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Syndromes :
Syndrome d’activation - Définition : Stimulation inappropriée des cellules macrophagiques dans la moelle
macrophagique osseuse et dans le système lymphoïde ; ce qui entraine une phagocytose anormale des
(SAM) : éléments figurés du sang et la libération des cytokines proinflammatoires
5+7+1+4 - Association de signes cliniques :
1- Fièvre (élevée et généralement prolongée)
2- Asthénie
3- Hépatomégalie
4- Splénomégalie
5- Adénomégalies +++
- Signes biologiques :
1- Bi ou pan – Cytopénie = Anémie (asthénie) + Leucopénie + thrombopénie
2- Hyperferritinémie > 500 ug/L
3- Hypertriglycéridémie > 3 mmol/L
4- Hypofibrogénémie < 1.5g/l
5- Hyponatrémie
6- Cytolyse +/- cholestase
7- LDH élevés
- Cytologiques :
1- Images d’hemophagocytose (mais peut être présente sans qu’il n’ait de SAM)
- Etiologies : Patients au stade sida dans 50% des cas :
1- Tuberculose
2- CMV
3- HHV8 (Maladie de castleman ; sarcome de Kaposi)
4- Lymphomes (LNH et maladie de Hodgkin EBV+)

Syndrome d’Evans : - Définition : Trouble hématologique chronique rare caractérisé par l’association
simultanée ou séquentielle :
1- AHAI : Anémie hémolytique auto immune
2- PTI : Purpura thrombopénique idiopathique
3- On peut trouver également parfois une neutropénie auto-immune
- Etiologies :
1- Est une complication possible de le LLC
2- On le retrouve souvent associé dans le lupus
Syndrome - Tableau clinique : Ce vertige Pa Fat
d’hyperviscosité : 1- Céphalées
Ce vertige Pa Fat 2-Vertiges
(6) 3-Paresthesies
4-Flou visuel
5-Acouphenes
6-Trouble de la conscience
- Etiologies : Maladie de Vaquez ; Maladie de Waldenstrom

Syndrome - Définition : Destruction des défenses de l’organisme par augmentation de la charge virale
d’immunodéficience du virus (« vitesse du train ») et diminution de l’immunité par destruction des CD4
(SIDA) : (diminution de « la longueur des rails » avant chute dans un précipice)
(3) - Tableau clinique :
1- Syndrome pseudo grippal (fièvre ; asthénie ; myalgie)

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2-Syndrome mononucléosique
3-Fievre ; céphalées ; myalgies ; asthénie
- TTT : Trithérapie antirétrovirale selon les recommandations.
Syndrome - Tableau clinique :
d’insuffisance 1- Syndrome infectieux
médullaire : 2-Syndrome anémique
(3) 3-Syndrome hémorragique
Syndrome de - Définition : Association de plusieurs maladies auto-immunes spécifiques et non
chevauchement : spécifiques d’organes.
- Exemples :
1 - Association de caractéristiques du lupus érythémateux disséminé avec certaines
caractéristiques de la sclérodermie.
2- « Overlap syndrome » : entre cirrhose biliaire primitive et hépatite auto-immune …
Syndrome de - Définition : est la conséquence d’une activation diffuse de la coagulation. Elle est le
coagulation plus souvent liée à une expression en excès de facteur tissulaire (FT). Cette
intravasculaire surexpression de FT se traduit par une génération incontrôlée de thrombine qui
disséminée (CIVD) : entraine une consommation des facteurs de coagulation avec une réaction
(3)+(3) fibrinolytique variable.
- Tableau clinique :
1- Atteinte cutanée extensive et nécrotique (purpura fulminans)
2- Saignements cutanéomuqueux spontanés (purpura ; ecchymoses) ; plus rarement
viscéraux
3- Micro thromboses touchant des gros organes (rein ; foie ; poumon) avec des
conséquences fonctionnelles parfois sévères (défaillance multi viscérale)
- Tableau biologique :
1- Thrombopénie
2- Hypofibrinogenemie
3- ↓ du TP et des facteurs de coagulation (dont le FV)
- Bilan biologique à prescrire : NFP ; TP ; PDF ou D-dimères ; fibrinogène.
- Score : PAAF
1- Plaquettes : > 100G/L (0) < 100 G/L (1) <50 G/L (2)
2- Allongement du TQ : < 3 s(0) 3 à 6 s (1) > 6s (2)
3- Augmentation des D-dimères : Absente (0) ; modérée (1) ; forte (2)
4- Fibrinogène : > 1g/l (0) ; <1g/l (1)
 Score >ou= 5 : compatible avec une CIVD décompensée
 Score < 5 : compatible avec une CIVD latente débutante ; répéter les
examens
- TTT : TTT étiologique avant tout. En cas d’hémorragie grave ; le Traitement
symptomatique peut nécessiter :
 L’apport de concentrés plaquettaires
 L’injection de concentrés de fibrinogène ou de plasma frais congelé
- Etiologies :
1- Pathologies médicales : infections sévères ; cancers ; incidents transfusionnels
2- Pathologies obstétricales : HRP ; embolie amniotique ; toxémie gravidique ;
éclampsie ; MFIU ; mole hydatiforme ; placenta praevia
3- Chirurgies et traumatismes : chirurgies lourdes ; polytraumatismes et brulures
étendues.
4- Autres causes : Morsures de serpents ; embolies graisseuses ; MAV
(hémangiomes ; anévrismes ; vasculaires)
Syndrome de - Tableau clinique :
leucostase : 1- Pulmonaire : SDRA lésionnel
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(4) 2- Cérébral : syndrome méningé

3- Neuro : troubles de la conscience
4- Atteintes des nerfs crâniens
- Etiologies : se retrouve dans les LAL et LAM 4 et 5 surtout
- TTT : Chimiothérapie en urgence ; leucaphérèse éventuelle ; O2 et CI de transfusion de
CGR qui majeure la stase sanguine).
Syndrome de lofgren : - Définition :
EPAAF 1- Erythème noueux
(5) 2- Poly arthralgies
3- Adénopathies médiastinales
4- Anergie tuberculinique (disparition temporaire d’une allergie)
5- Fièvre
- Etiologie : sarcoïdose (examens complémentaires inutiles)
Syndrome de Richter : - Définition : survenue d’un lymphome de haut grade au cours d’une LLC. IL s’observe
(5) dans 3 à 10% des cas.
- Tableau clinique :
1- AEG
2- Amaigrissement ; fièvre ; sueurs nocturnes
3- Augmentation rapide du volume des ADP
4- Augmentation des LDH
5- Hypercalcémie parfois
- Diagnostic : Porté sur une biopsie ganglionnaire
Syndrome - Tableau clinique :
hémorragique : 1- Hémarthroses
(5) 2- Saignement extériorisé
3- Hématomes profondes
4- Purpura thrombopénique
5- Hémorragie des muqueuses (bulles ; signe de gravité)
Syndrome de Fanconi : - Définition : anomalie des transports tubulaires proximaux (tubulopathie de type 2).
(7) Précipitations des chaines légères d’Ig Kappa sous forme de cristaux dans les cellules
du tube proximal.
- Tableau clinique :
1- Hypo uricémie par fuite urinaire
2- Hypo kaliémie avec kaliurèse inadaptée
3- Amino-acidurie généralisée
4- Acidose tubulaire proximale deb type 2
5- Diabète phosphaté source d’ostéomalacie à long terme
6- Glycosurie normoglycémique
7- IR lentement progressive dans 1 cas sur 2
- Etiologie : il se retrouve fréquemment (plusieurs mois à l’avance) associé à un
myélome. Devant tout syndrome de fanconi on doit rechercher l’existence d’une
proliferation plasmocytaire (=gammapathie monoclonale isolée) associée.
Syndrome de gougerot - = Syndrome sec
sjogren (SGS) : - Définition : maladie auto immune systémique chronique caractérisée par une sècheresse
P=1/10000 oculaire et buccale définissant le syndrome sec. Il peut être associé à l’atteinte de
(3) différents organes (dans la PR ; le lupus ; la sclérodermie …)
- TRN : les femmes sont 10 fois plus touchées que les hommes
- Histologie : Infiltration lymphoplasmocytaire des glandes salivaires et lacrymales par des
cellules lymphocytaires
- Tableau clinique :
1- Syndrome sec oculaire : xérophtalmie ; la sensation de sable ou d’un voile devant les

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yeux ; l’absence ou l’insuffisance de larmes ou la survenue de conjonctivites.

Mise en évidence par le test de schirmer ou le test de rose Bengale.
2-Syndrome sec buccal : xérostomie ; gêne lors de la mastication ou la déglutition ;
sensation de soif permanente ; à différencier du Sd polyuropolydipsique
3-Manifestations systémiques du SGS : arthralgies +++ ; myalgies ; atteinte respiratoire…
- TTT : Instillation pluriquotidienne de larmes artificielles pour le Sd sec oculaire ;
hydroxychloroquine + AINS ou corticothérapie pour les manifestations articulaires.

Syndrome de - Tableau clinique : A évoqué devant :

malabsorption : 1- Diarrhée chroniques ; stéatorrhée : selles grasses ; molles
(10)+ (6) 2- Asthénie ; amaigrissement en fonction de l’importance de la stéatorrhée ; avec
hyperphagie paradoxale.
3- Retard de croissance chez l’enfant
4- Œdème et ascite : carence en albumine
5- Baisse de la vision nocturne : carence en vit A
6- Polynévrite ; paresthésie : carence en vit B 12
7- Ostéomalacie et rachitisme : carence en Ca et en Vit D
8- Hématomes ; épistaxis ou gingivorragies : carence en vit K
9- Alopécie : carence en fer
10- Crise de tétanie
- Tableau biologique :
1- Anémie : microcytaire par carence en Fer ; ou normocytaire si association d’une
carence en acide folique et / ou en vit B12
2- Hypo albuminémie
3- Hypocalciurie ; hypocalcémie ; hypophosphorémie ou une hypomagnésémie
4- ↑ des PAL (d’origine osseuse)
5- ↓ des facteurs de la coagulation Vit K dépendant
6- Carence en Vit A ; B9 ; B12 ; D

Etiologies :
1- Maladie cœliaque 5- Pancréatite chronique
2- Maladie de Whipple 6- Cancer du pancréas
3- APLV 7- Syndrome du grêle court
4- Lymphome 8- Zollinger Ellison

- TTT : Etiologique

Syndrome de - Définition : maladies caractérisées par la constriction de thromboses

miroangiopathie microcirculatoires II aires a une agrégation endothelio-plaquettaire pathologique. Des
thrombotique (MAT) : thrombus hyalins et fibrineux provoquent une obstruction pré capillaire qui induit une
I= 5-10/1000000 destruction mécanique des hématies avec schizocytose et une thrombopénie.
- TRN : 3 femmes pour 2 hommes. Peut-être favorisé par une grossesse ;
- Tableau clinique et biologique :
1- Anémie hémolytique mécanique (schizocytes sur le frottis sg avec test de coombs
négatif) et donc asthénie ; dyspnée ; tachycardie ; hypotension …
2- Thrombopénie importante et donc saignements …
3- Souffrance d’organe en fonction de la localisation des thromboses
- Etiologies :

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9- Purpura thrombotique 13- Origine médicamenteuse

thrombocytopenique (PTT ;=
maladie de Moschowitz)
10- Syndrome hémolytique et
urémique typique
11- SHU atypique
12- Preéclampsie sévère ; Sd HELLP ;
SHU du post partum
(thiénopyridines ;
anticalcineurines ; tacrolimus ;
gemcitabine)
14- MAT post-transplantation
15- MAT des maladies systémiques
auto-immunes (LED ; sclérodermie
…)

Syndrome de Raynaud : - Définition : Acrosyndrome survenant au froid ou au stress

P= 15% chez la femme - TRN : prédominance féminine
Et 10% chez l’homme - Tableau clinique : 3 phases à retrouver :
(3) 1- Phase ischémique = phase syncopale = extrémités blanches ; froides ; insensibles
(nécessaire pour le diagnostic) ; avec engourdissements et perte de la sensibilité
2- Phase asphyxique = cyanique : extrémités bleues et douloureuses ; phase parfois
absente.
3- Phase de récupération = hyperthermique :
Extrémités rouges et douloureuses
- Remarque : le sd de Raynaud s’oppose à la maladie de Raynaud (=sd de Raynaud
primitif) par le fait qu’elle possède une étiologie (origine médicamenteuse ou liée à
d’autres maladies). L’atteinte du pouce est évocatrice d’une connectivité.

Etiologies
- Médicamenteuses : - 2nd a d’autres maladies :

1- Bbloquants 1- Sclérodermie ou CREST sd

2- Derivés de l’ergot de seigle 2- Sd de gougerot sJörgen
3- Lupus
4- Maladie de Buerger

Syndrome des antis - Définition : il est défini par l’association d’éléments de l’histoire clinique :
phospholipides (SAPL) - de thromboses artérielles ; veineuses ou microcirculatoires
(9)+ (3) - de la survenue de pertes fœtales multiples (> 3 FCS précoces < 10 SA ; ou 1 MFIU
inexpliqués > 10SA ; ou 1 naissance prématurée < 34 SA)
- et la présence d’arguments biologiques : (a 2 reprises à 12 semaines d’intervalle)
- Anticoagulants circulant de type lupique
- Anticorps anti-cardiolipine
- Anticorps anti-B2GPI
- Tableau clinique :
1- Atteinte rénale = signes d’IRA 70%
2-Infarctus cérébral (encéphalopathies) 45%
3-Sd de détresse respiratoire aigüe 35%
4-Thromboses périphériques 35%
5-Hépatite cytolytique ou infarctus hépatique 30%
6-Livido reticularis 25%
7-Ateinte valvulaire mitrale ou aortique 25%
8-Infarctus mésentérique ou iléal ; myocardique ; ou splénique 20 à 25 %
9-Ulcere de Jambe et ischémie digitale 15%
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- Tableau biologique :
1- Atteinte rénale : protéinurie 75%
2- Thrombopénie
3- Allongement du TCA
- Sd catasrophique des anti phospholipides :
Survenue simultanée ou en mois d’une semaine d’un sd de défaillance multi viscérale
(IRA ; HTA maligne ; SDRA ; Défaillance cardiaque aigue ; thromboses diffuses)
Syndrome - Définition : prolifération de cellules d’origine lymphoïde.
lymphoproliferatif : On retrouve deux grands groupes :
 Les syndromes lymphoprolifératifs aigus caractérisées par des cellules
lymphocytaires jeunes :
1- LAL
 Les syndromes lymphoproliferatifs chroniques : Cellules lymphocytaires mures
1- LLC
2- Maladie de waldenstrom
3- Maladie de kahler (myélome)
4- Leucémie a tricholeucocytes
Syndrome - Définition : maladie de la MO caractérisés par un fonctionnement et une production
myélodysplasique anormales d’une ou de deux voire des trois lignées sanguines myéloïdes. Ces cellules
(SMD) : anormales sont dites myélodysplasiques.
- TRN : Personnes âgées > 65-70 ans
- Remarque : il existe 2 classifications qui recensent les SMD :
 La classification franco-américano-britannique (FAB)
 La classification OMS

Syndrome - Définition : maladies caractérisées par une production anormale ; d’allure

myéloproliferatifs cancéreuses ; de cellules souches myéloïdes. Il existe 4 grands Sd myeloprolifératifs :
(SMP) :
Chromosome Philadelphia positif : Chromosome Philadelphia négatif :
1- LMC 1- Maladie de vaquez
2- Thrombocytopénie essentielle
3- Splénomégalie myéloïde