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EL CITOESQUELETO DEL ERITROCITO

1. Eritrocito:

Definición:

También llamadas glóbulos rojos o hematíes, son los elementos formes más abundantes de
la sangre que se producen en la médula ósea y se encuentran en el torrente sanguíneo.

Características:

Tiene una forma de disco bicóncavo que mide de 7 a 8 mm, su espesor de borde mide
alrededor de 2,6 mm, su espesor central 0,8 mm y un diámetro de aproximadamente 7,8
mm.

Su color rojo es debido a la hemoglobina que le sirve de pigmento y a su vez realiza la


función más importante, que es transportar el oxígeno.

Son células anucleadas , con un promedio de vida de 120 días, al día se elimina 1% de
eritrocitos, estos G.R seniles son eliminados por un proceso de fagocitosis y se desintegran
vía intravascular

Tienen un citoesqueleto que les provee estabilidad y deformabilidad, lo cual le ayuda a


pasar a través de los capilares, ya que se pliegan sobre sí mismos.

Su formación se da a través de un proceso llamado Eritropoyesis

Eritropoyesis: Es la génesis de los glóbulos rojos, que se da en la médula ósea.

Todo empieza con la célula madre hematopoyética pluripotencial o también conocida como
hemocitoblasto, quien genera 2 tipos de célula, la célula precursora linfoide que da origen a
los linfocitos T, linfocitos B y los linfocitos NK o también llamados Natural Killer y la célula
precursora mieloide que da origen a 3 tipos de célula:

Megacarioblasto - Da a los trombocitos/plaquetas


Mieloblasto - Da a los tipos de leucocitos como los granulocitos (Neutrófilo, Eosinófilo,
Basófilo) y monocitos.
Proeritroblasto - Son células inmaduras, que tienen la función de sintetizar Hb
- Eritroblasto Basófilo - Eliminación de organelas
- Eritroblasto Policromatófilo - Eliminación de organelas
- Eritroblasto Ortocromático - Expulsión del núcleo
- Reticulocito - G.R joven, se da el abandono de la médula ósea
- Eritrocito - G.R maduro

(En el proeritroblasto se da la maduración de la célula hasta convertirse en un eritrocito)

Para la maduración del eritrocito se requiere de la Vit B12, ácido fólico y hierro.

Vit B12 - Se produce en las células parietales junto al HCL y es transportada por la proteína
llamada factor intrínseco hacia el Íleon (última parte del intestino delgado) para ser
absorbidas por el T. sanguíneo.
- Ayudan en la formación y crecimiento de el G.R
- Ayuda a que las células de la médula ósea se multipliquen rápidamente
- Su falta produce Anemia perniciosa

Ácido Fólico - Es necesario para la síntesis de G.R


- Su falta produce Anemia

Hierro - Necesario para producir Hb


- Su falta produce Anemia

Regulación de la Eritropoyesis

Está controlado por la hormona eritropoyetina sintetizada aprox. un 90% en los riñones y la
otra parte en el hígado.

- Nivel de oxihemoglobina
- Nivel de oxígeno que reciben los tejidos (oxigenación tisular)

Existen receptores intracelulares que funcionan como sensores ya que miden los niveles de
oxígeno e informan las variaciones de oxígeno, lo que permite saber si se encuentran en un
nivel normal o no.

Por ejemplo:
- Si los niveles de la PO2 aumentan -> la eritropoyetina baja, por ende la eritropoyesis
también baja, disminuyendo la producción de G.R

- Si los niveles de la PO2 disminuye -> la eritropoyetina sube estimulando la producción de


G.R a partir de la UFC-E, es decir la eritropoyesis.

(UFC-E -> Unidad Formadora de Colonias de Eritrocitos)


Funciones:

● Transportar la hemoglobina.
● Transportar oxígeno.
● Transportar dióxido de carbono.
● Equilibrio ácido básico.

2. Citoesqueleto del eritrocito

Definición:
Es una red de estructura hexagonal conformados por largos filamentos de proteínas:
espectrina (subunidades α y β), ankirina, proteína 4.1, actina y las proteínas asociadas
(tropomiosina, tropomodulina, aducina y dematina) que cubre la superficie de la membrana
interna, y se unen a través de complejos multiproteicos a las proteínas integrales: banda 3 y
la glucoforina C (GPC). El componente principal del citoesqueleto es el tetrámero de
espectrina, que en la mitad de estos están los puntos de unión de las cadenas de espectrina
y los puntos de convergencia, que son los complejos de unión.
El citoesqueleto subyacente es también vital para la función de los glóbulos rojos (GR),
manteniendo una elevada relación superficie/área que le permite realizar deformaciones
reversibles durante su pasaje por la vasculatura. Las proteínas del citoesqueleto se
encuentran físicamente unidas a la membrana por interacciones verticales con las proteínas
integrales, que además forman macrocomplejos multiproteicos por medio de interacciones
horizontales con la membrana. Una gran variedad de proteínas adaptadoras está
involucrada en la formación y mantenimiento de las mismas.
Esta estructura establece dos interacciones membrana-citoesqueleto (zonas de anclaje o
unión): Unión compleja proteica asociado a la ankirina une al complejo tetramérico de
Banda 3: formado por Banda 3, espectrina β, ankirina, con soporte de la proteína 4,2; y la
unión compleja proteica de banda 4.1: en torno a un eje o “unión” que surge entre las
conexiones laterales entre las proteínas banda 4.1, actina y β espectrina con la proteína
asociada glicoforina C.
Las alteraciones de las uniones entre el citoesqueleto y las proteínas de membrana
producen modificaciones en la forma de los GRs (esferocitos, eliptocitos, ovalocitos)
indicando su importante participación en la estructura funcional. El complejo de proteínas
de banda 4.1, es un regulador crucial de la estabilidad mecánica de la membrana, el
transporte de CO2 y O2 entre los tejidos y los pulmones.
Entre estas proteínas destacan la anquirina, proteínas o bandas 4,1 y 4,2, aducina, miosina,
tropomiosina y tropomodulina.
Componentes:

Está compuesto principalmente por tres proteínas estructurales:la espectrina, la actina y la


tropomiosina

Espectrina:Es una proteína fibrosa que se encuentra en la membrana plasmática del


eritrocito y forma una red de filamentos que le confiere su forma y estructura, su principal
función es proporcionar la rigidez y elasticidad necesaria para que el eritrocito pueda
deformarse y circular por los vasos sanguíneos.
En la ausencia de la espectrina se produce una pérdida de la forma y estructura
característica del eritrocito

Actina: La actina igual que la espectrina ayuda a mantener en forma al eritrocito y circule
por los vasos sanguíneos.

Tropomiosina:Esta es una proteína que se encuentra junto a la actina,es fibrosa y alargada


que se enrolla alrededor de los filamentos de actina para estabilizar y protegerlos de la
degradación.
La tropomiosina ayuda a regular la actividad de la actina ya que evita que ésta interactúe
con otras proteínas y regulando su capacidad de unirse a otras moléculas

Además de estas proteínas también contiene otras como la anquirina(que garantiza la unión
al esqueleto de membrana mediante su relación con la espectrina y a la bicapa lipídica a
través de la banda 3), la proteína banda 4.1(es esencial para mantener la forma del
eritrocito y las propiedades mecánicas de la membrana), la proteína 4.2(juega un papel en
la estabilidad y deformabilidad de los eritrocitos,las mutaciones de este gen pueden
provocar anemia hemolítica) , la banda 3(es una proteína de abundante distribución que
funciona como regulador del contenido de iones)
Estructura del eritrocito:

Aquí vemos al principio un glóbulo rojo, este glóbulo tiene un citoesqueleto como sabemos
el citoesqueleto es un entramado tridimensional de proteínas que provee un soporte interno
a nuestras células en este caso a nuestro eritrocito, en este intervienen en lo que es
transporte, tráfico y división celular, el caso de nuestro querido glóbulo rojo tendremos a una
membrana integral como ´la banda 3´ que sirve para fijar la hemoglobina y actúa como un
sitio de anclaje y también es la proteína transmembranal más abundante de la membrana
celular de los eritrocitos, luego tenemos a ´la glucoforina C´ que su funcion importante es la
adhesión de la red de la proteína del citoesqueleto. ´glut 1´ sirve para la transportación de
glucosa que es el más amplio y distribuido en el ser humano y ´el glicocalix´ de la
permeabilidad de macromoléculas, el mantenimiento del hematócrito capilar y el flujo
sanguíneo capilar, las cascadas de fibrinólisis y la coagulación vascular.
En su citoesqueleto principalmente tenemos:
- la espectrina: le da esa forma biconcava al eritrocito esta compuesto por
subunidades alfa y beta aunque sea similares su codificaciones son diferentes. pero
cuando hay una mutación del gen que modifica a la espectrina el eritrocito perderia
la forma que lo caracteriza y a esta enfermedad se le llama esferocitosis hereditaria.
- la anquirina: garantiza la unión al esqueleto de la membrana celular mediante su
relación con la espectrina y a la bicapa lipídica a través de la banda 3. Las
interrupciones de alguna de estas vías de unión provocan inestabilidad en la
membrana
- la actina: es una proteína monomérica (G-actina) que regula la motilidad y la
estructura celular. La fuerza en la motilidad es regulada por la actividad de la
ATPasa de la miosina (enzima que hidroliza trifosfato de adenosina) o por la
modulación de la propia polimerización y despolimerización de los filamentos
de actina (F-actina). Los filamentos de actina son polímeros helicoidales de
actina que se encuentran dispersos en el citoplasma pero que son más
abundantes en el córtex (debajo de la membrana plasmática).

Importancia biológica del citoesqueleto en estas células:

Sabemos que los eritrocitos navegan en circulación a través de una pequeña red de
capilares, ocasionando que estas se expongan a grandes cantidades de fuerza de flexión
que hace que sufran deformaciones rápidas y reversibles. Para ser frente a esta fuerza, la
membrana celular de los eritrocitos, que además de estar compuesta por una bicapa lipídica
anormal, tiene una estructura exclusiva de citoesqueleto que provee al eritrocito la
estabilidad y deformabilidad requeridas para viajar a través de la circulación.

Interacciones membrana-citoesqueleto:

El esqueleto de la membrana del eritrocito está formado por largos filamentos de α y β


espectrina dispuestos en una red de estructura hexagonal y con conglomerados de
proteínas o nudos de unión en el centro y en los vértices. Esta estructura establece dos
interacciones básicas en sus zonas de anclaje con la doble capa lipídica en las proteínas
integrales Banda 3 y glicoforina C (GPC).

En primer lugar, tenemos a las interacciones verticales: están dadas por la unión entre la
espectrina y banda 3 por medio de la ankirina y reguladas por la proteína 4.2R. Estas
interacciones fijan al citoesqueleto con la bicapa lipídica

Por último, las interacciones horizontales que son responsables de la estabilidad global del
citoesqueleto y se establecen mediante la unión de moléculas de espectrina para formar
moléculas más grandes. Por la unión de espectrina, actina y reguladas por la proteína 4.1
R.

Patologías asociadas a alteraciones en el citoesqueleto del


eritrocito

ESFEROCITOSIS HEREDITARIA:
La esferocitosis hereditaria es un trastorno de la sangre
hereditario. Ocurre debido a un problema que afecta a los
glóbulos rojos. En lugar de tener la forma de un disco,
estas células son redondas como una esfera. Estos
glóbulos rojos (llamados esferocitos) son más frágiles que
los glóbulos rojos normales en forma de disco. Se
degradan más deprisa y con más facilidad que los glóbulos
rojos normales. Esta rápida degradación conduce a una
anemia (no tener una cantidad suficiente de glóbulos rojos en el cuerpo) y a otros
problemas médicos. La anemia causada por la descomposición de los glóbulos rojos se
llama anemia hemolítica.

ELIPTOCITOSIS HEREDITARIA:
La eliptocitosis hereditaria es un trastorno que se transmite de padres a hijos, en el cual los
glóbulos rojos sanguíneos tienen una forma anormal. Se da porque en la circulación los
eritrocitos son deformados en forma longitudinal por el flujo sanguíneo y no pueden volver a
su forma de disco quedando permanentemente en forma elíptica. Esto causada por
anomalías de las proteínas implicadas en las interacciones horizontales del citoesqueleto de
los eritrocitos, siendo más específicos, es una anormalidad en la espectrina con proteína
4.1. Pues recordemos que el esqueleto membranoso normal del eritrocito es una estructura
elástica Las moléculas de espectrina tienen forma de resorte y pueden estirarse y
encogerse de forma pasiva ( en este caso no regresan a su forma original) Así se permite la
deformación del eritrocito cuando atraviesa zonas estrechas.

Conclusiones:

La esferocitosis hereditaria se caracteriza por la producción de glóbulos rojos esféricos en


lugar de su forma normal de disco bicóncavo. Esto conduce a una menor capacidad de los
glóbulos rojos para deformarse y pasar a través de los capilares, lo que puede ocasionar
anemia hemolítica, ictericia y esplenomegalia. El tratamiento se centra en el manejo de los
síntomas, como la administración de suplementos de ácido fólico y, en algunos casos, la
esplenectomía.
Por otro lado, la elipsis hereditaria se caracteriza por la presencia de glóbulos rojos elípticos
o en forma de óvalo en lugar de la forma de disco bicóncavo normal. Esta condición puede
provocar anemia hemolítica crónica, fatiga, ictericia y complicaciones asociadas con la
obstrucción de los vasos sanguíneos. El tratamiento puede incluir transfusiones de sangre
en casos graves y enfoques de manejo similares a los de la esferocitosis hereditaria.

El citoesqueleto del glóbulo rojo es un entramado tridimensional de proteínas que


desempeña un papel fundamental en el soporte estructural y funcional de la célula. Está
compuesto por diversas proteínas, como la espectrina, la anquirina y la actina, que
contribuyen a mantener la forma bicóncava del eritrocito, permiten la adhesión de la
hemoglobina y participan en procesos de transporte, tráfico y división celular.
La espectrina es responsable de darle al eritrocito su forma característica y su mutación
puede conducir a la esferocitosis hereditaria, una enfermedad en la cual los glóbulos rojos
pierden su forma adecuada. La anquirina, por su parte, garantiza la unión del citoesqueleto
a la membrana celular, mientras que la actina regula la motilidad y la estructura celular.
Además de estas proteínas, también se mencionan otras como la glucoforina C y el glut 1,
que desempeñan funciones relacionadas con la adhesión y el transporte de glucosa,
respectivamente. El glicocalix, por su parte, está involucrado en la permeabilidad de
macromoléculas y en la regulación de procesos como la coagulación vascular y la
fibrinólisis.

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