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Informe De Síndromes (Ortóptica)

Sandra Núñez

Universidad Del Sinú Seccional Cartagena

Ortóptica y Pleoptica

Zully Barreto

11 de abr. de 23
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Síndrome alfabético

Se denominan síndromes alfabéticos o síndromes en A y en V, a las desviaciones

incomitantes verticales que presentan diferencias entre la magnitud de la desviación en las

miradas hacia arriba o hacia abajo medidas en el plano sagital.

Entre los diferentes tipos se encuentran los síndromes en A, V, X y Y. Todas ellas pueden

estar asociadas a endodesviaciones (convergencia relativa) o exodesviaciones (divergencia

relativa)

Síndrome en A: Los ejes oculares convergen más en miradas superiores o divergen en

las miradas inferiores. Las desviaciones endo se incrementan hacia arriba, mientras que las exo

lo hacen hacia abajo.

Figura 1
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Síndrome en V: Los ejes oculares convergen más en las miradas inferiores o divergen

en las miradas superiores. Las desviaciones endo se incrementan hacia abajo, mientras que las

exo lo hacen hacia arriba.

Figura 2

Síndrome en X: Los ejes oculares divergen más en ambas posiciones de mirada, tanto en

mirada superior, como inferior. En la convergencia relativa el ángulo de desviación es menor en

la mirada hacia arriba y abajo en comparación con PPM. En la divergencia relativa el ángulo de

desviación es mayor en la mirada hacia arriba y hacia abajo.

Figura 3
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Síndrome en Y:

La desviación es más exo hacia arriba e igual en posición primaria y mirada inferior. Este caso

se identifica más con una medida en una posición excesivamente superior que con una

incomitancia vertical. En sujetos normales aparece mayor divergencia debida a los obstáculos

mecánicos creados por las fascias y los músculos. En la convergencia relativa el ángulo de

desviación es menor en la mirada hacia arriba en comparación con PPM y DEP en los

cuales el ángulo se mantiene generalmente constante. En la divergencia relativa el ángulo de

desviación es mayor en la mirada hacia arriba en comparación con PPM y DEP.

Figura 4
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Etiología

El mecanismo de aparición de los síndromes alfabéticos puede explicarse por trastornos

de los tres grupos musculares, tanto de los rectos horizontales, como de los rectos verticales y de

los oblicuos, si bien actualmente se acepta que son estos últimos, los oblicuos, los que más

importancia tienen en su aparición, principalmente por híper o hipoaccion. La hiperaccion

de los oblicuos inferiores provoca un aumento de la divergencia en elevación causando un

síndrome en V mientras que su hipoaccion causara un síndrome en A.

Por su parte una hiperaccion en los oblicuos superiores causa un aumento de la

divergencia en la mirada inferior provocando un síndrome en A, por el contrario, una hipoaccion

ocasionara un síndrome en V.

Otros Factores que inducen los síntomas alfabéticos son los siguientes:

• Hiperfunción bilateral de los músculos oblicuos (A-V)

• Parálisis de lo oblicuos superiores (V).

• Restricciones inferiores (A)

• Restricciones superiores (V)

• Síndrome de Duane y otros fenómenos de inervación anómala.

El 30% de los pacientes con estrabismo presentan un componente de síndrome

“A” o “V” a causa de la disfunción en los músculos oblicuos. Se acompaña de

inclinación en la cabeza, existencia o no de ambliopías y determinadas correspondencias

retiniana cuando no hay ortotropia alguna posición de mirada. Estos síndromes presentan en su
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mayoría estrabismos a causa de la parálisis de los MEO, por trastornos neurológicos,

infección por virus, trauma craneal o tumores.

Figura 6

Figura 5

Tratamiento

El tratamiento de estos síndromes es quirúrgico, como primera opción de tratamiento se

interviene los músculos horizontales por medio de la cirugía compensando así el defecto

horizontal en P.P.M. Haciendo una desinserción de los músculos y se debe aprovechar estas

inserciones para hacer un movimiento oportuno del musculo afectado.

La segunda opción de tratamiento es también por medio de la cirugía interviniendo sobre

los músculos rectos verticales, es la segunda alternativa si la primera no funciona. Evita

así complicaciones isquémicas en el segmento anterior, esto a causa de haber seccionado más

arterias ciliares anteriores.

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Figura 7

Síndrome de desviación vertical disociada (DVD)

“Al interrumpir la fusión se produce la elevación del ojo ocluido, sin movimiento

del ojo contralateral. Al ocluir el ojo contralateral, a diferencia de una tropia vertical, en la que

el ojo debería irse hacia abajo, este también se desviara hacia arriba” (Martin y Vecilla, 2010).

La DVD, es una hipertropía de amplitud y velocidad variable, por lo común de

comienzo bastante precoz, manifiesta clínicamente en forma de elevación involuntaria de un

ojo como réplica a la modificación del estímulo visual en uno de ellos (que actúa como agente

disociante), en fijación mantenida y atenta por el otro.

Las modificaciones del estímulo retiniano desencadenantes de la DVD pueden ser: la

oclusión de un ojo mediante pantalla opaca o cristal translucido de javal, o la penalización

óptica por sobrecorreción monocular con un esférico de +3D. Otras veces, podemos hacer

descompensar la DVD disminuyendo con rapidez la luz ambiental y, también, mediante

otra serie de procedimientos que provoquen disparidad lumínica y/o morfológica, como las
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maniobras de Bielschowsky y Posner. La estimulación retiniana asimétrica en ambos ojos es el

factor que libera la DVD.

La DVD, aunque puede verse solo en un ojo, suele ser bilateral y para algunos autores

siempre es bilateral. Lo más usual es que sea asimétrica .De valor distinto según fije uno u otro

ojo (más importante cuando mira el ojo dominante).

Lo importante, y singular de la DVD, diferenciándola de cualquier otra alteración

vertical, es que en esta enfermedad no hay cumplimiento de la ley de la correspondencia motora

binocular (ley de Hering), porque si al ocluir un ojo se eleva, cuando este ojo fijara su congénere

tendría que descender y ocupar una posición de hipotropía, cosa que jamás ocurre en la

DVD que, contrariamente, también asciende. Este dato evoca que el trastorno es de

naturaleza supranuclear.

Figura 8
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Síntomas para considerar DVD son:

1. Movimiento característico de elevación, abducción y exciclotorsión, espontáneo o

bajo oclusión, de velocidad e intensidad variable.

2. Nistagmo manifiesto, manifiesto latente o de fijación retiniana.

3. Tortícolis horizontal, vertical o torsional.

4. Síndromes alfabéticos, en especial en “A”.

5. Mayor elevación en abducción que en aducción.

6. Compensación con prismas de base inferior en el ojo elevado y en ese momento

oclusión del ojo que lleva el prisma para ver si el otro se eleva.

7. Cuando hay más elevación en aducción utiliza la prueba de Matteus Komme Rell en el

sinoptóforo.

8. Valoración del fenómeno de Bielchowsky.

9. Desaparición de la elevación con oclusión bilateral mediante pantallas traslucidas.

CDJDJDDJ

Tratamiento

El tratamiento pretende compensar la alteración vertical que supone la DVD y también

el tortícolis si lo hubiere. Si la DVD acompaña a otro desequilibrio óculomotor (endotropía,

exotropía o estrabismo vertical), como primera medida se actúa sobre éste. Al final, de acuerdo a

la importancia de la DVD, bien sea por amplitud o por frecuencia espontánea será cuando nos

planteemos la posibilidad de actuar activamente sobre ella.

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Si la DVD es poco frecuente y está compensada, no apareciendo más que tras oclusión de

un ojo, no justifica tratamiento quirúrgico alguno. Solo en aquellos casos en los que el

desequilibrio vertical es muy constante, comprometiendo la estética de modo importante,

se valorará la posibilidad de intervención.

Puede intentarse la colocación de filtros Ryser o lentes positivas sobre el ojo dominante,

siempre y cuando no haya ambliopía en el otro (si éste es el portador de la DVD), que permita al

enfermo mantener vida normal intelectual y de relación. La finalidad de este tratamiento es

igualar la estimulación de ambos ojos, cuya asimetría parece intervenir en el mecanismo

de la DVD (Bielschowsky).

Si la DVD es monolateral, recayendo siempre sobre el ojo dominado (en ambliopías

severas), la intervención será unilateral, y sobre este ojo. Si la DVD es monolateral y no hay

ambliopía, la cirugía de la DVD debe ser bilateral asimétrica, haciendo cirugía menos generosa

sobre el ojo que no presenta el fenómeno de la DVD. Si la DVD es bilateral, la intervención se

hará sobre los dos ojos, de modo simétrico o asimétrico según el defecto que presente.1

Síndrome de Duane

El síndrome de Duane es un estrabismo congénito (presente desde el nacimiento) de

carácter restrictivo. Entendemos por estrabismo cuando existe una desviación ocular. La

restricción o dificultad al movimiento ocular se produce por una anomalía en la inervación del

músculo recto lateral que tirará del ojo en una determinada dirección impidiendo el movimiento.
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Esta anomalía en la inervación es debida a un mal desarrollo del nervio durante el desarrollo

fetal, habitualmente de causa desconocida.

Las características típicas de este síndrome son:

– Limitación del movimiento ocular horizontal.

– Disminución de la apertura palpebral o aspecto de ojo más pequeño o párpado caído.

– Movimientos verticales anómalos.

– Desviación ocular: puede estar presente o no, y ser hacia adentro o hacia fuera (menos

frecuente).

– Posición de tortícolis compensado.

Figura 9
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Existen diferentes tipos de Síndrome de Duane dependiendo de hacia donde se

encuentra alterado el movimiento ocular, todos ellos acompañados por «ojo de aspecto más
cerrado»:
 
 Tipo I: se encuentra alterado el movimiento hacia fuera.
 Tipo II: se encuentra alterado el movimiento hacia adentro.
 Tipo III: se encuentran alterados tanto hacia fuera como hacia adentro2

Epidemiología

La prevalencia del síndrome de retracción de Duane (SRD) es de aproximadamente

1/10.000, lo que representa entre el 1% y el 5% de todos los casos de estrabismo. Afecta más a

mujeres que a hombres.3

Etiología

Las causas del síndrome de Duane son desconocidas. Se sabe que se trata de un estrabismo
congénito que ha sido provocado por un problema en el desarrollo del nervio del motor ocular
externo del feto.
La causa que genera dicho problema durante el desarrollo fetal es desconocida en la actualidad.
Sin embargo, sí sabemos que el síndrome de Duane autosómico dominante está provocado por
una mutación en el CHN1. Esto hace que la afección se presente, la mayoría de las veces, de
forma bilateral. 
.

Diagnóstico 
El diagnóstico del SD se realiza por la exploración clínica del paciente. En la mayoría de los
casos, el especialista en oftalmología pediátrica nota que el recién nacido tiene una desviación
ocular o una mirada extraña e intermitente. 
También se puede observar falta de movimiento ocular, diferencia de tamaño entre ambas
estructuras y posición anómala de la cabeza. Para corroborar el diagnóstico, se suele realizar una
resonancia magnética nuclear del tronco encefálico y una electromiografía. 
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Figura 10

Tratamiento quirúrgico
El síndrome de Duane no repercute en el desarrollo de los niños. Si este estrabismo se manifiesta
únicamente cuando el paciente mira hacia los lados, no es necesario tratar el SD. En casos más
complicados en los que hay estrabismo cuando el niño mira recto o tortícolis compensadora de la
cabeza, sí que será necesario recurrir a un tratamiento. 
En dichos casos, el paciente puede optar por la operación del Síndrome de Duane. Existen
diferentes técnicas para llevar a cabo este procedimiento, siendo el objetivo de la intervención
mejorar la apertura palpebral, el estrabismo y la tortícolis.3

Síndrome de Brown

El síndrome de Brown (SB) es un trastorno de la motilidad ocular caracterizado por la

incapacidad para la elevación del ojo afectado en aducción completa. Puede ser congénito o

adquirido, siendo este último originado por una restricción mecánica del movimiento del tendón

del músculo oblicuo superior a su paso por la tróclea. Se ha descrito como una complicación

ocular rara en varias enfermedades reumatológicas, incluyendo artritis reumatoide, artritis

idiopática juvenil3, enfermedad de Still del adulto, lupus eritematoso sistémico, síndrome de

Sjögren6, artritis reactiva postestreptocócica y artritis asociada a enfermedad de Crohn. Los

pacientes con psoriasis y artritis psoriásica (APs) desarrollan frecuentemente procesos

inflamatorios oculares, incluyendo conjuntivitis, uveítis y queratoconjuntivitis seca; sin embargo,

hasta la fecha solo se ha descrito un caso de SB asociado a APs.

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Figura 11

Causas

El síndrome de Brown congénito está causado por problemas en el tendón del músculo

oblicuo superior o en su vaina. El tendón del músculo o su vaina pueden ser demasiado cortos o

gruesos. Los especialistas aún no conocen la causa del síndrome de Brown. Puede transmitirse de

padres a hijos. El síndrome de Brown que aparece durante la vida es poco frecuente. Pero puede

ocurrir después de una cirugía o un traumatismo, o con una enfermedad inflamatoria. Su hijo

puede tener un mayor riesgo de padecer el síndrome de Brown si otro miembro de su familia lo

padece.4

Síntomas

Limitación o ausencia de abducción, aducción normal o limitada en grados diversos,

retracción del globo ocular y estrechamiento de la hendidura palpebral en la aducción,

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aumento de la hendidura palpebral en la tentativa de abducción y movimientos verticales

anómalos de los ojos, representados por elevación y/o depresión en aducción.1

Figura 12

Diagnóstico

El diagnóstico comienza con una revisión de los antecedentes médicos y una exploración física.

Este incluye un examen completo de la vista. Puede ser difícil diagnosticar el síndrome de

Brown en un niño pequeño. Esto se debe a que pueden no ser capaces de responder a las

instrucciones de un proveedor de atención médica durante un examen de la vista normal. Es

posible hacerse pruebas de diagnóstico por imágenes. Estas pueden ayudar a dar más

información sobre el tendón del músculo oblicuo superior.5

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Tratamiento

A menudo no se requiere tratamiento. Con mayor frecuencia, los pacientes con formas

congénitas requieren cirugía. La razón para realizar la cirugía incluye, en casos moderados a

severos: posiciones anormales de la cabeza, dolor o visión doble. El Síndrome de Brown

adquirido generalmente es el resultado de una inflamación y, a menudo, mejora o desaparece sin

tratamiento. Además, las posiciones leves de la cabeza y la desalineación leve del ojo

generalmente no se tratan.

La cirugía consiste en la rotación pasiva del ojo bajo anestesia para confirmar el

diagnóstico. El tendón del oblicuo superior se incide o alarga y se reposiciona según el motivo de

la cirugía, la gravedad del caso y la experiencia del cirujano.

Es importante entender que los resultados de esta cirugía no son perfectos. Hasta 50% de

los pacientes puede requerir cirugía adicional.6

Fibrosis congénita

La fibrosis congénita de los músculos extraoculares (CFEOM por sus siglas en inglés) es un

síndrome de estrabismo caracterizado por oftalmoplejía restrictiva no progresiva y blefaroptosis.

Se presenta el caso de una paciente con diagnóstico de CFEOM con base en la historia clínica,

examen físico y soportado por los hallazgos en la imagen de resonancia magnética (RM). Esta

entidad corresponde al grupo de los trastornos de denervación craneal congénita y no a una

miopatía primaria, como se creía anteriormente.

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Figura 13

La fibrosis congénita puede afectar a diferentes órganos y sistemas del cuerpo,

incluyendo los pulmones, el hígado, los riñones, el páncreas, el sistema cardiovascular y los

huesos. Algunos ejemplos de trastornos de fibrosis congénita incluyen:

 Fibrosis quística: es un trastorno genético que afecta principalmente los pulmones y el

sistema digestivo. Se caracteriza por la acumulación de moco espeso y pegajoso en los

pulmones, lo que dificulta la respiración y aumenta el riesgo de infecciones pulmonares

crónicas. También puede afectar la digestión, la absorción de nutrientes y la función

pancreática.

 Síndrome de Alport: es un trastorno genético que afecta principalmente los riñones y el

sistema auditivo. Se caracteriza por la disfunción renal, que puede llevar a la

insuficiencia renal crónica, y la pérdida auditiva neurosensorial.

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 Esclerosis tuberosa: es un trastorno genético que afecta principalmente la piel, el

cerebro, los riñones, los pulmones y el corazón. Se caracteriza por la presencia de

tumores benignos en estos órganos, así como la formación de lesiones cutáneas

características.

 Enfermedad de Gaucher: es un trastorno genético que afecta principalmente el sistema

hematopoyético y el hígado. Se caracteriza por la acumulación excesiva de una sustancia

grasa llamada glucocerebrósido en estas áreas, lo que puede provocar daño tisular y

disfunción orgánica.

 Síndrome de Ehlers-Danlos: es un grupo de trastornos genéticos que afectan

principalmente el tejido conectivo del cuerpo, incluyendo la piel, los vasos sanguíneos y

los huesos. Se caracteriza por la hiperlaxitud articular, la piel suave y frágil, y la

propensión a la formación de hematomas y cicatrices.

El tratamiento de la fibrosis congénita

Depende del trastorno específico y puede incluir medidas como la terapia de reemplazo

enzimático, los trasplantes de órganos, la terapia génica y los tratamientos sintomáticos. Es

importante un diagnóstico y tratamiento tempranos para prevenir complicaciones y mejorar la

calidad de vida del paciente.7

Síndrome de Moebius

El síndrome de Moebius es una patología congénita caracterizada por parálisis del VII par no

progresiva y alteración de la abducción ocular de uno o ambos ojos por afectación del par
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abducens, asociado con dismorfismo orofacial, malformación de extremidades, alteraciones

musculoesqueléticas, conductuales y cognitivas. Puede detectarse compromiso de otros pares

craneanos, de la audición, y del neurodesarrollo.8

Síntomas:

 Falta de expresión facial

 Ausencia de los movimientos oculares laterales y del párpado problemas auditivos

 Aumento de la salivación disminución para alimentar y tragarse

 Disminución del tono muscular alteración de la voz

Referencias

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https://www.studocu.com/latam/document/universidad-especializada-de-las-americas/
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