UV, consume de grasas saturadas o alfalfa (L-canavalina), retrovirus a deficiencias de C2 o C4. Bajas concentraciones de estrogenos protegen contra LEG y titulos bajos de andrégenos aumentan el riesgo. Hay incapacidad para depurar inmunocomplejos. Los pacientes con LEG presentan anticuerpos antinucleares contra el DNA bicatenario!nativo (el DNA monocatenaria es desnaturalizado, no nativo). Son producidos por el LB estimulado por INF-alpha, citocina mas importante del lupus. Existen diferentes subtipos, segin contra lo que se produzca el antiouerpo (pero deben ser componente nucleares, no componentes citasdlicos). Se miden por IF indirecta (anticuerpo contra un componente nuclear que tiene fluoresceina). Se utilizan las células Hep2 (de cancer de laringe). Hay 4 patrones (LEG da patrén homegénee y periférico): * Homogénes (LEG) * Moteado fino (fuertemente sugerente Sx de Sjorgren) y grueso (sugerente de antigenos nucleares extraibles - EMTG) Periférico (sugerente de anticuerpos contra DNA de doble cadena - LEG) Nucleolar (fuertemente sugerente de esclerodermia) DiagnésticoNuevos criterios para LEG -2012- (SLICC) Criterios clinieos: Criterios inmunolégicos: 1 Lapus eutineo agudo: Eritema malar, pas ampolloso, 1. Anticuerpes antinuclenres necrosis epidermica téaica, eritema Iipiea maculapapalar criteria lipico fotosensible 2. Lupus eutiineo crénice: lapus discolde clésico (ecalizado 0 2. AntiDNA (por ELISA 2 veces por arriba del valorde _generalizado), lupus hipertréfico (verrucoso), paniculitis referencia) Ttipiea (lupus profundo), lupus eritematoso tumidas, Iupas -sabaiién (lupus chillblain), sebreposici6n lupus scoide/liquen plane 3 Uleeras orales 9: Anti-Sa 4. Alopecia 4. Anticuerpos antifosfotipidos: Anticoagulant kipico VDRL falso positive Anticanolipinas 1eA, 1x@.0 la Anti-B2 glicoproteina I 5. Sinovitis 5. Hipoconsplementemia (C3/C4 CH50) 6. Serositis 6. Coombs dicecto postive en ausencia de anemia hemolitica 7- Renal a LEG = 4 criterios (al menos 1 clini hherwoliticn o Coombs dl VA Mule icelisreleed Remit icmle (er les 9. Anema hemolitica o Coombs direeto positive rere ary 10, Leucopenia (< 4, 000) 0 linfopenia (< 1, 000) 11. Trombocitopenia (< 100, 000) ‘Anti-DNAds (doble cadena) en biopsia de rifén —+ lupus. ‘Anti DNA + complemento bajo —> lupus Hay 3 lesiones patognoménicas de lupus: = Endocarditis de Libman-Sachs - Rifién: Lesiones en asas de alambre - Vasos: Lesiones en piel de cebolla (fibrosis concéntrica de las arteriolas ‘esplénicas) Manifestaciones cuténeas de LEG © Agudas: eritema malar en alas de mariposa (no es comin, respeta surco nasogeniano, eritema elevado, tiene tapones foliculares), lesiones eritematosas fotosensibies generalizadas, lupus ampolloso © Subagudas: ssociadas anti-Ro, eritema anular policiclico * Cronicas: lupus discoide (placa hipopigmentada generadora de alopecia), lupus profundolpaniculitis pica @ Puede haber lupus discoide sin ser LEG Livedo reticularis: asociado a anticuerpos antifosfolipido —» IgMManifestaciones musculoesqueléticas: pueden presentar artropatia que por definicién na es erosiva. Cuando hay deformidad es por afectacién tendinosa (artropatia de Jaccoud). La principal causa de muerte atribuida a lupus, hoy en dia, tiene origen en el rifién (antes era el propio lupus, Iuego eran las infeceiones). Hoy la principal es cardiavascular. Nefritis lipica (Asociacién de Nefrélogos/Patélogos Renales) |. Mesangial minima: depésitos de inmunocomplejos mesangiales que se observan mediante microscopia esclerética. . Proliferativa mesangial lll Proliferativa focal IV. Proliferativa difusa: es la mas comin y la mas agresiva ya que es la que mas frecuente lleva al paciente 4 ERC. Vv. Membranosa Vi. Esclerosante avanzada o terminal ‘Al reportar Ia tipo Ill 0 IV el patélogo debe reportar indice de actividad (lesiones HP agudas que son potencialmente reversibles con tratamiento) y el Indice de cronicidad (lesiones HP cicatriciales, ireversibles por tratamiento). Ademas se debe reportar el dato tUibulo intersticial Desde el punto de vista neurolégico puede haber muchisimas manifestaciones (tanto de SNC © SNP). Los criterios vigjos sélo incluian psicosis 0 convulsiones, por eso los mbiaron. Las manifestaciones psiquiétricas son por anticuerpos contra neurotransmisores (anticuerpos contra proteina P-ribosomal), las neurolégicas son por dafo estructural al cerebro/nervio. Las alteraciones psiquidtricas mejoran con esteroides. Tratamiento - AINE: ibuprofeno contraindicade porque puede causar meningitis aséptica + Glucocorticoides ~ Antipalidicos (cloroquina, hidroxicloroquina) - Inmunosupresores: azatioprina, ciclofosfamida, mofetil-micofenolato, tacrolimus, ciclosporina A - Otros: MTX, talidomida, dapsone, danazol, rituximab, belimumab (asociado 4 suicidios en pacientes con depresién)MIOPATIAS INFLAMATORIAS IDIOPATICAS Se afectan musculo estriado y/o piel Las estatinas y fibratos pueden causar miopatia necrotizante por estimulacién de un anticuerpo vs miisculo. Clasificacién de Bohan y Peter (1975): 1. Polimiositis idiopatica primaria 2. Dermatomiositis idiopatica primaria 3. DMo PM asociada a neoplasias (la PM no es paraneoplasica) 4. PMo DM dela infancia asociada a vasculitis 5. PMo DM asociada a otras enfermedades de la coldgena 6. DMsin miositis (amiopatica) La dermatomiositis es paraneoplasica (Ca itero, mama ovario, pulmén, gastrico, linfoma). Ca Pulmén da ACTH ect6pico y Sx Elton Lambert. De Vejiga casi no da paraneoplasias. Rifién sf pero no da esto (Tumor del intemista). Hay tres grandes grupos, dermatomiositis, polimiositis y miositis de cuerpos de inclusién (es la unica que da debilidad distal). Son un espectro, hay desde pacientes con puro componente muscular hasta el que tiene solo componente cuténeo. Son enfermedades raras, afectan mas a mujeres. La DM es mas comin que la PM. Miositis por cuerpos de inclusién es la miopatia mas comin en ancianos, es de muy mal pronéstico. Existe cierta susceptibilidad genética en la patogenia de todas. Desde la fisiopatologia son dos enfermedades diferentes. La PM y miositis por cuerpos de inclusién tienen infiltracién de fibras musculares por LT CD8+, la DM es una enfermedad microangiopatica mediada por complemento. Signos sugerentes de DM: rash en heliotropo, maculas de Gottron, papulas de Gottron, signo del chal/poiquilodermia. Es una enfermedad de la microcirculacién con capitaroscopia anormal Los pacientes presentan debilidad proximal por ser una debilidad miopatica (distal sugiere origen neuropatico). La MCI da debilidad distal a pesar de ser una miopatia. Disfagia alta por afectacién de musculo estriado de faringe. Afecta también al corazén.Edad de Infanei 20-50 afios > §0.afios presentacién: Adulto joven Inicio: Subagudo Subagudo Crénico Debilidad: Proximal Proximal Distal Manifetaciones + - cutaneas: Manifestaciones _—_Disfagia, sinovitis, _Disfagia, neumonitis, Disfagia cextramusculares: neumonitis intersticial intersticial Enrimas musculares: Elevadasonormales Elevadase normales Elevadas o normales EMG: Patrén miopitico --Patrén miopitico —-Patrén miopiitico Biopsia muscular: Necrosis, atrofia Necrosis, Necrosis, perifascicul: inflamacién inflamacién flamacion rededor de las alrededor de las perivascular por LB, miofibrillas por LT- —_miofibrillas por LT- C5b-9 + CD8+ (CMH-I+) cD8+ (CMH-I+), vacnolas de amiloide Manifestaciones extraarticularas: fiebre, malestar general, artraigias, pérdida de peso, fenémeno de Raynaud, calcinosis subcuténea, miocarditis, trastornos de la conduccién, taquiarritmias, debilidad de mdsculos tordcices (raro, sugiere miastenia gravis y ingicacién de plasmaféresis), enfermedad pulmonar intersticial, fibrosis pulmonar, disfagia, etc. Son datos de mal prondstico: alteracién esofagica (por broncoaspiracién) y miocarditis. Criterios diagnésticos Debilidad muscular Biopsia muscular compatibie Elevacién de enzimas musculares (CPK, DHL. AST, ALT, CPK-MB, aldoiasa) EMG con patrén miopatico: aumento de actividad de insercién y fibrilaciones espontaneas, potenciales motores polifisioes de baja amplitud y corta duracién, descargas anormales de alta frecuencia * Lesiones cutaneas (DM) PM requiere 4 criterios. DM requiere 3 criterias + criterio dermatolégico. Existen autoanticuerpos especifices civididos en des grupos: * MSA (especificos de miositis): Anti Jo-1 (sindrome antisintetasa), Anti-Mi2 (DM - diceras cuténeas), Anti-PRS (miopatias necrotizantes - uso de estatinas 0 fibratos) * MAA (asociados a miositis): Anti-RNP U1, Anti-KU‘Sx antisintetasa: miositis, neumonitis intersticial, poliartritis, manos de mecdnico, fenémeno de Raynaud y fiebre. Asaciado a Anti Jo-1. Tratamiento: estersides + azatioprina o MTX. Refractarios: gammaglobulina IV, mofetil micofenoiato, rituximab, hidroxicloroquina (éste Ultimo para las manifestaciones cutaneas que son de fotosensibilizacién).OSTEOARTRITIS Afecta a las articulaciones con membrana sinovial (diartrodiales sobre todo). La enfermedad tiene varios sindnimos (artrosis, osteoartrosis, osteoartrtis). Es el padecimiento reumatico mas ‘recuente. Es la principal causa de morbilidad & incapacidad en mayores de 65 afios. Esta presente en 70-90% de las personas mayores. de 75 afios. Afecta por igual a hombres y mujeres, aunque en hombres afecta mas cadera y en mujeres rodilla, Es la tercera causa de incapacidad laboral en el IMSS. Se asocia 3 condrocalcinosis (pacientes con pseudogota - depdsito de cristales de pirofostato de calcio dinidratada). No se sabe qué es primero, si la condrocalcinosis o la artrosis. La enfermedad puede ser primara (idiopdtica) 0 secundaria. La mas frecuente es la primaria y se divide en forma localizada y generalizada; se asacia a edad y sobrepeso. Se considera generalizada cuando incluye al menos 3 areas afectadas (manos, pies, radilla, cadera, columna). Lesiones ~ Manas: nédulos de Bouchard (proximales) y Heberden (distales), rizartrasis del pulgar. Pies: hallux valgus, Hallux rigidus = Rodilla: compartimiento medial, lateral y patelofemoral ~ Cadera: excéntica, concéntrica, difusa ~ Columna vertebral: apofisaria, intervertebral y otras localizaciones Factores predisponenteside riesgo: = Mujeres ~ Obesidad ~ Menapausia (los estrégenas son condroprotestores) ~ Alteraciones del crecimiento (mal alineamiento articular, desbalance pélvico) - por ejemplo personas que nacen con varo, vaigo 0 luxacién congénita de cadera (estos pacientes cursan con coxa-plana que es una displasia acetabular) ~ Enfermedad éseas y arficulaciones adquiridas ~ Cirugia articular previa El dafio primario de Ja artresis esta localizado en la coldgena del cartilago. Los constituyentes del cartilago hialino son células (condroblastos, condrocites) y matriz extracelular (agua, fibras de colagena tipo Il y proteoglicanes - el principal en humanos es e| agrecano). El proteoglicano es altamente hidrofilico, esto es lo que le brinda al cartilago su deformabilidadicompresibilidad. La colégena le da la resistencia tensil. Existen citocinas infamatorias (tipo Th1) que activan el catabolismo del cartilago (activan metaloproteinasas), por eso hoy en dia no es incorrect llamarle a la enfermedad osteoartitis.Es importante el liquido sinovial sano por nutricién del cartilago. Al irse degradando el cartilago se quedan dreas de hueso subcondral expuestas. Al aumentar la presién intraarticular el liquide sinovial se infilra en el hueso subcondral formando quistes (lamados por radiologia geodas). El hueso se hace esclerdtico (llamado por radiologia ebumacién) y se produce también hueso de neoformacién, que cuando se hace exofitice se llama osteofito marginal. Cambios radiolégicos: disminucién del espacio articular asimétrico, esclerosis del hueso subcandral (eburnacién), geadas y osteofites marginales. Manifestaciones clinicas: = Dolor (inflamatoria) = Rigidez articular (menos de 30 minutos) + Aumento de volumen articular + Deformidad = Crepitacién + Incapacidad funcional Atecia la columna vertebral (espondiloartrosis) sobre todo columna cervical y lumbar por ser mas movies; puede causar lumbocidtica. Afecta también la base del pulgar o arliculacién trapeciometacarpiana (rizartrosis), las articulaciones IFP (Bouchard), IFD (Heberden —. Gnica forma de artrosis con transmisién autosémica dominante), caderas (coxartrosis), rodillas (puede atectar la articulacién femorotibial llamada gonartrosis, 0 la arliculacién patelofemoral llamada condromalacia patelar y duele estar en cuciillas 0 hincarse), primera metatarsofalangica (hallux valgus - juanete). Para generar artrosis debe estar 100% remitida. artrosa. no va 8 seguir erosionando pero no La gonartrosis afecta sobre todo al platilla tibial medial, por lo que produce deformidad en valgo. Si hay artrosis de los carpos se asocia a condrocalcinosis (enfermedad de las 4 Hs), en estos casos pensar en hemocromatosis (diabetes de bronce). Los nédulos de Heberden (afectacién de IFD) si tienen un componente hereditario, de tipo autasémico daminante No afecta metacarpofaléngicas. Puede afectar la primera carpometacarpiana y causa rizartrosis (signo de la cuadratura del pulgar). También afecta inter‘alangicas proximales (Bouchard) y distales (Heberden). Afecta la superficie medial de la radilla, por eso es comun que tengan valgo. Puede causar condromalacia patelar. También hay coxartrosis, principalmente en hombres. No afecia el tobillo ni las metatarsofalangicas a excepcién de la primera, donde hay hallux valgus.La erosién afecta sobre todo IFD y forma signo de alas de gaviota. Tratamiento = No farmacolégico: ejercicio, control de peso, aparatas de apoyo mecénico, plantillas, fisioterapia = Farmacolégico sistémico: paracetamol, AINEs COX1/COX2 (uso restringido en pacientes mayores) - Farmacolégico local: esteroides intraarticulares (no més de 3 infitraciones al afo, 28 s6lo manejo sintomdtico, a la larga el esteroide intraarticular causa mas. artrasis), viscosuplementacién (tratamiento caro con efecto temporal, se mete en la radilla hialuronato artificial, s6lo se realiza para mejorar el dolor, el efecto se pierde a los 3-6 meses, contraindicado en insuficiencia venosa yio linfatica) = Quirargico: - Preventivo: sinovectomia, limpieza articular, ostectomi: + Correctivo: protesis parciales o totales + Definitivo: artrodesis Artrocatadesis: cuando el fémur protruye en la cavidad pélvica. Esto es indicacién de manejo quindrgico.ja més frecuente. Se caracteriza por trombosis arteriales y/o venosas, pérdida repetida de los embarazos, anticuerpos en el suero contra fosfolipidos aniénicos © contra proteinas de que unen a fosfolipidos (protrombina y Beta 2 GPI). Puede ser primario o secundario (LEG). Tiene una prevalencia en adultos mayores sanos de 1-5% yen LEg de 30% Hay varias formas de identificar los anticuerpos antifosfolipides. - Anticuerpos anticardiolipinas: IgG, IgM, IgA - Anticoagulante lipica (prolongacién del TPTA) - Anticuerpos anti-beta2 glicoproteina 1 - Antiouerpos anti: fosfatidilserina, fosfatidilcolina, protrombina, etc. Los isotipas IgG 0 IgA se asocian a trombosis venosas, arteriales, pérdidas fetales recurrentes y trombocitopenia. El isctipo IgM se asocia a anemia hemolitica, livedo reticularis, mielitis transversa y neutropenia. La asociacién de anemia hemolitica autoinmune y trombocitopenia se conoce como sindrome de Evans o de Fisher-Evans y casi siempre es secundaria a SAF.. ‘Sx de Sneddon: HTA, EVC, livedo reticularis y SAF Criterios modificados para la clasificacién del SAF definido:SAF catastréfico: oclusiones vasculares multiples (3 o mas érganos) en presencia de aFL en menos de una semana, microvasculopatia trombdtica. Los factores precipitantes son infecciones, pérdida reciente de embarazo, etc. Tratamiento NO EMBARAZO:SINDROME DE SJOGREN Es una enfermedad autoinmune de las gléndulas exécrinas que involucra principalmente las gléndulas salivares y lagrimales (exocrinas: epitelitis autoinmune). Presentan un complejo seco que se caracteriza por queratoconjuntivitis seca y xerostomia. Puede ser primario y secundario (no es sobreposicién). Es mas comun el secundario. Lo que 8 conocia como Sx de Mikulicz: hoy ya no es Sjdgran, corresponde a enfermedad por IgG4. En Sjogren primario hay agregacién familiar y se asocia también a virus (VEB, VHB, VIH) ¥H. pylori (asociado a trombocitopenia autoinmune y Sx de Sjégren). Etiopatogenia: es un infitrado de células linfoides (LT CD4+). Pueden tener tambign anticuerpos contra receptor muscarinico M3. Tienen una gran cantidad de FR (puede ser incluso mas alto que la AR, causando hiperviscasidad). Se debe hacer diagnéstico diferencial con el sindrome de linfocitosis infiltrativa difusa del VIH (infiltran LT CD8+). Son FR, ANA, Ro y La negativos. Pueden presentar candidiasis oral, parotidomegalia (esto es raro en el Sjogren secundario - diferencial con adenoma pleomérfico, tumor mas comin de las pardtidas), sequedad de piel, nasal, vaginal, vasculitis cuténea, fenémeno de Raynaud, poliartralgias/artritis, mialgias o xero traquea. Tiene importante asociacién con tiroiditis de Hashimoto. Asociaciones tumorales: linfoma de células B (sobre todo si hay caida brusca del FR) y macrogicbulinemia de Waldenstrom. Diagnéstico + Prueba de Schirmer: menor a 5 mm en 5 minutos. Esto indica ojo seco. - Prueba Rosa de Bengala: arde mucho, no se usa, lo hace oftalmologia - Sialometria: 15 minutos <1.5 mL de saliva - Sialografia parotidea - canular conducta de Stennon é inyectar media de contraste, sé ve obstruccién de canaliculos - Gammagrafia con 99mTe - no capta las glandulas salivales - Prueba de la oblea - Anticuerpos antinucleares con patrén moteado - Factor reumatoide es positive - Anticuarpos anti-Ro/SSA (80-75%) - Anticuerpos anti-La/SSB (40%) + Diagnéstico definitive: biopsia de glandula salival menor (labio) - tiene que haber m&s de un foto y 280 linfacitos8) é Hatenido molestins persistentemente de ‘jos secos a diario y por mis deg meses? 1 foon en biopsia de gldndul bb) é Tiene sensacién recurrente de arena o _mugre en las. ojos? 5. COMPROMISO DE GLANDULAS ¢) Usa sustitutos lagrimales + de 3 veces al SALIVALES (> 1 prucha alia? a) Agrandamicate de shindulas salivales por 2. SINTOMAS ORALES (>1): yemmugralia (hipocaptacion) 1b) Sialografia a) ¢Hatenide la sensacién diariade born seca ¢) Flajo sulival no estimulade « 4.5 ml/i5 pormis de 3 meses? minutos 1b) tia tenide inflamacion reeurrenteo persdstentece las gldndulax sallvales? 6. AUTOANTICUERPOS (> 1): ©) éFrecuentemente bebe liquidos que ayuden en ln degiucién de alimentos sacs? a). Anticuerpos anti-Ra/SSA b) Anticuerpas anti-La/SSB 3 SIGNOS OCULARES (16.2 +): ¢) Anticuerpos antinucleares d) Factor reumatoide a), Prueba de Schirmer (< 5 mm/s min) bb) Prusba de Rosa de Bengela > q (sistema de van Bijstervel) SINDROME DE SJGGREN SINDROME DE SJGGREN PRIMARIO: SECUNDARIO: a) 4de 6criterios +anticuerpos a) Criterios 1 y 2 + criterios 364+ Anti-Ro/SSAy anti-La/SSB eriterios de elasifieaeién para alguna b) Biopsia positiva + 4 critcrios enfermedadautoinmune Exelusiones: Antceedentes de haber recibido radioterapia, sarcoidosis, linfoma preexistente, SIDA, hepatitis, cnfermedad de injerto contra huéspedy uso de medicamentos anticolinérgicos ‘Vitali C, Bombardien 8, Jousou R, et al. Classification criteria for Sjégrea syadrome: a revised ‘version of the European eriteria proposed ky the Ameriean-Enropean Cansenaux Group Criteria, Ann Rheum Dis 2002;‘Se deben excluir otras enfermedades que dan complejo sicca como RT, GT, sarcoidosis, enfermedad de injerto contra huésped, VHC, VHB, linfoma, SIDA y empleo de anticalinérgioos. El tratamiento es sintomatico - Saliva artificial - Dulces agridulces - Pilocarpina oral - Lagrimas artificiales - Lentes de contacto suaves - Uso de anteojos oscuros - Oclusién del conducto nasolacrimal En LES neonatal que no es eso realmente, hay que darie dexa a la mama.VASCULITIS Es un grupo heterogéneo de enfermedades que se caracterizan por presentar inflamacion y dafio de la pared vascular, arterial, venosa o capilar. La capilaritis afecta sobre todo al pulmén y se presenta camo hemorragias alveoiares En las vasculitis sistémicas primarias no se reconoce claramente una etiologia. En las secundarias si se conoce Ia etiologia (infecciosas, tumores, drogas u otra enfermedad del tejido conectivo). Ambas son inmunolégicas. Neoplasias: son generalmente a tumores de pieVhematoldgicas, sobre todo tricoleucemia, Son vasculitis leucocitociasticas = pirpura palpable Infecciones: S. aureus (Wegener), VHB y VHC (PAN), lepra (fenémeno de lucio), Th (aortitis) Farmacos: antitiroideos (PTU, metimazol), D-penicilamina, sulfasalazina Téxioos: polvo de silice, plomo, humo de soldadura, cobre. La cocaina se diluye con levamisol que genera vasculitis Clasificacién Internacional de Chapel Hill (2012) Grandes vasos (aoriitis y sus ramas principales): ruptura de mina intera + Arteritis de células gigantes (arteritis temporal o enfermedad de Horton) — viejitos - Arterifis de Takayasu (enfermedad sin pulso, caartacién adrtica invertida) — jovenes: se divide en 5 tipos dependiendo del sitio de la aorta que afecta. Ademas se agrega una C si afecta coronarias o P si hay afectacién de arteria pulmonar. Vasculitis de medianos vasos = Poliarteritis nodosa cldsica - Enfermedad de Kawasaki (sindrome del ganglio linfatica mucocuténeo) Vasculitis de pequefios vasos asociadas a ANCA = Poliangeitis microscopica (PAM; p-ANCA) - Granulomatosis con poliangeitis (Wegener; c-ANCA) = Granulomatosis eosinofilica. con poliangeitis y granulomatosis (Churg-Strauss; p-ANCA) Vasculitis de pequefios vasos por inmunocomplejos - Vasculitis crioglebulinémica = Vasculitis por IgA (Purpura de Henoch-Schonlein o anafilactoide) - Vasculitis urticarial hipocomplementémica (vasculitis Ant-C1q) - Enfermedad de Behcet (de dificil clasificacién porque queda entre LEG, CUCI y vasculitis) = Enfermedad de Buerger: trombosis en los que fuman - Enfermedad de Cogan: vasculitis con queratitis intersticial (antes granulomatosis linfomatoidea -- cancer)tras causas de aortiis ademas de vasculitis: sifiis, tuberculosis, espondilitis anquilosante Sx de Goodpasture (enfermedad anti-MB glomerular y alveolar): no es una vasculitis, pero igual puede causar un sindrome neumo-renal, Las hemorragias son secundarias a capilaritis. ARTERITIS GRANULOMATOSAS DE LA AORTA Y SUS RAMAS Predileceién de ramas extracraneales Predilec de la arteria cardtida (TEMPORAL): de cayado aértico y sus ramas ARTERITIS DE CELULAS GIGANTES: ARTERITIS DE TAKAYASU (arteritis de Horton) (Enfermedad sin pulso) > §0.ailos (mujeres) < 50 aflas (mujeres) HILA-DRq+ HLA-Bg2, DWiz, DR2, y DQwi (iaponeses); HLA-Bg1 ¥ 52 (hindtes). En EVA: DR4 y MB3.19-21 Asociacién con polimialgia reumatica (40- 50%) ‘Sintomas generales ‘Dos fases: Fiebre Dolor en piel cabelluda y arterias 1) Temprana (“prepulseless”): Sintomas temporales inflamatorios sistémicos Ausencia de pulsas en arteria temporal 2) Inflamacién vascular activa: Neuritis Optica, diplopia, amaurosis fugaz, a} Dolor en area afectada ceguera 'b) Insuffeiencia eirculatoria regional Claudicacion mandibular Criterios de clasificacién de Arteritis de la temporal (3 de 5 criterias): Pacientes de 50 afios o mayores Cefalea localizada de reciente comienza Sensibilidad o disminucién del pulso de la arteria temporal Enitrosedimentacién mayor a 50 mnvhr Biopsia de arteria temporal con infitracién mononuclear o inflamacién granulomatosa. bebe La aneritis de la temporal se manifiesta en parches. La biopsia debe ser amplia y guiada per US Doppler para que sea valida y pueda hacer diagnéstico. Mujeres blancas con mucha dolor en cintura escapular (polimialgia reumatica) se asocia en 50% a arteritis temporal. La arteritis de Takayasu tiene una gran prevalencia en México debido a la migracién hace afios por el estreche de Bering. Existen diferantes criterios de clasificacién (ACR 1990 @ Ishikawa). Empieza con ataque al estado general, luego insuficiencia arterial en miembrospélvicos, miembros toracicos y rifién. Se sospecha con marcadores de inflamacion elevada. La arteritis de Takayasu tiene una clasificacién angiografica segun la afectacion de la aorta, Se agrega C si afecia coronarias y P si afecia arterias pulmonares. Se divide en 6 tipos diferentes: © Tipo |: ramas del arco aértico © Tipo Ila: aorta ascendenie y arco aériico y sus ramas * Tipo lib: aorta ascendente, arco aértica con sus ramas y aorta tordcica descendente Tipo Ill: aorta tordcica descendente, aorta abdominal ylo arterias renales Tipo IV: aorta abdominal ylo arterias renales: © Tipo V: combina tipos Ilb y IV En la arteritis de Takayasu: nay iregularidad de las paredes, estenosis, dilatacion post-estendtica, aneurismas, oclusiones y circulacién colateral abundante. ENFERMEDAD DE KAWASAKI POLIARTERITIS NODOSA (sindrome linfonodular cuténeo) _Aacs) < 8 afios (hombres) (80%) CRITERIOS DIAGNOSTICOS (ACR, Asiaticos 1990): 1. Pérdida de peso >4 kg CRITERIOS DIAGNOSTICOS: 2, Livedo retionlaris a. Ficbre de 5 dias a mis 3. Dolor o sensibilidad testicular "Al menos 4 de lo siguientes: Ge 2, Tnyeocién conjuntival bilateral sin en Tas piernas exndado, 5- Mono o polincuropatia 3. Cambios en labios y boca: Eritema 6, Presién diastéliea mayor de go minHg yameet ael neon g eee aioe 7. Flevaciin de BUN ocreatinina “trambuesa" raat 8, Virus de hepatitis B+ sequedad o fisuracién labial " 9. Arleriografia anormal 10. Biopsia de arterias de mediano @ pequetio calibre compatible ‘Exantema polimorfo ‘Cambios en las extremidades; Edema indurado y manos y pies, eritema de eee ee eee ~ 6, Linfadenopatia cervical, no purulenta, ‘inica, unilateral, > 1.5.cm, dolorasa we Arthritis Rheum 1990; 233° 1088-1093 La enfermedad de Kawasaki se debe detectar a tiempo para evitar la formacién de aneurismas coronarios; se debe tratar rapido con gammaglobulina hiperinmune. Fiebre, una adenapatia, exantema, enantema, edema indurado de manos y pies. PAN: los criterios diagnésticas dan el cuadro clinica. Puede causar dolor testicular (es importante ya que es un sitio dénde se puede tomar biopsia); aunque generalmente labiopsia se toma en el cuddriceps. Se Asocia a VHB y VHC. Da hipertensién por afectacién de arterias renales (vases arcuatos}. La angiografia encuentra micraaneurismas. Se debe diferenciar de PAM (es de vasos de pequefio calibre asociados a ancas.). Cuidado con puncionar microaneurismas en rifién al biopsiar porque puedes hacer fistulas AV. ‘Tipo de vaso: “Arterias de mediano calibre —_-Vasos pequeiios (arteriola, “Lesiones cutinens: ‘Nédulos (<50%) Pairpura palpable (<50%) P-ANCA: Raros (<10%) Frecuentes (50-80%) Virus Hepatitis B 530% - + - (mioeroaneurismas) Recidivas: Raras Frecuentes HIT: pensar en PAN (dafio isquémico), sindrome nefrotico y nefritico en PAM (es una GN). Los ANCis pueden ser dos patrones por IF; esto depende de la técnica de inmunofijacion: ® p-ANGA (perinuclear): contra MPO, tipicos de poliangeitis microscépi pueden ver el Churg-Strauss * c-ANCA (difuso): conira proteinasa-3, tipioos de WegenerCriterios de clasifieacién (ACR, 1990): 1. Inflamacién oral o nasal: dleeras 1. Asma. orales dolorosas 0 indoloras o secrecion 2, Eosinofilia (>10%) nasal purulenta o sanguinolenta 3. Mono o polineuropatia 2. Radiografia de térax anormal: 4. Infiltrados pulmonares migratorios o nédulos, infiltrados difusos o cavidades transitorios 3. Sedimento urinario anormal: 5. Anormalidades de los senos microhematuria (>5 eritrocitos por paranasales: dolor agudo o crénico, campo) o cilindros hematicos opacifieacién radiografica 4. Inflamacién granulomatosa en la 6. Eosinéfilos extravasculares biopsia Diagnéstico: 2 0 + criterios Diagnéstico: 4 o mas eriterios Arthritis Rheum 1990; 33: 1094-1100, 1101-1107 La Pérpura de Henosh-Schonlein es una vasculitis de pequefios vases asociada a inmunocomplejas (IgA). Cursa con purpura palpable, artritis/ariralgias, dolor abdominal y hematuria. Criterios de clasificacin (ACR 1980) - se hace diagnéstico con dos o mas criterios: Purpura palpable Edad de inicio < 20 afios Angina abdominal Granulocitos en pared de arteriolas y vénulas Purpura de Henoch-Schénlein es pirpura palpable en nifios con angina abdominal, Se asocia con VIH, VHB y VHC.