CURS 6

SUBIECT 5.

NERVII CRANIENI I, II, V, VII

NERVUL OLFACTIV
Particularitati anatomice
o Prima pereche de nervi cranieni
o Unic !!!- singurul exemplu de regenerare neuronala
o Celulele olfactive= Receptor = Neuroni bipolari
o Impulsurile olfactive ajung la nivelul cortexului fara sinapse directe la nivelul talamusului
o Cortexul olfactiv primar= nucleii mediali si corticali ai complexului amigdaloid si aria
prepiriforma (numita si girusul olfactiv lateral)= zona restransa la nivelul girusului
parahipocampic si uncusului= aria 34 Brodmann → conectat cu cortexul entorinal si cu nucleul
medial dorsal al talamusului
o Pentru ca o substanta inhalata sa fie perceputa ca miros trebuie sa fie volatila

Principalele simptome generate de afectarea caii olfactive

o Anomalii cantitative: anosmie, hiposmie, hiperosmie
o Anomalii calitative: distorsiuni sau iluzii de miros– disosmie sau parosmie
o Halucinatii olfactive
o Agnozie olfactiva

Anosmia
o Unilaterala de obicei nerecunoscuta
o Clasificare:
– Nazala- substantele odorante nu ajung la receptorii olfactivi hipertrofia si hiperemia mucoasei
nazale (fumatori, rinita cronica, sinuzita)
– Neuroepiteliala- distrugerea receptorilor sau axonilor gripa, infectii herpetice, hepatitice;
radioterapie locala; estezioneuroblastom; sindrom Kallman; agenti toxici (benzen); TCC cu
ruperea filamentelor olfactive + SAH, meningita
– Centrala- leziunile cailor olfactive, TCC, tumori, epilepsie de lob temporal, boli
neurodegenerative
o Sindromul Foster Kennedy
– Un meningiom la nivelul santului olfactiv poate afecta bulbul olfactiv si tractul olfactiv se
poate extinde posterior catre nervul optic
– Clinic:

1
  ipsilateral anosmie si atrofie optica
 contralateral edem papilar
– Anosmia/ hiposmia in B. Parkinson sau
– Scleroza Multipla mecanism necunoscut
– Influenţarea şi menţinerea echilibrului;

Hiperosmia
o Migrena cu aura, epilepsie, nevrotici

Disosmia sau Parosmia

o Distorsionarea mirosului afectari locale nazo-
faringiene si infectiile sinusurilor nazale
(empiem sinusal)
– ex: cacosmia si cacogeuzia din ozena
– in depresie pacienti adulti sau varstnici

Halucinatii olfactive
o Intotdeauna origine centrala
o Episodic crize in lobul temporal = atacuri
epilepsie cu aura
o In combinatie cu iluzii patologii
psihiatrice(depresie endogena si schizofrenie →
exogena ) sau in demente
o Sindromul abstinentei la alcool

Agnozie olfactiva (pierderea discriminarii olfactive)

o Perceptia olfactiva primara este intacta, dar nu poate distinge intre diferite substante odorizante;
afectata capacitatea distingerii si recunoasterii substantelor
o Leziuni la nivelul nucleului dorsal medial talamic
o Psihoza Korsakoff- alcoolici
o Deși există numeroase aferențe senzitive generale și speciale- nu influențează funcțiile senzitive
o De asemenea, deși inflențează funcțiile motorii-nu produce paralizii
o Rol major asupra memoriei și activităților motorii învățate

NERVUL OPTIC
Anatomia caii vizuale
o A II-a pereche de nervi cranieni
o Fotoreceptorii- celulele cu con si
bastonas
o Celulele bipolare= primul neuron
o Celulele ganglionare= al 2-lea neuron
o Axonii traverseaza discul optic→
nervul optic; fibrele nazale se
incruciseaza la nivelul chiasmei
optice→ tracturile optice→ ganglionul
geniculat lateral (al 3-lea neuron)→
radiatiile optice→ cortex vizual (striat)
al lobului occipital= aria 17 Brodmann

2
 o Fibrele pupilare→ nervul optic→ tractul optic→ pretectum→ nucleii Edinger-Westphal bilateral
→ constrictie pupilara si acomodare pupilara
Corelații clinico-topografice

Anomalii vizuale
o Clasificare:
– Scaderea acuitatii vizuale
– Tulburari de camp vizual
– Experiente senzoriale vizuale pozitive
– Anomaliile vederii cromatice
– Agnozie vizuala
– Halucinatii vizuale
o Diagnostic:
– istoric (debut, modalitatea instalarii, evolutie)
– stabilirea topografiei leziunii- examinarea nervului optic:
 testarea acuitatii vizuale
 perceperea culorilor
 examinarea campului vizual
 examen F.O.
o Patologie:
– Cecitate monoculara tranzitorie
 Amaurosis fugax (AIT)
 Migrena
– Cecitate monoculara ireversibila: debut acut
 Patologie oculara
 Ocluzie vasculara
 Neuropatie optica ischemica
 Neuropatia Leber
– Scaderea acuitatii vizuale: debut progresiv ore → zile
 Neuropatii optice tipice /atipice : granulomatoza infectioase, imune
– Scaderea acuitatii vizuala: debut progresiv zile → luni
 Neuropatii infiltrative/ compresive

3
  Patologii inflamatorii cronice
 Neuropatii heredo-familiale

Clasificarea anomaliilor nervului optic

o Pot fi evidentiate la nivelul portiunii proximale (FO)
– presiune intracraniana crescuta- edem papilar
– nevrita optica- papilita
– infarctul nervului optic- edemul discului optic
– defecte congenitale- coloboma
– hipoplasia si atrofia nervului optic
– glaucom

Edem papilar
o Semn neurologic important → presiune intracraniana crescuta
o Evolutie:
– stergere si denivelare usoara a marginilor discului optic= elevatia papilei superior si inferior ≠
hipermetropia
– disparitia pulsatiilor venelor retiniene→ OCT= tomografia de coerenta optica !; angiografia
cu fluoresceina
– elevatie mai mare a papilei+modificari difuze, inclusiv retiniene cu edem discal vase
tortuoase si hemoragii peripapilare
– in stadiile avansate edem papilar bilateral
– cronic- margini neregulate, sterse, cu paloarea nervului optic→ atrofie optica
o Edemul papilar acut nu scade acuitatea vizuala cu exceptia unei presiuni intracraniene mult
crescute
o Diagnostic diferential:
– papilita (scaderea severa a acuitatii vizuale)
– infarctul nervului optic (scadere severa a acuitatii vizuale; extinderea edemului dincolo de
extremitatea proximala)
o Edem papilar fara crestere de presiune intracraniana copii → malformatii cardiace congenitale
cianogene, policitemii, POEMS
o Edem papilar cronic→ pseudotumor cerebri → probleme de dg + ↓permanenta a AV secundara
atrofiei optice

Cauze de neuropatii optice unilaterale/bilaterale

o Demielinizante (nevrita optice) o Hipovitaminoze
– Scleroza multipla, neuromielita optica – B 12
Devic – Tiamine (ambliopia alcoolo tabacica)
– Postinfectioase si neuroretinite virale o Heredofamiliale si congenitale
o Ischemic – Atrofie optica Leber
– Arterioscleroza o Compresive si infiltrative
– Granulomatoza (cu celule gigante) – Meningiom de aripa sfenoidala sau de
arterita sant olfactiv
– Arterita sifilitica – Metastaze la nivelul nervului optic
o Parainfectioase sau chiasmei
– Tromboza de sinus cavernos – Gliom de nerv optic
– Infectia sinusurilor paranazale (neurofibromatoza tip I)
o Toxine si medicamente – Atrofie optica stadiu cronic edem
– Metanol, etambutol, cloroquine, papilar
streptomicina, ergot – Oftalmopatie tiroidiana

4
 – Sarcoidoza – Limfoame / leucemii
– Granulomatoza Wegener

Papilita si sindromul neuropatiei optice retrobulbare (Nevrita optica)

o Clinic:
– scaderea acuitatii vizuale bilateral (fie simultan , fie succesiv) fenomen Uhthoff
– scotoma central
– discromatopsii
– durere retroorbitara spontana, la miscare, la palpare
– pupila afectata fara reflex fotomotor mute
o Examen FO edem papilar; margini discale elevate, sterse si inconjurate (rar) de hemoragii
o OCT masoara grosimea straturilor retiniene ale ff. nv optic → ↓ la
o PEV modificat
o LCR normal sau 10 100 Lf, ↑ protein, ↑ γ globulin, benzi oligoclonale
o ! IRM
o Recuperare in 2 6 saptamani ; vederea se recupereaza in 2 /3 din cazuri
o Patologiile demielinizante sunt cea mai comuna cauza → Scleroza multipla, neuromielita optica

Neuropatia optica ischemica

o Adulti > 50 de ani cea mai comuna cauza de pierdere a vederii monoculare persistente
o Clinic:
– debut brusc, FARA durere
– cu scadere marcata, severa a AV; tulburare de camp vizual predominant altitudinal
– 1 /3 din cazuri bilateral (HTA, DZ)
o Examen FO edem papilar cu extinderea pe o distanta mica a edemului in afara marginilor
papilare; hemoragii in forma de “flacara”
o Patogeneza ischemia in artera ciliara posterioara; in arterita temporala sau cu celule gigante; pot
complica interventiile chirurgicale majore intraoculare sau alte tipuri de ischemii.

Neuropatia optica toxica nutritionala (ambliopia alcoolo-tabagica sau deficit de Vit B 12)
o Clinic:
– scaderea acuitatii vizuale in 1-2 saptamani
– scotoame centrale

Neuropatii heredofamiliale
o Atrofia optica ereditara Leber = boala mitocondriala
o Debutul bolii–20-30 ani
o Clinic:
– ambliopie cu debut acut
– dupa saptamani-luni afectare contralaterala
– afectarea centrala inaintea celei periferice
– fara durere
– pierderea vederii-ireversibila

Leziuni la nivelul chiasmei, tracturilor si cailor geniculo-calcarine

o Hemianopsie = cecitate (pierederea vederii) pe jumatate de camp vizual
– Leziuni la nivelul chiasmei
 hemianopsie heteronima bitemporala : extensie extraselara a tumorilor de glanda pituitara,
craniofaringiom, anevrism sacular de poligon Willis
 hemianopsie binazala : arahnoidita

5
 – Leziuni la nivelul tractului optic
 hemianopsie homonima + RFM absent
– Leziuni la nivelul radiatiilor optice
 cvadrananopsie homonima
– Leziuni la nivelul cortexului
 hemianopsie homonima
– Leziuni la nivelul ambilor lobi occipitali
 cecitate corticala
 sub/deasupra scizurii calcarine: hemianopsie homonima altitudinala

Agnozie vizuala
o Afectare centrala; nerecunoasterea obiectelor si cuvintelor prezentate vizual

Experiente senzoriale vizuale pozitive

o Fosfene (flashuri sau puncte luminoase in absenta unor stimuli luminosi)
– apar in migrene, epilepsie
o Halucinatii vizuale
– simple sau fara forma in epilepsie
– complexe sau cu forma(animale, oameni) intoxicatiile cronice cu alcool, B.Alzheimer, leziuni
occipito parietale sau occipito temporale

NERVUL TRIGEMEN
Date de anatomie
o A V-a pereche de NC= nerv mixt, senzitiv si motor
o Conduce sensibilitatea de la nivelul tegumentelor
fetei (cea mai mare parte), mucoaselor nazale,
bucale si sinusurilor paranazale, corneea si
conjunctiva, precum si de la nivelul durei mater a
foselor cerebrale- anterioare si mijlocii + tentorium
cerebelli (prin ramurile meningeale din V1)
o Ramurile motorii inerveaza muschii maseter si
pterygoid
o Pentru examenul nervului V:
– sensibilitatea teritoriilor: oftalmic, maxilar si
mandibular
– miscarile mandibulei contrarezistentei (fibrele
motorii sunt rar afectate, de obicei se observa in
pareza pseudobulbara)
– reflexele de trunchi: reflexul corneean si maseterin
o Datorita teritoriului anatomic mare de distributie,
afectarea motorie si senzitiva concomitenta este rar
intalnita

Nevralgia de trigemen idiopatica/ clasica

o Varsta medie de debut 52-58 ani
o Diagnostic:
– Tic Douloureux: paroxisme dureroase, intense, dezagrabile cu caracter de
intepatura/injunghiere
– distributia durerii la nivel mandibular si maxilar
– dureaza cateva secunde, cu recurente frecvente

6
 – intensitatea durerii foarte crescuta aparitia de grimase/tresariri involuntare
– initiata de stimularea anumitor zone ale fetei, buzelor, gingiilor in activitati precum barbierit,
mestecat, spalat pe dinti, vorbit sau tipat factori precipitanti + puncte trigger
– examenul clinic normal
– mecanism allodinie
– Criteriile TN-International Classifiation of Headache Disorders (ICHD-3)
 A: atacuri paroxistice dureroase cu durata de la o fractiune de secunda pana la 2 minute,
cu afectarea a cel putin unui teritoriu trigeminal + criteriile B si C
 B: caracteristicile durerii, cel putin o caracteristica: (1) intense, ascutite, superficiale,
caracter de intepatura/injunghiere sau (2) prezenta factorilor precipitanti
 C: atacuri stereotipice pentru fiecare individ
 D: fara semne clinice de focar
 E: fara legatura cu o alta patologie
o Diagnostic diferential:
– alte forme de nevralgie facial si cefalica cu localizare initiala la nivelul ramurilor trigeminale
(mandibula, sinusuri, dinti)
– forme secundare, simptomatice (clinic + semne obiective + bilateralitate)
– ! imagistica IRM: conflict vasculo nervos
o Prognostic: majoritatea pacientilor raspund la tratamentul medicamentos
o Optiuni terapeutice:
– Tratament farmacologic = prima linie de tratament
 Monoterapie in cele mai multe situatii eficienta
 Carbamazepina 600-1200 mg/zi: cel mai studiat drog in nevralgia de trigemen si singurul
aprobat de FDA in SUA cu aceasta indicatie
 Deoarece NT se remite spontan dupa 6 12 luni, pacientii pot intrerupe medicatia dupa
primul an de la diagnostic
 De a lungul anilor pacientii necesita adaugarea de noi linii terapeutice, ca in final sa
necesite interventii chirurgicale
 Lamotrigina si baclofenul tratament de linia a 2 a
 Studii controlate ca medicament secundar in NT exista doar pentru lamotrigina in
combinatie cu carbamazepina
 Gabapentin eficient in NT secundara, in special la pacientii cu scleroza Multipla
 ? Toxina botulinica
– Proceduri percutane (ex. rizotomie retrogasseriana percutana cu glycerol, termocoagulare)
– Chirurgical (ex. decompresie microvasculara)
– Radioterapie (ex. chirurgie gamma knife)

Nevralgia de trigemen secundara

o Varsta medie de debut 30-35 ani
o Cauze: traumatica, vasculare, neoplazice, patologii
demielinizante
o Afectarea trigeminala poate aparea in:
– patologii inflamatorii/infectioase:infectii cu HSV
, HZV, otite, osteomielite la nivelul apexului
pietros, LES, Sjögren
– patologii demielinizante: scleroza multipla-la
tineri
– patologii vasculare: dilatatii anevrismale a arterei
bazilare, malformatii arterio-venoase

7
 – neoplazii: radacinile nervoase pot fi comprimate si infiltrate de menigioame, neurinoame
( neurinom acustic, trigeminal), gliom de trunchi cerebral sau metastaze cerebrale-carcinom
de san, prostatic sau mielom multiplu.
o In rare cazuri, NT este precedata sau acompaniata de hemispasme faciale= tic convulsiv
NERVUL FACIAL
Date anatomice
o Nervul facial conduce informatii
motorii, senzitive si senzoriale-
secretorii si gustative (2/3 anterioare
ale limbii)
o Origine in nucleul facialului din zona
pontina caudala
o Fibre corticonucleare de la nivelul
girusului precentral (lob frontal) se
proiecteaza la nivelul nucleului facial,
majoritatea dand proiectii
contralaterale. Drept urmare, la nivelul
nucleului facial se gasesc atat fibre
directe, cat si incrucisate.
o Nucleul facialului poate fi divizat in 2
parti:
– superior, primeste proiectii cortico-
nucleare bilaterale, care ulterior se
distribuie la nivelul portiunii
superioare a muschilor fetei
– inferior, predominant fibre incrucisate
care vor inerva musculatura inferioara
a fetei (stilohioid; ramul posterior
digastric, buccinator si platysma)
o Nervul intermediar Wrisberg contine:
– Fibre gustative aferente de la 2/3
anterioare ale limbii prin nervul coarda
timpanului
– Fibre gustative de la nivelul palatului
moale via nervii palatini si pietrosul
mare;
– Inervatia parasimpatica preganglionara
catre glandele submandibulare,
sublinguale si lacrimale.
 Fibrele gustative au originea in
nucleul tractului solitar, iar cele
catre glandele lacrimale, nazale,
mucoasa palatina si glandele
submandibulare au originea in
nucleul salivator superior.
 Fibrele catre glanda lacrimala
pornesca ca fibre din nervul
petrosal superficial, ulterior la
iesirea din craniu pornesc ca fibre
ale nervului Vidian.

8
 – Nervul intermediar prezinta o componenta senzitiva aferenta, provenind de la aria cutanata
auriculara si postauriculara

Corelatii clinico-topografice

Examenul nervului facial:

o Examinarea musculaturii fetei-orbicularii gurei, ochilor, m. frontal
o Examinarea sensibilitatii
o Examinarea gustului si a secretiei glandulare
o Reflexele de trunchi( reflex cornean )

Pareza faciala centrala

o Leziune supranucleara
o Se manifesta doar in partea inferioara a fetei, deoarece partea superioara primeste fibre cortico-
nucleare de la nivelul ambelor emisfere

Pareza faciala periferica

o Leziune periferica
o Pliurile fruntii sunt sterse
o Fanta palpebrala largita = lagoftalmie
o Nu se realizeaza ocluzia completa → GO se deplaseaza in sus si in afara
o Lacrimile se scurg pe obraz = epifora
o Sant nazo-labial sters
o Hemiarcada dentara -acoperita
o Saliva se scurge la nivelul comisurii bucale

Pareza faciala idiopatica: paralizia Bell

 cea mai comuna forma de PFP
 apare la toate varstele

9
  cu debut acut, in ½ din cazuri varful simptomatologiei in 48 de ore;
 durerea auriculara poate preceda pareza cu o zi, doua; de asemena pot aparea tulburari de
gust sau auz ( hiperacuzie) ipsilateral ( pareza muschiului scaritei )
 paralizia Bell bilaterala: foarte frecvent in sindromul GB, boala Lyme, HIV, sarcoidoza
 MRI : captare gadolinium la nivelul nervului facial
 LCR : ↑ Lf, mononucleare; diagnostic diferential cu sindromul GB si boala Lyme
 tratament: prednison 40 60 mg/zi in prima saptamana pana la 10 zile + vitamine + masaj
facial + protectie mucoasa conjunctivala pe timpul noptii +/ aciclovir
 prognostic: 80% recupereaza in cateva saptamani, recuperarea gustului precede
recuperarea motorie (precoce, in primele 5 7 zile semn de prognostic favorabil --! EMG;
depinde de severitatea parezei la debut
 evolutie la 3-4 luni:
 70% recuperare completa (94% in pareza incompleta, 61% in cea completa)
 84% recuperarea functiilor nervului VII aproape de normal
 Restul: recuperare incompleta- pareza faciala sechelara, contracturi faciale +/- durere,
sinchinezii, sdr lacrimilor de crocodil, lagoftalmie, keratita
Pareza faciala secundara
 afectiuni inflamatorii/infectioase: boala Lyme, infectie HIV, HZV ( sindrom Ramsey
Hunt), TBC, otite medii
 neoplazii: tumori cu invadarea osului temporal; tumori ale unghiului ponto-cerebelos:
neurinom de acustic, meningioame, neurofibroame.
 traumatism: fractura de os temporal, chirurgia urechii medii
 dilatatii anevrismale a. vertebrale sau bazilara
 leziunile intranevraxiale pot fi vasculare, demielinizante, neoplazice
 sdr Millard-Goubler: leziune pontină, ocluzia a perforante, paramediene din a bazilara
sau formatiuni tumorale
» pareza VII ipsilaterala
» pareza VI ipsilaterala
» hemipareza contralaterala
 sdr Foville: leziune pontină, ocluzia a perforante din a bazilara sau formatiuni tumorale
» pareza VII ipsilaterala
» horizontal gaze paralysis
» hemipareza contralaterala

Spasm hemifacial
o Mioclonii segmentare ale musculaturii fetei inervate de nervul facial
o In general unilateral/ rar, bilateral in formele severe.
o Spasmul hemifacial incepe cu clonii la nivelul orbicularilor oculi cu raspandire catre celelalte
grupe musculare ( corrugator, frontal, orbicularis oris, platisma, zigomatic )
o Leziunile compresive( tumori, compresii vasculare malformatii arteriovenoase, B. Paget) și
noncompresive (AVC, SM, meningita bazilara, sechele pareze faciale periferice)

Distonii
o Se pot prezenta , initial, ca si hemispasm facial.
o Majoritatea cazurilor de hemispasm facial erau considerate anterior ca idiopatice , in prezent au
de obicei o cauza dovedita artere aberante (ramuri aberante ale a. cerebloase ant-inf, a.
vertebrale), compresii ale n. facial la nivelul unghiului cerebelo pontin
o Tratament
– In majoritatea pacientilor toxina botulinica sub ghidaj EMG.

10
– Chemodenervarea in special la cei cu contractii sustinute, amelioreaza simptomatologia in 3 5
zile dupa injectii si dureaza aproximativ 6 luni.
– Medicamentos carbamazepine, benzodiazepine, baclofen pentrU leziunile non compresive. In
special la cei care refuzA chemodenervarea.
– Leziunile compresive necesita tratament chirurgical: decompresiile microvasculare pot fi
eficiente pentru pacientii care nu raspund la injectarea de toxina.

11