Hiperbilirubinemia

Pendahuluan
 Hiperbilirubinemia mrpkn salah satu
fenomena klinis yg paling sering ditemukan
pada bayi baru lahir (neonatus)
 Pd kebanyakan neonatus, hiperbilirubinemia
tak terkonjugasi mrpkn fenomena transisional
yg normal (ikterus fisiologis), tetapi pd
beberapa bayi terjadi peningkatan bilirubin yg
berlebihan shg bilirubin berpotensi menjadi
toksik dan dpt menyebabkan kematian
(ikterus patologis)
Definisi
Hiperbilirubinemia adlh suatu keadaan dimana
kadar bilirubin serum total > 10mg/dL yg
ditandai dengan ikterus pada kulit, sklera dan
organ lain.
Ikterus adlh perubahan warna kuning pada kulit,
membran mukosa, sklera dan organ lain yang
disebabkan oleh peningkatan kadar bilirubin
di dalam darah. Secara klinis akan tampak pd
neonatus bila kadar bilirubin darah 5-7
mg/dL.
Klasifikasi ikterus
1. Ikterus fisiologis
 Timbul pada hari ke 2 – 3
 Kadar bilirubin indirek setelah 2 x 24 jam tidak
melewati 15 mg/dL pada neonatus cukup bulan dan 10
mg/dL per hari pada kurang bulan
 Kecepatan peningkatan kadar bilirubin tidak melebihi
5 mg/dL per hari
 Kadar bilirubin direk kurang dari 1 mg/dL
 Ikterus hilang pada 10 hari pertama
 Tidak mempunyai dasar patologis
2. Ikterus patologis
 Ikterus terjadi sblm umur 24 jam
 Peningkatan konsentrasi bilirubin ≥ 5 mg/dL tiap 24
jam
 Konsentrasi bilirubin serum > 10 mg/dL pada
neonatus kurang bulan dan > 12,5 mg/dL pada
neonatus cukup bulan
 Kadar bilirubin direk > 1 mg/dL
 Ikterus disertai proses hemolisis
 Ikterus menetap > 8 hari pada nenonatus cukup bulan
dan > 2 minggu pada kurang bulan
 Ada tanda – tanda penyakit yg mendasari (muntah,
letargi, penurunan BB yg cepat, apnea, takipnea atau
suhu yg tdk stabil)
Klasifikasi lain …
1. Ikterus prehepatik
Disebabkan oleh produksi bilirubin yang berlebihan
akibat hemolisis sel darah merah.
2. Ikterus hepatik
Disebabkan karena adanya kerusakan sel parenkim
hati  konjugasi terhambat.
3. Ikterus kolestatik (post hepatik)
Disebabkan oleh bendungan dalam saluran empedu
sehingga empedu dan bilirubin terkonjugasi tidak
dapat dialirkan ke dalam usus halus.
Metabolisme bilirubin
Etiologi
1. Produksi bilirubin yang berlebih
 Peningkatan kecepatan hemolisis : bilirubin tak
terkonjugasi ↑ dan hitung retikulosit ↑
 Inkompatibilitas Rh dan ABO
 Penyebab nonhemolitik : bilirubin tak
terkonjugasi ↑ dan hitung retikulosit normal.
 Hematoma ekstravaskuler : sefalhematom, memar,
perdarahan SSP
 Polisitemia
 Sirkulasi enterohepatik berlebihan: Obstruksi saluran
pencernaan
2. Penurunan kecepatan konjugasi : bilirubin
tak terkonjugasi ↑ dan hitung retikulosit
normal.
 Ikterus fisiologis
 Criggler-Najjar: Defisiensi glukoronil transferase
tipe I, autosom resesif
 Defisiensi glukoronil transferase tipe II, autosom
dominan
 Ikterus akibat ASI
3. Abnormalitas ekskresi atau reabsorbsi :
bilirubin terkonjugasi dan tak terkonjugasi ↑
dan hitung retikulosit normal
 Hepatitis : virus, bakteri, parasit, toksis
 Metabolik: Galaktosemia, hipotiroidisme
 Atresia bilier
 Kista koledokus
 Obstruksi ampula vater
 Sepsis
Manifestasi klinis
 Mata tampak berputar
 Letargi, kejang
 Tidak mau menghisap
 Hepatomegali
 Perut membesar
 Feses berwarna pucat seperti dempul
 Ikterus
 Warna urin gelap
 Muntah, anoreksia, fatigue
Menurut Surasmi (2003) gejala hiperbilirubinemia
dikelompokkan menjadi :
 Gejala akut : gejala yg dianggap sbg fase pertama kern
ikterus pd neonatus spt letargi, tidak mau
menghisap/minum dan hipotoni
 Gejala kronik : tangisan yg melengking (high pitch
cry), hipertonus dan opistotonus

Kern ikterus adlh perubahan neuropatologi yg ditandai

oleh deposisi pigmen bilirubin pada beberapa daerah
di otak terutama ganglia basalis, pons dan serebelum
(efek toksik bilirubin)
Diagnosis
1. Anamnesis : riwayat ikterus pada anak sebelumnya,
riwayat keluarga anemi dan pembesaran hati dan
limpa, riwayat penggunaan obat selama ibu hamil,
riwayat infeksi maternal, riwayat trauma persalinan,
asfiksia.
2. Pemeriksaan fisik :
 Umum : keadaan umum (gangguan nafas, apnea,
instabilitas suhu, dll)
 Khusus : Dengan cara menekan kulit ringan dengan
memakai jari tangan dan dilakukan pada pencahayaan
yang memadai.
Berdasarkan Kramer
Derajat Daerah ikterus Perkiraan
ikterus kadar
bilirubin
I Kepala dan leher 5,0 mg/dL

II Sampai badan atas 9,0 mg/dL

(diatas umbilikus)

III Sampai badan bawah 11,4 mg/dL

(dibwh umbilikus)
hingga tungkai atas
(diatas lutut)
IV Sampai lengan, 12,4 mg/dL
tungkai bawah lutut

V Sampai telapak 16,0 mg/dL

tangan dan kaki
3. Pemeriksaan laboratorium: kadar bilirubin,
golongan darah (ABO dan Rhesus) ibu dan
anak, darah rutin, hapusan darah, Coomb tes,
kadar enzim G6PD (pada riwayat keluarga
dengan defisiensi enzim G6PD)
4. Pemeriksaan radiologis : USG abdomen
(pada ikterus berkepanjangan)
Pencegahan
Ikterus dapat dicegah dan dihentikan peningkatannya :
• Pengawasan antenatal yang baik
• Pencegahan dan mengobati hipoksia
pada janin dan neonatus
• Penggunaan fenobarbital pada ibu 1-2 hari sebelum
partus
• Imunisasi yang baik pada bayi baru lahir
• Pemberian makanan yang dini
• Pencegahan infeksi
Tatalaksana
Pengobatan mempunyai tujuan :
1. Menghilangkan anemia
2. Menghilangkan antibody maternal dan eritrosit
teresensitisasi
3. Meningkatkan serum albumin
4. Menurunkan serum bilirubin

Metode terapi hiperbilirubinemia meliputi : fototerapi,

transfusi pengganti, infuse albumin dan therapi obat.
 Tatalaksana hiperbilirubinemia pada neonatus cukup
bulan yang sehat (American Academy of Pediatrics)

Usia Pertimbangan Terapi Transfuse Transfuse tukar

bayi terapi sinar sinar tukar bila dan terapi
(jam) terapi sinar sinar intensif
intensif gagal

< 24 * * * *

25 – 48 ≥ 12 mg/dL ≥ 15 ≥ 20 mg/dL ≥ 25 mg/dL

mg/dL
49 – 72 ≥ 15 mg/dL ≥ 18 ≥ 25 mg/dL ≥ 30 mg/dL
mg/dL
> 72 ≥ 17 mg/dL ≥ 20 ≥ 25 mg/dL ≥ 30 mg/dL
mg/dL

* = Neonatus cukup bulan dengan ikterus pada umur < 24

jam, bukan neonatus sehat dan perlu evaluasi ketat
1. Fototerapi
Memaparkan neonatus pada cahaya dengan intensitas yang
tinggi ( a bound of fluorescent light bulbs or bulbs in the
blue light spectrum)  menurunkan bilirubin dalam kulit.
Fototerapi menurunkan kadar bilirubin dengan cara
memfasilitasi ekskresi bilirubin tak terkonjugasi.
2. Transfusi pengganti digunakan untuk :
 Mengatasi anemia yang tidak susceptible (rentan)
terhadap antibody maternal
 Menghilangkan sel darah merah untuk yang
tersensitisasi (kepekaan)
 Menghilangkan serum bilirubin
 Meningkatkan albumin bebas bilirubin dan
meningkatkan keterikatan dengan bilirubin
3. Terapi obat
Phenobarbital dapat menstimulus hati untuk
menghasilkan enzim yang meningkatkan
konjugasi bilirubin dan mengekskresikannya.