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[Ocular presentation in Wegener granulomatosis]

Article  in  Archivos de la Sociedad Espanola de Oftalmologia · April 2004

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Rodrigo Martín Torres Ernestina Becerra

Centro de ojos Dr. Lódolo Universidad de Guanajuato
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María Carmen Méndez Maria A Saornil

Hospital Universitario La Paz Hospital Clínico Universitario de Valladolid
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Archivos de la Sociedad Española de Oftalmología

Print version ISSN 0365-6691

Arch Soc Esp Oftalmol vol.79 no.3 Madrid Mar. 2004

COMUNICACIÓN CORTA

PRESENTACIÓN OCULAR DE LA GRANULOMATOSIS DE

WEGENER

OCULAR PRESENTATION IN WEGENER GRANULOMATOSIS

TORRES RM1, HERRERAS JM2, BECERRA E3, BLANCO G4, MÉNDEZ MC5,
SAORNIL MA6

RESUMEN SUMMARY

Caso Clínico: Mujer de 71 años presenta Case report: A 71 year-old female

esclero-querato-conjuntivitis bilateral,
con adelgazamiento corneal periférico. Se
realizan estudios complementarios, donde
se detectan anticuerpos anti-neutrófilos
circulantes, patrón de fluorescencia
citoplasmático (ANCAc). Se realiza
biopsia de conjuntiva donde se observa
vasculitis necrotizante en vasos de
pequeño calibre. Se establece diagnóstico
de GW. Se detecta afectación de vías
respiratorias altas. Se realiza tratamiento
con megadosis de corticoides y
ciclofosfamida. Se obtiene remisión de la
enfermedad.
Discusión: La GW es una vasculitis
potencialmente letal, que puede debutar
con afectación ocular. La esclero-
queratitis periférica expresa actividad de
la enfermedad, remarcando la
importancia del diagnóstico y tratamiento
precoces.
Palabras clave: Queratitis periféricas;
Wegener Granulomatosis, vasculitis,
presented with bilateral conjunctivitis,
scleritis and peripheral ulcerative
keratitis. Ancillary tests showed presence
of anti-neutrophil cytoplasmic antibodies,
with diffuse granular cytoplasmic
immunofluorescence staining (ANCAc).
Conjunctival biopsy showed necrotizing
vasculitis in small vessels. Diagnosis of
Wegener Granulomatosis (WG) was
established and upper respiratory
affection detected. Treatment with
megadoses of cyclophosphamide and
corticoids was initiated and remission of
the disease was obtained.
Discussion: WG is a potentially lethal
systemic vasculitis in which ocular
involvement may be the first clinical
presentation. Scleritis and peripheral
ulcerative keratitis indicate systemic
involvement, highlighting the importance
of prompt diagnosis and treatment (Arch
Soc Esp Oftalmol 2004; 79: 135-138).
Key words: Ulcerative keratitis,
Wegener's Granulomatosis, Vasculitis,
ANCA. ANCA.

Recibido: 20/11/03. Aceptado: 25/2/04

Instituto Universitario de Oftalmología Aplicada. Universidad de Valladolid (IOBA). Valladolid. España.
1
Licenciado en Medicina. Unidad de Superficie e Inmunología Ocular.
2
Doctor en Medicina. Unidad de Superficie e Inmunología Ocular.
3
Licenciado en Medicina. Unidad de Plástica Ocular, Órbita y Vías Lagrimales. Registro de Patología
Ocular Miguel N. Burnier.
4
Doctor en Medicina. Unidad de Plástica Ocular, Órbita y Vías Lagrimales. Registro de Patología Ocular
Miguel N. Burnier.
5
Licenciada en Medicina. Registro de Patología Ocular Miguel N. Burnier.
6
Doctor en Medicina. Registro de Patología Ocular Miguel N. Burnier.
Los autores manifiestan no tener ningún interés comercial ni haber recibido apoyo económico para la
realización de este trabajo.

Correspondencia:
RM Torres
Instituto Universitario de Oftalmología Aplicada (IOBA)
Edificio de Ciencias de la Salud
Avda. ramón y Cajal, 7, 3ª planta.
47005 Valladolid
España
E-mail: rotor@ioba.med.uva.es

INTRODUCCIÓN

La granulomatosis de Wegener (GW) es una vasculitis granulomatosa necrotizante

sistémica, potencialmente letal, que puede afectar los tejidos oculares, siendo en
ocasiones su sitio de presentación inicial (1,2). En su manejo es fundamental el
diagnóstico precoz y un tratamiento adecuado. El objetivo de este artículo es describir la
afectación oftálmica como forma de presentación inicial, destacando la importancia de
las esclero-queratitis en el contexto de las enfermedades inmunológicas.

CASO CLÍNICO

Mujer de 71 años de edad referida para evaluación y manejo de un proceso inflamatorio

de superficie ocular bilateral de dos meses de evolución y mala respuesta a tratamientos
tópicos (fluorometolona 0,1%; ciprofloxacino 0,3%). Al examen oftalmológico
presentaba una agudeza visual de 0,6 en ambos ojos que mejoraba a 0,8 con
estenopeico. En la exploración del polo anterior se observaba adelgazamiento corneal
periférico, infiltración hiperémica conjuntival y escleritis bilateral (fig. 1). El resto de la
exploración ocular no presentó patología relevante.

Fig. 1. Imagen de segmento anterior en la que se observa una conjuntiva

engrosada con marcada hiperemia y presencia de petequias. Se comprueba
la existencia de un marcado pannus inflamatorio junto con adelgazamiento corneal periférico.

Ante la sospecha de enfermedad inmunológica subyacente, se realizaron estudios

complementarios que incluyeron analítica de sangre y orina, detección de factor
reumatoide, anticuerpos antinucleares (ANA), serología para hepatitis B y C, VDRL,
FTA, Mantoux, ELISA para HIV y cultivos conjuntivales que resultaron negativos. La
radiografía de tórax fue normal. Los anticuerpos anti-neutrófilos citoplasmáticos
(ANCAs) resultaron positivos, con un patrón de tinción citoplasmático ANCA-c.

Se realizó una biopsia de conjuntiva que mostró la existencia de vasculitis necrotizante

en vasos de pequeño calibre, con necrosis fibrinoide y células gigantes ocasionales (figs.
2 y 3).
 Fig. 2. Microscopia óptica en la que se observa, en el centro, un vaso de pequeño
tamaño con vasculitis y área de necrosis fibrinoide en su pared (H&E x40).

Fig. 3. Microscopia óptica en la que se observa, en el corion subconjuntival,

abundante infiltrado inflamatorio mixto de predominio crónico plasmacelular,
rodeando vasos de pequeño calibre con signos de vasculitis necrotizante (H&E x40).
Basado en la presentación clínica, los estudios complementarios y el estudio
histopatológico, se estableció el diagnóstico de granulomatosis de Wegener (GW). La
paciente fue estudiada para evaluar su posible afectación sistémica y se detectó
compromiso de vías respiratorias altas secundaria a vasculitis. Se inició tratamiento con
megadosis de corticoides durante 4 días (metilprednisolona iv 1.000 mg/día) y
ciclofosfamida a dosis ascendentes por vía oral (2 mg/kg/día). Con ello se obtuvo la
remisión del proceso vasculítico a nivel ocular y respiratorio. Después de nueve meses
de seguimiento y con el mantenimiento de la ciclofosfamida oral, la paciente se
encuentra libre de enfermedad ocular y sistémica.

DISCUSIÓN

Las esclero-queratitis periféricas son características de las patologías inmunológicas,

tanto en vasculitis primarias como secundarias. Establecer el diagnostico etiológico es
fundamental para iniciar el tratamiento sistémico específico en estas enfermedades
potencialmente letales. La presentación clínica puede no ser suficiente por lo que
habitualmente se deben realizar estudios complementarios sistémicos y estudios
histopatológicos de una muestra de tejido escleral o conjuntival, como en el presente
caso.

Dentro de estos estudios, la detección sistémica de autoanticuerpos tipo ANCAs es de

absoluta relevancia. Éstos se encuentran presentes en vasculitis de pequeños vasos (que
pueden producir escleritis y queratitis ulcerativas periféricas) como la enfermedad de de
Churg-Strauss (SCS), la poliangitis microscópica (PM) o la GW. Se detectan por
inmunofluorescencia indirecta y pueden expresar dos patrones de tinción diferentes: a)
granular, contra la proteinasa PR3 llamado citoplasmático (ANCAc),
característicamente presentes en la GW o b) perinuclear, contra la mieloperoxidasa
(ANCAp), presentes en SCS, PM y menos frecuentemente en otras enfermedades
autoinmunes (1). Pero la importancia fundamental de este test se refleja en que la
detección de ANCAc aporta un 90% de especificidad y 95-100% de sensibilidad para
establecer el diagnóstico de GW en su fase activa (2,3).

La GW es una vasculitis granulomatosa necrotizante sistémica, potencialmente letal,

que afecta principalmente el tracto respiratorio (superior-inferior) y que generalmente
cursa con glomerulonefritis en su forma completa. También puede afectar tejido
dérmico, articular, neurológico, cardíaco y tejidos oculares.

La afectación oftálmica se presenta en un 50% de los casos, pudiendo producir

conjuntivitis, escleritis, queratitis, uveitis, vasculitis retinales y orbitopatías (1,2,4). En
un 16% de los casos, los tejidos oculares resultan el sitio de presentación clínica inicial
de la enfermedad, donde a partir de vasculitis oclusivas en los vasos esclerales y arcadas
vasculares perilímbicas, se producen escleritis y queratitis periféricas, que suponen un
riesgo para la visión. Así mismo representan signos de actividad sistémica del proceso
vasculítico subyacente (1,2,4).

En el presente caso ante la presunción clínica de vasculitis, se detectó la presencia de

ANCAc circulantes, se realizó una biopsia de conjuntiva que demostró vasculitis
necrotizante, y se estableció el diagnóstico de GW. Se evaluó la afectación sistémica y
se inició un tratamiento específico con el que se obtuvo el control de la enfermedad,
tanto a nivel ocular como sistémico.
 El diagnóstico precoz y el tratamiento adecuado con megadosis de corticoides y
ciclofosfamida en los casos de granulomatosis de Wegener con afectación ocular, no
sólo es importante para evitar la progresión hacia la ceguera sino que también resulta
fundamental para reducir la mortalidad de la enfermedad y evitar recidivas (5).

BIBLIOGRAFÍA

1. Soukiasian SH. Wegener´s Granulomatosis. In: Foster CS & Vitale AT. Diagnosis
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4. Robin SB, Robin JB, Mondino B. Peripheral Corneal Disorders Associated with
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Ocular Infection & Immunity. St. Louis: Mosby; 1996; 460-470. [ Links ]

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