CURS 5

SUBIECT 3.

SEMIOLOGIA CEREBELOASĂ

Generalități
o Termenul de cerebel provine de la diminutivul cuvântului cerebrum.
o Reprezintă 10% din volumul cerebral, aproximativ ½ din totalitatea neuronilor sunt concentraţi
la nivelul cerebelului.

Rolul cerebelului
o Coordonarea activităţii motorii somatice – practic,
cerebelul funcţionează ca un comparator care
intervine în corectarea greşelii de mişcare, compară
intenţia cu performanţa;
o Reglarea tonusului muscular;
o Influenţarea şi menţinerea echilibrului;
o Deși există numeroase aferențe senzitive generale și
speciale- nu influențează funcțiile senzitive
o De asemenea, deși inflențează funcțiile motorii-nu
produce paralizii
o Rol major asupra memoriei și activităților motorii
învățate

Anatomia cerebelului si conexiunile sale

o Situat în fosa cerebrală posterioara împreună cu
trunchiul cerebral fiind despărţit de emisferele
cerebrale prin cortul cerebelului;
o Este situat dorsal de bulb şi punte, de care este
separat prin cavitatea ventriculului 4.
o Pe secţiune- forma unui fluture:
– median - vermisul cerebelului
– laterale - emisferele cerebeloase
o Prezintă
– o față superioară acoperită de cortul cerebelului
– o față inferioară – 3 pedunculi cerebeloși ce se
conectează cu trunchiul cerebral
o Pedunculii cerebeloși:
– Pedunculul cerebelos inferior (PCI)- format
din - corpul restiform şi corpul juxtarestiform
– majoritatea aferentelor.
– Pedunculul cerebelos mijlociu (PCM) are
traiect transversal, realizând legătura cu
puntea.
– Pedunculul cerebelos superior (PCS) are
traiect ascendent spre mezencefal.

1
o Cortexul cerebelos este împărţit de numeroase şanţuri ce formează lamele şi foliile- 5 fisuri
profunde permit divizarea cerebelului în lobi şi lobuli.
o Esenţiale sunt fisura primară şi fisura postero-laterala.
– rostral de fisura primară - lobul anterior
– între fisura primară şi fisura postero-laterala - lobul posterior
– inferior de fisura postero-laterala - apendix - lobul floculonodular
o Embriologic, anatomic dar şi funcţional cerebelul poate fi divizat în 3 lobi.
– Arhicerebelul - lobul floculonodular
 reprezintă cea mai veche porţiune apărută filogenetic;
 majoritatea aferentelor acestuia provin de la sistemul vestibular – vestibulocerebel
 rolul său este în menţinerea echilibrului, orientarea poziţiei capului în spaţiu, factor
esenţial pentru menţinerea echilibrului. De aceea, leziunile sale sunt asociate cu tulburări
de echilibru.
– Paleocerebelul - lobul anterior
 la amfibieni, reptile şi păsări reprezintă majoritatea structurii cerebeloase,
 la om este rudimentar, constituit din vermisul antero-superior şi din cortexul paravermian
 majoritatea aferentelor acestuia provin de la măduva spinării – spinocerebel
 rol - controlul tonusului postural, în controlul muşchilor extensori antigravitaţionali,
leziunile sale fiind însoţite de tulburări ale tonusului postural.
– Neocerebelul - lobul posterior
 conexiuni cu cortexul cerebral, via nuclei pontini – pontocerebel
 rol- coordonarea a mişcărilor fine, iniţiate la nivel cortical, și intervenind în
secvențialitatea, fineţea şi precizia mişcării.
o Cortexul cerebelului are 3 straturi: molecular (cu rol
asociativ), intermediar (stratul celulelor Purkinje cu rol
efector) şi granular (cu rol receptor)
– Stratul molecular
 axonii celulelor granulare-fibre paralele şi dendritele
celulelor Purkinje
 neuronii situaţi printre fibre, reprezentaţi de celule
stelate sau orizontale şi celule în coşuleţ, au funcţie
inhibitorie pe celula Purkinje.
– Stratul intermediar
 format din 14-15 milioane de celule Purkinje cu rol inhibitor (prin intermediul GABA)
asupra nucleilor cerebeloşi, reprezentând astfel principalul “output” al cortexului cerebelar
 dendritele acestora sunt îndreptate spre stratul molecular.
– Stratul granular
 celulele granulare- acţiune excitatoare asupra cel Purkinje (prin intermediul glutamatului)
 la niveul stratului granular- majoritatea aferentelor cerebelului sub forma fibrelor
agăţătoare şi a fibrelor muşchioase.
 Fibrele muşchioase
» reprezintă aferențele de la măduva spinării şi trunchiul cerebral
» informaţii senzoriale de la periferie, precum şi informaţii de la cortexul cerebral
» formează sinapse excitatorii cu dendritele celulelor granulare din stratul granular
» fiecare celulă granulară primește impulsuri doar de la câteva fibre muşchioase, dar
datorită arhitecturii axonilor celulelor granulare, informația este distribuită pe
scară largă la un număr mare de celule Purkinje: grad de convergenţă foarte mare;
fiecare neuron Purkinje primeşte informaţia de la 200.000-1 mln cel granulare

2
 » glomerul cerebelos= unitate morfo-funcțională a cerebelului: fibrele mușchioase
dispuse în rozetă - dendritele cel granulare- axonii celulelor granulare- dendritele
cel Golgi- axonii celulelor Golgi- sinapsă cu rol inhibitor asupra glomerulului
» Neurotransmițătorul: glutamatul→ antagoniștii de glutamat pot duce la agravarea
leziunilor cerebeloase preexistente
 Fibrele căţărătoare sau agăţătoare
» aduc informaţia de la complexul olivar inferior- fibre olivo-cerebeloase
» se distribuie în jurul pericarionului și dendritelor proximale ale unui neuron
Purkinje, ca o viță de vie pe un copac, realizând numeroase contacte sinaptice
» formează un sistem specific de tip excitator ”totul sau nimic”, cu dendritele a circa
10 cel Purkinje
» fiecare fibră căţărătoare realizează sinapse
cu 1 până la 10 neuroni Purkinje, dar
fiecare neuron Purkinje primește
informaţii sinaptice de la o fibră
căţărătoare.
» conectivitatea extrem de specifică a
sistemului de fibre căţărătoare contrastează
semnificativ cu convergența masivă și
divergența fibrelor muschiose și paralele,
sugerând astfel că sistemul de fibre
căţărătoare este specializat pentru
controlul precis al activității electrice a
celulelor Purkinje cu funcții conexe
» Neurotransmiţătorul: aspartatul.
o Nucleii cerebeloşi:
– Sunt situaţi în profunzimea substanţei albe:
 Nucleul fastigial este găsit medial, în partea superioară a ventriculului 4. Primeşte fibre
aferente în pricipal de la celulele Purkinje ale lobului floculonodular.
 Nucleul globos şi nucleul emboliform ( paleocerebel) sunt situaţi lateral de nucleul
fastigial. Aceştia primesc aferente de la nivelul cortexului zonei paravermiene
 Nucleul dinţat (neocerebel) ocupă o poziţie laterală în profunzimea substanţei albe.
Primeşte aferente de la nivelul cortexului lateral.
– Funcții:
 De la zona vemiană: controlul echilibrului
 De la zona paravermiană/intermediară: tonusul postural și mișcarile individuale membrul
ipsilateral
 De la zona laterală: coordonarea mișcărilor ipsilaterala
– Conexiunile nucleilor cu cortexul cerebelos se fac în ambele sensuri. Axonii neuronilor din
nucleii cerebeloşi reprezintă principalul output al cerebelului.
o Conexiunile cerebelului:

3
– Aferențele cerebelului
 Sunt mult mai numeroase decât eferentele (40:1)- indică cantitatea mare de informaţii pe
care cerebelul o prelucrează în scopul unui control adecvat al funcţiei motorii
 Aferentele pot fi clasificate în:
 Directe - cele cu originea în măduvă şi în trunchiul cerebral
 Indirecte - din cortexul cerebral şi centrii subcorticali.
 Majoritatea ajung la cerebel pe calea pedunculului cerebelos inferior şi mijlociu.
 Principalele aferențe
 fibrele vestibulo-cerebeloase
» primare: ggl vestibular-lobul floculonodular, via corp juxtarestiform, unele se
termină ca fibre agăţătoare şi în porţiunea ventro-laterala a nucleului dinţat
» secundare: nucleilor vestibulari inferiori şi mediali bilaterali- lobul floculonodular,
uvula şi nucleii fastigiali prin PCI.
 tracturi spino-cerebeloase
» tractul spinocerebelos dorsal- Flechsing: impulsuri propioceptive şi exteroceptive
membre inferioare şi trunchi
» tractul spinocerebelos încrucişat ventral-Gowers constituit din fibre 1B ale
reflexului de flexiune: impulsuri de la nivelul membrelor inferioare şi trunchi - se
termină în cerebelul controlateral.
 fibre cuneo-cerebeloase
» nucleul cuneat accesor- cerebel în porţiunea inferioară a lobului anterior via PCI.
 fibre olivo-cerebeloase
» nucleul olivar inferior controlateral - cortexul cerebelos
 fibre ponto-cerebeloase
» cortex- nucleii pontini- fibre ponto-
cerebeloase ( majoritatea
incrucișate)-via PCM- vermis
(bilateral) si emisfere cerebeloase
(contralateral)
» lingula şi lobul floculonodular nu
primesc fibre pontocerebeloase.
 fibre reticulo-cerebeloase
» circuitul cerebelo reticular;
Formaţia reticulată primeşte
aferente corticale, spinoreticulare,
spinotalamice, rubro şi
fastigioreticulare.
 alte fibre: trigemino-cerebeloase, tecto-
cerebeloase, de la nc. rafeului, hipotalamusului
– Eferenţele cerebelului
 Au originea de la nivelul tuturor nucleilor cerebeloşi şi din regiuni specifice ale cortexului
cerebelos. Principala eferenţă a cerebelului este reprezentată de PCS.
 Eferenţele nucleului dinţat- principalele eferenţe ale cerebelului se duc la:

4
  talamusului contralateral prin PCS se decuseaza la nivel brahium conjunctivum =
decusatia Werneking: talamus (fibre dentotalamice-nc. ventrali)- aria motorie
suplimentară unde îşi au originea fibrele cortico-spinale cu rol în învățarea motorie
 nucleul roşu controlateral, fibre dentorubrice cu rol în învățarea motorie
 nucleul oculomotorului controlateral.
 nucleii reticulari ai tegmentului pontin şi nucleul paramedian.
 oliva bulbară
– Eferenţele nucleului interpositus
 nucleii emboliform şi globos- via PCS cu fibre incrucisate la nivelul decusatiei Werneking
la- porţiunea magnocelulară a nucleului roşu controlateral .Astfel, cerebelul este conectat
cu măduva ipsilaterală prin tractul rubrospinal cu fibre încrucişate.
 nucleii emboliform şi globos -nuclei talamici - cortex.
– Eferenţele nucleului fastigial
 Directe către nuclei vestibulari, via corp
juxtarestiform
 Fibre încrucişate via fasciculul uncinat
Russel, înconjoară PCS şi se divid apoi în
2 fascicule:
 ascendent direct spre nucleii talamici
 descendent către nuclei vestibulari-
inferiori şi laterali, către formaţia
reticulată pontină şi bulbară şi către
măduva cervicală C2-C3, făcând
sinapsa cu motoneuronii din cornul
anterior.

Sindroamele cerebeloase
o Sindromul de arhicerebel
– Leziuni la nivelul porţiunii posterioare a vermisului cerebelos şi porţiuni din flocculus. Se
caracterizează prin tulburări de echilibru şi locomoţie. Astfel pacientul prezintă grade variate
de dificultate în menţinerea ortostatiunii şi a mersului- ataxia tronculara
 Pacientul nu îşi poate menţine ortostatiunea decât cu lărgirea bazei de sustinere-fenomen
ce poartă numele de astazo-abazie
 Proba Romberg e negativă şi nu are semnificaţie în sindroamele cerebeloase, deoarece
închiderea ochilor cu suprimarea controlului analizatorului vizual nu înrăutăţeşte
semiologia. Aceasta permite diferenţierea ataxiei cerebeloase de cea vestibulară şi spinală.
 Mişcări de balans ale trunchiului, de antero şi retropulsie, fenomen ce se numeşte titubaţie.
 Mersul cerebelosului e ebrios, titubant, cu bază largă de susţinere, cu paşi mici variabili.
– Anomaliile discrete ale mersului pot fi evidenţiate prin:
 Proba mersului în tandem (călcâi-vârf);
 Mersul pe vârfuri sau pe călcâie;
 La schimbarea bruscă a direcţiei de mers, când pacientul poate să cadă de partea leziunii,
nu printr-un deficit motor al membrului pelvin, ci printr-un deficit de coordonare al
musculaturii axiale.
– Poate fi evidenţiată şi prin alte teste-probă:
 Aplecarea pe spate (individul împins din față, cade inert, fără a flecta membrul inferior)
 Proba Babinski Hoover (individul în decubit dorsal este rugat să se ridice în poziţie
şezândă cu mâinile încrucişate pe piept).
 Datorită afectării vermisului posterior şi conexiunilor sale cu formaţia reticulată pontină şi
mezencefalică pot să apară anomalii ale mişcărilor oculare. Vermisul controlează

5
 mişcările sacadice ale globilor ocular şi mişcările de urmărire, prin intermediul axonilor
neuronilor Purkinje din lobulii V, VI şi VII.
– În practică, sindromul de arhicerebel este observat la copii cu patologie tumorală vermiana
posterioară- meduloblastoame, sau în epiteliom de ventricul 4.
o Sindromul de paleocerebel
– Paleocerebelul este alcatuit din lingula, pyramis şi paraflocculus. El primeşte majoritatea
aferentelor de la măduvă, fiind cunoscut şi ca spinocerebel, intervenind astfel în controlul
tonusului postural.
– Sindromul de paleocerebel, neidentificabil ca atare în patologia umană va determina:
 Anomalii ale posturii şi locomoţiei definite ca ataxie tronculară;
 Tulburări de tonus şi hipotonie.
 Tonusul muscular: rezistenţa întâmpinată la efectuarea de mişcări pasive.
 Hipotonia cerebeloasă apare prin inhibarea acivității motoneuronilor alfa şi gama.
 Hipotonia cerebeloasă poate fi evidenţiată prin:
» tonusul de repaus mişcări pasive: pumn, umar, călcâi, fesă
» ROT pendulare (reflex rotulian pendular)
» mişcarea de rebound proba Stewart Holmes (pacientul este rugat să efectueze o
flexie a antebraţului pe braţ contra rezistenţei; în momentul în care se suprimă
rezistența, pacientul se loveşte cu pumnul în umăr).
 Leziunile paleocerebelului nu sunt evidente ca atare în practică , dar u n sindrom de
paleocerebel se poate contura în degenerescența cerebeloasă subacută a alcoolicului,
leziuni degenerative carenţiale, degenerescența cerebeloasă Friedereich.
 În degenerescența cerebeloasă subacută a alcoolicului, apare o atrofie localizată în
porţiunea antero-superioara a vermisului, ce se traduce doar printr o anomalie a mersului,
fără tulburare de coordonare a membrelor.
o Sindromul de neocerebel
– Neocerebelul este constituit din majoritatea structurilor laterale ale cerebelului ( cortico
cerebel) si intervine în controlul mişcării voluntare, în secvențialitatea, fineţea şi precizia
mişcării. De asemenea, prin conexiunile nucleului dinţat, neocerebelul intervine în învăţarea
abilităţii motorii şi în procesele cognitive, mai ales în limbaj.
– Sindromul de neocerebel se caracterizează îndeosebi prin:
 Ataxia membrelor sau ataxia apendiculara :
 Ataxia este definită ca o anomalie a mişcării voluntare în ceea ce privește inițierea şi
oprirea mişcării, velocitatea, acceleraţia, direcţia mişcării
 Asinergia se referă îndeosebi la perturbarea secvențialității mişcării, printr o anomalie a
contracţiei musculaturii agoniste şi respectiv antagoniste. Poate fi evidenţiată prin 2
probe:
» Drăgănescu Voiculescu pacientul este rugat să ridice brusc mâinile până în dreptul
unui reper prestabilit; în cazul leziunii de neocerebel, pacientul depăşeşte ţinta,
deci are o mişcare hip ermetrica ;
 Dismetria este o altă anomalie, care caracterizează ataxia cerebeloasă. Este o anomalie
a traiectoriei şi plasamentului unui membru în timpul efectuării unei mişcări voluntare
» Poate fi evidenţiată prin probele index nas şi călcâi genunchi. Tot în cursul acestor
probe se mai constată 2 anomalii: descompunerea mişcării şi tremorul intenţional.
 Descompunerea mişcării
 Tremorul intențional- tremor kinetic sau de acţiune: indică absența tremorului în repaus
şi în prima parte a mișcării voluntare, dar, pe măsură ce actul motor continuă, apare o
mişcare neregulată, ritmică, în mai multe planuri, cu o frecvenţă de 2 4 Hz, care
continuă puţin după atingerea ţintei

6
 Disdiadoco-kinezia- caracterizează de asemenea ataxia cerebeloasă şi se referă la
incapacitatea de a efectua mişcări rapide, alternative, fine, repetitive. Se evidenţiază
prin proba moriştii şi proba marionetelor
 Discronometria . Este anomalia de iniţiere a actului motor, care se face cu întârziere. Se
pune în evidență la strângerea concomitentă a mâinilor.
 Dizartria: cu voce explozivă, sacadată, silabisită, ce apare ca rezultat al asinergiei
musculaturii utilizate în pronunţia cuvintelor.
 Tulburarea de scris: cu macrografie şi depăşirea ţintei.
 Hipotonia membrelor: scăderea tonusului muscular, a rezistenţei la mişcările pasive, este
descrisă în cazul leziunilor laterale cerebeloase. Leziunile extinse la porţiunea laterală a
cerebelului la om nu se însoţesc de tulburări de echilibru sau de modificări ale mersului.
 Sacade hipometrice: s-a arătat că leziuni ale porţiunii mijlocii a vermisului în jurul fisurii
primare duc la apariţia de sacade hipometrice ipsilaterale leziunii.
– Sindroamele de neocerebel au etiologie variată:
 cel mai frecvent în cadrul leziunilor vasculare ischemice sau hemoragice, nucleul dinţat,
alături de temporalul stâng, fiind cele mai bine vascularizate structuri din creier.
 procese infecțioase abcesul cerebelos, frecvent localizat la nivelul nucleului dinţat;
 leziuni degenerative atrofiile spino cerbeloase;
 patologii neoplazice şi paraneoplazice.

Expresie memotehnica pentru amintirea examenului clinic al cerebelului- DANISH

o Dysdiadochokinesia
o Ataxia (gait and posture)
o Nystagmus
o Intention tremor
o Slurred, staccato speech
o Hypotonia/Heel shin test

Diagnostic diferențial
o Ataxia spinală (ataxia senzitivă)
– Neuropatiile senzitive severe (neuropatia tabetică sau degenerescența coloanelor posterioare
medulare, ca în deficitul de vitamina B12), pot simula ataxia cerebeloasă.
– Ataxia spinală este datorată afectării fibrelor aferente spino-cerebeloase.
– Clinic:
 apar tulburări ale mersului cu mers tabetic
 proba Romberg este prezentă nesistematizat
 poate să apară dismetrie, dar accentuată la suprimarea controlului analizatoriului vizual
 parestezii sub formă de arsură, dovada afectării căilor sensibilităţii profunde.
– Diagnosticul se pune pe prezența tulburărilor de sensibilitate profundă mioartrokinetica şi
vibratorie, ROT diminuate sau absente, şi pe absența celorlalte semne prezente în sindromul
cerebelos, ca dizartria şi nistagmusul
o Ataxia vestibulară (ataxia labirintică)
– Prin controlul pe care îl exercită asupra tonusului muscular, sistemul vestibular reprezintă
unul dintre elementele esenţiale în menţinerea poziţiei verticale şi a echilibrului.
– Clinic:
 vertij, uneori cu tinitus, acufene, fenomene disautonome cu transpiraţii, tahicardie
 ataxia mersului, prezenta mersului în stea
 proba Romberg pozitivă cu latero deviere de partea vestibulului hipovalent
 proba indicaţiei şi proba braţelor întinse prezintă deviere de partea vestibulului hipovalent
 nistagmus

7
 – Principalele etiologii sunt reprezentate de nevrita vestibulară, Boala Meniere, neurinomul de
acustic
o Alte ataxii:
– Ataxia talamică: ataxie tranzitorie a membrelor controlaterale, cu debut acut după un infarct
sau hemoragie în porţiunea anterioară a talamusului. Se asociază cu semne caracteristice
leziunii talamice
– Ataxia frontală: apraxie a mersului, examenul clinic în decubit dorsal fiind normal. Acest
tablou clinic este cel mai frecvent revelator de atrofie frontală, hidrocefalie cu presiune
normală sau tumoră frontală
– Ataxia prin leziunea cortexului parietal: apare în leziuni ale cortexului parietal drept,
independent de deficitele motorii, printr o afectare a reprezentării “schemei corporeale”.
– Ataxia în tulburările de conversie: mimează astazo-abazia, uneori cu căderi teatrale
netraumatizante

Diagnostic etiologic
Tipul afectarii
Categorii Afectiuni cerebeloase
Acut Subacut Cronic
Dezvoltare Malformație Arnold Chiari, Dandy Walker, hipoplazie cerebeloasa - - +
Ereditare Ataxie spino-cerebeloasă autozomal dominantă - - +
Ataxie spino- cerebeloasă autozomal recesivă ataxia Freidrich - - +
Ataxie episodică + - +
Sindrom X fragil: tremor și sindrom ataxic - - +
Afecțiuni mitocondriale + + +
Tulburări de stocare - - +
Leucodistrofii - - +
Vasculare AVC ischemic cerebelos, hemipareză ataxică, sindroame lacunare + - -
Hemoragie cerebeloasă + - -
Malformații arterio-venoase + + +
Malformații cavernoase + - -
Toxice Alcool, metale grele, solvenți + + +
Medicamentoase Anticonvulsivante(fenitoin, carbamazepină) + + +
Amiodarona + + +
Medicație citotoxică (metrotrexat, cisplatin) + + +
Neoplazice Metastaze tumorale (plămân, sân, melanom, teratom) - + +
Meduloblastom, gliom, oligodendrogliom, astrocitom, meningiom, - + +
tumori cerebelo-pontine
Sindromul von Hipple-Lindau-hemangio-blastom cerebelos - + +
Infecțioase Abcese-bacteriene, fungice - + +
Cerebelită virală (EBV, HHV-6, HSV 1) + - -
Encefalita HIV - + +
Boală prionică - + +
Encefalite bacteriene, inclusiv cu Listeria + + -
Autoimune Scleroză multiplă + + +
Cerebelita postinfecțioasă + + -
Ataxie lagluten - + +
Paraneoplazic - + +
Metabolice Hipotiroidism, hipoglicemie - + +
Hipovitaminoze B1, B12 sau E - - +