Otonom Management - En.id

Diterjemahkan dari bahasa Inggris ke bahasa Indonesia - www.onlinedoctranslator.
com
Gangguan Otonom 167
10
Membutuhkan Pengobatan Gangguan Otonom

Manajemen Perawatan Intensif
Marek Buczek, Jose I. Suarez, dan Thomas C. Chelimsky
PERKENALAN
Berbagai gangguan sistem saraf otonom (ANS) kini semakin sering dikenali.
Gangguan tersebut dapat berkisar dari gangguan otonom yang berhubungan
dengan masalah medis umum, seperti diabetes hingga berbagai sindrom
kegagalan otonom akut, subakut, dan kronis. Patologi intrakranial sering
dikaitkan dengan disfungsi otonom akut yang dapat menyebabkan aritmia
jantung yang mengancam jiwa. Beberapa kelainan neurologis seperti
perdarahan subarachnoid (SAH), stroke, kejang, dan cedera otak traumatis (TBI)
sering kali diamati disertai perubahan elektrokardiografi (EKG) dan kerusakan
miokard. Banyak kondisi lain, seperti delirium, koma, dan kehilangan kesadaran
pada epilepsi dan stroke merupakan krisis otonom yang penting. Tanda dan
gejala klinis disfungsi otonom sering kali diabaikan oleh dokter atau dibayangi
oleh temuan bahasa, perilaku, motorik, dan sensorik yang lebih menonjol.
Meningkatnya kesadaran akan disfungsi otonom progresif yang mempengaruhi
perjalanan banyak penyakit manusia mengarah pada diagnosis yang lebih akurat
dan cepat serta penatalaksanaan kegagalan otonom (AF) yang tepat.(1,2).
Gangguan otonom klinis dapat diklasifikasikan ke dalam kelompok besar
berdasarkan bagian sistem saraf yang terlibat. Masalah yang melibatkan sistem
saraf pusat (SSP) disebut sentral, dan masalah yang melibatkan sistem saraf tepi
(PNS) disebut perifer, dengan masalah otonom campuran yang melibatkan SSP
dan PNS. Klasifikasi lain membagi gangguan otonom menjadi primer
(kegagalan otonom murni [PAF]), yang tidak dapat ditentukan penyebabnya,
dan sekunder, yang merupakan akibat dari penyakit tertentu (misalnya diabetes,
amiloidosis). Subklasifikasi mencakup etiologi yang lebih rinci, seperti
gangguan otonom paroksismal, neuropati otonom, penyakit dengan
berkurangnya toleransi ortostatik, dan masalah otonom yang berkaitan dengan
obat-obatan dan racun, antara lain.(1). Pada pasien dengan disfungsi otonom
sekunder, prognosis keseluruhan sangat bergantung pada tingkat keparahan
penyakit yang terkait. Pada kelainan sentral (misalnya tumor otak, SAH), proses
patologis primer seringkali mendominasi hasil akhir, sedangkan pada kondisi
seperti botulisme atau tetanus, komplikasi yang timbul akibat gangguan otonom
memainkan peran penting dalam menentukan morbiditas dan mortalitas. Juga
pada penyakit seperti diabetes atau amiloidosis, disfungsi otonom memperburuk
prognosis jangka panjang secara keseluruhan(1).
Dalam bab ini, kami bertujuan untuk memberikan tinjauan diagnosis dan
penatalaksanaan gangguan otonom yang berpotensi mengancam nyawa yang
mungkin memerlukan perawatan rumah sakit yang agresif di unit perawatan
kritis ilmu saraf (NSU).
Dari:Neurologi Klinis Saat

Ini Neurologi Perawatan
Kritis dan Bedah Saraf
Diedit oleh: JI
Suarez © Humana Press Inc., Totowa, NJ
167
168 Buczek, Suarez, dan Chelimsky
ANATOMI DAN FISIOLOGI SISTEM SARAF OTONOMI
ANS telah lama dianggap sebagai subdivisi anatomi PNS. Namun, komponen
sentral dan koneksinya baru diketahui baru-baru ini. Pembagian kerangka dasar
ANS, seperti yang terlihat pada sebagian besar sistem saraf, menggabungkan
anggota aferen (input), struktur pengambilan keputusan pusat (integrator), dan
anggota eferen (output). ANS berisi jalur sensorik visceral (aferen) dan motorik
visceral (eferen) dengan refleks visceral yang dimediasi terutama oleh sirkuit
lokal di batang otak dan/atau sumsum tulang belakang. Refleks-refleks ini
dikoordinasikan dengan hati-hati dan diintegrasikan ke dalam sirkuit SSP yang
lebih tinggi, namun umumnya tidak berada di bawah kendali sukarela,
menjadikan ANS sebagai bagian tak sadar (visceral) dari sistem saraf, berbeda
dengan sistem saraf sukarela (somatik). Otonomi mengacu pada kemandirian
dan pengaturan diri, ciri dan kualitas unik ANS, menempatkan kendali atas
sebagian besar fungsi tubuh yang vital di luar jangkauan kendali sadar. Sebagian
besar aktivitas ANS bersifat refleks dengan ekstremitas aferen untuk refleks
yang terletak di saraf aferen somatik dan mengirimkan informasi mengenai
keadaan fungsional organ akhir otonom tertentu yang diinginkan. Bagian
sirkuit ini sering dianggap sebagai aferen visceral daripada otonom.
Rangsangan fisiologis dan patologis yang timbul dari reseptor visceral atau kulit
dapat menginduksi aktivitas refleks pada saraf otonom. Dilihat dalam kerangka
ini, ANS berasal dari jaringan otonom pusat (CAN) dan mengirimkan koneksi
eferen, yang secara klasik dibagi menjadi divisi simpatik dan parasimpatis.
menempatkan kendali atas sebagian besar fungsi tubuh yang vital di luar
jangkauan kendali sadar. Sebagian besar aktivitas ANS bersifat refleks dengan
ekstremitas aferen untuk refleks yang terletak di saraf aferen somatik dan
mengirimkan informasi mengenai keadaan fungsional organ akhir otonom
tertentu yang diinginkan. Bagian sirkuit ini sering dianggap sebagai aferen
visceral daripada otonom. Rangsangan fisiologis dan patologis yang timbul dari
reseptor visceral atau kulit dapat menginduksi aktivitas refleks pada saraf
otonom. Dilihat dalam kerangka ini, ANS berasal dari jaringan otonom pusat
(CAN) dan mengirimkan koneksi eferen, yang secara klasik dibagi menjadi
divisi simpatik dan parasimpatis. menempatkan kendali atas sebagian besar
fungsi tubuh yang vital di luar jangkauan kendali sadar. Sebagian besar aktivitas
ANS bersifat refleks dengan ekstremitas aferen untuk refleks yang terletak di
saraf aferen somatik dan mengirimkan informasi mengenai keadaan fungsional
organ akhir otonom tertentu yang diinginkan. Bagian sirkuit ini sering dianggap
sebagai aferen visceral daripada otonom. Rangsangan fisiologis dan patologis
yang timbul dari reseptor visceral atau kulit dapat menginduksi aktivitas refleks
pada saraf otonom. Dilihat dalam kerangka ini, ANS berasal dari jaringan
otonom pusat (CAN) dan mengirimkan koneksi eferen, yang secara klasik
dibagi menjadi divisi simpatik dan parasimpatis. Sebagian besar aktivitas ANS
bersifat refleks dengan ekstremitas aferen untuk refleks yang terletak di saraf
aferen somatik dan mengirimkan informasi mengenai keadaan fungsional organ
akhir otonom tertentu yang diinginkan. Bagian sirkuit ini sering dianggap
sebagai aferen visceral daripada otonom. Rangsangan fisiologis dan patologis
otonom pusat (CAN) dan mengirimkan koneksi eferen, yang secara klasik dibagi
menjadi divisi simpatik dan parasimpatis. Sebagian besar aktivitas ANS bersifat
refleks dengan ekstremitas aferen untuk refleks yang terletak di saraf aferen
somatik dan mengirimkan informasi mengenai keadaan fungsional organ akhir
otonom tertentu yang diinginkan. Bagian sirkuit ini sering dianggap sebagai
aferen visceral daripada otonom. Rangsangan fisiologis dan patologis yang
timbul dari reseptor visceral atau kulit dapat menginduksi aktivitas refleks pada
saraf otonom. Dilihat dalam kerangka ini, ANS berasal dari jaringan otonom
pusat (CAN) dan mengirimkan koneksi eferen, yang secara klasik dibagi
menjadi divisi simpatik dan parasimpatis. Rangsangan fisiologis dan patologis
otonom
pusat (CAN) dan mengirimkan koneksi eferen, yang secara klasik dibagi menjadi divisi
simpatik dan parasimpatis. Rangsangan fisiologis dan patologis yang timbul dari reseptor
visceral atau kulit dapat menginduksi aktivitas refleks pada saraf
Sistem saraf otonom terutama mempersarafi tiga jenis jaringan—otot
jantung, otot polos, dan kelenjar eksokrin. Jalur otonom mempengaruhi sistem
kardiovaskular, metabolisme, pencernaan, dan genitourinari serta sfingter pupil
dan pilomotor. Pemeliharaan homeostatis internal dalam keadaan kondisi
eksternal yang terus berubah memerlukan intervensi terpadu dari ANS dan
sistem endokrin. Yang pertama menyediakan komponen saraf cepat dari sistem
fungsional ini. ANS terlibat dalam mekanisme visceromotor, neuroendokrin,
sirkadian, perilaku, adaptif, dan modulasi nyeri.
Pada awalnya, ANS dianggap hanya memiliki dua divisi: sistem saraf
simpatik (SNS) dan sistem saraf parasimpatis (PSNS). Namun, sistem saraf
enterik (ENS) harus dianggap sebagai divisi ketiga dari ANS karena meskipun
serat simpatis dan parasimpatis mensuplai neuron enterik, ENS dapat
melakukan banyak fungsi integratif sensorik-motorik yang tidak bergantung
pada input saraf ekstrinsik ini. Divisi enterik terletak seluruhnya di
pinggiran dan terdiri dari sistem mandiri dengan koneksi terbatas ke seluruh
sistem saraf. Ini terdiri dari neuron sensorik dan motorik saluran
gastrointestinal (GI) di pleksus Auerbach (mienterik) dan Meissner
(submukosa) dan peran utamanya adalah memediasi refleks pencernaan,
motilitas, dan peristaltik.
Persarafan organ oleh ANS pada dasarnya berbeda organisasinya dengan
persarafan otot rangka. Sementara otot rangka memiliki persarafan yang
dimediasi langsung oleh neuron motorik, otot polos yang dipersarafi secara
otonom dihubungkan ke SSP melalui dua neuron. Badan sel neuron
preganglionik terletak di SSP dan aksonnya mengikuti berbagai saluran saraf
perifer yang bersinaps pada neuron postganglionik di ganglia perifer.
Lokalisasi neuroanatomi divisi SNS dan PSNS memiliki perbedaan besar.
Serabut simpatis berasal dari nukleus fungsional hipotalamus, yang
membentuk neuron yang memproyeksikan ke pusat otonom di batang otak,
materi abu-abu periaqueductal di otak tengah, daerah parabrachial di pons, dan
formasio retikuler intermediet yang terletak di medula ventrolateral. . Proyeksi
dari struktur ini berakhir di inti sumsum tulang belakang. Preganglionik
simpatik
172
Gangguan Otonom Buczek, Suarez, dan Chelimsky
169
Neuron berasal dari kolom sel intermediolateral (inti) antara segmen toraks
pertama dan segmen lumbal kedua (T1 hingga L2), oleh karena itu disebut
cabang torako-lumbal. Mereka keluar dalam 22 pasang ganglia batang simpatis
paravertebral yang terletak sejajar dan dekat dengan kolom vertebra. Serabut
saraf simpatis mempunyai percabangan lebih banyak dan distribusinya lebih
luas dibandingkan serabut parasimpatis. Ganglia simpatis utama termasuk
ganglia serviks dan stellata yang terletak di batang simpatis, dan ganglion
seliaka, serta ganglia mesenterika superior dan inferior yang merupakan ganglia
prevertebral. Sebagian besar neuron postganglionik berasal dari struktur
tersebut dan mempersarafi organ visceral target. Medula adrenal adalah satu-
satunya pengecualian karena hanya menerima serabut preganglionik dan setara
dengan ganglion simpatis. SNS secara sederhana dapat dikonseptualisasikan
sebagai bertanggung jawab untuk memulihkan homeostasis dalam organisme
yang terkena tantangan atau stres eksternal atau internal. Aktivasi SNS sering
menyebabkan respon “fight-or-flight”, dengan midriasis, bronkodilatasi,
vasokonstriksi dan peningkatan tekanan darah, peningkatan denyut jantung, dan
hiperglikemia.
PSNS dapat dibagi lagi menjadi bagian kranial dan sakral dan oleh karena itu
dinamakan cabang
kraniosakral. Pembagian kranial berasal dari nukleus batang otak saraf kranial
III, VII, IX, X, XI dengan nukleus utama adalah nukleus Edinger-Westphal,
nukleus ludah superior dan inferior, nukleus ambigu, dan nukleus motorik
dorsal vagus. Neuron preganglionik kranial yang berjalan di sepanjang saraf
kranial bersinaps di ganglia parasimpatis, di sekitar atau di dalam organ target.
Ganglia parasimpatis utama termasuk ganglion siliaris, pterigopalatina,
submandibular, otic, dan visceral.
Subdivisi sakral berasal dari sumsum tulang belakang sakral (segmen S2– S4)
yang membentuk zona abu-abu perantara lateral (nukleus) tempat neuron
otonom preganglionik berjalan bersama saraf panggul ke pleksus hipogastrik
inferior dan bersinaps pada ganglia parasimpatis di dalam organ target.
Berdasarkan pandangan tradisional, PSNS terutama bertanggung jawab untuk
pemeliharaan homeostatis pada organisme istirahat. Aktivasi parasimpatis
menyebabkan miosis, penyempitan bronkus, bradikardia, dan peningkatan air
liur.
SNS dan PSNS terintegrasi dengan aktivitas SSP melalui CAN yang
mencakup korteks orbitofrontal dan insular, sistem limbik dengan kompleks
amigdaloid, hipotalamus, formasi retikuler dengan abu-abu periaqueductal dan
medula ventrolateral dengan nukleus parabrachial dan nukleus traktus solitarius.
CAN adalah komponen integral dari sistem regulasi internal yang melaluinya
otak mengontrol respons visceromotor, nyeri, neuroendokrin, dan perilaku yang
penting untuk kelangsungan hidup kita. Sirkuit sarafnya yang kompleks
dicirikan oleh koneksi yang dapat dipertukarkan dengan organisasi paralel, dan
aktivitasnya bergantung pada keadaan(4). Organisasi umumnya bersifat
hierarkis, sehingga pusat-pusat yang lebih tinggi memodulasi keadaan pusat
berikutnya di bawah kendali mereka. Pusat yang lebih rendah berisi program
yang semakin tepat untuk mengendalikan organ efektor dalam kondisi
operasi yang berbeda. Korteks insular dan orbitofrontal memediasi kontrol
otonom tingkat tinggi dan keterlibatannya dalam stroke dapat menyebabkan
aritmia jantung yang parah di antara manifestasi otonom lainnya (Lihat juga Bab
8). Sistem limbik dan kompleks amigdaloid berperan dalam memediasi
konsekuensi mendalam dari emosi dan perilaku melalui ANS dan sistem
endokrin. Sistem limbik mempengaruhi ANS, terutama divisi simpatis, melalui
hubungan langsung dan tidak langsung dengan hipotalamus (secara historis
dikenal sebagai “ganglion kepala” ANS). Pada gilirannya, kontrol hipotalamus
terhadap ANS berasal dari hipotalamus posterior, area hipotalamus lateral,
nukleus hipotalamus dorsomedial, dan nukleus paraventrikular. Dari daerah
ini, dua jalur menurun hipotalamus (fasikulus longitudinal dorsal dan berkas
otak depan medial) mengirimkan informasi ke pusat otonom di batang otak
dan sumsum tulang belakang. Nukleus traktus solitarius (NTS) dan medula
ventrolateral mengandung jaringan pernapasan, kardiovagal, dan neuron
vasomotor. NTS menerima masukan visceral dari saraf kranial VII, IX, X, dan
XI dan menyediakan penghubung sentral untuk beberapa refleks sensorimotor
ANS
174 seperti refleks baroreseptor sinus karotis, dan refleks
Buczek,relaksasi reseptif
Suarez, dan Chelimsky
lambung. Nukleus parabrachial menyampaikan aliran sensorik visceral dari NTS
ke otak depan yang penting dalam respons perilaku terhadap sensasi visceral.
Formasi retikuler dianggap sebagai perpanjangan rostral dari zona perantara
sumsum tulang belakang yang penting dalam mengintegrasikan informasi
sensorik dan motorik visceral dan somatik. Nukleus parabrachial menyampaikan
aliran sensorik visceral dari NTS ke otak depan yang penting dalam respons
perilaku terhadap sensasi visceral.
Formasi retikuler dianggap sebagai perpanjangan rostral dari zona perantara sumsum
tulang belakang yang penting dalam
mengintegrasikan informasi sensorik dan motorik visceral dan somatik. Nukleus

parabrachial menyampaikan aliran sensorik visceral dari NTS ke otak depan
yang penting dalam respons perilaku terhadap sensasi visceral. Formasi retikuler
dianggap sebagai perpanjangan rostral dari zona perantara sumsum tulang
belakang yang penting dalam mengintegrasikan informasi sensorik dan motorik
visceral dan somatik.(4,6).
Selama beberapa dekade, neurotransmiter otonom dianggap terbatas secara

eksklusif pada asetilkolin (ACh) dan norepinefrin (NE) (noradrenalin [NA]).
ACh merupakan neurotransmitter pada semua neuron preganglionik, baik
parasimpatis maupun simpatis, dan untuk neuron postganglionik parasimpatis.
NE adalah pemancar di neuron postganglionik di SNS. Satu pengecualian
adalah serabut saraf yang mempersarafi kelenjar keringat, yang bersifat
simpatik tetapi mensekresi ACh sebagai neurotransmitter postganglionik.
Dilator simpatis kolinergik saraf ke pembuluh darah kulit juga ada. Saat ini,
lebih banyak zat telah diidentifikasi sebagai neurotransmitter atau
neuromodulator tertentu (atau diduga) yang bertanggung jawab bersama dengan
hormon untuk aktivitas ANS yang terkoordinasi, termasuk; peptida usus
vasoaktif (VIP), glutamat, aspartat, glisin, GABA (asam -aminobutyric),
dopamin, neuropeptida Y, serotonin, peptida terkait gen kalsitonin (CGRP),
histamin, dan zat P, hanyalah beberapa di antaranya. Neurotransmitter ini juga
bertindak sebagai ko-transmiter atau memodulasi transmisi sinaptik di ganglia
otonom. VIP, misalnya, terkonsentrasi terutama di sumsum tulang belakang
sakral dan mungkin dilepaskan bersama dengan ACh di sambungan muskarinik
kolinergik, sedangkan neuropeptida Y dilepaskan bersama dengan NE. Di sisi
lain, zat P, yang diyakini sebagai salah satu neuromediator otonom terpenting,
ditemukan terutama di sistem GI, yang berperan dalam refleks mienterik.
Neurotransmitter ini juga bertindak sebagai ko-transmiter atau memodulasi
transmisi sinaptik di ganglia otonom. VIP, misalnya, terkonsentrasi terutama di
sumsum tulang belakang sakral dan mungkin dilepaskan bersama dengan ACh
di sambungan muskarinik kolinergik, sedangkan neuropeptida Y dilepaskan
bersama dengan NE. Di sisi lain, zat P, yang diyakini sebagai salah satu
neuromediator otonom terpenting, ditemukan terutama di sistem GI, yang
berperan dalam refleks mienterik. Neurotransmitter ini juga bertindak sebagai
ko-transmiter atau memodulasi transmisi sinaptik di ganglia otonom. VIP,
misalnya, terkonsentrasi terutama di sumsum tulang belakang sakral dan
mungkin dilepaskan bersama dengan ACh di sambungan muskarinik
kolinergik, sedangkan neuropeptida Y dilepaskan bersama dengan NE. Di sisi
lain, zat P, yang diyakini sebagai salah satu neuromediator otonom terpenting,
ditemukan terutama di sistem GI, yang berperan dalam refleks mienterik.
(2,7,8).
EVALUASI KLINIS PASIEN DISFUNGSI OTOMATIS DI UNIT

PERAWATAN KRITIS NEUROSCIENCES
Pada pasien dengan dugaan masalah otonom, tujuan utama pemeriksaan

penunjang adalah menilai derajat disfungsi dengan penekanan pada deteksi
lokasi lesi dan sifat defisit fungsional. Hal ini dapat dilakukan dengan tes ANS
kualitatif untuk menentukan apakah ada atau tidak adanya disfungsi otonom,
atau tes ANS kuantitatif untuk mengukur atau memperkirakan tingkat defisit
otonom dan untuk melokalisasi lokasi lesi di dalam ANS. Penting juga untuk
membedakan antara disfungsi ANS primer (iskemik, degeneratif, diperantarai
imun, infeksi, dll.), dan respons otonom sekunder terhadap gangguan medis
dan/atau neurologis lainnya (sepsis, hipoksia, perdarahan GI, emboli paru,
gangguan pada sistem saraf pusat). status cairan atau elektrolit, dan sebagainya).
Hasil tes ANS harus dikaitkan dengan tanda dan gejala klinis yang relevan pada
pasien. Meskipun sebagian besar tes memberikan indikasi integritas keseluruhan
struktur refleks otonom, pengujian yang lebih kompleks memungkinkan
evaluasi terpisah dari jalur busur refleks yang terisolasi; koneksi aferen, sentral,
dan eferen. Pengujian laboratorium merupakan perpanjangan dari evaluasi klinis
yang cermat. Banyak bentuk evaluasi ANS yang sederhana dan dapat dilakukan
di samping tempat tidur, bahkan di lingkungan NSU, sedangkan yang lain
memerlukan peralatan khusus. Investigasi klinis pada pasien gagal otonom
meliputi pengujian fungsi kardiovaskular, pupil, gastrointestinal, pernapasan,
berkeringat, genitourinari, dan seksual (Tabel 1) Meskipun sebagian besar tes
memberikan indikasi integritas keseluruhan struktur refleks otonom, pengujian
yang lebih kompleks memungkinkan evaluasi terpisah dari jalur busur refleks
yang terisolasi; koneksi aferen, sentral, dan eferen. Pengujian laboratorium
merupakan perpanjangan dari evaluasi klinis yang cermat. Banyak bentuk
evaluasi ANS yang sederhana dan dapat dilakukan di samping tempat tidur,
bahkan di lingkungan NSU, sedangkan yang lain memerlukan peralatan khusus.
Investigasi klinis pada pasien gagal otonom meliputi pengujian fungsi
kardiovaskular, pupil, gastrointestinal, pernapasan, berkeringat, genitourinari,
dan seksual (Tabel 1) Meskipun sebagian besar tes memberikan indikasi
integritas keseluruhan struktur refleks otonom, pengujian yang lebih kompleks
memungkinkan evaluasi terpisah dari jalur busur refleks yang terisolasi; koneksi
aferen, sentral, dan eferen. Pengujian laboratorium merupakan perpanjangan
dari evaluasi klinis yang cermat. Banyak bentuk evaluasi ANS yang sederhana
dan dapat dilakukan di samping tempat tidur, bahkan di lingkungan NSU,
sedangkan yang lain memerlukan peralatan khusus. Investigasi klinis pada
pasien gagal otonom meliputi pengujian fungsi kardiovaskular, pupil,
gastrointestinal, pernapasan, berkeringat, genitourinari, dan seksual (Tabel 1)
Pengujian laboratorium merupakan perpanjangan dari evaluasi klinis yang
cermat. Banyak bentuk evaluasi ANS yang sederhana dan dapat dilakukan di
samping tempat tidur, bahkan di lingkungan NSU, sedangkan yang lain
memerlukan peralatan khusus. Investigasi klinis pada pasien gagal otonom
meliputi pengujian
fungsi kardiovaskular, pupil, gastrointestinal, pernapasan, berkeringat, genitourinari, dan
seksual (Tabel 1) Pengujian laboratorium merupakan perpanjangan dari evaluasi klinis
yang cermat. Banyak bentuk evaluasi ANS yang sederhana dan da
Tes Kardiovaskular
Pemantauan kardiovaskular rutin dengan tekanan darah intra-arteri (BP) dan

penelusuran EKG berkelanjutan dapat mendeteksi sebagian besar aritmia—
manifestasi umum disfungsi ANS. Namun, tes yang lebih terspesialisasi dapat
menilai patologi ANS secara lebih rinci dan menunjukkan pengaruhnya terhadap
gambaran klinis. Pengaturan curah jantung sangat dipengaruhi oleh refleks
racun yang muncul selama postur tegak/miring, manuver Valsalva (VM),
pernapasan dalam/hiperventilasi, dan latihan fisik. Investigasi skrining
membantu menentukan lokasi dan luasnya kelainan otonom kardiovaskular,
dan membantu secara signifikan dalam terapi terencana. Tergantung pada
kelainannya, tes tambahan mungkin diperlukan, seperti pijat sinus karotis,
tantangan makan, rangsangan pressor, atau pengukuran biokimia dan
farmakologis yang sesuai.
Hipotensi ortostatik (postural) adalah salah satu manifestasi kardiovaskular
utama dari kegagalan otonom dan hal ini sering kali dapat dideteksi dengan
“orthostatic vitals” rutin, di mana perubahan postur dapat dipicu hanya dengan
membuat pasien berdiri. Tes meja miring (45–90 derajat) dapat digunakan pada
pasien
Tabel 1
Ringkasan Tes ANS Paling Umum yang Cocok untuk NSU Dengan Nilai Normatifnya
Tes SNS PSNS Parameter terukur/nilai normal
Kardiovaskular
Perubahan SDM, BP, EKG
1. Respo
SBP < 20 mmHg, DBP < 10 mmHg, HR < 15 bpm
n terhadap berdiri (alat vital
ortostatik, +
+
meja miring ke atas)
2.Manuver tangan yang berkelanjutan
Valsava 6. Tes pressor dingin
(kedaluwarsa
yang kuat)
3.Nafas dalam
4. Variabilitas
SDM saat
istirahat
5. Pegangan
+ + interval RR inspirasi/ekspirasi EKG, perbedaan antara
HRmax dan HRmin > 15 menunjukkan kontrol jantung
Ketergantungan vagal yang normal
pada usia dan + Perubahan detak demi detak pada interval HR dan RR
jenis kelamin + + Kekuatan genggaman submaksimal, respons pressor melalui
aferen otot
+ + Mengevaluasi fungsi adrenergik simpatis yang dimediasi oleh
nyeri dan suhu kulit
Perbedaan/rasio
reseptor
7. S Memanfaatkan obat-obatan untuk menentukan respons HR
ensitivitas barorefleksi + terhadap peningkatan tekanan darah secara artifisial
Termoregulasi/keringat
Hiper dan/atau hipohidriosis
1.QSART + Serabut sudomotor postganglionik (simpatis kolinergik),
keluaran keringat masuk respon terhadap iontoforesis
2. TST + ACh
Serabut sudomotor pra dan pascaganglionik, mengeluarkan
3. RSK + + keringat sebagai respons terhadap panas
Pupilome (?)
(seluruh tubuh)
tri EDA sebagai respons terhadap rangsangan listrik aferen saraf
tepi
176 Mencerm inkan keseimbangan simpatis/parasimpatis
Buczek, Suarez, dan Chelimsky
Gangguan Otonom
+ + Murid yang beradaptasi gelap; eferen simpatik,
eferen parasimpatis (III CN); penyempitan pupil
Pengujian kimia Katekolamin plasma telentang/berdiri

+ Stimulasi sentral vs perifer dari noradrenergik
postganglionik simpatis terminal, dalam keadaan
normal, nilai dasar terlentang berlipat ganda setelah 10
menit berdiri
SNS, sistem saraf simpatik; PSNS, sistem saraf parasimpatis; SDM, detak jantung; RR, laju
pernapasan; tekanan darah, tekanan darah; SBP, BP sistolik; DBP, BP diastolik; bpm, detak per menit;
171
EKG, elektrokardiogram; ACh, asetilkolin; QSART, tes refleks akson sudomotor kuantitatif; TST, tes
keringat termoregulasi; SSR, respon kulit simpatik; EDA, membangkitkan aktivitas elektrodermal.
171
tidak mampu mempertahankan postur tegak dan lebih sensitif dibandingkan

berdiri sederhana karena menonaktifkan pompa otot vena. Variasi postur detak
jantung (HR) dan tekanan darah mencerminkan integritas fungsi kardiovagal
parasimpatis dan simpatis. Hipotensi postural biasanya didefinisikan sebagai
penurunan gejala tekanan darah sistolik minimal 20 mmHg atau diastolik 10
mmHg dalam waktu 3 menit saat berdiri atau saat kepala dimiringkan
minimal 60 derajat. Biasanya ada peningkatan detak jantung dalam jumlah kecil
hingga sedang selama perubahan postur. Dengan adanya penurunan tekanan
darah yang signifikan, kurangnya perubahan pada denyut jantung biasanya
menunjukkan kelainan barorefleks atau kegagalan simpatis jantung.
Respons kardiovaskular terhadap VM memberikan penilaian tambahan
terhadap jalur barorefleks
dan terdiri dari ekspirasi paksa dengan waktu yang tepat melawan resistensi.
Dengan peningkatan tekanan intrathoracic selama VM, aliran balik vena turun
seiring dengan tekanan darah (fase II) dan ketika tekanan intrathoracic
dilepaskan, tekanan darah melampaui batas karena kecepatan penarikan
simpatis vasomotor yang lambat. Aktivasi baroreflex menyebabkan penurunan
denyut jantung sekunder hingga di bawah tingkat dasar (fase IV). Rasio
Valsalva (VR) merupakan gabungan antara percepatan denyut jantung pada fase
II (simpatis) dengan perlambatan denyut jantung pada fase IV (parasimpatis).
VR mencerminkan integritas adrenergik simpatis (mirip dengan variasi tekanan
darah saja), dan fungsi kardiovagal kolinergik parasimpatis. Jika rasionya
rendah,(3). Tekanan negatif tubuh bagian bawah (menggunakan ruang kedap
udara tubuh bagian bawah), yang dapat meniru tekanan gravitasi sirkulasi,
dapat digunakan untuk merangsang aktivitas baroreflex pada pasien NSU yang
tidak mampu berdiri atau melakukan VM.
Respons SDM terhadap perubahan pernapasan menilai fungsi saraf vagal.
Biasanya, saat inspirasi terjadi peningkatan dan saat ekspirasi terjadi penurunan
HR. Perubahan HR (aritmia sinus pernafasan) ini bergantung pada integritas
Gangguan Otonom 173
neuron vagal eferen, dan dipicu oleh reseptor regangan di dada dan paru-paru.
Pada beberapa neuropati otonom, lesi pada saraf vagus yang lebih panjang
terjadi sebelum gangguan simpatis, dan respons HR terhadap perubahan
pernapasan mungkin tidak normal pada awal perjalanan penyakit. Variabilitas
detak jantung dengan pernapasan dalam (HRDB) adalah salah satu tes yang
paling umum digunakan untuk mengevaluasi persarafan otonom jantung. Selama
HRDB, perbedaan dan rasio inspirasi-ekspirasi, dan perubahan EKG RR diukur.
Nilai normal bergantung pada usia dan nilai yang berkurang menunjukkan
kontrol jantung vagal yang abnormal. Pijat sinus karotis digunakan untuk
menguji sensitivitas baroreseptor karotis dan menilai integritas aktivitas jalur
eferen parasimpatis. Pada subjek normal, biasanya menyebabkan perlambatan
denyut jantung dan penurunan tekanan darah, namun dapat menyebabkan
bradikardia atau henti jantung yang menonjol, dan hipotensi (vasodilatasi) pada
pasien dengan hipersensitivitas sinus karotis. Metode ini juga harus digunakan
dengan hati-hati karena stroke pada belahan ipsilateral telah dilaporkan.
Variabilitas HR saat istirahat selama istirahat terlentang dengan tenang, yang
diukur dengan perubahan detak demi detak dalam interval HR dan RR, adalah
ukuran lain dari aliran keluar jantung parasimpatis dan dapat diukur dengan
analisis spektrum daya. HR “tetap” yang tidak berubah secara signifikan dengan
pernapasan saat istirahat, olahraga, stres atau tidur menunjukkan denervasi
jantung otonom. Tes cold pressor simpatoeksitasiator mengevaluasi fungsi
adrenergik simpatis yang kemungkinan besar dimediasi oleh stimulus aferen
reseptor dingin dan nyeri kulit. Aktivasi simpatis (sistem
-adrenergik) menghasilkan peningkatan resistensi perifer total dan respons
pressor berikutnya. Metode ini
sangat berguna untuk menilai fungsi sistem kardiovaskular melalui struktur
aferen yang melewati baroreflex. Sensitivitas baroreflex menggunakan agen
farmakologis untuk menentukan respon HR terhadap peningkatan tekanan
darah secara artifisial. Karena metode ini invasif, rumit,
Ultrasonografi Doppler Transkranial (TCD) telah digunakan dalam evaluasi

pasien dengan gangguan ANS, khususnya sindrom intoleransi ortostatik di
mana pemantauan noninvasif terus menerus terhadap kecepatan aliran darah
otak menunjukkan penurunan tekanan perfusi serebral (CPP)(2). Pemantauan
EEG terus-menerus selama pengujian meja miring juga membantu dalam
mendeteksi hipoksia/iskemia serebral difus atau fokal, atau aktivitas kejang,
terutama pada pasien dengan kehilangan kesadaran yang tidak diketahui
penyebabnya ketika diagnosis banding antara sinkop dan kejang sangat penting.
Konsep baru modulasi amplitudo EEG (AM-EEG) telah diperkenalkan, dan
mengacu pada ritme lambat yang ditumpangkan pada
Gangguan Otonom 175
aktivitas EEG dasar. Irama ini diyakini mencerminkan aktivitas CAN dan
menyebar ke korteks serebral dari pusat otonom batang otak(9–11). Penggunaan
pemantauan kateter Swan-Ganz mungkin bermanfaat dalam pengaturan NSU
pada pasien dengan disfungsi otonom dimana masalah volume intravaskular
sangat penting.
Tes Pernafasan
Selain pengukuran rutin tes fungsi paru, termasuk kapasitas vital (VC) dan
kekuatan inspirasi negatif (NIF) yang berguna pada pasien dengan gangguan
pernapasan dan menghadapi kemungkinan dukungan ventilasi, beberapa tes
tersedia untuk menilai kontrol pernapasan otonom. Pemantauan gas darah arteri
selama tidur mungkin diperlukan untuk mendeteksi periode apnea nokturnal
pada pasien dengan kerusakan struktural SSP. Kelainan dalam pengaturan
ventilasi terdapat pada kelainan jantung dan paru primer tertentu, serta
gangguan sekunder pada penyakit neurologis. Besarnya dorongan pernafasan
dapat secara langsung berkontribusi terhadap derajat apnea. Penggerak ventilasi
hipoksia dan pengujian karbon dioksida satu kali napas mencerminkan
integritas fungsional dan respons kemoreseptor perifer yang bertanggung
jawab atas ventilasi yang memadai.
Termoregulasi dan Pengujian Keringat Fungsi Sudomotor
Pengaturan suhu tubuh mencerminkan keseimbangan yang cermat antara

produksi panas dan pembuangan panas. Titik pengaturan suhu ditentukan oleh
komunikasi antara inti septum dan pusat kendali hipotalamus di inti anterior.
Sensor di wilayah ini membandingkan informasi aferen suhu darah dari
sensor kulit dan vena dermal dengan setpoint. Jika diperlukan, sinyal
pendinginan tubuh timbul langsung dari hipotalamus anterior ke vasodilatasi
eferen kulit dan berkeringat, sedangkan sinyal pemanasan dihasilkan melalui
komunikasi dengan hipotalamus posterior untuk menghasilkan vasokonstriksi
kulit, piloereksi, dan (jika diperlukan) menggigil melalui aktivasi motorik
somatik.
Sekresi keringat berada di bawah kendali serabut postganglionik simpatis,

dengan ACh sebagai neurotransmitter terminal utama. Tes refleks akson
sudomotor kuantitatif (Q-SART) mengevaluasi serabut saraf sudomotor
postganglionik (simpatis kolinergik) dengan menstimulasi saraf di satu lokasi
dan mencatat respons keringat dari jarak jauh. Q-SART adalah tes yang sangat
sensitif untuk mendeteksi neuropati postganglionik. Sayangnya, hal ini tidak
selalu dapat membedakan kelainan SSP dan PNS karena kelainan ini mungkin
juga abnormal pada kondisi lain yang mempengaruhi ANS, seperti sindrom
takikardia ortostatik postural (POTS), dan atrofi sistem multipel (MSA), dan
kegagalan otonom murni progresif ( PAF).
Tes keringat termoregulasi (TST) mengevaluasi keseluruhan sistem melalui

respons keringat terhadap rangsangan panas yang kuat ke seluruh tubuh. Hal ini
dilakukan di laboratorium khusus dan tidak praktis untuk pasien yang terbatas
pada unit perawatan kritis ilmu saraf (NSU). Respons kulit simpatis (SSR)
memungkinkan penilaian integritas saraf simpatis sudomotor perifer
menggunakan elektromiografi standar (stasioner atau portabel). Seperti Q-
SART, SSR berkurang pada penyakit yang mempengaruhi serat kecil distal,
meskipun mungkin kurang sensitif dan spesifik dibandingkan Q-SART.
Menguji Kelainan Mata dan Pupil
Pupil adalah penanda obyektif penting dari jalur visual dan otonom
(melihatBab
30). Midriasis (pelebaran pupil) disebabkan oleh aktivasi simpatis otot polos
radial pupil dan penghambatan parasimpatis yang dimediasi oleh nukleus
Edinger-Westphal, yang menampung neuron preganglionik. Keduanya
dikendalikan oleh serabut yang menonjol dari hipotalamus posterior dan
colliculi superior. Neuron simpatis postganglionik melepaskan NE pada
reseptor adrenergik di dalam otot dilator pupillae yang mengakibatkan
pelebaran pupil sedangkan neuron postganglionik parasimpatis melepaskan
Gangguan Otonom 177
ACh dan mengaktifkan reseptor muskarinik. Miosis (kontraksi pupil) terjadi

ketika pupil terkena cahaya atau dengan akomodasi di dekatnya
penglihatan. Kedua refleks miotik dimediasi oleh aktivasi neuron preganglionik

parasimpatis yang berasal dari nukleus Edinger-Westphal dan penghambatan
jalur simpatis. Karena impuls aferen disalurkan ke nuklei ini melalui
persilangan serabut pada kedua sisi, penerangan pada satu mata menyebabkan
konstriksi pada kedua pupil. Penyempitan mata yang dirangsang merupakan
respon langsung, sedangkan penyempitan mata kontralateral merupakan respon
konsensual.(3,12,13). Pupil terlibat dalam sejumlah kelainan otonom dan
berbagai kelainan pupil dapat dilihat termasuk pupil miotonik yang melebar
pada sindrom Holmes-Adie, pupil miotik pada sindrom Horner, atau pupil
tidak beraturan pada sindrom Argyll-Robertson sifilis. Selain pengujian rutin
terhadap respons cahaya dan akomodasi selama pemeriksaan neurologis,
beberapa tes fungsi fisiologis yang lebih terspesialisasi dan/atau pendekatan
farmakologis (supersensitivitas, kolinomimetik, simpatomimetik) dapat
menyempurnakan diagnosis, terutama dengan penggunaan pupillometer
modern. Pada kelainan lokal, seperti sindrom Horner atau lesi saraf okulomotor,
lokalisasi lesi ANS dapat dicapai dengan pencitraan otak dan tulang belakang.
Diameter pupil bergantung pada keseimbangan antara aktivasi simpatis
dan penghambatan parasimpatis. Waktu siklus pupil adalah metode
sederhana untuk menguji fungsi otonom pupil dengan pengukuran 100 respons
cahaya berikutnya. Waktu siklus pupil yang memanjang secara tidak normal
menandakan disfungsi otonom. Amplitudo pengurangan diameter pupil
mencerminkan fungsi parasimpatis, sedangkan latensi untuk mencapai
pelebaran maksimum mengukur aktivitas simpatis. Pupillometry menggunakan
pupillometer dinamis inframerah, yang dapat mengukur perubahan diameter
pupil selama refleks cahaya dan membaginya menjadi beberapa parameter yang
dianalisis secara terpisah, termasuk latensi dari stimulus cahaya hingga
permulaan pelebaran pupil, kemiringan parasimpatis (konstriktif). ) fase,
amplitudo refleks pupil,(3,13). Pemberian obat pada konjungtiva dapat
melokalisasi lesi preganglionik atau postganglionik serta membantu
menentukan disfungsi otonom (simpatis vs parasimpatis) bila lesi bersifat
Gangguan Otonom 179
postganglionik. Larutan kokain, fenilefrin, pilokarpin, dan

hidroksiamfetamin sering digunakan.
Sekresi lakrimal juga dapat terganggu pada disfungsi otonom, baik secara
langsung maupun tidak langsung. Kelenjar lakrimal utama mempunyai
persarafan parasimpatis dan berfungsi terutama selama refleks sekresi air mata.
Robekan refleks dirangsang oleh rangsangan sensorik melalui impuls aferen
yang ditransmisikan di divisi pertama saraf trigeminal (V1) dan jalur eferennya
adalah parasimpatis. Selain itu, robekan bisa menjadi salah satu gejala batuk,
menguap, dan muntah. Sekresi lakrimal dapat dinilai dengan uji Schimer, dan
kerusakan akibat kekurangan sekresi dapat divisualisasikan dengan pemberian
rose bengal diikuti dengan pemeriksaan slit-lamp. Penurunan produksi air mata
refleks terlihat pada setiap proses yang mempengaruhi fungsi muskarinik
parasimpatis, seperti sindrom miastenia Lambert-Eaton, neuropati
panautonomic, atrofi sistem multipel, sindrom Rilay-Day, dan sindrom Guillain-
Barré.(13).
Fungsi Ginjal dan Saluran Kemih
Aktivasi serat parasimpatis ke kandung kemih menghasilkan kontraksi otot

detrusor. Aktivasi serabut simpatis menghasilkan relaksasi detrusor dan
kontraksi trigonum dengan kontraksi sfingter internal. Jadi berkemih merupakan
proses kompleks yang terkoordinasi di pons, yang memerlukan kontraksi
detrussor (eksitasi parasimpatis dan inhibisi simpatis) dan relaksasi sfingter
(inhibisi simpatis). Penggunaan obat-obatan dengan efek antikolinergik dapat
mengungkap disfungsi kandung kemih pada kegagalan otonom. Poliuria
nokturnal adalah temuan umum pada gangguan otonom dan dapat
menyebabkan penurunan volume cairan ekstraseluler. Evaluasi urologi pasien
dengan disfungsi kandung kemih otonom di NSU dimulai dengan pengukuran
volume sisa urin pasca berkemih.
Dengan tidak adanya obstruksi saluran keluar kandung kemih, peningkatan
volume residu mengindikasikan denervasi motorik kandung kemih atau
hilangnya relaksasi sfingter yang biasanya berhubungan dengan proses neuron

motorik bawah seperti neuropati otonom diabetik. Hal ini dapat menyebabkan
infeksi saluran kemih kronis. Setelah pasien NSU lebih stabil, pengukuran
urodinamik (sistometri) berguna dalam menyelidiki fungsi otot kandung
kemih dan mekanisme sfingter.
Gangguan Otonom 181
Pengukuran Kimia
Berbagai neurotransmitter dan hormon dapat diukur sebagai respons terhadap

rangsangan seperti kemiringan kepala yang menghasilkan aktivasi
simpatoneural dan biasanya meningkatkan kadar NE dalam plasma.
Katekolamin berdiri dan berbaring serta metabolitnya, renin, aldosteron, dan
vasopresin diuji. Konsentrasi darah NE plasma terlentang bergantung pada
pelepasan terminal noradrenergik postganglionik simpatik yang tidak
terstimulasi. Di sisi lain, nilai NE mencerminkan aktivasi terminal ini yang
dimediasi oleh perintah SSP. Pada subjek kontrol, kadar NE plasma terlentang
hampir dua kali lipat setelah mengambil posisi tegak, mencerminkan
peningkatan saraf simpatis yang diperlukan untuk melawan efek pengumpulan
darah di ekstremitas bawah yang disebabkan oleh gravitasi. Pasien dengan PAF
biasanya memiliki kadar NE plasma terlentang yang rendah, sedangkan pasien
dengan atrofi sistem multipel (MSA) dan AF memiliki kadar NE normal atau
sedikit meningkat. Namun, pada gangguan SSP, kadar NE plasma tidak
meningkat sebagai respons terhadap berdiri, sedangkan pada gangguan PNS, hal
sebaliknya terjadi karena saraf perifer yang tersisa memiliki koneksi sentral
yang utuh. Temuan ini dapat membantu membedakan antara bentuk
disautonomia perifer dan sentral. Pengukuran aktivitas aldosteron dan renin
plasma berguna pada penyakit Addison dan kegagalan adrenokortikal, dengan
kadar renin plasma basal yang sangat meningkat, dan konsentrasi aldosteron
plasma rendah atau tidak ada sama sekali. pada gangguan SSP, kadar NE plasma
tidak meningkat sebagai respons terhadap berdiri, sedangkan pada gangguan
PNS terjadi kebalikannya karena sisa saraf perifer mempunyai koneksi sentral
plasma rendah atau tidak ada sama sekali. pada gangguan SSP, kadar NE plasma
tidak meningkat sebagai respons terhadap berdiri, sedangkan pada gangguan
PNS terjadi kebalikannya karena sisa saraf perifer mempunyai koneksi sentral
plasma rendah atau tidak ada sama sekali.(1,2,7).
KONDISI KHUSUS YANG

TERKAIT DENGAN
DISFUNGSI OTONOMI
Penyakit Serebrovaskular
Telah diketahui dari penelitian pada hewan dan klinis bahwa penyakit
serebrovaskular dapat mengganggu fungsi kardiovaskular dan otonom (Tabel
2). Aritmia jantung dan cedera miokard merupakan komplikasi umum dari
sindrom serebrovaskular yang sebagian besar dimediasi oleh ANS dan
menambah morbiditas dan mortalitas secara signifikan. Iskemia serebral,
khususnya, berhubungan dengan hipertensi arteri, bradikardia, dan depresi
pernafasan(14). Respons iskemik biasanya bukan merupakan hasil stimulasi
reseptor di luar otak (misalnya baroreseptor), melainkan terkandung dan
terintegrasi di dalam SSP (korteks, hipotalamus, medula). Hal ini terkait dengan
respons kardiovaskular yang diamati dengan peningkatan tekanan intrakranial
(TIK), di mana trias Cushing (hipertensi, bradikardia, dan perubahan
pernapasan) juga merupakan akibat dari stimulasi otak langsung (Lihat jugaBab
5). Respons ini dianggap sebagai salah satu bentuk hipertensi neurogenik. Telah
dikemukakan bahwa perubahan ini diakibatkan oleh distorsi medula oblongata
dan peningkatan tekanan darah arteri berfungsi sebagai mekanisme kompensasi
untuk meningkatkan aliran darah otak (CBF) dan mempertahankan CPP. Tanda-
tanda peningkatan ICP dapat terjadi 12-24 jam setelah timbulnya stroke, dengan
tanda-tanda awal berupa cegukan, muntah, peningkatan rasa kantuk, dan
Gangguan Otonom 183
perubahan refleks pupil.

Sindrom Horner juga merupakan manifestasi cedera divisi simpatis yang
diketahui pada lokasi lesi serebrovaskular tertentu(15). Aspek lain dari AF
kurang mendapat perhatian tetapi gangguan berkeringat (hiper atau
hipohidrosis), pengaturan suhu (hiper dan hipotermia), masalah genitourinari
(berkemih dan disfungsi seksual), dan gangguan mood (depresi, kecemasan)
cukup umum terjadi setelah stroke.(16–22). SAH adalah contoh khas dari lesi
SSP akut yang berhubungan dengan peningkatan tonus simpatis secara
masif(4,23)(Lihat jugaBab 20).
Perubahan otonom pada banyak pasien stroke dapat diantisipasi berdasarkan
lokasi lesi (1,24–27)(Lihat jugaBab 8). Baik studi eksperimental maupun klinis
menunjukkan bahwa bagian tertentu dari belahan otak, seperti korteks insular,
amigdala, dan hipotalamus lateral memiliki pengaruh besar terhadap
pengendalian ANS. Bukti juga terdapat mengenai asimetri kortikal dalam
pengaturan fungsi kardiovaskular, karena banyak penelitian stroke eksperimental
dan klinis menunjukkan bahwa aktivasi simpatis terjadi secara lateral setelah
infark otak dengan dominasi sisi kanan untuk efek simpatis. Dipercaya bahwa
sebagian besar disritmia kardiovaskular berhubungan dengan “gelombang
simpatis” yang tercermin dari peningkatan konsentrasi katekolamin plasma.
Peningkatan insiden supraventrikular
Meja 2
Manifestasi ANS Paling Umum pada Gangguan Serebrovaskular
Tanda/gejala otonom Mekanisme patofisiologi Struktur terlibat
Kardiovaskular
Aritmia, Peningkatan nada Korteks frontal, insula
hipertensi, simpatik
cedera (“gelombang
miokard simpatik”)
Kematian jantung mendadak Stroke belahan kanan berhubungan dengan

lebih besar
(“ganas”) perubahan EKG
Berkeringat
Hiper-, hipohidriosis Jalur vasomotor menurun Tidak ada lokasi spesifik, biasanya tidak
melibatkan refleks terdapat pada lesi oksipital
vasomotor kulit otonom
Termoregulasi
Hiper-,
Gangguan hipotermia
Otonom 185
Hipotalamus
Kelainan pupil Miosis,

midriasis, Pusat: hipotalamus, Batang otak
Sindrom Horner batang otak Perifer: lesi PICA dan stroke arteri vertebralis (sindrom
(miosis, ptosis, fosa kranial tengah, Wallenberg)
anhidriosis) arteri karotis di leher,
rantai
Genitourinari simpatis serviks, anterior
C8-T1-T3
Menghindari masalah Penghapusan penghambatan kortikal pada PMC Stroke ACA melibatkan
cingulate anterior dan paracentral
daerah lobus frontal—paling umum
Disfungsi seksual Jalur yang terlibat dalam Hipotalamus, sistem limbik, R > L
gairah seksual
Sistem limbik—girus cingulate,
Gangguan suasana hati
hipokampus, amigdala
Depresi, kecemasan Gangguan pada jalur timbal
korteks, struktur subkortikal dan
balik yang
paralimbik, batang otak R
menghubungkan struktur
limbik garis tengah >L
dengan inti subkortikal

PMC, pusat berkemih pontine; PICA, arteri serebelar inferior posterior; EKG, elektrokardiogram; R, belahan
176
otak kanan; L, belahan otak kiri.
176

Gangguan Otonom 177
takikardia pada stroke sisi kanan juga menimbulkan spekulasi bahwa penurunan
aktivitas parasimpatis jantung mungkin ikut bertanggung jawab atas
kemungkinan peningkatan tonus simpatis secara timbal balik. Stroke hemisfer
kanan, terutama yang melibatkan daerah insula berhubungan dengan
outcome yang kurang baik karena tingginya insiden aritmia jantung yang
mengancam nyawa, kerusakan miokard (nekrosis pita kontraksi), dan
peningkatan kerentanan terhadap kematian jantung mendadak. Pada pasien
dengan stroke akut, kejadian kematian mendadak akibat penyebab aritmia
dilaporkan melebihi 6%.(28). Korteks insular sering terlibat dalam stroke
karena oklusi arteri serebral tengah tromboemboli, yang sering menjadi
penyebab stroke iskemik, dan pentingnya insula pada keseimbangan
simpativagal telah didokumentasikan dengan baik. Oleh karena itu pasien
dengan stroke insular, terutama pada belahan otak kanan, mungkin memerlukan
pemantauan kardiovaskular yang lebih intensif di lingkungan NSU dengan
pengobatan profilaksis untuk mencegah kematian mendadak.(16,29,26).
Kejang
Kejang sering kali disertai dengan perubahan otonom. Perubahan ini dapat
muncul sebagai manifestasi kejang yang dominan, atau lebih sering, sebagai
penyerta tanda dan gejala kejang lainnya.(30). Gejala otonom digambarkan
dalam kejang subklinis, parsial sederhana, parsial kompleks, dan kejang umum
primer atau sekunder, dengan sebagian besar gejala mengacu pada manifestasi
kardiovaskular dan gastrointestinal. Fenomena otonom ini mungkin terjadi
melalui penyebaran cairan ictal dari korteks serebral ke hipotalamus dan sistem
limbik yang saling berhubungan.(31). Gejala perut adalah salah satu gejala awal
kejang parsial yang paling umum. Deskripsi berkisar dari perasaan samar-samar
yang tidak biasa atau tidak menyenangkan hingga rasa sakit yang jelas, mual
dan muntah, bersendawa, lapar, atau ketakutan. Gejala otonom ictal paling
umum berikutnya meliputi gejala kardiovaskular dan toraks. Nyeri dada dan
jantung berdebar paling sering dilaporkan, dengan sinus takikardia menjadi
tanda kejang elektrografik yang paling sering dilaporkan. Aritmia kompleks
lebih jarang terjadi, namun angka kematian yang tinggi pada pasien epilepsi
disebabkan oleh faktor kardiovaskular. Aritmia atrium atau ventrikel prematur,
blok konduksi, perubahan segmen ST, dan kelainan gelombang T telah
dibuktikan.(5,30,31). Gangguan fungsi kardiovaskular yang disebabkan oleh
kejang sangat signifikan karena mungkin terkait dengan fenomena kematian
mendadak, tidak terduga, dan tidak dapat dijelaskan yang terjadi pada beberapa
pasien epilepsi.( 28,32). Aktivitas SNS, dan bukan pelepasan PSNS, diyakini
dapat menyebabkan respons jantung yang fatal.
Edema paru neurogenik telah diusulkan sebagai mekanisme alternatif kematian
mendadak pada penderita
epilepsi. Kemungkinan besar proses ini dimulai dengan lonjakan adrenergik
berlebihan yang dimediasi secara sentral dan diikuti oleh fenomena
kardiovaskular lainnya. Hiperventilasi atau apnea berkepanjangan juga bisa
menjadi faktor penyebabnya(5,32). Gejala vasomotor, termasuk pucat,
kemerahan, eritema, atau sianosis juga sering dilaporkan merupakan kelainan
otonom yang berhubungan dengan kejang.
Hipersekresi, disertai peningkatan sekresi bronkus, keringat, dan lakrimasi
sering kali merupakan bagian dari kejang tonik-klonik umum (GTC)(27).
Selain itu, gejala pupil (miosis, midriasis, hippus) dapat terjadi selama kejang,
dan khususnya pelebaran pupil iktal unilateral dapat menyebabkan dilema
diagnostik yang signifikan. Gejala saluran kemih yang paling sering dikenali
akibat kejang adalah inkontinensia urin(31).
Gangguan endokrin, seperti pheochromocytoma atau sindrom karsinoid,

harus dipertimbangkan dalam diagnosis banding kejang otonom.
Pheochromocytoma menyebabkan hipertensi paroksismal, berkeringat, pucat,
dan sakit kepala. Sindrom karsinoid dapat muncul dengan gejala
bronkokonstriksi, kemerahan, dan diare. Sindrom disfungsi otonom paroksismal
yang jarang terjadi disebut kejang diensefalik. Hal ini ditandai dengan serangan
hipertensi mendadak, kemerahan, dan takikardia. Hal ini tidak mungkin
Gangguan Otonom 179
memiliki dasar epilepsi yang sebenarnya karena kejang tidak pernah

didokumentasikan dengan elektroensefalografi. Meskipun mekanisme pasti dari
gangguan ini masih belum jelas, penyakit ini diperkirakan berhubungan dengan
cedera hipotalamus, talamus, atau batang otak dan merupakan fenomena
pelepasan. Sebagian besar kasus dalam praktik klinis berhubungan dengan
cedera kepala tertutup yang parah, biasanya berhubungan dengan cedera
aksonal difus pada white matter subkortikal. Perawatan bisa jadi sulit karena
sindrom ini biasanya tidak terjadi
merespons terhadap antikonvulsan tipikal. Ini mungkin merespons pemberian

bromokriptin, morfin, atau klorpromazin(31,33).
Sindrom Guillain-Barré
Sindrom Guillain-Barré (GBS) alias poliradikuloneuritis demielinasi inflamasi

akut (AIDP) adalah polineuropati akut yang ditandai dengan kelemahan
motorik progresif dan relatif simetris yang mungkin melibatkan otot pernapasan
atau bulbar.(34–36)(Lihat jugaBab 27). Disautonomia adalah gambaran umum
pada pasien dengan GBS yang sudah berkembang sempurna, terjadi pada lebih
dari separuh pasien.
Namun, sebagian besar dari mereka hanya memiliki aspek kecil dari kegagalan
otonom termasuk hipotensi ortostatik ringan, perubahan keringat, sianosis
perifer akibat ketidakstabilan vasomotor, dan bradikardia sinus atau takikardia.
(37)(Tabel 3).
Disautonomia lebih sering terjadi pada pasien dengan defisit motorik
parah dan gagal napas, serta disautonomia yang mengancam jiwa, suatu bentuk
gangguan otonom ekstrem pada GBS, paling sering terjadi pada fase
perkembangan akut. Penting untuk menyingkirkan penyebab sekunder
perubahan ANS termasuk sepsis, hipoksia, perdarahan GI, emboli paru, atau
gangguan status cairan atau elektrolit sebelum berasumsi bahwa penyebab
tersebut disebabkan oleh proses penyakit GBS itu sendiri.
Keterlibatan ANS dapat berupa aktivitas otonom yang berlebihan dan/atau
kurang aktivitas, terkadang bergantian satu sama lain. Kelainan otonom yang
umum termasuk disritmia jantung, dengan takikardia sinus berkelanjutan
mungkin yang paling sering terjadi. Sinus takikardia biasanya tidak berbahaya
dan pengobatan langsung mungkin tidak diperlukan kecuali menyebabkan
iskemia miokard seperti yang terlihat pada EKG, atau menyebabkan atrial flutter
atau fibrilasi. Sebaliknya, aritmia yang diperantarai secara vagal merupakan
salah satu komplikasi jantung yang paling tidak menyenangkan pada GBS.
Aktivitas vagal berlebihan yang tidak diatur, kemungkinan disebabkan oleh
Gangguan Otonom 181
aktivitas ektopik pada saraf vagus yang sakit, dapat menyebabkan bradikardia
mendadak, bronkorea, hipotensi, dan henti sinus atau asistol yang dapat
terjadi dengan atau tanpa stimulus “vagotonic” yang jelas. Serangan vagal ini
mungkin terjadi sebagai respons terhadap prosedur vagotonic langsung seperti
penghisapan trakea, tersedak, atau manuver seperti Valsalva. Alat pacu jantung
harus dipasang sebagai profilaksis pada pasien yang menunjukkan blok
atrioventrikular derajat dua atau tiga atau bradikardia berat.
Aritmia selain takikardia sinus (kemungkinan efek aliran keluar simpatis yang
berlebihan) atau serangan vagal (hipofungsi simpatis) lebih jarang terjadi tetapi
juga ada. Aritmia dan perubahan EKG lainnya termasuk takikardia ventrikel,
perubahan segmen ST, pemanjangan interval QT, deviasi sumbu, gelombang T
datar atau terbalik, dan berbagai bentuk blok konduksi. Bentuk lain dari
keterlibatan ANS adalah perubahan tekanan darah arteri dan pencatatan
tekanan darah yang terus menerus telah mengidentifikasi perubahan hipertensi
dan hipotensi yang tidak dapat diprediksi. Hipertensi dapat teridentifikasi saat
pertama kali datang dan pemantauan kardiovaskular yang ketat dapat
membedakan hipertensi yang menetap (relatif jarang, 5-8%) dari bentuk
paroksismal (25-30%). Hipertensi paroksismal sering dikaitkan dengan
kelemahan otot yang parah dan ketergantungan ventilasi, dan dapat
menimbulkan kecurigaan adanya pheochromocytoma. Episode hipertensi
paroksismal dapat diikuti oleh hipotensi mendadak (terutama hipotensi
postural) atau “kolaps vaskular” yang disertai kematian mendadak.
Beberapa episode hipotensi didahului dengan prosedur “vagotonik”, seperti
stimulasi trakea dengan intubasi, tersedak, atau penyedotan dan/atau agen
vasoaktif, karena pasien dengan GBS dan AF sangat sensitif terhadap obat
vasoaktif. Mekanisme pasti terjadinya gangguan tekanan darah belum
diketahui, Namun diduga bahwa perubahan aktivitas baroreflex aferen dan
disinhibisi sistem kardiodepresor sentral mungkin menjadi penyebab
hipertensi. Saat istirahat, tekanan darah rendah dan detak jantung normal
mendominasi, namun segera setelah kadar efektor sirkulasi (yaitu norepinefrin)
meningkat, hipersensitivitas reseptor dapat memberikan respons berlebihan

yang dramatis.(35–37). Jika pengurangan tekanan darah segera diperlukan,
agen titrasi kerja singkat seperti nitroprusside harus digunakan.
Disfungsi kandung kemih dan usus juga umum terjadi dan berbagai masalah
ANS telah dilaporkan.
Kelainan kandung kemih dapat menyebabkan retensi urin (sangat umum) atau
inkontinensia luapan akibat hiporefleksia otot detrussor. Komplikasi GI yang
paling umum dilaporkan adalah sembelit, kadang-kadang
Tabel 3
Manifestasi ANS Paling Umum pada Sindrom Guillain-Barré
Kardiovaskular
Takikardia, hipertensi, Aliran simpati yang Hipertensi paroksismal (kelainan
aritmia (asistol), berlebihan aktivitas barorefleks aferen, peningkatan renin
perubahan EKG vagal ektopik/tidak serum dan NE), serat eferen simpatis
sensitivitas terhadap diatur preganglionik
obat vasoaktif Hipotensi paroksismal
Bradikardia, hipotensi, Hiperfungsi saraf vagus dan glossopharyngeal
hipotensi ortostatik parasimpatis
dan/atau hipofungsi
Vasoaktif simpatik “mantra
vagal”
Pembilasan Saluran pencernaan

wajah
Mengencan
gkan dada
184 Aktivitas parasimpatis yang Suarez,
Buczek, berlebihan Serabut sudomotor
dan Chelimsky
Sembelit, ileus, Kontrol saraf otonom Divisi enterik ANS

gastroparesis diare, ekstrinsik
inkontinensia tinja
penyelewengan fungsi
Genitourinari Pasokan saraf otonom kandung kemih
Retensi urin (paling

umum)
inkontinensia Denervasi kontrol ANS
meluap otot perineum dan
(hiporefleksia Serabut kolinergik simpatis
periuretra
detrusor)
Berkeringat dan suhu

Hiper-, hipohidriosis, Kulit otonom terganggu
anhidriosis refleks vasomotor
Akomodasi pupil, mata

dan lensa kelainan
Miosis, midriasis, Rantai simpatik serviks dan keterlibatan ganglia
rantai simpatis, ganglia serviks dan/atau penyumbatan
dan siliaris, S parasimpatis
ptosis, penglihatan kabur postganglionik

CN III
Gangguan Otonom
GBS, sindrom Guillain-Barré; CN, saraf kranial; NE, norepinefrin; EKG, elektrokardiogram; CN III, saraf
kranial ke-3/okulomotor; ANS, sistem saraf otonom.
179
179
kali ileus dan gastroparesis, jarang inkontinensia tinja. Gejala lain termasuk
kelainan akomodasi pupil dan lensa (yaitu iridoplegia), kemerahan pada wajah,
kelainan kelenjar lakrimal dan ludah, disfungsi seksual, perubahan suhu dan
keringat, dan sindrom sekresi hormon antidiuretik yang tidak tepat, yang
menyebabkan hiponatremia. Pengobatan bentuk disautonomia lain ini jarang
diindikasikan dan terbatas pada meredakan gejala pada sebagian besar kasus.
Pandysautonomia murni (neuropati disautonomik akut) adalah varian langka
dari
poliradikuloneuropati imun yang ditandai dengan gejala otonom yang
dominan (nyeri perut, mual dan muntah, sembelit, diare) dan sedikit, jika
ada, keluhan motorik somatik yang terlihat setelah sindrom virus prodromal.
Distensi perut, ileus, dan gastroparesis dapat terjadi.
Perubahan ortostatik pada tekanan darah menyebabkan keluhan mulai dari
sakit kepala ringan hingga hipotensi ortostatik berat dengan sinkop berulang.
Manifestasi otonom awal tambahan termasuk masalah saluran kemih, disfungsi
ereksi, akrosianosis akibat ketidakstabilan vasomotor, dan berkurangnya
keringat, lakrimasi, dan air liur. Kekuatan dan sensasi otot biasanya normal,
namun refleks tendon dalam sering berkurang atau tidak ada pada penyakit
selanjutnya.
Penatalaksanaan Disautonomia pada Sindrom Guillain-Barré
Banyak gambaran disfungsi otonom pada GBS bersifat self-limited dan tidak
memerlukan intervensi. Misalnya, takikardia saat istirahat atau hipertensi
sementara tidak memerlukan pengobatan aktif, kecuali pada pasien dengan
penyakit kardiovaskular sebelumnya. Penatalaksanaan pasien dengan GBS dan
disautonomia berat memerlukan peningkatan kewaspadaan untuk mendeteksi
komplikasi yang berpotensi berbahaya, karena disfungsi otonom hanya bersaing
dengan gagal napas dan tromboemboli sebagai penyebab memerlukan perawatan
intensif. Oleh karena itu, sebagian besar pasien GBS memerlukan rawat inap di
NSU. Kegagalan pernapasan harus diantisipasi pada setiap pasien dengan
Gangguan Otonom 181
kelemahan ekstremitas atau kraniobulbar GBS yang progresif (seperti yang

dibahas dalam Bab 27). Pemantauan EKG rutin dapat mengungkapkan gangguan
irama berat yang memerlukan terapi farmakologis atau alat pacu jantung. Pasien
dengan fluktuasi tekanan darah yang signifikan dan disritmia yang serius
merupakan tantangan bagi ahli neurointensivis. Kombinasi beta- blocker,
inhibitor enzim pengubah angiotensin, dan alat pacu jantung dapat memberikan
perlindungan dari kondisi ekstrem. Agen simpatomimetik yang kuat umumnya
harus dihindari karena risiko rebound hipertensi, namun vasopresor mungkin
diperlukan untuk pengobatan hipotensi persisten. Penggunaan pemantauan
Swan-Ganz secara rutin mungkin bermanfaat, karena volume intravaskular harus
dijaga dengan hati-hati, terutama selama ventilasi tekanan positif. Jika
pertukaran plasma dipilih sebagai pilihan pengobatan, dokter harus sangat
menyadari kemungkinan penurunan volume atau ketidakseimbangan elektrolit
selama prosedur. Disfungsi berkemih dapat ditangani dengan kateter urin
menetap atau kateterisasi intermiten. Pasien dengan manifestasi GI harus
ditangani dengan regimen buang air besar termasuk pelunak feses dan obat
pencahar. Narkotika atau obat-obatan yang mengganggu motilitas GI harus
digunakan dengan hemat. Dalam kasus ileus, istirahat saluran cerna harus
dilakukan, ketidakseimbangan elektrolit diperbaiki dan nutrisi parenteral total
diberikan. Disautonomia umumnya hilang seiring dengan membaiknya
gambaran lain dari GBS, namun, ketidakstabilan tekanan darah dapat bertahan
lebih lama atau merupakan sisa gejala sisa penyakit yang kronis, yang, menurut
pengalaman kami, mungkin responsif terhadap steroid. Dalam kasus ileus,
istirahat saluran cerna harus dilakukan, ketidakseimbangan elektrolit diperbaiki
dan nutrisi parenteral total diberikan. Disautonomia umumnya hilang seiring
dengan membaiknya gambaran lain dari GBS, namun, ketidakstabilan tekanan
darah dapat bertahan lebih lama atau merupakan sisa gejala sisa penyakit yang
kronis, yang, menurut pengalaman kami, mungkin responsif terhadap steroid.
Dalam kasus ileus, istirahat saluran cerna harus dilakukan, ketidakseimbangan
elektrolit diperbaiki dan nutrisi parenteral total diberikan. Disautonomia
umumnya hilang seiring dengan membaiknya gambaran lain dari GBS, namun,
ketidakstabilan tekanan darah dapat bertahan lebih lama atau merupakan sisa
gejala sisa penyakit yang kronis, yang, menurut pengalaman kami, mungkin
responsif terhadap steroid.(35–37).
Botulisme
Neurotoksin kuat yang dihasilkan dari bakteri anaerobik yang membentuk

sporaKlostridium botulinum menghasilkan penyakit neuroparalitik yang disebut
botulisme. Eksotoksin ini menghambat pelepasan ACh prasinaps pada sinapsis
somatik dan otonom. Racun klostridial umumnya dianggap sebagai “racun
paling beracun” dan dapat menyebabkan kematian pada manusia dalam dosis
sekecil 0,05–0,1 μg.(38–40). Meski terdapat delapan strain bakteri, hampir
semua kasus botulisme pada manusia disebabkan oleh salah satu dari tiga
serotipe (A, B, atau E). Gambaran klinis botulisme berat sering kali bersifat
stereotipikal meskipun ada lima kategori klinis berbeda yang kini dikenal(1,38–
40)(Lihat jugaBab 28).
Gangguan Otonom 183
Tanda dan gejala otonom dapat berkisar dari konstipasi ringan, mulut kering,
mual dan muntah hingga kegagalan kolinergik berat dengan kelainan pupil, ileus
paralitik, dan retensi urin (Tabel 4). Pupil mata menjadi lumpuh pada separuh
pasien dan gangguan akomodasi menyebabkan penglihatan kabur, yang
merupakan gejala awal. Fluktuasi tekanan darah disertai hipotensi postural dan
penurunan tonus vasomotor juga dapat terjadi. Meskipun konstipasi adalah
gejala GI yang paling sering terjadi, mual, muntah, dan diare dapat muncul pada
awal perjalanan penyakit. Disfungsi otonom pada pasien dengan botulisme lebih
lanjut ditunjukkan oleh variabilitas interval RR detak jantung detak demi detak,
depresi atau tidak adanya respons simpatis kulit, dan penurunan kadar
noradrenalin plasma.
Pengobatan andalan untuk botulisme parah adalah perawatan suportif, dengan

perhatian khusus pada status pernapasan. Bentuk terapi tambahan atau
eksperimental termasuk pengobatan farmakologis dengan guanidin dan 4-
aminopiridin (4-AP). Kedua obat tersebut meningkatkan pelepasan ACh dari
terminal saraf dan 4-AP memblokir saluran kalium dan meningkatkan
masuknya kalsium melalui saluran membran terminal presinaptik dengan
gerbang tegangan yang menyebabkan peningkatan kuanta ACh. Kedua obat
tersebut mempunyai efek yang kecil dalam membalikkan kelumpuhan
pernafasan atau kelainan otonom namun diketahui memiliki potensi efek
samping yang serius; kejang dalam kasus 4-AP, dan penekanan sumsum tulang
dan nefritis dengan guanidin. Pemberian antitoksin botulinum yang tersedia
secara komersial masih kontroversial karena kurangnya bukti kemanjuran dalam
banyak kasus dan bahaya efek samping yang serius, termasuk reaksi alergi dan
anafilaksis. Agar berpotensi memberikan manfaat, antitoksin harus diberikan
pada awal perjalanan penyakit, sedangkan neurotoksin botulinum masih berada
dalam darah dan sebelum terikat pada terminal saraf. Disfungsi otonom diobati
sesuai gejalanya. Misalnya, seperti pada GBS, pasien dengan manifestasi GI
harus ditangani dengan rejimen buang air besar, menghindari obat-obatan yang
mengganggu peristaltik, koreksi ketidakseimbangan elektrolit, dan istirahat usus
jika perlu. Pasien juga harus tetap terhidrasi dengan baik, terutama pada pasien
dengan tekanan darah yang berfluktuasi. antitoksin harus diberikan pada awal
perjalanan penyakit, sedangkan neurotoksin botulinum masih berada dalam
darah dan sebelum terikat pada terminal saraf. Disfungsi otonom diobati sesuai
gejalanya. Misalnya, seperti pada GBS, pasien dengan manifestasi GI harus
ditangani dengan rejimen buang air besar, menghindari obat-obatan yang
dengan tekanan darah yang berfluktuasi. antitoksin harus diberikan pada awal
perjalanan penyakit, sedangkan neurotoksin botulinum masih berada dalam
darah dan sebelum terikat pada terminal saraf. Disfungsi otonom diobati sesuai
gejalanya. Misalnya, seperti pada GBS, pasien dengan manifestasi GI harus
ditangani dengan rejimen buang air besar, menghindari obat-obatan yang
dengan tekanan darah yang berfluktuasi. menghindari obat-obatan yang
dengan tekanan darah yang berfluktuasi. menghindari obat-obatan yang
mengganggu
peristaltik, koreksi ketidakseimbangan elektrolit, dan istirahat usus jika perlu.
Pasien juga harus tetap terhidrasi dengan baik, terutama pada pasien dengan
tekanan darah yang berfluktuasi.
Dengan kemajuan dalam manajemen perawatan intensif selama satu abad

terakhir, angka kematian telah menurun dari 50% menjadi mendekati 10%
dalam beberapa tahun terakhir. Pemulihan dari botulisme memakan waktu
lama (berminggu-minggu atau berbulan-bulan) tetapi biasanya selesai.
Lamanya waktu pemulihan berkaitan dengan waktu yang dibutuhkan untuk
bertunas dari terminal saraf di pelat ujung motorik. Pemulihan fungsi
otonom dalam banyak kasus membutuhkan waktu lebih lama dibandingkan
Gangguan Otonom 185
dengan transmisi neuromuskular(38–40).
Sindrom Paraneoplastik Dengan Disfungsi Otonom
Sindrom miastenia Lambert-Eaton, neuropati enterik, dan neuronopati

sensorik maligna merupakan tiga sindrom paraneoplastik yang dijelaskan
dengan baik terkait dengan keterlibatan somatik dan otonom. Kami
membahas gambaran utama gangguan ini, berkonsentrasi pada keterlibatan
ANS.
Sindrom Miastenia Lambert-Eaton
Sindrom miastenia Lambert-Eaton dikaitkan dengan kelemahan otot secara

umum, tetapi tidak seperti miastenia gravis, kelemahan ini membaik saat otot
dilatih.(41–43). Patogenesis LEMS melibatkan serangan imun pada terminal
presinaptik sambungan neuromuskular. Respon imun antionconeural dengan
antibodi IgG yang bersirkulasi ke saluran kalsium bergerbang tegangan
(VGCC) presinaptik mengganggu pelepasan ACh yang bergantung pada
kalsium pada situs muskarinik dan nikotinik. Hal ini menyebabkan kelemahan
otot (proksimal > bulbar > distal), terutama ekstremitas bawah, mudah lelah,
dan penurunan refleks tendon dalam. Secara klasik, peningkatan kekuatan otot
selama kontraksi volunter maksimal (fasilitasi otot), dan potensiasi refleks
pasca tetanik dapat dilihat. Diagnosis LEMS dibuat berdasarkan gambaran
klinis, tes autoantibodi anti-VGCC, dan temuan EMG yang khas. Antibodi
serum dapat dideteksi pada lebih dari 90% pasien LEMS menggunakan
radioimmunoassay standar.
Tabel 4
Manifestasi ANS Paling Umum pada Botulisme
Kardiovaskular
Bradikardia, Retensi urin (paling Fluktuasi tonus vasomotor
perubahan EKG umum) inkontinensia hiperfungsi parasimpatis dan/ atau
hipotensi/hipert meluap hiporefleksia hipofungsi simpatis
ensi, hipotensi detrusor
ortostatik Berkeringat Kontrol saraf otonom ekstrinsik
Saluran pencernaan disfungsi kegagalan kolinergik
Ileus paralitik,
gastroparesis dengan
Denervasi kontrol ANS
dilatasi lambung
otot perineum dan periuretra
mulut kering
Kegagalan kolinergik
Genitourinari
ANS Otonom
Gangguan perifer, buffering 187
Divisi enterik ANS
182
penurunan baroreflex
parasimpatis
kemampuan
Pasokan saraf otonom kandung kemih
Anhidriosis Kegagalan Serabut kolinergik simpatis

kolinergik dengan
gangguan refleks
vasomotor kulit
otonom
182
Akomodasi pupil, mata

dan lensa kelainan
Mata kering, midriasis Rantai simpatik Rantai simpatis, ganglia serviks dan

serviks dan siliaris,
ptosis, penglihatan
kabur keterlibatan ganglia beberapa CN
oftalmoplegia Kegagalan kolinergik
CN, saraf kranial; EKG, elektrokardiogram; ANS, sistem saraf otonom.

Gangguan Otonom 183
amplitudo setelah kontraksi volunter maksimal singkat atau stimulasi saraf

berulang yang cepat (fasilitasi pascalatihan), peningkatan amplitudo CMAP
yang biasanya lebih besar dari 100% dari nilai dasar.
Sekitar 70-80% pasien LEMS memiliki gejala otonom dan elemen neuropatik,
seperti tidak adanya
refleks—fitur yang tidak terlihat pada miastenia gravis. Gejala otonom pada
LEMS pertama kali dirangkum oleh Rubenstein dkk., dan dianggap sebagai
disautonomia kolinergik spesifik.(42). Kegagalan otonom yang berkembang
penuh pada LEMS ditandai dengan mulut kering (manifestasi otonom yang
paling umum), penglihatan kabur, retensi urin, gangguan keringat, dan
sembelit.
Disfungsi seksual juga dapat dilihat pada impotensi ereksi dan disfungsi
ejakulasi. Hampir 60-70% pasien LEMS memiliki tumor yang mendasarinya,
biasanya karsinoma sel kecil di paru-paru. LEMS juga dapat muncul dengan
gagal napas yang memerlukan rawat inap di NSU dan bantuan ventilasi. Dalam
beberapa kasus, apnea berkepanjangan dan kegagalan pernafasan dapat dipicu
oleh relaksan otot (yaitu curare) yang digunakan selama anestesi umum.
Deteksi dini dan pengobatan kanker yang mendasarinya sangat penting.
Pemberantasan
kanker merupakan penatalaksanaan LEMS, dengan tambahan penatalaksanaan
simtomatik dan suportif terhadap gejala ANS yang terjadi bersamaan dengan
peningkatan fungsi kolinergik atau imunosupresi. Pengobatan antikanker
terkadang menghasilkan perbaikan gejala neurologis LEMS. Pyridostygmine,
meskipun tidak seefektif pada miastenia gravis, digunakan karena efek
kolinergiknya. Steroid intravena atau oral dengan kombinasi azathioprine dapat
menyebabkan perbaikan gejala atau remisi pada beberapa pasien, walaupun
respon klinis biasanya cukup lambat. Untuk pasien dengan gejala parah dan
depresi pernapasan awal yang memerlukan perawatan intensif, plasmaferesis
atau imunoglobulin intravena (IVIg) menghasilkan perbaikan klinis dan
elektrofisiologi.
Poliganglionopati Sensorik Inflamasi Ganas
Poliganglionopati sensorik inflamasi ganas (MISP) adalah kelainan neurologis

paraneoplastik lainnya dengan presentasi klinis subakut. Tiga presentasi klinis
utama MISP meliputi kombinasi ataksia, hiperalgesia dengan gejala sensorik,
dan dismotilitas gastrointestinal. Selain ataksia sensorik dengan atau tanpa
hiperalgesia atau gangguan motilitas GI, pasien MISP juga dapat mengalami
kelemahan motorik yang bervariasi, ataksia serebelar, tanda-tanda batang otak,
mielopati, dan disautonomia umum (hipotensi ortostatik, pupil tonik,
disfungsi sudomotor, gejala gastrointestinal). Karena MISP kadang-kadang
muncul sebagai gejala GI yang dominan dengan obstruksi semu usus, diagnosis
neurologis dapat sangat tertunda. Keluhan perut termasuk mual, muntah, sakit
perut, dan sembelit parah. Obstruksi usus akut telah dilaporkan, namun tidak ada
penyebab jelas yang dapat ditemukan pada laparotomi, hal ini menunjukkan
adanya gangguan motilitas. Tidak disangka, patologi utamanya adalah
peradangan dengan hilangnya neuron dan proliferasi sel Schwann di pleksus
mienterikus Auerbach.(44).
Sindrom Ganas Neuroleptik
Perkembangan obat antipsikotik yang manjur pada tahun 1950an dan 1960an
merevolusi perawatan banyak pasien psikiatri, namun juga memperkenalkan
sindrom neuroleptik maligna (NMS) ke dalam komunitas medis. Sindrom ini
dianggap sebagai reaksi obat istimewa yang merugikan terkait dengan
penggunaan obat neuroleptik, yang mengakibatkan pelepasan kalsium secara
tiba-tiba dari retikulum sarkoplasma.(47). Ini adalah kondisi yang mengancam
jiwa yang ditandai dengan tanda-tanda ensefalopati, yang dimanifestasikan oleh
perubahan mental dan perilaku, kekakuan otot rangka dengan peningkatan
kadar kreatin kinase serum, hipertermia parah, dan ketidakstabilan otonom yang
parah. Faktor yang berkontribusi termasuk panas lingkungan, dan dehidrasi,
kerusakan otak yang mendasarinya, dan demensia. Hal ini biasanya terjadi
dalam 3-9 hari pertama terapi tetapi juga dapat terjadi pada pasien yang
memakai neuroleptik untuk waktu yang lama, serta setelah dosis tunggal agen
Gangguan Otonom 185
antipsikotik. Insidennya diperkirakan sekitar 1% dari pasien yang diobati

dengan neuroleptik. Sindrom mirip NMS juga telah dilaporkan terutama pada
penghentian obat antiparkinsonL-Terapi Dopa. Hiperaktif otonom merupakan
hal yang penting
ciri NMS, dan selain menyebabkan hipertermia, juga dapat menyebabkan

takikardia, disritmia jantung, diaphoresis, dan tekanan darah yang berfluktuasi.
Patofisiologi NMS belum sepenuhnya dipahami, namun diyakini disebabkan
oleh penyumbatan dopaminergik di ganglia basalis dan hipotalamus. Hal ini
dapat mengakibatkan peningkatan produksi panas melalui kontraksi otot dan
gangguan mekanisme pembuangan panas. NMS adalah kondisi neurologis yang
muncul dan pengenalan serta penanganan dini sangat penting untuk
pemulihan.
Pengobatan NMS memerlukan penghentian segera obat antipsikotik,
farmakoterapi dopaminergik dengan bromokriptin oral dan/atau pemberian
dantrolen intravena, dan tindakan suportif yang kuat. Masuk ke NSU
mungkin diperlukan untuk pemantauan kardiovaskular yang ketat, pendinginan
permukaan dan inti, dan perawatan suportif yang cermat dengan hidrasi yang
agresif. Pasien dengan NMS harus dipantau secara hati-hati sepanjang
perjalanan penyakit (2 minggu adalah waktu rata-rata perjalanan sindrom)
untuk kemungkinan komplikasi, termasuk kelainan elektrolit, aritmia jantung,
sepsis, gagal ginjal (sekunder akibat tingginya kreatin kinase serum, otot
kerusakan akibat beban mioglobin yang tinggi, dan hemoglobinuria),
pneumonia aspirasi, dan emboli paru. Karena gagal ginjal akut adalah
komplikasi medis yang paling umum pada NMS, hidrasi agresif dan
pemantauan ketat keseimbangan cairan sangat penting untuk pencegahannya.
Ketidakstabilan otonom menyebabkan peningkatan kehilangan insensible yang
berhubungan dengan hipertermia berat. Agen antipiretik yang dikombinasikan
dengan pendinginan agresif bisa sangat membantu. Angka kematian pada NMS
diperkirakan 15-20%, dengan penyebab morbiditas dan mortalitas yang paling
signifikan adalah gagal ginjal akut akibat rhabdomyolysis, diikuti oleh
pneumonia aspirasi, kematian jantung mendadak akibat kerusakan miokard,
atau aritmia yang fatal.(1,45–47).
Sindrom Serotonin
Gangguan Otonom 187
Sindrom serotonin merupakan kumpulan gejala termasuk ensefalopati,

hiperaktif motorik dengan hiperrefleksia, mual dan muntah, dan disautonomia
yang nyata. Gejala neuromuskular terlihat pada lebih dari separuh kasus dan
termasuk kekakuan, tremor, dan mioklonus. Karena banyak aspek yang tumpang
tindih dalam gambaran klinis, hal ini terkadang dapat dikacaukan dengan NMS
dan kondisi ensefalopati lainnya; oleh karena itu, mendapatkan riwayat
pengobatan yang komprehensif dapat menjadi sangat penting dalam diagnosis
banding (Tabel 5). Sindrom serotonin dianggap sebagai efek toksik dari agen
serotonomimetik yang kuat karena hiperstimulasi reseptor serotonin (5HT-1a)
di otak dan sumsum tulang belakang, dan oleh karena itu etiologinya berbeda
dari NMS, suatu reaksi istimewa.(48). MAOI meningkatkan kadar serotonin
dengan menghambat pemecahan serotonin yang dalam beberapa kasus
menyebabkan penghambatan enzim yang tidak dapat diubah. Literatur yang
lebih baru juga berimplikasi pada etiologi agen farmakoterapi antidepresan SS
yang lebih baru seperti antidepresan trisiklik (TCA), dan inhibitor reuptake
serotonin selektif (SSRI).
Manifestasi otonom SS meliputi takikardia, takipnea, peningkatan suhu,

diaforesis, muka memerah, diare, perubahan tekanan darah, dan kelainan pupil.
Sindrom serotonin seringkali ringan dan dapat disembuhkan dengan sendirinya,
dengan pemulihan yang lancar setelah penghentian agen penyebab. Namun pada
kasus yang jarang terjadi, penyakit ini dapat bersifat fulminan dengan
keterlibatan neuromuskular yang parah, penurunan tingkat kesadaran, dan
ketidakstabilan otonom yang nyata. Gagal ginjal akut, rhabdomyolysis,
hiperkalemia berat, aritmia jantung, koagulopati intravaskular diseminata
(DIC), dan kejang telah dilaporkan. Pasien tersebut memerlukan pemantauan
NSU yang cermat terhadap parameter kardiovaskular dan otonom, tindakan
pencegahan kejang, sedasi ringan, dan hidrasi intravena yang tepat. Perawatan
khusus sindrom telah diusulkan, termasuk penggunaan antagonis serotonin
(methysergide), propranolol, nitrogliserin, benadryl, dan penggunaan
benzodiazepin (lorazepam, clonazepam) secara bijaksana. Saat ini belum ada
rekomendasi pasti yang spesifik untuk sindrom ini, dan tindakan suportif agresif
tetap menjadi pengobatan utama.
Tabel 5
Ciri-ciri yang Membedakan Sindrom Maligna Neuroleptik dan Sindrom Serotonin
Fitur Sindrom neuroleptik maligna Sindrom serotonin
Mekanism Gambaran klinis yang berbeda

e dan Reaksi obat idiosinkratik
patofisiolo (idiopatik,bukanberhubungan
gi dengan dosis!
pelepasan kalsium secara tiba-tiba
Tanda-tanda ANS yang paling dari relikulum sarkoplasma
Kelas obat yang
umum Disregulasi sistem dopaminergik
terlibat
dan gejala Temuan (dopamin sentral
laboratorium Durasi rata-rata penyumbatan atau penipisan)
Kematian Perawatan khusus Antipsikotik/neuroleptik (misalnya
Gambaran klinis
haloperidol,
klorpromazin, risperidone,
olanzepine) Penarikan obat
antiparkinson (yaitu,L-dopa,
190 Sinemet) tabilan otonom) Dantrolene
Tiga serangkai: Ensefalopati sodium

Kekakuan otot Bromokriptin
H
rangka Tanda- Amantadin
i
p tanda ekstrapiramidal
e Demam yang sangat tinggi

r Disfagia
t Inkontinensi
e a Sialore
n Berathipertermia, ketidakstabilan
s tekanan darah, takikardia,
i diaforesis
( Peningkatan CK,
k leukositosis, mioglobinuria
e Lebih lama, biasanya
t kurang dari 2 minggu
i 12–20%
d Penarikan obat-obatan yang
a menyinggung dan agresif
k tindakan suportif
s (NSU)*
Efek toksik dari TCA Lembuthipertermia,
Gangguan Otonom
hipersensitivitas MAOI diaforesis
reseptor
Ensefalopati,
serotonin di Tidak spesifik
hiperrefleksia/rigiditas, tremor,
otak dan Singkat, kurang dari 72 jam
mual, muntah, ketidakstabilan
sumsum tulang
otonom yang nyata
belakang Penarikan obat-obatan yang
Peningkatan menyinggung dan agresif
neurotransmisi tindakan suportif
mioklonus
serotoninergik (NSU)* Beta-
185
Hiperrefleks
blocker
ia Ataxia
S (propranolol)
Keadaan hiperserotoninergik(yaitu,
S Benzodiazepin
tumor karsinoid):
R (clonazepam)
diare, diaforesis,
I Antagonis serotonin (siproheptadin,
muntah
methysergide)+
* Kedua sindrom ini bisa berakibat fatal jika tidak ditangani secara akut dan tepat.
+Kontroversial; belum ada studi yang dirancang dengan baik.
185
NMS, sindrom neuroleptik maligna; SS, sindrom serotonin; SSRI, inhibitor reuptake serotonin selektif; TCA,
antidepresan trisiklik; MAOI,
192 penghambat monoamine oksidase; CK, kreatinBuczek,
kinase;Suarez,
NSU,dan
unit perawatan kritis ilmu saraf.
Chelimsky
Ensefalopati Wernicke
Ensefalopati Wernicke (WE) adalah sindrom akut atau subakut yang terjadi
pada keadaan gizi buruk dengan asupan tiamin (vitamin B1) yang tidak
memadai (paling sering terlihat pada pecandu alkohol kronis), keadaan
malabsorpsi gastrointestinal, pasien yang menjalani nutrisi parenteral jangka
panjang, atau peningkatan tiamin. kebutuhan metabolisme(49,50). WE pertama
kali dijelaskan pada tahun 1881 oleh ahli saraf Jerman, Karl Wernicke. Dia
melaporkan tiga pasien (dua pecandu alkohol kronis) dengan tanda dan gejala
kebingungan mental akut, ataksia, dan oftalmoplegia yang mengakibatkan
kematian mereka. Otopsi mengungkapkan beberapa perdarahan kecil di materi
abu-abu periventrikular (terutama di sekitar ventrikel ketiga dan keempat dan
saluran air). Deskripsi klinis Wernicke tentang tiga serangkai gejala klasik
(kebingungan, oftalmoplegia, ataksia) masih menjadi andalan diagnosis dan
pengenalan klinis. Namun, sebagian besar pasien hanya akan menunjukkan satu
atau dua gejala(50)( Tabel 6). WE dapat dipicu secara akut pada pasien
defisiensi tiamin risiko tinggi melalui pemberian glukosa intravena. Stupor atau
koma, meskipun gejalanya jarang terjadi, memerlukan perawatan NSU.
Keterlibatan otonom mungkin terjadi pada pasien dengan hipotermia dan

hipotensi postural. Yang terakhir ini merupakan temuan umum pada pasien
WE dan sering dikaitkan erat dengan neuropati alkoholik. Hal ini mungkin
mencerminkan gangguan aliran keluar simpatis dengan keterlibatan jalur ANS
batang otak dan hipotalamus, serta kontrol vasomotor simpatis perifer pada
neuropati alkoholik perifer stadium lanjut. Keterlibatan awal serabut eferen
simpatis sering dikonfirmasi dengan tes keringat, dan hipotensi postural lebih
mungkin terjadi jika aliran splanknikus juga terlibat. Hipotermia kadang-
kadang merupakan gejala awal, dan terjadi terutama pada kasus lanjut (yaitu,
pasien dalam keadaan pingsan atau koma), umumnya disertai hipotensi dan
bradikardia. Pada pecandu alkohol kronis, neuropati juga dapat mempengaruhi
saraf kranial dengan saraf vagus yang paling sering terkena dampak sekunder
akibat patofisiologi sebagian besar neuropati perifer yang bergantung pada
panjang dan sekarat. Segmen saraf vagus yang bermielin paling distal terkena,
namun serabut simpatis yang lebih pendek dan proksimal tidak terpengaruh
sampai penyakitnya lanjut, ketika neuropati perifer sudah lanjut. Manifestasi
klinis neuropati vagal alkoholik (seringkali melibatkan saraf laring berulang)
meliputi kelemahan nada suara, suara serak, dan disfagia. Manifestasi lain dari
disfungsi parasimpatis pada pecandu alkohol termasuk refleks pupil yang
abnormal, gangguan motilitas esofagus dan gastrointestinal, dan impotensi.
Keterlibatan otonom dapat dikonfirmasi dengan gangguan respons SDM
terhadap VM, terhadap perubahan postur, untuk bernapas dalam- dalam, dan
untuk atropin. Pecandu alkohol dengan neuropati vagal telah meningkatkan
angka kematian(49,50).
Pengobatan segera dengan tiamin adalah pengobatan pilihan utama dan harus
dilanjutkan setiap hari pada fase akut penyakit. Dosis tiamin yang dianjurkan
meliputi dosis awal 100–500 mg intravena atau intramuskular, diikuti 100
mg/hari selama 3–5 hari. Tiamin adalah satu-satunya pengobatan yang diketahui
dapat mengubah hasil akhir dari gangguan ini, dan kebutuhan pemberian tiamin
pada pasien dengan pingsan atau koma yang tidak dapat dijelaskan penyebabnya
harus ditekankan. Ketika keadaan kebingungan global hilang, beberapa pasien
akan menderita psikosis Korsakoff, yang ditandai dengan ingatan yang buruk
dengan kecenderungan untuk berbincang- bincang, penurunan kemampuan
belajar, dan disorientasi umum. Kedua entitas klinis tersebut merupakan
sindrom Wernicke-Korsakoff. WE dapat berakibat fatal pada 20% pasien bahkan
ketika pengobatan yang tepat telah diberikan.
Porfiria Intermiten Akut
Porfiria hati akut merupakan sekelompok kelainan metabolisme genetik

heterogen yang disebabkan oleh kerusakan enzimatik pada rantai biosintetik
heme. Defisiensi parsial salah satu dari tujuh enzim pada jalur tersebut
menyebabkan gambaran klinis dan biokimia yang khas. Gejala klinis saja tidak
cukup spesifik untuk membedakan berbagai bentuk, dan pengujian biokimia
yang tepat diperlukan (uji Watson-Schwartz, peningkatan ekskresi asam

aminolaevulinat dan porfobilinogen urin). Serangan akut, yang sering dipicu
oleh obat-obatan, hormon, alkohol, merokok,
Gangguan Otonom
Tabel 6
Manifestasi Klinis dan ANS Paling Umum pada Sindrom Wernicke-Korsakoff
Ringkasan tanda dan gejala klinis yang paling umum
Tanda/gejala
otonom
Mekanisme patofisiologi Struktur terlibat
W-KS dikaitkan dengan lesi pada SSP (hipotalamus, badan mammillary,

cerebellar vermis) dan PNS (neuropati perifer yang sekarat; serabut
Kardiovaskular
vagus distal yang panjang terkena terlebih dahulu, dan serabut
simpatis proksimal yang lebih pendek terkena kemudian)
Hipotensi postural gastroparesis “Neuropati perifer alkoholik”
Aritmia/jantung Gangguan fungsi aliran simpatis
menghalangi Genitourinari di tingkat pusat dan/atau perifer (akhir)
perubahan EKG
Saluran pencernaan Kontrol saraf otonom ekstrinsik Disfungsi
Gangguan motilitas (parasimpatis) “Neuropati vagal”
esofagus,
190 Hipotalamus, batang postganglionikBuczek, Suarez, dan Chelimsky
otak, serabut Vagus, divisi enterik ANS
sudomotor
Inkontinensia Fungsi parasimpatis terganggu Pasokan saraf otonom kandung kemih
Berkeringat dan
suhu
Hipotermia Lesi hipotalamus Hipotalamus posterior
Hipohidriosis Keterlibatan awal Serabut eferen simpatis
simpatik
Kelainan pupil dan serat eferen
187
mata Batang otak, sistem saraf pusat, organ

Refleks pupil yang Simpatis/ efektor mata perifer
tidak normal parasimpatis
penglihatan kabur ketidakseimbangan
W-KS, sindrom Wernicke-Korsakoff; CN, saraf kranial; EKG, elektrokardiogram; SSP, sistem saraf pusat; PNS,
sistem saraf tepi; ANS, sistem saraf otonom.
“Triad klasik”: kebingungan, oftalmoplegia, ataksia (ketiganya hanya terlihat pada 16% pasien; kombinasi
keduanya terlihat pada 27%, satu manifestasi “klasik” terlihat pada 37% dan tidak ada tanda “klasik” yang terlihat
pada 18%).
Gejala awal: kebingungan—66%, gaya berjalan sempoyongan—51%, manifestasi mata—40% (nistagmus—85%,
kelumpuhan saraf abducens bilateral—54%, kelumpuhan tatapan konjugasi—
45%), polineuropati—36%, kelelahan—20% , manifestasi penarikan alkohol—13%.
187
kehamilan, atau pembatasan kalori, berhubungan dengan morbiditas dan

mortalitas yang besar, oleh karena itu kebutuhan akan diagnosis yang cepat dan
akurat sangat penting, terutama karena heme arginat dapat menginduksi remisi
definitif jika diberikan pada awal serangan. Obat apa pun yang menginduksi
sistem sitokrom P450 mikrosomal hati dapat memicu serangan porfiri.
Serangan akut yang serupa secara klinis terjadi dalam empat tipe berbeda:
porfiria intermiten akut (AIP), corpoporphyria herediter, porfiria variegate, dan
plumboporphyria.(48). Gambaran utama gejala SSP, neuropati perifer, dan
karakteristik keterlibatan abdominal pada serangan akut serupa pada semua
porfiria hati.
Jenis porfiria yang paling umum adalah AIP, penyakit metabolisme porfirin
autosomal dominan akibat kurangnya aktivitas enzim hidroksimetilbilane
sintase (alias porfobilinogen deaminase)(51)(Lihat jugaBab 28). AIP
dimanifestasikan oleh serangan berulang GI (nyeri perut parah, muntah),
neurologis (polineuropati, kelemahan otot, hiporefleksia, kelumpuhan saraf
kranial, kejang, disautonomia), dan gejala kejiwaan (perubahan status mental).
Gejala SSP meliputi agitasi, gambaran psikotik, yang pada akhirnya dapat
berkembang menjadi kejang dan koma. Neuropati, yang biasanya terjadi segera
setelah serangan akut, biasanya merupakan neuropati motorik yang menyerupai
GBS. Kombinasi nyeri punggung dan kelemahan anggota badan juga mungkin
menandakan GBS, namun porfiria sering menyebabkan kelemahan yang lebih
besar pada bagian proksimal dibandingkan distal, berlawanan dengan
kelemahan khas yang terlihat pada GBS. Quadriparesis yang lembek dan
kegagalan pernafasan dapat menyebabkan masuknya NSU dan intubasi.
Disfungsi ANS muncul terutama sebagai aktivitas simpatik yang berlebihan
dengan takikardia, hipertensi, dan kolik perut. Gejala parasimpatis menonjol.
Gambaran klinis neuropati otonom meliputi nyeri perut, mual dan muntah,
konstipasi/diare, distensi kandung kemih, dan gangguan berkeringat. Terjadinya
hipotensi postural dan/atau hipertensi labil menunjukkan bahwa, mirip dengan
GBS, baroreseptor aferen kemungkinan besar terlibat. Mekanisme patogenik
Gangguan Otonom 189
yang menyebabkan neuropati perifer pada porfiria belum sepenuhnya

dipahami, namun defisiensi protein heme dan kelebihan asam aminolevulinat
secara neurotoksik dapat menimbulkan efek merugikan pada jaringan saraf.
Menariknya, disfungsi ANS pada AIP terjadi selama serangan dan dapat segera
pulih setelahnya, menunjukkan adanya perubahan nonstruktural pada fungsi
saraf.
Penatalaksanaan serangan akut biasanya memerlukan rawat inap(52,53).
Meredakan gejala nyeri dan muntah dengan hidrasi yang adekuat mungkin
diperlukan. Perawatan obat harus sangat hati-hati dengan hanya
menggunakan obat yang aman (nonporphyrogenic) setelah mengacu pada daftar
obat khusus. Opiat aman dan merupakan analgesik paling efektif untuk
mengendalikan nyeri selama serangan akut, dan harus digunakan dalam dosis
yang cukup untuk meredakan nyeri secara signifikan. Untuk mempertahankan
asupan energi tinggi, glukosa dan heme arginat oral dan/atau intravena
(melalui jalur sentral) adalah pengobatan andalan. Heme arginat dianggap
lebih baik daripada hematin, karena lebih stabil dan memiliki lebih sedikit efek
samping. Ventilasi bantuan mungkin diperlukan pada pasien dengan gangguan
pernapasan yang akan terjadi. Aktivitas simpatik yang berlebihan yang
menyebabkan hipertensi dan takikardia dapat diobati dengan propranolol oral
atau intravena.
Reserpin dan guanethedine juga dianggap sebagai obat antihipertensi yang aman
untuk digunakan pada pasien dengan serangan porfiri akut. Penatalaksanaan
kejang dan perubahan status mental dapat menjadi sulit karena terbatasnya
jumlah obat yang dapat digunakan dengan aman pada kondisi ini. Beberapa
laporan merekomendasikan penggunaan gabapentin untuk pengendalian kejang
pada AIP(54). Pada beberapa pasien, nyeri neuropatik sisa (nyeri punggung
bawah, paha, bahu) dengan gejala neuropati otonom (ekstremitas dingin dan
keringat berlebih), muncul setelah serangan akut mereda. Pencegahan serangan
akut dengan memberikan konseling kepada individu yang terkena dampak
tentang faktor pencetusnya dan pemeriksaan keluarga adalah tindakan
pencegahan penyakit yang paling bermanfaat. Diagnosis molekuler

memudahkan identifikasi individu yang berisiko. Keracunan logam berat
dengan keracunan timbal, arsenik, dan talium, mungkin memiliki gambaran
klinis yang mirip dengan porfiria dengan gejala perut dan neuropatik, dan
peningkatan koproporfirin urin.
Gangguan Otonom 191
Kegagalan Otonomi Primer
Spektrum klinis lengkap dari kegagalan otonom primer (PAF) termasuk,

selain hipotensi ortostatik, gangguan berkeringat, kontrol kandung kemih dan
usus, dan fungsi seksual.(1). Hipotensi postural pada PAF seringkali paling
besar terjadi pada pagi hari, karena diuresis nokturnal, setelah konsumsi
makanan akibat vasodilatasi splachnic, dan pada lingkungan panas karena
pelebaran kulit yang tidak terkompensasi di daerah lain. Pada beberapa pasien,
hipotensi postural dapat terbongkar dengan olahraga karena vasodilatasi pada
otot rangka tidak dapat dilawan dengan refleks otonom. Penyebab hipotensi
postural non- neurogenik lainnya harus dipertimbangkan dalam diagnosis
banding. Riwayat alami PAF menunjukkan bahwa gejala klinis berkembang
perlahan selama beberapa tahun, dan SSP umumnya tidak terpengaruh.
Hal ini berbeda dengan AF yang berhubungan dengan kelainan neurologis
degeneratif seperti penyakit Parkinson (PD), penyakit Lewy body (LBD), dan
multiple system atrophy (MSA). Perlu dicatat bahwa pada tahap awal,
prognosis AF yang akurat seringkali sulit ditentukan. Penyakit mungkin terlihat
seperti PAF selama bertahun-tahun, dengan perjalanan klinis yang relatif statis,
atau seiring berjalannya waktu dapat berkembang menjadi PD, atau MSA.
Sebaliknya, gambaran klinis AF dapat dideteksi kemudian pada beberapa
pasien dengan gangguan SSP.
Terdapat bukti klinis dan patologis yang baik bahwa sebagian besar pasien
dengan AF primer (dibandingkan dengan AF sekunder) mengalami kehilangan
kolom sel intermediolateral yang signifikan di daerah torakolumbal, jalur
umum terakhir untuk sistem saraf simpatis. Ganglia paravertebral juga
terpengaruh. Oleh karena itu ada spekulasi bahwa proses patologis (metabolik,
virus, imunologi, atau lainnya) yang menyebabkan hilangnya sel selektif ini
berbeda pada PAF (dan mungkin pada AF dengan PD) dengan AF yang terkait
dengan MSA. Selain itu, hilangnya neuron ganglionik yang sering terlihat pada
PAF dan menetap pada MSA, menunjukkan proses patologis yang lebih distal
pada PAF dibandingkan pada MSA. Hal ini sesuai dengan keyakinan klinis
umum bahwa SSP tidak terpengaruh pada PAF. Oleh karena itu, evaluasi dan
diagnosis yang tepat terhadap penyebab utama gejala otonom diperlukan
untuk merencanakan pengobatan yang tepat yang umumnya dicapai melalui
pengujian formal ANS di laboratorium otonom. PAF dan sindrom otonom
sentral diobati terutama berdasarkan gejala untuk mempertahankan kualitas
hidup selama mungkin. Pasien dengan PAF memiliki prognosis yang relatif
baik, seringkali dengan harapan hidup 20 tahun, meskipun terdapat
kecacatan akibat AF.
Pasien dengan PAF jarang memerlukan rawat inap di NSU hanya karena
disautonomia saja. Namun,
ketika mereka dirawat di rumah sakit karena alasan lain (misalnya sepsis),
pengelolaan parameter vital mereka (TD, HR, suhu, dan sebagainya) menjadi
lebih sulit. Prinsip umum pengobatan yang sama dengan bentuk AF lainnya
harus diikuti.
Cedera saraf tulang belakang
Cedera sumsum tulang belakang (SCI) dibahas lebih rinci di Bab 23 buku
ini; oleh karena itu, kami akan berkonsentrasi secara singkat pada gambaran
otonom spesifik yang menyertai gangguan sumsum tulang belakang, terutama
syok tulang belakang (akut setelah SCI) dan disrefleksia otonom (komplikasi
SCI tertunda). Syok tulang belakang didefinisikan sebagai kelumpuhan lembek
yang terjadi segera dan hilangnya aktivitas refleks di bawah tingkat lesi, setelah
SCI (terutama transeksi tali pusat lengkap, namun juga telah dijelaskan setelah
lesi tidak lengkap). Refleks tendon paling sering terpengaruh, sedangkan
refleks anal relatif tidak terpengaruh dalam banyak kasus. Kembalinya refleks
terjadi secara bertahap selama periode 3 hingga 6 minggu, dengan
perkembangan aktivitas refleks yang meningkat (spastisitas).
Disrefleksia otonom adalah suatu kondisi respons simpatis refleks paroksismal
masif terhadap rangsangan berbahaya yang terjadi pada pasien dengan cedera
Gangguan Otonom 193
sumsum tulang belakang tingkat tinggi, di atas aliran keluar simpatis splachnic
mayor (T4 – T6). Hal ini dapat terjadi baik pada SCI lengkap maupun tidak
lengkap, biasanya setelah resolusi fase syok tulang belakang, namun disrefleksia
“awal” juga telah dijelaskan.(55). Gambaran klinis sebagian besar bergantung
pada respons kolinergik dan adrenergik refleks simpatis yang mendalam, yang
pada sebagian besar episode dipicu oleh rangsangan dari saluran kemih dan/atau
saluran kemih.
struktur pencernaan. Tanda dan gejala yang paling umum termasuk hipertensi
paroksismal (terkadang dua hingga tiga kali lipat dari nilai awal), disritmia
jantung, takikardia/bradikardia, perubahan pilomotor dan sudomotor
(pucat/berkedip, berkeringat di area sekitar dan di atas lesi), parestesia di leher
dan bahu. , sakit kepala, nyeri dada, dan gangguan penglihatan. Penghapusan
rangsangan berbahaya biasanya mengakibatkan penurunan gejala disautonom
secara tiba-tiba. Pasien SCI berada pada peningkatan risiko komplikasi
neurologis serius lainnya yang menyertai disrefleksia otonom, termasuk stroke
(iskemik atau hemoragik), dan kejang.(56). Bradikardia pada pasien yang
bergantung pada pernafasan dengan cedera tulang belakang yang parah
mungkin memerlukan kombinasi oksigen, atropin, dan jika perlu, alat pacu
jantung sementara.
REFERENSI
1.Matias CJ. Gangguan pada sistem saraf otonom. Di Bradley WC, Daroff
RB, Fenichel, GM, Marsden CD, eds. Neurologi dalam Praktek Klinis,
edisi ke-3. Boston: Butterworth Heinemann, 2000, hlm.2131–2165.
2. Appenzeller O, Oribe E.Sistem Saraf Otonom: Pengantar Konsep Dasar
dan Klinis, edisi ke-5. New York: Elsevier, 1997.
3. Chemali KR, Chelimsky TC. Pengujian otonom. Dalam Katirji B, Kaminski
HJ, Preston DC, Ruff RL, Shapiro BE, eds.
Gangguan Neuromuskular dalam Praktek Klinis. Boston: Butterworth
Heinemann, 2002, hlm.193–210.
4.Benarroch EE. Jaringan otonom pusat. Dalam PA Rendah, ed.Gangguan
Otonom Klinis. Evaluasi dan Manajemen, edisi ke-2. Philadelphia:
Lippincot-Raven, 1997, hlm.17–22.
5. Pembuat Wannamaker BB. Sistem saraf otonom dan
epilepsi.Epilepsi1985;26(Tambahan):S31–S39.
6. Benarroch EE. Gangguan sentral fungsi otonom. Dalam Katirji B, Kaminski
HJ, Preston DC, Ruff RL, Shapiro BE, eds.
Gangguan Otonom 195
Gangguan Neuromuskular dalam Praktek Klinis. Boston: Butterworth

Heinemann, 2002, hlm.421–428.
7. Polinsky RJ. Kelainan neurokimia dan farmakologis pada sindrom
kegagalan otonom kronis. Dalam PA Rendah, ed.
Gangguan Otonom Klinis. Evaluasi dan Manajemen, edisi ke-2. Philadelphia:
8.Harati Y, Machkas H. Sumsum tulang belakang dan sistem saraf tepi.

Dalam PA Rendah, ed.Gangguan Otonom Klinis. Evaluasi dan
Manajemen, edisi ke-2. Philadelphia: Lippincot-Raven, 1997, hlm.25–45.
9. Calaresu FR, Yardley CP. Nada simpatik basal meduler.Ann. Pendeta
Fisiol.1988;50:511–524.
10. Novak P, Lepicovska V, Dostalek C. Modulasi amplitudo periodik EEG.ilmu
saraf. Biarkan.1992;136:213–215.
11. Novak P. Topografi modulasi EEG lambat pada subjek normal selama
istirahat dan kemiringan kepala.Klinik. Otomatis. Res.
1994;4:2000–2002.
12. Smith SA, Smith SE. Fungsi murid: ujian dan gangguan. Dalam Bannister R,
Mathias CJ, eds.Kegagalan Otonom. Buku Ajar Gangguan Klinis Sistem Saraf
Otonom, edisi ke-4. Cambridge, Inggris: Oxford University Press, 1999,
hlm.245–253.
13. Lintas SA. Evaluasi fungsi pupil dan lakrimal. Dalam PA Rendah,
ed.Gangguan Otonom Klinis. Evaluasi dan Manajemen, edisi ke-2.
Philadelphia: Lippincot-Raven, 1997, hlm.259–268.
14. Korpelainen JT, Sotaniemi KA, Huikuri HV, dkk. Variabilitas detak
jantung yang tidak normal sebagai manifestasi disfungsi otonom pada
infark otak hemisfer.Stroke1996;27:2059–2063.
15. Bassetti C, Staikov IN. Hemiplegia vegetativa alterna (sindrom Horner
ipsilateral dan hemihiperhidrosis
kontralateral) setelah oklusi arteri serebral posterior

proksimal.Stroke1995;26:702–704.
16. Orlandi G, Fanucchi S, Strata G, dkk. Disfungsi sistem saraf otonom
sementara selama stroke hiperakut.tindakan. saraf. Pindai.2000;102:317–
321.
17. CD Smith. Stroke hipotalamus yang menyebabkan hemihiperhidrosis
berulang.Neurologi2001;56:1394–1396.
18. Korpelainen JT, Sotaniemi KA, Myllyla VV. Hiperhidrosis sebagai
cerminan kegagalan otonom pada pasien dengan infark otak hemisfer akut.
Sebuah studi evaporimetri.Stroke1992;23:1271–1275.
19. KR Inggris, Peet SM, Castleden CM. Stroke dan
inkontinensia.Stroke1998;29:524–528.
20. Marinkovic SP, Badlani G. Buang air kecil dan disfungsi seksual setelah
kecelakaan serebrovaskular.J.Urol.2001;359–370.
21. Korpelainen JT, Nieminen P, Myllyla VV. Fungsi seksual pada
pasien stroke dan pasangannya.Stroke 1999;30:715–719.
22. MacHale SM, O'Rourke Sj, Wardlaw JM, dkk. Depresi dan hubungannya
dengan lokasi lesi setelah stroke.J.Neurol. ahli bedah saraf.
Psikiatri1998;64:371–374.
23. Hirashima Y, Takashima S, Matsumura N, dkk. Perdarahan subarachnoid
fisura sylvian kanan mempunyai konsekuensi
elektrokardiografi.Stroke2001;32:2278–2281.
24. Korpelainen JT,Sotaniemi KA, Makikallio A, dkk. Perilaku dinamis detak
jantung pada stroke iskemik.Stroke
1999;30:1008–1013.
25. Naver HS, Blomstrand C, dan Wallin BG. Mengurangi variabilitas detak
jantung setelah stroke sisi kanan.Stroke1996;27:247–251.
26. Cheung RTF, Hachinski V. Insula dan kematian mendadak
serebrogenik.Lengkungan. saraf.2000;57;1685–1688.
Gangguan Otonom 197
27. Stefan H, Pauli E, Kerling F, dkk. Aura otonom: dominasi hemisfer

kiri sebagai pembangkit epilepsi yang menggigil kedinginan dan
merinding?Epilepsi2002;43:41–45.
28. Tokgozoglu SL, Batur MK, Topcuoglu MA, dkk. Pengaruh lokalisasi
stroke pada keseimbangan otonom jantung dan kematian
mendadak.Stroke1999;30:1307–1311.
29. Oppenheimer SM, Gelb A, Girvin JP, dkk. Efek kardiovaskular dari
stimulasi korteks insular manusia.Neurologi
1992;42:1727–1732.
30. Baumgartner C, Lurger S, Leutmezer F. Gejala otonom selama serangan
epilepsi.Gangguan Epilepsi.2001;3:103–106.
31. Liporace JD, Sperling MR. Kejang otonom sederhana. Dalam Engel J Jr,
Pedley A, eds.Epilepsi: Buku Teks Komprehensif, edisi ke-3. Philadelphia:
32. CM Lathers, Schraeder PL, Boggs JG. Kematian mendadak yang tidak dapat
dijelaskan dan disfungsi otonom. Dalam Engel J Jr,
Pedley A, eds.Epilepsi: Buku Teks Komprehensif. edisi ke-3.
Philadelphia: Lippincot-Raven, 1997, hlm.1943–1955.
33. Tong C, Konig MW, Roberts PR, dkk. Disfungsi otonom akibat
perdarahan intraserebral.Anestesi. anal.
2000;91:1450
–1451.
34. Chalela JA. Mutiara dan jebakan dalam manajemen perawatan intensif
sindrom Guillain-Barré.Semin. saraf.
2001;21:399–
405.
35. Gorson KC, Ropper AH. Sindrom Guillain-Barré (polineuropati
demielinasi inflamasi akut) dan kelainan terkait. Dalam Katirji B, Kaminski
HJ, Preston DC, Ruff RL, Shapiro BE, eds.Gangguan Neuromuskular dalam
Praktek Klinis. Boston: Butterworth-Heinemann, 2002, hlm.544–566.

36. Ropper AH: Perawatan intensif sindrom Guillain-Barré akut.Bisa. J.Neurol.
Sains.1994;21:S23–S27.
37. Zochodne DW. Keterlibatan otonom dalam sindrom Guillain-Barré: Sebuah
tinjauan.Saraf Otot1994;17:1145–1155.
38. Shapiro RL, Hatheway C, Swerdlow DL. Botulisme di Amerika
Serikat: tinjauan klinis dan epidemiologi.Ann. Magang.
medis.1998;129:221–228.
39. Cherington M. Spektrum klinis botulisme.Saraf Otot1998;21:701–710.
40. Cherington M. Botulisme. Dalam Katirji B, Kaminski HJ, Preston DC,
Ruff RL, Shapiro BE, eds.Gangguan Neuromuskular dalam Praktek
Klinis. Boston: Butterworth-Heinemann, 2002, hlm.942–952.
41. Eaton LM, Lambert EH. Elektromiografi dan stimulasi listrik saraf
pada penyakit unit motorik: pengamatan sindrom miastenia yang
berhubungan dengan tumor ganas.JAMA1957;163:1117–1124.
42. Rubenstein AE, Horowitz SH, Bender AN. Disautonomia kolinergik dan
sindrom Eaton-Lambert.Neurologi
1979;29:720–723.
43. Maddison P, sindrom miastenia Newsom-Davis J. Lambert-Eaton. Dalam
Katirji B, Kaminski HJ, Preston DC, Ruff RL, Shapiro BE, eds.Gangguan
Neuromuskular dalam Praktek Klinis. Boston: Butterworth-Heinemann, 2002,
hlm.931–941.
44. Smith BE, Windebank AJ. Gangguan ganglion akar dorsal. Dalam Katirji B,
Kaminski HJ, Preston DC, Ruff RL, Shapiro BE, eds.Gangguan
Neuromuskular dalam Praktek Klinis. Boston: Butterworth-Heinemann,
2002, hlm.478–500.
45. Bertram M, Schwarz S, Werner H. Perawatan akut dan kritis dalam
neurologi.euro. saraf.1997;38:155–166.
46.Schmidt HB, Werden K, Muller-Werden U. Disfungsi otonom pada pasien
ICU.Saat ini. Pendapat. Kritik. peduli
Gangguan Otonom 199
2001;7:314–322.
47. Karbon JR. Sindrom neuroleptik ganas dan serotonin.Muncul. medis.
Klinik.2000;18:317–325.
48. LoCurto MJ. Sindrom serotonin.Muncul. medis. Klinik.1997;15:665–675.
49. Harper CG, Giles M, Finlay-Jones R. Tanda-tanda klinis di kompleks
Wernicke-Korsakoff: analisis retrospektif dari 131 kasus yang didiagnosis
pada nekropsi.J.Neurol. ahli bedah saraf. Psikologi.1986;49:341–345.
50. Victor M, Adams RD, Collins GH. Sindrom Wernicke-Korsakoff dan
gangguan neurologis terkait akibat alkoholisme dan malnutrisi.Penghinaan.
saraf. SeriPhiladelphia: FA Davis 1989; jilid. 3.
51. Suarez JI, Cohen ML, Larkin J, dkk. Porfiria intermiten akut: korelasi
klinisopatologis.Neurologi 1997;48:1678–
1883.
52. Thadani H, Deacon A, Peters T. Diagnosis dan penatalaksanaan
porfiria.BMJ2000;320;1647–1651.
53. Penatua GH, Hift RJ. Pengobatan porfiria akut.rumah sakit.
medis.2001;62:422–425.
54. Zadra M, Grandi R, Erli LC, dkk. Pengobatan kejang pada porfiria
intermiten akut: keamanan dan kemanjuran
gabapentin.Kejang1998;7:415–416.
55. Perak JR. Disrefleksia otonom dini.Sumsum tulang belakang2000;38:229–
233.
56. Colachis SC, Fugate LP. Disrefleksia otonom terkait dengan afasia
sementara.Sumsum tulang belakang2002;40:142–144.

Otonom Management - En.id

Uploaded by

Document Information

Original Title

Copyright

Available Formats

Share this document

Share or Embed Document

Sharing Options

Did you find this document useful?

Is this content inappropriate?

Copyright:

Available Formats

Otonom Management - En.id

Uploaded by

Copyright:

Available Formats

Diterjemahkan dari bahasa Inggris ke bahasa Indonesia - www.onlinedoctranslator.

Gangguan Otonom 167

Membutuhkan Pengobatan Gangguan Otonom

Marek Buczek, Jose I. Suarez, dan Thomas C. Chelimsky

Dari:Neurologi Klinis Saat

ANATOMI DAN FISIOLOGI SISTEM SARAF OTONOMI

mengintegrasikan informasi sensorik dan motorik visceral dan somatik. Nukleus

Selama beberapa dekade, neurotransmiter otonom dianggap terbatas secara

EVALUASI KLINIS PASIEN DISFUNGSI OTOMATIS DI UNIT

Pada pasien dengan dugaan masalah otonom, tujuan utama pemeriksaan

Pemantauan kardiovaskular rutin dengan tekanan darah intra-arteri (BP) dan

Pengujian kimia Katekolamin plasma telentang/berdiri

tidak mampu mempertahankan postur tegak dan lebih sensitif dibandingkan

Ultrasonografi Doppler Transkranial (TCD) telah digunakan dalam evaluasi

Termoregulasi dan Pengujian Keringat Fungsi Sudomotor

Pengaturan suhu tubuh mencerminkan keseimbangan yang cermat antara

Sekresi keringat berada di bawah kendali serabut postganglionik simpatis,

Tes keringat termoregulasi (TST) mengevaluasi keseluruhan sistem melalui

Menguji Kelainan Mata dan Pupil

ACh dan mengaktifkan reseptor muskarinik. Miosis (kontraksi pupil) terjadi

penglihatan. Kedua refleks miotik dimediasi oleh aktivasi neuron preganglionik

postganglionik. Larutan kokain, fenilefrin, pilokarpin, dan

Fungsi Ginjal dan Saluran Kemih

Aktivasi serat parasimpatis ke kandung kemih menghasilkan kontraksi otot

hilangnya relaksasi sfingter yang biasanya berhubungan dengan proses neuron

Berbagai neurotransmitter dan hormon dapat diukur sebagai respons terhadap

KONDISI KHUSUS YANG

perubahan refleks pupil.

Tanda/gejala otonom Mekanisme patofisiologi Struktur terlibat

Kematian jantung mendadak Stroke belahan kanan berhubungan dengan

Kelainan pupil Miosis,

dengan inti subkortikal

Buczek, Suarez, dan Chelimsky

Gangguan endokrin, seperti pheochromocytoma atau sindrom karsinoid,

memiliki dasar epilepsi yang sebenarnya karena kejang tidak pernah

merespons terhadap antikonvulsan tipikal. Ini mungkin merespons pemberian

Sindrom Guillain-Barré (GBS) alias poliradikuloneuritis demielinasi inflamasi

meningkat, hipersensitivitas reseptor dapat memberikan respons berlebihan

Tanda/gejala otonom Mekanisme patofisiologi Struktur terlibat

Pembilasan Saluran pencernaan

Sembelit, ileus, Kontrol saraf otonom Divisi enterik ANS

Retensi urin (paling

Berkeringat dan suhu

Akomodasi pupil, mata

ptosis, penglihatan kabur postganglionik

Penatalaksanaan Disautonomia pada Sindrom Guillain-Barré

kelemahan ekstremitas atau kraniobulbar GBS yang progresif (seperti yang

Neurotoksin kuat yang dihasilkan dari bakteri anaerobik yang membentuk

Pengobatan andalan untuk botulisme parah adalah perawatan suportif, dengan

Dengan kemajuan dalam manajemen perawatan intensif selama satu abad

dengan transmisi neuromuskular(38–40).

Sindrom Paraneoplastik Dengan Disfungsi Otonom

Sindrom miastenia Lambert-Eaton, neuropati enterik, dan neuronopati

Sindrom Miastenia Lambert-Eaton

Sindrom miastenia Lambert-Eaton dikaitkan dengan kelemahan otot secara

Tanda/gejala otonom Mekanisme patofisiologi Struktur terlibat

Saluran pencernaan disfungsi kegagalan kolinergik

Anhidriosis Kegagalan Serabut kolinergik simpatis

Akomodasi pupil, mata

Buczek, Suarez, dan Chelimsky

oftalmoplegia Kegagalan kolinergik

CN, saraf kranial; EKG, elektrokardiogram; ANS, sistem saraf otonom.

amplitudo setelah kontraksi volunter maksimal singkat atau stimulasi saraf