21 Translated

LONG CASE REPORT
SEVERE SYSTEMIC LUPUS ERYTHEMATOSUS,

NEUROPSYCHIATRIC LUPUS, LUPUS NEPHRITIS,
CHRONIC KIDNEY DISEASE STAGE II, HYPERTENSION
STAGE II, ANEMIA OF CHRONIC DISEASE, MILD
PULMONARY HYPERTENSION, PERICARDIAL
EFFUSSION, URINARY TRACT INFECTION,
VULVOVAGINAL CANDIDIASIS, HERPES ZOOSTER,
BARTHOLINI ABSCESS, HYPERTRIGLYCERIDEMIA
Presented by :
Budyarini Prima Sari
NATIONAL EVALUATION
Yogyakarta, 18th – 19th November 2017
INDONESIAN COLLEGE OF PEDIATRICS

PATIENT CASE REPORT
By : Budyarini Prima Sari
I. IDENTITY
Name : YRS Father’s name : Mr. GS

Age : 14 years 7 months Age : 41 years
Sex : Female Education : Undergraduate
Address : City P Occupation : Teacher
Admission date : 19th of August 2017 Mother’s name : Mrs. MD
Medical Record : 01. 82. xx.xx Age : 40 years
Examination date : 3 Oktober 2017 Education : Undergraduate
Occupation : Teacher
II. HISTORY
(History was obtained through history taking from patients, parents, physician and
nurse in charge and review of medical record)
1. History of Present Illlness
Chief complaint: convulsion in systemic lupus erythemathosus (SLE) patient and

lupus nephritis, a referral case from private hospital H in our city.
4 months prior to admission the patient started having fever with up and down
temperature (temperature wasn’t being measured), there was a red rash on the palm,
she also had complaint about frequent dizzy, and she felt pain on the both knee and
soles when she walked. Body weight at that time was 48 kilogram (kg). The parents
brought their child to the clinic, she has been hospitalized, diagnosed as common
fever, and treated the patient with a kind of antipyretic drug. The condition was
getting better, and patient discharged after 5 days of hospitalization. Two weeks
after, the fever started to appear, with highest temperature reach 39°C,
accompanied by vomiting, the patient was brought to hospital R. On laboratory
finding, her Hb level was 7,6 gr/dL, the child was hospitalized and got 2 packs of
PRC transfusion. She’s been hospitalized for 7 days, in discharge Hb level was 11
Indonesian College of Pediatrics National Evaluation, Yogyakarta, 18th 19th November 2017 2
g/dL. Two days at home, the child started having fever again, joint pain, and started
swelling on the stomach and feet, the child also complaint of dyspneu. Parent
brought back their child to hospital R. Hb examination showed the level was 6,5
g/dL, the child didn’t get transfusion because there was a defect on the heart and
due to the unavailable of radiology facility, the child has been referred to hospital
L. At the hospital L, the child got intravenous antipyretic drug continuously for 2
days, the fever has improved, but swollen body and joint pain persisted. Blood
pressure at that time 130/90 mmHg – 120/80 mmHg. Urinalysis result : proteinuria
+3. The child has been managed as nephrotic syndrome, treated with prednison 6-
6-6 tablets (1,8 mg/kgBW/day) for 5 days. Condition has improved, swelling has
reduced, no pain on both knees. The child weekly visited to the pediatric outpatient
clinic hospital L. Protenuria persisted +2 for 2 weeks, and in the 3rd week became
proteinuria +3, medication just continued.
3 months prior to admission the child swollen all over the body, she visited at 4th
week, and got result of her urinalysis was proteinuria +4, she was referred to
pediatric consultant at hospital A. The child hospitalized, blood pressure was
170/100 mmHg – 200/100 mmHg, she has been given intravenous antihypertension
drug continuosly, furosemid, amlodipin and calcium supplementation. Prednison
changed into methylprednisolon (MP) 4 mg with the dose 8-8-8 (2 mg/kgBW/day).
The child hospitalized for 7 days, blood pressure back to the normal limit, swelling
reduced, and the proteinuria +2. She discharged and continued the medication for
1 months at home, the take home drugs were furosemid 1 tablet/12 hours, captopril
1 tablet/24 hours, amlodipin 1 tablet/24 hours, MP 8-8-8 tablets, mycophenolate
mofetil (MMF) 1 tablet/24 hours, vitamin supplementation 1 cth/12 hours. Duirng
at home there was no swelling, no joint pain, blood pressure was never more than
140/90 mmHg.
2 months prior to admission the child routinely visited to pediatric outpatient
clinic at hopsital A every week. Proteinuria persisted +2 until +3, and the
Pediatrician suspected this child for having Lupus, so they checked anti nuclear
antibody (ANA) test and anti double-stranded Deoxyribonucleic Acid (ds-DNA)
test. The result came out 1 week later with ANA test positive (8.1) and anti dsDNA
test positive (>200).
1 month prior to admission the child started swelling and admitted in hospital A
with different pediatrician and they continue the previous medication. Body weight
measured 60 kg. Laboratory result showed Hb 6 g/dL, managed with 2 packs of
PRC transfusion. On the day 5th of hospitalization, blood pressure was getting high
until 200/100 mmHg, accompanied by vomiting, nauaseous, raved, headache and
blurred vision. The child referred to hospital L for intensive care treatment. At ER
of hospital L, the child still raved, had frothy saliva from the mouth and then she
had 2 times of seizure with time interval 15 minutes. Intravenous access was
difficult to obtain due to the swelling. After the doctor gave cardipulmonary
resuscitation and had administration of epinephrine 2 times, diazepam supposituria
5 times, the child got her consciousness back. The chil referred to hospital B for
ICU treatment.
2 weeks prior to admission the child hospitalized in ICU Hospital B for 5 days, improved
condition, stable blood pressure, no seizures, reduced swelling. According to doctors who
take care of child, the dialysis should be performed at that time, but the parents rejected.
The child was transferred to the ward and then returned home. The child is planned to
be referred to hospital S in our city
.
3 days prior to admission the child presented weakness, repeated swelling, blood
pressure 140/90 mmHg. The child was reffered to our hospital on flight schedule
19th August 2017
Hospital admission day (10 hours before hospital admission) sedentary condition,
swelling did not increase, the child complained painful sensation around joint knee area,
blood pressure 140/90 mmHg before boarding the plane. During the trip on the plane,
the child got convulsion the whole body as much as 5 times with an interval of 5-10
minutes each . The convulsion stopped after diazepam had been administerred through
rectum and intravenous line. After the convulsion the child was conscious. Upon arriving
in our town, the child was taken to Hospital H near the local airport for stabilization. In
RS H children got convulsion again as much as 4 times with an interval of 2 minutes each.
Blood pressure measured at Emergency Installation Hospital H and resulted 200/100
mmHg. After the convulsion resolved with diazepam infusion and sublingual nifedipine
administration, the child was referred to our hospital.
The day when child got hospitalized In our hospital emergency room , the child
got convulsion for 3 times, stopped after diazepam intravena administration.
Physical examination showed edema in on whole body, moonface, and presented
anxiety after convulsion. Blood pressure measure 170/130 mmHg, sonscious state
E3M4V2 , body temperature 38°C , the sign of shock and improvement breathing
effort were not seen in the child. Body weight upon the arrival at the hospital 59kg
, 165cm height, diameter of upper arm 23 cm. There were no sign of
lymphadenopathy around neck and jugular vein pressure (JVP), symetrical chest
movement during breathing normal vesicular auscultation, additional breath
sounds basal fine rhonchi. Single heart sounds I (S1)and heart sound II (S2) split
not constant, no heart murmur, overlapping sound and friction rub. The abdominal
surface was higher than the chest wall, striae was seen, normal peristaltic, shifting
dullness, hepar palpated 4 cm under arcus costa, lien could not be palpated.Warm
extremity, strong palpated pulse, good tissue perfusion, edema were seen in 4
extremity. Neurological examination showed no meningeal sign only increasing
of physiological reflect. The child is initially diagnosed with recurrent seizures in
patients with SLE e.c neuropsychiatric lupus and hypertensive encephalopathy with
differential diagnose intracranial hemorrhage. Therapy given: furosemide 1mg / kgbb / x,
nicardipine titration (starting 0.5mcg / kgBB / min), phenobarbital loading 20mg / kg / x.
Results Computed Tomography scan (CTScan) head: multiple infarcts in the left
frontoparietooccipital lobes. Chest X-ray: pulmonary edema, cardiomegaly. Patients are
treated in a pediatric intensive care unit (PICU). The criteria of the American Rheumatism
Association (ARA) 1997 were met in 4 of the 11 criteria, namely nephritis, neurological
disorders, immunologic (anti-ds-DNA), and positive ANA tests. Patients are prepared to
undergo severe SLE protocols and other supportive therapies according to patient clinical
manifestations.
Day 1 treatments up to day 19 (August 19 - September 5, 2017) During treatment at
PICU, conscious state was getting better with Glasgow Coma Scale (GCS) per day E3M4V5
and on the 6th day of patient’s GCS E4M6V5, condition of fever for 2 days (temperature
range 37.7 ° C - 38.2 ° C), high blood pressure was still more than P99 + 5, edema anasarka,
and urine production ranged from 0.5 ml / kg / h - 2 ml / kgBB / hour. Glomerular filtration
rate (GFR) at admission 21.3 ml / min / 1.73 m2 with lowest GFR 19,8 ml/minute/1,73
m2. Persistent proteinuria and hematuria since the first day of treatment. Day 5 in
PICU, patients started receiving therapy according to a severe SLE protocol as follow;
intravenous metilprednisolone 30 mg / kgBB / day for 3 days, oral 0.5- 2mg / kgBW / day
oral methylprednisolone, 6-7 mg / kgBW / day oral hydroxyclorokuin, and mycophenolate
mofetil ( MMF) 1 g / m2 / day divided by 2 doses, oral vitamin D 50 mcg / day. Intravenous
immunoglobulin (IVIG) which is part of the current protocol could not be given because
it has not been approved by the board of directors of hospital to be borne by BPJS.
Echocardiography wass performed in PICU with mild pulmonary hypertension
results, minimal pericardial effusion, reduced left ventricular (LV) function.
Evaluation of current ARA criteria nephritis, neurological disorders, serositis,
immunologic abnormalities, ANA positive test. Patients are managed with: severe
SLE, sepsis, SLE nephritis, acute kidney injury (AKI), neuropsychiatric lupus,
urinary tract infection (UTI) e.c enterococcus faecalis, hypoalbuminemia,
hypokalemia, stage II hypertension, decubitus ulcers. Radiological magnetic
resonance imaging (MRI) head examinations were performed with multifocal ischemic
area results in lobes vascularized by anterior and posterior cerebral artery branches, a
posterior reversible encephalopathy syndrome (PRES) impression. Anti convulsant
maintenance therapy followed by phenobarbital 5 mg / kgBW / day and intravenous
citicoline 500 mg / 8 hours. Patients received antibiotic cefotaxim dose 50 mg / kgBB / 6
hours to 9 days then continued with ciprofloxacin 10-20 mg / kgBB / 12 hours according
to the results of urine culture. Nutritional requirements using Schofield formula 1614.8
kcal / day, filled with low-protein diets low in 2x1 rice salt, formula milk for kidney disease
3 x 200 ml. The blood evaluation on 29 August 2017 showed Hb 7.2 g / dL, leukocyte
52100 cells / μL, neutrophils 82%, lymphocytes 3%, platelets 170000 cells / μL, albumin
2.06 g / dL, procalsitonin 116.74, BUN 72.4 mg / dL, creatinine 3.7 mg / dL. The child was
given an albumin transfusion. On the 12th day of treatment. However, the clinical
condition worsened with increased breathing effort, she did not urinate for 24 hours,
diuresis 0.05ml / kg / hour, but the bladder was not full. Children diagnosed with AKI
phase failure, and pulmonary edema, given a diuretic therapy of 1mg / kgBW / x were
evaluated every 2 hours (maximum 240mg / x). At 13.00, the child complained of
breathlessness and work of breathing increased, physical examination obtained basal
rhonchi in both lungs, oxygen supplementation with O2 rebreathing mask (RM) 6 lpm
saturation reached 95%. In monitoring the worsening condition, the child had respiratory
failure and then intubated and performed the installation of hemodialysis (HD) cath to
do hemodialisis in PICU. Post-hemodialysis, respiratory conditions tend to improve,
the day after the patient was immediately extubated. Blood pressure increased again,
managed as a hypertension crisis and began to be re-given nicardipine titration from 0.5
mcg / kgBW / min. After the blood pressure is stable then done tappering off dose
nicardipin then the drug is replaced with amlodipin 10mg / 24 hours. The condition
progressively improved, the patient was then relegated to the ward on the 19th day of
treatment. Severely diagnosed as SLE, SLE hypertension, AKI failure phase,
neuropsychiatric lupus, sepsis, UTI ec Enterococcus faecalis, mild pulmonary
hypertension, ulcer decubitus. Treatment: oral ciprofloxacin 10-20 mg / kgBW / 12 hours,
fluconazole 12 mg / kgBW / 24 h, methylprednisolone iv 30mg / kgBW / day for 3 days,
oral methylprednisolone 1.5mg / kgBW / day, oral MMF 1 g / m2 / day, oral
hydroxycloroquine 6 mg / kg / day, oral amlodipine 10mg / 24h, furosemide iv 1 mg /
kgBw / 6 hours, spironolactone 25 mg / 12 hours, citricoline 500mg / 8hr oral,
phenobarbital 5mg / kg / day (125mg / 12hr) oral, KCL 1.2 g / 8hour oral, calcitriol 0.25
mg / 24 hr oral, gentamicine zalf and mycoZ zalf 2 times daily.
Treatment of the 20th day to the 45th day (6th September - 2nd October 2017) During
the treatment of the patient ward the blood pressure is still above p99 + 5, the fluid seep
from the left leg of edema, nausea and vomiting, anemia, edema anasarka,
hipoalbuminemia, dyslipidemia. Patients are not seizures, not shortness of breath.
Hemodialysis is still done routinely in the ward. Electrocardiography (EKG) low voltage.
Antihypertensive drugs added with oral valsartan 0.7 mg / kgBB / day oral and oral
lisinopril 0.1 mg / kgBW / day. Mild second-month SLE chemotherapy was continued in
the ward, but the administration of cyclophosphamide was delayed because the GFR
evaluation was still below 60 ml / min / 1.73 m2. Children get IVIG therapy after receiving
approval from hospital directors to be borne by the Social Security Administering Agency
(BPJS). IVIG dose 0.4 g / kg / day for 3 days. Conditions improved after IVIG administration,
GFR increased to 65.3 ml / min / 1.73 m2. Proteinuria and haematuria persist, diuresis
above 0.5 ml / kgBW / hour. HD cath was released on the day of the 32nd.
Hypopigmented skin lesions appear in the vaginal area, the child complains of itching, by
the department dermatovenereology managed as candidiasis vulvovaginalis. Systemic
antifungal therapy continues. At day 40 care began to appear vesicles and pustules
around the perineum and gluteus, major labia the left side looks red and swollen. The
patient was again consigned to the dermatovenereology department, administered as
herpes zooster and received therapy acyclovir 5 x 800 mg (80 mg/kgbw/day),
compress NaCl 0.9%, mupirocin ointment 2 times a day. Performed echocardiographic
evaluation with mild pulmonary hypertension results, no pericardial effusion was
observed. Patients performed electroencephalography (EEG), albumin transfusion, PRC
transfusion, iron panel checking. The last antibiotic given meropenem according to HD
cath pussy culture results with a dose of 40 mg / kg / day. Other therapies are still
continuing. Conditions of dyslipidemia of patients with total cholesterol of 220,
triglycerides 179, high density lipoprotein (HDL) 54 and low density lipoprotein (LDL) 123
were treated with low cholesterol diol. Nutritional fulfilled with energy 40-55 kcal / kgBW
/ day, protein 1 g / kgBW / day, liquid needs calculated with liquid out (CK) + insensible
water loss (IWL) + 50% on going loss (OGL) seepage from edema limb, filled with rice 3x1
servings, and 2 x 200 ml kidney disease formula.
Treatment of the 46th day (October 3, 2017, at the time of start-up as case): edema of
anasarka is reduced, the child still feels pain in the skin in the pubic area, seepage in the
left leg is reduced, no fever, no seizures, blood pressure was still above p99 + 5. The
results of the evaluation laboratory dated October 3, 2017, Hb 6.9; Mean Corpuscular
Volume (MCV) 86.6, Mean Corpuscular Hemoglobin (MCH) 29.3; number of leukocytes
(AL) 5060, neutrophils 74.7%, lymphocytes 17.6%, platelet count (AT) 308000, albumin
3.22; sodium, Blood Urea Nitrogen (BUN) 57, creatinine 1.44. Urinalysis proteinuria +2,
negative glucose, blood +1, negative bacteria. GFR 65.3 ml / min / 1.73 m2. Children get
a transfusion PRC once, no transfusion reactions . Intake of nutrients with caloric needs
55 kcal / kg / day, CK + IWL liquid. Children received low protein diet 0.6-0.8 gr / kg / day,
low salt 1-2 g / day, low cholesterol with 3x1 rice (1500 kcal + 30 g protein), nephrisol®
milk 2 x 200 cc (400 kkal + 8 g protein).
2. History of Family Ilnness
- History of similar complaint in the family members denied

- History of allergy, asthma, and hypertension in family members denied
- History of autoimmunity disease in family members denied
PEDIGREE
Conclusion : there was no risk for inherited disease, there was no risk
disease in family members associated with patient’s recent condition
3. Personal History
a. History of preganancy and labor

 History of pregnancy
Mother age was 25 years old when she had the first pregnancy and there was no
abortion attempt in previous pregnancy. She had routine antenatal care with
obstetrician. History of hyperemsis was denied. History of hypertension and
diabetes during pregnancy was also denied. Mother was prescribed vitamin and
oral sulphas ferrosus, and also had her toxoid tetanus vaccination.She forgot
about body weight increasing during pregnancy.
 Labor history
The baby was born at 9 months gestational age by caesarean section caused by
prolonged 2nd stage of labor. No history of premature rupture of the membrane,
the color of amniotic fluid was unknown. The baby was spontaneously cried
after birth, baby’s birth weight was 3300 g and birth lenght was 50 cm. History
of vitamin K injection was unknown.
 History of post-natal care
The child had breastmilk and Hepatitis B vaccination after birth. No history of
fever, seizure, pale, jaundice, dyspneu and cyanotic. No complaint of passing
stool and voiding. The baby looked active and healthy.
Conclusion : history of preganancy, labor and post natal care were good
b. Feeding history
- 0 - 6 months old, breastfeeding on demand, every 2-3 hours per day

- 6 -10 months old, breastfeeding on demand, porridge rice 3 times per day,
fruit 1 times per day.
- 10 - 12 months old, anak mendapatkan nasi tim dengan lauk dan sayur
cincang 3 kali 1 posi, buah 1 kali sehari, dan ASI semau anak
- 1 year old - now, family food menu (rice, side dish
tempe/tahu/chicken/meat/egg, vegetables and fruit) 3 times a day 1 portion
and formula milk1 – 2 times per day @ 200 ml.
Conclusion : good feeding quality and quantity
c. Growth and development
Growth :
According to the mother, before sick, growth was appropriate for age. No
history of picky eater. Height and weight looked similar comparing to her peer.
The child had menarche since 11 years old. Her period was routine once a
month. Last period in August 2017. During hospitalization, body weight was
decrease ± 4 kg. The latest body weight was 55 kg.
Development :
Social development : The child now in 3rd year of junior high school. Prior
to the condition, the child never got trouble attending school lessons. Good grade
achievement at school, always gets the 1st and 2nd rank in class. Since the health
condition deteriorated, children often skip the class. Children have a good
relationship with school friends and in the home environment. She has a good
relationships with parents, siblings and good neighbors, the child is known as a
cheerful child.
Behaviour development : the child has no behavioral disorder
- Sexual development : menarche since 6th grade of elementary school
d. Immunization status
According to the mother, the child had complete immunization as the national
immunization program at primary health care and hospital. The child also got
booster immunization at school.
Conclusion : complete immunization as ministry of health’s program, did not

received non program immunization based on IDAI
e. History of past illness :

- No history of allergy, hypertension, seizure
- The child never hospitalized before this illness episode
Conclusion : no history of past illness that associated with recent condition
4. Social economy and environment

Social economy
Father work as a teacher of junior high school, and mother is a teacher of

elementary school. Monthly income of both parents approximately Rp
5.000.000,00. Health funding covered by national insurance program (BPJS). Both
parents understand about the disease of their child. Family acceptance and
perception to their child disease is good.
Environment
The patient lives with father, mother and her younger brother. Size of the house at
least 150 m2, consist of 2 bedrooms, living room, kitchen and 2 bathroom. The
house is bricks-made wall, tile floor, adequate windows and light exposures.
Source of water obtained from well.
Conclusion : middle socioeconomic and good environment conditions, there
was no risk factor of transmitted infection, there was no habit or behaviour
that become one of risk factor of the recent disease.
5. History of needs fulfillment

 Biological needs : parents are able to provide adequate nutritional intake, clean
clothes, and well access to health care fascilities.
 Affection needs : both of parents involved in nurturing the child, adequate
affection from all family members, neighbour and friends.
 Stimulation needs : the child now in 3rd year of junior high school. Good
achievement at school. Well interaction and adequate stimulation from parents.
Conclusion : adequate fulfillment of needs
6. Systematic History Taking

Thermoregulation : no fever
Central nervous system : history of seizure, history of headache
Cardiovascular system : no dyspneu, no cough, no chest pain
Respiratory system : no dyspneu, no cough
Gastrointestinal system : distention of stomach wall, striae, no epigastric
pain, normal of defecation
Musculoskeletal : swelling in both extremities, history of joint pain
system
Urogenital system : amount and frequency of voiding decreased, not
followed by red color of urine, no pain during
voiding, itchy sensation around vagina
Integumentum system : striae on abdomen, waist and all 4 extremity, scar
on left maleolus medialis, pain in gluteus and
vaginal skin, a skin rash around gluteus area.
7. PHYSICAL EXAMINATION
(October 3rd 2017, 1st day of observation)
a. General Examination
1. General appearance
Patient laid on the bed , weak, moonface, edem anasarka, conscious state
compos mentis
2. Vital sign
Pulse : 117 beats/minute, good filling and amplitude, frequent
Respiratory rate :24 x/minute, thoraco-abdominal type, regular
Blood pressure : 140/85 mmHg, Mean Arterial Pressure (MAP): 103
Temperature : 36,8 oC (aksila)
Pain scale : 1-2 (Visual Analog Scale (VAS))
Oxygen saturation : 97% room air
Conclusion : good conscious state, hypertension, complained pain
3. Anthropometric assesment :
Body weight : 57,5 kg (edema)
Height : 165,0 cm
Head circumference : 55 cm
Mid Upper Arm Circumference : 23 cm
BMI : 21,1
TB // U : -2SD <Z<2 SD
Conclusion : good nutritional status based on height
4. Skin : no malar rash, no discoid rash, no ulcus. There was striae on

stomach wall, waist and four extremities. There were vesicle
and pustule in perineum, glutea.
5. Muscle : normal tonus, eutrophy
6. Bone : no deformity, no fracture, no inflamation sign
7. Joint : no deformity, no inflamation sign, free movement joint
Specific examination
1. Neck : tidak terdapat kaku kuduk, no lymphonodi enlargement, jugular
venous pressure increased
2. Chest : symmterical, no delayed movement, no chest indrawaing,
Tanner stage : breast 3 (B3)
a. Heart
Inspection : ictus not visible
Palpation : ictus not palpable
Percussion :
Upper right border : right intercostal space II linea parasternal
Bottom right border : right intercostal space IV linea parasternal
Upper left border : left intercostal space III linea parasternal
Upper left border : left intercotal space V linea mid-clavicula
Auscultation : single 1st heart sound, non loud 2nd heart sound unconstant
splitted S II , no murmur, no gallop, constant
Conclusion : configuration nd heart sound within normal limit
b. Lung
Anterior Right Left

Inspection Symmetrical, no delayed movement, no chest
indrawing
Palpation Symmetrical fremitus
Percussion Sonor Sonor
Auscultation Normal vesicular sound, Normal vesicular sound,
no ronchi, no crackles, no no ronchi, no crackles,
wheezing, no pleural no wheezing, no pleural
friction rub friction rub
Posterior Right Left
Inspection Symmetrical, no delayed movement, no chest
indrawing
Palpation Symmetrical fremitus
Percussion Sonor Sonor
Auscultation Normal vesicular sound, Normal vesicular sound, no
no ronchi, no crackles, ronchi, no crackles, no
no wheezing, no pleural wheezing, no pleural
friction rub friction rub
3. Abdomen
Inspection : abdominal surface was higher than chest wall, bigger in size
and swollen, striae rubra was seen
Auscultation : bowel sound (+) normal
Palpation : tender, normal turgor, no abdomina; pain, no ballotement
Liver : difficult to assess
Spleen : difficut to assess
Percussion : decreased tymphani, shifting dullness (+)
Conclusion : ascites
4. Anogenital :
Anus : normal
Genital : female, labia mayor covers labia minor, swollen left labia
mayor, hyperemis, papula filled with pus secret, vagina
hypopigmentation with hyperpigmentation border lesion.
Tanner stage : pubic hair stage 2 (P2)
Conclusion : anogenital with imflamation, parasites investation sign
5. Status neurologis:
Physiological Pathological
Extremity Tonus Trophy Strength Movement
reflect reflect
Superior normal
-right Eutrofi Normal 5 Free
- left Eutrofi Normal 5 Free
Inferior normal
- right Eutrofi Normal Negative 5 Free
- left Eutrofi Normal Negative 5 Free
Conclusion: normal neurological status
6. Extremity :
warm,good amplitudo of dorsalis pedis artery , sufficient perfussion, pitting
edema in all extremity. Neither hyperpigmentation noor hypersensitivity sign
were seen in both arms .
Conclusion : edema in all extremity.
7. Head:
Size : normocephal(0<Z<2 SD)
Shape : mesocephal
Scalp : closed
Hair : black hair, no hairfall
Face : swollen, not dismorfic, no cranialis nerve paresis, edema
palpebra (decreasing), moonface, no malar rash, discoid rash.
Eye : Conjungtiva anemis, sclera anicteric, edema palpebra, pupil bulat
isokor diameter 3mm, positive normal light reflect, good eye
movement.
Nose : no secret, neither conca hyperemi nor edema conca edema , no
malar rash in the nose bridge, tidak ada napas cuping hidung
ear : no secret
Mulut : wet lip mucose, pharynx not hyperemis, neither erytema nor
non-painful ulcus on lips or palatum.
Conclusion : Facial edema and moonface, anemia sign , neither malar rash
nor hypersensitivity, no oral ulcus
8. COMPREHENSIVE EXAMINATION
Tabel 1a. Blood sampling examination

19/8/17 26/8/17 (PICU) 5/9/17 (PICU) 16/9/17 (PICU)
(the day of
hospitalized)
Hemoglobin (g/dL) 11,8 9,9 7,9 7,6
MCV (fL) 86,1 82,4 86,7 85
MCH (pg) 28,4 27,7 28,2 28,6
MCHC (g/dL) 33 33,6 32,6 33,6
Ht (%) 35,8 29,5 24,3 22,6
Leukosit (/µL) 14.440 14.850 9.600 8.680
Hitung jenis* 0,1/0/88,1/8,2/3,6 0/0/86,5/9/4,5 0,1/0,1/88,2/7,1/2 0/0/68,5/18,7/12,8
Trombosit (/µL) 341.000 468.000 466.000 383.000
*basofil/esosinofil/segmen/lymphocyte/monocyte
Tabel 1b. Blood sampling examination
21/9/17 (Ward) 3/10/17 (Ward)
Hemoglobin (g/dL) 7,3 6,9
MCV (fL) 84,1 86,2
MCH (pg) 29,1 27,9
MCHC (g/dL) 34,6 32,4
Ht (%) 21,1 21,2
Leukosit (/µL) 8.560 5.060
Hitung jenis* 0,1/0/67,8/21,6/10,5 0,1/0,4/74,7/17,6/5,6
Trombosit (/µL) 373.000 308.000
*basofil/esosinofil/segmen/limfocyte/monocyte
Tabel 1c. Iron Panel

21/9/17 Normal
value
Iron (mcg/dL) 156 37-145
TIBC (mcg/dL) 182 250-450
Iron saturation (%) 92 20-55
Ferrritin (ng/mL) 1448,7 20-250
UIBC (mcg/dL) 14 112-346
Tabel 2a. Blood Chemistry
19/8/17 21/8/17 26/8 29/8/17 31/8/17 1/9/17
(the day of
hospitalized)
BUN (mg/dL) 92 70,7 71 75,6 88 35
Creatinin (mg/dL) 4,41 3,44 3,36 3,73 4,73 2,48
GFR 21,3 27,3 27,9 25,2 19,8 37,9
Albumin (g/dL) 3,31 1,76 2,31 2,0 2,99
Uric acid (mg/dL) 14,6 5,6
APTT (sec) 31,6 1,98
PPT (sec) 14,6
Fibrinogen (mg/dL) 404
D-dimer (ng/mL) 1166
SGOT (U/L) 31 22
SGPT (U/L) 19 15
GDS (mg/dL) 126
Natrium (mmol/L) 137 136 129 129 124 133
Kalium (mmol/L) 5,52 4,23 3,4 3,98 5,46 3,71
Chlorida (mmol/L) 105 101 96 94 93 96
Calsium (mmol/L) 1,9 1,88 1,86 1,88 1,88 2,63
Fosfat (mg/dL) 7,7
Magnesium (mg/dL) 1,69
Cholesterol total
(mg/dL) 24/121
HDL/LDL (mg/dL) 219
Triglyseride (mg/dL)
CRP (mg/L) 91
Procalcitonin (ng/mL) 5,36 135,22 87,12
Tabel 2c. Blood chemistry

11/9/17 21/9/17 3/10/17
BUN (mg/dL) 21,3 47 57
Creatinin (mg/dL) 1,53 1,64 1,44
GFR 61,4 57,3 65,3
Uric acid (mg/dL) 4
Albumin (g/dL) 2,88 2,63 3,22
Total protein (g/dL)
GDS (mg/dL) 133
Natrium (mmol/L) 148 140 138
Kalium (mmol/L) 2,99 2,85 4,53
Chlorida (mmol/L) 106 98 100
Calcium (mmol/L) 2,16 1,98 2,0
Phospate (mg/dL) 3,6
Magnesium (mg/dL)
Total cholesterol 220 199
(mg/dL) 54/123 40/110
HDL/LDL (mg/dL) 179 230
Triglycerid (mg/dL)
Tabel 3a. Urine analysis (PICU)

20/8/17 25/8/17 29/8/17 7/9/17 11/9/17 Normal value
pH 5,5 5,5 5,5 5 5,5 4,5 – 8,0
BJ Urine 1,020 >1,03 >1,030 >1,030 1,020 1,000 – 1,030
Glucose - - - - - Negative
Protein +3 +3 +3 +2 +2 Negative
Blood +3 +2 +3 +2 +2 Negative
Urobilinogen - normal Normal Normal Normal Normal (<2mg/dL)
Bilirubin - - - - - Normal (<0,5mg/dL)
Nitrit - - - - - Negative
Leukocyte +3 +1 +- +3 +1 Negative
esterase 26,15 0 2,76 0 – 0,5
Pathologycal - - +- - - Negative
cylinder +
Keton
fungi
Tabel 3c. Urinalisis (ward)

16/9/17 22/9/17 29/9/17 2/10/17 Normal value
pH 5 5,5 5,5 5,5 4,5 – 8,0
BJ Urine 1,015 1,015 1,010 1,010 1,000 – 1,030
Glucose - - - - Negative
Protein +1 +2 +3 +2 Negative
Blood +1 +1 +2 +1 Negative
Urobilinogen normal Normal Normal +1 Normal (<2mg/dL)
Bilirubin - - - - Negative
Nitrit - - - - Negative
Leukosit esterase +1 - - - Negative
Silinder patologis 3,69 0 0 0 0 – 0,5
Keton - - - - Negative
Tabel 3d. Collective Urine (22 August 2017)

Collective urine Result Normal value
Creatinin urin (mg/dL) 46,8 28-217
Total protein (mg/dL) 101 <14
Total excretion protein (g/24 jam) 265,99
Natrium urine (mmol/L) 95 71-171
Kalium urine (mmol/L) 13,65 32-83
Urine Glucose (mg/dL) 5 <17
BUN urine (mg/dL) 212 900-3000
Osmolality (mOsm/kg) 1,84 280-290
Tabel 4a. Urine Culture

22/8/2017 (PICU) 8/9/17 (PICU) 26/9/2017 (Ward)
Organism: Organism: Organism:

Enterococcus faecalis Enterococus facealis Enterobacter aerogenes
Sensitive: Sensitive: Sensitive:

Ampicilin, ciprofloxacin, Vankomisin, nitrofurantoin amikasin, ertapenem,
levofloxacin, vancomisin, meropenem,
nitrofurantoin Resistent:
Ampisilin, eritromisin, Resistent:
Resistent: ciprofloksasin, Ampisilin, gentamisin,
Tetrasiklin, cefotaxim levofloksasin, imipenem ampisilin-sulbactam,
cefepime, cotrimoxazole,
aztreonam, ceftazidim
Tabel 4b. Kultur HD cath

19/9/2017 19/9/2017
Organism 1: Organism 2:
Pseudosomonas aeruginosa Eschericia coli
Sensitive: Sensitive:
Fosfomisin, meropenem Meropenem, ertapenem,
gentamisin, piperacilin,
Resistent: amikasin
Ampisilin, azitromisin,
cefazolin, gentamisin, Resistent:
tobramisin, amikasin, Cotrimoxazole, ceftazidim,
ampisilin-sulbaktam, ampisilin, cefepime,
siprofloksasin, sefiksim, ceftriaxone, ciprofloxacine
ceftazidim,
Pemeriksaan penunjang lain :
1. Morfologi darah tepi (19/8/17) :Gambaran anemia et causa suspek penyakit
kronis (adakah gangguan fungsi ginjal?) dd/
proses hemolitik disertai gambaran proses
infeksi/ inflamasi et causa suspek bakterial dd/
viral. Saran: monitor darah tepi/ morfologi
darah tepi, renal function test, retikulosit, LDH,
biliribubin total dan indirek, procalsitonin/
CRP.
2. Rontgen Thorax (19/8/17) : edema pulmonum, kardiomegali.
3. CT Scan Kepala (19/8/17) :Infark multipel di lobus frontoparietooccipital
bilateral. Tak tampak gambaran perdarahan
intrakranial maupun edema cerebri
4. MRI (25/8/17) : multifokal brain ischemic di lobus frontoparietal
bilateral terutama sisnistra (cabang a.cerebri anterior
media) dan lobus parietalis occipitalis (teritori
a.cerebri media posterior) mengarah ke posterior
reversible encephalopathy syndrome.
3. Rontgen Thorax (31/8/17) :Efusi pleura dekstra, edema pulmonum, besar jantung
normal.
4. Rontgen Thorax (2/9/17) : Edema pulmonum, besar jantung normal.
Dibandingkan foto thoraks sebelumnya secara
radiologis edema pulmonum berkurang.
5. USG Ginjal (5/9/17) : Gambaran mengarah pada proses inflamasi ren
bilateral. renal arteri interlobaris bilateral dalam batas
normal.
6. EEG (8/9/17) : EEG normal, low voltage. Ditemukan banyak artifak
kontraksi otot.
7. EKG (8/9/17) : Sinus rythm. Normoaksis. Kesan low voltage.
8. Ekokardiografi (28/8/17) : mild pulmonary hypertension, minimal pericardial
effusion, reduced LV function
9. Ekokardiografi (11/9/17) : mild pulmonal hypertension, no pericardial effusion,
normal LV dan RV function.
Evaluasi kriteria diagnosis SLE berdasarkan :
 American Rheumatology Association (ARA): memenuhi 7 dari 11 kriteria (arthritis,

nefritis, serositis, gangguan neurologi, kelainan hematologi, kelainan imunologi,
ANA test positif)
 Systemic Lupus Erythematosus Daily Activity Index (SLEDAI) skor : 39
9. RESUME
 Women aged 14 years 7 months, with major complaints of convulsion. Traces
of SLE had been performed with ARA 1997 criteria with 7 of 11 criteria were
matched, ie arthritis, nephritis, serositis, neurological disorders, hematology,
immunologic (anti-ds-DNA), ANA positive test. Othe Triteria of Systemic
Lupus Collaborating Clinics (SLICC) 2012 were met: 2 clinical criteria
(nephritis, neurology) and 2 immunologic criteria (ANA and anti ds-DNA test).
The organ manifestations involved were lupus nephritis, neuropsychiatric
lupus and anemia with a positive direct coomb test result.
 Severe Systemic Lupus Erythematosus (SLE)
1. Patient with diagnose of SLE, hypertension. Increased
creatinin serum 4,41 mg/dL with GFR 21,3 ml//minute/1,73
m2 (AKI fase failure, decreased GFR 77%). Routine urine
results at the time of initial diagnosis: proteinuria +3, blood +3.
Hasil pemeriksaan urin tampung dengan total ekskresi
protein urin sebesar 48 mg/m2/jam termasuk nephrotic
range proteinuria. The results of urine collection with total
urinary protein excretion of 48 mg / m2 / hr including
nephrotic range proteinuria.
 Nefritis lupus
2. Riwayat terdiagnosis sindrom nefrotik 5 bulan sebelum
masuk RS, hasil proteinuria di awal diagnosis +3, saat ini
GFR stabil di 50-70 ml/menit/1,73m2, manifestasi
penyyakit ginjal menetap : hipertensi, edema anasarka,
proteinuria, hematuria dan anemia normositik normokromik.
 Chronic Kidney Disease (CKD) stage II
3. Pasien terdiagnosis SLE. Mengalami kejang dan riwayat
psikosis transient di RS sebelumnya, hasil CT scan
menunjukkan infark pada lobus frontoparietooccipital
bilateral, MRI menunjukkan lokasi iskemik yang sesuai
dengan PRES.
 Neuropsikiatri Lupus
4. Blood pressure more than p99 + 5 appropriate with age and
height
 Hipertensi stage II
5. Echocardiography showed pressure gradient on trikuspidal
regurgitation 30 mmHg
 Mild Pulmonal Hypertension
6. Cardiomegaly, ECG low voltage, echocardiography showed
minimum perikardium perfusion
 Pericardium Effusion
7. Diagnosed as SLE, kidney disfunction started since 4 months
before the hospital admission . clinical conidtion as follow
conjungtival anemi, no icteric , no splenomegaly, anemia
menetap setelah transfusi, Hb 6-10 g/dl, MDT dominasi
normositik normokromik (pasca transfusi), retikulosit
1,79%; direct coomb test ++, bilirubin indirek normal, LDH
meningkat. Panel besi : iron 156 mcg/dL, ferritin 1448,7
ng/mL; TIBC 182 mcg/dL.
 Anemia of chronic disease
8. Hasil leukosit urin +1 sampai +3, kultur urin tumbuh kuman
Enterobacter aerogenes
 Infeksi saluran kemih e.c Enterobacter aerogenes
9. UKK : makula hipopigmentasi dengan tepi hiperpigmentasi
di area vulva dan vagina, terasa gatal
 Candidiasis vulvovaginalis
10. UKK : vesikel berisi air bergerombol di area dermatom
sacral 2, nyeri
 Herpes zooster
11. Tampak edema pada labia mayor left, eritema, gatal, terdapat
beberapa papul berisi pus
 Abses bartholini
12. Kadar trigliserid > 200 mg/dL
 Hipertrigliseridemia
10. DIAGNOSIS KERJA

1. SLE Berat ( M 32.9)
2. Nefritis Lupus (M.32,14)
3. CKD stage II (N 18.2)
4. Hipertensi stage II(I 15.1)
5. Neuropsikiatri Lupus (M 32.19)
6. Anemia of chronic disease (D 63.8)
7. Hipertensi pulmonal ringan (I 27.2)
8. Efusi Perikardium (I 31.3)
9. Infeksi saluran kemih (ISK) e.c Enterobacter aerogenes (N 39.0)
10. Candidiasis vulvovaginalis (B 37.3)
11. Herpes zoster (B 02.9)
12. Abses bartholini (N 75.1)
13. Hipertrigliseridemia (E 78.1)
14. DAFTAR MASALAH
1. Berkaitan dengan diagnosis :
SLE berat dengan keterlibatan multiorgan dapat terjadi perburukan dari

masing – masing organ yang akan mempengaruhi luaran jangka panjang.
Etiologi anemia pada pasien ini belum tegak sehingga diperlukan evaluasi
lebih lanjut untuk mengetahui apakah suatu proses hemolitik autoimun atau
karena keterlibatan kerusakan ginjal pada pasien ini.
2. Berkaitan dengan terapi :
SLE berat dengan nefritis, neuropsikiatri lupus dan anemia : membutuhkan

perawatan sesuai protokol dalam jangka waktu lama, pemberian steroid dan
imunosupresan memerlukan kepatuhan yang baik dari pasien dan keluarga,
serta efek samping terapi yang harus dimonitor dengan ketat.
3. Berkaitan dengan prognosis :
Survival rate SLE berat yang disertai nefritis, NPSLE dan anemia pada 5
tahun pertama sebesar 30-40%, dengan terdapatnya risiko 10% berkembang
menjadi end stage renal disease (ESRD). Anak juga memiliki risiko untuk
berkembang ke arah komplikasi kardiovaskuler. Edukasi mengenai prognosis
yang kurang baik tidak ada masalah karena penerimaan orang tua baik.
10. RENCANA PENGELOLAAN

a. Tatalaksana kegawatdaruratan :
A : Posisi berbaring setengah duduk
B : Oksigenasi nasal kanul 2 liter per menit
C : Tranfusi PRC bila didapatkan tanda gagal jantung, cairan sesuai cairan
keluar dan IWL
b. Tindakan diagnosis
- Evaluasi vital sign dan antropometri untuk mengevaluasi teright darah dan
status gizi.
- Evaluasi darah rutin, MDT, untuk monitor kondisi hematologis.
- Evaluasi urine rutin untuk monitor kondisi nefritis.
- Evaluasi kimia darah Serum Glutamin Oxaloacetic Transaminase (SGOT),
Serum Glutamin Piruvat Transaminase (SGPT), albumin, elektrolit, BUN,
Creatinin untuk menilai efek samping terapi dan progresivitas penyakit.
- Evaluasi EKG untuk monitor kondisi efusi perikardium dan kardiomegali,
dan bila diperlukan ekokardiografi evaluasi.
c. Terapi medikamentosa dan tindakan

1. Pengobatan SLE berat dengan nefritis lupus, neuropsikiatri lupus,
anemia of chronic disease
 Metilprednisolon 30 mg/kgBB/hari intravena (selama 3 hari, setiap
bulan)
 IVIG 0,4 gram/kgBB/hari = 15 gram/24 jam selama 2-5 hari
 Cyclophospamid 500-1000 mg/m2 = 1000 mg + Mesna 600 mg per
i.v.
 Metilprednisolon 0,5 - 2 mg/kgBB/hari per-oral
 Hidroksikloroquin 6-7 mg/kgBB/hari = 125 mg/12 jam per oral
 Phenobarbital 5 mg/kg/hari = 125 mg/12 jam p.o
 Citicoline 100 mg/12 jam i.v
 Asam Folat 1mg per hari p.o.
 CaCO3 1200 mg per hari p.o.
 Vitamin D 50 mcg p.o. 3 kali perminggu
 Transfusi PRC bila Hb<7 g/dL atau dijumpai tanda gagal jantung
2. Pengobatan Chronic Kidney Disease stage II

 Koreksi asidosis metabolik
 Vitamin D 50 mcg p.o 3 kali perminggu
 CaCO3 1250 mg/24 jam p.o
 Terapi hipertensi
3. Pengobatan Hipertensi stage II
 Furosemid 80 mg/8 jam p.o
 Spironolacton 25 mg/12 jam p.o
 Amlodipin 10 mg/24 jam p.o
 Lisinopril 7,5 mg/24 jam p.o
 Valsartan 80 mg/24 jam p.o
4. Pengobatan hipertensi pulmonal dan efusi perikardium
 Atasi underlying disease (SLE)
5. Pengobatan ISK e.c Enterobacter aerogenes
 Meropenem 1 gram/8 jam i.v (antibiotik sesuai hasil kultur urin)
6. Pengobatan Candidiasis vulvovaginalis
 Fluconazol 150 mg/24 jam i.v
7. Pengobatan Herpes zooster
 Acyclovir 5 x 800 mg p.o (80 mg/kgBB/hari) selama 14 hari
 Mupirocin oint 2 dd ue untuk daerah yang sudah erosi
8. Pengobatan Abses bartholini
 Incisi drainase abses
 Kompres NaCl 0,9%
9. Asuhan Nutrisi Pediatrik
Masalah nutrisi anak : gizi baik (sesuai tinggi badan)
Kebutuhan zat nutrisi : diet rendah protein rendah garam rendah
cholesterol
 Kebutuhan kalori : 40 – 55 kkal/kgBB/hari = 1800 kkal/hari
 Kebutuhan protein : 0,8 gram/kgBB/hari = 40 gram/hari
 Kebutuhan cairan : CK + IWL
Cara pemberian nutrisi : per oral
Jenis maright untuk memenuhi target tersebut : diet nasi rendah protein
40 gr 3 x 1 porsi, garam 2 g/hari, bahan maright tidak mengandung
jeroan, kuning telur dan kulit ayam. Susu formula khusus ginjal 2 kali
sehari 200 ml.
Evaluasi toleransi, akseptabilitas dan efektivitas pemberian maright :
muntah atau diare, nafsu makan, asupan makan dan kalori yang tercapai
d. Imunisasi
- Influenza : 1 dosis, diulang setiap satu tahun sekali
- Penumococcus : 1 dosis PPV23
- HPV bivalent : 3 dosis pada bulan 0,1 dan 6
e. Growing-Development Aspect and Quality of Life

 Psychological Parental guidance to the child
 Cognitive function evaluation
 Quality of life assesment
f. Monitoring
o Emergency monitoring
1. Pemantauan keadaan umum, tanda utama, keseimbangan cairan dan
dieresis
2. Pemantauan tanda – tanda gangguan neurologi baik yang melibatkan
sistem saraf pusat maupun sistem saraf perifer
3. Pemantauan tanda-tanda gagal jantung akibat anemia
4. Pemantauan perburukan atau tanda distress respirasi akibat edema
paru
o Pemantauan aktivitas penyakit
1. Pemantauan gejala dan tanda klinis terkait penyakit SLE
2. Pemantauan aktivitas penyakit dengan skor SLEDAI setiap 3 – 6
bulan sekali
o Pemantauan terapi
1. Pemantauan efek samping obat
2. Pemantauan kepatuhan minum obat
3. Pemantauan respon pasien terhadap terapi
o Pemantauan tumbuh kembang dan kualitas hidup
1. Pemantauan pertumbuhan dan perkembangan anak
2. Pemantauan asupan nutrisi, cairan dan kalori
3. Pemantauan fungsi psikologis dan sosial
4. Pemantauan aktivitas harian
5. Pemantauan fungsi kognitif dan fungsi belajar yang berkaitan dengan
adanya kerusakan pada otak di awal perawatan
6. Pemantauan kualitas hidup melalui kuesioner dari divisi Tumbuh
Kembang Anak
Pemantauan dapat dilakukan melalui buku harian SLE. Pada buku
harian SLE dicantumkan mengenai jadwal kontrol, jadwal
pemantauan bulanan dan tahunan.
g. Educating process
 Disease Education
Describes the illness suffered by the child, the disease process, the
procedure of diagnosis, treatment, prognosis, complication and prevention
of complications
 Emergency education and sagn of emergence
Explaining about acute exacerbation (flare) that probably happened
and risk factor followed bye prevention
 Edukasi terapi
Menjelaskan tentang jenis terapi, fungsi obat, durasi terapi, efek
samping yang mungkin terjadi dan menekankan pentingnya kepatuhan
minum obat secara rutin
 Edukasi aspek tumbuh kembang
Menjelaskan tentang pentingnya untuk melakukan stimulasi kognitif
selama menjalani pengobatan seperti membaca, mengerjakan teka teki
silang. Menjelaskan kebutuhan nutrisi dan edukasi mengenai kualitas
hidup anak.
FOLLOW UP hari ke-1 dan ke-2 (4-5 Oktober 2017)
Hari ke-1 (4 Oktober 2017) Hari ke-2(5 Oktober 2017)

07.00 07.00
Subyektif Tidak demam, kejang (-), batuk (-), sesak napas (-), nyeri dada (-), BAK Tidak demam, kejang (-), batuk (-), sesak napas (-), nyeri dada (-), BAK
kemerahan (-),nyeri perut (-), mual (-), muntah (-), bengkak pada kedua kemerahan (-),nyeri perut (-), mual (-), muntah (-), bengkak pada kedua kaki mulai
kaki, nyeri pada kulit pantat dan kemaluan, rasa gatal di vagina (+) berkurang, nyeri pada kulit pantat dan kemaluan sudah berkurang, rasa gatal di
vagina berkurang, bula mulai pecah dan mengering.
Kesan umum Baik, compos mentis Baik, compos mentis
Tanda utama HR: 115x/menit, RR: 22x/menit, t:36.7C, skala nyeri 2, TD 130/80 mmHg HR: 98x/menit, RR: 20x/menit, t:37.2C, skala nyeri 2, TD 130/90 mmHg (P99),
(P95), SpO2 97% room air SpO2 97% room air
Pemeriksaan fisik BB: 57.5 kg BB: 56 kg
Leher : limfonodi tidak teraba Leher : limfonodi tidak teraba
Thorax : simetris, retraksi tak ada Thorax : simetris, retraksi tak ada
Cor : S1 tunggal, S2 split tak konstan, bising (-), gallop (-), friction rub (-) Cor : S1 tunggal, S2 split tak konstan, bising (-), gallop (-), friction rub (-)
Pulmo : Vesikuler + /+, ronkhi -/-, krepitasi -/- Pulmo : Vesikuler + /+, ronkhi -/-, krepitasi -/-
Abdomen: supel, peristaltik (+), hepar dan lien tak teraba, pekak beralih (+) Abdomen: supel, peristaltik (+), hepar dan lien tak teraba, LP 89cm89cm
Objektif
LP 89cm89cm Ekstremitas: akral hangat, nadi kuat, CRT<2 sec, pitting edema ekstremitas inferior
Ekstremitas: akral hangat, nadi kuat, CRT<2 sec, edema pitting keempat +/+
ekstremitas Kepala : Konjungtiva anemis -/-, edem palpebra -/-
Kepala : Konjungtiva anemis +/+ Kulit: striae
Kulit: striae Labia mayor sinistra: massa fluktuatif uk 7x5x2 cm dengan dasar eritema dan
Labia mayor sinistra: massa fluktuatif uk 7x5x2 cm dengan dasar eritema punctum
dan punctum
BC/Diuresis Balance cairan: -140 ml/24jam Balance cairan: -960ml/24jam
Diuresis:0,84ml/kg/jam Diuresis: 0.8 ml/kg/jam
Uo: 1110ml/24jam Uo : 1100ml/24jam
Pemeriksaan
penunjang
Assessment SLE berat, Neuropsikiatri Lupus, Nefritis Lupus, CKDstage II, ISK ec SLE berat, Neuropsikiatri Lupus, Nefritis Lupus, CKDstage II, ISK ec enterococcus
enterococcus fecalis, Hipertensi stage 2, Anemia Normositik Normokromik fecalis, Hipertensi stage 2, Anemia Normositik Normokromik e.c susp AIHA, dd/
e.c susp AIHA, dd/ anemia of chronic disease, efusi perikardium ,Herpes anemia of chronic disease, ,Herpes Zooster, efusi perikardium, Candidiasis
Zooster, Candidiasis Vulvovaginalis, Hipertrigliseridemia, Hipertensi Vulvovaginalis, Hipertrigliseridemia, Hipertensi pulmonal ringan, Abses bartholini
pulmonal ringan, Abses bartholini
Medikamentosa Meropenem 1 gram/8jam iv (H8) Meropenem 1 gram/8jam iv (H9)
Fluconazole 150mg/24jam iv (H9) Fluconazole 150mg/24jam iv (H10)
Acyclovir 800mg/5jam po (H5) Acyclovir 800mg/5jam po (H6)
Plan
Methylprednisolon 1 mg/kgBB/hr (32mg-16mg-16mg) po Methylprednisolon 1 mg/kgBB/hr (32mg-16mg-16mg) po

Phenobarbital 125mg/12 jam po (4mg/kgbb/hari) Phenobarbital 125mg/12 jam po (4mg/kgbb/hari)
Spironolaktoon 25mg/12jam po Spironolaktoon 25mg/12jam po
Valsartan 80mg/24jam po Valsartan 80mg/24jam po
Furosemid 50mg/8jam iv Furosemid 50mg/8jam iv
Amlodipin 10mg/24jam po Amlodipin 10mg/24jam po
Lisinopril 7.5mg/24 jam po Lisinopril 7.5mg/24 jam po
Ondansentron 8mg/8jam iv (kp) Ondansentron 8mg/8jam iv (kp)
Laxadin syrup 5cc/kp Laxadin syrup 5cc/kp
MMF 750mg/12jam po MMF 750mg/12jam po
Paracetamol 500mg/8 jam po Paracetamol 500mg/8 jam po
Cetirizine 10mg/24 jam po Cetirizine 10mg/24 jam po
Kompres NaCl 0.9% 2x15 menit pada lesi kulit dilanjutkan Mupirocin oint Kompres NaCl 0.9% 2x15 menit pada lesi kulit dilanjutkan Mupirocin oint 2xue
2xue
Nutrisi Nasi rendah protein 40 g, rendah garam 3 x 1 porsi , susu nephrisol Nasi rendah protein 40 g, rendah garam 3 x 1 porsi , susu nephrisol 2x200ml
2x200ml E: 1728 kkal/hari
E: 1728 kkal/hari P: 40 g/hari
P: 40 g/hari C: 1700 ml/hari
C: 1700 ml/hari
Tindakan Monitor tanda vital, balance cairan, diuresis. Monitor tanda vital, balance cairan, diuresis.
Rawat bersama bagian ginekologi obstetrik Rencana insisi bartolinitis bersama bagian ginekologi obstetrik
Rawat bersama luka herpes dengan bagian dermatologi venererologi Rawat bersama luka herpes dengan bagian dermatologi venereologi
Transfusi PRC 250cc dengan hasil crosstest minor +1, mayor negative, EEG evaluasi Desember 2017
autokontrol +1
Hari ke-3 (6 Oktober 2017) Hari ke-4 (7 Oktober 2017)
07.00 07.00
kaki mulai berkurang, nyeri pada kulit pantat dan kemaluan sudah berkurang, nyeri pada kulit pantat dan kemaluan sudah berkurang, rasa gatal di
berkurang, rasa gatal di vagina berkurang, bula mulai pecah dan vagina berkurang, bula paha left sudah mengering
mengering.
Tanda utama HR: 99x/menit, RR: 20x/menit, t:36.7C, skala nyeri 0, TD 140/80 mmHg HR: 102x/menit, RR: 20x/menit, t:37.0C, skala nyeri 2, TD 130/90 mmHg (P99),
(P99+5), SpO2 97% room air SpO2 97% room air
Pemeriksaan fisik BB: 57 kg BB: 57 kg
Thorax : simetris, retraksitak ada Thorax : simetris, retraksitak ada
Cor : S1 tunggal, S2 split tak konstan, bising (-), gallop (-), friction rub (-) Cor : S1 tunggal, S2 split tak konstan, bising (-), gallop (-), friction rub (-)
Abdomen: supel, peristaltik (+), hepar dan lien tak teraba, LP 89cm93cm Abdomen: supel, peristaltik (+), hepar dan lien tak teraba, LP 93cm92cm
Objektif
Ekstremitas: akral hangat, nadi kuat, CRT<2 sec, edema keempat Ekstremitas: akral hangat, nadi kuat, CRT<2 sec, pitting edema ekstremitas inferior
ekstremitas berkurang +/+
Kepala : Konjungtiva anemis +/+ Kepala : Konjungtiva anemis -/-, edem palpebra -/-
Kulit: striae Kulit: striae
Labia mayor sinistra: massa fluktuatif uk 7x5x2 cm dengan dasar eritema Labia mayor sinistra: massa fluktuatif uk 7x5x2 cm dengan dasar eritema dan
dan punctum punctum
BC/Diuresis Balance cairan: +50 ml/24jam Balance cairan: -1780ml/24jam

Diuresis:1.2ml/kg/jam Diuresis: 1.5 ml/kg/jam
Uo: 1610ml/24jam Uo : 2120 ml/24jam
Pemeriksaan
penunjang
enterococcus fecalis, Hipertensi stage 2, Anemia Normositik Normokromik fecalis, Hipertensi stage 2, Anemia Normositik Normokromik e.c susp AIHA dd/
e.c susp AIHA dd/ anemia of chronic disease , efusi perikardium, Herpes anemia of chronic disease ,Herpes Zooster, efusi perikardium, Candidiasis
Zooster, Candidiasis Vulvovaginalis, Hipertrigliseridemia, Hipertensi Vulvovaginalis, Hipertrigliseridemia, Hipertensi pulmonal ringan, Abses bartholini
Spironolaktoon 25mg/12jam po Spironolaktoon 25mg/12jam po
Plan

2xue
C: 2020 ml/hari
Rencana insisi bartolinitis bersama bagian ginekologi obstetrik Dari bagian bagian ginekologi obstetrik visit dan rencana insisi drainage abses
Rawat bersama luka herpes dengan bagian dermatologi venereologi, bartolini setelah perbaikan KU
direncanakan pemberian acyclovir untuk herpes zoster sampai dengan 14 Rawat bersama luka herpes dengan bagian dermatologi venereologi
hari
Hari ke-5 (8 Oktober 2017) Hari ke-6 (9 Oktober 2017)

07.00 07.00
kaki mulai berkurang, nyeri pada kulit pantat dan kemaluan sudah bertambah, nyeri pada kulit pantat dan kemaluan sudah berkurang, rasa gatal di
berkurang, rasa gatal di vagina berkurang, bula mulai pecah dan vagina berkurang, bula paha left sudah mengering
mengering.
Tanda utama HR: 108x/menit, RR: 24x/menit, t:36.7C, skala nyeri 0, TD 140/100 HR: 99x/menit, RR: 20x/menit, t:36.70C, skala nyeri 2, TD 140/90 mmHg
mmHg (P99+5), SpO2 97% room air (P99+5), SpO2 97% room air
Pemeriksaan fisik BB: 57 kg BB: 56 kg
Thorax : simetris, retraksi tak ada Thorax : simetris, retraksi tak ada
Cor : S1 tunggal, S2 split tak konstan, bising (-), gallop (-), friction rub (-) Cor : S1 tunggal, S2 split tak konstan, bising (+) sistolik, gallop (-), friction rub (-)
Abdomen: supel, peristaltik (+), hepar dan lien tak teraba, LP 92cm92cm Abdomen: supel, peristaltik (+), hepar dan lien tak teraba, LP 91cm91cm
Ekstremitas: akral hangat, nadi kuat, CRT<2 sec, edema keempat Ekstremitas: akral hangat, nadi kuat, CRT<2 sec, pitting edema ekstremitas inferior
Objektif
ekstremitas berkurang +/+

Kepala : Konjungtiva anemis +/+ Kepala : Konjungtiva anemis -/-, edem palpebra -/-
Kulit: striae Kulit: striae
Labia mayor sinistra: massa fluktuatif kesan mengecil dengan dasar Labia mayor sinistra: massa fluktuatif kesan mnegecil dengan dasar eritema dan
eritema dan punctum punctum
BC/Diuresis Balance cairan: -1560 ml/24jam Balance cairan: -1800ml/24jam
Diuresis:1.2ml/kg/jam Diuresis: 1.5 ml/kg/jam
Uo: 1650ml/24jam Uo : 2040 ml/24jam
Pemeriksaan EKG: normal sinus rhythm, low voltage; Ekokardiografi: efusi pericard, mild
penunjang pulmonary hypertension
Bone mineral densitometry: normal
Urinalisis: pH:6; BJ:1,010; Glucose:-; protein:+2; blood:+1; urobilinogen:+2;
bilirubin:-; nitrit:-; leukosit esterase:+1; silinder patologis: 0; keton:-
enterococcus fecalis, Hipertensi stage 2, Anemia Normositik Normokromik fecalis, Hipertensi stage 2, Anemia Normositik Normokromik e.c susp AIHA dd/
e.c susp AIHA dd/ anemia of chronic disease ,Herpes Zooster, Candidiasis anemia of chronic disease ,Herpes Zooster, Candidiasis Vulvovaginalis, efusi
Vulvovaginalis, efusi perikardium, Hipertrigliseridemia, Hipertensi perikardium, hipertrigliseridemia, Hipertensi pulmonal ringan, Abses bartholini
Spironolakton 25mg/12jam po Spironolakton 25mg/12jam po
Plan

2xue
C: 2700 ml/hari
Rawat bersama luka herpes dengan bagian dermatologi venereologi Dari bagian bagian ginekologi obstetrik menunda tindakan insisi abses karena
Dari bagian bagian ginekologi obstetrik visit dan rencana insisi drainage mengeci
kista bartolini setelah perbaikan KU Rawat bersama luka herpes dengan bagian dermatologi venereologi
FOLLOW UP hari ke-7 (10 Oktober 2017)
Hari ke-7 (10 Oktober 2017)

07.00
Subyektif Demam 2x pengukuran, terakhir demam kemarin sore, kejang (-), batuk (-), sesak napas (-), nyeri dada (-), BAK kemerahan (-),nyeri perut
(-), mual (-), muntah (-), bengkak pada kedua kaki mulai bertambah, nyeri pada kulit pantat dan kemaluan sudah berkurang, rasa gatal di
vagina berkurang, mata abses di labia mayor pecah, bula paha left sudah mengering
Kesan umum Baik, compos mentis
Tanda utama HR: 89x/menit, RR: 20x/menit, t:37.2C, skala nyeri 2, TD 140/90 mmHg (P99+5), SpO2 97% room air
Pemeriksaan fisik BB: 56 kg
Leher : limfonodi tidak teraba
Thorax : simetris, retraksi tidak ada
Cor : S1 tunggal, S2 split tak konstan, bising (+) sistolik, gallop (-), friction rub (-)
Pulmo : Vesikuler + /+, ronkhi -/-, krepitasi -/-
Abdomen: supel, peristaltik (+), hepar dan lien tak teraba, LP 91cm91cm
Ekstremitas: akral hangat, nadi kuat, CRT<2 sec, pitting edema ekstremitas inferior +/+
Kepala : Konjungtiva anemis -/-, edem palpebra -/-
Objektif
Kulit: striae
Labia mayor sinistra: massa fluktuatif uk mengecil dengan dasar eritema dan punctum sebagian pecah
BC/Diuresis Balance cairan: -1800ml/24jam
Diuresis: 1.5 ml/kg/jam
Uo : 2040 ml/24jam
Pemeriksaan penunjang Ct Scan: atrofi cerebri dan cerebelli, lesi hipodens di lobus parietalis sinistra aspek posterior, merupakan sisa PRES yang tampak pada CT
Scan sebelunya tanggal 19/8/2017, tidak didapatkan tanda-tanda infark.
Hb: 8; Hmt: 23,6%; AT: 270000, AL: 4650; N: 76,1%; L: 17,4%; M: 6,5%; E: 0%, B: 0%; retikulosit: 1,79%; BUN: 73; creatinine: 1,29;
GDS: 162; Cholesterol total: 162; HDL cholesterol: 44; Triglyseride: 236; LDL92; Na: 133; K: 5,28; Cl: 95; Ca: 2,14, procalcitonin: 0,09,
LDH: 877, Bil T: 0,2; Bil D: 0,16; 25- OH vitamin D: 11,6 (30-100); C3 77 (90-180); C4 7,24 (10-40)
Urinalisis: pH:6; BJ:1,010; Glucose:-; protein:+2; blood:+1; urobilinogen:+2; bilirubin:-; nitrit:-; leukosit esterase:-; silinder patologis: 0;
keton:-
Assessment SLE berat, Neuropsikiatri Lupus, Nefritis Lupus, CKD stage II, ISK ec enterococcus fecalis, Hipertensi stage 2, Anemia Normositik
Normokromik ec anemia of chronic disease, Herpes Zooster, Candidiasis Vulvovaginalis, Hipertrigliseridemia, Hipertensi pulmonal ringan,
Abses bartholini, Efusi perikaridum
Medikamentosa Meropenem 1 gram/8jam iv (H14)
Acyclovir 800mg/5jam po (H11)
Methylprednisolon 1 mg/kgBB/hr (32mg-16mg-16mg) po
Plan
Phenobarbital 125mg/12 jam po (4mg/kgbb/hari)

Spironolakton 25mg/12jam po
Valsartan 80mg/24jam po
Furosemid 80mg/6jam iv
Amlodipin 10mg/24jam po
Lisinopril 7.5mg/24 jam po
Ondansentron 8mg/8jam iv (kp)
Laxadin syrup 5cc/kp
MMF 750mg/12jam po
Paracetamol 500mg/8 jam po
Cetirizine 10mg/24 jam po
Kompres NaCl 0.9% 2x15 menit pada lesi kulit dilanjutkan Mupirocin oint 2xue
Nutrisi Nasi rendah protein 40 g, rendah garam 3 x 1 porsi , susu nephrisol 2x200ml
E: 1728 kkal/hari
P: 40 g/hari
C: 2600 ml/hari
Tindakan Monitor tanda vital, balance cairan, diuresis.
Rawat bersama luka herpes dengan bagian dermatologi venereologi
Protokol SLE berat selanjutnya dengan MP pulse dan cyclophosphamide-mesna tanggal 19/10/17
X. PROGNOSIS
Ad vitam : bonam
Ad functionam : bonam
Ad sanationam : bonam
SKEMA PERJALANAN PENYAKIT
5 BSMRS 3 BSMRS 10 HSMRS HMRS PICU - BANGSAL Mulai pengamatan

(perawatan hari ke-46)
Riwayat demam Krisis hipertensi Bengkak di kaki Kejang 6 kali PICU : Edema anasarka
naik turun Bengkak kedua bertambah Hipertensi emergensi Edema anasarka berkurang
Riwayat anemia tungkai bawah Perut membesar Edema anasarka Teright darah naik turun Nyeri di area kemaluan
(Hb 5 g/dL) Proteinuria Kejang 2 kali Gelisah setelah kejang Diuresis < 0,5 ml/kg/jam Teright darah > p99+5
Edema kaki left menetap Krisis hipertensi Protokol SLE berat dimulai Anemia Hb 6,9 g/dL
Proteinuria +3 AKI fs failure, edem paru GFR 65,3
Nyeri lutut (+) ANA test 8,1 (+) memberat, krisis
Anti-dsDNA >200 GFR: 21,32 hipertensi
K: 5,52
Perawatan ICU 6 Ca: 1,88
hari Urin rutin: protein +3,
Intubasi 2 hari 1. SLE berat
Sindrom SLE, Sindrom Kejang (-) lekosit esterase +3
2. Nefritis Lupus
Nefrotik Teright darah Ro thorax: edema paru, Hemodialisis
nefrotik 3. CKD
membaik cardiomegali MP pulse 30 mg/kg/hari
4. Anemia normositik
CT Scan: infarkdi lobus MMF, Hidroksiklorokuin normokromik
frontoparietooccipital Nicardipin 5. Neuropsikiatri Lupus
bilateral Terapi suportif
Metilprednisolon 6. Hipertensi stage II
Metilprednisolon 7. Hipertensi pulmonal
Nifedipine
ringan
Captopril Rujuk RSS
1. SLE berat Bangsal : 8. Hepes zooster
Spironolakton
2. Ensefalopati hipertensi Teright darah masih naik 9. Candidiasis
Kalsium vulvovaginalis
dd/ neuropsikiatri lupus turun
3. Hipertensi emergensi Hemodialisis rutin, GFR
4. Nefritis lupus membaik
5. Edema pulmo Edema dengan rembesan Terapi sesuai protokol SLE
6. ISK berat,terapi suportif
Herpes zooster
Terapi sesuai protokol SLE berat,terapi suportif

Pubertas ACR : 5, Aktivitas penyakit : SLEDAI
Perempuan, 14 tahun Estrogen act SLEDAI 39
Systemic Lupus LoE 1A Respon terapi :
Terdiagnosis SLE : ANA test + Protokol SLE berat :
Eythematosus urinalisis, fungsi ginjal,
(8,1), anti ds-DNA > 200 IVIG
Methylprednisolon C3, C4, anti dsDNA
Terdiagnosis SN sejak 5 BSMRS, AKI on CKD Cyclophosphamid

75-90% Efek samping terapi : T
terapi dengan MP stage II Hidroksiklorokuin
10% DR, BMD, fungsi ginjal, U
Edema anasarka Nefritis Lupus MMF
oftalmoskopi, M
Proteinuria +3 amenorrhea
Creatinine serum 4,41 mg/dL Hemodialisis (LoE 1B)
B
Pendampingan psikologi, U
GFR 21,3 ml/menit/1,73 m2 30% Kalsium supl., fisioterapi, tes fungsi
phosphate binder H
Sesak nafas, WOB meningkat, Efusi pleura kognitif, imunisasi
44% 2,8-23% Vitamin D (LoE 2B) K
RR 30 – 35 x/menit,
Diet: rendah protein E
ronki basah basal (+/-), Efusi perikardium Hipertensi Prognosis SLE anak :
auskultasi suara jantung pulmonal  62,5% meninggal karena
M
Edema paru Echo
menjauh ringan LoE 1B Diuretik, ACE-i, ARB, infeksi B
Calcium channel  Remaja perempuan risiko A
Hipertensi blocker, diet rendah mortalitas 14,4 (IK95% 4,4- N
Riwayat hipertensi sejak 2 BSMRS Hipertensi emergency
stage II garam 24) G
TD 160/100 – 200/100 mmHg
51% 20-95% O
Kejang GTC Prognosis SLE berat
Protokol SLE berat P
Neuropsychiatric  5 year survival rate
Fenobarbital (LoE 2A) T
Lupus 40%, 10% akan
Anemia, Hb 6,9 MRI : PRES, Citicolin (LoE 2B) progresif menjadi ESRD I
MCV 86,2; MCH 27,9 atrofi cerebri  Cyclophosphamid : 5
50% M
Retikulosit 1,79 % 10% Protokol SLE berat year survival rate 80%
LoE2B A
MDT : anemia susp penyakit Transfusi PRC (jika (LoE 2b)
kronis disertai inflamasi / infeksi DAT :+2 AIHA L
terdapat gagal jantung)
Hemolisis –
86% Anemia on CKD rHuEPO s.c Faktor risiko flare SLE :
 Kultur urin : E.aerogenes Antibiotik sesuai kultur
SLEDAI awal > 10
 Vesikel bergerombol discrete LoE 1B Acyclovir
(p<0,05), ketidakpatuhan
 Makula hipopigmentasi dengan tepi ISK Antifungal pasien (32%), infeksi
hiperpigmentasi Herpes zooster Kompres NaCl, rawat luka (27l,5%) (LoE 4)
 Abses pada labia mayora left Candidiasis vaginalis
Abses bartholini ASAH ASIH ASUH
FAKTOR RISIKO DAN DATA DASAR DIAGNOSIS DAN KOMPLIKASI INTERVENSI DAN MEDIKAMENTOSA PROGNOSIS
XIII. PEMBAHASAN
Kasus adalah seorang anak perempuan berusia 14 tahun 7 bulan telah dirawat selama
47 hari diward anak dengan diagnosis SLE berat, nefritis SLE, neuropsikiatri lupus, CKD stage
II, hipertensi stage II, anemia of chronic disease, hipertensi pulmonal ringan, efusi perikardium,
ISK e.c Enterobacter aerogenes, candidiasis cutis, herpes zooster dan abses bartholini. Di awal
perawatan anak mendapatkan perawatan PICU karena riwayat status epileptikus dan kondisi
AKI yang memberat sehingga memerlukan beberapa kali seri hemodialisis. Protokol SLE berat
dimulai sejak di PICU lalu dilanjutkan di ward. Selama di ward masalah yang dihadapi adalah
komplikasi organ target berupa hipertensi, edema dan efek samping terapi berupa infeksi
sistemik dan superfisial.
SLE merupakan penyakit autoimun kronis yang terjadi karena produksi autoantibodi
terhadap komponen sel tubuh sendiri, dengan predileksi pada perempuan dan insidensi
tertinggi saat usia reproduksi. SLE dapat mengenai multiorgan seperti sendi, kulit, ginjal, otak,
hati, dan berbagai organ lain. Penyakit ini ditandai oleh inflamasi kronis, vaskulitis, deposisi
kompleks imun, serta vaskulopati luas yang bersifat episodik diselingi oleh periode remisi.
Pada SLE didapatkan adanya autoantibodi, khususnya antibodi antinuklear dan aktivasi
komplemen.SLE memiliki karakteristik periode peningkatan aktivitas akibat inflamasi pada
pembuluh darah dan jaringan ikat (flare) serta periode remisi.1,2,3.
Etiologi penyakit SLE merupakan interaksi antara faktor imunologi, endokrin atau
hormonal dan lingkungan pada indivudu dengan predisposisi genetik. Sebesar 10% anak SLE
memilki kerabat dekat yang menderita SLE atau penyakit autoimun. Kecenderungan fenotip
tetentu seperti HLA-DR2 dan HLA-DR3 maupun kondisi defisiensi herediter komplemen
C3,C4 dan imunoglobulin menimbulkan kepekaan terhadap penyakit ini pada beberapa anak.
Faktor lingkungan yang dapat mencetuskan SLE antara lain infeksi (Parvovirus, Epstein-Barr
virus), obat antihipertensi dan antikonvulsan, paparan sinar UV dan perubahan hormonal.2
SLE memiliki karakteristik berupa gangguan imunitas yang mencakup limfosit T dan
B autoreaktif. Autoantibodi membentuk kompleks imun dengan antigen jaringan. Kompleks
tersebut terakumulasi di pembuluh darah kecil pada berbagai organ dan menstimulasi inflamasi
lokal dengan mengaktivasi jalur komplemen dan menyebabkan konsumsi komplemen.
Hipokomplemenemia (defisiensi C3 dan C4) ditemukan pada 75% anak SLE. Degranulasi sel
mast dan infiltrasi lokal makrofag serta netrofil menyebabkan kerusakan jaringan yang lebih
berat. Selain itu terjadi disregulasi sel T yang menyebabkan ketidakmampuan sel T menekan
pembentukan sel B. Pada SLE terjadi aktivitas sel T CD4 yang berlebihan dan penurunan
fungsi sel T CD8 sitotoksik/supresor. Gangguan sistem imun yang lain yaitu adanya
abnormalitas kontrol apoptosis dan gangguan pembersihan debris selular sehingga
menimbulkan paparan antigen selular yang akan memicu respons imun lanjutan.4
Insidensi SLE pada usia anak disebutkan sebesar 0,3-0,9 per 100.000 anak per tahun,
dengan prevelansi 3.3-8.8 per 100.000 anak.3 Onset dari SLE jarang pada anak dibawah usia
5 tahun, pada umumnya SLE terdiagnosis pada saat remaja. SLE paling sering pada perempuan
dibandingkan laki-laki dengan perbandingan 3:1 dan setelah pubertas dengan perbandingan 9:1
dan menurun menjadi 5 : 1 pada usia lebih dari 50 tahun.¹ Perbedaan rasio wanita dan pria yang
terkena SLE menunjukkan bahwa faktor jenis kelamin mempengaruhi kejadian dan
progresifitas penyakit. Hal ini memunculkan dugaan bahwa faktor aktivitas estrogen
berkontribusi terhadap terjadinya SLE.1,5 Kadar estrogen yang tinggi disebutkan dapat
meningkatkan afinitas sel B sehingga makin autoreaktif dan menyebabkan hilangnya toleransi
sel imun terhadap tubuh.6 (Level of evidence 5, Recom C). Usia pubertas anak perempuan
adalah 8-13 tahun, pada usia ambang onset pubertas terjadi paparan hormon seks estrogen yang
turut berperan pada patogenesis SLE. Frekuensi keterlibatan hematologi dan renal dalam bulan
pertama dan berkembangnya kelainan neuropsikiatri lebih tinggi pada kelompok usia ini.7
Teori ini sesuai dengan yang terjadi pada pasien bahwa manifestasi klinis SLE berat muncul di
usia pubertasnya, antara lain kejang, kelainan ginjal serta anemia yang menetap selama
perawatan di RS.
Anak yang mengalami SLE memiliki manifestasi klinis yang lebih berat dibandingkan
dnegan dewasa, gambaran klinis awal berupa ruam, demam dan arthritis.1.Arthritis dan
artralgia merupakan manifestasi klinis yang dominan (60%), diikuti oleh kelainan ginjal (50%),
kelainan hematologi (36%), kelainan neurologi (26%), kelainan kulit (15%) dan kelainan
1,8,9
kardiovaskuler (8%). Sebagian besar anak datang mencari pengobatan dengan keluhan
utama berupa demam berulang disertai gejala konstitusional berupa rasa lelah, penurunan berat
badan dan anoreksia, fotosensitivitas dan gambaran inflamasi difus berupa limfadenopati dan
hepatosplenomegali. Pada periode flare atau eksaserbasi akut semua organ bisa terkena.2Flare
pada SLE dapat terjadi selama periode perubahan hormon yaitu peningkatan estrogen. Sebuah
studi di Amerika Serikat pada kelompok wanita post menopause menunjukkan flare ringan
hingga sedang pada kelompok yang mendapat hormone replacement therapy berupa estrogen
konjugat selama 12 bulan (RR 1,34; p=0,01).10 (Level of evidence 2b, Recom B).
Penegakan diagnosis SLE mengacu pada klasifikasi yang dibuat oleh ACR pada tahun
1982 dan dimodifikasi pada tahun 1997. Diagnosis SLE ditegakkan bila terdapat paling sedikit
4 dari 11 kriteria ACR dengan sensitivitas 86% dan spesifisitas 93%. Penelitian terbaru
menyebutkan dikembangkannya kriteria diagnosis lain, yaitu kriteria SLICC 2012, yang
memisahkan antara kriteria klinis dan imunologis. Penegakan SLE berdasarkan kriteria SLICC
mensyaratkan terpenuhinya jumlah kriteria > 4, dengan terdiri dari minimal 1 kriteria klinis
dan 1 kriteria imunologis. Dalam sebuah penelitian diagnostik yang membandingkan ACR
dengan SLICC 2012 disbeutkan tidak ada perbedaan bermakna pada sensistivitas dan
spesifisitas keduanya,yaitu sensitivitas ACR 97%, SLICC 92% dengan spesifisitas yang sama
pada ACR dan SLICC yaitu 99%.11 (Level of evidence 3B, Recom B). Namun, mengingat
dinamisnya keluhan dan tanda SLE, maka pada tahap awal SLE, dapat saja kriteria tersebut
belum terpenuhi. SLE pada tahap awal, seringkali bermanifestasi sebagai penyakit lain
misalnya juvenile idiopathic arthritis, glomerulonefritis, anemia, dermatitis dan berbagai
penyakit kolagen lainnya.1
Diagnosis SLE pada pasien ditegakkan berdasarkan kriteria diagnosis Amerian

Rheumatology Association 1997, yaitu terdapat 5 kriteria positif dari 11 kriteria saat masuk
antara lain terdapatnya arthritis, nefritis, kelainan neurologi, kelainan imunologik berupa anti
dsDNA positif dan hasil postif pada ANA tes. Temuan ini diperkuat dengan kriteria SLICC,
dimana pasien memenuhi 2 kriteria klinis antara lain nefritis, gangguan neurologi dan 2 kriteria
klinis antara lain anti dsDNA positif, tes ANA positif. Faktor risiko nya antara lain jenis
kelamin dan saat ini pasien sedang dalam usia pubertas. Pasien didiagnosis dan dikelola sebagai
SLE berat karena memenuhi kriteria sesuai ARA yaitu adanya nefritis, anemia refrakter,
kelainan neurologi yang terbukti dengan pencitraan MRI.
Nefritis lupus (NL) merupakan bentuk SLE berat yang melibatkan ginjal yang
didapatkan pada sekitar 75-90% dari semua pasien SLE. NL merupakan diagnosis histologis
yang terkadang tidak memberikan manifestasi klinis yang mewakili, sehingga biopsi ginjal
untuk penegakan diagnosis seharusnya dilakukan. Bruner et al., 2008 melaporkan distribusi
NL berdasarkan gambaran histologis pada kelompok anak-anak dengan hasil LN difus
proliferatif (kelas IV) 40-60 %, NL fokal proliferatif (kelas III) 10-20 %, NL membranosa
(kelas V) 3-28 %. Prevalensi pasti NL sulit ditentukan karena pada NL minimal mesangial
(kelas I) dan NL mesangial proliferatif (kelas II) seringkali tidak menunjukkan manifestasi
klinis atau penurunan fungsi ginjal, namun secara histologis telah terjadi perubahan pada
glomerulus maupun tubulus dari hasil biopsi renal.12 Kompleks imun yang dibentuk oleh
autoantibodi spesifik terhadap berbagai organ akibat proses SLE, mengendap di permukaan
membran basal glomerulus. Sebagaimana di organ-organ lainnya, pada ginjal juga terjadi
pembentukan autoantibodi spesifik yang menyebabkan infiltrasi sel T, makrofag, dan sel-sel
dendritik, sehingga terjadi kerusakan ginjal. Vaskulitis yang diikuti nekrosis dan pembentukan
jaringan parut pada kapiler glomerulus juga menyebabkan kerusakan ginjal. Manifestasi
nefritis lupus dapat berupa hipertensi, hematuria, proteinuria, sindrom nefrotik,
glomerulonefritis akut, dan gagal ginjal.13 Diagnosis nefritis lupus ditegakkan dengan
ditemukannya proteinuria persisten 0,5 gram per hari atau lebih dari +2 apabila menggunakan
dipstick, dan atau disertai adanya cellular cast termasuk diantaranya sel darah merah, granular,
tubular atau mixed pada pasien yang terdiagnosis SLE14. Indikasi biopsi ginjal pada pasien
lupus adalah 1) Peningkatan Creatinin serum tanpa penyebab lain, semisal sepsis, hypovolemia
atau pengaruh pengobatan; 2) proteinuria ≥ 1 gram per 24 jam.
Pasien terdiagnosis NL dengan hasil ekskresi proteinuria sebesar 1,9 gram/hari/1,73 m2
yang termasuk nephrotic range proteinuria, proteinuria +3, persisten silinder pada urinalisis.
Pasien juga dikelola sebagai AKI diawal perawatan dengan GFR 21,3 ml/menit/1,73 m2 yang
mengindikasikan penurunan fungsi ginjal lebih dari 75% (fase failure). Adanya riwayat
terdiagnosis sindrom nefrotik sejak 5 bulan sebelum masuk RS dengan dasar diagnosis saat itu
proteinuria +3, menunjukkan kelainan fungsi ginjal sudah terjadi lebih dari 3 bulan yang lalu.
Pasien disertai dengan kondisi hipertensi lama sejak sebelum masuk RS, dan riwayat anemia
sejak 5 bulan yang lalu, GFR makin lama makin membaik di kisaran 50 – 69 ml/menit/1,73
m2. Dasar diagnosis CKD pada pasien ini adalah sesuai yang disebutkan di Kidney Disease
Improving Global Outcome (KDIGO) tahun 2012 yaitu GFR > 60 ml/menit/1,73 m2 yang
disertai dengan kelainan struktural dan atau gangguan fungsional ginjal yang lain seperti
proteinuria, albuminuria dan kelainan patologis yang diketahui dari histologi maupun
radiologi.15 Pendekatan diagnosis juga mempertimbangkan adanya gejala lain seperti
hipertensi lama, anemia sejak sebelum masuk RS dan munculnya gejala sistemik lain.
Meskipun USG ginjal tidak menunjukkan adanya tanda kronisitas, pasien dikelola sebagai
acute kidney injury in chronic kidney disease. Yaprak dkk. (2017) dalam penelitiannya
menyebutkan adanya korelasi yang bermakna antara ketebalan parenkim (p<0,001), panjang
ginjal (p<0,001) pada hasil USG dengan kadar Creatinin serum dan GFR16
Nefritis lupus berat (kelas III-V) merupakan predisposisi untuk berkembang ke arah
end stage renal disease pada 10-30% pasien SLE.17 Kondisi AKI maupun CKD progresif akan
membuat fungsi ginjal semakin menurun. Adanya hipertensi (OR 3,18; IK95% 2,16-4,67),
proteinuria (OR1,15; IK95% 1,08-1,24) dan kelainan histologis derajat III dan IV (OR 1,82;
IK95% 1,16-2,87) merupakan faktor – faktor yang dapat memperburuk fungsi ginjal.18
Terapi NL terdiri dari terapi inti dan terapi ajuvan. Terapi inti mengikuti protokol SLE
berat yaitu dengan pemberian kortikosteroid, siklofosfamid intravena, klorokuin dan MMF.19
(Level of evidence 1A, Recom A) Terapi ajuvan berupa agen antiproteinuria Angiotensin
Converting Enzyme (ACE) seperti captopril atau lisinopril, atau golongan blokade reseptor
angiotensin (ARB) seperti valsartan. Obat-obat tersebut menurunkan tahanan intraglomerular,
menurunkan teright darah arteri sistemik, menurunkan ekskresi proteinuria, dan mencegah
progresivitas ke arah chronic kidney disease (CKD).20,21 (Level of evidence 1A, Recom B).
Adanya krisis hipertensi (HR2,79; IK95% 1,16-6,75) dan nilai awal GFR < 75 ml/menit/1,73
m2 (HR 3,01; IK95% 1,23-7,34) merupakan prediktor mortalitas yang bermakna pada pasien
NL.22 Terapi ajuvan lain pada pasien ini ditujukan agar mengurangi risiko mortalitas antara
lain dengan mengelola hipertensi, memperbaiki fungsi ginjal melalui renal replacement
therapy (dialisis) sesuai indikasi.23 (Level of evidence 1B)
Pasien ini juga datang dengan manifestasi neurologi yang berat, yaitu kejang berulang
pada hari dirujuk. Keterlibatan neuropsikiatrik lupus (NPSLE) terjadi pada 22-95% anak atau
sekitar dua pertiga pasien anak dengan SLE dan muncul pada tahun pertama setelah
diagnosis.24,25 Studi retrospektif di Cina pada anak – anak dengan SLE menunjukkan bahwa
11% pasien memilki manifestasi klinis neuropsikiatrik saat diagnosis dan angka ini meningkat
menjadi 16% dalam 1 tahun pertama.26 Manifestasi neuropsikiatrik lupus antara lain sakit
kepala (72%), gangguan mood (57%), disfungsi kognitif (55%), kejang (51%), gangguan
sistem saraf periferr (15%), psikosis dan stroke (12%).14 Beberapa teori patofisiologi terkait
manifestasi kejang pada pasien ini antara lain inflamasi yang menyebabkan vaskulitis
pembuluh darah otak dan proses trombosis atau iskemik. Keduanya dipengaruhi oleh adanya
deposit kompleks imun yang terjadi pada pasien SLE, sehingga mempengaruhi kondisi
pembuluh darah dalam hal ini pembuluh darah otak. Adanya microthrombi, dan vaskulitis serta
debris nya yang akan membentuk oklusi pada peredaran pembuluh darah otak dan akan
meningkatkan risiko iskemik pada lobus otak yang divaskularisasi. Kondisi inflamasi dan
iskemik ini termasuk dalam neuropsikiatrik lupus primer sedangkan manifestasi neurologi
yang berhubungan dengan terapi pengobatan dan komplikasi organ termasuk ke
neuropsikiatrik lupus sekunder.27 Modalitas radiologi yang disarankan untuk menilai lesi
intrakranial karena SLE adalah dengan MRI. Dari penelitian McCune dkk., menyebutkan MRI
lebih superior dibandingkan dengan CT scan karena kemampuannya untuk dapat memberi
resolusi intrinsik yang lebih baik untuk membedakan jaringan yang normal dan patologis. MRI
dapat mendeteksi jaringan abnormal lebih banyak dibanding pada pasien yang dilakukan CT
scan.28,29 (Level of evidence 2B, Recom B). Pemeriksaan elektroensefaolgram disini dapat
memprediksi terjadinya kejang berulang jika didapati gelombang epileptiform baik fokal
maupun difus, namun tidak ada gambaran khusus yang mengarah ke NPSLE.30 Dari hasil MRI
yang dilakukan pada pasien ini tampak adanya area iskemik multifokal pada lobus
frontoparietooccipital bilateral yang divaskularisasi oleh arteri cerebri media anterior dan
posterior, adanya atrofi cerebri, dengan hasil ekspertisi akhir posterior reversible
encephalopathy syndrome (PRES). PRES merupakan suatu kumpulan gejala yang disebabkan
adanya gangguan pada sirkulasi posterior otak yang ditandai dengan kejang, gangguan
penglihatan dengan atau tanpa hipertensi. PRES merupakan manifestasi NPSLE yang tidak
tercantum dalam ACR, namun kejadiannya dilaporkan meningkat. Insiden PRES pada SLE
sendiri di Inggris dilaporkan mencapai 50%.31 Faktor – faktor yang berkontribusi untuk
terjadinya manifestasi NPSLE adalah hipertensi (OR 16,3; IK95% 4,03-65,8), disfungsi ginjal
(OR 6,65; IK95 1,24-35,6), skor SLEDAI ≥ 6 (OR 1,11; IK95 1,01-1,22), usia muda (OR 0,86;
IK95% 0,81-0,91), serta dislipidemia (OR 10,65; IK95% 1,17-96,4).32 (Level of evidence 3B,
Recom C). Diawal perawatan pasien dengan riwayat krisis hipertensi, AKI serta skor SLEDAI
sebesar 39 merupakan faktor yang mempengaruhi manifestasi NPSLE pada pasien ini.
Disfungsi kognitif yang merupakan salah satu manifestasi NPSLE dilaporkan terjadi
pada hingga 55% pasien NPSLE anak.33 Telah dilakukan tes fungsi kognitif pada pasien ini
berdasarkan hasil pencitraan radiologi yang menyebutkan adanya brain injury yang cukup luas
di awal perawatan. Hasil tes fungsi kognitif yang dilakukan mengidentifikasi skor IQ hanya
sebesar 64 dan tes grafis menunjukkan kemampuan sesuai anak dibawah usia aktualnya, hasil
ini termasuk dalam kategori disabilitas ringan. Kondisi sebelumnya berdasarkan alloanamnesis
ke orang tua pasien, bahwa pasien termasuk murid yang pintar dan tidak kesulitan mengikuti
pelajaran, masuk ke dalam ranking 3 besar di sekolah. Penurunan uji kognitif ini dimungkinkan
karena adanya kerusakan otak yang disebabkan karena NPSLE. Stimulasi kognitif selama
perawatan berperan penting untuk luaran jangka panjang.
Terapi pada NPSLE berdasarkan kedua mekanisme yang mendasari, yaitu inflamasi
dan trombosis. Mekanisme inflamasi karena proses SLE ditatalaksana sesuai dengan protokol
SLE berat. Tahun 2010, European League Against Rheumatism (EULAR) merekomendasikan
manajemen NPSLE yaitu terapi secara umum dengan protokol SLE berat menggunakan agen
imunosupresan seperti kortikosteroid, siklofosfamid, MMF, rituximab.34 (Level of evidence 2A,
Recom A). Terapi suportif adalah dengan pemberian antikoagulan atau antiplatelet untuk
manifestasi trombosis, antipsikosis atau antidepresan untuk manifestasi psikiatri.
Antikonvulsan segera dimulai jika didapatkan adanya kejang yang berulang > 24 jam setelah
yang pertama, abnormalitas struktur otak pada hasil MRI.34 (Level of evidence 2A, Recom A).
Pemberian aspirin pada NPSLE selain berfungsi untuk mencegah kondisi trombosis dan
iskemik berulang juga ditujukan untuk mencegah keterlibatan penyakit cerebrovaskular yang
lebih berat. Trombosit merupakan salah satu faktor yang berperan terhadap adanya trombus
arteri otak, dan pemberian antiplatelet dapat mengurangi kejadian agregat trombosit sehingga
mengurangi morbiditas dan mortalitas.35 (Level of evidence 1A, recom B). Terapi citicoline
sebagai neuroprotektor didasarkan pada adanya bukti kondisi iskemik pada otak melalui hasil
MRI. Citicoline pada dosis optimal 500 mg terbukti meningkatkan luaran fungsional dan
menurunkan defisit neurologi.36 (Level of evidence 2B).
Gangguan hematologi yang terjadi pada pasien ini adalah anemia. Meskipun pada
awalnya anemia pada SLE dipikirkan karena adanya antibodi yang menginduksi kerusakan
eritrosit, namun beberapa penelitian saat ini membuktikan bahwa etiologi anemia pada SLE
bisa bervariasi baik karena proses imun maupun non imun. Anemia of chronic disease (ACD),
anemia karena perdarahan gastrointestinal, autoimmun hemolytic anemia (AIHA), anemia
karena uremia, anemia karena penyakit infeksi, myelodisplasia merupakan bermacam – macam
anemia yang dilaporkan pada SLE.37 Pemeriksaan fisik pasien berupa konjungtiva anemis,
tidak ikterik, tidak splenomegali, warna BAK tidak seperti teh. Kadar Hb selama perawatan
menetap dibawah 10 g/dL. Telah dilakukan pemeriksaan retikulosit dengan hasil 1,79% (batas
atas normal 1,5%), pemeriksaan morfologi darah tepi dengan gambaran anemia normositik
normokromik, granulasi toksik neutrofilia, kesan suatu anemia karena penyakit kronis disertai
tanda infalamasi atau infeksi. Preparat darah tepi memberikan gambaran yang tidak terlalu
khas, karena pasien baru dilakukan transfusi sekitar 7 hari sebelum preparat darah tepi dibuat.
Hasil pemeriksaan panel besi didapatkan peningkatan sedikit dari besi serum 156 μg/dL (60-
150 μg/dL), penurunan TIBC 182 μg/dL (250-435 μg/dL) dan peningkatan ferritin 1448,7
ng/mL (15-250 ng/mL). Hasil pemeriksaan ini mengindikasikan tidak ada kondisi defisiensi
besi pada pasien. Hasil direct antiglobulintest (DAT) atau Coomb test +2 yang berarti adanya
antibodi atau protein komplemen yang melingkupi permukaan eritrosit. Bilirubin indirek 0,04
mg/dL dengan peningkatan LDH 877 U/L, urobilinogen +2. Dapat dismpulkan bahwa tanda
hemolisis tidak terlalu jelas.
Overt AIHA yang ditandai dengan peningkatan retikulosit, peningkatan bilirubin
indirek dan DAT positif terdapat pada 10% pasien SLE. Namun disebutkan bahwa pada
beberapa pasien lain dengan DAT positif tidak memiliki bukti hemolisis. Hal ini disebabkan
adanya imunoglobulin dan komplemen secara bersamaan yang dapat mencetuskan hemolisis,
sedangkan jika hanya komplemen saja tidak menimbulkan proses hemolisis. Menurut literatur,
hasil DAT positif tanpa disertai hemolisis berkisar 18-65%. Pemeriksaan DAT digunakan
untuk mendeteksi adanya antibodi atau protein komplemen yang ada pada permukaan
eritrosit.DAT manual hanya mendeteksi 100-500 molekul IgG/sel dan 400-1100 molekul
C3/sel eritrosit. Hal ini akan berpengaruh jika eritrosit yang berikatan dengan antibodi atau
komplemen dalam jumlah yang sedikit. Sehingga akan menghasilkan hasil DAT negative
dengan tanda hemolisis yang jelas. Teknik pemeriksaan yang lebih Sensitive dapat dilakukan
seperti flowcytometri yang dapat mendeteksi IgG atau molekul C3 di permukaan eritrosit.38
Orbai dkk (2011) melaporkan pada penelitiannya bahwa prevalensi DAT positif sebesar 21%
pada pasien SLE, dengan sensitivitas 21% dan spesifisitas 94% untuk SLE. Pada 96 pasien
SLE dengan DAT positif, 82% dilaporkan tanpa anemia hemolitik.39 AIHA pada saat pertama
terdiagnosis SLE berhubungan dengan keterlibatan ginjal (OR 5,4; IK95% 1,0-28),
trombositopenia (OR 7,3; IK95% 1,1-48) dan kemungkinan episode trombosis selama
pemantauan (OR 11; IK95% 0,8-160).40 (Level of evidence 3B)
Kondisi anemia lain yang terjadi pada pasien SLE adalah anemia of chronic disease
(ACD). CKD stage II pada pasien ini sedikit banyak akan berpengaruh terhadap kemampuan
ginjal mensekresi erythropoetin sebagai substansi utama dalam eritropoesis yang akhirnya
menyebabkan anemia. Faktor lain yang dapat menyebabkan anemia pada CKD yaitu uremia,
inhibitor eritropoesis, defisiensi besi, hiperparatiroidisme. Anemia sering ditemukan pada
stadium awal CKD. Anemia ditemukan sebesar 25% pada klirens Creatinin > 50 ml/menit, dan
meningkat pada kelompok CKD dengan klirens Creatinin 35-49 ml/menit. Pasien CKD disertai
dengan anemia mempunyai risiko hipertrofi ventrikel left yang tinggi. Target Hb yang
dirkeomendasikan adalah 12 g/dL pada laki – laki dan 11 g/dL pada perempuan dan anak
prapubertas. The American National Kidney Foundation Kidney Dialysis Outcomes Quality
Intitative (NFK KDOQI) memberikan rekomendasi untuk memulai evaluasi anemia pada CKD
bila GFR < 60 ml/menit/1,73 m2.41 Evaluasi anemia pada pasien ini menunjukkan gambaran
yang mengarah ke anemia karena kondisi kornis penyakit ginjal, yaitu normositik
normokromik, panel besi menunjukkan TIBC rendah dan ferritin yang meningkat. Anemia
pada CKD merupakan faktor risiko untuk terjadinya hipertrofi dan dilatasi ventrikel left, gagal
jantung dan penyakit akibat kardiovaskuler. Adanya hipertensi pada pasien ini juga akan
menyebabkan fungsi ginjal menurun sehingga akan memperberat kondisi anemia nya.
Pemberian recombinant human erythropoetin (rhuEPO) dapat mengkoreksi anemia karena
CKD, dengan catatan cadangan besi dalam tubuh cukup. Sebuah uji acak terkontrol
membuktikan bahwa pemberian rhuEPO pada CKD dengan anemia ringan dapat secara
bermakna mencegah progresivitas penurunan fungsi ginjal dan memperlambat terapi
penggantian ginjal.42 (Level of evidence 1B, Recom B). Mekanisme lain dari anemia pada
penyakit kronis yaitu kondisi inflamasi kronis akan menekan produksi erythropoetin yang pada
akhirnya diikuti dengan apoptosis sel eritroidmengaktifkan hepcidin untuk menghambat
ambilan besi di jaringan. Selain itu metabolisme besi akan terganggu karena hepcidin akan
menghambat absorpsi besi.43
Dari hasil ekokardiografi pasien ini didapatkan hipertensi pulmonal ringan, dengan
pressure gradient 30 mmHg. Keterlibatan pembuluh darah paru pada SLE dapat disebabkan
oleh abnormalitas vasospasme, vaskulitis, trombosis dan tromboemboli. Hipertensi pulmonal
pada SLE sebesar 2,8 – 23%. Pemeriksaan baku emas adalah dengan kateterisasi jantung.
Terapi imunosupresan, kortikosteroid dan vasodilator menjadi pilihan pada kondisi hipertensi
pulmonal.44. Kondisi edema paru yang terjadi saat pasien ini mengalami kondisi AKI juga
dapat menjadi penyebab dari hipertensi pulmonal pasien ini. Pasien dengan SLE memilki
kerentanan terhadap penyakit kardiovaskuler. Efusi perikardium, efusi pleura yang terjadi pada
pasien merupakan salah satu manifestasi serositis pada pasien SLE. Prevalensi efusi
perikardium sebesar 44% dan efusi pleura sebesar 30% pada pasien SLE. Gejala serositis
berespon baik terhadap kortikosteroid dan dapat membaik sendiri dalam dua bulan setelah
terapi SLE dimulai.45
Manajemen terapi SLE pada prinsipnya menggunakan glukokortikoid dan agen

imunosupresan, dengan tujuan untuk mencapai remisi dan mempertahankannya, mengurangi
aktivitas penyakit, mencegah flare, mengurangi berat dan lamanya morbiditas akibat flare. dan
mencegah komplikasi terapi jangka panjang. Protokol terapi SLE berat yang digunakan pada
pasien ini terdiri dari kortikosteroid, intravenous imunoglobulin, siklofosfamid,
mycophenolate mofetil, hydroxychloroquin.
Kortikosteroid dalam berbagai bentuk sediaan, masih berperan sentral dalam

pengobatan SLE dikarenakan efek anti inflamasi jangka pendeknya serta aksi imunosupresi
jangka panjang. Preparat steroid intravena diberikan terutama pada pasien dengan manifestasi
lupus yang serius seperti nefritis lupus, neuropsikiatri lupus, trombositopenia refrakter berat,
anemia hemolitik serta vaskulitis berat. Beberapa studi menunjukkan pemberian steroid dosis
sedang dalam jangka pendek tidak hanya mengobati penyakit aktifnya, namun juga mencegah
flare pada pasien yang secara klinis stabil namun secara serologis aktif. Tseng dkk
membuktikan terjadi penurunan skor SLEDAI setelah pemberian prednisolon 30
mg/kgbb/hari.46 (Level of evidence 5). Pasien ini menggunakan metilprednisolon (MP) iv 30
mg/kgBB/hari selama 3 hari dan metilprednisolon oral 0,5-2 mg/kgBB/hari. MP intravena
dapat menurunkan interferon sebagai penanda aktivitas penyakit lupus. Sebuah review
menyebutkan normalisasi sempurna terjadi pada aliran darah serebral setelah mendapat terapi
metilprednisolon dosis tinggi.47 (Level of evidence 5) Perbaikan pada CT scan pasien setelah
mendapat pulse MP ditunjukkan dari tidak ditemukan tanda infark (CT scan 19 August 2017
tampak gambaran infark multipel di lobus frontoparietooccipital bilateral).
Hal terpenting dari pemberian steroid jangka panjang adalah efek samping terapi seperti
peningkatan berat badan, hiperglikemia, atherosklerosis, hipertensi, glaukoma. Penggunaan
steroid jangka panjang seperti pada pasien ini, berisiko menyebabkan osteoporosis sehingga
pemberian kalsium dan vitamin D merupakan bagian dari protokol pengobatan. Penggunaan
glukokortikoid lama menghambat pembentukan tulang melalui antagonis osteoblast dengan
menurunkan diferensiasi osteoblast, meningkatkan apoptosis osteoblast matur. Steroid juga
menstimulasi resorbsi tulang dengan meningkatkan aktivitas osteoklas dan hambatan
reabsorbsi kalsium dari saluran pencernaan melalui peningkatan aktivitas hormon paratiroid
(secondary hyperparathyroidism). Pengecekan bone mineral density sebaiknya dilakukan
setiap tahun. Pasien ini telah dilakukan bone mineral densitometry dengan hasil normal.
Amenorrhea sementara atau permanen dilaporkan terjadi pada 12% pasien SLE, dapat terjadi
karena aktivitas penyakit maupun karena efek samping terapi. Efek samping steroid yang ada
saat ini berupa moon face, dan infeksi berupa infeksi saluran kemih, herpes zooster, candidiasis
cutis serta abses kelenjar bartolini.
Immunoglobulin intravena (IVIG) merupakan salah satu modalitas terapi pada SLE
yang dengan manifestasi pada susunan saraf pusat. IVIG mempunyai efek imunomodulator
melalui interaksi dan interferensi dengan komplemen dan sitokin, sitolisis sel target melalui
complement atau antibody dependent cell mediated cytotoxicity dan induksi apoptosis sel target
melalui reseptor Fc, netralisasi antibodi patogen dan modulasi diferensiasi sel T, sel B dan sel
dendritik. IVIG juga menekan ekspansi autoreaktif sel B melalui jalur signal FcgRIIB48,49
(Level of evidence 2A) Dosis yang direkomendasikan 2 g/kgbb dengan dosis terbagi untuk 2-5
hari. Pada pasien ini mendapat IVIG dengan dosis 0,4 g/kgbb/ hari selama 3 hari.
Hydroxychloroquin (HCQ) adalah antimalaria yang menjadi terapi pada penyakit

kolagen. Mekanisme kerja HCQ menghambat sintesis DNA, RNA melalui interaksi dengan
asam nukleat. Efek imunosupresif obat tersebut disebabkan pengaruhnya dalam mengubah
keasaman lisosom dan menghambat interaksi antigen-antibodi, menekan respon limfosit, dan
menghambat kemotaksis neutrofil, meminimalkan flare, menurunkan produksi autoantibodi.50
(Level of evidence 1A, Recom B). HCQ juga memilki efek antitrombotik, sehingga dalam
penelitian Jung disebutkan penggunaan obat ini menurunkan risiko kejadian trombovaskuler
sebsar 68%.51 (Level of evidence 3B). Efek samping yang harus dimonitor adalah toksisitas
retina, sehingga pemantauan visus dan lapangan pandang sebaiknya dilakukan secara rutin.
Pasien mendapat HCQ dengan dosis 6 mg/kgBB/hari dibagi 2 dosis. Mycophenolate mofetil
(MMF) merupakan salah satu pilihan imunosupresan pada nefritis lupus yang digunakan pada
fase induksi dan rumatan. MMF berfungsi sebagai steroid –sparing agent, dan memliki efek
samping yang lebih rendah bila dibandingkan dengan siklofosfamid.52. Infeksi, amenore dan
rambut rontok merupakan efek samping yang lebih sering muncul pada MMF. Dosis yang
digunakan sebesar 600 mg/m2/kali, dua kali sehari. Dari hasil metaanalisis, MMF dapat
memberikan remisi komplit maupun parsial.53 (Level of evidence 1B). Siklofosfamid sering
digunakan dalam manajemen SLE berat, termasuk NL dan NPSLE. Pada NL, siklofosfamid
intravena diberikan sebanyak 500mg/m2 diberikan sebulan sekali selama enam bulan. Protokol
EURO Lupus memberikan dosis rendah 500 mg setiap 2 minggu sekali sebanyak 6 siklus.
Kelompok siklofosfamid dosis rendah menunjukkan efikasi yang sebanding dalam mencapai
remisis dengan efek toksi yang lebih rendah.54 (Level of evidence 2B). . Siklofosfamid dapat
menekan progresifitas lesi ginjal dan mencegah gagal ginjal. Salah satu isu penting dalam
terapi siklofosfamid adalah fertilitas pada pasien perempuan karena dapat menyebabkan
premature ovarian failure akibat akumulasi dosis siklofosfamid.55 Pasien nefritis lupus dengan
proteinuria menetap akan mengalami kehilangan vitamin D3 25-hydroxyvitamin D [25(OH)D]
melalui urin. Sebuah studi kohort melaporkan kenaikan 20 ng/mL vitamin D berhubungan
dengan penurunan skor aktivitas penyakit sbesar 21%, dan penurunan proteinuria sebesar
15%.56 (Level ofevidence 2B). Pasien juga sebaiknya mengaplikasikan tabir surya pada bagian
tubuh yang terpapar sinar matahari, dan menghindari paparan sinar matahari pukul 10.00-
16.00.
Salah satu efek samping terapi kortikosteroid dan agen imunosupresan lain yang
berkontribusi terhadap mortalitas dan morbiditas adalah meningkatkan risiko untuk terjadinya
infeksi karena kondisi immunocompromised. Pada pasien ini didapatkan kondisi infeksi berupa
infeksi saluran kemih, herpes zooster, candidiasis dan adanya abses pada kelenjar bartholini.
Hal ini dikarenakan kerusakan respon imun seluler dan kondisi area perineum yang lembab
dan edema ekstremitas inferior yang menyebabkan kulit teregang sehingga dapat menjadi port
d’entree mikroOrganism penyebab infeksi. Pemberian antibiotik sesuai kultur, antijamur dan
antivirus diperlukan untuk mencegah terjadinya perburukan. Skara melaporkan dalam
penelitiannya bahwa kejadian infeksi terbanyak adalah ISK, infeksi saluran nafas atas, herpes
zooster. Dan ketiganya berhubungan dengan terapi steroid dan imunosupresan yang diberikan.
ISK pada SLE berhubungan dengan terapi siklofosfamid (p=0,04; IK95% 0,001-0,32) dan
prednison (p=0,000; IK95% 0,18-0,48); sama hal nya dengan herpes zooster, berhubungan
dengan terapi siklofosfamid (p=0,000; IK95% 0,15-0,45) dan prednison (p=0,000; IK95%
0,13-0,44).57
Kondisi inflamasi pada penyakit SLE bersifat episodik, meskipun autoantibodi

yang terbentuk bersifat persisten. Oleh karena itu, pada SLE dapat terjadi fluktuasi antara
kondisi bebas gejala (remisi) atau eksaserbasi (flare up).Bisa disimpulkan bahwa saat aktivitas
penyakit tidak ada maka dapat didiefinisikan remisi dan umumnya terjadi setelah fase induksi.
Hingga saat ini, telah dikembangkan sejumlah kriteria penilaian flare up SLE, antara lain
SLEDAI, British Isles Lupus Assessment Group (BILAG), the European Consensus Lupus
Activity Measurement (ECLAM), the Systemic Lupus Activity Measure (SLAM), Di Indonesia,
penilaian aktivitas SLE dengan SLEDAI yang paling banyak digunakan. Indeks ini
mengelompokan derajat aktivitas SLE berdasarkan peningkatan nilai SLEDAI terhadap
baseline awal terbagi menjadi : 1) tidak ada aktivitas penyakit (0), 2) aktivitas ringan (1-5),
moderat (6-11), berat (>12), dan sangat berat (>20).Pada lebih dari 50% kasus, peningkatan
nilai SLEDAI >5 dalam pemantauan dibandingkan sebelumnya merupakan indikasi perubahan
manajemen atau pemberian terapi yang lebih agresif.58 Pada pasien ini skor SLEDAI awal
adalah 39. Penilaian ulang SLEDAI seharusnya dilakukan setiap 3-6 bulan atau jika didapatkan
perubahan aktivitas penyakit.
Studi deskriptif oleh Kakati dkk. (2015) menyebutkan bahwa sekitar 71,69% pasien
SLE mengalami flare dalam enam bulan pertama pasca terdiagnosis. Sekitar 60% SLE yang
mengalami flare dalam enam bulan pertama memiliki skor SLEDAI awal >10 (p<0,05). Faktor
lain yang berpengaruh terhadap kejadian flare adalah ketidakpatuhan pasien (39,2%), infeksi
(27,5%), dan stres psikologis (3,92%). Pada pasien ini, nilai SLEDAI awal > 10 merupakan
faktor risiko terjadinya flare. Hingga saat ini, SLE pada anak masih menunjukkan risiko
mortalitas yang tinggi. Remaja atau anak-anak dengan SLE menunjukkan usia kematian rerata
21,5 tahun, dengan 62,5% penyebab kematian disebabkan infeksi. Remaja perempuan
memiliki risiko mortalitas 14.42 (95% CI 4.4424.4) dibandingkan populasi SLE keseluruhan.
Compliance yang buruk berhubungan dengan infeksi, stress psikologis, gastritis akut dan dosis
tidak adekuat.59 (LoE 3)
Lupus eritematosus sistemik pada anak mempunyai angka kesintasan 5 tahun sebanyak
100% dan 10 tahun sebanyak 86% jika terapi diberikan secara adekuat. Namun bila disertai
penyerta nefritis, masalah neurologi dan anemia kesintasan 5 tahun menurun menjadi sebesar
40%, dengan kemungkinan 10% dapat berkembang menjadi end stage renal disease (ESRD)
akibat progresivitas nefritis lupus. Angka ketahanan hidup 5 tahun pasien di era sebelum tahun
1985 (era I) sebesar 83%, saat terapi masih berfokus pada pemberian tiga jenis obat oral, yaitu
kortikosteroid, siklofosfamid dan azathioprine. Angka ketahanan hidup 5 tahun nefritis lupus
meningkat menjadi 87% sejak era tahun 1985-akhir 1990 (era-II) ketika siklofosfamid
intravena mulai diberikan secara luas. Penambahan MMF sejak akhir tahun 1990-an (era-III)
sebagai rumatan pasca induksi siklofosfamid intravena, meningkatkan angka ketahanan hidup
5 tahun secara drastis menjadi 97% Adanya penggunaan ACE inhibitor sebagai antiproteinuria
sejak era tersebut berperan juga dalam peningkatan angka ketahanan hidup nefritis lupus.
Namun, pengembangan lanjutan terapi nefritis lupus dengan Rituximab (era-IV) tidak
menunjukkan perbaikan yang signifikan.60 Pasien SLE juga memiliki kerentanan untuk
terjadinya penyakit kardiovaskuler lebih tinggi. Penelitian Bessant dkk. (2006) melaporkan
beberapa faktor yang berpengaruh terhadap kejadian trombosis yang tidak hanya disebabkan
oleh mekanisme autoimun SLE namun juga diperburuk oleh kondisi hipertensi. Hipertensi
sendiri dapat diakibatkan karena kelainan ginjal atau karena efek samping terapi steroid
(metilprednisolon). Kedua hal ini juga akan diperberat oleh hipertrigliseridemia, dimana proses
autoimun SLE dan penggunaan steroid sama – sama dapat menyebabkan gangguan pada profil
lipid dan metabolosime lipoprotein.61 (Level of evidence 3B).
Diet merupakan bagian penting dalam intervensi nutrisi anak SLE. Status nutrisi
berperan dalam keseimbangan sistem imun. Pada penyakit kronis dapat menyebabkan gizi
kurang pada anak. Gizi kurang dapat meningkatkan morbiditas dan mortalitas pada anak.
Sedangkan obesitas dan gizi lebih dapat meningkatkan risiko penyakit metabolik. Jadi baik gizi
kurang atau lebih harus didiagnosis pada anak SLE karena keduanya dapat berpengaruh pada
sistem imun dan mempengaruhi kualitas hidup anak SLE. Kondisi inflamasi meyeluruh pada
pasien SLE menyebabkan perubahan secara langsung pada profil lipid dan metabolisme
lipoprotein sehingga dalam beberapa kali pemeriksaan kami dapatkan hipertrigliseridemia
pada hasil pemeriksan kimia darah.62 Asupan protein pada pasien CKD dihrapakan sesuai
dengan RDA (1-2 g/kgBB/hari) sehingga mencukupi untuk kebutuhan nutrisi sesuai usia,
namun tidak membebani ginjal. Saat ini GFR pasien sudah diatas 60 ml/menit/1,73 m2 namun
dengan kadar BUN yang selalu tinggi, hipertrigliseridemia, dan hipertensi sehingga modifikasi
diet yang diberikan adalah diet rendah protein (0,6-0,8 g/kgBB/hari) rendah garam (1 g/hari)
dan rendah cholesterol. Menu yang diberikan pada anak ini adalah nasi 3 x 1 porsi tanpa bahan
kuning telur, jeroan dan kulit ayam. Intervensi diet ini diharapkan menjadi salah satu yang
digunakan untuk menurunkan komorbid pada SLE dengan maright yang tinggi vitamin, dan
mineral (terutama antioksidan), asam lemak mono atau polisaturasi dan komsumsi energi yang
cukup.
Pada tahun 2002, Birtish Society for Rheumatology menerbitkan panduan penggunaan
vaksin hidup pada penderita imunodefisiensi : 1) vaksin hidup yang dilemahkan merupakan
kontraindikasi untuk pasien dalam terapi imunosupresi. 2) Setelah mendapat vaksin hidup yang
dilemahkan tunggu sampai 4 minggu sebelum memulai terapi imunosupresi. 3) terapi steroid
pada dosis minimal 20 mg/hari mempunyai efek imunosupresi sesudah dua minggu. Beberapa
vaksin yang direkomendasikan adalah vaksin influenza, pneumococcus, dan hepatitis B.
Indikasi pemberian vaksin influenza didasarkan atas laporan penelitian yang menyebutkan
bahwa vaksin tersebut tidak meningkatkan activiy index dan flare serta aman meskipun respon
imun tidak adekuat dibandingkan dnegan individu yang sehat. Respon normal pasca vaksinasi
pneumococcus mempunyai efek yang menguntungkan, namun demikian pada LES berat dan
aktif dapat memperberat aktivitas penyakit. Vaksin hepatitis B mempunyai serokonversi yang
tinggi yaitu sebesar 93% selepas vaksinasi yang ketiga tanpa peningkatan activity index bahkan
dalam pengobatan kortikosteroid.63
Pendekatan non farmakologis memilki peran penting pada pasien SLE. Kesehatan
mental dan emosional pasien merupakan faktor sangat yang menunjang keberhasilan terapi dan
prognosis, oleh karena itu diperlukan pendampingan psikologis terhadap pasien sekaligus
sebagai upaya untuk meningkatkan kepatuhan terhadap terapi. Haupt dkk menunjukkan bahwa
intervensi psikologis berbasis kelompok ternyata dapat meningkatkan kemampuan coping pada
pasien SLE.64 Pasien yang telah mendapat intervensi menunjukkan perbaikan yang signifikan
dalam berbagai aspek, seperti berkurangnya depresi, tingkat kecemasan, maupun beban mental
secara keseluruhan. Remaja dengan penyakit kronis umumnya menunjukkan kepatuhan yang
rendah terhadap terapi jangka lama. Pada suatu penelitian menyebutkan bahwa tingkat
kepatuhan remaja terhadap terapi SLE hanya berkisar 50-60%.65 Faktor sosial ekonomi juga
berperan penting terhadap kepatuhan terapi. Penelitian kohort pada 40 pasien pasien
rheumatoid arthritis (RA) dan SLE di Texas, Amerika menyebutkan bahwa permasalahan
finansial masih menjadi penyebab utama kesulitan untuk mengikuti protokol pengobatan, di
samping kesulitan mencapai pusat pelayanan kesehatan serta ketidakyakinan terhadap
efektivitas obat. Penelitian lain menunjukkan bahwa penderita SLE dari ras kulit hitam (54%)
menunjukkan kepatuhan lebih rendah, dibandingkan kulit putih (36%) dan hal ini behubungan
dengan tingkat kemampuan ekonomi yang lebih rendah.66
Edukasi pentingnya aktivitas olahraga, penanganan nyeri, manajemen gangguan pola

tidur akan dapat membantu pasien SLE menangani kelelahan emosional dan depresi. Edukasi
terhadap keluarga diarahkan untuk memberikan informasi perlunya dukungan keluarga.
Konsep coping juga dapat diterapkan dalam keluarga supaya keluarga dan lingkungan pasien
dapat memahami keterbatasan fisik dan psikologis anak terutama dalam menghadapi beban
akademik sekolah maupun pergaulan sosialnya. Strategi coping harus diajarkan dan diterapkan
agar pasien dan keluarga dapat membentuk sikap positif mengenai penyakit yang diderita
pasien. Sikap yang positif ini diharapkan dapat berdampak kepada kepatuhan dalam terapi yang
akan dilakukan jangka panjang.64 Pada pasien telah dilakukan deteksi dini masalah mental
emosional menggunakan kuesioner masalah mental emosinal (KMME), didapatkan hasil
pasien kemungkinan mengalami masalah mental emosional dengan kondisi yang mendasari
adalah penyakit lupus itu sendiri. Penilaian kualitas hidup juga dilakukan dengan menggunakan
tools PedsQLTM versi 4.0 didapatkan nilai total rata rata 62,2 dengan domain yang dominan
adalah keluhan di masalah kesehatan anak tersebut. Anak direncanakan untuk dievaluasi
PedsQL dan tes IQ 3 bulan lagi. Pemantauan jangka panjang sangat penting pada pasien ini
karena SLE berat yang hampir meliputi semua organ vital dapat mempengaruhi kualitas hidup
dan masa depan anak, ditambah usia menjelang remaja yang rentan untuk terjadinya maslaah
psikologis dan penyebab ketidakpatuhan dalam pengobatan, hal ini akan sangat mempengaruhi
luaran jangka panjang pasien ini, sehingga membutuhkan penanganan yang bersifat
multidisiplin.
The levels of evidence (Sacket, 2002)
1A : Systematic Review of Randomized Controlled Trials (RCTs)
1B : RCTs with Narrow Confidence Interval
1C : All or None Case Series
2A : Systematic Review Cohort Studies
2B : Cohort Study/Low Quality RCT
2C : Outcomes Research
3A : Systematic Review of Case-Controlled Studies
3B : Case-controlled Study
4 : Case Series, Poor Cohort/Case-Controlled
5 : Expert Opinion
XIV. DAFTAR PUSTAKA
1. Akib AAP, Soepriadi M, Setiabudiawan B. Lupus eritematosus sistemik. In:

Munasir Z, Kurniati N, editors. Buku ajar imunologi anak Edisi kedua. Jakarta;
Ikatan Dokter Anak Indonesia; 2008. P. 345-72.
2. Weiss JE. Pediatric systemic lupus erythematosus: more than a positive
antinuclear antibody. Pediatrics in Review. 2012;33(2);62-74.
3. Kamphuis S, Silverman ED. Prevalence and burden of pediatric-onset systemic
lupus erythematosus. Nature Reviews Rheumatology. 2010;6:538-546.
4. Ormsby KL. Systemic Lupus Nephritis Washington State University; 2012.
5. Bernatsky S, Joseph L, Pineau CA, Tamblyn R, Feldman DE, Clarke AE. A
population-based assessment of systemic lupus erythematosus incidence and
prevalence-result and implication of using administrative data for
epidemiologic studies. Rheumatol. 2007; 46: 1814-8.
6. Grimaldi CM. Sex and systemic lupus erythematosus: the role of the sex
hormones estrogen and prolactin on the regulation of autoreactive B cells. Curr
Opin Rheumatol. 2006;18:456-461
7. Descloux E, Durieu I, Cochat P, Vital-Durand D, Ninet J, Fabien N, et al.
Influence of age at disease onset in the outcome of paediatric systemic lupus
erythematosus. Rheumatology.2009;48:779-84
8. Lam GKW, Petri M. Assessment of systemic lupus erythematosus. Clin Exp
Rheumatol. 2005;23(39):120-132.
9. Fietta P, Delsante G. Psychiatric and neuropsychological manifestations of
systemic lupus erythematosus. Acta Biomed. 2011;2:97-114
10. Buyon JP, Petri MA, Kim MY, Kalunian KC, Grossman J, Hahn BH et al. The
effect of combined estrogen and progesteron hormone replacement therapy on
disease activity in systemic lupus erythematosus : a randomized trial. Ann Intern
Med. 2005;142:953-962
11. Amezcua-Guerra LM, Ortiz V, Garcia UA. Performance of the 2012 Systemic
lupus international collaborating clinics and the 1997 American college of
rheumatology classificationcriteria for systemic lupus erythematosus in a real-
life scenario. Arthritis Care and Res. 2015;67(3):437-441
12. Brunner HI, Gladman DD, Ibanez D, Urowitz MD, Silverman ED. Difference
in disease features between childhood-onset and adult-onset systemic lupus
erythematosus. Arthritis Rheum. 2008;58:556–62.)
13. Alatas H. Nefritis lupus. In: ???, editors. Buku ajar nefrologi anak Edisi kedua.
Jakarta; Ikatan Dokter Anak Indonesia; 2008. P. ???
14. American College of Rheumatology Ad Hoc Committe on systemic lupus
erythematosus guidelines. Arthritis Rheum 1999;42:1785-96.
15. Eknoyan G, Lameire N, Eckradt KU, Kasiske BL, Wheeler DC, Abboud OI et al.
National Kidney Foundation Kidney Disiease Improving Global Outcomes.
Clinical practice guideline for the eveluation and management of chronic kidney
disease. Kidney Intern Suppl. 2013;3(1):1-150
16. Yaprak M, Cakir O, Turan MN, Dayanan R, Akin S, Degirmen E, et al. Role of
ulrasonographic chronic kidney disease score in the assesment of chronic kidney
disease. Int Urol Nephrol. 2017;49(1):123-131
17. Maroz N, Segal MS. Lupus nephritis andend stage kidney disease. Am J Med Sci.
2013;346(4);319-23
18. Vozmediano C, Rivera F, Lopez-Gomez JM, Hernandez D. Risk factors for
renal failure in patients with lupus nephritis.Nephron Extra. 2012.;2(1):269-277
19. Singh JA, Hossain A, Kotb A, Wells GA. Comparative effectiveness of
immunosuppresive drugs and corticosteroid for lupus nephritis: a systematic
review and network meta-analysis. Syst Rev. 2016;5(1):155-68
20. Kitamura N, Matsukawa Y, Takei M, Sawada S. Antiproteinuric effect of
angiotensin-converting enzyme inhibitors and an angitensin II receptor blocker
in patients with lupus nephritis. J Int Med Res. 2009;37:892-98
21. Liu Y, Ma X, Zheng J, Jia J, Yan T. Effects of angiotensin-converting enzyme
inhibitors and angiotensinreceptor blockers on cardiovascular events and
residual renal function in dialysis patients: a meta-analysis of randomized
controlled trials. BMC Nephrol. 2017;18:206-17
22. Oktadianto L, Prasetyo RV, Soemyarso NA, Noer MS. Predictors of mortality
in children with lupus nephritis. Paediatrica Indonesiana. 2014;54:338-43
23. Ghahramani N, Shadrou S, Hollenbeak C. A systematic review of continous
renal replacement therapy and intermittent hemodialysis in manangement of
patients with acute renal failure. Nephrology Carlton. 2008:13(7):570-8
24. Sibbit Wl, Brandt JR, Johnson CR. The incidence and prevalence of
neuropsychiatric syndromes in pediatric onset systemic lupus erythematosus. J
Rheumatol. 2002:29:1536-42
25. Benseler SM, Silverman ED. Neurpsychiatric involvement in pediatric systemic
lupus erythematosus. Lupus. 2007;16:564-71
26. Hiraki LT, Benseler SM, Tyrrell PN. Clinical and laboratory characteristics and
long term outcomes of pediatric systemic lupus erythematosus: a longitudinal
study. J Pediatr. 2008;152:550-6
27. Zirkzee EJ, Steu-Beekman GM, van Der Mast RC, Bollen EL, van Der Wee NJ,
Baptist E, et al. Prospective study of clinical phenotypes in neuropsychiatric
systemic lupus erythematosus: multidisciplinary approach to diagnosis and
therapy. J Rheumatol. 2012:39(11):2118-26
28. McCune WJ, MacGuire A, Aisen A, Gebarski S. Identification of brain lesions
in neuropsychiatric systemic lupus erythematosus by magnetic resonance
scanning. Arthritis and Rheum. 2005:31(2):159-66
29. Luyendijk J, Steens SC, Ouwendijk WJ, Steup-Beekman GM, Bollen El, van
Der Grond, et al. Neurospychiatric systemic lupus erythematosus: lesson
learned from magnetic resonance imaging. Arthritis Rheum. 2011;63(3):722-32
30. Gonzalez-Duarte A, Cantu-Brito CG, Ruano-Calderon L, Garcia-Ramos G.
Clinical description of seizure in patients with systemic lupus erythematosus.
Eur neurol. 2008;59((6):320-3
31. Barber CE, LeclercR, Gladman DD, Urowitz MB, Fortin PR. Posterior
reversible encephalopathy syndrome: an emerging disease manifestation
systemic lupus erythematosus. Semin Arthritis Rheum. 2011:41(3):353-63
32. Merayo-Chalico J, Apodaca E, Barrera-Vargas A, Alcocer-Varela J, Colunga-
Pedraza J, Gonzalez-Patino A, et al. Clinical outcomes and risk factors for
posterior reversible encephalopathysndrome in systemic lupus erythematosus:
a multicentric case control study. J Neurol Neurosurg Psychiatry.
2016;87(3):287-94
33. Muscal E, Brey RL. Neurological manifestations of systemic lupus
erythematosus in children and adults. Neurol Clin. 2010:28(1):61-73
34. Bertsias GK, Ioannidis JP, Aringer M, Bollen E, Bombardieri S, Bruce IN, et
al. EULAR recommendations for the management of systemic lupus
erythematosus with neuropsychiatric manifestations: report of a task force of
the EULAR standing committee for clinical affairs. Ann Rheum Dis.
2010;69(12):2074-82
35. Baigent C, Blackwell L, Collins R, Emberson J, Godwin J, Peto R, et al. Aspirin
in the primary and secondary prevention of vascular disease: collaborative
meta-analysis of individual participant data from randomized trials. Lancet.
2009;373(9678):1849-60
36. Clark WM, Warach SJ, Pettigrew LC, Gammans RE, Sabouniian LA. A
randomized dose-response trial of citicoline in acute stroke ischemic stroke
patients. Neurology. 1997;49(3):671-78
37. Giannouli S, Voulgarelis M, Ziakas PD, Tzioufas AG. Anemia in systemic
lupus erythematosus : from pathophysiology to clinical assesment. Ann Rheum
Dis. 2006;65:144-48
38. Castro C, Gourley M. Diagnostic testing and interpretation of tests for
autoimmunity. J Allergy Clin Immunol. 2010;125(2):238-47
39. Orbai, Fang AM, Alarcon H, Gordon GS, Merrill C, Fortin JT, et al. Prevalence
of direct coombs test in systemic lupus erythematosus, clinical and
immunologic associations. Arthritis and Rheum. 2011;63
40. Kokori S, Ioannidis JP, Voulgarelis M, Tzioufas AG, Moutsopoulos HM.
Autoimmune hemolytic anemia in patients with systemic lupus erythematosus.
Am J Med. 2000;108(3):198-204
41. National Kidney Foundation-KDOQI Guideline of Chrionic Kidney Disease.
Am J Kidney Dis. 2002;39:17-31
42. Gouva C, Nikolopoulos P, Ioannidis JPA, Siampoulos KC. Treating anemia
early in renal failure patients slows the decline of renal function: a randomized
controlled trial. Kidney Int. 2004;66:753-60l
43. Nemeth E, Rivera S, Gabayan V, Keller C, Taudorf S, Pedersen BK, et al. IL-6
mediates hypoforremia of inflamation by inducing the synthesis of the iron
regulatory hormone hepcidin. J Clin Invest. 2004;113:1271-76
44. Xia YK, Tu SH, Hu YH, Wang Y, Chen Z, Day HY, Ross K. Pulmonary
hypertension in systemic lupus erythematosus: as sytematic review and analysis
of 642 cases in Chinese population. Rheumatol Int. 2013;33(5):1211-17
45. Man BL, Mok CC. Serositis related to systemic lupus erythematosus:
prevalence and outcome. Lupus. 2006;14:822-26
46. Maame B, Arthur A, Gordon C. Contemporary treatment of systemic lupus
erythematosus: an update for clinicians.Ther Adv Chronic Dis. 2010;1(4):163-
175
47. Sanna G, Bertolaccini ML, Khamashta MA. Neuropsychiatric involvement in
systemic lupus erythematosus: current therapeutic approach. Current
Pharmaceutical Design. 2008;14: 1261-1269
48. Popescu A, Kao AH. Neuropsychiatric systemic lupus erythematosus. Current
Neuropharmacology. 2011; 9: 449-457
49. Wenderfer, SE, Thacker T. Intravenous immunoglobulin in the management
of lupus nephritis. Autoimmune Dis. 2012(7):1-10
50. Ruiz-Istorza G, Ramos-Casals M, Brito-Zeron P, Khamashta MA. Clinical
efficacy and side effects of antimalarials in systemic lupus erythematosus :
asystematic review. BMJ. 2016;2:1-41
51. Jung H, Bobba R, Su J, Shariati-Sarabi Z, Gladman DD, Urowitz M, et al. The
protective effect of antimalarial drugs on thrombovascular events in systemic
lupus erythematosus. Arthritis Rheum. 2010;62(3):863-8
52. Ginzler EM, Dooley MA, Aranow C, Kim MY, Buyon J, Merill JT et al.
Mycophenolate mofetil or cyclophosphamid for lupus nephritis. N Engl J Med
. 2005;353(21):2219-28
53. Moore RA, Derry S. Systematic review and meta-analysis of randomised trial
cohort studies of mycophenolate mofetil in lupus nephritis. Arthrtis Res
Ther.2006;182(8):1-10
54. Houssiau FA, Vasconcelos C, Dcruz D, Sebastiani GD, Ramon G, Danielli MG
et al. The 10 year follow up data of the euro-lupus nephritis trial comparing low
dose and high dose intravenous cyclophosphamide. Ann Rheum Dis.
2010;69(1):61-4
55. Oktem O, Guzel Y, Aksoy S, Aydin E, Urman B. Ovarian function and
reproductive outcomes of female patients with systemic lupus erythematosus
and the strategies to preserve their fertility. Obstet Gynecol Surv.
2015;70(3):196-210
56. Petri M, Bello KJ, Fang H, Magder LS. Vitamin D in SLE : modest association
with disease activity and urine protein creatinine ratio. Arthritis Rheum.
2013;65(7):1865-71
57. Skare TL, Dagostini JS, Zanardi PI, Nisihara RM. Infections and systemic lupus
erythematosus. Einstein. 2016;14(1):1-5
58. Moscam, Bombardieri S. Assessing remission in systemic lupus erythematosus. Clin
Exp Rheumatol. 2006;24:S100-4
59. Kakati S, Teronpi R, Barman B. Frequency, pattern and determinants of flare in
systemic lupus erythematosus: a study from north east India. Egypt Rheumatol.
2015;37:555-559
60. Ighe A, Dahlstrom S, Skogh , Sjowall C. Application of 2012 Systemic Lupus
Collaborating Clinics classification criteria to patients in a regional Swedish
systemic lupus erythematosus register. Arthtritis research and therapy.
2015;17:3
61. Bessant R, Duncan R, Ambler G, Swanton J, Isenberg DA, Gordon C, et al.
Prevalence of conventional and lupus specific risk factor for cardiovascular
disease in patients with systemic lupus erythematosus : a case control study.
Arthtritis Care Res. 2006;55(6);892-99
62. Klack K, Bonfa, E, Neto EFB. Diet and nutritional aspects in systemic lupus
erythematosus. Rev Bras Rheumatol. 2012;52(3):1-14
63. British Society of Rheumatology. Vaccinations in theimmunocompromised
person guidelines for the patient taking immunosuppressants, steroids and the
new biologic therapies. BSR; 2002
64. Haupt M, Millen S, Janner M. Improvement of coping abilities in patients with
systemic lupus erythematosus: a prospective study. Ann Rheumatic Dis.
2005;64:1618-23
65. Garcia Popa-Lisseanu MG, Gresinger A, Richardson M. et al. Determinants of
treatment adherence in ethnically diverse, economically disadvantaged patients
with rheumatic disease. J Rheumatol 2005;32:913–9
66. Petri M, Perez-Gutthann S, Longenecker JC, Hochberg M. Morbidity of
systemic lupus erythematosus: role of race and socio-economic status. Am J
Med, 1991;91:345–53
XV. DAFTAR SINGKATAN
ACE-I Angiotensin Converting Enzyme Inhibitor
AIHA Autoimmune Haemolitic Anemia
AKI Acute Kidney Injury
AL Angka Leukosit
ANA Anti Nuclear Antibody
ARA American Rheumatism Association
ARB Angiotensin Receptor Blocker
ARC American College of Rheumatology
AT Angka Trombosit
BAB Buang air besar
BAK Buang Air Kecil
BB Berat Badan
BILAG British Isles Lupus Assesment Group
BJ Berat Jenis
BMD Bone Mineral Density
BPJS Badan Penyelenggara Jaminan Sosial
BUN Blood Urea Nitrogen
Cath Catheter
CD8 Cluster of Differentiaion 8
CK Cairan Keluar
CKD Chronic Kidney Disease
Cm centimeter
CRP C – Reactive Protein
CRT Capillary Refill Time
CTScan Computed TomographyScan
DAT Direct Antiglobulin Test
Dd Diferential Diagnosis
DNA Deoxyribonucleic Acid
DR Darah Rutin
dsDNA double-stranded Deoxyribonucleic Acid
e.c et causa (caused by)
ECLAM European Consensus Lupus Activity Measurement
EEG Electroencephalography
EKG Elektrokardiografi
ESRD End Stage Renal Disease
EULAR European League Against Rheumatism
fl femtolitre
g gram
g/dl gram / desiliter
GCS Glasgow Coma Scale
GDS Gula Darah Sewaktu
GFR Glomerular Filtration Rate
HCQ Hydrocychloroquin
Hb Hemoglobin
HD Hemodyalisis
HDL High Density Lipoprotein
HLA –DR Human Leukocyte Antigen – antigen D related
HPV Human Papiloma Virus
HR Heart Rate
Ht Hematocrite
ICU Intensive Care Unit
IGD Instalasi Gawat Darurat
IgG Immunoglobulin G
IK Interval Konfidens
ISK Infeksi Saluran Kemih
IQ Intelligence Quotient
IV Intra Vena
IVIG Intravenous Immunoglobulin
IWL Insensible Water Loss
JVP Jugular Vein Pressure
KDIGO Kidney Disease Improving Global Outcome
kg Kilogram
Kkal Kilokalori
KMS Kartu Menuju Sehat
KU Kondisi Umum
L Liter
LDH Lactate Dehydrogenase
LDL Low Density Lipoprotein
LK Lingkar Kepala
LLA Lingkar Lengan Atas
lpm Liter per Minute
LV Left Ventricle
MAP Mean Arterial Pressure
MCV Mean Corpuscular Volume
MCH Mean Corpuscular Hemoglobin
MCHC Mean Corpuscular Hemoglobin Concentration
mcg microgram
mg miligram
MDT Morfologi Darah Tepi
ml mililiter
MMF Mycophenolate Mofetil
mmHg milimeter raksa / milimeter mercury
mOsm milliosmoles
MP Methylprednisolon
MRI Magnetic Resonance Imaging
ng nanogram
NFK KDOQI National Kidney Foundation Kidney Dialysis Outcomes Quality Initiative
NL Nefritis Lupus
NPSLE Neuropsikiatri Systemic Lupus Erythematosus
O2 oksigen
OGL on going loss
OR Odd Ratio
PBI Penerima Bantuan Iur
PCV Pneumococcal Conjugated Vaccine
ph Potential of Hydrogen
PICU Pediatric Intensive Care Unit
pg picogram
PNS Pegawai Negri Sipil
p.o per oral
PPV Polisaccharide Pneumococcus Vaccine
PRC Packed Red Blood Cells
PRES Posterior Reversible Encephalopathy Syndrome
PTT Partial Thromboplastin Time
RCT Randomized Controlled Trial
RDA Recommended Daily Allowance
RhuEPO Recombinant Human Erythropoietin
RM Rebreathing Mask
RNA Ribonucleic Acid
RR Respiratory Rate
RS Rumah Sakit
RSUD Rumah Sakit Umum Daerah
RV Right Ventricle
s.c sub cutan
SD Standard Deviation
SD Sekolah Dasar
SLAM Systemic Lupus Activity Measure
SLEDAI Systemic Lupus Erythematosus Dissease Activity Index
SLE Systemic Lupus Erythematosus
SMP Sekolah Menengah Pertama
SpO2 Peripheral Capillary Oxygen Saturation
SSP Susunan Syaraf Pusat
SGOT Serum Glutamin Oxaloacetic Transaminase
SGPT Serum Glutamin Piruvat Transaminase
SLICC Systemic Lupus Integrated Collaborating Clinics
S1 Bunyi Jantung Pertama
S2 Bunyi Jantung Kedua
TD Teright Darah
Thn tahun
TIBC Total Iron Binding Capacity
aPTT activated Partial Trombin Time
UKK Ujud Kelainan Kulit
UO Urine Output
USG Ultrasonography
UV A Ultraviolet A
UV B Ultraviolet B
VAS Visual Analog Score
μL Micro Liter
LAMPIRAN
CT Scan (19/08/2017)
Multpel infark lobus frontoparietoociipitalis

bilateral
MRI (29/8/2017)
Multifokal brain ischemic di area vaskularisasi oleh a. Cerebri media anterior dan
posterior. Sesuai gambaran posterior encephalopaty syndrome
CT Scan (10/10/2017)
Tak tampak gambaran iskemik maupun perdarahan. Dibandingkan
CT scan pertama kondisi membaik. Tampak atrofi cerebri
USG Abdomen (5/9/2017)
Proses inflamasi ren bilateral (+)
Kelaianan vaskularisasi (-)
Ro Thorax (19/8/2017)
Ro Thorax
Edema (2/9/2017)
paru, kardiomegali
Edema paru berkurang secara radiologis, Kardiomegali
Morfologi Darah Tepi 10/10/2017
Anemia normositik normokromik, supek penyakit kronis, disertai
gambaran proses infeksi
Skor SLEDAI
Kejang 8 Proteinuria 4
Psikosis 0 Pyuria 0
Organic brain syndrome 0 Rash baru 0
Gangguan visual 0 Alopesia 0
Kelaianan saraf kranialis 0 Ulkus mukosa 0
Lupus headache 0 Pleuritis 2
CVA 8 Perikarditis 2
Vaskulitis 0 Komplemen darah 0
Artritis 4 ds-DNA meningkat 2
Miositis 0 Demam 1
Urinary Cast 4 Trombositopeni 0
Hematuria 4 Lekopenia 0
TOTAL SKOR SLEDAI : 39

21 Translated

Uploaded by

Document Information

Copyright

Available Formats

Share this document

Share or Embed Document

Sharing Options

Did you find this document useful?

Is this content inappropriate?

Copyright:

Available Formats

21 Translated

Uploaded by

Copyright:

Available Formats

LONG CASE REPORT

SEVERE SYSTEMIC LUPUS ERYTHEMATOSUS,

Budyarini Prima Sari

INDONESIAN COLLEGE OF PEDIATRICS

Name : YRS Father’s name : Mr. GS

1. History of Present Illlness

Chief complaint: convulsion in systemic lupus erythemathosus (SLE) patient and

2. History of Family Ilnness

- History of similar complaint in the family members denied

a. History of preganancy and labor

- 0 - 6 months old, breastfeeding on demand, every 2-3 hours per day

Conclusion : good feeding quality and quantity

c. Growth and development

Conclusion : complete immunization as ministry of health’s program, did not

e. History of past illness :

4. Social economy and environment

Father work as a teacher of junior high school, and mother is a teacher of

5. History of needs fulfillment

Conclusion : adequate fulfillment of needs

6. Systematic History Taking

4. Skin : no malar rash, no discoid rash, no ulcus. There was striae on

Anterior Right Left

Tanner stage : pubic hair stage 2 (P2)

Conclusion : anogenital with imflamation, parasites investation sign

Conclusion: normal neurological status

Conclusion : edema in all extremity.

Tabel 1a. Blood sampling examination

Tabel 1c. Iron Panel

Tabel 2c. Blood chemistry

Tabel 3a. Urine analysis (PICU)

Tabel 3c. Urinalisis (ward)

Tabel 3d. Collective Urine (22 August 2017)

Tabel 4a. Urine Culture

Organism: Organism: Organism:

Sensitive: Sensitive: Sensitive:

Tabel 4b. Kultur HD cath

Evaluasi kriteria diagnosis SLE berdasarkan :

 American Rheumatology Association (ARA): memenuhi 7 dari 11 kriteria (arthritis,

10. DIAGNOSIS KERJA

1. Berkaitan dengan diagnosis :

SLE berat dengan keterlibatan multiorgan dapat terjadi perburukan dari

2. Berkaitan dengan terapi :

SLE berat dengan nefritis, neuropsikiatri lupus dan anemia : membutuhkan

3. Berkaitan dengan prognosis :

10. RENCANA PENGELOLAAN

c. Terapi medikamentosa dan tindakan

2. Pengobatan Chronic Kidney Disease stage II

e. Growing-Development Aspect and Quality of Life

Hari ke-1 (4 Oktober 2017) Hari ke-2(5 Oktober 2017)

Methylprednisolon 1 mg/kgBB/hr (32mg-16mg-16mg) po Methylprednisolon 1 mg/kgBB/hr (32mg-16mg-16mg) po

BC/Diuresis Balance cairan: +50 ml/24jam Balance cairan: -1780ml/24jam

Cetirizine 10mg/24 jam po Cetirizine 10mg/24 jam po

Hari ke-5 (8 Oktober 2017) Hari ke-6 (9 Oktober 2017)

ekstremitas berkurang +/+

Paracetamol 500mg/8 jam po Paracetamol 500mg/8 jam po

Hari ke-7 (10 Oktober 2017)

Phenobarbital 125mg/12 jam po (4mg/kgbb/hari)

5 BSMRS 3 BSMRS 10 HSMRS HMRS PICU - BANGSAL Mulai pengamatan

Terapi sesuai protokol SLE berat,terapi suportif

Terdiagnosis SN sejak 5 BSMRS, AKI on CKD Cyclophosphamid

Diagnosis SLE pada pasien ditegakkan berdasarkan kriteria diagnosis Amerian

Manajemen terapi SLE pada prinsipnya menggunakan glukokortikoid dan agen

Kortikosteroid dalam berbagai bentuk sediaan, masih berperan sentral dalam

Hydroxychloroquin (HCQ) adalah antimalaria yang menjadi terapi pada penyakit