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Leucemia E uma neoplasia maligna dos globulos brancos, as células que compdem nosso sistema de defesa contra germes invasores. Existem 4 tipos de leucemia: Leucemia mieloide Aguda (LMA) Leucemia mieloide Crénica (LMC) Leucemia linfocitica aguda (LLA) Leucemia linfocitica crénica (LLC) A leucemia é um dos 4 grandes tipos de cancer que acomete o sangue. A leucemia se caracteriza pela produgao excessiva e inapropriada de leucécitos defeituosos, ultrapassando, normalmente em muito, os valores sanguineos normais ou esperados para casos de infecgo. Algumas leucemias podem se apresentar com mais de 100 mil leucécitos/mi. Existem 5 tipos diferentes de leucécitos: Neutréfitos Eosinéfilos Baséfilos Linfécitos Monécitos Dentro da medula éssea existe a célula-tronco, ela dé origem a todas as células circulantes no sangue, dentre elas os leucécitos, plaquetas e hemdcias. A célula-tronco se divide em dois grupos: © Células mieloides © Células linfoides As células mieloides vao se desenvolver e dar origem aos leucécitos da neutréfilos, baséfilos e monécitos, as hemacias e as plaquetas. lhagem E as células primordiais linfoides dardo origem aos leucécitos da linhagem linfécitos (Linfécitos B eT) OBS: Cada uma dessas linhagens pode se transformar em cancer ‘Apesar da leucemia ser uma doenga basicamente dos leucécitos, é possivel haver leucemias da série mieloide afetando as plaquetas ou as hemdcias. Ou sea, as leucemias so dividas em leucemias mieloides (mieloblésticas ou mielociticas) leucemias linfoides (linfoblasticas ou linfociticas), segundo a linhagem que sofre transformagao maligna Leucemia Aguda X Leucemia crénica Leucemia aguda: Sdo causadas pela produgao excessiva de leucécitos jovens (Blastos) Leucemia crénica: Ocorre pelo actimulo de leucécitos maduros. Nos dois tipos de leucemias as células sdo defeituosas, sem fungdo e produzida descontroladamente. Sintomas Os leucécitos cancerigenos nascem e se proliferam inicialmente na medula éssea. Com isso, acabamos por ter a medula ocupada por uma quantidade imensa de apenas um clone de células defeituosas, impedindo a produgdo de todas as outras linhagens de células sanguineas. O resultado é que a medula néo consegue mais produzir hemédcias adequadamente, levando a anemia; nao consegue mais produzir plaquetas, facilitando a ocorréncia de sangramentos; e nao consegue produzir mais os outros tipos de leucécitos, deixando 0 corpo desprotegido contra infecgdes. As células leucémicas néo ficam restritas & medula éssea, espalhando-se pelo sangue & invadindo tecidos e érgéos como qualquer outro cancer. Diagnéstico diagnéstico é sugerido pelo conjunto de sinais e sintomas associado a um grande aumento na contagem de leucécitos no hemograma (é possivel haver leucemia sem alteragao dos leucécitos no hemograma). Porém, a confirmagao da existéncia de leucemia é feita através da biépsia de medula éssea Leucemia mieloide aguda (LMA) ALMA ocorre por transformagao maligna das células jovens (blastos) que irao dar origem a linhagem mieloide do sangue (parte dos leucécitos, hemdcias e plaquetas). Pode ocorrer em todas as idades, sexo e grupo étnico, porém, 6 mais comum em adultos acima dos 60 anos, no sexo masculino e em brancos. Exposigao prévia a quimioterapia, radiagao ou produtos téxicos, como benzeno, parece aumentar 0 risco. O cigarro, possui indmeras substancias toxicas, entre elas 0 préprio benzeno, favorecendo o aparecimento de leucemias. ALMA é dividida em subgrupos e a classificagdo mais atual envolve o tipo de célula acometida, a mutagao no cromossoma responsdvel pela malignizagao. Tratamento ALMA ainda é uma doenga com baixa taxa de cura. A resposta ao tratamento depende de varios fatores incluindo 0 tipo de mutagao cromossomial responsavel pela neoplasia, a idade e 0 estado de satide do paciente. O tratamento ¢ feito com quimioterapia, sendo dividido em duas fases: indugdo & consolidagao. A indugao consiste na tentativa de se eliminar todas as células cancerigenas e costuma durar 4 semanas. Uma vez eliminada todas as células cancerigenas, a fase de consolidagdo visa impedir que ‘a medula continue produzindo novas células malignas. A fase de consolidagao pode ser feita com novos ciclos de quimioterapia ou com transplante de medula éssea. 30% dos adultos com menos de 60 anos atingem critério de cura. Leucemia micloide crénica (LMC) ALMC é a transformagao maligna das células adultas da série mieloide. E uma doenga com curso mais arrastado do que a forma aguda. Porém, apés 5 anos existe um risco de transformagdo blastica, ou seja, de agudizagdo, tornando-se téo agressiva quanto a LMA ALMC 6 causada por um defeito de um cromossoma, que se torna mais curto do que 0 usual, chamado de cromossoma Filadélfia. Este defeito nao é transmitido dos pais para os filhos, e sim adquirido durante a vida. Jé existem exames que detectam a presenga deste cromossoma defeituoso. ‘Ao contrario da LMA, a LMC praticamente sé acomete adultos entre 30 e 50 anos, sendo muito rara em criangas e jovens, Quando esta ocorre abaixo dos 30 anos, costuma ser mais agressiva © aumento do bago e/ou figado, associado a uma contagem de leucécitos muito elevada no hemograma, é um achado tipico da LMC. ALMC é dividida em trés fases * Fase crénica: é a fase em que 85% dos pacientes s4o diagnosticados. A doenga é mais branda ¢ facilmente controlada com medicamentos. Esta fase pode durar varios anos. © Fase acelerada: E a fase onde comega haver acometimento dos blastos. O Paciente j4 nao responde tao bem ao tratamento. * Fase blastica: E a transformagao da LMC em LMA, porém, neste caso a resposta ao tratamento é muito frustrante, A sobrevida média nesta fase 6 de apenas 6 meses. Tratamento da LMC © objetivo do tratamento ¢ eliminar todas as células que possuam o cromossoma Filadéifia, tentando impedir a evolugao da doenga crénica para as fases acelerada e blastica. Existe uma classe de medicamentos nova que atua eliminado essas células defeituosas. A droga mais usada para esse fim 6 a Imatiniba (Gleevec®). Aresposta muito boa, acima dos 75%, porém, 0 seu uso é por tempo indefinido, uma vez que a interrupgao da droga esta associada a recorréncia das células neoplasicas. O transplante de medula éssea é 0 Unico tratamento que leva a cura e 6 a melhor opgo Para aqueles que ndo tém boa resposta a Imatiniba. O grande problema é a alta taxa de complicagées associada ao procedimento. Leucemia linfocitica aguda (LLA) ALLA se caracteriza por uma grande produgao de linfécitos imaturos, chamados de linfoblastos. E a leucemia mais comum nas criangas, sendo também bastante comum nos adultos. O prognéstico da doenga em criangas é atualmente bem melhor que nos adultos. A febre, com ou sem causa aparente, é um dos sintomas mais comuns da LLA. Assim como em qualquer leucemia, 0 diagnéstico definitivo da LLA é feita através da biépsia de medula 6ssea. Tratamento da LLA tratamento da leucemia linfocitica aguda ¢ dividido em 3 partes. © Fase de indugdo: o objetivo é eliminar todas as células neoplasicas da circulagao, © tratamento é feito com quimioterapia + corticoides por 4 semanas. * Fase de consolidagdo: a fase de consolidagao visa impedir o retorno das células cancerigenas apés a indugdo. Esta fase pode ser feita repetindo-se 0 esquema da indugao com doses menores ou com transplante de medula sea. * Fase de manutencdo: o tratamento quimioterdpico é geralmente prolongado por mais 2 anos. O objetivo ¢ eliminar qualquer residuo de leucemia que possa ainda existir sem que seja detectado nos exames. Enquanto nas criangas esse protocolo atinge taxas de cura acima dos 80%, nos adultos os resultados so bem menos expressivos, com sucesso em apenas 20 a 30%. Criangas com mais de 10 anos apresentam reposta pior do que criangas mais novas. Leucemias dos linfécitos B apresentam melhor prognéstico que leucemia dos linfécitos T. Leucemia linfocitica crénica (LLC) ALLC é a leucemia dos linfécitos maduros. E a forma de leucemia mais comuns nos adultos, exceto nos paises asidticos. E uma doenga de adultos mais velhos, acometendo principaimente aqueles acima de 5 anos. ‘Assim como na LMC, a LLC apresenta uma evolugao mais lenta que sua forma aguda. A sobrevida costuma variar entre 2 e 10 anos. © quadro é normalmente insidioso, O aumento dos linfonodos (ganglios), localizado ou generalizado, é o sinal mais comum, ocorrendo em até 90% dos pacientes. O aumento do bago também é comum Existem 2 sistemas de avaliagao clinica que visam classificar os pacientes conforme a gravidade da LLC. O sistema Rai é dividido de 0 a 4, enquanto o sistema Binet é dividido em A, B eC. Ambos levam em conta o grau de distribuigao dos linfonodos, o aumento do bago e do figado, ea presenca de anemia e queda das plaquetas. Tratamento da LLC Pacientes com LLC Binet A ou Rai 0, 1 ou 2, em geral, apresentam bom prognéstico e evolugdo lenta, ndo sendo indicado tratamento com quimioterapia. O tratamento s6 é indicado caso haja progressao da doenga. Aqueles com doenga mais agressiva S40 submetidos ao tratamento com quimioterapia + anticorpos sintéticos contra linfécitos (Alemtuzumab ou Rituximab) O transplante de medula éssea é 0 Unico tratamento curativo, porém, a sua taxa de complicagdes é muito elevada, principalmente nos idosos. Referéncias https://www.mdsaude.com/hematologia/leucemial

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