ENFERMEDADES

AMPOLLARES
DRA. ELIZABETH
SANDAGORDA
DERMATOLOGIA
AMPOLLARES (DESMOSOMA)
AMPOLLARES (DESMOSOMA)
 ENFERMEDADES AMPOLLARES
CLASIFICACIÓN
• EPIDERMOLISIS HEREDITARIAS
• EPIDERMOLISIS NO HEREDITARIAS
• PÉNFIGOS
• PENFIGOIDES
• DERMATITIS HERPETIFORME
• DERMATOSIS Ig. A LINEAL
• DERMATOSIS AMPOLLARES MIXTAS
• DERMATOSIS AMPOLLOSAS
CRÓNICAS DE LA INFANCIA
 CLASIFICACIÓN EPIDERMOLISIS
HEREDITARIAS
• NO • DISTRÓFICAS
DISTRÓFICAS
• AUTOSÓMICAS • AUTOSÓMICAS
DOMINANTES DOMINANTES
• AUTOSÓMICAS • AUTOSÓMICAS
RECESIVAS RECESIVAS
 EPIDERMOLISIS HEREDITARIAS
NO DISTRÓFICAS
• AUTOSÓMICAS • AUTOSÓMICAS RECESIVAS
DOMINANTES
• 1EPIDERMOLISIS AMPOLLOSA • 1EPIDERMOLISIS AMPOLLOSA
SIMPLE (KOËBNER) LETAL (HERLITZ)
• 2EPIDERMOLISIS AMPOLLOSA • 2EPIDERMOLISIS AMPOLLOSA
DE PIES Y MANOS (WEBER ATRÓFICA LOCALIZADA
COCKAYNE) (SCHNYDER Y ANTON
• 3EPIDERMOLISIS AMPOLLOSA LAMPRECHT)
SIMPLE TIPO OGNA (GEDDEL • 3EPIDERMOLISIS AMPOLLOSA
DAHL) ATRÓFICA INVERSA (ANTON-
• 4EPIDERMOLISIS AMPOLLOSA LAMPRECHT Y GEDDE-DAHL)
SIMPLE CON PIGMENTACIÓN
FOCAL (FISCHER Y GEDDEL -
DAHL)
• 5EPIDERMOLISIS AMPOLLOSA
HERPETIFORME (DOWLING Y
MEARA)
 EPIDERMOLISIS HEREDITARIAS
DISTRÓFICAS(las vesículas causan
cicatrización y atrofia progresivas)
• AUTOSÓMICAS RECESIVAS
• AUTOSÓMICAS • 1EPIDERMOLISIS AMPOLLOSA
DOMINANTES DISTRÓFICA (HALLOPEAU Y
SIEMENS)
• 2EPIDERMOLISIS AMPOLLOSA
• 1EPIDERMOLISIS AMPOLLOSA DISTRÓFICA INVERSA (GEDDE-
ALBOPAPULOIDEA (PASISNI) DAHL)
• 2EPIDERMOLISIS AMPOLLOSA • 3EPIDERMOLISIS AMPOLLOSA
DISTRÓFICA LOCALIZADA DISTRÓFICA TIPO DISENTIS
(COCKAYNE Y TOURAINE) (HASHIMOTO, SCHNYDER, Y
ANTON LAMPRECHT)
• 3EPIDERMOLISIS AMPOLLOSA
• 4 EPIDERMOLISIS AMPOLLOSA
Y AUSENCIA LOCALIZADA DE
DISTRÓFICA CON HIPOACUSIA
PIEL CONGÉNITA (BART) (GEDDE-DAHL)
• RECESIVAS LIGADAS AL
CROMOSOMA X
• DISTROFIA AMPOLLOSA TIPO
MACULATUS O DE AMSTERDAM
(WOERDEMANN)
 EPIDERMOLISIS NO
HEREDITARIAS

• EPIDERMOLISIS AMPOLLOSA
ADQUIRIDA (Kablitz 1904, Woodley
1988).-
Valenzuela Karen
HC 208757
B epidermolisis ampollar
 PÉNFIGOS
• PÉNFIGO VULGAR Y VEGETANTE

• PÉNFIGO FOLIÁCEO, BRASILEÑO Y

ERITEMATODES
 PÉNFIGO VULGAR
• ES UNA ENFERMEDAD AGUDA O
CRÓNICA QUE DETERMINA UNA
ERUPCIÓN DE AMPOLLAS
INTRAEPIDÉRMICAS
ACANTOLÍTICAS ASENTADAS SOBRE
PIEL Y MUCOSAS.
 PÉNFIGO VULGAR
• INCIDENCIA:sin
prevalencia por sexo, • IFD: ANTICUERPOS
30 y 60 años, se asocia Ig.G y complemento
con HLA-A13, HLA- en zona de la ampolla
DR4(judíos) y su periferia
• ETIOLOGÍA:descon • IFI: anticuerpos
ocida. antiepiteliales cuyo
• PATOGÉNESIS: dosaje es correlativo
pérdida de cohesión con el curso de la
intraepidérmica. enfermedad.
 PÉNFIGO VULGAR
• MANIFESTACIONES CLÍNICAS:
AMPOLLAS FLÁCIDAS DE
CONTENIDO SEROSO CLARO QUE
APARECEN EN LA 50% DE LOS
CASOS EN BOCA, LE SIGUEN LAS
LOCALIZACIONES EN CUERO
CABELLUDO Y TRONCO
(PERIUMBILICALES), TAMBIÉN
PUEDEN AFECTARSE LOS OJOS.
• SIGNO DE NIKOLSKI I Y II
 PÉNFIGO VULGAR
• LABORATORIO: EN CASOS
VANZADOS HAY ERS ACELERADA,
ANEMIA HIPOCRÓMICA
SECUNDARIA, LEUCOCITOSIS,
HIPOPROTEINEMIA Y
DISPROTEINEMIA SECUNDARIAS,
AUMENTO DE LAS ALFA, BETA Y
GAMA GLOBULINA, DISMINUCIÓN
DE LOS NIVELES SÉRICOS DE
CALCIO, SODIO Y CLORO.
 PÉNFIGO VULGAR
• CITOLOGÍA DEL FROTIS DE LA
VESÍCULAS(CITODIAGNÓSTICO DE
TZANK).
• HISTOPATOLOGÍA: EDEMA
INTRACELULAR EN LAS CAPAS
INFERIORES DE LA EPIDERMIS, CON
SEPARACIÓN ACANTOLÍTICA
SUPRABASAL Y VESICULACIÓN. POR M.E.
SE DESMOTRÓ DISMINUCIÓN DE LOS
CONTACTOS DESMOSÓMICOS ENTRE LAS
CÉLULAS EPIDÉRMICAS DE LA PIEL
CLINICAMENTE NORMAL.
 PÉNFIGO VULGAR
• INMUNOLOGÍA. IFD :DEPÓSITO DE
Ig G Y FACTORES DEL
COMPLEMENTO COMO C3 EN LA
EPIDERMIS DE LAS AMPOLLAS Y EN
SU PERIFERIA.
• IFI:AUTOANTICUERPOS CONTRA
UNA GLICOPROTEÍNA DE SUPERFICIE
DE 210 KILODALTON
Inmunofluorescencia directa
 PÉNFIGO VULGAR
• EVOLUCIÓN: IMPREDECIBLE
• PRONÓSTICO: EMITIR OPINIÓN CON
MUCHA CAUTELA
• TRATAMIENTO: SISTÉMICO CON
INMUNOSUPRESORES.
• TÓPICO DE LAS EROSIONES
 PÉNFIGO VULGAR
• DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
• PENFIGOIDE AMPOLLOSO
• DERMATITIS HERPETIFORME
• EXANTEMAS TÓXICOS AMPOLLOSO
• FORMA AMPOLLOSA DEL ERITEMA
MULTIFORME
• EN BOCA: AFTAS, LIQUEN PLANO
EROSIVO, Y LUPUS ERITEMATOSO
EROSIVO
Gutierrez Dionicia 85 años
HC 205432
pénfigo vulgar
 FORMAS ESPECIALES DE
PÉNFIGO VULGAR
• PÉNFIGO HERPETIFORME

• PÉNFIGO SEMEJANTE A ERITEMA

ANULAR

• PÉNFIGO SEMEJANTE A INTERTRIGO

 PÉNFIGO HERPETIFORME
• SINONIMIA: DERMATITIS HERPETIFORME
ACANTOLÍTICA
• CLÍNICA: PÁPULO-VESÍCULAS
ERITEMATOSAS POLIMORFAS CON
DISPOSICIÓN HERPETIFORME.
PRURIGINOSAS O SENSACIÓN DE
QUEMAZÓN. ES GENERALIZADA
COMPROMETE TRONCO Y RAÍZ DE
MIEMBROS RARO COMPROMISO DE
CUERO CABELLUDO PALMAS Y PLANTAS.
 PÉNFIGO HERPETIFORME
• HISTOLOGÍA: VESICULACIÓN
ACANTOLÍTICA SUPERFICIAL O
ESPONGIOSIS EOSINOFÍLICA(ACÚMULO
INTRAEPIDÉRMICO DE EOSINÓFILOS).
• SE REQUIEREN VARIAS BIOPSIAS
• INMUNOLOGÍA.IFD: ANTICUERPOS TIPO
PÉNFIGO (Ig G Y C3) EN FORMA DE “PANAL
DE ABEJA”
• IFI:AUTOANTICUERPOS CONTRA
DESMOGLEÍNA 1 Y MUCHO MENOS
FRECUENTE CONTRA DESMOGLEÍNA 3
 PÉNGIGOS PATOGENIA
• LOS AUTOANTICUERPOS RECONOCERÍAN
DIFERENTES EPÍTOPES. EN EL PV INHIBEN
LA FUNCIÓN DE ADHESIÓN DE LA
DESMOGLEÍNA O ACTIVARÍAN LA VÍA QUE
INDUCE LAS PROTEINASAS QUE
CONLLEVA A LA ACANTOLISIS.
• EN EL PH ESTIMULARÍA LA SECRECIÓN
DE IL 8 POR PARTE DEL QUERATINOCITO;
ÉSTA RECLUTA NEUTRÓFILOS HACIA LA
EPIDERMIS SUPERIOR, PRODUCIÉNDOSE
ASÍ LA ACANTOLISIS.
 PÉNFIGO HERPETIFORME
• TRATAMIENTO SISTÉMICO
• CORTICOIDES
• DAPS (ESCASO TÍTULO DE
ANTICUERPOS)
 PÉNFIGO HERPETIFORME
• EVOLUCIÓN CRÓNICA Y
RELATIVAMENTE BENIGNA EN
BROTES SUCESIVOS PUEDE
ADOPTAR CLÍNICA DE PS O VIRAR A
UN FOLIÁCEO Y RARAMENTE A UN
PV.
• ASOCIACIONES: NEOPLASIAS(CA.
DE PULMÓN).HIV . ANEMIA
HEMOLÍTICA AUTOINMUNE.
INDUCIDO POR FÁRMACOS.
 PÉNFIGO VEGETANTE
• ES UNA VARIEDAD DE PÉNFIGO VULGAR
EN PACIENTES CON RELATIVA BUENA
RESISTENCIA A LA ENFERMEDAD. SE
CARACTERIZA POR LESIONES
PAPILOMATOSAS Y VEGETANTES, SE
DESARROLLAN EN EL TRANSCURSO DE
UN PV ESPONTANEAMENTE O COMO
FORMA DE RESISTENCIA DESPUÉS DEL
TTO.APARECEN LESIONES EN ÁREAS DE
INTERTRIGO. SE RECONOCEN DOS TIPOS.
 PÉNFIGO VEGETANTE

• TIPO NEUMANN(ampollas)

• TIPO HALLOPEAU(pústulas)
PÉNFIGO VEGETANTE TIPO
NEUMANN
• LAS LESIONES SE DESARROLLAN EN
ÁREAS DE INTERTRIGO, EN LAS QUE
LA PRESENCIA DE MACERACIÓN Y
COLONIZACIÓN MICROBIANA Y
CANDIDIÁSICA PROMUEVEN EL
DESARROLLO DE LESIONES
INFLAMATORIAS HIPERTRÓFICAS.
PUEDEN DESECARSE
DESARROLLANDO LESIONES
HIPERQUERATÓSICAS CON FISURAS
DOLOROSAS.
PÉNFIGO VEGETANTE
TIPO NEUMANN
 PÉNFIGO VEGETANTE
TIPO HALLOPEAU
• TAMBIÉN SE DESARROLLA EN ÁREAS
DE INTERTRIGO, LA LESIÓN
PRIMARIA ES UNA PÚSTULA
AMARILLENTA, EN LA BASE DE LA
PÚSTULA O DE LAS EROSIONES SE
DESARROLLAN PROLIFERACIONES
COSTROSAS, VERRUCIFORMES O
PAPILOMATOSAS, ES TÍPICO EL
AVANCE POR LOS BORDES CON
FORMACIÓN DE PÚSTULAS.
PÉNFIGO VEGETANTE
TIPO HALLOPEAU
 PÉNFIGO VEGETANTE
• AMBOS TIPOS DE PÉNFIGOS
VEGETANTES REQUIEREN
TRATAMIENTO SISTÉMICO, EL DE
HALLOPEAU REQUIERE MENOS
DOSIS DE CORTICOIDES POR TENER
MAYOR TENDENCIA A LA CURACIÓN.
 PÉNFIGO FOLIÁCEO
• LA ACATOLISIS SE PRODUCE EN LA
PORCIÓN SUPERIOR DE LAS CAPAS
ESPINOSA O GRANULOSA, EL TECHO
DE LAS AMPOLLAS ES DELGADO Y
SE ROMPE CON FACILIDAD, CON
TÍPICAS LESIONES EXUDATIVAS
MALOLIENTES Y COSTROSAS.
• INCIDENCIA:ENTRE LOS 30 Y 60
AÑOS.FRECUENTE EN JUDÍOS
 PÉNFIGO FOLIÁCEO
• PATOGENIA: ATC.ANTIEPIDÉRMICOS
DE TIPO PÉNFIGO UNIDOS A UNA
GLICOPROTEÍNA DESMOSÓMICADE
160 KILODALTON DE PESO
MOLECULAR(DESMOGLEÍNA I).
• CLÍNICA:AMPOLLAS FLÁCCIDAS,
QUE AL EROSIONAR DEJAN COSTRAS
Y ESCAMAS CON ASPECTO DE
HOJALDRE. SE LOCALIZA EN CUERO
CABELLUDO CARA, Y TRONCO
RARAMENTE AFECTA BOCA.
 PÉNFIGO FOLIÁCEO
• PUEDE LLEVAR A UNA
ERITRODERMIA SECUNDARIA . EL
FENÓMENO DE NIKOLSKI I ES +. LA
INFECCIÓN SECUNDARIA PUEDE
DESENCADENAR UNA SEPTICEMIA.
EN OCASIONES PUEDE HABER
CONJUNTIVITIS PURULENTA.
 PÉNFIGO FOLIÁCEO
• CITODIGNÓSTICO DE TZANK: +
• IFD: ATC. ANTIEPITELIALES Ig G
• IFI: PARA DETECTAR ATC.
CIRCULANTES ES NECESARIO LA
PRÁCTICA DE ESTUDIOS REPETIDOS.
• SERÍAN ATC. DIFERENTES A LOS DEL
PÉNFIGO VULGAR.
• EVOLUCIÓN: FAVORABLE EN LA
INFANCIA, CRÓNICO Y RECIDIVANTE
EN EL ADULTO.
 PÉNFIGO FOLIÁCEO
• TRATAMIENTO
• SISTÉMICO CON CORTICOIDES
• LOCAL: ANTISÉPTICOS
• DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
• ECZEMA SEBORREICO
• LUPUS ERITEMATOSO SUBAGUDO
 PÉNFIGO ERITEMATOSO
SEBORREICO O S. SENEAR
USHER
• SE LO CONSIDERA UNA VARIANTE LOCALIZADA
DEL FOLIÁCEO COMBINADO CON LUPUS
ERITEMATOSO.
• PATOGENIA: CORRESPONDE A LA DEL PÉNFIGO
FOLIÁCEO. PUEDE ENCONTRARSE ATC. ANA+
• DESECADENANTES: LUZ SOLAR,
TRAUMATISMOS, FÁRMACOS( PENICILAMINA,
CAPTOPRIL, PROPANOLOL, NAPROSÉN, TIAZIDAS)
 PÉNFIGO ERITEMATOSO
SEBORREICO O S. SENEAR
USHER
• CLÍNICA: ÁREAS SEBORREICAS DE L
ROSTRO, CUERO CABELLUDO Y
TRONCO. LAS LESIONES FACIALES SE
ASEMEJAN AL LUPUS O AL ECZEMA Y
LAS DEL TRONCO AL P.FOLIÁCEO. NO
AFECTA MUCOSAS.
• HISTOPATOLOGÍA:SIMILAR AL
FOLIÁCEO CON ENGROSAMIENTO DE
LA MB. PAS +.
 PÉNFIGO ERITEMATOSO
SEBORREICO O S. SENEAR
USHER
• CITODIAGNÓSTICO:+
• IFD:Ig G DISTRIBUÍDO EN FORMA
HOMOGÉNEA EN LA ZONA
SUBEPIDÉRMICA DE LA MB.(LUPUS
BAND TEST) EN EL 80% DE LOS
CASOS.
• IFI: ATC. TIPO PÉNFIGO Y ANA SE
DETECTAN CON ESTUDIOS
REITERADOS.
 PÉNFIGO ERITEMATOSO
SEBORREICO O S. SENEAR
USHER
• EVOLUCIÓN: RARAMENTE A UN P.
FOLIÁCEO
• PUEDE COEXISTIR CON UN TIMOMA.
MIASTENIA GRAVIS, L.E.S.
• TRATAMIENTO: CORTICOIDES-
CLOROQUINA.
• DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL:
ECZEMA SEBORREICO, LUPUS
ERITEMATOSO.
Vazquez Roberto
Penfigo seborreico
 PÉNFIGO BRASILEÑO,
FOGO SELVAGEM
• ENFERMEDAD ENDÉMICA SIMILAR
AL P. FOLIÁCEO. ES ENDÉMICO EN EL
CENTRO Y OESTE DE BRASIL Y
NORTE DE ARGENTINA, PARAGUAY,
BOLIVIA, PERÚ, VENEZUELA.
INCIDENCIA FAMILIAR FRECUENTE,
AFECTA A NIÑAS Y MUJERES DE
MENOS DE 30 AÑOS
 PÉNFIGO BRASILEÑO,
FOGO SELVAGEM
• CLÍNICA: AMPOLLAS FLÁCCIDAS,
SOBRE BASE ERITEMATOSA QUE
FÁCILMENTE SE EROSIONAN EN
CARA, CUERO CABELLUDO Y
TRONCO. PUEDE EVOLUCIONAR EN
AÑOS O HACER UNA TRANSICIÓN A
ERITRODERMIA CON PATRÓN DE P.
FOLIÁCEO. NO AFECTA MUCOSAS.
SÍNTOMA SENSACIÓN DE
QUEMAZÓN. NIKOLSKI I + EN PIEL
AFECTADA.
 PÉNFIGO BRASILEÑO,
FOGO SELVAGEM
• CITODIAGNÓSTICO:+
• HISTOPATOLOGÍA: SIMILAR P.
FOLIÁCEO
• IFI: SE DETECTAN TÍTULOS MÁS
ALTOS DE ATC. TIPO PÉNFIGO QUE
EN EL P. VULGAR, QUE SE
CORRELACIONAN CON LA
EVOLUCIÓN DE LA ENFERMEDAD
 PÉNFIGO BRASILEÑO,
FOGO SELVAGEM
• TRATAMIENTO SISTÉMICO CON
CORTICOIDES
• EVOLUCIÓN: MÁS DEL 55% SE
CURAN EN 2 A 4 AÑOS CON TTO-
AMPOLLARES (2 da parte)

DRA.ELIZABETH
SANDAGORDA
DERMATOLOGIA
 PENFIGOIDE
• DEFINICIÓN ENFERMEDAD
CRÓNICA Y RELATIVAMENTE
BENIGNA QUE SE PRESENTA EN
PERSONAS DE EDAD AVANZADA,
CLINICAMENTE SE CARACTERIZA
POR LA ERUPCIÓN DE AMPOLLAS
TENSAS (SUBEPIDÉRMICAS) QUE ASIENTAN
SOBRE PIEL NORMAL O INFLAMADA.
 PENFIGOIDE
• INCIDENCIA SE PRESENTA EN
PACIENTES DE MÁS DE 70 AÑOS DE
EDAD, ES RARISIMO EN LA
INFANCIA. NO TIENE PREFERENCIA
POR SEXO NI RAZA, NO SE ASOCIA A
ANTÍGENOS HLA ESPECÍFICOS.
 PENFIGOIDE
• ETIOLOGÍA DESCONOCIDA
• PATOGENIA ENFERMEDAD
AUTOINMUNE DONDE SE DETECTAN
AUTOANTICUERPOS CONTRA LA
ZONA DE MEMBRANA BASAL.
• EN EL SUERO DE LOS PACIENTES SE
DETECTAN ATC. CONTRA UNA
PROTEÍNA DE 230 KILODALTON, QUE
ES SINTETIZADA POR LA CÉLULAS
EPIDÉRMICAS.
 PENFIGOIDE
• LA LOCALIZACIÓN Y LA
ACTIVACIÓN DE LA CASCADA DEL
COMPLEMENTO PRODUCEN LA
AMPOLLA SUBEPIDÉRMICA
INFLAMATORIA.
• PUEDE SER PARANEOPLÁSICO
(SECUNDARIO A CARCINOMA DE
PRÓSTATA, SE SUPONE QUE LOS ATC.
CONTRA LA MB SE HAYAN
PRODUCIDO CONTRA EL TEJIDO DEL
CARCINOMA).
 PENFIGOIDE
• OTRAS CAUSAS PUEDEN SER
FARMACOLÓGICAS
(SALAZOSULFAPIRIDINA,
PENICILINA, FUROSEMIDA,
DIAZEPAN, 5 FLUORURACILO
TÓPICO)
 PENFIGOIDE
• ASOCIACIONES POLIMIOSITIS,
PÉNFIGO VULGAR, DERMATITIS
HERPETIFORME, L.E.S., COLITIS
ULCEROSA, NEFRITIS, POLIARTRITIS,
LIQUEN PLANO, PSORIASIS.
• HASTA EL MOMENTO NO SE DISPONE
EVIDENCIA ALGUNA DE ETIOLOGÍA
INFECCIOSA.
 PENFIGOIDE
• CLÍNICA ERUPCIÓN SIMÉTRICA EN
CUELLO, AXILAS, PLIEGUES
INGUINALES, CARA INTERNA DE LOS
MUSLOS, Y PORCIÓN SUPERIOR DEL
ABDOMEN. APARECEN AMPOLLAS
TENSAS, DE CONTENIDO CLARO,
SOBRE PIEL NORMAL O PLACAS
ERITEMATOSAS. POSTERIORMENTE
EL CONTENIDO PUEDE HACERSE
HEMORRÁGICO (COSTRAS HEMÁTICAS).
 PENFIGOIDE
• LAS EROSIONES CURAN A PARTIR DE
LOS MÁRGENES.
• EL FENÓMENO DE NIKOLSKI I
PUEDE SER POSITIVO EN LAS
MÁRGENES DE LAS AMPOLLAS.
• NIKOLSKI II HABITUALMENTE +
 PENFIGOIDE
• EN EL 20 A 30 % DE LOS CASOS
APARECEN AMPOLLAS EN LA
MUCOSA ORAL CON ESCASA
TENDENCIA A LA CURACIÓN.

• MUY INFRECUENTE LA AFECTACIÓN

DE OTRA MUCOSA.
 PENFIGOIDE
• SÍNTOMAS PUEDE HABER SOLO
PRURITO VARIOS MESES ANTES DE
LAS MANIFESTACIONES CLÍNICAS,
LAS LESIONES INCIPIENTES PICAN Y
LAS EROSIONES SON DOLOROSAS. EL
ESTADO GENERAL ES BUENO.
• LABORATORIO ANEMIA 2RIA
LEUCOCITOSIS CON EOSINOFILIA,
ERS AUMENT., Ig E AUMENT. EN EL 60
% DE LOS PACIENTES.
 PENFIGOIDE
• CITODIAGNÓSTICO DE TZANCK
NEGATIVO
• HISTOPATOLOGÍA TECHO DE LA
AMPOLLA FORMADO POR LA
TOTALIDAD DE LA EPIDERMIS; EL
CONTENIDO AMPOLLAR ES SUERO,
FIBRILLAS DE FIBRINA Y
NUMEROSOS EOSINÓFILOS QUE
TAMBIÉN PUEDEN ESTAR EN LA
EPIDERMIS.
 PENFIGOIDE
• DERMIS: INFLAMACIÓN VASCULAR
CON TUMEFACCIÓN ENDOTELIAL.
ENGROSAMIENTO DE LAS PAREDES
DE LOS CAPILARES CON INFILTRADO
PERIVASCULAR DE LINFOCITOS Y
LEUCOCITOS NEUTRÓFILOS, CON
MÍNIMA LEUCITOCLASIA Y NÚMERO
VARIABLE DE EOSINÓFILOS.
• A VECES ACÚMULO DE NEUTRÓFILOS Y EOSINÓFILOS EN
LAS PAPILAS DÉRMICAS QUE SEMEJAN MICROABSCESOS.
 PENFIGOIDE
• M.E. SEPARACIÓN EN LA LÁMINA
LÚCIDA ENTRE LA MEMBRANA
CITOPLASMÁTICA DE LAS CÉLULAS
BASALES Y LA LÁMINA DENSA DE LA
MEMBRABA BASAL QUE
CONSTITUYE EL SITIO DE DEPÓSITO
DE LOS ANTICUERPOS.
 PENFIGOIDE
• IFD DEPÓSITOS LINEALES Y
HOMOGÉNEOS DE Ig G Y FACTORES
DEL COMPLEMENTO C3 EN LA ZONA
DE MB EN LA REGIÓN DE LA LÁMINA
LÚCIDA POR DEBAJO DE LA
EPIDERMIS.
• IFI EN EL 70 A 80 % DE LOS CASOS
HAY ATC. ANTI MB TIPO Ig G QUE
FIJAN COMPLEMENTO. NO HAY
CORRELACIÓN CON EL DOSAJE Y LA
EVOLUCIÓN DE LA ENFERMEDAD.
PIEL PERILESIONAL DEPOSITO EN
BANDA LINEAL DE C3
Ampolla subepidérmica
Infiltrado de células inflamatorias con eosinófilos
en dermis papilar.
Eosinófilos desgranulados en la membrana basal
y espongiosis eosinofílica.
 PENFIGOIDE
• TRATAMIENTO SISTÉMICO
• CORTICOIDES (PREDNISOLONA 40-80
mg / día)
• INMUNOSUPRESORES(AZATIOPRINA
100-150 mg/día, MTX 25-50 mg/sem)
• SULFAPIRIDINA (3-6 mg/día)
• DAPS (50-150 mg/día)
• TETRACICLINAS( 500 mg 3
veces/día)COMBINADA CON
NICOTINAMIDA (500 mg 3 veces/día)
• TÓPICO
 PENFIGOIDE
• EVOLUCIÓN CRÓNICA (40 % DE
MORTALIDAD DEBIDO A
COMPLICACIONES).
• PRONÓSTICO SEGÚN LA EDAD
• DIAG. DIFERENCIAL PÉNFIGO
VULGAR. DERMATITIS
HERPETIFORME, ERITEMA
MULTIFORME.
Tolosa Sara
HC 201237
B 39996 PENFIGOIDE
 PENFIGOIDE
• FORMAS ESPECIALES
• PENFIGOIDE AMPOLLOSO ERITEMATOSO
• PENFIGOIDE AMPOLLOSO EDEMATOSO
• PENFIGOIDE AMPOLLOSO VESICULOSO
• PENFIGOIDE AMPOLLOSO LOCALIZADO
• PENFIGOIDE AMPOLLOSO VEGETANTE
• PENFIGOIDE AMPOLLOSO NODULAR
• PENFIGOIDE SEBORREICO
• PENFIGOIDE DISHIDROSIFORME
PENFIGOIDE CICATRIZAL
• SINÓNIMOS DERMATITIS MUCO-
SINEQUIANTE (LORTAT-JACOB 1958), PENFIGOIDE
CICATRIZANTE, PÉNFIGO OCULAR, PÉNFIGO
CICATRIZANTE, PÉNFIGO BENIGNO DE LAS
MUCOSAS.
• DEFINICIÓN ENFERMEDAD
AMPOLLOSA CRÓNICA
CICATRIZANTE QUE AFECTA
PREDOMINANTEMENTE LA
CONJUNTIVA Y LAS MUCOSAS
PENFIGOIDE CICATRIZAL
• ES UNA ENFERMEDAD RARA, SE
PRESENTA DESPUÉS DE LOS 60 AÑOS,
PREDOMINA EN MUJERES 2:1 SIN
PREFERENCIA POR RAZA.
• PATOGÉNENSIS LOS ANTÍGENOS
ESTARÍAN UBICADOS
ULTRAESTRUCTURALMENTE POR
ENCIMA DE LA LÁMINA DENSA Y
TENDRÍAN QUE VER CON LA
CICATRIZACIÓN EPIDÉRMICA.
PENFIGOIDE CICATRIZAL
• CLÍNICA PUEDE INICIARSE
UNILATERALMENTE Y AL CABO DE 1
A 2 AÑOS SE AFECTA EL OTRO OJO LA
FORMA ES DE CONJUNTIVITIS
CATARRAL, SE OBSERVAN
AMPOLLAS DE CONTENIDO CLARO
QUE SE ROMPEN RAPIDAMENTE,
LUEGO SE PRODUCE UNA
RETRACCIÓN CICATRIZAL CON
SINEQUIAS ENTRE LA CONJUNTIVA
TARSAL Y BULBAR.
PENFIGOIDE CICATRIZAL
• SE VEN RESTRINGIDOS LOS
MOVIMIENTOS OCULARES, SE
PRODUCE ENTROPIÓN CON
ULCERACIONES CORNEALES
SECUNDARIAS QUE CONDUCEN AL
PANNUS O CICATRICES. LA ATROFIA
DE LAS GLÁNDULAS Y LA
OBLITERACIÓN DE LOS CONDUCTOS
LLEVAN A LA XEROFTALMÍA Y
PANOFTALMITIS. TODO CONDUCE A
LA CEGUERA.
PENFIGOIDE CICATRIZAL
• MUCOSA ORAL :SE PRODUCEN
AMPOLLAS QUE RAPIDAMENTE DAN
PASO A ULCERACIONES QUE DEJAN
CICATRICES CON SINEQUIAS
RETRÁCTILES QUE A VECES
DIFICULTAN LA DEGLUCIÓN.
• LO MISMO PUEDE OCURRIR EN
MUCOSA GENITO -ANAL.
PENFIGOIDE CICATRIZAL
• PIEL SOLO EL 25 % DE LOS CASOS SE
VE AFECTADA, APARECEN EN
ESCASA CANTIDAD TENSAS
RECIDIVANTES QUE CURAN
DEJANDO CICATRICES ATRÓFICAS.
EN CUERO CABELLUDO DEJAN
ALOPECIA CICATRIZAL TIPO
PSEUDOPELADA DE BROCQ.
PENFIGOIDE CICATRIZAL
• CITODIAGNÓSTICO DE TZANK: -
• HISTOPATOLOGÍA: AMPOLLA
SUBEPIDÉRMICA SIN ACANTÓLISIS
QUE DEJA PASO A UNA MARCADA
ACTIVIDAD FIBROBLÁSTICA, CON
FIBROSIS, ANGIOPLASIA Y
CONTRACCIÓN CICATRIZAL DE LA
DERMIS SUPERIOR POR DEBAJO DE
LA MB.
PENFIGOIDE CICATRIZAL
• IFD Ig G Y Ig A JUNTO CON C3 Y C4 EN
PATRÓN LINEAL HOMOGÉNEO
IDÉNTICO AL QUE SE ENCUENTRA EN
EL PENFIGOIDE AMPOLLOSO.
• IFI EN MENOS DEL 10 % DE LOS
PACIENTES SE DETECTAN ATC. ANTI
MB Y EN MUY BAJOS TÍTULOS.
Piel perilesional de aspecto normal: depósitos lineales continuos de C3
en al MB epidérmica.
PENFIGOIDE CICATRIZAL
PENFIGOIDE CICATRIZAL
PENFIGOIDE CICATRIZAL
• EVOLUCIÓN POR BROTES QUE
LLEVAN A LA CEGUERA DESDE EL 20
AL 60 % DE LOS CASOS Y A VECES A
LA DESNUTRICIÓN POR
DIFICULTADES EN LA INGESTA.
• DIAG. DIFERENCIAL EN MUCOSA
ORAL: PÉNFIGO VULGAR. LIQUEN
PLANO EROSIVO, BEHCET, LES.
• CON COMPROMISO CUTÁNEO:
EPIDERMOLISIS AMPOLLAR
ADQUIRIDA
PENFIGOIDE CICATRIZAL
PENFIGOIDE CICATRIZAL
PENFIGOIDE CICATRIZAL
• TRATAMIENTO SISTÉMICO NO HAY
TRATAMIENTO EFICAZ SE PUEDE
INTENTAR CON CICLOFOSFAMIDA,
DAPS, ETRETINATO, SULFAPIRIDINA
O ISOTRETINOÍNA.
• TÓPICO LO DEBE EFECTUAR EL
OFTALMOLOGO, (INYECCIONES
INTRALESIONALES DE
CORTICOIDES), CICLOSPORNA A EN
GOTAS.
PENFIGOIDE CICATRIZAL
• FORMAS ESPECIALES

• PENFIGOIDE CICATRIZAL
LOCALIZADO
• PENFIGOIDE CICATRIZAL
DISEMINADO
DERMATITIS HERPETIFORME
• SINONIMIA ENFERMEDAD DE
DÜHRING- BROCQ, DERMATITIS
POLIMORFA DOLOROSA.
• DEFINICIÓN DERMATOSIS BENIGNA
SIMÉTRICA, RECIDIVANTE CRÓNICA
Y POLIMORFA QUE PUEDE DAR
LUGAR A VESICULACIÓN
HERPETIFORME CON SENSACIÓN DE
QUEMAZÓN Y PRURITO. SE ASOCIA A
ENTEROPATÍA SENSIBLE AL GLUTEN.
DERMATITIS HERPETIFORME

• SE VE EN ADULTOS ENTRE LOS 30 Y

40 AÑOS, MÁS FRECUENTE EN
VARONES 3:2.RARA EN LA INFANCIA.
• SE ASOCIA A HLA- B8 EN EL 80% DE
LOS CASOS, A HLA-DR 3 EN EL 90% Y
EL HLA-A1; ESTOS TAMBIÉN SE
ASOCIAN A LA ENTEROPATÍA
SENSIBLE AL GLUTEN AUN EN
AUSENCIA DE DERMATITIS
DERMATITIS HERPETIFORME

• ETIOLOGÍA DESCONOCIDA
• PATOGENIA (SE ENCUENTRA
EOSINIFILIA SANGUINEA). SE CREE
EN MECANISMO AUTOINMUNE.
DERMATITIS HERPETIFORME
• CLÍNICA INICIO SÚBITO O
PROGRESIVO, CON SENSACIÓN DE
PRURITO URENTE, ERUPCIÓN
SIMÉTRICA EN CUERO CABELLUDO,
CINTURA ESCAPULAR Y REGIÓN
GLÚTEA, SUPERFICIE EXTENSORA DE
LOS ANTEBRAZOS CODOS, Y PARTE
INFERIOR DE LAS PIERNAS.
• LA MUCOSA ORAL CASI NUNCA SE
AFECTA.
 DERMATITIS
HERPETIFORME
DERMATITIS HERPETIFORME
• MÁCULAS URTICARIFORMES,
PÁPULAS, APARECEN LAS
VESÍCULAS HERPETIFOMES QUE
FACILITAN EL DIAGNÓSTICO, HAY
POLIMORFISMO SINCRÓNICO.
• PUEDEN APARECER CAMBIOS
ECZEMATOIDES QUE CONDUCEN A
LA LIQUENIFICACIÓN.
• LAS ÁREAS AFECTADAS SE VAN
PIGMENTANDO PROGRESIVAMENTE.
DERMATITIS HERPETIFORME
• ENTEROPATÍA SENSIBLE AL GLÚTEN Y DERMATITIS
HERPETIFORME
• 30 % DE LOS PACIENTES CON DH PRESENTAN
MUCOSA YEYUNAL HISTOLÓGICA Y
FUNCIONALMENTE NORMAL
• EN LOS PACIENTES CON ENFERMEDAD CELÍACA
ES OCASIONAL LA APARICIÓN DE DH
• EN EL70 % DE LOS PACIENTES CON DH SE HAN
DETECTADO ALTERACIONES YEYUNALES
SIMILARES A LAS QUE SE ENCUETRAN EN LA
ESTEATORREA IDIOPÁTICA(ATROFIA VELLOSA DE
INTENSIDAD VARIABLE, INFILTRADO
LINFOCÍTICO, DISMINUCIÓN ACTIVIDAD
ENZIMÁTICA).
DERMATITIS HERPETIFORME
• DERMATITIS HERPETIFORME Y TRACTO
GASTROINTESTINAL
• ENTEROPATÍA SENSIBLE AL GLÚTEN
• ATROFIA VELLOSA YEYUNAL CON HIPERPLASIA
DE CRIPTAS
• ESTRICTURAS ESOFÁGICAS, DIVERTÍCULOS
• GASTRITITS ATRÓFICA
• RECTOCOLITIS
• LIPODISTROFIA INTESTINAL
• ESTEATORREA
DERMATITIS HERPETIFORME
• SENSIBILIDAD AL YODO
• YODURO POTÁSICO 10 -30 % TÓPICO
EN EMULSIÓN AGUA EN ACEITE
PUEDE PROVOCAR ERUPCIÓN
HERPITIFORME LOCAL.
• YODURO POTÁSICO 10.0 AGUA
DESTILADA HASTA 150 ML, 1/2
CUCHARADA DE POSTRE DE 1 A 3
VECES AL DÍA PUEDE PROVOCAR
EXACERBACIÓN PELIGROSA.
DERMATITIS HERPETIFORME
• CITODIAGNÓSTICO : - (EOSINÓFILOS)
• HISTOPATOLOGÍA VESÍCULA
SUBEPIDÉMICA SIN ACANTOLOSIS,CON
CONTENIDO DE NEUTRÓFILOS Y
EOSINÓFILOS; LA MB PAS + PERMANECE
UNIDA A LA DERMIS SUPERIOR.
• MICROABCESOS INTRAPAPILARES:EN LA
PUNTA DE LAS PAPILAS CONTENIENDO
NEUTRÓFILOS, EOSINÓFILOS Y RESTOS
NUCLEARES.
Lesión temprana: acumulación de neutrófilos y eosinófilos en las
papilas dérmicas y vesiculación subepidérmica.
DERMATITIS HERPETIFORME

• IFD DEPÓSITO GRANULAR DE Ig A EN

LAS PUNTAS DE LA PAPILAS
DÉRMICAS Y C3 EN EL 85 % DE LOS
PACIENTES.
• DEPÓSITO DE Ig A Y FIBRINÓGENO
EN EL INTERIOR DE LAS PAREDES DE
LOS CAPILARES DE LA DERMIS SUP Y
ALREDEDOR DE LOS MISMOS.
 DERMATITIS
HERPETIFORME
Depósitos de Ig. A granulosos en dermis papilar.
DERMATITIS HERPETIFORME
• ME DEMOSTRÓ QUE LA
VESICULACIÓN SE INICIA EN LA
CAPA PAPILAR SITUADA POR DEBAJO
DE LA ZONA DE MB, CON EDEMA
NECROBIOSIS DE LAS FIBRAS DE
COLÁGENO Y REACCIÓN
INFLAMATORIA CELULAR.
DERMATITIS HERPETIFORME

• IFI
• 60-70 % TIENEN ATC TIPO Ig A EmA
( ATC. ANTIENDOMISIO DE TEJIDO
MUSCULAR LISO) QUE NO SE
ENCUENTRAN SI NO HAY
ENTEROPATÍA.
• 40-60 % ATC, Ig G o Ig A QUE
REACCIONA CONTRA LAS FIBRAS DE
RETICULINA O GLIADINA.
DERMATITIS HERPETIFORME

• TRATAMIENTO
• DAPS 50 A 150 MG /DIA
• SULFAPIRIDINA0.25-0.5 G/ 3V/D
• COLCHICINA O.5 MG 3V/D
• ANTIHISTAMÍNICOS
• DIETA
• PROHIBIR SALES YODADAS
PESCADOS DE MAR (YODO)
DERMATITIS HERPETIFORME

• EVOLUCIÓN CRÓNICA CON

PERÍODOS CON ESCASOS SÍNTOMAS
O AUSENTES.
• DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
• ERITEMA MULTIFORME
• PENFIGOIDE AMPOLLOSO
• PRURIGO
• ECZEMA
 ERITEMA MULTIFORME

• Síndrome mucocutáneo agudo

• Autolimitado
• Leve
• A menudo recurrente
 SUBTIPOS DE ERITEMA
MULTIFORME
• Eritema polimorfo menor: compromiso
cutáneo sin compromiso mucoso
• Eritema polimorfo mayor: compromiso
cutáneo y mucoso
• Eritema polimorfo asociado con herpes
• Eritema polimorfo mucoso (Síndrome de
Fuchs ectodermosis pluriorificial): lesiones
mucosas sin compromiso cutáneo.
 ERITEMA MULTIFORME
• Todas las edades
• Más frecuente en la adolescencia y adultos
jóvenes
• Relación sexo masc-fem 3:2
• Es recurrente en no menos del 30% de los
casos
 ERITEMA MULTIFORME
Etiología
• El virus del herpes es la causa más común
• El M. pneumoniae es al segunda causa
sobre todo en pediátrica
• Fármacos
• Idiopáticos
 ERITEMA MULTIFORME
Manifestaciones clínicas
• Comienzo brusco
• Todas las lesiones aparecen en 3 días aprox.
• Cantidad de lesiones variables
• Simétricas
• Distribución acral (manos, pies, rodillas codos,
cara cuello y menos frecuente en nalgas, muslos y
troncos.
• Puede haber sensación urente o ser asintomática
 ERITEMA MULTIFORME
• La diversidad de lesiones le da el nombre
pero las lesiones son similares en un
paciente dado en un momento determinado
• Lesión típica: pápula o placa eritematosa,
circular tipo roncha que dura de 1 menos de
2 semanas. Mide desde mm a 3 cm. Puede
expanderse de 24 a 48 hs.
 ERITEMA MULTIFORME
• En la periferia de las lesiones el borde se
mantiene eritematoso o edematoso y el centro se
torna violáceo y oscuro, puede presentar púrpura o
necrosis o se transforma en una ampolla dando la
LESIÓN EN DIANA O IRIS CLÁSICA.

• Las lesiones más grandes pueden tener una

ampolla central y un anillo marginal de vesículas
(herpes en iris de Bateman)
 ERITEMA MULTIFORME
• Las lesiones individuales duran menos de 2
semanas pero la pigmentación residual dura
meses.
• Hasta el 70% presentan lesiones mucosas sobre
todo orales.
• Labios cutáneo-mucoso, encia libre, cara ventral
de la lengua.
• Puede haber compromiso ocular y de las mucosas
nasal anal y uretral.
 ERITEMA MULTIFORME
• En más del 70% de los casos de EM
recurrente, un episodio de HVS recurrente
precede a la erupción.
• Predomina el herpes labial

• El 32% de los casos EMM presenta fiebre

de 38,5º
 ERITEMA MULTIFORME
• Lesión temprana: acumulación de linfocitos
en la interfaz dermoepidérmica
• Exocitosis hacia la epidermis
• Linfocitos unidos a queratinocitos
necróticos dispersos
• Espongiosis
• Formación de hendiduras de la unión y
subepidérmicas focales
 ERITEMA MULTIFORME
• Dermis: papilar edematosa con infiltrado
denso de células mononucleares más
abundante en las más antiguas
• Vasos ectásicos con tumefacción endotelial
• Extravasación de eritrocitos y eosinófilos
• IFD: -
Intenso infiltrado linfohistiocítico que ocupa dermis media y oblitera
vasos sanguíneos. Papilas dérmicas edematosos. Hendiduras
subepidérmicas.
Necrosis de queratinocitos dispersos.
 ERITEMA MULTIFORME
• Lesiones avanzadas. Puede haber ampollas
subepidérmicas pero sin compromiso de
toda la epidérmis
• El diagnóstico diferencial es SSJ-NET
donde la inflamación dérmica es moderada
o nula y hay una marcada necrosis
epidérmica siendo muchas veces muy difícil
el diag. Diferencial.
 ERITEMA MULTIFORME
Laboratorio
• No hay pruebas específicas
• En casos más graves: ERS aumentada
• Leucocitosis
• Aumento de las reactantes de fase aguda
• Si el EM se asocia a síntomas respiratorios
se debe confirmar o descartar M.
pneumoniae por PCR y Rx. de tórax
 ERITEMA MULTIFORME
Diagnóstico diferencial
• Urticaria
• Erupción medicamentosa maculopapular
• Síndrome de Rowell: variedad de lupus
eritematoso cutáneo similar al EM.(evoluc
subaguda, IFD+, FAN +.
• Síndrome de Sweet con EMMenor con
biopsia
 ERITEMA MULTIFORME
Diagnóstico diferencial

• Pénfigo paraneoplásico
• Enfermedades ampollares autoinmunitarias
• SSJ (debe hacerse rápido diag. diferencial
Valiente Juliana
HC 177993 B39376 Eritema polimorfo
 NECROLISIS EPIDÉRMICA
(Síndrome de Stevens Johsons y
NET)

• La Necrosis Epidérmica Tóxica y el

Síndrome de Stevens Johsons son
reacciones mucocutáneas agudas
potencialmente fatales caracterizados por
necrosis y desprendimientos extensos de
la epidermis. Ambas denominaciones
varían solo en la gravedad del proceso.
 NET
• Poco frecuente
• El riesgo de padecerla aumenta a partir de
los 40 años edad
• Más frecuente en mujeres
• Mayor riesgo de padecerla pacientes con
atípias, HIV y enf del colágeno
• Mortalidad del más del 30%
SCORTEN Sistema de puntuación
de pronóstico para la NET
Factores pronósticos Puntos
Edad mayor de 40 años 1
Frec. Cardíaca + de 120 x min 1
Cáncer o hemopatías 1
malignas
Superf. Corp. Mayor de 10 % 1
Urea mayor de 10mM 1
Glucosa mayor de 14 mM 1
Bicarbonato mayor de 20 mM 1
SCORTEN Sistema de puntuación
de pronóstico para la NET
SCORTEN Tasa de mortalidad %
0-1 3.2
2 12,1
3 35,8
4 58,3
Mayor 5 90
SCORTEN Sistema de puntuación
de pronóstico para la NET

• El rendimiento de la puntuación es óptimo

al tercer día de hospitalización.
 NET Etiología
• Fármacos
• La importancia de la etología de un fármaco
se puede demostrar en el 70% de los casos.
• Los fármacos se clasifican según el riesgo
de producir NET
• A veces combinaciones como radio más
ingesta de algún fármaco aumenta el riesgo.
 NET Manifestaciones clínicas
• Inicia a las 8 semanas de exposición al
fármaco( entre 4 a 30 días)
• Puede preceder el brote fiebre, mialgias,
cefalea, rinitis.
• El dolor al tragar y sensación urente en los
ojos progresivos presagian compromiso
mucoso.
 NET Manifestaciones clínicas
• Un tercio de los casos comienza con
síntomas generales

• Un tercio de los casos comienza con

compromiso mucoso

• Un tercio de los casos comienza con

exantema
 NET Manifestaciones clínicas
• Máculas eritematosas, rojo oscuras
purpúricas, irregulares que tienden a
coalescer progresivamente.
• Lesiones en diana atípicas
• Confluencia de lesiones necróticas con
eritema extenso y difuso
• Nikolsky + en áreas eritematosas
 NET Manifestaciones clínicas
• Las lesiones evolucionan a ampollas
fláccidas que se diseminan fácil y
rápidamente y se rompen con facilidad.

• La epidermis necrótica se desprende

dejando grandes áreas denudadas con
exposición de la dermis a veces exudativa.
 NET Clasificación
• Grupos según superficie de epidermis
desprendible
• 1- SSJ – del 10% de la superficie corporal
• 2- Superposición SSJ/NET entre el 10 y
30% de la SC
• 3- NET
 NET Compromiso mucoso
• 90 % compromiso mucoso de 2 sitios
• Puede preceder o suceder a la erupción
cutánea
• Cza con eritema seguido de erosiones
dolorosas de mucosa bucal, ocular y genital
• Fotofobia, alteraciones en la alimentación,
sinequias conjuntivales y micción dolorosa.
 NET Compromiso mucoso
• Cavidad oral y borde bermellón de los
labios siempre está afectado

• En el 85% de os casos compromiso

conjuntival que se manifiesta por hiperemia,
erosiones, quemosis, fotofobia y lagrimeo.

• Puede haber desprendimiento de pestañas

 NET Compromiso mucoso
• En las formas graves puede haber
• Ulceración corneal
• Uveítis anterior
• Conjutivitis purulenta
• Sinequias entre la conjuntiva y los párpados
• Caída de uñas
 NET Signos y síntomas
extracutáneos
• Fiebre alta
• Dolor
• Debilidad
• Compromiso respiratorio
• Compromiso digestivo
 NET Laboratorio
• Gases en sangre
• Hipoalbuminemia
• Hipoproteinemia
• IRA leve y transitoria
• Azoemia prerrenal
• Anemia
• Leucocitosis leve
• Ligera elevación de enzimas hepáticas
 NET Laboratorio
• Estado hipercatabólico es responsable dla
inhibición de la secreción de insulina con
hiperglucemia

• Glucemia superior a 14 mM es marcador de

gravedad
 NET Histopatología
• Estadio temprano: queratinocitos apoptóticos en
las capas suprabasales que evolucionan a NE de
espesos completo y desprendimiento
subepidérmico
• Infiltrado mononuclear en dermis papilar de
densidad moderada de linfocitos y macrófagos
(linfocitos CD + de características citotóxico).
• IFD -
Necrosis eosinofílica de la epidermis con escasa respuesta inflamatoria
de la dermis. Plano de clivaje en la zona de la unión.
La epidermis totalmente necrótica se ha desprendido de la dermis y se
ha plegado como una hoja.
 NET Diagnóstico diferencial
NE limitada (SSJ)
• Eritema multiforme mayor
• Varicela

NE Generalizada
• Pustulosis exantemática generalizada aguda
• Erupción medicamentosa fija ampollar
generalizada
 NET Diagnóstico diferencial
• Considerar • Siempre investigar
• Pénfigo • SEPE
paraneoplásico • CID o púrpura
• Enfermedad ampollar fulminante
por deposito lineal de • Quemaduras térmicas
Ig A • Toxicidad química
• Reacción fototóxica (sobredosis de MTX,
• Enfermedad injerto vs intoxicación por
huésped colchicina)
 NET complicaciones
• Sepsis
• Falla multiorgánica y complicaciones
pulmonares
• 75% presentan complicaciones oftálmicas
tardías
• Discromias cutáneas
• Alteraciones ungueales
• Stress post traumático
 NET Tratamiento
Sintomático
• Suspensión del fármaco
• Internación en UTI
• Pancultivos bacterianos y micóticos con
intervalos frecuentes
• Enjuagues bucales
• Lágrimas artificiales
 NET Tratamiento
• Específico
• Corticoesteroides
• Inmunoglobulina intravenosa
• Ciclosporina A
• Plasmaféresis o hemodiálisis
• Agentes antifactor de necrosis tumoral