TUMORILE OVARIENE LA FETE

SI ADOLESCENTE
Sef. Lucrari Dr. Monica Gheorghiu
UMF Carol Davila, Inst. National de Endocrinologie “C.I.
Parhon”
Masele ovariene (chistice/solide) la fetite si
adolescente
• Desi relativ rare, reprezinta cele mai frecvente neoplasme genitale la copil.
• Descoperite : - datorita simptomelor care apar (durere, dar pot fi asimptomatice)
- prin examinare fizica
- prin investigatii imagistice
• Histologia lor variaza functie de varsta pacientului.
• Masele pelvine, de obicei de origine ginecologica, pot sa apara si din tractul
urinar, intestine si alte structuri pelviene
• Pot fi : chisturi fiziologice, neoplasme benigne sau maligne
• Diagnosticul precoce previne riscul de torsiune ovariana cu pierderea anexei si
imbunatateste prognosticul la cele cu cancer
• Standardul in terapie, cu exceptia cancerelor, este prezervarea ovarelor.
Clasificarea histologica
OMS
• Dupa cel mai probabil tesut de origine:
epiteliu de suprafata (65%),
celula germinala primordiala (15%),
stroma cordoanelor sexuale
(10%), metastaze (5%), altele
• Tumorile epiteliale se subdivid dupa:
- tipul celular: seroase mucinoase, endometrioide, etc
- atipie : benigne
borderline [proliferare atipica, potential malignant scazut]
maligne (invazive sau non-invazive)

La fete si adolescente: majoritatea sunt tumori din celulele germinale;

majoritatea tumorilor sunt benigne
Meinhold-Heerlein I et al, The new WHO classification of ovarian, fallopian tube, and primary peritoneal cancer and its
clinical implications.Arch Gynecol Obstet. 2016 93(4):695-700.
• Surface epithelial - stromal tumors
• Serous tumors: • Sex cord - stromal tumors
• Benign (cystadenoma) • Granulosa tumors:
• Borderline tumors (serous borderline tumor) • Fibromas
• Malignant (serous adenocarcinoma) • Fibrothecomas
•  Mucinous tumors, endocervical-like and intestinal type: • Thecomas
• Benign (cystadenoma) •  Sertoli cell tumors:
• Borderline tumors (mucinous borderline tumor) • Leydig cell tumors
• Malignant (mucinous adenocarcinoma) •  Sex cord tumor with annular tubules
•  Endometrioid tumors: • Gynandroblastoma
• Benign (cystadenoma) • Steroid (lipid) cell tumors
• Borderline tumors (endometrioid borderline tumor) •  Germ cell tumors
• Malignant (endometrioid adenocarcinoma) • Teratoma:
•  Clear cell tumors: • Immature
• Benign • Mature
• Borderline tumors • Solid
• Malignant (clear cell adenocarcinoma) • Cystic (dermoid cyst)
•  Transitional cell tumors: •  Monodermal (e.g., struma ovarii, carcinoid)
• Brenner tumor • Dysgerminoma
• Brenner tumor of borderline malignancy • Yolk sac tumor (endodermal sinus tumor)
• Malignant Brenner tumor • Mixed germ cell tumors
• Transitional cell carcinoma (non-Brenner type) •  Malignant, not otherwise specified
•  Epithelial-stromal: • Metastatic cancer from nonovarian primary:
• Adenosarcoma • Colonic, appendiceal
• Carcinosarcoma (formerly mixed Mullerian tumors) • Gastric
•   • Breast
CHISTURI OVARIENE LA FAT
•  Chisturile foliculare ovariene sunt obisnuite la feti si nou nascuti,
frecventa lor creste cu varsta sarcinii si eventualele complicatii materne :
diabet, preeclampsie, Rh izoimunizare.
• Autopsia a 332 ovare provenite de la prematuri si nascuti morti – au
relevat unul sau mai multi chisturi foliculare, inconjurate de tesut granulos
si un diam. > 1 mm in 113 cazuri.
• La nou nascuti vii, incidenta clinica
a chisturilor ovariene estimata: 1 la 2500.
CHISTURI OVARIENE LA FAT
• Diagnostic: depistarea ecografica prenatala a :
- sexului feminin
- structura chistica regulata non-mediana
- aspect normal al tractului digestiv si urinar

• Dimensiune si aspect:
- Chisturi simple < 2 cm in diametru = normale si fiziologice (de obicei foliculare,
probabil datorate stimularii de catre gonadotropii materni sau fetali; majoritatea
sunt unilaterale).
- Chisturi > 2 cm si complexe – mai probabil nonfiziologice.
- Rareori sunt anomalii asociate
Chist complex
 CHISTURI OVARIENE LA FAT
• Diagnostic diferential:
- Tulburari de tract urogenital (anomalii tract reproducator, obstructii tract urinar, chist
uracal),
- Tulburari de tract gastrointestinal (chist mesenteric sau omental, volvulus, atrezie
colonica, duplicatie intestinala),
- Altele: chist de canal coledoc, splina, pancreas, limfangiom.
• Evolutie si complicatii:
- Regula = regresie spontana antenatal sau in primele 6 luni postpartum, mai ales chisturile
simple; rata malignitatii e neglijabila

- 324 fetal ovarian cysts: 46 percent resolved spontaneously (10 percent prenatally and 36
percent after birth) (90% cysts ≤29 mm, 20% ≥60 mm); alt studiu 66 chisturi simple,
50% au disparut la 1 luna, 75% la 2 luni , 90% pana la 3 luni postpartum

Tyraskis A, et al. A systematic review and meta-analysis on fetal ovarian cysts: impact of size, appearance and prenatal aspiration. Prenat Diagn
2017; 37:951.
 COMPLICATII ALE CHISTURILOR OVARIENE FETALE /
NEONATALE (CAZURI RAPORTATE)
•Torsiune cu potentiale pierderi de tesut ovarian si fertilitate alterata
(unilaterala ?)
•Hemoragie intraperitoneala si intrachistica, urmata uneori de soc hemoragic
•Hernie urmata de peritonita, formarea de aderente, obstructie intestinala 
•Compresie renala © 2018 UpToDate, Inc. and/or its affiliates. 
•Hipoplazie pulmonara
•Obstructie a tractului urinar
•Sunt aortocav 
•Incarcerare intr-o hernie inghinala
•Nastere dificila
•Insuficienta respiratorie post natala

• Dupa torsiunea de ovar, ovarul se poate necroza si transforma intr-o masa calcificata, sesila sau
poate sa dispara. Intr-un review sistematic si meta-analiza a 324 chisturi observate, rata de torsiune
= 31%; rata a fost 11% la cele 56 chisturi aspirate prenatal
Tyraskis A, et al. A systematic review and meta-analysis on fetal ovarian cysts: impact of size, appearance and prenatal aspiration. Prenat Diagn
2017; 37:951.
 CHISTURI OVARIENE LA FAT
• Management:
• Urmarire echografica la 3-4 sapt antenatal
• Aspirarea chisturilor mari (> 4 - 6 cm) sub ghigaj echografic – ar reduce riscul
complicatiilor (mai ales torsiunea de ovar); riscuri: spargerea si diseminarea
intraperitoneala a continutului, nu se cunosc exact beneficiul si riscurile procedurii
• Chisturile complexe nu pot fi aspirate.
• Nastere: cezariana doar la cei cu chisturi foarte mari (sau ii aspiri prepartum, ca sa poata
naste normal)
CHISTURI OVARIENE LA NOU-NASCUT
• De obicei fiziologice, de origine hormonala , ca si la fat, majoritatea asimptomatici
• Au acelasi diagnostic diferential
• Diagnostic echografic: chist simplu (clar, cu fluid) sau complex (fluid, detritus, septuri,
componente solide, perete echogenic), ceea ce face dg mai dificil . Ovarul care contine
chistul este foarte mobil.
• Regresia spontana a unui chist simplu sau complex apare de obicei la 4-6 luni (50% dispar
in primele 3 luni, dar 30-40% pot avea torsiune de ovar sau alta complicatie)
• Involutia unui ovar care a fost torsionat in utero apare tot in primele 4-6 luni
• Torsiunea de ovar: durere in abdomenul inferior cu debut brusc, greata, varsatura,
febra usoara
• - poate aparea cand exista chist de orice dimensiune, mai ales daca sunt pediculi lungi
(ligamente utero-ovariene), dar poate aparea si la ovare normale
• - echo: discrepanta volumelor ovariene, cu dispozitia periferica a foliculilor
CHISTURI OVARIENI LA NOU-NASCUT
• Tratament
● Urmarire echografica la nastere si apoi la 4-6 sapt interval, pana chistul se resoarbe,
creste, a persistat 4-6 luni sau a devenit simptomatic
●Aspirarea ghidata echo a chistului simplu ≥4 to 5 cm (dar intai il urmarim, pt ca pot
disparea spontan)
●Interventia chirurgicala pentru chisturi complexe, ingrijorarea pentru torsiune ovariana /
tubara, chiste care cresc, simptomatice sau persistente – cu prezervarea tes ovarian
●Interventia in torsiunea de ovar:
- se incearca dezrasucirea pediculului vascular, deschiderea cortexului ovarian printr-o
incizie lineara pentru a incerca salvarea unui ovar torsionat inchis la culoare (scade
presiunea intraovariana si permite intrarea sangelui arterial);
- rareori este necesara ooforectomia (necroza severa, aspect nonviabil)
CHISTURI OVARIENE LA FETITA PREPUBERA
• Rare, deoarece stimularea ovarelor de catre gonadotropi este scazuta in copilarie
• Etiologie:
- Majoritatea sunt fiziologice, provin din cresterea unui folicul chistic.
• Unele chisturi sunt active hormonal (de ex. Sd McCune Albright – pot avea
pseudopubertate precoce, menarha prematura, ovare marite de volum)
• Unele apar ca raspuns la stimularea gonadotropa in pubertatea precoce centrala idiopatica
– dispar dupa administratea de GnRH analog
• Clinic: - de regula asimptomatici ; cresterea taliei/abdomenului
- durere abdominala (intermitenta sau acuta, simuland apendicita/peritonita in
torsiune, perforare, infarctizare sau hemoragie)
- balonare, plenitudine abdominala, mictiune frecventa sau retentie
- torsiunea de ovar: durere intensa, greata, paloare, leucocitoza
NB! Masele ovariene asociate cu torsiune de ovar sunt de obicei benigne
CHISTURI OVARIENE LA FETITA PREPUBERA
• Evaluare: Echografie (Doppler-ul poate fi util in torsiune, dar nu e concluziv intotdeauna)
CT, RMN nu sunt evaluate ca utilitate, se pot folosi
• Copiii cu mase ovariene recurente, mari sau multichistice si semne de dezvoltare sexuala
precoce trebuie evaluati pentru pubertate precoce;
in absenta semnelor de sexualizare, trebuie considerata posibilitatea unui chist
periovarian sau mezotelial

Pete café-au-lait in sd McCune

Albright
 -
Sindromul Mc- Cune Albright
pete café au lait;
displazie chistica poliostotica
activare gonadală;
acromegalie;
hiperparatiroidism;
Cushing;
hiperprolactinemie;
hepatita cr.
polipi intestinali

Mutația somatica activatoare a genei GNAS- cr 20q 13.3- ce codează pentru sinteza subunității α
stimulatoare a proteinei G cuplată cu receptorul (Gs mutanta este activa in absenta stimularii
hormonale a receptorului) : în gonade, cortex adrenal, paratiroide, tiroidă,hipofiză, os, pancreas, splină,
fibroblastele din piele, melanocite (creste sinteza melaninei), inimă
Sindromul Mc- Cune Albright
La fete-
• Pubertatea precoce este indusă prin activarea
foliculară autonomă cu formare de chiste ovariene
hiperfuncționale⇒E2 crescut ;
• inactivarea chistelor ⇒ scă derea E2 ⇒menstre
• de regulă doar un ovar este afectat

la băieți
• cazuri f. rare -10 % din pubertatea precoce prin
MAS;
• hiperfuncție testiculară autonomă- în special pe
celulele Sertoli ⇒macroorhitism uni sau bilateral- fară
alte semne de pubertate;
• multe dintre cazuri asociază microlitiază testiculară
Paraclinic:
Testosteron/ estrogeni – valori mult crescute;
Gonadotropi scăzuți și neresponsivi la testul GnRH
Tratamentul sindromului McCune Albright

La fete:
Testolactona (Teslac)
 derivat testosteronic, inhibitor competitiv
de aromataza care scade concentratia de
estradiol si estrona

 scade rata de crestere si maturizare

osoasa
 scade frecventa menstrelor
 10 mg/kg corp/zi cu crestere la 3-4
saptamani pana la 40 mg/kg corp/zi
la 6 ore
Tratamentul sindromului McCune Albright
Anastrozole ( Arimidex) și Femara
• inhibitori de aromatază
• scad conversia ∆A→ estronă
• 1 mg/zi p.o;

Tamoxifen
• modulator selectiv de ER
• 20 mg/zi p.o
• induce mărire de ovare și uter

Fulvestrant
• antagonist pur al ER
• scade rata maturizării osoase

• La baieti: spironolactona (5.7

mg/kg/zi), finasterid, flutamida
 Aspectul
echografic al
maselor anexiale
 CHISTURI OVARIENE LA FETITA PREPUBERA
• Tratament: depinde de aspectul echografic, manifestarile clinice si simptome semnificative
• Chist pur sau cu putine ecouri interne sugerand hemoragie (fara caracteristici complexe:
sept, tesut solid sau calcificare) – aproape cert benign , se monitorizeaza la 4 – 8 sapt; daca
nu se resoarbe, dar e la fel imagistic, se poate observa cat timp e asimptomatica
• In 92 chisturi simple si complexe > 5 cm (varsta medie 14.9 ani), 23 operate initial pt aspect
complex echo sau persistenta : 10 neoplasme (6 teratoame, 2 chistadenoame, 1 tum cel
granuloase, 1 cu cel Sertoli-Leydig ). La 51 patienti doar urmariti (8 prepuberi), 90% dintre
chisturi s-au resorbit in cca 2 sapt .
Alta serie de 64 copii cu chisturi simple < 5.5 cm – s-au resorbit toti
• Masele ovariene la copii si adolescente > 9 cm au risc crescut de malignitate .
• In caz de hemoragie acuta – daca e auto-limitanta, urmarire; daca produce instabilitate
hemodinamica, se opereaza laparoscopic
• Chirurgie – obligatorie in torsiunea de ovar – dezrasucire laparoscopica; se poate face
optional ooforopexie contralaterala pentru a preveni torsiunea ovarului normal .
Warner BW, Kuhn JC, Barr LL.
Conservative management of large ovarian cysts in children: the value of serial pelvic ultrasonography. Surgery 1992; 112:749.
Thind CR, Carty HM, Pilling DW. The role of ultrasound in the management of ovarian masses in children. Clin Radiol 1989; 40:180.
Diagnosticul diferential al unei mase anexiale

Malignant sex cord- stroma

tumor
CHISTURI OVARIENI LA
ADOLESCENTA
• Frecventi intre 12 si 18 ani (simpli si complecsi) , majoritatea celor simpli provin din
esecul foliculului matur de a ovula si de a involua
• Ovarele adolescentelor pot contine foliculi multipli aflati in diverse stadii de dezvoltare .
• Clinic: asimptomatici (descoperiti incidental)

neregularitati menstruale,
durere pelvina,
mictiuni frecvente,
constipatie,
senzatie de greutate in pelvis
ruptura: durere intraabdominala si sangerare (minora sau severa)
Torsiunea – aspect similar cu prepuberii
• Nu e clar de ce unii chisti functionali nerupti sunt asimptomatici si altii simptomatici
CHISTURI OVARIENI LA
ADOLESCENTA
Diagnostic diferential:
● Majoritatea sunt chiste foliculare
● Leziuni genitale obstructive (ex. himen imperforat, corn uterin noncomunicant); cele
congenitale pot aparea frecvent asociate cu amenoree si durere abdominala joassa ciclica
●Tumori ovariene (ex, teratoame chistice benigne, chistadenoame seroase sau mucinoase
●Afectiuni tubare (ex, chist paratubar, chist de ligament larg, sarcina ectopica, hidrosalpinx,
piosalpinx)
●Mase uterine (ex, sarcina ectopica in cornul uterin, adenomiom, leiomiom, sarcina)
●Afectiuni gastrointestinale (ex, abces apendicular
CHISTURI OVARIENI LA
ADOLESCENTA
Evaluare:
● Istoric detaliat menstrual si sexual, evaluarea dismenoreei si utilizarii contraceptiei,
examen fizic
● Test de sarcina si hemoleucograma
● Imagistica de prima linie este echografia;
- calcificarile echo sau radiologic sugereaza teratom.
- Color Doppler velocimetria maselor anexiale detecteaza rezistenta periferica scazuta,
care poate proveni din neovascularizatia maligna
 CHISTURI OVARIENI LA
ADOLESCENTA
Tratament:
● Chistul folicular
- Majoritatea se rezolva spontan in 2 – 8 sapt
- Simpli asimptomatici <6 cm pot fi urmariti lunar bimanual sau echo ± contraceptive orale
- CO nu faciliteaza resorbtia chistului, dar impiedica aparitia unora noi, care pot produce
confuzie )
- CO moderne cu doza mica au efect minimal in preventia dezvoltarii chisturilor functionale

- Chisti simpli asimptomatici 6-10 cm se pot urmari , pot disparea

 CHISTURI OVARIENI LA
ADOLESCENTA
Tratament:
● Chistul folicular
- Daca un chist lichidian simplu persista, creste, are >4-6 cm (desi si unii dintre acestia dispar
spontan), sau produce simptome – poate fi recomandata chistectomia laparoscopica, cu
prezervarea de cat mai mult tesut ovarian
- Peretele chistului trebuie dat la anatomie patologica.
- Nu se recomanda aspirarea – risc crescut de recurenta
- Nu se rec. sa excizezi alti foliculi ovarieni mici observati intraoperator
- Risc chirurgie: aderente ovariene si peritubare  infertilitate sau/si durere pelvina .
 CHISTURI OVARIENI LA
ADOLESCENTA
● Chistul de corp galben
– este frecvent, rezulta din formarea normala a corpului galben postovulator, poate atinge 5- 12
cm in diametru
- Echografic: are ecouri interne accentuate; uneori sangerare in chist sau ruptura cu hemoragie
intraperitoneala .
Tratament:
- asimptomatic: urmarire echo pentru o perioada de 2 sapt – 3 luni (in care majoritatea
involueaza, dar pot fi urmariti si mai mult de atat, nu exista o limita maxima de urmarire si nici
o limita maxima de diametru ) ± contraceptive orale
- CO nu ajuta la regresia chistului, impiedica aparitia unora noi
- Urmarirea este prima linie de trat si daca au hemoragie sau dureri pelvine intense
- Au risc crescut de torsiune datorita cresterii dimensiunii si greutatii ovarului
- Chirurgia este rareori necesara

• Daca persista trebuie operati cu excizia peretelui chistului si prezervarea ovarului, chiar daca
tesutul cortical este comprimat , intins la periferie
NEOPLASMELE OVARIENE LA COPIL SI
ADOLESCENTA
Epidemiologie
• Neoplasmele ovariene (benigne si maligne) reprezinta aprox 1% din toate tumorile la copil si
adolescent.
• Majoritatea neoplasmelor ovariene sunt fiziologice sau benigne (10 – 20% din toate masele
ovariene aparute la aceasta varsta sunt maligne).
• Cancerul ovarian este cea mai frecventa malignitate ginecologica la femeia ≤25 ani, de regula
prin tumori cu celule germinale .
• Tumorile cu celule germinale reprezinta:
aprox 35 – 45% din cancerele ovariene la copil
50 – 70% din neoplasmele ovariene la fete pana la 18 ani, comparativ cu 20% din tumorile
ovariene la femeia adulta
• Neoplasmele epiteliale sunt rare la varsta prepubertara.
 NEOPLASMELE OVARIENE LA COPIL SI
ADOLESCENTA
• Orice masa care nu se resoarbe spontan (chist functional) trebuie evaluata pentru a
aprecia daca este benigna sau maligna.
• - o formatiune chistica simpla persistenta = cel mai probabil un chistadenom mucinos
sau seros
• - o formatiune complexa persistenta (solida si chistica) este cel mai probabil o tumora
cu celule germinale - cel mai frecvent la adolescent = teratomul (benign (matur) sau
malign (imatur)
• orice tumora ovariana solida in copilarie este intotdeauna considerata maligna
pana la proba contrarie histologica .

• Dimensiunea tumorii nu indica potentialul malign !

Diagnosticul diferential al tumorii solide: disgerminom, neuroblastom, tumora Wilms,

rhabdomiosarcom, limfom, leucemie, alte tumori nongenitale localizate in pelvis
Disgerminom
Copyrights apply
NEOPLASMELE LA COPIL SI ADOLESCENTA
DIAGNOSTIC
• Semne si simptome: asimptomatice; disconfort, durere abdominala sau pelvina, meteorism,
constipatie, diaree, polakiurie, metroragii, distensie abdominala, fatigabilitate, greata,
anorexie; ascita; simptomatologie respiratorie (revarsat pleural); adenopatii inghinale,
axilare sau supraclaviculare;
• Simptomele non-specifice sunt mai frecvente in carcinomul epitelial decat in tumorile cu
cel. germinale
• La orice fata cu dureri abdominale sau pelvine nespecifice este importanta palparea
abdominala si examinarea rectala in clinostatism dorsal
• Paraclinic: Ecografie abdomino-pelvina, ecografie transvaginala dupa debutul vietii
sexuale – prima linie
• CT/ RMN
• Markeri tumorali: AFP, bHCG, LDH – tumori cu celule germinale
CA 125 - tumori ovariene epiteliale
Copyrights apply
 Markeri secretati de tumorile ovariene cu celule
germinale si tumorile stromale ale cordoanelor sexuale
 Markerii tumorali sanguini in tumorile ovariene
●Alpha-fetoproteina (AFP) - antigen oncofetal glicoproteic – produs de tumorile de sinus
endodermal, tumorile cu celule germinale mixte, teratoamele imature.
●Lactate dehydrogenase (LDH) – crescuta in disgerminoame.
●Antigenul Cancer (CA) 125 – marker pt cancerul ovarian epitelial , crescut la 50% dintre
paciente cu tumori ovariene epiteliale in stadiu incipient si la 85% in stadiile avansate (la adult).
Este un marker sensibil, dar nu foarte specific , el putand creste si in cancerul mamar, pulmonar,
de colon, pancreatic sau in afectiuni benigne (endometrioza, boala inflamatorie pelvina, chisturi
ovariene, sarcina, boala Crohn)
●Human chorionic gonadotropin (hCG) – produsa de celulele trofoblastice – crescut in
sarcina, mola hidatiforma, tumori placentare, choriocarcinom nongestational, carcinoame
ovariene embrionare.
●Antigenul carcinoembryonic (CEA) – poate fi produs ce tumori epiteliale sau cu cel
germinale.
●Inhibina si AMH – crescute la copii cu tumori cu celule de granuloasa - teaca.
●Trombocitoza – asociata cu cancere ovariene la fete si adolescente – HLG utila in evaluarea
urgenta a torsiunii de ovar cu suspiciune de malignitate
Criterii echografice de suspiciune de malignitate
• componenta solida care nu e hiperecoica si deseori e nodulara sau papilara;
• septuri cu grosime neregulata (>2 to 3 mm)
• semnal vascular Doppler in portiunea solida
• ascita;
• mase peritoneale, ganglioni mariti, sau intestin matuit (poate fi dificil de
vazut echo)

• Rolul echografiei nu este sa faca delimitarea clara benign – malign, ci sa

stabileasca daca tumora este aproape sigur benigna sau daca sunt sanse
sa fie maligna
10 reguli pentru identificarea echografica a unei tumori maligne sau
benigne (International Ovarian Tumor Analysis (IOTA) group
Stadializarea tumorilor maligne
• Pe scurt:
• stadiul I – boala localizata doar la nivelul ovarului/ovarelor
• stadiul II – extensia la alte tesuturi pelviene
• stadiul III – boala s-a extins dincolo de pelvis sau la ganglionii
retroperitoneali, dar ramane inca in abdomen
• stadiul IV – prezenta metastazelor la distanta sau invadarea
parenchimului hepatic
Stadializarea tumorilor maligne

Ghiduri NCCN - 2018

Ghiduri NCCN - 2018
Ghiduri NCCN - 2018
Carcinomul de ovar: stadializarea FIGO si supravietuirea globala
a pacientilor tratati in 1999-2001
Carcinomul de trompe: stadiul FIGO si supravietuirea la 5 ani
pentru pacientii tratati in 1999-2001
NEOPLASMELE LA COPIL SI ADOLESCENTA
• TRATAMENT
• Chirurgia: este directionata catre prezervarea functiei sexuale si reproductive
• Daca nu s-a stabilit definitiv malignitatea pe sectiune inghetata la momentul operatiei, se prefera
chirurgia conservatoare, cu excizia leziunii si reconstructia ovarului (chiar si pentru chiste
mari)
• Daca markerii tumorali sunt anormali si se suspecteaza malignitatea, se efectueaza salpingo-
ooforectomia unilaterala si o stadializare adecvata a tumorii
• E preferabila o interventie chirurgicala ulterioara dupa examinarea anatomo-patologica, decat o
procedura ablativa ne-necesara. In general nu este necesară biopsia ovariană contralaterala dacă
aspectul macroscopic al ovarului respectiv este normal.
• Daca se suspecteaza sau s-a dovedit malignitatea, stadializarea adecvata include explorarea
abdominala si pelvina, lavaje peritoneale, biopsii ale ariilor suspecte si recoltare de ganglioni
limfatici pelvini si periaortici
• Se va evita punctia aspirativa pentru diagnosticul cancerului ovarian in stadiu incipient pentru a
preveni ruptura chistului si diseminarea intraperitoneala.
Cancerul ovarian non-epitelial
• 10% din totalitatea cancerelor ovariene la adulte, dar sunt cele mai frecvente la
copil si adolescenta
• Tumorile cu celule germinale (TCG) sunt diagnosticate în principal în primele
două decenii de viaţă, în timp ce tumorile stromale ale cordoanelor sexuale
(TSCS) sunt mai frecvente la femeile adulte
• Procedurile de diagnostic trebuie să includă ecografia pelvină, tomografia
computerizată abdomino-pelvină (examinare CT) şi radiografia toracică.
• La pacientele tinere vor fi determinate hCG, AFP şi LDH
• Sistemul de stadializare a tumorilor non-epiteliale ovariene este acelasi cu cel
utilizat pentru cancerele ovariene epiteliale
Tumorile cu celule germinale
• Reprezinta 70% din totalitatea neoplasmelor ovariene diagnosticate in primele 2 decenii
de viata, 1/3 dintre ele fiind maligne.
• Prognostic bun, majoritatea fiind diagnosticate in stadii incipiente (70%)
• Stadiile II-IV sunt intalnite relativ rar
• Implicarea ovariana bilaterala este rara (5 – 10%)
• Acest tip de tumori se divid si cresc rapid
• Simptomele şi semnele iniţiale sunt de obicei reprezentate de durere pelvină subacută, de
senzaţia de presiune pelvină cauzată de prezenţa unei mase pelvine şi de neregularităţi ale
ciclului menstrual. Simptomatologie acuta determinata de torsiunea ovariana poate fi
confundata cu apendicita. Pot produce pubertate precoce (de la HCG?)
• Masele tumorale >2cm la fetele in premenarha trebuie investigate chirurgical.
 (chist dermoid, benign sau cu transformare maligna)

(Struma ovarii, carcinoid)

ESMO guidelines
Tumorile cu celule germinale
• TCG primitive, alcătuite din celule germinale nediferenţiate şi tumorile cu
diferenţiere extraembrionară sunt maligne.
• Teratoamele sunt cele mai frecvente TCG; majoritatea acestora sunt alcătuite
din ţesuturi mature şi sunt benigne (chisturi dermoide).
• În teratoamele imature, ţesuturile embrionare au potenţial de malignizare, iar
stabilirea gradului tumorii are relevanţă pentru prognostic
Incidenta tipurilor histologice la cancerele ovariene cu celule
germinale: USA Surveillance Epidemiology and End Results
national cancer database (1262 tumori; 1973 to 2002)
Tumorile cu celule germinale
• Carcinom embrionar - cresterea AFP si bHCG
• Coriocarcinom – cresterea bHCG
• Teratom imatur – valori normale ale AFP si HCG, insa cresterea AFP s-a
inregistrat in 30% din cazuri
• Monitorizarea markerilor tumorali este importanta pentru evaluarea
raspunsului la tratament postoperator si pentru determinarea recurentelor
• In coriocarcinom valorile crescut ale bHCG ului pot determina hipertiroidie
din cauza omologiei structurale dintre bHCG si TSH
• Teratoamele mature se pot asocial cu hipertiroidism din cauza secretiei
tumorale de tiroxina (struma ovarii)
 Interventia chirurgicala
• Intervenţia chirurgicală poate fi efectuată prin laparatomie sau, în cazuri selectate,
prin laparoscopie. Este necesară o examinare atentă a cavităţii abdominale.
• Interventia la copil si adolescent asigura citologie peritoneala, excizia tumorii
primare, excizia implanturilor tisulare suspecte sau a ganglionilor suspecti (nu a
celor macroscopic normali), fara alte biopsii, si rareori este practicata stadializarea
chirurgicala completa, care este metoda standard la adulte
• Salpingo-ooforectomia unilaterală cu păstrarea ovarului contralateral şi a
uterului este considerată în prezent drept tratamentul chirurgical adecvat la
pacientele cu TCG. Această abordare chirurgicală trebuie avută în vedere chiar în
cazurile cu boală avansată, datorită sensibilităţii acestor tumori la chimioterapie.
TCG în stadii incipiente: plan de tratament

• Disgerminomul pur în stadiul IA poate fi tratat exclusiv chirurgical.

• Pacientele cu teratom imatur de gradul 1 în stadiul IA nu necesită
chimioterapie adjuvantă ulterioară după stadializarea chirurgicală adecvată
• Încă există controverse legate de necesitatea chimioterapiei adjuvante în
stadiile IA G2-G3 şi IB-IC.
• Unele date au indicat că toate gradele de teratom imatur pot fi gestionate
printr-o monitorizare atentă după intervenţia chirurgicală cu conservarea
fertilităţii, chimioterapia fiind rezervată acelor cazuri în care se demonstrează
recidiva post-chirurgicală.
TCG în stadii avansate şi recidivate: plan de tratament

• Pacientele trebuie să fie supuse unei intervenții chirurgicale de citoreducţie

(debulking) care să îndepărteze cât mai mult posibil din tumora macroscopică,
dar evitându-se procedurile extensive.
• Regimurile bazate pe platină reprezintă tratamentul de elecţie, regimul alcătuit
din bleomicină, etoposid şi cisplatină (BEP) fiind cel mai utilizat pe scară largă;

• La pacientele tratate în trecut cu agenți pe bază de platină, care au suferit recăderi

după un interval liber de boală de peste 6 luni (recădere sensibilă la platină),
trebuie avute în vedere combinaţii tot pe bază de platină.
• Pacientele rezistente la combinaţii bazate pe cisplatină pot primi VAC sau
paclitaxel-gemcitabină ca terapie de salvare.
TCG la copii si adolescente
• In general la copii s-a administrat chimioterapie adjuvanta la toate cazurile
(BEP) sau cu carboplatina in loc de cisplatina (mai putin toxica)
• Un studiu combinat al 131 girls (mean age, 11.9 years), all of whom underwent
surgical resection (if possible for those who presented with advanced-stage
disease) followed by adjuvant platinum-based chemotherapy; Despite stage at
presentation, complete surgical staging was seldom performed.
The six-year
overall survival rates were 95, 94, 97, and 93 percent for stages I (n = 41), II (n =
16), III (n = 58), and IV (n = 16), respectively. The six-year event-free survival
rates by stage were 95, 88, 97, and 87 percent.
• Se sugereaza ca fetele cu stadiul IA ar putea fi doar urmarite postop (dar 11 din
25 cazuri au avut recadere, cu raspuns bun la chimioterapie)
• Chimioterapia nu scade recaderile la teratomul imatur metastatic
Tumorile stromale ale cordoanelor
sexuale
• 5-7% din totalitatea cancerelor ovariene
• Frecvent diagnosticate in stadii incipiente, cu un prognostic bun
• Tumorile stromale de cordoane sexuale şi tumorile cu celule steroidiene
constituie un grup neomogen de tumori care au capacităţi variabile de sinteză
a unor cantităţi semnificative clinic de hormoni steroidieni ovarieni.
• Tumorile cu elemente provenite din cordoanele sexuale sunt maligne, iar
tipul histologic care caracterizează cel mai frecvent aceste tumori este cel cu
celule de granuloasă
ESMO guidelines
 Tumorile cu celule de granuloasa
• Frecvent se prezinta sub forma unei mase
solide, chistice
• Macroscopic: pe sectiuni – culoare galbena
• Secretie de estrogeni si, mai rar, de androgeni
• Androstendiona secretata de ovar este
convertita la estradiol sub influenta
aromatazei eliberata de tumorile de
granuloasa
• Pot secreta inhibina (marker tumoral)
• Se asociaza cu hiperplazie de endometru in
25-50% din cazuri si cu cancer endometrial
in 5% din cazuri

DeVita, Cancer Principles and Practice of

Oncology, 2015
TSCS în stadii incipiente: plan de
tratament
• Chirurgia conservatoare pare să reprezinte abordarea adecvată şi la pacientele
tinere cu TSCS în stadiul I.
• Tumora cu celule de granuloasă în stadiul IA are un prognostic excelent după
intervenţia chirurgicală şi nu necesită terapie adjuvantă.
• Unii autori sugerează terapia adjuvantă pentru pacientele cu TSCS în stadiul
IC cu index mitotic înalt. În această situaţie, chimioterapia bazată pe platină
este tratamentul de elecţie.BEP este regimul utilizat cel mai frecvent.
• Tumorile cu celule Sertoli-Leydig: chimioterapia adjuvantă postoperatorie
trebuie avută în vedere pentru pacientele cu boală slab diferenţiată în stadiul I
TSCS în stadii avansate şi recidivat:
plan de tratament
• Chirurgia de citoreducţie (debulking) rămâne cel mai eficient tratament
pentru tumorile metastatice sau recurente cu celule de granuloasă.
• Chimioterapia pe bază de platină este în prezent utilizată pentru pacientele
cu TSCS avansate sau recidivate.
• Se recomandă chimioterapia adjuvantă postoperatorie.
• Pacientele cu tumori cu celule steroidiene, care prezintă tumori pleiomorfe,
cu un număr crescut de mitoze, cu dimensiuni mari sau în stadii avansate,
trebuie tratate cu chimioterapie postoperatorie suplimentară pe bază de
platină: BEP, dacă acesta nu a fost utilizat în trecut, sau de o combinaţie pe
bază de taxani-platină.
• Au fost raportate răspunsuri la agonişti ai hormonului de eliberare a
gonadotropinei, tamoxifen, progestine şi inhibitori de aromatază
Follow-up
• Markerii tumorali serici (hCG, AFP, LDH, CA 125 şi inhibina) pot fi corelaţi cu
răspunsul tumoral în cursul chimioterapiei.
• CT abdomen, pelvis si torace (in cazul in care se suspicioneaza determinari
secundare pulmonare) şi ecografia pelvină.
• Vizitele de monitorizare trebuie să includă anamneza, examenul fizic cu
examinarea pelvisului şi determinarea markerilor tumorali la fiecare 3 luni în
primii 2 ani, iar apoi la fiecare 6 luni în anii 3-5 sau până la progresia bolii.
• La pacientele tratate prin intervenţii chirurgicale cu conservarea fertilităţii se
recomandă efectuarea unei ecografii pelvine o dată la fiecare 6 luni, iar
examenul CT al abdomenului şi pelvisului se efectuează de regulă în funcţie de
indicaţia clinică.
• Nu există încă suficiente date pentru a se recomanda utilizarea examinării PET
pentru evaluarea răspunsului tumoral sau pentru urmărire.
TUMORI OVARIENE EPITELIALE
– foarte rare la copil si adolescenta
Carcinoamele seroase

• Tipul histopatologic intalnit cel mai frecvent (80%)

• Carcinoame seroase grad inalt (G2,G3,atipii citologice
severe + rate mitotice inalte)
• Carcinoame seroase grad redus (G1, atipii citologice
reduse + rate mitotice mici) – 10%, varste mai tinere,
supravietuire mai indelungata; raspund mai putin la
chimioterapia standard
Managementul chirurgical in stadiu
incipient
• Obiectiv: rezectia tumorii + stadializare adecvata
• Stadializarea chirurgicala corecta este importanta deoarece poate determina o
boala avansata oculta
• <30% dintre paciente cu cancer ovarian epitelial in stadiu aparent incipient
vor fi incluse intr-un stadiu superior dupa stadializarea chirurgicala detaliata
• Conform unui studiu elaborat pe 96 paciente cu tumori G3 limitate la un
ovar, 15% au prezentat ggl limfatici pozitivi la examinarea microscopica.
• Nu exista dovezi care sa sugereze ca limfadenectomia imbunataseste
supravietuirea
• Masele ganglionare de mari dimensiuni trebuie rezecate pentru a se incerca
indepartarea bolii reziduale macroscopice.
 Estimated five-year survival for epithelial ovarian
carcinoma by residual tumor volume after adjusting
for age and International Federation of Gynecology
and Obstetrics (FIGO) stage
Stadiile IA, IB si IC
IA si IB, G1:
1. Premenopauza pentru prezervarea fertilitatii : salpingo-ooforectomie
unilaterala (IA), dupa informarea pacientei despre riscurile potentiale;
salpingo-ooforectomie bilaterala cu prezervarea uterului (IB); cu
completarea interventiei chirurgicale dupa nastere.
2. Interventie chirurgicala adecvata (la adulta): histerectomie totala cu
salpingo-ooforectomie bilaterala, biopsii peritoneale multiple,
omentectomie cel putin infracolica, apendicectomie in prezenta unui
aspect histologic mucinous, limfodisectie
IA, IB, G2, G3 si stadiul IC:
• Interventie chirurgicala + chimioterapie adjuvanta ( 3-6 cicluri)
 Stadiile II, III, IV
Tratament chirurgical:
• histerectomie totala cu salpingo-ooforectomie bilaterala, omentectomie si limfodisectia
ggl suspecti
• Obiectiv: citoreductia completa a bolii macroscopice (“debulking”) – se asociaza cu o
imbunatatire semnificativa a OS si PFS.
• Citoreductia optima – tumora reziduala < 1cm diametru
• Tumora reziduala este un factor de prognostic mai puternic decat stadializarea FIGO; o
meta-analiza (>3000 paciente) a demonstrat ca pacientele cu tumori in stadiile IIB-IIIB
tratate prin citoreductie suboptimala au avut o evolutie nefavorabila comparativ cu cele
diagnosticate in stadiul IIIC la care s-a practicat o citoreductie optima.
• Limfodisectia pelvina bilaterala + para-aortica este recomandata in cazul pacientilor cu
noduli peritoneali < 2cm in afara pelvisului (IIIB)
• Pacientii in stadiile II-III cu volum rezidual redus dupa citoreductie pot fi candidati
pentru chimioterapia intraperitoneala (paclitaxel + cisplatin)
Stadiile II, III, IV
CHIMIOTERAPIA NEOADJUVANTA
• Pentru pacientii ce nu sunt candidati pentru interventia chirurgicala la
momentul diagnosticului (comorbiditati, status de performanta scazut)
• Pentru pacientii la care nu se poate obtine o citoreductie optimala la
momentul diagnosticului
• Nu a fost inferioara citoreductiei primare urmate de chimioterapie la pacientii
diagnosticati in stadiile IIIC/ IV
• Taxani/carboplatin; doxorubicina liposomala/carboplatin (i.v. sau
intraperitoneal)
Tratament de mentinere
Bevacizumab (categorie 2B)
Paclitaxel (categorie 2B)
Pazopanib (categorie 2B)

NCCN guidelines
2018
Tratamentul hormonal
• Tamoxifen / Inhibitor de aromataza
• Poate fi administrat in cazul pacientelor cu creşterea progresivă
a nivelului seric de CA 125, observată prin testări repetate, fara
evidentierea imagistica a recurentei bolii.
• Scaderea nivelului seric al CA 125 apare, in general, dupa
aproximativ 2-3 luni de la initierea tratamentului hormonal.

DeVita, Cancer Principles and Practice of

Oncology, 2015
Inhibitorii PARP
Olaparib
• Romania: “indicat în monoterapie ca tratament de întreţinere la paciente cu
carcinom ovarian seros epitelial de grad înalt recidivat cu mutaţie BRCA
(germinală şi/sau somatică), neoplazie de trompă uterină sau peritoneala, sensibile
la medicamente pe bază de platină, cu răspuns (complet sau parţial) la
chimioterapia pe bază de platina.”
• inhibitor potent al enzimelor poly (ADP-riboză) de tip polimerază (PARP-1,
PARP-2, şi PARP-3)
• PARP sunt necesare pentru repararea eficientă a leziunilor unicatenare ale ADN-
ului.
• genele BRCA1,2 codifica proteine cu rol in repararea leziunilor dublu-catenare
ale ADN-ului
• inhibitorii PARP - blocheaza repararea unicatenara a ADNului, provocand intr-un
final leziuni dublu-catenare ce nu pot fi reparate la nivelul tumorilor cu mutatii
BRCA.
VA MULTUMESC !
Copyrights apply