Laporan Kasus

MULTIPEL SKLEROSIS TUMEFAKTIF

TUMEFACTIVE MULTIPLE SCLEROSIS
Dwi Astiny,* Reza Aditya Arpandy,* Riwanti Estiasari*

ABSTRACT
Tumefactive multiple sclerosis (MS) is a rare variant of MS. It refers to demyelinating brain lesions more than 2cm
in white matter region with mass-like effect or vasogenic edema and post-gadolinium magnetic resonance imaging (MRI)
typically showing an incomplete ring enhancement. MRI offers by far the most sensitive technique for detecting MS lesion
and has proved to be an important paraclinical tool for diagnosing MS. Because tumefactive MS imaging features can
present as a suggestive brain tumor, MRI may cause diagnostic difficulties to several neoplastic and infective diseases
of the brain that have similar imaging characteristics. Magnetic resonance spectroscopy (MRS) has been applied in the
assessment of various pathologic processes that affect the central nervous system and might be useful to differentiate
tumefactiveMS lesions from other tumor lesions. We report a case of a 16 years old male with weakness on left extremities
since 4 month before admission andvisual disturbance. The brain MRI showed 4 lesions of various sizes in bilateral frontal,
parietal lobes, and left lower brainstem. The brain MRS showed thatthe largest lesion with peri-lesional edema in the right
parieto-frontal lobe was suspected astumefactive demyelination. After treated with methylprednisolone 1000mg IV for 5
days, the brain MRI evaluation showed the lesion become smaller.
Keywords: Magnetic resonance imaging, magnetic resonance spectroscopy, multiple sclerosis, tumefactive multiple
sclerosis
ABSTRAK
Tumefactive multiple sclerosis atau multipel sklerosis (MS) tumefaktif adalah suatu varian jarang dari MS. MS
tumefaktif merujuk pada suatu lesi demielinisasi otak yang berukuran lebih dari 2cm di daerah substansia alba dengan efek
massa ringan atau edema vasogenik dan pada pemeriksaan MRI dengan kontras gadolinium secara khas menunjukkan suatu
penyangatan berbentuk cincin yang tidak tertutup sempurna. Sejauh ini MRI merupakan teknik pencitraan yang sensitif
untuk mendeteksi adanya lesi MS dan terbukti merupakan alat penunjang yang penting untuk menegakkan diagnosis MS.
Bentuk gambaran MS tumefaktif yang bisa menyerupai tumor otak menyebabkan kesulitan dalam menegakkan diagnosis
karena beberapa neoplasma dan penyakit infeksi otak dapat memberikan gambaran yang sama pada MRI. Magnetic
resonance spectroscopy (MRS) ditambahkan untuk menilai berbagai proses patologi di susunan saraf pusat dan mungkin
dapat membantu untuk membedakan lesi MS tumefaktif dengan lesi tumor lainnya. Dilaporkan sebuah kasus seorang
laki-laki 16 tahun dengan kelemahan ekstremitas kiri sejak 4 bulan yang lalu dan gangguan penglihatan. MRI kepala
pasien menunjukkan adanya 4 lesi dengan ukuran bervariasi pada lobus frontal bilateral, parietal kiri, dan batang otak kiri
bawah. MRS menunjukkan bahwa lesi terbesar dengan edema di sekitarnya yang terletak di lobus parietofrontal kanan
diduga sebagai tumefaktif demielinisasi. Setelah pemberian terapi metilprednisolon 1000mg IV selama 5 hari, MRI kepala
evaluasi menunjukkan ukuran lesi menjadi lebih kecil.
Kata kunci: Magnetic resonance imaging, magnetic resonance spectroscopy, multipel sklerosis, tumefaktif.
*Departemen Neurologi FK Universitas Indonesia/RSUPN Cipto Mangunkusumo, Jakarta. Korespondensi: do.we.asty@gmail.com.
Artikel ini telah ditampilkan sebagai poster pada acara Pan-Asian Committee for Treatment And Research in Multiple Sclerosis
(PACTRIMS) di Seoul, 19-21 November 2015.

PENDAHULUAN sklerosis tumefaktif merupakan suatu lesi

Multipel sklerosis (MS) merupakan suatu
penyakit autoimun yang menyerang selubung
mielin sistem saraf pusat sehingga terjadi suatu
proses inflamasi demielinisasi. Demielinisasi dapat
menyebabkan konduksi hantaran saraf menjadi
lambat atau bahkan gagal dihantarkan. Demielinisasi
yang disertai ataupun tidak disertai kerusakan akson
pada MS akan memberikan gambaran klinis yang
bervariasi dan tidak spesifik.1,2
Tumefactive multiple sclerosis atau multipel
demielinisasi otak berukuran lebih dari 2cm di
daerah substansia alba dengan efek menyerupai
massa dan edema vasogenik. Setelah pemberian
kontras gadolinium, pada pemeriksaan MRI kepala
akan menunjukkan gambaran penyangatan berbentuk
cincin yang belum sempurna secara khas pada lesi
tersebut.3 MS tumefaktif merupakan varian jarang
dari MS dan diperkirakan 1-2 per 1.000 kasus MS
atau 3 kasus per 1.000.000 per tahun pada populasi
umum. MS tumefaktif lebih sering ditemui pada

Neurona Vol. 33 No. 3 Juni 2016 176

Laporan Kasus

Gambar 1. MRI Kepala dengan Kontras

Gambar 2. Gambaran MRS Daerah Lesi

perempuan dengan nilai median usia awitan sekitar KASUS

37 tahun.1
Diagnosis MS ditegakkan dengan melihat
gambaran klinis dan atau dibuktikan dengan gambaran
radiologi yang memenuhi kriteria diseminasi waktu
(dissemination in time/DIT) dan diseminasi ruang
(dissemination in space/DIS). Secara klinis dan
radiologis, MS tumefaktif dapat menyerupai suatu
neoplasma primer atau sekunder, infeksi, abses
otak, tuberkuloma, dan kelainan inflamasi lainnya
seperti sarkoidosis atau sindroma Sjogren primer.
Sebagai akibatnya, MS tumefaktif seringkali salah
didiagnosis, sehingga tidak mendapatkan terapi
yang tepat.3,4 Adanya MRI yang modern sangat
diperlukan untuk menegakkan diagnosis sekaligus
menyingkirkan diagnosis banding MS tumefaktif
tersebut.2
Seorang laki-laki 16 tahun datang ke
RSUPN Cipto Mangunkusumo dengan keluhan
utama kelemahan ekstremitas kiri sejak 4 bulan
sebelumnya. Kelemahan disertai gemetar pada
ekstremitas sisi kiri serta pandangan menjadi buram.
Tidak terdapat riwayat demam, trauma kepala, dan
infeksi tuberkulosa paru, ataupun riwayat penyakit
serupa pada keluarga.
Pada pemeriksaan fisik didapatkan nilai GCS
15, pupil isokor, diameter 3mm dengan refleks
cahaya langsung dan tidak langsung baik, tidak ada
tanda rangsang meningeal dan paresis saraf kranialis.
Penilaian ketajaman visus bed side kesan dalam batas
normal (>3/60) pada kedua mata. Kekuatan motorik
ekstremitas sisi kiri seluruhnya 4, refleks fisiologis
normal, dan tanpa refleks patologis, gangguan

Sebelum Sesudah
Gambar 3. Perbandingan Hasil MRI Sebelum (Kiri) dan Sesudah (Kanan) Pemberian
Metilprednisolon Dosis Tinggi

177 Neurona Vol. 33 No. 3 Juni 2016

 Laporan Kasus
Tabel 1. Gambaran Klinis MS1

Tanda Gejala
Neuritis optik Pandangan buram, nyeri pada bola mata, penglihatan mengenai warna terganggu,
gangguan lapang pandang.
Mielitis Nyeri, baal, disestesia, merasa seperti ditekan, kelemahan, ataksia, disfungsi gait,
gangguan berkemih neurogenik, gangguan BAB neurogenik, disfungsi seksual,
spastisitas.
Okuler, motorik, vestibular Penglihatan ganda, osillopsia, vertigo, mual, muntah, disorientasi, gangguan gait.
Paroksismal Kejang, distonia fokal, spasme tonik, disartria, ataksia, speech arrest.
Fenomena Uhthoff Gejala memberat karena adanya infeksi, pemanasan, aktivitas lama, atau stress.
Kognitif Proses bicara yang lambat, tidak bisa aktivitas multitasking, memori yang menurun,
sindroma afasia (jarang).
Fatigue Ada hubungannya dengan gangguan tidur, mood, terganggunya fungsi fisik (seperti
biomekanik, spastisitas).
BAB: buang air besar

sensorik ataupun otonom. Nilai expanded disability
status scale (EDSS) pasien adalah 1,5.
Pada MRI kepala didapatkan 4 lesi dengan
ukuran bervariasi pada lobus frontal bilateral,
parietal kiri, dan batang otak kiri bawah. Magnetic
resonance spectroscopy (MRS) menunjukkan lesi
terbesar dengan edema terletak pada lobus parieto-
frontal kanan mempunyai puncak kolin tinggi,
N-acetyl aspartate (NAA) rendah, dan laktat yang
meningkat. Lesi lain menunjukkan puncak kolin
sedikit meningkat dengan NAA rendah. Tidak ada
peningkatan perfusi yang signifikan pada lesi bila
dibandingkan daerah otak lainnya. Hal ini sesuai
dengan gambaran demielinisasi tumefaktif.
Pemeriksaan visual evoked potential dalam batas
nomal, sehingga disimpulkan keluhan pandangan
buram bersifat subyektif. Hasil laboratorium juga
tidak menunjukkan kelainan. Pasien mendapatkan
terapi
PEMBAHASAN
MS merupakan penyakit inflamasi demielinisasi
yang paling sering memberikan gambaran klasik
berupa plak mutifokal pada otak dan medula spinalis.1
Plak demielinasi biasanya terlihat di nervus optikus,
batang otak, medulla spinalis, serebelum, dan daerah
periventrikuler. MS mempunyai 2 tahap penyakit
dengan tahap awal berupa komponen inflamasi
menyerang selubung mielin dan substansi alba. Pada
tahap kedua terjadi degenerasi substansia alba dan
nigra. 1
Lesi tumefaktif demielinisasi atau MS
tumefaktif adalah lesi besar di daerah substansia alba
berdiameter lebih dari 2cm dengan efek massa dan
edema vasogenik di sekitarnya. Pada MRI kepala
dengan kontras gadolinium menunjukkan gambar
khas berupa penyangatan berbentuk cincin yang
belum terbentuk sempurna.1,3 Gambaran ini membuat
tampilan penyakit demielinisasi menyerupai infeksi
dan neoplasma (sulit dibedakan dengan lesi high-
grade glioma).1,5
Manifestasi klinis dan gejala awal MS sangat
bervariasi, seperti pada Tabel 1,1 sehingga sulit untuk
menegakkan diagnosis. Gejala motorik pada MS
sering mendahului gejala sensorik. Gejala klinis yang
dialami pasien dengan MS tumefaktif tergantung
pada lokasi dan ukuran lesi. Oleh karena itu MS
tumefaktif dapat memberikan gejala yang bervariasi
berupa sakit kepala, abnormalitas kognitif, gangguan
mental, afasia, apraksia, dan atau kejang.1,6
MRI merupakan metode pencitraan pilihan
untuk lesi demielinisasi baik untuk lesi tumefaktif
maupun bukan.8 MRI berperan pada penegakan
diagnosis MS, sesuai dengan kriteria DIT dan DIS.
DIT merujuk kepada suatu episode yang banyak,
sedangkan DIS menunjukkan keterlibatan lebih dari
satu area sistem saraf pusat.1
DIS tampak pada MRI potongan T2
setidaknya pada minimal 2 dari 4 area tipikal MS,
yaitu periventrikel, jukstakortikal, infratentorial,
dan medula spinalis. DIT dapat ditegakkan apabila:

Neurona Vol. 33 No. 3 Juni 2016 178

Laporan Kasus
terdapatnya lesi lain yang asimtomatis yang
menyangat atau tidak menyangat kontras dengan
pemberian gadolinium kapan pun, atau adanya lesi
baru pada T2 atau yang menyangat kontras pada MRI
yang dilakukan pada saat follow up, tanpa melihat
waktu pelaksanaan MRI sebelumnya.7
Teknik MRI lebih lanjut digunakan untuk
evaluasi MS yang lebih baik, yaitu MRS.2 MRS
mempunyai potensi untuk membedakan keberadaan
dan menghitung jumlah relatif berbagai metabolit
kimia dalam otak. Teknik pencitraan MRS sangat
berguna untuk menilai penyakit intracranial lebih
lanjut, terutama untuk mengidentifikasi gangguan
yang bermanifestasi lesi pada gambaran pencitraan,
seperti neoplasma, inflamasi, dan iskemik.11
MRS dapat membantu dalam mengidentifikasi
lesi tumefaktif demielinisasi dan membedakannya
dengan lesi tumor. Produk metabolit dari jaringan
saraf yang dapat diukur dengan MRS meliputi kolin,
kreatin, NAA, lipid, laktat, alanin, mio-inositol,
glutamat, dan glutamin.5,9 NAA merupakan penanda
untuk integritas struktural dan fungsional dari neuron
dan akson, kreatin untuk metabolisme energi, serta
kolin sebagai penanda untuk membran sel dan
pergantian membran sel. Laktat, lipid, asam amino
sitosolik, alanin, asetat, suksinat merupakan penanda
adanya glikolisis anaerobik, yaitu terjadinya proses
nekrosis jaringan. Mio-inositol menjadi penanda
adanya astrogliosis, lipid dan asam amino sitolik
menunjukkan adanya kerusakan mielin, sedangkan
glutamat dan glutamin merupakan indikator
neurotransmitter eksitatori.9
Selanjutnya MRS dianalisis dengan melihat
rasio metabolit tersebut, yaitu rasio NAA/keratin,
NAA/kolin, dan kolin/keratin. Nilai normal untuk
NAA/kreatin adalah 2 dan dikatakan abnormal bila
<1,6. Nilai normal rasio NAA/kolin adalah 1,6 dan
dikatakan abnormal bila <1,2; sedangkan nilai normal
kolin/keratin adalah 1,2 dan abnormal bila >1,5.9
Banyak penelitian mengenai lesi tumefaktif
demielinisasi, salah satunya adalah penelitian
yang dilakukan oleh Lucchinetti dkk.6 Tujuan dari
penelitian ini adalah untuk mendeskripsikan gambaran
klinis dan radiografi penyakit demielinisasi inflamasi
susunan saraf pusat yang kemudian dikonfirmasi juga
dengan biopsi pada 168 pasien. Sebelum dilakukan
179
biopsi, gambaran MRI pada hampir 168 pasien
menunjukkan lesi berukuran >2cm, kecuali 13 kasus.
Secara statistik, pada studi ini juga ditemukan ada
hubungan kuat antara peningkatan ukuran lesiyang
tampak pada MRI dengan efek massa dan edema.
Kebanyakan lesi ditemukan di daerah supratentorial
dan subkortikal di lobus frontal, parietal, oksipital,
dan temporal (berdasarkan urutan frekuensi lokasi
tersering). Sebaliknya, untuk lesi multifokal yang
tidak dilakukan biopsi kebanyakan berada di
daerah periventrikuler substansia alba. Penyangatan
berbentuk cincin ditemukan pada kebanyakan kasus,
baik pada lesi yang dibiopsi maupun tidak. Pola
penyangatan homogen banyak ditemukan pada lesi
yang tidak dibiopsi, namun tidak pada lesi yang
dibiopsi.6
Pada studi terdahulu dinyatakan bahwa
pola penyangatan cincin yang ada hubungannya
dengan demielinisasi lebih sering ‘terbuka’, bagian
yang tidak tertutup sempurna berbatasan dengan
substansia grisea kortikal atau basal ganglia. Pada
studi terbaru, lesi menunjukkan penyangatan cincin,
biasanya berbentuk cincin tertutup. Walaupun cincin
yang ada kaitannya dengan abses dan neoplasma
lebih sering tertutup sempurna, namun penelitian
yang dilakukan oleh Lucchinetti dkk menekankan
fakta bahwa cincin tertutup pun dapat ditemui
pada lesi tumefaktif demielinisasi. Walaupun
beberapa studi menyatakan bahwa lesi tumefaktif
demielinisasi selalu memberikan penyangatan pada
lesi, namun penelitian Lucchenetti dkk memberikan
hasil sekitar 5% kasus tidak memberikan gambaran
penyangatan pada potongan T1W dengan kontras,
tanpa memperhatikan apakah kasus tersebut dengan
penggunaan terapi steroid ataupun imunoterapi.
Penyangatan bergantung pada beberapa faktor, yaitu
waktu dari disuntikkan kontras hingga muncul pada
gambar pencitraan, dosis kontras, seberapa berat
abnormalitas sawar darah otak, akumulasi volume,
dan sekuens MRI yang digunakan. Hal ini penting
untuk mengenali bahwa penyangatan yang sedikit
tidak berarti mengeksklusi patologi demielinisasi.6
Abses mempunyai persentase tertinggi
memberikan gambaran berbentuk lingkaran komplit
yang hipointens, dimana metastasis dan glioma lebih
sering memberikan gambaran setengah lingkaran
Neurona Vol. 33 No. 3 Juni 2016

yang hipointens dan lesi MS dapat memberikan
gambaran lingkaran dan setengah lingkaran sama
banyak persentasenya. Sebanyak 92% lesi MS
mempunyai gambaran homogen di bagian tengah lesi
pada MRI potongan T2 bila dibandingkan dengan
abses. Sebanyak 56% abses memberikan gambaran
homogen di bagian tengah lesi dan 44% heteregon di
bagian tengah lesi.6
Penelitian lain yang bertujuan untuk
mengidentifikasi gambaran khas lesi tumefactive
demielinisasi dengan menggunakan data MRI 3Tesla
dan MRS dilakukan oleh Akimoto dkk.10 Sebanyak
5 pasien dengan diagnosis tumefaktif demielinisasi
di RS Universitas Tokyo Medical memberikan
gambaran lesi dengan diameter maksimal >2cm
yang menunjukkan intensitas sinyal yang rendah
(hipointens) pada potongan T1W1 dan hiperintens
pada potongan T2W1 dan fluid attenuated inversion
recovery (FLAIR). Diffusion-weighted imaging
(DWI) menunjukkan sinyal berintensitas tinggi atau
terang pada daerah sekitarnya dan sinyal berintensitas
rendah pada bagian tengah lesi. Pencitraan apparent
diffusion coefficient (ADC) menunjukkan sinyal
berintensitas tinggi pada bagian tengah lesi. MRI
dengan kontras menunjukkan penyangatan kontras
ireguler yang menggambarkan batas lesi dengan
daerah sekitarnya. Penyangatan terlihat intens di
daerah substansia alba dalam dengan penyangatan
berbentuk cincin terbuka menghadap ke permukaan
otak. Gambaran ini disebut dengan tanda cincin
terbuka. Pencitraan T2 bintang dan pencitraan
dengan kontras menunjukkan sinyal vaskuler
yang menunjukkan adanya keterlibatan vena yang
melewati bagian tengah lesi, dengan penyangatan
di daerah sekitarnya. Meskipun tampak ada edema
di substansia alba berderajat sedang di sekitar lesi,
efek massa pada struktur di sekitar lesi tampak relatif
ringan bila dibandingkan dengan ukuran lesi.10
Pada pemeriksaan MRS didapatkan sedikit
peningkatan puncak kolin, menurunnya puncak
NAA, dan adanya puncak laktat/lipid pada bagian
tengah lesi. Pada daerah sekitar lesi, tampak sedikit
penurunan puncak NAA dan ratio kolin/NAA lebih
tinggi bila dibandingkan dengan bagian tengah lesi.
Pada bagian tengah dan tepi lesi, puncak β, γ-GLX
(glutamat/glutamin) sedikit berpindah ke frekuensi
Neurona Vol. 33 No. 3 Juni 2016
Laporan Kasus
resonansi yang lebih tinggi (2,2-2,4ppm) dari puncak
NAA. Hal ini tidak tampak pada otak normal,10
sehingga Akimoto dkk membuat kesimpulan bahwa
lesi tumefaktif demielinisasi memberikan gambaran
khas pada MRI berupa lesi besar suprantentorial
dengan diameter maksimum >2cm di daerah mulai
dari paraventrikuler hemisfer serebri hingga ke
permukaan otak; kebanyakan berupa lesi soliter,
namun ada juga yang mempunyai lesi multifokal;
efek massa di daerah sekitar lesi relatif ringan bila
dibandingkan ukuran lesi dengan edema substansia
alba sekitar lesi berderajat sedang.
Pencitraan dengan kontras gadolinium
memberikan gambaran penyangatan kontras ireguler
pada daerah sekitar lesi, dan penyangatan intens di
daerah substansia alba dalam dengan penyangatan
berbentuk cincin terbuka yang menghadap ke
permukaan otak disebut dengan tanda cincin terbuka.
Pada bagian tengah lesi, tidak tampak adanya sinyal.
Namun daerah tersebut disertai dengan penyangatan
di daerah sekitarnya. Hal ini menunjukkan adanya
keterlibatan vena. Gambaran DWI menunjukkan
sinyal berintensitas tinggi atau terang di daerah
sekitar lesi dan sinyal berintensitas rendah di bagian
tengah lesi. Pencitraan ADC menunjukkan sinyal
berintensitas tinggi pada bagian tengah lesi.10 Untuk
gambaran MRS, Akimoto dkk membuat kesimpulan
bahwa tumefactive demielinisasi akan menunjukkan
peningkatan puncak kolin, laktat, dan lipid, dengan
sedikit penurunan puncak NAA dan menunjukkan
puncak β,γ-GLX (glutamat/glutamin) yang tidak
tampak pada otak normal pada kisaran 2,1-2,4ppm.
Neovaskularisasi yang berkaitan dengan
adanya perbaikan jaringan diamati kemungkinan
mempunyai peran dalam memberikan intensitas sinyal
edema di sekitar lesi, sehingga memberikan efek
penyangatan kontras. Lebih lanjut lagi, penyempitan
ruang interseluler akibat proliferasi astrosit yang
reaktif menunjukkan penurunan penyebaran molekul
air. Pada bagian tengah lesi demielinisasi, ditemukan
peningkatan pada ADC, hal ini mengindikasikan
adanya pelebaran ruang interseluler yang berkaitan
dengan demielinisasi meningkatkan kelarutan
molekul air. Tidak tampak adanya sinyal pada bagian
tengah lesi menunjukkan adanya keterlibatan vena.
Hal ini penting untuk membedakan lesi demielinisasi
180
Laporan Kasus
dengan tumor intraaksial. Pada lesi tumefaktif
demielinisasi, daerah sekitar pembuluh darah juga
menyangat, yang menunjukkan adanya tanda infiltrasi
limfosit sebagai respons terhadap demielinisasi di
area perivaskuler.10
Penurunan konsentrasi NAA mengindikasikan
adanya disfungsi dan hilangnya sel-sel saraf dan
aksonal akibat proses demielinisasi. Ratio NAA
terhadap kreatin merupakan penanda biomarker yang
penting, karena NAA hanya ditemukan pada sel-sel
saraf. Peningkatan kolin pada MS selama proses
demielinisasi dan inflamasi terjadi sebagai akibat dari
proliferasi sel dan infiltrasi astrositoma dan limfosit
yang reaktif. Puncak laktat dan lipid diangap sebagai
hasil dari proliferasi makrofag.1.2,10 Puncak β,γ-GLX
dianggap signifikan, dan oleh Grossman dkk disebut
sebagai ‘marker peaks’.10 Ciafoni dkk melaporkan
ketika glutamat dikeluarkan sebagai hasil dari
demielinisasi ofrapid, astrosit yang sebenarnya
berfungsi mengendalikan pengeluaran glutamat
juga mengalami kerusakan parah sehingga astrosit
tidak dapat merubah glutamat menjadi glutamin
oleh glutamin sintetase.11 Sebagai hasil akibat dari
peningkatan rasio glutamat menjadi glutamin,
penanda glutamat/glutamin menjadi tampak.
Pada penelitian Majos dkk, puncak β,γ-GLX
tidak ditemukan pada pasien dengan tumor intraaksial
yang dianalisis dengan menggunakan MRS. Oleh
karena itu, puncak β,γ-GLX dapat digunakan untuk
membedakan antara lesi tumefaktif demielinisasi
dengan tumor intrakasial termasuk glioma.10,11 Selain
itu, pada tumor sel glia menghasilkan kolin berlebihan
dengan penekanan kadar relatif NAA terhadap keratin
dan juga tampak peningkatan dua kali lipat laktat
yang sangat jelas. Terbalik dengan keganasan, lesi
demielinisasi kronik akan menunjukkan peningkatan
awal lipid dan laktat mencapai puncaknya dalam 3-4
minggu yang diikuti dengan penurunan persisten
kadar NAA.5
Beberapa studi menyatakan pasien dengan
MS tumefaktif mempunyai perjalanan penyakit
yang jinak bila dibandingkan dengan bentuk lain
dari MS. Meskipun demikian, perkiraan kesintasan
Kaplan-Meier menunjukkan bahwa waktu median
untuk menjadi episode klinis kedua MS-definite dari
serangan episode akut lesi demielinisasi cukup lama
181
(4,8 tahun). Pada studi controlled high risk avonex
multiple sclerosis prevention study (CHAMPS),
50% pasien plasebo dengan clinically isolated
demielinitating syndrome berubah menjadi MS
definite secara klinis terjadi dalam 3 tahun, sedangkan
studi early treatment of multiple sclerosis (ETOMS)
dinyatakan 45% berubah dalam 2 tahun. Pada studi
yang lebih besar mengenai riwayat asal dari MS pada
1215 pasien, waktu median mengalami episode klinis
kedua adalah 1,9 tahun.6
Pasien dengan lesi tumefaktif demielinisasi
mengalami perbaikan gejala klinis dan abnormalitas
yang tampak pada radiografi menghilang setelah
pemberian terapi steroid.6,12 Namun perlu dipikirkan
pergantian plasma pada pasien yang tidak berespons
baik terhadap steroid.6 Pada beberapa kasus dimana
gambaran MRI tidak dapat membantu dalam
membedakan lesi tumefaktif demielinisasi dengan
lesi lain, maka penegakkan diagnosis dengan cara
melakukan biopsi tetap diperlukan.6
KESIMPULAN
Menegakkan diagnosis MS tumefaktif
sulit, namun pemeriksaan radiologi berupa MRI
dan khususnya MRS dapat membantu untuk
membedakannya dengan lesi desak ruang intrakranial
lainnya dengan puncak β,γ-GLX (glutamat/glutamin)
disebut sebagai marker peaks. MRI meningkatkan
kemampuan kita untuk mengetahui lesi tumefaktif
demielinisasi tersebut, namun MRI juga dapat gagal
untuk menegakkan diagnosis sehingga biopsi dapat
dilakukan jika diperlukan. Selain itu, pemberian
kortikosteroid akan memberikan respons yang baik
secara klinis maupun radiologis pada kasus MS
tumefaktif.
DAFTAR PUSTAKA
1. Kaeser MA, Scali F, Lanzisera FP, Bub GA, Kettner
NW. Tumefactive multiple sclerosis: an uncommon
diagnostic challenge. J Chiropr Med. 2011;10(1):29-
35.
2. Haritanti A, Karathanasi E, Potsi S. Tumefactive
multiple sclerosis: diagnostic study considering
the differential diagnosis from other brain lesions.
Aristotle University Medical J. 2009;36(2):65-9.
3. Jitawatanarat P, Tingpej B, Deringer P. Tumefactive
multiple sclerosis. British J Medical Practitioners.
2011;4(2):419-20.
Neurona Vol. 33 No. 3 Juni 2016

4. Kalanie H, Harandi AA, Bakhshandehpour R, Heidari
D. Multiple large MS tumefactive plaques in a young
man: a diagnostic enigma and therapeutic challenge.
Hindawi Publising Coorporation; 2012.
5. Fallah A, Banglawala S, Ebrahim S, Paulseth JE, Jha
NK. Tumefactive demyelination lesions: a diagnostic
challenge. Canadian J Surg. 2010;53(1):69-70.
6. Lucchinetti CF, Gavrilova RH, Metz I, Parisi JE,
Scheithauer BW, Weigand S, dkk. Clinical and
radiographic spectrum of pathologically confirmed
tumefactive multiple sclerosis. Brain. 2008:131(Pt
7):1759-75.
7. Perhimpunan Dokter Spesialis Saraf Indonesia
(PERDOSSI). Pedoman diagnosis dan tatalaksana
multipel sklerosis di Indonesia. Jakarta: Badan
Penerbit Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia;
2015.
8. Gavra M, Boviatsis E, Stavrinou LC, Sakas D. Pitfalls
in The Diagnosis of A Tumefactive Demyelinating
Lesion: A Case Report. J Med Case Reports.
Neurona Vol. 33 No. 3 Juni 2016
Artikel Penelitian
2011;5(1):217.
9. Aboul-Enein F. MR Spectroscopy in multiple
sclerosis-a new piece of the puzzle or just a new
puzzle. Dalam: Kim D, editor. Magnetic resonance
spectroscopy. Europe: In Tech; 2012. hlm. 47-72.
10. Akimoto J, Suda T, Hashimoto R, Fukuhara H, Kohno
M. Magnetic resonance imaging characteristics of
tumefactive demyelinating lesions. J. Biomedical Sci
Engineering. 2015;8(5):321-6.
11. Ciafoni A, Niku S, Imbesi SG. Metabolite findings
in tumefactive demyelinating lesions utilizing short
echo time protonmagnetic resonance spectroscopy.
Am J Neuroradiol. 2007;28(2):272–7.
12. Killic AK, Tuncer Kurne A, Karmi Oguz K,
Soylemezoglu F, Karabudak R. Mass lesions in
the brain: tumor or multiple sclerosis? clinical and
imaging characteristics andcourse from a single
reference center. Turkish Neurosurg. 2013;23(6);728-
35.
182