Semester & Sesi:

Semester 2
Sesi 2019/2020

Kod & Nama Kursus:

GGGB 6293
Teori dan Proses Perkembangan Kanak-kanak dengan Keperluan Khas

Tajuk Tugasan:
Tugasan Minggu 6
Nama Pensyarah:
Prof. Madya Dr. Manisah Binti Mohd. Ali
Prof. Madya Dr. Rosadah Binti Abd Majid
Dr. Khairul Farhah Binti Khairuddin

Nama & No. Matrik:

Bil Nama Pelajar No Matrik
1. Shazlin Binti Sulaiman P101370
Tugasan Minggu 6

Progeria (Sindrom Progeria Hutchinson-gilford (HGPS))

Progeria (Sindrom Progeria Hutchinson-gilford (HGPS)) adalah keadaan genetik yang

menyebabkan tubuh kanak-kanak mengalami proses penuaan lebih cepat. Kebanyakan kanak-
kanak yang mempunyai simptom progeria ini, purata jangka hayatnya tidak melebihi 13 tahun.
Progeria tidak mengenal jantina dan keturunan dan terjadi kepada 1 daripada 4 juta kelahiran di
seluruh dunia. Progeria terjadi apabila berlakunya pertukaran kecil pada genetik iaitu dari C
kepada T yang menyebabkan progerin dalam tubuh menjadi abnormal iaitu mudah terlerai.
Progerin ini akan terpupuk pada sel dan menyebabkan kanak-kanak menjadi cepat tua. Progeria
tidak boleh diwarisi secara turun-temurun. Sebahagian besar kanak-kanak progeria kelihatan
sihat ketika dilahirkan, tetapi mereka mula menunjukkan tanda-tanda pada tahun pertama
kelahiran mereka. Bayi yang dilahirkan dengan progeria tidak membesar atau bertambah berat
badan secara normal. Perkembangan fizikal mereka tidak sama seperti kanak-kanak tipikal yang
lain.
Kanak-kanak progeria mempunyai kepala dan mata yang lebih besar, rahang bawah yang kecil,
hidung tipis dan runcing, telinga yang menonjol, pertumbuhan gigi lambat dan tidak normal,
suara bernada tinggi, kehilangan lemak dan otot tubuh, rambut, bulu dan alis mata luruh. Kanak-
kanak progeria terdedah dengan penyakit yang biasanya dihidapi oleh orang tua seperti
kerapuhan tulang, pengerasan pembuluh darah dan penyakit jantung. Tanpa rawatan yang sesuai
kanak-kanak progeria boleh meninggal dunia disebabkan oleh serangan jantung dan angin
ahmar. Walau bagaimanapun, progeria tidak mempengaruhi kecerdasan atau perkembangan
kognitif kanak-kanak tersebut.

Salah seorang kanak-kanak yang mempunyai simptom progeria ialah Sam Berns. Sam Berns
dilahirkan di Amerika pada 23 Oktober 1996. Kedua-dua ibu bapa Sam merupakan doktor
perubatan. Bapanya bernama Scott Berns dan ibunya bernama Leslie Gordon. Sam seorang
kanak-kanak yang periang, bercita-cita tinggi dan positif. Sam juga dikenali sebagai seorang
aktivis yang giat menyebarkan kesedaran kepada orang ramai tentang progeria.

Semasa dilahirkan ibu bapa Sam tidak dapat mengesan kepelikan yang ketara terhadap
tumbesaran Sam. Semasa Sam berumur kurang dari setahun setengah Sam sama seperti kanak-
kanak tipikal yang lain. Namun begitu ibu bapa Sam sedar yang Sam kekurangan berat badan
dan sering muntah. Pada suatu hari seorang kenalan mereka bertemu dengan Sam. Kenalan ini
yang mencetuskan idea bahawa berkemungkinan Sam mempunyai simptom progeria. Bapa Sam
bergegas ke perpustakaan dan membuat rujukan serta mendapati Sam mempunyai ciri-ciri
progeria yang ketara. Mereka merujuk Sam kepada pakar kanak-kanak, selepas menjalani
beberapa siri ujian dan pemeriksaan, terbukti yang Sam merupakan seorang kanak-kanak
progeria. Semenjak dari hari itu kedua-dua ibu bapa Sam berusaha keras untuk membantu Sam
dan kanak-kanak progeria yang lain. Mereka berusaha bersungguh-sungguh mencari penawar
dan kaedah yang boleh membantu melambatkan proses penuaan kanak-kanak progeria.

Sam dihantar ke sekolah seperti kanak-kanak tipikal yang lain. Sam mempelajari mata pelajaran
yang sama dengan rakan-rakan tipikalnya. Sam tidak mempunyai masalah kognitif dan boleh
belajar seperti rakan-rakannya. Sam sangat petah berkata-kata. Sam mampu melakukan aktiviti
fizikal seperti bermain bola tampar. Sam juga aktif dalam kegiatan ko-kurikulum. Dia menyertai
pasukan pancaragam sekolahnya. Sam berhajat untuk bermain dram namun disebabkan
kekurangan berat badan dan kerapuhan tulang Sam diberi peluang bermain alat muzik yang lain.
Alat muzik tersebut tidak memerlukan Sam untuk memikul dan membawa alat itu berjalan. Sam
berasa sangat kecewa.

Perkembangan fizikal Sam agak terhad berbanding kanak-kanak tipikal. Sam sangat kurus dan
lebih rendah (129.2cm) jika dibandingkan dengan rakan-rakan sebayanya. Sam juga kelihatan
jauh lebih tua daripada rakan-rakannya. Sam kelihatan seperti berumur 70 ke 80 tahun. Sam
tidak mempunyai rambut dan kening. Jari tangannya kelihatan pendek-pendek dan kulitnya
berkedut. Kekurangan pada dirinya tidak melemahkan semangat Sam. Beliau tetap berkeyakinan
dan sentiasa berusaha untuk memberikan kesedaran kepada dunia tentang progeria. Sam juga
diangkat sebagai contoh yang sering memberi aspirasi kepada kanak-kanak lain oleh pihak
sekolahnya. Pada majlis yang sama Sam diumumkan sebagai salah seorang penerima anugerah
pelajar cemerlang malah Sam berjaya mencapai purata 90% ke atas selama 4 tahun. Sam
meninggal dunia pada 10 Januari 2014 semasa berumur 17 tahun.
Rujukan

https://www.webmd.com/children/progeria#1

https://en.wikipedia.org/wiki/Sam_Berns

https://www.youtube.com/watch?v=G-xX6sFIGyc&t=2175s

https://my.theasianparent.com/progeria-pada-kanak-kanak