Multiple

Myeloma
OLEH:
ENI SITI NURAENI, FARAH BALQIS ARVIANI,
RACHEL MAYA, RANTI FAJRIASARI RESPATI, KUSETI
Definisi

Multipel myeloma adalah suatu kanker sel plasma, dimana

sel plasma imatur dan matur yang abnormal berkembang
biak, membentuk tumor di sumsum tulang, dan
menghasilkan sejumlah besar antibodi yang abnormal, yang
berkumpul dalam darah atau air kemih.
Epidemiologi

 Keganasan hematologi kedua di Amerika

 Menyebabkan kematian 12.000 orang/tahun di
Amerika
 Rata-rata penderita berumur 65 tahun
 Indonesia: rata-rata usia 52 tahun dengan rentang
usia 15-72 tahun
 Laki laki >>
 Lebih dari 60 pasien mieloma mltipel di indonesia
berusia > 50 tahun
 Penyakit ini jarang sekali ditemukan di negara – ngara
berkembang termasuk Asia
Faktor Risiko

 Ras afrika-amerika
 Laki-laki
 Usia tua
 Paparan radiasi
 Genetik
 Paparan pestisida, metal, industri cat, kayu, textil,
asbes, bensin
Etiologi

 Genetic causes
 Ongoing research is investigating whether HLA-Cw5
or HLA-Cw2 may play a role in the pathogenesis of
myeloma.
 Environmental or occupational causes
 significant exposures in the agriculture, food, silicon,
Benzene, Nikel and petrochemical industries
 Radiation:
 Radiation has been linked to the development of
myeloma.
 In 109,000 survivors of the bombing of Nagasaki, 29
died from myeloma from 1950-1976; however, some
recent studies do not confirm that these survivors
have an increased risk of developing myeloma.
Patofisiologi

 Multiple myeloma : as myeloma or plasma cell myeloma 

cancer of the plasma cell
 Multiple myeloma
 excessive numbers of abnormal plasma cells in the bone
marrow
 overproduction of intact monoclonal immunoglobulin
(IgG, IgA, IgD, or IgE) or Bence-Jones protein (free
monoclonal κ and λ light chains)
Patofisiologi

 Normal Plasma Cell Function in the Immune System

 Stem cells can develop into B lymphocytes  travel to
the lymph nodes, mature, and then travel throughout
the body.

 When foreign substances (antigens) enter the body 

B cells develop into plasma cells that produce
immunoglobulins Ig (antibodies) to help fight infection
and disease.
Figure legend: In multiple myeloma, the B cell is damaged and gives
rise to too many plasma cells (myeloma cells). These malignant cells
do not function properly and their increased numbers produce excess
immunoglobulins of a single type that the body does not need along
with reduced amounts of normal immunoglobulins.
Figure legend: Bone marrow stromal cells and myeloma cells produce cytokines
that help myeloma cells grow and survive. Myeloma cells also produce growth
factors that stimulate new blood vessel formation through a process called
angiogenesis. New blood vessels provide nutrients and oxygen to the tumor,
allowing it to grow. The natural immune response that attacks myeloma cells is
suppressed.
Patofisiologi

 These myeloma cells travel through the bloodstream

and collect in the bone marrow, where they cause
permanent damage to healthy tissue.
 As tumors grow, they invade the hard outer part of the
bone, the solid tissue.
 In most cases, the myeloma cells spread into the
cavities of all the large bones of the body, forming
multiple small lesions. This is why the disease is known as
"multiple" myeloma.
Gejala Klinis

 Anemia
 Nyeri tulang di costa dan vertebra
 Nausea, vertigo, gangguan visus
 Neuropati perifer
 Fraktur patologik pada colum femoris
 Rasa haus yang berlebihan dan sering buang air
kecil
 Hilang nafus makan
 Sering infeksi berulang seperti pneumonia, ISK,
sinusitis
CRAB

 Calcium levels increased: serum calcium > 0.25

mmol/L above the upper limit of normal or > 2.75
mmol/L
 Renal insufficiency: creatinine > 173 mmol/L
 Anemia hemoglobin 2 g/dl below the lower limit
of normal or hemoglobin < 10 g/dL
 Bone lesions: lytic lesions (areas of bone
damage), osteoporosis (thinning of the bones), or
a compression fracture of the spine (an MRI or CT
test may clarify)
 Other: symptomatic hyperviscosity, amyloidosis,
and/or recurrent bacterial infections (more than
two episodes in 12 months)
Kriteria diagnosis

1. Lebih dari 10% sel plasma dalam sumsum tulang

2. Ditemukannya sel myeloma dalam tulang atau
bone marrow biopsy
3. Adanya protein myeloma (komponen M) pada
imunoelektroforesis urine atau plasma
4. Adanya lesi tulang litik “punched-out”
5. Apusan perifer terdapat sel mieloma
Staging
Pemeriksaan Penunjang

 Tes darah : diperiksa jumlah sel darah dan

substansi lainnya. Mieloma menyebabkan
tingginya kadar plasma sel dan kalsium. Mieloma
juga meningkatkan kadar protein M, beta2-
mikroglobulin. Jumlah serum albumin abnormal
 Tes urine : proteinuria, hematuria mikroskopik,
cylidriuria, bence jonse protein positif (untuk
mengetahui tipe protein M dalam urin)
 Pemeriksaan fungsi ginjal : kadar kreatinin dalam
darah, kadar nitrogen urea darah
 Radiologi
 Biopsi : mengecek sel myeloma di sumsum tulang
Gambaran Radiologis

 Osteoporosis merupakan gambaran abnormalitas

paling sering pada penyakit ini. Gambaran
densitas tulang berkurang.
 Fraktur patologis.
 Lesi-lesi litik “punched out lesion” bentuk bulat
atau oval, batas tegas, multiple, ukuran hampir
sama (uniform size) sekitar 20 mm tanpa sklerosis
di sekelilingnya dan tanpa reaksi periosteal.
 Lesi-lesi litik yang berada di dekat korteks interna
menghasilkan “endoteal scalloping”
Ekspertise

 Besar, bentuk dan struktur tulang calvaris dalam

batas normal
 Tabula eksterna-interna dan diploe dalam batas
normal
 Vaskular dan convulational marking normal.
 Sela tursica: dasar, dinding anterior dan posterior
dalam batas normal.
 Sutura tidak melebar
 Tampak lesi litik “puched out lesion” berbentuk
bulat oval multipel pda tulang calvaris.
Kesan: Tampak lesi litik pada foto schedel lateral.
Ekspertise

 Besar, bentuk dan struktur tulang thorakolumbal

dalam batas normal
 Curve dan alignment baik. Titik berat badan jatuh
pada promontorium.
 Pedicle dan disci intervertrebalis normal.
 Fascies superior dan inferior normal.
 Foramen intervertebralis normal
 Tampak fraktur kompresi pada corpus vertebra L2
dan L4
Kesan: Tampak fraktur kompresi pada corpus
vertebra L2 dan L4
PENATALAKSANAAN

1. CHEMOTHERAPY (Melphalan, Vincristine,

Cyclophosphamide, Etoposide , Doxorubicin , Liposomal
doxorubicin, Bendamustine
Side effects : · Hair loss, Mouth sores, Loss of appetite,
Nausea and vomiting , Low blood counts
2. CORTICOSTEROIDS : Dexamethasone, prednison
3. Immunomodalating agents Thalidomide, Lenaludomide,
Pomalidomide.
4. Proteasone inhibitors
5. Histone deacetylase (HDAC) inhibitor
6. Radiation therapy
7. Surgery
8. Stem cell transplant
9. Supportive treatments :
- Intravenous immunoglobulin (IVIG)
- Treatment for low blood cell counts : erythropoietin
(Procrit), darbepoietin (Aranesp)
Komplikasi

 Anemia
 Infeksi
 Gagal ginjal
 Amiloidosis (akumulasi amiloid dalam organ atau
jaringan). Ini adalah salah satu penyebab gagal
ginjal pada pasien dengan MM.
PROGNOSIS

Tergantung stadium dari penyakit

Kesimpulan

 Multiple myeloma merupakan keganasan sel

B dari sel plasma yang ditandai dengan
adanya proliferasi berlebihan dalam sumsum
tulang menyebabkan matriks tulang
terdestruksi.
 Gambaran radiologi yang ditemukan berupa:
 Osteoporosis  densitas tulang berkurang.
 Fraktur patologis.
 Lesi-lesi litik “punched out lesion”.
 “endoteal scalloping”
TERIMAKASIH