NEOPLASMA TULANG DAN JARINGAN IKAT

dr. HANS MARPAUNG, SpB,FICS

BONE TUMORS
1. BENIGN BONE TUMORS
2. MALIGNANT BONE TUMORS
3. METASTATIC BONE TUMORS
- THYROID
- MAMMAE
- PROSTATE
- KIDNEY

WHO CLASSIFICATION OF
BONE TUMOURS.
HISTOLOGI :

BENIGN :

INTERMEDIATE :

MALIGNANT :

A. Osteogenic

Osteoma,
Osteoblastoma

Agg Osteoblastoma

Osteo-sa
1. Central
2. Surface

B.
Chondrogenic

Chondroma
Osteochondroma
Chondroblastom
a
ChondromyxoidFib

a.Chondro-Sa
1.periosteal
2.mesenchymal
3.dedifferentiated
4.Clear Cell
b.MaligChondroblastoma

C.Unknown

Giant Cell Tumor

Malignant GCT

D.Myelogenic

E. Vascular

1.Ewing-Sa
2.Malignant
Lymphoma
3.Myeloma
Haemangioma,
Lymphangioma,
Glomangioma

Haemangioendothelioma,
Haemangio

Angiosarcoma,
Malignant

WHO CLASSIFICATION OF
BONE TUMOURS.
HISTOLOGI :

BENIGN :

INTERMEDIATE :

MALIGNANT :

F. Bone C.T :

Benign Fibrous Histiocytoma

Desmoplasti
Fibroma

Fibrosarcoma

Lipoma

G. Other Tumor
:
H. Tumor Like
Lesion :

Liposarcoma,
Leiomyosarcom
a
Chordoma
Adamantinoma
Neurofibroma

Solitary Bone Cyst

Aneurysma Bone
Cyst
Non ossifying
Fibroma
Fibrous Dysplasia

DIAGNOSIS
MULTIDISCPLINE :

SURGEON
PATHOLOGIST
RADIOLOGIST
ONCOLOGI MEDIC

HAL HAL YANG PERLU DIPERHATIKAN :

1. Usia :
Osteosarcoma ( anak dewasa muda )
Giant cell tumor ( > 20 tahun )

2. LOKASI :
E

Epifisis

GCT

Metafisis Osteosarcoma
M

Diafisis

Ewing Sarcoma

3. RADIOLOGI
# Goodmans Triagle

# Sun Brust

# Onion Skin

MORE AGRESSIVE/ Malignant

Permeative

Moth-eaten

Geographic

4. KLINIS

- trauma
datang ke dokter
- jinak / ganas lambat gejala ( - )
- sakit, akibat : a. Statis vena
b. Pertumbuhan cepat
c. Fraktur
- gangguan fungsi : sendi, tendon, syaraf,
otot
- benjolan : batas
sakit
temperatur
venektasi

Biologic behavior of bone and soft tissue sarcoma. Unique features are formation of
reactive zone, intracompartmental growth and rarely the presence of skip metatases.
Malawer et al (2001).

DIAGNOSIS
1. ANAMNESE

- Usia ?
- Lama keluhan ?
- Riwayat keluarga ?

2. KLINIS

# Sakit ( Pain )

: - Kapan ?
- Terus menerus ?

# Benjolan ( swelling )
- batas
- nyeri / nyeri tekan
- sudah berapa lama
- temperatur kulit
- venektasi

# Gangguan Fungsi
- Sendi
- Tendon
- Syaraf tepi
- Otot

3. RADIOLOGI
- Osteolytic hancur
- Osteoblastic tulang baru
- Sclerotic
mengeras
Osteolytic

Osteoblastic

Sclerotic

Motheaten Lesion

Geographyc lesion

Calcification Matrix

Aspects of physical exam that should be

documented when evaluating a patient
with
a mass:
Skin color
Warmth
Location
Swelling, in addition to the primary mass effect, may reflect a

more aggressive process.

Neurovascular exam. Changes may reflect a more aggressive
process.
Joint range of motion of all joints in proximity to the region in
question, above and below.
Size. A mass greater than 5 cm should raise the suspicion of
malignancy.
Tenderness, may reflect a more rapidly growing process.
Firmness. Malignant tumors tend to be firmer on examination
than benign process.
Lymph nodes. Certain sarcomas( eq: rhabdomyosarcoma,
synovial sarcoma, epithelioid, and clear cell sarcomas all have
increased rates of lymph node involvement).
NB: These findings assume the absence of trauma

4. LABORATORIUM

- Calcium serum ( Ca )
- Alkaline phosphatase osteosarcoma
- Acid phosphatase metastase dari ca
prostate
- Serum protein Multiple myeloma

5. PEMERIKSAAN TAMBAHAN

Scintigraphy
- Isotop dimasukkan ke dalam darah
foto gamma kamera
- Dapat deteksi -- jinak Cold spot
-- ganas Hot spot

- Skip lesion
CT SCAN
MRI
ANGIOGRAPHY

6. SURGICAL BIOPSY

- Under diagnosis
- Over diagnosis

PATHOLOGI ANATOMY

STUDIES
Closed Biopsy : F.N.A.B Cytologi ????
CORE BIOPSY Histopatologi
Open Biopsy : Incisional Histopatologi
Excisional Histopatologi

SURGICAL STAGING SYSTEM

(SSS)
T = Surgical Site:

T1= intracompartment
T2= extracompartment

SURGICAL STAGING SYSTEM

(SSS)
G = histologic appearance:

G 1 = Low Grade
* few mitotic
* little cellular atypia
* well differentiated
* little/no necrosis
* no vascular invasion
* Broders Grade 1 and few 2

SURGICAL STAGING SYSTEM

(SSS)

G2 = HIGH GRADE
*
*
*
*
*

* more mitotic
more cellular atypia
undiffentiated
matrix inmature
have vascular invasion
Broders grade 2 and 3

SURGICAL STAGING SYSTEM

(SSS)
M = Regional and Distant Metastases :

M0 = no metastases
M1 = metastases

Staging System
(The American Joint Committee on Cancer)

Staging System
(Musculoskeletal Surgical System)

MST
Plain x-ray
FNAB

Non Neoplasm

Benign

Clin. assessment
Laboratories

In Doubt

Open Biopsi
Observation

Surgery
Primary
Stage I & II

Malignant
- CT , MRI
-Scintigraphy

Metastasis
Stage III
Palliative
MST Score

SURGERY - CHEMOTx - RADIATION

A 14 year old boy

Osteosarcoma

A 39 year old boy

Chondrosarcoma

A 8 year old boy

Ewings sarcoma

TREATMENT
Pre operative Chemotheray
SURGERY
Post operative Chemotherapi

Principle Treatment of Bone

Sarcomas

Systemic
control

Chemotherapy

Local control
Surgery

Radiotherapy

Treatment Sequence of High Grade Bone

Sarcoma
Neoadjuvant
Chemoterap
y

Radiotherapy

Surgery

Adjuvant
Chemoterap
y

Radiotherapy

Malignant Bone Tumor

Basic principles surgery for bone
sarcomas:

Tumor control is the primary

concern and functional
outcome is second

Various type of resection for bone sarcoma

SURGERY
STAGE
IA

THERAPY
Wide excision

RECONSTRUCTION
Autograft
Allograft
Prothesis
Composite

IB

Wide excision

Autograft
Allograft
Prothesis
Composite

Amputation

SURGERY
STAGE

THERAPY

RECONSTRUCTION

II A

Wide excision
(limb salvage surgery)

Autograft
Allograft
Prothesis
Composite

II B

Wide excision
(limb salvage surgery)

Autograft
Allograft
Prothesis
Composite

Amputation
III

Palliative Surgery
1.
Wide excision

2.

Amputation

Autograft
Allograft
Prothesis
Composite

 OSTEOID OSTEOMA
- Termasuk Reactive Bone Lesion
- Pada usia anak anak hingga dewasa muda
- Biasanya pada tulang femur dan tibia
- Pria > wanita
- Biasanya menimbulkan sakit ( terutama pada

malam hari )
- Pada gambaran radiologis : dijumpai adanya
nidus dan sklerotik self limiting
- Jika menimbulkan rasa sakit yang menganggu
dilakukan surgical excision

 SUB PERIOSTEAL CORTICAL DEFECT

- Pada anak anak
- Lokasi

femur
metafisik
eksentrik

- Dapat menimbulkan keluhan nyeri

- Self limiting
- Kalau rasa nyeri mengganggu curretage

 SIMPLE BONE CYST

= Solitary Bone Cyst
= Uni cameral Bone Cyst
- Bukan neoplasma
- Pada usia anak anak
hingga dewasa muda

- Lokasi :

# Proksimal

hemerus
femur
tibia

# Distal

radius

- Tidak menimbulkan rasa sakit, namun dapat

terjadi fraktur patologis

- Self limiting
- Penanganannya : curretage

bone graft

HAMARTOMA
OSTEOCHONDROMA
= Osteocartilagenous exostosis
= Exoxtosis
- Metafisis tulang panjang
- Pada anak usia pertumbuhan
- Type : pecundulated ( P )
sessile ( S )

 Tidak menimbulkan rasa sakit

Benjolan ( + )
Dapat mengakibatkan gangguan fungsi otot,

tendon, syaraf
Penanganan : eksisi
Bila dijumpai
lebih dari 1 buah

multiple exostosis
familiar
maligna deg. 10 %

 ENCHONDROMA
- Pada tulang tubular kecil

phalang
metacarpal
metatarsal
- Di ujung absorbsi dari dalam tulang jadi
melebar
- Pada pemeriksaan dijumpai benjolan yang sirkuler,
tidak menimbulkan nyeri
- Dapat mengalami fraktur patologis
- Penanganan : curretage
bone graft

 ANGIOMA
- Pada tulang belakang, tulang kepala
- osteolytic

 ANEURYSMAL BONE CYST

- Kelainan pembuluh darah
di dalam tulang concellous
- Pada usia belasan tahun
hingga dewasa muda
- Biasanya pada tulang belakang,
metafisis tulang panjang
- Destruksi dari dalam = cyst
- Menimbulkan rasa sakit fraktur patologis
- Penanganan : curretage bone graft

TRUE NEOPLASMA
1. OSTEOSARCOMA

- Bersifat sangat ganas

- Neoplasma tulang yang sering dijumpai
( no : 2 >> )
- Pada metafisis tulang panjang : distal femur,
prox. tibia / humerus
- Pada gambaran radiologis dijumpai destruksi

osteolysis,dan dapat dijumpai gambaran khas

( Codmans triangle, Sun burst appearance )

- Penderitanya mengeluh sakit,

serta benjolan yang kadang
disertai ulkus
- Pada benjolan bisa didapati venektasi
- Menimbulkan gangguan fungsi
- Sering bermetastase ke paru, liver
- Penanganannya ( limb saving ) + kemoterapi

2. PERIOSTEAL SARCOMA
- berasal dari periosteum
- prognosanya lebih baik
dari osteosarcoma
- biasanya pada distal femur
- usia anak hingga dewasa muda
- Ro : sklerotik
- Penanganan : amputasi

3. CHONDROBLASTOMA
- Pada daerah epifisis
( distal femur, prox.tibia, humerus )
- mengakibatkan gangguan fungsi sendi,
nyeri ( + )
- Ro : osteolitik dikelilingi sklerotik
- Th / curretage bone graft

4. CHONDROMYXOID FIBROMA
- Mirip Chondroblastoma
- bisa mengalami deg. Maligna

5. CHONDROSARCOMA
pertumbuhannya relatif lebih lambat dari

Osteosarcoma
Terjadinya dapat spontan maupun tidak spontan
( Chondroma / Enchondroma sarcoma )
Penderitanya berusia > 30 tahun
Lokasi :
pelvik, sekitar bahu
proximal tulang panjang
Disertai / tidak disertai rasa sakit
Th / reseksi / amputasi kemoterapi

6. PLASMA CELL MYELOMA

Berasal dari sumsum tulang ( bone marrow )

Soliter multiple
Usia > 50 tahun
Disertai / tidak disertai rasa sakit
Lokasi : spine, pelvik, tulang iga, sternum, cranium
Ro : osteolitik
Laboratorium :

# Darah : gamma globulin meninggi

# Urine : Bence Jones Protein meninggi ( 50
%)
Diagnosa bone marrow pungsi
Th / Kemoterapi

7. EWING TUMOR
Berasal dari bone marrow
Pada usia anak anak
hingga dewasa muda
Lokasi :
diafisis tulang femur, tibia,
ulna, metatarsal
Demam ( + ), sakit ( + ), teraba benjolan
Lab : leukositosis, LED meninggi
Ro : lapisan menyerupai onion skin
Th / Radioterapi + Kemoterapi + Surgikal

8. RETICULUM CELL SARCOMA

Lebih lambat dari Ewing sarcoma
Pada usia dewasa
Diafisis tulang panjang
Klinis : benjolan, sakit
Ro : reaksi periosteum
Th / Radioterapi

9. OSTEOCLASTOMA

= Giant Cell Tumor ( GCT )

Jinak maligna
Usia > 20 tahun
Epifisis proksimal tibia, distal femur, radius
Ro : destruksi dalam keluar balloning,

Soap Bubble appearance

Klinis : benjolan, sakit
Th / Curretage bone graft
Maligna amputasi

10. SYNOVIAL SARCOMA

Berasal dari selaput sinovial

Lokasi : sendi tungkai bawah
Klinis : benjolan soft tissue

Dekat sendi
Tidak sakit gangguan fungsi sendi
Ro : tulang baik
pembangkakan soft tissue + klasifikasi
Metastase lambat
Th / eksisi recurrent
Amputasi

Osteosarcoma

Triple
Diagnosis