Cardiopatías congénitas

Caso clínico
• Usted es residente de segundo año de pediatría. Se encuentra en
neonatología y tiene que darle el alta a un bebé recién nacido de dos
días, parto vaginal, presentación cefálica, 38 seg, Apgar 9/9, G4P4,
madre 37 años. Peso de nacimiento 3500, al alta 3150 gramos.
• Examen físico: excelente estado general, afebril, normohidratado y
anictérico.
Caso clínico
• Qué controles haría antes del alta?
Caso clínico
• Usted le da el alta exitosamente y el médico de planta de su sector lo
felicita por lo bien trabajado ese día.
• Se retira temprano porque al día siguiente le toca guardia externa
durante 24 horas.
Caso clínico
• Al día siguiente…en la guardia externa:
• Entra una ambulancia con paciente. El médico del traslado relata que
es un paciente de nacido de término, peso adecuado, con 3 días de
vida. Fue al domicilio porque la madre refiere cianosis y dificultad
respiratoria.
• Refiere el médico que en el traslado colocó oxígeno sin mejoría franca
con una saturación de 85% y con persistencia de la taquipnea.
• Usted habla con la madre y se da cuenta que es el paciente al que le
había dado el alta.
Caso clínico
• Signos vitales:
• FC 190
• FR 75
• TA 55/32
• SatO2 85% con máscara de O2 FIO2 40%
Caso clínico
• Sospecha diagnóstica?
• Qué estudios solicitaría?
Caso clínico
• Laboratorio
• Hto 44%
• GB 12000 (22/80)
• 128/4/105
• Urea 105 y creatinina 1,2
• 7,25/25/12
• Láctico 4,5
Caso clínico
• Auscultación
• Ritmo de galope
• Rales bilaterales
Caso clínico
Caso clínico
• Qué le pasó a este paciente???
Definición
• Grupo de enfermedades presentes al nacimiento que afectan la
estructura y/o función normal del corazón y los grandes vasos.
Representan un tercio de todas las anomalías congénitas.
Objetivos: importancias del tema
• Conocer cardiopatías más frecuentes
• Entender la diferencia entre cardiopatías cianóticas vs no cianóticas.
• Rol del obstetra y ecografista en el diagnóstico prenatal.
• Detección precoz por parte del neonatólogo y el pediatra.
Contexto nacional (ej. 2004)
• 736.261 nacidos vivos
• 10.576 muertos en el primer año. MI: 14,4%
• 863 niños por CC. Representa el 8,15%.
• 54,45 % dentro de los primero 30 días.
• Se puede evitar estas muertes (CC) en más del 90%.
• Incidencia: 0,8%: 5800 niños con CC por año.
• La única forma de mejorar el pronóstico radica en el diagnóstico
precoz.
• El 85 % aprox requerirá cirugía en algún momento de su evolución.
Diagnóstico prenatal
• Más reducido en hospital público (por acceso).
• Edad ideal 20 semanas de gestación.
• Indicaciones de ecocardiografía fetal:
• Alteraciones en la vista de 4 cámaras en la ecografía obstétrica de rutina.
• Madre con cardiopatía congénita.
• Hermano con CC.
• Arritmias y RCIU.
• Llegar a término, a menos que hidrops.
• SE REPITE la ecografía luego del nacimiento
Presentación
• Cianosis
• Insuficiencia cardíaca
• Soplos
Fisiología circulatoria neonatal.
• 1. Cierre del ductus
• Primeras dos semanas.
• 2. Caída de las resistencias vasculares pulmonares (RVP).
• Alrededor o después del primer mes de vida.
Saturación en neo (pre y post ductal).
Pesquisa CC ductus dependientes.
Se recomienda realizar la saturometría en la mano derecha (preductal) y en uno de los pies (postductal). Si existe más de 3% de diferencia entre los valores absolutos
de ambas mediciones, la pesquisa es considerada positiva.
Si el recién nacido tiene una saturación preductal de 96% o más puede irse de alta con los controles de rutina. Cuando existe una saturación entre 91 y 95% se debe
realizar una confirmación de la misma, mejorando la colocación del sensor, y controlando la temperatura del paciente. Si luego de esto, la saturación del niño es de
96% o más, se podrá ir de alta con el seguimiento habitual.Si, en cambio, la saturación continúa entre 91-96% se deberá realizar una evaluación adicional. Estos
resultados al igual que los hallazgos de saturometría inferior a 90% justifican la notificación al pediatra o neonatólogo y posteriormente el control de saturación pre y
post ductal, el control de presión arterial en los 4 miembros y la auscultación en busca de soplo cardíaco. Si fuera necesaria la administración de oxígeno debe ser
realizada con cautela, ya que podría ocasionar el cierre del ductus con rápida descompensación del paciente.
Cianosis
• Buscarla en mucosas, labios y lengua.
• Diferencias central (desaturación arterial) vs periférica
(enlentecimiento circulatorio con saturación normal).
• Central puede ser cardio, respi o SNC.
• Diferencial: mitad inferior del cuerpo. Cortocircuito D a I en el ductus
x lesiones obstructivas izquierdas.
Cianosis
• Prueba de hiporexia.
• Radiografía de tórax (patología pulmonar y circulación pulmonar).
• Si no infusión de PG.
Cianosis
Insuficiencia cardiaca (signos constantes).
• Taquicardia.
• Taquipnea.
• Dificultad respiratoria.
• Hepatomegalia.
• Cardiomegalia.

• Con o sin shock.

Soplos
• Cianosis?
• Insuficiencia cardiaca?
• Pulsos?
• Radiografía?
• ECG?
Frecuencia (buen pronóstico si el tratamiento es en los 1eros meses de vida)
• CIV 25-30%
• CIA 5-6%
• PDA 6-8%
• Coa Ao 5-7%
• Fallot 5-7%
• EP 5-7%
• EA 4-7%
• TGA 3-5%
Clasificación clínica clásica
• No cianóticas: 70%:
• Sobrecarga de volumen: CIV, CIA, DAP,
• Sobrecarga de presión: CoA.

Vs

• Cianóticas: 30%: T. De Fallot, TGV.

Ojo: algunas se pueden comportar de ambas formas.

Clasificación clínica clásica
Clasificación fisiopatológica
• Con sobrecarga de volumen
• CIV, CIA, PDA (persistencia del ductus arterioso).

• Con sobrecarga de presión

• Coa Ao

• Cianóticas
• Fallot-TGA
Clasificación clínica actual
• Cianosis sin IC.
• Con hipoflujo pulmonar
• Tetralogía de Fallot.
• Estenosis o atresia pulmonar.
• Transposición de grandes vasos (más f de recién nacido).
• IC sin cianosis.
• IC con cianosis.
Comunicación interventricular
Comunicación interventricular.
• Clasificación x flujo pulmonar
• Restrictiva: sobrecarga el circuito pulmonar
• No restrictiva: restringe paso del VI al VD
• Clasificación anatómica.
• Perimembranosa.
• Subaórtica (típica del fallot).
• Muscular: las que más chances tienen de cerrar solas.
• Posterior o del inlet (como en el canal A V).
• Subpulmonar (supracrital): infrecuente!
Comunicación interventricular.
• Fisiopatología: importa si hay cortocircuito y la dirección (inicialmente
de Izq a Der por las diferencias de presión).
• El principal determinante es el tamaño.
• CIV pequeña, restrictiva.
• CIV grande, alta presión en el VD y en la arteria pulmonar. El cortocircuito depende
entonces de la resistencia del circuito pulmonar. Recordar que las resistencia pulmonares
son altas al nacer y descienden en las primeras semanas, motivo por el cual empiezan los
síntomas en las primeras semanas y no al nacimiento.
• Clínica:
• CIV pequeña, nada. Soplo sistólico.
• CIV grande: insuficiencia cardíaca (taquic, taquip, hepatomeg, dif alim y retraso crec).
Infecciones respiratorias bajas. Precordio activo. Soplo holosistólico paraesternal y R2
reforzado.
Comunicación interventricular.
• Rx Tx:
• CIV pequeña normal. CIV grande cardiomegalia y agrandamiento de la
pulmonar. Signos de hiperflujo pulmonar.
• ECG: signos hipertrofia biventricular predominio izquierdo.
• Ecocardio diagnóstico.
• Pronóstico y tratamiento: musculares más chances de cierre. CIV
grandes y subpulmonares son quirúrgicas.
• Las pequeñas control clínico y profilaxis de EI.
Comunicación interauricular
Comunicación interauricular
• Más frecuente Ostium secundum.
• Cortocircuito en diástole, de izquierda a derecha. Sobrecarga de
volumen de las cavidades derechas.
• Clínica
• Generalmente asintomáticas. Menos del 10% IC, alrededor de la 3era década
de vida. Hallazgo: R2 desdoblado y fijo.
• RxTx: discreta cardiomegalia + hiperflujo pulmonar.
• ECG: HVD con bloqueo incompleto de rama derecha.
• ECO diagnóstico.
• Tratamiento: quirúrgico. Algunas se puede con hemodinamia.
Ductus Arterioso Persistente
Ductus Arterioso Persistente
• Comunicación entre aorta (distal a la subclavia izquierda) y origen de la
rama izquierda de la rama pulmonar.
• Habitualmente se cierra en la primera semana de vida. Cuando persiste
(más f en prematuros) cortocircuito de Izq a Der con aumento de flujo
pulmonar.
• El grado de cortocircuito depende del tamaño y de la RVP.
• Clinica en ductus grande: IC, pulsos amplios, soplo continuo.
• RxTx: cardiomegalia en ductus grande.
• ECG: HVI.
• ECO diagnóstico.
• Tratamiento: siempre se cierra (prevenir EI en pequeños e IC en grandes).
Mediante cateterismo en más pequeños y con cirugía más grandes.
Coartación aórtica
Coartación aórtica
• Es el estrechamiento de la aorta distal a la arteria subclavia izquierda. Puede presentarse aislada o
asociada.

• Fisiopatología:
• neonato produce una sobrecarga aguda de presión que conduce rápidamente a IC y a edema de pulmón.
• En el niño mayor origina una sobrecarga crónica de presión que lleva a una hipertrofia concéntrica del VI con
desarrollo de colaterales.

• Clínica:
• lactante pequeño produce IC precoz, no es infrecuente que se manifieste por shock cardiogénico en la 2da
semana de vida al cerrarse el ductus y se confunda con un shock séptico. A esta edad puede no haber
diferencias entre los pulsos de los miembros inferiores y superiores debido a la existencia de un ductus
permeable o de un bajo gasto cardíaco severo. Cuando la CoaAo es ductus dependiente se observa cianosis
diferencial (Figura 7).
• En el niño mayor la Coa de aorta es generalmente asintomática. Las formas de manifestación mas frecuentes
son: hipertensión arterial, disminución o ausencia de los pulsos femorales o la auscultación de un soplo
sistólico paraesternal que se irradia al dorso.
Coartación aórtica
• Radiografía de tórax:
• recién nacido cardiomegalia con signos de edema de pulmón.
• niño mayor, silueta de tamaño normal o ligeramente aumentada.

• ECG: En el recién nacido HVD, en el niño mayor HVI.

• Ecocardiograma: normalmente establece el diagnóstico de manera adecuada. La

RMN es una buena alternativa cuando la ecografía resulta insuficiente.
• Tratamiento:
• los neonatos necesitan de una estabilización previa que incluya la infusión de
prostaglandinas. El tratamiento de elección de la CoaAo nativa es la cirugía, que en el
lactante pequeño sintomático se hará en el momento del diagnóstico.
• En el niño asintomático la operación se realiza alrededor del año de edad (figura 8). En
niños mayores de 6 años puede considerarse la colocación de stent por cateterismo.
Tetralogía de Fallot
Tetralogía de Fallot
• Tetralogía resultado de la desviación del septum conal a derecha:
1. obstrucción del tracto de salida del VD de grado variable que puede
circunscribirse al infundíbulo pulmonar o extenderse al anillo valvular, al
tronco y las ramas pulmonares,
2. CIV grande no restrictiva subaórtica (por desalineamiento),
3. Cabalgamiento de la aorta (dextro posición)
4. hipertrofia del VD
Tetralogía de Fallot
• Lo más frecuente es que haya obstrucción pulmonar importante con una
comunicación grande lo que determina un cortocircuito de derecha a
izquierda con hipoxemia con saturación alrededor del 80%.
• La evolución natural de la enfermedad consiste en una evolución de la
obstrucción pulmonar con síntomas después de los 2-4 meses de vida.
• Síntomas: típicas crisis de cianosis y disnea. Si aparece se indica Qx.
• Rx Tx: aspecto de zueco, tamaño normal.
• ECG: HVD.
• Tratamiento: Qx correctora en la mayoria a partir del 3er-4to mes.
• Excepción: Fallot rosado. Obstrucción pulmonar leve con cortocircuito leve.
Asociaciones
Factor de riesgo Cardiopatía específica
Síndrome de Down Canal A-V
Prematurez Ductus Arterioso Persistente
Síndrome de Turner Coartación o estenosis aórtica
Madre diabética Miocardiopatía hipertrófica y TGV
Síndrome de Di George Anomalias cayado aórtico
Síndrome de Noonan Estenosis pulmonar, CIA.
FIN