TRUNKUS ARTERIOSUS

Trunkus arteriosus adalah bentuk yang jarang pada penyakit jantung bawaan, terjadi pada 1-3%
pasien dengan penyakit jantung bawaan. Selama perkembangan janin, trunkus arteriosus embrionik
membentuk aorta dan batang paru-paru. Trunkus arteriosus persisten terjadi akibat kegagalan
pembentukan septum. Hal ini ditandai dengan satu arteri besar yang muncul dari jantung dengan katup
semilunar tunggal pada ventrikel kanan dan kiri. Defek septum ventrikel (VSD) paling sering dikaitkan
dengan trunkus arteriosus, serta anomali dengan katup trunkal, lengkung aorta, dan arteri koroner.
Trunkus arteriosus memiliki hubungan yang tinggi dengan Sindrom Delesi 22q11 (Sindrom DiGeorge)
pada 20% kasus. Ada empat sub jenis trunkus arteriosus yang dideskripsikan menggunakan dua sistem
klasifikasi yang berbeda. Tipe I/A1 adalah bentuk paling umum, ditemukan pada 60% pasien dengan
Trukus arteriosus.
Koreksi bedah diperlukan karena kemungkinan terjadinya gagal jantung kongestif. Jika tidak
diobati, mayoritas (hingga 88%) pasien meninggal pada masa bayi karena gagal jantung akibat regurgitasi
katup trunkal atau sirkulasi berlebih paru. Koreksi bedah terdiri dari operasi Rastelli di mana VSD ditutup
melalui baffle patch, arteri paru cabang dikeluarkan dari batang umum dan terhubung ke ventrikel kanan
ke saluran arteri paru dan jika diperlukan (dalam pengaturan stenosis trunkus dan / atau regurgitasi),
perbaikan katup trunkal dilakukan.
Klasifikasi Trunkus arteriosus
Klasifikasi menurut Collett dan Edwards adalah bentuk klasifikasi paling awal, dikembangkan pada tahun
1949. Sistem ini didasarkan pada tempat arteri paru muncul dari batang tubuh yang sama.

 Tipe I: Paru-paru utama ada dan bercabang dua ke dalam arteri paru-paru kiri dan kanan
 Tipe II: cabang kanan dan kiri muncul berdampingan satu sama lain dari segmen posterolateral
batang umum
 Tipe III: Cabang kanan dan kiri berasal secara terpisah dari segmen lateral kanan dan kiri batang
umum.
 Tipe IV: Tak satu pun dari cabang muncul dari batang umum, tetapi dilengkapi aortopulmonari
kolateral. Jenis ini sekarang dikategorikan sebagai bentuk atresia paru dengan defek septum
ventrikel daripada trunkus arteriosus.
Klasifikasi Van Praagh didasarkan pada tempat arteri paru cabang muncul dari batang serta
perkembangan lengkung aorta dan adanya paten ductus arteriosus (PDA). Setiap jenis dapat mencakup
pengubah "A" (dengan VSD) "B" (septum ventrikel utuh).

 Tipe 1: Paru-paru utama ada dan bercabang dua ke dalam arteri paru-paru kiri dan kanan (sama
dengan klasifikasi Collette dan Edwards)
 Tipe 2: Arteri paru cabang kanan dan kiri timbul dari batang tubuh umum.
 Tipe 3: Satu cabang paru arteri (biasanya kanan) muncul dari batang tubuh yang umum dan yang
lain muncul dari PDA atau aorta
 Tipe 4: Tipe ini didefinisikan oleh adanya hipoplasia lengkung aorta, koarktasio atau lengkung
aorta yang terputus dan PDA yang besar.

Anomali yang berhubungan:

1. Defek Septal Ventrikel. VSD muncul pada sebagian besar kasus. Biasanya besar dan
konoventrikular.
2. Anomali lengkung aorta. Sekitar 30% pasien dengan TA memiliki lengkung aorta kanan dan 12%
memiliki hipoplasia lengkung aorta atau lengkung aorta yang terputus.
3. Anomali katup trunkal. Katup yang paling umum adalah trikuspid, tetapi bisa juga berupa katup
bikuspid, quadricuspid, atau pentacuspid (jarang).
4. Anomali arteri koroner. Asalnya atipikal, koroner tunggal, atau ostia menyempit yang
mengakibatkan stenosis koroner.
Usia optimal dilakukan operasi
Sebuah penelitian kohort yang dilakukan oleh Chen Q dkk, tentang luaran tindakan bedah pada trunkus
arteriosus dari usia bayi sampai dewasa menemukan bahwa tidak ada usia optimal untuk dilakukan
operasi pada pembedahan pada trunkus arteriosus, penelitian ini menemukan bahwa keterlambatan dalam
melakukan tindakan bedah dan keterlambatan merujuk tidak berhubungan secara signifikan dengan
kematian dan kesakitan paska operasi jika dibandingkan dengan operasiyang dilakukan pada masa bayi.
Rentang usia pada penelitian ini adalah 20 hari sampai dengan 19 tahun. Perbaikan bedah trunkus
arteriosus persisten pertama yang berhasil dicapai oleh McGoon dkk pada tahun 1967. Kemajuan pesat
dalam bedah jantung pediatrik dan kardiologi dalam beberapa dekade terakhir telah menyebabkan operasi
korektif awal karena banyak negara maju. Namun, di negara-negara berkembang, karena kurangnya
kesempatan sebelumnya untuk menutup cacat selama masa bayi, hipertensi pulmonal pada anak-anak
dengan penyakit jantung bawaan jarang terjadi. Situasi ini sekarang menjadi masalah saat ini, karena
perawatan kesehatan di negara-negara ini mulai membaik. Menunda pengoperasian PTA meningkatkan
risiko penyakit pembuluh darah paru. Tanpa perawatan bedah, setidaknya 80% dari pasien ini meninggal
sebelum usia 1 tahun. Ada pasien yang jarang diobati yang bertahan hidup hingga usia dewasa, dan
hampir semua dari mereka memiliki penyakit obstruktif vaskuler parapulmoner atau sindrom
Eisenmenger. Neonatus memiliki PVRi tinggi yang secara bertahap menurun setelah lahir. Ketika usia
bertambah, PVR yang lebih rendah menghasilkan aliran darah yang berlebihan pada paru-paru,
menyebabkan gagal jantung kongestif. Alasan untuk bertahan hidup di luar masa bayi sebagian besar
disebabkan oleh peningkatan PVRi, yang meringankan kelebihan volume ventrikel kiri tetapi dengan
risiko peningkatan sianosis. Selain itu, hipoplasia arteri pulmonal dapat menginduksi proteksi sirkulasi
paru dan dengan demikian mungkin bermanfaat. Dalam kohort ini, beberapa pasien bertahan sampai
remaja atau bahkan orang dewasa, mungkin karena peningkatan progresif lambat pada PVRi, yang
didukung oleh kateterisasi jantung.