Journal Reading

A 72-year-old woman with memory problems

(Wanita usia 72 tahun dengan permasalahan daya ingat)

Oleh:
Yustin Kurnia, S.Ked G0007177
Khonita A. Utami, S.Ked G0007202
Wiraditya Sandi, S.Ked G0007172
Ika Maharani, S.Ked G0007086
Hardiyanti Ari W, S.Ked G0007081
Putri Satriany, S.Ked G0007017
Aldila Ayudya A, S.Ked G0007001
Khumaidi, S. Ked G0007094

Pembimbing :
dr. FX Soetedjo, Sp.S

KEPANITERAAN KLINIK SMF NEUROLOGI

FAKULTAS KEDOKTERAN UNS/RSUD DR MOEWARDI
SURAKARTA
2012

1
A 72-year-old woman with memory problems

Audrey Brown is a 72 year old retired occupational health nurse. She attends clinic with her
husband. As far as Mrs. Brown is concerned, she has no complaints and does not
understand whay she has been sent an appointment for a medical review. The referral letter
from her GP reports that she has been experiencing difficulties with forgetfulness.

How would you proceed with this consultation?

Patients with cognitive difficulties frequently have little or no insight into their symptoms.
Consultations need to be conducted with patience and empathy and a collateral history form a
next of kin or carer is crucial. Ideally, this is gained in the presence of the patient but if necessary
additional history may need to be sough over the telephone or in writing.

Jack Brown, Audrey’s husband has also attended the clinic. He reports that she ‘hasn’t been
right’ for some time. The first sign something was wrong came about when the couple were
on holiday in Spain two years ago and Audrey got lost in the hotel. This came as a surprise
as they have stayed in the same hotel a number of times over the past few years. Since then,
Mrs. Brown has been increasingly forgetful, missing routine appointments and seemingly
experiencing difficulties remembering contents of recent conversation. She no longer seems
to enjoy hobbies such as gardening and reading and is unable to follow a television
programme from start to finish. Over the past year, Mr. Brown has had to take over doing
all of the shopping and cooking and also manages all the household accounts.

What other questions in the history are important to ask in terms of establishing a
diagnosis?
There are a number of features to consider when taking a history from a patient presenting with
cognitive symptoms, including:
1. Have symptoms emerged and the progressed gradually, in a stepwise fashion, or with
relentless deterioration?
2. Does the patient have vascular risk?
3. Is there a family history of cognitive or psychiatric impairment?

2
4. Is there a personal or family history of alcohol excess?
5. Has the patients been experiencing visual or auditory hallucinations?
6. Has there been a change in personality? For example, is the patient more withdrawn,
emotionally labile, gregarious, inappropriate, obsessive, compulsive?
7. Are there symptoms of depression?

Mr. Brown reports that his wife’s symptoms have progressed gradually/ although he finds it
difficult to gauge a change form day to day, their daughter who visits once a month confirms
there has been a steady but definite deterioration. More recently her family have noticed
that she struggles with tasks such as cooking meals and operating her television remote
control. There are no symptoms of hallucinations. Although mrs. Brown is less interested in
previous hobbies, her mood seems positive and she is not inappropriately tearful or happy.
Her past medical history includes hypertension for which she takes bendroflumeyhazide.
There is no family history with cognitive impairment in her parents or siblings and she
drinks alcohol only very occasionally.

Box 17. 1 Summary of Alzheimer’s Disease (AD)

 AD is the commonest type of dementia and is characterized by the presence of
memory problems associated with difficulties with language, praxis, agnosia, and
executive function
 Memory loss tends to be insidious with gradual progression
 20 – 40% of patients experience delusions and hallucinations
 25% of patients have symptoms of depression
 Extrapyramidal symptoms emerge in up to 60% (rigidity, bradykinesia, postural
instability)
 Seizures occur in 10 – 20%
 There is a significant impact on daily social and work function

3
Box 17. 2 Summary of vascular dementia
 Patients may have a history of previous strokes, transient ischaemic attack,
ischaemic heart disease, hypertension and hypercholesterolemia
 Symptoms depend on the location of ischaemic events and include cognitive
slowing, memory impairment and emotional lability
 The disease course is characterized by a stepwise rather than progressive worsening
of symptoms as new ischaemic events occur
 Aphasia, apraxia, and visuospatial impairments are seen in patients with cortical
infarcs
 Gait abnormalities may be present

Box 17. 3 Summary of dementia with Lewy Bodies

Patients have memory problems with:
 fluctuations in cognitive impairment
 visual hallucinations
 extrapyramidal (Parkinsonian) motor features

Box 17. 4 Rarer cuases of dementia

 hypotiroidism
 syphilis
 chronic renal or hepatic failure
 HIV dementia
 Multiple sclerosis
 Huntington’s disease
 Wilson’s disease
 Corticobasal degeneration
 Prion disease including Creutzfeldt-Jakob disease

4
What are the common causes of memory impairment that should be considered in this
case?
Mrs. Brown has dementia. This is defined as ‘problems with memory associated with deficits in
other cognitive domains such as language, motor function, perception and executive functioning
(which includes insight, planning or problem solving)’. Symptoms ultimately impact on daily
functioning, resulting in interference with work and social activities. The common causes in the
United Kingdom in order of frequency are Alzheimer’s disease (50%; box 17.1), vascular
demensia (25%; box 17.2), dementia with Lewy bodies (15%; box 17.3) and frontotemporal
dementia. Rarer dementia syndromes should also be considered as many of these are treatable
(Box 17.4). with an aging population , dementia is increasingly contributing a significant medical
and social burden. The prevalence doubles every 5 years after the age of 65 (prevalence 2% aged
65 years, 35% aged 85 years).

What general medical problems should be considered when assessing a patient with
dementia?
Endocrine ,infective and metabolic causes of cognitive impairment are potentially reversible and
shoul be examined and investigated for. Conditions to consider include hypotiroidsm ,pernicious
anemia, syphilis, HIV, chronic liver ad renal disease.

What specific bedside cognitive tests could be employed in assessing Mrs Brown?
The most commonly used bedside cognitive tests include the Abbreviated Mental tests Score, the
Mini-Mental State Examination (ACE). However, the widespread use of some of these tools is
limited by copyright protection.

Mrs. Brown scores 22/30 on the MMSE dropping 3 points for orientation, 1 point for
attention and calculation, 3 points for delayed recall of three objects , and 1 point for
copying a figure of intersecting pentagons. Her general systemic examination, including
blood pressure, is unremarkable. Apart from her cognitive problems, the reminder of her
neurological examination is also unremarkable with no evidence of extrapyramidal signs,
involuntary movements or ataxia.

5
 Blood tests include a normal full blood count, erytrochyte sedimentation rate (ESR),
electrolytes, serum B12, thyroid function tests, syphilis serology and antinuclear antibody.
An MRI scan of the brain demonstrated generalized slowing. A CSF examination performed
to exclude infecive or inflammatory causes for Mrs. Brown;s symptoms demonstrated a
normal cell count and protein with no oligloconal bands present.

What is the most likely diagnosis in this case?

The pattern of symptoms, nature of their onset and progression and selective hippocampal
atrophy on neuroimaging are consistent with a diagnosis of Alzheimer’s disease (AD).

Which genes have been implicated in familial Alzheimer’s disease?

The majority of cases of AD are ‘sporadic’. However, approximately 15% of cases of AD are
familial with an autosomal dominant pattern of inheritance. Three genes have been identified, β-
amyloid precursor protein (APP, chromosome 21), prenisilin 1 (PSEN-2, chromosome 14),
prenisilin 2 (PSEN-2, chromosome 1), mutations of which lead to an AD-like fenotype, usually
with an earlier age of onset then is typical for sporadic AD. This gens are currently not tested in
routine clinical practice but maybe consider in patients with strong family history or unsually
early age of onset in the contexts of research project.

How would you manage Mrs. Brown at this point?

The management involve multidisciplinary approach focusing on the psycho-social impact of the
disease on the patient and care giver, nursing is use and drugs treatments of individual
symptoms. Patient’s family and carers should be educated regarding the nature of underlying
dementia and the support services available. Patients vary in terms of their insight and ability to
retain information. Patients of the benefit from following routine with familiar love once and
carers. A care plan should be established to target troublesome symptoms that may emerge,
including wondering agreetion disinhibition disrupted appetite and depression. Symptoms may
progeress over years and the mean time from diagnosis to death is eighty years. In the terminal
stage of illness, patients may be bed bound and mute with limb contractures and myoclonus.
That usually occurs secondary to infection of the chest or urine.

6
 Mrs. Brown’s family was given contact details of the Alzheimer’s Disease Association.
Following liaison with social services, her GP arrange for access to a local the center. In
addition , a carer spends time with Mrs. Brown once a week, allowing Mr. Brown’s time to
pursue activities out of the house. Mr. Brown gained advice from his solicitor and was
granted power of attorney for his wife.

Mrs. Brown’s family is keen to know if there are any tablets that she may take to improve
her symptoms. What is the role of drug treatment in Alzheimer’s Disease?
There are currently know curative treatment for Alzheimer’s Disease. A careful trial of
cholinesterase inhibitor such as donepezil, rivastigmine or galantamine may contribute to
transient benefit and may experience at first side effects. Other drugs such as benzodiazidepenes,
anticycotics, and anti depressans are directed at modifying undisarable or dangerous behavior but
may in turn results in at first sight effects.

Case Review
Alzheimer’s Disease is the commonest from dementia, usually seen in advanced years and
characterized by memory impairment, personality change and language disfunction. Patients
may lack insight into their symptoms and need to be sound dignity, patience, and respect.
Careful collateral history needs to begin from a family member or care giver. Bed side cognitive
test such as the MMSE, and ACE-R are useful tools for assessing. Patient with dementia.
Characteristic pattern of atrophy may also be seen on MRI of the brain. Management of patient
with AD is multidisciplinary and patient focus. Unnecessary drugs should be avoided and
cholinesterase inhibitor considered in a well selected sub group. Family members and carers
must be supported through the illness of their love one.

Key Points
 Dementia is becoming increasingly common with an aging population
 The commonest cause are Alzheimer’s Disease, vascular dementia, dementia with Lewy
bodies and fronto-temporal dementia.
 The history is crucial in establishing diagnosis and detail collateral counts of symptoms

7
 progression need to be gathered from those close to the patient
 Investigation of patient must include those targeted tab at rarer but reversible cause of
dementia.
 There are no curative treatments for the commonest dementia and multidisclipinary
management is symptomatic ,patient focus, and must take into account the burden place
on loved ones as carers.

8
Wanita usia 72 tahun dengan permasalahan daya ingat

Audrey Brown, 72 tahun, pensiunan perawat. Dia mendatangi klinik dengan suaminya.
Sejauh ini yang bersangkutan tidak memiliki keluhan dan tidak mengerti mengapa dia
dikirim untuk sebuah perjanjian pemeriksaan kesehatan. Menurut surat rujukan dari dokter
umum , dia memiliki kesulitan dengan daya ingat.

Bagaimana anda akan melanjutkan konsultasi ini?

Pasien dengan kesulitan kognitif sering memiliki wawasan sedikit atau tidak ke dalam gejala
mereka. Konsultasi perlu dilakukan dengan kesabaran dan empati dan riwayat keturunan dari
keluarga terdekat atau wali sangat penting. Idealnya, hal ini diperoleh dihadapan pasien, tetapi
jika riwayat tambahan yang diperlukan mungkin dapat dicari melalui telepon atau secara tertulis.

Jack Brown, suami Audrey juga berada di klinik. dia melaporkan bahwa istrinya ‘belum
benar ' untuk beberapa waktu. tanda pertama ada sesuatu yang salah terjadi ketika
pasangan itu sedang berlibur di Spanyol dua tahun yang lalu dan Audrey tersesat di hotel.
Hal ini mengejutkan karena mereka telah berkunjung ke hotel yang sama beberapa kali
selama beberapa tahun terakhir. sejak itu, ny. Brown sudah semakin pelupa, melupakan
janji rutin dan tampaknya mengalami kesulitan mengingat isi pembicaraan terakhir. dia
tampaknya tidak lagi menikmati hobi seperti berkebun dan membaca dan tidak dapat
mengikuti program televisi dari awal sampai akhir. selama tahun lalu, Tn. Brown harus
mengambil alih untuk berbelanja dan memasak dan juga mengelola semua pekerjaan rumah
tangga.

Apa saja pertanyaan lain dalam riwayat yang penting untuk ditanyakan dalam hal
menegakkan diagnosis?
Ada beberapa hal yang perlu dipertimbangkan ketika mengambil riwayat dari pasien yang
mengalami terjadinya tanda kognitif, termasuk:
1. Apakah telah muncul gejala dan berkembang secara bertahap atau dengan kerusakan
tanpa henti?
2. apakah pasien memiliki faktor risiko vaskuler?

9
 3. apakah ada riwayat keluarga dengan gangguan kognitif atau kejiwaan?
4. apakah ada riwayat pribadi atau keluarga yang mengkonsumsi alkohol?
5. Apakah pasien telah mengalami halusinasi visual atau auditori?
6. Apakah telah ada perubahan dalam kepribadian? misalnya, apakah pasien lebih
menyendiri, emosi labil, suka berteman, tidak pantas, obsesif, kompulsif?

Tn. Brown melaporkan bahwa gejala istrinya telah berkembang secara bertahap. meskipun
ia menemukan kesulitan untuk mengukur perubahan dari hari ke hari, putri mereka yang
mengunjungi sebulan sekali menegaskan telah terjadi penurunan stabil tapi pasti. baru-baru
ini keluarganya telah memperhatikan bahwa Ny. Brown berjuang dengan tugas-tugas
seperti memasak makanan dan mengoperasikan remote control televisi nya. tidak ada gejala
halusinasi. meskipun Ny Brown kurang tertarik pada hobi sebelumnya, suasana hatinya
tampaknya positif dan dia tidak menangis atau bahagia. riwayat masa lalu medisnya
meliputi hipertensi yang ia mengkonsumsi bendroflumethazide. tidak ada riwayat keluarga
gangguan kognitif pada orang tua atau saudara kandung dan dia minum alkohol hanya
sangat sesekali.

Tabel 17. 1 Ringkasan Penyakit Alzheimer

 Penyakit Alzheimer adalah jenis yang paling umum dari demensia dan ditandai oleh
adanya masalah memori yang berhubungan dengan kesulitan dengan bahasa, praksis,
agnosia, dan fungsi eksekutif
 Hilangnya ingatan cenderung berbahaya dengan perkembangan bertahap
 20 - 40% dari pasien mengalami delusi dan halusinasi
 25% pasien memiliki gejala depresi
 gejala ekstrapiramidal muncul pada hingga 60% (kekakuan, bradykinesia, instabilitas
postural)
 Kejang terjadi pada 10 - 20%
 Ada dampak yang signifikan pada fungsi sosial dan pekerjaan sehari-hari

Tabel 17. 2 Ringkasan Demensia Vaskular

10
  Pasien mungkin memiliki riwayat stroke sebelumnya, serangan iskemik transien,
penyakit jantung iskemik, hipertensi dan hiperkolesterolemia
 Gejala tergantung pada lokasi kejadian iskemik dan termasuk perlambatan kognitif,
gangguan memori dan lability emosional
 penyakit ini ditandai dengan bertahap daripada progresif memburuknya gejala sebagai
kejadian iskemik yang baru terjadi
 Afasia, apraksia, dan gangguan visuospatial terlihat pada pasien dengan infark kortikal
kelainan cara berjalan juga mungkin didapatkan

Tabel 17. 3 Ringkasan demensia dengan Lewy bodies

Pasien memiliki masalah memori dengan:
 fluktuasi gangguan kognitif
 halusinasi visual
 ekstrapiramidal (Parkinsonian)

Tabel 17. 4 Kasus demensia yang jarang

Hipotiroidisme
Sifilis
Penyakit ginjal kronis atau hati kronis
HIV demensia
Multiple sclerosis
Penyakit Huntington
penyakit Wilson
Corticobasal degenerasi
Prion penyakit termasuk penyakit Creutzfeldt-Jakob

Apa penyebab umum dari gangguan memori yang harus dipertimbangkan dalam kasus
ini?
Ny. Brown mengalami demensia. ini didefinisikan sebagai 'masalah dengan memori yang terkait
dengan defisit dalam domain kognitif lainnya seperti bahasa, fungsi motorik, persepsi dan fungsi
eksekutif (termasuk wawasan, perencanaan, atau pemecahan masalah)’ gejala pada akhirnya

11
berdampak pada fungsi sehari-hari, mengakibatkan gangguan aktivitas kerja dan sosial.
penyebab umum di Inggris dalam urutan frekuensi penyakit Alzheimer (50%; tabel 17.1),
demensia vaskular (25%; tabel 17.2), dementia dengan Lewy bodies (15%; tabel 17.3) dan
demensia frontotemporal. sindrom demensia jarang juga harus dipertimbangkan sebagai banyak
dari yang dapat diobati (table 17.4) dengan populasi yang menua, demensia semakin
memberikan kontribusi beban medis dan sosial yang signifikan. prevalensi ganda setiap lima
tahun setelah usia 65 (prevalensi 2% berusia 65 tahun, 35% berusia 85 tahun)

Apa saja masalah medis umum yang harus dipertimbangkan ketika menilai pasien dengan
demensia?
Endokrin, metabolik dan infeksi penyebab gangguan kognitif berpotensi reversibel dan harus
diperiksa dan diselidiki untuk. kondisi yang perlu dipertimbangkan termasuk hipotiroidisme,
anemia pernisiosa, sifilis, HIV, penyakit hati dan ginjal kronis.

Apakah uji kongnitif yang spesifik yang dapat digunakan untuk menilai kondisi Ny.
Brown?
Uji kognitif yang palig sering digunakan adalah Abbreviated Mental Test Score, Mini-Mental
State Examination (MMSE), dan Addenbroke’s Cognitive Examination (ACE). Bagaimanapun
juga, penggunaan secara luas dari beberapa alat uji ini dibatasi oleh perlindungan hak cipta.
Nilai Ny.Brown pada uji MMSE yaitu 22/30, menurun 3 poin pada orientasi, 1 poin untuk
perhatian dan menghitung, 3 poin pada terlambatnya kemampuan mengingat 3 objek yang
berbeda, dan 1 poin untuk menyalin gambar segilima. Pemeriksaan fisik secara umum, meliputi
tekanan darah, tidak memuaskan. Selain problem kognitif yang dideritanya, pemeriksaan
neurologis juga tidak memuaskan dengan tidak adanya tanda ekstrapiramidal, gerakan involunter
atau ataxia.
Pemeriksaan darah meliputi hitung darah lengkap yang normal, rasio sedimen eritrosit,
elektrolit, serum B12, tes fungsi tiroid, serologi sifilis, dan antobidi antinuklear.
Pemeriksaan MRI menunjukkan adanya atrofi hipocampus sesuai dengan penyakit
Alzheimer. Pemeriksaan elektroenchefalografi secara umum menimbulkan adanya
perlambatan. Pemeriksaan CSF dilakukan untuk menyingkirkan kemungkinan penyebab

12
 infeksi atau inflamasi. Pemeriksaan CSF ini menunjukkan jumlah sel dan protein dalam
batas normal tanpa melihat penampilan oligloconal.

Apakah diagnosis yang paling mungkin pada kasus ini?

Tipe gejala, onset dan progresi alami, dan atrofi hipocampus pada pemeriksaan neuroimaging
sesuai dengan diagnosis dari penyakit Alzheimer.

Gen yang manakah yang dilibatkan secara familial pada penyakit Alzheimer?
Secara umum, kasus penyakit Alzheimer ini tersebar secara sporadis,. Bagaimanapun juga,
hampir 13% dari kasus penyakit Alzheimer cenderung diturunkan secara familial dengan tipe
domonan autosome. Tiga gen yang telah teridentifikasi, β-amyloid precursor protein (app,
kromosom 21), presenilin 1 (PSEN-1, kromosom 14) dan presenilin 2 (PSEN-2, kromosom 1),
mutasi yang mengarah ke fenotip seperti yang terjadi pada penyakit Alzheimer, biasanya onset
terjadi pada usia yang lebih muda dibandingkan dengan penyakit Alzheimer yang sporadis.
Pemeriksaan gen ini biasanya tidak dilakukan pada pemeriksaan klinis rutin tetapi dapat
dipertimbangkan pada pasien dengan riwayat keluarga yang kuat atau pasien dengan onset pada
usia muda yang ditujukan untuk proyek penelitian.

Bagaimanakah manajemen yang akan Anda terapkan bagi Ny. Brown?

Menajemen meliputi pendekatan multidisiplin yang terfokus pada dampak psikososial dari
penyakit yang timbul pada pasien dan keluatga yang merawat, masalah perawatan, pemberian
obat secara simtomatis. Pasien, keluarga, dan perawat sebaiknya diedukasi mengenai adanya
demensia dan adanya pelayanan suportif. Pasien bervariasi dalam kemampuan melihat dan
menerima informasi. Pasien sering diuntungkan bila mereka dirawat oleh orang-orang yang
familiar bagi mereka. Rencana perawatan harus dibuat untuk mengatasi gejala yang timbul,
meliputi penelantaran, penyerangan, tidak dapat menahan diri, gangguan tidur, terganggunya
nafsu makan, dan depresi. Gejala dapat berkembang selama bertahun-tahun dan waktu-rata-rata
dari tegaknya diagnosis sampai ke kematian yaitu dalam 8 tahun. Pada tahap akhir dari penyakit,
pasien bisa terbatas pada tempat tidur dan diam disertai dengan kontraktur dari anggota badan
dan myoclonus. Kematian biasanya terjadi akibat adanya infeksi sekunder yaitu infeksi saluran
pernafasan atau infeksi saluran kemih.

13
Keluarga Ny.Brown diberikan kontak dari Alzheimer’sDisease Assocoation. Sebagai tambahan
perawat dari berasal dari organisasi tersebut mengunjungi Ny.Brown seminggu sekali. Memberi
kesempatan Tn.Brown untuk mengerjakan aktivitas di luar rumah. Tn. Brown mendapatkan
saran dari pekerja sosial.

Keluarga Ny.Brown mencari-cari adakah obat yang dapat dikonsumsi untuk

menghilangkan gejala-gejala yang diderita. Apakah peran dari pemberian obat-obatan
pada penyakit Alzheimer?
Sampai saat ini, tidak ada obat yang dapat menyembuhkan penyakit Alzheimer. Penelitian yang
dilakukan pada penghambat kolinesterase seperti donepezil, rivastigmine atau galantamine
mungkin berkontribusi meberikan keuntungan sementara pada pasien dengan penyakit yang
ringan, sedang hingga berat. Pada kenyataannya, banyak pasien yang mengalami sedikit
keuntungan simtomatis dan terkena efek samping dari obat. Obat lain seperti benzodiazepine,
antipsikotik dan antidepresan, diatahkan secara langsung untuk memodifikasi perilaku yang
berbahaya dan tidak diinginkan tetapi dapat menimbulkan adanya efek samping.

Ulasan Kasus
Penyakit Alzheimer merupakan bentuk yang paling sering dari demensia, biasanya terlihat pada
usia lanjut dan memiliki karakteristik gangguan memori, perubahan perilaku, dan gangguan
bahasa. Pasien biasanya tidak menyadari gejala yang ia alami dan perlu ditunjukkan kesabaran
dan hormat. Riwayat tambahan perlu digali dari keluarga dan orang yang merawat. Uji kognitif
seperti MMSE dan ACE-R merupakan alat yang berguna untuk menilai pasien dengan demensia.
Karakteristik dari atrofi dapat terlihat dari MRI otak. Manajemen dari penyakit alzheimer yaitu
multidisiplin dan terfokus pada pasien. Obat-obatan yang tidak berguna sebaiknya dihindari dan
penghambat kolinesterase dipertimbangkan pada beberapa subgrup. Anggota keluarga dan
perawat harus diberi semangat terhadap penyakit yang diderita oleh orang yang mereka sayangi.

14
Poin utama
 Demensia menjadi semakin meningkat pada populasi tua
 Penyebab yang paling sering adalah penyakit alzheimer, demensia vaskular, demensia
dengan Lewly bodies dan demensia frontotemporal.
 Riwayat pasien penting dalam penegakkan diagnosis dan informasi perkembangan gejala
secara detail sebaiknya didapatkan dari orang-orang terdekat pasien.
 Investigasi pada pasien harus meliputi target obat yang walaupun jarnag tapi dapat
menyebabkan demensia.
 Tidak ada pengobatak kuratif yang dapat diberikan pada demensia yang paling sering dan
manajemen multidisiplin bersifat simtomatis, terfokus pada pasien dan sebaiknya
melibatkan orang terdekat sebagai orang yang merawat.

15