BAGIAN ILMU RADIOLOGI

FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS ALKHAIRAAT

RUMAH SAKIT UMUM ANUTAPURA
PALU
2020

REFARAT

Hirschsprung’s Disease

Pembimbing:
dr. H. A. Mukraimin Amran Sp.Rad
 PENDAHULUAN

Hirschsprung disease (HD) atau disebut juga

megakolon kongenital adalah suatu kelainan
bawaan yang ditandai oleh tidak adanya sel
ganglion pada mesenterik dan pleksus submukosa
pada usus bagian distal dari sistem gastrointestinal.
 1:5000 kelahiran di seluruh dunia. (1, 3)

Laki-laki dan perempuan adalah 4:1. (1, 3)

Anak/saudara laki-laki dari perempuan

dengan Hirschsprung segmen panjang 
resiko tinggi 24-29%. (1, 3)

Untuk mendiagnosa penyakit ini diperlukann

pemeriksaan penunjang radiologi dapat berupa
foto polos abdomen, Usg dan CT-scan
 TINJAUAN PUSTAKA

Definisi
Hirschsprung disease (penyakit
Hirschsprung) atau disebut juga
megakolon kongenital  kelainan
bawaan dari sistem gastrointestinal
yang ditandai tidak adanya sel
ganglion pada mesenterik dan pleksus
submukosa dari usus bagian distal. (1)
Gejala Klinis
   P e r i o d e Neonatal
• Pengeluaran terlambat (lebih dari
24 jam pertama)
• Muntah berwarna hijau

•  • Distensi abdomen
•  • Timbul yang
diare adanya
menunjukkan
enterocolitis
Periode Anak
• Kesulitan makan
• Distensi abdomen yang kronik 
• Riwayat konstipasi
• Demam
• Hematosezia
•  Peritonitis
 Permeriksaan Penunjang
• Foto polos abdomen dapat memperlihatkan loop distensi
usus dengan penumpukan udara di daerah rektum.
Barium Enema
•Pada pasien penyakit
hirschprung spasme pada distal
rectum memberikan gambaran
seperti kaliber/peluru kecil jika
dibandingkan colon sigmoid yang
proksimal. Identifikasi zona transisi
dapat membantu diagnosis penyakit
hirschprung.

  Zona transisi yang khas, tampak dilatasi

di antara kolon yang terisi massa feses
dibagian atas dan rektum yang relatif
menyempit di bagian bawah.
USG
 Ct scan
Gambar. Foto CT scan dengan kontras potongan
transversal tampak dilatasi bagian proksimal
rektum serta bagian rektosigmoid yang terisi massa
feses

Foto CT scan kontras potongan transversal. Tampak

zona transisi dan penyempitan di bagian distal
rektum
 Pemeriksaan gold standar untuk penyakit Hirschsprung adalah
pemeriksaan histopatologi. Tidak tampak adanya gambaran sel
ganglion pada submukosa dan pleksus myenterikus. Banyak pasien
juga menunjukkan gambaran hipertrofi nervus (2)
 2. Tatalaksana Operatif
Tujuan utama pembedahan pada pasien penyakit Hirschsprung
adalah membuang segemen usus aganglionik dan merekonstruksi
traktus intestinal dengan dengan usus yang normal, serta
mengembalikan fungsi sfingter anus.

(A) Soave (B) Swenson (C) Duhamel (2)

2. Langer JC, Holcomb GW, Murphy JP, Ostlie DJ. Hirschspung disease. Ashcraft’s pediatric surgery 6th edition. Philadelphia: Elsevier Inc.; 2014. p.
474-88.
IDENTITAS PASIEN
Nama MA
Jenis Kelamin Laki-laki
Umur 6 hari
No. CM 1-13-18-78
Alamat Peusangan, Bireun
Suku Aceh
Agama Islam
Tanggal Masuk 9 Juni 2017
RS
Tanggal 20 Juni 2017
Pemeriksaan
 ANAMNESIS
ANAMNESIS
KU KU Perut kembung sejak 6 hari yang lalu.

Pasien rujukan RS Tenaga Bunda dengan

keluhan perut kembung sejak 6 hari yang lalu
RPS dan tidak BAB sejak 3 hari yang lalu. Pasien
juga memiiki riwayat BAB hijau ketika 1 hari
dan muntah (+). Pasien merupakan anak
pertama yang lahir secara normal dan dibantu
oleh dokter spesialis kandungan, riwayat ANC
(+) dengan dokter spesialis kandungan
 VITAL SIGN

GCS: 146 36kali Aksila

BB:
E4M6 kali / / : 36,6 2,7 kg
V5 menit menit °C
 PEMERIKSAAN FISIK
Kulit : Turgor baik, anemis (-),
ikterik (-), sianosis (-)
Mata : reflex pupil (+/+), isokor 3
Leher :pembesaran KGB leher (-) mm/3 mm
Kepala : Normocephali, rambut
terdistribusi merata, sukar dicabut
THT : DBN ; Mulut : DBN

Paru :
I: Normal,
Pa: Sf ka> Sfki Jantung :
Pe: sonor/sonor I: IC tak tampak
A: Vesikular (+/ +), Rh (-/-), Pa: IC teraba di ICS V Midclavicula
Wh (-/-) A: BJ1>BJ2, Bising(-)

Ekstremitas : Abdomen :
Edema : -/- -/- Sianosis : -/- -/- akral I: Distensi (+), darm contour (+)
hangat: +/+ +/+ A: BU (+) kesan menurun
Pembesaran KGB: axilla -/- Pe: Timpani (+)
inguinal -/- Pa: Supel, nyeri tekan (-)
Hepatomegali(-) Splenomegali (-)
PEMERIKSAAN PENUNJANG
Hasil Laboratorium
Darah Rutin

Jenis
Hasil Pemeriksaan Nilai Rujukan
pemeriksaan
Hemoglobin 11,1 9,0- 14 gr/dl
Leukosit 9,6x103 /mm3 5,0 - 19 103 /mm3
Trombosit 339 x103 /mm3 150 - 450 103 /mm3
Hematokrit 31 53 - 63 %
Eritrosit 3,6 x 106 /mm3 4,4 - 5,8 106 /mm3
Hitung Jenis
Eosinofil 5% 0-6%
Basofil 0% 0-2%
Neutrofil Batang 0 % 2-6%
Neutrofil
20 % 50-70%
Segmen
Limfosit 61 % 20-40%
 Kimia Klinik

Jenis pemeriksaan Hasil Pemeriksaan Nilai Rujukan

Diabetes

KGDS 121 mg/dL < 200 mg/dL

Ginjal Hipertensi

Ureum 9 mg/dL 13-43 mg/dL

Kreatinin 0,30 mg/dL 0,67-1,17 mg/dL

Elektrolit-serum

Natrium (Na) 134 mmol/L 135 -147 mmol/L

Kalium (K) 4,3 mmol/L 3,5 - 4,5 mmol/L

Clorida (Cl) 108 mmol/L 95 -116 mmol/L

PEMERIKSAAN PENUNJANG

Interpretasi foto baby

gram:

tampak dilatasi lumen

usus dengan udara
usus meningkat dan
penupukan feses pada
usus.
 
 PEMERIKSAAN PENUNJANG
Barium Enema

Tampak adanya zona dilatasi, zona transisi dan zona

menyempit pada kolon.
 DIAGNOSIS KERJA
Susp. Hirschsprung’s Disease
 TATALAKSANA

Non Farmakologi
IVFD 4:1 12 tetes/ menit (mikro)
Diet ASI ad libitum
Wash out setiap hari 2 kali

Farmakologi
Inj. Ceftriaxone150mg/12jam

7. Trihono PP, Windiastuti E, Gayatri P, Sekartini R, Indawati W, Idris NS. Kegawatan pada bayi dan anak. Jakarta: Departemen Ilmu Kesehatan Anak FKUI-
RSCM; 2012.
8. Shann F. Drug doses 16th edition. Parkville, Victoria 3052, Australia: Royal Children's Hospital; 2014.
 PROGNOSIS

Quo ad Vitam : dubia ad bonam

Quo ad Sanactionam : dubia ad bonam
Quo ad Functionam : dubia ad bonam
 PEMBAHASAN

Gejala yang dialami pasien berupa

laki-laki berusia 6 hari dengan
perut kembung sejak sehari setelah
keluhan perut semakin kembung
lahir disertai riwayat mekonium
sejak 3 hari SMRS. Semakin hari
terlambat dan BAB yang tidak
perut pasien semakin kembung.
lancar membuat kita menduga
Pasien mengalami pengeluaran
bahwa pasien mengalami
mekonium terlambat hari kedua
konstipasi atau obstruksi usus.
setelah bayi lahir. Pasien juga
Berdasarkan teori, diagnosa
mengalami BAB tidak lancar,
penyakit Hirschsprung harus
pasien mengalami muntah hijau
dipikirkan pada semua anak
pada hari 1 setelah lahir, riwayat
dengan riwayat mekonium
demam disangkal.
terlambat dan konstipasi. (3)

3. Titelbaum DH, Coran AG. Hirschpung's disease and related neuromuscular disorders of intestine. Pediatric Surgery 6th Edition. Philadelphia,
United States: Molby Inc.; 2006. p. 1514-50.
 PEMBAHASAN
Berdasarkan teori, diagnosa
Gejala yang dialami pasien berupa penyakit Hirschsprung harus
perut kembung sejak 6 hari SMRS dipikirkan pada semua anak
disertai riwayat mekonium dengan riwayat mekonium
terlambat dan BAB yang tidak terlambat dan konstipasi. Gejala
lancar membuat kita menduga yang paling menonjol dari
bahwa pasien mengalami penyakit Hirschsprung pada bayi
konstipasi atau obstruksi usus. baru lahir adalah keterlambatan
pengeluaran mekonium dalam 48
jam awal kehidupan. Sebanyak
95% neonatus cukup bulan akan
defekasi dalam 24 jam pertama,
sisanya akan defekasi dalam waktu
48 jam. (3)

3. Titelbaum DH, Coran AG. Hirschpung's disease and related neuromuscular disorders of intestine. Pediatric Surgery 6th Edition. Philadelphia,
United States: Molby Inc.; 2006. p. 1514-50.
 PEMBAHASAN

Menurut pengakuan ibu

pasien, anaknya mengalami Gejala lain penyakit Hirschsprung yang
muntah hijau pada perlu diperhatikan antara lain adalah
pemeriksaan fisik juga konstipasi, distensi abdomen, muntah
hijau dan penurunan nafsu makan. Gejala
didapatkan ada distensi
klinis yang menonjol pada penyakit
abdomen.
Hirschsprung adalah keterlambatan
pengeluaran mekonium lebih dari 48 jam
pertama pasca lahir, gangguan
pertumbuhan, distensi abdomen yang
jelas dan ketergantungan terhadap obat
pencahar. (2, 3)

2. Langer JC, Holcomb GW, Murphy JP, Ostlie DJ. Hirschspung disease. Ashcraft’s pediatric surgery 6th edition. Philadelphia: Elsevier Inc.; 2014. p.
474-88.
3. Titelbaum DH, Coran AG. Hirschpung's disease and related neuromuscular disorders of intestine. Pediatric Surgery 6th Edition. Philadelphia,
United States: Molby Inc.; 2006. p. 1514-50.
Diagnosa banding
Meconium Plug
Syndrome

Tampak
multiple meconium
plug yang terdapat
pada seorang
 bayi baru lahir
dengan Meconium
Plug syndrome(28)