ThS.

BS NGUYỄN THỊ MAI LAN

BỘ MÔN NHI-BVNĐ2
1. Xác định được xuất huyết da niêm.
2. Nguyên nhân và cơ chế xuất huyết.
3. Lâm sàng-Cận lâm sàng.
4. Chẩn đoán.
5. Hướng xử trí xuất huyết.
 Xuất huyết là tình trạng hồng cầu thoát ra
khỏi thành mạch.
 Hồng ban là tình trạng dãn mạch tại chổ.
 Phân biệt XH và hồng ban bằng nghiệm
pháp ấn kính: ấn mặt kính đồng hồ lên
sang thương:
Nếu sang thương biến mất là hồng
ban.
Nếu sang thương không biến mất là
XH.
 CỤC MÁU ĐÔNG

THÀNH MẠCH TiỂU CẦU YẾU TỐ ĐÔNG MÁU

ĐM HUYẾT TƯƠNG
CẦM MÁU BAN ĐẦU
 Các loại xuất huyết:
Chấm Xh (petechiae): < 2mm
Đốm xh (purpura): 2-10mm
Vết bầm máu (ecchymosis): >1cm
Hematoma: tụ máu có nhân
 TS: thời gian máu chảy 2-4 phút
Bất thường > 6 phút
 TC: thời gian máu đông, 6-8 phút
Bất thường > 9 phút (khi ytđm < 6%)
 Độ tập trung TC: tốt.
 Thời gian co cục máu: co sau 4 giờ.
 Số lượng Tcầu : 150.000-400.000/mm3
 TQ: thời gian đông máu ngoại sinh (11-13’’)
Kéo dài khi > chứng 2 giây
 TP: Taux Prothrombin, 70- 100%
Bất thường: < 60%
 TCK: thời gian đông máu nội sinh (30-50’’)
Kéo dài khi > chứng 12’’ (8-15’’)
 Xác định xuất huyết
 Xác định XH do RL cầm máu ban
đầu hay đông máu huyết tương.
 Xác định nguyên nhân.
 Đặc điểm RLCMBĐ RLĐMHT

Khởi phát Tự nhiên hay Thường sau

chấn thương chấn thương
Dạng XH Chấm, vết, mảng Tụ máu,
bầm máu mảng bầm lớn
Vị trí XH Da, niêm mạc Khớp, cơ, nội
hiếm nội tạng tạng
Cách cầm máu Chèn gòn gạc Truyền YTĐM
1. Cấp cứu đảm bảo dấu hiệu
sinh tồn.
2. Cầm máu tại chổ: nhét mèche
3. Bồi hoàn thành phần đông
máu thiếu.
 Chuẩn bị trước nhổ răng:
- Hỏi tiền căn Xh
- Khám tìm dấu hiệu Xh
- Xét nghiệm đông cầm máu
- Chuẩn bị chế phẩm máu
- Truyền TC (XHGTC ): 1đvị/ 5-
10kg.
- Truyền yếu tố VIII: Hemophillia A.
- Truyền huyết tương tươi: thiếu
các yếu tố khác.
trước nhổ răng một vài giờ, duy trì
cho đến khi cầm máu.
 XHGTCMD = XHGTC vô căn
= XHGTC tự miễn.

 Bệnh gây giảm số lượng TC mắc phải và lành

tính.
 Nguyên nhân bệnh chưa được biết rõ.

 Tự kháng thể IgG bám vào KN màng TC

gây phá hủy TC ở lách và hệ võng nội mô
gây giảm TC.
 Bệnh thường ở trẻ 2-10 tuổi, nhất là
< 5tuổi.
 Nam : nữ = 1,2 : 1.
 Thay đổi theo mùa không rõ rệt.
 Trong vòng 6 tuần: chủng ngừa virus sống
hay nhiễm siêu vi, nhiễm trùng hay sau
dùng thuốc như: heparin, quinin,
sulfonamide, aspirin, PNC.

 Trẻ dưới 6 tháng chú ý bệnh lí huyết học ở

mẹ.
 Đặc điểm RLCMBĐ RLĐMHT

Khởi phát Tự nhiên hay Thường sau

chấn thương chấn thương
Dạng XH Chấm, vết, mảng Tụ máu,
bầm máu mảng bầm lớn
Vị trí XH Da, niêm mạc Khớp, cơ, nội
hiếm nội tạng tạng
Cách cầm máu Chèn gòn gạc Truyền YTĐM
 Xuất hiện đột ngột không tiền triệu, XH tự
nhiên trên trẻ khỏe mạnh.
 XH da: chấm, mảng, vết bầm.
 XH niêm: họng, tiêu hóa, tiết niệu…
 XH nội tạng: phổi, não ( hiếm < 1%)
 Gan, lách, hạch thường không to.
 Tổng trạng tốt.
 Có hoàn cảnh khởi phát hoặc không.
 Xhuyết đột ngột trên trẻ khỏe mạnh.
 TC giảm, dòng HC và BC bình thường.
 Không có bệnh lí đi kèm gây giảm TC.
Công thức máu: TC giảm < 100.000, TC to.
HC, BC bình thường.
Bằng chứng MD: test de Coomb TC, KT kháng TC,
ANA, LE cell…
Dấu hiệu gián tiếp: VS tăng, γ globulin tăng.
Tủy đồ: dòng mẫu TC bình thường hay tăng.
 Nguyên tắc:
◦ Điều trị triệu chứng: truyền TC, truyền máu nếu
XH nặng, thiếu máu nặng.
◦ Điều trị đặc hiệu: corticoid, IVIG (imunoglobulin),
thuốc UCMD.
◦ Nâng đỡ thể trạng: hạn chế vận động, va chạm,
tránh tiêm bắp.
 Truyền TC:
1đvị/ 5-10 kg cân nặng.
 Truyền máu tươi:
Thiếu máu nặng hct < 25%: 10-15ml/kg.
và không có TC.
1. ĐỊNH NGHĨA: Hemophilia là bệnh ưa chảy máu.

2. PHÂN LOẠI BỆNH HEMOPHILIA:

1. Hemophilia A : do thiếu yếu tố VIII
2. Hemophilia B(b.Christmas): do thiếu yếu tố IX.
3. Hemophilia C (b. Rosenthal): do thiếu yếu tố XI.
1. Tỉ lệ mắc bệnh Hemophilia :
1. Bệnh Hemophilia A chiếm 80% bệnh Hemophilia.
2. Bệnh Hemophilia B chiếm 10-15%.
3. Bệnh Hemophilia C chiếm 5%.
2. Dân tộc: nhiều dân tộc bị,tuy nhiên người Trung hoa và Phi
châu:hiếm.
3. Giới :
1. Hemohilia A và Hemophilia B : nam.
2. Bệnh Hemophilia C: nam & nữ.
 Yếu tố nội mô
Đường ĐM Đường ĐM
nội sinh ngoại sinh

TCK TQ, TP

Đường ĐM
Đường ĐM chung
chung
1. Yếu tố VIII, IX - Hemophilia A hay Hemophilia B- sản xuất từ 1
gen nằm trên nhiễm sắc thể giới tính X, nên trẻ nam bị bệnh.

2. Yếu tố XI -Hemophilia C -được sản xuất từ gen trên nhiễm sắc

thể thường, bệnh có thể ở cả nam và nữ
1. Xét nghiệm sàng lọc Hemophilia:
1. aPTT (TCK) :thời gian đông máu nội sinh.
2. PT (TQ) sinh.: thời gian đông máu ngoại sinh

2. Xét nghiệm chẩn đoán xác định:

1. Định lượng yếu tố VIII, IX
 Đặc điểm RLCMBĐ RLĐMHT

Khởi phát Tự nhiên hay Thường sau

chấn thương chấn thương
Dạng XH Chấm, vết, mảng Tụ máu,
bầm máu mảng bầm lớn
Vị trí XH Da, niêm mạc Khớp, cơ, nội
hiếm nội tạng tạng
Cách cầm máu Chèn gòn gạc Truyền YTĐM
1. Xuất huyết da dạng mảng bầm có nhân, xuất huyết thường chậm
và dễ tái phát .
2. Xuất huyết khớp:khớp cổ chân, khớp gối, khớp háng. Nếu không
phát hiện và điều trị muộn dễ bị viêm khớp mãn và cứng khớp .
3. Xuất huyết nội tạng :xuất huyết tiêu hóa, tiết niệu , não.
2. Tiền sử
Cá nhân: hay xuất huyết kéo dài .
Gia đình: có anh em trai , anh em họ bên ngoại bị XH
3. Xét nghiệm chẩn đoán
1. aPTT(TCK) dài ,PT (TQ) và tiểu cầu bình thường
2. Định lượng VIII giảm ( Hemophilia A), nếu IX giảm (
Hemophilia B).
 TQ, TP TCK

ĐM ngoại sinh ↑ ┴
(VII)
ĐM nội sinh ┴ ↑
(XII,XI,IX,VIII)
ĐM chung ↑ ↑
(X, V, II, I)
1. Nguyên tắc chung:
1. Điều trị sớm, tránh di chứng
2. Nhập viện ngay khi có chấn thương, chuẩn bị phẩu thuật.
3. Nâng nồng độ yt đm > 30 % đối với xuất huyết nhẹ,
100% đối với xuất huyết nặng hoặc phẩu thuật.
4. RICE:
Rest: nghỉ ngơi, hạn chế vận động.
Ice: chườm lạnh để giảm đau và cầm máu.
Compression: băng ép.
Elevation: bồi hoàn yt đm thiếu.
Các chế phẩm điều trị bệnh Hemophilia A
1. Máu tươi toàn phần
2. Huyết tương tươi
3. Kết tủa lạnh
4. Yếu tố VIII đậm đặc
5. Yếu tố VIII tái tổ hợp
 Thời gian bán hủy VIII: 8-12 giờ.
 Truyền 1 UI/kg → VIII tăng 2%
 Lượng VIIIcần bù = CN.( VIIIcd –VIIIbn ). 0,5
 Thời gian bán hủy IX: 18-24 giờ.
 Truyền 1 UI/kg → IX tăng 1%
 Lượng IXcần bù = CN.( IXcd –IXbn )
 Huyết tương tươi: 15-20 ml/kg.