2.1.

PATOFISIOLOGI1,2,10
CSS dihasilkan oleh plexus choroideus dan mengalir dari ventrikel lateral ke
dalam ventrikel III, dan dari sini melalui aquaductus masuk ke ventrikel IV. Di sana
cairan ini memasuki spatium liquor serebrospinalis externum melalui foramen
lateralis dan medialis dari ventrikel IV. Pengaliran CSS ke dalam sirkulasi vena
sebagian terjadi melalui villi arachnoidea, yang menonjol ke dalam sinus venosus
atau ke dalam lacuna laterales dan sebagian lagi pada tempat keluarnya nervi
spinalis, tempat terjadinya peralihan ke dalam plexus venosus yang padat dan ke
dalam selubung-selubung saraf (suatu jalan ke circulus lymphaticus).
Kecepatan pembentukan CSS 0,3-0,4 cc/menit atau antara 0,2-0,5% volume
total per menit dan ada yang menyebut antara 14-38 cc/jam. Sekresi total CSS
dalam 24 jam adalah sekitar 500-600cc, sedangkan jumlah total CSS adalah 150
cc, berarti dalam 1 hari terjadi pertukaran atau pembaharuan dari CSS sebanyak 4-
5 kali/hari. Pada neonatus jumlah total CSS berkisar 20-50 cc dan akan meningkat
sesuai usia sampai mencapai 150 cc pada orang dewasa. Hidrosefalus timbul
akibat terjadi ketidak seimbangan antara produksi dengan absorpsi dan gangguan
sirkulasi CSS.

PRODUKSI SIRKULASI ABSORPSI

Meningkat Normal Normal

c/o : Papilloma plexus
choroideus
Terhambat Menurun
Normal  Aquaductus silvii  Trauma
 Foramen Magendi  Subarachnoid
& Luscha (sindrom hemorrhage
Dandy Walker)  Gangguan
 Ventrikel III pembentukan villi
 Ventrikel IV arachnoid

1
  Ruang  Post meningitis
Subarachnoid  Kadar protein CSS
disekitar yang sangat tinggi
medulaoblongata,
pons, dan
mesensefalo

Selain akibat gangguan pada produksi, absorpsi, dan sirkulasi, hidrosefalus juga
dapat timbul akibat : Disgenesis serebri dan atrofi serebri.

2.2. GAMBARAN KLINIS

Gambaran klinik hidrosefalus dipengaruhi oleh umur penderita, penyebab,
lokasi obstruksi, durasi dan perlangsungan penyakit. Gejala-gejala yang menonjol
merupakan refleksi dari peningkatan TIK. Rincian gambaran klinik adalah sebagai
berikut :1,2
1. Neonatus
Gejala hidrosefalus yang paling umum dijumpai pada neonatus adalah
iritabilitas. Sering kali anak tidak mau makan dan minum, kadang-kadang
kesadaran menurun ke arah letargi. Anak kadang-kadang muntah, jarang yang
bersifat proyektil. Pada masa neonatus ini gejala-gejala lainnya belum tampak,
sehingga apabila dijumpai gejala-gejala sepeti diatas, perlu dicurigai hidrosefalus.
2. Anak berumur kurang dari 6 tahun
Pada umumnya anak mengeluh nyeri kepala, sebagai suatu manifestasi
peningkatan TIK. Lokasi nyeri tidak khas. Kadang-kadang muntah di pagi hari.
Dapat disertai keluhan penglihatan ganda (diplopia) dan jarang diikuti penurunan
Visus.
Gangguan motorik dan koordinasi dikenali melalui perubahan cara berjalan.
Hal ini disebabkan oleh peregangan serabut kortikospinal korteks parietal sebagai
akibat pelebaran ventrikulus lateral. Serabut-serabut yang medial lebih dahulu
tertekan, sehingga menimbulkan pola berjalan yang khas.
Anak dapat mengalami gangguan dalam hal daya ingat dan proses belajar.
Apabila dilakukan pemeriksaan psikometrik akan terlihat adanya labilitas emosional
dan kesulitan dalam hal konseptualisasi.

2
 Pada anak dibawah enam tahun, termasuk neonatus, akan tampak
pembesaran kepala karena sutura belum menutup secara sempurna. Pembesaran
kepala ini harus dipantau dari waktu ke waktu, dengan mengukur lingkar kepala.
Kepala yang besar (makrosefal) belum tentu disebabkan oleh hidrosefalus tetapi
bisa disebabkan oleh kraniostosis.
Fontanela anterior tampak menonjol, pada palpasi terasa tegang dan padat.
Tidak ditemukannya fontanela yang menonjol bukan berarti tidak ada hidrosefalus.
Pada umur satu tahun, fontanela anterior sudah menutup atau oleh karena rongga
tengkorak yang melebar maka TIK secara relatif akan mengalami dekompresi.
Perkusi pada kepala anak memberi sensai yang khas. Pada hidrosefalus
akan terdengar suara yang sangat mirip dengan suara ketuk pada semangka
masak. Pada anak lebih tua akan terdengar suara kendi retak (cracked-pot). Hal ini
menggambarkan adanya pelebaran sutura.
Vena-vena di kulit kepala sangat menonjol, terutama bila bayi menangis.
Peningktan TIK akan mendesak darah vena dari alur normal di basis otak menuju
ke sistem kolateral.
Mata penderita hidrosefalus memperlihatkan gambaran yang khas, yang
disebut sebagai setting-sun sign : skelera yang berwarna putih akan tampak diatas
iris. Paralisis nervus abdusens, yang sebenarnya tidak menunjukkan letak lesi,
sering dijumpai pada anak yang lebih tua atau pada orang dewasa. Kadang-kadang
terlihat nistagmus dan strabismus. Pada hidrosefalus yang sudah lanjut dapat
terjadi edema papil atau atrofi papil.
3. Dewasa
Gejala yang paling sering dijumpai adalah nyeri kepala. Sementara itu
gangguan visus, gangguan motorik/bejalan dan kejang terjadi pada 1/3 kasus
hidrosefalus pada usia dewasa. Pemeriksaan neurologi pada umumnya tidak
menunjukkan kelainan, kecuali adanya edema papil dan atau paralisis nervus
abdusens.
4. Hidrosefalus tekanan normal
Hidrosefalus ini dicirikan dengan trias demensia, gangguan berjalan dan
inkontinensia urin. Hal ini terutama pada penderita dewasa. Gangguan berjalan
dicirikan oleh berjalan lambat, langkah pendek dengan pengurangan ketinggian

3
langkah dan ataksia dimana kaki diletakkan di permukaan jalan dengan kekuatan
yang bervarisasi. Pada saat mata tertutupakan tampak jelas ke tidak stabilan postur
tubuh. Tremor dan gangguan gerakan halus jari-jari tangan akan mengganggu
tulisan tangan penderita.

2.3. PEMERIKSAAN PENUNJANG

1. Transiluminasi ; penyebaran cahaya diluar sumber sinar lebih dari batas, frontal
2,5 cm, oksipital 1 cm. 2
2. Pemeriksaan CSS. Dengan cara aseptik melalui punksi ventrikel punksi fontanela
mayor. Menentukan : 2
- Tekanan.
- Jumlah sel meningkat, menunjukkan adanya keradangan / infeksi.
- Adanya eritrosit menunjukkan perdarahan.
- Bila terdapat infeksi, diperiksa dengan pembiakan kuman dan kepekaan
antibiotik.
3. Ventrikulografi ; yaitu dengan cara memasukkan kontras berupa O2 murni atau
kontras lainnya dengan alat tertentu menembus melalui fontanella anterior langsung
masuk ke dalam ventrikel. Setelah kontras masuk langsung difoto, maka akan
terlihat kontras mengisi ruang ventrikel yang melebar. Pada anak yang besar karena
fontanela telah menutup ontuk memaukkan kontras dibuatkan lubang dengan bor
pada kranium bagian frontal atau oksipitalis. Ventrikulografi ini sangat sulit dan
mempunyai resiko yang tinggi. Di rumah sakit yang telah memiliki fasilitas CT scan,
prosedur ini telah ditinggalkan. 2

Gambaran Radiologi2
1. Foto Polos Kepala
Foto polos kepala dapat memberikan informasi penting seperti ukuran
tengkorak, tanda peningkatan TIK, massa pada fossa cranii serta kalsifikasi
abnormal. Hidrosefalus pada foto polos kepala akan memberikan gambaran
ukuran kepala yang lebih besar dari orang normal, pelebaran sutura, erosi dari
sella tursica, gambaran vena-vena kepala tidak terlihat dan memperlihatkan
jarak antara tabula eksterna dan interna menyempit. Selain itu, untuk kasus
yang sudah lama sering ditemukan gambaran impressiones digitate akibat
peningkatan TIK.

4
 Gambar 8. Foto kepala pada anak dengan hidrosefalus.Tampak kepala yang
membesar kesemua arah. Namun, tidak terlihat vena-vena kepala pada foto diatas.7

2. USG
Pada 6-12 bulan pertama kehidupan, diagnosis hidrosefalus dapat ditegakkan degan
USG.Pada USG akan tampak dilatasi dari ventrikel tetapi USG sangat jarang digunakan
dalam mendiagnosis hidrosefalus.

(a)

5
 (b)
Gambar 9a & b. Foto USG kepala fetus pada trimester ketiga. Tampak dilatasi
bilateral dari kedua ventrikel lateralis (gambar a) dan penipisan jaringan otak
(gambar b).8

3. CT Scan
Dengan menggunakan CT Scan, kita dapat menentukan ukuran dari
ventrikel. Jika terdapat tumor atau obstruksi, maka dapat ditentukan lokasi dan
ukuran dari tumor tersebut. Pada pasien dengan hidrosefalus akan tampak
dilatasi dari ventrikel pada foto CT Scan serta dapat melihat posisi sumbatan
yang menyebabkan terjadinya hidrosefalus. Dengan CT-Scan hidrosefalus
sudah bisa ditegakkan.

6
Gambar 10. CT Scan kepala potongan axial pada pasien hifrosefalus, dimana
tampak dilatasi kedua ventrikel lateralis.8
4. MRI
Dengan menggunakan MRI pada pasien hidrosefalus, kita dapat melihat
adanya dilatasi ventrikel dan juga dapat menentukan penyebab dari hidrosefalus
tersebut. Jika terdapat tumor atau obstruksi, maka dapat ditentukan lokasi dan
ukuran dari tumor tersebut. Selain itu pada MRI potongan sagital akan terlihat
penipisan dari korpus kalosum.

7
 Gambar 11. MRI potongan sagital pada hidrosefalus nonkomunikans akibat
obstruksi pada foramen Luschka dan magendie. Tampak dilatasi dari ventrikel
lateralis dan quartus serta peregangan korpus kalosum.9

Gambar A. Gambar B.

8
 Gambar 12a & b. MRI potongan axial pada hidrosefalus nonkomunikans akibat
obstruksi pada foramen Luschka dan magendie. Tampak dilatasi dari ventrikel
lateralis (gambar B) dan ventrikel quartus (gambar A).9

Gambar 13. MRI pada Neoplasma di vermis cerebellum dengan hidrosefalus

obstruktif (nonkomunikans).Tampak massa menekan ventikulus quartus dan
menyebabkan hidrosefalus obstruktif.9

2.9. DIAGNOSIS BANDING10

 Higroma subdural ; penimbunan cairan dalam ruang subdural akibat
pencairan hematom subdural
 Hematom subdural ; penimbunan darah di dalam rongga subdural
 Emfiema subdural ; adanya udara atau gas dalam jaringan subdural.
 Hidranensefali ; sama sekali atau hampir tidak memiliki hemisfer serebri,
ruang yang normalnya di isi hemisfer dipenuhi CSS
 Tumor otak
 Kepala besar
 Megaloensefali : jaringan otak bertambah
 Makrosefali : gangguan tulang

9
  Dalam proses diagnostik, diagnosis banding penting bagi pakar neuro
(saraf) dan bedah neuro untuk menentukan prognosis dan terapetik.
Komplikasi hidrosefalus :
 Atrofi otak dan Herniasi otak yang dapat berakibat kematian
Atrofi Otak : Secara progresif volume otak akan
semakin menurun diikuti dengan dilatasi ventrikel karena
penuaan. Tetapi Atrofi didefinisikan sebagai hilangnya sel
atau jaringan, jadi atrofi serebri dapat didefinisikan sebagai
hilangnya jaringan otak (neuron dan sambungan
antarneuron). Biasanya disebabkan oleh penyakit-penyakit
degeneratif seperti multiple sklerosis, korea huntington dan
Alzheimer. Gejala yang muncul tergantung pada bagian otak
yang mengalami atrofi. Dalam situasi ini, hilangnya jaringan
otak meninggalkan ruang kosong yang dipenuhi secara pasif
dengan CSS.

DAFTAR PUSTAKA

1 BUKU AJAR ILMU BEDAH edisi 2, R.Sjamsuhidat, Wim de Jong. EGC, Jakarta
2004. (hal 809-810)
2 Perhimpunan dokter spesialis saraf Indonesia. Hidrosefalus. Dalam : Harsono,
Editor. Buku Ajar Neurologi Klinik. Yogyakarta : Gajah Mada University Press; 2005.
Hal. 209-16

10
7 Anonymous.Cradleboarding. 2008 November 1. Available from :
URL : http://www.starchildproject.com/images/not_deformed/HydroXRay.jpg
Diakses tanggal 03 Februari 2013
8 Horenstein M. Aqueductal stenosis causing obstructive hydrocephalus. 2009
September 25]. Available From : URL : http://www.ultrasound-images.com. Diakses
tanggal 03 Februari 2013
9 Espay AJ. Hydrocephalus. 2009 Agustus 20. Available from :
URL : http://www.emedicine.medscape.com/artikel/1135286. Diakses tanggal 04
Februari 2013
10 Pedoman diagnosis dan terapi, LAB/UPF ILMU BEDAH 2008 EDISI III, RUMAH
SAKIT UMUM DAERAH DOKTER SOETOMO SURABAYA. (Hal 20-23)

11