FACULTAD DE CIENCIA MEDICAS

MEDICINA - PATOLOGIA
Año 2023

Autor: Prof. Med. Gustavo L. Garavaglia

 INTRODUCCIÓN A LA
NEUROPATOLOGÍA NEOPLÁSICA
PATOLOGIA ESPECIAL – FACULTAD DE CIENCIAS MEDICAS
Autor: Prof. Med. Gustavo L. Garavaglia
Año 2023
 INTRODUCCIÓN
SISTEMA NERVIOSO
CLASIFICACIÓN DEL SISTEMA NERVIOSO
Morfológica o Anatómica:
❖ SNC:
Encéfalo:
• Cerebro
• Tronco Encefálico
• Cerebelo
Medula espinal
❖ SNP:
Ganglios
Nerviosos
Funcional o Fisiológica:
❖ S. Somático
❖ S. Autónomo:
Simpático
Parasimpático
Entérico
 INTRODUCCIÓN
TEJIDO NERVIOSO
TEJIDO NERVIOSO
Definición: Tejido Básico
Características
❖ Estructurales:
Células
• Neuronales
• Neurogliales
Matriz Extracelular (MEC)
• Lamina externa
❖ Funcionales: comunicación
Propiedades neuronales
• Químicas
• Eléctricas
Características neuronales:
• Excitabilidad
• Conductibilidad
• Transmisibilidad
 INTRODUCCIÓN
TEJIDO NERVIOSO
Histogénesis del sistema nervioso
 INTRODUCCIÓN
CLASIFICACIÓN DE LAS NEURONAS
Criterios de clasificación
de las neuronas

Funcional Morfológico

Aferentes
Soma Prolongaciones
Asociación
Eferentes

Forma Tamaño Número Dendrita Axón

ó
Polaridad

Esféricas Enanas Golgi tipo I

Ovoides (4μm) Golgi tipo II
Gigantes Multipolares
Fusiformes
(150μm) Bipolares
Estrelladas
Pseudo-unipolares
Piriformes
Unipolares
Piramidales
 INTRODUCCIÓN
CLASIFICACIÓN DE LAS NEURONAS
Según la forma y el tamaño del soma
 INTRODUCCIÓN
CLASIFICACIÓN DE LAS NEURONAS
Según el numero de prolongaciones
 INTRODUCCIÓN
CLASIFICACIÓN DE LAS NEURONAS
Según la longitud del axón

Golgi Tipo I Golgi Tipo II

 INTRODUCCIÓN
CLASIFICACIÓN DE LAS NEURONAS
Según su función

ORGANIZACIÓN BÁSICA DEL SISTEMA NERVIOSO

Centro
Integrador
Superior

Centro
Vía Aferente Integrador Vía Eferente
Inferior

Receptor Efector
 INTRODUCCIÓN
DEFINICIÓN DE SINAPSIS
Tipo de comunicación intercelular.
Sitio ó punto de interacción entre dos ó más células especializadas
en la trasmisión de impulsos nerviosos.
 INTRODUCCIÓN
TIPOS DE SINAPSIS
Clasificación de las Sinapsis

Mecanismo de Composición
Transmisión celular

Neurona/Célula
Neurona/Neurona
Efectora
Eléctricas

Convencional No Convencional
Mixtas

Axodendríticas Dendrodendríticas
Químicas Axosomáticas Dendrosomáticas
Axoaxonales Dendroaxonales
Somatodendríticas
Simétricas Somatosomáticas
Asimétricas Somatoaxonales.
 INTRODUCCIÓN
NEUROGLIA
NEUROGLIA
Reseña histórica
• Virchow: “Neuroglia” -Pegamento Neural-
Características Generales:
• Relación Neurona/Neuroglia: 1/10
• No son Células Conductoras
Clasificación de la Neuroglia:
• Central:
Astrocito
Oligodendrocito
Microgliocito
Ependimocito
• Periférica:
Célula de Schwann
Célula Satélite
Célula Entero Glial

Rudolf Virchow
 INTRODUCCIÓN
NEUROGLIA
 INTRODUCCIÓN
Organización del Tejido nervioso en el sistema nervioso

TEJIDO NERVIOSO

SNC Neuronas Neuroglia SNP

Soma Neuritas

Sustancia Gris Si si si Ganglios

Sustancia No si si Nervios
Blanca
 INTRODUCCIÓN
TÉCNICAS HISTOLÓGICAS EN TEJIDO NERVIOSO

Kluver
HyE Nissl LFP Barrera

Tetróxido
Golgi Cajal
Osmio
Weigert
SISTEMA NERVIOSO CENTRAL (SNC)
Sustancia Gris y Sustancia Blanca
SISTEMA NERVIOSO CENTRAL (SNC)
Organización de la sustancia gris

Laminar Conglomerados

Corteza Núcleos
SISTEMA NERVIOSO CENTRAL (SNC)
Compartimentalizacion del SNC
Externo
COMPARTIMIENTO MENINGES
EXTRAAXIAL

SUSTANCIA GRIS: CORTEZA

COMPARTIMIENTO SUSTANCIA BLANCA

INTRAAXIAL

SUSTANCIA GRIS: NÚCLEOS

VENTRICULOS

Interno
SISTEMA NERVIOSO CENTRAL (SNC)
Compartimentalizacion del SNC

Compartimiento

Intraaxial Extraaxial

Cavidad Tisular neuro-glial Meninges

Duramadre
Ventrículos Sustancia gris
Aracnoides
Conducto medular Sustancia blanca
Piamadre
PATOLOGÍA DEL SISTEMA NERVIOSO
PATOLOGÍA DEL SISTEMA NERVIOSO
CLASIFICACIÓN DE LAS PATOLOGÍAS DEL SNC

Neuropatología

No Neoplásica Neoplásica

Congénitas Perinatal Traumatica Primarias Secundarias

Vascular Infecciosa Desmielinizante

Benignas Malignas

Metabólica Metabólica
Degenerativa
adquiridas Hereditarias
CLASIFICACIÓN DE LAS PATOLOGÍAS DEL SNC

Neuropatología

No Neoplásica Neoplásica

Congénitas Perinatal Traumatica Primarias Secundarias

Vascular Infecciosa Desmielinizante

Benignas Malignas

Metabólica Metabólica
Degenerativa
adquiridas Hereditarias
CLASIFICACIÓN DE LAS PATOLOGÍAS DEL SNC

Neuropatología

No Neoplásica Neoplásica

Primarias Secundarias

Grado
WHO/OMS

I II III IV

Bajo Grado Alto Grado

CLASIFICACIÓN DE LAS PATOLOGÍAS DEL SNC

Neuropatología

No Neoplásica Neoplásica

Primarias Secundarias

Grado
WHO/OMS

1 2 3 4

Bajo Grado Alto Grado

 PATOLOGÍA NEOPLÁSICA DEL SNC
CRITERIOS DE EVALUACION
PATOLOGÍA
NEOPLÁSICA DEL SNC
Epidemiológicos Moleculares

Anamnesis Biomoleculares
Criterios
Edad y Sexo Perfil genético
Antecedentes Perfil epigenético

Clínicos Anatómicos Quirúrgicos Histológicos

Examen clínico Neuroimágenes Neuroquirúrgicos Histopatología

Evolución clínica Localización Hallazgos Tipo Histológico
Manifestación clínica Características Intraoperatorios Grado Histológico
 PATOLOGÍA NEOPLÁSICA DEL SNC
GRUPO ETARIO
Pediátrico Adulto
1° Ranking 9°

5,7 cada 100,000 hab./año EE.UU. 29,2 cada 100,000 hab./año EE.UU.
2,3 cada 100,000 hab./año Arg.
Incidencia

Neoplasia
Neoplasias primarias Neoplasias secundarias
1° vs 2°
Infratentoriales Localización Supratentoriales
Astrocitomas pilocitico Neoplasias en Metastasis
Glioma maligno NOS orden de Meningioma
Adenomas de hipófisis frecuencia Adenomas de hipófisis
Meduloblastomas Glioblastoma
Neuroglioma Schwanomas
Ependimoma Astrocitomas
PATOLOGÍA NEOPLÁSICA DEL SNC
GRUPO ETARIO
GRUPO ETARIO INCIDENCIA

0 – 14 años 5,5 / 100.000

15 – 39 años 10,5 / 100.000

> 40 años 40 / 100.000

 PATOLOGÍA NEOPLÁSICA DEL SNC
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
CARACTERITICAS CLÍNICAS
• Encefálicos
• Síntomas generalizados (HPIC)
• Cefalea
• Nauseas
• Vómitos
• Trastornos estado de conciencia
• Trastornos conductuales
• Trastornos cognitivos
• Síntomas localizadores (sitio tumor)
• Síndromes lobares (lobulos)
• Síndromes extrapiramidales (ganglios de la base)
• Síndromes de desconexión (cuerpo calloso)
• Síndromes alternos (tronco encefálicos)
• Síndromes cerebelosos
• Espinales
• Síntomas localizadores (sitio tumor)
• Síndromes medulares
• Síndromes radiculares
 PATOLOGÍA NEOPLÁSICA DEL SNC
LOCALIZACIÓN
Clasificación
según localización

Encefálicas Medulares
(80%) (20%)

Supratentoriales Infratentoriales Extradurales Intradurales

Intraaxiales Extraaxiales Intraaxiales Extraaxiales Intramedulares extramedulares

 PATOLOGÍA NEOPLÁSICA DEL SNC
LOCALIZACIÓN
Neuroimagenes o Neuroradiologia
ESCALA DE VALORES NEGRO GRIS BLANCO

RMN Hipo-intenso Iso-intenso Hiper-inteso

TC Hipo-denso Iso-denso Hiper-denso

ESTRUCTURA TC RMN- T1 RMN-2 RMN-FLAIR

Hueso Hiper-denso Hipo-intenso Hipo-intenso Hipo-intenso

Grasa Iso-denso Hiper-intenso Hiper-intenso Hiper-intenso

LCR Hipo-denso Hiper-intenso Hiper-intenso Hipo-intenso

S. B. Iso-denso Hiper-intenso Hipo-intenso Hipo-intenso

S. G. Hiper-denso Iso-inteso Iso-inteso Iso-inteso

IMAGEN
PATOLOGÍA NEOPLÁSICA DEL SNC
ENCEFÁLICAS
PATOLOGÍA NEOPLÁSICA DEL SNC
ENCEFÁLICAS
SUPRATENTORIAL INFRATENTORIAL
PATOLOGÍA NEOPLÁSICA DEL SNC
SUPRATENTORIALES
INTRAAXIAL EXTRAAXIAL
PATOLOGÍA NEOPLÁSICA DEL SNC
INFRATENTORIALES
INTRAAXIAL EXTRAAXIAL
PATOLOGÍA NEOPLÁSICA DEL SNC
MEDULARES
 PATOLOGÍA NEOPLÁSICA DEL SNC
MEDULARES
INTRADURAL INTRAMEDULAR INTRADURAL EXTRAMEDULAR EXTRADURAL
PATOLOGÍA NEOPLÁSICA DEL SNC
TIPO HISTOLÓGICO
PATOLOGÍA NEOPLÁSICA DEL SNC
TIPO HISTOLÓGICO
 PATOLOGÍA NEOPLÁSICA DEL SNC
TIPO HISTOLÓGICO
Astrocitomas
Oligodendrogliomas

Ependimomas
Neuroepiteliales
Plexos coroides
Neurogliales o neuronales
Embrionarios
Región pineal
TUMORES DEL SNC Primarios
(OMS 2007) Nervios CyE
Meningoteliales
Meninges
Mesenquimaticos
Melanociticos
Germinales
Hemolinfoides
Región selar
Secundarios
 PATOLOGÍA NEOPLÁSICA DEL SNC
FAMILIA, TIPO Y SUBTIPO HISTOLÓGICO
FAMILIA TIPO
TIPO

GliomasGLIOMAS DIFUSOS
difusos tipo TIPO ADULTO
adulto
SUBTIPO
Glioma difuso de tipo pediátrico bajo grado
Astrocitoma,
Glioma difuso IDH mutadoalto grado
de tipo pediátrico
Gliales, neurogliales y neuronales Oligodendroglioma IDH mutado y Codel 1p – 19q
Glioma circunscripto
Glioblastoma IDH no mutado
Ependimoma
Neurogliales y neuronales
TUMORES DEL SNC Primarios
Plexos coroideos
(OMS 2021)
Región pineal
Embrionarios Meduloblastoma
Nervios CyE Schwanomas
Meningiomas Meningioma
Mesenquimaticos
Melanociticos
Germinales
Hemolinfoides
Región selar
Secundarios
 PATOLOGÍA NEOPLÁSICA DEL SNC
FAMILIA, TIPO Y SUBTIPO HISTOLÓGICO
FAMILIA TIPO
TIPO

Gliomas difusos tipo adulto

Glioma difuso de tipo pediátrico bajo grado
Glioma difuso de tipo pediátrico alto grado
Gliales, neurogliales y neuronales
Glioma circunscripto
Ependimoma
Neurogliales y neuronales
TUMORES DEL SNC Primarios
Plexos coroideos
(OMS 2021)
Región pineal
Embrionarios Meduloblastoma
Nervios CyE Schwanomas
Meningiomas Meningioma MENINGIOMA
Mesenquimaticos SUBTIPO

Melanociticos Meningotelial Angiomatoso

Fibroso Metaplasico
Germinales
Transicional Secretor
Hemolinfoides
Psamomatoso Celulas claras
Región selar
Microquistico Rabdoide
Secundarios
Fibroso Papilar
 PATOLOGÍA NEOPLÁSICA DEL SNC
GRADO HISTOLÓGICO
Proliferación
Atipia Mitosis Necrosis Endotelio Vascular
 PATOLOGÍA NEOPLÁSICA DEL SNC
GRADO HISTOLÓGICO
Necrosis y/o proliferación del
Grado Atipia Mitosis endotelio vascular

1 - - -
2 + - -
3 + + -
4 + + +
PATOLOGÍA NEOPLÁSICA DEL SNC
GRADO MOLECULAR
DELECION CDKN2A
PATOLOGÍA NEOPLÁSICA DEL SNC
GRADO MOLECULAR
 PATOLOGÍA NEOPLÁSICA DEL SNC
GRADO MOLECULAR
AMPLIFICACION EGFR
PATOLOGÍA NEOPLÁSICA DEL SNC
GRADO MOLECULAR
DELECION DEL PTEN
 PATOLOGÍA NEOPLÁSICA DEL SNC
GRADO MOLECULAR
DISBALANCES CROMOSÓMICOS COMO EL +7/-10

TRISOMIA DE CROMOSOMA +7 CON AMPLICIACION DE EGFR MONOSOMIA DE CROMOSOMA -10 CON DELECION PTEN
 PATOLOGÍA NEOPLÁSICA DEL SNC
GRADO OMS/WHO
CARACTERISTICAS MOLECULARES CARACTERISTICAS HISTOLOGICAS

GRADO
Codeleción de CDKN2A/B, Mutación
promotor TERT, Amplificación EGFR o ATIPIA MITOSIS NECROSIS Y/O PROLIFERACION
Delecion PTEN MICROVASCULAR

- 1 - - -
- 2 + - -
- 3 + + -
+ 4 + + +
PATOLOGÍA NEOPLÁSICA DEL SNC
GRADO OMS/WHO
 PATOLOGÍA NEOPLÁSICA DEL SNC
BIOMARCADORES
INMUNOHISTOQUIMICA (IHQ)
• Diagnostica:
• GFAP
• OLIG2
• IDH1 (Anti-IDH1-R132H)
• Pronostica:
• IDH1 (Anti-IDH1-R132H)
• ATRX
• P53
• EGFR
• KI-67
• Predictiva
• MGMT
BIOLOGIA MOLECULAR
• PCR – NGS - FISH
• Mutación IDH1 /2
• Mutación ATRX
• Mutación P53
• Mutación TERT
• MGMT
• Codelecion 1p/19q
• Deleción CDKN2A/B (p16)
• Deleción PTEN
• Amplificación EGFR
GFAP
 PATOLOGÍA NEOPLÁSICA DEL SNC
BIOMARCADORES
INMUNOHISTOQUIMICA (IHQ)
• Diagnostica:
• GFAP
• OLIG2
• IDH1 (Anti-IDH1-R132H)
• Pronostica:
• IDH1 (Anti-IDH1-R132H)
• ATRX
• P53 OLIG2
• EGFR
• KI-67
• Predictiva
• MGMT
BIOLOGIA MOLECULAR
• PCR – NGS - FISH
• Mutación IDH1 /2
• Mutación ATRX
• Mutación P53
• Mutación TERT
• MGMT
• Codelecion 1p/19q
• Deleción CDKN2A/B (p16)
• Deleción PTEN
• Amplificación EGFR
IDH1
 PATOLOGÍA NEOPLÁSICA DEL SNC
BIOMARCADORES
INMUNOHISTOQUIMICA (IHQ)
• Diagnostica:
RESULTADOS IDH1
• GFAP
• OLIG2
• IDH1 (Anti-IDH1-R132H)
• Pronostica:
• IDH1 (Anti-IDH1-R132H)
• ATRX
• P53
• EGFR
• KI-67
• Predictiva
• MGMT
BIOLOGIA MOLECULAR
• PCR – NGS - FISH
• Mutación IDH1 /2
• Mutación ATRX
• Mutación P53
• Mutación TERT
• MGMT
• Codelecion 1p/19q
• Deleción CDKN2A/B (p16)
• Deleción PTEN
• Amplificación EGFR
Supervivencia de pacientes adultos con gliomas
malignos con o sin mutación del gen IDH.

Para los pacientes con glioblastomas, la mediana de

supervivencia fue de 31 meses para los 14 pacientes
con IDH1 o IDH2 mutados, en comparación con 15 meses
para los 115 pacientes con IDH1 o IDH2 de tipo salvaje
(Panel A).

Para los pacientes con astrocitomas anaplásicos, la

mediana de supervivencia fue de 65 meses para los 38
pacientes con IDH1 o IDH2 mutados, en comparación con
20 meses para los 14 pacientes con IDH1 o IDH2 de tipo
salvaje.(Panel B).

Se incluyeron en el análisis pacientes con tumores

primarios y secundarios. Para los pacientes con
glioblastomas secundarios, la supervivencia se calculó a
partir de la fecha del diagnóstico secundario. Las
distribuciones de supervivencia se compararon con el uso
de la prueba de rango logarítmico.
 PATOLOGÍA NEOPLÁSICA DEL SNC
BIOMARCADORES
INMUNOHISTOQUIMICA (IHQ)
• Diagnostica: ATRX No Mutado
• GFAP
• OLIG2
• IDH1 (Anti-IDH1-R132H)
• Pronostica:
• IDH1 (Anti-IDH1-R132H)
• ATRX
• P53
• EGFR
• KI-67
• Predictiva
• MGMT
BIOLOGIA MOLECULAR ATRX Mutado
• PCR – NGS - FISH
• Mutación IDH1 /2
• Mutación ATRX
• Mutación P53
• Mutación TERT
• MGMT
• Codelecion 1p/19q
• Deleción CDKN2A/B (p16)
• Deleción PTEN
• Amplificación EGFR
 PATOLOGÍA NEOPLÁSICA DEL SNC
BIOMARCADORES
INMUNOHISTOQUIMICA (IHQ) EGFR
• Diagnostica:
• GFAP
• OLIG2
• IDH1 (Anti-IDH1-R132H)
• Pronostica:
• IDH1 (Anti-IDH1-R132H)
• ATRX
• P53
• EGFR
• KI-67
• Predictiva
• MGMT p53 Ki67
BIOLOGIA MOLECULAR
• PCR – NGS - FISH
• Mutación IDH1 /2
• Mutación ATRX
• Mutación P53
• Mutación TERT
• MGMT
• Codelecion 1p/19q
• Deleción CDKN2A/B (p16)
• Deleción PTEN
• Amplificación EGFR
 PATOLOGÍA NEOPLÁSICA DEL SNC
BIOMARCADORES
INMUNOHISTOQUIMICA (IHQ)
• Diagnostica:
• GFAP
• OLIG2
• IDH1 (Anti-IDH1-R132H)
• Pronostica:
• IDH1 (Anti-IDH1-R132H)
• ATRX
• P53
• EGFR
• KI-67
• Predictiva
• MGMT
BIOLOGIA MOLECULAR
• PCR – NGS - FISH
• Mutación IDH1 /2
• Mutación ATRX
• Mutación P53
• Mutación TERT
• MGMT
• Codelecion 1p/19q
• Deleción CDKN2A/B (p16)
• Deleción PTEN
• Amplificación EGFR
 PATOLOGÍA NEOPLÁSICA DEL SNC
BIOMARCADORES
INMUNOHISTOQUIMICA (IHQ)
• Diagnostica:
• GFAP
• OLIG2
• IDH1 (Anti-IDH1-R132H)
• Pronostica:
• IDH1 (Anti-IDH1-R132H)
• ATRX
• P53
• EGFR
• KI-67
• Predictiva
• MGMT
BIOLOGIA MOLECULAR
• PCR – NGS - FISH
• Mutación IDH1 /2
• Mutación ATRX
• Mutación P53
• Mutación TERT
• MGMT
• Codelecion 1p/19q
• Deleción CDKN2A/B (p16)
• Deleción PTEN
• Amplificación EGFR
 PATOLOGÍA NEOPLÁSICA DEL SNC
PACIENTES PEDIÁTRICOS
Clasificación
según localización

Encefálicas Medulares
(80%) (20%)

Supratentoriales Infratentoriales Extradurales Intradurales

Intraaxiales Extraaxiales Intraaxiales Extraaxiales Intramedulares extramedulares

Astrocitoma
pilocitico Astrocitoma schwannoma Astrocitoma pilocitico
Xantoastrocitoma pilocitico Epdendimoma
pleomorfo Meduloblastoma
Neuroglioma Ependimoma
Ependimoma Glioma maligno
Tumor celulas Papiloma de
germinales plexos coroideos
Craneofaringeoma
Adenoma de
hipófisis
 PATOLOGÍA NEOPLÁSICA DEL SNC
PACIENTES ADULTOS
Clasificación
según localización

Encefálicas Medulares
(80%) (20%)

Supratentoriales Infratentoriales Extradurales Intradurales

Intraaxiales Extraaxiales Intraaxiales Extraaxiales Intramedulares extramedulares

Adenoma de Meningioma Metástasis Schwannoma Epdendimoma

hipófisis Schwannoma
TFS/HP Hemangioblastoma Meningioma
Glioblastoma Meningioma
TFS/HP TFS/HP
Metástasis
astrocitoma
Oligodendroglioma
Ependimoma
Linfoma
Neurocitoma
TUMORES NEUROEPITELIALES
TUMORES NEUROEPITELIALES
NEOPLASIAS GLIALES
 PATOLOGÍA NEOPLÁSICA DEL SNC
FAMILIA, TIPO Y SUBTIPO HISTOLÓGICO
FAMILIA TIPO
TIPO

Gliomas difusos tipo adulto

Glioma difuso de tipo pediátrico bajo grado
Glioma difuso de tipo pediátrico alto grado
Gliales, neurogliales y neuronales
Glioma circunscripto
GLIOMA CIRCUNCRIPTO
Ependimoma SUBTIPO
Neurogliales yAstrocitoma
neuronales Pilocitico
TUMORES DEL SNC Primarios
Plexos coroideos
(OMS 2021)
Región pineal
Embrionarios Meduloblastoma
Nervios CyE Schwanomas
Meningiomas Meningioma
Mesenquimaticos
Melanociticos
Germinales
Hemolinfoides
Región selar
Secundarios
 GLIOMAS LOCALIZADOS
ASTROCITOMA PILOCITICO
Definición:
• Tumor glial con diferenciación astrocitaria de grado 1
que se caracteriza por se localizado o no infiltrante.
Epidemiologia
• 5-6% todos los gliomas
• Glioma mas frecuente en paciente pediátricos
• Incidencia
• 0,37 por cada 100.000 personas por año
• Variables dependientes del paciente
• Edad:
• Pediátricos (20% tumores del SNC)
• Adultos jóvenes (15% tumores del SNC)
• Sexo:
• masculino
• Factor predisponente
• Neurofibromatosis tipo -1 (NF tipo-1)
 GLIOMAS LOCALIZADOS
ASTROCITOMA PILOCITICO
LOCALIZACIÓN NEUROIMAGENES (RMN)
• Encefálicos • Lesiones tumorales
• Supratentoriales • Solidas o quísticas con nodula mural
• Hipotalamo • Bordes bien delimitados
• Vías ópticas
• Tálamo
• Ganglios de la base
• Hemisferios cerebrales
• Infratentoriales
• Cerebelo
• Medulares:
• Intradurales intramedulares
CLÍNICA
• Evolución: Lento
• Manifestaciones clínicas
• Síntomas generalizados (HPIC)
• Macrocefalia y cefalea T1 sin contraste T1 con contraste
• Síntomas localizadores (sitio tumor)
 GLIOMAS LOCALIZADOS
ASTROCITOMA PILOCITICO
EXAMEN MACROSCÓPICO
• Examen visual (Inspección)
• Lesión tumoral
• Solida o quística con nodulo mural
• Color pardo o pardo claro
• Bordes regulares y bien delimitados
• Examen manual (palpación)
• Consistencia: blando
• Elasticidad: deformable
• Resistencia: friable
 GLIOMAS LOCALIZADOS
ASTROCITOMA PILOCITICO
EXAMEN MICROSCÓPICO
Componente Parenquimatoso
• Patrón de crecimiento: bisafico
• Fibrilar (Compacta)
• Astrocitos bipolares o piloides
• Fibras de Rosenthal
• Microquistica (esponjosa)
• Astrocitos multipolares protoplasmáticos
• Cuerpos eosinofilos granulares
• Población y características de células neoplásica
• Astrocitos bipolares o piloides
• Núcleo: ovoide de cromatina granular
• Forma: bipolar con procesos largos y delgados
• Astrocitos multipolares protoplasmáticos
• Núcleo: esférico de cromatina granular
• Forma: multipolar con procesos cortos
Componente Estromal
• Vasos sanguíneos glomeruloides
 GLIOMAS LOCALIZADOS
ASTROCITOMA PILOCITICO
EXAMEN MICROSCÓPICO
Componente Parenquimatoso
• Patrón de crecimiento: bisafico
• Fibrilar (Compacta)
• Astrocitos bipolares o piloides
• Fibras de Rosenthal
• Microquistica (esponjosa)
• Astrocitos multipolares protoplasmáticos
• Cuerpos eosinofilos granulares
• Población y características de células neoplásica
• Astrocitos bipolares o piloides
• Núcleo: ovoide de cromatina granular
• Forma: bipolar con procesos largos y delgados
• Astrocitos multipolares protoplasmáticos
• Núcleo: esférico de cromatina granular
• Forma: multipolar con procesos cortos
Componente Estromal
• Vasos sanguíneos glomeruloires
 GLIOMAS LOCALIZADOS
ASTROCITOMA PILOCITICO
Fibras de Rosenthal Cuerpos Eosinofilos Granulares
 PATOLOGÍA NEOPLÁSICA DEL SNC
FAMILIA, TIPO Y SUBTIPO HISTOLÓGICO
FAMILIA TIPO
TIPO

GliomasGLIOMAS DIFUSOS
difusos tipo TIPO ADULTO
adulto
SUBTIPO
Glioma difuso de tipo pediátrico bajo grado
Astrocitoma,
Glioma difuso IDH mutadoalto grado
de tipo pediátrico
Gliales, neurogliales y neuronales Oligodendroglioma IDH mutado y Codel 1p – 19q
Glioma circunscripto
Glioblastoma IDH no mutado
Ependimoma
Neurogliales y neuronales
TUMORES DEL SNC Primarios
Plexos coroideos
(OMS 2021)
Región pineal
Embrionarios Meduloblastoma
Nervios CyE Schwanomas
Meningiomas Meningioma
Mesenquimaticos
Melanociticos
Germinales
Hemolinfoides
Región selar
Secundarios
 GLIOMAS DIFUSOS DE TIPO ADULTO
ASTROCITOMA IDH MUTADO
CRITERIOS GENERALES
DEFINICIÓN:
❖ Glioma con mutación IDH1 o IDH2 difusamente
infiltrante que presenta con frecuencia la mutación Gliomas difusos de tipo pediátricos
alto grado
del ATRX y/o p53 y ausencia de codeleción 1p/19q.
CLASIFICACION
Glioblastoma grado 4 Astrocitoma pilocitico grado 1
❖ Astrocitoma IDH mutado, Grado 2 OMS.
❖ Astrocitoma IDH mutado, Grado 3 OMS.
❖ Astrocitoma IDH mutado, Grado 4 OMS. Gliomas difusos de tipo adulto
IDH MUTADO

EPIDEMIOLOGIA
INCIDENCIA
Astrocitoma grado 2 Oligodendroglioma grado 2

❖ 1,5 por cada 100.000 personas por año

❖ 12,2% glioma difuso de tipo adulto
VARIABLES DEPENDIENTES DEL PACIENTE
❖ Edad:
▪ Adultos jóvenes 25 a 45 años (Grado 2 y 3)
Astrocitoma grado 3 Oligodendroglioma grado 3
▪ Adultos mayores 55 a 75 años (Grado 4)
❖ Sexo: Masculino Astrocitoma grado 4
 GLIOMAS DIFUSOS DE TIPO ADULTO
ASTROCITOMA IDH MUTADO
CRITERIOS GENERALES
DEFINICIÓN:
❖ Glioma con mutación IDH1 o IDH2 difusamente
infiltrante que presenta con frecuencia la mutación
del ATRX y/o p53 y ausencia de codeleción 1p/19q.
5,3% 4,3% 2,6%
CLASIFICACION
❖ Astrocitoma IDH mutado, Grado 2 OMS.
❖ Astrocitoma IDH mutado, Grado 3 OMS.
❖ Astrocitoma IDH mutado, Grado 4 OMS.
EPIDEMIOLOGIA
INCIDENCIA
❖ 1,5 por cada 100.000 personas por año
❖ 12,2% glioma difuso de tipo adulto
VARIABLES DEPENDIENTES DEL PACIENTE
❖ Edad:
▪ Adultos jóvenes 25 a 45 años (Grado 2 y 3)
▪ Adultos mayores 55 a 75 años (Grado 4)
❖ Sexo: Masculino
 GLIOMAS DIFUSOS DE TIPO ADULTO
ASTROCITOMA IDH MUTADO
CLÍNICA
EVOLUCION CLINICA
❖ Lentamente progresiva
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
❖ Síntomas generalizados (HPIC)
❖ Síntomas localizadores (sitio tumor: Frontal)
• Convenciones epilépticas
• Cambios personalidad o comportamiento

NEUROIMAGENES
LOCALIZACIÓN
❖ Encefálicos
• Supratentoriales
▪ Hemisferios cerebrales (frontal)
• Infratentoriales
▪ Tronco encefálico
❖ Medulares:
• Intradurales intramedulares
 GLIOMAS DIFUSOS DE TIPO ADULTO
ASTROCITOMA IDH MUTADO
RM - T1 RM - T2 T1 CON CONTRASTE GRADO
NEUROIMAGENES
GLIOMA DE BAJO GRADO
❖ Lesión tumoral difusa
• Solida homogénea BAJO
▪ RM T1: Hipointenso
▪ RM T2: Hiperintenso
▪ RM FLAIR: Hipointenso
• Bordes irregulares mal delimitados
• No reala con contraste
GLIOMA DE ALTO GRADO
❖ Lesión tumoral difusa
• Solida homogénea a heterogénea
• Bordes irregulares mal delimitados
• Edema perilesional ALTO
• Desviación línea media
• Realza con contraste
▪ Patrón parcial o focal
▪ Patrón completo periférico en anillo
SIGNOS CARACTERÍSTICO:
❖ Signo de desajuste T2/FLAIR: Hiper/Hipo
 GLIOMAS DIFUSOS DE TIPO ADULTO
ASTROCITOMA IDH MUTADO
ANATOMIA PATOLOGICA
EXAMEN MACROSCOPICO – GLIOMA DE BAJO GRADO
Examen visual
❖ Superficie externa
▪ Borramiento de circunvoluciones
Examen manual
❖ Consistencia: Blanda
❖ Elasticidad: Elástico – deformable
❖ Resistencia: Resistente - friable
Examen instrumental (superficie de corte)
❖ Superficie de corte
▪ Lesión tumoral solido
▪ Color homogéneo pardo claro
▪ Bordes irregulares y mal delimitados
❖ Aplastado citológico
❖ patrón granular homogéneo
 GLIOMAS DIFUSOS DE TIPO ADULTO
ASTROCITOMA IDH MUTADO
ANATOMIA PATOLOGICA
EXAMEN MACROSCOPICO - GLIOMA DE BAJO GRADO
Examen visual
❖ Superficie externa
▪ Borramiento de circunvoluciones
Examen manual
❖ Consistencia: Blanda
❖ Elasticidad: Elástico – deformable
❖ Resistencia: Resistente - friable
Examen instrumental (superficie de corte)
❖ Superficie de corte
▪ Lesión tumoral solido
▪ Color homogéneo pardo claro
▪ Bordes irregulares y mal delimitados
❖ Aplastado citológico
❖ patrón granular homogéneo
 GLIOMAS DIFUSOS DE TIPO ADULTO
ASTROCITOMA IDH MUTADO
ANATOMIA PATOLOGICA
EXAMEN MACROSCOPICO - GLIOMA DE ALTO GRADO
Examen visual
❖ Superficie externa
▪ Borramiento de circunvoluciones
Examen manual
❖ Consistencia: Blanda
❖ Elasticidad: Deformable
❖ Resistencia: Friable
Examen instrumental (superficie de corte)
❖ Superficie de corte
▪ Lesión tumoral solido
▪ Color heterogéneo
▪ Bordes irregulares y mal delimitados
❖ Aplastado citológico
❖ patrón granular heterogéneo
 GLIOMAS DIFUSOS DE TIPO ADULTO
ASTROCITOMA IDH MUTADO
ANATOMIA PATOLOGICA
EXAMEN MACROSCOPICO – GLIOMA DE ALTO GRADO
Examen visual
❖ Superficie externa
▪ Borramiento de circunvoluciones
Examen manual
❖ Consistencia: Blanda
❖ Elasticidad: Deformable
❖ Resistencia: Friable
Examen instrumental (superficie de corte)
❖ Superficie de corte
▪ Lesión tumoral solido
▪ Color heterogéneo
• Zona central: amarillenta
• Zona periférica: pardo grisáceo
▪ Bordes irregulares y mal delimitados
❖ Aplastado citológico
❖ patrón granular heterogéneo
 GLIOMAS DIFUSOS DE TIPO ADULTO
ASTROCITOMA IDH MUTADO
ANATOMIA PATOLOGICA
EXAMEN MACROSCOPICO - GLIOMA ALTO GRADO
Examen visual
❖ Superficie externa
▪ Borramiento de circunvoluciones
Examen manual
❖ Consistencia: Blanda
❖ Elasticidad: Deformable
❖ Resistencia: Friable
Examen instrumental (superficie de corte)
❖ Superficie de corte
▪ Lesión tumoral solido
▪ Color heterogéneo
• Zona central: amarillenta
• Zona periférica: pardo grisáceo
▪ Bordes irregulares y mal delimitados
❖ Aplastado citológico
❖ patrón granular heterogéneo
 GLIOMAS DIFUSOS DE TIPO ADULTO
ASTROCITOMA IDH MUTADO
ANATOMIA PATOLOGICA
EXAMEN MICROSCOPICO - GRADO 2 OMS
COMPONENETE PARENQUIMATOSO
❖ Patrón de crecimiento: Difuso monofásico
❖ Criterios histológicos
▪ Hipercelularidad: Presente
▪ Atipia celular: Presente
▪ Mitosis: Ausentes
▪ Necrosis: Ausente
▪ Proliferación microvascular: Ausente
❖ Diferenciación glial
▪ Astrocitos Fibrilares
▪ Astrocitos Gemistiociticos
▪ Astrocitos Protoplasmaticos
▪ Oligodendrocitos
COMPONENTE ESTROMAL
❖ Vasos sanguíneos sin proliferación endotelial.
 GLIOMAS DIFUSOS DE TIPO ADULTO
ASTROCITOMA IDH MUTADO
ANATOMIA PATOLOGICA
EXAMEN MICROSCOPICO - GRADO 2 OMS
COMPONENETE PARENQUIMATOSO
❖ Patrón de crecimiento: Difuso monofásico
❖ Criterios histológicos
▪ Hipercelularidad: Presente
▪ Atipia celular: Presente
▪ Mitosis: Ausentes Astrocitos Fibrilar Astrocitos Gemistiocitico
▪ Necrosis: Ausente
▪ Proliferación microvascular: Ausente
❖ Diferenciación glial
▪ Astrocitos Fibrilares
▪ Astrocitos Gemistiociticos
▪ Astrocitos Protoplasmaticos
▪ Oligodendrocitos
COMPONENTE ESTROMAL
❖ Vasos sanguíneos sin proliferación endotelial. Astrocitos Protoplasmatico Oligodendroglial
 GLIOMAS DIFUSOS DE TIPO ADULTO
ASTROCITOMA IDH MUTADO

PATRONES DE INFILTRACIÓN “ESTRUCTURAS SECUNDARIAS DE SCHERER”

 GLIOMAS DIFUSOS DE TIPO ADULTO
ASTROCITOMA IDH MUTADO

SATELITOSIS NEURONAL
 GLIOMAS DIFUSOS DE TIPO ADULTO
ASTROCITOMA IDH MUTADO
ANATOMIA PATOLOGICA
EXAMEN MICROSCOPICO - GRADO 3 OMS
COMPONENETE PARENQUIMATOSO
❖ Patrón de crecimiento: Difuso monofásico
❖ Criterios histológicos
▪ Hipercelularidad: Presente
▪ Atipia celular: Presente
▪ Mitosis: Presente
▪ Necrosis: Ausente
▪ Proliferación microvascular: Ausente
❖ Diferenciación glial
▪ Astrocitos Fibrilares
▪ Astrocitos Gemistiociticos
▪ Astrocitos Protoplasmaticos
▪ Oligodendrocitos
COMPONENTE ESTROMAL
❖ Vasos sanguíneos sin proliferación endotelial.
 GLIOMAS DIFUSOS DE TIPO ADULTO
ASTROCITOMA IDH MUTADO
ANATOMIA PATOLOGICA
EXAMEN MICROSCOPICO - GRADO 3 OMS
COMPONENETE PARENQUIMATOSO
❖ Patrón de crecimiento: Difuso monofásico
❖ Criterios histológicos
▪ Hipercelularidad: Presente
▪ Atipia celular: Presente
▪ Mitosis: Presente
▪ Necrosis: Ausente
▪ Proliferación microvascular: Ausente
❖ Diferenciación glial
▪ Astrocitos Fibrilares
▪ Astrocitos Gemistiociticos
▪ Astrocitos Protoplasmaticos
▪ Oligodendrocitos
COMPONENTE ESTROMAL
❖ Vasos sanguíneos sin proliferación endotelial.
 GLIOMAS DIFUSOS DE TIPO ADULTO
ASTROCITOMA IDH MUTADO
ANATOMIA PATOLOGICA
EXAMEN MICROSCOPICO - GRADO 4 OMS
COMPONENETE PARENQUIMATOSO
❖ Patrón de crecimiento: Difuso mono o multiforme
❖ Criterios histológicos
▪ Hipercelularidad: Presente
▪ Atipia celular: Presente
▪ Mitosis: Presente
▪ Necrosis: Presente
▪ Proliferación microvascular: Presente
❖ Diferenciación glial
▪ Astrocitos Fibrilares
▪ Astrocitos Gemistiociticos
▪ Astrocitos Protoplasmaticos
▪ Oligodendrocitos
❖ Diferenciación epitelioide
❖ Diferenciación fusocelular
❖ Diferenciación Gigantocelular
❖ Indiferenciado o Neuronal primitivo
COMPONENTE ESTROMAL
❖ Vasos sanguíneos con proliferación endotelial.
 GLIOMAS DIFUSOS DE TIPO ADULTO
ASTROCITOMA IDH MUTADO
ANATOMIA PATOLOGICA
EXAMEN MICROSCOPICO - GRADO 4 OMS
COMPONENETE PARENQUIMATOSO
❖ Patrón de crecimiento: Difuso mono o multiforme
❖ Criterios histológicos
▪ Hipercelularidad: Presente
▪ Atipia celular: Presente
▪ Mitosis: Presente
▪ Necrosis: Presente
▪ Proliferación microvascular: Presente
❖ Diferenciación glial
▪ Astrocitos Fibrilares
▪ Astrocitos Gemistiociticos
▪ Astrocitos Protoplasmaticos
▪ Oligodendrocitos
❖ Diferenciación epitelioide
❖ Diferenciación fusocelular
❖ Diferenciación Gigantocelular
❖ Indiferenciado o Neuronal primitivo
COMPONENTE ESTROMAL
❖ Vasos sanguíneos con proliferación endotelial.
 GLIOMAS DIFUSOS DE TIPO ADULTO
ASTROCITOMA IDH MUTADO
BIOMARCADORES
INMUNOHISTOQUIMICA (IHQ)
❖ GFAP: Positivo
❖ OLIG2: Positivo
❖ IDH1 (Anti-IDH1-R132H): Positivo
❖ ATRX: Negativo (ausencia de expresión)
❖ P53: Positivo
❖ KI-67: < 5% o >15% GFAP OLIG2 IDH1
BIOLOGIA MOLECULAR
❖ Mutación IDH1 / 2 (PCR o NGS)
❖ Deleción Homocigota CDKN2A (FISH o PCR)

ATRX P53 KI67

 GLIOMAS DIFUSOS DE TIPO ADULTO
OLIGODENDROGLIOMA IDH MUTADO
CRITERIOS GENERALES
DEFINICIÓN:
❖ Glioma con mutación IDH1 o IDH2 difusamente
infiltrante que presenta la deleción 1p y 19q Gliomas difusos de tipo pediátricos
(codeleción 1p/19q). alto grado

CLASIFICACION
❖ Oligodendroglioma IDH mutado, Grado 2 OMS. Glioblastoma grado 4 Astrocitoma pilocitico grado 1

❖ Oligodendroglioma IDH mutado, Grado 3 OMS.

EPIDEMIOLOGIA Gliomas difusos de tipo adulto
IDH MUTADO

INCIDENCIA
❖ 0,7 por cada 100.000 personas por año
Astrocitoma grado 2 Oligodendroglioma grado 2
❖ 6,3% glioma difuso de tipo adulto
VARIABLES DEPENDIENTES DEL PACIENTE
❖ Edad:
▪ Adultos 35 a 55 años
▪ Mediana 41 años (Grado 2 OMS)
▪ Mediana 47 años (Grado 3 OMS) Astrocitoma grado 3 Oligodendroglioma grado 3

❖ Sexo: Masculino
Astrocitoma grado 4
 GLIOMAS DIFUSOS DE TIPO ADULTO
OLIGODENDROGLIOMA IDH MUTADO
CRITERIOS GENERALES
DEFINICIÓN:
❖ Glioma con mutación IDH1 o IDH2 difusamente
infiltrante que presenta la deleción 1p y 19q
(codeleción 1p/19q).
CLASIFICACION
❖ Oligodendroglioma IDH mutado, Grado 2 OMS.
❖ Oligodendroglioma IDH mutado, Grado 3 OMS.
EPIDEMIOLOGIA
INCIDENCIA
❖ 0,7 por cada 100.000 personas por año
❖ 6,3% glioma difuso de tipo adulto
VARIABLES DEPENDIENTES DEL PACIENTE
❖ Edad:
▪ Adultos 35 a 55 años
▪ Mediana 41 años (Grado 2 OMS)
▪ Mediana 47 años (Grado 3 OMS)
❖ Sexo: Masculino
 GLIOMAS DIFUSOS DE TIPO ADULTO
OLIGODENDROGLIOMA IDH MUTADO
CLÍNICA
EVOLUCION CLINICA
❖ Lentamente progresiva
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
❖ Síntomas generalizados (HPIC)
❖ Síntomas localizadores (sitio tumor: Frontal)
• Convenciones epilépticas
• Cambios personalidad o comportamiento

NEUROIMAGENES
LOCALIZACIÓN
❖ Encefálicos
• Supratentoriales
▪ Hemisferios cerebrales (frontal)
• Infratentoriales
▪ Tronco encefálico
❖ Medulares:
• Intradurales intramedulares
 GLIOMAS DIFUSOS DE TIPO ADULTO
OLIGODENDROGLIOMA IDH MUTADO
NEUROIMAGENES
GLIOMA DE BAJO GRADO
❖ Lesión tumoral difusa
• Solida Heterogénea
▪ RM T1: Hipointenso
▪ RM T2: Hiperintenso
▪ RM FLAIR: Hiperintenso
• Bordes irregulares mal delimitados TC RM – T1 RM – T2 RM – FLAIR
• No reala con contraste CONTRASTE

GLIOMA DE ALTO GRADO

❖ Lesión tumoral difusa
• Solida heterogénea
• Bordes irregulares mal delimitados
• Edema perilesional
• Desviación línea media
• Realza con contraste
▪ Patrón parcial o focal
SIGNOS CARACTERÍSTICO:
❖ Calcificaciones (TC)
 GLIOMAS DIFUSOS DE TIPO ADULTO
OLIGODENDROGLIOMA IDH MUTADO
ANATOMIA PATOLOGICA
EXAMEN MACROSCOPICO - GLIOMA DE BAJO GRADO
Examen visual
❖ Superficie externa
▪ Borramiento de circunvoluciones
Examen manual
❖ Consistencia: Blanda
❖ Elasticidad: Elástico – deformable
❖ Resistencia: Resistente - friable
Examen instrumental (superficie de corte)
❖ Superficie de corte
▪ Lesión tumoral solido
▪ Color homogeneo pardo claro
▪ Degeneración:
▪ Mucoide / Quística / Hemorrágica
▪ Calcificaciones
▪ Bordes irregulares y mal delimitados
❖ Aplastado citológico
▪ patrón granular homogéneo
 GLIOMAS DIFUSOS DE TIPO ADULTO
OLIGODENDROGLIOMA IDH MUTADO
ANATOMIA PATOLOGICA
EXAMEN MACROSCOPICO - GLIOMA DE ALTO GRADO
Examen visual
❖ Superficie externa
▪ Borramiento de circunvoluciones
Examen manual
❖ Consistencia: Blanda
❖ Elasticidad: Deformable
❖ Resistencia: Friable
Examen instrumental (superficie de corte)
❖ Superficie de corte
▪ Lesión tumoral solido
▪ Color heterogénea pardo claro
▪ Degeneración:
▪ Mucoide / Quística / Hemorrágica
▪ Calcificaciones
▪ Bordes irregulares y mal delimitados
❖ Aplastado citológico
▪ patrón granular homogéneo
 GLIOMAS DIFUSOS DE TIPO ADULTO
OLIGODENDROGLIOMA IDH MUTADO
ANATOMIA PATOLOGICA
EXAMEN MICROSCOPICO - GRADO 2 OMS
COMPONENETE PARENQUIMATOSO
❖ Patrón de crecimiento: Difuso monofásico
❖ Criterios histológicos
▪ Hipercelularidad: Presente
▪ Atipia celular: Presente
▪ Mitosis: Ausentes
▪ Necrosis: Ausente
▪ Proliferación microvascular: Ausente
❖ Diferenciación glial
▪ Oligodendrocitos
▪ Astrocitos Microgemistiocitos
▪ Astrocitos Fibrilares
▪ Astrocitos Gemistiociticos
▪ Astrocitos Protoplasmaticos
COMPONENTE ESTROMAL
❖ Vasos sanguíneos sin proliferación endotelial.
❖ Calcificaciones distróficas
 GLIOMAS DIFUSOS DE TIPO ADULTO
OLIGODENDROGLIOMA IDH MUTADO
ANATOMIA PATOLOGICA
EXAMEN MICROSCOPICO - GRADO 2 OMS
COMPONENETE PARENQUIMATOSO
❖ Patrón de crecimiento: Difuso monofásico
❖ Criterios histológicos
▪ Hipercelularidad: Presente
▪ Atipia celular: Presente
▪ Mitosis: Ausentes
▪ Necrosis: Ausente
▪ Proliferación microvascular: Ausente
❖ Diferenciación glial
▪ Oligodendrocitos
▪ Astrocitos Microgemistiocitos
▪ Astrocitos Fibrilares
▪ Astrocitos Gemistiociticos
▪ Astrocitos Protoplasmaticos
COMPONENTE ESTROMAL
❖ Vasos sanguíneos sin proliferación endotelial.
❖ Calcificaciones distróficas
 GLIOMAS DIFUSOS DE TIPO ADULTO
OLIGODENDROGLIOMA IDH MUTADO
ANATOMIA PATOLOGICA
EXAMEN MICROSCOPICO - GRADO 2 OMS
COMPONENETE PARENQUIMATOSO
❖ Patrón de crecimiento: Difuso monofásico
❖ Criterios histológicos
▪ Hipercelularidad: Presente
▪ Atipia celular: Presente
▪ Mitosis: Ausentes
▪ Necrosis: Ausente
▪ Proliferación microvascular: Ausente
❖ Diferenciación glial
▪ Oligodendrocitos
▪ Astrocitos Microgemistiocitos
▪ Astrocitos Fibrilares
▪ Astrocitos Gemistiociticos
▪ Astrocitos Protoplasmaticos
COMPONENTE ESTROMAL
❖ Vasos sanguíneos sin proliferación endotelial.
❖ Calcificaciones distróficas
 GLIOMAS DIFUSOS DE TIPO ADULTO
OLIGODENDROGLIOMA IDH MUTADO
ANATOMIA PATOLOGICA
EXAMEN MICROSCOPICO - GRADO 3 OMS
COMPONENETE PARENQUIMATOSO
❖ Patrón de crecimiento: Difuso monofásico
❖ Criterios histológicos
▪ Hipercelularidad: Presente
▪ Atipia celular: Presente
▪ Mitosis: Presente
▪ Necrosis: Ausente o presente
▪ Proliferación microvascular: Presente
❖ Diferenciación glial
▪ Oligodendrocitos
▪ Astrocitos Microgemistiocitos
▪ Astrocitos Fibrilares
▪ Astrocitos Gemistiociticos
▪ Astrocitos Protoplasmaticos
COMPONENTE ESTROMAL
❖ Vasos sanguíneos con proliferación endotelial.
❖ Calcificaciones distróficas
 GLIOMAS DIFUSOS DE TIPO ADULTO
OLIGODENDROGLIOMA IDH MUTADO
ANATOMIA PATOLOGICA
EXAMEN MICROSCOPICO - GRADO 3 OMS
COMPONENETE PARENQUIMATOSO
❖ Patrón de crecimiento: Difuso monofásico
❖ Criterios histológicos
▪ Hipercelularidad: Presente
▪ Atipia celular: Presente
▪ Mitosis: Presente
▪ Necrosis: Ausente o presente
▪ Proliferación microvascular: Presente
❖ Diferenciación glial
▪ Oligodendrocitos
▪ Astrocitos Microgemistiocitos
▪ Astrocitos Fibrilares
▪ Astrocitos Gemistiociticos
▪ Astrocitos Protoplasmaticos
COMPONENTE ESTROMAL
❖ Vasos sanguíneos con proliferación endotelial.
❖ Calcificaciones distróficas
 GLIOMAS DIFUSOS DE TIPO ADULTO
OLIGODENDROGLIOMA IDH MUTADO

PATRONES DE INFILTRACIÓN “ESTRUCTURAS SECUNDARIAS DE SCHERER”

 GLIOMAS DIFUSOS DE TIPO ADULTO
OLIGODENDROGLIOMA IDH MUTADO

SATELITOSIS NEURONAL
 GLIOMAS DIFUSOS DE TIPO ADULTO
OLIGODENDROGLIOMA IDH MUTADO
BIOMARCADORES
INMUNOHISTOQUIMICA (IHQ)
❖ GFAP: Negativo/Positivo
❖ OLIG2: Positivo
❖ IDH1 (Anti-IDH1-R132H): Positivo
❖ ATRX: Positivo (expresión conservada)
❖ P53: Negativo
❖ KI-67: < 5% o >15% GFAP OLIG2 IDH1
BIOLOGIA MOLECULAR
❖ Mutación IDH1 / 2 (PCR o NGS)
❖ Codeleción 1p/19q (FISH o PCR)
❖ Mutación del promotor TERT (PCR o NGS)
❖ Deleción Homocigota CDKN2A (FISH o PCR)

ATRX P53 KI67

 GLIOMAS DIFUSOS DE TIPO ADULTO
OLIGODENDROGLIOMA IDH MUTADO
BIOMARCADORES Mutación IDH1
INMUNOHISTOQUIMICA (IHQ)
❖ GFAP: Negativo/Positivo
❖ OLIG2: Positivo
❖ IDH1 (Anti-IDH1-R132H): Positivo
❖ ATRX: Positivo (expresión conservada)
❖ P53: Negativo
❖ KI-67: < 5% o >15%
BIOLOGIA MOLECULAR
❖ Mutación IDH1 / 2 (PCR o NGS)
❖ Codeleción 1p/19q (FISH o PCR)
❖ Mutación del promotor TERT (PCR o NGS)
❖ Deleción Homocigota CDKN2A (FISH o PCR)
 GLIOMAS DIFUSOS DE TIPO ADULTO
OLIGODENDROGLIOMA IDH MUTADO
BIOMARCADORES
INMUNOHISTOQUIMICA (IHQ)
❖ GFAP: Negativo/Positivo
❖ OLIG2: Positivo
❖ IDH1 (Anti-IDH1-R132H): Positivo
❖ ATRX: Positivo (expresión conservada)
❖ P53: Negativo
❖ KI-67: < 5% o >15%
BIOLOGIA MOLECULAR
❖ Mutación IDH1 / 2 (PCR o NGS)
❖ Codeleción 1p/19q (FISH o PCR)
❖ Mutación del promotor TERT (PCR o NGS)
❖ Deleción Homocigota CDKN2A (FISH o PCR)
 GLIOMAS DIFUSOS DE TIPO ADULTO
GLIOBLASTOMA IDH NO MUTADO
CRITERIOS GENERALES
DEFINICIÓN:
❖ Glioma sin mutación IDH o H3 difusamente
infiltrante que presenta criterios histológicos o
moleculares de alto grado (grado 4 OMS)
Gliomas difusos de tipo pediátricos

CLASIFICACION alto grado

❖ Glioblastoma IDH no mutado,

❖ Glioblastoma sarcomatoide IDH no mutado Glioblastoma grado 4 Astrocitoma pilocitico grado 1

❖ Glioblastoma Epiteloide IDH no mutado

❖ Glioblastoma células gigantes IDH no mutado
❖ Glioblastoma células pequeñas IDH No mutado Gliomas difusos de tipo adulto
IDH MUTADO

❖ Glioblastoma neuronal primitivo IDH no mutado

❖ Glioblastoma células granulares IDH no mutado
EPIDEMIOLOGIA Astrocitoma grado 2 Oligodendroglioma grado 2

INCIDENCIA
❖ 3 por cada 100.000 personas por año
❖ 79,3% glioma difuso de tipo adulto
VARIABLES DEPENDIENTES DEL PACIENTE
❖ Edad:
Astrocitoma grado 3 Oligodendroglioma grado 3
▪ Adultos mayores 55 a 75 años
❖ Sexo: Masculino Astrocitoma grado 4
 GLIOMAS DIFUSOS DE TIPO ADULTO
GLIOBLASTOMA IDH NO MUTADO
CRITERIOS GENERALES
DEFINICIÓN:
❖ Glioma sin mutación IDH o H3 difusamente
infiltrante que presenta criterios histológicos o
moleculares de alto grado (grado 4 OMS)
CLASIFICACION
❖ Glioblastoma IDH no mutado,
❖ Glioblastoma sarcomatoide IDH no mutado
❖ Glioblastoma Epiteloide IDH no mutado
❖ Glioblastoma células gigantes IDH no mutado
❖ Glioblastoma células pequeñas IDH No mutado
❖ Glioblastoma neuronal primitivo IDH no mutado
❖ Glioblastoma células granulares IDH no mutado
EPIDEMIOLOGIA
INCIDENCIA
❖ 3 por cada 100.000 personas por año
❖ 79,3% glioma difuso de tipo adulto
VARIABLES DEPENDIENTES DEL PACIENTE
❖ Edad:
▪ Adultos mayores 55 a 75 años
❖ Sexo: Masculino
 GLIOMAS DIFUSOS DE TIPO ADULTO
GLIOBLASTOMA IDH NO MUTADO
CLÍNICA
EVOLUCION CLINICA
❖ Rápidamente progresiva
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
❖ Síntomas generalizados (HPIC)
❖ Síntomas localizadores (sitio tumor: Frontal)
• Déficits neurológicos focales
• Convenciones epilépticas
• Cambios personalidad o comportamiento
NEUROIMAGENES
LOCALIZACIÓN
❖ Encefálicos
• Supratentoriales
▪ Hemisferios cerebrales
• Infratentoriales
▪ Tronco encefálico
❖ Medulares:
• Intradurales intramedulares
 GLIOMAS DIFUSOS DE TIPO ADULTO
GLIOBLASTOMA IDH NO MUTADO
NEUROIMAGENES
GLIOMA DE BAJO GRADO
❖ Lesión tumoral difusa
• Solida homogénea
▪ RM T1: Hipointenso
▪ RM T2: Hiperintenso
▪ RM FLAIR: Hiperintenso
• Bordes irregulares mal delimitados
• No reala con contraste
T1 con contraste T2
GLIOMA DE ALTO GRADO
❖ Lesión tumoral difusa
• Solida homogénea a heterogénea
• Bordes irregulares mal delimitados
• Edema perilesional
• Desviación línea media
• Realza con contraste
▪ Patrón parcial o focal
▪ Patrón completo periférico en anillo
SIGNOS CARACTERÍSTICO:
❖ Signo realza con contraste patrón en anillo T1 con contraste T1 con contraste
 GLIOMAS DIFUSOS DE TIPO ADULTO
GLIOBLASTOMA IDH NO MUTADO
ANATOMIA PATOLOGICA
EXAMEN MACROSCOPICO - GLIOMA DE ALTO GRADO
Examen visual
❖ Superficie externa
▪ Borramiento de circunvoluciones
Examen manual
❖ Consistencia: Blanda
❖ Elasticidad: Deformable
❖ Resistencia: Friable
Examen instrumental (superficie de corte)
❖ Superficie de corte
▪ Lesión tumoral solido
▪ Color heterogénea pardo claro
▪ Zona central: amarillenta
▪ Zona periférica: pardo grisáceo
▪ Bordes irregulares y mal delimitados
❖ Aplastado citológico
▪ patrón granular heterogeneo
 GLIOMAS DIFUSOS DE TIPO ADULTO
GLIOBLASTOMA IDH NO MUTADO
ANATOMIA PATOLOGICA
EXAMEN MACROSCOPICO - GLIOMA DE ALTO GRADO
Examen visual
❖ Superficie externa
▪ Borramiento de circunvoluciones
Examen manual
❖ Consistencia: Blanda
❖ Elasticidad: Deformable
❖ Resistencia: Friable
Examen instrumental (superficie de corte)
❖ Superficie de corte
▪ Lesión tumoral solido
▪ Color heterogénea pardo claro
▪ Zona central: amarillenta
▪ Zona periférica: pardo grisáceo
▪ Bordes irregulares y mal delimitados
❖ Aplastado citológico
▪ patrón granular heterogeneo
 GLIOMAS DIFUSOS DE TIPO ADULTO
GLIOBLASTOMA IDH NO MUTADO
ANATOMIA PATOLOGICA
EXAMEN MACROSCOPICO - GLIOMA DE ALTO GRADO
Examen visual
❖ Superficie externa
▪ Borramiento de circunvoluciones
Examen manual
❖ Consistencia: Blanda
❖ Elasticidad: Deformable
❖ Resistencia: Friable
Examen instrumental (superficie de corte)
❖ Superficie de corte
▪ Lesión tumoral solido
▪ Color heterogénea pardo claro
▪ Zona central: amarillenta
▪ Zona periférica: pardo grisáceo
▪ Bordes irregulares y mal delimitados
❖ Aplastado citológico
▪ patrón granular heterogeneo
 GLIOMAS DIFUSOS DE TIPO ADULTO
GLIOBLASTOMA IDH NO MUTADO
ANATOMIA PATOLOGICA
EXAMEN MICROSCOPICO - GRADO 4 OMS
COMPONENETE PARENQUIMATOSO
❖ Patrón de crecimiento: Difuso mono o multiforme
❖ Criterios histológicos
▪ Hipercelularidad: Presente
▪ Atipia celular: Presente
▪ Mitosis: Presente
▪ Necrosis: Presente
▪ Proliferación microvascular: Presente
❖ Diferenciación glial
▪ Astrocitos Fibrilares
▪ Astrocitos Gemistiociticos
▪ Astrocitos Protoplasmaticos
▪ Oligodendrocitos
▪ Diferenciación epitelioide
▪ Diferenciación fusocelular
▪ Diferenciación Gigantocelular
▪ Indiferenciado o Neuronal primitivo
COMPONENTE ESTROMAL
❖ Vasos sanguíneos con proliferación endotelial.
 GLIOMAS DIFUSOS DE TIPO ADULTO
GLIOBLASTOMA IDH NO MUTADO
ANATOMIA PATOLOGICA
EXAMEN MICROSCOPICO - GRADO 4 OMS
COMPONENETE PARENQUIMATOSO
❖ Patrón de crecimiento: Difuso mono o multiforme
❖ Criterios histológicos
▪ Hipercelularidad: Presente
▪ Atipia celular: Presente
▪ Mitosis: Presente
▪ Necrosis: Presente
▪ Proliferación microvascular: Presente
❖ Diferenciación glial
▪ Astrocitos Fibrilares
▪ Astrocitos Gemistiociticos
▪ Astrocitos Protoplasmaticos
▪ Oligodendrocitos
▪ Diferenciación epitelioide
▪ Diferenciación fusocelular
▪ Diferenciación Gigantocelular
▪ Indiferenciado o Neuronal primitivo
COMPONENTE ESTROMAL
❖ Vasos sanguíneos con proliferación endotelial.
 GLIOMAS DIFUSOS DE TIPO ADULTO
GLIOBLASTOMA IDH NO MUTADO
ANATOMIA PATOLOGICA
EXAMEN MICROSCOPICO - GRADO 4 OMS
COMPONENETE PARENQUIMATOSO
❖ Patrón de crecimiento: Difuso mono o multiforme
❖ Criterios histológicos
▪ Hipercelularidad: Presente
▪ Atipia celular: Presente
▪ Mitosis: Presente
▪ Necrosis: Presente
▪ Proliferación microvascular: Presente
❖ Diferenciación glial
▪ Astrocitos Fibrilares
▪ Astrocitos Gemistiociticos
▪ Astrocitos Protoplasmaticos
▪ Oligodendrocitos
▪ Diferenciación epitelioide
▪ Diferenciación fusocelular
▪ Diferenciación Gigantocelular
▪ Indiferenciado o Neuronal primitivo
COMPONENTE ESTROMAL
❖ Vasos sanguíneos con proliferación endotelial.
 GLIOMAS DIFUSOS DE TIPO ADULTO
GLIOBLASTOMA IDH NO MUTADO

Necrosis tumoral con/sin Proliferación microvascular

pseudoempalizada endotelial
 GLIOMAS DIFUSOS DE TIPO ADULTO
GLIOBLASTOMA IDH NO MUTADO

Necrosis tumoral con/sin Proliferación microvascular

pseudoempalizada endotelial
 GLIOMAS DIFUSOS DE TIPO ADULTO
GLIOBLASTOMA IDH NO MUTADO

HIF-1
TROMBOSIS INTRAVASCULAR
 GLIOMAS DIFUSOS DE TIPO ADULTO
GLIOBLASTOMA IDH NO MUTADO
Patrones de muerte celular Patogénesis
 GLIOMAS DIFUSOS DE TIPO ADULTO
GLIOBLASTOMA IDH NO MUTADO
Patrones de muerte celular Patogénesis
 GLIOMAS DIFUSOS DE TIPO ADULTO
GLIOBLASTOMA IDH NO MUTADO
Proliferación Microvascular

Vasos neoplásicos Ki67 > 10%

 GLIOMAS DIFUSOS DE TIPO ADULTO
GLIOBLASTOMA IDH NO MUTADO
Glioblastoma Glioblastoma de Glioblastoma
Gliosarcoma
células gigantes células pequeñas epiteloide
 GLIOMAS DIFUSOS DE TIPO ADULTO
GLIOBLASTOMA IDH NO MUTADO
Glioblastoma de Glioblastoma de Glioblastoma
células granulares células lipoideas neuronal primitivo
 GLIOMAS DIFUSOS DE TIPO ADULTO
GLIOBLASTOMA IDH NO MUTADO
BIOMARCADORES
INMUNOHISTOQUIMICA (IHQ)
❖ GFAP: Positivo
❖ OLIG2: Positivo
❖ IDH1 (Anti-IDH1-R132H): Negativo
❖ ATRX: Positivo (expresión conservada)
❖ P53: Negativo
❖ EGFR: Positivo
❖ KI-67: >15%
GFAP OLIG2 IDH1
❖ MGMT: Expresión conservada o ausente
BIOLOGIA MOLECULAR
❖ Mutación IDH1 / 2 (PCR o NGS)
❖ Mutación del promotor TERT (PCR o NGS)
❖ Deleción PTEN (FISH o PCR)
❖ Amplificación EGFR (FISH o PCR)
❖ Deleción Homocigota CDKN2A (FISH o PCR)

ATRX P53 KI67

 GLIOMAS DIFUSOS DE TIPO ADULTO
GLIOBLASTOMA IDH NO MUTADO
BIOMARCADORES
INMUNOHISTOQUIMICA (IHQ)
❖ GFAP: Positivo
❖ OLIG2: Positivo
❖ IDH1 (Anti-IDH1-R132H): Negativo
❖ ATRX: Positivo (expresión conservada)
❖ P53: Negativo
❖ EGFR: Positivo
❖ KI-67: >15%
EGFR
❖ MGMT: Expresión conservada o ausente
BIOLOGIA MOLECULAR
❖ Mutación IDH1 / 2 (PCR o NGS)
❖ Mutación del promotor TERT (PCR o NGS)
❖ Deleción PTEN (FISH o PCR)
❖ Amplificación EGFR (FISH o PCR)
❖ Deleción Homocigota CDKN2A (FISH o PCR)

MGMT
 GLIOMAS DIFUSOS DE TIPO ADULTO
GLIOBLASTOMA IDH NO MUTADO
 Gliomas difusos de tipo pediátricos
alto grado

Glioblastoma grado 4 Astrocitoma pilocitico grado 1

Xantoastrocitoma pleomórfico grado 2/3

TEORÍA DE LA Gliomas difusos de tipo adulto

IDH MUTADO

GLIOMAGENESIS
Astrocitoma grado 2 Oligodendroglioma grado 2

Astrocitoma grado 3 Oligodendroglioma grado 3

Astrocitoma grado 4
 GLIOMAS DIFUSOS DE TIPO PEDIATRICO ALTO GRADO
GLIOMA DIFUSO DE LA LINEA MEDIA MUTACION H3 K27
TUMORES NEUROEPITELIALES
NEOPLASIAS EMBRIONARIAS
 TUMORES EMBRIONARIOS
MEDULOBLASTOMA
DEFINICIÓN:
• Tumor neuroepitelial embrionario de grado 4 con
diferenciación neuronal primitiva o inmadura localizado en
cerebelo y que afecta a pacientes pediátricos.
EPIDEMIOLOGIA
• Incidencia
• 0,5 por cada 100.000 personas por año
• Variables dependientes del paciente
• Edad:
• Pediátricos < 15 años
• Sexo:
• Masculino
 TUMORES EMBRIONARIOS
MEDULOBLASTOMA
LOCALIZACIÓN
• Encefálicos
• Infratentoriales: Cerebelo (vermis)
CLÍNICA
• Evolución: rápida
• Manifestaciones clínicas
• Síntomas generalizados (HPIC)
• Síntomas localizadores (sitio tumor)
• Ataxia
• Hidrocefalia obstructiva
NEURO-IMÁGENES: Lesión tumoral
• Patrón clásico (95%)
• Solida lobulada realza con contraste difusa
• Bordes irregulares y bien delimitados
• Patrón nodular (5%)
• Múltiples nódulos en aspecto “racimo de uvas”
• Bordes irregulares y bien delimitados
 TUMORES EMBRIONARIOS
MEDULOBLASTOMA
LOCALIZACIÓN
Metástasis
• Encefálicos
• Infratentoriales: Cerebelo (vermis)
CLÍNICA
• Evolución: rápida
• Manifestaciones clínicas
• Síntomas generalizados (HPIC)
• Síntomas localizadores (sitio tumor)
• Ataxia
• Hidrocefalia obstructiva
NEURO-IMÁGENES: Lesión tumoral
• Patrón clásico (95%)
• Solida lobulada realza con contraste difusa
• Bordes irregulares y bien delimitados
• Patrón nodular (5%)
• Múltiples nódulos en aspecto “racimo de uvas”
• Bordes irregulares y bien delimitados
 TUMORES EMBRIONARIOS
MEDULOBLASTOMA
EXAMEN MACROSCÓPICO
Examen visual (Inspección)
• Lesión tumoral
• Color pardusca-grisácea
• Bordes lobulados regulares y bien delimitados
Examen manual (palpación)
• Consistencia: blando
• Elasticidad: deformable
• Resistencia: friable
Examen instrumental
• Extendido granular
 TUMORES EMBRIONARIOS
MEDULOBLASTOMA
EXAMEN MICROSCÓPICO
COMPONENTE PARENQUIMATOSO
Patrón de crecimiento: difuso monofásico
• Hipercelular, atípica, mitosis y necrosis
• Diferenciación neuronal primitiva
• Rosetas Homer-Wright y/o lineal
Características de células neoplásica
• Diferenciación neuronal primitiva
• Forma y tamaño: redondeadas de pequeño tamaño
• Núcleo: esferico pleomorfico e hipercromatico
• Citoplasma: escaso basófilo o anfofilo
• Índice proliferación (Ki67): 25%
COMPONENTE ESTROMAL
• Vasos sanguíneos: ausencia de proliferación endotelial
 MEDULOBLASTOMA
ANATOMÍA PATOLÓGICA
INFILTRACIÓN SUBPIAL INFILTRACIÓN PERIVASCULAR EN ESPACIO ROBIN-VIRCHOW
 TUMORES EMBRIONARIOS
MEDULOBLASTOMA
Meduloblastoma Meduloblastoma Meduloblastoma Meduloblastoma diferenciación
Nodular/ Desmoplasico extensa nodularidad anaplasico/células grandes miogenica y/o melanocitica
TUMORES EMBRIONARIOS
MEDULOBLASTOMA
TUMORES DE LAS MENINGES
MENINGIOMAS
 TUMORES DE LAS MENINGUES
MENINGIOMAS
DEFINICIÓN:
Grupo de tumores que deriva o que presenta
diferenciación de células meningoteliales y se
encuentra adherido a la superficie interna de la
duramadre.
CLASIFICACIÓN
• Según localización:
• Encefálico o craneales
• Supratentoriales:
• Convexidad
• intraventriculaes
• basales
• Intratentoriales:
• fosa posterior
• Intraventriculares
• Medulares o espinales
• Según grado histológico de la OMS/WHO:
• Grado I
• Grado II
• Grado III
 TUMORES DE LAS MENINGUES
MENINGIOMAS
Criterios de clasificacion de los meningiomas (OMS 2016)
Meningioma benigno (Grado I de la OMS)
• Cualquier histología predominante que no sea de células claras, condroides, papilares o
rabdoides
• Carece de criterios de meningioma atípico y anaplásico

Meningioma atípico (Grado II de la OMS) (cualquiera de los tres criterios principales)

• Índice mitótico ≥ 4 mitosis / 10 hpf

• invasión parénquima cerebral
• Al menos tres de los siguientes cinco parámetros:
a) necrosis espontánea,
b) formación de láminas (pérdida de verticilosidad o arquitectura fascicular)
c) nucléolos prominentes, alta celularidad
d) células pequeñas (tumor con glomerados con alta relación nuclear: citoplasma).
Meningioma anaplásico (maligno) (OMS grado III) (cualquiera de los dos criterios)
• Índice mitótico ≥ 20 mitosis / 10 hpf
• Anaplasia de Frank (sarcoma, carcinoma o histología
 TUMORES DE LAS MENINGUES
MENINGIOMAS
EPIDEMIOLOGIA
• Edad :
• Adultos ( 20- 60 años)
• Sexo
• Femenino ( meningiomas)
• Masculinio (meningioma atípico y anaplasico)
CLÍNICA
• Evolución: lenta
• Manifestaciones clínicas
• Síntomas generalizados
• Síntomas localizadores (sitio tumor)
NEURO-IMÁGENES:
• Lesión tumoral con base o cola dural
• Homogénea realza con contraste
• Bordes regulares y bien delimitados
 TUMORES DE LAS MENINGUES
MENINGIOMAS

EXAMEN MACROSCÓPICO
Examen visual (Inspección)
• Lesión tumoral
• Color pardo claro
• Bordes regulares y bien delimitados
Examen manual (palpación)
• Consistencia: dura
• Elasticidad: elastico- petreo
• Resistencia: resistente
Examen instrumental
• Extendido patrón ramificado
 TUMORES DE LAS MENINGUES
MENINGIOMAS GRADO 1 OMS
MENINGOTELIAL FIBROSO PSAMOMATOSO
 TUMORES DE LAS MENINGUES
MENINGIOMAS GRADO 1 OMS
ANGIOMATOSO METAPLASICO SECRETOR MICROQUISTICO
 TUMORES DE LAS MENINGUES
MENINGIOMAS GRADO 2 OMS
CÉLULAS CLARAS CORDOIDE ATIPICO
 TUMORES DE LAS MENINGUES
MENINGIOMAS GRADO 3 OMS
PAPILAR RABDOIDE ANAPLÁSICO
TUMORES SECUNDARIOS
METÁSTASIS
CASO DE AUTOPSIA
“ATENEO CLINICO-PATOLOGICO”
 AUTOPSIA
SISTEMA NERVIOSO
Ex. Macroscópico
 AUTOPSIA
SISTEMA NERVIOSO
Ex. Microscópico
 AUTOPSIA
TECNICAS ESPECIALES
Ex. Microscópico

PanCK CK-7 TTF-1 Ki-67

CK-20 NSE NAPSIN-A CALRETININA S-100 ACTH

CROMO SYN CK5/6 INHIBINA CD-99 VIM

 AUTOPSIA
TECNICAS ESPECIALES
Ex. Microscópico

CK-7 TTF-1 Ki-67

 TUMORES SECUNDARIOS
DEFINICIÓN :
• Cualquier tumor que se origina afuera el SNC y se
extiende de forma secundaria al SNC ya sea por vía
hematógena (metástasis) o por diseminación directa
desde tejidos adyacentes.

EPIDEMIOLOGIA:
• Metástasis son tumores mas frecuentes del SNC

LOCALIZACIÓN:
• Encefálicas:
• Suptratentoriales ( intraaxiales o extraaxiales)
• Infratentoriales (intraaxiales o extraaxiales)

• Medulares
• Extradurales
• Intradurales ( intra o extramedulares)
TUMORES SECUNDARIOS
 TUMORES SECUNDARIOS
Marcador Pulmón Mama Próstata Colon Renal melanoma

CK-7 + + - - - -
CK-20 - - - + - -
TTF-1 + - - - - -
GDFP-15 - + - - - -

PSA - - + - - -

CDX-2 - - - + - -
CD-10 - - - - + -
Melan-A - - - - - +
HMB-45 - - - - - +
PATOLOGÍA DEL SISTEMA NERVIOSO
 PROBLEMAS DIAGNOSTICO
Tumores del Nervio Periférico
Autores: Med. Gustavo L. Garavaglia
AÑO 2023
 Características Anatómicas e Histológicas
Nervios Periféricos
Nervio Periférico
Parte del Sistema Nervioso Periférico (SNP)
Características morfológicas:
• Macroscópicas:
– Inspección:
• Estructura maciza cilíndrica c/s ramificaciones
• Superficie externa: lisa, brillante y transparente
• Superficie de corte: fascicular pardo clara.
– Palpación :
• Consistencia: Dura
• Elasticidad: Elástico
• Resistencia: Resistentes
• Microscópicas Célula de Schwannam
– Estructura maciza: S100, CD 57 y Calretinina
• Componente mesenquimatico: Mielina
– Epineuro Proteína básica de mielina
Axón
– Perineuro Neurofilamentos
– Endoneuro Fibroblastos Endoneuro
• Componente nervioso: CD 34
– Fibra nerviosa : Axon + Célula de Schwannan Células Perineurales
Características funcionales: EMA

• Transferencia del impulso nervioso

Clasificación
de los
tumores de
partes
blandas
 Schwannoma o Neurilemoma
Definición:
• Tumor benigno de los nervios periféricos que se caracteriza por ser
encapsulado y estar constituido predominantemente por células de
Schwann.
Epidemiologia:
• Incidencia
– 90% esporádicos
– 10% familiares o sindromicos
• Neurofibromatosis tipo-2 (NF-2)
• Schwannomatosis
• Meningiomas multiples
• Variables dependientes del paciente
– Edad: cualquiera
– Sexo: M = F
Características clínicas:
• Localización:
– Superficiales: cabeza, cuello y extremidades (superfices flexoras)
– Profundos: retroperitoneo y Mediastino
• Manifestaciones clínicas
– Masa indolora o dolorosa de crecimiento lento
 Schwannoma o Neurilemoma
Características Patológicas
• Ex. Macroscópico
– Inspección
• Nervio con lesión nodular excentrica
• Superficie externa “capsula”
– Lisa
– Transparente
• Superficie de corte
– Solida Blanco-amarillenta
– Áreas quísticas, hemorrágicas o calcificadas
– Palpación:
• Consistencia: dura
• Elasticidad: elástico
• Resistencia: resistente
 Schwannoma o Neurilemoma
Características Patológicas
Ex. Microscópico
– Componente parenquimatoso
– Patrón de crecimiento: bifasico
– Áreas de Antoni A: ( hipercelular )
– Patrón fascicular denso
– Con o sin cuerpos de Verocay
– Áreas de Antoni B ( hipocelular)
– Patrón fusocelular laxo
– Vasos sanguíneos con paredes hialinizadas
– Población células neoplasias:
– Células de Schwann
– Características células neoplasias:
– Forma celular: fusiformes
– Núcleo : ovoide, de cromatina densa, extremos agudos
– Componente estromal
• Vasos sanguíneos con paredes hialinizadas
 Schwannoma o Neurilemoma

Patrón de crecimiento bifásico

▪ Áreas de Antony A: ( hipercelular )
–Patrón fascicular denso con o sin cuerpos de Verocay
▪ Áreas de Antony B ( hipocelular)
Nils Ragnar Eugene Antoni –Patrón fusocelular laxo con vasos sanguíneos con paredes
(1887-1968) hialinizadas
Schwannoma o Neurilemoma

José Juan Verocay

(1876-1927)
 Neurofibroma
Definición:
• Tumor benigno de los nervios periféricos que se caracteriza por
estar constituido por células de Schwann, fibroblastos, celulas
perineurales y fibras nerviosas remanentes en una matriz mixoide o
colagena
Epidemiologia:
• Incidencia
– Tumor mas frecuente en los nervios periféricos
– 90% esporádicos
– 10% familiares o sindromicos
• Neurofibromatosis tipo-1 (NF-1)
• Variables dependientes del paciente
– Edad:
• Esporádico: 20 – 30 años
• Familiar: 10 – 20 años
– Sexo: M = F
Características clínicas:
• Localización:
– Superficiales: cutáneos o intraneurales
– Profundos: intraneurales
• Manifestaciones clínicas
– Masa indolora o dolorosa de crecimiento lento
 Neurofibroma
Características Patológicas
Ex. Macroscópico
– Inspección
• Nervio con lesión nodular central (aspecto ahusado)
• Superficie externa
– Lisa
– Transparente
• Superficie de corte
– Solida pardo claro y brillante (aspecto gelatinoso)
– Palpación:
• Consistencia: blanda
• Elasticidad: deformable o elástico
• Resistencia: friable o resistente
 Neurofibroma
Características Patológicas
Ex. Microscópico
– Componente parenquimatoso
– Patrón de crecimiento:
– Fascicular con o sin estructuras organoides.
– Corpúsculos de Meissner
– Corpúsculos de Paccini
– Población células neoplasias:
– Células de Schwann , fibroblasticas y perineurales
– Remanentes axonales
– Características células neoplasias:
– Forma celular: ahusadas prolongaciones citoplasmáticas.
– Núcleo :
– Ovoide ondulado.
– Cromatina densa.
– Extremos agudos .
– Componente estromal
– Celular : mastocitos, histiocitos y linfocitos
– MEC :
– Mixoide
– Colagena
 Diagnostico Diferencial
Schwanoma y Neurofibroma
GRACIAS POR SU ATENCIÓN

Fin