Professional Documents
Culture Documents
276 470 1 SM PDF
276 470 1 SM PDF
LAPORAN KASUS
ABSTRACT
*
Jl. S. Riyadi Kompleks TSI Blok B/9 Introduction: Marjolin's Ulcer is defined as a secondary malignancy that arises
Teluk Betung, Bandar Lampung. within chronic wound, with Squamous Cell Carcinoma (SCC) leads. The mecha-
nism is still poorly understood, but chronic irritation, infection and elevated proto-
**
Peserta Program Studi Profesi oncogen expression are believed to play a role.
Dokter, Fakultas Kedokteran Unika
Case: A man, 62 years old, with a chronic wound on his sacral and bilateral
Atma Jaya, Jl. Pluit Raya No. 2,
gluteal region was diagnosed as Marjolin's Ulcer through biopsy examination,
Jakarta Utara 14440.
which revealed a well-differentiated SCC.
***
Departemen/SMF Ilmu Bedah, Conclusion: The choices of treatment for Marjolin's Ulcer are variable. It is im-
Fakultas Kedokteran Unika Atma portant for the society to be aware of the importance of early and thorough
Jaya/RS Atma Jaya, Jl. Pluit Raya treatment for chronic wounds.
No. 2, Jakarta 14440.
Key words: marjolin's ulcer, squamous cell carcinoma, chronic wound
ABSTRAK
Latar belakang: Ulkus marjolin adalah suatu proses malignansi sekunder yang
terjadi pada luka kronis, dengan perubahan menjadi karsinoma sel skuamosa.
Kasus: Laki-laki, 62 tahun, dengan luka kronik pada area sakral dan gluteal
bilateral didiagnosis Ulkus Marjolin atas dasar hasil pemeriksaan histopatologis
yang menunjukkan karsinoma sel skuamosa berdiferensiasi baik.
Kesimpulan: Pilihan terapi Ulkus Marjolin bervariasi. Penting adanya kesadaran
akan perawatan luka yang optimal khususnya luka kronis.
Kata kunci: ulkus Marjolin, karsinoma sel skuamosa, luka kronis
daerah tubuh yang sering fleksi, telah dibuktikan ber- perlu dilakukan pada kasus-kasus invasi yang dalam
tahun-tahun bahwa menyediakan cukup banyak iritasi dicurigai.2
kronis untuk mendukung perubahan keganasan. Teori-
Pada pasien-pasien dengan ulkus Marjolin, terdapat
teori mengenai penyebab dan mekanisme terjadinya
peranan dari gen HLA-DR4 yang berkaitan dengan per-
ulkus Marjolin ada 9 menurut Nthumba, yaitu teori tok-
kembangan kanker, selain itu terdapat abnormalitas
sin, iritasi kronis, implantasi elemen epitelial traumatis,
dari gen p53 serta mutasi gen Fas dalam fungsi apo-
co-carcinogen, iritasi dan promosi, immunologi, here-
ptosis yang menjadi predisposisi terjadinya degenerasi
diter, sinar ultraviolet, dan teori interaksi genetik dengan
keganasan, sebagaimana diungkapkan dalam Teori
lingkungan (Tabel 1).4 Ulkus Marjolin merupakan tu-
Herediter. Gen p53 merupakan tumor suppressor gene
mor epidermoid yang agresif, dan pencitraan hanya
yang terletak di kromosom 7 dan berfungsi untuk
Toxin theory Toxins released from damaged tissues later lead to cellular
mutations.
Environmental and genetic interaction Attempts to explain the occurrence of 'Acute' Marjolin's
theory ulcers.
melindungi sel dari kerusakan DNA permanen dengan periosteal pada tulang yang berdekatan. Radiografi foto
cara memberi sinyal untuk proses apoptosis dari sel- polos tidak selalu dapat memperlihatkan perubahan-
sel mutan/pre-kanker. Hilangnya gen p53 berkaitan de- perubahan ini. MRI, oleh karena kemampuan handalnya
ngan peningkatan agresivitas sel dan menurunnya untuk memperlihatkan jaringan lunak dan multiplanar,
tingkat survival sel.11 lebih baik daripada CT scan untuk memperlihatkan
massa jaringan lunak dan batas-batasnya, serta eks-
Selain peranan gen, terdapat juga peranan sel Langer-
tensi destruksi tulangnya. Sebagai tambahan, MRI juga
hans yang terdapat di lapisan epidermis kulit. Sel La-
bagus untuk memperlihatkan penyebaran perineural
ngerhans berasal dari lapisan embriologik (tepatnya
sepanjang nervus yang berdekatan.
sel sumsum tulang) yang mempunyai fungsi khusus
dalam imunitas kulit yaitu sebagai suatu cutaneous Men-staging KSS mengikuti pengelompokkan stadium
immuno-surveillance yang berperan melawan terjadinya KSS klinis, yaitu dengan The American Joint Commit-
keganasan. Sel ini mengenali, memfagosit, mempro- tee on Cancer (AJCC) TNM. Biopsi merupakan alat
ses, mempresentasikan antigen asing, dan melalui eks- diagnostik definitif dan harus memeriksa spesimen dari
presi antigen kelas II (MHC II), menginisiasi proses pusat dan pinggir/tepi lesi. Punch biopsi sederhana
penolakan pada transplantasi kulit.4,10 Paparan sinar biasanya sudah cukup untuk diagnosis.2 Secara histo-
Ultra-Violet (UV) ternyata dapat menyebabkan penurun- logis, paling sering ditemukan KSS dengan diferensiasi
an jumlah populasi sel Langerhans. Selain itu sinar baik (well differentiated), meskipun agresif dan meny-
UV juga ikut berperan dalam menyebabkan perubahan ebar secara lokal dengan prognosis yang buruk.
pada tumor suppressor gene p53.4 Karsinoma sel skuamosa yang muncul pada lesi kronis
memiliki insidensi metastasis yang lebih tinggi (30%-
Gambaran pencitraan esensial ulkus Marjolin adalah
40%) dibandingkan dengan karsinoma yang muncul
destruksi tulang, massa jaringan lunak, dan reaksi pe-
secara primer pada kulit yang normal (1%-10%). KSS
riosteal. Massa jaringan lunak secara umum terlihat
yang muncul pada bagian atas ulkus lebih ganas
irregular dan noduler; dengan destruksi lesi dan reaksi
daripada ulkus Marjolin pada jaringan parut atau luka
Tidak terbukti adanya tumor primer Tidak ada penyebaran pada KGB yang Tidak ada penyebar-
0
berdekatan. an pada organ jauh
1 Tumor berukuran d” 2 cm dengan Menyebar pada 1 KGB berdekatan yang Terdapat penyebaran
tidak ada atau satu gambaran resiko ipsilateral dengan tumor primer dan pada organ jauh
tinggi berukuran 3 cm
2 Tumor berukuran > 2 cm, atau ukuran 2a: Menyebar pada 1 KGB
apapun dengan e” 2 gambaran resiko berdekatan yang ipsilateral dengan
tinggi sisi tumor primer dan berukuran 4 - 6
cm
2b: Menyebar pada > 1 KGB
berdekatan yang ipsilateral dengan
sisi tumor primer dan berukuran < 6
cm
2c: Menyebar pada KGB berdekatan
yang kontralateral dengan sisi tumor
primer dan berukuran < 6 cm
3 Tumor menginvasi hingga tulang Menyebar pada KGB manapun yang
muka (seperti tulang rahang atau berukuran > 6 cm
tulang di sekitar orbital)
kunci informasi utama: kultur perlu digunakan untuk memilih antibiotik mana
yang tepat. Secara umum, ulkus yang rekuren harus
Sentinel lymph node biopsy memiliki 83% level of trust
dieksisi meskipun lesi tersebut tidak ganas, dan skin
untuk membuktikan bahwa apabila sentinel node bi-
graft atau flap harus dipakai sebagai penutup/penye-
opsy itu positif, berarti lesi tersebut sudah dalam tingkat
limut yang memfasilitasi penyembuhan sesegera
lanjut.6
mungkin. Eksisi lokal yang luas, dengan tepi minimal
Sistem TNM untuk staging/stadium mengandung 3 1cm jaringan sehat, harus dilakukan pada kasus-kasus
kunci informasi utama, yakni (1) “T” untuk tumor (ukur- ulkus Marjolin. Diseksi kelenjar getah bening regional
annya, lokasi, dan sejauh mana tumor tersebut telah diindikasikan ketika teraba. Terapi non-bedah, seperti
menyebar dalam kulit dan jaringan di sekitarnya); (2) terapi radiasi ionisasi pada karsinoma/tumor, juga cukup
“N” untuk penyebaran pada limfonodus (kelenjar getah sering dilakukan. Hal ini berguna sebagai terapi paliatif
bening) yang berdekatan (kumpulan sel-sel imun yang dan rekuren. Follow-up jangka panjang direkomendasi-
berukuran kecil seperti kacang tanah, kanker biasanya kan pada kasus-kasus ulkus Marjolin oleh karena ke-
menyebar terlebih dahulu); dan (3) “M” untuk metasta- mungkinan rekurensi, metastasis, dan berbagai lesi
sis (penyebaran pada organ yang jauh) (lihat tabel 2). lainnya. Kebanyakan rekurensi terjadi regional, namun
metastases ke otak, paru-paru, hati, dan KGB yang
Gambaran risiko tinggi: gambaran-gambaran berikut
jauh pernah dilaporkan.2 Indikasi terapi radiasi terma-
hanya dipakai untuk membedakan antara tumor T1 dan
suk:7 (1) pasien dengan metastasis KGB reginal yang
T2, yakni (1) tumor lebih tebal dari 2 mm; (2) tumor te-
inoperable; (2) pasien dengan lesi stadium lanjut, de-
lah menginvasi hingga bagian dalam dermis atau sub-
ngan KGB (+) sel kanker setelah diseksi KGB regional;
cutis (Clark level IV atau V); (3) tumor telah menginvasi
(3) pasien dengan tumor berdiameter >10 cm, dengan
pada nervus-nervus kecil di dalam kulit (perineural in-
KGB (+) sel kanker setelah diseksi KGB regional: (4)
vasion); (4) tumor mulai muncul pada telinga atau bibir
pasien dengan lesi stadium lanjut, tumor berdiameter
yang mengandung rambut; dan (5) sel tumor terlihat
>10 cm dan KGB (-) sel kanker setelah diseksi KGB
sangat abnormal (poorly differentiated atau undifferen-
regional; dan (5) pasien dengan lesi pada kepala dan
tiated) saat ditinjau di bawah mikroskop.
leher, dengan KGB (+) sel kanker setelah diseksi KGB
Tabel 3. Penentuan stadium KSS regional.
Stadium T N M
PRESENTASI KASUS
0 Tis N0 M0
I T1 N0 M0 Pada tanggal 19 Januari 2012, seorang pria keturunan
Jawa, Tn.M, berusia 62 tahun, datang ke Unit Gawat
II T2 N0 M0
Darurat (UGD) Rumah Sakit (RS) Atma Jaya dengan
III T3 N0 M0 keluhan luka yang tidak kunjung sembuh di bokongnya.
T1-T3 N1 M0 Pasien mengalami luka di bokong sekitar 9 bulan yang
IV T1-T3 N2 M0 lalu karena terbentur tonjolan besi mikrolet. Awalnya
luka hanya berukuran ± 1 cm dan riwayat perawatan
T apapun N3 M0
luka tidak diketahui. Selama 9 bulan ini, ulkus di bokong
T4 T4 M0
bertambah besar dan nyeri apabila tersentuh atau ter-
T apapun N apapun M0
tekan. Selama ini terapi yang didapatkan hanya berupa
N apapun M1
analgesik dari rumah sakit tanpa perawatan maupun
pemeriksaan lain. Terdapat keluhan lemas dan penurun-
Menurut Robbins dan Cotran, secara histologis sarang an berat badan. Terdapat gangguan buang air besar
tumor ulkus Marjolin dikarakterisasi dengan adanya sejak 3 hari sebelum masuk rumah sakit dengan ben-
lapisan sel basalis dan stratum spinosum yang merupa- tuk kecil-kecil, konsistensi keras dan jumlah sedikit.
kan gambaran diagnostik untuk karsinoma sel skua- Tidak ada keluhan berkemih. Terdapat riwayat terpapar
mosa. Gambaran diagnostik yang lain adalah adanya sinar matahari dalam waktu lama karena pekerjaannya.
mutiara tanduk/keratin, akumulasi konsentrik pada Riwayat hipertensi dan diabetes mellitus disangkal.
pusat sarang displastik dari sel-sel skuamosa.7 Tidak ada riwayat luka serupa maupun keganasan
Pencegahan selalu lebih baik daripada pengobatan. dalam keluarga.
Pada semua luka, infeksi harus ditangani secara dini, Pada pemeriksaan fisik, keadaan umum pasien tampak
drainase adekuat harus disediakan saat perlu, dan hasil kesakitan. Pasien memiliki tinggi badan 169 cm dan
hari ke-2, pasien dilakukan kultur resistensi pus yang yang mengelilingi eosinofil, dan banyak single cell kera-
sediaannya diambil dari ulkus gluteal pasien. Hasil tinization yang menunjukkan bahwa diferensiasinya
kultur tersebut adalah Pseudomonas aeruginosa. masih baik. Panel C menunjukkan antara sel satu sa-
ma lain tampak tonofibril, yang juga menandakan
Perawatan awal luka yang dilakukan adalah modern
bahwa lesi masih berdiferensiasi baik. Panel D menun-
dressing kemudian luka ditutup dengan Cutimed
jukkan adanya sel yang sedang bermitosis, namun
Sorbact dan kassa. Selain itu pasien diberikan medi-
tidak multipel. Kesimpulan dari hasil pemeriksaan pato-
kasi berupa ceftriaxone 1 gram intravena sebanyak 2
logi anatomi adalah karsinomaskuamosa berdiferen-
kali dalam sehari serta Ketorolac 30 mg intravena. Se-
siasi baik, oleh karena masih terindentifikasi sel-sel
lama perawatan pasien selalu memiliki tanda-tanda vital
mutiara tanduk di satu tempat spesimen jaringan biopsi
yang baik dengan keluhann yeri pada gluteal yang ma-
dan sel-sel tanduk masih dapat ditemui dengan sifatnya
kin berkurang dari hari ke hari. Untuk analgesik pasien,
yang menyerap zat pewarna (HE).
pasien mendapat ketorolac 30 mg secara intravena
sebanyak 3 kali sehari selama 6 hari, hingga pada hari
ke-6 pasien mengeluh nyeri tidak berkurang namun
justru bertambah meskipun sudah diberikan analgesik.
Padahari ke-6, pasien diberi Morfin sulfat 10 mg secara
intravena sebanyak 2 kali sehari untuk menggantikan
Ketorolac. Untuk mengurangi efek samping Morfin be-
rupa konstipasi, maka pasien juga diberi Lactulax 15cc
secara enteral per hari. Selain itu pada hari pertama A B
dan kedua perawatan, pasien mengalami inkontinensi
aurin yang terus menerus dan pasien mengaku tidak
dapat merasakan keinginan untuk berkemih ataupun
buang air besar, sehingga pada hari ke-3, pasien di-
pasang katheter urin No.18. Pasien juga diberikan
asup-an nutrisi tinggi kalori dan tinggi protein.
bilateral) penulis berpikir tindakan pembedahan yang 3. Smith J, Mello LF, NogueiraNeto NC, et al. Malig-
nancy in chronic ulcers and scars of the leg
memiliki tingkat kesembuhan tertinggi (Pembedahan
(Marjolin's ulcer): a study of 21 patients. Skeletal
Mohs, eksisi sederhana, cryosurgery) tidak akan mam- Radiology. 2001;30(6):331-7.
pu menghilangkan penyebaran tumor ini secara total,
4. Nthumba PM. Marjolin's ulcers: theories, prognostic
tetapi usaha tersebut akan berakhir sia-sia (membuang factors and their peculiarities in spina bifida patients.
waktu, tenaga, uang, dan mengurangi kualitas hidup World Journal of Surgical Oncology. 2010; 8:108.
pasien). Skin grafting dengan split-thickness skin graft 5. Habif TP. Clinical Dermatology: A Color Guide to Di-
akan berguna apabila infiltrasi lesi tidak sedalam pada agnosis and Therapy. 4th ed. St Louis, MO: Mosby
pasien ini, juga apabila pasien tidak mendapat KSS Inc; 2004.
sekunder dari ulkus awalnya, ulkus primernya mungkin 6. Eastman AL, Erdman WA, Lindberg GM, Hunt JL,
dapat ditangani dengan skin grafting, sebab kondisi Purdue GF, Fleming JB. Sentinel lymph node biopsy
lesi pasien yang mudah berdarah, infeksius, dan ada- identifies occult nodal metastases in patients with
Marjolin's ulcer. J Burn Care Rehabil. 2004; 25(3):
nya tumor KSS mempersulit penyembuhan dengan
241-5.
skin grafting dan akan membuat komplikasi-komplikasi
7. Cotran RS, Kumar V, Robbins SL: Robbins Patho-
yang tidak perlu. Pilihan terakhir jatuh pada terapi ra- logic Basis of Disease. 5th ed. Philadelphia, W.B.
diasi, yang cukup cocok dengan sifat KSS yang radio- Saunders; 2004.
sensitif. Untuk mengetahui dengan lebih pasti jumlah 8. Ozek C, Cankayal R, Bilkay U, Cagdas A. Marjolin's
dosis radiasi, jumlah fraksi, dan durasi terapi radiasi ulcers arising in burn scars. J Burn Care Rehabil.
pasien, pasien perlu mendapat konsultasi ahli onkologi. 2001;22:384-9.
Dapat dipertimbangkan untuk menambah cetuximab, 9. Bonner JA, Paul MH, Jordi G, Nozar A, Dong MS, Roger
yang meningkatkan efek sitotoksik dari radioterapi pada B, et al. Radiotherapy Plus Cetuximab for
KSS. Secara suportif pasien harus diterapi secara sim- SquamousCell Carcinoma of the Head and Neck. N
Engl J Med. 2006;354:567-78.
tomatis dan klinis yang kita temui, anemia dan hipo-
10. Sterling JP, Heimbach DM, Gibran NS. Management
albuminemia diperbaiki dengan transfusi dan pemberian
of the Burn Wound. In: Souba WW, ed. ACS Surgery:
albumin, disertai asupan makanan yang tinggi kalori, Principles and Practice. 6th ed. New York: WebMD
tinggi protein. Untuk analgesia pasien, disesuaikan Professional Publishing; 2010.
dengan tingkat nyeri pasien (dapat dibantu dengan Vi- 11. Guenther N, Menenakos C. Squamous Cell Carci-
sual Analogue Scale) beragam dari ketorolac, pethi- noma Arising on a Skin Graft 64 years after Primary
dine, hingga morfin dengan memperhatikan dan me- Injury. Dermatology Online Journal. 2007; 13(2):27.
nangani efek samping obat-obatan tersebut. Penulis
menganjurkan luka pasien dirawat secara topikal de-
ngan Metronidazole dan Zinc, untuk mempertahankan
efeknya yang baik untuk antiseptik, mengeringkan luka
dan mempercepat epithelisasi, ditambah antibiotik
sistemik yang broad spectrum (fokus pada bakteri gram
negatif), yakni ceftriaxone. Mempertimbangkan semua
rencana tatalaksana tersebut, Rumah Sakit Atma Jaya
belum memiliki modalitas dan kapasitas untuk men-
jalani terapi yang dibutuhkan pa-sien. Pasien kemudian
dirujuk ke Rumah Sakit Kanker Nasional Dharmais
yang memiliki sarana dan sumber daya untuk me-
nanganinya.