Ace 23/¢(22 LAPORAN _ PEVOAHULUAY TWALASEMIA, PACA ANAK non Se SUEMA RAK MAIVIA 5 Zomoegiut BeA-onsee penyakd L Penger fon Thelaremia merupotan Suctu S10 a Comes @uenced clon micro aca lealemper penyatet Wemoalo binogalt yatha Elatman yin dcchablan Ole gonaguon Sim teas Vemeglolon Gebar mums diddlaw atou deka gen Nol. Eelaanan hemoglobin calokan enkroat muda mMenaa lel pendce rom Felaman dora yang di Pada penderitn rhalasemia dean Men Jarre dictrurer Setinaaa usa Sel-cel cf al (or meny ebobean nya (ecmanpu cs Memo arah Wmocah menyadc dare NowMal yal Usa yo best gender—ea Lralasemia mMenadlams Ancora chan Manure Jobin menakal oksigen (Marng et al, 2018) Talasemia adalae peay att gene yon Mendel cari orang a kepada am -radloan penyalst ditaruntan Secara autosomal fesesg menutut hurow anak -analnya. Penyatrt Kwalacemla melipurr SH cebu thalagemia Minor dari qegllvlas eng galing Uingan yang, ch ana Acgcout Kualase- Akar khalaseana ATAtt Wngaa yang, Pdlina Werat mia mayor, Thalasemia Menuyaran Penyaterk ancmna Wenrolitite Mevedtker yan: diturunkan Sccara Teseng . Ormane +erjady Eerusaieun Eel darah mera didalam gemiouluh daral. Ekcoloa\ Renyebas Ferusaean karena hemoglobin yan fila normal, Cremoglolomopah) dan ¥elainan hemogiobin ini Yarena adanya aang: Quan Sitatbral pembantakan Nemoolebin Ciemogiobin Alsnoamall) nasalnya pada HS. HEF, HbD dan Sebagainya, Selain Ue gaingg tan jamlan (cata sat [bevcrapa) cantar globin Seperti pada “hvala Sema, Felidakscimbanoan dalam cantar protein 4lobin Fa Vela. yan dipelutcan deilam peMpenttun Demon a dle Sebuar gan cacat yang dimruntan. Uniaie Pend hanya 1 gen d edt prmbawa belees nyaete Ini| dalam sel eritrosit. Glee Antes COU COsNee Yara mengalamn\ grec purus, Leeyads Sevagat canta, poupertida alea dan bela atau ferdirs lacy ‘\ipadan Hemn2, Metasak Sameul ertron4 an men- bin menstimiulagt loonc hemoglobin hate Starr \crmolss. Reduksi dalam Wemoglo yc) cy Fars Dalam siimulasr yang, \eonttan marrow Menplocluks eee yena, (clown. BE Scar ferus -meneruc Rela guaty Racla one marca {produces g ¢ dacar Fronit clain dengan cepainya estrus. ppc, meniwibutan Adak 4 adefualnye cirkulasy hemoglolan Felcbinan produker dan destrues Rec | Menychattan bone marrow mew ahs Maps clan mudah pecale CAA yarn an sekunder, Penyebals anemia guda talasemia peragcad pamer ot Penyebulo prwer ddalaw berkurangnya Sintec HbA dan _eritropoest( F_ diseceay penanancuran Sel-Sel enitrosik in trammeduler: Fear eae, Lexcratinlestisnyy {nemodilus dan am lea daw batt yang that _e¢eteh Peny bao Gckander adalah arena Geersrenst Volume Plarma \otravacealer yond, mengatebal kan Geacurs ertront oleh ssver cchikulecncotelial dal Pendinan biomolecular menunwttan acdanya Matas oWwA pada gan Selingan produksy ratkar alga auu beta dor Wemogiobin berbaran}: Fenjadinya hemosiclerows mau dean trasl Kombinan cantar tran ean Ierulang Penmakaian cileSoress (best dalann usus bawena erikropoests Koese@ROLIeiMece Wp Pon enniad Cronttmoannal proseliavtemoll a 4. Pathway _ [Permicahan penderitn | Penurnan Ven fart Secaa Gangquan Sinielis sare t _ | thalasenya Carver autosomal | glowin_a clan @ [ a v [ Pembentukan cantar a dow ES [halasenia el Bantu kurang | @ drrckwurosy tdak | sie _|_ stmbang -Ganaguan pembentukan meal |= Ranken @ Farang dt a dan @ | beniuk dibanding a - Pembentakan rane a dan = Rantay b\duk dibentuk|| % menur un by : Sama Sctealy -Penmbunan dan pengendapan| ~Rantar q dibentuk cal cante\ a dan 2 mening eat Adak enaipy beborange : [ae paneer Bray Lactate itecan |Z Alwon durak keomgan ital {or de dan \euringan Mencran = Fest ropoenis clara yang Spotl Secara_adceuol JL x fidlak epee tie daw Hemolysis | Peningeakun O2 oleh Perarancucan Precursor | Rerusy periget Aidak egektie euitroat clan intramedala RBC Menuran iy HS geo Hip eritrost Igoe g|orveens asi Abo membentuk fancanal Ea cuca, _Lerttvost Oleh sowsaw fulong > hemoliens eritreat yang, mening et <1 niporsa ect v es Tubar mereigor clengon Suplar O2/ta Fejaringan menuiay Hiperplasy Sumcum pulang. : J embentkan er ikopotetn L Per Parmbulnun celdon Ofek fer = Respansi massif sums Jutauy Masuk Kesireulas: dan hambat | wajak clan Eranum merangseng er lbropoetic [ocpormitag Lv v | [Gangguan tumboln Vemalaang ay 3 Pembbeniiean RBC bare yar =ferubahan Pentuk wayalr mmmatare dan madah lise Perubahan Pemlocn tulen AY. \ |= Pemenyolan Wulong Seng foto + - Penurunan per fumbuban He merry dan petty Energy yang dikan\ tan pada bilan mats Acans_nsy menue [-Arerydls Face cooley Vv Flemaban Fe | [ Rarvedauin berveda Aeradi peninglan fe v dengan orang lain Hemonderacis | Vavolerans: aktivitas | Vv “Gangguan ciiea dics Pramentasr Kala Menge Ccotlat Felvtaman LV Gongguan Imtegracy uly [yarmoan Terjadi Nemapociis di ekstramedul a L [Hem kromatesis Filbrosis= | plepotemeqals Leeyes janhieg Splene mMegali — - * aE mn [Perar ouncn sctangqar \munikac menucun | <4] _plenokromy [mencean diagrragma | L Y Pesike ingeksy Compliance para-par Ss terqangqu | perran agar weeninaieatt ManFetan Khas Thalacenia minor [thalasemia trait fampilan Flinns normal , Splenomegal dan hepatomeaal: ditemukan pada Cediat pendent, hyperplasia ecitroid stipele __MaQay samyay Scdang Sampay Samsum fulane, bene hemtoz1gok , anemia (irgen Mev readay Pada pendenta yang bergusangan bans diperiesa Yorena barter Minor Pada pasan. gun dapat menghasikan ketucunan dengan tvetlasennr4 May ow é Pada anakt yano Wesat sering dyumpar adanya + 1 Get bum Z.Parut Duncd Karena pembesaran limpa dan hati yous muda dirciba 2. Aetcenac bdak athe karery Pemba aran limea dan hati limpa yann berac tm Muda cCuptur Farena trauma rincn Sala. Thalasemra mayor, gcjala Eline terlihak ceyak anak baru berumar Kurang deci \ tahun, yarhs 1. Avecentia Simptomahk pada Usin 6-12 balan, Sewing dengan dumony a kadar hemoglobin etal. 2 Anemia mikeosibt berak, terdapat cel keerget dan Sef dora meral yong berm pada clarah peniger tdoe betdapat HbA badac Wb rendalh men cgeu, 3 atwu 4 a [dt 3.lemah dan pacat 4. Petthambubban Esk dan Perkembpeingannye termambas , burns p fuleng Hngkerak , Spenomegaly, ulkus Pada kaki, dan aa a Pategnomonit “air oa end © 5. Berat badan kurang 6. Tidak dapat Widae fanpa trunspuss Avalaseata Intccmedia : Anemia wibrociite | |—_ 6 Pementsaan penunyang - {-Datoh beer ~ DY Hb. gambacan Morgoledg ertrouk i 2) Bekitolost menmgkat . bo. SumSum fulang Cuda wenentukan chagmosa) c. Pemeriksaan Euusuy Ve F memustal 20%} —Joye Hb total . 2) Elektroforesiy Hb: Vemoglobinopaly 3) Pemeritsaan pedigree sFedua orang he paren thalac: ew! mcaing eat Ean (22.50 lam den wengueuc kadar HOE wean Racer eran ten Wale cea) F chars {i\o Yotal) E d.Pemeritsaan (ain ; Fore Ro fulang kepales gambara melebar dengan trabetula teqare (urns Rada leorteer. : 2) Fete fulane pipih dan aun (Alana Panjang » pecluetan ScientGules - fulang Schingga trab =crancpluntasy darals daniseflindue Sumso eS Gel -sel_induk yong rasa dengan yours Sevrat cl i “punca i adalody selzsel cl dalans Susie lang eng beupatan Ber crete ieee crs ee eects tics? = cans plantas sc{_induk Merupakan sata-Sahanya Penge 4 = yerno, ~ Sriiygat ditersjersbullcansitbea @isetc\. Aba stele lata oats ee ea Tg = fhalasemia beret yong mMampu menemukan “donor yang Cocok. eirapy —— —aaee 5 Terap: yang diberizan seared feral, (Untuk Menpecret j z Hb charac (ogid?, Regimen hpertranspusi Ini Mem Pdnyar euntongin t \ lakulean Unfule mengaant j ‘acl pendonor. Sel_indut« ees : Flinis yang nyate memungeinkan aklivikces hocna]) clengan hyaman _ _ mencegan ebspains: Sumeam fulang clan meses lat kecmetik pregres ip 7 yang ferkat elengon pecuvanan tulang: hlang Muka, dan meorninaltan clilatas« Jantung dan Os tro poresis . F.Terap) Wiperteanseus ( eae ‘Terap, Wipectrunsgasy Mencegelr Cplenomegaly masse yang disebabtaw Ole ortropoesis ckstra medaler, (Vamun spleneefori aklucuya ap peclutan Karena ukuran Organ fecsebut Gtau arena Viperplenirwe Sekander, Splmektom! meningketkan Pesiko Sepes yong paral Setaly, Ole. karena (tu operas: ars ddakutan hanya unbak Uneli fears yeun jelar_dan erus ditundla Sclama mung kin. a G.lmansas, Imeanisesi Pade Penderita ini clengan Yatsin bepatits & Hlopluensa f&pe B dan Naesin polisakaeica : haraptan, clan Ferapi prog ilatss Ramon , prosedur in Meanleawa _¢ morali fas. pneumokoeu Penisilin juga dian we YUEUP pesito moroibeclkan bebeo Fader feritin Semmes gudal mencapa: 1000 fou Sebilae Schelal: (0 Samspa' 20 ait Secara Fenyamanon Kelas bes harus seqera di transperin [eli dart 90%. 4 best yang Sering digunatan qerutuma dalam boye dan ubcorun melelar pompa Infuc kg erat adan afuu wna darol. malt akav Sabaras: fale pemberran Jranspes datal Kelas Zarenkl naman weeoulkt Eckerbareasan Onak Despecrioxamme haras dibberitan Secors © dalam warn QA yarn dengan clone arene ql) damian ¢ Wor bectural - tarot ochap sdlefar hrantgue A. Dragnoca Eepcrawatan Aviwtolecans: aktetay berhubungan dengan feclemalan 2. Perguss perigee Gdak epeiety bervaloungan dengan penurunan lecasentras! Vrmoglobie 3. Pesiko ingeks berha buvgaes dengan pelidakadebuaten pertaranan fubulr second ec 5. Kencana pouman keecawatan Tynan clan erierta hase ankecyenst Diagnose Keperawatan Inioleranst aktivitas b/d Chong Aoleransy akbivitas (L.05047) Manayemen Enerq’ Sxtela ciakukan bodakan | Obsecyase * kelemahan 2x24 yar dihorag kas + \denki great qanag wan Fonas: (0.0056 Talolerans aktuntac dapat | koeaw young mengaerbat ean Lecatasy dengan kakena Wasi} kelelawan |- Fre komsy nade Coke SD = Monitor pola dan jam \idar ey [eeluon lela Cokes) [+ Monitor belclaben cute dan -Dispoca saak akties emog onal Cee SS Perapeayue r | Dispnea Setelor akrwirar | Gxcialean (ing Fang an r [tikes nyaman clan renclah { ce | shimalus | |. menurun Edutagy 2. Cukup Menurun + Rayerkan welatatccn 3. Sedan5 Avkwntas Secaca Ver 4. Caleup mening tat Kelabonas: Meaning kak qd {. Menmakat 2. Caeug meningear 3. Sedan i 4. Cavay menu i - 5: MenorwsPeccuc peiger tak | fer fusy perifer (L o20u) seta | perawatan gireulase (1.14569) e¢ | 2. Cukup Wembure le dun buen K | 3. Sedany te [As cobue membbatk k | s Wombat E Js Risweo ingces: b/d Tingkat impces (b.1413>)sekelal ope ¥ctidakaderuatan [ae okan tincla canine all Cee a ai Prikaanan four divcrapkan risiko impeet clepat | sevunder (0142) feratasy clengan Eriveria hastl :| «Demam (\ kes) _ » Kenterahan (ike as aes v€ ee1 Menungkat Pelayanan elcraton TL Cukag mening ral | Terageutk : % Stdana |. Berean subean puda 4. Cukup Menuran | bayt disagian para 5. Menucun 1 Memburak Le Curap menburuk | anterolateral | Dorumentasiban inpoman yajest nas I ‘Jadwalkon imunt a6 Pade 3: Sedana, ia Curue yuemio ai 5, Mamba [interval waktu yong tepal [Eduras: © [ Jela Sean yuan, wangaat peaks, yong kerjacks Jadwal dan ef ek samping TIME Orwasy AA \mUNrSast pare, cliway\e awn pamerintaly + (ngormasitan \umisasy yon wuclinclungr Kerhaduy penyabl Umum Goat ini Hamu frdlak diwaylokean pemevnlale c\ngormasitan WeieSiIMasy untvak leqquclian bust + lnpormaciean penuncloon ; pemberian tmunsaty Adak ~ Ibcrart mengulary judewal| > imunisas: Eembeili . sAnpocmasian Peny rdiaan __[nusional dengan vaksin gratis. layenan Pekan (newness * aaah : Daglar_pusraka dan Kusame