Pirminis sklerozuojantis

cholangitas
 2

Turinys
1) Epidemiologija
2) Etiopatogenezė
3) Klinika
4) Diagnostika
5) Diferencinė diagnostika
5) Gydymo principai
6) Prognozė
7) Literatūros šaltiniai
 3

Pirminis sklerozuojantis cholangitas (PSC)- reta

lėtinė kepenų cholestazinė liga, kuri pasireiškia uždegimu
ir fibroze intra ir/ar ekstrahepatinių latakų dėl kurios
formuojasi daugiažidininės tulžies latakų striktūros. Tai
progresuojanti liga, kuri gali baigtis kepenų ciroze ar net
kepenų funkcijos nepakankamumu.
 4

Epidemiologija

• Europa sergamumas- 1- 6 atvejai 100000 gyv.

• Dažniau serga 35- 40 m. vyrai.
• Šiuo metu yra 10-15 pacientų Kauno klinikų retų
virškinimo sistemos ir kepenų ligų centre.
 5

Etiopatogenezė
Nėra pakankamai aiški:

• Genetinė predispozicija (HLA ir ne HLA haplotipai

siejami su PSC atsiradimu)

• Imunologinis procesas ( autoantikūniai, autoimuninės

ligos)

• Infekcijos, toksinų pasekmė (,,The leaky gut’’ , ,,Gut

lymphocyte homing’’ hipotezės)
 6

Klinika
Tik apie 50 % simptominė:
• Niežulys
• Gelta
• Cholangitas (viršutinio dešinio pilvo kvadranto diskomfortas,
skausmas, karščiavimo/šaltkrėčio epizodai)
• Hepatomegalija, splenomegalija
 7

Diagnostika
Laboratoriniai tyrimai (nespecifiniai):

1) Cholestazės rodikliai
• ŠF, GGT, ALT, AST↑
• bilirubinas ↑

2) Autoantikūniai:
• pANCA(+) 85 % pacientų
• ANA (+) 8-77 %
• SMA(+) 0- 83%

P.S. 75 % pacientų yra ir uždegiminė žarnų liga ( ypatingai opinis kolitas) Tikslinga
atlikti kolonoskopiją ir biopsiją iš kelių vietų.
 8

Vaizdiniai tyrimai
Pastaruoju metu pranašesnis , pigesnis ir
neinvazinis- MRCP (matoma tulžies latakų
segmentinė fibrozė, išsiplėtė latakai tarp striktūrų,
pažeisti intra- ir/arba ekstrahepatiniai tulžies latakai).
Jautrumas (≥80%), specifiškumas (≥87%).
ERCP kaip alternatyva. Dominuojanti striktūra
laikoma <1,5 mm bendram tulžies latake arba <1 mm
bendram kepenų latake.
 9

a) Švelnus intrahepatinių latakų siaurėjimas, striktūra bifurkacijos vietoje( skylant į kairį ir dešinį kepenų
tulžies lataką. MRCP vaizdas
b) Įtariamas PSC su daugiažidininėmis striktūromis ir netolygiais intrahepatiniaias latakais

Šaltinis: http://www.radiologyassistant.nl/en/p49e17de25294d/biliary-ducts-pathology.html
 10

Retai atliekama kepenų biopsija histologiniam

ištyrimui: tulžies latakėlių fibrozė. Būdinga
uždegiminė reakcija.
 11

Pirminis sklerozuojantis cholangitas. Periduktalinė koncentrinė fibrozė (A) ir fibro-

obliteruojantis tulžies latakų randėjimas (B) .

Source: Pathology of the Liver, Gallbladder, and Extrahepatic Biliary Tract, Pathology: A Modern Case Study
Citation: Reisner HM. Pathology: A Modern Case Study; 2015 Available at: http://accessmedicine.mhmedical.com/content.aspx?
sectionid=95970032&bookid=1569&jumpsectionID=95970109&Resultclick=2 Accessed: February 12, 2018
Copyright © 2018 McGraw-Hill Education. All rights reserved
 12

PSC diagnostikos algoritmas

Šaltinis:https://www.aasld.org/sites/default/files/guideline_documents/PrimarySclerosingChola
ngitis2010.pdf
 13

Diferencinė diagnostika

Svarbu atmesti visas įmanomas antrines

priežastis, kurios galėjo sukelti
sklerozuojantį cholangitą.
 14

Galimos priežastys:
• Cholangiokarcinoma
• Autoimuninis hepatitas
• Cholendocholithiazė
• Chirurginė tulžies latakų trauma
• Pasikartojantis pankreatitas
• Ig G4 asocijuotas cholangitas
 15

Antrinis Anamnezė reikšminga dėl pagrindinės Tiriama antrinė priežastis , kuri galėjo
sklerozuojantis ligos pasireiškimo( pvz. sukelti antrinį cholangitą, tam , akd
cholangitas Intrahepatinių latakų akmenų liga, eksliuduoti pirminį cholangitą..
pasikartojantis piogeninis
cholangitas, pasikartojantis
pankreatitas, chirurginė trauma
pažeidusi tulžies latakus, tulžies
latakų išemija, piktybinis procesas).
 16

Imunoglobulino Dažniau vyresnio amžiaus vyrai( apie Padidėjusi Ig G4 konc. kraujyje

G4 cholangitas 65 metų)
Cholangiografijoje labiau dominuoja
Būdinga obstrukcinė gelta distalinio bendro tulžies latako striktūra ir
netolygus susiaurėjimas pagrindinio kasos
Neasocijuota su uždegimine žarnų liga latako.

Gali būti asocijuota su ūminiu

pankreatitu(padidėjusi amilazė, lipazė,
vaizdiniuose tyrimuose padidėjusi
difuziškai arba lokaliai).
 17

Autoimuninis Dažniau pasitaiko moterims ANA aukšti titrai ir/ arba SMA padidėjęs.
hepatitas
Padidėjęs IgG kraujo serume.

Ryškesnis padidėjimas aminotransferazių,

ir mažesnis padidėjimas šarminės
fosfatazės.

Cholangiograma norma.

Kepenų biopsijoje hepatito požymiai,

plazmos ląstelių inf., tiltinės nekrozės.

Biocheminių rodiklių pagerėjimas vartojant

kortikosteroidus
 18

Pirminė biliarinė Vidurinio amžiaus moterims Antimitochondriniai antikūniai 95 %

cirozė dažniausiai pasireiškia randami.

Neasocijuota su uždegimine žarnų liga IgM padidėjusi konc. kraujo serume

Normali cholangiograma
 19

Gydymas
• Veiksmingo gydymo nėra.

• Farmakologinis- UDCR (ursodeoksicholinė rūgštis)

15-20 mg/kg/d .

• Endoskopinis- tulžies latakų balioninė dilatacija +- trumpalaikis stentavimas

(esant ryškiai striktūrai) palengvinti simptomams.

• Kepenų transplantacija ( prailginti išgyvenamumą, kai jau išsivysto

dekompensuota kepenų cirozė, MELD viršija 14 balų)
20
 21

Prognozė

• Vidutinė išgyvenamumo po diagnozės nustatymo

trukmė 9-12 metų.

• PSC gali progresuoti iki kepenų cirozės.

• Sergant PSC dažnai didesnė rizika

cholangiokarcinomos.
 22

Literatūros šaltiniai

1.http://accessmedicine.mhmedical.com.ezproxy.dbazes.lsmuni.lt:2048/conte
nt.aspx?
sectionid=127558904&bookid=1820&jumpsectionID=127558962&Resultc
lick=2
2.http://accessmedicine.mhmedical.com.ezproxy.dbazes.lsmuni.lt:2048/conte
nt.aspx?sectionid=152417157&bookid=2033&Resultclick=2#1139409263
3.https://www.aasld.org/sites/default/files/guideline_documents/PrimaryScler
osingCholangitis2010.pdf
4. http://www.easl.eu/research/our-contributions/clinical-practice-
guidelines/detail/management-of-cholestatic-liver-diseases/report/5
5. http://www.radiologyassistant.nl/en/p49e17de25294d/biliary-ducts-
pathology.html
6. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3236286/