Miopatías Inflamatorias

Idiopáticas
Dr. Huamán Muñante, José Gonzalo
Pabellón 1-I Departamento de Medicina Interna HNAL
 Introduccion
• Grupo heterogéneo de enfermedades autoinmunes caracterizadas
por:
• Debilidad muscular
• Infiltrados inflamatorios musculares
• Necrosis celular
 Principales Enfermedades
• Dermatomiositis.

• Polimiositis.

• Miopatía por cuerpos de inclusión.

“Cualquiera de las tres puede asociarse a otra enfermedad autoinmune”

Rheum Dis Clin N Am 45 (2019) 569–581
 Dermatomiositis definida

• Cambios cutáneos característicos

• Patrón de debilidad muscular

• Confirmación histopatológica
 Dermatomiositis probable

• Lesiones cutáneas atípicas.

• Evidencia clínica.

• Laboratorio de miositis

• Confirmación con histología muscular.

 Dermatomiositis posible

• Lesiones cutáneas indicativas de dermatomiositis

• Evidencia clínica y electromiografía de miositis

• Biopsia no concluyente
 Dermatomiositis amiopática
• Lesiones características
• Sin evidencia clínica o de laboratorio
 FIG.1(a)Heliotrope rash of dermatomyositis demonstrating
both erythema and diffuse periorbital edema. (b) As opposed
to the periorbital edema in (a), this patient has more erythema
and scaling with less swelling.

a b
 FIG. 3 Gottron sign. Scaling and macular erythema
FIG. 2 Gottron papules. This erythematous, scaling rash over are evident over the extensor surface of the elbow in
the knuckles and dorsum of the hand is a common early sign a patient with dermatomyositis.
of DM. It can be distinguished from the rash of systemic lupus
erythematosus, which usually affects the phalanges and
spares the knuckles
FIG. 4 Facial rash of dermatomyositis. Note the malar-like FIG. 5 V-neck rash in a patient with dermatomyositis
rash of dermatomyositis, which also involves the nasolabial demonstrating its photosensitive nature over the
fold (an area often spared in systemic lupus erythematosus). anterior aspect of the chest.
Patchy involvement of the forehead and chin is also present.
FIG.6 “Shawl” sign in a patient with dermatomyositis featuring FIG.7 “Holster” sign in a patient with dermatomyositis
an erythematous rash across the upper part of the back and consisting of erythema on the lateral aspect of the thigh
extending onto the neck in the distribution of where a shawl is adjacent to hand of the same patient with Gottron
worn. erythema.
 FIG. 10 “Mechanic’s hands” Note the erythema,
FIG. 9 Cuticular overgrowth with periungual erythema and hyperkeratotic changes, and cracking of the skin on
capillary dilatation in a patient with dermatomyositis. the lateral aspects of the fingers in this patient with
anti–Jo-1 autoantibody.
 Criterios Diagnósticos de Polimiositis
• Manifestaciones clínicas
• Inicio subagudo en la edad adulta
• Debilidad muscular proximal
• Manifestaciones sistémicas (disfagia, afección intersticial)
• Alteraciones de laboratorio
• Elevación de enzimas musculares
• EMG: potenciales miopáticos de unidad motora.
• Biopsia muscular:
• Necrosis y regeneración muscular
• Infiltrado endomisial de células mononucleares: linfocitos T CD8+.
• Invasión de fibras no necróticas por células mononucleares: macrófagos y linfocitos T CD 8+
(invasión celular parcial)
 SINDROME ANTISINTETASA

Anti-Jo1.
Fiebre, Neumonía intersticial, Fenómeno de Raynoud, Poliartritis,
“Manos mecánicas” y miositis.
HOSPITAL NACIONAL ARZOBISPO LOAYZA
2020