dermatología

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PENFIGOS
Palabras clave: enfermedad ampollosa crónica autoinmune, piel y mucosas, vulgar es más frecuente y más grave, Esteroides
Prednisona, Inmunomoduladores ciclofosfamida, azatioprina.

DEFINICIÓN
El término Pénfigo proviene del griego pemphix, que significa ampolla o burbuja y engloba un grupo de
enfermedades ampollosas crónicas de origen autoinmune que afectan a la piel y las mucosas.

Se caracteriza por la pérdida de cohesión entre las células epidérmicas (acantólisis) y que clínicamente se
manifiesta por vesículas y el SIGNO DE NIKOLSKY (separación de la dermis al contacto con la piel)

Se considera una enfermedad autoinmune, crónica, de baja prevalencia y potencialmente fatal.

J
O La DESMOGLEÍNA 3 (DSG) es el antígeno principal del pénfigo vulgar.
Y
A
S

E
N
A
R
M

Anticuerpos IgG
Se dirigen contra proteínas desmosómicas para producir formación de ampollas mucocutáneas intraepiteliales.

EPIDEMIOLOGÍA
FACTORES DE RIESGO

• Genéticos
• Fármacos Antiagregantes
• Físicos
• Virus
• Hormonas
• Alimentos
• Estrés

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CLASIFICACIÓN
PÉNFIGO VULGAR
• Forma localizada: pénfigo
vegetante (pliegues, cuero
cabelludo)
• Inducido por fármacos:
Penicilamina y Captopril
PÉNFIGO FOLIÁCEO PÉNFIGO PARANEOPLÁSICO
• Forma localizada: pénfigo • Linfomas y timomas
eritematoso (áreas
seborreicas)
• Forma endémica: fogo
selvagem
• Inducido por fármacos:
Penicilamina y Captopril

CLÍNICA
NIKOLSKY POSITIVO

J
PÉNFIGO VULGAR
O
Y • Es la forma más frecuente y la más grave
A • Lesión inicial à ampolla fláccida o erosión sobre la piel en cualquier localización
S (normalmente en flexuras o zonas de presión).
• Por destrucción de las uniones intercelulares por anticuerpos contra las proteínas que
forman dichas uniones, conduce a una ACANTÓLISIS y forma ampollas intraepidérmicas
suprabasales.
• Lesión evoluciona à erosiones dolorosas y costras
E
N
A Las lesiones en la mucosa oral son la presentación inicial en la mayoría à
R
M

PÉNFIGO FOLIÁCEO

§ Rara vez aparecen ampollas

§ Comienza en áreas seborreicas como erosiones y costras sobre base eritematosa
§ Se extiende posteriormente a todo el tegumento

Las lesiones a mucosas son excepcionales.

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DIAGNÓSTICO

BIOPSIA: CONFIRMATORIO
ü PÉNFIGO VULGAR à Ampolla intraepidérmica suprabasal por acantólisis

ü PÉNFIGO FOLIÁCEO à ampolla intraepidérmica a nivel de la granulosa y subcórnea

IFD: IgG depositada en los espacios intracelulares de los queratinocitos. No pueden diferenciarse los distintos
tipos de pénfigo por el patrón IFD.

IFI: IgG antisustancia intercelular de la epidermis positivos en más del 75%. Tiene una correlación positiva pero
inexacta con la actividad de la enfermedad.

J
O
Y
A
TRATAMIENTO
S
1ra elección: GLUCOCORTICOIDES SISTÉMICOS

• Prednisona 1 – 2 mg/Kg/día para control de brote agudo.

E § Se inicia a dosis altas y se hace un descenso paulatino y se utiliza dosis de mantenimiento durante años
N • La duración es variable
A • Deben ser reducidos tan pronto como la respuesta lo permita.
R
M
Manejo Coadyuvante (Inmunosupresores)

§ Ciclofosfamida
§ Azatioprina
§ Sales de Oro
§ Ciclosporina
§ Mofetilmecofenolato

ÍNDICE DE GRAVEDAD
Valora los siguientes puntos:

a) Área Afectada
b) Signos de Nikolsky
c) Lesiones nuevas por día
d) Lesiones orales

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