LUPUS ERITEMATOSO

SISTEMICO
DR. JOSE MOLLO
DOCENTE REUMATOLOGIA
NOVIEMBRE 2021
LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO
INTRODUCCION
ENFERMEDAD REUMATICA AUTOINMUNE DE ETIOLOGIA INCIERTA, QUE SE
CARACTERIZA POR LA PRODUCCION DE AUTOANTICUERPOS.
PRODUCE MANIFESTACIONDES DE ORGANOS PROTEICOS.

LOS AUTOANTICUERPOS VAN DIRIGIDOS CONTRA OBJETIVOS INTRACELULARES.

Los ANA son los mas característicos y están en el 95% de los LES
Se conocen 4 tipos de lupus:
Lupus eritematoso sistémico
Lupus cutáneo:
Lupus inducido por medicamentos:
Lupus neonatal:
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RECORDEMOS:
ANTIGENO: Cualquier sustancia que haga que el cuerpo produzca una respuesta
inmunitaria contra ella. Los antígenos incluyen toxinas, sustancias químicas,
bacterias, virus u otras sustancias de fuera del cuerpo
ANTICUERPO: proteína producida por el sistema inmunitario del cuerpo cuando
detecta sustancias dañinas, llamadas antígenos. Ej microorganismo (bacterias,
hongos, parásitos y virus) y químicos.
AUTOANTICUERPO: Un autoanticuerpo es un anticuerpo desarrollado por el sistema
inmunitario que actúa directamente en contra de uno o más antígenos del propio
individuo.
AUTOANTIGENO; Los autoantígenos, llamados proteínas del MHC (complejo mayor
de histocompatibilidad), son un conjunto de proteínas de la membrana celular,
específicas de cada individuo, hace posible que las células de nuestro sistema
inmunitario reconozcan a nuestras células como propias y no las ataquen.
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EPIDEMIOLOGIA
23,2 POR 100000 PERSONAS AL AÑO.
Es mas frecuente en mujeres, a mayor edad la tasa aumenta en el sexo
masculino.
Es mas frecuente entre los 15-45 años de edad, un la etapa reproductiva de la
mujer.
La prevalencia del LES de mujeres sobre hombres es de 10-1.
Los niños reciben una tratamiento farmacológica mas intensiva, pero
acumulan mas daño por la toxicidad de los esteroides.
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FACTORES DE RIESGO
FACTORES HORMONALES Y REPRODUCTIVOS
Niveles mas bajos de andrógenos(testosterona) y niveles elevados de estradiol y
prolactina.
Los anticonceptivos orales y la terapia de reemplazo hormonal post menopaúsica se
asocian a mayor riesgo de LES.
TABAQUISMO Y ALCOHOL
CONTAMINANATES AMBIENTALES: pesticidas agrícolas
FACTORES NUTRICIONALES Y LUZ ULTRAVIOLETA
Hay bajos niveles de vitamina D por lo que las personas deben evitar exponerse al sol.
La exposición al sol desencadena la enfermedad del LES
INFECCIONES E INMUNIZACIONES : se reportan casos con relación al virus del Epstein
Barr, vacunas contra el neumococo, influenza b, hepatitis b, tétanos,
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Laboratorios:
los laboratorios ideales ante la sospecha diagnóstica de LES, son ANA, AntiDNA, Co
mplemento, pero hay anticuerpos que pueden ser utilizados apoyar el diagnostico
ANTICUERPOS ANTINUCLEARES (ANA)
La mayoría de los Autoanticuerpos producidos por los pacientes por LES reconocen
antígenos nucleares
El 95% de los pacientes con LES tienen ANA
La sensibilidad del ANA en el LES es uy elevada, pero su especificidad es solo del
20%.
ANA negativo ayuda a excluir el LES, un ANA positivo no es especifico. Ya que
patologías como enfermedad tiroidea autoinmune, lupus inducido por fármacos,
infecciones y enfermedades neoplásicas también salen elevados.
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ANTICUERPOS ANTINUCLEARES Y
ANTICITOPLASMATICOS
AUTOANTICUERPOS anti-Sm y anti RNP:
reconocen un conjunto de
ribonucleoproteinas nucleares que
contiene RNA, rico en uridina.
ANTICUERPOS anti-Sm están presentes
en el LES y casi siempre se asocian al anti
RNP
ANTICUERPOS anti RNP a menudo están
presentes solo sin anti-Sm, que es
característico de la enfermedad mixta
del tejido conectivo.
ANTICUERPOS ANTINUCLEARES Y
ANTICITOPLASMATICOS
Anticuerpos anti-Ro (SS-A) de 60 kDa
reconoce RNP citoplasmático
Anticuerpos anti-La (SS-B) de 47 kDa se
asocia de forma transitoria como factor de
terminación para el RNA polimerasa III.
anti Ro/La están en el LES (50%/20%), sx de
Sjogren (80%/20%),
polimiositis/dermatomiositis.
Se asocian con anomalías de la conducción
cardiaca neonatal, incluyendo el bloqueo
cardiaco congenito, un riego para el feto
durante el ambarazo.
Pueden atravesar la placenta y causas lupus
neonatal
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ANTICUERPOS ANTINUCLEARES Y ANTICUERPOS ANTINUCLEARES Y
ANTICITOPLASMATICOS ANTICITOPLASMATICOS
Anticuerpos anti- DNA la cromatina Anticuerpos anti- ribosomales P0/P1/P2
consiste en un DNA de doble cadena
Son específicos para el LES y se han asociado
(dsDNA)
con manifestaciones neuropsiquiatras.
Se observa en el 95% del LES.
el PCNA y el anti RNA helicasa A, son
Solo los dsDNA son útiles para controlar la específicos para el LES, pero baja
actividad de la enfermedad prevalencia (5/7,5%).
Por eso se debe diferencias el dsDNA Y
ssDNA
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ANTICUERPOS ANTIFOSFOLIPIDICOS
Provino de la alta frecuencia de
resultados falso positivo
La base del falkso positivo es por la
cardiolipina.
Se detectan anticuerpos antifosfolípidos
llamados anticoagulantes lúpicos,
En realidad son procoagulantes que se
asocian a mayor riesgo de trombosis y
muerte fetal.
Se encuentran en 20-40% de los
pacientes con LES
Síndrome antifosfolipídico donde hay
trombosis vascular y morbilidad del
embarazo con anticuerpos
anticardiolipina o anticoagulante lúpico.
ANTICUERPOS DE MENBRANA CELULAR
Los pacientes con LES producen anticuerpos
contra antígenos de membrana de los
eritrocitos, plaquetas, neuronas, células
endoteliales, linfocitos, neutrófilos.
Los anticuerpos anti eritrocitos son los mas
comunes demostrables con prueba directa de
antiglobulina (Coombs)
Hay destrucción de los eritrocitos del sistema
retículo endotelial bazo e hígado.
Los pacientes con LES solo el 10-50% de los
pacientes son Coombs positivos, la mayoría
no tiene anemia hemolítica autoinmune.
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ANTICUERPOS DE MENBRANA CELULAR
Los anticuerpos anti plaquetarios causan
purpura trombocitopenica idiopática.
Anticuerpos antineuronales: al momento
sigue en estudios.

Anticuerpos antihistona se encuentran en el

75% de los pacientes con LES inducido por
fármacos
En el LES se observa tambien la activación
del complemento, se puede hacer
seguimiento del LES con el C3-C4
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LES –manifestaciones generales
SINTOMAS
Malestar general, fiebre, anorexia, perdida
de peso
LES –manifestaciones cutáneas
Lesiones agudas
ERITEMA MALAR: eritema elevado
pruriginosa, dolorosa, no afecta los pliegues
nasolabiales. Es característica la
fotosensibilidad de la piel
LES –manifestaciones cutáneas
Lesiones subagudas
Es extensa, no cicatrizal, no es endurecida,
es fotosensible.
Inician como pápula eritematosa, o placas
pequeñas, con descamación leve y
evolucionan a la variante papula escamosa
LES –manifestaciones cutáneas
Lesiones cronicas (lupus eritematoso discoide)
Es extensa, no cicatrizal, no es endurecida, es fotosensible.
Inician como pápula eritematosa, o placas pequeñas, con
descamación leve y evolucionan a la variante pápula
escamosa engrosada con un área central hipopigmentada,
LES –manifestaciones cutáneas
Lesiones cronicas
Nódulos dolorosos y vasculitis palpar con necrosis cutánea
alopecia
LES –manifestaciones cutáneas
Lesiones cronicas
Nódulos dolorosos y vasculitis palpar con necrosis cutánea
alopecia
LES –manifestaciones cutáneas
Lesiones cronicas
alopecia
LES –manifestaciones cutáneas
LES –musculo esquelético
Manifestaciones articulares
Las artralgias /mialgias es una de las manifestaciones
mas frecuentes en el LES
Altralgia, artritis, experimentan dolor desproporcionado,
la inflamación esta limitada a la inserción de la capsula
articular o del tendón.
Las manos aparecen hinchadas, inflamadas, no hay
erosiones además de miositis.
Poliartritis, migratoria, deformante leve, poliartritis
simétrica erosiva tipo AR o artropatía de Jaccoud
artropatía de Jaccoud: afectación capsular y
periarticular que afecta las manos y que produce
desviación cubital con subluxación de las articulaciones
metacarpofalángicas debida a la inestabilidad de la
articulación secundaria a la laxitud de la capsula
articular, tendones y ligamentos. Son reversibles
LES –musculo esquelético
LES –musculo esquelético
Manifestaciones articulares
Altralgia, artritis, experimentan dolor
desproporcionado, la inflamación esta
limitada a la inserción de la capsula
articular o del tendón.
Las manos aparecen hinchadas,
inflamadas,
Poliartritis, migratoria, deformante leve,
poliartritis simétrica erosiva tipo AR o
artropatía de Jaccoud
artropatía de Jaccoud: afectación
capsular y periarticular que afecta las
manos y que produce desviación cubital
con subluxación de las articulaciones
metacarpofalángicas debida a la
inestabilidad de la articulación
secundaria a la laxitud de la capsula
articular, tendones y ligamentos. Son
reversibles
LES –musculo esquelético
LES –renal
Manifestaciones renales
ES LA AFECTACION MAS FRECUENTE EN EL
LES
Proteinuria, cilindros urinarios, hematuria,
piuria, proteinuria hipoalbuminemia, edema
de tobillo, aumento de la creatinina sérica e
hipertensión.
La biopsia renal es esencial.
Proteinuria de 1 g en 24 horas.
LA PRUEBA GOLD STANDARD PARA LA VALORA
CIÓN DE LA NEFROPATÍA LÚPICA ES RELACIÓN
PROTEINURIA/ CREATININA EN ORINA DE 24
HRS.
LES –renal
Manifestaciones renales
Proteinuria, cilindros urinarios,
hematuria, piuria, proteinuria
hipoalbuminemia, edema de tobillo,
aumento de la creatinina sérica e
hipertensión.
La biopsia renal es esencial.
Proteinuria de 1 g en 24 horas.
LES –renal
Manifestaciones renales
Proteinuria, cilindros urinarios,
hematuria, piuria, proteinuria
hipoalbuminemia, edema de tobillo,
aumento de la creatinina sérica e
hipertensión.
La biopsia renal es esencial.
Proteinuria de 1 g en 24 horas.
LES –neuro psiquiátricas
Manifestaciones clínicas
LES – cardio pulmonar
Manifestaciones clínicas
La hipertensión pulmonar es una de las comp,licaciones menos frecuentes, pero
pueden llegar a una alta mortalidad
LES – cardio pulmonar
Manifestaciones clínicas

La endocarditis de Libman-Sacks es
una manifestación cardiaca bien
reconocida del lupus eritematoso
sistémico en la que se observan
vegetaciones valvulares estériles, con
predominio en el lado izquierdo del
corazón, especialmente en la válvula
mitral.
LES – cardio pulmonar
Manifestaciones clínicas
LES –gastrointestinal
Manifestaciones clínicas
Simular un abdomen agudo, afecta comúnmente ileo y yeyuno
Hay nauseas y vómitos, anorexia
Disfagia, odinofagia
POLISEROSITIS
LES –
AFECTACION LINFATICA
Nódulos blandos e insensibles
La enfermedad de Kikuchi-Fujimoto
es una forma benigna y autolimitada
de linfadenitis necrotizante, con
mayor prevalencia en mujeres
jóvenes, caracterizada clínicamente
por la existencia de linfadenopatías,
fundamentalmente laterocervicales
y supraclaviculares, junto con un
síndrome febril prolongado
LES –
AFECTACION HEMATOLOGICA
PRESENTAN CITOPENIAS: leucopenia,
trombocitopenia, anemia,
La púrpura trombocitopénica idiopática
(PTI) ocurre cuando el sistema
inmunológico ataca por error a las
plaquetas
La anemia hemolítica autoinmunitaria es
una condición en la que el sistema
inmunitario del cuerpo ataca por error a
sus propios glóbulos rojos, lo que causa que
se desintegren (hemólisis).
LES –
AFECTACION
OJOS: Queratoconjuntivitis
tumores: linfoma no hodking
Infecciones : virales, infecciones, hongos,
Focos mas comunes, urinarios, pulmonar y piel,
LES –
Datos:
Indicadores de mal pronostico en LES: Raza negra, Hipoalbuminemia, Hipocomplementen
emia, Trombopeina
LES – EMBARAZO
AFECTACION
la concepción del embarazo en el lupus activo tiene resultados negativos. Al to riesgo
de muerte del madre y producto.
Enfermedad inactiva y 6 meses antes de cualquier factor pronostico que lleve a
muerte fetal o parto prematuro.
no deben embarazarse mujeres con hipertensión arterial, infarto de miocardio,
enfermedad pulmonar intersticial, accidente cerebro vascular
Pacientes femeninas sexualmente activas deben recibir orientación, planificación.
La anticoncepción de emergencia generalmente son píldoras que tiene progesterona, son
seguras pero debe discutirse con la paciente.
Marcadores serológico antifosfolipídicos, anticuerpos anti-Ro/La, tiene mayor riesgo en
el embarazo.
Marcadores serológico antifosfolipídicos tiene trombosis, muerte fetal, preeclampsia.
anticuerpos anti-Ro/La, asociado a bloqueo cardio fetal.
LES –
AFECTACION EMBARAZO
La hidroxicloroquina se ha usado de forma segura en el embarazo salvo
contraindicaciones. Demostró disminuir los brotes de lupus.
Es tolerable usar AINES en el primer y segundo trimestres, pero hay riesgo de aborto,
oligohidramnios, infertilidad, evitarse el tercer trimestre por cierre prematuro del
conducto arterio venoso.
La dexametasona y betametasona atraviesan la placenta por lo que no deben
utilizarse, salvo existe la intención de exponer al feto con corticoides. Alto riesgo de
diabetes, hipertensión y ruptura prematura de membrana.
Antihipertensivos: IECA están contraindicados. Labetalol, alfametildopa son
recomendados.
El rituximab y belimumab, que afectan las células B, el uso de la misma en el
segundo trimestre del embarazo puede hacer que los bebes nazcan sin células B,
permaneciendo largo tiempo.
Azatioprina en el inmunosupresor mas tolerable en el embarazo.
Ciclosporina y el tacrolimus son seguros para usar en el embarazo, trasplantadas
renales, pero pueden nacer bebes con bajo peso.
LES –
AFECTACION EMBARAZO
Medicamentos reumáticos contraindicados: teratogénicos
Ciclofosmamida : perdida fetal
Micofenolato: perdida de la gestación, microtia (orejas deformadas)
Metotrexato: muerte fetal.
LES –
LES –
LES –
Medicación:
La isoniacida es un farmaco que induce a Lupus farmacológico:
Los corticoesteroides es base para tratar el LES, esta indicado en cuadros de Anemia he
molítica, Glomerulonefritis, Miositis, Trombopenia importante
Los pulsos de corticoides en el LES, debes ser administrado a goteo lento, se usan dosis a
ltas, se usan en casos graves, con riesgo de vida
Los INES están indicados en formas leves de LES, que se manifiestan con artralgias, mialg
ias, artritis, fiebre, serositis leve esta indicado el uso de :
Los inmunosupresores en la forma grave de LES, para obtener mayor control de actividad
celular y poder disminuir la dosis de corticoides esta indicado:
INMUNIDAD (debemos recordar)

La inflamación: Es un proceso tisular constituido por una serie de fenómenos mol

eculares, celulares y vasculares de finalidad defensiva frente a agresiones físicas
, químicas o biológicas.
La inmunidad activa: se establece cuando el sistema inmune toma contacto con
el antígeno, lo cual puede darse de manera natural, a través de una infección, d
e forma artificial por medio de la administración de vacunas.
La inmunidad pasiva: se transfiere de manera artificial, mediante el paso de cél
ulas o anticuerpos preformados contenidos en antisueros.
La inmunidad innata: es la resistencia que existe en un individuo al nacimiento y
es de carácter genético, se pone de manifiesto desde la primera vez que se enfr
enta a cualquier patógeno; no requiere de sensibilización y es inespecífica.
La aplicación de vacunas : es una inmunidad por inoculación antígenos atenuado
s.
INMUNIDAD (debemos recordar)

La inmunidad celular esta mediada por los linfocitos

Los monocitos: son células de defensa, regulan la inflamación e inducen a la in
munidad adaptativa
Los linfocitos B, Se producen en la medula ósea. Son células que poseen la capa
cidad de generar anticuerpos, presentar antígenos, producir citocinas, formar i
nmunoglobulinas, se activan con el contacto de antígenos
La función mas importante de los neutrófilos son: Migración a los sitios de infla
mación y la fagocitosis
Los linfocitos T CD8 son llamadas: Células T Citotoxicas , son responsables de la
inmunidad celular.
Las principales moléculas responsables de las manifestaciones sistémicas de la i
nflamación son: Interleucina 1beta y TNF alfa
el producto final de la cascada del acido araquidónico es cox1 y cox2
INMUNIDAD (debemos recordar)

TIMO: encontramos células interdigitales en la corteza del timo, Solo un 5% de los timo
citos salen del timo como T maduros, es ahí donde consiguen su CD (antígeno de difere
nciación). La timotaxina se produce para atraer a los timocitos. Los TCd4 son productor
es de linfocitos th
las cadenas pesadas de una inmunoglobulina están compuestas por 440 aminoácidos, la
inmunoglobulina A se presenta como un dinero, la IGG es la mas abúndate en el organis
mo.
En el proceso inflamatorio el oxido nitroso produce la vasodilatación, la endotelina pro
duce vasoconstricción, la histamina produce vasodilatación y aumento de la permeabili
dad vascular
En la Respuesta primaria, conlleva a la formación de Inmunoglobulina M, en la respuest
a secundaria la producción de inmunoglobulina G pone en manifiesto a la ,memoria inm
unológica.
La primera fase del mecanismo de la inflamación esta mediado por los Mastocito
GRACIAS,,,