Sindromul Goodpasture

Ce este sindromul Goodpasture?

• Este un eponim ce descrie doua entitati medicale diferite
-hemoragia pulmonara difuza
-glomerulonefrita rapid progresiva
Ce au ca substrat patologic secretia de
anticorpi anti-membrana bazala glomerulara
( Anti-GBM).
 Care sunt factorii predispozanti?
• In cazul plamanului, endoteliul alveolar actioneaza ca o bariera contra
anticorpilor,insa daca se creste permeabilitatea vasculara acestia il traverseaza si
ajung la nivelul membranei bazale
• Leziunile percursoare ce cresc permeabilitatea vasculara pulmonara:
-cresterea presiunii hidrostatice capilare
-bacteriemie crescuta
-endotoxemia
-expunere la hidrocarburi volatile
-infectii de tract respirator
-fumatul
- Factori genetici:pacientii ce prezinta HLA-DR15 sunt mai
susceptibili si au un prognostic rezervat
Care sunt semnele si simptomele?
• Febra si frison
• Hemoptizie
• Tuse
• Dispnee
• Hemoragie pulmonara->insuficeinta respiratorie
• Dureri toracice
• Hematurie
• Edem
• Hipertentiune arteriala
• Anemia
CUM PUNEM DIAGNOSTICUL?
 Ce observam la examenul clinic?
• Tahipnee
• Raluri bazale
• Tegumente si mucoase palide
• Hepatosplenomegalie
• Hipertensiune arteriala
• Edeme
 Examen paraclinic
• Hemoleucograma: Ht, Hb, CHEM, HEM
• Markeri inflamatie: CRP, VSH
• Functie renala: uree, creatinina
clearance renal
• Ionograma
• Sumar urina: hematurie, proteinurie
• TA, SaO2, Puls, respiratii/min, Temperatura
• Rx toracic
• Serologie: Ac. Anti MB, p-ANCA, c-ANCA
• Imunofluorescenta
• Biopsie renala si pulmonara
Radiografie toracica
Imunofluorescenta si biopsia pulmonara
Imunofluorescenta si biopsia renala
 Tratament
1)Plasmafereza
2)Corticosteroizi(prednison)-reduce inflamatia si are efect supresor
asupra sistemului imun
3)Rituximab-imunosupresie
4)IECA,BRA
5)Dializa
6)Transplant renal(doar dupa scaderea nivelului de anticorpi)
 Complicatii
• Boala renala cronica
• Insuficienta respiratorie
• Glomerulonefrita rapid progresiva
• Hemoragie pulmonara severa
• Sepsis
 CAZ CLINIC
Pacient in varsta de 41 de ani se prezinta in regim de urgenta cu
febra(39C),cefalee,vertij,tuse ce a debutat in urma cu 4 luni cu
hemoptizie(neaga fumatul),tahipnee,tahicardie,dispnee severa,stare generala
alterata.

Antecedentele heredo-colaterale si patologice fara semnificatie clinica.

 Examen clinic si paraclinic
• Raluri pulmonare bazale bilateral
• Cordul nu prezinta sufluri si zgomote supraadaugate

- Sao2=50%
- PaO2=60mmHg
- HLG:Hb=7,9g/L,Ht=23,3%,GR=2,7 mil/mm3, GA=16.900/mm3,
- VSH=60mm/h, CRP=135 U/L, uree=80 mg/dl,creatinine=2,6mg/dl
- proteine totale=56g/L, ALB=33g/l, Feritina serica=81mg/dl,
troponine=777U/L,CK-MB=29U/L, LDH=686U/L
 Examen clinic si paraclinic

- Ionograma:Na=142mEq/L,K=4,3mEQ/l,Cl=110mEq/l,bicarbonat=24mEq/l
- Sumar de urina cu proteinuria si hematuria
- Rx toracica:condensare masiva,difuza,bilaterala cu hil reactiv
- Testele serologice releva ac.ANTI-MB
- IF:prezenta de depozite lineare la nivelul membranei bazale glomerulare
- Biopsia renala:infiltrat inflamator la nivelul spatiului de filtrate glomerular ce se
dispune sub for de semilune
Rx toracic
Imunoflurorescenta renala
Biopsie renala
 Tratament
• Tratament imunosupresor:metilprednisolon=500mg/zi,3 zile
• Oxigenoterapie
• IECA:Ramipril=2,5mg/zi
• Plasmafereza
MULTUMIM PENTRU ATENTIE!