2011 0001 524 Gyermekgyogyaszati Kezikonyv 1

Gyermekgyógyászati kézikönyv I.
Oláh, Éva
Created by XMLmind XSL-FO Converter.

Oláh, Éva
Publication date 2008-09-01

Szerzői jog © 2008-09-01 Éva, Oláh; Szerzők
Kivonat
A könyv küldetése, hogy gyakorlati segítséget nyújtson a mindennapi betegellátásban, az elvégzendő

diagnosztikai vizsgálatok és a szükséges terápiás beavatkozások terén.

Tartalom
Előszó az első kiadáshoz ................................................................................................................. xvi
Előszó a második kiadáshoz .......................................................................................................... xviii
1. Rövidítések ..................................................................................................................................... 1
2. A – A gyermekellátás általános szempontjai ................................................................................ 24
1. I. fejezet – Demográfiai mutatók csecsemő- és gyermekkorban ......................................... 24
2. II. fejezet – Az egészséges csecsemő és gyermek ellátása .................................................. 27
2.1. II/1. fejezet – Az újszülött ellátása, főbb anatómiai és élettani jellemzői ............... 27
2.1.1. Prenatális gyermekgyógyászati ellátás ....................................................... 27
2.1.2. Az újszülött szülőszobai ellátása ................................................................ 28
2.2. II/2. fejezet – A csecsemő és kisded ápolása, gondozása ...................................... 38
2.3. II/3. fejezet – Az egészséges csecsemő és gyermek táplálása ................................ 42
2.3.1. Általános táplálkozás-élettani ismeretek .................................................... 42
2.3.2. Az egészséges kisdedek és iskolások táplálása .......................................... 55
2.3.3. Táplálás akut vagy krónikus betegség idején: diéták ................................. 56
2.4. II/4. fejezet – Prevenció a gyermekgyógyászatban ................................................. 57
2.4.1. Primer prevenció és területei ...................................................................... 58
2.4.2. Szekunder prevenció területei .................................................................... 60
2.4.3. Tercier prevenció ....................................................................................... 62
3. III. fejezet – Növekedés és fejlődés csecsemő- és gyermekkorban ..................................... 63
3.1. III/1. fejezet – Növekedés csecsemő- és gyermekkorban ....................................... 63
3.1.1. A fizikális növekedés mérföldkövei ........................................................... 63
3.2. III/2. fejezet – Fejlődés csecsemő- és gyermekkorban ........................................... 69
3.2.1. A fejlődés mérföldkövei ............................................................................. 70
3.3. III/3. fejezet – Gyarapodási képtelenség (Failure to thrive) ................................... 78
4. IV. fejezet – A beteg gyermek ellátásának általános szempontjai ....................................... 84
4.1. IV/1. fejezet – A csecsemő és a gyermek vizsgálata a rendelőben ......................... 84
4.2. IV/2. fejezet – A gyermek a kórházban ................................................................. 85
4.3. IV/3. fejezet – Gyakori gyermekgyógyászati beavatkozások ................................. 89
3. B – Gyermekgyógyászati akut ellátás ........................................................................................... 94
1. V. fejezet – Gyermekgyógyászati sürgősségi ellátás általános jellemzői ............................ 94
1.1. A sürgősségi ellátás fogalma, jelentősége .............................................................. 94
1.2. Sürgősségi ellátás szintjei a gyermekellátásban ..................................................... 95
1.3. Gyermekgyógyászati sürgősségi ellátás jellemzői .................................................. 98
2. VI. fejezet – Gyermekgyógyászati sürgősségi beavatkozások ............................................ 99
2.1. Betegmozgatás fogásai, fektetési módok ................................................................ 99
2.2. Immobilizációs eljárások ...................................................................................... 100
2.3. Légútbiztosítás ...................................................................................................... 101
2.4. Lélegeztetési módok ............................................................................................. 109
2.5. Folyadék és gyógyszer bejuttatásának lehetőségei ............................................... 110
2.6. Defibrillálás .......................................................................................................... 116
2.7. Cardioversio ......................................................................................................... 117
2.8. Ideiglenes pacemakerterápia ................................................................................. 117
2.9. Mellkaspunkció, -drenálás .................................................................................... 118
2.10. Pericardiocentesis ............................................................................................... 120
2.11. Gyomormosás és más dekontaminációs eljárások .............................................. 121
2.12. Hólyagpunkció és katéterezés ............................................................................. 123
2.13. A hőháztartás befolyásolása ............................................................................... 124
2.14. Sebellátás, vérzéscsillapítás ................................................................................ 125
3. VII. fejezet – Gyermekgyógyászati sürgősségi állapotok ................................................. 126
3.1. VII/1. fejezet – Az életveszélyben lévő gyermek – reszuszcitáció ....................... 126
3.1.1. Basic Paediatric Life Support. A gyermekek alapszintű újraélesztése: az
eszméletlen gyermek kezelése .......................................................................... 128
3.1.2. Advanced Paediatric Life Support: Gyermekek magasabb szintű újraélesztése: a
szívmegállás/keringésmegállás kezelése ........................................................... 143
3.1.3. Központi idegrendszeri reszuszcitáció (agyorientált terápiás protokoll) .. 151
3.2. VII/2. fejezet – Shock ........................................................................................... 153
iii
3.3. VII/3. fejezet – Allergia okozta sürgősségi állapot: anaphylaxia ......................... 168
3.4. VII/4. fejezet – Akut légzészavarok ..................................................................... 173
3.5. VII/5. fejezet – A cardiovascularis rendszer sürgősségi állapotai ........................ 191
3.6. VII/6. fejezet – Neurológiai sürgősségi állapotok ................................................ 202
3.7. VII/7. fejezet – Akut has ....................................................................................... 216
3.8. VII/8. fejezet – Az urogenitalis traktus sürgősségi állapotai ................................ 228
3.9. VII/9. fejezet – Balesetek ..................................................................................... 234
3.9.1. Általános megállapítások ......................................................................... 234
3.9.2. Fejsérülések .............................................................................................. 235
3.9.3. Maxillofaciális sérülések .......................................................................... 244
3.9.4. Szemsérülések .......................................................................................... 257
3.9.5. Mellkassérülések ...................................................................................... 265
3.9.6. Spinális sérülések ..................................................................................... 273
3.9.7. Medencetörések ....................................................................................... 275
3.9.8. Végtagsérülések ....................................................................................... 277
3.9.9. A kéz lágyrészsérülései ............................................................................ 287
3.9.10. Szeptikus kéz .......................................................................................... 290
3.9.11. Alsó végtag sérülései .............................................................................. 300
3.9.12. A láb törései ........................................................................................... 306
3.9.13. Hasi trauma ............................................................................................ 309
3.9.14. Az urogenitalis traktus sérülései ............................................................ 316
3.9.15. Politraumatizáció ................................................................................... 322
3.10. VII/10. fejezet – Mérgezések sürgősségi ellátása ............................................... 334
3.10.1. Definíció és általános megállapítások .................................................... 334
3.10.2. Sürgősségi ellátás mérgezés gyanúja esetén .......................................... 335
3.10.3. Mérgezések általános diagnosztikája ..................................................... 343
3.10.4. A mérgezett gyermek specifikus kezelése .............................................. 358
3.10.5. A legfontosabb mérgezések kezelésének főbb szempontjai ................... 373
3.10.6. Mérgezések megelőzése ......................................................................... 380
3.11. VII/11. fejezet – Bántalmazott gyermek („Child abuse”) ................................... 381
3.11.1. A bőr sérülései ....................................................................................... 381
3.11.2. Arc- és fejsérülések ................................................................................ 382
3.11.3. Csonttörések ........................................................................................... 382
3.11.4. Belső sérülések ....................................................................................... 384
3.11.5. Szexuális zaklatás ................................................................................... 384
3.11.6. Égési sérülések ...................................................................................... 384
3.11.7. A gyermekbántalmazás diagnózisa és a teendők .................................... 385
3.12. VII/12. fejezet – Hirtelen csecsemőhalál szindróma (SIDS) .............................. 387
3.13. VII/13. fejezet – Fulladás, majdnem fulladás ..................................................... 390
3.14. VII/14. fejezet – Lehűlés, fagyás (hypothermia, congelatio) .............................. 392
3.15. VII/15. fejezet – Hőstressz, hőguta ..................................................................... 398
3.15.1. Hőségkollapszus ..................................................................................... 398
3.15.2. Napszúrás ............................................................................................... 399
3.15.3. Hőség okozta görcsök ............................................................................ 400
3.15.4. Hőkimerülés ........................................................................................... 400
3.15.5. Hőguta .................................................................................................... 402
3.16. VII/16. fejezet – Égés, égésbetegség .................................................................. 404
4. C – Diagnosztikus és terápiás útmutatók gyermekgyógyászati kórképekben ............................. 411
1. VIII. fejezet – Allergiás megbetegedések ......................................................................... 411
1.1. VIII/1. fejezet – Diagnosztikus vizsgáló módszerek allergiás megbetegedésekben 411
1.2. VIII/2. fejezet – Légúti allergiás megbetegedések ................................................ 413
1.2.1. Asthma bronchiale ................................................................................... 413
1.2.2. Bronchitis obstructiva .............................................................................. 418
1.2.3. Bronchiolitis acuta ................................................................................... 420
1.2.4. Rhinitis allergica ...................................................................................... 422
1.3. VIII/3. fejezet – Bőrgyógyászati allergiás kórképek ............................................ 424
1.3.1. Krónikus atopiás dermatitis ...................................................................... 424
1.3.2. Kontakt dermatitis .................................................................................... 429
1.3.3. Urticaria ................................................................................................... 430
1.3.4. Quincke-oedema ...................................................................................... 434
iv
1.3.5. Anaphylaxiás shock ................................................................................. 434

1.3.6. Erythema exsudativum multiforme .......................................................... 435
1.3.7. Stevens–Johnson–szindróma .................................................................... 436
1.4. VIII/4. fejezet – Allergiás conjunctivitis .............................................................. 437
2. IX. fejezet – Anyagcsere-betegségek ................................................................................ 438
2.1. IX/1. fejezet – A veleszületett anyagcsere-betegségek felismerése újszülött- és
csecsemőkorban ........................................................................................................... 438
2.2. IX/2. fejezet – Az aminosav-anyagcsere zavarai .................................................. 441
2.2.1. Phenylketonuria (PKU) ............................................................................ 444
2.2.2. Tyrosinaemiák .......................................................................................... 447
2.2.3. Jávorfaszörp betegség (MSUD) ............................................................... 448
2.2.4. Homocystinuria ........................................................................................ 450
2.2.5. Nonketotikus hyperglycinaemia ............................................................... 451
2.3. IX/3. fejezet – Organikus acidaemiák, aciduriák .................................................. 453
2.4. IX/4. fejezet – Lysosomalis betegségek ................................................................ 461
2.5. IX/5. fejezet – Glycogenosisok ............................................................................. 469
2.6. IX/6. fejezet – A szénhidrát-anyagcsere zavarai ................................................... 474
2.7. IX/7. fejezet – A lipoprotein-anyagcsere zavarai ................................................. 477
2.7.1. Hyperlipoproteinaemiák ........................................................................... 478
2.7.2. Szekunder hyperlipidaemiák, hyperlipoproteinaemiák ............................ 482
2.7.3. Hypolipoproteinaemiák ............................................................................ 484
3. X. fejezet – Bőrgyógyászati betegségek ............................................................................ 485
3.1. X/1. fejezet – Bőrvérzések: purpurák és petechiák ............................................... 485
3.2. X/2. fejezet – Felületes bőrfertőzések ................................................................... 487
3.2.1. Impetigo ................................................................................................... 487
3.2.2. Staphylococcus forrázott bőr szindróma .................................................. 488
3.2.3. Tinea capitis (trichophytia, microsporia) ................................................. 490
3.2.4. Tinea corporis .......................................................................................... 491
3.3. X/3. fejezet – Rovarfertőzések ............................................................................. 492
3.3.1. Scabies ..................................................................................................... 492
3.3.2. Pediculosis ............................................................................................... 493
3.3.3. Rovarcsípések .......................................................................................... 494
3.4. X/4. fejezet Csecsemőkori dermatitisek ............................................................... 495
3.4.1. Csecsemőkori seborrhoeás dermatitis ...................................................... 495
3.4.2. Pelenkadermatitis ..................................................................................... 496
3.5. X/5. fejezet – Psoriasis ......................................................................................... 497
3.6. X/6. fejezet – Pityriasis rosea ............................................................................... 499
3.7. X/7. fejezet – Photodermatosisok ......................................................................... 500
3.7.1. Leégés, fényérzékenység ......................................................................... 500
3.7.2. Fototoxikus és fotoallergiás dermatitis .................................................... 500
3.8. X/8. fejezet – Lokális kortikoszteroidkezelés ....................................................... 501
4. XI. fejezet – Gyermekkori diabetes mellitus ..................................................................... 504
5. XII. fejezet – Az endokrin rendszer betegségei ................................................................. 514
5.1. XII/1. fejezet – A növekedés zavarai .................................................................... 514
5.1.1. Növekedési zavar: alacsony vagy magas termet ...................................... 515
5.2. XII/2. fejezet – A pajzsmirigy betegségei ............................................................ 523
5.2.1. Hypothyreosis gyermekkorban ................................................................ 523
5.2.2. Strúmával járó pajzsmirigybetegségek ..................................................... 527
5.3. XII/3. fejezet – A mellékpajzsmirigy betegségei. A kalcium- és foszforanyagcsere zavarai
...................................................................................................................................... 533
5.3.1. A kalcium- és foszforanyagcsere zavarai ................................................. 533
5.3.2. A mellékpajzsmirigy betegségei .............................................................. 543
5.4. XII/4. fejezet – A mellékvese betegségei. A nemi differenciálódás zavarai,
interszexualitás ............................................................................................................ 549
5.4.1. A mellékvese betegségei .......................................................................... 550
5.4.2. Intersex újszülött ellátása ......................................................................... 551
5.4.3. Sóvesztő szindróma ................................................................................. 555
5.4.4. Fiúk korai virilizációjának ellátása .......................................................... 558
5.4.5. Lányok peripubertalis virilisatiójának ellátása ......................................... 559
5.5. XII/5. fejezet – A pubertás zavarai ....................................................................... 561
v
5.5.1. Pubertas praecox ...................................................................................... 561

5.5.2. Pubertas tarda ........................................................................................... 567
5.5.3. A pubertás variációi ................................................................................. 572
5.6. XII/6. fejezet – Endokrin tumorok a gyermekkorban ........................................... 573
5.6.1. Endokrin szervek izolált daganatai .......................................................... 574
5.6.2. Endokrin mirigyek multiplex daganatai (Multiplex endokrin neoplasia szindróma,
MEN) ................................................................................................................. 581
5.7. XII/7. fejezet – Elhízás gyermekkorban ............................................................... 583
6. XIII. fejezet – Antibiotikumok és infekciózus betegségek ................................................ 587
6.1. XIII/1. fejezet – Az antimikrobás terápia elve ...................................................... 587
6.1.1. A kórokozó meghatározása ...................................................................... 587
6.1.2. Az antibiotikum megválasztásának szempontjai ...................................... 589
6.1.3. A terápia és a megelőzés további szempontjai ......................................... 592
6.1.4. Antimikrobás szerek ................................................................................. 593
6.2. XIII/2. fejezet – Infekciózus betegségek és kezelésük ......................................... 607
6.2.1. A bőr és a bőr alatti kötőszövet fertőzései ............................................... 607
6.2.2. Állati harapás, marás ................................................................................ 609
6.2.3. A felső és alsó légutak fertőzései ............................................................. 613
6.2.4. A központi idegrendszer infekciózus betegségei .................................... 617
6.2.5. Csont-ízületi rendszer fertőzései .............................................................. 630
6.2.6. Tuberculosis ............................................................................................ 636
6.2.7. Nemi úton terjedő betegségek (sexually transmitted diseases, STD) ....... 640
6.3. XIII/3. fejezet – Kiütéssel járó fertőző betegségek ............................................... 645
6.3.1. Morbilli (kanyaró) .................................................................................... 646
6.3.2. Rubeola (rózsahimlő) ............................................................................... 651
6.3.3. Roseola infantum (Exanthema subitum) .................................................. 656
6.3.4. Erythema infectiosum (Megalerythema infectiosum) .............................. 657
6.3.5. Varicella (bárányhimlő) ........................................................................... 659
6.3.6. Herpes zoster (övsömör) .......................................................................... 664
6.3.7. Herpes simplex vírusfertőzések ............................................................... 666
6.3.8. Scarlatina (skarlát, vörheny) .................................................................... 670
6.3.9. Nem obligát exanthemával járó virális, bakteriális és allergiás kórképek 674
6.4. XIII/4. fejezet – Védőoltások ............................................................................... 684
6.4.1. Védőoltások formái .................................................................................. 684
7. XIV. fejezet – Folyadék-, elektrolit- és sav-bázis-háztartás .............................................. 688
7.1. XIV/1. fejezet – Általános elvek, élettan .............................................................. 688
7.1.1. A folyadékterek élettana és kórtana ......................................................... 688
7.1.2. Sav–bázis egyensúly ................................................................................ 695
7.2. XIV/2. fejezet – A folyadék-, elektrolit- és sav–bázis-eltérések klinikai jellemzői,
diagnózisa és kezelése ................................................................................................. 697
7.2.1. A folyadékterek volumenzavarai ............................................................. 697
7.2.2. Elektroliteltérések klinikai jellemzői ....................................................... 708
7.2.3. A sav–bázis-háztartás zavarai .................................................................. 730
7.3. XIV/3. fejezet – Elektrolitzavarok endokrin kórképekben ................................... 740
7.3.1. Hypokalaemiával járó endokrin betegségek ............................................. 740
7.3.2. Hyperkalaemiával járó endokrin betegségek ............................................ 743
7.3.3. Diabetes insipidus .................................................................................... 745
7.4. XIV/4. fejezet – Teljes parenteralis táplálás ......................................................... 747
8. XV. fejezet – Gyermekkori fül-, orr- és torokbetegségek ................................................. 752
8.1. XV/1. fejezet – Fülészeti vizsgálómódszerek és beavatkozások .......................... 752
8.2. XV/2. fejezet – A légzési zavarok és légútbiztosítás ............................................ 753
8.2.1. Felső légúti obstrukció ............................................................................. 753
8.3. XV/3. fejezet – A fül betegségei ........................................................................... 756
8.3.1. Cerumen és eltávolítása ............................................................................ 756
8.3.2. A nagyothallás kialakulásának korai kórismézése ................................... 756
8.3.3. Otitis externa ............................................................................................ 758
8.3.4. Otitis media .............................................................................................. 762
8.3.5. Mastoiditis acuta ...................................................................................... 772
8.3.6. Labyrinthitis ............................................................................................. 774
8.4. XV/4. fejezet – Az orr betegségei ......................................................................... 776
vi
8.4.1. Epistaxis ................................................................................................... 776

8.4.2. Idegentest az orrban ................................................................................. 780
8.5. XV/5. fejezet – A tonsillák fülészeti beavatkozást igénylő betegségei ................. 782
8.5.1. Abscessus peritonsillaris .......................................................................... 782
8.5.2. Abscessus retropharyngealis .................................................................... 784
9. XVI. fejezet – Genetikai betegségek ................................................................................. 785
9.1. XVI/1. fejezet – Veleszületett rendellenességekről és betegségekről általában ... 785
9.2. XVI/2. fejezet – Az arc morfológiai eltéréseivel (arcdysmorphiával) járó állapotok 788
9.3. XVI/3. fejezet – Újszülöttkorban felismerhető rendellenességek ......................... 797
9.3.1. Multiplex rendellenességek ...................................................................... 797
9.3.2. Izolált rendellenességek ........................................................................... 799
9.3.3. Újszülöttkorban felismerhető anyagcsere-betegségek .............................. 800
9.3.4. Intrauterin fertőzések magzati következményei ....................................... 800
9.3.5. Neuromuscularis kórképek. Hypotonia újszülött és csecsemőkorban („Floppy
infant syndrome”) .............................................................................................. 800
10. XVII. fejezet – A gastrointestinális traktus, a máj és az epeutak betegségei .................. 810
10.1. XVII/1. fejezet – A gastrointestinalis betegségek vizsgálómódszerei ................ 810
10.2. XVII/2. fejezet – A táplálkozás, táplálás ............................................................ 816
10.2.1. Enteralis táplálás .................................................................................... 817
10.2.2. Teljes parenteralis táplálás (TPN) .......................................................... 819
10.3. XVII/3. fejezet – A gastrointestinalis traktus funkcionális jellemzői ................ 825
10.4. XVII/4. fejezet – A gastrointestinalis traktus betegségére utaló főbb tünetek és
differenciáldiagnosztikájuk ......................................................................................... 827
10.4.1. Hasmenés ............................................................................................... 828
10.4.2. Obstipatio ............................................................................................... 838
10.4.3. Encopresis .............................................................................................. 843
10.4.4. Hányás .................................................................................................... 845
10.4.5. Hasi fájdalom ......................................................................................... 849
10.4.6. Gastrointestinalis vérzés ........................................................................ 865
10.4.7. Icterus – hyperbilirubinaemia ................................................................. 876
10.5. XVII/5. fejezet – Májbetegségek ........................................................................ 887
10.5.1. Májbetegségek újszülött- és csecsemőkorban ........................................ 887
10.5.2. Májbetegségek gyermekkorban ............................................................. 895
10.5.3. Májbetegséggel járó vesebetegségek ...................................................... 921
10.5.4. Hepatopulmonalis szindróma ................................................................. 921
10.5.5. Májtranszplantáció ................................................................................. 922
10.5.6. Krónikus májbeteg gyermekek oltási rendje .......................................... 922
10.6. XVII/6. fejezet – Gyulladásos bélbetegségek ..................................................... 923
10.7. XVII/7. fejezet – Gastrooesophagealis reflux. Chalasia ..................................... 930
10.8. XVII/8. fejezet – A pancreas betegségei ............................................................ 938
10.8.1. Általános megállapítások ....................................................................... 939
10.8.2. A pancreas betegségei ............................................................................ 940
10.8.3. Az exokrin pancreas betegségei ............................................................. 944
10.9. XVII/9. fejezet – Táplálékfehérje-allergia .......................................................... 951
10.9.1. Tehéntejfehérje-allergia ......................................................................... 960
10.9.2. Szójaallergia ........................................................................................... 963
10.9.3. Keresztreakció ........................................................................................ 963
10.9.4. A táplálékallergia kezelése ..................................................................... 963
10.10. XVII/10. fejezet – Coeliakia ............................................................................. 965
10.10.1. Coeliakiás krízis ................................................................................... 971
10.11. XVII/11. fejezet – Sebészeti beavatkozást igénylő gastrointestinalis kórképek 972
10.11.1. Veleszületett hypertrophiás pylorusstenosis ......................................... 972
10.11.2. Crohn-betegség .................................................................................... 973
10.11.3. Colitis ulcerosa ..................................................................................... 974
10.11.4. Általános megállapítások ..................................................................... 975
10.11.5. Bélforgási rendellenességek (nonrotáció, malrotáció) ......................... 976
10.11.6. Meckel-diverticulum ............................................................................ 977
10.11.7. Hirschsprung-betegség ......................................................................... 978
10.12. XVII/12. fejezet – A belek motilitási zavarai ................................................... 981
10.12.1. Krónikus pszeudoobstrukció ................................................................ 981
vii
10.12.2. Intestinalis neuromusculáris betegségek osztályozása ......................... 981

11. XVIII. fejezet – Az idegrendszer megbetegedései .......................................................... 983
11.1. XVIII/1. fejezet – Az idegrendszeri betegségek vizsgáló módszerei .................. 983
11.1.1. Korspecifikus neurológiai vizsgálat ....................................................... 983
11.1.2. Eszközös vizsgálatok a gyermekneurológiában ..................................... 993
11.2. XVIII/2. fejezet – Az idegrendszeri betegségek főbb tünetei és a háttérben álló
kórállapotok ............................................................................................................... 1002
11.2.1. Tudatzavarok ........................................................................................ 1002
11.2.2. Fejfájás ................................................................................................. 1004
11.2.3. Regresszió ........................................................................................... 1016
11.2.4. Ataxia ................................................................................................... 1040
11.2.5. Vertigo ................................................................................................. 1047
11.2.6. Perifériás facialis paresis ..................................................................... 1050
11.2.7. Macrocephalia – microcephalia ........................................................... 1051
11.2.8. Mozgászavarok ................................................................................... 1054
11.2.9. Értelmi fogyatékosság (mentális retardáció: MR) ................................ 1064
11.2.10. Beszédfejlődési zavarok ..................................................................... 1066
11.3. XVIII/3. fejezet – Alkalmi rohamok és epilepsiák ........................................... 1068
11.3.1. Alkalmi rohamok ................................................................................. 1068
11.3.2. Epilepsia ............................................................................................... 1074
11.4. XVIII/4. fejezet – Neurocutan szindrómák (phacomatosisok) ......................... 1083
11.4.1. Sclerosis tuberosa ................................................................................. 1083
11.4.2. Sturge–Weber-szindróma (encephalotrigeminalis angiomatosis) ........ 1084
11.4.3. Neurofibromatosis (morbus Recklinghausen) ...................................... 1085
11.4.4. von Hippel–Lindau-kór ........................................................................ 1088
11.4.5. Ataxia teleangiectasia (Louis–Bar-betegség) ....................................... 1089
11.4.6. Incontinentia pigmenti (Bloch–Sultzberger-szindróma) ...................... 1090
11.4.7. Hypomelanosis ITO (Incontinentia pigmenti achromians) .................. 1091
11.4.8. Klippel–Trenaunay–Weber-szindróma ................................................ 1091
11.4.9. Egyéb, ritka phacomatosisok ................................................................ 1092
11.5. XVIII/5. fejezet – Autoimmun idegrendszeri megbetegedések ........................ 1092
11.5.1. Akut autoimmun idegrendszeri betegségek ......................................... 1093
11.5.2. Krónikus autoimmun idegrendszeri megbetegedések .......................... 1096
11.6. XVIII/6. fejezet – Akut hemiparesisek – cerebrovascularis szindrómák .......... 1097
11.7. XVIII/7. fejezet – Craniostenosis ..................................................................... 1104
11.8. XVIII/8. fejezet – Hydrocephalus ..................................................................... 1106
11.8.1. Normális nyomású (normal pressure) hydrocephalus .......................... 1110
11.8.2. Liquor hypotensio ................................................................................ 1112
11.9. XVIII/9. fejezet – Subduralis effúzió (SDE) .................................................... 1112
11.10. XVIII/10. fejezet – A gerinc és a gerincvelő fejlődési rendellenességei ........ 1115
11.10.1. Spina bifida ........................................................................................ 1115
11.10.2. Spinalis lipomák ................................................................................. 1117
11.10.3. Neurenteralis cysta ............................................................................. 1117
11.10.4. Rövid filum terminale ........................................................................ 1117
11.10.5. Anterior meningokele ......................................................................... 1117
11.10.6. Diastematomyelia ............................................................................... 1117
11.11. XVIII/11. fejezet – Rosszindulatú betegségek neurológiai szövődményei ..... 1118
11.11.1. Leukaemia és lymphoma direkt neurológiai megjelenése .................. 1118
11.11.2. A rosszindulatú betegségek kezelésének neurológiai komplikációi ... 1119
11.11.3. Metabolikus zavarok okozta encephalopathiák .................................. 1122
11.11.4. „Remote effect”: dancing eyes syndroma (DES) ............................... 1123
11.12. XVIII/12. fejezet – Neuromuscularis betegségek ........................................... 1123
11.12.1. Akut izomgyengeséggel járó kórképek (az akut myopathiákra fókuszálva)
1125
11.12.2. Neonatalis hypotonia .......................................................................... 1127
11.12.3. Myalgia .............................................................................................. 1128
11.12.4. Myoglobinuria .................................................................................... 1130
11.12.5. Myotoniák .......................................................................................... 1131
11.12.6. Szkeletális deformitások, kontraktúrák .............................................. 1132
11.12.7. Terhelési intolerancia ......................................................................... 1133
viii
11.12.8. Hypotonia és/vagy myotonia .............................................................. 1134

11.12.9. Izomfájdalom, izomgyengeség, hypotonia, terhelési intolerancia,
myoglobinuria tünetekkel járó neuromuscularis kórképek .............................. 1158
11.12.10. A neuromuscularis ingerületátvitel zavarai ...................................... 1162
11.12.11. Gyulladásos myopathiák .................................................................. 1165
11.12.12. Elsősorban bénulással járó kórképek ............................................... 1167
11.12.13. Egyéb genetikailag determinált, gyermekkori kezdetű perifériás neuropathiák
1168
11.12.14. Akut inflammatorikus demyelinizációs polyradiculoneuropathia (Guillain–
Barré-szindróma) ............................................................................................. 1172
11.12.15. Spinalis izomatrophia (SMA) ........................................................... 1173
12. XIX. fejezet – Immunológia .......................................................................................... 1177
12.1. Primer immundefektusok .................................................................................. 1178
12.2. Primer specifikus immundefektusok ................................................................ 1178
12.2.1. B-sejt-defektusok: antitesthiány ........................................................... 1178
12.2.2. Kombinált B- és T-sejt immundeficienciák ......................................... 1180
12.2.3. T-sejt-defektusok ................................................................................. 1184
12.2.4. „Jól meghatározott immundeficiencia szindrómák” ............................ 1185
12.2.5. Egyéb specifikus immundeficienciák ................................................... 1190
12.3. Primer nem specifikus immundeficiencia ......................................................... 1192
12.3.1. Fagocita-sejt-defektusok ...................................................................... 1192
12.3.2. Komplementdefektusok ....................................................................... 1196
12.4. Általános szempontok az immundeficienciák felismeréséhez és kezeléséhez .. 1197
12.5. Az immundeficienciák kezelési elvei ............................................................... 1199
13. XIX/2. fejezet – Autoimmun betegségek gyermekkorban ............................................ 1201
13.1. Krónikus ízületi gyulladások ............................................................................ 1202
13.1.1. Juvenilis krónikus arthritis (JCA) ........................................................ 1202
13.1.2. Szisztémás lupus erythematosus (SLE) ................................................ 1213
13.1.3. Neonatalis lupus ................................................................................... 1215
13.1.4. Dermatomyositis .................................................................................. 1215
13.1.5. Scleroderma ........................................................................................ 1216
14. XX. fejezet – Környezeti ártalmak okozta akut kórképek ............................................. 1217
14.1. Sugársérülések .................................................................................................. 1218
14.2. Szén-monoxid- (CO-) mérgezés ....................................................................... 1219
14.3. Elektromos sérülés, áramütés ........................................................................... 1222
14.3.1. Áramütés okozta sérülések ................................................................... 1222
14.3.2. Villámcsapás okozta sérülések ............................................................. 1225
14.4. Magassági betegség, dysbaricus sérülések (keszonbetegség) ........................... 1227
14.5. Emberi és állati harapások, kígyóharapás, csípések ......................................... 1228
14.5.1. Posztexpozíciós veszettség elleni profilaxis ......................................... 1232
ix
A táblázatok listája
2.1. I-1. táblázat Csecsemő- és gyermekhalálozás Magyarországon 2004-ben (KSH adatnyilvántartása
alapján) ............................................................................................................................................. 26
2.2. II/1-1. táblázat A prenatális gyermekgyógyászati vizit témái .................................................. 27
2.3. II/1-2. táblázat Dubowitz-vizsgálat – külső jelek ..................................................................... 32
2.4. II/3-1. táblázat Kalória-, folyadék- és fehérjeszükséglet normális fejlettség esetén ................ 43
2.5. II/3-2. táblázat Napi vitaminszükséglet .................................................................................... 44
2.6. II/3-3. táblázat Napi ásványianyag- és nyomelemszükséglet ................................................... 45
2.7. II/3-4. táblázat A colostrum, az átmeneti és az érett anyatej főbb komponensei ..................... 48
2.8. II/3-5. táblázat A colostrum és az anyatej fertőzésekkel szembeni védőhatásának összetevői 48
2.9. II/3-6. táblázat Az anyatejes táplálás mással nem helyettesíthető előnyei ............................ 49
2.10. II/3-7. táblázat Egészséges csecsemők táplálásvezetése anyatej, illetve nőitej hiányában .... 53
2.11. II/3-8. táblázat Beteg csecsemők táplálásvezetése anyatej, illetve nőitej hiányában ............. 53
2.12. ................................................................................................................................................. 54
2.13. II/3-10. táblázat Diéták összeállításának általános szempontjai akut betegségekben ............ 55
2.14. II/4-1. táblázat A Dentocar adásának módja az ivóvíz fluortartalmától és az életkortól függően
59
2.15. III/1-1. táblázat Az egészséges csecsemő gyarapodása. Az első hét végére visszanyeri születési
súlyát ................................................................................................................................................ 64
2.16. III/1-2. táblázat Testarányok (lásd még III/1-1. ábra) ............................................................ 67
2.17. III/1-3. táblázat A tejfogak megjelenésének és kihullásának várható időpontja .................... 67
2.18. III/1-4. táblázat A fizikális növekedés mérföldkövei ............................................................. 68
2.19. III/2-1. táblázat Összefoglaló táblázat a gyermek fejlődéséről 5 éves korig .......................... 69
2.20. III/2-2. táblázat Kortárs kapcsolatok ..................................................................................... 75
2.21. III/2-3. táblázat Az önállóság kifejlődése .............................................................................. 76
2.22. III/3-1. táblázat Elégtelen kalóriabevitel okai ........................................................................ 79
2.23. ................................................................................................................................................. 80
2.24. III/3-3. táblázat A megnövekedett kalóriaigény okai ............................................................. 81
3.1. V/1. táblázat Cardiopulmonális elégtelenséghez vezető gyakori kórállapotok ........................ 98
3.2. VII/1-1. táblázat Élettani paraméterek normálértékei nyugalomban lévő gyermekekben ..... 128
3.3. VII/2-1. táblázat A haemorrhagiás shock osztályozása a vérvesztés mértéke szerint ............ 156
3.4. VII/2-2. táblázat A shock klinikai jellemzői .......................................................................... 161
3.5. VII/2-3. táblázat A gyermekkori shockformák cardiovascularis következményei ................ 161
3.6. VII/2-4. táblázat A „meleg” és a „hideg” septicus shock tünetei ........................................... 161
3.7. VII/2-5. táblázat A dopamin dózisfüggő hatása ..................................................................... 166
3.8. VII/2-6. táblázat Antibiotikum-kezelés septicus shockban .................................................... 166
3.9. VII/2-7. táblázat Elsődleges teendők a shock kezelése során ................................................ 167
3.10. VII/2-8. táblázat Fenntartó folyadékszükséglet ................................................................... 167
3.11. VII/4-1. táblázat A légzési elégtelenség okai az egyes korcsoportokban ............................. 174
3.12. VII/4-2. táblázat A transcutan oxigén tenzió (TcPO2) normál értékei .................................. 175
3.13. VII/4-3. táblázat Az asthma exacerbáció súlyosságának jellemzői ..................................... 178
3.14. VII/4-4. táblázat Croup score a beteg állapotának objektív megítélésére ............................ 184
3.15. VII/4-5. táblázat Epiglottitis acuta és a laryngitis subglottica elkülönítése ......................... 184
3.16. VII/5-1. táblázat Antihypertensiv szerek hypertensiv krízisben .......................................... 197
3.17. VII/6-1. táblázat A glasgow-i kómaskála (Glasgow coma score: GCS) .............................. 203
3.18. VII/7-1. táblázat Az invaginatio differenciáldiagnosztikája ................................................ 221
3.19. VII/7-2. táblázat Strangulációs ileus okai ............................................................................ 224
3.20. VII/7-3. táblázat Elzáródásos (obstrukciós) ileus okai ......................................................... 225
3.21. VII/7-4. táblázat Mechanikus és paralyticus ileus elkülönítése ........................................... 227
3.22. VII/7-5. táblázat Strangulációs és obstrukciós ileus elkülönítése ........................................ 228
3.23. VII/9-1. táblázat Trauma Score (TS) ................................................................................... 328
3.24. VII/9-2. táblázat Revised Trauma Score .............................................................................. 330
3.25. VII/9-3. táblázat Injury Severity Score (ISS) ....................................................................... 330
3.26. VII/9-4. táblázat Pediatric Trauma Score ............................................................................. 332
3.27. VII/10-1. táblázat Poisoning Severity Score* ...................................................................... 337
3.28. VII/10-2. táblázat Az organikus és a toxikus-metabolikus kóma elkülönítése .................... 341
x
3.29. VII/10-3. táblázat Mérgező anyagok okozta gyakoribb klinikai tünetek és vitális funkciózavarok
344
3.30. VII/10-4. táblázat Az egyes mérgezésekben választandó vértisztító módszerek ................. 356
3.31. VII/10-5. táblázat Antidotumok ............................................................................................. 362
3.32. VII/10-6. táblázat Az egyes beavatkozások indikációi a leggyakoribb mérgezések esetén . 370
3.33. VII/10-7. táblázat A legfontosabb mérgezések és kezelésük ............................................... 373
3.34. VII/11-1. táblázat Bőrelváltozások megjelenési formái a sérülés után különböző időben (ismétlődő
bántalmazás esetén) ........................................................................................................................ 382
3.35. VII/11-2. táblázat Gyermekbántalmazáshoz társuló csontelváltozások ............................... 383
3.36. VII/11-3. táblázat A bántalmazott gyermek szüleinél észlelt magatartási eltérések ............ 386
3.37. VII/11-4. táblázat A radiológiai jelek időbeli változása (O’Connor J.F. és Cohen J. szerint) 386
3.38. VII/12-1. táblázat Hirtelen csecsemőhalálra hajlamosító tényezők a lehetséges patomechanizmus
szerint ............................................................................................................................................. 388
3.39. VII/14-1. táblázat Klinikai tünetek a maghőmérséklet alakulása szerint ............................. 394
3.40. VII/16-1. Táblázat Az égések súlyosság szerinti osztályozása az ABA ajánlása alapján .... 405
4.1. VIII/2-1. táblázat Főbb allergén források. A Magyarországon előforduló legjelentősebb allergéneket
dőlt betűkkel jelöltük. ..................................................................................................................... 414
4.2. VIII/2-2. táblázat Az asthma súlyossági fokozatai ................................................................ 418
4.3. VIII/3-1. táblázat Az atopiás dermatitis diagnosztikus kritériumai ....................................... 425
4.4. IX/1-1. táblázat A Magyarországon kötelezően szűrt anyagcsere-betegségek ....................... 439
4.5. IX/2-1. táblázat Folyadékpótlás otthon maltodextrin-oldattal ................................................ 443
4.6. IX/2-2. táblázat Plazmaaminosav- és vizeletszervessav-szintek alakulása tyrosinaemiában . 447
4.7. IX/3-1. táblázat Organikus aciduriák és primer laktát acidosisok .......................................... 453
4.8. IX/3-2. táblázat Adekvát antibiotikum terápia és negatív tenyésztési eredmények mellett súlyosbodó
állapotban lévő újszülött esetén szóbajövő anyagcsere betegségek jellegzetességei ...................... 458
4.9. IX/3-3. táblázat Organikus aciduris kezelése ......................................................................... 459
4.10. IX/4-1. táblázat Lysosomalis megbetegedések jellegzetességei .......................................... 463
4.11. IX/5-1. táblázat A glycogenosisok biokémiai típusai ........................................................... 470
4.12. IX/5-2. táblázat Glycogenosisok klinikai tünetek alapján történő osztályozása ................... 472
4.13. IX/5-3. táblázat Terheléses vizsgálatok glycogenosis egyes típusaiban ............................... 473
4.14. IX/7-1. táblázat A hyperlipoproteinaemiák célzott szűrővizsgálatának indikációi gyermekkorban
480
4.15. IX/7-2. táblázat Primaer hyperlipoproteinaemiák felosztása ............................................... 480
4.16. IX/7-3. táblázat Az étrendi kezelés elvei gyermekkori hyperlipoproteinaemiában .............. 482
4.17. IX/7-4. táblázat A gyógyszeres kezelés elvei gyermekkori hyperlipoproteinaemiában ....... 482
4.18. IX/7-5. táblázat Szekunder hyperlipidaemiák főbb okai ...................................................... 483
4.19. IX/7-6. táblázat Dys-, és hypolipoproteinaemiák felosztása ................................................ 484
4.20. X/1-1. táblázat Petechiás/purpurás elváltozások differenciáldiagnosztikája gyermek- és
serdülőkorban ................................................................................................................................. 486
4.21. X/4-1. táblázat Seborrheás dermatitis és atopiás dermatitis elkülönítése ............................. 496
4.22. X/8-1. táblázat Helyi kezelésre leggyakrabban használt kortikoszteroid készítmények ...... 502
4.23. XI/1-1. táblázat A gyermekkori diabetes mellitus (DM) és a kóros éhomi vércukorszint (KÉV)
diagnosztikus kritériumai (WHO 1998) ......................................................................................... 506
4.24. XI/1-2. táblázat Az inzulinkezelés lehetőségei az életkor és a diabetes stádiumától függően 508
4.25. XI/1.3. táblázat Étrendi javaslatok csecsemő- és gyermekkori diabetesben ........................ 509
4.26. XII/1-1. táblázat Alacsony termet (nanosomia) okai ........................................................... 517
4.27. XII/1-2. táblázat Ullrich–Turner-szindróma prezentációs tünetei ........................................ 518
4.28. XII/2-1. táblázat Strúmával járó pajzsmirigybetegségek ..................................................... 527
4.29. XII/3-1. táblázat Hypocalcaemiával járó Ca- és P-anyagcserezavarok differenciáldiagnosztikája
535
4.30. XII/3-2. táblázat Hypophosphataemiával járó Ca- és P-anyagcserezavarok
differenciáldiagnosztikája ............................................................................................................... 535
4.31. XII/3-3. táblázat A rachitis kialakulásának okai .................................................................. 538
4.32. XII/3-4. táblázat A hypoparathyreosis formái ...................................................................... 544
4.33. XII/4-1. táblázat A mellékvese-betegségek és vezető tüneteik ............................................ 550
4.34. XII/4-2. táblázat Az intersexualis állapotok osztályozása .................................................... 552
4.35. XII/5-1. táblázat Az emlő (B) és pubes (P) serdülőkori kialakulásának stádiumai (Marshall és
Tanner alapján) ............................................................................................................................... 562
4.36. XII/5-2. táblázat A genitáliák (G) és pubes (P) serdülőkori kialakulásának stádiumai fiúkban
(Tanner alapján) ............................................................................................................................. 562
xi
4.37. XII/5-3. táblázat Centrális (GnRH-függő) pubertas praecox differenciáldiagnosztikája ..... 563
4.38. XII/5-4. táblázat Perifériás vagy pseudo- (GnRH-független) pubertas praecox
differnciáldiagnosztikája ................................................................................................................. 565
4.39. XII/5-5. táblázat Az adrenarche és gonadarche alakulása egyes állapotokban és kórképekben 572
4.40. XII/5-6. táblázat Pubarche praecox differenciál diagnosztikája ........................................... 573
4.41. XII/6-1. táblázat MEN1 génmutációt hordozók javasolt szűővizsgálata ............................. 582
4.42. XII/6-2. táblázat RET protoonkogén mutációt hordozók javasolt szűrővizsgálata .............. 582
4.43. XII/7-1. táblázat A gyermekkori elhízás etiológia szerinti osztályozása ............................. 584
4.44. XIII/1-1. táblázat A cephalosporinok felosztása „generáció” szerint ................................. 598
4.45. XIII/1-2. táblázat A kinolonok csoportosítása ..................................................................... 600
4.46. XIII/1-3. táblázat A Magyarországon forgalomban lévő antibiotikumok ............................ 604
4.47. XIII/2-1. táblázat Gyulladásos központi idegrendszeri folyamatra utaló általános tünetek . 617
4.48. XIII/2-2. táblázat A liquor cerebrospinalis jellemzői gyulladásos idegrendszeri betegségekben 618
4.49. XIII/3-1. táblázat A terhes szerológiai vizsgálatának értékelése ......................................... 655
4.50. XIII/3-2. táblázat A HSV-fertőzések formái ........................................................................ 666
4.51. XIII/3-3. táblázat Scarlatina differenciáldiagnosztikája ...................................................... 673
4.52. XIII/3-4. táblázat Toxikus shock szindrómában használatos gyógyszerek. Antibiotikumok. Az
antibiotikumok feladata a kórokozó elpusztítása. Az empírikus antimokrobiális kezelés legyen széles
spektrumú, legyen hatásos valamennyi szóbajövő kórokozóra. Az antibiotikumterápiát 10–14 napig kell
folytatni. .......................................................................................................................................... 677
4.53. XIII/3-5. táblázat Kiütéses fertőző betegségek differenciáldiagnosztikája .......................... 681
4.54. XIII/4-1. táblázat A magyarországi életkorhoz kötött kötelező védőoltások, 2005. ............ 686
4.55. XIII/4-2. táblázat Passzív immunizálás ............................................................................... 686
4.56. XIV/2-1. táblázat A dehidráció okai ...................................................................................... 698
4.57. XIV/2-2. táblázat Csecsemő gastrointestinalis szekrétumainak napi mennyisége és elektrolit-
összetétele (Finberg után) ............................................................................................................... 699
4.58. XIV/2-3. táblázat A dehidrációk klinikai tünetei súlyosságuk szerint ................................. 702
4.59. XIV/2-4. táblázat Közepesen súlyos dehidrációban szenvedő csecsemő víz- és elektrolithiánya
(Winters után) ................................................................................................................................. 704
4.60. XIV/2-5. táblázat A hiperhidráció okai ................................................................................ 705
4.61. XIV/2-6. táblázat Renalis só- és vízvesztés okozta hyponatraemia okai ............................. 708
4.62. ............................................................................................................................................... 710
4.63. XIV/2-8. táblázat A hypokalaemia okai ............................................................................... 712
4.64. XIV/2-9. táblázat A hyperkalaemia okai .............................................................................. 721
4.65. XIV/2-10. táblázat Respiratórikus acidosishoz vezető kórállapotok .................................... 730
4.66. XIV/2-11. táblázat Respiratórikus alkalosishoz vezető kórállapotok ................................... 732
4.67. XIV/2-12. táblázat Metabolikus acidosissal társuló kórállapotok ........................................ 734
4.68. XIV/4-1. táblázat Az egyes tápanyagok javasolt mennyisége teljes parenteralis táplálásnál 749
4.69. ............................................................................................................................................... 750
4.70. XV/3-1. táblázat Az otitits externa leggyakoribb okai ......................................................... 759
4.71. XVI/1-1. táblázat A veleszületett rendellenességek osztályozása a megjelenés és patogenezis szerint
......................................................................................................................................................... 787
4.72. XVI/2-1. táblázat Craniofacialis tünetek egyes gyakori szindrómákban* ........................... 793
4.73. XVI/2-2. táblázat A kromoszómavizsgálat indikációi ......................................................... 794
4.74. XVI/2-3. táblázat Magyarországon folyó szűrővizsgálatok ................................................. 796
4.75. XVI/3-1. táblázat Diagnosztikai és terápiás protokollok a „floppy baby” és általában a hypotoniával
járó állapotok ellátásához ............................................................................................................... 804
4.76. XVII/2-1. táblázat A napi energiabevitel tervezése ............................................................. 816
4.77. XVII/2-2. táblázat Vezérfonal az enteralis tápláláshoz ........................................................ 818
4.78. XVII/2-3. táblázat A napi folyadékbevitel tervezése ........................................................... 819
4.79. XVII/2-4. táblázat A bazális energiaigény kiszámolása ...................................................... 820
4.80. XVII/2-5. táblázat A napi fehérjeszükséglet ........................................................................ 820
4.81. XVII/2-6. táblázat A napi szénhidrátszükséglet ................................................................... 820
4.82. XVII/2-7. táblázat Dextrózoldatok ........................................................................................ 820
4.83. XVII/2-8. táblázat Inzulinszükséglet ..................................................................................... 821
4.84. XVII/2-9. táblázat A napi zsírbevitel .................................................................................. 821
4.85. XVII/2-10. táblázat A napi elektrolitigény .......................................................................... 821
4.86. XVII/2-11. táblázat A napi vitamin- és nyomelemigény ..................................................... 822
4.87. XVII/2-12. táblázat A totalis parenteralis táplálás indítása .................................................. 824
4.88. XVII/2-13. táblázat A parenteralis táplálás monitorozása ................................................... 824
xii
4.89. XVII/3-1. táblázat A gastrointestinalis traktus folyadékforgalma ....................................... 826

4.90. XVII/3-2. táblázat A fő táplálékösszetevők felszívódása az gastrointestinalis traktusban .. 827
4.91. XVII/4-1. táblázat Gastroenteritist előidéző kórokozók ...................................................... 830
4.92. XVII/4-2. táblázat A rehidráló oldat receptje (WHO) ......................................................... 833
4.93. XVII/4-3. táblázat Az antimikrobás kezelés javaslata – enteropathogén baktériumok esetén 834
4.94. XVII/4-4. táblázat A parazitaellenes kezelés javallata gyermekkorban ............................... 834
4.95. XVII/4-5. táblázat Magas rosttartalmú diéta ........................................................................ 842
4.96. XVII/4-6. táblázat A krónikus, súlyos obstipatio kezelési programja kivizsgálás után ...... 842
4.97. XVII/4-7. táblázat A hányás elkülönítő diagnosztikája életkor szerint ............................... 845
4.98. XVII/4-8. táblázat A gyermekkori funkcionális emésztőszervi betegségek II. római osztályozása
(1999) ............................................................................................................................................. 852
4.99. XVII/4-10. táblázat A hasi fájdalomhoz vezető leggyakoribb kórképek ............................. 854
4.100. XVII/4-11. táblázat Gastrointestinalis vérzés látszatát keltő állapotok .............................. 865
4.101. XVII/4-12. táblázat A felső tápcsatorna vérzésének okai .................................................. 866
4.102. XVII/4-13. táblázat Az alsó tápcsatorna vérzésének okai .................................................. 868
4.103. XVII/4-14. táblázat Akut, krónikus vagy okkult vérzést okozó klinikai állapotok ............ 869
4.104. XVII/4-15. táblázat Bélvérzéssel járó szindrómák ............................................................. 869
4.105. ............................................................................................................................................. 875
4.106. XVII/4-17. táblázat Idősebb gyermekek hyperbilirubinaemiájának laboratóriumi kivizsgálása
880
4.107. XVII/4-18. táblázat A haemolytikus, hepatikus és obstruktív icterus klinikai és laboratóriumi
jellemzői ......................................................................................................................................... 881
4.108. XVII/5-1. táblázat Direkt hyperbilirubinaemiát okozó betegségcsoportok ........................ 887
4.109. XVII/5-2. táblázat Intrahepaticus epeút-hypoplasiaval járó betegségek ............................ 890
4.110. XVII/5-3. táblázat Csecsemőkori hepatitis szindrómaképében jelentkező veleszületett anyagcsere-
betegségek ...................................................................................................................................... 893
4.111. XVII/5-4. táblázat Figyelmeztető jelek és tünetek az akut hepatitises, sárga idősebb gyermeknél
vagy serdülőnél ............................................................................................................................... 896
4.112. XVII/5-5. táblázat Fulmináns májelégtelenség leggyakoribb okai .................................... 898
4.113. XVII/5-6. táblázat Fulmináns májelégtelenség szövődményei .......................................... 900
4.114. XVII/5-7. táblázat Krónikus hepatitist okozó betegségek .................................................. 901
4.115. XVII/5-8. táblázat Hepatomegaliával és kóros májműködéssel járó anyagcsere-betegségek a
társuló tünetekszerinti csoportosításban ......................................................................................... 902
4.116. XVII/5-9. táblázat Hepatitis-B-vírus antigének és antitestek kimutatására szolgáló tesztek 905
4.117. XVII/5-10. táblázat Hepatitis-B-vakcináció ajánlott dózisai ............................................. 906
4.118. XVII/5-11. táblázat A direkt és idioszinkráziás hatás közötti különbség ........................... 910
4.119. XVII/5-12. táblázat Zsírmáj okai ......................................................................................... 911
4.120. XVII/5-13. táblázat Tünetmentes gyermekek szérumtranszferáz-emelkedésének leggyakoribb okai
és a javasolt vizsgálatok ................................................................................................................. 912
4.121. ............................................................................................................................................. 913
4.122. XVII/5-15. táblázat. Child-féle stádiumbeosztás májzsugorban ........................................ 914
4.123. XVII/5-16. táblázat Cirrhosisra utaló diagnosztikus értékű fizikális leletek ...................... 915
4.124. XVII/5-18. táblázat A hepatorenalis szindróma diagnosztikus kritériumai ....................... 920
4.125. XVII/5-19. táblázat Májbetegséggel járó vesebetegségek ................................................. 921
4.126. XVII/5-20. táblázat A májtranszplantáció indikációi és kontraindikációi ......................... 922
4.127. XVII/6-1. táblázat Gyulladásos bélbetegségek – súlyossági index .................................... 923
4.128. XVII/6-2. táblázat A gyermekkori colitis ulcerosa és Crohn-betegség elkülönítésének szempontjai
......................................................................................................................................................... 924
4.129. XVII/6-3. táblázat Sebészeti beavatkozás indikációi gyermekkori gyulladásos bélbetegségekben
929
4.130. XVII/6-4. táblázat Sebészi beavatkozás indikációi Crohn betegségben ............................ 929
4.131. XVII/6-5. táblázat Sebészeti beavatkozás indikációi colitis ulcerosában .......................... 929
4.132. XVII/7-1. táblázat A GORB-ban alkalmazott gyógyszerek dózisa .................................... 934
4.133. XVII/7-2. táblázat A terápiás megközelítés fokozatai (Vandenplas nyomán) ................... 935
4.134. XVII/8-1. táblázat Pancreasenzimek ................................................................................... 939
4.135. XVII/8-2. táblázat Ajánlott energiamennyiség CF-ben ..................................................... 947
4.136. XVII/8-3. táblázat Az ajánlott energiafelvétel a táplálékösszetevők minősége szerint ...... 947
4.137. ............................................................................................................................................. 954
4.138. XVII/9-2. táblázat Azonnali gastrointestinalis hiperszenzitivitás ...................................... 954
4.139. XVII/9-3. táblázat Allergiás eosinophil gastroenterocolitis jellemzői ............................... 955
xiii
4.140. XVII/9-4. táblázat A táplálékfehérje által kiváltott enterocolitis jellemzői ....................... 957
4.141. XVII/9-5. táblázat Táplálékfehérje enteropathia ................................................................ 957
4.142. XVII/9-6. táblázat Az enteropathiák differenciáldiagnosztikája szempontjából fontos betegségek
960
4.143. XVII/9-7. táblázat A tehéntej-allergia klinikai tünetei ....................................................... 961
4.144. XVII/9-8. tálázat A tejterhelés gyakorlati kivitelezése. A tejterhelés tehéntej, illetve életkornak
megfelelő tápszer alkalmazásával történik ..................................................................................... 961
4.145. XVII/10-1. táblázat Definitív coeliakia diagnózis felállításának kritériumai ..................... 970
4.146. XVII/11-1. táblázat Crohn-betegség sebészi beavatkozást igénylő állapotai ..................... 973
4.147. XVIII/1-3. táblázat A gyengénlátás gyanújelei fiatal csecsemőkorban ............................. 990
4.148. XVIII/1-4. táblázat Látótérzavarok és leggyakoribb okaik ................................................ 990
4.149. XVIII/1-5. táblázat A ptosis lehetséges okai ..................................................................... 990
4.150. XVIII/1-6. táblázat A vestibularis rendszer perifériás károsodásának tünetei ................... 991
4.151. XVIII/1-7. táblázat Nystagmus formák ............................................................................... 991
4.152. XVIII/1-8. táblázat A legfontosabb ín- és bőrreflexek és gerincvelői szegmentjük .......... 992
4.153. XVIII/1-9. táblázat A liquor leletek diagnosztikus értéke ................................................. 995
4.154. XVIII/2-1. táblázat A krónikus fejfájás osztályozása ...................................................... 1004
4.155. XVIII/2-2. táblázat Migrénkategóriák gyermek- és serdülőkorban ................................. 1007
4.156. XVIII/2-3. táblázat Az aura nélküli migrén diagnosztikus kritériumai ........................... 1008
4.157. XVIII/2-4. táblázat Súlyos organikus neurológiai alapbetegség lehetőségére utaló adatok
gyermekkori fejfájásban (koponya-CT és MRI indikációi) .......................................................... 1013
4.158. Epizodikus TTH diagnosztikus kritériumai ................................................................. 1013
4.159. ........................................................................................................................................... 1014
4.160. ........................................................................................................................................... 1015
4.161. XVIII/2-6. táblázat Görccsel járó regressziós kórképek (első életévben) ........................ 1017
4.162. XVIII/2-7. táblázat Irritabilitással járó regressziós kórképek (első életévben) ................ 1021
4.163. XVIII/2-8. táblázat Dysmorphiával járó regressziós kórképek (első életévben) ............. 1023
4.164. XVIII/2.9. táblázat Regresszió nyilvánvaló klinikai nyomravezető jel nélkül (Lásd a IX. és XII.
fejezeteket!) ................................................................................................................................... 1023
4.165. XVIII/2-10. táblázat Görccsel járó regressziós kórképek (második és harmadik életévben) 1024
4.166. XVIII/2-11. táblázat Autisticus tünetekkel járó regressziós kórképek (második és harmadik
életévben) ..................................................................................................................................... 1026
4.167. XVIII/2-12. táblázat Neurológiai jelekkel járó regressziós kórképek (második és harmadik
életévben) ..................................................................................................................................... 1027
4.168. XVIII/2-13. táblázat Dysmorphiával járó regressziós kórképek (második és harmadik életévben)
1030
4.169. ........................................................................................................................................... 1031
4.170. XVIII/2-14. táblázat Regresszió specifikus jel nélkül. Az alábbi betegségeknek általában van
specifikus jelük, de ezek nagyon enyhék lehetnek (második és harmadik életévben) .................. 1032
4.171. XVIII/2-15. táblázat Regressziós kórképek, melyekben az epilepsia nem kezdő tünet
(iskoláskorban) ............................................................................................................................. 1033
4.172. XVIII/2-16. táblázat Ataxiaval járó anyagcsere-betegségek ............................................ 1041
4.173. XVIII/2-17. táblázat Kórképek, amelyekben az ataxia alkalmanként előtérbe kerül ....... 1046
4.174. XVIII/2-18. táblázat Dystoniával járó öröklődő megbetegedések ................................... 1056
4.175. XVIII/2-19. táblázat Myoclonussal járó betegségek ........................................................ 1059
4.176. XVIII/2-20. táblázat Paroxysmális dyskinesissei járó kórállapotok ................................ 1063
4.177. XVIII/3-1. táblázat Reszketés és görcs elkülönítése újszülött- és csecsemőkorban ........ 1070
4.178. XVIII/3-2. táblázat Az epilepsia diagnosztikája .............................................................. 1076
4.179. XVIII/3-3. táblázat Epilepsiaformák ................................................................................. 1078
4.180. XVIII/4-1. táblázat A neurofibromatosis diagnosztikus kritériumai ............................... 1086
4.181. XVIII/6-1. táblázat Etiológiai tényezők gyermekkori ischaemiás stroke-ban ................. 1098
4.182. XVIII/8-1. táblázat Hydrocephalus kialakulásának okai ................................................. 1109
4.183. XVIII/12-1. táblázat Az izomdystrophiák klinikai klasszifikációja ................................. 1137
4.184. XVIII/12-2. táblázat Hypotoniával járó izomdystrophiák és egyéb kórképek ................. 1138
4.185. XVIII/12-3. táblázat Congenitalis myopathiák ................................................................ 1141
4.186. XVIII/12-4. táblázat Hypotoniával és/vagy myotoniával járó ioncsatorna-megbetegedések. A
vázizomzat „chanellopathiái” ....................................................................................................... 1143
4.187. XVIII/12-6. táblázat A leggyakoribb mtDNS delécióval járó kórképek .......................... 1149
4.188. XVIII/12-7. táblázat Az mtDNS pontmutációi következtében kialakuló kórképek* ....... 1149
xiv
4.189. XVIII/12-8 táblázat. A nuclearis DNS-mutációk következtében kialakuló mitochondrialis

betegségek .................................................................................................................................... 1152
4.190. XVIII/12-9. táblázat A szénhidrát-anyagcsere zavarán alapuló kórképek ....................... 1155
4.191. XVIII/12-10. táblázat Lipid anyagcsere zavarok ............................................................. 1158
4.192. XVIII/12-11. táblázat Congenitalis myasthenia szindrómák ........................................... 1162
4.193. XVIII/12-12. táblázat Genetikailag determinált szisztémás betegségek részeként fellépő perifériás
neuropathiák (gyermekkori kezdetű formák) ................................................................................ 1168
4.194. XVIII/12-13. táblázat Néhány szisztémás betegség részeként fellépő perifériás neuropathia 1169
4.195. XVIII/12-14. táblázat Spinalis izomatrophia formái ....................................................... 1173
4.196. XIX/1-1. táblázat Az immundefektusok jellemző infekciós profilja ................................ 1177
4.197. XIX/1-2. táblázat Elsődlegesen az antitestképzést érintő immundeficienciák ................. 1178
4.198. XIX/1-3. táblázat Kombinált B- és T-sejt-immundeficienciák ........................................ 1181
4.199. XIX/1-4. táblázat Fagocitadefektusok .............................................................................. 1192
4.200. XIX/1-5. táblázat Szérumimmunglobulin-értékek különböző életkorokban .................... 1199
4.201. XIX/2-1. táblázat Feltételezetten autoimmun mechanizmuson alapuló kórképek ........... 1202
4.202. XIX/2-2. táblázat Krónikus ízületi gyulladások és relatív gyakoriságuk ......................... 1204
4.203. XIX/2-3. táblázat A juvenilis krónikus arthritis és a juvenilis rheumatoid arthritis diagnosztikai
kritériumai* .................................................................................................................................. 1204
4.204. XIX/2-4. táblázat A juvenilis krónikus arthritis kezelésére használt gyógyszerek .......... 1208
4.205. XX/1-1. táblázat A klinikai tünetek és a karboxihemoglobin-koncentráció összefüggése 1221
4.206. XX/1-2. táblázat Harapások és csípések diagnosztikus és terápiás protokollja ................ 1229
xv
Előszó az első kiadáshoz
„Bármit cselekszel
Eget érjen benned a szándék
S tettednek a Föld tengelye
Szabjon határt”
(Schiller)
Kedves Olvasó!
A könyv, amit kezében tart gyermekgyógyászati diagnosztikai és terápiás útmutató gyakorló

gyermekorvosoknak. Szándékunk szerint küldetése, hogy a gyermekgyógyászati munkához szükséges
széleskörű ismeretekre támaszkodva gyakorlati segítséget nyújtson a mindennapi betegellátásban. Ezért
elsősorban a teendőkre, az elvégzendő diagnosztikai vizsgálatokra és a szükséges terápiás beavatkozásokra
koncentrálunk. Emellett röviden érintjük a betegségek lényegét megvilágító epidemiológiai, etiopatogenetikai
szempontokat is. Az útmutató nem jelent mindenáron követendő előírást, csupán egy általános irányvonal,
amelytől az orvos az egyedi esetekben – tudása, judiciuma és az adott eset jellemzőitől függően – eltérhet.
A könyv négy fő részre tagozódik. Az „A” fejezet az általános gyermekgyógyászati ismereteket, az egészséges
csecsemő fejlődésének, táplálásának, ápolásának általános szempontjait foglalja össze. A „B” részben a
sürgősségi ellátással kapcsolatos elvi és gyakorlati kérdéseket tárgyaljuk: a sürgősségi ellátás lényegének és
jellemzőinek ismertetése mellett sorra vesszük a sürgősségi beavatkozásokat, majd azokról a kórképekről
szólunk, amelyek lényegüknél fogva azonnali, azaz „sürgős” és/vagy intenzív ellátást igényelnek. A könyv
legterjedelmesebb „C” fejezete tartalmazza szervrendszerenként az egyes betegségeket, azok diagnosztikájának
és terápiájának fő szempontjait, kitérve az utánkövetés, a gondozás és a prognózis kérdéseire is. A fejezet
szerkesztése során kísérletet tettem arra, hogy különbséget tegyek egyrészt az intézeten kívül is ellátható
betegségek, és a feltétlenül intézeti kezelést igénylő kórállapotok, másrészt a minden esetben elvégzendő
vizsgálatok, és a feltétlenül speciális laboratóriumi vagy intézeti hátteret igénylő diagnosztikai és terápiás
beavatkozások között.
Az ellátás helyére és módjára vonatkozó útmutatást, a kiemelésre került figyelmeztetésekkel és

megjegyzésekkel együtt László Ákos grafikus-festőművész piktogramjai jelzik. Az egyes kórképeknek vannak
olyan stádiumai, krízishelyzetei, amelyek sürgős ellátást tesznek szükségessé. Erre a kórkép ismertetése helyén
látható parányi kép, egy mentőautó hívja fel a figyelmet
A könyv utolsó, „D” részében összefoglaltuk mindazt, „amit még tudni érdemes”: a részletes részhez csatlakozó
néhány újabb vagy régi kiegészítő adatot, a mindennapi gyakorlati munkában nélkülözhetetlen grafikonokat,
percentilis görbéket, laboratóriumi adatokat és gyógyszerdózisokat, valamint a láz- és görcscsillapítás
módszerét. Külön fejezetben foglalkozunk az orvosi etika kérdéseivel, a katasztrófahelyzetben szükséges
teendők összefoglalásával.
A könnyebb használhatóság érdekében a négy fő fejezetet a lap szélén látható eltérő színű háttérben lévő betű
különbözteti meg. Ugyanezen színeket használjuk az egyes fejezetek ábráin és táblázatain.
A könyv írásában 95 kiváló szerző működött közre. A vezető hazai gyermekgyógyászok mellett a határterületi
szakmák művelői, fül-orr-gégész, szemész, bőrgyógyász, ortopéd orvos, baleseti sebész és oxiológus kollégák
egyaránt kivették részüket a munkából. Esetenként egy egy fejezet, sőt egy egy alfejezet összeállításában nem
egy, hanem több szerző munkáját is felhasználtam. Előfordult, hogy valakitől csak egy jól használható
algoritmust vettem kölcsön. Szerzőtársaimmal együtt arra törekedtem, hogy a leírtak – amellett, hogy
megfelelnek a tudomány mai állásának – a hazai, konszenzuson alapuló gyermekorvosi gyakorlatot tükrözzék.
Köszönöm valamennyi szerző megtisztelő együttműködését, a szerkesztés ideje alatt tanúsított segítőkészségét
és türelmét. Őszinte köszönettel tartozom Dr. Méhes Károly akadémikus egyetemi tanárnak igényes lektori
munkájáért, konstruktív, segítő kritikai megjegyzéseiért. Megnyugtató volt számomra a tudat, hogy szerkesztői
munkámban megbízható véleményére támaszkodhatok. Hálás vagyok közvetlen munkatársaimnak, a debreceni
Gyermekklinika oktatóinak, akik a készülő fejezetek átolvasásával, kritikai megjegyzéseikkel segítették
xvi
Előszó az első kiadáshoz
munkámat. Köszönöm a könyv felelős szerkesztőjének és tervezőjének, Vincze Juditnak áldozatos munkáját, azt
a megkérdőjelezhetetlen szakértelmet, amellyel e rendhagyó szerkesztésű könyv tartalmilag és formailag
végleges formájának kialakításához hozzájárult. Igazi élmény és öröm volt vele együtt dolgozni.
A könyv megjelentetéséért, szakmai tanácsaiért a Medicina Könyvkiadó Rt. Igazgatónőjének, Farkasvölgyi

Frigyesnének tartozom köszönettel. Az igényes nyomdai munka az Alföldi Nyomda munkatársait dícséri.
Őszinte hálával tartozom férjemnek, aki a könyv szerkesztésére ösztönzött, s bátorított, ha az átláthatatlannak
tűnő hatalmas anyagban elveszve csüggedtem. Köszönöm önzetlen segítségét és türelmét.
Szerkesztőként nem ringatom magam abban az illúzióban, hogy a rám bízott és vállalt feladatot maradéktalanul
megoldottam. Azt azonban remélem, hogy közös munkánkkal sikerült egy hasznos gyakorlati útmutatót
készítenünk, ami minden gyermekorvosnak megkönnyíti mindennapi betegellátó munkáját, s jó alapul szolgál a
szakorvosjelöltek és az orvostanhallgatók gyermekgyógyászati felkészüléséhez.
Természetesen a gyakorlatban felmerülő problémák átgondolásával, a jószándékú kritika
figyelembevételével és az esetlegesen felmerülő hibák korrigálásával a könyv tovább tökéletesíthető, s újabb és

újabb ismeretekkel bővítve folyamatosan korszerűsíthető. Kérem, legyenek ebben segítségemre.
Kívánom, hogy legyen örömük a könyv használatában és segítse kis betegeink gyógyulását.
Debrecen, 2003. szeptember 13.
Dr Oláh Éva
xvii
Előszó a második kiadáshoz
Kedves Olvasó! Kedves Kollégák!
Nagy örömmel nyújtom át a Gyermekgyógyászati kézikönyv második, javított és bővített kiadását valamennyi
érdeklődő gyermekorvos és gyermekorvosnak készülő orvostanhallgató számára. A kézikönyv első kiadása
2004 áprilisában jelent meg, s az év végére minden példány elfogyott. A pozitív visszajelzések, az új kiadást
sürgető kérések és érdeklődő telefonok mind a Medicina Kiadó Zrt. igazgatónőjét, mind engem megerősítettek
abban, hogy az új kiadásra szükség van. Természetesen ez nem lehetett gyorsan elkészített, változatlan kiadás,
hiszen a könyv terjedelme, a gyermekgyógyászatot és határterületeit felölelő szerteágazó témái miatt az első
kiadás megírása és szerkesztése éveket vett igénybe (2002–2004), érthető tehát, hogy elkerülhetetlen volt az új
adatokkal való kiegészítés, korszerűsítés
Az új kiadást nagy körültekintéssel próbáltuk előkészíteni. A könyvet kiegészítettük egy-két korábban kimaradt
témával (agydaganatok, botulismus, Langerhans-sejtes histiocytosis), egy-két informatív ábrával s a könyvben
előforduló szindrómák rövid ismertetésével. A gyógyszertáblázatba az indikációk, a mellékhatások s a
gyógyszer-interakciók kerültek be.
A szerkesztésben az első kiadás formáját követtük: megtartottuk a négyes tagolódást: A: A gyermekellátás

általános szempontjai, B: Gyermekgyógyászati akut ellátás, C: Diagnosztikus és terápiás útmutatók
gyermekgyógyászati kórképekben és végül D: Amit még tudni érdemes címmel a mindennapi
gyermekgyógyászati gyakorlatban hasznos gyakorlati útmutatókat, algoritmusokat stb. foglaltuk össze. A fontos
megjegyzéseket és figyelmeztetéseket a megszokott piktogramokkal emeltük ki. A könynyebb használhatóság
érdekében – a terjedelem csökkentésére – kisebb betűket és nagyobb oldalméretet választottunk.
Köszönöm a szerzők együttműködését, szakmai munkáját, az írás és szerkesztés során felmerülő problémák
megoldásában nyújtott segítségét és türelmét. Az idő- és energiaigényes szerkesztési munka során hálával
emlékeztem Méhes Károly akadémikus, egyetemi tanárra, aki az első kiadás lektorálása során nyújtott hasznos
tanácsaival, bölcs megjegyzéseivel a második kiadásra is meghatározó hatással volt. Elvesztése
valamennyiünket megfosztott baráti segítségnyújtásától.
Köszönettel tartozom mindazoknak, akik e második, az első kiadás szerkesztésénél nem kisebb munka
megvalósításában segítségemre voltak: a Medicina Kiadó munkatársainak, Farkasvölgyi Frigyesné
igazgatóasszonynak, aki bíztató szavaival kitartásra ösztönzött, Bánki Judit felelős szerkesztőnek és Dóczi Imre
műszaki szerkesztőnek a nagy szakértelemmel és türelemmel végzett szerkesztői munkájukért A borító
tervezéséért Bede Tamásnénak, a nyomdai munkáért a Győri Széchenyi nyomda munkatársainak jár őszinte
köszönet.
Hálás vagyok férjemnek, aki az első kiadás előkészítésének több éves munkája után a második kiadás
szerkesztésére és elkészítésének vállalására is ösztönzött, türelmével, tanácsaival mindvégig segítette
munkámat, biztatásával újra és újra erőt adott.
Őszintén remélem, hogy a Gyermekgyógyászati kézikönyv második kiadása is elnyeri olvasói tetszését. Bízom
abban, hogy mindig megtalálják a kollégák a szükséges információt, ha a polcukon elhelyezett könyvet
fellapozzák, és segítséget kapnak mindennapi gyógyító munkájukban.
Dr. Oláh Éva
Debrecen, 2008. június 25.
xviii
1. fejezet - Rövidítések
A
AAI – aortaív interrupció
AAP – alanin-aminopeptidáz
ABA – American Burn Association
ABKE – akut balkamra-elégtelenség
ABPM – Arterial Blood Pressure Monitoring
ABR – Auditory Brainstem Response (agytörzsi akusztikusan kiváltott potenciál)
ACC – American College of Cardiology
ACE – angiotenzin-konvertáló enzim
AchE – acetilkolinészteráz
Ach.R – acetilkolin-receptor
ACTH – adrenokortikotrop hormon
AD – autoszomális domináns
ADA – adenozin-deamináz
ADH – antidiuretikus hormon
ADPKD – autoszomális domináns polycystás vesebetegség (Polycystic Kidney Disease)
AESVT – automatikus ectopiás supraventricularis tachycardia
AF – pitvarlebegés (flutter)
AFIB – pitvarremegés (fibrilláció)
AFP – alfa-fetoprotein
AGS – adrenogenitalis szindróma
AHA – American Heart Association
AI – aortabillentyű inszufficiencia
AHO – Albright-féle hereditaer osteodystrophia
AIDS – Aquired Immundeficiency Syndrome
AIHA – autoimmun haemolyticus anaemia
AIS – Abbreviated Injury Scale
AIS – androgén inszenzivitás szindróma
ALG – antilymphocyta globulin
ALL – akut lymphoblastos leukaemia
ALP – alkalikus foszfatáz
1
Rövidítések
ALPS – autoimmun lymphoproliferativ szindróma
ALS – Advanced Life Support
ALT/ALAT – alanin-amino-transzferáz (korábban SGPT)
ALTE – Apparent Life Threating Event
AMA – Anti-mitochondrialis antitest
AMES – Apparent Mineralocorticoid Excess Syndrome
AML – akut myeloid leukaemia
AMP – adenozin-monofoszfát
ANA – antinuclearis antitest
ANC – abszolút neutrophil szám (count)
ANCA – anti-neutrophil cytoplasmaticus antitest
ANLL – akut nem-lymphoid leukaemia
ÁNTSZ – Állami Népegészségügyi Tisztiszolgálat
Anti-RNP antitest – Ribonukleoprotein elleni antitest
Anti-SCI antitest – Antiscleroderma 70 antitest
Aol – aortaív-interrupció
APC – adeno-pharyngealis conjunctivitis
APC – Aktivált protein C
APD – Automata peritonealis dialízis
APLS – Advanced Pediatric Life Support
APTI – aktivált parciális tromboplasztinidő
AR – autoszomális recesszív
ARDS – Aduit Respiratory Distress Syndrome
ARI – artériás index
ARMS – alveolaris rhabdomyosarcoma
ARPKD – autoszomális recessziv polycystás vesebetegség
AS – kritikus aortastenosis
ASA – amino-szalicil-acid
ASD – pitvari septumdefektus
ASLD – argino-szukcil-l aciduria
ASM/ASMA – simaizom-ellenes antitest
AST/ASAT – aszpartát-aminotranszferáz (korábban SGOT)
2
Rövidítések
AST – antisztreptolizin titer
AST – aszpartát aminotranszferáz
ATG – antithymocyta globulin
ATN – akut tubularis necrosis
ATNR (dominancia:) – aszimmetrikus tónusos nyaki reflex
ATP – adenozin-trifoszfát
AVcanal – artioventricularis
AVP – aminovazopresszin
BAC – bal arteria carotis
BAEP – akusztikus ingerekkel kiváltott potenciál; agytörzsi kiváltott válasz
BAS – bal arteria pulmonalis
BCG – Bacillus Calmette Guerin
BCNU/BICNU – antineoplasztikus gyógyszer (carmustinum)
BERA – Brainstem Evoked Response Audiometry (akusztikus ingerekkel kiváltott potenciál)
BFM munkacsoport – Berlin-Frankfurt-Münster (európai gyermekonkológiai) munkacsoport
BH4 – tetrahidrobiopterin
BLS – Basic Life Support
BMD – Becker-féle muscularis dystrophia
BMI – Body Mass Index
BMP – bázikus myelin protein
BPD – bronchopulmonalis dysplasia
BPLS – Basic Pediatric Life Support
BPM – légzésszám (gépi lélegeztetés mellett)
BrIDA – Trimetilbromo-Iminodiacetic Acid (sárgaságban is használható izotóp, máj vizsgálatára)
Btk – bruton-tirozinkináz
BUN – Blood Urea Nitrogen
CA – carcinogen antigén
CAG triplet – citozin-adenin-guanin triplet
CAH – congenitalis adrenalis hyperplasia
CALL – Critical Antigenic Leukocyte Load
3
Rövidítések
CAMP – Compound Action Muscle Potencial
cAMP – ciklikus adenozin-monofoszfát
CAP – Community Acquired Pneumonia
CAPD – Continuous Ambulatory Peritoneal Dialysis
CAT-teszt – Children Apperception Test (lásd pszichiátria)
CAVC – canalis atrio-ventricularis communis
CAVD – atrioventricularis septumdefektus
CAVH – continuous arteriovenosus hemofiltráció
CBF – Cerebral Blood Flow
CCD – Central Core Disease
CCK – cholecystokinin
CCM – congestiv cardiomyopathia
CD – Cluster of Differentiation
CDA – congenitalis dyserythropoeticus anaemia
CDI – centrális (cranialis) diabetes insipidus
CEA – carcinoembryonalis antigén
CEP – congenitalis erythropoieticus porphyria
CF – cystás fibrosis
CFF – Critical Fusion Frequency (kritikus fúziós frekvencia)
CFTR – cystás fibrosis transzmembrán regulátor gén/fehérje
CG – choriogonin
CGD – Chronic Granulomatosus Disease
CGH – komparatív genomikus hibridizáció
CH – Congenitalis hypothyreosis
CHD – Congenital Heart Disease
CHS – Chediak–Higashi-szindróma
CILL – Critical Immunogenic Leukocyte Load
CK – kreatin-kináz
CK-MB – (szívizom-specifikus) kreatin-kináz izoenzim
CLT – chronicus lymphocytás thyreoiditis
CMD – congenitális (klasszikus) musculáris dystrophia
CML – chronicus myeloid leukaemia
4
Rövidítések
CMP – cardiomyopathia
CMS – congenitalis myastheniás szindrómák
CMT – katecholamin-transzferáz
CMT – Charcot-Marie-Tooth betegség
CMV – cytomegalovírus
CNF – congenitalis nephrosis finn típusú
CNS – Central Nervous System
CNS-NF – nem finn típusú congenitalis nephrosis szindróma
CoAo – preductalis coarctatio aortae
Con-A – Concavalin A
COX – cytochrome C oxidáz
CP – cerebralis paresis
CPAP – Continuous Positive Air Pressure
CPD – citrát-foszfát-dextróz-tartalmú vérkészítményt stabilizáló oldat
CPDA – citrát-foszfát-dextróz adenozin-tartalmú vérkészítmény stabilizáló oldat
CPEO – chronikus ophtalmoplegia externa
CPK – kreatin-foszfokináz
CPM – centrális pontin myelinolysis
CPR – cardiopulmonális reszuszcitáció
CPT – karnitin-palmitoil-transzferáz
CREST szindróma – calcinosis, Raynaud-tünet, oesophagus motilitási zavar, sclerodaitylia, teleangiectasia
CRF – Corticotrop releasing faktor
CRF – Chronic renal failure
CRM – Cross reacting material
CRP – C-reaktív protein
CsHSz – csecsemőkori hepatitis szindróma
CsVT – csontvelő-transzplantáció
CSF – Cerebrospinalis folyadék (liquor)
CT – komputertomográfia
CTG – cardiotocogram
CTGA – korrigált nagyér-transzpozíció (transposition of great arterias)
CV – congenitalis vitium
5
Rövidítések
CVID – Common Variable Immunodeficiency
CVNY/CVP – centrális vénás nyomás/Pressure
CWH – continuous venovenosus hemofiltráció
CWHD – continuous venovenosus hemodiafiltráció
DBA – Diamond–Blackfan-anaemia
DDAVP – vasopressin szintetikus analógja [az adásával (SD 1‰ orrcsepp) egybekötött vizeletkoncentrálási
próba a DDAVP-próba]
DDI – dipsogen diabetes insipidus
DE – Doppler-echokardiográfia
DES – Dancing Eyes Syndrome
DEV – Duck Embryonal Vaccine
DEXA – Dual-Energy-X-ray-Absorptiometry
DHA-S – dehidroandroszteron-szulfát
DHEA-S – dehidroepiandroszteron-szulfát
DHFR – dihidrofolsav-reduktáz
DHP-I. – dehidropeptidáz I.
DHPR – dihidropiridin receptor
DI – diabetes insipidus
DIC – disszeminált intravascularis coagulatio
DIOS – Distalis intestinalis obstrukciós szindróma
DIPERTE/DPT – diphtheria-pertussis-tetanus
DM – Double Minute (a génamplifikáció citogenetikai jele)
DM – dystrophia myotonica
DMD – Duchenne-féle muscularis dystrophia
DMS – diffúz mesangialis sclerosis
DMSA – meso-2,3-dimercaptosuccinic acid (statikus szcintigráfiához)
DNPN – dinitrophenylhidrazin
DNS – dezoxiribonukleinsav
DOCA – desoxikortikoszteron-acetát
DORV – kettős kiáramlású jobb kamra
DSA – digitalis szubtrakciós angiográfia
DSS – discret subvalvularis aortastenosis
6
Rövidítések
DTPA – diethylentriamin pentaacetát-acid (dinamikus vesescintigráfia)
EATL – enteropathia asszociált T-sejtes lymphoma
ECF – extracellularis folyadék
ECMO – extracorporalis membránoxigenizáció
EBV – Epstein–Barr-vírus
EDMD – Emery–Dreifuss musculáris dystrophia
EDTA – etilén-diamin-tetraacetát
EEG – elektroencefalográfia
EEP – End Expiratory Pressure (kilégzési végnyomás)
EGT – etanol gelációs teszt
EKG – elektrokardiográfia
ELBW – Extrem Low Birth Weight
ELISA – enzimkötött immunoassay
ELMI – elektromikroszkópia
EMA – endomysium-ellenes antitest
EMB – ethambutol
EMD – elektromechanikus disszociáció
EMG – elektromiográfia
ENG – elektroneurográfia
EPO – erythropoietin
EPP – erythropoieticus protoporphyria
EQ – energiakvóciens
ERCP – endoszkópos retrográd koleciszto-pankreatográfia
ERG – electroretinográfia
ERMS – embryonalis rhabdomyosarcoma
ESWL – extracorporalis lökéshullámú kőzúzás
ET – endotracheálisan
ETF – elektrontranszfer flavoprotein
ETH – ethionamid
ETM – ethambutol
EUH – endoszkópos UH
7
Rövidítések
FA – Fanconi-anaemia
FAB (munkacsoport) – French-American-British Cooperative Group
FATT – foetalis és újszülöttkori alloimmun thrombocytopenia
FDP – fluorodezoxiglukóz
FDP – fibrindegradációs produktum
FEIBA – aktivált IX. faktor komplex koncentrátum
FEV1 – forszírozott kilégzési (Expiratory) volumen
FFP – friss fagyasztott plazma
FHH – familiaris hypocalciuriás hypercalcaemia
FIA – fluoroimmunometria
FISH – fluoreszcensz in situ hibridizáció
FIV – Fallot-tetralogia
FMD – Fukuyama muscularis dystrophia
FNAB – Fine Needle Aspiration Biopsy
FSGS – focalis segmentalis glomerulosclerosis
FSH – folliculusstimuláló hormon
FSHMD – facioscapulohumerális musculáris dystrophia
FTA – fluoreszcensz treponema antitest
FTA-ABS – fluoreszcensz treponema antitest abszorpciós teszt
FUO – Fever of Unknown Origin
GA – glutaraciduria
GABA – Gamma-Butiric Acid (gamma-aminovajsav)
GADA – glutaminsav-dekarboxiláz ellenes antitest
Gamma-GT – gamma-glutamil-transzferáz
GAPA – granulocyta alkalikus foszfatáz
GCMS – gázkromatográfia, tömeg(mass)-spectrográfia
GCS – Glasgow Coma Score
G-CSF – granulocyta colonia stimuláló faktor
GERB/GORB – gastrooesophageális reflux betegség
GFR – glomerularis filtratiós ráta
8
Rövidítések
GH – Growth (növekedési) hormon
GINA – Global Initiative for Asthma
GLD – globoid sejtes leukodystrophia
GM-CSF – granulocita/makrofág colonia stimuláló faktor
GN – glomerulonephritis
GnRH – gonadotrop releasing hormon
GOT – aszpartát- aminotranszferáz
G-6-PD – glukóz-6-foszfát-dehidrogenáz
GSH – Glucocorticoid Suppressible Hyperaldosteronism
GVHD – Graft Versus Host Disease
GY
GYNIZ – gyermekkori nemi identitászavar
HAES – hidroxietil-keményítő (starch)
HANO – hereditaer angioneuroticus oedema
HAP – Hospital Aquired Pneumonia
HATTS – haemagglutinációs treponema teszt syphilisre
HAV – hepatitis-A-vírus
Hb – hemoglobin
HBS – hypoplasiás balszívfél-szindróma
HbsAg – hepatitis-B-vírus felszíni antigén
HBV – hepatitis-B-vírus
hCG – humán choriogonin
HCM – hypertrophiás cardiomyopathia
HCV – hepatitis-C-vírus
HD – hemodialízis
HDCV – humán diploid cell vakcina
HDL – High Density Lipoprotein
HE – hereditaer elliptocytosis
HELLP – Haemolysis-Elevated Liver enzymes and Low Platelet (terhes anyák betegsége)
HEP – hepatoerythropoieticus porphyria
HES – hypereosinophil szindróma
9
Rövidítések
HES – hidroxietil-keményitő (starch)
HFV – High Frequency Ventilation
HFJV – High Frequency Jet Ventilation
HFOV – High Frequency Oscillation Ventilation
HHV – humán herpesvírus
HIB – haemophylus influenzae B
HIDA – N-substituted Iminodacetic Acid
HIE – hypoxiás ischaemiás encephalopathia
HIM – hyper IgM-szindróma
HIT – heparin indukálta thrombocytopenia
HITT – heparin indukálta thrombocytopenia thrombosissal
HIV – humán immundeficientia vírus
HK – hemokultúra
HL – Hodgkin-lymphoma
HLA – humán leukocita antigén
HLHS – hypoplasiás balszívfél-szindróma
HMN – herediter motoros neuropathia
HMP-shunt – hexóz-monofoszfát shunt
HMSN – herediter motoros és szenzoros neuropathia
HOCM – hypertrophiás Obstructiv Cardiomyopathia
HP – hemoperfúzió
HP – hypoparathyreosis
HPLC – High Pressure Liquid Chromatography
HR – High Risk
HRN – herediter rekurrens neuropathia
HS – hereditaer sphaerocytosis
HSAN – herediter szenzoros és autonóm neuropathia
HSES – haemorrhagiás shock és encephalopathia szindróma
HSN – herediter sensoros neuropathia
HSR – homogénen festődő régió (a génamplifikáció citogenetikai jele a kromoszómákon)
HSV – herpes simplex vírus
5-HT – 5-hydroxytriptamin
10
Rövidítések
Htk – hematokrit
HTLV – human T-lymphocyta vírus
HUS – haemolyticus uraemiás szindróma
HVA – homovanil-mandulasav
IAA – inzulinellenes antitest
IA-2 – tirozin-foszfatáz-ellenes antitest
IBD – Inflammatory Bowel Disease (gyulladásos bélbetegség)
ICA – szigetsejtellenes antitest
ICD – International Classification of Diseases
ICF – intracellularis folyadék
ICF – International Classification of Functioning Disability and Health
ICU – Intensiv Care Unit
ID – immundeficiencia
IDDM – inzulindependens diabetes mellitus
IFA – immunfluoreszcensz assay
IFN – interferon
IGF-1 – Insulin-like Growth Factor-1 (inzulinszerű növekedési faktor 1: szomatomedin)
IGF-2 – Insulin-like Growth Factor-2 (inzulinszerű növekedési faktor 2)
IGKC – immunglobulin kappa lánc
IHSS – idiopathiás subvalvularis aortastenosis
IHU – idiopathiás hypercalciuria
IL – interleukin
im. – intramuscularis
INH – izoniazid
INR – International Normalized Rate (nemzetközileg normalizált ráta)
INS – idiopathiás nephrosis-szindróma
io. – intraossealis
ip. – intraperitonealis
IPD – intermittáló peritonealis dialysis
IPPV – Intermittant Positive Pressure Ventilation
iPTH – intakt parathormon
11
Rövidítések
IPV – inaktivált polio vakcina
IQ – intelligenciahányados
IRDS – idiopathiás respiratiós distress szindróma
IRT – immunreaktív tripszin
ISS – Injury Severity Score
ITO – intenzív osztály
ITP – immunthrombocytopenia
iv. – intravénás
IVIG – intravénás immunglobulin
IVU – intravénás urográfia
JAP – jobb arteria pulmonalis
JCA – juvenilis krónikus arthritis
JCML – juvenilis krónikus myeloid leukaemia
JMLD – juvenilis metachromásiás leukodystrophia
JRA – juvenilis rheumatoid arthritis
JT – junctionalis tachicardia
KKHR – komplett klinikai és hematológiai remisszió
KCE – keratoconjunctivitis epidemica
KÉV – kóros éhomi vércukorszint
KIR – központi idegrendszeri
KKR – komplementkötési reakció
KSH – Központi Statisztikai Hivatal
KVE – krónikus veseelégtelenség
LAD – leukocytaadhéziós defektus
LAK – lymphokin aktiválta Killer-sejtek
LBW – Low Birth Weight
LCAT – lecitin-koleszterin-acil-transzferáz
LCS – liquor cerebrospinalis
LDH – laktát-dehidrogenáz
12
Rövidítések
LDL – Low Density Lipoprotein
LE-sejt – lupus erythematodes sejt
LEF – lineáris ejekciós frakció
LGA – Large for Gestational Age
LGMD – Limb Girdle (végtagöv) típusú muscularis dystrophia
LH – luteinizáló hormon
LHON – Leber-féle opticus neuropathia
LIA – luminoimmunometria
LIA – luminoimmunoassay
LMWHs – Low Molecule Weight (kis molekulatömegű) heparin
LOH – Loss of Heterozygosity
LOPA – Late onset pauciarticular (serdülőkori) forma (juvenilis krónikus arthritis)
LOS – Lower Oesophagus Sphincter
Lp – lumbálpunkció
LPL – lipoprotein-lipáz
MAG – myelin asszociált gangliozid
MAG3 – 99mTc mercatoacetyltriglycerin
MAO – monoamino-oxidáz-bénítók
MAP – Median Air Pressure
MAS – meconium-aspirációs szindróma
MBL – mannózkötő lektin
MCAD – Medium Chain Acyl co-A Dehydrogenase
MCD – minimális cerebralis diszfunkció
MCGN – mesangiocapillaris glomerulonephritis
MCH – Mean Corpuscular Hb
MCHC – Mean Corpuscular Hb Concentration
MCNS – Minimal Change Nephrosis-szindróma
MCT – monokarboxilát-transzporter (carrier protein – laktát carrier)
MCU – mictiós cystourethrográfia
MCV – Mean Corpuscular Volume
MDR – multidrog-rezisztencia
13
Rövidítések
MDS – myelodysplasiás szindróma
MDR-TB – multidrog-rezisztens tubersulosis
MEA – mercapto-etanolamin
MELAS – mitochondrialis encephalopathia, laktátacidosis, stroke-szerű epizódok
MEN – multiplex endocrin neoplasia
MERRF – myoclonusos epilepsia rongyos vörös rostokkal (Ragged Red Fibre) (mitochondrialis betegség)
MG – myasthenia gravis
MGN – membranosus glomerulonephritis
MHA-TP – microhaemagglutinatiós assay treponema pallidum antitest kimutatására
MHN – morbus haemolyticus neonatorum
MI – mitrális inszufficiencia
MIBG – metajodobenzilguanidin
MIC – minimális gátló koncentráció
MICU – mictios cisztouretrográfia
MILS – Maternally Inherited Leigh Syndrome
ML – mucolipidosis
MLD – metachromasiás leukodystrophia
MMR – morbilli-mumps-rubeola
MP – mitralis prolapsus
MP – metacarpophalangealis
MPS – mucopolysaccharidosis
MR – Median Risk
MR – mentális retardáció
MRA – MR-angiográfia
MRD – minimális reziduális betegség
MRI – mágneses rezonancia vizsgálat
MRSA – methicillinrezisztens staphylococcus aureus
MSUD – Marple Syrup Urine Disease
mtDNS – mitochondriális DNS
MTRD – metilén-tetrahidrofolsav-reduktáz-deficiencia
MTX – methotrexat
MUP – Motoric Unit Potential (motoros egységpotenciál)
14
Rövidítések
NADPH – nikotinamid-dinukleotid-foszfát redukált formája
NAG-áz – N-acetil-β-D-galaktózaminidáz
NAIP – Neuronalis Apoptosis Inhibitory Protein
NARP – neurodegeneratio, cerebellaris ataxia, retinitis pigmentosa (betegség)
NBT – Nitroblue Tetrazolium
NCL – neuronalis ceroid lipofuscinosis
NCT – Nerve Conduction Time (idegi vezetési idő)
NCV – Nerve Conduction Value
NDI – nephrogen diabetes insipidus
NEC – nekrotizáló enterocolitis
NF1/NF2 – neurofibromatosis 1 és 2 (génje is)
NHL – Non-Hodgkin-lymphoma
NHLTR – nem hemolyticus lázas transzfúziós reakció
NIC – Neonatalis Intenzív Centrum
NID – neuronalis instestinalis dysplasia
NIDDM – nem inzulindependens diabetes mellitus
NO – nitrogén-monoxid
NPH – nocturnalis paroxysmalis haemoglobulinuria
NS – nephrosis-szindróma
NSAID – nem szteroid gyullaldásgátló (anti-inflammatory drug)
NSE – neuronspecifikus enoláz
OAE – otoakusztikus emisszió
OEK – Országos Epidemiológiai Központ
17-OHP – 17-hidroxi-progeszteron
21-OH – 21-hidroxiláz
o.-p.-DDD – 2,2,bis/2-chlorphenyl-4-chlorphenyl/1,1-dichlorethan
OPMD – oculopharyngealis muscularis dystrophia
ORS – Oral Rehydration Salt Solution
OGTT – oralis glukózterhelési teszt
OMSZ – Országos Mentőszolgálat
15
Rövidítések
OPV – oralis polio vakcina
PA – pulmonalis atresia
PABA – Para-amino-benzoesav
PAC – korai pitvari kontrakció (Premature Atrial Contraction)
PAF – posztaktivációs facilitáció
PAIG – trombocita (Platelet)-asszociált Immunglobulin
PAM – 2-Piridinaldoxim Methodid
PaO2 – artériás oxigéntenzió
PAVR – részleges tüdővéna-transzpozíció
PBP – Penicillin Binding Protein
PPC – pneumopericardium
PCC – protrombin komplex koncentrátum
PCNL – percutan nephrolithotomia
PCOS – polycystás ovarium szindróma (korábbi nevén Stein–Leventhal-szindróma)
PCP – phencyclidin
PCR – Polymerase Chain Reaction
PD – peritonealis dialízis
PDA – Patent Ductus Arteriosus (Ductus Botalli persistens)
PDH – piruvát-dehidrogenáz
PEEP – Positive End Expiratory Pressure
PEF – Peak Expiratory Flow (kilégzési csúcsáramlás)
PEG – percutan endoszkópos gastrostoma
PEG – polietilén-glikol
PEHO szindróma – progresszív encephalopathia, hypsarrhythmia, opticus atrophia
PEP – Positive Expiratory Pressure
PET – pozitron emissziós tomográfia
PFe/PF – plazmaferezis
PFC – perzisztáló fetalis keringés
PFIC – progresszív familiaris intrahepaticus cholestasis
PFK – foszfofruktokináz
PFT – Picture Frustration Test of Rosenzweig (lásd pszichiátria)
16
Rövidítések
PGE2, PGD2, PGF2α – prosztaglandin E2, D2, F2-α
PGK – foszfoglicerát-kináz
PGM – foszfoglicerát-mutáz
PHA – phytohaemagglutinin
PHP – pseudohypoparathyreosis
PHPV – primer hyperplasticus perzisztáló üvegtest
PIC – Perinatalis Intenzív Centrum
PIE – pulmonalis intersticiális emphysema
PIP – Peak Inspiratory Pressure (belégzési csúcsnyomás)
PK – piruvát-kináz
PK – prekallikrein
PKD – Polycystic kidney disease (polycystás vesebetegség)
PKU – phenylketonuria
PL – foszfolipid
PLAP – piacentalis alkalikus foszfatáz
PM – pneumomediastinum
PME – foszfátmonoészter
PML – progresszív multifokális leukoencephalopathia
PMLE/PML – progresszív multifokális leukoencephalopathia
PNDC – progresszív neuronális degeneráció májbetegséggel
PNET – primitív neuroectodermalis tumor
PNH – paroxysmusos nocturnalis haemoglobinuria
PNP – purin nukleozid foszforiláz
PNS – percutan nephrostoma
PNET – primitív neuroectodermalis tumor
PPD – Purified Protein Derivatum
PPH – perzisztáló pulmonalis hypertensio
PPI – protonpumpa inhibitor
PQ – nem verbális problémamegoldó készség, performatív IQ
Ppm – Particula per million (NO mennyiségének mértéke)
p.r. – per rectum
PRA – Plasma Renin Activity
17
Rövidítések
PRCA – Pure Red Cell Aplasia (izolált vvt-aplasia)
PRL – prolaktin
PROMM – progresszív myotoniás myopathia
PS – pulmonalis stenosis
PSC – percutan suprapubicus cystolithotripsia
PSS – Poisoning Severity Score
PSS – progresszív szisztémás sclerosis
PSVT – Paroxysmalis supraventriculáris tachycardia
PT/PI – protrombinidő
PTH – parathormon
PTS – Pediatric Trauma Score
PTSD – poszttraumás stresszbetegség
PTT – parciális thromboplastin idő
PTX – pneumothorax
PU (stenosis) – pyeloureteralis (stenosis)
PUFA – Polyunsaturated Fatty Acid
PUVA – psoralen UV-A spektrum (fotokemoterápia)
PVC – Premature Ventricular Contraction (korai kamrai kontrakció)
PVR – proliferatív retinopathia
PWM – Pokeweed mitogén
PZA – pyrazinamid
QCT – kvantitatív komputertomográfia
RA – refrakter anaemia
RAEB – refrakter anaemia excesszív blastszaporulattal
RAEB-T – refrakter anaemia excesszív blastszaporulattal transzformációban
RARS – refrakter anaemia ring sideroblastokkal
RAS – renin-angiotenzin rendszer
RAST – Radio-Allergo-Sorbent Test
Rb – retinoblastoma
RBP – Retinol Binding Protein
18
Rövidítések
RDS – respirációs distressz szindróma
RDW – Red cell Distribution Width (vvs-megoszlási görbe szélessége)
RES – reticuloendothelialis rendszer
RFLP – Restrictios Fragment Length Polymorphism
rhPTH – humán rekombináns parathormon
RHS – reticulohistiocyta rendszer
RI – reptiláz idő
RIA – Radioimmunoassay
RIF – Rifampicin
RIPA – ristocetin indukált trombocita-aggregáció
RMS – rhabdomyosarcoma
RNP – ribonukleoprotein
RNS – ribonukleinsav
ROD – renalis osteodystrophia
ROP – retinopathia prematurorum
RPGN – rapidan progresszív glomerulonephritis
RPR – rapid plazma Reagin teszt
RSV – Respiratory Syncitial Virus
RTA – renalis tubularis acidosis
rtPA – rekombináns szöveti plazminogén aktivátor
RT-PCR – Reverse Transcriptase Polymerase Chain Reaction
RTS – Revised Trauma Score
RYR – rianodin receptor
SAA – súlyos aplasticus anaemia
SAD – Strong Agonist Diseases
SAH/SAV – subarachnoideális haemorrhagia/vérzés
SaO2 – artériás oxigénsaturatio
SBH – Sürgősségi Betegellátó Hely
SBO – Sürgősségi Betegellátó Osztály
SCAD – Short Chain acyl co-A Dehidrogenase
SCE – Sister Chromatid Exchange
19
Rövidítések
SCID – Severe Combined Immundeficiency (súlyos kombinált immundeficientia)
SCD – Sickle Cell Disease
SCT – Stem Cell Transplantation
SDE – subduralis effusio
SF-EMG – Single Fiber (egyes rost) EMG
SGA – Small for Gestational Age
SGOT – lásd AST
SGPT – lásd ALT/ALAT
SHBG – Sexual Hormon Binding (kötő) globulin
SIADH – Syndrome of Inadequate ADH Secretion
SIDS – Sudden Infant Death Syndrome
SIMV – Synchronised Intermittant Mandatory Ventilation
SIOP – International Society of Paediatric Oncology
SLE – szisztémás lupus erythematodes
SM – sclerosis multiplex
SMA – Spinalis muscularis atrophia
SMMoL – Subacut myelomonocytás leukaemia
SMN – Survival motoneuron gén
SPA – spondarthritis ankylopoetica
SPA – szeronegatív spondylarthropathia
SPD – „Storage Pool” deficienciák
SPECT – Single photon emissziós tomográfia
SR – Standard Risk
SRS-A – Slow Reacting Substance-A
SSEP – Somatosensoros Evoked (kiváltott) Potential
SSPE – szubakut sclerotizáló panencephalitis
SSRI – szelektív szerotonin reuptake inhibitor
SSS – Scalded Skin (forrázott bőr) szindróma
STD – Sexually Transmitted Disease
STM – streptomycin
SVPT – supraventriculáris paroxysmalis tachycardia
SVR – szisztémás vascularis rezisztencia
20
Rövidítések
SVT – supraventricularis tachycardia
TA – tricuspidalis atresia
TAC – truncus arteriosus communis
TA-GVHD – transzfúzióhoz asszociált graft versus host betegség
TAH – transzfúzióhoz asszociált hepatitis
TAPVC – teljes tüdővéna-transpositio
TAPVR – teljes tüdővéna transzpozíció
TAR – thrombocytopenia, aplasia radii
TBG – Thyreodea Binding Globulin
TBW – totál Body Water (összvíztér)
TCA – triciklikus antidepresszáns
TCD – Transcranialis Doppler
Tc99-MAG3 – Myelin Associált glikoprotein (dinamikus szcintigráfia)
TcpO2 – transcutan oxigéntenzió
TCR – T-Cell Receptor
TdT – terminalis deoxiribonukleotidil-transzferáz
TEC – Transient Erythroblastopenia of Childhood
TGA – Transposition of Great Arteries (nagyartériák teljes transzpozíciója)
THAM – Trishydroxymethylaminomethan – tromethamin
TI – tricuspidalis insufficientia
TI – trombinidő
TIA – transiens ischaemiás attack
TIN – tubulointerstitialis nephritis
TINU – uveitisszel társuló TIN
TIT – treponema inhibiciós teszt
TMP/SMZ vagy SMX – trimethoprim/sulfomethoxazol
TNF α – tumornecrosis faktor-α
TOAE – Transiens Otoacustic Emission
TOBEC – Total Body Electric Conductivity
TORCH – toxoplasma, rubeola, cytomegalia, herpesvírus
TP – trifunkcionális protein
21
Rövidítések
TP – treponema pallidum
TPHA – treponema pallidum haemagglutináció
TPN – Total Parenteral Nutrition (teljes parenteralis táplálás)
TPR – Tubularis foszfátreszorpció
TRALI – Transfusion associated acute lung injury (transzfúzióhoz társult heveny tüdőkárosodás)
TRH – Thyreotrop releasing hormon
TRP – Transient Receptor Potential (epithelialis Ca-csatorna)
TS – Trauma Score
TSH – thyreoideastimuláló hormon
TSI – thyreoideastimuláló antitestek
TSS – toxicus shock szindróma
TT – tetanus toxoid
TTH – Tension Type Headacke
TTP – thromboticus thrombocytopeniás purpura
TUH – transabdominalis UH
TVK – teljes vaskötő kapacitás
TXA – tromboxán
UDP-GT – Uridil-difoszfo-glikoronil-transzferáz
UDS – undifferentiated sarcoma
UHB – újszülöttek haemolyticus betegsége
UPD – uniparentalis diszómia
URR – urea redukciós ráta
URS – ureteroszkópia
UV – ureterovesicalis
UVSZ – univentricularis szív
VACTERL – vertebra, anusatresia, cardialis rendellenesség, asszociációtracheoesophagealis fistula, renalis és

limb- (végtag) rendellenesség
VAS – valvularis aortastenosis
VCA – vírus capsid antigén
VCI – vena cava inferior
VCS – vena cava superior
22
Rövidítések
VDDR – D-vitamin-dependens rachitis
VDRL – Veneral Disease Research Laboratory teszt
VEP – vizuálisan kiváltott potenciál
VIP – vazoaktív intestinalis polipeptid
VIZIG – varicella zoster immunglobulin
VLBW – Very Low Birth Weight
VLCAD – Very Long Chain Acyl coA Dehydrogenase
VLCFA/VLFA – Very Long Chain Fatty Acid
VLDL – Very Low Density Lipoprotein
VMA – vanilmandulasav
VPS – valvularis pulmonalis stenosis
VQ – verbális problémamegoldó készség, verbális IQ
VSD – Ventricular Septal Defect (kamrai septumdefektus)
VUR – vesicoureteralis reflux
VT – ventricular (kamrai) tachycardia
vWD – von Willebrand Disease
VZR – velőcső-záródási rendellenesség
VZV – varicella zoster vírus
WAGR – Wilms-tumor, aniridia, genitourinalis anomalia, retardatio mentalis
WARD – Weak Agonist Response Defect szindróma
WAS – Wiskott–Aldrich-szindróma
W-P-W – Wolf–Parkinson–White-szindróma
XD – X-kromoszómához kötött domináns
XLA – X-linked agammaglobulinaemia
XLP – X-linked lymphoproliferativ betegség
XLT – X-hez kötött thrombocytopenia
XR – X-kromoszómához kötött recesszív
23
2. fejezet - A – A gyermekellátás
általános szempontjai
1. I. fejezet – Demográfiai mutatók csecsemő- és
gyermekkorban
Oláh Éva
Egy ország egészségügyi ellátásának színvonalát a demográfiai mutatók jelzik.
Születési arányszám. Adott időperiódusban (rendszerint egy év alatt) 1000 lakosra jutó születések száma. Ez
korlátozás nélkül 40–45‰.
Magyarországon a születési arányszám az utóbbi évtizedben folyamatosan csökkent, 2000-ben 10‰ alá esett.
Az élve születések száma 2004-ben 9,4‰, 2006-ban 9,7‰ volt.
Halálozási arányszám. Egy év alatt 1000 lakosra jutó halálesetek száma. Értéke hazánkban 14‰ körüli. Az
érték 2003-ban 13,4‰, 2004-ben és 2006-ban 13,1‰ volt.
A populáció a fejlett és a fejlődő országokban egyaránt elöregedik.
Oka:
● A fejlett országokban az alacsony születési arányszám és a várható élettartam meghosszabbodása.
● A fejlődő országokban a magas csecsemőhalálozás.
Népszaporulat, fogyás. A népesség számának alakulását az élve születések és a halálesetek számának

különbsége adja. Amennyiben e különbség pozitív, természetes szaporodásról, népszaporulatról, ha negatív,
fogyásról beszélünk.
A fenti születési és halálozási arányszámok különbségéből következik, hogy hazánkban a népesség fogyásával
kell számolnunk. A természetes szaporodás (fogyás) hazánkban 2003-ban –4,1‰, 2004-ben –3,7‰, 2006-ban –
3,2‰ volt.
A népesség újratermeléséhez házaspáronként 2,3 gyermek születése szükséges. Ez az érték ma Magyarországon

1,7.
Demográfiai mutatók.
● Születési arányszám
● Halálozási arányszám (mortalitás)
● Népesség számának alakulása (népszaporulat, fogyás)
● Megbetegedések aránya (morbiditás)
A halálozást (mortalitást) meghatározó tényez ő k:
● A népesség kor szerinti összetétele
● Az egészségügyi ellátás színvonala
● Az ország gazdasági fejlettségi szintje
● A társadalmi berendezkedés
Feladat:
24
A – A gyermekellátás általános
szempontjai
E tendencia megállítása és – ha lehet – megfordítása a születési arányszám növelése és a mortalitás

csökkentése révén.
Hazánkban a csecsemőhalálozás az utóbbi években örvendetesen csökkent, 2005-ben 6,3‰, 2006-ban 5,7‰
volt.
*Döntő a koraszülöttség, s az éretlenséggel összefüggő kóros állapotok (légzészavar, agyvérzés)
Mortalitás
A gyermekkoron belül korcsoportokat különböztetünk meg (I/1.ábra). Az egyes korcsoportokban a halálozás

mértéke és a leggyakoribb mortalitási összetevők különböznek (I/1. táblázat, I/2. ábra).
A perinatalis halálozás (a terhesség 28. hete és a 7. postnatalis életnap közötti halálozás) és a késői újszülöttkori
(vagy korai csecsemőkori) halálozás (7–27.nap között) legfőbb okai:
● koraszülöttség,
● veleszületett fejlődési rendellenességek,
● légzészavarok,
● születési sérülések,
● infekciók.
A késői csecsemőhalálozás (28–365. nap között) okai (2004-es adatok alapján):
perinatalis szakban keletkező bizonyos állapotok* 54%
veleszületett rendellenességek 28%
légzőrendszer betegségei 2%
idegrendszeri ártalmak 3%
egyéb betegségek (infekciók) 9%
máshová nem sorolható esetek, külső okok 4%
SIDS (lásd VII/12.fejezet)
Az 1–4 évesek halálozásához vezető okok (2006-es adatok alapján, KSH):
külső okok (baleset, testi sértés) 27,2%
veleszületett rendellenességek 15,2%
daganatok 12,8%
idegrendszeri betegségek 19,2%
keringési rendszer betegségei 6,4%
légzőrendszer betegségei 7,2%
fertőző betegségek 2,4%
egyéb 9,6%
Az 5–9 éves korban elhaltak halálozásához vezető okok gyakorisági sorrendben (KSH, 2006-os adatok alapján)
daganatok 34,7%
25
szempontjai
külső okok, balesetek 28,6%
egyéb 2,1%
A 10–14 éves korban elhaltak halálozásához vezető okok gyakorisági sorrendben (KSH, 2006-os adatok
alapján)
külső okok, balesetek 43,2%
daganatok 13,5%
egyéb 9,3%
Az örökletes betegségek között a cystás fibrosis, a muscularis dystrophiák, egyéb betegségek közül a
progresszív encephalopathiák, s ritkábban a hirtelen fellépő súlyos akut infekciók (meningitis sepsissel,
intravascularis coagulatióval stb.) említendők.
Morbiditás
A népesség egészségi állapotának meghatározásában döntő szerepet játszanak a nem halálos kimenetelű, de
gyakori (pl. allergiás), krónikus és/vagy maradandókárosodáshoz vezető betegségek (értelmi fogyatékos,
mozgássérült, halmozottan sérült gyermekek). A bejelentési kötelezettség hiánya, vagy a nem megfelelő
bejelentési fegyelem miatt csupán egyes fertőző betegségek, a veleszületett rendellenességek és a rosszindulatú
betegségek gyakoriságáról vannak adataink.
(Veleszületett rendellenességek incidenciája: 50‰ körül, a 14 év alatti malignus betegségeké: 15/100 000, azaz
0,15‰.)
A szomatikus betegségek mellett egyre nő a jelentősége a pszichoszomatikus kórképeknek, a – főleg a serdülő

korosztályt érintő – kábítószer-fogyasztásnak, a pszichiátriai kórképeknek. Korunk egyik legsúlyosabb
„hiánybetegsége” a szeretet hiánya, az izolálódás, a csonka családokban, vagy az anyagi jólétet, esetleg szakmai
karriert hajszoló szülők mellett felnőtt gyermekek magárahagyottsága.
A morbiditási adatok ismerete szükséges a gyermekek kezelésének és a betegségek megelőzésének

megszervezéséhez, átfogó egészségügyi programok kidolgozásához.
2.1. táblázat - I-1. táblázat Csecsemő- és gyermekhalálozás Magyarországon 2004-ben

(KSH adatnyilvántartása alapján)
Korcsoport Halálozás/1000 élveszülött (‰)
26
szempontjai
Perinatális mortalitás* 8,3
0 nap* 1,4‰
1–6 napos* 2,0‰
6 nap 3,4‰
7–27 nap 1,1‰
28. nap–11. hó 2,1‰
Csecsemőhalálozás* (<1 év) 6,6‰
1–4 év/1000 megfelelő korú lakos 0,285‰
* 2006-ban
perinatális mortalitás: 7,7‰
0–6 napos: 2,8‰
Csecsemőhalálozás: 5,7‰
2. II. fejezet – Az egészséges csecsemő és gyermek

ellátása
A gyermekgyógyász feladata
● a beteg gyermek gyógyítása,
● az egészséges gyermek fejlődésének nyomon követése,
● a normális fejlődés paramétereitől való eltérések időben történő felismerése és
● a szükséges intézkedések megtétele azok korrekciójára.
2.1. II/1. fejezet – Az újszülött ellátása, főbb anatómiai és élettani

jellemzői
Oláh Éva
„A világ legcsodálatosabb dolga egy újszülött.
Az őfejlődését nyomon követni csak félig munka, félig élvezet.” (Méhes Károly)
2.1.1. Prenatális gyermekgyógyászati ellátás

Az anya és a gyermekgyógyász első találkozására rendszerint a terhesség harmadik trimeszterében kerül sor. A
legfontosabb megbeszélendő témák a II/1-1. táblázatban olvashatók.
2.2. táblázat - II/1-1. táblázat A prenatális gyermekgyógyászati vizit témái
Anyai anamnézis
27
szempontjai
● Az anya általános egészségi állapota, táplálkozása
● Az anya foglalkozása, életmód: vegyszerek (fodrászat, vegyi üzem)
● Állattartás (toxoplasmosis, listeria monocytogenes)
● Megelőző és aktuális szülészeti anamnézis
● Anyai dohányzás, alkohol- és kábítószerfogyasztás
● Anyai gyógyszerszedés
● Fertőző betegségek: hepatitis, herpes, syphilis, Chlamydia, rubeola
● Anyai vércsoport (AB0 és Rh)
Családi anamnézis (örökletes, allergiás, daganatos stb. betegségek a családban)
Újszülöttel kapcsolatos témák
● A szülők adottságainak, képességeinek megítélése a születendő gyermek ellátására
● Táplálási terv: szoptatás vagy mesterséges táplálás
● Autóülés beszerzése az újszülött biztonságos szállításra
2.1.2. Az újszülött szülőszobai ellátása

Egészséges újszülött: A bőrt szárazra töröljük, a garatot leszívjuk, a köldökzsinór átvágását követően csatot
helyezünk fel, az újszülöttet (meleg lepedőbe csavarva) átadjuk az anyának.
Mérsékelt hypoxia: A bőrt szárazra töröljük, a garatot leszívjuk. Taktilis bőringereket és oxigént adunk. A
köldököt ellátjuk.
Súlyos hypoxia: Komplett reszuszcitációt végzünk.
Szül ő szobai reszuszcitáció
Az újszülött első rutin ellátása
● Köldökzsinór ellátása: betadinos letörlés után átvágás, majd leszorítás. A csonkot is betadinnal fertőtlenítjük.
● Szemprofilaxis gonorrhoea és Chlamydia ellen: a kötőhártyazsákba 1–1 csepp 1%-os Argentum aceticum
szemcseppet cseppentünk.
● Köldökzsinórvérből syphilis szerológiai vizsgálat (ha nincs dokumentálva a terhesség harmadik

trimeszterében az anya negativitása).
● Az újszülött haemorrhagiás betegségének megelőzésére K-vitamint adunk (azelső etetéskor 2 mg Konakion

per os).
● Hepatitis B-profilaxis:
– Ha az anya HbsAg (hepatitis B felszíni antigén) pozitív, vagy ha aktív hepatitis B infekcióban szenved, az
újszülöttet passzív és aktív immunizálásban részesítjük
● Passzív immunizálás: hepatitis
B immunglobulin 12 órán belül 0,5 mL im.
● Aktív immunizálás: hepatitis
28
szempontjai
vakcina 3-szor (a passzív oltással egyidejűleg, külön szúrással, de legkésőbb a kórházból való hazabocsátás
előtt, majd 1 és 6 hónapos korban).
Az újszülött fizikális vizsgálata
Általános benyomás. Az újszülött egészséges, vagy beteg?
● színe, testtartása, mozgása, sírási hang, légzészavar
● veleszületett rendellenességek, kromoszómaaberrációra jellemző tünetegyüttes stb.
Vitális funkciók:
● Hőmérséklet: 36,0–37,0°C
● Légzésszám: 40–60/perc
● Szívfrekvencia: 94–175/perc
A szokatlan sírási hang utalhat sepsisre, hypothyreosisra, a gége veleszületett rendellenességére, vagy
kromoszómaeltérésre (crit du chat szindróma: del(5p).
Az intrauterin növekedés megítélése
A gesztációs kor megítélése a szomatikus érettségi jelek és az idegrendszeri fejlődés jellemzőit összefoglaló
Dubowitz-séma segítségével történik (II/1-2. és II/1-3. táblázat). A Dubowitz-sémán észlelt külső jellemzők és
neurológiai jelek alapján kapott pontszámok összege megadja a gesztációs kort.
A terhességi idő alapján terminusra, terminus előtt és terminus után született, a születési súly szerint normál, kis
súlyú, igen kis súlyú és nagy súlyú újszülötteket különböztetünk meg (II/1-1. ábra).
● Gesztációs kor:
Az érett újszülött 37–42. hét között születik. A 37. hét előtt született újszülötteket idő előtt, a 42. hét után
születetteket terminus után született újszülötteknek tekintjük.
● Az egészséges újszülött átlagos(~50 percentilis) méretei:
– súlya 3000–3200 g,
– hossza 48–52 cm,
– fejkörfogata: 34–35 cm,
– mellkörfogata: 32–33 cm.
● 2500 g alatt (gesztációs kortól függetlenül) alacsony születési súlyról (Low Birth Weight: LBW), 1500 g alatt
igen alacsony (Very Low Birth Weight: VLBW), 1000g alatt extrém alacsony (ELBW) születési súlyról
beszélünk.
● Amennyiben az újszülött súlya a gesztációs korának megfelelő 10-es percentilis alá esik, gesztációs korához
képest kissúlyú: (Small for Gestational Age: SGA), ha a 90 percentilis fölé esik, gesztációs korához képest nagy
súlyú (Large for Gestational Age: LGA) újszülöttről beszélünk.
● A kis születési súly oka lehet:
– rövidebb gesztációs kor (ún. valódi koraszülöttek),
– elégtelen intrauterin (iu.) fejlődés, iu. retardáció (SGA).
29
szempontjai
II/1-1. ábra Születési súly és magzati súlygörbék
A valódi koraszülöttekben gyakoribb a légzészavar (éretlen tüdő), a nekrotizáló enterocolitis, retinopathia. A

SGA újszülöttek lehűlésre, hypoglykaemiára, hypocalcaemiára és polycythaemiára hajlamosabbak. Az LGA
újszülötteknél gyakoribb a szülési trauma (vállkifejtés) és a hypoglykaemia.
Koraszüléshez vezet ő okok:
● anyai betegség
● placenta-rendellenesség
● környezeti ártalom
● a magzat betegsége
Intrauterin növekedési retardáció (SGA) okai:
● kromoszómarendellenességek, vagy egyéb dysmorphiás szindrómák, (pl. alkoholos fetopathia)
● intrauterin infekciók,
● anyai hypertensio,
● dohányzás,
● a méh anomáliái,
● többes terhesség.
LGA újszülöttek születésének okai:
30
szempontjai
● anyai diabetes mellitus,
● anyai obesitas,
● veleszületett rendellenességszindrómák (pl. Wiedemann–Beckwith-, Sotos-, Weaver- stb. szindróma). Lásd

XXXV/12. fejezet.
Az újszülött részletes vizsgálata: szervek, régiók
B ő r:
Megszületéskor fehér, zsíros magzatmázzal, vernix caseosával fedett, amely néhány óra alatt felszívódik. Ennek
eltűnésekor a bőr sötétvörös (erythema neonatorum), az arcon, orron faggyúmirigyek retenciós cystái (comedo),
esetleg (főleg koraszülötteken) finom szőrzet (lanugo) látható. A glabella közepén V-alakban, továbbá a tarkó és
a nyak bőrén gyakoriak a „tűzfoltok” (naevus flammeus), amelyek ártalmatlan kapilláristágulatok, egyéves korig
90%-uk eltűnik.
Koponya, arc, nyak:
Koponya
– Nagysága normo-, micro-, macrocephal (lásd még XVIII/2. fejezet),
– Alakja: a születés után rendszerint konfigurált, a koponyacsontok egymásra csúsztak,
– Csontosodási eltérések: turricephal (torony-), scaphocephal (csónak-) koponya (ezek rendszerint később
észlelhetők, lásd XVI/2. és XVIII/2. fejezet).
Fejkörfogat
– Mérése, értékelése percentilis táblázat alapján történik.
Fejtet ő
– Sérülések, bevérzések láthatók, az elölfekvő részen tapintható a caput succedaneum és a cephalhaematoma.
● Caput succedaneum: tésztatapintatú, oedemás duzzanat, amely a csonthatárokat nem respektálja.
● Cephalhaematoma: A galea alatti vérzés okozta fluktuáló duzzanat, amely a csonthatárokat respektálja.
Kutacsok, suturák
– Nagykutacs a sutura sagittalis és a sutura coronaria, a kis kutacs a sutura sagittalis és a lambda varrat határán,
az ébrényi kutacsok (csak koraszülötteken) temporalisan tapinthatók.
– Nagysága: szemben lévő párhuzamos oldalak merőleges távolsága: rendszerint 2 x 2 cm.
– Szintje: koponya szintjéhez viszonyított nívója az intracranialis nyomásról és a hidráltsági állapotról tájékoztat
(szintben, besüppedt, előboltosul).
Arc
– Szokatlan jellegzetességei (dysmorphia) kromoszómaaberrációra, vagy egyéb szindrómára utalhatnak (lásd

XVI. fejezet).
Szem
– vörös visszfény: oftalmoszkóppal vizsgálható. Hiánya retinoblastomára, cataractára, vagy glaucomára lehet
jellemző.
– Az újszülött lát, de ekkor még a tárgyak éleslátása tökéletlen. Az újszülött látásáról a következőképpen
tájékozódhatunk: az ablaknak háttal állva, függőleges helyzetben a szemünk magasságáig felemelve, az ébren
31
szempontjai
lévő újszülött a fényes ablakra tekint. Hossztengelye körül elforgatva, tekintete az ablakra szegeződik, s ezáltal
szemmozgást vált ki.
Az ajkak, a száj és a szájpad
– vizsgálata során a száj alakját, nagyságát, az ajak vastagságát, anatómiai rendellenességeit (ajak- és
szájpadhasadékot) észlelhetjük. A szájpad középvonalában kis retenciós cysták láthatók.
Choanaatresia
– A száj és a másik oldali orrnyílás befogásával ítélhető meg, illetve – a légutak leszívásával egybekötve – a két
orrlyuk szondázásával szűrjük.
Fül
– A fülkagyló lehet hártyás (koraszülöttek) vagy porcos, jól konfigurált (érettségi jel), deformált, hypoplasiás,
mélyen ülő, esetleg hosszanti tengelyével hátrafordult, retrovertált (veleszületett rendellenesség része).
– Az újszülöttek kötelező hallásvizsgálata az újszülöttosztályokon történik. A hallásszűrés optimális módja az

újszülöttkori otoacusticus emissio vizsgálata. Hallászavarra utalhat, ha a Moro-reflex hangingerekkel nem
váltható ki.
Teendő: a gyanús esetekben 6 hónapos korban részletes audiológiai vizsgálat (ez a hazai gyakorlat, de ezt a –
lehetőleg BERA-val végzett – vizsgálatot 2–3 hónapos korra kellene előrehozni!).
Nyak
– Torticollis: veleszületett, vagy szülési sérülés következménye (a m. sternocleidomastoideus haematomája).

Teendő: a nyak egyenes helyzetben tartása.
– Rövid nyak : nyakcsigolya-rendellenesség (pl. Klippel–Feil-szindróma).
● Meningitisben a gyulladás ellenére a profúz hányások okozta dehydratio miatt a kutacs besüppedt lehet!
● Egymásra csúszott koponyacsontok miatt a nagykutacs újszülöttkorban gyakran nem tapintható.
● A nagy hátsó kutacs congenitalis hypothyreosisra utalhat.
Rachitis fizikális jelei (csak néhány hónapos kor után):
● koponya:
– korai jelek: craniotabes, tuber frontale
– késői jelek: caput quadratum
● mellkas:
– „bordaborc olvasó”
– Harrison-barázda
2.3. táblázat - II/1-2. táblázat Dubowitz-vizsgálat – külső jelek
Külső jelek Pontszámok
0 1 2 3 4
Ödéma szembeszökő nincs nincs ödéma

kéz- és szembeszökő
lábvizenyő, kéz- és
32
szempontjai
bemélyedés a lábvizenyő,
tibia felett bemélyedés a
tibia felett
Bőrminőség nagyon vékony, vékony és sima sima, vastagabb vastag,

zselatinózus közepesen felületes pergamenszerű ,
vastag, kiütések repedések és felületes vagy
vagy felületes hámlások, mély repedések
hámlás különösen a
kezeken és a
lábakon
Bőrszín (nem sötétvörös egyformán halvány sápadt, csak a

síró gyermeken) rózsaszín rózsaszín, fülek, ajkak,
változó a test tenyerek, talpak
különböző rózsásak
helyein
Bőr áttűnő volta számos véna és vénák és néhány nagyér néhány nagyér ér nem látható
(a törzsön) venula látszik mellékágak látható a has homályosan
tisztán, láthatók bőrén látszik a has
különösen a has bőrén
bőrén
Lanugo (háton) nincs bőséges, hosszú, kevesebb kevés, csupasz legalább a hát
vastag az egész szőrzet, területek fele
háton különösen lanugomentes
deréktájon
Talpredők nincs halvány vörös erős vörös az elülső határozott, mély

csíkok a talp csíkok a talp harmadon túl barázdák a talp
elülső felén elülső felén túl terjedő ráncok elülső harmadán
is, ráncok a túl is
talp elülső
harmadánál
kisebb helyen
Mellbimbóform mellbimbó alig mellbimbó jól areola areola

a látható,nincs körülírt, areola szemcsézett, szemcsézett,
areola sima és lapos, hegye nem hegye
átmérője <0,75 emelkedik ki, kiemelkedik,
cm átmérője <0,75 átmérője <0,75
cm cm
Emlőméret emlőszövet nem emlőszövet mindkét mindkét oldalon

tapintható átmérője egyik oldalon van van emlőmirigy,
vagy mindkét emlőszövet, egyik vagy
oldalon <0,5 cm egyik vagy mindkettő >1,0
mindkettő 0,5– cm
1,0 cm
A fülkagyló lapos, formátlan, pereme kis felső része felső része teljes
formája perem alig vagy részen behajlik teljes terjedelemben
egyáltalán nem terjedelemben erőteljesen
hajlik be részlegesen hajlított
formált
A fülkagyló puha, könnyen puha, könnyen a porc a kagyló kemény
33
szempontjai
keménysége hajlítható, nem hajlítható, pereméig ér, de fülkagyló, a porc

ugrik vissza lassan hajlik helyenként eléri a peremet,
vissza puha, gyorsan azonnal
visszaugrik visszaugrik
Genitálék
fiú egyik here nincs legalább az legalább az

a scrotumban egyik here egyik here
magasan a leszállt a
scrotumban van scrotumba
leány (félig szélesen tátongó a nagyajkak a nagyajkak

hajlított, nagyajkak, csaknem fedik a teljesen fedik a
abducált előemelkedő kisajkakat kisajkakat
csípőnél) kisajkak
A mellkas, a szív- és érrendszer
Mellkas:
– Alakja, szimmetriája: az újszülött mellkasa henger alakú. A bordák vízszintes lefutásúak, a bordaközti izmok
gyengék. Ezért az újszülött légzését döntően a rekeszi légzés biztosítja.
Szimmetrikus deformitás: pectus excavatum, carinatum.
Aszimmetrikus deformitás: m. pectoralis maius hiánya (Poland anomalad),
bordarendellenesség, diaphragma hernia, szívhiba.
Pajzs alakú mellkas, távolülő mellbimbókkal Turner-szindrómára jellemző.
– Légzéssszám: 40–60/perc.
Tachypnoe, dyspnoe, grunting légzészavarra utal.
Eml ő mirigyek duzzanata:
– anyai hormonhatás következménye, 3–4 hetes korig észlelhető. Esetleg néhány csepp tej is ürül (II/1-2. ábra).
Teendő: nincs.
A tüd ő és a szív hallgatózása:
– A normál szívfrekvencia az első élethéten: 94–175/perc.
– A coarctatio aortae kizárására az a. brachialis és a. femoralis pulzust egyszerre tapintjuk.
A coarctatio aortae újszülöttkori szűrésére helyes lenne a felső és alsó végtagi vérnyomás mérése, vagy a felső
és alsó végtagi oxigénszaturáció összehasonlítása (pulzoximéter).
34
szempontjai
A has és a gastrointestinalis rendszer
Has
– Alakja, a mellkas szintjéhez viszonyított nagysága, szimmetriája:
az újszülött hasa születéskor besüppedt, majd amint a belek levegővel telődnek, a mellkas szintjébe kerül,
henger alakú.
– Besüppedt marad: omphalocele, hernia diaphragmatica esetében
Köldökzsinórcsonk
35
szempontjai
– 4–7 napos korban esik le, a köldökseb egy nap múlva beszárad, hetek múlva behámosodik, steril, szárító
ellátást igényel.
A köldök fejl ő dési rendellenességei:
– bőrköldök: a bőr rákúszik a köldökzsinórra. Teendő: nincs.
– amnionköldök: az amnion ráterjed a hasfalra, a hámhiány miatt fertőzési kapu lehet.
– A köldök egyéb fejlődési rendellenességei (nedvező köldök, fungus umbilici stb.) csak a csonk leesése után,
később láthatók. A nedvező köldök oka az urachus vagy a ductus omphaloentericus nyitva maradása.
A has tapintása
– Hasi terime, hepatosplenomegalia, megnagyobbodott vese fedezhető fel. ( A vese betegségére

oligohydramnion utalhat.)
– Az újszülött mája az iu. vérképzés miatt relatíve nagy, fiziológiásan is meghaladja a bordaívet, s 2 éves korig
normálisan is tapintható.
Testnyílások
– Az anusnyílást megtekintjük, a végbél átjárhatósága a végbél megtekintésével és végbélszonda felvezetésével

ellenőrizhető.
– Az oesophagusatresia (polyhydramnion hívhatja fel rá a figyelmet!) a megszületés után gyomorszonda

levezetésével fedezhető fel.
II/1-2. ábra Anyai hormonhatás: emlőduzzanat
A nagy has okai:
● a parenhymás szervek megnagyobbodása (máj, lép, vese, tumor)
● folyadék felszaporodása a belekben (ileus különböző fajtái)
● folyadék a szabad hasüregben (ascites, vér)
● levegő a belekben (meteorismus)
● szabad levegő a hasüregben (perforáció)
● székletfelhalmozódás (obstipatio, Hirschsprung-kór)
● peritonitis (deszkakemény tapintási lelettel)
Húgy-ivar szervek
– Érett újszülötteknél:
36
szempontjai
fiúk mindkét heréje a herezacskóban tapintható, a scrotum barázdált, leányoknál a nagyajkak fedik a kisajkakat.
Anyai oestrogénhatás jeleként észlelhetünk a hüvelyből váladékozást, esetleg – az 5–6. napon – vérzést (II/1-3.
és 4. ábra).
Teend ő : nincs.
– Bizonytalan külső nemi szervek esetén a nem meghatározására azonnali genetikai vizsgálat, valamint
endokrinológai és urológiai konzílium szükséges.
II/1-3. ábra Anyai hormonhatás: vaginális szekréció
II/1-4. ábra Anyai hormonhatás: vaginális vérzés
Vázrendszer
Végtagok
– phocomelia, ujjrendellenességek (polydactilia, syndactilia, hasadt kéz, láb stb.), hosszú csöves csontok mérete,
aránya
Gerinc:
– Megtekintés: a nyitott gerinchasadék (spina bifida aperta) könnyen felismerhető.
– A zárt gerinchasadékra (spina bifida occulta) utalhatnak a sinus pilonidalis, a szőrsziget és a feltűnő
pigmentfoltok, esetleg lokális haemangioma (spinalis dysraphismus, vagy dysraphia jelei). Jelenlétük UH-
vizsgálatot tesz szükségessé.
Csíp ő :
– Dysplasiát diagnosztizálhatunk. Kockázati tényezők: családi anamnézis, láb deformitás, congenitalis

torticollis, Down-kór, farfekvés. Leány: fiú arány 7:1. A dysplasia gyanúja UH-vizsgálattal erősíthető meg.
Csonttörések
– Humerus, femur, clavicula: az első vizsgálatkor kell észrevenni. Vaginális szülések 0,2–3,5%-ában fordul elő.
Idegrendszer
37
szempontjai
– Az újszülött éberségét, aktivitását és izomtónusát vizsgáljuk (lásd XVIII. fejezet).
– A fejkörfogatot megmérjük, és percentilis táblázat segítségével értékeljük.
Újszülöttkori reflexek
– Az újszülöttkori reflexek eltűnési ideje:
Automatikus járás: 6 hét
Moro-reflex: 3 hónap
Szopó- és keresőreflex: 4 hónap
Fogóreflex: 6 hónap
Újszülöttkori adaptációs problémák
● Hypoglykaemia. A vércukor <2,2–2,5 mmol/L (40–45mg/dL).
Gyakori korszülöttekben, SGA újszülöttekben, diabéteszes anyák újszülöttjeiben és perinatalis asphyxián

átesettekben.
Hypoglykaemiás újszülöttek iv. glukózinfúziót és korai táplálást igényelnek.
● Légzészavar
– Nyitott ductus Botalli persistens.
– Perzisztáló foetalis keringés.
● Bilirubin-anyagcsere.
● Anaemia.
● Újszülöttkori infekciók, sepsis.
● Gastrointestinalis problémák
– Meconiumürítési zavar. Az újszülöttek 96%-a az első 24 órán belül ürít meconiumot. Megkésett, vagy hiányzó
meconiumürítés oka:
• meconium dugó,
• Hirschsprung-betegség,
• meconiumileus (cystás fibrosis),
• imperforált anus, vagy
• kis bal colon szindróma (diabeteses anyák újszülöttjénél).
– Hányás: Az epés hányás újszülöttkorban mindig kóros, rendszerint vékonybél-elzáródás okozza. Hányást
okozhat még veleszületett anyagcserebetegség és congenitalis adrenalis hyperplasia (CAH), ritkán veleszületett
pylorus stenosis.
● Húgy-ivar szervi problémák. Az újszülöttek 99%-a az első 24 órán belül ürít vizeletet. Ha ez elmarad, UH-
vizsgálat végzendő a vese állapotának ellenőrzésére, esetleg iv. folyadékadás szükséges.
2.2. II/2. fejezet – A csecsemő és kisded ápolása, gondozása

Oláh Éva
Definíció
38
szempontjai
Az ápolás és gondozás azon feladatok összessége, amelyek biztosítják
● a csecsemő és a gyermek egészséges testi és szellemi fejlődéséhez szükséges feltételeket,
● az egészséget károsító ártalmak távoltartását,
● az egyedre jellemző szokások, életrend kialakulását,
● értelmi és érzelmi kapcsolatainak kialakulását és gazdagodását,
● megteremtik a társadalomba való beilleszkedés lehetőségét.
Összetevői
Személyi higiéné: az egészségmegőrzés alapfeltétele a tisztaság.
● Fürdetés: a nevelés fontos része.
– Általános hazai gyakorlat, hogy naponta a teljes testet fürösztjük (vannak olyan nyugati tendenciák, melyek
szerint elég a csecsemő heti kétszeri fürösztése, és csupán a hajlatok olajos vattával való kitörlése napi feladat.
Ennek lehetséges indoka, hogy a napi fürdetés csökkenti a hám védőfunkcióját. Ezzel szemben áll a fürdetés –
mint a babával való rendszeres foglalkozás – kedvező pszichés, megnyugtató hatása.
– A fürösztés mindig a nap azonos időszakában történjen, előnyös este (csúszó-mászó, vagy játszó gyermek
egész napos szennyeződéseinek eltávolítása, fürösztés nyugtató hatása).
– Mindent elő kell készíteni (sampon, törülköző, bőrápolók, testnyílások tisztításához szükséges tamponok,
pelenka, kising, hálózsák/pizsama).
– A víz hőfoka: 36–38°C, a szoba hőmérséklete: 24–25°C.
– A fürdetést azonos személy végezze, a testrészek azonos sorrendjében, az a csecsemőben bizalmat vált ki,
meghittséget, örömet szerez számára.
– Helyes a fürdetés mozzanatait beszéddel kísérni: szóban mondani, éppen mi történik (a gyermek egy idő után
követi az eseményeket, sőt majd maga is részt vesz benne).
● Napközi mosdatás.
– A pelenkás csecsemő székletes, vizeletes fenekét minden pelenkacserénél lemossuk.
– A mindent kezébe vevő kisded kezét étkezések előtt feltétlenül meg kell mosnunk.
● Köldökápolás.
– A köldökzsinór átvágása után felhelyezett köldökcsatot 24 óra múlva levesszük.
– A mumifikálódott köldökcsonk néhány nap után leválik, a sebfelszín behámosodik.
– A gyorsabb gyógyulás érdekében a köldököt igyekszünk szárazan tartani.
– Az esetleges váladékot 3%-os hidrogén-hyperoxiddal kipezsegtetjük, majd Dermaforin sebhintőporral

beszórjuk.
– Fertőzés esetén:
- a köldökgyűrű (erythema umbilici), vagy
- a környező hasfal (phlegmone umbilici) erythemás, oedemás,
- váladék ürülhet (blenorrhea umbilici).
– Nedvező köldök esetén sipolyra (omphaloentericus, vagy urachus sipoly) kell gondolnunk. Elkülönítésük a
váladék eltérő pH-ja alapján lehetséges.
39
szempontjai
Teend ő : sebészi kiirtás.
– A sebalap ritkán előforduló túlsarjadása a fungus umbilici (nedvező köldök esetén gyakoribb).
Teend ő : 1%-os ezüstnitrát oldattal, vagy lápiszpálcával kezelhető.
– Köldöksérv esetén kérjük a sebész véleményét.
A nyitott köldökgyűrű fertőzési kapu!
● Testnyílások tisztántartása.
– Orrnyílások: minden fürösztés után vizes vattatamponos pálcikával kitöröljük. (Olajba mártott pálcika
használata az olaj lecsorgása, aspirációja miatt veszélyes!)
– Orrcsepp alkalmazása esetén a 45°-ban megemelt fejet oldalra fordítjuk, hogy az orrcsepp ne a garatba,
hanem az orrsövényre kerüljön!
– Fülkagyló, füljárat külső nyílását naponta az említett vattatampon segítségével kitöröljük. Ne nyúljunk be a
hallójáratba!
– Szemrést csak váladékozás esetén kell kamillás vattával kitörölni. A laterális szemzúgtól befelé haladva; egy
vattával csak egy törlést végzünk.
– A végbélnyílást, a szeméremrést elég tisztán tartani. A tisztítást előlről hátrafelé haladva kell végezni.
● Szájápolás: egészséges csecsemőben külön nem szükséges.
– Gombás fertőzés esetén tamponos pálcikát, vagy ujjunkra helyezett gézt 20%-os Glycerinum boraxatumba,
vagy Canesten oldatba, esetleg 2%-os Gentiana violett oldatba mártva a gombás lepedéket letöröljük.
● Fogápolás: 2 éves kortól kezdve fogmosás minden főétkezés után. Édességet csak étkezések után adjunk,
utána szájöblítés, illetve fogmosás.
● Hajápolás: újszülött és fiatal csecsemő haját minden fürdetéskor, később hetente kétszer mossuk. Fontos,
hogy a haj ne zavarja a gyermeket a játékban, evésben.
● Körömvágás: az ujjbegyet túlérő körmöt már újszülöttkorban, később (fürdetés után) 3–4 naponta kell
levágnunk. Kerüljük a sérülést, ami fertőzési kapu lehet (panaritium, osteomyelitis).
● Szobatisztaságra nevelés: a gyermek családhoz, környezethez való alkalmazkodásának fontos tényezője,

amely nevelés, tanítás, gyakorlás révén alakul ki. A vizelet- és székletürítés feltétlen reflexeken alapul. Ahhoz,
hogy a gyermek szobatiszta legyen, ki kell alakítani a feltétlen reflexek gátlását, azaz meg kell tanítani a széklet
és vizelet visszatartását. Ezt követően ki kell alakítani (meg kell tanítani) azokat a feltételes reflexeket, amelyek
biztosítják, hogy a gyermek megfelelő időben és helyen ürítse ki vizeletét és székletét. Ez tudatos tevékenységet
igényel, ami általában 18 hónapos kor körül érhető el. Előbb nappal, majd 3 éves kor körül éjjelre is
szobatisztává válik. Ne erőltessük a bilizést,ne büntessük a sikertelenséget, dícsérjük, ha sikerül!
Ha 3 éves kor körül a gyermek még nem szobatiszta, érdemes megvizsgálni, hogy szoktatási probléma, szervi
eltérés, vagy az értelmi, érzelmi fejlődés zavara áll-e a háttérben? Enuresisről 5 éves kor fölött beszélünk.
Öltöztetés
● Célja: védelem a külső hőmérséklet ingadozásaitól, és egyéb fizikai kémiai hatásoktól (pl. napfény).
● Szempontok:
– A ruha legyen megfelelően hőszigetelő, de levegőző, könnyen tisztántartható, nagysága, szabása, színe a
gyermek korához és egyéniségéhez illő. A túl szűk vagy túl bő ruhadarabok gátolják a mozgást.
– Az öltözék legyen réteges! Óvakodjunk az alul- vagy túlöltöztetéstől!
40
szempontjai
– A szép öltözék fejleszti a gyermek esztétikai érzékét, a környezet dícsérete növeli önbizalmát, és kedvezően
alakítja az interperszonális kapcsolatokat.
Leveg ő ztetés
● Szerepe:
– elősegíti a hőszabályozás fejlődését,
– a külső környezeti hőmérséklet ingadozásainak elviselését.
● Elve: fokozatosság.
● Módja:
– Az első életnapokban nyitott ablak mellett levegőztetjük 3–5, majd 15–20 percig a felöltöztetett csecsemőt. Ne
érje közvetlen légáram! Nyáron 1–2 hetes, télen 2–4 hetes korban lehet szabadban levegőztetni. A kezdeti 5–10
perces időtartam fokozatosan növelhető.
– Ne vigyük ki a csecsemőt túl hidegben (0–5°C a javasolt alsó határ), szélben, ködben, nedves időben! A
levegő túl magas páratartalmát is nehezen viselik a csecsemők.
● A levegőztetés kedvező élettani hatásai:
– A hőmérséklet-ingadozás és a levegőáramlás mélyebb légvételekre serkent. A fokozott légzőmunka hőt von el

a szervezettől, ezáltal növeli az anyagcserét, gyorsítja a tápanyagok felhasználását, javul az étvágy.
– Érvényesülnek a levegő klimatikus tényezői: hőmérséklet, páratartalom, a levegő mozgása, nyomás,

elektromos töltése, ionizációja stb.
– Az edzett gyermek ellenállóbb a fertőzésekkel szemben.
– A séta a nevelési program része: megismeri a környező világot, élményt gyűjt.
Napoztatás: a levegőztetés egy része egyúttal napoztatás.
● A napfény (főleg az UV-sugarak) élettani hatásai: anyagcsere-fokozódás, a vérerek kitágulnak, a keringés

felgyorsul, pigmentképződés, D-vitamin-képződés stb.
● Veszélyei: A bőr vékony, a hőszabályozás még éretlen, a pigmentképződés fejletlen, ezért az intenzív sugárzás
káros hatása kifejezettebb. (A levetkőztetett csecsemőt félárnyékban, pl. fa lombja alatt „napoztassuk”.)
Alvásigény, alvás
A gyermek alvásigénye a fejlődés során változik, lásd kiemelve a lapszélen.
Alvás közben a gyermek nyugodt, keveset mozog, izmait nem feszíti. Az alvás alatti nyugtalanság okát keresni
kell. A nyugodt alvás feltétele: csend, friss levegő, 22–23°C hőmérséklet, sötétség vagy félhomály, kényelmes
hálóruha és takaró, megfelelő nappali táplálék- és folyadékellátás.
A gyermek alvásigénye:
● első 4–6 hét: 20–21 óra naponta
● 1 éves korban: 14–16 óra
● 2 éves korban: 12–14 óra (éjszaka 10–12 óra, délelőtt és délután, később csak délután 2 óra).
● A délutáni alvás az óvodáskor után elmarad, de 10–11 óra éjszakai nyugodt alvás egész gyermekkorban
szükséges.
Láz, lázmérés, lázcsillapítás
41
szempontjai
A testhőmérséklet ellenőrzése a gondozás része. A csecsemő hőszabályozása az újszülöttkoron túl is sokáig

labilis: külső tényezők hatására felmelegedés és lehűlés egyaránt előfordulhat.
● Lázmérés:
– Csecsemők: végbélben (háton fekvő helyzetben, párosan emelt és bokafogással rögzített végtagok mellett).
– Kisdedek: végbélben, vagy hónaljárokban, speciális mérővel hallójáratban.
– Hőmérőzés időtartama: végbélben a higanyszál emelkedéséig (1–2 perc).
● Lázcsillapítás:
– 38°C alatt lázcsillapítás nem szükséges. E fölött azonban elengedhetetlen, sőt 39°C fölött – görcsveszély miatt
– elsősegélyt jelent.
– A lázcsillapítás eredményessége a kiváltó októl is függ:
– infekciók: oki kezelés,
– centrális láz: szedatívumok,
– hyperosmolaritás: folyadék-, sóháztartás rendezése.
Túlzott felmelegedés (láz) oka:
● Infekciózus vagy gyulladásos betegség
● Folyadékhiány, elektrolitzavar
● Túl meleg környezeti hőmérséklet
● Túlöltöztetés
● Tartós napozás
● Esetleg felléphet fürdetés után, tartós sírás, kiadós testmozgás következményeként.
Végbélben a hőmérséklet 0,2–0,5°C-kal magasabb, de normálisan így sem emelkedik 37–37,5°C fölé.
Ajánlott irodalom:
June Thompson: A kisgyermek gondozása, Hajja és Fiai Könyvkiadó, Debrecen, 2005.
2.3. II/3. fejezet – Az egészséges csecsemő és gyermek táplálása

Sólyom Enikő
2.3.1. Általános táplálkozás-élettani ismeretek

A táplálás célja. A csecsemő egészséges növekedésének és fejlődésének biztosítása mennyiségileg és
minőségileg korának megfelelő táplálék bejuttatásával. A mennyiségileg elegendő, minőségében optimális
táplálás az alábbi funkciók zavartalanságában játszik szerepet:
● súlygyarapodás
● az immunrendszer érése
● a mozgásfejlődés,
● az értelmi és érzelmi élet alakulása,
42
szempontjai
● egyes későbbi életkorban manifesztálódó betegségek prevenciója (pl. táplálkozási és fehérjeintoleranciák,

asthma bronchiale, diabetes mellitus, atherosclerosis stb.).
A csecsem ő táplálás speciális szempontjait magyarázó tényezők:
● A táplálkozás-élettani jellemzők eltérő volta:
– a tápcsatorna funkcionális éretlensége (gyomorkapacitás fokozatos növekedése, enzimfunkciók érése, cardia

zárófunkciójának megerősödése stb.),
– az intenzív növekedés okozta fokozott kalóriaigény,
– a relatíve nagyobb testfelület, nagyobb hőleadás, gyorsabb alapanyagcsere,
– eltérő tolerancia,
– pszichés tényezők (anya–gyermek kapcsolat).
● Mennyiségi szükséglet, amely meghatározható:
– ttkg-ra jutó kalóriában (energiakvóciens: EQ),
– a táplálék ttkg-ra jutó mL-ben kifejezett mennyiségében,
– az egyes táplálékösszetevők (fehérje, szénhidrát, zsír, vitaminok, nyomelemek) iránti igény g/ttkg értékében.
Az egyes táplálék-összetevők funkcionális hatása jelentősebb, mint a későbbi életkorban.
Alapelv: azzal a legkisebb mennyiséggel táplálunk, amelyen a csecsemő fejlődése optimális.
Lásd III. fejezet.
Energiakvóciens (EQ): a napi összkalória (energia) testtömegkilogrammra eső hányada. A szükséges EQ

értékek életkortól függően változnak (II/3-1. táblázat).
● Táplálék-összetevők iránti mennyiségi igény:
– fehérje: 2,0–2,5 g/ttkg/nap
– szénhidrát: 12 - 14 g/ttkg/nap
– zsír: 3,0 – 4,0 g/ttkg/nap
– vitaminok (II/3-2.táblázat)
– ásványi anyagok (II/3-3. táblázat)
● Minőségi szempontok. Alapelv: A tápanyagok energiaforrásként helyettesíthetik egymást, de minőség

tekintetében nem. A táplálékösszetevők: fehérjék, szénhidrátok, zsírok, vitaminok, ásványi anyagok, víz és
cellulóz ideális arányát figyelembe kell venni.
A fő tápanyagforrások kalóriaértéke:
1g zsír: 9 kcal = 38,9 kJ
1g szénhidrát: 4,1 kcal = 17,16 kJ
1g fehérje: 4,1 kcal = 17,16 kJ
2.4. táblázat - II/3-1. táblázat Kalória-, folyadék- és fehérjeszükséglet normális fejlettség

esetén
Életkor Kalória (energia) Folyadék Fehérje
43
szempontjai
0–6 hó 100–120 kcal/ttkg/nap 120–150 ml/ttkg/nap 1,5–2,5 g/ttkg/nap
7–12 hó 80–110 kcal/ttkg/nap 120–150 ml/ttkg/nap 2,5 g/ttkg/nap
1–3 éves 900–1300–1800 kcal/nap 100 ml/ttkg/nap 23 g/nap
4–6 éves 1300–1700–2600 85 ml/ttkg/nap 30 g/nap

kcal/nap
7–10 éves 1650–2400– 3300 85 ml/ttkg/nap 34 g/nap

kcal/nap
11–14 éves (fiú) 2000–2700–3700 60 ml/ttkg/nap 62 g/nap

kcal/nap
11–14 éves (leány) 1500–2200–3000 47 ml/ttkg/nap 62 g/nap

kcal/nap
15–18 éves (fiú) 2100–2800–3900 42 ml/ttkg/nap 69 g/nap

kcal/nap
15–18 éves (leány) 1200–2100–3000 38 ml/ttkg/nap 64 g/nap

kcal/nap
Terhesség: a megszokott + I. trimeszterben 150– II. trimesztertől +30 g

300 kcal/nap fehérje
II.-III. trimeszterben 450

kcal/nap
Szoptatás: a megszokott + 500–800 kcal +20g fehérje
2.5. táblázat - II/3-2. táblázat Napi vitaminszükséglet
Életkor
0–6 hónap 6–12 hónap
Vízben oldódó vitaminok
C-vitamin (mg) 30,0 35,0
Tiamin (mg) 0,3 0,4
Riboflavin (mg) 0,4 0,5
Niacin (mg) 5,0 6,0
B 6 -vitamin (mg) 0,3 0,6
Folsav (μg) 25,0 35,0
B 12 -vitamin (μg) 0,3 0,5
44
szempontjai
Zsírban oldódó vitaminok
A-vitamin (μg) 375 375
D-vitamin (μg) 7,5 10,0
E-vitamin (mg) 3,0 4,0
K-vitamin (μg) 5,0 10,0
2.6. táblázat - II/3-3. táblázat Napi ásványianyag- és nyomelemszükséglet
Életkor
0–6 hónap 6–12 hónap 1–3 év 4–6 év 7–10 év
60 cm–6 ttkg 71 cm–9 ttkg
Ásványianyag-
szükséglet
Kalcium (mg) 360 540 6–700 7–800 8–900
Foszfor (mg) 300 500 880 880 880
Magnézium 40 60 120 180 240

(mg)
Vas (mg) 6 10 10 10 10
Cink (mg) 5 5 10 10 10
Jodid (μg) 40 50 70 90 102
Szelén (μg) 10 15 20 20 20
Nyomelemszük
séglet
Réz (mg) 0,4–0,6 0,6–0,7 0,7–1,0 1,0–1,5 1,0–2,0
Mangán (mg) 0,3–0,6 0,6–1,0 1,0–1,5 1,5–2,0 2,0–3,0
Fluorid (mg) 0,1–0,5 0,2–1,0 0,5–1,5 1,0–2,5 1,5–2,5
Króm (μg) 10,0–40,0 20,0–60,0 20,0–80,0 30,0–120,0 50,0–200,0
Molibdén (μg) 15,0–40,0 20,0–40,0 25,0–50,0 30,0–75,0 50,0–150,0
Az egyes táplálék-összetevők élettani szerepe
Fehérje
45
szempontjai
Testépítő anyagok; enzimek, hormonok, immunglobulinok képzéséhez szükséges, transzport funkciója van,
biztosítja a kolloid ozmózisos nyomást.
Zsírok
Energiaforrás, szerepe van a zsírban oldódó vitaminok felszívódásában, a sejtmembrán felépítésében, az étvágy
szabályozásában.
Szénhidrátok
Energiabiztosítás, cerebralizáció, normális bélflóra kialakulása, kötőszövet felépítése.
A fő táplálék-összetevők kívánatos aránya (a napi kalóriabevitel %-ában):
● fehérje: 7–15%
● zsír: 30–50%
● szénhidrát: 50–60%
● Az állati eredetű fehérjék aminosavösszetétel szempontjából komplettek, a növényi ere-
detű fehérjék nem. Az állati és növényi eredetű fehérjék kívánatos aránya az életkorral változik:
– csecsemőkorban 3:1,
– kisgyermekkorban 2:1,
– iskoláskorban 1:1,
– felnőttkorban 1:2.
● Mivel a növényi fehérjékből egyes esszenciális aminosavak hiányoznak, a vegetarianizmus a növekedés,

fejlődés időszakában nem ajánlható.
● A növényi eredetű zsírok (lipidek) magasabb telítetlen zsírsavtartalmuk miatt értékesebbek az állati eredetű
zsíroknál. Jelentőségük különösen nagy a koraszülött-táplálásban (lásd XXII/1. fejezet).
Vitaminok
Sokoldalú biokémiai funkciót látnak el. (Lásd még XXXV/11. fejezet.)
● Zsírban oldódó vitaminok: a táplálék lipidjeivel szívódnak fel, és a chylomicronokba épülnek be (részletesen
lásd a megfelelő fejezetekben).
– A-vitamin (retinol):
Szerepe: látás, különböző szövetek differenciálódása.
Hiánybetegség: xerophtalmia, szürkületi vakság, infertilitás, hyperkeratinizáció.
Hypervitaminosis: intracranialis nyomásfokozódás, hányás.
– D-vitamin: (aktív forma: 1,25-dihydrocholecalciferol, calcitriol):
Szerepe: Ca-háztartás szabályozása,
- bélben: a Ca-transzport (a Ca-felszívódás segítése),
- csontban: osteoblast aktivitás fokozása révén segíti a csontosodást,
- vesében: tubularis Ca-reabsorptio fokozása, aktív hormonképzés gátlása
Hiánybetegség: rachitis
46
szempontjai
Hypervitaminosis: étvágytalanság, láz, hányás, ectopiás kalcifikáció, hypercalcaemia, hyperphosphataemia.
– E-vitamin (tokoferol):
Szerepe: antioxidáns
Hiánytünetek: hemolízis, izomgyengeség, cerebellaris ataxia, perifériás neuropathia.
– K-vitamin:
Szerepe: koenzim, véralvadási faktorok (II, VII, IX, X, protein C és S) szintézisében, az osteocalcin aktív
peptiddé alakulásában játszik szerepet.
Hiánytünetek: hypoprothrombinaemiás vérzések.
● Vízben oldódó vitaminok (lásd XVII/2. fejezet):
–B 1 -vitamin (tiamin, aneurin, antiberiberi faktor):
Szerepe: szénhidrát-anyagcsere: transzketolálási és dekarboxilálási folyamatok.
Hiánybetegség: beriberi.
–B 2 -vitamin (riboflavin):
Szerepe: szénhidrát-anyagcsere redoxfolyamataiban koenzim.
Hiánytünetek: glossitis, stomatitis angularis, seborrheás dermatitis.
–B 3 -vitamin (niacin): nikotinsav és nikotinamid biológiailag egyenértékű.
Szerepe: sejtanyagcsere redoxfolyamataiban, DNS-szintézisben.
Hiánybetegség: pellagra: bőr-, nyálkahártya-, központi idegrendszeri, gyomor-, bélmanifesztáció.
–B 5 -vitamin (pantoténsav):
Szerepe: koenzim A része, aktív formája: acetil-koenzim-A.
Hiánytünetek: izomgyengeség, rossz közérzet, „burning feet”.
–B 6 -vitamin (piridoxin: piridoxál, piridoxol, piridoxamin):
Szerepe: aminosav-, glikogén-, zsír- és hormonanyagcserében játszik szerepet.
Hiánytünetek: csecsemőkori görcsök, perifériás neuritis, anaemia, dermatitis.
–B 12 -vitamin (kobalamin):
Szerepe: vvs-érés, központi idegrendszer anyagcseréje, enzimfunkció.
Hiánytünetek: megaloblastos anaemia, gyengeség, anorexia, diarrhoea, vörös nyelv, neuropszichiátriai tünetek.
– Folat/folsav (B11-vitamin):
Szerepe: RNS-, DNS-szintézis
Hiánytünetek: megaloblastos anaemia, sejtes immunitás zavara.
A terhes anya folsavhiánya: növeli a spina bifida és egyéb fejlődési rendellenességek kockázatát.
– Biotin:
Szerepe: zsír-, szénhidrátanyagcsere, koenzim
47
szempontjai
Hiánytünetek: bőrtünetek, alopecia, aluszékonyság, izomfájdalom.
– C-vitamin (aszkorbinsav):
Szerepe: hidroxiláló enzimek kofaktora, antioxidáns hatású;
Hiánybetegség: scorbut.
● Az eicosanoidok (legalább 20 szénatomból álló lánc) prosztaglandinok, prosztaciklinek,
thromboxánok, leukotrienek kiindulási anyagai a membránoképítőkövei, kedvezően befolyásolják a látási

funkciót és a különbségtétel (diszkrimináció) képességének fejlődését.
● Szöveti hormonok a testben szinte mindenütt előfordulnak.
● A koraszülöttek számára az alfa-linolénsav és linolsav bevitele mellett fontos a hosszú szénláncú,

többszörösen telítetlen zsírsavak (PUFA=long chain polyunsaturated fatty acids) biztosítása, mivel endogén
szintézisük átmenetileg elégtelen.
2.7. táblázat - II/3-4. táblázat A colostrum, az átmeneti és az érett anyatej főbb

komponensei
fehérje zsír szénhidrát
g/100 mL g/100 mL g/100 mL
Colostrum (2–4. napon) 2,3 2,3 5,7
Átmeneti tej (3–5. 2,0 3,9 6,9

napon)
Érett anyatej 1,1 4,2 7,4
2.8. táblázat - II/3-5. táblázat A colostrum és az anyatej fertőzésekkel szembeni

védőhatásának összetevői
Immunglobulino több mint 30 komponens; a szekretoros IgA 10-szer

nagyobb mennyiségben van a colostrumban, mint
az anya szérumában.
Bifidus fakto dializálható, nitrogéntartalmú szénhidrát; gátolja a

Staphylococcus aureus, a Shigella és egyéb
baktériumok, valamint több Protozoon
szaporodását
Rezisztencia faktor nem dializálható, szabad zsírsavakat és foszfátokat

tartalmazó, nem antibiotikum természetű faktor, a
Staphylococcus ellen nyújt védelmet
Lysosi hő- és saválló enzim, nem specifikus antimikrobás

faktor; laktáció alatt szintje emelkedik,
Enterococcusokkal és más Gram-negatív
baktériumokkal szemben véd
Lactoferrin vaskötő protein, E.colira és Staphylococcusra

bakteriosztatikus hatású; gátolja a Candida
albicans növekedését.
48
szempontjai
Transferrin baktericid hatás
Interferon (antivirális hatás)
C3, C4 komplement
B 12 -vitamin-kötő fehérje (E. Coli növekedését gátolja)
Immunkompetens sejtek macrophagok
Ásványi anyagok
● Vas: vérképzés (Hb, myoglobin, enzimek alkotórésze)
● Jód: pajzsmirigy hormontermelés,
● Fluor: fogzománc képződés,
● Szelénium: antioxidáns.
2.9. táblázat - II/3-6. táblázat Az anyatejes táplálás mással nem helyettesíthető előnyei
● Az anyatej „élő” folyadék
● Optimális összetételű (II/3/1/4. táblázat), kéznél van, steril, testhőmérsékletű, olcsó
● A cerebralizációhoz nélkülözhetetlen esszenciális zsírsavakat és laktózt tartalmaz
● Az első élethetekben – összetételének változásaival – fiziológiás adaptációt biztosít
● Cink-, fluortartalma mellett hormonokat is tartalmaz
● Allergia-, obesitas- és atherosclerosis-prevenciót jelent
● Véd infekciók ellen
● Egyedülállóan magas oligoszacharid-tartalma révén elősegíti a számos előnnyel bíró Bifidus flóra
kialakulását
● Előfeltétele a hosszú távú harmonikus pszichés fejlődésnek; az életreszóló jó anya–gyermek kapcsolat

megalapozója
Víz
Testanyag (a csecsemő szervezetének 70–75%-a), az anyagcserefolyamatok természetes közege, a

hőszabályozás fontos tényezője.
Rostanyagok
Emésztőenzimek által nem hasznosítható cellulóz, ami a normális bélműködéshez, a fiziológiás passage
biztosításához szükséges (pl. teljes kiőrlésű gabonák, rizs).
Természetes táplálás: szoptatás
Anyatej el ő nyei:
● Az újszülött és a csecsemő optimális fejlődéséhez szükséges anyagokat a
– legmegfelel ő bb mennyiségben,
49
szempontjai
– legkedvez ő bb összetételben és a
– legkönnyebben emészthet ő formában tartalmazza.
● Összetétele az adott csecsemő igényeihez adaptálódik (II/3-4. táblázat).
● Fertőzésekkel szembeni védőhatás (II/3-5. táblázat).
● Számos, más módon nem pótolható, életreszóló előny (II/3-6. táblázat).
● Egyéb biológiai és pszichológiai hatások, amelyeket a legkiválóbb tápszerek sem tudnak utánozni.
● Fontos szociális szempont, hogy az anyatej ingyen van, nem kell hozzá segédeszköz (üveg, cumi, tűzhely,
egészséges ivóvíz) és mindig „kéznél van”.
A szoptatás jellemz ő i
● Gyakoriság:
– Első mellretevés: születést követő első fél órában.
– Első napokban: ún. „igény-szoptatás”: 2–2,5 óránként, gyakran éjszaka is (8–10-szeri etetés).
– Pár nap múlva: 6-szor 3 óránként (fontos az anya éjszakai nyugalma!).
– Később (rendszerint 4 kg fölött, 2 hónapos kor után): 5-ször 4 óránként.
● Szoptatási idő: általában 20 perc.
Az adlactatio folyamata, amelynek során az anyai mell működése összhangba kerül a csecsemő igényeivel, 6–8
hétig is eltarthat. Ehhez az anya odaadása, céltudatossága, önfegyelme mellett gyakran külső segítség
(rendszeres fejést biztosító nővér, védőnő) is szükséges.
● Az a legkisebb számú szoptatás ideális, amely mellett a tejelválasztás, a csecsemő közérzete és fejlődése
kifogástalan. A kizárólagos szoptatás 4, max. 6 hónapig tart.
● Ha az anyatej mennyisége nem fedezi a csecsemő szükségletét, 4 hónapos, egyébként 6 hónapos korban
adunk egy adag főzeléket. Ezzel elkezdődik az elválasztás.
Elválasztás (ablactatio)
A szoptatás egyéb táplálékra való fokozatos felváltása.
● Üteme és módja: az anyatej mennyiségétől függ.
● Mennyiségileg elég anyatej esetén:
– 4–6 hónapos korban egy főzelék
– 8–10 hónapos korig marad az egy főzelék, 6–7 hónapos kortól fehérjefeltéttel,
– 8 hónapos kortól ízjavítás, kalóriapótlás céljából mokkáskanálnyi növényi olajjal dúsítjuk.
● Csökkent anyatejmennyiség esetén: egy további szopást tápszerre váltunk.
A tápszer típusa és mennyisége a csecsemő életkorától, tápláltsági állapotától és a családi anamnézistől (atópiás
alkat!) függ (lásd ue. fejezetben: Mesterséges táplálás).
– A reggeli és az esti szoptatás megmaradhat 12–24 hónap között is, természetesen kiegészítő táplálással.
– Gyümölcs: jól szopó csecsemőnél 4 hónapos kortól C-vitamin-pótlás céljából két szoptatás között természetes
gyümölcslé, majd gyümölcspép (40–50 g) adása javasolt.
50
szempontjai
– Javasolt f ő zelékek: burgonya, sárgarépa, paraj, zöldborsó, zöldbab, tök, cékla, karfiol, 10 hónapos kortól
hetente egyszer száraz hüvelyesek is. A főzelékeket saját főzőlevükkel hígítjuk, és 1/3 részben burgonyával
sűrítjük.
– Fehérjekomplettálás sorrendje: máj, csirkehús, borjú, marhahús, 8 hónapos kor után túró, sajt, 10 hónapos kor
után tojássárgája.
– A főzelék után folyadékpótlás szükséges. Erre alkalmas a forralt és lehűtött víz, világos hársfa-, kamilla-, vagy
orosz tea és a limonádé.
Az elválasztás célja:
● az anyatejről való leszoktatás,
● idegen ízekkel, színekkel való megismerkedés,
● rágáshoz, darabos ételekhez való hozzászoktatás,
● ásványi anyag, vitamin pótlása.
Hozzátáplálás (pótlás)
Elégtelen anyatejmennyiség esetén szükséges kiegészítés más táplálékkal (szükségességéről próbaszopással

győződünk meg). Történhet: női tejjel, vagy mesterséges táplálékkal (tápszerrel): ez a „kevert”, vagy vegyes
táplálás.
● Módja:
– minden szopás után kiegészítés (ez előnyösebb, mert megmarad a mell kiürítésének ritmusa), vagy
– egy egy szopás helyett.
● 8 hónapos korig nem adunk lisztes ételt (babapiskótát sem!)
● 12 hónapos korig lehetőleg nem adunk natúr tehéntejből készített táplálékot.
● 12–24 hónapos korig az anyatej tápszerekre való átváltását javasoljuk. Az ún. elválasztási (follow on)
tápszerek a tehéntejfehérjét homogenizálva és allergizáló hatásának csökkentésére hidrolizálva (hypoallergén,
hypoantigén tápszerek) tartalmazzák.
● Alapelv: türelem és fokozatosság! A tiltakozást kiváltó ételeket átmenetileg ki kell hagyni. Allergiára,
intoleranciára utaló jelek (hányás, hasmenés, köhécselés, urticaria) esetén az étel azonnali kihagyása mellett
kivizsgálás szükséges.
Mesterséges táplálás
Definíció:
A csecsemő – anyatej hiányában – nem emberi, hanem állati vagy növényi eredetű táplálékot kap.
Csecsemőkorban ez tápszerek adását, végső esetben tejhígítások alkalmazását jelenti.
A tápszerek el ő nye
● Korszerű elkészítési mód:
– tápanyageloszlásuk egyenletes,
– a kazein jobban diszpergált,
– a zsír finomabb eloszlású, könnyebben emészthető.
● Korszerű összetétel és előnyös változtatások:
– a tehéntej magas fehérjeszintjét csökkentik,
51
szempontjai
– a magas kazein tartalmat albuminra cserélik,
– dúsítják vassal, taurinnal, karnitinnel,
– a zsírkomponenst növényi zsírokkal cserélik,
– helyes Ca/P arányt alakítanak ki,
– tejcukordúsítást alkalmaznak stb.,
– bioaktív anyagokkal: pro- és prebiotikumokkal, antioxidánsokkal (C-, E-, A-vitamin, tokoferol, béta-karotin),
mikroelemekkel (jód, szelén) egészítik ki.
● Korspecifikus – koraszülöttek számára – előnyös módosítások:
– fehérjeszupplementálás,
– bioaktív anyagokkal dúsítás: n-3, n-6 zsírsavak, nem fehérjetermészetű nitrogén (nukleotidok), taurin, karnitin,
vas, réz, D-, E- és K-vitamin.
● Allergiaprevencióra vagy beteg csecsemő táplálására alkalmassá tevő változtatások:
– részlegesen hidrolizált fehérjetartalom,
– extenzíven hidrolizált fehérjetartalom
– bizonyos összetevők (laktóz, galaktóz, fenilalanin) eliminálása.
A tápszerek hátránya
● Alapanyaguk: testidegen fehérje (tehéntej, ritkábban szójatej, marhahús kollagén).
A mesterséges táplálás alapelvei
● Napi adagok száma: 5
● Egyszeri mennyiség: 150–200–250mL (étvágytól, életkortól, tápláltságtól függően)
● Főzelék bevezetésének ideje: betöltött 3 hónapos kor
● Napi négyszeri etetés 9–10 hónapos kortól engedhető meg
● A natív tej bevezetését 3/4-es kávé, kakaó formájában 12 hónapos kor után javasoljuk.
A mesterséges táplálás során alkalmazható tápszereket egészséges és beteg csecsemők esetében a II/3-7., II/3-8.
táblázatok tartalmazzák.
A mesterségesen táplált csecsemőnek a nagyobb ásványianyag-terhelés miatt nagyobb a folyadékigénye!
A szoptatás előnyeinek hangsúlyozása és annak minden eszközzel való elősegítése mellett a gyermekorvosnak
tudnia, és a szülők megnyugtatására képviselnie kell, hogy egy – elkerülhetetlen okok miatt – tehéntej hígítással
táplált csecsemő (mint korábban milliók) is fejlődhet és felnőhet egészségesen.
Tehéntej
Csak kivételes körülmények között – ha tápszerek nem elérhetőek – adhatunk tehéntej hígításokat. A tehéntej
eltérő összetételéből származó hátrányokat (II/3-9. táblázat) hígítással, savanyítással és cukorpótlással próbáljuk
csökkenteni. A tehéntej egyéb hátrányaival is számolnunk kell (lásd II/3-10. táblázat).
Tejhígítás
● Célja: a magas fehérjetartalom csökkentése, a szénhidráttartalom emelése
● Módja: 5%-os rizsnyákkal (Oriza).
52
szempontjai
● Formái:
– 3–10 hó: 2/3-os tej (két rész tej, egy rész nyákfőzet)
– 10–12 hó: 3/4-es tej (három rész tej, egy rész nyákfőzet).
Színtejet nem alkalmazunk 12 hónapos korig!
Az elkészült tejhígítás minden 100 mL-éhez 5% (5g = 1kk) cukrot és pár csepp citromlevet adunk.
● A tehéntejfehérje okozta allergiás reakciók gyakorisága miatt a tehéntej-hígítások adását kerüljük.
● Az anya által elfogyasztott tehéntej testidegen fehérjéje átjut az anyatejbe, ezért az atópiás családokban a
terhes- és szoptatós anya se fogyasszon tehéntejet!
Lásd XVII/9. fejezet.
2.10. táblázat - II/3-7. táblázat Egészséges csecsemők táplálásvezetése anyatej, illetve

nőitej hiányában
Koraszülött (sorvadt) dystrophiás újszülött Nenatal, Prematil, Mildibé-pre, alprem, Humana

(tejalapú) O, Similac Neosure, Breast Milk Fortifier, FM-85
(fehérjekiegészítésre)
Újszülött (anyatej-helyettesítő tápszerek) Aptamil 1, Mildibé 1, Milumil 1, Nutrilon premium,

Beba 1, NAN, Humana 1, S 26
3 hónapos kor felett Aptamil 1, Milumil 1, Mildibé, Robébi A, Similac
6 hónapos kor felett Mildibé, Aptamil 2, Milumil 2.
Elválasztási tápszerek (6–12 hónapos kor) Aptamil 2, Milumil 2, Milumil 3, Mildibé 2,

Mildibé3, Nutrilon plus, Nutrilon 3, Humana 2,
Promil , BEBA 2, BEBA 2+plusz, NAN2 bifidussal
2.11. táblázat - II/3-8. táblázat Beteg csecsemők táplálásvezetése anyatej, illetve nőitej
hiányában
Allergiás, atópiás diathesis Részlegesen hidrolizált fehérjét tartalmazó anyatej-

helyettesítő tápszerek allergia prevencióra: BEBA
H.A., Milumil H.A., Humana H.A., Aptamil H.A.
prev. Humana SL, Mildibé H.A.
Részlegesen hidrolizált fehérjét tartalmazó

elválasztási tápszerek allergia prevencióra: BEBA
H.A.2, Humana H.A.2
Kis testtömegű újszülöttek táplálására hidrolizált

fehérjét tartalmazó tápszerek BEBA
koraszülötteknek
Részlegesen hidrolizált fehérjét tartalamzó

antireflux tápszer allergiaprevencióra BEBA
H.A./A.R.
Igazolt atópiás, allergiás betegség (tehéntej- Magas fokban hidrolizált fehérjét tartalmazó
érzékenység) tápszerek terápiás célra: ALFARÉ, Pregomin,
53
szempontjai
Aptamil H.A. Pepti Junior, Nutrilon Pepti, Nutrilon

pepti plus, Alimentum
Szójafehérje alapú tápszerek: ALSOY, Milupa

Som, Milupa Som gyümölcsös szója pép, Nutrilon
Soya, Nutrilon Soya plus, Humana SL, Humana SL
szójapép, Lactopriv, Isomil
Tehéntej- és szójafehérje-érzékenység: Aptamil

HA, Alimentum, Pregomin, SINLAC
Antireflux tápszerek Anyatej-helyettesítő tápszerek: BEBA AR,

Nutrilon AR, Milumil AR, Humana Baby-fit 1, 2
Laktóz malabszorpció, csökkentett laktóztartalmú AL 110 (laktózmentes), Cosilat, Nutrilon low

tápszerek lactose (csökkentett laktóztartalmú), szója alapú
tápszerek
Antibiotikumkezelés (tartós) Cosilat, Nutrilon low lactose
Dyspepsia, enteritis RES 55 (48 óráig), Oriza, HN 25, Cosilat, QRS 200
Tisztázatlan malabszorpció Pepti Junior, MCT tartalmú tápszerek
Gyarapodási zavar FM-85, Humana MCT (14–21%), Prematil mit

Milupan
Cystás fibrosis Biosorbin MCT, Pepti Junior, Pulmocare
Vashiányos anaemia Isomil, Promil, Similac vassal, S-26, Nutrilon

follow-on
Hyperammonaemiával járó állapotok Milupa LPF, Milupa LPD
II/3-9. táblázat Az anyatej és a tehéntej összetétele
2.12. táblázat -
Összetevő Anyatej Tehéntej
Energia (kcal/100 mL) 75 70
(1 kcal=4,187 kJ)
Fehérje (g/100 mL) 1,05 3,3
Kazein 0,4 2,5
Laktalbumin 0,4 0,2
Laktoglobulin – 0,2
Zsír (g/100 mL) 4,5 3,8
Tejcukor (g/100 mL) 7,0 4,7
54
szempontjai
Ásványi anyag 0,2 0,7
(g/100 mL)
2.13. táblázat - II/3-10. táblázat Diéták összeállításának általános szempontjai akut

betegségekben
Gastroenteritis esetén ajánlott étrend:
Csecsemőkorban:
Rövid ideig tartó táplálékmegvonás (egy-két etetés

kimaradása)
Folyadékpótlás (lásd XVII. és XIV. fejezet)
Tartós étrendi beállítás: csökkentett adagokkal,

minőségben is visszalépve
Kisded és gyermekkorban:
I. fokozat: a betegség akut szakában 1–2 napig javasolt az

étkezéseknek (reggeli, tízórai, ebéd, uzsonna,
vacsora) megfelelően megválasztva
Javasolt ételek : tea, kétszersült, reszelt alma,

háztartási keksz, diétás rántott leves, vizes
burgonyapüré, főtt, áttört sárgarépa, főtt rizs,
reszelt alma, almakompót
II. fokozat: a betegség javuló szakában 2–3 napig
Javasolt ételek : az előbbi ételek mellett főtt tojás,

reszelt sajt, darált párizsi, darált sovány sonka, főtt,
darált sertéshús, csirkehús, pirított dara, tehéntúró,
virsli, sárgarépa, babapiskóta, keserű csokoládé,
rizs kakóval, cukorral
III. fokozat: lépésről lépésre visszatérünk az eredeti étrendre,

pár napig zsír és fűszerszegény étrendre törekedve
Lázas beteg étrendje:
Jellemző : fokozott verejtékezés, emelkedett

légzéssszám, gyorsult anyagcsere, fokozott víz-,
vitamin- és fehérjeszükséglet
Javasolt:
● kis térfogatban teljes értékű fehérjék adása

(erőleves, joghurt, kefir, májpüré, gyümölcspép,
puding)
● folyadékpótlás (tea, limonádé 5%-os

cukorédesítéssel)
2.3.2. Az egészséges kisdedek és iskolások táplálása
55
szempontjai
Alapelv
Vegyes táplálás az ajánlott kalória-, folyadék-, fehérje-, zsír- és szénhidrát-szükséglet, vitaminok, ásványi
anyagok és rostanyagok biztosításával.
A gyermekek étkezésének f ő bb szempontjai
● Naponta rendszeres étkezések (4x, 5x);
● A reggeli és az uzsonna legyen tejes étel (max. 4–6 dL);
● Ebédre hetente 5x, vacsorára hetente 3x adjunk állati eredetű fehérjefeltéttel ellátott főzeléket. A zöldfőzelék
helyett saláták is adhatók.
● Főtt tészták (poliszacharid tartalmuk miatt) javasoltak hetente 2x, 3x, második fogásként hússal, sajttal,
túróval, tojással.
● Az étvágyjavító hatású leves helyettesíthető gyümölcslével.
● A gyümölcs kiegészítő táplálék ebéd és vacsora után. Önállóan adható tízóraira.
● Édességet főétkezés után adjunk, elsősorban ünnepnap, kövesse fogmosás. Étkezések között, alvás előtt soha!
● Megfelelő rostbevitel céljából ajánljuk a barna kenyeret, korpás kiflit, a puffasztott rizs-, burgonya- és
kukoricapehely-készítményeket.
● Fontos az esztétikus tálalás, az étkezések nyugodt légköre.
● Az étkezés nem kötelesség, nem szívesség, jelentsen örömet a gyermeknek.
● A család együttevése alkalom a nevelésre, példamutatásra.
A vegetariánus táplálás (a növényi eredetű táplálékok kizárólagos fogyasztása)
● Hátrányok:
– a növényi eredetű táplálékok energiatartalma kicsi,
– esszenciális aminosavak hiányozhatnak,
– a növények kalciumtartalma kisebb,
– a nem hemhez kötött vas felszívódása rossz, a növényi összetevők gátolják a vas felszívódását,
– a növények és a tejtermékek D-vitamin-tartalma csekély,
– B12 a növényi anyagokból szinte hiányzik.
● A hiányállapot megelőzésére javasolt:
– kiegészítés növényi olajokkal és/vagy szénhidrátokkal (energiatartalom növelése),
– változatos fehérjeforrások biztosítása (esszenciális aminosavak).
– tejtermékek fogyasztása (kalcium, B12-vitamin);
– vaspótlás,
– D-vitamin-szubsztitúció.
A növényi eredetű táplálékok nem teljes értékű volta miatt vegetarianizmus a növekedés-fejlődés időszakában
nem ajánlható.
2.3.3. Táplálás akut vagy krónikus betegség idején: diéták
56
szempontjai
A beteg csecsemő és gyermek étkezés szempontjából más elbírálást igényel. A beteg gyermek étvágytalansága a
tápanyagigény csökkenését jelzi, ezért ne erőltessük az evést! Ugyanakkor a speciálisan összeállított étrendek, a
diéták segítik a gyógyulást, és biztosítják a gyermek fejlődését (II/3-10. táblázat). Fontos emellett a megfelelő
folyadékbevitel biztosítása.
Diéta alkalmazható akut betegségekben átmeneti jelleggel, vagy tartósan, esetleg életreszólóan egyes emésztési,
vagy felszívódási zavarokban.
Az akut és krónikus betegségekben alkalmazandó étrendi javaslatokat lásd a megfelelő fejezetekben!
2.4. II/4. fejezet – Prevenció a gyermekgyógyászatban

Oláh Éva
Definíció
A prevenció a betegségek megelőzésére, az egészség megtartására irányuló tevékenységek összessége, amely

lehetővé teszi az egyén testileg és lelkileg egészséges felnőtté fejlődését, veleszületett képességeinek
kiteljesedését.
Formái
● Primer: a betegséghez vezető okok eliminálása, a betegséget megelőző egészséges állapot megtartása a
szükséges feltételek megteremtésével, a betegségek alapjául szolgáló változások (pl. genetikai történések,
mutációk) kialakulásának megakadályozása.
Területei:
– helyes táplálás, szoptatás (lásd II/3. fejezet),
– terhes anya folát/folsavszedése (spina bifida és más rendellenességek megelőzése),
– optimális családtervezés – genetikai tanácsadás,
– védőoltások (lásd XIII/4. fejezet),
– a fertőző betegségek gyógyszeres megelőzése,
– K-vitamin-profilaxis,
– D-vitamin-profilaxis,
– cariesprofilaxis,
– egészséges életmód (rendszeres testedzés, megfelelő öltözködés),
– egészséges környezet biztosítása (balesetmegelőzés, korszerű szennyvízelvezetés, légszennyezés csökkentése,

jó ivóvízellátás, az ivóvíz fluorozása, a só jódozása),
– felvilágosító munka (kábítószer élvezet megelőzése, szexuális úton terjedő betegségek megelőzése; lásd
XIII/2. és XXV. fejezet),
– szomatomentális higiéné (jó gyermek–szülő, gyermek–család kapcsolat).
● Szekunder: a betegségek legkorábbi felismerése szűrővizsgálatok segítségével (lehetőleg még a klinikai

tünetek megjelenése előtt), a kibontakozásuk megelőzése, a teljes gyógyulás biztosítása, illetve a prenatálisan
felismert súlyos betegség miatt a terhesség megszakítása.
● Tercier: a betegség progressziójának megakadályozása, a betegség szövődményeinek és a betegség okozta

funkciókárosodásoknak a megelőzése, illetve azok visszafordítása, a krónikus beteg egyensúlyi állapotban
tartása, rehabilitációja.
57
szempontjai
A felsorolt preventív tevékenységekkel a megjelölt megfelelő fejezetekben foglalkozunk. E helyen csupán

néhány kérdést említünk.
2.4.1. Primer prevenció és területei

Fertőző betegségek gyógyszeres megelőzése
Néhány betegség esetében a kontaktok megbetegedését, vagy a recidiva fellépését gyógyszeresen előzhetjük
meg (kemoprofilaxis):
● Tbc-s beteg környezetében élő gyermek: INH-kezelés.
● Streptococcus béta-haemolyticus fertőzés (skarlát): penicillin.
● Meningococcus meningitis kontaktok: egyszeri Tubocin, esetleg Cephalosporin, vagy ciprofloxacin

(Ciprobay).
● Újszülöttkori B-csoportú Streptococcus-fertőzés: anyának/koraszülöttnek adott Ampicillin.
● Febris rheumatica recidiva megelőzése: Beacillin
● Vitiumos gyermekek endocarditis profilaxisa: beavatkozások előtt adott antibiotikum (lásd XXX/3. fejezet);
esetenként (pl. dilatativ cardiomyopathiában) antikoagulálás.
K-vitamin profilaxis
Az újszülöttek a K-vitamin-szintézisért felelős bélflórájuk hiánya miatt K-vitamin-profilaxisra szorulnak.
● Érett, egészséges újszülött: első etetéskor egy alkalommal Konakion 2 mg p.o.
● Koraszülött, vagy beteg újszülött: közvetlenül a születés után, de legkésőbb 6 órán belül Konakion 1mg im.
● Malabszorpciós, hepatitises betegek esetében: Konakion 1mg/hét p.o.
● Gyógyszert (antituberculoticum, anticonvulsivum) szedő anyák: terminus előtt két héttel: 1mg K-vitamin (1
tabl.), 1amp (1mL): phytomenadionum im.
Rachitisprofilaxis
● A D-vitamin-igényt befolyásoló tényezők:
– életkor,
– a növekedés intenzitása,
– földrajzi/éghajlati viszonyok,
– urbanizáció,
– táplálkozás,
– napoztatás mértéke,
– szociális viszonyok,
– gyógyszerhatások (antiepileptikumok).
● A profilaxis módja: kéthetes kortól egyéves korig:
– csecsemők: 400NE/nap
– koraszülöttek: 4000 g eléréséig: 800–1000 NE/nap, 4000g fölött: 400 NE/nap.
● Tápszerek adásánál figyelembe kell venni azok D-vitamin-tartalmát!
58
szempontjai
● Téli hónapokban a gyermekek is kaphatnak 400NE/nap D-vitamint.
● Túladagolás veszélye: az első figyelmeztető tünetek (étvágytalanság, subfebrilitás/láz, obstipatio)

„árnyékában” kifejlődő nephrocalcinosis, veseelégtelenség.
Cariesprofilaxis
● A profilaxis módja:
– aterhes anyahelyes táplálkozása,
– helyes csecsemőtáplálás (szoptatás legalább 6 hónapos korig, cumiztatás mellőzése, folyadékpótlás

cukormentes folyadékkal, rágásra késztető anyagok adása),
– rendszeres fogmosás fluortartalmú fogkrémmel, megfelelő fogkefével és helyes technikával.
– Fluorpótlás: (II/4-1. táblázat)
– Dentocar tabl.: 0,5 mg natrium fluoratum = 0,23 F+
– Dentocar forte tabl.: 2,21 mg natrium fluoratum = 1mg F+
1 tabl. Dentocar = 0,23 mg fluorid
Maximális napi fluoridbevitel: 0,03 mg/ttkg
2.14. táblázat - II/4-1. táblázat A Dentocar adásának módja az ivóvíz fluortartalmától és

az életkortól függően
Az ivóvíz Életkor szerinti

fluoridtartalma gyógyszeradagolás
naponta
0–2 éves 3–4 éves 5–6 éves 7 éves
0–0,25 mg/L 1 tabl. 2 tabl. 3 tabl. 4 tabl.
0,25–0,5 mg/L – 1 tabl. 2 tabl. 3 tabl.
0,5–0,75 mg/L – – 1 tabl. 2 tabl.
Balesetmegelőzés - Tanácsadás, gondozás
Definíció
A megelőzés megvalósításának egyik formája, amit az orvos és a védőnő végez a rendelőben és a gyermek
otthonában.
A tanácsadás feladata a primer prevencióban:
● Prenatális gondozás: a terhes asszony és születendő gyermeke leendő gyermekorvosának találkozása: a

szülésre, a gyermek fogadására, a szoptatásra vonatkozó tennivalók megbeszélése (lásd II/1. fejezet).
● Újszülöttgondozás:
– szemellátás, K-vitamin profilaxis, BCG oltás (lásd II/1., XIII/4. és XXII/1. fejezet),
– hazabocsátás: az otthoni feltételek biztosított volta esetén,
– kapcsolatfelvétel a házi gyermekorvossal.
59
szempontjai
● Csecsemőgondozás:
– növekedés, fejlődés nyomon követése,
– helyes csecsemőtáplálás, szoptatás,
– ápolási feladatok (bőrápolás, fürösztés, öltöztetés, levegőztetés),
– védőoltások megadása,
– D-vitamin-profilaxis ellenőrzése.
2.4.2. Szekunder prevenció területei

● A rejtett betegségek korai felismerése: szűrővizsgálatok.
● A gyermekek testi és lelki fejlődésének nyomonkövetése.
● Érzékszervi működések folyamatos ellenőrzése.
Szűrővizsgálatok
Definíció
A fel nem ismert betegség kimutatása olyan időpontban, amikor még az tüneteket nem okoz, s tényleges
manifesztálódása megfelelő beavatkozásokkal megakadályozható.
● Szűrés ideje: az az intervallum, amely a betegség szűrőteszttel való legkorábbi felismerhetősége és a diagnózis
szokásos ideje (a klinikai tünetek fellépése) között telik el (mindenképpen meg kell előznie a diagnózis
felállításának szokásos idejét) (lásd XVI/2-5. ábra).
● Szűrés feltételei:
– Betegség oldaláról: a betegség legyen súlyos, adott populációban gyakori és gyógyítható (azaz fontos, hogy
biztosítva legyen a kiszűrt esetek további ellátása: legyen kidolgozott kezelési/gondozási módszer, és az
mindenki számára hozzáférhető legyen).
– A teszt oldaláról: a szűrőteszt legyen olcsó, tömegméretekben is kivitelezhető, specificitása és szenzitivitása

megfelelő.
Szenzitivitás: minden pozitív esetet kimutasson, ne legyenek fals negatív esetek.
Specificitás: csak a beteg eseteket mutassa ki, ne legyenek fals pozitív esetek.
● Formái:
– Tömegszűrés: meghatározott korcsoportba tartozó gyermekek válogatás nélküli vizsgálata;
– Célzott szűrés: veszélyeztetett gyermekek/gyermekcsoportok vizsgálata.
● Szenzitivitás (érzékenység):
összes valós pozitív eset osztva a valós pozitív és az álnegatív esetek összegével. A jó teszt minden beteg esetet
kimutat, nincsenek fals negatív esetek.
● Specificitás: az összes valós negatív eset osztva a valós negatív és álpozitív esetek összegével. Csak a beteg
eseteket mutatja ki, nincsenek fals pozitív esetek.
Tömegszűrések hazánkban
● Intrauterin szűrővizsgálatok:
– UH,
60
szempontjai
– alfa-fetoprotein,
– choriogonin, terhességspecifikus fehérje, estradiol,
– 35 évnél idősebb anyáknál kromoszómavizsgálat chorionból, vagy magzatvízsejtekből.
● Újszülöttkori szűrővizsgálatok:
– veleszületett anyagcsere-betegségek (lásd IX/1. fejezet):
● phenylketonuria
● galactosaemia
● hypothyreosis
● biotinidázdefektus
– fejlődésneurológiai vizsgálatok,
– érzékszervi funkciók: látás, hallás,
– veleszületett csípőficam,
– UH (szív-, vese-, csípő-, koponyaűrön belüli elváltozások).
● Csecsemők szűrővizsgálata: alapellátásban, 1–3 és 6 hónapos korban:
– szomatikus fejlődés (testhossz, testsúly, fej- és mellkörfogat) (lásd III. fejezet),
– pszichomotoros fejlődés,
– látás, hallás,
– veleszületett csípőficam (3 hetes, 3–4 hónapos korban),
– rejtett heréjűség (6 hónapos korban).
Gyermekek szűr ő vizsgálata:
● 1–3 éves gyermekek szűrővizsgálata:
– szomatikus fejlődés,
– pszichomotoros fejlődés,
– szemészeti vizsgálat (kancsalság, visus),
– hallás.
● 5 éves korú gyermekek szűrővizsgálata:
– szomatikus fejlődés,
– pszichomotoros fejlődés (szociális fejlettség, érzelmi, magatartásbeli zavarok felismerése),
– vérnyomásmérés.
● Szűrővizsgálatok időpontjai a gyermekkor későbbi periódusában:
– első osztályban (6–7 éves korban),
– ötödik osztályban (10–11 éves korban),
61
szempontjai
– kilencedik osztályban (14–15 éves korban),
– tizenegyedik osztályban (17–18 éves korban).
● Kívánatos minden újszülött esetében a coarctatio aortae szűrésére a felső-alsó végtagi vérnyomás és/vagy
oxigénszaturáció mérése és összehasonlítása.
A gyermekkori szűrővizsgálatok során elvégzendő vizsgálatok:
● szomatikus fejlődés ellenörzése
● elhízás megítélése (testhosszra vonatkoztatott testtömeg alapján)
● mozgásszervek vizsgálata:
– sztatikai lábbetegségek
– tartási rendellenességek
– scoliosis
● degeneratív betegségek
● fogbetegségek (caries)
● vérnyomásmérés
● szemészeti vizsgálat (visus, színtévesztés)
● hallásvizsgálat
● nemi fejlődés megítélése
● golyvaszűrés
2.4.3. Tercier prevenció

● Feladata:
– az aktuális betegségek adekvát kezelése, a szövődmények, a progresszió megelőzése
– a krónikus betegek gondozása,
– a komplex rehabilitáció,
– a betegek és családjaik pszichés támogatása,
– a pályaválasztás segítése.
● Helyszíne: szakgondozó.
Szakgondozás
A 0–18 év közötti gyermekek 25–30%-a szorul valamilyen betegség miatt szakgondozói ellátásra.
A szakgondozó specialistájának feladata:
● Konzultációs lehetőséget biztosít a házi gyermekorvos számára,
● Időnkét ellenőrzi a krónikus beteg állapotának alakulását.
A szakgondozás f ő bb területei:
62
szempontjai
● Allergológia, anyagcsere-betegségek, diabétesz, endokrinológia, gasztroenterológia, genetika, immunológia,

kardiológia, koraszülött utógondozás, nefrológia, neurológia, onkohematológia, pszichiátria, pszichológia,
pulmonológia, reumatológia.
● A gyermekkor-felnőttkor határán:
A krónikus beteg gondozásának átadása a gyermekgondozóból a felnőttgondozóba körültekintést, tapintatot

igényel. Fontos a gondozás folyamatosságának biztosítása.
Az átadás
– a betegség egyensúlyi állapotában,
– a változás pszichés előkészítését követően,
– az előzményekre vonatkozó részletes és teljes dokumentációval,
– a felnőtt gondozó orvossal való előzetes találkozás után történjen.
3. III. fejezet – Növekedés és fejlődés csecsemő- és

gyermekkorban
Oláh Éva
3.1. III/1. fejezet – Növekedés csecsemő- és gyermekkorban

Oláh Éva
Általános megállapítások
A fizikális növekedést a testtömeg, a testmagasság, a fejkörfogat és a mellkörfogat méretének változásával

ellenőrizzük. A méréssel kapott adatokat a megfelelő percentilis táblázatba illesztve értékeljük. A percentilis
görbék vagy táblázatok az adott tulajdonság szempontjából reprezentatív populáció nagyszámú egyedének
egyéni mérési adatai alapján készülnek. A percentilis ábrákon feltüntetett 3, 10, 25, 50, 75, 90 és 97-es értékek
mutatják, hogy az adott életkorú csecsemők vagy gyermekek hány százalékának kisebb, hány százalékának
nagyobb a mérete (súlya, hossza, fejkörfogata stb.) a vizsgált csecsemő vagy gyermek értékétől.
A módszer jelent ő sége:
● lehetővé teszi a vizsgált személy egyéni megítélését,
● tájékoztat a növekedés üteméről, és
● megmutatja, hogy az egyed értékei hogyan viszonyulnak a népességminta alapján irányadónak mondható 50-
es percentiles értékhez:
– A 10-es percentilis alatti és a 90-es fölötti értékek már különös figyelmet érdemelnek (alkati adottság mellett
táplálási hibára, vagy rejtett betegségre utalhatnak).
– A 3-as percentilis alatti és a 97 percentilis fölöttiek kivizsgálása már mindenképpen szükséges az elmaradás,
vagy a kóros mértékű gyarapodás okának tisztázására.
– A 3-as percentilis alatti és a 97-es percentilis fölötti értékek esetén az eltérés mértékét standard deviációban
(SD) fejezzük ki.
Figyelembe kell vennünk az individuális különbségeket. Még egészségesen sem vagyunk egyformák! Ezért a
fejlődés-növekedés mértékét és dinamizmusát minden gyermek esetében csak saját magához lehet viszonyítani.
Ehhez folyamatos ellenőrzés szükséges.
3.1.1. A fizikális növekedés mérföldkövei
63
szempontjai
Testtömeg (súlygyarapodás)
Az intrauterin növekedés legnagyobb a harmadik trimeszterben, mértéke alapvetően meghatározza a gyermek

fejlődését.
Az újszülött – az ún. iniciális súlyesés után (ami nem haladhatja meg a születési súly 10%-át) egy, legkésőbb két
hetes korára visszanyeri a születési súlyát, majd 5–6 hónapos korára megkétszerezi azt. A gyors növekedési
tempó az első élethónapokban folytatódik, majd a második félévben kissé lelassul (III/1-1. táblázat).
Gyermekkorban a súlynövekedés üteme lelassul, 2–5 év között igen mérsékelt, majd serdülőkorban, 13–17 év
között ismét intenzívvé válik, már kifejezett nemi különbségekkel.
A várható testtömeg becslésére az alábbi képletek szolgálnak:
2–7 év között: átlagos testtömeg (ttkg) = 2-szer az évek száma + 8
8–12 év között átlagos testtömeg (ttkg) = 3-szor az évek száma
2.15. táblázat - III/1-1. táblázat Az egészséges csecsemő gyarapodása. Az első hét végére
visszanyeri születési súlyát
2-4. hét hetente 150–200 g
1-3. hónap havonta 600–900 g
Definíció és általános megállapítások
Növekedés (mennyiségi kategória)
A testméretek: testtömeg, a testhossz, a fej- és mellkörfogat, valamint a szervek mennyiségi változása,

nagyobbodása, méretbeli növekedése.
Fejl ő dés (min ő ségi kategória)
Az egyed és szervei funkcionális érésének, a sztatikai, mozgásbeli, érzékszervi és pszichés teljesítmények

finomodásának, differenciálódásának, az egyed környezetétől való függetlenné válásának folyamata.
A növekedést és fejlődést, mint összetett biológiai folyamatokat belső (endogén) és külső (exogén) tényezők
befolyásolhatják.
● Belső tényezők: pl. genetikai adottságok, a nem, valamely rasszhoz tartozás, alkati adottságok, hormonális
jellemzők.
● Külső hatások: természeti, társadalmi és gazdasági tényezők (egy ország gazdasági jóléte, vagy szegénysége,
a család szociális helyzete, szülők iskolai végzettsége, műveltsége, foglalkozása, életmódja stb).
A növekedés és fejlődés szakaszait mutatja az I/1-1. ábra.
A növekedés és fejlődés folyamatos, de nem egyenletes. Legintenzívebb a méhen belüli időszakban, intenzív a
csecsemőkorban, majd lelassul, s a serdülőkorban ismét ugrásszerűen felgyorsul, sebessége azonban az első
évben észlelhető ütemet nem éri el. A fejlődés során egyszer a mennyiségi, másszor a minőségi változások
dominálnak.
A növekedés és fejlődés szakaszai (lásd I/1-1. ábra)
64
szempontjai
● Intrauterin élet (a fogamzástól a megszületésig)
● Újszülöttkor (szűkebb értelemben 0–6 nap, tágabb értelemben 0–27 nap)
● Csecsemőkor (28–365 nap)
● Kisdedkor (1–3 év)
● Óvodáskor (4–6 év)
● Iskoláskor (7–14 év)
● Adolescenskor (15–20 év)
III-1. ábra A gyermekkor egyes korcsoportjai
Hossznövekedés
A hossznövekedés üteme: az első évben 2cm/hó, az egy éves gyermek 75cm hosszú.
A 2. évben a növekedés üteme gyorsabb, a 3. évben lassabb az első évben észlelthez képest. A születési hossz
3–4 éves korra duplázódik. A hossznövekedés üteme a serdülőkorig évről évre csökken, majd lányoknál 10–12,
fiúknál 12–14 éves korban felgyorsul: lányok 8–9 cm-t, fiúk 10–10,5 cm-t nőnek évente. A maximum elérése
után a növekedés üteme visszaesik, két év múlva 3cm/év, majd befejeződik
A 0–2, 0–6 és 3–18 év közötti fiúk és lányok hazai szerzők által összeállított súly és hossz percentilisei,
valamint 0–6 éves fiúk és lányok testmagasságra vonatkoztatott testtömeg percentilisei a XXXIV/1. fejezetben
láthatók.
A várható testhossz becslésére 8 éves korig az alábbi képlet használható:
magasság (cm) = 5-ször az évek száma + 80.
Testfelszín
65
szempontjai
A testtömegkilogramra jutó testfelszín annál nagyobb, minél kisebb a gyermek. Meghatározása nomogram
segítségével történik (lásd XXXIV/1. fejezet).
Jelent ő sége:
● számos élettani folyamat a testfelület függvénye (perspiratio insensibilis, alapanyagcsere, hőleadás,

oxigénfogyasztás, légzésvolumen, clearance stb.)
● egyes gyógyszerek adagolása testfelület-arányosan történik (kortikoszteroid, citosztatikumok stb.)
A testfelszín megközelítő átlagértékei:
● Érett újszülött: 1/4 m2
● 2 éves gyermek: 1/2 m2
● 9 éves gyermek: 1 m2
● Felnőtt: 1,73 m2
Testarányok
Az életkorral változnak. A csecsemő feje relatíve nagy, törzse aránylag hosszú, végtagjai rövidek. (Lásd III/1-1.
ábra, III/1-2. táblázat.)
III/1-1. ábra A testarányok változása
Testtömegindex
A testtömegindex (TI), vagy body mass index (BMI) a méterben kifejezett testmagasság négyzetére jutó
testtömeg kg-ban kifejezve. A csecsemő és gyermek tápláltsági állapotáról, testfelépítéséről tájékoztat.
A testtömegindex kiszámítására szolgáló képlet:
TI = testtömeg (kg) / testmagasság 2 (m 2 )
Bőrredővastagság
A tápláltság objektív megítélésére szolgáló adat. Meghatározása: speciális eszköz segítségével a felkar hátsó
részén, a m. triceps fölött, valamint a scapula csúcsa alatt történik. Az eredményt percentilis görbék segítségével
értékeljük.
A TI-re és a bőrredővastagságra vonatkozó általánosan használatos hazai percentilis görbével nem

rendelkezünk.
66
szempontjai
Fejkörfogat
Az első 5–6 hónapban a fejkörfogat növekedése az idegsejtek postnatálisan is folytatódó szaporodásának,

később az idegsejtek növekedésének és a támasztószövet proliferációjának tulajdonítható.
A frontooccipitalis fejkörfogat lehet a normálisnál kisebb (microcephalia), vagy nagyobb (macrocephalia) (lásd
még II/1., XVI/ 2. és XVIII/2. fejezet).
● Microcephalia esetén gyakoribb az értelmi fogyatékosság, de nincs direkt összefüggés a kis fejméret és a
csökkent intelligencia között. A microcephalia, akár genetikai eredetű, akár szerzett betegség következménye
(pl. iu. infekció), befolyásolja a kognitív funkciókat.
● Macrocephaliát okozhat a hydrocephalus, amely értelmi fogyatékossággal jár. Hydrocephalus nélküli

macrocephalia – értelmi fogyatékossággal vagy anélkül – anyagcsere-betegség,D-vitamin-hiány
(„pseudohydrocephalus”) vagy anatómiai rendellenesség következménye lehet. A macrocephal esetek 50%-a
családi vonás, és nincs hatása az intellektuális fejlődésre.
A fejkörfogat növekedési üteme:
Érett újszülött 34–35cm.
0–3 hó 2 cm/hó
3–6 hó 1 cm/hó
6–12 hó 0,5cm/hó,
Egy éves korig összesen: 12 cm,
1 éves korban a fejkörfogat: 46 cm.
● A micro- és macrocephalia megítélésekor a fejkörfogat mérése mellett a szülők fejméreteit is vegyük

figyelembe!
● A fejkörfogatot a mellkörfogathoz viszonyítjuk. Egyéves korban mindkettő 46 cm.
Fogzás
A tejfogak megjelenési időpontja és a fogváltás széles határok között változik. A tejfogak átlagos megjelenési
idejét és a fogváltás menetét a III/1-3. táblázat mutatja.
A 20 tejfogból álló dentíció a 26–30. hónap körül fejeződik be.
A fogváltás 6–7 éves kortól 12–13 éves korig tart.
2.16. táblázat - III/1-2. táblázat Testarányok (lásd még III/1-1. ábra)
Fejmagasság és a testhossz aránya Ülőmagasság/testhossz aránya Alsó testfél/felső testfél
(symphysis alatti és feletti testrész)

aránya
újszülött: 1: 4 csecsemő: 0,65 újszülött: 1: 1, 7
kisded: 1: 6 4 éves: 0,56 felnőtt: 1: 1
felnőtt: 1: 7–8 felnőtt: 0,50
2.17. táblázat - III/1-3. táblázat A tejfogak megjelenésének és kihullásának várható

időpontja
67
szempontjai
Megjelenik Kihullik
alsó felső alsó felső
Középső metsző 5–8. hónap 6–10. hónap 6–7. év 7–8. év
Szélső metsző 7–10. hónap 8–12. hónap 7–8. év 8–9. év
Szemfog 16–20. hónap 16–20. hónap 9–11. év 11–12. év
Első őrlők 11–18. hónap 11–18. hónap 10–12. év 9–11. év
Hátsó őrlők 2–3. év 2–3 év 11–13 év 9–12. év
(Forrás: Méhes Károly: Növekedés, In Maródi L. (Szerk.) Gyermekgyógyászat, Medicina, 1999.)
Csontkor
A porcszövet elmeszesedésének állapotát, a csontok fejlettségét jelzi.
Megállapítása: bármely csontmag kimutatásával lehetséges, a gyakorlatban a bal kéz és csukló csontmagvainak
megjelenése alapján történik.
A fizikális növekedés jellemző paramétereit a III/1-4. táblázat foglalja össze.
● A növekedés és fejlődés mérföldkövei egyénenként eltérőek lehetnek a gyermekek genetikai és etnikai

jellemzőitől függően.
● Az alsó végtagok növekedése gyakran a tibia torziójával és az alsó végtagok elgörbülésével jár, ami 3 éves
korra rendszerint korrigálódik.
● A testzsír aránya folyamatosan csökken: 1 éves korban 22%, 5 éves korban 15%.
● Noha az átlag méretek alatt és felett lévő egyedek többsége egyébként normális fejlődést mutat, e
csoportokban gyakoribb a fejlődési zavar.
● Számos genetikai szindróma jár növekedésbeli elmaradással. A magas növéssel járó szindrómák száma kevés.
● Az alacsony és magas növés megítélésekor a familiáris jellemzőket figyelembe kell venni.
2.18. táblázat - III/1-4. táblázat A fizikális növekedés mérföldkövei
Életkor Fejkörfogat Testhossz Testsúly Fogzás
Újszülött 34,0–35,0 cm 50–52 cm 3,0–3,5 ttkg
két hét: szül. súly
0–3 hónap: +2 cm/hónap + 2,5 cm/hónap
4–6 hónap: +1 cm/hónap + 2 cm/hónap 5–6 hónap: középső metszők: 6.

hónap
7–12 hónap: + 0,5 cm/hónap a születési súly oldalsó metszők: 8.

kétszerese hónap
68
szempontjai
7–9 hónap: +1,5 cm/hónap

(átlag: 1 cm/hónap)
10–12 hónap: 1 cm/hónap (átlag:

2 cm/hó)
1 év 46–47 cm 75–76 cm 10,0 ttkg első rágófogak: 14

hónap
születési súly szemfogak: 19

háromszorosa hónap
2 év 49,0 cm 89–90 cm 12,0–12,5 ttkg hátsó rágófogak: 24

hónap
születési súly
négyszerese
3.2. III/2. fejezet – Fejlődés csecsemő- és gyermekkorban

Oláh Éva
A fejl ő dési folyamatot az alábbi területeken követjük (lásd III/2-1. táblázat):
● mozgásfejlődés (nagymozgások, finommozgások),
● nyelvi,
● kognitív és
● pszichoszociális fejlődés.
2.19. táblázat - III/2-1. táblázat Összefoglaló táblázat a gyermek fejlődéséről 5 éves

korig
Életkor Nagymozgás Finommozgás Nyelv/beszéd Kognitív Pszichoszociális
1 hónap flexor tónus kéz ökölben, hangra 20 cm-re fixál, arcot fixál,
dominancia, fogóreflex összerezzen, habituáció követ, anyja
összerendezetlen differenciálatla hangjára
végtagmozgás n sírás megnyugszik
2 hónap ATNR- kezét nyitogatja elnyújtott és tárgyat 90 szemkontaktus,

dominancia, torokhangokat fokban követ mosolyog
fejét 45 fokban ad
emeli
3 hónap alkarra kezét középre szemével a azonnal fixál, hangadással

támaszkodik, hozva nézegeti, hang irányába 180 fokban válaszol
szimmetrikus tárgyat megfog tekint, gügyög követ, kezében
végtagmozgás, fogott tárgyra
fejét stabilan néz
tartja
6 hónap forog, hason biztosan nyúl, sok hangzót leejtett tárgy anyjához
fekve kéztámasz, fog, hüvelykujjal használva után néz, a szelektíven
koordinált opponál, egyik gagyog, tárgyakat kötődik,
69
szempontjai
végtagmoz gás, kézből másikba hangosan nevet ütögeti, rázza mimikát érti
lábujjait szájba átvesz, szájba
veszi vesz
9 hónap négykézlábra mutatóujját nevére figyel, két tárggyal kukucs játékot

áll, mászik, használja, tiltást érti, játszik, gesztust játszik, idegentől
esetleg ül, áll elenged, kézzel ciklizál utánoz fél
eszik
12 hónap stabilan ül, áll, csippentő fogás, első szavak, funkcionális jó

1-2 lépést kanállal halandzsabeszé játék, körformát kontaktuskészsé
megtesz próbálkozik d, sok szót ért helyére tesz, g,
letakart játékot örömmegosztás,
megtalál szeparációs
szorongás
18 hónap önállóan, 3 kockából testrészeit ki-berámol, házimunkát

stabilan jár, tornyot épít, megmutatja, szimbolikus utánoz, szeret a
székre mászik firkál, zokniját 15–20 szót játék saját test családtagokkal
leveszi használ, bevonásával lenni
szavakat
utánoz
2 év jól fut, lépcsőn 5 kockából szavakat szimbolikus akarata van,

mellélép tornyot épít, kapcsol, kb. 50 játék babával, ellenkezik,
könyvben lapoz, szót használ, többszörösen paralell játék
tisztán eszik, képet eldugott tárgyat
kezet mos megmutat megtalál
3 év lépcsőn felfelé ollóval vág, 3 szavas 4 kockából szerepjáték,

váltott lábbal gyöngyöt fűz, 10 mondatot vonatot épít, mások érzéseit
megy, páros kockából mond, ragoz, másol, rajzát megérti, tudja a
lábbal ugrik, tornyot épít 250 szót megnevezi, kört nevét, nemét,
triciklizik használ, „mi másol, 3 formát szobatiszta
ez?” korszak kirak, 3-ig
megszámlál
4 év lépcsőn lefelé a ceruzát ujjai 4-5 szavas minta után 5 barátja van, a
váltott lábbal között fogja, mondatokban kockából kaput családtagok
megy, egy lábon levetkőzik, beszél, épít, embert nevét tudja,
ugrál egyszerű ruhát „miért?” rajzol 3 gyakori félelmek
felvesz korszak, mesét testrésszel,
mond, 4 színt keresztet másol
megnevez
5 év biciklizik, egy önállóan öltözik jól érthetően minta után kooperatív,

lábon 8 beszél, kockából lépcsőt együtt játszás,
másodpercig történetet épít, emberrajza energikus,
megáll, elmesél, szavak jól felismerhető, indulatos
szökdécsel jelentését 10-ig
kérdezi megszámlál
3.2.1. A fejlődés mérföldkövei

Mozgásfejlődés
A motoros fejlődésről az anamnézis és a közvetlen megfigyelés alapján alkothatunk képet.
Nagymozgás
70
szempontjai
A nagymozgások fejlődési lépései: a fej emelése, a forgás, a felülés, a felállás és a járás (III/2-1. ábra).
A legtöbb gyermek másfél éves korára segítség nélkül jár. 2 éves korra a korábbi merev, széles alapú járás
rugalmas, biztos járássá fejlődik, a súly a sarokról a lábujjra tevődik át (lásd III/2-1. táblázat).
III/2-1. ábra A nagymozgás alakulása hason fekvésből (átvéve a szerző engedélyével: Gallai M.: Az
egészséges gyermek fejlődése. In Maródi L. (szerk.): Gyermekgyógyászat, Medicina, 2000.)
Finommozgás
Az első év során a fogás képessége fejlődik ki (III/2-2. ábra). A második év alatt a gyermek megtanulja
játékában eszközként használni a tárgyakat(lásd III/2-1. táblázat).
Figyelmeztet ő jelek a motoros fejl ő dés során:
● A három hónapos korban is fennálló oldalra dőlés gyakran az egyik oldalt érintő neuromuscularis
funkciózavar legkorábbi jele.
● A spontán békatartás hypotoniára, gyengeségre utal, míg a keresztezés („ollótartás”) a hypertonia jele.
● Korai megfordulás (1–2 hónapos korban), közvetlenül állásba húzhatóság 4 hónapos korban (ülésbe húzás
helyett), W-ülés, „nyuszi szökdécselés” és a nagy lábujjon való járás tartós fennmaradása spasticitás jele lehet.
● Ha 18 hónapos kor előtt az egyik kéz dominanciáját észleljük, az ellenoldali végtag esetleges hemiparesis
okozta gyengeségét kell kizárnunk.
III/2-2. ábraA fogás fejlődése
Intellektuális képesség
Az intellektuális képesség első és legjobb mutatója a nyelvhasználat, a második legjobb a kognitív fejlődés
összetevői közül a problémamegoldó képesség. A durva mozgásfejlődés nem mutat összefüggést a kognitív
képességgel. A legtöbb értelmileg fogyatékos csecsemő időben jár.
Nyelvi fejlődés
71
szempontjai
A „felfogó”(receptív) nyelvi képesség a nyelv megértésének képességét, a kifejező(expresszív) nyelvi készség

pedig a gyermeknek azt a képességét tükrözi, hogy vannak gondolatai, elképzelései, és azokat tudatni akarja
másokkal.
A nyelvi fejl ő dés szakaszai:
● A beszéd előtti periódus (0–10 hó):
– A receptív nyelvi készség periódusa: a csecsemő egyre jobban képes lokalizálni a hangokat, pl. egy csengőt. A
kifejező nyelv ekkor a gügyögés.
● 3 hónapos korban a csecsemő hallva a felnőtt beszédet, kezd hangokat képezni.
● 6 hónapos korban sok hangzót használva gagyog, hangosan nevet.
● 8 hónapos korban a nevére figyel.
● A megnevezési periódus (10–18 hó):
– A csecsemő felismeri, hogy az embereknek és a tárgyaknak nevei vannak. Kezdi a papa és mama szavakat
adekvátan használni. Hamarosan felismeri és megérti a saját nevét és a „nem” jelentését. 12 hónapos korra
mintegy 50 szót megért. Egyszerű utasítást gesztus segítségével, a második év kezdetén már gesztus nélkül is
ért. A csecsemő az első születésnapja előtt – a mama, papán kívül – legalább egy igazi szót mond. A beszéde
jellemzően „halandzsa beszéd”, azaz a nyelvre jellemző hangzókészlettel és dallammal folyamatosan beszélget a
saját nyelvén. Majd egyre több „igazi” szót mond. Másfél éves korára mintegy 20–25 szót használ.
● Szókapcsolat periódus (18–24 hó).
– Két éves kor körül kezdi igazán használni a nyelvet a gondolatai és szükségletei közlésére. Hat–nyolc
hónappal az első szó kimondása után kezdi kombinálni a szavakat. Az első szókapcsolatok távirati stílusúak: pl.
„papa el”. Mondja, amit csinál, megnevezi a képeket. Egy idegen is megérti a hallottak 50%-át.
● Három éves korára a szókincse kb. 500 szóra nő, beszédének 75%-a az idegenek számára is érthető. Kezd
teljes mondatokban beszélni és egyre több „Miért”-et kérdez, többes számot használ. Megmondja hány éves, fiú
vagy leány, dalol.
● A 4 éves gyermek 4–5 szavas mondatokban beszél. „Miért” korszak. Mesét mond, négy színt megnevez.
Használja a múlt időt. Elmondja az élményeit, tudja mindkét nevét.
● Öt éves korban folyamatosan beszél. Tízig, vagy még tovább meg tudja számolni a tárgyakat, érti az „előtte”,
„utána”, „amíg”, „ha”, „aztán” szavak jelentését. Megnevez érzelmeket, és viccet mesél. A múlt idő mellett a
jövő időt is használja. Számol 10-ig, megismeri az ABC betűit.
● Két és fél és 4 éves kor között természetes, hogy a beszéd tempója és ritmusa még nem tökéletes (akadozó).
Ha 4 éves kor után sem válik a beszéd folyékonnyá, esetleg még romlik is, kivizsgálás szükséges.
● Az idegeneknek érteni kell 25– 50%-át annak, amit egy 2 éves, 75%-át annak, amit egy 3 éves és 100%-át
annak, amit egy 4 éves gyermek mond.
● A hangok (r, l, sz stb.) kiejtésével akár 7 éves korig is lehetnek gondok.
Kognitív fejlődés (gondolkodás)
Problémamegoldó képesség
● Az 1 éves gyermek megismeri a tárgyakat és ismeri azok funkcióját, kezdi azokat eszközként használni.
● Másfél éves kor körül kezdi megnevezni a tárgyakat és azok funkcióját, rendszerezi azokat, képes később
felismerni ugyanazt a tárgyat vagy a hasonlókat, sőt azonosítani tudja azokat a képen látott azonos tárgyakkal.
Tárgyi állandóság
72
szempontjai
● Csecsemőkor: amíg a „tárgyi állandóság” képessége nem alakul ki, egy olyan személy, vagy tárgy, amit/akit a
csecsemő nem lát, akiről, amiről nem tud, vagy annak eltűnése nem vált ki reakciót. Szeparációs félelem lép fel,
ha a szeretett személy elhagyja a szobát.
● Az 1 éves gyermek megtalálja a letakart játékot.
● Másfél éves korban ki-berámol, egy tárgyat el tud helyezni két réteg alatt (pl. egy kockát beteszünk egy pohár
alá, és azt lefedjük egy ruhával).
● Kétéves korban szimbolikus játékot játszik a babával, többszörösen eldugott tárgyat megtalál.
● Hároméves kor körül teljes tárgyi állandóság fejlődik ki; a gyermek megtalál egy elrejtett tárgyat akkor is, ha
nem látta, amikor eldugták. Rajzát megnevezi, kört másol. 3-ig megszámlál.
● Négyéves korban minta után 5 kockából kaput épít.
● Ötéves korban lépcsőt épít, emberrajza jól felismerhető, 10-ig megszámlál.
Oksági összefüggések
● Először a csecsemővéletlenül ismeri fel, hogy adott cselekedete bizonyos hatást vált ki. Aztán megtanulja,
hogy bizonyos cselekvések következetesen ugyanazzal az eredménnyel járnak.
● Egy–három éves kor között: átmenet a szenzoromotoros gondolkodásmódról a tevékenységet előkészítő

gondolkodásmódra. A szenzoromotoros periódus alatt a gyermek elsősorban tapasztalatot szerez a világról úgy,
hogy megtapintja, megnézi, meghallgatja a dolgokat.
● 18–24 hónap között: Az előkészítő gondolkodásmódot a szimbolikus gondolkodás váltja fel: a gyermek képes
elképzelni valamit, és problémákat megoldani.
● Három éves korában kitalál játékokat és utánoz.
Figyelmeztet ő jelek a kognitív és nyelvi fejl ő désben:
● A nyelvi fejlődés a verbális intelligencia, a problémamegoldás a nem verbális intelligencia megítélését teszi
lehetővé. Ha az elmaradás globális (mindkét képesség fejlődése hiányos), felmerül az értelmi fogyatékosság
gyanúja.
● Ha eltérés van a nyelvi képesség és a problémamegoldás között, pl. csak a nyelvi képesség hiányos, a
nagyothallást, vagy kommunikációs rendellenességet kell kizárni.
● Ha akár a nyelvi képesség, akár a problémamegoldás hiányos, később nagy valószínűséggel tanulási zavarral
kell számolnunk.
● A beszéd késése esetén audiológiai vizsgálatot kell végezni a halláscsökkenés, illetve siketség kizárására. A
siket csecsemő csak 6 hónapos korában kezd gagyogni, s később ez a hangképzés is fokozatosan csökken.
Pszichoszociális fejlődés
Definíció
A gyermek személyiségfejlődése; az a folyamat, amelynek során a gyermek megtanul a társadalmi elvárásoknak

megfelelően viselkedni, és beilleszkedni a szűkebb és tágabb környezetébe (lásd III/2-1. táblázat).
A pszichoszociális fejl ő dés összetev ő i:
● Emocionális fejlődés:
Az emóciók már csecsemőkorban is jelen vannak és bizonyos reakciókat váltanak ki (pl. a fájdalom sírást). Az
emóciók megnyilvánulásáért a limbicus rendszer a felelős.
● Szocializálódás:
73
szempontjai
A szocializálódás első állomása az anyához (gondozóhoz) való ragaszkodás. Amikor ez az érzés a csecsemőben
kifejlődött, az illető egyszerű megpillantása mosolyt vált ki belőle. A csecsemő mosolyával különbséget tesz az
ismerős és ismeretlen személyek között; megtanulja használni arra, hogy manipulálja a környezetét, és kifejezze
megelégedettségét. A gyermek bizonyos helyzetekre adott emocionális reakciója és magatartása már ekkor
természetét, temperamentumát tükrözi.
● Alkalmazkodóképesség:
– Ez jelenti az önálló evést, öltözködést, szobatisztaságot és az egyéb napi funkciók önálló ellátását. E funkciók
kialakulását befolyásolja a környezet, valamint a gyermek motoros és kognitív fejlettségi szintje.
– Az egy-három éves kor közötti korszakot a gyermek autonómiáért és függetlenségért való megnyilatkozásai, a
családhoz való ragaszkodás jellemzi; akarata van, ellenkezik.
– Hároméves kor körül megérti mások érzéseit, tudja nevét, nemét, szobatiszta. Ekkor kezdődik a „Miért”
korszak.
– Négyéves kor körül gyakoriak a félelmek, öt éves korban egyre inkább együttműködő, részt vesz a közös
játékban, energikus, indulatos.
Figyelmeztet ő jelek a pszichoszociális fejl ő désben:
● A hasfájás a „nehéz” természet korai megnyilvánulása lehet.
● A mosoly megjelenésének késéseragaszkodási problémát jelezhet, amit anyai depresszió, a gyermek

elhanyagolása, bántalmazása válthat ki. A mosoly késése, vagy hiánya a vizuális és kognitív képesség
károsodására is utalhat.
● A szociális kapcsolatok kialakulásának késése, vagy hiánya autizmus jele is lehet. Utóbbi a megkésett, vagy
kóros beszédfejlődéssel, és sztereotip magatartási formák megjelenésével társul.
● Az adaptív funkciók késése a túl óvó, féltő szülők, vagy a tisztaság és a rend túlzott megkövetelése esetén
figyelhető meg.
Kapcsolatteremtés
Szül ő -gyermek kapcsolat
● Elválás:
A 3 éves gyermek könnyen elválik a szülőktől. Egyes gyermekeknek szükségük van bizonyos „összekötőre”,
rendszerint valami puha tárgyra, ami mintegy szimbolikusan a szülőket helyettesíti.
● Félelem és fantázia:
A korai fantázia nem különböztethető meg a valóságtól, s ezért gyakran félelmet szül. Négy éves kor körül a
gyermekek gyakran félnek az álmoktól, amelyekről maguk is állítják, hogy nem valódiak.
● Dac:
Jellemző a 2 éves gyermekre, de már ritka 5 éves kor körül. Hat éves korban egy újabb csúcs jelentkezik,
válaszként az iskolai stresszre. A dacreakciót kiválthatja: szülői kényszer, családi modellváltozás (testvér
születik), erőszak, beleértve a fizikai büntetést, alacsony ingerküszöb, fokozott reaktivitás, vagy az
alkalmazkodóképesség hiánya, gyengeség, éhség, és a megszokás hiánya. A túlzott szülői reakció, a dacreakció
elkerülésére irányuló kísérletek csak rontják a helyzetet.
● Ellenkezés:
Az óvodáskorú gyermekek az esetek felében szembeszegülnek a felnőtt kérésével. A határozott, szigorú, de

gyermekeiket szeretettel, biztatva és okosan nevelő szülőknek sokkal fegyelmezettebb gyermekeik lesznek. A
nevelésnek tartalmaznia kell egy pozitív késztetést a kívánt magatartás kialakítására; erősíteni egy olyan
együttműködést, ami segíti a szülő-gyermek kapcsolat kialakulását.
74
szempontjai
Testvérkapcsolatok
Gyakori a rivalizálás a nagyobb testvérrel. Ezt elősegíti: szembeszegülés a szülővel, a kötődés bizonytalansága,
családi ellentétek, testi fenyítés. Az óvodáskorú gyakran látszólag visszafejlődik, ha új baba születik a
családban: „rossz” lesz, szopja az ujját, megszűnik szobatiszta lenni.
Teend ő k a testvérkapcsolat javítására:
● Megelőzés: a testvérrel való kapcsolat időben történő előkészítése: az idősebb gyermek és az apa
együttműködése, a mama segítése a szülés után, megfelelő idő eltöltése a nagyobb gyermekkel, beszélgetés a
megszületendő gyermekről.
● A testvérrel szembeni agresszió azonnali megfékezése.
● Fontos a gyermek érzéseinek ismerete.
● Dicsérettel, tanítással, veszekedés esetén figyelmének elterelésével neveljünk.
● A kisebb testvér csetepatéit nem kell tudomásul venni. Komoly veszekedés esetén a gyermekeket, vagy a vita
tárgyát el kell távolítani. A fizikai rendreutasításra időnként mindkét gyermeknek szüksége lehet.
Kortárskapcsolatok
● Játék:
– 2 éves kor körül leginkább külön-külön, párhuzamosan játszanak.
– 3 éves kor körül már képesek közös játékot kezdeményezni, vannak közös céljaik az együttjátszásban.
Előtérbe kerül a fantázia, vagy az „úgy tesz, mintha ….” játék.
– 4 éves kor körül már vannak kiválasztott barátaik. A korábban gyakori agresszív uralkodni vágyás 2 és 1/2
éves korra javul. Az ellenséges kitörések gyakoribbak fiúkban, főleg azokban, akiket fizikai bántalmazással
büntetnek, akik erőszakot tapasztalnak, vagy akiknek nehéz elszakadásos élményben volt részük (III/2-2.
táblázat).
Önállóvá válás
Ez a folyamat az eszközök használatában, az önálló evésben és öltözködésben, s a szobatisztaság kialakulásában

követhető nyomon (III/2-3. táblázat).
Az értelmi és mozgásfejlődés megítélésében percentilis táblázatok vannak segítségünkre (III/2-4. táblázat).
2.20. táblázat - III/2-2. táblázat Kortárs kapcsolatok
2 éves 3 éves 4 éves 5 éves
Kapcsolatok párhuzamos játék, szerepet játszik, közös játék, legjobb baráti kör
mennyisége utánoz másokat, egyes barátokat barát a 2 évvel
magában beszél, jobban szeret má fiatalabb, átmegy
egyedül játszik, soknál, együtt egyedül a
odaad játékot játszik másokkal szomszédba, közös
(interaktív) (kooperatív) játék
Interakciók rövid ideig egyedül 20 perc a társakkal szívesebben játszik

tartama felnőttek nélkül, másik gyermekkel,
hirtelen változás a mint egyedül
tevékenység
intenzitásában
Képzelet szintje szimbolikus játék a egyszerű képzelt kitalál képzelt cselekvést színlel,
75
szempontjai
babával, utánozza a játék, az ismeretlen játékot, különbséget felöltözik

házi munkákat lehet szörnyeteg tesz a képzelt és a
valóságos dolgok
között, furcsa
meséket mond
Képzeletbeli lehet gyakori ha van, személyes

barátok
Kedvenc játék, tárgyak, amik mesehallgatás, le- és énekel,

cselekvés mozognak, felöltözteti a babát táncol,szerepet
forognak, egymásba játszik, mesét
illeszthetők; víz, hallgat
könyvek, zene,
mesehallgatás
Szabályok képes megfordulni, bizonyos dolgokat dolgokat spontán követi a

használata tulajdonjog, kérésre megoszt megoszt, egyszerű játékszabályokat
„enyém”, „ez a játékszabályokat
helye” betart, változóan
követel, vagy
együttműködik
Agresszió erőszakos a dolgok megtárgyal örömet akar

megszerzésében konfliktusokat szerezni a
barátoknak
2.21. táblázat - III/2-3. táblázat Az önállóság kifejlődése
2 éves 3 éves 4 éves 5 éves
Evés használja az kicsit kiönt segít az asztalt segít főzni

evőeszközöket megteríteni
Öltözködés levetkőzik, egyszerű segítséggel felöltözik, a szoros

ruhát felvesz felöltözik, kigombol ruhákat kivéve
Szobatisztaság szobatiszta, de, szobatiszta magától önállóan végzi a

felnőtt unszolására dolgát
76
szempontjai
77
szempontjai
Ajánlott irodalom:
Alison Mackonochie: A kisgyermekek dührohamai és egyéb rossz viselkedési formák, Hajja és Fiai Kiadó,
Debrecen, 2005.
3.3. III/3. fejezet – Gyarapodási képtelenség (Failure to thrive)
78
szempontjai
Oláh Éva
Olyan malnutriciós szindróma, amelyet gyarapodási képtelenség, vagy súlyvesztés jellemez, és amely
organikus, magatartásbeli és környezeti faktorok együttes hatására vezethető vissza. A megítélésben fontos
szempont, hogy a gyermek fejlődésében mindig volt-e bizonyos elmaradás, vagy egy ideig jól gyarapodott.
A gyarapodási képtelenség gyanúja akkor merül fel, ha a gyermek súlya a korának megfelelő 3-as percentilis
alatt van. A gyarapodási képtelenség tünet (nem diagnózis!), amelynek az okát tisztázni kell. Noha minden
társadalmi rétegben előfordul, gyakoribb a rossz szociális körülmények között élők között. Az alapellátásban a
gyermekek 10%-ában figyelhető meg. Az ilyen gyermekek verbális intelligenciája rosszabb, beszédfejlődése
lassúbb, olvasási készsége gyengébben fejlődik, szegényesebb a szociális érése és gyakoribb a magatartászavar.
A gyarapodási képtelenség tünet (nem diagnózis!), amelynek az okát tisztázni kell!
Diagnosztikus kritériumok
● A két évesnél fiatalabb gyermek súlya több mint egy alkalommal a 3-as és az 5-ös percentilis érték közé esik.
● A két évesnél fiatalabb gyermek testsúlya kevesebb, mint a korának megfelelő ideális súly 80%-a. (Az ideális
súly, az ún. „kell” súly kiszámítható, ha a születési súlyhoz az első hónapra számítva 300 g-ot, a 2–6. hónapra
havi 600 g-ot, a 7–12. hónapra havi 500 g-ot hozzáadunk) (lásd III/1. fejezet).
● A két évesnél fiatalabb gyermek súlygörbéje két nagy percentilis vonalat keresztez lefelé.
Kivételek a fenti megállapítások alól:
● genetikailag determináltan (familiárisan) alacsony növésű gyermekek,
● intrauterin retardált (small for gestational age) csecsemők,
● koraszülöttek,
● azok a túlsúlyos csecsemők, akiknek a növekedési rátája nő, míg a súlygyarapodási rátája csökken,
● a normálisan is sovány csecsemők.
Okai
● Elégtelen kalóriabevitel (III/3-1. táblázat),
● Malabszorpció, maldigeszció (III/3-2. táblázat),
● Fokozott kalóriaigény (III/3-3. táblázat).
2.22. táblázat - III/3-1. táblázat Elégtelen kalóriabevitel okai
Étvágytalanság
● Anaemia (pl. vashiányos)
● Pszichoszociális problémák (pl. apathia)
● Központi idegrendszeri betegség (pl. hydrocephalus, tumor)
● Krónikus infekció (pl. húgyúti infekció, AIDS)
● Gastrointestinalis probléma (pl. reflux oesophagitis okozta fájdalom)
● D-vitamin-túladagolás
79
szempontjai
Emésztési zavar
● Pszichoszociális probléma (pl. apathia)
● Központi idegrendszeri károsodás (pl. hyper- vagy hypotonia)
● Craniofacialis rendellenességek (pl. choanaatresia, ajak- és szájpadhasadék, micrognathia,

glossoptosis)
● Dyspnoe (pl. congenitalis szívbetegség, tüdőbetegség)
● Táplálási probléma
● Generalizált izomgyengeség/izombetegség (pl. myopathia)
● Tracheooesophagealis fistula
● Genetikai szindróma (pl. Smith–Lemli–Opitz-szindróma)
● Teratogén ártalom (fetalis alkoholszindróma)
Táplálék hozzáférhetőségének hiánya
● Nem megfelelő táplálási technika
● Nem megfelelő táplálékmennyiség
● Nem az életkornak megfelelő táplálék
● Éheztetés (elhanyagolás, bántalmazás, pszichoszociális ok)
Hányás
● Központi idegrendszeri betegség (pl. fokozott intracranialis nyomás)
● Gyomor-bél traktus obstrukció (pl. pylorusstenosis, malrotatio)
● Gastrooesophagealis reflux
● Gyógyszerek (pl. Ipecacuanha szirup)
III/3-2. táblázat. Az elégtelen felszívódás okai
2.23. táblázat -
Malabszorpció (lásd XVII. fejezet)
● Biliaris atresia vagy cirrhosis
● Coeliakia
● Cystás fibrosis (maldigeszció)
● Enzimhiány
● Táplálék- (fehérje-) érzékenység vagy intolerancia
● Immundeficiencia
80
szempontjai
● Gyulladásos bélbetegség (Crohn-betegség, colitis ulcerosa)
Hasmenés
● Bakteriális gastroenteritis
● Parazitafertőzés
Hepatitis
Hirschsprung-betegség
●„Újratáplálásos” hasmenés (enteralis infekció okozta hányások, műtét miatt kihagyott táplálás
újrabeindítása)
2.24. táblázat - III/3-3. táblázat A megnövekedett kalóriaigény okai
Fokozott anyagcsere/fokozott kalóriafelhasználás
● Krónikus/visszatérő infekció (pl. húgyúti fertőzés, tuberculosis)
● Krónikus légzési elégtelenség (pl. bronchopulmonalis dysplasia)
● Congenitalis szívbetegség/szerzett szívbetegség
● Malignus betegség
● Krónikus anaemia
● Gyógyszerek (pl. pajzsmirigyhormon-túladagolás)
● Endokrin betegségek (pl. hyperthyreosis, hyperaldosteronismus)
A kalóriafelhasználás zavara
● Anyagcsere-betegségek (pl. aminoacidopathiák, a szénhidrát-anyagcsere veleszületett zavarai)
● Renalis tubularis acidosis
● Krónikus hypoxaemia (pl.cyanoticus szívbetegség)
Diagnózis
Anamnézis
● A táplálásra vonatkozó adatok: szoptatás, mesterséges táplálás, a szolid ételek bevezetésének módja és ideje,
ki eteti a csecsemőt, testhelyzet és elhelyezés etetés alatt, székletürítési szokások, hányás. A helytelen táplálási
mód, elégtelen kalóriabevitel felismerése.
● A fejlődésre vonatkozó adatok: terhességi és perinatális események, fejlődési állomások, a csecsemő

természete, napi életrendje.
● Pszichoszociális anamnézis: a család összetétele, szülők foglalkozása, anyagi helyzet, stressz, izolálódás,
gyermeknevelési elvek, anyai depresszió, gondatlanságra, vagy bántalmazásra utaló adatok.
● Családi anamnézis: testmagasság, testsúly, betegségek, alkati alacsony növés, örökletes betegségek, vagy
fejlődésbeli elmaradásra vonatkozó családi adatok.
81
szempontjai
Fizikális vizsgálat
● Testmagasság, testsúly, fejkörfogat mérése és megítélése a percentilis táblázatok segítségével. Három

független mérés során kapott 3-as percentilis alatti érték organikus betegségre utal. Ha emellett a csecsemő
növekedési üteme a megfigyelési periódus alatt állandó, valószínűleg intrauterin retardációról van szó.
● Ha a gyermek testtömeghez (súlyhoz)viszonyított median életkora kisebb, mint a hosszhoz viszonyított

median életkora, akkor alultápláltságra kell gondolnunk.
● Dysmorphiás jelek(lásd XVI. fejezet) keresése.
● Organikus betegségekre (központi idegrendszer, a légutak, a szív, a gastrointestinalis traktus rendellenességei)

utaló tünetek.
● Elhanyagoltságra, bántalmazásra utaló fizikális jelek (elégtelen higiéné, tisztázatlan eredetű horzsolások,
hegek (lásd VII/8. fejezet!) észlelése.
● A gyermekés/vagy a szülő nem megfelelő viselkedésére (fel)figyelünk:
– csecsem ő : pl. etetés, vagy játszás alatt kerüli a szemkontaktust, nem akar szopni vagy nyelni, averzió az
oralis stimulációval szemben,
– anya: nem megfelelő táplálási technika, nem megfelelő viselkedés a gyermekkel.
Laboratóriumi vizsgálatok
● Szérum:
– Organikus eredet kizárására:
● vvs-süllyedés, CRP, procalcitonin,
● kvantitatív és kvalitatív vérkép (anaemia, leukocytosis, eosinophilia),
● vér ureanitrogén, kreatinin (vesebetegségek),
● szérum elektrolitok (vesebetegség),
● tuberculin-teszt (specifikus folyamat),
● ureakilégzési teszt (H. pylori?),
● verejtékteszt (cystás fibrosis kizárására),
● T3, T4, sTSH (hyperthyreosis),
● mellékvesehormonok,
● vérgázanalízis (acidosis, hypoxaemia?).
– Súlyos malnutrició esetén a fehérjestátusz ellenőrzésére, a biokémiai rachitis, malabszorpció, maldigeszció

kizárására:
● összfehérje, albumin,
● májfunkciós vizsgálatok (protrombinszint), enzimek.
● alkalikus foszfatáz, szérum kalcium, foszfor,
● vas, vaskötő kapacitás, ferritin, transzferrin szaturáció.
● Vizelet:
● általános vizsgálat és tenyésztés (húgyúti infekció),
82
szempontjai
● pH,
● elektrolitürítések (mellékvese-betegség),
● Széklet:
● vér, pH, enzimek (tripszin, diasztáz),
● széklettenyésztés, féregpete, protozoon
● Mikrobiológiai vizsgálat:
● A széklet és vizelet bakteriológiai vizsgálata mellett HIV-szűrés.
Képalkotó vizsgálatok
● Röntgenvizsgálat:
– Csontkor-meghatározás: kéztőcsontok (a normális csontkor szisztémás krónikus betegség és hormonális

rendellenesség ellen szól).
– Melléküreg-felvétel (góc?).
– Mellkasfelvétel (krónikus tüdőfolyamat, szív nagysága, konfigurációja).
● Ultrahangvizsgálat:
– Hasi UH: (GER?).
– Szív UH (veleszületett szívbetegség).
– Koponya UH (térszűkítés?).
Eszközös vizsgálatok
● EKG.
● Endoszkópos vizsgálatok (H. pylori, gastritis, gyulladásos bélbetegség?).
● Légzésfunkciós vizsgálat (krónikus tüdőbetegség?).
Egyéb vizsgálatok
● Szemészet (pangás?).
● Neurológiai vizsgálat (központi idegrendszeri folyamat?).
Tanácsok a szülőknek
● Próbáljanak nyugodtak lenni; az étkezés legyen kellemes; kerüljék a vitákat étkezés alatt.
● Biztassák a gyermeket, de kerüljék az evés erőltetését és a büntetést.
● Használjanak pozitív késztetést (pl. dicsérjék meg, ha szépen evett). A táplálék megvonása nem helyes
büntetési módszer.
● Engedjék, hogy a gyermek maga egyen, ha akar. Ne törődjenek a rendetlenséggel, készítsék elő a helyet (pl.
újságpapírt a földre).
● Egyen együtt az egész család! A kisebb gyermekek szívesen utánozzák a jobban evő idősebb testvért vagy a
szülőket.
● Legalább egy órával az étkezés előtt ne egyen és igyon a gyermek, hogy jobb legyen az étvágya.
83
szempontjai
● Mindig kínálják meg a gyermeket szolid táplálékkal a folyadék előtt. A gyümölcslevet korlátozzák napi 2–3
dL-re. A túlzott folyadékbevitel csökkenti az étvágyat.
● Iktassanak be rendszeres étkezést és uzsonnát meghatározott időre. Ne kapjon édességet, ha nem fejezte be az
étkezést.
● Fordítsanak figyelmet a gyermek egyéni tulajdonságaira: kívánság, éhség, jóllakottság, kedvenc ételei.
● Kerüljenek minden olyan zavaró tényezőt (pl. televízió) étkezés alatt, ami elvonja a gyermek figyelmét.
Kezelés
Fokozott kalóriabevitel: A normális, egészséges csecsemő 100 kcal/ttkg/nap kalóriát igényel. A növekedési
elégtelenségben szenvedők kalóriaigénye 150 kcal/ttkg/nap.
● Csecsemők kezelése:
– Kalóriabevitel növelése: A tápszer egy egységére jutó kalóriamenyiséget kevesebb víz hozzáadásával, több
szénhidrát (glukóz polimer formájában), vagy zsír (középláncú trigliceridek, vagy olaj formájában)
hozzáadásával növelhetjük.
– Ha a táplálkozási zavar rendeződik, a csecsemő rendszerint maga is megköveteli a súlynövekedéshez

szükséges mennyiséget. Ekkor helyes annyit adnunk, amennyit elfogyaszt.
● Idősebb gyermek kezelése:
– A táplálékok kalóriatartalma növelhető különböző adalék anyagok hozzáadásával: tejtermékek, margarin, olaj,
mogyoróvaj.
– Ha a kisded, vagy nagyobb gyermek a megfelelő oralis táplálásra nem gyarapodik, az étrendet nasogastricus
szondán át történő táplálással kell kiegészíteni.
● Súlyosan beteg gyermek esetében a kalóriabevitel centrális táplálással vagy percutan gastrostomán (PEG)
biztosítandó (lásd XVII. fejezet).
4. IV. fejezet – A beteg gyermek ellátásának általános

szempontjai
Oláh Éva
4.1. IV/1. fejezet – A csecsemő és a gyermek vizsgálata a

rendelőben
Oláh Éva
Az orvos és a beteg gyermek els ő találkozása a rendel ő ben
● Teremtsünk közvetlen, kellemes légkört a rendelőben.
● Az első benyomás meghatározó: még a fiatal gyermek is érzékeny a légkörre, és érzékeli, hogy a szülei
hogyan reagálnak arra.
● Ahogy nő a gyermek, egyre inkább tudja titkolni érzéseit.
● Bizonytalan helyzetekben gondolatait inkább viselkedése, cselekedetei, mint szavai árulják el.
● A gyermek keresi és megtalálja azokat, akikben bízhat. Szereti és csodálja őket, és kevésbé gyanakvó, mint a
felnőttek.
84
szempontjai
● A közvetlen, jó hangulatú beszélgetés nem csak segíti a gyógyító munkát, hanem nélkülözhetetlen annak
sikeréhez.
Tanácsok az orvosnak
● Fontos a bemutatkozás (kézfogás a szülővel, esetleg a gyermekkel is).
● Kérdezzük meg a gyermek nevét, s hogy hogyan hívhatjuk?
● Ne nézzünk egy kislányt fiúnak, és fordítva (sem a szülő, sem a gyermek nem szereti).
● Tisztázni kell a gyermek és a kísérő felnőtt(ek) kapcsolatát (szülő – nagyszülő?).
● A gyermek a szülőhöz tartozik, a szülő felelős a gyermekért, tehát ismernünk kell a szülőt (gyakran nem
objektíven interpretálja a gyermek panaszait).
● Ha a gyermek elég nagy ahhoz, hogy elmondja, hallgassuk meg az ő panaszait is.
● Kérdezzük meg, mit gondol a gyermek a kórházba jövetel okáról?
● Mit gondolnak a szülők a gyermek betegségének okáról?
● A gyermekek unják a hosszas beszélgetést: szórakozást keresnek. Legyen mindíg elérhető játék minden
korcsoport számára. A játék nem csak elfoglalja a gyermeket, hanem alkalmat teremt arra, hogy benyomást
szerezzünk motoros és mentális képességeiről, érdeklődéséről és egyéniségéről. Miközben kérdezzük az
anamnézist, figyeljük a gyermeket: hogyan használja a kezét, lábát, szemét, fülét stb. Játéka konstruktív?
Érdeklődő? Megnevezi-e azt, amit lát?
● Figyeljük meg a gyermek és a szülő kapcsolatát (csak a mama ölében ül?).
4.2. IV/2. fejezet – A gyermek a kórházban

Oláh Éva
Általános megfontolások
A betegség kellemetlen élmény a gyermekek számára, és félelemmel tölti el őket. Különösen így van ez, ha
kórházba kerülnek. Ezért – a kórházi felvétellel járó lelki megrázkódtatások elkerülésére – igyekszünk,
lehetőség szerint, otthon kezelni a gyermekeket (ambuláns ellátás, nappali klinika, egy napos kissebészeti
beavatkozások, rövid kezelési eljárások, sürgősségi osztályokon történő rövid megfigyelés).
Kórházi felvétel indikációja
● A gyermek orvosi ellátása és gondozása otthon nem biztosítható.
Indokolhatja ezt:
– a betegség természete és súlyossága (status epilepticus, status asthmaticus, invaginatio stb.),
– a családi körülmények, az otthon nyújtható ellátás elégtelen volta.
Kórházi felvétel formái
● sürgősségi felvétel,
● elektív felvétel (részletes kivizsgálás, egy hosszabb kezelési program elkezdése, súlyos krónikus beteg
gyermek esetében a szülők átmeneti tehermentesítése).
A családtól való elszakadás okozta lelki megterhelés csökkentésére hozott intézkedések
● A szülő részvétele a gyermek kórházi ellátásában (pl. leukémiás gyermek gondozásában, a kezelések
előkészítésében, mellette van a kezelések alatt).
85
szempontjai
● Szabad látogatási rendszer.
● Anya-gyermek szobák kialakítása.
● A szülők szerepét és szükségleteit összefoglaló anyag kidolgozása.
● A szülők benttartózkodása feltételeinek biztosítása.
● Orvos-gyermek, orvos-szülő, nővér-gyermek-szülő kapcsolat:
– A gyermek és a szülők szorongása és aggódása csak meleg, kedves szavakkal oldható fel.
– Egyszerű, világos információt kell nyújtanunk a kórházról, az osztályról, a betegségről és annak kezeléséről.
● Kórház és működésének bemutatása tájékoztató füzetben.
● Kellemes, barátságos, otthonos kórházi környezet.
● Az ellátás legyen egyénre szabott, alkalmazkodjon a gyermek napi megszokott tevékenységéhez, beleértve a
játékot s az iskolai foglalkozást is (pszichológus, játék-terápeuta, tanár a kórházi team fontos tagjai).
● A gyógyító team tagjai ismerjék a gyermeket, a gyermek korfüggő reakcióit: hogyan érik és tanul, hogyan
használja képzelőerejét, miben hisz, mit jelentenek a játékai és egyéb személyes holmijai, hogyan tud
alkalmazkodni másokhoz (egy idősebb gyermek szavakkal fejezi ki a műtéttől való félelmét, amikor mérgesen
tiltakozik a vérvétel ellen; egy négy éves gyermek ugyanezt az érzést a babája püfölésével juttatja
tudomásunkra; egy két éves gyermek mérgében megharapja a másikat, vagy a már szobatiszta gyermek újra
bepisil).
● Teremtsünk alkalmat a szülőknek arra, hogy kifejezzék érzéseiket, gondolataikat, megfogalmazzák

aggodalmukat a gyermek betegségével kapcsolatban; segítsük őket abban, hogy ismereteket szerezzenek a
betegségről, tegyük őket a gyógyító team együttműködő tagjaivá.
● A gyermek figyel, érez és tele lehet a betegségtől és a kórházi beavatkozásoktól való félelemmel akkor is,
amikor látszólag érdektelen. Ezért tiszteletben kell tartanunk a gyermek egyéniségét, sértetlenségét és
magánéletét. Mivel félnek attól, amit nem ismernek, beszélnünk kell velük – a nekik megfelelő szinten – a
betegségükről és a kezelésről. A bizonytalanságot, az őszinteség hiányát gyorsan megérzik, így elveszítjük a
bizalmukat. Legyünk óvatosak az ágy melletti megbeszélésekkel. Ezek – félreértve, vagy félremagyarázva –
szükségtelen aggodalommal töltik el a fájdalmat, sőt a halált is megértő gyermekeket.
● A szülő jobban ismeri a gyermekét, mint azok, akik segíteni akarnak rajta. Ezért hallgassunk a szülőkre,
figyeljünk oda a megfigyeléseikre, értsük meg az aggódásukat még akkor is, ha azok indokolatlannak tűnnek. A
türelmetlenség vagy meg nem értés akadályozza a kezelési folyamatban való részvételüket. Az orvosnak valós
tanácsokat kell adni a szülőnek.
● A szülőknek jogilag és etikailag is joguk van ahhoz, hogy tájékoztassuk őket a kezelés előnyeiről és
kockázatairól és bevonjuk őket a döntéshozatalba. A kezelésbe való beleegyezésüket aláírásukkal kell igazolni
(Betegbeleegyező nyilatkozat).
● Az orvos felelőssége, hogy a gyermek – fizikai gyógyulása után – visszanyerje teljes fizikai és szellemi
képességét, és teljes értékű tagként foglalja el helyét a társadalomban.
A betegfelvétel lépései
A betegfelvétel menete függ a felvétel helyétől és a gyermek állapotától.
Anamnézis
Anamnézisfelvétel általános szempontjai:
● Az első néhány percben tájékozódunk a gyermekről és a szülőről.
● A gyermek megnyugtatása megkönnyíti a vizsgálatot.
86
szempontjai
● A jó és pontosan rögzített anamnézis az eredményes kezelés alapja.
● Minden orvosnak kialakul a saját módszere arra, hogyan gyűjtse össze a szükséges adatokat.
● A jó és pontosan rögzített anamnézis a helyes diagnózis és az eredményes kezelés alapja.
Adatgyűjtés:
● A legjobb, ha az aktuális panasszal (panaszokkal) kezdjük. Ha sok van, készítsünk egy listát belőlük. Aztán
szélesítsük és finomítsuk a problémát és egészítsük ki a társuló problémákkal.
● Tisztázni kell a tünetek megjelenésének idejét és sorrendjét.
● A gyermek korábbi anamnézise:
– Terhesség, szülés, újszülöttkor? Születési súly? Az első életnap?
– Szopott vagy mesterségesen táplálták? Mikor választották el?
– Gyakori gyermekkori infekciók? Védőoltások.
– Volt e korábban kórházban, mikor, hol, miért?
– Milyen gyógyszereket kapott?
● Adatok a gyermek fejlődéséről:
– A sztatikai fejlődés állomásai, beszédfejlődés, szocializálódás. (Percentilis görbék használata).
– Idősebb gyermeknél iskolai előmenetel.
● Családi anamnézis: örökletes betegségek, krónikus betegségek (pl. diabetes) a családban, életkörülmények,
szülők foglalkozása, iskolázottsága stb.
● Ne következtetéseket vonjunk le (pl.értelmileg fogyatékos), hanem tényeket írjunk le!
● Ne hamarkodjuk el a diagnózist!
Fizikális vizsgálat általános szempontjai:
● Célja, hogy a lehető legtöbb információt szerezzük a gyermek állapotáról.
● Nem kell szigorú előírást követnünk!
● Figyeljük a vizsgálat közben a gyermek reakcióját!
● Mindig közöljük a gyermekkel, mit szándékozunk vizsgálni, és tegyük azt határozottan, de kíméletesen.
● Jó, ha a szülők jelen vannak a vizsgálat során, kivéve, ha lumbálpunkcióra, vagy endotrachealis intubációra
kerül sor. Esetenként a gyermek jobban kezelhető a szülők távollétében. Ilyenkor igyekezzünk minél
gyorsabban befejezni a beavatkozást.
● A gyermek állapotát a lehető legpontosabban dokumentálnunk kell, hogy a későbbi változásokat helyesen
tudjuk értékelni.
● Fontos a diagnosztikus vizsgálatok és a terápiás rendelések pontos előírása.
Az orvosi rendelések szabályai
● A helyes rendelések összhangban vannak a diagnózissal, a kezeléssel, valamint biztosítják a beteg komfortját,
és őrzik emberi méltóságát.
87
szempontjai
● A gyermek gondozására és kezelésére vonatkozó utasításokat mindíg írásban kell adni.
● Az utasítás legyen világos és pontos, utalva a gyógyszerdózisok kiszámítására is.
● A dokumentációt annak kezdetén, és minden lapján el kell látni dátummal és aláírással.
● A téves bejegyzést egyetlen vonallal áthúzzuk, mellé írjuk a javított szöveget, és aláírjuk.
● A szokatlan, vagy különleges rendelést a nővérrel szóban is megbeszéljük.
Séma az orvosi rendeléshez
Diagnózis:
● A diagnosztikus leletek felsorolása fontossági (logikai) sorrendben (pl. vérkép, röntgen).
● Jellemezzük a beteg állapotát: kritikus, jó, vagy megfelelő.
● A beteg kritikus állapota esetén a szülőket és a családot megfelelően tájékoztatni kell.
● A vizsgálatok elrendelése előtt gondoljuk át a költségeket, a kockázatot és a várható hasznot, elsősorban a

terápia vonatkozásában!
A rendelkezések vonatkoznak
● a vitális funkciók ellenőrzésére,
● a súlymérés gyakoriságára,
● a megengedett aktivitásra,
● speciális megfigyelés szükségességére,
● az elkülönítés szükségességére,
● a diétára:
– A megfelelő diéta kiválasztásakor a következő szempontokat kell figyelembe venni: életkor,

kalóriaszükséglet, rágóképesség, a felszívódási problémák, bél irritáció, reziduum és a tranzit idő alapján
megállapított speciális táplálékszükséglet.
● a gyógyszeres és egyéb kezelésekre:
– A rendelés tartalmazza a gyógyszer generikus nevét, a készítményt, annak jellemzőit (pl. mg/mL, mg-g/tabl.
stb.), a dózist, a beadás módját, gyakoriságát, a beadás tartamát.
– Általában elkülönítjük a specifikus terápiát a tüneti szerektől.
– A lélegeztetés és a fizioterápia esetén pontosan meg kell adni a kezelés tartamát, típusát, paramétereit,
gyakoriságát, az alkalmazás anatómiai helyét és a kiegészítő kezelést.
– Ugyancsak pontos előírást igényel az oxigénadás és az aerosol kezelés.
● a környezeti feltételek biztosítására.
● A vitális funkciók szükségtelenül gyakori ellenőrzése túlterheli a nővéreket és kényelmetlen a betegnek.
● Az ágynyugalom egy betegnek gyakran nehezebben betartható kényszer, mint a korlátozott aktivitás; a
környezetre szintén hatással van az aktivitás mértéke.
● A kórházban fekvő gyermek esetében, különösen ha az izolálásra szorul, nem szabad a kapcsolattartást
megtagadni.
88
szempontjai
4.3. IV/3. fejezet – Gyakori gyermekgyógyászati beavatkozások

Oláh Éva
Ebben a fejezetben csupán a mindennapi gyermekorvosi munkához tartozó gyakori beavatkozásokat említjük.
Sürgősségi beavatkozások: lásd VI. fejezet.
Vénapunkció és intravénás infúzió
Indikáció:
● vénás vér nyerése, vagy oldatok és gyógyszerek folyamatos adása
Helye:
● kezek, lábak, fejbőr vagy jugularis és könyökvénák (IV/3-1.ábra).
A vena femoralis kerülendő!
IV/3-1. ábra Perifériás véna biztosításának lehetséges helyei
Kivitelezés:
● Rögzítjük a kezet, lábat vagy a kart, a hajas fejbőrt aszeptikusan leborotváljuk.
● A szúrás helyétől proximalisan leszorítjuk a kart, vagy egy kis tépőzáras rugalmas mandzsettával leszorítjuk a
homlokot a fejbőr vénáitól disztálisan.
● Megtapintjuk a megszúrni kívánt vénát.
● A fejbőr vénáihoz 21-es vagy 23-as szárnyastűt, vagy vezetővel ellátott műanyag kanült (branült) használunk,
steril sóoldattal tele kicsi fecskendővel a végén. Vérvételkor a beszúrás után a tű/kanül végéhez – a ma már
elterjedt zárt vérvételi technika esetén – a szerelék harangját és a vakuumos csövet csatlakoztatjuk. Folyamatos
iv. gyógyszereléshez a napokig (esetleg hetekig) benttartható műanyag kanült részesítjük előnyben.
● A bőrt 70%-os alkohollal lemossuk (ez nem sterilizál, ezért hemokultúrához történő vérvételnél előbb jóddal
letöröljük, majd alkohollal lemossuk).
● Kitapintjuk a megszúrni kívánt vénát egyik kezünkkel, másikkal megfogjuk a szárnyastű szárnyait/a kanült.
Enyhén megfeszítjük a bőrt, majd a tűt 0,5 cm-rel a behatolási helytől disztálisan beszúrjuk. A csecsemővénák,
különösen a fejtetőn, rendszerint nagyon felületesek, s ha mélyen szúrunk, az alsó falat átszúrva, haematomát
okozhatunk. Óvatosan húzzuk vissza a fecskendőt, hogy a véna ne essen össze.
89
szempontjai
● Ha a vér megjelenik (a kanülben a vezető kihúzása után), lassan nyomjunk be 1mL sóoldatot, és figyeljük, a
szúrás helye nem duzzad-e? Ha duzzanat jelenik meg, a sóoldat infiltrálja a szöveteket, ilyenkor másik vénát
keresünk. Ha a duzzanat nem jelentkezik, a branült a sóoldat benyomásával egyidejűleg előretoljuk, míg a
megfelelő helyzetbe nem jut.
● Ha a sóoldat zavartalanul bejut a vénába, a tű szárnyait/kanült a bőrhöz ragasztjuk, és hozzá csatlakoztatjuk az

infúziós szereléket.
● Védjük az infúziót az elmozdulástól!
● Kerüljük a felesleges ragasztó használatát!
● Ne fedjük a tű hegyét szorosan, mert így nem ismerjük fel a későbbi infiltrációt, vagy a phlebitist!
Artériapunkció
Indikáció:
● Folyamatos artériás vérnyomás-monitorozás.
● Gyakori vérvétel ( pl. vérgázanalízis).
● Hemokultúrára vérvétel endocarditis esetén, ha a vénás vér tenyésztése negatív.
● Vénakollapszus esetén, vagy ha extrém nehéz vénás vért nyerni.
Kontraindikáció:
● Rossz kollaterális keringés.
A beavatkozás helyei:
● a. radialis, a. tibialis posterior, a. dorsalis pedis, a. femoralis (lásd centrális véna biztosításnál a Seldonger-
technikát, VI. fejezet).
Kivitelezés:
● A bőr lemosása jódoldattal (lásd előbb!).
● Leszorítást nem alkalmazunk.
● 23-as vagy 25-ös egyenes, vagy szárnyastűt használunk egy végéhez illesztett, heparinnal átöblített
fecskendővel; újabban vezetővel ellátott műanyag kanült (branült) használunk (IV/3-2. ábra)
● Kitapintjuk az artériát.
● 1%-os Lidocainnal érzésteleníthetünk, de így eltűnhet az artéria.
● Átszúrjuk a bőrt, és átnyomjuk a tűt az artérián, majd visszahúzzuk addig, amíg a vér megjelenik (IV/3-2.
ábra).
● Ha artériát szúrtunk, a vér szívás nélkül jön a csőbe, sőt pulzációt látunk.
● A tű kihúzása után 3–5 percig nyomjunk rá a szúrási helyre.
● Gyógyszer vagy hyperosmolaris oldat arteriába adása tilos!
● Ha kis mennyiségű artériás vért veszünk sav-bázis-meghatározásra, ne feledjük, hogy kis mennyiségű heparin
(0,2 mL) is falsul alacsonyabb pH-t, HCO3-at és pCO2-t eredményez!
● Hemokultúrához történő vérvétel esetén töröljük le a jódot a bőrről, és a tű beszúrása előtt a tenyésztő edény
tetejéről, mert az sterilizálja a kultúrát.
90
szempontjai
IV/3-2. ábra Arteria radialis punkciója. Átszúrjuk a bőrt, és átnyomjuk a tűt az artérián (A), majd
visszahúzzuk, amíg a vér megjelenik (B). A branül végére helyezett fecskendőből fiziológiás sóoldatot
nyomunk be, s ezzel párhuzamosan a kanült az artériába előretoljuk, majd a bőr síkjába illesztve
rögzítjük (C).
Szondázás
Indikáció:
● Ha normál gyomor-béltraktussal rendelkező csecsemő nem, vagy csak kevés táplálékot fogad el.
Behatolás:
● Rendszerint az orron, de lehet a szájon át is.
Kivitelezés:
● Fogjuk meg a csecsemőt.
● Vezessük be a tápláló szondát az egyik orrnyílásba az orrkagyló alapján, a fülcimpa irányába haladva a
gyomorig. A tubus bevezetett szakaszának hosszát az orr-fül + a fül-processus xyphoideus távolsága alapján
ítéljük meg.
● Használjunk a bevezetéshez steril kesztyűt.
● Figyeljük a beteg légzését. Köhögés a tubus tracheába jutását jelzi.
● Jutassunk be 2–3 mL levegőt, és hallgassuk a levegő hangját a gyomor fölött.
● Csatlakoztassuk a fecskendőt a szondához, és lassan nyomjuk be az ételt.
● Kihúzás közben az aspiráció elkerülésére szorítsuk le a szondát.
Lumbálpunkció
Lásd XVIII/1. fejezet!
Beöntés
Definíció
Folyadék bejuttatása a bélrendszerbe a végbélen keresztül diagnosztikus, vagy terápiás céllal.
Formái:
● Diagnosztikus beöntés: röntgen kontrasztanyaggal végzett bélvizsgálat.
– Indikációk: obstipatio okának kiderítése, invaginatio kimutatása, a bélnyálkahártya vizsgálata (pl. colitisben).
91
szempontjai
● Tisztító beöntés: a végbélben lévő széklet és gázok eltávolítása a has és a kismedence vizsgálatai (UH,
urographia stb) előtt.
● Terápiás beöntés: méreganyag, gázok (meteorismus) eltávolítására, obstipatio megszüntetésére egy vagy több
alkalommal.
A beöntésre használt folyadék: a beöntés céljától függ.
Meghatározása az elrendelő orvos feladata.
A beönt ő folyadék mennyisége:
Koraszülöttek és újszülöttek: 5–30 mL
Csecsemők: 80–100 mL
Gyermekek:
2–5 éves 100–150 mL
5–10 éves 200–500 mL
>10 év: 500–1000 mL
● Hypotoniás oldat:
– Csapvíz, langyos állapotban.
– Ismétlésekor vízmérgezés veszélye áll fenn!
● Izotóniás oldat:
– Megfelelő koncentrációjú sóoldat a legbiztonságosabb.
● Hypertoniás oldat:
– A nagyobb ozmotikus nyomás miatt a bélfalból folyadék áramlik a bél üregébe, ami a bélfal feszülését okozva
székletürítéshez vezethet.
● Olajos beöntés:
– puhítja a székletet, így az könnyebben kiüríthetővé válik.
● Neomycines beöntés:
– a bélbaktériumok számának csökkentését szolgálja.
– Indikáció: műtéti előkészítés, gastrointestinalis vérzés után, a májat terhelő hyperammonaemia csökkentésére.
● Ioncserélő gyantás beöntés:
– hyperkalaemia kezelésére.
Ajánlott irodalom
Decsi T.: A csecsemőtáplálás szakkönyve, Dialóg Campus Kiadó, Budapest–Pécs, 2001.
Hellbrügge Th., Von Wimpffen JH.: Az első 365 nap a gyermek életében, Alexandra könyvkiadó, Pécs, 1999.
Hull D., Johnston D. I.: Essential Paediatrics, Churchill Livingstone, Edinburgh, London, Melbourne and New
York, 1987.
Maródi László (Szerk.): Gyermekgyógyászat, Medicina Könyvkiadó Budapest, 1998.
92
szempontjai
Milner T., Hull D.: Hospital Pediatrics, Churchill Livingstone, Edinburgh, London, Melbourne and New York,
1984.
Nelson WE.:Textbook of Pediatrics. Melánia, W. B. Sannders Company, 1996. A magyar kiadás főszerkesztője
Fekete Gy. Második kiadás, Melánia Kiadó, Budapest, 1997.
Velkey L., Sólyom E., Nagy K., Vissy Á.: Gyermekgyógyászati praktikum, Springer Hungarica, 1994.
93
3. fejezet - B – Gyermekgyógyászati
akut ellátás
1. V. fejezet – Gyermekgyógyászati sürgősségi ellátás
általános jellemzői
Oláh Éva
1.1. A sürgősségi ellátás fogalma, jelentősége

Definíció:
Minden olyan betegség, kóros folyamat, kórállapot időben történő, sokszor azonnali és szakszerű ellátása,
amely ennek elmaradása vagy késlekedése esetén a beteg állapotának rosszabbodásához, nehezen helyrehozható
vagy helyrehozhatatlan következményekhez, akár a beteg halálához vezethet.
Általános jellemzők
● A sürgősségi ellátás interdiszciplináris feladat: csaknem valamennyi diszciplina művelői és az e terület

ellátására képzett szakemberek (oxiológus orvosok, intenzívesek, asszisztensek) együttes közreműködését
igényli.
● A felnőtt és gyermek népesség nagy tömegét (40–50%-át) érinti.
● Az egészségügyi ellátás egészének színvonalát meghatározó feladat.
● Eredményessége az alábbi szempontok alapján objektíve mérhető:
Csökken:
– a mortalitás,
– a diagnózis felállításához szükséges idő,
– a téves diagnózisok száma,
– a kórházi ápolási idő,
– a felesleges vizsgálatok száma,
– az anyagi ráfordítás.
A szakszerű sürgősségi ellátás biztosításának feltételei
● Gyorsan és könnyen elérhető diagnosztikai eszközök (laboratórium, képalkotó eljárások stb.).
● Azonnali beavatkozáshoz szükséges tárgyi feltételek, műszerezettség.
● Szakképzett, az ellátásban gyakorlattal rendelkező és összeszokott szakembergárda.
A sürgősségi ellátás szintjei, struktúrája
A sürgősségi ellátás szintjei
● Helyszíni ellátás
● Szállítás
● Intézeti ellátás
94
B – Gyermekgyógyászati akut ellátás
● Helyszíni ellátás:
– Laikus elsősegélynyújtás.
– Szaksegély: az egészségügyben dolgozók „szakszerűbb” segítségnyújtása.
– Házi gyermekorvos/háziorvos nyújtotta segítség az alapellátás keretében a nap 24 órájában, folyamatosan.
– Mentőszolgálat.
● Szállítás:
– Mentőszolgálat.
● Sürgősségi intézeti ellátás:
– Sürgősségi Betegellátó Osztály (SBO)/ Sürgősségi Betegellátó Hely (SBH)
– Intenzív osztályok (ITO)
– Neonatális/Perinatális Intenzív Centrumok (NICU/PIC)
A sürgősségi ellátásra szoruló beteg sorsa sok esetben attól függ, hogy milyen az elsősegély és az első orvosi
ellátás.
Az intézeti ellátásra szorulók beutalása a definitív ellátást nyújtani tudó intézménybe közvetlenül történjen (pl.
idegentest-aspiráció gyanúja esetén).
A megfelelő szintű első ellátás feltétele:
● az alapellátásban dolgozó orvosok jó szakmai felkészültsége
● az ellátáshoz legszükségesebb eszközök és gyógyszerek rendelkezésre állása
● kommunikáció
1.2. Sürgősségi ellátás szintjei a gyermekellátásban

Helyszíni ellátás
● Laikus elsősegélynyújtás. Egészségügyben nem járatos (laikus) emberek segítségnyújtása. Jelentősége akkor
van, ha szaksegély vagy orvosi segély nem érhető el. (A mindennapi életben ennek szerepe alig érvényesül,
elsősorban a laikus emberek hozzá nem értése miatt.) A közösségbe járó (óvodás, iskolás) gyermekek számára
ezt a segítségnyújtást a megfelelően képzett pedagógusoknak, gondozónőknek kell biztosítani.
● Szaksegély. Az egészségügyben dolgozók által nyújtott szaksegítség, amely az ehhez szükséges alapvető
elméleti és gyakorlati ismeretekre épül.
● Első orvosi segély –- a házi gyermekorvos/háziorvos nyújtotta ellátás. Az első orvosi segély az alapellátásban
hivatásszerűen dolgozó háziorvosok feladata. A háziorvosi praxisban kb. 5–10%-ban fordul elő sürgősségi
betegellátás. Ennek gyakoriságát a praxis elhelyezkedése, vidéki, vagy városi volta, mentőszolgálat és kórház
közelsége, elérhetősége stb. befolyásolja.
A vezető betegségcsoportok:
– balesetek,
– görcsállapotok (epilepsia, lázgörcs),
– légzési elégtelenség (idegentest aspiráció, akut asztmás roham, felső légúti stenosis: epiglottitis),
– keringés elégtelensége (szívmegállás, ritmuszavar) stb.
95
Ellátás módja:
– rendelőben a rendelési idő alatt,
– szolgálati, vagy ügyeleti időben kihívásos rendszerben háznál.
Feltétele:
– megfelelő oxiológiai alapismeretek,
– előírt oxiológiai felszereltség (lásd XL. fejezet).
A mentőszolgálat feladata: MENTÉS ÉS SZÁLLÍTÁS
● az azonnali ellátásra szoruló beteg oxiológiai ellátása,
● folyamatos ellátás mellett megfigyelése és gyógyintézetbe szállítása;
● mentés megszervezése (tömegbaleset esetén), helyszíni osztályozás, prioritások eldöntése
Az OMSZ mentőegységeinek három szintjét, azok feladatait, személyi és tárgyi feltételrendszerét lásd a XL.
fejezetben!
Szállítás
● Országos Mentőszolgálat (OMSZ ). A beteg közvetlenül vagy a háziorvosa közvetítésével a mentőszolgálatot

veheti igénybe, s ennek segítségével – állapotának stabilizálása, ellenőrzése mellett – a megfelelő ellátást nyújtó
intézetbe juthat. (A helyszínre nem orvos által hívott mentő szakemberei esetenként első orvosi ellátást
nyújtanak.)
A megbízható és gazdaságos mentés- és betegszállítás-szervezés feltétele: az OMSZ országosan kiépített

diszpécserhálózata és hírközlőrendszere.
A minél gyorsabb és jobb színvonalú ellátást szolgálja az ún. „progresszív mentésszervezés” és a „párhuzamos
riasztás”:
– Progresszív mentésszervezés: a területileg közelebb lévő egység megkezdi az ellátást, találkozik magasabb
szintűvel (helyszínen, vagy útközben), s ez utóbbi folytatja a beteg ellátását.
– Párhuzamos riasztás: egyszerre indít az irányítás közelebbi, alacsonyabb és távolabbi magasabb szintű
egységet.
Sürgősségi intézeti ellátás
A gyermekgyógyászati sürgősségi intézeti betegellátás három egymást kiegészítő rendszerben történik:
● Sürgősségi Betegellátó Osztály (SBO) vagy Sürgősségi Betegellátó Hely (SBH),
● Intenzív Osztály és
● Neonatális/Perinatális Intenzív Centrumok (NICU/PIC)
Jelenleg hazánkban a fenti definíció szerinti SBO-k és SBH-k a legtöbb helyen hiányoznak. A mentő által
beszállított vagy direkt oda érkező betegek ellátása az általános ambulanciákon és – az életveszélyes állapotban
lévő betegek esetében – az intenzív osztályokon történik.
Sürgősségi Betegellátó Osztály (SBO)/ Sürgősségi Betegellátó Hely (SBH)
Az SBO kialakítására és működtetésére a vezető intézményekben, egyetemi klinikákon és megyei kórházi

osztályokon van szükség. A kisebb kórházakban SBH-k létesítése látszik célszerűnek.
SBO feladatai:
96
● A sürgős ellátást igénylő kórházi beteg fogadása, vizsgálata, osztályozása, elsődleges ellátása (stabilizálás,
sokktalanítás).
● A beteg állapotától függően:
– további kezelés intenzív osztályon,
– intenzív kezelést nem igénylő, de további diagnosztikus vizsgálatokra vagy kezelésre szoruló beteg speciális
osztályon való elhelyezése,
– osztályos felvételt nem igénylő, de megfigyelést vagy néhány órás kezelést/ápolást igénylő betegek
elhelyezése maximum 16–24 óráig az SBO-n. (24 óra után dönteni kell a beteg sorsáról),
– a kórházi felvételt nem igénylő betegek vizsgálata és ellátás után otthonukba bocsátása.
Fontos szempont, hogy a beteg időveszteség nélkül a definitív ellátást biztosítani tudó intézet SBO-jára
kerüljön. Az SBH-k csupán a kevésbé súlyos esetek ellátására, illetve a sürgős elsősegélynyújtásra
szorítkozzanak.
SBH feladatai (A városi/járási kórházak SBH-in az ellátás sem diagnosztikus sem terápiás szempontból nem
teljes körű, a beteg teljes ellátása csak továbbszállítás útján biztosított):
● A beteg állapotának stabilizálása.
● A probléma súlyosságának megítélése.
● Szükség esetén magasabb szintű intézetbe továbbítása.
Az SBO/SBH-k elhelyezésére, tárgyi és személyi feltételeire vonatkozó előírások: lásd XL. fejezet.
Intenzív osztály
A helyszínen biztosított adekvát elsősegély, az első szaksegítség (házi gyermekorvos/ háziorvos, vagy
mentőszolgálat) és az SBO/SBH adekvát működése csak akkor éri el célját, ha mögötte egy magas színvonalon
működő, jól felszerelt, a beteg végleges ellátását, szükség esetén tartós kezelését biztosítani tudó intenzív
osztály működik.
Intenzív osztály feladata:
● Az SBO-ról, az intézet más osztályairól vagy az OMSZ-tól az intenzív ellátást igénylő betegek átvétele;
● A súlyos állapotú gyermek vitális funkcióinak fenntartása, monitorozása.
● Tartós lélegeztetés.
● Az anyagcsere-állapot egyensúlyának folyamatos ellenőrzése és fenntartása,
● A beteg állapotához vezető ok, az alapprobléma feltárása: a beteg részletes kivizsgálása,
lehetőség szerint, a beteg kezelése.
● Az intenzív ellátás szükségtelenné válása esetén a beteg más osztályra helyezése vagy otthonába bocsátása.
Az intenzív osztály felépítésére, tárgyi és személyi feltételrendszerére vonatkozó előírások: lásd XL. fejezet.
Perinatális/Neonatális Intenzív Centrum (PIC/NIC)
Szülészeti és gyermekklinikákon kialakított patológiás újszülöttek és koraszülöttek ellátására szolgáló intenzív

és szubintenzív osztály.
Feladata:
● az újszülött szakszerű reanimációja a megszületés helyén és pillanatában,
97
● a koraszülött-szállítás,
● végleges ellátás a perinatális/neonatális intenzív centrumban (PIC/NICU).
1.3. Gyermekgyógyászati sürgősségi ellátás jellemzői

A gyermekbetegek sürgősségi ellátása a felnőttek ellátásától különbözik. Mások a feladatok, az ellátandó
folyamatok, betegségek, (amelyek gyakran gyorsabban zajlanak le, mint a felnőttkorban), a diagnózis
felállításának módja és körülményei, a szükséges beavatkozás(ok) módja és lehetőségei.
Sürgősségi ellátást igénylő leggyakoribb gyermekgyógyászati betegségek, folyamatok, állapotok
● A légzés és a keringés elégtelensége, amely különböző betegségek során léphet fel (V/1. ábra, V/1.táblázat).
Fontos a gyors beavatkozás elfogadott irányelvek (guideline-ok) alapján, kellő anamnesztikus és laboratóriumi
adatok hiányában, sőt a definitív diagnózis nélkül is.
● Afolyadék-, elektrolit-, sav-bázis- és hőháztartás kisiklásai.
● Tudatzavarral, eszméletlenséggel járó kóros folyamatok:
– extrém hypoxiával járó légzési és/vagy keringési zavar,
– anyagcsere-kisiklások (hypoglykaemia, endokrin krízisek, mérgezés, veseelégtelenség stb).
– exogen mérgezések,
– koponyaűri folyamatok (központi idegrendszer gyulladásai, vérzések, tumor, nyomásfokozódás).
● A convulsióval járó kóros folyamatok:
– epilepsia, agyvérzés, koponyasérülés, központi idegrendszer gyulladásai stb.
● Afájdalmat okozó folyamatok
– égés, fagyás, trauma, akut has stb.
● Az újszülött ellátása.
● Az anamnézis (észlelés) alapján várható életveszély, vagy ha a környezet miatt sürgető ellátás igénye merül
fel (pl. egyértelmű agresszió, trauma, mérgezés, vízbefulladás, látható vérzés).
3.1. táblázat - V/1. táblázat Cardiopulmonális elégtelenséghez vezető gyakori

kórállapotok
Intrinsic A légutak betegségei Elégtelen légzési Cardiogen sokk Hypovolaemia

tüdőbetegség munka
Pneumonia Bronchiolitis Sepsis Myocarditis Gastrointestinalis

vesztés
Adult respiratory Akut súlyos asthma Súlyos trauma Congenitális
distress syndrome bronchiale szívbetegség Égés
(ARDS) Mérgezés
Laryngotracheobro Hypoxiás Diabeteses
A tüdőtérfogat nchitis Guillain–Barré- myocardiális ketoacidosis
csökkenése szindróma károsodás
Epiglottitis Vérzés
Pleuralis érintettség Poliomyelitis Pericardialis
Idegentest-aspiráció tamponád Distributiv sokk
Pneumothorax (relatív
hypovolaemia)
98
V/1. ábra Cardiorespiratoricus elégtelenség patomechanizmusa
2. VI. fejezet – Gyermekgyógyászati sürgősségi

beavatkozások
Szegeczky Dezső
2.1. Betegmozgatás fogásai, fektetési módok

● Indikáció: Akkor szállítsuk a beteget, ha további ápolásához és gyógykezeléséhez a szállítása elengedhetetlen.
● A beteg megfogása:
– Kis (tömegű és térfogatú) beteget (újszülöttet, csecsemőt) két alkarunkra fektetve, a nyak felőli kezünkkel a
fejét rögzítve, emelünk fel és szállítunk.
– Nagyobb beteg megragadása Rautek szerint: mellkasa alatt átnyúlva a túloldali alkarját a könyök közelében,
másik kezünkkel ugyanezt a csukló közelében megragadva a beteg törzsét combunkra húzzuk, így hátrálva
segítség nélkül is tovavihetjük a beteget. Ha van segítség, ő a két térd alatt átnyúlva emeli az alsó végtagokat és
a medencét.
● Gerincsérülésre gyanús beteget mindenképpen több személy emeljen, több helyen alányúlva alkarjukkal
(„tálca-fogás”), még jobb az ún. kiemelő (scoop-) hordágy használata.
● Nagyobb távolságra szállításkor a beteget a szállítóeszközhöz gondosan rögzíteni kell.
Szállítás közben kialakítandó testhelyzetek
● Háton fekvés: nem túl puha alapon, vízszintesen. Nagyobb gyermeknél hasonló állagú párnával a fejet
alátámasztva.
● Háton fekvés megemelt fejjel: A fejet kb. 30 fokban emelve fektetjük a beteget vigyázva, hogy a nyaki vénák
ne törjenek meg. Ha ez nem biztosítható, az egész felső testet meg kell emelni.
– Indikáció: koponyaűri nyomásfokozódás esetén, ha a beteg nem eszméletlen.
● Háton fekvés megemelt alsó végtagokkal (a medence emelése nélkül):
– Indikáció: minden hypotensióval járó állapotban, elsősorban shockban.
● Félülő helyzet: A felsőtestet 50-60 fokban megemeljük. A preload csökkentése érdekében az alsó végtagokat
lelógatjuk.
99
– Indikáció: dyspnoés beteg, hypertoniával járó folyamatok.
● Stabil oldalfekvő helyzet: Az alsó és felső végtagok elhelyezésével biztosítjuk, hogy se előre, se hátra ne
billenjen a beteg. A szája a legmélyebben helyezkedjék el, a nyak enyhén hátrahajtott. Csecsemőt, újszülöttet
hason fektetünk, a fej félrefordításával.
– Indikáció: eszméletlen, de légző beteg, ha a szabad légút másként nem biztosítható.
● Háton fekvés kissé emelt felső testféllel és behajlított térdekkel.
– Indikáció: hasfájós betegnél.
● Ülő helyzet: eszméleten lévő, fektetést nem igénylő beteg esetén.
● A talált helyzetben rögzítve kell a gerincsérülésre gyanús beteget szállítani.
● A szállítási módszerek szükség szerint kombinálhatók.
● A testhelyzet kialakításakor vegyük figyelembe, hogy maga a mozgásképes beteg milyen helyzetet vesz fel,
mit talál kényelmesnek és fájdalommentesnek.
● Újraélesztéshez a beteget háton fekve, kemény alapra kell helyezni (csecsemőt asztalra, gyermeket padlóra,
lásd ott).
● Ne mozdulhassanak ki a betegbe vezetett eszközök!
● Alapszabály: Még jól kommunikáló beteg kezeit is rögzítsük a törzséhez, ha „cső áll ki belőle”!
2.2. Immobilizációs eljárások

Definíció
Az egész test vagy egy-egy testrész rögzítése.
Célja:
● Fájdalomcsillapítás.
● Újabb sérülések megelőzése.
● A betegség kezelésének megfelelő testhelyzet biztosítása.
● Műszaki mentés.
Eszközök:
● Vákuummatrac: nélkülözhetetlen gerincsérülések gyanújakor, célszerű használni a beteg különböző

testhelyzetekben való rögzítésére, az alsó végtagok rögzítésekor és műszaki mentéskor.
A megfelelő modellálás (ehhez több személy szükséges) kialakítása után kiszívjuk a levegőt, mire az eszköz a
beállított helyzetben megkeményedik.
● Vákuumsínek: felső végtagok rögzítésére jól modellálható.
● Pneumatikus sínek: a rögzítendő végtagra helyezve bennük mérsékelt túlnyomást létesítünk (felfújjuk).
Előnye: vérzéscsillapító hatás is elérhető; hátránya: nem modellálhatók.
● Nyakrögzítő (Stifneck): nyaki gerincsérülés esetén használjuk.
Fontos a megfelelő méret megválasztása:
– állítható méretű eszköz alkalmazásával,
100
– a beteg váll-áll távolságának és az eszköz megfelelő jelzésének összehasonlításával,
– ha a nyak nem „középállásban” van, a modellálható vákuummatrac,omega-sín, vagy Schantz-gallér

használható.
● Fém (Cramer-) sínek: modellálhatóságuk miatt használhatók hosszú csontok és ízületek rögzítésére. Hosszú
csontok és ízületek rögzítésének elve, hogy a rögzítés lehetőleg a talált helyzetben történjék, merev eszközt csak
egy oldalról alkalmazzunk, és az nyúljon túl a két szomszédos ízületen.
● Kötések: egyes testtájak rögzítésére szolgálhatnak, pl. Désault-kötés, a könyökök összekötése a hát mögött
claviculatöréskor, ujjak rögzítése. Áthatoló szemsérülés esetén az ép szemet is kössük be az együttmozgás
megakadályozására!
2.3. Légútbiztosítás
Lényege: A légutak felszabadítása és szabadon tartása.
A két mozzanat időben szinte egybeesik, mindkét feladat elemeire vissza-vissza kell térni, egyre tökéletesebben
biztosítva a légutakat az ellátás közben.
A légutak kitakarítása
● Eszköz nélkül:
– Légutak kitörlése és stabil oldalra-, vagy félrefordított fejjel hasra fektetés.
Előbbit gyermek, utóbbit csecsemőkorban alkalmazzuk.
– A száj kinyitása: önmagában elegendő lehet az orr átjárhatatlansága, Pierre–Robin-szindróma esetén.
– Eschmarch–Heiberg-műfogás (ha a háton fekvő helyzet feltétlenül megtartandó): a fej (nem túlzott)
hátrahajtása és az áll előre emelése után becsukva a szájat; a mandibula előreemeltségét folyamatos tartással kell
biztosítani. Az eljáráshoz szabadon átjárható orr kell. Akadály, ha az orr nem átjárható, vagy a nyak mozgatása
ellenjavallt (ilyenkor hátrahajtás nélkül kell végezni az áll emelését) – a szokásosnál sürgetőbb az eszközös
légútbiztosítás.
● Eszközökkel:
– A légutak leszívása merev, vagy félmerev katéterrel.
A légutak megtartása
● Intubáció (lásd alább).
● Conicotomia (lásd alább).
Egyéb módok:
● Nyelvtubusok (Mayo-, Guedel- stb. „pipák”): kétélű fegyverek: a nyelv eltartását ugyan szolgálják, de
aspiráció ellen nem védenek, a garatfalat izgatják, így vagotoniát és hányást provokálhatnak. Fontos a megfelelő
méret kiválasztása.
● Nasopharyngealis tubusok: kevésbé okoznak garatingerlést.
● Gégemaszk – még kevés a tapasztalat.
Conicotomia, cricothyreoidotomia
Indikáció:
● Légútbiztosítás, ha az intubáció akadályba ütközik (technikai akadályok: pl. nem világít a laringoszkóp, 3-4
alkalommal is sikertelen feltárás, arcsérülés, száj-garatűri uralhatatlan vérzés, idegentest, epiglottitis,
megoldhatatlan rágóizom-, vagy glottisgörcs, fejlődési rendellenesség stb.).
101
● Másként meg nem oldható felső légúti elzáródás.
Kivitelezés:
● A beteg kissé előrehajolt tartásban, a fej neutrális helyzetben.
● A bőr lemosása, fertőtlenítése és lokális érzéstelenítés.
● A bőr átmetszése vagy átvágása után a ligamentum cricothyreoideumot tompán kikeressük, érfogóval
lehetőleg atraumatikusan rögzítjük, majd éles eszközzel átvágva olyan méretű intratrachealis tubust teszünk a
nyílásba, amellyel a beteget intubáltuk volna.
● Áthidaló megoldás: a középvonalban kitapintott crycothyreoid membránt 45°-os szögben bevezetett perifériás
vénakanüllel átszúrjuk: gyors levegőszívás igazolja, hogy a tracheában vagyunk. Visszahúzzuk a tűt, miközben
lassan előretoljuk a katétert (VI/1. ábra). A katéter végét csatlakoztatjuk az endotrachealis tubus adapterhez. A
beteget lélegeztetjük, oxigenizáljuk.
● Szükség esetén a kanül vezetésével befejezhetjük a conicotomiát.
VI/1. ábra Conicotomia
Szövődmények:
● a hátsó trachea fal perforációja;
● CO2 retenció;
● az oxigenizálás elégtelensége (több katéter bevezetése válhat szükségessé);
● vérzés.
102
Endotrachealis intubáció
A legáltalánosabb és a legbiztonságosabb tartós légútbiztosító eljárás.
Indikációk:
● Elégtelen légzési munka:
– központi idegrendszeri: gyógyszer, infekció, trauma,
– gerincvelő-sérülés,
– mellkasfal-deformitás (scoliosis, instabilitás, fájdalom stb.).
● Felső légúti betegségek: croup, epiglottitis.
● Alsó légúti betegségek: pneumonia, bronchiolitis, asthma.
● Egyéb tünetek befolyásolása:
– Intracranialis nyomásfokozódás.
– Shock: légzési munka csökkentése.
Kontraindikációk vagy nem kivitelezhető:
● Craniofacialis trauma.
● Felső légúti trauma.
● Teljes légúti elzáródás.
● Első skála (koponyaalapi) törés esetén nasalis intubáció kontraindikált.
Kivitelezés (VI/2. ábra): A tubus bevezetése történhet a szájon (könnyebb) vagy az orron át (jobban rögzíthető
és a betegek jobban tűrik).
● Bevezetés szájon át: orotracheális intubáció
– Előkészítés: gondos garatleszívás, a fej (nem túlzott) hátrahajtása (ha ez nem lehetséges, pl. a nyak rögzítése
miatt, az eljárás nehezebb, de nem kivitelezhetetlen).
– Oxigenzáljuk a beavatkozás előtt 100% oxigénnel.
– Premedikáció:atropin,szedálás (diazepam, midazolam), izomrelaxáns (ha szükséges: a rágóizmok, a glottis

másként nem oldható görcse esetén rövid hatású relaxáns: (pl. mivacurium: Mivacron 0,1-0,2 mg/ttkg) adható.
– Laringoszkópia:olló technikával kinyitjuk a szájat.
– Bal kezünkben a laringoszkóppal, a lapocot a száj jobb oldalánbevezetjük, majd annak középfelé
mozgatásával balra toljuk a nyelvet.
– Az egyenes laringoszkóp lapocot teljesen bevezetjük, majd az epiglottist megemeljük, amíg a hangszalagok
láthatók lesznek.
– A hajlított lapocot addig vezetjük be, amíg az epiglottis láthatóvá válik. A lapocot behelyezzük a valleculába,
majd a test irányába történő mozdítása megemeli az epiglottist és láthatóvá válnak a hangszalagok.
– A gége enyhe megnyomásával (a laringoszkópot tartó kezünk kisujjával) a hangszalagok előbbre hozhatók és
láthatók lesznek.
– Ha nem sikerül a beteget meghatározott időn belül intubálni, újabb oxigenizáció után kell újra próbálkozni.
103
VI/2. ábra Endotracheális intubálás
● Bevezetés orron át:nasotracheális intubáció.
– A tubus jobb rögzítését biztosítja.
– A tubust a nyálka sikamlóssá teszi, s azt az orrkagylókon át a hátsó pharynxba vezetjük.
– A laringoszkóppal az előzőhöz hasonlóan a hangszalagokat látótérbe hozzuk, a tubus végét a szájon át

bevezetett Magill-fogóval megfogjuk és a hangszalagok felé irányítjuk.
A tubus helyének ellenőrzése
● Figyeljük a mellkas légzési kitéréseit;
● Meghallgatjuk a légzési hangot a két mellkasfél fölött:
– ha nem hallunk légzési hangot, lehet, hogy éppen a carinára „ült” a tubus vége;
– ha csak az egyik oldalon (általában jobb oldalon) hallunk légzési hangot, a tubus az egyik főhörgőbe került.
Mindkét esetben lassan, a légzés kontrollja mellett visszahúzzuk a tubust.
● Ráhallgatunk az epigastriumra: nem oda jut-e a levegő (oesophagusba jutott tubus esetén gyomortartalom
ürül, befúváskor a gyomor emelkedik, gurgulázó hangot hallunk);
● A tubus a légzéstől bepárásodik;
● Javul a szívfrekvencia, a vérnyomás, a bőrszín és az oxigénszaturáció;
● Kapnográf görbe figyelembe vétele;
● Mellkasröntgennel meggyőződünk a tubus helyéről;
● Rögzítsük a tubust a megfelelő pozícióban.
Tubus méretének megválasztása
● Tubus becsült belső mérete
16 + életkor (év)/4
vagy: a gyermek életkora (év)/4 +4
vagy: a beteg kisujja körömpercének mérete
104
vagy: a beteg orrszárnyának mérete
● A szokásos megadott méretek:
testtömeg/életkor tubus belső átmérő(mm)
<1000g 2
1000–2000g 2,5
>2000g 3,5
másfél év 4
3 év 4,5
6 éves 5,5
12 éves 6–7
● Tubus hossza:
orális = a gyermek életkora (év)/2 +12
nasalis = a gyermek életkora (év)/2 +15
A tubus rögzítése:
A tubusra a beteghez legközelebbi részen ragtapasz-karikát teszünk, az erre kötött nedves gézcsíkkal rögzítjük,
mellé harapásgátlónak pólyatekercset, esetleg Mayo-tubust tehetünk.
A tubus eltávolítása
A tubus és a garat alapos leszívása, majd a mandzsetta felengedése után a tubust szívás nélkül eltávolítjuk.
Mindig legyen kéznél egy számmal kisebb és egy számmal nagyobb tubus, egyenes és hajlított lapoc, Magill-
fogó, vezetődrót, maszkos lélegeztetéshez felszerelés, gyógyszerek (lásd VII/1. fejezet).
● A holttér csökkentése érdekében a tubus esetleg messzire kiálló végét vágjuk le.
● A tubus felfújását ellenőriznünk kell. A felfújással ne létesítsünk túl nagy nyomást (max: 2–4 mL levegő).
● 4-5 év alatti gyermekben rendszerint mandzsetta nélküli tubust használunk (kivéve vérzés, ileus stb.).
● Nem légző beteg esetén visszatartott lélegzetünk az idő kontrollja: ha nekünk levegőt kell vennünk, a beteget
ismét át kell lélegeztetni, majd újra kezdeni a beavatkozást. (Kivétel: ha egyáltalán nincs átjárható légút).
● Ha a kiválasztott tubus nem csúszna át a subglottison, válasszunk 0,5 mm-rel vékonyabbat! A kelleténél
vékonyabb tubus bevezetése könnyebb lehet, de nem tesz lehetővé kielégítő spontán vagy művi légzést,
idegentestként viselkedik, nem véd az aspiráció ellen.
● Epiglottitis esetén vékonyabb tubussal esetleg még lehetséges az intubáció, valamelyes légutat teremtünk,
majd később ennek vezetésével a Seldinger-technikához hasonlóan bevezethetjük a megfelelő méretű tubust.
● Segítségként használhatunk tubusvezetőt, amely soha ne legyen hosszabb a tubusnál!
Bronchustoalett
Definíció
Az intubált vagy conicostomás beteg légutainak ismételt leszívása.
Indikáció:
105
● ha a váladék folyamatosan termelődik,
● ha a váladék sűrű,
● ha étel-, vér- vagy meconiumaspiráció volt az előzmény.
Kivitelezés:
● A váladék felhígítása:
– hideg pára belélegeztetésével és/vagy
– néhány csepp, vagy mL fiziológiás sóoldat becseppentésével;
● Ha a beteg köhögési kísérletet tesz, vagy fájdalomra utaló jeleket, mimikát látunk, tegyünk a sóoldathoz 0,5–
1%-os lidocaint is. Ügyeljünk az összmennyiségre!
● Esetenként célszerű a vagustónust csökkenteni iv. atropinnal, de szimpatikus izgalom esetén ez elhagyható.
Szükség esetén szedatívumot adhatunk. (Dózisokat lásd a VII/1. és a XXXVI/1. fejezetben!).
● A leszívások rövid ideig tartsanak, a beteg még spontán légzés esetén is hypoxiás ilyenkor!
● A fej elfordításával az ellenkező oldali főhörgőbe jut a katéter.
● Ne szakítsuk le a légutak nyálkahártyáját: a szívás ereje max. 100Hgmm (≈13kPa) legyen, a szívókatéter a
légutak lumenéből szívjon (a lyuk a hossztengelyre merőleges síkú, az oldalsó lyukak – ha vannak – ennél
kisebbek legyenek a szívóerő csökkentésére).
● Tartsuk be a sterilitás szabályait!
● Mélyebb légutakból folyadék és mucolytikumok iv. adása után a mellkas ütögetésével juttathatjuk a váladékot a
nagyobb, elérhető bronchusokba.
● E közben azonban „ne mossuk ki” a surfactantot!
● Meconiumaspiráció esetén (csak ekkor!) magát az endotrachealis tubust kell szívónak használni – legfeljebb 4
alkalommal – ismételt intubációt végezve.
Az eljárások sorrendje
A felsorolt eljárások sorrendjére nincs merev szabály. Azt alkalmazzuk, ami rendelkezésre áll, az egyszerűbbtől
a bonyolultabb felé haladva.
A következőkben azokat a speciális eseteket tárgyaljuk, ahol a beavatkozások sorrendjét az ellátandó folyamat
jellege szigorúbban megköveteli.
Újszülött
Az újszülött felső légutaiból el kell távolítani a nyákot, lehetőleg az első légvétel előtt.
Lépések:
● A trachea és a gége kívülről felfelé haladó nyomásával a garatba toljuk a váladék nagy részét.
● A garatban lévő váladékot a közben szájon át bevezetett katéterrel leszívjuk.
● Ezután vezetjük csak az egyik, majd a másik orrjáraton át a katétert a garatba.
● Bevezetéskor szívás ne működjön, kihúzáskor viszont igen.
Teljes felső légúti elzáródás észlelésekor (frusztrán légzőmozgások), vagy ha a szokásos légút-biztosítási
eljárások elvégzése után is hatástalan a lélegeztetés (lásd VI/1-3. ábra és VII/1. fejezet):
106
107
VI/3. ábra Teendők felső légúti elzáródás esetén
● Nulladik lépés: a nyak bőrének végigtapintása: nincs-e bőrön kívüli leszorítás? Ha nincs:
● Első lépés: a száj és garat kitörlése: U alakban, egyik oldal felől a másik felé haladva, az esetleg észlelhető
idegentest oldalra, vagy orrüreg felé való félretartása céljából.
– Az idegentestet kiemelni általában nem sikerül (erre majd a továbbiakban biztosított légutak mellett kerülhet
sor). Az idegentestet ne toljuk a nyelőcsőbe!
– Ha kéznél van, az eljárást laringoszkópos feltárással kezdhetjük. Ha ennek során epiglottitis jeleit észleljük, a
harmadik lépés következik, ilyenkor már intubálni csaknem lehetetlen. A látható idegentestet idegentestfogóval
megkísérelhetjük eltávolítani. Ha a szájban és a garatban nem észlelhető akadály, vagy az nem mozdítható ki:
● Második lépés: a mellkasra széles tenyerekkel végzett anteroposterior ütés.
– Kis csecsemőt vízszintesen a combunkra hasra fektetve, a hátára ütünk. Szerencsés esetben az idegentest
kimozdul, azaz a gégéből, vagy a tracheából a garatba kerül, ezt a beteg rendszerint lenyeli, de ez nem nagy baj
(a gyomor-bélrendszerből rendszerint baj nélkül kiürül). Eközben a beteget nem érdemes lógatni, mert ez alig
segít az idegentest eltávolításán, viszont a koponyaűri nyomást fokozza.
– Heimlich-féle műfogást legfeljebb nagyobb gyermekeken alkalmazzunk (lásd VII/1-7. és 8. ábra).
Ha a légutak továbbra is átjárhatatlanok, jön a
● Harmadik lépés: conicotomia.
– Ha stomán át sincs spontán, vagy nem lehetséges hatásos művi lélegeztetés, a negyedik lépés következik.
● Negyedik lépés: lumenes eszközzel (magával a bevezetett tubussal) megkísérelni „letolni” a feltételezett
idegentestet az egyik főbronchusba.
– Az eljárással olyan – fel sem fedezett – akadály is áttörhető, mint érleszorítás, oesophagus felőli bedomborítás
stb. Ha még mindig nincs szabad légút:
● Ötödik lépésként igen nagy nyomású belégzés kísérelhető meg. Ez lehet a harmadik lépés, ha semmi
eszközünk sincs.
Meconiumaspiráció
Ennek gyanúja esetén az újszülöttnél elmondottakat már a kigördülés közben célszerű elvégezni, majd azonnal
intubálni az újszülöttet, és magát a tubust használni szívónak. Azt szívás közben eltávolítani, majd újra
intubálni, újra szívni stb. Ez némi időveszteséget jelent ugyan, de nagyobb lenne a baj, ha a meconium nagy
részét a mélyebb légutakba juttatnánk a lélegeztetéssel. Az eljárás 4-szer ismételhető, az ötödikként bevezetett
tubuson már lélegeztetni kell.
Kapu, amelyen át a beteg légzik vagy amelyen át lélegeztetni tudjuk, az
● orr,
● orrlégzés akadályoztatása esetén száj – nyitva tartása nehéz,
● eszközös kapubiztosítás:
– intubáció
– conicotomia.
● Orrlégzés akadályakor törekedni kell az eszközös légútbiztosításra.
● Direkt befúváskor egy rétegű textília (steril géz) használata célszerű.
● Papír zsebkendő használata kontraindikált!
108
Lélegeztetés során fontos a légmentes zárás.
Maszkos lélegeztetés esetén: az Eschmarch–Heiberg-helyzetet egyik kezünk hypothenárja, illetve 4-5. ujja
biztosítja, ugyanezen kezünk 1-2. ujja az említettekkel ellenkező irányban szorítja a beteg arcára a maszk
kemény részét, C alakban átfogva azt.
2.4. Lélegeztetési módok

Alapelv:
● Ha a betegnek van is spontán légzése, nem biztos, hogy a légzési munka kielégítő. Lehetőleg tartsuk meg a
spontán légzést, ha szükséges, asszisztáljuk, de ha erre nincs lehetőség, vagy a beteg ellenáll, illetve kímélni
akarjuk, ne féljünk átvenni a légzés munkáját.
A lélegeztetés kapuja:
● orr, száj, tubus, stoma – lásd korábban!
Lélegeztetés módjai:
Intermittáló pozitív nyomású lélegeztetés
● A be- és kilégzés(+ apnoe-idő) aránya általában 1:2 legyen (más arányok választását sajátos kórképek
igényelhetik).
● A légzés frekvenciája az életkornak megfelelő, nagyfokú hypoxia és hypercapnia esetén (pl. reszuszcitáció
során) kissé magasabb.
● A belégzés végnyomása sok tényezőtől függ. Igazi kontrollja a jól látható („elvárható”) mellkaskitérés és a
lélegeztetés eredményének követése.
● Az oxigéndúsítás gyakran hasznos, de nem mindig nélkülözhetetlen. 100%-os oxigénnel csak az újraélesztés
első perceiben lélegeztessünk! Paraquat-mérgezésben az O2-dúsításkontraindikált!
● A fenti módszert kiegészíthetjük:
– PEEP (positive end-expiratory pressure) szelep alkalmazásával: distendáló kezelés, diffúziós légzészavarok
esetén.
● PEEP értéke csecsemőkorban ne legyen magasabb 4 vízcm-nél, amíg nem áll rendelkezésre vérgázkontroll.
● Distendáló kezelés céljából a PEEP-szelepet spontán légzéssel is használhatjuk, intubált beteg esetén ez
kötelező is.
– Aktív kilégzéssel (súlyos bronchospasmus és más, súlyos, nem megoldható szűkület esetén), amely ne szívást
jelentsen, hanem a kilégzési fázisban kívülről a mellkas szükséges mértékben való összenyomását.
Nagy frekvenciás lélegeztetés (HFV)
Indokolt, ha:
● el akarjuk kerülni a magas belégzési végnyomást (ptx veszélye, pneumonia, toxikus tüdőoedema stb);
● nem akarjuk fokozni a koponyaűri nyomást;
● nem akarjuk rontani a szív vénás telődését (pl. hypovolaemiában);
● a mellkas mozgását minimálisra szeretnénk csökkenteni (instabil és/vagy fájdalmas mellkas);
● kímélni akarjuk a surfactantot.
A HFV kombinálható 1–2 vízcm-es PEEP-pel IRDS, ARDS, toxikus tüdőoedema, ABKE + hypovolaemia
esetén.
109
„Elnyomó asszisztálás”
Egyes respirátorokkal megoldható pl. respirációs alkalosis kezelésére (durva érzékenységet beállítva a betegnek
erőt kell kifejtenie a belégzés indításához). E célból a holttér valamelyes növelése javasolható, pl. néhány cm-es
gégecsőbe légzéssel.
Zacskóba kilélegeztetés súlyos hypoxiát is okozhat!
A lélegeztetés eszközei
● Saját mellkasunk (befúvás)
● Ambu ballon
● respirátor
2.5. Folyadék és gyógyszer bejuttatásának lehetőségei

Perifériás vénabiztosítás
Centrális vénakanülálás
Indikáció:
● ha más módon nem biztosítható egyébként feltétlenül szükséges véna (folyadék és gyógyszer bejuttatása),
● centrális vénás nyomás mérése,
● pulmonális éknyomás mérése,
● pacemaker-elektróda beúsztatása,
● 40%-os glukóz bevitele.
Kivitelezés:
● leggyakrabban alkalmazott a percutan Seldinger-technika:
– a vénák megkeresése, a hely jelölése;
– lemosás, fertőtlenítés, a bőr és a bőr alatti kötőszövet lokális érzéstelenítése 1%-os lidocainnal;
– a felvezető eszközre néhány mL fiziológiás sóoldatot tartalmazó 5–10 mL-es fecskendőt teszünk, a vénát 30°–
40°-ban célozzuk meg, majd a fecskendő állandó szívása mellett haladunk előre a véna felé. Ha ürülni kezd a
vér, néhány mm-rel előbbre toljuk a katétert a vezető fölött, majd a fémvezetőt kihúzzuk a behelyezett
katéterből, miközben azt előbbre toljuk úgy, hogy a felvezető tű ne vághassa le;
– a katétert öltésekkel rögzítjük;
– helyét röntgennel ellenőrizzük, ha mód van rá.
A használható vénák:
● Vena umbilicalis: egyhetes kor előtt (ma inkább a köldökartériát és nem a vénát kanüláljuk).
– A katéter hossza: a köldök–clavicula távolság (cm-ben) + 4 cm.
– Röntgenlokalizáció: a diaphragma fölött, hogy elkerüljük az intrahepaticus infúziót.
– Közel isotoniás és isohydriás oldatok adhatók.
● Vena femoralis: a centrális véna elérésének legegyszerűbb útja. A cardiopulmonalis reszuszcitációban

kevésbé hatásos.
110
– Beszúrási hely: az inguinalis szalag alatt 0,5–1 cm-rel, az a. femoralistól mediálisan (VI/4. ábra)
– A katétert általában a v. cava superiorig vezetjük. Ha a felvezetés közben akadályba ütköznénk, a karok,
vállak megmozgatásával, a felvezetett eszköz „pödrésével” ezek általában áthidalhatók.
• Szövődmények: erőszakos előretolás a véna perforálását, vénabillentyű leszakadását okozhatja.
VI/4. ábra Centrális véna kanülálása: v. femoralis
● Vena jugularis externa
● Vena jugularis interna: optimális hely, de gyakorlott szakembert kíván.
– Testhelyzet: 20–30°-os Trendelenburg.
– Beszúrási hely: jobb oldalon egyenesen a v. cava superiorba jutunk; a fejet fordítsuk balra (VI/5. ábra).
Három beszúrási hely:
● elülső: a jobb a.carotistól lateralisan és a jobb m. sternocleidomastoideustól medialisan, finoman visszahúzva

bal kezünkkel az a.carotist, a jobb oldali mellbimbó irányába szúrunk.
● hátsó: ott szúrunk, ahol a v. jugularis externa keresztezi a m. sternocleidomastoideust, a jugulum irányába
haladva.
● középső: beszúrás a sternum csúcsa és a m. sternocleidomastoideus clavicularis feje között, a jobb mellbimbó
irányába.
– Röntgenlokalizáció: a v.cava superior és a jobb pitvar találkozása.
• Szövődmények: a légutak kompressziója, haemothorax, pneumothorax.
111
VI/5. ábra Centrális véna kanülálása: v. jugularis interna
● Vena subclavia: optimális behatolási hely, tapasztalt szakembert kíván.
– Testhelyzet: 20°–30°-os Trendelenburg.
– Beszúrási hely: a clavicula és az első borda találkozásánál: beszúrunk a clavicula középső harmada disztális
szélénél, és alatta vezetjük a tűt a jugulumba helyezett ujjunk irányába (VI/6. ábra).
– Röntgenlokalizáció: a v. cava superior és a jobb pitvar találkozása.
– Szövődmények: a légutak kompressziója, haemothorax, pneumothorax.
VI/6. ábra Centrális véna kanülálása: v. subclavia
A centrális vénakanülálás szövődményei:
● Vérzés: Artériába szúrás esetén (lüktetve ürül a vér) általában elég kihúzni a felvezetőt, az artéria izmos fala
zárja a szúrcsatornát; ha nem, szorítókötést helyezünk fel.
● Infekció.
● Embolizáció: a beteg megfelelő fektetésével megelőzhető (felső testfél az alsónál mélyebben legyen!).
● Dysrhythmiák.
● Pneumothorax (ha átszúrjuk a pleurát, a beteg köhög, a fecskendőbe levegő jut). A pneumothoraxot el kell
látni és kontrollálni.
A centrális vénakanülálás feltételei és szabályai
112
● Műanyag kanül (vagy a pacemaker elektródája) maradjon a vénában!
– Oka: tartósság megőrzése, utóvérzés lehetőségének csökkentése;
● Sikertelen keresés esetén nem ugyanazt a vénát keressük a másik oldalon, hanem azonos oldalon másikat
(sikertelen, ha a szokásos helyen 3-4 irányba vezetett felvezető nem ér vénába, leginkább anatómiai eltérés
miatt).
● Célszerűnek látszó sorrend: v. jugularis interna, v. subclavia, egyik, majd másik v. femoralis (itt ugyanis nincs
ptx veszély).
Minden mellkasközeli szúrás után másfél órával kötelező mellkas-röntgenfelvétel készítése!
Intraossealis injekció, infúzió
A csontvelőűrt használjuk folyadék és gyógyszer bevitelére.
Indikáció:
● Csecsemőkben és 6–8 év alatti gyermekekben perifériás véna hiányában ez a választandó módszer (ha a beteg
shockban van, vagy a keringés összeomlása fenyeget).
● Ha minden más módszer sikertelen (nem tudunk centrális vénát biztosítani).
Kontraindikáció:
● Aktív infekció a behatolási helyen.
● Igazolt törés, vagy annak gyanúja.
● Osteopetrosis vagy osteogenesis imperfecta.
Előnye:
● Gyorsabb és könnyebb, mint a (gyakran) nehéz vénás behatolási kapu létesítése,
● Gyors folyadék- és/vagy gyógyszerbeviteli lehetőséget biztosít a centrális keringésbe (a bretylium

kivételével).
Alkalmazási helyek:
● A tibia proximális részén: 1–3 cm-rel a tuberositas tibiae középpontja alatt, a tuberositas tibiae és a tibia
medialis éle között, a tibia antero-medialis felszíne felett (5 éves korig, később már nehéz áthatolni a csonton).
● A tibia distalis részén: a tibia mediális felszínén, közvetlenül a belső boka felett (bármely életkorban).
● A femur distalis részén: 2–3 cm-rel a condylus medialis femoris felett.
● Humerus.
● Sternum (serdülőkben és felnőttekben).
● Csípőlapát.
● Trochanter major.
Kivitelezése:
● A bőr gondos fertőtlenítése és lokális érzéstelenítés;
● Speciális intraossealis (mandrinos!) tűvel beszúrunk a tuberositas tibiae-től 2 cm-rel distalisan és mediálisan
(VI/7. ábra),
● A tű hegye a növekedési zónától távolabb legyen, és lefelé irányuljon.
113
● A tűt erős fúró és csavaró mozdulattal vezetjük be, amíg az ellenállás nem csökken. Csontvelő nem mindíg
nyerhető aspirációval.
● A tűhöz tartozó iv. tubus csatlakoztatásával folyadékot és/vagy gyógyszert adunk.
● A csontvelőalvadékot és a csonttörmelékeket a tűből heparinos sóoldattal öblítjük ki.
VI/7. ábra Intraossealis injekció: a beszúrás helye a tuberositas tibiae és a tibia medialis szélét összekötő
horizontális vonal közepétől 1-2 cm-rel distalisan. A punkciós tű hegye a vénás sinusoidok spongiosus
területén.
A gyógyszer bejuttatásának nem vénás módjai
Indikáció:
● véna hiányában,
● ha a gyógyszer természete ezt megköveteli.
Véna hiányában választandó gyógyszerbeviteli módok:
(a következő sorrendben, egyre kevésbé jó kompromisszumokkal)
114
● Hasonló készítmény belélegeztetése.
● Rectalisan: a felszívott injekciót a fecskendő kónuszával a végbélnyílásba töltjük, majd a farpofákat

összeszorítjuk (a felszívódás gyorsasága kb. megegyezik a jó mikrokeringésű betegnek adott im. injekció
felszívódásával).
● Intramuscularisan: kielégítő mikrocirkuláció esetén alkalmazzuk.
– Helye: a glutealis izomzat, kicsi csecsemő esetében lehet a m. quadriceps femoris.
– A beadás előtt a bőrt kissé elhúzzuk, hogy a tű kihúzása után a szúrcsatornán ne folyhassék ki a gyógyszer
(„Z” vonal kialakítása).
● Intratrachealis tubuson át való aspiráltatás, utána lélegeztetéssel gyorsabb felszívódás elérése (lásd még
VII/1. fejezet).
● Intraossealis beadás(lásd fent!)
● A nyelv alá, vagy a nyelv izomállományába: Olyan veszélyhelyzetekben, ahol azonnali vénás
gyógyszerbeviteli lehetőség (bármilyen ok miatt) nincs, megtartott keringés esetén életmentő lehet (csak nem
szövetkárosító anyagok adhatók be ide, pl. ketamin, adrenalin, atropin, szukcinilkolin; hatásuk – a terület jó
vérellátása következtében – kb. 45 másodperc múlva bekövetkezik).
● Gyomorszondán át: legkevésbé jó kompromisszum (egyes gastrointestinalis infekciókban antibiotikum – pl.

NEC-ben Gentamycin).
A gyógyszer természetéből adódóan szükséges nem vénás beadási módok:
● Belélegeztetés: gázok (oxigén, dinitrogénoxid stb), gőzök, spray-k egy részének (lokális hatású béta-
mimetikumok, szteroidok, epinephrin, nyákoldók, vízpára) belélegeztetése.
– Módja:
● Gázok esetében:
orreszközön,
garatszondán,
intratrachealis tubusba szúrt tűn át,
arcmaszk segítségével (legkevésbé célszerű),
● Gőzök esetében:
párásítók,
arcmaszk,
orreszköz.
● Per os: Ritkán, egyes tabletták szopogatva, vagy szétrágva a szájnyálkahártyán gyorsan felszívódnak.
● Intramuscularisan: Iv. nem adható injekció (pl. olajos) adására.
● Rectalisan: a rectumból jól felszívódó, erre a célra készített készítmény (pl.diazepam) beadása.
● A párásítás minél finomabb legyen, hogy a gyógyszerek a mélyebb légutakba is lejussanak – ultrahang.
● A nagyobb szemű pára már a száj-, vagy orrnyálkahártyán lerakódik, s inkább általános, mint lokális hatást
vált ki.
● Szájnyálkahártyán át néhány spray (nitrát, nifedipin) jobban szívódik fel.
115
Mellkaskompressziók
Célja:
● a keringés művi fenntartása kizárólag álló, illetve extrém módon elégtelen, agyi oxigenizációt nem biztosító
keringés esetén. (Az újraélesztés során természetesen törekedni kell a spontán keringés mielőbbi megindítására).
Kivitelezése (lásd még VII/1. fejezet, VII/1-4. és VII/1-5. ábrák).
● A beteg elhelyezésekemény alapon történjen (csecsemőt, újszülöttet az asztalra, gyermeket a padlóra),
● A kompresszió helye: a középvonalban, a sternum középső harmada;
● A komprimáló eszköz:
– Újszülött- és csecsemőkorban egy-két kinyújtott (nem ferdén tartott) ujjunk, egy behajlított és a hüvelykujjal
megtámasztott ujjunknak a sternum hossztengelyével párhuzamos II. phalanxa.
– Gyermekkorban egyik, ujjal cranialisan elhelyezett tenyerünk lehet.
– Egészen kis méretű beteg lehetővé teszi a mellkas „átfogását” két kezünkkel, és a kompresszió végzését a
hüvelykujjakkal. Fontos, hogy ezek ne szembe nézzenek egymással, hanem egymás fölött vagy egymáson
helyezkedjenek el, mert így nyomjuk le a sternumot (szembe néző ujjak inkább a sternocostalis ízületek fölött
helyezkednek el).
● A művi systole és diastole ideje közel egyforma legyen, a sternum lenyomását és felengedését gyorsan
végezzük, de maradjunk megfelelő ideig „lent” és „fent”.
● A művi frekvencia kényszerűen kissé alacsonyabb lehet az életkornak megfelelőnél:
– újszülöttkorban: 100–120 min-1
– más életkorban: 90–100 min-1
● A lélegeztetés és kompresszió aránya:
– újszülött: 1:3,
– csecsemő: 1:5,
– nagyobb gyermek: 2:15, illetve 2:30.
● A művi systole elérésére a mellkas anteroposterior átmérőjét legalább harmadával, de felénél jobban ne
csökkentsük.
● A befúvás és a systole még intubált beteg esetén se essen egybe, de igyekezzünk a „szüneteket” minél
kisebbre szorítani.
2.6. Defibrillálás
Definíció
A kamrafibrilláció megszüntetésének legcélszerűbb módszere, az újraélesztés egyéb eljárásainak pillanatszerű

felfüggesztése közben. Az előkészületek tehát az újraélesztés közben zajlanak! Kivétel: monitorozott betegen
észlelt induló kamrafibrilláció esetén azonnali defibrilláció végezhető.
Kivitelezés:
● Az elektródákat elektródpasztával vagy fiziológiás sóoldattal bekenjük.
● Az elektródákat a szívcsúcslökés helyétől kissé laterálisan ésa sternum felsőrészétől jobbra, a clavicula alá
helyezzük, egymás felé fordítva, de a mellkas bőrére szorosan illeszkedően (ritkábban a mellkas elülső és
hátulsó oldalára a középvonaltól kissé balra).
116
● A gép aszinkron üzemmódban van, a kondenzátort feltöltjük és elindítjuk a kisülést.
Defibrilláljon:
● először 2 J/ttkg,
● majd ismét 2 J/ttkg,
● ezután 4 J/ttkg energiával (a max. dózis 360 J lehet!)
● „Vakon”, EKG-kontroll nélkül ne végezzünk defibrillálást!
● Célszerű a végtagi EKG elvezetések szabályos használata, a mellkasra szorított elektródák mozgatása által
keltett jel tévesen kamrafibrillációnak véleményezhető!
● Közben vezető módon senki ne érintkezzék a beteggel, nem védett EKG-t le kell kapcsolni!
● Egyes „csecsemőelektródák” a leadott energiát mérséklik (gyakran tizedelik), erre figyelni kell!
● Eredménytelenség esetén az energia emelésével egy időben változtassuk kissé az elektródák helyzetét, és
gyógyszeres előkészítést (lidocain, amiodaron, bretilium) is végezhetünk, természetesen folytatva a komplex
újraélesztést is.
● Kis hullámú, nem defibrillálható kamrafibrillációt epinephrin adásával nagyobb hullámúvá tehetünk.
● Automata defibrillátor esetén előfordulhat, hogy nem indul a kisülés; az elektródák mozgatásával „referencia
hullámot” kelthetünk.
● „Torsade de points” típusú kamrai tachycardia megszüntetésére csak a többi módszer eredménytelensége
esetén alkalmazzunk defibrillálást!
● A „kémiai defibrilláció” (lidocain, amiodaron, bretilium, esetleg procainamid, mexiletin stb.) eredménye eleve
is kétesebb, eredményesség esetén a reguláris szívműködés megindulása is tovább késhet vagy elmaradhat,
ilyenkor ez a továbbiakban asystoliaként kezelendő.
A defibrillálás helye az alap- és emeltszintű újraélesztésben: lásd VII/1. fejezet.
2.7. Cardioversio
Indikáció:
● Minden nem sinus-tachycardia megoldásában alkalmazható.
Kivitelezés:
● Hasonló a defibrillálás módszeréhez, de a beteget gondosabban szoktuk előkészíteni (narcosis) és szinkron

DC-shock leadására alkalmas készülék szükséges hozzá.
● Dózis: 0,5–2 J/ttkg
2.8. Ideiglenes pacemakerterápia

Indikáció:
● Gyermekkorban leggyakrabban szívműtétek korai posztoperatív fázisában (átmeneti II-III. fokú AV-blokk
kezelése).
● Kritikus bradycardia (pl. sick sinus szindróma, congenitalis vagy szerzett III. fokú AV blokk).
● „Overdrive” ingerlés (pitvari flutter, illetve egyéb tachyarrhythmiák kezelése).
Módszerek:
117
● Transzvénás felvezetésű intracardialis elektródák (lásd még VII/1. fejezetet!)
– A vena femoralison, jugularis internán vagy a vena subclavián keresztül vezethető fel. Kellően gyakorlott
szakember végezze a beavatkozást!
● Transthoracalis epicardialis elektródák.
– Nyitott szívműtétek során epicardialis elektródákat helyeznek fel és azokat transthoracalisan vezetik a külső
pacemakerhez. A helyzet stabilizálódása után az epicardialis elektródák kihúzhatók.
● Transcutan vagy transoesophagealis elektródák.
– Mindkettő jelentős diszkomforttal jár, ugyanakkor a gazdagabban felszerelt defibrillátorok rutinszerű

tartozéka a transcutan pacemaker lehetősége. Alkalmazása egyszerű:
● Az egyik elektródát a szívcsúcsnak megfelelően a mellkas elülső felére, míg a másik elektródát a hátra (az
elülső elektródának megfelelő magasságban) helyezzük fel. Hatékonyak a területükhöz képest nagy kerületű ún.
„tölgyfalevél” elektródák (VI/8.ábra).
● Beállítjuk a kívánt szívfrekvenciát.
● A teljesítmény (output) gombot a nulláról fokozatosan állítjuk az egyre magasabb teljesítményre (0–140 mA),
amíg az EKG-monitoron effektív „befogás” (széles QRS hullámmal járó depolarizáció) nem látható.
VI/8. ábra Ideiglenes transcutan pacemaker
2.9. Mellkaspunkció, -drenálás

Mellkaspunkció
Indikáció:
● Pleuralis folyadékgyülemmel járó pulmonális folyamatok (diagnosztikus céllal).
● Empyema (terápiás céllal).
● Pneumothorax (feszülő, spontán, traumás).
118
● Haemothorax.
● Emphysema, bulla.
● Chylothorax.
Eszköz:
● Speciális mellkaspunkciós készlet, szükség esetén egy perifériás vénakatéter, feszülő ptx esetén ráhúzott
lyukas gumiujjal.
Kivitelezés (VI/9. ábra)
● Szúrás előtt legyen előttünk a friss röntgenfelvétel és ellenőrizzük újra a fizikális leletet, hogy
megbizonyosodjunk a szúrási hely helyességéről.
● Idősebb gyermekeknek magyarázzuk el a beavatkozás lényegét.
● Az asszisztens tartsa olyan helyzetben a beteget, hogy a szúrás helye jól hozzáférhető legyen. Nagyobb
gyermekeknél a legjobb az ülő helyzet.
● Behatolási hely szabad pleuralis folyadék esetén: V-VI. bordaközben, a középső, vagy elülső hónaljvonalban.
Letokolt folyadék esetén a behatolás helye UH-vizsgálattal határozható meg. Ptx esetén a II-IV. bordaközben,
illetve a „legdobosabb” helyen.
● A bőr fertőtlenítése, a bőr, a subcutan szövet és a periosteum (esetleg a fali pleura) érzéstelenítése 1%-os
lidocainoldattal.
● Vezessük be az erre a célra szolgáló (fecskendővel, vagy három kivezetéssel ellátott) szerelék tűjét, szívás
közben, az alsó borda felső szélénél (az intercostalis vénák elkerülése céljából).
● A tűt mély belégzésben, enyhe szívás mellett távolítjuk el. A szúrás helyét kötéssel fedjük.
VI/9. ábra Mellkaspunkció (a) és mellkasdrén (b) behelyezése
A mellkasdrén behelyezése
● Kis metszést (1–1,5 cm) ejtünk a borda alsó szélénél.
119
● Kelly-fogóval tompán ferdén behatolunk a borda felső széle mentén. Mutatóujjunkat a fogóra helyezzük 1–1,
5 cm-re a végétől, hogy elkerüljük a tüdő sérülését a pleuraűrbe történő bejutáskor. A fogóval nyitva tartjuk a
pleura nyílását.
● Megfogva a fecskendővel ellátott drén végét a fogóval, állandó szívás mellett bevezetjük a már létrehozott
nyíláson. Ha vér, levegő vagy más folyadék jelenik meg nagyobb mennyiségben, a fémmel való előrehaladást a
zsigeri pleura védelmében meg kell szüntetni. A műanyag katéterrel majd mehetünk tovább.
● Levegő esetén előrefelé, folyadéknál hátrafelé vezetjük a csövet.
● A drént öltéssel rögzítjük, és kötéssel fedjük, szükség esetén szívásra vagy Bülow drenázsra tesszük.
● Mellkas röntgent készítünk a drén helyének ellenőrzésére.
● Ne engedjünk le több folyadékot, mint amennyi vérvesztést a gyermek tolerálni tud.
● Ellenőrizzük a vitális funkciókat, majd készítsünk kontroll mellkasfelvételt (pneumothorax? a korábban

folyadék által elfedett parenchymás elváltozás kimutatása).
Szövődmények:
● Szekunder pneumothorax.
● Infekció.
● Vérzés (intercostalis erek sérülése miatt).
● A tüdő sérülése.
● A folyadék eltávolítása sikertelen.
● Subcutan emphysema.
● Ritkán légembólia.
● Szövődmény esetén ellenőrizzük a beteg vitális funkcióit az első két órában 15 percenként, majd óránként.
2.10. Pericardiocentesis
Indikációk:
● Pericardialis tamponad (terápiás céllal).
● Pericardialis folyadék gyanúja (diagnosztikus céllal).
● A cardialis funkciót károsító krónikus vagy visszatérő pericardialis folyadék elektív eltávolítása.
Kivitelezése:
● A nem életmentő eseteket UH-ellenőrzés alatt célszerű végezni.
● A beavatkozás EKG-ellenőrzés mellett történjen!
● Szükség lehet szedálásra.
● Helyi érzéstelenítés és atropin premedikáció után fémtűvel vezethető műanyag vénakatéterrel beszúrunk a
processus xyphoideus alatt, 45°-os szögben (VI/10. ábra).
● A tűt a bal váll felé irányítjuk.
● A fecskendőt szívás alatt tartjuk mindaddig, amíg előre tolva a tűt, folyadékot nem kapunk.
● A trokár eltávolítása után a fecskendőt visszahelyezzük a katéterre, és szívni kezdjük a folyadékot.
120
● Az EKG-n az ST elevatio, kamrai ES-ek jelzik, hogy a tű túlhaladt a pericardiumon és behatolt a szívizomba.
Ebben az esetben visszahúzzuk a tűt addig, amíg a standard EKG-görbe megjelenik.
● A szívás befejeztével eltávolítjuk a tűt és fedjük a szúrás helyét.
● Mellkasröntgen és/vagy EKG ismétlése szükséges a folyadékgyülem és a szövődmények kimutatására.
VI/10. ábra Pericardiocentesis
Szövődmények:
● Myocardium átszúrása vagy megszúrása.
● Arrhythmia.
● Haemopericardium, pneumothorax, pneumopericardium, bőrfistula vagy pericardialis peritonealis fistula

alakulhat ki.
2.11. Gyomormosás és más dekontaminációs eljárások

Gyomormosás
Indikáció/kontraindikáció lásd VII/10. fejezet!
Kivitelezés:
● A beteg bal oldalfekvő helyzetben fekszik, a gyomormosó asztal 20º-os Trendelenburg helyzetben.
121
● Legalább 36–40 French vastagságú, lekerekített végű szondát kell alkalmazni, illetve hasonló vagy kissé
tágasabb vastagságút, mint amilyen tubussal intubáltuk (volna) a beteget.
● Használat előtt a szondát síkosító anyaggal kell bevonni (vízbe mártjuk vagy száraz nyálkahártyák esetén (pl.
atropinmérgezésben) paraffin olajjal kenjük be).
● Levezetése csak szájon át történhet.
● Az első folyadékadag betöltése előtt győződjünk meg arról, hogy a szonda a gyomorban (és nem a
tracheában) van.
● Az elsőre leszívható gyomortartalmat eltesszük toxikológiai vizsgálatra.
● Mosáshoz testmeleg vizet használunk a gyomorkapacitástól függő mennyiségben.
● A mosást addig végezzük, amíg a gyomortáj enyhe rázása, mozgatása után is tiszta a leengedett folyadék.
● Víztiszta öblítő folyadék visszanyerése azonban nem zárja ki a mérgezés tényét.
● Ha indokolt, a gyomormosás befejezésekor hagyjunk specifikus antidotumot, vagy aktív szenet a gyomorban.
Utóbbi nagy abszorpciós képességénél fogva hasznos a toxinok, főleg gáznemű anyagok megkötésében.
● Kihúzáskor a szondát leszorítjuk az aspiráció megelőzésére.
A szonda a gyomorban (és nem a tracheában) van:
● A beteg nem köhögött.
● A beteg légzése végig megtartott.
● A szonda végén nincs levegőáramlás. (Ellenőrizd a levegőbuborékokat víz alatt, vagy a gyomor fölött
hallgatózva győződj meg a befújt levegő gyomorba jutásáról!)
A gyomormosás végezhető:
● Zárt rendszerben:
– Mérjük a beadott és a leengedett folyadékot: 6–8mL/ttkg egy váltásra.
– Előnye: nem töltjük túl a gyomrot (túltöltés esetén a kimosandó anyag a megnyíló pyloruson át a duodenumba
kerül, rosszabb esetben a gyomor rupturálhat.
● Fecskendős módszerrel (20–100 mL-es fecskendő, „farkas”-fecskendő): a fecskendőt olyan vastagságú

szondához csatlakoztatjuk, amely jól kitölti az oesophagust.
● Közlekedő edény elve alapján (nagy mennyiségek esetén).
A használt folyadék jellemzői:
● Összmennyiség: addig kell a mosást folytatni, amíg az öblítő folyadék víztiszta nem lesz.
● Hőmérséklet: testmeleg, vagy ennél kissé langyosabb.
● Eszméletlen, zavart tudatú beteg esetében csak intubáció védelmében szabad gyomrot mosni.
● Ugyancsak intubálni kell a beteget, ha szerves oldószert, detergenst, más habzó anyagot akarunk eltávolítani.
● Hánytatás rendszerint több veszéllyel, mint haszonnal jár, de eszköz hiányában alkalmazhatjuk, kizárólag jól
kooperáló beteg esetén.
Egyéb dekontaminációs eljárások
● Szennyezett, átitatott ruha eltávolítása.
122
● Bőr lemosása (enyhén lúgos oldat, pl. szappanos víz használata célszerű.)
● Szellőztetés, friss levegőre vivés.
● Szem kiöblítése fiziológiás sóoldattal (0,5–1%-os lidocain érzéstelenítéssel is).
● A rectumba került anyagok eltávolítása.
● Im. adott szerek, kígyómarás esetén rövid ideig tartó leszorítás, a szúrcsatorna feltárása, esetleg bőrmetszés
útján való anyageltávolítás.
● A méreganyagok kiürítésének további módszerei:
– forszírozott diuresis,
– dialízis, hemoperfúzió, plazmaferezis,
– hashajtás; jobban megzavarja a folyadékháztartást, mint amennyi haszna van.
● Maróanyagokkal való érintkezéskor azok hígítása és nem közömbösítése a fontos, tehát vizes lemosás, víz
itatása szükséges (lásd VII/10. fejezet).
● Némely „közömbösítő” eljárás, pl. sav-mérgezéskor bikarbonát adása gázfejlődéssel jár, ami a gyomor
rupturájához vezethet.
2.12. Hólyagpunkció és katéterezés

Katéterezés
Indikáció:
● A hólyagruptura veszélyének elhárítása a vizeletürítés akadályozottsága esetén.
● Kontrasztanyag bejuttatása a hólyagba (sérülés kizárása).
● Folyadékháztartás monitorozása.
Kivitelezés:
● Sterilitás szabályainak betartása, beleértve a katéterolaj steril voltát is!
● Fiúkban hajlékony műanyag, vagy gumikatéter, lányokban ezek mellett félmerev műanyag katéter is
használható.
● Tartós katéter behelyezése esetén a katéterballont steril vízzel vagy fiziológiás sóoldattal töltsük fel.
Ha enyhe csavarással, „pödréssel” nem megoldható akadályba ütközünk, ne erőltessük az eljárást!
Suprapubicus punkció
Indikáció:
● Vizeletnyerés bakteriológiai vizsgálatra.
● Hólyagruptura veszélyének elhárítása telt hólyag és a vizeletürítés akadályozottsága esetén.
Kivitelezés:
● A bőr lemosása és fertőtlenítése (Betadine) után 0,5–1%-os lidocainnal érzéstelenítjük a bőrt és a bőr alatti
szöveteket.
● Vékony, hosszú vénakatéterrel átszúrjuk a bőrt, a bőr alatti szöveteket és a hólyag falát. A szúrás iránya kissé
caudal felé mutasson (VI/11. ábra).
123
● A fémtű eltávolításával a műanyag katéteren át megkezdjük a hólyag lassú kiürítését. Nem baj, ha teljesen
nem ürül ki a hólyag, csak nagy nyomás ne maradjon benne.
● A vénakatéter kihúzása után a szúrás helyére steril nyomókötést teszünk.
VI/11. ábra Suprapubicus punkció
Lumbálpunkció
2.13. A hőháztartás befolyásolása

Alapelv:
● Igyekezzünk a magas hőmérsékletet gyorsan csökkenteni, az alacsonyt fokozatosan emeljük, viszont előzzük
meg a lehűlést!
Magas hőmérséklet csökkentése: lázcsillapítás
● Fizikális módszerek:
– Hűtőborítás: hűvös, de nem jéghideg vízbe mártott, majd jól kicsavart ruhát tekerünk a beteg törzse és
végtagjai köré, s rá száraz ruhát teszünk. Felmelegedés után a vizes ruhát azonnal cseréljük. Így néhány perc
alatt 1,5–2°C-os hűtést tudunk elérni.
– Hűtőfürdő: testmeleg, vagy kissé alacsonyabb hőmérsékletű fürdővízhez folyamatosan keverünk hideg vizet a
beteg hőmérsékletének monitorozása mellett.
124
– A lokális hűtés (borogatás) a fájdalomcsillapítás jó eszköze, de vigyázzunk, ne vezessen az egész test

lehűléséhez.
● Gyógyszeres lázcsillapítás:lásd XXXVII/1. fejezet.
Melegítés és a lehűlés megakadályozása
● Aktív, gyors melegítés (meleg infúziós oldat, meleg gyomormosó folyadék, aktív külső melegítés) a sürgősségi
ellátásban nem célszerű, csak „szelídített” formában alkalmazzuk
● Spontán felmelegedés fűtött helyiségben – jobb!
● Lehűlés megakadályozása: „izolációs takaró”, inkubátor segítségével. Az izolációs takaró a bőrfelületre

kerüljön a légzőnyílások szabadon hagyásával, majd fölé több rétegű ruhát tegyünk!
A melegítés során szükség lehet a keringés és a légzés támogatására!
2.14. Sebellátás, vérzéscsillapítás

A kötés célja:
● Vérzéscsillapítás.
● Fertőzéstől való védelem.
● A fájdalom csökkentése.
Az ideiglenes kötés szabályai:
● A sebek és környékük fertőtlenítése (Betadine).
● A sterilitás betartása.
● A vérzés jellegének megfelelő kötés felhelyezése.
Idegentest eltávolítása:
● A könnyen eltávolítható idegentestet, durva szennyeződést távolítsuk el!
● A beékelt idegentestet rögzíteni kell!
● A nehezen lemosható anyagokat inkább ne bántsuk!
Vérzéscsillapítás
● Hajszáleres vérzés: fedőkötés.
● Vénás vérzés: a fedést a vénás nyomásnak megfelelő nyomással rögzítjük (meghúzott pólyamenetek).
● Artériás vérzés:
– eszköz nélkül: a sebben ujjal össze kell csípnünk a vérző eret, vagy az alapjához szorítva nagy nyomással
megállítani a vérzést, majd artériás nyomókötés: a sebet fedő steril lapra valamilyen kemény tárgyat szoros
pólyamenetekkel rögzítünk.
– érfogóval lefogás és lekötés: szükséges lehet, de ez nagy zúzással is jár, és az esetleg szükséges későbbi
helyreállító műtétet nehezíti.
– átmeneti artériás vérzéscsillapítás „távolról”, artériás nyomáspontok nyomásával, pl.:
● szem körüli vérzés esetén az a. temp. superficialis fül előtti nyomása,
125
● végtagok artériás törzseinek a vérzés helyétől proximalisan való nyomása – rövid ideig! Ne alkalmazzunk
szorító körülkötést, legfeljebb a vérnyomásmérő-mandzsetta felfújását, időnkénti leeresztéssel.
● A vérző testrész lehetőleg legyen mindig magasra helyezve!
● Orrvérzés esetén: a locus Kiesselbachinak megfelelően szorítsuk össze az orrot. Ne tegyünk fel tampont,
ephedrineset különösen ne!
● Vannak vérzések, amelyek figyelemfelhívó jellege is lényeges:
● így pl. a basistörésre utaló vérzéseket ne igyekezzünk csillapítani (orrot, fület tamponálni)! – fertőzésforrás és
növeli a koponyaűri nyomást.
● A gastrointestinalis vérzés, a vérköpés, haematuria, uterusból származó vérzés figyelemfelhívó jelenség – nem
a csillapítás a lényeg.
Ajánlott irodalom:
Gőbl G.(szerk): Oxiológia, 2., javított kiadás, Medicina, Budapest, 2001.
Szegeczky D.: A csecsemő- és gyermekkor oxiológiája, Medicina, Budapest, 1993.
3. VII. fejezet – Gyermekgyógyászati sürgősségi

állapotok
E fejezetben azokat a betegségeket és kóros állapotokat foglaljuk össze, amelyek lényegüknél fogva, minden
körülmények között azonnali („sürgősségi”) beavatkozást igényelnek, s amelyek adekvát végleges ellátásához
akár helyben, akár intenzív osztályon speciális felkészültség és tárgyi feltételek szükségesek (diagnózis = a
sürgősségi ellátás szükségességével). Számos olyan további betegség ismert, amelyeknek egyes formái, vagy
amelyeknek bizonyos stádiumai szintén kritikus helyzetet jelentenek, s sürgős ellátás nélkül a beteg állapotának
romlását, akár a beteg halálát okozhatják. Ezeket a „sürgősségi állapotokat” a részletes részben az adott betegség
ismertetésekor külön jelezzük az itt látható piktogrammal.
3.1. VII/1. fejezet – Az életveszélyben lévő gyermek –

reszuszcitáció
Praefort László, Liszkay Gábor, Velkey György
Az életveszélyes állapothoz vezető problémák típusa függ az életkortól:
● Járni még nem tudó csecsemők:
– légúti betegségek,
– balesetek, nem baleset eredetű sérülések.
● Gyermekek (8 év alatt):
– égés,
– közlekedési balesetek,
– idegentest, mérgezések,
– akut allergiás és légúti betegségek.
● Gyermekek (8 év felett)/serdülők:
– balesetek,
126
– légúti betegségek.
Az akut életveszélyben lévő gyermek ellátását meghatározó gyermekkori jellemzők:
A gyermekek és felnőttek között jelentős különbségek vannak mind anatómiai, mind élettani tulajdonságaik
tekintetében. E különbségek annál szembetűnőbbek, minél fiatalabb a gyermek, legkifejezettebb újszülött és
csecsemőkorban, majd az életkorral fokozatosan csökken, mígnem a serdülők már csaknem a felnőttek
jellegzetességeit mutatják.
● Anatómiai különbségek a gyermekek és felnőttek között:
– relatíve nagyobb testfelszín és kevesebb bőr alatti zsírszövet → nagyobb hővesztés,
– a testhez képest relatíve nagy fej, kidudorodó tarkóval,
– rövidebb és szűkebb légutak:
● kis szájüreg relatíve nagy nyelvvel, mely kitölti a szájgaratot,
● nagy állkapocsszöglet: csecsemők: 140 fok, felnőttek: 120 fok,
● a gégefedő kifejezettebben U-alakú, mint felnőttekben,
● a gége kúpalakú és sokkal előrébb és magasabban helyezkedik el a nyakon gyermekben, mint felnőttben,
● a hangrés csecsemőben a C3, felnőttben a C5–6 szelvény magasságában helyezkedik el,
● a gyűrűporc a felső légutak legszűkebb része,
– viszonylag kis félrenyelés légúti elzáródást okozhat,
– a légcső relatíve rövid: újszülött: 4–5 cm, 18 hónapos korban: 7–8 cm,
– relatíve kis vértérfogat és vékony vénák.
● Élettani különbségek a gyermekek és a felnőttek között (VII/1-1. táblázat):
– a fiatal csecsemők kizárólag orron át lélegeznek, mert szűk az orrgarat, nagy a nyelv, kitölti a száj-garatot,
– a gyermekeknek magas az anyagcsererátájuk és az oxigénfelhasználásuk, csökkent a funkcionális reziduális

kapacitásuk és magas a záró kapacitásuk, ami (élettani) jobb-bal shuntöt okoz,
– a gyermekek légzése túlnyomóan rekeszi jellegű, és mivel nem tudják növelni légzési térfogatukat, hypoxiára
adott válaszként a légzésszámot növelik,
– a fiatal gyermek bordái puhák és könnyen deformálódnak; ha szaporán és mélyen lélegzik (pl. hypoxiára adott
válaszként), bordaközi izmaik behúzódnak és légzési segédizmaikat is használják,
– emelkedik a gyermekek szívfrekvenciája a hypoxiára és a hypercapniára adott válaszként, mivel
● a gyermekek teljes vértérfogata kicsi és alig vannak vérraktáraik,
● viszonylag kis vér- vagy folyadékvolumen elvesztése hypovolaemiás shockot okozhat, a kezdeti kompenzáció
azonban nagyon effektív, így kezdetben nagyon jól tűrik a folyadékvesztést, csak később alakul ki súlyos shock,
ezért szükséges a vér- és folyadékveszteség pontos hemodinamikai monitorozása, hogy az infúzió vagy
transzfúzió folyamán elkerüljük a hypo- vagy a hypervolaemiát,
– hajlamosak dehidrációra.
● Biokémiai különbségek:
– relatíve kis glikogénraktáraik következtében a csecsemők és a kisgyermekek hajlamosak hypoglykaemiára.
● Gyógyszerekre való érzékenység:
127
– az eltérő zsírtartalom és nagyobb extracellularis tér miatt eltérő a gyógyszerek eloszlása, azok metabolizmusa,
és kiválasztása, és rendszerint más a gyógyszerekre adott reakció.
Gyakorlati megjegyzés: systolés vérnyomás gyermekben: 2 x életév + 80 (Hgmm)
3.2. táblázat - VII/1-1. táblázat Élettani paraméterek normálértékei nyugalomban lévő

gyermekekben
Életkor (év) Szívfrekvencia Systolés vérnyomás Légzésszám Vértérfogat

(ütés/perc) (Hgmm) (légzés/perc) (mL/ttkg)
<1 110–160 70–90 30–40 80–85
2–5 95–140 80–100 20–30 75–80
5–12 80–120 90–110 20–25 65–70
>12 60–100 100–120 15–20 65–70
3.1.1. Basic Paediatric Life Support. A gyermekek alapszintű újraélesztése: az

eszméletlen gyermek kezelése
Életkor-definíciók:
Csecsemő: 1 éves kor alatt
Gyermek: pubertás korig
Felnőtt: serdülők és idősek
● 1. Biztosítsa a segélynyújtó és a gyermek biztonságát!
– A helyszín felmérése: nézzen körül, keressen és küszöböljön ki minden további kockázatot, problémát stb.!
● 2. A gyermek reakciókészségének ellenőrzése.
– Próbálja meg finoman ingerelni / ébreszteni a gyermeket és hangosan kérdezze tőle: „Jól vagy?”
– Ha van válasz:
● hagyja a gyermeket abban a helyzetben, amelyben találta (ügyelve arra, hogy ne fenyegesse bármi további
veszély),
● takarja be, mert a gyermekek nagyon hajlamosak lehűlésre (használjon gyapjútakarót, valamilyen melegítő
eszközt, pl. melegítő zselés párnát, de vigyázzon, hogy meg ne égesse a gyermeket),
● ellenőrizze a gyermek állapotát és hívjon segítséget, ha szükséges,
● rendszeresen értékelje újra és figyelje a gyermek pulzusát és légzését!
– Ha nincs válasz:
● kiáltson segítségért,
● biztosítson átjárható légutakat (lásd alább)!
● 3. Értékelje ki és kezelje:
128
VII/1-1. ábra Reszuszcitáció I. A gyermekkori alapszintű újraélesztés (európai) algoritmusa. Basic

Paediatric Life Support.
Csecsemőket és bárkit, akinél nyakigerinc-sérülés gyanúja felmerül, tilos rázni!
Airway / Átjárható légutak (a nyaki gerinc rögzítésével trauma esetén)
Breathing / Befúvásos lélegeztetés
Circulation / C(k)ompressziós szívmasszázs (vérzéscsillapítással együtt)
Disability / Defect tünetek (neurológiai kiértékelés és kezelés)
Exposure / Ellenőrizze a környezetet
129
Átjárható légutak biztosítása (A)
Cél:
● Tartsa szabadon a légutakat!
Teendők:
● Ha lehet, hagyja a gyermeket abban a helyzetben, amelyben találta, tegye a kezét a gyermek homlokára, és
óvatosan billentse a fejet: enyhén hajtsa hátra a gyermek nyakát, de legyen óvatos, hogy ne feszítse túl, mert
ezzel megtöretést okozhat a légcsövön, és elzárhatja a légutakat (VII/1-2. ábra).
● Csecsemők esetében hasznos lehet a vállak alá helyezett kiemelés.
● Emelje meg a gyermek állát ujjbegyeivel az állcsúcs alatt; ne nyomja be ujjaival az áll alatti lágyrészeket,
mert benyomhatja a nyelvet a légutakba, elzárva ezzel azokat. Ha ez bármi nehézségbe ütközne, óvatosan
fordítsa a gyermeket a hátára, és a fent leírt módon tartsa szabadon a légutakat.
● Ha nyakigerinc-sérülés gyanúja merül fel, ne hajtsa hátra a gyermek fejét, hanem próbálja meg az állkapocs
előre emelésével szabaddá tenni a légutakat!
VII./1-2. ábra Szabad légút biztosítása: a fej hátrahajtása és az áll kiemelése
● A csecsemők kizárólag orron át lélegeznek, ezért gondot kell fordítani az orrjáratok átjárhatóságára.
● Az állkapocs előre emelése csaknem mindig eredményes a légutak megnyitása terén, ha a fejet hátrahajtottuk,
az állcsúcs emelése nem mindig eredményes.
● Szükség lehet különböző helyzetek kipróbálására kielégítő szabad légutak biztosításához.
Légzés (lélegeztetés) (B)
Teendők:
● Ellenőrizze a légutak átjárhatóságát a következő módokon:
– szemmel figyelve a mellkas és a has mozgását,
– a levegő kiáramlásának meghallgatásával,
– a gyermek orrából vagy szájából kilégzett levegő érzékelésével az Ön arcán vagy kézhátán.
● Figyelje, hallgassa és érzékelje 10 másodpercig a légzés jeleit, mielőtt úgy döntene, hogy szünetel a légzés!
– Ha a gyermek légzik:
● fordítsa a gyermeket az oldalára,
● ellenőrizze, hogy még mindig légzik-e és a légzési erőkifejtése normális-e (a mellkasi kitérések és a has
mozgásának megfigyelése!),
130
● ha vannak bordaközi behúzódások, paradox mellkasi vagy hasi mozgások, esetleg orrszárnyi légzés, ezek
maradék légúti obstrukcióra utalnak.
– Ha a gyermek nem légzik:
● gondosan távolítson el, illetve szüntessen meg minden észlelhető légúti akadályt,
● végezzen 5 alkalommal befúvásos lélegeztetést a saját kilégzett levegőjével a gyermek légutaiba olyan
hatásosan, hogy mindegyiktől emelkedjen, majd süllyedjen a gyermek mellkasa!
Lélegeztetés kilégzett levegővel (VII/1-3. ábra)
Tendők:
● Csecsemők:
– Tartsa szabadon a légutakat: hajtsa hátra a fejet, és emelje meg az állcsúcsot.
– Vegyen mély levegőt, és borítsa be szájával hézagmentesen a csecsemő száját és orrát.
– Végezzen enyhe kilégzést 1–1,5 másodpercig, közben figyeljen arra, hogy a csecsemő mellkasa láthatóan
emelkedik-e, jelezvén ezzel a tüdő expanzióját.
– Fenntartva a fej hátrahajtott és az állcsúcs megemelt helyzetét, vegye el száját a csecsemőről és figyelje, hogy
süllyed-e a mellkas, jelezvén, hogy a levegő kiáramlott a csecsemő tüdejéből.
– Ismételje ezt a műveletsorozatot 5-ször (el kell érnie legalább 2 hatásos befúvásos lélegeztetést)!
● Ha nehézségbe ütközik, hogy szájával beborítsa a csecsemő száját és orrát, akkor csupán a csecsemő orrára
helyezze száját, és enyhe kézmozdulattal tartsa zárva a csecsemő száját, vagy zárja be az Ön szájával!
VII/1-3. ábra Befúvásos lélegeztetés szájból szájba és orrba
● Gyermekek:
– Tartsa szabadon a légutakat: hajtsa hátra a fejet, és emelje meg az állcsúcsot, majd
– szájból orrba lélegeztetés esetén:
131
● tartsa zárva a gyermek száját,
● másik kezével a homlokot fogva rögzítse a fejet hátrahajtott helyzetben,
● vegyen mély levegőt és borítsa be szájával hézagmentesen a gyermek orrát,
– szájból szájba lélegeztetés esetén:
● fogja be a homlokot tartó keze hüvelyk és mutatóujjával a gyermek orrának puha részét,
● másik kezével nyissa ki egy kicsit a gyermek száját, felemelve tartva közben az állcsúcsot,
● vegyen mély levegőt, és borítsa be szájával hézagmentesen a gyermek száját,
● végezzen enyhe kilégzést 1–1,5 másodpercig, közben figyeljen arra, hogy a gyermek mellkasa láthatóan
emelkedik-e, jelezvén ezzel a tüdő expanzióját,
● fenntartva a fej hátrahajtott és az állcsúcs megemelt helyzetét, vegye el száját a gyermekről és figyelje, hogy
süllyed-e a mellkas, jelezvén, hogy a levegő kiáramlott a gyermek tüdejéből,
● ismételje ezt a műveletsorozatot 5-ször (el kell érnie legalább 2 hatásos befúvásos lélegeztetést)!
Ha a gyermek csak lélegeztetést igényel, igazítsa a légzésszámot a gyermek korához:
● újszülöttek: 20–30 légzés/perc,
● gyermekek: 15–20 légzés/perc,
● serdülők: 10–15 légzés/perc.
● A lélegeztetéshez javasolt légzésszámok a spontán normális légzésszámnál alacsonyabbak.
● A légzési térfogatot a gyermek mellkasi kitéréseinek megfigyelése alapján ítélhetjük meg.
● A lélegeztetés fokozását inkább a befúvások számának emelésével kell elérni, mint a légúti nyomás és a
lélegeztető térfogat növelésével, mert ez utóbbiak pneumothoraxot okozhatnak.
● A gyomor felfújás miatti feszülése a rekesz szakadását okozhatja.
– Ha felfúvódik a gyomor, gondoskodjon annak dekompressziójáról a has felső részére gyakorolt nyomással,
miközben a gyermek legyen stabil oldalfekvésben (vigyázzon, hogy ne idézze elő a gyomortartalom
regurgitációját és aspirációját!).
● Ha nehézségbe ütközik az effektív lélegeztetés, el lehet záródva a légút:
– ellenőrizze újra a gyermek száját, és távolítson el belőle minden akadályt,
– ellenőrizze újra, hogy megfelelő-e a fej hátrahajtása és az áll előemelése, és hogy nincs-e a nyak túlzottan
hátrafeszítve,
– tegyen 5 befúvási kísérletet, hogy legalább 2 hatásos befúvásos lélegeztetést végezzen,
– ha még mindig eredménytelen, kezelje légúti elzáródásként (lásd alább)!
Keringés (C)
● Keresse az élet jeleit és a keringés bizonyítékait (ez ne tartson tovább 10 másodpercnél):
– Keressen bármi mozgást, beleértve a nyelést és a légzést is (ami több, mint egy-egy alkalomszerű gaspolás),
– Ellenőrizze a pulzust egy nagy artérián:
● csecsemőkön (1 éves kor alattiakon): keresse az arteria brachialist a felkar belső oldalán (VII/1-4. ábra),
132
● gyermekeken (1 éves kor felettieken): keresse az arteria carotist a nyakon (ez a döntő!),
– Ha ezek a pulzusok hiányoznak, de észlelhetők a keringés egyéb bizonyítékai, próbálja megkeresni a femoralis
vagy az axillaris pulzust, vagy monitorozza a szívcsúcslökést!
VII/1-4. ábra a) A brachialis pulzus észlelése csecsemőkön. b) Az arteria carotis communis tapintási helye
● A jobb a. axillaris a szívkatéterezés gyakori helye, ezért ott erre utaló műtéti heget kell keresni (különösen
akkor, ha nem tapintható ott a pulzus).
● Keressen műtéti heget a mellkason és a hason: ez veleszületett szívbetegségre utalhat!
● Ha biztos abban, hogy észleli az élet jeleit vagy a pulzust 10 másodpercen belül:
– folytassa a befúvásos lélegeztetést, ha szükséges, mindaddig, amíg a gyermek magától elkezd kielégítően
lélegezni,
– ha a gyermek eszméletlen marad, fordítsa az oldalára (stabil oldalfekvésbe).
● Ha nem észleli az élet vagy a keringés jeleit, vagy bizonytalan azok megítélésében (vagy csecsemő és
gyermek esetében, ha rossz keringés mellett 60 alatti pulzust észlel):
– kezdje el a mellkasi kompressziókat,
– kombinálja a befúvásos lélegeztetést a mellkasi kompressziókkal!
Külső mellkasi kompresszió (lásd még VI. fejezet)
Teendők:
● Csecsemők (VII/1-5. ábra):
– helyezze két ujját a bordakosár alsó ívének találkozási pontja (a processus xyphoideus) fölött egy harántujjal
fekvő területre – ez a szegycsont alsó harmadának felel meg,
– két ujja hegyét használva nyomjon rá a szegycsontra, és süllyessze be azt a csecsemő mellkasa mélységének
(= nyílirányú átmérőjének) kb. egyharmadáig,
– szüntesse meg a nyomást, majd ismételje a mellkasi kompressziókat kb. 100 kompresszió/perc frekvenciával
(kicsit kevesebb, mint 2 kompresszió/mp),
– 5 kompresszió után:
● hajtsa hátra a fejet, emelje ki az állat, és végezzen 2 hatásos befúvást,
● helyezze vissza az ujjait a szegycsontra a megfelelő helyzetbe, és végezzen további 15 mellkasi kompressziót,
– folytassa a mellkasi kompressziók és a befúvásos lélegeztetés alkalmazását 15:2 arányban!
133
VII/1-5. ábra Külső mellkasi kompresszió csecsemőkön
● Gyermekek (VII/1-6. ábra):
– keresse meg a szegycsontot, helyezze egyik tenyér–csukló átmenetét a szegycsont alsó fele fölé, és győződjön
meg arról, hogy nem nyomja a has felső részét,
– hátrafeszített kézzel emelje fel ujjait, hogy biztosítsa azt, hogy ne nyomja a gyermek bordáit,
– helyezkedjen függőlegesen a gyermek mellkasa fölé, alkalmazzon könyökben nyújtott karral határozott, de
enyhe, lefelé irányuló nyomást a szegycsont alsó felére és süllyessze be azt a gyermek mellkasa mélységének (=
nyílirányú átmérőjének) kb. egyharmadáig,
– szüntesse meg a nyomást, majd ismételje a mellkasi kompressziókat kb. 100 kompresszió/perc frekvenciával
(kicsit kevesebb, mint 2 kompresszió/mp),
– 15 kompresszió után: hajtsa hátra a fejet, emelje ki az állat, és végezzen 2 hatásos befúvást,
– helyezze vissza kezét a szegycsontra a megfelelő helyzetbe, és végezzen további 15 mellkasi kompressziót,
• folytassa a mellkasi kompressziókat és a befúvásos lélegeztetést 15:2 arányban!
134
VII/1-6. ábra Külső mellkasi kompresszió gyermekeken
● Serdülők és felnőttek:
– ebben a korcsoportban a mellkasi kompressziók felnőtt, kétkezes módszerének alkalmazására van szükség
ahhoz , hogy megfelelő mélységű szegycsontbesüllyedést érjünk el,
– keresse meg az incisura xyphosternalist egyik keze mutató és középső ujját vezetve a bordakosár alsó szélei
fölött, és találja meg azt a pontot, ahol a bordák találkoznak,
– középső ujját a processus xyphoideus felett tartva, helyezze mutatóujja csúcsát a szegycsontra feljebb,
– helyezze másik keze tenyér–csukló átmenetét a szegycsont felső fele fölé, és csúsztassa az egyik keze felé
addig, amíg megérinti annak mutatóujját. Ennek a szegycsont alsó fele közepén kell lennie (a 3. ujj a sternumra
merőleges irányú),
– ezután az egyik keze tenyér–csukló átmenetét a másik keze kézhátára kell tennie és az ujjait össze kell
kulcsolnia, hogy ne gyakoroljon nyomást a bordákra,
– hajoljon jól a beteg fölé úgy, hogy a segélynyújtó vállai a kezei felett helyezkedjenek el, karjait tartsa
könyökben kinyújtva,
– alkalmazzon határozott és függőleges, lefelé irányuló nyomást a szegycsontra akkora erővel, hogy az
süllyedjen be 4–5 cm-rel, anélkül, hogy könyökeit közben behajlítaná (a mozdulatra jól oda kell figyelni, mert a
téves vagy erőszakos akció veszélyes és szükségtelen sérülést okozhat a betegnek),
135
– szüntesse meg a nyomást, tartsa még a kezét a betegen, majd ismételje az eljárást kb. 100 kompresszió/perc
frekvenciával, – kombinálja a mellkasi kompressziókat és a befúvásos lélegeztetést 30:2 arányban!
● Kompressziók:
– a kompresszióknak enyhéknek kell lenniük,
– a kompresszív fázis képezze legalább a felét a ciklusnak.
● Lélegeztetés:
– nagyon fontos, hogy megfelelő lélegeztetést érjünk el,
– rugalmasság: a segélynyújtó(k)nak úgy kell adaptálni(uk) a technikát, hogy megfelelő pulzust és lélegeztetést
érjen(ek) el.
● Addig folytassa az újraélesztést, amíg:
– a beteg életjeleket mutat (spontán légzés, normális pulzus),
– magasabb szintű segítség érkezik,
– a segélynyújtó kimerül.
● Mikor hívjunk segítséget?
– Feltétlenül hívjon segítséget a segélynyújtó, amint lehet, ha egy gyermek összeesik!
– Ha több segélynyújtó van jelen, egyikük kezdje el az újraélesztést, a másik hívjon segítséget,
– Ha csak egy segélynyújtó van jelen, előbb kb. 1 percig végeznie kell az újraélesztést, csak azután mozdulhat el
a beteg mellől, hogy segítséget hívjon (előfordulhat, hogy magával tudja vinni a csecsemőt vagy kisgyermeket).
Stabil (biztonsági) oldalfekvés
Az eszméletlen gyermeket, akinek szabadok a légutai és van spontán légzése, stabil (biztonsági) oldalfekvésbe
kell fordítani. Ez megelőzi azt, hogy a nyelve hátraessen, és elzárja a légutakat, és csökkenti az aspiráció
veszélyét.
Számos biztonsági oldalfekvési helyzet ismeretes, mindegyiknek vannak bizonyos előnyei.
(Lásd még VI. fejezet!)
A követendő legfontosabb elvek az alábbiak:
● A gyermeknek, amennyire csak lehet, az oldalán kell feküdnie nyitva lecsüngő szájjal, ami lehetővé teszi a
folyadék szabad kifolyását a szájból.
● A testhelyzet legyen stabil, ezért a csecsemőt meg kell támasztani egy háta mögé helyezett kispárnával vagy
egy összetekert lepedővel.
● Kerülni kell az olyan testhelyzetet, ami bármi nyomást gyakorol a mellkasra, mert az rontja a légzést.
● Lehetővé kell tenni, hogy a gyermeket könnyen és biztonságosan tudjuk az oldalára, majd a hátára fordítani,
különösen akkor, ha fennáll a lehetősége annak, hogy nyakigerinc-sérülést szenvedett.
● A testhelyzet biztosítson megfelelő hozzáférést a gyermekhez, hogy jól megfigyelhessük általános állapotát,
és hogy hozzáférhessünk a légutaihoz.
Légúti elzáródás
● Kilégzési zörej (zihálás, megnyúlt kilégzés): rendszerint rögzült légúti elzáródás, vagy mellkason belüli
probléma (pl. asthma) következménye.
136
● Grunting („röfögő hörgés”, a kilégzés végén jelentkező zörej): rendszerint balkamra-elégtelenség vagy RDS
okozza.
Légúti elzáródásra utalhat, ha:
● a gyermek erőlködve légzik,
● nagy légzőmozgások ellenére nem érzünk levegőáramlást a száj és az orr előtt,
● fuldoklást vagy stridort (érdes, durva, magas belégzési hangot) észlelünk (rendszerint a mellüregen kívüli, pl.
gégeszintű obstrukció következtében).
● nem tudjuk lélegeztetni a gyermeket az alapszintű újraélesztés (lásd előbb) folyamán.
Légúti elzáródás okai, kezelés.
Garatba hátraeső nyelv
Etiológia: eszméletlenség.
Kezelés:
● Emeljük előre jobban a beteg állát és/vagy változtassunk a gyermek helyzetén (csak mély eszméletlenség
esetén alkalmazzunk segédeszközt, pl. Guedel-tubust)!
Idegentest-félrenyelés/fulladás
Etiológia: lehet vér, laza fog, étel, játék vagy hányadék.
Kezelés:
● Ha a gyermek spontán lélegzik, biztassuk, hogy saját maga távolítsa el az akadályt köhögéssel!
● Beavatkozásra csak akkor van szükség, ha az előbbi próbálkozások egyértelműen sikertelenek, és a köhögés
elégtelen.
● Az alkalmazandó technika függ a gyermek életkorától: próbáljunk meg olyan technikát alkalmazni, amely
hirtelen megnöveli a mellűri nyomást („mesterséges köhögés”).
– Ujjal történő eltávolítás: nem ajánlott, kivéve a nagyobb és látható idegentestek eltávolítását, mert:
● az idegentest további beékelődését okozhatja,
● a felső légutak sérülését idézheti elő következményes oedemával és néha vérzéssel, sőt
● akut laryngospasmust válthat ki.
– Alkalmazzunk 5 ütést a gyermek hátára! Ezt kell először megkísérelni!
Az alkalmazott módszer függ a gyermek nagyságától:
● fektessük a gyermeket hasra (arccal lefelé), a fejet alacsonyabbra, mint a törzset,
● csecsemők esetében: a segélynyújtó combján hosszában (VII/1-7.ábra),
● nagyobb gyermekek esetében: a segélynyújtó combján, térdén keresztben (VII/1-8. ábra),
– Alkalmazzunk 5 határozott ütést a hát közepére a vállak között!
– Ha ez eredménytelen, alkalmazzunk 5 lökésszerű nyomást a mellkasra!
● Fordítsuk a gyermeket a hátára.
● Az alkalmazott technika hasonló a mellkasi kompresszióknál alkalmazotthoz:
137
■ a lökésszerű nyomásokat a szegycsont ugyanazon pontján végezzük, mint a külső mellkasi kompressziók
esetén, azaz egy harántujjal a mellbimbókat összekötő vonal alatt,
■ a lökésszerű mellkasi nyomásoknak határozottabbaknak és erőteljesebbeknek kell lenniük, mint a külső

mellkasi kompresszióknak, és percenként 20-as frekvenciával végezzük azokat!
VII/1-7. ábra Csecsemő fektetése idegentest eltávolítása során: a csecsemő a segélynyújtó combján,
hosszában fekszik
VII/1-8. ábra Gyermekek fektetése idegentest eltávolítása során: a gyermek a segélynyújtó combján,
térdén keresztben fekszik
138
● Ellenőrizzük a gyermek száját:
– keressünk a szájban idegentestet, és távolítsuk el, ha láthatóvá vált!
● Tartsuk szabadon a légutakat:
– tartsuk szabadon a légutakat a fej hátrahajtásával és az áll előreemelésével,
– értékeljük újra a légzést!
● Ha a gyermek lélegzik:
– fordítsuk oldalára a gyermeket,
– ellenőrizzük, hogy a gyermek továbbra is légzik-e!
● Ha a gyermek nem lélegzik:
– alkalmazzunk 5 befúvásos lélegeztetést úgy, hogy mindegyiktől emelkedjen és süllyedjen a mellkas,
– lehet, hogy a légutak teljesen szabadok és a gyermek apnoés, vagy a légutak csak részlegesen átjárhatók, a
segélynyújtó mindkét esetben képes lehet effektív lélegeztetést végezni.
● Ha a légutak elzáródva maradnak, ismételjük sorrendben a következőket:
– Csecsemők:
● Végezzünk 5 hátba ütésből és 5 lökésszerű mellkasi nyomásból álló ciklusokat!
● Ismételjük a ciklusokat mindaddig, amíg a légutak szabaddá válnak, vagy a csecsemő elkezd spontán
lélegezni!
– Gyermekek:
● Ismételjük a ciklusokat a fenti módon, de helyettesítsük a lökésszerű mellkasi nyomásokat lökésszerű hasi
nyomásokkal váltakozó ciklusokban!
● Lökésszerű hasi nyomások:
■ Végezzünk 5 határozott, lökésszerű hasi nyomást (a processus xyphoideus és a köldök közötti távolság
felezőpontjából kiindulva, felfelé a rekesz irányában), vigyázva arra, hogy ne alkalmazzunk túl nagy erőt. Ha a
gyermek tudata megtartott, tartsuk ülő helyzetben.
■ Ha a gyermek eszméletlen, fektessük a hátára és kezdjük el lege artis az újraélesztést!
■ Alkalmazzunk felváltva lökésszerű mellkasi és hasi nyomásokat az egymást követő ciklusokban!
● Ha még mindig nincs javulás:
– Ismételjük az előbbi ciklusokat, de még erőteljesebben,
– Vegyük fontolóra a magasabb szintű légútbiztosítást (lásd alább):
● Laringoszkópia (csak kellő tapasztalat birtokában, mert az eszközös beavatkozás a rossz helyzetet tovább
ronthatja avatatlan kézben).
● Cricothyreotomia (conicotomia).
● Lélegeztetés.
Az idegentest-félrenyelés / fulladás kezelésének vázlatát foglalja össze csecsemőkben, gyermekekben és

felnőttekben a VII/1-9. ábra.
139
Csecsemőkön (egyéves kor alatt) nem szabad lökésszerű hasi nyomásokat alkalmazni, mivel azok súlyos
intraabdominalis sérüléseket (akár máj- vagy léprupturát is) okozhatnak.
Ahol egy idegentest található, ott lehet még másik is!
Csecsemőknél kézzel „vakon” a szájba nyúlni tilos! Csak a jól láthatóvá vált idegentestet szabad eltávolítani!
VII/1-9. ábra Reszuszcitáció IV. Idegentest eltávolítása csecsemő-, gyermek- és felnőttkorban
Szöveti duzzanat (oedema)
Etiologia:
● pseudocroup,
● laryngotracheobronchitis,
● epiglottitis.
Anamnézis: hasznos segítséget nyújthat annak elkülönítésében, hogy szöveti duzzanat (fertőzés), idegentest-
félrenyelés, asthma vagy egyéb körülmény a baj oka.
Kezelés (lásd még a XXI/4. fejezetben!):
● Gőzölés, párásítás (pseudocroup).
● Oxigén.
● Porlasztott racem epinephrin (Micronephrin), esetleg budesonid.
● Ha nincs javulás:
– Befúvásos lélegeztetés.
– Vegyük fontolóra a
● laringoszkópiát,
● cricothyreotomiát (conicotomiát).
● Igyekezzünk a kiváltó okot is megszüntetni.
Légútbiztosítás
140
Légútbiztosítás:
– száj-garat tubus,
– orr-garat tubus,
– trachealis intubálás.
Száj-garat tubus (oropharyngealis, Guedel-tubus)
Gyakran nagyon hasznos és egyszerű eszköz gyermekek esetében.
Javallat:
● Ha a gyermek eszméletlen és nincs hányingere (öklendezési reflexe).
Méret:
● 000 – 4, a gyermek méretétől függően,
● A szükséges hosszúság: a mandibulaszöglettől az ajkakig mért távolságnak megfelelő,
● A túl kis tubus lehet, hogy nem hidalja át a nyelv képezte akadályt, sőt lehet, hogy begyömöszöli a nyelvet a
garatba, elzárva ezzel a levegő útját,
● A túl nagy tubus behelyezéskor felsértheti a hátsó garatfalat.
Behelyezés:
● A tubust gyermekkorban nyelvlapoccal, illetve esetleg síkosítva, domború hátával a szájpadlás felé fordítva
csúsztassuk be!
Szövődmények:
● Helytelen alkalmazása öklendezést, fuldoklást, laryngospasmust vagy hányást okozhat.
Orr-garat tubus (nasopharyngealis tubus, Wendl-tubus)
Megtartott tudatú vagy félig eszméletlen gyermekek jobban tűrik, mint a száj-garat tubust.
Méret:
● A legnagyobb méret, ami még könnyen bevezethető a külső orrnyíláson.
Egy megfelelően rövidre vágott és proximális végén biztosítótűvel átszúrva (vagy tubuscsatlakozóval ellátva)
becsúszás ellen biztosított intratrachealis tubusdarab jól pótolhatja az orr-garat tubust.
Gyermekek trachealis intubálása (lásd részletesen a VI. fejezetben!)
A legmegbízhatóbb módszer szabad légút biztosítására és fenntartására, valamint a lélegeztetéshez

csecsemőkben és gyermekekben.
● Laringoszkóp: a legtöbb könyv az anatómiai sajátosságok miatt, 2 éves kor alatt az egyenes lapocú (Foregger-
féle) laringoszkópot ajánlja; a hajlított lapocú (Macintosh-féle) laringoszkóp esetenként előnyösebb lehet, mert
ennek csúcsát könnyebben vezethetjük a vallecula glosso-epiglotticába (a nyelvgyök és az epiglottis közötti
árokba), s így elkerüljük az epiglottis laryngealis felszínén lévő receptorok ingerlését, és ezáltal bradyarrhythmia
előidézését.
Teendők: (lásd VI. fejezetben).
● Croup esetén a szokásosnál kisebb tubust használjunk (még így is nehéz lehet az intubálás)!
● Epiglottitis esetében csak gyakorlott személynek, csak kórházi körülmények között és csak minden
szükséges felszerelés elérhetősége esetén szabad az intubálást megkísérelni (lásd VII/4. fejezet).
141
● Prehospitális körülmények között a cricothyreotomiát (conicotomiát) vagy a pozitív nyomású maszkos

lélegeztetést részesítjük előnyben.
Cricothyreotomia (conicotomia)
Teendők: lásd a VI. fejezetben!
● Gyermekeken nehéz és veszélyes technika.
● Csak súlyos felső légúti elzáródás esetén (pl. idegentest, maxillofacialis sérülés, súlyos laryngealis oedema)
kell fontolóra venni, ha már minden más módszer kudarcot vallott.
● A tűvel (14 G-s iv. kanüllel) végzett cricothyreotomiát (conicotomiát) részesítsük előnyben!
● Nagyon kis gyermeken nehéz elvégezni, tartós tracheasérülést is okozhat.
Légzéstámogatás
Oxigénterápia
Kiegészítő oxigénadagolást végezhetünk:
● arcmaszkon,
● orrkanülön (nagyon hasznos csecsemőkben) és
● intratrachealis tubuson keresztül.
● Fontos eljárás azokban a gyermekekben, akiknek magas az oxigénfelhasználásuk. (Élettani jobb-bal shuntjük
kiújulhat pl. mellkasi sérülés vagy intraabdominális sérülést követő rekeszbénulás következtében).
Lélegeztetés (lásd még VI. fejezet!)
Indikáció: nincs spontán légzés
Módjai:
● önfelfújó (újraélesztő) lélegeztető, szelepes ballonnal és arcmaszkkal,
● száj-garat vagy orr-garat tubus alkalmazásával, vagy
● intratrachealis tubuson át önfelfújó (újraélesztő) lélegeztető, szelepes ballonnal.
Maszkok:
● Puha, kerek, átlátszó műanyag maszkokat célszerű alkalmazni.
Lélegeztető (újraélesztő) ballonokkal szembeni elvárások:
● önfelfújó legyen,
● legyen ellátva nyomáshatároló szeleppel (40 vízcm!),
● legyen felszerelve oxigén rezervoárral a belégzett levegő oxigénkoncentrációjának növelése céljából.
Lélegeztető (újraélesztő) ballonok méretei:
● csecsemő: 250 mL,
● gyermek: 500 mL,
● felnőtt: 1600 mL.
142
3.1.2. Advanced Paediatric Life Support: Gyermekek magasabb szintű

újraélesztése: a szívmegállás/keringésmegállás kezelése
Előfordulás, gyakoriság:
● Az elsődleges szívmegállás vagy a keringésmegállás ritka gyermekekben, a fiatal szív nagyon rugalmas, több
percig ver még a légzés leállása után.
Etiológia:
● A hypoxia gyakran eredményez bradycardiát és legjobban a megfelelő ventiláció fenntartásával kezelhető.
● Az alveoláris ventiláció 100% oxigénnel történő helyreállítása rendszerint javítja a szív perctérfogatát és a
folyamat rendeződéséhez vezet.
● Szívmegállás/keringésmegállás gyermekekben rendszerint csak légúti vagy légzési probléma miatt kialakuló
elhúzódó hypoxia után következik be. Következménye súlyos agyi hypoxia, ezért életfontosságú a fenyegető
jelek, különösen a bradycardia időben történő felismerése, a gyors beavatkozás, ezáltal a hypoxiás
szívmegállás/keringésmegállás megelőzése.
8 éves kor alatt a 60 ütés/perc alatti bradycardiát, ha az rossz keringéssel párosul, szívmegállásként kell kezelni!
Kezelés:
● Agyermek alapszintű újraélesztése (Basic Paediatric Life Support) (lásd VII/1-1. ábra), majd erre épülhet,
● a gyermek magasabb szintű újraélesztése (Advanced Paediatric Life Support) (VII/1-10. és a VII/1-11.
ábra).
Lépések:
● Oxigén adása, lélegeztetés (pozitív nyomású lélegeztetés magas oxigénkoncentrációval!)
● Csatlakoztassa a beteget defibrillátorhoz / keringés monitorhoz! (Lásd még a VI. fejezetben!)
● Monitorozza a szívműködést a defibrillátor elektródáin (kanalain) keresztül, vagy a konvencionális helyekre

feltett monitorelektródákkal!
– A defibrillátorelektródák (kanalak) mérete:
● olyan elektródákat válasszon, amelyek a legjobb érintkezést biztosítják a gyermek mellkasfalával.
– A defibrillátorelektródák (kanalak) elhelyezése:
● Helyezze a manuális, félautomata (AED), vagy automata defibrillátor lapátjait vagy öntapadó elektródáit a
mellkas elülső falára, egyiket közvetlenül a jobb kulcscsont alá, a másikat a bal elülső hónaljvonalba, kb. a
szívcsúcslökés szintjének megfelelően!
● Ha csak nagyméretű elektródák (kanalak) állnak rendelkezésre, fordítsa a gyermeket az oldalára, helyezze az
elektródákat a mellkas elülső és hátsó felszínére, és defibrilláljon a mellkason keresztül!
● Állapítsa meg a ritmuszavar fajtáját (+ ellenőrizze a pulzust)!
– Ellenőrizze a pulzust!
● Csecsemőknél az arteria brachialis pulzálását a felkar belső felszínén!
● Gyermekeknél az arteria carotis pulzálását a nyakon!
● Ez ne tartson tovább 10 másodpercnél!
– Állapítsa meg a ritmuszavar fajtáját:
143
● Nem kamrafibrilláció vagy nem kamrai tachycardia, azaz asystolia, bradycardia vagy pulzus nélküli
elektromos aktivitás,
● kamrafibrilláció vagy kamrai tachycardia.
144
VII/1-10. ábra Reszuszcitáció II. A gyermekkori kiterjesztett újraélesztés (európai) algoritmusa. Advanced
Paediatric Life Support. Rövidítések: BLS: Basic Life Dupport, CPR: cardiopulmonalis reszuszcitáció,
VF: kamrai fibrilláció, VT: kamrai tachycardia. A gyógyszeradagolás előírásait lásd a VII/1-11. ábrán.
VII/1-11. ábra A gyógyszeradagolás vázlata emelt szintű újraélesztés során a European Resuscitation
Council irányelvei alapján
Nem kamrafibrilláció vagy nem kamrai tachycardia, azaz asystolia, bradycardia vagy pulzus nélküli elektromos
aktivitás (elektromechanikus disszociáció)
Előfordulás, gyakoriság:
● Asystolia / bradycardia: a leggyakoribb „arrest arrhythmia” gyermekkorban.
● Elektromechanikus disszociáció (EMD): ritka.
Etiológia:
145
● Asystolia:
– Rendszerint légúti vagy légzési probléma miatt kialakuló hypoxiát követően, másodlagosan lép fel,
– Bradycardia (= funkcionálisan asystolia): 60 ütés/perc alatti szívfrekvencia 8 éves kor alatt.
● Elektromechanikus disszociáció okai (4 H és 4 T):
– Hypoxia,
– Hypovolaemia,
– Hypo–/hyperkalaemia,
– Hypothermia,
– Tension (feszülő) pneumothorax,
– (szív) Tamponád,
– Toxikus/terápiás okok (pl. gyógyszer-túladagolás),
– Thromboemboliás/mechanikus elzáródás.
Kezelés:
● Létesítsen intravénás / intraossealis folyadék- és gyógyszerbeviteli lehetőséget!
● Adjon adrenalint (Tonogen):
– intravénásan/intraossealisan: 10 μg/ttkg-ot (0,1 mL/ttkg az 1:10.000 hígítású oldatból),
– intratrachealis tubusba: az előbbi adag 10-szeresét (ha nem sikerül intravénás/ intraossealis beviteli lehetőséget
létesíteni 90 másodpercen belül!)
● Végezze az alapszintű újraélesztést kb. 3 percig!
● Az alapszintű újraélesztés (BLS, CPR) közben:
– intubálja a beteget
– és lélegeztesse 100% oxigénnel!
● Értékelje újra a szív ritmusát, és ha eredménytelen volt az eddigi beavatkozás, ismételje az előbbieket:
– adjon adrenalint: 10 μg/ttkg-ot (0,1 mL/ttkg az 1:10.000 hígítású oldatból),
– majd folytassa az alapszintű újraélesztést további 3 percig!
● Ha ezután is eredménytelen a beavatkozás, ismételje tovább a folyamatot, adjon folyadékot és alkalizáljon, ha

az újraélesztés elhúzódik!
Sinusbradycardia
Definíció
A sinusritmus kritikus érték alá csökkenése. A leggyakoribb dysrhythmia gyermekekben. Sok gyermeknek lehet
akár 50 ütés/perc a szívfrekvenciája, különösen alvás közben, hemodinamikai veszélyeztetettség nélkül.
Okai:
● hypoxaemia (hypoventilatióval vagy anélkül),
● hypothermia,
146
● szívműtét utáni állapot,
● veleszületett szívbetegség,
● mérgezés (β-blokkolók, Ca++-csatorna-blokkolók, digoxin, amiodaron),
● cardiomyopathia,
● Duchenne-típusú izomdystrophia,
● koponyaűri nyomásfokozódás,
● vagusingerléssel járó beavatkozások: váladékszívás, gyomorszonda levezetése, intubálás.
Kezelés: (bradydysrhythmiák általános kezelési elvei) (VII/1-12. ábra):
● A kiváltó ok rendezése:
– hypoxia esetén: asszisztált lélegeztetés 100% oxigénnel,
– hypothermia esetén: a beteg felmelegítése normothermiáig,
– koponyaűri nyomásfokozódás esetén:
● hyperventiláljuk a beteget és
● adjunk mannitolt (0,25 – 0,5 g/ttkg i.v.),
– hyperkalaemia (EKG-n csúcsos T-hullám, kiszélesedett QRS-komplexus) esetén:
● 10 mg/ttkg CaCl2
● 1 mmol/ttkg NaHCO3,
● 0,5–1 g/ttkg glukóz és
● 0,1 E/kg inzulin i.v.!
● Sinusbradycardia gyógyszeres kezelése:
– Indikáció: Ha a bármilyen eredetű bradycardia csupán tüneti jellegű.
– Gyógyszerek:
● adrenalin (Tonogen) i.v. vagy io: 1–10 μg/ttkg (0,01–0,1 mL/ttkg az 1:10 000 hígításból) intratracheális
tubuson: 100 μg/ttkg
● atropin: iv vagy io.: 0,02 mg/ttkg (minimum 0,15 mg, maximum 1 mg)
● isoproterenol infúzióban (0,1–1 μg/ttkg/perc sebességgel).
147
VII/1-12. ábra Reszuszcitáció III. Bradycardia és tachycardia sémák tapintható pulzusnál I.,
Bradyarrhythmiák kezelésének vázlata
● A bradycardia pacemakerkezelése
– Indikáció:
● Ha más módszerek nem vezettek eredményre.
● A tüneti jellegű vagy potenciálisan kockázatos bradycardia, ha a gyógyszeres kezelés nem volt sikeres,
miközben a kiváltó okot igyekszünk megszüntetni (nem szükséges, hogy az AV csomó intakt legyen).
– Kamrai pacemakerkezelés módjai:
● Transcutan pacemaker:
■ Helyezzünk nagyméretű cutaningerlő elektródákat az elülső mellkasfalra és a hátra, a lapockák közé (lásd
VI/8. ábra).
■ Növeljük fokozatosan a pacemaker kimenő áramerősségét (maximum 140 mA-ig) mindaddig, amíg kamrai
választ (EKG-n: a pacemaker leadott teljesítményét jelző „tüskét” követő QRS-komplexust) nem érünk el
(fennáll az ingerlő elektródák okozta bőrégés veszélye!). (Részletek: lásd VI. fejezet.)
● Transvenosus (beúsztatott) pacemaker (lásd VI. fejezet):
148
■ Bármely centrális vénán keresztül egy bevezető eszközön át egy pacemakerelektródát vezetünk be, amelyet
földelt EKG-hez csatlakoztatunk, hogy ellenőrizhessük az elektróda megfelelő helyzetét a jobb kamra csúcsában
(EKG-n: emelkedett ST-segmentum látható).
● Epicardialis pacemaker:
■ Szívműtétet követően alkalmazható.
● Transthoracalis pacemaker:
■ Egy hosszú spinális tűt vezetünk be a processus xyphoideus alatti behatolásból a jobb kamrába, miután a
mellkasfalon keresztül végzett punkcióval meghatározzuk annak helyét, majd az ingerlő elektródát bevezetjük a
tűn keresztül addig, amíg az be nem akad a szívcsúcs izomfalába, és kamrai választ nem kapunk. Ezt az eljárást
csak teljes szívmegállás esetén szabad alkalmazni!
Tachycardia
● Supreventriculáris tachycardia
● Kamrai tachycardia (Kezelési algoritmus: lásd VII/1-13. ábra)
149
VII/1-13. ábraReszuszcitáció III. Bradycardia és tachycardia sémák tapinható pulzusnál II., Tachycardia
kezelési algoritmusa. Rövidítések: KT: kamrai tachycardia, SVPT: supraventricularis paroxysmalis tachycardia
Kamrafibrilláció és pulzus nélküli kamrai tachycardia
Előfordulás:
● gyermekekben ritka, rendszerint csak szívmegállást követő terminális ritmusként fordul elő.
Etiológia: lásd 4 H és 4 T (korábban)!
Kezelés:
A kamrafibrilláció kezelése: lásd VII/5. és XXIX/5., a defibrilláció: VI. fejezet! E helyen a reszuszcitáció egyéb
lépéseivel való összefüggését kívánjuk érzékeltetni.
● Végezze az alapszintű újraélesztést kb. 2 percig!
● Az alapszintű újraélesztés (BLS, CPR) közben:
– Defibrilláljon egyszer, 4 J/ttkg energiával, illetve kövesse az AED utasításait!
– Defibrillálás után azonnal folytassa a reszuszcitációt és a következő keringésellenőrzésre csak 2 perces

komplex újraélesztés után kerüljön sor.
● Az újraélesztés-defibrillálás 2 perces ciklusai közben:
– intubálja a beteget,
– lélegeztesse 100% oxigénnel,
– adjon epinephrint minden második körben (kb. 4 percenként),
– mérlegelje amiodaron és magnézium adását bolusban!
– Korrigálja a reverzibilis okokat!
● Egyéb gyógyszerek:
– Lidocain:
● Javallat: kamrai arrhythmiák.
● Adagolás:1 mg/ttkg (1%-os oldatból 0,1 mL/ttkg) intravénásan (szükség esetén 5 perc múlva ismételhető,
majd infúzióban folytatjuk).
– Amiodaron (Cordarone):
● 5mg/ttkg bolusban, kétszer ismételhető.
– Magnézium-szulfát:
● 25–50 mg/ttkg 20 perc alatt hypomagnesaemiában és torsade de pointes tachycardiában.
● Ha perifériás vénába vagy intraossealisan adunk gyógyszert, mossuk be fiziológiás konyhasóoldattal, hogy
elősegítsük a gyógyszer eljutását a hatás helyére!
● Nyelv alá, vagy a nyelv izomzatába nem szövetroncsoló gyógyszer sz.e. adható (lásd még VI. fejezet): így pl.
adható epinephrin, atropin, ketamin, szukcinilkolin – hatásuk 45 percen belül kialakul).
● Ha 90 másodpercen belül nem sikerül i.v. vagy i.o. behatolást létesíteni, vegyük számításba a
trachealis/endobronchialis beadást.
150
● Trachealis/endobronchialis gyógyszeradagolás: alkalmazható epinephrin (adrenalin), lidocain és atropin (de

soha sem Na-hidrokarbonát!) adagolásához.
● Trachealis/endobronchialis gyógyszerbeviteli utat csak az újraélesztés egészen korai szakaszában szabad

alkalmazni, mivel az ez úton beadott gyógyszer felszívódása kiszámíthatatlan és megbízhatatlan lehet.
● az így beadott gyógyszer adagja az iv. adag kétszerese legyen (epinephrin esetében az iv. adag tízszerese!) és
a gyógyszert hígítani kell 2-3 mL élettani konyhasóoldattal.
● a gyógyszer beadása után a gyermeket 5 befúvással hyperventilálni kell, hogy elősegítsük a gyógyszer
szétoszlását a tüdőben és felszívódását a tüdőkapillárisokba.
3.1.3. Központi idegrendszeri reszuszcitáció (agyorientált terápiás protokoll)

Az extracranialis homeostasis biztosítása
Teendők:
● A vérvolumen normalizálása:
– plazma volumen expanzió,
– normotenzió fenntartása,
– vasodilatator / presszor terápia (arteriás közép vérnyomás: Median arterial pressure: MAP: 80-100 Hgmm)
● Immobilizálás:
– tartós relaxálás (Arduan, Alloferin, Tracrium),
– kontrollált lélegeztetés.
● Deafferentáció:
– analgézia, anesztézia (Gamma-OH, midazolam, diazepam, fentanyl).
● Vérgáz és sav-bázis értékek stabilizálása
– PaO2 = 80-100 Hgmm (FiO2 = 0,5; PEEP = 3-4 vízcm),
– PaCO2 = 35-40 Hgmm,
– pH = 7,35-7,45
● Normothermia:
– hűtés
● Folyadék–elektrolit terápia.
● Korai teljes parenterális táplálás.
Az intracranialis homeosztázis biztosítása
Teendők:
● Komplex feladatok:
– a gázcsere rendezése és fenntartása.
● Az intracranialis nyomás monitorozása.
● Az agynyomás csökkentése (lásd még VII/6. fejeze).
151
– Az agy tömegének csökkentése:
● a folyadékbevitel megszorítása (az alapszükséglet 60–70%-a),
● ozmoterápia:
● 0,5–1–1,5 g/ttkg glicerin (10%-os oldatból) 4–6 óránként,
● 0,3–0,5–1 g/ttkg mannit (20%-os) 4–6 óránként,
– Az agyi vérvolumen csökkentése:
● a CVP =3–6 vízcm, a MAP = 80–100 Hgmm legyen,
● a vénás elfolyás elősegítése (a fej 30 fokos előrehajtásával),
● a PaO2 = 80–100 Hgmm, a PaCO2 = 35–40 Hgmm legyen,
– A liquortér csökkentése:
● agykamrapunkció,
● tartós agykamradrén.
Az agyi anyagcserére ható gyógyszerek
Teendők:
● A szénhidrát-anyagcsere rendezése:
– glukóz + inzulin
● Barbiturát:
– thiopental: 5–30 mg/ttkg (szérum szint: 2–4 mg/100mL)
● Görcsoldás:
– diazepam, midazolam, phenytoin, fenobarbital, propofol, N 2O, etomidat, klorálhidrát, Gamma-OH,

relaxánsok.
● Hypothermia.
● Neurotranszmitter:
– piracetam (Nootropil).
● Agyi értágítók:
– vinpocetin (Cavinton), pentoxifillin (Trental).
● Kálciumcsatorna-blokkolók:
– nimodipin: 10 μg/ttkg (infúzióban: 0,5 μg/ttkg/perc).
● Na-diklóracetát:
– infúzióban: 50 mg/ttkg/nap.
● Neurotranszmitter antagonista:
– MK-801: 150 μg/ttkg (infúzióban: 75 μg/ttkg/óra).
● Scavengerek:
152
– A-, C-, E-, K-vitamin, MTDO, MTDO-DS, D-penicillamin, AICA-foszfát, Legalon, Allopurinol, szuperoxid-
dizmutáz (Orgotein).
● Ciklooxigenáz-gátlók:
– nem szteroid gyulladásgátlók (NSAID-ok): Indomethacin, Ibuprofen stb.
● Leukotriénantagonisták: LTD-4, FPL-55712.
Ajánlott irodalom
Eaton,C.J.: Essentials of Immediate Medical Care, Second Edition, Churchill Livingstone, Edinburgh, London,
New York, Philadelphia, Sydney, Toronto, 1999.
Emergency Cardiac Care Committee and Subcommittees, American Heart Association: Guidelines for
cardiopulmonary resuscitation and emergency cardiac care, Part V. Pediatric advanced life support. JAMA,
1992 Oct 28; 268 (16): 2251–75.
European Resuscitation Council: Paediatric advanced life support, Resuscitation, 37 (1998) 95–102.
Hirsch T.: Agyorientált reanimatio a helyszíntől az intézetig, a jelen és a várható jövő, Az MMTT és a MAITT
Csecsemő- és Gyermek Sectiójának közös vándorgyűlése, Miskolc–Lillafüred, 1991. szeptember 5–7.
Lakatos L., Karmazsin L.: A gyermekgyógyászati intenzív ellátás alapjai, DOTE Gyermekklinika, Debrecen,
1985.
Meuret, G.H., Höllgen, H.: Újraélesztés, SpringerVerlag, Springer Hungarica Kiadó, Budapest, 1992.
Nichols, D.G., Yaster, M., Lappe, D.G., Haller, J.A. jr. (eds.): Golden Hour, The handbook of advanced
pediatric life support, 2. kiadás, Mosby – Year Book, Inc., St. Louis, Baltimore, Boston, Carlsbad, Chicago,
Naples, New York, Philapelphia, Portland, London, Madrid, Mexico City, Singapore, Sydney, Tokyo, Toronto,
Wiesbaden, 1996.
Safar, P.: Cardiopulmonary cerebral resuscitation, Asmund S. Laerdal, Stavanger, 1981.
Szegeczky D.: A csecsemő- és gyermekkor oxiológiája, Medicina Könyvkiadó, Budapest, 1993.
Varga P. (szerk.): Jegyzet az intenzív betegellátó szakápolók számára, I-II. kötet, Egészségügyi Szakdolgozók
Központi Továbbképző Intézete, Budapest, 1992.
Varga P. (szerk.): Vezérfonal a folyadékháztartás zavarainak kezeléséhez, Melania Kiadói, Budapest, 1997.
3.2. VII/2. fejezet – Shock

Praefort László
Elégtelen szöveti perfúzió, amely képtelen biztosítani a szövetek oxigén- és táplálékigényét és elszállítani a
keletkező anyagcseretermékeket. A szöveti perfúzió elégtelensége hátterében egy hemodinamikai
katasztrófaállapot áll, amely három fő okra vezethető vissza:
● a szív pumpafunkciójának elégtelensége: cardiogen shock,
● a keringő volumen jelentős lecsökkenése: hypovolaemiás shock,
● az érpálya ellenállásának csökkenése (vasodilatatio): disztributív shock.
A shock lényege mindhárom formában azonos: abszolút vagy funkcionális hypovolaemia, az ide vezető utak
azonban különböznek, s ennek megfelelően eltérő az egyes formák kezelése is.
Patofiziológia
153
A szöveti perfúziót a szív által egy perc alatt a vérpályába kilökött vérmennyiség, a cardiac output
(percvolumen) tartja fenn.
A percvolumen meghatározói:
● systolés volumen (egy összehúzódás során kilökött vérmennyiség),
● szívfrekvencia.
A systolés (stroke) volument meghatározza:
● előterhelés (praeload): a kamrai végdiastolés térfogat,
● utóterhelés (afterload): a perifériás rezisztencia, amely ellen a szív pumpálni kénytelen,
● myocardium kontraktilitása.
Újszülöttekben és csecsemőkben a strokevolumen növelése korlátozott, ezért a cardiac output döntően a

szívfrekvenciától függ.
A szisztémás (perifériás) vascularis rezisztencia (afterload) szabályozása:
● szimpatikus idegrendszer
● keringő katecholaminok.
A szívfrekvencia szabályozása:
● n. vagus: a vagus tónus növekedése a szívfrekvencia csökkenését eredményezi
● keringő katecholaminok: növelik a szívfrekvenciát és a szívizom kontraktilitását
Vérnyomás: a perctérfogat és a perifériás vascularis rezisztencia függvénye.
Shockos állapot akkor lép fel, haa fenti normális élettani mechanizmusok képtelenek fenntartani a megfelelő
percvolument. Függetlenül a kiváltó mechanizmustól, a végeredmény az abszolút vagy funkcionális
hypovolaemiás állapot. A hypovolaemia (s az ezzel járó hypoxia) olyan élettani válaszreakciókat vált ki,
amelyek az akut fázisban próbálják kompenzálni a csökkent perctérfogatot. Ezek a válaszreakciók hatásukat a
kisereken (microvasculaturán) fejtik ki biokémiai és gyulladásos mediátorokon át.
A kiserekben végbemenő változások: a shock következményei.
Okai:
● a szimpatikus tónus változása, valamint
● vazoaktív szubsztanciák felszabadulása, amelyek hatásukat a praecapillaris sphincterekre és az arteriolák

simaizomzatára fejtik ki.
E változások eredményeként egy izomkontrakciólép fel, amely a praecapillaris shuntök megnyílásához és

ezáltal lokális szöveti hypoxiához vezet. A hypoxia tovább fokozza a szöveti capillariskárosodást és a
capillarisból történő folyadékkiáramlás (leak) jelenségét.
Bizonyos sejtekből és szövetekből biokémiai mediátorok szabadulnak fel. Ezek a mediátorok egy fiziológiás
kaszkádot indítanak el, amely végül a capillaris integritás károsodásához, elzáródáshoz vezet (VII/2-1. ábra).
154
VII/2-1. ábra A shockszindróma patomechanizmusa
A shock fázisai
Klinikailag jól körülhatárolt három fázis különböztethető meg:
● Kompenzált fázis: Az életfontos szervek vérellátását a szervezet regulációs mechanizmusai biztosítják a

perifériás keringés rovására (keringés redisztribúciója). A vérnyomás normális, vagy kissé csökkent, a pulzus
normális, mikrocirkulációs zavar már jelen van (a végtagok keringése jelentősen csökkent).
● Dekompenzált fázis: A szervezet szabályozó mechanizmusai már nem tudják kompenzálni a szöveti
hipoperfúziót, s a keringés centralizációja már nem tartható fenn, a cardiovascularisfunkció fokozatosan
beszűkül, romlik a szív teljesítménye és a vasomotor funkció: stasis, hemolízis, koagulációs zavarok és a
katecholaminok nagy koncentrációja szervi funkciózavarokhoz vezetnek.
● Terminális vagy irreverzibilis fázis: Az életfontos szervek (agy, szív) is irreverzibilisen károsodnak.
A shock típusai
A shock típusai:
● Cardiogen shock
● Hypovolaemiás shock
● Septicus shock
● Disztributív shock
Cardiogen shock
155
A szív kontraktilitása, s ezáltal pumpafunkciója csökken. Ennek oka a myocardium károsodása, amely
megakadályozza a kamra telődését, vagy kiürülését hypovolaemiát eredményezve.
Következmény: az előterhelés (praeload) növekedése, centrális vénás nyomás növekedése (vénás pangás), a
percvolumen csökkenésének kompenzálására nő az utóterhelés (a szisztémás vascularis rezisztencia).
Hypovolaemiás shock
Abszolút volumenvesztés a vascularis térből. A volumenvesztés lehet:
● vérvesztés (haemorrhagiás) - súlyossága az elvesztett vérmennyiség függvénye (VII/2-1. táblázat),
● vízvesztés (dehidrációs),
● plazmavesztés.
3.3. táblázat - VII/2-1. táblázat A haemorrhagiás shock osztályozása a vérvesztés

mértéke szerint
Tünetek/eltérések 1. csoport 2. csoport 3. csoport 4. csoport
Vérvesztés 10–15% 20–25% 30–35% >40%
Pulzus >100 >150 >150 >150
Légzésszám normális emelkedett tachypnoe tachypnoe, vagy

apnoe
Capillaristelődési <5 5–10 10–15 >20

idő (s)
Vérnyomás normális emelkedett csökkent súlyosan csökkent

pulzusnyomás
Tudat normális nyugtalan zavart kóma
Orthostaticus + ++ +++ +++

hypotensio
Vizeletmennyiség 1–3 0,5–1 <0,5 anuria

(mL/ttkg/óra)
Septicus shock
Mikrobák által indukált generalizált gyulladásos érfal- és szívizomkárosodás következtében fellépő

hemodinamikai katasztrófaállapot. A kórokozók sejtalkotórészei, toxinjai kiváltotta kaszkád progresszív
vazoparalízist, myocardiumdiszfunkciót és endothelkárosodást idéz elő.
A szisztémás vascularis rezisztencia csökkenése disztributív shockállapotot, az oxigénextrakciós

kapacitáscsökkenését okozza, miközben a generalizált gyulladás jelentősen növeli a szövetek oxigénigényét
(VII/2-2. Ábra).
A szisztémás hypotensiót súlyosbítja a nitrogén-oxid endotoxinstimulusra fokozódó termelődése az érfal

simaizomzatában, progresszív perifériás vasodilatatiót okozva.
A hypotensio miatt elégtelen coronariaperfúzió és az endotoxin és/vagy tumor nekrózis faktor (TNF) rontja a
myocardium funkcióját. A kompenzáló tachycardia mellett számolnunk kell a kamradilatációval és az ejekciós
frakció csökkenésével.
156
Csökken a szövetek oxigénfelvétele és az arteriovenosus oxigénkülönbség, de nő a veno-arteriosus széndioxid-

nyomásgrádiens.
VII/2-2. ábra A makro- és mikrocirkuláció septicus shockban. Átvéve: Mikos B.: A septicus shock
katecholamin terápiája, Focus Medicinae, 2001. III. évf. 1.szám.
Disztributív shock
A perifériás vasodilatatio relatív hypovolaemiához vezet. Csökken az elő- és az utóterhelés, csökken a centrális
venás nyomás. A szív pumpafunkciója fokozódik.
A hypovolaemiás és a cardiogen shock patofiziológiáját a VII/2-3. ábra, a septicus shock patogenezisét a VII/2-
4. ábra mutatja.
157
VII/2-3. ábra A hypovolaemiás és cardiogen shock patofiziológiája
VII/2-4. ábra A septicus shock patogenezise
158
A gyermekkori shockállapotok etiológiája
Az időfaktor shockban etiológiai tényező.
Meghatározó jelentőségű:
● a beteg életkora (a szervfunkciók „elaszticitása”)
● a shock tartalma (a mikrocirkulációs zavar idejével nő az oxigéndeficit)
● Cardiogen shock:
– Congenitális szívhibák (volumenterhelés, vagy kiáramlási akadály).
– Arrhythmiák.
– Ischaemiás szívbetegségek:
● bal coronaria eredési zavar,
● Kawasaki-betegség,
● anoxiás károsodás.
– Myocarditis.
– Pericardialis tamponád.
– Traumás szívizomsérülés.
– Késői („hideg” stádiumú) septicus shock.
– Akut és krónikus gyógyszertoxicitás.
– Besugárzás.
– Tárolási betegségek (Gaucher-kór, glycogenosis).
– Thyreotoxicosis.
– Mitochondriális betegségek.
– Phaeochromocytoma.
– Anaemia.
– Hypoxia.
– Láz (hipermetabolizmus).
● Hypovolaemiásshock:
– Vérvesztés: traumák, gastrointestinális vérzések, intracraniális vérzés stb.
– Plazmavesztés: sepsis és acidosis miatti capillaris permeabilitás fokozódás, hypoproteinaemia, égés, peritonitis
stb.
– Extracellularis Na+- és vízvesztés: hányás, hasmenés, glycosuriás diuresis, diabetes insipidus folyadékpótlás
nélkül, ileus, napszúrás stb.
● Septicus shock:
– Gram-negatív és -pozitív baktériumok.
159
– Gombák.
– Rickettsiák.
– Vírusok.
● Disztributív shockformák:
– Korai („meleg” stádiumú) septicus shock (G– és G+ infekció, gomba, vírus is!),
– Toxikus shockszindróma (Staphylococcus vagy Streptococcus exotoxin okozza) (lásd a XIII/3. fejezetben),
– Anaphylaxia (lásd a VII/3. fejezetben),
– Gerincvelői sérülések,
– Neurogen shock (agytörzsi sérülés, magas haránt lézió),
– Gyógyszermérgezések (pl. barbiturátok, fenotiazidok, vérnyomáscsökkentők),
– Endokrin shock (diabetes mellitus ketoacidosissal, hyperosmolaris, nonketotikus, hyperglykaemiás kóma, akut
mellékvesekéreg-elégtelenség, thyreotoxicus krízis).
A shock diagnózisa
A shock egyes formái az anamnézis, a klinikai tünetek és a jellemző cardiovascularis eltérések alapján
különíthetők el (VII/2-2. és a VII/2-3. táblázat).
Klinikai tünetek
● Hypovolaemiás shock klinikai tünetei:
– alacsony vagy nem mérhető vérnyomás,
– szapora, filiformis pulzus,
– bőr sápadt, hideg verejtékkel fedett,
– körömágy revascularisatiója lassú,
– vénák üresek,
– „kéreg-mag” hőmérsékletkülönbség nagy,
– vizelet: <0,5 ml/ttkg/óra,
– tudatzavar.
● Cardiogen shock tünetei:
– a pumpafunkció elégtelensége okozta hypovolaemia következményei:
● hypotensio,
● tachycardia/bradycardia (kezdetben tachycardiával kompenzál, majd kimerülve bradycardia lép fel),
● centrális vénás nyomás emelkedett,
● hepatosplenomegalia,
● perifériás oedema,
● hideg végtagok (perifériás vasoconstrictio), megnyúlt capillaristelődési idő
160
● oliguria,
● tudatzavar (hypoxia következménye).
● Septicus shock tünetei:
– Gyulladásos triász: láz, tachycardia, perifériás vasodilatatio.
– Gyulladásos triász + hypoperfusio jelei = korai „meleg” septicus shock.
– Késői „hideg” septicus shock (VII/2-4. táblázat).
3.4. táblázat - VII/2-2. táblázat A shock klinikai jellemzői
Shockformák Szívfrekvencia Vérnyomás Perifériás keringés Vizelet
Hypovolaemiás korai jel: ↑ kezdetben ↑ , hideg végtagok, csökkent/oliguria

később ↓ rossz capillaris
újratelődés
Distributiv korai jel: ↑ csökkent hideg/meleg csökkent/oliguria

végtagok, rossz
capillaris
újratelődés
Cardiogen tachycardia, csökkent hideg végtagok, csökkent/oliguria

bradycardia rossz capillaris
újratelődés
3.5. táblázat - VII/2-3. táblázat A gyermekkori shockformák cardiovascularis

következményei
Shockformák Cardiovascularis
eltérések
Volumenváltozás Szisztémás Szívizom- Centrális venás

(előterhelés) vascularis kontraktilitás nyomás
rezisztencia (pumpafunkció)
Hypovolaemiás ↓ ↑ – ↓
Distributiv ↓ ↓ ↑ ↓
Septicus
korai („meleg”) ↓ ↓ ↑ ↓
stádium
késői („hideg”) ↑ ↑ ↓ ↑
stádium
Cardiogen ↑ ↑ ↓ ↑
3.6. táblázat - VII/2-4. táblázat A „meleg” és a „hideg” septicus shock tünetei
161
„Meleg” septicus shock: „Hideg” septicus shock
Láz Láz, vagy hypothermia
Tachycardia Tachycardia
Telt pulzus Gyenge pulzus
Megváltozott tudatállapot Megváltozott tudatállapot
Széles pulzus nyomás (csökkent diastolés Keskeny pulzus nyomás

vérnyomás)
Csökkent perfúzió Csökkent perfúzió
Csökkent vizeletkiválasztás Csökkent vizeletkiválasztás
Csökkent vagy gyorsult capillaris telődés Csökkent vagy gyorsult capillaris telődés
Meleg végtagok Hűvös végtagok
A laboratóriumi vizsgálatok nem késleltethetik az azonnali kezelést!
● Szérum:
– kvantitatív és kvalitatív vérkép (anaemia vérvesztés esetén, leukocytosis sepsisben stb.),
– alvadási státusz (vérzékenység?), vércsoport,
– urea nitrogén, kreatinin,
– vércukor,
– vér-gáz analízis,
– elektrolitok,
– laktát,
– transzamináz, amiláz (trauma),
– hemosztázis: PT (INR)/ PTT,
– hemokultúra.
● Vizelet:
– mennyiség, minőség,
– óradiuresis.
Képalkotó eljárások
– mellkasfelvétel (szívnagyság, konfiguráció),
– medence (traumában),
162
– hasi röntgen (trauma),
– hosszú csöves csontok (trauma).
● Ultrahangvizsgálat:
– hasi UH (hasi trauma, vérzés gyanúja),
– szív UH.
● CT-vizsgálat: koponya, has (trauma).
Egyéb eszközös vizsgálatok
● EKG,
● CVP-mérés (<4 Hgmm: biztos hypovolaemia, >14 Hgmm: a beteg túltöltött, vagy a pumpafunkciója
elégtelen),
● endoszkópia (gyomorvérzés esetén),
● angiográfia.
A shock kezelése
Gyors és határozott kezelés szükséges a normális perctérfogat (szöveti perfúzió) visszaállítására (volumenpótlás,
cardiális és vascularis funkció helyreállítása).
● Hypovolaemiás shock kezelése:
– Azonnali teendők:
● szabad légutak biztosítása, esetleg légutak leszívása,
● fektetés: lapos vagy oldalfekvés, felemelt alsó végtagokkal,
● a légzés (spontán vagy kontrollált) biztosítása,
● oxigénadás, védelem a lehűléstől,
● keringés helyreállítása, 10 percenként pulzus- és vérnyomásmérés,
● életmentő beavatkozások (nyomókötés, feszülő pneumothorax),
● adott esetben fájdalomcsillapítás,
● volumenpótlás: iv. vagy (főleg csecsemőkön és hat év alatti gyermekeken) intraossealis úton.
– Intenzív terápiás ellátás:
● centrális véna, hólyagkatéter, sz.e. mechanikus ventilatio, sürgős diagnosztika (rtg, endoszkópia, angiográfia).
Hypovolaemiás shcokban tilos sympathomimeticum adása!
● Cardiogen shock kezelése:
– Fektetés: felsőtest enyhén megemelve.
– Oxigén orrszondán át: 3-4 L/perc.
– Intubálás és mechanikus ventilatio.
– Volumenpótlás: ha nincs szívelégtelenség, óvatos volumenpótlás kolloid oldattal.
163
– A szív kontraktilitásának növelése:
● digoxin
● katecholaminok (dopamin, dobutamin, epinephrin, norepinephrin, isoproterenol),
● methylxanthin (theophyllin),
● bipyridinek (amrinon),
– Ritmuszavar kezelése(lásd VII/1-12., 13. VII/5-1., 2., 3., 4., 5. ábrák):
● kamrai tachycardia: lidocain, elektromos konverzió,
● tachyarrhythmia pitvarremegéssel: digoxin, verapamil, elektromos cardioversio,
● supraventricularis tachycardia: digoxin, verapamil, elektromos cardioversio,
● bradycardia: kivéve a teljes és a II. fokú av blokkot: atropin,
● parciális és teljes av blokk esetén: pacemakeringerlés.
– A myocardialis terhelés csökkentése.
– Oxigén és PEEP.
● Septicus shock kezelése:
– Intubálás, mechanikus ventilatio (a betegek 80%-ában szükséges, a légzészavar klinikai észlelése önmagában
indikációt jelent).
– Szedálás:
● ketamin: 2 mg/ttkg, vagy
● fentanyl: 2 μg/ttkg és
● nem depolarizáló neuromuscularis blokkoló ágens, pl. vecuronium: 0,2 mg/ttkg
– Volumenpótlás: fiziológiás sóoldat/Ringer-laktát (általában: 60 mL/ttkg-ra már van válasz), majd kolloid
oldat, plazma, vvs massza: CVP-mérés mellett: a 14 vízcm-es felső értéket ne lépjük át!
– Acidosis és elektrolit eltérés korrekciója.
– Vazoaktív szerek:
● Inotrop szerek: javítják a perfúziót és a vérnyomást a cardialisan megviselt gyermekben.
● Vazopresszorok: emelik a diastolés vérnyomást és a perfúziót a vascularisan károsodott de jó cardialis

funkciójú betegben.
● Dopamin: hatása a különböző érterületeken dózisfüggő (VII/2/5.táblázat):
■ 5–8 μg/ttkg/min → pozitív inotrop hatás
■ 10–20 μg/ttkg/min → vazopresszorhatás
● Epinephrin (Tonogen):
■ 0,01–0,05 μg/ttkg/min → inotrop hatás
■ > 0,1 μg/ttkg/min → vazopresszorhatás
● Norepinephrin: erős vasoconstrictor, tartósan alacsony diastolés nyomás esetén hatásos.
164
● Normális szisztémás vascularis rezisztencia fenntartásához: nagy dózisú dopamin, norepinephrin és

phenylepinephrin együttes adása lehet szükséges. Az ilyenkor csökkenő oxigén konszumpció javítását inotrop
szer adásával érhetjük el.
● Normális szív index (>3,5 L/min/m2) fenntartásához cardialis elégtelenségben:
■ Dobutamin, alacsony dózisú dopamin, és alacsony dózisú epinephrin adandó.
■ Ha a szívindex még mindig <3,5-nél, a perifériás vascularis rezisztencia csökkentése szükséges.
– Szteroidok: Purpura fulminans esetén, vagy tartós szteroid szedést követően:
● Hydrocortisone: 50 mg/ttkg iv., majd folyamatos infúzióban: 50–60 mg/ttkg/nap
– Antibiotikumok: Hemokultúra levétele után az infekció típusától függően szükséges (VII/2-6. táblázat).
(Hasznos lehet a clindamycin toxinkötő hatása miatt.)
– Heparinkezelés: 100 E/ttkg/24 óra (segíti a septicus shock és következményeinek leküzdését).
– Mosott vvs-koncentrátum: javítja az oxigenizációt, növeli a perctérfogatot és növeli az artériás

oxigénszaturációt.
– Immunglobulin-terápia: (IgM tartalmának endotoxin-ellenes hatása).
– Mediátorellenes antitestek: (IL-1, TNF-ellenes antitestek stb.).
– Septicus góc felkutatása és eliminálása.
● A terápia hatásosságának lemérésére:
– Artériás vérnyomás ellenőrzése (inotrop, vazopresszor szerek hatása).
– Centrális vénás nyomás mérése (volumenellenőrzés).
– Vizeletmérés.
– Perctérfogat, artériás és vénás oxigénszaturáció.
– Artériás és vénás bázisdeficit és/vagy laktátszint.
A kezelés fő lépéseit és a folyadékpótlás minden shockfajtában hasonló menetét aVII/2-7. és a VII/2-8. táblázat,
valamint a VII/2-5. ábra mutatja.
● Elektrolitpótlás:
– Nátriumszükséglet:
● 2,5–3,0 mEq/100mL folyadék/24 óra, vagy
● 2,5–5 mEq/ttkg/nap (a Na-ürítéstől függően).
– Káliumszükséglet:
● 2–2,5 mEq/100mL folyadék/24 óra, vagy
● 2–4 mEq/ttkg/nap (a K-ürítéstől függően).
● Fenntartó folyadék az egyed kalóriaszükségletével van arányban: minden 100 kalóriára 100 mL folyadék a
szükséglet.
● A fenntartó folyadék magába foglalja a perspiratio insensibilissel vesztett folyadékot is, de az egyéb
veszteségeket nem (hasmenés, hányás, excesszív vizeletürítés, excesszív respirációs veszteség vagy fokozott
metabolizmus [pl. láz] okozta veszteség).
165
● A fenntartó folyadékpótlás mellett pótolni kell az elvesztett folyadékot is. A folyadékvesztéssel együtt az
elektrolit-egyensúly is felborul. Ennek korrekciója is szükséges.
● Az elektrolit-egyensúlyzavar a Na-koncentrációtól függően lehet iso-, hyper- vagy hyponatraemiás (lásd

részletesen XIV/2. fejezet!)
3.7. táblázat - VII/2-5. táblázat A dopamin dózisfüggő hatása
Dózis Receptor Hatás
0,5-5 μ g/ttkg/min DA 1 ↑ renális és mesenteriális

véráramlás
β 1 ↑ perctérfogat
β 2 ↓ perifériás érellenállás
5-10 μ g/ttkg/min β 1 ↑ perctérfogat
β 2 ↓ perifériás érellenállás
(minimálisan)
>10 μ g/ttkg/min β 1 ↑ perctérfogat
α ↑ perifériás érellenállás, veszélyes

tachycardiák, ES
3.8. táblázat - VII/2-6. táblázat Antibiotikum-kezelés septicus shockban
Empírikus (preszumptív) kezelés*
>2 hó 3. generációjú cephalosporinok
<2 hó ampicillin és gentamycin vagy
ampicillin és cephalosporin
Nosocomiális sepsis Staphylococcus és Gram-negativak elleni szerek
prostaphillin, vancomycin
aminoglycosidok
imipenem, meronem
Nosocomiális sepsis 7 napos antibiotikumkezelés candidaemia kizárása

után akár alacsony, akár normális az abszolút
neutrophil szám
Herpes vagy varicella sepsis acyclovir
* A tenyésztés megérkezéséig alkalmazott, tapasztalaton alapuló antibiotikum-kezelés, amit az adott

korcsoportra, adott területen leginkább várható kórokozó és annak feltételezett antibiotikum-érzékenysége
alapján határozunk meg.
166
3.9. táblázat - VII/2-7. táblázat Elsődleges teendők a shock kezelése során
Szabad légutak ● Meggyőződünk a légutak átjárhatóságáról
● Sz.e. intubálás
● Mindig intubáljunk korán!
Légzés ● Megfelelő ventilatio biztosítása (spontán, vagy

kontrollált)
● Ellenőrizzük a mellkas mozgását, megfelelő-e?
Keringés ● 10 percenként pulzus és vérnyomásmérés (lásd

VII/2/3. és 4. táblázat)
● Perifériás vénabiztosítás (lásd IV/3. fejezet)
● Centrális véna biztosítása (lásd VI/9. fejezet)
● Sz. e. intraosseális behatolás (lásd VI/10. fejezet)
Folyadék- és elektrolitpótlás ● Folyadékmennyiség (lásd VII/2-5. ábra és VII/2-8.

táblázat)
● Folyadékválasztás: glukóz-salina, mesterségek

kolloid oldat, vvt-koncentrátum, FFP (a veszteség
mértékétől függően)
● Elektrolitpótlás
● Acidosiskorrekció az ismert képlet segítségével

(lásd XIV/2. fejezet)
Inotrop szerek Lásd VII/5. fejezetet és XXXVI. fejezet.
Monitorozás ● Vérnyomás: noninvazív/invazív (perifériás

artériás)
● Vizeletkiválasztás, Foley katéter behelyezése
● Szívfrekvencia, EKG eltérések
● Légzésszám
● Oxigénszaturáció
● Centrális venás nyomás
● Hőmérséklet
3.10. táblázat - VII/2-8. táblázat Fenntartó folyadékszükséglet
Súly Folyadék Infúziós sebesség
(mL/ttkg/24 óra) (mL/ttkg/óra)
0-10 kg 100 4
167
10-20 kg + 50 2
>20 kg + 20 1
VII/2-5. ábra A folyadékterápia elve és gyakorlata shockban
3.3. VII/3. fejezet – Allergia okozta sürgősségi állapot:

anaphylaxia
Nagy Béla
Anaphylaxiás reakció
Definíció
Az anaphylaxis az életet fenyegető azonnali túlérzékenységi reakció, amelynek patológiai alapja valamely
környezeti inger hatására fellépő, jelentős mértékű hízósejt (mastocyta) degranuláció. A felszabaduló hisztamin
és egyéb mediátoranyagok következtében:
168
● megváltozik a capillarispermeabilitás,
● csökken az érfalak tónusa,
● fokozódik a nyálkatermelődés,
● hörgőgörcs alakul ki.
A kórkép percek alatt kifejlődik, a keringés összeomlik, légzéselégtelenség, bőr és gastrointestinalis tünetek
(urticaria, hányás) lépnek fel. Megfelelő kezelés nélkül gyorsan progrediál és halálhoz is vezethet.
Patomechanizmus
● Leggyakoribb az immunglobulin E (IgE) mediálta reakció: az első környezeti inger szenzibilizációt,

ismétlődése anaphylaxist okoz.
● Ritkább az IgG mediálta és az immunkomplexek által kiváltott reakció, amely komplementaktivációval jár.
● A patomechanizmus lehet nem immun eredetű is, ekkor közvetlen hatással (pl. a röntgen kontrasztanyag
közvetlenül hat a hízósejtekre) vagy biokémiai úton (pl. a nem szteroid gyulladáscsökkentők megváltoztatják az
arachidonsav anyagcseréjét) jön létre a reakció.
● Bőséges étkezést követő nagy testi erőfeszítés ismeretlen mechanizmussal válthat ki anaphylaxist.
Etiológia
Gyermekkorban leggyakrabban a következő környezeti tényezők okozhatnak anaphylaxiás reakciót:
● méreganyagok (méh, darázs, hangya, kígyó),
● fehérje természetű gyógyszerek, hormonok (inzulin, ACTH, vazopresszin),
● állati eredetű fehérjék (antitoxinok, gamma-globulin),
● tojásfehérje-tartalmú vakcinák,
● allergén kivonatok (pollenek, állati fehérjék, penészgombák),
● immunterápia (hiposzenzibilizálás) allergén készítményekkel,
● röntgenkontrasztanyagok,
● ételek (tehéntej és termékei, hal, rák, kagyló, tojás, aprómagvas gyümölcsök, gabona- és főzelékfélék),
● nem fehérje természetű gyógyszerek, haptének (antibiotikumok: penicillin, szulfonamid; vitaminok: thiamin,
folsav; nem szteroid gyulladáscsökkentők; lázcsillapítók),
● kémiai anyagok (formaldehid, etiléndioxid),
● latex (sebészi kesztyű, katéterek),
● hideghatás (urticaria),
● élősdiek (Echinococcus-cysta repedése).
Klinikai tünetek
● Szív és érrendszer: hypotonia, arrhythmia, szívmegállás.
● Légzőrendszer: angiooedema a nyelvben, a garatban, gégében, stridor, hörgőgörcs, légzésleállás.
● Gyomor-bélrendszer: hányinger, hányás, hasmenés, hasi görcsök, a székletürítés zavara.
● Bőr: exanthema, urticaria, cyanosis, verejtékezés, angiooedema.
169
● Genitourinális rendszer: incontinencia urinae.
● Központi idegrendszer: pánikreakció, görcsök.
Diagnózis
● Anamnézis
– Az anaphylaxiás reakció kórelőzményben felmerülő kórokát kerülni kell!
– A beteg hányingerről, hányásról, az angiooedema okozta szubjektív panaszokról számolhat be.
● Fizikális vizsgálat:
– A szembetűnő bőrtünetek mellett a légzészavar és a keringés eltérései észlelhetők (lásd „Klinikai tünetek”)
● Laboratóriumi diagnosztika (korlátozott lehetőségek):
– specifikus IgE típusú ellenanyagok a szérumban (méh-, darázsméreg),
– bőrpróba és specifikus IgE-meghatározás (tojásfehérje-allergia),
– lymphocyta blastos transzformáció (gyógyszerallergia).
● A jellemző klinikai kép fennállása azonnali kezelést igényel. Ezt a laboratóriumi vizsgálatok nem
késleltethetik!
● Ismert anaphylaxiás kórelőzmény esetén, ha a beteg újabb expozíciója elkerülhetetlen, klinikai körülmények
biztosítása szükséges.
Az anaphylactoid reakció az anaphylaxiához hasonló tünetegyüttes, amelynek patomechanizmusában hasonló

mediátorok szerepelnek, de nincs előzetes expozícióra és specifikus IgE és IgG jelenlétére utaló adat.
Kezelés
● A kiváltó ok eliminálása vagy további bejutásának megakadályozása:
– a gyógyszerbeadás felfüggesztése,
– a végtagba adott injekció esetén a végtag leszorítása (időnkénti felengedéssel), rovarcsípésnél a fullánk
eltávolítása.
● Epinephrin: 0,01mg/ttkg
– 1mg/mL-es hígításból 0,2–0,4 mL sc. vagy im. azonnal, majd
– 15–20 percenként ismételve, 2-3-szor;
– 0,1 mg/mL-es hígításból 2–5 mL lassan iv. vagy infúzióban.
– Méh- és darázsméreg anaphylaxiában, újabb csípés esetén autoinjectorral (EpiPenJr R) a beteg magának adja be
a gyógyszert.
– Hatásmechanizmus:
● Az alfa-receptor-agonista hatás megszünteti a perifériás vasodilatatiót, és csökkenti az oedemát,
● béta-receptor-agonista hatás tágítja a légutakat, fokozza a szívizom kontrakciós erejét, csökkenti a hisztamin
és a leukotrién felszabadulását.
Epinephrin használatos koncentrációit lásd még e fejezet végén!
Az epinephrint iv. óvatosan kell adni, mert hypertensiót (fejfájást), szívizom ischaemiát és infarctust, valamint
tachycardiát és dysrhythmiát okozhat. Intraarteriálisan adva súlyos vasospasmust idézhet elő.
170
● 100%-os oxigén belégzése maszkon keresztül;
● Szabad légutak biztosítása: intubáció, esetleg tracheotomia, vastag tűvel végzett cricotomia átmeneti
segítséget jelenthet (lásd még VI. és VII/1. fejezet),
● Felsőlégúti stenosisban racem epinephrin (Micronephrin) inhaláció,
● Aminophyllin (5 mg/ttkg, hígítva 20 perces infúzióban),
● Kortikoszteroid iv.:
– methylprednisolon: 2 mg/ttkg bolusban, majd 2 mg/ttkg naponta iv. vagy po., vagy
– prednisolon: 1–3 mg/ttkg, vagy
– dexamethason: 0,1 mg/ttkg,
● Trendelenburg helyzet (a fej 30°-kal lejjebb helyezkedik el, mint a láb) hypotensio, shock esetén.
● Folyadékpótlás (izotóniás sóoldat, 20 mL/ttkg, iv. gyors infúzióban, szükség esetén ismételt bolusban).
● Dopamin (a keringés fenntartása érdekében enyhébb hypotensióban, lásd még VII/2. és XXX. fejezet).
● H1-receptor-blokkoló (levocetirizin vagy desloratadin: 5mg/nap, per os, a hisztamin okozta vazodilatáció
kivédésére).
A tünetek mérséklődése után 8–24 óráig monitorozni kell a következő paramétereket:
● légzésszám
● pulzusszám
● vérnyomás
● EKG
● oxigénszaturáció
● vérgázértékek
● kilégzett légzéstérfogat.
Szérumbetegség
Definíció
Fajidegen (állati) szérum-kezelésben részesült betegeken fellépő súlyos állapot.
Etiológia
Korábban elsősorban diphtheria, tetanus, veszettség ellen termelt lószérum beadása után lépett fel. A tetanus és
a diphtheria elleni aktív védőoltás és az antibiotikumok alkalmazása óta az állati szérumok háttérbe szorultak.
Ma inkább gyógyszerekkel szembeni túlérzékenységi reakcióként fordul elő (penicillin, streptomycin,

cefalosporinok, hidantoinok, szulfonamidok stb.).
Patomechanizmus
A kórfolyamat lényege 3-as típusú, azaz immunkomplexeken alapuló túlérzékenységi reakció. A szervezetbe
jutott antigén a keletkező ellenanyagok jelenléte ellenére is jelen van. A keletkező immunkomplexek az egyes
szervekben aktiválják a komplementrendszert, ami szervi károsodást és ebből származó tüneteket okoz.
Klinikai tünetek:
171
A tünetek a fajidegen fehérje, illetve a gyógyszer beadása után a 7–12. napon jelentkeznek, csak kivételesen
ennél később. Ezek:
● láz, rossz közérzet,
● generalizált urticaria, viszkető erythema a tenyereken,
● oedema az arcon és a nyakon,
● ízületi és izomfájdalom,
● lymphadenopathia,
● gastrointestinalis tünetek,
● sötét barnásvörös vizelet (haemoglobinuria),
● az injekció helye duzzadt és vörös,
● 7–10 nap alatt spontán gyógyul,
● ritkán szövődményként: carditis, glomerulonephritis, perifériás neuritis, Guillain–Barré-szindróma lép fel.
Diagnózis
● Anamnézis és klinikai tünetek(lásd fent!)
● Laboratóriumi diagnosztika:
– gyorsult vérsejtsüllyedés,
– erősen csökkent komplement- (C3, C4) szintek a szérumban, a C3a ugyanakkor emelkedik,
– a vérkép nem jellegzetes, gyakran plazmasejtek láthatók,
– enyhe proteinuria, haemoglobinuria, mikroszkópos haematuria.
Kezelés
● Fájdalomcsillapítás.
● Antihisztamin (enyhe esetekben).
● Kortikoszteroid (súlyos esetben; lásd korábban!).
● A betegség legtöbbször spontán gyógyul.
● Legfontosabb a megelőzés, a fajidegen szérumok adásának mellőzése.
Állati szérumokat csak elkerülhetetlen esetben alkalmazzunk, ha mégis szükséges, hígított oldatokkal,
lépésenként emelve adjuk be a szert!
Quincke-oedema
Definíció
A hisztaminfelszabadulás által kiváltott érpermeabilitás-fokozódás a laza kötőszövetű területekre lokalizálódó

nagymértékű oedemás duzzanatot okoz.
Predilekciós helyek: ajak, szem körüli terület, garat, gége, gégefedő, nyelvgyök, scrotum. A tünetek néha légzési
nehézség, fulladás révén az életet is veszélyeztetik.
Anaphylaxiás shock
172
Definíció
Sürgős ellátást igénylő életveszélyes állapot, amely típusos tüneteivel az allergén ingert követően néhány percen
belül alakul ki.
Klinikai tünetek
Kezdetben a nyelv alatt, az ajak, a tenyér és a talp területén jelentkezik viszketés, amely hamar generalizálttá
válik, testszerte bőrpír jelenik meg urticákkal. Oedema, rekedtség,nyelvduzzanat,bronchospasmus,
nausea,vizelet- és székleteleresztés,vérnyomáscsökkenés lép fel, amely légzési és keringési elégtelenséghez
vezet.
A klinikai tünetek és a shockos állapot észlelése azonnali terápiás beavatkozást igényel!
Diagnózis
● Anamnézis:
– tisztázandók: az expozícióra vonatkozó anamnesztikus adatok;
– aktuális panaszok: viszketés, rekedtség, hányinger, légzési nehezítettség, vizelet-, székleteleresztés.
● Fizikális vizsgálat:lásd klinikai tünetek!
– Bőrtünetek: bőrpír, oedema, urticaria.
– Nyelvduzzanat.
– Dyspnoe (alsólégúti obstrukció), tachypnoe.
– Keringés: hypotensio, szapora, filiformis pulzus.
Sürgős kezelés további vizsgálatok nélkül!
● Epinephrin: 0,01 mg/ttkg.
– 0,1%-os adrenalin injekcióból 0,2–0,4 ml sc.
– Szükség esetén fél óra múlva megismételhetjük.
● Ezzel egyidőben vénabiztosítás, infúzió bekötése.
● Kortikoszteroid iv. 50–100 mg prednisolon ekvivalensnek megfelelő dózisban, amely szükség esetén
megismételhető (2–5 mg/ttkg).
● H1-receptor-antagonisták: levocetirizin vagy desloratadin per os (5 mg/nap) a tünetek teljes eltűnéséig.
● Gastrogen urticaria esetén hashajtás.
● Gyógyszer esetén el kell hagyni a kiváltó gyógyszert.
● Lokálisan: rázókeverék, kortikoszteroid tartalmú krém (lásd X/7. fejezet).
Epinephrin használatos koncentrációi:
1:1000 hígítás (0,1%): 0,1 mg/1 mL
0,1 mL/ttkg = 0,01 mg/ttkg
1:1000 hígítás (1%): 1 mg/mL
0,1 mL/ttkg = 0,1 mg/ttkg
3.4. VII/4. fejezet – Akut légzészavarok

173
Nagy Béla
Légzési elégtelenség
Definíció
A légzési elégtelenség a gázcsere zavara, amely a tüdő, a mellkasfal vagy a légzőizmok károsodása és az azt
kompenzáló mechanizmusok elégtelensége következtében lép fel.
Lényege: a szövetek oxigénellátottságának (oxigenizáció) és a termelt CO2 elszállításának (ventiláció)

elégtelensége.
● Oxigenizáció szakaszai: oxigén felvétele és transzportja a tüdőben, továbbítása az artériás rendszeren át és

leadás a vérből a szövetek felé.
● Ventiláció szakaszai: a szövetek CO2-termelése, eljutása a szövetekből a vérbe, transzportja a vénás rendszeren
át a tüdőbe és az alveolaris ventiláció révén leadása a kilégzett levegőbe.
Etiológia
Az okok az életkortól függően változóak lehetnek (VII/4-1. táblázat).
Klinikai tünetek
● Tachypnoe, súlyos esetben bradypnoe (az adott életkorhoz tartozó normális szórás figyelembevételével
értékelendő).
● Dyspnoe: szegycsonti, bordaközi és jugularis behúzódás, orrszárnyi légzés, nyögés, a légzési segédizmok
használata, paradox légzés, gyengült légzési hang.
● Cyanosis.
● Nyugtalanság vagy aluszékonyság, kóma.
Súlyos anaemiában, ha a hemoglobin <50 g/L, a kifejezett hypoxia sem vezet cyanosishoz.
3.11. táblázat - VII/4-1. táblázat A légzési elégtelenség okai az egyes korcsoportokban
Életkor Gyakrabban előforduló kórkép Ritkábban előforduló kórkép
Újszülött Meconiumaspiráció Rekeszsérv
Respiratiós distress szindróma Veleszületett légúti stenosisok
Pneumonia Tüdővérzés
Cysticus adenomatoid malformáció
Csecsemő Pneumonia Asthma bronchiale
Bronchiolitis Trauma (ARDS)
Laryngitis subglottica acuta
Meningitis, sepsis
Kisgyermek Asthma bronchiale Idegentest aspiratio
Pneumonia Mérgezések
Trauma (ARDS) Epiglottitis
174
Gyermek Asthma bronchiale Guillain–Barré-szindróma

(izomgyengeség)
Pneumonia
Fibrotizáló alveolitis
Trauma (ARDS)
Serdülő Asthma bronchiale Fibrotizáló alveolitis
Gyógyszer-intoxikáció
Diagnózis
● Anamnézis és fizikális vizsgálat.
– A kiváltó kórképre utaló anamnesztikus adatok és fizikális leletek a légzéselégtelenség jellemző klinikai
tünetei mellett (lásd előbb!).
● Mellkasröntgen:
– Az alapfolyamatnak megfelelő röntgenelváltozás (infiltráció pneumoniában, emphysema asthma

bronchialeban, tüdőoedema képe stb.).
● Eszközös vizsgálatok:
– EKG,
– szív UH (pulmonalis hypertensio, jobbkamra-elégtelenség).
● Az oxigenizáció és ventiláció monitorozása (hypoxia, hypercapnia, keringés paraméterei: VII/4-2. ábra).
– A PaO2 noninvazív mérése transcutan oxigénmonitorozással (pulzoximéter). A normál transcutan

oxigéntenzió-értékeket a VII/4-2. táblázat mutatja.
● Artériás oxigénszaturáció (SaO2):az artériás vér oxihemoglobin-tartalma az összhemoglobin százalékában

kifejezve.Cyanosis akkor látható, ha a redukált Hb szintje > 50 g/L.
3.12. táblázat - VII/4-2. táblázat A transcutan oxigén tenzió (TcPO2) normál értékei
A bőr keringésének befolyásolása nélkül:
Felnőtt: 0–5 Hgmm
Érett újszülött: 0–10 Hgmm
Koraszülött: 10–15 Hgmm
1500-2000 g: 15–25 Hgmm
< 1500 g:
A bőr hőmérsékletét 42–44 °C-ra emelve:
A TcPO 2 megközelíti a PaO 2 értéket
Hypoxaemia:
PaO 2 : < 50 Hgmm
175
Hyperoxaemia:
PaO 2 : >100 Hgmm
A TcPO2 jól korrelál a PaO2-vel 30–200 Hgmm értékek között. Az artériás index (ARI), a TcPO 2 aránya aPaO2-
höz:
● újszülöttben: 1
● életkorral csökken: felnőtt: 0,7–0,8
Rossz a korreláció keringési zavar, rossz perfúzió esetén (shock, acidosis, hypothermia, oedema, cyanosissal
járó szívbetegség, tolazolin infúzió). Az alacsony ARI keringési zavarra utal.
Terápia
● Korai stádium:
– Szabad légutak biztosítása.
– Nyugalomba helyezés.
● Maximális oxigénbelélegeztetés (a maszk legfeljebb 0,4–0,5 FiO2 -t biztosít!),
● Magas CO2 esetén gépi lélegeztetés:
– csecsemők esetében nyomásvezérelt,
– nagyobb gyermekek lélegeztetéséhez térfogatvezérelt gépek megfelelőek.
● A légzőmunkát csökkenti az állandó áramlást fenntartó ventiláció.
● Késői stádium
– Gyermek–szülő elválasztása.
– Ballonos–maszkos lélegeztetés folytatása.
– Stabilizálás.
– Szükség esetén intenzív osztályra szállítás: gépi lélegeztetés.
● Endotrachealis intubáció,
● Gépi lélegeztetés:
– FiO2: 1,0;
– légzéstérfogat: 10-15 mL/ttkg,
– vérgázellenőrzés,
– szükség esetén pozitív kilégzési nyomás (PEEP) alkalmazása,
– az FiO2 csökkentése lehetőleg 0,5 alá.
● Kiegészítő lehetőségek:
– nagyfrekvenciájú lélegeztetés,
– extrakorporális membrán-oxigenizáció,
176
– nitrogénoxid belélegeztetése,
– surfactant-pótlás (lásd XXII/4. fejezet).
● Krónikus tüdőbetegek (pl. cystás fibrosisban szenvedő beteg) lélegeztetése:
– Időszakos vagy éjszakai használatra pozitív nyomású maszkos lélegeztetés eredményes lehet. A negatív
nyomást alkalmazó szerkezetek (vastüdő, lélegeztető mellények, ún. „teknősbékapáncél”) neuromuscularis
megbetegedésben szenvedők számára optimális eszközök. Hosszú ideig tartó lélegeztetés tracheotomiás tubuson
keresztül pozitív nyomással alkalmazható.
Asthma bronchiale
Definíció
Lásd a VIII/2. fejezetben!
A krónikus asthma bármely súlyossági fokozatában kialakulhat enyhe,közepesen súlyos vagy súlyos
exacerbáció.
Diagnózis
● Anamnézis: ismétlődő, gyakran láztalan állapotban, köhögéssel, fulladásérzéssel, nehézlégzéssel és sípolással

járó rohamok, amelyek különösen éjszaka jelentkeznek.
– A légúti obstrukció jeleként a tüdővolumen megnő, a mellkas „felfújt”.
– Kopogtatási hang dobozos jellegű, a rekeszek mélyebben állnak, a bordák lefutása vízszintes, a mellkas hordó
alakú, a szűkült légutakon, amelyeket sűrű, gyakran szívós nyák tölt ki, az átáramló levegő hangjelenségeket
hoz létre, amelyeket sípolás és búgás formájában észlelünk, a kilégzés kifejezetten megnyúlt.
– A súlyos akut asthmás rohamban a kifejezett nehézlégzés jeleként orrszárnyi légzés, orthopnoe, a légzési
segédizmok használata, cyanosis, tachycardia, esetleg tachypnoe a jellemző.
– Az asthma exacerbáció súlyosságának jellemzőit a VII/4-3. táblázatban foglaltuk össze.
● Akut esetben elvégzendő laboratóriumi vizsgálatok:
– Kvantitatív és kvalitatív vérkép.
– Vérgázanalízis (csökkenhet az oxigénszaturáció és súlyos helyzetben széndioxid-retenció is bekövetkezhet).
● Képalkotó eljárások:
– Mellkasröntgen: fokozottan légtartó, világosabb tüdőmezők, mélyen álló rekeszek, vízszintes lefutású bordák.
A váladékdugók miatt a légzésből kizárt területeken atelectasia keletkezhet.
– Mellkas-CT: csak kivételesen, differenciáldiagnosztikai szempontból válhat szükségessé.
– Az UH-nak az asthma diagnózisában nincs szerepe.
● Egyéb eszközös vizsgálat:
– EKG.
– Pulzoximéter felhelyezése.
– Légzésfunkció: csak a roham kezdetén és/vagy rendeződése után végezhető el. A FEV1 és/vagy akilégzési
csúcsáramlás (PEF) meghatározása általában elegendő az obstrukció igazolásához. A reggel és este mért PEF
adatok segítségével megállapítható az asthmára jellemző jelentős, 20%-ot meghaladó egy napon belüli kilégzési
177
csúcsáramlás-ingadozás. Rövid hatású bronchodilatátor szer belégzése után megfigyelhető 12–15%-os

értékjavulás fennálló obstrukcióra utal.
3.13. táblázat - VII/4-3. táblázat Az asthma exacerbáció súlyosságának jellemzői
Tünet Enyhe Középsúlyos Súlyos
A beteg testhelyzete tud feküdni ül előrehajolva, támaszkodva

ül
Beszéd folyamatos szaggatott csak szavakat tud mondani
Éberség mérsékelten izgatott izgatott nyugtalanság, zavartság
Légzésszám nő nő >30/perc
Segédizmok használata nem igen igen, paradox

légzőmozgás
Sípoló légzés csak a kilégzés végén hangos „néma tüdő”
Kilégzési csúcsáramlás >80% 60–80% < 60%
Pulzusszám/perc <100 100–120 > 120
Paradox pulzus nincs 10–25 Hgmm 25 Hgmm
PaO2 (Hgmm) normális >60 <60
PaCO2 (Hgmm) <40 <40 >40
SaO2 (%) >95 91–95 <90
Kezelés
● Az enyhe exacerbáció (PEF >80%) otthon kezelhető.(VII/4-1. ábra):
– béta-receptor-agonista inhaláció: salbutamol spray 0,1 mg pro dosi minél előbb, majd 20 percenként 1-2 adag
három-négy alkalommal (max. 8 adag/nap). A további teendőket az ezután kialakult állapot határozza meg. Ha a
tünetek mérséklődtek vagy megszűntek, 3-4 óránként a béta-receptor-agonista kezelés folytatása szükséges 24–
48 óráig.
178
VII/4-1. ábra Az enyhe asthmás exacerbáció otthoni kezelése
● A középsúlyos roham kórházi beutalást igényel, ha a megkezdett terápia ellenére a gyermek állapota néhány
órán belül nem javul, vagy a tünetek 3 órán belül visszatértek.
– kortikoszteroid 1-2 mg/ttkg/nap per os megkezdhető a béta-receptor-agonista kezelés folytatása mellett.
● Ha az állapot változatlan vagy rosszabb (PEF <60%), a kialakuló súlyos exacerbáció minden esetben kórházi
ellátást (mentő szállítás!) tesz szükségessé.
● További kezelés a kórházban (VII/4-2. ábra).
– oxigén belélegeztetése, amíg az oxigénszaturáció el nem éri a 95%-ot,
– gyors hatású béta-receptor-agonista (salbutamol) inhaláció + anticholinerg szer inhalációja
– kortikoszteroid iv. 6 óránként,
• aminophyllin iv. 5 mg/ttkg 30 perces infúzióban, majd 1 mg/ttkg/óra fenntartó kezelésként,
• folyadékpótlás iv.
179
VII/4-2. ábra A súlyos asthmás roham kórházi kezelése
● Fenyegető légzési elégtelenség esetén intubálás, gépi lélegeztetés
– Indikációk:
● kimerült beteg,
180
● PaCO2 emelkedik és >50–60 Hgmm,
● SaO2: < 90% 100% oxigén mellett,
● asthma szövődményei: pneumothorax, pneumomediastinum,
● a maximális gyógyszeres terápia eredménytelensége.
– Premedikáció intubálás előtt:
● Atropin (0,01-0,02 mg/ttkg) adását (csökkenti a vagus stimulációt) szedálásnak kell követni.
● A narcoticumok előnytelenül befolyásolják a hisztamin felszabadulást, ezért a benzodiazepineket (midazolam,

diazepam) kerüljük.
● Ideális szedativum a bronchodilatátor hatású: propofol: 3 mg/ttkg.
● A legtöbb betegnek izomrelaxánsra is szüksége van: pl. mivacurium: 0,07–0,1mg/ttkg.
– Lélegeztetés módja:
● Volumenvezérelt (a változó légúti ellenállás mellett biztosítja az alveolaris ventilatiót.
● A megnyúlt kilégzés miatt a légzési frekvenciát és a belégzési időt gondosan kell megválasztani.
● Az asthmás beteg krónikus kezelését lásd a VIII/2. és a XXI/3. fejezetekben és a XXI/3–5. táblázatban!
A status asthmaticus miatt intenzív osztályra került betegek 20–30%-a mechanikus ventilációt igényel.
Kockázata nagy, ezért igyekezzük elkerülni!
Akut súlyos asthma kezelésében nem ajánlott:
● szedálás (légzésdepresszió veszélye miatt),
● mucolyticumok (fokozzák a köhögési ingert, ezáltal a légúti obstrukciót),
● fizikoterápia (növeli a beteg diszkomfortérzését),
● antibiotikumok (pneumonia vagy sinusitis kivételével),
● antihisztaminok (sűrűsítik a váladékot).
Epiglottitis acuta
Azonnali intubációt igénylő igazi sürgősségi állapot. Bármilyen beavatkozás(agresszívfizikális vizsgálat, az

epiglottis megtekintésére tett kísérlet, vénapunkció, kanül bevezetése) teljes elzáródást okozhat.
Definíció
Az epiglottis, az aryporcok és a hypopharynx heveny gennyes gyulladása, ami a gégebemenetet szűkítheti,

illetve az epiglottis beékelődésekor azt hirtelen elzárhatja. 2–5 éves gyermekek betegsége, főleg télen
jelentkezik.
Etiológia
● Haemophilus influenzae B (95%),
● Staphylococcus aureus (5%),
● A csoportú Streptococcus (ritkán),
● Streptococcus pneumoniae (elvétve).
A H. influenzae vakcináció bevezetése óta ez a kórokozó háttérbe szorult és az esetek száma csökkent.
181
Klinikai tünetek
Hirtelen fellépő magas láz (>39 °C), torokfájdalom, nyelési nehezítettség, nyálfolyás, aggódó arckifejezés, a
súlyos toxikus állapot miatt sápadtság vagy a magas láztól kipirulás, gyorsan súlyosbodó inspiratórikus stridor
és dyspnoe, valamint ugató köhögés. A gyermek a légzésre koncentrál, ülő testhelyzetben megtámasztja magát.
Diagnózis
● Anamnézis és fizikális vizsgálat: lásd a Klinikai tüneteket!
– A jellemző klinikai kép alapján a kórkép rendszerint könnyen felismerhető: nagyon beteg küllemű, lázas,
sápadt vagy kipirult, az állát előretoló, nyálát csorgató, súlyos inspiratórikus stridor miatt fulladó gyermek.
Direkt laringoszkópia:
– Jelentősen megnagyobbodott, cseresznyepiros, oedemás epiglottis.
– A beavatkozás provokálhatja a gyulladt gégét, ami az epiglottis hirtelen beékelődéséhez vezethet. Ezért a
megtekintés csak a szabad légutakat intubálással, kivételesen tracheotomia segítségével biztosítani tudó
személyzet és felszerelés jelenlétében végezhető (intenzív osztályos háttér).
● Oldal irányú, nyaki röntgenfelvétel is biztosíthatja a diagnózist a hüvelykujjszerű epiglottis ábrázolásával.
● Laboratóriumi vizsgálatok:
– Vérkép:leukocytosis balratoltsággal,
– Gyorsult vvs-süllyedés, emelkedett CRP.
A betegség jellemző tüneteinek észlelésekor a gyermeket vizsgálódás, valamint időveszteség nélkül ülő
testhelyzetben kórházba kell szállítani!
Epiglottitis gyanúja esetén a szabad légút biztosítása előzzön meg minden egyéb diagnosztikus eljárást!
Kezelés
● Oxigén (szabadon áramoltatva, nem zárt rendszerben),
● Az ellátás formái a beteg állapotának súlyossága szerint:
– Súlyos állapot, cyanosis, bradycardia: sürgős intubálás,
– Ha a beteg állapota stabil, de epiglottitis alapos gyanúja áll fenn, műtőben, általános anesztéziában
laringoszkópia, intubálás, kivételesen tracheotomia,
– Ha a beteg állapota kielégítő, az epiglottitis valószínűsége nem nagy, oldal irányúnyaki röntgenfelvétel
megerősítheti a diagnózist. Az állandó ellenőrzés továbbra is szükséges!
● Gyógyszeres kezelés:
– Antibiotikum: ceftriaxon vagy cefotaxim iv. 7–10 napig (előtte mindig legyen hemokultúra!),
– Kortikoszteroid: 1–3 mg/ttkg/nap iv.,
– Epinephrin inhalációja: 1:1000 hígításból 0,01 mL/ttkg/pro dosi, max.0,3 mL, vagy racem epinephrin
0,05mL/ttkg/pro dosi, max. 0,5 mL 3 mL desztillált vízben (ultrahangos, vagy kompresszoros porlasztó egyaránt
megfelelő),
– Folyadék–elektrolit korrekció, szívtámogatás egészítheti ki a kezelést.
● A gyermek nyugalma érdekében a szülőt tartsuk mellette!
● Tapasztalt gyermekgyógyász, aneszteziológus vagy fül-orr-gégész közreműködése szükséges.
182
Laryngitis subglottica
A „croup szindrómát” okozó betegségek közé tartozó, felsőlégúti stenosissal és ugató köhögéssel járó kórkép,
amelyet a subglotticus nyálkahártya oedemája okoz. Leginkább három hónap–három év közötti életkorú
gyermekeken fordul elő, főleg az őszi-téli hónapokban, fiúkban gyakrabban. A betegek kevesebb mint 10%-a
szorul intézeti ellátásra. Prognózis: kedvező, mortalitása 1% alatt.
Etiológia/patogenezis
● Fertőzéses eredetű: A gyermekkori felső légúti infekciók kb. 15%-át croup szindróma adja.
Leggyakoribb kórokozók:
– vírusok: parainfluenza, influenza A, adenovírus, respiratory syncytial (RS) és morbilli vírus,
– baktériumok: Haemophilus influenzae, Streptococcus A csoport, Streptococcus pneumoniae, Staphylococccus

aureus,
– Mycoplasma pneumoniae.
● Nem fertőzéses eredetű: (pseudocroup = laryngitis recidivans):
– Familiaritás jellemzi.
– Genetikai hajlam (exszudatív alkat) + környezeti ártalmak + vírusfertőzés együttesen a légúti nyálkahártya
hiperreaktivitásához vezetnek.
Klinikai tünetek
● Fertőzéses eredet esetén:
– bevezető tünetként nátha jelentkezhet,
– láz, rekedtség, rossz közérzet, torokfájás,
– inspiratórikus stridor, „ugató” köhögés,
– orrszárnyi légzés, tachypnoe, ritkán cyanosis,
– jugularis és intercostalis behúzódás,
– nyugtalanság, ritkán tudatzavar.
● Nem fertőzéses eredet esetén (pseudocroup):
– láztalan állapot,
– hirtelen, leginkább éjszaka jelentkező fulladás,
– ősszel-télen gyakoribb,
– familiáris halmozódás,
– hideg, párás levegő hatására gyorsan javul.
A beteg objektív állapotának megítélésében a croup score nyújthat segítséget (VII/4-4. táblázat).
Diagnózis
● Anamnézis:
– Egyéb inspiratórikus stridorral járó kórképek kizárása (lásd differenciáldiagnosztika, alább!)
183
● Fizikális vizsgálat (lásd VII/4-5. táblázat!)
– Kvantitatív és kvalitatív vérkép (balratolt vérkép bakteriális fertőzés mellett szól),
– Gyorsult vvs-süllyedés, CRP pozitivitás
● Indirekt laringoszkópia:alakját megtartott, gyulladt nyálkahártyájú epiglottis,
● Képalkotó vizsgálatok:
– Oldalirányú nyaki röntgenfelvétel (epiglottitis gyanúja esetén): ceruzahegy vagy sisakjel, normális nagyságú
epiglottis mellett.
– Ki- és belégzésben készült mellkasfelvétel, vagy átvilágítás (Holzknecht-tünet?) – idegentest kizárására.
– Torokváladék-tenyésztés.
3.14. táblázat - VII/4-4. táblázat Croup score a beteg állapotának objektív megítélésére
Tünet Pontszám
0 1 2
Stridor nincs inspiratoricus in-/exspiratoricus
Köhögés nincs rekedt ugató
Levegőbeáramlás normális csökkent jelentősen csökkent
Orrszárnyi légzés nincs van van
Mellkasi behúzódás nincs jugularis jugularis, intercostalis
Cyanosis nincs szobalevegőn 40% oxigén mellett
1–2 pont esetén az állapot nem súlyos,
3–5 között mérsékelten súlyos,
6 pont vagy efölötti érték súlyos klinikai helyzetet jelent, és intenzív osztályos felvételt tehet szükségessé.
3.15. táblázat - VII/4-5. táblázat Epiglottitis acuta és a laryngitis subglottica elkülönítése
Tünetek Laryngitis subglottica acuta Epiglottitis acuta
Kezdet fokozatos igen heves
Láz mérsékelt > 39 oC
Beszédhang rekedt, aphonia elkent, „gombócos”
Torokkép* uvula és garatívek kevéssé az uvula és a garatívek erősen

duzzadtak, sötét (kármin) vörösek, duzzadtak, néha „szalonnásak”
184
esetleg erezettek (vírusos eredetre (phlegmone), élénkvörösek

utal)
Gyakoriság gyakori ritka
Életkor ½–3 év 2–5 év
Arcszín rózsaszín vagy cyanoticus sápadt, szeptikus
Magatartás nyugtalan nyugodt, a légzésre koncentráló
Köhögés kutya- vagy fókaugatás-szerű nincs vagy éles
Ismétlődés gyakori ritka
Testhelyzet a beteg szívesen fekszik ülő helyzet, támaszkodik
Vérkép lymphocytosis neutrophilia
Kórokozó vírusok leggyakrabban H. influenzae
A gyulladás központja a hangrés alatt a hangrés felett
Oldalirányú nyaki röntgen normális viszonyok vagy: „sisak hüvelykujjszerűen megnagyobbodott

jel” epiglottis
* Epiglottitisben a torok spatulával való vizsgálatát nem erőltetjük, de az uvula és a garatívek állapota
rendszerint könnyen megítélhető. jellemző tünetek észlelésekor vizsgálódás és késedelem nélkül a gyermek
kórházba szállítandó!
Differenciáldiagnosztika
● epiglottitis (lásd előbb! abszolút sürgősségi ellátást igényel!) (VII/4-5. táblázat),
● idegentest-aspiráció,
● angioneuroticus oedema, anaphylaxiás reakció (VII/3. fejezet)
● retropharyngealis tályog,
● peritonsillaris abscessus (XV/5. fejezet),
● tbc-s nyirokcsomó hörgbetörés,
● malformáció (trachea stenosis, tracheomalacia, gégeporc hypoplasia),
● trauma, égés (érintheti priméren a légutakat: pl. külső gégesérülés, marószerek okozta belső gégesérülés),
● tetania (újszülöttkorban),
● diphteriás croup (igen ritka),
● neoplasia (haemangioma, gégecysta),
● n. recurrens bénulás,
● szerzett szűkület (korábbi beavatkozás következményeként),
● pszichogén stridor.
185
Kezelés
● Enyhe (nyugalomban nincs stridor):
– nedves pára,
– folyadékpótlás,
– lázcsillapítás.
● Közepesen súlyos/súlyos:
– Nedves pára, párásított oxigén maszkon vagy orrszondán keresztül ( megelőzi a gyulladt nyálkahártya
kiszáradását).
– Epinephrin (vasoconstrictiót okoz, így az oedemát csökkenti):
● izotóniás NaCl oldattal hígítva, nem gyakrabban, mint 1-2 óránként 0,05 mL/ttkg/dózis (max: 0,5 mL) 2,25%
racem epinephrin oldatból 3 mL, vagy
● porlasztott epinephrin 0,5 mL/ttkg az 1:1000 (1 mg/mL) hígításból 3 mL sóoldatban (4 éves kor alatt max. 2,5
mL, 4 éves kor felett 5,0mL).
– Kortikoszteroid (csökkenti a capillarisendothel permeabilitását és a nyálkahártya gyulladását). Alkalmazási

mód: leginkább parenteralisan, de szükség esetén per os, vagy inhalációban is adható.
● Dexamethason: 0,6 mg/ttkg im. egy alkalommal,
● Inhalációs szteroid az enyhe–mérsékelten súlyos esetekben hatásos lehet (budesonid 2 mg 4 mL sóoldatban

inhalátorral),
– Antibiotikum: kizárólag bakteriális fertőzés esetén,
– Antihisztamin: allergiás eredet valószínűsége esetén adható, de alkalmazása a gyakorlatban visszaszorult.
– Megfelelő folyadékellátás (infúzió).
– Relaxáció, gépi lélegeztetés: terápia rezisztens, extrém súlyos esetben, a megfelelő indikációk alapján (VII/4-
6., és VII/4-7. táblázat).
– Az intubáció 0,5 mm-rel kisebb méretű tubussal, relaxált szedált állapotban (lásd a VI. és a VII/1. fejezetet!)
● Ha a gyermek a fenti kezelésre nem reagál, fülészeti, aneszteziológiai vizsgálat szükséges (retropharyngealis
abscessus, bakteriális tracheitis, subglotticus stenosis, epiglottitis, idegentest kizárása!).
Szövődmények
● A virális eredetű croup 15%-ában a fertőzés kiterjedésével lehet számolni (otitis, bronchitis, pneumonia).
● Bakteriális fertőzés leginkább gennyes tracheobronchitishez vezet.
Idegentest- és folyadékaspiráció
Megelőzés
● A „veszélyes” táplálékok és az apró részekre szétszedhető játékok 1 és 5 éves kor között kerülendők.
● Csecsemőkorban a légúti váladék gyakori szívása, az orrlégzés biztosítása, hányás esetén oldalra fektetés és a
szájüreg kitakarítása a megfelelő preventív lépések.
● Az aspirációhoz vezető anatómiai rendellenességeket, ha lehetséges, szükséges sebészileg korrigálni.
186
Szilárd vagy folyékony idegen anyag a gégébe vagy az alsó légutakba jutása. Csecsemő- és kisdedkorban
gyakori, 5 éves kor alatt az egyik leggyakoribb baleseti halálok.
A leggyakrabban félrenyelt anyagok:
● Csecsemőkor:folyékony táplálék, gyomortartalom, légúti váladék.
● Kisdedkor: dió, mogyoró, napraforgó, bab vagy egyéb magok, nyers sárgarépa, sütőtök, hús, csontdarab, apró
tárgy, játékrészlet stb.
Hajlamosító tényezők:
● Csecsemőkorban: mohó evés, hányogatás, anatómiai rendellenesség (szájpadhasadék, nagy nyelv, tracheo-
oesophagealis fistula), neuromuscularis betegség, GOR.
● Kisdedkorban: a gyermek evés közben játszik, beszél, nevet, ugrál.
Klinikai tünetek
● Azonnal: heves köhögési rohamok, öklendezés, súlyos fulladás.
– A gégében és a tracheában lévő idegen anyag inspiratórikus stridort okoz.
– A hypopharynxot lezáró idegentest súlyos nehézlégzéshez, cyanosishoz, nyelési- és beszédképtelenséghez

vezet.
– A mélyebb légutakba ékelődés után a tünetek fél-egy óra elteltével mérséklődhetnek, illetve megszűnhetnek.
● Később: sípoló légzés, megnyúlt kilégzés, felfújt tüdő, testmozgáskor köhögés.
● Napok múlva: láz, köhögés, orrszárnyi légzés, tachypnoe, amelyek pneumoniára utalnak.
● Fulladás következhet be az aspirációkor, a beékelődött idegentest kimozdulásakor, újra a légcsőbe vagy a

másik oldali hörgőbe jutásakor, fokozatosan alakul ki a tracheában lassan duzzadó növényi mag következtében.
Diagnózis
● Anamnézis:
– Az aspiráció körülményeinek ismerete segíthet a diagnózis felállításában.
– Hirtelen fellépő, rendszerint köhögéssel kezdődő nehézlégzés, cyanosis, nyugtalanság.
– Az idegentest elhelyezkedésétől függően a tüdő felfújt (ventilmechanizmus), esetleg a két oldal között jelentős
légtartalombeli különbség észlelhető (egyik oldal felfújt, másik atalectasiás).
– A be- vagy kilégzés, esetleg mindkettő (tracheális idegentest) nehezített, sípolás, búgás hallható.
● Képalkotó vizsgálat:
– Mellkasröntgen:
● Felvétel:röntgenárnyékot csak a fémek vagy a mésztartalmú anyagok adnak. A légtartalombeli eltérés is

megítélhető.
● A mellkas átvilágítása: felfújt tüdőrészleteket vagy atelectasiát mutathat a kóros oldalon; belégzéskor a
középárnyék kitérését az első esetben az ellenoldal felé, atelectasia esetén a kóros oldal felé (Holzknecht-
pozitivitás). Az aspirált folyadék hamar a viszonylag rosszul ventiláló és bronchoszkóposan nehezen elérhető
felső tüdőlebenyekbe kerül.
Kezelés
187
● Az idegentest eltávolítása:
– Heimlich-manőver: a gégében vagy a hypopharynxban lévő idegentest eltávolítása (lásd a VI. fejezetet!).
– Bronchoszkópia: merevcsöves eszközzel, relaxációs narkózisban.
A növényi anyagok és a gumi néhány nap alatt kifejezett gyulladást, gennyedést és sarjszövet-képződést
indukálnak, a műanyagok, fémek és az üveg csak hetek múlva. Az idegentest eltávolítása után a tüdő légtartalma
gyorsan helyre áll, köhögés, kisebb láz még napokig jelentkezhet. Ellenőrző légcsőtükrözés 4 hét múlva csak
akkor szükséges, ha a hörgőfal hegesedése, majd szűkülete feltételezhető.
– Folyadék eltávolítása a tüdőből: a tüdőbe jutott folyadékot azonnali szívással vagy a gyermeket lábánál fogva
lógatva kell eltávolítani. Bronchoszkópia csak tartós fulladásos tünetek esetén szükséges.
● Antibiotikum (amoxicillin-clavulánsav, clindamycin vagy cefotaxim iv.) és mucolyticum az idegen anyag

eltávolítása után, kiterjedt gennyedés, illetve pneumoniás szövődmény esetén szükséges.
A bronchoszkópiát az idegentest-aspiráció gyanújakor, még a pillanatnyi tünetmentesség vagy a

röntgenológiai jelek hiánya esetén is azonnal el kell végezni!
Tüdőoedema
Definíció
Hirtelen kialakuló, progrediáló, életveszélyes állapot, amelynek lényege folyadék felhalmozódása a tüdő
intersticiumában és az alveolaris térben.
Etiológia
● Az alveolocapillaris struktúra permeabilitás fokozódása (szén-monoxid, klórgáz, kéndioxid, szerves

oldószerek, maró anyagok inhalációja, füstmérgezés, anaphylaxiát okozó gyógyszerek, infekciók endotoxin
hatása, ARDS, folyadékaspiráció, uraemia, Goodpasture-szindróma),
● A cardiovascularis rendszer funkciózavara:
– balkamra-elégtelenség,
– a pulmonalis vascularis nyomás akut fokozódása,
– folyadéktúlterhelés,
– folyadékretenció (akut glomerulonephritis),
● Idegrendszeri sérülések, heveny koponyaűri nyomásfokozódás (fejtrauma, agyvérzés, convulsio, tumor,

infekció) (lásd VII/6., VII/9 és XVIII/11. fejezeteket!).
Klinikai tünetek és diagnózis
● Anamnézis: Az előzményekre vonatkozó adatok segíthetnek az oki terápia meghatározásában.
– Megelőző krónikus légzőszervi, cardialis vagy vesebetegség.
– Akut történések:
● mérgező gázok belégzése
● aspiráció
● fejtrauma.
– Infekció.
188
– A számos kiváltó tényezőtől függetlenül a klinikai kép egységes:
● sápadtság, cyanosis, tachypnoe, dyspnoe, tachycardia, nyugtalanság, mellkasi fájdalom, habos, véres váladék
a szájból és az orrból.
– A mellkas felett mindkét oldalon apróhólyagú, nedves szörtyzörejek hallhatók.
– Kvantitatív és kvalitatív vérkép.
– Vérgáz analízis (acidosis).
– Vvs-süllyedés, CRP.
– Elektrolitok.
– Vesefunkció.
– Mellkas-röntgenfelvétel:
● bilaterálisan a septumok, hörgőfalak megvastagodása a kórfolyamat intersticiális terjedését jelzik,
● a hilusközeli foltos légtelenség pedig az alveolaris oedema radiológiai jellemzője.
– Szív-UH: a szív nagysága, konfigurációja, kontraktilitása.
– CT: fejtrauma esetén, az akut ellátást követően, az etiológia kiderítése céljából.
● Egyéb eszközös vizsgálatok: EKG.
● Konzilium:
– szemészet (koponyaűri nyomásfokozódás),
– neurológus.
Kezelés
● Azonnal intenzív osztályon történő ellátást igényel!
● Tüneti kezelés:
– 100%-os oxigén belélegeztetése lehetőség szerint ülő helyzetben,
– Furosemid és aminophyllin iv. adása, valamint iv. digitalizálás (diuresis fokozása és a szív kontraktilitásának
növelése),
– Intermittáló pozitív nyomású lélegeztetés.
– Acidosiskorrekció.
Prognózis:
A beteg sorsa az alapbetegség súlyosságától és a gyors tüneti terápia hatékonyságától függ. Az idegrendszeri
eredetű tüdőoedema hamar megszűnik a koponyaűri nyomásfokozódás normalizálódása után.
Adult respirációs distress szindróma (ARDS)
Definíció
189
A gyermekkorban is előforduló felnőtt típusú respirációs distress szindróma nem szíveredetű, parciális
tüdőoedema, amelyre a foltos légtelenség, a refrakter hypoxia és a progresszív légzéselégtelenség a jellemző.
Lényege: diffúz alveolaris károsodás. Prognózis: 60–70%-os mortalitás.
Etiológia
A kiváltó tényező sok esetben ismeretlen. Leggyakoribb etiológiai faktorok:
● légúti fertőzések, sepsis, shock, égés, a gyomortartalom aspirációja, kiterjedt tüdősérülés.
Mivel a kórkép az említett etiológiai faktorok jelenléte ellenére is csak ritkán lép fel, egyéni reakciókészség
és/vagy több tényező egyidejű hatása tételezhető fel.
Patomechanizmus
A tüdőbe áramló neutrofil granulociták enzimjei, toxikus anyagai (elasztáz, oxigén gyökök) sejtmembrán-
károsodást, a tüdőerek permeabilitásának fokozódását, fehérjedús folyadéknak az intersticiumba és az
alveolusokba jutását idézik elő.
Az alveolocapillaris fal megvastagodik, a gázcsere rohamosan romlik, az artériás oxigénnyomás csökken. A

surfactant felületaktivitása megszűnik, az alveolusok légtelenné válnak, romlik a tüdő tágulékonysága. Az
oxigén belélegeztetésére nem javuló hypoxia feltehetően intrapulmonalis shunt keringés következménye. Az
arteriolákban fibrin és trombocita mikrotrombusok keletkeznek. További súlyosbító tényezők: az alvadási
faktorok aktiválódnak, vasoaktív anyagok szabadulnak fel, és a bal szívfél elégtelenné válik.
Diagnózis
● Anamnézis és fizikális vizsgálat:
– Egyre súlyosbodó légzési nehezítettség, cyanosis.
– A tüdő felett diffúzan szörtyzörejek hallhatók.
– Gyorsult süllyedés, emelkedett CRP.
– Vérgázanalízis: hypoxia, hypercapnia.
– Acidosis.
– Vérkép: neutropenia.
– Mellkasröntgen:
● Kezdetben perivascularis septalis oedema, majd egyre nagyobb területeket érintő foltos légtelenség. A
csaknem mindig kialakuló pneumothorax, pneumomediastinum vagy intersticialis emphysema a gépi
lélegeztetés következményének is tekinthető.
Kezelés: Intenzív osztályon!
● Állandó pozitív nyomással és kilégzési végnyomással (PEEP) végzett lélegeztetés.
● Légúti váladékszívás.
● Monitorozás (pulzusoximetria, artériás kanül, ritkán tüdőartéria-kanül),
● Digitalizálás (Digoxin 0,03 mg/ttkg három részre osztva, felét induláskor, majd a további kétszer egynegyedét
8–8 óra múlva adva),
● Kortikoszteroid iv. (10–20 mg/ttkg/nap),
190
● Antibiotikum adása a másodlagos fertőzések (Staphylococcus aureus, Pseudomonas) miatt (oxacillin +

netilmycin, imipenem, meropenem, piperacillin vagy vancomycin).
● Exogen surfactant ismételt adása javíthatja a kezelés esélyeit. A rendelkezésre álló természetes alapú
surfactant készítmények (Survanta, Curosurf) intratracheális befecskendezése csökkenti a felületi feszültséget,
az összeesett alveolusok újra megnyílhatnak, ezáltal javul az alveoláris gázcsere.
● A lélegeztetett beteg táplálása gyomorszondával kísérelendő meg.
● Az oralisan bejuttatható táplálék bizonytalansága és az elhúzódó hypoxiás állapot stresszulcust és

gyomorvérzést provokálhat. Ezek megelőzése érdekében antacidok és H2-receptor-blokkolók (cimetidin 25–30
mg/ttkg/nap 4 részletben, ranitidin vagy famotidin 4–6 mg/ttkg/nap 2 részletben) javasolhatók. Súlyos vérzés
esetén műtéti beavatkozás is szükséges lehet.
3.5. VII/5. fejezet – A cardiovascularis rendszer sürgősségi

állapotai
Katona Márta, Mogyorósy Gábor, Túri Sándor
Szívelégtelenség (cardialis dekompenzáció)
Hemodinamikai zavar, amely miatt a szív nem képes a szöveteket a szükséges oxigénmennyiséggel ellátni, és
amely kezelés nélkül progrediál, és halálhoz vezethet.
A hemodinamikai zavarhoz (szívelégtelenséghez) vezető tényezők:
● a preload (vénás visszaáramlás, bal kamrai végdiastolés nyomás) fokozódása,
● az afterload (perifériás vascularis rezisztencia, a kamrai kiáramlásban levő akadály) fokozódása,
● a kontraktilitás csökkenése, illetve
● a szívfrekvencia jelentős fokozódása vagy csökkenése.
Leggyakrabban bal-jobb shunttel járó, illetve balszívfél obstrukcióval járó congenitalis vitiumok (CV) esetén
kell vele számolni.
● Újszülött és fiatal csecsemőkorban leginkább:
– egyes vitiumok (XXII/12-1., XXII/12-2. táblázat),
– vírusfertőzések (ritkábban),
– ritmuszavarok, leggyakrabban:
● paroxysmalis supraventricularis tachycardia, valamint
● congenitalis vagy szerzett III. fokú AV-blokk miatt kialakuló kritikus bradycardia vezet szívelégtelenséghez.
● Nagyobb gyermekek esetében elsősorban
– szerzett szívbetegségek (myocarditis, dilatatív cardiomyopathia stb.) okoznak szívelégtelenséget.
● Idősebb, congenitalis vitiumos gyermeknél észlelt dekompenzációs tünetek
– szövődmény (pl. endocarditis) lehetőségét vetik fel.
Diagnózis
191
Tachypnoe:
● újszülött- és csecsemőkorban M60/min,
● gyermekkorban M40/min
Tachycardia:
● újszülött- és csecsemőkorban M180/min,
● 1–3 éves korig M160/min
● 3–10 ées korig M140/min
● M10 éves M120/min
● Anamnézis
– Családi anamnézis:
● szívbetegségre és/vagy tüdőbetegségre utaló adatok;
– Egyéni anamnézis:
● előző betegségek: krónikus légzőszervi, vese- és egyéb szervi megbetegedések, megelőző infekció(k), műtét,
szívbetegség stb.
● Aktuális panaszok/tünetek: étvágy romlása, fáradékonyság, szürkeség, köhögés, csökkent terhelhetőség,

oedema.
● Fizikális vizsgálat, klinikai tünetek:
– Tachypnoe: (lásd kiemelve a lapszélen).
– Tachycardia: (lásd kiemelve).
– Hepatomegalia:
● újszülöttkorban M2cm,
● gyermekkorban meghaladja a jobb bordaívet
– Oliguria, folyadékretenció (szemhéj, has puffadása).
– Perifériás pulzusok eltérései (gyengén tapintható alsóvégtagi, vagy négy végtagi pulzus)!
– Négy végtagi vérnyomásmérés.
– Vérgázanalízis: metabolikus acidosis, csökkent oxigénszauráció, pCO2 emelkedés (ha az állapothoz légzési
elégtelenség is társul).
– Mellkas-röntgenfelvétel: cardiomegalia, pulmonalis pangás (cardiomegalia nélkül csak kivételes esetben

fordul elő cardialis dekompenzáció!).
– EKG: ritmuszavarok, myocardiumbetegségek és egyes vitiumok esetében segítséget jelent.
● Pneumonia, sepsis, meningitis.
192
A szívelégtelenség újszülött-csecsemőkorban kórházi kezelést és kardiológussal történő sürgős konzultációt

igényel!
Kezelés
● Pozitív inotrop szerek:
Digoxin
2 hetes korig 0,03 mg/ttkg telítő dózis
2 hetes–2 év 0,05 mg/ttkg telítő dózis
2 év–10 év 0,04 mg/ttkg telítő dózis
● Telítés során az összdózist az alábbiak szerint osztjuk el: 1/2 → (8 óra) 1/4 → (8 óra) 1/4
● Fenntartó adag: a telítő dózis 1/5-e naponta
● Szérumdigoxinszint: 0,8-2,2 μg/L
● Kontraindikáció: szűkülettel járó defektusok (Fallot tetralogia, súlyos aortastenosis stb.)
Dopamin
Dózis: 2–3 μg/ttkg/min iv.
Ez az adag a vese és a splanchnikus erek perfúzióját javítja (e célból a dózis 5–10 μg/ttkg/min értékig is
emelhető);
● Pozitív inotrop hatás elérése céljából tanácsos inkább a dopamin dobutaminnal történő kombinálása.
Dobutamin (Dobutrex)
Dózis: 5–20 μg/ttkg/min iv.
● Diuretikumok
Furosemid
Dózis: 1–2 mg/ttkg/nap iv., 2–3 mg/ttkg/nap per os
● Mellékhatás: hypokalaemia, (a káliumszint monitorozása szükséges), alkalosis.
● Perifériás vascularis rezisztenciát (afterload) csökkentő szerek:
ACE gátlók: Captopril ( pl. Tensiomin)
Dózis: 0,5–2 mg/ttkg/nap per os
● Hatás: az arteriolák dilatációját váltja ki.
● Fontos kiegészítő intézkedések:
– Anaemia, hypoglykaemia, hypocalcaemia, láz kezelése!
– Szedálás.
– Maszkos O2 alkalmazása.
Syncope
Definíció
193
Az agyi perfúzió hirtelen romlása következtében kialakuló eszméletvesztés.
Rendszerint vasovagalis epizód, vagy ortosztatikus collapsus következménye, ritkábban intracardialis anomalia
áll a hátterében.
Etiológia
Collapsus, syncope okai lehetnek:
● Keringési okok:
– Extracardialis:
● Vasovagalis (neurocardiogen) syncope: szédülés, izzadás, éhezés, általában hosszantartó állás előzi meg.
Hirtelen nőtt serdülőkben gyakoribb.
● Ortosztatikus hypotensio: jellemző rá a hirtelen testhelyzetváltozással fellépő szédülés, álló helyzetben a

vérnyomás legalább 20 Hgmm-rel csökken.
● Az anamnézisben gyakran kiderül a szívbetegség fennállása.
● Cardiogen okra utalhat, ha a rosszullét nehéz fizikai megterhelés közben jelentkezett.
– Intracardialis:
● Súlyos obstruktív elváltozások:
● súlyos aortastenosis
● súlyos pulmonalis stenosis
● Cardiomyopathia (bármelyik típusa) (lásd XXX/3. fejezet).
● Myocarditis.
● Pulmonalis hypertonia (Eisenmenger-szindróma).
● Ritmuszavarok
● kamrai tachycardia (pl. hosszú QT-szindróma)
● II-III. fokú AV-blokk
● Sick sinus szindróma
● Eszméletvesztéshez vezető anyagcsereokok:
– Hypoglykaemia.
– Hyperventilatio.
– Hypoxia.
– Gyógyszer- és egyéb mérgezés.
● Neuropszichiátriai okok:
– Epilepsziás görcs (aura előzheti meg, inkontinencia, görcs utáni aluszékonyság, zavartság erősítheti meg a
diagnózist)
– Hisztériás syncope: inkább serdülőknél figyelhető meg, rendszerint tanuk előtt játszódik és súlyos pszichés
stressz húzódik meg a háttérben.
– Migraine (lásd XVIII/2. fejezet)
194
– Affektív apnoe (csecsemőkortól a kisiskolás korig).
● A ritmuszavarok és a cardiomyopathiák hátterében – az esetek egy részében – génmutáció igazolható (hosszú

QT, rövid QT, sick sinus stb.: SCN5A, K-csatorna: KCNE1, KCNQ1, Na-csatornagének, myosinkötő fehérje
gén, sarcomera gének, mitochondriális dns-mutációk);
● Dilatatív cardiomyopathiában súlyos fibrosis esetén a TGF-béta 1 és a kollagén 1 expressziójának

fokozódását, a hepatocita növekedési faktor down-regulációját észlelték.
Diagnózis
● Anamnézis:
– Fontos a rosszullét milyenségének tisztázása a további teendők eldöntése érdekében (a szemtanúk

kikérdezése!).
– Alapos gyermekgyógyászati vizsgálat (légzés, keringés, bőrszín és hőmérséklet, izzadás, pupillák stb.).
– Kvantitatív vérkép (hemoglobin).
– Vércukor.
– Szérum ionizált kalcium
– Toxikológiai vizsgálat.
– Vérnyomásmérés (fekvő-álló helyzetben)
– EKG
– Ha a cardialis ok komolyan felmerül:
● Mellkasröntgen (szív nagysága, konfigurációja)
● Echokardiográfia
● 24 órás Holter-EKG
● Terheléses EKG
● Neuropszichiátriai ok gyanúja esetén: neurológiai és pszichiátriai vizsgálat.
Akut hypertensio
Definíció
A systolés vagy a diastolés vérnyomás átlaga 3 különböző alkalommal történt mérés esetén meghaladja a korra
és a nemre jellemző 95-ös percentilis értéket.
Etiológia
● Gyógyszerhatás/intoxikáció.
● Cardiovascularis eredet.
● Renovascularis, renalis parenchymakárosodás.
● Endokrin eredet.
195
● Központi idegrendszeri betegség (intracranialis nyomásfokozódás).
Mielőtt akut hypertensióban csökkentenénk a vérnyomást, ki kell zárni az emelkedett intracranialis nyomás
okozta szekunder hypertensiót!
Diagnózis
● Anamnézis:
– Fejfájás, homályos látás, hányinger.
– Alkat (cushingoid), testfelépítés, obesitas, striák.
– Négyvégtagi vérnyomásmérés.
– Szemfenékvizsgálat: papillaoedema, vérzés, exsudatum, szemfenéki erek eltérései.
– Pajzsmirigyvizsgálat.
– Pangásos szívelégtelenség tünetei (a súlyos hypertensio következménye lehet).
– Részletes neurológiai vizsgálat.
– Virilizáció klinikai tünetei (mellékvese?).
– Szérum: vesefunkció: urea nitrogén, kreatinin, elektrolitok (K +!),
– Vizeletvizsgálat,
– Speciális vizsgálat: reninmeghatározás a vérnyomáscsökkentés előtt.
– Mellkasröntgen(szív nagysága, konfigurációja).
– EKG,
– EEG (szükség esetén).
Kezelés
Az intracranialis nyomásfokozódás kizárása után ne késlekedjünk a terápiával!
● Sürgősségi ellátás kritikus helyzetben:
– Vénabiztosítás.
– Monitor.
– Ha lehetséges, artéria biztosítása folyamatos vérnyomásmérés céljából.
– Kardiológussal, nefrológussal konzultáció, szemészeti konzílium.
Cél: a vérnyomás azonnali, de fokozatos csökkentése (az agyi autoreguláció megelőzésére) (VII/5-1. táblázat).
Az artériás középvérnyomást (Mean Arterial Pressure: MAP), a tervezett csökkentés egyharmadával kell
csökkenteni 6 óra alatt, további egyharmaddal a következő 24–36 óra alatt, és az utolsó egyharmaddal a
következő 48 óra alatt.
196
● Sürgősségi ellátás kevésbé kritikus helyzetben:
Cél: a vérnyomás 20%-kal történő csökkentése 1 óra alatt.
– Per os, vagy sublingualis tabletta is eredményes lehet.
– Megfigyelés a sürgősségi osztályon 6–8 órán át.
– Szigorú utánkövetés.
Az artériás középvérnyomás (Mean Arterial Pressure, MAP) a systolés vérnyomás 1/3-ának és a diastolés
vérnyomás 2/3-ának összege.
A VII/5-1., VII/5-2., VII/5-3., VII/5-4. és VII/5-5. ábrákon a sürgősségi ellátást igénylő ritmuszavarok
kezelésének algoritmusait tüntettük fel. (Lásd még VII/1-12., VII/1-13. ábrák!)
Az algoritmusok általános útmutatók, melyek nem alkalmazhatók minden betegre. Minden kezelésnek fontold
meg az indikációját és a kontraindikációit!
3.16. táblázat - VII/5-1. táblázat Antihypertensiv szerek hypertensiv krízisben
Gyógyszer Dózis (megjegyzés)
Nifedipin (Corinfar) 0,25–0,5 mg/ttkg per os sublingualisan (hatása 15–30

perc múlva jelentkezik, 6 órán át tart, 15 perc
múlva ismételhető; mellékhatás: fejfájás)
Nitropusszid-Na 0,5–8 μg/ttkg/min. iv. (arteriás és venás

vasodilatátor, hatása 30 másodpercen belül fellép,
rövid ideig tart, 30-60 perc múlva ismételhető,
thiocyanate szintet követni kell)
Urapidil (Ebrantil) 10-30 mg infúzióban (arteriás vasodilatátor)
Diazoxid 2–5 mg/ttkg iv. (hatása 1–5 percen belül fellép, 2–12
óráig tart, 15–30 perc múlva ismételhető.
Mellékhatása oedema, hyperglycaemia lehet).
Hydralazin 0,2–0,4 mg/kg iv. (arteriola vasodilatátor, hatása 10-

20 perc múlva jelentkezik, 3–6 órán át tart, 10 perc
múlva ismételhető; mellékhatás: reflex tachycardia)
Minoxidil (Loniten) 0,1–0,2 mg/ttkg per os (hatása 30 perc múlva

jelentkezik, 2–5 napig tart, 4–8 óra múlva
ismételhető, kontraindikált:
phaeochromocytomában)
Phentolamin (Regitine) 0,1–0,2 mg/ttkg iv. (alfa-receptor-blokkoló)
Ajánlott irodalom
Pediatric Basic Life Support, Circulation, 2000, 102:1–253.
Pediatric Advanced Life Support, Circulation, 2000, 12:1–291.
197
VII/5-1. ábra Sürgősségi ellátást igénylő ritmuszavarok kezelése. Tachycardia elégtelen perfúzióval
198
VII/5-2. ábra Sürgősségi ellátást igénylő ritmuszavarok kezelése. Tachycardia megfelelő perfúzióval.
*supraventricularis tachycardia ellátását lásd külön algoritmusban részletesebben a VII/5-3. ábrán.
199
VII/5-3. ábra Sürgősségi ellátást igénylő ritmuszavarok kezelése. Supraventricularis tachycardia (SVT)
200
VII/5-4. ábra Sürgősségi ellátást igénylő ritmuszavarok kezelése. Bradycardia (io.: intraossealisan; et.:
endotrachealisan)
201
VII/5-5. ábraSürgősségi ellátást igénylő ritmuszavarok kezelése. Asystolia, pulzushiány
3.6. VII/6. fejezet – Neurológiai sürgősségi állapotok

György Ilona
Kóma
Definíció
202
A tudatzavarok legsúlyosabb formája, amely akut életveszélyt jelent.
A kóma mélységének meghatározására a glasgow-i kómaskála (Glasgow coma score) szolgál (VII/6-1A
táblázat). Fiatal gyermekeknél e skála módosított változatát használjuk (VII/6-1B. táblázat).
3.17. táblázat - VII/6-1. táblázat A glasgow-i kómaskála (Glasgow coma score: GCS)
A Felnőtteknek B
(Jennet és Csecsemőknek
Teasdale) és kisdedeknek
(Trauner)
Válasz Formája Pont Válasz Formája Pont
Szemnyitás spontán 4 Szemnyitás spontán 4
felszólításra 3 hangingerre 3
fájdalomra 2 fájdalomra 2
nincs 1 nincs 1
Verbális válasz orientált 5 Verbális válasz gagyogás, 5

szavak
zavart beszéd 4 ingerekre sír 4
nem adekvát 3 fájdalomra sír 3

szavak
artikulátlan 2 fájdalomra 2
hangok nyöszörgés
nincs 1 nincs 1
Motoros válasz parancsokat 6 Motoros válasz parancsokat 6

teljesít teljesít
fájdalmat 5 fájdalmat 5
lokalizáló lokalizáló
elhárítás elhárítás
tömeges elhárító 4 tömeges elhárító 4

mozgások mozgások
decorticalt 3 decorticalt 3
tartás* tartás*
extensiós válasz 2 extensiós válasz 2
nincs 1 nincs 1
Maximálisan <7 pont: akut <5 pont: rossz 3 pont:

elérhető pont 15 életveszély prognózis legsúlyosabb
203
* felső végtagokon flexio, alsókon extensio
Etiológia
Kétoldali haemispherialis, vagy agytörzsi működészavar, amit okozhat elsődlegesen idegrendszeri betegség, de
számos belgyógyászati betegség is.
A kómához vezető állapotok és az etiológiára mutató adat vagy vizsgálat:
● Elsődlegesen idegrendszeri betegségek:
– a központi idegrendszer gyulladásai (láz),
– fejtrauma (anamnézis!),
– postconvulsiv állapot (anamnézis, EEG),
– ischaemiás vagy vérzéses stroke (góctünetek!),
– szisztémás hypoxia (fulladás, szívmegállás),
– a liquorkeringés akut blokkja (shuntelzáródás, ventil tumor).
● Belgyógyászati betegségek:
– mérgezések (altatószerek),
– súlyos shock (kiszáradás, kivérzés, sepsis),
– elektrolitzavar (hyper- vagy hyponatraemia),
– hypo- vagy hyperglykaemiát okozó kórképek,
– Reye-szindróma,
– haemolyticus uraemiás szindróma,
– uraemia,
– májkóma,
– szívbetegségek:
● ritmuszavarok, szívmegállás,
● vitiumok, cardiomyopathia (emboliaforrás),
● cyanosissal járó vitiumok (hyperviscositas, thrombosis),
– egyes öröklött anyagcsere-betegségek (főleg a hyperammonaemiával járók),
– egyéb (fagyás, áramütés, radiáció, hyperpyrexia).
Diagnosztikus és terápiás teendők
A teendők két csoportba oszthatók:
● A vitális funkciók felmérése és az életveszély azonnali elhárítása: a kiváltó októl függetlenül minden
eszméletlen betegnél megegyeznek.
● A kiváltó ok tisztázása és kezelése.
● A vitális funkciók ellenőrzése és az életveszély elhárítása.
204
– A vitális funkciók ellenőrzése és a beteg fizikális vizsgálata:
● Légzés: ha nincs spontán légzés, intubálás, lélegeztetés.
● Pulzusszám, vérnyomás folyamatos monitorozása:
● shock: vérnyomásesés + tachycardia,
● intracranialis nyomásfokozódás: vérnyomásemelkedés + bradycardia, de csecsemőnél tachycardia is lehet.
● Vérgázok (pulzoximéter felhelyezése, az értékektől függően lélegeztetés).
● Sav-bázis háztartás (súlyos eltérések korrigálandók);
● Testhőmérséklet (infekció, ritkán centrális láz);
● EKG (ritmuszavar, fibrilláció, szívizombetegség jelei? Szükség esetén kiegészítendő a szív UH vizsgálatával).
– Laboratóriumi vizsgálatok:
● mennyiségi vérkép (súlyos anaemia, hemokoncentráció, thrombocytopenia. A hyperviscositas rontja a

cerebralis oxigenizációt, a thrombocytopenia vérzékenységhez vezethet),
● vércukor (hypoglykaemia pl. sepsisben, emelkedett cukorérték diabeteses kómában),
● elektrolitok (hyponatraemiánál agyoedema pl. inadekvát ADH szindrómában; a hypernatraemia okozhat

oedemát vagy subduralis vérzést).
● Vizeletürítés ellenőrzése katéter behelyezésével (vizeletürítés csökken shockban, haemolyticus uraemiás

szindrómában); kritikus érték: <1mL/ttkg/óra.
● Gyomortartalom leengedése szonda behelyezésével aspiráció elkerülésére.
– A vitális funkciók fenntartása:
● Megfelelő gázcsere fenntartása.
● Centrális és perifériás keringés fenntartása.
● Görcs(ök) megszüntetése.
● Lázcsillapítás.
● Intracranialis nyomás csökkentése (lásd alább).
– A kóma mélységének megítélése a pontrendszerek használatával (lásd VII/6-1. A, B táblázat).
A vitális funkciók rendezése után a kóma specifikus okának terápiájára kerül sor. Az állapotot kiváltó kórképek
nagy száma miatt gondos anamnézisre, fizikális vizsgálatra és kiegészítő laboratóriumi vizsgálatokra van
szükség.
● A kiváltó ok tisztázása:
– Anamnézis:
● Tünetek kezdete? (Hirtelen kezdet, pl. vérzéses stroke-ban, vagy fokozatos, pl. idegrendszeri gyulladásokban.)
● Tünetek sorrendje.
● Megelőzte-e a kómát valamilyen panasz? (Fejfájás gyakori stroke előtt és gyulladásokban, szédülés bizonyos
mérgezésekben.)
● Volt-e trauma, vagy egyéb kiváltó ok?
205
● Gyógyszer, vagy toxinabusus?
● Görcs? Láz?
● Nem szenved-e a beteg krónikus betegségben? (Epilepszia, máj-, szív-, vese-, endokrin betegség, pl.
diabetes)?
● Volt-e már hasonló állapotban? (Anyagcserekrízis ismétlődhet az öröklött anyagcsere-betegségekben, pl. a

hyperammonaemiával járó kórképekben.)
● Megelőzte-e egyéb betegség? (Reye-szindróma előtt felsőlégúti hurut, haemolyticus uraemiás szindróma előtt
hasmenés stb.)
– Fizikális vizsgálat:
● Bőr: petechiák (meningococcus!), kiütések, trauma jelei, turgor (kiszáradás), bőrszínváltozás (cyanosis,
icterus, CO-mérgezés esetén pirosság, methaemoglobinaemiában szürkés „cyanoticus” árnyalat, majd súlyos
esetben barnás vagy kifejezetten barna), acralis hűvösség (shock), különbség a végtagok hőmérsékletében
(thrombosis, keringési zavar).
● Fej: lágyrészduzzanat, haematoma, crepitatio a koponyacsontok tapintásakor (trauma), behorpadás a

koponyán (impressziós törés), előboltosuló vagy besüppedt kutacs (emelkedett intracranialis nyomás, vagy
kiszáradás), kopogtatási hang (varratszétválásnál „repedtfazék”-szerű).
● Nyak: rigiditás (meningitis, subarachnoidealis vérzés, hátsó scala-beli, vagy cervicalis spinalis tumor,
cerebellaris tonsillák beékelődése, nyaki gerinc sérülése).
● Fül, orr: vér-, vagy liquor folyás (basis törés).
● Mellkas: Kussmaul légzés (acidosis: diabetes, vagy szalicilmérgezés), légzési hang (pneumonia, ptx), traumás
jelek.
● Has: máj, lép nagysága, akut has jelei, trauma nyomai.
● Végtagok: traumás jel, bizarr tartás (törés gyanúja).
● Kilégzett levegő: jellegzetes illat (benzin, alkohol, aceton, májszag stb).
– Neurológiai megítélés:
● Pupillák:
■ anisocoria (féloldali incisuralis herniatio pl. traumás intracranialis vérzésnél),
■ szűkek (barbiturát, opiát),
■ tágak (atropinszerű anyagok),
■ fénymerevek (agyhalál).
● Fundus:
■ praeretinalis vérzés (csecsemőkori subduralis vérzés vagy hygroma),
■ pangás (újszülött-, és csecsemőkorban intracranialis nyomásfokozódás esetén is ritka, a nyitott kutacs adta
kompenzáció miatt).
● Szemmozgások:
■ deviáció (cerebralis lézióban az irritatív oldal felé, vagy a destrukció ellenoldalára),
■ oculocephalicus és oculovestibularis reflex kiválthatósága (lásd ugyanezen fejezetben: „agyhalál”).
● Corneareflex: hiánya.
206
● Izomtónus:
■ generalizáltan petyhüdt: mély kóma,
■ rigiditás, dystonia akutan kialakulva: bizonyos gyógyszerek mellékhatása (phenothiazin),
● Felső végtagokon flexiós, alsókon extensiós tartás:
■ decorticatio (cerebralis fehérállomány, capsula interna, thalamus lézió, bilateralis transtentorialis herniatio),
■ a végtagokban extensiós tónusfokozódás: decerebratios tartás (agytörzs, pons, bilateralis cerebralis

szürkemagvak sérülése).
● Reflexek:
■ hiányoznak (mély kómában) vagy
■ fokozottak, kórosak (pyramispálya sérülésének jelei, pl. Babinski-pozitivitás).
● Paresis: spontán mozgások megfigyelése, fájdalomingerekre adott válasz alapján.
■ Ha egyik oldalon sincs, a végtagokat megemelve és ejtve, a paretikus oldal a finom tónuskülönbség alapján
esetleg megkülönböztethető. A bénult oldalon az eszméletlen betegen az alsó végtagon cadaver tartás.
● Görcsök: lázgörcs, epilepszia, alkohol vagy más toxin hatása, idegrendszeri gyulladás, elektroliteltérés,
hypoglykaemia.
Az életveszély elhárítását célzó beavatkozások elkezdésével nem szabad a laboratóriumi eredményekre várni.
Fontos, hogy a vizsgálatokhoz szükséges anyagokat (vér, vizelet stb.) biztosítsuk!
– Laboratóriumi vizsgálatok: (a felmerült gyanú szerint indikálhatók).
● Teljes vérkép: exsiccatio, anaemia, hyperviscositas, sepsisnél thrombocytopenia, hematológiai kórképek

okozta eltérések.
● Vizeletvizsgálat: cukor, ketontestek, fehérje, ubg, bilirubin, szükség esetén retardációs tesztek és
aminosavkromatográfia.
● Szérum ammónia és májfunkciók (Reye-szindróma, májkóma)
● Karbamidnitrogén és kreatinin (uraemia, haemolyticus uraemiás szindróma).
● Váladékok bakteriológiai tenyésztése (sepsisben).
● Lumbálpunkció: idegrendszeri gyulladás esetén, de csak az intracranialis nyomásfokozódás kizárása, illetve

csökkentése után, fekvő helyzetben.
● Csecsemőkorban (nyitott kutacs!) a nyomásfokozódás kizárása nélkül is elvégezzük a lumbálpunkciót, ami

esetenként (pl. bőrvérzések esetén) sürgős lehet.
● Liquorból bakteriológiai tenyésztés, ahol lehetséges, vírus DNS kimutatása ( pl. herpes simplex encephalitis
gyanúja esetén HSV kimutatása PCR-rel).
● Toxikológiai vizsgálatok (vérből, gyomortartalomból).
● Antiepilepticum vérszint (ismert epilepsziás betegnél).
● Koagulogram.
● Thrombophilia kizárására irányuló vizsgálatok thrombosisban (protein C, protein S, Leiden-mutáció,

antifoszfolipid antitestek, protrombin polimorfizmus).
– Képalkotó eljárások:
207
● Röntgen:
■ Koponyaröntgen trauma esetén.
■ Mellkasröntgen – tüdőfolyamat gyanújakor.
■ Csontfelvételek (törés gyanújakor).
● Ultrahang:
■ Koponyaszonográfia (UH) nyitott kutacs esetén, bizonytalan diagnóziskor mindig ajánlott.
■ Hasi UH polytrauma esetén.
● Sürgős CT : ha a kutacs zárt, vagy ha csecsemőn az UH-kép valami elváltozásra gyanús, de a diagnózis nem
egyértelmű.
● MR, MR angiográfia csak meghatározott indikációval.
– Eszközös eljárások:
● EEG:
■ Postconvulsios állapotok megítélésében (paroxismalis jelek),
■ Encephalitisekben: diffúz meglassulás, herpeses eredetnél periódikusan jelentkező, féloldali, legtöbbször

temporoparietalis fokális tüskék és meglassulás,
■ Agyoedemában (Reye-szindróma – az alaptevékenység lelassul).
■ Barbiturát és diazepammérgezéseknél béta-hullámok
Az EEG-vizsgálat nem specifikusan is segít az agyi működési zavar fokának megítélésében (lassú hullámok
fokozódó dominanciája, súlyos esetben amplitudócsökkenés).
● BAEP és SSEP:
■ Az agytörzsi és szomatoszenzoros kiváltott potenciálok kórossága jelzi a kóma mélységét, de a sürgősségi

ellátásban ritkán alkalmazzuk.
– Konzíliumok: a tünetektől és a leletektől függően:
● Kardiológus (emboliaforrás, ritmuszavar miatti szívmegállás).
● Fülész (otogen meningitis).
● Szemész (szemfenék).
● Idegsebész (vérzés, tumor, dekompresszió).
● Traumatológus vagy ortopéd szakorvos (politrauma esetén).
● A kiváltó ok kezelése:
– A háttérben álló betegségek széles skálájának kezelését lásd a megfelelő fejezetekben. Itt csupán az
intracranialis nyomásfokozódás kezelését tárgyaljuk.
Intracranialis nyomásfokozódás kezelése
Általános megjegyzések
● Az intracranialis nyomást a koponyaűri volumen adja, amely az agyszövet, a liquor és a vér mennyiségétől
függ.
208
● Az intracranialis nyomásfokozódás nagymértékben befolyásolja a prognózist és beékelődés révén halálhoz

vezethet. Ezért
az intracranialis nyomást 15-20 Hgmm alatt kell tartani!
● Az agyi perfúziós nyomás csökkenése maradandó agykárosodást okozhat:
agyi perfúziós nyomás = szisztémás középvérnyomás – intracranialis nyomás;
40 Hgmm alatti értéke elégtelen az agyszövet anyagcseréjéhez.
● Súlyos esetben szükséges az intracranialis nyomás monitorozása (kamrába helyezett katéter, subduralisan
vagy subarachnoidealisan bevezetett eszköz segítségével).
● A nyomásfokozódásról tájékoztat a noninvazív transcraniális doppler szonográfia (Transcranialis doppler:

TCD).
● Az intracranialis nyomás célzott csökkentése attól függ, hogy a koponyában melyik tényező szaporodott meg:
– tumor vagy vérömleny eltávolítása,
– agyszövet duzzadásának csökkentése,
– kamrai liquor lebocsátása (hydrocephalusnál),
– kórosan fokozott agyi vérbőség csökkentése (ez TCD-vel jól felismerhető).
Az intracranialis nyomásfokozódás okozta eltérések TCD-n súlyosság szerint:
● diastolés áramlás csökkenése,
● retrográd áramlás diastoléban,
● a szisztémás áramlás is csökken,
● az áramlás megszűnik.
Az agyoedema csökkentésének módjai
● Agyi vénák ürülésének elősegítése: a fej középvonalban tartása és megemelése 30°-ban,
● Az agy vérellátásának csökkentése: hyperventilatióval:A vér széndioxid-tenzióját 30–28 Hgmm-en tartjuk

állandó monitorozás mellett. Alacsonyabb érték agyi ischaemiát okozhat!
● Ozmoterápia:
Mannisol:
Dózis: 6 óránként 0,25–1 g/ttkg adagban gyors infúzióban.
● Rövid hatású, ezért adjuk napi 4x. Ellenőrizni kell a a szérumozmolaritást és Na-értéket: az ozmolaritás 310
mOsm/L, a Na: 150 mmol/L alatt legyen!
Oradexon:
Dózis: 6 óránként 0,25–1 mg/ttkg iv.
● Elsősorban vascularis oedemánál ajánlott (tumor, trauma, pseudotumor cerebri).
Glycerin:
Dózis: per os beszondázva, 0,25–1 g/ttkg 50%-osra hígítva. 10%-os
oldatát iv. is adják 10–20 mg/ttkg dózisban
209
Furosemid:
Dózis: a keringésbe hajtott folyadék kiürítésére 1mg/ttkg dózisban
12 óránként (sokan 20 perccel a Mannisol után adják)
● Bolusban ozmoterápiára a gyógyszerek megadott nagyobb adagja javasolt.
● A folyamatos kezelés adagját az állapot súlyosságától, az ozmolaritástól és a Na-koncentrációtól tesszük

függővé:
– Mannisolból 0,25–0,5 g/ttkg-ot,
– Oradexonból: 0,25–0,5mg/ttkg-ot adunk.
● A szerek egyedi, vagy kombinált alkalmazása is az állapottól függ.
● Az ozmoterápia fokozatosan hagyandó el!
● Egyéb gyógyszerek az agyoedema csökkentésére: minden szer, ami csökkenti a fizikai aktivitást, csökkenti az
intracranialis nyomást:
– Izomrelaxánsok, szedatívumok.
– Barbiturátkóma (korábban kiterjedten alkalmazták, mivel csökkenti az agyi vérátáramlást és metabolizmust).
– Anticonvulsivum (görcsölés esetén, mivel a görcs megemeli a nyomást).
● A koponya űrtartalmának direkt csökkentése:
– Nyitott kutacson át kamra, vagy subduralis punkció (életmentő lehet).
– Zárt kutacsnál: idegsebészeti beavatkozás, amely lehet a térszűkítő tumor, vagy vérömleny eltávolítása, vagy
dekompressziós eljárások.
● Egyéb módszerek: hypothermia, hiperbarikus oxigénkezelés.
● Agyi perfúziós nyomás emelése: speciális esetben, akkor szükséges, amikor az agyi perfúziós nyomás nem az
intracranialis nyomás emelkedése miatt, hanem a szisztémás vérnyomás esése, vagy az agyi erek spasmusa miatt
romlik.
– Vérnyomásesés esetén:
● iv. folyadékterápia, valamint
● dopamin és dobutrex (a vérnyomást 130–140 Hgmm-en célszerű tartani).
● Ez vasospasmusnál is javasolt eljárás, emellett Ca-csatorna-blokkolót alkalmaznak. Utóbbi csak az esetleges

vérzés forrásának ellátása után adható.
A kóma prognózisa függ:
● a kiváltó októl,
– Ha a kiváltó ok gyorsan felfüggeszthető (pl. hypoglykaemia), a prognózis jó.
– Ha a kiváltó ok nehezen befolyásolható (encephalitis, agysérülés), a prognózis kedvezőtlen.
● az állapot súlyosságától és
– A kóma mélysége meghatározó lehet: ha beáll az agyhalál, javulásra nem számíthatunk.
● a kezelés hatékonyságától.
210
– A gyors és hatékony beavatkozás sokszor életmentő.
A görcsölő gyermek: a convulsiv status epilepticus
Sürgősségi ellátást igényel minden spontán nem szűnő, vagy halmozottan jelentkező roham és a status
epilepticus. A tartós roham agykárosító hatása ugyanis nem zárható ki, emellett a convulsiv status epilepticus
ma is életveszélyt jelent. Ezért fontos a roham gyors megszüntetése.
● Halmozott roham: a rohamok egymást követik, de köztük a tudat még feltisztul.
● Status epilepticus: a roham 30 perc alatt sem szűnik, illetve az ismétlődő rohamok között a tudat nem tisztul
fel.
Etiológia
Status epilepticust okozó kórállapotok:
● Epilepsziához kötődők:
– csecsemő-, és kisded korban az epilepsia első jelentkezése lehet,
– ismert epilepsziás betegben okozhatja: gyógyszerkihagyás, lázas betegség, alvásdepresszió, alkohol,
– bizonyos epilepszia-szindrómákban jelentős provokáló faktor nélkül is gyakori (Lennox–Gastaut-szindróma).
● Akut idegrendszeri betegségek:
– encephalitisek (minden életkorban),
– meningitisek (csecsemő- és kisdedkorban),
– sinusthrombosis,
– agyi trauma, traumás koponyaűri vérzés,
– posthypoxiás állapotok,
– vérzéses és ischaemiás stroke.
● Lázgörcs.
● Mérgezések: nehézfémsók, lidocain, drog.
● Elektrolitzavarok:
– hypo-, vagy hypernatraemia,
– hypocalcaemia,
– hypomagnesaemia.
● Metabolikus problémák:
– pyridoxinfüggőség (újszülött, csecsemő),
– hypoglykaemia (újszülött, sepsis, diabetes mellitus),
– hyperammonaemia (újszülöttnél tranzitorikusan is, Reye-szindróma, öröklött anyagcsere-betegség),
– egyéb neurometaboliás betegségek: mitochondrialis enzimzavarok (MELAS),
– progresszív myoclonusos epilepsziák stb.
211
● Intrinsic toxinok:
– uraemia,
– májkóma.
A cerebralis rohamok és az azok gyanúját keltő állapotok elkülönítő diagnosztikáját lásd XVIII/3. fejezet
„Alkalmi rohamok” alfejezet.
A beteg intézetbe szállítása: a kezelés hatásossága esetén is javasolt, kivéve,
● ha a beteg ismert epilepsziás,
● rohama izoláltan jelentkezett, és
● nem tartott 15 percnél hosszabb ideig.
Kezelés
● Minden roham első ellátása:
– Diazepam (Seduxen) iv. vagy rectalisan.
Az első ellátás során kötelező. Időben adva a rohamot az esetek 80–90%-ában megszünteti.
Diazepam (Seduxen)
Dózis: iv.: 0,3–0,5mg/ttkg lassan (2mL-ben 10 mg), rectalisan: 10 ttkg alatt: 5mg-os rectiolát, 10 ttkg felett:10
mg-os rectiolát (Diazepam Desitin rectiolát)
Intenzív osztályra szállítás:
ha a diazepam alkalmazása hatástalan és a roham perzisztál.
A status epilepticus kezelése intenzív osztályon történjen, ahol mód van az antiepilepticumok okozta
légzésdepresszió azonnali gépi lélegeztetéssel való megoldására, monitorozásra és a szupportív kezelés
optimális kivitelezésére.
● Status epilepticus kezelése:
Az újszülöttkori status epilepticus kezelésében ma is első választandó szer a barbiturát. Itt nagyobb adaggal is
telíthetünk.
– Diazepam dózisa: 0,3–0,5 mg/ttkg (0,1mL/ttkg) (sok országban az azonos, de tartósabb hatású lorazepamot
(Ativan) alkalmazzák).
– Hatástalanság esetén: phenytoin 10–15 mg/ttkg iv. (Epanutin, vagy Phenhydan, 250 mg/5mL)
– Rezisztens esetben a harmadik szer megválasztásában nincs konszenzus:
Barbiturát iv. (Gardenal) 10 mg/ttkg iv.
Valproát (Depakine inj. 400 mg/4mL): 15 mg/ttkg iv. bolusban, majd fenntartó: 6 mg/ttkg/óra
Leretiracetam (Keppra) 30 mg/ttkg iv.
Chlorálhydrát csőrében 5%-os oldatból 1,5 mL/ttkg rectalisan
– Fentiek hatástalansága esetén: relaxáció általános anesztéziában
– A kezelést mindig kiegészítjük a statussal járó agyoedema kezelésével (lásd korábban).
212
● Fenntartó kezelés:
– A status uralásakor a kezelést még folytatjuk az állapot rendeződéséig.
– Fenntartó adagok:
● Phenytoin: 5 mg/ttkg/nap
● Barbiturát: 3–5 mg/ttkg/nap (Célszerű a vérszintet ellenőrizni!)
– Anyagcsere-eltérések, ionháztartás, sav-bázis eltérések korrigálása.
– Szupportív kezelés (folyadékellátás, szívtámogatás).
– A beteg monitorozása.
Reye-szindróma
Főleg gyermekkorban (2–16 év között) fellépő, tudatzavarral járó kórkép, amely súlyos esetben kómához
vezethet. Lényege a máj, ritkábban a pancreas és a vese zsíros degenerációja, s az ezzel járó következményes
tünetek, amelyek közül a súlyos agyduzzadással járó encephalopathia áll előtérben. Utóbbi oka a máj
károsodása miatt fellépő hyperammonaemia.
Patogenezis
● Mitochondrialis funkciózavar ismeretlen mechanizmussal.
● Keletkezésében a szalicilkezelésnek is szerepet tulajdonítanak.
● A Reye-szindrómának megfelelő kép ismétlődése esetén öröklött anyagcsere-betegségre kell gondolni. A

szóba jövő csoportok: ureaciklus enzimzavarai, acil-CoA-dehidrogenáz-deficitek, karnitintranszport zavara,
organikus acidaemiák, a glyconeogenesis zavarai.
Klinikai tünetek
● Többnyire vírusbetegségek után, már a láz megszűnését követően ismétlődő hányással indul.
● Vezető tünete a tudatzavar: irritabilitás, delírium majd letargia, stupor és kóma.
● Előrehaladott esetekben és főleg csecsemőkben hypoglykaemia és vérzékenység is kialakul. Hepatomegalia

lehet.
Stádiumai
I. Hányás, letargia, zavartság, enyhe EEG-meglassulás.
II. Delírium, nyugtalanság, irritabilitás, hyperventilatio, mérsékelt meglassulás az EEG-n.
III. Stupor, vagy kóma, görcsök, delta hullámú meglassulás az EEG-n. Pupilla fényreakció van. Decorticált
tartás.
IV. Mély kóma, decerebratiós tartás, tág, fénymerev pupillák, görcs, az EEG-tevékenység lassú és lapos.
V. Hypotonia, areflexia, izoelektromos EEG, légzésleállás, halál.
A prognózis a stádiumtól függ:
● Az első két stádiumban megfelelő kezelés esetén kiváló.
● A harmadik stádiumot túlélőknél gyakori maradványtünetek (IQ csökkenése, extrapyramidális tünetek).
● IV., V. stádiumban fatális kimenetel.
213
Diagnózis
● Anamnézis (megelőző vírusinfekció, szalicilkezelés)
● Fizikális vizsgálat: lásd a klinikai tüneteket!
– Hepatomegalia előfordulhat sárgaság nélkül is.
– Vérkémiai vizsgálatok:
● ammónia (értéke már a betegség indulásakor megemelkedik, és a betegség progressziója ellenére néhány nap
múlva normalizálódik).
● májenzimek: az első napokban normálisak lehetnek, majd értékük emelkedik, és ez hetekig tarthat, kedvező
kimenetel esetén is.
● hypoglykaemia (főleg csecsemőkben),
● hyperbilirubinaemia nincs,
● koagulogram (alvadási faktorok szintje csökken),
● anyagcsere-betegség irányába tájékozódó vizsgálatok:
● sav–bázis vizsgálatok, aminosav-kromatográfia, szérumlaktát, piruvát stb.
– CT: nem szükséges; ha elvégezzük: diffúz agyoedemát mutat.
– EEG (eltéréseket lásd fent).
● Szemészet: szemfenéki pangás.
Reye-szindrómában lumbálpunkció szükségtelen, veszélyes!
A hányás miatt a gyermek exsiccált lehet, de ennek gyors korrigálása az agyoedema fokozása miatt
életveszélyes, ezért kerülendő.
Kezelés
● Agyoedema csökkentése (lásd ue. fejezetben korábban).
● Szupportív kezelés (III. stádiumtól elektív lélegeztetés).
● Ammóniaképzés csökkentése:
– per os aminoglikozid a bélflóra kiölésére,
– iv. glukóz adása mellett fehérjemegvonás,
– arginin infúzió, Na-benzoát.
● K-vitamin (vérzésveszély csökkentése).
● Hypoglykaemia kivédése (cukorinfúzió).
Haemorrhagiás shock és encephalopathia szindróma (HSES)
214
Ritka, nem tisztázott mechanizmusú kórkép. Egyesek a szeptikus shock súlyos alakjának tartják, mások a
proteázgátló enzimek veleszületett defektusával magyarázzák.
Patológia
Az agyban oedema, gyulladásos beszűrődés és vérzések, a májban centrolobularis nekrózisok.
Diagnózis
● Klinikai tünetek:
– Csecsemőkorban manifesztálódik.
– Hányás, hasmenés előzheti meg.
– Magas láz.
– Kórokozó nem mutatható ki.
– Shockos állapot.
– Súlyos, akutan fellépő idegrendszeri tünetek: mélyülő kóma, görcsök, agyduzzadás, decerebrált testtartás.
– Vérzések.
– Oliguria.
● Laboratóriumi eltérések:
– Kóros májfunkciós értékek.
– Ammóniaérték normális.
– Oliguria, azotaemia.
– Acidosis.
– Hypernatraemia.
– DIC-re utaló haemostasiseltérések.
Kezelés
● Specifikus oki kezelés nem ismert.
● Szupportív terápia (láz-, és hányáscsillapítás).
● Agyoedema csökkentése .
● A fenti laboratóriumi eltérések korrekciója (acidosis, elektroliteltérések).
● Plazmaferezis (?).
Prognózis:
● Mortalitás: 70%.
● A túlélők egynegyedében súlyos neurológiai maradványtünetek.
Agyhalál
215
Az agytörzs működésének irreverzibilis megszűnése agykárosodás révén (tehát ha a tüneteket nem

anyagcserezavar, vagy endokrin zavar okozza). A klinikai jelek alapján diagnosztizáljuk. Az állapot értékelése
normális testhőmérséklet és vérnyomás esetén megbízható. Az agyhalál megállapítása a szervtranszplantációk
szempontjából fontos, mivel az agyhalottak szervdonorként életet menthetnek.
Diagnózis
Az alábbi jelek esetén mondható ki az agyhalál diagnózisa:
● Tartós mély kóma.
● A spontán légzés hiánya.
● Tág, fénymerev pupillák.
● Spontán szemmozgások hiányoznak.
● Hiányzik a vestibuloocularis reflex (hideg vizet a fülbe fecskendezve nincs nystagmus).
● Nincs „babaszem” tünet: a fej fordításakor a bulbusok passzívan követik a fordítás irányát, középállásban
maradnak (oculocephalicus reflex hiánya).
● Hiányzik a cornea reflex.
● Nincs garatreflex (a tubus megmozgatásakor nem jelentkezik köhögés).
● Spontán mozgások hiányoznak.
● Fájdalomingerre maximum gerincvelői (triflexiós) reflexek, egyébként areflexia, hypotonia.
● A spontán légzés az apnoetesztre sem tér vissza (a lélegeztetés leállítása a pCO 2 45–60 Hgmm-re
emelkedésééig, ami maximális inger a légzőközpont számára). A teszt végzése csak az agyhalál alapos gyanúja
esetén megengedett!
● Kívánatos, hogy az agyhalál megállapítását erre kijelölt bizottság végezze, amely gyermekgyógyászon kívül
ideggyógyászt, aneszteziológust is magába foglal.
● Minél fiatalabb a gyermek, annál hosszabb megfigyelési idő szükséges az agyhalál megállapításához:
– nagyobb gyermeknél 12–24 óra,
– csecsemőnél 24 óra,
– újszülöttnél 48 óra.
● A diagnózis a klinikai jelek alapján felállítható. Ezek kiegészíthetők az alábbi vizsgálatokkal:
– EEG: elektromos csend,
– BAEP: (kettőnél kevesebb csúcspotenciál),
– agyi keringés vizsgálata (transcranialis Doppler-vizsgálattal nincs kimutatható áramlás az agyi erekben).
● A fenti vizsgálatok elvégzése nem kötelező és nem ezek a döntőek
● A mai magyar törvények szerint szervdonorként bárki szóba jön, ha életében nem tett családorvosának ezt
kizáró nyilatkozatot. Nem vonatkozik ez a 4 évesnél fiatalabb gyermekekre, akik a törvény szerint nem lehetnek
donorok. Nagyobb gyermekekre a felnőttekre vonatkozó rendelkezés érvényes, azaz a szülő vagy a gyám
jogilag nem tilthatja meg a szervadást. A tragikus helyzetben azonban messzemenően figyelembe kell venni a
szülők érzékenységét és lelki állapotát, és ellenállásuk esetén sokszor kénytelenek vagyunk eltekinteni a halott
donorként való felhasználásától.
3.7. VII/7. fejezet – Akut has
216
Pintér András
Appendicitis
A féregnyúlvány gyulladása rendszerint akut has képében jelentkezik, és sebészi beavatkozást igényel.
Az appendicitis gyermekkori jellegzetességei:
● gyakran előzi meg/kíséri felső légúti infekció, tonsillitis;
● bár akut abdominalis gyulladásról van szó, az erre egyébként jellemző magas láz (39 °C felett), gyakori
hányás általában nem jellemző;
● az észlelhető leukocytosis (15–20 000 felett) nem specifikus;
● gyakori a féregnyúlvány részleges, vagy teljes elzáródása: (appendicolith, heg, megtöretés, lymphoid
hyperplasia, paraziták).
Diagnózis
Az appendicitis kórismézésében a legfontosabb a beteg ismételt, gondos nyomonkövetése és a vizsgálatok során

észlelt változások értékelése.
● Anamnézis:
– Fájdalom: bizonytalan fájdalom az epigastriumban, amely a köldök körül kezdődik, majd néhány órán belül a
jobb alhasra lokalizálódik. A beteg előrehajolva és jobb oldalára dőlve jár, a hasfali izomzat ellazításával
csökkenti a fájdalmat.
– Étvágytalanság.
– Hányás: egy-egy (nem gyakori) hányás (peritonealis izgalom és nem ileus jele)
– Hőemelkedés, mérsékelt láz (ritkán megy 38,5 °C fölé).
– Gyakori vizelés a hólyagfal közvetlen közelében levő gyulladás esetén;
– Rendszerint obstipatio („ma még nem volt széklete”, hasmenés Douglas-izgalom jele).
– Az egész testre kiterjedő alapos fizikális vizsgálat (általános állapot, testtartás, tüdők kopogtatása és
hallgatása: rekeszi pleurát érintő pneumonia okozta hasi fájdalom, torokkép: felső légúti hurutot kísérő hasi
lymphadenitis lehetőségének figyelembe vétele stb).
– A has vizsgálatának speciális szempontjai:
● a kisebb gyermek ujjával mutassa meg, hogy a fájdalom hol kezdődött, és a vizsgálat idején hol fáj legjobban;
● a has vizsgálatakor az appendix-tájat (McBurney-pont) hagyjuk utoljára;
● Blumberg-tünet: az alhas bal oldalára történő nyomást hirtelen megszűntetve a gyermek az appendixtájon
jelez fájdalmat;
● Psoas-tünet: a jobb alsó végtagot megemelve, mozgatva a gyermek az appendix-tájon jelez fájdalmat.
– Leukocytosis (appendicitis esetén 15 G/L feletti leukocytaszám már perforációt, peritonitist jelent);
– CRP: emelkedése korán jelzi a gyulladást;
217
– Süllyedés: későn jelzi a gyulladást;
– Vizeletvizsgálat: leukocyturia, haematuria (hólyagfal melletti appendicitisek esetén), acetonuria (húgyúti

infekciótól, ketonuriától való elkülönítés miatt fontos);
– UH: gyakorlott szakember kezében fontos információkat ad:
● az appendix fala megvastagodott, lumenében folyadék, periappendicularis infiltrátum. Főleg atípusos

elhelyezkedésű (retrocoecalis, subhepaticus, kismedencei) féregnyúlvány esetén informatív.
– Röntgen: előrehaladott gyulladás esetén az ileust (paralyticus) mutatja ki (nívók!), coprolith.
● Eszközös beavatkozás:
– Laparoszkópia: hosszabb ideje fennálló hasi panaszok, kétes diagnózis esetén; a diagnosztika a terápiával
összeköthető: laparoszkópos appendectomia
● Differenciáldiagnosztika:
– Lymphadenitis mesenterialis: magas láz, általános tünetek (fejfájás, végtagfájdalom), lokális defensus hiánya,
hasmenés, viszonylag rövid observatio során javuló tendencia.
– Pyelonephritis (vizeletlelet!), ureterkő;
– Cholecystitis, Meckel-diverticulitis, urachus persistens gyulladása stb.
– Pneumonia (alsó lebeny);
– Primer peritonitis (lásd ott);
– Szekunder peritonitis: gyomor-, bélperforáció, pyosalpinx;
– Mesenterialis infarctus;
– Pancreatitis;
– Yersinia- és Brucella-fertőzés;
– Septicus granulomatosis, akut porphinuria;
– Henoch–Schönlein-purpura (néha a hasfájás korábban jelentkezik, mint a bőrtünetek);
– Toxikus colon-betegségek (morbus Hirschsprung, Crohn-betegség, colitis ulcerosa).
Kezelés
● Szoros observatio, diéta, borogatás, antibiotikum.
● Appendicitis diagnózisa esetén műtét.
Műtéti indikáció:
– egyértelmű jobb alhasi nyomásérzékenység, amely a megfigyelési idő alatt fokozódik;
– esetleg défense,
– romló általános állapot, elesettség, hányinger, hányás,
– láz, leukocytosis; (segít az indikáció felállításában a vírusinfekció jeleinek hiánya).
● Periappendicularis infiltratum, periappendicularis tályog (már lokalizált folyamat) esetén teendő:
218
– appendectomia,
– oncotomia, drenázs,
– konzervatív kezelés csak enyhébb esetben (ha nem septicus a gyermek):
● gyulladásos jelek megszűnéséig ágynyugalom, diéta, antibiotikum, majd 2–3 hónap múlva, gyulladásmentes
állapotban appendectomia.
Szövődmények
● Hasfali gennyedés, tályog (fascia feletti, fascia alatti).
● Appendix-csonk kinyílása, tályogképződés.
● Hasűri tályog: Douglas, interintestinalis, subphrenicus, subhepaticus; mechanikus ileus (adhézió, stranguláció)
(lásd ue. fejezetben később!).
Primer peritonitis
Leggyakoribb kórokozó a Streptococcuc pneumoniae, majd sorrendben:
● a béta-haemolyzáló Streptococcus (főleg csecsemőkben),
● Staphylococcus aureus,
● E. coli és
● egyéb Gram-negatív kórokozók.
A hashártya elsődleges bakteriális vagy virális gyulladása, amely nem a tápcsatorna (pl. appendix) gyulladásos
folyamatainak következtében alakul ki. Az összes peritonitisek 1–2%-át teszi ki, leányokban gyakoribb.
A hashártya gyulladása haematogén vagy lymphogen úton, vagy a tubán keresztül a kórokozók enteralis
(transmuralis) migrációja révén alakul ki.
Immunbetegségek, vagy a gyermek ellenállóképességének csökkenése hajlamosítanak a fertőzésre.
Klinikai tünetek
● Gyorsan (12–24–36 óra alatt) kialakuló akut kórkép.
● Gyakori megelőző vagy kísérő lázas állapot (felső légúti infekció, tonsillitis, vizeletfertőzés, gastroenteritis,
vulvo-vaginitis);
● A beteg állapota gyorsan romlik:magas láz, tachycardia, hányinger, hányás, hasi fájdalmak, hasmenés,
toxikus-shockos állapot (főleg Gram-negatív kórokozók okozta fertőzés esetén idősebb gyermekekben).
Diagnózis
● Anamnézis: A gyorsan kialakuló és progrediáló tünetek (láz, hasfájás, hasmenés stb.).
– Peritonitises klinikai kép: apathia, beesett szemek, pirosas arc, perioralis sápadtság, facies abdominalis.
– A has enyhén elődomborodó, kifejezetten nyomásérzékeny, főleg az alhas, izomvédekezés, a bélhangok a

kórkép első fázisában jól hallhatók, majd gyengébbekké válnak.
– Pneumococcus és virális infekció esetén meningealis jelek is megtalálhatók.
219
– Kvalitatív és kvantitatív vérkép (leukocytosis, balratolt vérkép)
– Vvs-süllyedés, CRP;
● Mikrobiológiai vizsgálatok:
– Baktériumleoltás minden lehetséges helyről (hemokultúra, vizelet, orr-garat, ha van: sebváladék,

hüvelyváladék).
– UH: szabad folyadék a hasüregben.
● Más peritonitises kórképet okozó állapotok kizárása:
– újszülöttkorban:
● nekrotizáló enterocolitis, vírus-enterocolitis, mesenterialis infarctus, vena portae thrombosis, fel nem ismert
volvulus, perforációt okozó peritonitis, chylascos, haemascos, ascites, urin-ascites;
– gyermekkorban: akut appendicitis, a gyomor-béltraktus perforációja, toxikus megacolon (morbus

Hirschsprung, morbus Crohn, colitis ulcerosa), akut pancreatitis, alsólebeny pneumonia.
Kezelés
● Konzervatív: gyomorszonda, infúzió, antibiotikumok: penicillin, aminoglikozidok, cephalosprin. (A dózisokat

lásd a XXXVI/1. fejezetben!)
Invaginatio
Formái:
– ileoilealis,
– ileocoecalis,
– ileocolicus és
– ileo-ileocolicus
Egy bélszakasz – leggyakrabban az ileum, ritkábban a vastagbél – betüremkedik (invaginálódik) a tőle

caudalisan levő bélszakaszba és ezáltal bélelzáródást okoz. A bélbetüremkedés miatt először az érintett bél
vénás és nyirokkeringése károsodik (kialakul a kórképre jellemző invaginatiós tumor és a submucosus vérzés),
majd 12–24 óra múlva következik be a bél artériás keringésének károsodása.
Leggyakrabban jól táplált, 5–9 hónapos csecsemőkben alakul ki. Míg ebben az életkorban az invaginationak
nincs kimutatható anatómiai oka, addig gyermekekben a bélbetüremkedést általában valamilyen patológiai
elváltozás (vezetőpont) okozza (Meckel-diverticulum, ectopiás pancreasszövet, haemangioma, polypus, bélfali
haematoma, mesenterialis nyirokcsomó, bélfali tumor – lymphoma, vírus okozta Peyer-plaque-hyperplasia,
ectopiás gyomor-nyálkahártya). Ritkán laparotomiát követően is kialakulhat invaginatio.
Klinikai tünetek
● Jól táplált, panaszmentes csecsemőkben hirtelen kialakuló igen erős, periódikus (10–20 percenkénti) görcsös
hasi fájdalom, amit periódikus sírás kísér.
● A beteg a görcsmentes időszakban fájdalmat nem jelez.
220
● A bélfal keringésének károsodása miatt (nyirok és vénás) kialakul az invaginatiós tumor, a submucosus vérzés
eredményeként a melaena.
● Esetenként hányás (nem epés – korai fázisban).
● Fel nem ismert esetekben súlyos toxikus, mechanikus majd paralyticus ileus, oliguria, shock.
Diagnózis
● Anamnézis: hirtelen fellépő periódikus sírás, melaena, hányás.
– Spontán, vagy rectalis vizsgálattal észlelt véres-nyálkás széklet, vagy véres nyálka;
– Has: érzékeny, invaginatiós tumor tapintható (hasi és rectalis vizsgálat);
– UH: invaginatum – haránt (céltábla vagy kokárda) és hosszanti kép (kettős bélfal-kontúr).
– Röntgen kontrasztanyagos beöntés: obstrukció – olló tünet.
Nem a hasi panaszok meglétét, időtartamát, és az életkort, hanem a hasi statust kell értékelni!
(VII/7-1.táblázat!)
3.18. táblázat - VII/7-1. táblázat Az invaginatio differenciáldiagnosztikája
Csecsemő Gyermek
Korai fázis dyspepsia gastrorenteritis
meningitis enterocolitis (dysenteria)
basalis pneumonia lymphadenitis mesenterialis
gonadtorsio funkcionális vastagbélzavar
mechanikus ileus Meckel-diverticulum
vérzés a Meckel diverticulumból bélfali haematoma (Schönlein-

Henoch)
Késői fázis peritonitis toxicus megacolon
toxikus állapot morbus Hirschsprung
NEC morbus Crohn
morbus Hirschsprung colitis ulcerosa
appendicitis perforativa pancreatitis
elnézett mechanicus ileus appendicitis perforativa
mechanikus ileus
Kezelés
221
● Konzervatív: hydrostaticus desinvaginatio.
Technikai kivitelezése:
– A beteg megnyugtatása, fájdalomcsillapítás, görcsoldók, esetleg általános anesztézia, infúzió.
– A diagnosztikus és terápiás beöntés történhet vízben oldódó kontrasztanyaggal, báriummal és fiziológiás

konyhasó-oldattal.
– A beöntőfolyadékot tartalmazó tartályt 1m-rel a beteg felett helyezzük el.
– A beöntőcsövet az anusban úgy rögzítjük, hogy a beöntő-folyadék ne tudjon a rectumból kiürülni (az
anusnyílásba felfújt Foley-katétert helyezünk, a farpofák ragtapaszos összehúzásával lezárjuk az anust).
– Ellenőrzött nyomás mellett levegővel, oxigénnel is történhet a desinvaginatio.
– Sikeres desinvaginatio esetén a beteg itatható, pár óra múlva etethető, 24 óra múlva emittálható.
– NaCl-dal történő beöntés esetén a desinvaginatio ellenőrzése UH-vizsgálattal történik (itt nincs sugárterhelés),
az esetleges bélperforáció esetén (nagyon ritka) nem jut kontrasztanyag a szabad hasüregbe.
● Sebészi terápia.
Sebészi desinvaginatio végzendő:
– peritonitis, perforáció, septicus-toxicus állapot esetén;
– sikertelen hydrostaticus desinvaginatiot követően;
– ismétlődő invaginatio miatt.
Műtéti lehetőségek.
– manuális desinvaginatio;
– ennek sikertelensége esetén bélresectio (a desinvaginalhatatlan, elhalt, vagy kétes vérkeringésű bélszakasz
eltávolítása, anastomosis készítése);
– ha nincs szükség béleltávolításra, az appendix eltávolítása mérlegelhető;
– műtét során keresni kell az invaginatióért felelős vezetőpontot.
Desinvaginatiót nem szabad megkísérelni: peritonitis, perforáció, toxicus-septicus állapot esetén.
Sikeres desinvaginatio jelei:
● vékonybélbe jut a kontrasztanyag (folyadék),
● invaginatiós tumor eltűnik,
● fájdalom megszűnik,
● gázok és béltartalom ürül.
● Mindig keresni kell a vezetőpontot (malignitás lehetősége);
● Sikeres hydrostaticus vagy sebészi desinvaginatio után invaginatio újra kialakulhat (1–2%).
Kizárt lágyéksérv
● Lágyéksérv: hasüregi szervek kitüremkedése az inguinalis csatornába.
222
● Kizárt lágyéksérv: ha a kitüremkedett szervek (leggyakrabban bél) nem helyezhetők viszsza a sérvkapun át a
hasüregbe.
A foetalis életben a testis herecsatornába történő descensusa során magával húzza a peritoneumot. Ha a
hashártya-kiboltosulás (processus vaginalis) nem záródik, sérv alakulhat ki. Így a gyermekkori hernia –
ellentétben a felnőttekben kialakuló direkt terheléses sérvvel – indirekt sérv. Ha a processus vaginalis csak
proximalis részében marad nyitva, lágyéksérv (hernia inguinalis) alakul ki. Amennyiben a processus vaginalis
teljes hosszában nem záródik, vagy fokozatosan felnyílik, és ebbe a bél betüremkedik, heresérvről beszélünk.
Koraszülöttekben, fokozott hasűri nyomás esetében sérv gyakrabban alakul ki.
Az inguinalis régió izomzatának és szalagjainak gyengesége hajlamosít a sérv keletkezésére.
Klinikai tünetek
● Nem kizáródott sérv:
– általában nem okoz panaszt,
– lágyéki duzzanat, amely spontán reponálódik (gyakran csak a szülő észleli);
– a sérv tartós fennállása, nehéz reponálhatósága étvágytalanságot, csökkent súlygyarapodást eredményezhet.
● Kizárt sérv:
– fájdalmas, nem reponálható inguinalis terime,
– haspuffadás, hányás,
– mechanikus ileus, széklet (flatus) nincs,
– a fájdalom miatt sírás,
– később shocktünetek (lásd mechanikus ileus!).
● Incarceratio: minél fiatalabb a csecsemő, minél szűkebb a sérvkapu, annál nagyobb a kizáródás veszélye, a
kiszorult, kizáródott bél vagy gonád keringésének (vénás és artériás) károsodása; amennyiben a sérvtartalom
reponálása nem történik meg néhány órán belül, a kizáródott rész necrotizál, ileus, peritonitis alakul ki.
● Ovarium a sérvtömlőben, amely nem helyezhető vissza a hasüregbe: ez nem kizárt sérv, de a torquatio
lehetősége és a tartós, nem súlyos keringési zavar miatt ajánlatos a herniotomiát rövid időn belül elvégezni.
● Magasan elhelyezkedő hydrocele funiculi:
– nem kisebbíthető meg,
– régebb óta fennáll,
– tünetek nincsenek,
– UH: folyadék a terimében.
● A külső sérvkapu magasságában elhelyezkedő here:
– régebb óta fennáll,
– a herezacskó üres,
– panaszmentesség.
● Inguinalis nyirokcsomó-gyulladás:
– általában több nyirokcsomó érintett,
223
– nem kisebbíthető meg,
– lokális gyulladásos jelek.
Kezelés
● Nem kizárt sérv: A hernia spontán visszafejlődése ritka (ha eltűnt, akkor az valószínűleg vízsérv volt), ezért a
kizáródás veszélye (bélelhalás, vascularis gonadkárosodás) miatt életkortól függetlenül műtét javasolt.
● Sérv koraszülöttekben: tünetmentes sérvet is ajánlatos a koraszülött-, csecsemőosztályról történő hazabocsátás

előtt megoperálni.
● Incarceratio: bélelhalásra utaló jelek (oedemás hasfal, oedemás bőr, bőrpír) nincsenek:
– repozíciós kísérlet,
– nyugtalan beteg esetén nyugtató adható,
– a repozíció végezhető általános érzéstelenítésben.
Sikeres repozíció jelei:
– a beteg megnyugszik,
– szelek, széklet ürül,
– 24–48 óra múlva herniotomia végzése javasolt.
Sikertelen repozíció kövtkezménye lehet:
– nincs irreverzibilis bélelhalás: a kizáródott sérvtartalmat, belet a hasüregbe visszahelyezzük, herniotomia;
– a kizáródott bélszakasz irreverzibilisen károsodott: bélresectio, anastomosis, herniotomia
Incarceratio: bélelhalásra utaló jelek állnak fenn. Repozíció kontraindikált, műtét – feltárás.
Kisgyermekek, de főleg csecsemők, volt koraszülöttek lágyéksérveinek sebészi ellátása igen komoly műtéti
felkészültséget igényel. A beteget csak ezen korosztály ellátására felkészült orvos altassa, a műtétet nagy
tapasztalatú sebész végezze (minél fiatalabb a beteg, annál nagyobb az iatrogen sérülés (herekárosodás, -elhalás,
műtét után kialakuló magas hereállás) veszélye.
Mechanikus iIleus
A béltartalom aboralis irányú továbbhaladásának akadályozott volta (blokkja), amely mechanikus vagy
paralyticus eredetű lehet.
Mechanikus ileus:
– Strangulációs ileus: elsődlegesen a bél keringése károsodik: stranguláció,ischaemia, 4–6 óra múlva
gangraena, lokális és diffúz peritonitis, toxin-felszaporodás, shock, exitus(VII/7-2. táblázat). Az ileus
másodlagosan alakul ki.
– Elzáródásos (obstrukciós) ileus: az érintett bélszakasz keringése csak másodlagosan károsodik. (VII/7-3.
táblázat).
3.19. táblázat - VII/7-2. táblázat Strangulációs ileus okai
Újszülött Csecsemő Gyermek
prenatális volvulus invaginatio posztoperatív strangulációs ileus
224
postnatális volvulus kizárt sérv sigmatorsio
belső sérvek veleszületett szalagok coecumtorsio
rekeszsérv mesenterium- és belső sérvek

omentumdefektusok
mesenteriumhiány invaginatio
kizárt sérv külső sérvek (lágyék- és egyéb

hasfali sérvek
3.20. táblázat - VII/7-3. táblázat Elzáródásos (obstrukciós) ileus okai
Újszülött Csecsemő Gyermek
Intraluminalis atresia idegentest besűrűsödött széklet

obstructiok
meconium ileus polyp tumor
meconiumplaque- tumor paraziták (ascaris)

szindróma
székletbesűrűsödés bezoár
besűrűsödött epe (hypothyreosis)
szindróma epekő
polyp
meconium ileus
equivalens
Intramuralis szűkületek veleszületett szűkület NEC utáni szűkület morbus Crohn
nekrotizáló enterocolitis sérvkizáródás utáni Yersinia

szűkület
vastagbél innervatiós TBC
zavarok (morbus
Hirschsprung, small left besugárzás utáni
colon) állapotok
bélfali haematoma
Extramuralis (külső) szervmegnagyobbodások cysta műtét utáni adhaesiók

kompresszió (hólyag, máj, vese)
duplicatura stranguláció
hasi duplicatura
daganat daganat
cysta
malrotatio utáni cysta
pancreas anulare megtöretés
duplicatura
veleszületett adhaesio
(Ladd, Treitz) nagy diverticulum
Meckel-diverticulumot és
a köldököt összekötő
szalag
sugárkárosodás
Paralyticus ileus:
225
Metabolikus, toxikus, reflektorikus és multifaktorialis (pl. perforált appendicitis) tényezők okozhatják (e

kórképpel e fejezet csak annyiban foglalkozik, amennyiben ez a mechanikus ileustól való elkülönítéséhez
szükséges).
Diagnózis
● Ileus gyanúja esetén mindenekelőtt tisztázandó, hogy
– az ileus mechanikus vagy paralyticus(VII/7-4. táblázat).
● Mechanikus ileus esetén megítélendő:
– strangulációs (azonnali beavatkozást igényel), vagy
– obstrukciós (a diagnózist pontosíthatjuk, a beteget felkészíthetjük a műtétre) (VII/7-5. táblázat, VII/7-1. ábra)
● Anamnézis (lásd a fenti táblázatokat).
● Klinikai tünetek és fizikális vizsgálat:
– Hányás:
● nem epés, nyákos – strangulációs
● epés, zöldes – magas (obstrukciós) mechanikus ileus
● barnás, darabos, miserere – mély, (distalis) mechanikus (obstrukciós) ileus.
– Has vizsgálata:
● érzékenység, defensus;
● széklet- és szélürítés hiánya;
● ascultatio: obstrukciós ileusban csengő bélhangok.
● hasi distensio:
■ a felhas distendalt – magas ileus,
■ az egész has elődomborodó – mélyebb ileus.
– Elektrolit és sav-bázis egyensúlyzavarok: csak gyulladásos folyamatokban és előrehaladt obstrukciós ileusban.
Előrehaladt mechanikus ileusban már nincs fokozott perisztaltika, csengő bélhangok: néma has.
226
VII/7-1. ábra Obstruktív ileus
– UH: szabad hasi folyadék, oedemás hasfal, abscessus, epe-, vese-, ureter-, hólyagkő, cysta, tumor, duplicatura,
invaginatio, bélfali haematoma és megvastagodás, idegentest.
– Röntgenvizsgálat
● Natív hasi felvétel: nívók száma és elhelyezkedése (milyen magas az ileus), gáz nélküli belek, belek
distendáltsága, bélfali elváltozások, kövek és meszesedések, magas rekeszállás, hasi szervek alakja, nagysága.
● Iv. urographia
● Irrigoszkópia: bélperforáció lehetősége miatt a vizsgálat ne báriummal, hanem vízben oldódó

kontrasztanyaggal történjen!
– CT és MR: kivételesen jön szóba, csak akkor, ha nincs szükség gyors beavatkozásra (pl. strangulatációs ileus!)
● Eszközös beavatkozások:
– Punkció, lavage, laparoszkópia: az utóbbi nem csak diagnosztikus, hanem terápiás is lehet (bélleszorítást
okozó szalag átvágása).
3.21. táblázat - VII/7-4. táblázat Mechanikus és paralyticus ileus elkülönítése
Tünet Mechanikus ileus Paralyticus ileus
Peristaltica (bélhangok) fokozott csökkent
Hasfal az elzáródás magasságától elődomborodó, oedemás, szabad

függően elődomborodó folyadék a hasüregben
Peritonitises jelek hiányoznak láz, száraz-lepedékes nyelv,

tachypnoe, facies abdominis
Más betegségek korábbi műtét? (appendicitis, Anyagcsere-betegségek,

invaginatio, tumor, hernia) reflektorikus okok (hasi és
retroperitoneum műtétek után)
toxikus okok (hasüregi
227
gyulladások, infekciók, sepsis)
3.22. táblázat - VII/7-5. táblázat Strangulációs és obstrukciós ileus elkülönítése
Strangulációs ileus Obstrukciós ileus
hirtelen kezdet lassú kezdet
erős fájdalom gyakran megelőző vagy kísérő betegség (hasi műtét)
korai hányás (nem epés) epés hányás – magas ileus
kevés véres-nyákos székletürítés zöldes-barnás hányás – mély ileus
shock-tünetek széklet-, szélürítés hiánya
kifejezett hasi distensio
elektroliteltérések
gyors beavatkozás szükséges (ischaemias károsodás diagnózis pontosítása: felkészülés a műtétre

veszélye)
Kezelés
● Strangulációs ileus: azonnali műtét a vascularis károsodások megszűntetésére (shocktalanítás, plazma,

plazmapótszerek, kizáródott sérvtartalom repozíciója, volvulus megszűntetése).
● Obstrukciós ileus:
– oralis bevitel leállítása,
– gyomorszonda (tehermentesítés),
– korai, kezdődő ileus esetén bélmozgatók adása,
– hydrostaticus desinvaginatio (lásd ott),
– szupportív terápia (folyadék- és elektrolitpótlás, sav-bázis egyensúlyzavar korrigálása, antibiotikum stb.),
– laparotomia: az obstrukció okának megszűntetése.
3.8. VII/8. fejezet – Az urogenitalis traktus sürgősségi állapotai

Csízy István
Akut scrotum képében jelentkező kórképek
Az akut scrotum három leggyakoribb oka:
● torsio testis (heretorsio),
● here és mellékhere-függelékek torsiója,
● akut epididimitis.
Torsio testis
228
A herezsinór megcsavarodása, melynek következtében a here vérellátása zavart szenved. 360°-os csavarodás
esetén néhány órán belül akár teljes elhalás is létrejöhet.
Gyakoriság: Az akut scrotum három leggyakoribb típusa közül ez a második, 29%-os gyakorisággal.
Formái:
● extracapsularis torsio: ritka, perinatálisan is előfordulhat;
● intracapsularis torsio: gyakoribb forma; bármely életkorban előfordulhat, a csúcs 13–16 év között.
Etiologia
Nem tisztázott. Feltehetően bizonyos anatómiai prediszponáló tényezők és külső behatások (pl. hirtelen
mozdulat, trauma) együttesen vezetnek a torsio kialakulásához.
Diagnózis
Az anamnézis és a klinikai tünetek alapján a kórisme nagy valószínűséggel felállítható, ezért további
vizsgálatokkal vagy megfigyeléssel ne késleltessük a műtéti kezelést, mert ez a here elvesztéséhez vezethet!
● Anamnézis:
– A heretájon hirtelen jelentkező, igen erős fájdalom, mely a lágyéktájra, alhasra kisugárzik. Ehhez társulnak a
gyakorta collapsusig fokozódó vegetatív tünetek.
– Heretáji fájdalom, az extracapsularis formában magasabban álló here, szélesebb funiculus.
– UH vizsgálat: Doppler-rel kiegészítve.
● Here, mellékhere-függelék torsiója (hydatida torsio); Kb. 2-szer gyakrabban fordul elő, mint a here torsiója.
Tünetei hasonlóak, de enyhébbek, és nem olyan hirtelen kezdődőek.
● Epididymitis.
● Orchitis.
● Idiopathias scrotum oedema: ritka, többnyire 5 éves kor alatt fordul elő.
● Scrotum zsírnekrózis: igen ritka, 5–15 éves kor között fordul elő, a klinikai kép a torsio testishez hasonló.
● Kizárt sérv: többnyire nem okoz diagnosztikai nehézséget.
● Akut hydrocele: fájdalmatlan.
● Trauma.
● Schönlein–Henoch-purpura.
Prognózis
● Korai felismerés, 4 órán belül végzett műtét esetén jó.
● Ezen időn túl a spermiogenesis, majd a hormonális funkció is súlyosan sérül.
Kezelés
229
Sürgős műtéti beavatkozásra van szükség, mely detorquatióból és herefixálásból áll. Súlyos esetben, elhalás
esetén a here eltávolítására kényszerülünk.
Here és mellékhere függelékek torsiója
A Müller- és Wolf-cső maradványaként a herén és mellékherén lévő függelékek tengelyük körüli

megcsavarodása következtében alakulnak ki. Leggyakoribb a here felső pólusánál lévő appendix testis
Morgagni torsiója.
Gyakoriság: A három legfontosabb akut scrotum tüneteit okozó kórkép közül ez a leggyakoribb, 58%-ban
fordul elő. Bármikor, akár újszülött korban is jelentkezhet, a csúcs 11 év körülre tehető.
Diagnózis
● Anamnézis:
– Fokozatosan jelentkező heretáji fájdalom. Hányinger, hányás.
– Heretáji duzzanat és bőrpír. A későbbiekben a hereburkok között folyadék szaporodik fel, és a tünetek egyre
inkább közelítenek a torsio testis tüneteihez.
– UH- vizsgálat.
● Lásd korábban, a torsio testisnél!
● A duzzanat és bőrpír kifejezetté válásakor inkább a gyulladásos kórképekhez áll közel, elsősorban azonban a
heretorsiótól kell elkülöníteni.
Kezelés
Ha a diagnózis teljes biztonsággal felállítható, nem igényel feltétlenül operatív kezelést. Mivel ez az esetek
túlnyomó részében nem lehetséges, műtéti beavatkozásra és a függelék eltávolítására kerül sor.
Akut epididymitis
Az epididymitis és orchitis gyermekkorban ritkán fordul elő, inkább a pubertás körüli időszakban találkozhatunk
vele.
Gyermekkorban igen ritka. Az akut scrotum tünetei jellemzik.
Általában gyógyszeres kezelést igényel.
Scrotum, here, mellékhere sérülései
Lásd a VII/9. fejezetben!
Nem akut scrotum képében jelentkező egyéb kórképek
● Heredaganatok,
● varicokele,
● phimosis,
● paraphimosis,
230
● penisre húzott gyűrű, függönykarika stb.,
● balanitis,
● priapismus.
Heredaganatok
Többnyire egyoldali, fájdalmatlan, fokozatosan növekvő, egyenetlen, tömött tapintatú hereduzzanat (testis
relapsus leukaemiában).
Az esetek kb. 1/4-ében hydrocele kísérheti, amely félrevezető lehet. Erre elsősorban csecsemőkorban kell
gondolnunk.
A heretumorok elkülönítése az akut scrotum kórképeitől általában nem okoz nehézséget.
Varicokele
Definíció
A plexus panpiniformis vénáinak igen kifejezett tágulata. Általában a pubertás környékén jelentkezik. Több
mint 90%-ban bal oldalon fordul elő, ennek anatómiai magyarázata van.
Kétoldali esetben retroperitonealis térszűkítő folyamatot, egyéb fejlődési rendellenességet, keringési zavart ki
kell zárnunk.
Diagnózis
● Anamnézis:
– Az elváltozás lassan növekszik, súlyosabb formában legfeljebb „súlyérzést” okozhat.
– Tartós fennállás esetén a keringési zavar következtében a here fokozatosan károsodik, megkisebbedik.
– Álló helyzetben a scrotumban a here mellett, változó kaliberű, tágult, fájdalmatlan vénaköteg látható és
tapintható.
– Lefektetéskor az említett terime jelentősen megkisebbedik, vagy el is tűnhet.
– Bizonyos esetekben flebográfia.
– Hasi UH- vizsgálat az esetleg társuló húgyúti rendellenességek felismerése céljából.
Prognózis
Az időben végzett műtét esetében jó, elkésve azonban sub- vagy infertilitás alakulhat ki.
Kezelés
Műtéti (a megtermékenyítő képesség megmentése érdekében).
Phimosis
Fitymaszűkület: a fityma a makkon nem húzható hátra. Két formája:
● Veleszületett:
231
– nagyon ritka. A fityma „csőszerűen” a makk előtt helyezkedik el, nem tágítható annyira sem, hogy a
húgycsőnyílás látótérbe kerüljön.
● Szerzett:
– gyulladások, vagy az idő előtt végzett adhaesiolysisek következtében iatrogen úton jön létre.
Diagnózis
– A veleszületett formánál:
● a szűk fitymazsák vizeléskor felfújódik, a gyermek nehezen, vékonyan, hosszan vizel.
– A szerzett formánál:
● a többé-kevésbé beszűkült fityma nyílása heges, merev, fehéres színű.
● A nyílás lehet akár tűszúrásnyi is, ilyenkor a vizelet ürítése nehéz, fájdalmas.
● Gyakoriak a gyulladásos kísérő tünetek.
– Gyulladásos tünetek esetén váladéktenyésztés, vizeletvizsgálat.
● A phimosistól élesen el kell különítenünk az adhaesio cellularis praeputiit. Ez utóbbi 2-2 és fél éves korig
fiziológiás állapotnak tekintendő. A fityma bellemeze a makkhoz sejtesen letapadt, s ez a letapadás a
kisdedkorban a hátrahúzások kapcsán fokozatosan oldódik. Vizelési akadállyal nem szokott járni, így az idő
előtti lízis a berepedések folytán kifejezetten káros lehet.
Kezelés
A rugalmas formák esetén próbálkozhatunk óvatos tágítással, de a heges szűkületeknél mindig műtétet kell
végeznünk.
A vizelési akadályt képező phimosis mindig sürgős kezelést igényel!
Paraphimosis
Definíció
A szűk fityma a makk mögé kerül, megszorul, és orvosi segítség nélkül nem húzható a makk elé.
Diagnózis
● Anamnézis:
– Egyre fokozódó érzékenység, majd fájdalom a penisen. Fitymaszűkület talaján alakul ki.
– A fityma a sulcus coronarius mögött helyezkedik el, duzzadt, oedemas. Leszorítás jön létre az említett
területen, melynek következtében a makkon, majd később a penisen is keringési zavar alakul ki. Súlyos esetben
nekrózis jöhet létre.
Kezelés
● Első lépésben az oedema kinyomása után mindig repozícióval próbálkozunk.
● Csak ennek eredménytelensége esetén kell azonnali műtétet végeznünk.
232
● Amennyiben a repozíció elvégezhető, a későbbiekben a fitymaszűkületet meg kell oldanunk.
A paraphimosis minden esetében sürgős orvosi segítségre van szükség!
A penisre húzott gyűrű, függönykarika
Intézetben kezelendő!
Nem túl ritka akut ellátást igénylő helyzet. Rendelőben, gyermekosztályon nem kell az eltávolítási kísérlettel az
időt húzni.
Gyors, eszközös gyermeksebészeti-urológiai ellátást igényel.
Balanitis
Definíció
A fityma, illetve a penis bőrének gyulladásos elváltozása.
Diagnózis
● Anamnézis:
– Fokozatosan kialakuló duzzanat, égető, viszkető érzés, majd fájdalom. Általában fitymaszűkület talaján alakul
ki a felgyülemlő váladék irritatív hatása következtében. A vizeletürítés fájdalmas, ezért a gyermek a vizeletét
akaratlagosan visszatarthatja.
– A penis bőre duzzadt, hyperaemiás, oedemás, fájdalmas. A fityma alól gennyes váladék ürül.
Kezelés
● Helyi kezelés, borogatás, a fitymazsák öblítése.
● Amennyiben fitymaszűkület talaján alakult ki, a gyulladás megszűnése után műtét.
Priapismus
Definíció
A penisnapokig tartó fájdalmas merevedése, melyet szexuális érzés nem kísér.
Formái:
I. Primer, vagy idiopathiás
II. Szekunder, amely a következő betegségekhez társulhat:
● Urológiai betegségek.
● Neurológiai betegségek.
● Hematológiai betegségek.
● Anyagcsere-betegségek.
● Akut infekció.
● Gyógyszerek ritka mellékhatása.
Diagnózis
● Anamnézis:
233
– Általában normális erectióval kezdődik, de elmarad a spontán petyhüdés.
– A barlangos testek kemények, érintésre és spontán is fájdalmasak.
– A glans és corpus spongiosum érintetlen, így mictios zavar nincs.
● Laboratóriumi és speciális vizsgálatok:
– A szekunder formánál a felmerülő kiváltó betegség kivizsgálása.
Kezelés
Cél: a kóros merevedés megszüntetése, valamint a potentia coeundi megőrzése.
● Konzervatív:
– Lokális.
– Általános (szekunder formáknál az alapbetegség kezelése).
● Műtét: eredménytelen konzervatív kezelés esetén 24–36 órán belül.
– Lényege: vénás drenázs: a corpus cavernosumban pangó vér vénás elvezetése
Lehet:
1. Sapheno-cavernosus shunt (v. saphena magna és a corpus cavernosum között vég az oldalhoz anastomosis).
2. Spongio-cavernosus shunt (a corpus spongiosum urethrae és a corpus cavernosum penis „ablakainak” oldal az
oldalhoz anastomosisa).
3. Glando-cavernosus fistula (a glans és a corpus cavernosum penis között fistula készítés biopsziás tűvel).
● Kiegészítő prae-, intra- és posztoperatív kezelés:
– heparin,
– fibrinolysis is szóba jönhet.
Ajánlott irodalom
Bettex M. et al.: Kinderchirurgie., G.Thieme Verlag, Stuttgart-New York, 1982.
Dénes J., Pintér A.: Gyermeksebészet és határterületei, Medicina Könyvkiadó, Budapest, 1987.
Bloom DA. et al.: Disorders of the Male External Genitalia and Inguinal Canal. In J. A. O’Neill (szerk):
Pediatric Surgery. Mosby St Louis, Baltimore, Calrsbad, Chicago, l998.
Hutson JM.: Undescended testis, Torsion, and Varicocele. In: J. A. O’Neill (szerk): Pediatric Surgery. Mosby St
Louis, Baltimore, Carlsbad, Chicago, l998.
Jenny P.: Priapismus beim Kind, Z. Kinderchirurg 1980, 30:162.
Tscholl R. Der Priapismus-Pathogenese und Therapie, Schweiz Med. Wochenschr. 1975, 105:517.
3.9. VII/9. fejezet – Balesetek

Ács Géza, Bíró Vilmos, Bognár László, Csízy istván, Füzesi Kristóf, Renner Antal, Szentirmay Annamária,
Zajácz Magdolna
3.9.1. Általános megállapítások
234
Ács Géza
A balesetek a gyermekkori sürgősségi kórképek mintegy 20%-át teszik ki, s az 1–14 éves korosztályban a
halálozási esetek feléért felelősek. Napjainkban több gyermek hal meg balesetben, mint fertőző betegségekben,
rosszindulatú daganatban, leukaemiában, légzőszervi betegségekben és fejlődési rendellenességben együttvéve.
Magyarországon 1960-ban a gyermekhalálozásnak „még csak” 21%-a volt baleseti eredetű, 10 évvel később
már 29%, napjainkban közel 50%-a. E „vezető szerep” viszonylagos, mert – jóllehet a balesetek abszolút száma
is nő – az arány növekedéséhez az eddig fő halálokot jelentő betegségek számának csökkenése is hozzájárul. A
súlyos halálos balesetek mellett a „jelentéktelen”, nem súlyos sérülések száma hasonló mértékben emelkedik.
Az orvostudomány az emberiséget tizedelő fertőző betegségekre megtalálta a megelőzés eszközeit, ezért e

kórképek háttérbe szorultak vagy eltűntek. Korunk epidémiája a trauma, a társadalom mégsem fordít kellő
figyelmet a megelőzésére. A „baleset” („accident”) fogalma is helytelen a köztudatban, mert azt sugallja, hogy
az valami akaratunktól független történés, kiszámíthatatlan csapás. Ezzel szemben legtöbbször bizonyítható,
hogy a balesetben az áldozatnak is szerepe van (koncentrálási, önértékelési hiba, betegségek, szociális életvitel,
IQ) és kimutatható az is, hogy az a gyermek, aki egyszer már sérült, nagyobb valószínűséggel sérül ismételten
(„accident prone child” – a balesetre hajlamos gyermek). Nem kétséges, hogy a balesetek jelentős része
megelőzhető. A környezetünkben történő sérülések sokaságát ezért valóban epidémiának kellene tekinteni, és az
epidemiológia szabályai szerint kellene küzdeni ellene.
Incidencia, epidemiológia
A balesetek gyakoriságára vonatkozó adatok a vizsgált terület nagyságától, az urbanizáció fokától függően
változóak. A modern világ adatai 101–194/1000 gyermeket említenek, míg az elmaradott országokban az arány
sokkal kisebb, Ghánában például 230/100.000. Magyarországon a gyermeksérülések gyakorisága Budapesten
220/1000, vidéken, pl. Vas megyében 101/1000, Hajdú-Biharban 140/1000 gyermek.
A fiúk-lányok aránya 3:2 és 2:1 között változik. Serdülőkorban az arány a fiúk javára eltolódik, a 15–18 éves
korosztályban 70%-ig emelkedve.
Ugyanaz a külső behatás gyermekkorban kevésbé súlyos sérülést okoz, mint felnőttekben, ami számos okra
vezethető vissza: a gyermekek elesésénél kisebb a szintkülönbség, kisebb a tömegük, rugalmasabbak, kevésbé
sérülékenyek a szövetek, jobb a regenerációs készség stb.
● Évszakok szerinti megoszlás: a balesetek november és március között kisebb számban fordulnak elő, míg
június és október közötti hónapokban jóval gyakoribbak.
● A gyermekkori balesetek helyszíne az életkortól függően más és más. Újszülöttkortól 3 éves korig az otthoni
balesetek vezetnek (70%), 4–6 év között az otthon már csak az esetek felében, míg 11–14 év között alig
harmadában szerepel. Az életkor emelkedésével a közutak, játszóterek, sportpályák, gyermekintézmények
jelentik a „fő veszélyt”. A közutak, közterületek 7–25%-ot is kitehetnek, sőt fekvőbeteg-intézmények
statisztikájában az arány az 50%-ot is eléri.
● A balesetek oka leggyakrabban az esés (48,5%), ebből viszonylag kevés (3,6%) az 1 méternél magasabbról
történő leesés. A tárgyakkal, személyekkel való ütközés 21,0%. Ritkább, mint felnőtteknél a vágás-szúrás
(8,7%), a „becsípődés” (5,5%), míg az ütés-rúgás még kisebb arányban (5,4%) szerepel.
● A sérülések testtáj szerinti megoszlása a felnőttekétől eltérő: Kisgyermekkorban leggyakoribbak a fejsérülések

(0–3 éves kor között az összes sérülésnek csaknem fele, 43,2%, ez azonban 11–14 éves korban a felnőttekénél
alacsonyabb szintre, 7%-ra esik). Öt éves kor felett a felső végtag sérülései vezetik a listát, ezen belül
iskoláskorban a kézsérülések az elsők. Későbbi életkorban egyre gyakoribbak lesznek az alsó végtag sérülései.
● A sérülések fajtái közül leggyakoribbak a zúzódások (20–50%) és a sebek (18–40%). A törések előfordulása
9–26%, míg a ficamoké, rándulásoké 5–14%.
3.9.2. Fejsérülések
Bognár László
235
Gyermekkorban a hospitalizációt ígénylő balesetek egyharmada koponyatrauma, amelyek 10%-a

eszméletvesztéssel jár. A fejsérülések 20–30%-a esik gyermekkorra, s ezek egynegyede az első két életévben
következik be, éves incidenciája: 2–3‰. Ezek 85–90%-a könnyű, 5–10%-a közepesen súlyos, 5%-a súlyos
koponyatrauma. Minden korcsoportban a fiúk veszélyeztetebbek 2:1 arányban. A gyermekkori halálozásban a
súlyos fejsérüléssel járó baleset áll az első helyen.
Okai
Leggyakrabban: az esés és a közúti baleset.
Patomechanizmus
A gyermekkori fejsérülések patomechanizmusa és klinikai jelei a központi idegrendszer és a koponya fejlődési

stádiumainak megfelelően eltérőek:
● Újszülött-, és csecsemőkorban: a még képlékeny koponya és a tág subarachnoideális terek az agyat jobban
védik, megmagyarázva a koponyatraumával szembeni nagyobb toleranciát ebben az életkorban. Újszülötteknél a
„contre coup” mechanizmus nagyon ritka. Ugyanakkor a skalp és a subduralis tér jelentős vaszkularizációja
felelős a gyakori törés nélküli subcutan és epidurális vérzésekért.
● Az első életévben az agyi sérülés hyperaemiát és oedemát okoz, és szinte kizárólag a fehérállományt és a
substantia semiovalét érinti.
A fejsérülések csoportosítása
A gyakorló orvos ígényeit a klinikai állapot és a tünetek alakulása szerinti felosztás szolgálja. Klinikai
megjelenés alapján a sérülés lehet enyhe, középsúlyos és súlyos.
● A súlyosságot megszabja:
– az agyállomány primer vagy szekunder károsodásának mértéke,
– károsodás lokalizációja.
● A kórlefolyást megszabja:
– a sérülés pillanatában bekövetkező agykárosodások (commotio, contusio stb.), és
– a másodlagosan kialakuló agykárosodások (vérzés, oedema stb.).
Kezelés
Célja: A primer agykárosodás ellátása és a szekunder sérülések megelőzése.
● A közvetlen agykárosodás ellátása:
– az agy keringésének és oxigenizációjának biztosítása;
– az agysejtek anyagcseréjének lassítása (hatékonysága még vitatott).
● A szekunder agysérülések megelőzése:
– agyoedema-ellenes kezelés;
– epi-, és subdurális vérzések mielőbbi műtéti ellátása (az idegsebészeti részleteket lásd a megfelelő
kézikönyvekben!).
Enyhe és középsúlyos koponyatrauma
A gyermekkori koponyasérülések legnagyobb része enyhe lefolyású, mégis bizonyos esetekben hirtelen
állapotromlás észlelhető. Ezért fontos az első neurológiai vizsgálat, amely a későbbi megfigyelés alapjául
szolgál, és lehetőséget teremt az esetleges veszélyeztető jelek felismerésére.
236
Diagnózis
● Anamnézis:
– A sérülés körülményeinek tisztázása, különös tekintettel az esetleges eszméletvesztésre és annak időtartamára.
– Rögzíteni kell a felvételéig kapott medikációt, valamint azt, hogy hogyan változott a gyermek tudata és
neurológiai állapota (pupillák, mozgások, bénulások, hányás, epilepsziás roham).
– Kardiorespiratórikus funkciók ellenőrzése: artériás hypertensio bradycardiával társulva koponyaűri

nyomásfokozódás gyanúját kelti.
– Fej és az arc: keresni kell a subcutan és a subgaleális folyadékgyülemet. Periorbitális haematoma, orr-, és
fülvérzés – különösen liquorfolyással társulva – koponyabázis törésre utal. Csecsemőkorban fontos a kutacs
vizsgálata: előboltosuló vagy pulzáló kutacs fokozott koponyaűri nyomás jele.
A koponyaűri nyomásfokozódás miatt hányó és kiszáradt csecsemő nagykutacsa már behúzott lehet, mire a
csecsemő orvoshoz jut.
– Röntgen:
● Kétirányú koponya-röntgenfelvétel: törés, különösen az impressziós törés kimutatására.
● Bázisfelvételek: koponyaalapi törés gyanúja esetén indokolt.
● Nyaki gerinc (ap, profil, dens):
■ Súlyos sérültnél kötelező!
■ Könnyű sérülést szenvedett gyermeknél is el kell végezni, ha az nyaki fájdalomról panaszkodik, vagy a fejét
ferdén tartja, mivel a háttérben rögzítést ígénylő subluxatio is állhat.
– CT: sürgősen elvégzendő törés gyanúja vagy állapotromlás esetén.
– UH: nyitott kutacsú csescsemő esetében a supratentoriális lokalizációjú vérzésekről gyors és megbízható
információt szolgáltat.
Amennyiben a kivizsgálást végző első kórházban lehetőség van CT-vizsgálatra, úgy a csontablakkal készült CT-
felvételek helyettesíthetik a koponya-röntgenfelvételeket.
● Egyéb eszközös vizsgálat:
– Szemészeti vizsgálat: javasolt, különösen a fiatal, még nem kooperáló gyermekeknél, akik az esetleges
látásromlást nem jelzik. A törőközegek sérülése, retinaleválás és vérzés, valamint a n. opticus léziója társulhat
enyhe koponyasérüléshez (lásd ugyanezen fejezetben: a szem sérüléseinél!)
Enyhe és közepesen súlyos agysérülésnél minden esetben kórházi felvétel javasolt, ha
● a jó állapotú gyermeknek eszméletvesztése volt!
● ha koponyatörést látunk,
● ha bármilyen neurológiai állapotromlásra utaló jelet észlelünk.
Az enyhe és középsúlyos koponya-, és agysérülésekhez társuló leggyakoribb klinikai tünetek és szindrómák
Commotio cerebri
Definíció
237
Commotio cerebriről beszélünk, ha a sérülés pillanatában fellépő rövid eszméletvesztést követően neurológiai
góctünetek nem alakulnak ki.
Klinikai tünetek
● Amnesia:
– Az agyrázkódást követően gyakran észlelünk a sérülés előtti eseményekre vonatkozó (retrograd)amnesiát,

ami részlegesen oldódhat.
– Olykor előfordul az eszméletvesztést követő időre vonatkozó (anterograd) amnesia is, ami 24 óránál nem tart
tovább, és szinte mindig tökéletesen megszűnik.
● Fejfájás.
● Hányinger és hányás.
● Aluszékonyság vagy ingerlékenység.
● Ritkán átmeneti vakság, beszédzavar, ataxia is előfordul.
Míg felnőttkorban a hányás az intracraniális nyomásfokozódás jele lehet, gyermekkorban a commotio

rendszeres velejárója.
Kezelés
● A beteg 2–3 napos kórházi observálása szükséges.
● Ágynyugalom.
● Panaszok (fejfájás, aluszékonyság) esetén dehidrálás.
Extracraniális hematómák
Definíció
Csecsemőknél rendkívül gyakoriak, és sokszor fel nem ismert traumát jeleznek. Néha számottevő
vérveszteséget okoznak.
Formái:
● Subcutan hematóma: felette a bőr (a hematóma korának megfelelően) elszíneződött, oedémás.
● Galea alatti vérzések: a periosteum és a galea között jönnek létre. Gyermekeknél ez a réteg könnyen válik
szét, helyet adva jelentős méretű, gyakran napokon át progrediáló hematómának. Újszülötteknél szülési
sérülésként is létrejöhet (fogó, vákuum, téraránytalanság).
● Cephalhaematoma: csak újszülötteknél jön létre a tabula externa és a periosteum között. Ez az érintett csontra
lokalizált vérzés a középvonalat és a csonthatárt sohasem haladja meg. Gyakran társul a csont vonalas töréséhez.
A cephalhaematoma punkciója kontraindikált: fertőzés forrása lehet.
Kezelés
Spontán felszívódnak, leszívásuk, punkciójuk kontraindikált.
Súlyos koponyasérülések
Definíció
A fejtraumát szenvedett gyermek sérülését súlyosnak minősítjük, ha a tudatzavar tartósanfennáll és más egyéb
neurológiai gócjel nem észlelhető. A kritériumok vitatottak.
238
A leginkább elfogadott definíció szerint: súlyos fejtraumáról 6 óránál hosszabb eszméletlen állapot esetén
beszélünk. A tudatzavar mélységének kezdeti vizsgálata és rögzítése rendkívül fontos. Erre szolgál a Glasgow-
kóma skála, amelynek Raimondi által készített változata csecsemőkre és kisgyermekekre alkalmazható (lásd
VII/6-1A, B. táblázat).
A súlyos koponyasérülések prognózisát befolyásolja:
● az eszméletlen állapot időtartama és mélysége
● fokális léziók jelenléte
● a sérült fiatal kora
Súlyos koponyasérülések prognózisa:
● Mortalitás: 10–24%, lényegesen alacsonyabb, mint felnőtteknél. A halál általában az első 24 órában
következik be.
● Maradványtünetek: csak a súlyos sérüléseket követően, az összes koponyasérülések 0,5–4%-ában kell

maradványtünetekkel számolnunk. Ha a kezdeti eszméletlen állapot 24 óránál nem tart tovább, a késői
maradványtünetek kialakulásának valószínűsége nagyon kicsi. Még a két hónapnál rövidebb ideig tartó kómás
állapotot követően is az esetek 90%-ában jó gyógyulást lehet remélni enyhe maradványtünetekkel. Két éves kor
alatt a gyógyulási esély alacsonyabb.
Tünetek
● Neurológiai tünetek: hemispheriális lézió következményeként kialakuló hemitüneteket ritkábban észlelünk,

mint felnőtteknél. Ezzel szemben az agytörzsi sérülés tünetei gyakoribbak, de jobb gyógyhajlamúak, mint
felnőttkorban.
● Klinikai tünetek: szemmozgászavarok, bilaterális pyramistünetek, axiális cerebelláris tünetek, lassú

dysarthriás beszéd és tremor. Nagyobb gyermekeknél akár hónapokig tartó akinetikus mutizmus is felléphet,
ilyenkor a gyermek mozdulatlan, néma, a körülötte történő eseményeket felfogni látszik, de kontaktusba nem
vonható. A tünetek javulása hosszútávon, még a traumát követő néhány évben is várható.
● Neuropszichológiai tünetek (leggyakrabban neurológiai tünetekkel társulva):
– Pszichomotoros fejlődés zavara (sérült csecsemőknél).
– Intellektuális zavarok (a teljes neurológiai tünetmentesség ellenére előfordul).
– Memóriazavar, orientációs probléma, figyelemzavar hyperkinetikus szindrómával, vagy anélkül.
– Viselkedészavar: agresszivitás, hangulati labilitás, depresszió. (Ezek lehetnek a premorbid személyiség trauma
provokálta manifesztációi is.)
● Posttraumás epilepsia:
Gyermekeknél lényegesen ritkább, mint felnőtteknél. Csak súlyos fejtrauma után észleljük, 3 évnél fiatalabb
gyermekeknél gyakoribb, mint idősebbekben. Az esetek 58%-ában az epilepsia a trauma után 5 évvel
jelentkezett, de még 10–15 év után is kezdődhet. Rendszerint a corticalis léziót okozó contusiokat követően
észleljük, így pl.
– nyílt craniocerebrális sérülések,
– impressziós törések,
– CT-vel, vagy műtét során igazolt cortexet is érintő hematómák és contusiok esetében.
A 24 óránál tovább tartó kóma, vagy amnézia esetén csak valószínűsíthető.
A posttraumás epilepsia klinikailag és elektrofiziológiailag fokális parciális epilepsiának felel meg. Kezelésre
általában jól reagál, néha még teljes gyógyulás is bekövetkezhet.
239
Nagyon fontos a neurológiai és a neuropszichológiai tünetek együttes rehabilitációs kezelése.
A súlyos koponyasérülésekhez társuló leggyakoribb klinikai tünetek és szindrómák
Contusio cerebri
Definíció és patogenezis
Az agy közvetlen sérülésének a súlyosabb formája, amelynek során a parenchymában morfológiai változás
alakul ki. Létrejöhet az agy bármely területén, annak bármely struktúrájában. Lehet lokális, vagy multiplex.
A vérzéses, nekrotikus góc körül a fellépő vér–agy gát zavar következtében vasogén oedema alakul ki. Bizonyos
esetekben a lokális oedema gyorsan átterjedhet az agy más részeire, beékelődés veszélyét eredményezve. A
sérülés következtében az egész agyi keringés autoregulációja felborulhat, ami a fellépő hypoxia miatt diffúz
agyoedemát okozhat. A többszörös, egymáshoz közeli vérzések jelentős hematómává olvadhatnak össze.
A contusio gyakran szövődik koponyatöréssel és akut subdurális vagy epidurális hematómával, de kialakulhat
egyéb jelenségek nélkül is, izoláltan az életfontos struktúrákban, életveszélyes állapotot tartva fenn. Így klinikai
szempontból az átmeneti tudatzavarhoz társuló enyhe neurológiai góctünetektől az akár halállal végződő tartós
kómás állapotig a legváltozatosabb klinikai képet okozhatja.
Diagnózis
● Anamnézis:a sérülés körülményeire utaló adatok.
● Klinikai kép: változatos.
– CT: natív CT- képeken látható a vérzés okozta hiperdenzitás lokális vagy diffúz oedemával.
Térfoglaló vérzések és uralhatatlan oedema esetén sürgős sebészeti megoldás szükséges.
Kezelés
Cél: a koponyaűri nyomás csökkentése és a beékelődés megakadályozása
Uralhatatlan események esetén: műtét.
Koponyatörések
● Vonalas törés. Leggyakrabban a temporoparietális régióban jelentkezik, ezt az occipitális, majd a frontális
törés követi.
A törés jellege: korfüggő. Hat hónapos kor előtt lehet nagyon tág, és itt az ismételt vizsgálatok fontosak a
„növekvő törés” felismerésében. Normál esetben a törésvonal 1–-2 hónap után tűnik el a röntgenfelvételeken. A
diastaticus „törés” nem más, mint egy sutura kitágulása.
● Impressziós törés.
– „Ping-pong labda” törés: az újszülöttek és fiatal csecsemők esetében figyelhető meg. Ez esetben a csont
folytonossága megtartott, az csupán behorpadt. Kezelése lehet sebészi, de spontán is gyógyulhat.
– Valódi impressziós törés: a csont folytonossága megszakad és a szabad csontszél a koponya űrtere felé
diszlokálódik. Korábban a fél cm-nél nagyobb impresszió műtéti indikációt jelentett. Ma:zárt impressziónál
csak az intracraniális szövődmény az abszolút műtéti javallat.
– Nyílt impressziós törés azonnali műtéti indikáció. Az imprimátum kiemelésekor az esetek 30–40%-ában
durasérülést is találunk. A sinusok közelében a sinus sérülésével is számolni kell, ami jelentős sebészi
kockázatot jelent. Nyílt sérülés esetén a durasérülés meningitis veszélyét jelenti.
Minden nyílt koponyasérülés esetén fontos a koponyaröntgen elkészítése az impressziós törés kizárására.
240
Nyílt törés, bázistörés, perforáló törés, liquorrhoea
Definíció
● Nyílt törés: minden olyan koponyasérülés, ahol a liquortér a külvilággal kapcsolatba kerül: így nem csak a
fejtető áthatoló sérülései, hanem a koponyaalap liquorfolyással járó sérülései is.
● Bázistörés: lényegesen ritkább gyermekeknél, mint felnőtteknél. CT-vel jól kimutatható. Nyílt sérülés mellett
szólnak liquorfolyás nélkül is a levegőárnyék a bazális ciszternákban és a sinus frontális, vagy a rostasejtek
fedettsége.
● Perforáló törés: lövés, vagy szúrás következtében jön létre.
● A liquorrhoea nagy kockázattal járó állapot: idegsebészeti ellátást igényel. A kezdeti trauma súlyossága és a
liquorcsorgás között nincs összefüggés.
● Növekvő koponyatörés: a koponyatörések után ritkán, kb. az esetek 1%-ában a törésvonalnak megfelelően
puha, pulzáló terime tapintható az egymástól eltávolodott csontszélek között. Az ilyen „növekvő”, vagy
„táguló” koponyatörés esetében a durasérülést követően kialakuló leptomeningeális progrediáló cysta hozza
létre a csontszélek egymástól való fokozatos távolodását. Általában 3 év alatti gyermekeknél észleljük. (A
csecsemőkori koponyatöréseket pár hét után ellenőrizni kell!)
A nyílt törések radiológiai és közvetlen sebészi vizsgálatának alapossága döntő a későbbi szövődmények
elkerülése érdekében. A dura- és agysérülések felismerése és ellátása idegsebészeti feladat.
Epidurális hematóma
Definíció
A dura fölött keletkező vérzés, ami létrejöhet törés nélkül, vagy traumás suturolysishez társulva. Leggyakrabban
a temporális és a parietális régióban alakul ki, gyakran enyhe koponyasérülés után. A vérzés forrása gyakran a
törésvonalat keresztező és a sérüléskor elnyíródott a. meningea ága, de lehet a vérzés vénás eredetű is.
Gyermekekben ritkább, mint felnőttekben. Csecsemőknél, újszülötteknél ritkább, mint az idősebb
gyermekeknél, és igen rövid idő alatt nagyon súlyos állapotot okozhat.
Prognózis:
● Az átlagos mortalitás: 4%.
● A korán megoperált esetek gyógyhajlama jó.
Diagnózis
– Intracraniális nyomásfokozódásra utaló tünetek (hányás, bradycardia).
– Neurológiai gócjelek.
– Tudatzavar, eszméletlen állapot (lucidum intervallum).
● Koponya CT: Bikonvex (lencsealakú) hyperdens elváltozás (VII/9-1. ábra).
241
VII/9-1. ábra Epiduralis vérzés sémás rajza
Kezelés
Műtét.
Az epidurális vérzések lehető leggyorsabb eltávolítása döntő az életmentés és a prognózis szempontjából.
Subdurális hematóma
A koponyasérülések mintegy 4%-a. Traumás esetben leginkább a hídvénák szakadása okozza. A keletkezés és a
felismerés között eltelt idő alapján akut, szubakut és krónikus formát különböztetünk meg. E formák klinikai
tüneteikben és prognózisukban is különböznek.
● Akut forma: közvetlenül a sérülést követően jelentkező tudatzavar és neurológiai góctünetek. Felismerést
követően azonnal idegsebészeti ellátást igényel. A postoperatív javulás esélyeit a kezdeti contusio mértéke és a
dekompresszió gyorsasága határozza meg.
● Szubakut forma: a diagnózis felállítása a traumát követő 1–14 nap között történik.
242
● Krónikus forma: ha a subdurális haematomát enyhe klinikai jelei miatt csak 14 nappal a traumát követően
ismerjük fel.
A szubakut és a krónikus forma között a határ sem klinikai sem prognosztikai szempontból nem éles.
Diagnózis
Neurológiai góctünetek hiányában az intracraniális nyomásfokozódás tünetei alapján sokszor nehéz.
● Klinikai tünetek/fizikális vizsgálat:
– Neurológiai góctünetek: strabismus (az addig nem kancsalító csecsemőnél rendszerint strabismus divergens
jelentkezik) anisocoria.
– Lassan progrediáló koponyaűri nyomásfokozódás tünetei: hányás, bradycardia, szemfenéki pangás,

csecsemőkorban a kutacs megnagyobbodott, a varratok szétnyílnak.
– UH: nyitott kutacs esetén: hematómát és az interhemispheriális rés kitágulását mutatja
– CT: szinte teljes biztonsággal kimutatja a hematómát: sarló alakú, hyperdens elváltozás (VII/9-2. ábra).
243
VII/9-2. ábra Subdurális vérzés sémás rajza
Prognózis:
Csecsemő- és kisdedkorban a krónikus subdurális haematoma subdurális effusióvá alakulhat (lásd XVIII.
fejezet).
● A hányások alapján elkülönítendő az alábbi nem központi idegrendszeri kórképektől:
– Stenosis pylori,
– Congenitális adrenális hyperplasia,
– Gastrooesophageális reflux.
● Neurológiai tünetek alapján:
– egyéb térszűkítő folyamatok (tumor).
Kezelés
● Punkció, gyakran ismételt punkciók.
● Drén behelyezése.
● Műtét: térszűkítő subdurális hematóma kezelése műtéti.
3.9.3. Maxillofaciális sérülések

Szentirmay Annamária
Az arckoponya anatómiai adottságai gyermekkorban nagymértékben meghatározzák a sérülés típusát és

befolyásolják a kezelés módját.
Gyakoriság: A közlekedési balesetek 70–72%-ában fordul elő maxillofacialis sérülés. A WHO adatai szerint a
gyermekkori maxillofacialis sérülések száma 1948-tól napjainkig megháromszorozódott.
Oka
A sérülés oka korcsoportonként változó:
● 4 éves kor alatt dominál az elejtés, leesés, elesés, mely – legalábbis részben – a gyermek kellően nem kifejlett
izomzatával és koordinációs képességével magyarázható.
● 4 éves kortól emelkedik a közlekedési balesetek száma, 7 és 9 éves korban ez kiugróan magas.
Figyelemreméltó adat, hogy a közlekedési baleset során megsérült 9 éves gyermekek 77%-a kerékpáros.
● 13–14 életévben – főleg a fiúk között – egyre gyakoribb ok az erőszak, a verekedés.
● 15 éves kor felett jelentős a motorbalesetek száma.
Prognózis
● Az arckoponyatörések gyógyhajlama kiváló. Apró kontúregyenetlenségek remodellálódhatnak.
● Növekedési zavar várható:
– ha a synchondralis vagy a suturalis csontosodás károsodik,
– a kisgyermekkori súlyos nasoethmoid, illetve orbitatörések esetében.
244
● Az állkapocs fejecsében lévő növekedési centrum sérülése miatt egyoldali mandibulahypoplasia, míg kétoldali
sérülés esetén microgenia, ún. „madárarc” várható.
● A fogcsírák sérülése, elvesztése esetén fogfejlődési zavarral, foghiány kialakulásával kell számolni, mely
harapási eltéréshez vezethet.
A sérülések lokalizációja
A mandibula–arcközép sérülések aránya 3:1. Az állkapocstörés közel 40%-a ízületi nyúlvány sérülés, a
mentum és a paramedian régió 35%-ban, a molaris régió 11%-ban, az angulus 14%-ban sérül. Közlekedési
baleset okozta sérülésnél dominál a többszörös törés, az állkapocstörések kétharmada két- vagy háromszoros
törés. Felnőttekhez viszonyítva gyermekekben gyakoribb a processus alveolaris sérülése, az összes
maxillofaciális sérülés 10–25%-a (mandibula: 10%, maxilla: 25%, felnőttkorban csak 3%). A gyakori sérülések
között foglal helyet a „blow-out” törés, melynek gyermekkorban fő oka sportbaleset.
Lágyrészsérülések
Az ellátásban a funkcionális és a kozmetikai szempontok egyaránt meghatározóak. Gyermekkorban külön

figyelmet kell fordítani a húzó hegek kialakulásának elkerülésére, mivel azok az arckoponya csontjainak
fejlődését gátolhatják. Amennyiben a lágyrész sérüléssel együtt törés is létrejött (nyílt törés), a törés primer
definitív ellátása is indikált.
Az arc lágyrészsérüléseinél a sebekben lévő idegentestek eltávolításakor különösen figyelni kell a festéktartalmú
szennyező anyagokra, grafit-, vagy színesceruza-maradványokra.
Kezelés
● Intraoralis lágyrészsérülések:
– A gingiva és a nyálkahártya egyesítése az anatómiai viszonyok helyreállítását és a csont fedését szolgálja.
– Szükség esetén a mucosa „nyújtásával” kell a csont primer fedését elvégezni.
● Áthatoló lágyrészsérülések:
– Előbb intraoralisan, majd extraoralisan végzünk réteges sebzárást;
– A feszülésmentes varratot – szükség esetén – helyi lebeny elforgatásával, végső esetben félvastag bőr
átültetésével biztosíthatjuk.
● Harapott, lőtt sérülések:
– Seb tisztítása, kimetszése.
– A seb egyesítése intraoralisan,majd
– extraoralisan lazán, drén felett zárjuk.
– Antibiotikum- kezelés.
Arcon „nyitvakezelést” nem alkalmazunk!
Fogsérülések
Tejfog sérülések
A tejfog koronarészének sérülése ritka, kezelést általában nem igényel.
Maradófog-sérülések
A maradófog-sérülések osztályozását mutatja a VII/9-3. ábra.
● Zománcrepedés: Foganyagveszteség nincs, kezelés nem szükséges.
245
● Egyszerű koronatörés: Foganyagveszteség a zománcra, vagy a zománcra és a dentinre terjed, de a fogbél

ürege nem nyílik meg. Esztétikus töméssel korrigálható.
● Komplikált koronatörés: Foganyagveszteség a zománcra és a dentinre terjed, és a fogbél ürege is megnyílik.

A fog konzerváló fogászati kezeléssel megtartható
● Egyszerű korona–-gyökér törés: Foganyagveszteség a zománcra, dentinre és a gyökér cement felszínére

terjed, a fogbél ürege azonban nem nyílik meg. A fog esztétikus felépítésével vagy koronával korrigálható.
● Komplikált korona–-gyökér törés: Foganyagveszteség eléri a fogbél üregét. A gyökérből hiányzó rész
nagyságától függően a fog gyökérkezelése, csapos felépítése vagy a gyökérmaradvány eltávolítása végezhető.
● Gyökértörés: A gyökér állapotától függően gyökérkezelés, csapos felépítés vagy a gyökérrészlet eltávolítása
szükséges. Gyakran társul luxatióval, ilyen esetben a fog rögzítése indikált tovafutó drótligatúrával.
VII/9-3. ábra Maradó-fog sérülések osztályozása: A: zománcrepedés, B: egyszerű koronatörés, C:

komplikált koronatörés, D: egyszerű korona-gyökér törés, E: komplikált korona-gyökér törés, F:
gyökértörés, G1: subluxatio, G2: luxatio totalis
Processus alveolaris sérülés
Contusio
A fog kopogtatásra érzékeny, de az alveolusból nem mozdult ki. Pépes étrend mellett 3 hét alatt általában a
panaszok megszűnnek.
Subluxatio
A fog meglazult, az alveolusból részben kimozdult (VII/9.-3. ábra G1). A fog sínezése szükséges 3 hét
időtartamra. Tejfogazat vagy vegyes fogazat esetén műanyag sínnel, maradó fogazat esetén tovafutó
drótligatúrával vagy lemez-sínnel.
Luxatio totalis
A fog az alveolusból teljesen kimozdult. (VII/9.-3. ábra G2)
Ha a trauma 24 órán belüli és a fogat fiziológiás körülmények között tartották (nyál, vagy fiziológiás sóoldat) a
fog replantálása elvégezhető. A rögzítés időtartama sínezéssel: 3 hét.
Processus alveolaris törés
Szinte mindig lágyrészsérüléssel jár. Igen súlyos formája jöhet létre, amikor a kisgyermek a hintából kiesve a
felső front fogaival fennakad a hinta bekötő láncán.
Teendő
246
● A gingiva suturája (ritkán elegendő);
● A fog vagy fogcsoport sínezése 4 hétre;
● Kímélő étrend (az első 3 héten pépes);
● Fokozott szájhigiéné. Önálló fogmosásra képes gyermeknél Chlorhexamed tartalmú szájfertőtlenítőt, kisebb
gyermeknek kamillateát rendelünk szájöblítésre. Minden életkorban jó hatású az első 2-3 napon alkalmazott
jeges borogatás.
A mandibula sérülése
Mandibulatörés
Definíció
Az állkapcsot érő direkt erőbehatásra jön létre, lehet egy- vagy kétoldali.
Diagnózis
● Anamnézis: asérülés körülményeire vonatkozó adatok
– Extraoralisan:
● Az arc aszimmetrikus, a sérült oldal duzzadt.
● A törés felett crepitatio érezhető, a tapintás fájdalmat vált ki.
● A száj nyitása-zárása korlátozott, fájdalmas.
● Érzészavar lehet a nervus alveolaris inferior ellátási területén.
– Intraoralisan:
● Malocclusio, a fogak kórosan érintkeznek, a törést határoló fogak között lépcső van, melynek nagysága és
iránya a diszlokáció mértékétől függ.
● Haematoma és duzzanat lehet a szájfenék, illetve a külső áthajlás területén.
● A törésvonalnak megfelelően beszakadhat a fogíny (= nyílt törés), illetve a törtvégek közé kitört fog(részlet)
ékelődhet.
– OP mandibulafelvétel.
Amennyiben eszméletlen, polytraumatizált a gyermek, AP-mandibula- és olyan kétirányú koponyafelvétel

készítendő, amelyen a mentum is látható.
Kezelés
Elsődleges cél a funkció helyreállítása:
● Fogatlan csecsemőnél: a szoptatás elősegítése, fájdalom kikapcsolása, csontnövekedés biztosítása.
● A fogazat kialakulása után: az occlusio helyreállítása, fogcsírák épségének megőrzése.
Általános elv, hogy a nyílt törést primeren, operatív módon kezeljük, a fedett törést viszont a fogazati státusztól
függőenlehet primeren, vagy halasztott sürgősséggel, konzervatív vagy műtéti úton kezelni.
● Konzervatív kezelés:
247
– Indikáció: fedett törés, a diszlokáció kicsi, és a repozíció várhatóan könnyű (nincs interpositum), a gyermek és
a szülő jól kooperál.
– A helyi lehetőségek és a gyermek fogazati státusza határozza meg, melyik eljárást választjuk:
● mandibulomaxillaris fixáció gyári lemezsínnel vagy műanyag sín, acrylát lemez, fogszabályozáshoz
használatos eszközök segítségével.
– Rögzítés 4 hétig, ez idő alatt folyékony-pépes étrend, fertőtlenítő szájöblítő alkalmazása (lehetőleg
Chlorhexamed- tartalmú oldattal).
● Műtéti kezelés:
– Abszolút indikáció:
● nem sínezhető fogazat,
● minden diszlokált, fedett törés,
● minden nyílt törés.
– Relatív indikáció:
● krónikus betegség (asthma, epilepszia),
● politraumatizáció,
● minden olyan eset, ahol a beteg általános állapota nem teszi lehetővé a 4 hetes mandibulo-maxillaris-fixációt.
– Műtéti technika: mikro-vagy minilemezes, esetleg csavaros osteosynthesis.
● A tejfogazat a tejfog mérete, alakja, a kontaktpont hiánya miatt nem alkalmas a gyári lemezsínnel végezhető
sínezésre, míg a vegyes fogazatnál a mozgó tejfogak mellett a növekedésben lévő, alig előtört maradófogak és a
foghiányok együttese teszi szinte lehetetlenné a korrekt sínezést.
● A tej- és vegyesfogazat idején figyelemmel kell lenni a maradó fogak fogcsíráinak elhelyezkedésére is.
Mandibula ízületi nyúlvány törés
Definíció
A gyermekkor egyik leggyakoribb törése, amely az állcsúcsot érő direkt erőbehatásra jön létre. Lehet egy-, vagy
kétoldali.
Sok esetben – a törés zöldgally jellege miatt – csupán a szájnyitáskor jelentkező fájdalom, és az ízület direkt
nyomásérzékenysége az egyetlen klinikai jel. Emiatt gyakran nem ismerik fel.
Diagnózis
● Anamnézis: A sérülés körülményeire vonatkozó adatok.
– Fájdalom a sérült ízület(ek) felett.
– Egyoldali törésnél a mentum szájnyitáskor a sérült oldal felé deviál.
– Kétoldali törésnél deviáció nincs, de a mandibula retrusiós helyzetbe kerül.
– OP mandibulafelvétel,
– Szükség esetén kiegészítő felvételek (ap mandibula-, Parma-, Schüler-felvétel).
248
Állcsúcsot ért ütés esetén mindig elvégzendő az OP mandibulafelvétel!
Kezelés
A kezelésre vonatkozóan az irodalomban megoszlanak a vélemények. A szerzők egyetértenek abban, hogy a

normál növekedési stimulus hiánya, az ízület körüli hegszövet okozta mechanikai mozgáskorlátozottság,
izomaktivitás hiány, a szövetek vérellátásának károsodása együttesen vezetnek a növekedés folyamán
deformitáshoz.
Nem találtak összefüggést az alkalmazott kezelés típusa és a deformitás létrejötte között. A vizsgálatok
kimutatták, hogy sérülést követően a normál anatómiai viszonyok helyreállására legnagyobb esély a 3–-11 éves
életkor között van.
– Cél:a mandibula növekedésének és a funkciónak a biztosítása, az ankylosis megelőzése.
– Módja:
● Korai, funkcionális kezelés.
● Mandibulo-maxillaris-fixáció: malocclusio esetén, vagy kétoldali törésnél, amikor a mandibula retrusios

helyzete miatt repozíciót kell végeznünk rugalmas húzással. A fixációt ilyenkor általában 2 hétig alkalmazzuk,
majd napközben irányított funkcionális gyakorlatokat végeztetünk, s a nyugalomba helyezést további egy vagy
két hétig csak éjszakára alkalmazzuk.
– Indikáció:
● a letörött condylus a száj nyitását akadályozó interpositumot képez ,
● a ramus magassága lecsökkent és emiatt elől nyitott harapás alakult ki,
● a letört condylus a középső scala irányába diszlokálódott.
– Technika: A rögzítésre drótvarrat, húzócsavar, minilemez, Ethipin- tűzés alkalmazható.
Mandibula-, mandibula ízületi nyúlvány törés szövődményei
● Malocclusio: tej-, és vegyesfogazat esetén korrigálódik a fogváltás során, maradó fogazat mellett dentalis
sínezéssel elkerülhető.
● Haematoma: gondos vérzéscsillapítással elkerülhető. Kialakulása esetén, ha kétszeri leszívás és nyomókötés

ellenére újratelődik, feltárás és a vérzés forrásának felkeresése szükséges.
● Csavarlazulás: önvágó csavar furatát csak egyszer szabad elkészíteni. Ha elsőre nem sikerült megfelelő
furatot készíteni, használjunk vészcsavart.
● Periostitis: feltárás, szívó-öblítő drén, lokális antibiotikum-öblítés.
● Osteomyelitis: debridement, sequestrotomia, szívó-öblítő drén, lokális antibiotikum-öblítés, szisztémás

antibiotikum-kezelés. Szükség esetén csonttranszplantáció.
● Ankylosis: a condylus roncsolt, intracapsularis törése esetén alakul ki, ha a funkcionális kezelés nem volt
megfelelő. Kialakulása után osteotomia végezhető.
● Fogak elhalása, áttörési zavara, deformált fog: fogcsíra-károsodás következménye. A fogcsíra sérülhet
direkt úton a törés következtében, vagy az osteosynthesis során iatrogen módon. Esztétikai helyreállítás
konzerváló fogászati módszerekkel lehetséges.
Állkapocsízületi ficam
249
Definíció
Gyermekkorban ritka, inkább habituális ok miatt fordul elő. Traumás ficam akkor jön létre, ha nyitott száj
mellett ütés éri az állkapcsot.
Amennyiben a klinikai tünetek alapján biztos a diagnózis, a radiologiai diagnosztikát mellőzzük, s a repozíciót a
lehető legrövidebb időn belül elvégezzük. Repozíció után viszont kötelező röntgenfelvételt készíteni!
Diagnózis
● Anamnézis: Ismétlődő ficamra, vagy traumára utaló adatok
– Nyitott harapás
– Occlusio nem kivihető
– Ízületi vápa üres
– OP mandibulafelvétel
– Kiegészítő felvételek: Schüler-, Parma- felvétel.
Kezelés
● Repozíció:
– fájdalomcsillapítás és relaxálás után a két – megfelelően védett – hüvelykujjunkat az alsó molarisok

rágófelszínére helyezzük, s négy hosszúujjunkkal az állkapocs bázisát átfogjuk. Miközben az állkapocstestet
lefelé húzzuk, egyidejűleg hátrafelé toljuk.
– A reponált helyzet 1-2 napos nyugalomba helyezése rugalmas pólyából készített állcsúcs-fejsapka segítségével
javasolt.
Arcközéptörések:
Formáit összefoglalja a VII/9-4. ábra. Részletesebben a következőkkel foglalkozunk:
● Centrális arcközéptörések:
– sagittalis maxillatörés,
– nasoethmoid törés:
– Le Fort. I., II. és III. törés: (az utóbbi centrolaterális arcközéptörés).
● Laterális arcközéptörések:
– járomcsonttörés,
– járomívtörés,
– blow-out törés,
● Panfacial törés.
250
VII/9-4. Arcközéptörés osztályozása Le Fort és Schwenzer szerint
Sagittalis maxillatörés
Általános megállapítások, törési mechanizmus
Gyermekeknél relatíve gyakori, mivel a palatum végleges fúziója a születéskor még nem fejeződött be, és a
középvonali sutura gyenge. Főleg közlekedési baleset során jöhet létre, biztonsági övvel bekötött gyermek feje
előrebukva a mellkasának csapódik, vagy a be nem kötött gyermek előrezuhanva, állát az első ülés háttámlájába
ütheti. A mandibula az ütés erejét továbbítva, mint ék, kettéhasítja a maxillát.
Diagnózis
– A maxilla egyik, vagy mindkét fele kórosan mozgatható.
– Malocclusio.
– A palatumot fedő gingiva, nyálkahártya beszakadhat.
– Vérzés lehet az orrüregből, szájüregből.
– A szájüreg kommunikálhat az orrüreggel.
– OM-(orrmelléküreg-)felvétel.
– CT-vizsgálat.
Kezelés
A gyermek életkorától és fogazati státuszától függően lehet konzervatív, vagy műtéti.
● Konzervatív kezelés: Műanyag sín, acrylát lemez, fogszabályozáshoz használatos eszközök, vagy lemez-sín
segítségével mandibulo-maxillaris fixáció 4 hétre. Folyékony-pépes étrend, fokozott szájhigéné.
– Intraoralisan a spina nasalis anterior területén húzóhurok vagy mikrolemez segítségével.
– Igen ritkán végzünk transmaxillaris Kirschner-dróttűzést.
Nasoethmoid törés
Definíció, keletkezési mechanizmus
251
A legritkább töréstípus gyermekeknél. Igen nagyerejű erőbehatásra jön létre, leginkább közlekedési balesetnél.
Az orbita medialis fala, az orrváz, rostacsont, maxilla, esetenként (életkortól függően) a homloküreg is sérül.
Szignifikáns jele a traumás telecanthus.
Klinikai tünetek és osztályozás
● I. típus: az orrváz egy blokkban törött, s a rostacsont felé diszlokálódott. Jellegzetes tünete a besüppedt
orrgyök, a horizontális síkhoz közeli orrnyílások, ún. „malac orr” („pig nose”). Az orrjárat beszűkült, a
telecanthus mértéke minimális, normálishoz közeli.
● II.típus: az orrváz darabosan törött, kifejezett telecanthus, a medialis canthus teljes egészében
csontfragmentumhoz tartozik. Ezen csontfragmentum lehet diszlokált, mérete alkalmas a repozícióra, rögzítésre.
● III.típus: az orrváz apró szilánkokra („porrá” = pulverisation) törött, a medialis canthus leszakad csontos
alapjáról.
A nasoethmoid törés mindhárom típusánál előfordulhat liquorcsorgás.
Diagnózis
● Anamnézis és fizikális vizsgálat:lásd fent.
– Két irányú koponyafelvétel
– OM-(orrmelléküreg-)felvétel
– CT-vizsgálat
Kezelés
Műtéti. Igen gondos tervezést igényel, specialista feladata. Amennyiben csonthiányt találunk, abszolút indikált a
primer csontpótlás. Bár a könnyút direkt sérülése ritka, a műtét során meg kell győződni annak átjárhatóságáról.
Le Fort. I., II. és III. törés
Gyermekkorban ritka törésformák, 10 éves kor alatt alig fordulnak elő. Miután a sinus maxillaris kifejlődött, és
a maradó fogak megjelentek, gyengébbé válik a sinus első fala, és relatíve erősebb egységet képez a processus
alveolaris a maradó fogakkal együtt. (10 éves kor alatt inkább a processus alveolaris sérül.) Nagyerejű, direkt
erőbehatás, ütés következtében jönnek létre; vagy lehet (II. típus) többszörös sérülés (panfacial törés) része,
komplex törés.
A III. típus és a II.-III. kombinált törés craniofacialis sérülés részeként fordulhat elő, gyakran társul frontobasalis
sérüléshez. (A Le Fort III. centrolateralis arcközéptörés).
Diagnózis
● Fizikális vizsgálat: a felső fogsorív (I. típus), esetleg az orral együtt (II. típus), illetve az orral és a
szemüreggel együtt kórosan mozgatható. Az arcközép deformált, a törés típusától függően besüppedt
(tányérarc) vagy előboltosuló, malocclusio, az orrgyökön crepitatio (II. típus), a gingiva beszakadása, szájüregi,
orrüregi vérzés jelentkezhet. Mindkét szem körül oedema, haematoma, esetleg emphysema látható és tapintható
(II. típus). A nervus infraorbitalis ellátási területén érzészavar lehet.
– Két irányú koponyafelvétel.
– CT-vizsgálat, háromdimenziós CT.
252
Kezelés
Célja:
● a funkció helyreállítása (rágóképesség),
● az esztétikai szempontok figyelembe vételével az arc pilléreinek helyreállítása,
● az arckoponya fejlődésének, növekedésének biztosítása,
● a változó fogazat megkímélése.
A gyermek életkorától és fogazati státuszától függően lehet konzervatív, vagy műtéti.
● Primer műtéti ellátás indikált az alábbi esetekben:
– Akut vérzés az a. maxillarisból.
– Nyílt törés a homloküreg megnyílásával.
– Nyílt törés az arcüreg megnyílásával.
– Nyílt törés mellett idegentest gyanúja az arcüregben vagy a homloküregben.
– Nyílt törésnél, ha a röntgen, illetve a CT kétséget kizáróan igazolja az orbita alsó fal és az arcüreg falainak
kiterjedt, darabos törését (szemüreg –- arcüreg kommunikál).
Általános elv:
a fedett arcközéptörés halasztott sürgősséggel kezelhető!
Járomcsonttörés
Verekedés, iskolai „lökdösődés”, önvédelmi sportok gyakorlása közben, a járomcsonttestet érő ütés
következtében jön létre (lépcsőn leesés, ökölcsapás, rúgás stb.). A serdülők körében is fokozódó agresszivitás
miatt gyakorisága növekvő tendenciát mutat (VII/9-5. ábra).
253
VII/9-5. ábra Járomcsonttörés osztályozása. A: kis lebillenéssel (→ percutan sebészi horoggal lehet
reponálni). B: caudalis lebillenéssel (→ műtéti feltárás). C: laterális elbillenéssel (→ műtéti feltárás). D:
az elmozdulás mértéke – orbita térfogatának növekedése kettőslátást okoz (→ műtéti feltárás)
Diagnózis
● Anamnézis, fizikális vizsgálat
– Az arc lokálisan benyomott.
– Direkt nyomásra fájdalmas.
– Periorbitalis haematoma, oedema, esetleg emphysema.
– A margo infraorbitalison és a crista zygomatico-alveolarison, valamint a sutura zygomatico-frontalisban

lépcső tapintható.
– A nervus infraorbitalis ellátási területén érzészavar lehetséges.
– A diszlokáció mértékétől függően enophtalmus, diplopia előfordulhat.
– Kivetített járomívfelvétel.
Kezelés
● Konzervatív kezelés: nem diszlokált, vagy feltűnő arc deformitást nem okozó kismértékű diszlokáció esetén.
Egy hétig orrfújási tilalom, és az arc jegelése javasolt.
254
– Percutan sebészi horoggal fedett repozíció.
– Amennyiben a törés nem ékelhető be, és rediszlokációs tendenciát észlelünk, javasolt a feltárásos repozíció.
Járomívtörés
Keskeny tárggyal, pad, ajtó, tenyér élével történő ütés során jön létre izoláltan a járomív beroppanása.
Sajnálatosan növekszik a karate és egyéb keleti sportokat tanuló gyermekek körében.
Diagnózis
– Az arc a járomív felett benyomott.
– A száj nyitásakor fájdalom.
– Szájnyitási korlátozottság nagymértékű beroppanás esetén.
– Kivetített járomívfelvétel.
Kezelés
● Konzervatív kezelés:Ha a törés feltűnő arcdeformitást nem okoz, a diszlokáció kismértékű, a törés zöldgally
jellegű, remodellálódás várható. Ilyen esetben csak az arc hűtése javasolt.
● Műtéti kezelés: Ha a beroppanás a mandibula mozgását, a száj nyitását akadályozza, Gillies szerinti kiemelés
indikált.
Blow-out törés
Az orbitatörés speciális formája, mely a szemgolyót érő tompa erőbehatás következtében jön létre. Iskolás
korban leggyakrabban ún. „tigrisugrás” közben keletkezik, amikor a gyermek saját térdébe üti a szemgolyót.
Előfordulhat teniszezés, labdarúgás, verekedés közben is (VII/9-6. ábra).
VII/9-6. ábra. Blow-out törés keletkezése
Diagnózis
– A bulbus lefelé diszlokált.
255
– A szem mozgása korlátozott (izombecsípődés!).
– Enophtalmus.
– Diplopia.
– Hypaesthesia, illetve anaesthesia lehet a nervus infraorbitalis ellátási területén.
– CT-vizsgálat.
A klinikai tüneteket elfedheti az intraorbitalis oedema, haematoma, sőt a bulbus „mély állását” is
kompenzálhatja mindez. Ezért a primer klinikai diagnózis nem
mindig könnyű.
Kezelés
Műtéti.
Arcközéptörések szövődményei
● Sinusitis maxillaris: szisztémás antibiotikum-kezelés javasolt. Az arcüreg punkciója, a váladék leszívása

szükséges, de az üreg öblítése az első 10 napon belül nem javasolt.
● Enophtalmus, diplopia: oka nem kielégítő repozíció, 10 napon túli műtét, amikor már nem végezhető teljes
repozíció. Kezelése csak rekonstrukciós műtéttel lehetséges.
● Retrobulbaris haematoma: szemészeti konzílium dönti el, hogy várhatunk-e a felszívódására, vagy az orbita
megnyitása, és a haematoma evakuálása szükséges.
● Ductus nasolacrimalis stenosis: rendszeres szemészeti ellenőrzéssel idejében felismerhető, ilyenkor

dacriocystorhinostomia végezhető.
● Liquorrhea: durasérülés miatt idegsebészeti revízió szükséges.
● Telecanthus: plasztikai rekonstrukció javasolt.
Panfacialtörés
Az arckoponya csontjainak és a mandibulának különböző kombinációjú, többszörös törése. Gyermekkorban

ritka, csak rendkívül súlyos közlekedési balesetben, politraumatizált sérülten fordul elő.
Formái:
● I.típus: komplex arcközéptörés, sagittalis maxillatörés nélkül, egyszerű haránt vagy ferde mandibula törés. A
maxilla íve megtartott, így hozzá igazodhatunk a repozíció során.
● II.típus: komplex arcközéptörés, sagittalis maxillatöréssel együtt, egyszerű haránt vagy ferde mandibula törés.
Sem a maxilla, sem a mandibula íve nem intakt, csak az arc hátsó magassága (felhágó ág) határozható meg.
● III.típus: komplex arcközéptörés, sagittalis maxillatöréssel együtt, többszörös vagy darabos mandibulatörés
és/vagy ízületi nyúlvány törés. A maxilla és a mandibula íve és az arc vertikális magassága sem intakt.
Diagnózis
● Fizikális vizsgálat: lásd a fenti klinikai tüneteket!
256
– CT-vizsgálat.
Kezelés
Mivel a funkcionális károsodáson túl, az arc pillérrendszere sérül, a kezelés célja a rágóképesség és az arc
pilléreinek helyreállítása. Ebben segítségünkre lehet egy, a baleset előtt készült fénykép, mely alapján az arc
magassága és szélessége meghatározható.
Általános elvek:
● Akut definitív töréskezelés javasolt (72 órán belül)
● Összes törés feltárása
● Rigid belső rögzítés
● Szükség esetén primer csontpótlás
● Centrális vagy laterális módszer konzekvens alkalmazása
● A maxillofacialis ellátást szükség esetén tracheotomia előzi meg.
● Panfacialtörés ellátása szervezett traumacentrumban történjen!
● Az alapos tervezés, a gondos, aprólékos, precíz technikai kivitelezés rendkívül fontos.
Perioperatív táplálás, és szájhigiéné
● Szájápolás: A szövődménymentes sebgyógyulás alapfeltétele a műtét előtti és utáni szájápolás. Önálló

szájápolásra képes gyermeknél Chlorhexamed-tartalmú szájöblítő folyadékot javasolunk, míg önálló szájápolást
végezni nem tudó kisgyermeknek kihűtött kamillateát rendelünk szájöblítésre.
● Étrend: A műtét előtti teljes időszakban, a műtét után 2-3 napig folyékony étrend, további egy hétig pépes
étrend javasolt.
● Parenteralis táplálás, gyomorszonda politraumatizált, gépi lélegeztetett betegnél, vagy igen kiterjedten
roncsolt intraoralis lágyrészek védelmére lehet szükséges. Önmagában az intraoralis feltárás nem idokolja a
gyormorszondát.
Ellenőrzés, utánkövetés:
● Évenkénti ellenőrzés, az arckoponya, mandibula fejlődésének figyelemmel kísérése, a szülő felvilágosítása a

fejlődési-, fogáttörési zavar lehetőségéről rendkívül fontos.
● Az utánkövetés klinikai vizsgálat, röntgenfelvétel, fogazati státusz dokumentálásával történik, szükség esetén
modellanalízis végezhető.
● Rendszeres gyermekfogászati, ortodonciai ellenőrzés és szükség esetén fogszabályozás, esetleg sebészi és

ortodonciai kombinált kezelés szükséges.
3.9.4. Szemsérülések
Zajácz Magdolna
Diagnosztikai módszerek
● Anamnézis. A gyermekkori szemsérülések esetében a megítéléshez szükséges anamnesztikus adatok nem

mindig állnak rendelkezésünkre. A sérülés gyakran játszás közben következik be, okozója a játszótárs vagy
testvér. A gyermek – játszótársa iránti barátságból vagy félelemből – elhallgatja vagy bagatellizálja a sérülést.
Ritkán az anamnézisben elmondottak nem felelnek meg a sérülés formájából feltételezhető mechanizmusnak.
Ilyenkor szülői nyomásra, „kitanításra”, esetleg idegenkezűségre kell gyanakodni.
257
– A corneában, sulcus subtarsalisban elhelyezkedő vagy a kötőhártyára tapadt idegentestek fájdalmasak,

könnyezést, gyulladásos tüneteket okoznak, ezért ezek általában azonnal felismerhetők.
– Viszonylag kicsi perforációk, idegentesttel vagy anélkül viszont nem okoznak azonnal heves panaszokat, a
gyermekek a sérülésről esetleg nem is tesznek említést. Ezért ezek az esetek sokszor csak a súlyos komplikációk
fellépése után kerülnek szemorvoshoz.
● Vizsgálómódszerek, eszközök
– Minden szemészeti vizsgálat első része a látóélesség meghatározása. Ez csecsemőkorban soha,

kisgyermekkorban kivételesen gyermek-olvasótáblák segítségével, nagyobb gyermekeknél a megszokott
betű/számtábla segítségével kivitelezhető.
– A szemhéjak és a könnylevezető utak sérüléseinek vizsgálata egyszerű megtekintésből áll.
– A cornea és a conjunctiva szabályszerű vizsgálata réslámpával történik. Ez nagyobb gyermekeknél

kivitelezhető, de kisgyermekek és csecsemők nem ültethetők a réslámpa mellé. Ezért fektetve, altatásban,
operáló mikroszkóp alatt vizsgálandók.
– A szem belső részeinek (üvegtest, retina) vizsgálata elektromos szemtükörrel (vizsgálat egyenes képben),
szemtükrözéssel (fordított képben) vagy indirekt binokulárisoftalmoszkóppal történhet.
– Ultrahangvizsgálat (echográfia): azokban a sérülésekben alkalmazzuk, amikor a törőközegek átlátszatlansága

(cataracta traumatica, üvegtesti vérzés) miatt a szemfenék nem vizsgálható. Intraocularis, retrobulbaris
idegentestek kimutathatók, helyzetük megítélhető a B képes, kétdimenziós akusztikai metszetet adó módszerrel.
– Röntgenvizsgálat: Fémidegentestek kimutatására, és azok helyzetének meghatározására, valamint csonttörések

felderítésére alkalmas.
– CT: A csontos orbita megítélésére, és az idegentestek helyzetének meghatározására alkalmazható.
– MR: A lágyrészek megítélésére szolgálhat (vérzések, bulbusfal repedés, lencse helyhagyása stb.).
A szemhéjak és a könnyutak sérülései
Gyakran kemény tárgynak ütődés,(asztalszél, kerékpárkormány stb.) okozza a repesztett sebeket. A szúrt vagy
vágott sebek ritkábbak. Kutyaharapás okozhat súlyos roncsolt sebet.
Formái:
● Csak a bőrre korlátozódó sebek: általában nem befolyásolják a szemhéjak funkcióit és konfigurációját.
● Minden rétegre kiterjedő sérülés: nem megfelelő ellátás esetén kolobomaszerű hiánnyal gyógyulhat.
● A belső zugban bekövetkező szemhéjleszakadások: különös jelentőséggel bírnak. A könnylevezető út sérülése

miatt könnyezés lehet a következménye.
Kezelés
● Műtéti. Minden átszakadt réteget gondosan kell rekonstruálni.
● A canaliculus mikrosebészeti adaptációja, továbbá pár hétre szilikoncső bevezetése (kb. 0,6 mm átmérőjű)
szükséges.
A műtét megfelelően felkészült helyen és altatásban történjen! Ennek érdekében több órás késés is
megengedhető.
Orbitasérülés
258
● Bármilyen szúró tárgy (ceruza, olló, kés, faágak, lövedék stb.) az orbitába hatoló sérülést okozhat.
● Tompa sérülés (ökölcsapás, teniszlabda stb.) következtében ritkán a csontos orbitafalkárosodása jöhet létre.
● Blow-out fracturában az orbitaalap törik (lásd még a maxillofaciális sérüléseknél, VII/9-6. ábra).
● Az alsó egyenesés/vagy ferdeizom becsípődhet a törési vonalba.
Klinikai tünetek, diagnózis
● Orbitasérülés a szemhéjon keresztül is bekövetkezhet. A szemhéj-haematoma és a sebzés rendszerint jól

látható. Kialakulhat retrobulbaris haematoma, ami a bulbus protrusióját vagy diszlokációját okozza. Nagy a
fertőzés veszélye, különösen faág vagy faszilánk idegentest esetén. Ilyenkor rövid idő alatt általános és lokális
gyulladásos jelek (láz, bőrpír, exophtalmus fokozódása, a szem mozgászavara) léphetnek fel.
● A blow-out fractura és izombecsípődés tünete a szem mozgáskorlátozottsága. A bulbus nem tud felfelé
elmozdulni. A beteg felfelé tekintéskor növekvő diplopiát jelez.
● Az orbitatető sérülésekor az esetleges orbitális phlegmone meningitist,agyi abscessust okozhat, annak

jellemző klinikai tüneteivel.
● A mediális orbitafal (lamina papyracea) sérülése esetén az orrból levegő kerülhet az orbitába és a
szemhéjakba (emphysema). Az érintett terület lószőrpárna tapintatú.
Kezelés
● Egyszerű, protrúziót okozó orbitális hematóma spontán felszívódhat. Érdemes a beteget ágynyugalomba
helyezni, a szemre fedőkötést tenni.
● A levegő szintén spontán felszívódik, a beteg pár napig tartózkodjon az orrfúvástól.
● A fa és a nagyobb fém idegentestek eltávolítandók. Kisebb, röntgennel, CT-vel bizonyított, de tünetet nem
okozó idegentestek (pl. sörét) az orbitában maradhatnak, mivel kivételük nagyobb károsodást okozhat, mint a
bemenetelük.
● Blow-out fractura esetén a becsípődött izmot haladéktalanul (de lehetőleg 48 órán belül) ki kell szabadítani,
különben irreverzibilisen károsodik, hegesedik, kontraktilitása megszűnik.
● Sebellátás: a sebzés területén primer, mikrosebészeti sebellátás ajánlatos: antibiotikumos öblítés, réteges
sebzárás.
● Általános kezelés: antibiotikum, tetanus anatoxin stb., a sérülések ellátásának általános elvei szerint.
A látóideg sérülései
Okai:
● Vérzés az opticushüvelyben.
● A csontos canalis opticus törése, csontszilánkok.
● Szülési trauma (fogóműtét).
● A n. opticus kiszakadása a bulbusból (evulsio n. optici).
Diagnózis
● Klinikai tünetek: azonnali megvakulás, amaurotikus pupillamerevséggel. Külsőleg lehet tünetmentes, de lehet
jól látható szemhéj- és orbitahematóma is.
259
● Szemfenéki kép: papillaoedema, vérzések, vénás pangás. 3-4 hét múlva a papilla fokozatos halványodása
(atrophia n. optici).
● Képalkotó vizsgálat: az esetek közel felében röntgennel kimutatható a csontos canalis opticus törése.
Kezelés
● Evulsio esetében teendő nincs.
● Máskor a n. opticus oedemájának és a vérzéseknek a csökkentése ajánlatos: nagy dózisú kortikoszteroid,

Humazolamide adásával.
● Kivételes esetekben (pl. egy szem) dekompressziós műtét (idegsebész) megkísérelhető.
Abrasio corneae, felületes kötőhártya-sérülés
Felületes szemsérülés. A cornea hámjának lekaparása, a conjunctiva felületes hámhiányai, éles vagy hegyes
tárggyal (köröm, drót, faág, ceruza, játékdarabok stb.) okozott repedései, bevérzései.
Diagnózis
– Erős fájdalom, idegentestérzés, amely érzéstelenítő csepp hatására azonnal megszűnik.
– A cornea felszíne nem sima, a reflexkép töredezett.
– A hámhiány Na-fluoresceinnel zöldre festődik.
● Röntgenvizsgálat: tisztázatlan anamnézis esetén esetleges intraocularis idegentest kizárására.
Prognózis:
● Jó, általában 24 órán belül gyógyul.
● A cornea hámhiánya esetén néha recidiváló erózió a következmény.
Kezelés
Lokális antibiotikum (kenőcs), kötés, esetleg pupillatágítás. Nagyobb conjunctiva sérülés esetén varratok.
Idegentest a corneában, conjunctivában
Felületes szemsérülés. Lassan repülő, nem túl kemény idegentestek megtapadnak a bulbus felszínén, nem
képesek perforációt létrehozni (por, korom, szénrészecskék, bogárszárny, növénydarabkák stb.).
Diagnózis
● Klinikai tünetek: Erős fájdalom, idegentest érzés, conjunctivális, vagy kevert belövelltség.
● Eszközös vizsgálat:
– Az idegentest réslámpával, vagy esetleg szabad szemmel látható.
– Kötőhártya-idegentestek gyakran a felső áthajlásban vagy a sulcus subtarsalisban helyezkednek el. A szemhéj
kifordítása ajánlatos.
Prognózis:
● Általában jó.
260
● A cornea Bowmann-membránját is átfúró idegentest finom homállyal gyógyulhat. Látásromlást ritkán

okoznak.
● Ritka komplikáció lehet herpes corneae kialakulása.
Kezelés
● Felületes idegentestek csepp anesztézia után letörléssel eltávolíthatók.
● Mélyebben befúródott idegentesteket szemorvosnak kell eltávolítani idegentestlándzsával, kisgyermekek

esetében altatásban. Eltávolítás után antibiotikum-tartalmú kenőcs, steril fedőkötés.
Égések, maródások
Felületes szemsérülés.
Okai: Egyrészt szülői gondatlanság, másrészt az, hogy a gyermekek a vészhelyzeteket nem ismerik fel.
Sérülések formái
● Balesetek.
● Égések: láng, forró víz, gőz, zsír, izzó szén, erős áram, nagyobb, dolgozó gyermekek esetében forró folyékony
fém okozhatja.
● Maródási sérülések: lúg vagy savsérülések.
– A lúgsérülések (pl. mész) súlyosabbak, mert kollikvációs nekrózist hoznak létre, ami a maró anyag hosszú
ideig tartó hatását eredményezi.
– A savak koagulációs nekrózist okoznak, az érintett terület gyorsan demarkálódik. Háztartási balesetként
gyakori az ecet okozta sérülés.
Diagnózis
– Szemhéj: Az égett területek hegesednek, és pár hét alatt a szemhéjak súlyos deformitásai (ectropium,
entropium, lagophtalmus) jöhetnek létre. Sérülhet a könnylevezető rendszer (könnypontok).
● Az égési sérülés három stádiuma:
I. fokú: vörösség, duzzanat.
II. fokú: hólyagképződés.
III. fokú: nekrózis.
● A maródások hasonlóak, de súlyosabbak az égéseknél, mert a maró anyagok szinte mindig sértik a szemet is.
– Conjunctiva, cornea: enyhe esetekben a kötőhártya vérbősége, a cornea enyhe hámfosztottsága jön létre.
Súlyos esetekben a conjunctiva erei elzáródnak, fehér, oedemás területek keletkeznek. A cornea hámfosztott,
átlátszatlanná válik. A sérülés a mélyebb szemrészekre is terjedhet. Cataracta, szekunder glaucoma alakulhat ki.
● Mindig szakorvosi irányítás szükséges, súlyos esetben szemészeti osztályon!
● A conjunctiva és a cornea sérülésekor kötelező az elsősegélynyújtás a baleset helyszínén,
● majd a sérült haladéktalanul szemészeti osztályra való eljuttatása.
Prognózis:
261
● Enyhe esetekben jó.
● Súlyos esetekben szemhéjdeformitások, symblepharon, ankyloblepharon alakulhat ki.
● A corneakárosodás következménye leukoma vascularisata lehet. Megoldásuk műtéti.
Kezelés
● Helyszíni ellátás:
– A szem kimosása bőséges csapvízzel.
– A szemhéjak kifordítása és a tarsalis felszín lemosása, esetleges idegentestek (pl. mész) eltávolítása.
● Intézeti ellátás:
– A szemosztályon ismételt tisztogatás után subconjunctivális saját vér segíti a hámosodást, a fibronectin segíti
a regenerálódó epithelsejtek tapadását.
– Antibiotikum és vitamin, később szteroidtartalmú szemcseppek alkalmazása.
– Műtéti kezelés: A nekrotikus szövetrészek eltávolítása, esetleg lamelláris keratoplasztika. A kezdődő

hegesedés stádiumában peritomia (a szekunder glaucoma kialakulása ellen).
– A szemhéjak bőrének nekrosisa esetén bőrátültetés indokolt a korai szakban.
A szem tompa sérülése (contusio bulbi)
Erős ütés a szemre. Gyermekkorban gyakran labda, hógolyó, kő a sértő tárgy, de lehet ököl vagy bármilyen
kisebb tárgy.
Diagnózis
● Klinikai tünetek/vizsgálati eredmények:
– Szemhéjhematóma, kötőhártyavérzések (suffusio subconjunctivale).
– A corneán esetleg hámhiány. A csarnokban vérzés (hyphaema).
– Pupilla: mydriasis traumatica, sphyncter-repedések.
– Az irisgyök részlegesen vagy teljesen leszakadhat (iridodialysis).
– Lencse luxatio vagy subluxatio. Üvegtesti vérzés.
– Centrális retina-oedema, macula-foramen, retina vérzések. Ideghártya-leválás (általában ora serrata

szakadással), chorioidea rupturák.
– Átmeneti nyomásemelkedés.
A tünetek a sérülés erősségétől, az erőbehatás irányától függően jelentkezhetnek egyesével, vagy halmozottan.
Prognózis:
A sérülés formájától és kiterjedésétől függ.
Kezelés
A formától függően gyógyszeres, vagy műtéti.
● Gyógyszeres: gyulladásgátlók, vérzéscsillapítók, felszívódást segítő szerek, a szemnyomás gyógyszeres

csökkentése, pupillára ható szerek.
262
● Műtéti:
– Ablatio retinae, iridodialysis esetében korai műtét ajánlott.
– Hosszan fennálló csarnokvérzés esetében csarnokpunkció megakadályozhatja a cornea vérrel való beivódását
(inbibitio corneae).
– Teljes üvegtesti vérzés miatt pár hét múlva vitrectomia.
Perforáló szemsérülés (idegentest nélkül)
Gyermekkorban gyakran játékszer, (pl. nyíl), de bármilyen hegyes tárgy (olló, toll, szeg, szemüvegdarab,
szélvédő üveg szilánkja stb.) okozhatja. Perforáció tompa szemsérüléskor (pl. hógolyó, kődarab) is létrejöhet.
Ilyenkor a szem kireped, gyakran a limbusban, esetleg a hátsó póluson (fedett perforáció).
Diagnózis
● Klinikai tünetek: A perforáció többnyire a corneán, ritkábban a sclerán található.
– Cornea perforáció esetén látható a seb, amelybe becsípődik az iris. A pupilla emiatt deformálódik, a sebzés
irányában elhúzott, az elülső csarnok sekély. Közvetlenül a sérülést követően, vagy pár nap múlva elszürkülhet
a lencse.
– Sclerasérülés esetén uveaszövet és üvegtest jelenik meg a perforációs nyílásban. Felette a kötőhártya esetleg
intakt maradhat (fedett perforáció). Perforáció gyanúja esetén a kötőhártya narkózisban feltárandó.
Sclerasérüléskor szinte mindig van üvegtesti vérzés, esetleg retinasérülés. Szemtükri vizsgálat szükséges.
Prognózis/szövődmények:
● A sérülés helyétől, kiterjedésétől, valamint az infekciótól függ.
● Súlyos esetekben phtysis bulbi is kialakulhat.
● Kisgyermekkorban a corneaheg, astigmia, aphakia, anisometropia stb. miatt az amblyopia veszélye fennáll.
Ezért a prognózis quo ad visum kedvezőtlen.
Kezelés
● Helyszínen:
– Steril kötés a szemre és azonnali szemosztályra utalás.
– Általános narkózisban mikrosebészeti sebellátás, iris repozíció, esetleg iridectomia.
– Scleraseb esetében operatív ablatio profilaxis (diatermia vagy lézerkoaguláció, plombafelvarrás).
– Tetanus profilaxis előírás szerint, lokális és általános antibiotikum-kezelés.
Perforáló sérülés intraocularis idegentesttel
Nagy mozgási energiájú, viszonylag kisméretű idegentest szembe kerülése. Felnőtt korban gyakoribb, mert
sokszor munkabalesetként jön létre. Gyermekkorban kiváncsiságból végzett robbantások jelenthetik az okot
(üvegbe, kulcsba töltött robbanószerek, ezek ütése).
A tüneteket meghatározza:
● az idegentest nagysága;
263
● anyaga;
● mely szemrészeket károsította és
● van-e infekció?
Diagnózis
● Klinikai tünetek: sokszor igen enyhék. Kis tömegű idegentestek alig észrevehető bemeneti nyíláson kerülnek a
szembe. Nagyon fontos ezért a pontos anamnézis és a gondos vizsgálat.
– Kis üveg, kő, némely könnyűfém idegentest a szemben maradhat, izgalommentes gyógyulás bekövetkezhet.
– Vas és réz idegentestek kémiai aktivitásuk miatt siderosist, illetve chalcosist okozhatnak.
– A fémsók lerakódhatnak a különböző szemrészekben és vaksághoz vezethetnek.
– Infekció esetén fájdalom, erős vegyes belöveltség, könnyezés, fénykerülés jelentkezik. A csarnokban genny
jelenhet meg (hypopyon), az üvegtesti térben UH-gal kimutatható masszív homályok, abscessus.
– Radiológiai vizsgálat: szükséges intraocularis fém idegentest legkisebb gyanúja esetén.
– UH, CT: nemfémes idegentestek kimutatása és lokalizálása, abscessus felfedése.
A vitrectomia megfelelő intézetben 2 héten belül elvégzendő, endophtalmitis esetén azonnal!
Kezelés
● Fémidegentestek eltávolítandók (régen: a mágnesezhető idegentesteket óriásmágnessel, ma vitrectomia

technikával).
● A perforációs nyílás sürgős ellátása mikrosebészeti módszerrel.
– helyileg és általánosan adott antibiotikumok, pupillatágítás, szteroid és nemszteroid gyulladáscsökkentők,
– tetanusprofilaxis szükség szerint.
Ophtalmia sympathica
Perforáló sérülések, ritkán perforáló műtétek után a sértetlen, ép szemen fellépő súlyos gyulladás. Főként azok a
szemek veszélyeztetettek, ahol az uvea valamely része sérül. Mai nézetek szerint autoimmun folyamatról van
szó. Az uveális sejtek leépülés és denaturáció miatt „idegen” fehérjévé válnak, és mint autoantigének speciális
autoantitest képződést provokálnak.
Klinikailag az ép szemen súlyos uveitis lép fel. A szimpátiás gyulladás legkorábban két héttel a sérülés után
léphet fel, de jelentkezhet hónapok, sőt évek múlva is. A gyulladás gyermekkorban kifejezetten malignus.
Kezelés
Mivel a veszély nem évül el, minden sérült szemű gyermeket lásson szemész, ha bármelyik szemén gyulladás
lép fel. Az első klinikai tünet felléptekor érdemes a sérült szemet az ép szem érdekében enucleálni. Nagy dózisú
és hosszan tartó kortikoszteroid-kezelés, esetleg immunszuppresszió (pl. iv. immunglobulin) szükséges.
Speciális traumás retinakárosodások
● Retinopathia traumatica (Purtscher)
– Okai: A thorax kompressziós traumája, ritkán koponyasérülés.
264
– Klinikai tünetek: közvetlenül a sérülés után fellépő intraretinális vérzések, exsudatumok. Hisztológiailag
bizonyítottan a retina ereinek zsírembóliája és az idegrostok és ganglionsejt rétegischaemiás nekrózisa jön létre.
A szemek külsőleg épek. Esetleg atrophia n. optici és retinopathia proliferans is kialakulhat.
– Kezelés: kortikoszteroidok, oedemacsökkentés. Sokszor az elváltozások spontán visszafejlődnek, de

visusromlás és látótérkiesés is jelentkezhetnek.
● Retinális zsírembólia
– Okai: A hosszú csöves csontok törései.
– Klinikai tünetek:
● 1-2 nap múlva felléphetnek fundus elváltozások (exsudatum, vérzés, oedema).
● Visuscsökkenés az elváltozások helyétől függően.
● A conjunctivában apró petechiák keletkezhetnek.
– Kezelés: nincs. A tünetek általában gyorsan megszűnnek.
● Retinopathia sclopetaria
– Okai: Körülhatárolt területen erős ütés a szemre, perforáció nélkül (pl. sörét).
– Klinikai tünetek: jellegzetes chorioidea rupturára jellemző területek a hátsó póluson. A heges stádiumban a
retinális pigmentepithel proliferációja, esetleg epiretinális gliosis.
– Kezelés: nincs. A prognózis kedvezőtlen: maradandó visusromlás lehet.
● Commotio retinae
– Okai: Contusio bulbi, contracoup-hatás (lásd előbb).
– Klinikai tünetek: visusromlás.
– Szemtükri kép: a macula oedémája, később esetleg réteglyuk a maculában. Hasonló állapot jöhet létre a
macula szoláris károsodásakor. A folyamat általában irreverzibilis, mert a foveola fotoreceptor sejtjei elhalnak.
– Kezelés: kortikoszteroidok, prosztaglandin inhibitorok, ágynyugalom.
Sugárzás okozta szemsérülések
● Mikrohullám:cataractát okozhat. Robbanások esetén mechanikai sérülések keletkezhetnek.
● Infravörös sugárzás: jellegzetes cataracta keletkezik. Olvasztókemencék mellett dolgozók veszélyeztetettek.

Gyermekkorban ritka sérülési forma.
● Látható fény: jellegzetes napfogyatkozáskor a retinopathia solaris. Macula oedema, hiperpigmentáció, majd
atrophia követik egymást. Súlyos látásromlást okozhat.
● Ultraibolya sugárzás: mesterséges ultraibolya források (kvarclámpa, germicid lámpa) jellegzetes

keratoconjunctivitis photoelectricát okozhatnak. Súlyos szubjektív panaszok jelentkeznek, a betegek képtelenek
kinyitni a szemüket. Helyi érzéstelenítő azonnal segít. Hasonló tüneteket okoz a nagymértékű, természetes
ultraibolya sugárzás. Így keletkezik pl. a hóvakság.
● Ionizáló sugárzás: cataractát okoz. Gyakran ismételt röntgenfelvételek, CT-k gyorsíthatják a hályog
kifejlődését. Szemhéjtumorok terápiás irradiációja esetén a szemet ólmozott kontaktlencsével kell védeni.
3.9.5. Mellkassérülések
Ács Géza
265
Gyermekkori jellegzetességek, gyakoriság
A gyermekek anatómiailag némileg védettek a tompa mellkasi sérülésekkel szemben (rugalmas mellkasfal,
összenyomásra kitérő szervek). A mediastinum képleteinek könnyű elmozdulása ugyanakkor gyors légzési és
keringési elégtelenséghez vezet, gyorsan keletkezik súlyos szervi sérülés, hamar alakul ki feszülő
pneumothorax. A bordatörések 70%-ához társul intrathoracalis szövődmény, a pneumothoraxok 1/3-ánál
mutatható ki bordatörés.
Zárt mellkassérülések
Klinikai tünetek
● Fájdalom, szapora pulzus, cyanosis.
● Véres, habos köpet a tüdőparenchyma sérülését valószínűsíti.
● Jugulumban, nyakon, arcon megjelenő bőr alatti emphysema trachea- vagy bronchus sérülésre utal.
● A nyak és az arc petechiái mellkasi kompresszió jelei.
● Gyengült légzési hangok, dobos kopogtatási hang: a tüdőparenchyma és a viscerális pleura sérülése,
pneumothorax, feszülő pneumothorax – haemothorax jelei.
Diagnózis
● Anamnézis: a sérülésre vonatkozó adatok.
● Fizikális vizsgálat: a mellkasfal megtapintása, meghallgatása, kopogtatása.
● Röntgenfelvétel: ülő helyzetben készüljön, mert csak így ítélhető meg a folyadék nagysága és a mediastinum
szélessége vagy a rekeszruptura.
Bordatörés
A bordatörés igen ritka, a gyermek mellkasa annyira rugalmas, hogy a mellkas összenyomására a szegycsont
akár a gerinchez nyomódhat törés nélkül. Sokszor csak utólag látható a többnyire vaskos callussal gyógyult
törés. Ugyanakkor a bordák hajlékonysága lehetővé teszi a tüdő, szív, légutak, a nagyerek sérülését akkor is,
amikor külső trauma jelei alig láthatók. Egy-két borda törése általában csak tüneti kezelést igényel.
Kisgyermekek bordatörésénél mindig gondoljunk bántalmazásra (VII/9-7., VII/9-8. ábra)!
VII/9-7. Elülső összenyomásnál a csigolya processus transversusa emelőként szerepel, és a törés a

bordafejecsen jön létre
266
VII/9-8. A mellkas oldalirányú összenyomására a bordatörés a hátsó íven és a csont–porc határon

keletkezik
Instabil mellkas
Definíció
Ablakos bordatörés, kétoldali sorozat „plasztron” bordatörés.
Gyermekkorban ritka.
Diagnózis
● Klinikai tünetek alapján: paradox légzést okoz (ha a gyermek mélyet lélegzik, a szabad mellkasfaldarabot a
negatív inspirációs pleuranyomás beszívja, kilégzéskor kitolja a csontablakot). Ez felületes, nehéz légzéshez,
esetleg haemopneumothoraxhoz vezet. Egy-két nap után pneumonia, atelectasia, hypoxia, anaemia alakulhat ki.
Kezelés
● Fájdalomcsillapítás: intercostalis blokád (ha a légzés kielégítő).
● Azonnali intubálás és mesterséges lélegeztetés, ha a gyermek légzési munkavégzésre képtelen:
– Az első napon kis pozitív kilégzési végnyomású lélegeztetéssel a gázcsere kielégítő.
– A 2–4. naptól a mellkasfali és a tüdőcompliance oly mértékben romlik, hogy a kielégítő ventilációt csak
magas nyomású lélegeztetéssel tudjuk biztosítani (jó epidurális fájdalomcsillapítás jelentősen javítja a légzési
munkát).
● Tracheostomia: tartós intubációnak sok a szövődménye, ezért már korai időpontban indokolt a tracheostomia
elvégzése.
Tracheostomia indokolt:
● ha az instabil mellkashoz craniocerebrális sérülés társul,
● ha nagy mennyiségű a légúti váladék,
267
● ha a gépi lélegeztetés várható időtartama több, mint két hét.
Pneumothorax (légmell)
Definíció
Az intrapleurális térben uralkodó 2–-6 vízcm-es negatív nyomás (mely kitágult helyzetben tartja a tüdőket)
helyett atmoszférikus nyomású levegő jut a pleura lemezei közé, s a tüdő összeesik, légmell alakul ki. Ha
minden légvételkor további levegő jut az intrapleurális térbe ventilmechanizmussal, feszülő pneumothorax jön
létre.
A feszülő pneumothorax az ellenkező oldalra diszlokálja a mediastinumot, súlyosan károsítja a keringést, főként
a vénás visszafolyást.
Etiológia
● Áthatoló sérülés a mellkasfalon, tüdőn, bronchuson, tracheán, oesophaguson.
● Iatrogén ártalomként subclavia katéter vagy mechanikus lélegeztetés következtében alakul ki.
● A fali és a viscerális pleura összetapadt lemezeinek sérülésekor az alveolusokból a levegő a mellkasfalba,

mediastinumba jutva subcutan és mediastinalis emphysemát okozhat.
Diagnózis
● Anamnézis: a sérülésre vonatkozó adatok.
– Pneumothorax esetén az érintett mellkasfal légzési mozgása csökkent, kopogtatással dobos, hallgatózással
csökkent légzési hangokat találunk.
– Feszülő légmell esetén: szorító mellkasi fájdalom, nehézlégzés, cyanosis, tágult nyaki vénák, dobos
kopogtatás, a kóros oldalon nem, vagy alig hallható légzési hang.
● Röntgenfelvétel:
– Ap vagy pa mellkas-röntgenfelvételen jól látható a pneumothorax mértéke, a kollabált tüdő, a tüdő és

mellkasfal között a tüdőrajzolat hiánya.
– Feszülő légmell esetén a mediastinum áttolódik az ellenkező oldalra, a rekeszkupola lenyomódott.
Kezelés
● A köpenyszerű légmell könnyen felszívódik, de a gyermek szoros megfigyelése szükséges.
● A gépi lélegeztetett, vagy altatásra kerülő gyermeket drenálni kell.
● Feszülő légmell esetén a pneumothorax kötelező drenálása előtt a mellűri nyomást fokozatosan csökkentjük
injekciós tűvel, hogy kivédjük a gyöki vongálódás shockoló és vagust blokkoló hatását.
A feszülő légmellet célszerű két csővel drenálni!
Haemothorax, haemopneumothorax
Definíció és patológia
Az intrapleurális térben összegyűlő vér, illetve vér és levegő.
A vér többnyire az intercostalis, vagy a mammaria erekből származik. A nagyobb hematóma a légzőmozgások
miatt defibrinálódik, s folyékony marad a pleuratérben.
Diagnózis
268
● Anamnézis: a mellkassérülésre vonatkozó előzményi adatok.
● Fizikális vizsgálat: tompa kopogtatási, csökkent légzési hang; anaemia, amely akár shockos állapotot okozhat.
● Mellkas-röntgenfelvétel:
– fedettség (ha a középárnyék a fedett oldal felé húzott, akkor a fedettséget nem haemothorax, hanem a tüdő
légszegénysége okozza).
– Haemopneumothorax esetén az ülő helyzetben készült röntgenfelvételen basalisan vízszintes fedettség látható,
a tüdő felett légsapkával.
Kezelés
● Korai drenázs a középső hónaljvonalban, a mamillavonal felett.
● Thoracotomia akkor indokolt, ha 200mL vér/óra ürül 3-4 órán át.
Tüdőparenchyma-sérülés
Hematóma, traumás pneumokele, contusio. Gyermekkorban inkább indirekt traumára, coup-contracoup hatásra
alakul ki.
Kezelés
● A légzési nehézségeket nem okozó tüdősérüléseket konzervatívan kezeljük.
● A súlyos vérzések, centralis rupturák műtéti beavatkozást igényelnek.
Mediastinalis szervek sérülése zárt mellkassérülés mellett
A trachea és a bronchusok sérülése
Patológia
Zárt glottis mellett nagyerejű, nyíl irányú hirtelen erőbehatás a mellkasra a fő légutak pars membranaceáján
okoz szakadást. A bifurcatiot vagy a főbronchusokat bármilyen irányú contusio leszakíthatja.
A nagy légutak fedett sérülése igen ritka, de mindig életveszélyes állapotot jelent!
Diagnózis
● Anamnézis: fontos a sérülés mechanizmusának ismerete.
● Fizikális vizsgálat: mediastinalis sérülésre utal a dünnyögő hang, a jugulumban tapintható levegő, nyeléskor
fokozódó fájdalom, esetleg véres köpet.
– Röntgenfelvétel: valamelyik tüdő vagy egy lebeny légszegénysége mellett a nyakra terjedő levegő vagy
pneumothorax látható.
– Bronchoszkópia: pontos diagnózist biztosít.
Légúti sérülésre jellemző, ha a mellkas drenálása és a szívókezelés ellenére folyamatos és nagymennyiségű

levegőátfúvás észlelhető, és ha az intubálás, lélegeztetés megkezdése után a gázcsere nem javul, hanem gyorsan
rosszabbodik.
Kezelés
● A kisebb sérülések gyorsan letapadnak és gyógyulnak (ilyenkor az intubálás és a lélegeztetés az állapot

rosszabbodásához vezet!).
269
● Feszülő mediastinális emphysema esetén a nyomást collaris mediastinotomiával, jugulotomiával lehet

csökkenteni.
Aortaruptura
Patológia
Többnyire a bordák és a sternum törésével társult súlyos kompresszió okozza.
Csupán 10-20%-ukat észleljük élve, a mortalitás ezeknél az eseteknél 90–98%-os.
Diagnózis
● Anamnézis:
– A sérülés körülményeire, típusára vonatkozó adatok.
– Panasz: igen heves retrosternális fájdalom.
– Súlyos shockos állapot, súlyos dyspnoe, nazális beszédhang.
– A pulzus különbözik a két karon, tágult véna juguláris externák.
– Horner-triász (myosis, ptosis, enophtalmus).
– Mellkas-röntgenfelvétel: szélesebb mediastinum, kiszélesedett aorta, a pulmonalis ív hiánya. A mediastinalis

pleura átszakadása után a bal mellkasfél fedetté válik.
– Oesophagealis UH.
– CT.
– Esetleg DSA.
Az aortaszakadás csak speciális intézetben, szívmotorral rendelkező műtőben operálható biztonságosan.
Kezelés:
Életmentésként megkísérelhető a lokális belső shunt alkalmazása.
Szívcontusio
Patológia
A rugalmas mellkasfal miatt tompa erőbehatásra bevérezhet a szívizomzat, a septum és a szemölcsizmok,

elszakadhatnak a billentyűk és a húrok.
Diagnózis
– Jellemző a szívtájon lévő mellkasfali bevérzés, arrhythmiás pulzus, esetleg durva szívzörejek.
● EKG: ritmus,- és vezetési zavarok, a szívizomkárosodás jelei
– CK: Az első 24 órában a CK-MB jelentősen emelkedik,
– LDH izoenzimek: szintemelkedésük elhúzódó.
270
– Echocardiographia
– Izotópos hemodinamikai vizsgálatok.
Kezelés
● Gondos observatio, egy hétig szigorú ágynyugalom.
● A K-háztartás ellenőrzése és rendezése.
Nyílt mellkassérülések
Nyílt mellkassérüléseknél nincs mód a hoszszadalmas diagnosztikus tevékenységre. Az egyidejű fizikális és

eszközös vizsgálatok alapján kell dönteni a beavatkozás mértékéről (műtét vagy kissebészeti beavatkozás).
A penetráló sérülés mechanizmusa, testfelszíni lokalizációja és a klinikai tünetek alapján következtetni lehet az
intrathoracalis szervsérülések súlyosságára.
Négy fontos mellkasfali régiót ismerünk:
● 1. zóna: szívtájék.
● 2. zóna: cervicothoracalis határzóna és mediastinumtájék.
● 3. zóna: thoracoabdominalis határzóna (rekesztájék).
● 4. zóna: ún. periféria.
Az első 3 zóna áthatoló serülése esetén az exploratio feltétlenül indokolt (VII/9-9. ábra).
VII/9-9. Mellkasfali zónák. Az első három zóna áthatoló sérülése esetén feltárás kötelező!
Mellkasfali sérülések
Diagnózis
Nagy valószínűséggel nem áthatoló a sérülés, ha köhögéskor nem fúj ki véres levegő, ha hallgatózási és
kopogtatási eltérés nincs, illetve a mellkasröntgen és az UH negatív.
271
Kezelés
Minden mellkasfali sebet műtői körülmények között kell teljes hosszúságukban feltárni. Tilos a sebek
szondázása!
Nyílt pneumothorax
Patológia
Ha a mellüreg megnyílik, a tüdő összeesik, nyílt pneumothorax alakul ki.
Ha a mellkasfal sebe kicsi, szelepként működhet, ami feszülő pneumothoraxot okoz, míg nagy mellkasfali seb
esetén a mediastinum a másik tüdőfél légzési kitérése miatt ide-oda „lebeg”. A mediastinum lebegése nehezíti a
vénás visszaáramlást és a légzési elégtelenséggel akut életveszélyt jelent.
Diagnózis
● A beteg cyanoticus, a sebből a légzéssel véres levegő ürül.
● A mellkasröntgen jelzi a sérülés mértékét.
Kezelés
● Azonnali intubálás, lélegeztetés.
● A nyílt mellüreget elsősegélyként steril gézkötéssel zárttá tesszük, egyidejű drenálással és szívással (utóbbi
nélkül feszülő pneumothorax alakul ki).
● Műtéti ellátás során a seb debridementje (a nekrotikus részek eltávolítása) és fertőtlenítő oldattal való
átmosása után zárjuk a sebet.
Tüdősérülések
Patológia
Többnyire szúrás vagy lövés okozza.
Diagnózis
● Klinikai kép:
– Perifériás tüdőparenchyma-sérülés ritkán jár shockos állapottal, haemoptoéval.
– Shockos állapot, cyanosis, véres köpet, sebből kifújó habos-véres levegő centrális parenchyma- vagy légúti
sérülésre utal.
● Mellkasröntgen: a sérülés okozta tüdővérzés (fedettség) és haemopneumothorax látható.
Kezelés
● Shockos állapot esetén abszolút indikált az azonnali thoracotomia.
Áthatoló szívsérülés
Patológia
Sérülhet a pericardium, a szívizom, a coronariák, a szívüregi képletek és a nagyerek. A halál oka általában
kivérzés, de ha a pericardium sebe kicsi, a vér a szívburokban meggyűlik, és szívtamponádot okozva
szívmegálláshoz vezethet.
Diagnózis
● Klinikai kép: Haemorrhagiás, hypovolaemiás shock.
272
● Szívtamponádra a Beck-trias (tágult nyaki vénák, alig hallható szívhangok, alacsony vérnyomás szapora
pulzussal) utal.
● Mellkasröntgen: a szív minden irányban megnagyobbodott, golyó alakú.
Kezelés
● Szívtamponád tüneteinél azonnal: pericardiumpunkció. A punkció helye a sternum processus xyphoideusa és

a bal bordaív találkozása. A tűt ezen a ponton 30°-szögben szúrjuk be a bal clavicula középső harmada felé
(lásd VI. fejezetet!).
● Áthatoló szívtáji sérülésnél: azonnal thoracotomia. A thoracotomiás metszés a bal 4. vagy 5. bordaközben
van, anterolateralisan. A pericardium üreget a n. phrenicus előtt nyitjuk meg, a vért eltávolítjuk, a
pericardiumsebet zárjuk. A pericardiumon ablakot nyitunk.
3.9.6. Spinális sérülések

Bognár László
Gyermekkorban a gerinc sérülései ritkábbak a speciális biomechanikai sajátosságoknak köszönhetően. Részben

ezért, részben a még folyamatos növekedési potenciál miatt a kezelés speciális megfontolásokat igényel. Az
egyes korcsoportok jellegzetességei miatt a gerincsérülések életkorok szerinti tárgyalása is indokolt lenne,
hiszen az újszülöttek szülési traumaként keletkező gerincsérülései jelentősen eltérnek a serdülők sport vagy
közúti baleset okozta sérüléseitől.
A gerinc sztatikája: A gerincoszlop sérüléseinél morfológiai szempontokat kell figyelembe venni. A gerinc
stabilitását három oszlop adja (VII/9-10. ábra).
Amennyiben a három oszlopból kettő sérült, a gerinc instabilnak tekinthető.
● A gerinc sérüléseinek felosztása az adott anatómiai egység traumás elváltozásai alapján történik.
● A beteg tüneteit a szorosan egymás mellett lévő struktúrák kölcsönhatása eredményezi. Ezért a funkcionális
egységeket mindig együtt kell vizsgálnunk.
● Minden kezelés célja az idegelemek (gerincvelő, gyökök) megóvása és a gerincoszlop sztatikájának a lehető
legjobb helyreállítása!
VII/9-10. A gerincoszlop három oszlopa. A: elülső oszlop: a csigolyatest ventrális kétharmada, az anulus
fibrosus ventrális része és a ligamentum longitudinalis anterius. M: középső oszlop: a csigolyatest dorsalis
egyharmada, az anulus fibrosus dorsalis része és a ligamentum longitudinalis posterius. P: hátulsó oszlop:
a csigolyák hátsó ívei, a kisízületek, és a hátsó szalagok együttese.
273
A gerinc sérülésének típusai
● Szalagsérülés törés nélkül (ez az ízületek luxatiojához, s ezáltal a gerincvelő kompressziójához vezethet;
ekkor a porckorong kiszakadásával is számolni kell).
● Ízületi luxatiok a csigolyaívek és processusok vonalas törésével.
● A csigolyatest összeroppanása kompressziós törés, amely leginkább a gerinc tengelyének irányába ható erő
hatására jön létre.
● A csigolya darabos törése gyakran okozza a canalis spinalis szűkületét.
● A csigolya mindhárom oszlopát érintő diszlokációs törés: a legsúlyosabb kép, mert a jelentős elmozdulás
miatt a gerincvelő súlyosan károsodik.
Diagnózis
A sérülések lokalizációja, formái szerint történik.
Nyaki gerinc sérülései
● Kisgyermekkor:
– A magas cervicalis sérülések a jellemzők.
– A craniocervicalis átmenet, az atlanto-occipitális vagy a C1-C2 diszlokáció és a dens törés jelentős

diagnosztikai problémát jelenthetnek. Néha csak a ferde fejtartás az egyetlen klinikai tünet.
● Gyermekkor (nyolcadik életév körül):
– a felnőttkorihoz ekkor már hasonló morfológiájú gerinc sérülései leginkább az alsó nyaki szakaszt érintik (C4-
C7): csigolyatest törés, ízületi törés luxatioval, izolált luxatio. Utóbbi igen ritka.
● Dinamikus gerincfelvételek: a traumát követően később esetleg észlelhető nyaki kyphosis hátterében több
nívót is érintő instabilitást fedhetnek fel, ami műtéti megoldást igényel.
● A ritkán észlelt súlyos gerincvelő-sérülések a magas cervicalis szakaszt érintik, légzésbénuláshoz vezetnek és
a baleset helyszínén halált okoznak.
A thoracalis szakasz sérülései
Többnyire a középső és az alsó szakasz van érintve. Leginkább egy vagy több csigolya kompressziós törését
látjuk. A jelentős diszlokáció ritka.
Lumbális szakasz sérülései
Ritkák. Ha mégis előfordul, a kompressziós törés a leggyakoribb.
Kereszt-, és farokcsonttörés
Ritka. Többnyire csak fájdalommal jár, neurológiai tünetek nélkül.
Klinikai tünetek
● Külsérelmi nyomok
● 20–40%-ban: különböző súlyosságú neurológiai eltérések.
– Akut, teljes gerincvelői harántlézió: a sérüléstől caudalisan petyhüdt plegia, areflexia, teljes érzéskiesés és
vegetatív funkciózavar. A spinális shock elmúltával spasticitás, kontraktúrák és automatizmusok jelennek meg.
– Részleges harántlézió esetén a fenti tünetek enyhébb formáit észleljük.
● Radiológiai vizsgálatok:
274
– Sztatikus és dinamikus csontfelvételek
– CT: A vizsgálat kérésekor a külsérelmi nyomok, a neurológiai jelek és a röntgen alapján egy hozzávetőleges
magassági diagnózist kell megadni.
– MRI: A gerincvelő és a körülötte lévő struktúrák egymáshoz való viszonyáról, valamint a gerincvelősérülés
mértékéről az MRI adja a legpontosabb felvilágosítást.
Indikáció:
● Enyhe klinikai jelek (fájdalom, kényszertartás) esetén, ha gerincsérülésre van gyanúnk, és magassági
diagnózis nem adható meg.
● Súlyos neurológiai jelek észlelésekor (részleges harántkárosodás) a lehető legkorábban MRI indokolt,
elkerülendő a kevesebb információt adó vizsgálatoknál felmerülő mozgatási kockázatot.
– Myelographia: a modern vizsgálóeljárások mellett ritkán indikált.
A látott csonteltérések ritkán állnak arányban az észlelt neurológiai tünetek súlyosságával. A negatív
csontfelvételek ellenére a tünetek lehetnek nagyon súlyosak, ami gyakran fordul elő a rugalmas szövetű
csecsemőkön.
Kezelés és prognózis
● Commotio medullae spinalis (ritka): a gerincvelő sérülése enyhe, néhány órán belül javuló és 24–48 órán
belül gyógyuló.
● Contusio medullae spinalis: a sérült állapotában csak mérsékelt javulást észlelünk. Ilyenkor a kevés
reverzibilis elváltozás mellett (oedema) már irreverzibilis károsodás (haemorrhagiás infarctus) dominálja a
patológiai képet.
● Vérzés létrejöhet magában a gerincvelőben, intradurálisan, extramedullarisan és extraduralisan. Az

extramedullaris, a gerincvelőt komprimáló vérzések műtéti megoldása sürgős idegsebészeti feladat.
3.9.7. Medencetörések
Ács Géza
Általános megállapítások, gyakoriság
A gyermek medencéje a mellkashoz hasonlóan igen rugalmas, flexibilis a sacroiliacalis ízület és a symphysis,
plasztikusabbak a csontok, ezért a sérüléséhez jelentős erőbehatás szükséges (főleg közlekedési balesetek).
Ritka gyermekkori sérülés, gyakorisága: 1–1,5%. Legtöbbször politrauma része.
Politraumatizáció és súlyos, nagy erőbehatásra keletkező sérülés esetén mindig kötelező a medence fizikális
(nyomásérzékenység, stabilitás) és röntgenvizsgálata, hasi UH, valamint az alsó végtagok keringés- és
innervációs vizsgálata!
Diagnózis
● Klinikai kép. Igen változatos: gyakoriak a kísérő koponyasérülések, az együttes végtagsérülések, kiterjedt
lágyrészkárosodások, hasűri és urogenitalis sérülések. A medence stabilitását károsító töréseknél akut
életveszéllyel és késői következménnyel kell számolni.
– Peremtörések: a fájdalom a vezető tünet, instabilitás nincs.
– Gyűrűtörések: a symphysisre, illetve a tomportájra, csípőlapátra nyomva fájdalmat jelez a gyermek és

tapintható az instabilitás. Jellemző lehet a törési hematóma a gáttájon, a penistövön, a nagyajkakon, gyakori a
sacroglutealis decollement (ép bőr alatt a szövet roncsolódik). Keresni kell a nagyér-, ideg-, illetve urogenitalis
sérüléseket.
– A medencegyűrű-sérültek többnyire shockosak.
275
– Röntgen: törés gyanúja esetén: ap, medence ki-, és bemeneti felvétel (Pennal), valamint acetabulum törésnél a
kérdéses medencefél ala-, és obturátor felvételei (Judet–-Letournel) (VII/9-11. ábra). A röntgenkép értékelése
nehéz a másodlagos csontosodási magvak és az Y porc jelenléte miatt (VII/9-12. ábra).
– CT: az ízületek megítélésére szükséges lehet.
– Kötelező a hasi UH-vizsgálat.
– Elülső gyűrűtörésnél cisztográfia!
VII/9-11. ábra A sérült medencefél anteroposterior- (a), ala- (b), és obturator (c) felvételei Judet szerint
276
VII/9-12. ábra A medence csontosodási magvai
Kezelés
● Peremtörések: 2-3 cm-es elmozdulásig fektetés, hajlított térd és csípő mellett.
● Nagyobb diszlokáció: műtéti megoldás (húzóhurok, csavar) szóbajön.
● Szemérem és ülőcsont szártörések: gyógyhajlama jó, beavatkozást a csonton csak akkor kell végezni, ha
szövődmény miatt egyébként is feltárásra kerül sor.
● Symphyseolysis:
– hevederes rögzítés;
– ha hólyagsérülés miatt feltárásra kerül sor, lemezzel rögzíthetjük a lysist (kisgyermekeknél elég a
periosteumvarrat is).
● Gyűrűsérülések: a rotációs instabilitást hevederes felfüggesztéssel rögzítjük, a vertikális instabilitásnál

kiegészítés femur extenzióval.
– Az első teendő mindiíg a shocktalanítás és a törés stabilizálása.
– A retroperitoneumból történő vérzést a törés ideiglenes rögzítése általában csökkenti („Pelvic clamp” illetve
fixateur externe alkalmazása).
– Ha a vérzéscsillapítás így eredménytelen, angiográfiát végzünk, végszükség esetén feltárást.
● Acetabulum törés: gyermekkorban ritka. Csípőficamhoz társulhatnak peremtörések, repozíció után a

törésdarabok az ízületben rekedhetnek. Ezek kimutatására CT-vizsgálatot végzünk és a fragmentumot
eltávolítjuk.
● Az Y porc sérülései:
– Ha nincs jelentős elmozdulás, fektetés és pár hetes tehermentesítés.
– Ha a diszlokáció 2 cm-nél nagyobb, feltárásos repozíció és lemezes szintézis.
Abszolút műtéti indikáció:
● nyílt törés,
● uralhatatlan vérzés és
● egyidejű urológiai sérülés
3.9.8. Végtagsérülések
Ács Géza
A gyermekkori törések többsége eseménytelenül gyógyul, és nem jár szövődménnyel.
Lehetnek: törések, szalagsérülések, ficamok és rándulások.
● Gyermekkori törések
A gyermek csontrendszerének anatómiai,biomechanikai sajátosságai meghatározzák a sérülésre adott –

felnőttétől eltérő – válaszreakciót és a gyógyulási hajlamot. Ezeket szem előtt kell tartanunk a törés ellátása és a
gyógyulási folyamat követése során.
Gyermekkorban a csontok legfontosabb biológiai jellemzője a folytonos fejlődés, növekedés, a rendkívül gyors
gyógyulási hajlam és az a tulajdonság, hogy a meta-diaphysis bizonyosszögeltéréseit vagy oldalirányú
277
elmozdulásait a csont korrigálni tudja. Ez a „remodelláció” a csontépítésnek és a csontlebontásnak az epiphysis

és a periosteum által irányított, összehangolt folyamata (VII/9-13. ábra), amely a csontvelőben és a
periosteumban lévő nagyszámú differenciálatlan osteogeneticus prekurzor sejtnek köszönhető.
Bármilyen jó a meta-, diaphysis törések gyógyulási hajlama gyermekkorban, a növekedési porc(physis)(VII/9-

14. ábra)sérülése súlyos növekedési zavart okozhat. Ez direkt roncsolódással éppúgy létrejöhet, mint egyszerű
töréssel, vagy az erek károsodásával. Az eredmény ugyanaz: a növekedési zóna a sérülés helyén lezáródik, és
aszimmetrikus csontnövekedés, „progresszív deformitás” következik be. A kérdéses physis sorsát nagyban
befolyásolja, hogy az eredeti struktúrát helyre tudtuk-e állítani, vagy nem.
A röntgenfelvételen látható elváltozások alapján (a terápia megválasztása és a prognózis megítélése céljából) az

epiphysis sérülések számos felosztását készítették el, melyek közül napjainkban Salter és Harris osztályozása a
leghasználhatóbb (VII/9-15. ábra).
Törésformák: a felnőttétől eltérő formájú és eltérő viselkedésű törésformák alakulnak ki. Ezek (VII/9-16. ábra):
● „Hajlás”: a csont plasztikai deformitásán alapuló, maradandó alakváltozás. Rosszindulatú sérülés lehet, mert
mivel a periosteum nem sérül, nem remodellálódik (nincs biológiai inger a korrekcióra). Típusos helye a fibula
és az ulna.
● „Torustörés”: a metaphysis-diaphysis határán keletkezett gyűrődés. Alapja a gyermek- csont poroticus

felépítése és az axialis erőbehatásokra való csökkent ellenállása. Gyógyhajlama kitűnő.
● „Zöldgallytörés”: a „hajlás” és a teljes törés közötti forma. A konvex oldalon a csonthártya elszakad, a
corticalis eltörik, míg a konkáv oldalon a periosteum nem szakad el. Fontos, hogy repozíciója során nem elég a
tengelyt korrigálni, hanem „túlkorrekcióval” a törést teljessé kell tenni, majd visszakorrigálni.
● Teljes törés.
VII/9/13. ábra A remodelláció sémás rajza: a: a szögleteltérés konvex részein csontleépülés megy végbe; b:
a konkáv oldal kitelődik és c: növekszik
278
VII/9-14. ábra A physis szerkezete
279
VII/9-15. ábra Az epiphysissérülések felosztása Salter és Harris szerint: I. tiszta epiphyseolysis; II. részleges
epiphyseolysis, ékkitörés a metaphysisből (Thurston-Holland jel); III. az epiphysis részben levált és az
ízület merőleges síkban letört; IV. a törés síkja az ízfelszínből kiindulva áthalad az epiphysisen és a meta-
physisen; V. a növekedési zóna kompressziója
VII/9-16. ábra Gyermekkori törésformák: a: hajlás, b: torustörés, c: zöldgallytörés, d: teljes törés
Kezelés:
A gyermekkori törések kezelése alapvetően konzervatív, az operatív megoldások csak szigorú indikáció alapján
alkalmazhatók. Vannak azonban bizonyos gyermekkori törések, amelyek műtéti megoldása kötelező, mert csak
az anatómiai helyreállítástól és az azt megtartó belső rögzítéstől várható megnyugtató eredmény.
280
● Szalagsérülések
Gyermekkorban a szalagok sokkal erősebbek, mint a csont, ezért a tiszta szalagsérülések igen ritkák. Inkább a
szalagok eredésének, tapadásának megfelelően apróbb csontdarabok szakadnak le a szalaggal együtt. Így van ez
a térd keresztszalag rendszerének sérüléseinél (eminentia intercondyloidea szakításos törés), az oldalszalagok
sérüléseinél és a leggyakoribb szalagsérülés, a külboka szalagszakadásnak megfelelő külbokacsúcs törése
esetében.
Az életkor előrehaladtával a szalag és a csont erősségének viszonya megváltozik, és minél idősebb a gyermek,
annál tisztább szalagsérülések jönnek létre.
Diagnózis
● Anamnézis:A sérülés körülményeire vonatkozó adatok; a beteg panasza: fájdalom, duzzanat.
● Klinikai tünetek: A sérülés súlyosságától függően igen változók. Jellemző a fájdalmas duzzanat, és az ízület
funkciójának beszűkülése.
● Röntgen:
– Natív kétirányú felvétel: Szalagsérülésre utaló tünetek esetén keresni kell a csontsérülés apró jeleit (az ízületi
rés enyhe megnyílása, esetleg apró osteochondralis defractio).
– Stress felvételek: megfelelő készülékkel történnek, amelynek hatására az ízületi rés párhuzamos ízfelszínei ap
irányból „megnyílnak” (indikált, ha a röntgenvizsgálat nem mutat eltérést, de a klinikai jelek szalagsérülésre
utalnak).
Kezelés:
● Konzervatív: gipszkötés, vagy ún. brace-ek és castok felhelyezése.
● Műtét: csak élsportoló gyermekeknél ajánlott.
● Ficamok, rándulások
A ficamok gyermekkorban viszonylag ritkák. Típusos klinikai képpel jelentkeznek, de olykor utánozhatnak
töréseket (könyökficam és supracondylaris humerus törés hasonló megjelenése).
A diagnózis kétirányú röntgenfelvétellel szinte mindig felállítható, nehézséggel akkor találkozunk, amikor a
csontosodási magvak még nem jelentek meg (VII/9-17. ábra).
Kezelés: a repozícióhoz gyermekkorban mindig narkózisra van szükség. Műtét akkor indokolt, ha a ficamot
társsérülés kíséri, vagy ha a sérülés nyílt.
281
VII/9-17. ábra A másodlagos csontosodási magvak megjelenésének ideje fiúkon és lányokon
3.9.8.1. Felsővégtag-sérülések
Vállövsérülés
A vállficamot a humerus proximalis vég törésétől néha klinikailag nem lehet elkülöníteni, mindkét esetben
abducalt és kirotált a fájdalmas kar. Kétirányú röntgenfelvétel kötelező!
282
● Sternoclaviculáris ízület sérülése: rándulás, subluxatio, ficam. A gyermek heves fájdalmat érez minden
vállmozdulatnál, karját a törzshöz szorítva tartja, fejét a sérült váll felé billenti.
– Elülső ficamnál az ízület felett egy dudor tapintható, míg a hátulsónál az ízület az ellenoldalihoz viszonyítva
behorpadt.
– Hátsó ficamnál a ficamodott clavicula okozta nyomástünetek miatt a betegnek nehézlégzése van, mivel a
sternoclavicularis ízület mögött sok fontos képlet (arteria és vena anonyma, nervus vagus, nervus phrenicus,
trachea és az oesophagus) található, s ezek nyomása életveszélyes állapotot okozhat.
● Acromioclavicularis ízület sérülése: gyermekkorban igen ritka.
● A glenohumeralis ízület ficama (vállficam): gyermekkorban igen ritka
– Elülső ficam tünetei: fájdalom, duzzanat, megváltozik a vállkontúr, rugalmas rögzítettség van az ízületben.
– Hátsó ficam: a kirotációs korlátozottság a fő tünet, s hogy elől hiányzik a fej normális kontúrja.
Kezelés
Minden akut ficamot azonnal helyre kell tenni.
A clavicula törései
● Újszülöttek clavicula törését lásd a XXII/2. fejezetben! (VII/9-18.ábra).
● Gyermekkorban: a clavicula általában a középső harmadban törik és törései könnyen felismerhetők a lokális
tünetek alapján.
– A laterális vég töréseinél hosszában megreped a periosteum, s belőle, mint a banánhéjból a banán, kibújik a
csont (VII/9-19. ábra).
– A mediális vég törése igen ritka, s mivel tünetszegény, nem igen ismerik fel.
– A középső harmad törésének jellemző diszlokációja, hogy a m. sternocleidomastoideus a mediális végét

felfelé, a felső végtag a laterálist befelé húzva: a gyermek a fejét a kóros oldalra billenti.
Ha az újszülött nem mozgatja az egyik végtagját, claviculatörésre, plexusbénulásra vagy a humerus proximális
epiphyseolysisére, esetleg humerustörésre kell gondolni. Ilyenkor a sérült oldalon a Moro-reflex hiányzik.
VII/9-18. ábra 1. Az újszülött claviculája felett hallható a crepitatio és tapintható a duzzanat születési
sérülés után. 2. Humerustörésnél a kar duzzadt és a csecsemő nem mozgatja a sérült végtagját. A Moro-
reflex az érintett oldalon mindkét esetben hiányzik (aszimmetrikus)
283
VII/9-19. ábra Az acromioclavicularis ízület „pseudoluxatioja”. Epiphyseolysis a clavicula acromiális

végén, az ízület intakt marad
Kezelés:
A vállakat széthúzó nyolcas kötések elég rögzítést adnak.
A scapula törései
Gyermekkorban igen ritkák.
A humerus törései
Az összes törés közel 5%-a, az egyik leggyakoribb születési sérülés.
Újszülöttkorban akkor jön létre, ha a szülőcsatornán való áthaladás közben a baba karja hyperextendálódik,
vagy rotálódik. Idősebb gyermeknél leggyakoribb ok a magasból való leesés, közlekedési baleset, sport.
Formái:
● Proximalis vég:
– Újszülöttkor: Típusos sérülési forma a tiszta epiphyseolysis. Röntgenképen felismerni nehéz, általában a késői
callus figyelmeztet rá.
Kezelés: a kar törzshöz kötése 10 napra.
– 6 éves kor alatt: ritkán diagnosztizálható a sérülés. Röntgenképen a humerusfej magja a cavitas glenoidalisra
mutat, míg a metaphysis distal felé.
Kezelés: 2-3 hetes rögzítés (repozíció nem szükséges).
– 6 éves kor felett a törés általában Salter–Harris II.-es sérülés. Kis elmozdulásnál kezelése a kar rögzítése, nagy
elmozdulás esetén repozíció és fedett dróttűzés.
● A humerus diaphysis törései. Legtöbbször 2 éves kor alatt és 12 éves kor körül találkozunk vele. A kiváltó ok
legtöbbször a kart érő direkt erőbehatás. Előfordulása mindig súlyos traumára, vagy erőszakra utal. Diagnózisa
nehézséget nem okoz.
Kezelése: konzervatív.
Könyöktáji törések
284
A humerus distalis vég és az alkar proximális vég törései. A gyermekkori törések 65–75%-a, többségük (86%) a
humerus supracondylaris törése.
A humerus supracondylaris törése: 98%-ban kinyújtott karral való esésnél jön létre.
Diagnózis
– Látható és tapintható kóros eltérések a könyökön: duzzanat, deformitás, fájdalom.
– Érzésvizsgálat (a kéz három fő idegének: n. medianus, n. radialis, n. ulnaris vizsgálata).
– Keringésvizsgálat (radiális pulzus, az ujjak kapilláris telődése; keringési zavarra utal az alkar izmainak
fájdalma, az ujjak extenziójának elmaradása, a passzív extenzió fájdalmassága).
● Röntgenvizsgálat: két irányú felvétel.
Könyökficam.
A könyöktáji törés gyakorlott gyermektraumatológus vagy gyermeksebész feladata, és csak szakintézetben

látható el!
Kezelés
● Helyszínen: minden első ellátó orvos feladata a sérült végtag rögzítése olyan helyzetben, amelyben a
legkisebb a fájdalom, és legkisebb a neurovascularis sérülés veszélye. Ez 20–30°-os könyökflexiónak felel meg
(jó hatású beavatkozás előtt a lokális hűtés jégkockákkal vagy hűtőtasakokkal). Végleges ellátás: módja a
sérülés súlyosságától függ (lásd a megfelelő szakkönyvben!).
3.9.8.2. A könyöktájék egyéb törésformái
Flexiós supracondylaris törések, epicondylus ulnaris és epicondylus radialis törés, a humerus condylus
lateralisának és medialisának törése, a radius proximális vég: radiusfej és radius nyak, az ulna proximális vég és
proximális metaphysis törései, a humerus distalis vég epiphyseolysise, valamint a könyökficam diagnosztikáját
és kezelését lásd a megfelelő szakkönyvekben!
E helyen csupán néhány gyermekgyógyászati szempontot emelünk ki:
● A radiológiai diagnózist a fenti esetekben megnehezíti, hogy a csontmagvak gyakran a törés idején még nerm
jelentek meg.
● A humerus distalis vég epiphyseolysise eseteinek egyharmadában bántalmazás áll a háttérben.
● A radiusfej és -nyak törések esetében a kisgyermekek sokszor csuklófájdalomra panaszkodnak, de lokális

nyomásra a radiusfej a fájdalmas.
Radiusfej-subluxatio
(„Nursemaid’s elbow”, Slipped elbow”, „Supermarket elbow”, „pronatio dolorosa infantum”.) 1–4 éves korú
gyermekeknél viszonylag gyakori.
Mechanizmus
Leggyakoribb oka, hogy az extendált, pronatiós helyzetű alkarra hirtelen húzást gyakorolunk, pl. amikor a
kisgyermeket egyik kezénél fogva megrántjuk. Szemléletes képen mutatja ezt Blount, szamárfüleket rajzolva a
felnőttnek (VII/9-20. ábra).
285
VII/9-20. ábra Pronatio dolorosa infantum. Blount szellemes rajza a radiusfej subluxatio keletkezési
mechanizmusáról. Hatéves kor alatt a radiusfej nem szélesebb a nyaknál, ezért könnyen kicsúszhat a
gyűrűs szalagból
Diagnózis
● Heves könyökfájdalom, a radiusfej környéke nyomásérzékeny, nyújtott könyök mellett az alkar pronatiós
helyzetben rugalmasan rögzített.
● A röntgenkép nem mutat semmi kórosat!
Kezelés
Repozíció a könyök húzásával és supinatiójával.
Az alkar diaphysistörése
Az alkaron gyermekkorban három törésformával találkozunk: az ún. plasztikus deformitással („hajlás”:

„bowing”), a zöldgallytöréssel és a komplett alkartöréssel.
Az észlelő orvos teendője: a végtagot könyökben 90°-ban flektált helyzetben rögzítve a gyermeket intézetbe
szállítani.
Az alkar distalis vég sérülései
A törések, epiphyseolysisek itt könnyen reponálhatók. Ha azonban a sérülés nagy energiájú behatásra
keletkezett, könnyen instabil lehet és a gipszkötésben elmozdul. Ilyenkor fedett repozíció után percután
dróttűzés indokolt.
Gyermekkori kéztörések és epiphysissérülések
Kisgyermekkorban az ujjperctörések, nagyobb gyermekeken a metacarpustörések gyakoribbak. Felnőttkorban

főleg a gyűrűs és kisujjon, gyermekkorban a kevésbé mobilis indexen és a középső ujjon fordulnak elő. A
tengelyeltérés általában dorsalis irányú a distalis fragmentumon tapadó interosseusok húzó hatása miatt. A
tengelyeltérések spontán jól korrigálódnak, a rotációs diszlokációk azonban mindig gondot okoznak.
286
E hibák kevésbé gyakoriak a középső és gyűrűsujj-sugárban, mert ezeket a szomszédos metacarpusok ulnar és
radiál felől stabilizálják. A hüvelykujj rotációs hibája a pollex függetlensége miatt jó kompenzációt tesz
lehetővé, funkcionális károsodás nélkül.
A metacarpus, vagy ujjpercek bázistörései leggyakrabban Salter II-es lysisek és metaphysis törések. A diaphysis
törések változatosak, de jól kezelhetők, míg a phalanx nyak-, illetve fejecstörések sokszor okoznak gondot.
Felismerésük és konzervatív vagy műtéti ellátásuk specialista feladata.
3.9.9. A kéz lágyrészsérülései

Bíró Vilmos
A kéz lágyrészsérülései gyermekkorban az összes sérüléseknek mintegy 15 %-át teszik ki.
A gyermekkori kézsérülések sajátosságai
● A gyógyulási és regenerációs hajlam igen jó (idegsérülések!).
● Ízületi kontraktúrák kevésbé alakulnak ki, mint felnőttekben.
● Fokozott hajlam a hypertrophiás hegképződésre.
● A hegek okozta kontraktúrák növekedési zavarokat okozhatnak.
● Teljes értékű együttműködés tízéves kor alatt nem várható.
Helyszíni ellátás/elsősegélynyújtási irányelvek
● Artériás vérzés:Jól csillapítható nyomókötéssel és a végtag megemelésével.
● Keringési zavart nem ritkán a diszlokált törtvégek nyomása okoz. Ilyenkor sürgős a repozíció.
● Teljes amputációnál az amputatumot szabályszerűen hűtve kell a beteggel együtt elszállíttatnunk

szakintézetbe.
● Nyílt sebzésekre steril fedőkötést helyezünk.
● Nyilvánvaló töréseknél: külső rögzítés.
● A kísérő személytől részletes anamnézis felvétele.
Intézeti ellátás
A sérült első vizsgálata során az alábbi kérdéseket kell eldöntenünk:
● Szükséges-e műtéti kezelés? Igen, a következő esetekben:
– nyílt sérülések,
– fedetten nem reponálható törések,
– egyes szalagsérülések és ínrupturák,
– harmadfokú égési sérülések,
– elektromos áram okozta sérülések.
● A beteget kézsebészeti osztályon szükséges-e ellátni? Igen , a következő esetekben:
– Mikrosebészeti vagy speciális kézsebészeti jártasságot ígénylő műtét esetén:
● totális- vagy subtotális amputáció,
287
● súlyos roncsolt sérülések,
● nagy bőrhiánnyal járó sérülések,
● ideg-, és ínsérülések.
● Milyen sürgős a műtéti ellátás?
– Törekedni kell a minél előbb elvégzett, primer műtéti kezelésre.
Az érzéstelenítés módját, a műtéti technikát, valamint a sérült kéz rögzítését illetően a speciális szakkönyvekre
utalunk.
Könnyű kézsérülések
Ellátásuk a helyszínen és a gyermekorvosi rendelőben:
● Horzsolt bőrsebek:
– steril kötés és tetanus elleni immunizálás szükség szerint.
● Idegentest sérülések:
– Minden idegentestet egészében, minél előbb el kell távolítanunk. A műtétnél lupét vagy operációs
mikroszkópot használunk.
● Metszett, vágott sebek:
– Felületes sebzésnél sebszél adaptáció speciális ragtapasszal.
– Nagyobb sebzésnél sebfeltárás, revízió, sebkimetszés, varrat.
– Mélyebb képletek sérülésénél szakintézeti ellátás!
● Harapott sérülések: potenciálisan fertőzött sebek! (lásd a XX/1. fejezetben!)
– Az MP-ízület háti felszínén az ízületet megnyitó seb, amely ököllel történő ütésnél jön létre. Ilyenkor az
áldozat foga okozza a sérülést.
Teendő:
● gondos sebkimetszés, öblítő drén behelyezése, a sebet nyitva hagyjuk.
● Tetanus profilaxis és antibiotikumok általános adása mellett, ha 3-4 nap után nem jön létre fertőzés, halasztott
sebzárást végezhetünk.
– Kutya- vagy macskaharapás: hasonló műtéti kezelés szükséges.
– Ismeretlen állat okozta harapásos sérülésnél veszettség elleni védőoltást kell adnunk a fent leírt lokális sebészi
kezelés mellett.
– Kígyómarásnál elsősegély: vértelenítésben sebkimetszés, polyvalens, kígyóméreg elleni szérum adása.
● A köröm és körömágy sérülései (Subungualis hematóma) ellátása specialista feladata.
● A kéz zúzódásai: ellátása specialista feladata.
● Bőrsérülések
– bőrhiányok fedése a kézen (félvastag bőrátültetés, teljes vastagságú bőr átültetése, összetett szabad
bőrátültetés, bőr- és ujjideg-átültetés),
– bőrlebenyek készítése,
288
– hegszövet kiváltotta kontraktúrák megoldása stb. kézsebész specialista feladata.
A növekedésben lévő gyermeknél a hosszan fennálló, hegszövet okozta kontraktúra növekedési zavart és
deformitást okozhat. Ezért a kontraktúrát okozó hegképződést és hegszövet kialakulását a legrövidebb időn
belül meg kell szüntetni!
● Ínsérülések
– Mind a hajlító, mind a feszítőinak sérülései kézsebész specialista beavatkozását ígénylik. A műtéti technika és
a prognózis az anatómiai zónabeosztáshoz igazodik (VII/9-21. és 22. ábra).
VII/9-21. ábra A kéz tenyéri felszínének zónabeosztása
VII/9-22. ábra A kéz és alkar feszítő oldalának zónabeosztása (Green után)
289
Súlyos kézsérülések
A súlyos kézsérülések szakintézeti ellátást igényelnek!
Általános tudnivalók az első ellátást végző személy számára:
● Legfontosabb feladat a vérellátás megóvása, illetve a károsodott vérkeringés helyreállítása. A kéz

érsérüléseinél a megfelelő mikrosebészeti keringéshelyreállító beavatkozásokat kell végeznünk.
● Súlyos keringési zavar jöhet létre a kézen a szövetek leszorítása: pl. égésnél a pörk, a zsugorodó, elhalt bőr,
alkari vagy tenyéri izompólya résekben kialakult hematóma nyomása következtében. Ezekben az esetekben
necrectomia, illetve a bőr behasítása, compartement szindróma esetében pedig a fasciotomia (szükség szerint a
retinaculum flexorum bemetszésével) állíthatja helyre a kéz keringését.
● A kéz műtétei után el kell kerülnünk a vénás pangás kialakulását. Ezért szoros, körkörösen alkalmazott
nyomókötést ne helyezzünk fel. A bőrvarratot feszülés mellett szintén tilos elvégezni, ilyenkor egyéb bőrpótló
eljárásokat alkalmazzunk.
● A súlyosan sérült kéz csonttöréseinek kezelését illetően a szakkönyvekre utalunk.
● A súlyos kézsérüléseknél a seb elsődleges zárása nagyobb fokú bőrhiány, illetve fokozott oedemaképződés
esetén általában nem lehetséges. Ilyenkor a bőrdefektusok fedésére általában szabad, félvastag bőrátültetést
végzünk (pl. a hasfali nyeles lebenyplasztika).
● Idegsérülések esetén primer idegvarrat elvégzésére törekszünk. Súlyos roncsolásos, komplex kézsérülések
esetében, különösképpen, ha idegdefektusok is fennállnak, az ideg-helyreállítást korai szekunder műtétként
javasolt elvégezni.
Az idegsérülések helyreállítása speciális szakértelmet követel!
● Súlyos kézsérülések műtéte után a végtag nyugalomba helyezése és elevációja szükséges. Az összes
sebüregbe szívódrént kell helyeznünk. A kiserek thrombosisának megelőzése céljából Rheomacrodex, infekció
profilaxisra pedig antibiotikumok adása feltétlenül szükséges. Ha műtét után az artériás vagy a vénás keringés
romlását észleljük, azonnali műtéti feltárás és a keringés helyreállítása szükséges.
● Égési sérülések (lásd VII/16. fejezet!).
● Fagyási sérülések(lásd VII/14. fejezet!).
● Elektromos áram okozta kézsérülések (lásd XX/1. fejezet!). Áramütés hatására ún. áramjegy keletkezhet,
amely nem más, mint körülírt nekrózis. Nagyfeszültségű áramütés a kézen jelentős hőhatással jár, és körülírt,
mélyre terjedő coagulatios necrosist okoz. Az áram hatása az erek eróziója révén vérzésekhez vezet. Ilyenkor
idegek, izmok és csontok is sérülhetnek.
● A nekrotizált területeket korán ajánlatos kimetszeni, hogy az infekció kialakulását meg tudjuk előzni. A
kialakult lágyrészhiányokat a lehetőség szerint minél előbb fedni kell.
3.9.10. Szeptikus kéz

Renner Antal
A gyakorta elszenvedett apró kézsérülések fertőződhetnek. E sérülések bagatellizálása, vagy napokig tartó
otthoni „kezelése” a kórokozók inváziójához vezet, s mire a gyermek orvoshoz kerül, a kezdetinél súlyosabb
kórformával: a „szeptikus kéz” különböző manifesztációival (ínhüvelygyulladással, csont-ízületi fertőzéssel
stb.) találkozunk.
Szeptikus kéz kialakulására utaló figyelmeztető jelek:
● kezdeti erős lüktető fájdalom,
● duzzanat,
290
● az ujj mozgásbeszűkülése,
● nem jellegzetes lázmenet.
Etiológia
● Többnyire mikrotrauma okozza: szálka, tövis, állati és emberi harapás, körömrágás, állati csont, halszálka stb.
● Leggyakoribb kórokozók: Staphylococcusok, Streptococcusok, vegyes flóra.
● Prediszponáló tényezők: gyermekkori diabetes, immundeficiencia (neutrofilek funkciózavara), drogélvezet.
● Különösen veszélyesek az állati harapások, nyers hús, csont okozta sérülések!
● Nagyobb gyermeknél, tinédzsereknél, mindig gondoljunk drogélvezetre, AIDS-re, s más, az immunkészséget

csökkentő tényezőkre! Ezek késleltethetik, gyengíthetik az egyébként viharos lefolyású folyamatokat,
elnézhetjük ezek tüneteit, késlekedhetünk a sebészi beavatkozással!
Diagnózis
● Anamnézis:
– A kéz sérülésére vonatkozó előzményi adatok.
– A beteg panaszai: lüktető fájdalom, duzzanat, láz, az ujjak mozgásbeszűkülése.
– A gyulladásos góc gennyes beolvadása után a láz akár meg is szűnhet, csökken a lüktető fájdalom, és e
megtévesztő változás igen gyakran téves kezelési következtetéshez vezethet.
– Megtekintés:
● Bőrpír a góc vetületében, duzzanat, oedema – főleg dorsalisan;
● Felületes folyamatban látható gennyképződés, a sérülés helyén szekrécióval;
● A gyulladás lokalizációja szerint jellegzetes – ún. „védekező”-–ujjtartás, kéztartás.
– Tapintás:
● Emelkedett bőrhőmérséklet;
● Vizsgálat gombos szondával: a gyulladás góca a legnagyobb fájdalom területében helyezkedik el, s nem a
kiterjedt, dorsalis duzzanat alatt (VII/9-23. ábra).
● Nyirokcsomók megtapintása a könyök és a hónalj régióban.
– Funkció vizsgálata:
● Mindig mozgásbeszűkülést találunk!
– A korai vizsgálat legfeljebb a fémintenzitású idegentestet mutatja ki.
– Az ízületi és a csontfolyamatok jelei csak a 12–14. naptól láthatók.
291
VII/9-23. ábra A gyulladásos góc meghatározása gombos szondával (Hüter-féle szondateszt)
● Herpes digitalis: a kezdeti tünetek hasonlóak az interdigitális abscessus képéhez. Később hólyagképződés,
epithelhiányos területek képződnek.
Kezelés: Acyclovir: lokálisan kenőcs, orálisan 4 óránként 10mg/ttkg.
● Az interdigitális térben gombás bőrfolyamat, ekcéma inficiálódása is okozhat interdigitális tályogot.
● További elkülönítendő kórképek:
– erysipelas (orbánc),
– pasteurellosis,
– malleus (takonykór),
– egyes vírusfertőzések: verruca vulgaris, „macskakarmolás betegség”.
Műtéti indikáció:
● Az első – fájdalom miatt – át nem aludt éjszaka, gennyképződés látható jelei: azonnali műtét!
● Kialakult tályog esetében nem szabad folytatni a konzervatív kezelést! Mielőbb sebészi beavatkozás
szükséges!
Kezelés
– Megfigyelés.
– A kezdeti stádiumban, a gyulladás visszafejlesztésére – legfeljebb 12–24 órán át! –párakötés, rögzítés,
nyugalomba helyezés.
– Antibiotikum adása csak nyirokérgyulladás esetén kötelező, egyébként ne adjunk!
292
● Sebészi kezelés:
– Fontos az érzéstelenítés helyes módjának megválasztása:
● Vezetéses (izolált végperc folyamatokban, haa nyirokérgyulladás kizárható).
● Plexus érzéstelenítés: minden folyamatban kiváló módszer, de nyirokér-, vagy nyirokcsomó

gyulladásbantilos alkalmazni!
● Narkózis: az optimális érzéstelenítés, mely lehetővé teszi a vértelenítést és kellő időt, nyugalmat biztosít a
sebészi ellátáshoz.
● A vértelenítés technikáját, a fiziológiás metszésvezetést, a tályogüreg tartalmának eltávolítását, az elhalt

szövetek kimetszését, a váladék elvezetésének módjait és a posztoperatív kezelést (rögzítés, tornakezelés)
illetően a szakkönyvekre utalunk.
● Antibiotikum-kezelés:
– Az ínhüvelyi-, ízületi-, a csont- és a tenyéri, alkari mély folyamatokban helyileg, súlyosabb esetekben
szisztémásan is adunk antibiotikumot. Kezdetben empirikusan (pl.: Gentamycin, clindamycin, cephalosporin),
később, a rezisztencia ismeretében célzottan adjuk.
● Fontos a váladékvétel bakteriológiai tenyésztésre, s az antibiotikum-érzékenység meghatározására.
● Az antibiotikum-kezelés nem helyettesíti a szakszerű, gondos sebészi kezelést, de a sebészi ellátást követően
meggyorsítja és biztonságossá teszi a gyógyulást!
3.9.10.1. Az epidermis gyulladása
Gennyhólyag / Bulla purulenta cutaneum
Szálka, tövis, üveg stb. által létrehozott subepidermalis abscessus, amely többnyire az ujjakon és az ujjbegyen
található, de a tenyéri felszínen bárhol kialakulhat; kis gyermekeken különösen gyakori.
Klinikai tünetek
1–3 mm-es gennyhólyag, mérsékelt környéki duzzanattal és tapintási érzékenységgel.
Kezelés:
A gennyhólyag eltávolítása. Ellenőrizni kell a sebalapot, nehogy elnézzük az ún. inggombtályog átvezető
sipolyát (VII/9-24.ábra)!
VII/9-24. ábra A rajz a folyamat elhe-lyezkedését mutatja a bőr rétegeiben. Inggombtályog
293
3.9.10.2. Körömtájék gyulladása
Paronychia
Definíció
A körömperc radialis, vagy ulnaris részének a gyulladása, amit a beszakadt körömsánc rágása, tépkedése,
nagyobb gyermeknél manikűrsérülés okozhat.
Klinikai tünetek
Bőrpír, duzzanat, nyomási fájdalom, később látható gennygyülem és váladékszivárgás. Elhúzódó folyamatban a
köröm alá is beterjed.
Kezelés
● Konzervatív:
– kezdeti stádiumban nyugalomba helyezés ujjsínben.
● Antiszeptikus kézfürdő. Hűtés. Naponta orvosi ellenőrzés!
● Műtét: specialista feladata. Hosszanti metszés a tályogfalon, a köröm felől.
Panaritium para-, peri- és subunguale
Etiológia
Mindhárom forma létrejöhet mikrosérüléssel, direkt úton, de másodlagos módon, tovaterjedés is létrehozhatja.
Elhelyezkedésük a prognózisukat is meghatározza. Korai sebészi kezeléssel tovaterjedésük is megelőzhető.
Klinikai tünetek
Az egyes kórformákra jellegzetes fájdalompontok a jellemzőek.Többnyire korai és jól látható gennygyülemet

találunk. Nem ritka a kísérő nyirokérgyulladás sem.
Kezelés
● Legfeljebb 12–24 óráig lehet konzervatív.
● Ajánlott a korai sebészi kezelés.
Bőr alatti kötőszövet gyulladása / Panaritium subcutaneum
Etiológia
A kéz palmaris felszínén bárhol előfordulhat, apró szúrás következtében (tövis, csont, szálka stb.),
leggyakrabban az ujjbegyeken alakul ki. Gyermekeknél az ujjkúpokon találhatjuk. A tályogképződés a bőr alatti
– rekeszes szerkezetű – kötőszövetben jön létre. Esetenként el kell különíteni a gennyes bőrhólyagtól.
Klinikai tünetek/betegvizsgálat
Bőrpír, fájdalmas duzzanat. Az interphalangealis barázdák kezdetben egy phalanxra lokalizálják. Gombos
szondával vizsgálva a góc jól meghatározható.
Kezelés
Sebészi. Korai feltárással a tovaterjedés megelőzhető.
Ujjközi tályog / abscessus interdigitalis
Direkt fertőzés következménye. Kisgyermeknél gyakori, de fodrászoknál sem ritka. Okozhatja ekcéma,
bőrgombásodás, vagy az alapperc gennyedése.
294
Klinikai tünetek
A gennygyülem a szomszédos metacarpus fejek között helyezkedik el, s az ujjakat terpeszti. Jelentős a kézháti
oedema.
Kezelés
● Kezdeti szakaszban konzervatív. Gipszsín-rögzítés, hűtés, a mély tenyéri rétegekbe jutás veszélye miatt
antibiotikum-kezelés is indokolt, rosszabbodás esetén mielőbbi feltárás, drenálás szükséges.
● Antibiotikum: a mély tenyéri üregekbe terjedés veszélye miatt helyi és szisztémás alkalmazása egyaránt
indokolt.
● Alkari gipszrögzítés fiziológiás helyzetben lévő ujjakkal.
Kéregtályog / Tyloma infecta
Nagyobb gyermeknél, sportolóknál – evezősöknél – fordul elő. A tenyér distális részén, a metacarpus fejecsek
vetületében lévő bőrkeményedés bereped és inficiálódik.
Figyelmeztetés! Nem tévesztendő össze az interdigitalis tályoggal!
Klinikai tünetek
A kérges bőrterület megduzzad, fölötte körülírt erős fájdalmat jelez a beteg. A gennygyülem a bőralatti rétegben
van.
Kezelés
Sebészi: necrectomia, elvezető drén, alkari sínen nyugalomba helyezés.
3.9.10.3. Mély fertőzések
Gennyes ínhüvelygyulladás / tenosynovitis purulenta
Többnyire direkt fertőzés: szúrás, harapás, roncsolt sebzés után alakul ki. Indirekt módon a végpercen zajló
elhanyagolt gyulladásos folyamatok, subcutan fertőzések okozhatják. II.-IV. ujjak folyamata izoláltan egy
ujjsugárra terjed. A hüvelyk-, vagy a kisujj elhanyagolt ínhüvelyi gyulladásából, a bursák közvetítésével igen
súlyos kórforma, a V-phlegmone alakulhat ki (radialis és/vagy ulnaris bursa gyulladása).
● A sérülés területében kezdetben körülírt, majd kiterjedt duzzanat, fájdalom.
● Korai biztos jel: a tenyéri ínhüvely szájadék fölött nyomási fájdalom, amely később az egész ínhüvelyre
kiterjed. A percközi barázdák elsimulnak. Védekező ujjtartás, (az ujj hajlított helyzetben), funkciókiesés (VII/9-
25. ábra).
295
VII/9-25. ábra A: A gennyes ínhüvelygyulladás (1-2-3) a bursitis ulnaris és radialis (4-5), valamint az
alkarra felterjedő gyulladás korán jelentkező érzékenységi zónái. B: A teljessé váló ínhüvelygyulladásban
az egész ínhüvely fölött erős tapintási fájdalom jelentkezik. A nyilazott, árnyékolt terület a passzív
hajlításra és nyújtásra jelentkező erős fájdalmat érzékelteti. C: Tenosynovitis purulentában az ujj flexiós
kényszertartásban van, amelyből a nyújtási kísérlet erős fájdalmat okoz
Kezelés
● Konzervatív kezelés: kezdeti szakaszban, legfeljebb 12–-24 óraig: sínezés, hűtés.
● Műtéti kezelés: a fájdalmas ínhüvelyszájadék a sebészi feltárást indokolja. 2-3 mm széles elvezető
szilikondrént helyezünk be, nyugalomba helyezés palmaris gipszsínen. Helyi és szisztémás antibiotikum-
kezelés, korai gyógytorna.
Konzervatív kezelésnél antibiotikumot ne adjunk! Kivétel: nyirokérgyulladás!
Gennyes ízületi gyulladás / arthritis purulenta
Létrejöhet az ízület direkt fertőzése és más folyamatok ízületbe terjedése következtében.
● Jellemző az ízület orsószerű duzzanata, enyhén hajlított helyzete, a mozgatási fájdalom (VII/9-26. ábra).
● Röntgen: az első napokban nem látható elváltozás. 10-12 nap után az ízületi rés fokozatosan keskenyedik, s az
esetleges csontra terjedés is látható lesz a csont mésztartalmának csökkenésével.
296
VII/9-26. ábra A: Arthritis purulenta, ujjon. Jellegzetes az ízület orsószerű duzzanata. B: A gyulladásos
ízület enyhén hajlított védekező kényszertartásban van, melyből a hajlítási kísérlet erős fájdalmat okoz.
Kezelés
● Konzervatív kezelés: nyugalomba helyezés, hűtés, 12–24 óráig.
– Dorsalis feltárás a feszítőín mellett.
– Necrectomia után elvezető és antibiotikus drén.
– Palmaris gipszsínrögzítés: MP ízületeket hajlított-, a percközi ízületeket nyújtott helyzetben.
Gennyes csont-, csontvelőgyulladás / ostitis, osteomyelitis
Kialakulhat direkt és indirekt (ráterjedéses) fertőzés útján. A körömpercnyúlvány kicsiny gyermeknél igen
gyakran fertőződik. Ezt a primer csontfertőzést sokszor elnézik, nem gondolnak rá!
● A kezdeti tünetek subcutan gyulladáshoz hasonlatosak. Később az érintett phalanx körkörösen megduzzad, a
végperc bunkószerű lesz.
● Röntgen: 8–10 nap után a csontállomány felritkul a sérülés helyén, mészszegénnyé válik. Előrement
folyamatban sequester keletkezik (VII/9-27. ábra).
297
VII/9-27. ábra A: Az ujjperceken zajló csontgyulladás jellemző tünete az ujj egyenletes, körkörös megduzzadása
és a körkörös gyűrűszerű tapintási fájdalom. B: A végperc osteomyelitisében a bunkószerű megvastagodás a
jellemző, kezeletlen folyamatban spontán sipolyjárat képződhet. C: A végperc elhanyagolt osteomyelitise a
környező szövetekre terjedhet. D: A sémán a csontelhalás különböző fázisai láthatók a subperiostealis tályogtól
(1) a végperc teljes elhalásáig, amelyben a folyamat a végízületre is ráterjed (2-5)
Kezelés
● Ostitis: feltárás, antibiotikus és elvezető drén.
● Osteomyelitis: az elhalt csontrészleteket eltávolítjuk. Szisztémás antibiotikum-kezelés.
Felületes tenyéri tályog / abscessus palmae superficiale
Többnyire direkt fertőzés útján keletkezik. A gennyes folyamat a palmaris aponeurosis és a hajlítóinak között
helyezkedik el, jól körülhatárolhatóan, az egyes ujjsugarakat lezáró merőleges kötőszöveti septumok által
elzárva.
A feszes tenyéri szöveti viszonyok miatt szolid tenyéri duzzanat, de igen erős tapintási fájdalom jelzi a folyamat
gócát. Az oedema inkább dorsalisan jellemző.
Kezelés
● Sebészi, minél korábban!
● Váladékkiürítés, necrectomia, az ér– ideg képletek kímélése!
298
● Gondos drenálás, helyi és szisztémás antibiotikumkezelés.
● Alkar-kéz palmaris gipszrögzítésben, magasra polcolva.
Mély tenyéri tályog / abscessus palmae profunda
Ritkább a direkt fertőzés, inkább az elhanyagolt ínhüvelyi gyulladások, az alapperc subcutan gennyedései
okozzák. A tályog a hosszúujjhajlító ínhüvelyek dorsalis felszíne és a palmaris interosseusok közötti térben
keletkezik, amelyet a középső ujjtól ulnar felé „centralis” vagy „medialis”, a tőle radial felé eső teret „radialis”
mélytenyéri térnek nevezzük.
● Magas láz, elesettség. A tenyéri szövetek feszesek, erős bőrpír látható a góc fölött igen erős fájdalommal.
● Látványos a dorsalis oedema.
● A lokalizációtól függően a III-V., vagy a II. ujjsugár intrinsic minus állásban van. Mindkét tér
fertőzöttségében a klasszikus „karomtartás” alakul ki.
Kezelés
● Sürgős sebészi!
● Szisztémás antibiotikum-kezelés, gondos külső rögzítés, a végtag magasra polcolása szükséges.
A hüvelyk- és a kisujjpárna gyulladása / abscessus thenaris et hypothenaris
Direkt fertőzés útján keletkező subfasciális tályogok az izomzatban. Ritka kórképek, tovaterjedési
valószínűségük nem számottevő.
● Az infekció helyén a bőr élénk piros, környezete erősen duzzadt, oedémás.
● A hüvelykujj MP ízülete nyújtott, az IP ízület hajlított helyzetbe kerül.
● A kisujjpárna infekciójában a kisujj enyhén hajlított helyzetet vehet fel.
Kezelés
Sebészi.
Alkari mély phlegmone (Parona tér gyulladás) / Phlegmone antebrachii profunda
Súlyos kórkép, leggyakrabban a tovaterjedő mély tenyéri phlegmonék és/vagy az ínhüvelybursák elhanyagolt
gyulladásai okozzák. A gyulladás az alkaron, az interossealis spatium és az alkari képletek között helyezkedik
el.
Az alkar hajlító oldalán feszülő duzzanat, bőrpír, erős feszülés, nagy fájdalom. A folyamat előrehaladtával a
csuklóízület fokozatosan hajlított helyzetbe kerül. Kiterjedt dorsalis oedema kíséri, magas lázzal, hidegrázással,
elesettséggel.
Kezelés
● Sürgős, sebészi!
● Helyi és szisztémás antibiotikum-kezelés, a végtag rögzítése és magasra polcolása szükséges.
Gyulladások a kézháton / infectiones manus dorsalis
Többnyire jóindulatú, könnyen kezelhető folyamatok.
299
A klasszikus szőrtüsző gyulladások (serdülőkben), apró szúrások, kisállatharapások okozta subcutan, vagy
subfascialis gennyedés. Ritkán teljesen elhanyagolt tenyéri gyulladások az intermetacarpalis téren törnek át a
dorsalis felszínre.
● Gennyes szőrtüszőgyulladás / furunculus. Gyermeknél nagyon ritka. Jellemző a helyi szöveti infiltráció, az
erősödő bőrpír.
Kezelés: kezdetben párakötés, nyugalombahelyezés, majd beolvadás után a tályog kiürítése.
● Bőr alatti tályog / phlegmone subcutanea. Apró sérülések, karmolások, harapások okozhatják. Fájdalmas
duzzanat, bőrpír, fluktuáció jellemzi. A bőrön bullák jelenhetnek meg a belső feszülés és a helyileg romló
vérellátás miatt.
Kezelés: a gennyüreg feltárása, drén, nyugalomba helyezés.
● Fascia alatti tályog / abscessus subfascialis. Mélybe hatoló sérülések, harapások, nyílt törések, vagy az
elhanyagolt mély tenyéri gyulladások hozhatják létre.
Kezelés: korai sebészi feltárás! Kiürítés, drenázs, gipszsínrögzítés, szisztémás antibiotikum kezelés.
3.9.11. Alsó végtag sérülései

Ács Géza
Traumás csípőficam
Gyakoriság
Gyermekkorban ritka, az összes gyermekkori luxatio 2%-a. Két éves kor alatt alig fordul elő, 2–6 éves kor
között banális baleset is okozhatja. A kisgyermekek gyenge erőbehatásra létrejövő csípőficama a csípőízület
anatómiai felépítésével magyarázható: az acetabulum ebben az életkorban még éretlen, nagyrészt rugalmas
porcból áll, s gyakori a csípőízületi lazaság.
A típusos klinikai kép ellenére a felismerést megnehezíti, hogy hátsó ficamok esetében az ap röntgenkép
gyakran alig mutat eltérést. Ficam gyanúja esetén oldalirányú felvételt is kérjünk. Ugyancsak könnyen
elnézhető a ficam az azonos oldali comb-, vagy lábszártörés mellett vagy politraumatizált gyermeken.
Klinikai kép
Többségükben típusos, csípőficamra jellemző klinikai kép.
Kezelés
● A felismert ficamot azonnal (!) helyre kell tenni. A szövődmények legfőbb forrása a késői repozíció, mert 24
óra után a fejet ellátó erek már trombotizálódnak.
● Az ismert műfogások közül a gyakori hátsó ficamnál az eljárás, hogy 90°-ban flectált csípő mellett a végtagot
enyhén befelé rotálva húzást gyakorolunk a csípőre.
Combnyaktörés
A gyermekkori combnyaktörés jelentősen különbözik a felnőttkoritól.
A különbség okai:
● A combnyak jellemző gyermekkori anatómiai felépítése, amelyben az epiphysis fuga jelenléte a döntő.
● Gyermekkorban a spongiosa trabeculáris szerkezete nem alakult ki, így a nyak rövid, tömör, s emiatt beékelt
törés nem fordul elő, azaz minden törésnél van anguláris deformitás.
300
● Gyermekkorban a vérellátás sérülékenysége miatt igen magas az asepticus necrosis incidenciája (mintegy
60%). A combnyak artériái gyermekkorban végartériák, nincs közöttük összeköttetés, azok csak serdülőkorban
fejlődnek ki. A növekedési fugán az erek nem mennek át, a fej és a nyak az ízületben csak a combnyak felületén
kaphat vért az azok hosszában futó erekből, valamint a ligamentum teresből. Baleset során az erek egy része
elszakad, másik része az intracapsularis vérömleny kompressziója miatt károsodik.
Szövődmények:
● avascularis necrosis,
● álízület,
● coxa vara,
● korai physiszáródás.
Elkerülésükre csak az azonnali agresszív terápia nyújt némi védelmet.
Kezelés
Négy fő típusa (transepiphyseális törés, vagy traumás epiphyseolysis, transcervicalis, a felnőttkorihoz hasonló
lateralis, vagy basalis és az intertrochantericus törés) esetében a kezelés hasonló. (VII/9-28. ábra).
● Ízületi punkció az instracapsuláris vérömleny kiürítésére (egy-két órán belül!).
● Helyretétel.
● Stabil tűződrótos vagy csavaros synthesis.
Ha a műtét halasztására kényszerülünk (más súlyos sérülés, politraumatizáció miatt), sürgős ízületi punkció és
supracondylaris extenzió a teendő.
VII/9-28. ábra A femur proximális vég törései a: transepiphysealis, b:trasncervicalis c: laterobasalis d:

intertrochantericus
Egyéb femur törések
A többi, viszonylag ritkán előforduló femurtörés (subtrochantericus törések, femur diaphysis törés, a femur
distalis vég törései) diagnosztikáját és kezelésének részleteit illetően a szakkönyvekre utalunk. E helyen csupán
néhány megjegyzést teszünk:
● Gyermekkorban a combcsont többnyire a diaphysis területén törik, a meta- és epiphysissérülések csak

kivételesen fordulnak elő.
301
● A diaphysistörések diagnosztikája nem okoz gondot. Kezelése általában konzervatív: kisebb gyermekeknél
lágyrész-, nagyobbaknál sceletalis extensio, majd gipszrögzítés. Műtét esetén: intramedulláris dinamikus
eljárások.
● A physissérülések nagy fájdalommal járnak, a gyermekek többnyire járásképtelenek, bár versenysportolókon

a diszlokáció nélküli lysiseknél a járásképesség megmaradhat.
● A lágyrészduzzanat hamar kialakul és többnyire nagyfokú.
● Horzsolások, egyéb külsérelminyomok sokat elárulhatnak a sérülés mechanizmusáról.
● A legnagyobb nehézséget az újszülöttkori epiphyseolysis röntgendiagnosztikája okozza, mert csak az

epiphysis csontmagva látható a felvételeken. Ilyenkor az igazít el, hogy a csontosodási centrumnak mindkét
irányból a combcsont tengelyének vonalába kell esnie. Kétes esetben összehasonlító felvétel, UH, MRI,
arthrográfia segíthet.
● Ha a gyermek azt mondja, hogy valamiféle „pattanást” érzett, szalagsérülésre is gondolni kell.
● Ha epiphysissérülésre van gyanú a femur distalis végén, számolni kell neurovascularis sérüléssel is.
Kizárására vizsgálni kell a gyermek perifériás pulzusát, a végtag hőmérsékletét, a kapilláristelődést, a motoros
és szenzoros működést. Segítség lehet a Doppler-áramlásmérő vagy nagyfokú duzzanat, feszesség esetén az
izomrekeszek nyomásának eszközös mérése.
Kezelés
● Diszlokáció nélküli estekben: rögzítés.
● Diszlokált lysisek és törések esetében: repozíció narkózisban, esetleg percutan dróttűzés vagy csavarozás,
szükség esetén feltárás és osteosynthesis.
A térdízület sérülései
Kisgyermekkorban elsősorban politrauma következménye, nagyobb gyermekeknél sportsérülésként fordul elő.
Klinikai kép
A gyermekek nagy része akut haemarthrossal kerül felvételre. A térd duzzadt, a patella ballottálható.
Haemarthroshoz vezető sérülések:
● elülső keresztszalag-szakadás (leggyakoribb),
● intraarticularis flake törés,
● térdkalácsficam okozta ízületifelszín sérülés,
● tok,- plica,- retinaculumszakadás.
A haemarthros nem kórkép, „csak” tünet, klinikai jel, amely mögött valamilyen sérülés van!
Haemarthros nélkül is lehet komoly sérülés, mert az ízületi tok szakadása miatt a vér eltűnhet a lágyrészekben;
ilyenkor „száraz” térdet vizsgálunk.
Diagnózis
A haemarthros okának tisztázása: jó anamnézis, alapos fizikális vizsgálat és a hagyományos képalkotó eljárások
segítségével.
● Anamnézis: sérülés körülményei, panaszok.
302
– Ha a haemarthros leszívása után a gyermek térdmozgása korlátozott marad, „beakadt” meniscussérülés

valószínű.
– Megtapintjuk a collateralis szalagok eredését, tapadását, mert azok sérülése direkt nyomásérzékenységgel jár.
– Ezt követik a „stressz”- vizsgálatok:
● valgus-stressz a medialis collateralis szalag és
● varus-stressz a laterális szalagsérülések kimutatására.
● a keresztszalagok sérülésének vizsgálatánál „asztalfiók” tüneteket keresünk.
A stresszvizsgálatokat lehetőleg gyakorlott szakember végezze!
A gyermekkori térdszalagsérülések kezelése feltétlenül ebben járatos, gyakorlott szakember feladata!
Kezelés
● Ha a haemarthros jelentős és sérülésre utaló röntgenjel nincs, térdpunkciót végzünk és a gyermeket

lefektetjük.
– Ha a haemarthros egy hét alatt nem ismétlődik, beavatkozás nem szükséges.
– Ha ismételt telődés van, arthroszkópia indokolt.
● A szalagsérülések kezelése. Nincs kikristályosodott kezelési irányvonal. Gyermekkorban a konzervatív

kezelésre törekszünk.
A terápia megtervezésénél figyelembeveendő szempontok:
– az epiphysisfuga állapota,
– a várható növekedés nagysága,
– az egyéb kísérő sérülések (epiphysissérülés) és
– hogy izolált-e a szalagsérülés, vagy más szalagok is szakadtak, tehát egy- vagy többsíkú-e az instabilitás?
Meniscussérülés
A gyermekkori meniscus sérülések nem ritkák. Tíz éves kor felett, a sportolók körében gyakoriságuk hasonló az
elülső keresztszalag sérülések gyakoriságához.
Keletkezési mechanizmus: leggyakrabban rotációs mechanizmusra következik be, miközben a gyermek hajlított
térdét kinyújtja.
Gyakran szalagsérüléssel társul, lehet perifériás,kosárfülszerű, horizontális,transzverzális és komplex. Minél

fiatalabb a gyermek, általában annál perifériásabb a sérülés, és ennek megfelelően a spontán gyógyulás esélye is
jobb.
Klinikai tünetek
Nem típusosak és – különösen kisebb gyermeknél – az anamnézis sem megbízható. Nagyobb gyermekek
sokszor elmondják, hogy „kattanást” éreztek a térdükben, mely azóta fájdalmas. Az esetek egy részében a
fájdalom hiányzik és csak egy suffusio hívja fel a figyelmet az esetleges meniscussérülésre.
Diagnózis
MRI vagy arthroszkópia
Kezelés
303
● Kis (1 cm-nél kisebb) szakadás esetén konzervatív: a térd öthetes rögzítése.
● Kiterjedt perifériás sérülés esetén:
– el kell végezni a porc rekonstrukcióját.
– Ha a helyreállítás nem lehetséges, a szakadt részeket el kell távolítani (arthroszkópiával vagy arthrotomiával).
Osteochondralis törések
Direkt erőbehatásra, vagy patellaficam során kisebb-nagyobb csontdarabokat is tartalmazó porcfelszín törik le
az ízületi felszínből.
Diagnózis
● Anamnézis: A gyermek általában patellaficam után érkezik, ritkábban nagyobb energiájú ízületi sérülés
szerepel az anamnézisben.
– Haemarthros jelenléte.
– A medialis, a lateralis femur condylus vagy a patellaszél nyomásérzékenysége.
– A térd 10–15°-os helyzetben van, melyből minden mozgás fájdalmas.
– Röntgen: a felvételen a kitört darab (ha nagyobb csontrészletet is tartalmaz) látszik.
– Arthrográfia, CT és MRI segíthet a diagnózis felállításában.
Kezelés
A letört darab nagyságától és helyétől függően:
● arthroszkópos eltávolítás
● arthrotomia és a letört darab visszahelyezése (csavar, ragasztó, biológiai rögzítő anyag stb. segítségével).
Patellaficam
A valódi traumás ficam igen ritka. Gyermekkorban akkor gyakori, ha valamilyen hajlamosító tényező
(patellafemoralis dysplasia) áll fenn.
Klinikai tünetek
Ritkán lehet a ficamot észlelni, mert a térd passzív vagy aktív extenziójára a repozíció spontán megtörténik.
Csupán a diffúz parapatelláris fájdalom és a patella mozgatásakor érzett nagy fájdalom utalnak az elszenvedett
patellaficamra.
Ha a luxatio során a medialis retinaculum elszakadt, úgy kis benyomatot lehet tapintani a patella mellett.
Haemathros esetén mindig gondolni kell osteochondralis sérülésre.
Kezelés
Akut sebészeti beavatkozás szinte sohasem szükséges.
A tibia proximalis epiphysisének sérülései
A physis viszonylagos védettsége, s a növekedési porc kúp alakú volta miatt ritka.
304
A sérülés lehet (a kiváltó mechanizmustól függően) hyperextensios varus-valgus, vagy hiperflexiós eredetű. A
lysis vagy törés anatómiai helye szerint a Salter–Harris klasszifikáció alapján elvileg minden variáció
előfordulhat.
Diagnózis
● Klinikai tünetek: A térdízület feszes és fájdalmas, többnyire haemarthros is van. A fájdalom és

nyomásérzékenység az ízületi vonal alatt a legnagyobb.
● Röntgen: típusos felvételeken a lysisek gyakran nem láthatók, ezért physissérülés gyanúja esetén célszerű
stressz-felvételeket készíteni.
● Fontos mindig a neurovascularis status gondos rögzítése!
● Nagyenergiájú sérülésnél gondolni kell ipsilateralis sérülésre
Kezelés
● Diszlokáció nélküli lysisek: konzervatív kezelés (magas alsóvégtag gipsz 30°-os flexióban).
● Diszlokációval járó lysisek: repozíció és percután dróttűzés.
● Salter–Harris III-IV-es törések: feltétlen feltárás és anatómiai pontosságú repozíciót követően belső rögzítés
(csavar).
A tuberositas tibiae avulsiója
Gyermekkorban igen ritka (az összes epiphysissérülés 0,4%-a).
Diagnózis
Oldalirányú röntgenfelvételen ismerhető fel, még inkább, ha a térdet kissé behajlítjuk. Nehezíti a megítélést,
hogy a tuberositasnak néha két vagy több csontmagva van.
Kezelés
Minimális diszlokáció esetén konzervatív (nyújtott helyzetű magas gipsz), nagyobb diszlokációnál feltárás és
csavaros rögzítés.
Az eminentia intercondyloidea kiszakadása
Keletkezési mechanizmus
Hajlított térdízületre eséskor, vagy a térdízület nyújtása során bekövetkezett csavarodáskor alakul ki, amikor a
keresztszalagok tapadásukkal együtt kiszakadnak, az eminentia enyhén felemelkedhet, vagy jelentősen
diszlokálódhat.
Kezelés
● Repozíció a térd hyperextensiojával és rögzítés,
● vagy arthrotomia és belső rögzítés.
Lábszár diaphysistörés
A gyermekkori törések 15%-át teszik ki, gyakoriságuk az életkor előrehaladtával csökken, mert a tibia
fokozatosan erősödik és a rotációs erőkkel szemben ellenállóvá válik.
Az esetek mintegy 80%-ában elmozdulás nélküli törésekkel kell számolnunk, csak a fennmaradó 20% szorul
korrekcióra. A tibia töréséhez a gyermekkori esetek 1/3-ában társul a fibula törése (ilyenkor beszélünk
tulajdonképpen „lábszártörésről”).
Klinikai tünetek
305
A sérülés súlyosságától függően változóak. A fibula izolált töréseinél a fájdalom enyhe, de a tibia töréseinél
nagyon komoly.
Kezelés
● Döntőenkonzervatív (gipszkötés), de a kórházi felvétel ilyenkor is feltétlenül indokolt.
● A jelentős elmozdulással járó töréseket narkózisban reponáljuk, a nem reponálható (vagy nem retineálható)
zárt törések, valamint a II-III-as fokban nyílt törések jelentenek műtéti indikációt.
A boka törései
A tibia és fibula distalis vég sérülései gyermekkorban a radius distalis vég, valamint az ujjpercek physissérülései
után a leggyakoribbak és az összes physissérülés 25–38%-át teszik ki. Mintegy 55–60%-uk sportsérülés.
Diagnózis
● Klinikai tünetek: jelentős fájdalom, duzzanat és nagyobb diszlokációnál deformitás.
● Röntgen: bokaízületre centrált kétirányú röntgenfelvétel.
A növekedési porcra való tekintettel fontos kérdések merülnek fel:
● mennyi ideig rögzítsük, mikor kezdjük meg a terhelést, mikor szükséges az anatómiai repozíció, milyen
anesztéziát válasszunk a konzervatív kezeléshez, s ha nem tökéletes a repozíció, milyen fokú diszlokációt
hagyhatunk meg?
Ezek megválaszolása igen gondos mérlegelést és nagy gyakorlattal bíró szakembert igényel.
Kezelés:
Függ a törés helyétől, anatómiai (Salter–Harris) típusától, zárt vagy nyílt voltától és a diszlokáció mértékétől,
valamint a gyermek életkorától és a sérülés mechanizmusától.
Általános szempontok:
● ha lehet reponálni és a törés stabil: gipszrögzítés;
● ha lehet reponálni, de instabil a törés: percutan fixáció;
● ha nem lehet reponálni: nyílt repozíció és ostesynthesis.
3.9.12. A láb törései

Bíró Vilmos
A lábsérülések gyermekkorban nem gyakoriak. Felismerésüket nehezítik az alábbiak:
● a finom törésvonalak elkülönítése a szezámcsontok különböző formáitól, illetve a növésben, fejlődésben lévő
láb növekedési elváltozásaitól.
● a gyakran előforduló járulékos csontok (os trigonum, os tibiale externum, os subfibulare) és
● a viszonylag gyakori csontnecrosisok (os naviculare, metatarsusfejecs, calcaneus).
A láb csontosodási magjai megjelenésének és azok fúziójának ideje a VII/9-29. ábrán látható. Az egyéni
változatok száma jelentős.
A lábat a csontos anatómia szempontjából három részre oszthatjuk fel (Gross):
● talus és calcaneus;
306
● os naviculare, os cuboideum és az os cuneiformék (lábközépcsontok);
● a metatarsusok és a lábujj csontjai (előláb).
VII/9-29. ábra A láb csontosodási magjai megjelenésének és azok fúziójának ideje. A zárójelben lévő
számadatok az elsődleges, illetve a másodlagos csontosodási magok egyesülésének idejét mutatják. (i.u.=
intrauterin; Aitken et al. után).
Talus törések
Gyermekkorban ritkák. A sérülés a láb erőltetett dorsal flexiója során jön létre. A talus törésével nem ritkán
együtt jár a mediális bokanyúlvány fracturája.
Diagnózis
● Anamnézis: magasról történő leesés, vagy erőltetett dorsalflexió a lábon.
● Fizikális vizsgálat: duzzanat és fájdalom a talus területén. A fájdalom distal felé kisugárzik, dorsalflexiónál
fokozódik.
● Röntgenvizsgálat: ap, oldal irányú és ferde felvételek.
Prognózis
● függ a törés lokalizációjától és
● a diszlokáció fokától
Kezelés
● Diszlokáció nélküli törések:konzervatív kezelés: terhelés nélküli rögzítés hosszú lábszárgipszben 6–8 hétig,
majd járógipsz 2-3 hétig.
● Kisfokban diszlokált talus nyaktörés: fedett repozició, a láb plantárflexióba hozásával. Sikeres helyretétel,
stabil törés esetén: gipszrögzítés 6–8 hétre.
● Diszlokált törés:nyílt repozíció és csavaros rögzítés.
● A talustest törése esetén: (gyermekeken igen ritka) az ízületi felszínt pontosan helyre kell állítani.
Nagyon fontos a 6–8 hetes terhelési tilalom, a gyermeket Mohr-kengyeles gipszben járatjuk.
307
Szövődmény
Legjelentősebbaz avasculáris necrosis.
Röntgenfelvételen a talus testének subchondralis áttetszősége jelzi, hogy a csont életképes. Másrészről
Technetium99 izotóppal, valamint MRI- vizsgálattal is meggyőződhetünk a csont vérellátásáról.
A talus osteochondralis törései
Diagnózis
● Röntgen: ap., oldalirányú és ferde felvételek.
● Negatív röntgen mellett tartósan fennálló panaszok csontszcintigráfia, CT-, vagy MRI- vizsgálatot indokolnak.
Minden, tartósan fennálló bokaízületi rándulás, illetve ezt követő panaszok esetén javasolt az ap., az oldalirányú
és ferde röntgenfelvétel készítése.
Kezelés
● Diszlokáció nélküli, friss sérülés:6 hétig tartó, terhelés nélküli immobilizáció.
● Súlyosabb léziók esetén:
– sebészi, lehetőleg arthroszkópos kezelés (a nekrotikus porc eltávolítása és az üreg felfrissítése).
– Ha arthroszkópos kezelés nem végezhető, feltárás, az elhalt porc eltávolítása, az üreg felfrissítése és autológ
spongiosával való kitöltése javasolt.
Calcaneus törések
Gyermekkorban jóval ritkább, mint felnőtteknél, és lényegesen kevesebb intraarticularis sarokcsonttörés fordul
elő, mint az idősebb korosztályban. Felismerésük nehéz, ezért gyakran késik a diagnózis.
Gyógyhajlama jobb, mint felnőttkorban, legtöbbször konzervatív kezeléssel jó eredmények érhetők el.
Os naviculare, os cuboideum, os cuneiforme törések
Direkt traumára következnek be, gyakran együtt járnak a lábközépcsontok és a lábujjak töréseivel. A friss
töréseket el kell különíteni a láb járulékos csontjaitól, továbbá különböző aszeptikus nekrózisoktól.
Kezelés
Nagyobb fokban diszlokált os naviculare törés, illetve luxatiós törés esetén gyakran műtéti feltárást és temporaer
tűzést végzünk.
Konzervatív kezelés: 3–4 hétig tartó gipszrögzítés.
Tarso-metatarsalis sérülések
A direkt sérülést legtöbbször valamely leeső tárgy okozza; gyakran kiterjedt lágyrészsérülések is keletkeznek.
Az indirekt sérülés a láb erőltetett abdukciója vagy az előláb nagyfokú plantarflexiója esetén jön létre.
Diagnózis
● Jellemző a duzzanat és nyomásérzékenység a láb háti felszínén, a tarso-metatarsalis ízületek felett. Deformitás
nincs minden esetben. A sérülés után spontán repozíció jöhet létre.
● Röntgen: ap, oldalirányú, valamint ferde lábfelvételek elkészítése.
Kezelés
Tarso-metatarsalisdiszlokáció jelenlététől és mértékétől függően konzervatív kezelés, fedett helyretétel, illetve

percután dróttűzés a lehetőségek.
308
Lábujjak sérülései
A lábon előforduló törések mintegy felét teszik ki, egynegyedük az öregujjon fordul elő.
Leggyakoribbak az epiphyseolysisek és a metaphysis tömítéses törések.
Kezelés
Stabil törések esetén ragtapaszos rögzítés (szomszédos ujjhoz), keménytalpú cipő viselése ajánlható, az instabil
töréseket célszerű perkután tűzéssel ellátni.
3.9.13. Hasi trauma

Füzesi Kristóf
Gyermekkorban – különösen egy éves kor felett – a tartós károsodáshoz vezető események között leggyakoribb
a trauma. Ezen belül 6–-8% a tompa hasi sérülések aránya, amelyek a penetráló, nyílt sérülésekkel szemben
gyakran okoznak diagnosztikai problémát.
Hasi szervek sérüléseinek gyakorisága:
● lépsérülés: 40–60%
● májsérülés: 10–20%
● gyomor-, béltraktus sérülés: 5–15%
● mesenteriumsérülés: 5–8%
● pancreassérülés: 1–3%
Hasi sérülések okai:
● közlekedési baleset,
● játék-, és sportsérülés,
● háztartási sérülés,
● mezőgazdasági sérülés.
Diagnózis
● Anamnézis:
– A sérülés körülményeire utaló adatok (kerékpárbaleset, esés, hasat ért ütés stb.).
– A beteg panaszai: fájdalom, hasi diszkomfort, csuklás, hányinger, hányás stb.
– Peritoneális izgalmi jeleket okozhat:
● alsó bordák sérülése
● hasfali contusio
● medencetörés.
– UH: szabad folyadék, levegő, hematóma stb.
309
– CT: bizonytalan terime identifikálása.
● Lavage: a tompán sérült, bizonytalan has esetén az öblítő folyadék analízise nyújthat segítséget.
Fontos a has alapos és ismételt fizikális vizsgálata!
Mivel gyermekkorban a parenchymás szervek sérülései gyakrabban kezelhetők eredményesen konzervatívan, a

lavage folyadékában észlelt vérnek kisebb a diagnosztikai értéke, mint felnőttek esetében.
A peritoneális lavage pozitív voltának kritériumai:
● vvs-szám >100 ezer/ mm3
● fvs-szám >500/mm3
● székletet, epét tartalmaz
● az öblítőfolyadék amilázértéke magas
● baktériumot nagy mennyiségben tartalmaz
Kezelés
● Helyszíni ellátás. A helyszíni orvosi vizsgálat legfontosabb teendői:
– a vitális funkciók és a tudatállapot megítélése mellett fontos a megfelelő fektetés (óvatos mozgatás a gerinc
tengelyben tartásával).
– Keringés megítélésekor fontos tudni, hogy gyermekkorban a vérzés legkoraibb jele a pulzusszaporulat.
– Kívánatos a helyszínen a vénabiztosítás, hogy a parenteralis folyadékbevitelre már ott is lehetőség legyen.
– Schock esetén bólusban 20 mL/ttkg Ringer laktát illetve fiziológiás NaCl- oldat, majd fenntartó ütemű infúzió.
● Végleges ellátás: gyermekbaleset ellátásábantapasztalattal bíró, regionális központban történjen!
– Konzervatív kezelés: lásd az egyes szervek sérüléseinél!
– Műtét: laparotomia
Indikációk:
● Instabil vitális jelek, megfelelő folyadékpótlás ellenére.
● Az igényelt transzfúzió mennyisége elérte a beteg össz-vérvolumenének a felét.
● Pneumoperitoneum.
● A peritoneális lavage öblítőfolyadékának analízise eltérést mutat.
● Fizikális vizsgálattal peritonitis jelei észlelhetők.
● Kifejezett hasi disztenzió.
● Duodenum–pancreas sérülésének jelei.
A fedett hasi sérülés
Kivizsgálási menetét a VII/9-30. ábra mutatja.
Nyílt (penetráló) hasi sérülések
Gyermekkorban a penetráló hasi sérülések lényegesen ritkábbak, mint felnőtteknél.
310
Kezelés
● Ha lehetséges, a sebet narkózisban fel kell tárni, s ha a hasfal belső fasciája nem sérült, akkor a seb ellátása
elegendő.
● Hasfali szúrt seb esetén a további teendő eldöntését a VII/9-31. ábra szerint javasoljuk.
● Penetráló hasi sérülés esetén laparotomia indokolt.
Szúrt seb klinikai tünetei:
● instabil vitális jelek,
● peritonitis jelei,
● megmagyarázhatatlan vérvesztés,
● a hasfali peritoneumon áthatoló sérülés,
● a hasi öblítőfolyadék kóros eredménye,
● a hasűri szerv evisceratioja.
Penetráló, nyílt sérülés esetén, ha a diagnosztikus eljárások negatívak, de a has fizikálisan nem negatív, akkor az
exploráció kisebb kockázat, mint annak elhagyása.
VII/9-30. ábra A fedett hasi sérülés ellátásának algoritmusa
311
VII/9-31. ábra Penetráló hasi sérülések ellátásának algoritmusa
Gyomorsérülések
Gyermekeknél gyakrabban fordul elő a gyomor sérülése, mint felnőtteknél. Teli gyomor hamarabb sérül, pl.
kerékpárkormánytól, ha a pylorus zárt és a cardia jól működik. Gyomorsérülés orvosi kezelés közben is
bekövetkezhet: pl. nasogastricus szonda levezetése, endoszkópos manipuláció vagy erőteljes maszkos
lélegeztetés kapcsán.
A gyomor két ponton rögzített, nevezetesen a cardia környékén a hátsó hasfalhoz és a rekeszhez, valamint a
pylorus magasságában szintén a hátsó hasfalhoz az első lumbális csigolya magasságában.
Diagnózis
– Tompa hasi sérülés esetén gyomorsérülésre kell gondolni, ha
● véres a gyomortartalom,
● kopogtatásra a májtompulat eltűnik.
● Képalkotó eljárások: natív hasi röntgen (szabad levegő?).
Kezelés
● Tompa sérülés leggyakoribb lokalizációja a gyomor nagygörbülete. Ellátása: a sérülés kétrétegű elvarrása.
Duodenumsérülés
A tompa hasi traumák 1-2 %-ában fordul elő. Típusos duodenum sérülés a bélfali haematoma. Az epigastrium
tájékát érő direkt ütésre keletkezik, amit okozhat kerékpárkormány vagy autóbaleset kapcsán a biztonsági öv
helytelen használata.
312
A vékonybél két helyen rögzül a hátsó hasfalhoz, a Treitz-szalagnál és a coecumnál. A vékonybél sekretorikus,
motorikus és reszorptiv tevékenységet fejt ki, nagyszámú mikrobát tartalmaz.
Diagnózis
– Peritonealis izgalmi jelek hiányában mérsékelt klinikai tünetek alakulnak ki.
– Típusos tünetek: hasi sérülés, mérsékelt lokális fájdalom, később hányás.
– Röntgenvizsgálat negatív lehet.
– Duodenumsérülés gyanúja esetén felső bélpassage vizsgálat elvégzése indokolt.
Prognózis:
Pancreas-sérülés nélkül a duodenum fali haematoma a fenti kezelésre többnyire rendeződik.
Kezelés
Gyomor detensio, parenterális táplálás.
Jejunum- és ileumsérülés
Diagnózis
● Anamnézis/panaszok:
– Elsődleges panasz a hasfájás, esetleg hányással társulva.
– Hasfali contusio vagy sérülés nyoma észlelhető; hasi disztenzió, hiányzó bélhangok.
● Laboratóriumi vizsgálat: nem segítenek a bélsérülések korai felismerésében.
– Natív hasi röntgen elvégzése kívánatos.
A vékonybélsérülés felismerésében a legfontosabb a has ismételt fizikális vizsgálata!
Kezelés
Műtét.
Vastagbélsérülés
Baleset kapcsán nyílt hasi traumához, esetleg medence töréshez társulhat, de lehet endoszkópos beavatkozás
szövődménye is.
Diagnózis
● Anamnézis, fizikális vizsgálat: hasi fájdalom, disztenzió, hiányzó bélhangok.
– Natív hasi röntgen: szabad hasi levegő.
– CT: sérülés, szabad levegő és folyadék.
313
● Peritonealis lavage(lásd előbb!).
Szabad levegő jelenléte a hasüregben abszolút műtéti indikációt jelent.
Kezelés
Vastagbélsérülés igazolódása esetén a műtét egyértelműen indokolt.
Pancreassérülés
A pancreas 65-80 g súlyú mirigy, amely kettős működésű: külső szekréciója fontos az emésztéshez; a pancreas
nedv 1–1,5 liternyi mennyiségben termelődik, fehérjét, zsírt és szénhidrátot bontó enzimekben gazdag. Endokrin
működését a Langerhans-szigetek biztosítják, amelyeknek A-sejtjei a glukagont, B-sejtjei az inzulint termelik.
Tájanatómiai helyzete sebészileg kedvezőtlen.
A pancreas a tompa hasi sérülések mintegy 10%-ában van érintve, védett helyzetéből adódóan sérülése csak
súlyos hasi trauma esetén következik be.
Diagnózis
● Klinikai tünetek: Nincs specifikus tünete.
– CT, UH: Az ismételt UH- vizsgálat inkább a sérülés követésében hasznos, primeren a képalkotó eljárások
közül a CT több információt nyújt.
– Szérumamiláz: emelkedése nem mindig kíséri a pancreassérülést, másrészt az értéke más szerv sérülése esetén
is magasabb lehet.
A pancreassérülésnek nincsenek specifikus klinikai tünetei! Többnyire más szervek sérülése uralja a képet.
Kezelés
A pancreassérülés kezelése elsősorban konzervatív, de gyakran történik feltárás más szerv sérülése miatt.
● Konzervatív kezelés:célja a pseudocysta képződés megelőzése, illetve kialakulása esetén annak megoldása.
– a táplálás teljes felfüggesztése, teljes parenterális táplálás;
– antibiotikum adása.
● Percutan drenálás: a konzervatív kezelés sikertelensége esetén.
● Műtét: súlyos sérülés esetén elkerülhetetlen.
A pancreatitis, illetve a pseudocystaképződés megelőzésére korábban rutinszerűen adott gyógyszerek mint a

Trasylol, Gordox hatásmechanizmusa és kedvező hatása nem igazolt.
Lépsérülés
A lép élettani funkciói:
● Intrauterin hematopoezis
● Az elöregedett vörösvérsejtek fagocitálása
● A szervezet védekezőmechanizmusa (lásd XIX/1. fejezet)
● Vérreservoir
314
Az emberi test legnagyobb nyirokszerve fontos élettani funkciókkal.
A bal rekesz alatt helyezkedik el, amelyet a hashártya kettőzetekből képződött szalagok rögzítenek. A lép erei,
nyirokerei és idegei a lépkapun lépnek be.
Diagnózis
– Lokális tünetek: bal bordaív alatti érzékenység, sokszor a bal lapocka irányába kisugárzó fájdalom.
– Általános tünetek: a vérvesztéses állapot klinikai képe dominál, legjellemzőbb tünete a pulzusszaporulat.
– UH: megfelelő tapasztalattal bíró vizsgáló kezében hasznos információkat nyújt.
Konzervatív kezelés esetén a követést kezdetben gyakori ismételt vizsgálat, majd napi 1-1 UH vizsgálat jelenti.
Kezelés
A kezelés módjának megválasztásában legfontosabb szempont a társuló szervsérülések megítélése. Ha ez

kizárható, akkor kedvező a helyzet, mert a vérzés 75–90%-ban spontán megáll.
● Konzervatív:
Intenzív osztályon történjen monitorozás mellett!
– vénás katéter behelyezése,
– nasogastricus szonda levezetése,
– általában 6-7 napos teljes ágynyugalom indokolt.
● Műtéti:
– Ha elkerülhetetlen a műtét, akkor törekszünk a lép vagy legalább egy részének megmentésére (lépszeletek
csepleszbe történő replantációja).
– Amennyiben a lép teljes eltávolítása elkerülhetetlen, úgy a postsplenectomizált állapotnak megfelelően kell
eljárni:
● Pneumococcus, meningococcus és H. infl. elleni vakcináció kötelező.
● Egyes szerzők egész életen át per os penicillinprofilaxist javasolnak.
Tekintetbe véve a Pneumococcusok emelkedő penicillin rezisztenciáját, és a beteg complience-re vonatkozó

tanulmányokat, jobbnak tűnik stand by antibiotikummal ellátni a beteget.
Műtéti javallat izolált lépsérülés esetén:
● a megfelelő folyadék- és vérpótlás ellenére hemodinamikailag instabil állapot:
– a keringő vérmennyiség felének a pótlása vagy
– testtömeg kg-onként 40 mL-t meghaladó vérigény explorációt tesz indokolttá.
Fontos a betegtájékoztatás a különböző infekciótípusokról és azok kockázatairól.
A máj sérülése
315
A máj a jobb rekeszfél alatt helyezkedik el, öt szalag rögzíti a rekeszhez és az elülső hasfalhoz. A tompa hasi
sérült gyermekek között a halálozásért leggyakrabban a májsérülés a felelős.
Diagnózis
– A máj sérülésére gondolni kell, ha a has jobb oldalán a bordaív alatt vagy a jobb mellkasfélen láthatók
sérülés nyomai.
– Kísérő tünet lehet haematuria, (egyidejű vesesérülés), bordatörés, haemothorax,pneumothorax vagy subcutan
emphysema.
– UH: előnye: elérhetősége, ágymelletti alkalmazhatósága, ismételhetősége és olcsósága.
– CT: kétes esetben több információt nyújt.
– Izotóp- és angiográfiás vizsgálat.
– Májenzimek.
● Peritonealis lavage: szűk indikációs terület.
Prognózis:
● A műtéti mortalitás meghaladja a 10%-ot, de a súlyos májsérültek felét már szállítás közben elveszítjük
(elvérzik).
● Késői komplikáció 10–15%-ban fordul elő, ami elsősorban epecsurgásra vezethető vissza.
Májenzimértékek más parenchymás hasi szerv sérülése esetén is kórosak lehetnek, de ezek az eltérések
lényegesen kisebbek mint májsérülésnél.
Kezelés
● Konzervatív:
– Ha a beteg hemodinamikailag stabil. A májsérült betegek 20–30%-a igényel transzfúziót.
● Műtéti: laparatomia.
– indikációi:
● nyílt, illetve áthatoló sérülés,
● a sérült hemodinamikai instabilitása.
● A vérigény eldöntése a lépsérültekhez hasonlóan történik, de májsérülésnél rendszerint nagyobb mennyiségű

vér adására van szükség. A vérpótlás mennyiségileg az összvolumen 50%-áig javasolt, de ez nagyban függ az
időtartamtól is.
A májsérülések jelentős része műtét nélkül megoldható, de fontos az intenzív megfigyelés és tapasztalt sebész
bevonása a döntéshozatalba.
3.9.14. Az urogenitalis traktus sérülései

Csízy István
316
A húgyivarszervi sérülések iskoláskorban gyakoribbak, mint felnőttkorban, fiúkban gyakoribbak, mint

lányokban. A gyermeksérültek kb. 12%-ában fordulnak elő.
A sérülés formái:
● tompa, vagy fedett,
● áthatoló vagy nyílt sérülés
Gyermekkorban inkább tompa traumák fordulnak elő, ezek 80-90%-a vesesérülés.
A húgy-ivarszervi sérülések okai:
● Közlekedési baleset (85%),
● Magasból történő leesés (sokkal ritkább),
● Sportolás,
● Penetráló sérülések:
– szúrás vagy lövés következményeként,
– iatrogén úton (vese- és májbiopszia kapcsán)
● A fetalis vese amniocentesis során sérülhet.
Diagnózis
– A sérülés körülményeire vonatkozó adatok;
– A beteg aktuális panasza: vesetáji fájdalom, duzzanat, véres vizelet stb.
– UH: első tájékozódó vizsgálat.
– Natív röntgen: psoas-szél, vesekontúr, törések?
– CT: érzékenyebb és specifikusabb, mint az IVU.
– Iv. urographia (IVU): a húgyutak sérülésének milyenségére és mértékére ad választ. Ábrázolja az ép oldalt is.
– Retrográd urográfia: uretersérülések kimutatására,
– Cisztográfia: a húgyhólyag sérüléseinek kimutatására,
– Urerthrográfia: a húgycsősérülés kimutatására
– Angiográfia: renovascularis sérülések gyanúja esetén javasolt,
– Cisztoszkópia: csak kivételes esetben jön szóba.
● Laboratóriumi vizsgálat:
– Vizeletvizsgálat: haematuria?
Az urogenitalis traktus sérülései az anamnézis, a fizikális vizsgálat és a képalkotó eljárások segítségével

rendszerint megbízhatóan diagnosztizálhatók. Nagy részük konzervatívan sikeresen kezelhető.
Vesesérülések
317
A vesesérülés formái:
● Contusio: ez a leggyakoribb. A parenchyma kis, körülírt területen sérül. Tok-, üregrendszer-, nagyérsérülés
nincs.
● Hematóma- perirenalis vérzés, esetleg 1 cm-nél kisebb parenchymasérülés a kéregben.
● Laceratio minoris: 1 cm-nél nagyobb parenchymasérülés
● Laceratio maioris: nagyobb cortex, medulla és kehelysérülés
● Laceratio vascularis: hilusi nagyerek sérülése.
85%-ban az első három forma, 10%-ban az utolsó forma, nagyérsérülés, esetleg pyelon vagy ureter-ruptura 5%-
ban fordul elő.
A tompa húgyúti sérülések 8O%-ában a vesék sérülnek. A vesesérülések gyermekkorban gyakoribbak, mint
felnőttkorban, mivel:
● a vesék a gyermek hasában relatíve nagyobb helyet foglalnak el;
● a perirenalis zsír kevesebb;
● a hasi és hátizomzat fejletlenebb.
Könnyebben sérül a vese alaki és helyzeti rendellenességek, kóros állapotok esetén (pl. ectopia, duplikáció,
multicystas dysplasia, hydronephrosis, neoplasma).
Diagnózis
A diagnosztikai eljárások menete a VII/9-32. ábrán látható.
– Külsérelmi nyomok a hason és deréktájon, izomvédekezés, scoliosis, bordasérülésre utaló tünetek, vesetáji
duzzanat, fájdalom.
– Natív röntgen: veseárnyék, psoas-szél megítélése.,
– UH: egyszerű contusio esetén további vizsgálat nem szükséges, majd nyomonkövetés UH-vizsgálattal.
– CT: súlyosabb esetben, vagy bizonytalan UH-lelet esetén.;
– Iv. urográfia: ahol CT-re nincs lehetőség.
● Vizeletvizsgálat: haematuria (mikroszkópostól az alvadékos makroszkóposig) igen gyakori. Ureter-leszakadás,

vagy vesekocsány-sérüléskor hiányzik.
A sérülések többsége gondos observatio mellett így kezelhető.
318
VII/9-32. ábra Diagnosztikai algoritmus vesesérülések esetén
Kezelés
● Konzervatív:
– Teendők: szigorú ágynyugalom, borogatás, antibiotikum.
– Laboratóriumi és UH- kontrollok.
Indikáció:
– az addig minimális vizeletextravasatio nő,
– kiterjedt, vagy kontrollálhatatlan hematóma,
– pulzáló hematóma,
– súlyos parenchyma vagy érsérülés.
– a beteg anemizálódik,
– hasi tünetek jelentkeznek.
Szövődmények:
● Korai: elhúzódó vérzés, infekció, abscessus, sepsis, vizelet-fistula, urinoma,
● Késői: perirenalis fibrosis, arterio-venosus fistula, hydronephrosis, hypertonia.
– Hypertonia 5%-ban fordul elő, a sérülést követően akár l0–l5 évvel később is jelentkezhet.
Uretersérülések
Az uretersérülés (akár tompa trauma, akár egyéb sebészi tevékenység következményeként) ritkán fordul elő
gyermekkorban.
Klinikai tünetek:
Nem jellegzetesek.
Diagnózis
319
Időben akkor ismerhető fel, ha közvetlenül a sérülés után urográfiát készítünk.
Kezelés
● Részleges sérülés esetén átmeneti ureterkatéter.
● Teljes átszakadás esetén műtéti feltárás.
Hólyagsérülések
A hasüregi szervek sérülésének 2%-a hólyagsérülés. Az esetek 80%-ában tompa hólyagsérüléssel találkozunk,
mely főként közlekedési baleset kapcsán jön létre. Ritka az áthatoló forma, amely sebészi beavatkozások
melléksérüléseként is előfordulhat.
80%-ban a sérülés extraperitonealis, mely általában medencetöréshez társul.
Formái:
● inkomplett: a hólyagfal egy részét érintő,
● komplett: teljes hólyagfalra terjedő, valamint
● extra- és intraperitonealis sérülés.
Különleges sérülésfajta a hólyag leszakadása a húgycsőről. Ilyenkor a gyermeket nem lehet megkatéterezni.
Diagnózis
● Anamnézis: a sérülés körülményeinek tisztázása.
– Panaszok: gyakori, fájdalmas vizelési inger, esetleg néhány csepp véres vizelet ürítése.
– Intraperitonealis sérülés esetén: peritonealis izgalmi tünetek
– Hólyagtáji fájdalom, esetleg tapintható, érzékeny terime.
– Ha a katéter szabadon bevezethető, és a töltőfolyadék tisztán, maradéktalanul visszafolyik, akkor

hólyagsérülés nem valószínű.
– Cisztográfia: a pontos diagnózis felállításához nélkülözhetetlen.
– A CT- cisztográfia specifikusabb és érzékenyebb, mint a konvencionális cisztográfia.
– Cisztoszkópia: csak kivételes esetekben jön szóba.
A töltőfolyadék mennyisége az életkortól függ:
● 2 éves kor alatt mL-ben: 7x ttkg.
● 2–11 év között: életkor + 2 x 30 mL.
● Ennél idősebb gyermekeknél: 3–400 mL.
Kezelés
● Inkomplett ruptura: állandó katéter behelyezése 10–14 napra, antibiotikum adása.
● Komplett ruptura: műtéti feltárás, és a hólyagsérülés ellátása, antibiotikum.
● Amennyiben a rectum is sérült, a bél ellátásán túl colostomia készítése is javasolt.
320
Húgycsősérülések
A húgycső sérüléseilehetnek tompa, és igen ritkán előforduló nyílt sérülések
A fiúknál attól függően, hogy a diaphragma urogenitalétól distalisan, vagy proximalisan helyezkedik el, elülső
és hátsó húgycsősérülést különböztetünk meg.
● A húgycső elülső része akkor sérül, amikor gáttájékra eséskor a symphisishez nyomódik. Sérülhet azonban
orvosi beavatkozások, vagy egyéb, húgycsövön belüli manipulációk kapcsán is.
● A hátsó húgycső sérülést a medencecsont törése okozza, amikor a törtvégek részben, vagy teljesen elvágják a
húgycsövet.
Szövődmények:
● Korai: vizelet-infiltráció, urin-phlegmone, tályog.
● Késői: vizelet-sipoly, húgycsőszűkület.
● Lányoknál urethrovaginalis sipoly jöhet létre, de kialakulhat húgycsőszűkület is.
Diagnózis
– A sérülés területére lokalizálódó fájdalom, gáttáji duzzanat, perinealis, periurethralis hematóma.
– Az elülső húgycső sérülésekor vizeléstől függetlenül a húgycsőből vér csorog (urethrorrhagia).
– Hátsó húgycső érintettsége esetén a sérült rész kompressziója után jelenik meg vér a húgycsőnyílásban.
– A sérülés súlyosságától függően vizelési zavar, esetleg vizelési képtelenség alakul ki.
– Retrograd urethrográfia: az első lépés, amellyel a sérülés helye és súlyossága meghatározható. Ez előtt
végzett katéterezés veszélyes lehet (inkomplett sérülés kompletté tehető).
– Iv. urográfia, mictios ciszto-urethrográfia: akkor végezhető el, ha a gyermek tud vizelni.
Kezelés
● Elülső húgycső sérülései:
– Minimális sérülés esetén, ha a gyermek jól vizel, ellátásra nincs szükség.
– Inkomplett ruptura esetén 10 napra állandó katétert kell behelyezni.
– Teljes átszakadás esetén percutan cystostomia, majd az urethra műtéti egyesítése.
● Hátsó húgycső sérülései:
– Medencecsonttörés kapcsán jönnek létre. Az ilyen gyermekek többnyire súlyos shockos állapotban kerülnek
kórházba, ezért első ellátásként a vizelet elvezetését kell biztosítanunk.
– A húgycsősérülés ellátására a későbbiekben kerül sor.
Fiúk külső nemiszerveinek sérülése
A külső nemiszervek általában jól kitérnek a külső behatások elől, ezért ezzel a sérülésformával ritkán, általában
a pubertás korban találkozunk. Fiúknál a herezacskó és tartalmának, valamint a penisnek nyílt és tompa
sérülései fordulhatnak elő.
321
● Nyílt sérülések a felnőttkori szúrások és lövésekkel szemben inkább esés során éles tárgyak okozta szakítások
következtében jönnek létre.
● Tompasérülések a magasból történő leesés és a sportbalesetek, valamint ütés rúgás következményei.
● Herék, herezacskó
– A herezacskót ért ütés, rúgás következtében kiterjedt vérömleny és vizenyő alakulhat ki.
– A herék izolált sérülése helyzetük és mozgékonyságuk miatt ritkán fordul elő. A tompa erőbehatás kapcsán a
hereburkon belül létrejövő, feszülést okozó vérömleny elviselhetetlen fájdalmat okozhat. Ritkán, de
előfordulhat, hogy az ütés, rúgás következtében a here torqualódik.
● Penis
– A penisnek mind a nyílt, mind a tompa sérüléseivel igen ritkán találkozunk gyermekkorban.
– Iatrogen sérülés előfordulhat neonatalis circumcisio kapcsán.
– Nagyobb fiúknál egyes szerzők említést tesznek a cipzár okozta penis-bőr- sérülésről.
– Súlyosabb, a corpus cavernosumot, és a húgycsövet is érintő sérülés magasból történő leesés, közlekedési
baleset, ritkán bántalmazás során jöhet létre.
Diagnózis
Az anamnézis, a gondos fizikális vizsgálat és az UH alapján általában jól felismerhető és pontosan

kórismézhető.
Kezelés
● A tompa, fedett sérülések konzervatív úton, (felpolcolás, borogatás, antibiotikum) többnyire jól kezelhetők.
● A nagy feszülő haematoma, heretok sérülés, a penis barlangos testjeinek sérülése esetén műtéti beavatkozásra
van szükség.
Leányok külső nemiszerveinek sérülése
Leányoknál a gáttájékra esés okozhat tompa és nyílt sérülést.
Tompa sérülésekkel viszonylag gyakran találkozhatunk: egyes felmérések szerint a gyermekkori traumák 35%-
át teszik ki. Laceratio vagy contusio a perineum, ajkak, vagina, urethra és rectum területén alakulhat ki.
A sérülések általában szétterpesztett lábakkal történő eséskor jönnek létre, de gon-
dolnunk kell a szexuális abusus lehetőségére is.
Kezelés
● A tompa, duzzanattal, lágyrészbevérzéssel járó sérülések borogatással, pihentetéssel, esetleg átmenetileg

húgycsőkatéter behelyezésével, antibiotikum adásával, konzervatíve kezelhetők.
● A nyílt sérülések megoldása műtéti.
3.9.15. Politraumatizáció
Ács Géza
A politrauma sérüléscsoporttól meg kell különböztetni a közvetlen életveszéllyel nem járó „többszörös sérülést”
(multitrauma), amelynél az egyes sérülések kezelési módjai egymást nem befolyásolják, nem hátráltatják.
A politraumatizált gyermek ellátása csak multidiszciplináris, összehangolt együttműködéssel, jól működő

traumacentrumokban végezhető, ahol a műszeres, személyi, tárgyi és szervezési feltételek adottak.
322
Definíció és általános jellemzők
„Több testüreg vagy szervrendszer egyidejűleg keletkezett sérülése, amelynek következtében legalább egy
sérülés vagy több sérülés kombinációja életveszélyes” (Tscherne és Trenz, 1977).
A politraumával hasonló elbírálás alá esnek az ún. „politrauma equivalens” állapotok, azok az egyszeres, vagy
többszörös sérülések, amelyek magukban rejtik a többszervi károsodás veszélyét és ellátási stratégiájuk a
politraumáéval azonos.
A politraumatizált gyermek ellátásának feltételei:
● Műszeres feltétel:
– shocktalanító helyiség,
– megfelelő monitorok (lélegeztető- és altatógépek),
– napi 24 órában elérhető röntgen, ultrahang, CT, angiográfia és a beteg fogadására alkalmas helikopter-
leszállópálya.
● Személyi feltétel: a megfelelő team:
– három traumatológus, illetve gyermeksebész; egyiküknek nagy tapasztalatú sebésznek kell lennie, aki képes
irányítani a beteg kivizsgálását és megszervezni az ellátását,
– két aneszteziológus,
– két kvalifikált nővér,
– azonnal igénybe vehető konzíliárusok: idegsebész, szemész, érsebész, fül-orr-gégész, szájsebész, urológus.
● Szervezési feltétel:
– A nap 24 óráján át működő laboratórium, vérellátó háttér, megfelelő műtő és intenzív osztály.
A politraumatizált gyermek ellátását megnehezítik az alábbi jellemzők:
● az egyes sérülések kedvezőtlenül befolyásolják egymást;
● kompromisszumra kényszerülünk azok ellátásának módjában és optimális idejében;
● a gyermek a traumára fiziológiailag másként reagál, mint a felnőtt.
A gyermekek és a felnőttek traumára másképpen reagálnak. A különbség okai:
● A gyermek kisebb tömege miatt a kinetikai energia kisebb területre koncentrálódik, és nagyobb százalékát éri
az egész testtérfogatnak.
● A gyermek musculosceletális alkalmazkodó képessége nagyobb, ugyanakkor a védő izom- és subcutan

szövete kevesebb.
● Gyermekeknél akkor is gondolni kell belső sérülésre, amikor a trauma külső jelei hiányoznak.
● A gyermek feje a teljes testtömegének nagyobb százalékát adja, mint a felnőtté. A gyermek fejsérülései
gyakoribbak, és nagy arányban szerepelnek a mortalitásban.
● Igen gyakori gyermekkorban a koponya-, mellkas- és alsóvégtag-sérüléskombináció. Ezek a sérülések

autógázolás közben keletkeznek, mert a balesetet szenvedett gyermek combja a lökhárítóval, mellkasa a
motorháztetővel van egy magasságban, a koponyasérülést pedig akkor szenvedi el, amikor ütközés után az úthoz
csapódik (Waddel-triász, VII/9-33. ábra).
● A gyermek agya nagyobb százalékban tartalmaz fehér-, mint szürkeállományt, és így rugalmasabb, mint
felnőttkorban. A fehérállomány a nyíróerőkre és az oedemára sokkal érzékenyebb.
323
● A gyermek nyaka a felnőtténél sokkal rövidebb, és csecsemőkorban a rövid, zsíros nyak nehézzé teszi a nyaki
vénák állapotának, valamint a trachea pozíciójának megítélését.
● A gyermek gégéje a fejhez közelebb és előrébb foglal helyet. Felnőtteknél a felső légutak legkeskenyebb
helye a glottis, míg gyermekeknél a gyűrűporc (cartilagocricoidea) magasságában van.
● A gyermek mellkasa és medencéje rugalmas. Mivel a bordák és medencecsontok flexibilisek, a nagyobb

tompa erőbehatás a mellkas és medence által védett szervekre áttevődik, így ép mellkas és medence mellett is
előfordulhat mellűri vagy hasűri szervsérülés.
● A ún. centrális törések (lapocka, mellkaskosár, medence, gerinc) gyermekkorban súlyos traumát jeleznek,
ezért előfordulásuk esetén ki kell zárni a szervsérüléseket.
● Születéstől 10 éves korig a rekeszizom eredéséhez képest majdnem a horizontális síkban fekszik, míg a
felnőtteké ferdén fut felfelé. Ezáltal a hasi szervek gyermekben jobban ki vannak téve a traumának, mivel
kevésbé fedi, védi őket a mellkasfal és hasizom.
● A lép és máj caudalisabban és előrébb helyezkedik el a gyermekben, ezért e szervek sokkal könnyebben
sérülnek.
A fenti anatómiai és fiziológiai jellemzőkön túl a külső körülmények egész sora hátráltatja a politraumatizált
gyermek gyógyítását:
● a gyakran hiányos anamnesztikus adatok (a baleset pontos mechanizmusa, az eszméletvesztés ténye és

időtartama, előzetes betegségek);
● vannak nem nyilvánvaló sérülések, melyek gyermekeknél rejtve maradnak;
● kisebb sérülések nagyobbakat fednek el;
● a gyermek rossz vitális állapota;
● a tünetek helytelen értékelése, technikai hibák;
● hiányos szakmai tapasztalat;
● sok sérült, kimerült személyzet;
● nem megfelelő intézeti körülmények.
VII/9-33. ábra Waddel-triász: Autógázolásnál a lökhárító femurtörést, a motorház mellkasi sérülést, míg az
úttestre csapódás koponyasérülést okoz gyermekkorban
3.9.15.1. Politraumatizált gyermek ellátása
Prehospitális tennivaló
324
Helyszíni ellátás:
Legfontosabb teendők:
● endotrachealis intubáció (sikerét 48–89%-nak ítélik),
● vénabiztosítás és
● minél gyorsabb szállítás.
Minden egyes eset egyéni megítélést kíván, de bizonyos diagnosztikus és terápiás algoritmushoz tartani kell
magunkat, hogy a súlyos hibákat elkerülhessük.
● A vénabiztosítás sokszor nehéz, és az ezzel töltött idő felelős a szállítás késéséért. Ezért a kritikus állapotban
lévő gyermeket akár vénabiztosítás nélkül vigyük kórházba!
● Amennyiben a vénabiztosításra irányuló kísérletek 90 másodperc alatt sikertelenek, akkor intraosseális

infúziót kell bekötni.
Intézeti ellátás
A beérkezés előtti feladatok a mentőszolgálattól kapott értesítés után:
● az újraélesztéshez és legfontosabb beavatkozásokhoz szükséges eszközök előkészítése, megfelelő fogadó

helyiségek kinyitása,
● a trauma-team értesítése,
● aneszteziológus, röntgenasszisztens hívása,
● előkészület sürgős transfúzióra és folyadékpótlásra.
Az ellátás szakaszai
I. Akut szak
A légzésbiztosítást mindig együtt végezzük a nyaki gerinc stabilizálásával. A száj-garatot kitisztítjuk az idegen
anyagoktól és a váladéktól, s ha a beteg lélegeztetésre szorul, kezdetben Ambu-ballonnal lélegeztetjük, nyomást
gyakorolva a gyűrűporcra a gyomor felfújásának megakadályozására.
● 1. Az első 5 perc az intézetben. Első tájékozódó vizsgálat és reszuszcitáció(lásd még a VII/1. fejezetet!).
– A (Airway) légútbiztosítás és a nyakigerinc vizsgálata:
● légzés megítélése,
● nyaki gerinc rögzítése.
– B (Breathing) lélegeztetés:
● ventiláció megítélése – ha szükséges, lélegeztetés;
● oxigénellátás megítélése pulzoxymeterrel;
● feszülő pneumothorax esetén mellkaspunkció;
● az áthatoló mellkasi sebek légmentes zárása;
● endotrachealis intubáció;
● kilégzett levegő CO2 tartalmának monitorozása.
– C (Circulation) keringés megítélése:
325
● a szív monitorozása,
● külső vérzés esetén vérzéscsillapítás direkt nyomással.
– D (Disability) neurológiai vizsgálat:
● Gyors vizsgálat az állapot megítélésére: a tudat szintje, a pupillák mérete, fényreakció.
● A tudat kvantitatív meghatározására szolgál a Glasgow Coma Scale, amely a sérült akut megítélésében, és a
gyermek állapotának követésében is fontos támpont (lásd a VII/6. fejezetben!).
● Amerikai szerzők ajánlják az AVPU- rendszert, mert az előbbinél gyorsabb és elég információt nyújt a
mentális status változásának követésére:
Az endotrachealis intubáció indikációi politraumát elszenvedett gyermekben:
● Ambu-ballonnal a lélegeztetés elégtelen
● hosszabb ideig tartó lélegeztetésre van szükség
● comatosus gyermeknél az aspiráció megelőzésére
● hyperventiláció biztosítására,
● tüdőcontusio vagy más súlyos mellkassérülés
● instabil shock.
A - alert - éber
V - vocal stimulisation: response - felszólításra válasz
P - painful stimulisation response - fájdalomingerre válasz
U - unresponsive - nincs válasz
● 2. Második 5 perc. Elsődleges vizsgálat és a reszuszcitáció folytatása.
– A légutak újbóli megítélése, ha szükséges lélegeztetés.
– Keringés megítélése és támogatása.
– Folyadékbevitel biztosítás 20 mL/ttkg krisztalloiddal, szükség esetén ismételni.
– Ha szükséges, pericardiocentesis alkalmazása.
– Ha indokolt, throracotomia végzése és aortalefogás.
– Vérminták levétele és elküldése a laboratóriumba (amiláz, máj-transzamináz, karbamidnitrogén, kreatinin,

glukóz, elektrolitek, vérgázvizsgálatok, vizelet vizsgálatok).
– Vércsoport-meghatározás és keresztpróba.
– Gyomorszonda levezetése.
– Katéterezés.
– Neurológiai státusz vizsgálata.
– A test teljes levetkőztetése, majd takarókkal biztosítani a normothermiát.
Az első percekben a súlyosan sérült gyermek állapotának megítélésekor és a beavatkozások megtervezésekor a

legfontosabb annak megállapítása, hogy van-e életet veszélyeztető elváltozás, amit minél hamarabb el kell
látni.
326
A lélegeztetés mellett sürgősen vénát kell biztosítani. A keringő folyadék mennyiségét, az áramlási
viszonyokat a vérnyomás, a pulzus, a bőrszín és a kapillárisújratelődés idejéből tudjuk megítélni.
● Amennyiben tapintható a perifériás pulzus, akkor a vérnyomás 80Hgmm fölött van.
● Ha csak a centrális pulzus tapintható, akkor a vérnyomás 50-60 Hgmm fölötti.
● Normovolaemiás, euthermiás gyermeknél a kapilláris-újratelődési idő a kifehéredés után 2-3sec. Ha a

végtagok distalisan hűvösek, és proximalisan melegek, akkor azok változásából tudunk következtetni a
folyadékháztartásra és a keringésre.
● 3. Következő 10 perc. Másodlagos vizsgálat és definitív ellátás.
– Vitális paraméterek felülvizsgálata.
– Részletes fizikális vizsgálat „tetőtől talpig”.
– Ha indikált, mellkascsövezés.
– Ficamok, diszlokált törések helyretétele.
– Legfontosabb röntgenfelvételek (oldal ir. nyaki gerinc, mellkas, medence) elkészítése.
– EKG
– Fájdalomcsillapítás, antibiotikum, tetanus profilaxis a rendelkezések szerint.
– A sérültet az őrzőbe, vagy a műtőbe visszük.
● 4. Újabb 10 perc. A másodlagos vizsgálat és a definitív ellátás folytatása.
– Újravizsgáljuk a vitális funkciókat.
– Befejezzük a beteg dokumentációját.
– Beszélünk a családdal.
– Rögzítjük a töréseket.
– A sebeket ellátjuk.
– Szükség esetén további diagnosztikus vizsgálatokat végzünk (CT, peritoneális lavage stb.).
Pontrendszerek
A pontrendszerek célja:
● a sérülések objektív megítélése,
● a sérülés fokának jellemzése,
● a kimenetel megjóslása és
● a statisztikai összehasonlítás segítése.
Alkalmazásukkal a sérült állapota megbízható pontossággal, számokkal kifejezhető, megítélhető. A

pontrendszerek irányt mutatnak a sérülések optimális ellátási sorrendjének kialakítására, az ellátás minőségének
lemérésére és lehetővé teszik a tudományos összehasonlítóértékelést.
Két alapvető pontrendszer ismert: azegyik élettani, a másik anatómiai elváltozásokon alapszik.
● Élettani elváltozásokat követő rendszerek: a Glasgow Coma Scale (GCS) (lásd a VII/6. fejezetben!) és az azt
tartalmazó Trauma Score (TS) (VII/9-1. táblázat). Előbbi a központi idegrendszer állapotát tükrözi, a
tudatállapot kvantitatív meghatározására szolgál, az utóbbi pedig a légzés, a vérnyomás, a kapilláris telődés és a
327
tudatállapot alapján határozza meg a beteg állapotát. A traumapont könnyen kiszámítható, és lehetőséget nyújt a
kezelési protokollok standardizálására, valamint egyes betegségcsoportok és ellátó kórházak munkájának
tudományos igényű összehasonlítására. A TS helyett újabban ajánlják a módosított traumapont (Revised Trauma
Score)(VII/9-2. táblázat) alkalmazását.
● Az anatómiai szempontokat vizsgáló pontrendszerek:
– Abbreviated Injury Scale (AIS), mely egyszerű szakmai judíciumon, gyakorlaton alapszik. Az AIS pontszámot
megkapjuk, ha egy táblázat alapján az összes – összesen kilenc – testtáj sérüléseit értékelve (pontozva), azok
pontszámát összeadjuk. Amennyiben egy testtájon egyidejűleg több sérülés fordul elő, azok közül csak a
legsúlyosabbat vesszük figyelembe, a súlyosságot 1–5 ponttal értékeljük. Az AIS az egyes sérülések leírására
szolgál, azonban nem alkalmas a többszörös sérülések jellemzésére, hiszen azok súlyossági fokát nem az egyes
sérülések egyszerű összege adja.
– Injury Severity Score (ISS)(VII/9-3. táblázat) abból kiindulva, hogy az egyes sérülések súlyossága nem
lineárisan függ össze, és a legegyszerűbb nem lineáris összefüggés a négyzetre emelés, az egyes sérülések AIS
pontértékének négyzetét adja össze. A három legsúlyosabb sérülés AIS pontszámát külön-külön négyzetre
emelve, s azokat összeadva kapjuk meg az ISS pontot. Az ISS- számításnál figyelembe kell venni bizonyos
„rizikó faktor”-okat (hypertonia, diabetes, tumor, kóros elhízás, szisztémás megbetegedések), amelyek
súlyosbítják a beteg állapotát. E rizikótényezők alapján úgy módosítjuk a számítást, hogy a legsúlyosabb sérülés
pontjához 1 pontot hozzáadunk, és ezt az értéket emeljük négyzetre.
Az ISS-érték által adott prognózis:
● 0–10 között könnyű,
● 11–20 között közepes,
● 21–30 között súlyos,
● 31–40 között életveszélyes sérülést jelent.
A túlélés valószínűsége 41–50-es érték között minimális, míg 50 felett életben maradással gyakorlatilag nem
számolhatunk.
● Az élettani paramétereken alapuló TS-érték önmagában nem elegendő, a beteg felvételi állapotának
megítélésére szükséges az anatómiai és klinikai vizsgálaton alapuló ISS pontrendszer egyidejű használata is.
● Vannak olyan helyzetek, amikor az alacsony ISS-érték nem tükrözi a beteg súlyos klinikai állapotát, azaz a
sérült viszonylag alacsony ISS pontszám ellenére
súlyos, életveszélyes állapotban lehet (például monotraumás súlyos koponyasérült).
● Fentiekből következik, hogy a gyermek életkilátásának objektív megítélésére a beteg általános állapotát és a
trauma súlyossági fokát egyaránt szem előtt kell tartani. Az ISS és TS pontszámok együttes értékelése
megfelelő segítséget nyújt a politraumás beteg mindennapos ellátásában.
● Gyermekkori traumás pontrendszerek:
– Pediatric Trauma Score (PTS)(VII/9-4. táblázat): a gyermekkori sérülések speciális sajátosságait is

figyelembe veszi. A gyermek állapotának súlyosságát, a túlélési esélyeit jelentő pontszámba az életkor, a
testsúly, a légutak, a systolés vérnyomás, a központi idegrendszer állapota, valamint az észlelt nyílt sérülések,
illetve törések egyaránt beleszámítanak.
3.23. táblázat - VII/9-1. táblázat Trauma Score (TS)
Trauma Score számítása Pontszám
A. Respirációs légzésszám 15 s 10–24 4

alatt (néggyel szorozva)
328
25–35 3
>35 2
<10 1
0 0
B. Légzési erőfeszítés. Jelentősen normális 1

csökkent mellkasi mozgás
légvételkor, légzési segédizmok nem normális 0

működése
C. Systolés vérnyomás karon >90 4

hallgatózással
70–90 3
50–69 2
50 alatt 1
0 0
D. Kapillárisújratelődés normális 2
késik 1
nincs 0
E. Glasgow Coma Scale (GCS) 1. spontán szemnyitás 4
hangra 3
fájdalomra 2
nincs 1
2. Verbális válasz
orientált 5
zavart 4
oda nem illő szavak 3
összefüggéstelen szavak 2
nincs 0
3. Motoros válasz
329
parancsot teljesít 6
céltudatos mozgás (fájdalom) 5
visszahúzódás (fájda lom) 4
flexio (fájdalom) 3
extensio (fájdalom) 2
nincs 1
Total GCS pont 14–15 5
11–13 4
8–10 3
5–7 2
3–4 1
max. 16
Total trauma pont A (max. 4) + B (max. 1) + C (max. 4) + D (max. 2)+ E (max. 5) = max. 16
3.24. táblázat - VII/9-2. táblázat Revised Trauma Score
Glasgow Coma Scale Systolés vérnyomás Légzésszám Pontszám
13–15 >89 10–20 4
9–12 76–89 >29 3
6–8 50–75 6–9 2
4–5 1–49 1–5 1
3 0 0 0
3.25. táblázat - VII/9-3. táblázat Injury Severity Score (ISS)
Injury Severity Score (ISS) Pontszám

összetevői
Általános Kis bőr- és lágyrészsérülés 1
Kiterjedt lágyrészsérülés egy 2

vagy mindkét végtagon
Kiterjedt lágyrészsérülés több 3

mint két végtagon, II., ill. III.
330
égési sérülés, a testfelszín 20–

30%-áig
Lágyrészsérülés, veszélyes 4
vérzéssel, II., ill. III. fokú égéssel,
30–50% testfelszínig
II., ill. III. fokú égési sérülés a 5

testfelszínnek több mint 50%-án
Fej, nyak Koponya-agy sérülés 1

eszméletvesztés nélkül,
nyakigerinc-sérülés törés nélkül
Agykoponya-sérülés 15 percnél 2
kevesebb eszméletvesztéssel,
arckoponya-sérülés, vagy
elmozdulás nélkül nyakigerinc-
törés
Agykoponya-sérülés 15 percen túl 3

eszméletvesztéssel, idegrendszeri
kórjelek nélkül, nyakigerinc-törés
gerincvelő-sérülés nélkül
A koponyasérülés neurológiai 4
tünetekkel, többszörös
koponyacsonttöréssel
Agykoponya-sérülés 24 órát 5
meghaladó eszméletvesztéssel,
illetve nyakigerinc-sérülés
harántbénulási tünetekkel
Mellkas Fájdalmak 1
Egyszerű borda-, illetve 2

sternumtörés vagy contusio
Többszörös bordatörés légzési 3

zavar nélkül, haemothorax.
pneumothorax
Nyílt vagy instabil mellkas, 4

szívsérülés keringési zavar nélkül
Trachearuptura, 5
haemomediastinum, aortaptura,
szívsérülés keringési zavarral
Has Izomfájdalmak 1
Kifejezett zúzódás 2
A hasi szervek contusiója, 3

extarperitonealis hólyagruptura,
háti és lumbalis csigolyatörések
331
Intraperitonealis szervsérülések, 4
thoracalis vagy lumbalis
csigolyatörések harántbénulási
tünetekkel
Többszörös intraperitonealis 5
szervsérülések
Végtagok Distorsiók, kéz- és lábujjtörések 1
Többszörös kéz- és lábujjtörések, 2

nagyobb csontok elmozdulása
nélküli törései
Nagyobb csontok elmozdulással 3

járó törései, nagyízületi luxatiók,
ér- és idegsérülések
Nagycsontok többszörös zárt 4

törései, amputációk
Nagy csontok többszörös nyílt 5

törései
Rizikófaktorok (pl. hypertonia, diabetes, tumor, elhízás stb.). +1 pont hozzáadása a legsúlyosabb sérülés
pontszámához.
Az egyes összetevők pontszámait négyzetre kell emelni, és a három legnagyobb összegűt összeadni.
3.26. táblázat - VII/9-4. táblázat Pediatric Trauma Score
Változók +2 +1 –1
Légutak normál fenntartható nem fenntartható
Kp. idegrendszer éber tompult kóma
Testsúly >20 ttkg 10–20 ttkg <10 ttkg
Systolés vérnyomás >90 Hgmm 50–90 Hgmm <50 Hgmm
Sebek nincs kisebb sebek súlyos sebek
Törések nincsenek zárt törés nyílt törés
–6 és +12 közötti értékeket kaphatunk
8, vagy annál kisebb pontszám esetén a sérülés súlyos
8 fölötti pontszám esetén 100%-os túlélés várható
0 vagy negatív tartományú pontszámnál a mortalitás 100%
Műtéti beavatkozások
332
A műtéti beavatkozások politraumatizált gyermekeken a diagnosztikus ténykedésekkel egyidőben

megkezdődnek. A műtétek sorrendjét kezdetben kizárólag az dönti el, hogy mi a fontosabb az élet megóvása
céljából. Minden politraumatizált sérült kezelése egyéni megítélést kíván gyermekkorban is, de vezérfonalként
alkalmazható Ecke elve, aki két sürgősséget különböztet meg: elsődleges és halasztott sürgősséget.
● Elsődleges sürgősséggel végezzük azokat a beavatkozásokat, amelyek az életveszélyes állapotmegszüntetését

célozzák, amelyeket a shocktalanítás sikertelensége ellenére is el kell végezni. Ilyenek: a koponyaűri térszűkítő
vérzés, mellkasi nagyérsérülés, bronchus-, oesophagus sérülés, hasi parenchymás-, húgyivarszervi sérülések,
érsérülések.
● A halasztott sürgősség azokat a műtéti beavatkozásokat jelenti, amelyeket a beteg állapotának stabilizálása
után végzünk folyamatosan. Ilyenek a végtag keringési zavarát okozó törések, ficamok, „végtagmegtartó”
műtétek, mellkasi, hasi szervsérülések, nyílt törések és a végtagsérülések közül a femur diaphysis törése.
A szekunder műtétekazok, amelyek halasztása nem jelent a gyermek számára közvetlen életveszélyt, vagy
maradandó egészségkárosodást. Ide tartozik az osteosynthesisek nagy része.
II. Szubakut fázis (2-7. nap) a stabilizációs szak
Az intenzív terápia fő feladata ekkor a shock teljes elhárítása, a légzési elégtelenség megszüntetése, a sav–bázis
egyensúly, ionegyensúly stabilizálása. Gyermekeknél az ARDS és a több szervi elégtelenség ritkán fenyeget, de a
coagulopathia és a veseelégtelenség reális veszély. Ebben a fázisban végezzük el a végtagsérülések definitív
ellátását. Ekkor válhat szükségessé a kompartment szindróma miatt fasciotomia elvégzése, és a
lágyrészdefektusok fedéséről is az első héten kell gondoskodni. Korábban ebben a fázisban operatíve
rögzítettünk olyan töréseket, melyeket egyébként extenzióval + gipsszel kezeltünk volna. Ezt a dilemmát a
minimál invazív módszerek („féloperatív” vagy „biológiai szintézis” módszerek) megoldották: a szimmetrikus
velőűrsínezés és a fixateur externe a hosszú csövescsontok kezelésére optimálisnak bizonyultak, nemcsak
politraumatizált, de monotraumás sérüléseknél is.
III. Krónikus fázis
A 7. naptól tulajdonképpen több évig terjed. Ebben a szakaszban különös szerepet kapnak a fizioterápia, a
fémeltávolítások, a különböző műtéti korrekciós beavatkozások (a végtagdeformitások, a posttraumás
növekedési zavarok, a torzító hegek stb. miatt).
Súlyos, politraumatizált gyermekeknél, serdülőknél is megfigyelhető a gyakori urolithiasis, serdülőknél is fellép

a kőmentes nekrotizáló cholecystitis, a súlyos agysérültekre jellemző a gyors és túlzott callusképződés.
Ajánlott irodalom
Ács, G. Hargitai E. (szerk.): Gyermektraumatológia, Medicina Könyvkiadó, Budapest, 2001.
Balogh F.: A húgyivarszervek sérülései, In: Balogh Ferenc (szerk.): Urologia, Medicina Könyvkiadó, Budapest,
1978.
Bunnel S. T.: Repair of tendons in the fingers, Surg. Gynec. Obstet. 1922, 35: 88., 1922.
Bunnel S. T.: Surgery of the Hand, Pitman Med. Publ. Co. Ltd. London, 1948.
Bunnel S. T., Böhler, J.: Die Chirurgie der Hand, Wilhelm Maudrich Verlag, Wien–Bonn–Bern, 1958.
Cywes S. et al.: Blunt liver trauma in children, Injury, 1991, 22: 310., 1991.
Füzesi K.: Hasi sérülések gyermekkorban. In: Ács G., Hargitai E. (szerk.): Gyermektraumatológia, Medicina
Könyvkiadó, Budapest, 2001.
Garcia V. F.: Genitourinary Tract Trauma. In: J. A. O’Neill (szerk.): Pediatric Surgery, Mosby St. Louis,
Baltimore, Toronto Calrsbad, Chicago, 1998.
Green D. R. (szerk.): Operative Hand Surgery, Churchill Livingstone, New York. 1993.
Gruss J. S.: Nasoethmoid-orbital fractures: classification and the role of primary bone grafting, PlastReconstr
Surg, 1985, 75:303–311.
333
Haller A. J.: A tompa hasi sérülésekről, Gyermekgyógyászati Szemle, 1998. 3: 22., 1998.
Lenta K. A.: Evaluating blunt abdominal trauma: role for ultrasonography, J. Ultrasound. Med, 15, 447, 1996.
Lombay B, Szabó L, Csizy I. (szerk.): Képalkotóeljárások a gyermekkori húgyúti betegségek diagnosztikájában,

Springer. Budapest, 1999.
Norman H. N., Jenkins, G. R.: Genitourinary Trauma, In: Kelalis, King, Belman (szerk.): Clinical Pediatric
Urology, szerk.: Kelalis-King-Belman. W. B. Saunders Company, Philadelphia, London, Toronto, 1992.
Ogden J. A.: Skeletal Injury in the Child. Saunders, Philadelphia, 1990.
Pintér J. et al.: Vesesérülések. Húgyhólyagsérülések, MagyarUrologia, Módszertani ajánlás, 1998, 2: 205–212.
Renner A., Manninger J., Sántha E.: Időszerű kérdések a kéz fertőzésének sebészi kezelésében. Orv. Hetil,
1974, 115, 183.
Renner A., Sántha E.: Kézsérülések ellátásáról képekben, Medicina, Budapest, 1987.
Renner A.: A kéz pyogén fertőzései, (Második kiadás,) Medicina Könyvkiadó, Budapest, 1999.
Rockwood Ch., A., Wilkins, K. E., Beaty, J. H. (szerk.): Fractures in Children, Lippincott–Raven, Philadelphia,
1996.
Sauer H. (szerk.): Das verletzte Kind, Thieme, Stuttgard, 1984.
Szentirmai A.: Gyermekkori arckoponya törések kezelésének speciális szempontjai. In: Ács G. (szerk.):
Aktuális kérdések a gyermektraumatológiában: Piremon, Debrecen, 1995.
Szentirmai A.: Arckoponya sérülések. In: Renner A. (szerk.): Traumatológia, Medicina Könyvkiadó, Budapest,
2000.
Szentirmai A.: Maxillofacialis sérülések. In.: Ács, G., Hargitai, E. (szerk.): Gyermektraumatológia, Medicina
Könyvkiadó, Budapest, 2001.
Weber B. G., Brunner C., Freuler F. (szerk.): Treatment of Fracture in Children and Adolescents, Springer,
New York, 1980. 392.
3.10. VII/10. fejezet – Mérgezések sürgősségi ellátása

Csorba Sándor, Velkey György
3.10.1. Definíció és általános megállapítások

A mérgezés olyan állapot, amelyben egy anyag kémiai jellegénél fogva károsítja a szervezetet. Minden anyag
mérgező lehet, ha nem megfelelő adagban adagoljuk. A regisztrált mérgezések mintegy 80%-a 5 éves kor alatti
gyermekekben következik be.
A mérgezés lehet akut és krónikus. A krónikus mérgezést tartósan, folyamatosan vagy ismételten ható
környezeti ártalmak okozzák (krónikus ólommérgezés, talajba jutó vegyszer okozta mérgezés zöldségekkel
stb.). A toxikológia az akut mérgezések következményeivel: tünettanával, diagnosztikájával, kezelésével és
megelőzésével foglalkozó tudomány.
Az akut mérgezés módja:
● szándékos bevitel (élvezeti szerek, kábítószer, dohányzás; gyilkosság, öngyilkosság),
● véletlen baleset (gondatlanság, gyógyszer-túladagolás, gyógyszertévesztés).
A méreganyag bejutásának útja:
● Szájon át (80%)
334
● Szem nyálkahártyán (3–6%)
● Inhalációval (tüdőn át) (3–6%)
● Bőrön át felszívódva (3–6%)
● Állati harapással/szúrással (3–6%)
● Intravénás úton (<1%)
Az 1–5 éves korban előforduló toxikológiai esetek 64%-a véletlen mérgezés. Négy százezreléke halálos
kimenetelű.
3.10.2. Sürgősségi ellátás mérgezés gyanúja esetén

Hirtelen állapotromlás esetén felmerül a mérgezés gyanúja, de biztos diagnózis azonnal nem áll
rendelkezésünkre. Ebben a helyzetben teendők az alábbiak:
● A mérgezés tényének megállapítása és a méreg meghatározása.
● A mérgezés súlyossági fokának megállapítása.
● A mérgezett beteg akut és intenzív ellátása.
● Mérgezéses állapot diagnosztikája.
● A mérgezett beteg specifikus ellátása.
Mérgezés esetén az első feladat – az októl függetlenül – az akut életveszély elhárítása!
A mérgezés tényének megállapítása és a méreg meghatározása
Segít az anamnézis, az otthon vagy a méreg bevételének helyén elérhető gyógyszerek/vegyszerek ismerete,
valamint a jellegzetes klinikai tünetek.
Mérgezés lehetőségére gondoljunk az alábbi esetekben:
● korábban egészséges vagy annak látszó gyermek hirtelen rosszulléte;
● idegrendszeri tünetek: görcs, tudatzavar (aluszékonyság vagy izgatottság, eszméletvesztés), furcsa viselkedés,
pupillaeltérés (tág, szűk);
● több szervet érintő akut tünetegyüttes jelentkezése:
– légzési, keringési zavarra utaló tünetek (oxigénre nem javuló cyanosis), akut légzési elégtelenség, shock,
szívritmuszavar),
– anyagcserezavarra utaló eltérések: metabolikus acidosis,
– súlyos hányás, hasmenés, esetleg vérhányás,
● szokatlan szagú lehelet, méreghatásra utaló felmaródás a bőrön, nyálkahártyán;
● a mérgezés valószínűségét növelő körülmények (1–5 év közötti életkor, rossz szociális körülmények,
gyermekközösségben több megbetegedés egyszerre).
A méreg meghatározása:
● A mérgezések leggyakoribb okai:
– kozmetikai és tisztítószerek,
– láz- és fájdalomcsillapítók (paracetamol),
335
– növények,
– köhögéscsillapítók és megfázás elleni gyógyszerek,
– szénhidrogének,
– állati harapás, vagy szúrás toxinjai,
– helyi hatású gyógyszerkészítmények (kenőcsök, oldatok),
– vitaminok, vas, fluorid,
– antimikrobás szerek,
– a gastrointestinalis traktus gyógyszerei,
– növényvédő szerek,
– alkoholok.
A legtöbb fatális kimenetelű intoxikációt okozó méreg:
● triciklikus antidepresszánsok,
● kábítószerek, stimulánsok,
● szedatohipnotikumok, fenotiazinok,
● cardiovascularis rendszer gyógyszerei,
● füstök, gázok, gőzök,
● alkoholok,
● vegyszerek (növényvédő szerek, savak, lúgok, szénhidrogének)
● asthma gyógyszerei
● A gyermekkori mérgezések legfontosabb okai:
– a központi idegrendszer gyógyszerei (benzodiazepinek, barbiturátok, egyéb szedatohipnotikumok,

fenotiazinok, triciklikus antidepresszánsok);
– láz-, gyulladás- és fájdalomcsillapítók (paracetamol, szalicilsav és származékai);
– élvezeti és kábítószerek (etanol, opiátok, kokain, amfetamin, LSD, egyéb drogok, szerves oldószerek);
– növények, elsősorban gombák;
– a cardiovascularis rendszer gyógyszerei;
– vegyszerek (savak, lúgok, növényvédő szerek, szénhidrogének).
A mérgezést okozó anyagok között leggyakoribbak a gyógyszerek (50%), majd a háztartási vegyszerek
következnek (30%). A maradék 20%-ot növényi mérgek (pl. gomba), alkohol, növényvédő szerek, szén-
monoxid és egyéb ritkább mérgező anyagok adják.
A mérgezés súlyossági fokának megállapítása
E célra a legelterjedtebb módszer a Poisoning Severity Score (VII/10-1. táblázat), amelynek értékelésére kétféle
számítási mód alkalmazható:
● tünetcsoportonként a legmagasabb értéket vesszük figyelembe (maximum 3 pont),
336
● vagy a horizontokon mutatkozó értékeket összegezzük.
3.27. táblázat - VII/10-1. táblázat Poisoning Severity Score*
Semmi Enyhe Közepes Súlyos
0 1 2 3
Gastrointestinalis tractus hányás, hasmenés, kifejezett/elhúzódó masszív vérzés

fájdalom, hányás, hasmenés
súlyos dysphagia
irritáció, I. fokú égés a fájdalom II–III. fokú
szájban égés endoscop: ulcertív,
transmuralis laesio,
endoscop: erythema, dysphagia perforáció
oedema
endoscop: ulceratív
laesio
Légzés irritáció, köhögés, enyhe elhúzódó köhögés, manifeszt légzési

dyspnoe, dyspnoe, stridor elégtelenség
bronchospasmus
mellkasröntgen: közepes mellkasröntgen: súlyos
mellkasröntgen: enyhe, tünetek kóros tünetek
kórós jelek
Idegrendszer álmosság, ataxia, vertigo, eszméletlenség, mély kóma (CGS<8)

tinnitus nyugtalanság fájdalomérzet
légzésdepresszió
enyhe epilepsziás-tünetek rövid apnoe, bradypnoe
extrém agitáció
enyhe kolinerg tünetek agitáció, delirium
GM, status epilepticus,
paraesthesia convulsio meningismus
visualis auditoricus elhúzódó kolinerg generalizált paralízis

zavar tünetek
vakság, süketség
lokális paralízis
visualis auditoricus
zavar
Keringés izolált extrasystole bradycardia/tachycardia Lown IV., asystolia,

AMI, III. fokú block
enyhe hypo-/hypertensio pitvarfibrilláció, I–II.
fokú block, megnyúlt Shock
QT, QRS, ischaemia
hypertensiv krízis
hypo-/hypertonia
Metabolikus enyhe sav–bázis zavar sav–bázis zavar pH<7,15, ill. >7,7

(pH=7,15/7,6)
enyhe elektrolitzavar K<2,5, ill. 7.0 mEq/L
elektrolitzavar (K:
enyhe hypoglykaemia 2,5/6,5 mEq/L) hypoglykaemia < 1,7
mmol/L
rövid hyperthermia hypoglykaemia (< 2,5
mmol/L) veszélyes hypo-
/hyperthermia
337
hosszabb hyperthermia
Máj minimális enzimszint- diszfunkció nincs májelégtelenség

emelkedés (2–5-szörös)
enzimszint-emelkedés 5–
50-szeres
Vese minimális protein-, masszív protein-, renalis insufficientia,

haematuria haematuria anuria
renalis insufficientia, kreatinin > 500 μmol/L

kreatinin
2–500 μmol/L
Vér enyhe haemolysis haemolysis, koagulációs masszív haemolysis,

zavar koagulációs zavar
10–30% met-Hb
30–50% met-Hb met-Hb > 50
anaemia, súlyos anaemia,

thrombocytopenia, thrombocytopenia,
leukopenia leukopenia
Izomrendszer enyhe fájdalom rigiditás, fasciculatio extrém görcs,

kompartment szindróma
CPK (250–1500) rhabdomyolysis (
CPK=10 000 E) rhabdomyolysis (
CPK>10 000 E)
Lokális bőr irritáció, égés II. fokú < II. fokú égés 10–50% II. fokú égés > 50%
10%
regionalis duzzanat intenzív duzzanat, légúti
lokális duzzanat, obstrukció
pruritus közepes fájdalom
extrém fájdalom
enyhe fájdalom
Szem irritáció intnezív irritáció corneafekély, perforáció
lacrimatio corneaabrasio maradandó károsodás
pontszerű fekély
Berényi, Mészáros: Toxikológia-intenzív című kötetből átvéve (lásd ajánlott irodalom).
CGS: Glasgos Coma Scale, GM: grand mal, CPK: kreatinin-foszfokináz
A mérgezett beteg sürgős és intenzív ellátása
Az intenzív ellátás axiómája:
● Elsődleges a vitális funkciók fenntartása, a megfelelő oxigenizációs és perfúziós viszonyok biztosítása!
● Szupportív terápia: a mérgező anyag okozta specifikus panaszok és tünetek, laboratóriumi eltérések
rendezése.
● Specifikus ellátás: a mérgező anyag specifikus hatásának befolyásolása: felszívódás megakadályozása, a

méreghatás közömbösítése, a méreg kiürülésének elősegítése (lásd ugyanezen fejezetben később).
338
A toxikológiai beteg intenzív ellátásának elvét a VII/10-1. ábra foglalja össze.
VII/10-1. ábra A toxikológiai intenzív ellátás elméleti alapjai. A számtalan toxikus, különböző hatású ágens
közös patomechanizmusát, a gyógykezelés alapját a kompartment-elmélet adja
Légutak, légzőrendszer
Légzési elégtelenség okai mérgezésben
● Légúti obstrukció.
● Fokozott váladéktermelés a szájban, légutakban.
● Aspiráció.
● Tüdőoedema.
● Neuromuscularis blokád, görcsök.
● Központi idegrendszeri légzésdepresszió.
● Komatózus betegnél, hiányzó garatreflex esetén intratrachealis intubáció szükséges. Telt gyo-
mornak megfelelő módszert használunk (anti-Trendelenburg-helyzet, preoxigenizáció, gyors narkózis indukció,

Sellick-manőver)!
339
● Az aspiráció és a posztintubációs szövődmények elkerülésére alacsony nyomású mandzsettát használjunk!
● Légúti védekező reflex megítélése: ha a beteg nem tolerálja a tubust, nincs is rá szüksége.
Diagnosztikus teendők
● A mellkas fizikális vizsgálata, légzésszám.
Terápiás teendők
● Szabad légutak biztosítása (áll előemelése, szükség esetén oro-nasopharyngealis, vagy intratrachealis tubus
behelyezése, lásd VI., VII/1. fejezet).
● Lélegeztetés, oxigénadás.
● Szükség esetén komplex újraélesztés.
Cardiovascularis rendszer, veseműködés
Keringési elégtelenség okai mérgezésben
● Hypotensio (hypovolaemia, vasodilatatio, kapilláris permeabilitásfokozódás, myocardialis károsodás miatt);
● hypertensio (szimpatomimetikumok, amfetaminmérgezésben),
● ritmuszavar.
● Auscultatio, pulzustapintás, vérnyomásmérés, kapilláris újratelődési idő, EKG, vizeletürítés ellenőrzése

hólyagkatéter behelyezésével.
Terápiás teendők
● Vérnyomásrendezés:
– Hypotensio:
● A vérnyomás kritikus értékei alatt Trendelenburg-helyzet,
A vérnyomás kritikus alsó értékei:
■ csecsemőkorban 60 Hgmm,
■ 1–8 éves korban 70 Hgmm,
■ 8 éves kor felett 80 Hgmm
● Vénabiztosítás, folyadékterápia:
● krisztalloid oldat: 10–20 mL/ttkg/óra, vagy
● plazmapótszer 10 mL/ttkg/óra.
● Vérvétel toxikológiai vizsgálatra.
● Eredménytelenség esetén: centrális vénabiztosítás, centrális vénás nyomás mérése.
● Gyógyszeres kezelés: pozitív inotróp szerek:
dopamin: 10–12 μg/ttkg/perc iv.
dobutamin: 5–20 μg/ttkg/perc iv.
340
isoproterenol: 0,1–1,0 μg/ttkg/perc iv.
epinephrin: 0,1–0,2 μg/ttkg/perc iv. (ebben a dózisban vasopressor)
– Hypertensio:
propranolol: 10–100 μg/ttkg dózisban, lassú infúzióban
● Ritmuszavar(lásd VII/1. és VII/5.fejezetek):
– Kamrai ectopiás ütés, kamrai tachycardia:
lidocain: 1–2 mg/ttkg iv.
phenytoin: 2–4 mg/ttkg iv. 10 perc alatt
bretylium: 5 mg/ttkg iv. 10 perc alatt
– Kamrafibrilláció: elektrokonverzió
– Bradycardia (sinus, vagy junctionalis):
● Kritikus esetben pacemakerkezelés.
● Gyógyszeres kezelés.
Atropin: 10 μg/ttkg iv., szükség esetén akár többszöröse (pl. muscarin- vagy szerves foszforsavészter-
mérgezésben)
Isoproterenol 0,1–1,0 μg/ttkg/perc infúzióban
● Vizeletürítés ellenőrzése: hólyagkatéter behelyezése.
– A kielégítő vizeletmennyiség: 0,5–1,0 mL/ttkg/óra.
– Vizeletminta általános és üledékvizsgálata, toxikológiai vizsgálata.
Idegrendszer
● Tudatzavar, hiperaktivitás megítélése. Az organikus és a toxikus-metabolikus kóma elkülönítésének

szempontjait lásd a VII/10-2. táblázatban!
● Laboratóriumi vizsgálatok a tudatzavar okának kiderítésére:
– kvantitatív és kvalitatív vérkép, artériás vérgáz, vércukor, karbamid nitrogén, kreatinin, GOT, ammónia,
elektrolitok, szérum és vizelet osmolaritás, hemokultúra,
– toxikológiai vizsgálatok (narkotikumok, szedatohipnotikumok, triciklikus antidepresszánsok, major

trankvillánsok, etanol, nehézfémek irányába).
● Mérgezés igazolására vagy kizárására:
– EEG, szemfenékvizsgálat, CT.
– Liquorvizsgálat válhat szükségessé.
● Társuló fejsérülés esetén nyakigerinc-röntgenvizsgálat.
3.28. táblázat - VII/10-2. táblázat Az organikus és a toxikus-metabolikus kóma

elkülönítése
341
Tünetek Organikus Metabolikus
Agytörzsi kompresszió lehetséges hiányzik
Agyidegbénulások lehetséges általában nincsenek
Góctünetek gyakoriak általában nincsenek
A motoros tünetek megelőzik a rendszerint ritkán

tudatállapot változását
A neurológiai tünetek aszimmetrikusak általában szimmetrikusak
A neurológiai tünetek alakulása általában nem változnak változhatnak

két vizsgálat között
Spasticitás a híd alsó részét még nem elérő általában petyhüdt bénulás
folyamat esetén fennáll
Pupillareflex a progresszió során kialszik megmarad
Rostrocaudalis progresszió jellemző hiányzik
Terápiás teendők: a vitális funkciók stabilizálása
● Kómás beteg empirikus kezelése:
– 100%-os oxigén belélegeztetése,
– 0,4–0,8 g/ttkg glukóz (2–4 mL/ttkg a 20%-os oldatból).
– gyógyszeres kezelés:
flumazenil: 5 μg/ttkg iv.
naloxon: 0,1 mg/ttkg iv. (max: 2,0 mg)
thiamin: 100 mg iv. lassú infúzióban (alultáplált vagy alkoholista gyermekeknél)
– a flumazil és naloxon adásának ismétlése.
● Görcs esetén (direkt méreghatás, elektrolitzavar, vércukoreltérés?)
Diazepam: 0,2–0,5 mg/ttkg iv. lassan vagy
Lorazepam: 50 μg/ttkg iv. lassan
Glukóz (diagnosztikus vérvételt követően): dózis, mint a kómánál 0,4–0,8 g/ttkg glukóz infúziója (2–4 mL/ttkg a
20%-os oldatból)
Kalcium: 0,2 mL/ttkg lassan iv. 10%-os oldatból
Magnézium: 0,2 mL/ttkg iv. lassan az 50%-os oldatból
Phenobarbital: 20 mg/ttkg iv. (telítő dózis), vagy 3–5 mg/ttkg/nap
Phenytoin: 20 mg/ttkg iv. telítő dózisban, egyébként 5 mg/ttkg/nap
– A laboratóriumi leletek birtokában az eltérések korrigálása a feladat (pl. hypernatraemia – lásd XIV/2. fejezet).
342
● Toxikus agyoedema kezelése:
– Alapvető a keringés és az agyi vérátáramlás helyreállítása.
– Dehidráló kezelés:
● Mannitol 0,2–0,5 g/ttkg (elérendő szérumosmolaritás: 310–315 mosm/L).
– Társuló fejsérülés esetén a nyakigerinc-röntgen elkészültéig tartsuk a fejet mozdulatlanul, középállásban.
● Testhőmérséklet:
– hőmérőzés: csökkent vagy emelkedett testhőmérséklet normalizálása melegítéssel vagy hűtéssel.
● Anyagcsereeltérések korrekciója a laboratóriumi eredmények alapján.
Mérgezett beteg intenzív osztályos felvételének indikációi (Admission guideline)
– Glasgow coma score <8
– nagyfokú zavartság (masszív szedációs igény)
– tartós légútbiztosítási igény
– antidótum mellett is perzisztáló légzési elégtelenség
– „nedves” tüdő (szívás/légzés-fizioterápia)
– lélegeztetési igény
– paO2< 60 Hgmm
– paCO2 > 50 Hgmm
– az akut károsodással összefüggő nem sinustevékenység
– II-III. fokú AV-blokk
– triciklikus antidepresszáns-mérgezés melletti tachycardia (P>110/min)
– repolarizációs zavar (hosszú QT/széles QRS)
– volumenpótlás ellenére is fennálló hypotonia (szisztémás vérnyomás <90Hgmm)
– Poisoning Severity Score 3 (ΣPSS >7)
3.10.3. Mérgezések általános diagnosztikája

Gyakori, hogy a szülők (vagy a kamaszkorú gyermekek) nem akarják, vagy nem tudják elmondani a történtekről
a teljes igazságot (pl. más vigyázott a gyermekre, vagy félnek a felelősségvállalástól). Fontos a
felelősségérzetük felkeltése, annak tudatosítása, hogy kellő információk birtokában nagyobb az esély a
gyógyulásra.
Fontos a gyermek környezetének utólagos átvizsgálása.
Anamnézis
A diagnózis felállításának nélkülözhetetlen eszköze a részletes és pontos anamnézis. Már az akut tünetek
ellátása közben vagy után tisztázni kell az alábbi kérdéseket:
● A feltételezett mérgezés körülményei (otthon, óvodában, kertben, fürdőszobában stb.), a környezetben

fellelhető toxikus anyagok.
● Mit és mennyit vett be a gyermek?
343
– Egy három éves gyermek egy nyeléssel 4–5 mL folyadékot tud lenyelni;
– Milyen gyógyszerek voltak a közelében?
– Hány gyógyszeres doboz volt?
– Hány tabletta hiányzik a dobozból?
– A szülő mutassa be a gyanús gyógyszeres dobozt!
● Mikor történt a méreg elfogyasztása?
● A méreg bevitelének módja.
● Mikor jelentkeztek a tünetek?
● Milyen a gyermek jelenlegi állapota?
Mérgezés gyanúját keltő körülmények vagy arra utaló tünetek esetén a mérgezést mindaddig nem szabad
kizárnunk, amíg a tünetek hátterében egyéb okot nem igazoltunk.
A fizikális vizsgálat gyakran feltár olyan bizonyítékot, ami az elfogyasztott méregre jellemző. A gyakoribb
mérgező anyagok okozta klinikai tüneteket és vitális funkciózavarokat a VII/10-3. táblázat mutatja.
● Nehezíti a diagnózis felállítását az egyre nagyobb számban megjelenő vegyi anyagok, kozmetikumok,
gyógyszerek áttekinthetetlensége.
● Gyakran nehéz megállapítani egy-egy anyag összetételét, a mérgező összetevőt.
● Segít a Toxikológiai Tájékoztató Szolgálat (lásd a margón!), valamint a jellemző tünetegyüttesek

(toxidromák) ismerete.
A méreganyag meghatározásában segít az Országos Munka- és Üzemegészségügyi Intézet Egészségügyi

Toxikológiai Tájékoztató Szolgálata (telefon: 2153-733)
3.29. táblázat - VII/10-3. táblázat Mérgező anyagok okozta gyakoribb klinikai tünetek
és vitális funkciózavarok
Klinikai jelek és tünetek, laboreltérések A szóbajövő méreganyag/gyógyszer/anyagcserezavar
I. Idegrendszeri tünetek
Tudat
● Zavartság
– domináló confusio, delirium amantadin, anticholinerg szerek , antihisztamin,

szén-monoxid, cimetidin, disulfiram, nehézfém,
levodopa, lidokain, lithium, phenothiazin,
szalicilsav, megvonás , sympathomimeticum
– domináló agitáltság, pszichózis amphetamin , koffein, heroin, kokain, cycloserin,

LSD, marihuana, phencyclidin (PCP),
phenylpropranolamin, procain, theophyllin
● Kóma
344
– központi idegrendszeri depresszió antihisztamin, barbiturát, triciklikus

antidepresszáns, alkohol, phenothiazin,
sedatohypnoticum, narkotikum, anticholinerg szer,
szerves foszforsavészter
– cellularis hypoxia szén-monoxid, cyanid, hydrogén-szulfid,

methaemoglobin
– sympatholyticum clonidine, ethyldopa, opiát, tetrahydrozolin
– egyéb (nem ismert mechanizmus) bróm, diquat, disulfiram, hypoglykaemia, lithium,

phencyclidin, phenylbutazon, szalicilsav
Görcskészség adrenerg szerek
amphetamin, koffein, phenylcyclidin,

phenylpropanolamin, theophyllin
antidepresszáns pszichotikum
amoxapin, triciklikus antidepresszáns,

haloperidol, loxapine, phenothiazin
egyéb
antihisztamin , bórsav, kámfor, carbamazepin,

cellularis hypoxia, citrát, cholinerg szer, fluorid,
glikol, isoniazid, lithium, lidokain, meperidin,
metanol, methaldehyd, nehézfémsó, növényi
mérgek, ólom, phenylbutazon, szalicilsav,
sztrichnin, szerves foszforsav észterek ,
megvonás
Izomtónus
● Dystonia haloperidol, metoclopramid, phenothiazin
● Izomgyengeség, bénulás szerves foszforsavészter, karbamát, nehézfém
● Myoclonus, izomrigiditás, tónusfokozódás anticholinerg szer, lithium, metaqualon, MAO-

inhibitor, phenothiazin , sztrichnin, malignus
hyperthermia, neurolepticus szindróma,
phencyclidin (PCP), póktoxin (fekete özvegy)
● Dyskinesis amphetamin, anticholinerg , antihisztamin ,

kokain, koffein, ciklikus antidepresszáns, ketamin,
levodopa, lithium, phenylcyclidin
II. Szemtünetek
Vakság (n.opticus atrophia) metanol
Pupilla
● szűk sympatholyticus hatású szerek
345
clonidine, opiát , phenothiazin, tetrahydrozolin
cholinerg
carbamid, nikotin, physostigmin, pilocarpin,

parathion, foszforsavészterek,
egyéb
barbiturát, etanol, hőguta, isopropylalcohol,

phenylcyclidin (PCP), sedatohypnoticum,
narkotikum, pontinvérzés (SAH), muszkarin
típusú gombák
● Tág sympathomimeticus szerek
amphetamin, kokain , dopamin, ephedrin ,

epinephrin, isoproterenol , LSD, MAO-inhibitor,
nikotin
anticholinerg szerek
antihisztamin , atropin , triciklikus

antidepresszánsok, gluthetimid
egyéb
alkohol, éter, kloroform
Egyéb szemtünetek
● Homályos látás atropin, physostigmin, kokain, dinitrophenol,

nikotin, metil-, és etilalkohol, indometacin,
széntetraklorid
● Színeslátás digitalis, chinin, CO, marihuána
● Scotoma quinin, szalicilsav
● Könnyezés irritáló gázok, szerves foszforsavészterek, maró

anyagok
III. Keringési tünetek
Tachycardia sympathomimeticum
amphetamin , koffein, kokain, ephedrin,

phencyclidin (PCP), theophyllin
amatoxin, antihisztamin, atropin, triciklikus

antidepresszáns, phenothiazin, növények
346
cellularis hypoxia
szén-monoxid, cián, hidrogén-szulfid,

methemoglobin
egyéb
vasodilatatorok, alkohol, szalicilát,

pajzsmirigyhormon, megvonás
Bradycardia/AV block cholinerg/vagotoniás szerek
arbamat, digitalis, szerves foszfát, physostigmin
sympatholyticus szerek
béta-blokkolók , clonidin, ópiátok
membrándepresszív szerek
béta-blokkolók, triciklikus antidepresszáns,

quinidin, procainamid, flecainid
egyéb
kalciumantagonista, lithium, propoxyphen, alfa-

agonista, sedatohypnoticumok
Vezetési zavar
● Megnyúlás béta-blokkolók, triciklikus antidepresszánsok,

digitalis, flecainid, diphenhydramin, quinidin,
procainamid, phenothiazin, propoxyphen,
hyperkalaemia, hypocalcaemia
● Kamrai arrhythmia
– tachycardia/fibrilláció amphetamin, aromás szénhidrogének, koffein,

chloralhydrat, kokain, digitalis, fluorid,
phenothiazin, theophyllin
– hosszú Q-T torsade de point amiodaron, arzén, citrát, ciklikus antidepresszáns,

fluorid, szerves foszfát, quinidin, procainamid,
quinin, thallium, thioridazin
Alacsony vérnyomás
● relatív bradycardiával sympatholyticumok
béta-blokkolók, bratylium, clonidin,prasosin,

opiátok, reserpin, tetrahydrozolin, hypothermia
membrándepresszív
347
béta-blokkolók, triciklikus antidepresszánsok ,

quinidin, procainamid, propoxyophen
egyéb
barbiturát, Ca-csatorna-blokkolók,
chloralhydrat , chlorpromazin, cián, fluorid, kinin,
nitritek, sedatohypnoticumok, narkotikumok,
szerves foszfát
● tachycardiával vasodilatatio
béta-receptor-stimuláns, koffein, triciklikus

antidepresszáns, hyperthermia, nitrát/nitroprussid,
phenothiazin, theophyllin
sympathomimeticum
amphetamin, kokain, ephedrin, levodopa, LSD
Magas vérnyomás
● tachycardiával sympathomimeticum
marihuána, MAO-inhibitor, phencyclidin (PCP)
antihistamin, atropin, triciklikus antidepresszáns,

phenothiazin
egyéb
nikotin (korai fázis), amphetamin, szerves foszfát

(korai fázis), megvonás
● bradycardiával ergot alkaloid, methoxamin, norepinephrin,

phenylephrin, phenylpropanolamin
IV. Légzészavarra utaló tünetek
Légzéselégtelenség
● muscularis botulintoxin , neuromuscularis blokkolók,

karbamát, kígyóméreg, sztrichnin, szerves
foszfátok, tetanustoxin
● centrális barbiturát, clonidin, triciklikus antidepresszáns,

alkohol, opiát, sedatohypnoticumok
● bronchospasmus béta-blokkolók , fémgőz, füst aspiráció, irritatív

gázok , szerves foszfát
Hyperventilatio aromás vegyületek, atropin, cyanid, kámfor,

kokain, szalicilsav , amphetamin , szén-
348
monoxid
Kussmaul típusú légzés acidosishoz vezető mérgezésekben: metanol,

etilénglikol, szalicilsav
Obstruktív légzészavar szerves foszforsavészter
Hypoxia
● belélegzett gáz szén-monoxid, metán, propán, nitrogén
● cardiogen oedema béta-blokkolók , triciklikus antidepresszáns,

quinidin, procainamid
● cellularis cianid, hidrogén-szulfid, szén-monoxid,

methemoglobin, sulfihemoglobin
● pneumonia, nem cardiogen oedema kokain, glikol, higanygőz, nitrogén-dioxid, opiát,

paraquat, phosphogenek, szalicilsav,
sedatohypnoticum, irritatív gázok (klór), füst,
fémgőz, mérgező anyag aspirációja
● aspiráció
V. Gastrointestinalis traktus
Hasfájás, hányinger, hányás és hasmenés étel és gombamérgezés (muszkarin típusú

mérgek), digitalis , parasympathomimeticus
szerek, maró szerek: savak és lúgok, detergensek,
oldószerek, nehézfém sók, alkohol , halogének,
sárga foszfor, fenolok, aspirin, fluorid, parathion és
más szerves foszfátészterek, sok mérgező növény
Véres vagy melaenás széklet szalicilsav -, vas-, foszfor-, ólom-, bizmut- vagy
higany mérgezés
Vérhányás maró anyag
lúgmérgezésben a hányadék véres barnás
savmérgezésben a hányadék kávéaljszerű
egyéb
oxalát, arzén, fémsók, fluoridok
VI. Májelégtelenség
acetaminophen , amatoxin, aromás vegyületek,

arzén, halogénezett szénhidrogének, réz,
dimetilformamid, etanol, halothan, vas, foszfor,
pyrolizidin alkaloidok, valproat/valproinat
VII. Veseelégtelenség
349
Direkt nephrotoxicitás acetaminophen , amatoxin, phenacetin (NSAID),

aminoglycosid, cyclosporin, etilenglikol,
nehézfémsók
Hemolízis arzén, naftalin, oxidatív agensek (chlor)

methaemoglobinaemia
Rhabdomyolysis (lásd részletesen alább!)
VIII. Rhabdomyolysis
● cellularis amatoxin, szén-monoxid, colchicin, glikol
● muscularis amphetamin, kokain, triciklikus antidepresszáns,

lithium, MAO-inhibitor, PCP, strychnin, tetanus,
zavartság (izgalom)
● egyéb barbiturát (tartós), etanol, hyperthermia,

sedatohypnoticumok , trauma
IX. Termoregulációs zavar
Hyperthermia
● muscularis amoxapin, amphetamin , kokain, ciklikus

antidepresszáns, lithium, LSDm maprotilin, MAO-
inhibitor, phencyclidin (PCP)
● metabolikus dinitrophenol, szalicilátok, pajzsmirigyhormon
● regulációs amoxapin, anticholinerg, antihisztamin, atropin,

triciklikus antidepresszáns phenothiazin ,
theophyllin,
● egyéb benzin, bórsav, kinin, hőguta, malignus

hyperthermia fémgőz, neurolepticus szindróma
serotonin szindróma, megvonás
Hypothermia barbiturát, alcohol, morphinszármazékok ,

phenothiazin, sedatohypnoticum , szén-
monoxid, triciklikus antidepresszáns, clonidin,
hypoglykaemia, környezeti hatás
X. Egyéb klinikai jelek
Bőr és nyálkahártyák
● Cyanosis (methaemoglobinaemia) oxigénre nem nitrobenzol, anilin, festékek, acetanilid, szén-

javuló cyanosis dioxid, chloralhydrát, amylnitrit, nitritek ,
metán, morphin
● Festenyzettség, elszíneződés
– cseresznyepiros: szén-monoxid, cián, bórsav, antihisztamin, vagy

anticholinerg hatású szerek
350
– fekete: jód
– barna: methaemoglobinaemia
– sötétbarna: bromid
– sárga: salétromsav és pikriksav; atebrin
– kékesszürke: ezüst-nitrát
● Kipirult arc atropin
● Sárgaság phalloidin gombatoxin, paracetamol, anilin

festékek, nitrobenzen, primaquin, benzol, arzén,
chromatok, quinacrin, foszfor, nitro-vegyületek,
foszfor, széntetrachlorid , vas, phenothiazin,
thiazidok, diureticumok
● Sápadtság ólom, arzén, kokain, ephedrin, nikotin, napftalin
● A fogíny elszíneződése
– l ilásfekete: arzén
– lilásbarna: kálium-permanganát
– kékesfekete: ólom, higany
– fekete: bizmut (rendszerint krónikus mérgezés)
● Alopecia thallium, röntgensugár, rádium, arzén, anyarozs,

A-hypervitaminosis
● Bullák a bőrön szén-monoxid, barbiturát
● Felmaródás lúgok (kollikvációs necrosis: a felmaródás puha

tapintatú, a szövetek duzzadtak, a szájnyálkahártya
nyállal van bevonva)
savak ( koagulációs necrosis: az elhalt terület

száraz pörkkel fedett, duzzadás nincs)
paraquat, kálium-permanganát,
diffenbachiakontaktus
● Petechiák szalicilsav
Nyáladzás
● Csökkent nyálelválasztás belladonna csoport, atropin, morphin,

diphenhydramin hidroklorid, ephedrin
● Fokozott nyálelválasztás ólom, higany, thallium, más nehézfémek, gomba
351
Izzadás
● Fokozott izzadás amphetamin, barbiturát, parathion és egyéb

szerves foszforsavészterek, alkohol (akut), inzulin,
nitrátok, muszkarin, pilocarpin, higany-klorid,
arzén, aspirin, fluorid, nikotin, ammónia, LSD,
kokain
● Száraz, meleg bőr: anticholinerg szerek, sympathomimeticumok
● Szag (lehelet, szövetek, hányadék, vizelet)
– a mérgező anyag jellemző szaga fenol, kloroform, hydrogén-szulfid, éter, alkohol,

paraldehyd, benzin, petróleum
– alkohol fenol, chloralhydrát, alkohol
– aceton aceton, kloroform , izopropilalkohol, metanol,

szalicilsav
– széngáz CO
– keserűmandula cianid
– fokhagyma arzén, foszfor, szelén, szerves foszforsav észter,

parathion, thallium
– aromás szerves oldószerek
– cipőpaszta nitrobenzol
– violaszag terpentin a vizeletben
– körte kloralhidrát
Gyomortartalom
– rózsaszín, vagy bíborpiros kalium-permanganát
– zöld nikkelsó
– kék jód, ha keményítő van jelen
Vizelet színe
– sötétzöld fenol, rezorcin
– barna vagy fekete lázcsillapító (tartós használat után)
– sárga picrinsav
– világos sárga, amely vörösre változik alkali santonin

hozzáadására
352
XI. Laboratóriumi eltérések
Vércukor
● Hyperglykaemia béta 2 - adrenerg, koffein, kortikoszteroid,

diazoxid, epinephrin, glukagon, thophyllin, thiazid
cukor, diabetes mellitus
● Hypoglykaemia béta -blokkoló (propranolol), etanol, insulin, oralis

antidiabeticum, szalicilsav, vese-, májelégtelenség,
endokrin kórképek reaktív hypoglykaemia
Nátrium
● hypenatraemia catharrhacticumok lactulose, lithium, mannitol ,

gyomorvérzés, túladagolás (pl. vas)
● hyponatraemia vízmérgezés, SIADH
Kálium
● Hyperkalaemia adrenerg ágensek, ACE-gátlók, digitalis, fluorid,

lithium, kálium, veseelégtelenség, rhabdomyolysis
● Hypokalaemia barium, adrenerg, koffein, diureticum ,

epinephrin, theophyllin
Magas osmolaris rés aceton, etanol, éter, etilénglikol, izopropilalkohol,

magnézium, mannitol , metanol, veseelégtelenség
, súlyos laktát-acidosis, súlyos alkohol-ketoacidosis
Magas anionrés
● Laktát béta-adrenerg, koffein, szén-monoxid, cyan,

hydrogen-sulfid, non-steroid gyulladásgátló
(ibuprofen), theophyllin, vas, isoniazid, szalicilsav,
fokozott görcskészség
● Egyéb aldehyd, benzylacohol, etanol (ketoacidosis), savak,

formaldehid, metanol, etilénglikol, szerves
oldószerek
MAO: momoamino-oxidáz, SIADH: inadekvát ADH-szekréció, NSAID: nem szteroid gyulladásgátló
Toxikológiai tünetegyüttesek: toxidromák
Anticholinerg tünetegyüttes
● Okai: atropin, scopolamin, triciklikus antidepresszáns, phenothiazin, antihisztamin és indol típusú

gombatoxin.
● Tünetek: agitáció, hallucináció, kóma, extrapyramidalis mozgások, mydriasis, vörös, meleg, száraz bőr, száraz
nyálkahártyák, tachycardia, arrhythmia, hypo-vagy hypertensio, vizeletretenció, gyenge bélhangok.
Cholinerg tünetegyüttes
● Okai: szerves foszforsavészterek, karbamát, muscarin típusú gombatoxin.
353
● Tünetek: nyáladzás, könnyezés, vizelési inger, inkontinencia, émelygés, hányás, izzadás, fokozott légúti
váladékozás és bronchospasmus okozta obtruktív légzés, szörtyzörejek; myosis, izomfasciculatio, akár bénulásig
fokozódó izomgyengeség, zavartság, esetleg kóma.
Sympathomimeticus tünetegyüttes
● Okai: amphetamin, ephedrin, koffein, kokain, aminophyllin, phenylpropanolamin
● Tünetek: émelygés, hányás, hasi fájdalom, libabőr, tachycardia, arrhythmia, psychosis, hallucináció, delirium.
Opiát tünetegyüttes
● Okai: opioid toxinok
● Tünetek: légzésszám csökkenése, bradycardia, hypotensio, hypothermia, pupillaszűkület, tüdőoedema, kóma,

görcsök.
Sedatív-hypnoticus tünetegyüttes
● Okai: altató-nyugtatószerek.
● Tünetek: légzésszám csökkenés, hypotensio, tachycardia, hypothermia, kóma.
Triciklikus antidepresszáns tünetegyüttes
● Tünetek: anticholinerg tünetegyüttes mellett kamrai arrhythmia, kóma, görcsök.
Szalicilát tünetegyüttes
● Tünetek: hányás, hyperpnoe, láz, letargia, kóma.
Phenothiazin tünetegyüttes
● Tünetek: anticholinerg manifesztációk mellett típusos neurológiai tünetek: a fej és a nyak csavarodása,
oculogyriás krízis, trismus, ataxia.
Acidosisos tünetegyüttes
● Okai: etanol, metanol, etilénglikol, izopropilalkohol, szalicilátok
● Tünetek: acidotikus légzés és a hyperosmolaris állapot jellemző tünetei.
Ólommérgezés
● Akut forma: ritka. Kis gyermekeken fordul elő, főleg Amerikában, akik ólomfestékkel festett falat, tárgyakat
rágcsálnak.
– Tünetek: akut encephalopathia irritabilitassal, görcsökkel. Súlyos maradványtüneteket okoz.
● Krónikus ólomexpozíció: gyakoribb.
– Oka: kipufogógáz, ólomtartalmú festékek, ipari szennyeződés okozta expozíció.
– Tünetek: tanulási nehézség, magatartászavar; sápadtság, obstipatio, fogyás, ataxia, VI. agyideg bénulása,
opticus neuritis.
● A perifériás neuropathia gyermekekben ritka.
● Anaemia, a vvs-ekben bazofil pettyezettség; görcsös hasi fájdalom; a hosszú csöves csontok metaphysisén
radidens csík.
– Diagnózis: ólomszint-meghatározás a vérből.
● Kezelés: EDTA, D-penicillamin.
354
– Akut encephalopathiában fontos az intracraniális nyomás és az agyoedema csökkentése, anticonvulsivum
– Folyadék- és elektrolitkezelés.
Mérgezések laboratóriumi diagnosztikája
Rutin laboratóriumi vizsgálatok
● Vérkép, elektrolitok, vércukor, máj- és vesefunkció, vérgáz, ozmolaritás, vizeletanalízis.
Speciális laboratóriumi vizsgálatok
● Szervesfoszforsav-mérgezés esetén: szérum-kolinészteráz.
● Szén-monoxid-mérgezésben: karboxihemoglobin.
● Nitritmérgezés esetén: methemoglobin.
● Hypoxiás állapothoz vezető mérgezésekben: laktát.
A méreganyagra utaló laboratóriumi eltérések
● Csökkent hemoglobinszaturáció normál paO2 mellett: szén-monoxid, methaemoglobinaemia (kiegészítő

vizsgálatok: karboxihemoglobin-, methemoglobin-, laktátmeghatározás).
● Metabolikus acidosis: megnőtt anion réssel: metanol, etanol, izopropilalkohol, etilénglikol, szalicilát,
paraldehyd, vas, szén-monoxid és ciánmérgezésben.
● Emelkedett szérum ozmolaritás és ozmoláris rés kialakulása: metanol-, etanol-, izopropilalkohol-, etilénglikol-
mérgezésben.
● Hypoglykaemia: inzulin-, etanol-, izopropilalkohol-, etilénglikol-mérgezésben.
● Hyperglykaemia: szerves foszforsav, vasmérgezésben.
● Hyper- vagy hypoglykaemia: szalicilátmérgezésben.
● Hypocalcaemia: metanol-, etilénglikol-mérgezésben.
● Szérum pszeudokolinészteráz csökkenés:
– <20%: középsúlyos szerves foszforsavmérgezés,
– <10% súlyos szerves foszforsavmérgezés.
● Oxalátkristály a vizeletben: etilénglikol, diffenbachiamérgezés.
● Ketonuria: izopropilalkohol, etanol, szalicilátmérgezés.
Toxikológiai laboratóriumi diagnosztika
● Célja:
– A mérgezés tényének megerősítése és a méreganyag meghatározása ágymelletti vizsgálattal.
– Specifikus toxikológiai laboratóriumi vizsgálat a méreg (kvalitatív), valamint
– a szervezetbe bejutott méreganyag mennyiségi (kvantitatív) meghatározására.
● Ágy melletti (szűrő) vizsgálatok:
– Vizelet makroszkópos és laboratóriumi vizsgálata (a mérgezést követően 30 perc múlva a vizeletben már a
mérgező anyag kimutatható).
355
– Ferri-klorid próba: a felforralt vizelethez 10%-os ferrikloridot cseppentünk:
● Szalicilát: lilás.
A szalicilát terápiás koncentrációban is pozitív eredményt ad.
● Pirazolonszármazékok: ibolyásbarna.
● Phenothiazinok: előzetes savanyítás esetén bíborszínű.
● Morphinszármazékok: 3 mL tömény kénsav +1 csepp ferriklorid, összerázás után 1 mL vizeletet adunk hozzá:
lila elszíneződés.
1 csepp hígított salétromsav hozzáadása után: vörös színű elegy képződik.
– Jódpróba: 1–3 mL vizelet + 1–2 csepp 0,1 n jódoldat:
● Algopyrin jelenlétében vörösesbarna.
● Toxikológiai laboratóriumi vizsgálatok:
– A laboratóriumba küldendő minta:
● 5 mL vér, 10 mL vizelet, gyomormosó folyadék, vagy hányadék, a feltételezetten elfogyasztott anyagból

származó minta.
– A vizsgálat a leggyakoribb mérgező anyagok kimutatásával kezdődik: narcotikumok, analgetikumok,

barbiturátok, antidepresszánsok, major trankvillánsok, szedatohipnotikumok. Módszer: immunoassay,
gázkromatográfia.
– Kvantitatív meghatározás: esetenként a vérszint ismerete a terápiás beavatkozás megválasztása miatt

szükséges (VII/10-4.táblázat).
3.30. táblázat - VII/10-4. táblázat Az egyes mérgezésekben választandó vértisztító

módszerek
Mérgező anyag Indikációs vérszint Választandó eljárás
Phenobarbital 10 mg/dL HD vagy HP
Glutethimid 4 mg/dL HP
Szalicilát 80 mg/dL HD
Theophyllin 30–40 mg/dL HP
Lítium 2,5–3,5mEq/dL HD
Metanol 100 mg/dL HD
Paracetamol HD vagy HP
Digoxin HP
Etilénglikol HD
Gyilkos galóca HP vagy PF
356
Paraquat HD
Phenytoin HP
Benzodiazepinek PF?
Meprobamat HP
Kloralhidrát HP
Amphetamin HD
Triciklikus antidepresszánsok PF?
Az indikációs vérszinteket csak az egyértelműen meghatározott esetekben tüntettük fel.
HD: hemodialízis, HP: hemoperfúzió, PF: plazmaferezis
Radiológiai diagnosztika
● Mellkasröntgen: légúti obstrukció, aspiráció, pneumóniát, tüdőoedemát okozó esetekben.
● Natív hasi röntgen: sugárfogó anyaggal történt intoxikáció esetén (vas, arzén, chloralhydrát, néhány
phenothiazin származék.
Amennyiben a lenyelt anyag/tárgy mechanikai akadályt képez a nyelőcsőben, a bélrendszerben, a felső vagy
aspiráció esetén a felső és az alsó légutakban, a gyermek sürgősségi ellátást igényel (lásd VI., VII/1. és XXI/4.
fejezet.)
Mérgezést nem okozó anyagok lenyelése
Obstrukciót nem okozó idegen anyag lenyelése, vagy félrenyelése esetén eldöntendő, hogy az anyag okozhat-e
mérgezési tüneteket?
Az alábbi esetekben mondhatjuk ki, hogy a lenyelt anyag nem mérgező
● Amennyiben a bevett gyógyszer a terápiás, illetve a szubtoxikus tartományon belül van.
● Amennyiben a bejutott anyag szokásos mennyiségben elfogyasztva – a nagy toxikológiai centrumok

tapasztalata szerint – mérgezési tüneteket nem okoz:
– csecsemőkozmetikumok (sampon, fürdőolaj), folyékony és szilárd szappan, kézkrém, fogkrém, dezodor,

parfüm, napolaj, szemfesték, hajfesték, hajbalzsam, rúzs, arclemosó, borotvahab, arcszesz (alkoholtartalomtól
függően);
– tinta, golyóstoll tinta, vegytinta, berlini-kék oldat, fekete és színes ceruzabél, kréta, vízfesték, filctoll hegye;
– szappanbuborék-fújó oldat, gyurma, Play-Doh;
– édesítőszerek;
– gyertya, cigaretta, szivar, gyufa, újságpapír;
– csiríz, enyv, papírragasztó, gumiragasztó;
– nedvességelszívó golyócskák, hűtőszekrény szagtalanító, ásványi olaj, polaroidkép-oldat, mosószer,

textilöblítő, akváriumadalék, kenőzsír, kenőolaj, agyag, faggyú, gipsz, gitt (50g-nál kevesebb), belső téri
műanyag, vagy akril festék, műtrágya (ha nincs méregjelöléssel ellátva);
– hőmérőben használt higany vagy más folyadék;
357
– antacidok, antibiotikumok (kivéve fluorochinolonok és chloramphenicol), fogamzásgátló tabletták,

kortikoszteroidok, fluorid tabletta, hashajtók, vitaminok;
– iodofor dezinficiáló oldat, 3%-os hidrogén-peroxid.
Az itt felsorolt anyagok azonban – egyéni érzékenység alapján – okozhatnak tüneteket. Ezért kórházi felvétel,
megfigyelés általában indokolt. Ettől, valamint az invazív diagnosztikus és terápiás beavatkozásoktól csak az
alábbi feltételek teljesülése esetén tekinthetünk el:
● a lenyelt anyag egyértelműen meghatározható
● biztos, hogy csak egyféle anyagot fogyasztott el a gyermek
● nincs figyelmeztető, a mérgező hatást jelző címke a dobozon
● a lenyelt mennyiség jól megbecsülhető, és nem lépi túl a tolerálhatóság mértékét
● a gyermek teljesen panasz-és tünetmentes;
● a folyamatos kontroll lehetősége adott
● jó együttműködés a szülőkkel és a gyermekkel.
3.10.4. A mérgezett gyermek specifikus kezelése

A specifikus ellátás három szinten történik:
● 1. Dekontamináció:
– a méreganyag felszívódásának megakadályozása (eltávolítása a felszívódás és a klinikai tünetek megjelenése

előtt).
● 2. Antidotum terápia:
– célja az ágens bomlásának gátlása, eliminatív kompartmentbe való irányítása és a toxikus hatás kivédése.
● 3. Eliminatív eljárások:
– a méreg eltávolítása a másod-harmad kompartmentből.
A méreg eltávolításának haladéktalanul, de legkésőbb 60 percen belül meg kell történnie („golden hour”). Ezért
a prehospitális ellátók felelőssége nagy: a gyors dekontamináció az első ellátást biztosító feladata (alapellátás,
mentő).
Dekontamináció
A méreg további felszívódásának megakadályozását lásd még a VI. fejezetben.
Felületi dekontamináció, kimentés
● Gázmérgezés: helyszíni kimentés, 100% os oxigénbelélegeztetés.
● Szembe jutó méreg esetén: legalább 15 percig tartó bőséges vízzel vagy fiziológiás sóval való kimosás.
● Bőrön át történő mérgezésnél: ruhák eltávolítása, alapos, lehetőleg folyóvizes, szappanos lemosás; figyeljünk
a köldökre, hajra, körömre!
Gastrointestinalis dekontamináció
Szájon át történő mérgezés esetén – amennyiben kontraindikáció nincs – a mérgezés idejétől függetlenül meg
kell kísérelni a toxikus anyag eltávolítását, a gyomor-bél rendszeren belüli megkötését, vagy közömbösítését.
358
A méreg eltávolításának módszerei: hánytatás, gyomormosás, aktív szén, hashajtók, ritkábban egyéb eljárások
(endoscopia, gastrostoma, duodenumnedv rendszeres leszívása az enterohepaticus, vagy enterogastricus
körforgást végző toxinok esetén, pl. gyilkos galóca mérgezésben).
● Hánytatás: lehetőleg már otthon, közvetlenül a méreg bevételét követően vagy beszállítást követően
szakintézetben.
– Mechanikus módszer (hányás provokálása durva tárggyal ingerelve a garatot): kevésbé hatásos, fizikai és
pszichés traumát okoz.
– Kémiai módszer:
● Ipecacuanha (Inf. Ipecacuanhae pro. Inf. FoNo). Centrális és perifériás hányást provokáló hatása 90%
valószínűséggel 30 percen belül érvényesül.
Indikáció: közvetlenül a méreganyag bevételét követően (60 perc után már nem hatásos), csak jól kooperáló,
tiszta tudatú betegnél alkalmazható.
Dózis: 6 hónapos kor alatt: nem adható!
6–12 hónapos kor: 10 mL,
1–5 éves kor: 15 mL,
kisiskoláskor: 20 mL,
serdülők: 30 mL.
Mindezt 250 mL víz megivása kövesse.
Amennyiben a bevételtől számított 20–25 percen belül hányást nem észlelünk, a kezdő dózis megismétlendő.
Szövődmények: hasmenés, elhúzódó, erőltetett hányás, pneumomediastinum, gyomor ruptura, rekeszsérv,

intracranialis vérzés, tudat beszűkülése, Mallory–Weiss-szindróma.
● Opioidok és triciklikus antidepresszánsok esetén a gyomorból történő kiürítés még 24 óra után
is indokolt a lassú gyomorürülés miatt.
● Glutethimid, vas-szulfát-, meprobamat- és carbamazepinmérgezéskor a gyomorban keletkező nehezen oldódó,

szilárd toxikus masszát napok múlva is el kell távolítani (akár endoszkóppal, vagy gastrostomán keresztül)!
● Apomorphin: a beadást követő 2–5 percen belül hányást provokál a betegek 100%-ában.
Indikáció: csak akkor indikált, ha az életveszélyes méreg eltávolításához azonnali hánytatás szükséges.
Dózis: 0,07 mg/ttkg/ dózis.
Légzésdepressziót okozó hatása naloxannal (Narcan) védhető ki (0,01 mg/ttkg/dózisban).
Az apomorphint a központi idegrendszeri depresszív hatása miatt kerüljük! Ha mégis szükséges, csak
rendelőben vagy kórházban adjuk!
A hánytatás kontraindikációi:
● eszméletlen beteg
● görcsölő beteg
● marószermérgezés (sav, lúg, szénhidrogén )
● nem jól kooperáló beteg (aspiráció veszély!)
● Gyomormosás: helyszínen, vagy szakintézetben!
359
– Indikáció:
● Ha a méreg azonnali eltávolítására van szükség.
● Ha az Ipecacuanhás hánytatás eredménytelen.
● Ha a hánytatás kontraindikált (marószer mérgezés, eszméletlen, vagy görcsölő beteg).
● Csak életveszélyes mérgek bevételét követően van jelentősége, és csak 60 perccel a gyógyszer bevételét
követően.
● Kivételesen 4–6 óra múlva is elvégzendő az alábbi mérgezésekben: aspirin, vaskészítmények, alkohol,
barbiturátok, anticholinerg szerek (lassú gyomorürülés); ópiátok, atropin, antidepresszánsok, phenytoin
(csökkentik a bélmotilitást).
Gyomormosás kontraindikációi:
● nem biztosított légutak
● szénhidrogén-mérgezés( mikroaspiráció is veszélyes)
● vérzés veszélye
● perforáció veszélye
– Kivitelezése (lásd VI. fejezet):
● A tablettamaradványok eltávolításához minimálisan 28F-es méretű szondát kell használnunk.
● Mosófolyadék szokásos dózisa: 15 mL/ttkg (maximum 400 mL) ciklusonként.
– Szövődmények:
● aspiráció, aspirációs pneumonia,
● laryngospasmus, pneumothorax, empyema,
● nyelőcső-perforáció, gyomorvérzés,
● hypernatraemia (nagymennyiségű sós infúzióval végzett lavage esetén),
● subconjunctivalis bevérzések.
Bizonytalan garatreflex, eszméletlen, görcsölő beteg esetében, valamint a központi idegrendszert bénító méreg
(triciklikus antidepresszánsok) esetén a gyomormosás csak intubált betegen végezhető el!
● Carbo medicinalis (aktív szén): az orvosi szén 1g-ja 950–2000 m2 felületű. Vizes szuszpenzióban
használatos, mely gyárilag előállítva kapható. Az aktív szén megköti a mérgező anyagokat a gastrointestinalis
traktusban, s így meggátolja azok felszívódását.
– Indikáció: a méreg bevételét követő 1 órán belül alkalmazzuk, de hánytatás, vagy gyomormosás után még a
mérgezést követő 24 óra múlva is érdemes adni.
Aktív szén adásának kontraindikációi:
● nem biztosított légutak
● vérzés veszélye
● perforáció veszélye
● ha felső endoszkópos vizsgálat elvégzése indokolt
– Dózis: a mérgező anyag mennyiségének 10-szeresét használhatjuk a 20–25%-os szuszpenzióból:
360
ismeretlen mennyiség esetén: 1–2 g/ttkg (maximum: 100g)
gyermekeknek: 15–30 g,
serdülőknek: 30–100 g
vízben, 2–6 óránként ismételhető.
– Földíze miatt sorbitolban oldva ajánlatos adni. Sorbitol előnye, hogy hashajtó hatása ellensúlyozza a szén
székrekedést okozó hatását.
– Minden ízesítés csökkenti a szén abszorpciós kapacitását.
– Veszélye: aspiráció (bronchospasmus, pneumonia), hányás
– Gastrointestinalis dialízis: 2–4 óránként adott 1g/ttkg aktív szén (max.100g) per os adásával végezhető az
alábbi mérgezésekben: phenobarbital, digoxin, aminophyllin, szalicilsav, triciklikus antidepresszáns,
carbamazepin.
Nincs szükség aktív szénre azokban a mérgezésekben, ahol oralisan alkalmazható antidotumok állnak
rendelkezésünkre (pl. paracetamol-mérgezésben N-acetyl-cystein), vagy ha a méreganyagot a szén nem tudja
megkötni (pl. cián, bórsav, savak, lúgok).
● Hashajtók: a gyomorból már túljutott méreg eltávolítására alkalmazhatók.
– Sorbitol 70–80%-os oldatból max. 1g/ttkg, (Egy éves kor alatt nem ajánlott, 3 éves kor alatt a hígabb oldat
használatos)
– Nátrium-, vagy magnézium-szulfát (glaubersó, illetve keserűsó): max 250 mg/ttkg.
– Magnézium-citrát: 5 mg/ttkg.
(Súlyos mellékhatásaik miatt nem használatosak.)
– Paraffinolaj:
● szénhidrogén-mérgezés esetén hasznos lehet,
● max. 100 mL dózisig.
Hashajtók adásának kontraindikációi:
● ileus gyanúja
● elektrolitzavar
● hashajtóval történt mérgezés
● veseelégtelenség esetén a magnézium, congestiv szívelégtelenségben a nátriumtartalmú hashajtókat

mellőzzük.
● Bélmosás: polietilén-glikol (PEG):
– Indikáció: ampicillin, arzén, aspirin, enterosolvens gyógyszerek, lithium, növényi magvak, paraquat;
theophyllin, vaskészítmények, verapamil.
A bélmosás kontraindikáció:
● ileus
● perforáció
● gastrointestinalis vérzés
361
● hemodinamikai instabilitas
● erős hányás
– Adagolás: 1500– 2000 mL/óra, a mosás addig végzendő, míg a mosófolyadék tiszta nem lesz.
– Kivitelezés:
● bélmosás előtt kötelező a rectalis vizsgálat, és a magas beöntés,
● képerősítő alatt levezett, 12F jejunalis szondán át adagolva a mosófolyadékot,
● beteg min. 45°-ban megemelt felsőtesttel ül, vagy fekszik,
● a beavatkozás előtt és alatt metoclopramid adása javasolt.
– Szövődmények: hányinger, hányás, aspiráció, feszülő bél szindróma, romló szöveti perfúzió, következményes
ileus.
Antidotumok használata
Az alkalmazható antidotumok farmakológiai antagonisták vagy kelátképző szerek.
Hatásmechanizmusuk különböző:
● Interferál a mérgező anyag metabolizmusával (etanol metanolmérgezésben).
● Blokkolja a receptorfelszínt (atropin szerves foszforsavmérgezésben).
● Kompetitív gátlás a receptorokon (naloxon opioid mérgezésben).
● Kelátot képez a toxinnal (EDTA ólommérgezésben).
● Helyreállítja a méreg okozta funkciózavart (metilénkék methemoglobinaemiát okozó nitritmérgezésben).
Az antidotumokat a VII/10-5. táblázat foglalja össze.
3.31. táblázat - VII/10-5. táblázat Antidotumok
Ágens Antidotum Dózis Megjegyzés
Acetaminophen N-acteylcystein (ACC, 140 mg/kg per os, majd Adható még:
Fluimucil, Solmucol) 70 mg/ttkg 3 napon át
Cysteamin methionin
ACE-gátlók Angiotensinamid 3–10 mg/min iv. Adható még: minden

(Hypertensin) perfúziót segítő
pressoramin,
metaraminol
Alkohol glukóz iv. 8–10 g 40%-os oldat

ismételve
Anticholinerg (centralis) Physostigmin* 0,01–0,03 mg/ttkg iv. C-vitamin
Anticholinerg Neostigmin 50 μg/ttkg max. 0,5 mg a

(perifériás) kellő hatás eléréséig, 5
percenként ismételve,
max. 2 mg-ig
362
Alfa-adrenerg Phentolamin* (Regitine) 0,02–0,1 mg/ttkg iv. Adható még clonidin

bolus (5–10 perc ism.)
Arzén Dimercaptol (Bal) 3 mg/ttkg i.m. 4–6 Adható még: Cu, Au,
óránként Ag-mérgezésnél is
(Dicaptol 100 mg/inj.) 48 óráig, majd 12

óránként 2 hétig
DMSA 10 mg/ttkg iv. 8 óránként Kontraindikált: Pb, Hg-

5 napig mérgezésnél
10 mg/ttkg/12 óránként 2
hétig
Atropin Neostigmin lásd anticholinerg szerek
Benzodiazepin Flumazenil* (Anexate 0,5 5 μg/ttkg /ózis, szükség

mg/5 mL) esetén ismételni 0,1–0,4
mg/óra
Béta-blokkolók Glukagon (1 mg/mL) 50 μg/ttkg (max. 3 mg) Adható még: atropin,

iv. bolus, majd 70 phosphodiesterase gátló,
μg/ttkg/óra (max. 5 dopamin, dobutamin
mg/óra)
Isoproterenol* (Isuprel 0,1–1,0 μg/ttg/perc

0,2 mg/mL) vagy
Adrenalin (Tonogén 1,0
mg/mL)
Béta-stimuláns Propranolol (Inderal) 0,5–3,0 mg iv.
Esmolol (Brevibloc) 500 μg/ttkg/1 min, majd

50–100 μg/ttkg/min
Botulismus Antitoxin előírás szerint Adható még: guanidin
Bromat Na-tioszulfát 10–50 mL 10%-os iv.
Metilénkék*
Cián Amylnitrit, belélegezve folyamatosan

(6–12 mg/ttkg)
Na-nitrit Hb-koncentrációtól
függően: 6,6
(alacsonyabb Hb-konc.)-
tól
(Na-nitrosum 40,0 11,6 (magasabb Hb-

mg/mL) konc.) mg/ttkg/dosi iv.
Na-tioszulfát 25%-os oldatból Hb-

konc.-tól függően 1–2 1–
2 mL/ttkg iv.
363
Koffein Propranolol* (Inderal) 0,5–3,0 mg Adható még: adenosin
Esmolol * 500 μg/ttkg/1 min iv.

majd 50–100 μg/ttkg/min
inf.
Ca-csatorna blokkoló Calcium gluconicum* 10–20 mg/ttkg iv. Adható még:

isoproterenol,
metaraminol
(Calcimusc 10%) (0,2 mL/ttkg a tünetek

megszűntéig)
Glukagon lásd béta-blokkolók
Chlorat Metilénkék* lásd

methaemoglobinaemiát
okozó szerek
Chloroquin Diazepam*(Seduxen) 1 mg/ttkg iv.
Cumarin K-vitamin* (Konakion 1 mg/ttkg, 1 mg/perc Adható még: FFP

10 mg/mL) sebességgel
Cianid 4-DMA 3–4 mg/ttkg Adható még: Cianid

Antidote Kit
Na-thiosulphat 25%-os oldatból 1,10–2,0

mL/ttkg iv.
Dicobalt EDTA 1500 mg/m²/nap iv.

bolusban, 6 részletben
Digitalis Digoxin Immun Fab 0,01 × se-digoxin ×

(Digibind) ttkg
Etilénglikol Etilalkohol 0,6 g/ttkg kezdő dózis,

majd 25 mg/ttkg/óra
(Saletanol 100 g/L) (100mg/100 mL

vérszintig)
Folsav* 15 mg/ttkg kezdő, majd

10 mg/ttkg/12 óránként
Pyridoxin* 50 mg iv. 4–6 óránként
Thiamin* 50 mg 6 óránként
Formaldehid Folsav* lásd etilénglikol
Etilalkohol lásd etilénglikol
Heparin Prothaminsulphat heparin ekvivalens inf. a

(Protamin) trombinidő
364
normalizálódásáig
Hidrogén-fluorid C alcium gluconicum* 10–20 mg/ttkg iv.

lokálisan: kálium-
permanganát
Higany Dimercaptol (BAL) 2–3 mg/ttkg (75 mg/m2)

(Dicaptol 100 mg/inj.) im. napi 2–6-szor
DMSA 10 mg/ttkg/8 óránként 5

napig, majd
10 mg/ttkg/12 óránként 2
hétig
Inzulin Glukóz* szükség szerint (40%)
Glukagon* (Glukagon 1 20 µg/ttkg bolusban iv.

mg/mL)
Isoniacid Pyridoxin* a bevett isoniaciddal

egyenlő dózisban iv.,
(B 6 -vitamin 50 mg/2 ha az ismeretlen: 5 g,

mL) maximum 4-szer
Metilalkohol Etilalkohol (lásd 0,6 g/ttkg kezdő

etilénglokol) dózis,majd 25
mg/ttkg/óra
Folsav* 15 mg/ttkg kezdő, majd

10 mg/ttkg 12 óránként
Methaemoglobinaemiáva Metilénkék* 1–2 mg/ttkg iv. 5–10 perc Methaemoglobinaemiát

l járó mérgezések alatt okozhatnak nitritek,
nitrátok, fenacetin,
anilin. Adható még:
aszkorbinsav g-os
dózisokban
Malignus hyperpyrexia Dantrolen-nátrium 1–2 mg/ttkg iv. 5–10

percenként
Muszkarin lásd
parasympathomimeticus
mérgek, szerves
foszfátok
Nehézfémek Penicillamin 10–20 mg/ttkg per os
antimon, arany, arzén, (Byanodine 100

higany, króm, réz mg/kapszula)
arany, arzén, Dimercaptol (BAL) 2–3 mg/ttkg napi 2–6-

szor
365
bizmut, higany,nikkel, (Dicaptol 100 mg/mL)

réz
kadmium, króm, kalcium-dinatrium- 150 mg/m 2 /nap 6

mangán, ólom edelát (EDTA) (Edtacal 2 részletben
g/10 mL)
Nitroprusszid Nátrium-tioszufát 12,5 g iv. Adható még cián-

intoxicationál is
Hydroxocobalamin 0,4–2,0 mg iv.
Opiát, opioid Naloxon* 10 µg/ttkg iv. Adható még: nalmephen

hatástalanság esetén
(Narcantil 0,4 mg/mL) 100 µg/ttkg iv és 2-3 mg

im. együttesen
Oxálsav, fluor, phenol calcium-glukonikum 10–20 mg/ttkg iv. (0,2

(Calcimusc) ml/ttkg) bolusban a
tünetek megszűntéig
Paracetamol lásd acetaminophen
Praquat Bentonit (Fuller föld) 30%-os oldatból Adható még:

gyomormosás után deferoxamin,
(+20%-os mannisol 200 cyclophosphamid,
mL/1000 mL) 250–500 tocopherol
mL/24 óra 2–3 napon át
Parasympathomimeticus Atropin (1 mg/mL) 50 mg/ttkg 5–10

hatású mérgek pecenként ismételve a
(muszkarinerg, kellő hatás eléréséig
gombatoxin, karbamát)
Phalloidin (Gyilkos Silibinin (Legalon 50 50 mg/ttkg/nap iv.

galóca) mg/inj.) infúzió 4 részben
Peniccillin (penicillin G) 300 000 E/ttkg/nap

folymatos inf.
Phenol metilénkék* lásd

methaemoglobinaemiát
okozó szerek
Phenothiazin Diphenhydrazin 0,5–1,0 mg/ttkg i.v 2 perc Oculogyriás krízisben!

alatt
Szén-monoxid oxigén (100%) belélegezve
Szükség esetén
hiperbarikus kamra
Szerves phosphat Atropin* (atropin 1 50 μ/ttkg 5–10

mg/mL) percenként ismételve a
366
kellő hatás eléréséig
Pralidoxim (PAM, 500 1–2 g iv. bolus 25

mg/20 mL) mg/ttkg (max. 1 g) 1 óra
múlva megismételhető
Theophyllin Adenosin* (Adenocor) 3 mg iv. bolus, 6 mg

ismételhető
Propranolol* Esmolol lásd béta-stimulánsok
Vas deferoxamin 20–40 mg/ttkg/óra

sebességgel iv. inf.
(Desferal 500 mg/amp.) 100 μg/dL vasszint

eléréséig, maximum 6
G/nap;
Gyomormosással: 2 g/1 L
gyomormosó folyadék
(+1–2%-nyi NaHCO 3
* Egyéb indikáció alapján is indokolt intenzív osztályos kezelésük.
A méreg eliminációjának serkentése
Eliminációs eljárások:
● forszírozott diuresis, savanyítás, lúgosítás
● intestinalis elimináció
● immunterápia
● extracorporalis és peritonealis méregtelenítő eljárások
● cardiopulmonalis bypass
Az eliminációs eljárások abban az esetben jöhetnek szóba, ha az eltávolítandó ágens a véráramban található és a
szöveti kötődése alacsony.
Általános indikációk:
● kritikus állapotú mérgezettek, ahol a szupportív terápia és a specifikus toxikológiai kezelés ellenére nem
várható javulás;
● az adott méregre a szervezet nem rendelkezik eliminatív mechanizmussal;
● halálos mennyiségű toxikus ágens vagy bizonyítottan halálos vérszint;
● súlyos általános állapot, szövődmények vagy prolongált kóma lehetősége;
● ismerten toxikus, aktív metabolit.
Forszírozott diuresis, savanyítás, lúgosítás
● Indikáció:
– ha az ágens
● a vesén át ürül;
367
● kis molekulatömegű, kis fehérjekötődésű;
● általános töltéssel rendelkezik (ion-trapping).
– Fő alkalmazási területe: barbiturát-, szalicilsav-, etilénglikol-, metanol-, theophyllinmérgezés.
● Cél: 2–5 mL/ttkg/óra diuresis biztosítása.
● Módszer:
– Folyadékbevitel: 300–500 mL/óra iv. (a glomerularis ráta megnövelésével a gyógyszertartalmú vizelet

rövidebb ideig tartózkodik a reszorpcióért felelős distalis tubulusokban).
– A diuresis biztosítása érdekében sokszor ozmotikus vagy kacsdiuretikum is szükséges.
● Furosemid:
● 2 mg/ttkg p.o., 1 mg/ttkg iv., a dózis 6 mg/ttkg-ig növelhető; iv. 2 óránként, po. 6 óránként ismételhető.
● Ozmotikus diuresis: mannitol:
● 0,5 g/ttkg/ dózis iv. 25%-os oldatból, 4–6 óránként.
– Forszírozott diuresis alkalizálással: barbiturát-, szalicilátmérgezésben (gátolja a tubularis reabszorpciót).
● Na-bikarbonát:
● 1–2 mmol/ttkg iv. bolusban,
● majd infúzióban 8 mmol/ttkg vagy 2–3 mmol/ttkg 4 óránként.
● A vizelet-pH: 7,5–8,0 között, a vér-pH: :7,4–7,5 között tartandó!
● Kiegészítésként: acetazolamid:
● 5 mg/ttkg per os (karboanhidráz gátlás révén akadályozza a bikarbonát reabszorpcióját, s így tovább
alkalizálja a vizeletet).
● Acidosis (pH<7,4) esetén Na-bikarbonát adandó!
– Forszírozott diuresis savanyítással: lúgos anyagok okozta mérgezés (amphetaminok, phenothiazinok, kinin,
strychnin, phencyclidin) esetén alkalmazzuk. A vizelet-pH-t <5,0 körül tartani!
● Enterosolvens ammónium-chlorid: 15–50 mg/ttkg per os 6 óránként (500 mg/drg), vagy
● Aszkorbinsav:
● 0,5–2,0 g/500 mL infúzióban.
● A forszírozott diuresis önmagában nem kellően bizonyítottan hatásos, de alkalizálással, vagy savanyítással a
hatása növelhető.
● A méreg kiválasztását elősegíti, ha az ionizált állapotban van: ionizált diuresis
● Szövődmények:
– Vízmérgezés.
– Oedema.
– Elektrolitzavar, sav-bázis eltérések.
● Alkalizálás esetén: metabolikus alkalosis, hypernatraemia, hyperosmolalitás, hypokalaemia, hypocalcaemia,

O2-disszociációs görbe balra tolódása miatt a szöveti oxigenizáció zavara;
368
● Savanyításkor: metabolikus acidosis, hyperkalaemia, vesetubulusokban mioglobinkicsapódás.
Teendő a forszírozott diuresis szövődményeinek elkerülésére a monitorozás:
● fizikális státusz
● folyadékegyenleg, szérumelektrolit, sav–bázis viszonyok
● vesefunkció, vércukor, CVNy, vér és vizelet osmolaritás
● vizelet-pH, Na-, K-, Ca-, Mg-ürítés
Intestinalis elimináció
● Indikáció: ha az ágens az epével kiválasztódik.
● Módszer: ismételt aktív szén adása (4 óránként 20g).
● Szövődmény: bélparalysis, alvadási paraméterek megváltozása.
● Monitorozás: fizikális státusz, prothrombinszint.
Immunterápia
● Indikáció: Egyes toxinok közömbösítése antitestek használatával.
● Módszer:
– Pl. digoxinellenes antitest: Digibind (40 mg/amp): Fab fragmentum, amely a gyógyszerrel komplexet képezve
a glomeruluson át a vesén át kiürül.
● Dózis: 50–60 mg Fab antitest /1 mg digoxin.
● A szérumszint alapján az alábbi képlet segítségével számolhatunk:
Fab antitest (mg) = 0,4 x digoxin-szérumszint (ng/mL) x ttkg.
Extracorporalis és peritonealis méregtelenítő eljárások
Az extracorporalis keringés veno-venosus és arterio-venosus formában egyaránt fenntartható. Az eljáráshoz

szükséges centrális- vagy azzal ekvivalens véna, illetve artéria kanülálása (lásd még XXXII/10. fejezet).
Extracorporalis méregtelenítő eljárások:
● Hemodialízis (HD)
● Hemoperfúzió (HP)
● Plazmaferezis (PFe)
● Vércsere
A megfelelő eljárás kiválasztásánál a következő szempontokat kell figyelembe vennünk:
● molekulaméret
● lipid/vízoldékonyság
● eloszlási térfogat
● fehérjekötődés
Nem extracorporalis méregtelenítő eljárás:
369
● Peritoneális dialízis
● Általános indikációk:
– A klinikai tünetek jelentkezésétől függetlenül, ha
● potenciálisan letalis dózisú toxikus anyaggal történt a mérgezés,
● a toxin vérkoncentrációja alapján súlyos, életveszélyes mérgezéses tünetek kialakulása várható,
● elhúzódó toxikus hatást okozó mérgezés (paraquat, phalloidin típusú gombamérgezés).
– Súlyos mérgezés esetén, ha
● a mérgezés toxikus metabolitokat képző anyaggal történt,
● az extracorporalis méregtelenítéstől jobb eredmény várható, mint az endogén eliminációtól (pl.

digoxinmérgezés esetén hemoperfúzió alkalmazása),
● a toxikus anyag szokásos eliminációja pl. betegség miatt rossz (pl. veseelégtelenséggel járó
szalicilsavmérgezés),
● olyan élettani és laboratóriumi eltérések, amelyek adekvát, intenzív kezelésre nem javulnak megfelelően
(kóma, ritmuszavar, ARDS, görcs, hypotonia, metabolikus acidosis stb.).
● Speciális indikációk:
● az egyes terápiás beavatkozások indikációit a VII/10-6 táblázat foglalja össze.
3.32. táblázat - VII/10-6. táblázat Az egyes beavatkozások indikációi a leggyakoribb

mérgezések esetén
Forszírozott Ismételt aktív Hemoperfúzió Hemodialízis Plazmaferezis Immunterápia Cardiopulmona

diuresis szén lis bypass
Neutrális: Carbamazepi Abszolút Arzénsav Amanita Digoxin Lidokain

n indikáció toxin
Barium Digoxin Acetaminoph Atenolol Chlorat Kígyó, Verapamil

en skorpió,
Bromid Phenobarbita Amanita Bórsav Kígyóméreg pókméreg

l toxin (E)
Etanol Phenylbutazo Amobarbital Bromat Methaemoglo

n bin
Alkalizlással: Theophyllin Atenolol Bromid Neurolepticu

mok
Barbiturát CCl4 Disopiramid Nifedipin
Format Carbromal Etanol Paraquat
INH Chloramphe Etilénglikol Phenytoin

nicol
Lithium Chloroquin Flecainid Thyroxin
370
Szalicilsav Cholchicin Format Triciklikusak
Savanyítással: Dapson INH Vas
Amphetamin Digitoxin Isopropilalkoh Verapamil

ol
Fenfluramin Disopyramid Klorat (E) Sedatohypnot

icumok
LSD Diphenylhyd Lithium

antoin
PCP Glutethimid Metanol

(XAD4)
Quinidin INH (E) Magnézium
Koffein Nadolol
Meprobamat Oxalat
Methaqualon Salicylat
Methosuximi Sotalol
d
Nadolol Tocainid
organophosp Valproat
hat
Paraquat (E) Irodalmi:
Parathion Captopril
Phenylbutazo Enalapril
n
Phenobarbita Digoxin
l
Phenytoin
Quinin
Salicylat (E)
Sotalol
Theophyllin
Thyroxin
371
Relatív:
Adryamycin
Amitriptylin
(XAD4)
Amphetamin
Carbamazepi
n
Dyphenhydra
min
Methadon
Methaqualon
N-A-
procainamid
Nortriptylin
Procainamid
Quinidin
Irodalmi:
Lidokain
Hemodialízis: Az oldott anyag a koncentráció grádiensnek megfelelően egy szemipermeabilis hártyán keresztül
ürül ki a szervezetből. A dialízis hatékonyságát meghatározza a membrán minősége, felszíne és a dializáló oldat
tulajdonságai.
● Hemodialízis indikációi:
– az ágens kis molekulasúlyú (500 Da-ig),
– vízoldékony,
– kis eloszlási térfogat (< 2L/ttkg),
– alacsony a fehérjekötődés (<90%),
– alacsony az endogén clearance-érték.
● Módszer: nyomás – koncentrációgradiens – ioncsere (lásd XXXII/10. fejezet).
● Szövődmény:
– ion- és sav-bázis-eltérés (metabolikus alkalosis),
– disequilibrium szindróma,
– hypophosphataemia,
372
– alvadási paraméterek megváltozása,
– hypotonia.
● Monitorozás: fizikális státusz, ionok, alvadási paraméterek.
Peritonealis dialízis. A szemipermeabilis hártya a peritoneum. A hemodialízisnél egyszerűbb, olcsóbb, de

kevésbé effektív eljárás. Akkor alkalmazzuk, ha megfelelő véna nem áll rendelkezésre.
Hemoperfúzió. A vért nagy áramlási sebességgel egy nagy abszorpciós kapacitású anyagon (pl. aktív szén,
vagy polystirén resin, amberlite gyanta) áramoltatjuk át.
A hatásosságot meghatározza az adszorbensnek a toxinhoz való viszonya, a méreg eloszlási térfogata és a

perifériás szövetekből a vér felé történő kiegyenlítődési hajlama.
● Hemoperfúzió indikációi:
– ha az ágens a kapszula anyagához kötődik,
– kicsi a megoszlási tere,
– kicsi a fehérjekötődése,
– alacsony az endogén clearance-érték.
– Leggyakrabban alkalmazzuk theophyllin-, paraquat-, szalicilsavmérgezés esetén.
● Szövődmény:
– ion és sav-bázis eltérés, alvadási paraméterek megváltozása,
– thrombocytopenia, hypotonia.
● Monitorozás: fizikális státusz, vérkép, alvadási paraméterek.
Plazmaferezis :
● Indikáció: a plazmafehérjéhez erősen (90% felett) kötődő méreganyag eltávolítása.
● Módszer:
– plazmaeltávolítás,
– plazmapótlás: FFP, albumin, cryoprecipitatum, HAES.
● Szövődmény: DIC, infekció, ARDS.
● Monitorozás: fizikális státusz, hemodinamika, laboratóriumi paraméterek.
Cardiopulmonalis bypass: kísérleti stádiumban.
3.10.5. A legfontosabb mérgezések kezelésének főbb szempontjai

A gyermekkorban leggyakrabban előforduló mérgezéseket és azok kezelésének lehetőségeit mutatja a VII/10-7.
táblázat.
3.33. táblázat - VII/10-7. táblázat A legfontosabb mérgezések és kezelésük
Láz-, fájdalom- és gyulladáscsökkentő gyógyszerek
Ibuprofen: f olyadékkezelés, alkalizálás, hypotensio esetén

sympathomimeticumok, lélegeztetés, HD vagy HP
373
Paracetamol: N-a cetyl-cystein, szükség esetén HD, vagy HP.
Pirazolonszármazékok: anticonvulsivumok
Szalicilsav és származékai akár későn is gyomormosás, szükség esetén

endoszkópia, gastrostoma, alkalizálás,
káliumpótlás, folyadékterápia, glukóz,
gastrointestionalis dialízis (GD), HD.
Központi idegrendszer gyógyszerei
Barbiturátok: folyadékterápia, alkalizálás, légzéstámogatás,

szükség esetén GD, HD.
Benzodiazepinek: folyadékkezelés, szükség esetén légzéstámogatás,

esetleg plazmaferezis
Carbamazepin: későn is gyomormosás; szükség esetén endoszkópia,

gastrostoma, GD
Chloralhydrát: szükség esetén légzés- és keringéstámogatás, HP
Glutethimid: későn is gyomormosás, szükség esetén endoszkópia,

gastrostoma, HP.
Lithiumsók: diazepam, sze. HD.
Meprobamat: későn is gyomormosás, szükség esetén endoszkópia,

gastrostoma, HP.
Opioidok : 24 óra után is gyomormosás, hashajtás, naloxon,

szükség esetén lélegeztetés, folyadékkezelés,
anticonvulsiv kezelés
Phenothiazinok: diphenylhydrazin: antikonvulzív kezelés, melegítés,

antiarrhythmicum, szükség esetén Neostigmin
Phenytoin: szükség esetén HP.
Triciklikus antidepresszánsok: 24 óra után is gyomormosás, hashajtás, alkalizálás,

antiarrhythmiás szerek, (phenitoin, lidocain,
propranolol); sze.defibrillálás, pacemaker,
anticonvulsivum, esetleg
neostigmin,folyadékterápia, hypotensióban esetleg
adrenalin vagy noradrenalin, GD.
Valeriana: antiarrhythmicumok
Cardiovasculáris és tüdőgyógyászati szerek
Atropin : neostigmin, diazepam
Antihisztaminok: folyadékkezelés, anticonvulsivum, esetleg

neostigmin
374
Béta-blokkolók : atropin, glukagon, theophyllin, béta-mimeticumok,

szükség esetén pacemaker
Clonidin: naloxon, tolazolin, dopamin
Digoxin: atropin, digoxin antitest, K + és mg ++ -pótlás,

alkalosis rendezése, antiarrhythmiás kezelés
(phenytoin), szükség esetén pacemaker, GD, HP.
Kodein: naloxon + lásd opioidoknál!
Lidokain : anticonvulsiv kezelés, folyadékterápia,

antiarrhythmiás kezelés, szükség esetén légzés és
keringés támogatása
Sztrichnin : ingerszegény környezet, vizeletsavanyítás,

görcscsillapítás (diazepam, vagy sz.e relaxálás és
lélegeztetés)
Theophyllin: antikonvulzív kezelés, K + -pótlás, NaHCO 3 ,

folyadékkezelés, sz.e antiarrhythmiás terápia (béta-
blokkolók), GD, HP.
Verapamil : kalcium, atropin, glukagon
Egyéb gyógyszerek
Fluor: gyomormosás után a gyomorba kalcium és

magnéziumklorid, glukóz iv., kalcium, magnézium,
folyadékkezelés.
Isoniazid (INH): NaHCO 3 , diazepam, pyridoxin
Vegyszerek
Aceton : NaHCO 3 , szükség esetén légzéstámogatás
Báriumvegyületek: Na-, vagy Mg-szulfát po., gyomormosás előtt

megkötésre, K + -pótlás, sz.e antikonvulzív kezelés,
atropin (hasi görcs esetén), antihypertensiv és
antiarrhythmiás kezelés.
Bórsav: gyomormosás, folyadék- és elektrolitkezelés,

szükség esetén antikonvulzív kezelés, HD.
Carbamatok : atropin, liofilizált kolineszteráz, antikonvulzív

kezelés, antiarrhythmiás kezelés, szükség esetén
isoproterenol, vagy pacemaker.
Cián: lásd a gázoknál!
DDT: folyadékkezelés , ingerszegény környezet, szükség

esetén antikonvulzív kezelés, vese- és
májelégtelenség kezelése
375
Dinitro-o-krezol : bőr lemosása mosószerrel, folyadékkezelés, szükség

esetén vese- és májelégtelenség kezelése.
Etilénglikol: alkalizálás, etanol, pyridoxin, thiamin; szükség

esetén folyadék és elektrolitkezelés, görcscsillapítás,
HD.
Ezüstnitrát: gyomormosás, fiziológiás sóoldattal,

fájdalomcsillapítás, szükség esetén antikonvulzív
kezelés.
Foszfor : (patkányméreg, csótányirtó): gyomormosás után

paraffinolaj, folyadékkezelés, szükség esetén
transzfúzió, K-vitamin iv.
Izopropil - alkohol : jeges gyomormosás, glukóz, folyadék- és elektrolyt-

kezelés, szükség esetén HD.
Jód : átjárható légutak biztosítása! tej, keményítő, vagy

liszt per os, folyadék- és elektrolytkezelés,
fájdalomcsillapítás
Kálium-permanganát : C-vitamin, fájdalomcsillapítók, folyadékkezelés
Kámfor : szükség esetén antikonvulzívum, légzéstámogatás
Lúgok (Hypo): gyomormosás kontraindikált! Tej itatása,

kortikoszteroid, fájdalomcsillapítás, shocktalanítás,
az első nap végén oesophagoscopia, táplálás az
eredménytől függően.
Metanol: alkalizálás, etanol, glükóz, szükség esetén HD.
Naftalin: haemolízis kezelése, alkalizálás, szükség esetén

antikonvulzívumok.
Nikotin: bőr lemosása, szükség esetén légzéstámogatás,

antikonvulzív kezelés .
Nitritek: oxigén, C-vitamin, metilénkék
Oxálsav: szabad légutak! tej itatása, kalcium,

fájdalomcsillapítás, folyadékkezelés.
Paraquat: Fuller-föld, Na 2 SO 4 , kortikoszteroid, kevés

oxigént adjunk! szükség esetén HD vagy HP.
Savak: (ide tartozik a formalin, a forrasztó és hegesztővíz

is!): szabad légutak! Tej itatása, gyomormosás
kontraindikált! Kortikoszteroid, acidosis kezelése,
vérzéscsillapítás, fájdalomcsillapítás, antibiotikum,
1. nap végén oesophagoscopia-eredmény szerint
táplálás.
Szénhidrogének: gyomormosás csak súlyos mérgezésben intubált
376
betegben , paraffinolaj, esetleg k ortikoszteroid,

antibiotikum, oxigén, szükség esetén
antikonvulzívum, tüdőoedema kezelése, légzéstá
mogatás, transzfúzió, antiarrhythmiás kezelés.
Szén-tetraklorid (folttisztító szerek): paraffin, kalcium, szükség esetén légzés, vese-,

májelégtelenség kezelése, HD.
Szerves foszforsavészterek: atropin, pralidoxim, liofilizált kolinészteráz,

antikonvulzív kezelés, antiarrhythmiás terápia,
szükség esetén isoproterenol vagy pacemaker.
Warfarin: K-vitamin iv., friss fagyasztott plazma
Nehézfémek
Arany: penicillamin
Arzén: folyadékkezelés, fájdalomcsillapítás, penicillamin

vagy dimercaptol
Antimon : folyadékkezelés, fájdalomcsillapítás, penicillamin

vagy dimercaptol
Bizmut: dimercaptol
Higany: folyadék- és elektrolytkezelés, gyomormosás tejjel,

majd NaHCO 3 -tal, dimercaptol vagy
penicillamin, nyugtatás, szükség esetén akut
veseelégtelenség kezelése, HD.
Kadmium (forrasztófém): gyomormosás tejjel vagy albuminnal, EDTA,

folyadékkezelés, szükség esetén tüdőoedema
kezelése.
Króm: tej itatása, EDTA, dimercaptol vagy penicillamin,

szükség esetén PF.
Ólom: folyadék- és elektrolytkezelés, kalcium, EDTA és

dimercaptol, szükség esetén mannitol, glükóz,
antikonvulzívum.
Réz : penicillamin vagy dimercaptol, elektrolit- és

folyadékkezelés, szükség esetén antikonvulzívumok,
máj- és veseelégtelenség kezelése.
Vas : aktív szén hatástalan, hashajtás, folyadékkezelés,

gyomormosás NaHCO 3 -tal és deferoxaminnal,
szükség esetén endoszkópia, vagy gastrostoma, HD.
Gázok, gőzök
Ammóniagáz: szem decontaminatiója, lokális fájdalomcsillapítás,

köhögéscsillapítás, kortikoszteroid, szükség esetén
tüdőoedema kezelése
377
Cián: 100% oxigén , NaHCO 3, amilnitrit, Na-nitrit,

Na-tiopszulfát, hydroxycobalamin, szükség esetén
lélegeztetés, antiarrhythmiás terápia, agy- és
tüdőoedema kezelése.
Éter: légzés- és keringéstámogatás, oxigén
Kénhidrogén: 100% oxigén, NaHCO 3, nyálkahártyák

decontaminatioja, amilnitrit, Na-nitrit, szükség
esetén légzéstámogatás
Klórgáz : 100% oxigén, szükség esetén tüdőoedema kezelése
Kloroform : oxigén, szükség esetén légzés- és keringéstámogatás
Nitrogén oxidok : kortikoszteroid, szükség esetén oxigén, leszívások,

légútbiztosítás
Nitrogénoxidul: oxigén, szükség esetén légzés- és keringéstámogatás
Széndioxid : oxigén, szükség esetén légzés- és keringéstámogatás
Szén-monoxid: 100% oxigén; szükség esetén hyperbaricus oxigén,

C-vitamin
Ételmérgezések
Botulismus : hánytatás, vagy gyomormosás, hashajtás, magas

beöntés, antitoxin, penicillin, folyadék- és
elektrolitkezelés
Clostridium perfringens: folyadék- és elektrolitkezelés
Salmonella: folyadék- és elektrolitkezelés; 3 hónapos kor alatt,

immunszupprimáltaknál, valamint bacteriaemia,
meningitis esetén antibiotikum
Staphylococcus: folyadék- és elektrolitkezelés
Gombamérgezések
Coprin- Coprinus (tölcsérgomba): folyadékterápia, proporanolol per os
Cyclopeptid (phalloidin, amanitotoxin), folyadék- és elektrolitkezelés, duodenum nedv

leszívása (2 napig), forszírozott diuresist ne!
Amanita (galóca) és Galeriana fajok: Silibinin, penicillin, GD, szükség esetén HP, HD,
vagy PF
Ibotensav és moscimol- Amanita (galóca): atropin vagy neostigmin, antikonvulzívum
Indol–Psilocybe („csodás gombák”) : diazepam, ingerszegény környezet
Gastrointestinalis toxinok : folyadék- és elektrolitkezelés
378
Monomethylhydrazin – Gyromitra folyadék- és elektrolytkezelés, pyridoxin,

(redőnygomba) fajok: metilénkék, görcscsillapítás, szükség esetén a
hemolízis következményeinek kezelése.
Muscarin- Inocybe (susulyka) és Clitocybe atropin

(tölcsérgomba) fajok :
Tengeri ételek okozta mérgezések
Bénulást okozó kagyló (Gonyulax): szupportív kezelés, szükség esetén lélegeztetés
Makréla hal : folyadék- és elektrolitkezelés, cimetidin vagy

ranitidin
Vörössávos korallsügér (Ciguatera): kalcium, folyadék és elektrolitkezelés, mannitol
Élvezeti szerek, kábítószerek
Amphetamin: későn is gyomormosás, nyugtatás (chlorpromazin),

ingerszegény környezet, szükség esetén béta-
blokkoló, agyoedema kezelés, HD
Etanol: glükóz, folyadékkezelés, szükség esetén HD
Kokain : nyugtatás (diazepam), ingerszegény környezet,

oxigén, légzés- és keringéstámogatás. Szükség
esetén antiarrhythmicum (propranolol)
LSD: nyugtatás (diazepam vagy chlorpromazin),

ingerszegény környezet, szükség esetén
antiarrhythmicum, (propranolol vagy verapamil)
Marihuána : nyugtatás(diazepam vagy chlorpromazin),

antiarrhythmicum (propranolol vagy verapamil)
Morphin : lásd opioidok!
Phencyclidin (PCP) : nyugtatás (diazepam vagy droperidol),

antikonvulzív terápia, antihipertenzív terápia
(propranolol), vizeletsavanyítás, GD
Növényi mérgezések
Anticholinerg (maszlagos nadragulya, burgonya ): lásd atropinmérgezést!
Arum (diffenbachia, filodendron, caladium): nyálkahártya-öblítés, hűtés, kortikoszteroid,

kalcium
Boróka : folyadék- és elektrolitkezelés, szükség esetén

antikonvulzívum
Borostyán : folyadék és elektrolitkezelés, szükség esetén

antikonvulzív terápia
379
Bürök: diazepam, antikonvulzív kezelés, szükség esetén

lélegeztetés
Farkas boroszlán : folyadékkezelés, lokális kezelés, keringéstámogatás
Gyűszűvirág (Digitalis purpurea): lásd digitalis mérgezésnél!
Magyal: folyadék- és elektrolitkezelés
Oleander : folyadék- és elektrolitkezelés, antiarrhythmiás

kezelés (phenytoin, atropin), digitalis antitest
Ricunus (Ricinus communis): folyadék- és elektrolitkezelés, antikonvulzívumok,

szükség esetén a hemolízis következményeinek
kezelése
Tiszafa : szükség esetén légzés- és keringéstámogatás
Állati mérgezések
Békák és szalamandra bőrváladéka : lokális decontaminatio; szükség esetén lokális

fájdalomcsillapítás, esetleg kortikoszteroid
Emlősharapás : lokális sebészi kezelés, tetanus, sz.e esetén lyssa

prophylaxis, antibiotikum (lásd még XX/1. fejezet)
Kígyómarás: a végtag nyugalomba helyezése, lokálisan vénás

visszafolyás akadályozása, lokális bemetszéseken
leszívás, esetleg polyvalens antiszérum, folyadék- és
elektrolitkezelés, tetanus toxoid és antitoxin,
antibiotikum, kortikoszteroid, szükség esetén
sebészi kezelés, fasciotomia, lélegeztetés,
antiarrhythmicum, DIC terápia, hemolízisterápia.
(lásd még XX/1. fejezet)
Kullancscsípés : az állat eltávolítása, fertőzésveszélyes területen

aktív és passzív immunizálás megfontolása
encephalitis ellen.
Méh- és darázscsípés: lokális hűtés, antiallergiás kezelés, kortikoszteroid,

szükség esetén légútbiztosítás, légzés- és
keringéstámogatás
Pókcsípés: helyi borogatás, szükség esetén láz- és

fájdalomcsillapítás (mérges dajkapók csípése után)
3.10.6. Mérgezések megelőzése

Hatékony és átfogó megelőzési programra lenne szükség.
Primer prevenció
A mérgezések körülményeinek megismerése, az adatok statisztikai feldolgozása alapján a főbb feladatok és

preventív programok meghatározhatók.
A megelőzés lehetőségei:
380
● A mérgező anyagok feltűnő, figyelmeztető jelölése.
● A mérgező anyagot tartalmazó dobozok, üvegek biztonsági zárral történő ellátása.
● Felvilágosító munka (tömegkommunikációs lehetőségek kihasználása).
● Bölcsődei, óvodai, iskolai programok szervezése.
● Tananyagba integrált egészségnevelés.
● Serdülők élvezeti cikkekkel való mérgezésének, a kábítószer-élvezetnek a megelőzése társadalmi

összefogással, a morális helyzet javításával, felvilágosító-nevelő munkával.
Szekunder prevenció
● A mérgezett gyermek gyors és adekvát ellátása.
● A mérgező anyagok mellett pontos tájékoztató a várható tünetekről és a teendőkről.
● Toxikológiai információs hálózat országos kiépítése.
● A hánytatás módszerének megismertetése.
● A helyszíni ellátás, a szállítás és az intézeti ellátás színvonalának javítása (képzés, továbbképzés).
Tercier prevenció
● A mérgezés súlyosságának mérséklése, a szövődmények kialakulásának megakadályozása.
Ajánlott irodalom
Berényi T., Mészáros S.: Toxikológia-intenzív, PolgART Lap – és Könyvkiadó Kft., Budapest, 1999.
Nelson: A gyermekgyógyászat tankönyve, A magyar kiadás főszerkesztője: Fekete Gy., 2. kiadás, Melánia
Kiadó, Budapest, 1997.
Velkey Gy.: Toxikológia, In: Maródi László (szerk.): Gyermekgyógyászat, 2. kiadás, Medicina Könyvkiadó,
Budapest, 2002. 11. fejezet. 141-160.
3.11. VII/11. fejezet – Bántalmazott gyermek („Child abuse”)

Ács Géza
Definíció
„Kisgyermekek gondozóik által okozott, gyakran maradandó károsodást vagy halált okozó sérülése” (Helfer és
Kempe, 1968). A fogalom magába foglalja a fizikai bántalmazást, a pszichológiai és a szexuális visszaélést, és
tovább bővíthető a még meg nem született gyermek sérelmére elkövetett szándékos bántalmazással.
Nem feladatunk és nem is vállalhatjuk a bántalmazás tényének megállapítását. Az orvos csak a bántalmazás
gyanúját veti fel, azt jelzi a hatóságnak.
Gyakoriság
A gyermekbántalmazás gyakoriságáról sehol nincsenek pontos adatok. Úgy vélik, a gyermekek 1–1,5%-át
bántalmazzák. A fejlett egészségügyi szolgálattal bíró országokban a bejelentett esetek száma emelkedik.
Hazánkban nem rendelkezünk pontos adatokkal.
Klinikai tünetek
A sérülés típusa már felvetheti a bántalmazás tényét.
3.11.1. A bőr sérülései
381
A sérülések lehetnek zúzódások, égési nyomok, „hurkák”, horzsolások, hegek.
A sérülések jellemzői
● Lokalizáció: A zúzódások, horzsolások szokványos esetben a lábszáron, térden, könyöktájon, homlokon

találhatók. Bántalmazásra utal, ha ezeket a háton, törzsön, a fej és a nyak hátsó részén látjuk.
● Alak, nagyság: többnyire követi az eszköz formáját.
● A látott bőrelváltozások általában nem egy időből származnak, ami ismétlődő bántalmazásra utal (VII/11-1.
táblázat).
3.34. táblázat - VII/11-1. táblázat Bőrelváltozások megjelenési formái a sérülés után

különböző időben (ismétlődő bántalmazás esetén)
0–2 nap duzzanat, érzékenység, hyperaemia
3–6 nap a zúzódás vöröskék, vagy lila
6–10 nap a szín zöldre vagy zöldessárgára változik
10–14 nap sárgásbarna, sárga
14–28 nap sárgásbarna, eltűnőben lévő elszíneződés
Jellegzetes bőrjelenségek bántalmazás esetén
● Alopecia és a subgalealis hematóma a haj rángatása miatt.
● Apró kerek égési nyomok (cigaretta) vagy forrázás, láng okozta szándékos égések nyomai.
● Harapási nyomok: elliptikus vagy ovális alakúak, s ellentétben az állati harapásokkal, amelyek inkább
folytonosságmegszakítást okoznak, az emberi harapás inkább szöveti kompresszióval jár.
3.11.2. Arc- és fejsérülések

● A tenyér, ököl, ha nagy erővel használják, igen súlyos arc-, koponya- vagy agysérülést képes okozni: a fejbőr,
a skalp megduzzad, bevérzik és az ecchymosis kiterjedése a szemhéjra, az arcra árulkodó jel.
● Az emberi kéz okozta fejsérülések súlyos esetben a gyermek azonnali halálát okozzák, enyhébb esetben
subdurális hematóma alakul ki, jellemző neurológiai tünetekkel (strabismus, anisocoria, hányás).
● „Megrázott gyermek” szindróma („Shaken baby”, „Whiplash Shaken Infant Syndrome”): az újszülött vagy
fiatal csecsemő rázása, vagy a gluteális tájék ütögetése a koponyán belüli vénák feszülését és szakadását
okozhatja, ami subdurális hematómához vezethet. Jellemző a külsérelmi nyomok hiánya, ami késlelteti a
kórisme felállítását.
● Fogak elszíneződése az ismétlődő ütésektől.
● Friss szájsérüléseknél az ajak belső felszínén a mucosa lacerációja, frenulumszakadás látható.
● Típusos szemsérülés: subretineális vérzés, ablatio retinae.
Gyermekkorban agysérülés külső jelek nélkül is kialakulhat.
3.11.3. Csonttörések
Gyakoriság, megoszlás
Csonttörések a gyermekbántalmazások 11–55%-ában fordulnak elő (VII/10-2. táblázat).
382
Mintegy 60%-uk egyenlően oszlik meg a humerus, a femur és a tibia között (20–20%). A koponyatörések
gyakorisága: 14%. A radius, gerinc, borda, fibula és egyéb csontok törése ritkább. A legkisebb korosztályban a
femur törése (21%) a jellemző: ezek többsége a két éven aluliakon fordul elő, s ha ezt a sérülést csecsemőkorban
észleljük, a bántalmazás szinte biztosra vehető.
Csonttörések típusai
● Physistörések: a legritkább forma, elsősorban a femuron, tibián és a humeruson. Felismerésük addig

különösen nehéz, amíg az epiphysis nem látható a röntgenképen.
– Diagnosztikus jel: metaphysisfelritkulás és a lágyrészek fájdalmas duzzanata.
– Következmény: (nehéz felismerésük miatt) növekedési zavar, végtagdeformitások.
● Metaphysistörések: specifikusak, a nem baleseti sérülés egyértelmű kórjelzői: a nagy erőbehatásra létrejövő
sérüléseknél a periosteum körkörösen felszakad, hatalmas subperiosteális bevérzés jön létre, és a corticális
állományon kívül körkörösen csontújraképződés indul meg.
– Tünetek: a végtagok duzzadtak, melegek, fájdalmasak, mozgásuk korlátozott, gyakori a láz.
– Osteomyelitistől kell elkülöníteni.
● Diaphysissérülések: nincs olyan specifikus sérülésforma, amely egyértelműen bántalmazásra utalna. Három
jellemző sérülésforma fordul elő:
– Egyszerű haránt ferde, vagy spiráltörés: a késéssel hozott gyermeknél fokozott callusképződés látható.
– Többszörös diaphysistörések a gyógyulás különböző stádiumaiban, ismétlődő traumára utalva.
– Késői durva csontdeformitások.
● Koponyatörés (14%): csecsemőkorban csak nagy erejű behatásra jön létre, mivel a csontok vékonyak,
hajlékonyak, a suturák még nem fixálódtak. Gyakoribb a suturák kiszélesedése (agyoedema, subdurális
hematóma miatt).
– Diagnózis: UH, CT
● Bordatörések: hátsó, vagy posterolaterális elhelyezkedésűek, a gyógyulás különböző fázisainak jeleivel. A

mellkas összenyomásával keletkezik.
– anteroposterior összenyomás: hátulsó törés, a bordafej- processus transversus ízesülésénél vagy laterálisan;
– oldalirányú összenyomás: törés a hátsó laterális íven és a bordaporc határon (lásd a VII/9-7. és VII/9-8.
ábrákat).
3.35. táblázat - VII/11-2. táblázat Gyermekbántalmazáshoz társuló csontelváltozások
Nagy valószínűséggel gyermekbántalmazás Metaphysealis csontsérülés

következményei
Hátul elhelyezkedő bordatörés
Több törés a gyógyulás különböző fázisában
Az anamnézissel és a gyermek korával nehezen

összeegyeztethető törés
Scapulatörés
Koponyatörés, ha az többszörös, depressziós és ha a

sutura vonalát keresztezi
Medence-, vagy gerinctörés, ha nem jelentős
383
traumára keletkezett,
Processus spinosus törése
Egy éves kor alatti combcsonttörés
Kórházba későn bevitt gyermek csonttörése
Sternumtörés
Nem supracondylaris humerus törés
Gyermekbántalmazás lehetősége felmerül Claviculatörés (kivéve az avulsios sérülést)
A tibia distalis vég spiral törése
Többszörös törés (ha kétoldali)
Epiphyseolysis
Csigolyatesttörés vagy subluxatio
A kéz és a láb törései
Hosszú csöves csontok torus törése
Bántalmazás kevésbé valószínű Claviculatörés
Hosszú csöves csont törése
Koponya lineáris törése
3.11.4. Belső sérülések

Az ütlegelések, rúgások következtében a hasűri szervek rupturája, és az üreges szervek sérülése léphet fel, ami
akár halálos belső vérzést okozhat.
A mortalitás nagy a sérülések súlyossága, és az orvoshoz fordulás késedelmes volta miatt.
3.11.5. Szexuális zaklatás

Gyakoriság
A bántalmazások 1/6-ában, a sérült/károsodott gyermekek 25–83%-ában fordul elő (az eseteknek csak 25%-át
jelentik be). Minden társadalmi rétegben egyforma gyakoriságú.
Figyelemfelkeltő tünetek
● Kisgyermek: ismeretlen eredetű vérzés, folyás, nemi betegség, genitális-anális viszketés, ismétlődő húgyúti
infekciók, enuresis nocturna et diurna, alvászavar, étvágytalanság, illetlen szexuális játék, genitále mutogatása.
● Pubertás korban: visszatérő hasi fájdalom, fejfájás, alvászavar, étvágytalanság, aszociális magatartás,
iskolakerülés, epileptoid rosszullét, provokáló szexuális magatartás.
● Serdülőknél: fel nem ismert terhesség, promiszkuitás, prostitúció, droghasználat, öngyilkosság, hisztériás
rosszullét, szabados magatartás, depresszió.
3.11.6. Égési sérülések

Gyakoriság
A bántalmazások 20%-ában, leggyakrabban 5 éves kor alatt fordul elő.
384
Klinikai kép
● Változatos: cigarettacsikk, forró vasaló, forrázás, láng okozta sérülés, amely a sértő eszköz formáját is
rendszerint pontos lenyomatként mutatja.
● A sérülés súlyosságát meghatározza: a seb kiterjedése, az eszköz melegsége és az expozíció tartama.
– A szándékos „bemártásos” forrázásra jellemző, hogy a sérülések mintája szimmetrikus, éles határa van az ép
bőr felé.
– A véletlen forrázásnál a forró víz lecsorog az alsó végtagokra, a térdhajlatba, a forrázási jegyek
aszimmetrikusak; szándékos forrázásnál a gyermek védekezően felhúzott lábai miatt a térdhajlatok sértetlenek
maradnak.
3.11.7. A gyermekbántalmazás diagnózisa és a teendők

Diagnózis
A gyermekbántalmazás tényének megállapítása nehéz: csak az elmondott történet, a gyermek életkora, a szülő
és a gyermek viselkedése és az adott klinikai jelek összevetése alapján lehetséges. Az elkövető legtöbbször
(50%-ban) maga a szülő.
● Ne akarjunk az első, vagy azt követő találkozásoknál a szülőtől mindenáron beismerő vallomást kicsikarni. A
tagadás az önvédelem módja. Gyakran bizarr történeteket találnak ki a sérülés módjáról.
● Nem vádolhatjuk meg a szülőt, ha primitívebb védekezési formákat használ: nem hajlandó beszélni a
történtekről; dühösen „kirohan” az orvos, vagy a kórház ellen; azonnal haza akarja vinni a gyermeket stb. Ez
gátolhatja a szükséges adatok megszerzését, és veszélybe sodorja a gyermeket.
● A jó anamnézisfelvételi technika elősegíti az egyén és a család egységének megőrzését. Hangsúlyozni kell,

hogy a gyermek kórházi kezelést igényel, és védelmet a veszéllyel szemben. Az orvos kifejezésre juttathatja a
szülő segítésének szándékát és lehetőségét is.
● Anamnézis: legtöbbször megbízhatatlan (A szülők magatartási mintái a VII/11-3. táblázatban láthatók).
● Fizikális vizsgálat: A jellemző fizikális jelek mellett a gyermek magatartása már gyanút kelthet: riadt tekintet,
takaró alá bújás, félelem egyéb jelei, pl. közeledéskor védekező mozdulatot tesz, beszédzavar, a dadogástól a
„némaságig” stb.
● Képalkotó eljárások: A törések idejének megbecsülésében segít a radiológiai jelek időbeli változásának
ismerete (VII/11-4.táblázat).
– Röntgen: bántalmazás gyanúja esetén mindíg elvégzendő vizsgálatok:
● kétirányú konyafelvétel,
● thoracolumbális gerinc oldal irányú felvétel,
● ap és oldal irányú mellkasfelvétel,
● ap medencefelvétel,
● ap végtagfelvételek (utóbbiakon szerepeljenek a vállak, kezek és lábak).
– UH, CT: koponyatörés, subdurális hematóma gyanúja esetén, suturolysis okának keresésekor, belső szervi
sérülések, vérzések felmerülésekor.
– Izotóptechnikák:
● Csontszcintigráfia: érzékeny, de nem specifikus módszer (costovertebrális ízület magasságában bekövetkező

bordatörések, hosszú csöves csontok diszlokáció nélküli törései, subperiosteális vérzés kimutatására).
385
A csontspecifikus izotópok a nagymértékben vascularizált, fokozott csontképződést mutató területeken

halmozódnak: törések, osteomyelitis, daganatok mellett a csontosodási zónákban is. Utóbbi megnehezíti az epi-,
és metaphyseális törések kimutatását, különösen, ha azok kétoldaliak.
3.36. táblázat - VII/11-3. táblázat A bántalmazott gyermek szüleinél észlelt magatartási

eltérések
Súlyos büntetéseket használ.
A bántalmazás tényét a saját szemszögéből nézve ismerteti.
Gyanakvásáról és másokkal való ellentétéről számol be.
Izolált, elzárkózott életvitel jellemző.
Segítséget indirekt módon, nem a tényleges problémához kér.
A gyermeket nem a tényleges ok miatt viszi orvoshoz, kitalált, vagy ismétlődő kis orvosi problémákat
említ.
Ragaszkodik a gyermek kórházi felvételéhez kis probléma esetén is, kifejezi aggodalmát, ha nem vennék
fel.
Indulatán nem tud uralkodni, vagy nyíltan ellenséges a gyermekkel.
Példálózgat egészségügyi ellátó szervekkel, anélkül hogy azokkal
kapcsolatban volna.
Képtelen következetes nevelésre, sőt fenyegeti és bünteti a gyermeket, ha nem felel meg az elvárásainak.
Keveset törődik a normális nevelési elvekkel, és láthatóan nem képes
elfogadni az erre vonatkozó felvilágosításokat.
3.37. táblázat - VII/11-4. táblázat A radiológiai jelek időbeli változása (O’Connor J.F. és
Cohen J. szerint)
Kategória korai csúcs késői
lágyrész 2–5 nap 4–10 nap 10–21 nap
periosteális új csont 4–10 nap 10–14 nap 14–21 nap
a törésvonal élességének 10–14 nap 14–21 nap

elvesztése
lágy callus 10–14 nap 14–21 nap
kemény callus 14–21 nap 21–42 nap 42–90 nap
remodallatio 3 hónap 1 év 2 évtől az epiphysis

záródásáig
Kezelés, megelőzés
● A sérülések megfelelő orvosi ellátása.
386
● A sérülés hátterének felismerése.
Az ellátással kapcsolatos megállapítások:
● Egy bántalmazott gyermeket további bántalmazások és sérülések szempontjából veszélyeztetettnek kell

tekinteni.
● Az első feladat a gyermek védelme, de ezt a továbbiakban a családvédő szolgáltatásoknak kell átadni.
● A hagyományos „szociális szolgáltatás” (védőnő, szociális munkás) nem védi meg a gyermeket a veszélyes
környezettől. Az orvosi utánkövetés fontos, a rendelővel való napi kapcsolat jelentősen csökkentheti a veszélyt,
és elősegítheti a gyermek egészséges fejlődését.
● Újabb bántalmazás esetén a szülők valószínűleg más intézetet keresnek fel, mint ahol a korábbi esetet
észlelték.
● A szociális ellátó rendszerben nincsenek kellően képzett szakemberek, és az ellenőrzés, az adminisztráció sem
megfelelő az esetek követésére és megelőzésére.
● A kórházi munkatársak elsődleges feladata rendszerint nem annak tisztázása, ki bántalmazta a gyermeket,
hanem megszerezni a gyermek bizalmát az orvosokban, nővérekben. A gyermek akkor is haza bocsátható, ha a
szülők „bűnösségét” nem zárták ki.
● Ha a bántalmazás bizonyítható, a kórházi tartózkodás elegendő időt biztosít az otthoni helyzet felmérésére.
Három év alatti gyermekek gyakran áldozatok; egy éves kor alatt a malnutríció, a fejlődésbeli elmaradás, és a
fenti klinikai tünetek lehetnek kórjelzőek. A gyors és hatékony beavatkozás életmentő lehet.
● Felelősséget kell vállalnunk a bántalmazás és elhanyagolás ördögi körének megszakításában.
Ajánlott irodalom:
Ács G.: Bántalmazott gyermek, In Ács G., Hargitai E. (szerk.): Gyermektraumatológia, Medicina Kiadó,
Budapest, 2001, 133–142.
Bodánszky H. et al.: A megkínzott gyermek szindróma etiológiája, klinikuma és orvosszakértői megítélése,

Morphológiai és Ig. Orv. Szemle, 1988, 28:140.
Rockwood C.A., Wilkins K.E., Beaty J. H.: Fractures in Children, Lippincott–Raven, Phiadelphia, 1996.
Velkey L.: A „megvert”, „megkínzott”, „megrázott”, „bántalmazott” gyermek syndroma, Gyermekgyógyászat,

1994, 4: 267–279.
3.12. VII/12. fejezet – Hirtelen csecsemőhalál szindróma (SIDS)

Lakatos Lajos
Hirtelen csecsemőhalálról („bölcsőhalál”) beszélünk, ha valaki 1 évesnél fiatalabb életkorban váratlanul veszíti
el életét, s a leggondosabb anamnézisfelvétellel, helyszíni, illetve patológiai vizsgálattal sem tisztázható a halál
oka. Váratlan és megmagyarázhatatlan végkimenetelről van tehát szó, hiszen az elsőként említett kulcsszó
mögött nem egyszer fel nem ismert állapotok is (veleszületett szívhibák, anyagcserezavarok, idegrendszeri
rendellenességek, lappangó fertőzések, akcidentális vagy szándékosan előidézett traumák) meghúzódhatnak,
kizárva a SIDS (Sudden Infant Death Syndrome – ma már általánosan elterjedt rövidítés) vagy „bölcsőhalál”
diagnózisát.
Többnyire 2–4 hónapos korú, 3:2 arányban inkább fiúcsecsemőket érintő exitus letalis következik be, őszi-téli
túlsúllyal.
A nemzetközileg elfogadott elnevezésben a szindróma szó használata valójában indokolatlan és értelmetlen,

hiszen az egyetlen tünet maga a halál, azaz nem tünetegyüttesről van szó.
387
Gyakoriság
Hazai gyakoriságáról pontos adatok nem állnak rendelkezésre, de a kis csecsemőmortalitási rátával bíró fejlett
országokban a SIDS ma már a késői (28–365. nap közötti) csecsemőhalálozás 40–50%-át okozza.
● A kockázati tényezők ritkításával, elkerülésével az esetek egy része megelőzhető.
● ALTE esemény előfordulásakor legalább fél éves korig (a SIDS-ek 95%-a ennél fiatalabb korban fordul elő)
otthon is használjanak apnoe alarmot a szülők.
Patomechanizmus
A „bölcsőhalál” kiváltó oka(i) és patomechanizmusa – számos tetszetős és hihető hipotézis ellenére – mindmáig
tisztázatlan. A kutatások jórészt a légzőcentrum fejlődésére, az alvás-ébrenlét zavarára, az egyes agyi régiók
mikroszkopikus elváltozásaira és a gyakoribb vagy prolongált (20 másodpercnél hosszabb) apnoek
előfordulására helyezik a hangsúlyt. Utóbbit külön névvel (ALTE = apparent life threatening event ~
nyilvánvalóan életveszélyes állapot) is illeti a szakirodalom, kiemelve, hogy az ezzel együtt járó izomtónus-,
szívritmus- és bőrszíneltérések fennállása esetén szigorú észlelésre (apnoe alarmmal történő monitorozásra) van
szükség. A SIDS egyes eseteinek hátterében cardiomyopathiához, vagy szívritmuszavarhoz vezető génmutációt
(pl. hosszú QT-t, rövid QT-t, sick sinus szindrómát okozó SCN5A és hERG mutációt) igazoltak.
A SIDS-re hajlamosító tényezőket a VII/12-1. táblázatban tüntettük fel. Közülük kiemelendő az anyai
dohányzás, a túlmeleg környezet és a hason fektetés SIDS-re hajlamosító hatása.
3.38. táblázat - VII/12-1. táblázat Hirtelen csecsemőhalálra hajlamosító tényezők a

lehetséges patomechanizmus szerint
Hajlamosító Patomechanizmus
tényezők
Hypoxia Genetikai hajlam Fejletlen agytörzs Epidemiológia
Családi anamnézis + +
(testvér halála)
Rossz szociális +
helyzet
Koraszülöttség +
Asphyxia + +
Fiúgyermek +
Hason fektetés +
Gastrooesophageali +
s reflux
Együtt alvás +
Földrajzi helyzet +
Etnicitás +
Szezonalitás +
388
Pólyázás +
Anaemia +
Rejtett infekciók +
Alultápláltság + +
Növekedési zavar + +
Életkor +
Dohányfüst +
Mesterséges +
táplálás
Hőmérséklet- +
ingadozás
Megnyúlt Q–T + +
intervallum az
EKG-n
Diagnózis, differenciáldiagnosztika
A diagnózist csak akkor mondhatjuk ki, ha a halál körülményeit körültekintően tisztáztuk, beleértve a
postmortem kórbonctani és kórszövettani vizsgálatot is. A patológus, illetve igazságügyi orvosszakértő ugyanis
fényt deríthet egyéb – már ismertetett – váratlan halálnemre, amelyek magyarázhatják az exitus beálltát. Ha
nincs sectios eltérés, vagy csupán néhány intrathoracalis petechia figyelhető meg, akkor a hirtelen
csecsemőhalál diagnózisa felállítható.
Az alvászavarok különböző típusainak kivizsgálásában segítséget jelent a poliszomnográfiás vizsgálat.
Újabban felvetették a tejkazein egyik bioaktív peptid derivátumának, a béta-casomorphinnak a patogenetikai

szerepét a SIDS fellépésében. A béta-casomorphin opioid aktivitása révén gátolja az éretlen agy
légzőközpontját, s ezáltal apnoéhoz és hirtelen halálhoz vezethet.
Ajánlott irodalom
Committee on fetus and newborn: Amer. Acad Ped. Apnea, sudden infant death syndrome, and home
monitoring. Practice guideline. Pediatrics, 2003, 111: 914–917.
Durlach J. et al.: Magnesium deficit and sudden infant death syndrome (SIDS): SIDS due to magnesium
deficiency and SIDS due to various forms of magnesium depletion: possible importance of the
chronopathological form. Menes Res, 2002, 15: 1269–1278.
Editorial: Unexplained death in infancy, Lancet, 1999, 353:161.
Fleischer G. et al.: Textbook of Pediatric Emergency Medicine, Williams Wilkins, 1988.
Lakatos L.: Heveny gyermekgyógyászati betegségek kezelése, Budapest, Medicina Könyvkiadó, 1996.
Levy H.B. et al.: Diagnosis and Management of the Hospitalized Child, Raven Press, 1984.
Lissauer T., Clayden G.: Illustrated Textbook of Paediatrics, Mosby, 1997.
Maródi L.: Gyermekgyógyászat, Budapest, Medicina Könyvkidó, Harmadik kiadás, 2006.
389
Nelson W.E.: Textbook of Pediatrics, W.B. Saunders Company, 1996. A magyar kiadás főszerkesztője: Fekete
Gy. Második kiadás, Melánia Kiadó, Budapest, 1997.
Ogbu C.N.: Sudden infant death syndrome (SIDS) or cot death: a review. West Afr J Med, 2003, 22: 88–91.
Sun Z. et al.: Relation of beta-casomorphin to apnoe in sudden infant death syndrome. Peptides, 2003, 24/6:
937–943.
3.13. VII/13. fejezet – Fulladás, majdnem fulladás

Szép Imre
Definíció
● Vízbefulladáson tágabb értelemben bármilyen folyadékba való alámerülést és – legalábbis – klinikai halált
értünk, függetlenül attól, hogy a beteg tüdejébe került-e folyadék, vagy sem.
● Majdnem fulladásról beszélünk, ha a beteg a vízbemerülést követően – ha átmenetileg is – életben marad.
● Másodlagos fulladás: ha a beteg több mint 24 órával a vízbemerülést követően hal meg a légzésfunkció
súlyos romlása miatt.
● Elmerüléses (immersion) szindróma: a jéghideg vízzel való érintkezés következtében fellépő hirtelen halál.
Patomechanizmus
A vízbebemerülés elsődlegesen a tüdőben hoz létre károsodást, majd, a légzészavar okozta hypoxaemia
másodlagosan vezet a szív és az agy károsodásaihoz.
Folyadékaspiráció az esetek 90%-ában előfordul, de ez rendszerint nem jelent nagy folyadékmennyiséget. Az

esetek 10%-ában az aspirációt a fellépő laryngospasmus akadályozza meg.
A folyadékba merülés okozta tüdőkárosodás jellegét a folyadék milyensége befolyásolja:
● A friss víz aspirációja közömbösíti a surfactant-ot és károsítja az alveoláris bazalmembránt. A felületi

feszültség csökkenése miatt az alveolusok összeesnek, és a ventiláció–perfúzió egyensúlya felborul.
● A hypotoniás folyadék gyorsan felszívódik a pulmonalis keringésbe.
● A hypertoniás sós tengervíz hatására viszont az intravasculáris folyadék beáramlik az alveolusokba, oedemát,
ugyanakkor hypovolaemiát okoz.
A vízbemerülést szinte mindig lehűlés (hypothermia) kíséri. Úgy tűnik, a hypothermia a vízbemerülő számára
védőhatást fejt ki. Az alacsony hőmérséklet csökkenti az oxigénigényt, s segíti a szervek túlélését a hypoxiás
állapot ellenére is.
A keringés redistribuciója, amely a nagyon hideg vízbe merüléskor bekövetkezik, szintén védi az agyat és a
szívet.
Fulladás bekövetkezhet apró szemcsés anyagokba (homok, sóder, búza stb.) merüléskor is! A tünetek hasonlóak,
a vér volumenváltozásai nélkül. A prognózis igen rossz.
A beteget óvatosan mozgassuk, gondolva a nyak-, illetve a gerinc egyidejű sérülésének lehetőségére.
● Posturalis drenázs nem ajánlott és késlelteti a cardiopulmonalis reszuszcitációt.
● A vénabiztosítás ne késleltesse a beteg intézetbe szállítását!
Minden vízbemerült beteg intézetbe szállítandó, bármilyen is a klinikai állapota a stabilizációt követően!
Kezelés
● Prehospitalis ellátás:
390
– Az áldozat azonnali kiemelése a vízből és a cardiopulmonalis reszuszcitáció azonnali elkezdése.
– A szilárd talajra fektetett beteg újraélesztését az ismert algoritmusok szerint végezzük (lásd VII/1. fejezet).
– Oxigénadás.
– Nedves ruha eltávolítása, a további elhűlés megakadályozása.
– Sérülések keresése.
– Légútbiztosítás és váladékeltávolítás, szükség esetén endotrachealis intubáció.
– Minél hamarabb biztosítsuk a szívműködés monitorozását.
A beteg elhelyezése
● Tünetmentes beteg, normális vérgázértékekkel és negatív mellkasröntgennel 6 órás megfigyelés után

elengedhető.
● Minden más beteget el kell helyezni.
A majdnem fulladásos beteget intenzív osztályon kell megfigyelni a késői tüdőkomplikációk miatt.
– Első feladat: a cardiopulmonalis reszuszcitáció újraértékelése.
– Minden betegnél cardipulmonalis monitorozás és pulsoxyméter felhelyezése szükséges.
– Maszkon vagy endotrachealis tubuson át 100% oxigént adunk.
– Artériás vérgázanalízis minél hamarabb.
– Mellkasröntgen.
– Perzisztáló hypoxaemia esetén CPAP vagy PEEP lélegeztetés szükséges.
– Intubáció indikációi:
● GCS ≤ 9
● 100% oxigén mellett a beteg
● pO2-je: <50 Hgmm,
● vagy pCO2-je >50 Hgmm.
● apnoe
● nem megfelelően biztosítható légutak
● aspiráció megelőzése.
– Vénabiztosítás, parenteralis folyadék:
● Fiziológiás sóoldat vagy Ringer-laktát ismételt bolusban (20mL/ttkg) mindaddig, amíg a keringés
stabilizálódik.
– Ha a volumenpótlás nem elegendő, presszor szerek: dopamin vagy dobutamin adása szükséges.
● Dopamin: 3–5 μg/ttkg/perc, hypotensioban 5–10 μg/ttkg/perc,
● Dobutamin: 5–20 μg/ttkg/perc infúzióban.
391
– Gyógyszeres kezelés:
● Szelektív-béta-receptor-agonista: albuterol (bronchusspasmus megelőzésére).
● Kortikoszteroid és antibiotikum profilaktikus adása nem javasolt.
● ARDS kezelését lásd a VII/4. fejezetben!
– Nasogastricus szondát vezetünk le a gyomorfeszülés megakadályozására.
– A vizeletkiválasztás monitorozására Foley-katétert helyezünk be.
– Hypothermia kezelése (lásd még VII/14. fejezet):
● további hőveszteség megelőzése:
■ nedves ruha eltávolítása (ha még rajta volt),
■ melegítő lámpa,
■ maghőmérséklet emelése.
– Jelentős hemolízis észlelésekor vvs-pótlás.
– Hypoxiás cerebralis károsodás gyanúja esetén:
● Hyperventilatio.
● A fej megemelése (ha nincs gerincsérülés).
● Diureticum (Furosemid: 1–2 mg/ttkg iv.).
● Izomrelaxáns.
– Hypoxiás görcs esetén:
● diazepam iv. (0,3 mg/ttkg) és phenytoin (20 mg/ttkg)
– Koponyasérülés gyanúja estén sürgős CT.
– Toxikológiai vizsgálat megfontolandó minden vízbemerült áldozat esetében.
Az intracranialis nyomás monitorozását, Dexamethason, mannitol, nagy dózisú barbiturát adását ma már nem
ajánlják!
3.14. VII/14. fejezet – Lehűlés, fagyás (hypothermia, congelatio)

Erdei Irén, Juhász István
Hőelvonás okozta szövetkárosodás. A magas hő okozta termikus traumáknál ritkább, de gyakran fordul elő téli
sportokat űzők, szabadban dolgozók, katonák, alkoholisták körében. Lehűlésről 35°C alatti maghőmérséklet
esetén beszélünk.
Prognózis
A lehűlt betegek prognózisát egyértelműen meghatározó tényezők nem ismertek, de a klinikai paraméterek
prognosztikai jelentőségűek.
Kedvezőtlen prognosztikai paraméterek:
● <26 ºC maghőmérséklet
392
● súlyos társbetegség
● teljes keringésleállás
● >10 mmol/L szérumkáliumszint
● súlyos metabolikus acidosis
● magas ammóniaszint
● alacsony fibrinogénszint
● nagyfokú hemokoncentráció
Patomechanizmus
A hideg a kapillárisok, majd a verő- és visszerek simaizomzatának összehúzódását idézi elő, következményesen
a lehűlt terület keringése és metabolizmusa csökken, cyanosis figyelhető meg. A tartós szöveti hypoxia előbb
reverzibilis, majd irreverzibilis szöveti károsodásokat okoz (kiserek thrombosisa). A sejtekben (0° alatt)
keletkező jégkristályok szerepe nem tisztázott. A fagyás leggyakrabban az acrákon (orr, fülek, kéz és láb
területén) alakul ki, a hideg fokozódása az egész végtag, majd az egész test lehűlését eredményezi (lásd
hypothermia) és halálhoz vezethet.
Etiológia
A testet körülvevő közeg hideg hőmérsékletétől és minőségétől függően a testhő lecsökken, és az alábbiakban
felsorolt tényezők lehetetlenné teszik a tudatos védekezést, illetve bizonyos gyógyszerek deprimálják a kémiai
hőszabályozást.
● Az életkor döntő a lehűlésre való érzékenység és az azzal összefüggő morbiditás és mortalitás

meghatározásában.
– Újszülöttek a testtömegükhöz viszonyított nagy testfelület és a relatíve vékonysubcutan zsírszövet miatt

hajlamosak a lehűlésre. A hőszabályozási funkciójuk is éretlen.
– Csecsemő-, és gyermekkorban még mindig érzékenyebbek a hideg expozícióra, de ez az érzékenység az

életkorral csökken.
– A nagyobb gyermekek és serdülők lehűlése leggyakrabban hideg vízbe esés, jeges vízben történő elmerülés,
vagy egyre nagyobb számban a téli sportokkal összefüggő balesetek kapcsán következik be.
● A lehűlést előidéző és elősegítő tényezők:
– Trauma: hideg expozíció (vízbeesés, kimerültség, elégtelen fűtés), fej- vagy gerincsérülések, subduralis
hematóma.
– Intoxikáció: alkohol, altatószerek, barbiturátok, ciklikus antidepresszánsok, érzéstelenítők, fenotiazidok, szén-

monoxid.
– Infekciók: Gram-negatív septicaemia, bakteriális meningitis, encephalitis, pneumonia.
– Keringési faktorok: cerebrovasculáris történések, pulmonalis embolia, shock, subarachnoidalis vérzés.
– Anyagcsere és endokrin faktorok: Addison-kór, diabeteses ketoacidosis, hypoglykaemia, malnutríció,

myxoedema, hypopituitarismus, uraemia.
– Anorexia nervosa.
– Központi idegrendszeri megbetegedések: degeneratív megbetegedések,subarachnoidealis vérzés,

cerebrovasculáris történések, agydaganat.
Diagnózis
393
A gyakorlatban a legsúlyosabb és nem ritka lehűléseket az elégtelen ruházatban erdőben, kukoricásban eltévedt,
elkószált kisdedekben látjuk. Ennek nagy a veszélye télen, de nyári éjszakán is előfordulhat, mert ilyenkor
gyakoribb a kicsinyek egy pendelyben kertben, udvaron felejtése.
● Anamnézis:
– A diagnózisnyilvánvaló, ha a hidegexpozíció ismert.Ugyanakkor hypothermia kialakulhat egyéb okból, illetve

relatíve nem túl hideg környezet is jelenthet környezeti expozíciót.
– A hypothermiás beteg gyakran nem képes anamnesztikus adatokat szolgáltatni, ilyenkor a szülőktől,
barátoktól, szemtanúktól, rendőröktől nyerhetünk információt.
– Tisztáznunk kell az expozíció körülményeit, módját, tartamát, a vízbemerülés tényét, a nedves bőrt/ruhát,
esetleg drogok hatását. Ha nincs egyértelmű hidegexpozíció, keresnünk kell a hypothermia egyéb okait.
– A klinikai tünetek a maghőmérsékletnek megfelelően alakulnak ki.(VII/14-1. táblázat).
● Maghőmérséklet mérése: dobhártyán, oesophagusban, húgyhólyagban, pulmonalis artériában megbízható. A

rectalis mérést a széklet befolyásolja.
– Lokális tünetek a fagyott testrészen (végtagon):
● I. fokú fagyási ártalom: az erek összehúzódása okozta ischaemia jelei: hűvösség, sápadt, anaemiás küllemű
bőr, paraesthesia. Felmelegítés után erythema, majd normál bőrszín.
● II. fokú fagyási ártalom: serosus vagy hemorrhagiás bennékű subepidermalis hólyagok, a keringés
helyreállítása után spontán hámosodhat.
● III. fokú fagyási ártalom: Denudálódott bőrfelszín, vagy kékesfekete mély elhalás, érzéketlen szövetek. Száraz
nekrózis (mumifikáció) vagy bakteriális felülfertőződés esetén nedves gangraena alakul ki, melyet a nekrózis
környezetében reaktív hyperaemia és intenzív lüktető fájdalom kísér.
3.39. táblázat - VII/14-1. táblázat Klinikai tünetek a maghőmérséklet alakulása szerint
Maghőmérséklet Klinikai tünetek
32–35 °C Apátia, zavartság, dysarthria, vasoconstrictio,

tachy-, majd bradycardia, perctérfogat nő,
vérnyomás emelkedik, tachypnoe majd
hypoventilláció, bronchospasmus, hidegdiurézis,
fokozott anyagcsere, endokrin szekréció nő,
hidegérzés, remegés, fokozott izomtónus.
28–32 °C Mélyülő eszméletlenség, tág pupillák, hypotensio,

perctérfogat csökken, bradycardia, arrhythmiák,
pitvarfibrilláció, szívblock, J-hullám,
hypoventilláció, légúti reflexek kiesése, csökkenő
veseáramlás, pancreatitis, lactate acidosis, endokrin
szekréció csökken, remegés megszűnik,
izomrigiditás, hyporeflexia, a bőr cyanoticus és
oedemás.
28 °C Cerebrovasculáris autoreguláció megszűnik, kóma,

EEG-aktivitás csökken, perctérfogat csökken,
vérnyomás csökken, Atropin refrakter
bradycardia, fokozott kamrai irritabilitás, spontán
kamrafibrilláció, asystole, tüdőoedema, oligo-
anuria, ileus, minimális anyagcsere.
394
26 °C areflexia
25 °C apnoe, halál
A lehűlés mértéke a maghőmérséklet szerint:
Enyhe: 32–35 ºC,
Közepes súlyosságú: 28–32 ºC
Súlyos 28 ºC alatt
– Vérgázvizsgálat (hőmérséklet-korrekció nélkül végzendő): hypothermiában csökkent a szöveti perfúzió és az

oxihemoglobin-disszociációs görbe balra tolódik.
– Savbázis: metabolikus acidosis jellemző, a pufferkapacitás csökkent
– Elektrolitok: a felmelegedés alatt monitorozni kell, hogy a korrekciót elvégezhessük. Nincs következetes
elektroliteltérés, de a hypokalaemia a leggyakoribb.
– Vérkép:
● 1 °C hőmérsékletesésre a Htk 2%-kal nő;
● a Hb csökkent a vérvesztés és a krónikus betegség miatt;
● a fvs-szám csökkent a fokozott pusztulás és a csontvelői depresszió miatt.
● leukocytosis súlyos infekcióban sem látható.
– Vesefunkció: tükrözi a veseműködés helyzetét, de hypothermiában nem tájékoztat a folyadékháztartásról. A

felmelegedés után akut tubuláris necrosis kialakulhat.
– Vércukor:emelkedett lehet egyrészt a katecholamin hatás következtében, másrészt mivel az inzulin inaktív 30
°C alatt. Tartósan fennálló magasabb érték pancreatitisre, vagy diabeteses ketoacidosisra utal.
– Haemostasisvizsgálatok: protrombinidő, parciális tromboplasztinidő, trombocitaszám és fibrinogén

meghatározása szükséges. Hideg indukálta thrombocytopenia és megnyúlt alvadási idő észlelhető. A
felmelegedés után is fennmaradó eltérések disseminált intravascularis coagulatiora utalnak.
– Pancreasenzimek: amiláz és lipáz emelkedett lehet. Pancreatitis hypothermiában kedvezőtlen prognosztikai

jel.
– Májfunkció,
– Vizeletvizsgálat: diuresis monitorozása; hideg-diuresis miatt alacsony fajsúly.
Szövődmények
● Fagyás
● Metabolikus acidosis
● Akut vesekárosodás
● Pancreatitis
● Másodlagos hypovolaemia
● Ritmuszavar
395
● Mélyvénás thrombosis
● Coagulopathia
● Tüdőoedema
● Gastrointestinalis vérzés
● Centrális vénás nyomás mérése.
● Perctérfogat.
● EKG: ritmuszavar, ischaemia, 32 °C alatt J hullám.
● EEG-monitorozás.
● Mikrobiológiai vizsgálatok:
– Tenyésztés köpetből, vérből, vizeletből (sepsisveszély!).
– Mellkasröntgen: aspiráció gyakori, a felmelegedés során tüdőoedema alakulhat ki.
– Nyakigerinc-felvétel: sérülés esetén.
– CT: trauma esetén vagy egyéb etiológiai faktor keresésekor.
Kezelés: reszuszcitáció és melegítés
A lehűlés kezelhetőségének alapját a sejtek csökkenő oxigénigénye adja. A csökkent oxigénigény miatt a
keringésleállás után akár csak órák múlva következik be az irreverzibilis sejtkárosodás.
● Újszülöttek lehűlésének megelőzése:
– azonnali megszárítás és betakarás, vagy az anya mellére fektetés és ott betakarás.
● Passzív felmelegítés:
– nedves ruha eltávolítása, betakarás.
● Reszuszcitáció elkezdése (ventilatio, oxygén, szívmonitor: dysrhythmia?).
A pulzusnélküliség lehet a vasoconstrictio és a bradycardia következménye: ha a monitor asystoliát, vagy

kamrafibrillációt jelez, cardiopulmonalis reszuszcitáció szükséges( lásd intézeti ellátás!)
Intézeti /intenzív osztályon történő ellátás
● Reszuszcitáció:
– Légútbiztosítás (intubáció), lélegeztetés, keringés (szívmasszázs).
– Vénabiztosítás,folyadékpótlás a vitális jelek, a vizeletürítés és a légzésfunkció monitorozása mellett.
● A pótlandó folyadék mennyisége a kihűlés fokától, tartamától és a felmelegítés módjától függ. Megítélése: a
CVNY vagy bal kamrai töltőnyomás mérése segítségével.
● A pótlandó folyadék: fiziológiás sóoldat.
– Maghőmérséklet ellenőrzése (fül, rectalis, oesophagealis).
– Katéter és nasogastricus tubus behelyezése.
396
– Bed-side vércukormeghatározás (pótlás?).
● Felmelegítés:csak a reszuszcitáció egyidejű folytatása mellett lehetséges (lásd még VI. fejezet). Módja:
– Passzív külső felmelegítés: ha a maghőmérséklet M32 °C.
● A környezeti hőmérséklet emelése ruhával, takaróval, melegített gélekkel;
● Szobahőmérséklet 25-30 °C-on tartása.
– Aktív felmelegítés: ha a maghőmérséklet < 32 °C; ha két órán belül nem emelkedik a maghőmérséklet. A
felmelegítés üteme 0,5 ºC/óra (shock veszélye!)
● iv. folyadék: 5%-os dextróz, 0,9%-os normál salina 36-40 °C-ra felmelegítve;
● 40,5–42°C-ra felmelegített párásított oxigén adása maszkon vagy tubuson át.
● peritonealis dialízis (káliummentes dializáló oldat 40,5-42,5 °C-ra felmelegítve),
● Gyomor, bél, mediastinum, pleura irrigálása meleg folyadékkal,
● Hemodialízis és extracorporalis vérmelegítés,
A hőmérséklet emelkedésének mértéke 0,5–2ºC/óra legyen!
Altatószer-mérgezésekben az aktív felmelegítés ellenjavallt.
● Cardiopulmonalis reszuszcitáció: asystolia és kamrai fibrilláció esetén indikált (lásd VII/1. és VII/5. fejezetek).
– Defibrillálás. A hypothermiás szív rezisztens a defibrillátorra és a gyógyszerekre. Ha a defibrillálás sikertelen,

az ismételt próbálkozás előtt a beteget fel kell melegíteni 30°C-ra. A szívritmus gyakran spontán rendeződik, ha
a maghőmérséklet eléri a 32–35°C-t.
– Ritmuszavar gyógyszeres kezelése:
● Bretilium hypothermiában is hat (5 mg/ttkg iv. 10 perc alatt).
● Lidocain és Procainamid lehűlt állapotban nem hatnak.
A csecsemők és gyermekek tartós ritmuszavar esetén is neurológiai károsodások nélkül vagy minimális
károsodásokkal gyógyulnak.
● A fagyott végtag kezelése:
– Meleg italok, az érintett területek lassú felmelegítése 35 ºC vízben, vagy 30-40 ºC meleget biztosító hősugárzó
lámpával.
– Értágítók: Tolazolin HCl, Xantinol.
– Keringésjavító készítmények (Pentoxyfillin, Ca-Dobesilat), makromolekulák infúzióban.
– Száraz, steril kötés a végleges nekrózisok kialakulásáig.
– Sebészi kezelés:
● Necrectomia, amputáció a demarkálódás kialakulását követően.
Tartósan fennálló hideghatás a végpercek deformitását eredményezi.
Ajánlott irodalom
Braun R., Krishel S.: Environmental emergencies: Hypothermia, Emerg Med Clin North Am, 1997, 15(2): 469–
73.
397
Danzi D.R. et al: Multicenter hypothermia survey, Ann Emerg Med, 1987, 16: 1042-55.
Hauty MC. et al.: Prognostic factors in severe accidental hypothermia: experience from the Mt. Hood tragedy, J
Trauma, 1987, 27(10): 1107–12.
3.15. VII/15. fejezet – Hőstressz, hőguta

Erdei Irén
Definíció
A szervezet pozitív hőmérlege, hyperthermia, amit a magasabb környezeti hőmérséklethez történő nem
megfelelő alkalmazkodás eredményez.
A hőártalom klinikai következményei:
● hőségkollapszus
● napszúrás
● hőség okozta görcsök
● hőkimerülés
● hőguta
Etiológia
● A hőártalom kialakulását elősegítő tényezők:
– meleg ruházat,
– kevés vagy sómentes folyadékbevitel,
– krónikus betegségek,
– nagyon fiatal vagy nagyon öregkor.
● A gyermek felnőttétől eltérő hőszabályozása:
– Lassabban alkalmazkodnak a meleghez.
– Nagyobb a testfelszín/testtömeg hányados (ezért nagyobb a hőleadás).
– Mozgáskor nagyobb a testtömegegységre jutó metabolikus hőtermelés de az izzadási kapacitás és a vér

hőszállító képessége nem nagyobb.
3.15.1. Hőségkollapszus
Patomechanizmus
Párás, meleg környezetben gátolt a hőleadás. Az izommunka a hőtermelést fokozza és hőpangás jön létre.
Prognózisa: jó.
Klinikai tünetek/diagnózis
● Fáradtság, gyengeség, kezdetben a bőr meleg, kipirult, majd perifériás keringési zavar kialakulása miatt
sápadttá válik, de mindvégig verejtékes, a pulzus gyér és szapora.
hypoglykaemia!
398
Kezelés
● Szellős, hűvös helyen fektetés, a ruházat részleges eltávolítása.
● Só- és folyadékpótlás, sós oldat itatása.
● Intravénás folyadékpótlásra általában nincs szükség, mert a kóros állapot hamar rendeződik.
3.15.2. Napszúrás
Definíció
A fejet ért tartós napsugárzás következtében kialakuló meningeális vérbőség.
A napszúrás szövődménye:
● túlzott dehidráció
Prognózis:
● Enyhe esetben: jó
● Súlyos esetben: az agyoedema szövődményei határozzák meg.
Diagnózis
● Anamnézis: hőexpozíció, betegség.
– Enyhe formában: fejfájás, kábultság, szédülés.
– Súlyos esetben/meningoenchephalitisben: tudatzavar, eszméletlenség, agyoedemára jellemző tünetek

(légzészavar, keringési és hőmérsékleti diszreguláció).
– Vércukor, vérkép, hemosztázis.
– Elektrolit, vesefunkciós paraméterek.
– Lumbálpunkció: ha infekció felmerül.
– Folyadékháztartás egyensúlya.
● Speciális vizsgálatok, EEG, CT.
Kezelés
● Enyhe esetben:
– fektetés magas felsőtesttel vagy emelt fejjel,
– hűvös hely;
– a fej hűtése.
● Súlyos esetben:
– intenzív terápia,
– agyoedema kezelése (lásd VII/6. fejezet).
Ha a beteg a napszúrással egyidőben izzadt is, a dehidráció mértékét figyelembe kell venni!
399
3.15.3. Hőség okozta görcsök

Etiológia
● Magas környezeti hőmérséklet, alacsony páratartalom, túlzott testmozgás okozta profúz izzadás miatt fellépő
tartós Na-vesztés.
● Helytelen sómentes folyadékpótlás.
A hőség okozta görcs prognózisa: jó.
Diagnózis
– A beteg éber, orientált.
– Testhőmérséklet normális vagy kissé emelkedett.
– A rectalis hőmérséklet <40 °C.
– A vázizmokban, főként a lábszárakon, súlyos görcs.
– A szomjúságérzet normális.
– A pulzus normális.
– Vérnyomás normális.
● Laborvizsgálati adatok: hyponatraemia.
– hypokalaemia,
– pszichiátriai kórképekhez társuló hyperventilatio,
– fekete özvegy pók csípése.
Kezelés
● Pihenés: hűvös helyen fektetni.
● Folyadékterápia:
– Kevésbé súlyos esetben sóoldat itatása (500 mL vízben 4 g nátrium-klorid oldva).
– Súlyos esetben: 0,9%-os normál sóoldat iv. 20 mL/ttkg/óra 1–2 órán át.
3.15.4. Hőkimerülés
Etiológia
Magas környezeti hőmérsékleten folyamatos izzadás, nem megfelelő folyadék- és sópótlás mellett.
A hőkimerülés szövődménye:
● shock,
● epilepsziás roham,
● kóma
Diagnózis
400
● Anamnézis: a körülményekre vonatkozó adatok.
– Elégtelen folyadékpótlás miatt kialakuló hypernatraemiás dehidráció tünetei:
● szomjúság, fáradtság, szorongás,
● a testhőmérséklet általában normális,
● vérnyomás és a pulzus csökkenő tendenciát mutat.
Hypernatraemiás dehidrációban
● folyadék áramlik ki a sejtekből az extracelluláris térbe
● agysejtek zsugorodása
● idegrendszeri tünetek, majd
● keringésösszeomlás.
Hyponatreamiás dehidrációban
● folyadék áramlik be az extracelluláris térből a sejtekbe
● tovább csökken az extracelluláris tér
● gyors keringésösszeomlás,
● majd az agysejtek duzzadása miatt idegrendszeri tünetek.
– Inadekvát sópótlás miatti sóvesztéses forma, hyponatraemiás dehidráció tünetei:
● fáradtság, fejfájás,
● hányinger, hányás, hasmenés,
● izomgörcs.
– vízhiánynál a szérum-Na-szint magas,
– sóhiánynál a szérum-Na-szint alacsony.
Kezelés
● Elhelyezés kórházban.
● Hűtés hidegvizes permettel.
● Folyadékterápia: kezdetben 20 mL/ttkg dózisban 0,9%-os normál sóoldat 30 perc alatt, majd a dehidráció
típusának megfelelően kell folytatni:
– Hypernatraemiás dehidráció(se Na+ M150 mmol/L).
● Folyadékpótlás: 5% dextrózt tartalmazó 1/4-es normál salinával.
● A folyadékpótlás sebessége = (fenntartó + deficit) mL/48 óra.
● Szabadvíz deficit kiszámítása: (Na+ mért – Na+ kívánt) (mmol/L) ) x 4 (mL/ttkg/(mmol/L)x ttkg.
● A szérum-Na meghatározás 2–4 óránként szükséges.
401
● K-pótlás szükség szerint.
● További folyadékpótlás az izotóniás dehidrációnál érvényes elvek szerint. (lásd XIV. fejezet).
– Hyponatraemiás dehidráció (se Na <130 mmol/L).
● Shocktalanítás izotóniás oldattal (Ringer laktát vagy normál salina).
● Görccsel járó hyponatraemia esetén (se Na ≤ 120 mmol/L) 3%-os NaCl-t (0,5 mmol/L) kell adni iv. 4 mL/ttkg
adagban, 15 perc alatt.
● A további folyadékpótlás az izotóniás dehidrációnál leírtak szerint történik.
■ A Na szintet gondosan kell követni!
■ A Na deficit 24 óra alatt pótlandó (krónikus esetben 48 óra).
■ Kálium szükség szerint adandó.
■ Szükséges a folyadékpótlás és -egyenleg monitorozása.
■ Laboratóriumi vizsgálatok: se Na+, K+, Cl–, HCO3–, CN.
● A neurológiai státusz folyamatos követése.
Hypernatraemiás dehidrációban:
● A szérum-Na csökkenése a 0,5 mmol/L/óra értéket ne haladja meg!
● A Na-szint túl gyors csökkenése agyödémához vezet.
Hyponatraemiás dehidrációban:
● A szérum-Na-emelkedés üteme a 2 mmol/L/órát ne lépje túl!
● A túl gyors korrekció idegrendszeri károsodáshoz vezet.
3.15.5. Hőguta
Etiológia
● Tartósan pozitív hőmérleg alakul ki a szervezetben a nagy környezeti hősugárzás, fokozott hőfelvétel és
hőprodukció miatt.
● Elősegítő tényezők:
– Újszülöttek fejletlen hőregulációja,
– Mérgezések:
● izzadást csökkentők: β-blokkolók, antikolinerg szerek,
● antihisztaminok, fenotiazidok,
● hőtermelést növelők: amfetamin, thyreoid gyógyszerek,
● hőabszorpciót növelő: alkohol.
– Trauma: égés, májsérülés.
– Genetikai kórképek: cystás fibrosis, ectodermális dysplasia, ichtyosis.
– Obesitas.
402
– Endothel sérülés, hemolízis.
A hőguta szövődményei:
● kóma
● acidosis
● arrhythmia
● akut tubuláris necrosis
● rhabdomyolysis
● májkárosodás
● coagulopathia (DIC, thrombocytopenia)
Prognózisát a kialakult szövődmények súlyossága határozza meg.
Diagnózis
● Klinikai tünetek: étvágytalanság, hányinger, hányás, fejfájás, fáradtság, zavartság, kóma, a bőr kipirult, meleg,
száraz, magas testhőmérséklet (M40 oC), tachycardia, hypotensio.
– vérgázanalízis (acidosis),
– BUN emelkedett,
– szérum-Na+(lehet emelkedett és lehet alacsony),
– szérum-K+ (lehet magas és alacsony),
– hyperglykaemia.
● EKG: ST depresszió, supraventricularis tachycardia.
● A sroke vizsgálatához szükséges további diagnosztikai eljárások.
Differenciáldiagnosztika:
● meningitis
● encephalitis
● malária
● tífusz
● hypothalamus-
betegség
Kezelés
● Keringés monitorozása.
● Jeges fürdő alkalmazása.
● Intravénás folyadékpótlás: (kezdetben 0,9%-os normál salina, 20 mL/ttkg dózisban, 45–60 perc alatt).
● Ha a cardialis státusz instabil, akkor centrális véna biztosítása.
403
● Hólyagkatéter, gyomorszonda bevezetése. Diazepam 0,2 – 0,3 mg/ttkg dózisban, iv.
● A hőguta életet veszélyeztető állapot!
● Kezelése intenzív osztályon!
Ajánlott irodalom
Falk B.: Effect of thermal stress during rest and exercise in the paediatric population. Sports med, 1998, 25(4):
221–240.
Knobeloch L. et al.: Heat-related illness and death, Wisconsin, 1995. Wis Med J, 1997, 96(5): 33–38.
Rydman R.J. et al: The rate and risk of heat-related illness in hospital emergency departments during the 1995
Chicago heat disaster. J Med Syst, 1999, 23(1): 41–56.
Taneva E.: The prognostic and informative value of temperature differences in thermal shock. Khirurgiia Sofiia,
1995, 48(3): 42–45.
Varga P.: Vezérfonal a folyadékháztartás zavarainak kezeléséhez. Melánia Kiadó, 1999, 293–300.
3.16. VII/16. fejezet – Égés, égésbetegség

Juhász István
Magas hő okozta termikus károsodás, amely a bőrhiányon túl az egész szervezet megbetegedése. Az
égésbetegség oka a parenchymás szervek funkciózavara. A fellépő károsodások egymást potenciáló
összegződése patofiziológiai katasztrófaállapothoz, sokszervi elégtelenséghez („multorgan failure”) vezet.
Formái:
● A sérülés mechanizmusa szerint:
– forrázás,
– láng égés,
– kontakt égés,
– elektromos áram okozta,
– ionizáló sugárzás okozta és
– vegyi égés.
● Az égés mélysége szerint
– felületes: I, II/a fokozatú,
– mély: II/b, III, (egyes felosztásokban IV.) fokozatú.
● Az égés kiterjedése (az érintett testfelszín %-a) szerint:
– Felnőttek égési kiterjedésének gyors meghatározásához jól használható a Wallace-féle 9-es szabály,
– Gyermekeknél, a fejméret arányainak változása miatt, korcsoportonként változó számítások alapján lehet
gyors becslést végezni (Carvajal alapján, VII/16-1. ábra).
● Az égés súlyossága szerint: American Burn Association (ABA) ajánlása alapján (VII/16-1. táblázat).
– kis,
404
– középsúlyos és
– nagy égések.
A beteg nyitott tenyerének felszíne jó közelítéssel a testfelszín 1%-ának tekinthető.
3.40. táblázat - VII/16-1. Táblázat Az égések súlyosság szerinti osztályozása az ABA

ajánlása alapján
Súlyosság Mélység Kiterjedés Kiterjedéstől függetlenül
Nagy égések III. fokú égés >10% Kezek, arc, szemek,

fülek, lábak, perineum
II. fokú égés >25% ( felnőtt ) , érintettség
>20% (gyermek) Légúti égés
Elektromos égés
Egyéb traumával
szövődött égés
Nagy rizikójú betegek

égése
Középsúlyos égések III. fokú égés 2–10%
II. fokú égés 15–25% között ( felnőtt )

,
10–20% között
(gyermek)
I. fokú égés >30% ( felnőtt ) ,
>15% (gyermek)
Kis égések III. fokú égés <2%
II. fokú égés <15% ( felnőtt ) ,
<10% (gyermek)
I. fokú égés <30% ( felnőtt ) ,
<15% (gyermek)
Kisebb kiterjedésű égés is kaphat a legmagasabb kategóriába történő besorolást, ha
– egyes kitüntetett testtájakat (légutak, arc, kezek, lábak, gáttáj),
– nagy rizikójú beteget (csecsemők, anyagcserebetegségben szenvedők) érint, vagy
– más traumával szövődik.
405
VII/16-1 ábra Az égés kiterjedésének megítélése testtájak szerint egyes életkorokban (Carvajal és Wallace
alapján)
Epidemiológia
Világszerte évente több millió embert ér égési sérülés, pontos statisztikai adatokkal csak az USA és Kanada
rendelkezik. Csak itt évi egymillióra tehető a gyermek vagy fiatalkorú áldozatok száma, akik közül évente
háromezren életüket vesztik. Igen nagy a felvilágosítás és a prevenció jelentősége!
Diagnózis
● Anamnézis. Tisztázandók:
– Mechanizmus (bizonyos égési típusok, pl. kontakt égés, tartós láng behatás, elektromos áram, lúgok csaknem
kizárólag mély sérülést okoznak).
– Baleset körülményei (idegenkezűség, szándékosság, igazságügyi vagy biztosítási szempontok miatt).
– Az égés kiterjedésének, súlyosságának és jellemzőinek megállapítása:
● Felületes égések:
■ I. fokú (a felhámot érintő) égés: hyperaemia hólyagok nélkül, kifejezett fájdalommal, kisfokú oedemával.
■ II/a. fokú (az irhát felületesen érintő) égés: nedvező, erythemás-rózsaszín alapú hólyagok, fájdalom, az
érintett területen a szőrszálak nem húzhatók ki könnyen.
● Mély égések:
■ II/b. fokú (az irhát mélyen érintő) égés: feszes hólyagok élénkvörös, vagy sárgásfehér alapon, mérsékelten
fájdalmas, a szőrszálak könnyen epilálhatók.
■ III. fokú (a teljes irhát érintő) égés: nekrotikus, élettelen, gyöngyházfényű, sápadt fehér, vagy megpörkölődött
feketésszürke bőr, száraz, fájdalmatlan, gyakran a trombotizált erek hálózata áttűnik.
■ Egyes osztályozásokban IV. fokú (a bőr alatti struktúrákat is érintő) égés: feketén elszenesedett bőr.
● Gondos gyermekgyógyászati vizsgálat:
– Inspekció, palpáció, perkusszió, auszkultáció.
406
– Pulzus, vérnyomás, testhőmérséklet mérése.
● Műszeres vizsgálatok:
– Az égés mélységének megítélésében segíthetnek a termográfiás, izotópradiográfiás, és lézer-Doppler

vizsgálatok.
– Az instrumentális háttér hiányában monofil szállal, vagy tűvel végzett érzésvizsgálat adhat további támpontot.
– Folyadékháztartás megítélése, hematokrit, elektrolitok, vércukor, urea, kreatinin, gyulladásos paraméterek

(fvs, We, CRP).
– Mikrobiológiai vizsgálatok (sebváladék-tenyésztés).
Az elhalt és az épen maradt szövetek között az első órákban egy nekrobiotikus ún. stasiszóna helyezkedik el,
amely reverzibilisen károsodott, optimális esetben a keringése visszatér, vagy ellenkezőleg, kedvezőtlen
körülmények között az elhalás irreverzibilissé válik.
Az égés kezelése
Laikus elsősegélynyújtás/ Helyszíni szakellátás
● Életveszély esetén életmentő beavatkozások (szabad légút biztosítása, shocktalanítás) (lásd VII/1. fejezet).
● Mentesítés (forró anyaggal, vegyi anyaggal szennyezett ruházat eltávolítása).
● Az égett terület hűtése (20–60 perc) folyó csapvízzel, vizes borogatással (az optimális vízhőmérséklet 15 °C ),
vagy hűtőgéllel (Water-Jel).
● Folyadékpótlás megkezdése (tea, szénsavmentes italok).
● Ideiglenes steril fedés (géz).
● Döntés a végleges ellátás helyéről.
● 1–2% fölötti III. fokú égés
● 5–10% fölötti II. fokú és
● 15% fölötti I. fokú égés
Gyermeksebészeti, illetve gyermekintenzív osztályon kezelendők:
● Közepes súlyosságú égések
Gyermekégési osztályon/részlegen kezelendők:
● súlyos, illetve életveszélyes égések
Intézeti kezelés/Végleges ellátás a megfelelő intézetben
Mielőbbi égéssebészeti konzultáció szükséges minden olyan esetben, ahol a várható későbbi hegesedés maradó
esztétikai vagy funkcióbeli zavart okozhat!
● 10–15% fölötti égéseknél intravénás folyadékbevitel, 40% fölött centrális véna biztosítása javasolt
● Végleges steril fedés: kenőcstüll, hidrokolloid kötszerek, filmkötszer, biológiai kötés, (lásd a VII/16-2. ábrát).
● Tetanus profilaxis.
● Folyadékpótlás.
407
– Első napi folyadékpótlás (folyadékreszuszcitáció) számítása képlettel. Többféle képletet (formula) dolgoztak
ki, amelyek a kolloid-fehérje-pótlás mértékében és kezdetében különböznek. A korán, a kapillárisok
permeabilitásfokozódásának szakában adott, és a szövetközti folyadékterekbe kilépő makromolekulák a
permeabilitási viszonyok helyreállása után az intersticiumban maradnak, s vizet kötve meg, később
szövődményeket okozhatnak (agyoedema, tüdőoedema).
1,5 mL/ttkg/testfelszín% elektrolit + 0,5 mL/ttkg/testfelszín% kolloid+2000 mL 5% glukóz (felét az égés utáni
első 8 órában kell beadni, maximálisan 50% égésig számítható)
● Brooke-formula: kolloidpótlás megkezdése az első 24 órában:
● Baxter–Parkland-formula: kolloidpótlás csak a második naptól, a mért szérum értékek alapján:
■ 4mL/ttkg/testfelszín% elektrolit (felét az égés utáni első 8 órában kell beadni, a számításnak nincs felső
határa)
– A második naptól fehérje és krisztalloid bevitel 30-50 mL/óra diuresis fenntartásához, monitorozás szerinti
mennyiségben
Sebkezelés
Terápiás algoritmust mutat a VII/16-2. ábra.
● Elsőfokú égés kezelése hűtő, gyulladáscsökkentő, emolliens hatású externákkal javasolt (Susp. Zinci Oleosa
FoNo, Ung. Alum.Acet.Tart. FoNo, Locoid krém, Hydrocortisonkenőcs). Hámlás kíséretében 7–10 nap alatt
gyógyul.
● Sebtoilette a végleges ellátás helyén, fertőtlenítőszeres, vizes lemosás, nagy/feszülő hólyagok falának
eltávolítása, apróbb hólyagok esetleges meghagyása.
● Arcot, genitálékat nyitva célszerű kezelni, a többi testtájra kötést alkalmazunk.
● Hólyagos égésre adstringens kenőcsök (ezüstszulfadiazint, PVP-jódot tartalmazó kenőcsök, Dermazine,

Betadine), impregnált lap (kenőcstüllök, Cuticerin, Inadine, Grassolind), hydrokolloidok, hydrogélek (Cutinova,
Hydrocoll, Granuflex), szintetikus bőrhelyettesítő filmek, habok, (Tegaderm, Omiderm, Epigard, Ligasano)
biológiai fedés (xenograft, allograft), újabban: bioszintetikus bőrhelyettesítő anyagok (BioBrane, Integra)
használhatók.
● Sebészi ellátás:
Célja: az elhalt szövetek mielőbbi eltávolítása és a seb fedése a bőr barrier funkciójának helyreállításával.
● A 80–85% testfelszín fölötti égések sikeres gyógykezelése nem képzelhető el keratinocita tenyésztés (saját
laboratórium vagy bőrbank) valamint irhapótlás (Alloderm) nélkül.
● A jövőt e tekintetben a komplex többrétegű bőrhelyettesítés jelentheti (Apligraf, Dermagraft).
Mély, bőrelhalással járó égés komplex sebészi ellátása csak megfelelő tapasztalattal és speciális felszereltséggel
(izoláció, vízágy) bíró égési osztályon javasolt, ahol adottak az intenzív ellátás és a műtétek, sz.e.
sorozatműtétek feltételei!
408
VII/16-2. ábra Az égett seb ellátása a seb mélysége szerint
Az égésbetegség kezelése
● Folyadék-, fehérje- és elektrolitpótlás a hypovolaemiás shock ellensúlyozására.
A károsodott szövetekből felszabaduló vazoaktív mediátorok toxikus hatására az égés területén és attól távol
érpermeabilitás fokozódás lép fel, ami folyadékvesztéshez vezet.
Cél: A vese perfúziós nyomásának és adekvát percvolumennek a biztosítása.
● Infekció, sepsis megelőzése (csíraszegény környezet, magas szintű higiéné, aszeptikus sebkezelés, hathatós
debridement, gyakori toalett) és kezelése (gyakori bakteriológiai és rezisztenciavizsgálatok, célzott
antibiotikum).
● Forszírozott kalóriapótlás a metabolizmus zavarainak ellensúlyozására:
– minimális enteralis táplálás fenntartása a parenteralis táplálás mellett is a bélfal baktériumtranszlokációjának

csökkentésére;
– aminosavak, vitaminok, nyomelemek, táplálékkiegészítők.
– környezeti hőmérséklet emelése.
● Szöveti hypoxia, acidosis korrekciója.
● Májvédelem, a toxikus májártalom következményeinek mérséklése (52% szénhidrátot, 28% zsírt, 20% fehérjét
tartalmazó, fruktózban és elágazó szénatomláncú aminosavakban gazdag diéta).
● Az égési anaemia korrekciója (korán, átlag 3. naptól megfigyelhető):
– vérkészítmények,
– vaspótlás,
– citokin (Erythropoietin).
409
● Immunglobulinok: a humoralis és sejtes immunitás csaknem valamennyi paraméterének romlásával igazolható

immunszuppresszió korrekciójára elsősorban immunglobulin tartalmú készítményekkel törekedhetünk.
● Stresszkontroll, deconnexio, fájdalomcsillapítás.
● Ulcus ventriculi/duodeni prevenció.
● Szövődmények felismerése és kezelése.
Megengedhető a kisfokú hemodilúció, sőt reológiai szempontból kívánatos!
Utógondozás
Az égési sérült gyógykezelése nem fejeződik be a kórházból történő elbocsátással.
● Fényvédelem. Az égés után az érintett területek hónapokig fényérzékenyek, a fényhatásnak kitett

bőrterületeken magas fényvédő faktor tartalmú (15–60SPF) krémek, oldatok használata ajánlott.
● Hegkezelés. A kialakult hegek gyakran okoznak esztétikai és funkciózavart.
Gyermekkorban nem ritka a hypertrophiás hegek kialakulása.
– A korszerű hegkezelés alapja a hámosodás befejeződését követően haladéktalanul megkezdett kompressziós

kezelés:
● kompressziós csőkötszerekkel (Tubigrip, Sterogrip) vagy
● kompressziós ruhákkal (Mainat, Jobst).
● Ezt kiegészíthetjük szilikon lapokkal történő kezeléssel (Epi-Derm, Nagosil, Mepiform stb.),
● mikrokristályos szteroid infiltrációval (Kenalog injekció) vagy
● heparint és növényi kivonatokat tartalmazó kenőcsökkel, gélekkel (Contractubex, Madecassol).
– Mozgáskorlátozottságot okozó, húzó hegek műtéttel kezelendők, a hegkimetszést követően változatos

plasztikai sebészeti megoldásokkal történhet rekonstrukció (bőrátültetés, irhapótlás, lebenyplasztikák,
mikrosebészeti eljárások).
Tapasztalatok szerint a hegek kvalitásainak konzervatív kezeléssel történő befolyásolására a hámosodást követő
1–1,5 évig van esély.
410
4. fejezet - C – Diagnosztikus és
terápiás útmutatók
gyermekgyógyászati kórképekben
1. VIII. fejezet – Allergiás megbetegedések
1.1. VIII/1. fejezet – Diagnosztikus vizsgáló módszerek allergiás
megbetegedésekben
Nagy Béla
Bőrtesztek
Azonnali típusú bőrpróba
A külvilági allergénekkel reagáló specifikus IgE kimutatására szolgáló érzékeny, viszonylag olcsó és rövid idő
alatt eredményt adó módszer. Az I. típusú (azonnali vagy anaphylaxiás) reakció diagnosztikai módszere.
A módszer lényege: az epidermisbe bejuttatott antigén kapcsolódik a hízósejtekhez kötött specifikus IgE
antitesthez; ennek eredményeként mediátorok szabadulnak fel, és lokális kapillárispermeabilitás-növekedés és
vasodilatatio jön létre. A folyamat eredménye: körülírt oedema és körülötte bőrpír, ami 15–20 percen belül jön
létre. Az azonnali típusú választ olykor késői reakció is követi, amely akár 24 órán át is észlelhető.
● Prick-teszt: Gyermekeknél majdnem kizárólag ezt használjuk. Egy csepp gyári készítésű allergén oldaton
keresztül ún. prick-lándzsával a bőrt az alkar hajlító oldalán megszúrjuk. Ez rendkivül felületes szúrás, vérzés
nem követi. A reakció 15–20 perc múlva leolvasható.
– Értékelés:
● Csak az oedema jelent biztos pozitív választ, az erythemának körülötte nincs bizonyító értéke.
● Az oedema átmérőjét regisztrálva, általában a 3 mm-nél nagyobb átmérőjű reakciót értékeljük pozitívan.
● A prick-tesztben biztosan pozitív (hisztaminoldat) és biztosan negatív (allergének oldószere) kontrollokat

használunk.
● Tudományos igényű vizsgálatoknál a reakció pontosabb mérése (2 átmérő, planimetria stb.) és az

eredményeknek a hisztaminreakcióval történő arányba állítása szükséges.
● A pozitív reakció annyit jelent, hogy az adott allergénnel szemben specifikus IgE típusú ellenanyagok
találhatók; nem bizonyítja betegség fennállását és klinikai tünetek nélkül nem igényel kezelést. Sok egészséges
egyénnél vagy évtizedek óta panaszmentes atopiás (pl. asthmás) betegnél észlelhetünk pozitív reakciót.
● Intracutan teszt. Az allergén oldatot intracutan adjuk be (mint a tuberculinpróba esetében), kb. 3 mm-es
átmérőjű oedemát hozva létre. A vizsgálat a gyermekgyógyászatban általában nélkülözhető, bakteriális
szenzibilizálódás kimutatására olykor használjuk.
Bőrtesztek formái:
● Prick-teszt
● Intracutan teszt
Prick-teszt erőssége = oedema átmérője
● 3–5 mm: +
411
C – Diagnosztikus és terápiás
útmutatók gyermekgyógyászati
kórképekben
● 5–10 mm: ++
● >10mm: +++
● pseudopodiumok: ++++
Szérumvizsgálatok
● Specifikus IgE-tesztek szérumból. A módszer IgE kimutatására szolgál a szérumból.
– Módszer lényege: A koronghoz kötött allergént a beteg szérumában inkubáljuk és a specifikus IgE-t izotóp
módszerrel határozzuk meg (Radio-Allergo-Sorbent-Test, RAST). A specifikus IgE más módszerekkel (ELISA,
kemilumineszencia stb.) is meghatározható.
– Értékelés:
● A vizsgálati eredmények általában szemikvantitatívek: a megközelítő mennyiségeket RAST osztályok (0–4-

ig), vagy keresztek segítségével fejezzük ki.
● A pontosan elvégzett bőrpróbák (Prick-teszt) és a RAST meghatározások eredményei jól korrelálnak. A

specifikus IgE-eredményeket a bőrpróbák eredményeinél leírt módon kell interpretálni.
– A specifikus IgE szérumból történő meghatározásának előnyei:
● kisgyermekeknél is jól elvégezhető,
● mellékhatása nincs,
● atopiás dermatitises kórállapottól függetlenül kivitelezhető;
● az antihisztaminok nem befolyásolják.
– Hátránya:
● Prick-tesztnél lényegesen drágább.
● Eredményre várni kell.
● Szérum össz-IgE-szint meghatározása.
– A mindennapi gyakorlatban kevés segítséget ad, inkább tudományos vizsgálatoknál jön szóba.
– A köldökzsinórvérben észlelt magas érték (>0,5-0,8 kU/liter) atopiás rizikótényezőt jelenthet, de a vizsgálat
nem eléggé érzékeny.
– Gyermekkorban az össz-IgE-érték fiziológiás felső határa életkortól függően változik; kóros a >100kU/L
érték, de ettől jelentősen eltérhet az alkalmazott módszertől függően.
Légzésfunkciós provokációs tesztek
● A vizsgálatok spirometriás készülékkel történnek. Mért legfontosabb paraméterek:
– Egy másodpercre eső erőltetett kilégzett levegő térfogata: forszírozott exspirációs volumen/1 s: FEV1.
– Kilégzési csúcsáramlás: peak expiratory flow: PEF
● Értékelés:
● A beteg által produkált térfogat vagy áramlás az egyéni legjobb érték százalékában fejezhető ki. A PEF reggeli
és esti rendszeres mérésével meghatározható az ún. „egyéni legjobb érték”, amelynek 80%-a lehet a
figyelmeztető határérték az obstrukció meghatározásához. A PEF-értékek napszaki ingadozásának mértéke
ugyancsak kórjelző.
412
kórképekben
● Bronchodilatator belégzés előtt és után mért értékekből kiszámítható az aktuális, bronchialis obstrukció
mértéke.
● A fizikai terhelés előtt és után mért értékek összehasonlítása pedig megmutatja a terhelés okozta légúti
obstrukciót.
● Provokációs vizsgálatokkal (hisztamin, metacholin, hypertoniás sóoldatok, adenozin stb. belégzése)

megítélhető a légutak reaktivitása az egészséges egyénekhez viszonyítva, és meghatározható az esetleges hörgő-
hiperreaktivitás mértéke. Általában 12%-nál nagyobb változások tekinthetők pozitív vizsgálati eredménynek.
● A specifikus allergénekkel (pl. fűpollen, háziporatka, macskaszőr) történő légúti provokáció kétségtelenül
közvetlen bizonyítékot szolgáltathat az adott allergén kóroki szerepére, de a vizsgálat megterhelő és nem
veszélytelen. A gyakorlatban nélkülözhető.
● Az otthon is tartható egyszerű készülékkel csak a kilégzési csúcsáramlás mérhető.
● E légzésfunkciós értékek segítségével besorolható a beteg a WHO súlyossági fokozatba és nyomon követhető
a terápia eredményessége.
● A beteg az otthoni rendszeres PEF-mérés eredményét a saját legjobb értékéhez viszonyíthatja, és így
ellenőrizheti az aktuális állapotát.
● Bonyolultabb eljárásokkal egyéb paramétereket (áramlás-térfogat görbék, légúti ellenállás, reziduális volumen
stb.) is meg lehet határozni, de a gyakorlat céljaira a legtöbb esetben az egyszerű mérések is elegendőek.
1.2. VIII/2. fejezet – Légúti allergiás megbetegedések

Nagy Béla
1.2.1. Asthma bronchiale

Az asthma a légutak krónikus gyulladásos megbetegedése. A folyamatban számos sejt – elsősorban hízósejt,
eozinofil sejt és T-limfocita – és sejtproduktum játszik szerepet. Az érzékeny egyénekben a gyulladás ismétlődő
nehézlégzéses epizódokat, légzészavart, mellkasi szorító érzést okoz, ehhez köhögés csatlakozik, amely
leggyakrabban éjjel vagy korán reggel jelentkezik. Emellett kiterjedt, de mértékében változó légáramlási zavar,
pontosabban a légáramlás beszűkülése észlelhető, ami spontán módon vagy kezelés hatására megszűnik. A
gyulladás következménye a megnövekedett légúti érzékenység (hiperreaktivitás), amely különböző külső
ingerek hatására jelentkezik (GINA-definíció, 2002).
Rövidített definíció
Eozinofil desquamatív gyulladás, az eozinofil sejtek domináns szerepével és a hámsejtek leválásával. A

gyulladás a gyermekkori asthmás esetek döntő többségében környezeti allergének hatására jön létre (extrinsic
típus).
Patogenezis, patológia
Az asthma kialakulására és az exacerbációk megjelenésére ható főbb okok:
● Genetikai tényezők: szerepüket családi halmozódás, egypetéjű ikrekben észlelt konkordancia, és az atopia
társulása veti fel.
● Intrauterin szenzibilizáció: arra hajlamos magzatokban az anya pollen- vagy háziporatka-terhelése, esetleg
tápanyagallergének (tehéntej) indítják meg.
● Újszülöttkori hatások: bronchopulmonalis dysplasia (koraszülöttekben és lélegeztetett újszülöttekben).
● Korai csecsemőkori hatások: háziporatka, szőrös, tollas állatok a lakásban, dohányzás (főleg az anyai),
pollenterhelés a születés utáni egy-két hónapban. A korai mesterséges táplálás (tehéntej) hatása az asthma
kialakulására nem teljesen igazolt.
413
kórképekben
● Késői csecsemő- és kisdedkori hatások: vírusfertőzések: rhinovírus a leggyakoribb, továbbá corona-,
influenza-, adeno-, parainfluenza-, RS-vírus.
● Két éves kor felett: különféle allergén forrásokközvetlen szerepe: az ételallergének korábban, az inhalatívek
később játszanak szerepet (a főbb allergéneket az VIII/2-1. táblázat tartalmazza).
● Légszennyeződés: SO2, NO2, O3, környezeti dohányzás, diesel kipufogó gázok koromszemcséi (10 mikronnál
kisebbek).
● Jelentősebb meteorológiai változások: légnyomásesés, alacsony hőmérséklet és páratartalom,
● Fizikai terhelés: elsősorban futás, de egyéb sport- és fizikai megterhelés is.
● Érzelmi stressz: főleg nagyobb gyermekeknél,
● Cirkadian ritmus változása: a legtöbb panasz késő éjjel vagy kora hajnalban jelentkezik.
● Fejlett technikai civilizáció: az ún. „nyugati típusú életmód” (a gyermekek megóvása a fertőzésektől, a
védőoltások elterjedtsége, a környezeti szennyeződés, manipulált ételekkel való táplálás, az egyénre ható
bonyolult kémiai anyagok stb.) feltehetően a védekező mechanizmusok befolyásolása révén játszhat szerepet.
Patológiai elváltozások a hörgőkben:
● A hörgő simaizomzatának hypertrophiája és görcsös állapota.
● Vasodilatatio, oedema és sejtes inflitrátum a mucosában és a submucosában.
● A bazálmembrán megvastagodása, a kehelysejtek számának növekedése, epithel sejtek leválása.
● Váladékdugók a hörgők lumenében (besűrűsödött váladék, plazmafehérjék, sejttörmelék. Krónikus

kontrollálatlan gyulladás a hörgőnyálkahártya szöveti átépüléséhez vezet (remodelling): lamina reticularis
megvastagodása, simaizom-sejt és kehelysejt hyperplasia, myofibroblast felszaporodás, beszűkült kislégutak.
4.1. táblázat - VIII/2-1. táblázat Főbb allergén források. A Magyarországon előforduló

legjelentősebb allergéneket dőlt betűkkel jelöltük.
Csoport Allergén
Légúti allergének
fapollen éger, nyírfa, mogyoró, olíva
fűpollen angol perje, tarackfű, réti komócsin , útifű,

parlagfű
gyompollen üröm
penészgombák Aspergillus, Cladosporium, Alternaria
állati szőr, testváladék macska , kutya, ló, nyúl, tengerimalac, hörcsög,

egér
madártoll papagáj , galamb, csirke, kacsa, liba
atkák Dermatophagoides pteronyssinus ,

Dermatophagoides farinae , tárolási atkák
ízeltlábúak svábbogár
414
kórképekben
Étel allergének tej, tojás, sajt, szója, búza, csokoládé, hal, kagyló
stb. citrusfélék (narancs, citrom)
Egyéb főbb allergének gyógyszerek
rovarcsípés ( méh, darázs )
foglalkozási allergének
Az asthma szövődményei:
● pneumothorax,
pneumomediastinum,
● lobaris, lobularis atelectasia.
Prognózis:
● A gyermekkori asthma halálozása: 1–2%.
● A betegek jelentős része (kb. 2/3-a) a pubertásban panaszmentessé válik („kinövi” a betegséget).
● A gyermekkori asthmások 50–60%-ának betegsége fiatal felnőttkorban recidivál.
● A gyermekek többsége intermittáló vagy enyhe asthmás, 5–10%-uk súlyos beteg.
● Egyéb atopiás betegség (rhinitis allergica, conjunctivitis allergica, dermatitis atopica) társulása rossz
prognózist jelent.
Diagnózis
Vezető klinikai tünetek
Légzészavar kilégzési nehezítettséggel, sípolás, búgás, köhögés. (Ritkán perzisztáló, többnyire száraz éjszakai
köhögés). Esetenként a felfújt tüdő (hordó alakú mellkas) miatt tünetszegény jelentkezés.
Anamnézis
Ismétlődő, gyakran láztalan állapotban jelentkező, köhögéssel, fulladással, nehézlégzéssel, sípolással járó
rohamok, főleg éjszaka.
Lásd a VII/4. fejezetben!
● Azonnali típusú bőrpróbák.
● IgE szérumszint (kevésbé informatív).
● Specifikus IgE a szérumban (bőrbetegség fennállása a bőrteszt helyén).
● A kilégzett levegő NO-tartalma vagy az indukált köpet eozinofil sejttartalma (a betegség aktivitásának
nyomon követése érdekében).
● Mellkasröntgen: fokozottan légtartó tüdőmezők, mélyen álló rekeszek és vízszintes lefutású bordák, a
váladékdugók atelectasiát okozhatnak.
415
kórképekben
● Mellkasi CT: csak kivételesen, differenciáldiagnosztikai szempontból válhat szükségessé.
Légzésfunkciós vizsgálat
● FEV1 (a forszírozott kilégzés első másodpercére eső volumen).
● PEF (kilégzési csúcsáramlás) meghatározás: általában elegendő. Az egyszerű és otthon is használható

csúcsáramlásmérő következtében a PEF-meghatározás a legelterjedtebb. Naponta kétszer, reggel és este mért
adatok segítségével megállapítható az asthmára jellemző egy napon belüli csúcsáramlás-ingadozás.
– Értékelés:
● Az érték folyamatos csökkenése jelzi az állapot romlását.
● A beteg egyéni legjobb értékéhez viszonyított 20%-os csökkenés akut obstrukciót jelent.
● Rövid hatású bronchodilatátor szer (pl. ß-receptor agonista) hatására fellépő 12%-os értékjavulás obstrukció
fennállására utal (broncholysis-teszt).
● Obstruktív bronchitis: az asthmával jelentős átfedést mutat, elsősorban csecsemőknél és kisdedeknél lép fel.
Kiváltásában vírusfertőzések és a relatíve szűk légutak játszanak szerepet. Az esetek nagy részében néhány
epizód után elmúlik, de az asthma első megnyilvánulási formája is lehet.
● Bronchopulmonalis dysplasia (BPD) (lásd a XXII/6. fejezetben!).
● Veleszületett rendellenességek: trachea, főhörgők, congenitalis lobaris emphysema, cysticus adenomatoid

malfomatio, oesophago-trachealis fistula.
● Cystás fibrosis (lásd XXI/6. fejezet),
● Légúti idegentest (lásd VI., VII/1. és VII/4. fejezet).
● A nagyerek veleszületett rendellenességei: vascularis ring stb.,
● Congenitalis vitiumok: bal-jobb shunt, következményesen elárasztott tüdő (lásd XXX/2. fejezet).
● A centrális hörgők kompressziója: mediastinalis és pulmonalis tumorok, megnagyobbodott nyirokcsomók.
● Alfa-1 antitrypsin hiány.
● Gastro-oesophagealis reflux (lásd XVII/7. fejezet).
● Neurotikus légzési panaszok (sóhajtási kényszer, „gombóc érzés”).
● Fokozott váladéktermelődéssel járó, krónikus hörgőgyulladás veleszületett immunhiányos állapotokban.
Kezelés
Életmódrendezés
Az asthmát kiváltó, ismert és eliminálható allergének és anyagok távoltartása (lásd VII/2-1. táblázat):
● Háziporatka: porszívózás, atkaölő szerek, padlószőnyeg, kárpitozott bútorok, plüssállatok kerülése (a nem
mosható, textíliából készült játékok 24 órás fagyasztása a mélyhűtőben elpusztítja az atkákat).
● Szőrös, tollas háziállatok a lakásban ne legyenek!
● Penészgomba: a nyirkos, „salétromos” helyek szanálása, a földes szobanövényeket el kell távolítani a

gyermek szobájából!
● Pollenek: az erős pollenkibocsátás időszakában az ablakokat csukni kell a lakásban és a gépkocsiban,

utóbbiban pollenszűrő alkalmazása; a pollennaptár figyelembe vétele!
416
kórképekben
● Vírusfertőzések: ha halmozott asthmás exacerbációkat okoznak, a gyermekközösség kerülése (a
gyermekápolás meghosszabbítása, családi vagy egyéb gyermekgondozás igénybevétele, a környezeti fertőzések
kerülése).
● Dohányzás, irritánsok: a dohányzás teljes kerülése a gyermek környezetében; a légköri irritáló anyagok a
lakóhely és a szabadban tartózkodás lehetséges megválasztásával csökkenthetők.
● A rohamot előidéző sportok kerülése és lehetséges megelőzése ß-2-receptor-agonista adásával. A vízi sportok
előnyben részesítendők!
Az asthma krónikus kezelése
A 2006 ősze előtti Egészségügyi Világszervezeti ajánlás (Global Initiative for Asthma, GINA) az asthmának a
kezelés alapját is jelentő négy súlyossági fokát különböztette meg: epizodikus, enyhe, középsúlyos és súlyos
krónikus asthma. A súlyossági lépcsők a tüneteken és a légzésfunkció paraméterein alapultak. A légzésfunkciós
vizsgálatot 5-6 éves kor felett lehet elvégezni. Ennél fiatalabb gyermek betegségének súlyosságát csak a klinikai
tünetek alapján lehet meghatározni. A betegeket mindig a legsúlyosabb tüneteik alapján kell besorolni. A
gyermekkori asthmások többsége enyhe beteg, tüneteik jól kezelhetők, és számítani lehet a tünetek
megszűnésére is. A fent említett időponttól az új GINA-ajánlás a kezelés eredményességét vette alapul, amely
szerint „kontrollált”, „részben kontrollált” és „nem kontrollált” kategóriákat vezettek be. A változás elvi alapja
az, hogy az asthma változó betegség, és a hatékony gyógyszerelés következtében az asthma súlyossága
csökkenhet. Így a régi súlyossági besorolást (VIII/2-2. táblázat) csak a kezelés előtt, vagy kutatási célok
érdekében tartják elfogadhatónak. Korábban a súlyossági lépcsőbe sorolás egyben a kezelés lépcsőit is
meghatározta.
● Kiegészítő terápia.
– Nem bizonyított hatású gyógyszerek és eljárások az asthma fenntartó kezelésében:
● rövid hatású theophyllin,
● antihisztamin, (kivéve: allergiás rhinitis egyidejű fennállása esetén),
● antibiotikum (mivel az asthmás exacerbációknál a bakteriális infekcióknak ritkán van szerepe, adása általában
nem indokolt),
● köptetők,
● specifikus immunterápia (kivéve: egy vagy két vezető allergén okozta tünetek esetén mérsékelheti az
asthmás tüneteket).
Az asthmaellenes gyógyszerek bejuttatása
A hatékony gyógyszerek jelentős része inhalációs formában adható, ami csecsemő- és kisdedkorban nehezebben
kivitelezhető.
● A gyógyszerek bejuttatása történhet:
– hajtógáz nyomása alatt lévő tartályokból,
– porkapszulák vagy tartályokban lévő gyógyszerpor belégzésével,
– porlasztógépek segítségével.
● A megfelelő alkalmazáshoz szükséges segédeszközök:
– térfogatnövelők (a porlasztott anyag áramlását lelassítják, így egynél több belégzéssel lehet a gyógyszert a
tüdőbe juttatni): csecsemők részére be- és kilégzési szelepekkel ellátott térfogatnövelő készülék, orra és szájra
egyidejűleg illeszthető maszkkal;
– mechanikus vagy ultrahangos porlasztók, orra és szájra egyidejűleg illeszthető maszkkal.
417
kórképekben
Csecsemők obstruktiv bronchitisében – a relatíve szűk légutak miatt – a hörgőtágítás kevéssé hatékony. Az
antihisztaminok a váladékot sűrűsítik, ezért kerülendők.
4.2. táblázat - VIII/2-2. táblázat Az asthma súlyossági fokozatai
Súlyossági lépcsők Tünetek Fizikai terhelhetőség Légzésfunkció
FEV1 vagy PEF
Nappali Éjszakai
I. Epizodikus <1/hét, a rohamok <2/hónap Hosszabb futás FEV1 >80%

között tünetmentes, okozta köhögés és
a PEF normális hörgőgörcs PEF variabilitás
<20%
II. Enyhe krónikus >1/hét, de <1/nap >2/hónap Nagyobb FEV1 >80%

hétköznapi fizikai
terhelés okozta PEF variabilitás
köhögés és 20–30%
hörgőgörcs
III. Középsúlyos napi tünetek >1/hét Csökkent fizikai FEV1 60–80%

krónikus terhelhetőség a
panaszok idején PEF variabilitás
>30%
IV. Súlyos krónikus folyamatos gyakori Folyamatosan FEV1 <60%

korlátozott
terhelhetőség PEF variabilitás
>30%
A jellemzők közül egy megléte is elég a besoroláshoz.
Légzésfunkciós mérés (FEV1 vagy PEF) nélkül a besorolás nem végezhető el!
PEF variabilitás = legmagasabb PEF – legalacsonyabb PEF × 100 legmagasabb PEF
1.2.2. Bronchitis obstructiva

Definíció
Elsősorban csecsemőknél és kisdedeknél előforduló klinikai tünetegyüttes, amelyet köhögés, zihálás, megnyúlt
exspirium, száraz szörtyzörejek,dobos kopogtatási hang és a mellkas röntgen felvételen fokozott légtartalmú
tüdők jellemeznek.
A bronchiolitis acuta szövődményei:
● Atelectasia,
● apnoe,
● pneumothorax,
● pneumomediastinum,
● bronchiolitis obliterans,
● légzéselégtelenség,
418
kórképekben
● tartós kislégúti obstrukció (a betegek több mint felében!)
● asthma.
Etiológia
Leggyakrabban légúti vírusok (adeno-, parainfluenza-, RS-, influenzavírus) okozzák, főleg a téli hónapokban.
Hat éves kor felett Mycoplasma pneumoniae gyakori kórokozó.
Patogenezis
Olyan akut bronchitis, amelyet a
● hörgők nyálkahártyájának duzzanata,
● a simaizmok görcse és
● tapadós váladék jellemez.
A tüneteket a csecsemő- és kisgyermekkorban relatíve szűk légutak súlyosbítják. A légutak szűkületével és sűrű
váladék termelődésével járó betegségek tünetegyüttese is lehet (pl. bronchus stenosis, cystás fibrosis).
Első alkalommal
● Anamnézis (részletes kivizsgálás a 2-3. obstruktív epizód után):
– Családi anamnézis: allergiás betegségek, immundeficiencia, cystás fibrosis a családban
– Egyéni anamnézis: tisztázandók a perinatalis periódus történései (mechanikus lélegeztetés, BPD), megelőző
légúti betegségek.
– Közvetlen előzmények: felső légúti hurutra, idegentest aspirációra utaló adatok.
– Panaszok: láz, köhögés, nehézlégzés.
– Láz, dyspnoe, felfújt mellkas, dobos kopogtatási hang, megnyúlt, erőltetett (gyakran hangos) kilégzés, érdes
légzés, sípolás-búgás.
– Mellkasröntgen: mélyen álló rekeszek, fokozott légtartalmú tüdők vagy tüdőrészletek, sugárfogó aspirátum
vagy annak indirekt következményei, tág bordaközök, térszűkítő képletek, a centrális légutakat komprimáló
szív- és nagyér részletek,
– Melléküregröntgen: megvastagodott nyálkahártya a sinusokban, krónikus gócfertőzés.
– Légúti váladék tenyésztések: bakteriális felülfertőződés kimutatására.
Ismétlődő obstruktív bronchitisek esetén
● Az előbbi vizsgálatok mellett az un. „fenntartó” tényezők felderítésére az alábbi vizsgálatok elvégzése
szükséges:
– Góckutatás:csecsemőkorban: otitis media, később: sinusitis, adenoid gyulladás
– Verejtékelektrolit-meghatározás (cystás fibrosis),
– Szérum immunglobulin (IgA, IgG, IgM, IgE) és nyál secretoros IgA-meghatározás (immunhiányos állapot),
419
kórképekben
– Allergiás bőrtesztek (szenzibilizálódás légzőszervi allergénekkel, lehetséges asthmás kórlefolyás) (atópiás
alkat)
– Mantoux-próba (epituberculosis),
– EKG, szív-UH (térszűkítő, a légutakat komprimáló nagyér- és szívfejlődési rendellenességek, kisvérköri

fokozott vérteltség),
– Oesophagealis pH mérés (gastro-oesophagealis reflux),
– A nyelőcső UH és/vagy nyeletéses röntgenvizsgálata (gastro-oesophagealis reflux),
– Bronchoszkópia, biopszia (anatómiai deformitások, idegentest aspiráció, légúti kompresszió).
Kezelés
● Bronchus spasmus oldása, oedema csökkentése:
– Aminophyllin:
● 5 mg/ttkg/dózis iv.,
● majd az obstrukció oldódásáig 0,9 mg/ttkg iv. óránként –2 óránként, vagy 15 mg/ttkg/nap p.o.
– Clenbuterol per os.
– Kortikoszteroid, 1 mg/ttkg iv.
– Párásított oxigén.
– Váladékszívás, mucolytikum (N-acetyl-cystein).
● Gyógyszeres nyugtatás.
● Szívtámogatás.
● Antibiotikum: csak gennyes szövődmény, pl. sinusitis esetén javasolható.
● Antibiotikum csak egyidejű bakteriális fertőzés esetén indokolt.
● A folyadéktúltöltést el kell kerülni!
● A betegség rendszerint 3–10 napig tart, de immunhiányos vagy krónikus szív- és tüdőbetegségben szenvedők
betegsége sokkal súlyosabb lehet.
● A betegek 3–7%-ában légzéselégtelenség alakulhat ki, mortalitása 1% körüli.
1.2.3. Bronchiolitis acuta

Definíció
A legkisebb légutak akut virális gyulladása változó súlyosságú légzészavarral. Főleg fiatal csecsemőkön,
leginkább télen és tavasszal jelentkezik.
Etiológia
● Vírusfertőzés:
– RS vírus (a leggyakoribb),
– parainfluenzavírus (3-as típus),
420
kórképekben
– adenovírus (3-as, 7-es, 21-es típus),
– rhino- és influenza- (A és B) vírusok,
● Mycoplasma pneumoniae.
Diagnózis
● Anamnézis:
– A panaszok között orrfolyás, láz, köhögés, zihálás, orrszárnyi légzés, ingerlékenység, majd letargia, szürke
arcszín szerepelnek.
– A csecsemő súlyos beteg benyomását kelti, cyanotikus, tachypnoe, dyspnoe, orrszárnyi légzés észlelhető. A
tüdők légtartalma fokozott, rekeszek mélyen állnak, mindkét oldalon apróhólyagú nedves szörtyzörejek
hallhatók. Puffadt has.
– Vírusszerológia: specifikus ellenanyag.
– CRP negatív vagy kissé emelkedett, kissé gyorsult We.
– Mérsékelt leukocytosis.
– Vérgázanalízis: hypoxia, hypercapnia.
● Mellkasröntgen:
– Fokozott légtartó tüdők, mélyen álló rekeszek.
Kezelés
● Tüneti kezelés:
– Lázcsillapítás.
– Váladékszívás.
– Párásított oxigén.
– Aminophyllin:
● 5 mg/ttkg/dózis iv.,
● majd szükség esetén 0,9 mg/ttkg 1-2 óránként ismételve, vagy 15 mg/ttkg/nap per os.
– Furosemid: 1 mg/ttkg/dózis,
– Kortikoszteroid:
● iv. prednisolon 1 mg/ttkg/dózis vagy dexamethason 0,5 mg/ttkg/dózis.
– Gyógyszeres nyugtatás: chlorálhydrát: 5%-os oldatból 1,5 mL/ttkg.
– Szívtámogatás:
● Digoxin 0,03mg/ttkg (0,5 mg/2 mL amp.) iv. vagy im. (telítő dózis) (a dózis fele induláskor, majd a harmadik
és negyedik negyede 8-8 óra múlva. Fenntartó dózis: a telítő egynegyede).
421
kórképekben
● Folyadékpótlás (perspiratio insensibilis miatt fokozott folyadékvesztés, folyadékhiányban a váladék
besűrűsödik).
● Szondatáplálás.
● Ribavirin-inhaláció (súlyos esetekben, PaO2 <65 Hgmm, PCO2 >50 Hgmm).
● Gépi lélegeztetés.
1.2.4. Rhinitis allergica

Az orrnyálkahártya döntően szezonális gyulladása, amely elsősorban azonnali típusú allergiás reakció
következménye. Újabban allergiás rhinosinusitisnek nevezik. Kezdete főleg a serdülőkorra esik, de már 6 éves
kor fölött előfordul. Gyakorisága 10–15%-ra tehető. A perennialis forma gyermekkorban ritka.
Szezonális rhinitist okozó pollenek:
március–április: fapollen
május–június: pázsitfű
július:kukorica
augusztus–október: gyomok
A perennialis rhinitis leggyakoribb kóroki tényezői:
● háziporatka
● macskaszőr
● kutyaszőr
● penészgombák
Etiológia
A leggyakoribb allergének a szezonális tüneteket okozó pollenek. Az atópiás gyermek inhalatív allergénekkel
való szenzibilizálódása általában három éves kortól jelentős. A betegség súlyossági beosztása a tünetek
alakulása alapján az ARIA (Management of Allergic Rhinitis and its Impact on Asthma) nemzetközi ajánlás
szerint:
● intermittáló (<4 nap/hét vagy <4 hét),
● perzisztáló (>4 nap/hét és >4 hét), mindkettő enyhe és mérsékelt-súlyos formákkal,
● enyhe (normális alvás, sport, pihenés, munkavégzés, a tünetek nem megterhelők),
● mérsékelt-súlyos (megzavart alvás és mindennapi tevékenység, a tünetek megterhelők).
Diagnózis
– Orrdugulás, orrviszketés, vizes orrfolyás, tüsszögés, viszketés a fülben és a torokban.
– A szájlégzés miatt a száj száraz, fejfájás, alvászavar és koncentrációzavar rontja az iskolai teljesítményt.
Gyakran kíséri allergiás conjunctivitis könnyezéssel, fénykerüléssel, szemviszketéssel. Az orr dörzsölése miatt
az orrháton haránt redő keletkezhet, a szemek alatti terület sötéten árnyalt.
● Anamnézis:
422
kórképekben
– Tisztázandók: a tünetek megjelenésének körülményei: környezet, évszak stb.
– Panaszok: lásd a klinikai tüneteket!
– Hurutosság, orrvizsgálat (orrháton haránt redők), aláárkolt szemek.
– Szúrásos (prick) allergiabőrteszt: a kórokot és a szenzibilizálódás mértékét azonosítja.
– Szérum specifikus IgE: emelkedett (az össz-IgE diagnosztikus értéke csekély).
– Az orrkenetben eozinofil sejtek felszaporodása bizonyítja az allergiás mechanizmust.
– szükség esetén melléküregfelvétel.
● Differenciáldiagnosztika: vírus eredetű nátha, orrcsepp okozta rhinitis, krónikus sinusitis (cystás fibrosis,
cilium defektus, immunhiányos állapot), mechanikus obstrukció (idegentest, adenoid hyperplasia,
septumdeviáció, orrpolyp).
Kezelés
● Az allergén lehetséges kerülése: zárt ablakok, fűnyírás maszkban, barlangterápia.
● Gyógyszeres kezelés a polleninváziós periódusban:
– nátrium cromoglycat orrspray(4-szer naponta; enyhe rhinitisben alternatívaként),
– második generációs antihisztamin (levocetirizin vagy desloratadin) per os 1-szer naponta,
– kortikoszteroid hatóanyagú orrspray naponta 2-szer maximálisan 6 hónapig (mérsékelt-súlyos és perzisztáló

rhinitis),
– antihisztamin orrspraynaponta 2-szer legfeljebb 6 hónapig, (mérsékelt-súlyos és perzisztáló rhinitis),
– vasoconstrictor orrcsepp vagy orrspray legfeljebb 7 napig adható.
● Specifikus immunterápia (Hiposzenzibilizáció): a gyógyszerelés eredménytelensége esetén megkísérelhető:
– subcutan,
– sublingualis,
– intranasalis úton.
Hiposzenzibilizáció csak kijelölt centrumokban, legalább 3 évig fennálló panaszok és kettőnél nem több
allergén esetén alkalmazható.
Szövődmények:
● krónikus szájlégzés,
● sinusitis acuta,
● habituális szipogás,
● rossz szájszag,
● krónikus otitis media.
423
kórképekben
1.3. VIII/3. fejezet – Bőrgyógyászati allergiás kórképek
Szegedi Andrea
1.3.1. Krónikus atopiás dermatitis

Veleszületett atopiás hajlam talaján kifejlődő, viszketéssel, száraz bőrrel járó, recidiváló, gyakori bőrbetegség,
amely legtöbbször már gyermekkorban megjelenik. A csecsemők és gyermekek 5–10%-ában, a felnőtt
populáció 1%-ában fordul elő.
Multifaktoriális kórkép: létrejöttében genetikai hajlam és környezeti tényezők együttesen játszanak szerepet.
● Genetikai hajlam: „atopiás alkat”, amelynek kialakításában több tényező vesz részt:
– Anyagcsereeltérések: arachidonsavak, esszenciális zsírsavak
– Immunológiai eltérések:
● a limfocita Th1/Th2 alosztály egyensúlyzavara,
● a masztociták fokozott degranulációs hajlama,
● a Langerhans-sejtek fokozott antigén prezentációja,
● fokozott IgE-képzés, és ennek következtében kialakuló I. típusú allergiás reakciók (az atopiás betegek 80%-
ában 5–10-szeres IgE koncentrációk mutathatók ki),
● celluláris immunitás bőrre lokalizálódó deficienciája.
● Környezeti tényezők:klíma, allergének, ruházat, irritánsok, ételek stb.
– Elsősorban a kisgyermekkori formáknál étel okozta hiperszenzitivitás mutatható ki, de később, 2-3 éves kor
után dominálóvá válnak a háziporatka, állati szőrök és virágporok allergénjei okozta szenzibilizációk és ezek
szerepe a bőrtünetek kialakításában.
● Viszketés szerepe:
– A tünetek kialakulásában fontos szerepe van a viszketésnek, amely a „viszketés-vakarás” kört elindítja, és
amelynek létehozásában a száraz bőr és a bőr fokozott ingerelhetősége játszik szerepet. Ennek létrejöttében és a
bőrtünetek létrehozásában az alábbi tényezők szerepét feltételezik:
● a béta-adrenerg-rendszer csökkent működése,
● az alfa-receptorok túlsúlya (ami a ciklikus AMP elégtelenségéhez vezet) és a fokozott mediátor termelés
(hisztamin, bradikinin, SRS-A) értágulatot, oedemát, urticariát okoznak,
● magas IgE-szint, ami gyakran párhuzamos a betegség aktivitásával. Az atopiás dermatitisben szenvedő
csecsemők gyakrabban betegszenek meg allergiás rhinitisben és asthma bronchiáléban.
Diagnózis
Klinikai tünetek
Az atopiás dermatitist a polimorfizmus jellemzi. A kórlefolyás változatos, kiszámíthatatlan: kezdetben exsudativ

jelenségek, infiltráció nélküli papulovesiculák láthatók, majd ekzematoid jelenségek dominálnak
lichenifikációval. Az atopiás egyének bőre a csökkent faggyútermelés következtében száraz, izzadáskor erős
viszketésről panaszkodnak.
A tünetek megjelenési ideje szerint lehet:
424
kórképekben
● Csecsemőkori atopiás dermatitis(az esetek 70%-a): 1–6 hónapos korban jelentkezik és 2–3 éves korra ér
véget.
– Tünetek: arcon, homlokon, a végtagok feszítő felszínén, esetenként a fejen diffúz hámló területek, erythema,
papulák, papulovesiculák észlelhetők. Nedvezés és pörkösödés csak felülfertőződés esetén. Az arcon megjelenő,
régen gyakrabban észlelt nedvező pörkös elváltozás neve: „crusta lactea”.
● Gyermekkori atopiás dermatitis: 3–10 éves korban lép fel.
– Tünetek: ellentétben a csecsemőkori formával, exsudatív léziók ritkán láthatók. Rendszerint száraz papulosus,
prurigós jellegű, körülírt, lichenifikált bőrjelenségek láthatók. Jellemző lokalizáció: könyök, a térdhajlat és a
csukló. A sokszor kiterjedt bőrelváltozások gyakran felnőttkorban is megmaradnak.
● Felnőttkori atopiás dermatitis:
– Tünetek: vaskos papulák, nagy, lichenifikált foltok alakulnak ki, elsősorban a hajlatokban, a nyakon, a kézhát,
láb és az ujjak területén. Felülfertőződés esetén nedvezés, pörkösödés is előfordul. Pigmentáció vagy
depigmentáció hátrahagyásával gyógyul. Gyakori a fülcimpa tövében lévő fájdalmas berepedés, hámlás és az
ujjvégek kiszáradása, hámlása, berepedése (pulpitis sicca).
● A fenti eltérések nem mutathatók ki minden betegben, s meglétük nem szükséges feltétlenül a diagnózis
felállításához.
● Javasolt specifikus IgE-szint mérése, mivel bizonyos allergének provokálhatják a tüneteket. Ezek kerülésére
fel kell hívni a beteg és családja figyelmét (háziporatka, kutyaszőr, macskaszőr, virágzó növények pollenjei, tej,
tojás).
Anamnézis
● Tisztázandók: a családban előforduló allergiás betegségek, az egyéni érzékenységre vonatkozó adatok.
● A panaszok között döntő a viszketés.
● A bőrelváltozások jellemző formája és lokalizációja: az ízületek hajlító felszínére, csecsemőkön

kisgyermekeken az arcra lokalizálódó krónikusan fennálló, vagy recidiváló ekzéma (a tüneteket lásd fent!).
● A vegetatív idegrendszer funkciózavarára utaló tünetek (fehér dermographismus).
● A betegség diagnózisának felállításához Hanifin és Rajka kritériumrendszerét használjuk. Eszerint négy fő

(major) és további minor tüneteket különböztetünk meg (VIII/3-1. táblázat). Három major jellemvonás
fennállása esetén kimondható az atopiás dermatitis diagnózisa.
4.3. táblázat - VIII/3-1. táblázat Az atopiás dermatitis diagnosztikus kritériumai
Az atopiás dermatitis major tünetei
● Pruritus
● Bőrelváltozások típusos elhelyezkedése és megjelenése (facialis és extensor lokalizáció)
● Krónikus lefolyás relapszusokkal
● Atopiás anamnézis a családban vagy az érintett gyermeknél: asthma, allergiás rhinitis, atopiás
dermatitis
Az atopiás dermatitis minor tünetei
● Xerosis
425
kórképekben
● Ichtiosis, palmáris, hyperlinearitás, keratosis pilaris
● Szem alatti szürke bőrszín
● Dupla szemredő, (Dennie–Morgan redő)
● Azonnali típusú (I.) bőrteszt-reaktivitás
● Emelkedett szérum IgE koncentráció
● A betegség korai kezdete
● Bőrfertőzésekre való fokozott hajlam
● Nem specifikus kéz- és lábdermatitisre való fokozott hajlam
● Cumi okozta ekcéma, cheilitis
● Ételallergia
● Fehér dermographismus
● Rekurráló conjunctivitis
● Keratoconus, elsőfali cataracta subcapsularis
● Emocionális tényezőkre rosszabbodás
● Izzadáskor fokozott viszketés
● Össz-IgE-szint (gyakran emelkedett).
● Eosinophilia.
Speciális vizsgálatok
– Azonnali típusú bőrpróbák (prick-teszt): csak tünetmentes és gyógyszert nem szedő gyermekeken, 6 éves kor
felett;
– Atopy patch teszt: egy protein antigénekkel (háziporatka, pollenek, élelmiszerek) végzett epicutan teszthez
hasonló bőrteszt, mely az IgE-termelést kiváltó allergének valódi szerepét mutatja ki az ekcémás bőrtünetek
kialakításában.
– A poliszenzibilizáció és a bőr fokozott ingerlékenysége miatt gyakran nem informatívak.
● Egyéb dermatitisek:
– Seborrheás dermatitis (csecsemőkori formában merül fel): a fej dermatitise, hámlás, felrakódás. Az
elkülönítésben segít: a negatív családi anamnézis, exsudatív alkat, a viszketés hiánya, a csillogó zsíros
felrakódás (koszmó) a fejen, szemöldökön, intertrigo, jó gyógyulási hajlam, s az atopiás dermatitisre jellemző
alkari lokalizáció hiánya.
– Primer irritatív dermatitis: a száj körül, vagy glutealisan előforduló erythemás gyulladás.
● Letterer–Siwe-kór (Langerhans-sejtes histiocytosis-X):( lásd XXVII/8. fejezet)
– A hajlatokban, fejen apró jellemző papulák, intertrigo, hajlatokban petechiák.
– Elkülönítés: egyéb (visceralis, csont) tünetek, bőrbiopszia, szövettan.
426
kórképekben
● Psoriasis vulgaris(lásd X/5. fejezet):
– Éles határú, ezüstös pikkelyekkel borított plakkok.
● Ekzema nummulare.
● Scabies: járatok, csomók, a bőrtünetek polimorf jellege segít az elkülönítésben (lásd X/3. fejezet).
● Wiskott–Aldrich-szindróma: az ekzéma mellett immundeficiencia, thrombocytopenia (lásd XIX/1. fejezet).
● X-hez kötött agammaglobulinaemia (lásd XIX/1. fejezet).
● Acrodermatitis enteropathica.
Kezelés
Az utóbbi években kezdtük alkalmazni a lokális calcineurin-gátló készítményeket, amelyek igen hatékonyak és
mentesek a lokális szteroidkészítmények mellékhatásaitól. Enyhe és középsúlyos formában tacrolimustartalmú
Protopic kenőcs javasolt. Bakteriális vagy virális felülfertőzöttség esetén nem alkalmazhatók.
Hosszantartó, nehéz.
● Allergén eliminációja:
– Az élet első hónapjaiban a táplálékallergének kerülése (nőitej, illetve speciális tápszerek).
– Súlyos esetekben az étrendből a tej és tojás kiiktatandó.
– Később:
● köröm rövidre vágása,
● mohair, gyapjú és más dörzsölő textilféleségek kerülése,
● puha pamutruha viselése,
● a lakás levegőjének párásítása a fűtési időszakban,
● a lakás atkamentesítése,
● szőrös játékok és háziállatok kerülése.
● Helyi kezelés:
– A bőrszárazság leküzdése.
– Következetes, naponta végzett bőrápolás, olajos fürdők és testápolók a tünetmentes periódusokban is.
– Rövid, langyos vizes zuhanyzás szappan és fürdőhab nélkül, speciális szappanok használatával (Eucerin
fürdőolaj, Eucerin szappan, Balneum Hermal fürdőolaj, Eucerin 3 %-os urea testápoló, Eucerin 5 %-os urea
krém, Linola Fett N hidrofób krém, Linola fett fürdőolaj, Physiogel krém, Oilatum emollient).
– Akut nedvező stádiumban borogatás, adstringensek.
– Szubakut stádiumban: bőr zsírozása, gyenge és mérsékelten erős szteroidok (I.-II: csoport) lokális intermittáló
alkalmazása (Elocom krém, Locoid krém). Arc bőrét kímélni! Cave: Fluorozott szteroidok.
– A javulást követően szteroidmentes terápia (Lipobase krém, Eucerin 3 %-os urea testápoló, lanolinos testápoló
magisztrális).
– Fényterápia: sok betegnél jó hatású (napozás, keskeny hullámsávú UVB, 14 éves kor felett súlyos esetekben
PUVA).
● Szisztémás kezelés:
427
kórképekben
– Viszketéscsillapítás antihisztaminokkal (Claritine tbl. és szirup, Zyrtec tbl. és cseppek, 1 éves kor alatt Fenistil
cseppek, Aerius szirup és filmtabletta, Xyzal tabletta).
– Bőrfertőzések esetén szisztémás antibiotikum, antimycoticum, antivirális kezelés:
● Staphylococcus aureus (a tünetek akut fellángolását, nedvedzést, pörköket és/vagy vonalas excoriatiót látunk).
■ Antibiotikum: makrolid per os vagy félszintetikus penicillin.
● A herpes simplex, ill. varicella vírusfertőzés súlyos szövődmény.
■ Kezelése: Acyclovir iv. infúzióban. Adagja: 3 hónap–2 év között: 250 mg/m2 naponta háromszor 5 napig.
– Szisztémás kortikoszteroid adása kerülendő a mellékhatások és a szteroidfüggőség kialakulása miatt. Indokolt

atopiás erythroderma esetében vagy status asthmaticussal társult formában.
– Nagyon súlyos, terápiarezisztens formában – végső lehetőségként – cyclosporin A (Sandimmun Neoral)

adható rövid ideig, 3–5mg/ttkg dózisban.
● Egyéb:
– Pszichoterápia, frusztráció szakasz elkerülése, klímaterápia.
Az acyclovir adag fele (750 mg/m2/nap) a herpes-encephalitisben ajánlottnak (1500 mg/m2/nap).
Szükség esetén a dózis emelhető.
Szövődmények, prognózis
● Szekunder infekciók. Oka:
● sejtes immunitás károsodása,
● a bőr barrier funkciójának zavara,
● tartós vakaródzás.
– Bakteriális infekciók:
● Staphylococcus aureus okozta impetigo a legfontosabb (az atopiás léziókból több mint 90%-ban tenyészthető
ki, tünetmentes esetben is 80% a kolonizáció).
– Vírusinfekciók:
● Korábban: a vakciniavírus okozta ekzema vaccinatum.
● Napjainkban: herpes simplex (ekzema herpeticum), humán papilloma vírus (ekzema verrucatum), mollusca
vírusok (ekzema molluscatum).
● Az atopiás ekzema generalizálódása:atopiás erythrodermia.
Prognózis
A betegség 3–5 éves korban remissziós hajlamot mutat. Az esetek többségében 5 éves kor után a tünetek enyhe
vagy középsúlyos ekzéma formájában perzisztálnak az antecubitalis és a poplitealis régióban. A kor előre
haladtával az érintett területeken a bőr fokozott szárazsága és megvastagodása észlelhető, lichenifikációval és
hyperpigmentációval, az arcon fokozott kapilláris permeabilitással és következményes oedemával. Hosszantartó
remisszió csak a 4–5. évtized után várható.
Kedvezőtlen prognosztikai tényezők atopiás dermatitisben:
● a betegség az 1. életév előtt jelentkezik,
● a betegség súlyos és kiterjedt,
428
kórképekben
● allergiás rhinitis vagy asthma kíséri,
● pozitív családi anamnézis.
● A betegek gondozása, utánkövetése feltétlenül fontos szakorvosi feladat!
1.3.2. Kontakt dermatitis

A bőr allergiás vagy irritatív eredetű gyulladása, mely a gyulladás hevessége szerint lehet akut vagy krónikus.
Patogenezis: létrejöhet allergiás vagy irritatív alapon.
● Allergiás kontakt dermatitis:Egy adott allergénnel szemben kialakult IV-es típusú celluláris immunreakció,
amely csak a szenzibilizált egyéneken jön létre.
● Irritatív kontakt dermatitis: kialakulhat egyszeri erős toxikus hatás következtében (savak, lúgok, szerves
oldószerek, UV fény, röntgenbesugárzás) vagy többször ismétlődő folyamatos terhelés hatására, amely a bőr
barrier funkciójának kimerüléséhez vezet. Létrejöttéhez nem szükséges specifikus szenzibilizáció.
Prognózis:
Makacs és könnyen recidiváló betegség, amennyiben nem sikerül az allergént vagy az irritáló noxát azonosítani,
illetve nincs mód azt kiiktatni.
Diagnózis
Az anamnézis és a fizikális vizsgálat alapján a diagnózis egyértelműen felállítható.
Anamnézis
● Atopiás megbetegedések előfordulása a családban.
● A bőrtünetekre vonatkozó panasz, gyakran az allergénre való utalással.
● Akut gyulladás esetén: nedvedzés, apró hólyagok és bőrpír.
● Krónikus gyulladás: barnásvörös színű beszűrődés, hámlás és lichenifikáció.
● Az allergiás kontakt dermatitis az expozíció után 24–48 órával alakul ki, az erythema széle elmosódott és
szóródásra kifejezetten hajlamos, erősen viszket.
● Az irritatív kontakt dermatitis: a kontaktus után már néhány perccel, vagy néhány órával megjelenik, a
gyulladás éles határú, nem mutat szóródást, inkább fáj, mint viszket és erős hámlással gyógyul.
● Epicutan bőrteszttel tisztázható az allergén, és elkülöníthető az allergiás és az irritatív kontakt dermatitis.
Hazánkban leggyakrabban előforduló szenzibilizáló anyagok: nikkel, kobalt, perubalzsam, higany, gumi,
lanolin, propolisz, konzerválószerek, festékek.
● Akut kontakt dermatitis: erysipelas, thrombophlebitis, herpes simplex.
● Krónikus kontakt dermatitis: mikrobiális ekzema, psoriasis vulgaris, atopiás dermatitis.
Kezelés
● A kiváltó anyag eliminálása:
429
kórképekben
– A kiváltó anyag azonnali eltávolítása, a toxikus hatás megszüntetése, későbbiekben rendszeres védőruha
viselése.
● Lokális kezelés:
– Erythemás, oedemás stádiumban középerős, illetve erős hatású kortikoszteroid krém (pl. Elocom) javasolt, de
jó hatású a gyulladáscsökkentő alumíniumos kenőcs (FoNo), vagy bórcink olajos rázókeverék (magisztrális)
alkalmazása is.
– Vesiculobullosus stádiumban, enyhébb esetekben olajos rázókeverék (FoNo) a nedvezés szüntetésére, a

súlyosabb formában a nagy hólyagok leszívása és az eróziók hámosítása javasolt. Hámosításra Sol. merbromini
(FoNo) és csukamájas kenőcs (magisztrális), vagy más hámosító krémek alkalmazhatók.
– Mély nekrotikus elhalás esetén sebészi beavatkozás (necrectomia, transzplantáció) szükséges.
– A tünetek javulása után a terápiás kenőcsöket fokozatosan fel kell váltani bőrtápláló krémek rendszeres
alkalmazásával (Lipobase, Eucerin).
– Súlyos, akut esetben 0,5 mg/ttkg dózisú per os prednisolonnal egyenértékű kortikoszteroid adása (Medrol,
Metypred, Celeston) jó eredményt ad, krónikus formában rendszerint nem szükséges az alkalmazásuk.
– A viszketés csökkentésére antihisztamin javasolt (Claritine, Zyrtec, Aerius szirup és filmtabletta, Xyzal
tabletta).
● Szövődmények kezelése:
– Bakteriális, ritkábban gombás felülfertőződés. Ilyenkor antibiotikum és antimycoticum kezelés szükséges.
1.3.3. Urticaria
Az urticaria vagy csalánkiütés az irha felső részében kialakult körülírt folyadékgyülem (oedema), amely a
kapillárisok átmeneti tágulata és fokozott permeabilitása következtében plazmakiáramlás révén jön létre.
Legtöbbször különböző mediátorok (elsősorban hisztamin) hízósejtekből vagy bazofil granulocitákból történő
felszabadulása váltja ki korai (1-es típusú) allergiás mechanizmuson keresztül.
Gyakoriság : az élet során a populáció 20%-ában fordul elő. Gyermekekben gyakoribb, mint felnőttekben,
lányokban gyakoribb, mint fiúkban.
Kiváltó okok:
● Enteralis allergének (tej, hal, tojás, málna, eper, őszibarack, élvezeti szerek stb.)
● Gyógyszerek (morfin, kontrasztanyagok direkt hisztamin liberáció révén)
● Inhalációs allergének (belégzett toll, lószőr, por)
● Fertőzések
● Kontakt allergének (selyem, kozmetikum)
● Egyes növények (pl. a névadó csalán! – a kontakt dermatitis és az urticaria egyik leggyakoribb oka nyáron a
réten, nádasban mezítláb járás)
● Rovarcsípés
● Helminthiasis
● Parenteralisan adott idegen fehérje
430
kórképekben
● Fizikai ingerek (az így kialakult urticaria rendszerint krónikusan fennálló betegség)
● Immunológiai eredetű:
– I., II., III. típusú túlérzékenységi reakció, papuláris urticaria (IgE, komplement, immunkomplex, Fc-
epszilonreceptor illetve IgE elleni autoantitestek által kiváltott).
● Anaphylactoid jellegű:
– herediter angioneuroticus oedema (HANO).
– hisztaminfelszabadító ágensek, illetve aspirin okozta reakció.
● Fizikális faktorok okozta:
– dermografizmus, nyomási urticaria, hideg urticaria, cholinergiás urticaria, napfény eredetű urticaria, vibrációs
angiooedema.
● Szisztémás okok:
– cutan és szisztémás mastocytosis, infekciók, autoimmun megbetegedések, neoplazmák, hormonális zavarok,

pszichogén faktorok, epizódikus angiooedemák eosinophiliával.
● Idiopathiás eredet.
A kórlefolyás szerint lehet:
● akut: hirtelen kialakuló, generalizált (4 hétnél rövidebb ideig tart),
● akut intermittáló: napok, hetek kihagyásával jelentkező csalánkiütés,
● krónikus: 6 hétnél tovább fennálló, naponta jelentkező csalánkiütések.
Speciális formák:
● fizikai urticariák (urticaria factitia),
● cholinerg urticaria,
● hideg urticaria,
● aquagen urticaria,
● urticaria solaris,
● herediter angioneuroticus oedema (HANO),
● szisztémás betegségekhez társult forma (autoimmun kötőszöveti betegségek, vasculitis, malignitás, febris
rheumatica).
A kórkép életet veszélyeztető maximum variánsa az anaphylaxiás shock
Diagnózis
Klinikai kép
Az allergén szervezetbe jutása után rövid időn belül kialakuló, a bőrön rohamszerűen jelentkező halványvörös
vagy porcelánszínű, éles szélű, a környezetből virágágyszerűen előemelkedő, girlandos, különböző nagyságú,
erősen viszkető bőrjelenségek (urticaria) jellemzik. Az urticák akutan, csoportosan, rövid egymást követő
időszakokban jelentkezhetnek, s ellephetik az egész testet. Gyorsan el is tűnhetnek. Ha az oedema a laza
kötőszövetes területeken (gége, larynx, szemhéj stb.) a subcutisra is ráterjed, angioneuroticus, vagy Quincke-
oedemáról beszélünk (lásd VII/3. fejezet).
431
kórképekben
Gyermekgyógyászati szempontból az akut urticariának és a herediter angioneuroticus oedemának van
jelentősége.
● Acut urticaria: Az allergén felszívódása után néhány perccel (azonnali reakció), vagy 8-36 órával az
expozíciót követően (késleltetett korai reakció) kezdődő, gyorsan megszűnő betegség, amely korai IgE által
mediált (reagin) típusú allergiás mechanizmuson alapszik.
– Gyakran egyéb IgE mediált tünetek (asthma, ízületi duzzanat, anaphylaxiás shock ) is társulnak hozzá.
● Herediter angioneuroticus oedema (HANO).A C1-észteráz inhibitor autoszomális domináns módon öröklődő
hiányára visszavezethető kórkép. Az enzimhiány miatt megzavart a komplementaktivációs folyamat, aminek
következtében a normálisan kóros immunreakciót nem okozó komplementaktiváló hatás is életveszélyes
oedemát vált ki. A felelős mediátorok a bradikinin és a C2a-ból képződő C2 kinin.
– Az oedema leginkább az arcra és a felső légutakra lokalizálódik, társulhat hozzá nagyelemű urticaria.
– Viszketéssel nem jár.
– A betegség bélfalra lokalizált formája rohamokban jelentkező hasi fájdalommal, hányással jár, ami esetenként
műtétet is szükségessé tesz.
Amennyiben a bőrtünetekhez ajak-, szemkörüli, larynx vagy glottis oedema is társul, a beteg fekvőbeteg
intézetbe utalása indokolt!
A herediter angioneuroticus oedema mortalitása régebben elérte a 25%-ot. Ma a megfelelő kezelés mellett a
prognózis kedvezőbb.
Anamnézis
● Tájékozódunk a családban előforduló allergiás betegségekről, és az egyéni érzékenységről, különös gondot

fordítva az ételekre, tartósítószerekre, gyógyszerfogyasztásra.
● Információkat szerzünk a tünetek megjelenéséről, a feltételezett kiváltó okról.
● A bőrtünetek morfológiája fontos támpontot adhat:
– a rohamokban jelentkező erythemák, a mellkas felső részére és a fejre lokalizálódó urtica és a fej erős
viszketése intoleranciára utal. Szemhéjduzzanat, súlyos esetben légzési nehezítettség észlelhető.
● Hideg urticariánál a jeges víz 10 perc alatt urticariát provokál; meleg és nyomási próbák, dermografizmus
(lehetővé teszik a fizikális urticariától való elkülönítést).
Laboratóriumi és speciális vizsgálatok
Néhány kivételtől eltekintve nincs laboratóriumi teszt, amely kizárja, vagy megerősíti az urticaria diagnózist.
A krónikus urticariától eltérően, ahol részletes kivizsgálás szükséges, az akut urticaria nem igényel különleges
kivizsgálást. Az akut intermittáló és a krónikus urticariában az etiológiai diagnózis a legfontosabb. Célzottan a
következő vizsgálatok jönnek szóba:
● Mennyiségi és minőségi vérkép (eosinophilia).
● CRP
● Gastroenterológiai vizsgálatok (székletvizsgálat bélférgesség, giardiasis irányába, aciditás, felszívódási

zavarok, H. pylori kilégzési teszt).
● Góckutatás (tenyésztések, sinusitis, tonsillák, fog).
● Fizikai urticaria tesztek (lásd fizikális vizsgálat).
432
kórképekben
● Allergológiai vizsgálatok:
– intracutan és epicután teszt (speciális sorokkal is);
– per os terhelés (bizonyos táplálék, étel-additivok megvonása után, provokációra megjelenő tünetek bizonyítják
az allergén szerepét),
– prick-teszt (étel, gyógyszer, pollen stb.),
– specifikus IgE vizsgálatok (étel, gyógyszer, pollen).
● Immunológiai vizsgálatok:
– C1-észteráz-inhibitorszint és funkcióvizsgálat,
– immunglobulin-szintek,
– C3-, C4-szint,
– keringő antitestek,
– IgE Fc1-receptor elleni antitest,
– saját szérumteszt,
– hisztaminfelszabadítási teszt,
– bazofil CD63 felszíni marker kimutatása.
● Molekuláris genetikai vizsgálat (HANO).
A bélférgesség, giardiasis stb. az egyéb allergének iránti érzékenységet is fokozza.
Kezelés
● Akut urticaria:
– Kiváltó tényező eliminációja.
– Kortikoszteroid iv. vagy per os (prednisolon 1–2 mg/ttkg, methylprednisolon: 0,5–1,0 mg/ttkg/nap).
– Epinephrin (Tonogen, adrenalin) 0,01 mg/ttkg sc., 0,1%-os injekcióból 0,2–0,4 mL sc.
– Antihisztaminok, kalcium.
– Tranquillansok (viszketéscsillapítás).
– Mentolos vagy alumíniumos rázókeverék (Susp. siccans, Susp. zinci aquosa FoNo) (viszketéscsillapítás).
– Sómentes étrend, vízhajtók, kalcium és magnéziumsók, C-vitamin (gyulladáskészség csökkentése).
● Akut intermittáló: ugyanaz, mint fent.
● Krónikus:
– diéta, per os chromoglycat, ketotifen.
● Herediter angioneuroticus oedema:
– Roham esetén C1-észterázinhibitor koncentrátum iv.
– Fenntartó kezelésként
● per os szintetikus androgén (Danazol), vagy
433
kórképekben
● Acepramin granulátum (rövid távú profilaxisra is használható, pl. szájsebészeti beavatkozások előtt, egy
hétig).
– Koncentrátum hiányában friss vér, illetve plazma adása megkísérelhető, de hatásuk kétséges.
– Kortikoszteroid és antihisztamin hatása kétséges.
● Autoimmun urticaria: szteroid, IVIG, plazmaferezis.
● Fizikai urticariák:
– Urticaria factitia: 2. generációs antihisztamin.
– Urticaria e frigore: terbutalin + aminophyllin, 2. genenerációs antihisztamin, cyproheptadin.
Prognózis:
● Az enyhe urticaria prognózisa általában jó. A diagnózis és a kiváltó ok ismeretében, utóbbi elhagyása esetén
kiújulásra nem kell számítani.
● Súlyosabb formában az IgE-mediált akut urticaria átmehet Quincke-oedemába, illetve anaphylaxiás shockba.
Amennyiben ezek kifejlődésére utaló jelek vannak, a beteg azonnali fekvőbeteg-intézetbe szállítandó.
1.3.4. Quincke-oedema
Definíció
A hisztaminfelszabadulás által kiváltott érpermeábilitás-fokozódás nagymértékű és a laza kötőszövetű

területekre lokalizálódó oedemás duzzanatot okoz.
Predilekciós helyei: ajak, szem körüli terület, garat, gége, gégefedő, nyelvgyök, scrotum.
A tünetek néha légzési nehézség, fulladás révén az életet is veszélyeztetik.
1.3.5. Anaphylaxiás shock

Definíció
Sürgős ellátást igénylő életveszélyes állapot, amely típusos tüneteivel az allergén ingert követően néhány percen
belül alakul ki. Kezdetben a nyelv alatt, az ajak, a tenyér és a talp területén jelentkezik viszketés, mely hamar
generalizálttá válik, testszerte bőrpír jelenik meg urticákkal. Oedema, rekedtség, nyelvduzzanat,
bronchospasmus, nausea, vizelet- és székleteleresztés, vérnyomáscsökkenés lép fel, amely légzési és keringési
elégtelenséghez vezet.
Kezelés
● 0,1%-os epinephrin (tonogén, adrenalin) injekcióból 0,2–0,4 mL sc. (0,01 mg/ttkg)
● Szükség esetén fél óra múlva megismételhetjük.
● Ezzel egyidőben vénabiztosítás, infúzió bekötése.
● Kortikoszteroid 2–5 mg/ttkg iv. prednisolon ekvivalensnek megfelelő dózisban, amely szükség esetén
megismételhető.
● H1 receptor-antagonisták (cetirizin, vagy loratadin): 10 mg/nap előbb im., később per os a hisztamin okozta
vasodilatatio kivédésére, a tünetek teljes eltűnéséig jó hatású.
● Gastrogén urticaria esetén hashajtás.
● Gyógyszer okozta urticaria esetén el kell hagyni a kiváltó gyógyszert.
● Lokálisan: rázókeverék, kortikoszteroid tartalmú krém.
434
kórképekben
1.3.6. Erythema exsudativum multiforme
Gyakori, elsősorban ősszel és tavasszal előforduló bőrgyógyászati kórkép, melynek hátterében allergiás eredetű
lymphocytás vascularis reakció áll. Súlyos formája a Stevens–Johnson-szindróma.
Az esetek kb. felében tisztázható a kóreredet (lásd kiemelve a lapszélen).
Erythema exsudativum multiforme kóreredete:
● gyógyszerérzékenység
● bakteriális szenzibilizáció (streptococcusok) és
● fertőző betegségek (herpes simplex
● coxsackie- és echovírusok
● Mycoplasma pneumoniae, psittacosis)
● szisztémás autoimmun betegséghez (SLE) társulva
● daganathoz (lymphoma) társulva
Diagnózis
Anamnézis/Fizikális vizsgálat
● Jellegzetes klinikai kép:
– Bőrtünetek:hirtelen kezdődő, néhány cm átmérőjű, élénk vagy lividvörös kerek foltok és plakkok, elsősorban a
végtagok distalis részén, a kézfejeken, tenyereken, alkarok feszítő felszínén, térdeken, nyakon, arcon. A
bőrelváltozások gyakran céltábla, vagy irisszerű rajzolatot mutatnak, centrálisan hólyag képződhet.
– Általános tünetek: hőemelkedés, arthralgia, rossz közérzet.
● Vvs-süllyedés, CRP.
● Kvantitatív és kvalitatív vérkép.
● AST.
● Szerológiai vizsgálatok (pl. HSV-elleni antitest).
● Szükség esetén immunológiai vizsgálatok.
● Röntgen: melléküreg (góckutatás).
● Hasi UH.
Mikrobiológiai vizsgálat
● Mycoplasma tenyésztés.
● Víruskimutatások (tenyésztés vagy PCR).
Egyéb vizsgálatok
● Góckutatás (fogászat, fül-orr-gége, urológia, nőgyógyászat).
435
kórképekben
Kezelés
Cél:
● A kiváltó ok tisztázása (ha lehetséges).
● A gyanúba vehető gyógyszer kiiktatása.
● A fertőzések célzott kezelése.
Enyhe erythema multiforme – alapellátás, járóbeteg-szakrendelés
● Antihisztamin szisztémás adása.
● Lokálisan rázókeverék és kortikoszteroid tartalmú kenőcsök (Elocom, olajos rázókeverék (FoNo).
● Góckutatás és a góc szanálása.
Alapellátásban, illetve járóbeteg szakrendelésen kezelhető az enyhe erythema multiforme.
Súlyos forma: Stevens–Johnson-szindróma – intézeti ellátás
Lásd alább.
Intézeti ellátást/intenzív osztályos ellátást tesz szükségessé a Stevens–Johnson-szindróma.
1.3.7. Stevens–Johnson–szindróma
Az erythema exsudatívum multiforme súlyos formája. Kezelés nélkül az esetek 1/10-e halálos kimenetelű, a
beteget sürgősen fekvőbeteg-intézetbe kell utalni.
Klinikai tünetek
● Hólyagképződés a szájnyálkahártyán, a garatban, az anogenitális tájon és a conjunctiván (leginkább a bőr-

nyálkahártya határ van érintve).
● Magas continua típusú láz.
● Ízületi panaszok.
● Szemérintettség.
● Szájnyálkahártya-, genitális nyálkahártya-fájdalom.
● Gyakran szövődik bronchopneumoniával, a vesében tubuláris necrosis észlelhető.
Differenciáldiagosztika
Pemphigus, pemphigoid, Sweet-szindróma.
Kezelés
● Kortikoszteroid 1 mg/ttkg/die 2–4 hétig per os (Medrol, Metypred, Celeston).
● Széles spektrumú antibiotikum (makrolidok).
● Lázcsillapítás.
● Megfelelő folyadékbevitel.
● Szemészeti konzílium.
● A fájdalmas szájnyálkahártya-léziókra Susp. anaesthetica (FoNo) ecsetelés ajánlott, a bőreróziókra Sol.

merbromini és csukamájas kenőcs (FoNo) (illetve egyéb hámosító kenőcsök).
436
kórképekben
1.4. VIII/4. fejezet – Allergiás conjunctivitis
Nagy Béla
Definíció
Leggyakrabban az allergiás rhinitissel együtt, többnyire szezonális formában, ritkán egész éven át jelentkező
megbetegedés. Atopiás mechanizmusú kórkép, azaz rhinitisen kívül asthmával és atopiás bőrgyulladással is
gyakran társul.
Patomechanizmus
A szezonális formát pollenek váltják ki, a perennialis formát egész évben ható allergének, elsősorban
háziporatka, lakásban tartott állatok szőre, tolla, testváladéka, esetleg penészgombák. Atopiás conjunctivitisnél a
conjunctivában döntően IgE-termelő plazmasejtek vannak, és nagyobb mennyiségben kimutathatók biológiailag
aktív anyagok, mint hisztamin, triptáz, prostaglandinok, bradikininek, leukotrienek.
Klinikai kép
A betegség háromféle formában manifesztálódik:
● Szezonális allergiás conjunctivitis:
– Klinikai tünetek: Erős könnyezés, szemvörösség, conjunctivalis viszketés, fotofóbia, idegentestérzés, átlátszó
váladékozás, ptosis (szerzett) jellemzi. A betegség a látást nem zavarja. A kötőhártya oedemás, hyperaemiás, az
áthajlásban hypertrophiás.
– Vizsgálati lelet: hyperaemiás conjunctivalis duzzanat, a cornea a folyamatban nem vesz részt.
– A panaszok a tüneteket kiváltó pollenszám növekedésével, illetve csökkenésével párhuzamosan változnak.
● Perennialis allergiák és conjunctivitis: a tünettan a szezonálissal gyakorlatilag azonos, de általában enyhébb.
● Vernalis keratoconjunctivitis: leginkább fiúgyermekeknél, 5–15 éves kor között fordul elő.
– A családi és egyéni anamnézisben atopia szerepel, általában többféle bőrpróbájuk pozitív.
– A felső szemhéj kifordításakor „utcakövezet” elhelyezkedésű, „krokodilbőr” jellegű, halvány rózsaszínű

csomókat látunk.
– Az egyidejűleg fennálló keratitis a kezelést megnehezíti.
Kezelés
● Szezonális allergiás conjunctivitis: a kezelést az egyidejűrhinitis kezelésével együtt kell megoldani.
– Gyógyszerek:
○ Nem szedáló második generációs antihisztamin.
○ Natrium-chromoglycat tartalmú cseppek naponta 4-szer.
○ Lokális szteroidkezelés (csak kivételesen jön szóba – szemorvosi indikáció alapján és felügyelet mellett).
○ Lokálisan ható antihisztaminok.
– Immunterápia (hiposzenzibilizáció): önmagában allergiás conjunctivitis miatt nem indokolt, egyidejűleg

fennálló érdemi allergiás rhinitisnél megfontolandó.
● Perennialis allergiás conjunctivitis:
– Gyógyszeresterápia, mint a szezonális formában.
437
kórképekben
– Immunterápia csak egyidejűleg fennálló rhinitis esetén.
● Vernalis keratoconjunctivitis:
– Chromoglycat és lokális kortikoszteroid-kezelés – mindig szemorvosi indikáció alapján és felügyelet mellett!
– Ritkán szemsebészeti beavatkozásra is sor kerülhet (a hatalmas csomók eltávolítása), sajnos nem mindig a várt
eredménnyel.
A szem gyakori vízzel való kimosása hatásos (eltávolítja a polleneket és a mediátorokat).
A gyakori exacerbáció miatt törekedni kell a tünetmentes időszakban a kezelés minimalizálására, hogy a
komolyab tünetek esetében a szteroid hatásos legyen.
Ajánlott irodalom
Boushey HA.: Effects of inhaled corticosteroids on the consequences of asthma, J. Allergy Clin Immunol, 1998,
102: 15–16.
British asthma guidelines coordinating committee, British guidelines on asthma management. 1995 review and
position statement. Thorax, 1997, 52: 11–24.
Burg, FD., Ingelfinger, JR., Wald, ER.: Gellis and Kagan’s Current Pediatric Therapy, 14. ed. W.B. Saunders
Company, Philadelphia, 1993.
Cserháti E. et al.: A gyermekkori asthma bronchiale kezelése és gondozása, Gyermekgyógyászat, 1995, 46: 291–
295.
Cserháti E.: A gyermekkori asthma bronchiale kórokának korszerű szemlélelete. Orvosi hetilap, 1999, 140:
2675–2683.
Global strategy for asthma management and prevention, NHLBI/WHO. Workshop report: Global initiative for
asthma. Bethesda, MD: National Inst. of Health, National Heart, Lung and Blood Inst. Pub. No. 1995, 95–3659,
70–117.
Hutás I. et al.: Gyakorlati légzésfunkciós és allergológiai diagnosztika, Novartis, Budapest, 1998.
Nelson W.E.: A gyermekgyógyászat tankönyve, A magyar kiadás főszerkesztője: Fekete Gy. Második kiadás,
Melánia Kiadó, Budapest, 1997.
2. IX. fejezet – Anyagcsere-betegségek

2.1. IX/1. fejezet – A veleszületett anyagcsere-betegségek
felismerése újszülött- és csecsemőkorban
Fekete György, Szepesváry Eszter
A veleszületett, öröklődő anyagcsere-betegségek (inborn errors of metabolism) alapja, hogy enzimhiány, vagy
csökkent enzimaktivitás következtében elégtelen a szervezetbe bejutott tápanyagok (egyéb anyagok) átalakítása,
metabolizmusa. Ennek eredményeként bizonyos – nem kívánatos – anyagok felhalmozódnak, míg mások,
amelyek a szervezet működése szempontjából fontosak, sokszor nélkülözhetetlenek, nem képződnek.
Az egyes veleszületett anyagcsere-betegségek önmagukban általában ritkák, azonban a genetikai

rendellenességek nagy száma miatt összességükben az újszülött-, csecsemő-, és gyermekkor fontos
megbetegedései: valamennyi szervben okozhatnak kóros elváltozást, rontják az életkilátásokat, a testi és
szellemi fejlődés zavaraihoz, egyesek korai halálhoz vezetnek.
A klinikai tünetek – az anyagcserezavar sokféleségének megfelelően – rendkívül változatosak.

Differenciáldiagnosztikai tevékenységünk során feltétlenül gondolnunk kell e betegségcsoport előfordulásának
438
kórképekben
lehetőségére, mert csak a pontos diagnózis birtokában adott genetikai tanácsadással előzhetők meg a gyakran
súlyos, halállal végződő esetek.
Kötelező újszülöttkori szűrővizsgálatok Magyarországon
A vizsgálati anyag vételének módja
Vércsepp vétele (ujjbegy-, vagy sarokvérből) újszülöttkorban az e célra készült szűrőpapírra:
● Érett és egészséges újszülöttektől az 5. életnapon, a 2. és 3. étkezés között.
● Ha az újszülöttet korábban hazaengedik a kórházból, akkor a hazaadás napján és az 5. életnapon.
● Beteg újszülöttektől és enterálisan nem táplálható koraszülöttektől az 5. életnapon, de ekkor ismétlés

szükséges az enterális táplálásra való áttérés után, illetve a hazabocsátás napján is.
● Ismételt hányás esetén a vérvételt meg kell ismételni a kielégítő tejtáplálás után.
● Újszülöttkori transzfúzió vagy vércsere előtt, de ekkor ismétlés szükséges az enterális táplálásra való áttérés
után (általában a 6. héten).
A Magyarországon kötelezően szűrt anyagcsere-betegségek gyakoriságát, a szűrővizsgálat módszerét és a

kezelés lényegét a IX/1-1. táblázat foglalja össze.
4.4. táblázat - IX/1-1. táblázat A Magyarországon kötelezően szűrt anyagcsere-

betegségek
Betegség Gyakoriság* Kimutatott elváltozás Kimutatás módja** Kezelés
Phenylketonuria 1:8760 hyperphenylalanina baktériuminhibíciós fenilalanin-szegény

emia teszt (Guthrie-teszt) étrend
Galactosaemia 1:38000 magas galaktózszint baktériuminhibíciós galaktózmentes

módszer étrend
Congenitális 1:4000 TSH-szint radioimmuno-assay hormonpótlás

hypothyreosis emelkedése
Biotinidáz-defectus 1:24000 csökkent kolorimetria Biotin

biotinidázaktivitás (Sander-féle
eljárás)
*Magyarországi adatok (Dr Schuler Ágnes és prof. Dr. Péter Ferenc szíves engedélyével)
**Számos országban, így hazánkban is, a korszerű tandem-tömegspektrometria módszerét alkalmazzák

tömegszűrésre
Anyagcsere-betegségek diagnosztizálása
Anamnézis
● Családi anamnézis:
– anyagcsere-betegségben szenvedő közvetlen családtag (testvér, unokatestvér stb.);
– a szülők vérrokonok;
– tisztázatlan okú újszülött-, vagy csecsemőkori halál a családban.
Klinikai tünetek/Fizikális vizsgálat
439
kórképekben
● Klinikai tünetek újszülött-és csecsemőkorban:
– A születéskor egészséges újszülött állapota tisztázatlan okból fokozatosan romlik, sepsishez hasonló súlyos
kórkép alakul ki.
– Bizonyos időszakokban (gyakran interkurrens fertőzések kapcsán) neurológiai tünetek, vagy több szerv,
illetve szervrendszer együttes érintettségére utaló klinikai és laboratóriumi eltérések jelennek meg.
– Idegrendszer: hypotonia, letargia, tremor, görcsök, kóma.
– Bőr és függelékei: világos bőr, ekzema, seborrhea, erős szőrzet, kóros hajzat.
– Craniofaciális dysmorphia: durva arcvonások (gargoyle arc), relatív macroglossia, besüppedt orrgyök, vaskos
szemöldök stb.).
– Vázrendszer: macrocephalia, néha microcephalia (pl. PKU), rövid, tömzsi kezek és lábak, rövid, vaskos ujjak,
de néha hosszúak és keskenyek (pl. homocystinuria).
– Légzés: tachypnoe, apnoe, respiratórikus distressz.
– Keringés: cardiomyopathia, cardialis dekompenzáció.
– Gastrointestinális rendszer: hányás, táplálási nehézség, a súlyfejlődés elmaradása.
– Máj-lép: hepatomegalia, icterus, splenomegalia.
– Vese: tubulopathia, Fanconi-szindróma.
– Nemi szervek: átmeneti nemi szervek (hypospadiasis, osztott scrotum, labium fusio).
– A testváladékok és a vizelet jellegzetes szaga: egér-, jávorfaszörp-, Maggi-, vagy káposztaszag.
● Klinikai tünetek kisded-, és gyermekkorban (Lásd a XVI/3. és a XVIII/2. fejezeteket!).
Anyagcsere-betegségre utaló klinikai tünetek kisded-, és gyermekkorban
● Változatos dysmorphiás jelek
● A testi fejlődés elmaradása
● A beszédfejlődés zavarai
● Viselkedési zavarok
● Intemittáló tudatzavar
● Az izomzat hypo-, illetve hypertoniája
● Ataxia
● Görcsrohamok
● Hepatomegalia, splenomegalia
● Bőr, szem, csontrendszeri, vese stb. tünetek
Minden gyanús esetben elvégzendő alapvizsgálatok
– Vérkép (infekció jelei, pancytopenia)
– Vérgázanalízis (metabolikus acidosis)
440
kórképekben
– Elektrolitok (hypocalcaemia, anion rés, hyponatraemia – congenitalis adrenalis hyperplasia)
– Vércukor (hypoglykaemia)
– NH3 (hyperammonaemia)
– Tejsav (laktát-acidosis)
– Piruvát
– Kreatinin
– Vizelet-ketontestek (ketonuria? – újszülöttkorban mindig kóros!)
– Liquor (meningitis? haemorrhagia?)
– Plazma-, vizelet- és liquoraminosav-kromatográfia
– Vizeletszervessav- kromatográfia
● EKG és echokardiográfia
● Koponya-UH, EEG
● Az ammónia- és a laktátszint enyhe emelkedése más okból is gyakran előfordul, a normális felső határt alig
meghaladó lelet óvatosan értékelendő.
● A meghatározás erősen függ a vérvétel és a laboratóriumi feldolgozás technikájától is (lásd IX/3. fejezet).
● Kóros anyagcsere (közti) termék kimutatása (a klinikai kép és az általános laboratóriumi leletek alapján
speciális betegség gyanúja esetén) (pl. mukopoliszacharidok a vizeletben).
● Enzimaktivitás meghatározása.
● Egyes esetekben DNS-(mutáció) elemzés.
● Szükséges lehet a post mortem diagnosztika érdekében azonnali vizelet-, vér-, liquor-, máj-, izomszövet-,
bőrszövetminta vétele és megfelelő hűtött állapotban történő (–20 °C, illetve –70 °C) tárolása.
Anyagcsere-betegség gyanúja esetén érdemes minden tisztázott és tisztázatlan esetben DNS-mintát tárolni
esetleges későbbi molekuláris genetikai vizsgálat számára.
● Infekció (sepsis, meningitis):
– közös tünetek: légzészavar, apnoe, görcsök, kóma, metabolikus acidosis, hypoglykaemia, hepatomegalia,
icterus.
● Intracranialis haemorrhagia:
– közös tünetek: hypotonia, görcsök, kóma.
● Intoxikáció:
– közös tünetek: görcsök, kóma, metabolikus acidosis, hányás, légzészavar.
● Hypoglykaemia: veleszületett anyagcserezavar is okozhatja.
● Hypocalcaemia.
2.2. IX/2. fejezet – Az aminosav-anyagcsere zavarai

441
kórképekben
Definíció
Az aminosav-anyagcserezavarok az aminosav-lebontásban, -átalakításban szerepet játszó enzimek veleszületett

defektusai, amelyek autoszomális recesszív (AR) módon öröklődnek.
Az aminosav-anyagcsere zavaraihoz tartozó betegségcsoportok:
● klasszikus aminoacidopathiák
● organikus acidopathiák
● ureaciklus zavarai
● aminosavtranszport zavarai
● fehérje-anyagcsere egyéb zavarai
Klinikai tünetek
Az enzimblokk következtében nagy koncentrációban felhalmozódó anyagcsere-köztitermékek többnyire neuro-

és/vagy hepatotoxikusak. Ugyanakkor a végtermék keletkezésének elmaradása hiánytüneteket okozhat.
A klinikai manifesztáció a következő tényezőktől függ:
● a fehérjebevitel mértéke és időtartama;
● az endogen fehérjekatabolizmussal járó állapotok együttes fennállása (újszülöttkor; lázzal, hányással,

étvágytalansággal járó interkurrens megbetegedések),
● enzimdefektus súlyossági foka,
● metabolitok specifikus toxicitása.
Az aminosav-anyagcsere zavarainak diagnózisa
Anamnézis
● Családi anamnézis:
– Anyagcserebetegség előfordulása a családban.
– Tisztázatlan okból bekövetkezett csecsemőhalálozás.
– Rokonházasság.
● Egyéni anamnézis:
– A gyermek fejlődésére vonatkozó adatok (súly- és hosszelmaradás).
– Táplálhatóság (hányás, etetési nehézségek), icterus.
– Idegrendszeri tünetek, viselkedésbeli eltérések.
– Szokatlan szag (vizelet).
● Az anamnesztikus panaszok megerősítése (súly-, hosszelmaradás).
● Esetleg látható morfológiai eltérések (arcdysmorphia, bőrszín, haj, köröm stb.).
● Hepatomegalia.
442
kórképekben
● Idegrendszeri tünetek.
● Minden betegben elvégzendő alapvizsgálatok:
– Szérum: kvantitatív és kvalitatív vérkép, elektrolitok, vércukor, sav–bázis-vizsgálat, ammónia, vas, kalcium,
foszfát, magnézium, transzaminázok, alkalikus foszfatáz, összfehérje, albumin.
– Vizelet: általános vizsgálata (szag, szín, ketonuria!).
● Szükség esetén elvégzendő vizsgálatok:
– alvadási paraméterek.
● Speciális vizsgálatok:
– Aminosavak, illetve szerves savak kromatográfiás , illetve tömegspektrometriás vizsgálata szérum- és

vizeletmintából.
– Enzimaktivitás-meghatározás.
– Molekuláris genetikai vizsgálat (DNS–mutációanalízis).
Az aminosav-anyagcsere zavarainak kezelése
Diéta
● Gyakorlatilag ez fehérjeszegény diéta és a normális metabolizmusú aminosavak szemiszintetikus elegyeinek

szupplementációja révén valósul meg.
● Az étrend adott betegségekben kofaktorként működő vitaminok adásával egészíthető ki.
A diéta alapelve: A fehérje/aminosav-bevitelt úgy kell módosítani, hogy a nem megfelelően lebontható
aminosav mennyiségét arra a szintre szorítsuk vissza, amely fehérjebevitel mellett még nem alakul ki
katabolizmus, illetve nem lépnek fel hiánytünetek.
Anyagcsere-krízishelyzetek sürgősségi ellátása
Elégtelen táplálékbevitellel járó interkurrens megbetegedések esetén súlyos anyagcsere-krízisek léphetnek fel:
ilyen esetekben a szervezet a glukózellátás biztosítása céljából a glukoneogenezishez – többek között – saját
fehérjéinek lebontása révén nyer szubsztrátot. Az anyagcsere-kisiklás következménye súlyos agykárosodás lehet.
Interkurrens betegség kezelése az alapellátásban/otthon
● Fehérjebevitel felfüggesztése + folyadékpótlás Maltodextrin és némi sótartalmú oldattal (IX/2-1.táblázat).
● Legkésőbb 24–48 óra elteltével a fehérjeadás fokozatos visszaállítása szükséges; egy napig kb. 1/2, egy napig
kb. 3/4, majd azt követően teljes adagban.
● A betegség után kb. 1 héttel laborvizsgálatok szükségesek az anyagcsere-állapot megítélésére.
3 napnál tovább tartó vagy többszöri hányással, állapotrosszabbodással járó interkurrens megbetegedés esetén
kórházi ellátás szükséges!!!
4.5. táblázat - IX/2-1. táblázat Folyadékpótlás otthon maltodextrin-oldattal
Életkor (év) Maltodextrin oldat
% kcal/100 ml napi mennyiség
443
kórképekben
0–1 10 40 15-200 mL/ttkg
1–2 15 60 95 mL/ttkg
2–6 20 80 1200–1500 mL/nap
6–10 20 80 1500–2000 mL/nap
>10 25 100 2000 mL/nap
*20%-os oldat = 2 mérőkanál (á 25g) 250 mL vízbe vagy teába
(Zschocke, Hoffmann: Vademecum metabolicum)
Interkurrens betegség kezelése kórházban
Megfelelő energia- (zsír, glukóz), elektrolit- és folyadékbevitel biztosítása gyomorszondán át vagy iv.
● Fehérjebevitel korlátozása.
● Akut anyagcsere-krízisek esetén detoxikáló eljárások (pl. forszírozott diurézis, dialízis).
A szérum nátriumion-koncentrációját 140 mM felett kell tartani az agyoedema elkerülése érdekében!
Az aminosav-anyagcserezavarban szenvedő beteg gondozása
● A fejlődés ellenőrzése:
– Testsúly, testmagasság, fejkörfogat, pszichomotoros fejlődés
– Laboratóriumi kontrollvizsgálatok:
○ szérumaminosavak kvantitatív meghatározása,
○ vérkép, szérumvas, -kalcium, -foszfát, -magnézium,
○ transzaminázok, alkalikus foszfatáz, összfehérje, albumin,
○ alvadási paraméterek, ammónia, sav–bázis status.
● Védőoltások következetes és gondos beadása
– Szükség lehet varicella elleni védőoltás és
– évenkénti influenza ellenes védőoltás beadására is.
● Műtétek esetén óvintézkedések végrehajtása a katabolikus állapot kialakulásának elkerülése érdekében.
● Edukáció: a betegség természetéről, anyagcsere-krízisek sürgősségi ellátásának első lépéseiről való

tájékoztatás.
A klasszikus aminoacidopathiák a plazma vagy a vizelet aminosav-analízisével felismerhetők.
2.2.1. Phenylketonuria (PKU)

A fenilalanin-hidroxiláz hiánya okozta anyagcserebetegség. Az enzimdefektus következtében gátolt a

fenilalanin-tirozin-átalakulás. A magas fenilalaninszint miatt csökken a neurotranszmitter aminok szintézise.
A PKU viszonylag gyakori aminosav-anyagcserezavar, az incidencia világszerte: 1:8000-1:10 000.
444
kórképekben
Maternalis PKU-szindróma
● A terhesség alatti magas szérum-fenilalaninszint (>400 μmol/L) következtében kialakuló embryo-feotopathia:
– alacsony születési súly,
– microcephalia,
– mentális retardáció,
– szívfejlődési-rendellenesség
● Prevenció:
Már a fogamzást megelőző 3 hónapban és a terhesség időtartama alatt az anyai szérum-fenilalaninszint 350
μmol/L alatt tartandó!
Klinikai tünetek
● Mentális retardáció, görcsök, microcephalia.
● Kék szem, szőke haj, halvány bőr, ekzema.
Diagnózis
Anamnézis
● Családi anamnézis: PKU-s gyermek a családban, rokonházasság.
● Egyéni anamnézis: mentális fejlődés elmaradása, görcsök.
Lásd a jellemző klinikai tüneteket!
● Tájékozódó vizsgálatok:
– Ferri-klorid-teszt: pozitív esetben pár csepp 10%-os FeCl3 zöldesen elszínezi a frissen ürített vizeletmintát
(csak a neonatalis perióduson túl alkalmazható!).
– Phenistix.
● Speciális vizsgálatok
– Szérumaminosavak kromatográfiás meghatározása: emelkedett fenilalanin- és normális vagy csökkent

tirozinkoncentráció.
– Vizeletmintából fenilketonok kimutatása.
– A szérum és vizelet analízise tömegspektrometria segítségével.
– Szerves savak kromatográfiás vizsgálata.
– Enzimaktivitás-meghatározás.
– Mutációanalízis (a felelős gén kromoszomális lokalizációja:12q24.).
A PKU prenatális diagnosztizálására a magzatvízsejtek vizsgálatával nincs lehetőség, mivel a fenilalanin-

hidroxiláz csak a májsejtekben van jelen.
445
kórképekben
L-fenilalanin (Phe) → L-tirozin (Tyr) átalakulás genetikai hibái
● Fenilalanin-hidroxiláz genetikai hibái:
– klasszikus PKU:
○ szérum-fenilalanin-koncentráció >1200 μmol/L,
○ mentális retardáció + görcsök,
○ nincs kimutatható enzimaktivitás.
– atípusos PKU:
○ szérum-fenilalanin-koncentráció <1200 μmol/L,
○ enyhe klinikai tünetek, alacsony morbiditás,
○ enzimaktivitás a normális 1–35%-a,
○ fenilketon-ürítés nincs.
● A tetrahidrobiopterin (BH4)-anyagcsere genetikai hibái: (újszülöttkori hyperphenilalaninaemiák 3-4%-a): a

BH4 a fenilalanin-, a tirozin- és a triptofán-hidroxiláz kofaktora is, ezért a PKU mellett a dopamin és a
szerotonin metabolizmus zavara is megfigyelhető.
– malignus PKU:
○ konvencionális terápiára nem reagáló hyperphenylalaninaemia,
○ súlyos mentális retardáció.
○ Diagnózis: BH4-terhelés: po. 20 mg/ttkg BH4 adását követően 4–8 órával a szérum-fenilalaninszint >50%-kal
csökken.
● Másodlagos hyperphenylalaninaemiák:
– koraszülöttség (átmeneti szérum Phe- és Tyr-szint emelkedése),
– tyrosinaemiák,
– máj-, illetve veseelégtelenség,
– trimethoprim szedése,
– citosztatikus kezelés.
Kezelés
● Klasszikus PKU:
– Életen át tartó (!) fenilalanin-szegény diéta és az egyéb hiányzó aminosavak (pl. Tyr) szupplementációja (cél:
szérum fenilalanin =50-250μmol/L)
● Atípusos PKU:
– A vér fenilalanin-szintjétől függően fehérje-megszorítás vagy speciális fenilalanin-szegény diéta.
● Mivel a fenilalanin esszenciális aminosav, teljes hiánya esetén étvágytalanság, anaemia, bőrkiütések,
hasmenés, kedvetlenség léphet fel.
● A tartós diétán lévők között gyakori az urolithiasis (oka még nem pontosan tisztázott).
● Malignus PKU:
446
kórképekben
– Diéta + dopamin- és szerotonin-szubsztitúció + BH4-pótlás.
Prognózis: A kezelt betegek intelligenciája és életkilátásai a normálisnak megfelelőek
● Újszülöttkori szűrés
– Tandem tömegspektrometria (korábban: Guthrie-teszt).
– A gyakorlatban minden hyperphenylalaninaemiás csecsemőt BH4-hiányra is szűrnek!
2.2.2. Tyrosinaemiák
Az enzimdefektus alapján két típusa ismert:
I. típus: fumaril-acetoacetáz-hiány
II. típus: tirozin-aminotranszferáz-hiány
Klinikai tünetek
● I. típus: hepatorenalis forma (fumaril-acetoacetáz-hiány):
– akut:
○ újszülött-, csecsemőkori kezdet;
○ súlyos májelégtelenség, hányás, hypoglykaemia, icterus, vérzések, renalis tubulopathia.
– krónikus:
○ növekedésbeli elmaradás,
○ hepatomegalia, cirrhosis, hepatocelluláris carcinoma, renalis tubulopathia, hypophosphataemiás rachitis akut

perifériás polyneuropathia.
● II. típus: oculocutan forma (tirozin-aminotranszferáz-hiány):
– könnyezés, fotofóbia, szaruhártya-gyulladás, -fekélyek, -hegek,
– tenyéri, talpi hyperkeratosis,
– mentális retardáció.
Diagnózis
Lásd a klinikai tüneteket!
● Célzott, speciális vizsgálat:
– Plazma aminosav-kromatográfia és vizelet szervessav-kromatográfia (IX/2-2. táblázat).
– Enzimaktivitás-meghatározás (leukocita, fibroblaszt).
– Molekuláris genetikai vizsgálat.
4.6. táblázat - IX/2-2. táblázat Plazmaaminosav- és vizeletszervessav-szintek alakulása

tyrosinaemiában
447
kórképekben
I. típus plazma tyrozin norm./↑
metionin norm./↑
alfa-foetoprotein norm./↑
vizelet szukcinilaceton norm./↑
(a koncentráció-emelkedés bizonyító értékű!) 4-hidroxi-fenilpiruvát, -laktát, -acetát ↑
II. típus plazma tyrozin ↑↑
fenilalanin ↑
vizelet 4-hidroxi-fenilpiruvát, -laktát, -acetát ↑
● I. típus:
– májbetegségek: újszülöttkori hepatitisek, légzési lánc defektusai, galaktosaemia, fruktóz-intolerancia.
Kezelés
● Fenilalanin- és tirozinszegény diéta.
● I. típus:
– A diéta mellett NTBC (2-(2-nitro-4-trifluorometilbenzoil)-1,3-ciklohexadion), amely a 4-hidroxi-fenilpiruvát-

dioxigenáz gátlószere, a kóros metabolitok képződését gátolja.
– Esetleg májtranszplantáció.
Prognózis
● I. típus: a hosszú távú prognózis még tisztázatlan, de NTBC-kezelés mellett jónak mondható
● II. típus: idejében megkezdett diéta megfelelő szellemi fejlődést biztosít
2.2.3. Jávorfaszörp betegség (MSUD)

A jávorfaszörp-betegség (Maple syrup urine disease, MSUD) az elágazó szénláncú alfa-ketosav-dehidrogenáz

enzim hiányára visszavezethető anyagcsere-betegség, amelyben a valin, leucin és izoleucin reverzibilis
transzaminálása során keletkező elágazó szénláncú 2-ketosavak oxidációja zavart.
Incidencia: 1: 200 000.
A klasszikus formán kívül létezik még:
● intermittáló, késői kezdetű és
● intermedier, krónikus progresszív megjelenési forma is
Újszülöttkori szűrés:
A vér leucin-tartalmának meghatározása alapján elvileg lehetséges
Klinikai tünetek
448
kórképekben
● 3–5. napon progresszív encephalopathia (progrediáló tudatzavar, görcsök, opisthotonus).
● A vizelet jellegzetesen jávorfaszörp szagú (általában a tünetek megjelenése után 2 héttel).
● Acidotikus rohamok.
● A visszatérő epizódok fejlődésbeni elmaradást okoznak.
Diagnózis
Anamnézis/fizikális vizsgálat
A betegség gyanúja esetén a kivizsgálás speciálisan felkészült intézetben, illetve laboratóriumban történjen.
● Plazma-, és vizelet-aminosavak, valamint vizeletben lévő szerves savak kromatográfiás meghatározása:
– elágazó szénláncú aminoacidaemia,
– elágazó szénláncú aminoaciduria,
– elágazó szénláncú oxoaciduria.
● DNPH-teszt: nem illékony ketovegyületek (pl. 2-ketosavak) gyors kimutatására szolgál.
● Sav-bázis paraméterek.
● Szérumammónia.
● Enzimaktivitás-meghatározás (leukocita, fibroblaszt).
● Mutációanalízis.
DNPH-teszt:
0,5 mL vizelet + 0,5 mL 0,2%-os dinitro-fenil-hidrazin-oldat
5 perces állás
áttetsző elegy: negatív
csapadékos elegy: pozitív
Ketonuria és glucosuria esetén a teszt álpozitív eredményt adhat, de az instabil fiziológiás ketontestek a vizelet
hevítésével eltávolíthatók!
Acetonaemiás hányás ↔ kismértékű enzimaktivitás-csökkenés esetén enyhe lefolyás figyelhető meg, melyet
fejlődésbeni elmaradás és ketoacidotikus kisiklások jellemeznek.
Az acidosis, illetve hyperammonaemia a klasszikus organoacidopathiákkal ellentétben kevésbé kifejezett.
Kezelés
● Akut ellátás: méregtelenítés.
449
kórképekben
● Hosszútávú kezelés:
– Fehérjeszegény diéta + lebontásukban nem érintett aminosavak szubsztitúciója, +5 mg/ttkg/nap tiamin.
A terápia hatásosságának ellenőrzésére a plazma leucin-koncentrációjának mérését használják.
Prognózis
Függ: az enzimaktivitás-csökkenés súlyosságától, a kezelés megkezdése előtt elszenvedett neurológiai

károsodásoktól, a visszatérő, potencionálisan letális ketoacidotikus kisiklásoktól.
A prognózis az 5. életnap előtt felállított diagnózis és adekvát terápia mellett kielégítő.
2.2.4. Homocystinuria
A cisztation-β-szintetáz hiánya okozta aminosav-anyagcserezavar, amely a homocisztein felhalmozódása révén

kollagénzavarokhoz vezet.
A betegség incidenciája: 1:200 000.
Az atraumatikus lencsediszlokáció 5%-ban homocystinuriára vezethető vissza.
Klinikai tünetek
● Ectopia lentis (gyakran első tünet, általában 3–4 éves kor körül jelenik meg).
● Gyorsan romló myopia.
● Epilepsia, mentális retardáció.
● Osteoporosis, arachnodactylia, scoliosis, mellkasi deformitások, genu valgum.
● Thromboemboliák, pillangószárny erythema (újszülöttkori manifesztációja nincs).
A vér metionin-tartalmának meghatározása alapján elvileg lehetséges.
Diagnózis
Laboratóriumi vizsgálatok:
A betegség gyanúja esetén a diagnosztikus vizsgálatok speciálisan felkészült intézetben/laboratóriumban

végezhetők.
● Plazma-aminosavak kromatográfiás és/vagy tömegspektrometriás meghatározása:
– homocisztein és metionin ↑, cisztein ↓.
● Láng-próba: vizeletben lévő kéntartalmú savak (diszulfidok) azonosítására szolgál.
● Enzimaktivitás-meghatározás (fibroblaszt, hepatocita).
● DNS-vizsgálat, mutációanalízis.
Láng-próba:
0,5 mL vizelet + 200 μL 5%-os nátrium-cianid
450
kórképekben
↓
10 perc állás
+ 20 μL nitroprusszid-natrium-dihidrát telített oldata
cseresznyepiros elszíneződés – pozitív
● Metilkobalamin elégtelen képződése:
– II. típusú homocystinuria:
○ homocisztein ↑, metionin ↓, megaloblastos anaemia
● Metionin-szintézis zavarai:
– III. típusú homocystinuria: metilén-tetrahidrofolát reduktáz defektus:
○ homocisztein ↑, metionin norm./↓, nincs megaloblastos vérképzés.
Kezelés
Cél: plazma-homocisztein-koncentráció <30 μmol/L szinten tartása.
● Piridoxin (B6 vitamin) 50-250 mg/nap (a betegek 50%-a reagál a kezelésre).
● Folsav 10 mg/nap.
● Betain 250 mg/ttkg/nap (metildonor).
● Piridoxinra nem reagáló betegek esetében: metioninszegény diéta + cisztin szupplementáció.
Homocystinuriában a thrombosis nem előzhető meg aspirin vagy dipiridamol adásával!
Prognózis
A klinikai tünetek megjelenése előtt elkezdett terápia megakadályozhatja a súlyos klinikai szövődményeket, de
a már kialakult tüneteket nem befolyásolja jelentősen.
2.2.5. Nonketotikus hyperglycinaemia

Definíció
A glicin–szerin konverzióért felelős multienzim komplex (glycin cleavage system) defektusára visszavezethető
kórkép.
Klinikai tünetek
● Anamnézisben fokozott intrauterin mozgások (prenatalis görcsök).
● Közvetlenül a születés utáni kezdet (gyakran már az első etetést megelőzően!).
● Nehezen kontrollálható, generalizált görcsök, myoclonusok, csuklás.
● Hypotonia, majd spasticitás.
● Mentális fejlődés minimális.
451
kórképekben
Diagnózis
Anamnézis
● Esetleg pozitív családi anamnézis.
● Panaszok: Fokozott intrauterin magzatmozgások, csuklás, görcsök.
● Izomtónus-eltérések (hypotonia, majd spasticitás), myoclonusok, görcsök.
● Mentális retardáció.
Műszeres vizsgálatok
● EEG: suppression burst mintázat vagy hypsarrythmia.
● Koponya-MR:
– korai szakban normál+/-corpus callosum agenesia,
– csecsemőkorban corticalis atrophia.
● Plazma-, vizelet- és liquoraminosav-kromatográfia:
– hyperglycinaemia
– liquor-glicinszint/plazma-glicinszint ↑ (>0,025),
– ketonuria nincs.
● Újszülöttkori görcsöket okozó állapotok:
– hypoxiás lézió,
– hypoglykaemia,
– hypocalcaemia,
– agyvérzés stb.
● Egyéb anyagcsere-betegségek:
– ketotikus hyperglycinaemia (propionát acidaemia és metilmalonát acidaemia),
– hyperglycinaemia + ketonuria,
– ureaciklus zavarai.
● Valproátkezelés okozta hyperglycinaemia (+hyperammonaemia!).
Kezelés
● Glicinmegszorítás.
● Nátrium-benzoát (glicinszintet csökkenti).
452
kórképekben
● Sztrichnin (glicinreceptor-antagonista).
● Diazepam (glicinreceptor kompetitív antagonista).
● NMDA-receptor-antagonisták: megakadályozzák a glicinnek a glutamát-receptorok ezen típusához való

kötődése révén kifejtett excitátoros és neurotoxikus hatását.
Prognózis: rossz, a betegség potenciálisan már újszülöttkorban letális.
2.3. IX/3. fejezet – Organikus acidaemiák, aciduriák

Definíció
Szerves savak akkumulációjához vezető veleszületett enzimdefektusok.
Bár szerves savak egyaránt keletkeznek a glukóz, az aminosavak, illetve a zsírsavak intermedier anyagcseréje
során, az organikus acidaemiák közé elsődlegesen az elágazó szénláncú aminosavak lebontásának zavarait és a
primer laktát acidosisokat soroljuk. Az amino-, és az organoacidopathiák elkülönítése nem klinikai vagy
patogenetikai különbségeken alapul, hanem a klinikokémiai analízis fejlődését tükrözi. Formáit a IX/3-1.
táblázat foglalja össze.
Az elágazó szánláncú vagy egyéb aminosavak katabolizmusa során az aminocsoport eltávolítását követően a
molekulák aminosav-kromatográfiával (ninhidrin reakció) már nem mutathatók ki. Az aminocsoporttal nem
rendelkező vegyületek kimutatása és kvantitatív mérése (!) az utóbbi időben vált lehetővé gázkromatográfia és
tömegspektrometria (GCMS) alkalmazásával, illetve újabban NMR spektrometria és tandem
tömegspektrometria használatával.
Öröklésmenetük általában AR, de X-kromoszómához kötött recesszív (XR) és mitokondriális (anyai) öröklés is
előfordul.
Kumulatív incidencia: 1:2500
Az organikus acidaemiák és aciduriák többsége súlyos, életet veszélyeztető állapotot okoz újszülöttkorban!
4.7. táblázat - IX/3-1. táblázat Organikus aciduriák és primer laktát acidosisok
Organikus aciduriák Primer laktát-acidosisok
„Klasszikus” organoaciduriák Piruvát-dehidrogenáz-komplex defektusai (PDH)
Propionsav-acidaemia E1 (piruvát-dekarboxiláz)-hiány
Metilmalonsav-acidaemia E2 (dihidrolipoil-transzacetiláz)-hiány
Isovaleriánsav-acidaemia E3 (lipoamid dehidrogenáz)-hiány
3-metil-krotonil-glicinuria Piruvát-dekarboxiláz-foszfát-foszfatáz-hiány
3-oxotioláz-deficiencia
3-hidroxi-izobutirát-aciduria
3-metilglutakonát-aciduria
Glukoneogenezis defektusai
Piruvát-karboxiláz-hiány
453
kórképekben
fruktóz-1,6-difoszfatáz-hiány
glukóz-6-foszfatáz-hiány (von Gierke-kór)
„Cerebralis” organoaciduriák Mitochondriális légzési lánc defektusai
Glutarát-acidaemia (I. típus) MERRF-betegség (myoclonic epilepsy, ragged red

fibre)
4-hidroxi-butirát aciduria
MELAS-betegség (mitochondrial encephalomyopathy,
L-2-hidroxi-glutársav-aciduria lactic acidosis, stroke-like episodes)
Canavan-betegség NARP-betegség (neurodegeneration, ataxia, retinitis

pigmentosa)
egyéb mitochondriális betegségek (Pearson syndroma,

intramitokondriális DNS-polimeráz-deficiencia)
Multiplex karboxiláz-hiány
Holokarboxiláz-szintetáz-hiány
Biotinidáz-hiány
Biokémiai és élettani áttekintés
Anion gap (anion „rés”)
A metabolikus acidosis kivizsgálásában jelentős szerepet játszik az anion rés. Elnevezése félreérthetőnek tűnhet,
ugyanis a szérumban az anionok és kationok koncentrációja megegyezik (elektroneutralitas), közöttük
különbség, illetve rés nincsen. A klinikumban az anion rés a szérumban legnagyobb koncentrációban jelenlévő
kation (Na+) és a legnagyobb koncentrációban jelenlévőanionok (Cl-, HCO3–) különbségéből számolható, ami
gyakorlatilag a meg nem határozottanionok és kationok koncentrációjának a különbsége (lásd levezetést alább).
Az anion rés kiszélesedése a nem meghatározott ionok (pl. szerves savak!) koncentrációjának változásait
tükrözi:
● nem meghatározott (aktuálisan nem mért) kationok: K+, Ca2+, Mg2+,
● nem meghatározott (aktuálisan nem mért) anionok: PO43–, SO442–, fehérjék, szerves savak.
[összes kation]se=[összes anion]se(1)
[Na+]se+[nem mért kationok]se=[Cl–]se+[HCO3–]se+[nem mért anionok]se (2)
A (2) egyenlet átrendezése révén kapjuk meg az anionrést:
[Na+]se–([Cl–]se+[HCO3–]se)=[nem mért anionok]se-[nem mért kationok]se=anionrés= 12mEq/L (8-16mEq/L)
Szerves savak szerepe az intermedier anyagcserében:
glukóz, aminosav, zsírsav
szerves sav (laktát, piruvát, ketontestek, propionát, metilmalonát, glutarát, isovaleriát, közép-, illetve
rövidszénláncú zsírsavak)
454
kórképekben
CO2 + H2O
Anionrés-eltérések metabolikus acidosisban
● Anion gap normális: (bikarbonátvesztés és hyperchloraemia):
– diarrhoea,
– renalis tubularis acidosis.
● Anion gap csökkent (ritka):
– mérési hiba,
– hypoalbuminaemia.
● Anion gap emelkedett:
– nem mért kationok koncentrációja a szérumban csökken
○ hypokalaemia,
○ hypocalcaemia,
○ hypomagnesaemia,
– nem mért anionok koncentrációja a szérumban emelkedik (>2mEq/L):
○ [ketontestek]se↑
○ például éhezéses ketosis:
– virális megbetegedés során,
– enyhe acidosis, ketonuria,
– vércukorszint-csökkenés tünetet nem okoz,
– azonnali javulás glukóz adását követően.
○ ketotikus hypoglykaemia:
– éhezési tolarancia abnormalis csökkenése,
– tüneti hypoglykaemia !
– ketotikus stressz lehet infekció vagy hosszú éhezés
– 2. életévben jelentkezik, kisiskolás korra megszűnik
○ diabeteses ketoacidosis.
○ [laktát]se↑
○ primer:
– piruvátmetabolizmus zavarai,
– piruvátátalakulás veleszületett zavarai,
– glukoneogenezis zavarai,
– biotin-anyagcsere zavarai,
455
kórképekben
– citrátkör enzimdefektusai,
– mitochondriális légzési lánc zavarai;
○ szekunder (a sejtben redoxpotenciál-változás, amely a piruvát laktáttá történő redukciójának kedvez):
– O2-ellátás csökken (gyakori!)
– hypoventilatio (központi idegrendszeri vagy tüdőbetegség),
– perfúzió zavara (sepsis, szívelégtelenség),
– O2-szállítás↓ (súlyos anaemia, CO-, ciánmérgezés);
– anyagcsere-betegségek
– szénhidrát-anyagcsere zavarai (fruktózintolerancia),
– zsírsavoxidáció zavarai,
– organikus aciduriák;
○ „szokatlan” endogén szerves savak szérumban és vizeletben:
○ elágazó szénláncú aminosavak lebontási zavarai,
○ zsírsav-oxidáció zavarai;
○ exogén szerves savak (szalicilsav-, etanol-, etilénglikol-mérgezések);
○ uraemia.
Klinikai és laboratóriumi jellemzők
Klasszikus organoacidopathiák
● Neonatális forma: encephalopathia+metabolikus acidosis.
– Korai jelek: anorexia, bágyadtság, hányás, izomtónus rendellenességei, irritabilitás.
– Késői jelek: somnolentia, myoclonusok, csuklás, apnoe, súlyos izomhypotonia, irritabilitas ciklikus
mozgásokkal.
– Agyoedema: elődomborodó kutacs, vasomotor-instabilitas (agytörzsi oedema).
– Jellegzetes szagú vizelet,
○ izzadt láb: (isovaleriánsav) → isovaleriánsav-acidaemia,
○ macskavizelet: (propionsav) → propionát-acidaemia.
– Emelkedett anion gap acidosis.
– Perzisztens és jelentős ketonuria újszülöttben.
– Hypoglykaemia.
– Hyperammonaemia.
– Leukopenia, thrombocytopenia.
● Az anionrés kiszélesedésének hiánya nem zárja ki organikus aciduria lehetőségét
456
kórképekben
● Az újszülöttek gyakori etetése, illetve a súlyosan beteg újszülöttnek általában adott glukóztartalmú infúzió
gyakorlatilag kizárja az éhezéses ketosis lehetőségét, ezért súlyos állapotú újszülöttben a ketonuria jelenléte
organikus acidaemiák irányába tereli a figyelmet.
● Sepsis maszkírozhatja anyagcsere-betegség tüneteit, illetve az anyagcserbetegségben fennálló leukopenia

fokozott fertőzéshajlamra, sepsisre hajlamosít.
● Krónikus intermittáló forma:
– Csecsemő vagy gyermekkori kezdet.
– Visszatérő acidosissal, ketosissal, hányással és dehidrációval járó állapotok.
– Recidiváló ataxia, idegrendszeri góctünetek.
● Krónikus progresszív forma:
– Fejlődésbeni elmaradás.
– Krónikus hányás, anorexia, osteoporosis.
– Izomhypotonia.
– Parenchymás szervek károsodásai.
Számos szerves sav nagy koncentrációban gátolja a ketontest-oxidációt, a glukoneogenezist, az ureaciklust és a

vérsejtképzést.
Cerebralis organoacidopathiák + biotin-anyagcsere és energiaforgalom (piruvát-dehidrogenáz: PDH,

citrátkör, légzési lánc) zavarai
● Progresszív neurológiai tünetek: ataxia, myoclonusok, extrapyramidalis zavarok
● Macrocephalia, pszichomotoros retardáció
● Akut metabolikus encephalopathia
● Jellegzetes neuroradiológiai eltérések
Diagnózis
Prenatalis diagnosztika:
● magzatvíz: szervessav- (GCMS) tartalmának meghatározása
● chorionboholy-biopszia + enzimaktivitás meghatározása
Anamnézis /Fizikális vizsgálat
Lásd a klinikai tüneteknél leírtakat!
● Kezdeti (minden betegnél elvégzendő) alapvizsgálatok:
– Vér:
○ kvantitatív és kvalitatív vérkép,
○ elektrolitok (anion gap), glukóz, ammónia,
○ sav–bázis paraméterek, laktát.
– Vizelet: általános vizsgálat (pH, ketontestek).
457
kórképekben
● További – intézetben elvégezhető – vizsgálatok:
– Vér: plazma karnitin.
– Vizelet: szervessav-kromatográfia.
● Specifikus diagnózis:
– Enzimaktivitás meghatározás.
– Molekuláris genetikai vizsgálat.
● Perinatális asphyxia.
● Sepsis (IX/3-2. táblázat).
● Hyperlactacidaemia differenciáldiagnosztikája. Magas szérumlaktát- (L), piruvát- (P) és alaninszint mellett:
● L/P=éhomi szérum laktát/piruvát normális értéke: <20
● B/A=éhomi szérum 3-hidroxi-butirát/acetoacetát normális értéke:<3
Helyes vérvételi technika az álpozitív laktátszint-emelkedés elkerülése érdekében:
● könyök- vagy fejvéna, lokális hypoxia elkerülése (leszorítás kerülése)
● jeges vízben álló, 10%-os perklórsavas tartályba 1:1 arányban, azonnal összekeverni, majd lecentrifugálni
Kezelés
● Organoaciduria (IX/3-3.táblázat)
● Lactacidaemia
– Diéta:
○ glukoneogenezis zavarai:
○ éhezés elkerülése (magas szénhidráttartalmú diéta),
○ interkurrens megbetegedés esetén iv. glukóz;
○ oxidáció zavarai:
○ magas zsírtartalmú diéta (zsírtartalom > 50%).
– Dikloroacetát: laktátszintet csökkenti.
4.8. táblázat - IX/3-2. táblázat Adekvát antibiotikum terápia és negatív tenyésztési

eredmények mellett súlyosbodó állapotban lévő újszülött esetén szóbajövő anyagcsere
betegségek jellegzetességei
Organikus Primer laktát- Urea ciklus Nonketotikus Klasszikus

aciduria acidosis defektusai hyperglycinaemi galactosaemia
a
metabolikus + + – – –
acidosis
458
kórképekben
ketoaciduria + változó – – –
vizelet abnorm. laktát ↑ norm. norm. nem diagn.

szervessav
laktát acidosis – + – – –
hyperammonae <500 μmol <500 μmol >500 μmol – –

mia
szérum nem diagn. alanin ↑ abnorm. glicin ↑ nem diagn.

aminogram
liquor nem diagn. alanin ↑ abnorm. glicin ↑ nem diagn.

aminogram
vizelet-orotsav ált. norm. norm. ↑↑↑ * norm. norm.
neutropenia + változó ritka – –
thrombopenia + változó ritka – –
májelégtelenség – ritka – – +
cataracta – – – – +
vizelet-Clinitest – – – – +
*kivétel: karbamil-foszfát-szintetáz-hiány (orotsav norm. vagy ↓)
nem diagn.=nem diagnosztikus értékű
4.9. táblázat - IX/3-3. táblázat Organikus aciduris kezelése
Terápia Dózis Megfontolások
Általános Folyadék 1,5–2 × a fenntartó adag toxikus szerves savak

excretiója ↑
Glukóz min. 5–10 mg/ttkg/min endogen fehérje

katabolizmus
visszaszorítása;
(inzulinszekréció ↑);
hyperglykaemia
kerülendő!
Alkalizálás 2–4 mEq/ttkg/die HCO3– szerves savak vizelettel

történő ürülésének kedvez
vizelet pH ~ 8
Kalória min. 120 kcal/ttkg/die glukóz–lipid-aminosav

kombináció adható, de
kerülni kell a szerves sav
459
kórképekben
prekurzor aminosavakat!
aminosavak: 2g/ttkg/die,
2%-os iv. oldat;
lipidek: 3-5g/ttkg/die,
Intralipid
Dialízis toxinok eltávolítása;
hemodialízis (vagy
peritoneális);
vércsere nem
alkalmazható!
Speciális Ketogén diéta Kalóriabevitel 80–90%-a primer laktátacidosis

lipid eseteiben!
glukózbevitel
visszaszorításával a laktát,
ill. piruvátképződés
csökken
a laktátszint csökkenésével
nem mindig jár együtt
klinikai javulás
Glicin 250 mg/ttkg/die izovaleriánsavas

acidaemia eseteiben!
Per os vagy iv.
izovaleril-
CoA+glicin→isovalerilgli
cin, mely az
isovaleriánsavnál
gyorsabban kiválasztódó
forma
Karnitin 50–200 mg/ttkg/die propionát-, metilmalonát-,

izovaleriát-acidaemia!
(ezekben a formákban
másodlagos karnitin hiány
észlelhető, feltehetően a
szerves sav–karnitin
konjugátum kiválasztódása
miatt);
per os nagy dózis esetén

hasmenés léphet fel
Vitaminok Thiamin (B12) 25–100 mg/die MSUD: elágazó szénláncú

ketoacid dekarboxiláz
kofaktora;
PDH: piruvát-
dehidrogenáz kofaktora;
ritkán hatásos;
C-vitamin 4 g/die Elektrontranszport-
460
kórképekben
defektusokban e- akceptor;
Komplex-III-hiányban
néha hatásos;
K-vitamin 10 mg/ttkg/die Elektrontranszport-

defektusokban e- akceptor;
komplexIII-hiányban
(légzési lánc defektus)
néha hatásos;
Koenzim Q10 60-100 mg/die elektron transport

defektusokban e- acceptor;
Kearns-Sayre
syndromában néha
hatásos;
Biotin 20-40 mg/die Biotinidáz-hiány: biotin

recycle zavarából adódó
funkcionális biotin hiányt
pótolja;
holokarboxiláz szintetáz
hiány: reziduális
enzimaktivitást fokozza;
mindkét esetben a biotin-

dependens enzimek
működése javul;
Riboflavin 20–50 mg/die glutarát aciduria II. típus;
elektrontranszfer
flavoproteint stimulálja
MSUD: jávorfaszörp-betegség, PDH: piruvát-dehidrogenáz-hiány
2.4. IX/4. fejezet – Lysosomalis betegségek

Definíció és általános jellemzők
● A lysosomák különböző sejtalkotók lebontásában szerepet játszó sejtorganellumok, amelyekben a

citoplazmától különböző, savas környezetben hidrolitikus aktivitású enzimek működnek.
● Lysosomalis tárolási megbetegedésekben a lysosomalis enzimek veleszületett rendellenessége folytán

tökéletlenül lebontott sejtkomponensek halmozódnak fel a lysosomákban.
● A különféle szövetekben egy adott sejtalkotó szintézise és lebontása más és más ütemben zajlik, ezért egy
specifikus hidroláz kiesése az egyik szövetet kevésbé érinti, mint a másikat.
● Ha az adott sejtalkotó átalakulása normális körülmények között gyorsan zajlik, akkor a lebontásában szerepet
játszó specifikus enzim hiánya okozta betegség korábban manifesztálódik, mint egy olyan anyag esetében,
melynek átalakulása normális körülmények között lassabban történik.
461
kórképekben
● A lysosomalis enzimek, a sejtalkotók és a szövetféleségek sokféleségét tekintve nem meglepő, hogy a
lysosomalis tárolási betegségek közé számos megbetegedés tartozik, és az ismert betegségek köre napjainkban
is egyre bővül.
● Öröklődés: autoszomális recesszív, kivétel pl. Hunter-kór, Fabry-kór, amely X-kromoszómához kötötten
öröklődik.
Lysosomalis megbetegedések csoportjai és biokémiai jellemzői
(IX/4-1. táblázat)
● Mucopolisacharidosisok:
– glukózaminoglikánok lebontási zavarai,
– a glukózaminoglikánok poliszacharid-láncok, melyek fehérjevázhoz kapcsolódva mint proteoglikánok az

extracellularis mátrix alapállományát alkotják.
● Oligoszacharidosisok:
– elsősorban szerkezeti- és membrán-glikoproteinek komplex szénhidrát-oldalláncainak lebontási zavarai.
● Sphingolipidosisok:
– olyan (elsősorban idegrendszeri) membránlipidek lebontási zavarai, amelyek ceramidból és összetett

szénhidrátláncokból vagy egyszerű hidrofil oldalláncokból állnak,
– a gangliozidok elsősorban a szürkeállományban fordulnak elő, a myelinhüvely esszenciális anyagai a

galaktocerebrozidok, a szulfatidok és a szfingomielin,
– az idegrendszer sejtjein kívül a reticuloendothelialis rendszer sejtjei is tárolják a szfingolipideket.
● Mucolipidosisok:
– klinikailag a mucopolysacharidosisok és a sphingolipidosisok klinikai jellemzőit egyesítik,
– biokémiailag többnyire az oligosaccharidosisok és részben a sphingolipidosisok jeleit mutatják.
● Wolman-betegség (lásd XXXV/12. fejezet):
– lysosomalis savanyú-lipáz defektus.
● II. típusú glycogenosis (Pompe-betegség):
– lysosomalis savanyú-glikozidáz defektus (lásd glikogéntárolási betegségek, a IX/5. fejezetben).
● Lysosomalis transzportdefektusok:
– lysosomákból kifelé történő aktív transzport zavarai.
Általános klinikai jellemzők
● Az életkori megjelenés változó (születéskor általában normális állapot).
● Krónikus progresszió, akut metabolikus krízisek általában hiányoznak.
● Facialis és csontdysmorphia.
● Központi idegrendszeri degeneráció.
● Hepatosplenomegalia.
● Gingivahyperplasia.
462
kórképekben
● Corneahomály.
● Retinapigmentáció zavarai.
4.10. táblázat - IX/4-1. táblázat Lysosomalis megbetegedések jellegzetességei
Betegsé Enzimd Kezdet Dysosto Cornea- Retinael Hepatos Neuroló Vér/Cso Tárolt Egyéb
g efektus sis homály változás plenome giai ntvelő anyag
multiple galia tünetek vizeletb
x en
Mukopo
liszacha
ridóziso
k (MPS)
MPS I. α-L- ~1 év + + – + kifejezet Alder– dermatá durva

(Hurler) iduronid t Reilly n- és arcvonáso
áz funkcióc testek heparáns k, hernia
sökkené, (fvs) zulfát umbilicali
mentális s,
retardáci kyphosis,
ó nanosomi
a,
szívbeteg
ség
MPS I. α-L- fiatal- enyhe + – – normális Alder- dermatá durva

iduronid felnőtt intellekt Reilly n- és arcvonáso
(Scheie) áz us testek heparáns k, merev
(inkomp (fvs) zulfát ízületek,
lett) intermedi
er formák
MPS II. iduronát ~2 év + –! retinitis, + lassú Alder- dermatá X-hez

-2- papillao leépülés, Reilly n- és kötött,
(Hunter) szulfatáz edema mentális testek heparáns Hurler-
retardáci (fvs) zulfát szindróm
ó ához
hasonló
klinikum,
vastag
vagy
nodulosus
bőr
MPS heparán- 2–6 év enyhe – – +/– gyors Alder- heparáns normális

III. szulfát- leépülés, Reilly zulfát magasság
lebontás súlyos testek , A-D
(Sanfilip enzimei mentális (fvs) biokémiai
po) retardáci forma,
ó melyek
(hyperki klinikaila
netikus, g nem
agresszí különíthet
v ők el
viselked
és →
463
kórképekben
spasztik
us
tetrapleg
ia)
MPS Keratán- 2 év – + – – normális Alder- keratáns alacsonyn

IV. szulfát- Reilly zulfát övés,
(Morqui lebontás testek súlyos
o) (fvs) vázrendsz
eri
deformitá
sok:
pectus
carinatum
,
kyphosis,
genu
valgum,
aortainsuf
fitientia,
dentalis
anomáliá
k
MPS VI. aril- 2 év + + – + normális Alder- dermatá macrocep

(Marote szulfatáz Reilly nszulfát halia,
aux- -B testek alacsonyn
Lamy) (fvs) övés,
valvularis
szívbeteg
ség
MPS VII β- változó + +/– – + variabili Alder- dermatá halláscsö

(Sly) glukoron s Reilly n- vagy kkenés,
idáz mentális testek heparáns intermedi
retardáci (fvs) zulfát er formák
ó (normális
fenotípus
↔
nonimmu
n hydrops
foetalis
Oligo-
és
mucolip
dosisok
(ML)
Mannosi α- 1 hó + + – hepatom kifejezet lymphoc – cataracta

dosis mannozi egalia t yta
dáz funkcióc inclusió
sökkené k
s
Fucosid α- 1 hó + – +/– + kifejezet lymphoc oligosza angiokera

osis fukozidá pigment t yta charidok tomák
z funkcióc inclusió
464
kórképekben
sökkené k
s
Sialidosi neurami neonatal + + csereszn + mentális vakuoliz szialil-

s nidáz is yepiros retardáci ált oligo-
folt ó, lymphoc szachari
(ML I.) myoclon yták dok
usok
Galactos β- infantilis + + csereszn + pszicho vakuoliz szialil- durva

ialidosis galaktoz , yepiros motoros ált oligo- arcvonáso
idáz és juvenilis folt retardáci lymphoc szachari k,
neurami ó, vagy yták dok keratoang
nidáz ataxia, ioma,
myoclon cardiome
usok galia,
valvularis
szívbeteg
ség,
nanosomi
a
I-sejt mannozi neonatal + + – hepatom izomhyp – szialil- durva

betegség l- is egalia otonia, oligo- arcvonáso
(ML II.) foszfotra pszicho szachari k, gingiva
nszferáz motoros dok hyperplas
retardáci ia. I-
ó sejt=fibro
blasttenyé
szetben
citoplazm
a
inclusióka
t
tartalmaz
ó sejtek
Pseudo- ML II 3–4 év + + – – normális – szialil- merev

Hurler enyhébb vagy oligo- izületek
polydyst formája mentális szachari alacsony
rophia retardáci dok termet,
(ML ó enyhe
III.) ínyhyperp
lasia, I-
sejtek
ML IV. ganglioz neonatal – + degenerá + izomhyp – szialil- kancsalsá

id is ció otonia, oligo- g,
szialidáz pszicho szachari fibroblastt
(inkomp motoros dok enyészetb
lett) retardáci en
ó jellegzete
s
membránt
estek
Sphingo
lipidosis
465
kórképekben
ok
Nieman szfingo infantilis – – csereszn + A: csontvel – B: tüdő

n–Pick- mielináz vagy yepiros leépülés, őben infiltratio
kór (A, B), később folt 50% C: habos is akut
transzpo felfelé sejtek esetben 2
rt-zavar tekintés éven
(C) bénulása belül
, ataxia, letális,
dystonia,
dementi
a
Gauche glukocer változó – – – + akut (II.) csontvel – akut

r-kór ebrozidá (II.: 3–6 és őben forma: 1–
z hó III.: subacut Gaucher 2 éves
juv.) (III.) -sejtek korban
neurono letális,
pathiás krónikus
forma: forma:
retardáci osteolytic
ó, us léziók,
görcsök, csonttörés
spasticit ek
as,
krónikus
(I.):
norm.
Fabry- α- gyermek – + – +/– normális normális – X-hez

kór galaktoz kor hepatom kötött,
idáz egalia angiokera
tomák,
hypohydr
osis,
végtagfáj
dalmak,
lázak,
késői
szövődmé
nyek:
stroke,
vesebeteg
ség,
coronaria
betegség
Krabbe- β- csecsem – – opticus – gyors normális – tárolás

kór galaktoc őkor atrophia leépülés nem
(globoid erebrozi (irritabili lizoszomá
sejtes dáz tas, lis 1–2
leukodys spasticit éves
trophia) as → korban
decerebr letális
atio)
G M1 β- csecsem + – csereszn + gyors fvs – infantilis

gang- galaktoz őkor v. yepiros leépülés inclusió forma:
liozidózi idáz később folt 50% k korai
466
kórképekben
s halálozás,
juvenilis
forma:
ataxia,
hypotonia
,
dementia,
4–5 éves
korban
letális
G M2 hexózam 3–6 hó – – csereszn – gyors normális – hyperacus

gang- inidáz A yepiros leépülés is,
liozidózi és B folt (izomhy macrocra
s (Tay- potonia nia, 2-4
Sachs és → éven
Sandhof spasztik belül
f) us letális,
tetrapleg juvenilis
ia, és
decerebr felnőttkor
atio) i formák
ritkák
Metachr arilszulf 1–2 év – – opticus – járászav normális – első

omasiás atáz A atrophia, arok, évtizedbe
leukodys szürkés gyors n letális,
trophia elszínez leépülés, centrális
ődés (ataxia, és
motoros perifériás
inkoordi demyelini
náció, satio
dementi
a)
Farber ceramid 0–4 hó – – csereszn +/– normális normális – arthritis,

lipogran áz yepiros vagy subcutan
ulomato folt 12% kóros noduluso
sis k,
rekedtség,
1–4 éves
korban
letális
Wolman savanyú neonatal – – – + leépülés fvs – hányás,

- lipáz is inclusió hasmenés
betegség k/csontv ,
előben haspuffad
habos ás,
sejtek mellékves
e-
meszesed
és,
többnyire
3–6
hónapon
belül
letális,
koleszteri
467
kórképekben
n-észterek
és
triglicerid
ek
lysosomal
is tárolása
Lysoso
malis
transzp
ortdefek
tusok
Cisztino változó – cornea – + progredi normális – nephropat

sis kristályo áló hia,
k → neurológ endokrin
photoph iai zavarok
obia tünetek
felnőttko
rban
Salla- változó – – – – retardáci normális neurami sziálsav

betegség ó, ataxia, nsav tárolási
spasztik betegség,
us infantilis
izomzat, forma
epilepsia letális
* MPS V. régebben a Scheie syndromának felelt meg, de amikor kiderült, hogy a Scheie-szindróma az MPS I.
allélikus variánsa, akkor átsorolták, de az V. típust azóta sem használják.
Nelson: Essentials of Pediatrics, 3rd. Ed. 1998, Tábl. 5-4. alapján
Diagnózis
Hasznos megjegyzendő támpontok:
● Dysostosis multiplex mucopolysacharidosisokra patognomikus.
● Cseresznyepiros folt a maculán agyállományt érintő tárolási betegségre patognomikus, különösen

lipidtárolásra utal.
● Az élet első hónapjaiban gyorsan manifesztálódó betegség több lysosomalis hidroláz kiesésére utalhat,
valamint mucopolysacharid- és lipidtárolással társulhat.
Anamnézis
● Pozitív családi anamnézis:
– beteg a rokonok között,
– előző gyermek betegsége.
– a gyermek szomatikus és mentális fejlődésére (illetve annak kóros voltára) vonatkozó adatok.
● Jellemző klinikai tünetek (lásd korábban!):
468
kórképekben
– arcdysmorphia, csontrendszeri deformitások, hepatosplenomegalia, corneahomály, mentális retardáció stb.
● A szem vizsgálata (réslámpa, fundoszkópia).
● Hallásvizsgálat.
– perifériás vérkép: kenetben vakuolizált lymphocyták,
– csontvelő: tárolásos sejtek.
● Szűrővizsgálatok:
– mucopoly- és oligoszacharidok analízise a vizeletben;
– specifikus enzimaktivitás-meghatározások vérben vagy fibroblasttenyészetben.
● Molekuláris genetikai vizsgálat:
– DNS-mutáció-analízis.
Képalkotó vizsgálatok/egyéb műszeres vizsgálatok
● Röntgen: a vázrendszer radiológiai eltéréseinek kimutatására.
● UH: parenchymás szervek vizsgálata.
● Szív-UH: nagyság, falvastagság, mozgás.
● MRI: koponya.
● EKG.
● Idegingerület-vezetési sebesség mérése.
Kezelés
● A legtöbb esetben nem áll rendelkezésre oki terápia, a kezelés tüneti.
● Csontvelő-transzplantáció.
● Enzimszubsztitúció neurológiai tünetekkel nem vagy alig járó Gaucher-kór eseteiben, újabban Fabry-
betegségben, mucopolyszacharidosis I. típusában és Pompe-betegségben is (a mannóz terminálissal rendelkező
enzimmolekula a macrophagok mannóz receptoraihoz kapcsolódva jut be a sejtbe).
Egyre bővül azoknak a tárolási betegségeknek a köre, amelyekben az enzimpótló kezelés elérhető. A jövő
terápiás lehetősége a génterápia.
2.5. IX/5. fejezet – Glycogenosisok

Definíció
A glycogenosisok a glikogénszintézis és -lebontás folyamatában és szabályozásában résztvevő enzimek

valamelyikének hiányán alapuló, öröklődő megbetegedések. Az enzimdefektusok különféle szövetekben kóros
minőségű vagy mennyiségű glikogénraktározáshoz vezetnek.
A legtöbb ide tartozó betegség AR módon öröklődik, a IXb típus XR öröklődésmenetű.
Kumulatív incidencia: 1:20 000.
469
kórképekben
Biokémiai osztályozás
Lásd a IX/5-1. táblázatban!
Klinikai tünetek alapján történő osztályozás
Lásd a IX/5-2. táblázatban!
4.11. táblázat - IX/5-1. táblázat A glycogenosisok biokémiai típusai
Típus Enzimdefektus Érintett szervek Klinikai tünetek
0 máj glikogén-szintetáz máj glikogéntárolás ↓, nincs

organomegalia;
éhezéskor (típusosan kora

reggel) hypoglykaemia +
ketosis + laktátacidosis;
étkezés után elhúzódó

hyperglykaemia;
mentális retardáció (~
hypoglykaemia);
Ia (von Gierke) glukóz-6-foszfatáz máj, vese csecsemőkori kezdet;
hepatomegalia, SGOT,
SGPT ↑;
hypoglykaemia +
laktátacidosis,
hyperlipidaemia
(xanthoma, pancreatitis),
hyperurikaemia;
nephromegalia;
vérzéshajlam
(thrombocyta
diszfunkció);
alacsonynövés, „baba”-
arc;
késői szövődmény:
májadenoma, progresszív
glomerulonephritis;
Ib, c endoplazmatikus máj ld. Ia típust

retikulum transzport-
rendszerei konstans v. ciklikus
neutropenia, hasmenés
II. (Pompe) lysosomális-α-glukozidáz minden szövet infantilis forma (IIa):

cardiomegalia, rövid PR
(IIa – kóros szerkezetű intervallum,
enzim szívelégtelenség,
hepatomegalia,
IIb – csökkent mennyiségű progresszív szimmetrikus
470
kórképekben
enzim) izomhypotonia, korai
halálozás (<2 év)
juvenilis forma (IIb):

myopathia
III (Forbes, Cori) „debranching” enzim máj, szív, vázizom hepatomegalia, myopathia
(amilo-1,6-glukozidáz)
életkor előrehaladtával
javul
IV (Andersen) „branching” enzim (amilo- máj hepatomegalia →

1,4–1,6 transzglukozidáz) májcirrhosis
splenomegalia
csecsemőkori kezdet;
korai halálozás (<4 év)
V. (McArdle) izom-foszforiláz izom serdülőkori kezdet;
megerőltetés indukálta
izomgörcsök
mCK ↑, myoglobinuria
VI. máj-foszforiláz máj, vvt hepatomegalia, enyhe

hypoglykaemia
(Hers)
VII. (Tauri) izom-foszfofruktokináz izom, vvt lásd V. típust
enyhe haemolyticus
anaemia
VIII. inaktivált máj-foszforiláz máj hepatomegalia

kimutatott enzimhiba
nélkül progresszív neurológiai
betegség
IXa, b, c Máj-foszforilázkináz máj benignus hepatomegalia

(lásd VI.)
három genetikai és
szövetmegoszlási
különbséget mutató forma
X. 3’5’-AMP-dependens- izom, máj mérsékelt hepatomegalia

kináz
enyhe izomfájdalmak
XI. „egyéb” máj, vese hepatomegalia, SGOT,

SGPT ↑
alacsony termet
nem cystinosis okozta

Fanconi-szindróma
471
kórképekben
4.12. táblázat - IX/5-2. táblázat Glycogenosisok klinikai tünetek alapján történő
osztályozása
Klinikai tünetek Típusok
Hepatopathia + hypoglykaemia: I., VI., IX.
Myopathia + megterhelés (anaerob munkavégzés) V., VII.

indukálta izomgörcsök:
Máj- és izomérintettség + hypoglykaemia és terhelés III.

indukálta izomgörcsök:
Máj-, illetve izomérintettség, de a vércukorszint, II., IV.

illetve az izommunka normális:
Diagnózis
Prenatális diagnózis:
● Lehetséges az amnionsejt-tenyészetben kimutatható enzimhiány alapján (kivétel az I. típus: glukóz-6-

foszfatáz amnionsejtben nincs jelen)
● Nincs értelme: az I., III., VI., IX., X. típusok esetében a jó életkilátásokra való tekintettel.
Májérintettség esetén
– hypoglykaemiás rosszullétek, éhezési tolerancia ↓ (I, III),
– hepatomegalia +/– splenomegalia, nephromegalia,
– fertőzésekre való fokozott hajlam (Ib).
– éhezés indukálta hypoglykaemia + laktát-acidosis + hyperlipidaemia + hyperurikaemia (I),
– éhezés alatti (típusosan éjszakai, kora reggeli) hypoglykaemia + ketosis,
– étkezés utáni elhúzódó hyperglykaemia + laktát-acidosis (0),
– máj transzaminázok (SGOT, SGPT) ↑,
– neutropenia (Ib),
– plazma aminosavak (Ala, Leu, Ile, Val) ↓ (III),
– vizelet: ketonuria (0).
– hasi ultrahang (organomegalia),
– szívultrahang, EKG (II).
● Terheléses próbák (ritkán szükséges): IX/5-3. táblázat.
● Egyéb diagnosztikus eljárások:
472
kórképekben
– májbiopszia
○ +enzimaktivitás-meghatározás (I, III, IV, V, 0),
○ +/– hisztológia, elektronmikroszkópia
– erythrocyta enzimaktivitás-meghatározás (III, VI, VII, IX),
– fibroblaszt enzimaktivitás-meghatározás (II, III, IV),
– leukocita enzimaktivitás-meghatározás (II, III, IV, VI, IX),
– molekuláris genetikai vizsgálatok (I, II).
Izomérintettség esetén
– megerőltetés indukálta izomfájdalom, izomgörcsök (V).
– izomhypotonia.
– izom-kreatinkináz ↑,
– vizelet: myoglobinuria (V).
● EMG: (II).
● Ischaemia-próba:
– a vizsgált személy felkarjára helyezett mandzsettával a karra gyakorolt nyomást a systoles érték felett tartjuk,
miközben a kézbe adott gumilabdát kell másodpercenként összenyomni. Kóros esetben 1 percen belül
izomgörcs jelentkezik.
– az izommunkát követő laktát emelkedés elmarad (V, VII).
● Izombiopszia + enzimaktivitás-meghatározás (II, III, IV, V, VII).
4.13. táblázat - IX/5-3. táblázat Terheléses vizsgálatok glycogenosis egyes típusaiban
Típus Hypogly Per os Glukago

kaemia glukózter nterhelés
alatt helés evés után
2 órával 8 órával
TG húgysav laktát G L G L G L
0 n n n ↑↑ ↑↑ ↑ ↓ 0 0
I. ↑↑↑ ↑↑ ↑↑↑ ↑ ↓↓ 0 ↑↑ 0 ↑↑↑
III. ↑ n n ↑ ↑ ↑ 0 0 0
VI. IX. 0-↑ n n ↑ ↑ ↑ 0 0-↑ 0
TG: triglicerid, G: glukóz, L: laktát, n: normális, 0: nincs változás
473
kórképekben
Kezelés
● Hypoglykaemia kerülése:
– gyakori étkezések (2-3 óránként) (I, III,+VI, IX),
– lassan felszívódó szénhidrátok (maltodextrin, nyers kukoricakeményítő) (I, III),
– folyamatos éjszakai glukózbevitel nasogastricus szondán át (I, III),
– galaktóz, illetve fruktóz kihagyása az étrendből (tej-, illetve gyümölcsmentes diéta) (I).
● Intenzív igénybevétel kerülése (V, VII).
● Sportolás előtt glukóz fogyasztása (V, VII).
● Fehérjedús, gyakori táplálkozás (0). Megelőzi a hypoglykaemiás epizódok okozta mentális retardációt.
● Májtranszplantáció (IV).
● G-CSF adása Ib típus esetén.
● Enzimpótlás a II. típus (Pompe-betegség) esetében.
2.6. IX/6. fejezet – A szénhidrát-anyagcsere zavarai

Definíció
A szénhidrátok metabolizmusában részt vevő enzimek hiánya okozta betegségek, amelyek különböző, egy vagy
több szervet érintő tünetegyüttesek formájában manifesztálódnak.
A leggyakoribb ide tartozó betegségek:
● Galactosaemia
● Herediter fruktózintolerancia
● Glycogenosisok (lásd IX/5. fejezet)
Galactosaemia
A betegséget az alábbi enzimek hiánya vagy csökkent aktivitása okozza:
● galaktóz-1-foszfát-uridil-transzferáz (leggyakoribb),
● galaktokináz,
● uridin-difoszfát-galaktóz-4-epimeráz.
A klinikai kép az enzimhiány típusától függően némiképp különbözik.
Galaktokinázhiány
Az enzim hiányában a galaktóz foszforilációja szenved zavart, ami galaktóz felszaporodását eredményezi a
vérben és a vizeletben. A galaktóz másodlagosan galaktitol (dulcitol) képződéséhez vezet.
Klinikai tünetek
● Az első anyatejes táplálás után jelentkeznek:
– galactosaemia,
474
kórképekben
– galactosuria,
– cataracta,
– agynyomásfokozódás tünetei.
● Mentális retardáció, aminoaciduria nem kíséri.
Diagnózis
● Vvs-galaktokináz meghatározás.
Kezelés
● Egész életen át tartó galaktózmegvonás.
Galaktóz-1-foszfát-uridil-transzferáz-hiány
Ez a „klasszikus” galactosaemia, amely a klinikai tünetek korai megjelenésével járó súlyos anyagcsere-
betegség. Az enzim hiányában a galaktóz-1 foszfát metabolizmusa elégtelen, ami ily módon felhalmozódik, és a
vese-, a máj-, és az agysejtek súlyos károsodását okozza.
A betegség enyhébb formájában (Duarte-típus) a mutáció eredményeként kóros enzimmolekula képződik, de

van katalitikus aktivitása.
A betegség incidenciája: 1: 50 000.
Klinikai tünetek
● Az anyatejes táplálás (laktózbevitel) megkezdése után jelentkeznek:
– Májelégtelenség tünetei:
○ súlyos icterus, hepatomegalia, hányás, majd cirrhosis, ascites, splenomegalia.
– Hypoglykaemia (az intracellulárisan felhalmozódó galaktóz-1-foszfát gátolja a foszfoglikomutázt, így a

glikogén glukózátalakulást, ami hypoglykaemiához vezet).
– Görcsök, letargia, irritabilitas.
– Táplálási nehézség.
– Cataracta (congenitális, vagy később kialakuló).
– Vesekárosodás: renális tubuláris acidosis, generalizált aminoaciduria, glucosuria.
● A hepatotoxicitásért a galaktóz-1-foszfát, a cataracta kialakulásáért a galaktitol a felelős.
● Egyes esetekben az ovariumra kifejtett toxikus hatás következményeként primer vagy szekunder amenorrhea
is felléphet.
Diagnózis
● Anamnézis és fizikális vizsgálat: lásd a fenti klinikai tüneteket!
A fenti klinikai tünetek észlelésekor elvégzendő alapvizsgálatok:
– Szérum:
○ májfunkció (enzimek emelkedettek),
○ koagulogram (máj eredetű alvadási faktorok szintje csökkent),
475
kórképekben
○ szérum bilirubin (direkt hyperbilirubinaemia),
○ vércukor (hypoglykaemia),
○ sav–bázis paraméterek (hyperchloraemiás acidosis előfordulhat).
– Vizelet:
○ galactosuria,
○ proteinuria.
● Speciális vizsgálat:
– Vvs-enzimaktivitás-meghatározás.
Hazánkban kötelezően, tandem tömegspektrometria segítségével (korábban Guthrie-teszttel), speciális

centrumokban történik.
Kezelés
Galaktózmentes étrend.
Az étrendhez részletes útmutatást a szűrést és a betegek gondozását végző központok adják meg.
Uridil-difoszfogalaktóz-4-epimeráz-hiány
Autoszomális recesszív módon öröklődő enzimhiány, amelynek klinikailag két, a tünetmentes és a klasszikus
galactosaemiához hasonló formája van.
Tünetmentes forma
Normál étrend mellett normális fejlődés, nincs hepatomegalia, nincs cataracta.
● Diagnózis:
– szűrés során a vvs-k galaktóz-1-foszfát tartalma emelkedettnek bizonyul.
– A galaktokináz és galaktóz-1-foszfát-uridil-transzferáz-aktivitás normális.
– A deficit érinti a vvs-eket, leukocitákat és limfocitákat, de a szöveteket nem.
● Kezelést nem igényel.
„Klasszikus” galactosaemiához hasonló forma
A generalizált enzimhiány következménye.
● Tünetek a klasszikus formától klinikailag nem különböztethetők meg.
● Diagnózis:
– Vvs-k mellett a fibroblasztokban is csökkent az enzimaktivitás (<10%).
● Kezelés: galaktózmentes étrend.
Veleszületett fruktózintolerancia
A galactosaemia analógja: a fruktóz-1-foszfát-aldoláz hiánya miatt a szövetekben fruktóz-1-foszfát halmozódik

fel, amely toxikus a májra és a vesére.
476
kórképekben
– hányás, máj-diszfunkció, hypoglykaemia,
– súlyos esetben: máj- és veseelégtelenség.
● Kezelés:
– nádcukor megvonása.
● Prognózis:
– A galactosaemiánál kedvezőbb prognózisú betegség: a fruktózmentes diéta betartása könnyebb, a prognózis

diéta mellett jó.
2.7. IX/7. fejezet – A lipoprotein-anyagcsere zavarai

Blatniczky László
Az anyagcsere-betegségek olyan átfogó csoportja, melyek közös jellemzője, hogy örökletes és/vagy alimentáris,
valamint másodlagos okok következtében a lipoprotein intermedier anyagcserében részt vevő komponensek
szérumszintjei kóros irányba változnak. E kóros állapotok már gyermekkorban felismerhetők, tartós fennállásuk
mégis általában a felnőttkorra vezet – döntően – cardiovascularis betegségek kialakulásához.
A fő lipoprotein osztályok:
● Kilomikronok
● Very low density (pre-β-) lipoproteinek (VLDL)
● Low density (β-) lipoproteinek (LDL) és
● High density (α-) lipoproteinek (HDL)
A lipoprotein-anyagcsere fiziológiája
A plazma fő lipidjei: a koleszterin és a trigliceridek nem szabadon vannak a keringésben, hanem fehérjéhez
kötött állapotban, makromolekulák: lipoproteinek formájában szállítódnak.
A vérben transzportálódó fő lipid a triglycerid, amelyből 70–150g lép be és távozik a plazmából naponta,
szemben a koleszterin és a foszfolipid 1-2g-jával.
A legnagyobb lipoproteinek a chylomicronok, amelyek az exogén glyceridet szállítják a bélből a ductus

thoracicuson át a vénás rendszer, s ezen át a zsírsejtek és izomsejtek felé energiaszolgáltatás és raktározódás
céljából (exogén lipidtranszport).
Az endogén gliceridet a VLDL (very low density lipoprotein) szállítja a májból az izom és zsírsejtek felé, ahol
felhasználódik és raktározódik (endogén lipidtranszport).
● Exogén lipidtranszport. A bélből felszívódó lipidek (koleszterin és szabad zsírsavak) az enterocytákban

történő észterifikációt követően jutnak a keringésbe, ahol apoproteinekkel kötődve chylomicronokat hoznak
létre. E részecskék egyes komponenseinek további sorsa eltérően alakul:
– Míg a lipoprotein-lipáz (LPL) enzim hatására a trigliceridkomponens lebomlik, és a képződő szabad zsírsavak
az izom-, és zsírszövetben kerülnek felvételre, addig a koleszterintartalmuk a májsejtek receptorainak
közvetítésével a májban hasznosítódik.
● Endogén lipidtranszport. E folyamatban a májnak van központi szerepe, amely a szabad- és észterifikált
koleszterint, triglicerideket, foszfolipideket, valamint különböző apoproteineket tartalmazó VLDL-t szintetizálja.
A keringésbe kerülő VLDL-ből egyrészt a LPL enzim hatására triglicerid hasad le, másrészt az apo-elemek
részbeni cseréje, illetve leválása révén LDL (low density lipoprotein) alakul ki. Az LDL döntően
koleszterilészterekből és apo-B-100-ból áll. E keringő részecske a sejtmembrán LDL-receptorain keresztül
koleszterint juttat a sejtekbe. Ez a folyamat a májban is érvényesülve gátolja a koleszterin további szintézisét,
477
kórképekben
ugyanakkor csökkenti az LDL-receptorok számát (aktivitását) is. Az LDL kisebb, de fontos része nem
receptormechanizmus révén kerül ki a keringésből: scavanger macrophagok veszik fel, amelyek az artériák
falába migrálnak, s a koleszterinjük részt vesz az atheroscleroticus plakkok „habos sejtjeinek” létrehozásában.
● A HDL(high density lipoprotein) szerepe az intermedier lipoprotein anyagcserében.A HDL döntően

foszfolipidekből és proteinekből épül fel, és a máj, valamint a bélfal nyálkahártyája szecernálja. A keringésbe
kerülve a VLDL-ből és az LDL-ből koleszterint vesz fel, ami a lecitin-koleszterin-aciltranszferáz enzim
segítségével észterifikálódik. A VLDL- és LDL-maradványokat a máj ismét képes felvenni és beforgatni a
lipoprotein intermedier anyagcserébe. A képződött HDL3-részecskék pedig a koleszterint egyrészt az azt igénylő
sejtek magvába, másrészt a májba transzportálják. Mindebből következik, hogy a HDL alapvető szerepet játszik
a szérum-koleszterinszint szabályozásában, és a legerősebb antiatherogen komponens.
A HDL alapvető szerepet játszik a szérumkoleszterin-szint szabályozásában és a legerősebb antiatherogen

komponens.
2.7.1. Hyperlipoproteinaemiák
Gyermekkorban hyperlipoproteinaemia gyanújáról beszélünk, ha 12 órás éhezést követően:
● a szérum-koleszterinszint >5,2 mmol/L,
● a triglicerid szint >1,3 g/L értéket mutat.
Okai:
● A máj fokozott VLDL produkcióját okozzák: obesitas, alkohol fogyasztás, nephrosis szindróma, diabetes
mellitus, vagy genetikai rendellenesség. Valamennyi említett kórkép emelkedett LDL és összkoleszterin szintet
eredményez, s gyakran jár együtt hypertrigliceridaemiával.
● Elégtelen LDL-clearance, amely az LDL-receptorok csökkent számával vagy kóros funkciójával lehet
összefüggésben.
● Ugyancsak hyperlipoproteinaemiához vezethet az apolipoprotein B genetikailag determinált strukturális

rendellenessége, amely gátolja vagy megakadályozza az egyébként normális LDL-receptorokhoz való
kötődését.
A lipidek szérumszintjének normáltartománya részben életkor-, részben populációfüggő.
Hyperlipoproteinaemiát okoz:
● a VDLD fokozott termelődése,
● fokozott VDLD → LDL-átalakulás,
● az LDL-clearance elégtelen volta.
A lipoprotein-anyagcserezavarok a szérumlipid-szintek meghatározásával deríthetők fel.
Primer hyperlipoproteinaemiák
A főbb formáit, gyakoriságát és anyagcsere-jellemzőit a IX/7-1. táblázatban foglaltuk össze.
Diagnózis
● Anamnézis:
– Családi anamnézis: a családban korai életkorban előforduló, vagy halmozódó cardiovasculáris

megbetegedések felhívják a figyelmet a lipoproteinanyagcsere genetikai zavarára. Pozitív családi anamnézis
esetén tehát a gyermekkori szűrővizsgálat kívánatos (IX/7-2. táblázat).
478
kórképekben
– Egyéni panaszok: a klinikai tünetek általában szegényesek. Xanthomák jelenhetnek meg a törzsön, a könyök,
a térd felett, az inakban, illetve a tenyéri redőknek megfelelően. Esetleg szívpanaszok jelentkeznek.
– Obesitas, xanthomák.
● Kardiológiai vizsgálat
– vérnyomásmérés,
– EKG.
– hasi UH (máj, vesék),
– szív-UH.
● Laboratóriumi vizsgálatok.
– Minden betegnél elvégzendő alapvizsgálatok:
○ Szérum:
○ Lipidvizsgálatok: koleszterin és triglicerid (emelkedett szintjük megerősíti a gyanút, s egyben szűrővizsgálatra

is alkalmas).
○ HDL-koleszterin, illetve a koleszterin/HDL-koleszterin arány,
○ LDL-koleszterin számítása (segíthet a differenciáldiagnosztikában).
○ Májfunkciós vizsgálatok.
○ Vesefunkció.
○ Vércukor, obesitas esetén OGTT .
○ Vizelet általános vizsgálata (fehérje, cukor, aceton!).
– Speciális – rendszerint erre felkészült laboratóriumban végezhető – vizsgálatok: a pontos tipizálást szolgálják:
○ lipoprotein-elektroforézis,
○ apo-elemek kvantitatív meghatározása,
○ az LDL-receptorok aktivitásának meghatározása,
○ Apo-B polimorfizmus vizsgálata, illetve mutációanalízis.
Kezelés
● Diéta:
– Részletesen lásd a IX/7-3.táblázatot!
● Gyógyszerek. Eredménytelen diéta esetén – 6 éves kor felett – megkísérelhető
– az epesavak enterohepatikus körforgását és az LDL-receptorok aktivitását növelő műgyanták (cholestyramin,

colestipol),
– esetleg fibrátok (bezafibrat, fenofibrat) alkalmazása rendszeres, háromhavonkénti kontrollal.
A gyógyszeres kezelés elvét a IX/7-4.táblázat foglalja össze.
479
kórképekben
A diétával csökkentendő:
● az össz-zsírfogyasztás (<összkalória 30%-a)
● a koleszterinbevitel (<300 mg/nap)
● a telített zsírsavak aránya (az összkalória <10%-a)
A belgyógyászati gyakorlatban alkalmazott koleszterinszintézist gátló szerek („statinok”) használata

gyermekkorban nem ajánlott.
A hyperlipidaemiák, hyperlipoproteinaemiák valamennyi formájának közös jellemzője, hogy tartós fennállásuk

fokozza a korai atherosclerosis kialakulásának veszélyét.
Prognózis
A primer formák általában nehezen befolyásolhatók. Ezért korai felismerésük és hathatós kezelésük nemcsak
kuratív, hanem egyszersmind preventív is. A kiszűrt betegek szakgondozóban történő gondozása fontos.
4.14. táblázat - IX/7-1. táblázat A hyperlipoproteinaemiák célzott szűrővizsgálatának

indikációi gyermekkorban
● A szülők korai szívinfarktusa és/vagy perifériás érbetegsége
● A szülők és/vagy családtagok hyperlipoproteinaemiája
● Hyperlipoproteinaemiára utaló klinikai tünetek
● Szekunder hyperlipoproteinaemiával járó betegségek
● Elhízás
4.15. táblázat - IX/7-2. táblázat Primaer hyperlipoproteinaemiák felosztása
Diagnózis Genetika/gy Lipidek Lipoprotein Atheroscler Főbb Klinikai Kezelés

akoriság ek osis- szekunder okok manifesztáci
kockázat ó
Az LDL-
anyagcsere
zavarai
I. AD/1:500 Chol ↑↑↑ LDL ↑↑ nagy túlzott felgyorsult diéta;

kockázat koleszterinbe atherosclero alacsony
Familiáris TG ↑/N Chilomicron (coronariák) vitel, sis, koleszterin/zs
hypercholes ↑↑↑ hypothyreosi xanthelasma írbevitel,
terinaemia s, nephrosis, , xanthoma gyógyszerek
HDL-Chol obstruktiv az inakon, *
↑↑ májbetegség, juvenilis
porphyria corneaív
UU. AD/1:100 Chol ↑↑↑ VLDL ↑ mint fent mint fent mint fent mint fent
Familiáris TG ↑↑ LDL ↑
kombinált
hyperlipidae HDL-Chol
mia ↓N
480
kórképekben
III. AR/ritka Chol ↑↑ Apo-β↑ mint fent mint fent mint fent mint fent
Hyper-apo- TG ↑
ß-
lipoproteina
emia
IV. polygenes/rit Chol N/↑ Β-VLDL ↑ nagy dysgammagl felgyorsult diéta;

ka kockázat obulinaemia, atherosclero testsúlycsökk
Familiáris TG N/↑ (perifériás hypopthyreos sis entés,
dys-β- erek, is (perifériás alacsony
lipoproteina coronariák) erek, koleszterinta
emia coronariák), rtalmú diéta
tenyéri tartása,
xanthoma, gyógyszerek
inakon *
xanthoma
A
trigliceridek
anyagcsere
zavarai
V. AR/1:100 TG ↑↑↑ Chilomicron kockázat Lipoprotein- pancreatitis- ssírbevitel

000 ↑↑↑ nem lipáz- szerű hasi csökkentése;
Familiáris bizonyított aktivitás ↓, fájdalom; középláncú
hyperchylo VLDL ↑ bőrön trigliceridek
micronaemi lipázaktiváló eruptív (C12 vagy >)
a protein, xanthomák,
apolipoprotei hepatosplen
n C-II ↓ omegalia
VI. AD/1:500 Chol ↑ VLDL ↑↑ nagy túlzott felgyorsult diéta;

kockázat koleszterinbe atherosclero alacsony
Familiáris TG ↑↑↑ (coronaria) vitel, sis, koleszterin/zs
hypertriglyc hypothyrepsi xanthelasma írbevitel,
eridaemia s, nephrosis, , xanthoma gyógyszerek
obstruktív az inakon, *
májbetegség, juvenilis
porphyria corneaív
VII. ? Chol ↑, N VLD ↑↑ nagy dysgammagl felgyorsult diéta;

kockázat obulinaemia, atherosclero testsúlycsökk
Familiaris TG ↑↑ (perifériás hypopthyreos sis entés,
dys-β- erek, is (perifériás alacsony
lipoproteina coronaria) erek, koleszterintar
emia coronariák), talmú diéta
tenyéri tartása,
xanthoma, gyógyszerek
inakon *
xanthoma
* Gyermekek gyógyszeres kezelését ritkán alkalmazzuk (lásd IX/7-4. táblázat).
Megjegyzés: a gyermekkorban is szóbajövő okokat és klinikai manifesztációkat dőlt betűvel szedtük. (AD:
autosom domináns; AR: autosom recessiv; Chol: koleszterin; TG: triglicerid
481
kórképekben
4.16. táblázat - IX/7-3. táblázat Az étrendi kezelés elvei gyermekkori
hyperlipoproteinaemiában
Első fokozat
Zsírbevitel a kalóriabevitel 30%-a
● Telített zsírsavbevitel a kalóriabevitel 10%-a
● Egyszeresen telítetlen a kalóriabevitel 10%-a

zsírsavbevitel
● Többszörösen telítetlen a kalóriabevitel 10%-a

zsírsavbevitel
● Koleszterinbevitel <300 mg/nap
Szénhidrátbevitel a kalóriabevitel 55%-a
Fehérjebevitel a kalóriabevitel 15-20%-a
Kalóriabevitel a kornak megfelelő élettani

szükséglet
Második fokozat
● Telített zsírsavbevitel: a kalóriabevitel 7%-a
● Koleszterinbevitel >200 mg/nap
4.17. táblázat - IX/7-4. táblázat A gyógyszeres kezelés elvei gyermekkori

hyperlipoproteinaemiában
Indikáció LDL-C: >4,8 mmol/L vagy
LDL-C: >4,1 mmol/L +pozitív családi anamnézis

és/vagy több rizikó faktor
Cél LDL-C: <3,3 mmol/L
Követés Háromhavonta kontroll
Készítmények Cholestyramin
Cholestipol
Dózis LDL-C koncentrációtól függ
Vitaminpótlás (zsírban oldódó vitaminok, fólsav) szükséges
2.7.2. Szekunder hyperlipidaemiák, hyperlipoproteinaemiák

Etiológia
482
kórképekben
Hypercholesterinaemia, hypertrigliceridaemia számos gyermekkori – döntően krónikus – betegség, illetve
állapot velejárója, de táplálkozási zavar, egyes gyógyszerek is szerepet játszhatnak kialakulásukban (IX/7-5.
táblázat).
4.18. táblázat - IX/7-5. táblázat Szekunder hyperlipidaemiák főbb okai
Chol TG
Krónikus betegségek
Nephrosis szindróma ↑↑ N↑
Krónikus vesebetegség ↑↑ ↑↑
Obesitas (Metabolikus szindróma) ↑ ↑↑
Diabetes mellitus ↑ ↑
Hypothyreosis ↑↑
Hyperthyreosis N↓ ↑
Anorexia nervosa N↑ ↑
SLE ↑ N↑
Gyógyszerek
Szteroidok ↑ N
Thiazidok N ↑
ß-adrenerg blokkolók N ↑
Antikoncipiensek N↑ ↑
Alkohol N↑ ↑
Egyéb
Diétaabusus ↑ ↑
Chol: koleszterin, TG: triglicerid
N = normál; ↑ = emelkedett ↓ = csökkent
Diagnózis
● Anamnézis: Az alapbetegségre utaló panaszok és tünetek, a beteg kórtörténete.
– Szérum:
○ koleszterin-, triglicerid-, HDL-koleszterin-szintek.
483
kórképekben
– Az alapbetegségtől függő speciális laboratóriumi vizsgálatok.
– A tipizálás a komplex lipoproteinanalízis eredményeiből lehetséges.
Kezelés
Szekunder hyperlipoproteinaemiák esetében az alapbetegség adekvát kezelése általában normalizálja a

laboratóriumi paramétereket. Amennyiben nem, úgy a kezelés a primer hyperlipoproteinaemiákban
alkalmazottal azonos.
Prognózis
A szekunder hyperlipoproteinaemiák kezelési esélyei jók. A betegek gondozása itt is szükséges.
2.7.3. Hypolipoproteinaemiák
Dyslipidaemia laboratóriumi képében jelentkező ritka kórképek. Mivel ez az állapot általában a HDL-
koleszterin csökkenésével is jár, korai felismerésük ugyancsak a cardiovascularis, elsősorban a koszorúér
megbetegedések veszélye miatt, azok prevenciója érdekében fontos.
Etiológia
Az ide tartozó kórképek főbb csoportjait a IX/7-6. táblázat foglalja össze.
4.19. táblázat - IX/7-6. táblázat Dys-, és hypolipoproteinaemiák felosztása
Diagnózis Genetika Lipidek Lipoproteinek
Tangier-kór autoszomális recesszív, Chol ↓ apo-A ↓↓↓

ritka
TG ↑↑ HDL-Chol ↓↓
Hypoalfalipoproteinek autoszomális domináns, Chol ↓↓ apo-A ↓↓

ritka
HDL-Chol ↓↓
Lecitin-koleszterin-acil autoszomális recesszív, Chol ↓↓ HDL-Chol ↓↓

transzferáz-(LCAT) hiány igen ritka
TG ↑
Hypobetalipoproteinaemia autoszomális domináns, Chol ↓↓ HDL-Chol ↓↓

ritka
TG ↓↓ VLDL ↓↓
Abetalipoproteinaemia autoszomális recesszív, Chol ↓↓↓ HDL-Chol ↓↓↓

ritka
TG ↓↓↓ VLDL-Chol ↓↓↓
chilomicron ↓↓↓
Chol = koleszterin; TG = triglicerid
Diagnózis
● Klinikai tünetek: változatosak, szegényesek és nem típusosak.
– Tangier-betegségben a hepatospleomegalia, lymphadenopathia a vezető tünet. Gyakran corneális beszűrődés

is előfordul.
484
kórképekben
– Hypo-, és alipoproteinaemiában a zsír malabszorpciója, következményes hasmenés, acanthosis, cerebellaris
ataxia együttes előfordulása vetheti fel a kórkép gyanúját.
– LCAT-hiány esetén a cornealis homály, proteinuria a figyelmeztető jel.
– A lipidek meghatározása biztosítja a diagnózist.
– Lipoprotein-elektroforézis (finomabb differenciáláshoz).
– Az apo-elemek meghatározása.
Kezelés
● Diéta: a lipid státus szerinti csökkent zsírbevitel, és/vagy MCT olajok alkalmazása.
● Gyógyszerek: célzott gyógyszeres kezelése nincs.
● Zsíroldékony vitaminok adagolása szükséges lehet.
Prognózis
A hyperlipoproteinaemiákéhoz hasonló.
Ajánlott irodalom
American Academy of Pediatrics, Commitee on Nutrition: Indications for cholesterol testing in children,
Pediatrics, 1989. 83: 141–142.
Bao W. et al.: Longitudinal changes in cardiovascular risk from childhood to young adulthood in offspring of
parents with coronary artery disease: the Bogalusa Heart Study, JAMA, 1997. 278 (21): 1749–1754.
Dieplinger H., Kronenberg, F.: Genetics and metabolism of lipoprotein(a) and their clinical implications (Part
1). Wien Klin.Wochenschr., 1999. 111(1): 5–20.
Ilyés I.: Hyperlipoproteinaemiák és az atherosclerosis prevenciója a gyermekkorban, Medicus Univ., 1995.

XXVIII/8: 345–350.
Koletzko B., Herzog, M.: Hyperlipidämien im Kindes- und Jugendalter: Diagnostik und Therapie, Med.
Wochenschr., Schweitz, 1998.128(13): 477–485.
Szollár L., Budavári I.: Atherosclerosis. Lipidelmélet és kockázati tényezők, Medicina, Budapest, 1989.
Thompson G. R.: A hyperlipidaemia kézikönyve, MSD., Budapest, 1990.
Wierzbicki A. S.: Diagnosis and management of hyperlipidaemia. Int.J.Clin.Pract., 1997. 51 (6): 378–383.
3. X. fejezet – Bőrgyógyászati betegségek

3.1. X/1. fejezet – Bőrvérzések: purpurák és petechiák
Kiss Csongor, Horkay Irén, Szegedi Andrea
Definíció
A bőrön, illetőleg a nyálkahártyákon jelentkező pontszerű, a kültakaró felszínébe simuló vérzéses jelenségeket
petechiának, a kissé nagyobb, gombostűfejnyi, esetleg kölesnyi, a bőr felszínéből kissé előemelkedő, tapintható
vérzéses jelenségeket purpurának nevezzük.
485
kórképekben
Ezek a jellegzetes haemorrhagiás manifesztációk a haemostasis három alappillére közül kettőnek, az
érfalstruktúrának a károsodásán (vascularis vérzékenység) vagy a vérlemezkék (trombocita típusú
vérzékenység) számbeli, ritkábban funkcionális zavarán alapulnak.
Diagnózis
● Vasculáris eredetű bőrvérzések jellemzői:
– a pozitív Rumpel–Leede-próba, valamint
– a kísérő állapot, az alapbetegség jellegzetes tünetei (pl. a Henoch–Schönlein típusos lokalizációjú purpuráit
kísérő egyéb betegségtünetek).
● Trombocita eredetű bőrvérzések jellemzői:
– kórosan megnyúlt vérzésidő,
– az alacsony trombocitaszám vagy
– a vérlemezkék adhéziójának, aggregációjának, aktivációjának zavarára utaló laboratóriumi eltérések.
A purpurával és petechiával járó betegségek közül felnőttkorban a vascularis vérzékenység, gyermekkorban a

trombocita típusú vérzékenység dominál. Az elkülönítő kórisme szempontjából szóbajövő betegségeket,
betegségcsoportokat.a X/1-1. táblázatban foglaltuk össze.
4.20. táblázat - X/1-1. táblázat Petechiás/purpurás elváltozások

differenciáldiagnosztikája gyermek- és serdülőkorban
Vascularis elváltozások
A bőr felszínébe simuló vérzések (petechiák) Fokozott transmuralis nyomásgrádiens
Erőltetett köhögés, hányás
Gyomormosás
Kitolási szak
Venás pangás
Magas tengerszint feletti altitúdó
Csökkent mechanikus vascularis ellenállás
Hypercorticismus (primer, szekunder, iatrogen)
Nők könnyű sérülékenysége
Scorbut
Ehlers–Danlos-szindróma
Marfan-szindróma
Érfali trauma
Sérülések (bántalmazott gyermek szindróma)
486
kórképekben
Napégés
Infekciók
Morbilli haemorrhagica
Rocky Mountain spotted fever
Scarlatina haemorrhagica
Typhus exanthaematicus
Újszülöttkori TORCH infekciók
Waterhouse–Friderichsen-szindróma
Allergiás/lobos reakciók
Szérumbetegség
Dermatitis contacta
Toxikus ártalom
A bőr felszínéből előemelkedő vérzések (purpurák) Primer purpurás bőrbetegségek (lásd ott)
Cutan vasculitisek
Szisztémás vasculitis
Henoch–Schönlein-purpura
Polysystemás autoimmun betegségek
Paraneoplasticus vasculitis
Homozygota Protein C-hiány (purpura fulminans)
Thrombocyta-típusú vérzékenység
Thrombocytopeniák (lásd XXXI/4. fejezet)
Thrombocyta funkciózavarok (lásd a XXXI/4. fejezet)
3.2. X/2. fejezet – Felületes bőrfertőzések

Horkay Irén
3.2.1. Impetigo
Definíció
Staphylococcusok (70%) és/vagy Streptococcusok okozta felületes, igen fertőző folyamat, amely különösen
kisgyermekeken, közösségben (család, óvoda, iskola) epidémiához vezethet.
Diagnózis
Anamnézis/ Fizikális vizsgálat
487
kórképekben
● Jellemző morfológiájú, viszkető bőrelváltozások:
– Elsősorban az arcon, kézen és a végtagokon aszimmetrikusan 2–5 mm-es hyperaemiás maculák, majd
feszesfalú vesiculák, csecsemőkön kisebb bullák, amelyek gyorsan felszakadnak és az eróziókat jellegzetes
mézsárga pörk fedi be.
– A bőrjelenségek gyorsan terjednek, amit a viszketés és vakarás is elősegít. A fertőzés kezelésre néhány nap
alatt heg nélkül gyógyul.
– Ha hosszasan fennáll, nephritogen M. streptococcus okozta fertőzésre kell gondolni, amihez ritkán
glomerulonephritis társulhat.
● Soliter herpes simplex: policiklikus hólyagcsáitól az impetigo egyrekeszű vesiculái jól elkülöníthetők.
Kötelező a családtagok és közösségek (óvoda, iskola) szűrése, szükség szerint adekvát kezelése.
Kezelés és szövődmények
● Alapellátásban: a szövődménymentes impetigo kezelése megoldható.
– Helyi kezelés:
○ Pörkök eltávolítása: neomagnolos (az arcon kamillás) borogatással, nagy kiterjedés esetén kamillás
fürdetéssel.
○ Eróziók ecsetelése dezinficiens oldattal (pl. sol. merbromini, FoNo) és naponta többször kenőccsel (Ung. ad
vulnera, FoNo vagy Ung. Bactroban).
● Intézeti ellátás: csak nagyon kiterjedt vagy recidiváló impetigo esetén, valamint glomerulonephritissel
szövődött esetekben indokolt. Ekkor szisztémás antibiotikum kezelés (per os vagy parenterálisan) is szükséges.
Utánkövetés: nem szükséges.
3.2.2. Staphylococcus forrázott bőr szindróma

Definíció
További elnevezések: scalded skin syndrome: SSS, toxikus epidermális necrolysis, Lyell-szindróma. Több,
korábban más néven ismert kórképet is magába foglal: pemphigoid neonatorum, staphylodermia superficialis
bullosa, dermatitis exfoliativa neonatorum Ritteri, staphylogen Lyell-szindróma.
Az egész testfelszínre kiterjedő súlyos, exfoliatív bőrgyulladás.
Patogenezis
A II-es phagcsoportú Staphylococcus aureus 71-es, ritkábban az 55-ös típusa által termelt exfoliatív toxinA és B
okozza a hám granularis rétegének gyulladásos jelek nélküli pusztulását. Öt éves kor alatt, leginkább újszülött-
és csecsemőkorban, később csaknem kivétel nélkül immundeficiens gyermekekben fordul elő. Kialakulásában a
toxin lassú metabolizációja és a Staphylococcus aureusszal szembeni celluláris védőfunkciók átmeneti vagy
tartós elégtelensége játszik szerepet.
Klinikai tünetek
● Súlyos általános tünetek:septicus láz, étvágytalanság, nagyfokú elesettség.
● Conjunctiva-belövelltség.
● Scarlatiniform exanthema, főleg az irritációnak kitett bőrfelületeken, enanthema nélkül.
● Gyorsan kialakul a bőr és a pofanyálkahártya hólyagos elváltozása:
488
kórképekben
– A másodfokú égésre emlékeztető fájdalmas bőrvörösség rendszerint a testnyílások körül és a hajlatokból indul
ki, majd a gyulladás az egész bőrre szétterjed. A bőr vörössé, reszelőssé, fájdalmassá válik, majd a folyamat
akár az egész testfelszínre kiterjedhet.1–2 nap múlva a fellazult hám laza hólyagokba emelődik, tartalma később
megzavarosodik és pörkösődik, majd lemezes hámlás indul meg. Minthogy könnyen erodálódnak, mély, erősen
vérbő és nedvező felszínek is képződnek a bőrön és a nyálkahártyán.
– Jellemző a pozitív Nikolszkij-tünet.
● A fertőzés forrását jelentő köldök-, légúti, orrmelléküregi, húgyúti érintettség tünetei.
● A máj,a szív és az ízületek megbetegedésével összefüggő tünetek.
● Általános sepsis klinikai képe.
● A Staphylococcus forrázott bőr szindróma nem erodált vesiculái, bullái sterilek! Ez fontos a hasonló
exanthemával, hólyagos kiütéssel járó fertőzések és a toxikus epidermalis necrolysissel jelentkező kórképek
elkülönítésekor.
● A jellegzetes klinikai kép, a pozitív Nikolszkij-tünet és a staphylococcusok kitenyésztése biztosítja a

diagnózist.
Diagnózis
● Láz, elesettség, a jellemző morfológiájú és lefolyású bőrtünetek, (pozitív Nikolszkij-tünet), később lemezes
hámlás.
● Vvs-süllyedés (gyorsult), CRP (emelkedett).
● Kvantitatív és kvalitatív vérkép (leukocytosis, balratolt vérkép).
● Bakteriológiai tenyésztés: az orr- és kötőhártya-nyálkahártyáról (a kórokozó a bőrléziókból nem izolálható!).
● Megfelelő biológiai teszttel a toxintermelés igazolható.
● Hasonló kórképet (Lyell-kór) okozhatnak allergiás mechanizmus útján bizonyos gyógyszerek (szulfonamidok,
amidazophen, chloramphenicol).
● A gyermekkorban ritka kórkép elkülönítésében segít az anamnézis és a nyálkahártyák érintettségének hiánya.
Kezelés
● Staphylococcus ellenes szisztémás antibiotikum (cephalosporinok, penicillináz-rezisztens származékok)

azonnali adása.
● Folyadék- és elektrolitpótlás.
● Tüneti helyi kezelés.
● Nagy dózisú kortikoszteroidkezelés azonnali adása gyógyszer eredetű kórképben.
A betegség intézeti kezelést igényel!
Toxinmegkötő képessége miatt előnyös a clindamycin.
Szövődmények/prognózis
● Kezelés nélkül:
489
kórképekben
– hasonló hámleválás a szájban, tápcsatornában, ami igen fájdalmas;
– gyomor- és bélvérzés, nephritis, hepatitis, brochopneumonia, sepsis.
● Antibiotikum-kezelés mellett a reepitelizáció a léziók széli részei felől hamar, kezelés nélkül lassan megindul.
3.2.3. Tinea capitis (trichophytia, microsporia)

A hajas fejbőr felületes vagy mély gombás fertőzése, amely állatról (macska, kutya, borjú) vagy gyermekről
terjed gyermekre. Kórokozói trichophyton- és microsporon-fajok. Az utóbbiak gyermekközösségekben kisebb
endémiát is okozhatnak.
Diagnózis
Anamnézis
● Háziállatok a ház körül.
● A bőrelváltozások okozta panaszok.
● Superficialis forma:
– a hajas fejbőrön kerek, jól körülhatárolt, alig vagy mérsékelten gyulladásos plakkok jelennek meg,
amelyekben a hajszálak 2–3 mm magasságban letöredeznek,
– ha microsporon okozta a fertőzést, a fejbőr olyan, mintha liszttel lenne beszórva.
● Trichophytia profundában („kerion Celsi”):
– a gyulladásos tünetek dominálnak,
– a virágágyszerűen kiemelkedő beszűrődés(ek)ből több ponton genny ürül, a beteg hajszálak kihullanak,
– a környéki nyirokcsomók megnagyobbod(hat)nak, általános tünetek (láz, fejfájás, hányás) is jelentkezhetnek.
● Wood-lámpával (UVA-spektrum) a gombaelemek zöldesen fluoreszkálnak.
Közösségekben:
● Fontos a fertőzött gyermekek kiszűrése Wood-lámpával (UVA-spektrum) a gombaelemek zöldes

fluoreszcenciája alapján.
● A tinea capitis és tinea corporis miatt kezelt gyermek csak klinikailag tünetmentes állapotban és negatív
mikológiai lelettel vihető közösségbe.
● Mikroszkópos gombavizsgálat és tenyésztés.
Psoriasis capitis, seborrhoea, folliculitis, alopecia areata a negatív gombalelet alapján biztonsággal kizárhatók.
Kezelés
Mind a felületes, mind a mély mycoticus fertőzés csak 6–8 hetes gombaellenes kezelésre gyógyul, a trichophytia
profunda esetenként heges alopeciát hagyhat maga után.
Általános tünetekkel nem kísért esetekben – bőrgyógyászati szakrendelésen
490
kórképekben
● Szisztémás és lokális antimycoticum kezelés beállítása.
Szakellátást igényel!
Csupán a specalista által beindított kezelés folytatható otthon, az alapellátásban.
A tinea capitis általános tünetekkel kísért eseteiben – intézetben
– Lamisil pediatric tabletta legalább 6–8 hétig a klinikai és laboratóriumi eredménytől függően.
● Helyi kezelés:
– Nizoral samponos hajmosás után naponta 1-2-szer Batrafen oldat és antimycoticum krém: Batrafen, Nizoral
vagy Loceryl krém, vagy az olcsóbb régi FoNo készítmények: szalicil- vagy cinóberkénes kenőcs, Ung. ad
vulnera, FoNo stb.
A tinea capitis általános tünetekkel kísért esetei már kezdetben intézeti elhelyezést igényelnek.
3.2.4. Tinea corporis

Definíció
Kis háziállatoktól (macska, kutya, tengerimalac, aranyhörcsög stb.) származó felületes gombás fertőzés a
piheszőrös bőrterületeken.
Diagnózis
Anamnézis
● Tisztázandóka környezetben lévő kis állat(ok)ra utaló adatok.
Fizikális vizsgálat:
● Elsősorban az arcon, nyakon, karokon, ritkábban a törzsön jól körülírt, kerek, centrifugálisan terjedő, soliter
vagy multiplex halványvörös, hámló felületes beszűrődés(ek), amelye(ke)t a széleken erősebben beszűrt apró
papula- vagy vesicula-koszorú övez. A léziók összefolyhatnak, policiklikusak lehetnek.
Biztos kórismét csak a pozitív laboratóriumi gombalelet nyújt, ezért a mikológiai vizsgálat gyanú esetén
kötelező.
● Mikroszkópos gombavizsgálat és tenyésztés.
Elkülönítendő az alábbi kórképektől:
● atopiás dermatitis,
● kezdődő psoriasis vulgaris,
● pityriasis rosea.
Ezekben megszokott a lokális kortikoszteroid kezelés. Ez viszont elősegíti a gombás fertőzés progresszióját.
Kezelés és utánkövetés
● Lokális kezelés: a tinea capitisnél felsorolt gombaellenes szerek (Batrafen ecsetelő antimycoticus kenőccsel
kombinálva) 2–3 hétig a klinikai és laboratóriumi (negatív gombalelet) gyógyulásig.
491
kórképekben
● Kiterjedt, multiplex tünetek vagy a lokális terápiára rezisztens esetekben: 3–4 hétig per os Lamisil pediatric
tabletta adása.
Solitaer, nem nagy kiterjedésű mycosis az alapellátásban kezelhető.
3.3. X/3. fejezet – Rovarfertőzések

Szegedi Andrea
3.3.1. Scabies
A rühatka (Acarus siro var. hominis) okozta, testszerte kínzó viszketéssel, pontszerű excoriatiókkal és apró
járatokkal jelentkező fertőző betegség. Terjedése: emberről emberre közvetlen kontaktus útján. A viszketés az
atka antigénje által kiváltott szenzibilizáció eredménye, s a seropapulosus bőrtünetek is „-id” reakciónak
(acarid) felelnek meg.
Diagnózis
Anamnézis
● A klinikai tünetek nagyon jellegzetesek.
– A beteg heves, kínzó viszketésről számol be, amely ágymelegben fokozódik.
– Súlyos formájában (scabies norvegica) testszerte gennyes pörkök, a bőr diffúz beszűrődése látható.
● A családtagokon jelentkező viszketés szintén diagnosztikai jelentőségű.
● Jellemző bőrelváltozások: testszerte pontszerű pörkkel fedett excoriatiók és elszórt seropapulák, általában
azokon a területeken, ahol a bőr és szaru a legvékonyabb (csuklókon, kézujjak között, a tenyér széli részén,
hónaljban, has alján, penis és scrotum bőrén). Kisgyermeken a talpon is kialakulnak tünetek és a gyermek az
ágyában a talpát a lepedőhöz dörzsölve szünteti a viszketést. A felsorolt területeken kisebb számban találhatók a
járatok, 0,5–1 cm hosszú piszkosbarna, zegzugos vékony vonalak a hámban.
● Viszketés.
● Diagnosztikus értékű a járatok kimutatása: metilénkék festéket a bőrre cseppentve a járat láthatóvá válik.
Szövődmény
● Másodlagos felülfertőződés gennykeltőkkel, impetiginizáció.
● Súlyos formája a scabies norvegica.
Különböző ekzemaformák.
Kezelés
● Fürdés után a nyaktól lefelé az egész testet 2-szer bedörzsölni 25%-os benzil-benzoát-tartalmú emulzióval
(Linimentum scabicidum FoNo, Novascabin), kb. 24 órát a bőrön kell hagyni, azután lefürödni; a kezelést 2
egymást követő napon meg kell ismételni. A viszketés 1 hét után enyhül.
● 0,3%-os lindan (Jacutin) gél és emulzió is hatásos.
● A scabieses csomók a fertőzés gyógyulása után is perzisztálnak, ezekre kátrányos kenőcs hatásos.
492
kórképekben
● A kezelés a bőrt szárítja, emiatt Ung. aluminii acetici tartarici (FoNo), vagy más hűsítő, hidratáló kenőcs
rendelhető a fenti kúra után a szövődménymentes esetekben is.
● Belső antihisztamin kezelésre szükség lehet az atka elleni túlérzékenységi reakció kialakulása miatt.
● A körmöket rövidre kell vágni, mivel a rühatka alatta megbújhat.
● A kezelést követően a fehérneműt, ruhaneműt, ágyneműt cserélni, mosni és vasalni kell.
A 3 évnél fiatalabbak kezelésére otthon a lindan nem javasolt potenciális neurotoxicitása miatt.
3.3.2. Pediculosis
Három rokon vérszívó rovar csípése okozta viszkető bőrbetegség.
● A fejtetvesség (pediculosis capitis) és
● a lapostetű-fertőzés (pediculosis pubis) mérsékelten gyakori.
● A ruhatetvesség (pediculosis vestimenti) ma már ritka, inkább csak csavargókon, magányos, magatehetetlen
öregeken fordul elő.
Terjedés: emberről emberre. A fejtetű (Pediculus capitis) leggyakrabban óvodai, iskolai közösségekben okoz kis
endémiákat. A lapostetű (Phtirius pubis) túlnyomórészt szexuális partnerkapcsolat útján terjed, ezért szexuálisan
átvihető betegségnek (Sexually transmitted disease: STD) számít. A ruhatetű (Pediculus vestimentorum)
manapság sporadikusan fordul elő, de rossz higiénés viszonyok között endémiásan is felléphet. Ruházati tárgyak
közvetítésével is terjedhet.
Diagnózis
Anamnézis
● Rossz szociális körülmények, elhanyagoltság.
● A tetvesség típusától függő lokalizációjú viszketés.
● A fejtetvességre a fejbőr viszketése, állandó vakarása hívja fel a figyelmet.
– A vakarás következtében gyakori a hajas fejbőr szélén az impetigo, pyoderma.
– Rovarok, serkék: elsősorban az occipitalis és fül mögötti tájon lehet a rovarokat a hajszálak között megtalálni,
többnyire nem nagy számban (10 alatt). Könnyebb megtalálni az ugyancsak kórjelző serkéket, a tetvek által a
hajszálakra ragasztott petetartókat. Ezek szürkés, tojásdad, 0,8 mm hosszú képletek, melyek erősen tapadnak a
hajszálak tövén vagy a fertőzöttség időtartamától függően feljebb.
● Pediculosis pubisban
– a betegségre a perigenitális viszketés hívja fel a figyelmet.
– A lapostetű kerekded, 1,5 x 1,5 mm nagyságú, a fanszőrzetben, alhas szőrzetében, ritkábban a

hónaljszőrzetben a szőrszálak tövénél mozdulatlanul a bőrfelszínre kapaszkodik, szürkésbarna szeplőnek látszik,
de csipesszel leemelhető. A serkék itt is nagyobb számúak, a fejtetűéhez hasonlóak, s ugyancsak kórjelzők.
Kisgyermekeken, ahol fanszőrzet nincs, a szempillákra rakja le a tetű a petéit, a serkék ott találhatók meg.
● Ruhatetvességben a tetvek csak átmenetileg, a vérszívás idejére tartózkodnak a bőrön, és petéiket is a ruházat
textilszálaira ragasztják, különösen a hajtásokban, varrásokban találhatók. A betegségre a testszerte mutatkozó
viszketés és a bőrön látható vonalasexcoriatiók hívják fel a figyelmet.
493
kórképekben
A ruhatetvek rossz higiénés körülmények között (pl. háborúban, fogolytáborokban) vektorként szerepelve
járványos fertőző betegségeket (typhus exanthematicus, febris recurrens) vihetnek át.
Kezelés
● A tetvek és serkék elölésére:
– 0,5%-os permetrin tartalmú oldat (Nittyfor) vagy
– 0,3%-os lindan tartalmú gél (Jacutin) alkalmas.
● Az elhalt serkék sűrű fésűvel eltávolíthatók. A kifésülést 3%-os háztartási ecetes hajöblítés megkönnyíti.
● A szempilláról 0,25%-os physostigmin-oldatos vattával kétszer-háromszor végzett borogatás után oculentum

albummal (FoNo) a szempillát bekenve, a tetű csipesszel eltávolítható.
● 8–10 nap elteltével kontrollvizsgálat javasolt recidíva vagy új fertőzés lehetősége miatt.
● Kontakt személyeket is kezelni kell.
● A kefék, fésűk fertőtlenítendők.
3.3.3. Rovarcsípések
Vért szívó vagy védekezés közben szúró rovarok gyakran okoznak bőrtüneteket, melyek rovarfajonként és a
szervezet szenzibilizáltsági foka szerint különböző mértékű gyulladásos tünetekkel járnak. Közös vonásuk a
jelenség közepén található, sokszor bevérzett, tűszúráshoz hasonló szúrcsatorna, vagy apró harapásos fekély.
Nyári időszakban gyakoriak.
Diagnózis
Anamnézis
● Higiénés viszonyok,tisztálkodási szokások,a csípésre vonatkozó anamnézis.
Fizikális vizsgálat/tünetek
● A bolhák közül az ember bolhája és a kutyáról, macskáról, patkányról származó bolhák vérszívása okoz főleg
az alsó végtag és törzs bőrén 2-3 mm átmérőjű halványvörös foltokat vagy papulákat, közepükön
szúrcsatornával.
● A poloska éjjel csíp az ágyban, helyén urtica keletkezik központi szúrcsatornával.
● A szúnyogok csípése egyes személyeken tuberculoid struktúrát mutató granulomatosus gyulladást okoz, de
leggyakoribb következményük a gyermekek urticaria papulosája.
● A darázs- és méhcsípések helyén azonnal áramütésszerű heves fájdalom keletkezik, néhány cm átmérőjű
élénkvörös oedema lép fel, melynek közepén méhcsípés esetén a beszakadt fullánk megtalálható.
– Tömeges szúrás esetén láz, shock, általános toxikus tünetek, sőt halál következhet be.
– Szenzibilizálódott betegeken egyetlen szúrás is okozhat anaphylaxiás shockot, urticariát, szérumbetegség-

szerű tüneteket, hirtelen halált (lásd VII/3. fejezet).
A szúnyogok szerepet játszanak a különböző fertőző betegségek terjesztésében:
● Borrelia burgdorferi fertőzés
● hazánkban a malária,
● a trópusokon a papatasiláz, leishmaniasis, a sárgaláz, a filariasis és onchocercosis vektorai
494
kórképekben
Kezelés
Szövődménymentes esetben a tünetek néhány nap alatt visszafejlődnek.
● Szövődménymentes csípések:
– helyi nyugtató kenőcs, pl. Ung. aluminii acetici tartarici (FoNo), vagy enyhe hatású kortikoszteroidtartalmú
kenőcs,
– szisztémásan antihisztamin,
– hideg csapvizes borogatás enyhíti a panaszokat.
● Szövődményes esetben:
– 0,1%-os epinephrin (adrenalin, tonogén) injekcióból 0,2–0,4 mL sc., szükség esetén ismételhető.
● Súlyos esetekben:
– az epinephrin adása után azonnal iv. kortikoszteroid (Di-Adreson F aquosum 25 mg inj.),
– vénabiztosítás, tartós infúzió bekötése.
3.4. X/4. fejezet Csecsemőkori dermatitisek

Szegedi Andrea
3.4.1. Csecsemőkori seborrhoeás dermatitis

Az első trimenonban kezdődő, főként a pastosus, túltáplált csecsemőket érintő ekzema, melynek elemi jelensége
a barnásvörös erythema és a sárgás-szürke pikkely. Létrejöttében az anyai eredetű androgéneknek és a Candida
albicans kolonizációjának tulajdonítanak szerepet. A felnőttkori seborrhoeás ekzemával ellentétben ez a forma
nemcsak az ún. seborrhoeás területeket érinti.
Diagnózis
Anamnézis
● Az atopiás családi anamnézis az atopiás dermatitistől való elkülönítésben segít.
Fizikális vizsgálat/Klinikai kép
● A klinikai kép jellegzetes. Kezdetben csak a hajas fejbőrön figyelhető meg elváltozás, főleg frontálisan és
parietálisan. Csaknem gyulladásmentes alapon, vaskos, zsíros küllemű, sárgás-szürke felrakódások keletkeznek.
Súlyosabb esetekben a teljes hajas fejbőr érintett, és a folyamat ráterjed az arc, a nyak és a végtagok bőrére,
ritkán a törzsre. Ilyenkor élénkpiros, zsíros pikkelyekkel borított papulák keletkeznek.
● Javasolt széklet Candida-tenyésztést végeztetni.
Elsősorban atopiás dermatitistől kell elkülöníteni, ez nem mindig könnyű feladat.
Az elkülönítés szempontjai a X/4-1. táblázaton láthatók.
Kezelés
● A hajas fejbőrön lévő zsíros, hámló gócokat 3 %-os szaliciltartalmú olajjal, enyhe formában tiszta olajjal, le
kell választani, majd nem fluorozott szteroidtartalmú krémet kell alkalmazni (Locoid, Elocom);
495
kórképekben
● A hajlatokban, a törzsön és a végtagokon levő gócokra hígított szteroid tartalmú krémek, vagy urea tartalmú
kenőcsök, illetve bórcinkolaj-tartalmú rázó alkalmazása javasolt.
● Gombás felülfertőződés esetén enyhe, nem irritáló antimycoticus kezelést kell lokálisan is alkalmazni
(bórcink-olajos rázó: magisztrális készítmény, Pimafucin krém).
Kezelésében nagyon óvatosan kell eljárni, mivel az irritáló lokális terapeutikumok hatására hajlamos
erythrodermába átmenni.
4.21. táblázat - X/4-1. táblázat Seborrheás dermatitis és atopiás dermatitis elkülönítése
Seborrhoeás dermatitis Atopiás dermatitis
Családi anamnézis negatív gyakran pozitív
Kezdet 1. hónap 2-3 hónap után
Lokalizáció hajas fejbőr, centrofaciálisan, homlok, arc laterális része, kézfej,

intertriginosus területek, fartájék alkar, hajas fejbőr
Elemi jelenség erythema, zsíros hámlás papulovesicula, crusta , hámlás
Pruritus ritka és enyhe gyakori és súlyos
Lefolyás 2-3 hónap után gyógyul hosszadalmas, gyakori recidiva
IgE normális gyakran emelkedett
3.4.2. Pelenkadermatitis
Definícó és általános megállapítások
Gyakori betegség, mely a csecsemők pelenkával fedett genitofemorális területére lokalizálódó akut dermatitis.
Nem egységes kórképet, hanem az életkor és a lokalizáció által meghatározott „regionális diagnózist” jelent.
Polietiológiájú szindrómaként lehet felfogni, melynek hátterében leggyakrabban irritatív dermatitis áll, de
primer candidiasis, seborrhoeás dermatitis, atopiás ekzema és ritkán gumi vagy műanyag okozta kontakt
dermatitis is vezethet hasonló tünetek kialakulásához.
Diagnózis
Anamnézis
Elsősorban olyan esetekben fordul elő, amikor nem váltják rendszeresen a pelenkát. Ilyenkor a vizelet és a
bélsár bomlástermékei a bőrt irritálják, amit tovább ront a dörzsölés és az okkluzív miliőben keletkező
maceráció.
A klinikai képet kezdetben a pelenkával fedett területeknek megfelelően erythema, erythematosquamosus

tünetek, később hólyagcsák és nedvezés, valamint pörkös felrakódás, súlyosabb esetekben vörös papulák és
erodált göbcsék jellemzik.
Kezelés
● Rendszeres gyakori pelenkacsere.
● Minden széklet után tiszta, langyos vízzel kell lemosni a területet (lanolinos vagy kamillás törlőkendőket a
tünetek fennállásáig kerülni kell).
496
kórképekben
● Amennyiben oedemás, hyperaemias a terület és nincs erózió, bórcinkolajos rázó (magisztrális) alkalmazása
javasolt.
● Erózió esetén dezinficiens ecsetelő és hámosító paszta (sol. merbromini (FoNo), csukamájas paszta
(magisztrális) (lásd XXXVI/1. fejezet).
● Súlyos felülfertőződés esetén antibakteriális (Bactroban) illetve antimycoticus (Pimafucin) krémek.
3.5. X/5. fejezet – Psoriasis

Szegedi Andrea
Definíció
Öröklött hajlam és az élet során fellépő különböző provokáló tényezők hatására kialakuló, multifaktoriális,
krónikus lefolyású, gyakran recidiváló betegség, mely a keratinociták fokozott proliferációjával,
parakeratosissal, dermális gyulladással és immunológiai rendellenességekkel jár. Az európai országokban a
populáció 1,5–2%-át érintő, nagyon gyakori kórkép.
Diagnózis
Anamnézis
● Családi halmozódásra utaló adatok.
● Panaszok: kiemelkedő, viszkető vagy nem viszkető hámló plakkok megjelenése, rendszerint az ízületek
környékén és a hajas fejbőrön.
Klinikai tünetek
Az esetek többségében elegendőek a diagnózis felállításához:
● Felnőttkorban: általában a végtagok feszítő felszínén, a könyök és térd felett illetve a hajas fejbőrön
kezdődnek a tünetek, melyek viaszfehér vaskos pikkelyesfelrakódással borított néhány cm átmérőjű
hyperaemias plakkok.
● Gyermekkorban: gyakori, hogy már kezdetben az egész testen egyszerre kölesnyi-lencsényi apró, hámló
papulák alakulnak ki (psoriasis eruptiva). Később bármely testrészen megjelenhetnek a tünetek, nyálkahártya-
érintettség azonban nem szokott előfordulni.
Klinikai megjelenése nagyon változatos:
● Psoriasis punctata, guttata, nummularis, figurata, gyrata,
● Gyakori a körmök megbetegedése: psoriasis punctata unguium, onycholysis partialis psoriatica,

onychodystrophia psoriatica, onychogryphosis psoriatica.
Az inveterált plakkok nem viszketnek, míg az eruptív tünetek esetén a beteg erős viszketésről számol be.
Diagnosztikai értékű jelenségek
● Auspitz-tünet: ha az egyes papulák felszínét éles fémeszközzel megkaparjuk, akkor számos pontszerű vérzés
látható a squama alatt, a hám felszínén.
● Köbner-féle jelenség: károsító behatást követően (fizikai, vegyi irritáció stb.) az ingerelt területen típusos
psoriasisos papulák jelennek meg.
● Vvs-süllyedés, CRP (bakteriális fertőzés provokálhatja a betegség exacerbációját).
497
kórképekben
● AST (provokáló Streptococcus-infekció?).
● Vizelet: általános vizsgálat, üledék, tenyésztés (infekció).
További vizsgálatok
● Góckutatás (a gyermekkori eruptív formáknál fontos):
– melléküreg-felvétel, fül-orr-gége vizsgálat, fogászat, nőgyógyászati és urológiai vizsgálat; epetenyésztés.
● Szövettani vizsgálat: kétséges esetekben.
Syphilis, seborrhoeás ekzema, ekzema nummulare, pityriasis rosea, mycosis corporis.
Kezelés
Szakorvos irányításával, alapellátásban is elvégezhető lokális kezelés
● A pikkelyek leválasztására: Ung. Sulfur. salicylatum (FoNo).
● A gyulladás és a sejtproliferáció csökkentésére nagyon elterjedtek a lokális kortikoszteroid kenőcsök (pl.

Elocom, Diprosalic).
● D-vitamin analógok: néhány éve alkalmazzuk a D3-vitamin-származékokat, így az 1,25-dihydroxy-D-vitamint,

a calcipotriolt (Daivonex). A kortikoszteroidokhoz hasonlóan a keratinociták proliferációját gátolja és elősegíti
differenciálódásukat. Előnye, hogy nem színez, nem okoz atrophiát, nincs rebound effektus. Gyermekkori
alkalmazásról még nincs elegendő klinikai tapasztalat.
● Kátrány: a kőszénkátrányt (pix lithantracis) használjuk leginkább. Ennek hiányában alkalmazhatjuk a

fakátrányokat (pix fagi, pix juniperi stb.) 3-5%, maximálisan 10% töménységben kenőcsben, esetleg szteroiddal
kombinálva (Lorinden T). 2-3 % szalicilsav fokozza a kátrány hatását. Fényérzékenyítő és carcinogén hatása
miatt alkalmazása háttérbe szorult.
Gyermekkorban a halogénezett készítmények nem javasoltak.
Járóbeteg-rendelésen és/vagy intézetben elvégezhető lokális kezelés:
● Dithranol: 0,5–5,0%-ig emelkedő töménységet használhatunk egy-egy kúra során. Kezelési mód lehet:
– hagyományos: 24 órás felviteli mód, azaz napi egyszeri kezelés, vagy
– ún. rövid kezelési mód (short contact kezelés): a relatíve magas koncentrációjú dithranol készítményt a
psoriasisos területekre 20–30, maximálisan 60 percre visszük fel.
Mivel ép bőrön irritációt okoz, a dithranol kezelés általában kórházakban, de jól együttműködő beteg esetében
járóbeteg-rendelésen is alkalmazható.
Speciálisan felszerelt intézetben fényterápia
● Keskeny hullámhosszú UVB-terápia (311nm): nagyon jó hatásfokkal alkalmazható nagy testfelületet érintő,
elsősorban papulás, illetve apró plakkos formában. A besugárzás előtt meg kell határozni a MED (minimális
erythema dózis) értékét, és ennek ismeretében végezni a fototerápiát.
● Goeckermann-kezelés: a bőr kátránnyal történő fényérzékenyítés utáni UV-besugárzása.
● PUVA: fotokemoterápia gyermekkorban nem, csak felnőttkorban, súlyos, nagyplakkos formában jön
számításba. Lehet szisztémás PUVA, fürdő-PUVA, krém-PUVA.
Szisztémás kezelés:
498
kórképekben
A súlyos felnőttkori formáknál alkalmazott etretinat (Neotigason), Methotrexat és Cyclosporin A (Sandimmun
Neoral) terápiát gyermekkorban nem alkalmazzuk a mellékhatások veszélye miatt.
Szövődmények
Erythroderma psoriaticum
Másodlagos erythroderma, amelyre jellemző, hogy a teljes kültakarón gyulladás alakul ki, a bőrfelület diffúzan
beszűrt, élénkvörös, hámló, feszes, néhol nedvező. Subfebrilitás vagy láz kíséri, a betegek általános állapota
rossz. Feltétlenül kórházi kezelés indokolt bőrgyógyászati osztályon.
Psoriasis pustulosa
● Lokalizált forma: a psoriasis pustulosa Barber, melyre jellemző a tenyereken és talpakon gyulladásos alapon
ülő csoportos pustulák jelenléte, az általános állapot jó.
● Súlyosabb forma: a psoriasis pustulosa generalisata Zumbusch. Testszerte erythemas alapon apró steril
pustulák észlelhetők, hidegrázással és lázzal társulva.
Arthropathia psoriatica
A psoriasisos betegek 20–30 %-ában fordul elő, klinikai megjelenése többféle lehet.
A szövődmények szakorvosi, intézeti kezelést igényelnek!
Prognózis: Krónikus recidiváló betegség, amely tünetmentesíthető, de a jelenlegi kezelési eljárásokkal nem
gyógyítható.
Utánkövetés, gondozás: fontos szakorvosi feladat, bőrgyógyászati centrumokban javasolt.
3.6. X/6. fejezet – Pityriasis rosea

Szegedi Andrea
Definíció
Tavasszal és ősszel halmozottan előforduló, feltehetően vírus okozta enyhe gyulladással járó, gyakori
bőrbetegség, mely elsősorban gyermekkorban, serdülőkön és fiatal felnőtteken fordul elő. 2–3 éves kor alatt
ritka.
Jó prognózisú, tünetmentesen gyógyul, nem recidivál.
Diagnózis
Anamnézis és fizikális vizsgálat
● A diagnózis a klinikai kép alapján felállítható. Rendszerint a törzsön egy ún. anyaplakkal kezdődik, mely egy
2–3 cm átmérőjű, barnásvörös színű, ovális alakú, széleken gallérszerűen finoman hámló plakk. Ezt a törzsön 1-
2 hét múlva szóródó 0,5–2 cm átmérőjű kisebb plakkok megjelenése követi. A háton a tünetek jellegzetes
fenyőfaágnak megfelelő elrendeződést mutatnak. Enyhe vagy közepes viszketés kíséri. Két hétig szaporodnak a
jelenségek, 1–3 hétig stagnálnak, majd megindul a visszafejlődés.
● Szappan, kenőcsök, erőteljes fürdés irritálja, a gyógyulás idejét hetekkel megnyújtja.
Syphilis, psoriasis vulgaris, mycosis corporis
VDRL, illetve FTA szerológiai vizsgálat szükséges a másodlagos syphilis kizárására.
Kezelés
● Szappan, tusfürdő és egyéb kozmetikumok használata tilos! Fürdés helyett rövid zuhanyozás.
499
kórképekben
● Helyileg hintőpor, esetleg vizes rázókeverék
● Irritált esetben antihisztamin vagy orális szteroid 7–10 napig (Claritine, Celestone).
● Későbbi fázisban óvatosan lokális szteroidtartalmú krém alkalmazható.
3.7. X/7. fejezet – Photodermatosisok

Horkay Irén
3.7.1. Leégés, fényérzékenység

Dermatitis solaris (leégés, napégés)
Definíció
A napfény középhullámú ultraibolya (UVB) spektrumterülete által okozott heveny bőrgyulladás.
Diagnózis
Anamnézis és klinikai tünetek
● A ruhával nem fedett bőrterületeken (ahol a nap éri) az expozíció (napozás) után 6–8 órával bőrgyulladás
alakul ki, amely maximumát 24 óra múlva éri el.
● A tünetek súlyossága a bőrtípustól (bőr-, haj- és szemszín), a fényintenzitástól (évszak, napszak) és a napfény-
expozíció időtartamától függ.
● Az I-II. fokú termikus égéshez hasonlóan a bőr az érintett területeken hyperaemiás, enyhén duzzadt, érzékeny,
fehérbőrű gyermekeken fájdalmas is, súlyosabb esetben bullákba emelt.
● A gyulladásos tünetek 4-5 nap alatt hámlás kíséretében visszafejlődnek, és helyüket pigmentáció (lebarnulás)
foglalja el. Ha a dermatitis nagykiterjedésű, borzongás, subfebrilitas, rossz közérzet, fejfájás, ritkán hányinger
kísérheti.
Az anamnézis és a típusos klinikai tünetek alapján nem okoz nehézséget.
Kezelés
● Alapellátás: A tüneti kezelés az alapellátásban megoldható.
– Gyulladáscsökkentő hideg borogatás (kamilla), krémek, kenőcsök (ung. alum. acet. FoNo, a kényesebb
területekre hydrocortison kenőcs) gyors enyhülést eredményez.
– A hólyagok kezelése a II. fokú égéshez hasonló.
– Általános tünetek esetén indokolt 1-2 napig antihisztamin adása is.
● Súlyos, nagy kiterjedésű napégés 1-2 napos intézeti kezelést igényel.
Utánkövetés
Nem szükséges. Fehér bőrű, leégésre érzékeny gyermekeknek azonban az óvatosság mellett (napon tartózkodás
kerülése délelőtt 10 és délután 4 óra között) lokális fényvédő készítmény (krém, naptej) rendszeres használata
javasolt (védőfaktor 15–20 között).
3.7.2. Fototoxikus és fotoallergiás dermatitis

Definíció
500
kórképekben
Exogén vagy endogén fotoszenzibilizáló vegyületek, gyógyszerek és a napfény együttes hatására kialakuló
gyulladás az exponált bőrterületeken.
Diagnózis
Az anamnézisben nemcsak napfény, hanem fényérzékenyítő anyaggal történt együttes expozíció deríthető ki. A
fotoszenzibilizátor kontaktus útján vagy szájon át jut be a szervezetbe, illetve kerül a bőrbe.
Fototoxikus dermatitis
Gyermekeken leginkább furokumarint (psoralent) tartalmazó növények provokálják. E kórkép korábbi neve
dermatitis striata pratensis, illetve phytophotodermatitis volt. A viszkető és fájdalmas, hyperaemiás, gyakran
vesiculosus vagy bullosus bőrtünetek, amelyek elrendeződése gyakran követi a növény alakját, formáját, a
növénnyel való érintkezés (kirándulás, virágszedés, játék, ritkán mezőgazdasági munka) után néhány órával
vagy másnap jelennek meg. A gyorsan lezajló gyulladás után hónapokig pigmentáció maradhat viszsza a bőrön.
Fotoallergiás dermatitis
A gyermekkorban jóval ritkább fotoallergiás dermatitist napjainkban illatanyagok, fényvédő készítmények

komponensei vagy helyileg alkalmazott, fényérzékenyítő mellékhatású gyógyszerek (nem szteroid
gyulladásgátlók, egyes antimikrobiális szerek és kortikoszteroidok) váltják ki. A klinikai képet a kontaktus
helyén a naptól ruházattal nem védett bőrterületen viszkető, ekzematosus, papulovesiculosus vagy urticariform
jellegű erupciók jellemzik. Hasonló tünetekkel járó generalizált fotoallergiás bőrreakció szisztémásan adott
gyógyszerektől (szulfonamidok, kinolonok, neuropszichiatriai szerek, nem szteroid gyulladásgátlók)
gyermekeken igen ritkán fordul elő.
A gondosan felvett anamnézis és a tünetek jellegzetes lokalizációja alapján a kórképek felismerése könnyű.
● Kizárandók:
– a gyermekkorban ritka cutan porphyriák, elsősorban az erythropoeticus protoporphyria, amelyek

diagnosztizálása speciális laboratóriumi felkészültséget igényel,
– az ún. idiopathiás photodermatosisok (polymorph fény-exanthema, urticaria solaris, hydroa vacciniforme),

amelyek felismerése és kezelése bőrgyógyászati szakrendelések feladata.
● A differenciáldiagnosztika alapja e kórképek krónikus lefolyása és az évenkénti rendszeres tavaszi-nyári

recidivák.
Kezelés
● Mind a fototoxikus, mind a fotoallergiás bőrgyulladás kezelése tüneti, és a súlyos, nagy kiterjedésű tünetekkel
járó esetek kivételével az alapellátásban megoldható:
– a viszketés csillapítására antihisztaminok adandók,
– lokálisan hűsítő, gyulladáscsökkentő vizes vagy olajos rázókeverék (FoNo-készítmények),

kortikoszteroidtartalmú krémek alkalmazhatók.
– Ha a fotoszenzibilizáló gyógyszerre a továbbiakban is szükség van, a prevenció érdekében a napozás kerülése

és magas faktorszámú (legalább 30-as), széles spektrumú (UVB és a hosszúhullámú UVA ellen is hatásos) helyi
fényvédő készítmények rendszeres használata javasolt.
3.8. X/8. fejezet – Lokális kortikoszteroidkezelés

Szegedi Andrea
Lokális kortikoszteroidok hatása:
501
kórképekben
● Vasoconstrictor
● Gyulladáscsökkentő
● Antiproliferatív
A helyi kortikoszteroid készítmények a bőrgyógyászati terápia világszerte leggyakrabban alkalmazott

gyógyszerei.
● Az első lokális kortikoszteroid externát 1952-ben vezették be (I. generáció). Az azóta eltelt közel 50 esztendő
során számos új készítményt alkalmaztak, melyek nemcsak hatékonyságukkal és terápiás szélességükkel tűnnek
ki, de további nagy előnyük, hogy – szemben a klasszikus externákkal – nem színezik el a bőrt és a ruházatot,
nincs kellemetlen szaguk.
● Az egyre erősebb szteroid készítmények esetében a molekula egyszeri, majd kétszeri halogénezésével
fokozták a hatáserősséget (II. és III. generáció), de fokozódott a mellékhatások jelentkezése is.
● Így alakították ki a 90-es években a IV. generációs kortikoszteroidokat, melyek már a szteránvázban nem
tartalmaznak halogén molekulát, a hatásfokozáshoz pedig észter kötést alkalmaztak. Az új vegyületeknél
sikerült megközelíteni azt a célt, hogy a terápiás hatást és a mellékhatásokat elválasszák egymástól (Elocom).
A lokális szteroid készítményeket hatáserősségük alapján négy csoportra osztjuk: gyenge, mérsékelt, erős és
nagyon erős szteroidok csoportjaira (X/8-1. táblázat).
4.22. táblázat - X/8-1. táblázat Helyi kezelésre leggyakrabban használt kortikoszteroid

készítmények
Hatáserősség Kémiai szerkezet Gyári készítmény
Gyenge hatású szerek Hydrocortison Hydrocortison kenőcs 1%, 2,5%
Tetran-hydrocortison kenőcs
Oxycort spray
Pimafucort krém
Prednisolon és prednison Prednisolon kenőcs 0,5%
Prednisolon-J kenőcs
Ultracortenol szemkenőcs
Ultracortenol szemcsepp
Aurobin kenőcs
Dexamethason Dexatopic krém
Dexapolcort N spray
Mérsékelt hatású szerek Flumetasonum Lorinden A kenőcs
Lorinden T kenőcs
Lorinden C kenőcs
Triamcinolon Alkcema kenőcs
Ftorocort kenőcs
502
kórképekben
Polcortolone TC spray
Aclometosan dipropionat Perderm krém 0,05%
Mazipredonium chloratum Depersolon kenőcs
Depersolon orr-fülcsepp
Depersolon szemcsepp
Budesonidum Apulein kenőcs
Apulein krém
Erős hatású szerek Hydrocortison 17–butirate Locoid, Laticort kenőcs 0,1%
Locoid, Laticort krém 0,1%
Locoid, Laticort oldat 0,1%
Betamethason Diprosalic kenőcs 0,05%
Diprosalic oldat 0,05%
Halometosan Sicorten kenőcs 0,05%
Sicorten krém 0,05%
Fluocinolon Flucinar kenőcs
Flucinar N kenőcs
Synalar kenőcs
Synalar krém
Mometasonum Elocom 0,1% kenőcs
Elocom 0,1% krém
Elocom 0,1% oldat
Nagyon erős hatású szerek Clobetasolum Dermaforte, Dermovate kenőcs
Dermaforte, Dermovate krém
Lokális szteroidkezelés mellékhatásai:
● Periorális dermatitis
● Acne
● Rosacea súlyosbodása
● Atrophia, striák
● Teleangectasiák
● Purpurák, bevérzések a bőr elvékonyodása miatt
503
kórképekben
● Fertőzések (pyoderma, mycosis) gyakori előfordulása
● Szteroid allergia
● Mellékvesekéreg-szuppresszióra utaló tünetek (ritkán)
A lokális kortikoszteroidtartalmú externák mindennapos alkalmazása során a következőket érdemes

betartani:
● A korábbi folyamatos, napi többszöri használat helyett újabban naponta csak egyszer alkalmazzuk, és „váltó
kenőcsként” különböző hidratáló-zsírozó készítményeket használunk.
● Lépcsőzetes kezelés: érdemes az erősebb készítménnyel kezdeni a kezelést, majd a javulással párhuzamosan
lépcsőzetesen gyengébb szteroid készítményt alkalmazni.
● Akut fázisban lotiót vagy krémet, krónikus stádiumban kenőcsöt alkalmazunk.
● Gyermekkorban a felszívódás lényegesen nagyobb mértékű, ezt a kezelés során figyelembe kell venni.
● Ne használjunk halogénezett készítményt arcra, hajlatokra, illetve gyermekkorban. (Az USA-ban a

gyermekgyógyászati célokra jóváhagyott egyetlen lokális szteroid az Elocom).
Ajánlott irodalom
Bíró J., Soós Gy.: Bőrgyógyászati betegségek, Springer Hungarica Kiadó, Budapest, 1994.
Dobozy A., Horváth A., Hunyadi J., Schneider I.: Bőrgyógyászat, Eklektikon Kiadó, Budapest, 1998.
Török É., Rutkai K.: Gyermekbőrgyógyászat, Medicina, Budapest, 1995.
Török L.: Ekzemás betegségek, Medicina, Budapest, 1989.
4. XI. fejezet – Gyermekkori diabetes mellitus

Madácsy László
A diabetes mellitus (DM) a leggyakrabban előforduló endokrin megbetegedés gyermekkorban. Több mint 95 %-
ban 1-es típusú diabetes formájában jelentkezik („inzulin-dependens” DM), a fennmaradó 4-5%-ban részben 2-
es típusú (nem inzulin-dependens DM), részben különböző egyéb kórformákhoz csatlakozó szekunder diabetes
mellitus. Az utóbbi években a gyermekkori 2-es típusú DM incidenciája emelkedni kezdett, elsősorban egyes
etnikumokban, mint pl. az Egyesült Államokban élő afroamerikai, hispanoamerikai és indián családok
leszármazottaiban, vagy pl. a japán családokban.
A gyermekkori DM kezelése teammunka. A csoport tagjai:
● A diabetesben nagy gyakorlattal rendelkező gyermekgyógyászszakorvos és nővér edukátor,
● speciálisan képzett dietetikus,
● pszichológus és szociális munkás, akik a gyermek és családjának szociális problémáival foglalkoznak,
● gyermek-nőgyógyász és szemorvos konzultáns,
● belgyógyász-diabetológus, akinek – a serdülőkor után – a beteg további gondozás céljából átadható.
Epidemiológia
A gyermekkori 1-es típusú DM epidemiológiája nagymértékben változik a földrajzi helyzettől, életkortól és

nemtől függően.
Prevalenciája 0–16 éves életkorban általában 0,06–0,25 %. Hazai adatok szerint ez az érték 0,13 %.
504
kórképekben
Incidenciája földrajzi területenként igen különböző: az eddig ismert legkisebb (Japán: 1,3/100 000) és
legnagyobb (Finnország: 40/100000) incidenciájú országok között a rizikókülönbség közel negyvenszeres.
Magyarország a közepes rizikójú országok közé sorolható (1998: 8,7/100 000), de az utóbbi 20 évben az
incidencia megháromszorozódott. Ugyancsak emelkedő incidenciaadatokat regisztráltak a nyugat- és észak-
európai országokban, valamint Észak-Amerikában is.
Megfigyelhető szezonális ingadozás: a téli és koratavaszi hónapokban az átlagosnál több, a nyári és kora őszi
időszakban kevesebb az új megbetegedés. Különbséget mutat az ún. korspecifikus incidencia fiúk és leányok
között: leányoknál tíz, fiúknál 13 éves kor körül fordul elő a legtöbb új megbetegedés, ezt követően az
incidencia meredeken csökken.
Etiopatogenezis
A gyermekkori 1-es típusú DM a betegek túlnyomó többségében T-sejt-mediált autoimmun folyamat

következménye, kisebb részben (5-6%) idiopathiás. A HLA rendszerhez kapcsolódó – jól definiálható – öröklött
fogékonyság talaján, környezeti tényezők hatására latens autoimmun folyamat kezdődik, melynek
következtében fokozatosan elpusztulnak a Langerhans-szigetek béta-sejtjei, ezáltal kezdetben relatív, majd
abszolút inzulinhiány lép fel a szervezetben. Ekkor jelentkeznek a DM klasszikus tünetei.
A genetikai fogékonyság elsősorban a HLA II. osztályhoz tartozó DR3 és DR4, valamint egyes DQB és DQA
allélek jelenlétével függ össze. Az általánosan elfogadott nézet szerint az autoimmun folyamatot a genetikailag
fogékony gyermekekben külső, környezeti tényezők indítják el. Ezek lehetnek vírusok: rubeola, mumps,
cytomegalovírus, egyes enterovírusok (?), Coxsackie B4 és ECHO (?). Toxinok szervezetbe jutása is veszélyes
lehet: pl. a magas nitráttartalmú ivóvíz, a nitrozamin tartalmú élelmiszerek és a rágcsálók írtására használt
rodenticidek. Az étrendi tényezők közül kiemelendő a csecsemőkori anyatejtáplálás védőszerepe, illetve a korai
tehéntejtartalmú tápszerrel való táplálás diabetogén hatása.
A megindult bonyolult és máig sem teljesen megismert autoimmunfolyamat során a Th1- és Th2-sejtcsoportok
közti egyensúly az előbbiek javára tolódik el, a Langerhans-szigeteket limfociták és monociták infiltrálják
(„insulitis”), és elkezdődik a béta-sejtek apoptosisa a citotoxikus T-sejtek és a macrophagok által elválasztott
citokinek (Il-2, IL-3, IFNγ , TNFα) valamint nemspecifikus gyulladást indukáló mediátorok (szabad oxigén
gyökök és nitrogén-monoxid) hatására. E látens praediabeteses folyamat évekig is eltarthat, és csak a bétasejt-
állomány 80–85%-ának pusztulását követően jelentkeznek a klinikai tünetek. A praediabeteses szakaszban zajló
immundestrukció a vérben keringő immunmarkerek: szigetsejtellenes antitestek (ICA), inzulinellenes (IAA),
glutaminsav-dekarboxiláz-ellenes (GADA) és tirozin-foszfatáz elleni (IA-2) antitestek kimutatásával
felismerhető.
Diagnózis
A korai diagnózisnak – különösen fiatalabb életkorban – nagy jelentősége van: segítségével és az inzulinkezelés
megkezdésével elkerülhető a súlyos anyagcsere-zavar kifejlődése.
A korai diagnózis feltételei:
● A beteg gyermekeknél a rutin vizsgálatokba mindig tartozzon bele a vizelet cukorürítés-meghatározása is
● Pozitív esetben azonnali vércukorszint meghatározás történjen
● Ha a vércukorszint: >11,1mmol/L (függetlenül attól, hogy éhomi, vagy postprandialis vizsgálat történt), az
esetek túlnyomó többségében felállítható a DM diagnózisa, és csak ritka kivételekben fordul elő, hogy lázas
infekció okozta ún. stressz-hyperglykaemiáról van szó.
● Ha egy vagy több alkalmi vércukorszint 7–11 mmol/L közötti értéket mutat, OGTT elvégzése indokolt.
Klasszikus klinikai kép esetén a gyermekkori diabetes diagnózisa ritkán okoz nehézséget.
Anamnézis
● Típusos panaszok:
– polyuria, polydipsia, és a polyphagia ellenére észlelt jelentős súlyveszteség.
505
kórképekben
● Emellett gyengeség, émelygés, hányinger, hasfájás, fejfájás jelentkezhetnek.
● Nem jellemző, esetleg a fogyás, vagy dehidráció jelei láthatók
● Hyper- és hypoglykaemiás kóma jellemző klinikai tüneteit lásd ott!
● Hyperglykaemia, glucosuria, esetleg ketonuria.
● Per os glukózterhelés (OGTT):
– 1,75 g/ttkg, max. 75 g (XI/1-1. táblázat).
● Hyperglykaemiát gyermekkorban extrapancreaticus tényezők is okozhatnak, mint pl. pheochromocytoma,

Cushing-szindróma vagy glucagonoma.
● Az izolált glucosuria legtöbbször renális eredetű.
Amennyiben a diagnózis felállítása késik, a progrediáló anyagcserezavar fokozatosan, vagy – interkurrens

infekció esetén – igen gyorsan metabolikus acidosist és ehhez társulóan hányingert, hányást, hasi fájdalmakat,
majd Kussmaul-légzést és tudatzavart idézhet elő!
4.23. táblázat - XI/1-1. táblázat A gyermekkori diabetes mellitus (DM) és a kóros éhomi
vércukorszint (KÉV) diagnosztikus kritériumai (WHO 1998)
Kóros éhomi vércukorszint Diabetes mellitus
Éhomi szint (mmol/L) ≥ 6,1 – <7,0 ≥ 7,0
2 órás szint (mmol/L) – ≥ 11,1
A gyermekkori diabetes mellitus természetes lefolyása
Kezdeti (iniciális) stádium
● Polyuria: az egyik első és leggyakrabban észlelt tünet az egyre gyakoribb és nagyobb volumenű vizeletürítés,
amelyhez még iskoláskorú gyermekeknél is társulhat enuresis nocturna.
● Polydypsia: főleg nyáron gyakran tévesen írják a kánikula számlájára.
● Polyphagia: amellyel a gyermek igyekszik pótolni az egyre fokozódó kalória- és súlyveszteséget.
● Súlyvesztés (ha a család észreveszi, ez felkelti a DM gyanúját).
● További tünetek:
– fáradtság, étvágytalanság, gyengeség és émelygés;
– serdülőkorú lányoknál vaginalis pruritus jelentkezhet másodlagos Monilia infekció következtében;
– néha látási nehézségek (homályos vagy kettős látás) is felléphetnek.
Remissziós periódus
● Az inzulin- és diétás kezelés hatására a cukorbeteg gyermekek állapota látványosan javul, az

anyagcserehelyzet néhány nap alatt stabilizálódik.
506
kórképekben
● A kezdeti 1,0 E/ttkg/nap inzulinszükséglet az állapot javulásával párhuzamosan fokozatosan csökken, és a
betegek kétharmada néhány hét eltelte után a remissziós időszakba kerül. Ilyenkor a még működő 5–10%-nyi
reziduális béta-sejt-kapacitás teszi lehetővé az exogen inzulinbevitel nagyfokú csökkentését.
– Teljes remisszió (az esetek 3%-ában): a beteg gyakorlatilag nem igényel inzulint, azonban ilyenkor is célszerű
egy minimális inzulinbevitel megtartása.
– Parciális remisszió: az inzulinigény kisebb, mint 0,5 E/ttkg/nap.
A remissziós fázis néha (esetleg infekció hatására) hirtelen ér véget, az esetek többségében azonban
fokozatosan, időben elnyújtva emelkedik a napi inzulinszükséglet, jelezve, hogy egyre kevesebb működő béta-
sejt maradt a szervezetben.
„Totalis diabetes” – véglegesen inzulin-dependens periódus
A béta-sejtek teljes és végleges pusztulása miatt:
● Stabil anyagcserehelyzet,
● átlagosan 1,0 E/ttkg/nap inzulinszükséglettel.
Átlagos inzulinszükséglet:
Prepubertásban 0,8 E/ttkg/nap
Pubertás idején 1,0 E/ttkg/nap
Kezelés
Célja
● Általános:
– a gyermek normális fejlődésének és szexuális érésének biztosítása,
– a pubertas időszakában az obesitas megelőzése,
– a pszichés egyensúly megőrzése.
● Az alapfolyamat célzott kezelése:
– a diabeteses tünetek megszüntetése,
– a ketoacidosis és a hypoglykaemia megelőzése,
– normoglykaemiára törekvés.
● Tapasztalat szerint minél fiatalabb életkorban kezdődik az IDDM, hosszabb távon annál nehezebb a megfelelő
anyagcsere-kontroll elérése.
● Nincs egységes vélemény abban, hogy mely HbA1c értékhatárok elérése és megtartása kívánatos gyermekkori
DM-ben. Egyes szerzők 9–10%, mások 8% alatti átlagértéket tartanak elegendőnek a késői érszövődmények
megelőzéséhez.
Ellenőrzés a kezelés alatt
● Glukométerek – otthoni vércukorszint-önellenőrzés.
● Glikozilált hemoglobin meghatározása: direkt mérési módszer az anyagcserehelyzet hosszútávú ellenőrzésére.
Inzulinkezelés
A rekombináns DNS-módszerrel készült humán inzulin készítmények tisztasága és hatásossága lehetővé teszi a
gyermekkorban kezdődő DM hosszú távú eredményes kezelését.
507
kórképekben
Az inzulin kezelés választandó „stratégiája” alapvetően két tényezőtől függ:
● a gyermek életkorától,
● a diabetes fennállásának időtartamától vagy stádiumától.
E két tényező figyelembe vételével készült javaslatokat tartalmazza a XI/1-2. táblázat.
4.24. táblázat - XI/1-2. táblázat Az inzulinkezelés lehetőségei az életkor és a diabetes

stádiumától függően
A: Csecsemő- és kisgyermekkori diabetesben
1. (iniciális) stádium kis dózisú inzulin infúzió iv. (ketoacidosis esetén) (0,1
E/ttkg/óra)
gyorshatású inzulin 6 óránként sc.
2. (remissziós) stádium gyors- és/vagy intermedier hatású inzulin naponta 2–3-

szor sc.
fix inzulinkeverék naponta 2-szer sc.
3. (totális diabetes) stádium gyors és intermedier hatású inzulin reggeli és vacsora

előtt, gyorshatású inzulin ebéd előtt;
fix inzulin keverék reggel és este, ebéd előtt

gyorshatású inzulin.
B: iskoláskorú (6–14 év) diabeteses gyermekekben
1. stádium mint A/1. pont
2. stádium mint A/2. pont
3. stádium gyors és intermedier hatású inzulin reggeli és vacsora

előtt, gyorshatású inzulin ebéd előtt;
intenzív inzulin kezelés (gyorshatású inzulin naponta

3-szor főétkezések előtt, intermedier hatású naponta 2-
szer reggeli előtt és lefekvéskor)
Intenzív inzulinkezelés
● Alapja:
– a főétkezések előtt adott napi háromszori gyorshatású inzulin (a napi inzulinszükséglet 60%-a), valamint
– a lefekvéskor és szükség esetén reggel is adott ún. intermedier hatású inzulin (a napi inzulinszükséglet 40%-a)
● Feltétele:
– Rendszeres otthoni vércukorszint-mérés, illetve -ellenőrzés.
– Negyedévenként a glikozilált hemoglobinszint meghatározása, (segítségével elérhető a vércukorszint

normalizálása, ezáltal a késői érszövődmények megelőzése).
Az izulinszükséglet átlagai egyénenként igen nagy eltéréseket mutathatnak. Néha az intermedier

inzulinszükséglet lényegesen kisebb az átlagosnál.
508
kórképekben
Étrendi célkitűzések/javaslatok
Az étrendi javaslatok tartalmaznak bizonyos általános követelményeket, és függnek a beteg életkorától és

testsúlyától (XI/1-3. táblázat).
● Étrendi javaslatok célja:
– életkortól függő kalóriaszükséglet biztosítása,
– alapvető tápanyagok javasolt arányának biztosítása,
– beilleszkedés a család étrendjébe.
● Minimális követelmény:
– a gyermek ne lépje túl a napi szénhidrát-mennyiséget!
– a napi szénhidrát-mennyiséget kellően szétosztva fogyassza el,
– a szülő vegye tekintetbe a szénhidrátok glykaemiás indexét,
– telített és telítetetlen zsírsavak aránya: 50–50%,
– koleszterin- és a sóbevitel korlátozása,
– kellő mennyiségű fehérje fogyasztása.
A „diéta” elnevezés helyett használt „étrendi célkitűzések” jobban kifejezi a lényeget és kevésbé riasztó a család
és a diabeteses gyermek számára.
4.25. táblázat - XI/1.3. táblázat Étrendi javaslatok csecsemő- és gyermekkori

diabetesben
Napi energia szükséglet számítása: 0–12 éves korban: 1000 kcal(alap) + életév × 100 kcal
12 éves kor felett: leányok: 1600–1800 kcal/nap; fiúk:

1800-2200 kcal/nap
Tápanyagok aránya (az Szénhidrát 50–55%

összkalória-bevitelben)
Fehérje 10–15% (albuminuria esetén <10%)
Zsír 30–35% (telített-telítetlen zsírsavak

aránya 1:1)
További fontos szempontok naponta többszöri gyümölcs- és

zöldségfogyasztás
koleszterin maximum 300 mg/nap
fokozott rostbevitel
gyakori étkezés (5–6-szor naponta)
az étkezési időpontok betartása
a családi étkezési szokások

figyelembe vétele
Szövődmények
509
kórképekben
A diabetes mellitus akut szövődményei:
● Diabeteses ketoacidosis
● Agyoedema
● Hypoglykaemia
A diabetes mellitus késői szövődményei:
● microangiopathiás szövődmények
Akut szövődmények
Diabeteses ketoacidosis
● Definíció: anyagcsere-katasztrófa, amit az abszolút vagy relatív inzulinhiány, stressz és infekció egyaránt
előidézhet. A DM életveszélyes csúcspontja.
● Klinikai és laboratóriumi jellemzői:
– Kipirulás, dehidráció, Kussmaul-típusú légzés, tudatzavar, kóma.
– Hyperglykaemia, ketonaemia, hyperlipidaemia, glukóz- és acetonuria, exsiccosis, súlyos metabolikus acidosis.
● Prognózis: adekvát terápia esetén kedvező.
– Az alábbi tényezőktől függ:
○ ismert volt-e a gyermek diabeteses megbetegedése,
○ milyen a beteg általános egészségi állapota,
○ mi a ketoacidosis aktuális oka vagy okai,
○ mennyi idő alatt fejlődött ki az állapot.
– Rontja a prognózist:
○ ha korábban ismeretlen volt a gyermek diabetese,
○ ha más krónikus megbetegedés is fennáll,
○ ha súlyos infekció a kiváltó ok, és
○ ha hosszabb idő alatt fejlődött ki a ketoacidosis.
● Kezelés:
– Folyadék- és elektrolitpótlás:
○ Az első 1-2 órában: célszerű 20–40 mL/ttkg 0,9%-os natrium-klorid-oldattal indítani.
○ Ezt követően a számított víz- és nátriumdeficit pótlása, illetve a folyamatos szükséglet biztosítása:
○ az első 8 órában beadandó a víz- és nátriumdeficit 1/2 része + a 24 órás víz és nátrium szükséglet 1/3 része;
○ a következő 16 órában beadandó a víz- és nátriumdeficit 1/2 része + a 24 órás szükséglet 2/3 része.
○ Káliumbevitel: a diuresis megindulása után, 4 mEq/ttkg adagban, célszerű 4 mEq/100 mL oldatban 4 mEq/óra
sebességgel iv. bevinni.
○ Ha a kezelés során a vércukorszint 12 mmol/L alá csökkent, szükség van a folyamatos i.v. glukózbevitel
megkezdésére is, 5%-os oldatban.
510
kórképekben
– Folyamatos kis dózisú iv. inzulinkezelés. Legkíméletesebb és legbiztonságosabb módja:
○ iv.infúzióban 0,1 E/ttkg/óra dózisban adagolt gyorshatású inzulin, melyet a vércukorszint normalizálódása
esetén 0,05 E/ttkg/óra dózisra kell mérsékelni. (Iniciális iv. inzulin bolus adása nem szükséges.)
– Bakteriális infekció esetén célzott vagy széles spektrumú antibiotikum terápia.
A kezelés megkezdése előtt tájékozódni kell:
● az aktuális vércukorszintről,
● sav–bázis paraméterekről,
● szérumelektrolit-szintekről,
● az exsiccosis fokáról,
● a beteg tudatállapotáról,
● szükség esetén a szérum osmolaritásáról és a húgysavszintről.
Bikarbonátpótlásra nincs szükség. Ellenkezőleg: adása több szempontból is veszélyes.
Agyoedema
Veszélyes szövődmény, magas mortalitással.
Megelőzése céljából kerülendő:
● a túl gyors folyadékbevitel,
● a hypernatraemia,
● a túl gyors vércukorszint-csökkenés,
● a relatív hypoglykaemia és
● az acidosis túl gyors mérséklése.
Hypoglykaemia
● Definíció: a vércukorszint 2,5–3,0mmol/L küszöbérték alá esése.
● Oka:
– túlzott fizikai aktivitás,
– étkezés kihagyása megadott inzulin mellett,
– inzulintúladagolás.
● Tünetek:
– hypoglykaemia típusos tünetei: sápadtság, verejtékezés, tudatzavar, eszméletvesztés.
● Kezelés:
– Megtartott eszmélet esetén:
○ 10–20 g gyorsan felszívódó szénhidrát elfogyasztása (tej, gyümölcslé, szőlőcukor formájában).
– Tudatzavar esetén:
○ 0,5–1,0 mg Glukagon inj. im. vagy
511
kórképekben
○ 30–40 mL 10–20%-os dextróz inj. iv.
– Tartós tudatzavar vagy hányás esetében:
○ kórházi felvétel,
○ vércukorszint monitorozása és
○ folyamatos infúziós glukózkezelés (10%-os oldatból 1,5-3,0 mL/ttkg).
● Azon betegekben, akiknek HbA1c átlaguk magas (>10%), rendszerint a hypoglykaemiás küszöbérték is
magasabb.
● Tünetmentes hypoglykaemia is előfordul gyermekkorban, és gyakran társul hozzá csökkent ellenreguláció is,
elsősorban hosszabb ideje fennálló IDDM esetén.
● Nehezen felismerhető a hypoglykaemia csecsemő- és kisdedkorú cukorbetegekben.
● Az orvos számára ismeretlen, zavart tudatú vagy eszméletlen beteg esetén mindig meg kell nézni a zsebek és
az iskolatáska tartalmát (szőlőcukor, esetleg más szénhidrát, vagy a diabetesről szóló orvosi igazolás), valamint
a bőrön a szúrásnyomokat.
● Serdülők esetében a kábítószer és az inzulin beadásának nyomait a lokalizáció segít megkülönböztetni.
Késői szövődmények
Microangiopathiás szövődmények
● Gyermek- és serdülőkorban manifeszt formában ritkán észlelhetők, de a korai, latens elváltozások megfelelő
módszerekkel kimutathatók.
● E latens elváltozások a serdülőkor alatt gyorsan progrediálhatnak.
● A tartósan jó anyagcsere-kontroll elérése segít a prevencióban.
Diabeteses microangiopathia rizikófaktorai:
● A betegség korai fellépése
● Rossz anyagcsere-kontroll
● Hypertonia
● Dohányzás
● Dyslipidaemia
Formái:
● Retinopathia:
– Szűrése serdülőkor előtt évente, serdülőkor alatt és utána fél évente javasolt ophtalmoscopia segítségével.
● Nephropathia:
– Szűrése évenként a microalbuminuria kvantitatív meghatározása alapján, 24 órás vizeletből:
– Értékelése: < 30mg/24 óra normális
30-300mg/24 óra microalbuminuria
> 300mg/24 óra macroalbuminuria
● Neuropathia:
512
kórképekben
– Szűrése a cardiovasculáris reflexek segítségével történik (autonom neuropathia) speciális centrumokban.
Újabban a végtagok keringési zavarainak korai kimutatására a SPECT bizonyult hasznos eljárásnak.
Gondozás és edukáció
Az ellenőrzés során elvégzendő vizsgálatok
● Minden alkalommal:
– megelőző napon gyűjtött 24 órás vizeletből a cukor- és acetonürítés,
– reggeli postprandiális vércukorszint-meghatározás,
– a beteg kezelési naplójának áttanulmányozása acélból, hogy az otthon mért vércukorszintek alapján szükség
esetén módosíthassuk az inzulinkezelési javaslatunkat.
● Háromhavonta: glikozilált hemoglobinszint meghatározása.
● Évenként egyszer:
– lipidszintek,
– vizeletalbumin-ürítés,
– vérnyomás-ellenőrzés.
Ellenőrzés:
● A diagnózis felállítását követő időszakban: átlagban 1–2 hetenként, majd
● a remissziós periódus elérésekor: 4–6 hetenként
Edukáció
A gyermekkori diabetes kezelésének fontos összetevője.
● Amennyiben a glikozilált hemoglobinszintek és az otthoni vércukor-monitorozás eredményei nagyon eltérőek,

ki kell deríteni az okot. Rendszerint a glikozilált hemoglobin mutatja a valódi helyzetet, míg az otthoni mérési
eredményekben számos hibaforrás adódhat. (Időnként célszerű a glukométer memoriájában lévő eredmények
összevetése a napló adataival!)
● Minimálisan havonta 25–30 alkalommal szükséges a vércukorszint otthoni meghatározása.
● Fontos, hogy a betegek pre- és postprandiális értékeket együtt mérjenek, kéthetenként pedig legyen hajnali (3
órakor) vércukorszintmérés is.
● A napszakos, 24 órás vércukorprofil-meghatározást legalább havonta egy alkalommal kérjük a betegtől.
● Mivel friss esetben is a lehető legrövidebb hospitalizálásra és az otthoni, természetes életkörülmények közötti
„beállításra” törekszünk, különös jelentősége van a szülővel, a gondozóval való első találkozásnak. Ennek
során:
– A beteget és családját tájékoztatnunk kell a DM természetes lefolyásáról, kezelési lehetőségéről,

szövődményeiről és mindarról, ami a beteg mindennapi életével összefügg. A tájékoztatásnak alkalmazkodnia
kell a gyermek életkorához és intelligenciafokához, de ugyanakkor alkalmazkodnia kell a szülők és a család
befogadóképességéhez is.
– Fontos az otthoni ellátás, az injekció-adás gyors betanítása.
● Az edukáció legyen folyamatos és ismétlődő.
– A diagnózis felállítását követően elsősorban a betegség okairól és lényegéről, a kezelés alapjairól és a diabetes
akut szövődményeiről tájékoztassunk, később pedig a krónikus szövődmények, azok megelőzése és a különböző
513
kórképekben
terápiás lehetőségek ismertetése legyen a fő cél. Régi tapasztalat, hogy mind a család, mind pedig az iskoláskorú
cukorbeteg gyermek rendkívüli módon igényli a diabeteskutatás újabb eredményeivel és azok gyakorlati
felhasználásával kapcsolatos információkat.
● Lényeges célkitűzés a rendszeres testmozgás fontosságának propagálása.
● A rosszul kezelt, magas vércukorszintű betegeknél testmozgás vagy sportolás hatására a vércukorszint további
emelkedése és gyakran acetonuria észlelhető a várt kedvező hatás helyett.
● Csak jól beállított és 10 mmol/L alatti vércukorszint mellett javasoljuk a rendszeres sportolást, vagy
testmozgást, figyelmeztetve őket az ezzel járó hypoglykaemiás veszélyekre is.
Ajánlott irodalom
Akerblom HL, Knip M.: Putative environmental factors in Type 1 diabetes. Diabetes Metab Rev, 1998, 14: 31–
67.
American Diabetes Association: Type 2 diabetes in children and adolescents. Pediatrics, 2000, 105:671-80.
Connell JE, Thomas-Dobersen D.: Nutritional management of children and adolescents with insulin-dependent
diabetes mellitus. J Am Diet Assoc, 1991, 91: 1556–64.
Drash AL.: Clinical care of the patient with diabetes. Diabetes Care, 1994, 17 Suppl 1: 40–44.
Green A. et al.: Incidence of childhood-onset insulin-dependent diabetes mellitus. Lancet, 1992, 339: 905–9,
Gyűrűs É. et al.: A gyermekkori 1-es típusú diabetes mellitus incidenciája Magyarországon (1978–1997).
Orvosi Hetilap, 1999, 140: 107–1111.
ISPAD Consensus Guidelines 2000 for the Management of Type 1 Diabetes Mellitus in Children and
Adolescents Ed.: Medical Forum International, Zeist, The Netherlands, 2000.
Madácsy L. et al.: Diabeteses gyermekek intenzifikált inzulin kezelésével szerzett klinikai tapasztalataink.
Gyermekgyógyászat, 1989,40: 461–465.
Martin J. et al.: Milk proteins in the etiology of IDDM. Ann Med, 1991, 23: 447–53.
Noorchashm H. et al.: Immunology of IDDM. Diabetologia, 1997,40. Suppl 3: B50–57.
Rosenbloom AL, Schatz DA: Diabetic ketoacidosis in childhood. Pediatr Ann, 1994, 23: 284–88.
Soltész Gy, et al.: A gyermekkori diabetes incidenciája Magyarországon. Orvosi Hetilap, 1989, 130: 2775–79.
Virtanen SM. et al.: Diet, cow’s milk protein antibodies and the risk of IDDM. Diabetologia, 1994, 37: 381–87.
5. XII. fejezet – Az endokrin rendszer betegségei

5.1. XII/1. fejezet – A növekedés zavarai
Soltész Gyula
A posztnatális növekedés periódusai:
● Csecsemőkor: rapid növekedés és fejlődés
● A gyermekkori relatíve „lassú” növekedési periódus
● A pubertáskori átmeneti, szinte kirobbanó fejlődés
● A növekedés fokozatos megszűnése a 16–18. évben
514
kórképekben
A növekedést (testmagasságot) befolyásoló tényezők:
● Genetikai tényezők: család
● Nem
● Etnikum
● Neuroendokrin tényezők
● Táplálkozás/anyagcsere
● Szociális/gazdasági helyzet
A hossz- és súlynövekedés mind az egyén, mind a népesség egészségének és jólétének érzékeny indikátora.
Tanner szerint a csecsemők, gyermekek és felnőttek testméretei jobban tükrözik egy-egy ország életszínvonalát,
mint a GDP vagy az egy főre jutó jövedelem.
A test lineáris növekedése a csontvázat alkotó csontok epiphysis-sejtjei számbeli változásának, szaporodásának
a függvénye. Ennek alapján a posztnatális növekedés időszakát négy periódusra oszthatjuk:
● Csecsemőkor:
– az első év növekedési teljesítménye valamennyi későbbi életszakaszét felülmúlja,
– az első 12 hónap növekedése a születési testhossz több mint 50%-át teszi ki, 25–28 cm.
● Gyermekkor:
– a második életévben a gyarapodás már az előbbinek kevesebb mint fele, mintegy 12–13 cm,
– az ezt követő években pedig átlag 7,5–7 cm évente, fokozatosan lelassulva a pubertásig.
● Pubertás: a pubertásban a növekedés gyors akcelerációja következik be, a növekedés üteme ismét megközelíti
az évenkénti 10 cm-t.
● A növekedés fokozatos megszűnése a 16–18. évben.
A növekedés és fejlődés fiziológiás menetét lásd a III. fejezetben!
A növekedést befolyásoló neuroendokrin tényezők közül kitüntetett szerepe van a növekedési hormonnak, a
pajzsmirigyhormonnak és a nemi hormonoknak. A posztnatális növekedés különböző fázisaiban (vide supra) a
növekedésre ható tényezők szerepe nem egyforma. A csecsemőkor növekedési üteme például elsősorban a
táplálás függvénye, a gyermekkorban a növekedési hormon játszik vezető szerepet, végül a serdülőkorban a
növekedési hormon és a nemi hormonok együttes hatása érvényesül.
5.1.1. Növekedési zavar: alacsony vagy magas termet

Megítélése az anamnézis, a testmagasság és a növekedés üteme ismeretében lehetséges. Az alapellátásban
dolgozó gyermekorvos feladata, hogy növekedészavar gyanúja esetén a gyermeket megfelelő centrumba juttassa
(XII/1-1. ábra). A további diagnosztikai vizsgálatok elvégzése a specialista feladata.
515
kórképekben
XII/1-1. ábra A házi orvos feladata növekedési zavar gyanúja esetén
Diagnózis
Anamnézis
● A hozzátartozók (szülők, testvérek) testmagassága
A bemondott adatok gyakran eltérnek a valóságtól (legtöbbször a bemondott testmagasság néhány cm-rel
magasabb a valóságosnál), ezért a gyermek testmagasságmérését a szülők testmagasságmérése kell, hogy
kövesse.
Elvégzendő vizsgálatok
● Auxiológiai adatok: testmagasság, illetve testhossz-meghatározás, percentilis meghatározás; Proporcionált,

vagy kóros testalkat.
516
kórképekben
● Tápláltsági állapot.
● Ülőmagasság meghatározása: rövid végtaggal vagy rövid törzzsel járó forma elkülönítése.
● Növekedési ütem meghatározása.
● Serdülés stádiumainak meghatározása Tanner szerint (pubertas tarda kizárása).
● Csuklófelvétel (csontkor-meghatározás Greulich–Peule vagy Tanner szerint).
● Vannak-e, s ha igen, milyen kísérő dysmorphiás tünetek észlelhetők? (Arcdeformitás, arcdysmorphia stb.)
● Kariotipizálás (Turner-szindróma).
● Normameghatározások (lásd később).
5.1.1.1. Alacsony termet
Definíció
3 percentilis alatti testmagasság, illetve testhossz, a növekedési ütem 25 percentil alatt. Lehet:
● Proporcionált
● Diszproporcionált
Az alacsony termet (nanosomia) okait a XII/1-1. táblázat foglalja össze.
Idiopathiás GH-hiány
Gyakorisága: 1:4000. 2/3 rész izolált GH-hiány, 1/3 rész multiplex hypophysis diszfunkció (TSH, ACTH-hiány
is jellemzi, főleg a pubertás körül manifesztálódik).
Turner-szindróma
A kóros testalkatú és dysmorphiás jeleket mutató alacsony termetű gyermekek (leányok) egy jelentős része
Ullrich–Turner-szindrómában szenved. Ennek a betegségnek a prezentációs tünetei igen változatosak (XII/1-2.
táblázat).
● Kariotípus: 45,X vagy X szerkezeti eltérések, esetleg X/XY, vagy X/XX mozaicizmus.
● Kismedencei UH: Csíkgonad
Az alacsony termet miatt kivizsgálásra kerülő gyermekek legnagyobb része valamilyen krónikus organikus
betegségben szenved, és csak a proporcionált alkatú gyermekek egy kis részénél merül fel endokrin betegség
gyanúja. Ezek a betegek részletes belgyógyászati (kardiológiai, gastroenterológiai stb.) kivizsgálást igényelnek.
A diszproporcionált alacsony termetű gyermekek többségében jellemző dysmorphiával (is) járó genetikai
szindróma merül fel.
4.26. táblázat - XII/1-1. táblázat Alacsony termet (nanosomia) okai
Krónikus organikus betegség
● Pszichoszociális növekedési zavar
● Malnutrició, malabszorpció (gastroenterológiai kórképek)
● Krónikus pulmonológiai kórképek (CF, súlyos asthma bronchiale)
● Rosszul beállított 1-es típusú diabetes mellitus
517
kórképekben
● Krónikus vesebetegség
Endokrin betegségek
● Hypopituitarismus
● Organikus GH-hiány
Genetikai defektus(GH-gén deléció, mutáció)
Központi idegrendszeri fejlődési rendellenesség (hydrocephalus, arachnoidealis cysták, craniopharyngeoma)
Tumor (opticus glioma, dysgerminoma)
Rendszerbetegség(sarcoidosis, histiocytosis)
Trauma (baleset, műtéti destructio)
Gyulladás (meningitis, encephalitis)
Besugárzás (leukaemia, medulloblastoma)
● Hiányzó GH-hatás
Bioinaktív GH, illetve IGF-1
GH-, illetve IGF-1-inszenzivitás (Laron típusú törpeség, pigmeusok alacsony növése stb.)
GH-receptor-hiány (GH magas, IGF-1 alacsony)
● Idiopathiás GH hiány
● Hypothyreosis
● Cushing-kór
Genetikai kórképek
● Turner-szindróma
● Gonaddysgenezisek
● Csontdysplasia (dysproporcionált nanosomia, achondroplasia, hypochondroplasia)
4.27. táblázat - XII/1-2. táblázat Ullrich–Turner-szindróma prezentációs tünetei
Újszülött Kéz/lábfej oedema
Mélyen lenőtt haj
Gyermek Alacsony termet
Dysmorphiás jelek
Nyaki redő
Pajzsalakú mellkas,
518
kórképekben
Távol ülő mellbimbók,
Rövidebb IV–V. metacarpusok és metatarsusok
Kicsiny, keskeny körmök
Naevusok stb.
Serdülőkor Emlőfejlődés hiánya
Fiatal felnőtt Primer amenorrhea
Diagnózis
Az alacsony termetű gyermekek jelentős részénél, ha a szülők is egyértelműen alacsony termetűek és a

növekedés üteme normális, további vizsgálatok nem szükségesek (XII/1-2. ábra).
Alacsony termet és lassú ütemű növekedés esetén feltétlenül indokolt a részletes kivizsgálás. E gyermekek
többsége proporcionált testalkatú. A diagnózis megközelítésében a tápláltsági állapotuk megítélése lehet
segítségünkre (XII/1-3. ábra).
A diszproporcionált alacsony termetű gyermekek kivizsgálását a látott eltérés határozza meg (XII/1-4. ábra).
519
kórképekben
XII/1-2. ábra Alacsony termet I.
520
kórképekben
XII/1-3. ábra Alacsony termet II.
521
kórképekben
XII/1-4. ábra Alacsony termet III.
Anamnézis
Eldöntendő:
● Alacsonytermetről van-e szó?
– Szülők végmagassága, nemi érés időpontja.
– Gyermek testhossza, növekedési üteme.
● Az etiológiára vonatkozó adatok tisztázása:
– Terhességi, perinatális történések.
– Tápláltsági állapot.
– Ismétlődő betegségek.
● Proporcionált, krónikus betegségben szenvedő gyermek részletes belgyógyászati kivizsgálása (szív, tüdő,
emésztési és felszívódási zavar, krónikus vesebetegség stb.).
● Proporcionált, krónikus betegségben nem szenvedő alacsony termetű gyermek endokrin kivizsgálása:
(endokrin centrumokban):
– hormon meghatározások,
– növekedési hormon provokációs tesztek (inzulin hypoglykaemiás teszt, DOPA-teszt, arginin infúzió,
glukagon-, vagy clonidinteszt),
– GH- profil, IGF-I és kötőfehérjék meghatározása,
– csuklóröntgen (csontkor),
– egyéb képalkotó vizsgálatok (pl. sellafelvétel).
● Diszproporcionált (kóros testalkatú) alacsony termetű gyermekek kivizsgálása (XII/1-4. ábra).
– Ülőmagasság/teljes testmagasság mérése.
– Dysmorphiás tünetek megfigyelése.
– A látottaktól függően elvégzendő további vizsgálatok:
○ kariotipizálás,
○ csontfelvételek,
○ anyagcsere-vizsgálatok (vizeletben kóros szubsztrát ürítése, enzimvizsgálatok stb),
– szükség esetén koponya-CT, MRI.
● Familiáris alacsony termet és pubertás tarda esetén kezelés nem szükséges.
● Az egyes belgyógyászati krónikus betegségek oki kezelése (ha lehetséges) a növekedési zavar kezelését is
jelenti;
Az alacsony termetű, proporcionált, krónikus betegségben nem szenvedő gyermekek speciális endokrin
kivizsgálása endokrin centrumokban, intézetekben indokolt!
522
kórképekben
Noha a diszporporcionált testalkat már egyszerű ránézéssel is többnyire megállapítható, két fő formájának: a
rövid végtagokkal, illetve rövid törzzsel járó alacsonytermetnek a pontosabb elkülönítése az ülőmagasság és a
teljes testmagasság összehasonlításával lehetséges.
● Az egyes hormonhiány okozta kórképek szubsztitúciós kezelést igényelnek (növekedési hormon, tiroxin,
hydrocortison stb.);
– A növekedésihormon-kezelés hazánkban elfogadott indikációi:
○ növekedésihormon-hiány,
○ Turner-szindróma,
○ veseelégtelenséggel járó alacsony növés.
GH-hiányra utaló leletek:
● Auxiológiai adatok szerint a testmagasság <3P
● Növekedési ütem (–1SDS)
● Csontkor-retardáció: minimum 2 év
● Euthyreoid állapot
● GH szint nem emelkedik 7ng/mL felé
Amennyiben az első félévben a növekedés nem éri el a 4-5 cm-t, nem várható jó eredmény a terápiától.
A XII/1-2.,XII/1-3.és XII/1-4. ábrák algoritmusai és a megemlített növekedési zavart okozó kórképek mellett
számos egyéb alacsony termettel járó betegség (csont-, vagy porcdysplasiával járó betegségek) ismert. Ezek
részletes jellemzését illetően a megfelelő szakkönyvekre utalunk.
Kezelés
● Familiáris alacsony termet és pubertas tarda esetén kezelés nem szükséges.
● Az egyes belgyógyászati krónikus betegségek oki kezelése (ha lehetséges a növekedési zavar kezelését is
jelenti.
● Az egyes hormonhiány okozta kórképek szubsztitúciós kezelést igényelnek (növekedési hormon, tiroxin,
hydrocortison stb.).
● A növekedésihormon-hiány mellett hazánkban a növekedésihormon-kezelés elfogadott további indikációi.

Turner-szindróma és a veseelégtelenséggel járó törpenövés.
5.2. XII/2. fejezet – A pajzsmirigy betegségei

Muzsnai Ágota és Ilyés István
5.2.1. Hypothyreosis gyermekkorban

Muzsnai Ágota
A hypothyreosis formái patogenezisük szerint:
● Primer: a pajzsmirigy csökkent hormontermelése
● Szekunder: hypophysis csökkent TSH-termelése
● Tercier: hypothalamus elégtelen TRH-termelése
523
kórképekben
A pajzsmirigyhormonok csökkent termelődése következtében kialakult kórkép.
Formái:
● veleszületett (congenitalis),
● a későbbi életkorban jelentkező, szerzett.
A két forma mind a klinikai kép alakulásában, mind a hosszú távú következményekben különbözik.
Patogenezise szerint lehet primer, szekunder és tercier (lásd kiemelve a lapszélen!).
5.2.1.1. Congenitalis hypothyreosis (CH)
Újszülöttkorban fellépő heterogén betegségcsoport, amelyben a pajzsmirigy fő hormonja, a tyroxin (T4) szabad
formájának (FT4) szintje a keringésben alacsony vagy hiányzik. A hormonhiány az intellektuális és a motoros
fejlődés zavarával jár.
Incidencia: 1/3000–4500 újszülött.
Etiológia
A primerformában apajzsmirigyfunkció különböző okok miatt bekövetkezett kiesése, a ritka

szekunderesetekben a hypophysis elégtelen TSH termelése, a tercier formákban a hypothalamus elégtelen TRH-
termelése áll a betegség hátterében.
A CH primer formájának okai:
● A pajzsmirigy embrionális fejlődésének zavara.
● Autoszomális recesszív módon öröklődő enzymopathiák.
● Jódhiány a terhesség alatt.
● Egyes gyógyszerek szedése a terhesség alatt.
● A pajzsmirigy-működést blokkoló transplacentarisan átjutó antitestek.
A TSH-meghatározásra épülő CH-szűrés során értelemszerűen nem felismerhető a csökkent TSH-termeléssel

járó szekunder és tercier hypothyreosis.
Ezek az esetek sem a klinikai képet, sem a hosszútávú következményt tekintve nem olyan súlyosak, mint a
primer hypothyreosis. Izolált TSH-hiányt eddig 20 esetben írtak le, elsősorban felnőtteknél.
Diagnózis
A kezeletlen hypothyreosis, vagy a későn megkezdett terápia irreverzibilis mentális retardációhoz vezet, ezért a
korai felismerést biztosító szűrés meghatározó jelentőségű.
Klinikai tünetek
Megszületéskor nem specifikusak. Bizonyos gyanújelek (lásd később!) felvethetik a betegség lehetőségét.
Korai felismerés, szűrés
Kötelező országos szűrőprogram keretében 3-4 napos korban szűrőpapírra vett és beszárított vérmintából TSH-
meghatározással (RIA, ELISA, LIA, vagy FIA módszerrel) történik.
Értékelés:
● Normális érték: 20 µE/mL alatt (esetleges technikai hiba esetén is <50 µE/mL).
524
kórképekben
● Kóros: >20 µE/mL – újabb mintából kontrollmérés szükséges.
A kiszűrt gyermekek gondozásba vétele a megfelelő kontroll és további nyomonkövetés érdekében feltétlenül
szükséges.
Ismételten >20µE/mL-es, vagy első alkalommal >50µE/mL-es TSH-szint esetén részletes kivizsgálás indokolt.
Alacsony FT4 és magas TSH esetében intézeti kivizsgálás szükséges!
Anamnézis
● Etetési nehézség, icterus, obstipatio, mozgásszegénység stb.
A 3 hetesnél fiatalabb csecsemők esetében apró jelek együttese szólhat a betegség mellett:
Nyitott kiskutacs: 2 pont
Köldöksérv: 2 pont
Száraz bőr: 1 pont
Macroglossia:1 pont
Obstipatio: 1 pont
Lustaság:1 pont
Széles orrnyereg: 1 pont
Icterus: 1 pont
A szűrőpapírra levett minta TSH-értéke 25µE/mL-enként további pontoknak felel meg.
● Ha az összesített pontérték >6, a hypothyreosis valószínűsíthető és a kezelést érdemes azonnal megkezdeni.
● A végleges diagnózis a hormonszintek ismeretében állítható fel.
● TSH- és az FT4-szintek meghatározása.
● TRH-terhelés: a hypophysealis vagy hypothalamicus eredet tisztázásához szükséges.
A normál tartomány alsó határához közeli FT4 és alacsony TSH érték a congenitalis hypothyreosis centrális
eredetére utal.
Kiegészítő speciális vizsgálatok (az etiológia tisztázását is szolgálják)
● Szérum thyreoglobulinszint (Tgl) meghatározása.
● Képalkotó eljárások: nyaki ultrahang.
● Gyógyszermentes időszakban végzett pajzsmirigy szcintigráfia.
● Molekuláris genetikai módszerek: DNS-hibák (PAX-8, TTF-1, TTF-2 stb.)
Kezelés
● Pajzsmirigyhormon pótlása: bevezetése a szűrés céljának megfelelően 3 hetes kor előtt megvalósul.
– Szintetikus levothyroxin napi egyszeri adagja 24 órán át megfelelő hormonszintet biztosít.
525
kórképekben
Dózis:
○ Újszülöttkorban: 10 µg/ttkg, majd folyamatosan csökken
○ Kisdedkorban: 5 µg/ttkg
○ Gyermekkorban: 2–3 µg/ttkg.
● Azok a koraszülöttek, akik klinikai tünetek miatt szorulnak a hypothyroxin-aemia gyógyszeres rendezésére, a
10 µg/ttkg kezdő adag emelését még jelentős súlygyarapodás esetén sem igénylik, a kezelésük általában 6
hónapos korra befejeződhet.
● Az agyfejlődés pajzsmirigyhormon-függősége miatt a kezelést két éves korig még rövid időre sem célszerű
felfüggeszteni.
● A gyógyszeradag megválasztását és a compliance kontrollját a hormonszintek (FT4 és TSH) rendszeres

mérése segíti.
A CH diagnózisának revíziója
A diagnózis revíziójára 3 éves kor után kerülhet sor.
Az újszülöttkorban diagnosztizált CH az esetek 8%-ában átmeneti, ezekben a gyermekekben a kezelés

befejezhető. Az átmeneti esetek oka leggyakrabban az anyából transplacentarisan átjutó antitestek blokkoló
hatása, vagy jódhiány.
A gyógyszerelhagyás módja
● Egyszerű gyógyszerelhagyás: legalább 4 hetes gyógyszerszünet.
● T3-leépítési teszt: A T4-készítmény T3-ra váltásával egy hétre lerövidíthető a teljes gyógyszermentesség.
Amennyiben a gyógyszerelhagyás után a TSH nem emelkedik a kóros tartományba, a
gyermek a további kezelés alól felszabadítható.
Permanens CH
Életük végéig igénylik a hormonpótlást. Ez a kezelés egyéb kezeléseket nem befolyásol, ugyanakkor biztosítja a
normális szomatomotoros és mentális fejlődést.
Genetikai tanácsadás:
Az autoszomális recesszíven öröklött formákban az ismétlődés kockázata: 25%.
Pszichológiai gondozás
A rendszeresen végzett pszichológiai vizsgálat normális eredménye megerősítheti a szülőket a további

gyermekvállalásban.
5.2.1.2. Juvenilis szerzett hypothyreosis
Leginkább autoimmun thyreoiditis talaján kialakuló elégtelen pajzsmirigyműködés. E kórképpel a gyermekkori

strúma tárgyalása során foglalkozunk.
Nem jár strúmával a centrális eredetű, TSH hiányosszekunder vagy tercier hypothyreosis, míg a pajzsmirigy
volumen csökkenése figyelhető meg pl. a juvenilis krónikus lymphocytás thyreoiditis fibrosus variánsánál.
A szerzett hypothyreosis hosszútávú következményeit tekintve lényegesen eltér a congenitalis formától: a

tünetek adekvát kezelés mellett teljesen reverzibilisek.
Alarmírozó tünetek lehetnek:
● iskolai teljesítmény romlása,
526
kórképekben
● növekedésbeli megtorpanás,
● alopecia stb.
Szerzett hypothyreosis formái:
● Strúmával: autoimmun thyreoiditis
● Strúma nélkül: centrális eredetű szekunder vagy tercier forma
● Pajzsmirigyvolumen csökkenésével: juvenilis krónikus lymphocytás thyreoditis fibrosus variánsa
A tartósan fennálló masszív hypothyreosis a hypophysis hypertrophia miatt agydaganat gyanúját keltheti.
5.2.2. Strúmával járó pajzsmirigybetegségek

Ilyés István
A strúma vagy golyva a pajzsmirigy megnagyobbodását jelenti, s számos patogenetikai tényező következménye
lehet.
Megítélése a WHO beosztása szerint:
I. fokú strúma: tapintható pajzsmirigy
I/a fokozat: a strúma hátrahajtott fejjel sem látható
I/b fokozat: a tapintható pajzsmirigy hátrahajtott fejjel már látható, de normálisfejtartás esetén nem
II. fokú strúma: normális fejtartás mellett is jól látható
III. fokú strúma: a fentieknél nagyobb terime
A strúmával járó fontosabb pajzsmirigy betegségeket a XII/2-1. táblázat mutatja.
4.28. táblázat - XII/2-1. táblázat Strúmával járó pajzsmirigybetegségek
● A hormonszintézis zavarai
● Jódhiányos strúma
● Krónikus lymphocytás thyreoiditis
● Graves–Basedow-kór
● Göbös strúma
● Pajzsmirigy-tumorok
5.2.2.1. A pajzsmirigy hormonszintézisének veleszületett zavarai
● A pajzsmirigy hormonszintézisének zavarai az egyes lépésekben szerepet játszó fehérjék genetikai

eltéréseinek következményei.
– A NIS-(sodium iodide-transporter) gén mutációi a jódfelvétel zavarát okozzák.
– A pendrin-gén mutációinak következménye a Pendrin-szindróma:
527
kórképekben
○ Congenitális strúma, hypothyreosis, halláscsökkenés; a jódtranszport zavara mutatható ki.
– A pajzsmirigy-peroxidáz (TPO) gén mutációi következtében a jód oxidációja és a jódtirozinok

összekapcsolódása szenved zavart.
– A thyreoglobulin (Tg) gén mutációi a hormonszintézis és elválasztás zavarát okozzák.
● A felsorolt formákban rendszerint congenitalis strúma észlelhető.
● Az egyes formák speciális laboratóriumi vizsgálatokkal erre felkészült intézetben különíthetők el.
Diagnózis
A szérum T4 és T3 (illetve FT4) koncentrációja alacsony, s emelkedett a TSH-szint.
Kezelés
A pajzsmirigyhormon pótlására folyamatosan szükség van.
5.2.2.2. A gyermekkori jódhiányos strúma
Ha a jódbevitel a szükséglettől rendszeresen elmarad, jódhiányos strúma alakul ki, ami adaptációs betegség. A
hormonszintézishez szükséges optimális jódmennyiség hiánya a pajzsmirigy működésében jellemző változást
okoz, ami a jódanyagcsere minden lépésének felgyorsulásában megnyilvánul. A pajzsmirigy ily módon
biztosítja az euthyreosist.
Diagnózis
Anamnézis
● A jódhiányra utaló adatok.
● Puha, nem göbös strúma a jellemző.
Ultrahangvizsgálat
● Nagyobb pajzsmirigyvolumen, homogén UH kép.
Hormonvizsgálatok
● T3-képződés preferenciája mellett euthyreosis áll fen.
Kezelés
Jódkezelés és/vagy szintetikus pajzsmirigyhormon-kezelés.
A kezelés eredményét a fizikális vizsgálattal, a strúma volumenének meghatározásával és a hormonszintek

követésével ítélhetjük meg.
Megelőzés
Jódhiányos területen 10–20 mg KJ 1kg konyhasóhoz történő adása eltünteti az endémiás kretinizmust és
lényegesen csökkenti a golyvafrekvenciát.
5.2.2.3. Krónikus lymphocytás thyreoiditis
A krónikus lymphocytás thyreoiditis (CLT) nem jódhiányos vidékeken a gyermekkori euthyreoid strúma
leggyakoribb oka, s egyben a szerzett hypothyreosis legfontosabb forrása.
528
kórképekben
Az autoimmun endokrin betegség prototípusa.
Patogenezis
Az immunrendszer elsődleges zavara hisztokompatibilitási antigének által meghatározott, a szuppresszor T-

sejtek működésének károsodásában nyilvánul meg. A thyreoglobulin és különböző subcellularis antigének
(microsoma) elleni antitesttermelés szerepet játszik a citotoxikus limfociták aktiválásában. Az eredmény a
folliculusok és a tireociták károsodása, hypothyreosis kialakulása.
Diagnózis
Klinikai tünetek
● A pajzsmirigy megnagyobbodott, néha aszimmetrikus, kissé érzékeny, tömött, felszíne egyenetlen tapintású; a
göb nem jellemző.
● A strúma az esetek többségében észrevétlenül, néha gyorsan fejlődik ki.
● Lányokon gyakrabban fordul elő; családi előfordulás az esetek csaknem felében kimutatható.
Anamnézis
● Pozitív családi anamnézis segít a diagnózis felállításában.
● A pajzsmirigy tapintási lelete (lásd „klinikai tünetek”!).
● Thyreoidea autoantitestekthyreoglobulin és peroxidáz ellenes antitestek kimutatása.
● Hormonmeghatározások: a pajzsmirigyhormonok vizsgálata általában euthyreosist igazol.
● Ultrahang: echoszegény területek, inhomogenitás.
● Izotópscintigráfia: szabálytalan izotópeloszlás.
Vékonytű aspirációs citológiai vizsgálat
● Limfocitás infiltráció.
● A betegség kezdetén a pajzsmirigyhormon-szint kissé emelkedett lehet, később pedig – a hypothyreosis

kialakulásával – a szérum T4, és T3 koncentrációja csökken.
● A TSH-szint emelkedése a kompenzált hypothyreosist is jelzi; a pajzsmirgy rezerv követésére alkalmas.
Kezelés
Szubklinikus (kompenzált) és manifeszt hypothyreosis esetén L-T4 adása.
A hypothyreosis kialakulását (vagyis a pajzsmirigy pusztulását) nem előzi meg, csupán a hypothyreoid tüneteket
befolyásolja.
5.2.2.4. Graves–Basedow-kór
Definíció és patogenezis
Fokozott pajzsmirigyhormon-termeléssel járó autoimmun megbetegedés: a hyperthyreosist a pajzsmirigy TSH-

receptoraihoz kötődő IgG természetű antitestek váltják ki. A szuppresszor T-limfociták funkciózavara, a B-sejt-
működés megváltozása vezet a thyreoidea stimuláló antitestek (TSI) termelődéséhez.
529
kórképekben
Diagnózis
Klinikai tünetek
● Kezdeti tünetek: ingerlékenység, idegesség, hangulatlabilitás, iskolai teljesítményromlása.
– Súlyvesztés lép fel, noha az étvágy jó.
– Fokozott izzadékonyság, a meleggel szembeni intolerancia.
– Szívdobogás-érzés, mérsékelt fokú systolés hypertensio, széles pulzus-amplitudó, tachycardia.
– Hasmenésre való hajlam.
– Feltűnik a strúma megjelenése.
– A tenyér nedves, finom hullámú tremor is látható.
● Szemtünetek:
– Kisebb-nagyobb mértékű exophtalmus;
– Az esetek egy részében kimutatható a Graefe-, a Stelvag-, vagy a Moebius-tünet.
● A betegség hosszabb fennállása esetén a növekedés és a csontkor is akcelerált.
● Graefe-tünet: lefelé tekintéskor a bulbus mozgását a felső szemhéj késve követi
● Stelvag-tünet: ritka pillacsapások
● Moebius-tünet: a konvergencia nem teljes
A panaszok és a fizikális eltérések a klinikai tüneteknél említetteknek megfelelőek.
● Hormonmeghatározások: T3-, és T4-szint emelkedett.
● Szenzitív TSH (sTSH): alacsony érték.
● TRH-teszt: ritkán, kétes esetekben elvégzése hasznos: hyperthyreosisban számottevő válasz nem mutatható ki.
● A TSI-emelkedés kimutatása igazolja a Graves–Basedow-kór fennállását.
Esetenként csak a T3-szint magasabb (T3-hyperthyreosis)
Kezelés
● Thyreostaticus szerek: propylthiouracyl, methimasol: a hormonképzést a jodizáció gátlásával csökkentik. A

fenntartó kezelést a klinikai és kémiai euthyreosis elérése után is folytatni kell, a TSI kimutathatóságától
függően akár másfél-két évig is.
● Adjuváns kezelés: béta-receptor-blokkolók. A kezelés eredményessége a szérum T4, T3 és TSH

koncentrációjának, valamint a TSI szintjének vizsgálatával követhető.
– Indikáció:
○ a thyreostaticus terápia sikertelen volta,
530
kórképekben
○ az együttműködés hiánya,
○ a golyva nagy mérete.
– A műtéti megoldás: subtotalis thyreoidectomia.
– A posztoperatív hypothyreosis viszonylag gyakori, de pajzsmirigyhormon-kezeléssel rendezhető.
● Radioaktív jódkezelés: alkalmazását az európai gyakorlat gyermekkorban ellenzi.
A kezelés lehetőségei:
● Thyreostaticus kezelés és adjuváns kezelés
● Műtéti megoldás
● Izotópterápia
A választás vitatott. Általában elsőként a thyreostaticus szerek alkalmazását ajánlják.
5.2.2.5. Thyreotoxicus krízis
Definíció
A hyperthyreosis rettegett szövődménye. Rendszerint infekciót vagy strumectomiát követően lép fel, amikor is
nagymennyiségű pajzsmirigyhormon jut a keringésbe.
A thyreotoxicus krízis klinikai tünetei
● Nagyfokú tachycardia és keringési elégtelenség.
● Magas láz, nyugtalanság.
● Hasmenés.
● Idegrendszeri tünetek, komatózus állapot.
Kezelés
● Intravénás jód, szteroid, nyugtatók, béta-blokkolók, keringéstámogatás, folyadékpótlás.
Újszülöttkori Graves-betegség
Oka: a hyperthyreoticus anyából a magzatba átjutó TSI.
Klinikai tünetek
● Az újszülött tachycard, nyugtalan, légzészavarral küszködik.
● Bőre meleg, kipirult.
● Exophtalmusa, strúmája lehet.
● A csontérés akcelerációja mutatható ki.
● Az első időszakban keringési elégtelenség veszélye áll fenn.
● A hyperthyreosis spontán megszűnik, amint az anyai immunglobulinok szintje csökken.
Kezelés
● Béta-receptor-blokkolók adása az elsődleges.
● Propylthiouracyl a hormonszekréció csökkentésére.
531
kórképekben
● Jód a hormonszekréció csökkentésére.
● Kortikoszteroid adására is szükség lehet.
5.2.2.6. Göbös strúma, pajzsmirigytumorok
Göbös strúma képében jelentkeznek:
● Pajzsmirigy-dysgenesis, abscessus, cysta
● Multinodularis strúmák
● Hyperthyreosis tüneteit okozó aktív funkcionáló göbök (Plummer-kór)
● Különböző benignus adenomák (follicularis, embryonalis, foetalis és Hürtle-sejtes)
● Malignus tumorok (papillaris, follicularis és medullaris carcinomák)
Diagnózis
A legfontosabb eldöntendő kérdés, hogy az elváltozás malignus tumor-e?
Anamnézis
● A régió előzetes besugárzása
● A környéki nyirokcsomók tapinthatósága.
● Metasztázisra gyanús elváltozás.
● A benignus adenomák tapintata puhább, mint a malignusaké.
● Ultrahang: elkülöníti a cysticus és a solid elváltozásokat.
● Scintigram: az adenomák és a carcinomák hideg, a funkcionáló csomók meleg göbként ábrázolódnak.
Vékonytű-aspirációs citológia
● Hormonmeghatározás:
a hyperthyreosis hormonmeghatározással,
a meleg göb dekompenzált volta T3-szuppresszió hiányával igazolható,
a szérum kalcitonin- és thyreoglobulin szintjének meghatározása is segíthet.
Kezelés
A vizsgálati leletektől függ.
● Cysticus elváltozás: leszívás.
● Benignus adenomára gyanús göb: elsőként L-T4-gyel kezelendő.
● Soliter hideg göb: tumorra gyanús – egyéb adattal együtt műtétet indokol.
● Kiterjedtségét az intraoperatív diagnózis szabja meg.
532
kórképekben
● A dekompenzált funkcionáló adenoma (Plummer-kór) is műtéti megoldást kíván.
5.3. XII/3. fejezet – A mellékpajzsmirigy betegségei. A kalcium- és

foszforanyagcsere zavarai
Péter Ferenc, Ilyés István
5.3.1. A kalcium- és foszforanyagcsere zavarai

Péter Ferenc
Definíció, a Ca- és P-anyagcsere szabályozása
A Ca-nak jelentős szerepe van az ép neuromusculáris működés biztosításában, valamint a csontösszetétel és -

szerkezet alakulásában. A szervezet Ca- és P-tartalmának és a vér Ca- és P-koncentrációjának állandóságát
hormonális szabályozás biztosítja. A Ca-szintet a – főleg a parathyreoidea felszínén elhelyezkedő – calcium-
érzékelő receptorok detektálják. A szabályozásban három hormon játsza a fő szerepet:
● a mellékpajzsmirigy által termelt parathormon (PTH),
● a D-vitamin aktív metabolitja: a vesében termelődő 1-25-(OH)2-kolekalciferol,
● a pajzsmirigy C-sejtjei által termelt kalcitonin.
A szervezet Ca-készletének 99%-a, P-tartalmának mintegy 80%-a a csontokban található. A szérumkalcium

tartalmának több mint fele ionizált formában, egyharmada fehérjéhez kötve, a maradék komplex só formájában
van jelen a vérben. A csontok Ca-tartalmának csupán mintegy 1%-a mobilizálható a vér Ca-homeosztázisának
fenntartásához.
A Ca és foszfor anyagcsere szabályozásában szerepet játszó hormonok hatása:
● D-vitamin:
– növeli az intestinalis Ca-felszívódást,
– fokozza a renalis Ca-reabszorpciót (csökkenti a Ca-kiválasztást),
– elősegíti a csontképzéshez szükséges anyagok appozícióját,
– megvédi a szervezetet attól, hogy a rachitisre vagy osteomalaciára jellemző csontosodási zavar kialakuljon.
● Parathormon (PTH):
– kalciumot mobilizál a csontokból,
– fokozza a renalis Ca-reabsorptiót (csökkenti a kiválasztást),
– fokozza az 1-25-diOH-kolekalciferol-képződést és ezáltal az intestinalis Ca-felszívódást,
– csökkenti a renalis P-reabsorptiót (fokozza a P-kiválasztást),
– emeli a vér Ca-szintet.
A parathormonnak jelentősebb a vesére kifejtett hatása, mint a csontokból történő mobilizáció.
● Kalcitonin:
– gátolja a csontban folyó fiziológiás, vagy kóros resorptiót,
– csökkenti a szérum-Ca-szintet.
A szérum-Ca-szintet
533
kórképekben
● emeli:
– D-vitamin
– parathormon
● csökkenti:
– kalcitonin
Szabályozás lényege: A szérum-Ca-szint csökkenése (hypocalcaemia) a PTH-termelődés fokozódását váltja ki.

A PTH a csontresorptio fokozása révén Ca-t mobilizál. Továbbá a Ca-kiválasztás csökkentése, az aktív D-
vitamin-képzés elősegítése és ezáltal az intestinalis Ca-felszívódás fokozása révén emeli a szérum-Ca-szintet.
Ezzel egyidejűleg a P-kiválasztás fokozódik (XII/3-1. ábra).
A Ca- és P anyagcsere endokrin zavaraihoz vezető betegségek:
● A D-vitamin hiánya, az aktív D-vitamin-képzés elégtelensége (rachitis).
● A parathormontermelés fokozott, vagy csökkent volta (hypo- és hyperparathyreosis).
● A kalcitonintermelés zavara (pajzsmirigy C-sejtjeit érintő betegségek).
Az ionizált Ca-szint metabolikus alkalosisban csökken hypocalcaemiás (tetaniás) tüneteket okozva.
XII/3-1. ábra A D-vitamin, a PTH és a kalcitonin hatása a szérum Ca- és P-koncentrációjára. Az 1,25(OH)2D fő
hatása a Ca-felszívódás növelése, ezáltal biztosítja a csontszövet normális mineralizációját
Diagnózis
A Ca- és P-anyagcsere helyzetének megítélésében az alábbi vizsgálatokra támaszkodhatunk:
● Kémiai laboratórium által elvégezhető és elvégzendő alapvizsgálatok:
– szérum és vizelet Ca- és P-tartalmának vizsgálata, vizelet Ca/kreatinin hányados, ionizált-Ca-szint,
534
kórképekben
– sav-bázis viszonyok,
– szérum-AP, csontspecifikus AP (pubertásban a növekedési ütem gyorsulásával együtt emelkedik),
– P- és kreatininclearance-meghatározás, utóbbiak alapján – szükség esetén – a TRP kiszámításával.
● Speciális vizsgálatok speciálisan felkészült laboratóriumokban:
– szérum iPTH- (esetleg PTH fragmentek) mérése,
– vizelet cAMP-vizsgálata,
– harmadik paraméter-csoport meghatározása:
○ szérum 25-OHD, illetve 1-25-(OH)2D-vitamin,
○ osteocalcin,
○ egyéb csontanyagcsere-markerek: crosslaps, prokollagén stb.,
○ kalcitonin,
A hypercalcaemia differenciáldiagnosztikáját a XII/3-2. ábra foglalja össze.
A hypocalcaemiából illetve hypophosphataemiából kiindulva és a fenti paraméterek alakulását követve a

differenciáldiagnosztikai lehetőségeket a XII/3-1. és XII/3-2. táblázatok foglalják össze.
4.29. táblázat - XII/3-1. táblázat Hypocalcaemiával járó Ca- és P-anyagcserezavarok

differenciáldiagnosztikája
Szérum Vizelet Szérum
Ca P iPTH cAMP 25 OHD 1,25 (OH) 2 D
HP ↓ ↑ ↓ ↓-n n ↓-n
PHP (I. típus) ↓ ↑ ↑ ↓-n* n ↓-n
D-vitamin- ↓-n ↓ ↑ ↑ ↓ ↓-n-↑

hiány
D-vitamin- ↓ ↓ ↑ ↑ n ↓
dependens
rachitis (I.
típus)
D-vitamin- ↓ ↓ ↑ ↑ n ↑
dependens
rachitis (II.
típus)
*Exogén PTH-ra nincs megfelelő válasz
HP = hypoparathyreosis; PHP = pseudohypoparathyreosis
4.30. táblázat - XII/3-2. táblázat Hypophosphataemiával járó Ca- és P-

anyagcserezavarok differenciáldiagnosztikája
535
kórképekben
Szérum Vizelet Szérum
P Ca iPTH cAMP 25-OHD 1,25 (OH) 2 D
Primer ↓ ↑ ↑ ↑ n n-↑
hyperparathyr
eosis
D-vitamin- ↓ ↓-n ↑ ↑ ↓ ↓-n-↑

hiányos
rachitis
D-vitamin- ↓ ↓ ↑ ↑ n ↓
dependens
rachitis (I.)
X-hez kötött ↓ n n n n ↓-n

hypophosphat
aemiás
rachitis
Hypophosphat ↓ n n n n ↑
aemiás
rachitis
hypercalciuriá
val
Tumor okozta ↓ n n n n ↓
rachitis
536
kórképekben
XII/3-2. ábra Hypercalcaemiával járó Ca- és P-anyagcserezavarok differenciáldiagnosztikája
5.3.1.1. Rachitis (angolkór)
Ilyés István
A rachitis D-vitamin-hiány okozta általános betegség, melynek tengelyében metabolikuscsontbetegség áll. A

fejlődő csontszövetelégtelen mineralizációja és a nem mineralizált osteoid állomány felszaporodása jellemzi. A
zavartalan mineralizáció feltétele a testnedvek optimális Ca- és P-koncentrációja. D-vitamin hiányában a Ca és a
P felszívódása a szükséglethez viszonyítva csökken. Eza csontszövet ásványianyag-tartalmának csökkenéséhez
vezet, mert a szabályozás a szérum Ca koncentrációját csak ezen az áron képes a szűk fiziológiás zónában
tartani; ugyanakkor a kompenzáló hyperparathyreosis miatt csökken a szérum P-szintje.
Etiológia és patogenezis
537
kórképekben
Az 1-25(OH)2D-vitamin képződése a szintéziséhez rendelkezésre álló prekurzorok függvénye. Ezek vagy a
bőrben képződnek az ultraibolya sugarak hatására, vagy a táplálék D-vitamin-tartalmából, illetve az exogen D-
vitamin-bevitelből származnak. Zavart lehet a hormonálisan aktív 1-25(OH)2D szintézisének és a hormonhatás
kialakulásának folyamata is.
A rachitis kialakulásához vezető okokat a XII/3-3. táblázat összegzi.
4.31. táblázat - XII/3-3. táblázat A rachitis kialakulásának okai
D-vitamin-hiány
● Anyai elégtelen D3-vitamin-ellátás
● Étrendi elégtelenség
● Napfényhatás hiánya
D-vitamin felszívódásának zavara
● Malabsorptiós kórképek
– gluténszenzitív enteropathia
– epeút-elzáródás
D-vitamin-bioszintézis elégtelensége
● Szerzett 25-hydroxiláz-hiány
– májbetegségek
– hypoparathyreosis
● Veleszületett 1-alfa-hydroxiláz-hiány
● (D-vitamin-dependens rachitis I-es típusa)
● Szerzett 1-alfa-hydroxiláz-rendellenesség
– krónikus veseelégtelenség (renalis osteodystrophia)
– hypoparathyreosis
– a célszervek PTH-rezisztenciája
D-vitamin megváltozott metabolizmusa
● Anticonvulsiv kezelés
Hypophosphataemia
● Familiáris hypophosphataemia (D-vitamin-rezisztens rachitis)
● Renalis tubuláris rendellenesség
– Fanconi-szindróma
● Elégtelen foszfátbevitel
538
kórképekben
D-vitamin-rezisztencia
● (D-vitamin-dependens rachitis II-es típusa)
Klinikai tünetek
A klinikai kép a beteg korától és a mineralizációs zavar súlyosságától függ:
● A koponyán a craniotabes a legkorábbi tünet, az occipitalis csont pingponglabdaszerűen benyomható. A két

tuber frontale területén osteoid szövetszaporulat okozta dudor látható. Később a koponya ellaposodik (a tarkótáji
izzadás miatt fejét jobbra-balra mozgató csecsemő puha koponyája hátul ellapul), aszimmetriássá válik, caput
quadratum fejlődik ki (később, 4–6 hónapos kor után észlelhető).
● A mellkason a csont–porc határon kialakuló duzzanatok alkotják a rachitises olvasót, a rekeszizom

tapadásának húzó hatása folytán jön létre a Harrison barázda, emellett tyúkmell is kialakulhat.
● A gerincoszlopon kyphosis, scoliosis fejlődhet ki, rachitises szűkmedence is kialakulhat.
● A végtagokon jellegzetes a csuklók és bokák epiphysis duzzanata, terhelésre O láb alakul ki.
● Fogazat: sorrendiségi zavar.
● Az izomzat petyhüdt, az ízületek lazák.
● Általános tünet: gyarapodásbeli elmaradás, anaemia, légúti tünetek, infekcióra való hajlam.
● A másodlagos rachitis formákban az alapbetegség tünetei (felszívódási zavar, májbetegség, glomerulopathiak)

is észlelhetők, az öröklődő anyagcserezavarok részjelenségeként észlelt rachitisben az adott komplex klinikai
kép tünetei keresendők.
Caput quadratum: felülről rátekintve a két tuber frontale és a hátul ellapult koponya négyzetet alkot.
Megjegyzések a XII/3-3. táblázathoz:
● Elégtelen anyai D3-vitamin-ellátás a transplacentalis átvitel nem kielégítő volta miatt congenitalis vagy kora
csecsemőkorban manifesztálódó rachitishez vezet. A koraszülöttek szegényes D-vitamin-raktára mellett a rapid
növekedési rátájuk miatt a szükségletük is fokozott.
● Ha az exogén D-vitamin ellátottság nem optimális, a napfény UV sugarainak hiánya is hozzájárulhat a rachitis
kialakulásához.
● A zsírban oldódó D-vitamin-prekurzorok felszívódása steatorrhoeában, gluten szenzitív enteropathiaban,

cystas fibrosisban, obstruktív biliaris betegségben tökéletlen.
● A prekurzorok májban és vesében bekövetkező hidroxilációjának zavara alakulhat ki máj és

vesebetegségekben. A veleszületett 1-alfa-hydroxiláz hiány D-vitamin-dependens rachitist okoz (I. típus). Az 1-
alfa-hidroxiláció hypoparathyreosisban és a célszervek PTH-rezisztenciájában is csökken.
● Az anticonvulsív kezelésben részesülők esetében a gyógyszerek enzimindukciós hatása miatt az 1,25 (OH)2D
lebomlása felgyorsul, s emiatt rachitis alakulhat ki.
● A hypophosphataemia, ami a P csökkent felszívódásának és/vagy a csökkent renalis P reabsorptionak a

következménye lehet, rachitis kialakulásához vezet. Öröklődő forma a hypophosphataemiás rachitis (phosphat-
diabetes). A hypophosphataemias rachitis komplex renalis tubularis rendellenesség részeként is megjelenhet
(Fanconi-szindróma).
● A célszervek 1,25 (OH)2D-al szembeni érzéketlensége miatt is kialakulhat D-vitamin-dependens rachitis. (II.
típus)
Ritka rachitisformák
539
kórképekben
D-vitamin-dependens rachitis, I. típus (VDDR-I.)
Az 1-alfa-hidroxiláz enzim veleszületett hiánya okozta AR módon öröklődő betegség. A rachitis kifejezett jelei
adekvát D-vitamin-ellátás ellenére is észlelhetők.
D-vitamin-dependens rachitis, II. típus (VDDR-II.)
Alapja a célszervek D-vitamin iránti érzéketlensége, amely a specifikus receptorok hiánya, csökkent
kötőképessége vagy a D-vitamin nuclearis transzlokációjának zavara miatt alakul ki. Igen ritka és nem egységes
kórkép.
Hypophosphataemias rachitis
X-kromoszómához kötött domináns öröklődésmódot követő betegség; a primer defektus a vese tubularis foszfát
reabsorptiójának csökkenése (foszfát diabetes). Korábban D-vitamin-rezisztens rachitisnek nevezték; kifejezett
rachitises tünetekkel (alacsony növés, csontfájdalom, alsó végtagok deformitása) jár.
Hypophosphatasia congenita
Autoszomális recesszív öröklődésű ritka enzymopathia. A csökkent enzimaktivitás a csontosodási folyamatok

zavarát okozza és rachitisszerű csontelváltozások alakulnak ki.
A D-vitamin-rezisztens, hypophosphataemiás rachitis oka a foszfát tubuláris reabsorptiojának csökkenése,

következményes hyperphosphaturiával és hypophosphataemiával. A betegségért egy humorális faktor a felelős,
amely aktívan indukálja a foszfátürítést. A felelős gén locusa: Xp21.3-22.31.
Diagnózis
Fokozott odafigyelést igényel a rachitis kezelése kóros vesefunkció, szív-, és vesebetegség, vesekövesség
esetén.
Anamnézis
● Pozitív családi anamnézis öröklődő forma mellett szólhat.
● Tisztázandók:
– a súly-, és hosszfejlődésre vonatkozó adatok,
– a D-vitamin adás módja, rendszeressége,
– vesebetegségre, felszívódási-, emésztési zavarra utaló adatok (cystás fibrosis, coeliakia, epeút atresia stb.),
– gyógyszerszedés,
– Ismétlődő infekciók.
Fizikális vizsgálat:
● Lásd a klinikai tüneteket!
Laboratóriumi leletek
● Szérum:
– Ca, (többnyire nem változik lényegesen),
– P↓,
– alkalikus foszfatáz-aktivitás↑,
– 25-(OH)D-vitamin-koncentráció mérése: a D-vitamin-hiány okának tisztázására és a ritkább rachitisformák

diagnosztizálására,
540
kórképekben
– 1,25(OH)2D3 meghatározás (még kevés helyen érhető el),
– PTH: RIA-módszerrel mérhető.
● Egyéb, esetleges alapbetegségre vonatkozó vizsgálatok:
– sav–bázis-egyensúly,
– felszívódásizavar-specifikus vizsgálatok:
○ összfehérje, laktózterhelés, xilózterhelés,
○ szérum-Fe, vaskötő kapacitás, transzferrin szaturáció, ferritin stb.
● Vizelet:
– pH, kalcium-, foszforürítés,
– cukor-, fehérjeürítés,
– vizelet általános vizsgálata.
● Széklet (mennyiség, minőség, emésztettség).
Radiológiai leletek
● A röntgenvizsgálat szabálytalan és kiszélesedett epiphysis-vonalat mutat, a csont vége kiszélesedett, sokszor

kehelyszerűen kivájt. A csontosodási magvak megjelenése késik, a csontok mészszegények.
A rachitis gyanúja esetén követendő diagnosztikai lépéseket a XII/3-3. ábra mutatja.
541
kórképekben
XII/3-3. ábra Rachitisszel járó Ca-, P-anyagcsere-zavarok kivizsgálási algoritmusa
Kezelés
● Az aktív rachitis kezelésére napi 4-5000 E D3-vitamin adandó 3–4 héten át, ezt követően a megelőzésre
alkalmazott adagok ajánlottak.
● A D-vitamin-malabszorpció okozta rachitis esetében a D-vitamin terápiás adagja még magasabb: 10-25000
NE is lehet.
● A veleszületett vagy kezelt 1-alfa-hidroxiláz-hiányban szenvedők 1,25(OH)2D-vitamin készítménnyel

kezelendők, napi 0,5–2,0 μg dózist alkalmazva.
● Hypophosphataemias rachitisben foszfátpótlás biztosítandó (1,25–2,50g/nap). A D-vitamin ajánlott dózisa 10-

25000 NE (0,25-0,5 mg per os). A napi dózis 250–500 μg-mal növelhető 3–4 hónap alatt a megfelelő terápiás
válasz eléréséig (1-2 mg-ig).
● Fanconi-szindrómában: 6,25 μg–1,25 mg per os (20-50 000NE).
D-vitamin-készítmények:
542
kórképekben
1 mg = 40000 E
● Drazsé: = 3000 NE
● Oldat: 8000 E/mL 60 mL-es cseppentős üvegben (1 mL= 20 csepp, 1 csepp = 400 NE)
D-vitamin-adás kontraindikációi
● Hypercalcaemia.
● A-hypervitaminosis.
● Renalis osteodystrophia hyperphosphataemiával.
D-vitamin-adás mellékhatásai
● Fejfájás, gyengeség, aluszékonyság
● Hypertensio, arrhythmia
● Anorexia, hányás, obstipatio, szájszárazság, polydipsia
● Polyuria, albuminuria, hypercalci-uria, károsodott vesefunkció
● Viszketés
● Csont- és izomfájdalom, fogyás
● Hyperthermia
● Hypercalcaemia
Gyógyszer-interakció
● Szívglikozidokkal együtt arrhythmiát okozhat.
● Thiazid diureticumokkal együtt hypercalcaemiát okozhat a hypoparathyreosisos betegekben.
● Magnéziumtartalmú antacidokkal hypermagnesaemiához vezethet.
● Kortikoszteroidok a hatását gátolják.
Megelőzés
A D-vitamin-hiány legjobb elhárítása a megelőzés.
● Anyatej D-vitamin-tartalma: 10 E/100 mL
● tehéntej D-vitamin-tartalma: 4 E/100 mL
D-vitamin-profilaxis – Napi igény
Egészséges újszülött: 400 NE
Koraszülött: 800 NE
Malabszorpcióban: 2000–2500 NE (5-6csepp/nap)
Anticonvulsív kezelés mellett: 1000 NE (2-3csepp/nap)
A téli hónapokban a gyermekek is kaphatnak napi 400 E D3-vitamint
5.3.2. A mellékpajzsmirigy betegségei
543
kórképekben
Péter Ferenc
5.3.2.1. Hypoparathyreosis – Tetania
Az elégtelen parathormon- (PTH) elválasztás, illetve a hormon hatékonyságának zavara a hypoparathyreosis

(HP) valamilyen formájában nyilvánulhat meg. A hypoparathyreosis formáit a Kruse és Perheentupa
összeállítása alapján készült XII/3-4. táblázat tartalmazza.
Gyakoriságáról nincsenek pontos adatok, de gyermekkorban a hipofunkció gyakoribb, mint a

hyperparathyreosis.
4.32. táblázat - XII/3-4. táblázat A hypoparathyreosis formái
Familiaris
● Izolált: autoszomális recesszív (AR), domináns (AD), vagy X-kromoszómához kötött recesszív (XR)
öröklődésmenet
● Autoimmun polyendocrinopathia–candidiasis–ectodermalis dystrophia (APECED)
Dysmorphiával járó szindrómák részeként:
● DiGeorge-szindróma (22q deléció)
● Kenny-szindróma
● Parciális 10p monosomia
● Sanjad szindróma
– AD forma: siketséggel, vese-dysplasiával
– AR forma: veseelégtelenség, vontatott fejlődés, familiaris nephrosis és idegi halláscsökkenés stb.)
Izolált, permanens forma
Átmeneti formák
● újszülöttkori hypoparathyreosis
– anyai hyperparathyreosis következményeként
– súlyosan beteg újszülöttekben
– toxikus hatás miatt
Szerzett PTH-hiány
● műtéti vagy egyéb mirigy-károsodás (pl. sugár) miatt
PTH-rezisztens állapotok
● pseudohypoparathyreosis
● hypomagnesaemia
● D-vitamin-anyagcsere betegségei
544
kórképekben
Patogenezis
A csökkent PTH-elválasztás vagy -hatás biokémiai következményei:
● csökkent renalis cAMP-képzés és foszfátürítés,
● csökkent dihydroxy-D-vitamin- (1,25 (OH)2D3) termelés,
● alacsony intestinalis Ca-felszívódás,
● csökkent Ca-felszabadulás a csontból,
● csökkent tubularis Ca-reabsorptio.
Mindennek eredménye: hypocalcaemia, az ionizált Ca-szint csökkenése.
Klinikai tünetek
● Fokozott perifériás neuromuscularis irritabilitás: latens vagy manifeszt tetania:
– pozitív Chvostek-, Trousseau- és/vagy peroneus tünet (lásd kiemelve a lapszélen),
– perioralis- és ujj- paraesthesia, izomgörcs, laryngospasmus, carpopedalspasmus,
● Fokozott központi idegrendszeri görcskészség.
● Esetleg pangásos papilla.
● Krónikus hypocalcaemia esetén:
– mentális retardáció, magatartászavar,
– irreverzibilis cataracta-képződés,
– intracranialisan kalcifikáció jelentkezhet,
– ectodermalis (bőr, haj, köröm) elváltozások,
– EKG: megnyúlt Q-T-távolság.
Epilepsiagyanú esetén a hypocalcaemia kizárása kötelező!
Diagnózis
● Rachitises tünetek keresése, kizárása (koponya, mellkas, végtagok).
Latens tetania tünetei:
● Chvostek-tünet: a n. facialis kilépési helyét megütve az ideg beidegzési területén rángás látható
● Trousseau-tünet: a felkar leszorításakor (pl. vérnyomásmérővel) a kézen őzfejtartás jelentkezik
● Peroneus-tünet: a n. peroneus megkopogtatása a fibula külső felületén a láb flexióját és abductióját váltja ki
● Minden beteg esetében elvégzendő alapvizsgálatok lehetőleg intézetben:
– Szérum elektrolitok:
545
kórképekben
○ alacsony szérum-Ca (ionizált Ca),
○ emelkedett P-szint,
○ magnézium (csökkent lehet).
– Alkalikus foszfatáz (AP): nem emelkedik!
– Vesefunkció.
– Sav–bázis-egyensúly részletesebb vizsgálata.
● Speciális vizsgálatok speciálisan felkészült intézetben:
– Szérum: intakt (1-84) PTH (iPTH)-tartalma (csökkent).
– Szérum és vizelet: cAMP,
maximális tubuláris P-reabsorptio (TmP) glomeruláris filtrációra vonatkoztatott értéke, ezek alakulása rhPTH-
terhelésre,
– rachitis lehetősége esetén a D-vitamin-anyagcsere paraméterei.
● Kézfelvétel: csontkor meghatározása.
● Rachitis lehetősége esetén egyéb csontfelvételek.
– EKG,
– EEG.
Lásd XII/3-1.táblázatot!
Kezelés
Súlyos tetania (izomgörcs, laryngealis spasmus stb.) esetén:
● Ca-bevitel:
– 10%-os Ca-glukonátból (9,4 mg Ca/mL) 0,25 mL/ttkg ≥2 perc alatt beadva.
– A további kezelés a szérum-Ca-szint alakulásától függően:
○ 1,7 mL/ttkg a 10%-os oldatból 6–12 óra alatt infúzióban, vagy
○ 50 mg/ttkg Ca/24h per os több részletben.
– A fenntartó per os adaggal a szérum-Ca-szintet 2,0–2,25 mmol/L-es tartományban célszerű tartani. Ehhez a
Ca-bevitel mellett sterol (D-vitamin, illetve rokon vegyületei) adása is szükséges.
● Sterol ((D-vitamin, illetve rokon vegyületei):
– Megválasztása és adagolása individuális legyen!
– Hosszú hatású D3-vitamin (T1/2: 30 nap):
○ kezdő adag: 2000 NE/ttkg
546
kórképekben
– Gyorsan eliminálódó calcitrol, vagy 1α(OH)D3 (T1/2: 1-2 nap):
○ 0,03-0,06 μg/ttkg/nap.
● Dihydrotachysterol (T1/2: 7 nap): 20 μg/ttkg/nap.
– Közbülső megoldás, amit sokan előnyben részesítenek.
● Hypomagnesaemia rendezése: csökkenti a steroligényt.
● Néha a P-bevitelt (tej, sajt stb.) is meg kell szorítani, bár a Ca-szint rendeződését általában a
normophosphataemia követi.
A Ca-P-háztartás (szérumszint, ürítés) rendszeres ellenőrzése (2-3 havonta) tanácsos.
● Hosszú hatású D3-vitamin adásának nagyobb a mellékhatás–kockázata.
● Calcitriol adása megfelelő ellenőrzés mellett a hypercalcaemia/hypercalciuria elkerülését jobban lehetővé

teszi, kihagyása esetén azonban fennáll a hypocalcaemia veszélye.
5.3.2.2. PTH-rezisztens hypoparathyreosis: pseudohypoparathyreosis
A pseudohypoparathyreosist(PHP) fokozott PTH-elválasztás és a megfelelő receptorok defektusa miatt

többnyire hypoparathyreosisre jellemző eltérések (HP) (hypocalcaemia, hyperphosphataemia) jellemzik.
Több altípust (Ia,b,c, II., normocalcaemiás) különböztetnek meg.
● A leggyakoribb I. típusban exogén rhPTH nem serkenti a phosphaturiát és a cAMP-ürítést;
● a II. típusban van cAMP-reakció, de nincs hatása.
E ritka kórképek szakmai jelentőségét az növeli, hogy tanulmányozásuk a hormonrezisztencia egyik általános
patogenetikai magyarázatához, a G-protein koncepcióhoz vezetett. A cAMP-képzéshez szükséges Gs-protein-
aktivitás e betegek többségében csökkent mértékű, ezért sokszor a cAMP-aktivitást feltételező egyéb hormonok
csökkent termelése (TSH, gonadotropinok, glukagon) is fennáll klinikai következményeikkel.
Klinikai tünetek
Jellegzetesek lehetnek:
● Szomatikus eltérések:
– növekedési zavar, kerek arc, rövid nyak, obesitas,
– a IV. metacarpus kifejezett rövidsége, subcutan kalcifikáció.
● Mentális retardáció.
● Az esetek többségében (Ia, Ic) megtalálható a kórkép leírójáról elnevezett csontosodási zavar (Albright-féle
herediter osteodystrophia = AHO).
Súlyos hypomagnesaemia, valamint alacsony 1,25 (OH)2D-szinttel járó rachitis eseteiben ugyancsak
jelentkezhet PTH-rezisztencia. Felismerése és a hiány eliminálása megoldást jelent.
Kezelés
Hasonló a HP-éhoz, de némiképp eltér attól.
● HP-ban: a D-vitamin-család bármely tagja csak a PTH intestinalis- és csonthatását helyettesíti, a renalis Ca-
ürítésen nem változtat. A jelentős hypercalciuria elkerülése érdekében ezért alacsonyabb vér Ca-szintet tanácsos
biztosítani (<2,25 mmol/L).
547
kórképekben
● PHP-ban: a fokozott PTH-elválasztást kell megakadályozni, ami magasabb Ca-szinttel (2,25–2,5 mmol/L)
jobban elérhető a hypercalciuria kisebb kockázatával.
5.3.2.3. Hyperparathyreosis (hypercalcaemia)
A PTH fokozott elválasztása okozta kórkép, amely lehet a mellékpajzsmirigy primer abnormitásának
következménye, lehet kompenzatorikus (szekunder) tartós hypocalcaemia miatt, vagy tercier, ha a PTH-
stimuláció már autonom mellékpajzsmirigy-túlműködést okoz. A kórképre hypercalcaemia jellemző.
Okai:
● Primer forma: ritka.
– Adenoma (főleg sporadikus); fősejt-hyperplasia (főleg familiáris); esetleg carcinoma.
– Lehet izolált, vagy multiplex betegség (MEN) része (autoszomális domináns öröklődésmenetű),
– Lehet továbbá – familiáris hypocalciuriás hypercalcaemiában (AD öröklődésmenet) – relatív.
● Másodlagos (és harmadlagos) hyperparathyreosis. Inkább előfordul gyermekkorban is:
– súlyos vesebetegségekben,
– rachitis formákban (D-vitamin-hiány, D-vitamin-dependencia), vagy
– foszfátkezelés kapcsán (hypophosphataemiás rachitis).
Patogenezis
A PTH-többlet a célszervekben (vese, csont, bél) közvetlenül vagy közvetve (1,25 (OH) 2D3) kifejtve hatását
megemeli a szérum-Ca-szintet. A fokozott PTH-termelést azonban ilyenkor nem képes a magas Ca-szint
visszaszorítani, jelezve a feedback mechanizmus zavarát.
A hypercalcaemia mellett – PTH hatásra – csökken a renalis foszfát és bikarbonát reabsorptio

(hypophosphataemia-tendencia, hyperchloraemiás acidosis).
Diagnózis
● Gyengeség, fáradékonyság, étvágytalanság, fejfájás.
● Polydipsia, polyuria, obstipatio, hányás.
● Esetleg hallucináció, vagy egyéb idegrendszeri tünet a hypercalcaemia miatt.
● Csontfájdalom: hátterében a csont demineralizációja, subperiostalis csont-resorptio, az ujjpercek osteolysise,

esetleg már csontcysták megjelenése észlelhető, később patológiás törésekkel.
● A kivizsgálás speciálisan felkészült intézetben végzendő!
● A diagnózis felállítása késni szokott, mert e ritka betegségben az első tünetek, panaszok nem specifikusak!
● Pontos kivizsgálása speciálisan felkészült laboratóriumokban lehetséges:
– Szérum-Ca- (emelkedett) és P- (csökkent) szint.
– Vizelet: Ca- és P- ürítés (fokozott).
– iPTH-szint (emelkedett).
548
kórképekben
– Párhuzamos szérum- és vizelet P- és kreatinin- (Kr) meghatározások: csökkenő P-reabsorptio (TRP% = 100 ×
1– Pu/Ps × Krs/Kru ) igazolható.
– AP- és osteocalcin szint (emelkedett: fokozott csont turnover).
– 1,25 (OH)2D-szint (direkt PTH-hatás) a vérben.
● Speciális vizsgálatok a túlprodukcióért felelős mirigy meghatározására:
– UH, arteriográfia,
– szelektív vénakatéterezés PTH-meghatározással,
– különféle szcintigráfiák.
Néhány hypophosphataemiával jellemezhető Ca-P anyagcsere zavar differenciáldiagnosztikáját a XII/3-2.

● A primer hyperparathyreosis elkülönítendő a familiaris (benignus) hypocalciuriás hypercalcaemiától

(FHH), amiben segít, hogy FHH-ban a hormonszint-emelkedés mérsékeltebb, és a Ca-ürítés a
hypercalcaemiához igazodik:
– FHH-ban: Cau/Kru × Krs/Cas <0,01
– primer hyperparathyreosisban: Cau/Kru × Krs/Cas >0,01.
Kezelés
Előfeltétele primer kórképben a túlprodukcióért felelős mirigy(ek) identifikálása, ami sokszor nem könnyű (lásd
speciális vizsgálatok!).
A megnagyobbodott mirigy eltávolítása megoldást jelenthet.
Ha több hyperplasias mirigy észlelhető, total parathyreoidectomiát szokás végezni némi mellékpajzsmirigy-
szövet egyidejű autotranszplantációjával (HP kialakulása esetén a megfelelően tárolt eltávolított szövetből
további transzplantáció végezhető).
Szekunder (tercier) forma esetén az elsődleges feladat a primer betegség kezelése.
Ajánlott irodalom
Ilyés I., Csorba S.: A D-vitamin metabolizmusa és biológiai hatásai, Orvosképzés, 1989, 64: 405–421.
Kruse K.: Disorders of calcium and bone metabolism. In Brook, Ch. G. D. (szerk.): Clinical Paediatric
Endocrinology, Blackwell, Oxford etc., 1995, 735–778.
Kruse K.: Vitamin D and parathyroid. In Ranke, M. B. (szerk.): Diagnostics of endocrine function in children
and adolescents, Barth, Heidelberg–Leipzig, 1996, 255–274.
Lakatos P.: A kalcium- és csontanyagcsere élettana, In Leövey A. (szerk.): A klinikai endokrinológia és

anyagcsere-betegségek kézikönyve, Medicina, Budapest, 2001.
Perheentupa J.: Hypoparathyroidism and mineral homeostasis. In Lifshitz F. (szerk.): Pediatric Endocrinology,
Marcel Dekker, New York–Basel–Hong Kong, 1996, 433–471.
Péter F.: A csontosodás, Ca-P anyagcsere endokrin zavarai. In Péter F. (szerk.): Gyermekendokrinológia
algoritmusokkal, Springer Hungarica, Budapest, 1995, 121–149.
5.4. XII/4. fejezet – A mellékvese betegségei. A nemi

differenciálódás zavarai, interszexualitás
549
kórképekben
Sólyom János
5.4.1. A mellékvese betegségei

A mellékvese betegségei a mellékvesekéreg (glukokortikoidok, mineralokortikoidok és androgének), valamint a

mellékvesevelő-hormonok (katecholaminok) fokozott, vagy csökkent termelésére, az ebből következő
egyensúly-felborulásra, valamint a perifériás szövetek hormonrezisztenciájára vezethetők vissza. Az ide tartozó
betegségek egy része a hormonszintézisben szerepet játszó enzimek genetikailag meghatározott hiánya okozta
örökletes kórkép (XII/4-1. ábra), míg mások szerzett rendellenességek. A mellékvese-betegség lehetőségét
felvető vezető klinikai tüneteket és a háttérben álló mellékvese-betegségeket a XII/4-1. táblázatban foglaltuk
össze. A congenitalis adrenalis hyperplasia sóvesztő és nem sóvesztő formájának patomechanizmusát és klinikai
tüneteit a XII/4-2. ábra mutatja.
4.33. táblázat - XII/4-1. táblázat A mellékvese-betegségek és vezető tüneteik
Vezető tünetek Betegségek
Mellékvese kéreg Elégtelen kortikoszteroidtermelés
Sóvesztő szindróma Sóvesztő congenitalis adrenalis

hyperplasia (CAH), vagy
adrenogenitalis szindróma (AGS)
Hypoglykaemia Hypadrenia
Elégtelen súlygyarapodás Izolált hypoaldosteronismus
Fokozott kortikoszteroidtermelés
Obesitas Cushing-szindróma
Hypertensio Hyperaldosteronismus
Pubarche praecox Virilizáló AGS (CAH)
Hirsutismus
Keverten elégtelen és fokozott

kortikoszteroid- (ill. gonadalis
szteroid-) termelés
Átmeneti külső nemi szervek Congenitalis adrenalis hyperplasia

és/vagy
Sóvesztő szindróma és/vagy
Peripubertalis virilizáció Elégtelen androgenképzés vagy

hatás
Mellékvese velő Fokozott mellékvesevelő-

hormontermelés
Hypertensio Pheochromocytoma
550
kórképekben
XII/4-1. ábra A mellékvese kortisol-, aldoszteron-, tesztoszteron- és ösztrogénbioszintézisének útjai
XII/4-2. ábra Congenitalis adrenalis hyperplasia (CAH) sóvesztő és nem sóvesztő formájának
patomechanizmusa és klinikai tünetei
5.4.2. Intersex újszülött ellátása

Az intersex újszülött és családja sürgősségi ellátást igényel, amihez az orvos részéről magas fokú szakértelem, a
társadalom oldaláról pedig nagyfokú empátia szükséges.
551
kórképekben
Intersex állapotokra jellemző a külső nemi szervek atípusos képe, de típusosan leány vagy fiú megjelenés
mögött is megbújhat a nemi differenciálódás zavara.
Az átmeneti genitalia altípusai a következők:
● Döntően fiús nemi szervek mellett:
– kétoldali cryptorchismus és/vagy hypospadiasis és/vagy micropenis,
– perineoscrotalis hypospadiasis tapintható herékkel.
● Fiú és a leány jelleg közti forma:
– a genitalis redők fúziója,
– a közepes méretű phallus tövében egyetlen szűk nyílás.
● Döntően lányos nemi szervek mellett:
– clitoromegalia és/vagy hátsó labialis fúzió,
– inguinalisan elhelyezkedő gonad tapintatú képlet.
Okai (XII/ 4 -2. táblázat):
● Ovarialis intersexualitas: fokozott adrenalis androgéntermelés.
● Testicularis intersexualitas: elégtelen tesztoszterontermelés vagy -hatás.
● Ovotesticularis intersexualitas: valódi hermaphroditismus, ritka!
4.34. táblázat - XII/4-2. táblázat Az intersexualis állapotok osztályozása
Ovotesticularis intersexualitas (here és petefészekszövet)
Hermaphroditismus verus (46,XX, 46,XY, 46,XX/46,XY)
Testicularis intersexualitas (here szövet)
Az androgen termelés zavarai
– parcialis gonad dysgenesis (45,X/46,XY)
– embrionalis testis regressio szindróma, Leydig-sejt hypoplasia,
– tesztoszteronbioszintézis enzim defektusai
Az androgénhatás zavarai (46,XY)
– 5α-reduktáz defektus
– androgen insensitivitas szindróma
Klinefelter-szindróma (47,XXY), XX-férfi, XYY-szindróma
Ovarialis intersexualitas (petefészek szövet)
552
kórképekben
„Pseudohermaphroditismus femininus” (46, XX)
Fetalis eredetű: congenitalis adrenalis hyperplasia (21-hidroxiláz defektus, 11β-hidroxiláz defektus)
Placentalis eredetű: aromatáz defektus
Maternalis eredetű: fokozott anyai androgen termelés vagy exogen androgen
X-polysomiák (47, XXX)
Bilateralis csíkgonáddal járó interszexualitás (nincs se here, se petefészekszövet)
Turner-szindróma (45, X és további változatok)
Tiszta gonad dysgenesis (46, XX vagy 46,XY)
Elkülönítendők:
● koraszülöttek nagy clitorisa,
● glandaris hypospadiasis,
● külsőnemiszerv-eltéréssel is járó szindrómák.
A felnevelési nem eldöntése olyan korán történjen meg, amilyen korán csak lehetséges, de csak alapos
megfontolás után, azaz rendszerint nem a szülőszobán!
Diagnózis
Átmeneti külső nemi szervvel született csecsemők ellátásának célja:
● mielőbb meghatározni a megfelelő felnevelési nemet,
● azonosítani a gyermek egészségét közvetlenül veszélyeztető kísérő állapotokat.
Anamnézis
● Családi anamnézis: előfordult-e hasonló eset a rokonságban? (családi halmozódás van, pl. CAH-ban, AIS-
ban)
● Egyéni panaszok: A kísérő tünetek (hányás, evési képtelenség stb.) tisztázása.
● Az első vizsgálatokra már a 2–4. életnapon sort kell keríteni (ez a szülészeteken dolgozó gyermekgyógyászok
feladata).
● Az alapos megtekintés mellett fontos az inguinalis régió és a labioscrotalis redők tapintása (ha gonadnak
megfelelő képlet tapintható, akkor ez majdnem mindig here).
● Minden esetben elvégzendő speciális vizsgálatok:
– 17-hidroxi-progeszteron-szint mérése a 3. életnapon szűrőpapírra szárított vérfolt vagy szérum vizsgálatával:

igazolható vagy kizárható a 21-hidroxiláz-defektus.
– Kariotípusanalízis a genetikai nem meghatározására (sürgősségi előjegyzés az első vagy második élethétre).
553
kórképekben
● Gyermekendokrin szakrendelés igénybe vételével további célzott endokrinológiai vizsgálatok, egyedi
mérlegelés alapján az 5–30. életnap között:
– Szérum:
○ Na-, K-, sav-bázis viszonyok ellenőrzése (ismételten, legalább két naponta, sóvesztő szindróma kialakulása
adrenalis betegségre utal),
○ szérum és/vagy vizelet szteroidprofil vizsgálat (ritkább enzimdefektusok azonosítására),
○ hCG adás utáni tesztoszteronmérés:
○ XY kariotípus esetén:
– alacsony, nem stimulálható tesztoszteronérték elsorvadt herére utal,
– elégtelen emelkedés dysgeneticus herének vagy a tesztoszteron-bioszintézis defektusának felel meg,
– magas érték androgén inszenzitivitást valószínűsít,
○ XX kariotípus esetén:
– ha CAH nem igazolható, akkor a mérsékelten stimulálható érték ovotestisre utal.
A laboratóriumi vizsgálatok csak speciálisan felkészült laboratóriumokban történjenek!
Gyermekendokrinológus, radiológus és sebész együttműködésében:
● kismedencei, illetve inguinalis ultrahang (gonadok lokalizációja, uterus kimutathatósága),
● genitographia (hüvely, méhszáj kimutathatósága?),
● laparotomia és gonadbiopszia (csak a nem-invazív vizsgálatok elvégzése után jön szóba, pl. ovotestis vagy
dysgeneticus testis azonosítása céljából).
Teendők:
● A felnevelési nem minél hamarabbi megválasztása
● A névadás, illetve az anyakönyv intézése elhalasztandó
● A felnevelési nem megválasztása (a szülők felvilágosítása után történő közös döntés) a várhatólag jobb
életminőséget biztosító állapotnak megfelelően történjen, ami elsősorban a hormonális eltérés
befolyásolhatóságán és a genitalis rekonstukció műtéttechnikai lehetőségein alapuljon.
● A kariotípus és a gonadmorfológia (szövettani kép) csak másodlagos szempont lehet
Kezelés
Az átmeneti külső nemi szervvel született újszülött ellátása összetett feladat.
● Pszichológiai támogatás.
● Hormonpótlás:
– kortizol adása CAH-ban,
– tesztoszteronadás a pubertástól pl. testis regresszió szindrómában vagy androgén bioszintézis defektusban.
– Lásd a sóvesztő szindróma kezelésénél!
● Sebészi beavatkozások:
554
kórképekben
– A felnevelési nemmel ellentétes (diszkonkordáns) gonadok és belső nemi szervek eltávolítása.
– Javasolt a dysgeneticus gonádok eltávolítása is a felnőttkor elérése előtt gonadoblastoma kialakulásának

megelőzése céljából.
– Kétéves korig elvégzendő a feminizáló, ill. masculinizáló genitoplasztika.
5.4.3. Sóvesztő szindróma

A sóvesztő szindróma gyanúja is sürgős ellátást igényel!
Az ellátás lépései
● előzmény és jelen helyzet pontosítása,
● mintavétel (vércsepp szűrőpapírra),
● kezelés indítása, majd
● a laboratóriumi vizsgálatok elvégzése és az eredmények alapján a kezelés módosítása
Definíció
Az aldoszterontermelés vagy hatás elégtelensége miatt fellépő sóvesztés, amely többnyire fiatal csecsemőben,
ritkábban bármely életkorban felléphet.
Okai: (az aldoszterontermelés vagy -hatás elégtelensége):
● renalis: vese/húgyúti malformáció/infekció (leukocituria és/vagy szérumkreatinin-szintemelkedés),
● adrenalis:
– congenitalis adrenalis hyperplasia/21-hidroxiláz-defektus sóvesztő formája (XII/4-2.ábra).
– ritka további betegségek:
○ adrenalis hypoplasia congenita,
○ izolált hypoaldosteronismus,
○ pseudohypoaldosteronismus,
○ szerzett hypadrenia.
Sóvesztő szindróma klinikai és laboratóriumi jellemzői:
● elégtelen súlygyarapodás/súlycsökkenés, hányás, csökkent turgor
● hyponatraemia (130 mmol/L alatt)
● hyperkalaemia (5,5 mmol/L felett)
● metabolikus acidosis (BE:-5 mmol/ L alatt)
Diagnózis
Sürgősségi ellátás keretében!
Anamnézis
● Fejlődésre, gyarapodásra vonatkozó adatok.
● Etetési nehézség, hányás.
555
kórképekben
Első vizsgálatok: általános csecsemőosztályon!
● Dehidráció jelei (beesett kutacs, száraz nyelv, csökkent turgor).
● A külső nemi szervek vizsgálata (ha átmeneti, gyanús CAH-ra).
● Vizeletüledék, szérumkreatinin.
● Ultrahang (vesék/húgyútak elváltozása?).
● Vér 17-OHP-mérés (sürgős).
Ha vese-, illetve húgyúti betegség, valamint 21-hidroxiláz-defektus kizárható, akkor hypadrenia lehetősége
miatt gyermekendokrin specialistával való konzultáció után:
● szérum-kortizol és plazma-ACTH mérése.
● szérumaldoszteron és -PRA mérése.
● Hyponatraemiával járó egyéb betegségek:
– vízretenció (túlzott ADH-szekréció vagy anuria miatt),
– koraszülött (éretlen veseműködés miatt),
– vesetubulus-károsodás (pl. akut tubularis necrosis miatt),
– akut enteritis.
● Hányással járó egyéb betegségek:
– stenosis pylori (hypochloraemiás alkalosis!),
– GER,
– subduralis haematoma (góctünetek).
Kezelés
A sóvesztő szindrómás csecsemő akut ellátásának alapelvei:
Akut hypadreniás krízis ellátása
● Prehospitalis ellátás:
– Elsősegélyként hydrocortison:
○ (inj. Solu-Cortef a = 100 mg) im.
○ Dózis: 6 hónapos korig: 12,5 mg
6 hó–5év között: 25 mg
5–10 év között: 50 mg
10 év fölött: 100 mg
● Kórházi ellátás:
– Infúzió (pl. feles fiziológiás sóoldat glukózzal).
556
kórképekben
– Hydrocortison iv. óránként 3–6 mg/ttkg (4–6 óránként ismétlendő 1–2 mg/ttkg dózisban).
– Az első napi folyadékbevitel: veszteség + fenntartó térfogat (ennek egynegyede az első két órában beadandó!).
● Amíg hypadrenia nem zárható ki, addig úgy kezelendő, mint az akut hypadreniás krízis!
● A hypadrenia igazolása után tartós hormonpótlás állítandó be!
Tartós hypadrenia ellátása
● Glukokortikoidpótlás:
– hydrocortison (Tabl. Cortef 5 mg, 10 mg; Tabl. Hydrocortison 10 mg)
○ indító adag 15–20 mg/m2/nap három részre osztva,
○ fenntartó adag 12–15 mg/m2/nap három egyenlő részre osztva vagy
– cortison-acetat (Tabl. Adreson 25 mg)
○ indító adag 20–25 mg/m2/nap,
○ fenntartó adag 15–20 mg/m2/nap.
● Mineralokortikoidpótlás:
– fludrocortison (Tabl. Astonin-H 0,1 mg)
○ indító adag 0,2 mg/nap,
○ fenntartó adag 0,05-0,1 mg/nap.
● Kiegészítésként a normál étrendi bevitelen felül 1–2 g NaCl adandó.
Stresszhelyzetben (pl. láz) a glukokortikoid napi adagja átmenetileg két-háromszorosára növelendő (vagyis az
egyszeri adag naponta 6–8-szor adandó)!
A hypadreniás beteg ellenőrzése
● Testsúlymérés.
● Vérnyomásmérés.
● Szérum-Na, -K és PRA.
● Vizeletkortizol-ürítés és/vagy szérumkortizol napi profil.
A kortizolbioszintézis enzimdefektusainak (CAH) ellátása
● Egyszerű virilizáló formában glukokortikoid-pótlás, ami egyúttal szupprimálja a kórosan magas adrenalis
androgéntermelést.
● Sóvesztő formában: glukokortikoid- és mineralokortikoidpótlás.
● A kezelés ellenőrzése:
– növekedési ütem, csontkor-előrehaladás,
– vérfolt 17-OHP napi profil,
– reggeli szérumszteroid-profil.
● Felgyorsult biológiai érés, illetve nem kellően szupprimált előanyagok esetén a glukokortikoid adag
emelendő.
557
kórképekben
● A mineralokortikoid adag egyéni beállításához szérum-Na, -K és PRA mérése szükséges.
5.4.4. Fiúk korai virilizációjának ellátása

Fiúk korai virilizációjának okai:
● congenitalis adrenalis hyperplasia (21-hidroxiláz-defektus)
● androgént termelő tumor (adrenalis vagy testicularis)
● valódi (centralis) pubertas praecox
● további ritka betegségek:
– familiaris testotoxicosis
– hCG-t termelő tumor
– LH-t termelő tumor
Definíció
Puberche praecox (a szeméremszőrzet korai megjelenése, pigmentált, vastag szőrszálak a hímvessző töve körül
9 éves kor előtt) és/vagy macrogenitosomia (a hímvessző korai megnagyobbodása).
Diagnózis
Elsődleges cél az adrenalis, illetve testicularis eredet elkülönítése.
Anamnézis
● Családi anamnézis: korai serdülés a családban.
Alapellátásban vagy általános gyermekosztályon minden esetben elvégzendő vizsgálatok:
● Testmagasság (hosszkor).
● Here tapintása
– mindkettő nagy: centralis;
– mindkettő kicsi: adrenalis eredet;
– egyik kicsi, másik nagy: heretumor mellett szól.
Képalkotó vizsgálat
● Kézröntgenfelvétel: csontkor.
Speciális vizsgálatok gyermekendokrin szakrendelésen, illetve endokrin osztályon:
● Szérum 17-OHP (magas érték alaphelyzetben vagy ACTH után 21-hidroxiláz-defektust igazol).
● Szérumtesztoszteron (magas érték várható here eredetű virilizációban).
● Szérum-DHA-S (magas érték adrenalis eredetű virilizációra utal).
● Vizeletszteroid-profil.
További speciális, célzott vizsgálatok (az eddigi vizsgálatok eredményétől függő irányban) speciális osztályon:
558
kórképekben
● Ha adrenalis eredet valószínű:
– dexamethason-szuppressziós próba,
– szonográfia: mellékvese régió.
● Ha centralis korai serdülés valószínű:
– GnRH-stimulációs próba,
– agyi CT/MR.
Kezelés
● Tumorreszekció.
● CAH-ban glukokortikoid szuppressziós kezelés.
● Centrális korai serdülésben GnRH-analóg kezelés.
5.4.5. Lányok peripubertalis virilisatiójának ellátása

Lányok peripubertalis virilizációjának okai:
● Congenitalis adrenalis hyperplasia (21-hidroxiláz-defektus enyhébb változatai, ritkán 11β-hidroxiláz-defektus,

3β-hidroxiszteroid-dehidrogenáz-defektus),
● Androgént termelő adrenalis vagy ovarialis tumor.
● Polycystás ovarium szindróma.
Definíció
A szeméremszőrzet korai megjelenése (pubarche praecox): pigmentált, vastag szőrszálak a szeméremdombon

és/vagy a nagyajkakon 8 éves kor előtt; a clitoris megnagyobbodásával járhat együtt.
Férfias típusú szőrösödés lányban (hirsutismus): fokozott szőrnövekedés a test elülső középső vonalában (arc,
mellkas, has). Ehhez járulhat a felső és alsó végtag, valamint a hát dúsabb szőrzete, de ezek önmagukban nem
hirsutismust, hanem hypertrichosist jelentenek. Gyakran acnék megjelenése kíséri.
Virilizáció megjelölés alkalmazható, ha férfias alkat, clitorismegnagyobbodás, hangmélyülés, férfias típusú

kopaszodás észlelhető. Oligoamenorrhoea fontos kísérő tünet.
● A leggyakoribb állapotok: adrenarche praecox, illetve idiopathiás hirsutismus kizárásos diagnózisok.
● További elkülönítendő állapotok:
– koraszülöttek relatív clitoromegaliája,
– alkatilag dús, kissé pigmentált, de vékony szálú szőrzet csecsemők szeméremdombján,
– hypertrichosis,
– valódi (centralis) korai serdülés,
– polycystás ovarium szindróma.
Diagnózis
Anamnézis
● Családi anamnézis: kóros virilizáció rokonban.
559
kórképekben
● Egyéni anamnézis: fejlődésre, növekedésre vonatkozó adatok.
Első, alapellátásban minden esetben elvégzendő vizsgálatok:
● Testmagasság ellenőrzése.
● Szőrzet.
● Kézröntgenfelvétel: csontkor.
A felgyorsult növekedés és előrehaladott csontkor kóros androgénhatásra utal.
● Gyermekendokrin szakrendelésen elvégzendő vizsgálatok:
– szérumszteroid-alapértékek,
– 17-OHP: reggeli mintavétel! (21-OH-defektus?), DHA-S (adrenalis tumor?), T és A-dion (ovarialis eredet?),
– kortizol: esti mintavétel! (Cushing-kór?).
● Speciális vizsgálatokgyermekendokrin osztályon:
– vizeletszteroid-profil,
– dexamethason-szuppressziós próba:
○ DHA-S nem szupprimálható: adrenalis tumor?
○ T és A-dion nem szupprimálható: ovarialis tumor?
○ kortizol nem szupprimálható: hypophysis- vagy mellékvesetumor?
– ACTH-stimulációs próba
○ kiugró 17-OHP-érték: nem klasszikus 21-OH-defektus?
● Mellékvese-, petefészek-ultrahang, CT, MR.
Kezelés
● Tumorreszekció.
● CAH-ban: glukokortikoidszuppressziós kezelés,
● Idiopathiás hirsutismusban: antiandrogén kezelés (pl. cyproteron acetat ösztrogénnel).
Ajánlott irodalom
Sólyom J.: Intersex újszülöttek ellátása, Gyermekgyógyászat, 1994, 45: 378–381.
Sólyom J.: Fiú vagy leány? Gondolatok az intersex újszülött felnevelési nemének eldöntéséről,
Gyermekgyógyászati Továbbképző Szemle, 2000, 5: 53–56.
Sólyom J.: Az adrenális eredetű sóvesztő syndroma klinikuma és molekuláris pathológiája, Gyermekgyógyászat,
2000, 51: 314–320.
Sólyom J.: Monogénes öröklődésű adrenocorticális hypertoniák, Hypertonia és Nephrológia, 2002, 6: 25–29.
560
kórképekben
Sólyom J., Fekete Gy.: A nemi differenciálódás zavarainak molekuláris genetikája és endokrinológiája,
Gyermekgyógyászat, 1997, 48: 357–364.
A pubertás soktényezős folyamat, melynek csak a középpontját képezi a hypothalamus–
hypophysis–gonád tengely. Időzítése, lefolyása az örökletes adottságoktól a táplálkozásig,
a rendszeres fizikai terhelés mértékétől az egészségi állapotig számos tényezőtől függ.
5.5. XII/5. fejezet – A pubertás zavarai

Péter Ferenc
5.5.1. Pubertas praecox

Pubertas praecox formái:
● GnRH-függő centrális és
● GnRH-tól független, perifériás (vagy pseudo-) pubertas praecox
Definíció
Európában korai nemi érésről akkor beszélünk, ha a pubertás jelei leányokban 8, fiúkban 9 éves kor előtt
jelentkeznek.
5.5.1.1. Centrális (GnRH-tól függő) pubertas praecox
Definíció
A hypothalamus GnRH (gonadotropin releasing hormon) pulzációs generátor idő előtti aktiválódásáról van szó.
A kulcsszerepet játszó GnRH-t a hypothalamus GnRH neuronjai szekretálják pulzáló módon. A GnRH
stimulálja a hypophysis gonadotropin sejtjeit, majd felszabadul és szekretálódik az LH és FSH. A pubertás a
szokásos sorrendben, csak a kortársakhoz képest korábban jelenik meg.
Lányokban
A mell és a nemi szőrzet fejlődése, a gyarapodás és növekedés ütemének felgyorsulása, illetve a menarche. Ezt
követi az axillaris szőrzet megjelenése. A nemi érés folyamatának megítélésére a Tanner-féle beosztást
alkalmazzuk (XII/5-1. és XII/5-2. táblázat).
Az emlő növekedésével egy időben felgyorsul a növekedés. A növekedés felgyorsulása azonban a végmagasság
csökkenésével jár, mivel a hosszú csöves csontok porclemezkéi korán záródnak a fokozott ösztrogénhatás miatt.
A szekunder nemi jelek megjelenésével a belső nemi szervek fejlődése is végbemegy. Kezelés nélkül a folyamat
elvezet a menarche fellépéséhez, majd a fertilitás kialakulásához. Az auxológiai paraméterek felgyorsulásával a
mentális fejlődés is fokozódik. Egyedül az érzelmi fejlődés marad az életkornak megfelelő szinten.
A pubertás idő előtti kifejlődéséből, a szomatikus változásokból adódó „másság” pszichoszomatikus

problémákat, magatartási zavarokat okoz a gyermekeknél. Az iskolai koncentrálás és a szociális integráció
kifejezetten romlik.
A centrális pubertás praecox tízszer gyakoribb a leányoknál, mint a fiúknál.
Fiúkban
A herék és penis méretének növekedése, a nemi szőrzet kifejlődése, fokozott ütemű növekedés és gyarapodás, a
hónaljszőrzet, hangmélyülés, valamint acnék és szakáll jelentkezése – a megszokott sorrend.
Etiológia
● Idiopathiás (sporadikus vagy familiáris).
● Központi idegrendszeri rendellenességek (XII/5-3. táblázat).
561
kórképekben
● Klinikai szindrómák része.
4.35. táblázat - XII/5-1. táblázat Az emlő (B) és pubes (P) serdülőkori kialakulásának
stádiumai (Marshall és Tanner alapján)
B1 Prepubertásban mirigyszövet nem tapintható
B2 Növekvő bimbóudvar, kissé kiemelkedő, mirigyes

tapintatú emlő
B3 Felnőttes emlőforma, de az emlő és areola kontúrja

nem különül el
B4 Kialakul az areola és papilla előemelkedő kontúrja
B5 Teljesen kifejlődött emlő és annak kontúrjába

visszahúzódó bimbóudvar
P1 Prepubertásban nincs fanszőrzet
P2 Ritka, hosszúszőrű, alig pigmentált nemi szőrzet a

labia maiorán
P3 Erősebb szálú, sötétebb és göndörebb, de kis

kiterjedésű pubes
P4 Felnőttre jellemző, növekvő méretű fanszőrzet, mely a

combokra nem terjed át
P5 Felnőtt típusú, a combokra is átterjedő pubes
4.36. táblázat - XII/5-2. táblázat A genitáliák (G) és pubes (P) serdülőkori

kialakulásának stádiumai fiúkban (Tanner alapján)
G1 Prepubertásban a kisgyermekekre jellemző formájú és

méretű genitáliák
G2 Elkezdődik a testisek és scrotum növekedése, de a

penisé még nem; a scrotum bőre vékonyabb és lazább
lesz
G3 A testisek és a scrotum tovább növekednek, a penis is

kezd fejlődni: hosszabb lesz
G4 A genitáliák tovább fejlődnek, kialakul a glans penis

kontúrja, a scrotum sötétebb lesz
G5 Felnőtt küllemű genitáliák
P1 Praepubertásban nincs fanszőrzet
P2 Főleg a penis tövénél jelentkező ritka, hosszú szőrű,

alig pigmentált pubes jelenik meg
562
kórképekben
P3 Erősebb szálú, sötétebb és göndörebb, de kis

kiterjedésű fanszőrzet
P4 Növekvő méretű, felnőttre jellemző, de a combokra

még nem terjedő nemi szőrzet
P5 Felnőtt típusú és mennyiségű fanszőrzet, horizontális

felső határral, mely átterjedhet a combokra
P6 A linea alba mentén felfelé is terjedő pubes
4.37. táblázat - XII/5-3. táblázat Centrális (GnRH-függő) pubertas praecox

differenciáldiagnosztikája
● Idiopathikus – sporadikus vagy familiaris megjelenéssel
● A központi idegrendszer károsodása
Primer
Congenitalis:
arachnoid cysta, hydrocephalus,
hypothalamikus hamartoma,
septo-opticus dysplasia,
suprasellaris cysta stb.
Szerzett:
kemoterápia, sugárkezelés,
granuloma, gyulladás, tályog
sebészi beavatkozás,
trauma stb.
tumor: astrocytoma, craniopharyngeoma, ependymoma, glioma (esetleg neurofibromatosissal), LH-secretáló

adenoma stb.
Másodlagos
Ritkán GnRH-független, perifériás forma is provokálhat centrális pubertas praecoxot
● Klinikai szindrómák része
Diagnózis
Anamnézis
● Tisztázandó: gyógyszer, műtét, sugárkezelés, trauma stb. az előzményekben.
● Kísérő tünetek (fejfájás, látászavar).
563
kórképekben
● A növekedés és gyarapodás ütemének tisztázása (percentilis értékek).
● Szekunder nemi jellegek megjelenése, gonadok állapota.
● Neurológiai góctünetek.
● Csontkor.
● Leányok kismedencei ultrahangvizsgálata. Megfelelő eszköz és szakértelem esetén megerősítheti a

hormonmeghatározások szükségességét.
● Koponyaröntgen: sella alakja, nagysága.
● CT, MRI (térszűkítő folyamat?).
Az életkort meghaladó fejlettség esetén speciális ellátó helyre kell küldeni a gyermeket.
● Hormonmeghatározások
– LH/FSH hányados: 1 körüli, illetve e feletti, ha a GnRH-terhelés utáni csúcsértékeket vesszük alapul.
Pubertas praecoxban a vér gonadotropin és gonadhormon-tartalma a nemi érés állapotának, és nem az életkornak
felel meg.
Egyéb speciális vizsgálatok
● Neurológiai konzílium.
● Szemészeti konzílium.
● Idegsebészeti konzílium.
A korai nemi érés jellemzőit a XII/5-1. ábra foglalja össze.
XII/5-1. ábra A korai nemi érés jellemzői
564
kórképekben
A centrális pubertas praecoxhoz vezető állapotokat lásd a XII/5-3. táblázaton.
Ha megoldható térszűkítő folyamat (pl. hydrocephalus, tályog) áll a háttérben, a korai nemi érés átmeneti is
lehet.
5.5.1.2. GnRH-tól független, perifériás (vagy pseudo-) pubertas praecox
Definíció
A gonadotropintól független, a szexuálszteroidok fokozott termelésére fellépő korai nemi érés, amely lehet a
szomatikus nemnek megfelelő, vagy azzal ellentétes. Provokálhat valódi GnRH-túltermelést is!
Okai: lehetnek genetikailag meghatározott, örökletes és szerzett formák (XII/5-4. táblázat).
Örökletes formák
● A ritka familiáris gonadotropin-független pubertas praecox fiúkra korlátozódó AD öröklődőforma. Ilyenkor a

tesztoszteronszint a felnőtt tartományban található, a gonadotropinszint alacsony. Alapja az LH receptor
mutációja.
● Gyakoribb a 21-hydroxiláz-defektus miatti endogén androgén túltermelés (lásd mellékvese betegségei).
● McCune–Albright-szindróma: főleg leányokban fordul elő. A szindróma hátterében a stimuláló guaninkötő

fehérje (G-protein) α alegység génjének mutációja áll. (E2-szint emelkedett, gonadotropin nem). A szomatikus
mutáció eredményeként a különböző szövetekben a Gs-α alegység → cAMP aktiválódás vált ismertté.
– A kórképhez egyéb endocrinopathiák (hypophysis-, pajzsmirigy- vagy mellékvesekéreg-túlműködés) is

csatlakozhatnak.
– Az alaphelyzetben az ovarium autonóm hyperfunkciója áll fenn, de később jelentkezhet GnRH-túltermelés is.
– A G-protein génmutáció több endokrin szervet érinthet.
4.38. táblázat - XII/5-4. táblázat Perifériás vagy pseudo- (GnRH-független) pubertas

praecox differnciáldiagnosztikája
● Genetikai (génmutáció)
Fiúk gonadotropin-független pubertása
Fiúk (virilizáló) congenitalis adrenalis hyperplasiája (21-hidroxiláz defektus)
McCune Albright szindróma
● Szerzett formák
Hormontermelő tumorok
Androgént termelő tumor (adenoma, carcinoma)
Testicularis (Leydig-sejt)
Ovarialis (granulosa-sejt, theca-sejt stb.)
Gonadotropint termelő (choriocarcinoma, hepatoma stb.)
Enyhébb vagy reverzibilis formák
Primer hypothyreosis
565
kórképekben
CAH
Exogén gonadotropin vagy sexual szteroid
Ovarialis cysta
Szerzett formák
● Hormontermelő tumorok: androgéneket, ösztrogéneket, vagy gonadotropint termelő daganatok

(Granulosasejt-tumor esetében a klinikai kép gyors progressziója figyelhető meg, a petefészek-daganat gyors
növekedésével együtt).
● A perifériás korai pubertás tüneteit okozhatja a folliculuscysta. Az izolált folliculus cysta ösztrogén termelése
által okozhat korai nemi érést.
● A későn manifesztálódó adrenogenitalis szindróma esetében heteroszexuális nemi jelek észlelhetők.
● Primer hypothyreosis.
● Exogén gonadotropin vagy szexualszteroid hormonhatás következménye.
Diagnózis
● Szekunder nemi jelek, az auxológiai paraméterek dokumentálása.
● Szomatikus fejlődés paraméterei.
● McCune–Albright-szindrómában jellemző klinikai triász:
– café au lait foltok,
– polycystás fibrosus csontdysplasia,
– egyéb endocrinopathiák (hypophysis-, pajzsmirigy- vagy mellékvesekéreg túlműködés) tünetei.
Hormonvizsgálatok
● Gonadotropin–gonad tengely.
● TSH-pajzsmirigy.
● ACTH–mellékvesekéreg tengely.
A tünetekből és a hormon-értékekből sokszor hamarabb megtudhatjuk a típust, mint a képalkotó eljárások

alapján a tumor lokalizációját.
● Röntgenvizsgálatok: csontkor, sellafelvétel.
● Ultrahang, CT, MRI (kismedence, has).
Egyéb konzíliumok
● Szemészeti, ideggyógyászati, sebészeti, nőgyógyászati konzílium.
Kezelés
A kezelés módszerének megválasztása a háttérben álló alapelváltozás függvénye.
● Tumor esetén: sebészi eltávolítás.
566
kórképekben
● Hypothyreosis, CAH:
– Optimális hormonpótlás szükséges.
– Az esetleges inadekvát szteroid-, vagy gonadotropin kezelés korrigálandó.
● Idiopathiás centrális formák: elhúzódó hatású GnRH-analóg alkalmazható.
– Indikációk: (Lásd még a XII/1. fejezetet!):
○ ha a csontkor és a hosszkor viszonyából elfogadhatatlan végmagasság jósolható, és még reális esély van ennek
befolyásolhatóságára;
○ ha a túl korai serdülés pszichés terhét szükséges csökkenteni.
– A kezelést akkor érdemes befejezni, ha már kedvező pszichés helyzet, illetve szomatikus prognózis alakult ki.
● Tesztoszteron-túltermelés:
– Ketoconazol: gátolja az androgénképzést.
– Testolacton: gátolja az androgénhatást.
– Spironolacton hatékonyságát is leírták.
E kezelések szoros ellenőrzést igényelnek.
● McCune–Albright-szindróma:
– Medroxyprogesteront szokás adni, bár hatékonysága vitatott.
– Testolacton is hatásos lehet, dózisa: 20 mg/ttkg/nap.
– A testolacton nem kellő hatása esetén ösztradiol receptorblokkoló szerek (tamoxifen): dózis: 1 mg/ttkg/nap.
– Másodlagos centrális hatás esetén GnRH analóg adása is szükségessé válhat.
● Ovarialis cysta:
– Izolált folliculus cysta: a kezdeti terápia konzervatív: rendszeres ultrahangkövetés mellett 1–5 hónap alatt
regresszió.
– Torsio, illetve többhónapos változatlan fennállás, növekedés esetén: műtét szükséges.
● Late onset AGS: mellékvese szteroidok szubsztitúciója.
● Exogen eredet esetében a hormontartalmú készítmények szedésének megszüntetése.
GnRH-analóg mellékhatásai:
● Vita tárgya, hogy e kezelés mellett számolni kell-e jelentős testsúly növekedéssel,
● Előfordul, hogy a gonadotropin szuppresszió nem csak a csontérés, hanem a növekedés ütemét is
visszaszorítja.
5.5.2. Pubertas tarda

Ha leányban 13, fiúban 14 éves korig nincs jele a nemi fejlődésnek (mell fejlődése; here <3 mL), a pubertás
késéséről beszélünk. Elsősorban fiúk között fordul elő; többnyire (mintegy 95%) konstitucionálisnak bizonyul.
A pubertas tarda okai:
567
kórképekben
● Endokrin kórképek
● Genetikai kórképek
● Nem endokrin eredetű (főleg krónikus) betegségek (coeliakia, Crohn betegség stb.)
5.5.2.1. Fiúk pubertásának késése
Diagnózis
● A panaszok és tünetek alapján felvethetők a nem endokrin eredetű betegségek (coeliakia, M. Crohn stb.).
● Fejletlen testisek esetén tisztázandó:
– cryptorchismus, orchidopexia esetleges szerepe,
– orchitis lezajlása, radio- vagy kemoterápiás előzmények,
– heretorsio miatti műtét,
– anosmia fennállása (Kallmann-szindróma, lásd a XXXV/12. fejezetben!).
● Virilizáció állapota.
● Növekedés ütemének ellenőrzése (lásd még a XII/1. fejezetben!).
● Hormonszintek meghatározása: FSH, LH, tesztoszteron.
● Kézröntgenfelvétel: csontkor-meghatározás.
Kezelés
A teendő a megfigyeléstől az átmeneti, illetve tartós gyógyszeres kezelésen át az idegsebészi beavatkozásig

terjedhet.
A kivizsgálás menetét, a kezelés módjait a XII/5-2. és XII/5-3 ábrák mutatják.
568
kórképekben
XII/5-2. ábra Fiúk késői pubertásának diagnosztikai lépései és kezelése I.
569
kórképekben
XII/5-3. ábra Fiúk késői pubertásának diagnosztikai lépései és kezelése II.
5.5.2.2. Leányok pubertásának késése
Diagnózis
Anamnézis
570
kórképekben
● Tisztázandók a krónikus betegségekre jellemző panaszok, anorexia nervosa, esetleges extra sportteljesítmény.
● Mellfejlődés megítélése (lásd XII/5-1. táblázat).
● Esetleges dysmorphiás küllem (Turner-szindróma jelei: lásd XVI/3. fejezet!).
● Hormonszint-meghatározások.
● Kariotípus meghatározása.
● Kézfelvétel: csontkor-meghatározás.
● Kismedencei ultrahang.
● Központi idegrendszeri CT- és MR-vizsgálata.
Kezelés
● Hormonpótlás, sebészi beavatkozás az alapproblémától függően.
● A diagnosztikus lépéseket és a kezelés lehetőségeit a XII/5-4. és és XII/5-5. ábrák foglalják össze.
XII/5-4. ábra Leányok késői pubertásának diagnosztikai lépései és kezelése I.
571
kórképekben
XII/5-5. ábra Leányok késői pubertásának diagnosztikai lépései és kezelése II.
5.5.3. A pubertás variációi

5.5.3.1. Telarche praecox
Átmeneti állapot, amelyre a mell izolált fejlődése jellemző. Leggyakoribb az első két életévben, de 6 éves kor
körül is előfordul.
● Egyes esetekben már újszülöttkorban jelen van és perzisztál. Ilyenkor az újszülött emlősejt receptorainak
fokozott ösztrogénérzékenysége lehet a lassan múló telarche alapja.
● A csecsemő- és kisdedkori telarche általában teljesen ártalmatlan, spontán javuló, megszűnő jelenség.
Követése fontos, de a túlzott orvosi aktivitás ártani is tud a család neurotizálásával.
● A prepubertás idején jelentkező telarche – a normális időben fejlődőhöz hasonlóan – lehet átmenetileg
féloldali vagy aszimmetrikus. Ha a szomatikus (testmagasság, növekedési ütem, csont-érés) és a szexuális
(kismedencei UH-kép, gonadotropin-E2 tengely) fejlődés nem akcelerálódott, izolált jelenségről van szó. Feladat
a fentebbi paraméterek követése, ugyanis fokozatosan kialakulhat a valódi centrális pubertas praecox is.
5.5.3.2. Pubarche praecox
A nemi szőrzet korai kifejlődése, amely ritka 6 éves kor alatt, és inkább a leányok között fordul elő.
Megjelenéséért az adrenalis androgének a felelősek; az adrenarche és a gonadarche pedig – megnevezésükből is

érthetően – nem azonos fogalmak és jelenségek.
A különbségeket a XII/5-5. és XII/5-6. táblázat foglalja össze.
4.39. táblázat - XII/5-5. táblázat Az adrenarche és gonadarche alakulása egyes

állapotokban és kórképekben
572
kórképekben
Adrenarche Gonadarche
Korai adrenarche + –
Primer mellékvese-elégtelenség – +
Idiopathiás centrális pubertas – +

praecox (<6 év)
Idiopathiás centrális pubertas + +

praecox (>6 év)
Turner-szindróma + –
Izolált gonadotropinhiány + –
(Kallmann-szindróma)
Konstitucionális késői nemi érés – –
4.40. táblázat - XII/5-6. táblázat Pubarche praecox differenciál diagnosztikája
Növekedés Csontosodás Androgének E2
Pubertas praecox +++ +++ n ++
Pubarche praecox n/+ = hosszkor DHEA-S +–++ n
CAH késői formája +–++ +–++ +–++ n
Virilizáció ++ ++–+++ ++ m
tumor/iatrogén
virilizáció
5.6. XII/6. fejezet – Endokrin tumorok a gyermekkorban

Halász Zita
Endokrin szervekből kiinduló, hormonálisan aktív vagy inaktív tumor, vagy nem endokrin szervből származó,
hormont szekretáló tumor.
A gyermekkori daganatos megbetegedések 4-5%-a endokrin tumor, jelentős hányada hormonálisan inaktív. Az
endokrin tumorok kb. 40-45%-a gonád és extragonadalis csírasejt tumor, kb. 30%-uk pajzsmirigy eredetű, 10%-
uk hypophysistumor.
E fejezetben az endokrin szervek gyakoribb izolált és multiplex daganatait (a pancreas és intestinalis traktus
daganatai kivételével) ismertetjük röviden.
Formái
● Endokrin szervek izolált daganata
● Endokrin mirigyek multiplex tumorai (MEN-I, MEN-IIA, MEN-IIB)
573
kórképekben
● „Nem endokrin szindrómákhoz” társuló endokrin tumorok (sclerosis tuberosa, neurofibromatosis, Sturge–
Weber-szindróma, Li–Fraumeni-szindróma).
5.6.1. Endokrin szervek izolált daganatai

5.6.1.1. Hypothalamo-hypophysealis egység tumora
A hypophysis daganatai leggyakrabban az adenohypophysisből fejlődnek ki.
● A hypophysis hormont nem termelő tumorai:
– Craniopharyngeoma: az intracranialis tumorok kb. 5%-át adja, 2/3-ban kalcifikált, röntgenfelvételen

detektálható. Lokális terjedése következtében okoz klinikai tüneteket. Recidívára hajlamos.
– Chromophob adenoma: hormont nem termelő, ritka tumor. A hypophysisnyél destrukciója következtében
hyperprolactinaemiát okozhat. Alkalmanként TSH-t, FSH-t, LH-t, alpha-alegységet szekretálhat.
● A hypophysis hormontermelő tumorai:
– Prolactinoma: leggyakrabban microadenoma. Elégtelen serdüléshez, primer vagy szekunder amenorrhoeához

vezethet. McCune–Albright-szindrómában, MEN-I-ben is előfordulhat.
– Corticotropinoma: általában microadenoma, de diffúz corticotropin sejt hyperplasia is ismert. Cushing-kór

képében nyilvánul meg.
– Somatotropinoma: többnyire macroadenoma. Az epiphysisfúgák záródása előtt gigantismushoz, ezt követően

acromegaliához vezet. McCune–Albright-szindrómában, MEN-I-ben gyakrabban fordul elő.
– Gonadotropinoma: döntően microadenoma. Az LH-termelő gonadotropinomák fiúkban pubertas praecoxhoz

vezetnek, FSH-termelő folyamatok hypogonadismust, látászavart okoznak.
– Thyreotropinoma: többnyire macroadenoma, hyperthyreosis klinikai képében jelentkezik.
A hypophysis hormont nem termelő tumorai:
● Craniopharyngeoma
● Chromophob adenoma
A hypophysis hormontermelő tumorai:
● prolactinoma
● corticotropinoma
● gonadotropinoma
● somatotropinoma
● thyreotropinoma
Hypothalamus hormontermelő tumorai gyermekkorban ritkák.
– Hamartoma, hamartoblastoma: a hypothalamus bázisánál jelentkező nyeles elváltozás képében fordulnak elő.
Congenitalis malformációnak tekinthetőek, pubertas praecoxot okozhatnak, gyakran „fits of laughter”-rel
kísérve.
– A hypothalamicus hamartoma lehet genetikai szindróma része:
○ Pallister–Hall-szindróma: craniofacialis dysmorphia, végtagfejlődési rendellenesség, holoprosencephalia

kísérő tünetekkel.
574
kórképekben
A hypothalamus hormon termelő tumorai:
● Hamartoma
● Hamartoblastoma
● Pallister-Hall-szindróma
Klinikai tünetek
● A környezet destrukciójából adódóan: fejfájás, látászavar (általában bitemporalis hemianopsia).
● A hypophysis hormonszekréció-zavarából adódó tünetek: növekedésbeli elmaradás, hypoglykaemia, pubertas

tarda, primer vagy szekunder amenorrhoea, diabetes insipidus stb.
● A hormont szekretáló tumorok hiperszekréciós tüneteket okoznak (lásd fenn).
Kezelés
● Transsphenoidalis vagy transcranialis műtéti eltávolítás (kivétel: hamartoma).
– Prolactinoma esetén: Dopamin agonista bromocriptin és pergolid adása jön szóba:
○ bromocriptin: 5 mg/nap, per os.
– Chromophob adenoma, somatotropinoma esetén:
○ bromocriptin: 20 mg/nap, per os.
● Radioterápia:
– Corticotropinoma és somatotropinoma sikertelen sebészeti beavatkozását követően.
– Craniopharyngeoma subtotalis eltávolítása esetén a recidivák gyakoriságát csökkenti.
– Hamartoma esetében az endokrinológiai tünetek GnRH-antagonista adásával kezelhetők. (Sebészeti

beavatkozás, irradiáció nem szükséges).
A régióbeli tumoros elváltozás esetén pre- és posztoperatív részletes endokrinológiai kivizsgálás szükséges. Az
eredmények által igazolt diabetes insipidus, hypothyreosis és klinikai tüneteket okozó hypadrenia szubsztitúciós
kezelése szükséges, GH és nemi hormon szubsztitúció egyéni mérlegelést igényel.
5.6.1.2. Pajzsmirigytumor
A 15 éves kor alatti tumorok 1,5%-a pajzsmirigytumor. Lehet adenoma vagy carcinoma(papillaris, follicularis,
medullaris, anaplasticus). Nagy részük szövettanilag jól differenciált.
Gyakrabban észlelhetőek Pendred-, Gardner-szindrómában, familiáris polyposis szindrómában. Többnyire

hormonálisan inaktív tumorok.
Szövettani típusai:
● Papillaris carcinoma: a pajzsmirigy-carcinomák 70%-a, 7 éves kor előtt gyakoribb. Lassan növő tumor. A
diagnózis felállításakor gyakran kimutatható nyaki nyirokcsomó (50%) vagy tüdő metasztázis (20%) nem
feltétlenül jelent rossz prognózist. A hisztológiailag kevert tumor papilláris tumornak megfelelő biológiai
viselkedésű.
● Follicularis carcinoma: általában 7 éves kor után fordul elő. Lokálisan invazív, nyaki nyirokcsomó,
metasztázis kevésbé gyakori. A papillaris carcinománál gyakrabban termel pajzsmirigyhormont.
575
kórképekben
● Medullaris carcinoma: bármelyik életkorban előforduló, a parafollicularis sejtekből származó, calcitonint
termelő tumor. Gyakran (30–50%-ban) öröklődő. Lehet izolált familiáris medulláris pajzsmirigy-carcinoma,
vagy MEN-IIA, MEN-IIB részjelensége.
● Anaplasticus carcinoma: gyermekkorban igen ritka. Nagyon gyorsan növő tumor.
A pajzsmirigydaganatok szövettani típusai
● Papillaris carcinoma
● Follicularis carcinoma
● Medullaris carcinoma
● Anaplasticus carcinoma
Klinikai tünetek
● A pajzsmirigytumorok jelentős része nyaki lymphadenomegaliával jár.
● Kemény, tapintható pajzsmirigygöb az esetek 50%-ban detektálható.
● A betegek többnyire euthyreoticusak.
Diagnózis
● A látható és/vagy tapintható tumorra, a nyirokcsomó megnagyobbodásra, nyelési, esetleg légzészavarra utaló
panaszok és tünetek.
Képalkotó vizsgálatok/egyéb vizsgálatok
● Ultrahangvizsgálat.
● Nyaki és elülső mediastinalis CT.
● Pajzsmirigy-szcintigráfia (ritkán ad többletinformációt).
● Aspirációs citológia.
Kezelés
● A pajzsmirigy részleges vagy teljes eltávolítása
– nyaki nyirokcsomó block-dissectio,
– radiojód-kezelés.
● Anaplasticus carcinoma esetén:
– doxorubicin: 10 μg/m2/hét és
– külső irradiáció (5000 cGy).
● A műtéti és radiojód-kezelés után a betegek L-thyroxin-szubsztitúciót igényelnek.
● A kezelés során szupprimált, kb. 0,01mE/L TSH-szint elérése a kívánatos.
Követés
● fizikális vizsgálat
● TSH-kontroll
576
kórképekben
● szükség esetén fT4 kontroll
● TBG-szint mérése
● nyaki UH
● nyaki-mellkasi CT
● jódszcintigráfia
5.6.1.3. Mellékpajzsmirigy-tumor
Primer parathyreoidea tumor ritka. MEN-I szindróma leggyakoribb manifesztációja.
80%-ban egy vagy két mirigyet érintő adenoma, 20%-ban diffúz hyperplasia, ritkán carcinoma.
Klinikai tünetek
● Hyperparathyreosisra utaló tünetek:
– polydypsia, polyuria, fejfájás, zavartság, disszeminált kalcifikáció, skeletalis deformáció, nephrolithiasis,

fekélybetegség, pancreatitis stb.
Diagnózis
Intézeti kivizsgálás szükséges.
● Hypercalcaemia, hypophosphataemia, emelkedett alkalikus foszfatáz érték, emelkedett intakt

parathormonszint.
● Ultrahang-vizsgálat, CT és/vagy MRI.
● Izotópvizsgálat:
– mellékpajzsmirigy-szcintigráfia:
○ thallium-technetium szubsztrakciós, újabban sestamibi szcintigráfia.
Kezelés
● A daganat műtéti eltávolítása.
● Műtét előtt: a hypercalcaemia rendezése.
● A parathyreoidea tumorok sugárrezisztensek.
Hypercalcaemia kezelése
● Megfelelő hidráció (4 liter folyadék /1,72 m2/nap)
● Furosemid (1 mg/ttkg/nap napi 3x)
● Glukokortikoid
● Bisphosphonat
5.6.1.4. Mellékvesekéreg-tumor
577
kórképekben
● Hormonálisan aktív vagy inaktív adenoma vagy carcinoma. A carcinomák 60%-ban kortizolt és/vagy
androgént termelnek.
● ACTH-dependens Cushing-kórban vagy ectopiás ACTH-szindrómában a mellékvesekéregben

macronoduláris hyperplasia alakulhat ki.
● Micronodularis adrenalis hyperplasia (primary pigmented nodular adrenal disease) ACTH independens
Cushing-szindrómához vezet, Carney-komplexus részét képezi.
Klinikai tünetek
● Hormonálisan inaktív, kis méretű tumorok a betegnek panaszt nem okoznak.
● Carcinoma a lokális terjedés következtében a környező szervek, szövetek destrukcióját okozza.
● Hormontermelő tumorok esetén Cushing-szindróma, hypertonia, virilizmus alakulhat ki.
Diagnózis
Intézeti kivizsgálás szükséges.
● Hormonmeghatározások.
● Hasi ultrahang, hasi CT, MR.
● Izotópvizsgálat: jód-koleszterin-szcintigráfia.
Kezelés
● Elsősorban műtéti eltávolítás.
– Adenoma: az érintett oldali mellékvese eltávolítása, az ellenoldali megtekintése.
– Micronoduláris hyperplasia és carcinoma: bilateralis adrenalectomia.
● Ha teljes sebészeti eltávolítás nem lehetséges:
– O,p’-DDD (2,2 bis/2chlorphenyl-4chlorphenyl/1,1-dichlorethan, Mitotan) adása,
– szükség esetén a szteroidszintézis gátlása (metyrapone, ketokonazol, aminogluthetimid).
● Irradiáció a metasztázisok palliációját biztosítja.
Adenoma vagy carcinoma eltávolítása után átmenetileg mellékvesekéreg-insufficientia alakul ki, mely
szubsztitúciót igényel:
● első két posztoperatív napon 100 mg/m2 Hydrocortison iv.
● majd per os szubsztitúció
5.6.1.5. Mellékvesevelő tumor
A mellékvesevelő és adrenerg ganglia tumorai chromaffin sejtekből állnak, 10%-ban malignus tumorok.
Epinephrint, norepinephrint és dopamint termelhetnek. Ritka gyermekkori tumorok. Lehetnek MEN-IIA, MEN-
IIB, Von Hippel–Lindau-szindróma, neurofibromatosis, sclerosa tuberosis, Sturge–Weber-kór részei.
Kiemelendő daganat a phaeochromocytoma.
578
kórképekben
Phaeochromocytoma
85%-ban mellékvesevelő eredetű.
A phaeochromocytoma klinikai tünetei
● Hypertensio, paroxysmusos fejfájás, hányás, hasi-mellkasi fájdalom,
● Látászavar, orthostaticus hypotensio,
● Fogyás, obstipatio, polyuria, polydipsia.
Diagnózis
● Hypertensióval összefüggő panaszok és tünetek.
● A klinikai tüneteket lásd kiemelve a lapszélen!
● 24 órás vizelet-VMA, katecholamin-ürítés, glukagon-, clonidinteszt.
● CT, MRI,
● Szükség esetén angiográfia,
● Izotóp vizsgálatok: MIBG,
● octreotid-szcintigráfia.
5.6.1.6. Gonadtumor és extragonadalis csírasejttumor
Ovariumtumor
2/3-a csírasejt tumor: leggyakrabban teratoma (általában benignus), dysgerminoma, yolk sac tumor, kevertsejtes
tumor, embryonalis carcinoma, gonadoblastoma.
Az ovarium nem csírasejtes-epithelialis, stromatumora ritka.
Klinikai tünetek
Leggyakrabban hasi panaszok vagy a hasban észlelhető terime miatti kivizsgálás során fedezzük fel. Ritkábban
pseudopubertas praecoxhoz vezet, vaginalis vérzés, menstruációs ciklus rendellenessége, amenorrhoea,
virilizáció jelentkezhet.
Diagnózis
● Hasi UH, doppler (malignus ovarialis tumorokban áramlás detektálható).
● Hasi, kismedence-CT.
● Metasztázisok kimutatására: mellkasi CT, csontszcintigráfia.
579
kórképekben
● Tumormarker-vizsgálat: AFP, béta-hCG, LDH, PLAP, alkalikus foszfatáz, foetalis izoenzim, CA-125, CA-
19-9 pre-, és postoperatív időben, majd a kontrollvizsgálatok során.
Kezelés
● Műtéti eltávolítás. A műtét radikalitását a tumor jellege és a staging határozza meg.
● Irradiáció: dysgerminoma radioszenzitív.
● Posztoperatív kemoterápia:Yolc sac tumor, choriocarcinoma, embryonalis carcinoma és dysgerminoma

bizonyos eseteiben.
Kombinált tumorok esetében a kezelést a legmalignusabb komponens határozza meg.
Testicularis tumor
Cryptorchismusos herében gyakrabban fordul elő. Reaktív hydrokelével járhat.
Klinikai tünetek
● A herezacskóban tapintható, fájdalmatlan szokatlan terime.
● Metasztázis a rertoperitonealis és mediastinalis nyirokcsomókban.
Testicularis tumorok:
● Csírasejtes tumor:
– endodermalis sinus tumor
– embryonalis carcinoma
– teratoma
– teratocarcinoma
– gonadoblastoma
● Nem-csírasejtes tumor:
– stromatumor
– Sertoli–Leydig-sejt tumora
Diagnózis
● Scrotum-ultrahangvizsgálat.
● Metasztázisok vizsgálata: hasi ultrahang, hasi CT, mellkas CT.
● Izotópvizsgálat:csontscintigráfia.
Akut lymphoid leukaemiában a relapsus testis érintettséggel jelentkezhet.
● Szérum: tumormarker-vizsgálat.
580
kórképekben
Kezelés
● Műtéti.
● Szükség esetén abdominalis lymphadenectomia.
● Yolk sac tumor egyes eseteiben pre- vagy postoperatív kemoterápia.
● Embryonalis carcinoma bizonyos eseteiben postoperatív radio- és kemoterápia (A kemoterápia részleteit

illetően a speciális szakkönyvekre utalunk).
Extragonadalis csírasejttumor
Középvonalas tumorok, sacrococcygealis (70%), mediastinalis, intracranialis (60%-ban corpus pineale),

retroperitonealis elhelyezkedéssel.
Klinikai tünetek
● A lokalizációtól függően.
● Béta-hCG-termelő tumor fiúkban pseudopubertas praecoxhoz vezethet.
Diagnózis
● Képalkotó eljárások, tumor marker vizsgálat a szérumban.
Kezelés
● Műtéti
● Irradiáció (a germinoma radioszenzitív).
● Egyes esetekben kemoterápia.
5.6.2. Endokrin mirigyek multiplex daganatai (Multiplex endokrin neoplasia

szindróma, MEN)
A betegség kialakulásáért a MEN1 tumor szuppresszor gén (kromoszomális lokalizációja: 11q13) germinális és
szomatikus károsodása a felelős (Knudson-féle kétlépéses mechanizmus). Genotípus-fenotípus korreláció nem
igazolható.
Két vagy több hormontermelő szerv daganatos megbetegedése (hyperplasia, adenoma vagy carcinoma).
Autoszomális dominánsan öröklődik, 5–10%-ban sporadikus, új mutáció következménye.
Három fő típusa ismert:
MEN-I (Wermer-szindróma)
A kórkép összetevői: mellékpajzsmirigy hyperplasia/adenoma (az érintett egyedek >90%-ában), pancreas

szigetsejtes tumor (70-80%-ban, gastrint, inzulint, VIP-et, glukagont termelhet), valamint hypophysis adenoma,
mellékvesekéreg tumor, thymus carcinoid, lipoma.
MEN-IIA (Sipple-szindróma)
A kórkép összetevői: pajzsmirigy medullaris carcinoma (csaknem minden betegben: 95%-ban),

pheochromocytoma (30–50%-ban), parathyreoidea adenoma, hyperplasia (25%-ban).
MEN-IIB (mucosalis neuroma szindróma)
A kórkép összetevői: tumorok (phaeochromocytoma, pajzsmirigy medulláris carcinoma) jellegzetes fenotípussal

(marfanoid küllem), a nyálkahártyák (ajak, nyelv, szemhéj, cornea) multiplex neuromái.
581
kórképekben
A 10-es kromoszóma hosszú karjára lokalizált RET protoonkogén germinális mutációja okozta szindróma.
Szoros genotípus-fenotípus korreláció igazolható.
Kezelés
● A MEN-I és MEN-II. szindrómában szenvedő betegek családtagjainak genetikai szűrővizsgálata (hazánkban

is elvégezhető).
● A tünetmentes hordozók nemzetközileg javasolt rendszeres vizsgálatait a XII/6-1. és 2. táblázat foglalja össze.
4.41. táblázat - XII/6-1. táblázat MEN1 génmutációt hordozók javasolt szűővizsgálata
Vizsgálat Javasolt kezelési időpont Gyakoriság

(életkor/év)
Se Ca, parathormon 10–15 évente
Pancreas polypeptid, gastrin 10–15 ávente
Prolactin, IGF-I 10–15 évente
Hasi UH 10–15 évente
Pancreas MRI 10–15 3 évente
Hypophysis MRI 10–15 5 évente
4.42. táblázat - XII/6-2. táblázat RET protoonkogén mutációt hordozók javasolt

szűrővizsgálata
Vizsgálat/beavatkozás Javasolt időpont
Profilaktikus teljes pajzsmirigy-exstripáció MEN2A: a mutáció típusától függően változó

életkorban
MEN2B: 1 éves kor előtt
24 órás VMA, katecholamin meghatározás évente
Mellékvese MRI 3 évente
MIBG, mellékvesevéna-mintavétel a klinikai képtől függően
Ca-meghatározás 10 éves kortól, évente
Ajánlott irodalom
Brook CGD (szerk.): Clinical Pediatric Endocrinology, Blackwell Science Ltd, ötödik kiadás, 2005.
Calabresi P. (szerk.): Medical Oncology, McGraw-Hill, második kiadás, 1993.
Fernbach D. J. (szerk.): Clinical Pediatric Oncology, Mosby Year Book, negyedik kiadás, 1991.
Gupta N., Banerjee A., Haas-Kogan D. (szerk.): Pediatric CNS tumors, Springer-Verlag, 2004.
582
kórképekben
Ésik O. et al.: A papilláris pajzsmirigy-carcinoma korszerű kivizsgálása, prognózisbecslése és kezelése: az
orvostudományi egyetemek és az Országos Onkológiai Intézet ajánlása. Orvosi Hetilap, 2000, 141 (1): 5–16.
Klein I. et al.: A medulláris pajzsmirigyrák molekuláris genetikai vizsgálata. Orvosi Hetilap, 1999, 140 (49),
2739–2746.
Kunwar S.: Pediatric Pituitary Adenomas. JCEM, 1999, 84 (12): 4385–4389.
Lafferty A. R.: Pituitary Tumors in Children and Adolescents. JCEM, 1999, 84 (12): 4317–4322.
Larsen P. R. et al. (szerk.): Williams textbook of Endocrinology, W.B. Saunders Comapany, tizedik kiadás,
2004.
Pizzo P. A. (szerk.): Principles and Practice of Pediatric Oncology, Lippincott-Raven, negyedik kiadás, 2001.
Sheaves R. (szerk): Clinical Endocrine Oncology, Blackwell Science, 1997.
Sperling MA (szerk.): Pediatric Endocrinology, W.B. Saunders Company, második kiadás, 2002.
5.7. XII/7. fejezet – Elhízás gyermekkorban

Molnár Dénes
A súlyos elhízás diagnózisa a hétköznapi ember számára is könnyű, enyhe esetekben azonban még a szakember
számára is jelentős problémát okozhat. Ugyanakkor a pontos definíció nélkülözhetetlen annak meghatározására,
hogy kit kell kezelni és kit nem, kiket kell az egyes intervenciós programokba bevonni. Fontos továbbá, hogy a
különböző (akár epidemiológiai, akár klinikai) vizsgálatok összehasonlíthatóak legyenek.
Az elhízás alapmeghatározása szerint kövérnek tekintendő az, akinek test zsírtartalma a normálisnál nagyobb. E
definíció hiányossága az, hogy a test zsírtartalom-eloszlása és normál tartománya nem ismert pontosan, mivel a
test zsírtartalmának pontos meghatározására alkalmas legtöbb módszer vagy túl bonyolult vagy túl költséges
ahhoz, hogy nagy epidemiológiai vizsgálatokban alkalmazható legyen (testsűrűség, izotóp dilúció, DEXA,
TOBEC: total body electric conductivity: teljes test elektromos vezetőképesség). Az olcsó, nagy beteganyagon
alkalmazható módszerek (bőrredő mérés, bioelektromos impedancia) viszont kevésbé megbízhatóak. A
módszertani problémák áthidalására ideiglenes indexeket és határértékeket fogadtak el.
Ezek:
● Rohrer-index: testtömeg/testmagasság3.
● Ponderozitás index: testmagasság3/testtömeg.
● Body mass index (BMI): testtömegindex: testtömeg/testmagasság2 (ttkg/m2).
A testtömegindex (BMI) a legszélesebb körben elfogadott és használatos az elhízás mérésére.
BMI értékelése felnőttkorban:
20–25 normál
25–29,99 túlsúly
30–39,99 kövér
>40 extrém kövér
BMI értékelése
Gyermekkorban a BMI az életkorral és nemek szerint jelentősen változik, a felnőttkorban megszokott

határértékek (25 és 30) gyermekkori megfelelőinek meghatározása megtörtént (Cole et al. 2000). Ezen
583
kórképekben
nemzetközi standard használata javasolt az eredmények összehasonlíthatósága céljából. Rutin vizsgálatok során
azonban továbbra is a hazai BMI percentilis táblázatok használata a leginkább ajánlott.
Prevalencia
Az elhízás definíciójához alkalmazott módszerektől és határértékektől függően nagymértékben változik, és az

egyes felmérések eredményei éppen ezért nehezen összevethetőek. Egy azonban bizton állítható: az elhízás a
leggyakoribb nem fertőző krónikus kórállapot és prevalencája világszerte, így hazánkban is növekszik. Pécsi
iskolás gyermekeken végzett vizsgálatok szerint (triceps bőrredő mérés alapján) az elhízás prevalenciája a 80-as
évek elejétől a 90-es évek elejéig 11,8%-ról 16,3%-ra emelkedett.
Az elhízás jelentősége
Jóllehet az elhízással összefüggő betegségek felnőttkorban manifesztálódnak, a gyermekkori elhízást több okból
is komolyan kell venni:
● A kövér gyermekek mintegy 40–85%-ában az elhízás perzisztál.
● A serdülőkori elhízás a későbbi testsúlytól függetlenül is jelentősen befolyásolja a felnőttkori mortalitást és

morbiditást.
● A kövér gyermekekben is kimutatható a szív-érrendszeri rizikófaktorok jelenléte, illetve halmozódása

(hypertonia, hyperinsulinaemia, csökkent glukóztolerancia, dyslipidaemia).
● Az elhízás egyes következményei már gyermekkorban is jelentkeznek: pszichoszociális, ortopédiai

következmények, zsírmáj, epekő, pseudotumor cerebri, alvási apnoe, polycystás ovariumbetegség.
Az elhízás osztályozása
Etiológia szerint két fő csoportja különböztethető meg (XII/7-1.táblázat):
● ún. egyszerű (exogén, idiopathiás) elhízás,
● ún. másodlagos (endogén) elhízás.
Az elhízás az életkor, a zsírlerakódás lokalizációja szerint, valamint az etiológia szerint osztályozható.

Gyermekkorban ez utóbbi a leginkább célravezető.
4.43. táblázat - XII/7-1. táblázat A gyermekkori elhízás etiológia szerinti osztályozása
Egyszerű (exogén, idiopathiás) elhízás
azok az elhízásformák tartoznak ide, ahol az ok még

pontosan nem ismert, és csupán feltételezhető, hogy
multifaktorális (környezeti és genetikai) tényezők
játszanak szerepet
Szocioökonómiai faktorok
Életmódbeli sajátosságok: csökkent fizikai aktivitás, túlzott energiafogyasztás,

zsírdús ételek fogyasztása stb.
Genetikai tényezők hajlamosító gének
Másodlagos (endogén) elhízás
Az elhízás iatrogen, anyagcsere- vagy hormonális

betegségek következménye
584
kórképekben
Iatrogen okok
Neuroendokrin okok hypothalamicus, hypothyreosis, polycystás ovarium

szindróma, pseudohypoparathyreosis,
hypogonadismus, növekedési hormon hiány,
insulinoma
Mozgáskorlátozottság izomdystrophiák, myelodysplasia, egyéb gerincvelői

betegségek, mentális retardáció stb.
Pszichiátriai rendellenességek depresszió, pánik betegség stb.
Genetikai okok Kromoszómák számbeli eltérései: Down-szindróma,

Klinefelter-szindróma
Elhízással járó ritka szindrómák (34 elhízással járó

mendeli öröklődésmenetet követő szindróma ismert:
pl. Prader–Willi-, Bardet–Biedl-, Cohen-, Alström-,
Summit-szindróma stb. (lásd a XVI. és a XXXV/12.
fejezetet és a szindromatológiai szakkönyveket!)
Újabban leírt monogénes ártalmak: leptinreceptor gén,

leptin gén, prohormon konvertáz-1 gén, pro-
opiomelanokortin gén, thyreoidea hormon receptor-
béta gén, peroxisomalis proliferátoraktivált receptor-
gamma gén, melanocortin-4-receptor gén mutációja
Diagnózis, differenciáldiagnosztika
Az egyszerű elhízás adja a gyermekkori esetek mintegy 95%-át. A másodlagos elhízási formáktól való
elkülönítés algoritmusát a XII/7-1. ábra szemlélteti. Az első fázis az alapellátásban történhet, míg a második
fázis a megfelelő szakgondozók feladata. A genetikai és az endokrin kórképek kivizsgálását illetően utalunk a
megfelelő fejezetekre.
585
kórképekben
XII/7-1. ábra Az elhízott gyermek kivizsgálási sémája
Kezelés
● A kezelésében figyelembe kell venni a napi energiaigényt és az alapanyagcseréhez szükséges energiát:
Napi energiaigény = alapanyagcsere x 1,4 (inaktív) vagy x 1,6 (aktív)
Alapanyagcsere (kjoule)=50 x ttkg (kg)+30 x magasság (cm)-144,5 x életkor(év)
Lányok esetében a számított értékből le kell vonni 550-et, a fiúknál hozzáadni 594-et.
● Másodlagos elhízási formák: az alapbetegség kezelése az elsődleges (lásd a megfelelő fejezetet).
● Egyszerű elhízás esetében:
Alapellátásban
– Mérsékelten csökkentett energiatartalmú (ideális testsúlyra számított napi energiaigény, mínusz 500kcal,
sosem kevesebb mint 1000 kcal), zsírszegény (a táplálék zsír energiaszázaléka <30%) diéta.
– Rendszeres fizikai aktivitás (lehetőleg naponta, de legalább hetente öt alkalommal, aerobic típusú testedzés,
alkalmanként 1/2–1 óra időtartamban).
Fekvőbeteg intézetben!
– Nagyon alacsony kalóriatartalmú diéta (400–600 kcal/nap).
– Gyógyszeres kezelés csak a hagyományos kezelés sikertelensége esetén, súlyos elhízás esetén ajánlható. Az
Európai Unió a Xenical alkalmazását engedélyezte 12 éven felüli elhízott serdülők kezelésére.
– Sebészi kezelés (gyomorplasztika, újabban a gyomor pánttal történő beszűkítése) csupán az elhízás extrém
eseteiben jön szóba, amikor az elhízás okozta szövődmények több veszélyt jelentenek, mint a kezelés (pl.:
Prader–Willi-szindróma).
586
kórképekben
Cél: a lassú, fokozatos, de folyamatos súlycsökkenés (testsúlycsökkenés <0,5 ttkg/hét) a gyermek optimális
fejlődésének megtartása mellett.
Jelenleg Magyarországon forgalomban lévő gyógyszerek:
● Sibutramine (Reductil)
● Pancreas-lipáz inhibitor (Xenical)
● Növekedésben lévő gyermekeknél a testsúly stagnálása is fogyást jelent!
● A súly normalizálását viselkedésterápia és pszichológiai kezelés segítheti.
● Sohasem szabad teljesíthetetlen elvárást megfogalmaznunk a gyermek, illetve a szülő számára.
● Az elhízáshoz társuló betegségek megelőzése szempontjából már a 10% relatív túlsúlycsökkenés is

eredménynek tekintendő, feltéve hogy ezt sikerül is megtartani.
● A kezelésnek mindig hosszú távúnak kell lennie (évek), és a család bevonása nélkülözhetetlen.
Ajánlott irodalom
Bray G. A., Bouchard C., James W. P. T.: Handbook of obesity, Marcel Dekker, Inc., New York, Basel, Hong
Kong, 1998.
Cole T. J. et al.: Establishing a standard definition for child overweight and obesity worldwide: international
survey, Br. Med. J, 2000, 320: 1240–1243.
Ilyés I.: A gyermek- és serdülőkori elhízás endokrin aspektusa, Gyermekgyógyászat, 1997,48: 417–426.
Kiss Péter: Szindróma atlasz, Golden Book Kiadó, Budapest, 2000.
Molnár D.: Az elhízás jelentősége és kórélettana, Magyar Tud. 1997, 42: 145–56.
Oláh É.: A klinikai genetika alapjai, Medicina, Budapest, 1999.
6. XIII. fejezet – Antibiotikumok és infekciózus

betegségek
6.1. XIII/1. fejezet – Az antimikrobás terápia elve
Mészner Zsófia
Az antimikrobás terápia célja a kórokozó elpusztítása vagy szaporodásának gátlása a beteg szervezetben annak
károsítása nélkül. A mindennapos szóhasználatban az erre alkalmas szereket antibiotikumoknak nevezik. Helyes
alkalmazásukhoz az alábbiakat kell tekintetbe venni.
6.1.1. A kórokozó meghatározása

A sikeres antimikrobás terápia feltétele: a patomechanizmus, a kórokozó és antibiotikum érzékenységének
ismerete.
A kórokozó meghatározásának lehetőségei:
● Egyes kórképek esetében a kórokozóra a betegség jellegzetes tüneteiből is következtetni lehet (pl. scarlatina,
erythema migrans Lyme-borreliosisban, varicella stb.).
● A kórképek többségében azonban törekedni kell a kórokozó kimutatására mikroszkópos, tenyésztéses vagy
egyéb (pl. molekuláris biológiai) módszerrel (lásd alább).
● A kórokozóra a szervezet specifikus immunválaszából is lehet következtetni.
587
kórképekben
Az egyes kórképekben domináló kórokozók gyakorisága eltérő, de a fertőzést elszenvedő beteg jellemzői, a
fertőzés körülményei (pl. közösségben szerzett) és/vagy a kórkép alapján egyes kórokozók valószínű szerepe
feltételezhető. Mivel az antibiotikum-kezeléssel gyakran nem lehet a kórokozó egzakt meghatározásának
eredményét megvárni, e szempontoknak a kezelés időben történő elindításában fontos szerepe van.
Az alábbi szempontok a gyakoribb kórokozók felé terelhetik figyelmünket:
A fertőzést elszenvedő beteg jellemzői
Életkor
● Újszülöttkorban olyan fertőző betegségek nem fordulnak elő, amelyeken az anya korábban átesett, mert a
placentán átkerülő IgG típusú ellenanyagok az újszülöttnek védettséget biztosítnak. Az immunrendszer sok
tekintetben még „éretlen”, ezért gyakrabban betegszenek meg olyan kórokozóktól (pl. Gram-negatív pálcák, B-
csoportú Streptococcus stb.), amelyek a későbbi életkorokban ép immunrendszer mellett nem vagy csak ritkán
okoznak betegséget.
● Idősebbekben általában kizárhatók azok a kórokozók, amelyekkel szemben a gyermek életkorhoz kötött
védőoltásban részesült (lásd védőoltások).
Granulocitadefektus
● A granulociták veleszületett funkciózavara vagy szerzett hiánya esetén a leggyakoribb kórokozók:
– Staphylococcus aureus, egyes bélbaktériumok és a gombák (pl.Candida albicans, Aspergillus spp.).
A humoralis immunitás zavara
● Az immunglobulinok (ellenanyagok) izolált hiánya veleszületett B-sejt-defektusokban fordul elő. Az

ismétlődő fertőzések leggyakoribb kórokozói:
– Haemophylus influenzae, Streptococcus pneumoniae, Moraxella catarrhalis, Streptococcus pyogenes,

Pseudomonas aeruginosa.
A cellularis immunitás zavara
● A veleszületett, izolált formában (pl. Di George-szindróma) a gyakori kórokozók azonosak a kevert

defektusokban észleltekkel.
Kevert defektusok
● Legsúlyosabb formája a veleszületett súlyos immundefektus (SCID), amelyben a fertőzéseket jellegzetesen az

alacsony virulenciájú (ún. opportunista) mikroorganizmusok okozzák. Ilyenek:
– Pneumocystis carinii, Candida albicans.
– Gyakoriak a perzisztáló vírusinfekciók (herpesvíruscsoport, adenovírusok, parainfluenzavírusok).
Az antimikrobás szer csak akkor hatásos, ha
● átjut a baktérium külső felületén
● eléri az ún. célmolekulát (amely a baktérium életéhez, fennmaradásához szükséges)
● nem inaktiválódik a baktériumsejten belül
Ha egy bizonyos antibiotikum és egy bizonyos baktérium vonatkozásában ezek a feltételek mind teljesülnek,
akkor a baktérium érzékeny az antibiotikumra; ha e feltételek közül bármelyik nem teljesül, az antibiotikum
hatástalan lesz, vagyis a baktérium rezisztens vele szemben.
Az infekció helye
588
kórképekben
Az infekció helyétől függően eltérnek a domináló kórokozók. Mások pl. a meningitis domináló kórokozói, mint
a húgyúti fertőzéseké (lásd a XIII/2. fejezetben).
Gyors diagnosztikai eljárások
Egyes mikroorganizmusok antigénjei gyors szerológiai eljárással különböző testnedvekből kimutathatók és

tájékoztathatnak a kórokozóról. Természetesen ezek nem adnak felvilágosítást a kórokozó antibiotikum-
érzékenységéről, ezért a kezelést a kórokozónak az adott területen ismert antibiotikum érzékenységének
megfelelő szerrel vagy szerek kombinációjával kell elkezdeni (empirikus vagy preszumptív terápia).
Az antimikrobás szerekkel szembeni rezisztencia
A rezisztencia lehet:
● természetes (eredeti), vagy szerzett (a baktérium mutációja révén alakul ki),
● kromoszomális vagy plazmid eredetű.
A rezisztencia mechanizmusai:
● a baktérium olyan enzimet termel, amely az antibiotikumot elbontja (pl. a béta-laktamáz, amely egyes
penicillineket, cefalosporinokat képes elbontani);
● mutáció révén a célmolekula (pl. a penicillinkötő protein) megváltozik, így az antibiotikum nem tud ahhoz
kötődni;
● a baktérium felszíne megváltozik, az ún. porincsatornák eltömeszelődnek, a szer nem tud a baktériumsejtbe
jutni (imipenem/cilastinrezisztencia);
● ún. efflux mechanizmus révén a szer a baktériumból gyorsan kikerül, mielőtt a célmolekulát elérné
(tetracyclinekkel kapcsolatos rezisztencia).
A rezisztenciához vezető mutációt maga az antibiotikum-kezelés is okozhatja, különösen akkor, ha azt nem
megfelelő dózisban és nem kellő ideig alkalmazzák. Egy-egy antibiotikum kiterjedt használata egy populációban
előbb-utóbb a rezisztens törzsek felbukkanásához és elterjedéséhez vezet. A többszörös rezisztencia elsősorban
a kórházi infekciókat okozó törzsekre jellemző.
A plazmid extrakromoszomális genetikai információ amely a rezisztenciát akár különböző speciesek között is
közvetítheti (fertőző rezisztencia).
6.1.2. Az antibiotikum megválasztásának szempontjai

A kórokozó érzékenysége
Olyan antibiotikumot kell választani, amellyel szemben a kórokozó érzékenysége eleve ismert, vagy amelynek
érzékenységét a különböző szerekkel szemben in vitro meghatározták (antibiogram). Ha a kórokozó több
antibiotikumra is érzékeny, terápiára mindig a legkevesebb mellékhatással bíró olyan szert kell választani,
amely a szokásos adagolás mellett a fertőzés gócában hatásos koncentrációt ér el és egyben a választhatók közül
a legolcsóbb.
A kórokozóra ható antibiotikumok közül azt kell választani, amely
● a legszűkebb spektrumú
● a legkevesebb mellékhatással bír
● a fertőzés gócában hatásos koncentrációt ér el
● a legolcsóbb.
Antimikrobás szerek kombinációi
Antibiotikum-kombinációt alkalmazunk, ha
589
kórképekben
● a kórokozó vagy antibiotikum-érzékenysége nem ismert,
● a kombinációtól szinergista hatás várható (pl. ilyen a béta-laktám antibiotikum + aminoglikozid),
● az infekcióban aerob és anaerob baktériumok egyaránt, esetleg együttesen lehetnek a kórokozók (pl.
tályogok),
● a kombináció alkalmazása az antibiotikum-rezisztencia kialakulását késlelteti (pl. tuberculosis).
Az antimikrobás dózis monitorozása
Az antibiotikumok többségét empirikus alapon dozírozzák, vannak azonban olyan antibiotikumok (pl.
aminoglikozidok), amelyeknek a hatásos és toxikus koncentrációja közel esik egymáshoz, és mivel
farmakokinetikájuk egyedenként különböző, adott dózissal egyik betegben nem érjük el a hatásos koncentrációt,
másikban viszont toxikus koncentrációt hozunk létre. Ilyenkor szükség van a szérum-, és – meningitisben – a
liquor antibiotikumszintjének mérésére és ennek alapján a még hatásos, de nem toxikus adag megválasztására.
Általában két mérést végeznek:
● az antibiotikum beadását követő fél-egy óra múlva (csúcskoncentráció),
● a következő adag beadása előtt (mélykoncentráció).
Ugyancsak szükség lehet hasonló monitorozásra, ha a szokásos adagolás mellett az antibiotikum klinikailag
hatástalannak látszik.
Az antibiotikum adagját úgy kell megválasztani, hogy
● koncentrációja a fertőzés gócában meghaladja az illető baktériumot gátló minimális koncentrációt (MIC)
● ne érje el a szervezetre toxikus koncentrációt.
Minden monitorozás esetén szükség van arra, hogy ismerjük a szóban forgó antibiotikumnak a kitenyésztett
kórokozót érintő MIC-értékét.
Antimikrobás aktivitás a fertőzés helyén
A fertőzés gócában hatásos antibiotikum-koncentráció nem csupán a szérumszint függvénye.
● A szer központi idegrendszerbe való bejutása pl. attól függ, hogy átjut-e a vér-agy gáton. A legtöbb
antibiotikum az ép vér-agy gáton nem jut át, útját csak gyulladás nyitja meg, azonban a liquor antibiotikum-
koncentrációja ilyenkor is csak töredéke a szérumkoncentrációnak. Ezért meningitis purulentában a szokásosnál
jóval nagyobb antibiotikum-adagok adandók (lásd bakteriális meningitisek).
● Letokolt abscessusban ugyancsak nehéz terápiás antibiotikum-koncentrációt létesíteni, mivel a tályog falán a
szerek többsége nem jut át, másrészt a tályog bennékében uralkodó alacsony pH-érték gátolja a mégis bejutott
szer aktivitását.
● A vizelet nagyfokú aciditása vagy alkalikussága ugyancsak gátolhatja vagy éppen fokozhatja egyes
antibiotikumok húgyúti aktivitását.
A terápia sikertelenségének okai:
● a betegséget nem infekció okozza;
● a kórokozó nem érzékeny az alkalmazott antibiotikumra;
● a kitenyésztett és ismert antibiotikum-érzékenységű mikroorganizmus nem a betegség kórokozója, hanem

csak kontamináció;
● a szer a fertőzés gócában nem ér el hatásos koncentrációt (elégtelen adagolás, nem jut be, vagy inaktiválódik a
gócban (lásd fentebb);
● a szer alkalmazása során rezisztencia alakul ki vele szemben;
590
kórképekben
● a kezelés korai abbahagyása;
● az eredeti kórokozó elpusztult, de szerepét a szerrel szemben rezisztens kórokozók veszik át (szuperinfekció).
Farmakológiai megfontolások
Gyógyszer-interakció
Egyes antibiotikumok és más egyidejűleg alkalmazott gyógyszerek között interakció léphet fel, ami az
antibiotikum hatásosságának növekedését, csökkenését, vagy toxicitásának fokozódását eredményezheti.
Ugyanakkor az antibiotikumok is módosíthatják az együtt adott más gyógyszerek hatását. Az ilyen interakciókat
az egyes antibiotikumok alkalmazási utasítása feltünteti, a terápia során ezt feltétlenül figyelembe kell venni.
Antimikrobás szerek alkalmazása csecsemőkben és gyermekekben
● Újszülöttekben – különösen a kis súlyúakban – és fiatal csecsemőkben a szerek lebontása és kiválasztása

elégtelen, és gátolt a fehérjekötődés.
– Teendő:
○ a dózisok csökkentése,
○ a beadások közötti intervallumok növelése,
○ potenciálisan toxikus szerek (aminoglikozidok, vancomycin, chloramphenicol) szérumszintjének

monitorozása,
○ az antibiotikum egy-egy adagját legalább 15–20 perces iv. infúzióban kell bejuttatni.
● Idősebb csecsemők és gyermekek esetében – mivel megfelelő vese-, és májműködés mellett a kiválasztás a
testfelszínnel és nem a testtömeggel arányos – a felnőttkori, testtömegkilogrammra számított adagoknál
nagyobbakra van szükség.
A beadás módja
A beadás legkíméletesebb módját kell választani:
● Enyhébb fertőzésben – ha lehetséges – az oralis adagolást kell előnyben részesíteni.
● Amennyiben ez valamiért nem lehetséges, továbbá súlyos fertőzésben elsősorban az intravenás beadási mód
javasolt, a szertől függően folyamatos vagy intermittáló infúzióban.
● Az intramuscularis bejuttatást fájdalmassága és gyakoribb lokális szövődményei miatt kerülni kell.
Keringési elégtelenség (shock) esetén az antibiotikum im. beadása tilos!
Antimikrobás szerek alkalmazása veseelégtelenségben
Az antibiotikumok és metabolitjaik többsége a vizelettel választódik ki. Beszűkült vesefunkció esetén az

antibiotikumok felezési ideje nő, és szokásos adagolás mellett a szérumszintjük emelkedik.
Teendő veselégtelenségben:
● az adagok csökkentése,
● az intervallumok növelése,
● toxikus antibiotikumok (aminoglikozidok, vancomycin) esetében a szérumszint monitorozása, és az

eredménytől függően az adagolás módosítása,
● ha az alkalmazott antibiotikum dializálható, dialízis után újabb megfelelő antibiotikum-adagot kell adni.
Antimikrobás szerek alkalmazása májelégtelenségben
591
kórképekben
Erre vonatkozóankevés a gyakorlati tapasztalat; mindenesetre a májban metabolizálódó (chloramphenicol,
kinolonok stb.), az epével kiválasztódó (pl. ceftriaxon) és a hepatotoxikus (pl. isoniazid) antibiotikumok
alkalmazását májelégtelenségben meg kell fontolni.
6.1.3. A terápia és a megelőzés további szempontjai

A lázas beteg/sebészeti beavatkozás
Az antimikrobás terápia nem alternatívája a gyulladásos góc vagy gennygyülem eltávolítását célzó sebészeti
beavatkozásnak (pl. mastoidectomia vagy antrotomia, tályogmegnyitás, appendectomia). Az antibiotikumok
ugyanis rosszul penetrálnak az ilyen gócokba. Ugyanakkor az antimikrobás terápia a sebészeti beavatkozásnak
hasznos kiegészítője lehet, gátolhatja a folyamat továbbterjedését, sietteti a gyógyulást. A műtét során
eltávolított gennyből a kórokozó kimutatható, antibiotikum-érzékenysége meghatározható, ezáltal a terápia
célzottá tehető.
Immunglobulin terápia
A nagydózisú Ig adása hasznos kiegészítője lehet az antimikrobás terápiának, de nem helyettesíti azt.
● Az e célra szolgáló készítmény felnőttek kevert plazmájából készül, és többféle ellenanyagot tartalmaz.
● Dózis: 200–400 mg/ttkg/nap, 2–5 napig.
● Egyes kórokozókkal szemben magas titerben ellenanyagot tartalmazó ún. specifikus immunglobulin-
készítmények az illető betegség prevenciójára alkalmasak, terápiájára nem.
Immunglobulin-terápia indikációja:
● Immunglobulin-hiányállapotok,
● Normális immunglobulin-szérumszintek mellett súlyos septicus állapot
● Kawasaki-betegség (lásd XXXII/5. fejezet)
● Immunthrombocytopenia (ITP)
● Egyéb relatív indikációk
Izolálás
A betegnek az egészségesektől vagy a más betegségben szenvedőktől való elkülönítése fontos a fertőzések
terjedésének megelőzésében.
● Otthoni elkülönítés:
– a beteg otthoni elkülönítésének a családtagok fertőződése szempontjából nincs jelentősége, mivel mire a
fertőzés tünetei jelentkeznek a beteg családtagjait többnyire már megfertőzte.
● Fekvőbeteg-intézményeken belüli izolálás:
– elsősorban a kórházi fertőzések terjedésének gátlásában fontos.
● Az ún. protektív izolálás módszerei (védőöltözék, kézmosás, kézfertőtlenítés, megfelelő légcsere az izoláló
helyiségben, a vízszintes felületek tisztán tartása stb.) azt célozzák, hogy az ápolószemélyzet ne vihesse át a
fertőzést az intézmény más betegeire.
Az otthoni elkülönítés csak a családot potenciálisan látogatókat óvja meg a fertőzéstől.
Antimikrobás profilaxis
Az antibiotikumok profilaktikus alkalmazását – néhány kivételtől eltekintve – kerüljük. A kivételeket (pl. febris
rheumatica recidíva megelőzése, endocarditisprofilaxis szívbetegekben, újszülöttkori B csoportú Streptococcus-
592
kórképekben
infekció megelőzése, nyílt tbc-s beteg kontaktjai, N. meningitidis és H. influenzae okozta meningitis kontaktjai)
lásd kiemelve a lapszélen!
Antimikrobás profilaxis:
● Febris rheumatica recidíva megelőzés: benzathinpenicillin.
● Endocarditisprofilaxis szívbeteg gyermekekben fogászati/fülészeti beavatkozások előtt.
● Újszülöttkori B csoportú Streptococcus infekció megelőzése: az anyának és az újszülöttnek ampicillin (lásd

XIII/2. fejezet).
● Nyílt tbc-s beteggel szoros kontaktusban élő gyermeknek 3 hónapig INH.
● N. meningitidis és H. influenzae okozta meningitis kontaktjainak: rifampicin (Tubocin) egy adagja, Ciprobay,
cefalosporin (lásd XIII/2. fejezet).
6.1.4. Antimikrobás szerek

6.1.4.1. Aminoglikozidok
A csoport első felfedezett tagja a streptomycin volt. A csoport valamennyi tagjának kémiai szerkezete hasonló:
egy hattagú belső gyűrűhöz különböző oldalláncok csatlakoznak.
Az aminoglikozid csoport tagjai:
● streptomycin
● kanamycin A és B
● amikacin
● tobramycin
● gentamycin
● netilmycin
● neomycin
● paromomycin
● spectinomycin
Hatásmechanizmus
Baktericid hatásúak, a baktériumok riboszómáihoz kötődve gátolják a fehérjeszintézist, emellett a baktériumok

külső felszínét maradandóan károsítva permeabilitási zavart idéznek elő.
Kórokozók aminoglikozid-érzékenysége
● In vitro az Enterobacteriaceae család tagjainak többsége érzékeny az aminoglikozidokra.
● Az ún. nem fermentáló Gram-negatív baktériumok (pl. Pseudomonas aeruginosa, Acinetobacter baumani)
érzékenysége változó mértékben csökkent.
● A methicillinrezisztens Staphylococcus aureus (MRSA) törzsek érzékenysége az utóbbi időben jelentősen

csökkent.
● Egyes aminoglikozidok alkalmasak mycobacteriosis kezelésére.
Farmakokinetika
593
kórképekben
● A központi idegrendszerbe még gyulladásos vér–agy gát mellett is csak csekély mennyiségben jutnak be, és
ugyancsak alacsony koncentrációban jelennek meg az epében, a bronchialis váladékban, a tüdőben.
● Ugyanakkor a vesén keresztül változatlan formában választódnak ki és a vizeletben koncentrációjuk a

szérumszintnél 25–100-szor magasabb. A spectinomycin kivételével nephro- és ototoxikusak.
● Mivel az aminoglikozidok terápiás és toxikus szérumszintje közel van egymáshoz és farmakokinetikájuk

egyénenként változó, biztonságos és hatásos kezelés csak szérumszintjük monitorozásával biztosítható.
● Az aminoglikozidok kívánt antibakteriális hatása magas csúcskoncentrációval, minimális toxicitása alacsony

mélykoncentrációval érhető el, ami legjobban napi egyszeri adásukkal biztosítható.
Terápiás indikációik
● Monoterápiában: húgyúti infekciók, tularaemia, pestis.
● Többnyire béta-laktám antibiotikumokkal kombinálva feltételezett vagy igazolt súlyos, septicus bakteriális
infekciók, tuberculosis, egyes parazitózisok (pl. cryptosporidiasis).
6.1.4.2. Antituberculoticumok
A csoport tagjai:
● isoniazid-INH
● rifampicin (RIF)
● pyrazinamid (PZA)
● ethambutol (ETM/EMB)
● ethionamid (ETH)
● streptomycin (STM)
Isoniazid-INH
● Csak a Mycobacterium tuberculosisra hat, más mycobacteriumokra – kivételektől eltekintve – nem. Az INH-
rezisztens M. tuberculosis törzsek száma világszerte emelkedik.
● Oralis bevitel után a folyadékterekbe (a liquorba is) jól diffundál.
● Leggyakoribb mellékhatása a máj, továbbá a központi és perifériás idegrendszer károsítása. Számos

gyógyszerrel (pl. antiepilepticumok, carbamazepin) interakcióba léphet.
Rifampicin (RIF)
● A M. tuberculosis mellett számos Gram-pozitív és néhány Gram-negatív baktériumra is antibakteriális hatást

fejt ki. Tuberculosisban egymagában nem javasolt az adása, mert gyorsan rezisztencia alakul ki vele szemben. A
szervezetben mindenütt (az intracelluláris térben is) hatásos koncentrációt ér el. Viszonylag atoxikus.
Pyrazinamid (PZA)
● A vegyület a nikotinamid pyrazin analógja.
– Csak a M. tuberculosisra hat, a M. bovisra vagy egyéb mycobacteriumokra nem.
– A macrophagokban, intracellularisan, savas pH mellett hat a kórokozóra.
– Jól és gyorsan szívódik fel, felezési ideje hosszú: 10 óra. A májban metabolizálódik, metabolitjai a vizelettel
ürülnek ki.
– Előzetes májbetegség talaján súlyos májkárosítást okozhat.
594
kórképekben
– A tuberculosis bármely formájának kezdeti kezelésében az antibiotikum-kombináció fontos komponense.
Ethambutol (ETM/EMB)
● Számos Mycobacteriumra és a Nocardiákra is hatásos, a baktériumsejtfal bioszintézisét gátolja. A beadott

adag 80%-a szívódik fel, és az alveolaris macrophagokban koncentrálódik.
● Meningitis basilaris tuberculosa esetén a szérumban mért koncentrációjának 20–40%-a mutatható ki a

liquorban. Az ethambutol a tuberculosis primer kezelésére szolgáló gyógyszer-kombináció hasznos tagja.
● A másodlagos terápiában előzetes érzékenység-meghatározás alapján, vagy más szerekkel szembeni

rezisztencia esetén kap szerepet. Főleg nagyobb napi adag alkalmazása és legalább két hónapos kezelés után a
kezelés mellékhatásaként előfordulhat neuritis nervi optici, ilyenkor a terápia abbahagyandó, mert a károsodás
irreverzibilissé válhat.
Ethionamid (ETH)
● Hatása az isoniazidéhoz valószínűleg hasonló. Olyan esetekben alkalmazzák, ha a M. tuberculosis több

gyógyszerre rezisztens (MDR-TB = multidrog-rezisztens tuberculosis).
● Gastrointestinalis tüneteket okozhat, adagját kezdetben fokozatosan kell emelni.
Streptomycin (STM)
● A tuberculosis első gyógyszere volt. Gátolja a M. tuberculosis fehérjeszintézisét. Oto- és nephrotoxicitása

miatt ma már alig alkalmazzák.
6.1.4.3. Béta-laktám antibiotikumok
Penicillinek
A csoport tagjai:
● Természetes penicillinek: penicillin G, procain-penicillin, penicillin V, benzathin-penicillin
● Penicillinázstabil penicillinek: meticillin, nafcillin, oxacillin
● Aminopenicillinek: ampicillin, amoxycillin, bacampicillin
● Carboxypenicillinek
● Ureidopenicillinek: mezlocillin, azlocillin
● Piperazinpenicillinek: piperacillin
Valamennyi penicillinkészítmény alapváza a béta-laktám- (thazolidin) gyűrű, amelyhez aminopenicillinsav-

oldallánc kapcsolódik. Az antibakteriális aktivitás feltétele a béta-laktám-gyűrű sértetlensége. Az antibakteriális
hatás lényege, hogy a penicillinek kötődnek az ún. penicillinkötő fehérjékhez (penicillin-binding protein: PBP),
amelyek a baktériumsejtfal felépítéséhez szükséges enzimek. Bénításuk esetén a baktérium nem tudja sejtfalát
felépíteni, illetve fenntartani és elpusztul. A penicillinrezisztencia kialakulásáért leggyakrabban a PBP-k
megváltozása a felelős, máskor a baktérium béta-laktamáz termelése az, amely az antibiotikum-aktivitás
szempontjából esszenciális gyűrűt elbontja.
Hatásspektrum/Indikáció
● Természetes penicillinek:
– béta-laktamázt nem termelő Gram-pozitív coccusok (pl. S. pyogenes),
– Clostridium és az Actinomyces speciesek.
– A Gram-negatív coccusok (Neisseria meningitidis és gonorrhoeae) érzékenyége egyes országokban csökkent,
595
kórképekben
– Treponema pallidum – a syphilisnek ma is szuverén gyógyszere.
● Penicillinázstabil penicillinek:
– Staphylococcus-ellenes penicillinek: methicillin, nafcillin, oxacillin.
● Aminopenicillinek. Az alapstrukturához egy aminooldalláncot csatlakoztattak: ampicillin, amoxycillin,

bacampicillin, nem béta-laktamáz-stabilak.
– Gram-pozitív baktériumokkal szemben kb. ugyanolyan aktivitásúak, mint a természetes penicillinek.
– Listeria monocytogenes és az enterococcusok ellen az aminopenicillinek hatásosabbak.
– A Haemophilus influenzae, az Escherichia coli, a Salmonella spp. és a Shigella spp. számos törzse is érzékeny
velük szemben.
● Carboxypenicillinek. Az aminocsoport helyére carboxycsoport került:
– Gram-negatív baktériumokkal (pl. Pseudomonas aeruginosával) szemben is hatásos. Az e csoportba tartozó

carbenicillin és ticarcillin ma már nem használatos.
● Ureidopenicillinek és piperazinpenicillinek. Az ureidopenicillin-csoportba tartozik a mezlocillin és az

azlocillin, ha piperazinlánc is kapcsolódik az ureidocsoporthoz, létrejön a piperacillin.
– A Gram-pozitív coccusokkal szemben gyengébbek, mint a természetes és az aminopenicillinek.
– A Gram-negatív baktériumokkal (főleg a Pseudomonasszal) szemben hatékonyabbak a

carboxypenicillineknél.
Farmakokinetika
Készítményenként változó. Egyesek felszívódása a tápcsornából kiváló (pl. amoxycillin), másoké rossz (pl.
penicillin G). A szervezet számos terében képesek hatásos koncentrációt létesíteni, de a liquorban még gyulladt
vér–agy gát esetén is csak a szérumszint 5–20%-a hozható létre. Tőbbségüket a vese, a mezlocillint és a
nafcillint főleg a máj eliminálja.
Gyermekkorban a penicillin-allergia rendkívül ritka.
Mellékhatás, toxicitás
A penicillineknek többnyire még nagy dózisok esetén sincs tulajdonképpeni toxikus hatásuk. Mellékhatásaik:
● Az aminopenicillinek per os adva ritkán hasmenést okozhatnak.
● A penicillin G óriási adagban központi idegrendszeri zavarokat, neutropeniát, hypokalaemiát, intrahepaticus

cholestasist okozhat.
● Penicillinallergia: a szerrel szenzibilizáltakon allergiás jelenségek, sőt akár anaphylaxiás shock léphet fel.
Penicillinek + béta-laktamáz-gátló antibiotikumok
A csoport tagjai:
● amoxycillin/clavulánsav
● ampicillin/sulbactam
● piperacillin/tazobactam
Egyes antibiotikumok, mint a klavulánsav, a sulbactam, a tazobactam önmagukban kifejezett antibakteriális

hatással nem rendelkeznek, ugyanakkor penicillinekkel kombinálva megvédik azokat a béta-laktamáz hatásával
szemben. Az ilyen kombinált készítmények a béta-laktamázt termelő baktériumokra is hatnak, de számos
596
kórképekben
baktérium esetében antibakteriális aktivitásuk erősebb is, mint a kombináció nélküli készítményé. Előnyük még,
hogy pl. a sulbactam az ampicillinhez kötve elősegíti annak felszívódását a tápcsatornából.
Hatásspektrum
● A következő béta-laktamázt termelő baktériumok ellen hatásosak:
– Staphylococcus aureus, Klebsiella pneumoniae, Proteus mirabilis, Escherichia coli, Pseudomonas

aeruginosa, Moraxella catarrhalis, Haemophilus influenzae, Bacterioides fragilis.
– A piperacillin/tazobactam kombináció rendelkezik antipseudomonas hatással is.
Toxicitás, allergizáló hatás
Nem tér el az alapvegyületekétől.
Carbapenemek
A csoport tagjai:
● imipenem
● meropenem
Ebbe a csoportba az imipenem és a meropenem tartozik. Közös bennük a carbapenemmag. A carbapenemek a

PBP-hez kötődnek és a baktérium sejtfalszintézisét gátolják.
A legszélesebb spektrumú béta-laktám antibiotikumok.
● Imipenem: a vese dehidropeptidáz-I (DHP-I) enzime elbontja, és belőle toxikus metabolit képződik. Ez a
folyamat a DHP-I enzim kompetitív inhibitorával, a cilastinnal meggátolható.
● Meropenem: DHP-I stabil vegyület.
Hatásspektrum
● A legtöbb Gram-pozitív és Gram-negatív aerob és anaerob baktérium érzékeny irántuk.
● Kivételek: methicillinrezisztens Staphylococcusok (MRSA), az Enterococcus faecium, a Stenotroformans

maltophilia, a Flavobacterium meningosepticum, a Mycoplasmák és Chlamydiák.
● A legtöbb folyadéktérbe jól diffundálnak, a gyengébb fehérjekötődése miatt a meropenem alkalmasabb

központi idegrendszeri gyulladás kezelésére.
Alkalmazási mód
● Csak parenteralisan alkalmazhatók.
● Adagolásukra a 15–20 perces infúzót javasolják.
Mellékhatás
● Az imipenem/cilastin a kezeltek 1–2%-ában görcsöket provokálhat, főleg vesekárosodás esetén.
● Gastrointestinalis mellékhatások ugyancsak ritkák.
Cefalosporinok
Kémiai szerkezetük: a béta-laktám-gyűrűhöz dihydrothiazin kapcsolódik.
A baktérium sejtfalszintézisét gátló, baktericid készítmények. A cefalosprinokat 4 generációba sorolják (XIII/1-

1. táblázat).
597
kórképekben
4.44. táblázat - XIII/1-1. táblázat A cephalosporinok felosztása „generáció” szerint
Generáció Parenteralis Oralis
1. generáció cefalothin cefadroxil*
cefazolin* cefalexin*
cefradin cefradin
2. generáció cefamandol* cefaclor*
cefmetazol cefprozil
cefonicid cefuroxim-axetil
cefotetan locarbef
cefoxitin*
cefuroxim*
ceforanid
3. generáció cefidizim cefdinir
cefoperazon* cefetamet-pivoxil
cefotaxim* cefixim*
ceftazidim* cefpodoxim-proxetil
ceftriaxon* ceftibuten*
ceftizoxim
4. generáció cefepim*
cefpirom
*Magyarországon használatos cefalosporinok
Hatásspektrum
● Az egymást követő generációk aktivitása Gram-negatív baktériumok ellen nő, ugyanakkor a S. aureus elleni
aktivitásuk csökken.
● Legerősebb Staphylococcus elleni hatása az 1. generációs cefalosporinoknak van.
● A 2. generációs készítmények is jó Staphylococcus-ellenes antibiotikumok, de kiválóak a H. inflenzae, a M.

catarrhalis, a S. pneumoniae és a legtöbb Gram-negatívbélbaktérium ellen.
● Csak a cefoxitin hat az anaerobokra.
● A ceftazidim Pseudomonas-ellenes aktivitása jelentős.
● Az Enterococcusok és a Listeria törzsek természetes rezisztenciával bírnak a cefalosporinokkal szemben.
● Az MRSA törzsek a cefalosporinokkal szemben is rezisztensek.
598
kórképekben
● A cefalosporinok jól penetrálnak valamennyi szövetbe és testfolyadékba, de az 1. és 2. generációsok és a
cefoperazon a liquorban nem érnek el bactericid koncentrációt.
Három hónapos kor alatt a ceftriaxon és a cefamandol adását nem javasolják, mivel az előbbi depositumokat
hozhat létre az epehólyagban, az utóbbi viszont hypoprothrombinaemiát okozhat!
Mellékhatás
● Haematológiai eltérések, véralvadási zavarok, gastrointestinalis reakciók a kezeltek 1–7%-ában fordulnak elő.
● Allergiás reakciók ugyancsak ritkák, de a penicillinekkel keresztreakciók előfordulhatnak.
Adagolás
A készítménytől függ; némelyek (ceftriaxon, cefixim, ceftibuten) naponta egyszeri adagolásával is jó terápiás
eredmény érhető el.
Chloramphenicol
A szer központi részét a para-nitro-benzol gyűrű képezi, amelyhez oldalláncok kapcsolódnak. Antibakteriális
hatása a baktérium fehérjeszintézise gátlásának tulajdonítható.
Rendkívül széles spektrumú antibiotikum, ezenkívül lipoid oldékony, ezért minden membránon áthatol, és akár
oralis adagolás mellett is, a szervezetben mindenütt (liquorban is!) megfelelő antibakteriális koncentráció érhető
el. Nagy hátránya, hogy számos toxikus mellékhatása van.
Ezért ma már csak akkor alkalmazzák, ha
● a kórokozó más szerekre nem érzékeny, vagy
● a beteg azokra allergiás, továbbá
● jó penetrálóképessége és az anaerob baktériumokra való hatása miatt agytályogban.
Chloramphenicol mellékhatásai:
● aplasticus anaemia
● allergiás bőrreakciók
● haemolysis
● neuritis nervi optici
● újszülöttekben „gray baby” szindróma
Kinolonok, fluorokinolonok
A chloroquin szintézisének melléktermékéből, a nalidixsavból fejlesztették ki őket. Az alapgyűrűn fluort

helyeztek el s az így nyert fluorokinolonok mind antibakteriális hatásukat, mind farmakokinetikájukat tekintve
sokkal jobbak az anyavegyületnél. A kinolonok csoportosítását a XIII/1-2. táblázat mutatja. Antibakteriális
hatásukat a baktérium DNS szintézisének gátlásával fejtik ki.
Előnyeik:
● igen széles spektrumú antibakteriális szerek,
● jól szívódnak fel a tápcsatornából és
● a különböző szövetekben és folyadékokban (kivéve a csontokat és a liquort) magas koncentrációban jelennek

meg.
Hátrányaik:
599
kórképekben
● gastrointestinalis irritáció,
● hepatotoxicitás,
● központi idegrendszeri hatások,
● a kísérleti állatokban észlelt izületi porcfejlődési zavarok.
4.45. táblázat - XIII/1-2. táblázat A kinolonok csoportosítása
Generáció Készítmény
1. generáció nalidixinsav, oxolinsav, cinoxacin, pipemidsav,

piromidsav, flumequin
2. generáció norfloxacin, ciprofloxacin, enoxacin, fleroxacin,
lomefloxacin, ofloxacin, rufloxacin, pefloxacin
3. generáció sparfloxacin, tusofloxacin, gatifloxacin, pazufloxacin,
grepafloxacin, levofloxacin
4. generáció clinafloxacin, moxifloxacin, DU-6859a, SB-26580
● Kiterjedt gyermekgyógyászati alkalmazásukat mellékhatásaik gátolják.
● Súlyos kórképekben a ciprofloxacin adását megengedhetőnek tartják, tekintettel arra, hogy gyermekek
kezelése során eddig nem észleltek porcfejlődési zavart.
Hatásspektrum/Indikációk
● Elsősorban a cystás fibrosisban szenvedő gyermekek Pseudomonas aeruginosa fertőzése.
● Más súlyos infekciók:
– húgyúti fertőzések,
– súlyos salmonellosis és shigellosis,
– multirezisztens Gram-negatív sepsis,
– multirezisztens mycobacteriosisok,
– központi idegrendszeri Staphylococcus okozta shunt-infekciók.
Linkózamidok
A csoport tagjai:
● lincomycin
● clindamycin
E csoportba a lincomycin és egy származéka, a clindamycin tartozik. Utóbbi hatékonyabb, ezért ma már csak azt
használják. A baktériumok fehérjeszintézisét gátolja.
A clindamycin toxinkötő képessége miatt előnyösen alkalmazható toxikus shock szindrómában.
Hatásspektrum/Indikációk
600
kórképekben
● Számos Gram-pozitív aerob és anaerob, valamint Gram-negatív anaerob baktériummal szemben hatékony,
de a Gram-negatív aerobok – ritka kivételtől eltekintve – rezisztensek.
● Egyes MRSA törzsek is érzékenyek lehetnek a clindamycinre.
● Egyes baktérium speciesek (pl. az anaerob B. fragilis) érzékenysége utóbb csökkent.
Fő indikáció
● Feltehetően kevert aerob és anaerob fertőzésekben, továbbá penicillinallergia esetén javallt.
Farmakokinetika
Oralisan adva 90%-a felszívódik. Számos szervben és szövetben antibakteriális koncentráció létesíthető vele,
különösen a csontokban ér el magas koncentrációt, a liquorba viszont nem jut be. A granulocitákban és az
alveolaris macrophagokban magas clindamycinszintet találtak.
Mellékhatás
● Allergiás bőrreakciók, hasmenés, SGOT- és SGPT-emelkedés.
Makrolidok
Bázisvegyületüket, az erythromycint a Streptomyces erythreusből izolálták. Kémiai szerkezetükre jellemző,

hogy 14, 15 vagy 16 tagú makrociklikus laktongyűrűt tartalmaznak, amelyhez cukrok kapcsolódnak.
A csoport tagjai:
● erythromycin
● dirithromycin
● roxithromycin
● clarithromycin
● azithromycin
● josamycin
● spiramycin
A baktériumok széles körére hatnak
● A területen előforduló Staphylococcus aureus, Streptococcus pyogenes és S. pneumoniae fertőzésekben

általában igen hatásosak, bár kiterjedt alkalmazásuk következtében e baktériumok növekvő mértékben
rezisztenssé válnak.
● A szájflóra anaerobjai.
● Corynebacterium diphtheriae, mycoplasma, chlamydiák, legionellák, Moraxella catarrhalis, Helicobacter

pylori és jejuni, Campylobacter jejuni, Borrelia burgdorferi.
● Penicillinallergiás betegekben a penicillin helyettesítésére.
Az erythromycin, ritkábban a roxithromycin és a clarithromycin adásakor az egyidejűleg adott theophyllin,

carbamazepin szérumszintjének emelkedésével kell számolni.
Farmakokinetika
Az erythromycint a gyomorsav inaktiválja, a felszabaduló metabolit néha igen súlyos gastrointestinalis

mellékhatásokat okoz. Az újabb készítmények jobb savstabilitással rendelkeznek. A bevétellel egyidejűleg
601
kórképekben
bevitt táplálék felszívódásukat csökkenti, kivéve a clarithromycint és dirithromycint. A makrolidok magas
koncentrációban jutnak be a különböző sejtekbe és szövetekbe, kivéve az idegrendszert. Intracellulárisan is nagy
koncentrációt érnek el, fokozzák a fagociták ún. killing funkcióját. Az azithromycin a terápia befejezése után
napokkal is kimutatható e sejtekben.
Mellékhatás
● Hasi görcsök, émelygés, hányinger, ritkábban hasmenés, esetleg hepatotoxikus mellékhatás (erythromycin).
● Az újabb makrolidok mellékhatásai ritkák, gyakorlatilag nem toxikusak.
Imidazolok
A csoport fő képviselője:
● metronidazol
A metronidazol egy imidazolvegyület, amely szinte valamennyi anaerob baktérium-fertőzésben, továbbá számos
protozoonfertőzésben (Trichomonas vaginalis, Entamoeba histolytica, Giardia lamblia, Blastocystis hominis,
Balantidium coli) hatásos.A szer a tápcsatornából jól szívódik fel, a test szöveteibe és folyadékaiba (a liquorba
és agytályogba is) kitűnően penetrál. Főleg a májban – újszülöttekben lassabban – metabolizálódik.
Mellékhatásai: gastrointestinalis tünetek, leukopenia, allergiás bőrreakciók.
Glikopeptidek
A csoport tagjai:
● teicoplanin
● vancomycin
Teicoplanin
A Gram-pozitív baktériumokban gátolja a sejtfal felépítését. A vancomycinrezisztens Enterococcusok is

érzékenyek lehetnek iránta. Hosszú felezési ideje naponta egyszeri adagolást tesz lehetővé. Vesekárosító
mellékhatása elenyésző, így a vancomycintől eltérően a szérumszint monitorozása nem szükséges.
Vancomycin
A baktériumok sejtfalszintézisét gátolja. Mivel más ponton hat, mint a béta-laktámok, keresztrezisztencia nincs
közöttük.
Csak a Gram-pozitív baktériumokra hat, de rezisztens törzsek előfordulhatnak. Indikációi:
● Súlyos Gram-pozitív bakteriális fertőzések, amelyekben más antibiotikum(ok)at valamilyen okból nem lehet
alkalmazni.
● Súlyos infekciókban sokszor kombinálják rifampicinnel és/vagy aminoglikoziddal.
Farmakokinetika
Szájon át adva nem szívódik fel, így ez az alkalmazási mód csak a Clostridium difficile fertőzésben jön szóba.
Egyébként csak iv. adagolható napi 2–4 részletben, lassú infúzióban. A vesében, a májban és a szívben hatásos
koncentráció létesíthető vele, de bejutása a liquorba mérsékelt.
A vancomycin – mellékhatásai miatt – csak a szérumszint monitorozása mellett adagolható, de általában

elegendőnek tartják az ún. mélykoncentráció meghatározását.
Mellékhatás
602
kórképekben
● „Vörös ember szindróma”, allergiás bőrreakciók.
● Neutropenia.
● Oto- és nephrotoxicitás.
Tetracyclinek
A csoport tagjai:
● doxycyclin
● minocyclin
Nevüket a négy egymásba fonódó benzolgyűrű alapján kapták. A különböző pozícióban végrehajtott
változtatások eredményezték a sokféle tetracyclinkészítményt. Ma már csak az elhúzódó hatásúakat
(doxycyclin, minocyclin) tartják korszerűnek. A baktériumok fehérjeszintézisét gátolják.
Indikáció
Elsőként vagy alternatívaként a következő kórképekben alkalmazzák:
● atípusos pneumonia,
● Lyme-borreliosis korai stádiuma,
● nem specifikus urethritis,
● Chlamydia-fertőzések,
● cholera, leptospirosis, tularaemia, amoebiasis, rickettsiosis,
● acne vulgaris.
Farmakokinetika
A doxycyclin tökéletesen felszívódik, bár a bevétellel egyidejű étkezés gátolja felszívódását. A májon át
választódik ki: az epében magas koncentrációt ér el.
Mellékhatások
● Átmegy a placentán és bejutva az anyatejbe gátolja a magzat, illetve a csecsemő csontjainak, fogainak
növekedését, a fogakat sárgásra színezi.
● Egyéb mellékhatásai: fényérzékenység, allergiás bőrreakciók, gastrointestinalis irritabilitás.
Terheseknek, szoptató anyáknak és 8 éven aluli gyermekeknek nem adható.
Szulfonamidok
Trimethoprim / sulfamethoxazol
A készítmény két komponense önmagában bakteriosztatikus, a kombináció azonban baktericid az érzékeny

baktériumokra nézve. A sulfamethoxazol a paraaminobenzoesavval (PABA) lép kompetitív reakcióba, és
megakadályozza a dihidrofolsav képződését, a trimethoprim pedig gátolja ennek tetrahidrofolsavvá alakulását.
Így a baktérium nem képes az életéhez szükséges folsavat szintetizálni. Felfedezése után a kombináció a
baktériumok széles körére hatásos volt; az utóbbi 20 évben több baktérium (pl. S. pneumoniae, E. coli,
Shigellák) érzékenysége csökken, a Pseudomonas törzsek viszont eleve rezisztensek vele szemben.
A trimethoprim / sulfamethoxazol gyermekkori indikációi:
● húgyúti infekciók
● salmonellosis
603
kórképekben
● meningitis purulenta
● osteomyelitis
● Pneumocystis carinii pneumonia
● brucellosis
6.1.4.4. Egyéb antibiotikumok
Fosfomycin trimetolat
Baktericid hatása a baktériumok sejtfalszintézisét gátló hatásán alapul. Bár számos Gram-pozitív és Gram-
negatív baktérium érzékeny iránta, alkalmazására csak a nem komplikált húgyúti fertőzésekben kerül sor, mivel
a vizeletben igen magas koncentrációban választódik ki.
Mupirocin
A Pseudomonas fluorescens terméke. Egy aminosav szintézisének gátlása révén akadályozza a baktériumfehérje
felépítését. Jól hat az MRSA törzsekre, bár ezek mupirocinérzékenysége is csökkent.
A mupirocin indikációi:
● bőrfertőzések lokális kezelése és
● az orrnyálkahártyán az S. aureus kolonizációjának megszüntetése
Nitrofurantoin
Heterociklikus gyűrű, amelyhez nitrocsoportot kapcsoltak. A baktériumfehérjék felépítését bénítja, és valószínű,

hogy a baktérium DNS-ével is interferál. Hatásos koncentrációban csak a vizeletben mutatható ki, ezért csak
húgyúti fertőzésekben (E. coli, Staphylococcus saprophyticus, Citrobacter sp., Enterococcus faecalis)
alkalmazzák.
A Pseudomonas aeruginosa nitrofurantoinrezisztens.
A Magyarországon forgalomban lévő antibiotikumok gyári neveit, adagolását a XIII/1-3. táblázat mutatja. (Lásd
még a XXXVI/1. fejezetben!)
Számos mellékhatása (hányinger, hányás!) miatt gyermekkorban általában nem alkalmazzák.
4.46. táblázat - XIII/1-3. táblázat A Magyarországon forgalomban lévő antibiotikumok
<2000g >2000g >28nap
0–7 nap 8–28 nap 0–7 nap 8–28 nap
Penicillin G iv. 50000 NE/12 h 75000 NE/8 h 50000 NE/8 h 50000 NE/6 h 33000 NE/4 h
Procain 25000-50000NE
penicillin im.
Penicillin V per 25–100

os 000NE/die 4
részletben
Ampicillin 50 mg/ttkg/12 h 50 mg/ttkg/8 h 50 mg/ttkg/8 h 50 mg/ttkg/6 h 50 mg/ttkg/6 h
Ampicillin- 100–300
sulbactam mg/ttkg/die 6 h-
604
kórképekben
ként
Amoxicillin 25–50
mg/ttkg/die 6 h-
ként
Amoxicillin- 25–50
clavulánsav mg/ttkg/die 6 h-
ként
amox-re #
Cloxacillin 50–100
mg/ttkg/die 6 h-
ként
Dicloxacillin 12–25
mg/ttkg/die 6 h-
ként
Nafcillin 50 mg/12 h 50 mg/8 h 50 mg/8h 50 mg/6 h 25–50 mg/6 h
Oxacillin 50 mg/12 h 50 mg/8 h 50 mg/8 h 50 mg/6 h 50 mg/6 h
Mezlocillin 75 mg/12 h 75 mg/8 h 75 mg/12 h 75 mg/8 h 75 mg/6 h
Piperacillin 100–300
mg/ttkg/die 4-6
h-ként
Piperacillin- 100–300
tazobactam mg/ttkg/die 4-6
h-ként
Ticarcillin 75 mg/12 h 75 mg/8 h 75 mg/8 h 75 mg/6 h 75 mg/6 h
Ticarcillin- 75 mg/12 h 75 mg/8 h 75 mg/8 h 75 mg/6 h 75 mg/6 h

clavulánsav
Cefalexin 25–50
mg/ttkg/die 6 h-
ként
Cefadroxil 30 mg/ttkg/die 12
h-ként
Cefazolin 20 mg/12 h 20 mg/12 h 20 mg/12 h 20 mg/8 h 25–100

mg/ttkg/die 8 h-
ként
Cefaclor 20–40
mg/ttkg/die 8 h-
ként
Cefprozil 15–30
mg/ttkg/die 12 h-
605
kórképekben
ként
Cefuroxim 75–150
mg/ttkg/die 8 h-
ként iv.
10–15
mg/ttkg/die 12 h-
ként per os
Cefamandol 50-150
mg/ttkg/die 4-8
h-ként
Cefixim 8 mg/ttkg/die 1-2

×
Ceftibuten 9 mg/ttkg/die 1-2

×
Cefotaxim 50 mg/12 h 50 mg/8 h 50 mg/12 h 50 mg/8 h 50 mg/8 h (75

mg/6 h
meningitis)
Ceftriaxon 50 mg 50 mg 50 mg 75 mg 50–75
mg/ttkg/die (100
mg/ttkg/die
meningitis)
Ceftazidim 50 mg/12 h 50 mg/8 h 33 mg/8 h 50 mg/8 h 50 mg/8 h
Cefepim 150 mg/ttkg/die 8

h-ként
Imipenem 25 mg/12 h 25 mg/8 h 10-15 mg/6 h

max. 2 g/die
Meropenem 60-120
mg/ttkg/die 8 h-
ként
Amikacin 7,5 mg/ttkg/18-24 7,5 mg/ttkg/12 ó 10 mg/ttkg/12 ó 10 mg/ttkg/12 ó 10 mg/ttkg/8 h

h
Gentamicin/Tob 2,5 mg/ttkg/18-24 2,5 mg/ttkg/ 12 h 2,5 mg/ttkg/12 h 2,5 mg/ttkg/ 12 h 2,5 mg/ttkg/8 h
ramycin ó
Netilmicin 4-6,5 mg/ttkg 18– 2,5-3 mg/ttkg 12 2,5-3 mg/ttkg 12 2,5-3 mg/ttkg 12 2–2,5 mg/ttkg 8–
24 h h h h 12 h
Vancomycin 40–60 mg/ttkg 6

h-ként
Teicoplanin csecsemő:
1. nap
16mg/ttkg/12 h
606
kórképekben
2. nap
8 mg/ttkg/24 h
gyermek:
1. nap
20 mg/ttkg/12 h
2. nap
10 mg/ttkg/24 h
Ciprofloxacin oralis:
25 mg/ttkg/die 2
×
parenteralis:
3,2-12,5
mg/ttkg/die 2 ×
Clinafloxacin 0,1g 2-szer per os
Trovafloxacin 3mg/ttkg/die 1 ×
per os vagy iv.
Erythromycin 4-szer 10mg/ttkg
Erythromycin 2-3szor 10
estolat mg/ttkg
Roxithromycin 2-szer 2,5mg/ttkg
Clarithromycin 2-szer 7,5mg/ttkg
Azithromycin 1-szer 10mg/ttkg
Clindamycin iv. 15-40

mg/ttkg/die 3-4
×-re
po. 10-20
mg/ttkg/die 3-4
×-re
Metronidazol 15 mg/ttkg/die 1- 7,5 mg/ttkg 2- 7,5 mg/ttkg 2- 15 mg/ttkg 2-szer 30 mg/ttkg/die 2-

szer szer szer 4×
6.2. XIII/2. fejezet – Infekciózus betegségek és kezelésük

Mészner Zsófia, Kalas László
6.2.1. A bőr és a bőr alatti kötőszövet fertőzései

Mészner Zsófia
607
kórképekben
6.2.1.1. Erysipelas
Definíció
Felszínes bőrgyulladás.
Kórokozója a Streptococcus pyogenes, ritkábban a Staphylococcus aureus. A kórokozók a bőr kis hámsérülésein
hatolnak be, és a bőr nyirokérhálózatán perifériásan terjedő felszínes gyulladást okoznak.
Epidemiológia
A kórokozók többnyire a beteg saját vagy a környezetben élők légutaiból kerülnek a bőrsérülésbe. A betegség
nem ragályos.
Hidegrázás, magas láz, a sérülés környékén perifériásan terjedő, lángnyelvszerű, élesszélű, harsány bőrpír,
duzzadt regionális nyirokcsomók. A gyulladt területen bullák is képződhetnek, vagy a bőr elhalhat (erysipelas
bullosum, illetve gangraenosum).
A diagnózis a klinikai kép alapján könnyen megállapítható.
Hasonló tüneteket okozhat a sertésorbánc kórokozója, az Erysipelothrix insidiosa, amely sertés-, csirkecsont-
vagy halszálkaszúrással jut a bőrbe. A bőrelváltozás lividen elszíneződött, hőemelkedés kíséri, és 3 hét alatt
spontán gyógyul.
Kezelés
● Penicillinkezelésre gyorsan reagál.
● Penicillinallergia esetén makrolid antibiotikum.
● Staphylococcus-infekció esetén oxacillin vagy más Staphylococcus-ellenes antibiotikum. (Penicillin + béta-

laktamáz-gátló, első és második generációs cephalosporinok, kinolonok, makrolidok, vancomycin vagy
kombináció: penicillin + clindamycin.)
Szövődmények/ Prognózis
● Nem kezelt esetben – inkább csecsemőben – sepsis alakulhat ki.
● Megfelelő kezelés mellett néhány nap alatt gyógyul.
6.2.1.2. Cellulitis (phlegmone)
Definíció
A bőr alatti kötőszövet tovaterjedő, olykor abscessushoz vezető gyulladása.
Kórokozói: Streptococcus pyogenes, Staphylococcus aureus, 2 éves koron alul a Haemophilus influenzae is. A
kórokozók a bőr lézióin (pl. sérülés, varicellás eruptio) keresztül hatolnak a bőr alatti kötőszövetbe.
Epidemiológia
Lásd erysipelas.
Megelőzés:
608
kórképekben
Potenciálisan cellulitis kialakulását elősegítő bőrlézió (bárányhimlős hólyagok, rovarcsípések, műtéti hegek stb.)
esetén a személyi higiéné szabályainak betartása (pl. fürösztés, akár naponta többször is) megelőzheti a cellulitis
kialakulását.
Klinikai tünetek
● A bőrlézió helyén – gyakran a bőr alatti kötőszövetbe terjedő – nekrózis, körülötte perifériásan terjedő nem
élesszélű oedema, amely felett a bőr többnyire lobos.
● Subcutan tályog kialakulása lehetséges.
● Láz lehet, de nem obligát tünet.
Diagnózis
● A diagnózis megtekintéssel megállapítható (lásd klinikai tünetek!)
● Az etiológiai diagnózis tisztázásához tűaspirációval kell bakteriológiai vizsgálatra mintát venni.
A bőr egyéb pyogen folyamataitól (pl. furunculosis, hydradenitis) könnyen elkülöníthető.
Kezelés
● Szisztémás antibiotikum-kezelés.
– Előbb empirikusan béta-laktamáz-stabil antibiotikummal vagy kombinációval (pl. penicillin + clindamycin).
– A bakteriológiai vizsgálat eredményének birtokában célzott terápia.
● Az esetleges tályogot meg kell nyitni.
Cellulitis (phlegmone) esetén feltétlenül szisztémás antibiotikum-kezelés szükséges!
Szövődmények/Prognózis
● Korai és megfelelő antibiotikum-kezelés esetén jó prognózisú.
● Legsúlyosabb szövődmény az olykor igen gyorsan kialakuló sepsis, megelőzését a minél korábbi
antibiotikum-kezelés szolgálja.
● A sepsis olykor letális lehet.
6.2.1.3. Forrázott bőr (scalded skin) szindróma
Scalded skin syndrome: SSS, toxikus epidermalis necrolysis, Lyell-szindróma.
6.2.2. Állati harapás, marás

Mészner Zsófia
Állati harapás vagy marás okozta fertőzések:
● Pasteurellosis
● Capnocytophaga canimorsus fertőzés
● Herpes-B-vírus okozta meningoencephalitis
● Lymphoreticulosis benigna (macskakarmolási betegség)
● Patkányharapási lázak
609
kórképekben
● Rabies (lyssa, veszettség)
A jellegzetesen állati harapás útján terjedő betegségeken kívül az egyébként többnyire más úton terjedő
betegségek (tetanus, leptospirosis, tularaemia) is terjedhetnek harapás, marás útján.
6.2.2.1. Pasteurellosis
Kórokozója a Pasteurella multocidea, amely kutya, macska és más állatok harapása, marása révén kerül az
emberi szervezetbe, ahol gennykeltőként viselkedik.
Klinikai tünetek
● A harapás után 1–2 nappal annak helye duzzadt, lobos, a sebnyíláson keresztül véres-gennyes váladék ürül.
● A regionális nyirokcsomók duzzadtak, érzékenyek.
● Mélyre hatoló, ínakat, ínhüvelyt, izmot érintő sérülés esetén a kórokozó terjedése gyors; endocarditist,
septicus arthrist, meningitist, légúti és húgyúti fertőzést, esetenként appendicitist, májtályogot és szemfertőzést
is okozhat.
Diagnózis
● A fertőzésre utaló anamnesztikus adatok és a klinikai kép.
● Tájékozódó mikroszkópos vizsgálat: a kórokozó Gram-negatív baktériumot elkülöníti a Gram-pozitív

pyogenektől.
● Bakteriológiai tenyésztés a sebváladékból; csak ezzel különíthető el a Gram-negatív Haemophilus influenzae-

től és a Neisseriáktól.
Elkülönítendő más pyogen baktérium okozta fertőzéstől, amiben segíthet az anamnézis és a sebváladék
bakteriológiai vizsgálata.
Kezelés
● Penicillin vagy béta-laktamáz-rezisztens penicillinkészítmény választandó.
● Penicillinallergia esetén TMP/SMZ vagy tetracyclin készítmény.
Szövődmények
Lásd a klinikai tüneteknél!
6.2.2.2. Capnocytophaga canimorsus fertőzés
Ez a Gram-negatív baktérium a kutya szájának természetes lakója. Elsősorban splenectomizált, és az

immunológiailag károsodott emberben fulmináns sepsis, septicus shock okozója lehet.
Kezelés
● Penicillin a választandó antibiotikum.
● Penicillinallergia esetén chloramphenicol.
6.2.2.3. Herpes-B-vírus okozta meningoencephalitis
Kórokozója Herpesvirus simiae, amelyet a majmok tünetmentesen hordoznak és ürítenek.
610
kórképekben
Epidemiológia
A betegség emberre a majom harapása útján terjed (állatkerti gondozók és látogatók), de veszélyeztetettek a
majom-szövettenyészetekkel foglalkozó laboratóriumi dolgozók is.
Háromhetes lappangási idő után ascendáló jellegű encephalomyelitis észlelhető lázzal, változatos idegrendszeri
tünetekkel és a liquorban limfocita-szaporulattal.
Elkülönítendő minden más etiológiájú meningoencephalitistől. Az anamnézis útbaigazíthat, a vírus izolálása

igazolhatja a fertőzést.
Kezelés
● Acyclovir (30mg/ttkg vagy 1500 mg/m2) vagy
● gancyclovir adása megkísérelhető (2,5-5,0 mg/ttkg/dózis 8–12 óránként, iv. infúzióban).
Prognózis
A betegség halálozása 70% körüli, az életben maradottakon súlyos idegrendszeri maradványtünetek észlelhetők.
6.2.2.4. Lymphoreticulosis benigna (macskakarmolási betegség)
Kórokozója egy Gram-negatív baktérium a Bartonella henselae. Macskakarmolás vagy -harapás útján jut az
emberi szervezetbe, emberről emberre nem terjed. A sérülés helyén pustula- vagy furunculus-szerű elváltozás,
majd a regionális nyirokcsomó-duzzanat jön létre. A nyirokcsomóban előbb a reticulumsejtek hyperplasiája,
majd tuberculumhoz hasonló granuloma alakul ki, végül microabscessusok jönnek létre.
Megelőzés:
A kóbor macskát kerülni kell, de a házi macskát is jobb távolról szeretni.
Klinikai tünetek
● Lokális folyamat: A harapást követően néhány hét vagy hónap múlva a fertőzöttek 50–60%-ában a karmolás
helyén pustula alakul ki, olykor mérsékelt láz vagy generalizált exanthema kíséretében. A helyi folyamat
gyógyul.
● Regionális nyirokcsomó: Ugyancsak napok vagy hetek múlva duzzad meg a regionális nyirokcsomó,
leggyakrabban a hónaljban, a nyakon vagy az inguinalis hajlatban. A beteg nyirokcsomó lehet tömött vagy puha
tapintatú, néha fájdalmas. Négy–hat hét múlva nagysága fokozatosan csökken, majd gyógyul. Az esetek 1/3-
ában gennyesen beolvad és a bőrön áttör, tartalma kiürül, majd hamar gyógyul. Nagyon ritkán generalizált
granulomatosis is kialakulhat.
● Általános tünetek: láz, fáradékonyság, rossz közérzet. Generalizált formájában olykor az egyetlen tünet az
„ismeretlen eredetű láz” (FUO: fever of unknown origin).
Macskakarmolási betegségben a nyirokcsomó-duzzanat előzetes helyi elváltozás nélkül is létrejöhet.
Diagnózis
Anamnézis
● Macska a háznál, esetleg a karmolásra vonatkozó információ.
611
kórképekben
● Lokális reakció, nyirokcsomó-vizsgálat.
● Gyulladásos paraméterek (vvs-süllyedés, CRP, vérkép).
● Szerológiai vizsgálat.
● Mikrobiológiai vizsgálat: a nyirokcsomó váladékának festett, mikroszkópos vizsgálata.
Minden más eredetű nyirokcsomó-duzzanat; az elkülönítésben segít az anamnézis!
Kezelés
● A nyirokcsomótályogot meg kell nyitni vagy le kell szívni.
● Antimikrobás terápia: TMP/SMZ, amoxycillin+clavulánsav, makrolid antibiotikum.
6.2.2.5. Patkányharapási lázak
Patkányharapás következtében két etiológiailag és klinikailag különböző betegség alakulhat ki:
● Az egyik a spirilláris forma (sodoku), amelynek a kórokozója a Spirillum minor;
● a másik a streptobacillaris forma, amit a Streptobacillus moniliformis okoz.
Magyarországon eddig egyik betegség sem fordult elő.
6.2.2.6. Rabies (lyssa, veszettség)
Kórokozója a lyssa-vírus, amely fertőzött, vadon élő vagy háziállatok harapása, marása vagy sebeknek
nyálukkal való érintkezése útján terjed emberre. A vírus előbb a behatolás helyén szaporodik, majd az
idegekben a központi idegrendszer felé vándorol, ahol szóródik, és kiterjedt károsodást hoz létre. Innen ismét az
idegek mentén távoli szervekbe is elkerül: kimutatható a nyálban, a tejben, a cornea kaparékában, a nyak és a
hát bőrében.
Epidemiológia
A rabies fő rezervoárjai Európában és Magyarországon is a rókák, róluk kerülhet a vírus más vadon élő és
háziállatokra, esetleg közvetlenül emberre is. Elméletileg az emberről-emberre való terjedése a rabiesben
szenvedő beteg harapása útján sem kizárt, de ennek gyakorlati lehetősége csekély.
Klinikai tünetek
● Lappangási szak: 20–90 nap.
● Prodromális szak: 2–4 nap: paraesthesiák, fájdalom a sérülés helyén és az idegek mentén, hőemelkedés,
főfájás, depresszió.
● Súlyos encephalitisre utaló változatos idegrendszeri tünetek:
– jellegzetes tünet a nyelőizmok görcse miatti víziszony, végül a beteg kómába esik, és (ritka irodalmi
kivételektől eltekintve) minden esetben meghal.
Diagnózis
Anamnézis és klinikai kép
A gyorsan progrediáló tünetek.
612
kórképekben
Kórokozó identifikálása
● A vírusantigén kimutatása a cornea, a bőr vagy a nyálkahártyák kaparékából.
● Post mortem diagnosztikus jelentőségűek főleg az Ammon szarvban és a hypocampusban kimutatható

zárványtestek (Negri-testek).
El kell különíteni a központi idegrendszer gyulladásos betegségeitől.
Kezelés
Specifikus terápiája nincs, mégis – megfelelő izoláció mellett – igénybe kell venni az intenzív terápia minden
eszközét, akkor is, ha ezek eredményessége igen csekély.
Megelőzés
● Vakcináció: Veszett, veszettségre gyanús vagy ismeretlen állat harapása, marása vagy nyálával sebeknek
beszennyeződése után az embert azonnal szövettenyészetben szaporított, inaktivált lyssa-vírussal immunizálni
kell. Az oltási sorozat a 0., 3., 7., 14., 30. és a 90. napon adott oltásokból áll.
● Helyi kezelés: Rendkívül nagy jelentősége van a seb alapos szappanos-vizes kimosásának, sebészi ellátásának.
● Kutyák fertőzöttségének megelőzése. Kutyák évenkénti védőoltása, továbbá a rókák oralis immunizálása
csaliba helyezett vakcinával.
6.2.3. A felső és alsó légutak fertőzései

Mészner Zsófia
6.2.3.1. Tonsillitisek
Tonsillopharyngitis streptococcica
Kórokozója az A-csoportú béta-hemolizáló streptococcus, a Streptococcus pyogenes, amely a torokban és a

garatban gyulladást kelt. A regió nyiroktüszői elgennyednek. A kórokozó termelhet ún. pirogen (erythrogen)
toxint, ami az antitoxikus immunitással nem rendelkező egyedben testszerte kiütést okozhat (scarlatina, lásd a
XIII/3. fejezetben). A baktérium termékei szenzibilizálhatják a szervezetet, újabb fertőzés ún. streptococcus-
utóbetegségekhez („második betegség”: febris rheumatica, akut diffúz glomerulonephritis) vezethet.
Epidemiológia
A kórokozó cseppfertőzéssel terjed, de mivel a külvilág hatásaival szemben jelentősen rezisztens, a kéz és a
tárgyak is szerepet játszanak terjedésében. Mivel a kórokozónak több szerotípusa van, a betegség ismételten
előfordulhat.
Magas láz, torokfájás, nyelési fájdalom és bevezető tünetként nem ritkán hányás, hasfájás. Az állkapocsszögleti
nyirokcsomók duzzadtak és nyomásérzékenyek. A torok-garat lobos, gyakran sárgás-vörös (skarlátvörös), ami
elkülöníti az egyéb etiológiájú tonsillopharyngitistől. A tonsillák és a garat tüszői előbb duzzadtak, majd
csakhamar elgennyednek, és sárgás-fehér foltocskák formájában láthatók a tonsillák vagy a garat felszínén
(tonsillitis follicularis), amelyek összeolvadhatnak (tonsillitis follicularis confluens). Nem ritka a glossitis: a
nyelv vörös, papillái duzzadtak (málnanyelv).
A diagnózis a klinikai tünetek alapján nagy valószínűséggel megállapítható, mégis a tonsillopharyngitis

kórokozóinak sokfélesége miatt a tévedés és a felesleges antibiotikum-kezelés nem ritka.
Az egyidejűleg jelentkező scarlatiniform kiütés csaknem biztossá teszi a Streptococcus etiológiát. Egyébként a
kórokozó tenyésztéssel 24 óra alatt vagy gyorsteszttel azonnal kimutatható.
613
kórképekben
A torok-garat gyulladását számos más kórokozó is kiválthatja.
● Leggyakoribbak a légúti vírusok, amelyek azonban többnyire csak e képletek lobosságát okozzák, bár egyes
esetekben a tonsillák lakunáiban csíkszerű fehéres exsudatum látható (tonsillitis lacunaris).
● Az A-csoportú coxsackie-vírusok okozta herpangina: a tonsillákon és környékükön is (garatívben!)

színesgombostű-fejnyi lobos udvarral övezett sárgás hólyagocskák láthatók.
● A HSV okozta gingivostomatitis aphthosában is lehetnek a torokban is különböző nagyságú aphták, de

ilyenkor ezek a szájban másutt is láthatók.
● Konfluáló lepedék esetén azonban diphtheriára is gondolni kell, különösen olyan gyermekek esetében, akik
korábban nem részesültek védőoltásban. A lepedék diphtheriában piszkos szürke, összefüggő, esetleg a tonsillák
határait is meghaladja, nehezen vonható le, helyén pontszerű vérzések észlelhetők.
● A Plaut–Vincent-anginát lásd később!
● A mononucleosis infectiosát lásd később!
● A Candida okozta soor oris, amely fiatal csecsemőben és immunokompromittál egyéneken vagy tartós
antibiotikum-kezelés mellett fordul elő, ritkán lokalizálódik csak a tonsillákra lobmentes alapon ülő fehér
telepeivel.
Ritkán lues, tbc esetében és agranulocytosisban is láthatunk lepedéket a tonsillán.
A streptococcus tonsillopharyngitis csecsemőkorban rendkívül ritka (tonsillitis follicularis punctata), mivel a

csecsemő nem tudja lokalizálni a fertőzést, ezért a Streptococcus inkább szisztémás betegséget okoz.
A torokváladékból kitenyészthető egyéb légúti baktériumok (S.aureus, H.infl. stb) kolonizációt jelentenek, nem
képesek tonsillitist, pharyngitist kiváltani, nem tekinthetők kórokozónak és NEM kezelendők, mivel a kezeléssel
csak rezisztenciafokozást érhetünk el!
Kezelés
● Antibiotikum-kezelés 10 napig (a szövődmények megelőzésére mindenképpen szükséges).
– Első választás: a penicillin (minden Streptococcus pyogenes törzs érzékeny penicillinre!).
– Penicillinallergia esetén makrolid antibiotikum adandó.
Diphtheria gyanúja esetén (nem oltott gyermekeknél) a torokváladék célzott bakteriológiai vizsgálata kötelező!
Megelőzés
Oralis penicillinkészítmény tartós adagolásával a streptococcus-tonsillopharyngitis megelőzhető, de ezt csak a

febris rheumatica recidivájának megelőzésére alkalmazzák, amikor is 5 évig vagy 21 éves korig (amelyik
hosszabb időtartam) kell az antibiotikumot szedni.
Korai, adekvát antibiotikum-kezeléssel a szövődmények megelőzhetők.
Szövődmények
● Korai bakteriális szövődmények:
– nyaki lymphadenitis abscedens, peritonsillaris abscessus, sepsis.
● Késői szövődmények: Néhány hét múlva jelentkeznek: febris rheumatica, glomerulonephritis acuta diffusa.
Tonsillitisben az aminopenicillineket a mononucleosis infectiosa esetleges egyidejű fennállása miatt kerülni

kell!
614
kórképekben
Plaut—Vincent-angina
Definíció
Nekrotizáló ulceratív gingivopharyngitis, ami főleg fiatal felnőttek betegsége, gyermekkorban igen ritka.
Feltételezett kórokozói: a Borrelia vincenti és a Fusobacterium nucletum, esetleg a Bacteroides melanogenicus
együttesen.
Klinikai tünetek
A gingiván és a torokban fájdalmas, vérző, nekrotikus fekélyek, duzzadt nyaki nyirokcsomók, bűzös szájszag.
Kezelés
● Egyhetes penicillinkezelésre jól gyógyul, de kiújulhat.
● Penicillinallergia esetén makrolid antibiotikum adása javasolt.
6.2.3.2. Lymphadenitis, lymphadenopathia
A nyirokcsomók, a reticulohistiocyta rendszer (RHS) részei fontos szerepet töltenek be a szervezet

védekezésében. A nyirokcsomók szűrő funkciójának megfelelően különböző pyogen és nem pyogen baktérium
vagy vírus okozta infekciókban egyaránt előfordul az érintett területet drenáló nyirokcsomók, ún. regionális
nyirokcsomók gyulladása és duzzanata. Pyogen infekciókban előfordul, hogy a nyirokcsomó gennyesen
beolvad, és a bőrön vagy nyálkahártyán áttörve, tartalma kiürül. Közvetlenül az RHS-t érintő fertőzésekben
generalizált, olykor egy-egy régióban kifejezettebb nyirokcsomó-gyulladás észlelhető. A
generalizáltlymphadenitisek általában nem szuppurálnak.
6.2.3.3. Mononucleosis infectiosa, (Pfeiffer-féle mirigyláz, „Kissing disease”, „Egyetemista

betegség”)
Kórokozója a herpesvírusok családjába tartozó Epstein–Barr-vírus (EBV), amely jóindulatú lymphoproliferativ

betegséget okoz. A vírus a B-limfocitákat szaporodásra serkenti és aktiválja, ezek viszont a szaporodó és
nagyszámban kiáramló T-limfocitákat aktiválják, amelyek mint – diagnosztikus jelentőségű – atípusos
mononuclearis sejtek (nem monociták!) jelennek meg a vérben. Ez a lymphoproliferáció a nyirokszervek
megnagyobbodásában is megnyilvánul.
Epidemiológia
Valószínűleg közvetlen érintkezés útján terjed, de a viszonylag hosszú (2–8 hetes) lappangási idő és a gyakori
tünetmentes fertőzés miatt a fertőzőforrás és a kontaktus jellege nehezen határozható meg.
Specifikus megelőzésére nincs lehetőség
Klinikai tünetek
● Tünetei kevés jellegzetességet mutatnak: elhúzódó lázas állapot, nyaki vagy generalizált nyirokcsomó-
duzzanat, többnyire lepedékképződéssel járó torokgyulladás, hepatosplenomegalia változó gyakorisággal és
kombinációban jelentkeznek.
● Fiatal (különösen 2 éves koron aluli) gyermekek a fertőzést gyakran tünetmentesen vagy tünetszegényen
vészelik át. Nem ritka, hogy az exsudatioval járó tonsillitis és nyaki nyirokcsomó-duzzanat hátterében zajló
mononucleosis infectiosa gyanúja fel sem merül.
● Esetenként exanthema jelenik meg (lásd a XIII/3. fejezetben a XIII/3-5.táblázatot), és időnként icterust is
észlelhetünk.
A mononucleosis infectiosában esetenként észlelhető icterust a kórokozó kiváltotta hemolízis, a májérintettség

és a májkapuban megnagyobbodott nyirokcsomók miatti obstructio egyaránt okozhatja.
615
kórképekben
Diagnózis
Anamnézis
● Elhúzódó láz, elesettség, gyakran nagy kollaterális oedemával kísért nyirokcsomó-megnagyobbodás,

torokgyulladás.
● A panaszokként hallott tünetek észlelése, megerősítése, melyekből a diagnózist csak gyanítani lehet.
● Diagnosztikus értékűek a vérképelváltozások, a heterophil antitestek és a specifikus ellenanyagok.
– Kvantitatív és kvalitatív vérkép: mononucleáris sejtek túlsúlya, és atípusos limfociták megjelenése.
– Heterophil antitestek: kimutatásuk többek között a Paul–Bunnel–Davidson-teszttel.
– Szerológiai vizsgálatok: a vírus különböző antigénjeivel szemben termelődő specifikus ellenanyagok

kimutatása.
● Diagnosztikus gyorstesztek a diagnózis megerősítésére.
● A vírusgenom kimutatása PCR-technikával (gyors és pontos diagnózist ad).
● Májfunkciós vizsgálatok, bilirubun (indirekt, és/vagy direkt hyperbilirubinaemia), transzamináz emelkedése.
Gyermekkorban (illetve 0 vércsoportú egyedekben) ezek eredménye fennálló EBV-fertőzés mellett is negatív).
Akut EBV fertőzés mellett szól:
● a víruscapsid antigénje ellen termelődött IgM típusú (anti-VCA-IgM) és
● az ún. „korai” (early) antigén D frakciója ellen termelődött (anti-EA-D) ellenanyagok kimutathatósága
● A fertőzéses kórképek (elkülönítésükben a specifikus ellenanyagok kimutatása segít):
– szerzett cytomegalovírus (CMV),
– Toxoplasma gondii fertőzés.
● Nem fertőzéses betegségek:
– leukaemia (a diagnosztikus kritériumok alapján az elkülönítés többnyire lehetséges, ha nem:

csontvelővizsgálatot kell igénybe venni).
● A torokkép és a nyirokcsomó-duzzanat alapján elkülönítendő további kórképeket lásd a XXI/4 és a XXVII/5.

fejezetekben.
Kezelés
A kezelés tüneti.
Bár az EBV in vitro egyes antiviralis szerek iránt érzékeny, a betegségben terápiás hatásuk nincs, egyébként a
folyamat magától gyógyul. Antibiotikum adása felesleges.
Az aminopenicillinek és a cefalexin adása ellenjavallt, mivel a mononucleosis infectiosában ezek az

antibiotikumok a kezelés 8. napja körül morbilliform exanthemát provokálhatnak.
Szövődmények
616
kórképekben
● A betegséget rendszeresen kíséri enyhe hepatitis (májnagyobbodás, szérum transzamináz-emelkedés, sárgaság
nélkül), így az inkább a betegség részjelensége, mint szövődménye, és a betegséggel együtt gyógyul.
● Valódi szövődmények: carditis, pneumonia, idegrendszeri gyulladás, vérképzési zavarok, hemolízis

gyermekkorban nem vagy csak kivételesen fordulnak elő.
6.2.4. A központi idegrendszer infekciózus betegségei

Mészner Zsófia
Az agy és a gerincvelő állományának és burkainak gyulladása.Egyesmikroorganizmusok előszeretettel okoznak

idegrendszeri fertőzést (neurotrop kórokozók), de tulajdonképpen csaknem valamennyi mikroorganizmus
okozhat destruktív és gyulladásos elváltozásokat a központi idegrendszerben, feltéve, hogy átjutnak az
idegrendszerépségét őrző vér–agy-gáton. A keletkező kórfolyamat mindig az egész központi idegrendszert érinti,
felosztása meningitisre, encephalitisre, gócos gennyes betegségekre csupán az érintett struktúrák dominanciájára
utal. Ezért a központi idegrendszer infekciózus, gyulladásos betegségeinek tünetei az érintett struktúrától
függetlenül azonosak vagy hasonlóak. Így a klinikai tünetek alapján gyakran csak a gyulladásos folyamat
diagnózisa állapítható meg, de az érintett struktúrákra vagy a gyulladás jellegére legfeljebb az egyes tünetek
dominanciájából, illetve mások hiányából lehet következtetni.
Diagnózis
● Gyulladásos központi idegrendszeri folyamatra utaló általános tünetek (lásd XII/2-1. táblázat).
● Meningealis izgalmi tünetek (leírásukat lásd a XVIII/1. fejezetben).
● Egyéb tünetek.
Laboratóriumi vizsgálat
● A liquor cerebrospinalis (LCS) vizsgálata (biztos és pontos diagnózis csak ezáltal nyerhető). A jellegzetes
LCS-elváltozásokat a XIII/2-2. táblázat mutatja.
● További laboratóriumi vizsgálatok:
– Vvs-süllyedés, CRP, prokalcitonin (gennyes meningitisben emelkedett a szintje).
4.47. táblázat - XIII/2-1. táblázat Gyulladásos központi idegrendszeri folyamatra utaló

általános tünetek
Általános tünetek:
● láz
● főfájás
● hányinger, hányás
● étvágytalanság
● nyugtalanság
● ingerlékenység
● fénykerülés
● hátfájás
617
kórképekben
Meningealis izgalmi tünetek:
● tarkókötöttség
● Kernig-, Brudzinski-jel
● combtünet
● háromlábtünet
● hyperaesthesia
● dermographismus
További tünetek:
● feszülő kutacs
● eszméletzavar, coma
● convulsio
● focalis idegrendszeri tünetek
4.48. táblázat - XIII/2-2. táblázat A liquor cerebrospinalis jellemzői gyulladásos

idegrendszeri betegségekben
Betegség Sejtszám Üledék Fehérje Cukor
Meningitis purulenta EE PMN EE CC
Meningitis E Mo E N
lymphocytica
Meningitis basilaris E Mo EE CC
tuberculosa
Encephalitis E/N Mo E N/E
Agytályog N/E PMN/Mo E N
Jelmagyarázat: N: normális; E: mérsékelten emelkedett; EE: erősen emelkedett; CC: erősen csökkent; PMN:
polymorphonucleáris sejtek (granulocyták); Mo: mononuclearis sejtek
Egyéb vizsgálatok
● EEG (esetenként szükséges).
● Képalkotó eljárások (CT, MRI).
● Góckutatás (főleg gennyes meningitisben: fülészet!) szükséges.
● Szemészeti vizsgálat (fundus–lumbálpunkció előtt!).
● A vizsgálatok algoritmusát a XIII/2-1. ábra mutatja.
618
kórképekben
XIII/2-1. ábra Gyulladásos idegrendszeri betegségek kivizsgálási algoritmusa
6.2.4.1. Meningitis purulenta
Definíció
Az agyhártyák gennykeltők okozta gyulladása.
Etiológia
Leggyakoribb kórokozók az egyes korcsoportokban:
619
kórképekben
● Újszülöttkorban:
– E. coli, B-csoportú streptococcus (S. agalactiae),
– ritkábban más Gram-negatív baktériumok (Klebsiellák, Salmonellák, Serratia marcescens, Pseudomonas

aeruginosa),
– a Gram-pozitív Listeria monocytogenes kóroki szerepe sem kivételes.
● Csecsemő- és gyermekkorban:
– Neisseria meningitidis, Streptococcus pneumoniae, ritkán egyéb baktériumok.
– A baktériumokhoz hasonló gennyes meningitist okozhatnak immunhányos egyénekben a Cryptococcus

neoformans, a Candida fajok.
– Igen ritkán egyes, szabad vizekben élő amoeba fajok.
– A védőoltás általános bevezetése előtt a Haemophylus influenzae B(Hib) volt a leggyakoribb kórokozó.
Patomechanizmus
Az agyhártyagyulladás kórokozói többnyire hematogen úton jutnak az agyhártyákra, de a környező képletekről

„per continuitatem” terjedéssel, vagy közvetlenül (koponya-trauma, idegsebészeti beavatkozás) is oda
kerülhetnek. Feltételezik, hogy az amoebák a fila olfactoria mentén érik el azt.
Nem egészen tisztázott, hogy hematogén terjedés esetén miért és miként jut át a kórokozó a vér–agy-gáton.
Talán a vér–agy-gát egyénenként változó áteresztőképességével magyarázható az, hogy a fenti baktériumokkal
fertőzötteknek csupán csekély hányadában fejlődik ki meningitis.
A gyulladást különböző baktériumkomponensek indítják el: az endothelsejtekből és a makrofágokból különböző

mediátorokat szabadítanak fel, amelyek az LCS-ben a polimorf magvú leukociták felszaporodását, a vér–agy-
gát permeabilitásának fokozódását váltják ki, ezeket a hatásokat a leukocitákból felszaduló mediátorok tovább
fokozzák. Mindez az agyhártyákon gennyes gyulladás kialakulásához, az agyi keringés lassulásához,
agyoedemához, a liquorkeringés és -felszívódás zavarához vezet.
Epidemiológia
● Újszülöttkori meningitis kórokozói többnyire az anya szülőútjaiból származnak, de származhatnak a születés

utáni környezetből is (nosocomialis infekció).
● Csecsemő-, és gyermekkorban csak a Haemophilus influenzae és N. meningitidis okozta meningitis

jelentkezhet járványos, vagyis halmozott formában, de a gyakori tünetmentes vagy csak légúti tünetekkel járó
baktériumhordozás miatt a meningitis-esetek közötti kontaktus többnyire nem mutatható ki. Utóbbi kórokozók
cseppfertőzéssel vagy a kéz, illetve tárgyak közvetítésével terjednek. A Streptococcus pneumoniae okozta
meningitis a szervezetben lévő más betegséggóchoz (pneumonia, otitis media, sinusitis paranasalis)
csatlakozhat, de sohasem járványos jellegű. A ritka amoebás meningitis szabad vizekben való fürdés
következménye lehet.
Meningitis gyanúja esetén a gyermeket fekvőbeteg-intézetbe kell szállítani!
A tünetek felsorolását lásd korábban! További megjegyzések:
● N. meningitidis fertőzésben nem ritka, hogy a bőrön lobos udvarral körülvett petechiák észlelhetők. A N.
meningitidis fertőzés ritkán fulmináns formát ölt: órák alatt septicus shock alakul ki, kiterjedt bőrvézésekkel, és
a beteg meghalhat mielőtt a meningitis kialakulna (Waterhouse–Friderichsen-szindróma).
● Újszülött- és csecsemőkorban lehet, hogy láz nincs, sőt esetenként inkább hypothermia észlelhető. Lehet,
hogy csak az ismétlődő convulsiók terelik a gyanút meningitisre.
620
kórképekben
● A kutacs csak megfelelő hidráltság esetén boltosul elő, a gyakori hányás miatt szintben vagy éppen süppedt
lehet.
● Újszülött- és csecsemőkorban a meningealis izgalmi tünetek is hiányozhatnak.
● Idősebb életkorban a tünetek pregnánsabbak, és ekkor az LCS vizsgálata kötelező.
● Az esetleges primer góc kimutatására elsőként elengedhetetlen a fül-orr-gégészeti és a mellkasröntgen-

vizsgálat.
● A LCS többirányú vizsgálata bizonyíthatja a gyulladás jellegét, kimutathatja a kórokozót és meghatározhatja

annak antibiotikum érzékenységét.
● A lumbálpunkció módszerét és a liquoranalízist lásd a VI., és a XVIII/1. fejezetben, a jellemző

liquoreltéréseket a XIII/2-2. táblázatban.
Aranyszabály: ha egy csecsemő egyéb okkal nem magyarázhatóan egyszerűen „nincs jól” vagy ismétlődő
eclampsiája van, meningitisre is gondolni kell, és el kell végezni az LCS vizsgálatát!
Az LCS vizsgálatát mindig olyan intézményben kell elvégezni, ahol az LCS diagnosztika minden feltétele adott,
és az esetleg szükséges terápiás arzenál, valamint az intenzív terápiás lehetőségek rendelkezésre állnak.
● Más gyulladásos idegrendszeri betegségek (ezektől a gennyes meningitis a liquor vizsgálata alapján könnyen
elkülöníthető).
● Vírusmeningitisek korai szakasza: esetenként gondot okoz, amikor az LCS-ben található sejtek többsége
granulocita (lásd meningitis lymphocytica). Gennyes meningitisben viszont a LCS vétele előtt alkalmazott
antimikrobás kezelés után a LCS-ben limfocita-túlsúly mutatkozik és a LCS már steril lehet. Ilyenkor
útbaigazíthat az anamnézis; a magasabb LCS fehérjekoncentráció, a szérumban emelkedett CRP- és
procalcitoninszint bakteriális infekció mellett szól. Ha nem lehet dönteni, az antibiotikum-kezelést folytatni kell.
Kezelés
A kezelésben az antibakteriális és a szupportív terápia egyaránt fontos szerepet kap.
Antimikrobás terápia
Az antimikrobás kezelés kezdetben mindig empirikus, kivéve, ha körülírt járvány újabb esetéről van szó, amikor
a kórokozó és érzékenysége a korábbi esetek alapján ismert.
● Empírikus kezelés:
– Ismeretlen kórokozó esetén a választandó (empírikus) antibiotikum a beteg életkorától függ:
○ Újszülöttkorban (2 hónapos korig): cefotaxim + ampicillin kombináció választandó.
■ Koraszülöttek: cefotaxim: 50 mg/ttkg/nap 2 részletben iv.
ampicillin 100 mg/ttkg/nap 4 részletben iv.
■ Érett újszülöttek: cefotaxim: 100 mg/ttkg/nap 2 részletben,
ampicillin: 150–200 mg/ttkg/nap 4 részletben iv.
A terápia tartama – a javulástól függően – 2–3 hét.
○ Csecsemő és gyermekkor:
cefotaxim 200 mg/ttkg/die 2 részletben, iv.
vagy ceftriaxon 100 mg/ttkg/die, naponta egyszer iv.
621
kórképekben
A terápia időtartama – a javulástól függően – általában 7–10 nap.
● Célzott kezelés:
– Ha a kitenyésztett kórokozó az alkalmazott antimikrobás szer/ek/re nem érzékeny, az érzékenységének

megfelelő, de a vér–agy-gátat jól passzáló antibiotikumra kell váltani.
– Ha a választott terápia nem hoz kielégítő klinikai javulást, meg kell határozni a kitenyésztett kórokozó MIC
értékét, továbbá az LCS antibiotikum koncentrációját (Streptococcuspneumoniae infekció esetében mindig).
– A ritka amoebás meningitisben amphothericin B (+ 5-fluorocytosin) terápia javasolt.
Az antimikrobás terápia abbahagyásának feltételei purulens meningitisben:
● Klinikai tünetmentesség.
● LCS sterilitása.
● LCS-ben <100 sejt/L.
Az ampicillint az esetleges Listeria-fertőzés miatt kell adni, a listeriák ugyanis a cefalosporinokra nem
érzékenyek. Ha a Listeria-fertőzés kizárható, az ampicillin abba is hagyható.
● Napi egyszeri adagolhatósága miatt általában a ceftriaxont részesítik előnyben.
● A terápia hatékonyságának fontos indikátora az, ha a kezelés megkezdése után 24 órával az LCS steril. Tudni
kell azonban, hogy az ekkor vett LCS-ben a sejtszám a kiindulási értéknél magasabb lehet, mert az
antibiotikum-kezelés a baktériumok gyors szétesését okozza, s ezáltal a gyulladáskeltő mediátorok nagymérvű
kiszabadulásához vezet. Ez nem indikálja az antibiotikum-váltást, ha az LCS steril.
● Az intrathecalis antibiotikum-kezelés a prognózist nem javítja.
● Inrtaventricularis terápia csak ventriculitis esetén indikált.
Szupportív terápia
● Kortikoszteroid-kezelés:
– Dexamethason: 0,4 mg/ttkg/die (Csecsemő- és gyermekkorban az antibiotikum kiváltotta gyulladás

csökkentésére):
○ első adagját 30 perccel az első antibiotikum-adag előtt kell beadni és 2–4 napig folytatni.
● Megfelelő folyadék- és elektrolit-ellátás: kezdetben rendszerint iv., javulás esetén per os. Folyadékrestrikcióra
általában nincs szükség, kivéve, ha hyponatraemia észlelhető (lásd alább).
● Ha a gyermeknek visszatér az étvágya, fokozatosan korának megfelelő táplálásban részesíthető; diétás

megszorítás nincs.
● Fontos a megfelelő lázcsillapítás és görcsgátlás.
● Agyoedema csökkentésére kell törekedni:
– glycerol, mannitol, hyperventilatio.
● Légzésbénulás esetén: gépi lélegeztetés.
A convulsiók és a légzésbénulás veszélye miatt (jelentkezésüket nem lehet előre megjósolni!) a purulens
meningitisben szenvedő gyermeket betegsége javulásáig intenzív terápiás osztályon kell ellátni!
Szövődmények
622
kórképekben
● Az antiduretikus hormon (ADH) túltermelése (inappropriate ADH secretion), aminek következtében
hyposmolaritás (hyponatraemia) alakul ki vízretencióval és az agyoedema fokozódásával, eszméletzavarral,
convulsiókkal.
Teendő:
– Fontos a szérumelektrolitok folyamatos mérése.
– Enyhe hyponatramia esetén a folyadékbevitel átmeneti csökkentése.
– Súlyosabb esetben hypertoniás NaCl és furosemid adása (lásd a XIV/2. fejezetben).
● További szövődmények:
– ventriculitis,
– septicus sinusthrombosis,
– abscessus cerebri,
– subduralis effusio;
● Tartós szövődmények (maradványtünetek):
– halláskárosodás,
– ataxia,
– bénulások,
– hydrocephalus,
– mentális retardáció,
– magatartászavar.
Az endokrin zavar ugyan átmeneti, de az akut szakban életveszélyes lehet!
A szövődmények annál gyakoribbak, minél fiatalabb a beteg, és minél később kezdődik az adekvát kezelés.
A purulens meningitis maradványtünetei közül a halláskárosodás csecsemők, kisdedek esetében rejtve

maradhat, ezért az utógondozás során rendszeres hallásvizsgálat (audiometria) szükséges.
Prognózis
A betegség általános halálozása (mortalitás) 14 éves kor alatt – adekvát terápia mellett is – elérheti a 20%-ot,
ezen belül a 2 hónapos kor alattiaké akár 50% is lehet; 2–12 hónapos kor között 20%, ennél idősebbeké 5%
körüli.
A letalitás kórokozók szerint:
N. meningitidis és Haemophilus influenzae 5–10%
Streptococcus pneumoniae 20–30%
Gram-negatív bélbaktériumok 40–50%
B csoportú streptococcus 30%
Megelőzés
Kemoprofilaxis
623
kórképekben
● N. meningitidis és Haemophilus influenzae fertőzések esetében a beteggel szoros kontaktusban volt egyének
kemoprofilaxisban részesítendők:
– Rifampicin: 1 éves kor alatt 5 mg/ttkg,
1–12 éves gyermekeknek 10 mg/ttkg,
>12 év: 600 mg 12 óránként, négyszer.
● Újszülöttkori B-csoportú streptococcus-meningitis:
– Anya: a hüvelyében és/vagy székletében ilyen baktériumot hordozó szülőnőnek a szülőszobára kerüléskor 2 g,
utána 4 óránként 1 g ampicillint kell adni az újszülött megérkeztéig.
– Újszülött: ampicillin 50 mg/ttkg/nap a bakteriológiai leoltások negatív eredményének megérkeztéig.
Az újszülöttkori nosocomialis meningitisek megelőzése szempontjából fontos a gyógykezelés higiénés

szabályainak szigorú betartása.
Védőoltás
● A Hib fertőzés elleni védőoltás az életkor szerint kötelező oltások része. (Lásd XIII/4. fejezet.)
● N. meningitidis A és C szerotípusa ellen poliszacharid, a C szerotípus ellen már 2–5 éven aluliakban is
hatékony konjugált vakcinák vannak a gyógyszertári forgalomban. A Magyarországon egyébként gyakoribb B
szerotípus ellen még nincs védőoltás.
● 7-valens, konjugált pneumococcus vakcina a 2–5 éven aluliak számára ugyancsak gyógyszertári forgalomban
hozzáférhető.
6.2.4.2. Agytályog (abscessus cerebri)
Gyulladásos eredetű intracraniális térszűkítő folyamat, melyet mindkét betegségcsoport tünetei jellemeznek.
Patomechanizmus
● Kialakulhat
– a környező szervek gyulladásos folyamatainak tovaterjedése révén (gennyes sinusitis, az orbita vagy a fül
bakteriális gyulladása),
– idegsebészeti beavatkozások vagy áthatoló agysérülés után,
– elhanyagolt cyanoticus vitiumok szövődményeként, hematogen úton (krónikus tüdőbetegségekben) és
– gennyes meningitis következményeként (ritkán, elsősorban újszülöttkorban).
● Leggyakrabban a féltekékben helyezkedik el. Az agy gennyes gyulladása körül tok képződik.
● A kórokozó többnyire Streptococcus, Staphylococcus, újszülöttben Proteus.
Klinikai tünetek
Többnyire fokozatosan lépnek fel. Ezek: hőemelkedés, a gyulladásos paraméterek pozitivitása, levertség,
szeptikus tünetek, fejfájás, hányás, görcsök, tudatzavar és a lokalizációtól függő góctünetek.
Az agytályog tünetei:
● Szubakut kezdet
● Hőemelkedés vagy láz
624
kórképekben
● A gyulladásos paraméterek pozitivitása
● Levertség, szeptikus tünetek
● Fejfájás
● Hányás
● Görcsök
● A tudat alteráltsága
● A lokalizációtól függő góctünetek
● Pangásos papilla
Diagnózis
● Infekcióra, előzetes traumára, vagy idegsebészeti beavatkozásra, bakteriális meningitisre, szívbetegségre utaló
adatok.
● Aktuális panaszok és tünetek: lásd klinikai tüneteket!
● Gyulladásos paraméterek (CRP és PCT emelkedett).
● Kvantitatív és kvalitatív vérkép (bakteriális gyulladásra utal).
● A tályogbennék bakteriológiai tenyésztése.
● A kerek, gyakran többszörös, tokkal körülvett tályogot a CT és az MR ábrázolja. A tok segít elkülöníteni a
tumortól.
Konzíliumok
● Szemészet:
– Szemfenéki pangás gyakran észlelhető.
– Neurológiai: góctünetek.
Kezelés
● Antibiotikum-védelemben a tályog leszívása vagy drenálása.
● Ritkán csupán antibiotikumra is gyógyulhat.
● Műtéti beavatkozás multiplex, vagy kritikus elhelyezkedésű tályog esetén szükséges.
Lumbálpunkció a beékelődés veszélye miatt kerülendő!
6.2.4.3. Meningitis lymphocytica (serosa)
A polietiológia miatt a kórokozó gyakran felderítetlen marad. A kórokozók hematogen úton érik el az
agyburkokat, ahol mononucleáris sejtes reakciót provokálnak, arra utalva, hogy a patogenezisben a másodlagos
védekezőrendszer játszik fő szerepet.
625
kórképekben
Epidemiológia
A betegség terjedése kórokozónként változó:
● csepp- vagy nyálfertőzés (mumps-, herpesvírusok, chlamydiák, mycoplasmák),
● fecalis-oralis (enterovírusok emberről emberre, LCM egérről emberre),
● kullancs közvetítette (kullancsvírus, Borrelia bugdorferi),
● házi- vagy vadon élő állatokkal vagy vizeletükkel való érintkezés útján terjed emberre (leptospirosis).
A kórkép kórokozói:
Vírusok (leggyakrabban): enterovírusok, mumpsvírus, lymphocytás choriomeningitis (LCM)-vírus,

herpesvírusok, kullancsvírus
Baktériumok: Borrelia burgdorferi (lásd Lyme-borreliosis), Leptospira interrogans, Chlamydia spp.

Mycoplasma spp.,
6.2.4.4. Gombák
Klinikai tünetek
A tünetek hasonlóak a központi idegrendszeri gyulladások tüneteihez, de rendszerint enyhébbek azoknál: a

fejezet bevezetésében felsoroltak közül csak a fejfájás, láz, hányinger, hányás és gyakorta csak jelzett
meningealis izgalmi tünetek észlelhetők, és azok is hamar, olykor órák alatt megszűnnek.
Diagnózis
Az etiológai diagnózisra csak más szervi manifesztációk (pl. parotitis, Lyme-borreliosisban a korábbi erythema
migrans) esetleg a láz jellege alapján lehet következtetni (pl. enterovírus-fertőzésekben gyakori a kéthullámú
láz, amikor a meningealis izgalmi tünetek a második lázhullámban jelentkeznek). Biztos etiológiai diagnózis
azonban csak a mikrobiológiai és/ vagy szerológiai vizsgálatok eredményétől várható.
Anamnézis
● A fertőzés módjára utaló adatok (háziállat, kirándulás–kullancscsípés).
● A beteg panaszai: fejfájás, hányinger, hányás.
● Enyhe meningealis tünetek.
● Kullancs a bőrben, erythema migrans?
Lumbálpunkció
● A diagnózis az LCS vizsgálata alapján állapítható meg (lásd XIII/2-2. táblázat).
– Néha a betegség kezdeti szakában az LCS-ben több a granulocita, ilyenkor a betegséget purulens
meningitisként kell kezelni.
– Ha azonban az epidemiológiai anamnézis (pl. kullancscsípés, egérkontaktus, vírusinfekcióra utaló más szervi
manifesztációk), a viszonylag jó általános állapot, a normális vagy csak kissé fokozott vörösvérsejt-süllyedés, a
vérképben normális vagy éppen csökkent fehérvérsejt-szám (relatív lymphocytosissal) lymphocytás meningitisre
utal, az LCS vizsgálatát 8-12 óra múlva meg kell ismételni: lymphocytás meningitisben ilyenkor az LCS-ben
már limfocita-túlsúly van és ha az előző LCS-minta steril, az antibiotikum-kezelés abbahagyható.
● Liquor: nyomás, áttetszősége, színe.
626
kórképekben
● Cukor, fehérje, sejtszám.
● Szerológia.
● Mikrobiológiai vizsgálatok. (Tenyésztés, esetleg PCR.)
● Meningitis purulenta (klinikai tünetek és az LCS-lelet).
● Encephalitis, agytályog: gyakran kíséri lymphocytás meningitis. Az elkülönítés alapja: a súlyosabb klinikai
kép, az idegrendszeri izgalmi vagy hűdéses tünetek, a góctünetek, EEG-, CT-, MRI-elváltozások.
● Meningitis basilaris: elkülönítését lásd ott!
Kezelés
A betegség jóindulatú, és tüneti terápia mellett is spontán gyógyul.
● Leptospirosisban: penicillin és ampicillin hatásos, de spontán is gyógyul.
● Igazolt herpesvírus-fertőzésben: acyclovirkezelés.
● Gombás meningitis lymphocytica: (csak immunkompromittáltakban fordul elő): amphotericin B + 5-

fluorocytosin kombináció.
Megelőzés
Egyes kórokozók (mumpsvírus, poliovírusok, kullancsvírus, bizonyos leptospirák) ellen aktív immunizációra
van lehetőség.
6.2.4.5. Encephalitis acuta infectiosa
Encephalitist okozó vírusok:
Magyarországon leggyakoribbak:
● kullancsvírus
● herpesvírusok
● enterovírusok
Valószínűleg ritkábbak:
● varicella-zoster vírus
● rotavírusok
● RSV
● adenovírusok
● humán immundeficiencia vírus (HIV)
Diagnózis
Az agy és/vagy a gerincvelő gyulladása, amely az akut szakában gyakorta életveszélyes, később esetenként
maradványtünetekkel gyógyul.
Encephalitist szinte minden ismert vírus okozhat. A korábban gyakori kórokozó morbilli-, rubeola-, mumpsvírus
a védőoltások következtében eltűnt az etiológiai palettáról.
627
kórképekben
Magyarországon az esetek felében az etiológia nem tisztázott, ami felveti még ismeretlen kórokozók etiológiai
szerepét is.
Patogenezis
Feltehetően nem egységes, kivéve azt, hogy valamennyien hematogen úton érik el a központi idegrendszert. A
kórokozók fajtájuktól függően a neurocitákban vagy a gliasejtekben replikálódnak, és a másodlagos
védekezőrendszer mozgósításával mononuclearis sejtes gyulladást keltenek. Az idegrendszer károsítását részben
a vírusok közvetlen sejtkárosító hatása, részben a reaktív gyulladás okozza.
● Elsősorban az idegrendszert támadják meg (neurotrop vírusok), a világ különböző tájain számos, különböző
encephalitis-vírust izoláltak, Magyarországon ilyen a kullancsvírus.
● Máskor az encephalitis egyéb tünetekkel is járó infekcióhoz társul vagy aztköveti (pl. morbilli, rubeola,
mumps, varicella, herpes simplex, coxsackie- és echovírus-infekciók), ezért para-, illetve postinfectiosus
encephalitisnek is nevezik azokat. Patogenezisük valószínűleg nem egységes: lehetnek közöttük olyanok,
amelyek közvetlenül károsítják az idegrendszert, mások esetében a vírus által kiváltott, myelinnel szembeni
autoimmunreakciót tételeznek fel.
Klinikai tünetek
A kórokozóra a klinikumból csak kevés esetben lehet következtetni.
A XIII/2-1. táblázatban felsorolt tünetek változatos kombinációban jelennek meg:
● mindig van láz,
● gyakoriak a convulsiok, eszméletzavar, idegrendszeri góctünetek,
● a meningealis izgalmi tünetek olykor hiányoznak.
Az egyes formák jellemző tünetei:
● HSV-encephalitis:
– hirtelen kezdet, nagy lázzal, görcsökkel, majd a temporalis lebeny érintettségére utaló góctünetek (tudatzavar)
(lásd a XIII/3. fejezetben).
● Kullancsencephalitis:
– jellegzetes lehet az intumescentia cervicalis érintettsége miatt a vállöv és a felső végtagok bénulása.
● Enterovírusinfekciók:
– jellemző a kétfázisú lázmenet; az idegrendszeri tünetek a második fázisban jelentkeznek.
Diagnózis
Anamnézis és fizikai vizsgálat
Lumbálpunkció, liquoreltérések
● Az LCS-ben található elváltozásokat a XIII/2-2. táblázat mutatja, de ezek hiánya nem zárja ki az encephalitist.
● Liquorból a vírusgenom molekuláris genetikai módszerrel (PCR) kimutatható.
Encephalitis mellett szól:
● LCS IgM-szintje >100 mg/dL
● A liquorban specifikus ellenanyagok vannak valamelyik encephalitis okozóval szemben
628
kórképekben
Agybiopszia
● A kórokozó antigénje az agybiopsziás mintából immunofluorescens eljárással,
● vagy a vírusgenom PCR technikával bizonyos gyanított fertőzések (pl. HSV-varicella-zoster vírus- [VZV]
infekció) esetén kimutatható.
EEG (meglassulás, oldalisági különbség, pl. HSV!)
● UH: csecsemőkben, nyitott kutacs esetén: agyoedema
● CT, MRI:
– encephalitises gócok lokalizációja (lásd pl. HSV encephalitis: aszimmetrikus, temporoparietalis hypodens
területek)
– a nem infekciózus betegségektől való elkülönítés
● Vírusizolálási és szerológiai eljárások (etiológia tisztázása).
● Víruskimutatás PCR technikával (pl. HSV).
● Fertőzéses kórképek közül:
– agytályog,
– meningitis basilaris tuberculosa,
– Reye-szindróma (influenzához vagy a varicellához csatlakozhat).
● Nem fertőzéses kórképek:
– epilepsia, agytumor, diabeteses kóma, hypoglykaemia, cysticercosis, sclerosis multiplex, mérgezések,

vascularis betegségek (vérzés, embolia, érfejlődési rendellenességek).
A nem fertőzéses kórképekre gyakran a láz hiánya irányítja a figyelmet.
Kezelés
Specifikus terápia
● Csak a HSV- és VZV-encephalitis esetében van rá lehetőség.
– Acyclovir: 30 mg/ttkg/die vagy 1500 mg/m2/nap 21 napon át.
– Adenin-arabinosid (lásd az Antivirális terápia fejezetet).
● Agyoedema csökkentése.
● Görcsgátlás.
● A só–víz- és a sav–bázis-egyensúly fenntartása.
● Megfelelő ventilatio biztosítása.
● Táplálékigény kielégítése stb.
629
kórképekben
Az encephalitises beteg ellátása intenzív osztályon történjen!
Mivel a HSV-encephalitis csaknem minden esetben maradványtünetekkel gyógyul, a specifikus kezelést a láz,
görcs, tudatzavar észlelésekor azonnal el kell kezdeni.
Mivel a HSV encephalitisek, az etiológiától függően, spontán is gyógyulnak, a szupportív terápia jelentősége
nagy.
Különböző súlyosságú maradványtünetek minden encephalitisben előfordulhatnak.
Prognózis
A kórokozótól és a megfelelő specifikus és/vagy szupportív terápiától függ.
● A HSV-encephalitis letalitása terápia nélkül 20–50%, rendszerint súlyos maradványtünetekkel.
● Ugyancsak súlyos a rubeola encephalitis prognózisa.
● A többi encephalitis letalitása 1–5%.
Enterovírus okozta encephalitis súlyos eseteiben az immunpatomechanizmus befolyásolására nagy dózisú, tartós
kortikoszteroid-kezelés (15–30mg/ ttkg, majd lassan csökkentve) és plazmaferezis indikált.
Megelőzés
● Egyes vírusinfekciók (morbilli, rubeola, mumps, varicella, kullancsencephalitis) megelőzésére szolgáló

védőoltások az encephalitisek prevencióját is szolgálják.
● Egyéb etiológiájú encephalitisek esetén sem specifikus sem aspecifikus preventív eljárások nem ismeretesek.
6.2.4.6. Gastroenteritisek
Lásd a XVII/4. fejezetet!
6.2.4.7. Húgyúti infekciók
Lásd a XXXII/8. fejezetet!
6.2.5. Csont-ízületi rendszer fertőzései

Kalas László
6.2.5.1. Osteomyelitis acuta
A csontra lokalizált hosszantartó gyulladásos folyamat, amely az esetek többségében krónikus szakba megy át,
és gyakran recidivál. Létrejötte szerint lehet hematogén, illetve contiguus forma.
Létrejötte szerint lehet:
● Hematogén osteomyelitis: a fertőzés a véráram útján jön létre, és a gyulladás a metaphysisekben keletkezik,
majd progrediál.
● Contiguus osteomyelitis: a fertőzést okozó baktérium a csontba törés, sérülés, orvosi beavatkozás stb.
következtében közvetlenül jut be, a gyulladás a csont bármely részén lokálisan lép fel.
Etiológia
A leggyakoribb kórokozók a következők:
● Staphylococcus aureus: az esetek 50–80%-ában.
630
kórképekben
– Speciális formája a methicillinrezisztens Staphylococcus (MRSA). Járványt okozhat sebészeti osztályokon.
Csak vancomycinre, teicoplaninra, esetleg rifampicinre érzékeny.
● Staphylococcus epidermidis: az utóbbi években előtérbe került, elsősorban kórházi fertőzésekben.
● Streptococcus pyogenes: 5-10%-ban fordul elő. Speciális formája az „A” csoportú törzs, amely súlyos
septicus shockot, kiterjedt izomelhalást okoz. Elsősorban contiguus osteomyelitisben szerepel kórokozóként.
● Haemophilus influenzae: három év alatti gyermekeken okoz osteomyelitist.
● Esherichia coli, Klebsiella: leggyakrabban újszülötteken okoz ostemyelitist.
● Pseudomonas aureginosa, Enterococcus, és Proteus: nosocomialis infekciók következménye.
● Salmonella: osteomyelitis másodlagosan alakul ki enteralis fertőzés után.
Patofiziológia
Hematogen osteomyelitis
● Két éves kor felett a növekedési porcot a metaphysisből eredő végartériák látják el, melyekben a vérben
keringő baktérium-embolus elakad és lokálisan tályogképződéshez vezet. A felgyülemlő genny kitörhet a
periosteum felé vagy a velőűrbe. A folyamat a diaphysis irányába progrediál. A metaphysis vagy akár az egész
diaphysis elhalhat (sequester), és a sequester körül periostealis csont képződik (csontláda).
● Kétéves kor alatt és a pubertás után, a metaphysis keringés nem különül el az epiphysistől, így a gyulladás az
ízületet sem kíméli. Leggyakoribb lokalizáció a térd-, csípő- és bokaízület.
Continuus osteomyelitis
A fertőzés lokálisan keletkezik, és a gyulladás is ott lép fel. A gyulladás ráterjedhet a szomszédos ízületre is.
Általában nem alakul ki nagy kiterjedésű csontelhalás.
Speciális osteomyelitis formák
● Csípőízületi növekedési fuga osteomyelitis: a vápát alkotó Y porcot is károsító medenceosteomyelitis. Súlyos
növekedési zavart okoz. Klinikailag csípőízületi gyulladás képében jelentkezik.
Diagnózis: Röntgenvizsgálat (súlyos vápa destrukció).
● Spondylitis, discitis: a csigolyák és a csigolyák közti discusok gyulladása. Rendszerint hematogén fertőzés
útján alakul ki, ritkán csigolyaműtét után. Klinikailag a gerincoszlopralokalizált fájdalom, kóros tartás,
általános gyulladásos tünetek.
Diagnózis: izotóp- és CT-vizsgálat.
● Medence és a sacrum osteomyelitise: szintén hematogén úton alakul ki. Jellegzetes a medencére lokalizált
fájdalom. A medence körüli tályog megjelenése utal a folyamatra.
● Brodie-tályog: a krónikus osteomyelitis egyik formája. Jellegzetessége a végtagra lokalizált fájdalom

általános tünetek nélkül. Lokális eltérések (duzzanat, pír, mozgáskorlátozottság stb.).
Diagnózis
Anamnézis
● Megelőző fertőzésre, sérülésre, traumára, műtétre stb. utaló adatok, cukorbetegség, súlyos leromlást okozó
megelőző betegség stb.
● Panaszok: a lokalizációtól függő fájdalom, duzzanat, pír és általános gyulladásos tünetek (gyengeség,
étvágytalanság, láz stb.).
631
kórképekben
● Általános gyulladásos tünetek: magas láz, általános legyengülés, étvágytalanság.
● Lokális tünetek: duzzanat, bőrvörösség, lokális fájdalom, tályog, sipolyozás, funkciózavarok. A tüneteket a
gyulladás lokalizációja határozza meg (lásd az egyes formákat korábban!).
Bakteriológiai vizsgálat
● Sebváladékból leoltás, antibiotikum-érzékenység meghatározása.
– általában 2–3 hét után észlelhető a periosteum megvastagodása, a corticalis felrostozódása.
– A spongiosa területén felritkulás, reszorpciós üreg periostealis reakció nélkül, sclerosis.
– A röntgenkép nagyon hasonlít csonttumorra.
● CT: csontreszorpció, csontüreg-sequester.
● Szcintigráfia: izotóppal jelzett leukociták néhány nap után mutatják a gyulladást.
● Csonttumorok: osteosarcoma, Ewing-sarcoma, osteoblastoma, ossificált fibroma.
● Elkülönítés: próbaexcisió, szövettani vizsgálat.
● Fibrosus dysplasia
● Csontaneurysma.
Kezelés
Antibiotikum-kezelés
● Empírikus kezelés: a betegség kezdetén Staphylococcusra, illetve Sreptococcusra ható antibiotikum:
– első vagy második generációs cefalosporin,
– amoxicillin-clavulánsav vagy
– erytromycin.
● Célzott kezelés: a kórokozó érzékenységét figyelembe véve elsősorban olyan antibiotikumot adunk, amely jól
bejut a csontba:
– clindamycin, ciprofloxacin, ofloxacin, harmadik generációs cefalosporin.
– Kezelés tartama: 2–3 hétig iv., majd per os 4–6 hétig (szekvenciális terápia).
● MRSA kezelése:
– Általában csak vancomycinre, teicoplaminra, mérsékelten rifampicinre érzékeny.
– Első két hét: vancomycin iv.,
632
kórképekben
– majd rifampicin-ciprofloxacin tabletta 4–6 hétig.
● Enterococcus osteomyelitis kezelése:
– az esetek többségében vancomycinre, ampicillinre érzékeny.
– Első hetekben vancomycin iv.,
– majd ampicillin-clavulánsav per os.
Az antibiotikumot szükség esetén a kórokozó antibiotikum-érzékenységének megfelelően változtatjuk. Két-

három hetenként ismételjük a tenyésztést.
Sebészi kezelés
● Hematogen osteomyelitis:
– Indikáció: tályog, illetve a genny ízületbe törése.
– Teendő:
○ A tályogot kitakarítjuk, a velőűrt fenestráljuk, drenáljuk.
○ Az ízületből a gennyet lebocsátjuk, az ízületet drenáljuk.
○ Feltárás után a csontüregbe gentamycinláncot (GPMMA) helyezhetünk.
○ Műtét után a tályogüreget átmossuk.
○ Néhány hónap után a kialakult csontláda esetén a sequestert eltávolítjuk.
● Contiguus osteomyelitis:
– Teendő:
○ Primeren (első héten) végzünk műtéti feltárást.
○ A gyulladásos gócból az elhalt szöveteket eltávolítjuk.
○ A gócot drenáljuk.
○ A gócba GPMMA láncot teszünk.
○ Műtét után szívás-öblítéssel a gennyet eltávolítjuk. Öblítésre fiziológiás konyhasót használunk.
○ A váladékozás csökkenése után csak a kifolyó drént tartjuk meg néhány hétig.
○ A gócot antiszeptikus oldattal átmossuk.
Szövődmények
● Korai:
– Sepsis: a gyulladás generalizálódik, septicus shock, többszervi elégtelenség lép fel.
– Patológiás csonttörés: a gyulladásos csont spontán eltörhet nagyobb trauma nélkül. A tört csontok rögzítését
fixateur externnel végezzük.
– Ízületi gennyes gyulladás: a gennyes folyamat átterjedhet a szomszédos izületre: septicus arthritis.
● Késői:
– Septicus arthritisben az izületi porc elpusztulhat, és az ízület elmerevedhet (lásd septicus arthritis, alább!).
633
kórképekben
– Növekedési zavar: a növekedési porc károsodása miatt a végtag növekedése elmaradhat, esetleg túlnövés jön
létre.
Intenzív kezelés szükséges a beteg életének megmentésére!
Prognózis/Utánkövetés
● A hematogen osteomyelitis teljes gyógyulása nem várható. A gyulladás megszűnik, de a kórokozó nem
pusztul el, és a gyulladás bármikor kiújulhat.
● A contiguus osteomyelitis teljesen gyógyulhat, de recidíva bekövetkezésére itt is számítani lehet.
● Az osteomyelitises betegeket évekig ellenőrizni kell: az első évben havonta, majd két-három hónaponként.
● Figyelni kell az antibiotikumok esetleges mellékhatását: hasmenés, gyomor tünetek, vese- és fülkárosodás.
● Sipolyozó beteget naponta kötözni kell.
● Igen fontos a tartós gyógytorna.
6.2.5.2. Septicus artritis
Definíció
Az ízületek gennyes gyulladása, amely porckárosodást okozhat.
Patogenezis
Leggyakrabban valamely fertőző gócból (tonsillitis, bőrfertőzés, carieses fog stb.) történő hematogén szórás
következménye, de direkt fertőzés (műtét, szúrás, sérülés stb.), helyi gyulladás szomszédos ízületre való
átterjedése is okozhatja.
Etiológia
Kórokozók:
● Staphylococcus aureus: az esetek 40–60%-ában, a legtöbb antibiotikumra érzékeny. Kórházi fertőzésekben

előfordul MRSA.
● Streptococcus: leggyakrabban a B csoportú, ritkán A csoportú a kórokozó. Utóbbi súlyos nekrotizáló fertőzést
okoz.
● Streptococcus pneumoniae: fiatal gyermekkorban okoz ízületi gyulladást.
● Haemophilus influenzae: öt évnél fiatalabb gyermekeken szerepel kórokozóként.
● Pseudomonas pyocyanea, Enterococcus, E.coli: legtöbbször iatrogen fertőzés.
Diagnózis
Anamnézis
● Megelőző fertőzés, egyéb gyulladás felderítése.
● Gyulladásra hajlamosító tényezők (diabetes, súlyos betegség, alultápláltság stb.).
● Azízületek duzzanata, ízületi folyadékgyülem, bőrvörösség, fájdalom, láz, mozgás beszűkülése, kóros
kényszertartás.
● Gyulladásos paraméterek:
634
kórképekben
– Kvantitatív és kvalitatív vérkép (leukocytosis, balra tolt vérkép).
– Vvs-süllyedés (gyorsult), CRP (emelkedett).
Bakteriológia vizsgálat
● Tenyésztés punkciós váladékból.
Képalkotó vizsgálatok:
● Röntgenfelvétel: két-három hét után látható az ízfelszínt alkotó csontok egyenetlensége, a spongiosaban
osteolysis.
● CT: az ízületi csontfelszínen osteolysis, sequestratio.
● Polyartritis rheumatica: az ízület duzzadt, ízületi folyadékgyülem, láz. Az ízületi folyadékban nincs genny,
baktériumot nem lehet kitenyészteni. Az AST emelkedett.
● Lyme-kór: anamnézisben kullancscsípés, erythema migrans. Borellia-antitestpozitivitás. Ízületi punktátumból

baktérium nem tenyészik ki.
● Tbc-s ízületi gyulladás: krónikus lefolyás, nincs akut kezdet. Az ízületből sűrű genny nyerhető. Diagnózist
kórszövettani vizsgálattal vagy a sebváladékból végzett Koch-tenyésztéssel lehet felállítani.
● Reaktív arthritis: gastrointestinalis, genitourinalis infekciónál fellépő kísérő ízületi gyulladás (Yersinia,
Salmonella, Campylobacter, clamydia).
Kezelés
Antibiotikumkezelés
● Empirikus kezelés: a tenyésztés megérkezéséig Staphylococcusra, illetve Streptococcusra ható antibiotikum:
– első-második generációs cefalosporin,
– ampicillin–sulbactam,
– amoxicillin–clavulánsav,
– erythromycin.
● Célzott kezelés (a tenyésztési eredmény birtokában):
– clindamycin, ciprofloxacin, ofloxacin, harmadik generációs cefalosporin.
– Gram-negatív baktérium esetén: brulamycin, gentamycin, amikacin, netromycin.
– A kezelés tartama: iv. 1–2 hétig, majd per os 3–4 hétig (szekvenciális kezelés).
Sebészi kezelés
● Az ízület átmosása artroszkópia, vagy az ízületbe kis incízióval behelyezett, szívó-öblítő drén segítségével,
Ringer-laktát oldattal.
● Amennyiben a gyulladás nem javul: az ízület feltárása, a gyulladt synovia eltávolítása.
● A műtét után folytatjuk az átöblítő kezelést.
Gépi mozgató kezelés
● A műtét után azonnal elkezdjük a ízület mozgatását gépi mozgató sín segítségével, megfelelő
fájdalomcsillapítás mellett.
635
kórképekben
● Egy-két hét után áttérünk a gyógytornakezelésre.
Szövődmények
● Ízületi porc elpusztulása. Az ízület spontán elmerevedik, vagy el kell merevíteni. Az elmerevítést az ízfelszín
reszekciója után fixateur externe rögzítéssel végezzük.
● Sepsis: A gyulladás súlyos progressziója miatt sürgős sebészi feltárás, majd intenzív osztályos kezelés
szükséges.
Sepsis esetén intenzív kezelés szükséges a beteg életének megmentésére!
Prognózis
● Az ízületi gennyes gyulladás az esetek 50–70%-ában jó, illetve elfogadható funkcióval gyógyul.
● 10–20%-ban ízületi merevség marad vissza.
● Kevés esetben növekedési zavar alakulhat ki a növekedési porc károsodása miatt. A növekedés befejezése
után végtaghosszabbítást, vagy rövidítést végzünk.
A beteget 1–2 évig követjük.
6.2.5.3. Bakteriális endocarditis
Lásd a XXX/3. fejezetben!
6.2.6. Tuberculosis
Mészner Zsófia
A betegség kórokozója a Mycobacterium tuberculosis és a Mycobacterium bovis. Utóbbi Magyarországon a

szarvasmarha-tuberculosis eradikációja eredményeképpen már nem fordul elő, korábban a nagyobb mértékű
tejfogyasztás miatt gyakran volt a gyermekkori tuberculosis kórokozója.
Elsődleges fertőzés (primer komplexus)
● AM. tuberculosis a légutakon keresztül jut a tüdőbe, ahol előbb aspecifikus gyulladásos gócot és a drenáló
nyirokcsomó gyulladását okozza (primer komplexus).
● A fertőzöttek többsége ezután meggyógyul, de a baktérium letokolt állapotban az egyén élete végéig életben
marad, és bizonyos körülmények között a betegség fellángolását okozhatja.
● Előfordul, hogy a nyirokcsomó a hörgőt beszűkítheti, sőt betörhet a hörgőbe annak elzáródását és atelectasiát
okozva (epituberculosis).
Postprimer tuberculosis
● Az elsődleges fertőzés a szervezetet allergizálja a kórokozó anyagaival szemben, ami a szöveti reakció
megváltozását eredményezi: a kórokozó újabb megtelepedésére a szervezet granuloma- (gümő, tuberculum)
képződéssel válaszol: a kórokozó körül mononuclearis sejtek jelennek meg jellemző, ún. epitheloid és
Langerhans-típusú óriássejtek képződésével. A szenzibilizáció a baktérium anyagait tartalmazó ún.
tuberkulinnal végzett bőrpróbával kimutatható.
● A granuloma közepe később kollikvációs nekrózis (sajtosodás) áldozatává válik. Ha az elhalt szövetnek
lehetősége van a bronchus útján kiürülni, helyén üreg (caverna) képződik. Ez azonban legfeljebb serdülőkben
fordul elő.
● Fiatalabb életkorban az elsődleges gócból a kórokozók a vérbe juthatnak (Hematogen szóródás), és kezelés
nélkül halálos végű miliaris tuberculosist és/vagy meningitis basilaris tuberculosát okoznak.
636
kórképekben
Epidemiológia
A tuberculosis leggyakrabban cseppfertőzéssel terjed, de a kórokozó nagyfokú rezisztenciája miatt

terjesztésében a légúti váladékkal szennyezett kéz és tárgyak szerepe sem zárható ki. Magyarországon ma a
gyermekkori tuberculosis a BCG-oltás, a tuberkulotikus felnőttek eredményes gyógyítása és a higiénés
viszonyok javulása miatt nagyon ritka betegség, és többnyire nyílt tüdőtuberculosisban szenvedő, megfelelő
antituberkulotikum-kezelésben nem részesülő beteg családi környezetében fordulhat elő.
A legutóbbi időben az esetek újabb gyarapodásával kell számolnunk!
A gyermekkori primer tüdőtuberculosis
● 2–3 hétig elhúzódó hőemelkedés vagy 39 °C-ot ritkán meghaladó láz, étvágytalanság, fáradékonyság, rossz
közérzet.
● Légúti tünetek ritkák, de a hörgő nyomása bitonalis köhögést, obstruktív bronchitises tüneteket okoz.
● A nyirokcsomó hörgbetörése esetén pneumoniához hasonló elváltozás látható. A folyamat röntgenvizsgálattal

jól követhető. A primer góc végül elmeszesedik, és általában az egész életen át látható a röntgenfelvételen
● Az elsődleges tuberculosis tünete lehet még az erythema nodosum és a conjunctivitis phlyctenosa.
A primer fertőzés lehet tünetmentes is.
Miliaris tuberculosis
● 3–6 hónappal a primer infekció után jelentkezhet.
● Kezdeti tünetei: tartós, intermittáló láz, nagyfokú elesettség, amihez 1–2 hét múlva dyspnoe és cyanosis
csatlakozik. A máj, lép és a bőr alatti nyirokcsomók megnagyobbodnak.
● Mellkas-röntgenfelvételen hóesésre emlékeztető diffúz gócos beszűrődés.
● Szemfenékvizsgálat: tuberculumok a retinán.
● Laboratóriumi eltérések: Vvs-süllyedés gyorsult, a vérképben leukocytosis észlelhető balratolt vérképpel.
Meningitis basilaris tuberculosa
Önálló jelentkezése esetén:
● Bevezető tünetek: 1–2 hétig tartó fáradékonyság, hőemelkedés, étvágytalanság, irritabilitás vagy éppen
nyomott kedélyállapot.
● Intermittáló vagy tartós magas láz kíséretében alakulnak ki fokozatosan a meningealis izgalmi tünetek:
– a beteg aluszékonnyá válik, nyöszörög, ajka remeg,
– feltűnő a nagyfokú hyperaesthesia, a dermographismus,
– a mozgatással szembeni védekezés.
● Kisgyermeknél nem ritkák a convulsiók.
● Később a beteg eszméletlenné válik; ptosis, anisocoria, strabismus, facialis és végtagparesis alakul ki, s
terápia nélkül a beteg 6 héten belül a középagyi és a nyúltvelői központok hűdése miatt minden esetben meghal.
● A liquorlelet jellemző (XIII/2-2. táblázat) és bár hasonló a lymphocytás meningitiséhez, az erősenemelkedett

fehérjetartalom és az igen alacsony cukorkoncentráció elkülöníti attól (a félretett liquor megalvad).
Tuberculosis esetén olykor a liquor Ziehl–Neelsen festéssel festett üledékében mikroszkópos vizsgálattal a
saválló pálcák, újabban PCR-technikával a Mycobacterium kimutatható.
637
kórképekben
Meningitis basilaris tuberculosa jelentkezhet a miliaris tuberculosis részjelenségeként vagy önállóan.
Amennyiben a meningitis klinikai tüneteit mutató beteg liquorában magas a fehérje és csökkent a cukorszint, s a
félretett liquor megalvad, a beteget mindaddig antituberculoticummal kell kezelni, amíg a betegség
tuberculoticus eredete biztonsággal ki nem zárható!
Krónikus tüdőtuberculosis
Felnőtt típus, gyermekkorban ritka, legfeljebb serdülőkön fordul elő.
● Tünetei: elhúzódó, kezdetben száraz, később produktív köhögés, fáradékonyság, étvágytalanság,

hőemelkedés, éjjeli izzadás. A köpet mucopurulens, olykor véres.
● A kórokozó nyílt (cavernás) tüdőtuberculosisban köpetből mikroszkópos vizsgálattal vagy tenyésztéssel

kimutatható.
Extrapulmonalis manifesztációk
● A felnőttkorban gyakori csont-, vese- stb. érintettség gyermekkorban ritka.
Diagnózis
A tuberculosis diagnózisa tüneteinek jellegtelen volta miatt nehéz. A betegség gyanúja esetén a beteg
fekvőbeteg-intézetbe küldendő!
Anamnézis
● A gyermek családjában nyílt tuberculosisban szenvedő felnőttel tartós kontaktusban él.
● Légúti infekcióra utaló panaszok tartós fennállása, súlycsökkenés, fáradékonyság stb.
● Általános tünetek, súlycsökkenés.
● Légúti infekció tünetei, idegrendszeri tünetek (lásd korábban).
● Tuberculin (Mantoux-) próba.
● A radiomorfológia jellemző lehet (lásd korábban).
Kórokozó (M. tuberculosis) kimutatása: a legfontosabb diagnosztikus bizonyíték.
Kórokozó (M. tuberculosis) kimutatása
● Mintavétel:
– Tüdő tuberculosisban a baktérium a légúti váladékokból mutatható ki.
Légúti váladék nyerhető:
○ gyomormosó folyadékból (mivel a gyermekek a váladékot többnyire lenyelik), bronchoszkópos leszívással,
○ kollaboráló gyermek esetében gégetamponnal vagy köpetből.
– Más szervek tuberculosisa esetén:
○ a megfelelő testnedvet (LCS, vizelet) vagy váladékot kell vizsgálni.
● A M. tuberculosis kimutatásának módszerei:
638
kórképekben
– A vizsgálati anyag Ziehl–Neelsen szerint vagy más eljárással festett készítményének mikroszkópos vizsgálata
(gyors módszer, de negativitása nem zárja ki a betegséget);
– PCR (gyors és viszonylag megbízható, de drága eljárás);
– A baktérium tenyésztése (eredmény csak 3–8 hét múlva várható).
– Tuberculin-(Mantoux-) próba: a szenzibilizáltság (infekciózus vagy oltási) kimutatására szolgáló

legmegbízhatóbb módszer. A kötelező BCG-oltások bevezetése előtt a fertőzés kimutatására széles körben
használták. A próba tisztított tuberculin (PPD) 0,1mL-ének ic. beadásával történik.
Tuberculin- (Mantoux-) próba értékelése:
● Ha a korábban negatív próba a betegség alatt pozitÍvvá vált (tuberkulin-konverzió),az friss tuberculosis-
fertőzést bizonyít.
● Mivel a BCG-oltás után is pozitívvá válik a bőrpróba, azt ma már többnyire csak a BCG-oltás
eredményességének vizsgálatára használják.
● Nemzetközi konvenció értelmében tuberkulin-pozitívnak tekinthető az az egyén, aki 5 NE PPD intracután

injekciójára 48–72 óra múlva legalább 10 mm átmérőjű indurációval reagál.
● A korábban pozitív próba átmenetileg negatívvá válhat egyes fertőző betegségekben (morbilli, varicella,
mononucleosis infectiosa) és negatív lehet miliaris tuberculosisban és meningitis basilarisban (anergia).
Mivel a tuberculosisnak nincsenek specifikus tünetei, a gyanújának fel kell merülnie az alábbi esetekben:
● minden elhúzódó légúti betegségben (pl. idült bronchitis, ismétlődő bronchitis asthmatica, cystás fibrosis),
● elhúzódó, a szokásosnál súlyosabb meningitis lymphocytica és encephalitis esetében.
Gyanú esetén a fent leírt vizsgálatokat kell elvégezni!
Kezelés
A tuberculosis kezelésének beállítására a gyermek fekvőbeteg-intézetbe küldendő.
A beállított fenntartó kezelés már otthon is folytatható.
A tuberculosis az antituberculotikus hatású antimikrobás szerekkel hatásosan kezelhető. Ezek monoterápiában

alkalmazva a baktérium rezisztenciájának kialakulásához vezethetnek, aminek valószínűségét a kombinált
kezelés csökkenti. A kombinációkat, az adagolás módját és a kezelés tartamát illetően különböző sémákat
javasolnak:
INH + RIF + PZA 8 hétig, majd INH + RIF 16 hétig naponta.
Olyan területeken, ahol a törzsek >4%-a INH-rezisztens, a fenti kombinációt EMB-vel vagy STM-mel kell
kiegészíteni a rezisztenciavizsgálatok eredményének megérkezéséig. A kezelésnek legalább 6 hónapig vagy a
bakteriológiai negativitás után 3 hónapig kell tartani.
INH + RIF + PZA (+ EMB vagy STM) 2 hétig naponta majd 6 hétig ua. hetenként 2–3-szor, ezt követően 16
hétig hetente kétszer.
INH + RIF + PZA (+ EMB vagy STM) hetenként 1-szer 3–6 hónapig.
Az utóbbi két kezelési séma csak folyamatos ellenőrzés mellett javasolt.
HIV-fertőzöttek tuberculosisát legalább 9 hónapig, de a bakteriológiai lelet negatívvá válása után 6 hónapig
ugyanilyen sémák szerint kell kezelni.
Megelőzés
639
kórképekben
● Újszülöttkori BCG-vackináció (lásd a XIII/4. fejezetben).
● Kemoprofilaxis:
– Nyílt tuberkulotikus beteggel kontaktusban élő gyermeket 3 hónapig INH-profilaxisban kell részesíteni.
Újszülöttkori BCG vakcináció: Magyarországon kötelező!
Hatékonyságát sokszor vitatták, az azonban bizonyos, hogy miliaris tuberculosist és a meningitis basilarist
biztonsággal megelőzi.
6.2.7. Nemi úton terjedő betegségek (sexually transmitted diseases, STD)

Mészner Zsófia
6.2.7.1. Gonorrhoea
Kórokozója egy Gram-negatív diplococcus, a Neisseria gonorrhoeae, amely a külvilági behatásokra igen
érzékeny, ezért – kivételektől eltekintve – csak közvetlen kontaktus révén terjed. A kórokozó gyermekkorban az
újszülötteket és a nemi életet élő tizenéveseket fenyegeti. A pyogen kórokozónak különös affinitása van a
nemiszervek, az urethra és a conjunctiva nyálkahártyájához. Nagyon ritkán azonban arthritist, sepsist és
meningitist is okozhat.
Epidemiológia
A kórokozó felnőttkorban és a tizenévesek között leggyakrabban nemi kontaktussal terjed. Gyermekek

conjunctivái és nemi szervei – ritkán ugyan – gonorrhoeás váladékkal frissen szennyezett textiliák (törölköző,
ágynemű) közvetítésével is fertőződhetnek. Az újszülöttkori fertőzés a gonorrhoeás anya nemi szerveiből
származik, és az újszülött szemének fertőződése többnyire a szülőcsatornán való áthaladás közben következik
be.
● Az újszülöttkori fertőzés (ophthalmia neonatorum) tünetei:
– A megszületés után 2–5 nappal jelentkeznek: a kötőhártya vérbősége, serosus majd mucopurulens
váladékozása, a szemhéj duzzanata, chemosis. A folyamat átterjedhet a corneára, annak fekélyesedését és
perforációját okozza, ami vaksághoz vezet.
● A nemi érintkezés útján szerzett fertőzés tünetei nem különböznek a felnőttkoriakétól:
– Fiúknál a húgycső kijáratának gyulladása, gennyes folyás a húgycsőből, vizelési fájdalom és vizelési nehézség.
– Leányoknál a vulva lobos duzzanata, gennyes folyás, vizelési panaszok lehetnek a heveny tünetek.
A diagnózist a klinikai tünetek mellett a megfelelő váladékból a kórokozó mikroszkópos vagy tenyésztéses
vizsgálata bizonyítja.
A kezelés elmaradása esetén a folyamat krónikussá válhat, csekély tünettel, de fertőzőképességét megőrizve.
● Újszülöttek ophthalmiája:
– elkülönítendő a megelőzésére használt ezüst-acetát okozta enyhe conjunctivitistől.
– a Chlamydia trachomatis okozta ún. zárványtestes conjunctivitistől.
– Az elkülönítésben a bakteriológiai vizsgálatok (az anya nemi szerveinek vizsgálata is!) segíthetnek.
640
kórképekben
● A gonorrhoeás urethritist az ún. nemgonorrhoeás urethritistől – a mikrobiológiai vizsgálattal – kell
elkülöníteni.
Kezelés
A gonorrheás fertőzés mindenképpen szisztémás, és nem lokális antibiotikum-kezelést igényel.
● Újszülöttek conjunctivitise:
– Cefotaxim 7, szövődmények esetén 14 napig és
– a Chlamydia-fertőzés lehetősége miatt erythromycin.
● Szerzett, nem szövődményes gonorrhoea:
– egyszeri iv. ceftriaxon, cefixime vagy spectinomycin.
– Az azithromycin a gonorrhoeára és a C. trachomatis-ra is hatékony, és egyetlen adag is terápiás értékű.
Szövődmények
Leggyakoribb a gennyes monarthritis, de sepsis és meningitis purulenta is felléphet.
Megelőzés
● Ophthalmia neonatorum: a megelőzésre szolgáló Credé-féle ezüst-acetát szemcsepp alkalmazása – a

császármetszéssel születetteket kivéve – minden újszülöttnél kötelező, függetlenül az anya egészségi állapotától.
● Szexuálisan terjedő gonorrhoea: megelőzése csak a megfelelő felvilágosítástól és óvszer használatától

várható.
6.2.7.2. Urethritis non gonorrhoica (NGU)
Kórokozója leggyakrabban a Chlamydia trachomatis, ritkábban az Ureoplasma ureolyticum és a Trichomonas

vaginalis.
Epidemiológia
Ezek a kórokozók szexuális érintkezés útján terjednek, kivéve a C. trachomatist, amely a fertőzött anya
szülőútjaiból az újszülöttbe kerülhet annak conjunctivitisét, később pneumoniáját okozva.
● Tünetei hasonlóak a gonorrhoea tüneteihez: mucopurulens váladék a húgycsőből, vizeléskor égető érzés.
● A diagnózis szempontjából az első teendő a gonorrhoea kizárása.
● Ha a gonorrhoea kizárható, a C. trachomatis a váladék kenetében, szerológiai módszerekkel, PCR-rel, vagy

szövettenyészetben az U. ureolyticum tenyésztéssel mutatható ki.
Kezelés
● Empirikus terápiára 1 napos 1g-os azythromycin-kezelést javasolnak.
● A gyermekkorban ritka Trichomonas-infekció kezelésére a metronidazol alkalmas.
A recidivák megelőzésére a szexuális partner kezelése is fontos!
6.2.7.3. Syphilis (lues)
641
kórképekben
Kórokozója a spirochaeták közé tartozó Treponema pallidum. A kórokozó invazív, a betegség korai tüneteit az
általa kiváltott helyi sejtes és érreakció okozza. A betegség későbbi stádiumaiban azonban a partogenezisben az
immunrendszer szenzibilizálódása miatt fellépő késői típusú allergiás reakció (cellularis immunválasz) is
szerepet játszik.
Epidemiológia
A kórokozó a külvilág behatásaival szemben igen érzékeny, ez magyarázza azt, hogy emberről emberre
(horizontálisan) csak közvetlen nyálkahártya-kontaktus (nemi érintkezés) útján vagy a fertőzött terhesről a
placentán át magzatára (vertikálisan) terjed. Terjedésében az ellenőrizetlen prostitúció és promiszkuitás szerepe
jelentős. A betegség szerzett formája csak a nemi életet élő serdülőkön fordul elő.
Klinikai tünetek
A betegségkezelés nélkül négy – tünetmentes periódusokkal megszakított – stádiumban zajlik.
A gyermekkorban szerzett syphilis harmadik és negyedik stádiuma már átnyúlik a felnőttkorra.
A szerzett syphilis stádiumai
● Primer affekció:
– A fertőződés után kb. három héttel a nemiszerveken 1–2 cm átmérőjű, fájdalommentes, porckemény tapintatú,
kifekélyesedő papula (ulcus durum) jelenik meg. Egyidejűleg az inguinalis nyirokcsomók fájdalom nélküli
duzzanata észlelhető. Nőknél a hüvelyben, a méhnyakon elhelyezkedő primer affekció és a kismedencei
nyirokcsomó-duzzanat észrevétlen maradhat.
– A primer affekció kezelés nélkül is 2–6 hét alatt visszafejlődik.
● Generalizált infekció:
– A primer affekció után 2–10 héttel a beteg lázassá válhat, és a generalizált infekció jeleként testszerte
lymphadenopathia és maculopapulosus kiütés jelenhet meg.
● Granulomatosus (gummás) stádium.
● Neurosyphilis.
A veleszületett syphilis tünetei
● Az ún. korai formában a tünetek közvetlenül a megszületés után jelentkeznek:
– maró véres orrfolyás, főleg a tenyér és talp maculopapulosus, vesicularis eruptiói,
– a gáttájékon condyloma latum, hepatosplenomegalia, lymphadenopathia, hyperbilirubinaemia,

thrombocytopenia, osteochondritis, periostitis, epiphyseolysis (Parrot-féle pseudoparalysis), esetleg nephrosis,
nephritis.
– Az idegrendszer érintettségét az LCS elváltozásai jelezhetik.
– Különösen a csontelváltozások jellegzetesek és megkülönböztethetik az egyéb kórokú sepsistől.
● A 2 éves koron túl jelentkező „késői” forma tünetei:
– keratitis parenchymatosa, centrális siketség, félhold alakú vájulatokat mutató metszőfogak (ún. Hutchinson-
féle fogak), rövid maxilla, benyomott orrgyök.
Diagnózis
A betegség a klinikai tünetek alapján ugyan gyanítható, de többnyire nem gondolnak rá.
● A kórokozó kimutatása: a szerzett forma elsődleges léziójából – bizonyító értékű.
642
kórképekben
● Szerológiai reakciók: a szerzett forma késői stádiumaiban és a veleszületett formában jelentőségük nagyobb:
VDLR, RPR, illetve a specifikus TIT, FTA, TPHA, amelyeknek titer alakulása, majd negatívvá válása a
folyamat követésére is alkalmas.
Kezelés
● Valamennyi forma antimikrobás terápiájában leghatásosabb szer a penicillin, annyira, hogy egyesek még
penicillinallergia esetén is inkább a deszenzibilizálást javasolják, mint más antimikrobás szerek (makrolidok)
alkalmazását:
– Szerzett formában benzathinpenicillin javasolt egy adagban, majd az adagot hetente ismételve 3 héten át.
– A veleszületett syphilis tüneteit mutató újszülöttet, továbbá azokat a tünetmenteseket, akik ellenanyagtitere
legalább négyszer magasabb, 14 napig iv. kristályospenicillin-kezelésben kell részesíteni.
– Azoknak a fertőzött anyáknak a tünetmentes újszülötteit, akik antimikrobás kezelésben nem vagy csak a
terhességük végén részesültek, illetve a kezelés ellenére relapsusuk vagy reinfekciójuk volt, ugyancsak 14 napig
naponta egyszer adott benzathinpenicillin-kezelésben kell részesíteni.
● A kezelés eredményességét jelzi a klinikai tünetek megszűnése, valamint az ellenanyagok titerének

csökkenése, majd eltűnése.
A syphilis korai veleszületett formája csak fekvőbeteg-intézményben kezelhető!
A syphilis szerzett és késői veleszületett formája ambulánsan gyógyítható.
Megelőzés
● A szerzett forma megfelelő felvilágosítással, óvszer használatával megelőzhető.
● A veleszületett syphilis a terhesek rendszeres szerológiai vizsgálatával és a pozitívak antimikrobás

kezelésével előzhető meg.
6.2.7.4. AIDS (szerzett immundeficientia szindróma)
Patogenezis, fertőződés
A humán immundeficiencia vírus (HIV) okozta megbetegedés, amely – a felnőtteknél ritkábban –

gyermekkorban is előfordul. A fertőzés 80%-a intrauterin, intra partum, ritkán szoptatás útján, 10–15%-a vér
vagy vérkészítmények közvetítésével, 5%-ban ismeretlen úton (szexuális?) jön létre. HIV-fertőzött anya
magzatának kockázata a fertőződésre: 20–40%.
Klinikai tünetek/Diagnózis
A klinikai tünetek nagymértékben függnek a fertőződés időpontjától.
Két formája: lassú és gyorsan progrediáló forma. Mindkettő súlyos, napjainkban halálos kimenetelű betegség.
Gyorsan progrediáló forma
A magzati életben bekövetkező fertőzés következménye.
● Jellemző: ismétlődő, súlyos infekciók, amiket hagyományos kórokozók (Streptococcusok, Staphylococcusok,

S. pneumoniae, Salmonellák stb.) és opportunista kórokozók (Pneumocystis carinii, CMV, EBV, HSV, Candida,
Cryptosporidium stb.) váltanak ki.
● Klinikai tünetek: súlyfejlődés megállása, súlyos fogyás, atrophia; lymphadenopathia, parotis-duzzanat,

ekzema; pszichoszomatikus fejlődés lelassulása, majd visszafejlődés (corticalis atrophia, demyelinisatio).
● Halál: 3 éves kor körül.
A BCG-oltást követő BCG-sepsis AIDS-re hívhatja fel a figyelmet!
643
kórképekben
Lassan progrediáló forma
Fertőződés: intra partum és post partum.
● Klinikai tünetek:1–2 éves lappangási idő után jelentkeznek.
– Gyakori és szokatlanul súlyos infekciók.
– A mentális teljesítmény fokozatosan romlik.
– Jellemző a lymphoid interstitialis pneumonitis és a hypergammaglobulinaemia.
● A betegek 60%-a 5 éves kor előtt meghal. A túlélőkben súlyos szervi károsodások (carditis, nephrosis stb.)
alakulnak ki.
Anamnézis
● Az anya HIV-pozitivitásának ismerete segít az újszülött fertőzésének felismerésében.
● HIV-ellenes specifikus antitestek kimutatása.
● T4-sejtek arányának csökkenése (<400/μL).
● p24 vírusantigén kimutatása.
● Vírusgenom kimutatása PCR-rel.
Diagnosztikus a tartósan magas vagy emelkedő tendenciájú antitesttiter 18 hónapos kor után (korábban
transzplacentárisan átjutott anyai ellenanyagok).
● Veleszületett T-sejtes immundefektus (itt arányos T-sejt-depléció a jellemző).
Kezelés
● A beteg életét meghosszabbító kezelés:
– Antivirális szerek kombinációjának folyamatos adása.
– A másodlagos infekciók specifikus antibiotikum-kezelése.
A beteg végleges gyógyulását eredményező terápia nincs.
A HIV-fertőzött gyermekek diagnosztikus, terápiás ellátása és gondozása a Szent László Kórházban mint
kijelölt országos központban történik.
Megelőzés
● Fertőzött anyák terhesség alatti antivirális kezelése.
● Az újszülött elkülönítése a fertőzött anyától.
● A szoptatás eltiltása.
● A serdülők felvilágosítása az AIDS terjedésének lehetőségéről.
● A HIV-pozitív gyermekek kitiltása a gyermekközösségből nem indokolt (kivéve, ha a HIV-vel fertőzött

gyermek harap)!
● A HIV-pozitív gyermekek védőoltása:
644
kórképekben
– A HIV-ellenanyag pozitív anyák újszülöttjeinek BCG vakcinációja kontraindikált.
– A HIV-pozitív gyermekek egyéb védőoltásait meg kell adni, mert a betegség számukra nagyobb kockázat,
mint az oltás.
6.3. XIII/3. fejezet – Kiütéssel járó fertőző betegségek

Csorba Sándor
● Kontagiozitási index: az a szám, amely megmutatja, hogy az adott fertőzésnek kitett, fogékony egyedek hány
százaléka betegszik meg.
● Morbiditási arány: adott fertőző betegségben megbetegedettek száma, egy bizonyos terület összlakossága
ezrelékében, tízezrelékében kifejezve, megadott időn (hét, hó, év) belül.
● Mortalitási arány: adott népességben adott időperiódusban valamely fertőző betegségben meghaltak száma
ezrelékben, tízezrelékben kifejezve.
● Letalitás a mortalitásnak a morbiditáshoz viszonyított arányát fejezi ki %-ban (a megbetegedettek hány %-a
hal meg).
● Endémia: valamely járványos fertőző betegség sporadikus (szórványos) előfordulása egy adott vidék
lakossága körében.
● Epidémiáról akkor beszélünk, ha a fertőző betegség széleskörű, és nagyobb területekre kiterjed, vagy kisebb
területen a lakosság nagy részét érinti. Az egész világra fokozatosan kiterjedő járvány a pandémia.
Infekció okozta kiütéssel járó megbetegedések, amelyekkel szemben a fogékonyság általános, védettség csak
természetes fertőződés, vagy védőoltás útján szerezhető be. Előfordulásukat a védőoltás jelentős mértékben
csökkentette (rubeola, morbilli), legtöbbjük azonban – földrészenként és országonként változó mértékben – ma
is észlelhető.
Veszélyeik:
● Még a fejlett országokban is kimarad a lehetséges védőoltásokból a gyermekek mintegy 20%-a (hazánkban az
oltási fegyelem kiemelkedően jó!).
● A fejlődő országokban ma is sok millióra becsülik pl. a kanyarós esetek és mintegy 1 millióra az elhaltak
számát (WHO).
● Az intrauterin fertőzések intrauterin elhalást, veleszületett fejlődési rendellenességet és/vagy magzati-

újszülöttkori betegséget okozhatnak.
● Az onkohematológiai betegek és az immunszupprimáltak varicella-zoster-fertőzése súlyos betegséget okozhat.
● Az enterovírusoknak szerteágazó kórképekben van etiológiai szerepe.
● Egyes megbetegedések (pl. morbilli, EBV-fertőzés) az egészséges immunrendszer védekező képességét is

hosszabb időre és jelentősen csökkentik.
A kiütéssel járó fertőző betegségek ragályos betegségek, minthogy a fertőzőforrással (beteg ember) való
kontaktus vagy közvetlen közelsége lehetőséget teremt a fertőződésre. Ez azt jelenti, hogy minden ragályos
betegség fertőző, de nem minden fertőző betegség ragályos!
A kiütéses fertőző betegségek időbeni lefolyásajellemzőaz egyes kórokozókra, klinikai megjelenéseazonban – a

szervezet állapotától és a kórokozó virulenciájától függően – változó lehet mind az exanthemát (atípusos
formák), mind a súlyosságot (abortív, szokványos, malignus, fulminans) illetően.
A természetes (klasszikus) lefolyású betegség stádiumai
645
kórképekben
● Stadium incubationis (lappangási idő): az egyes kórokozókra jellemző tartamú, többnyire tünetmentes idő,
ami a kórokozó szervezetbe jutása és a betegség első tüneteinek megjelenése közötti intervallum.
● Stadium prodromum: változó, egyes betegségekben jellemző időtartamú periódus, amelyben főleg a nem
specifikus általános tünetek a jellemzőek, de morbilli és skarlát esetében diagnosztikus értékű tünetek is
megjelennek.
● Stadium floritionis és stadium defloritionis: A betegség kitörésének és fennállásának szakaszai, amik

magukba foglalják az összes klinikai tünetet, a szervi manifesztációkat és a laboratóriumi jellemzőket.
Prognózis
● Természetes lefolyás esetén általában teljes gyógyulás (esetleg hosszabb rekonvaleszcencia után).
● Maradékkal gyógyulás. Az eltérő lefolyású, szövődményekkel komplikált esetek prognózisa jóval rosszabb.
● Ritkán halál.
A kiütéses betegségek diagnózisa
Anamnézis
● A járványügyi helyzet figyelembevételével célirányos adatgyűjtés (megbetegedések a gyermekközösségben),

inkubációs és prodromális idők ismerete.
● A klinikai kép, az egyes stádiumokra jellemző tünetek észlelése.
● Kvantitatív és kvalitatív vérkép (rendszerint jellemző a virális és a bakteriális eredetű megbetegedésekre).
● Szerológiai vizsgálatok.
● Mikrobiológiai vizsgálatok.
● Bakteriológiai tenyésztés (torokváladék: scarlatina).
● Víruskimutatás (rubeola, morbilli, EBV, CMV, HSV).
Megelőzés
● Aspecifikus: izolálás, kizárás gyermekközösségekből, munkahelyről, tömegközlekedésből, fokozott személyi

és környezeti higiéné.
● Specifikus: védőoltásokkal (aktív, passzív), esetleg gyógyszerekkel.
6.3.1. Morbilli (kanyaró)

Kontagiozitási indexe közel 100%, gyermekközösségekben a betegségen át nem esett exponáltak több mint
90%-a megbetegszik egy egy járvány alatt. Így – védőoltás nélkül – közel a teljes populáció átvészeli a
betegséget 5–10 éves kor között.
● Az egész világon elterjedt, nagy kontagiózitású, ragályos, akut fertőző betegség.
● Kórokozó: a paramyxovírusok családjába tartozó, 120–140 nm nagyságú, egyetlen antigénsajátosságú RNS-

vírus. Ellenállóképessége csekély, 24–36 óra alatt még szobahőmérsékleten is elveszíti infektivitását. Volatilis
tulajdonságú (légárammal, porszemekkel repülő), ezért a közvetlen kontaktus mellett azonos légteren belül
távolabb is képes fertőzni.
646
kórképekben
● A fertőzött személy a fertőzéstől számított 9–10 nap után (inkubáció) válik fertőzővé, és egy héten át fertőz. Ez
idő alatt a vírus az orrváladékban, a vérben és a vizeletben is kimutatható.
Patomechanizmus
Avédőoltások bevezetéseés a fejlett országokban való elterjedése rendkívüli módon lecsökkentette a

megbetegedések számát. Ezeken a területeken többnyire csak sporadikus esetekkel találkozunk.
● A kórokozó cseppfertőzéssel terjed, a légutakon, esetleg a conjunctiván át kerül a szervezetbe. A szervezetbe

bekerült vírus a légutak hámsejtjeiben és a környező nyirokcsomókban szaporodik. A lappangási idő első
napjaiban a vírusok innen a vérpályába kerülnek (elsődleges viraemia), majd a keringéssel a RES sejtjeibe
jutnak, ahol tovább szaporodnak. Az inkubáció második felében egyre több virion kerül a keringésbe
(másodlagos viraemia), és a fertőzött sejtekkel együtt a kórokozók elárasztják az egész szervezetet, a
célsejteket, a kapillárisok endothelsejtjeit. Egyidejűleg szenzibilizálódnak a másodlagos védekező rendszer
sejtjei a vírus antigénnel szemben, és károsítják az antigént hordozó sejteket. A buccalis és garatnyálkahártya
gyulladásos reakciója kiterjed a nyirokszövetekre, a légcső és a hörgők nyálkahártyájára. Az akut gyulladás
leginkább a tüdő intersticiumára lokalizálódik. E reakció következtében különböző mediátorokszabadulnak fel,
amelyek az általános és a légúti tünetek kiváltásában, valamint az exanthemák létrehozásában szerepelnek.
● Védettség: A fertőződéstől számított két hétre, a prodromum végén megjelennek a vérben a specifikus keringő
ellenanyagok, amelyek titere a betegség lezajlása után magas. Kialakul a sessilis védettségis. Kérdéses, hogy
akár a betegség átvészelésével, akár a védőoltással szerzett védettség egész életre szóló immunitást biztosít-e.
Korábban a természetes védettséget szerzett egyed állandóan találkozván a vadvírussal, mintegy „újraoltásban”
részesült, s védettsége stabilizálódott. A vadvírussal való folyamatos találkozás kiesése és/vagy az oltási
immunitás szintjének idővel bekövetkező csökkenése lehetőséget teremthet második (esetleg abortív), vagy a
védőoltás utáni első megbetegedésre. Mindez indokolja az újraoltás(ok) szükségességét.
Klinikai tünetek
A klasszikus formában lezajló kanyaró szakaszai:
● Stadium incubationis (lappangási időszak):9–11 nap (immunglobulin, vérkészítmények adása után 3–4 hétre
is kitolódhat).
– Specifikus tüneteket nem észlelünk.
– Aspecifikus tünetek (az inkubáció második felében): bágyadtság, levertség, étvágytalanság, fejfájás,
hőemelkedés, hurutos tünetek, hányás, hasmenés jelentkezhetnek.
● Stadium prodromum:4–5 nap.
– Kezdetben:
○ Kifejezett hurutos tünetek, a nyálkahártya és a torok-garat vérbősége.
○ Magas láz kíséretében köhögés, rekedtség, erős orrfolyás és conjunctivitis.
○ Fotofóbia (fénykerülés).
○ A gyermek közérzete igen rossz, nagy beteg benyomását kelti.
– A prodromum második felére megjelennek a kanyaróra jellemző nyálkahártyatünetek, amelyek alapján –

járványos időben – a kanyaró még a kiütések megjelenése előtt diagnosztizálható:
○ A fellazult, vérbő pofanyálkahártyán és a garat egészén kölesnyi, színes-gombostűfejnyi, kezdetben össze

nem folyó ún. nagyfoltú enanthemalátható, ami nélkül kanyaró nincs.
○ Ezzel egyidejűleg, vagy valamivel később az esetek túlnyomó többségében észlelhető a Koplik-folt:
gombostűfejnyi, lobos udvarral övezett, 10–15 tagból álló, grízszerű, sárgásfehér felrakódás a buccán a
praemolarisok magasságában. A kiütés megjelenéséig többnyire eltűnnek, finom erózió hátrahagyásával.
– A prodromum végén (a 14. napon) megjelenik az exanthema.
647
kórképekben
● Stadium floritionis: kiütéses fázis.
– A kiütés a fül mögött és a halántéktájon kezdődik, majd rövidesen megjelennek az arcon is a lencsényi,
gombostűfejnyi, vörös, kissé livid árnyalatú maculák, papulák. A duzzadt bőrből kissé kiemelkedő exanthemák
– lefelé terjedve – 2-3 nap alatt ellepik az egész testet. A kiütések helyenként összefolyhatnak, de jellemzően ép
bőrszigetek maradnak, nem viszketnek és ujjnyomásra eltűnnek. A testszerte egyre sűrűbb exanthema 4-5 napos
fennállás után barna színárnyalatot kap, majd eltűnik.
● Stadium defloritionis: a 2–3 hétig megmaradó barna pigmentáció, ami a következő
● Stadium desquamationis alatt korpádzó hámlás kíséretében tűnik el. Maradandó hegképződés nincs.
Koplik-folt jelenléte morbillire specifikus, hiánya azonban nem zárja ki a kanyaró lehetőségét.
Diagnózis
Anamnézis
● Tisztázandó: az esetleges expozíció, a gyermekközösségbe járás, megelőző immunglobulin, vagy

vérkészítmény adása, a védőoltásra és tartós kezelést igénylő, krónikus betegségre (malignus betegség,
autoimmun betegség stb.) vonatkozó adatok.
● Fő panaszok: akutan a láz, hurutos tünetek, fénykerülés.
● A korai kórismézés alapja:
– a jellemző nyálkahártyatünetek (enanthema, Koplik-folt),
– az orrváladékban kimutatható multinukleáris óriássejtek,
– az exanthema jellege és terjedése,
– facies morbillosa: a kiütéses arc kifejezetten duzzadt, a conjunctivák erősen belövelltek, bőséges könnyezés és
orrfolyás mutatkozik,
– fénykerülés, állandó pislogás.
● Lázmenet:
– az inkubáció második felének hurutos tüneteit hőemelkedések kísérik,
– prodromum: magas láz, majd egy-két napos csökkenés után,
– a kiütéses szakban végig magas marad, és
– az elhalványodással egyidejűleg többnyire kritikusan oldódik.
A leláztalanodás elmaradása szövődmény jele!
● Vérkép:
– nem specifikus jellemzői: leukopenia, relatív lymphocytosis,
– aneosinophilia csak az elkülönítés szempontjából vehető számításba.
● Szerológiai vizsgálat: a diagnózis utólagos megerősítését szolgálja:
– Friss fertőzésben IgM-típusú specifikus ellenanyag mutatható ki a prodromalis szak végétől.
648
kórképekben
– IgG-specifikus ellenanyag jelenlétekor a titerváltozás kéthetenként követendő (egyszeri magasabb titer
ugyanis korábban oltott gyermeknél is lehet).
● Mellkasröntgen: pneumonia gyanúja esetén.
Elkülönítendők a kanyaró eltérő megjelenésű és lefolyású formái, valamint egyéb kiütéssel járó kórképek.
A kanyaró eltérő megjelenésű és lefolyású formái
● Kiütés szerint eltérő formák:
– M. mitigata (enyhe lefolyású forma, pl. immunglobulin, vagy vérkészítmény adása után, anyai védettség
kialvása idején) jelentkezik.
– Morbilli confluens: scarlátra emlékeztető diffúz pír, de a nyálkahártya-tünetek, a lefolyás és a vérkép

morbillire jellemző.
– Morbilli papulosa: kiütései erősen kiemelkedőek, a bőrnek „szemcsés” jelleget adnak.
– Morbilli vesiculosa:a szokványosan induló exanthemákon finom vesiculák jelennek meg (miliaris jellegű),
ami abortív varicellára emlékeztethet, de a hajas fejbőrön hiányoznak.
– Morbilli haemorrhagica:kialakulhat primeren vagy különböző thrombopeniás állapotokban másodlagosan.

Ilyenkor az elemek sötétebbek, nyomásra nem halványodnak el, eltűnéskor a hematomára jellemző
színárnyalatokat követi. Általában nem jelent súlyosabb lefolyást.
● Lefolyás szerint eltérő formák:
– Abortív forma: enyhe megbetegedés, járványos időben, főleg a részlegesen védetteken. Az általános állapotot
alig érinti. Hőemelkedések, enyhe prodromalis tünetek, gyér és gyorsan eltűnő exanthema jellemzi. Az egyéb
vírusexanthemáktól csak szerológiai vizsgálattal különíthető el. Járványügyi jelentősége miatt gondolni kell rá.
– Morbilli maligna(toxikus morbilli): a fejlett egészségüggyel rendelkező országokban nem, vagy alig fordul
elő. Már a prodromumban igen súlyos általános állapot, hyperpyrexiás eclampsia, heves felső légúti hurut
jellemzi. Még a kiütések megjelenése előtt exitus következhet be. Ha ezen a szakaszon túljut a beteg, sorsát a
heveny keringési elégtelenség befolyásolhatósága dönti el. A rossz keringés miatt a bőr livid, cyanoticus, a
kiütések hirtelen eltűnnek „befelé fordulnak”, bőrvérzések is megjelenhetnek. Prognózisa nagyon rossz.
● Fekete bőrűeken megjelenő morbilli:
– Mind a kiütés, mind a kimenetel szempontjából különleges. A fejlődő országok fekete lakosságában döntően a
csecsemőkorúakat érinti. Minthogy a sötét bőrön az erythematosus bőrjelenség felismerése csaknem lehetetlen,
a kanyaró maculopapulosus exanthemájának is csak a papulás komponense észlelhető. Ezért fontos a WHO-
ajánlás bevezetése.
A kérdés jelentőségét gyakorisága (ma még sok milliós előfordulás), a rossz táplálkozási és higiénés viszonyok
miatt gyakori A-vitamin-hiány, valamint a bakteriális és virális (herpes) szuperinfekció adja. Az ezekből adódó
szövődmények: cornea és szájulceratio, pneumonia, és a rendkívül fulminans hasmenés évente legalább
egymillió gyermek halálát követelik.
A betegségen korábban átesett, vagy megfelelően oltott anyák csecsemői 3–6 hónapos korukig védettek,
egyéves koruk előtt ritkán és általában enyhe formában betegszenek meg.
A WHO ajánlására az alábbi tünetegyüttes tekintendő morbillinek:
● generalizált „kiütés”
● jellemző nyálkahártya-tünetek (enanthema, Koplik-folt)
649
kórképekben
● magas láz
● erős conjunctivitis és orrfolyás
● Terhes nő kanyarója: előfordulhat az epidemiológiai helyzetből és az oltási fegyelem be nem tartásából

adódóan.
– Következménye:
○ A terhesség korai szakaszában: abortus, koraszülés.
○ A terhesség utolsó trimeszterében fertőződő anya újszülöttje morbillivel születhet.
– Elkülönítendő egyéb exanthemával járó vírusfertőzéstől és az erythema toxicum neonatorumtól.
Elkülönítés egyéb virális, bakteriális, protozoon okozta vagy toxikoallergiás eredetű kórképek (nem
feltétlen morbilliform) exanthemáitól:
● Leggyakoribbak:
– rubeola, exanthema subitum, varicella-rash, EBV, entero-, cytomegalo-, hepatitis B-, parvovírusfertőzések,
scarlatina variegata, Kawasaki-betegség (conjunctivitis, láz!) meningococcaemia, leptospirosis, rickettsiosis,
toxikoallergiás és autoimmun kórképek.
● Az elkülönítés alapja:
– A morbilli jellemző nyálkahártya- és hurutos tünetei, lázmenete, a kiütések jellege, lokalizációja és terjedése.
– A szóba jövő kórkép jellemző klinikuma, a kérdéses exanthema megjelenésével, fennállásával, jellegével,
eltűnésével kapcsolatos ismeretek.
– Általános és felmerülő speciális laboratóriumi vizsgálatok.
– Immunszerológia.
Az elkülönítés főleg atípusos kanyaró esetén nehéz.
Kezelés
● Szövődmény nélküli morbilli: tüneti kezelés:
– láz- és köhögéscsillapítás, bő folyadékellátás, ágynyugalom.
● A bakteriális szövődmények megfelelő antibiotikummal kezelendők.
Megelőzés
Izolálás
● A kiütéses beteg izolálásacsak a további fertőzés megakadályozását szolgálja, mivel közvetlen környezetét
már a prodromalis szakban megfertőzte a beteg.
Passzív védelem
● Nem védett kontaktok betegségének megelőzése: az expozíciótól számított 5. napig 0,2 mL/ttkg
gammaglobulin. Ez a passzív védettség 3–6 hónapig tart.
● A később adott – akár 0,4 mL/ttkg – immunglobulin nem védi ki, legfeljebb enyhíti a lefolyást. Ugyanakkor
lehetőséget teremt tartósabb természetes védettség megszerzésére.
Aktív immunizálás
Hazánkban trivalens morbilli-mumps-rubeola vakcinával 15 hónapos korban kötelező a védőoltás. Egyszeri

újraoltás 12 éves korban esedékes.
650
kórképekben
Szövődmények
● Immunszuppresszió:
– A celluláris védelem csökkenése.
– Komplementszint csökkenése.
– Negatív tuberculin-próba.
– Bakteriális fertőzésekkel szembeni fogékonyság.
● Közvetlen vírushatás:
– Encephalitis: a morbilli legsúlyosabb szövődménye.
Gyakorisága: 1–2:1000-10 000. Ez klinikai képében, lefolyásában és kimenetelében nem különbözik az egyéb
vírus okozta encephalitisektől. Olykor azonban cerebellitisformájában is jelentkezhet, az ennek megfelelő
tünetekkel.
– Subacut sclerotizáló panencephalitis (a morbillivírus feltételezett kóroki szerepét lásd a XVIII/2. fejezetben és
a XVIII/2-15. táblázatban!).
– Egyéb idegrendszeri szövődmények: Guillain–Barré-szindróma, thrombophlebitis, retrobulbaris neuritis ritkák.
● Bakteriális szuperinfekciók (Strepto-, Staphylo-, Pneumococcus, Haemophilus influenzae):
– Leggyakrabban légúti kórképek: laryngitis, tracheitis, bronchitis, pneumonia, mely utóbbi sokszor intersticialis
jellegű.
– Egyéb bakteriális infekciók: otitis media, sinobronchitis, gastroenteritis, ritkábban myocarditis, stomatitis, a
szem kötőhártyájának bakteriális infekciója, valamint a thrombopeniás purpura.
Prognózis
● A végzetes kimenetelű formák prognózisa sokat javult a jobb higiénés viszonyok és a szekunder bakteriális
fertőzések eredményesebb antibiotikum-kezelése eredményeképpen.
● A sporadikus esetek prognózisa általában jó.
● A progresszív morbilli lehetősége miatt fokozott figyelmet érdemelnek
– a T-lymphocyta-defektusban szenvedők,
– az immunszupprimált betegek,
– a primofertőzést felnőttként akvirált betegek (ez főleg óriássejtes (Hecht) pneumoniamiatt gyakran halálos
kimenetelű).
A fejlődő országokban a mortalitás magas a progresszív jelleg és a szövődmények miatt.
6.3.2. Rubeola (rózsahimlő)

Akut, járványos, víruseredetű fertőző betegség. Az RNS-nukleotidot tartalmazó, 40–80 nm nagyságú kórokozó a
togavírusok családjába tartozik. A szabadban kis ellenállóképességű vírus majomvese-szövetkultúrában,
valamint nyúlból és hörcsögből származó sejttenyészetben izolálható.
A betegség idején a vírus kimutatható az orr-garat váladékban, a vérben, a székletben és a vizeletben. Minthogy
a nasopharynxban a kiütés megjelenése előtt és után legalább egy hétig jelen van, a fertőzés lehetősége hosszú.
Fertőznek a szubklinikai betegségben szenvedők is.
651
kórképekben
Patogenezis
Hasonló a kanyaróéhoz. A légutak hámsejtjeiben szaporodó rubeolavírus elárasztja a szervezetet (elsődleges

viraemia). Az ezáltal másodlagosan fertőzött sejtek (leukociták, RES-sejtek) később elpusztulnak, a vírus ismét
a keringésbe jut (másodlagos viraemia). Ekkor jelennek meg a vérben a specifikus ellenanyagok, amelyeknek
szerepük lehet az exanthema kiváltásában.
Kontagiozitási indexe 80%, futó jellegű találkozáskor: 20%. Ebből adódóan a manifeszt vagy szubklinikai
átvészelés felnőtt korig sem éri el a 100%-ot, ami azt jelenti, hogy a reproduktív korban lévő nők 10–20%-a is
szeronegatív lehet, ennek összes magzati következményével.
Epidemiológia
● Egyetlen természetes vírusgazda az ember. Fertőzés cseppfertőzéssel, vagy transzplacentáris átvitellel

történik. Védőoltások nélkül a betegség – főleg tavasszal – sporadikusan jelentkezik, 4–6 évenként járványosan
halmozódnak az esetek, leginkább 3–10 éves kor között. A fogékonyságáltalános. A szeropozitív anya
újszülöttje mintegy fél évig védett a fertőzéstől, de egy éves korig is ritkán betegszik meg.
● A védőoltást rendszeresített országokbanmódosult a járványügyi helyzet, és a magzatot veszélyeztető anyai

szeronegativitás gyakorisága. Eltűntek a periodikus járványok, így a sporadikus esetek többnyire a serdülő- és a
fiatal felnőttkorban jelentkeznek.
● Védettség.A passzívan szerzett anyai védettség megszűnése után a betegség átvészelése, a szubklinikai
fertőződés és az aktív védőoltás (a vadvírussal való találkozás lehetőségét is feltételezve) tartós, életre szóló
immunitást eredményez. Az egyszeri védőoltás azonban – önmagában – nem biztosít olyan ellenanyagszintet,
ami mellett reinfekcióne következhetne be.
Az oltási fegyelem elmulasztása a terhesség alatti fertőzés és magzati károsodás veszélyével jár!
Klinikai tünetek
● Inkubáció:2–3 hétig tart, betegségre utaló tünetek nélkül.
● Stadium prodromum:1–3 nap.
– Enyhe hurut, hőemelkedés, kisebb láz, fejfájás, izzadás jelentkezik, ami az általános állapotot nem, vagy alig
érinti. A tarkótájon, a fül mögött és a nyakon fájdalmas nyirokcsomóduzzanat (Theodor–Klatsch-tünet)
tapintható, ami ilyen lokalizációval és jelleggel más kiütéses betegségben nem észlelhető. Egy hét után eltűnik.
Olykor tűszúrásnyi, gombostűfejnyi enanthema mutatkozik a lágyszájpadon (Forschheimer-jel).
– A kiütés megjelenése előtt kisízületi fájdalmak (főleg nagyobb gyermekek és felnőttek esetében). Nem ritka,
hogy a betegség az exanthema megjelenésével kezdődik.
● Theodor–Klatsch-tünet: tarkótájon, a fül mögött és a nyakon fájdalmas nyirokcsomó-duzzanat más kiütéses

betegségben nem észlelhető.
● Forschheimer-jel: tűszúrásnyi, gombostűfejnyi enanthema a lágy szájpadon.
● Stadium exanthematicum:
– Az élénk rózsaszínű, különálló kölesnyi-lencsényi papulomaculosus exanthema először az arcon jelentkezik.

Innen gyorsan (24 óra) a törzsre és a végtagokra terjed, de a kifejlődés olyan gyors, hogy az arcon már
halványodhat, amikor alsóbb régiókban megjelenik. Így az egész testen csak erős kiütés esetén láthatók az
exanthemák egyidejűleg.
– 2–4 nap után alig észlelhető hámlás kíséretében eltűnik.
– A kiütések szabályosan kerekek, halvány, anaemiás udvaruk lehet.
○ Az esetek egy részében az exanthemák kifejezettebbek, nagyobbak, erősebben látszanak, összefolyó

tendenciát mutatnak (rubeola morbillosa).
○ Máskor a kiütések tűszúrásszerűen, diffúzan pontozottak (rubeola scarlatinosa).
652
kórképekben
○ Leggyakrabban más vírus – főleg az enterovírusok – által kiváltott kiütésekhez hasonlítanak.
– A kiütéses időszakban enyhe torok- és conjunctiva-belövelltség mutatkozhat, de fotofóbia nincs.
– A láz ebben az időszakban sem jelentős (39 °C), étvágytalanság, fejfájás,közérzetzavar előfordulhat.
– A lép ritkán megnagyobbodik, a vérképben leukopenia,relatív lymphocytosis mutatkozik. Jelentős lehet a

plazmasejt-szaporulat; a thrombocytopenia szövődményt jelent.
A fertőzés nem ritkán szubklinikai formában, sine exanthemate is lezajlik.
Diagnózis
Biztos diagnózis szerológiai vizsgálattal állítható fel, aminek elvégzése kötelező, ha terhest érintő, illetve
magzatot veszélyeztető szituáció áll fenn.
● A környezeti és oltási anamnézis,
● Theodor–Klatsch-tünet,
● a kiütés és a
● vérkép alapján a betegség többnyire felismerhető.
● Az elkülönítés szempontjából szóba jövő kiütések:
– morbilli, scarlatina, exanthema subitum, varicella-rash, entero-, cytomegalo-, EB- vírusfertőzésekben

jelentkező kiütés, gyógyszerexanthema.
● Az elkülönítés alapja:
– az anamnézis, az iniciális tünetek, az exanthema megjelenése, lokalizációja, terjedése és eltűnése, az

enanthema léte, a lázmenet és vérkép, valamint a szervi érintettség. Biztos diagnózist a mikrobiológiai és
szerológiai vizsgálatok adnak.
Kezelés
● Lázcsillapítás, megfelelő ápolás-gondozás.
● Encephalitisben az egyéb vírusencephalitisben alkalmazott kezelés érvényes (agyoedema csökkentése).
● Súlyosabb thrombocytopeniában a kortikoszteroidkezelés lehet eredményes.
Szövődmények, prognózis
Prognózis:
a congenitalis rubeola szindrómától eltekintve (lásd alább) jó.
● Az egészséges gyermek rubeolája általában enyhe lefolyású.
● Immunszuppressziót nem okoz, bakteriális felülfertőződés kivételesen fordul elő.
● Olykor kezelést is igénylő thrombocytopenia jelentkezhet.
● Viruencephalitis 1: 5–6000 eset.
● Neuritis és arthritis alkalmanként, inkább csak a serdülő- és felnőttkori esetekben (a betegség lefolyása is
súlyosabb, mint gyermekkorban).
● Ma sem egyértelműen bizonyított a rubeolavírus-fertőzés és a késői következményként számontartott

szubakut sclerotizáló panencephalitisközötti összefüggés.
653
kórképekben
Megelőzés
Magyarországon kötelező a védőoltás!
● Expozíciós prophylaxis még szoros gyermekközösségekben (óvoda, iskola) is eredményes a hosszú

inkubációs idő miatt.
● Passzív védelem: immunglobulin – a morbillitől eltérően – hatástalan.
● Aktív immunizálás: tartós védelmet jelent a hazai oltási rendbe beépített, 15 hónapos korban adott trikombinált
MMR-vakcina (lásd a XIII/4. fejezetben!).
6.3.2.1. Congenitalis rubeola szindróma
Definíció, általános megállapítások
Szeronegatív anya terhesség alatt elszenvedett rubeolafertőzése súlyos magzati károsodást (veleszületett
fejlődési rendellenességet és/vagy magzati betegséget) okoz (Gregg 1941).
A fertilis korba került nők védettsége80–90%, így 10–20%-uk fogékony a fertőzés iránt. Minthogy a
terhességek döntő többségében nem történik megelőző szerológiai vizsgálat, az anyai infekcióval és
következményes magzati károsodással még sporadikus rubeola-esetek mellett is számolni kell.
Friss fertőzés esetén a magzati károsodás kockázata függ:
● a magzat fertőződésének valószínűségétől,
● a magzati károsodás gyakoriságától,
● a magzati károsodás milyenségétől:
– I. trimeszter (14–60.nap): az organogenesis szakasza, a károsodás (embryopathia) főleg fejlődési

rendellenességek formájában mutatkozik: szem-, szív- és fülrendellenességek (Gregg-féle triász).
– II., III. trimeszter (16–20. hét): az ekkor bekövetkezett friss fertőzés neonatalis szisztémás megbetegedés
(foetopathia) formájában, krónikus betegségekben, szervi funkciózavarokban nyilvánul meg (microcephalia,
hepatomegalia, icterus, csonteltérések, thrombocytopenia, chorioretinitis).
Primer anyai fertőzésben a magzati fertőződés valószínűsége:
I. trimenonban: 75–90%
II. trimenonban: 20–40%
III. trimenonban: 25–50%
A magzati károsodás gyakorisága a gesztációs kor függvényében:
fertőzött magzatok:
1–8. héten akár 80%-a
9–12. héten 30%-a
13–20. héten 10%-a károsodik
A magzati károsodás jellege a gesztációs kor függvényében:
I. trimeszter (14–60.nap): embryopathia
II., III. trimeszter (16–20. hét): foetopathia
654
kórképekben
A terhesség első trimeszterében bekövetkezett rubeolafertőzés embryopathiát (veleszületett rendellenességet), a
második-harmadik trimeszterben frissen bekövetkező fertőzés magzati betegséget (foetopathiát) okoz. Az első
trimeszterben bekövetkező fertőzés a vírus perzisztálása miatt embryopathiát és foetopathiát egyaránt okozhat.
Klinikai tünetek
● A terhesség korai szakában (első két hét) szerzett rubeolafertőzés gyakran okoz magzati elhalást, vetélést,
koraszülést.
● Az újszülöttkorban észlelt tünetek egy része maradandó (veleszületett fejlődési rendellenességek), mások (a
magzati betegség tünetei) átmenetiek. Újszülöttkorban még ritkán mutatkozik együtt a rubeolára jellemző
klasszikus rendellenesség triász:cataracta, nagyothallás/siketség, veleszületett szívhiba. Hónapokkal, évekkel
később azonban rendszerint e tünetek felismerhetővé válnak.
– Maradandó tünetek, állapotok: alacsony testtömeg, congenitalis szívhiba, szembetegségek (cataracta,

microthalmia), microcephalia, thymus hypoplasia.
– Átmeneti tünetek, betegségek: hepatomegalia, hepatitis, elhúzódó icterus, thrombocytopeniás purpura,

anaemia,pulmonitis, myocarditis, encephalitis, adenopathia.
● Ezekhez a fejlődés során további tünetek társulnak: szembetegségek (glaucoma, iridocyclitis, vakság),
siketség, csontosodási és fogzási rendellenességek, intracranialis meszesedés, szellemi és pszichomotoros
retardáció, mozgászavarok, majd végül különböző endokrin-anomáliák és krónikus progresszív panencephalitis.
Diagnózis
A betegség felismerése az anamnézisre, a klinikai tünetekre és leletekre, a lehetséges vírusizolálásra (orr-

garat-váladékból, kötőhártyáról, székletből, vizeletből, liquorból, fehérvérsejtből, csontvelőből, szemlencséből)
támaszkodik. Jelentős a specifikus IgM jelenléte, de az IgG ellenanyagszintet kifejezetten módosítja az anyától
passzívan kapott érték.
● A terhes rubeola expozíciója esetén kötelező a betegség szerológiai megerősítése, illetve kizárása, és
egyidejűleg a veszélyeztetett anya védettségének, vagy esetleges fertőzöttségének a vizsgálata (XIII/3-1.
táblázat).
4.49. táblázat - XIII/3-1. táblázat A terhes szerológiai vizsgálatának értékelése
A specifikus ellenanyagtiter Az anya veszélyeztetettsége
a gyanú időpontjában 2–4 hét múlva
Alacsony változatlan anya nem védett, de nem fertőződött
Alacsony magas (4x) friss fertőzés
Magas változatlan anya védett, friss fertőzés nem

történt
Teendők/Kezelés
● Ha az anya védett, illetve ha a fertőzés kizárható, csak a terhes megnyugtatása szükséges.
● Friss fertőzés igazolása esetén meg kell ítélnünk a magzati károsodás kockázatát.
● A megszületett beteg gyermek specifikus kezelésére lehetőség nincs.
– A hallás, látás, a testi-szellemi fejlődés, az endokrinológiai státusz folyamatos és gondos vizsgálata,

szupportív kezelése és rendszeres gondozása javíthatja az ilyen gyermekek életminőségét. Különösen fontos
lehet a pszichológiai gondozás, egyedi esetekben szív-, szem és fülműtétek elvégzése, hallókészülék
alkalmazása.
655
kórképekben
Megelőzés
Terhesség alatt szigorúan tilos a rubeola vakcináció!
● Ideális lenne, hogy a fogamzóképes korba került minden nő, de legalább a tervezetten gyermeket vállaló
anyák védettek legyenek rubeola ellen.
● Mivel ez még nincs így, a terhesnek óvakodnia kell a fertőző beteggel való találkozástól. Különösen veszélyes
lehet a vírust tartósan ürítő congenitalis rubeola-szindrómás gyermekkel való érintkezés.
● Amennyiben a fertőződés bizonyítottan megtörtént, a kockázatvállalás pontos ismeretében és egyéb

körülmények figyelembe vételével dönthetnek a szülők a magzat megtartásáról.
● Az anya passzív immunizációját még igen magas immunglobulin-dózissal is eredménytelennek tartják, nem
védi ki a magzati fertőzést.
6.3.3. Roseola infantum (Exanthema subitum)

Csecsemők és kisdedek relatíve gyakori, akut vírusos fertőző betegsége. Kórokozója a humán herpesvírus 6-os,
ritkábban a 7-es szerotípusa. A vírus a mononuclearis sejteket fertőzi és gyulladásos citokinek termelődését
segíti elő.
Epidemiológia
A többnyire sporadikusan, időnként járványosan fellépő betegség, főleg ősszel és tavasszal észlelhető. A
kórokozót a betegek és a tünetmentesen fertőzött felnőttek cseppfertőzés útján terjesztik. Leggyakrabban a 1/2–
3 éves kor közöttiek betegszenek meg, 4-5 éves kor után ritka. A lakosság vírussal való átfertőződése gyorsan
megtörténik. Az anyai védő antitestek eltűnése után (6 hó), 1–2 éves korban már 80%-ban, 5 éves korban 90%-
ban, serdülőkorban 98%-ban mutathatók ki a vírusellenes antitestek. Ez egybevág a betegség életkorspecifikus
megjelenésével, de ugyanakkor felveti a sine exanthemate lezajlás gyakori valószínűségét is.
Klinikai tünetek
● Inkubációs idő:1–2 hét, átlagosan 10 nap.
● Stadium prodromum:
– a betegség hirtelen, igen magas (39–41 °C) lázzal kezdődik, miközben a gyermek általános állapota jó,
legfeljebb enyhe nyálkahártyatünetek észlelhetők. Nem ritka a lázgörcs ebben az időszakban.
– Amikor az általában 3 napig, kivételesen 4-5 napig tartó láz kritikusan megszűnik, megjelennek a maculosus,
maculopapulosus, morbilliform exanthemák. Az utóbbinál kisebb és halványabb kiütések először a törzsön,
főleg a háton mutatkoznak, majd ráterjednek a nyakra, fejre és a végtagokra (itt legerősebb lehet), de az arcot
általában szabadon hagyják. A nyomásra elhalványuló kiütés 1–3 nap után nyomtalanul eltűnik. Előfordul, hogy
a kiütések a háton skarlátszerűen összefolynak, máskor megalerythemára emlékeztetnek, de utóbbi lehetőségét a
lokalizáció kizárja.
Diagnózis
Klinikai kép
● A leláztalanodással egyidejűleg megjelenő exanthemák és azok lokalizációja segíti a diagnózist.
● Kvantitív és kvalitatív vérkép: a lázas szak elején a leukocytosis, neutropenia, relatív lymphocytosis (akár
90%), esetenként monocytosis mutatkozik.
656
kórképekben
● Elkülönítendők az ebben az életkorban magas lázzal járó egyéb infekciók:
– otitis media, meningitis, pneumococcus sepsis, pneumonia, akut pyelonephritis stb.
– A vonatkozó vizsgálatok (mellkasröntgen, vizelet stb.) eredménye negatív.
● Exanthema subitum diagnosztikai jellemzői:
– az exanthema észlelésének a láz megszűnésével való összefüggése,
– az exanthema jellege és lokalizációja,
– a nyálkahártya és a szervi tünetek hiánya,
– a vérképelemzés,
– a gyermek kora.
● Egyéb kiütéses fertőző betegségekhez (morbilli, rubeola, entero-, és egyéb vírusfertőzések),

gyógyszertúlérzékenységhez társuló kiütések.
– A betegség jellemzői e tekintetben is támpontot jelentenek. Vírusizolálásra általában nem kerül sor,
szerológiai vizsgálatot főleg morbilli és rubeola kizárására végeznek.
● Diagnosztikai nehézséget főleg a jó állapotú gyermeknél, lényeges szervi tünetek nélkül jelentkező, magas láz
jelent.
● A kiütés megjelenése és a betegség diagnosztikus értékű jellemzői segítenek az elkülönítésben.
Kezelés/Megelőzés
● Szokványos esetben csak lázcsillapítás.
● Specifikus megelőzésre lehetőség nincs.
Prognózis
● Általában jó, kivételt képezhetnek a görccsel társuló és az igen ritka encephalitises esetek.
● Olykor hepatitits, retinitis, pneumonia és thrombopeniás purpura megjelenésével is összefüggésbe hozzák.
Egyesek felvetik, hogy a lázgörcsök egy részének hátterében sine exanthemate zajló HSV-6-infekció állhat.
6.3.4. Erythema infectiosum (Megalerythema infectiosum)

Jóindulatú, világszerte elterjedt, alacsony kontagiózitású, mérsékelten ragályos fertőző betegség. Kórokozó a
Parvoviridae család egyetlen humánpatogén tagja: a parvovírus B19.
Az exanthemát kiváltó pontos patomechanizmus nem ismert. A cseppfertőzéssel a légútakba került vírusok
helyben szaporodnak, majd viraemiát okoznak. Eközben károsítják a vörösvérsejt-prekurzorokat a csontvelőben
(lerövidítik a vvs-ek élettartamát), ami egyedi esetekben súlyossá teheti a betegség lefolyását. A viraemia alatt
súlyos aplasticus krízis alakulhat ki, és az anaemia ideje alatt a betegek nagymértékben fertőzőképesek. A
viraemia és a légútakon keresztül történő vírusürítés egészséges gyermekeknél a kiütés megjelenésével
megszűnik, a beteg nem fertőz tovább.
Epidemiológia
Többnyire óvodás-iskolás korú gyermekek betegszenek meg, de ritkán felnőtteket is érinthet. A felnőtt
populációban észlelt átfertőzések aránya 50%-os. Közösségekben ritkán járványos előfordulást is megfigyeltek.
657
kórképekben
A kontagiózitási index általában 10–20%, a fogékony kontaktoknak még szoros családi és iskolai közösségben
is legfeljebb 50%-a válik szeropozitívvá.
Klinikai tünetek
● Inkubációs idő: 6–10 nap, tünetmentes.
– általában hiányoznak a jelentősebb tünetek, legfeljebb 1–2 napig tartó hőemelkedés, tüsszögés, enyhe fej-, fül-
, izom- és ízületi fájdalom, hasmenés jelentkezik. Így a betegség lényegében a kiütéssel kezdődik.
– Az exanthema először az arcon lép fel. A kezdetben lencsényi maculopapulosus kiütések gyorsan
növekednek, a bőr felszínéből enyhén kiemelkedő inggombnyi, fillérnyi foltokká válnak, majd összefolynak. A
kezdetben halványabb bőrszín egyre vörösebbé válik, az ép bőrtől élesen elhatárolódik („arcon ütött gyermek”).
A két arcfél diffúz pírja az orrháton át összekötődik (pillangó alak), a beteg égő, feszülő érzésről panaszkodhat.
Nyomásra a kiütés elhalványodik, a perioralis régió (mint skarlátban) anaemiás. A következő napokban a
bőrjelenség lividdé válik, intenzitása csökken.
– Az arcon megjelenő elváltozásokat röviddel később a végtagokon fellépő kiütés követi, miközben – vagy
megelőzően – a törzsön hasonló, esetleg rubeoliform exanthema mutatkozhat. A végtagok kiütése a feszítő
felszínt érinti, és ráterjed a vállakra és a glutealis tájékra is.
– Az 1–2 hétig, akár tovább is fennálló exanthema visszafejlődése főleg a végtagokon jellemző. A vörösből
lividdé vált fillérnyi foltok közepe egyre halványodik (gyűrűs forma), amelyek egymást metszve igen feltűnő,
girlandos térképrajzolatot hoznak létre. Enyhe korpádzó hámlással, nyomtalanul tűnnek el.
● A betegség lezajlása során – egyébként egészséges gyermekekben – legfeljebb mérsékelt anaemia alakul ki.
Szövődmény
● Arthralgia, pulmonitis, encephalitis igen ritka.
● Prediszpozíció esetén súlyos és tartós lehet a haemolyticus és aplasticus anaemia.
● Terhes fertőződéseabortust idézhet elő, és nonimmun hydrops fetus kialakulásához vezethet.
Diagnózis/differenciáldiagnosztika
● A diagnózis a jellemző exanthemák felismerésére támaszkodik.
● Felkészült laboratóriumban a specifikus IgM, IgG és viralis DNS kimutatása lehetséges, erre azonban
általában nem kerül sor.
● Az elkülönítés szükségessé válhat:
– rubeola, atípusos morbilli, enterovírus-fertőzés, allergiás bőrjelenség, szisztémás lupus erythematodes,

erysipelas gyanújakor.
Legújabban a parvovírus B19-et tekintik a „kesztyű, zokni” szindróma formájában jelentkező, a

pofanyálkahártyán vesiculás, aphthás jelenséget mutató kórkép kórokozójának is.
Kezelés
● A betegség szokványos lefolyás esetén kezelést nem igényel, legfeljebb viszketéscsillapítás jön szóba 1/2–
1%-os mentolos hintőporral.
● Prediszponáltak súlyos szövődményeiben szupportív kezelés alkalmazható.
Megelőzés
658
kórképekben
● Specifikus megelőzési lehetőség nincs.
● A veszélyeztetettek és a terhesek kerüljék a fertőződést.
6.3.5. Varicella (bárányhimlő)

Heveny, járványos, hólyagos kiütéssel járó fertőző betegség. Kórokozója a herpesvírus varicellae, ami azonos a
herpes zoster kórokozójával (VZV). Az elsődleges fertőzés varicellát, a részlegesen védett szervezetben
jelentkező recidiváló fertőzés zostert (övsömör) vált ki. A DNS-nukleotidot tartalmazó, 110–180 nm nagyságú
vírus a torokváladékból, majd a hólyagbennékből izolálható. Mai álláspont szerint a pörkök már nem
tartalmazzák a vírust. A külvilágban közepes ellenállóképességű kórokozó human embrionális és majom
szövettenyészetben szaporítható.
Patogenezis
A közvetlen érintkezéssel, cseppfertőzéssel és a légárammal a légutakba került kórokozó azok

nyálkahártyájában szaporodik, majd a véráram útján eljut a célsejtekbe: a bőr és a nyálkahártyák hámsejtjeibe. A
hólyagképződés az epithelsejtek lízisét okozó vírusreplikáció következménye. A másodlagos védekezőrendszer
sejtjei által elpusztított fertőzött sejtekből gyulladáskeltő mediátorok szabadulnak fel. Ezek felelősek a láz és a
vesiculák körül megfigyelhető gyulladásos udvar kiváltásáért. A kórokozó az intervertebralis ganglionokban a
varicella gyógyulása után – egészséges immunrendszerű egyénekben is – fennmaradhat („silent”) és különböző
ingerekre: stressz, irradiáció, szél, meleg hatására újra szaporodik, s az idegek mentén terjedve
varicellarecidivát, vagy zostert okoz. A korlátlan vírusszaporodás meggátlásában alapvető szerepe van az ép
cellularis immunrendszernek és az aspecifikus védekezésnek. Erre utal, hogy alymphocytás thymusaplasia, az
immunrendszert érintő rosszindulatú betegségek: lymphoma, Hodgkin-kór, leukaemia és gyógyszeres
immunszuppresszió eseteiben súlyos, gyakran halálos kimenetelű progresszív visceralis varicella lép fel.
Epidemiológia
Az egész világon elterjedt fertőző betegség. Fejlett országokban is endémiás, az őszi-tavaszi hónapokban
halmozódás figyelhető meg, néhány évente nagyobb járványok is előfordulnak. A fogékonyság általános. A
szeropozitív anya csecsemője féléves korig védett, 1 éves korig is ritkán betegszik meg. A megbetegedés zöme
5–10 éves korra esik, de felnőttkorban is előfordulhat. A betegség átvészelése általában tartós (életreszóló)
védettséget eredményez, de – különösen immunszupprimáltakon és védőoltásban részesültekben – második
előfordulás is lehetséges.
A morbiditás 90%, de mivel a kontagiózitási index viszonylag alacsony (40–60%), a gyermekközösségi

járványok (szemben a kanyaróval) hónapokig, esetleg 1–2 évig is elhúzódhatnak („pötyögnek az esetek”).
Klinikai tünetek
● Inkubációs stádium: a 14–21 napig tartó (olykor hosszabb) lappangási idő alatt a gyermek nem kelti beteg
benyomását, értékelhető tünetei nincsenek.
– A kiütést megelőző 1–2 napon levertség, étvágytalanság, fejfájás, mérsékelt láz, köhögés, esetleg orrvérzés
jelentkeznek.
– Nagy gyermeken és felnőttön e tünetek kifejezettebbek, esetenként végtag- és kereszttáji fájdalommal is

kiegészülnek.
– Kisdedek esetében ugyanakkor a prodromalis tünetek hiányozhatnak, így a betegség a kiütéssel kezdődhet.
– A tényleges varicella-exanthemát skarlátszerű előkiütés (rash) előzheti meg, ami gyorsan elmúlik, majd
megjelennek a színes-gombostűfejnyi maculopapulosus bőrjelenségek. Ezek tetején 5-6 óra múlva víztiszta
bennékű (harmatcseppszerű) vesicula képződik (stadium vesiculosum), amit 3–4 mm átmérőjű gyulladásos
udvar övez.
659
kórképekben
– Leukocita-bevándorlás miatt a hólyagbennék csakhamar megzavarosodik (stadium pustulosum), majd 2–3 nap
mulva a közepe behúzódik (köldökképződés).
– A következő napokon a teljesen lelapult, viszkető pustula elpörkösödik (stadium crustosum).
– A sárgásbarna pörkök 1–2 hét után – depigmentált folt hátrahagyásával – leválnak (stadium decrustosum).
Az exanthemák jellemzői
● 2–5 naponként újabb kiütések mutatkozhatnak, többször is ismétlődően. Ezáltal a varicellás bőrre jellemző az
egyidejűleg különböző stádiumban jelenlévő exanthema.
● A kiütés izolált elemekből áll, még akkor is, ha egyes területeken netán csoportosan fordul elő, a vesiculák
alakja
kerek vagy ovális, egyrekeszes (szemben a variola többrekeszes vesiculáival).
● Testszerte jelentkezhetnek („csillagos égbolt”– Kulin), de általában legsűrűbb az arcon, a hajas fejbőrön és a
törzsön, ritkább a végtagokon. A tenyéren és talpon – ha egyáltalán előfordul – csökevényes. Kellemetlen
lokalizáció lehet a kötőhártyán, corneán, orrban, gégefőn, a húgycsőben, vulvában és végbélben való
előfordulás. A szájnyálkahártyán és a nyelven megjelenő vesiculák megrepedve fájdalmas aphthákat képeznek,
ami a pörkök lehullásával egyidejűleg gyógyul.
● Mivel az egyrekeszű hólyagképződés a hámrétegben zajlik le, a varicella csak akkor hagy maga után heget, ha
a folyamat az irhába terjed (igen sok kiütés a homlokon), vagy ha felülfertőződés történt.
– Az exanthemás stádium első szakaszában észlelhető hőemelkedés, 38–39°C láz, a későbbiek során megszűnik.
Lázkiugrások jelzik azonban a exanthema shubok jelentkezését (fűrészfogszerű lázgörbe), bár a betegség akár
láztalanul is lezajolhat.
– Vérkép: jellegzetesség nincs.
Az exanthemák hajas fejbőrön való megjelenése diagnosztikus értékű!
A varicella eltérő formái
● Abortív varicella (roseola varicellosa):a részlegesen védett egyedeken a kiütés nem jut túl a papulás
stádiumon, vesiculák nem képződnek, az alapjelenség is gyorsan eltűnik. Ez a forma azonban a fertőzés átvitele
szempontjából úgy viselkedik, mint a klasszikus alak.
● Varicella localisata (larvata): csak egy testrészen (pl. a fejen) észlelhető, az általános állapotot nem vagy alig
érinti.
● Varicella bullosa seu pemphigoidea: az egyes efflorescentiák jóval nagyobbak. A hatalmas bullák könnyen
sérülnek, megrepednek, jó lehetőséget teremtenek bakteriális felülfertőződésre, sepsis kialakulására.
● Varicella haemorrhagica: hátterében nem mindig mutatható ki vérzékenység, bár többnyire

thrombocytopeniával társul. A kezdetben tiszta hólyagbennék bevérzik, a pörk fekete színű. Általában nem
súlyosbítja a betegség lefolyását.
● Purpura varicellosa: előbbinél súlyosabb megítélés alá esik: a vérzéses jelenség a kiütések által szabadon
hagyott bőrfelszínen és a nyálkahártyákon is észlelhető. Ilyenkor mindig kimutatható a haemorrhagiás diathesis
valamelyik formája, leginkább kifejezett thrombocytopenia.
● Varicella pustulosa: súlyos általános állapottal, magas lázzal jár, staphylodermára emlékeztet, a pörkösödés
idején impetigonak imponál (varicella impetiginosa). Ha az orvos csak ebben a stádiumban látja a beteget, nem
könnyű eldönteni annak varicellás eredetét.
● Varicella phlegmonosa: a felülfertőződés legsúlyosabb változata. Az igen elesett, szeptikus állapotú betegnél
főleg a mellkason, glutealisan, vagy az arcon tenyérnyi vöröses-livid duzzanat alakul ki, amely egyre inkább a
mélybe terjed, majd fluktuáló jellegűvé válik. Az elváltozás közepén látható a pörkkel fedett, nekrotikus „csap”,
amelyen át spontán, vagy nyomásra véres-savós, szöveti törmeléket is tartalmazó váladék ürül. E korábban
gyakran végzetes forma ma is sürgős és sokirányú intenzív kezelést igényel.
660
kórképekben
Szövődmények
Jó higiénés körülmények között az egészséges gyermekek bárányhimlőjének a szövődményei viszonylag ritkák,

leggyakrabban bakteriális felülfertőződésből származnak.
● Bronchopneumonia, pneumonitis: csecsemőkben és kisgyermekekben az eruptio tetőfokán, vagy a kiütés

lezajlása után alakul ki, változó súlyossággal. 1–2 hét alatt gyógyul. Felnőtteknél ez végzetes kimenetelű is
lehet.
● Otitis media: újabb lázkiugrással, közérzetromlással, elesettséggel mutatkozik a varicellát követő otitis media.
● Reye-szindróma: ismeretlen patomechanizmus útján – talán a szalicil alkalmazásával összefüggésben – jöhet

létre varicella során, vagy azt követően (lásd a VII/6. fejezetben).
● Encephalitis: a kiütés megjelenése után 4–6 nappal közvetlen vírushatás következményeként, a betegség
lezajlása után feltehetően neuroallergiás (immun-) mechanizmus alapján lép fel.
– Az esetek többségében kisagyi lokalizációjú, a cerebellitis klinikai tüneteit mutató jóindulatú szövődmény,
amely 2–3 hét alatt spontán gyógyul.
– Jóval ritkább a kínzó fejfájással, tarkókötöttséggel, szenzóriumzavarral, kómáig fokozódó tudatzavarral,

görcsökkel, pozitív liquor- és EEG-lelettel járó encephalitis. Két-három hét alatt gyógyul, maradványtünet alig
fordul elő.
● Thrombocytopenia: jóindulatú, átmeneti eltérés.
● Májérintettség és nephritis: ritka és jóindulatú szövődmények.
● A bárányhimlő diagnózisaáltalában nem okoz gondot.
● Vírusizolálás, szerológiai vizsgálat csak kivételesen jön szóba, egyéb herpesvírus-fertőzés, dermatitis
herpetiformis, prurigo, toxicoderma, pyoderma, scabies elkülönítése esetén.
● Igen ritkán felmerülhet a roseola varicellosa differenciálása rubeolától, skarláttól, morbillitól.
Kezelés
Varicellás gyermeknek a Reye-szindróma veszélye miatt szalicilszármazékok adása tilos!
● Szokványos esetben csak lázcsillapítás és a viszketés csillapítása szükséges.
● Szövődmények esetén megfelelő oki és szupportív kezelés jön szóba.
Prognózis
● Az egészséges gyermekek varicellájának prognózisa – a felsorolt szövődmények lehetősége ellenére – jó.
● Felnőtteknél súlyosabb lehet a lefolyás, főleg a gyakoribb pneumoniás szövődmény miatt.
Megelőzés
Attenuált vírusvakcinával lehetséges; hazánkban nem használatos, a fejlett országok nagy részében sem
általános.
6.3.5.1. Varicella a veleszületett vagy szerzett celluláris immunhiányos állapotokban
Definíció
A primaer celluláris immundeficiencia ritka. Egyre nagyobb azonban a malignus, vagy egyéb krónikus
(autoimmun) betegség miatt tartósan immunszuppresszív kezelésben részesülők száma, akiknél a VZ-vírussal
661
kórképekben
való fertőződés az egészségesekétől eltérő lokális képet mutat, és specifikus terápia nélkül az esetek mintegy
20%-ában letális kimenetelű lehet.
Klinikai tünetek/Diagnózis
● Bőreruptiók jellemzői:
– Hiányzik a vesiculákat övező lobos udvar, a perifériás terjedés miatt nagy, akár szabálytalan bullák alakulnak
ki.
– Az exanthemák gyakran vérzéses jellegűek, mélybe terjednek, nem vagy igen vontatottan pörkösödnek,
inkább nekrotizálnak (varicella gangrenosum).
– Újabb vesiculák akár hetes időközökben is jelentkezhetnek.
● Visceralis manifesztáció:
– Varicella pneumonia: kifejezett dyspnoeval, cyanosissal és nagyfokú elesettséggel jár, ami nincs összhangban
a tüdő szegényes fizikális leletével. Ez a folyamat intersticialis jellegéből adódik. A röntgen nodularis gócokat,
különböző kiterjedésű homályokat mutat. Gyógyuló esetekben is hetekig elhúzódik.
– Abdominalis varicella: heves hasi fájdalom kíséretében, kifejezett nyomásérzékenységgel, de egyébként

negatív tapintási lelet mellett jelentkezhet. A boncolásra került esetekben varicella-eruptiókat figyeltek meg. A
máj részvételét az emelkedett enzimszintek jelzik a szérumban.
● Vírusizolálás és szerológia (az atípusos kép miatt gyakran elkerülhetetlen).
Az elhúzódó lefolyás során gyakori a pneumonia és abdominalis varicella.
Kezelés/Megelőzés
● Antiviralis kezelés:Acyclovir 1500 mg/m2 vagy 30 mg/ttkg infúzióban.
● Immunszupprimált kontakt egyének védelmére varicella-zoster immunglobulin adandó (VIZIG: 125E/10ttkg

im.), a kontaktust követő 72 órán belül.
Még kezdetben enyhének tűnő esetben is kötelező antivirális kezelést alkalmazni!
Az anya terhesség alatti VZ fertőződésének következményei
A populáció varicellavírussal való átfertőződése miatt a fertilis korba jutott szeronegatív nő relatíve kevés. A
terhesség alatt szerzett varicellát követő transzplacentáris magzati fertőzés gyakorisága mintegy 25%.
A magzati viraemia következménye:
● A terhesség 8–20. hetében a fertőzöttek 5%-ában veleszületett rendellenesség (teratogén hatás)
● A terhesség második felében, különösen, az utolsó három héten: az újszülöttek kb. egynegyedénél – a
fertőződés idejétől függően – az infekció különböző klinikai képe alakul ki.
Teratogen hatás
Klinikai tünetek
● A súlyosan sorvadt újszülöttön a következő klinikai tünet közül egy, vagy több is észlelhető:
– végtagok: hypoplasia, paresis, csökevényes, vagy hiányzó ujjak (esetleg amelia);
– idegrendszeri károsodás: microcephalia, súlyos pszichomotoros retardáció, görcsök;
– szemtünetek: microphthalmia, cataracta, nystagmus, chorioretinitis;
– bőr: kiterjedt hegek lehetnek.
662
kórképekben
Diagnózis
● Anamnézis: anyai fertőződésre/betegségre utaló adatok
● Klinikai tünetek: lásd előbb!
● Újszülött VZV ellenes IgM-pozitivitása.
Kezelés/Prognózis
● Specifikus kezelési lehetőség nincs, a prognózis rossz.
Újszülött varicellabetegsége
Definíció, általánosmegállapítások
Amennyiben az anyai fertőzés a terminus előtti hetekben történt, az újszülött lezajlott, vagy virágzó varicellával
születik (congenitalis varicella), esetleg csak posztnatálisan mutatkoznak klinikai tünetek. Különös jelentőségű,
ha az anya varicellája 2–3 héttel, vagy csak 5 nappal a szülés előtt zajlott le. Mivel a transzplacentáris úton
kialakult magzati viraemia esetén az inkubációs idő rövidebb (10–15 nap), a magzat anyai védelemben nem,
vagy csak alig részesül.
A kiütések száma – a fertőződés idejétől függően – lehet néhány, vagy ellephetik az egész testet. Az utóbbi
esetben a vérzéses pneumonia, a máj, a mellékvese és a vese vérzéses necrosisa, ritkán myocarditis és
encephalitis akár 30% mortalitást is követel.
Klinikai tünetek
● Az újszülöttön lezajlott varicella nyomai vagy
● éppen viruló exanthemák (congenitalis varicella), esetleg
● csak a megszületést követő 1–2. héten jelennek meg a jellegzetes kiütések.
Diagnózis
● Anamnézis: anyai betegségre, vagy fertőződésre utaló adatok.
● Specifikus ellenanyagok (?) (késői fertőződés esetén nincs idő ezek megjelenésére).
● Víruskimutatás.
● Virágzó vesiculák esetében elkülönítendők:
– egyéb herpesvírus-, és enterovírus-fertőzés,
– staphyloderma,
– connatalis lues.
Kezelés
● A terhesség utolsó 5–6. napján észlelt anyai varicella esetén az újszülöttnek azonnal VZ-immunglobulint kell
kapnia:
– VIZIG: 125E im.
● Súlyos szervi manifesztáció esetén:
– acyclovir, 40 mg/ttkg/die 14 napon át.
Megelőzés
663
kórképekben
● Fertőzésnek kitett szeronegatív terhesek magzatának védelmére 72 órán belül – meggyőző eredmény nélkül:
– VIZIG 125E/10kg (maximum 5mL) im.
● Fertőződött, de még szeronegatív anyák egészséges újszülöttjei:
– izolálás, szigorú observatio,
– klinikai tünetek esetén kezelés (acyclovir).
● A 28. gesztációs hét előtt született koraszülöttek (még anyai védettség esetén sem jutnak megfelelő szintű
ellenanyaghoz):
– anyai fertőzés vagy betegség esetén kezelésük szükséges.
– Varicellájuk végzetesen súlyos lehet.
A felnőttkori megbetegedés súlyossága miatt és a fertőzés átvitele szempontjából nagy jelentőségű a

szeronegatív ápolószemélyzet védelme.
6.3.6. Herpes zoster (övsömör)

A VZV-infekció ritka gyermekkori manifesztációja. Minthogy általában varicellán korábban átesetteknél lép fel,
feltételezhető, hogy a primer betegséget latens intrauterin fertőzés, nemdiagnosztizált varicella, vagy
immunglobulin profilaxis előzte meg.
Epidemiológia
Kisgyermekkorban ritka, 10 éves kor után emelkedik a gyakorisága, de zosteres járványok gyakorlatilag
nincsenek, legfeljebb malignus betegségben (főleg Hodgkin-kórban) szenvedő gyermekek között fordulnak elő
halmozódó esetek.
Varicellás expozíció esetén 1–1 zoster, fordított esetben 1–1 varicella lép fel a fogékonyak között.
Patogenezis
Nem ismertek pontosan a primer fertőzés után az intervertebralis és más szenzoros ganglionokban (ganglion
geniculi, Gasser-dúc) perzisztáló vírusok reaktiválódásának okai.
Az aktiválódott vírusok az érző ideggyökök károsodását váltják ki, ami meghatározza a bőr- és nyálkahártya-
elváltozások helyét is. A felszíni jelenségek ugyanis az érző beidegzésnek megfelelő dermatomákban alakulnak
ki.
Perzisztáló vírusok reaktiválódásának okai:
● a korábban szerzett védettség csökkenése
● immunhiányos állapotok
● malignus betegségek
● egyéb fertőzések
● traumák
● mérgek
Klinikai tünetek
– Kisgyermekeknél alig, de serdülőkorban már jelentkezhetnek a felnőtteknél általános prodromalis tünetek:
○ láz, közérzetzavar, émelygés, álmatlanság és
664
kórképekben
○ főleg a későbbi kiütések helyén érzett zsibbadás, meg-megújuló neuralgiás fájdalom.
– Exanthemák: lilás-vörös foltok formájában jelennek meg. A többnyire csoportos (5–10 tagból álló), de
egymástól általában különálló kiütések tetején néhány óra alatt gyöngyházfényű vesicula alakul ki. A hólyagcsák
tartalma a 3–4. napon megzavarosodik, majd elpörkösödik. A pörkök 1–2 hét után lehullanak, helyükön
depigmentált folt, majd finom fehér heg marad.
– A kiütés általában féloldalas, a medián vonalban végződik.
○ Leggyakrabban a mellkasidermatomák érintettek, a bőrjelenség az intercostalis idegek mentén félöv alakban

figyelhető meg.
○ Ritkább a cervicofacialis, cervicobrachialis, inguinalis, lumboischiadicus és a femoralis lokalizáció.
– Agyidegek érintettsége: a bőr és a nyálkahártya-tünetek mellett különböző érzékszervi manifesztációk

léphetnek fel:
○ n. trigeminus felső ágának zostere a sclerára és corneára is ráterjedhet, azok károsodását vonhatja maga után
(zoster ophthalmicus);
○ n. maxillaris érintettsége: hólyagok az uvulán és a tonsillákon;
○ n. mandibularis: hólyagok a nyelven, a szájfenéken és a buccalis nyálkahártyán.
○ Egyes esetekben a szemmozgató idegekre kiterjedő zavar is támadhat.
○ Ganglion geniculi zostere esetén a hallójáratban, a fülkagylón és a processus mastoideus felett alakulnak ki
jellemző bőrjelenségek. Olykor a dobhártyára is ráterjedhet a folyamat (zoster oticus). Ez utóbbi az azonos
oldali n. facialis bénulásával társulhat (Ramsay–Hunt-szindróma).
○ VIII. agyideg részvétele: nagyothallás, siketség és egyensúlyzavar.
– Az általános, prodromalis tünetek 2–3 nappal a kiütések kivirágzását követően megszűnnek, de a neuralgiás
fájdalmak hetekig, hónapokig megmaradhatnak.
Gyermekeknél a postherpeticus neuralgia ritka.
Szövődmény
● Bakteriális felülfertőződés.
● Zoster haemorrhagicus, gangrenosus és generalisatus (leromlott egyéneken és immundeficiens betegeken).

Az utóbbi esetben az érintett dermatomán kívül testszerte varicellaszerű eruptiók figyelhetők meg.
Diagnózis
● Jellemző klinikai kép.
● Szerológiai vizsgálat: ha a herpeses bőr- és nyálkahártya-jelenség elkülönítése nehézséget okoz, vagy a

prodromalis neuralgiás fájdalom gyaníttat – a lokalizációtól függően – pleuralis, cardialis és peritonealis
hátteret.
Kezelés
● Láz- és szükség szerinti fájdalomcsillapítás.
● Esetleg szárító kenőcsök.
● Specifikus kezelés (szem- és fülérintettség, generalizált forma, immunhiányos betegek progresszív zostere
esetén):
665
kórképekben
– acyclovir: 30 mg/ttkg/nap vagy 1500 mg/m2/nap iv. infúzióban.
6.3.7. Herpes simplex vírusfertőzések

A herpesvírus család emberi megbetegedést okozó tagjai között a herpes simplex vírus két szerotípusa: a HSV1
és HSV2 szerepel. A 150–200 nm nagyságú, DNS-t tartalmazó vírus egymástól jól elkülöníthető változata
egyaránt lehet primer és rekurráló fertőzés kiváltója, lokalizált, általános tünetekkel járó és generalizált kórkép
előidézője. A HSV 1 elsősorban a bőr- és a nyálkahártyák, a HSV 2 a nemiszervek infekcióinak kórokozója
(XIII/3-2. táblázat).
Epidemiológia
A primer fertőzés – a szociális viszonyoktól függően – többnyire 4-5 éves korig lezajlik. A felnőttek 70–90%-a
szeropozitív a HSV 1 tekintetében. A vírustartalmú nyálnak vagy hólyag bennéknek a fogékony egyed bőrére,
nyálkahártyáira kerülésével terjed. A nemi váladékokkal terjedő HSV 2 szerokonverziója a pubertas táján
növekszik, felnőttkorra 20-60%-ot ér el. A prostituáltak akár 100%-ban, az apácák csak 3%-ban szeropozitívak.
A fogékonyság azonban általános, mivel még az anyai ellenanyagok jelenléte sem biztosít feltétlen védelmet.
Féléves kor alatt mégis ritka a primer fertőzés. Az elsődleges fertőzést követően az egészséges immunrendszerű
egyedek ellenanyagainak szintje csaknem állandó. A tünetmentesen egymást követő fertőzések biztosítják a
stabil antitestszintet, cellularis immunitás is kialakul.
A vírusok egy része azonban még manifeszt betegség után is megmarad inaktív formában az érző ganglionok
sejtjeiben egész életen át, és különböző stresszhelyzetekben (láz, menses, stresszszituáció, kimerültség, napozás
stb.) reaktiválódhat. Az antitestek nem biztosítanak védelmet a lokális recidiva ellen.
A tünetmentes felnőttek 5%-ának garatjából izolálható az állandóan ürített vírus.
A tünetmentes HSV-ürítő is fertőz!
Patomechanizmus
A bőrön, vagy a nyálkahártyákon át behatolt vírus az epithelsejtekben replikálódik, és helyi gyulladásos reakció
kíséretében a sejtek lízisét okozza. Az érintett területen eozinofil sejtmagzárványok és többmagvú óriássejtek
láthatók, a sejtek vesiculás degenerációja és kifejezett oedema figyelhető meg. Az egyébként egészséges
emberekben a folyamat a bőrre és a nyálkahártyára korlátozódik, viraemia ritkán alakul ki. Újszülötteknél és
valamilyen okból leromlott egyéneknél, diffúz bőrbetegségben szenvedőknél viszont a viraemia mindig fennáll
és a vírus hematogen úton jut el a célszervekhez. Itt tovább szaporodik (másodlagos viraemia), kiterjedt
sejtpusztulást, akár necrosist idéz elő. Lehetséges azonban, hogy – HSV 1 fertőzés után – neurális terjedéssel
vált ki encephalitist.
Ma sem tisztázott egyértelműen, hogy a recidiváló kórformákat reinfekció váltja-e ki, vagy azok a vírus
különböző hatásra: hő, trauma, sugárzás, gastritis, menses, S. pneumoniae és meningococcus-fertőzés stb.
létrejövő reaktiválódása következtében lépnek fel (endogen infekció). Valószínű, hogy mindkét mechanizmus
érvényesül. Mivel az ellenanyag titer állandó, a rekurráló fertőzések kialakulásában a cellularis immunitás
csökkenésének (is) lehet szerepe (XIII/3-2. táblázat).
4.50. táblázat - XIII/3-2. táblázat A HSV-fertőzések formái
Primer infekció az első HSV1- vagy HSV2-infekció olyan egyénben,

aki megelőzően HSV-fertőzésben nem szenvedett
Nem primer, első epizód HSV1-infekció első epizódja olyan egyénben, akinek
már megelőző HSV2-infekciója volt, vagy
HSV2-infekció első epizódja olyan egyénben, akinek

már megelőző HSV1-infekciója volt
Visszatérő infekció HSV1- vagy HSV2-infekció olyan egyénben, akinek

ugyanezen HSV típussal, ugyanazon az anatómiai
666
kórképekben
területen már volt előzetesen infekciója
Reinfekció HSV1- vagy HSV2-infekció olyan egyénben, akinek

már volt megelőző infekciója ugyanazon HSV típussal,
de eltérő törzzsel
A klinikai manifesztáció függ:
az életkortól
a HSV szerotípusától
a fertőződés módjától
6.3.7.1. Gyermekkori manifesztációk
Változó lokalizációjú, súlyosságú és lefolyású klinikai formában manifesztálódnak, többségükben HSV1 okozta
primer infekciók.
A latenciaidő 3–20 nap.
● Stomatitis aphthosa:(gingivostomatitis herpetica acuta). A kisdedkor gyakori betegsége, amely magas lázzal
(39-40°C), nagyfokú elesettséggel kezdődik. A szájnyálkahártyán – gyakran a garatra és a nyelvre is ráterjedően
– kölesnyi-lencsényi, lobos udvarral körülvett, sárgás-fehér lepedékes foltok, aphthákfigyelhetők meg. Ezek
olykor az áthajlási redőzetben és a gingiván kezdődnek és csak gondos vizsgálattal fedhetők fel. Rendkívül
fájdalmas volta miatt a beteg étvágytalan, sokszor még folyadékot sem tud lenyelni, nyálacsurog, lehelete bűzös.
A regionalis nyirokcsomók duzzadtak, fájdalmasak lehetnek. Ha felülfertőződés nem történik, 1–2 hét alatt
gyógyul (önlimitált folyamat), miközben a beteg leláztalanodik és általános állapota is jóra fordul.
Gyermekkorban ritka az enyhébb formában lezajló gingivostomatitis recurrens.
● Herpes labialis. A recidiváló infekció gyakori változata, ami a HSV1 által kiváltott primer fertőzés
következménye is lehet. Az ajkakon, a mucocutan határon, vagy csak a bőrön égő, viszkető érzés, majd papulás
kiütés jelenik meg, amelyeken rövid idő alatt gombostűfejnyi vesicula képződik, enyhén lobos alapon. Számuk
lehet néhány, esetleg fillérnyi területen összefolynak. A hólyagcsák 2–3 nap után megpattannak, nedvező felszín
keletkezik, ami néhány nap alatt pörkösödéssel, heg hátrahagyása nélkül gyógyul. Az általános állapotot
általában nem érinti, hőemelkedés, enyhe közérzetzavar lehetséges.
● Conjunctivitis et keratitis herpetica. Primer és recidiváló fertőzésként egyaránt előfordul. Kisdedkorban

többnyire a HSV1 okozta elsődleges infekció szétkenésének következménye.
– Az általában egyoldali conjunctivitis fennállását a szemhéjak duzzanata és az oedema miatt zárt szemrés jelzi.
A herpeshólyagcsák a szemhéjon és a conjunctiván is láthatók. Egy-két hét alatt gyógyul.
– Keratitis a primer fertőzéshez is társulhat, de jóval gyakoribb a perzisztáló vírus okozta ismétlődő herpesben,
amikor a gyulladás a cornea épségét veszélyezteti.
● Paronychia herpetica. A duzzadt, lobos, igen fájdalmas körömágyon vékonyfalú herpes-hólyagcsák jelennek
meg, amelyek gyógyulása kezelés nélkül 2–4 hetet is igénybe vehet. Az ujját szopó gyermek a fertőzött nyálával
inokulálja magát, de észlelhető a kórkép rekurrens formában is. Gyakori herpeses manifesztáció ez
orvostanhallgatókon, fogászokon és szülészeken. Szóba jöhet a kéz-láb-száj betegségtől, valamint a száj- és
körömfájástól való elkülönítése.
● Ekzema herpeticum Kaposi. Az ekzemás bőr igen súlyos, olykor halálos kimenetelű HSV fertőzése. A sűrűn
elhelyezkedő herpeses eruptiók az ép bőrfelületre is ráterjedve generalizálódnak, igen rossz általános állapot,
magas láz kíséretében. Mintegy 10 nap után a folyamat enyhül, láztalanodás, pörkösödés következik be, 2–3 hét
alatt gyógyul. A letális kimenetel a vírusgeneralizálódás okozta panvisceralis károsítás és/vagy bakteriális
felülfertőződés következménye.
● Herpes generalisatus. Panvisceralis érintettséget és károsítást kiváltó HSV-fertőzés nemcsak kiterjedt

bőrbetegségben fordulhat elő, ma ennél nagyobb jelentőségű az immundeficiens és immunszupprimált betegek
generalizált infekciója. Ezek megmentése még specifikus kezelés mellett is kérdéses lehet.
667
kórképekben
● Herpes genitalis (vulvovaginitis herpetica). A kórokozó csaknem kizárólag a HSV2, bár autoinokuláció
következményeként HSV1 is lehet. Primer és recidiváló infekció egyaránt előfordul. A hüvely-nyálkahártya
vesiculás, majd fekélyes elváltozásai a gátra is ráterjednek, ott összefolynak, pörkösödnek, a pörkök mintegy két
hét után leválnak. A környéki nyirokcsomók fájdalmasan megduzzadnak, ami az egyéb kísérő tünetekkel (láz,
elesettség, rossz közérzet) együtt egy hét alatt megszűnik. Felülfertőzés azonban lehetséges.
6.3.7.2. Encephalitis herpetica
Súlyos, kedvezőtlen prognózisú megbetegedés, amit többnyire a HSV1 és – a neonatalis fertőzésekben – a

HSV2 okoz. Lásd még a XIII/2. fejezetben.
Herpes encephalitis gyanúja esetén a beteget fekvőbeteg-intézetbe kell utalni, és a diagnosztikus vizsgálatokat s
a kezelést intenzív osztályon kell folytatni!
Korai diagnózis és specifikus kezelés nélkül a prognózis rossz, a betegséget túlélt betegek között is komoly
reziduális tünetekkel kell számolni.
Diagnózis
– Segít a herpesre utaló anamnesztikus adat, vagy esetleg herpeses eruptio jelenléte.
– Jellemző, de nem specifikus tünetek: hirtelen kezdet, magas láz, görcsölés, tudatzavar, kóma.
– Újszülöttek esetében a betegség diffúz volta tartósan megmaradhat.
● CT: kezdetben diffúz oedema, majd aszimmetrikus hypodens területek, főleg temporalisan,
temporoparietalisan.
● Liquor: fehérjeszint-emelkedés (encephalitis mellett szól, de nem utal az etiológiára).
● EEG: encephalitisre jellemző diffúz meglassulás, később oldalisági eltérés.
● Kórokozó szerepének igazolása:
– vírusizolálás, tenyésztés (heteket vesz igénybe),
– szerológiai vizsgálatok (csak néhány hét után lesz pozitív),
– vírusgenom kimutatása PCR-rel: 24 órán belül.
Kezelés
● Antivirális kezelés, amit a vírus súlyos roncsoló hatása miatt már a betegség gyanúja esetén (láz, görcs,
tudatzavar észlelésekor) elkezdünk. Csak akkor függesztjük fel, ha a vírusvizsgálat negatív.
– Acyclovir: 30–40 mg/ttkg/nap, vagy 1500 mg/m2/nap 21 napig.
– Rövidebb ideig tartó kezelés esetén nagy a recidiva veszélye.
Herpesvírus okozta encephalitisben döntő a minél korábban elkezdett és megfelelő ideig tartó antivirális
kezelés!
6.3.7.3. A magzat és az újszülött HSV fertőzése
● Herpes neonatorum. Néhány ezer szülés kapcsán egy újszülött esetében figyelhető meg intrauterin, sub partu,
vagy posztnatális fertőzés következtében. Az anya primer fertőzése esetén az újszülött fertőződésének
valószínűsége mintegy 50%-ra tehető, rekurráló fertőzésben kisebb, 5%.
● Magzati/újszülöttkori fertőzés. A magzat az anyai primer infekció okozta viraemia hematogen átvitele, de
sokkal inkább a hüvelyi HSV2-kolonizációból eredő ascendáló fertőzés révén fertőződik. Az ascendáló fertőzést
a korai burokrepedés elősegíti, de álló burok mellett is bekövetkezhet.
668
kórképekben
Az intrauterin infekció koraszülést is kiválthat, és érett újszülötteken már megszületéskor jellegzetes tüneteket
mutat. A sub partu, vagy post partum fertőződött újszülöttek esetében is létrejöhetnek lokális klinikai tünetek,
de ezek többségében számos szervet érintő generalizált infekció képe bontakozik ki.
Az újszülöttkori HSV-infekció klinikai manifesztációi
● Lokalizált forma. Intrauterin infekció esetén a bőrön és szájban vesiculák, esetleg bullák és hegek láthatók.
Olykor keratoconjunctivitis, chorioretinitis, microcephalia, intracranialis meszesedés, hydrocephalus és
hepatomegalia észlelhető. E lokalizált forma jelentkezhet úgy is, hogy csak bőr- és szemtünetek figyelhetők
meg, de ezek mellett, vagy nélkülük is felléphet idegrendszeri érintettség, főleg encephalitis.
● Encephalitis bőrtünetekkel vagy anélkül. Tudatzavar, görcs, elődomborodó kutacs, asphyxia, instabil
hőmérséklet az irányadó tünet.
● Generalizált betegség (septicus állapot) bőrtünetekkel vagy anélkül. A kép bakteriális sepsisre emlékeztet: a
fertőzés a májat, mellékvesét, központi idegrendszert, tüdőt, valamint a szívet, vesét és lépet károsítja. A
shockos állapotú újszülött kifejezetten icterusos, apnoék, esetleg görcsök figyelhetők meg. Kezelés nélkül
csaknem mindig végzetes.
● A méhen belül fertőződött újszülöttek idegrendszeri fejlődésének kilátásai még akkor is rosszak, ha
klinikailag észlelhető encephalitis nem alakult ki.
● A válságos állapotban lévő csecsemő bőrén gyakran nem észlelhető vesicula, de ha van kiütés, inkább
bullosus jellegű és bevérzett.
Diagnózis
● Alapja: minden klinikai manifesztációban a klinikai kép.
● Gondot jelenthet a felülfertőzött eruptiók, a vesiculák nélkül jelentkező szervi manifesztációk, különösen az
encephalitis (lásd korábban) és leginkább a neonatalis generalizált infekciók gyors kórismézése.
● Bizonyító erejű: csak a vírusizolálás, illetve -kimutatás (PCR) és az emelkedett ellenanyag titer. Ez utóbbi
különösen akkor jelentős, ha az újszülöttben mutatható ki szeropozitívitás.
A nem specifikus képet bakteriális sepsistől, RDS-től, agyvérzés okozta súlyos állapottól kell elkülöníteni.
Kezelés
● Lokalizált infekciók esetében: lázcsillapítás, folyadékellátás, szárító, viszketéscsillapító, szükség esetén

acyclovír tartalmú kenőcsök alkalmazása.
● Generalizált herpesfertőzésben, encephalitisben, malignus betegségekben fellépő és újszülöttkori herpesben

kötelező az acyclovir iv. adása.
– Dózis: 30–40 mg/ttkg/nap, a manifesztációtól függően 14-21 napig.
Prognózis
Enyhe, spontán is gyógyuló esetekben jó, generalizált szervi manifesztációkkal, főleg encephalitissel járó
esetekben és a malignus betegségekhez társuló fertőzésekben – kezelés nélkül – nagyon rossz. Leginkább
vonatkozik ez az encephalitisre és az újszülöttkori generalizált infekciókra. Ez utóbbiak mortalitása 70–100%-os
lehet, de ennek 80–90%-a specifikus kezeléssel megmenthető, 40–60%-ban idegrendszeri maradványtünetek
árán.
Megelőzés
● A még nem fertőzött magzatvíz és kevesebb mint 4–6 órája fennálló korai burokrepedés esetén,
császármetszés végzendő.
669
kórképekben
● Fertőzött anya már beindult spontán szülése esetén az anyát és az újszülöttet együtt izoláljuk. Tünetek
megjelenése esetén acyclovirkezelés.
● Fertőzött anya veszélyeztetett újszülöttét (bőrsérülés, koraszülött) mindenképpen kezeljük.
Előzetes kezelés nem védi ki a recidiváló herpes jelentkezését.
6.3.8. Scarlatina (skarlát, vörheny)

Definíció
Heveny, ragályos fertőző betegség, hazánkban endemiás. A régebbi nagyobb járványok az antibiotikumok
széleskörű alkalmazása óta nem fordulnak elő. Kórokozóa Lancenfield-féle A-csoportba tartozó, véragaron β-
típusú haemolysist okozó Streptococcus pyogenes.
Epidemiológia
Fertőző forrás a skarlátos beteg vagy a kórokozót a torkában, orrában hordozó egészséges személy. Az átvitel
általában cseppfertőzéssel történik, de szerepe lehet a beteg és a hordozó használati tárgyainak és játékainak is.
Újszülött- és csecsemőkorban kivételesen ritka, az anyai eredetű passzív védettség következtében. Leggyakoribb
3–10 éves kor között a hűvös évszakokban. Pubertáskor után alig, 30 éves kor után elvétve fordul elő.
A betegség kontagiozitási indexe 35–40%, de a fogékonyaknak is csak egy része betegszik meg a korán
alkalmazott antibiotikum-kezelés és a szubklinikai formában lezajló fertőzés miatt. Így adódik a felnőtt lakosság
akár 98%-os védettsége.
Patomechanizmus
A kórokozó típusos behatolási helye a torok, de előfordulhat a nyitott dobhártyán (otogen scarlat), égési,
traumás és egyéb bőrseben keresztül (scarlatina vulneris), esetleg a nemi szerveken át bekövetkező fertőzés is,
aminek súlyos változata a gyermekágyas így szerzett skarlátja (scarlatina puerperalis).
A behatolt kórokozó lokálisan szaporodik, gyulladást vált ki. Az itt termelt erythrogen (pyrogen) toxin
felszívódik, majd a kapillárisok falához kötődik. Körölöttük lobos folyamat alakul ki, az érintett erek kitágulnak.
Ez a kapilláris toxicitás az exanthemaképződés alapja, amihez olykor a lágyszájpadon és a hajlatokban finom
petechia is társulhat. A betegség kiállása, illetve a fertőzés átvészelése maradandó (általában élethosszig tartó)
immunitást hagy maga után.
A védettség antitoxikus immunitas, ezért előfordulhat két-háromszori megbetegedés is, ami részben az
erythrogen-toxinok különböző (5 típus) antigensajátosságaival, részben azzal magyarázható, hogy a gyorsan
alkalmazott hatásos antibiotikum leállítja a toxintermelést és így az immunizálódás csak részleges lesz.
Klinikai tünetek
● Lappangási stádium:2–6 nap, tünetmentes.
– Hirtelen kezdődik magas lázzal (39–40°C), esetleg hidegrázással, kisdedeknél hyperpyrexiás görccsel,
elesettséggel, torok- és hasfájással, nyelési nehezítettséggel, hányással, olykor orrvérzéssel. E 12–48 órán át
tartó előkészítő szakasz legjellemzőbb tünete a skarlát-enanthema, ami a kemény szájpad felé élesen
elhatárolódva a lágy szájpad diffúz, pontozott pírjaként látható. Esetleg finom petechiák is megfigyelhetők. A
torok-garatképletek belövelltek, a tonsillákon esetleg tüszők, sárgás-fehér törmelékes lepedék észlelhetők, az
állkapocsszöglet alatti nyirokmirigyek fájdalmasan megnagyobbodtak. A duzzadt nyelv szennyesfehér
lepedékkel fedett, a csúcsi és széli részt szabadon hagyva (fehér málnanyelv).
● Stadium floritionis(néha prodromum nélkül kezdődik):
– Először a hajlatokban: nyakon, inguinalisan, hónaljárkokban jelenik meg a tűszúrásnyi, gombostűfejnyi

exanthema, ami klasszikus skarlátban 24–44 óra alatt az egész testet ellepi diffúz, pontozott pír formájában. Az
arcon kiütés nincs, ezt lázpír fedi, ami éles ellentétben áll a perioralis sápadtsággal (perioralis pallor). A
kezdetben élénk, majd sötétvörös kiütések a bőrből enyhén kiemelkednek (grízszerű tapintatú), ujjnyomásra
670
kórképekben
elhalványodnak, helyükön a bőr subicterusos. Viszketés és fehér dermografizmus is megfigyelhető. Időközben a
nyelv fehér lepedéke leválik, előtűnnek a duzzadt vörös papillák („vörös málnanyelv”).
● Stádium defloritionis:
– A kiütések három-öt napi fennállás után – lyticus lázoldódás és izzadás kíséretében – eltűnnek, pigmentációt
nem hagynak hátra.
● Stádium desquamationis:
– A lezajlott toxinhatás következményeként 2–3 hét múlva az arcon és a törzsön enyhébb, a talpakon és
tenyereken erősebb „lemezes” hámlás figyelhető meg.
Hasonló nyelvjelenség előfordul azonban sine exanthemate Streptococcus-fertőzésekben, sőt Kawasaki-

szindrómában, toxikus shock szindrómában és olykor morbilliben is.
A korán kezdett penicillinkezelés miatt a lemezes hámlás jelentéktelen is lehet.
Eltérő skarlátformák
Napjainkban a kiterjedten alkalmazott antibiotikumok miatt a skarlátbetegség nemcsak ritkább lett, hanem
többnyire a klasszikustól eltérő, enyhébb változatokban lép fel.
Kiütés szerint eltérő formák
● Scarlatina sine exanthemate:skarlátos környezetben szabályos inkubáció után jelentkező változat, amelyben a
magas láz, egyéb általános és nyálkahártyatünetek fellépnek, de kiütés nem észlelhető, vagy halványsága miatt
nem vehető észre. Nem mindig enyhe, illetve szövődménymentes forma.
● Scarlatina variegata:rendszerint csak a hajlatokban figyelhető meg kiütés, és ha más testfelületen fel is lép, az
szigetszerű megjelenésű, azaz kiütésmentes területek is vannak. Ezért nehéz lehet elkülöníteni a morbilli
confluenstől.
● Scarlatina miliaris:a folliculusok helyén tömör kis göbcsék mutatkoznak, s olyan a bőr, mintha vörös grízzel
behintették volna.
● Scarlatina vesiculosa: a göbcsék tetején, vagy ettől függetlenül gombostűfejnyi, víztiszta bennékű, abortív
varicellát utánzó vesiculák képződnek. Észleltek olyan járványokat is, amikor a hólyagcsás kiütések jóval
nagyobbak voltak (scarlatina pemphigodea).
● Scarlatina haemorrhagica: a normális skarlát-exanthemák helyén bevérzések léphetnek fel. Ezek ujjnyomásra
nem tűnnek el, súlyos lefolyást és kimenetelt sejtetnek.
Lefolyás szerint eltérő formák
● Abortív skarlát: az általános tünetek enyhék, a kiütések gyérek. Ma a vörheny jelentős hányada ilyen
formában zajlik le. Mivel tünetszegénysége miatt a felismerés olykor elmarad, fertőző forrás lehet, és
szövődményekhez vezethet.
● Scarlatina maligna (toxica): az adynamiás, idegrendszeri, cardialis vagy általános sepsis képében jelentkező
forma az antibiotikum-érában gyakorlatilag eltűnt. Elhanyagolt esetben azonban előfordulhat súlyos
szeptikotoxikus állapot, amikor exitálhat a beteg, még mielőtt a kiütések megjelentek volna, vagy a szederjes-
cyanoticus bőrön felismerhetők lennének.
Szövődmények
Korai és hatásos antibiotikum- (penicillin-) kezelés mellett a szövődmények ritkák.
● A skarlátos toroknecrosis: teljesen eltűnt.
● Nyaki és olykor endothoracalis lymphadenitis: előfordul, egy részük szuppurál.
● Kisdedeken otitis media purulenta, mastoiditis, nagyobb gyermekeknél sinusitis ethmoidalis fordulhat elő.
671
kórképekben
● Endocarditis és főleg sepsis társulása ma kivételes.
● Ugyancsak lecsökkent a kereszt-immunreakción alapuló streptococcus-betegségek: glomerulonephritis acuta

és a febris rheumatica előfordulása.
A pyrogen toxinnal szemben immunis egyéneken is lehetséges Streptococcus-megbetegedés:

tonsillopharyngitis, erysipelas, phlegmone, pneumonia, arthritis.
Diagnózis
● Skarlát előfordulása a közösségben.
● Klinikai kép (lásd fent!).
● Kisfokú májduzzanat és -érzékenység.
● Kvantitatív és kvalitatív vérkép:
– leukocytosis balratolódással, eosinophilia.
● Gyorsult vvs-süllyedés, CRP emelkedett,
● Szérum bilirubin (mérsékelten emelkedett).
● Vizelet (urobilinogenuria, enyhe lázas albuminuria).
● Antistreptolysin (AST): jelentős megemelkedését bizonyító erejűnek fogadják el.
A diagnózist megerősítik, de aspecifikus voltuk miatt nem bizonyítják azt.
Mikrobiológiai vizsgálat
● Torokváladék-tenyésztés (a torok gyakori Streptococcus-kolonizációja miatt kimutatása csak megerősítő

értékű).
Egyéb vizsgálatok
● EKG.
Scarlatina differenciáldiagnosztikáját a XIII/3-3. táblázat mutatja.
● Scarlatina esetén elkülönítendő kórképek:
– atípusos morbilli, rubeola, varicella-rash,
– számos vírusfertőzés exanthemája,
– toxikus shock-szindróma,
– Kawasaki-szindróma,
– Staphylococcus forrázott bőr szindróma,
– rickettsiosis (Rocky Mountain spotted fever),
– leptospirosis,
– erythema multiforme (Stevens–Johnson-szindróma),
672
kórképekben
– Lyme-kór,
– gyógyszerexanthema és egyéb allergiás bőrjelenségek.
4.51. táblázat - XIII/3-3. táblázat Scarlatina differenciáldiagnosztikája
Betegség Előfordulás Diagnosztikus jellemzők
Kawasaki <5 év Nem purulens nyaki nyirokcsomó ↑,

láz, polymorph maculopapulosus
exanthema, nyálkahártya-erythema,
málnanyelv, conj. hyperaemia,
ujjbegyek késői hámlása, cardialis
érintettség, thrombocytosis
Toxicus shock szindróma fiatal nők (menstr.) focalis hypotensio, többszervi érintettség,
Staphylococcus-fertőzése thrombocytopenia, láz,
scarlatiniform exanthemák, tenyér
erythema, málnanyelv, conjunctiva-
hyperaemia, késői hámlás (kezek,
ujjak), alopecia, körömleesés
Scarlatina 2–8 év között, A csop. béta-haem. láz, jellegzetes kiütés (érdes,

Streptococcus hajlítóoldal), perioralis sápadtság,
pharyngitis, postexanthemás hámlás,
ujjak, lemezes, AST ↑
Staphylococcus forrázott bőr <5 év, Staphylococcus II erythema, hajlító oldalon és

szindróma fágcsoport, A és B epidermolyticus generalizáltan felszakadó bullák,
toxin kiterjedt felületes hámlás, purulens
conjunctiva, ritka száj és genitalis
tünetek, jellegzetese bőrszövettan
Rocky–Mountain spotted fever Rickettsia rickettsii láz, homloktáji fejfájás, amit

jellegzetes eruptiók követnek:
csuklón, bokán kezdődik,
centripetálisan terjed (maculosus
papulosus), jellegzetesen petecses és
purpurás komponensekkel,
conjuntiva-hyperaemia
Erythema multiforme (Stevens– leginkább visszatérő herpes simplex irisléziók, palmoplantaris léziók,
Johnson-szindróma) és gyógyszerreakciókkal lepedékes vagy gyulladásos
conjunctivalaesiók, súlyos
szájgyulladás, repedezett ajkak
Lyme-kór Borellia migráló exanthema, ízületi fájdalom,

idegrendszeri tünetek
Gyógyszer-exanthema anamnézis; változatos, testszerte

maculopapulosus, urticariform
exanthema, enanthema nincs
Kezelés
● Penicillin: 400000-1millió E/nap 10 napon át per os.
– Súlyosabb esetben célszerű nagyobb dózisban és parenteralisan alkalmazni.
673
kórképekben
– Amennyiben a torokváladék a 6. napon még pozitív, a kezelést tovább kell folytatni, vagy Erythromycinre
átváltani (30-40 mg/ttkg/nap).
● Penicillinallergia esetén Erythromycin, vagy más makrolid.
A szövődmények kezelése egyedi megítélést igényel.
Megelőzés
● Gyermekközösségben a fogékony skarlátkontakt gyermekek penicillint (erythromycint) kapnak terápiás

dózisban.
● A beteg gyermek egészséges testvére és felnőtt hozzátartozói csak negatív torokváladék-tenyésztés birtokában
mehetnek gyermekközösségbe, gyermek-, égési-, sebészeti- és szülészeti osztályokra.
Gyermekközösségekben 8 napos felvételi zárlat.
Prognózis
● A korán és hatásosan kezelt vörheny lefolyása ma kedvező. Fel nem ismert és elhanyagolt esetben viszont
súlyos következménnyel lehet számolni.
● A gyógyult beteg 3 és 6 hét után kardiológiai és nefrológiai ellenőrzést igényel.
6.3.9. Nem obligát exanthemával járó virális, bakteriális és allergiás kórképek

E betegségeket a könyv más fejezeteiben (VIII/3., XIII/2., XXIX/2. fejezetek) ismertetjük. Itt csupán az
exanthemával járó kórképek elkülönítésében játszott szerepük miatt foglalkozunk velük röviden. Ezek
etiológiája változatos.
6.3.9.1. Vírusos eredetű kórképek
Enterovírusok
● A nyári-őszi hónapokban jelentkező exanthemák kétharmadát ma a picornavírus-családba tartozó

enterovírusok(Coxsackie, Echo, nem osztályozott) egyes szerotípusai okozzák. A kb. 70 szerotípust magába
foglaló víruscsoport tagjai légúti, gastrointestinalis, máj-, szív- és idegrendszeri betegségek kórokaként
szerepelhetnek, s egyidejűleg vagy önállóan megjelenő bőrkiütések kiváltói is lehetnek.Ez utóbbiak
leggyakoribb szerotípusai: Coxsackie A 5, 9, 16, Coxsackie B 5, Echo 9, 11–13, entero 71.
● Exanthema: a maculo-, maculopapolosus jelenséggel kezdődő exanthema igen változatos, mivel a megjelenés
után urticariform, vesiculosus, haemorrhagiás és akár pustulosus formát is ölthet.
● A differenciáldiagnosztikai feladat nem az enterovírus bizonyítására, hanem a gyanítható rubeola, scarlatina,

morbilli, varicella, allergiás exanthema stb. kizárására irányul. Transzplacentáris fertőződés kivételes. Ez az
újszülöttkori esetek megítélésében igen fontos.
Epstein–Barr-vírus okozta infekció
(Lásd még XIII/2. fejezet)
A klinikai kép szerteágazó: unduláló láz, akut torok-, és garatgyulladás, nyirokcsomóduzzanat,

hepatosplenomegalia, thrombocytopenia (ITP), szív- és idegrendszeri érintettség.
A lázas időszakban, vagy azt követően fellépő exanthema polimorph: morbilli, skarlát, rubeola, vagy
urticariform, de nem zárható ki az entero-, adeno- és egyéb vírusok által kiváltott kiütés lehetősége sem. A
mononucleosis infectiosa jellemző klinikai tünetei és a szerológiai vizsgálatok eldöntik az exanthemák alapján
felmerülő egyéb fertőzés milyenségét (torokkép, nyirokcsomók, vérkép). A kiütés nem ritkán az alkalmazott
antibiotikum (Ampicillin, Amoxicillin) adásakor jelentkezik!
Gianotti–Crosti-szindróma
674
kórképekben
Az eredetileg a hepatitis B-vírus-infekcióval kapcsolatba hozott kórkép kiváltásában szerepelhet: a HHV 6,
cytomegalo-, Coxackie-, és RS-vírus, a parvovírus B 19, a parainfluenzavírus, sőt a DIPERTE-oltásokkal
összefüggésben is felléphet. A viszkető, vörös, olykor vesicopapulás exanthemák az arcon és végtagokon,
gyakran a tenyéren és talpon egy hétig vagy hosszabb ideig is megmaradnak. Eredete csak speciális
laboratóriumi vizsgálatokkal bizonyítható.
Adenovírusok
Számos akut kórkép, köztük lymphadenitis mesenterialis kíséretében vagy anélkül az adenovírusok is
kiválthatnak a klasszikus exanthemás betegségeket utánzó kiütést. Felismerése kizárásos alapon történik (az
adenovírus infekcióra utaló egyéb klinikai tünetek: torokkép, hasmenés stb.).
6.3.9.2. Bakteriális eredetű kórképek
Bakteriális eredetű kórképek közül a toxikus shock szindrómát és a forrázott bőr szindrómát emeljük ki. E
klinikai tünetegyüttesek a Strepto- és Staphylococcussok direkt toxinhatásának, illetve szuperantigén-hatásának
következményei (lásd X/2. és XIII/2. fejezet, valamint XIII/3-5. táblázat).
Toxikus shock szindróma
Definíció
Multiszisztémás megbetegedés, amelynek kiváltásáért az I.-es fágtípusú Staphylococcusaureus exotoxinja (TSS

1-toxin) és B, C jelzésű enterotoxinjai, valamint a főleg A-csoportú, β-hemolizáló Streptococcusok pyrogen
exotoxinja, mint szuperantigén a felelősek. E toxinok mindegyike jelentős citokinprodukciót vált ki (TNF-α,
interleukin (IL)-1B és IL-6), ami a klinikai tünetekért felelős. Infekciós forrásként cutan abscessus, műtéti,
traumás, égési sebek, varicella, osteomyelitis, légúti fertőzések jönnek leginkább szóba.
Klinikai tünetek
Klinikailag hármas tünetegyüttes jellemzi: hirtelen fellépő igen magas láz, hypotonia és exanthema. A
többszervi érintettség miatt ezekhez hamar csatlakozik a hypotensio, hányás, hasmenés, myalgia, a
nyálkahártyák hyperaemiája, máj-, szív- és vesefunkciós zavar, tudatzavar, shock és thrombocytopenia. A
scarlatiniform exanthema előbb a hajlatokban észlelhető, majd generalizálódik, a tenyéren, talpon is megjelenik.
A kifejezett tonsillopharyngealis és conjunctivalis belövelltség, valamint a málnanyelv miatt vörhenyt utánoz. A
streptogen TSS-ban bullák, haemorrhagias cellulitis, nekrotizáló fascitis, gangraena és myositis
manifesztálódhat. Ezek hiányában 1–3 héttel az exanthemákat követően az acralis részeken, leginkább a
tenyéren-talpon hámlás mutatkozik.
Diagnózis
Anamnézis
● Előzetes betegségre (varicella), műtétre, balesetre, bőrsérülésre vonatkozó adatok.
● Panaszok: hányás, hasmenés, láz.
Fizikális vizsgálat/a jellemző klinikai kép
● Bőrtünetek:exanthema, bőrvérzések, fascitis, myositis, gagraena.
● Torokkép: tonsillophyrangitis, lepedék, málnanyelv.
● Hepatosplenomegalia, tachycardia, hypotensio – oliguria.
● Staphylococcus okozta TSS-ban:
– szérum kreatinin emelkedése,
– hypocalcaemia,
675
kórképekben
– azotaemia,
– hyperbilirubinaemia,
– emelkedett májenzimek,
– emelkedett CK,
– összfehérje (csökkent),
– vérkép: thrombocytopenia, leukocytosis és éretlen leukociták a vérképben,
– kóros vizeletüledék, proteinuria.
● Streptococcus okozta TSS-ben:
– emelkedett szérumkreatinin-szint,
– hemoglobinuria,
– hypalbuminaemia,
– hypocalcaemia,
– emelkedett CK (nekrotizáló fascitis és myositis),
– emelkedett májenzimek,
– vérkép: leukocytosis, thrombocytopenia,
– pozitív hemokultúra (a betegek 60%-ában),
– hemosztáziseltérések (PT, APTI, thrombocytaszám, fibrinogén hasítási termékek),
– idegrendszeri infekció gyanúja esetén liquorvizsgálat szükséges,
– lehetséges szerológiai vizsgálatok: AST.
● Mellkas röntgen (pneumonia, ARDS, pleuralis, pericardialis folyadék?).
● Lágyrész-UH, röntgen, CT, MRI segít a nekrotizáló fascitis felmérésében.
● Angiográfia (szükséges lehet a végtag keringésének megítélésében).
Elkülönítésa toxikus skarláttól, Kawasaki-szindrómától, a forrázott bőr szindrómától, meningococcus

infekciótól, leptospirosistól, Hantavírus pulmonalis szindrómától, kanyarótól szükséges. Felmerülhet még
adenovírus infekció, gyógyszer exanthema, erythema multiforme és toxikus epidermalis necrolysis lehetősége
(lásd a XIII/3-5. táblázatot).
Szövődmények
● Staphylococcus TSS:
– enyhébb vesekárosodás,
– gangrénás/cyanoticus végtagok,
– neuropszichiátriai manifesztációk (memória zavar, koncentrálóképesség hiánya).
● Streptococcus TSS:
676
kórképekben
– veseelégtelenség (dialízis válhat szükségessé),
– ARDS (55%).
4.52. táblázat - XIII/3-4. táblázat Toxikus shock szindrómában használatos

gyógyszerek. Antibiotikumok. Az antibiotikumok feladata a kórokozó elpusztítása. Az
empírikus antimokrobiális kezelés legyen széles spektrumú, legyen hatásos valamennyi
szóbajövő kórokozóra. Az antibiotikumterápiát 10–14 napig kell folytatni.
Gyógyszer Dózis Kontraindikáció Megjegyzés:
Nafcillin 50–100mg/ttkg/nap hiperszenzitivitás máj- és vesekárosodás

esetén dóziscsökkentés
penicillinázrezisztens iv/im 4 részre osztva
penicillin
Vancomycin újszülött: hiperszenzitivitás növeli az aminoglycosidok

nefrotoxikus hatását
penicillinre, vagy <7 nap és <1200 g: 15 veseelégtelenségben,
cephalosporinra nem mg/ttkg/nap iv. neutropeniában óvatosan!
reagáló súlyos
Staphylococcus <7 nap és >1200 g: 10–15
infekcióban g/ttkg iv. 8-18 h-ként
>7 nap és <2000 g: 10–15

mg/ttkg iv. 8-24 h-ként
>7 nap és >2000 g:15–20

g/ttkg iv. 8 h-ként
csecsemő/gyermek:
10mg/ttkg iv. 6 h-ként
max: 1 g/dosis
Clindamycin (max: 4 25–40 mg/ttkg/nap iv./im. hiperszenzitivitás májkárosodásban

g/nap iv) 4 vagy 3 részre osztva dózisredukció, ulcerosa,
enteritis, colitis májkárosodás, vesekárosodásban adható
gátolja a baktérium antibiotikumadás-okozta
növekedését az RNS- hasmenés
függő fehérjeszintézis
gátlása révén
gátolja a toxintermelést és
a citokintermelést
Penicillin G 25-50000E/ttkg iv. 6 h- hiperszenzitivitás a betegek 1–4%-ában

ként allergia;
Béta laktám anitbiotikum,
amely a sejtfal szintézis Coombs + haemolyt.
gátlása révén hat anaemia, láz, kiütés,
veseelégtelenségben görcs
Immunglobulinok
A betegséget okozó toxint 1 g/ttkg iv. 2 egymás utáni hiperszenzitivitás, IgA vírusvakcinák hatását
semlegesítik; napon hiány, antiIgG/IgE csökkentik. IgA hiányban
antitestek használjunk IgA-mentes
Neutralizálják a keringő
677
kórképekben
myelin antitesteket; Ig-t: (pl. Gammagard S/D)
thromboembolia, urticaria,
csökkentik a petechia, diabetesben,
proinflammatorikus renalis tubuláris necrosis
citokinek (INF gamma) veszély,
termelését; volumencsökkenés
blokkolják a macrophagok
Fc receptorait;
gátolják a T helper és B-
sejteket,
segítik a szuppresszor T-
sejteket.
blokkolják a
komplementkaszkádot,
segítik a remyelinisatiot
Vasopressorok
A hypotensio
normalizálására. Növelik a
coronariák és az agy
vérátáramlását.
Dopamin (Intropin) 1–5 μg/ttkg/min iv. kezdeti kamrafibrilláció ellenőrizni: vizeletürítés,

dózisután emeld a dózist phaeochromocytoma vérnyomás, szívfunkció
Stimulálja a dopaminerg 1–4μg /ttkg/min-ként az volumenkorrekció, CVNy,
és adrenerg receptorokat optimális válasz eléréséig bal kamrai telődés
Haemodynamikai hatása A legtöbb betegben a

dózisfüggő: alacsony szükséges dózis <20 μg
dózisban a dopaminerg /ttkg/min.
receptorok révén renalis és
mesenterialis
vasodilatatiot, magasabb
dózismellett cardialis
hatást és renalis
vasodilatatiót eredményez.
Norepinephrin 0,1 μg /ttkg/min iv. hiperszenzitivitás, extravasatio súlyos szöveti

perifériás vagy necrosist okoz
Elhúzódó hypotensióban mesenterialis thrombosis
volumenpótlást követően
A béta1 és alpha-adrenerg
receptorok stimulálása
révén növeli a szívizom
kontraktilitását, a
szívritmust és
vasoconstrictiot okoz.
Emelkedik szisztémás
vérnyomás és javul a
coronaria átáramlás.
Dobutamin 5-20 μg/ttkg/min iv. Adása előtt
678
kórképekben
folyamatos infúzió volumenpótlás!
Dobutrex
Vasodilatatiot okoz és
növeli az inotrop hatást.
Magasabb dózisban
tachycardiát és
myocardialis ischaemiát
okozhat.
Kezelés
A toxikus shock szindrómás beteg intenzív osztályos ellátást igényel (dialízis, mechanikus ventilatio ARDS
miatt, coagulopathia korrekciója plazma és vérkészítmények adásával)!
Staphylococcus TSS
● Agresszív folyadékpótlás isotoniás nátrium-klorid vagy kolloid oldattal.
● Szükség esetén vasopressor/inotrop infúzió (Dopamin, Dobutrex).
● Staphylococcus ellen ható antibiotikum (nafcillin, clindamycin vagy penicillinallergia esetén vancomycin).
● Iv. immunglobulin.
● Intenzív szupportív terápia (lázcsillapítás, thrombocytapótlás stb.).
A clindamycin előnyei a penicillinnel szemben TSS-ben
● Kevésbé függ a hatása a kórokozó növekedési stádiumától
● Gátolja a kórokozó toxintermelését
● Gátolja a monocyták citokin-termelését
● Gátolja a penicillinkötő fehérjék termelését
● Hosszabb posztantibiotikus hatása van, mint a béta-laktámoknak
Streptococcus TSS
● Agresszív folyadékpótlás: isotoniás natrium-klorid vagy kolloid. A kapilláris folyadékkiáramlás („leaking”)

miatt kialakuló befolyásolhatatlan hypotensio miatt nagymennyiségű folyadékra lehet szükség.
● <2g/dL albuminszint mellett albuminpótlás is szükségessé válhat.
● Szükség esetén vasopresszor/inotrop infúzió (Dopamin/Dobutrex).
● Szöveti nekrózis esetén sebészi beavatkozás (nekrektomia, gangraenás részek eltávolítása).
● Antibiotikum: penicillin+clindamycin (a penicillin csak a növekedési fázisban lévő baktériumokra hat, a

stacioner stádiumban lévőkre nem).
● Iv. immunglobulin a mortalitást jelentősen csökkenti (1g/ttkg két egymást követő napon).
● Intenzív szupportív kezelés:
– hiperbarikus oxigénkezelés hatása még nem bizonyított,
– mechanikus ventilatio ARDS esetén,
– dialízis veseelégtelenség esetén.
679
kórképekben
Az alkalmazott gyógyszerek dózisát és alkalmazásának szempontjait a XIII/3-4 táblázat mutatja.
Prognózis
A Staphylococcus okozta TSS prognózisa jobb, mint a Streptococcus eredetű betegségé. Előbbi mortalitása kb.
3%, utóbbié: 30%.
„Forrázott” bőr szindróma (scalded skin syndrome)
(Lásd X/2. fejezet)
Kawasaki-szindróma
Részletesen lásd a XXX/3. és a XXXII/5. fejezetekben. Itt csupán a kiütések elkülönítésében való jelentőségét
emeljük ki.
A kiserek vasculitisén, perivasculitisén alapuló, főleg öt év alatti gyermekeken előforduló jellegzetes

tünetegyüttes. Napokig tartó magas láz, kétoldaliconjunctivitis, cheilitis (málnanyelv), a kéz-, lábfej fájdalmas
duzzanata, a tenyerek-talpakerythemája, később hámlása, nyaki lymphodenopathia, szabálytalan lokalizációjú
és terjedésű scarlatiniform, morbilliform exanthema észlelhető. Felismerése a klinikai tünetek alapján általában
nem jelent gondot. Ha mégis, a diagnózis pontosítását elősegítő laboratóriumi vizsgálatokat (We, CRP, később
thrombocytosis) gyorsan el kell végezni, a mielőbbi terápia megkezdésére: iv. immunglobulin és aspirin.
A diagnózis pontosítását elősegítő laboratóriumi vizsgálatokat (We, CRP, később thrombocytosis) gyorsan el
kell végezni, hogy megfelelő terápia alkalmazásával a coronariaaneurysmákat és a későbbi cardialis
szövődményeket elkerüljük.
Erythema toxicum neonatorum
Az egészséges újszülöttek mintegy 1/3–1/4-ében észlelhető ugyancsak ismeretlen eredetű exanthema, ami
intrauterin, vagy sub partu fertőzés gyanúját keltheti. A 2–5. életnapon erythemás alapon fellépő diffúz,
morbilliform papulák (centrumukban olykor vesicula), amelyek a tenyereket, talpakat szabadon hagyják, nem
viszketnek.
A kiütés az újszülött általános állapotát nem befolyásolja, 2–3 nap alatt eltűnik. Kivételesen azonban hetekig
megmaradhat.
Unilateralis laterothoracalis exanthema
Néhány éve leírt, kisdedkorban, tavasszal észlelt rubeoliform, morbilliform, nem viszkető kiütés. Bár infekciós
eredetet feltételeznek, ezt eddig nem bizonyították. A hónaljárok közelében kezdődő lencsényi, halványvörös
papulák centrifugálisan terjedve és erősödve ellepik az egyik testfelet. Enyhe légúti hurut, hámlás és azonos
oldali nyirokcsomóduzzanat kíséri jó általános állapot mellett. A betegség második hetében kiterjedhet a
folyamat a contralateralis testfélre is, akár ekzematosus jelleget ad a bőrnek.
6.3.9.3. Allergiás eredetű kórképek
Számos allergiás patomechanizmusú bőrjelenség utánozhatja az infekciós eredetű betegségek valamelyikének

klasszikus vagy eltérő megjelenésű kiütését:
● gyógyszerexanthema (lázcsillapítók, nyugtatók, anticonvulsívumok, szulfonamidok, citosztatikumok stb.

alkalmazásához társulhat).
● táplálék-, gyümölcs- és egyéb allergének okozta kiütés,
● bélférgesség.
Általában jellemző a hirtelen, nagy kiterjedésű kezdet, jellegtelen lokalizáció és terjedés, láztalanság (kivéve, ha
lázas állapotban kapta a beteg a gyógyszert), a nyálkahártya-tünetek (enanthema, Koplik-folt) hiánya, esetleg
jelentős eosinophilia és gyors eltűnés az allergénhatás kikapcsolására (gyógyszerelhagyás, antihisztaminikumok
adása). Végső esetben szerológiai vizsgálat dönthet.
A kiütéssel járó fertőző betegségek elkülönítő diagnosztikáját lásd a XIII/3-5. táblázatban!
680
kórképekben
Az exanthemát még típusos esetben sem szabad csak a külső megjelenés alapján megítélni!
Ma tehát a kórismézés nem tekintély-diagnózis.
A purpura nem exanthema, de az exanthema is lehet haemorrhagiás jellegű.
4.53. táblázat - XIII/3-5. táblázat Kiütéses fertőző betegségek differenciáldiagnosztikája
Morbilli Scarlatina Rubeola Exanthema Varicella

subitum
Anamnézis Megismerjük: a
gyermek
életkorát,
védettségi
állapotát,
kiütéssel járó
fertőző
betegségek
elszenvedését; az
anya ismert vagy
feltételezett
védettségét
(természetes,
mesterséges);
esetleg a fertőző
forrást; a
megelőzően
kapott
gyógyszereket:
lázcsillapítók,
szulfonamidok,
antibiotikumok,
hydantoinszárma
zékok stb.)
Életkor kisded- óvodás- óvodás- 3–4 éves kor után anyai védettség
kisiskoláskor, iskoláskor, iskoláskor, anyai nem esetén csak 1/2–1
nem oltottakon védettséget nem védettség esetén éves kor után,
bármikor, anyai szerzetteken féléves kor előtt egyébként fiatal
védettség esetén bármikor nem felnőtteken is
újszülöttben nem
Inkubáció 9–10 nap (lg, vér, 2–5 nap 2–3 hét 8–10 nap 10–20 nap
plazma adást
követően
hosszabb)
Prodromum 4–5 nap 1/2–3 nap 1–3 nap 3 (4–5) nap 1–2 nap
Bevezető fejfájás, magas láz, enyhe hurut, betegségre utaló levertség,

általános étvágytalanság, hidegrázás, fejfájás, izzadás, előzmények étvágytalanság,
tünetek levertség, hyperpyrexiás hőemelkedés, nélkül magas fejfájás, köhögés,
orrfolyás, görcs, torokfájás, többnyire jó (39–40 °C) láz, (orrvérzés),
köhögés, elesettség, általános állapot, aminek hőemelkedés,
conjunctivitis, hányás, nyaki és megszűntekor közepes láz (nagy
fénykerülés, erős (orrvérzés), occipitalis jelentkezik az gyermekeken és
torok-, jellemző nyirokcsomó- exanthema felnőtteken a
681
kórképekben
garatvérbőség, 3– enanthema, duzzanat tünetek
4. napon esetleg tonsillitis kifejezettebbek)
jelentkező foll., „fehér
Koplik-folt és málnanyelv”
enanthema állkapocsszögletb
en nyirokcsomók
Enanthema az egész sűrű, pontozott lehetséges a lágy nem észlelhető esetleg látható
pofanyálkahártyá pír a lágy szájpadon finom vesicula a
n lencsényi, össze szájpadon pontozott pofanyálkahártyá
nem folyó, (haragosvörös enanthema n
egyidejűleg 60– torok) (Forschheimer-
70! porcelánfehér jel)
Koplik-folt
Exanthema a fül mögött és a a hajlatokból kölesnyi- a morbilliform, a

halántéktájon induló, az egész lencsényi halvány maculopapulosus
induló, az arcra, testet ellepő, maculopapulosu exanthema a exanthema tetején
majd az egész diffúz, viszkető, s az arcról lefelé törzsön, főleg a 5–6 óra után 4–5
testre kiterjedő, pontozott pír, ami terjedő, élénk háton kezdődik, mm-es vesicula
nem viszkető az arcot kihagyja rózsaszín, majd ráterjed a képződik:
lencsényi, (itt lázpír morbilli- vagy fejre és a víztiszta, majd
„foltos” észlelhető); scarlatiniform végtagokra is, de pustula és
exanthema; számos változata exanthema az arcot általában pörkösödik;
számos ismert, később szabadon hagyja nagyon viszket;
megjelenési lemezes hámlása egyidejűleg több
formája lehet tenyéren, stádium látható;
ujjbegyeken leggyakoribb az
arc, fejbőr,
tarkótájon, ritka a
végtagokon;
tenyér, talp
általában kimarad
Láz inkubációs a prodromalis az általános hírtelen fellépő kisdedeknél

időben is lehet magas láz a állapotot alig magas láz, mérsékelt,
hőemelkedés; kiütéses érintő aminek nagyobb
prodromumban és stádiumban is subfebrilitas, és megszűntét (3–4 gyermekeknél és
az exanthemás megmarad, majd kisebb láz a nap) jó általános felnőtteknél
stádiumban lyticusan oldódik; prodromumban állapotban követi magas láz; új
magas láz, majd megmaradása és azt követően az exanthema shubok
kritikus oldódás; szövődmény jele jelentkezésekor
lázas szakban ki-kiugró
fertőz! hőmérséklet
(„fűrészfog”-
szerű görbe)
Vérkép leukopenia, leukocytosis, leukopenia, egyesek szerint a nincs jellemző

aneosinophilia eosinophilia a 3– relatív „stab” alakok vérkép
4. naptól lymphocytosis felszaporodnak
plazmasejt-
szaporulat
(elérheti a 15%-
ot)
Szervi szövődmény légúti, intrauterin lényegében nincs felülfertőzések és

érintettség esetén melléküreg infekció! immunszuppressz
szövődmények; magzati ártalom ió veszélye
poststreptococcáli
682
kórképekben
s betegségek
Laboratóriumi vírus szerológia bakteriológiai vírus szerológia – –

jellemzők tenyésztés
Erythema Mononucleosis Kawasaki- Egyéb Gyógyszerexant

infectiosum infectiosa szindróma vírusfertőzések hema
(entero-, herpes,
adeno-, CMV,
HBV)
Anamnézis mint előbbi

oldalon
Életkor járványszerűen szoros főleg 6 év alatt, veleszületetten, bármikor

ritkán jelentkezik, közösségben élő de csecsemő- és jelentkezhet
főleg iskoláskor, óvodások, csecsemőkorban gyermekkorban is
pubertáskor táján iskolások, is előfordul előfordul
egyetemisták,
katonák között
Inkubáció 6–10 nap 4–6 hét (igen ? változó 12–72 óra

változó)
Prodromum 1–2 nap 1–2 hét változó –
Bevezető hőemelkedés, rossz közérzet, magas láz, az adott vírustól a gyógyszeradást

általános tüsszögés, enyhe fáradékonyság, conjunctivitis, is függő általános indikáló
tünetek fej-, fül- és ízületi torok-, fej-, nyak- cheilitis, és jellemző betegség, állapot
fájdalom és hasfájás, glossitis, tünetek tünetei
hányinger, nyirokcsomó-
hirtelen magas, duzzanat, kéz-,
esetleg elhúzódó lábtünetek,
láz, nyirokcsomó- scarlatiniform
duzzanat exanthemák,
súlyos általános
állapot
Enanthema enathema nem enanthema nem, a cheilitis egyes önmagában a

látható angina, esetleg nagyon vírusfertőzésekbe gyógyszer nem
tonsillitis kifejezett lehet n olykor petechia jár enanthemával
lepedékkel látható a torokban
és a
pofanyálkahártyá
n; jellemző a
herpangina
(Coxsackie)
Exanthema az arc kicsiny nem általános, de scarlatiniform nem típusos lokálisan vagy
exanthemái elég gyakori a vagy lokalizációjú és testszerte fellépő,
gyorsan nőnek, morbilliform, morbilliform terjedésű valamelyik
majd scarlatiniform, exanthema; morbilliform, klasszikus
összefolynak, a olykor tenyerek-talpak rubeoliform és exanthemára
diffúz pír az urticariform élénk vörösek, scarlatiniform, emlékeztető,
orrháton át exanthema; ez később lemezes vagy vesiculosus máskor
összefut, később összefügghet a hámlás exanthemák urticariform,
a végtagok bakteriális észlelhető göbös, bullosus,
feszítő oldalán ráfertőzésben igen viszkető
683
kórképekben
jelentkezik alkalmazott bőrjelenség
hasonló antibiotikum
exanthema; a (ampicillin)
törzsön esetleg adásával
rubeoliform
kiütés; jellemző
az eltűnés
Láz nem jár jelentős lehet hirtelen több napon át a legtöbb esetben az
lázzal kezdődő 40 °C tartó magas láz a magas; pl. alapbetegségtől
vagy 1–2 hétre diagnózis egyik pharyngoconjucti függő
elhúzódó kritériuma valis láz
remittáló
intermittáló,
unduláló magas
láz, ami sohasem
continua
Vérkép újabban mononucleosisos egy hét eltelte általános az allergiás

eosinophiliát „tarka” vérkép után leukopenia; reakciótól
írnak le thrombocytosis relatív függően
lymphocytosis eosinphilia
Szervi nincs csontvelő, endarteritis, lásd intrauterin allergiás reakciók

érintettség idegrendszer, coronaria- infekciók!
szív, máj, lép aneurysma
Laboratóriumi – szerológiai vizsg. kivételesen túlérzékenység

jellemzők vírusszerológia bizonyítása
6.4. XIII/4. fejezet – Védőoltások

Mészner Zsófia
Az Országos Epidemiológiai Központ a hetente megjelenő folyóiratában (EPINFO) és internetes honlapján

(www.antsz. hu.oek/epinfo) folyamatosan tájékoztatja a gyakorló orvosokat
A védőoltások a fertőző betegségek megelőzésének specifikus módszerei. Hazánkban a gyermekek aktív és

passzív immunizációjának rendjét az Országos Epidemiológiai Központ határozza meg, és az Állami
Népegészségügyi és Tisztiorvosi Szolgálat koordinálja. Az évente a Magyar Közlönyben és az Epinfoban is
közzétett Módszertani Levél a Védőoltásokról rögzíti az arra a naptári évre előírt oltási rendet.
A gyermekek védőoltásának végrehajtói az alapellátásban dolgozó gyermekorvosok és családorvosok. A

felmerülő problémák megoldásában a minden megyében és a fővárosban működő Védőoltási Szaktanácsadók
orvosai nyújtanak segítséget.
A védőoltásokat a gyermek oltási könyvében pontosan dokumentálják, és az Országos Közegészségügyi Intézet

felé jelentik, így az folyamatosan ellenőrizhető, és az országos trendek követhetőek.
E szabályozó és ellenőrző rendszernek és az alapellátásban dolgozó gyermekorvosok lelkiismeretes munkájának

köszönhetően az oltási fegyelem hazánkban kiemelkedően jó (megközelíti, egyes oltások esetében eléri a 100%-
ot).
A életkorhoz kötött védőoltások kötelezőek és ingyenesek. A szülők hisznek annak fontosságában, és nem
kérdőjelezik meg annak szükségességét. A kötelező védőoltások beadásának mellőzése csak orvosi indokkal
történhet.
6.4.1. Védőoltások formái

Aktív immunizáció
684
kórképekben
Az aktív immunizáció során a kórokozó azon antigénjeit (protektív antigének) juttatják a szervezetbe, amelyre a
szervezet a későbbi fertőzésekkel szemben védelmet biztosító immunválaszt produkál.
Aktív immunizálásra jelenleg alkalmazott oltóanyagok
● Inaktivált teljes kórokozó.
● A kórokozó protektív antigénjeit tartalmazó tisztított antigén kivonatok.
● A kórokozó más, nem patogén kórokozó által DNS technikával előállított protektív antigénje.
● A betegség patomechanizmusában döntő szerepet játszó toxin méregtelenített formája (toxoid, anatoxin).
● Élő, csökkentett virulenciájú (attenuált), de szaporodóképes kórokozó.
Oltási reakciók és szövődmények
● Oltási reakció: egyes oltások velejárója, másoknál hiányzik:
– helyi reakciók: pír, duzzanat, fájdalom az oltás helyén,
– általános reakció: láz, fejfájás, rossz közérzet.
● Oltási szövődmény: az egyes oltásokra jellemző ritkán fellépő tünetegyüttes, amely rendszerint az oltott
átlagostól eltérő reakciókészségével függ össze.
Aktív immunizáció kontraindikációi
● Akut infekció, lázas állapot (gyógyulást követően az oltás elvégezhető).
● Veleszületett és szerzett immundeficiencia:
– elsősorban élő vakcinákkal,
– egyéni oltási terv készítése szükséges a Védőoltási Szaktanácsadók orvosaival konzultálva.
● Progresszív idegrendszeri betegség fennállása.
● Terhesség (kivéve: életet veszélyeztető infekció, pl. veszettség).
● Túlérzékenység a vakcina valamely komponensére.
● Megelőzően súlyos oltási szövődmény ugyanazon vakcinára.
● Az oltóanyagok per os vagy parenteralisan juttathatók be.
● A nem élő vakcinák antigenitása adjuvánsokkal fokozható.
● Védettségre – a vakcina típusától függően – 1–3 hét után lehet számítani.
● A nem élő vakcinák esetében a megfelelő védettség eléréséhez általában több oltás szükséges: 2–3 oltás
alapimmunizálásra + emlékeztető oltás.
● A korábban immunizált egyedek egy emlékeztető oltásra (booster) gyors immunválaszt adnak.
● Az aktív immunizálás – az oltóanyag típusától függően – 1,5–15 évig tartó védettséget biztosít.
● A különböző vakcinák egymással kombinálhatók, így az oltások száma csökkenthető.
● Oltások közötti intervallumok:
– Egyidejűleg minden vakcina adható;
– Élő attenuált vakcinák között 4 hét intervallum tartandó;
685
kórképekben
– Immunglobulin, vérkészítmény adása után élő, attenuált vakcina csak megfelelő idő elteltével adható (a
beadott immunglobulin mennyisége és a vérkészítmény fajtája függvényében).
A Magyarországon 2005-től érvényes védőoltási naptárt a XIII/4-1. táblázat tartalmazza.
4.54. táblázat - XIII/4-1. táblázat A magyarországi életkorhoz kötött kötelező

védőoltások, 2005.
Életkor Védőoltás
Folyamatos oltások 0–6 hét BCG
2 hónapos DTPa+IPV+Hib
15 hónapos MMR
18 hónapos DTPa+IPV+ Hib
6 éves* DTPa +IPV
Kampányoltások* 11 év* dt, MMR
14 év* Hepatitis B
*-gal megjelöltek iskolai kampányoltások
Rövidítések:
BCG=Baciullus Calmette Guérin (tuberculosis elleni oltás)
DPT = diphteria, pertussis, tetanus elleni oltás;
Hib = Haemophylus indfluenzae B típusa elleni oltás;
MMR = morbilli, mumps, rubeola elleni oltás;
dt = diphteria, tetanus elleni emlékeztető oltás;
Passzív immunizálás
Specifikus humán immunglobulin készítmények (régen specifikus ellenanyagokat tartalmazó állati savók)
alkalmazása a betegségek megelőzésére, illetve a kórlefolyás enyhítésére. A passzív immunizálást a valószínű
fertőződés után alkalmazzuk, hatékonysága az alkalmazás időpontjától függ. A passzív immunizálásra használt
készítményeket a XIII/4-2. táblázat mutatja.
4.55. táblázat - XIII/4-2. táblázat Passzív immunizálás
Készítmény Indikáció
Standard humán immunglobulin: Hepatitis A és kanyaró megelőzése
Specifikus hyperimmun globulinok: TETIG 500 elégtelen, hiányzó bármely okból (pl. Arthus-reakció
686
kórképekben
stb.) tetanuszfertőzés ellen aktívan nem
immunizálható, vagy az nem ismert
HBIG(AUNATÍV, HEPATECT) HBV elleni passzív immunizálás,
HbsAg-pozitív anya újszülöttjének passzív

immunizálása a HBV vakcinával együtt
FSME-Bulin kullancs encephalitis postexpozíciós prophylaxisa
VARITECT VZV-fertőzésnek kitett érzékeny, immunkomprimált

beteg esetében az expozíciótól számított 96 órán belül
CYTOTECT transzplantált betegekben (recipiensekben) a CMV-

betegség incidenciájának csökkentésére
Ajánlott irodalom
Kiütéses fertőzők
Binder L., Budai J., Kátay A., Nyerges G.: Fertőző betegségek, Medicina Kiadó, Budapest, 1981.
Budai J., Nyerges G.: Védőoltások, Medicina Kiadó, Budapest, 1997.
Csorba S.: Gyermekkori fertőző betegségek, DOTE Házi Nyomda. Debrecen, 1989.
Fölster-Holst R., Cristophers E.: Exantheme im Kindesalter. Teil I. Exantheme durch Viren. Mschr. Kinderheilk,
1999, 147:1036–1052. Teil II. Bakterien- und medikamenteninduzierte Exantheme, Exantheme unklarer
Atiopathogenese. Mschr. Kinderheilk, 1999, 147:1130–1146.
Grunke W.: Klinik der einheimischen Infektionskrankheiten, VEB Georg Thime, Leipzig, 1956.
Kalocsay K.: Heveny fertőző betegségek, Medicina Kiadó, Budapest, 1962.
Knoop U: Aktuelle Aspekte von Impfungen, Mschr. Kinderheilk, 1999,147: 841–844.
Krugman S., Katz S., Gershon A., Wilfert C.: Infectious diseases of children, C.V. Mosby, St. Louis, 1985.
Nelson W.E.: A gyermekgyógyászat tankönyve, a magyar fordítást szerk.: Fekete György. Melania Kiadó,
Budapest, 1997.
Nyerges G.: Infektológia, Springer Hungarica, Budapest, 1992.
Steele R. W.: The clinical handbook of pediatric infectious disease, Parthenon Publishing Group, NewYork–
London, 1994.
Osteomyelitis
Dirschl DR.: Acute pyogen osteomyelitis in children, Orthop.Rev, 1994, 23: 305–312.
Gold R.: Diagnosis of osteomyelitis, Pediatr. Rev, 1991, 12: 292–297.
Dresing K., Strürmer K. M.: Diagnosis and therapy of haematogen osteomyelitis in children and adolescents,
Unfallchirurg, 1998, 101: 662–673.
Kalas L., Pokorny L., Bodrogi L.: Az antibiotikus kezelés helye a posttraumás sebgennyedés és osteomyelitis
kezelésében, M. Traumat, 1985, 28: 26–27.
Kwang Soon Sang et al: Contiguus Discitis and osteomyelitis in children, J. Pediatric. Orthop, 1997, 17: 470–
477.
Marton A.: Az osteomyelitis kórokozói, Osteologiai közlemények, 1999, 3: 151–155.
687
kórképekben
7. XIV. fejezet – Folyadék-, elektrolit- és sav-bázis-

háztartás
7.1. XIV/1. fejezet – Általános elvek, élettan
Sulyok Endre
Csecsemő- és fiatal gyermekkorban a test súlyegységre (ttkg-ra) korrigált víztartalma nagyobb ugyan, de az
energiaforgalmat meghatározó felületegységre (testfelület m2) számítva elmarad a felnőttek értékétől
A folyadék- és elektrolitháztartás kiemelt gyermekgyógyászati jelentőséggel bír, mivel
● a szabályozó rendszerek teljesítménye limitált,
● a testösszetétel gyermekkorban sajátosan változik,
● ebben az életkorban gyakrabban fordulnak elő olyan megbetegedések, kóros állapotok melyek a só- és
vízforgalom egyensúlyát veszélyeztetik.
Újszülöttekben és fiatal csecsemőkben a vese működése beszűkült, az egyes funkciók különböző életkorban érik
el a felnőttekre jellemző értékeket:
● A vese hígítóképessége: 1 hónapos korban,
● koncentrálóképessége: 3 hónapos korban,
● vérátáramlása, glomerularis filtrációja és H+ ürítőképessége 1 éves koron túl közelíti meg és/vagy éri el a
felnőttek értékeit.
7.1.1. A folyadékterek élettana és kórtana

A test vízterei
A test víztartalma az életkor növekedésével progresszíven csökken:
újszülöttek: 75–80%,
csecsemők: 65%,
gyermekek: 60%.
A testvíz extra- és intracellularisan helyezkedik el. (Extracellularis folyadéktér: ECF, intracellularis

folyadéktér: ICF.) Az extracellularis folyadéktér intersticiális és intravascularis térre oszlik. Az intra-, és
extracellularis teret a semipermeabilis sejtmembrán, az intersticiális és intravascularis tereket az érfal választja
el egymástól.
Az extracellularis folyadék (ECF) újszülött- és csecsemőkorban az összvíztér (TBW) 35– 45%-át adja, szemben
a felnőttek 20% körüli értékével. Az ECF egynegyede az intravascularis, háromnegyede az intersticiális térben
található. Az intracelluláris folyadék (ICF) 35–40%-os részesedése az életkorral nem változik.
Vízforgalom
Az ECF vízforgalmának üteme az életkorral csökken: csecsemőkorban az ECF 50%-a, felnőttben csupán 14%-a
cserélődik ki 24 óra alatt.
Szabályozó mechanizmusok
● A szabályozó mechanizmusok alapelve:
– A szabályozó mechanizmusok a folyadékterek volumenével szemben elsődlegesen azok ozmolalitásának

(tonicitásának) megőrzését szolgálják.
688
kórképekben
– A renalis szabályozás eredményesebb védelmet biztosít a folyadékterek dilúciójával, mint dehidrációjával
szemben.
– Az ECF volumenét a test Na+-tartalma határozza meg, de az ICF volumene és ionösszetétele az ECF
függvénye. Ebből következik, hogy a Na+ egyenleg szabályozása központi szerepet játszik mind az ECF, mind
az ICF volumenének megőrzésében.
● A vese központi szerepet játszik:
– a vízháztartás egyensúlyának fenntartásában,
– a testfolyadék ozmolalitásának szabályozásában,
– az ECF és ICF terek közötti vízmegoszlás szabályozásában a renalis nátriumkiválasztás és konzerválás útján.
Ozmolaritás:
Az oldat 1 literében lévő részecskék számát jelöli (mmol/L).
● Ozmolaritás:
– A sejtmembrán két oldalán található oldatok (ECF és ICF) eltérő ozmolalitása ozmotikus vízmozgást indukál
az alacsonyabb ozmolalitású oldatból a magasabb ozmolaritású oldat felé. Ez a vízmozgás mindaddig fennáll,
amíg ozmotikus koncentrációkülönbség van az ECF és ICF között.
– Az oldatok ozmolalitását(mmol/L) fagyáspontcsökkenés alapján határozzák meg.
– A fő ozmotikusan aktív részecskék: a Na, cukor és az urea. Az osmolalitást növelhetik ozmotikusan aktív
anyagok, amelyek lehetnek endogének (pl. kóros proteinek dysproteinaemiában) vagy exogének (pl.
intoxikációban bekerült aktív részecskék).
Különbség a molaritás és molalitás között:
● Molalitás: mmol/L
● Molaritás: mmol/ttkg
● A plazmaozmolalitás kiszámítása az alábbi képlet alapján történhet:
ozmolalitás (mOsm/L) = 2Na + + glukóz (mg%) / 18 + ureanitrogén (mg%) / 2,8
● A vizelet ozmolalitásának meghatározása az alábbi képlet alapján lehetséges:
ozmolalitás (mOsm/L) = 2 (Na + +K + + NH + 4 + ureanitrogén) (mmol/L),
amely feltételzi, hogy a napi NH+4-ürítés 0,5–3,0 mOsm/ttkg és hogy a táplálékkal bevitt fehérje teljes egészében
karbamiddá alakul.
A vizelet ozmolalitását a vese koncentrálóképessége határozza meg.
A vizelet maximális ozmolalitása:
csecsemőben 600–700 mOsm/L,
gyermekekben 1200 mOsm/L.
● A keringő plazma volumene: megőrzése a szervek, szervrendszerek normális működésének feltétele.
– Meghatározó tényezői
○ perctérfogat
○ a perifériás rezisztencia
689
kórképekben
○ humoralis tényezők:
○ renin–angiotenzin–aldoszteron rendszer,
○ prosztaglandinok,
○ katecholaminok,
○ atrialis natriureticus peptid,
○ endothel eredetű vazoaktív faktorok,
○ antidiuretikus hormon (ADH).
– Mechanizmus: a test Na+-tartalmának és a plazmavolumenének csökkenésekor az aldoszteron fokozza a

distalis tubularis Na+ reabszorpciót. Az aktív iontranszportot passzív víztranszport kíséri és az ECF volumene
helyreáll. Ez utóbbi folyamatot az ADH- közvetítette vízretenció is segíti.
● A „harmadik folyadéktér”: a testüregekben található, epithelréteggel határolt, az ECF-el funkcionális

kapcsolatban lévő folyadék mennyiségét jelenti. Kóros állapotokban az ECF terhére jelentősen megnőhet, és
csökkentheti az effektív plazmavolument.
A folyadékegyensúly megtartásában szerepet játszó tényezőket a XIV/1-1. ábra foglalja össze.
XIV/1-1. ábra A folyadékháztartást befolyásoló mechanizmusok
Elektrolitháztartás
A plazma Na+-koncentrációja:
135–145 mEq/L = 135–145mmol/L).
1 mEq Na+ = 23 mg és
1 g Na+ = 43,5mEq
1 g NaCl Na+-tartalma = 18 mEq.
Figyelmeztetés! 1 g Na nem azonos 1g NaCl-dal!
Nátrium (Na + )
● A Na+ szerepe: a folyadékterek volumenének elsődleges szabályozója; az ECF-ben a Na+ és kísérő anionja az
ozmolalitás 90%-át adják. Egészséges egyénekben a szervezet Na+-tere megközelítőleg a testsúly 60%-ának
felel meg, de messzemenően változik a hidráltság mértékével.
● A plazma Na+-koncentrációját befolyásoló tényezők:
690
kórképekben
– Hyperlipidaemia vagy hyperglykaemia esetén hamisan alacsonyabb értékeket nyerünk (ilyenkor az
intracellularis térből folyadék áramlik ki (pseudohyponatraemia).
– A vércukor 100mg%-os emelkedését a plazma Na+ 2,5 mEq/L-es csökkenése kíséri.
● A plazma Na+-koncentrációjának változása:
– hyponatraemia (patogenezisét lásd a XIV/1-2. ábrán),
– hypernatraemia (patogenezisét lásd a XIV/1-3. ábrán).
– A renalis Na+-ürítés csökkenésekor (Na+-retenció: vesebetegség, szívelégtelenség), vagy excesszív bevitel

esetén (hypernatraemia) oedema alakulhat ki.
● A bevitt Na+ megoszlása:
– A NaCl terápiás alkalmazásakor a Na+ az ECF-be kerül; egyharmada a plazma, kétharmada pedig az
intersticialis folyadék Na+ tartalmát növeli.
– Újszülöttekben a vese Na+-konzerváló és -kiválasztó képessége jelentősen beszűkült, ezért a Na+-egyenleg

fenntartásához a Na+-és folyadékbevitel gondos monitorozása szükséges.
XIV/1-2. ábra A hyponatraemia patomechanizmusa
691
kórképekben
XIV/1-3. ábra A hypernatraemia patomechanizmusa
Kálium (K + )
A plazma K+-koncentrációja: 3,5–5,5 mEq/L
● újszülöttekben magasabb,
● a gesztációs korral fordítottan arányos
A napi K+-szükséglet: 1–3 mEq/L, (30–40 mEq/m2)
1mEq K+(= 1mmol/L)= 39,1mg
1g K+ = 25,6 mEq
1 g KCl káliumtartalma = 13,4 mEq
● A K+ megoszlása a vízterekben:
– A K+az ICF legfontosabb kationja, itt található a test K+-tartalmának 98%-a. Biztosítja a sejtmembrán
integritását, az intracellularis osmolaritást és az aktív K+-transzport révén kialakuló ICF-ECF-
koncentrációgrádiens meghatározza a neuromuscularis ingerlékenységet.
● A plazma K+-koncentráció meghatározása:
– a hypokalaemia patogenezisét a XIV/1-4. ábra mutatja,
– a hyperkalaemia patogenezisét a XIV1-5. ábra mutatja.
– Mivel az intracellularis K+ nem mérhető, a plazma K+ koncentrációja csak hozzávetőleges tájékoztatást nyújt a
test K+-tartalmáról. A sav–bázis egyensúly és a plazma K+ egyidejű meghatározásával megbízhatóbb információ
nyerhető.
692
kórképekben
– A vizelettel a szervezet obligát módon K+-ot veszít, mivel a vese K+-konzerválása (reabszorpciója) nem
tökéletes: a vizelet K+-koncentrációját nem képes 10mEq/L alá csökkenteni.
XIV/1-4. ábra Hypokalaemia patomechanizmusa
693
kórképekben
XIV/1-5. ábra Hyperkalaemia patomechanizmusa
Klorid (Cl – )
A plazma Cl–-koncentrációja: 99–105 mEq/L
1 mEq Cl– = 35 mg
1 g Cl– = 28 mEq
1 g NaCl-ban = 18 mEq klorid
● A Cl–-forgalom: Az intravascularis folyadék és a gyomorváladék legfontosabb anionja.
– Renalis tubularis transzportja részben aktív folyamat eredménye (valószínűleg a Henle-kacsban), részben
passzívan követi a Na+ reabszorpcióját a distalis tubulusban.
– A szervezet Cl–-igénye párhuzamos a Na+- és a K+-igénnyel.
– Ha a Cl–-vesztés dehidrációval társul, paradox aciduria léphet fel, mivel a fokozott Na+-reabszorpció a distalis
tubularis Na+/H+-csere aktiválásán keresztül valósul meg. A paradox aciduria tovább rontja a metabolikus
alkalosist, melynek korrekciója NaCl és/vagy KCl adásával érhető el.
Kalcium (Ca 2+ )
A plazma Ca2+ -koncentrációja:
koraszülöttekben 3,5–4,5 mEq/L,
érett újszülöttekben 4,0–5,0 mEq/L,
gyermek- és felnőttkorban: 4,4–5,3 mEq/L
1 mEq Ca2+= 20 mg
1 g Ca2+= 50 mEq
694
kórképekben
● A plazma Ca2+-tartalmának jellemzői:
– A szervezet össz-Ca2+ tartalmának 40%-a ionizált formában, 50%-a fehérjéhez – elsősorban albuminhoz –
kötötten és 10%-a komplexben van jelen.
– A plazma-albuminkoncentráció 1 g/100mL-nyi változása az össz-Ca2+-koncentrációban 0,8 mg/100 mL

eltérést eredményez.
– A szervezet Ca2+-megoszlási tere a testsúly 25%-ának felel meg.
● Az ionizált Ca2+ élettani hatásai:
– az ideg–izom-ingerlékenység szabályozása,
– a véralvadásban játszott szerepe,
– számos enzim aktivitásának szabályozása,
– csontképzés.
● A plazma ionizált Ca2+-koncentrációja acidosisban növekszik, alkalosisban csökken. Az acidosis korrekciója

csökkenti az ionizált Ca2+-szintet, s tetaniás tüneteket okozhat (lásd ugyanezen fejezetben később).
● Hypoproteinaemiás állapotokban elsősorban az össz-Ca2+ csökken, ezért tetániás tünetek csak kivételesen
fordulnak elő.
● Gyermekek gyors növekedési fázisában a Ca2+-anyagcsere rendkívül aktív, a D-vitamin-igény nagy, a Ca2+
intestinalis abszorpciója azonban még hypocalcaemia esetén sem haladja meg a bevitt Ca 2+ 50%-át.
Magnézium (Mg 2+ )
A plasma Mg2+-koncentrációja: 1-2 mEq/L
1 mEq Mg2+ = 12mg
● Mg2+ hatásaa szervezet víztereiben:
– A Mg2+ döntően intracellularis ion.
– A plazma-Mg2+ mintegy egyharmada fehérjéhez kötött.
– A plazma ionizált Mg2+ koncentrációját a Ca2+-hozhasonlóan a pH befolyásolja.
Bikarbonát (HCO 3 – )
A plazma bikarbonátkoncentrációja 23–25 mEq/L
● Az ECF második legjelentősebb anionja. Legjelentősebb funkciója, hogy a HCO –3/H2CO3 puffer rendszer
részeként részt vesz a sav-bázis egyensúly szabályozásában.
● Újszülöttekben a bicarbonát-szint rendszerint alacsonyabb a glomerulotubularis funkciók éretlensége miatt.
7.1.2. Sav–bázis egyensúly

Definíció és alapvető megállapítások
Egészséges egyének ECF pH-ja: 7,40 ± 0,03,ami 40 nEq/L H+ koncentrációnak felel meg
A testfolyadékok állandó H+-koncentrációját a szabályozó rendszerek összehangolt működése biztosítja, értékét

a H+-koncentráció negatív logaritmusával, a pH-val jellemezzük.
A puffer bázisok és savak koncentrációja (mEq/L) nagyságrendekkel meghaladja a H +-koncentrációt (nEq/L),

ezért jelentős mennyiségű H+ felvételére vagy leadására alkalmasak.
695
kórképekben
A sav–bázis egyensúly szabályozásának legfontosabb elemei:
● a vér puffer rendszerei
● a légzési kompenzáció és
● a renalis korrekció
A vér pufferrendszerei
A vér legjelentősebb pufferrendszere a HCO–3 /H2CO3-rendszer, de fontos szerepet játszanak a pH megőrzésében

a Hgb-, a fehérje- és foszfátpufferek is. A vér pufferkapacításának felét a bikarbonát, egyharmadát a Hgb-
pufferek biztosítják.
A szénsav disszociációs egyenlete (Henderson–Hesselbach-egyenlet):
CO2+ H2O ⇔H2CO3 ⇔H++ HCO–3
Sav felhalmozódásakor az egyenlet jobbról balra tolódik, így szénsav, majd abból CO 2 és H2O keletkezik.
A légzés kompenzációja
A légzés az anyagcserefolyamatok során képződő CO2-ot folyamatosan eliminálja, megakadályozva ily módon a
fenti egyenlet jobbra tolódását és a szénsav disszociáció eredményeként H + keletkezését. A légzési percvolumen
úgy szabályozott, hogy az artériás vér pCO2 értéke 40 Hgmm maradjon.
Nagymennyiségű H+ keletkezésekor az egyenlet jobbról balra tolódik: szénsav, illetve CO 2 és H2O keletkezik. A
magasabb CO2-tenzió aktiválja a légzőközpontot, s a fokozott légzésfunkció a CO 2-t eliminálja. Ezzel
megakadályozza a pH-eltolódást, jóllehet H+-koncentrációcsökkenést (H+-kiválasztást) nem eredményez („csak”
kompenzál).
A vese korrigáló funkciója
A naponta keletkező fix savak mennyisége 1-2 mEq/ttkg. Ez részben a kéntartalmú, részben a kation természetű
aminosavak metabolizációjából, részben pedig a szénhidrátok és zsírok nem teljes oxidációjából (organikus
savak) származik.
A renalis szabályozás a vér HCO3–tartalmának megőrzéséért felelős. Ezt
● a filtrált HCO3– reabszorpciójával,
● H+-szekrécióval és
● új HCO3– képzésével éri el.
A proximalis tubulusokban a HCO-3 reabszorpció, a distalis tubulusokban a HCO-3-újraképzés és a H+-kiválasztás

történik. A distalis tubulusokban szecernált H+ nem szabadon ürül, hanem a vizelet puffereihez kapcsolódva a
vizelet titrálható aciditását (HPO4–2+H+ → H2PO4–) és ammoniumtartalmát (NH3+H+ → NH+4) adja (Lásd XXXI/4-
1. ábra).
A sav–bázis egyensúly meghatározása
A sav–bázis egyensúly meghatározásához ismernünk kell a vér pH, pCO2 és HCO–3-értékét. Két paraméter
mérése után a harmadik paraméter számítható, vagy nomogramokból leolvasható. A három változó
összefüggését a Henderson–Hasselbach-egyenlet írja le: K = [H+][HCO–3] / H2CO3
Az egyenletet levezetve és a H+-koncentrációhelyett annak negatív logaritmusát alkalmazva kapjuk a pH-t:
pH = 6,1 + log [HCO–3 / 0,03 · pCO2]
A normál HCO3–és pCO2 értékeket és a pK-t (a szénsav disszociációs állandója) behelyettesítve:
pH = 6,1 + log [24 / 0,03 · 40] = 6,1 + log [24 / 12] = 6,1 + log20 = 6,1 + 1,3 + 7,4
696
kórképekben
A fentiek alapján nemcsak a sav–bázis zavarok mértéke, hanem annak jellege is meghatározható. A vénás vér
pCO2 értéke 5–10 Hgmm-el, HCO3– tartalma 1–2 mEq/L-el magasabb, pH-ja 0,03-0,05 egységgel alacsonyabb,
mint az artériás vérben mért érték.
Anion gap
Definícióját és az anion gap eltéréseit lásd a IX/3. fejezetben!
A sav–bázis-egyensúly zavarai
A sav–bázis-egyensúly kóros változása lehet:
● acidosis vagy alkalosis,
● respiratórikus vagy metabolikus,
● akut, vagy krónikus,
● kompenzált vagy nem kompenzált.
A pH csökkenésekor acidosisról, növekedésekor alkalosisról beszélünk.
● Az acidosis: pCO2 emelkedése, vagy a HCO3– csökkenése, az alkalosis a pCO2 csökkenése, vagy a HCO3–
növekedése következtében alakulhat ki.
● A sav–bázis–egyensúly ezen „tiszta” változásai azonban csak rövid ideig állnak fenn, működésbe lépnek a
kompenzáló mechanizmusok, melyek a sav–bázis-zavarokat részlegesen korrigálják.
7.2. XIV/2. fejezet – A folyadék-, elektrolit- és sav–bázis-eltérések

klinikai jellemzői, diagnózisa és kezelése
Sulyok Endre, Oláh Éva, Oroszlán György
7.2.1. A folyadékterek volumenzavarai

Az extracellularis tér csökkenése dehidrációhoz, növekedése hiperhidrációhoz vezet.
Dehidráció =a teljes testvíz csökkenése
Hypovolaemia = intravascularis térfogat csökkenése
7.2.1.1. Dehidráció
Definíció
A dehidráció folyadékvesztést, a teljes testvíz csökkenését jelenti, míg hypovolaemián csak az intravascularis
térfogat csökkenését értjük. A folyadék- és elektroliteltérések kezelésekor feltételezzük bizonyos fokú
hypovolaemia fennállását.
Okai:
● elégtelen folyadékbevitel (anorexia, stomatitis stb.) vagy
● fokozott veszteség.
A vízvesztés a legtöbb esetben Na+-vesztéssel is jár. A dehidráció leggyakoribb okait a XIV/2-1. táblázat, a
dehidráció patomechanizmusát a XIV/2-1. ábra foglalja össze. A Na+-vesztéssel járó dehidráció jellemzőit lásd
még a Hyponatraemia cím alatt!
Az inszenzibilis vízvesztés különösen jelentős alacsony súlyú koraszülöttekben és azokban a

megbetegedésekben, melyekben a bőr barrierfunkciója sérül (égés, gyulladásos kórképek). A perspiratio
insensibilist tovább növelik a kedvezőtlen környezeti feltételek (kánikula), valamint a testhőmérséklet
697
kórképekben
emelkedése is. A gastrointestinalis szekrétumok további folyadék- és elektrolitveszteséget jelentenek (XIV/2-2.
táblázat).
XIV/2-1. ábra A dehidráció létrejöttének patomechanizmusa és a kompenzációs mechanizmusok
4.56. táblázat - XIV/2-1. táblázat A dehidráció okai
Csökkent bevitel
● Anorexia
● Kóma
● Folyadékmegvonás [elégtelenül táplált és itatott, magára hagyott, önellátásra képtelen csecsemő és gyermek;
beteg („megkínzott” gyermek egyik formája is lehet!), katasztrófahelyzetek: eltévedt, romok közé szorult,
hajótörött stb.]
● Fokozott folyadékigény fel nem mérése (láz, kánikula)
Fokozott veszteség
● Gastrointestinalis
Hányás
Hasmenés
Enterocutan fisztulák, drének
● Renalis
Megtartott vesefunkciók mellett
Ozmotikus diuresis (urea, glukóz, mannitol, glycerol, iv. kontrasztanyagok)
Diuretikumok (furosemid, thiazidok, ethacrinsav stb.)
Mineralokortikoidhiány
698
kórképekben
Beszűkült vesefunkció mellett
Krónikus veseelégtelenség
Sóvesztő nephropathiák
Posztobstruktív uropathiák
Centrális és nephrogen diabetes insipidus
● Bőr- és légutak
Magas környezeti hőmérséklet
Pancreas cystás fibrosis
Égés
Gyulladásos bőrbetegségek
4.57. táblázat - XIV/2-2. táblázat Csecsemő gastrointestinalis szekrétumainak napi

mennyisége és elektrolit-összetétele (Finberg után)
Szekrétum Mennyiség Na + K + Cl – HCO 3 –
ml mEq/L mEq/L mEq/L mEq/L
Nyál 200 50 20 30 40
Gyomornedv 1440 35 10 180 –
Epe 400 150 10 90 40
Hasnyálmirigy 450 150 10 50 110
Vékonybélnedv 800 140 5 70 75
Vastagbélnedv 100 40 90 15 30
Dehidráció típusai
Dehidráció típusai:
● Isotoniás (normonatraemia):
plazma Na+-koncentrációja 130–145 mEq/L között
● Hypotoniás (hyponatraemia):
plazma Na+-koncentrációja: <130 mEq/L
● Hypertoniás (hypernatraemia):
plazma Na+-koncentrációja >145 nmEq/L
● A folyadékvesztés mennyiségétől (a testsúly %-ában) függően:
– Enyhe: csecsemőben a testsúly <5%-ának, nagyobb gyermekben <3%-ának elvesztése.
699
kórképekben
– Közepes: csecsemőben a testsúly 6–10%-ának, nagyobb gyermekben 4–6%-ának elvesztése.
– Súlyos: csecsemőben a testsúly 11–15%-ának, nagyobb gyermekben 7-9%-ának elvesztése.
● A plazma ozmolalitása, illetve az ezt döntően meghatározó Na+-koncentráció alapján:
– Isotoniás dehidráció: a veszteség Na+- ésvíztartalma arányos,a megmaradt ECF isotoniás, nem jön létre
számottevő vízmozgás az ECF és ICF között. A veszteség egészében az ECF-t terheli, ezért a plazma és a
keringő vérvolumen arányos csökkenéséhez vezet.
– Hypotoniás (hyponatraemiás) dehidráció: a veszteség hypertoniás, a megmaradt csökkent volumenű ECF

csökkent ozmolalitású. Az ozmotikus koncentráció kiegyenlítésére víz áramlik a sejtekbe, ami csökkenti az
ozmotikus különbséget, de tovább csökkenti az ECF volument. Következmény: a plazma volumen csökkenés
kifejezettebb, a keringés összeomlása hamarabb bekövetkezik. Az agysejtek duzzadása miatt később
idegrendszeri tünetek lépnek fel. Lásd még később Hyponatraemia cím alatt!
– Hypertoniás (hypernatraemiás) dehidráció: a veszteség hypotoniás, a maradék csökkent volumenű ECF

hypertoniás. Az ozmotikus kiegyenlítésre folyadék áramlik a sejtekből az ECF-be. Tehát jelentős, az ECF-nél
nagyobb az ICF vesztesége. A sejtek dehidrációja (zsugorodása) árán az ECF-csökkenés mérséklődik, a keringő
volumen sokáig megtartott. Az agysejtek zsugorodása idegrendszeri tünetekhez vezet.
Klinikai jelek és tünetek
A tüneteket a dehidráció típusa és súlyossága határozza meg!
Klinikai tünetek a dehidráció típusai szerint
● Hypo- és isotoniás dehidráció tünetei és laboratóriumi eltérései:
– A perifériás keringési elégtelenség tünetei:
○ hypotensio, szapora, filiformis pulzus, kapilláristelődés elhúzódik, oliguria,
○ turgor csökkent, színe sápadt, szürkés, kutacs besüppedt, a bulbusnyomás alacsony, nyelv bevont,
nyálkahártyák szárazak.
– Agyi sejtduzzadás következtében központi idegrendszeri tünetek:
○ gyengeség, adynamia, hányinger-hányás, tudatzavar, görcsök.
– Laboratóriumi leletek:
○ Plazma-Na+-koncentráció alacsony (<130mEq/L). Hipozmolalitás.
○ Hematokritérték, vvs-szám, plazmafehérje emelkedik.
○ Sav–bázis-eltérések.
○ Plazma-ureanitrogén emelkedik, UN/kreatinin=>20.
○ Vizelet (ha az ok nem renalis sóvesztés):
○ Na+-koncentráció alacsony (<10mEq/L).
○ fajsúly >1020.
● Hypertoniás dehidráció klinikai tünetei és laboratóriumi eltérései:
– A peifériás keringési elégtelenség tünetei csak kivételesen fordulnak elő:
○ A bőr kipirult, meleg tapintatú, turgora kevésbé csökkent, a nyelv bevont, nyálkahártyák szárazak.
– Gyakoriak a központi idegrendszeri izgalmi tünetek:
700
kórképekben
○ Nyugtalanság, kínzó szomjúságérzés, láz, tremor, izomrigiditás, görcsök.
○ Az agyi volumencsökkenés következtében subduralis és intracerebralis vérzés is kialakulhat.
– Laboratóriumi leletek:
○ Plazma Na+ koncentráció magas (>150mEq/L). Hiperozmolalitás.
○ Enyhe hemokoncentráció.
○ Oliguria (fokozott ADH-aktivitás miatt).
○ Vizeletfajsúly: magas.
Klinikai tünetek a dehidráció súlyossági fokozatai szerint
(A gyakoribb iso- és hypotoniás dehidrációra vonatkozik)(XIV/2-3. táblázat).
A dehidráció súlyosságának megítélésetestsúlyméréssel lehetséges. Ehhez ismerni kell a gyermek megelőző

testsúlyát. Ennek hiányában az anamnézis, a klinikai tünetek és a laboratóriumi leletek nyújtanak segítséget az
állapot megítélésében.
● Enyhe dehidráció:
– Pulzusszám normális vagy enyhén emelkedett.
– Vérnyomás: normális.
– Légzésszám: normális.
– Bőr: sápadt, turgor megtartott.
– Kapilláris-újratelődési idő: <2 másodperc.
– Nyálkahártya: nedves, nyelv enyhén bevont.
– Szem: könnyelválasztás normális.
– Kutacs: nívóban.
– Vizelet: csökkent mennyiség (csecsemőknél száraz pelenka).
– Tudat: megtartott.
● Mérsékelt fokú dehidráció:
– Pulzusszám:emelkedett.
– Vérnyomás: normális.
– Légzésszám: enyhén emelkedett.
– Bőr: sápadt, turgor csökkent.
– Kapilláris-újratelődési idő: 2–3 másodperc.
– Nyálkahártya: száraz, nyelv bevont.
– Szem: könnyelválasztás csökkent.
– Kutacs: besüppedt.
– Vizelet: csökkent mennyiség (csecsemőknél száraz pelenka).
701
kórképekben
– Tudat: érintett (beteg benyomását kelti, letargia, irritabilitas, fejfájás).
● Súlyos dehidráció:
– Pulzusszám: kifejezett tachycardia, könnyen elnyomható pulzus.
– Vérnyomás: csökkent.
– Légzésszám: fokozott.
– Bőr: szürkés-sápadt, turgora rossz.
– Kapilláris-újratelődési idő: >3 másodperc.
– Nyálkahártya: száraz, nyelv lepedékes.
– Szem: könnyelválasztás megszünt, „dry cry”.
– Kutacs: besüppedt.
– Vizelet: erősen csökkent mennyiség.
– Tudat: zavart (somnolentia, görcsök, kóma).
Diagnózis
Anamnézis
● Az aktuális betegség fennállására, tartamára vonatkozó adatok.
● Panaszok: hányás, hasmenés, testsúlyváltozás, csökkent vizeletkiválasztás.
● A folyadékpótlásra tett kísérletek.
● A dehidráció súlyosságának megfelelő klinikai tünetek (lásd korábban, valamint XIV/2-3. táblázat).
● Ürített vizelet mennyiségének mérése.
4.58. táblázat - XIV/2-3. táblázat A dehidrációk klinikai tünetei súlyosságuk szerint
Klinikai tünetek a dehydratio mértéke
enyhe közepes súlyos
Testtsúlycsökkenés (%)
csecsemő 5 10 15
gyermek 3–4 6–8 10–12
Viselkedés szokványos irritabilis hyperirritabilis/apathiás
Szomjúság enyhe mérsékelt intenzív
Turgorcsökkenés ↓ ↓↓ ↓↓↓
Bőrszín sápadt szürkés márványozott
702
kórképekben
Nyálkahártya kissé száraz száraz igen száraz
Könny mennyisége változatlan csökkent hiányzik
Nagy kutacs nívóban enyhén nívó alatt besüppedt
Vizelet mennyiség 1 > 0,5 – < 1,0 < 0,5

mL/ttkg/óra)
Vizelet fajsúly ~1015 1015–1020 > 1020
Vizelet Na+ (mEq/L) 40 10–20 < 10
Vérnyomás normális normális/orthostatikus csökkent

csökkenés
Pulzus enyhén szapora mérsékelten szapora igen szapora
● A vizeletnátrium dehidrációban rendszerint <20 mEq/L
● Magasabb érték vesebetegségre utal.
● Ha a fajsúly >1016, a vese képes a volumen megtartására.
● Alacsony fajsúly vesebetegség mellett szól.
● Hemoglobin, hematokrit.
● Szérum urea-N, kreatinin.
● Vércukor.
● Sav–bázis paraméterek.
● Szérum és vizelet:
– elektrolitok (Na+-koncentráció),
– ozmolalitás, vizeletfajsúly.
Kezelés
Alapellátásban megkísérelhető:
Oralis rehidráció:
– Oralis rehidrálásra alkalmas folyadék:
○ Gyári készítmények, amelyek nagy mennyiségű Na+-ot (50–90 mmol/L) és 2,5%
glukózt, valamint K+-ot és bikarbonátot is tartalmaznak.
– Szoptatott csecsemő továbbra is szopjon!
– A folyadékpótlás üteme:
○ Gyakran adott kis mennyiséggel (5–10 mL 5 percenként) 50 mL/ttkg 4–6 óra alatt.
703
kórképekben
○ Ezt követően a fenntartó folyadék + a kezelés alatt még jelentkező veszteség.
Amennyiben a tünetek továbbra is fennállnak, intézeti kezelés szükséges!
Oralis rehidráció indikációja:
● Enyhe fokú dehidrációban próbálkozzunk vele!
● Elsősorban hasmenésben alkalmazható sikerrel, de a hányás önmagában nem jelenti a kontraindikációját.
Intravénás rehidráció:
(Isotoniás és hypotoniás dehidráció esetén 24 óra alatt, hypertoniás dehidráció esetén 48 óra alatt!)
– Az infúzió mennyisége: deficit + fenntartó folyadék.
A deficitet a klinikai tünetek (lásd korábban és XIV/2-4. táblázat!), illetve a korábbi testsúly ismeretében a
testsúlycsökkenés alapján ítéljük meg.
– Az infúzió beadásának sebessége:
○ Gyors rehidráció: 20 mL/ttkg 1–2 óra alatt,
○ majd a 24 órára számított folyadék fele az első 8 óra alatt, másik fele a következő 16 óra alatt.
4.59. táblázat - XIV/2-4. táblázat Közepesen súlyos dehidrációban szenvedő csecsemő

víz- és elektrolithiánya (Winters után)
Dehidráció Plazma-Na + víz Na + K + Cl – +HCO 3 –
típusa mEq/L mL/ttkg mEq/ttkg mEq/ttkg mEq/ttkg
Isotoniás 130–150 100–150 7–11 7–11 14–22
Hypertoniás >150 120–170 2–5 2–5 4–10
Hypotoniás <130 40–80 10–14 10–14 20–28
A fenntartó folyadék mennyiségét a testsúly alapján számoljuk ki:
Fenntartó folyadék mennyisége
Testsúly – Folyadék/24 óra
<10 ttkg – 100 mL/ttkg
10–20 ttkg – 1000 mL + 50 mL/ttkg a 10 ttkg feletti kg-okra
M 20 ttkg – 1500 mL + 20 ml/ttkg a 20 ttkg feletti kg-okra
– Az infúzió összetétele:
○ Isotonias dehidrációban:
○ gyors rehidráció: (lásd fent): Ringer-laktát, vagy normal salina (0,9% NaCl),
○ majd 5%-os dextróz 1/4 normál salinában.
○ Hypotoniás dehidrációban, ha a Na+ <120 mmol/L (görcsveszély!!),
○ gyors rehidráció: 3%-os NaCl 4 mL/ttkg mennyiségben 15 perc alatt,
704
kórképekben
○ majd 5%-os dextróz 1/2–1/3 normál salinában.
A Na-deficit kiszámolása (135 mmol/L értékre korrigálva):
(Na+kívánt – Na+mért ) x 0,6 x ttkg = pótlandó Na+ mennyisége mmol-ban
○ Hypertoniás dehidrációban:
○ gyors rehidrációra (lásd fent) Ringer-laktát, vagy normál salina (0,9% NaCl),
○ majd 5%-os dextróz 1/4–1/5 normal salinában.
– A közepesen súlyos dehidrációban szenvedő csecsemő víz-, és elektrolit hiánya a XIV/2-4. táblázatban látható.
● Súlyos hyponatraemia (Na+<120 mmol/L) esetén a korrigálás üteme óránként ne haladja meg a 2 mmol/L-t!
● Súlyos hypernatraemia (Na+M160 mmol/L) esetén a korrigálás lassú legyen, a szérum Na +-szint
csökkenésének üteme ne haladja meg naponta a 10 mmol/L-t!
– A folyadékterápia alatt folyamatosan ellenőrizni kell az alábbiakat:
○ pulzus, vérnyomás, légzés, tudatállapot,
○ bevitt, ürített folyadék mennyisége,
○ testsúly.
Szövődmények
● Agyoedema, görcsök, vérzés, hypocalcaemia.
● Kezeletlen esetben a shock halálos kimenetelű lehet.
Prognózis
● Általában jó.
● Függ az alapbetegségtől és a tünetek jelentkezése és a kezelés megkezdése között eltelt időtől.
7.2.1.2. Hiperhidráció
Definíció
Hiperhidrációról beszélünk, ha a test víztartalma fokozott, függetlenül attól, észlelhető-e oedema vagy sem.
Létrehozhatja tisztán víztöbblet vagy só- és víztöbblet.
A retineált vízmennyiséget a test mért összvíztartalma és a normális víztartalom különbsége adja az alábbiak
szerint:
Egy 25kg súlyú gyermek esetében 240 mOsm/L plazmaozmolalitás mellett a retineált vízmennyiség =
Okai:
● Fokozott folyadék-, folyadék- és sóbevitel vagy csökkent vízürítés.
● Leggyakoribb okait a XIV/2-5. táblázat foglalja össze.
● Hypernatraemiás hiperhidrációt lásd később, a Hypernatraemia cím alatt!
4.60. táblázat - XIV/2-5. táblázat A hiperhidráció okai
Só- és víztöbblet
705
kórképekben
● Fokozott Na-bevitel
Tápszerek Na-tartalmának növelése
Helytelen tápszerhigítás
Tengervízfogyasztás
Koncentrált NaHCO3-alkalmazás
Túlzott plazma- vagy vértranszfúzió
● Szteroidhormon-excessus
Primer hyperaldosteronismus
Cushing-szindróma
Congenitalis mellékvese-hyperplasia (11- és 17-hydroxiláz-hiány)
Tartós szteroidkezelés
● Csökkent renalis excretio
Akut glomerulonephritis
Krónikus veseelégtelenség
Gyógyszerek (nem szteroid gyulladásgátlók, antihypertensivumok)
Cardialis decompensatio
Nephrosis-szindróma
Cirrhosis
Tisztán vízretenció (dilúciós hyponatraemia):
● Pszichogén polydipsia
● Nagy mennyiségű glukózinfúzió adása
● Édesvízi fulladás
● ADH-szekréció fokozódása központi idegrendszeri, pulmonalis betegségek vagy bizonyos gyógyszerek miatt
(Schwartz–Bartter-szindróma)
Klinikai tünetek
Függnek:
● az alapbetegségtől,
● a kiváltó tényezőktől és
● a kóros változások fennállásának időtartamától
● Testsúly nő.
● Ha a plusz folyadék az érpályán belül marad:
706
kórképekben
– hypertensio, cardialis elégtelenség, tüdőoedema.
● Ha az egész ECF-teret terheli:
– generalizált oedema, hydrothorax, hydropericardium, ascites.
Diagnózis
Anamnézis
● Folyadékterhelésre vonatkozó adatok.
● Ürített vizeletmennyiség mérése.
● Cardialis dekompenzáció tünetei:
– perifériás oedema, hepatomegalia, tüdőoedema, cyanosis, dyspnoe, tachypnoe stb.
● Folyadék a harmadik térben (ascites, pleurális, pericardiális folyadék).
● Hemoglobin, hematokrit.
● Szérumelektrolitok (Na+-koncentráció).
● Sav–bázis paraméterek.
● Összfehérje.
● Röntgen: mellkasröntgen (tüdőoedema, pleuralis folyadék).
● Hasi UH (ascites, hepatosplenomegalia).
● EKG.
Kezelés
● Hyponatraemiás hiperhidrációban:
– vízbevitel megszorítása,
– kacsdiuretikumok,
– szimptómás hyponatraemia esetén 3%-os NaCl-oldat adása.
● Hypernatraemiás formában:
– só- és vízmegvonás,
– diuretikumok,
– szívtámogatás,
– antihypertensiv kezelés,
– elektrolit- és sav–bázis-korrekció,
707
kórképekben
– súlyos esetben: dialízis.
7.2.2. Elektroliteltérések klinikai jellemzői

7.2.2.1. Hyponatraemia
A szérum-Na+ 135 mEq/L alá csökkenése
Definíció
A szérum-Na+ 135 mEq/L alá csökkenése, amely rendszerint folyadékvesztéssel is jár, s így dehidrációval társul.
Okai: elégtelen sóbevitel vagy fokozott sóvesztés:
● Csökkent bevitelnél a volumenmegőrző mechanizmusok aktiválódnak, dehidráció csak egyidejű veszteség

esetén lép fel.
● A fokozott veszteség bekövetkezhet a gastrointestinalis rendszeren, a vesén, a bőrön és a légutakon keresztül.

Valamennyi szekrétum K+-ot is tartalmaz, ezért a gastrointestinalis eredetű dehidrációk K+-veszteséggel járnak,
másrészt a szekrétumok HCO3–- vagy Cl–-tartalmától függően metabolikus acidosis vagy alkalosis alakul ki.
● A renalis só- és vízvesztés bekövetkezhet megtartott vesefunkció mellett, vagy a veseparenchyma súlyos
károsodása következtében, amikor a fokozott só- és vízürítést az emelkedett karbamid ozmotikus hatása, a
tubulussejt károsodása, natriureticus faktorok jelenléte, vagy ADH-hatás gátlása okozza.
● A centrális és nephrogen diabetes insipidus csak akkor jár dehidrációval, ha a folyadékbevitelt külső
körülmény megakadályozza. Okait a XIV/2-6. táblázat foglalja össze.
4.61. táblázat - XIV/2-6. táblázat Renalis só- és vízvesztés okozta hyponatraemia okai
Normális/enyhén emelkedett ECF mellett
● Inadekvát ADH-szekréció (Schwartz–Bartter-szindróma)
● Myxoedema
● Gyógyszerek (nikotin, indomethacin, cyclophosphamid)
● Primer polydipsia
Megnövekedett ECF mellett
● Congestiv szívbetegség
● Nephrosis-szindróma
● Akut vagy krónikus veseelégtelenség
● Portalis hypertensio
Csökkent ECF mellett
● Renalis Na+-vesztés: ● Extrarenalis Na+-vesztés:
Addison-kór Gastrointestinalis
Gyógyszer-intoxikáció Égés
Sóvesztő nephropathia Vesztés a harmadik folyadéktérbe
708
kórképekben
Ozmotikus diuresis
Schwartz–Bartter-szindrómára jellemző:
● hyponatraemia mellett a renalis Na+-ürítés magas,
● a plazma ozmolalitása kisebb, mint a vizelet ozmolaritása
● manifeszt oedema nem észlelhető. Lásd még XIV/3. fejezet.)
Diagnózis és kezelés
A hyponatraemia kivizsgálásának és a kezelésnek a lépéseit a XIV/2-2. ábra foglalja össze.
XIV/2-2. ábra A hyponatraemiák osztályozása, diagnózisa és kezelése (Forrás: Berry PL., Belsha CW.:
Hyponatraemia, Pediatr. Clin. N. Am. 1990, 37: 354.)
Hypernatraemia
A szérum-Na+ 145 mEq/L fölé emelkedése
Definíció
A szérum-Na+ 145mEq/L fölé emelkedése.
Okai (lásd XIV/2-7. táblázat):
Létrejöhet fokozott Na+-bevitel (sómérgezés), nagyvolumenű NaHCO3, vér vagy vérplazma terápiás
alkalmazása, valamint só- és vízretenció következtében. Utóbbi endokrin zavaroknak (mellékvesekéreg
709
kórképekben
túlműködése, szteroid terápia), vesebetegségnek, az effektív plazma volumen csökkenésének (cardialis
dekompenzáció, cirrhosis, nephrosis szindróma), valamint gyógyszerhatásnak lehet a következménye.
XIV/2-7. táblázat A hypernatraemia okai
4.62. táblázat -
A teljes Na + tartalom növekedése
● Cushing-szindróma
● Conn-szindróma
● Sómérgezés
● Sóinfúzió abortus és reszuszcitáció során
Normális test Na + -tartalom
● Renalis vízvesztés:
Nephrogen diabetes insipidus
Centrális diabetes insipidus
Hypercalcaemia
● Extrarenalis vesztés (légzés, párolgás)
A test Na + -tartalmának csökkenése:
● Renalis vesztés (ozmotikus diuresis)
● Extrarenalis vesztés
Fokozott izzadás
Hasmenés
Hypernatraemiás dehidráció
● Diabeteses ketoacidosis
● Reye-szindróma
● Akut has
● Intracranialis nyomásfokozódás
● Intoxikáció (szalicil)
Klinikai tünetek
A klinikai tünetek függenek:
● az alapbetegségtől,
● a kiváltó tényezőktől és
710
kórképekben
● a kóros változások fennállásának időtartamától.
● Testsúlynövekedés, hypertensio, cardialis elégtelenség, tüdőoedema.
● Amennyiben a folyadéktöbblet az ECF egészét terheli:
– generalizált oedema, ascites, hydrothorax, hydropericardium.
Diagnózis
A hiperozmolalitás differenciáldiagnosztikáját a XIV/2-3. ábra mutatja.
XIV/2-3. ábra Hyperozmolalitás differenciáldiagnosztikája (Forrás: Berry PL., Belsha CW.: Hyponatraemia,
Pediatr. Clin. N. Am. 1990, 37: 354.)
Kezelés
A hypernatraemia kezelési algoritmusát lásd a XIV/2-4. ábrán!
● A kezelés alapja:
– só- és vízmegvonás,
– diuretikus kezelés,
– esetleg dialízis.
● A plazmavolumen csökkenése esetén: sómentes albumin.
● Szupportív terápia:
– digitalis,
– antihypertensiv szerek.
711
kórképekben
XIV/2-4. ábra A hypernatraemia diagnosztikája és kezelése (algoritmus)
7.2.2.2. Hypokalaemia
A plazma K+-koncentrációja kisebb, mint 3,5 mEq/L
A plazma K+-koncentrációja kisebb, mint 3,5 mEq/L.
A hypokalaemia nem jelent K+-hiányt, azonban a plazma K+ és sav–bázis egyensúly egyidejű meghatározásával
következtethetünk a szervezet K+-ellátottságára.
Oka (lásd XIV/2-8. táblázat):
● elégtelen bevitel,
● fokozott renalis és extrarenalis K+-vesztés, illetve
● a K+ szervezeten belüli átrendeződése.
Általában metabolikus alkalosissal és Cl–-deplécióval társul.
A hypokalaemia következményeit hypercalcaemia súlyosbítja.
4.63. táblázat - XIV/2-8. táblázat A hypokalaemia okai
Csökkent K + -bevitel
● Sebészi beavatkozás esetén, ha a kényszerű infúziós folyadékbevitel elégtelen K-bevitellel jár
712
kórképekben
● Étrendi preferenciák
Redistributiós hypokalaemia
● Alkalosis (metabolikus respiratorikus)
● Inzulinkezelés
● Hypokalaemiás periodikus paralysis
Renalis káliumvesztés (a renalis K-vesztés differenciáldiagnosztikáját lásd a XIV/2-5. ábrán)
● Diuretikumok
Thiazidok és kacsdiuretikumok
Karboanhidráz-gátló szerek
Ozmotikus diuresis
● Sav–bázis eltérések (diabeteses ketoacidosis, exogen alkáliterhelés)
● Fokozott mineralokotikoid hatás
Primer hyperaldosteronismus
Cushing-szindróma
Fokozott ACTH-szekréció
Exogen glukokortikoidok
Congenitalis adrenalis hyperplasia (11- és 17-hidroxiláz-hiány)
● Fokozott renintermelés
Renovascularis hypertensio
Malignus hypertensio
Bartter- és pseudo-Bartter-szindrómák
Renint termelő tumorok
● Tubulopathiák
Veleszületett
Renalis tubularis acidosis
Fanconi-szindróma
Magneziumvesztő nephropathia
Szerzett
Obstruktív uropathia
713
kórképekben
Krónikus pyelonephritis
Interstitialis nephritis
Akut veseelégtelenség diureticus fázisa
Antibiotikumok és antimetabolitok
● Malignus hypertensio
● Bartter-szindróma
● Magnéziumhiány
Extrarenalis káliumvesztés
● Gastrointestinalis vesztés
Hányás
Hasmenés
Malabsorptio
Enteralis fistula
Ureterosigmoidestomia
Hashajtóabususok
● Kaliumvesztés a bőrön át
Fokozott verejtékezés
Súlyos, kiterjedt égés
714
kórképekben
XIV/2-5. ábra A renalis K+-vesztés differenciáldiagnosztikája
Klinikai tünetek
Alapja a csökkent ideg-izomingerlékenység.
● Enyhe hypokalaemia (szérum K+-szint: 3,0–3,4 mEq/L között):
– Kisfokú gyengeség.
– EKG: lapos T-hullámok.
● Mérsékelt hypokalaemia (szérum K+-szint 2,5–3,0 mEq /L):
715
kórképekben
– Gyengeség, paralyticus ileus, haspuffadás.
– EKG: lapos vagy negatív T-hullám.
● Súlyos hypokalaemia (szérum K+-szint <2,5 mEq/L):
– Kifejezett izomgyengeség érintve mind a harántcsíkolt, mind a simaizmokat, csökkent reflexek.
– Megnyúlt Q-T időtartam, kiszélesedett QRS komplexum, U-hullám megjelenése.
– Arrhythmia.
– Lethargia, tudatzavar, esetleg izomgörcsök.
– ADH rezisztens polyuria.
Diagnózis
Az anamnézis, a fizikális és laboratóriumi leletek a hypokalaemiához vezető októl függően változnak:
7.2.2.2.1. Csökkent K+-bevitel okozta hypokalaemia
Anamnézis
● Változás az étrendi szokásokban.
● Korábbi sebészi beavatkozás tartós káliumban szegény infúzióval.
● A K+-felszívódást akadályozó, vagy a K+-kiválasztást fokozó gyógyszerek szedése.
● Műtéti heg látható.
● Paraesthesiák és/vagy gyengeség.
● Paralyticus ileus vagy gyomordisztenzió.
● Szérum:
– urea-N,
– elektrolitok (hypochloraemia, hypercalcaemia!),
– sav–bázis paraméterek.
● Vizelet:
– fajsúly (a kálium-nephropathiától függően lehet emelkedett).
– cukor (glukózintolerancia jeleként lehet pozitív).
– elektrolit (Na+ és Cl– lehet alacsony).
– occult vérzés (rhabdomyolysis, myoglobinuria).
Emelkedett urea-N, emelkedett bikarbonátszint és csökkent Cl–-érték hypovolaemia mellett szólnak.
7.2.2.2.2. Diureticum indukálta fokozott renalis káliumvesztés
Anamnézis
716
kórképekben
● Változás a korábbi gyógykezelésben vagy új, híg vizelet ürítését elősegítő gyógyszer bevezetése.
● Nem specifikus fizikális eltérések.
● Esetleg glaucoma (karboanhidráz-bénítóra utalva).
● Nem specifikus laboratóriumi eltérések, mint a csökkent bevitel esetén.
EKG
● Lapos vagy negatív T-hullám, S-T depresszió, U-hullám
7.2.2.2.3. Fokozott káliumvesztés diabeteses ketoacidosisban
(Lásd XI. fejezet!)
Az acidosis gyors, káliumadás nélküli korrigálása hypokalaemiát okozhat!
7.2.2.2.4. Fokozott káliumvesztés fokozott mineralokortikoid hatás miatt
(Cushing-szindróma, primer hyperaldosteronismus) (lásd XII/4. fejezet)
Anamnézis
● Súlygyarapodás, a testzsír megoszlásának megváltozása.
● Esetleg bizonytalan külső nemi szervek.
● Hypertensio nem specifikus tünetei (fejfájás, szédülés stb).
● Gyakran súlyos hypertensio.
● Cushing-kórra jellemző küllem (törzsre lokalizálódó obesitas, striák, holdvilágarc).
Laboratóriumi és egyéb vizsgálatok
● Szérum- és vizeletelektrolitok.
● Plazma- és vizelet-szteroidhormonok.
● Diurnalis kortizolszintek.
● Aldoszteronelválasztás.
● Angiográfia (veseartéria-szűkület).
7.2.2.2.5. Fokozott renalis káliumvesztés Bartter-szindrómában
(Lásd XIV/3. és a XXXII/4. fejezet.)
Anamnézis
● Nem genetikai eredetű növekedési retardáció, esetleg görcsök.
● Alacsonynövés, normális vérnyomás, gyengeség.
717
kórképekben
● Nem specifikus laboratóriumi eltérések, mint elégtelen bevitel esetén.
● Szérum- és vizeletelektrolitok (K+!).
● Emelkedett renin- és aldoszteronszint.
● Bizonyos prostaglandinok emelkedett szintje [e betegség kezelése prostaglandin inhibitorokkal (indomethacin,

aspirin) lehetséges].
7.2.2.2.6. Oedémával járó állapotok
Anamnézis
● A panaszok az oedemához vezető alapbetegségtől függnek.
● Szív- és/vagy vesebetegségre utaló tünetek, cirrhosis stb.
● Congestiv szívelégtelenség, cirrhosis (ascites, portalis hypertensio), nephrosis-szindróma tünetei.
● Nincs specifikus teszt.
7.2.2.2.7. Extrarenalis káliumvesztés: profúz izzadás (cystás fibrosis)
(lásd a XXI/6. fejezetben!)
Anamnézis
● A betegség családi előfordulása (lásd XXI/6. fejezet).
● Növekedési elmaradás.
● Légzészavar (dyspnoe, tachypnoe, cyanosis, „dobverő” ujj, mellkasdeformitás).
● Hypertrophiás osteoarthropathia.
● Nagymennyiségű, zsírfényű, bűzös széklet.
● Pozitív verejtékteszt.
● DNS-mutáció-analízis.
7.2.2.2.8. Extrarenalis vesztés: vesztés gyomortartalommal
Anamnézis
● Tartós hányás.
● Nem specifikus tünetek.
● Obstrukcióra jellemző tünetek.
718
kórképekben
● Metabolikus alkalosis tünetei (hypochloraemia).
● Hasi röntgen, UH, szükség esetén gyomor-bél passzázs (gastrointestinalis obstrukció).
7.2.2.2.9. Extrarenalis vesztés: congenitalis alkalosis és hasmenés (kloridvesztő enteropathia)
Anamnézis
● Az első élethetekben fellépő perzisztáló és refrakter hasmenés.
● Pozitív családi anamnézis.
● Fiatal csecsemő, alkalosis és hypokalaemia nem specifikus tünetei.
● Nem specifikus eltérések, mint más metabolikus alkalosisban.
● Széklet kloridtartalma emelkedett (>50 mEq/L).
● Vizeletklorid-ürítés csökkent (<10 mEq/L).
● Tartós hypokalaemia esetén a vese koncentrálóképessége beszűkül, vasopressin-rezisztens diabetes insipidus

alakul ki.
● 10 mEq/L körüli vizelet K+-koncentráció és a metabolikus alkalosis ellenére ürített acidotikus vizelet (paradox
aciduria) K+-deplécióra utal.
● Hypokalaemiás metabolikus alkalosis esetén a K+-deficit legalább 4–5 mEq/ttkg.
Kezelés
A hypokalaemia rendezése és ellenőrzése intézeti feladat!
Alapja:
● A kiváltó okok megszüntetése: diuretikum-abusus, helytelen összetételű infúziós oldat alkalmazása;
● K+ -pótlás per os, vagy iv. K+-sók adásával!
Oralis terápia elegendő a hypokalaemia enyhe vagy krónikus, esetleg irreverzibilis eseteiben (tubulopathiák,
tartós szteroid kezelés).
● Enyhe hypokalaemia (K+: 3,0–3,4 mEq/L).
– Az alapbetegség tisztázása.
– Esetleges iatrogén káliumvesztéshez vezető ok megszüntetése.
– Per os K+-pótlás:
○ 3–4 mEq/L: K+-dús táplálékok vagy K+-sók hozzáadásával (KCl, K-citrát, K-glukonát).
– KCl adásakor gastrointestinalis mellékhatások fordulhatnak elő.
– Szérum és vizelet K+-szintjének monitorozása (vese képes-e a kálium megtartására?).
● Mérsékelt hypokalaemia (K+: 2,5–3,0 mEq/L):
– Ha az oralis K+-pótlás nem megoldható: parenteralis KCl adása 30–40 mEq/L koncentrációban, iv. infúzióban.
719
kórképekben
● Súlyos hypokalaemia (a K+: <2,5 mEq/L):
– Parenteralis K+-pótlás: súlyos szív- és izomtünetek esetén a K+-infúzió gyorsítható 30–40 mEq/L/óra
sebességig gyakori szérum-kálium és folyamatos EKG-monitorozás mellett.
A maximális káliumbevitel: 20 mEq/óra!
A parenteralis K + -pótlás szabályai:
● A kezelés megkezdése előtt rendezni kell a perifériás keingést és a veseműködés praerenalis beszűkülését
(volumen)!
● Korrigálni kell a K+-hiányt kísérő acidosist és hyperkalaemiát!
● Az infúziós oldatot úgy kell összeállítani, hogy K+-koncntrációja ne legyen több, mint 40 mEq/L és az infúzió
üteme ne haladja meg a 0,5–1,0 mEq/ttkg/óra értéket!
7.2.2.3. Hyperkalaemia
A plazmaK+-koncentrációja nagyobb, mint 5,5 mEq/L
Definíció
A plazmaK+-koncentrációja >5,5 mEq/L.
Létrejöhet:
● tartós K+-terhelés;
● elégtelen renalis kiválasztás és
● a szervezeten belüli K+-megoszlás kóros változása következtében.
● Ismeretes egy hyperkalaemiával, hypertoniával és növekedési retardációval járó tubulopathia.
Hyperkalaemia esetén ki kell zárni a pseudohyperkalaemia lehetőségét (rossz vérvételi technika, hemolízis,
thrombocytosis)
A csökkent renalis K+-kiválasztás következtében kialakuló hyperkalaemiákat a XIV/2-6. Ábra foglalja össze.
Okait lásd XIV/2-9. táblázat!
XIV/2-6. ábra Hyperkalaemiák renalis K+-retenció miatt
720
kórképekben
4.64. táblázat - XIV/2-9. táblázat A hyperkalaemia okai
Fokozott káliumterhelés
● Exogen
Oralis supplementatio
Parenteralis káliumbevitel
Konzervvér-transzfúzió
● Endogen
Intravascularis haemolysis
Rhabdomyolysis
Trauma, műtéti beavatkozás
Égés
Sejtpusztulás (tumorsejtek pusztulása, haemolyticus anaemiák stb.)
Teljes éhezés
Redistributiós hyperkalaemia
● Acidosis
● Insulin-, mineralokortikoid- és katecholaminhiány
● β-blokkolók és ACE-gátlók
● Izomrelaxánsok (succinylcholin)
● Digoxin-túladagolás
● Familiaris periodikus hyperkalaemiás paralysis
● Fizikai terhelés
Csökkent renalis kiválasztás
● Akut veseelégtelenség
● Krónikus veseelégtelenség
● Mineralokortikoid-hiány
Addison-kór
Hypoaldosteronismus
21-hidroxiláz-hiány
18-hidroxi-dehidrogenáz-hiány
● Tubularis K+-szekreció zavarai
721
kórképekben
Pseudohypoaldosteronismus
Obstruktív uropathiák
Vesetranszplantáció
Szisztémás lupus erythematodes
● Káliumkímélő diuretikumok
● Súlyos dehidráció
● Shock
Klinikai tünetek
A transzmembrán K+-grádiens változásával magyarázhatók.
● Enyhe hyperkalaemia (K+:5,0–6,0 mEq/L):
– Lehet tünetmentes.
– Enyhe paraesthesia, szenzórium tiszta.
– EKG eltérés nincs vagy enyhén csúcsos vagy elevált T-hullám.
● Mérsékelt hyperkalaemia (K+:6,0–7,0 mEq/L):
– Lehet tünetmentes.
– Paraesthesia, enyhe gyengeség.
– EKG-eltérés nincs vagy csúcsos vagy elevált T-hullám és/vagy P-hullám-eltérések.
● Súlyos hyperkalaemia (K+:>7,0 mEq/L):
– Központi idegrendszeri tünetek lehetnek vagy hiányozhatnak.
– EKG: a súlyos hyperkalaemia EKG-jelei:
○ kiszélesedett QRS-komplexum,
○ S-T depresszió és/vagy P-hullám hiánya,
○ atrioventricularis és intraventricularis vezetési zavarok,
○ >7,5 mEq/L: pitvar-kamrai blokk és kamrai fibrilláció.
● A cardialis tünetek általában 7 mEq/L feletti K+-érték mellett jelentkeznek, de a toxikus hatás már
alacsonyabb érték mellett is észlelhető.
● A hyperkalaemia veszélyét növeli a hypocalcaemia, a hyponatraemia és az acidosis
Diagnózis
Az anamnézis, a fizikális eltérések és a laboratóriumi jellemzők a hyperkalaemia etiológiájától függően eltérőek

lehetnek.
7.2.2.3.1. Fokozott káliumterhelés: étrendi
Anamnézis
722
kórképekben
● Fokozott sópótlók vagy egyéb káliumtartalmú termékek fogyasztása (pl. alacsony nátriumtartalmú diéta).
● A klinikai manifesztációk összefüggenek az izomkontrakciók alapját képező elektrofiziológiai eseményekkel:
– Neuromuscularis változások: paresthesiák, amiket gyengeség követ, végtagjait elnehezültnek érzi, flaccid
paresis.
– Szívfrekvencia- és szívritmuseltérések.
EKG
● Csúcsos T-hullám, kiszélesedett QRS- komplexum, PR-intervallum meghosszabbodása, I. és II. fokú AV-
blokk, P-hullámok elvesztése, megnyúlt kamrai vezetés, kamrai fibrilláció.
7.2.2.3.2. Fokozott káliumterhelés: sejtpusztulás
Anamnézis
● Citosztatikus kezelés, crush szindróma, toxinok.
● A sérülésnek megfelelő eltérések (pl. a szövetpusztulást okozó trauma jelei).
● Hyperkalaemia nem specifikus jelei, húgysaveltérések, veseelégtelenségre utaló laboratóriumi leletek, foszfát
lehet emelkedett, myoglobin- és hemoglobineltérések.
7.2.2.3.3. Csökkent káliumkiválasztás: akut veseelégtelenség
(Lásd XXXII/9. fejezet!)
7.2.2.3.4. Csökkent káliumkiválasztási képesség:hyporeninaemia/hypoaldosteronismus
(Lásd XII/4. fejezet)
Anamnézis
● Nem specifikus anamnesztikus adatok: káliummegtartó diuretikumok szedése, diabetes mellitus, krónikus
pyelonephritis, sarlósejtes betegség.
● A hyperkalaemia tünetei mellett az alapbetegség tünetei.
● Hyperkalaemia hypoaldosteronaemiával való ritka társulása.
7.2.2.3.5. Csökkent káliumkiválasztási képesség: mellékvese-elégtelenség
(Lásd XII/4. fejezet)
Anamnézis
● Kétes genitalia (CAH?).
● Krónikus tuberculosisra vonatkozó adatok (vese-tbc?).
Fizikális vizsgálat/Laboratóriumi vizsgálatok
723
kórképekben
● A mellékvese-elégtelenséghez vezető betegségnek megfelelő tünetek (lásd XII/4. fejezet).
7.2.2.3.6. Sejtszintű eltolódások: sav-bázis-eltérések
Anamnézis
● A sav–bázis állapot akut változása (pl. akut metabolikus acidosis).
● A hyperkalaemia nem specifikus tünetei (lásd korábban!).
Laboratóriumi eltérések
● Megfelelnek a hyperchloraemiás és hyperkalaemiás acidosis laboratóriumi jellemzőinek.
Kezelés
A kezelés során három feladatot kell megoldani:
● A hyperkalaemia toxikus membrán hatásainak kivédése az ionizált Ca++-koncentráció emelése útján.
Sürgősségi ellátás: 0,5–1,0 mL/ttkg 10%-os Ca-gluconicum adandó 5–10 perc alatt.
Mivel a hatás rövid (30–60 perc), a dózis 30 perc múlva megismételhető.
● A sejtek K+ -felvételének elősegítése:
– 0,5–1,0 g/ttkg glukózoldat 15–30 perc alatt infúzióban.
Inzulinkiegészítés: 1 E inzulin/3g glukóz.
Ettől a kezeléstől 4–6 órás hatás várható.
– NaHCO3 1-2 mEq/ttkg 5–10 perc alatt iv.: gyorsabb hatás,
– Béta-2-mimetikus szerek (Salbutamol)
● Leghatékonyabb a test K+-tartalmának csökkentése.
– Megtartott vesefunkciók mellett: kacsdiuretikumok,
– Ioncserélő gyanták:
1 g/ttkg Na-polystirol-sulfonat per os, vagy csőrében a plazma K+-koncentrációját 1 mEq/L-el csökkenti.
Átlagos dózisa 0,5–1,0 g/ttkg, mely naponta 4–6 alkalommal ismételhető.
– Peritonealis vagy hemodialízis: gyorsabb hatás,óránként 10–15 mEq, illetve 50 mEq K+ távolítható el.
● Enyhe hyperkalaemia (K+: 5,0–6,0 mEq/L):
– Kezelése alapellátásban megkísérelhető:
○ A külső káliumforrás megszüntetése (sópótlás, gyógyszer, K+-tartalmú infúzió, kálium-spóroló diureticum).
○ Szabad sóbevitel (ami tolerálható).
○ Ismételt K+-meghatározás a változás követésére és a kezdeti eredmények megerősítésére.
Ha a káliumszint-emelkedés folytatódik, intézeti kezelés szükséges, függetlenül a tünetek jelenlététől vagy

hiányától.
● Mérsékelt hyperkalaemia (K+: 6,0–7,0 mEq/L): Intézeti kezelés szükséges!
724
kórképekben
– Ioncserélő gyanta (natrium polystyrene sulfonate)
○ Resonium: 0,5–1,0 g/ttkg per os vagy rectalisan 4–6 óránként szükség szerint (a beöntő folyadékot legalább
30 percig kell benttartani).
A K+-szint csökkenése: 0,5 mEq/L 45 perc után.
– Infúzió: 25%-os glukózoldatból:
○ 0,5–1,0 g/ttkg 0,5–0,8 g/ttkg/óra sebességgel (ez a glukózszintet 250 mg/100mL fölé emeli).
○ Infúzió előtt kapjon a beteg bolusban a 25%-os glukózoldatból 1 mL/ttkg-ot.
– K+-szint monitorozása.
● Súlyos hyperkalaemia (K+: 7,0 mEq/L): Sűrgősségi ellátást igényel.
Ha az etiológia nem ismert vagy kétséges, próbáljuk azt tisztázni!
A cardialis hatások megfordítása az első lépés!
– 0,5–1,0 mL/ttkg 10%-os Ca-gluconicum adandó 5–10 perc alatt. (Monitorozva a szívfrekvenciát bradycardia
irányába) és/vagy
– NaHCO3 1–2 mEq/ttkg 5–10 perc alatt iv.: gyorsabb hatás.
– 0,5–1,0 g/ttkg glukózoldat 15–30 perc alatt infúzióban.
– Inzulinkiegészítés: 1 E inzulin/3 g glukóz.
– Béta-2-mimetikus szerek (Salbutamol).
– Ioncserélő gyanták.
– Peritonealis vagy hemodialízis.
7.2.2.4. Hyperchloraemia
A plazma Cl–-szint kóros változása csak kivételesen elsődleges, általában egyéb elektrolitzavar következtében
másodlagosan alakul ki.
Hyperchloraemia külön kezelést nem igényel, a hypernatraemia, vagy hyperchloraemiás metabolikus acidosis
korrekciójakor automatikusan megszűnik.
7.2.2.4.1. Hypochloraemia
Definíció
A szérum-Cl– <90 mEq/L.
Hypochloraemiát észlelünk:
● hyponatraemiás dehidrációban,
● dilúciós hyponatraemiában és
● hypokalaemiás metabolikus alkalosisban.
7.2.2.4.2. Hypochloraemiás metabolikus alkalosis
A hypochloraemiás alkalosis NaCl adásával rendszerint nem korrigálható. Az eredményes kezelés csak K + és Cl–
együttes adásával lehetséges
A vizelet Cl – -koncentrációja és a NaCl adására bekövetkező válasz alapján két formáját különítik el:
725
kórképekben
● Kloridszenzitív hypochloraemiás metabolikus alkalosis:
– Volumen-hiányos állapotokban fordul elő,
– A vizelet Cl–-tartalma < 20 mEq/L és NaCl adásával a hypochloraemiás alkalosis korrigálható.
– Leggyakoribb okai:
○ gyomornedvvesztés (congenitalis pylorus stenosis) (lásd XXII/11. fejezet)
○ tartós diuretikus kezelés,
○ alacsony Cl–-bevitel,
○ congenitalis Cl–-vesztő enteropathia,
○ cystás fibrosis (lásd a XXI/6. fejezetben!).
● Kloridrezisztens hypochloraemiás metabolikus alkalosis:
– A vizelet Cl- koncentrációja M20 mEq/L, a volumen depléció nem jellemző, gyakran jár hypertoniával.
– A normotenzív csoportba tartoznak a Bartter- és Gitelman-szindróma, a hypertoniás formákat

mineralokortikoid túlprodukció jellemzi.
7.2.2.5. Hypocalcaemia
Hypocalcaemiával járó kórképek:
● Alimentaris rachitis
● Malabsorptiók
● Súlyos májbetegségek
● Nephrosis-szindróma
● Krónikus veseelégtelenség
● Renalis rachitis különböző formái
● Hypoparathyreosis
● di George-szindróma (lásd XIX/1. fejezet)
● Parathormon-rezisztencia
● Újszülöttkori kórállapotok
● Gyógyszerek (kortikoszteroidok, bikarbonát, furosemid, glukagon, calcitonin, citrátos vér)
Definíció
A Ca2+-homeostasis eltéréseit lásd a XII/3. fejezetben.
Okai:
● elégtelen Ca-bevitel és/vagy felszívódás,
● fokozott vesztés vagy
● a csontokba történő fokozott lerakódás.
Klinikai tünetek
726
kórképekben
● Az ionizált-Ca2+-szint csökkenésének következményei: latens vagy manifeszt tetania. Ez bekövetkezhet
változatlan össz Ca2+-szint mellett is metabolikus vagy respiratórikus alkalosisban.
– Tetania tünetei:
○ fokális vagy generalizált görcsök,
○ laryngospasmus,
○ carpopedalspasmus,
○ pozitív Chvostek-, Trausseau-és peroneus-tünetek,
○ irritabilitás, vagy lethargia,
○ hányás, hasi dystensio.
● Neonatalis hypocalcaemia: lehet tünetmentes vagy kísérhetik aspecifikus tünetek (részletesen lásd a XXII/5.
fejezetben!):
– Jellegzetes EKG-eltérés: a Q-T szakasz megnyúlása.
● A parathyreoidea megbetegedéssel összefüggő hypocalcaemiát és a rachitist lásd a XII/3. fejezetben!
A tüneteket gyakran a magas foszfáttartalmú tehéntej alapú tápszerek bevezetése váltja ki.
Kezelés
● A CaCl2 extravasatio esetén szöveti nekrózist okoz!
● Vigyázat! A szöveteket ne infiltráljuk!
● A Ca++-kezelés alatt PO4-et tartalmazó elektrolitoldat adását fel kell függeszteni.
● Szimptómás hypocalcaemia kezelése:
– 10–20 mg/ttkg Ca++ bolus 5–10perc alatt iv.=1–2 mL/ttkg 10%-os Ca-gluconicum (10%-os Ca-gluconicum 1
mL-e 9mg Ca++-t tartalmaz),
A 10%-os CaCl2 oldat Ca++ tartalma 27 mg/mL, ennek megfelelően a terápiás dózis egyharmada a Ca-
gluconicum dózisának.
– majd napi 40–60 mg/ttkg Ca++ folyamatos infúzióban = 4–6 mL/ttkg.
● Krónikus hypocalcaemia kezelése:
– 50 mg/ttkg Ca++ per os (Ca-glukonát, -laktát, -glubionát vagy -karbonát) + dihydrotachysterol, 25–(OH)D3 és
1,25(OH)2-D3-vitamin.
– Hyperphosphataemia esetén PO4-kötő Al(OH)3 bevezetése is mérlegelendő.
7.2.2.6. Hypercalcaemia
Hypercalcaemia okai :
● primer hyperparathyreosis,
● fokozott intestinalis vagy renalis Ca2+ abszorpció (D-hypervitaminosis, tej-alkáli szindróma, thiazidkezelés,
sarcoidosis, foszfátdepléció),
● fokozott Ca2+-mobilizáció a csontokból (hyperthyreosis, immobilizáció, malignus betegségek),
● idiopathiás csecsemőkori hypercalcaemia (Williams-szindróma).
727
kórképekben
Williams-szindróma
● Mikrodeléciós szindróma (7q11)
● Tünetei:
manóarc
szívfejlődési rendellenesség
mentális retardáció
Lásd még a XXXV/12. fejezetet.
Klinikai tünetek
● Étvágytalanság, hányinger, hányás, obstipatio, súlyesés.
● Izomgyengeség.
● Ritkán pancreatitis, öntudatzavar, kóma.
● A vese koncentrálóképessége beszűkül: vasopressinrezisztens polyuria, polydipsia, nephrocalcinosis,

nephrolithiasis, progresszív veseelégtelenség.
● Extrasceletalis calcificatiót is megfigyeltek.
● EKG: ritmuszavarok, rövid Q-T szakasz.
Kezelés
A kezelés alapja:
● a kiváltó ok megszüntetése
● a kísérő dehidráció korrekciója
● jó diuresis biztosítása
– Furosemid: (1 mg/ttkg) 6 óránként (a renalis Ca2+-ürítést fokozza).
– Prednisolon: 2 mg/ttkg/nap: a plazma Ca2+ csökkentése egy hét alatt várható.
– PO4: napi 1-2 g dózisban abban az esetben, ha jelentős hyyperkalaemia nincs.
– Calcitonin: napi 2-szer 5 E a csontokból történő Ca3+ resorptiót csökkenti.
● Dialízis: a gyógyszeres kezelés eredménytelensége esetén válhat szükségessé.
● A kezelés alatt folyamatosan ellenőrzendő:
– a plazma és vizelet Ca2+-koncentrációja,
– folyamatos EKG-monitorozás.
7.2.2.7. Hypomagnesaemia
Hypomagnesaemia okai:
● hypoparathyreosis
● hyperthyreosis
728
kórképekben
● malabsorptio
● krónikus veseelégtelenség
● tubulopathia
● diabeteses ketoacidosis
● parenteralis táplálás
● bizonyos diuretikus kezelés
Klinikai tünetek
● Hasonlóak a hypocalcaemia tüneteihez.
Kezelés
● Ca-rezisztens tetaniában:
– 0,1 mL/ttkg 25%-os MgSO4 im. 6 óránként, vagy
– 1%-os MgSO4 oldatból 10mL/ttkg lassú infúzió formájában.
7.2.2.8. Hypermagnesaemia
Hypermagnesaemia:
● Újszülöttekben anyai MgSO4 kezelés után
● Krónikus veseelégtelenségben
Klinikai tünetek
● Álmosság, hypotensio, a mélyreflexek kiesése, légzésdepresszió, kóma.
● EKG: pitvarkamrai vezetési zavar, megnyúlt Q-T szakasz, esetleg szívmegállás.
Kezelés
● Specifikus kezelése nincs.
● 1–2 mL/ttkg iv. Ca-glukonát adásával a tünetek mérsékelhetők.
● Definitív terápia: dialízis.
7.2.2.9. Hypophosphataemia
D-vitamin-rezisztens és D-vitamin-dependens rachitisben észlelhető (lásd a XII/3. fejezetben!)
Kezelés
● KH2PO4 per os (500 mg-os tabl = 115 mg elemi foszfor).
● Az adagolás mindig egyedi, általában nem haladja meg a 10 mg/ttkg napi dózist.
7.2.2.10. Hyperphosphataemia
Kezelés
● PO4–-bevitel csökkentése.
● PO4–-kötő kalciumsók (karbonát, vagy acetát) adása.
729
kórképekben
● Eredménytelen kezelés esetén dialízis indokolt.
7.2.3. A sav–bázis-háztartás zavarai

7.2.3.1. Respiratórikus acidosis
Definíció
Alveolaris hypoventilatio okozta CO 2 -retenció következtében alakul ki; a légzés akut stimulálása ellenére a pH
csökken. Tartós respiratórikus acidosis esetén a renalis kompenzálás aktiválódik, a H +-szekréció és a HCO3–-
reabszorpció következtében a vizelet pH-ja csökken, a plazma HCO3–-tartalma emelkedik, mindez a
respiratórikus acidosis mérsékléséhez vezet.
Okai (lásd XIV/2-10. táblázat):
● A tüdő, a mellkas (csontos mellkas és az izom) és a központi idegrendszer megbetegedései okozta

hypoventilatio az alveolaris és artériás pCO2 emelkedéséhez és ezáltal acidosishoz vezet.
4.65. táblázat - XIV/2-10. táblázat Respiratórikus acidosishoz vezető kórállapotok
● Légúti obstrukció (laryngospasmus, bronchospasmus)
● A légzőközpont depressziója (anaesthesia, trauma, agyvérzés, hypoxia stb.)
● A ventilatiót gátló betegségek (fibrosis, pneumothorax)
● Neuromuscularis betegségek (Guillain–Barré, súlyos hypokalaemia, polyomyelitis, myopathiák)
● Csontos mellkas súlyos deformitásai (scoliosis, kyphosis)
● Füstmérgezés
● Iatrogén(mechanikus ventilatio)
● Obesitas
● Szívbetegség
● Toxinok, gyógyszerek (curare, aminoglycosidok)
Diagnózis
Anamnézis
● Tisztázandók: a légzés centrális vagy perifériás akadályozottságát jelentő betegségekre vonatkozó adatok:
légúti obstrukció (krónikus tüdőbetegség), központi idegrendszeri (légzőközpont) depresszió, füstbelégzés,
légzőizmok bénulása, a mellkaskitérések akadályozott volta (pl. súlyos scoliosis), a gázcsere akadályozottsága
stb.
● Tünetek:
– Légzészavar, hypoxia, dyspnoe, légzéskimaradás, cyanosis.
– A myocardium kontraktilitásának megzavarása miatt arrhythmiák (akár kamrafibrilláció) (hozzájárul ehhez a

hypokalaemia is).
– Intracranialis nyomásfokozódás tünetei (fejfájás, hányás).
– Tudatzavar.
730
kórképekben
● Az acidosisra utaló vérgázparaméterek:
– pCO2 emelkedett (primeren), HCO3– (kompenzatóriukusan emelkedik).
– pH <7,35 (nem kompenzált, vagy részlegesen kompenzált esetben),
– normális base excess,
– vizelet-pH alacsony (fokozott Cl–-excretio).
● Kísérő és az alapfolyamatra utaló laboratóriumi leletek:
– vvs-süllyedés, CRP,
– kvantitatív és kvalitatív vérkép,
– elektrolitok.
● Mellkasröntgen (tüdő, szívnagyság, csontos mellkas eltérései).
● Szív-UH.
Egyéb vizsgálatok
● Szemészeti vizsgálat: papillaoedema.
● Genetikai konzílium (mellkasdeformitások – szindróma?).
● Ortopédiai konzílium (kyphosis, scoliosis stb.).
Kezelés
A szervezet spontán kompenzációs próbálkozásai:
● Fokozott HCO3– reabszorpció
● Fokozott H+- és NH3+-kiválasztás
● Fokozott Cl–-excretio
● Az alacsony pH és a magasabb pCO2 stimulálja a légzőközpontot
Akut esetben (sürgősségi ellátás!): gázcsere javítása.
● Teendő a helyszínen:
– legfontosabb a légzés helyreállítása,
– majd a beteg kórházba szállítása.
● Kórházi ellátás:
– Alapvető az oxigenizáció biztosítása,
– a légzésfunkció helyreállítása (szükség esetén mechanikus ventilatio).
– Az alapfolyamat tisztázása és kezelése.
– Súlyos acidosis estén HCO3– szükséges lehet (lehetőleg mérés alapján!), de ezt kerüljük, mert a nem megfelelő
légzésfunkció esetén ez tovább növeli a pCO2-t.
731
kórképekben
Acidosiskorrekció elégtelen légzés mellett HCO3– adásával nem lehetséges!
Kevésbé akut esetekben
● Bronchodilatátorok.
● Fizioterápia.
● Congestív szívbetegség esetén diuretikumok adása.
● Szükség esetén asszisztált lélegeztetés.
● Krónikus esetben a pCO2 normalizálódását a plazma HCO3–-szint csökkenése kíséri
● Fokozott renalis HCO3–-excretio esetén K+- és Cl–-szupplementáció is szükséges
7.2.3.2. Respiratórikus alkalosis
Definíció
Az alveolaris és artériás pCO2 csökkenése miatt alakul ki, amit primer, szekunder, vagy akár iatrogén
hyperventilatio okozhat.
Okait lásd XIV/2-11. táblázat.
4.66. táblázat - XIV/2-11. táblázat Respiratórikus alkalosishoz vezető kórállapotok
Légzőközpont stimulációja pszichogén okok (hisztériás roham),
infekció
vérzés
szalicilatmérgezés korai fázisa
Reflexes hyperventilatio hypoxia
egyes tüdőbetegségek (pl. pneumonia)
Reye-szindróma
Májelégtelenség, májkóma
Gyógyszerek, toxinok (primer és/vagy szekunder

módon)
Láz
Iatrogen ok Mechanikus ventilatio
A metabolikus acidosis HCO3–kezelése (mivel az

intracellularis acidosis és légzőközpont-stimuláció
tovább tart, mint az ECF acidosisa)
Diagnózis
Anamnézis
● Tisztázandó:
732
kórképekben
– légzőközpont stimulációja,
– központi idegrendszeri betegség,
– toxinhatás, hypoxia, láz, szalicil,
– májelégtelenség, májkóma,
– metabolikus acidosis miatt szekunder hyperventilatio,
– diabeteses ketoacidosis okozta hyperventilatio.
● Panaszok: szédülés, paresthesia, diaphoresis, tinnitus, láz.
● Hyperventilatio, esetleg tetaniás tünetek, láz, tarkókötöttség, arrhythmia.
● Az alapbetegség esetleges tünetei.
● Az alkalosis igazolására:
– csökkent pCO2 (primeren),
– csökkent HCO3–(kompenzatórikusan),
– pH>7,45 (nem kompenzált vagy részlegesen kompenzált esetben),
– normális base excess (részlegesen kompenzált esetben),
– alkalikus vizelet pH (kivéve súlyos hypokalaemia esetén).
● Alapfolyamat tisztázására:
– májfunkciós vizsgálatok, NH3,
– vvs-süllyedés, CRP (infekció?),
– kvantitatív és kvalitatív vérkép,
– elektrolitok (Na, K, Cl, Ca, Mg).
● Koponya-CT, hasi UH (hepar!), szív-UH.
Eszközös és egyéb vizsgálatok
● EKG.
● Neurológiai, pszichiátriai konzílium.
● Fülészeti vizsgálat (vestibularis izgalom?).
Kezelés
Spontán primer és szekunder kompenzáció:
● kémiai pufferrendszer (vvs-ek, fehérje) csökkentik a HCO3–-felesleget
Szekunder kompenzáció:
733
kórképekben
● A vese fokozott HCO3–-kiválasztása és H+- és Cl– visszatartása
● Ha a hypocapnia szekunder (metabolikus acidosis, diabeteses ketoacidosis), az alapprobléma kezelendő.
● Központi idegrendszer izgalmának csökkentése (nyugtatók).
● A kilégzett levegő újra belélegeztetése.
● Gépi lélegeztetés esetén: a légzési percvolumen csökkentése, holttér növelése.
A két utóbbi eljárásnak az oxigenizáció romlása szab határt!
7.2.3.3. Metabolikus acidosis
Definíció
Metabolikus acidosisban organikus savak felszaporodásakor az anionrés kiszélesedik (12 mEq/L), HCO 3–-
vesztés esetén az anionrés megtartott.
A vér pH-ja és HCO3–tartalma csökken.
Kompenzálás: metabolikus acidosisban a légzési percvolumen perceken belül fokozódik és csökkenti a pCO 2–-t,
a renalis H+-kiválasztás azonban csak napokon belül éri el maximumát.
Okait lásd a XIV/2-12. táblázatban!
A metabolikus acidosis etiopatogenezisét a XIV/2-7. ábra foglalja össze.
4.67. táblázat - XIV/2-12. táblázat Metabolikus acidosissal társuló kórállapotok
● A vese parenchymás betegségei
● Tubularis acidosis (lásd XXXII/4. fejezet)
● Tejsav-acidosis (primer, szekunder)
● Gastrointestinalis betegség (diarrhoea)
● Genetikai betegség, veleszületett anyagcsere-betegségek
● Gyógyszerek, toxinok (acetazolamid, etanol)
● Szívbetegség
● Endokrin rendellenességek (mellékvese-insufficientia)
● Hypophosphataemia
● Hyperparathyreosis (primer, szekunder)
734
kórképekben
XIV/2-7. ábra Metabolikus acidosis etiopatogenezise
Diagnózis
Anamnézis
● Tisztázandók:
– Akut vagy krónikus betegség fennállására utaló adatok: szívbetegség, akut vagy krónikus veseelégtelenség,
genetikai betegség, anyagcserebetegség, gastroenteritis, visszatérő veseköves panaszok;
– Nem specifikus tünetek: anorexia, kimerültség, kilégzési dyspnoe.
– Hyperkatabolizmus jelei: láz, trauma.
● Panaszok: gyengeség, fejfájás, hányinger, hányás, hasi fájdalom.
● Gyengeség, fejfájás, hányinger, hányás panaszok megerősítése.
● Hyperpnoe (acidotikus légzés).
● Hasi fájdalom, érzékenység.
● Az alapbetegségre jellemző tünetek: szív- vagy vesebetegségre utaló tünetek: oedema, hepatomegalia stb.
● Genetikai betegségre, anyagcsere-betegségre utaló dysmorphiás jelek, alkati rendellenességek, csonteltérések

stb.
735
kórképekben
● Minden betegnél elvégzendő alapvizsgálatok:
– Vérgáz analízis:
○ Csökkent HCO3–.
○ Csökkent pCO2(kompenzatórikusan).
– pH<7,35 (nem kompenzált, vagy részlegesen kompenzált esetben).
– Bázishiány (negatív base excess).
– Vizelet-pH savanyú (klorid <10 mEq/L, kivéve súlyos hypokalaemia és hypercalcaemia eseteit).
● Alapbetegségre vonatkozó további vizsgálatok:
– Vvs-süllyedés, CRP (infekció).
– Kvantitatív és kvalitatív vérkép (leukocytosis, anaemia?).
– Vesefunkció.
– Elektrolitok.
– Vizeletanalízis (üledék is!).
● Speciális vizsgálatok megfelelően felkészült laboratóriumban/intézetben:
– Vizsgálatok anyagcsere-betegség irányába (aminosavkromatográfia, organikus aciduria, ureaciklus zavarai,

tejsav, piroszőlősav stb.).
– Szükség esetén kromoszómavizsgálat.
● Hasi UH, szív UH, szükség esetén iv. urográfia.
● EKG.
● Genetikai konzilium.
● Urológiai konzilium.
● A metabolikus acidosis kivizsgálási algoritmusát a XIV/2-8. ábra mutatja.
736
kórképekben
XIV/2-8. ábra A metabolikus acidosis kivizsgálási algoritmusa
Kezelés
Spontán kompenzációs mechanizmusok
● Hyperventilatio
● Csökkent HCO3–-kiválasztás
● Az alapbetegség kezelése.
● Rehidráció, folyadékvolumen helyreállítása.
● Acidosiskorrekció.
– A NaHCO3–-korrekciót 7,2 alatti pH esetén végezzük az alábbiak szerint:
Szükséges NaHCO3 (mEq/ttkg) = elérni kívánt HCO3– (mEq/L) – aktuális HCO3– (mEq/L) x f x ttkg be x ttkg x f
f = korrelációs faktor, az ECF arányát jelzi; értéke:
nagyobb gyermekekben: 0,3
csecsemőkben: 0,4
koraszülöttekben: 0,5
A dehidráció metabolikus acidosist okoz, ennek rendezése esetén gyakran már bikarbonát nem is szükséges!
○ Elegendő a plazma HCO3–15mEq/L-re történő korrekciója, a teljes korrekciót a kompenzációs

mechanizmusok végzik.
737
kórképekben
○ A beadás módja:
○ A számított NaHCO3 felét 6–8 óra alatt szükséges beadni.
○ pH-meghatározást követően a terápia módosítható.
A pH<7,2 metabolikus acidosis korrekciója szükségessé teszi a kálium ellenőrzését és pótlását.
– Azokban az esetekben, melyekben a NaHCO3-kezelés jelentős CO2-retenciót (asphyxia, hypoventilatio) vagy

Na+-terhelést (cardialis dekompenzáció) okoz:
○ THAM (tris hydroxymethyl aminomethan, tromethamin) használata mérlegelendő.
– Krónikus metabolikus acidosis (tubulopathiák, krónikus veseelégtelenség) esetén a NaHCO3-kezelés az

alapbetegségtől függően egyéni dozírozásban, esetleg egyéb gyógyszerekkel kiegészítve (K-citrát) történik.
A THAM 1/3 mólos (3,6%) oldatából 3–6 óra alatt adandó mennyiség:
THAM 1/3 mólos (mL) = BE (mEq/L) x testtömeg (kg).
7.2.3.4. Metabolikus alkalosis
Definíció
A HCO3–és prekurzorainak felhalmozódása, vagy fix savak elvesztése okozta kóros anyagcsere-állapot. A
renalis HCO3–-reabszorpció fokozódása Cl–-és K+-depletált állapotokra (hypochloraemia, hypokalaemia) és
mineralokortikoidok túltermelésére jellemző (pl. hypochloraemiás alkalosis pylorus stenosisban). A metabolikus
alkalosis az ionizált Ca-szint csökkenésével jár, ami tetániás tünetekhez vezethet (lásd ugyanezen fejezetben
korábban).
AK + szerepe:
● A K+ központi szerepet játszik mind a metabolikus alkalosis kialakulásában, mind annak korrekciójában:
– Akut alkalosisban az ECF alacsony H+-koncentrációja mellett az elektroneutralitás úgy biztosítható, hogy K +
áramlik a sejtekbe és hypokalaemia alakul ki.
– K+-hiánnyal járó volumen-depletált állapotokban a fokozott distalis tubularis Na+-reabszorpció nem Na+/K+-
csere, hanem Na+/H+-csere útján valósul meg, ami az alkalosis fenntartását, esetleg súlyosbítását és paradox
aciduriát okoz.
Okait lásd a XIV/2-13. táblázatban.
A metabolikus alkalosis etiopatogenezisét a XIV/2-9. ábra mutatja.
738
kórképekben
XIV/2-9. ábra A metabolikus alkalosis patomechanizmusa
Diagnózis
Anamnézis
● Tisztázandó előzmények:
– diuretikumok alkalmazása,
– kloridvesztő diarrhoea,
– intestinalis obstrukció,
– endogen vagy exogen szteroidhatás,
– hypovolaemia,
– hyperparathyreosis.
● A tünetek megfelelnek az alapbetegségnek és az elektrolit-egyensúlyzavarnak:
– dehidráció vagy hypovolaemia,
– Cushing-szindróma (zsíreloszlás, hypertensio).
● Sav–bázis-egyensúlyra vonatkozó vizsgálatok:
– megnövekedett bikarbonátmennyiség (primeren),
– megnövekedett pCO2 (kompenzatórikusan, a hypercapniának határa van),
– pH>7,45 (nem kompenzált és részlegesen kompenzált esetekben),
739
kórképekben
– pozitív base excess,
– alkalikus vizelet-pH (csökkent kloridkiválasztás).
● Az alapbetegség tisztázására irányuló vizsgálatok.
Kezelés
Spontán kompenzációs változások:
● Megnövekedett pCO2
● Fokozott HCO3–-kiválasztás
● Csökkent Cl–-kiválasztás
● A kezelésnek az alapbetegségre kell irányulnia.
● Ha metabolikus alkalosisban a hypokalaemia súlyos vagy krónikusan fennáll, az alkalosis nem korrigálható,
csak ha a káliumot is korrigáljuk!
● Ha volumencsökkenés áll fenn, a plazmavolumen expanziója az elsődleges feladat.
– A metabolikus alkalosis NaCl és KCl adásával 3–6 nap alatt rendezhető.
– Extrém mértékű alkalosis megszüntetésére HCl, NH4Cl és arginin-HCl használatos úgy, hogy a bázistöbbletet
25–30 mEq/L-re csökkentjük. A számított H+-szükséglet felét 8 óra alatt infúzióban adjuk, majd a pH-status
változásaitól függően döntünk a terápia folytatásáról.
7.2.3.5. A sav–bázis-háztartás kevert zavarai
A légzés és a vesefunkciók kóros változásai a sav–bázis-egyensúly kevert zavarait hozhatják létre, amikor is a
respiratórikus és metabolikus komponensek eltérései egyidőben észlelhetők.
Ajánlott irodalom
Burg F.D., Ingelfinger, J.R., Wald, E.R.: Current Pediatric Therapy, W.B. Saunders Company, Philadelphia,
1993.
Chambers T. L.: Fluid Therapy in Childhood, Blackwell Scientific Publications, Oxford, 1987.
Ichikawa I.: Pediatric Textbook of Fluid and Electrolytes, Williams and Wilkins, Baltimore, 1990.
Kokko J.P., Tannen R.L.: Fluids and electrolytes, W.B. Saunders Company, Phyladelphia, 1986.
Schrier R.W.: Renal and Electrolyte Disorders, Little, Brown and Company, Boston, 1980.
Winters R.W.: Principles of Pediatric Fluid Therapy, Little, Brown and Company, Boston, 1982.
7.3. XIV/3. fejezet – Elektrolitzavarok endokrin kórképekben

Sulyok Endre és Ilyés István
7.3.1. Hypokalaemiával járó endokrin betegségek

7.3.1.1. Bartter-szindróma
Definíció
A Henle-kacs vastag felszálló szárában található Na-K-2Cl kotranszporter autoszomális recesszíven (AR)
öröklődő diszfunkciója.
Patomechanizmus
740
kórképekben
A Bartter-szindróma patomechanizmusa
Elégtelen distalis tubularis NaCl-reabszorpció
hypovolaemia,
renin–angiotenzin–aldoszteron rendszer fokozott aktivitása
renalis káliumvesztés: hypokalaemia
hypochloraemiás metabolikus alkalosis
● Az erek angiotenzin II., noradrenalin és endothelin-I reaktivitása csökkent, a vérnyomás normális.
● A vascularis presszor válasz csökkenéséért a dilatátor prosztaglandinok és az NO-túlprodukció a felelős.
● A renalis kallikrein-kinin rendszer aktivitása ugyancsak fokozott, és gyakran észlelhető hypercalciuria, esetleg
nephrocalcinosis.
Patológia
A juxtaglomerularis apparátus hyperplasiája és a krónikus hypokalaemia szövettani jelei láthatók: tubularis

atrophia, hialinizáció, vakuolizáció, peritubularis fibrosis, medullaris cystaképződés.
Klinikai tünetek
● Krónikus hypokalaemia tünetei.
● Nephrocalcinosis és nephrolithiasis.
● Újszülöttkori formáknál: polyhydramnion, polyuria, gyakori dehidráció, esetleg átmeneti metabolikus

alkalosis.
Diagnózis
● Hypokalaemia klinikai tünetei (hasi distensio, gyengeség, szívritmuszavarok).
● Vérnyomásmérés (normális tensio).
● Szérum- és vizeletelektrolitok (hypokalaemia, káliumürítés, hypochloraemia).
● Sav–bázis vizsgálat (hypochloraemiás alkalosis).
● Renin-, aldoszteronszint emelkedett.
● Hasi UH (paralyticus ileus, vesekő, nephrocalcinosis?).
● Szükség esetén iv. urográfia.
Egyéb vizsgálatok
741
kórképekben
● EKG.
● Vesebiopszia, szövettan.
Kezelés
● KCl-pótlás: 1–3 mEq/ttkg/nap.
● K-spóroló diuretikumok:
– Aldoszteronantagonista Spironolacton 10–15 mg/ttkg/nap, triamteren 10 mg/ttkg/nap.
● Prosztaglandinszintézis-gátlók:
– Indometacin: 2–5 mg/ttkg/nap, Ibuprofen: 30 mg/ttkg/nap.
7.3.1.2. Gitelman-szindróma
Definíció
A distalis kanyarulatos csatornák thiazidszenzitív Na-Cl ko-transzporterének AR módon öröklődő

működészavara.
Patofiziológia
Hasonló a Bartter-szindrómáéhoz az alábbi különbségekkel:
● mérsékeltebb hypokalaemiás metabolikus alkalosis,
● renalis magnéziumvesztés: hypomagnesaemia,
● hypocalciuria.
Klinikai tünetek
● Enyhék: átmeneti izomgyengeség, esetleg tetania.
Kezelés
● 5%-os MgCl2-oldat 6–8 óránként egyéni adagolásban.
● Esetenként KCl és aldoszteron-antagonisták átmeneti adása is szükséges lehet.
7.3.1.3. Bartter-szerű kórképek
Hypokalaemiát és hypochloraemiát okozó egyéb állapotok és kórképek:
● elégtelen Cl-bevitel,
● extrarenalis Cl-vesztés (cystás fibrosis, ciklikus hányás, laxatív abusus),
● nagy dózisú, tartós furosemid-adás.
Diagnózis
Vizelet Cl-mentes vagy alacsony Cl-tartalmú (<10 mEq/L).
Kezelés
A kiváltó ok megszüntetése.
7.3.1.4. Primer hyperaldosteronismus (Conn-szindróma)
(Lásd XXXII/7. fejezet!)
742
kórképekben
7.3.2. Hyperkalaemiával járó endokrin betegségek
7.3.2.1. Mineralokortikoidok hiánya
7.3.2.1.1. Hyperreninnaemiás formák
Definíció
A mellékvese-elégtelenség (Addison-kór) veleszületett vagy szerzett formái és a mineralokortikoid-bioszintézis

örökletes enzimdefektusai okozzák.
A plazma reninaktivitása mindig magas.
Mineralokortikoid-hiány okozta hyperkalaemia patofiziológiája
elégtelen aldoszterontermelés
renalis sóvesztés
extracellularis volumendepléció
hyponatraemiás dehidráció
hyperkalaemia
metabolikus acidosis
Klinikai tünetek
● A dehidráció, a hyperkalaemia és az acidosis tünetei (lásd a XIV/2. fejezetben).
Kezelés
● NaCl szupplementáció és az etiológiától függően
● mineralokortikoidok, vagy
● mineralokortikoidok és glukokortikoidok adása.
7.3.2.1.2. Hyporeninaemiás hypoaldosteronismus
A hyporeninaemia kialakulásáért felelős tényezők:
● Extracellularis tér expanziója
● Juxtaglomerularis apparátus károsodása
● Csökkent adrenergaktivitás és
● Csökkent prosztaciklinképződés
Definíció
A hypoaldosteronismus a renin–angiotenzin rendszer elégtelen működése következtében alakul ki mérsékelten

súlyos veseelégtelenség következtében (diabeteses nephropathia, tubulointersticialis megbetegedések).
Klinikai és laboratóriumi tünetek
● Alapbetegség tünetei.
743
kórképekben
● Hyperkalaemia és metabolikus acidosis, renalis sóvesztés nélkül.
Kezelés
● Specifikus kezelést nem igényel.
● Célszerű kerülni azokat a gyógyszereket, amelyek csökkentik a plazmarenin-aktivitást:
– béta-blokkolók,
– Ca-csatorna-gátlók,
– nem szteroid gyulladásgátlók stb.
● K-retenciót okoznak: amilorid, spironolacton, heparin, captopril, trimetoprim, cyclosporin.
7.3.2.2. Csökkent mineralokortikoid-reaktivitás
7.3.2.2.1. I. típusú primer pseudohypoaldosteronismus
I. típusú primer pseudo-hypoaldosteronismus formái:
● Renalis forma
● Többszervi forma
attól függően, hogy az aldoszteronhatás csak a vesében vagy más szervekben is hiányzik
Renalis forma
● Autoszomális domináns (AD) öröklődésű kórkép.
● Oka: az aldoszteron receptorok mutáció okozta kóros működése.
● Klinikai tünetek: renalis sóvesztés, hyponatraemiás dehidráció, súlyesés, növekedésbeli elmaradás, hányás,
polyuria.
– Renalis K-retenció, hyperkalaemia, metabolikus acidosis.
– Ritkán hypercalciuria és nephrocalcinosis.
– Az elektrolitváltozások ellenére a plazmarenin-aktivitás és aldoszteronszint igen magas.
● Az életkor előrehaladtával a klinikai tünetek és a laboratóriumi eltérések mérséklődnek.
● Kezelés: az első 3 évben napi 3–6 g NaCl-szupplementálás.
Többszervi forma
● Autoszomális recesszív (AR) módon öröklődő megbetegedés. Az epithelialis Na-csatorna kóros változása
következtében a vese mellett a tüdő, a colon, nyál-, és verejtékmirigyek Na-transzportja is érintett.
● Klinikai tünetek és laboratóriumi eltérések súlyosabbak, mint a renalis formában: a vizelet, a nyál és a
verejték Na-tartalma magas.
● Kezelés: NaCl szupplementálás + a K-bevitel csökkentése.
● Spontán javulás nincs.
7.3.2.2.2. I. típusú szekunder pseudohypoaldosteronismus
744
kórképekben
A vese és a húgyutak szerzett megbetegedéseiben (akut pyelonephritis, obstruktív uropathia, vesevéna-
thrombosis, papillanecrosis) fordulnak elő.
Jellemző eltérések:
● Renalis tubularis aldoszteronreaktivitás-csökkenés.
● Renalis sóvesztés.
● Hyperkalaemiás metabolikus acidosis.
7.3.2.2.3. II. típusú pseudohypoaldosteronismus (Gordon-szindróma)
● Autoszomális domináns (AD) öröklődésű renalis tubularis NaCl-hiperreabszorpció.
● Patofiziológia:
– a H+-t és K+-t szekretáló distalis nephron szakasztól proximálisan elhelyezkedő Na- vagy Cl-csatornák
fokozott aktivitása,
– renalis NaCl-retenció,
– volumenexpanzió,
– normális vagy csökkent aldoszteronszint,
– hypotensio,
– hyperkalaemiás metabolikus acidosis,
– megtartott glomeruláris filtráció,
– ritkán hypercalciuria.
● Klinikailag növekedési retardáció jellemzi.
● Kezelés:
– Hydrochlorothiazid 1,5–2,0 mg/ttkg/nap.
– Hypercalciuria hiányában 1–2 mg/ttkg/nap furosemid.
7.3.3. Diabetes insipidus

Polyuriával, hypostenuriával és szekunder polydipsiával jellemzett betegségcsoport, amely az ADH-termelés

részleges vagy teljes hiánya (centrális forma), vagy a vese csökkent vagy hiányzó ADH-reaktivitása (nephrogen
forma) miatt alakul ki.
7.3.3.1. Centrális diabetes insipidus
Etiológia
● A primer formák autoszomális domináns (AD) vagy X-kromoszómához kötött recesszív (XR) öröklődésű
familiáris megjelenésű vagy idiopathiás sporadikus formák lehetnek.
● A szekunder formákat traumák, fertőzések, tumorok, reticuloendotheliosis vagy malformációk okozzák.
Klinikai tünetek
● Kezdődhet fokozatosan vagy hirtelen.
● A beteg nagy mennyiségű (3–30 L/nap) híg (fajsúly: <1005) vizeletet ürít.
745
kórképekben
● Kínzó szomjúságérzés és excesszív polyuria kíséri.
● Gyakori az enuresis, főleg csecsemőkorban súlyos hypertoniás dehidráció alakulhat ki következményes

neurológiai károsodással és növekedési retardációval.
● A szekunder formákat az alapbetegség idegrendszeri, endokrin és szemészeti tünetei színesíthetik.
Diagnózis
Folyadékmegvonás után a vizelet fajsúlya nem változik, de ADH-ra jól reagál.
Elkülönítendő a polyuriával járó egyéb betegségektől (lásd XIV/3-1. ábra).
XIV/3. ábra A polyuriák kivizsgálási protokollja
Kezelés
● Hormonpótlás:
– DDAVP nasalis spray, vagy oldat: 5–30 ng/nap, két részre elosztva.
● Részleges formákban:
– az ADH elválasztás fokozása:
746
kórképekben
○ chlorpropamid: 3–5 mg/ttkg/nap 1-2 alkalommal,
○ felnőttekben: clofibrat és carbamazepim.
7.3.3.2. Nephrogen diabetes insipidus
● Örökletes formája követhet XR (V2 receptor defektus) vagy AR (aquaporin 2-AQP2 defektus)
öröklődésmenetet.
● Szerzett formái:
– Vesebetegségek okozta (analgeticus nephropathia, krónikus pyelonephritis, krónikus veseelégtelenség,

sarcoidosis).
– Elektrolitzavarok okozta (hypercalcaemia/hypercalciuria, hypokalaemia).
– Fejlődési rendellenességekben (obstruktív uropathia, vesedysplasia, nephronophtisis).
– Gyógyszerek indukálta diabetes insipidus (lithium, tetracyclinek).
Patofiziológia
ADH hatásra a gyűjtőcsatornák vízpermeabilitás fokozódása nem következik be, a distalis tubularis
vízreabszorpció elmarad.
Oka: az AVP-specifikus AQP2 membránfehérje szintézise vagy reverzibilis cellularis transzportja nem
következik be.
Klinikai tünetek
A centrális diabetes insipidushoz hasonlóak, azonban a vizelet mennyiségét vagy fajsúlyát sem a
folyadékmegvonás, sem AVP adása nem befolyásolja.
Kezelés
● Alacsony ozmoláris terhelés.
● Megfelelő folyadékbevitel.
● Hydrochlorothiazid: 2–4 mg/ttkg/nap és indometacin: 2 mg/ttkg/nap vagy hydrochlorothiazid és amilorid: 20

mg/ttkg/nap kombinációja.
7.4. XIV/4. fejezet – Teljes parenteralis táplálás

Oláh Éva
A teljes parenteralis táplálás általános szabálya:
● A csecsemőket és gyermekeket nem szabad kitenni hiperozmoláris oldatok összetétel-, és

koncentrációváltozásainak, ezért a parenteralis táplálást fokozatosan kell elkezdeni, és fokozatosan kell
abbahagyni!
● A beteget az infúzió tartama alatt gondosan monitorozni kell!
A teljes parenteralis táplálás során intravascularisan biztosítjuk a szervezet számára mindazon tápanyagokat,
amelyek a normális anyagcsere fenntartásához és a növekedéshez szükségesek akkor, amikor ez oralisan vagy
enteralisan nem biztosítható.
747
kórképekben
A beteg tápanyagszükséglete és a teljes parenteralis táplálás során felmerülő problémák különböznek a beteg
életkorától, az alapbetegségtől és a táplálás céljától függően. Ezért a koraszülöttek, érett újszülöttek, csecsemők
és idősebb gyermekek számára az ajánlások különbözőek.
Indikációk/Kontraindikációk
Teljes parenteralis táplálás indikációi:
● Koraszülöttek és érett újszülöttek esetében
– Ha az újszülött oralisan nem táplálható, a glukózinfúzió adása mellett 72 órás korától teljes parenteralis
táplálás szükséges perifériás véna felhasználásával.
– Ha az enteralisan bejuttatható táplálék nem fedezi a szükségletet.
● Csecsemők és gyermekek esetében:
– 4–6 napos intravenás folyadékbiztosítás után, ha a beteg nem táplálható és a szükséges kalória bevitele nem
biztosítható.
– Ha az iv. folyadékbevitel mellett 6%-os vagy nagyobb súlyvesztés következik be.
○ Perifériás vénát használunk, ha
○ a beteg várhatóan egy héten belül táplálható lesz,
○ a beteg várhatóan 10–14 napon belül táplálható lesz (a legtöbb csecsemő ebbe a csoportba tartozik: NEC,
krónikus hasmenés stb.).
○ Centrális vénát kell biztosítanunk, ha
○ a gyermek várhatóan két vagy több hétig nem lesz táplálható (súlyos bélműtét, rövidbél-szindróma stb.).
○ a csecsemő súlyos állapotban (dehidrált, instabil anyagcserehelyzet) van.
● Megfontolandó a teljes parenteralis táplálás az alábbi kóros állapotokban:
– Csecsemők intractibilis hasmenése, csecsemők és gyermekek krónikus hasmenése, Crohn-betegség, colitis

ulcerosa, anorexia nervosa, krónikus pancreatitis, nyelőcsőbetegség, súlyos malnutritio, leromlott állapot (pl.
posztoperatív időszak, tartós komatózus állapot stb.).
Kontraindikációk (relatív és abszolút):
● A csecsemő megfelelő kalóriabevitele oralisan vagy enteralisan biztosítható.
● Az összbilirubin koraszülöttekben ≥5 mg% (80–85 μmol/L), érett újszülöttekben és idősebb csecsemőkben ≥8

mg% (120–130 μmol/L).
● Májbetegség.
● Súlyos respirációs distressz.
● Súlyos vérzéses betegségek.
● Zsíremulziókat nem használunk májbetegségekben és hyperlipidaemiákban.
● Terminalis állapotú, haldokló beteg esetében.
Parenteralis oldatok
A teljes parenteralis táplálásra használt oldatnak tartalmaznia kell:
● Nitrogénforrást (aminosavak).
748
kórképekben
● Kalóriaforrást zsíremulzóval vagy anélkül.
● Elektrolitokat.
● Ásványi anyagokat.
● Vitaminokat.
● Az egyes összetevők szükséges mennyiségét a XIV/4-1. táblázat foglalja össze.
4.68. táblázat - XIV/4-1. táblázat Az egyes tápanyagok javasolt mennyisége teljes

parenteralis táplálásnál
Napi mennyiség
Újszülött Idősebb csecsemő és gyermek
Dextróz 10–20 g/ttkg 15–30 g/ttkg
Fehérje 2,0–2,5 g/ttkg 2,5–3,0 g/ttkg
Lipid 0,5–1,0 g/ttkg 2,0–3,0 g/ttkg
NaCl 2–3 mEq/ttkg 3,0–4,0 mEq/ttkg
Kálium
foszfát 2 mEq/ttkg
klorid 2–4 mEq/ttkg 2–4 mEq/ttkg
Kalcium-glukonát* 1-2 mEq/ttkg
Magnézium-szulfát 0,1-0,2 mEq/ttkg 0,25 mEq/ttkg
Zink-szulfát 150 μg/ttkg 150–300 μg/ttkg
Réz-szulfát 20 μg/ttkg 5–10 μg/ttkg
Mangán 2 μg/ttkg 5–10 μg/ttkg
Jód 10 μg/ttkg max. 130 μg/ttkg
Króm 0,15 μg/ttkg 0,20 μg/ttkg
Vitaminok ** 0,5 mL/100 mL 1–3 mL/100 mL
Térfogat 125–135 mL/ttkg (max. 200 120–150 mL/kg

mL/ttkg)
Kalória 100–120 kcal/ttkg 75–125 kcal/ttkg
* A kalcium-glukonátot és a D-, és E-vitamint adjuk per os, mihelyt a beteg állapota megengedi.
** További vitaminszükséglet:
749
kórképekben
4.69. táblázat -
K-vitamin: 1 mg im. 1-2 hetente
B12-vitamin: 50 mg im. havonta
Folsav: 2 mg im. kéthetente
● A szabad aminosavakat előnyben részesítjük a kazein- és fibrin-hidrolizátumokkal szemben (életkorspecifikus

aminosavkészítményeket használjunk!).
● A használt oldatot naponta frissen kell készíteni.
● Zsíremulziók szükségesek az esszenciális zsírsavak hiányának megelőzésére!
● A zsíremulziókat külön vénán át adjuk be!
● Újszülötteknek: glutaminsav-, karnitin-, taurinkiegészítés szükséges.
A teljes parenteralis táplálás technikája
● A teljes parenteralis táplálást intenzív osztályon kell végezni!
● 10g-nál több dextrózt tartalmazó oldat beadásához és több, mint napi 80 kcal/ttkg kalória biztosításához
centrális véna szükséges.
● Lehetőleg szilikonkatétert, ennek hiányában teflon- vagy polyvinylkatétert használjunk.
● Csecsemőkben a v. jugularis externát használjuk, vagy a v. basilarisba vezetett katétert vezessük fel a v. cava
superiorig (lásd VI. fejezet).
● A kötést megfelelő aszeptikus technikával három naponta cseréljük.
● Használjunk 0,22 M membránszűrőt a katéter és a folyadékoszlop között.
● Folyamatos infúziós pumpát használjunk.
● A zsíremulziót külön vénába adjuk vagy T vagy Y elágazással csatlakoztassuk egy külön infúziós pumpából.
● Ne használjuk ezt a vénás utat egyéb célra.
● Infekció gyanúja esetén cseréljük ki a katétert, s az eltávolított katétert küldjük bakteriológiai vizsgálatra.
● Ellenőrizzük gyakran a beadás helyét phlebitis, thrombosis vagy subcutan infiltráció és szöveti nekrózis
szempontjából.
● Az infúziót adhatjuk folyamatosan vagy 12 óránként megszakítva, lehetővé téve a beteg mozgását.
● Induljunk fokozatosan:
– 10%-os cukoroldat elektrolitokkal másfélszeres fenntartó sebességgel 24 órán át.
– 20%-os cukoroldat aminosavakkal háromnegyed fenntartó sebességgel 12 órán át.
– Növeljük az iv. sebességet 10%-kal minden 12 órában addig, amíg a 135 mL/ttkg/24óra sebességet elérjük.
– A zsíremulziót ne adjuk gyorsabban, mint 15 mL/ttkg/nap 12 órás periódus alatt.
– Ha nincsenek szövődmények, a lipid adásának sebessége növelhető 5 mL/ttkg/nap értékkel a 30–40

mL/ttkg/nap érték eléréséig.
A beteg ellenőrzése
750
kórképekben
● Folyamatosan ellenőrizzük a vitális funkciókat és a katéter helyét.
● Naponta súlymérés.
● Hetente fejkörfogat- és magasságmérés.
● Ellenőrizzük az alábbi laboratóriumi paramétereket:
– az indítás után 24 és 48 órával, majd minden 4 napban, később hetente:
○ hematokrit, fvs-szám, vér-ureanitrogén, vércukor, elektrolitok, bilirubin és pH,
– kezdetben, majd hetente:
○ szérummagnézium, -kalcium, -foszfor, -fehérje,
– kezdetben hetente, majd havonta:
○ szérumvas.
● Vizeletvizsgálat kezdetben naponta, majd hetente (glucosuria, proteinuria).
● Szérumlipidek naponta.
● Tenyésztések szükség szerint.
● Napraforgóolaj alkalmazása a bőrre.
Szövődmények
● Katéter okozta:
– Infekció (sepsis, shock, endocarditis).
– Phlebitis, thrombosis, embolisatio.
– Arrhythmiák.
● Anyagcsere-szövődmények:
– Hyper- és hypoglykaemia.
– Elektroliteltérések.
– Hypophosphataemia.
– Hyperammonaemia:
○ kezelése: arginin- és/vagy ornitininfúzióval;
○ megelőzhető, ha 0,5–1 mg/ttkg/nap arginint adunk;
○ a kóma elkerülésére az aminosav koncentrációját fokozatosan emeljük 2 nap alatt a megfelelő szintre.
– Acidosis:
○ 50%-kal csökkentjük a glukózinfúzió sebességét + Na-bikarbonátot vagy Na-acetátot adunk.
– Zink-hiány okozta acrodermatitis (az első jel lehet a csökkent alkalikus foszfatáz).
– Hypomagnesaemia.
– Lipideltérések:
751
kórképekben
○ Hyperlipidaemia.
○ Lipidlerakódás a tüdőben és a reticuloendothelialis rendszerben.
– Hyperbilirubinaemia.
– Láz, respirációs distressz, cyanosis, hányás, lokális bőrirritáció (parenteralis táplálást felfüggeszteni!).
● Egyéb szövődmények:
– Hepatocellularis károsodás.
– CO2-retenció a glukózoxidáció következményeként, ami respirációs distresszhez vezethet és ventilatiós

terápiát tehet szükségessé.
Tartós parenteralis táplálás során ne használjunk lipideket nagyon alacsony súlyú koraszülöttekben!
A teljes parenteralis táplálás felfüggesztése
● Oralis folyadékbevitel elkezdése: 90–150 mL/nap.
● Csökkentjük az iv. infúzió sebességét és mennyiségét, és növeljük az enteralisan bevitt folyadékmennyiséget.
● Használjunk laktózmentes tápszert!
● Amikor a fehérjebevitel eléri a 2,0–2,5 mg/ttkg/nap és az energia a 100 cal/ttkg/nap értéket, a parenteralis
táplálás felfüggeszthető:
– adjunk 10%-os dextrózt iv. 12 óra alatt,
– adjunk 5% dextrózt iv. 12 óra alatt, majd az iv. bevitelt függesszük fel.
Ajánlott irodalom
Levy H.B., Sheldon S.H., Sulayman R.F.: Diagnosis and Management of the Hospitalized Child, Raven Press,
New York, 1984.
Koletzko B. et al.: Guidelines on Paediatric Parenteral Nutrition of the European Society of Paediatric
Gastroenterology, Hepatology and Nutrition (ESPGHAN) and the European society for Clinical Nutrition and
Metabolism (ESPEN), Supported by the European Society of Paediatric Research (ESPR). J. Pediatr.
Gastroenterol Nutr, 2005, Nov. 41. Suppl. 2: S1–87.
8. XV. fejezet – Gyermekkori fül-, orr- és

torokbetegségek
Sziklai István
8.1. XV/1. fejezet – Fülészeti vizsgálómódszerek és

beavatkozások
Sziklai István
A fül vizsgálata
● A fülkagyló és a retroauricularis régió megtekintésével és tapintásával kezdjük a vizsgálatot. Utóbbi során

akut mastoiditis kizárása a cél.
● A hallójárat bemenetének inspekcióját követően otoszkópos vizsgálattal a hallójárat belső felének és a

dobhártyának a megítélése történik. Csecsemők esetében a hallójárat kiegyenesítése a fülkagyló lefelé-hátrafelé
húzásával lehetséges. Hallójárati váladékot vagy cerument vákuumszívóval távolítunk el. Kisebb mennyiségű
váladékot srófszondára csavart paraffinolajba áztatott vattával is kitörölhetünk.
752
kórképekben
● A dobhártyakép megítélése vizsgáló mikroszkópon keresztül történik. Fontos rögzíteni a dobhártya színét,
transzparenciáját, integritását vagy perforáció jelenlétét, mobilitását, illetve a fénykúpreflex elhelyezkedését.
● A fülváladék színe és szaga diagnosztikus jelentőségű.
A torok és gége vizsgálata
Indirekt laringoszkópia
Gégetükörrel történik, de csak nagyobb – iskoláskorú – és jól kooperáló gyermekek esetében kivitelezhető
eljárás. A pontos gégetükri képet gyermekekben gyakran nem lehet megállapítani.
Direkt laringoszkópia
A laringoszkóp merev cső, amely a gége lumenébe vezethető, és stridort okozó intralaryngealis, illetve
subglotticus elváltozások pontos megítélésére, műtéti megoldására nyújt módot. Újszülöttek, csecsemők
esetében a módszer könnyen kivitelezhető, mivel a gége magasabban helyezkedik el, de fel kell készülni esetleg
bronchoszkópia végzésére. Gyermekekben intratrachealis narkózisban kell a beavatkozást végezni. JET
ventilatiós narkózisban, mikroszkóp ellenőrzése mellett a legfinomabb elváltozások is jól látótérbe hozhatók és
adekvátan gyógyíthatók.
Az orr vizsgálata
Rinoszkópia anterior
Az orrspekulum tükröző pengéinek külső fényforrással való megvilágításával az orrüreg elülső fele tekinthető
át. Gyermekek esetében az orrnyálkahártya depletálása esetén a choanákig láthatunk. Az orrspekulumok
különböző méretben elérhetők. Törekedni kell az orrbemenet méretéhez igazodó eszköz használatára. Az
orrszárnyak széttárásakor ügyelni kell arra, hogy az eszköz sarkával ne érjünk a septum nyálkahártyájához, mert
az fájdalmat kelt, és a gyermek kooperációját elveszítjük. A vizsgálatot a gyermekek általában jól tűrik. Jól
kooperáló gyermek esetében idegentest eltávolítása is lehetséges így. Orrvérzés esetén megítélhető a
Kisselbach-régió.
Rinoszkópia posterior
Csak nagyobb gyermekek esetében érdemes próbálkozni ezzel a diagnosztikus módszerrel. Kivitelezése 0,5–1
cm átmérőjü nyeles tükörrel történik. A nyelvet lenyomva a tükröt a hátsó garatfal közelébe vezetjük, és
áttekinthetjük az epipharynx hátsó falát, a tuba sarkokat, az itt lévő adenoid vegetációt, megítélhetők a choanák.
Szerepét egyre inkább átveszi az orr endoszkópos vizsgálata.
8.2. XV/2. fejezet – A légzési zavarok és légútbiztosítás

Sziklai István
8.2.1. Felső légúti obstrukció

A felső légúti (nasopharynx, gége, trachea) szűkület inspiratórikus légzési nehezítettséget okoz (húzó légzés).
Nasopharyngealis obstrukció krákogással (stertor), glottikus köhögéssel és rekedtséggel jár. A felső légúti
obstrukció mindig dysphagiát is okoz, és táplálási akadályt is jelent.
Jellemző tünetei:
● a hangos (stridoros) légzés
● a jugulum, a supraclavicularis árkok és a bordaközti izmok behúzódottsága
● majd cyanosis
Okai életkortól függően különbözők:
753
kórképekben
● Újszülött:
– Congenitalis okok:
● Orrgaratban: choanalis atresia, nasalis glioma, encephalokele, meningokele, tumor, micrognathia,

macroglossia.
● Gégében: laryngomalacia, reflux laryngitis, hangszalagbénulás.
● Légcsőben: vascularis kompresszió, tracheobronchomalacia, tracheastenosis (tumor, haemangioma stb.).
– Szerzett okok:
● Orrgaratban: syphilis, neonatalis rhinitis.
● Gégében/légcsőben: intubációs trauma, reflux laryngitis, arytenoid fixáció, laryngotrachealis stenosis, reflux
tracheitis, posztintubációs vagy endoszkópiás sérülés.
● Gyermekek:
● Orrgaratban: allergiás rhinitis, adenoiditis, adenotonsilláris hypertrophia, idegentest, retropharyngealis

tályog, Ludwig-angina.
● Gégében: epiglottitis, croup, herediter angiooedema, idegentest, diszlokált arytenoid porc, gégefractura,
intubációs granuloma, papillomatosis, tumor.
● Légcsőben: laryngotracheitis, idegentest, pajzsmirigybetegségek, mediastinális térszűkítő folyamatok.
8.2.1.1. Tracheotomia
Módszer
● Nyaki metszésből történő légcsőmegnyitás a 2–3. trachea porcgyűrű magasságában, melyen keresztül tubus
helyezhető be légútbiztosításhoz.
● A szívókatéter hossza 15–20 cm lehet, és rotálni kell bevezetése után.
● A tracheotomia elvégzése után szükséges a beteg légzésének megfigyelése, a tubus gyakori tisztítása a
váladék és a képződő pörkök eltávolítása céljából.
Indikáció
● Felső légúti szűkületet okozó állapotok:
– veleszületett szűkületek (születés után közvetlenül észlelhető nehézlégzés, cyanosis, rekedtes sírási hang),
– epiglottitis acuta (órák alatt kialakuló és gyorsan súlyosbodó nehézlégzés, amelyet Haemophilus influenzae
fertőzés okoz) (lásd VII/4. fejezet),
– daganatok: haemangioma, lymphangioma, gégepapilloma,
– angioneuroticus oedema (lásd VIII. fejezetet!),
– laryngitis subglottica (lásd VII/4. fejezetet!).
Az epiglottitisek száma a HIB vakcináció bevezetése óta jelentősen csökkent. Epiglottitisben a szabad légút
biztosításához először az intubálással kell próbálkozni.
● Bronchopulmonalis dysplasia.
● Neurológiai rendellenességek.
● Neuromuscularis kórképek (súlyos izomhypotonia okozta légzészavar).
754
kórképekben
● Laryngotracheomalacia.
● Tracheoesophagealis fistula.
● Ha a szabad légút egyéb módon (intubáció) nem biztosítható, tracheotomiára kerül sor.
● A tracheotomia szükségességének megítéléséhez speciális diagnosztikai tevékenység nem kell. A gyermek

laringoszkópos vizsgálata a szerkezeti rendellenességet, az idegentestet vagy a térszűkítő folyamatot láthatóvá
teszi.
● Amennyiben a valószínűleg gyors lefolyású folyamat miatt (pl. epiglottitis) az intubáció elegendő, akkor nem
végzünk tracheotomiát. Az intubáció fenntartása azonban ezekben az esetekben 48 órán túl feltétlenül
kerülendő!
8.2.1.1.1. Tracheotomia újszülöttekben
Újszülöttekben az intratrachealis intubáció a szokásos sürgősségi beavatkozás. Tracheotomiát igen ritkán, csak
akkor kell végezni, ha ez nem kivitelezhető
Anatómiai jellemzők
Az újszülöttek gégéje jelentősen különbözik a felnőttekétől:
● Az újszülött nyaka rövidebb, a gégéje pedig magasabban helyezkedik el: a 3. és a 4. nyaki csigolya
magasságában. Nyelés közben a gége felemelkedik az 1. és a 2. nyaki csigolya magasságáig.
● Az újszülöttek gyűrűporca kisebb átmérőjű a pajzsporchoz képest, ennek következtében a subglottis a légút
legszűkebb szakasza. A subglotticus nyálkahártya gyulladásos duzzanata vagy intratrachealis intubáció után
kialakuló szűkület komoly következményekkel járhat.
● A cartilago thyreoidea majdnem lapos. Nincs vertikális prominenciája, valamint általában a nyelvcsont által
fedett helyzetben van.
● A cartilago cricoidea kicsi, míg a membrana cricothyreoidea inkább csak fissura mintsem tapintható terület.
Kivitelezés
● A sikertelen intubációs próbálkozás után végzendő tracheotomia helyi érzéstelenítésben kivitelezhető

(lidocain 2%).
● Lidocain-infiltrációt követően vertikális incíziót ejtünk a trachea 2. és 3. gyűrűje között.
● A megnyílt trachea oldalfalait varratokkal oldalfelé feltárjuk, hogy a Portex-tubus behelyezhető legyen.
8.2.1.1.2. Tracheotomia gyermekekben
Anatómia
● A gyermek gégéje kisgyermekkorban a 3–4., míg nagyobb gyermekben a 4–5. nyaki csigolya magasságában
van.
● A pajzsmirigy isthmusa a 2–3. tracheaporc magasságában keresztezi a tracheát. Gyermekekben ezért az ún.
tracheotomia inferior végzendő.
Kivitelezés
● A pajzsmirigy isthmusának átvágása nélkül, az alatt végezzük el a légcsőmetszést (ez egyben a conicotomia
helyett elvégezhető sürgősségi beavatkozás a légútbiztosításhoz).
● Célszerű intubáció után vagy merev bronchoszkópos feltárás után végezni, mert könynyebb a kivitelezése, és
a gyermek is biztonságosan lélegeztethető a beavatkozás közben.
755
kórképekben
● Ha az intubáció sikertelen, akkor helyi érzéstelenítésben kell végeznünk, a nyak középvonalában ejtett
függőleges bőrmetszésből.
● Az izmok félrekampózása után a 2–4. tracheaporcok magasságában a tracheát bemetszük és a tracheaszéleket

a bőrhöz 48 órára kivarrjuk.
Tracheotomia komplikációi
● Korai komplikációk (a tracheotomiát követő 24 órán belül):
– Légúti obstrukció, véletlen dekanülálás, infekció, pneumothorax, pneumomediastinum, pneumonia,

emphysema, vérzés.
● Késői komplikációk (a tracheostoma kialakítása után több mint 1 héttel):
– Tracheagranuloma, tracheocutan fistula, infekció, stomagranuláció, pneumonia, tracheomalacia,

pneumothorax.
8.3. XV/3. fejezet – A fül betegségei

Sziklai István
8.3.1. Cerumen és eltávolítása

A fülzsír fokozott termelődése az elővigyázatlan tisztálkodás, fürdetés következménye.
Felszaporodása vezetéses nagyothallást okoz. Eltávolítása akkor válik szükségessé, amikor az otoszkópos
vizsgálat során a dobhártya megítélése lehetetlenné válik miatta.
A cerumen eltávolításának módjai
● Szívással:
– a gyermek fejét az asszisztens fixálja, mivel a szívó hangja a gyermek számára félelmet keltő.
● Janssen horoggal: nyugodt gyermek esetében a beszáradt cerumen eltávolítható.
● Sróf szondára csavart paraffinolajba áztatott vatta kíméletes cerumeneltávolítási lehetőség, de sok türelmet
kíván, és nem feltétlenül eredményes.
● Fülmosás: hagyományos cerumeneltávolítási módszer: a hallójárat testmeleg vízzel történő kifecskendezése

úgy, hogy a hallójárat felső-hátsó falára irányított vízsugárral a cerumen dugót ki tudjuk mozdítani a helyéről. A
cerumen kifecskendezéses eltávolítása után mindig száraz vattával tisztítsuk ki a maradék öblítőfolyadékot.
A fülmosás kontraindikációja:
● Otitis media gyanúja
● Dobhártyaperforáció lehetősége
8.3.2. A nagyothallás kialakulásának korai kórismézése

A gyermekek audiológiai vizsgálata eltér a felnőttekétől. Ebben a korcsoportban a középfülbetegség
kialakulásának és recidivájának nagy a kockázata. A percepciós nagyothallás gyermekkorban gyakran fluktuál.
Fontos a nagyothallás vagy siketség minél korábbi felismerése, mivel annak korrekciója a mentális fejlődés és a
beszédkészség fejlődése szempontjából elengedhetetlen.
A korai diagnózis lépései
● Nagyothallásra fokozott kockázatú újszülöttek regisztrálása:
756
kórképekben
– Pozitív családi anamnézis (nagyothallás, siketség).
– Kern icterus.
– Koraszülöttség.
– Egyéb fejlődési rendellenesség.
– Intrauterin fertőzések a terhesség első három hónapjában.
A hallóképesség abszolút biztos megítélése még nem megoldott. A fenti vizsgálatokkal végzett szűrés azonban
nagy valószínűséggel kizárja vagy megerősíti a nagyothallás gyanúját, és módot nyújt a minél korábbi
rehabilitációra.
● A fokozott kockázatú újszülöttek szűrővizsgálati protokollja:
– Acusticopalpebrális reflex: vizsgálata bizonyos durva tájékozódást nyújt a hallásképesség szempontjából.
– A hallóképesség megítélésére szolgáló objektív kivizsgálás három elemből áll:
● A középfül funkciójának vizsgálata:
■ tympanometria és m. stapedius reflexküszöb vizsgálata.
● A hallóvégkészülék vizsgálata:
■ otoakusztikus emisszió (OAE).
● Agytörzsi akusztikusan kiváltott potenciálok (ABR) mérése.
8.3.2.1. Tympanometria
A tympanogram típusai:
● A típusútympanogram (normális): csúcsértéket mutat 0 dPa hallójárati nyomásértéknél, és mind pozitív,

mind negatív nyomásértékek felé lejt. A csúcsérték 1,5 mL compliance körül alakul
● B típusútympanogram lapos, nincs csúcsformáció: serosus középfülgyulladás jele
● C típusúgörbe csúcsa negatív hallójárati nyomásértéknél alakul ki: Eustach-kürt működési zavar jele
A középfül épségének, illetve a tuba auditiva funkciójának megítélésére alkalmas.
A tympanogram grafikus ábrázolása annak, hogy a hallójárati légnyomás változtatása a hangvezető rendszer
(dobhártya és hallócsont láncolat) vezetőképességét hogyan befolyásolja.
Tympanometriával információt szerezhetünk:
● a dobüregi nyugalmi nyomásértékekről (ez a tympanogram csúcsának nyomásértékével azonos) és
● a dobüreg impedanciáját (akusztikus ellenállását) megváltoztató történésekről.
– Az impedanciát csökkentik:
● a hallócsontláncolat megszakadása,
● dobhártyahegek.
– Impedanciafokozó hatású:
● a hallócsontláncolat fixációja,
757
kórképekben
● otitis media.
Kivitelezése/Értékelés
● A standard tympanometriás mérés során a fülillesztéken keresztül fix frekvenciájú teszthangot (rendszerint
226 Hz vagy 678 Hz) bocsátunk a dobhártyára, melynek visszaverődéséből, illetve elnyeléséből (illetve ezek
egymáshoz viszonyított arányából) vonhatók le a dobüreg akusztikus impedanciájára vonatkozó számértékek.
● Értékelés:
– meghatározzuk az ún. acustico-facialis reflexküszöböt, a m. stapedius reflexküszöbét: ez normálisan 80 dB.
● A reflexküszöb csökkenése belsőfül eredetű percepciós nagyothallás jele,
● emelkedése az egyéb audiológiai vizsgálati eredmények birtokában retrocochlearis károsodásra utalhat.
● Hiányzik a populáció 1-2%-ában középfülbetegség nélkül is.
● Hiányakor gondolni kell otitis media catarrhalis chronica serosára.
8.3.2.2. Otoakusztikus emisszió
A hallójáratban mérhető olyan hangjelenség, amely a belsőfülből származik, a külső szőrsejtek motoros
(kontrakciós) aktivitásának mellékterméke. Egyeseknél ingerlés nélkül is mérhető, másoknál külső inger
hatására alakul ki.
Csecsemők hallásszűrésekor az ún. tranziens otoakusztikus emisszió (TOAE) alkalmas a működő külső
szőrsejtek meglétének megállapítására. A mérés kivitelezésekor rövid click inger fülre bocsátása után néhány
millisecundummal mérjük a hallójáratban regisztrálható hangjelenséget. Jól mérhető TOAE funkcionálisan ép
külső szőrsejtek jelenléte mellett szól. A TOAE mérése technikailag igen egyszerűen kivitelezhető. Nem kell
hozzá camera silenta.
8.3.2.3. Agytörzsi akusztikusan kiváltott potenciál (ABR)
ABR: Auditory Brainstem Response;
BERA: Brainstem Evoked Response Audiometry
AZ ABR, a halló idegrendszer alsó (agytörzsi) szakasza szinkronizált idegi kisüléseinek (akciós potenciál
tevékenységének) összegződése. A konvencionálisan meghatározott generátorhelyek, amelyekhez az ABR-
görbe egy-egy csúcsa hozzárendelhető, a periféria felől a központi idegrendszer felé haladva a következők: n.
cochlearis, nucleus cochlearisok, oliva superior, lemniscus lateralis, colliculus inferior, corpus geniculatum
mediale.
Értékelés
Az ABR elsősorban a magashanghallás meglétének, jellegének mérésére szolgál, mivel a kiváltására szolgáló
ún. click inger elsősorban magashang-komponenseket tartalmaz.
● Az ABR-görbe egyes csúcsai között, elsősorban az I. (n. cochlearis) és az V. (corpus geniculatum mediale)
között normálisan 4,2 millisecundum ún. interpeak latencia megváltozása a hallópálya agytörzsi szakaszának
betegsége mellett szól.
● Az ABR-görbe csúcsainak teljes hiánya pedig a belső szőrsejtek hiányára utal.
8.3.3. Otitis externa

A külső hallójárat és a fülkagyló bőrének duzzanata vagy fertőzés okozta gyulladásos oedemája.
758
kórképekben
Okait lásd a XV/3-1. táblázatban.
Otitis externára prediszponáló körülmények:
● A cerumen csökkent termelése:
– a cerumen antibakteriális hatású (lizozimtartalmú),
– fizikailag is védi a hallójárat bőrét,
– alacsony pH-ja gátolja a baktériumok megtelepedését.
● A fülzsír túl gyakori eltávolítása elősegíti a bakteriális infekciókat.
● A hallójáratba kerülő víz emeli a cerumen alacsony pH-ját és ezzel csökkenti annak bakteriosztatikus hatását.
● Forró, nedves klíma prediszponáló hatású.
4.70. táblázat - XV/3-1. táblázat Az otitits externa leggyakoribb okai
Allergia (fülbevalók nikkel- és krómtartalma, hallókészülékek illesztéke, kozmetikumok, gyógyszerek)
Gombák, vírusok (HSV, HZV), baktériumok (Staphylicoccus aureus, Pseudomonas aeruginosa, Streptococcus
pyogenes)
Mechanikai sérülés (fültisztítás, hallójáratba kerülő víz)
Ekzema, psoriasis, dermatitis seborrhoica
Klinikai tünetek
Otitis externa klinikai formái:
● Otitis externa circumscripta acuta (folliculitis)
● Otitis externa diffusa acuta
● Otitis externa chronica
● Otitis externa ekzematosa
Akut diffúz forma
● Hallójárati fájdalom, a fülkagyló és a hallójárat nyomásérzékenysége.
● A gyermek lázas lehet.
● A hallójárati bőr duzzanata és a hallójáratot elzáró hatása miatt vezetéses nagyothallás alakul ki.
● Otoszkópos vizsgálat:
– jelentősen beszűkült vagy virtuális hallójárati lumen,
– sápadt, oedemás hallójárati bőr,
– a hallójárati porc és a kagylóporc erősen nyomásérzékeny.
Körülírt akut hallójárati gyulladás
● A fájdalmas tünetek mellett a hallójárat külső harmadában észlelhető folliculitis, hallójárati oedemával,
bőrpírral, hallójárat-elzáródással.
759
kórképekben
● Többnyire Staphylococcus okozza.
Idült otitis externa
● Gyermekekben alig fordul elő.
Otitis externa ekzematosa
● Hallójárati ekzema gyermekkorban igen ritka.
● A hallójárat bőre jellemzően elsimult, esetleg rhagadok láthatók kínzó viszketés mellett.
● A hallójárati ekzema lényegében atopiás dermatitis:
– Lokálisan emlkedett Th2 sejt szaporulattal, és ennek megfelelő fokozott IL-4, IL-5 és IL-10 termelődéssel,
szérum-IgE-szint-emelkedéssel és eosinophiliával.
– Csecsemő- és gyermekkorban az atopiás léziók jellegzetesen az arcon is előfordulnak. Ilyen pl. a kifejezett
felső szemhéjredő (Dennie–Morgan-redő), amely valószínűleg a periorbitális oedema következménye.
– Az atopiás bőr enyhe megütése klasszikusan dermografizmust okoz, amely vasoconstrictiós vonal a normális
vértartalmú bőrben.
Diagnózis
Otoszkópos vizsgálatkor a fülkagylót hátrafelé és lefelé kell húzni ahhoz, hogy a hallójáratot ki tudjuk
egyenesíteni, és így végig láthatóvá tudjuk tenni.
Anamnézis
● A jellemző fent említett panaszok.
Otoszkópos hallójárat-vizsgálat
● A gyermek panaszainak ismeretében elegendő a diagnózis felállításához.
Bakteriológiai vizsgálat
● Rendszerint nincs rá szükség. Makacs, 5 napnál hosszabban fennálló esetekben elvégzendő a célzott
antibiotikum-kezelés érdekében.
Differenciáldiagnisztika
● Otitis media acuta: mind a purulens, mind a serosus forma fülfájdalommal jár. Az otoszkópos kép azonban
kizárja a hallójárat érintettségét.
● Akut mastoiditistől a jellegzetes retroauricularis nyomásérzékenység és szükség esetén Schüller-felvétel

különíti el.
● Otitis media chronica suppurativa akut exacerbációjának gyanúját az anamnézis veti fel, de a kezdeti szakban
a lokális kezelést illetően nem jelent különbséget. Radiológiai vizsgálat (Schüller-felvétel) tisztázza a középfül
és a mastoid sejtrendszer érintettségét.
● Herpes zoster oticus erős fülkagylófájdalmat okoz, rendszerint azonban a fülkagyló bőrén, néha a dobhártyán
láthatók a herpeses eruptiók, illetve a vesiculák utáni pörkök.
● Temporomandibularis ízület gyulladása, mely rheumatoid arthritis részjelensége lehet.
● Parotitis epidemica a prodromalis szakban hallójárati fájdalmat okozhat.
● Általában a fülbe sugárzó fájdalmakat okozó állapotok: epiglottitis kezdete, pharyngitis, tonsillitis,
rhinosinusitis, processus styloideus elongatus, parapharyngealis és retropharyngealis abscessus, dentitio,
impaktált fog, stomatitis, nyaki nyirokcsomó-duzzanat stb.
760
kórképekben
Kezelés
Az otitis externa kezelési algoritmusát a XV/3-1. ábra mutatja.
Helyi és általános kezelés szükséges.
XV/3-1. ábra Az otitis externa kezelési algoritmusa
Helyi kezelés
● Hallójárati toalett már a tájékozódó otoszkópos vizsgálathoz is elengedhetetlen, ha szükséges,

vákuumszívóval kell elvégezni.
● Hűtő, adstringens, gyulladásgátló és pH-csökkentő hatása miatt Burow-oldatba áztatott vékony (1cm széles)
gézcsíkot vezetünk a hallójáratba szteroid és nem szteroid gyulladásgátló tartalmú krémmel. A csíkot naponta
cseréljük, és a hallójáratot ugyancsak naponta tisztítjuk.
● Antibiotikum-tartalmú fülcsepp: 3–5 nap után felválthatja a Burow-csíkok cseréjét.
Általános kezelés
● Antibiotikum-kezelés hőemelkedés vagy láz esetén elkezdhető; amennyiben 5 nap után sem javul,
váladéktenyésztés és antibiogram alapján per os célzott antibiotikum-kezelés szükséges. (Pseudomonas ellen
ciprofloxacin, Staphylococcus ellen cephalexin vagy dicloxacillin javasolt per os).
● Fájdalomcsillapításról gondoskodni kell az első 2-3 napban (Cataflam-cseppek).
Fentiektől eltérő kezelés
● Hallójárati folliculitis esetén incízio és drenázs is szóba jöhet.
● Hallójárati ekzema kezelése: hidratáló krémek, szteroidtartalmú krémek, szisztémás antihisztaminok. Az

ekzemás hallójárat bakteriálisan felülfertőződhet, és ilyenkor impetiginizálódik.
Prognózis
761
kórképekben
Rendszerint 1 hét alatt gyógyul. Amennyiben 5 nap után elhúzódik, célzott antibiotikum-kezelés javallt.
8.3.4. Otitis media

A középfül fertőzés okozta gyulladásos megbetegedése. A fertőzés a fülkürtön keresztül alakul ki felső légúti
gyulladás következtében.
A leggyakoribb kórokozók:
● Az akut formákban:
Haemophilus influenzae
Streptococcus pneumoniae
● A krónikus formákban:
Proteus mirabilis
Klebsiella
Pseudomonas
ritkábban gombák, vírusok!
Patogenezis
Létrejöttében az alábbi tényezők játszanak patogenetikai szerepet:
● Az adenoid, mint fertőzési góc.
● A fülkürt működészavara:
– A fülkürt nyomáskiegyenlítő szerepet játszik a dobüreg és az orrgarat között. Működésének sérülése

középfülgyulladást okozhat.
● Ez az oka a szájpadhasadékos gyermekek fokozott otitis media megbetegedés kockázatának.
● A tátongó fülkürt zárási képtelensége ugyancsak fokozott otitis kockázatot jelent,
● hasonlóan a mucociliaris dyskinesishez.
● Allergiás háttér: az otitis media allergiás megalapozottsága régóta ismert. Számos új közlés tanúskodik az
ételallergia és a serosus otitis, valamint recidiváló akut otitis media szoros kapcsolatáról.
● Barotrauma: folyadékkilépést idéz elő a dobüregi erekből, tubadiszfunkciót okoz, és a dobüregi extravasatum
felülfertőződik.
Otitis media klinikai formái:
● Otitis media acuta catarrhalis
● Otitis media acuta purulenta
● Otitis media chronica catarrhalis
● Otitis media chronica purulenta
– Otitis media chronica mesotympanalis seu tubotympanica
– Otitis media chronica epitympanalis seu atticoantralis seu cholesteatomatosa
762
kórképekben
8.3.4.1. Otitis media acuta purulenta
A dobüregi mucoperiosteum fertőzéses eredetű gyulladásos állapota.
Stádiumai:
I. stádium: incipiens otitis esetén az otoszkópos képben behúzódott és erezett dobhártya látható.
II. stádium: a dobhártya hátsó negyedei a hallójárat felé domborodnak és a dobhártya haragos vörös.
III. stádium: spontán perforáció.
Klinikai tünetek
Fülfájás, láz, nyugtalanság. A fájdalom olyan erős, hogy a gyermek – recidiváló esetekben – a paracentézistől
való félelme ellenére is azt kéri szüleitől, hogy vigyék orvoshoz.
Gyermekekben a gyulladás igen gyorsan (órák alatt) progrediálhat!
Kezelés
Az otitis media acuta purulenta kezelési algoritmusát a XV/3-2. ábra foglalja össze.
A kezelés az akut otitis stádiumától függ.
● I. stádium:
– konzervatív kezelés elegendő lehet (antihisztamin, antibiotikum, orrcsepp, a dobhártya helyi hűtő kezelése).
● II. stádium:
– paracentézis végzendő (a dobhártya elülső-alsó harmadában). A paracentézis prompt megkönnyebbedést okoz,

azonban, ha nem kellően tág nyílást készítettünk, könnyen bezáródik, és a panaszok visszatérnek.
– Javasolt a paracentézis mellett antibiotikum és orrcsepp használata.
● III. stádium:
– hallójárati toalett javasolt orrcsepp és antihisztamin adása mellett.
Kellő gyakorlat nélkül nem javasolható a kivitelezése, mert csak műtétileg javítható definitív vezetéses
nagyothallást lehet vele okozni.
● Recidiváló esetekben az adenoidok – mint fertőzési gócok – eltávolítása szükséges.
763
kórképekben
XV/3-2. ábra Az otitis media acuta purulenta kezelési algoritmusa
Szövődmények
Az otitis media acuta purulenta szövődményeit lásd a XV/3-3.ábrán!
● Intracraniális szövődmény: a korszerű antibiotikum-kezelés mellett ritka.
– Elsősorban a fokozott kockázatú gyermekek körében alakulhat ki (rossz szociális körülmények, az orvosi
kezeléshez való nehezebb hozzáférhetőség, elégtelen kezelés).
● Otogén facialis paresis:
– Gyermekkorban a felnőttnél gyakoribb kialakulását a dobüregi csontos n. facialis csatorna záródási

hiányosságai (ún. dehiscens facialis csatorna) okozzák. Ilyenkor a bakteriális endotoxinok n. facialis
neuropraxiát okozhatnak.
– Teendő:
● Dobüregi váladék steril levétele, tenyésztése és antibiogram alapján célzott antibiotikum-kezelés (preszumptív
kezelés széles spektrumú antibiotikummal).
● Paracentézis 24 óra alatt javíthatja a tüneteket.
● Ha a panaszok napokig változatlanok, mastoidectomia és a n. facialis dekompressziója javasolt.
764
kórképekben
● Facialis neuronográfia a prognózis megállapítása szempontjából fontos.
XV/3-3. ábra Otitis media purulenta szövődményei
Szövődményes középfülgyulladás kezelése:
Mindenképpen fülműtét javasolt, amelynek kiterjesztése olyan mértékben szükséges, amely lehetővé teszi a
gyulladás környező anatómiai régiókra való terjedésének biztonságos lokális ellenőrzését.
● Akut mastoiditis: a leggyakoribb komplikáció (lásd külön fejezetben!).
● A sinus sigmoideus thrombosisa: ritka kórkép.
– Tünetek: fejfájás, bradycardia (agynyomás fokozódás), a mastoid csúcs nyomásérzékenysége. A trombus

propagálódhat a sinus transversus, illetve a v. jugularis interna irányába.
– Diagnózis: transcraniális Doppler.
– Kezelés:
● Antibiotikum.
765
kórképekben
● Septicus állapot vagy septicus jelek esetén a v. jugularis interna lekötése kötelező.
● Meningitis:
– Diagnózis:
● Klinikai tünetek egyértelműek (lásd XIII/2. fejezet).
● Liquorvizsgálat: leukocytosis, emelkedett fehérjetartalom, csökkent glukóztartalom.
– Kezelés:
● Szisztémás (a vér–agy gáton jól penetráló) antibiotikum adása.
● Intrathecalis antibiotikum-adás is szükséges lehet.
8.3.4.2. Otitis media acuta catarrhalis
Klinikai tünetek
Jellemzője a tünetszegény kialakulás.
Bizonytalan fülpanaszok, teltségérzés, kattogás érzés, esetleg fájdalom lép fel, és a nagyothallás a vezető tünet.
Rendszerint felső légúti huruttal együtt alakul ki.
Diagnózis
Anamnézis és klinikai tünetek
Fülészeti vizsgálatok
● Otoszkópos vizsgálat: az otoszkópos kép semmitmondó, de a dobhártya behúzódottsága rendszerint

megfigyelhető.
● Pneumatikus otoszkóppal immobilis dobhártyát találunk.
● Hangvillavizsgálatokkal vezetéses nagyothallás valószínűsíthető.
● Tympanometria negatív dobüregi nyomást, esetleg lapos görbét eredményez, amely patognomikus a kórképre.
● Tisztahangküszöb-audiometria: nagyobb gyermekek esetében elvégezhető, rendszerint 30 dB-t nem

meghaladó mértékű vezetéses nagyothallást mutat ki.
Kezelés
Nasalis decongestio vasoconstrictor orrcseppekkel, valamint antihisztamin adása elegendő. A panaszok néhány
nap alatt elmúlnak.
8.3.4.3. Otitis media chronica catarrhalis serosa et mucinosa
Klinikai tünetek
Egyetlen tünete a vezetéses nagyothallás, amelyet a szülők vagy a tanárok a gyermek figyelmetlensége miatt
vesznek észre.
Diagnózis
Az otitis media chronica catarrhalis kivizsgálási algoritmusát a XV/3-4. ábra mutatja.
A heveny formánál elmondottak érvényesek:
● Viszonylag szegényes otoszkópos lelet:
– néha a dobüregi váladék folyadéknívója a dobhártyára tapadt hajszál képét kelti otoszkópos vizsgálatkor,
766
kórképekben
– máskor buborékok látszódnak.
● Tympanometria és tisztahangküszöb-audiometria.
XV/3-4. ábra Az otitis media chronica catarrhalis kivizsgálási algoritmusa
Kezelés
767
kórképekben
Adenotomia és paracentézis
● Savós dobüregi váladék esetén a paracentézis és a váladék szívással való eltávolítása elegendő.
● A mucosus váladék (ún. glue ear) olyan nagy viszkozitású, hogy alig lehet kiszívni a dobüregből. Ezekben és
a recidiváló esetekben tympanomeatalis ventilatiós tubus behelyezése indokolt. A tubust az elülső-alsó
dobhártya negyedben ejtett paracentézisnyílásba helyezzük. Feladata a hiányzó tuba auditiva működéspótlása
mindaddig, amíg a dobüregi mucoperiosteum állapota nem normalizálódik. Ez néha 3 hónap alatt megtörténik,
néha azonban ennél hosszabb időt (6–9 hónap) igényel. A szerepét vesztett tubus rendszerint spontán kilökődik,
ha nem, akkor el kell távolítani, amint a hallás rendeződött.
● Mind a tubus behelyezése, mind eltávolítása intratrachealis narkózisban történjék!
● Amennyiben a gyógyult fülben ismét váladék szaporodik fel, akkor a tubusbehelyezést meg kell ismételni!
Szövődmények
● Dobüregi atelectasia:
– Többszöri ismételt tubusbehelyezés, csakúgy mint a betegség maga – a dobüregi váladék pangása – a
dobhártya elvékonyodásával és kitágulásával járhat. A dobhártya ilyenkor a továbbra is fennálló vagy ismételten
kialakuló negatív dobüregi nyomás miatt letapad a dobüreg medialis falára és ún. dobüregi atelectasia képét
adja, jelentős fokú vezetéses nagyothallással. Ilyen esetekben légtartalom csak a tubasarkokban marad.
– Kezelés: fülműtét dobhártyapótlással és egyidejű tubusbehelyezéssel.
8.3.4.4. Otitis media chronica suppurativa (idült gennyes középfülgyulladás)
Az idült gennyes középfülgyulladás formái:
● mesotympanalis otitis
● cholesteatomás otitis
Definíció, általános megfontolások
Formái:
● Mesotympanalis otitis: a középfül nyálkahártyájának betegsége miatt kialakuló gennyes fülfolyamat és

prognózisát tekintve kevésbé veszélyes betegség, mint a cholesteatoma.
● Cholesteatoma: csontnecrosissal jár, és életveszélyes szövődményeket okozhat.
Mindkét forma oka:
● a dobüreg ventilatiojának zavara, azaz a tuba auditiva elégtelen működése.
Mindkét formára jellemző:
● vezetéses nagyothallás,
● gennyes fülfolyás,
● fejfájás,
● láz.
Klinikai tünetek
● Mesotympanalis vagy tubotympanalis forma:
– Recidiváló vagy folyamatos mucoid vagy purulens, de nem bűzös fülfolyás jellemzi, rendszerint fájdalmatlan.
– Állandó tünete a nagyothallás.
768
kórképekben
– Akut exacerbatio esetén esetleg fájdalommal jár a gennyes, nem bűzös fülfolyás.
– A tünetmentes szakaszokban csak nagyothallása van a gyermeknek.
● Epitympanalis (atticoantralis) vagy cholesteatomás forma:
– A fülfolyás néha csak minimális és hiányozhat is, de mindig bűzös.
– A nagyothallás progrediál és jelentős fokú.
– A fülfájás és a láz jellemző a fülfolyásos időszakokra.
– Komplikációk kialakulásának veszélye nagyobb, mint az előbbi formánál.
Diagnózis
Az otitis media chronica suppurativa kivizsgálási algoritmusa a XV/3-5. ábrán látható.
XV/3-5. ábra Az otitis media chronica suppurativa kivizsgálási algoritmusa
Otoszkópos vizsgálat
● A mesotympanalis forma:
– A hallójárat kitisztítása után a dobhártya tensa részén centrális perforációt látunk, amelynek kiterjedése az egy
quadránsra terjedő perforációtól a subtotalis méretűig igen különböző lehet. A perforációt polyp tamponálhatja,
amely a dobüregi mucoperiosteum hyperplasiája miatt annak prolapsusa a perforáción keresztül a hallójárat
felé. Vérzékeny.
769
kórképekben
– Ha srófszondára tekert edzőszerbe áztatott vattatamponnal megérintjük, összehúzódik és láthatóvá válik a
perforációs nyílás. Nem folyó idült otitises fülben a perforáció peremén látható, hogy a külső réteg –
elszarusodó hám – befordul a dobüregbe, lehetetlenné téve a dobhártya spontán záródásának lehetőségét.
● Cholesteatoma:
– A dobhártya-perforáció a Shrapnell-membránra vagy a pars tensa marginális részére lokalizálódik a hátsó

negyedek valamelyikében. A Shrapnell-membrán perforációja csakúgy, mint a pars tensan lévő, esetleg nem
látszik, mert levált hámlemezek fedett helyzetbe hozzák. Ezt mikroszkóp ellenőrzése mellett, otoszkópon
keresztül láthatóvá tehetjük üvegszívóval, ha a gyermek kooperál.
– Otoszkópos kép: jellemző lehet a lateralis atticus fal kirágottsága, esetleg spontán radikális üreg
kialakulásának tendenciája (nem csak az atticus fal hiányzik, hanem az aditus ad antrum irányában a hátsó és
felső csontos hallójárati fal is. A perforáción keresztül rendszerint látható a szürkés-fehér színű cholesteatoma
matrix.
– A fülváladék, ha van, mindig erősen bűzös.
Radiológiai vizsgálat
● A mesotympanalis forma:
– Schüller-felvétel: szövődménymentes esetekben elegendő. Ez a mastoid üregrendszer állapotát kielégítően

ábrázolja. Rendszerint a mastoid üregrendszer beszűkülését vagy teljes megszűnését, az üregrendszer homogén
csontdenzitással való kitöltöttségét, ún. pneumatizációs gátlást látunk.
– Orrmelléküreg felvétel: heveny vagy idült rhinosinusitist deríthet ki.
● Cholesteatoma:
– Schüller-felvétel: a mastoid pneumatizációs gátlását, esetleg a cholesteatoma által kialakított csontüreget,

csont sequestert ábrázolhat.
– CT: szövődmény gyanúja esetén végzendő a koponyaüreg és a dobüreg közötti csontkontúrok megítélése
céljából.
Hallásvizsgálatok
● Mesotympanalis forma:
– Hangvillavizsgálat, tisztahangküszöb-audiometria a vezetéses nagyothallás fokát állapítja meg.
● Cholesteatoma:
– A tisztahangküszöb-audiometria vezetéses nagyothallást mutat ki, amely a hallócsontláncolat pusztulásának

mértéke függvényében esetleg elérheti a 60 dB csont-lég köz értéket is.
● Néha a nem szétesett cholesteatoma beékelődik az elpusztított hallócsont-láncolati szakaszba, és a

nagyothallás nem olyan mértékű, mint azt a radiológiai képalkotók lelete alapján várnánk.
● A labyrintusba törő vagy labyrinthitist okozó cholesteatoma kevert, vezetéses és percepciós nagyothallást
okoz. Ilyenkor szédülés, nystagmus és pozitív fistula-tünet található.
Fistula-tünet:
Politzer-ballonnal a hallójáratban megemelt nyomás nystagmust provokál
● A két idült purulens otitis formát elsősorban egymástól kell megkülönböztetnünk, ami a fenti diagnosztikus
ismeretek birtokában nem jelent nehézséget.
● Dobüregi tuberculosis rendszerint multiplex dobhártya-perforációt okoz.
770
kórképekben
● Os temporale carcinoma a szövetplusz hisztológiai vizsgálatával zárható ki. Ilyenkor a csont morzsalékony,
és a carcinomás szövetplusz erősen vérzékeny.
Kezelés
Mesotympanalis forma
● Az akut exacerbációt ugyanúgy kezeljük, mint egy heveny gennyes otitist:
– hallójárati tisztító leszívások,
– per os antibiotikum,
– antibiotikumot és szteroidot tartalmazó fülcsepp, orrcsepp.
● A hallójárati polypot kaccsal eltávolíthatjuk, vagy edzéssel zsugoríthatjuk.
● Az idült középfülgyulladás kezelése azonban feltétlenül műtéti.
A műtét részben szanálás, részben rekonstrukció.
– Szanálás:
● mastoidectomia (mesotympanalis forma esetén), vagy
● radikális mastoidectomia (cholesteatoma estében).
– Helyreállító műtét: tympanoplastica.
Mastoidectomia akkor szükséges, ha állandóan vagy recidiválóan fülfolyása van a gyermeknek.
Száraz, nem folyó középfül esetén elegendő csak helyreállító műtétet végezni még akkor is, ha a Schüller-
felvételen teljes pneumatizációs gátlás ábrázolódik.
Cholesteatoma
● Radikális mastoidectomia végzendő: a hallócsontok egy részét (kalapácsot és üllőt) is el kell távolítani.
– Előnye: a radikális üreg otoszkópos vizsgálattal áttekinthető, és így cholesteatoma recidiva esetén nem kell
ismételt fülműtétet végezni, hanem az otoszkópon keresztül a cholesteatoma recidivája járóbeteg-rendelés
keretében meggyógyítható.
– Hátránya: mintegy 60 dB vezetéses nagyothallás az eredménye, amely gyermekkorban zavaró, és az iskolai

teljesítményt előnytelenül befolyásolja.
– A műtétet követően 1 évvel ismételt műtét szükséges a dobüreg áttekintéséhez (tympanotomia) cholesteatoma
recidiva kizárása érdekében.
– Recidiva esetén definitív radikális mastoidectomia végzendő.
● Tympanoplastica: feladata az ép dobhártya kialakítása (myringoplastica), valamint jól mozgó és a

dobhártyával kontaktusban lévő hallócsont-láncolati rendszer helyreállítása (ossiculoplastica). A vezetéses
nagyothallás ezekkel a módszerekkel maradéktalanul megszüntehető.
● Radikális fülműtét után néhány hétig tartó bórax-glicerines szárító kezelés szükséges.
● A hallójáratba nem kerülhet víz, mert heveny gyulladást és purulens fülfolyást okoz.
Cholesteatoma műtétekor csak annyi csontot kell eltávolítani, amennyi a folyamat biztonságos megoldásához
szükséges és a hallójárat csontos falát, valamint a hallócsontláncolatot helyre kell állítani a hallás biztosítása
érdekében!
Prognózis
771
kórképekben
● A mesotympanalis otitis media prognózisa egyértelműen jó. Feltétele a jól ventiláló, zárt dobüreg kialakítása.
A mai tympanoplasztikai módszerek a hallóképesség helyreállítását maradéktalanul lehetővé teszik.
● A mesotympanalis otitis átmenete cholesteatomába extrém ritka.
● Kezeletlen cholesteatoma életet veszélyeztető szövődményeket okozhat. A radikális fülműtét, illetve a hallást
konzerváló, a szanációval egy ülésben végzett helyreállító műtét utáni szoros betegkövetés és az 1 év múlva
végzett diagnosztikus tympanotomia a gyermek számára biztonságos, kontrollált állapotot jelent.
Szövődmények
Elsősorban a cholesteatoma okozta szövődmények:
● Intratemporalis szövődmények: labyrinthitis, n. facialis paresis.
● Extratemporalis szövődmények: meningitis, sinus sigmoideus thrombosis és sepsis, epiduralis, subduralis

abscessus, agytályog (cerebellum, temporalis lebeny).
Gyermekek nervus facialis csatornájának dobüregi szakaszán gyakori a dehiscencia, és így a cholesteatoma
hamarabb okoz facialis paresist, mint felnőttekben. A facialis funkciók ellenőrizendők.
8.3.5. Mastoiditis acuta

Az akut otitis media purulenta leggyakoribb komplikációja. A dobüregben kifejlődő purulens gyulladás ráterjed
az os temporale pneumatizált részére és osteitist, csontritkulást, osteomyelitist okoz. A mastoid corticalis
csontját áttörve subperiosteális tályogot, a piramis csúcsig előrehatolva pedig petrositist hoz létre.
Okai:
● Az akut otitis relapszusa újra kezdődő fülfolyással.
● A paracentézisnyílás elzáródása okozta folytatás.
● A mastoid sejtrendszerben már korábban képződő gyulladásos granulációs szövetben letokolt gócok
fellobbanása:
– a képződő purulens izzadmánynak nincs módja bekerülni a dobüregbe az aditus ad antrum ugyancsak
granulációs szövettel való elzáródása miatt. Empyema vagy ún. haemorrhagiás mastoiditis alakul ki. Az
empyema áttörheti a csontot, s subperiostealis abscessust hoz létre.
Patogenezis
Az akut otitis rendszerint szövődménymentesen meggyógyul. Mastoiditisre hajlamosítanak a következő

tényezők:
● A gyermek rossz általános állapota rontja a gyógyulási esélyeket. Ilyenek a vese- (nephrosis szindróma,
glomerulonephritis) és májbetegségek (hepatitis), diabetes mellitus, allergia és az immunrendszer zavarai.
● Nem ismert pontosan, hogy milyen szerepet játszik a mastoiditis kialakulásában a dobüregi mucosa lokális
védekező képességének csökkenése vagy zavara.
● Magas virulenciájú kórokozók fudroyans lefolyású akut otitist okozhatnak, amely szinte átmenet nélkül
azonnal akut mastoiditisként jelenik meg.
● Anatómiai okok közül említendő a szűk és lezáródásra hajlamos aditus ad antrum, amely a mastoidális
sejtrendszert összeköti a dobüreggel.
Klinikai tünetek
772
kórképekben
● Az akut otitis gyógyulási folyamata megakad, relapszus következik be a gyermek állapotában. Ismét felszökik
a láz, a gyermek nyugtalan, fáj a füle, elsősorban a fülkagyló mögötti csont, amely nyomásérzékeny, esetleg
hyperaemiás is. A fülfolyás ismét elkezdődik, purulens lesz, de szagtalan.
● Empyema vagy ún. hemorrhagias mastoiditis, illetve subperiostalis abscessus esetén a környező
retroauricularis lágyrészek gyulladásos oedémája és a fülkagyló erős elemelkedése figyelhető meg. A gyermeket
hátnak fordítva a két fül pozíciója közötti kifejezett aszimmetria jól látható.
● A vezetéses nagyothallás obligát tünet.
Diagnózis
Klasszikus tünetek hiányában is akut mastoiditisnek véleményezzük a 3 hétnél hosszabb ideig fennálló purulens
fülfolyást akár paracentézissel, akár spontán dobhártyaperforációval kezdődött.
● A klasszikus tünetek:
– fülfolyás,
– a mastoid feletti nyomásérzékenység és
– az elálló fülkagyló.
● Az áttört mastoideális gennygyülem a nyaki lágyrészek felé vezetődhet és torticollist, valamint nyomási
fájdalmasságot és fluktuációt okoz a processus mastoideus alatt.
● Kiterjedt os temporale pneumatizáció esetén fájdalmasságot találunk a zygomaticusgyök fölött, valamint

szemhéjoedémát.
Otoszkópos vizsgálat
Az otoszkópos kép alapvetően kétféle:
● Fülfolyással: a vizsgálat során a hallójáratban lévő váladék szívással történő eltávolítása után a dobhártyán
perforációs nyílást látunk, amelyen keresztül pulzálva ürül a krémsűrűségű váladék. A perforáció lehet olyan
kicsi is, hogy nem válik láthatóvá, csak otomikroszkópia kapcsán Valsalva-kísérlet közben.
● Fülfolyás nélkül: ilyenkor is rendszerint látható eltérés a dobhártyán, amely transzparenciáját vesztett és
megvastagodott, a fénykúp reflex eltűnik. Ilyenkor paracentézis végzendő annak tisztázására, hogy van-e
dobüregi gyulladásos izzadmány.
Kiemelendő a gyermekek otoszkópos leletei közül a felső hallójárati fal prolapsusa a csontos hallójárati
szakaszon. Ennek vattás srófszondávál való érintése fluktuációt mutat és érzékeny is.
● Leukocytosis, balratolt vérkép.
● Bakteriológiai vizsgálat.
● A klasszikus Schüller-felvétel az érintett oldalon az ellenoldalhoz képest opaleszcenciát ábrázol az antrum és a

mastoid sejtrendszer felett.
● Koponya-CT: pneumatizáció csökkenése.
773
kórképekben
● Elkülönítendők az otitis externától azok az esetek, amelyek – és ma ezek a gyakoriak – nem okozzák a
klasszikus tüneteket. Ehhez a koponya-CT-vizsgálat jelentős segítséget ad.
● A nehezen elkülöníthető képek azok, amelyekben a hallójárat gyulladását mesotympanalis otitis media
chronica purulenta akut exacerbációja miatti purulens fülváladék idézi elő. Ezekben az esetekben azonban
rendszerint teljes pneumatizációs gátlást mutató idült mastoiditis van.
● Parotitis kizárandó a zygomaticus gyökre lokalizálódó fájdalmasság és duzzanat esetén.
Kezelés
● Műtét:
– mastoidectomia intratrachealis narcosisban.
– Ha a processus mastoideus csúcsán a purulens folyamat kitört a lágyrészek közé, mastoid-csúcs-reszekció

végzendő.
● Antibiotikum-kezelés (a műtétet antibiotikum-védelemben kell végezni).
● Az akut mastoiditis diagnózisa vagy gyanúja sürgős műtéti indikáció!
● Műtét nélküli antibiotikum-kezeléssel csak átmeneti javulást érünk el, és növeljük a súlyosabb szövődmények
kialakulásának veszélyét!
Szövődmények
● Parapharyngealis tályog (Bezold-mastoiditis) a következménye a nagyér hüvely környezetében a nyakra

kitörő mastoid gennyedésnek.
● Inadekvát kezelése súlyos otogén komplikációkat okozhat.
Az akut mastoiditis maga is szövődmény, inadekvát kezelése azonban további súlyosabb otogén komplikációkat
okozhat:
● sinus sigmoideus thrombosis
● labyrinthitis
● facialis paresis
● petrositis
● meningitis
Prognózis
● A műtétet követően gyors állapotjavulás következik, és 1 hét után a gyermek gyógyultan távozik.
● Antibiotikummal kezelt, nem operált esetekben az otogén komplikációk kockázata magas, és mastoiditis
chronica kialakulása várható.
8.3.6. Labyrinthitis
Labyrinthitis formái:
● Virális vagy bakteriális eredetűek
● Veleszületettek vagy szerzettek
Az akut vagy krónikus gennyes középfülgyulladás szövődményeként, illetve sui generis megbetegedésként
előforduló gyulladásos eredetű belsőfülbetegség, amelynek kritériumai a következők:
774
kórképekben
● siketség és/vagy szédülés kialakulása középfülgyulladás során,
● a belsőfül-szövetekből gyulladásos kórokozót lehet kitenyészteni:
– a hagyományos tenyésztés mellett a gombákat és baktériumokat elektronmikroszkópiával,
– a vírusokat in situ DNS-hibridizációval, polimeráz-láncreakcióval (PCR), valamint immunhisztokémiai

módszerrel lehet kimutatni.
Formái:
● Vírusos labyrintitisek:
– a congenitális forma CMV, illetve rubeolavírus okozta intrauterin károsodás következménye,
– a szerzett formák leginkább mumpsvírus, kanyaró vagy varicella-zoster vírusinfekcióra vezethetők vissza.
● Bakteriális labyrintitisek:
– a congenitális formát syphilis,
– a szerzett labyrintitist syphilis, Streptococcus pneumoniae, Neisseria meningitidis, Haemophylus influenzae

infekciók okozzák.
A szerzett bakteriális formák a gyermekgyógyászati gyakorlatban elsősorban nem otitis, hanem meningitis
szövődményeként fordulnak elő.
Az összes siketség 1/3-a bakteriális meningitis miatt lép fel. A siketség oka a gennyes exsudatumnak a
subarachnoideális térből a belsőfülbe való bejutása az aqueductus cochleae-n keresztül. A gennyes izzadmány a
bazális cochlea-csavarulatban a szőrsejteket károsítja.
Klinikai tünetek
Nagyothallás
● A vírusos formákban (mind a congenitalisban, mind a szerzett formákban) a magas hangokon kifejezettebb a
halláskárosodás.
● A szerzett virális formákban (mumps, kanyaró, varicella-zoster) a nagyothallás egyoldali, illetve ha kétoldali,
akkor aszimmetrikus. Hirtelen alakul ki és definitív, azaz később nem romlik, de nem is javul.
● A congenitalis vírus eredetű esetekben (CMV, rubeola) a vestibuláris tünetek hiányozhatnak, néha azonban
csökkent a kalorikus ingerelhetőség, illetve vestibuláris anesztézia is kialakulhat.
● A congenitalis syphilis okozta belsőfülgyulladás miatt kialakuló nagyothallás 8–20 éves kor között kezd
megnyilvánulni. A nagyothallás fluktuáló módon progrediál, és aszimmetrikus küszöbaudiogramot eredményez.
Intermittálóan tinnitus lép fel.
● Hennebert-tünet (pozitív fistulatünet zárt dobüreg mellett) figyelhető meg
● Néha a Tullió-jelenség (erős hangok szédülést váltanak ki és nystagmust okoznak) is fellép
● Rendszerint csökkent kalorikus választ kapunk otoneurológiai vizsgálat során.
Diagnózis
A kórokozó kimutatása
Az anamnézis, a panaszok és a fülészeti vizsgálat alapján gyanús vagy igazolt esetekben a kórokozó kimutatása
a feladat.
● Anyai CMV és rubeola vírus fertőződés esetén az amniocentesissel nyert magzatvízből kimutatható a vírus,
illetve az emelkedő anyai ellenanyagtiter friss infekció mellett szól.
775
kórképekben
● A nagyothallás szempontjából mindenképpen veszélyeztetett újszülött vizeletéből a születést követő első héten
belül meg kell kísérelni a CMV, illetve a rubeola vírus izolálását (a CMV-re jellemző zárványtestek
kimutatását), valamint el kell végezni a vírus-specifikus IgM meghatározását.
● A mumpszinfekció a vírus liquorból történő izolálásával, vagy a vírus-RNS kimutatásával, kanyaróinfekció a

specifikus ellenanyagtiter emelkedésével igazolható.
● A syphilis diagnózisa a fluorescens treponema antitest abszorpciós teszttel (FTA-ABS) állítható fel.
Kezelés
● Antimikrobiális kezelés:
– a bakteriális gyulladás kezelése antibiotikummal,
– a CMV-fertőzés gancyclovirral, a varicella-zoster-fertőzés acyclovirral.
● Kortikoszteroid: mindkét formában indikált:
– dexamethason 0,5 mg/ttkg 6 óránként 4 napig.
– Csökkenti mind meningitisben, mind vírusos labyrinthitisben a percepciós nagyothallás kialakulásának

kockázatát, illetve a nagyothallás mértékét.
A bakteriális meningitisben adott kortikoszteroid nagyothallást csökkentő hatása vitatott.
Prognózis
A nagyothallás mértékének minél előbbi pontos felmérése szükséges:
● A már kialakult percepciós nagyothallás definitív. Azon javítani már nem lehet.
● Ha maradványhallása van a gyermeknek vagy a csecsemőnek, akkor a diagnózis felállításának időpontjában

hallókészülék rendelendő számára. A hallókészülékkel való ellátás már az első posztnatális hónapban
elkezdődhet, de semmiképpen sem várhat tovább, mint a posztnatális 6. hónap.
● Súlyos fokú (>80 dB) nagyothallás, illetve praelingualis (a beszédkészség elérése előtt kialakult) siketség
esetén cochlearis implantáció végzése javasolt a 6. életév előtt, illetve postlingualis siketség és súlyosfokú
nagyothallás esetén minél hamarabb.
● Bakteriális meningitis okozta siketség esetén a cochlearis implantáció elvégzésének időpontját az határozza
meg, hogy a spontán hallásjavulás lehetősége már kizárt, de az ilyenkor bekövetkező csontos belsőfül
obliterációja még ne tegye lehetetlenné a cochlearis implantáció elvégezhetőségét. Ez rendszerint a meningitis
lezajlását követő 4–6 hónap.
8.4. XV/4. fejezet – Az orr betegségei

Sziklai István
8.4.1. Epistaxis
Csecsemőkorban az orrvérzés ritka, és csak szisztémás betegségekhez társulva fordul elő. Az életkorral azonban
gyakorisága nő, és a serdülőkorban éri el előfordulási maximumát. A gyermekkori orrvérzések túlnyomó
többsége banális orrvérzés, és nem igényel fül-orr-gégészeti ellátást.
Orrvérzések formái:
● A vérzés kiindulásától függően: elülső és hátsó orrüregi orrvérzések.
● Eredetük szerint: vénás és artériás vérzések.
776
kórképekben
Az orrvérzések formális felosztásának közvetlen gyakorlati előnye, hogy egyben kijelöli a megfelelő kezelési
eljárást is.
Az orrüreg vérellátásának sajátos körülménye, hogy a környéki mindkét fő artériából kap ellátó ágakat. Az
arteria carotis externa az arteria maxillaris interna révén, míg az arteria carotis interna az arteria ethmoidalis
anterior és posterior révén ad ágakat az orrüreghez. A két ellátási rendszer egymással kiterjedt anastomosis
hálózattal kommunikál.
Etiológia
Az orrvérzés a traumás eredetet nem számítva mindig következményes állapot. Amikor tehát etiológiáról
beszélünk, azokat a megbetegedéseket kell számba vennünk, amelyeknek az orrvérzés esetleg első tünete, vagy
recidíváló megnyilvánulási formája.
Orrvérzéssel járó betegségek:
● Lázzal járó felső légúti fertőzéses megbetegedések.
– A legkülönbözőbb vírusos és bakteriális fertőzések közül, amelyek lefolyása egyébként jelentős mértékben
hasonló, jellegzetes tünettana miatt kiemelhető a skarlát és a kanyaró (lásd a XIII/3. fejezetben). Ezeknél
toxikus érkárosodás fokozza az orrvérzés előfordulásának kozkázatát.
● Nyálkahártya-sérülések.
– Gyermekkorban az „orrpiszkáló” gyermekek körében gyakoriak az orrvérzések. Ezeknek az orrvérzéseknek

jellegzetes kiindulási helye a locus Kisselbachi, azaz a septum elülső harmadának venectasiákkal teli elülső
harmada. A septumnak ezen a részén egyébként is könnyebben képződnek pörkök, amelyek a nyálkahártya
trophikus zavarát okozva elhaláshoz, exulceratióhoz vezethetnek. A gyermek ezt a pörköt lepiszkálja, és az
erőszakos leválasztás orrvérzést indukál.
● Traumás eredetű orrvérzések.
– Gyermekkorban érthetően a gyakorisági sorrend elején állnak. Jellemzőik, hogy többnyire spontán elállnak, és
csak a jelentősebb fizikai károsodások okozta artériás vérzések kerülnek fül-orr-gégész szakorvos kezébe.
● Orrüregi idegentestek.
– Mechanikai hatásuknál fogva gyakori okai az orrvérzéseknek. Az orrvérzés kockázata egyenes arányban nő az
orrüregben maradás időtartamával az okozott nyálkahártya-gyulladás és sarjképződés miatt.
● Hematológiai megbetegedések.
– Akut leukaemia, véralvadási zavarok (hemophilia A és B, thrombopeniák, thrombopathiák) esetleg első tünete
az orrvérzés.
● Orrüregi malignus tumor.
– Csecsemő- és gyermekkorban ritka; ugyancsak orrvérzés formájában hívhatja fel magára a figyelmet. A
juvenilis angiofibroma jóindulatú daganat az orrgaratban és az orrüregben. Kizárólag fiúgyermekekben és a
pubertás előtt fordul elő. Első tünete az orrlégzés zavara és az orrvérzés.
● Teleangiectasia hemorrhagica hereditaria (Ossler-kór).
– Ritka kórkép; jellemzője az orrüregben generalizált formában jelentkező nagyon vérzékeny teleangiectasiák
nagy száma.
● A pubertás idején leányoknál menstruációs vérzéssel egyidejűleg jelentkezhet orrvérzés (ún. vikariáló
orrvérzés).
Diagnózis
777
kórképekben
Magának az orrvérzésnek a diagnózisa nem jelent nehézséget. Annál inkább a háttérbetegség kiderítése.
Amennyiben szisztémás betegség a recidiváló vagy profúz orrvérzés oka, úgy igen nehéz lehet az egzakt
kórismézés.
Anamnézis
● Tisztázandók a vérzés fellépésének körülményei (erős orrfújás, orrpiszkálás, trauma, köhögés stb.).
● Esetleges vérzékenység a családban.
● Szisztémás betegség fennállása, illetve ilyen betegségre utaló kísérő tünetek.
● A vérzés milyenségének (helye, erőssége) tisztázása.
● Vitális funkciók: keringés és légzés:
– Erősen kivérzett beteg gyermek esetén: vérnyomásmérés, szenzóriumvizsgálat és sürgős laboratóriumi

vizsgálatok (lásd később).
● Felső légúti infekcióra utaló tünetek tisztázása (sinobronchitis, sinusitis, orrfolyás).
● Hematológiai betegségre utaló jelek, tünetek megfigyelése, vizsgálata (bőrvérzések, hepatosplenomegalia,

megnagyobbodott nyirokcsomók stb.).
● Teljes fül-orr-gégészeti fizikális státusz felvétele.
– Az orrvérzés kiindulási helyének megállapítása szempontjából az első lépés az orrfőüreg megtisztítása és

áttekinthetővé tétele.
● Sokszor ez egy orrfújással elérhető.
● Makacsul tapadó véralvadék esetében azonban vákuumos orrszívás lehet szükséges.
● Amennyiben hátsó orrvérzésről van szó, az orrnyálkahártya depletálása szükséges ahhoz, hogy jól áttekinthető
legyen az orrüreg.
● Esetleg merevcsöves orrendoszkópok használata válhat szükségessé a vérzés helyének pontos

megállapításához. Ezek ma már különböző szögű optikákkal is elérhetők 0–120o-ig.
● Kvantitatív és kvalitatív vérkép: Hb, Htk, trombocita, fvs-szám, kenet (a kivérzés mértéke, hematológiai
betegség).
● Véralvadási vizsgálatok, szükség esetén trombocitafunkció-vizsgálatok.
● Arckoponya-CT: orrüregi vagy nasopharyngealis daganat gyanújakor.
Biopszia, szövettan
● Ha nem kifejezetten angiofibromáról van szó, akkor a biopsziás minta szövettani vizsgálata dönti el a további
teendőket.
Kezelés
Az orrvérző gyermek ellátásakor elsődleges szempont annak megítélése, hogy a gyermek milyen mennyiségű
vért veszített, és a vitális funkciók ismeretében szükséges-e vér- vagy volumenpótlás elkezdése.
778
kórképekben
Az orrvérzés diagnosztikai és terápiás algortimusát a XV/4-1. ábra foglalja össze.
XV/4-1. ábra Epistaxis diagnosztikai és kezelési algoritmusa
Konzervatív kezelési eljárások
● Az orrvérzés ellátása:
– Elülső orrüregi vérzések:
● A banális orrvérzések a jól áttekinthető elülső septum régióból indulnak ki, és vasoconstrictor orrcseppes
depletációt követően jól látótérbe hozhatók rhinoszkópia anterior során.
● A vérző eret, helyi érzéstelenítő lidocain spray-vel átitatott vattatampon alkalmazása után, edzőszerekkel
(ezüst-nitrát 10%-os oldata, triklórecetsav 10–20%-os oldata) koaguláljuk.
● Ha ez sikertelen, elektrokauterrel elégethetjük a vérző eret.
779
kórképekben
A recidiváló orrvérzések esetén alkalmazott ismételt elektrokauterizáció szeptumperforációt okozhat. Ez
önmagában is fokozott kockázatot jelent orrvérzésre.
– Erős, vagy artériás orrvérzés, valamint a hátsó orrvérzések:
● Csak az orrüreg réteges tamponálásával gyógyíthatók. A tampon eltávolítása 48 óra múltán javasolt. Hátsó
orrvérzések, illetve a choanak környékének nyálkahártyájából kiinduló orrvérzések esetleg csak ún. Bellocq-
tamponnal kontrollálhatók. A Bellocq-tampon, méretét tekintve a gyermek hüvelykujjának körömpercével
durván azonos méretű, sokszor azonban lényegesen nagyobb is lehet, amelyet az orrgaratba húzunk be, így a
vérző oldali choanát obliteráljuk. Maga a tampon rögzítőfonallal az orrbemenethez van fixálva. Fenntartása
ugyancsak 48 órára javasolható.
● Csillapíthatatlan vagy recidiváló orrvérzések esetén, gyermekkorban endonasalis lézer-koaguláció is

megfontolandó. Erre a célra CO2-lézer használata javasolt. Ugyanez a készülék segíthet Ossler-kóros gyermek
orrvérzésének gyógyításában.
Orrtamponád csak antibiotikum-védelemben javasolható, mert otitis media acutát, nasopharyngitist és sinusitist
okozhat.
Műtéti eljárások a konzervatív eljárások sikertelensége esetén:
● Az arteria maxillaris interna lekötése: lege artis opus sectio Luc-Caldwell formájában történő műtét során.
● Az arteria ethmoidalis anterior és posterior lekötése: a belső szemzugban történő trepanáció kapcsán
lehetséges.
Szövődmények
● Jelentős fokú vérvesztés életet veszélyeztető állapotot teremt.
● A túl hosszú ideig fenntartott tamponád, a nyálkahártya felszínek felfekvése miatt putrid nasopharyngitist,
illetve rhinopharyngitist okozhat. Ez circulus vitiosus kiindulása lehet további orrvérzést okozva.
8.4.2. Idegentest az orrban

Gyermekek gyakran dugnak orrukba apró használati tárgyakat, kis játékokat, növényi magvakat. Az anamnézis
rendszerint nem segít a kórismézésben. Mivel apróbb idegentest különösebb fájdalom nélkül elfér az
orrfőüregben, sokszor hosszabb idő után okoz csak panaszt. Ritkán az orrüregi idegentest felszínére az
orrváladékból sók és fehérje csapódnak ki, és rhinolith képződik, amely esetleg öntvényszerűen kitölti az orrot.
Klinikai tünetek
● A nagyon szegényes tünettantól az erős köhögésig és tüsszögésig igen változatos a kórkép megjelenése.
Jellemző a féloldali orrdugulás, esetleg véres orrváladék röviddel az idegentest orrba kerülése után. A hosszabb
időt, napokat esetleg heteket az orrban töltő idegentest purulens orrváladékozást okoz, mely az orrbemenet
bőrét felmarja.
● Az orrüreg elzáródását okozó idegentest sinusitis maxillarist és ethmoiditist okoz az ennek megfelelő
tünettannal: lázzal, fejfájással, retropharyngealis purulens váladékcsorgással, teljes nasalis obstrukcióval.
● Növényi eredetű idegentest a környezetébe olajokat bocsáthat, amelyek helyileg okozhatnak nyálkahártya-
vérbőséget, esetleg csípő érzést.
Diagnózis
Szakorvosi feladat!
Orrba került idegentest esetén fül-orr-gégészhez kell küldeni a gyermeket, mert csak a jó világítás mellett
homlokreflektor használatával lehet jól megítélni az orrüreget.
Fül-orr-gégészeti vizsgálat
780
kórképekben
● Ha szükséges, depletálni kell az orrnyálkahártyát vasoconstrictor orrcseppbe áztatott vattatamponnal.
● Rhinoszkópia anteriorral az orrüreg elülső fele tekinthető át.
● Rhinoszkópia posteriorral a choanák állapotát, illetve az esetleg a choanáig érő idegentestet láthatjuk.
● A rejtve maradó idegentest orrendoszkóppal keresendő meg.
– Gyermekek orrendoszkópiája intratrachealis narkózisban végzendő el.
Ezek a diagnosztikus lépések orridegentest kórismézéséhez elegendőek.
● Fém idegentest, pl. lövedék helyének megállapítása egyszerű antero-posterior irányú és oldalirányú
orrmelléküreg-röntgenfelvétellel történik.
● Az orrüreg falában megakadt lövedék pontos lokalizálásához arckoponya-CT-felvétel lehet szükséges.
Tipikusan egyoldali nasalis obstrukciót okoz az orr-idegentest gyermekkorban, ezért orrüregi daganattól,
meningokeletől, illetve meningoencephalokeletől kell elkülöníteni.
Kezelés
Járóbeteg-szakellátás keretében ellátható:
● Orrvérzést nem okozó, nem hosszú ideje az orrban lévő sima felszínű idegentest eltávolítása járóbeteg-ellátás
keretében is lehetséges az orrüreg orrspekulummal történő áttekintése (rhinoszkópia anterior) során, csipesszel,
fogóval vagy horoggal.
Narkózis szükséges:
● A nyugtalan gyermeknél orrvérzést okozó, éles szélű vagy szorosan az orrüregbe fixált idegentest, valamint
● az orr hátsó felében megállapodott idegentest eltávolításakor
Intézeti kezelést igényel!
● Orrvérzéssel járó esetben a vérzést először csillapítani kell, majd utána próbálhatjuk meg az idegentest
eltávolítását.
● A nyugtalan gyermekre tekintettel orrvérzést okozó, éles szélű, vagy szorosan az orrüregbe fixált idegentestet
narkózisban kell eltávolítani. Ugyancsak narkózisban távolítjuk el az orr hátsó felében megállapodott
idegentestet endoszkóp ellenőrzése mellett. Ezek 0–70o-os szögű optikákkal állnak rendelkezésre, és
segítségükkel az orrfőüreg minden része jól áttekinthető.
● Orrkövet, ha túl nagyra nőtt, feldarabolás után részekben távolítunk el. Mivel ilyenkor rendszerint sinusitise is
van a gyermeknek, ennek kezelésére per os antibiotikumot, orrleszívásokat, esetleg lokálisan antibiotikumot és
szteroidot tartalmazó krémet alkalmazunk.
● Az orr falában megakadt projektilt röntgen képerősítő alatt kell élesen eltávolítani, természetesen intubációs
narkózisban.
Tilos az orrba neomycines vagy gentamycines orrcseppet cseppenteni! Ezek ugyanis paralizálják és véglegesen
elpusztítják a szaglóhámot. A gyermek így anosmiás lesz.
Prognózis
● Az egyszerűen eltávolítható idegentest nem teszi szükségessé a beteg követését.
● A purulens rhinosinusitisszel járó formákban a korábban leírt kezelési eljárások az irányadók.
781
kórképekben
Szövődmények
● Helyi érzéstelenítésben tett nem szakszerű eltávolítási próbálkozás során az idegentest hátrafelé beeshet a
garatba, és a nyugtalan, kapálózó gyermek aspirálhatja azt, esetleg a gégében akad meg. Sokkal súlyosabb
helyzetet teremtünk ezzel, mint maga az orridegentest volt.
● Szövődményesek az inveterált idegentest okozta sinusitisszel szövődő esetek. Ezeknek a sinusitiseknek

ugyanis ugyanazok lehetnek a komplikációi, mint a sui generis orrmelléküreg-gyulladásnak: osteomyelitis,
cellulitis orbitae, sinus cavernosus thrombosis, meningitis, epiduralis és subduralis tályog, frontális lebeny-
tályog.
8.5. XV/5. fejezet – A tonsillák fülészeti beavatkozást igénylő

betegségei
Sziklai István
8.5.1. Abscessus peritonsillaris

Definíció
A tonsilla palatina és a fossa tonsillaris, illetve annak ágyát képező garatizmok fasciája közötti gyulladásos
sejtes infiltráció, illetve gennygyülem.
Patogenezis
● A tonsilla állományában kialakuló gyulladás ráterjedhet a fossa supratonsillaris kötőszöveti állományára, és

annak gyulladásos sejtes infiltrációját, majd beolvadását okozza.
● A másik fertőzési utat a mélyre terjedő lacunák jelentik, amelyekben retrotonsillaris tályog alakul ki.
Klinikai tünetek
● Tonsillitis acutát követően néhány napos tünetmentes időszak után gyorsan kifejlődő nyelési nehezítettség.
● A fájdalom kisugárzik a fülbe, és gyorsan progrediáló trismus alakul ki, amely 1-2 nap alatt teljes szájnyitási
képtelenségig fejlődik a musculus pterigoideus internus gyulladásos infiltrációja, oedemája miatt. A fájdalom
olyan erős, hogy a gyermek visszautasítja az ételt. A fej kényszertartásban van, a beteg oldal felé hajtva, és a
hirtelen fejmozdulatok is fájdalmasak. A hang dünnyögő és elmélyült.
● A beteg nyálazik és erős feotora van.
● A régionális nyirokcsomók duzzadtak, fájdalmasak.
● A testhőmérséklet 39–40 °C-ra emelkedik.
Diagnózis
A klinikai kép alapján lehetséges.
● A szájba tekintve szembeötlő az aszimmetrikus torokkép: az érintett oldali tonsilla elődomborodó, vörös
környezetű, és az uvula az ép oldal felé diszlokálódik. (Noha igen ritkán a peritonsillaris abscessus kétoldali is
lehet, nem ez a jellemző).
● A tonsilla és a nyelv felszínén esetleg foltokban lepedék látható. Ez azonban egyáltalán nem obligát tünet.
● A peritonsillaris infiltráció esetén esetleg nem látunk staphlitist (az uvula gyulladásos állapota: haragos vörös
elszíneződés, duzzanat), amely abscessus esetén törvényszerűen megfigyelhető. Oka a musculus
palatopharyngeus gyulladása. Ez az izom ugyanis részét képezi a fossa tonsillarist kialakító izomcsoportnak,
ugyanakkor rostjai besugároznak az uvulába is.
● A tonsilla nyomásérzékeny.
782
kórképekben
● A jugulodigastricus nyirokcsomók megnagyobbodottak, ugyancsak fájdalmasak.
● Vvs-süllyedés (gyorsult), CRP (emelkedett)
Mindazok a kórképek számításba jönnek, amelyektől a tonsillitis follicularis confluenst el kell különítenünk
(lásd XXI/4. fejezet).
● Rosszindulatú daganatok közül lymphoblastoma, illetve nem exulcerálódó carcinoma különítendő el, részben
a fájdalmatlanság, részben a biopsziás minta szövettani vizsgálata alapján.
● Peritonsillaris phlegmone, tonsillogén sepsis, a garat és az uvula allergiás oedemája (angioneuroticus

oedema) és a specifikus gyulladások tonsilla-lokalizációi (elsősorban tbc) egészítik ki a képet.
● A dentogen eredetű kórképek közül a periapicális abscessus ritka, de egyidejű szövődéses pharyngitis acuta
differenciáldiagnosztikai nehézséget jelent.
● Tonsillahypertrophia, ha egyoldali, pharyngitissel szövődve ugyancsak elkülönítendő a peritonsillaris

abscessustól.
● Carotisaneurysma a pulzálása alapján különböztethető meg.
Kezelés
Sebészi kezelés
● A supratonsilláris terület punkciója:
– Fluktuáció esetén, illetve annak eldöntésére, hogy infiltrációról vagy abscessusról van-e szó; a nyert pus
bakteriológiai vizsgálata és az antibiogram célzott antibiotikum-kezelést tesz lehetővé.
● Tályog esetén: incízió és a tályogüreg kiürítése.
– Az incíziót követő napon abscess tonsillectomiát végzünk parenterális antibiotikum-védelemben (ún. „a

chaud” tonsillectomia), intratrachealis narkózisban.
Konzervatív kezelés
● Peritonsillaris infilitráció esetén (amikor nincs staphilitis, nincs fluktuáció, aspirációval nem nyerünk
gennyet): parenteralis cephalosporin, illetve penicillinkészítmények javasolhatók. A heveny fájdalmas tünetek
elmúltával per os adagolásra lehet áttérni.
● Fájdalomcsillapítás, folyadékpótlás, lázcsillapítás és a nyak hideg borogatása.
Prognózis
● Kialakult abscessus drenázs (incízió és néhány napig az incíziós nyílás tágítása a genny lebocsátására) és
antibiotikum-kezelés mellett megoldódik.
● Ha azonban nem végezzük el a tonsillectomiát, a peritonsillaris abscessus recidivál.
● Kezeletlen esetben vagy csak antibiotikummal kezelt esetben a tályog áttörése következik be a szájüreg felé.
Szövődmények
● Parapharyngealis abscessus és következményei:
– Az abscessus betörhet a spatium parapharyngeumba és parapharyngealis abscessust okoz annak minden

következményével:
783
kórképekben
● vena jugularis interna thrombosis,
● carotis arrosio,
● medastinitis.
● Orbitaphlegmone (felfelé terjedve a tályog betörhet az orbitába, és itt phlegmonét okoz).
● Sinus cavernosus thrombosis (vénák útján terjedve).
● Parotisgyulladás (közvetlen ráterjedéssel).
● Nyaki phlegmone a nyaki fasciák között.
● Légzési nehézítettség, stridor (amennyiben a gyulladásos oedema kiterjed a gége felé).
● Tonsillogen sepsis:
– hidegrázás, septicus lázmenet, a vena jugularis interna kötegezettsége, fájdalmassága, splenomegalia,

leukocytosis, balra tolt vérkép, filiformis gyors pulzus jellemző.
– Kialakulhat hematogén, lymphogen úton, illetve direkt terjedéssel a lágyrészeken keresztül.
8.5.2. Abscessus retropharyngealis

Definíció
A retropharyngealis nyirokcsomók lymphadenitise utáni purulens beolvadásból kialakuló tályog a

retropharyngealis térben. Elsősorban az első két életévben fordul elő.
Klinikai tünetek
● Dysphagia és odynophagia lázzal, dünnyögő hanggal és a nyak kényszertartásával.
● Az étel nyeléskor az orron keresztül csorog vissza.
Diagnózis
Anamnézis
● A beteg panaszai jellemzőek.
Szájüregi és garatvizsgálat
● A hátsó garatfal fájdalmas bedomborodását és haragos vörös elszíneződését észleljük.
● A bedomborodás alatt fluktuáció tapintható.
● A nyak ugyancsak nyomásérzékeny.
● Nyaki CT-vizsgálat a tályog kiterjedését is megmutatja.
Egyéb vizsgálatok
● Punkciókor gennyet nyerünk, amelyet bakteriológiai vizsgálatra kell küldeni.
784
kórképekben
● Torticollis, prevertebralis benignus és malignus daganatok kizárandók.
● A garat angioneuroticus oedémája, illetve pharyngitis acuta a klinikai kép és a punkciós lelet alapján
kizárhatók.
Kezelés
● Incízió:
– Amennyiben pus aspirálható a bedomborodás alól, intratrachealis narkózisban az elődomborodás maximumán

incíziót végzünk lógó fejtartásban. A tályogüreget kiürítjük, és antibiotikummal (metronidazol) átöblítjük.
A tályogüreg megnyitása után látványos és gyors javulás következik be. Az antibiotikum-kezelés addig
folytatandó, amíg pus távolítható el az incindált tályogüregből.
● Bakteriológiai vizsgálat: a gennyből bakteriológiai vizsgálatra küldünk.
● Antibiotikum: a műtétet antibiotikum-védelemben célszerű végezni (parenterális cephalosporin,

penicillinszármazékok).
● Fájdalomcsillapítás az első 24 órában javasolt.
Szövődmények
● A perifocalis gyulladásos oedema a gégére terjedhet, és stridort, suffocatiót okoz.
● Kezeletlen esetben az abscessus lesüllyed a mediastinumba, amelynek mediastinitis a következménye.
9. XVI. fejezet – Genetikai betegségek

Balogh Erzsébet, Oláh Éva
9.1. XVI/1. fejezet – Veleszületett rendellenességekről és

betegségekről általában
A Humán Genom Projekt a teljes humán genom, mintegy 3 billió bázispár teljes feltérképezésével lehetővé tette
a betegségek hátterében álló genetikai változások pontos tisztázását, a genotípus–fenotípus összefüggések
tanulmányozását, a genetikai heterogenitás megismerését s mindezzel a betegségek új taxonómiájának alapjait
teremtette meg. Mind több adat szól amellett, hogy genetikai komponens szinte minden emberi betegségben
fellelhető, s ezek egyre pontosabban vizsgálhatók. A betegségek hátterében álló génmutációk,
kromoszómarendellenességek mellett mind több gyakori felnőttkori, ún. komplex betegségben határozhatók
meg hajlamosító génmutációk/génpolimorfizmusok. Az új molekuláris genetikai módszerek segítségével nem
csak a betegségek, hanem az azokra való hajlam genetikai okai is felfedezhetők. Mindez azt eredményezi, hogy
a genetika nem a specialisták privilégiuma többé, hanem a medicina minden területén érvényesülő meghatározó
gondolkodásmód, a biológia, a medicina logikája. A gyakorló gyermekorvosnak tisztában kell lennie a
betegségek hátterében álló genetikai változásokkal, a korszerű genetikai vizsgáló módszerek nyújtotta
lehetőségekkel, azok indikációival és korlátaival, a kórlefolyás és a prognózis kérdésével. Tudnia kell, mikor
kell felvetni genetikai betegség gyanúját, s mikor kell betegét specialistához küldeni. Ebben kívánunk segítséget
nyújtani ebben a fejezetben a genetikai eredetű betegségek felismerését segítő legfontosabb jellemvonások
összefoglalásával.
A definíció hibái:
785
kórképekben
● A születéskori felismerhetőség kérdése (több morfológiai anomália és számos nem morfológiai eltérés,
betegség csak később válik nyilvánvalóvá, pl. epilepsia, köszvény, pszichiátriai kórképek stb.)
● Nem veszi figyelembe a terhesség 28. hete előtt elhalt magzatok és abortumok rendellenességeit.
A fogamzástól a születésig terjedő időszakban manifesztálódó öröklött (congenitalis), vagy a terhesség alatt ható
ártalmak (teratogének) hatására keletkező és a születéskor közvetlenül, vagy közvetve felismerhető
rendellenességek (WHO).
A veleszületett rendellenességek egészségügyi és társadalmi jelentősége:
● Gyakoriságuk: újszülöttkori prevalenciájuk: 46–50‰.
● A csecsemőkori mortalitásban/morbiditásban játszott szerepük: a csecsemőmortalitás 25–40%-áért felelősek.
● Szerepet játszanak a koraszülöttség és az intrauterin retardáció létrejöttében.
● Rendszerint súlyos stacioner állapotok, amelyek többnyire nem gyógyíthatók, legfeljebb a progressziójuk
lassítható.
● Súlyos fizikai, pszichés és anyagi teher az egyén, a család, és a társadalom számára.
Veleszületett rendellenességek osztályozása
Veleszületett rendellenességek osztályozásának szempontjai:
● Súlyosság szerint: minor és major
● Megjelenés szerint: izolált és multiplex
● Patogenezis szerint: primer és szekunder
● Etiológia szerint: genetikai, környezeti ártalomra vagy mindkettőre visszavezethető
● Súlyosság szerint:
– Minor rendellenességek (informatív morfogenetikai variánsok): ártalmatlan, sem funkcionális, sem jelentős
esztétikai hátrányt nem jelentő morfológiai eltérések, amelyek lehetnek:
● minor malformáció: epicanthus, járulékos mamilla, hasadt uvula stb. (a négyujjredő a 13. gesztációs hét körül
kialakuló hibás gyűrődés),
● anthropometriai variánsok: méréssel objektíve igazolható jellegek, amelyek a populáció szélső variánsait
képviselik: hypertelorismus, mélyen ülő fül stb.
Jelentőségük: prenatálisan keletkeznek és az esetlegesen társult rendellenességek prenatális eredetére utalnak.

Egyéni vagy családi halmozódásuk komolyabb belső szervi rendellenességet jelezhet.
– Major rendellenesség: az életet veszélyeztető vagy az élettartamot megrövidítő, a társadalomba való

beilleszkedést akadályozó rendellenesség, amely lehet letális, súlyos és enyhe.
A major rendellenességek további osztályozása
● Megjelenés szerint:
– Izolált: egy szerv vagy szervrendszer rendellenessége, amely lehet egyszerű (pl. bélatresia), vagy összetett (pl.
Fallot-tetralogia).
● Ide tartoznak: malformáció (primer), diszrupció, deformáció (szekunder).
– Többszörös (multiplex): két vagy több egymástól függetlenül fejlődő szerv, vagy szervrendszer
rendellenessége.
786
kórképekben
● Ide tartoznak: malformáció szindróma (primer), deformáció és diszrupció szekvencia (szekunder),
asszociáció.
● Patogenezis szerint:
– Primer: a genetikailag meghatározott fejlődési folyamat (morfogenezis) szenved zavart: malformáció (izolált),
malformáció szindróma, asszociáció (multiplex),
– Szekunder: a genetikailag normális fejlődési folyamat másodlagosan szenved zavart: deformáció, diszrupció
(izolált), deformáció és diszrupció szekvencia (multiplex).
Egy izolált rendellenesség az általa okozott további rendellenességekkel együtt alkotja a szekvenciát (pl. hernia
diphragmatica → tüdőhypoplasia; spina bifida → alsó végtag bénulása, inkontinencia, hydrocephalus)
● Etiológia szerint:
– genetikai:
● egy génpár által meghatározott (monolókuszos) (AD, AR, XD, XR),
● kromoszómális,
● egyéb „nem hagyományos” genetikai mechanizmusra visszavezethető:
■ mikrodeléciós szindrómák,
■ uniparentalis diszómia (UPD), genomikus imprinting,
■ triplet expanzió,
■ mitochondrialis öröklődés,
– környezeti ártalomra visszavezethető: teratogének okozta rendellenességek,
– genetikai + környezeti: multifaktoriális rendellenességek és gyakori betegségek (ún. komplex öröklődésű

betegségek).
Az izolált rendellenességek általában multifaktoriális öröklődésűek, míg a multiplex rendellenességek

kromoszómarendellenesség, monogénes ártalom vagy egyéb genetikai mechanizmus (mikrodeléció,
uniparentalis diszómia, genomikus imprinting, mitochondriális öröklődés, triplet expanzió), valamint teratogen
ártalom következményei lehetnek.
A különböző szempontok szerint megkülönböztetett alcsoportok összefüggését a XVI/1-1. táblázat mutatja.
4.71. táblázat - XVI/1-1. táblázat A veleszületett rendellenességek osztályozása a

megjelenés és patogenezis szerint
Megjelenés szerint
Patogenezis szerint Izolált Többszörös
Primer Malformáció Malformáció szindróma
(Etiológia: multifaktoriális Malformáció szekvencia

ritkán AD)
Asszociáció
(Etiológia: kromoszóma
monogénes „nem
hagyományos öröklődés”
teratogén)
787
kórképekben
Szekunder Deformáció Deformáció szekvencia
Diszrupció Diszrupció szekvencia
9.2. XVI/2. fejezet – Az arc morfológiai eltéréseivel

(arcdysmorphiával) járó állapotok
Definíciók
● Diszmorfológia: A morfogenezis eltéréseit vizsgáló tudomány tekintet nélkül azok etiológiájára, időbeli
megjelenésére, súlyosságára
● Malformáció: primer strukturális eltérés, amely a morfogenezis lokális zavarának következménye
● Deformáció:Egy megelőzően normálisan kifejlődött testrész másodlagosan bekövetkező alaki vagy szerkezeti
megváltozása (pl. torticollis, dongaláb)
● Szekvencia: Egy malformáció a következményesen kialakult további szerkezeti változásokkal (lásd korábban)
● Malformáció szindróma: azonos etiológiájú, egymástól függetlenül kialakuló rendellenességek együttese,

amelyek nem tekinthetők a morfogenezis lokális zavara következményének (pl. Down-szindróma)
Egy gyermek vizsgálata során először tűnik fel a vizsgáló számára az arc felépítésének rendellenessége, a
„furcsa arc”, az arcdysmorphia. E részben az arcdysmorphiával járó szindrómák napjainkban elfogadott
definícióit és terminológiáját, valamint a diagnózis és az ellátás módszereit foglaljuk össze.
Patogenezis
Az arc elemei a negyedik embrionális héten kezdenek megjelenni, és a foetalis arc a nyolcadik hétre alakul ki.
Az arc alaki vagy helyzeti rendellenességei a morfogenezis alábbi folyamatainak zavaraiból származhatnak:
● A szemhólyagok lateral-mesial felé történő vándorlása.
● A fülek laterál és felfelé való vándorlása.
● Az orr középvonal felé és lefelé történő migrációja.
● Az orr, a maxilla és a mandibula két részből eredése.
A morfogenezis során kialakuló craniofaciális eltérések oka a suturák fúziója vagy hasadt volta.
Klinikai tünetek
Az alábbi osztályozás alapjául a deformitás létrejöttének e feltételezett mechanizmusa, valamint az érintett régió
szolgál.
Tünetek, amelyeket „furcsa arc” esetén észlelhetünk:
● A suturák összecsontosodásából származó eltérések (craniostenosisok)
– Koponya alaki eltérése:
● Craniosynostosis: a suturák korai összenövése. Ha az agy normálisan nő, a koponya deformált lesz. Társulhat
a corpus callosum agenesiájával vagy hydrocephalussal.
A craniostenosisok egy részének hátterében a fibroblast-növekedési faktor-2 receptor (FGFR-2) mutációja áll.
788
kórképekben
● Plagiocephalia: a sutura coronaria egyoldali összenövése.
● Trigonocephalia: metopiás synostosis, háromszögletű koponyát eredményez.
● Turricephalia, brachycephalia, scaphocephalia stb.
– A craniostenosis mellett az arcközép is deformált:
● Craniofacialis dysostosis (Crouzon-, Apert-, Pfeiffer-, Carpenter- stb. szindrómák).
● Izolált maxillaris benyomottság.
● A maxilla előemelkedése.
● Hasadékok
– Orbita:
● Hyper-hypotelorismus: a pupillák és a medialis orbitafal közötti távolság nagyobb vagy kisebb volta.
● Dystopia: a csontos orbita rendellenes helye.
● Microphthalmia, anophthalmia, cyclopia (kicsiny, hiányzó vagy egy szem).
● Szemhéjptosis.
– Aszimmetrikus deformitások:
● Craniofacialis microsomia (a koponya és az arc egyik fele kisebb, mint a másik).
● Egyoldali (nem középvonalbeli) hasadék.
– Szimmetrikus deformitások:
● Mandibulofacialis dysostosis (Treacher–Collins-szindróma).
● Középvonalbeli hasadékok (hasadt orr, arrhinocephalia, holoprosencephalia).
● Kétoldali hasadék.
– Fül:
● Alacsonyan ülő fülek, elálló fül, „odanőtt” fül.
● Microtia a külső hallójárat, a dobhártya és a középfül csontocskáinak aplasiájával vagy anélkül.
– Mandibula:
● Micrognathia.
● Retrognathia (leggyakrabban szimmetrikus arcdeformitással).
● Prognathia (mandibulahyperplasia).
– Orr:
● Hasadtság és az orrnyereg hypoplasiája (középvonalbeli és paramedián hasadtsággal).
● Ajakhasadék orrdeformitással.
● Orraplasia.
– Ajak- és szájpadhasadék (a leggyakoribb craniofacialis anomalia).
789
kórképekben
Diagnózis
A diszmorfológiai diagnózis felállításának menetéhez lásd a XVI/2-1–4. ábrákat.
Minden betegben, már az alapellátásban követendő diagnosztikus lépések (craniofacialis vagy nem
craniofacialis) strukturális deformitások észlelése esetén:
XVI/2-1. ábra Diszmorfológiai diagnózis felállításának algoritmusa I.
XVI/2-2. ábra Diszmorfológiai diagnózis felállításának algoritmusa II.
790
kórképekben
XVI/2-3. ábra Diszmorfológiai diagnózis felállításának algoritmusa III.
XVI/2-4. ábra Diszmorfológiai diagnózis felállításának algoritmusa IV.
● Részletes anamnézis (családi, terhességi, szülési, perinatális) felvétel és részletekre kiterjedő fizikális vizsgálat
szükséges annak eldöntésére, vajon fennáll-e rendellenesség, vagy nem? Ha igen, az prenatális vagy posztnatális
megjelenésű-e?
791
kórképekben
– Prenatális megjelenés (pl. kromoszómaaberráció) mellett szól:
● csökkent magzatmozgás, poly- vagy oligohydramnion, karkifejtés, small for gestational age (SGA) magzat,
újszülöttkori légzészavar, adaptációs probléma. Eltérések a fizikális vizsgálat során.
– Posztnatális megjelenésű tünetetek esetén (pl. cystás fibrosis):
● a baba rendszerint terminusra születik, az anya normál magzatmozgásokról számol be, nincs magzatvízeltérés,
fejvégű fekvés, normál születési súly, zavartalan légzési adaptáció jellemző, és rendszerint nem látunk
eltéréseket a születéskor.
Minden erőfeszítést meg kell tenni a diagnózis megállapítására, mert annak fontos prognosztikai és genetikai
jelentősége van. Ezért súlyos, exitussal fenyegető esetben vérből nyert DNS-mintát, adott esetben szövetmintát,
vizeletet, liquort kell eltenni megfelelően konzerválva/fagyasztva további vizsgálatok lehetőségének
biztosítására.
● Teendők prenatális megjelenésű, születéskor felismerhető rendellenesség esetén:
– Szedjük sorba az észlelt rendellenességeket, és ítéljük meg, vajon malformációról, vagy deformitásról van-e
szó.
– Ítéljük meg, hogy az észlelt abnormitások egy defektus szekunder következményei (pl. micrognathia okozhat
glossoptosist és szájpadhasadékot - szekvencia), vagy egy malformáció szindróma részei?
– Ha malformáció szindrómát észlelünk, tisztázzuk a következőket:
● Anyai életkor [gondoljunk a Down-szindrómára idős anyai életkor (>38év) esetén!].
● Apai életkor [achondroplasia, Apert- vagy Marfan-szindróma gyakoribb előrehaladott apai életkor (>36 év)
esetén].
● Vérrokonság a szülők között (gondoljunk recesszív kórképekre).
● Az anamnézisben megelőző abortusok: gondoljunk X-hez kötött domináns rendellenességekre vagy

kromoszómaaberrációkra (bármelyik szülő kiegyensúlyozott hordozó lehet, s a kiegyensúlyozatlan utódok
intrauterin elhalhatnak).
● Ha többszörös szervi érintettséget, kóros növekedési paramétereket, pszichomotoros retardációt, vagy a

XVI/2-1. és XVI/2-2. táblázat bármely kritériumát észleljük, gondoljunk kromoszómaeltérésre.
– Bizonytalan külső nemi szervek észlelése esetén a genetikai nem meghatározására kromoszómavizsgálat
végzendő.
– Tanulmányozzuk a proband és a családtagok fenotípusát, és vessük össze a rendelkezésre álló

szindromatológiai atlaszok, valamint a számítógépes szindrómameghatározó programok képeivel és leírásaival
(lásd ajánlott irodalom: Kiss Péter: Szindróma atlasz, Wiedemann et al.: Clinical Syndromes. A visual aid to
diagnosis, OMIM: Online Mendelian Inheritance in Man stb.).
– Zárjuk ki a teratogen infekciók, vegyszerek, gyógyszerek, élvezeti cikkek és a helytelen életmód etiológiai
szerepét (lásd ajánlott irodalom: Shepard: A Catalog of Teratogenic Agents): leggyakoribbak a toxoplasmosis,
rubeola, cytomegalia, herpes vírus, syphilis, hydantoin, alkohol stb.
– Ismeretlen etiológia.
● Teendők a posztnatális életben később megjelenő rendellenességek esetén:
– Tisztázzuk a tüneteket és a megjelenés idejét.
– Határozzuk meg, hogy az észlelt rendellenességek hátterében igazolható-e a következő okok egyike:
● anyagcsere-betegség,
● neurológiai ok,
792
kórképekben
● összetett (pl. cataracta, vékony törékeny haj, durva arc, szokatlan bőrpigmentáció, hepatosplenomegalia),
● környezeti ártalom (trauma, infekció, hypoxia stb.).
– Keressük és határozzuk meg a minor malformációkat, amelyek egyes szervek veleszületett

rendellenességeinek indikátorai lehetnek:
● Szabálytalan fejtetői hajminta központi idegrendszeri fejlődési zavar jele lehet.
● Előemelkedő laterális szájpad, gerinc–neuromuscularis diszfunkcióra utalhat.
● Ízületi kontraktúrák csökkent magzatmozgást vetnek fel, ami neuromusculáris diszfunkció következménye
lehet.
● A thenar hypoplasiája tracheooesophagealis fistulával, oesophagus atresiával társulhat.
● Hemihypertrophia Wilms-tumorral, hepatoblastomával, vesecarcinomával (vagy arra való hajlammal) járhat.
● Síráskor aszimmetrikus arc a szív fejlődési rendellenességére hívhatja fel a figyelmet.
4.72. táblázat - XVI/2-1. táblázat Craniofacialis tünetek egyes gyakori szindrómákban*
Arceltérések Szindróma Társuló tünetek
Lapos occiput, ferde lefutású 21-triszómia Mentális retardáció, hypotonia, 4-ujj

szemrés, epicanthus, redő, rövid és/vagy széles kéz,
szivárványhártya pontozottsága, Down-szindróma congenitalis szívbetegség, le nem
nyelvöltögetés, deformált, pici fül, szállt herék, duodenumatresia,
széles lapos orrgyök anusatresia
Előboltosuló occiput, lecsapott 18-triszómia Mentális retardáció, hypertonia,

homlok, pici szemrés, gyarapodási képtelenség, alacsony
hypertelorismus, micrognathia, Edwards-szindróma születési súly, congenitalis
alacsonyan ülő deformált fülek szívbetegség, jellemző kéztartás (II.
ujj fedi a III.-at, V. a IV. ujjat)
kiugró sarokcsont
Microcephalia, ajak és/vagy 13-triszómia Mentális retardáció gyarapodási

szájpadhasadék, microphtalmia, képtelenség, görcsök, polydactylia,
coloboma, alacsonyan ülő fülek Patau-szindróma congenitalis szívbetegség
Rövid szemrés, arcközép Foetalis alkohol szindróma Mentális retardáció, microcephalia,

hypoplasia, epicanthus kóros pre- és posztnatális növekedés,
fejlődésbeli elmaradás, finom
motoros funkciók zavara,
congenitalis szívbetegség
Microcephalia, kerek arc, Cri du chat szindróma Alacsony születési súly, hypotonia,
hypertelorismus, epicanthus, lefelé macskanyávogás-szerű sírási hang,
futó szemrés, strabismus, (5-ös kromoszóma rövid karjának mentális retardáció
alacsonyan ülő fülek, részleges deléciója)
arcaszimmetria
Keskeny maxilla (szájpad) kicsiny Turner-szindróma Alacsonynövés, nyaki bőrredő, távol

mandibula epicanthus ülő mellbimbók, mélyen lenőtt haj,
újszülöttkorban: lábháti oedema,
pubertasban: szekunder nemi
jellegek hiánya, csíkgonád, tanulási
nehézségek
793
kórképekben
Microbrachycephalia, vaskos, Cornelia de Lange-szindróma Hirsutismus, szomatikus és mentális

összenőtt szemöldök, kicsi orr, retardáció, micromelia
előrenéző orrnyílások, keskeny
ajak, a felső ajak középvonalában
csőrszerű kicsúcsosodás, gótikus
szájpad, micrognathia, a szájzug
lefelé hajlik
Macrocephalia, keskeny homlok, Mucopolysaccharidosis Hirsutismus, hepatomegalia,

gargoyl arc, vaskos ajkak, csontrendszeri eltérések,
macroglossia, lapos orrgyök, (Hurler, Hunter, Maroteaux–Lamy, alacsonynövés, mentális retardáció
vaskos szemöldök Morquio, Sanfilippo, Scheie stb.)
Macrocephalia, elődomborodó Fragilis-X szindróma Motoros fejlődés késése, beszéd

homlok, hosszú arc, nagy fülek késése, hyperaktivitás,
hyperextendálható ízületek,
macroorchidismus
*A diszmorfiás tünetek az évek előrehaladtával (3 év után) már kevésbé kifejezettek
4.73. táblázat - XVI/2-2. táblázat A kromoszómavizsgálat indikációi
Diagnosztikai céllal a probandban
Multiplex (több csíralemezt érintő) fejlődési rendellenességek
Arcdysmorphia, ha az értelmi fogyatékossággal társul (3 éves kor alatt*);
Egyéb okkal nem magyarázható értelmi fogyatékosság, különösen, ha az minor rendellenességekkel társul
Ismert kromoszómaaberrációnak megfelelő klinikai kép (Down-kór);
Lányok nem tisztázott etiológiájú alacsonynövése;
A nemi differenciálódás zavara esetén a genetikai nem megállapítására
Malignus betegség, illetve annak gyanúja esetén spontán osztódó daganatsejtekből a szomatikus mutáció
igazolására
Preventív céllal a hozzátartozókban
Kiegyensúlyozatlan kromoszómaeltérést hordozó gyermek(ek) szüleiben a kiegyensúlyozott

kromoszómaeltérés (hordozás) kimutatására
Kiegyensúlyozott kromoszómaeltérést hordozó szülők klinikailag egészséges gyermekeiben és még fertilis

korban lévő testvéreiben
Ismételt vetélések és halvaszületések
Infertilitás esetén
Speciális genetikai vizsgálatok
Az etiológia tisztázását szolgálják.
Megfelelően felszerelt és felkészült szakemberekkel ellátott laboratóriumokban történnek.
794
kórképekben
● Családfa-analízis: az adott betegség öröklődő jellegének és az öröklődésmenet módjának meghatározásában
jelent segítséget.
– Kromoszómaanalízis: a konstitucionális kariotípus meghatározása phytohaemagglutininnal (PHA) stimulált

perifériás lymphocyták vizsgálatával történik. A talált eltérés öröklött vagy új mutáció voltának eldöntéséhez a
szülők és testvérek kromoszómavizsgálata is szükséges. A kromoszómavizsgálat indikációit a XVI/2-2. táblázat
foglalja össze.
– Fluoreszcens in situ hibridizáció (FISH): a fenti vizsgálat kiegészítéseként számbeli és szerkezeti

kromoszómaeltérések meghatározására, mikrodeléciós szindrómák diagnosztizálására, mozaicizmus
megerősítésére vagy kizárására szolgál.
– A multicolor FISH (mFISH) hasznos a hagyományos citogenetikával nem tisztázható kromoszómaeltérések

kimutatásában.
– Komparatív genomikus hibridizáció (CGH): a kiegyensúlyozatlan kromoszómaeltérések kimutatására szolgáló

speciális eljárás.
– Molekuláris genetikai vizsgálat monolókuszos (egy génpár éltal meghatározott) ártalmak, AD, AR, XR és XD
öröklődésmenetű génmutációk, illetve génexpresszió-változások kimutatására szolgál.
Kezelés
● Életet veszélyeztető állapot esetén a vitális funkciók helyreállítása.
● A társuló tünetek/szövődmények kezelése (anyagcsere-, szív-, neurológiai és veseproblémák).
● Helyreállító sebészeti beavatkozás (a multifaktoriális izolált rendellenességek döntő többsége már

újszülöttkorban vagy később sikerrel műthető (bélatresiák, oesophagus atresia, congenitalis szívbetegségek stb.).
● Pszichomotoros retardáció esetén szupportív kezelés (táplálás, gyógytorna, korai fejlesztés stb.).
Megelőzés
A veleszületett rendellenességek jelentős része súlyos, stacioner állapot, amely nem gyógyítható, legfeljebb a
progresszió lassítható. Ezért a leghatásosabb beavatkozást a rendellenességek létrejöttének megelőzése, a
prevenció jelenti.
A genetikai prevenció szintjei
● Primer prevenció a betegség létrejöttének megakadályozása; feltétele az okok ismerete:
– Hagyományos módjai:
● genetikai tanácsadás,
● heterozygotaszűrés,
● a normális fejlődéshez szükséges feltételek biztosítása (pl. folsavprofilaxis, megfelelő táplálkozás),
● a magzatot károsító tényezők eliminálása (alkohol, kábítószer, irradiáció, anyai betegség [PKU, diabetes
mellitus, hypo-, hyperthyreosis stb.] adekvát kezelése stb.).
– Új lehetőség:
● a preimplantációs genetikai vizsgálat: az in vitro fertilizáció esetén gyakoribb fejlődési rendellenességek

kimutatásán és az egészséges blastomerák beültetésén alapszik.
● Szekunder prevenció: a betegség manifesztálódásának megakadályozása szűrővizsgálatokkal.
Feltétele: a betegség korai klinikai vagy laboratóriumi eltéréseinek ismerete.
795
kórképekben
– Intrauterin (prenatális) diagnosztika:
● UH, anyai szérum-AFP, hCG, terhességspecifikus placentáris fehérje, kromoszómaanalízis, molekuláris

genetikai vizsgálat → beteg magzat esetén a problémától függően terhességmegszakítás;
– Újszülöttkori szűrés:
● anyagcsere-betegségek (PKU, galactosaemia, hypothyreosis, biotinidáz defektus stb.)
● hallás, csípőficam stb. szűrése
● a betegség kibontakozását előzzük meg a korai diagnózis ismeretében időben bevezetett diéta, vagy más
kezelés (pl. thyroxin) segítségével;
● Tercier: a betegség szövődményeinek megelőzése, a progresszió lassítása (korai fejlesztés, gyógytorna,

interkurrens betegségek kezelése, szemészeti, fülészeti, fogászati ellátás stb.).
Vannak olyan durva morfológiai eltérések, amelyek prenatális felfedezése a terhesség megszakítását teszi
szükségessé (hydrocephalus, óriás encephalocele stb.)
Szűrővizsgálatok
● Szűrési idő: az az intervallum, amely a betegség szűrőteszttel való legkorábbi felismerhetősége és a kezelés
optimális ideje között telik el. A szűrésnek meg kell előznie a diagnózis szokásos idejét (XVI/2-5.ábra, XVI/2-3.
táblázat).
● Milyen betegségeket érdemes szűrni:
– Kritériumok a betegség oldaláról: súlyos, az adott populációban gyakori és gyógyítható.
– A teszttel szembeni elvárások: legyen olcsó, egyszerűen kivitelezhető, tömegméretekben is megbízható

(specificitás, szenzitivitás).
● Specificitás: csak a betegekben pozitív (nincs fals pozitív).
● Szenzitivitás: minden beteg esetében pozitív (nincs fals negatív).
4.74. táblázat - XVI/2-3. táblázat Magyarországon folyó szűrővizsgálatok
Általános populációs szűrések Prenatális szűrővizsgálatok Terhesség alatti UH, anyai alfa-
foetoprotein és más anyai szérum-
markerek
Újszülöttkori anyagcsere- phenylketonuria, galactosaemia,

szűrővizsgálatok hypothyreosis, biotinidázdefektus
Egyéb csípőficamszűrés (3 hónapos

korban), érzékszervi
szűrővizsgálatok: látás, hallás,
kancsalság (csecsemőkörban, 1-3
éves korban), scoliosis
(iskoláskorban)
Célzott szűrővizsgálatok A genetikai betegségben szenvedő cystás fibrosis, anyagcsere-

családtag rokonainak (szülők, betegségek, kiegyensúlyozott
testvérek) vizsgálata kromoszóma transzlokáció hordozók
stb.
Idős anyai életkor miatt végzett

prenatális kromoszómavizsgálat
796
kórképekben
(chorionbiopszia, amniocentesis)
Familiáris daganatok esetében a

veszélyeztetett családtagok
kiszűrése a kísérő tünetek (pl.
Wilms-tumor esetén a WAGR-
szindróma tünetei: aniridia,
gonadoblastoma, mentális
retardáció jelenléte, és a
katalázaktivitás csökkenése
alapján), vagy a felelős
tumorszuppresszor gén egyik
alléljének mutációanalízisével stb.
XVI/2-5. ábra A szűrés optimális idejének megválasztása
9.3. XVI/3. fejezet – Újszülöttkorban felismerhető

rendellenességek
El kell döntenünk:
● van-e az újszülöttnek fejlődési rendellenessége?
● ha igen, az milyen jellegű?
● milyen teendőt igényel?
Azok a veleszületett rendellenességek ismerhetők fel már újszülött korban, amelyek
● fizikális vizsgálattal felderíthető anatómiai eltérésekkel,
● műszeres, vagy képalkotó eljárásokkal kimutatható elváltozásokkal járnak,
● illetve olyan funkcionális zavarokat okoznak, amelyek alapján veleszületett betegség gyanúja merül fel
(hányás, táplálhatóság zavara, görcs, acidosis, hyperammonaemia icterus stb.).
9.3.1. Multiplex rendellenességek

Több szervrendszert egyidejűleg érintő rendellenességek:
● arcdysmorphia, végtag-, csontrendszeri, és belső szervi rendellenességek, mentális retardáció.
Etiológiailag/patogenetikailag elkülönítendő csoportok
797
kórképekben
● Kromoszóma-rendellenességek: pl. Down-, Edwards-, Patau-szindróma, cri du chat szindróma, egyéb
számbeli és szerkezeti eltérések.
● Monolókuszos (egy génpár éltal meghatározott) ártalmak: pl. osteogenesis imperfecta, achondroplasia,
craniostenosisok, sphaerocytosis, cystas fibrosis, PKU stb.
● Teratogén hatások: intrauterin infekció (rubeola, cytomegalia, toxoplasmosis okozta microcephalia, szem- és
szívrendellenességek), alkoholos embryopathia, végtagredukció stb.
● Deformáció (torticollis bizonyos formája, dongaláb), diszrupció (pl. végtaglefűződés).
● Ismeretlen eredetű rendellenességek.
Diagnosztikai módszerek
● Tisztázandók: a rendellenesség előfordulása a családban, megelőző vetélések, halvaszületések.
● Megítélendő, hogy a látott rendellenesség(ek) öröklött eltérések vagy új mutáció(k) következményei?
● A családfa-analízissel tisztázni igyekszünk az öröklődés módját (AD, AR, XR,XD).
● Röntgen: mellkas (szívkonfiguráció), csontrendszer (végtag-, gerinc-rendellenességek) koponya

(microcephalia, craniostenosis stb.), has (meconium ileus) gyomor-bél passzázs, irrigoszkópia (bél fejlődési
rendellenességek), cisztográfia, iv. urográfia (obstruktív uropathia) stb.
● Hasi UH: gyomor, béltraktus (atresiák), vese (cystás vesebetegségek, alaki fejlődési rendellenességek),
kismedence eltérései stb.
● Szív-UH (congenitalis szívhibák).
● CT, MRI (mellkasi, hasi és agyi fejlődési rendellenességek).
Egyéb műszeres vizsgálatok
● EKG, EEG, EMG stb.
Speciális genetikai vizsgálatok
(a vizsgálati mintavétel [vérvétel, bőr- izombiopszia] járóbeteg rendelésen elvégezhető)
● Kromoszómavizsgálat: minden többszörös rendellenesség esetén (ha nem ismert etiológiájú [monogénes vagy
teratogén] szindrómáról van szó) első a kromoszómaaberráció kizárása vagy kimutatása.
● FISH (300 kb-nál kisebb eltérések, pl. mikrodeléciós szindrómák kimutatását teszi lehetővé, ami
hagyományos citogenetikai módszerrel nem detektálható).
● Molekuláris genetikai vizsgálatok (monolókuszos ártalmak esetében a génmutáció kimutatására : PKU,

congenitalis adrenális hyperplasia, CF stb.).
Egyéb laboratóriumi vizsgálatok
● Intrauterin infekció kizárására: pl. víruskimutatás, toxoplazma (TORCH).
● A multiplex rendellenességben érintett szervek károsodásának megítélésére szolgáló vizsgálatok (máj- és

vesefunkció, sav-bázis viszonyok, Ca-anyagcsere stb.).
● Anyagcsere-betegségek diagnosztizálására szolgáló biokémiai vizsgálatok (HPLC, tandem

tömegspektrometria, szérum- és vizeletaminosavak, szérumammónia, tejsav, piroszőlősav, organikus savak,
anion gap stb.)
798
kórképekben
Genetikai tanácsadás szempontjából fontos:
* Egyes izolált rendellenességek szindróma részeként is megjelenhetnek (pl. omphalocele Wiedemann–

Beckwith-szindrómában macrosomia, macroglossia, fülcimparedők tünetcsoport részeként)
** A korábban multifaktoriálisnak tartott betegségek egy részében (pl. Hirschsprung-kórban) monogénes

öröklődésmenetet igazoltak (lokalizálták és klónozták a felelős gént)
9.3.2. Izolált rendellenességek

Rendszerint sebészi beavatkozást igénylő, a gyermekgyógyász által már újszülöttkorban
diagnosztizált/diagnosztizálható betegségek:
● oesophagus- és bélatresiák,
● pyelectasiák (obstruktív uropathia),
● diaphragma hernia,
● omphalokele*,
● meningomyelokele,
● Hirschsprung-betegség**,
● microcephalia, craniostenosisok,
● spina bifida, hydrocephalus,
● ajak- és szájpadhasadék (XVI/3-1. ábra),
● congenitalis szívbetegségek stb.
Genetikai jellemzőikből (multifaktoriális öröklődés) következően súlyosságuk igen változó, családi halmozódás
előfordulhat.
Rendszerint már intrauterin diagnosztizálhatók, s a súlyos esetekben a terhesség megszakítására kerül sor. A
megszületett gyermekek esetében a műtéti beavatkozás eredményességét az elváltozás súlyossága, a műtéti
megoldás lehetséges módja és a posztoperatív kezelés adekvát volta határozza meg.
XVI/3-1. a. ábra Jellemző kéztartás Edwards-szindrómában
XVI/3-1. b. ábra Kiugró sarokcsont Edwards-szindrómában
799
kórképekben
XVI/3-1 c. ábra Ajak és szájpadhasadék
Diagnosztikus módszerek
● Részletes gyermekgyógyászati vizsgálat.
● Képalkotó eljárások: UH, röntgen, CT.
● Laboratóriumi vizsgálatok: biokémiai és molekuláris genetikai vizsgálatok.
9.3.3. Újszülöttkorban felismerhető anyagcsere-betegségek

Klinikai tünetek: táplálási nehézség, hányás, icterus, acidosis, hypoglykaemia, görcs, hypotonia →
aminosavanyagcsere-betegségek, organikus aciduriák, galactosaemia stb.
9.3.4. Intrauterin fertőzések magzati következményei

Lásd a XIII/3. fejezetben.
9.3.5. Neuromuscularis kórképek. Hypotonia újszülött és csecsemőkorban

(„Floppy infant syndrome”)
A prognózis az etiológia függvénye. Egyes esetekben már csecsemőkorban fatális kimenetelű, máskor relatíve
normális életet él a beteg.
Definíció
A „floppy infant syndrome” = „rongybaba” csökkent izomtónust jelent, esetenként izomgyengeséggel társulva.
A tünetek megjelenésének időpontja változó. A csökkent izomtónus gyakran már születéskor észlelhető, máskor
csak a csecsemőkor későbbi fázisában, vagy gyermekkorban figyelhető meg.
„Floppy infant syndrome”
A hypotoniához vezető eltérés lehet:
● a központi idegrendszerben
● a perifériás idegekben
● az izmokban
A tüneteket meghatározzák
● a lézió a neuromusculáris tengely mely részére lokalizálódik
● az alapbetegség társuló tünetei (Down-szindróma, Werdnig–Hoffmann, glikogéntárolási betegség stb.)
Klinikai tünetek
● A hypotonia klinikai tünetei:
– Renyhe intrauterin magzatmozgások.
800
kórképekben
– Laza, hypermobilis, hyperextenzibilis ízületek.
– Ülésbe húzáskor a fej elmarad 3 hónapos kor után is.
– Hasra fordítva a fejét nem tartja.
– Hónaljánál fogva megemelve, a vállak felcsúsznak.
– Rossz nyelési és szopóreflex, rossz táplálhatóság.
– Mozgásszegény, végtagok „békatartásban”.
● A központi idegrendszeri és perifériás idegrendszeri eredet elkülönítése:
– Reflexvizsgálatok:
● Központi idegrendszeri ártalom esetén: élénk reflexek, pozitív Babinsky-jel.
● Perifériás idegrendszeri eredet esetén: hiányzó, vagy renyhe reflexek.
– EMG.
Diagnózis
● Családi anamnézis: tisztázandó „hasonló” betegség familiáris előfordulása.
● Terhességi anamnézis (magzatmozgás, prenatális vizsgálatok eredménye).
● Klinikai tünetek: a generalizált izomhypotonia észlelése (lásd előbb).
● Szérum:
– Enzimek:
● Kreatin-foszfokináz (CPK): leghasznosabb; legmagasabb értéke van izomdystrophiákban (Duchenne, Becker-

féle dystrophia musculorum progressiva), de normális is lehet.
● SGOT, SGPT, LDH (izoenzimek is), aldoláz (nem specifikusak, emelkedett voltuk máj és szívbetegségben is
megfigyelhető).
– Elektrolitok (Na, K, Cl, Ca), vércukor.
– Vvs-süllyedés (ha kollagén-vasculáris betegségre van gyanú).
● Vizelet: myoglobinuria (ha az izomdestrukció akut).
Izombiopszia
● Elsődlegesen a spinalis/idegi és a primer/myopathiás izomatrophiák elkülönítésére szolgál.
● A rutin festés mellett hisztokémiai festés (rost-tipizálás), elektromikroszkópos feldolgozás és biokémiai

vizsgálatok (tárolási betegség) egyaránt szükségesek.
● Az izombiopsziás minta feldolgozásának módja nagyon fontos, ezért a vizsgálat előtt konzultálni kell a
patológussal!
● Meghatározó a mintavétel helye (konzultálni a neurológussal)!
● Szedálás alkalmazható, de az im. injekciót a biopsziás helytől távol adjuk!
801
kórképekben
EMG
● Elsődlegesen a neuropathiás és myopathiás eredetű formák elkülönítésére szolgál.
– Denerváció jelei: fibrillációs potenciálok és pozitív hegyes hullámok (esetenként csecsemők distalis izmaiban
normálisan is láthatók).
– Izombetegség jelei: az amplitúdó és az akciós potenciál tartama csökken, és rövid polifázisos potenciálok
jelennek meg.
Idegvezetés (Nerve conduction test: NCT)
A vizsgálatra leginkább használatos idegek:
● a nervus medianus
● a nervus peroneus
● Alkalmas:
– a neuropathiás és myopathiás betegség elkülönítésére,
– az elülső szarvi idegsejtek okozta és a perifériás idegi eredetű esetek elkülönítésére.
● A lassú vezetési idő (általában a myelinizáció hiánya) perifériás idegi eredetre jellemző.
A normál idegvezetési értékek változnak a korral: minél fiatalabb a gyermek, annál lassúbb az ingervezetés
sebessége.
● A csontrendszer röntgenvizsgálata (ha pl. osteogenesis imperfecta vagy kalciumanyagcsere-zavar gyanúja áll
fenn).
Egyéb vizsgálatok
● EKG: vezetési zavar gyanúja esetén (Duchenne-féle izomdystrophiában gyakori).
● Lumbálpunkció (polyneuropathiákban emelkedett fehérje).
Az ide tartozó betegségeket a lézió helyének megfelelő csoportosításban a XVI/3-2. ábra foglalja össze.
802
kórképekben
XVI/3-2. ábra A csecsemőkori izomhypotonia („floppy infant”) differenciáldiagnosztikája
Kezelés
A diagnosztikai és terápiás protokoll a XVI/3-1. táblázatban látható. A felsorolt betegségek között a

veleszületett rendellenességeken, anyagcsere-betegségeken kívül a differenciáldiagnosztikai szempontból
figyelmet érdemlő szerzett betegségek (hypoxia, gyulladásos betegségek stb.) is szerepelnek.
Az újszülöttkori felismerés jelentősége
● A klinikai tünetek helyes értékelése (nem keresünk más okot a nem megfelelő fejlődés, a táplálási problémák,
a hypotonia stb. hátterében).
● Felesleges vizsgálatok elkerülése.
● A diagnózis ismeretében a teendők pontos meghatározása, a beteg adekvát kezelése válik lehetségessé (diéta,
sebészi beavatkozások).
– Súlyos, orvosi ellátás ellenére is fatális kimenetelű betegségek esetén:
● A diagnózis időben történő tisztázása sok felesleges vizsgálattól, bizonytalan és megalapozatlan illúzióktól
menti meg a családot.
● A diagnózis ismerete nélkülözhetetlen az ismétlődés megakadályozása szempontjából is (pl. a veleszületett

szívbetegségek egy része, spinalis izomdystrophia).
– Súlyos, beavatkozás nélkül fatalis kimenetelű, de megfelelő beavatkozással gyógyítható vagy javítható
betegségek esetén:
● Sebészi korrekciót igénylő, rendszerint multifaktoriális öröklődésű betegségek: gastrointestinalis atresiák,

rekeszsérv, meconium ileus, hydrocephalus, veleszületett szívbetegségek egy része stb. esetén műtét.
● Diétás kezeléssel egyensúlyban tartható anyagcsere-betegségek: PKU, galactosaemia, hypothyreosis,

biotinidázdefektus stb.
803
kórképekben
– A nem életveszélyes, de a beteg társadalomba való beilleszkedése szempontjából hátrányt jelentő
rendellenességek esetén:
● Felismerésük és lehetőség szerinti kezelésük – a szakmai szempontok figyelembe vételével – minél korábbi
időben kívánatos. Ezt az egyén, a család, a társadalom érdeke egyaránt megköveteli.
● Prognózis ismerete, ennek birtokában a teendők ésszerű meghatározása (pl. Down-kóros gyermek vitiumát
megoperáltatjuk, de egy Edwards- vagy Patau-szindrómás újszülöttét – a várható rövid élettartam miatt – nem).
● A betegség szövődményeinek, következményeinek, progressziójának megelőzése (pl. congenitalis szívbetegség

kezelése, cystás fibrosis).
● A genetikai eltérés más betegségre hajlamosító hatásának figyelembevétele (pl. Wilms-tumorra hajlamosító:
Beckwith–Wiedemann-szindróma, aniridia, hemihypertrophia, neuroblastoma kockázatát növelő
neurofibromatosis stb.), a lehetséges preventív intézkedések megtétele.
● Az ismétlődés megakadályozása: (pl. a szülők kiegyensúlyozott hordozó voltának felismerése – prenatális

kromoszómavizsgálat).
● Az ismétlődés specifikus kockázatának ismeretében:
– genetikai tanácsadás;
– aktuális kockázat lehetséges tisztázása;
– teratogének eliminálása stb.
● Fontos, hogy a rendszerint sokkoló diagnózis közlése megfelelő szakember szájából, a beteg bizalmát élvező
orvostól, megfelelő módon, kellő humánummal történjen.
● A diagnózis elhallgatásával csalódások sorozatának tesszük ki a szülőket, a családot. Tapintatosan, de

egyértelműen tájékoztatnunk kell a hozzátartozókat a várható kórlefolyásról, a klinikai tünetekről, a
befolyásolás lehetőségeiről és korlátairól!
4.75. táblázat - XVI/3-1. táblázat Diagnosztikai és terápiás protokollok a „floppy baby”

és általában a hypotoniával járó állapotok ellátásához
Diagnózis Kezelés
Arthrogryposis congenita
● Klinikai tünetek: Izomgyengeség, hypotonia, két Nincs specifikus kezelés; multidiszciplináris ellátást
vagy több ízület veleszületett kontraktúrája; idegi (ortopéd, gyógytornász, neurológus stb.) kell
eltérés esetén (pl. atrophia) az elülső szarvi sejtek biztosítani.
száma csökkent, vagy hiányoznak
Benignus congenitalis hypotonia
● Klinikai tünetek: generalizált gyengeség, pethyhüdt Nincs specifikus terápia, a munltidiszciplináris ellátást
izomzat, hypotonia születéskor, ami idővel jellemzően biztosítani kell.
javul; az ülés, állás késik; a mélyreflexek élénksége
változó; a légzőizmok ritkán vannak érintve
● EMG: kifejezett polyphasisos és rövid tartamú

potenciálok
● Izombiopszia: lehet normális
Szülési ártalom
804
kórképekben
● Az anamnézisből kiderülhet a terhesség vagy szülés A kezelés a sérülés kiterjedésétől, típusától és

alatti komplikáció lokalizációjától függ.
● Klinikai tünetek: A legtöbb szülési trauma okozta Tartós utánkövetés, fizikoterápia

cerebral léziós (spasticus vagy flaccid pareticus)
betegben kezdetben hypotonia észlelhető, amit idővel
spasticitás vált fel.
● CT: koponya, gerincvelő intracranialis vérzés,

congenitalis rendellenesség, gerincvelői
sérülésfelismerése
Congenitalis malformációk
● A központi idegrendszer veleszületett A kezelés a malformáció típusától és lokalizációjától

rendellenességei már jelen lehetnek születéskor (pl. függ.
anencephalia, encephalokele), vagy csak később
alakulnak ki (porencephalia, cysták)
● Fejkörfogatmérés (microcephalia, hydrocephalus)
● A koponya transilluminatioja
● Koponya-CT: a malformáció jelenléte, típusa,

lokalizációja felismerésében segít
Congenitalis myopathiák
● Klinikai tünetek: progresszív proximális Szupportív és tüneti kezelés.

izomgyengeség, hypotonia és csökkent mélyreflexek
észlelhetők már korai csecsemőkorban, vagy később, Multidiszciplináris ellátás szükséges
gyermekkorban; gyakori a myopathiás arc és a
temporális izomatrophia
● Nemaline myopathia: koordinálatlan járás,

dysmorphiás arc, gótikus szájpad gyakori.
A szérum enzimek normálisak, vagy kissé

emelkedettek.
Az EMG myopathiás elváltozásokat mutat.
Az izombiopszia nemaline-testeket (sűrű, pálcaszerű

szerkezetet) igazol
●„Central core” betegség: a durva motoros funkciók

késnek, a mélyreflexek normálisak; a szérumenzimek
normálisak.
Az EMG myopathiás elváltozásokat mutat; az

izombiopszia amorf centrális maganyagot igazol
Down-szindróma
● Hypotonia és izomgyengeség a jellemző; a Down- Multidiszciplináris ellátás szükséges. A speciális

szindróma egyéb klinikai tünetei is észlelhetők; foglalkozás elengedhetetlen.
● a kromoszómavizsgálat 21-triszómiát igazol. Genetikai tanácsadás minden esetben szükséges.
805
kórképekben
Anyai gyógyszerhatás
● Az anyai gyógyszerszedés lehetőségét tisztázni kell. Naloxone: 0,005 mg/ttkg im. vagy iv.
● A szülést megelőző akut anyaigyógyszerabusus narkotikumanalgesia okozta depresszió esetén

esetén, az újszülött hypotoniás lehet, légzészavar (ismételhető 2-3 percenként max. 2–3-szor)
jelentkezhet.
Nalorphine: 0,1 mg/ttkg im. vagy iv.
● Krónikus anyai gyógyszerabusus az újszülöttben
narkotikumelvonási tüneteket okoz.
● A vajúdás, vagy a szülés alatt alkalmazott

narkotikumanalgesia hypotoniát és központi
idegrendszeri légzésdepressziót eredményezhet.
Familiáris dysautonomia (Riley–Day-szindróma)
● Klinikai tünetek: szopási és nyelési gyakori az A légúti infekciók adekvát kezelése, a légúti váladék
aspiratio, fokozott a légúti váladékképződés, gyakori a eltávolítása alapvető. Műkönnyet kell alkalmazni a
légúti infekció, ami gyakran krónikus légúti cornea károsodása, kiszáradása megelőzésére.
infekcióhoz vezet; nincs könnytermelés, fokozott a
nyálazás és a váladékképződés; incontinentia, labilis Védjük a beteget a sérülésektől a csökkent
hypertensio, visszatérő lázak, csökkent fájdalomérzés, fájdalomérzés miatt. Genetikai tanácsadás
csökkent reflexek, corneafekélyek, mentális retardáció.
● Mellkasröntgen: infiltrációkat és krónikus betegség

jeleit mutatja.
● Mecholyl-teszt: pozitív (2%-os mecholyl-oldatot

jutattunk az egyik szem conjunctiva zsákjába és
kontrollként normál sóoldatot a másikba. Pozitív
esetben 10 percen belül a pupilla összehúzódik).
● Hisztaminprovokáció: pozitív (1:1000 hígítású

hisztaminoldat 0,05 cm3-t adjuk be intradermalisan;
pozitív a teszt, ha nem jelentkezik erythema és
fájdalom a beadás helyén.
● Vizelet homovanilinsavszintje emelkedett
● Vizelet VMA-szintje csökkent
Glikogéntárolási betegségek
● Klinikai jellemzők: rendszerint súlyos görcsök és A kezelés egyedileg más, a specifikus diagnózis
gyengeség, amit a fizikai megterhelés fokoz függvénye.
● Ischaemiás teszt alatt a tejsavszint nem vagy alig

emelkedik
● Izombiopszia: fokozott glikogéntartalom,a specifikus

enzimhiányt a minta direkt enizmanalízisével lehet
igazolni
Hypoxia
● Klinikai tünetek: az anamnézisbenszerepelhet Oxigénadás, ha a hypoxia fennáll, mechanikus

komplikált terhesség, vajúdás, vagy szülés; ventiláció lehet szükséges.
meconiumos magzatvíz, újszülöttön cyanosis;
806
kórképekben
A további tünetek és eltérések a hypoxia és a sérülés Szoros ellenőrzés, a következményes tünetek

súlyosságától és idejétől függnek felismerése és kezelése
● Fejkörfogat: utalhat fokozott intracranialis

nyomásra, vagy hydrocephalusra
● CT: hypoxiás/anoxiás léziókat, agyvérzést vagy

congenitalis malformációt mutathat
● Vérgázanalízis: fennálló hypoxiát igazolhat
Gyulladásos myopathiák (dermatomyositis)
● Izomérintettség: proximális izomgyengeség (csípő, Immunszuppresszív bázisterápia (lásd XIX. fejezet)

medence, vállöv)
● Bőrmanifesztációk: lehet lila szemhéj, tenyéri

maculopapuláris rash, a proximális interphalangealis
ízületek felett megvastagodott bőr, a feszítő oldalon
pikkelyes felrakódás, a körömágyakban teleangiectasia
● Nincs specifikus teszt a gyulladásos myopathiák

igazolására; a laboratóriumi vizsgálatok ugyanazok,
mint egyéb gyulladásos–vasculáris betegségekben;
anti-DNS antitestpozitív.
Intoxicatiók
● Rendszerint rovarirtó malathion vagy parathion a Antidotumok: Atropin és 2-piridinaldoxim methiodid

felelős szer (PAM) (lásd VII/10. fejezet)
● Klinikai tünetek: a myastheniás krízishez hasonlóak.
Gyengeség, bulbáris érintettség, nyelési nehézség,

légzészavar.
Izomdystrophiák
● Klinikai tünetek: Leggyakrabban (Duchenne) 3–4 Elsősorban a Duchenne-féle izomdystrophiára

éves kor között manifesztálódik. vonatkozik:
Ügyetlenség, esések jellemzik. A m. gastrocnemius és Az ellátás multidiszciplináris. Fizikoterápia,

deltoideus területén pseudohypertrophia. A vállöv és a foglalkoztatási terápia, ortopédiai, neurológiai ellátás
csípő progresszív gyengesége eredményezi a és a speciális képzés koordinálása szükséges.
guggolásból, ülésből való felállás nehézségét (Gowers-
tünet), a lábujjon járást, a lépcsőnjárás nehézségét. A A kezelés szupportív, specifikus oki kezelés nincs
mélyreflexek hiányoznak. szteroiddal, pentoxyphilinnel, β-agonistával vannak
próbálkozások.
● CPK: jelentősen emelkedett
Megelőzés: prenatális diagnosztika lehetséges.
● Izombiopszia: hisztokémiai festéssel
Genetikai tanácsadás
● EKG: myocardialis érintettség gyakori
● Molekuláris genetikai vizsgálat: géndeléció/mutáció

igazolása (Dystrophin gén)
Myasthenia gravis
807
kórképekben
● Három formája ismert: Neostigmin: 2 mg/ttkg/die po. 6– 8 egyenlő dózisban;
– Átmeneti újszülöttkori forma: az első 24 órán belül Pyridostigmin: 7 mg/ttkg/die po. 5–6 egyforma
jelentkezik, az anya myastheniás, a tünetek 3–6 hét dózisban
alatt eltűnnek, a korai terápia az első héten
bekövetkező halál megakadályozását szolgálja Szupportív és tüneti kezelés.
– Congenitalis forma: a későbbi csecsemőkorban lép A beteg szoros ellenőrzése a myastheniás krízis
fel, a tünetek nem oldódnak meg. szempontjából. Thymectomia szerepe kétséges.
– Juvenilis forma: 5–10 éves korban lép fel. Plasmapheresis hatásos lehet. Terápia rezisztens
esetben steroid és ACTH adása is szóbajön.
● Klinikai manifesztációk: Bulbáris gyengeség
ophtalmoplegiával, ptosis, kifejezéstelen arc, gyenge
szopás és nyelés, gyenge sírás, légzési distressz,
pihenés után generalizált izomgyengeség,
mozgásszegénység, gyenge markolási, Moro- és
keresőreflex; az ínreflexek rendszerint kiválthatók.
● Tensilon-teszt: 0,2 mg/ttkg iv. vagy im. adását

gyorsan követi a tünetek javulása
● EMG: ismételt stimulációraaz akciós potenciál

amplitudójának progresszív csökkenése;
Paramyotonia congenita
● Klinikai tünetek: petyhüdtség és myotonia, Tüneti és szupportív kezelés.

különösen az arc- és a kézizmokban; a tünetek hideg
expozíció után jelentkeznek. A beteg kerülje a hideget!
● Kálium- és kalciumszint normális
● EMG: myopathiás potenciálok
● AD öröklődik
Periodikus familiaris paralysis
● Klinikai tünetek: akutan megjelenő diffúz A fizikai megterhelés kerülése.

izomgyengeség; fizikai megterhelés és/vagy
szénhidrátgazdag táplálék fogyasztása után légzési A nagy szénhidrát bevitel kerülése.
nehezítettség, és a váladék felköhögésének
nehezítettsége. Hypokalaemiás formában káliumpótlás
● Káliumszint: emelkedett, normál vagy csökkent
● EKG: a káliumszint változásait követi
● AD öröklődik
Poliomyelitis
● Klinikai tünetek: Az izmok aszimmetrikuspetyhüdt Tüneti és szupportív kezelés.

gyengesége lép fel, amit enyhe légúti vagy
gastrointestinalis infekció előz meg. Agyidegek A beteget szigorúan obszerválni kell a légzészavar
érintetsége esetén a szopás, nyelés is nehezített, rekedt szempontjából.
hang és stridor lép fel.
Az ellátás legfontosabb szempontja a prevenció
808
kórképekben
● Liquor: pleiocytosis észlelhető
● A poliovírus a liquorból és a vizeletből

kitenyészthető
Polyneuropathia (Guillain–Barré-szindróma)
● Klinikai tünetek: Distalis izomgyengeség és Tüneti és szupportív kezelés

fájdalom, amit 10–21 nappal korábban felsőlégúti vagy
gastrointestináis infekció előz meg; Oki kezelés: plasmapheresis, nagy dózisú
immunglobulin, kortikoszteroid, ACTH (korai
a gyengeség ascendáló lehet, és érintheti a esetekben hatásos lehet)
légzőizmokat; a nyelés nehezített volta bulbáris
érintettség mellett szól, a mély ínreflexek jelentősen Légzésbénulás esetén mechanikus ventiláció válhat
csökkentek, vagy hiányoznak; a betegség 4-6 hétig szükségessé
tart.
● Liquor: jelentősen emelkedett fehérje, pleocytosis

nélkül.
● EMG: neuropathiás változások és myopathiás

potenciálok
● NCT csökkent
Pajzsmirigy diszfunkció
● Gyakori a gyengeség hyper-, és hypothyreosisban Az alapbetegség szokásos kezelése

egyaránt.
A kísérő egyéb klinikai tünetek segíthetnek a diagnózis

felállításában.
● T4- és TSH-meghatározás szükséges
Werdnig–Hoffmann-betegség (infantilis spinalis

izomatrophia)
● Klinikai tünetek: jelentős hypotonia és A kezelés tüneti és szupportív.

izomgyengeség (főleg a proximális izmokban),
hiányzó mély ínreflexek, a nyugalomban lévő Gyakori infekciók (főleg légúti)-
csecsemő nyelvén fasciculatio (pl. nem síráskor),
normális érzőrendszer; pectus excavatum és aspiratiós Foglakozási és fizikoterápia indokolt.
pneumonia gyakori.
Multidiszciplináris ellátás szükséges.
● Szérumenzim: normális
Megelőzés:
● EMG: fasciculatiós potenciálok
Genetikai tanácsadás
● NCT: normális
Genetikai diagnosztika és praenatalis diagnosztika
● Izombiopszia: jellemzően csoportatrophia lehetősége adott.
I. típus: 3 hónapos kor előtt: súlyos, fatális kimenetel
II. típus: 3 hó–1 éves kor között. Késői motoros

fejlődés, nem fordul oldalra, de néha képes önállóan
ülni. Nyugalmi tremor az ujjakon
809
kórképekben
III. típus: 1 és 2 éves kor között. Az izomfejlődés

késik; képes támasz nélkül ülni, de ritkán jár segítség
nélkül;
jelentős proximális izomgyengeség jellemzi
IV. típus: 2 és 5 éves kor között. Extrém proximális

izomgyengeség, amely Duchenne-féle izomdystrophiát
utánoz
● AR öröklődik
● Molekuláris genetikai diagnosztika: génmutáció
Ajánlott irodalom
Goodman, Gorlin: The Face in Genetic Disorders. Mosby, St. Louis, 1977.
Kiss Péter (szerk.): Szindróma atlasz, Golden Book Kiadó, Budapest, 2000.
Oláh Éva: A klinikai genetika alapjai, Medicina Könyvkiadó, Budapest, 1999.
OMIM: Online Mendelian Inheritance in Man, www.ncbi.nlm.nih.gov/omim
Papp Zoltán: Klinikai genetika, Golden Book Kiadó, Budapest, 1995.
Schinzel A.: Catalogue of Unbalanced Chromosome Abemetions in Man. Walter de Gruyter, Berlin, 2001.
Shepard: A Catalog of Teratogenic Agents, John Hopkins Univ. Press, Baltimore, MD, 8. kiadás, 1995.
Wiedemann HR., Kunze J., Dibern HD.: Atlas of Clinical Syndromes. A visual aid to diagnosis, Wolfe, London,
1999.
10. XVII. fejezet – A gastrointestinális traktus, a máj és

az epeutak betegségei
10.1. XVII/1. fejezet – A gastrointestinalis betegségek
vizsgálómódszerei
Sólyom Enikő
A gastrointestinalis traktus betegségeinek diagnosztikájában:
● az anamnesztikus adatokra,
● a fizikális státusz eltéréseire,
● a laboratóriumi és
● műszeres vizsgálatokra, valamint
● képalkotó eljárásokra támaszkodhatunk.
Anamnézis
A gastrointestinalis betegségek kivizsgálása során tisztázzuk:
● a gastrointestinalis betegségekre utaló klinikai tünetek előfordulását, típusát és súlyosságát:
810
kórképekben
– icterus, hányás, hasi fájdalom, dyspepsia, meteorismus, széklet napi gyakorisága, mennyisége, jellege (véres,
nyálkás, gennyes), maldigeszcióra, malabszorpcióra utaló hiányállapotot jelző tünetek, gyarapodási, növekedési
zavar.
E tünetek gyakoriság tekintetében a légzőszervi panaszokat követik gyermekkorban;
● a részletes táplálási, táplálkozási szokásokat;
● a család allergiás, atopiás és gastrointestinalis betegségeit.
A speciális anamnesztikus szempontokat lásd az egyes kórformáknál!
● A szomatikus fejlettség adatainak rögzítése:
– testsúly, testhossz, percentilis értékek.
● Tápláltság megítélése (turgor).
● Gastrointestinalis traktus betegségére utaló bőrtünetek keresése:
– urticaria, vesicula, pustula, száraz bőr, rhagadok, erythema nodosum, csillag naevusok stb.
● A has alapos megtapintása, kopogtatása, szükség esetén hallgatózása (lásd részletesen XVII/4. fejezet).
● Az anustáj tüzetes vizsgálata.
● Passage-zavarra utaló jelek és/vagy akut has esetén – rectalis vizsgálat.
● Széklet:
– Tájékozódó alapvizsgálatok:
● Megtekintése: mennyisége, konzisztenciája, illata.
● Makroszkóposan: vér, nyálka, genny, idegenanyag jelenléte.
● Occult vérzés (kémiai próbák pozitivitása esetén humán hemoglobin kimutatással kell bizonyítani!).
● Mikrobiológiai vizsgálat (féregpete, Giardia lamblia, obligát patogén baktériumok).
– A feltételezett betegségtől függően esetenként elvégzendő vizsgálatok:
● Rotavírus, adenovírus antigén kimutatása.
● Vegyhatás.
● Redukáló anyag jelenléte (hasmenésben).
● Sejtszám, fixált nyálka szövettani vizsgálata.
● Elektrolittartalom, ozmolalitás.
● Alfa-1 antitripszin-tartalom (fehérjevesztés megítélésére).
● Zsírtartalom (tájékoztató vizsgálat), 72 órás kvantitatív zsírürítés.
● Széklet tripszin-, diasztáztartalma.
Az „éhomra” végzendő vizsgálatok előtt:
811
kórképekben
● fiatal csacsemőknek csak 4 órát,
● kisgyermekeknek 8 órát,
● míg felnőtteknek 12 órát kell éhezniük
● Vérkémiai vizsgálatok:
● Kvantitatív és kvalitatív vérkép, szérumvas (vaskötő kapacitás), ferritin, transferrin szaturáció.
● Összfehérje, kalcium, foszfor, alkalikus foszfatáz, cink.
● Szérum össz-, direkt, indirekt bilirubin.
● Májenzimek (GOT, GPT, LDH, γ-GT , α-1-antitripszin, szükség esetén HLA haplotípus-meghatározás).
● 1 órás D-xilóz (kisdedkorig alkalmas, csak tájékoztató értékű).
● Immunstátusz rögzítése (humoralis: össz-IgG, IgA, IgM, esetenként szekretoros IgA, cellularis: T- (CD4-
CD8), B-sejtek, flow cytometriával).
● Tej-, tojás- és szójaellenes antitestek.
● Glutént fogyasztó betegben coeliakia gyanúja esetén az endomysium-, szöveti transglutamináz-, gliadinellenes
antitestek kimutatása (az értékeléshez a szérum össz-IgA-szintjét és a gluténexpozíció időtartamát ismerni kell!).
● Szérumamiláz, -lipáz, -tripszin.
● Vizelet:
● Rutin vizeletvizsgálat, üledék.
● Vizelet amiláz, kreatinin.
További (töbnyire csak intézetben elvégezhető) speciális laboratóriumi vizsgálatok:
● Vérből, szérumból:
– Hiányállapot kimutatására:
● ferritin, folsavszint, cink, vörösvérsejt protoporfirin, szérum B 12-vitamin-szint, E-, A-, B-vitamin-szintek,
● protrombinszint (malabszorpció miatti vékonybél-szövetmintavétel előtt!)
– Nutritiv fehérjeallergia igazolására:
● a korábban végzett autoantitest (pl.antiendomysium) vizsgálaton túl IgG és IgE alosztályú nutritiv antitestek
kimutatása.
– Kórokozó elleni antitestek:
● hepatitis, Helicobacter pylori, Entamoeba histolytica KKR, Yersinia enterocolitica agglutináció, egyéb
(Epstein–Barr, CMV, VZV, HIV),
● hemokultúra.
812
kórképekben
– Autoimmun folyamat vizsgálatára:
● ANA, ASA, AMA, LE-sejt.
– Tumormarkerek.
– Enterohormonok.
– DNS- (genetikai) vizsgálatok:
● CFTR mutációk vizsgálata (cystás fibrosis).
● HLA-DQ vizsgálat (glutén-enteropathia differenciáldiagnosztikája).
● Székletből, testnedvekből(gyomornedv, epe, duodenumnedv):
– gomba, bélflóra, enteropatogén vírusok, Clostridium difficile.
– Tbc (lehetőleg PCR-vizsgálattal).
● Vékonybél-biopsziás mintából:
– laktáz, invertáz, maltáz enzimaktivitás direkt mérése.
– PCR-vizsgálat (Whipple-kór, tbc).
Whipple-kór: intestinalis lipodystrophia; gyermekkorban ritka, anaemiával, bőrpigmentációval, fogyással,

ízületi panaszokkal, hasmenéssel és súlyos malabszorpcióval járó betegség. A diagnózist a bélbiopszia és a
szövettani vizsgálat biztosítja: a lamina propria PAS-pozitív makrofágokkal infiltrált.
● Vizeletből:
– Aminosav (transzportzavarok).
– Cisztin és porfirin (hasi colica).
– CMV-zárványtestek vizsgálata.
● Verejték Cl-vizsgálat (cystás fibrosis).
Neminvazív funkcionális tesztek
Szakrendelésen végezhetők:
● Hidrogénkilégzési teszt (cukorfelszívódási zavarok, kontaminált vékonybélszindróma, tranzitidő).
● 13C-urea-kilégzési teszt (Helicobacter pylori) – antibiotikum szedése után 6 hétig a negatív lelet nem
értékelhető!
● PPI-terápiás teszt (GER).
● Hasi ultrahang (parenchymás szervek nagysága, szerkezete, reflux, pylorus-vastagság, petefészekcysta,

bélfalvastagság).
● Radiológiai vizsgálat (hiatushernia, bélperforációk, kövek).
A röntgen és az UH járóbeteg-rendelésen is elvégezhető, de helyesebb, ha az intézeti kivizsgálás részét képezi.

A narkózisban történő CT és MRI csak intézetben végezhető!
Intézetben elvégzendő speciális képalkotó vizsgálatok
● Szelektív enterográfia (gyulladásos bélbetegségek: IBD)
813
kórképekben
● Scintigráfia:
– vérzés kimutatása (Meckel-gurdély),
– gyulladás, tályog kimutatása jelzett leukocitákkal (hasi gyulladás, IBD).
● CT/MR (tumor, tályog).
Invazív vizsgálatok (intézetben)
● Oesophagus- (és gyomor-) pH-monitorozás (savas és epés reflux).
● Felső, alsó endoszkópia (gyulladásos bélbetegségek: IBD, ulcus, idegentest).
● Vékonybél-biopszia Watson-capsulával, szövettani vizsgálat, diszaharidáz-aktivitás mérése.
● Manometria, motilitásvizsgálat (nyelőcső – dysphagia, rectalis vizsgálat – Hirschsprung-kór, obstipatio).
Endoszkópia
Oesophago-gastro-duodenoszkópia
Cél
● A garat, nyelőcső, gyomor és a duodenum nyálkahártyájának megtekintése flexibilis száloptikás vagy

videoendoszkóppal.
● Rendellenesség esetén mintavétel mikroszkópos vizsgálatra.
● Terápiás beavatkozások végzése, pl. vérzéscsillapítás, varix ligatúra, idegentest, polyp eltávolítása, stent,
percutan endoszkópos gastrostomia (PEG) behelyezése.
● A vizsgálat történhet nagyobb, kooperáló gyermekeknél a garat helyi érzéstelenítésével, esetleg kis adagú
szedatívummal (pl. midazolam) kiegészítve. A rizikóbetegeknél és a kisgyermekek többségénél azonban
általános anesztézia szükséges, mely felső endoszkópia esetén – az aspiráció elkerülésére – rutinszerűen
intubációs narkózist jelent.
● A beteg előkészítése:
– A vizsgálatot éhgyomorra kell végezni. Fontos a gyermek pszichés előkészítése. A vizsgálat előtt a vérzési és
alvadási rendellenességeket ki kell zárni, illetve kezelni kell.
Indikációk
● A felső gastrointestinális traktusból származó vérzés.
● Ismeretlen eredetű bélrendszeri okkult vérzés.
● Krónikus, vaspótlás ellenére kiújuló vashiány, anaemia.
● Lenyelt idegentest, ha az még nem távozott a gyomorból, és spontán kiürülése nem várható, illetve ha
jellegénél fogva tovahaladása esetén a béltraktus sérülésének veszélye áll fenn (tű, éles idegentestek, bizonyos
típusú gombelemek).
● Oesophagitis gyanúja.
● Dysphagia.
● Ulcus gyanúja.
● Visszatérő hasi fájdalom.
● Vékonybél-biopszia (coeliakia, felszívódási zavarok differenciáldiagnosztikája).
814
kórképekben
● Crohn-betegség nyelőcső-gyomor-felső bélrendszeri manifesztációjának gyanúja.
● Intestinális lymphangiectasia gyanúja (hypoproteinaemia, chylascites).
● Polyp, tumor gyanúja.
● Herediter polyposis szindrómák.
● Krónikus májbetegség, portális hypertensio (varixok keresése, ellenőrzése).
Kontraindikációk
● Instabil keringési-légzési állapot.
● Nem rendezhető, kóros véralvadási paraméterek.
Kolonoszkópia
Cél
● A teljes vastagbél, a Bauchin-billentyű és a terminális ileum nyálkahártyájának megtekintése.
● Mintavétele szövettani vizsgálat céljára.
● Terápiás beavatkozások elvégzése.
● A vizsgálatot flexibilis endoszkóppal végzik nyugtató adásával vagy narkózisban.
A beteg előkészítése
● 3 napig salakszegény, rostszegény étkezés.
● A vastagbél kitisztítása, mely történhet hashajtással, kombinált ismételt beöntésekkel vagy anterográd
bélmosással.
● Fontos a beteg pszichés előkészítése.
● A vizsgálat előtt a vérzési és alvadási rendellenességeket ki kell zárni, illetve kezelni kell.
Csapvízzel végzett ismételt beöntések gyermekeknél vízmérgezést okozhatnak, ezért az előkészítés során a
beöntésekhez fiziológiás sóoldatot kell használni!
Indikációk
● Haematochezia (akut enterális infekció kizárása után!).
● Ismeretlen eredetű bélrendszeri okkult vérzés.
● Crohn-betegség, colitis ulcerosa gyanúja.
● Krónikus hasmenés (enterális infekció kizárása után).
● Polyp, tumor gyanúja.
● Herediter polyposis szindrómák.
Kontraindikációk
● Toxikus megacolon.
● Instabil keringési-légzési állapot.
● Nem rendezhető, kóros véralvadási paraméterek.
815
kórképekben
● Enterális infekció.
10.2. XVII/2. fejezet – A táplálkozás, táplálás

Sólyom Enikő
Az egészséges csecsemők és gyermekek táplálkozásának mennyiségi és minőségi szempontjait, a

táplálékösszetevők kívánatos mennyiségét és arányát lásd részletesen a II/3. fejezetben!
Általános szempontok
A csecsemők és gyermekek egészséges fejlődésének feltétele a mennyiségileg elegendő és minőségében helyes

táplálás. Ez biztosítja a fiziológiás hossz- és súlynövekedést, az immunológiai érést, a mozgásfejlődést, az
értelmi és érzelmi élet alakulását.
● Mennyiségi szükséglet:
– Meghatározása az energiakvóciens (EQ) megadásával történik. Az irányszámok az életkortól függően

változnak. XVII/2-1. táblázat.
● Az egyes táplálékösszetevők kívánatos mennyisége:
– Fehérjék:
● napi szükséglet csecsemőkorban: 1,5–2,5 g/ttkg. A napi energiabevitel 7–15%-át fedezik.
● A fehérjék bevitelét naponta kell biztosítani, mert a szervezet a feleslegben bevitt fehérjékből zsírt képez.
– Zsírok (lipidek):
● napi szükséglet: 3–4 g/ttkg. A napi kalóriafelvétel 30–50%-át zsírral biztosítjuk.
– Szénhidrátok:
● napi szükséglet: 12–14 g/ttkg. A napi energiaszükséglet 50–60%-át adják.
● Hiányukat a csecsemők rosszul tűrik. Tartós megvonásuk még dyspepsia esetén is helytelen a hypoglykaemia
veszélye miatt.
– A napi vitamin- és nyomelemszükségletet a XVII/2-11. táblázat foglalja össze. (Lásd még a II/3-2. és a II/3-3.
táblázatot!)
4.76. táblázat - XVII/2-1. táblázat A napi energiabevitel tervezése
Életkor Alapvető energiaszükséglet kcal/ttkg
VLBW (<1500 g) 85–120
0–12 hónap 90–110
1–8 év 70–100
8–15 év 30–70
A napi energiabevitel: alapvető energiaszükséglet × stresszfaktor (SF)
SF = 1,25 (enyhe)
1,5 (közepes)
816
kórképekben
2,0 (súlyos)
Energiakvóciens (EQ):
a napi összkalória/energiabevitel testtömegkilogramra eső hányada.
A fő tápanyagforrások energiaértéke:
1g zsír: 9 kcal = 38,9 kJ,
1g fehérje és1g szénhidrát 4,1 kcal = 17,16kJ.
A táplálék-összetevők szükséges mennyisége
Fehérje: 1,5–2,5 g/ttkg/nap (napi energia 7–15%-a)
Szénhidrát: 12–14 g/ttkg/nap (napi energia 50–60%-a)
Zsír: 3–4 g/ttkg/nap (napi energia 30–50%-a)
10.2.1. Enteralis táplálás

Enteralis táplálás ≠ oralis táplálás!
Számos olyan kórállapot ismert csecsemő- és gyermekkorban, amelyben a beteg képtelen oralisan táplálkozni,
vagy béltraktusa alkalmatlan a táplálék bontására, felszívására. Ekkor mesterséges táplálási módokat: teljesen
vagy kiegészítő táplálásként enteralis táplálást („tube-feeding”) vagy parenteralis táplálást kell alkalmaznunk.
Az enteralis táplálás alapelvei
● Lehetőség szerint előnyben részesítjük a tartós parenteralis táplálással szemben.
● Amennyiben a parenteralis táplálást követi, fokozatos átállást kell alkalmaznunk.
● Az enteralis táplálás során időnként szüneteket kell beiktatnunk. Pl.: 5 órán át táplálunk, majd 1 órán át
szünetet tartunk.
● A visszatérés az oralis táplálásra szintén folyamatos lehet, szünet után változtatva a táplálási típust.
● Helyesen folytatott enteralis táplálás egy egyszerű módszer, mellyel a malnutríció megelőzhető (pl.
égésbetegség, malignus betegség, súlyos cystás fibrosis esetében stb.).
Formái
● Orogastricus, nasogastricus, nasoduodenalis, nasojejunalis szonda, vagy percutan gastrostomia (PEG) útján.
● A poliurethan vagy szilasztikus tubusok kevésbé irritálnak, és 2–4 héten át is alkalmazhatók.
● Az adagolás gravitásfüggő, kézi, illetve mechanikai pumpák segítségével történik.
Indikációk
● Koraszülöttség, táplálással összefüggő bradycardia, súlyos szívbetegség, arcsérülés, oesophagus sebészet,

rövid bél szindróma, hosszan tartó gastroenteritis, súlyosan inkompetens alsó oesophagealis sphincter (jejunalis
táplálás), kóma, egyes metabolikus betegségek.
● Enteralis táplálás vezeti be a teljes parenteralis táplálásról oralis táplálásra történő visszatérést is.
Kontraindikációk
● Intestinalis obstrukció, necrotizáló enterocolitis, vékonybélsebészet, súlyos légúti elégtelenség, súlyos

katabolizmussal kísért állapotok (pl. kiterjedt égés), anyagcsere-katasztrófák.
817
kórképekben
● Többnyire célszerű alacsonyabb ozmolaritású oldattal kezdeni, és a toleranciától függően emelni a választott
oldat ozmolaritását (XVII/2-2. táblázat és XVII/2-1. ábra).
XVII/2-1. ábra Az enteralis táplálás kivitelezése az aspirálható gyomortartalomtól függően.
Enteralis táplálás előtt gondosan mérlegelendő:
● a választandó út, a táplálás időtartama, gyakorisága
● a tápszer minősége, mennyisége és sűrűsége
4.77. táblázat - XVII/2-2. táblázat Vezérfonal az enteralis tápláláshoz
A gyermek súlya Kezdeti adagolási Volumen (24 h) Kezdeti ozmolaritás

sebesség
3 ttkg 10-15 mL/perc 100 mL/ttkg 1/4
5 ttkg 15 mL/perc 100 mL/ttkg 1/2
818
kórképekben
10 ttkg 25 mL/perc 100 mL/ttkg 1/2
> 10 ttkg 50 mL/perc 150 mL/ttkg + 20 mL/ttkg 1/2
10 ttkg feletti súlyra

számolva
Szövődmények
● Hasi disztenzió, hasmenés, gyomor- és bélkárosodás, nasalis infekció passzálása. Mindezek elkerülhetők
megfelelő módszerek használatával.
10.2.2. Teljes parenteralis táplálás (TPN)

Ez a táplálási forma (TPN) akkor választandó, ha a beteg enteralisan nem táplálható gastrointestinalis betegség
vagy más ok miatt (égés, tumor, szív-, vese- és tüdőbetegség stb.).
Kontraindikáció: sepsis.
Helye:
● Perifériás vagy centrális vénán át:
– típusos helyek: a vena cava superior, v. subclavia, vagy v. jugularis.
– Perifériás vénák hátránya:
● gyakoribb szövődmény a thrombophlebitis,
● limitálni kell a szénhidrátok és aminosavak koncentrációját.
Kaphatók már gyárilag összeállított, használatra kész oldatok, ezeket azonban gyermekkorban mindig egyénre
szabottan kell alkalmazni.
TPN tervezése
Meg kell határozni a kívánatos
● napi folyadékmennyiséget (XVII/2-3. táblázat),
● energiaszükségletet (XVII/2-4. táblázat),
● fehérjék (XVII/2-5. táblázat),
● szénhidrátok (XVII/2-6., XVII/2-7. és XVII/2-8. táblázatok),
● zsírok (XVII/2-9.táblázat),
● elektrolitok (XVII/2-10. táblázat),
● vitaminok és nyomelemek mennyiségét (II/3-2., a II/3-3. és a XVII/2-11. táblázat).
4.78. táblázat - XVII/2-3. táblázat A napi folyadékbevitel tervezése
Életkor Igény
VLBW (<1500 g) 1. kezdetkor: 40–60 mL/kg – 60–80 mL/ttkg-ig
2. Az első hét végén: 100–120 mL/ttkg
819
kórképekben
3. A második hét végén: 130–140 mL/ttkg
0–12 hónap 100–125 mL/ttkg/nap
1–8 év 70–100 mL/ttkg/nap
8–15 év 30–70 mL/ttkg/nap
4.79. táblázat - XVII/2-4. táblázat A bazális energiaigény kiszámolása
Csecsemők esetében a Caldwell–Kennedy-képlet:
kcal/24 óra = 22.1 – (31,05 × testtömeg) – (1,16 × testhossz)
10 éves életkor felett a Harris–Benedict-egyenlet:
● fiúk:
kcal/24 óra = 65,50+(13,7516 × testtömeg)+(5,0033 × testhossz)+(6,755 × életkor)
● leányok:
kcal/24óra = 65,50 + (9,5634 × testtömeg)+(1,8496 × testhossz)+(4,6756 × életkor)
Fiatal felnőttekben a napi kalóriaigény:
● férfiak: 2000-2500 kcal/nap
● nők: 1500-2000 kcal/nap
4.80. táblázat - XVII/2-5. táblázat A napi fehérjeszükséglet
Életkor Dózis
VLBW (<1500 g) 2,25 g/ttkg/nap
0–12 hónap 2,5 g/ttkg/nap
1–8 év 1,5–2 g/ttkg/nap
8–15 év 1,0-1,5 g/ttkg/nap
4.81. táblázat - XVII/2-6. táblázat A napi szénhidrátszükséglet
VLBW 10–20 g/ttkg/nap
Gyermekkorban 10–25 g/ttkg/nap
4.82. táblázat - XVII/2-7. táblázat Dextrózoldatok
Koncentráció (%) Mennyiség (mg/mL) 100 kcal beviteléhez szükséges

oldat mennyisége (mL)
820
kórképekben
5 50 500
10 100 250
20 200 125
40 400 62,5
50 500 50
4.83. táblázat - XVII/2-8. táblázat Inzulinszükséglet
Vércukor (mmol/L) Inzulinbeadás infúziós sebessége (U/óra)
M 28 8
20–28 6
15–20 4
10–15 2
7,5–10 1
< 7,5 0
4.84. táblázat - XVII/2-9. táblázat A napi zsírbevitel
Életkor Dózis
VLBW (<1500 g) 2 g/ttkg/nap
0–12 hó 2 g/ttkg/nap
1–8 év 4 g/ttkg/nap
8–15 év 2,5 g/ttkg/nap
4.85. táblázat - XVII/2-10. táblázat A napi elektrolitigény
Elektrolit VLBW Újszülött Kisgyermek Gyermek/serdül

(mEq/ttkg) ő
Minimális Szokásos (mEg/ttkg) (mEg/100 kcal) (mEq/100 kcal)
Nátrium 1,6 2–3 4–5 3 3
Kálium 1,4 2–3 4–5 2 2
Klorid 1,1 2–3 3–4 2 2
821
kórképekben
Magnézium 0,25–0,5 0,25–0,3 0,3–0,5 0,3–0,5
Kalcium 20–40 3–4 30–40 30–40
Foszfor 20–40 5–6 30–40 30–40
4.86. táblázat - XVII/2-11. táblázat A napi vitamin- és nyomelemigény
Csecsemők és gyermekek Gyermekek
( < 5 év) ( M 5 év)
Thiamin (B1) 1,2 mg 1,2 mg
Riboflavin (B12) 1,4 mg 1,4 mg
Niacinamid 17,0 mg 17,0 mg
Pyridoxine (B6) 1,0 mg 1,0 mg
C-vitamin 80,0 mg 80,0 mg
A-vitamin 2300,0 IU 2300,0 IU
D-vitamin 400,0 IU 400,0 IU
E-vitamin 7,0 IU 7,0 IU
Pantothensav 5,0 mg 5,0 mg
Folsav 140,0 mg 140,0 mg
K-vitamin 0,2 mg 0,2 μg
Biotin 100,0 μg/ttkg 20,0 μg
Cink 20,0 μg/ttkg 2,5–4,0 mg
Réz 0,14–0,2 μg/ttkg 0,5–1,5 mg
Króm 2,0–10,0 μg/ttkg 10,0–15,0 μg
Magnézium 0,15–0,8 mg
Fehérjebevitel
A teljes napi kalória 8–10%-át fedezzük fehérjével.
1 g aminosav = 1 g protein = 0,16 g nitrogén.
A fehérjebevitel megfelelő hasznosításához fontos az egyidejű zsír- és szénhidrátbevitel.
nem protein kalória / g nitrogénarány = zsírkalória + szénhidrátkalória / aminosav (g/6,24)
822
kórképekben
Normálisan ez az arány 150–300 kcal/g nitrogén. Csökkenhet 100 kcal/g nitrogénre igen magas
nitrogénszükséglet esetén (pl. égés), míg fehérjeintoleranciában (máj vagy vesebeteg) emelkedhet 800 kcal/g
nitrogén értékig.
Szénhidrátbevitel
A nem fehérje eredetű kalóriaszükséglet 50–60%-át fedezzük vele. Leggyakrabban glukózoldat használható. Az
infúzió sebessége 6 mg/ttkg/perc lehet, különben hypoglykaemia alakul ki.
Az oldat koncentrációja az alkalmazás módjától függ. A különböző koncentrációjú dextrózoldatok

kalóriatartalmát a XVII/2-7. táblázat mutatja.
Adagolás:
● Centrális vénába: 20–25 g/ttkg/nap
● Perifériás vénába: 15–20 g/ttkg/nap
A cukoroldatok infúziója során szükséges a vércukor monitorozása. A glukózszinttől függően inzulint is

mellékelni kell (XVII/2-8. táblázat)!
Zsírbevitel
A teljes kalória 30–40%-át fedezheti. Esszenciális zsírsavakkal (linolsav, arachidonsav) fedezzük a teljes kalória
legalább 2–4%-át.
Javasolt dózis: 2,0–4,0 g/ttkg/nap (XVII/2-9. táblázat).
Például 10%-os iv. zsíremulzió 1,1 kcal/mL, a 20%-os 2,0 kcal/mL energiát tartalmaz.
Tehát 100 kcal-t 111 mL 10%-os, illetve 55,5 mL 20%-os oldattal vihetünk be.
A zsírbevitel kontraindikációi:
● foszfolipid-allergia
● zsíranyagcsere-zavarok
● akut pancreatitis
● alacsony thrombocytaszám (< 50 000)
● hypertriglyceridaemia
● hyperbilirubinaemia
● súlyos égés
● nagyműtét utáni napok
Elektrolit-, vitamin- és nyomelemszükséglet
A napi elektrolitigényt lásd aXVII/2-10. táblázatban. A vitamin- és nyomelemszükséglet többnyire

multivitamin-tartalmú oldatok infúzióba keverésével fedezhető (XVII/2-11. táblázat).
A felnőttek számára készült multivitamin-oldatból általában 1 mL fedezi a csecsemők szükségletét. Ma már

kaphatók gyermekek számára készült oldatok is, melyekből többnyire 5–10 mL tartalmazza életkorfüggően a
szükséges mennyiséget.
A parenteralis táplálás megtervezéséhez hozzátartozik az indítás megtervezése is (XVII/2-12. táblázat).
Igen kis súlyú koraszülöttek (VLBW) számára:
823
kórképekben
● Aminosavak: a kezdő dózis 0,5 g/ttkg/nap majd 0,5 g/ttkg-al emelhető naponta 2,5 g/ttkg/napig – ha tolerálja a
csecsemő (karbamidnitrogén, HCO3–).
● Zsíremulzió: kezdő dózis 0,5 g/ttkg/nap, emelve naponta 0,5 g/ttkg-al 2 g/ttkg/napig (szérumkoleszterin és -
triglicerid függvényében).
Monitorozás
A teljes parenteralis táplálás során számos klinikai és laboratóriumi paraméter monitorozása szükséges (XVII/2-
13. táblázat).
Szövődmények
● Metabolikus komplikációk:
– Ozmotikus diuresis, hyperammonaemia, azotaemia, hyperglykaemia, metabolikus acidosis vagy alkalosis,

intrahepaticus cholestasis, hypoglykaemia, hypophosphataemia, hypomagnesaemia, hypokalaemia,
hyponatraemia, folyadék túlterhelés, respirációs acidosis, zsírsavdeficit, nyomelemhiány, eosinophilia, rash.
● Mechanikus és septicus szövődmények:
– A venás thrombosis meggátlására 500–1000 U heparin/L infúzió használatos.
• Sepsis ellen az asepticus kanül és az oldatkezelés szerepe jelentős. Profilaktikus antibiotikum nem javasolt.
4.87. táblázat - XVII/2-12. táblázat A totalis parenteralis táplálás indítása
Táplálék 1. nap 2. nap 3. nap 4. nap
g/ttkg g/ttkg g/ttkg g/ttkg
Folyadék testtömeg kg és
általános állapot
szerinti szükséglet
fedezése
Aminosavak 1,0 1,5 2,0 2,5
Dextrose 10,0 10–5,0 15–20 M 20 (centrális)
Zsírok – 1,0 2,0 2,5–4,0, ha

szükséges
4.88. táblázat - XVII/2-13. táblázat A parenteralis táplálás monitorozása
Paraméter Gyakoriság
Testsúlyfelvétel és -leadás naponta
Életfunkciók minden változás esetén
Vizelet cukor minden alkalommal, amikor a cukortartalom változik

az infúzióban, és minden változás alkalmával
Vizeletozmolaritás minden változás esetén
824
kórképekben
Szérum
● cukor, nátrium, kálium klorid, bikarbonát, kalcium, kezdetben naponta, majd hetente 2-szer
foszfor karbamidnitrogén magnézium
Vérkép és thrombocyta-szám kezdetben naponta, majd hetente 1-szer
Májfunkciók
Albumin
Testméretek
Ammónia
B12-vitamin szükség esetén
Szérumvas
Nyomelemek
Aminosavak
10.3. XVII/3. fejezet – A gastrointestinalis traktus funkcionális

jellemzői
Sólyom Enikő, Korponay-Szabó Ilma
Az emésztés és felszívódás mechanizmusa
Maldigeszció: A táplálékoktökéletlen emésztése.
Malabszorpció: a táplálékok tökéletlen felszívódása.
A táplálék megemésztésében a nyálamiláz, és a gyomor pepszinje mellett a pancreas exokrin működése (lásd
alább!), a vékonybél felszínének enzimatikus aktivitása és a máj epetermelése játszik szerepet. Az emésztett
táplálék alkotórészei a vékonybélben, a víz és ásványi sók a vastagbélben szívódnak fel.
A funkciók kialakulása a 12–20. gesztációs héten elkezdődik, a fejlődés az extrauterin élet 6–24 hónapjáig tart.
Az emésztő és felszívó funkciókat így az élet első hónapjaiban a funkcionális éretlenség jellemzi.
Pancreas: exokrinmüködése eredményeként felnőttben naponta 1 liter hasnyál termelődik, amely proteolitikus
enzimek (tripszinogén, kimotripszinogén, proelasztáz, prokarboxipeptidáz) mellett lipázt, amilázt és jelentős
mennyiségű HCO3–-t tartalmaz. A HCO3– a gyomortartalom savi vegyhatását közömbösíti, ezáltal kedvező pH-
viszonyokat teremt az emésztőenzimek számára.
A pancreaslipáz működéséhez szükségesek az epesavak sói. A lipáz és aktivátorai a duodenumban találkoznak.
A pancreasamiláz a nyál α-amiláz enzimje által már részlegesen bontott poliszacharidok (keményítő és
glikogén) további bontását végzi a semleges vegyhatású vékonybélben. A keletkező diszacharidok további
bontását a bélhámsejtben termelt diszacharidázok biztosítják.
Vékonybél: a táplálékösszetevők felszívódása és hasznosulása a vékonybél felszínének enzimatikus

aktivitásától és abszorpciós kapacitásától függ.
Az érett újszülött vékonybelének hosszúsága 2,5–3 méter. Felszínét intestinalis epithel fedi és felületét növelik a
cirkuláris redők, villusok, microvillusok (kefeszegély). A kefeszegélyben találhatók membránhoz kötött
formában a diszacharidáz enzimek (laktáz, szukráz-izomaltáz komplex, glukoamiláz komplex, trehaláz) és a
peptidázok (aminopeptidáz-N, dipeptidil-karboxipeptidáz I, dipeptidil-peptidáz IV).
825
kórképekben
A felszínt borító intestinalis epithelsejtek a szervezet legintenzívebben osztódó sejtjei. Az 5–7 napos
életciklusuk utolsó harmadában differenciálódnak tökéletesen az emésztésre, szintézisre, transzportra. A sejtek
elsődleges funkciója az abszorpció, de a citoplazmán belüli organellumoknak tulajdonítható a táplálékok
módosítása (emésztés), raktározása és transzportja is.
A maldigeszció malabszorpcióval jár, hiszen a tökéletlenül emésztett táplálék felszívódása is tökéletlen lesz,
míg a malabszorpció zavartalan emésztés mellett is felléphet.
Az egyes táplálékösszetevők emésztése és felszívódása
A csecsemő, a kisded és az iskoláskorú gyermek táplálékának minőségi és mennyiségi összetétele pontosan

meghatározható (lásd XVII/2. fejezet). A szükséglet mindkét szempont szerinti kielégítése az intenzív fejlődés,
növekedés nélkülözhetetlen előfeltétele.
A fő táplálékösszetevők: a fehérjék, zsírok, szénhidrátok, víz, vitaminok, ásványi anyagok és a nyomelemek.
A szénhidrátok emésztése és felszívódása
A glukóztranszport már újszülöttkorban kielégítő. A koncentrációgrádienstől függő felszívódás mellett

megjelenik a nátriumdependens glukózfelvétel. A diszacharidázok (szukráz–izomaltáz, maltáz, laktáz) aktivitása
jó. Az amiláz aktivitás az első három hónapban alacsony, ezért a teljeskörű keményítőbontás csak 16–18
hónapos korra alakul ki.
A fehérjék emésztése, felszívódása
A fehérjebontó pancreas proenzimeket aktiváló enterokináz már újszülöttkorban funkcióképes a vékonybél

enterocitáiban, a pancreastripszin-aktivitás még alacsony. Az intraluminalis fehérjeemésztés befejezése – az
oligopeptidekből aminosavak keletkezése – az epithelialis sejtek peptidázaktivitásának köszönhetően
megtörténik.
A vékonybél újszülött- és csecsemőkorban áteresztő „permeábilis” antigénekre, így bontatlan antigének

juthatnak a keringésbe. A colostrum és az anyatej szekretoros IgA-tartalma védelmet jelent.
Zsírbontás, felszívódás
Újszülöttkorban a zsírbontás még nem hatékony. A lipáz, mely a pancreasban, kisebb mértékben a vékonybél
nyálkahártyájában keletkezik, a fiatal csecsemők duodenum nedvében alig mutatható ki. Alacsony a májban az
epesavképzés is. Zsírok vonatkozásában a teljes emésztőkapacitás 12 hónapos korra alakul ki. A bevitt
mennyiség újszülött és fiatal csecsemőkorban csak anyatejes táplálás mellett hasznosul, az anyatejben található
lipáz segítségével.
A gastrointestinalis traktus folyadékforgalmát a XVII/3-1., a táplálékösszetevők felszívódását a gastrointestinalis

traktus egyes szakaszaiban a XVII/3-2. táblázat mutatja.
4.89. táblázat - XVII/3-1. táblázat A gastrointestinalis traktus folyadékforgalma
Mennyiség (liter)*
Felvétel Szekréció
Táplálék 2–3
Nyál 1
Gyomornedv 2
Epe 1
Pancreasnedv 2
826
kórképekben
Bélnedv 2
Jejunalis abszorpció 5–6
Ilealis abszorpció 2–3
Colonabszorpció 0,5–1,5
Széklet 0,1–0,2
ÖSSZES 9,5–13,5 8,1–8,2
* Az adatok érett béltraktusra vonatkoznak.
4.90. táblázat - XVII/3-2. táblázat A fő táplálékösszetevők felszívódása az

gastrointestinalis traktusban
Helyszín Táplálék-összetevő
Gyomor Intrinsic faktor szekréció
Duodenum A-, B1-vitamin, vas, kalcium, glicerol, zsírsavak,

monogliceridek, aminosavak, mono- és diszacharidok
(laktóz)
Jejunum Glukóz, galaktóz, cink, C-vitamin, víz, glicerol, és

zsírsavak, aminosavak, folsav, monogliceridek, biotin,
kálium
Proximális szakasz: A- és B6-vitamin, folsav, vas,

diszacharidok (laktóz)
Distalis szakasz: dipeptidek, diszacharidok,

(izomaltóz, maltóz, sucróz, laktóz)
Ileum Nátrium-klorid,
Proximális: diszacharidok, kálium, koleszterol,

epesók, zsírok.
Disztális: B12-vitamin és intrinsic faktor
Jejunum és ileum D-, E-, K-, B1-, B2-, B3-, B6-vitamin, jód, kálium,
magnézium, foszfor,
Colon transversum Víz, elektrolitok, biotin (szintézis)
Pontosan nem ismert a mangán, kobalt, szelén, króm, molibdén és kadmium felszívódása
10.4. XVII/4. fejezet – A gastrointestinalis traktus betegségére

utaló főbb tünetek és differenciáldiagnosztikájuk
Csorba Sándor, Korponay-Szabó Ilma, Sólyom Enikő, Szőnyi László, Várkonyi Ágnes
827
kórképekben
A gyomor-béltraktus megbetegedései jellemző – jóllehet nem mindig specifikus – tünetekkel járnak. Egy-egy
tünet több gastrointestinalis megbetegedésre, sőt gyakran extragastrointestinalis kórképre lehet jellemző. A
leggyakoribb gastrointestinalis tünetek: hasmenés, obstipatio, encopresis, hányás, hasi fájdalom, vérzés, icterus.
E fejezetben az említett tüneteket és az azokhoz vezető okok/betegségek jellemzőit, diagnosztikáját,

differenciáldiagnosztikáját és kezelését foglaljuk össze.
10.4.1. Hasmenés
Sólyom Enikő
A leggyakoribb gyermekkori probléma. Napjainkban világszerte a morbiditás, sőt a mortalitás vezető kóroka.
Évente közel 2 milliárd hasmenés fordul elő, 3–5 millió halálesettel. (Ez utóbbi Közép-Európában rendkívül
ritka). E számokon belül nem pontosan tisztázott az enteralis infekciók, táplálási-táplálkozási zavarok, valamint
a gastrointestinalis traktus primer és szekunder betegségeinek az aránya.
A klasszikus hippokrateszi megfogalmazás szerint hasmenésről (diarrhoea) beszélünk, ha a széklet gyakorisága,

folyadéktartalma és tömege nő. Másként fogalmazva, hasmenés esetén a széklet víztartalma több, mint 80–85%,
vagy a csecsemő naponta 4-nél, a gyermek naponta 3-nál több székletet ürít.
A hasmenés hátterében számos tényező állhat, de a klinikai tünet észlelésekor két kérdés sürgősen tisztázandó:
● Fertőzéses vagy nem fertőzéses eredet (fertőzőképesség).
● Ártalmatlan jelenségről (pl. anyatejes pseudodyspepsia) vagy gyors beavatkozást, azonnali kivizsgálást,
kezelést igénylő betegség vezértünetéről van-e szó.
Okai:
● Patomechanizmus szerint:
– Ozmotikus:
● nem felszívódó anyagok (pl. laktulóz, felszívási kapacitást meghaladó fruktózbevitel)
● malabszorbeált anyagok (pl. szénhidrátok, aminosavak, hiperozmoláris táplálás).
– Szekretoros:
● bakteriális enterotoxinok (cholera, Escherichia coli),
● vírusos enteritisek (Rota, Norwalk faktor),
● tumor, hormonasszociált hasmenés (Zollinger–Ellison-szindróma, VIPoma, medullaris pajzsmirigy-

carcinoma),
● colonpolyposis,
● secretagog anyagok malabszorpciója (dihidroxi-epesavak, hidroxi-zsírsavak).
– Só- és vízmalabszorpció:congenitalis klorid-diarrhoea, colitis.
– Többes okok:
● malabszorpció, maldigeszció, gyulladásos bélbetegség, bakteriális enterocolitis.
– A bélmotilitás-szabályozás zavarai.
– Pszichés, funkcionális zavarok.
● Etiológia szerint:
828
kórképekben
– Fertőzéses eredetűek (télidőben virális, nyáron bakteriális eredet valószínű) (XVII/4-1. táblázat):
● vírusok (80%-ban),
● baktériumok (főleg Salmonella, csecsemőkorban Campylobacter),
● bélférgek, protozoonok, gombák által okozott,
● bakteriális vékonybélkontamináció,
● dysbacteriosis.
A gastroenteritist előidéző kórokozók, terjedési formák a XVII/4-1. táblázaton láthatók.
A fertőzéses eredetű hasmenés elsősorban fecooralisan terjed. Az átvivő anyag többnyire étel vagy víz. A
hasmenést okozó vírusok és a kis csíraszámban is fertőző enteropatogének (Shigella, Giardia, Escherichia coli
0157:H7, Cryptosporidium) emberről emberre is terjednek.
– Nem fertőzéses eredetűek:
● táplálási hibák (mennyiségi, minőségi),
● protein-energia malnutríció
● anatómiai okok:
■ rövid bél szindróma, vak bélkacs szindróma, belek közti fistula,
● maldigeszció:
■ pancreaselégtelenség, enterokinázdefektus miatt csökkent pancreasenzim-aktivitás, csökkent mennyiségű epe

bélrendszerbe kerülése (biliaris atresia, cirrhosis),
● malabszorpció:
■ a vékonybélbolyhok betegségéből eredő generalizált felszívódási zavar – pl. coeliakia, congenitalis

microvillus atrophia, táplálékfehérje-allergia, Crohn-betegség,
■ egyes táplálék-összetevők felszívódási zavara miatti hasmenés (diszacharidázdefektusok,

monoszaharidfelszívódási zavar, transzportdefektusok),
● krónikus gyulladás:
■ Crohn-betegség, colitis ulcerosa, autoimmun enteropathia, irradiációs enteritis
● immundefektusok, amyloidosis
● táplálékallergia malabszorpcióval nem járó formái,
● a bél keringésének zavara:
■ intestinalis lymphangiectasia, tumor, pangásos szívelégtelenség,
● a bél beidegzési és motilitászavarai:
■ neuronalis intestinalis dysplasia, Hirschsprung-betegség, pszeudoobstrukció,
■ familiaris dysautonomia,
● endokrin betegségek:
■ mellékvese-elégtelenség, hypoparathyreosis, hyperthyreosis, neuroblastoma, VIPoma, szigetsejttumorok,
● toxikus ártalmak,
829
kórképekben
● hashajtó abusus, ételmérgezések, uraemia.
● Kórlefolyás szerinti osztályozás:
– akut: pl. enteralis infekciók, ételmérgezés (enterotoxinok okozzák a tüneteket többnyire 7 órán belül az étel
elfogyasztását követően: hányás, hasmenés, láz),
– krónikus: 3 héten túl elhúzódó hasmenés.
A klinikai tünetek részben aspecifikusak. Nem lehet minden esetben az etiológia és patomechanizmus szoros
összefüggésére számítani, mert
● a hasmenés mértékét, milyenségét az ok mellett számos egyéb tényező is befolyásolja, sőt
● eltérő patológiai tényezők azonos patomechanizmus szerint okoznak tüneteket,
● eltérő okok hasonló formájú hasmenést provokálnak.
4.91. táblázat - XVII/4-1. táblázat Gastroenteritist előidéző kórokozók
Baktériumok
Aeromonas sp.
Bacillus cereus *
Compylobacter jejuni
Clostridium perfringens *
Clastridium difficile
Escherichia coli
Plesiomonas shigelloides
Salmonella
Shigella
Staphylococcus aureus*
Vibrio cholerae
Vibrio parahaemolyticus
Yersinia enterocolitica
Vírusok
Astrovírus
Calicivírus
Coronavírus
Enteralis adenovírus
Norwalk vírus
Rotavírus
830
kórképekben
Sapporo-vírus
Cytomegalovírus
Paraziták
Cryptosporidium
Cyclospora spp.
Entamoeba histolytica
Enterocytozoon bieneusi
Giardia lamblia
Isospora belli
Strongyloides stercoralis
*rendszerint ételmérgezés
Diagnózis
Anamnézis
● Tisztázandó kérdések:
– Hiteles-e a panasz? Mennyi ideje tart? Hol járt a beteg? Milyen kisállatokat tartanak otthon? (pl. teknősbéka –
salmonellosis, kutya – Campylobacter). Mit evett? Kapott-e antibiotikumot előzetesen (Clostridium difficile)?
Milyen a folyadékvesztesége? Milyen a folyadékbevitel lehetősége (hányás)? Hogyan változott a testtömege
(fogyás)? Mennyi vizelete van (oliguria, dehidráció)?
● Kísérő tünetek:
– ételvisszautasítás, súlyveszteség,
– láz,
– csökkent spontán aktivitás.
Hányással kísért esetekben a csecsemő toxikussá, a kisded, nagyobb gyerek exsiccálttá, acidotikussá válhat. A
betegség elhúzódó formája a rossz étvágy és a folyadékvesztés miatt súlyálláshoz, súlycsökkenéshez vezet.
● Általános státuszvizsgálat mellett különös gond fordítandó az alábbiak megítélésére:
– bőrszín, -rugalmasság, dehidráció jelei (nyelv, kutacs), hőmérséklet, pulzus, vérnyomás, körömágy próba,
testsúlymérés.
A szürke szín, sápadtság megjelenése vasomotor collapsus jele!
● Széklet vizsgálat
– Megtekintés:
● mennyisége, konzisztenciája, illata,
● tartalma: vér, nyálka, genny, idegentest.
– pH, redukáló anyag jelenléte.
831
kórképekben
– Elektrolittartalma, ozmolalitása.
– Zsírtartalom (krónikus hasmenésben).
– α-1-antitripszin (krónikus hasmenésben – fehérjevesztés?).
– Kórokozó kimutatása: bakteriológiai vizsgálat, vírusizolálás (rotavírus, enterovírusok), féregpete, protozoon
● Enyhe dehidráció, jó klinikai állapot, oralis rehidrálás lehetősége esetén:
– vérkép és vizeletvizsgálat.
● Tartós parenteralis folyadékpótlás szükségessége és hányás esetén:
– naponta vérkémiai paraméterek:
● sav-bázis, elektrolitok (Na, K, Cl, Ca),
● vesefunkciók, Hb, hematokrit, szérum-összfehérje, albumin.
A legtöbb akut gastroenteritis gyermekkorban nem igényel jelentős laboratóriumi vizsgálatot.
Kezelés
Jól táplált, különben egészséges gyerekeknél az akut hasmenés esetén a felépülés minimális terápiával gyors
(48–72 órán belüli), az esetek egy részében ambulanter is végezhető (XVII/4-1. ábra).
Hasmenésben a kezelés elkezdésének nem feltétele a leletek megérkezése!
● Folyadék- és elektrolitpótlás.
– Oralis folyadékpótlás, ha a felszívódás sértetlen (a rehidráló oldat WHO receptje a XVII/4-2. táblázaton!)
– Intravénás folyadékpótlás: >10% súlyveszteség esetén (a folyadékpótlás elvét és gyakorlatát lásd a XIV.
fejezetben!).
● Szupportív terápia (különös figyelemmel a káliumbevitelre, acidosiskorrekció).
● Diéta: minőségben, mennyiségben visszalépés. A teljes koplalás általában nem indokolt. Előnyösek a pre- és
probiotikumok, különösen akkor, ha a kezelés antibiotikum-adással egészül ki.
● Speciális terápia:
– A folyadék- és elektrolit-egyensúly helyreállítása után esetenként speciális terápia szükséges (pl. coeliakia,
cystás fibrosis, lásd a megfelelő fejezetekben!).
– Antibiotikum (XVII/4-3. és XVII/4-4. táblázat).
● Gondozás: nyomonkövetés!
– Diétás tanácsok: laktózmentesség az előzetes hasmenés súlyosságától függő ideig 2-3 naptól 6 hétig.
– Fejlődésellenőrzés.
• Szükség esetén felszabadító székletvizsgálatok.
832
kórképekben
XVII/4-1. ábra Akut hasmenés kezelése járóbetegként (székletvolumen <20g/ttkg/nap)
4.92. táblázat - XVII/4-2. táblázat A rehidráló oldat receptje (WHO)
Na+ 90 mEq/L
Cl– 80 mEq/L
833
kórképekben
K+ 20 mEq/L
HCO3– 30 mEq/L
Glukóz 2 g/dL
1 liter vízben
ORS= oral rehydration salt solutions
Ozmolaritás 312-ről 224-re változott.
A széklet tömege 30%-al, a betegség időtartama 22%-al csökkent.
Új megoldás: glukóz helyett polymer szénhidrát (pl. keményítő)
4.93. táblázat - XVII/4-3. táblázat Az antimikrobás kezelés javaslata – enteropathogén

baktériumok esetén
Kórokozó Gyógyszer Kezelés javasolt
Aeromonas TMP/SMX dysenteriaszerű hasmenés, elhúzódó

lefolyással
Campylobacter makrolidok (Erythromycin) a betegség kezdetén
Clostridium difficile vancomycin (oralisan!), vagy toxintermelő törzs, közepes-súlyos

Metronidazol klinikai manifesztáció esetén
Escherichia coli
enterotoxikus TMP/SMX súlyos-elhúzódó esetben
enteropatogén TMP/SMX újszülött osztályon
enteroinvazív TMP/SMX minden esetben
Salmonella ampicillin vagy TMP/SMS vagy 3 hónapos kor alatt, immunhiányos

cefotaxim betegekben, typhus, bacteriaemia
Shigella TMP/SMX – cefixim – érzékenység esetén, rezisztens

ciprofloxacin törzsek rezisztens törzsek 17 év
felettiekben
Vibrio cholerae tetracyclin vagy minden esetben
doxycyclin vagy
TMP/SMX
TMP = trimethoprim
SMX = sulfamethoxazol
4.94. táblázat - XVII/4-4. táblázat A parazitaellenes kezelés javallata gyermekkorban
834
kórképekben
Kórokozó Gyógyszer
Giardia lamblia metronidazol, vagy
furazolidin, vagy
Quinacrin HCl
Entamoeba histolytica metronidazol vagy idoquinon
Cyclospora spp. TMP/SMX
Strongyloides tiabendazol
Isospora belli TMP/SMX
Cryptosporidium –
Enterocytozoon bieneusi –
Enterobius vermicularis mebendazol
Ascaris lumbricoides levamisol
Sürgősségi betegellátást igényel
● Az eredeti testsúly 10%-át meghaladó súlyveszteség.
● Akut pancreatitis.
Krónikus hasmenést okozó kórképek:
● táplálékfehérje-allergiák (lásd XVII/9. fejezet),
● coeliakia (lásd XVII/10. fejezet),
A csecsemőkori és gyermekkori hasmenések 95%-a akut betegség, míg 5%-ban a tünet 14 napon túl is
észlelhető.
● a krónikus gastroenteritis ritka, speciális formái:
– intractabilis diarrhoea:
● klasszikus formák,
● önálló formák (microvillus atrophia, tufting-enteropathia, primer epitheldysplasia, alfa6-béta4-intergrin,

enterocyta heparán-szulfát congenitalis hiánya, autoimmun enteropathia),
– monolokuszos (egy génpár által meghatározott) betegségek:
● diszacharidázhiány,
● cystás fibrosis,
● Schwachman–Diamond-szindróma.
Kivizsgálásuk menetét a XVII/4-2. ábra mutatja.
835
kórképekben
XVII/4-2. ábra A krónikus hasmenés kivizsgálási sémája
10.4.1.1. Intractibilis diarrhoea
A klasszikus leírás szerint: a hasmenés 3 hónapos korban vagy előbb kezdődik, 2 hétnél tovább tart, súlyos,
progresszív testsúlyvesztéshez, malnutrícióhoz vezet. 3 széklettenyésztés negatív.
A kiváltó okok ritkán azonosíthatók, esetenként igazolható:
● extraintestinalis gócok (latens otitis, mastoiditis stb.) szerepe (ilyenkor a fülműtét hoz megoldást),
● multiplex nutritív allergia,
● szekunder glukóz-galaktóz malabszorpció,
● elhúzódó CMV-fertőzés,
● ismeretlen eredetű perzisztáló vékonybélboholy-atrophia.
Szélesebb értelmezés szerint a csecsemőkori intractabilis diarrhoea perzisztáló villusatrophiával az első 24

hónapos korban kezdődik; a hasmenés vizes, a széklet – az oralis táplálás felfüggesztése után is –
nagymennységű (100–200 mL/ttkg/nap). A folyamat teljesen vagy részlegesen parenteralis táplálástól függő. Az
észlelhető hisztológiai elváltozás nem vezethető vissza sem táplálékfehérje-érzékenységre, sem immunhiányra.
Évekig tart, magas halálozással.
Önálló kórképek
● Microvillusatrophia:
– primer epitheliumbetegség, a cytoskeleton myosin congenitalis hiánya okozza. A microvillusok

megfogyatkoznak vagy hiányoznak, a hámban PAS-pozitív anyag halmozódik fel, boholyatrophia alakul ki. A
836
kórképekben
hasmenés újszülöttkorban kezdődik, prognózisa még vékonybél-transzplantáció mellett is igen rossz. Az
időleges túlélés a parententeralis táplálás függvénye.
● Tufting-enteropathia:
– a hámsejtek irreguláris leválása a vékonybélben, gyomorban, colonban.
● Primer epitheldysplasia:
– abnormális epithel desmoglein expresszió és basalmembran-károsodások a vékonybélbolyhokban.
● Alfa6-béta4-integrin congenitalis hiánya:
– hámleválással jár.
● Enterocita heparán-szulfát congenitalis hiánya.
● Autoimmun enteropathia:
– általában 2 hetes kor után kezdődik. T-sejt-aktiváció, villusatrophia és keringő enterocitaellenes antitestek
mutathatók ki.
Kezelés
● Tartós parenteralis táplálás, diéta (oligo-antigén, diszacharidmentes).
● Glukokortikoidok: Prednisolon 2 mg/ttkg, fenntartó 0,5 mg/4ttkg/másnaponta.
● Immunszuppresszió:
– cyclophosphamid 2 mg/ttkg/nap,
– cyclosporin iniciálisan 4 mg/ttkg vérszintellenőrzésssel,
– tacrolimus 0,15–0,5 mg/ttkg vérszintellenőrzéssel.
10.4.1.2. Monolocusos (egy génpár által meghatározott) betegségek
10.4.1.2.1. Diszacharidázhiány
A laktózintolerancia lehet:
● Veleszületett (ritkább):
– Adult típusú, a normál laktázaktivitás genetikailag meghatározott csökkenése miatt 3 éves kor után fordul elő:
a béldifferenciálódást szabályozó, laktáztól független enzim vad típusú alléljének hordozása okozza – a mutáció
a fennmaradó „normál” laktázaktivitás!).
● Szekunder (gyakori): a vékonybél betegsége, pl. infekció, coeliakia, IBD következtébenlép fel.
Tünetek
Habos, alacsony pH-jú (pH <5,6) székletek, haspuffadás, bélkorgás, hasi kólika tej fogyasztása után.
Diagnózis
● Székletredukáló anyag, cukorterhelés, hidrogénkilégzési teszt.
● Terápiás teszt: a natív tej étrendből való kiiktatására a hasmenés megszűnik.
● A laktáz-enzimaktivitás direkt mérése vékonybélbiopsziás mintában (a neminvazív vizsgálatok egyértelmű

eredménye esetén nem szükséges).
Kezelés
837
kórképekben
● A tejcukor kiiktatása az étrendből.
● Tej fogyasztásakor exogén (kereskedelmi, bakteriális) laktázenzim szupportív adása.
10.4.1.2.2. Szukráz–izomaltáz-hiány
Az együttes defektus szabályszerű (komplex enzim).
Lehet:
● Veleszületett (előfordulás 0,8% a népességben).
● Szekunder (közepesen gyakori), a vékonybél kiterjedt betegsége, pl.coeliakia miatt.
Tünetek
Szacharóz- (répacukor-) tartalmú ételek bevezetésekor: haspuffadás, vizes hasmenés.
Diagnózis
● Hidrogénkilégzési teszt, (a fel nem szívódott szaharóz a székletben nem redukál, csak ha savas hidrolízis után
vizsgáljuk!)
● Direkt enzimmérés vékonybélmintában.
Kezelés
● Eliminációs diéta.
● Szacharóz helyett édesítésre glukóz alkalmazása.
10.4.1.2.3. Cystás fibrosis
A fehérbőrű népesség körében leggyakoribb, életet veszélyeztető genetikai rendellenesség (1:2000-4000). A

klinikai tünetek érintik a légutakat, az emésztőrendszert (pancreas exokrin- és májdiszfunkció) és a verejték
sótartalmát. Az enteralis tünetek meconiumileusszal (meconiumcsap szindrómával) indulhatnak újszülöttkorban,
majd csecsemőkorban jellemző az obstipatio váltakozása hasmenéssel, következményes gyarapodási zavarral.
Gyakori a hypoproteinaemia és a súlyos anaemia.
Diagnózis
● Verejtékteszt (verejték emelkedett sótartalma – Macroduct M60 mmol/L),
● DNS-vizsgálat (leggyakoribb és legsúlyosabb mutáció a ΔF508).
Kezelés
Komplex, több támadáspontú (lásd XXI/6. fejezet),
● pancreasenzim-pótlás,
● megfelelő fehérjebevitel és kalorizálás (hiperkalorizálás!).
Sürgősségi ellátást igényelnek a cystás fibrosisban szenvedő csecsemők alkalosissal kísért sóvesztő krízisei.
10.4.1.2.4. Schwachman-Diamond-szindróma
A hasnyálmirigy exogén működésének elégtelenségével és neutropeniával jár. A verejték sótartalma normális.
Fokozott a leukaemia kialakulásának a veszélye.
10.4.2. Obstipatio
Sólyom Enikő
838
kórképekben
Az obstipatio „népbetegség”. A felnőttek 17%-át érinti. Gyermekkori gyakorisága 0,3– 8% között becsülhető. A
halmozottan sérült gyermekek körében általános.
Az obstipatio formái:
● Pseudoobstipatio (pl. tartós éhezés esetén)
● Valódi obstipatio
– Anatómiai elváltozások:
● szűkületek
● megacolon
– Funkcionális okok
● Tónuszavarok
● hypotoniás colon
● spasticus colon
● Motilitászavarok
● A székelési inger gátlása: az inger percepciójának zavara miatt az inger tudatos elnyomása
A vastagbél tárolási, transzport, széklettömeggel szembeni érzékenységének vagy kiürítőképességének zavara,

amely miatt a székürítés napokat késik, szokatlanul kemény, kismennyiségű, kipréselése nehéz, fájdalmas. A
konzisztencia és nem a frekvencia számít. Súlyos esetben funkcionális megacolon alakul ki.
A fiziológiás székürítési minta nem határozható meg egyértelműen. Sem a gyakoriság, sem az erőlködés foka,
mellyel a passage végbemegy, nem megfelelő indikátorok. Ugyanakkor a széklet konzisztenciája és a székürítési
ritmus összefüggésben van egy általános „jól vagyok” érzéssel.
A fiziológiás székletszám heti 3–12 között változik. A székletmennyiség az életkor és a táplálás függvényében
jelentős különbséget mutat (35–200 g/nap).
A kezelendő obstipatiót differenciálni kell az újszülött – kisded – kisiskolás „normál” panaszaitól gondos
kikérdezéssel, vizsgálattal. Újszülött, kisded vagy kisiskolás korban általános jelenség a 2-3 naponta ürített,
normál víztartalmú széklet, mely a csecsemő, gyermek jó fejlődése, hangulata esetén terápiát nem igényel.
Lehet étkezési tanácsokat adni, később székletlazítást javasolni, de ha ilyen esetekben laxativumot adunk,
biztosan kialakul a „székürítési betegség”.
A kóros székürítés okai:
● Helytelen étkezési szokások.
● Fizikai inaktivitás: tartós ágyban fekvés.
● Gyógyszerek, toxinok: fájdalomcsillapítók, anesztetikumok, antacidumok, izomrelaxánsok, opiátok, hashajtók

tartós alkalmazása, ólommérgezés, botulismus stb.
● Metabolikus zavarok: hypokalaemia, hyperglykaemia, uraemia, porphyria, amyloidosis.
● Endokrin betegségek: hypothyreosis, hyperparathyreosis, panhypopituitarismus, phaeochromocytoma,

glucagonoma.
● A gastrointestinalis traktus organikus betegségei:
– vastagbél: diverticulum, gyulladás, tumor,
839
kórképekben
– anus: szűkület, fissura.
● Neurogén betegségek:
– bélfalbeidegzési zavarok (Hirschsprung-kór, aganglionosis autonóm neuropathia),
– gerincvelői léziók, központi idegrendszeri betegségek.
● Pszichogén kórképek (anorexia nervosa, itt a bevitel is gyakran elégtelen).
● Beöntések krónikus alkalmazása.
● Erőltetett szobatisztaságra szoktatás, ami a gyermek fejlődését megzavarja.
Diagnózis
A vizsgálat során törekedni kell a funkcionális megalocon és a Hirschsprung-betegség elkülönítésére.
Hirschsprung jellemzői:
● újszülöttkorban kezdődik
● jelentős hasi disztenzió kíséri
● növekedési, súlyfejlődési zavarral jár
● ritkán okoz székletszennyezést
● rectalis vizsgálat során az ampulla üres
Anamnézis
● Tisztázandók:
– az étkezési szokások, a szobatisztaságra szoktatás módszere,
– a szobatisztaság kialakulásának ideje, a gyermek életritmusa,
– a családban jellemző ürítési ritmus, a gyermek szubjektív panaszai.
● Mikor kezdődött a székrekedés?
● Milyen gyakori jelenleg az ürítés?
● Mit alkalmaztak, alkalmaznak az elősegítésére?
● Rutin fizikális státusz, különös hangsúllyal a has vizsgálatára.
● Rectalis vizsgálat.
● Motilitásvizsgálat (tranzitidő, rectalis manometria – Hirschsprung-kór elkülönítésére).
● Elektromiográfia.
● Obstrukció keresése: irrigoszkópia, biopszia, endoszkópia, defecográfia,
● Aranyér észlelésekor a portalis hypertonia kizárandó!
● Rectumprolapsus esetén gondoljunk cystás fibrosisra (is)!
840
kórképekben
Hiányállapot keresése (vérkép, Fe, transzferrin szaturáció, szérum-összfehérje, Ca, P, alkalikus foszfatáz).
Kezelés
A rendszeres székürítés helyreállítása.
● Diéta, étrendi követelmények:
– megfelelő mennyiség,
– salakanyag-tartalom,
– folyadékbevitel,
– ingerlő hatású növényi ételek, rostok (XVII/4-5. táblázat).
● A diéta alapját a zöldség- és főzelékfélék, valamint gyümölcsök képezik. Főzelékfélékből naponta többször,
egy-egy alkalommal 15–25 dkg-ot, gyümölcsökből 10–15 dkg-ot adjunk.
● A spasticus típusú gyermekeknél elsősorban az ételek kémiai ingert jelentő hatását (cukrozott, savanyított,
erjesztett készítmények, szerotonintartalmú ételek), az atoniás típusú gyermekek esetében a kémiai hatás mellett
az ételek mechanikai ingerhatását használhatjuk ki.
● A rostok egyes alkotórészei a szilárd fázisban vizet kötnek meg, így a székletet lágyítják, a továbbítását
könnyítik (pl. gyümölcsre 2-3 teáskanálnyi 16–20 g nyers korpa tehető). A besűrűsödött széklet impaktációjának
megelőzése érdekében gyakran elegendő a szokásosnál 2-3 pohárral több folyadékot adni, hogy a széklet
lágyabb, könnyebben kiüríthető legyen. Ezek a módszerek természetesek, hozzászokás nincs.
Ajánlott reggelire 4 g rost fogyasztása (barna kenyér előnyben!)
Desszertként korpatartalmú sütemények, zöldségek, gyümölcsök
– Laxativumok, catharticumok:
Többféle támadáspontú gyógyszer közül választhatunk (együttes alkalmazást nem javaslunk!):
● Bélfalizgatók, stimuláló hashajtók (phenolphtalein, glicerinkúp, szenna).
● Ozmotikus hatásúak (sós hashajtók, laktulóz; a laktulóz tartósan is szedhető).
● A széklet víztartalmát növelők (detergens laxativumok).
● A székletet sikamlóssá tevő szerek (paraffinum liquidum).
A hashajtók adása elővigyázatosságot igényel, mert a béltartalom gyors áramlását elősegítve a tápanyagokat,
gyógyszereket túlsodorják az optimális felszívódási helyükön. Alkalmazásukat ezért megfontoltan és
átmenetileg javasolhatjuk!
● Gondozás, nyomonkövetés
– Kontroll 4–10 hetente (a kórkép súlyosságától, az együttmüködés fokától függően).
– Telefonkapcsolat.
– Relapszus esetén (hasi fájdalom, csökkenő székürítési frekvencia, „vastag” széklet, székletszennyezés ismételt
jelzése) oralis laxativumok javasolhatók 1-2 hétig.
– A fejlődés nyomonkövetése.
A krónikus, súlyos obstipatio kivizsgálást követő kezelési programját lásd a XVII/4-6. táblázaton!
841
kórképekben
Sürgősségi betegellátást igényel az ileust előidéző obstipatio. Lásd XVII/4-6. táblázat!
A sebészi beavatkozás többnyire elkerülhető lazító beöntésekkel egyidőben indított parenteralis folyadék- és
elektrolitpótlásal.
4.95. táblázat - XVII/4-5. táblázat Magas rosttartalmú diéta
Étel megnevezése Rosttartalom g/adag
Zöldségek 1–3
Gabona 5
Főtt bab 11
Friss gyümölcs 1–3
Málna 5
Szárított magvak 8
Fehér kenyér 2
Teasütemény 3
Cereáliák általában 1
Korpa 4–9
Natur korpa 1 teáskanállal 3
4.96. táblázat - XVII/4-6. táblázat A krónikus, súlyos obstipatio kezelési programja

kivizsgálás után
A kezelés fázisai Kezelési program Megjegyzés
I. Kezdeti fázis 1. A tünet demisztifikálása A beteggel a székürítési funkciók

megbeszélése
2. A bűntudat eloszlatása
3. A kezelési terv kidolgozása
II. Kezelés
kórházi 1. Beöntések 3–7 napig. Súlyos retenció, nem kielégítő

együttmüködés esetén
2. Gyógyszeres passage
segítés(laktulóz, paraffinolaj)
3.15 perccel étkezés után (WC) a

székürítés megkísérlése
842
kórképekben
otthoni ● súlyosabb esetben
1. nap beöntés 2-szer
2. nap kúp 2-szer
3. nap enyhe motilitásfokozás

tablettával 2-szer,
● enyhébb esetben
1–2 hétig folytatni a 2. vagy 3.

„székletlazító”, ürítést provokáló
terápiát
Ultrahanggal ellenőrzés
III. Közti kezelés 1. A gyermek naponta adott időben Órajelzés hasznos, de a kényszer
2-szer WC-n ül. mellőzendő
2. Könnyű hashajtó 4–6 hónapig

(laktulóz)
3. Multivitaminok
4. Magas vastartalmú diéta
IV. Nyomonkövetés 1. Az együttmüködéstől függően 4– Minimum 6 hónap, inkább 2–3 év

10 hetente fizikális vizsgálat
2. Telefonkapcsolat, szükség esetén

dózismódosítás
3. Relapszus esetén oralis

laxativum
4. Fejlődés nyomonkövetés
10.4.3. Encopresis
Sólyom Enikő
Székletcsurgatás. Kezdődhet csecsemőkorban is, de leggyakrabban a már szobatiszta gyermekben alakul ki. Az
esetek 2/3-ában idült székszorulással, skybalaképződésssel, túlfolyásos inkontinenciával társul, majd pszichogén
megacolon alakulhat ki.
Iskoláskorban 1,5%-os előfordulású, elsősorban a fiúkat érinti (fiú : leány arány 6 : 1).
Okai:
● Elsődleges forma: fejlődési zavar, ez csecsemőkortól észlelhető.
● Másodlagos, regressziós forma: pszichés károsodás. (A tünetet a harag vagy egyéb súlyos érzelemzavar
motiválja. A gyermek legtöbbször a szüleivel szemben érez nem tudatos haragot, bizalmatlanságot).
Diagnózis
Anamnézis
843
kórképekben
● Panasz: a székletcsorgás, szennyezés.
● Tisztázandók a székürítésre vonatkozó adatok (lásd obstipationál).
● A rutin gyermekgyógyászati vizsgálat mellett fontos:
– az anus környék bőrének, az alsóneműnek a megtekintése,
– rectalis vizsgálat.
● A hiányállapot keresése.
● Irrigoszkópia (obstrukció keresése).
● Hasi ultrahang.
Speciális vizsgálatok a funkció megítélésére
● Motilitásvizsgálat (tranzitidő), elektromiográfia.
● Defecográfia.
● Anorectalis manometria.
Kezelés
A másodlagos, regressziós formában
kb. 80–85%-ban hatásosak az alábbiak:
● A vastagbél kiürítése.
● Az étrend, étkezési szokások rendezése.
● Átmenetileg laxativumok.
● Rendszeres székürítés (a nap egy meghatározott órájában, lehetőleg étkezés után 10–15 perc WC-n töltendő).
● A széklet „lágyan” tartása.
● Gyermek–szülő pszichoterápia.
– Siker esetén jutalmazás, a megbélyegzés kerülendő.
– Önértékelés, önbecsülés fokozása.
● Biofeedback:
– Célja: a rectalis teltségérzés, a külső sphincter működés, illetve a külső és belső sphincter működése
összhangjának a gyakoroltatása.
– A betegek kisebb százalékában az encopresis (faecalis incontinentia) a gerincvelő veleszületett vagy szerzett
sérülésével vagy az anorectalis terület sebészetével áll összefüggésben. Ezekben az esetekben 5 éves kortól
alkalmazható.
● Gondozás, nyomonkövetés:
– Kontroll 4–10 hetente (a kórkép súlyosságától, az együttmüködés fokától függően).
844
kórképekben
– Telefonkapcsolat.
– Relapszus esetén (hasi fájdalom, csökkenő székürítési frekvencia, „vastag” széklet, székletszennyezés újra
jelentkezése) oralis laxativumok vagy glicerines kúp használata javasolható 1–2 hétig).
– A fejlődés nyomonkövetése.
Sürgősségi betegellátást (intézeti ellátást) igényel: ileust előidéző súlyos, krónikus obstipatio. A sebészi
beavatkozás többnyire elkerülhető lazító beöntésekkel egyidőben indított parenteralis folyadék- és
elektrolitpótlással.
10.4.4. Hányás
Sólyom Enikő
A csecsemők leggyakoribb betegségtünete, de a kisded-, kisiskoláskoron át a serdülőkorig gyakori panasz.
A hányás magas szinten koordinált reflexes folyamat, melyet olykor fokozott nyálazás és akarattól függetlenül
jelentkező öklendezés előz meg. Valódi hányás esetén az abdominalis izmok kontrakciója mellett a pylorus
záródik, megnyílik az alsó oesophageális sphincter, és evés után hosszabb, rövidebb idő elteltével a
gyomortartalom nagyobb része visszajut a szájüregbe vagy a külvilágba.
A hányás különböző, eltérő súlyosságú betegségek bevezető vagy kísérő tünete. Különösen a csecsemő- és
kisdedkorban jellemzően első jel akut infekció során.
Okai: A háttérben álló betegségek részben életkorfüggőek (XVII/4-7. táblázat).
A hányás formái (amelyek között differenciálnunk kell):
● Aktív reflexes izomerőlködést követő hányás vagy regurgitáció, reflux (az akció erőlködés nélküli)
● Centrális vagy perifériás eredetű
● Banális vagy súlyos betegséget jelző
● Akut infekció okozta vagy fertőzés nélküli
● „Szeptemberi hányás” és más pszichés hányás vagy organikus eredetű hányás
4.97. táblázat - XVII/4-7. táblázat A hányás elkülönítő diagnosztikája életkor szerint
Csecsemőkor Gyermekkor Serdülőkor
Gastroenteritis Gastroenteritis Gastroenteritis
Gastrooesophagealis reflux Infekció Infekció
Túltáplálás Toxinok Toxinok
Anatómiai obstrukció (oesophagus, Gyógyszerek Gyulladásos bélbetegségek

duodenum atresia, pylorusstenosis)
Reye-szindróma Appendicitis
Infekció
Hepatitis Migraine
Táplálékfehérje-szenzitivitás
Ulcus Terhesség
Adrenogenitalis szindróma
Pancreatitis Gyógyszerek
Veleszületett metabolikus
Agytumor Köptetők
845
kórképekben
betegségek
Intracranialis nyomásfokozódás Bulimia
Ruminatio
Középfülbetegségek Hepatitis
Renalis tubularis acidosis
Kemoterápia Ulcus
Achalasia Pancreatitis
Oesophagusstrictura Agytumor
Intracranialis nyomásfokozódás
Kemoterápia
Epekőkólika
Renalis kólika
● Etiológia szerint lehet:
– Centrális hányás: a medullában lévő központ izgalma provokálja.
● Toxinok, drogok.
● Metabolitok:
■ diabetes, ketoacidosis, laktát-acidosis
■ PKU (phenilketonuria), MSUD (jávorfaszörp-betegség), metilmalonsav-ürítés,
■ herediter fruktózintolerancia, galactosaemia,
■ ureaciklus zavarai,
■ uraemia, renalis tubularis acidosis,
■ CAH (congenitalis adrenális hyperplasia),
■ terhesség,
■ gyógyszerek (citosztatikumok).
– Supramedullaris receptorok játszanak szerepet:
● Pszichogén (illatok, ízek).
● Vestibularis betegségek.
● Emelkedett intracranialis nyomás:
■ subduralis effusio, haematoma,
■ meningoencephalitis,
■ cerebralis oedema vagy tumor, Reye-szindróma,
■ hydrocephalus.
– Perifériás receptorok izgalma okozza:
● Pharyngealis.
● Gastricus:
846
kórképekben
■ pepticus ulcus,
■ motilitási betegségek, gastroparesis.
● Intestinalis nem obstrukciós:
■ infekciós gastroenteritis,
■ enterotoxinok,
■ appendicitis,
■ szénhidrát- és fehérjeintolerancia.
● Intestinalis obstrukció:
■ pylorusstenosis,
■ meconiumileus, egyéb ileusok,
■ Hirschsprung-betegség
■ intussusceptio, volvulus, adhesio,
■ arteria mesenterica superior szindróma.
● Biliaris: cholecystitis.
● Pancreas: pancreatitis.
● Peritoneum: peritonitis.
– Regurgitáció oesophagus betegségek és bélbetegségek miatt:
● Neuromuscularis:
■ pharyngooesophagealis dysphagia,
■ az oesophagus motilitási betegségei,
■ achalasia,
■ gastrooesophagealis reflux,
■ pseudoobstructio (neurogen, myogen)
● Strukturális:
■ veleszületett malformációk,
■ stricturák,
■ duodenumleszorítás (Ladd-szalag).
Diagnózis
Anamnézis
Tisztázandók a következő kérdések:
● A hányás jellege: pl. sugárban, tónustalan, „kicsorog”, nagytömegű („teleszájjal”).
● A hányadék színe:
847
kórképekben
– sárga – a Vater-papilla alatti bélszakasz elzáródására utal,
– sötétvörös vér (az első életnapokban, de többnyire később is életveszélyes állapotot jelez).
● A hányadék mennyisége, gyakorisága: exsiccatio, metabolikus acidosis, hypokalaemia veszélye.
● A hányadék tartalma: emésztett vagy emésztetlen étel, epe, vér, bélsár, idegentest.
● A hányás étkezéssel való összefüggése:
– oesophagealis – étkezés alatt vagy közvetlenül utána,
– gyomor – fél, egy órával étkezés után,
– vékonybél – később.
● A hányadék napszakos függősége (hajnali hányás intracranalis térszűkítésre utal).
● A kísérő tünetek (hányinger, hasmenés, köhögés, színromlás, verejtékezés, aspiráció, sápadtság).
● A panasz fennállásának ideje (alultápláltság).
● A rutin státusz rögzítése mellett
● a hányás megfigyelése (pylorus stenosis gyanúja esetén provokáció),
● az anamnézistől függően: a központi idegrendszer vagy a gastrointestinalis traktus részletes vizsgálata.
● Elektrolit- és sav–bázis viszonyok.
● Klinikai képtől függően:
– infekció keresése,
– endokrin státuszrögzítés (CAH),
– koagulációs viszonyok tisztázása,
– ritka metabolit vizsgálata (MSUD, hyperammonaemia),
– cukortolerancia-tesztek,
– lipáz, amiláz.
● Ultrahang (ileus, reflux, térszűkítő terime, pyelectasia stb.).
● Natív hasi röntgen (ileus gyanúja esetén).
● Kontrasztos gyomor–bél passage vizsgálat (krónikus, intermittáló panaszok).
● Felső endoszkópia (dysphagiával kísért hányások, regurgitáció).
● CT, MRI (hasi folyamatok pontosabb tisztázása).
● Motilitásvizsgálat.
848
kórképekben
● 24 órás intraoesophagealis pH-mérés.
Kezelés
Hányáscsillapításra használt gyógyszerek
● promethazin (Pipolphen)
● chlorpromazin (Hibernal)
● prochlorperazin (rectalisan)
● szerotonin antagonisták (kemoterápia indukálta hányás esetén):
– ondansetron (Emetron, Zofran)
– granisetron (Kytril)
– tropisetron (Navoban)
● metoclopramid (Cerucal)
A Cerucal a gyomormotilitás, gyomorürülés fokozásával hat – emésztőrendszeri obstrukcióban nem adható!
A hányás kezelésének célja:
● Az alapbetegség kezelése (elsődleges és fontosabb, mint magának a tünetnek a megszüntetése).
● A hányás okozta szövődmények rendezése: ioneltolódás, sav–bázis-zavarok, vérvesztés, hiányállapotok.
Kezelés részei:
● Táplálás: gyakori, kismennyiségű, az első pár órában főleg folyadékbevitel!
● Gyógyszeres hányáscsillapítás.
● Gondozás, nyomonkövetés etiológiától függően:
– esetenként életre szóló (pl. CAH),
– nem szükséges akut infekció vagy akut, de nem infekciózus betegségek esetén.
Sürgősségi betegellátást (intézeti ellátást) igényel:
● hypochloraemiás alkalosis,
● aspirációval kísért hányás,
● intracranialis nyomásfokozódás okozta hányás.
10.4.5. Hasi fájdalom

Csorba Sándor, Korponay-Szabó Ilma
Hasi fájdalom okai:
● Hasi szervek
– fejlődési rendellenessége
– gyulladása
– helyzetváltozása (vongálódás)
849
kórképekben
– megnagyobbodása
– keringési zavara (ischaemia)
– sérülése (trauma)
– elhalása
– toxikus hatás (anyagcsere-betegségek)
● Üreges szervek disztenziója
● Parenchymás szervek tokfeszülése
● Passage-zavar (obstrukció, vesekő), kontrakció
● Visceralis hiperszenzitivitás
● Pszichés okok
(A funkcionális és organikus eredetű hasfájás okait részletesen lásd a szövegben!)
Az egyik leggyakoribb panasz gyermekkorban. Lehet akut és krónikus, lokális vagy diffúz, okozhatják a
gastrointestinalis traktus megbetegedései, de extragastrointestalis abdominalis vagy extraabdominalis szervek
megbetegedései is.
Kiváltásában a hasi szervek fejlődési rendellenességei, gyulladása, helyzetváltozása (vongálódás),

megnagyobbodása, passage-zavar (obstrukció), keringési zavar (zsigeri hypoxia), a hasi szervek sérülése,
elhalása, az üreges szervek disztenziója, kontrakciója játszhat szerepet.
Normál bélrendszeri perisztaltikus történések, defekáció is fájdalomérzést válthat ki visceralis hiperszenzitivitás

esetén.
A hasi fájdalom formái
A fájdalom jellege szerint
● Rohamszerűen kezdődő, meghatározható ideig tartó, görcsös, hasító (kólika):
– simaizomspasmus, pl. gyomor–bélizomzat görcse, vese-, epekőkólika.
● Bizonytalan kezdetű, hirtelen fokozódó és állandó éles, szúró, vagy nyilalló:
– heveny hasi katasztrófa, pl. appendicitis, perforáció, peritonitis, tok alatti vérzés, mesenterialis érelzáródás,
cystatorsio.
● Folyamatos vagy visszatérő krónikus fájdalom, ami lehet
– puffadás, feszülés, nyomásérzés: a hasi szervek fejlődési rendellenességei, idült gyulladásai, emésztési és
felszívódási zavar, fekélyesedés, motilitászavar,
– éles, görcsös, szúró, maró fájdalomszakaszok: meteorismus, izomspasmus, a táplálék és a széklet irritáló
hatása.
A fájdalom intenzitása szerint
A fájdalom erőssége főleg a lokalizációval, kevésbé a kiváltó okkal és a patomechanizmussal függ össze, de az
egyéni érzékenység, pszichés állapot, genetikai háttér, betegségtudat, hypochondria is befolyásolja. Az egyes
szervek fájdalomingerrel szembeni érzékenysége különböző: legérzékenyebb a hashártya, végbél, epehólyag
nyaka, vesemedence, ureter és a húgyhólyag nyaka, kevésbé érzékeny a gyomor, vékony- és vastagbél (kóros
állapotban ezek is érzékennyé válhatnak).
850
kórképekben
Idegrendszer szerepe a fájdalom milyenségének és lokalizációjának meghatározásában
A központi idegrendszer patogenetikai szerepét igazolja a stresszhelyzetekben, konfliktus szituációkban stb.

erősödő hasfájás (még a nem organikus is!).
● Szegmentális, extraabdominalis eredetű: övszerűen jelentkezik; a hátsó gerincvelői gyökök, ganglionok,

idegek izgalma okozza.
● Splanchnicus: visceralis fájdalom, a szimpatikus idegekben futó érzőrostok vezetik (zsiger → szimpatikus
határköteg → érző ganglion → gerincvelői szürkeállomány hátsó szarva).
● Kisugárzó vagy vonatkoztatott: a Head-zónának megfelelően érzett fájdalom (a megfelelő gerincvelői érző
neuron a testfelület érző rostjai mellett a visceralis afferens rosttól is kap ingert: viscerosensoros reflex).
– Alapja: visceralis hiperszenzitivitás, amely motilitászavarhoz (izomspasmus, perisztaltikafokozódás, feszülés,

tranzitidő módosulása) vezet.
– Oka:
● a bélfal szenzoros receptorainak alacsonyabb ingerküszöbe,
● az ingervezetés sebességének megváltozása,
● az inger tudatosulásának alacsonyabb ingerküszöbe.
A bélrendszeri gyulladások és az immunmoduláció szerepe a fájdalom kialakulásában
A gyulladással összefüggő immunválasz megváltoztatja a bélrendszer idegi és endokrin funkcióit, az idegi és

endokrin aktivitás pedig módosítja a belekben folyó immunológiai történéseket:
● Az aktivált immunkompetens sejtek fokozott citokin- és mediátortermelése.
● A szimpatikus idegrendszer aktivációja leukocytosist, lymphocytaszekvesztrációt okoz, gátolja a természetes

killersejtek működését.
● A bélfal érző neuronjai az általuk termelt neurotranszmitterek és neuropeptidek révén módosítják a

limfocitafunkciót.
A hasfájás időtartama és lefolyása szerint
● Időleges egyszeri vagy ismétlődő (kólika, meteorismus) vagy állandó.
● Akut vagy krónikus:
– Az akut hasfájások (obstrukciók, gyulladások, akut anyagcserezavarok)
● rendszerint időlegesek,
● azonnali sebészi megoldást igénylő egyszeri vagy
● ismétlődő, nem sebészi jellegű hasfájások.
– A krónikus hasfájások:
● folyamatos vagy visszatérő,
● organikus vagy funkcionális eredetűek.
Két fő klinikai manifesztációja az akut has és a visszatérő hasi fájdalom.
10.4.5.1. Akut has
Definíció
851
kórképekben
Olyan hirtelen kezdődő, életveszélyes állapot, amelynek oka valamely hasi szerv megbetegedése, amely az
esetek többségében sürgős sebészi beavatkozást igényel. A beavatkozás elmaradása az életműködések (légzés,
keringés, anyagcsere) összeomlását okozza. Az akut has tüneteihez vezető betegségeket lásd a VII/7. fejezetben!
Klinikai tünetek
● Hasi tünetek:
– heves hasfájás, fokozódó diffúz peritonitis,
– védekezési spasmus (defense),
– meteorismus, fokozott vagy hiányzó bélhangok.
● Általános tünetek:
– hányás, székletürítés elmaradása,
– keringési shock vagy collapsus (tachycardia, hypotensio, alig tapintható pulzus, nedves, hideg bőr),
– erősen bevont nyelv, jellemző arckifejezés (facies abdominalis).
10.4.5.2. Visszatérő (rekurráló) hasfájás
A hasi fájdalom az óvodás- és iskoláskorú gyermekek 10–15%-át érinti. Leggyakoribb 5– 12 éves kor között.
Rohamokban fellépő, az egész has fájdalmát jelentő, három hónapnál tovább tartó fájdalom, ami jelentősen
befolyásolja a gyermek aktivitását.
Lehet: funkcionális vagy organikus eredetű. A heterogén betegségeket magába foglaló szindróma az esetek 90–
95%-ában funkcionális eredetű. Ezek többsége 14–16 éves korra megszűnik.
10.4.5.3. Funkcionális eredetű visszatérő hasi fájdalom
A gyermek fájdalomérzése funkcionális hasfájás esetén is valós!
A panaszok hátterében sem anatómiai okot, sem szervi betegséget nem lehet igazolni.
Okai:
● a gastrointestinalis traktus rendellenes motilitása és visceralis hiperszenzitivitás,
● genetikai hajlam,
● az autonóm idegrendszer és a neuroendokrin rendszer diszfunkciója,
● központi idegrendszer fájdalomküszöbének megváltozása a táplálék és a béltartalom okozta stresszhatásokkal

szemben,
● a táplálék egyes komponenseinek provokáló hatása (irritáló anyagok, fűszerek, laktóz, fruktóz, szorbit,
epesavak, zsírsavak).
A II. római konszenzus szerint definiált szindrómákat, melyeknek egy részében a hasi fájdalom a vezető tünet, a
XVII/4-8. táblázat tartalmazza.
4.98. táblázat - XVII/4-8. táblázat A gyermekkori funkcionális emésztőszervi betegségek

II. római osztályozása (1999)
G1 Hányás
852
kórképekben
G1a Csecsemőkori regurgitáció
G1b Csecsemőkori rumináció szindróma
G1c Ciklikus hányás szindróma
G2 Hasi fájdalom
G2a Funkcionális dyspepsia
G2b Irritábilis colon szindróma
G2c Funkcionális hasi fájdalom
G2d Hasi migraine
G2e Aerophagia
G3 Funkcionális hasmenés
G4 Székletürítési zavarok
G4a Csecsemőkori dyschesia
G4b Funkcionális székrekedés
G4c Funkcionális székletvisszatartás
G4d Székletvisszatartás nélküli encopresis
Funkcionális eredetű visszatérő hasi fájdalomhoz vezető kórformák:
● bélspasmus
● meteorismus
● izolált paroxysmalis „köldökkólika”
● irritabilis bél szindróma
● obstipatio
● dyspepsia
● gyógyszerhatás
A funkcionális eredetű, visszatérő hasi fájdalom jellemzői
● A gyermek nem tudja a fájdalmat jellemezni.
● Lokalizáció: rendszerint a köldök körül (minél perifériásabb, azaz a köldöktől távolabbi a fájdalom, annál
valószínűbb az organikus eredet).
● A fájdalom tartama:1/2–3 óra. Tartósabb kivételes.
● Gyakoriak a kísérő vegetatív tünetek: kipirulás, sápadtság, izzadás, hányinger, szédülés, fejfájás, hasi
diszkomfort. Láz nem kíséri, hőemelkedés előfordul.
● Étkezéssel, székletürítéssel, mozgással nem függ össze, indulatokkal, emocionális szituációkkal inkább. A
székletürítésre elmúló fájdalom is funkcionális eredetre utal.
853
kórképekben
● Gyakori az esti jelentkezés (televízió, családi konfliktus?), az alvást nem zavarja meg.
● A gyermek szomatikus fejlődését nem befolyásolja. A pszichés fejlődés – a kiváltó ok, a tartam és a megoldás
kérdése.
A II. római kritériumok szerint klasszifikált funkcionális hasi fájdalom szindrómák elkülönítő diagnosztikus
kritériumainak kikérdezésére szerkesztett kérdőíveket lásd az XVII/4-9. táblázatban.
10.4.5.4. Organikus eredetű, visszatérő hasi fájdalom
A visszatérő hasfájás organikus okaiként szóbajövő kórképeket lásd a megfelelő fejezetekben! E helyen csak
felsoroljuk a legfontosabbakat:
Okok:
● Átmeneti vagy tartós passage-zavar, bélfeszülés, nyomás, vongálás okozta diffúz tompa hasi fájdalom okai:
– obstipatio, műtét utáni le- és összenövések,
– megacolon, Meckel-diverticulum,
– malrotációk, mesenterium commune, bélduplikáció,
– congenitalis bélstenosis, pancreas anulare,
– meteorismus, GER, ulcus ventriculi,
– colitis spastica, appendix-colica, (irritabilis bél szindróma),
– intermittáló volvulus,
– köves betegségek,
– a. mesenterica superior szindróma.
● Emésztőszervi fekélyek, gyulladások, felszívódási zavarok, krónikus gyulladásos bélbetegségek okozta

fájdalmak.
● Extraintestinalis szervek gyulladása, tokfeszülés, béldiszlokáció vagy megtöretés okozta fájdalmak:

hepatosplenomegalia, hepatitis, cholecystitis, pancreatitis, enterocysta, cystopyelitis, hydronephrosis,
pyeloureteralis szűkület, adnexitisek, ovarialis cysta, dysmenorrhea, extrauterin graviditas.
● Szisztémás betegségek: infekciózus betegségek, rheumatoid arthritis, immunvasculitisek, neurológiai és

pszichiátriai betegségek, anyagcsere- és endokrin betegségek, gyógyszerszedés, musculosceletalis
rendellenességek, krónikus gyógyszerszedés, mérgezés (arzén) (lásd a XVII/4-10. táblázaton!)
4.99. táblázat - XVII/4-10. táblázat A hasi fájdalomhoz vezető leggyakoribb kórképek
Congenitalis/anatómiai okok
Gastrointestinalis traktust érintők: Adhéziók
Gastrooesophagealis reflux
Invaginatio
Malrotáció volvulussal
Nem gastrointestinalis traktust érintők: Heretorsio
Kizárt sérv
854
kórképekben
Ovariumtorsio
Pyeloureteralis obstrukció
Infekciók
Gastrointestinalis infekciók: Gastroenteritis (bakteriális, virális, parazita)
Helicobacter pylori gastritis
Nem gastrointestinalis, intraabdominalis infekciók: Fitz–Hugh-Curtis-szindróma*
Hepatitis
Húgyúti infekció, cystitis
Kismedencei gyulladások
Lymphadenitis mesenterialis (adenovírus)
Mononucleosis lépmegnagyobbodással/léprupturával
Peritonitis
Pleurodynia (Bornholm-betegség)
Psoas abscessus
Bakteriális sepsis
Tubooverialis abscessus
Nem gastrointestinalis, extraabdominalis okok: Meningitis
Osteomyelitis
Otitis media
Pharyngitis
Pleuritis
Pneumonia (alsólebeny)
Szív gyulladásos betegségei
Varicella
Toxikus, környezeti ártalom, gyógyszer okozta hasi

fájdalom
Antibiotikumok
Emésztési zavar
Intestinalis idegentest
Anticholinerg gyógyszerek
Bántalmazás
855
kórképekben
Duodenum haematoma
Gombamérgezés
Lépruptura/haematoma
Nehézfém (ólom)
Nem szteroid gyulladásgátlók
Salicilátok
Sympathomimeticumok
Táplálási hibák, táplálkozási zavarok (rendszertelen

étkezés, éhezés, túltáplálás)
Trauma
Tumor
Bármely jó- vagy rosszindulatú tumor, amely viscous

obstrukcióhoz vezet
Leukaemia
Lymphoma
Wilms-tumor
Anyagcsere- és endokrin okok
Emésztési és felszívódási zavarok
Enzimdefektusok
Laktózintolerantia
Diabeteses ketoacidosis
Egyéb ketosisok (hűléses megbetegedések, éhezés,

uraemia)
Hypo- és hyperglykaemia
Folyadék- és elektrolitháztartás zavarai

(hypokalaemia)
Hyper-, hypothyreosis
Conn-szindróma
Cushing-szindróma
Bartter-szindróma
Allergiás/gyulladásos
Appendicitis
856
kórképekben
Cholecystitis
Coeliakia
Eosinophil gastroenteritis
Fehérjeintolerancia
Gyomorfekély vagy gastritis
Gyulladásos bélbetegségek (Crohn-betegség, Colitis

ulcerosa)
Haemolyticus uraemiás szindróma
Henoch–Schönlein-purpura
Necrotizáló enterocolitis (NEC)
Oesophagitis vagy duodenitis
Pancreatitis
Tej- és egyéb ételallergia (ritkán)
Funkcionális
Aerophagia
Depresszio
Funkcionális hasi fájdalom
Munchausen-by-proxy szindróma*
Szimulálás
Kevert
Abdominalis migraine
Cholelithiasis
Dysmenorrhea
Endometriosis
Extrauterin graviditás
Hasi kólika
Ileus
Intestinalis pseudoobstrukció
Irritábilis bél szindróma
Mesenterialis ischaemia, steel
Nephrolithiasis
857
kórképekben
Obstipatio
Ovarialis cysta
Porphyria
Sarlósejtes anaemia
Terhesség
Tetania
Typhlitis (immundeficiens gyermekben)
A *-gal jelzett szindróma leírását lásd a XXXV/12. fejezetben
Az organikus eredetű rekurráló hasi fájdalom jellemzői:
● Akut fellángolásokkal jelentkező krónikus folyamatos fájdalom, ami stresszhelyzetekkel nem függ össze.
Éjszaka is felléphet.
● A fájdalom rendszerint jól lokalizálható, jellege változó.
● Gyakoriak az extraabdominalis tünetek: levertség, kimerültség, láz, dysuria, ízületi fájdalmak, kiütések, egyéb
bőrjelenségek.
● Pozitív laboratóriumi eredmények (gyulladás, vérzés, infekció, anyagcserezavar stb.).
● Gyakori a pozitív családi anamnézis: fekélybetegség, neuroendokrin betegség, immunpatológiai kórképek stb.
● Rövid távon étvágytalanságot, fogyást, hosszú távon a növekedés-fejlődés elmaradását, és a pszichés fejlődés
zavarát okozhatja.
A hasi fájdalom jellemzői a szervi lokalizáció szerint
● Oesophagealis reflux és reflux oesophagitis: égő, maró retrosternalis fájdalom, amely olykor az egész
mellkasra kisugárzik. Evés után a szájban savanyú íz megjelenését okozza. A fájdalom ideje gyakran rövid,
néhány perces.
● Gyomorfekély, gastritis: akut vagy visszatérő égő, görcsös fájdalom az epigastriumban, ami kisugárzik a 12.
háti csigolya területére. Hányinger, hányás kísérheti, étkezéssel összefügghet.
● Duodenalis fekély: az előbbihez hasonló, többnyire éjszaka jelentkező, tej ivására vagy recept nélkül kapható
savcsökkentők bevételére enyhülő fájdalom.
● Vékonybél gyulladásos, toxikus és egyéb patomechanizmusú állapotai: éles, görcsös fájdalom (pl. tehéntej és
laktózintolerancia), vagy tompa feszülő érzés (Crohn-betegség) periumbilicalisan vagy attól balra és felfelé
(Porges-pont).
● Coecum, appendix és a proximalis colon érintettsége: köldök körüli fájdalom, változó jelleggel:
– appendicitis acuta, appendix colica: kezdetben diffúz, éles, hasító, szúró, amely egyre inkább a McBurney-
pontra lokalizálódik.
– colitis ulcerosa, bélférgesség, béltbc: bizonytalan, folyamatos és tompa hasfájás, időnként akut kólikává
erősödik.
● Meckel-diverticulum: köldök körüli és alhasi visszatérő, éles hasító fájdalom, esetleg véres székletürítéssel.
● Intestinalis obstrukciók: kezdetben intermittáló diffúz fájdalom (fokozott bélhangok kíséretében), majd
hányás, székrekedés, véres széklet és bélhangkimaradás mellett katasztrófaállapotba mennek át.
858
kórképekben
● Colon gyulladásos és fekélyes betegségei: jobb oldali iliacalis és alhasi tájék tompa, időnként visszatérő,
görcsös, esetleg véres székletürítéssel járó fájdalma krónikus folyamat mellett szól.
● Sigmabél, a bal iliacalis tájék, rectum: az analis régió heveny fájdalma.
● Máj, epehólyag, epeutak: jobb oldali hypochondriumban jelentkező éles, tompa, görcsös, feszülő fájdalom,
amely a jobb scapula irányába sugárzik. A máj betegségeiben előfordul jobbra sugárzó epigastrialis fájdalom is.
● Pancreas: akut epigastrialis hasi fájdalom, amely a hát bal oldala felé sugárzik.
● Vese, ureter, húgyhólyag köves vagy gyulladásos betegsége: háti és lágyéki régióba sugárzó éles görcsös
alhasi fájdalom, legtöbbször haematuria kíséretében.
Diagnózis/Differenciáldiagnosztika
A hasi fájdalom sokfélesége, a kiváltó okok szerteágazó volta miatt gondos, részletes anamnézis és fizikális
vizsgálat szükséges a panasz eredetének tisztázásához.
A hasi fájdalommal járó legfontosabb kórképeket a XVII/4-10. táblázat mutatja.
Hasi fájdalomhoz vezető kórállapotok és jellemzőik a gyermekkor egyes korcsoportjaiban
Klinikai tünetek
Újszülöttkor
● Nem specifikus általános tünetek:
– általános állapot romlása.
● Hányás.
● Haspuffadás.
● Hasi katasztrófák tünetszegény kezdettel, aspecifikus klinikai képpel.
Újszülöttkori hasi fájdalom okai:
● Gastrointestinalis traktus fejlődési rendellenességei (bélatresiák, pancreas anulare, duodenum kettőzöttség,

enterogén cysta)
● intrauterin és sub partu infekciók
● veleszületett anyagcsere-és endokrin zavarok (galactosaemia)
● szülési traumák
● meconiumileus
● necrotizáló enterocolitis
● peritonitis
● kivételesen: appendicitis
Csecsemőkor
● Periódikus sírás.
● Nyugtalanság.
● Elsápadás.
● Izzadás.
859
kórképekben
● A lábak felhúzása.
● Haspuffadás.
● Hányás.
● Széklet- és székletürítési változások.
Csecsemőkori hasi fájdalom okai:
● Gastrointestinalis traktus fejlődési rendellenességei: rövid oesophagus, chalasia, achalasia, oesophagitis,

pylorusstenosis, bélduplikációk, pancreas anulare, malrotatiók, diverticulumok
● hibás és rendszertelen táplálás okozta kólikák (aerophagia, meteorismus)
● emésztési és felszívódási zavarok (coeliakia, mucoviscidosis)
● enzim-és anyagcsere-zavarok (galactosaemia, laktózintolerancia)
● tehéntej-allergia
● gastrointestinalis infekció
● húgyúti infekció
● akut hasi történés okai: invaginatio, kizáródott sérv, Meckel-diverticulum, peritonitis
Kisded és óvodáskor
● A fájdalom jellegének meghatározása még mindig bizonytalan, a hiperakut esetek kivételével a panasz inkább
intermittáló hasfájásra utal.
– lymphadenitis mesenterialis,
– toxikus gastroenteritis,
– keringési shock.
Kisded- és óvodáskori hasi fájdalom okai:
● Intermittáló hasfájás: emésztési és felszívódási zavarok, enteralis infekciók, légúti betegségekhez társuló
hasfájások, mérgezések (gyógyszer, vegyszer, növények és permetezőszer)
● Akut hasi történések (gyakoribbak, mint korábban): appendicitis, malrotáció, invaginatio, arteriomesenterialis
érelzáródás (volvulus), ileus, peritonitis, tompa hasi sérülések
Iskoláskor
● Meghatározható a fájdalom jellege,
● időtartama,
● lokalizációja.
Iskoláskori hasi fájdalom okai:
● A fenti okok bármelyike szerepelhet
● Akut hasi történések: appendicitis, peritonitis, lymphadenitis mesenterialis, toxicosepticus állapot, keringési
shock, pancreatitis, baleset, húgy-ivarszervi betegségek
Diagnózis
860
kórképekben
A hasi fájdalmak kivizsgálása során törekedjünk arra, hogy hosszadalmas (még kevésbé felesleges!)
kivizsgálással ne fokozzuk a gyermek félelmét, betegségtudatát és a hozzátartozók aggodalmát. Az organikus
okok nagy valószínűségét felvető alarm jeleket azonban már a vizsgálatok kezdetén identifikálni kell!
Organikus okokra utaló alarm jelek visszatérő hasi fájdalom esetén:
● Éjszakai fájdalom
● Tartós hányás
● Dysphagia
● Haematemesis
● Vér a székletben, illetve okkult bélvérzés
● Láz
● Fogyás
● Növekedési zavar
● Megkésett pubertas
● Arthritis
● Perirectalis betegség
● Gyulladásos bélbetegség vagy pepticus fekély a családi anamnézisben
Anamnézis
Gondos, pontos adatfelvétel a fájdalom pontos jellemzésére:
● Lokalizáció, tartama, jellege (görcsös, szúró, hasító, tompa, lokalizált, diffúz).
● A tünetek megjelenésének ideje, első alkalommal, vagy visszatérő panasz.
● Étkezéssel, székletürítéssel, bizonyos táplálékfogyasztással való összefüggés.
● Progresszió, kisugárzás (pancreas a hátba, appendicitis a jobb alsó hasfélbe, epekő a jobb, lépsérülés a bal
vállba stb.).
● Gastrointestinalis vérzés?
● Kísérő tünetek (vegetatív idegrendszeri gastrointestinalis, extraabdominalis), meteorismus, teltségérzés,

hányás (felső gastrointestinalis betegségre utal), hasmenés.
● A fájdalom megszűnésének módja (pl. székletürítéssel? – a colon gyulladása vagy levegővel, széklettel telt
volta esetén).
● Székletürítési szokások (obstipatio).
● Nem történt-e baleset, mérgezés, stresszhatás?
● Hogyan változott a gyermek általános állapota, magatartása, tudata?
● Rutin gyermekgyógyászati státusz különös tekintettel a has vizsgálatára és a vitális jelekre (szempontjait lásd a
II/2. fejezetben!).
● Sürgősen eldöntendő: a beteg akut teendőt igényel, vagy megfigyelés és kivizsgálás szükséges.
861
kórképekben
● Fontos megfigyelni a beteg járását, tartását, arckifejezését, általános állapotát.
● A has külső státuszának megítélése: a has érzékenységének megállapítása, a hasi szervek nagyságának,
jellegének megítélése, terime, ascites, meteorismus, bélhangok meghallgatása.
● Fájdalom lokalizációja (ileocoecalis, epigastrialis, periumbilicalis stb). Fontos a vizsgálat ismétlése

(ugyanazon vizsgáló) a fájdalom jellege megváltozásának követésére. Kifejezett nyomásérzékenység, fájdalom,
védekezés esetén peritonitis, illetve akut sebészi beavatkozás szükségessége kizárandó!
● Rectalis vizsgálat: peritonealis izgalom, fájdalom, rezisztencia, székletkonzisztencia, vérzés.
● Nemi szervek megtekintése.
● Egyéb jelek:
– Akut pancreatitisben a köldök dekolorált (Cullen-jel) és lágyéki fájdalom jelentkezik (Grey–Turner-jel).
– Jobb alsó hasfél fájdalom (McBurney-pont) appendicitisre utal.
– Rovsing-jel: bal alsó hasfél érzékenysége, amely appendicitisre utalhat.
● Minél messzebb van a fájdalom a periumbilicalis régiótól, annál valószínűbb az organikus eredet.
● Éjszakai felébredést okozó fájdalom valószínűen organikus eredetű.
● Széklet:
– megtekintés: mennyisége, konzisztenciája, nyálka, vér, genny, pH,
– occult vérzés vizsgálata (kétes eredmény esetén humán hemoglobin vizsgálat!),
– féregpete, protozoon (legalább 3 alkalommal), patogén baktériumok tenyésztése.
● Vizelet:
– rutin vizsgálat (fehérje, genny, ubg, ketontestek!), üledék,
– mikrobiológiai vizsgálat (infekció?).
– kvantitatív és kvalitatív vérkép (anaemia, leukocytosis, eosinophilia?),
– süllyedés, CRP (szisztémás gyulladás jele),
– elektrolitok: Na, K, Cl,
– urea-N, kreatinin, húgysav,
– összfehérje, albumin,
– vércukor, LDH,
– szérum: vas, transferrin-szaturáció, ferritin (hiányállapotok), de akut gyulladásban nem értékelhető (a ferritin
akut fázis fehérje!)
– szérum: amiláz, lipáz, transzamináz, tripszin (akut, súlyos fájdalom esetén).
● Szükség esetén immunológiai vizsgálatok.
● Szükség esetén elvégzendő speciális vizsgálatok:
862
kórképekben
– Helicobacter pylori vizsgálatára 13C-urea-kilégzési teszt,
– endomysium-ellenes ellenanyag (EMA),
– transzglutamináz-ellenes ellenanyag, nutritív proteinek elleni IgG, IgE ellenanyagok (IgA típusú vizsgálatok,
pl. EMA esetén a szérum össz-IgA-szintet is ismerni kell!),
– hidrogénkilégzési teszt (visszatérő, krónikus panasz esetén).
Mikrobiológiai vizsgálatok
● Vizelet: bakteriológiai vizsgálat.
● Széklettenyésztés (baktérium, vírus, protozoon).

13
C-urea-kilégzési teszt antibiotikum-előkezelés esetén nem értékelhető, csak 6 hét elteltével végezve!
● Hasi UH (gyors diagnosztika, nem invazív):
– hasi, húgyúti obstrukciók, epekő, abscessus, hydronephrosis, retroperitonealis térszűkítő folyamat stb.,
– bélfalvastagság vizsgálata (Crohn-betegség gyanúja esetén).
● Kétirányú hasi röntgen (ileus: nívók, invaginatio, gáz, húgyúti vagy epekő?).
● Gyomor-bél passzázs:
– a felső bélszakasz áttekintésére,
– a gyomorürülés vizsgálatára (leszorítás, mechanikus akadály gyanúja) – bélnyálkahártya-gyulladás

bizonyítására nem alkalmas.
● Irrigoszkópia: ha más módszerrel nem sikerült a colont egész hosszában végigvizsgálni és malrotáció,
anatómiai rendellenesség, szűkűlet, polyposis, hosszantartó gyulladásos bélbetegség által kiváltott szekunder
bélfalkárosodás gyanúja áll fenn (csak az endoszkópos vizsgálati lehetőségek kimerítése és elégtelensége
esetén!).
Irrigoszkópia kontraindikációja: toxikus megacolon klinikai gyanúja
● Iv. urográfia.
● Hasi CT (krónikus panaszok esetén invazív vizsgálatokkal azonos szintűnek számít).
Amennyiben a krónikus vagy visszatérő hasi fájdalom miatt vizsgált beteg klinikai állapota jó, és nincsenek
alarm jelek, invazív vizsgálatok elvégzése előtt mérlegelni kell, hogy ismételt kikérdezéssel a beteg panaszai
beilleszthetők-e valamely funkcionális szindróma kategóriájába (lásd XVII/4-10. táblázat)
Intézetben elvégezhető eszközös vizsgálatok
● Felső és alsó endoszkópia: legérzékenyebb, legspecifikusabb módszer a nyelőcső, gyomor, duodenum, illetve
a colon és a terminalis ileum vizsgálatára, flexibilis eszközzel.
– Objektív észlelés: felszínes eróziók, fekély, hegesedés, antrum nodularis gastritise stb.
– Szubjektív jelek: erythema, fokozott vascularisatio, oedema.
– Előnye: lehetővé teszi vizsgálati anyag vételét szövettani, illetve mikrobiológiai vizsgálatra.
● Szelektív enterográfia kettős kontrasztos eljárással (vékonybelet érintő Crohn-betegség, vékonybélben lévő
anatómiai rendellesség gyanúja).
● Leukocita-szcintigráfia: Crohn-betegség, illetve colitis ulcerosa gyanúja esetén.
863
kórképekben
● Endoszkópos retrograd cholangiopancreatográfia: csak nagyon indokolt esetben, biliaris pancreatitis gyanúja
esetén, vagy ha cholecystectomiát követően epekólika jelentkezik.
● Bélbiopszia, szövettan: fény- és szükség esetén elektronmikroszkópos, esetleg fáziskontraszt mikroszkópos

vizsgálat, immunhisztokémiai, molekuláris genetikai vizsgálat.
● 24 órás intraoesophagealis pH-mérés.
Kezelés
Organikus eredetű hasi fájdalom
● Oki (sebészi, gyógyszeres, diétás) kezelését az alapbetegség határozza meg. (Lásd a megfelelő fejezeteket!).
● Nem tisztázott hátterű organikus hasi fájdalom és társuló tüneteinek gyógyszeres enyhítése csak kivételesen
indokolt. A fájdalomcsillapítás elfedheti az akut megoldást igénylő kórkép kibontakozását, így késlelteti az
adekvát beavatkozást.
● Ismert organikus betegség (GER, fekélybetegség, H. pylori infekció, krónikus hepatitis, pancreatitis, Crohn-
betegség, epe-, vesekő, uropathiák stb.) visszatérő fájdalmának csökkentésekor is meg kell győződni arról, hogy
adott esetben nem ettől független akut állapotról van-e szó.
Funkcionális fájdalom
● Visszatérő gyermekkori funkcionális hasi fájdalom ritkán igényel gyógyszeres kezelést. Erős fájdalom esetén
spasmolyticum adható. Egyes esetekben sor kerülhet antidiarrhoeas, epesavkötő, obstipatiot, puffadást,
meteorismust csökkentő gyógyszerek adására.
● A biztosan funkcionális eredetű rekurráló hasfájás megoldása eredményesebb lehet a szülő, a gyermek és a
környezet felvilágosításával, meggyőzésével; stressz-szituációk, családi, iskolai és személyi konfliktusok
kizárásával.
● Táplálási-táplálkozási rendellenességek rendezése, provokatív táplálékalkatrészek (tej, bizonyos szénhidrátok,

zsírok, fűszerek és egyéb izgató anyagok) kiiktatása.
● Gyermekpszichológus közreműködése (reaktív fájdalom, kifejezett befeléfordulás, erős szorongás és

depresszió esetén).
● Krónikus esetekben nem nélkülözhető természetesen a specialista gastroenterologus rendszeres ellenőrző és

gondozó munkája, aki a kezelést a gyermek aktuális állapotának megfelelően irányítja.
Megelőzés
● Életkornak megfelelő táplálás.
● Táplálkozási rendszertelenségek kerülése.
● Irritáló, allergizáló táplálékok és egyéb izgató anyagok (fűszer, alkohol, dohány), krónikus gyógyszerszedés
mellőzése.
● Stresszhatások, szorongás, félelem kiiktatása.
● Szükség esetén gastroenterologus és pszichológus által biztosított rendszeres gondozás.
Prognózis
● A felismerés gyorsaságának és a megoldás adekvát voltának függvénye, általában kedvező.
● Nagyobb gondot jelenthetnek a gastrointestinalis traktus sebészileg megoldott fejlődési rendellenességeinek

maradványtünetei (oesophagus atresia, stoma-zárás után, obstruktív uropathia műtéti megoldása után jelentkező
problémák stb).
● A betegek egy része korszerű kezeléssel tünetmentesen egyensúlyban tartható.
864
kórképekben
● A funkcionális eredetű hasfájás egy része felnőttkorban is megmarad, sőt gyakran egyéb krónikus panaszok:
fej- és hátfájás, menseseltérések, musculosceletalis rendellenességek társulnak hozzá.
10.4.6. Gastrointestinalis vérzés

Várkonyi Ágnes
A gastrointestinalis vérzés nem ritka gyermekkorban, a gastrointestinalis traktus bármely szakaszán

előfordulhat.
Eredete szerint lehet:
● Felső gastrointestinalis vérzés: a vérzésforrás a Treitz-szalagtól proximálisan helyezkedik el.
● Alsó gastrointestinalis vérzés: a vérzésforrás a Treitz-szalagtól disztálisan található.
A vérzés jellege szerint lehet:
● Haematemesis: élénkpiros vagy kávéaljszerű (denaturált) vér hányása. A vérzésforrás a Treitz-szalagtól

proximálisan van. A közelmúltban lezajló vagy fennálló vérzést sejtet. Erősen savas közegben a vér
másodperceken belül megbarnulhat.
● Melaena: rectumon keresztül ürülő fekete, szurokszínű (denaturált vért tartalmazó), rendszerint kellemetlen
szagú széklet. A vérzésforrás az ileocoecalis billentyűtől proximalisan gyanítható, de a colon ascendens
területén is lehet, ha a béltartalom lassú áthaladása miatt az ott lévő baktériumok denaturálják a hemoglobint.
● Haematochesia: a rectumon keresztül friss piros vér, piros vért tartalmazó vagy vörösesbarna széklet ürülése.
A vérzésforrás rendszerint a colonban van, de profúz vérzés esetén a felső gastrointestinum is lehet.
A vérzés megjelenési módja szerint:
● Akut: hirtelen, váratlan, heveny. A masszív, profúz vérzés a ritkább. A hányadékban vagy a székletben
megjelenő masszív vérzés jelentős hemodinamikai következményekkel, hypovolaemiával járhat. Gyakran
uralhatatlan. Rendszerint haematemesis, vagy haematochesia.
● Krónikus: idült, hosszantartó vérzés, amely lehet:
– lassú, folyamatos, fokozott haematopoesissel;
– rekurráló anaemiával vagy anélkül;
– rekurráló, a hematokrit akut csökkenésével (akut epizód);
● Okkult: rejtett, nem látható vérzés, nincs megnyilvánuló vérzésforrás, de a székletben a humán vér
(hemoglobin) jelenléte igazolható. Vashiány utalhat rá.
● Álvérzés: vérzés látszatát keltő elszíneződés a hányadékban vagy a székletben, mely gyakran felesleges
pánikot kelt. Okozhatja az orr-garatüregből származó vér lenyelése; újszülöttkorban a szopós csecsemő az anya
mellének ragádjaiból származó vért hányja ki (melaena spuria) (XVII/4-11. táblázat).
A gastrointestinalis vérzés etiológiája és a vérzéssel járó kórformák
A felső és alsó tápcsatorna vérzéseinek okait és a vérzéshez vezető kórállapotokat a XVII/4-12. és a XVII/4-13.
A vérzés fő okai életkor szerint változnak, és gyakoriságuk is eltérő. Az akut, krónikus és okkult vérzéstípusok
leggyakoribb okait a XVII/4-14. táblázat tartalmazza.
Egyes intestinalis érintettséggel járó szindrómákban a vérzés gyakoribb (XVII/4-15. táblázat).
4.100. táblázat - XVII/4-11. táblázat Gastrointestinalis vérzés látszatát keltő állapotok
865
kórképekben
Haematemesisszerű Melaenaszerű Haematocheziaszerű
Kereskedelmi forgalomban lévő Vaskészítmények Kereskedelmi forgalomban lévő

színezőszerek (ételekben, színezőanyagok
italokban) Bizmut
Gyógyszerek (Ampicillin,
Paradicsom Orvosi szén Amoxicillin)
Vörös áfonya Édes gyökér Paradicsom
Cékla Áfonya Cékla
Orr-, száj- vagy garatvérzés Spenót Menstruáció
Szüléskor vagy szoptatáskor lenyelt Répa Haematuria

anyai vér
Fekete csokoládé Serratia marcescens, a pelenkát –
Nem emberi eredetű vér lenyelése bizonyos idő után – rózsaszínűre
Ólom festi
Föld (Pica)
Gombák által termelt pigment
Nem emberi eredetű vér
4.101. táblázat - XVII/4-12. táblázat A felső tápcsatorna vérzésének okai
Gyakori Ritka
Csecsemőkorban
Gastritis Coagulopathia
Oesophagitis Duplikációs cysta
Gyomorfekély Idegentest
Nasopharyngealis vérzés Trauma (szondázás)
Lymphonodularis hyperplasia Vascularis malformáció
Bakteriális enteritis Volvulus
Tehéntejfehérje-allergia
Nagyobb gyermekeknél
Száj-garat
Oesophagus
● Oropharyngealis vérzés ● Oesophagitis
● Oesophagitis – Vírus (herpes, CMV)
– Savas reflux – Allergia
866
kórképekben
– Gyógyszer által kiváltott – Gomba
● Mallory–Weiss-szindróma* – Maró anyag lenyelése
● Varixok
● Dieulafoy-betegség (vascularis abnormalitás,

rendszerint a fundus hátsó falán, felületes
hámhiánnyal) *
● Idegentest
● Duplikációs cysta
Gyomor
● Gastritis ● Gastritis
– Prolapsus-gastropathia – Crohn-betegség
– Aszpirin – Portalis hypertensio
– Nem szteroid gyulladáscsökkentő – Helicobacter pylori
● Stressz kiváltotta ulcus-gastritis ● Fekély
– Zollinger–Ellison-szindróma*
– Cushing-ulcus
● Leiomyoma
● Varixok
● Vascularis malformáció
● Dieulafoy-betegség*
Duodenum
● Crohn-betegség ● Ulcus
– H. pylori
– Curling-ulcus
● Vascularis malformáció
● Idegentest
● Lymphoid hyperplasia
● Varixok
● Dieulafoy-betegség*
● Duplikációs cysta
● Hemophilia
867
kórképekben
A *-gal jelzett szindrómák leírását lásd a XXXV/12. fejezetben
4.102. táblázat - XVII/4-13. táblázat Az alsó tápcsatorna vérzésének okai
Gyakori Ritka
Csecsemőkorban
● Végbél berepedése ● Infekciós enterocolitis
● Nekrotizáló enterocolitis ● Coagulopathia (K-vitamin-hiány)
● Allergiás colitis ● Vascularis laesio, haemangiomák
● Hirschsprung-enterocolitis
● Meckel-diverticulum
● Bélduplikáció
● Invaginatio
Nagyobb gyermekeknél
● Végbél berepedése ● Thrombocytopenia (ITP, kemoterápia)
● Invaginatio ● Gyulladásos bélbetegség (< 4 év)
● Infekciós enterocolitis ● Vascularis malformáció
– Salmonella ● Bélduplikáció
– Shigella ● Henoch–Schönlein-purpura
– Campylobacter ● Postirradiációs enterocolitis
– E. coli 0157 ● Infekciós diarrhoea
– Yersinia enterocolitica – Cytomegalovírus-colitis
– Clostridium difficile – Amoebiasis
● Gyulladásos bélbetegség ● Aranyér
● Meckel-diverticulum ● Colon- vagy rectalis polyp
● Perianalis ● Sebészi anastomosis ulceratiója
● Streptococcus-cellulitis ● A rectum solitaer fekélye
● Juvenilis/gyulladásos polyp ● Nodularis lymphoid hyperplasia
● Szexuális bántalmazás ● Rectalis trauma
● Haemolyticus uraemiás szindróma
● Intestinalis infarctus
● Neoplasma
868
kórképekben
4.103. táblázat - XVII/4-14. táblázat Akut, krónikus vagy okkult vérzést okozó klinikai
állapotok
Akut Krónikus Okkult
Mallory–Weiss-szindróma Gastritis Oesophagitis
Oesophagus varicositás Infekciós enterocolitis Teleangiectasia
Gyomorfekély Gyulladásos bélbetegség Tehéntej-, szójaallergia
Meckel-diverticulum Haemangioma
Invaginatio Peutz–Jeghers-szindróma*
Duplikációs cysta Nodularis lymphoid hyperplasia
Nekrotizáló enterocolitis
Juvenilis polip
Aranyér
Végbél berepedése
Intestinalis infarctus
Henoch–Schönlein-szindróma
A *-gal jelzett szindróma leírását lásd a XXXV/12. fejezetben
4.104. táblázat - XVII/4-15. táblázat Bélvérzéssel járó szindrómák
Betegség Intestinalis lézió
Turner-szindróma (45,X) Venectasia
Gyulladásos bélbetegség
Epidermolysis bullosa* (funkcionális és dystrophiás Oesophagus-lézió

formák)
Végbél berepedése
Colon stricturái
Down-szindróma (21-trisomia) Hirschsprung-betegség
Meckel-diverticulum
Pylorus-stenosis
Ehlers–Danlos-szindróma* (kollagén mennyiségi Fragilis érfal

hiánya –10 klinikai forma)
Hermansky–Pudlak-szindróma* (tyrosinase pozitív Granulomatosus colitis

albinismus)
Thrombocytadiszfunkció
869
kórképekben
„Blue rubber bleb nevus” szindróma* (Bean- Vascularis malformáció

szindróma)
Osler–Weber–Rendu-szindróma* (Herediter Vascularis malformáció

haemorrhagiás teleangiectasia)
Epistaxis
Klippel–Trenaunay–Weber-szindróma* (Naevus Vascularis malformáció

flammeus, csont- és lágyrész hypertrophia,
vénatágulatok triász)
Pseudoxanthoma elasticum (elasztikus szövet Fragilis érfal

rendellenessége)
Glikogéntárolási betegség, Ib típus (Glukóz-6-foszfát Gyulladásos bélbetegség

transzportzavara)
A *-gal jelzett szindrómák leírását lásd a XXXV/12. fejezetben
Diagnózis
Az elsődleges ellátás menete
A gastrointestinalis traktusból történő vérzés esetén a diagnózis felállítását megelőzi a gastrointestinalis

traktusból vérző beteg hemodinamikai állapotának rendezése!
● 1. Azonnali általános tennivalók, hemodinamikai állapot rendezése.
● 2. A pontos diagnózis megállapítása: valóban vér ürül-e, a vérzés gastrointestinalis eredetű-e, a vérzés forrása,
lokalizációja stb. (XVII/4-3. ábra).
870
kórképekben
871
kórképekben
XVII/4-3 ábra. Diagnosztikus protokoll gastrointestinalis vérzés kivizsgálásához
Anamnézis
A gondos és részletes anamnézis gyakran a vérzés helyének és okának felismeréséhez vezet:
● Vér vagy megbarnult vér hányása a felső gastrointestinalis szakaszból származó vérzésre utal:
– Újszülöttkorban különböző gyógyszerek (pl. tolazolin, indometacin, dexamethason), sepsis következtében

kialakuló stressz, asphyxia vagy műtétek okozhatnak a gyomorban ulceratiót vagy vérzést.
– Egészséges újszülötteknél tisztázatlan eredetű spontán ulcus és gyomorperforáció is felléphet.
– Portalis hypertensio és oesophagusvarix újszülöttkori vena umbilicalis katéterezés vagy omphalitis

következménye lehet.
– Ha a kórelőzményben orrvérzés vagy vérköpés szerepel, valószínű, hogy a vérzés ezúttal sem a
gastrointestinumból ered.
– Rohamszerűen jelentkező hányás után bekövetkező haematemesis Mallory–Weiss-szindrómára, vagy – sokkal

gyakrabban – ún. prolapsus gastropathiára utal. (Ez utóbbi akkor jön létre, ha a gyomor fundusa a diaphragmán
keresztül az oesophagusba prolabál, a fundus nyálkahártyájának traumás sérülését és vérzését idézve elő).
– A fekélybetegek 10%-ában a vérzés lehet az első tünet.
– Ha az epigastrialis fájdalom éjszakai álmából is felébreszti a gyermeket, pepticus fekélyre, gastritisre vagy
oesophagitisre kell gondolni.
– Egyes gyógyszerek fokozzák az oesophagitis, gastritis, fekélyképződés kockázatát (nem szteroid

gyulladáscsökkentők, szteroidok, szalicilátok, antibiotikumok, aszkorbinsav stb.).
● Melaena legtöbbször a colon trasversum középső részétől proximálisan eredő vérzésre utal:
– Nagy mennyiségű vér ürülése a rectumból a vastagbél disztális részének vérzésére utal, de ha a proximális
szakaszon a vérzés igen nagymértékű és a perisztaltika gyors, szintén friss vér ürülését eredményezheti.
– Véres nyálka lehet a székletben gyulladás, infekció következtében.
– Málnazselé-szerű széklet vascularis congestio és hyperaemia (invaginatio) jele.
– Kemény széklet felszínén élénk piros vér perianalis lézióra utal (haemorrhoid, fissura).
– Széklettől független friss vér perianalis terület vagy rectumérintettség (haemorrhoid, polyp) jele.
– Henoch–Schönlein-purpurában az intenzív hasfájás és haematochesia megelőzheti a kiütések megjelenését.
● Ha a vérzés helye közel van a szájüreghez vagy a végbélnyíláshoz, annak jelentőségét túlbecsülhetjük;
alábecsülhetjük a vérzés súlyosságát, ha annak forrása távolabb van a testnyílásoktól.
● Ha a melaenát vagy friss vért széklettel ürítő beteg hányadéka nem tartalmaz vért vagy savhaematint, az nem
zárja ki a felső szakaszból eredő vérzés lehetőségét, mert a vérzés már elállhatott, vagy a duodenalis vérzés nem
folyik vissza a gyomorba.
Kiterjedt, hosszantartó fizikális vizsgálatot masszívan vérző betegnél nem végzünk!
● A vitális jelek: vérnyomás és pulzusszám változásának vizsgálata elengedhetetlen.
● Bőr és nyálkahártyák:
– Ajak és buccalis nyálkahártyák pigmentált foltjai (Peutz–Jeghers-szindróma).
872
kórképekben
– Arcon, periorbitalisan elhelyezkedő petechiák intenzív köhögésre vagy öklendezésre utalnak. Arc, tenyér, talp,
pofa, orr teleangiectasiák veleszületett teleangiectasiában láthatók.
– Bőr haemangiomája esetén gyomorban és bélben is lehetnek haemangiomák.
– A bőrön látható petechiák, ecchymosisok – vérzési hajlamra utalnak.
– Főleg alsó végtagokon és glutealisan purpurák, petechiák (Schönlein–Henoch-purpura).
– Erythema nodosum, ujjak disztális percének megvastagodása (gyulladásos bélbetegségekben).
– Csillagnaevusok, sárgaság, tenyéri erythema, teleangiectasia, splenomegalia, kifejezett érrajzolat a hasfalon,

bőrviszketés, vakaródzás okozta excoriatio (idült májbetegség és portalis hypertensio: lásd XVII/5. fejezet).
Csillag- vagy póknaevus (naevus araneus) az egészséges óvodás korú gyermekek 15, az iskolás korúak 45%-
ában előfordulhat – leggyakrabban a kézháton, alkaron, arcon és a fülön.
● Has:
– Epigastrialis nyomásérzékenység esetén GOR, ulcus, gastritis vagy pancreasbetegség gyanítható.
– Csecsemőknél és kisdedeknél a has jobb alsó negyedében tapintható terime haematochesiával együtt
invaginatiora utal; idősebb gyermekeknél elsősorban Crohn-betegségre gondolunk.
● Anus és rectalis vizsgálat:
– Intenzív erythema vagy cellulitis („A” csoportú béta-hemolizáló Streptococcus okozta infekció).
– Fissura, végbél körüli fistula (Crohn-betegség).
– Rectalis vérzés, melaena megerősítése, rectumban lévő polypok felismerése.
– Aranyeres csomók (portalis hypertensio).
– A széklet szurokszerű marad a vérzés leállása után akár több napig.
● Minden vérző betegnél elvégzendő alapvizsgálatok:
– Kvantitatív és kvalitatív vérkép, vércsoport,
– alvadási vizsgálatok (protrombin idő, parciális tromboplasztinidő, trombocitaszám)
– májfunkciós próbák,
– szérumelektrolit, vércukorszint, kreatinin, karbamidnitrogén,
– Apt–Downey-teszt a magzati és anyai vér elkülönítésére.
Apt–Downey-teszt:
alkalikus miliőben az adult hemoglobin sárgásbarna színűvé változik, míg a foetalis hemoglobin rózsaszínű
● Súlyos vérzés, nyilvánvaló anaemia esetén végzett laboratóriumi vizsgálat:
– vérválasztás, keresztpróba.
● Radiológiai vizsgálatok:
– Hasi röntgenfelvétel: pneumoperitoneum, toxikus megacolon, vékonybél-dilatáció, pneumatosis kimutatására.
873
kórképekben
● Az invaginatio diagnosztizálására és kezelésére a hidrosztatikus desinvaginatio mellett a kontrasztanyag
nélkül a colonba juttatott levegő (levegőbeöntés) is alkalmas.
– Szelektív enterográfia: a vékonybél kontrasztanyagos vizsgálata alkalmas lehet a Crohn-betegség, bélvérzést

okozó daganat, szűkület kimutatására.
– Hasi UH: invaginatio, Crohn-betegség kimutatására.
Intézetben, szükség esetén elévégzendő vizsgálatok
● Endoszkópos vizsgálat:
– Oesophago-gastro-duodenoszkópia: biztonságos és jól használható a felső tápcsatorna vérzés, oesophagus,

gyomor, vékonybél proximális részének elváltozásai, erozív, ulceratív folyamatok, varixok, vascularis
malformációk diagnosztizálására és kezelésére (varix sclerotizálás).
● Kontraindikáció: marószermérgezés után 3–7. nap között (perforációveszély!).
– Endoszkópos (szövettani) mintavétel: granuloma (Crohn-betegség), fertőző ágens (Helicobacter pylori,

Candida, cytomegalovírus, herpes zárványok vagy gyulladást jelző sejtek: eozinofilek, neutrofilek,
plazmasejtek, limphociták) kimutatására.
– Kolonoszkópia: a rectum, colon, terminalis ileum elváltozásainak felimerésére. Rectalis vérzés esetén
lehetőleg az egész vastagbelet át kell tekinteni, mert lehet, hogy a vérzés a disztális szakaszból ered, de az
alapbetegség szempontjából diagnosztikus eltérések (Crohn-betegség, további polypusok) lehetnek a proximális
szakaszokon is. A vizsgálat a colon elfogadható mértékű kitisztítása mellett anesztéziát igényel.
● Kontraindikáció: fulmináns colitis, toxikus megacolon gyanúja (perforációveszély!)
● Relatív kontraindikáció: akut veszélyhelyzetet nem okozó vérzések az akut enteralis infekciók kizárásáig
(negatív széklet bakteriológiai tenyésztési eredmény).
– Anoszkópia, proctosigmoidoszkópia a rectalisan vérző beteg nyálkahártyájának megtekintésére és mintavételre

alkalmas. Egyedüli diagnosztikus eszköznek csak ép nyálhakártya melletti vérző haemorrhoidealis naevusok
igazolódása esetén tekinthető.
Kolonoszkópia masszív vérzés fennállása mellett is megkísérelhető, ha a beteget és a belet gyorsan sikerült
megfelelő állapotba hozni. (A belekbe került vér önmagában is fokozza a perisztaltikát és a béltartalom
kiürítését.)
A teljes kolonoszkópiát kezdettől előnyben kell részesíteni, mivel erre minden olyan esetben később amúgy is
szükség van, ha az anoszkópia, rectoszkópia nem talál vérzésforrást, de akkor is, ha gyulladásos elváltozást talál
(kiterjedés megítélése, colitis ulcerosa, Crohn-betegség differenciáldiagnózisa).
● Izotóp technikák:
– Meckel-radionucleotid-scan:99mTc-izotóppal jelzett pertechnát a gyomornyálkahártya funkcionáló sejtjeiben

akkumulálódik, ezáltal alkalmas a gyomornyálkahártyát tartalmazó Meckel-diverticulum és bélduplikációs cysta
kimutatására. A téves eredményeket a XVII/4-16. táblázatban foglaltuk össze.
– Vörösvérsejt-radionucleotid-scan (bleeding scan):99mTc-izotóppal jelzett vörösvérsejtek segítségével (amelyek

öt napig a keringésben maradnak) lokalizálja az enyhe (0,1-0,3 mL/perc) vagy az intermittáló vérzéseket,
amelyek endoszkóppal nem felismerhetők.
● Szelektív angiográfia (arteriográfia): a nagymértékű, folyamatos vérzés helyét derítheti fel, ha
– a vérzés intenzitása legalább 0,5 mL/perc,
– a beteg hemodinamikailag stabil,
– megfelelő mennyiségű vizeletet ürít és
874
kórképekben
– kellően szedált.
● Kapszulaendoszkópia: telemetriás, kapszulába épített kamera, mely lenyelve képeket továbbít a bélrendszer
belső felszínéről. Endoszkóppal el nem érhető, vékonybélből eredő vérzés kimutatására alkalmazható. A
kapszulát iskolás korú gyermekek már képesek lenyelni.
– Kontraindikáció: ismert vagy gyanított stenosis a bélrendszerben.
XVII/4-16. táblázat Téves eredmények Meckel-radionukleotid scan esetén
4.105. táblázat -
Fals-pozitív eredmény nem vérző elváltozás Ureter obstrukció
Sacralis meningomyelocele
Fals-pozitív eredmény vérző elváltozás Invaginatio
Haemangioma
Arteriovenosus malformáció
Gyulladásos elváltozás (Crohn-betegség)
Ulcus
Fals-negatív eredmény Bárium (előzetes kontrasztanyagos vizsgálat)
Túltelődött húgyhólyag
Nincs gyomornyálkahártya a diverticulumban
Kezelés
Legtöbbször inkább a sebészeti exploráció a célravezetőbb a hemodinamikai állapotrendezés után.
● Nasogastricus szonda segítségével kimutatható a gyomorban lévő vér és eldönthető, hogy a vérzés fennáll-e
még. Ha 30 percen belül nem ürül vér vagy kávéaljszerű savhematin – a gyomorszondát eltávolíthatjuk.
● Ha a szondából vér ürül, mennyiségének csökkentése céljából hasznos az átöblítés. (A centrális hypothermia
elkerülése céljából szobahőmérsékleten, nem hideg vagy jeges, fiziológiás sóoldatot kell használni).
Intézetben elvégzendő!
● Felső tápcsatorna vérzése esetén diagnosztikus és terápiás endoszkópia (elektrokoaguláció, termokoaguláció,

lézer fotokoaguláció, varixszklerotizálás).
● Nem jelentős felső gastrointestinalis vérzés esetén diagnosztikus endoszkópia nélkül is empirikus,
savszekréció-gátlás alkalmazható.
● Alsó tápcsatorna vérzése esetén diagnosztikus beavatkozásokat követően terápiás beavatkozások és kezelések
végezhetők a vérzés jellegétől és az elváltozástól függően.
● Fiatal csecsemő véres-nyálkás székürítése esetén a fertőzés kizárása után táplálékallergiára mindig gondolni
kell. Eliminációs étrend indokolt, amely mellett rendszerint két héten belül szűnik a tünet.
● Az oesophagusvérzés kezelési algoritmusát lásd a XVII/5. fejezetben!
● Sebészeti megoldást igényel: pl. Meckel-diverticulum, duplikációs cysta stb.
– Laparatomia indikációja:
875
kórképekben
● súlyos, folyamatos transzfúziót igénylő vérzés,
● ismeretlen okú perzisztáló,
● rekurráló vérzés.
Sürgős beavatkozást igényel a vérző beteg, ha a gastrointestinalis vérzés mellett
● tachycardia,
● pulzus és vérnyomás testhelyzettől függő változása,
● tudatállapot érintettsége és
● a capillaris-újratelítődési idő megnyúlása észlelhető.
Teendő:
● Véna (vénák!) biztosítása.
● Krisztalloid infúzió a vér megérkezéséig.
● Oxigénadás.
● Vörösvérsejtmassza transzfúziója.
● Friss fagyasztott plazma (2-3 vörösvérsejtmassza egységre 1 egység).
● Trombocita transzfúziója 50x109/L trombocitaszám alatt.
A gastrointestinalis vérzés a betegek kb. 80%-ában spontán megszűnik, a vizsgálatok a további vérzések
prevenciójára és a vérzésforrás helyének megállapítására irányulnak.
10.4.7. Icterus – hyperbilirubinaemia

Szőnyi László
Mivel az icterus gyermekkorban életveszélyes állapot (pl. fulmináns májelégtelenség) vezető tünete lehet, fontos
gyorsan és megbízhatóan felismerni azokat a súlyos állapotokat, amelyek sürgős ellátást igényelnek.
A bőr, a sclera és a nyálkahártyák sárga vagy sárgás-zöld elszíneződése a szérumbilirubin-szint emelkedése

(hyperbilirubinaemia) következményeként.
A fiziológiás szérumbilirubin-szint 17 μmol/L alatt mérhető. Icterus klinikailag akkor észlelhető, ha a

szérumbilirubin-koncentráció újszülötteknél 85 μmol/L, egy hónaposnál idősebbeknél 30 μmol/L fölé
emelkedik. Nagyobb gyermekekben az icterus sokkal ritkább, mint újszülöttekben és fiatal csecsemőkben, és az
okok is jelentősen különböznek.
Bilirubin-anyagcsere
A bilirubin a hem lebomlási terméke, amely a reticuloendothelialis rendszerben biliverdinné, majd a hem-
oxigenáz és biliverdin-reduktáz közreműködésével bilirubinná alakul. A bilirubin lipofil anyag, albuminhoz
kötődve jut el a RES-ből a májba. A máj felveszi a bilirubin-albumin komplexet albuminreceptora segítségével,
majd a bilirubin (az albumin nem!) átjut a hepatocita membránon, s a cytoplasmán át ligandinhoz vagy Y
fehérjéhez (glutation-S-transzferáz géncsalád tagja) kötődve eljut az endoplasmaticus reticulumba. Itt a vízben
oldhatatlan indirekt bilirubin vízoldékony bilirubin monoglukoroniddá és diglukoroniddá konjugálódik az UDP-
glukoronozil-transzferáz segítségével (direkt, konjugált bilirubin). A konjugált bilirubin egy energiafüggő
folyamat révén kiválasztódik a canalicularis mebránon át az epeutakba. Az epével a vékonybélbe jut, ahol a
bélflóra hatására urobilinogénné és szterkobilinné bomlik.
876
kórképekben
Az összbilirubin nem konjugált és konjugált bilirubinfrakcióból, valamint egy bilirubin-glukoronid frakcióból
áll, ami kovalensen kötődik az albuminhoz és delta bilirubinként ismert.
A diazo-módszerrel a konjugált és a nem konjugált bilirubint mérjük, és ebből kalkulálható az összbilirubin.
Az Ektachem-módszer a konjugált, a nem konjugált bilirubinszintet és az összbilirubint méri, s a delta-bilirubin

mennyisége kiszámítható.
A hyperbilirubinaemia lehet
● indirekt (nem konjugált), vagy direkt (konjugált) hyperbilirubinaemia.
Indirekt hyperbilirubinaemia: szérumbilirubin-szint >17 μmol/L
Direkt hyperbilirubinaemia: szérum direktbilirubin-szint >5 μmol/L vagy
Icterus esetén a direkt bilrubin aránya nagyobb, mint az összbilirubin 15%-a.
A hyperbilirubinaemia oka:
● Újszülött- és csecsemőkorban. Az újszülöttkori hyperbilirubinaemiát, a konjugált és nem konjugált

hyperbilirubinaemia okait, kivizsgálási algoritmusát és kezelését a XXII/7., az újszülött és csecsemőkori
májbetegségeket a XVII/5. fejezetekben tárgyaljuk.
● Hyperbilirubinaemia okai idősebb gyermekekben. A sárgaságot okozó néhány gyakori és számos ritka kórkép
differenciáldiagnosztikájában első lépés a nem konjugált (indirekt) és a konjugált (direkt) bilirubin elkülönítése
(a diagnosztikus algoritmust lásd a XVII/4-4. ábrán!).
Diagnózis
Első és legfontosabb lépés a hyperbilirubinaemia konjugált vagy nem konjugált voltának elkülönítése.
Anamnézis
● Panaszok:
– A bőr és/vagy a sclera sárga elszíneződése.
– Sötét vizelet, acholiás széklet, viszketés hepatobiliaris betegségre utal.
– Sötét vizelet, sötét széklet, hasi diszkomfort, esetleg léptáji feszülés hemolízis lehetőségét veti fel.
– Hasi fájdalom esetén tisztázandó a fájdalom helye, súlyossága, típusa. Epigastrialis vagy erős jobb felső
quadransbeli fájdalom gyakran hányással epekőre, epehólyag-gyulladásra utal. Akut vírus hepatitis esetén a
fájdalom típusosan a jobb felső quadránsban jelentkezik.
– Személyiségváltozások, viselkedésbeli eltérések, megzavart alvás-ébrenlét ciklus, romló iskolai előmenetel egy
icterusos gyermekben fulmináns hepatitis okozta encephalopathiának, vagy Wilson-kór okozta központi
idegrendszeri komplikációnak lehet a jele.
● Tisztázandó további kérdések:
– Kockázati tényezők vírushepatitisre: anyai átvitel, transzfúziók, vérkészítmények, iv. gyógyszeradások,

szexuális aktivitás, utazások, fertőző beteg kontakt.
– Gyógyszerszedés (hepatotoxikus gyógyszerek: acetaminophen).
– Vérrokonság, icterus a családban (herediter anyagcserebetegség, vvs- vagy májenzimhiány).
● Krónikus májbetegségre utaló tünetek, jelek keresése.
● Sápadtság akut hemolízis vagy krónikus májbetegség jele lehet.
877
kórképekben
● Malnutríció, tenyéri erythema, póknaevusok a mellkason, a végtagokon krónikus májbetegségre utalhatnak.
● Generalizált lymphadenopathia, pharyngitissel EBV-infekció következménye lehet.
● Kayser–Fleischer-gyűrű, szemészeti eltérések Wilson-kór gyanúját vetik fel.
● Máj gondos megtapintása (a normál májméret – képalkotó eljárásokkal végzett mérések szerint – nagyobb
gyermekek/serdülők esetében 9–12 cm): nagysága, felszíne, széle, konzisztenciája. Göbös felszín, tömött máj
cirrhosisra jellemző. Éles szélű, érzékeny máj akut hepatitisben tapintható.
● Splenomegalia észlelhető hemolízisben, akut EBV-infekció esetén, vagy egy cirrhosissal és portalis
hypertensióval járó krónikus májbetegségnek egyetlen jele lehet.
● Nagy has, elsimult köldök, tompa kopogtatási hang ascitesre utalhat.
● Neurológiai eltéréseket (zavartság, delirium, csillagnaevusok, hyperreflexia, esetleg decorticált, decerebrált

állapotra jellemző testhelyzet) hepaticus encephalopathia esetén észlelünk.
A hirtelen fellépő sárgaság egy korábban fel nem ismert krónikus májbetegség első klinikai manifesztációja
lehet.
XVII/4-17. táblázatot!
– Minden betegben elvégzendő alapvizsgálatok:
● Bilirubinfrakciók: direkt, vagy indirekt hyperbilirubinaemia?(Lásd XVII/4-4. ábra.)
● Nem konjugált hyperbilirubinaemia esetén vizsgálatok hemolízis irányába:
■ Kvantitatív és kvalitatív vérkép, retikulocitaszám.
■ Direkt és indirekt Coombs-reakció (kivételesen egy Coombs-negatív haemolyticus anaemia Wilson-kór

egyetlen jele lehet!).
■ Szérumhaptoglobin-szint.
■ Haemoglobin-elektroforézis.
Enyhe indirekt hyperbilirubinaemia esetén hemolízis hiányában és normális enzimértékek mellett Gilbert-kórra
kell gondolnunk.
● Konjugált (direkt) hyperbilirubinaemia esetén vizsgálatok hepatobiliaris betegségek irányába:
■ Teljes vérkép.
■ Májfunkciós tesztek (az elnevezés félrevezető, mivel nem tájékoztatnak a máj szintetikus funkciójáról).
■ AST, ALT, alkalikus foszfatáz (ALP), gamma-glutamil-transzferáz (γGT vagy GGT).
Noha vannak átfedések, az AST és ALT emelkedése hepatocellularis károsodásra, az ALP és GGT emelkedése
biliaris traktus betegségére utal.
■ Összfehérje, szérumalbumin (autoimmun hepatitis, ALT↑ és icterus esetén az összfehérje – a

hypergammaglobulinaemia miatt – magas az albuminhoz viszonyítva).
■ Koagulogram.
■ Protrombinidő (legérzékenyebb: K-vitamin-adás ellenére megnyúlt PTI májbetegség jele).
■ Szérum: glukóz, koleszterol, ammónia.
878
kórképekben
■ Vírusszerológia: hepatitis A vírus IgM, HbsAg, hepatitis B magantigén elleni IgM, anti-HCV.
■ EBV Monospot-teszt (serdülők direkt hyperbilirubinaemiája esetén ajánlott!).
– Speciális vizsgálatok:
● Szérum α-1-antitripszin és proteáz inhibitor fenotípus (α-1 antitripszin-hiány).
● ANA, ASMA, anti-máj-vese microsomalis antitest (autoimmun hepatitis).
● Szérumcoeruloplasmin (Wilson-kórban szenvedők 80%-ában csökkent).
● 24 órás vizeletben rézkiválasztás (Wilson-kórban rézürítés >100 μg/24óra).
● Szérumrézszint (csak fulmináns májelégtelenség esetén magas).
● ALP, foszfor és húgysav (mindhárom csökkent Wilson-kórban a társuló Fanconi-szindróma miatt).
XVII/4-4. ábra Icterusok/hyperbilirubinaemiák kivizsgálási algoritmusa
879
kórképekben
4.106. táblázat - XVII/4-17. táblázat Idősebb gyermekek hyperbilirubinaemiájának
laboratóriumi kivizsgálása
Nem konjugált (indirekt) hyperbilirubinaemia
Haemolysis–nem haemolysis elkülönítése:
● Teljes kvantitatív és kvalitatív vérkép
● Reticulocytaszám
● Szérumhaptoglobin
Immun- és nem immun hemolízis elkülönítése
● Direkt és indirekt Coombs-teszt
Intrinsic hemolízis okainak tisztázása:
● Hemoglobin elektroforézis
● Vvs-enzim-assay-k
● Sphaerocytosis kizárása (kvalitatív vérkép)
Konjugált (direkt) hyperbilirubinaemia
● Májfunkciós tesztek:
AST, Alanin-amino-transzferáz (ALT), ALP, GGT
● A máj szintetikus funkciójára utaló vizsgálatok: protrombinidő, összfehérje, albumin, glukóz, koleszterol,
ammónia
● HAV IgM, HbsAg, HBV–core antigén elleni IgM, anti-HCV
● Monospot/EBV antitest titerek
● Víruskimutatás PCR-ral
● Szérum coeruloplasmin, vizelet 24 órás rézürítés
● Szérum IgG, autoantitestek (ANA, SMA, máj-vese microsomalis antitestek)
● Szérum-alfa-1-antitripszin-szint és proteáz inhibitor fenotípus
● Hasi UH
● Májbiopszia
● Hasi UH.
● Cholangiográfia (az epeutak jellegzetes gyöngyfűzérszerű képét vagy szűkületét mutatja epekő nélkül).
Akut hepatitises beteg, jelentős alvadási zavarral vezető intézetbe küldendő, ahol az előrehaladott májbetegség
kezelése és májtranszplantáció lehetősége adott!
880
kórképekben
Egyéb beavatkozások
● Szcintigráfia.
● Májbiopszia (Wilson-kórban a máj >250 μg/g száraz súly rézkoncentrációja diagnosztikus).
A hemolitikus, hepatikus és az obstruktív icterus jellemző klinikai és laboratóriumi jellemzőit lásd a XVII/4-18.
táblázatban.
4.107. táblázat - XVII/4-18. táblázat A haemolytikus, hepatikus és obstruktív icterus

klinikai és laboratóriumi jellemzői
Haemolysis Hepaticus Obstruktív
bőr élénk sárga sárga zöldes sárga
bilirubin indirekt direkt direkt
vérkép anaemia reticulcytosis nem jellemző nem jellemző
csontvelő fokozott erythropoiesis nem jellemző nem jellemző
széklet sötét norm/hypoacholiás* hypo/acholiás
vizelet
ubg fokozott fokozott/ negatív* negatív
bilirubin negatív pozitív pozitív
Kezelés
A hyperbilirubinaemia kezelése a pontos etiológia függvénye (lásd az egyes kórképeknél!).
Általános kezelési elvek:
● Hemolitikus krízis: hiperhidrálás, vesefunkció gondos monitorozása.
● Autoimmun hepatitis: immunszuppresszív szerek: szteroid, azathioprin, cyclosporin.
● Wilson-kór: penicillamin, cink, trientin.
● Acetaminophenmérgezés: N-acetil-cisztein.
● Akut hepatitis: (főleg HAV-infekció esetén) adekvát folyadékterápia.
● HAV-fertőzés: családtagok passzív immunizálása.
Direkt hyperbilirubinaemia, encephalopathia, kóros májfunkció (főleg a megnyult PT idő jelzi!), fulmináns
lefolyásra utal (lásd XVII/5. fejezet)
10.4.7.1. Nem konjugált (indirekt hyperbilirubinaemia) gyermekkorban
10.4.7.1.1. Haemolyticus anaemia
Etiológia
Lehet intrinsic és extrinsic formája.
881
kórképekben
● Intrinsic (intracorpuscularis) forma: a vvs-ek intrinsic betegségei:
– membranopathia: herediter sphaerocytosis,
– vvs-enzimdefektusok: piruvátkináz, glukóz-6-foszfát dehidrogenáz-hiány,
– haemoglobinopathiák(lásd a XXXI/2. fejezetben!), thalassaemiák.
● Extrinsic (extracorpuscularis) forma: létrejöhet immunmechanizmus és nem immunmechanizmus révén.
– Immunmechanizmus:
● izoimmunizáció (Rh és AB0).
● autoimmun folyamat eredménye (autoimmun-hemolízis, SLE-hez társuló stb.).
– Nem immunmechanizmus:
● toxikus (gyógyszer, égés, sepsis, uraemia),
● mechanikus (HUS, haematoma).
10.4.7.1.2. Gilbert-kór
Definíció
Autoszomális recesszív öröklődésű, enyhe hyperbilirubinaemiával járó kórkép (az összbilirubin általában <85
μmol/L). A populáció 5%-át érinti.
Oka:
● Az uridin-difoszfát-glukuronil-transzferáz 1A1 (UGT1) gén mutációja, amely az uridin-difoszfát-glukoronil-

transzferáz (UDPGT) enzim csökkent aktivitását eredményezi.
● Az icterust intercurrens infekció, koplalás, stressz, fizikai aktivitás provokálhatja.
Diagnózis
Rendszerint serdülőkorban állítják fel. Specifikus diagnosztikus teszt nincs, de mellette szólnak az alábbiak:
● Éhezés növeli a szérumbilirubin-koncentrációt.
● Sevenál adása csökkenti a szérumbilirubin-koncentrációt.
● Nikotinsav iv. adása növeli a szérumbilirubin-koncentrációt.
● Hemolízis hiánya.
● Májbetegség hiánya.
● Normális szérumepesav-szint.
● Normális hematológiai státusz.
Kezelés
Az állapot az élet minőségét és tartamát nem befolyásolja. Kezelést, diétát nem igényel. Prognózisa jó. Gilbert-
kórban bizonyos szakmák nem választhatók.
10.4.7.1.3. Crigler–Najjar-szindróma
Definíció
882
kórképekben
Extrém ritka autoszomális recesszív öröklődésű betegség, amelyet az UDP-glukoronozil-transzferáz enzim
hiánya (1-es típus) vagy csökkent aktivitása (2-es típus) okoz. Már az első életnapokban manifesztálódik.
● 1-es típus: a konjugáció hiánya miatt magas a szérumbilirubin-szint (425-600 μmol/L), ami Kern-icterus
veszélyét jelenti, agresszív fototerápiát igényel, phenobarbituráttal nem aktiválható.
● 2-es típus: a bilirubinszint alacsonyabb (<350 μmol/L), a csökkent enzimaktivitás phenobarbituráttal

aktiválható.
10.4.7.2. Konjugált (direkt) hyperbilirubinaemia gyermekkorban
10.4.7.2.1. A májparenchyma betegségei
Vírusinfekciók
Bármelyik hepatotrop vírus okozhat icterust idősebb gyermekekben és serdülőkben.
A jellemző direkt hyperbilirubinaemia oka: intrahepaticus cholestasis.
A fulmináns májelégtelenséggel járó esetek 75–80%-át virális vagy feltételezett virális fertőzés okozza.
● Hepatitisvírusok:
– A hepatitis A-, E- és D-vírus okozta akut, valamint a hepatitis B- és C-vírus okozta akut és krónikus
hepatitiseket lásd a XVII/5. fejezetben!
● Epstein–Barr-vírus. Mononucleosis infectiosa részeként okozhat akut hepatitist icterussal. Minden icterusos
gyermeket, különösen ha a sárgaság lymphadenopathiával, torokfájással, enyhe splenomegaliával társul,
vizsgálni kell EBV-re.
● Cytomegalovírus.
● Herpes simplex vírus.
A mononucleosisban látott icterushoz a hepatitis és a vírus okozta hemolízis egyaránt hozzájárulhat.
Egyéb opportunista ágensek
Immunkompromittált gyermekekben okozhatnak icterussal járó hepatobiliaris betegséget.
Baktériumok okozta infekció
● Gram-negatív baktériumok okozta infekció, sepsis járhat icterussal, csecsemőkben és fiatal gyermekekben
gyakrabban, idősebb gyermekekben ritkán.
● Csecsemőkorban elsősorban pyelonephritist érdemes keresni.
Autoimmun hepatitis
Lásd a XVII/5. fejezetben!
10.4.7.2.2. Anyagcsere-betegségek
Wilson-kór
Definíció
Ritka autoszomális recesszív öröklődésű kórkép.
Incidenciája: 1:50 000–1:100 000.
A rézanyagcsere veleszületett zavara, amelyben réz halmozódik fel a májban, a központi idegrendszerben, a
vesében, corneában és más szervekben.
883
kórképekben
A Wilson-kór klinikai megjelenési formái:
● akut hepatitis
● fulmináns májelégtelenség (coagulopathia, ascites, hepaticus encephalopathia),
● krónikus hepatitis
● cirrhosis
Klinikai tünetek
● Neuropszichiátriai tünetek: motoros rendszer zavarai: tremor, inkoordináció, dysarthria, rossz iskolai
teljesítmény, depresszió, neurosis, pszichózis (lásd a XVIII/2. fejezetben!).
● Cornea: aranybarna discoloratio (Kayser–Fleischer-gyűrű ) a Descemet-membrán zónájában.
● Vese: proximális tubularis diszfunkció, csökkent glomerularis filtrációs ráta, csökkent renal plasma flow,
proteinuria, glucosuria, phosphaturia, uricosuria, aminoaciduria, renalis tubularis acidosis. mikroszkópos
haematuria. Végstádiumú májbetegség esetén súlyos veseelégtelenség léphet fel. A felhalmozódott réz a vvs-
membrán oxidatív károsodásához, s ezáltal Coombs-negatív intravascularis hemolízishez vezet.
● Szív: kamra hypertrophia, arrhythmia.
● Vázrendszer: csontok demineralizációja.
Wilson-kórt minden esetben ki kell zárni, ha serdülőben vagy idősebb gyermekben direkt hyperbilirubinaemiát
észlelünk.
Diagnózis
● Klinikai tünetek: lásd fent!
● Szérumcoeruloplasmin.
● Szérumréz.
● Vizelet-rézürítés (penicillaminterhelés előtt és után).
● Mutációanalízis.
● Vérkép.
● Máj- és vesefunkció.
● Coombs-reakció.
● Hasi UH.
● Koponya MRI.
Egyéb vizsgálatok
● Szemészeti vizsgálat.
● Neurológiai, pszichiátriai vizsgálat.
● Májbiopszia, szövettan.
Alfa-1-antitripszin-hiány
884
kórképekben
Autoszomális kodominánsan öröklődő kórkép. A ZZ proteáz inhibitor fenotípusú betegek kb. 20%-ában
jelentkezik májbetegség.
Típusos manifesztáció:
● Újszülöttkori cholestasis, melyből ritkán cirrhosis alakul ki. Tünetmentes gyermekekben tartós
szérumtranszferáz-aktivitás emelkedés.
Cystás fibrosis
A cystás fibrosisos (CF) betegek kétharmadában manifesztálódik hepatobiliaris betegség. Korábban a

pancreaselégtelenség és a pulmonalis tünetek domináltak a kórképben, nagy mortalitással. A javuló terápiával és
a hosszabb élettartammal a máj érintettség jelentősége – különösen idősebb gyermekekben és serdülőkben –
megnőtt.
Klinikai megjelenési formák, melyek bármelyike direkt hyperbilirubinaemiát okozhat:
● steatohepatitis, focalis biliaris és multilobularis cirrhosis, cholelithiasis, cholecystitis, sclerotizáló cholangitis,

epeútstenosis.
Toxikus májártalom
Gyógyszerek okozta májártalom
Gyógyszerek és környezeti faktorok széles skálája lehet hepatotoxikus és okozhat icterust.
Toxikus májártalmat okozó gyógyszerek:
● Acetaminophen
● Anticonvulsiv szerek
● Anaestheticumok (halothan) (ritkán)
● Antituberculoticumok (izonicid) (ritkán)
● Kemoterápiás szerek (Sulfonamidok), citosztatikumok
● Antibiotikumok (Erythromycin)
● Oralis anticoncipiensek
● Egyéb: alkohol, rovarirtó szerek, szerves foszfátok
Acetaminophen
Serdülőkorban túladagolása a fulmináns májelégtelenség vezető oka. Az okozott glutation depléció miatt az
acetaminophen a P450 anyagcsereúton metabolizálódik N-acetyl-p-benzoquioneimin (NAPQI) keletkezéséhez
vezetve.
Klinikai tünetek: hányinger, hányás lép fel, amit egy nyugodt peiódus, majd sárgasággal és coagulopathiával
járó májfunkciózavar követ. A májelégtelenség encephalopathiával és kómával társulhat.
Vascularis okok
Budd–Chiari-szindróma
Vénaelzáródás okozta betegség: congestiv májártalommal és icterusszal járhat.
Lásd a XXXII/9. fejezetben!
10.4.7.3. Az epeutak betegségei
885
kórképekben
Az extrahepaticus epeutak rendellenességei obstruktív sárgaságot okoznak.
Jellemzői: icterus, sötét vizelet, acholiás széklet, viszketés, direkt hyperbilirubinaemia.
10.4.7.3.1. Cholelithiasis
Ebben a korcsoportban ritka.
Okai: idiopathiás vagy haemolyticus betegség, CF, obesitas, bélreszekció, tartós parenteralis táplálás,
ceftriaxonkezelés (utóbbi esetben a kő legtöbbször spontán „oldódik”).
Klinikai tünetek
● Lehet tünetmentes.
● Sárgaság, periumbilicalis vagy jobb felső quadránsban hasi fájdalom, hányás, láz (cholecystitis, pancreatitis,
choledocholithiasis eseteiben).
Diagnózis
● Hasi UH (legbiztonságosabb, legérzékenyebb, legspecifikusabb).
10.4.7.3.2. Choledochuscysta
Definíció
Az intrahepaticus vagy extrahepaticus epeutak veleszületett cystás tágulata. A tágulat anatómiai elhelyezkedése
szerint legalább öt típusa ismert. Leggyakoribb a ductus choledochus tágulata.
Diagnózis
● Klinikai tünetek: epigastrialis fájdalom, láz, icterus.
● Hasi UH.
● Congenitalis májfibrosis.
● Autoszomális recesszív polycystás vese okozta intrahepaticus cysticus léziók.
A betegség ritka.
Incidenciája Európában 1:200 000 lehet, Ázsiában 1:13 000.
Lányokban gyakoribb.
Kezelés/ Prognózis
● Sebészi kezelést igényel!
● Prognózisa a sebészi megoldásig kialakult májkárosodás mértékétől függ.
● Időben elvégzett, jó epeelfolyást biztosító műtét után a prognózis jó.
Choledochuscysta esetén a felnőttkorban kialakuló epeút-carcinoma kockázata jelentősen nő.
10.4.7.3.3. Primer sclerotizáló cholangitis
Definíció
Az extra- és intrahepaticus epeutak ismeretlen etiológiájú, krónikus kötőszövetes elzáródással járó betegsége.
Idősebb gyermekekben leginkább gyulladásos bélbetegségekkel együtt jelenik meg, de ritkán egyébként
egészséges gyermekekben vagy szerzett immundeficiens betegekben is előfordul.
886
kórképekben
Klinikai tünetek
● Icterus, anorexia, gyengeség, hasi fájdalom, viszketés.
Ajánlott irodalom
Csorba S.: Gyermekgyógyászati tünettan. In: Schuler D. (szerk.): Gyermekgyógyászat, Medicina Könyvkiadó,
Budapest, 1992, 16–83.
Maródi L. (szerk.): Gyermekgyógyászat, III. kiadás, Medicina Könyvkiadó, Budapest, 2006.
Nelson W. E.: A gyermekgyógyászat tankönyve, A magyar kiadás főszerkesztője: Fekete Gy. Második kiadás,
Sólyom E.: Az emésztőrendszer betegségei, In: Velkey L. et al.(szerk.): Gyermekgyógyászati praktikum,

Springer Kiadó, Budapest, Berlin, Heidelberg, New York, London, Párizs, Tokió, Hong Kong, Barcelona, 1994,
155–167.
10.5. XVII/5. fejezet – Májbetegségek

Szőnyi László
10.5.1. Májbetegségek újszülött- és csecsemőkorban

Az újszülöttek 60–80%-ában alakul ki különböző mértékű icterus. Csupán egy töredékük esetében áll a
háttérben májbetegség.
Az újszülött és csecsemőkori májbetegségek első jele általában a direkt hyperbilirubinaemia. (Direkt bilirubin
koncentrációja >5 μmol/L, illetve a direkt bilirubin aránya az összbilirubin >15%-a). Csecsemőkorban
gyakorisága: 1:2000-2500. Csecsemő- és gyermekkorban az élet minőségét és tartamát jelentősen befolyásoló
májbetegségek ritkák, de sokszor okoz gondot a diagnózis felállítása.
Konjugált hyperbilirubinaemiával járó kórképeket újszülött és gyermekkorban a XVII/5-1. táblázatban foglaltuk

össze. A kórképek ismertetésekor e táblázat rendjét követjük.
4.108. táblázat - XVII/5-1. táblázat Direkt hyperbilirubinaemiát okozó

betegségcsoportok
Újszülöttkori cholestasis
Epeutak betegségei
● Az extrahepaticus epeutak elzáródása
● Intrahepaticus epeút-hypoplasia
Parenchymakárosodással járó betegségek
● Fertőzések
● Öröklődő kórképek
– Veleszületett anyagcsere-betegségek
– Cholestasissal járó familiáris kórképek
– Kromoszómarendellenességek
887
kórképekben
● Besűrűsödött epe szindróma
● Keringési zavarhoz társuló cholestasis
● Idiopathiás csecsemőkori hepatitis
● Egyéb csecsemőkori hepatitis szindrómát okozó állapotok
– Szisztémás lupus erythematodes
– Parenteralis táplálás
– Endokrinológiai betegségek
– Gyógyszerek
10.5.1.1. Epeutak betegségei
10.5.1.1.1. Újszülöttkori cholestasis
Gyakorisága: 1:2500-1:4000. A cholestasisért az esetek egyharmadában az extrahepaticus epeutak károsodása, a

fennmaradó esetekben a májparenchyma károsodása a felelős.
Újszülöttkori cholestasis formái:
● Extrahepaticus manifesztáció:
– Epeút-obstrukció (pl. besűrűsödött epe szindróma CF-ben vagy haemolyticus anaemiában, kompresszió).
– Epeút-atresia (sebészi megoldást igénylő kórképek)
● Intrahepaticus manifesztáció (belgyógyászati jellegű kórképek):
– Vírus és egyéb (toxoplasmosis) infekció.
– Anyagcsere-betegség (pl. α-1-antitripszin-hiány, tyrosinaemia, galactosaemia stb.).
– Idiopathiás.
– Egyéb.
A neonatális és csecsemőkori cholestasis diagnózisa
● Icterus, világos széklet, sötét vizelet.
● Hepatomegalia.
● Vérzékenység (zsírfelszívódás zavara, K-vitamin-hiány, májkárosodás).
● Később viszketés.
● Direkt hyperbilirubinaemia.
● Májenzimek emelkedése (SGOT, SGPT, γGT, AP).
● Koagulogram.
888
kórképekben
● Vizelet: sárga (nem színtelen, mint a normál újszülöttnél! „festi a pelenkát”).
● Széklet acholiás, fehér.
● Vírusszerológia, toxoplasmosis kimutatása (KKR, PCR).
● Májscan.
● Májbiopszia, szövettani vizsgálat.
Kezelés
Sürgősen eldöntendő:
● Van-e súlyos, de kezelhető betegség a tünetek hátterében (infekció, sepsis, anyagcsere-betegség)?
● Van-e sebészileg kezelhető extrahepaticus biliaris atresia?
A fentiek szerint (lásd az egyes kórképeknél alább):
● Sebészi beavatkozás.
● Az epeelfolyás elősegítése (ursodeoxycholsav).
● Diéta.
● Májtranszplantáció.
Epeelfolyási akadályt: cholestasist okozó állapotok extrahepaticus és intrahepaticus okokra vezethetők vissza.
10.5.1.1.2. Extrahepaticus epeutak betegségei
Biliaris atresia (BA)
A betegség csak csecsemőkorban fordul elő, gyakorisága 1:14 000.
Definíció
Az extrahepaticus epeutak teljes elzáródása, amelynek következtében biliaris cirrhosis alakul ki. A betegség
mind etiológiai, mind klinikai megjelenés tekintetében heterogén.
Diagnózis
Minden sárga bőrű, sötét vizeletű, acholiás székletet ürítő újszülött esetében gondolni kell biliaris atresiára.
● Zöldes árnyalatú sárga bőrszín.
● Sötét vizelet.
● Hypocholiás-acholiás széklet.
● Szérum:
– Bilirubin (össz, direkt, indirekt): direkt hyperbilirubinaemia.
– Májenzimek (γ-GT emelkedett).
● Vizelet: bilirubin (pozitív).
889
kórképekben
● UH: kóros extrahepaticus epeutak és epehólyag.
● Izotópvizsgálat: HIDA: 24 óra múlva sincs kiválasztás a belekbe.
Biopszia
● Szövettani kép: epeút-proliferáció, kiszélesedett portalis tér, epepangás.
A biliaris atresia prognózisa:
Kezelés nélkül a halál 8–14 hónapos kor körül gastrointestinalis vérzés, infekció, krónikus májelégtelenség
miatt következik be. Nagyon kevesen érik meg a 3 éves kort.
Kezelés
● Portoenterostomia képzése.
● Sikertelen műtét esetén a biliaris cirrhosis kezelése.
● Májátültetés.
10.5.1.1.3. Intrahepaticus epeutak betegségei
Definíció
Intrahepaticus epeút-hypoplasiaról beszélünk, ha az interlobularis epeutak és a portalis traktusok számának

aránya kisebb, mint 0,6 (normálisan: 0,9 és 1,8 között). Ha az eltérés jellegzetes extrahepaticus tünetekkel
(cardiovascularis, csont-, arc- és szemrendellenesség, növekedési elmaradás) jár, akkor a betegséget Alagille-
szindrómának nevezzük. (Lásd később, ugyanebben a fejezetben.) Számos, ismert okú májbetegség szövettani
képe megfelel az intrahepaticus epeút-hypoplasianak (XVII/5-2. táblázat).
Az Alagille-szindróma becsült incidenciája 1:100000 körüli. A szindróma nélküli intrahepaticus epeút-

hypoplasia gyakoribb, pontos adat nem ismert.
4.109. táblázat - XVII/5-2. táblázat Intrahepaticus epeút-hypoplasiaval járó betegségek
● Down-szindróma
● Intrauterin vírusinfekció (rubeola, CMV stb.)
● Alfa-1-antitripszin-hiány,
● Peroxisomák betegségei (Zellweger-szindróma),
● Transzplantációt követő heveny kilökődés
● Graft versus host betegség
● Endokrin hepatopathia
● Nem szindrómás intrahepaticus epeút-hypoplasia mint izolált eltérés krónikus májbetegségekben
10.5.1.1.4. Intrahepaticus epeút-hypoplasia extrahepaticus tünet nélkül
Definíció
Intrahepaticus epepút hypoplasia az Alagille-szindróma extrahepaticus tünetei nélkül. Gyakoribb, mint az

Alagille-szindróma, de pontos adat nem ismert.
Igen heterogén kórkép, a prognózisa nagyon változó. Nem ritka a csecsemőkorban cirrhosishoz vezető forma.
890
kórképekben
Kezelés
● Ursodeoxycholsav.
● Zsíroldékony vitaminok hiányállapotának megelőzése.
● A malnutríció progressziójának lassítása.
● Speciális összetételű tápszer adása (MCT-tartalom, magas szénhidráttartalom,
● speciális aminosav-összetétel).
10.5.1.1.5. Alagille-szindróma
Autoszomális dominánsan öröklődő kórkép, változó expresszivitással manifesztálódik. A kóros gént hordozó
szülők tünetmentesek lehetnek! Az esetek több mint fele sporadikus. A Jagged 1 gén egy sejtfelszíni fehérjét
kódol, mely a Notch transzmembrán-receptor ligandjaként szerepel.
A Notch-rendszer sok sejttípus és szerv fejlődésében játszik döntő szerepet, mint a szív, a vese, a szem, az arc, a
csontváz és egyéb szervek.
Klinikai tünetek
Öt fő tünete:
● a krónikus cholestasis, + 4 extrahepaticus tünet:
– jellegzetes arc (előredomborodó homlok, enyhe hypertelorismus, mélyen ülő fülek, előreugró keskeny áll):
95–75%-ban
– embryotoxon: 89–70%-ban,
– csontosodási eltérés (pillangócsigolya): 87–50%-ban
– Cardiovascularis eltérés (arteria pulmonalis perifériás stenosisa): 95–85%-ban.
A betegek 30%-ában 5, felében 4 és 15%-ban 3 eltérés található meg. 5%-ban a tünetek nem típusosak
A klinikai kép könnyen összetéveszthető biliaris atresiával. Elkülönítés alapja: az extrahepaticus tünetek
jelenléte és a szövettani vizsgálat.
Kezelés/Prognózis
Azonos az intrahepaticus cholestasis kezelésével.
Kasai-műtét nem javítja az epeelfolyást, ugyanakkor növeli a cholangitis kockázatát!
Az Alagille-szindróma prognózisa:
Az esetek 12–14%-ában cirrhosis alakul ki.
Ritka szövődménye a hepatocellularis carcinoma.
Az extrahepaticus elváltozások fontos szerepet játszanak a kórkép mortalitásában és morbiditásában
10.5.1.2. Májparenchyma betegségei
10.5.1.2.1. Csecsemőkori hepatitis szindróma (CSHSz)
Jellemzői:
● direkt hyperbilirubinaemia
891
kórképekben
● hypoglykaemia
● szérumtranszamináz-emelkedés
● bilirubinuria,
● esetenként vérzékenység
Definíció és általános megállapítások:
Cholestasissal járó kórképek, amelyekben az epeutak obstrukciót okozó betegségei és az intrahepaticus epeutak
hypoplasiája biztonsággal kizárható. A tünetekért a májparenchyma működési zavara felelős. Különböző
májkárosító noxák hatására alakul ki.
Gyakorisága: 1:3000.
CsHSz-t okozó kórállapotok a következők:
Csecsemőkori hepatitis szindrómát okozó kórállapotok:
● Fertőzések
● Öröklődő kórképek
● Hemolízis utáni cholestasis
● Keringési zavarhoz, anaemiához, hypoxiához társuló cholestasis
● Idiopathiás (cryptogén) csecsemőkori hepatits
● Egyéb
10.5.1.2.2. Fertőzések
Congenitalis fertőzések
● A betegek klinikai tünetei hasonlóak:
– Intrauterin retardáció.
– Microcephalia.
– Hepatosplenomegalia stb.
– Direkt hyperbilirubinaemia.
– Pneumonitis.
– Petechiák.
– Kórokozó-specifikus tünetek:
● CMV: a leggyakoribb congenitalis fertőzés (az újszülöttek 1–2%-át érinti):
● Veleszületett ascites gyakori.
● A máj szövettani képe: óriássejtes hepatitis.
● Herpes simplex: súlyos, több szervet érintő betegség (fulmináns hepatitis, encephalitis, sepsis képében
jelentkezik)
● Az antivirális kezelés csökkentheti az egyébként magas mortalitást.
TORCH:
892
kórképekben
● toxoplasma
● rubeola
● cytomegalia
● herpes simplex
Hepatotrop vírusok
● Vertikálisan kapott hepatitis B újszülöttkorban szubklinikai formában zajlik.
● Az azonnal alkalmazott aktív és passzív immunizálás a krónikus májgyulladás kialakulását 93%-ban előzi meg
(lásd XVII/5-10. táblázat és XIII/4. fejezet).
● Hepatitis-C-fertőzés nem okoz csecsemőkori hepatitis szindrómát. Icterus nem jelentkezik.
A hepatotrop vírusok újszülöttkorban nem okoznak sárgasággal járó betegséget
Parvovírus 19
● A congenitalis fertőzés hydropsot (non-immun hydrops), intrauterin elhalást, súlyos anaemiát okozhat.
● A májban diffúz sinusoidalis fibrosis, óriássejtes átalakulás és jelentős extramedullaris haematopoiesis látható.
Enterovírusok
● Újszülöttkorban szisztémás megbetegedést okoznak.
Bakteriális fertőzések
● Súlyos bakteriális infekciók, sepsis, listeriosis, syphilis, tuberculosis és Gram-negatív fertőzések okozhatnak
cholestasist.
10.5.1.2.3. Öröklődő kórképek
Veleszületett anyagcsere-betegségek
Csecsemőkori hepatitis szindróma képében jelentkező congenitalis anyagcsere-betegségeket foglalja össze a

XVII/5-3. táblázat. Kezdődhetnek akutan, szubakutan. Nemritkán súlyos sepsis tünetei uralják a képet.
● Klinikai/laboratóriumi eltérések:
– Bizonyos mértékű icterus, oedema, vérzékenység és időnként encephalopathia jelentkezhet.
– Előrehaladott májkárosodás esetén sok nem specifikus tünet és laboratóriumi eltérés észlelhető:
● hyperammonaemia, hyperlactataemia, galactosuria, glycosuria, fructosuria, hypoglykaemia,

hypertyrosinaemia, hypermethioninaemia.
4.110. táblázat - XVII/5-3. táblázat Csecsemőkori hepatitis szindrómaképében

jelentkező veleszületett anyagcsere-betegségek
● tyrosinaemia I. típus
● ureaciklus zavarai
● herediter fruktózintolerancia
● galactosaemia
● neonatális haemochromatosis
893
kórképekben
● légzésilánc-betegségek
● Niemann–Pick-betegség
● alfa-1-antitripszin-hiány
● cystás fibrosis
Familiáris kórképek
Rendszerint autoszomális recesszíven öröklődő, cholestasissal járó ritka familiáris májbetegségek.
● Benignus rekurráló intrahepaticus cholestasis. Sárgasággal és viszketéssel járó epizódok között teljes klinikai
és funkcionális remisszió jellemzi.
● Progresszív familiaris intrahepaticus cholestasis (PFIC). Progresszív betegség, teljes remisszió soha nincs.
– Általában fejlődési elmaradás, kínzó, állandó viszketés, hasmenés, hepatosplenomegalia jellemzi.
– A betegek általában serdülőkorra mind meghalnak.
– Oka: a hepatocyták canalicularis membránján található transzporterek aktivitásának zavara. Egyes esetekben a
parciális epediverzió jó hatásúnak látszik.
Kromoszóma-rendellenességek
A 13-as és 18-as triszómiában szenvedő betegek 20–30%-ában társul az alapbetegség tüneteihez csecsemőkori
hepatitis szindróma.
Endokrinológiai betegségek
● Hypothyreosis: indirekt hyperbilirubinaemiával jár. Bár tömegszűrése zajlik, gyakori előfordulása miatt
minden esetben gondolni kell rá.
● Hypoparathyreosis, hypoadrenalismus, diabetes insipidus okozhat csecsemőkori hepatitis szindrómát.
● Septo-optico-dysplasia: rendkívül változékony neuro-ophtalmológiai kórkép. Jellemzői:
– a septum pellucidum vagy corpus callosum hiánya,
– egy vagy kétoldali nervus opticus hypoplasia,
– különböző mértékű hypopituitarismus,
– hypoglykaemia,
– májkárosodás.
Hemolízis utáni cholestasis – besűrűsödött epe szindróma
Erythroblastosis oldódása közben átmeneti direkt hyperbilirubinaemia jelentkezhet.
● Oka: a bilirubin konjugációja gyorsabb, mint az excretiója.
● A prognózisa jó.
Keringési zavarhoz, anaemiához hypoxiához társuló cholestasis
Keringési zavar és súlyos hypoxia következtében kiürülhetnek a máj glikogen raktárai, zsíros degeneráció alakul
ki. A hypoxiához társuló hepatológiai eltérések reverzibilisek.
Idiopathiás vagy cryptogen csecsemőkori hepatitis
894
kórképekben
A betegség oka ismeretlen. A csecsemőkori hepatitisben szenvedők 40%-a tartozik ebbe a csoportba. A hosszú
távú prognózis nagyon különböző lehet.
Egyéb csecsemőkori hepatitis szindrómát okozó állapotok
● Szisztémás lupus erythematodes (SLE): SLE-s anya újszülöttjében az anyai antitestek csecsemőkori hepatitis
szindrómát okozhatnak. Az állapot egy éves korra spontán gyógyul.
● Parenteralis táplálás következtében kialakult cholestasis:
– Teljes parenteralis táplálás során májbetegség alakulhat ki:
● a katéterrel összefüggő szövődmény,
● az intravenásan bevitt tápanyagok,
● az oralis táplálás hiánya miatt a bélből kiinduló inger hiánya és
● a parenteralis táplálást szükségessé tevő alapbetegség következtében.
– Kezelésében a legfontosabb szempont az oralis táplálás lehetőség szerinti legkorábbi bevezetése.
● Gyógyszerek :
– Erythromycin cholestasist,
– Furosemid epekövet okozhat újszülöttkorban.
– Chloramphenicol adása csecsemőkben „grey-baby” szindrómához vezethet.
– Leírták a cloral-hidrát csecsemőkori hepatitis szindrómát okozó hatását.
10.5.2. Májbetegségek gyermekkorban

10.5.2.1. Akut hepatitis
10.5.2.1.1. Vírushepatitisek
A vírushepatitisek általában akut hepatitis klinikai képében jelennek meg, amelyre magas transzferázértékek és
direkt hyperbilirubinaemia jellemző. A fertőzések egy része tünetmentesen zajlik, míg máskor életveszélyes
állapotot okoznak.
A vírushepatitis szisztémás megbetegedés, amelyben a legsúlyosabb manifesztáció a máj károsodása. Az esetek

döntő többségében hepatotrop vírusok: hepatitis A, B, C, D és E okozzák. Mintegy 10%-ért egyéb
vírusfertőzések a felelősek: EBV, CMV, herpesvírusok, adeno-, echo- és coxsackievírus.
10.5.2.1.2. Hepatitis A (HAV)
A picornavírusok családjába tartozó RNS-vírus által indukált önlimitált betegség, az icterus leggyakoribb
fertőzéses oka ebben a korcsoportban. A vírus a fertőzött ember vérében és székletében a klinikai tünetek
megjelenése előtt már 2–3 héttel, a székletében a tünetek rendeződése után két héttel még kimutatható. A
fertőzés: fecooralis úton terjed. Inkubációs idő: 30 nap. A vírus közvetlenül károsítja a májsejteket, de
immunmediált folyamat is szerepet kap.
Klinikai tünetek
A betegség rendszerint akut és öntörvényű. Fiatal csecsemőkben tünetmentes, vagy gastroenteritis tünetei
lépnek fel icterus nélkül. Idősebb gyermekekben: prodromális tünetek: láz, fejfájás, általános rossz közérzet
jellemző, amit icterus, hasi fájdalom, puffadás, hányinger, hányás, foetor, evési képtelenség (undorodik az
ételtől), sötétebb vizelet és világos széklet követ.
895
kórképekben
Az icterus 4 hét alatt oldódik.
Négy altípusa különböztethető meg:
● Cholestasissal járó hepatitis: a sárgaság 12 hétnél hosszabb ideig tart, és súlyos viszketéssel jár.
● Visszatérő „rekurrens” hepatitis: a többször visszatérő hepatitis mellett tartós anti-HAV IgM-pozitivitás a
szérumban és visszatérő HAV-ürítés a székletben. Felnőttekben gyakoribb.
● Az akut hepatitishez immunkomplex betegség extrahepaticus tünetei társulhatnak: kiütés 14%-ban, ízületi
fájdalom 11%-ban.
● Autoimmun hepatitis kialakulását segítheti elő arra érzékeny gyermekekben.
Diagnózis
Anamnézis
Expozícióra utaló adat.
Lásd a fenti klinikai képet + megnagyobbodott, fájdalmas máj.
Laboratóriumi diagnosztika
● Emelkedett aszpartát-aminotranszferáz (AST) és alanin-aminotranszferáz- (ALT-) értékek.
A transzferázértékek elérhetik a normál érték felső határának 20–100-szorosát is!
● Direkt hyperbilirubinaemia.
● Hepatitis A szerológia.
Kezelés
Oki kezelés nincs.
Prognózis
● Rendszerint spontán oldódik 4 héten belül.
● Krónikus hepatitis nem követi.
● Kedvezőtlen prognózisra utaló figyelmeztető jelek a XVII/5-4. táblázatban láthatók.
● Ritkán okoz visszatérő vagy hónapokig tartó icterust.
● Encephalopathiát, jelentős májelégtelenséget (coagulopathiát) okozó fulmináns lefolyás az esetek kevesebb

mint 1%-ában.
4.111. táblázat - XVII/5-4. táblázat Figyelmeztető jelek és tünetek az akut hepatitises,

sárga idősebb gyermeknél vagy serdülőnél
● Hepaticus encephalopathia
● Az addig nagyobb máj hirtelen megkisebbedése (órák alatt! – atrophia hepatis flava!)
● A prothrombinidő K-vitaminnal nem befolyásolható megnyúlása
● Agyoedema
896
kórképekben
● Szérumbilirubin >300 μmol/L
● Emelkedő bilirubin csökkenő ALT/AST-vel
● Emelkedő szérumkreatinin
● Hypoglykaemia
● Sepsis
● Ascites
● pH< 7,3 acetaminophenmérgezésben
Megelőzés
● Passzív immunizálás: Hepatitis-A-betegségben szenvedővel való találkozást követően 2 héten belül vagy
endémiás területre utazás előtt 0,02 mg/ttkg immunglobulin adása javasolt.
● Aktív immunizálás: védőoltás inaktivált vírust tartalmazó vakcinával.
– Rizikócsoportok (krónikus májbetegségben szenvedők, májátültetés-kandidátusok, gyermekintézmények

lakói) oltása javasolt.
10.5.2.1.3. Hepatitis E
KicsiRNS-vírus okozta antropozoonózis, a házi és vadállatok egy részét is megbetegíti. A fertőzés útja enteralis.
Endemiás területe India. Típusosan a 15–40 év közötti korosztályt betegíti meg, de sporadikusan gyermekeket
is.
Inkubációs idő: 2–9 hét. Az okozott akut hepatitis rendszerint sárgasággal jár. Mortalitás alacsony, kivéve a
terheseket, akiknél a harmadik trimeszterben bekövetkező fertőzés mortalitása a 20%-ot is elérheti.
Kezelés és védőoltás nincs.
10.5.2.1.4. Hepatitis G
Az 1996-ban leírt vírus májbetegséget okozó hatása kétséges. Hepatitis G fertőzést gyermekkori akut hepatitis
vagy fulmináns májbetegség esetén nem írtak le.
10.5.2.1.5. TT-vírus
Japánban írták le először, 1997-ben egy TT nevű betegnél. Heveny vagy krónikus betegséget okozó szerepét
vizsgálják.
10.5.2.2. Heveny májelégtelenség
Definíció
● Heveny májelégtelenség: megelőző májbetegség nélkül, hirtelen kialakuló súlyos májműködési zavar.
● Fulmináns májelégtelenség: heveny májelégtelenség encephalopathiával.
● Oka: a májelégtelenséggel társuló agyoedema.
● Bármely életkorban jelentkezhet. Minden esetben potenciális életveszélyt jelent.
● Gyakoriság: ritka.
Etiológia
897
kórképekben
Az esetek nem elhanyagolható százalékában a pontos diagnózis nem állítható fel.
A leggyakoribb okok a XVII/5-5. táblázatban láthatók.
4.112. táblázat - XVII/5-5. táblázat Fulmináns májelégtelenség leggyakoribb okai
Fertőzés
● Hepatitis-A, B-,C-, D-, E-, G-vírus
● EBV, CMV, Herpes 6 vírus
● Adeno, Echo, sárgalázvírus
● Leptospirosis
Anyagcsere-betegség
● Wilson-betegség
● Galaktozémia
● fruktóz intolerantia
● Tyrosinaemia I. típus
● Familiaris erythrophagocytosis
● Lymphohystiocytosis
Gyógyszerek
● Halothan
● Paracetamol
● Rifampicin
Mérgezés
● Gombamérgezés
Vascularis betegségek
● Budd–Chiari-szindróma
● Szívműtét utáni állapot
● Venoocclusiv betegség
Diagnózis
Anamnézis
● A mentalis státusz és a személyiség megváltozása.
● Központi idegrendszeri és neuromuscularis eltérések.
898
kórképekben
● Tudatzavar változó súlyosságú, az enyhe hangulatváltozástól a kómáig.
● Neuromuscularis jelek: tremor a kézen, izomtónus-csökkenés. A tremor az izmok elégtelen relaxációjának

lehet a következménye.
● A végstádiumú májelégtelenség fizikális jelei (icterus, hepatomegalia).
A májkóma 4 stádiuma (a tudatzavar, a viselkedési eltérések alapján):
● A tudatosság hiánya, euphoria, nyugtalanság, figyelemzavar
● Letargia, apathia, dezorientáltság, személyiségváltozás
● Somnolentia, ingerekre válaszol, zavart
● Kóma
A májkómához hasonló tünetek láthatók uraemiában, légzési elégtelenségben és hypokalaemiában.
● Szérum-aminotranszferáz (a normál érték 50–100-szorosa).
● Koagulogram (májfaktorok hiányára utaló eltérések).
● Összfehérje, elfo (hypalbuminaemia).
● Hyperbilirubinaemia.
● Vizelet: sötét, bilirubin pozitív, ubg: fokozott.
EEG
● A hullámok frekvenciája csökken, amplitudója nő.
● Előrehaladott esetben delta-hullámok (a látott eltérések nem specifikusak!).
● Egyéb: vizuális kiváltott potenciál.
● CT: agyoedema, intracranialis nyomásfokozódás.
A CT a diagnózis felállításában nem segít, de tájékoztat az encephalopathia súlyosságáról, és jelzi a prognózist.
Kezelés
A betegek jelentős része agyoedémában, veseelégtelenségben, gastrointestinalis vérzésben és sepsisben meghal.
A kezelés tüneti.
● Flumazenil: javíthatja az elektrofiziológiai eltéréseket és a klinikai tüneteket.
Mint benzodiazepin-antagonista blokkolja a GAPA receptorokat az agyban.
Kevés a humán tapasztalat, a hazai gyakorlatban nem használjuk.
● Elágazó láncú aminosavak.
● Neomycin per os (bélflóra eradikációja).
● Laktulóz: nem emésztődik, a vastagbél baktériumflórája hidrolizálja.
● Hypernatraemia léphet fel. A terápiát addig folytatjuk, amíg az akut fázis tart.
899
kórképekben
● Diéta: fehérjeszegény (1g/ttkg/24 óra) diéta javasolt az ammóniaszint emelkedésének elkerülésére.
Fehérjementes diéta a kialakuló katabolizmus miatt nem ajánlott.
A diagnózis felállítása és a vitális funkciók stabilizálása után a beteget azonnal olyan kórházba kell küldeni,
ahol elérhető lehetőség a májátültetés.
Szövődmények/Prognózis
A fulmináns májelégtelenség szövődményeit a XVII/5-6. táblázat mutatja.
Prognózis: az alapbetegségtől függ.
● Az 1–2. stádiumban várható javulás a kezelés megkezdése után 2-3 nappal.Encephalopathia nélküli esetekben
a prognózis általában jó. A 4. stádiumú esetekben a halál oka rendszerint az agyoedema.
● Gyermekkori heveny májelégtelenség esetén elvégzett májátültetés eredményei roszszabbak az átlagos

túléléshez viszonyítva.
● A prognózis megítélésére használt paraméterek: gastrointestinalis vérzés, a tudatzavar mértéke és a

bilirubinszint.
4.113. táblázat - XVII/5-6. táblázat Fulmináns májelégtelenség szövődményei
Elektrolitháztartás zavara
● Hyponatraemia, hypokalaemia, hypomagnesaemia
Anyagcserezavar
● Hypoglykaemia, acidosis, alkalosis, hypoxia
● Coagulopathia
● Encephalopathia
● Fokozott intracranialis nyomás
● Láz/fertőzés
10.5.2.2.1. Mérgezések
Heveny májelégtelenséget hazánkban leggyakrabban a paracetamol- és a gombamérgezés okoz (lásd VII/10.

fejezet).
Paracetamol- (acetaminophen-) mérgezés
A paracetamolmérgezés dózisfüggő.
A paracetamol lebontására két mód van:
● 95%-ban konjugálódik és a keletkező metabolit a vizelettel ürül;
● 5% a cytochrom P450 enzimrendszeren keresztül bomlik le, melynek során egy reaktív metabolit keletkezik,
mely a glutationnal konjugálódik. A glutation felhasználódása következtében az aktív metabolit felszaporodik és
direkt sejtkárosodást okoz.
A paracetamol a leggyakoribb májelégtelenséget okozó gyógyszer, mely 150 mg/ttkg dózisban májkárosító
hatású. A hepatotoxicitásért a paracetamol egyik metabolitja, az N-acetyl-p-benzokinonimin a felelős.
900
kórképekben
Gyermekkorban a mérgezések gyakoriságának két csúcsa van:
● A kisdedkor, melyben a mérgezés oka véletlen túladagolás. Ennek egyik oka, hogy a különböző kombinált
összetételű készítményekben gyakori összetevő a paracetamol.
● A serdülőkor: ebben az életkorban az öngyilkossági kísérlet az etiológiai tényező.
Kezelés
● A mérgezés megfelelő időben és dózisban adott N-acetylcysteinnel gyógyítható.
● A kezelés része a tápcsatorna dekontaminációja és az elimináció fokozására használt protokollok alkalmazása.
● Súlyos májkárosodás esetén szóba jöhet a nekrotikus májszövet eltávolítása és a májtranszplantáció is.
Gombamérgezés
Minden évben számottevő mortalitással jár a gyilkosgalóca- (Amanita phalloides) mérgezés.
A tünetek 8–24 óra lappangási idő után alakulnak ki. A csillapíthatatlan hányást,hasmenést követi a máj és
veseelégtelenség kialakulása.
Kezelés
● Első teendő: gyomor- és bélmosás!
● A tüneti kezelést jól egészíti ki a syllimarin korai adása.
● Sok esetben a májátültetés az egyetlen hatásos kezelési mód (lásd VII/10. fejezet!).
10.5.2.3. Krónikus hepatitis
Gyakoriság: magyarországi adat nem ismert. Hepatotrop fertőzések, exogén anyagok (gyógyszeres kezelés,
drog, alkohol), szisztémás megbetegedések a krónikus hepatitisek gyakoriságát befolyásolják.
Definíció
A krónikus hepatitis klinikai és patológiai szindróma, amelyet különféle okok miatt krónikus hepatocellularis
necrosis és gyulladás jellemez.
Etiológiáját lásd a XVII/5-7. és XVII/5-8. táblázatban!
4.114. táblázat - XVII/5-7. táblázat Krónikus hepatitist okozó betegségek
Fertőzés vírus,
parazita
Pathológiás immunológiai folyamattal kapcsolatos autoimmun hepatitis I., II. típus,

kórképek
cholangitis sclerotisans
Veleszületett anyagcsere-betegségek alfa-1-antitripszin-hiány
Wilson-betegség
cystás fibrosis
Gyógyszer methyldopa
metothrexat
901
kórképekben
Egyéb Budd–Chiari-szindróma
nem alkoholos steatohepatitis
obesitas
epeutak eltérése
4.115. táblázat - XVII/5-8. táblázat Hepatomegaliával és kóros májműködéssel járó

anyagcsere-betegségek a társuló tünetekszerinti csoportosításban
Hypoglykaemia, görcsök glyconeogenesis zavara
glycogenosis I. és III. típus
hyperinsulinismus
Csecsemőkori hepatitis szindróma fructosaemia
galactosaemia
tyrosinaemia I. típus
újszülöttkori haemochromatosis
Cholestasis és fejlődési elmaradás alfa-1 antitripszin hiány
Byler-kór
peroxysomalis kórképek
Niemann–Pick-betegség C típusa
Reye-szindróma-szerű kórképek organikus aciduria
ureaciklus zavarai
zsírsav-oxidáció zavarai
Diagnózis
Az esetek egy részében nem sikerül oki diagnózist felállítani.
Anamnézis
● Tisztázandó kérdések:
– Előzetes infekció, gyógyszerek.
– Májbetegség előfordulása a családban.
– Anyagcsere-betegség a családban.
● Májbetegségre utaló panaszok:
– icterus, étvágytalanság, hányinger, hányás.
● A krónikus májbetegség tünetei:
902
kórképekben
– hepatomegalia, icterus, vérzékenység stb.
● Szérum:
– Minden betegen elvégzendő alapvizsgálatok:
● májfunkciós vizsgálatok,
● vesefunkciós vizsgálatok,
● vírusszerológia: HBV, HCV, EBV, CMV,
● PTI, Quick-idő.
– Speciális vizsgálatok:
● alfa-1-antitripszin fenotípus,
● ammónia, karnitin,
● Cu, coeruloplasmin,
● immunglobulin,
● autoantitestek:
● antinuklearis faktor, simaizom-ellenes antitest, antimitochondriális antitest, máj-vese microsomalis antitest,
● alfa-foetoprotein.
● Vizelet:
– bilirubin, ubg,
– Cu-ürítés d-penicillamin adás előtt és után.
● Hasi UH, Doppler UH.
● Mellkasröntgen.
● Echokardiográfia.
● Izotópvizsgálat: technécium-99-izotóppal májscan.
Eszközös vizsgálat
● EKG.
Kezelés/Prognózis
A kezelés kórokfüggő, a prognózis betegségenként és betegenként változó.
10.5.2.3.1. Vírushepatitisek
Hepatitis B
A hepatitis-B- és C-fertőzésben alakul ki krónikus forma.
903
kórképekben
A HBV által okozott májgyulladás, amely minden életkorban előfordul változatos klinikai manifesztációkkal:
fiatal gyermekekben leggyakrabban tünetmentes, anictericus forma fordul elő, esetleg emelkedett
transzaminázértékekkel.
A krónikus HBV-fertőzés a hepatitis-B-vírus felszíni antigénjének (HBsAg) perzisztálásával a perinatalis

transzmisszióval fertőzött csecsemők 90%-ában, a születést követően fertőződött 1–5 éves gyermekek 30%-
ában, idősebb gyermekek, serdülők 5–10%-ában fordul elő.
A HBV okozta májgyulladás klinikai manifesztációi:
● Tünetmentes szerokonverzió
● Szubakut betegség nem specifikus (anorexia, hányás, hányinger) vagy extrahepaticus tünetekkel
● Krónikus hepatitis klinikai tünetek nélkül, perzisztáló HbsAg-pozitivitással
● Akut hepatitis sárgasággal
● Fulmináns, fatalis hepatitis
Epidemiológia
A világon 350 millió hepatitis-B-vírus által fertőzött ember él. Endémiás területeken a HBsAg pozitívak aránya
7-20%, közepes gyakoriságú területeken 2–7%, míg alacsony prevalenciájú területeken 2% alatti. Magyarország
az utóbbi csoportba tartozik. A hiperendemiás területeken a HbsAg-szeropozitivitás a gyermekek között a
legmagasabb.
Gyermekkorban a perinatális fertőzés a leggyakoribb. A HBV „e” antigent hordozó anyák gyermekei 90%-ban
HbsAg-pozitívak lesznek.
A fertőződés serdülőkben horizontális: fertőzött családtagtól, injekciós tűvel/fecskendővel, szexuális úton

történhet.
Fertőződés szempontjából veszélyeztetett csoportok:
● Egészségügyi dolgozók (különösen értelmi fogyatékos betegekkel foglalkozók)
● Rendszeres vérkészítményre szorulók (haemophiliások, citosztatikumkezelésben részesülők)
● Vesepótló kezelésben részesülők
● HBV-hordozókkal való családon belüli kontaktus
Klinikai tünetek
Az inkubációs idő 2–6 hónap. Perinatális fertőzés esetén a tünetek két hónapos korban kezdődhetnek.
● A betegség korai fázisában arthralgia, arthritis, macularis kiütések jelentkezhetnek.
● Sárgaság ritka, kivéve a fulmináns májelégtelenség, a végstádiumú májbetegség és a korán kialakuló cirrhosis
eseteit.
A krónikus hepatitis-B-betegségben szenvedő gyermekek általában tünetmentesek.
Diagnózis
● Anamnézis: transzfúzió/szívműtét 1992 előtt.
● GPT: enyhe vagy közepes emelkedés (70–150 U/L).
● Szerológiai vizsgálatok: vírus antigének és antitestek kimutatása (XVII/5-9. táblázat).
● Enyhe szövettani eltérések gyorsan megjelennek.
904
kórképekben
● HBV DNS kimutatás (minőségi, mennyiségi PCR).
A hepatitis „e” antigén a kontagiozitás és vírusreplikáció fontos markere. Az antivirális kezelés eredményessége
az „e” antigén eltűnésével igazolható. Pontosan nem ismert mechanizmussal gyermekek esetében az „e” antigén
fokozatosan eltűnhet. Ezt a jelenséget rendszerint megelőzi a hepatitis akut exacerbációja magas
szérumtranszferázértékkel, szövettani vizsgálattal igazolható hepatocita nekrózissal. Ezt követően a gyermekek
40%-a egy éven belül mentes lesz a HBVeAg-től, és igazolható lesz a HBVe-antitest. Májkárosodás „e” antigén
nélkül és HBVe-antitest kialakulása esetén is folytatódhat, cirrhosis és hepatocellularis carcinoma alakulhat ki.
Utóbbi gyermekkorban a ritkaságok közé tartozik.
Kezelés
● Akut HBV: specifikus kezelés nincs. Tüneti kezelés.
● Krónikus HBV-fertőzés:
– Interferon (30%-ban eredményes). A kezelés influenzaszerű mellékhatása jól ismert. Gyermekkorban

kezelésre rosszabb válaszkészség várható, mint felnőttekben.
– Nukleozid analógok: számos analóg közül legkedvezőbbnek az oralisan adható lamivudin bizonyult. (Ezt az
antiviralis szert HIV-fertőzöttekben használták). A kezelés után 35%-ban várható gyógyulás. A mellékhatások
nem jelentősek (fáradtság, étvágytalanság, légúti fertőzés). A lamivudin előnye, hogy HBV-cirrhosisban és Hbe-
negatív betegek esetében is alkalmazható.
Prognózis
A fulmináns hepatitis-B-fertőzés mortalitása magas, 67% körül lehet. Az akut és fulmináns hepatitis után a
túlélő betegek gyorsan meggyógyulnak.
A krónikusan fertőzött betegek fokozottan veszélyeztetettek krónikus májbetegség (cirrhosis, krónikus aktív
hepatitis vagy krónikus perzisztáló hepatitis) kialakulására, valamint primer hepatocellularis carcinoma
fellépésére.
Megelőzés
Magyarországon minden terhes anyát szűrnek HBsAg-re. A HbsAg-pozitív anyák újszülötteit azonnal születés
után passzív és aktív immunizálásban részesítik.
A HBV-fertőzés kiterjedt oltási programmal megelőzhető. A HbsgAg-pozitív anyák újszülöttei esetében passzív
és aktív immunizálás:
● Passzív immunizálás: (hepatitis B immunglobulin) születés után 12 órán belül.
● Aktív immunizálás: első héten kell elkezdeni, 1 és 6 hónapos korban meg kell ismételni (XVII/5-10. táblázat).
Azokat, akik újszülött korukban aktív immunizációban nem részesültek, 13 éves korban (8. osztályban)
immunizáljuk (3 oltás vagy felnőtt adag 2x).
4.116. táblázat - XVII/5-9. táblázat Hepatitis-B-vírus antigének és antitestek

kimutatására szolgáló tesztek
Vizsgálandó faktor (rövidítés) Hepatitis-B-vírus vagy antitest Indikáció
HBsAg felszíni antigén akut vagy krónikus fertőzés

kimutatása
Anti-HBs felszíni antigén elleni a fertőzésen átesett betegek

meghatározása; vakcinációt követő
védettség kimutatása
905
kórképekben
HBeAg e antigén azon fertőzött betegek kimutatása

akik fokozott kockázatot jelentenek a
HBV átvitele szempontjából
Anti-HBe HBe elleni antitest azon fertőzött, HbsAg-hordozók

kimutatása, akik kevésbé
veszélyesek az átvitel szempontjából
Anti HBc A mag(core) antigén (HBcAg) akut vagy korábbi infekciót

elleni antitest elszenvedettek kimutatása
(védőoltást követően nincs jelen)
Anti-HBc IgM Core antigén elleni IgM antitest akut vagy nemrégiben lezajlott
HBV-infekció kimutatása (beleértve
azokat a HbsAG-negatív betegeket
is, akik az infekció „ablak” fázisában
vannak)
Vírus genom PCR
4.117. táblázat - XVII/5-10. táblázat Hepatitis-B-vakcináció ajánlott dózisai
Oltott populáció Vakcina
Recombivax HB Engerix B
Dózis: μg (mL) Dózis: μg (mL)
HbsAg-negatív anyák újszülöttje és 2,5 (0,5) 10 (0,5)

11 év alatti gyermekek
HbsAg-pozitív anyák újszülöttje 5 (1,0) 10 (0,5)
HBIG 0,5mL szintén adandó!
Gyermekek és serdülők (11–19 év) 5 (0,5) 10 (0,5)
felnőttek (>20 év) 10 (10) 20 (1,0)
Dializált vagy immunszuppresszív 40 (1,0)* 40 (2,0)**

kezelés alatt álló felnőttek
* Speciális kiszerelés dializált betegek részére
** Két 1 mL-es ampullát kell beadni egy helyre, a négydózisú séma szerint 0, 1, 2, és 6–12 hónapos korban
Hepatitis C
● A HCV-fertőzés anyáról gyermekre történő átvitelét HCV-vel fertőzött anyák 5%-ában észlelték. A
burokrepedés előtt végzett elektív császármetszés az átvitel kockázatát csökkentette. Ez arra utal, hogy a
transzmisszió a szülés körüli időben történhet.
● A HCV-antitest hordozó és HCV-PCR-negatív csecsemők anyai eredetű HCV-fertőződésének kockázata

alacsony. A szoptatás kis szerepet játszik a vírus anya–gyermek átvitelében.
906
kórképekben
● Az anyatejben a HCV kimutatható, de a vérnél kisebb koncentrációban.
● A HCV-fertőzött gyermekek 35–40%-ában a fertőzés forrása ismeretlen marad.
Definíció
A hepatitis-C-vírus (HCV) a flavivírusok családjába tartozó egy-szálú, burokkal rendelkező RNS-vírus. A

felfedezését (1989) követően bevezetett donorszűrés eredményeként a transzfúzió után jelentkező hepatitisek
száma drámaian csökkent. Gyakori fertőzési mód: az anyai átvitel. Ma a HCV-fertőzés legfontosabb forrása az
iv. kábítószer-használat. Direkt citopatogén hatása mellett immunközvetített károsító hatása is van.
Epidemiológia, gyakoriság
A HBV-fertőzés mellett a leggyakoribb vírus indukálta krónikus megbetegedés. A fertőzés prevalenciája 1%

körül van. A mediterrán országokban gyakoribb (2,8%), az északi országokban ritkább (0,5%). A gyermekkori
gyakoriság lényegesen alacsonyabb a felnőttkorihoz viszonyítva (0–0,2%).
Veszélyeztetett populációk:
● hemophiliások és thalassaemiában szenvedők (35–60%-uk fertőződik),
● hemodialízisben részesülők (15–20%-uk fertőződik),
● onkológiai kezelésben részesülők (3–4%-uk fertőzött).
Diagnózis
Klinikai tünetek
● A HCV-fertőzés ritkán jelentkezik heveny májbetegség tüneteivel.
● Indolens betegség, évtizedek alatt progrediál végstádiumú májbetegséggé. A krónikus HCV-fertőzött

gyermekek többsége tünetmentes, icterus akkor lép fel, ha korán cirrhosis alakul ki.
● Tapasztalat szerint az akut tünetekkel kezdődő HCV-fertőzésben szenvedő beteg ritkán válik vírushordozóvá,
de a 6 hónapon belül bekövetkező relapszus a folyamat krónikussá válását valószínűsíti.
HCV-fertőzést követően a gyermekek 60–80%-ában krónikus májbetegség alakul ki. A HCV 2 héttel a fertőzés
után RT-PCR-vizsgálattal kimutatható, míg az antitest 4–8 hét múlva jelenik meg.
A leletek rendszerint normálisak, de nem ritka a tünetmentes szérumtranszferáz-emelkedés. A gyermekek egy

része spontán HCV-PCR negatívvá válik.
Májbiopszia
A szövettani kép nagyon különböző lehet.
Kezelés
● Interferon + ribavirin: IFN-α2b: 3–10 MU/m2 hét.
Egy koreai tanulmány szerint haemophiliában szenvedő krónikus HCV-fertőzött gyermekek esetében az
interferonkezelés közel 50%-ban hatékony kezelésnek bizonyult 3 évvel a kezelés megkezdése után. A kezelés
eredményét kedvezően befolyásolta a HCV genotípus és a kezelés előtti alacsony szérum-HCV-PCR-szint
● Májtranszplantáció: gyermekkorban a HCV által okozott cirrhosis mint májtranszplantáció indikáció irodalmi
ritkaság, míg a felnőttkorban elérheti a 30%-ot is.
Hepatitis D
HDV: fertőzés ritka, azokban alakul ki, akik már HBV-vel fertőződtek.
907
kórképekben
10.5.2.3.2. Autoimmun hepatitis
Ismeretlen etiológiájú, krónikus progresszív májbetegség, amely gyermekkorban ritka. A keringő antitestek
alapján két típusa ismert:
● I. típus: simaizom-ellenes antitest és/vagy antinuklearis antitest igazolható. Serdülőkorú lányokban jelentkezik
akut hepatitis tüneteivel:
– rossz közérzet, hányinger, anorexia, fáradtság, hasi fájdalom, icterus.
● II. típus: máj/vese mikroszomális antitest mutatható ki. Gyorsabban progrediáló forma, fiatalabb
gyermekekben és csecsemőkben fordul elő.
Magyarországon a gyermekek többsége az I-es típusba tartozik.
A megbetegedettek első fokú rokonai között közel 40%-ban van autoimmun beteg (pajzsmirigybetegség, inzulin
dependens diabetes mellitus, autoimmun hepatitis, Crohn-betegség). A betegek többsége (75%) lány.
Klinikai tünetek
Az autoimmun hepatitis diagnosztikus kritériumai:
● A máj szövettani képe mérsékelt vagy súlyos gyulladást mutat, piecemeal necrosissal, de epeúteltérés, réz- és
vasfelhalmozódás nem igazolható,
● A transzferázértékek emelkedettek, de az alkalikus foszfatáz nem vagy csak mérsékelten,
● az IgG-szint magas, és autoantitestek igazolhatók.
● Az alábbi betegségek kizárása:
– hepatitis-A-, B-, C-fertőzés,
– α-1-antiripszin-hiány,
– Wilson-betegség,
– cystás fibrosis,
– gyógyszermellékhatás
● A két típus klinikai megjelenési formája hasonló.
● A betegség 7 és 10 éves kor között kezdődik.
● Az első tünetek nagyon változatosak lehetnek:
– Akut hepatitis képében kezdődő (50%-ban): nem különböztethető meg a heveny vírushepatitisektől.
– Fulmináns hepatitis encephalopathiával (néhány eset).
– Fokozatos kezdet, enyhe klinikai tünetek, csak a laboratóriumi eltérés irányítja a figyelmet a májbetegség felé.
Diagnózis
Anamnézis
● Autoimmun betegségre pozitív családi anamnézis.
● Májbetegségre utaló panaszok és tünetek.
908
kórképekben
● Az akut vagy krónikus májbetegség tünetei.
● Májfunkciós eltérések.
● Autoantitestek.
● IgG-szaporulat a betegek 80%-ában kimutatható, de lehet autoimmun hepatitis normális

immunglobulinszintek mellett is.
Májbiopszia
● A szövettan gyulladásra utal.
Kezelés
● Immunszupresszió: rendszerint prednisolon és azathioprin.
● Amennyiben a kezelés mellett a laboratóriumi értékek tartósan normálisak és a szövettani vizsgálat sem jelez
gyulladásos aktivitást, a kezelés elhagyható (rendszerint egy vagy több éves kezelés után).
● A súlyos, végállapotú gyermekek esetében egyetlen kezelési lehetőség a májátültetés.
Prognózis
Általában jó, de van súlyos, fulmináns májelégtelenséget okozó formája is.
10.5.2.3.3. Gyógyszer okozta májkárosodás
A felnőttkori hepatitisek 20–30%-áért, a gyermekkori hepatitisek 5%-áért valamilyen gyógyszer a felelős. Eddig
mintegy 200 gyógyszerről ismert májkárosító hatása. A diagnózis kizárásos diagnózis. Bizonytalan esetben
célszerű folyamatábrán pontosan feltüntetni a beteg által bevett gyógyszereket a tünetek megjelenése előtti 3
hónapban. Az okozott májelváltozás spektruma a tünetmentes, enyhe aminotranszferáz aktivitásemelkedéstől a
halálos végű fulmináns májelégtelenségig terjed.
A gyógyszerek által kiváltott hepatotoxikus reakciók f ő bb típusai
● Direkt, toxikus reakció: acetaminophen, a gombamérgek, a foszfor, a szén-tetraklorid.
● Idioszinkráziás reakció: isonicid, disulfiram, propylthiouracyl és még sok más gyógyszer. Az isonicidszedők
15–20%-ában figyelhető meg transzferázemelkedés, de csupán a betegek1%-ában szükséges a gyógyszert
elhagyni. A gyakori mellékhatások kialakulásában sok tényező játszhat közre, mint az életkor, az acetilátor
típus.
A direkt toxikus és idioszinkráziás hatás különbségét a XVII/5-11. táblázat ismerteti.
● Toxikus és allergiás reakció együtt: halothan.
● Allergiás mechanizmus: phenytoin, sulfonamidok, amoxicillin-clavulansav.
● Allergiás tünetek (láz, kiütés, eosinophilia, lymphadenopathia) társulhatnak májnekrózishoz és cholestasishoz.

A patomechanizmus ismeretlen, de a lassú, hetekig tartó javulás arra utal, hogy az allergén sokáig kötődik a
hepatocita felszínéhez. Mononucleosisszerű kórkép alakulhat ki.
● Cholestasis: chlorpromazin, erythromycin, captopril, sulfonamidok. Általános jólét közben sárgaság,

viszketés jelenik meg. Májban minimális hepatocitanekrózis, a canaliculusokban epepangás, a portalis
traktusban gyulladásos beszűrődés.
909
kórképekben
● Granulomás reakció: a gyógyszerek egész sora okozhatja: diltiazem, quinidin, phentoin, procainamid, aspirin,
nitrofurantoin, penicillin, szulfonamidok. A klinikai kép mérsékelt lázzal, icterussal és sarcoidosisra emlékeztető
szövettani eltéréssel jár.
● Krónikus hepatitis: nitrofurantoin, methyldopa hatására alakulhat ki. Autoimmun hepatitisre emlékeztet
hypergammaglobulinaemiával, ANA-pozitivitással. A diagnózis felállítása nehéz, sokszor csak a cirrhosis
kialakulása után lehetséges.
● Nem alkoholos zsírmáj: amiodaron, valproatkezelés hatására alakulhat ki. Macrovesicularis steatosis súlyos
parenchymakárosodással, mely gyorsan cirrhosishoz vezet.
● Ettől különbözik a microvesicularis zsírraktározás, amely jelentős hepatocita működési zavart jelent, de nem
jár nekrózissal. Ez látható terhességi zsírmájban, tetracyclin és aspirin adása mellett kialakult Reye-
szindrómában. Az elváltozás oka a mitochondrialis oxidatív folyamatok összekapcsolódásának hiánya.
● Methotrexat adása mellett cirrhosis alakulhat ki krónikus májbetegség jelei nélkül. Sok klinikus 2500 mg
összdózisú methotrexát adása után májbiopsziát végez.
● Venoocclusiv betegség rendszerint cyclophosphamidkezelés közben alakul ki. Hirtelen fellépő, fájdalmas
hepatomegalia, ascites, icterus és a májelégtelenség egyéb tünetei hívják fel a figyelmet a betegségre. Hasonló
képet okozhat a májtáji irradiáció, a csontvelő-átültetés és a pyrrolizidin származékok adása.
4.118. táblázat - XVII/5-11. táblázat A direkt és idioszinkráziás hatás közötti különbség
Direkt, toxikus reakció Idioszinkráziás reakció
Kezdet röviddel a bevitel után különböző, lehet a bevétel után 1 hét,

6 hét, 1 év
Ismételt expozícióra adott válasz gyors, röviddel a bevétel után gyors, röviddel a bevétel után
Gyakoriság gyakori ritka
Dózisfüggőség igen nem
Állakísérlettel ismételhetőség igen nem
Hiperszenzibilitásra utaló jelek nincsenek vannak/nincsenek
Mindenkinél kiváltható igen nem
10.5.2.3.4. Paracetamolmérgezés
Lásd korábban Fulmináns májelégtelenség cím alatt és a VII/10. fejezetben!
10.5.2.3.5. Valproatsavmérgezés
A valproatsav-kezelés és mellékhatása gyermekgyógyászati szempontból különösen fontos.
Klinikai tünetek
A tünetek a betegek kétharmadában a kezelés első 4 hónapján belül jelentkeznek, ritkábban hat hónapon túl.
Ezek:
● Étvágytalanság, hányás, láz, apathia.
● Az esetek nagy részében az első tünet az egyre gyakoribbá váló görcs, esetenként status epilepticusszal.
910
kórképekben
König adatai szerint a gyógyszer bevezetése óta 132 beteg halt meg májelégtelenségben és/vagy pancreatitisben.
Az utóbbi 5 évben meghaltak 2/3-a 2 éven aluli gyermek volt. A meghalt gyermekek 33,3%-a normális
fejlettségű volt.
Diagnózis
● Az eredmények akut májelégtelenségre utalnak.
Megelőzés
Valproatkezelés közben jelentkező fatális májelégtelenség esetén több anyagcsere-betegséget igazoltak. A

betegségek általában Reye-szerű kórképpel jártak. A májelégtelenség kockázatát növeli a 2 év alatti életkor, a
politerápia és a pszichomotoros retardácó.
Nem javasolt a valproat adása:
● ismert vagy feltételezett veleszületett anyagcsere-betegség esetén,
● ha a családban Reye-szerű megbetegedés fordult elő,
● ismételten jelentkező status epilepticus esetén,
● ha pancreatitis zajlik.
10.5.2.4. Nem alkoholos zsírmáj
Definíció
Zsírmájról akkor beszélünk, ha a máj 40%-a zsír. Ha anyagcsere-betegség okát nem találjuk a steatosis hepatis
hátterében, akkor steatohepatitisről beszélünk.
A kövér gyermekek 15%-ának magasabbak a szérumtranszferáz-értékei.
A zsírmáj okait a XVII/5-12. táblázat tartalmazza.
4.119. táblázat - XVII/5-12. táblázat Zsírmáj okai
● Koleszterinészter-raktározási betegség
● Coeliakia
● Diabetes mellitus
● Esszenciális zsírsavhiány
● Galactosaemia
● Glikogenosis I. típus
● Gyógyszer
● Herediter fruktózintolerancia
● Homocystinuria
● Kövérség
● Légzésilánc betegség
● Malnutrició
911
kórképekben
● Cystás fibrosis
● Mitochondrialis zsírsavoxidáció rendellenességei
● Mucoviscidosis
● Reye-szindróma
● Teljes parenteralis táplálás
Kezelés
● Kalóriaszegény diéta, E- és A-vitamin.
● Kövér gyermekek testsúlycsökkenése a laboratóriumi értékek normalizálódását vonja maga után.
Prognózis
Általában jó. Ritkán fibrosis, majd cirrhosis fejlődik ki.
Klinikai tünet nélkül, mérsékelten emelkedett transzferázértékekkel járó állapotok
A laboratóriumi vizsgálatok automatizálása következtében nagyon gyakran találkozunk mérsékelten emelkedett

transzferáz-szinttel tünetmentes gyermekekben. Az esetek jelentős részében a 2–3 hét múlva megismételt
vizsgálat már normális értéket mutat. Ezekben az esetekben az ok (vírus-) fertőzés lehetett. Amennyiben az
eltérés ismételt vizsgálattal is igazolható, a XVII/5-13. táblázatban szerepelő betegségek kizárása javasolt.
4.120. táblázat - XVII/5-13. táblázat Tünetmentes gyermekek szérumtranszferáz-

emelkedésének leggyakoribb okai és a javasolt vizsgálatok
Kórképek Javasolt vizsgálatok
Hepatitis B, C Szerológiai vizsgálat, víruskimutatás PCR-vizsgálattal
Steatohepatitis ultrahang, anamnézis (májbiopszia)
Autoimmun hepatitis Immunglobulinszint, autoantitestek
Wilson-betegség Szérum-coeruloplasmin, vizelet-Cu-ürítés
Alfa-1-antitripszin-hiány A szérum-alfa-1-antitripszin mérése
Izombetegség (szerzett vagy veleszületett) Szérum-keratin-kináz
Coeliakia Szérum-antiendomysium antitest
Mérgezés Szén-tetraklorid
10.5.2.5. Cirrhosis hepatis és szövődményei
10.5.2.5.1. Cirrhosis hepatis
Definíció
912
kórképekben
A májcirrhosis a súlyos májbetegség irreverzibilis végállapota, melyet kiterjedt hepatocita nekrózis után
kialakult progresszív szerkezeti torzulás, átépülés és fibrosis jellemez. Csecsemő- és gyermekkorban ritka.
Oka: lásd XVII/5-14. táblázat.
A kórok tisztázása definitív cirrhosisnál is rendkívül fontos (különösen veleszületett anyagcsere-betegségek

esetén) az esetleges gyógyszeres és diétás kezelés megkezdése valamint a genetikaitanácsadás miatt. A folyamat
progressziója végül parenchymás és vascularis dekompenzációhoz vezet. A progresszió mértékét jelzi a Child-
féle pontrendszer (XVII/5-15. táblázat).
Diagnózis
Anamnézis
Sokszor szegényes.
● Tisztázandó:
– Előzetes hepatitis infekció, hepatotoxinok, anyagcsere-betegség a családban.
– Neurológiai problémák a családban (Wilson-kór?).
● Előrehaladott állapotban:
– a gyarapodás és növekedés üteme megtorpan, majd megáll, az izmok tömege jelentősen csökken.
– Az arcon, testen kapilláristágulatok jelennek meg erythema palmare et plantare kíséretében.
– Portalis hypertensio esetén caput medusea látható.
Fizikális vizsgálat (lásd XVII/5-16. táblázat)
● A bőrelváltozások észlelése (lásd fent).
● Máj: kezdetben nagyobb, majd zsugorodott, a bal lebeny sokszor kitölti az epigastriumot, míg a medio-
clavicularis vonalban nem haladja meg a bordaív vonalát.
● Portalis hypertensio esetén ascites, oesophagus varix-vérzés: haematemesis.
XVII/5-14. táblázat Cirrhosis hepatis oka
4.121. táblázat -
Újszülött és csecsemőkorban
● Biliaris atresia
● Galactosaemia
● Fructosaemia
● Niemann–Pick-kór C típusa
● Alfa-1-antitripszin hiány
● Neonatalis haemochromatosis
● Egyéb ok
Kisded és gyermekkorban
913
kórképekben
Postnecrotikus cirrhosis
● Vírushepatitis
● Autoimmun hepatitis
● Gyógyszer okozta májkárosodás
Biliaris cirrhosis
● Cholangitis sclerotisans
● Choledocholithiasis
● Epeútszűkület/elzáródás
● Intrahepatikus epeút-hypoplasia
● Pancreas tumor
● Hisciocytosis X
Veleszületett anyagcsere-betegség
● Wilson-kór
● Mucoviscidosis
● Alfa-1-antitripszin-hiány
● Glycogenosis III., IV. típus
● Hurler-szindróma
● Ornitin-tranzkarbamiláz-hiány
● Niemann–Pick-betegség C típus
● Wolman-betegség
● Byler-kór
● Zellweger-szindróma
* A szindróma rövid leírását lásd a XXXV/12. fejezetben
4.122. táblázat - XVII/5-15. táblázat. Child-féle stádiumbeosztás májzsugorban
Pontérték 1 2 3
Encephalopathia nincs 1–2 3–4
Ascites nincs mérsékelt közepes
Szérumbilirubin (µmol/L) 30 alatt 30–40 40 felett
914
kórképekben
Szérumalbumin (g/L) 35 felett 28–35 28 alatt
Protrombinidő (s) 1–4 4–6 6 felett
Child A: 5–6 pont Child B: 7–9 pont Child C:>10 pont
4.123. táblázat - XVII/5-16. táblázat Cirrhosisra utaló diagnosztikus értékű fizikális

leletek
● A máj megnagyobbodott vagy kicsi
● Póknaevusok
● Tenyéri erythema
● Splenomegalia
● Hasfali vénás collateralisok (vénás kiáramlási obstrukció jelei)
● Hypertrophiás osteoarthropathia
● Májfunkciós vizsgálatok (lásd korábban).
● UH: fokozott echogenitás.
● Radioizotóp scanning (csökkent felvétel a májban, fokozott felvétel a lépben és a csontvelőben), szabálytalan
szerkezet.
Laparoszkópia, májbiopszia
● A szövettan a máj fibrotikus átalakulását mutatja.
Kezelés
● Az alapbetegség kezelésének megkezdése (Wilson-kór, tyrosinaemia I. típus) vagy folytatása
● Ha erre nincs mód, a májzsugor szövődményeinek lehetőség szerinti megelőzése, kezelése:
– Hiperkalorizálás javasolt: EQ: 150–180 kcal/ttkg.
– Vitaminpótlás.
– Cholestasis esetén középszénláncú zsírsavak adása.
– A májbeteg csecsemő fejlődéséhez is 1–2 g/ttkg fehérje szükséges. Sokszor enteralis szondatáplálásra kell sort
keríteni.
– Ascites esetén a teafogyasztás szigorú ellenőrzése javasolt.
● Diureticum és csökkent sóbevitel.
● Sebészi beavatkozás:
– Portalis hypertensio esetén mesocavalis, portocavalis vagy distalis venorenalis shunt.
– Májtranszplantáció.
915
kórképekben
Prognózis
Alapbetegségtől függ. Biliaris atresia esetén egy-két év. Más okból kialakult cirrhosis esetén 7–10 év a
diagnózist követő túlélés.
Cirrhosis szövődményei
10.5.2.5.2. Malnutríció
Minden gyermekkori cirrhosisban kialakul. Kezelésében fontos szerep jut a táplálék speciális összetételének,
magas kalóriatartalmának. A májbeteg gyermekek energiakvóciense 150–200 kcal/ttkg.
Okait lásd XVII/5-17. táblázat.
Kezelés
● Az alultápláltság kezelése:
– Speciális összetételű tápszer:
● alacsony sótartalom, MCT-vel dúsított, speciális aminosav-összetétel.
– Magas kalóriatartalom (1–4 kcal/mL),
● maltodextrin adása.
– Éjszakai szondatáplálás.
– Parenteralis táplálás, kiegészítésként.
Hepatikus encephalopathia
Lásd korábban!
10.5.2.5.3. Portalis hypertensio
Definíció
Portalis hypertensióról beszélünk, ha a vena portaeban a nyomás értéke tartósan 12 Hgmm feletti.
Okai:
● Prehepatikus elzáródást okozhat a vena portae congenitalis agenesiája, aplasiája, cavernosus átalakulása.
● Hepatikus, sinusoidális, cirrhosis hepatis.
● Poszthepatikus obstrukció tüneteit okozza a venae hepaticae intrahepatikus, terminális ágainak elzáródása,
mely gyógyszer, irradiáció után alakulhat ki.
Klinikai tünetek
● Portoszisztémás vénatágulatok.
● Ascites.
● Oesophagusvérzés.
Kezelés
Az oesophagusvarix-vérzés kezelésének algoritmusát lásd a XVII/5-1. ábrán!
916
kórképekben
XVII/5-1. ábra Portalis hypertensio talaján kialakult gastrointestinalis vérzés kezelése
Prognózis
A portalis hypertensio talaján kialakult gastrointestinalis vérzés heveny, életveszélyes állapot, mely jelentős
mortalitással jár.
10.5.2.5.4. Ascites
917
kórképekben
Definíció
Folyadékfelhalmozódás a hasüregben. A peritonealis folyadékmennyiség egy dinamikus folyamat, a termelődés

és a felszívódás egyensúlyának eredménye. Az ascites lehet hirtelen fellépő, nem máj eredetű vagy egy
kompenzáció határán álló májműködési zavar akut rosszabbodásának következménye.
Okai:
● A visceralis szervek, vagy a fali peritoneum gyulladása (mesenterialis lymphadenitis, pancreatitis, tbc stb.).
● A portalis vénás átfolyás vagy a nyirokkeringés obstrukciója tumor, nyirokcsomó, a hasi szervek vagy
retroperitonealis szervek daganata stb. miatt.
● A nyirokkeringés primer (congenitalis) zavara (Milroy-betegség).
● Congenitalis újszülöttkori ascites a gastrointestinalis traktus sérülése, vércsoport incompatibilitás, gyomor

vagy szívbetegség, vagy raktározási betegség következményeként.
● Hypalbuminaemia okozta csökkent plazma onkotikus nyomás (renalis vagy gastrointestinalis fehérjevesztés,
csökkent szintézis májbetegség esetén).
● Hasi viscus és/vagy mesenterialis cysta ruptura.
Diagnózis
Anamnézis
● Az akut májelégtelenséghez vezető lehetséges okok:
– masszív vérzés, sepsis, infekció, köldökkatéter újszülöttkorban, légzészavar, hepatotoxin expozíció stb.
● Vitális jelek.
● Haskörfogat, súly.
● Kopogtatás a háton: rekeszállás meghatározása.
● Hallgatózás (pericardiális folyadék?).
● Neurológiai vizsgálat (encephalopathia?).
● Krónikus májbetegségre/portalis hypertoniára utaló bőrtünetek (póknaevus), telt hasi vénák (caput medusae).
● Has:
– puffadt, köldök elsimult, diffúz hasi fájdalom (peritonitis, perforáció), hátba sugárzó fájdalom (pancreatitis),
– oedemás scrotum, sérv, rectum prolapsus.
● Ascites kopogtatása (sugárirányban kopogtatva felfelé homorú tompulatvonalat várunk, amelynek helye
testhelyzetváltoztatásra változik).
● Splenomegalia.
● Cor pulmonale (congestiv szívbetegség), pericardialis dörzszörej (pericarditis).
● Elektrolitok.
918
kórképekben
● Kreatinin, karbamidnitrogén.
● Májfunkciós tesztek (transzamináz, koagulogram).
● Amiláz, lipáz (pancreatitis kizárására).
● Hemokultúra.
● Vizeletfajsúly.
● Vírusszerológia (Coxsackie, enterovírusok, HBV).
● Hasi röntgen (bélelzáródás: nívók).
● UH: szabad és letokolt folyadék elkülönítése.
● Hasi CT.
Hasi punkció
● A hasi folyadék eredetének eldöntésére:
– Punktátum vizsgálata: fvs, tenyésztés, LDH, összfehérje, albumin, glukóz, Gram-festés, amiláz, koleszterin,
trigliceridek, citológia.
– Szövődmény: bélperforáció, vérzés.
● Ha a cukorszint <30 mg/dL, tbc-s eredetű peritonitist ki kell zárni!
● Ha az ascitesamiláz > szérumamiláz, pancreatitis valószínű
● Hepatosplenomegalia.
● Mesenterialis cysta (testhelyzet változtatására helye nem változik).
● Bélelzáródás.
Kezelés
● Oki terápia: az alapbetegség függvénye (cirrhosisban az ascites megakadályozásával megelőzhető a súlyos

oesophagealis vérzés, spontán bakteriális peritonitis, hepatorenalis szindróma, véna cava inferior obstrukció, a
vese és szív keringési zavarai).
● Tüneti terápia:
– A folyadékforgalom ellenőrzése (a fenntartó folyadék 75%-a!), a korlátlan teázás megszüntetése.
– Sóbevitel csökkentése: 1-2 mEq/ttkg/nap.
– Diuretikum:
● Spironolacton: minden esetben ez a választandó vízhajtó (3–5 mg/ttkg/die),
● melyet szükség esetén ki lehet egészíteni furosemiddel.
– Szérumalbuminszint ellenőrzése hetente: <30g/L esetén 15%-os, sószegény, albumininfúzió adása javasolt.
Fontos a folyadék- és elektrolitszint monitorozása a prerenalis azotaemia és a vesekeringési zavar

megakadályozására!
919
kórképekben
● Punkció: csak rezisztens esetekben, mert a folyadék újratermelődik.
● Le Veen shunt: ritkán alkalmazzuk.
● Portocavalis shunt.
Ha az ascites >1 liter, a beavatkozással egyidejűleg albumininfúzió adandó.
Szövődmény
● Bakteriális fertőzés (punkció: fvs-szám, bakteriológiai tenyésztés, hemokultúra).
Prognózis
Az alapbetegségtől függ(nephrosis-szindrómában kedvező, ha rendeződik a hypoproteinaemia, májbetegségben

a máj állapotától függ).
10.5.2.5.5. Hepatorenalis szindróma
Formái:
● Gyorsan kialakuló forma, amely valamilyen más szövődménnyel (pl. gastrointestinalis vérzés) együtt
jelentkezik
● Fokozatosan kialalkuló oliguria és hyponatraemia
Definíció
Súlyos májbetegséghez társuló funkcionális, progresszív veseelégtelenség. Az állapot a cirrhosis súlyos

következménye. A patomechanizmus ismeretlen, de bizonyosan összefügg a vese kérgi véráramlásának
zavarával.
A renalis vasoconstrictionak több mechanizmusát feltételezik. Ezek:
● perifériás artériás vasodilatatio,
● hormonális egyensúlyzavar,
● endotoxinok és egyéb keringő vasoconstrictorok,
● intrarenalis AV-shuntok megnyílása.
A hepatorenalis-szindróma gyermekkorban ritkább, mint felnőttkorban.
Diagnózis
A diagnózis felállítása előtt minden egyéb, vesebetegséget okozó állapotot ki kell zárni. A diagnosztikus
kritériumokat a XVII/5-18. táblázat tartalmazza.
4.124. táblázat - XVII/5-18. táblázat A hepatorenalis szindróma diagnosztikus

kritériumai
Oliguria, <1 mL/ttkg/óra
Frakcionált Na-kiválasztás <1%
Vizelet/plazma kreatininarány <10
Emelkedő szérumkreatinin-szint
Hypovolaemia hiánya
920
kórképekben
Egyéb vesemegbetegedés igazolásának hiánya
Kezelés
● Az egyetlen hatásos kezelés az időben elvégzett májátültetés.
● Májátültetésig segít a dialízis.
Prognózis
Mortalitása magas, de transzplantációt követően a megelőző veseelégtelenségnek nincs hatása a túlélésre.
10.5.3. Májbetegséggel járó vesebetegségek

Vese- és májbetegség gyakran fordul elő együttesen szerzett és öröklődő kórképekben egyaránt (XVII/5-19.
táblázat).
4.125. táblázat - XVII/5-19. táblázat Májbetegséggel járó vesebetegségek
A vesék polycystás megbetegedései Polycystás vese congenitalis májfibrosissal
Caroli-szindróma*
Microcystás megbetegedés Zellweger- szindrómában
Fanconi-szindróma anyagcsere-betegségekben Wilson-kór
Indián cirrhosis
Fruktózintolerantia
Tyrosinaemia I. típus
Galactosemia
Fertőzés Leptospirosis
Sárgaláz
Malária
Elzsírosodás (működési zavar nélkül) Reye-szindróma
Szerzett vesebetegség fulmináns májelégtelenségben Funkcionális veseelégtelenség
Akut tubularis necrosis
Szerzett vesebetegség cirrhosisban Hepatorenalis szindróma
Akut tubularis necrosis
Mesangiocapillaris glomerulonephritis
Amyloid cystás fibrosisban
*Rövid leírását lásd a XXXV/12. fejezetben
10.5.4. Hepatopulmonalis szindróma
921
kórképekben
Formái:
● 1. típus: jóval gyakoribb. Jellemzője: a pulmonalis praecapillaris erek jelentősen dilatáltak. A keringő vér az
erek közepén gyorsan átfut, rontva a perfúziót. 100% oxigén belélegeztetése valamelyest emeli az
oxigénszaturációt.
● 2. típus: ritkább (10%). Valódi arteriovenosus shuntok alakulnak ki, melyek igazolhatók angiográfiával. 100%
oxigén belélegzése nem változtat a szaturáción.
A betegség klinikai triászát hypoxia, intrapulmonalis vascularis vasodilatatio és májbetegség alkotja. Felnőtt
májbetegekben 5–25%-ban, gyermekekben 4–20%-ban fordul elő. Leggyakoribb biliaris atresiában (20%),
lényegesen ritkább praehepaticus portalis hypertensioban (0,5%).
A hepatopulmonalis szindrómának két formája van, és mindkét formára a tüdőben levő jobb-bal shunt jellemző.
A különbség a patomechanizmusban van.
Kezelés
Mindkét formában az időben elvégzett májátültetés.
Prognózis
A 2. típus prognózisa sokkal rosszabb.
10.5.5. Májtranszplantáció
Szövődmény/Prognózis
A májtranszplantáció indikációit és kontraindikációit aXVII/5-20. táblázat mutatja.
A májtranszplantáció szövődménye a beültetett szerv műtét utáni elégtelensége. Egyéves túlélés 90%, öt éves
túlélés 75–80%.
10.5.6. Krónikus májbeteg gyermekek oltási rendje

A krónikus májbeteg gyermekek számára betegségükhöz igazodó, egyéni oltási rend szerinti vakcináció
javasolt. A terv kialakítása során a legfontosabb szempontok a következők:
● a gyermek kezelése (immunszupresszió),
● portalis hypertensio mértéke,
● májátültetés várható ideje.
4.126. táblázat - XVII/5-20. táblázat A májtranszplantáció indikációi és

kontraindikációi
Indikáció Kontraindikáció
Krónikus, végállapotú májbetegség, cirrhosis hepatis Ha van más, alternatív kezelési mód
Heveny májelégtelenség, ha regenerációra nincs Ha a már kialakult szövődmények miatt a műtét

remény eredményessége kétséges
Máj eredetű anyagcsere-betegségek egyes formái,

amelyekben a májtranszplantációtól javulás várható
Primer májdaganatok azon esetei, ahol reszekcióra

nincs mód, de nincsenek metastasisok
922
kórképekben
Súlyos, az életminőséget rontó nem progresszív

májbetegség, ha a tünetek másként nem
befolyásolhatók (pl. Alagille-szindróma)
10.6. XVII/6. fejezet – Gyulladásos bélbetegségek

Várkonyi Ágnes, Korponay-Szabó Ilma
A gyulladásos bélbetegségek (inflammatory bowel disease: IBD) a vékony- és vastagbél nem specifikus,
idiopathiás, krónikus, relapszusra hajlamos gyulladásos betegségei.
Etiológiájuk ismeretlen, környezeti, fertőzéses és genetikai tényezők szerepét egyaránt feltételezik. Esetenként
pszichés tényezők (szorongás, túlzott megfelelni vágyás) is szerepet játszhatnak a betegség kialakulásában és a
relapszusokban.
Az ide tartozó kórképek:
● Colitis ulcerosa: a rectum és a vastagbél krónikus, idiopathiás, a mucosára korlátozódó diffúz gyulladása,
amely a rectumban kezdődik és különböző méretű proximalis terjedés jellemzi. A kiterjedéstől függően lehet:
– proctitis ulcerosa: <12 cm,
– proctosigmoiditis: <40 cm az anustól proximalisan,
– pancolitis: a vastagbél teljes hosszában.
● Crohn-betegség: az emésztőtraktus egy vagy több szegmentjét érintő krónikus, idiopathiás, nem elsajtosodó
granulomaképződéssel járó, transmuralisan terjedő gyulladása, amely gyakran fokális, fibrotizáló, mély ulcust,
stricturát, fistulát képez. A fistula a transmuralis ulcusok átterjedése a szomszédos, vagy távoli hámszövettel
bíró szervbe.
● Indeterminált colitis: meghatározatlan, az esetek kb. 10%-ában a fenti két betegség nem különíthető el.
Klinikai tünetek
● A betegség típusos tünetei a súlyosság meghatározásában döntők (XVII/6-1. táblázat).
– növekedési zavar, megkésett nemi érés,
– extraintestinalis manifesztációk: ízület-, vese-, bőr-, száj-, szem-, máj-, epehólyag-, pancreas-érintettség.
● Pszichés tényezők (szorongás, túlzott megfelelni vágyás).
A két betegség elkülönítését segítő jellemzőket a XVII/6-2. táblázat mutatja.
4.127. táblázat - XVII/6-1. táblázat Gyulladásos bélbetegségek – súlyossági index
Paraméter/Laboratóriu Enyhe Közepes Súlyos

m
Hasmenés/nap 0–6 6–10 >10
Véres széklet esetenként rendszeresen mindig
Hasi fájdalom enyhe közepes súlyos
923
kórképekben
Fogyás nincs <1 kg >1 kg
Láz nincs nincs >37,5 °C
We normál <30 mm/h >30 mm/h
Hb normál <65 g/L >65 g/L
Albumin normál <30 g/L >30 g/L
4.128. táblázat - XVII/6-2. táblázat A gyermekkori colitis ulcerosa és Crohn-betegség

elkülönítésének szempontjai
Tünet Colitis ulcerosa Crohn-betegség
Rectalis vérzés gyakori ritkán
Hasmenés nagyon gyakori enyhe/nincs
Hasi fájdalom ritkább majdnem mindig
Láz ritkán gyakori
Fogyás mérsékelt jelentős
Növekedéselmaradás ritkán gyakori
Extraintestinalis tünet gyakori ritkább
Vékonybél-érintettség
Kiterjedt soha ritkán
Distalis ileum nagyon ritkán nagyon gyakran
Colon mindig gyakran
Rectum majdnem mindig ritkán
Anus ritkán gyakran
Elváltozás megoszlása összefüggő segmentális
Patológiai elváltozás diffúz-mucosalis focalis, transmularis +/-

granulomaképződés
Diagnózis
Csapatmunka: gyermekgyógyász-gastroenterológus, radiológus, patológus, gyermeksebész közreműködését

igényli.
Anamnézis
Tisztáznunk kell a következőket:
924
kórképekben
● Székletgyakoriság, konzisztencia, nyálka, vér, éjszakai tünetek, inger, fájdalom.
● Hasfájás – étkezéssel, székeléssel való kapcsolat.
● Étvágy, aktivitás, súlyvesztés.
● Hányás, láz, gyengeség.
● Egyéb szervi panasz.
● Növekedés üteme.
● Gyógyszerszedés, antibiotikumok.
● Családi anamnézis.
● Általános állapot (beteg, sápadt, sovány, láz).
● Antropometriai vizsgálatok.
● Gastrointestinalis (disztenzió, bélhang).
● Extraintestinalis (ízület, szem, aphta stb.).
● Perianalis vizsgálat.
● Rectalis vizsgálat.
● Széklet:
– Széklettenyésztés, féregpete, protozoon: Salmonella, Shigella, Yersinia, Campylobacter, E.coli 0157,

Clostridium difficile, amoeba, Giardia lamblia, parazita.
– Székletvér (kétes esetben humán hemoglobin kimutatása), -leukocita.
– Székletzsír.
● Gyomormosó folyadék: Tbc (ha lehet PCR).
● Szérum:
– gyulladásos markerek:
● kvantitatív és kvalitatív vérkép (anaemia, leukocytosis, thrombocytosis, vvs indexek), reticulocita,
● We, CRP, ferritin,
● protrombin, fibrinogen
● összfehérje, albumin, transzferrin,
● immunglobulinok,
– elektrolitok: Na, K, Ca,
– alkalikus foszfatáz (ALP),
– magnézium, vas, cink, folsav, B12-vitamin,
– laktózterhelés (csak ha a tejfogyasztás panaszt okoz),
925
kórképekben
– ASCA, ANCA,
– endomysium ellenanyag (EMA) vagy ETG vizsgálat (szteroid bevezetése előtt!).
Képalkotó eljárások/Izotóptechnika/Egyéb beavatkozások
● UH, CT, MRI.
● Leukocita-szcintigráfia (gyulladásos területeken halmozódás).
● Szelektív enterográfia.
● Kettős kontrasztos irrigoszkópia.
● Endoszkópos (felső-, alsó-) beavatkozások, szövettani vizsgálatok.
Kezelés
Az egyes kezelési eljárásokat a betegség típusa, súlyossága, lokalizációja alapján választjuk meg.
Gyógyszeres kezelés
● 5-aminoszalicilsav (5-ASA) készítmények: lokálisan hatnak. A bélcsatorna beteg szakaszán lassan

felszabaduló, illetve aktiválódó készítményt kell választani. A hatás helyét a gyári készítmények különböző
speciális bevonata vagy a vastagbél-baktériumok kémiai hasító hatása határozza meg.
– Indikáció:
● iniciális kezelés, enyhe és középsúlyos esetben, súlyos esetben szteroiddal együtt
● fenntartó kezelés,
● enyhe exacerbáció.
– Készítmények:
Szulfasalazin: Salazopyrin (+folsav szupplementáció) 50–100 mg/ttkg/nap (max.4g/nap) a colon betegsége

esetén (a vastagbélflóra hatására aktiválódik)
5-ASA: Dipentum (2 ASA) 30 mg/ttkg/nap a colon betegsége esetén (a vastagbélflóra hatására aktiválódik)
Salofalk 30 mg/ttkg/nap az distalis ileumszakasz és a colon betegségében
Pentasa 50 mg/ttkg/nap a duodenum, jejunum, ileum, colon betegségében
Salazopyrin kúp, klizma a sigmára és a rectumra korlátozódó gyulladásban
Salofalk kúp, klizma
Pentasa kúp, klizma
● Kortikoszteroidok (káliumpótlással és ulcusprevencióval):
– Indikáció:
● iniciális: középsúlyos és súlyos esetben,
● fenntartó kezelés során nem indikált,
● exacerbáció: mint iniciális esetben.
– Intravénás: súlyos esetben néhány napig – majd folytatás per os:
hydrocortison 10 mg/ttkg/nap (max.: 200 mg/nap) 4 részben
926
kórképekben
metilprednisolon vagy prednisolon 1–2 mg/ttkg/nap (max.: 4 mg/ttkg/nap) 2 részben
– Oralisan: 4–6 hétig max. dózis, 6–12 hét alatt fokozatos csökkentés heti 20%-kal, majd alternálva.
– Rectalisan: (<12éves kor: fél dózis):
hydrocortison 100 mg/100mL 1-2-szer/nap
metilprednisolon vagy prednisolon 20 mg/100mL 1-2-szer/nap
● Antibakteriális szerek:
– Szintetikus: metronidazol.
● Indikáció:
● iniciális kezelés Crohn-fistula esetén,
● colitis ulcerosa perianalis érintettségének kiegészítő kezelése,
● szulfasalazin/5-ASA kezelésre nem reagáló colitis,
● Crohn-striktura okozta rövid bél bakteriális túlnövés,
● ileoanalis anastomosis utáni pouchitis.
● Profilaktikus kezelésre nem indikált.
● Antibiotikumok:
– colitis ulcerosában ritkán alkalmazzuk
– Crohn-betegségben az antibiotikumok indikációja:
● perianalis forma
● aktív Crohn-ileitis, ileocolitis
● enterocutan fistulák
● septicus állapot
● Immunmoduláció
– Iniciális kezelésre nem alkalmazzuk.
– Indikáció: fenntartó kezelés esetén:
● ha nincs remisszió 5-ASA+szteroidra,
● kettő vagy több exacerbáció szteroidcsökkentéskor,
● szteroid toxicitás vagy dependencia esetén,
● metronidazol hatástalansága esetén: ha fistulaképződés, perianalis érintettség van.
– Készítmények:
azathioprin: Imuran 1–2–2,5! mg/ttkg/nap 2 részben
6-mercaptopurin 1,5 mg/ttkg/nap 2 részben. A kezelés időtartama: 1–2 év
Cyclosporin 4 mg/ttkg/nap iv. 2 részben 10 mg-ig; folytatás: 8–10 mg/ttkg/nap 1-2 részben
927
kórképekben
TNF-α: Infliximab sipolyképződéssel járó, kezelésre nem reagáló Crohn-betegek esetében 6 éves kor felett
megfontolandó
Sebészeti kezelés
Ritkán indokolt gyermekkorban.
Esetenként abszolút indikáció, máskor relatív indikáció alapján kerül sor sebészi beavatkozásra (XVII/6-3.
táblázat). A relatív indikáció alapján történt beavatkozásokat mindig sikertelen és tartós belgyógyászati kezelés
előzi meg.
● Crohn-betegség sebészi beavatkozást igénylő állapotait foglalja össze a XVII/6-4. táblázat.
Crohn-betegség sebészi beavatkozásainak (elsősorban a bélreszekciók) eredményessége:
● 50%-ban kifejezett javulás (a gyógyszerek mennyisége csökkenthető, esetleg el is hagyható, megindul a

súlyfejlődés)
● 50%-ban javulás nincs vagy átmeneti, amit recidiva követ
● 30%-ban újabb műtét, esetleg műtétek válnak szükségessé
– Műtéti megoldási lehetőségek:
● exploratív laparotomia, appendectomia,
● stricturoplastica a bél lehető megtartásával (minimálisan invazív sebészet),
● a feltétlenül szükségesre korlátozott reszekció, fistulák kimetszése, vég-a-vég anastomosis készítése,
● colectomia+ileo-analis anastomosis,
● total proctocolectomia-ileostomia,
● perianalis sinusok, fistulák, abscessusok kikaparása és drenálása.
– A sebészi beavatkozás előtt és után végzett béltehermentesítés (több napos parenteralis táplálás) valamint a
műtét utáni profilaktikus gyógyszeres kezelés növeli a műtét eredményességét.
● Colitis ulcerosa sebészi beavatkozásainak indikációját mutatja a XVII/6-5. táblázat.
– Műtéti megoldási lehetőségek:
● teljes colectomia és végleges ileostomia,
● total colectomia stoma nélkül a székletkontinencia megtartásával,
● total colectomia után a laza széklet besűrítésére az ileum megkettőzésével rectum-ampullaszerű reservoir
alakítható ki.
A colectomia során a rectum megmarad, annak csupán nyálkahártyáját távolítják el, és a visszamaradó rectum-
izomcsőbe húzzák be a terminalis ileumot (naponkénti 6–10-szeres székletürítés maradhat vissza)
– Műtét előtt az anaemiát, a hypoalbuminaemiát és az elektroliteltéréseket rendezni kell, a szteroidkezelést

lehetőleg csökkenteni kell.
– A sebészi beavatkozás előtt totalis parenteralis táplálás ajánlott.
● Ha a sebészi beavatkozás indikációja a növekedésben való nagyfokú elmaradás, akkor az érintett, nem
gyógyuló bélszakaszt el kell távolítani. Erre azonban még akkor kerüljön sor, amikor a növekedést biztosító
epiphysisvonalak nem záródtak le.
● Ha átmeneti vagy végleges stoma felhelyezésére kerül sor, akkor annak lényegét mind a szülőknek, mind a
gyermeknek meg kell magyarázni, és a vendégnyílások ápolását meg kell tanítani (stomaszakember).
928
kórképekben
4.129. táblázat - XVII/6-3. táblázat Sebészeti beavatkozás indikációi gyermekkori
gyulladásos bélbetegségekben
Sürgős
● Fulminans colitis
● Toxikus megacolon
● Masszív vérzés
● Szabad (nem fedett) perforáció
● Akut hasi fájdalom, appendicitis gyanúja
● Ileus – subileus – akut gyulladás, bélszűkület
● Peritonitis, hasűri tályog, hasfali infiltráció
● Perianalis-fistula, fissura, tályog
Elektív
● Kezelésre nem reagáló esetek
● Szűkületek
● Dysplasia, carcinoma
● Nagyfokú sorvadás
● Növekedéselmaradás (pubertás előtt)
4.130. táblázat - XVII/6-4. táblázat Sebészi beavatkozás indikációi Crohn betegségben
Abszolút indikáció Relatív indikáció
szabad (nem fedett) perforáció tartós, eredménytelen belgyógyászati kezelés
toxikus megacolon bélszűkületek
súlyos, ileust okozó bélszűkület vagy akut gyulladás perianalis fistula, fissura, fekély, tályog
peritonitis, hasűri tályog elmaradás a növekedésben
tartós hasmenés, hasi fájdalom, láz
entero-enteralis fistula, enterocutan fistula
cholelithiasis
korábban végzett, kielégítő eredményt nem hozó

sebészi beavatkozás
melaena
dysplasia, carcinoma
4.131. táblázat - XVII/6-5. táblázat Sebészeti beavatkozás indikációi colitis ulcerosában
929
kórképekben
Sürgős sebészi beavatkozás szükséges: Elektív sebészeti beavatkozás indokolt:
megfelelő belgyógyászati kezelés ellenére kialakuló súlyos elmaradás a szomatikus fejlődésben

súlyos állapot
belgyógyászati terápia eredménytelensége
intenzív intestinalis vérzés
krónikus betegség miatt a beteg nem tud normális
toxikus megacolon életet folytatni
súlyos dysplasia, carcinoma
10.7. XVII/7. fejezet – Gastrooesophagealis reflux. Chalasia

Sólyom Enikő
Míg felnőttkorban a GORB progresszív, krónikus, recidivára hajlamos, folyamatosan kezelendő állapot, addig a
csecsemőkori reflux regurgitációs tünetei 18 hónapos korra az esetek 60%-ában, 24 hónapos korra 80%-ában
megszűnnek. Kórosan fokozott refluxtevékenység ennél hosszabb ideig, esetleg tartósan mérhető maradhat
műszeres vizsgálatokkal. A fennmaradó esetekben a tünetek akár négy éves korig is perzisztálnak, és l0%-ban
szövődményekkel járnak (aspirációs pneumonia, malnutríció, SIDS, strictura, precancerosus Barrett-metaplasia
kialakulása a nyelőcsőben stb.).
A gyermekkori refluxbetegség részben a csecsemőkori panaszok folytatása, részben más (korábban refluxban
nem szenvedő) gyermekeket érint, és tüneteiben, kórlefolyásában a felnőttkori betegséghez hasonló.
● Gastroesophagealis reflux betegség (GORB): primer, komplex motilitászavar, melynek során a

gyomortartalom (táplálék, gyomorsav, pepszin, epe és bélnedv) „rossz” helyre (a nyelőcsőbe) kerül, és ott
tüneteket okoz. A gyomortartalom retrográd áramlása az alsó (lower) oesophagealis sphincteren (LOS) keresztül
általában erőlködés nélküli, passzív jelenség, szemben a ruminációval vagy hányással. Döntő tényező a LOS
barrier funkció károsodása, melyhez a nyelőcső perisztaltika (clearence) károsodása, és a gyomorürülés romlása
társulhat. A primer GOR leggyakoribb oka mechanikusan jól záró LOS túlzottan gyakori elernyedése
(tranzitorikus LOS relaxációk), a LOS mechanikus inkompetenciája csak a betegek kis részében fordul elő.
● A reflux epizód: egyszeri esemény: a nyelőcsőben a vegyhatás minimum 15 másodpercig pH 4 alá csökken.
Egy-egy ilyen epizód az egészségesek 7–36%-ában naponta előfordul. Az egészséges és a kóros állapotot az
epizódok gyakorisága,száma,hosszúsága, és főleg következményei különítik el egymástól. A nagymértékű,
panaszokat okozó visszafolyás gyakorisága csecsemőkorban l: 300-l000.
● Szekunder gastroesophagealis reflux: a gyomorürülés primer zavara, illetve a cardia, gyomor, duodenum,
vékonybél strukturális rendellességei vagy önálló motilitászavara miatti krónikus passage akadály
következtében fellépő kóros retrográd áramlás a nyelőcsőbe. Ugyancsak szekundernek tekinthető a
neuromotorosan sérült, illetve cystás fibrosisban szenvedő betegeknél igen gyakori kórosan fokozott
gastroesophagealis refluxtevékenység.
Klinikai tünetek
GORB klinikai tünetei
● Gastrointestinalis tünetek
● Légúti tünetek
● Idegrendszeri és magatartásbeli tünetek
A GORB klinikai tünetei rendkívül színesek. Szinte nincs olyan területe a gyermekgyógyászatnak, ahol a
refluxszal, mint lehetséges diagnózissal ne kellene számolnunk. A tünetek 3 csoportba gyűjthetők.
● Gastrointestinalis tünetek (típusos manifesztáció):
930
kórképekben
Oka: regurgitáció és következményes oesophagitis.
Tünetek:
– A regurgitáció mellett retrosternalis égő érzés („bárzsingparázs”), epigastrialis fájdalom (gyomorégés), esetleg
szívtáji szúrás, hányinger, böfögés, nyáladzás, csuklás.
– Az oesophagitis kialakulását tartós sírás, nyugtalanság, irritábilitás, táplálék visszautasítása, ritkán

haematemesis, anaemia, dysphagia (nyelési nehézség), odynophagia (fájdalmas nyelés) kíséri.
– Ez utóbbi alarmírozó tünetek mellett csecsemő és kisdedkorban súlyállás, fogyás, D-vitamin-hiány (a beadott
vitamin kicsurgatása miatt) fordulhat elő.
Csecsemőkorban az étel visszacsurgatása jellemző, míg a gyermekkorban – főleg éjjel – a száj kellemetlen ízű
anyaggal telik meg.
● Légúti tünetek.
– Pulmonalis tünetek.
Oka: a gyomortartalom mikroaspirációja vagy a vagus által közvetített reflexmechanizmus.
● Tünetek: asthma, bronchitis, aspirációs penumonia, alvási apnoe, ALTE, atelectasia, pulmonalis fibrosis,
neonatalis bronchopulmonalis dysplasia.
– Fül-orr-gégészeti tünetek: rekedtség, köhögés, gombócérzés, krónikus otitis, sinusitis, larynx stenosis,
hangszalaggranulum/fekély, rossz szájszag, fogzománcsérülés.
A terápiarezistens köhögő betegek 55–79%-ának, a krónikus laryngitisben, torokfájásban szenvedők 60%-ának

van savas refluxa
● Idegrendszeri és magatartásbeli tünetek.
– Elsősorban a savanyú ételek (almalé, citromlé) fogyasztása után nyugtalanság, Sandifer–Sutcliffe-szindróma,

kezelésre megszűnő torziós testtartás jelentkezhet. Apnoék, eszméletvesztés, irritábilitás.
Gastrooesophagealis refluxban a légúti tüneteket nem mindig kísérik gastrointestinalis tünetek
Diagnózis
● Ha a betegség enyhe, nem súlyosbodik, szövődménymentes, a terápia első fázisa a típusos klinikai tünetek
alapján is elkezdhető.
● Alarm tünetek vagy nem emésztőszervi tünetek esetén eszközös vizsgálatok szükségesek!
● Hasi ultrahangvizsgálat – csecsemőkorban 15 percig végezve –, több mint 10 reflux epizód kimutatásával
alátámasztja a diagnózist. Sajnálatos, hogy erről a noninvazív eljárásról a kézikönyvek alig tesznek említést.
Kóros mértékű reflux azonban fennállhat akkor is, ha a képalkotó vizsgálatok során nem látszik reflux epizód.
A diagnózisnak két fokozata van:
● tünetekre, terápiás tesztre alapozott, illetve
● eszközös vizsgálatok segítségével felállított.
– Hasi UH
– Nyelőcső-pH 24 órás monitorozása
– Endoszkópia, oesophagusbiopszia
– Nyelőcső-manometria és szcintigráfia
– Nyelőcső-bariumpassage
931
kórképekben
● A nyelőcső pH 24 órás monitorozása. (pH-t mér, nem refluxot!). Csecsemőkorban elvégzése ritkán szükséges.
Rögzítendő adatok: relatív reflux index (a 4 alatti pH-val járó időtartam a teljes mérési idő %-ában), reflux
epizódok száma, időtartama, az ún. pH=4 alatti terület (area under curve). A módszer diagnosztikus értéke a
gyomor-pH egyidejű mérésével (kétcsatornás pH-mérés) javítható.
● Endoszkópia, szükség esetén oesophagusbiopszia: szövődmények esetén nélkülözhetetlen, az oesophagitis

jelenlétének, súlyosságának és maguknak a szövődményeknek (strictura, Barrett metaplasia, dysplasia,
adenocarcinoma) a megítélésére. (Savary–Miller: 4 stádium, Los Angeles beosztás A–D kategóriák)
● Nyelőcső-manometria, szcintigráfia (izotóppal jelölt táplálék áramlásának kimutatása), impedancia vizsgálat

(a retrográd folyadékáramlás pH-tól független kimutatása), Bernstein-teszt (a panaszok provokációja a
nyelőcsőbe juttatott savval), a nyelőcsőbe visszajutott epe monitorozása (Bilitec): a gyermekgyógyászati
gyakorlatban nem terjedtek el. DE! a manometria elvégzendő a tervezett antireflux műtét előtt.
● Nyelőcső-gyomor-duodenum báriumpassage – anatómiai eltéréseket mutat ki. Indokolt súlyos GOR esetén
(szekunder GOR-t fenntartó ok keresésére), szövődményes, atípusos GOR-ban (dysphagia, stenosis gyanúja),
valamint antireflux műtét indikációjának felállításához.
● Regurgitáció, hányás észlelésekor:
– a centrális hányásközpont izgalma, (anyagcsere-betegségek, gyógyszerek, toxinok, agynyomásfokozódás,

intracraniális tumor),
– supramedullaris receptorok izgalma, (pl. pszichogén hányás),
– a perifériás receptorok izgalma (sepsis, peritonitis stb).
– egyéb strukturális vagy funkcionális oesophagus betegségek (pl. achalasia),
– az oesophagustól distalisan lévő passzázs-akadályok, stasis.
● Fájdalom, oesophagitises tünetek észlelésekor:
– cardialis, pulmonalis, mediastinalis, mellkasi fájdalom, peptikus ulcus, funkcionális okok.
● Respiratorikus tünetek esetén:
– külső kompresszió (vascularis ring),
– belső kompresszió (idegentest, cysta, tumor),
– asthma, légúti allergia,
– infekció, cystás fibrosis,
– centrális apnoe.
● Idegrendszeri betegségre, magatartási rendellenességre utaló tünetek:
– eclampsiák,
– vestibularis rendellenességek,
– gyógyszer okozta dystoniás reakciók.
Kezelés
A GORB kezelésének eszközei:
● életmód, diéta
932
kórképekben
● antacidok, alginátok
● nyálkahártya-bevonószerek
● savszekréció-gátlók, -blokkolók
● prokinetikumok
● sebészeti megoldás
A terápia célja a szövődmények megelőzése, a reflux betegség gyógyítása.
Eszközei:
● Életmód, diéta:
– Csecsemőkorban:
● Pozícionálás, mely önmagában is 25%-ban hatásos (XVII/7-1. ábra): 6 hónapos kortól nappal ültetés.
● Diéta: gyakoribb, kismennyiségű étkezések, alacsony zsír, magasabb szénhidráttartalom – gyorsítja a

gyomorürülést.
● Ételsűrítés: komplikált GORB esetén nem javasolt, mert bár csökkenti a refluxok számát, de nyújtja a
refluxidőt.
– Gyermekkorban: konzisztens, alacsony zsírtartalmú étkezések javasoltak.
● Kerülendő a lefekvés előtti evés, csokoládé, cola, kávé, tea, citrus, paradicsom, fűszeres, fagyasztott ételek,
dohányfüstös levegő és a dohányzás.
● Kerülendők továbbá a LOS nyomást csökkentő gyógyszerek:
● theophyllin, sedativumok, tranquillánsok, anticholinergikumok, prostaglandin, nitrátok, kalcium antagonisták.
Ha a betegnek savi regurgitáció mellett jelentősebb epés-bélnedv-regurgitációja is van, a savszekréció gátlása

esetén effektív epesav-megkötésről (antacidumok, sucralfat) is gondoskodni kell! (A neutrális gyomor-pH
növelheti a regurgitátumban lévő pancreasenzimek aktivitását és nyálkahártya-károsító hatását.).
● Antacidumok, alginátok: tüneti szerek, melyek csak kiegészítő kezelésként jönnek szóba, pl. Tisacid, Nilacid,
Antagél.
● A nyálkahártya védekezőképességét fokozó bevonószerek főleg súlyos oesophagitisben hatásosak: klasszikus

vegyület a sucralfat.
● Savszekréciót gátló szerek nélkülözhetetlenek a gyermekkori GOR-betegség kezelésében. Oesophagitis

gyógyításához a gyomor-pH-t tartósan 4 fölé kell emelni. A gyógyszerek legkedvezőbb napszaki elosztásában –
ha rendelkezésre áll – a nyelőcső- (gyomor-) pH-görbe segítséget nyújthat. Alkalmazhatók a H2 receptor
antagonisták és a protonpumpa gátlók (XVII/7-1. táblázat).
● Prokinetikus szerek: az „előrefelé mozgás” támogatói, az egyedüli oki terápiát jelentik.
– Hatásmechanizmusuk szerint 3 csoportjuk van:
● cholinerg agonisták,
● gátló neurotranszmitterek,
● simaizom-kontrakciót okozók. (lásd a XVII/7-1. táblázatot!).
– Mellékhatásaik lehetnek, pl. a legjobbnak tartott Cisaprid QT-megnyúlást okozhat, ezért kivonták a
forgalomból. A metoclopramid és a domperidon gyakran hyperprolactinaemiát okoz.
933
kórképekben
Bármely életkorban kerül sor a GORB műtétére, azt manometriának, bárium passzázsnak és légzésfunkciós
vizsgálatnak kell megelőznie!
● Sebészeti terápia. Miután csecsemőkorban spontán gyógyulásra is számíthatunk, a beavatkozást –

amennyiben nincs szövődmény – lehetőleg a későbbi gyermekkorra kell halasztani.
– Indikációi:
● életet veszélyeztető szövődmények (aspiráció, haematemesis ismétlődése),
● igazolt biliaris reflux,
● korrekt kezelés ellenére fokozódó panaszok, elégtelen szomatikus fejlődés,
● tartós gyógyszerigény,
● maradandó elváltozások a nyelőcsőben (strictura, Barett-oesophagus, paraoesophagealis hiatus hernia).
– Műtéti típusok: Nissen-, Belsey-, Hill-fundoplicatio nyitott műtéttel vagy laparoszkópos úton.
XVII/7-1. ábra Pozicionálás
4.132. táblázat - XVII/7-1. táblázat A GORB-ban alkalmazott gyógyszerek dózisa
RANITIDIN 4–10 mg/ttkg/nap per os napi 4 részletben csecsemőkorban
6 mg/ttkg/nap infusioban napi 2–3 részletben gyermekkorban
OMEPRAZOL (Losec) 1–2 mg/ttkg/nap csecsemő- és kisdedkorban
20–60 mg/nap gyermekkorban
METOCLOPRAMID 0,4 mg/ttkg/nap napi 4 részletben
DOMPERIDON (Motilium) 0,4–0,5 mg/ttkg nap napi 2–4 részletben
RABEPRAZOL (Pariet) 1-szer 1/2–1 tabl (20 mg)
SUCRALFAT 4-szer 1–5 mL 4-szer (0,2–1,0 g)
A terápia stratégiája:
● Legyen a tünetekkel összhangban, lépcsőzetes, építkező kezdettel.
934
kórképekben
● A klinikai kép súlyosságát figyelembe véve ritka, enyhe panaszok esetében diéta és pozícionálás végezhető a
házi gyermekorvos irányításával.
● Megmaradó vagy differenciáldiagnosztikai gondot okozó esetekben kórházi hátterű kivizsgálás szükséges.
● Ha csak motilitászavarról van szó, nincs oesophagitis, prokinetikus vegyületek és H2-antagonisták javasoltak.
● Súlyos erozív oesophagitis vagy egyéb komplikációk esetén protonpumpa-inhibitorok, szükség esetén műtét
szükséges.
● A terápiás megközelítés fokozatait, illetve a diagnoszikai és terápiás algoritmusokat nem komplikált és

komplikált GORB-ban, valamint szokatlan manifesztáció esetén a XVII/7-2. táblázat, valamint a XVII/7-2., 3.,
4. ábrák mutatják.
4.133. táblázat - XVII/7-2. táblázat A terápiás megközelítés fokozatai (Vandenplas

nyomán)
Csecsemők Gyermekek
1. fázis
A pozícionálás pozícionálás
B ételsűrítés
C alacsony zsír- magas diétás javaslatok

szénhidrátbevitel gyakoribb, kisebb
mennyiségű adagok
D antacidok (alginic acid) antacidok
2. fázis Protonpumpagátlók (omeprazol, Protonpumpagátlók (omeprazol,

lansoprazol) lansoprazol), vagy H2 blokkolók
Prokinetikumok Prokinetikumok
3. fázis
A Kombinált gyógyszeres kezelés Tartós hatású protonpumpagátlók

(omeprazol, rabeprazol)
B Sucralfat Kombinált gyógyszeres kezelés

prokinetikummal
Prokinetikumok
4. fázis Műtét Műtét
Kezelés kihagyása
● Gyermekkorban a tünetek megszűnése, a morfológiai lézió gyógyulása után fenntartó terápia végzendő,
melynek lényege a „stepdown” azaz a lépcsőzetes terápiaredukció.
935
kórképekben
● On demand kezelés: panaszos időszakokban vagy ismert provokáló tényezők (pl. tornaóra) idején adott
gyógyszeres kezelés, melyet a beteg maga indikál. Feltétele a panaszok megítélésére, közlésére képes életkor
(iskoláskor).
● Amennyiben a kezelés előtt a nyelőcső-pH-mérés kifejezetten magas savi reflux értékeket mutatott, a terápia
megszüntetése csak akkor javasolt, ha a kontroll nyelőcső-pH-mérés is kedvező javulást mutat.
XVII/7-2. ábra Diagnosztikus és terápiás megközelítési javaslatok (Nem komplikált GORB)
936
kórképekben
XVII/7-3. ábra Diagnosztikus és terápiás megközelítés (komplikált GOR)
937
kórképekben
XVII/7-4. ábra Diagnosztikus és terápiás megközelítés (szokatlan manifesztáció esetén)
Ajánlott irodalom
Nelson W. E.: A gyermekgyógyászat tankönyve, A magyar kiadás főszerkesztője: Fekete Gy. Második kiadás,
Orenstein S. R.: Controversies in Pediatric Gastrooesophageal Reflux, J Pediatr Gastroenterol Nutr 1992, 14:
338–348.
Polgár M., Kralovánszky G. (szerk.): A gastrointestinalis rendszer motilitászavarai, V. Milupa Tudományos

Szimpózium előadásának anyaga, Gyermekgyógyászat, különkiadás, 1997. június.
Vandenplas Y. et al.: pH-Monitoring in Children, Neth J Med, 1989, 34: S62–S73.
Vandenplas Y. et al.: Dependability of Esophageal pH-Monitoring Data in Infants on Cutoff Limit: The
Oscillatory Index, J Pediatr Gastroenterol Nutr, 1990, 11: 304–309.
Vandenplas Y. et al.: Alkaline Gastroesophageal Reflux in Infancy, J Pediatr Gastroenterol Nutr, 1991, 12:
448–452.
Vandenplas Y. et al.: A Proposition for the Diagnosis and Treatment of Gastro-oesophageal Reflux Disease in
Children: a Report from a Working Group on Gastro- oesophageal Reflux Disease, Eur J Pediatr, 1993, 152:
704–711.
10.8. XVII/8. fejezet – A pancreas betegségei

938
kórképekben
Sólyom Enikő

Anatómia, élettan
A hasnyálmirigy a hasüreg felső részében transzverzálisan helyezkedik el, a retroperitoneumban a duodenum és

a lép között. Exokrin és endokrin működésű szerv.
● Az exokrin része enzimeket termel, számuk több mint 20 (XVII/8-1. táblázat), vizet, bikarbonátot és
elektrolitokat választ ki, melyeknek az emésztésben és a felszívódásban van jelentős szerepük. Az amiláz és
lipáz kiválasztása csecsemőkorban alacsony, ez magyarázza a koraszülöttek és fiatal csecsemők relatív
keményítő- és zsírintoleranciáját.
● A hormonokat kiválasztó endokrin rész az anyagcserét és a tápanyagok beépülését szabályozza.
4.134. táblázat - XVII/8-1. táblázat Pancreasenzimek
Proteolyticus enzimek
endopeptidázok (tripszinogén, kimotripszinogén, proelasztáz)
exopeptidázok (pro-karboxipeptidáz-A, -B, pro-aminopeptidáz
Az anatómiailag elkülönűlő exokrin és endokrin rész közvetlen kapcsolat és a portalis keringés révén hat
egymásra. A glukagon, a somatostatin és a PP gátolja a pancreasszekréciót, az inzulin potenciálja a
cholecystokinin (CCK) hatását, míg az emésztőenzimek által lebontott tápanyagok hormonfelszabaduláshoz
vezetnek.
A pancreasrendellenességek ritkák gyermekkorban, kivételt képeznek a juvenilis diabetes mellitus és a cystás

fibrosis (CF). A korábban joggal „Janus-arcúnak” tartott betegségek kórismézése az egyre korszerűbb
vizsgálómódszerek segítségével kedvezően megváltozott, ezért napjainkban gyakrabban kerülnek a
gyermekgyógyász látószögébe.
A pancreasbetegségek vizsgálómódszerei
Hasnyálmirigy-funkciós tesztek
● Direkt módszerek:
– Lundh-próbareggeli, secretin-, cholecystokinin-próba. Ezek a módszerek kellemetlenek, gyermekkorban ritkán

végezzük őket.
● Indirekt módszerek:
– Széklet:
● mikroszkópos vizsgálat,
● a zsírtartalom meghatározása (normális felszívódást tükröz, ha a veszteség kevesebb, mint a bevitt mennyiség
7%-a),
● enzimaktivitás (tripszin, kimotripszin) meghatározás.
– Szérum:
● tripszinogénszint, (újszülöttkorban a CF-diagnosztikához),
● Bentiromid teszt.
– Légzési teszttel meghatározható a lipázaktivitás (Gyermekkorban a vizsgálat csak stabil izotóppal végezhető).
939
kórképekben
● Hasi röntgen (krónikus esetben meszesedés?).
● Ultrahang, endoszkópos UH (EUH), transzabdominalis UH (TUH),
● CT (pseudocysták és a necrosis vizsgálatában),
● ERCP (endoszkópos retrográd cholecystopancreatográfia).
● Gyulladás esetén végzendők:
– fvs, We, CRP, koagulogram,
– vizeletamiláz, szérumamiláz, -lipáz,
– kalcium, cukor, γ-GT, bilirubin.
10.8.2. A pancreas betegségei

● Fejlődési rendellenességek:
– anatómiai elváltozások
– anyagcsere-betegségek
● Traumás eredetűek
● Daganatok
● Szindrómákhoz társuló elváltozások
● Gyulladások: akut, krónikus, autoimmun
● Működésváltozást okozó kórképek:
– endokrin és exokrin zavarok
10.8.2.1. Fejlődési rendellenességek
Pancreas agenesis
● Igen ritka, de nem múló újszülöttkori hypoglykaemia esetén számításba jön.
Pancreas anulare
● Oka: a bal oldali ventralis hasnyálmirigy-kezdemény elégtelen rotációja.
● Tünetei:
– Az anamnézisben anyai hydramnion szerepelhet.
– Csecsemőkorban teljes vagy részleges bélelzáródás, később recidiváló hányás, pancreatitis, epegörcs.
– Társulhat Down-kórral, bél- vagy anusatresiával, malnutrícióval.
Ectopiás szigetek
● A populáció 3%-ában a gyomorban vagy a vékonybélben fordulnak elő. Klinikai jelentőségük csekély.
● Ritkán intussusceptiót, vérzést, bélelzáródást okozhatnak.
940
kórképekben
● Endoszkópos vizsgálat során sárga csomóknak látszanak (2–4 mm).
Pancreas divisum
● A pancreasnedv kivezetése a Wirsung-vezeték helyett a Santorini-ductuson át történik, pancreasnedv-

elvezetési zavart okozva. A népesség 5–15%-át érinti.
● A következmény recidiváló pancreatitis.
● Megoldása: endoprotézis endoszkópos felhelyezése.
Choledochuscysták
● A biliaris rendszer tágulatai.
● Klinikai tünetek: sárgaság, láz, fájdalom, pancreatitisszerű tünetek.
● A diagnózis UH, CT, vagy epevezetéki scan segítségével biztosítható.
Choledochokele, intraduodenalis choledochuscysta
● Pancreatitist okozhatnak.
10.8.2.2. Pancreastrauma
A pancreas sérülését tompa hasi ütés, gyermekbántalmazás, magasból leesés okozhatja. Jellegzetes ok a
kerékpárkormány végének ütődés. Csapdája, hogy a hirtelen fékezés, előrecsúszás alkalmával elszenvedett
trauma, a nem látványos baleset a pillanatnyi fájdalom után feledésbe merül, spontán nem említik, rá kell
kérdezni!
Következménye: pancreatitis, zúzódás, pseudocysta.
10.8.2.3. Pancreasdaganatok
Nem béta-sejtes daganatok
Gastrinoma
● Gasztrint termelő daganat.
● Klinikai megnyilvánulási formája a Zollinger–Ellison-szindróma, amelyet recidiváló hasmenések, makacs

peptikus fekélyek jellemeznek.
● Kezelése műtéti, metasztázis esetén gyógyszeres vagy részleges gastrectomia.
VIPoma
● Vazoaktív intestinalis polipeptidet (VIP) termel.
● Tünetek: vízszerű széklet, hypokalaemia-acidosis szindróma.
● Megoldása műtét vagy octreotid acetát.
Egyéb nem béta-sejtes daganatok
● VIP elválasztást okozhatnak egyes APUDomák és neurogén tumorok (pl. ganglioneuroma,

pheochromocytoma).
● A pancreasadenocarcinoma, -rhabdomyosarcoma, -cystadenoma ritka.
Béta-sejtes daganatok
Insulinomák, nesidioblastosis
941
kórképekben
● Szimptomás hypoglykaemiát okoznak.
● Kezelés: szubtotális pancreotectomia vagy szomatosztatinanalógok:
– octreotid 20–50 μg 6–12 óránként csecsemőkorban,
– diazoxid 10–25 mg/ttkg/nap 4 részletben.
10.8.2.4. A pancreas gyulladásos megbetegedései
Akut pancreatitis
A CF után a leggyakoribb pancreasbetegség gyermekkorban.
A pancreasnedv a mirigy intersticiumába jutva vérzéseket és nekrózist okoz. A tok perforálódása után a
peritoneumban hasonló nekrotikus gócok keletkeznek.
Oka:
● mumps és egyéb vírusbetegségek (pl. mononucleosis infectiosa),
● gyógyszerek (L-asparagináz),
● ascariasis, biliaris microlithiasis és tompa hasi sérülések,
● szisztémás betegség része: HUS, Kawasaki-szindróma, éhezés utáni tápláláskezdés stb.,
● több esetben az etiológia tisztázatlan marad.
Akut pancreatitis formái (Marseille l984):
● enyhe intersticialis akut pancreatitis
● súlyos, necrohaemorrhagiás akut pancreatitis
Klinikai tünetek
● Erős epigastrialis fájdalom, ismétlődő hányás, láz, elesettség, ingerlékenység, haspuffadás, hasi érzékenység,
exsiccatio.
● A gyermek súlyos beteg benyomását kelti. A tünetek általában 24–48 óráig progrediálnak.
● Súlyos progresszió esetén „szisztémás gyulladásos válasz” szindróma alakul ki, melynek mortalitása 50%. A
fenti tünetekhez magas láz, shock, sárgaság, ascites, hypocalcaemia, pleuralis folyadékgyülem, ARDS, DIC,
azaz sokszervi érintettség társul.
Diagnózis
● Lásd fent a klinikai tüneteket!
● Szérumamiláz (emelkedett, de kezdetben 10–15%-ban még fiziológiás lehet),
● Szérumlipáz (specifikusabb, 8–14 nappal tovább marad emelkedett).
● Szérumlipidek.
● Gyulladásos paraméterek: We, CRP, kvantitatív és kvalitatív vérkép (fvs↑).
942
kórképekben
● Elektrolitok (Na, K, Ca, P).
● γ-Gt, bilirubin, koagulogram.
● Vérgázanalízis.
● Hasi röntgen.
● Az UH és a CT a nyomonkövetésben is jelentős szerepet játszik.
● Az ERCP-nek a rekurráló akut pancreatitis esetén az anatómiai rendellenességek (pl: pancreas divisum, Oddi-
sphincter-diszfunkció) feltárásában van szerepe.
Kezelés
Akut pancreatitis belgyógyászati kezelése
● a fájdalom enyhítése
● a folyadék–elektrolit-egyensúly helyreállítása, fenntartása,
● hányás esetén nasogastricus szívás, a szájon keresztül történő táplálás felfüggesztése, jejunalis táplálás
● szekunder fertőzés esetén antibiotikum
● táplálás (a hányás megszüntekor óvatosan; normál összetételű, ha a szérumamiláz normalizálódott)
● Belgyógyászati kezelés (lásd kiemelve a lapszélen).
● Sebészi: súlyos, akut haemorrhagiás pancreatitis esetén lehet rá szükség, a nekrotikus szövet, tályog drenálása
céljából.
● Endoszkópos: stricturák megszüntetése, kövek eltávolítása.
● Új módszerek:
– peritonealis dialízis,
– tripszin-inhibitorok alkalmazása.
Krónikus pancreatitis
Önmagát fenntartó betegség, mely végül a hasnyálmirigy exokrin és/vagy endokrin elégtelenségéhez vezet.
Okai:
● Gyermekkorban ismert örökletes formája is. Az örökletes forma AD öröklődésmenetű, változó

expresszivitással. Jellemző a generációkon keresztül észlelhető ismételt megjelenés.
● A pancreas vagy az epevezeték veleszületett rendellenességének a következménye.
● Társulhat hyperlipidaemiákhoz (I. IV.), hyperparathyreosishoz, ascariasishoz, cystás fibrosishoz.
Klinikai tünetek
A második recidiva esetén részletes kivizsgálás szükséges!
Az első évtizedben kezdődnek Az első epizódok enyhék, 4–7 nap alatt gyógyulnak, idővel a kórlefolyás
súlyosbodik.
943
kórképekben
Jellemző:
● Visszatérő vagy tartósan fennálló hasi fájdalom, étvágytalanság, hányinger, hányás, fogyás, flatulencia,
steatorrhoea.
Diagnózis
● Családi anamnézis.
● Klinikai tünetek: lásd fent.
● Gyulladásos paraméterek (We, CRP, vérkép).
● Szérum: lipidek, Ca, P.
● Verejték: elektrolitok.
● Széklet: féregpete, protozoon.
● Natív has (meszesedés?).
● Hasi UH/CT (pseudocysták, epekövek?).
● ERCP: részben diagnosztikus (dilatált ductusok, intraductalis kövek, strictura, pseudocysta?), részben terápiás
céllal (sphincterectomia, kőextractio, pancreaticus vagy biliaris endoprotézis) végzendő.
Kezelés
Krónikus pancreatitis belgyógyászati kezelése:
● alacsony zsírtartalmú étrend
● enzimkészítmények
● szükség esetén diabeteskezelés
● Belgyógyászati kezelés (lásd kiemelve a lapszélen).
● Sebészi: célja a szabad epe-elfolyás biztosítása.
A krónikus pancreatitis prognózisa jó, ha a kiváltó ok megszüntethető.
Szövődménye: pseudocystaképződés. Lásd alább.
Pancreas pseudocysta
Akut és krónikus pancreatitis szövődménye.
Az omentum majusban lévő, rostos fallal letokolt zsák.
● Tünetek: hasi fájdalom, hányinger, hányás, tapintható terime (50%), icterus (10%), esetleg ascites, pleuralis
folyadék.
● Diagnózis: UH, CT, ERCP.
● Prognózis: egy részük spontán gyógyul. Ha nem, négy–hat hét után sebészi megoldás szükséges.
10.8.3. Az exokrin pancreas betegségei
944
kórképekben
10.8.3.1. Hasnyálmirigy-elégtelenség
Hasnyálmirigy-elégtelenséggel járó kórképek
● Cystás fibrosis (CF) (lásd még XXI/6. fejezet)
● Izolált enzimhiányok
● Enterokinázhiány a vékonybélben
● Krónikus pancreatitis
● Súlyos protein-kalória malnutrició
Hasnyálmirigy-elégtelenséggel járó/járható szindrómák
● Schwachman–Diamond-szindróma*
● Johanson–Blizzard-szindróma*
● Pearson-szindróma*
● Congenitalis rubeola szindróma
● Allagille-szindróma (lásd korábban XVII/5. fejezet)
● Duodenum atresia, -stenosis
● Nesidioblastosis
*Rövid leírásukat lásd XXXV/12. fejezetben.
A maldigeszció klinikai tünetei észlelhetők, típusos kórképe a cystás fibrosis.
A betegség definícióját, patogenezisét, diagnosztizálási lehetőségeit lásd a XXI/6. fejezetben! E helyen a

pancreas cystás fibrosisával összefüggő maldigeszciót jellemezzük.
A pancreas cystás fibrosisa (CF)
Az exokrin pancreaselégtelenség e kórképben bontakozik ki legjellemzőbb formában. A gyermekkori

maldigeszció leggyakoribb és legsúlyosabb formája.
Gyakorisága: kaukázusi populációban 1:2-4000. A betegek 85–90%-ában az exokrin pancreas elégtelensége

már 1 éves korra nyilvánvaló, de gyakran újszülöttkortól észlelhető. A pancreas érintettsége összefüggésben áll
a mutáció típusával (ma már több mint 1000 mutáció ismert). Míg a ΔF508-as mutációt hordozókban a pancreas
károsodása 100%-os, addig az R117H mutáció a pancreas exokrin funkciójának megtartásával jár.
A gastrointestinalis tünetek értékelése, kezelése rendkívül fontos. A CF-es betegek életkilátásai, a betegség
prognózisa szorosan összefügg a betegek tápláltsági állapotával. A malnutríció szignifikánsan rosszabb
légzésfunkcióval, életminőséggel és élettartammal jár. Ezért a malnutríció megelőzése sarkalatos része a CF
kezelésének. Megjelenése és/vagy súlyosbodása pedig a beteg komplex terápiájának átértékelését igényli.
A rossz táplálási státuszhoz az alábbi tényezők vezetnek:
● nem megfelelően ellenőrzött emésztési, felszívódási viszonyok,
● nem megfelelő energiafelvétel,
● növekvő energiafelhasználás: krónikus gyulladás, a tüdőfolyamat akut exacerbációja,
● egyes mutációkra jellemző emelkedett REE érték,
945
kórképekben
● az életkor előrehaladásával megjelenő szövődmények (májcirrhosis és a diabetes, mely a 10 év felettiek kb.
8%-át érinti).
A kóros pancreasműködés manifesztációi:
● Pancreas szufficiens esetekben (PS): pancreatitis.
● PS/pancreas inszufficiens (PI) esetekben: pancreas cysták, kövek.
● PI esetekben:
– meconiumileus, meconium csap szindróma,
– diarrhoea, steatorrhoea,
– A-, D-, E- , K-vitamin-hiány,
– hypoprotrombinaemia,
– haemolytikus anaemia, (E-vitamin-hiány újszülöttkorban),
– oedema, hypoproteinaemia,
– malnutrició,
– retardált növekedés,
– rectumprolapsus,
– distalis intestinalis obstrukciós szindróma,
– volvulus, intussusceptio (a coecum- és appendixtájon a széklet impaktációja),
– recidiváló pancreatitis,
– májcirrhosis (biliaris cirrhosis, a betegek 2-3%-ában),
– portalis hypertensio, nyelőcső-varicositas,
– epekövek megjelenésére a 2-3. évtizedben lehet számítani.
A CF-es betegek életkilátásai, a betegség prognózisa szorosan összefügg a betegek tápláltsági állapotával.
A táplálási státusz megítéléséhez szükséges az alábbi paraméterek szoros követése:
● súly/hossz-életkor
● BMI
● bőrredő
● csontdenzitás
● serdülés
Klinikai tünetek
● Relatíve nagy kalóriafelvétel ellenére elmaradt súlyfejlődés.
● Gyakori, nagymennyiségű zsíros székürítés (a székletben szabad szemmel is láthatók zsírcseppek).
● Az izomtömeg csökkent, a has elődomborodó, a növekedés üteme lassú.
● A nemi érés megkésett.
946
kórképekben
● Epigastrialis fájdalom vékonybél-kontaminációt, a szegycsont mögötti fájdalom a társuló gastroesophagealis
refluxot jelzi.
A kóros pancreasműködés vizsgálata
● Újszülöttkor:
– Vér: immunreaktív tripszin- (IRT) meghatározás.
– Meconium: laktázaktivitás, albumintartalom.
● Csecsemő és gyermekkorban:
– Szérum: amiláz, lipáz, A-, D-, E-vitamin-szintek, protrombintartalom, karotin, albumin, prealbumin,
retinolkötő fehérje, esszenciális zsírsavak.
– Széklet: zsírürítés, kimotripszin, elasztáz.
– Vizelet: Bentiromide-teszt, Pancreolauryl-teszt.
– Duodenumnedv: bikarbonáttartalom, enzimaktivitás (Lundh étkezési teszt, Pancreozymin-stimuláció).
A táplálási terápiának, az enzim-, vitamin- és ásványianyag-pótlásnak a diagnózis felállításával egyidőben kell

indulnia!
Kezelés CF-es gyomor-bélrendszeri tünetek esetén
Táplálási alapelvek
● Csecsemőkorban szoptatás, majd hidrolizált fehérjét és közepes láncú zsírsavakat tartalmazó tápszerek.
● Később az életkornak megfelelő változatos, kiegyensúlyozott táplálás, fokozott kalóriabevitel szükségessége

miatt kiegészítőkkel.
Az ajánlott energiamennyiséget az egészségesek szükségletének százalékában adják meg (XVII/8-2. táblázat).

Általában az életkor és a nem függvényében ajánlott mennyiség 120–150%-a szükséges a gyarapodás
eléréséhez.
Az ajánlott energiafelvételt a táplálék-összetevők minősége szerint a XVII/8-3. táblázat foglalja össze.
Bár a kalorizálásra természetes úton kell törekednünk, előrehaladott tüdőfolyamat esetén súlystabilizálás
céljából szükség lehet éjszakai nasogastricus szondatáplálásra, percutan enterostomán át megvalósított táplálásra
vagy intravénás hiperalimentációra.
4.135. táblázat - XVII/8-2. táblázat Ajánlott energiamennyiség CF-ben
Életkor/év %
0–5 122
5–10 127
10–15 l33
4.136. táblázat - XVII/8-3. táblázat Az ajánlott energiafelvétel a táplálékösszetevők

minősége szerint
Táplálékösszetevő összes mennyiség
947
kórképekben
kalóriabevitel %-a
Fehérje 15 3–3,5 g/ttkg/nap
Zsír 50 10–11,0 g/ttkg/nap
Szénhidrát 30 (40) 3– 4,0 g/ttkg/nap
Egyéb minőségi szükséglet
Esszenciális zsírsavak
– Linolsav 5
– Linolénsav 2
– Dokozahexaénsav
– Ekozopentaténsav
Nyomelemek
– Cink (időszakosan) 1–5 mg/ttkg/nap
– Vas (sze.) 4–5 mg/ttkg/nap
– Ursodeoxycholsav l0–20 mg/ttkg 2-szer/nap
Vitaminok
– E-vitamin 10 mg/ttkg/hét
– A-vitamin 10 000 E/nap
– D-vitamin 800 E/nap
Enzimpótlás
● Gyakorisága: minden zsír- és fehérjetartalmú étkezéshez és nassoláshoz szükséges, étkezés előtt és alatt
alkalmazva.
● Lipáz dózisa:
csecsemőkorban 250–500 U/ttkg/étkezés, max.: 10000 U/ttkg/nap
1 év felett 500–2500 U/ttkg/étkezés, max.: 10000 U/ttkg/nap, max.: 4000 U/g zsír/nap
Szondatáplálás esetén 1000-4000 U/g zsír
● Az enzimpótlásra minden egyes táplálékfelvétel alkalmával kerüljön sor.
● A dózis és a készítmény kiválasztása egyéni legyen.
● Az enzimbevitel ajánlott maximális dózisa nem léphető túl a fibrotizáló colonopathia veszélye miatt.
Egyéb módszerek az enzimpótlás hatékonyságának fokozására
948
kórképekben
● A duodenalis vegyhatás emelése (pl. nátriumbikarbonát 5–15 g/m2 osztva, vagy H2-receptor-blokkoló vagy
Misoprostol; ma már hozzáférhetők olyan pancreasenzim-készítmények, amelyek bikarbonátot is tartalmaznak).
● Az epesavas sók oldékonyságának és a micellumképződésnek a fokozása (pl. a diéta taurinnal kiegészítése,

illetve ursodeoxycholsav adása).
● Az alternatív zsírfelszívódás kihasználása (pl. MCT tápszer).
● Oralis diétás kiegészítők: glukózpolimerek, folyékony szénhidrátok, tejalapú italok, zsíremulziók,

gyümölcsitalok, kombinált zsír- és glukózporok.
Cystás fibrosisban a legtökéletesebb enzimpótlással sem lehet teljesen zsír és fehérjementessé tenni a székletet.
Diétás javaslat CF-hez társuló diabetes mellitusban
● Az energiafelvétel változatlanul 120–150%.
● A zsírok ajánlott aránya az energia bevitel 35%-a.
● Cukrot csak étkezési időben fogyaszthat a beteg.
● Sóbevitel enyhén fokozható.
● Rostok, keményítők tekintetében nincs tiltás. Nassok (sajt, tej, csonthéjasok, burgonyaszirom) megengedettek.
A megfelelő enzimpótlás kritériumai CF-ben:
● megfelelő súlygyarapodás és hossznövekedés
● normális székürítés (minőség, gyakoriság)
● a zsírvesztés kevesebb, mint a bevitel 15%-a
● nincs hasi diszkomfort (kólika, puffadás) és
● a serdülőkor fiziológiás életévben következik be
A cystás fibrosis szövődményei és kezelésük
Meconiumileus
A CF-es csecsemők 10–l5%-ában ez az első tünet. Az élet első 24–48 órájában haspuffadás, hányás lép fel, és az
újszülött nem ürít meconiumot.
● Röntgenfelvételen tágult bélkacsok látszanak folyadéknívókkal, gyakorta a has középső, alsó részében
„tejüvegszerű anyag” felhalmozódása figyelhető meg.
● Ritkán a bélfal rupturája miatt peritonitis alakul ki.
● Kezelés: hidrálás, dekompresszió céljából nasogastricus szívókatéter behelyezése, gastrografinos beöntés,

sikertelenség esetén műtét.
A meconiumileus a CF első, legkorábbi manifesztációja
A CF klinikai manifesztációi:
● meconiumileus
● „besűrűsödött epe” szindróma
● légúti tünetek
● maldigeszció – elégtelen pancreas exokrin funkció
949
kórképekben
A meconiumileusos csecsemőt mindaddig CF-esként kell kezelni, míg a diagnózis egyértelműen el nem vethető!
„Meconiumdugasz ”
CF-ben gyakoribb, mint az ileus, de nem olyan specifikus tünet.
„Distalis intestinalis obstrukciós szindróma”
Nagyobb gyermekekben az ileum salakanyagoktól záródik el.
Enzimpótlás mellett a betegek 2–5%-át érinti.
● Kezelés:
– l. lépés: az enzimbevitel emelése, szondán keresztül bélöblítés, bővebb folyadékbevitel.
– 2. lépés: szájon át, vagy nasogastricus szondán keresztül bélöblítés, nagy volumenű, kiegyensúlyozott
elektrolit összetételű polietilénglikol-tartalmú oldattal.
– 3. lépés: komplett obstrukció esetén gastrografinos beöntés szükséges.
Gastroesophagealis reflux
Relatíve gyakori.
● Hajlamosító tényezők: gyakori köhögés, légúti obstrukció, emelkedett intraabdominalis nyomás.
● Kezelés: étrendi változtatás, testtartás módosítása, gyógyszerek (cholinerg agonisták ellenjavalltak!).

Fundoplikációra ritkán kerül sor.
Rectumprolapsus
● A teendő megfelelő étrend és enzimpótlás. Műtét ritkán szükséges.
Oesophagusvaricositas
● Súlyos vérzés profilaxisaként szóba jön gyógyszeres kezelés, sclerotizálás, ligatura.
● Szükség lehet portoszisztémás shuntműtétre vagy a sikeresebb splenorenalis anastomosisra.
Májbetegség (cirrhosis, fibrosis)
● Megelőzésére és kezelésére ursodeoxycholsav (Ursofalk) javasolt, míg újszülöttkorban karnitinpótlás.
● Végstádiumú májbetegségben a transzplantáció indikált.
Pancreatitis
● CF-ben kialakulását zsírabuzus, tetracyclin alkalmazása vagy alkoholfogyasztás provokálhatja.
Hyperglykaemia
● Ketoacidozisra többnyire nem kell számítani. Amennyiben a glucosuria megjelenik, inzulin bevezetése
szükséges.
Ajánlott irodalom
Cserháti E., Gyurkovits K, Nagy B. (szerk.): Tüdőgyógyászat. Medicina Könyvkiadó, Budapest, 2002.
Faber J. et al.: Shwachman-Diamond syndrome: early bone marrow transplantation in a high risk patient and
new clues to pathogenesis, Eur J Pediatr, 1999, 158: 995–1000.
Johnson C.D., Inrie C.W. (szerk.): Pancreatic Disease, Springer Verlag, 1994.
950
kórképekben
Marschall B.C.: Clinics in Chest, Medicine, 1998, 3: 487–504.
Nelson W. E.: A gyermekgyógyászat tankönyve, Exokrin pancreas, A magyar kiadás főszerkesztője: Fekete Gy.
Második kiadás, Melánia Kiadó, Budapest, 1997. 1119–1125.
Oláh A. et al.: Cholestasist okozó krónikus gyermekkori pancreatitisek műtéti megoldása és genetikai
vizsgálata. Magyar Sebészet, 2001, 54: 23–26.
Rösch T. et al.: Modern Imaging Methods Versus Clinical Assessment in the Evaluation of Hospital In-Patients
With Suspected Pancreatic Disease, AJG, 2000., 95, 9: 2262–2270.
Ruszinkó V., Ian E.: Krónikus pancreatitis gyermekkorban, Gyermekgyógyászat, 2001, 52, 3: 190–193.
Varró V.: A pancreas, In: Varró V. (szerk): Gastroenterologia, Medicina Könyvkiadó, 1997, 583–649.
10.9. XVII/9. fejezet – Táplálékfehérje-allergia

Polgár Marianne
Definíciók és általános megállapítások
● Csecsemő és kisgyermekkorban a táplálékokban lévő fehérjék okoznak leggyakrabban allergiás tüneteket. A

tehéntej-allergia prevalenciája 3 év alatti gyermekek között 2%-ra becsülhető.
● Az ételszínezékek, tartósítószerek és adalékanyagok a nagyobb gyermekek és felnőttek adverz reakcióinak 85–

90%-áért felelősek.
Táplálékfehérje-allergia
A táplálék fehérjéi, illetve annak egyes frakciói által kiváltott, reprodukálható hiperszenzitivitási reakció. A
táplálék ismételt fogyasztására a benne lévő allergének hatására kémiai mediátorok felszabadulásával járó
immunválasz jön létre, ami meghatározott klinikai tünetek megjelenését eredményezi.
Gyakorisága: leggyakoribb csecsemő- és kisgyermekkorban. 3 év alatt elérheti a 10–15%-ot is, később

gyakorisága csökken, de minden életkorban előfordulhat.
Prognózis:
● A csecsemő és kisgyermekkorban kezdődő tehéntejallergia az eliminációs diéta bevezetése után 1–4 éven
belül a gyermekek 85–90%-ánál megszűnik.
● A tojásallergia ennél hosszabb ideig fennállhat.
● Az olajos magvak, a földimogyoró és a hal által kiváltott allergiás megbetegedés hosszú éveken, gyakran
egész életen át megmarad.
Táplálékintolerancia
A táplálék által előidézett nem immunológiai reakción alapuló adverz reakció (pl. laktózintolerancia).
Hiperszenzitivitás
A szervezet idegen antigén hatására létrejött megváltozott válasza.
Formái:
● I. típus: azonnali hiperszenzitivitási reakció. A tünetek (urticaria, angiooedema, vizes, nyálkás hasmenés,
hányás, kipirulás, ájulás) a táplálék elfogyasztása után néhány perccel, de legtöbbször 45 percen belül
jelentkeznek. Légúti tünetek, köhögés, nehéz légzés is kialakulhatnak.
Jellemző:
– táplálékra specifikus IgE antitest felszabadulása,
951
kórképekben
– bőrpróba pozitív lehet,
– össz-IgE emelkedett.
● III. típus: késleltetett reakció. Antigén–antitest-komplex alakul ki,ami szöveti károsodáshoz vezet. A tünetek
(gastrointestinalis vagy bőrtünetek) a táplálék elfogyasztása után 45 perccel, néha órák múlva alakulnak ki.
Jellemző:
– IgE antitest – csak az esetek kisebb hányadában mutatható ki,
– IgG immunkomplexek az egészségeseknél szignifikánsan nagyobb mennyiségben igazolhatók,
– bőrpróba negatív,
– össz-IgE-emelkedettség nincs.
● IV. típus: késői reakció. A táplálék allergén ismételt fogyasztása esetében a tünetek (hasmenés, hányás,
étvágytalanság, súlyállás, fogyás, vashiányos anaemia) néha napok vagy hetek múltán jelennek meg
gastroenteropathia formájában. A vékonybél-nyálkahártyán foltos boholykárosodás, a malabszorpció
következtében fehérje- és vitamin-hiányállapot alakul ki. A késői reakció kialakulásában a T-limfociták
aktiválódásának és a citokinfelszabadulásnak van kulcsszerepe.
Jellemző:
– bőrpróba negatív lehet,
– össz-IgE lehet emelkedett.
Táplálékallergének
A táplálékokban lévő fehérjék a legjelentősebb allergének. A molekulasúlyuk 10 000–40 000 dalton közötti,
hővel, denaturálással és emésztéssel szemben ellenállóak.
Leggyakoribb allergének:
● Csecsemő- és gyermekkorban: tej, tojás, szója, gabonafehérjék
● Felnőttkorban: földimogyoró, dió, rákok, halak és tojás
● Oralis allergia szindróma kialakulásáért rendszerint a zöldségek és gyümölcsök a felelősek (Gyakoribb a

légúti allergiában szenvedőkben.)
A csecsemő és kisdedkori allergiára hajlamosító tényezők
● Az anyatejtáplálás korai elhagyása és a tehéntej vagy más fajidegen fehérje étrendbe iktatása.
● A gastrointestinalis traktus immunológiai éretlensége (hozzájárul ahhoz, hogy a táplálékantigének átjussanak

a bélfalon, és immunkompetens sejtekkel való találkozás után szisztémás immunválasz kialakulásához
vezessenek):
– a táplálékfehérjék bontása nem tökéletes,
– a bélfal áteresztőképessége fokozott,
– a szekretoros IgA mennyisége alacsonyabb,
– fiatal csecsemőkben a gyomorsav és az emésztőnedvek elválasztása csökkent,
– a bél motilitása gyengébb.
● Az idegen fehérje mennyisége és a fehérjék allergén aktivitása: a csecsemők a táplálék- és kalóriaszükségletük

nagy részét tejjel fedezik.
952
kórképekben
● Örökletes tényezők, atópia: pozitív családi anamnézis (apa, anya, testvér allergiája) esetén nagyobb a
kialakulás veszélye.
● Környezeti tényezők (ipari település, dohányzás, háziállat tartása, nedves lakás) szerepe.
Az allergia kialakulását befolyásoló tényezők kölcsönösen összefüggenek, és egymásra-hatásuk

eredményeképpen alakulnak ki a tünetek (XVII/9-1. ábra).
XVII/9-1. ábra. Az allergia kialakulásának sémája
Patogenezis
Fiziológiás körülmények között a a Peyer-plakkokban lévő antigénprezentáló sejtek (M-sejtek, neurodendritikus

sejtek) bemutatják az antigént a T-limfocitáknak, amelyek továbbítják azok hatását a B-sejtek felé, IgA- és IgM-
termelést indukálva, valamint azon T-sejtek felé, amelyek citokineket termelnek (IL-5, amely eozinofil
kemotaktikus ágensként hat). Az eozinofilek és mucosalis hízósejtek szintén termelnek gyulladásos
mediátorokat. Nem atópiás egyénben a Th1-limfociták és az ezek által termelt citokinek (IFN-gamma)
szabályozzák az immunválaszt és az antigénnel (allergénnel) szemben védettség alakul ki.
Atópiás egyénben vagy kóros körülmények között az antigén Th2-limfocita választ aktivál. A Th2 sejtek IL-4 és
IL-5 citokineket termelnek, s így IgE-termelést váltanak ki. A gyulladásos mediátorok fokozzák a
bélnyálkahártya permeabilitását, az antigén-antitest komplexek képződését és degranulációt eredményeznek a
hízósejtek felszínén. Ennek eredményeképpen a táplálékantigének átjutnak a bélnyálkahártyán, s elérve a
célszerveket, betegségtünetek kialakulásához vezetnek.
Oralis tolerancia
Az enteralisan bejutó antigénre adott alacsony immunológiai aktivitású válasz. A táplálékok fogyasztása
rendszerint oralis tolerancia kialakulását eredményezi. Ez teszi lehetővé az egészséges egyén táplálkozását. Ha
ez a szabályozó mechanizmus nem működik, akkor a táplálék allergiás megbetegedést indukál, amely nem csak
a béltraktust, hanem az egész szervezetet érinti.
A táplálékallergia gastrointestinalis megjelenési formái
Közvetlen összefüggés figyelhető meg a táplálék elfogyasztása és a klinikai tünetek megjelenése, valamint a
tünetek jellege között.
● A tünetek megjelenhetnek azonnal vagy – ritkán – csak hosszabb idő után.
953
kórképekben
● A táplálék kiválthat generalizált reakciót és a bél lamina propriáján lejátszódó lokális immunfolyamatot.
● Lokalizálódhat a folyamat egy szervre, de érinthet több szervet is.
A csecsemő és kisdedkori táplálékok által kiváltott adverz immunológiai reakciók gastrointestinalis

megjelenésének felosztását mutatja a XVII/9-1. táblázat.
IgE-mediált reakciók
● Azonnali gastrointestinalis hiperszenzitivitás. Változatos klinikai tünetekkel járó IgE-mediált

gastrointestinalis reakció, amelyet gyakran kísér más szervek – mint bőr, tüdő – allergiás manifesztációja
(XVII/9-2. táblázat).
● Oralis allergia szindróma: A pollen allergiás felnőttek 40%-át érinti.
– Különösen a nyír, a parlagfű és feketeüröm pollenjére allergiásoknál alakulnak ki a tünetek az oropharynxban,

rendszerint friss gyümölcsök vagy zöldségfélék fogyasztásakor. Az allergiások többsége főzve képes
fogyasztani ezeket a gyümölcsöket.
– A lokális IgE-mediált hízósejt-aktiváció váltja ki az ajak, a nyelv, a szájpad, a torok viszkető, égő érzését,
duzzadását. Néha a fülben is viszkető érzés alakul ki.
XVII/9-1. táblázat Táplálékok által kiváltott gastrointestinalis hiperszenzitivitás felosztása
4.137. táblázat -
IgE-mediált Kevert (IgE és nem IgE) Nem IgE-mediált
Azonnali gastrointestinalis Allergiás eosinophil oesophagitis Táplálékfehérje okozta enterocolitis

hiperszenzitivitás
Allergiás eosinophil gastritis Táplálékfehérje okozta proctitis
Oralis allergia szindróma
Allergiás eosinophil Táplálékfehérje okozta enteropatia
gastroenterocolitis
Coeliakia
4.138. táblázat - XVII/9-2. táblázat Azonnali gastrointestinalis hiperszenzitivitás
Genetika Családi
Gyakran társul más atopiás betegségekkel
A kialakulás időpontja Csecsemőkor, kisdedkor
A kiváltó fehérje Tej, tojás, földimogyoró, szója, gabona, hal
Patológia IgE-mediált
Tünetek Hányinger, hasi fájdalom és hányás 1-2 órán belül
Hasmenés 2–6 órán belül
Gyakran társul atopiás betegséggel
Kimutatható táplálék-specifikus IgE antitest
Radiológia: gyomorhypotonia és pylorusspasmus
954
kórképekben
Kezelés Fehérjeelimináció
Kórlefolyás Az esetek 80%-ában a fehérjementes étrendre gyógyul,

kivéve földimogyoró- és halallergia esetében
Kevert (IgE- és nem IgE-közvetített) reakciók
● Allergiás eozinofil oesophagitis, allergiás eozinofil gastritis, allergiás eozinofil gastroenterocolitis.
– A kórképet az oesophagus, a gyomor és a bélfal eozinofil infiltrációja jellemzi. A betegek felében perifériás
eozinofilia is kialakul. Az eozinofil infiltrátum magába foglalja a bélfal különböző rétegeit: a mucosát, a
muscularist és a serosát. Az eozinofil infiltráció a bélfal megvastagodását, a serosa érintettsége ascitest
eredményez. A betegek perifériás T-sejtjei extrém mennyiségű IL-4-t és IL-5-t szekretálnak, a kórkép pontos
immunpatogenezise nem tisztázott.
– Az allergiás eozinofil gastroenterocolitis jellegzetességeit a XVII/9-3. táblázat tartalmazza.
4.139. táblázat - XVII/9-3. táblázat Allergiás eosinophil gastroenterocolitis jellemzői
Genetika Nem ismert
A kialakulás időpontja Újszülöttkortól – kamaszkorig
A kiváltó fehérje Tehéntej, tojás, hal, szója, gabona
Bőrteszt <50% specifikus
Patológia Az antrum, az oesophagus, a duodenum és a colon

mucosájában és submucosájában jelzett eosinophil
infiltráció
Tünetek Ascites, ha a serosa érintett
Hasi fájdalom
Étvágytalanság
Teltség érzése
Evési nehézség
Gyomorürülés akadálya
Gyomor- vagy colonvérzés
Az esetek kb.70%-a atopiás
Emelkedett össz-IgE
Ételspecifikus IgE jelen lehet
Az esetek 50%-ában perifériás eosinophilia
Röntgen: antralis obstrukció, bélfal oedema,
Menetrier betegség, gastrooesophagealis reflux,

hányás, hasmenés, fehérjevesztő enteropathia,
csökkent albuminszint
955
kórképekben
Kezelés A betegek 50%-a jól reagál az allergiát kiváltó táplálék

eliminációjára
Kedvező hatású a hidrolizált fehérjét tartalmazó

tápszer 2 éves kor alatt
Kedvező hatású az L-aminosav alapú elemi tápszer

adása
Szteroidkezelés eredményes
Kórlefolyás Hosszan tartó
Nem IgE-mediált gastrointestinalis hiperszenzitivitási reakciók
● A táplálékfehérje által kiváltott enterocolitis.
– Leggyakrabban az első néhány élethónapban alakul ki irritabilitással, protrahált hányással és hasmenéssel,

gyakran dehidrációt eredményezve. A hányás általában az étkezés után 1–3 órával, a hasmenés 5–8 óra múlva
alakul ki. A táplálékallergén folyamatos fogyasztása véres hasmenést, anaemiát, haspuffadást és táplálási
nehézséget eredményez.
– Leggyakoribb kiváltói a tehéntej vagy a szójafehérje, azonban az anyatejben előforduló idegen fehérje is
kiválthatja a tüneteket.
– Nagyobb gyermeknél tojás, búza, rizs, zab, földimogyoró, dió, csirkehús, pulykahús, hal is okozhat hasonló
tüneteket.
– A táplálékfehérje által kiváltott enterocolitis jellemzőit tartalmazza a XVII/9-4. táblázat.
● Táplálékfehérje enteropathia.
– Gyakran az első néhány élethónapban kezdődik hasmenéssel, steatorrheával és elégtelen súlyfejlődéssel.

Haspuffadás, étvágytalanság és malabszorpció alakul ki.
– Leggyakoribb oka csecsemőkorban a tehéntej-érzékenység, idősebb csecsemőnél, kisdednél társulhat szója-,

búzaérzékenységgel. Tojás, rizs, csirkehús és hal által okozott enteropathiát 1-1 közlemény említ.
– A tüneteket okozó táplálék eliminációját követő 3–21 nap között a tünetek megszűnnek. A legtöbb gyermek a
hiperszenzitivitást kinövi.
– A táplálékfehérje által kiválott enteropathia jellemzőit a XVII/9-5. táblázat összesíti.
● Coeliakia. A coeliakia önálló betegségentitás, részletes leírását lásd a XVII/10. fejezetben. Bár a coeliakiában
is táplálékfehérje (glutén) provokálja a szervezet megváltozott immunműködését, számos jellemző
megkülönbözteti a táplálékallergiától.
● A coeliakia egyértelműen genetikai okból jön létre, a gliadinintolerancia az egész életfolyamán tart, míg az
allergia változhat (súlyosbodhat, elmúlhat).
● A coeliakia autoimmun betegség, melyben a cellularis és a humoralis immunrendszer is részt vesz, jellemző a
transzglutamináz elleni autoantitestek termelése. Allergia esetén az immunreakció elsősorban az allergén, míg
coeliakia esetén elsősorban a szervezet saját fehérjéi ellen irányul.
● A coeliakia klinikai tünetek nélkül is fennállhat, míg az allergén rendszeres fogyasztása melletti klinikai
tünetmentesség az allergia megszünésének a jele.
● A coeliakia nem kombinálódik atópiával vagy más, nem emésztőszervi allergiával (nincs allergiás
„menetelés”). Ha nutritív allergia társul hozzá, az a vékonybél-permeabilitás kóros növekedése miatt jön létre,
és a coeliakia helyes kezelése alatt megszűnik.
956
kórképekben
● Coeliakiát kizárólag glutén típusú fehérjék indukálnak, más táplálék nem.
● Az allergiákban lehetőség van prevencióra (oralis tolerancia egy későbbi életkorban kialakulhat), a
coeliakiában gluténtolerancia spontán kialakulására számítani nem lehet (azaz a betegség genetikai determináció
esetén csak állandó kezeléssel kerülhető el).
4.140. táblázat - XVII/9-4. táblázat A táplálékfehérje által kiváltott enterocolitis

jellemzői
Genetikai jellemző Nem ismert
Kialakulás időpontja Újszülöttkortól 1 éves korig
Kiváltó fehérje tehéntej, szója, rizs, szárnyas hús, hal
Patológia Foltos villuskárosodás és colitis
Terhelés az allergénnel: perifériás leukocytosis,
4–6 órával a terhelés után a székletben leukocyták és

vér
A táplálékterhelés kockázata magas a

hypotensio/shock veszélye miatt
Tünetek Vérzéssel járó hasmenés
Anaemia
Hányás
Haspuffadás
Táplálási nehézség
Hypotensio
Leukocitaürítés a székletben
Normál IgE-szint
Táplálékterhelés esetén: hányás 3–4 órán belül, occult

vérzés vagy hasmenés 5–8 órán belül kialakul
Kezelés Az esetek 80%-ában hidrolizált fehérjét tartalmazó

tápszer adására a tünetek 3–10 napon belül
megszünnek
Az esetek 20%-ában L-aminosav alapú elemi tápszer

adása vagy átmenetileg intravénás kezelés szükséges
A betegség lefolyása Általában kezeléssel az esetek 50%-a 18 hónap alatt,

90%-a 36 hónap alatt megoldódik – ha tehéntej az
allergén
Szójaallergén: a betegség gyakran tovább megmarad
4.141. táblázat - XVII/9-5. táblázat Táplálékfehérje enteropathia
957
kórképekben
Genetika Nem ismert; átmeneti gabonaérzékenységben

különbözik a coeliakiától
A kialakulás időpontja Az antigénnel való találkozás idejétől függ
Tehéntej- és szójaallergia: 2 éves korig
A kiváltó fehérje Tehéntej, szója, gabona, (tojás, hal)
Patológia Foltos villuskárosodás, a crypta hossza megnő,

intraepithelialis lymphocyták, kevés eosinophil
Tünetek Hasmenés
Malabszorpció
Anaemia
Hányás
Haspuffadás
Táplálási nehézség
Teltségérzés
Oedema
Hypoproteinaemia
Proteinvesztő enteropathia
Normál IgE-szint
Nincs perifériás eosinophilia
Nincs táplálékspecifikus IgE
Atopiában nem gyakoribb
Radiológia: vékonybél oedema
Táplálékterhelés esetén: hányás és/vagy hasmenés 40–

72 órán belül kialakul
Kezelés A tünetet kiváltó antigén szigorú eliminációja
A tünetek 3–21 nap alatt eltűnnek
Terhelés és szükség esetén biopszia megismétlése 1-2

éves korban
A betegség lefolyása Alacsony a kockázata a súlyos, akut tünetek

kialakulásának
A legtöbb eset 2-3 éves korra gyógyul
A táplálékallergia diagnózisa
A táplálékallergia diagnózisa = klinikai diagnózis
958
kórképekben
A táplálékallergia diagnózisának alapja:
● az eliminációra kialakuló tünetmentesség,
● terhelésre ismételten megjelenő tünetek.
A különféle diagnosztikai eljárások nem helyettesíthetik az eliminációt és a terhelést. Gyermekkori tehéntej-

allergia esetén nyílt terhelés elvégzése javasolt. Csak a tisztázatlan esetekben, késleltetett reakció esetén jön
szóba az úgy nevezett „vak terhelés”, illetve a kettős vak, placebokontrollált terhelés elvégzése.
A táplálékallergia bizonyítása laboratóriumi eljárásokkal leginkább csak IgE-mediált reakciók esetében

lehetséges.
Javasolt vizsgálatok (XVII/9-2. ábra):
● Bőrteszt: kontakt próba, epicután teszt vagy prick-teszt standard allergénnel vagy a natív allergénnel.
● Ételspecifikus IgE antitest kimutatása a szérumból (azonnali IgE-mediált reakció gyanúja esetében).
● Nem IgE-mediált reakció esetében specifikus IgG és IgG4 kimutatása az antigenitás mértékét jelzi, átfedés
lehet az egészséges és allergiás populáció között.
● Az össz-IgE vizsgálata csak az atópia tényét jelzi hosszabb ideje fennálló allergia, poliszenzitizáció, illetve
több szerv érintettsége esetén.
XVII/9-2. ábra Algoritmus a táplálékallergia igazolására
959
kórképekben
A táplálékallergia diagnosztikus kritériumai:
● A kórelőzmény alapján az adott táplálék elfogyasztása IgE-mediált, nem IgE-mediált vagy allergiaszerű
hiperszenzitivitási reakciót vált ki.
● A kialakult reakció anatómiai, funkcionális vagy infekciós eredetét ki kell zárni.
● Bizonyítható az összefüggés a táplálék elfogyasztása és a kialakult tünet között.
● Azonnali IgE-mediált reakció esetében a bőrteszt standard allergénnel vagy friss táplálékkal elvégezve
pozitív, és táplálékra specifikus keringő IgE antitest kimutatható.
● A klinikai tünetek megszűnnek a szóban forgó táplálék elvonása után.
● Állapotjavulás következik be az allergia kezelésében használatos gyógyszerek adására (pl. epinephrin,

kortikoszteroid).
Táplálékallergia gyanúja esetén ki kell zárni a hasonló (légúti, bőr és gastrointestinalis) tünetekkel járó, egyéb
tényezők által kiváltott betegségeket.
● Légúti betegségek:
– infekciózus megbetegedések,
– a légutak fejlődési rendellenessége következtében kialakult kórképek,
– gastrooesophagealis reflux.
● Atopiás bőrbetegségek.
● Gastrointestinalis formák (enteropathiák) elkülönítése egyéb hasmenést kiváltó megbetegedésektől (XVII/9-6.

táblázat).
4.142. táblázat - XVII/9-6. táblázat Az enteropathiák differenciáldiagnosztikája

szempontjából fontos betegségek
● Enteralis infekciók
● Laktózintolerancia vagy más cukorfelszívódási zavar
● Coeliacia
● Tranziens gluténintolerancia
● Egyéb táplálékallergiák
● Cystás fibrosis
● Intestinalis lymphangiectasia
● Abetalipoproteinaemia
10.9.1. Tehéntejfehérje-allergia
A csecsemő- és a gyermekkor leggyakoribb táplálékfehérje-allergiája. Ennek magyarázata, hogy a tehéntej

rendszerint az első fajidegen táplálékfehérje, amivel a csecsemő találkozik, és amiből testfelszínéhez képest
nagy mennyiséget fogyaszt.
960
kórképekben
A tehéntej főbb allergénjei: kazein, béta-laktoglobulin, alfa-laktalbumin, szérumalbumin.
Klinikai tünetek
Leggyakrabban gastrointestinalis tüneteket okoz, gyakoriságban ezt követik a bőrtünetek és – ritkán – a légúti
tünetek (XVII/9-7. táblázat).
Légúti allergia esetében a tehéntejfehérje csak csecsemő- és kisdedkorban szerepel etiológiai tényezőként, a
nagyobb gyermekeknél a tünetekért elsősorban a légúti allergének felelősek.
4.143. táblázat - XVII/9-7. táblázat A tehéntej-allergia klinikai tünetei
Generalizált megjelenés anaphylaxiás reakció
Gastrointestinalis tünetek hányinger, hányás, hasmenés, haspuffadás, hasi kólika,

okkult intestinalis vérzés, véres széklet, vashiányos
anaemia, hypoproteinaemia, gastro-oesophagealis
reflux
Bőrtünetek ajakduzzanat, angiooedema, urticaria, viszketés,

exanthema, ekcéma
Légúti tünetek rhinitis, otitis serosa, köhögés, légúti obstructio,

recurrens stridor
Egyéb tünetek ízületi, neurológiai és magatartászavarok
Diagnózis
A házi gyermekorvosfeladata táplálékallergia (tehéntej-allergia) gyanúja esetén:
● Részletes anamnézisfelvétel, aminek ki kell terjedni a családban előforduló allergiás betegségekre is.
● A szóba jöhető egyéb betegségek kizárása a szükséges vizsgálatok segítségével:
– székletvizsgálat (vér!),
– laboratóriumi vizsgálatok (vérkép, specifikus IgE),
– radiológiai és UH-vizsgálatok.
Amennyiben a táplálékallergia gyanúja nem vethető el, a gyermekorvos eldönti, hogy maga kívánja a beteget
kezelni, vagy szakrendelésre/kórházba küldi.
● Tejterhelés.
– Célja: a tehéntej-allergia fennállásának bizonyítása vagy kizárása megfelelő időtartamú eliminációs étrendet
követően, tünetmentes állapotban.
– A tejterhelés gyakorlati kivitelezését lásd a XVII/9-8. táblázatban.
Alapvetően fontos a tejterhelés pontos dokumentálása, amely tartalmazza a gyermek fizikális állapotát és a
terhelés menetét. Terhelésnél figyelembe kell venni, hogy az allergia ugyanannál a személynél és azonos
allergén esetén sem mindig azonos reakciótípussal jelentkezik (anaphylaxia veszélye!).
4.144. táblázat - XVII/9-8. tálázat A tejterhelés gyakorlati kivitelezése. A tejterhelés

tehéntej, illetve életkornak megfelelő tápszer alkalmazásával történik
961
kórképekben
A terhelés
1. napja
terhelési 0 20 40 70 100 130 160

időpontok
(perc)
alkalmazot 1 5 10 15 30 50 100
t tej
mennyiség
e (mL)
• A terhelés 2. és 3. napja
A terhelés folytatása a 2. és 3. napon l50–200 mL tejjel, illetve tápszerrel történik.
• Terhelés folytatása otthon, szoros megfigyelés alatt.
Otthon napi 200 mL tej fogyasztása. Két hét panaszmentesség után a mennyiséget nem növelve tejtermékeket is
fokozatosan bevezethetünk.
• A terhelést tünetek fellépésekor fel kell függeszteni! A tünetek megjelenésével a tehéntej-allergia diagnózisát
igazoltnak vehetjük.
Szerológiai vagy egyéb in vivo vagy in vitro diagnosztikus eljárások alátámaszthatják a klinikai diagnózist.
• A tej és tejtermékek zavartalan fogyasztása esetében 4 hét után a tehéntej-allergia megszűnése kimondható!
I. típusú hiperszenzitivitási reakció esetén a terhelés csak fekvőbeteg-intézményben, intenzív terápiás háttér
mellett történhet!
● Tejmentes étrend, a tejfehérje teljes eliminációja, időtartam individuális.
● A diagnózis felállításához terhelés nem szükséges (anaphylaxia veszélye), amennyiben az elfogyasztott

tehéntej és az anaphylaxiás tünetek megjelenése között az összefüggés egyértelmű.
● Visszaterhelés megkísérlése általában 2 éves korban, kontakt bőrpróbával és prick-teszttel kezdve az eljárást.
● Az oralis tejterhelést csak a bőrpróbák negativitása esetében kezdjük el.
● Tünetek kialakulása esetén 6–12 havonta javasolt a terhelés megismétlése.
Késleltetett reakció esetén a terhelés fekvőbeteg-intézményben vagy járóbeteg-ellátás keretei között, orvosi
felügyelet, sürgősségi ellátás feltételeinek biztosítása mellett történhet.
● A tehéntejmentes étrend bevezetése, elimináció. Ennek időtartama individuálisan állapítandó meg (2 hét – 2
hónap).
● Ezt követi a diagnosztikus céllal végzett tejterhelés.
● Az elvonással és terheléssel bizonyított tehéntej-allergia esetén, minimum 9 hónapon keresztül javasolt a

tejmentes diéta folytatása.
● A tejterhelés megismétlése annak tisztázására, hogy a tehéntej-allergia még fenn áll-e.
● Tünetek kialakulása esetében, a diéta folytatása szükséges.
● Ezt követően a terhelés ismétlése félévente javasolt.
● Amennyiben 2 éves korig nem történt visszaterhelés, ennek elvégzése mindenképpen szükséges.
962
kórképekben
Egyéb, ritkábban előforduló táplálékallergiák esetén a terhelési eljárás a tehéntej-allergia elvének megfelelően
történik.
Kezelés
Lásd alább!
10.9.2. Szójaallergia
A szójafehérje magas értékű növényi fehérje, amely jól alkalmazható az állati fehérje pótlására. A szójaprotein a
gyakran allergiát okozó növények közé tartozik, a major allergénje; a glicinin (11S), a béta-konglicinin (7S) és a
2S frakció.
A tehéntej-allergia miatt szójatáplálásban részesülő csecsemők és gyermekek között gyakoribb, mint a későbbi
életkorban. Ebben a korcsoportban 5–10% a gyakoriság.
Leggyakrabban gastroenteropathia, enterocolitis, de bőr- és légúti tünetek is előfordulhatnak. I. típusú

hiperszenzitivitási reakció ritka.
A diagnózis, a differenciáldiagnózis és a kezelés ugyanaz, mint tehéntej-allergiában.
10.9.3. Keresztreakció
Keresztreakcióról beszélünk, ha a szervezet a különböző eredetű allergéneket azonosként ismeri fel, azok közös
epitópjai miatt. Az epitópok közötti átfedés, az identikus aminosav-szekvencia miatt a különböző fehérjék
között immunológiai keresztreakció jöhet létre.
● A tejtermelő állatok teje és az állatok húsa (marha, borjú, kecske, juh, sertés) között, de keresztreagálhat a
marhaszőr, a tehéntej és a marhahús is.
● A tojástermelő állatok (csirke, a fácán, a fürj, a fogoly) tojása és húsa tartalmazhat gyakran keresztrakcióhoz
vezető homológ allergéneket.
● Az azonos taxonómiai csoportba tartozó növények, mint a káposzta, a karfiol, a brokkoli, a kelbimbó, a
hüvelyesek közül a borsó, a lencse, a szójabab okozhatnak keresztreakciót.
● Keresztreaktív allergének lehetnek a táplálékok és az inhalatív allergének között is. A táplálékban

megtalálható profilinek (12-18 kDa) erős homológiát mutatnak a növényi pollenekkel.
● A nyírfapollenre vagy ritkábban a mogyoróra hiperszenzitivitási reakciót adó egyének gyakran a dióra, a
gyümölcsökre, és zöldségekre (alma, sárgarépa, burgonya) is hiperszenzitivitási reakcióval reagálnak.
● A feketeüröm keresztreakciót ad a zellerrel és az e családba tartozó egyéb zöldségfélékkel.
● A parlagfűre érzékeny egyének reakciót adhatnak banánra vagy dinnyére.
● A latex allergia az egészségügyi személyzet gumikesztyű használatával kapcsolatosan jelentkező reakciója,

amely keresztreakciót adhat a banánnal, a gesztenyével vagy a kiwivel.
10.9.4. A táplálékallergia kezelése

● Elimináció:
– A táplálékallergia kezelése az allergiát kiváltó táplálék teljes eliminációján alapszik. Gastrointestinalis

manifesztációjú allergia esetében az esetek legnagyobb részében az étrendi kezelés elegendő.
963
kórképekben
– Nátrium-chromoglycat (Nalchrom): 30–50 mg/ttkg/nap (multiplex allergia, vagy allergiás colitis esetében
válhat szükségessé adása).
– Kortikoszteroid: eosinophil gastroenteritis esetében megkísérelhető.
– Légúti allergia esetben a légúti betegség szokásos gyógyszeres kezelése + diéta.
– Allergiás bőrbetegség esetében a bőr lokális kezelése + étrendi terápia.
Tehéntej-allergia kezelése
● A tej helyettesítése: csecsemő és gyermekkorban nagymértékben hidrolizált tápszerekkel történik. Ezekben a

tápszerekben a fehérje 5000 dalton alatti részecskékre, polipeptid és aminosavmolekulákra hidrolizált formában
található, így rendszerint nem allergizál. Az eseteknek azon kis százalékában, akiknél e nagyfokban hidrolizált
tápszerek is reakciót váltanak ki, aminosavak keverékéből álló speciális készítmények használhatók.
● A tehéntej-fehérjével szemben kialakult allergia esetében a tejtermékek és a tejfrakciót adalékként tartalmazó

készítmények fogyasztása sem megengedhető.
● Keresztallergia valószínűsíthető a különböző tejtermelő állatok teje között (tehéntej, kecske, juh, kanca) ezért
tehéntejallergia esetében más állati tej, illetve az ezekből készült tejtermékek sem javasolhatók.
● A szójatápszerek táplálékallergiában történő terápiás alkalmazásával kapcsolatosan nem egységes az

álláspont. Alkalmazása mellett szól laktóz- és tejmentessége, a hidrolizált tápszerekénél kellemesebb íze és
kedvezőbb ára. Ellene szól, hogy növényi eredetű bontatlan fehérjét tartalmaz, ami allergiás reakció kiváltására
alkalmas. Az ezzel kapcsolatos jelenlegi szakmai álláspont szerint 6 hó alatti tehéntej-allergiás fiatal csecsemők
számára semmiképpen nem ajánlott.
● Nagyobb gyermekeknél vagy multiplex allergiánál az allergiát kiváltó táplálékok eliminációja, az

oligoantigén diéta mellett nagy gondot kell fordítani a megfelelő energiatartalmú és összetételű étrendre, hogy a
hiányállapot kialakulását elkerüljük.
● Multiplex allergia esetén antihisztamin adagolása is szükségessé válhat a nagymértékű szenzitizáció

csökkentésére.
– Antihisztaminok közül a második generációs készítmények javasoltak, amelyeknek a központi idegrendszerre

gyakorolt hatása elenyésző (Claritin, Zyrtec, Aerius, Xyzal).
Anaphylaxiás reakció ellátása
● Epinephrine (Tonogén) injekció (1 mg epinephrin 1 mL oldatban):
1 év alatt 0,1 mg egyszeri adag sc. vagy im. maximum 0,4 mg
1–3 évig 0,15 mg egyszeri adag sc. vagy im. maximum 0,5 mg
3–6 évig 0,20–0,25 mg egyszeri adag sc. vagy im. maximum 0,8 mg
6 év felett 0,3–0,5 mg egyszeri adag sc. vagy im. maximum 1 mg
● Vérnyomás- és pulzusellenőrzés.
● Trendelenburg-helyzet.
● Vénabiztosítás, volumenpótlás és plazmaexpanderek.
● Intravénás antihisztamin.
● Intravénás szteroid.
● Szükség esetén oxigén 5–10 L/perc.
Az allergia prevenciója
964
kórképekben
Azok a gyermekek, akiknek a családjában (anya, apa, testvér) allergiás betegség fordul elő, fokozottan
hajlamosak allergiás megbetegedés kialakulására. Az allergia megelőzését már a születéskor el kell kezdeni.
1.Az allergiára nézve magas kockázatú családok gyermekei számára javasoltak az alábbiak:
– Kizárólagos anyatejtáplálás 4–6 hónapos korig
– Anyatej hiányában, illetve annak pótlására hidrolizált tápszer
– Hozzátáplálás szilárd ételekkel csak 4–6 hónapos korban
– Az erős allergénaktivitású ételek (tojás, mogyoró, hal, dió, csokoládé) kerülése 1 éves korig
– Tehéntej kerülése 1 éves kor alatt
2.A szoptató anya számára az allergia elkerülése érdekében javasolt:
– A magas allergénaktivitású fehérjék (tej, tojás, tengeri hal) mennyiségének korlátozása (napi 2dL tej, heti 3
tojás),
– különösképpen, ha a csecsemőn a tehéntej-allergiához hasonló tünetek (atopiás dermatitis, hasi kólika)

jelennek meg
– A szoptató anya ne dohányozzon (ne fogyasszon gyógyszert, alkoholt)
3.A környezet allergénmentesítése elősegíti az étrendi prevenció sikerét
– Dohányzásmentes környezet
– Portalanítás
– Ne legyen szőnyegpadló
– Plüssjátékok kerülése, illetve rendszeres tisztítása (fagyasztása!)
– Háziállat (macska, kutya, madár) ne legyen a gyermek környezetében!
Ajánlott irodalom
Bock S. A.: Evolution of IgE Mediated Food Hypersensitivities, J Pediatr Gastroenterol Nutr, 2000, 30: S20–
S28.
Kelly K. J.: Eosinophilic Gastroenteritis, J Pediatr Gastroenterol Nutr, 2000, 30: S28–S36.
Polgár M.: Táplálékallergiák gasztrointesztinális klinikuma, In Polgár M. (szerk.): Allergia csecsemő- és

gyermekkorban, Springer Hungarica, Budapest, 1996, 81–136.
Sampson H. A., Anderson J. A.: Summary and Recommandations, Classification of Gastrointestinal

Manifestations Due to Immunologic Reactions to Foods in Infants and Young Children, J Pediatr Gastroenterol
Nutr, 2000, 30: S87–S95.
Várkonyi Á.: Alimentáris allergia, In Varró V. (szerk.): Gastroenterologia, Medicina Könyvkiadó, Budapest,
1997, 226–228.
Walker-Smith J. A.: Food related Disorders, In Walker-Smith J. A., Hamilton J. R., Walker W. A. (szerk.):
Practical Pediatric Gastroenterology, B. C. Decker Inc., 1996, 180–200.
10.10. XVII/10. fejezet – Coeliakia

Korponay-Szabó Ilma, Polgár Marianne
965
kórképekben
A coeliakia genetikailag meghatározott, familiáris halmozódást mutató autoimmun betegség, mely egy
meghatározott környezeti faktor, a kalászos gabonákkal fogyasztott glutén jelenlétében alakul ki és zajlik.
Amennyiben nem jut glutén a szervezetbe, a kórfolyamat önmagától leáll, a betegség tünetei megszűnnek. A
gluténintolerancia azonban permanens, életre szóló.
A betegség specifikus markerei a 2-es típusú (ún. szöveti) transzglutamináz enzim ellen termelődő autoantitestek
(aktív betegség idején), valamint a gliadin-specifikus T-limfociták. A T-limfociták többsége csak a
transzglutamináz által módosított (deamidált) gliadinra reagál, és csak akkor, ha azt az antigénprezentáló sejtek
HLA-DQ2 vagy DQ8 típusú molekulákkal kapcsoltan mutatják be nekik.
A betegség kizárólag HLA-DQ2 vagy DQ8 haplotípusú embereknél alakul ki. A nem HLA gének közül elsőként
azonosított genetikai hajlamosító tényező a 19-es kromoszóma rövid karján lévő myosin9B gén egyik
intronjában lévő variáció (polimorfizmus) amely azonban az egészséges emberek mintegy 30%-ában is jelen
van. Valószínűleg a betegség kialakulásához további genetikai adottságok is szükségesek. Jellemző a
vékonybélben az intraepithelialis T-limfociták felszaporodása, transzglutamináz autoantitestek lokális termelése,
valamint a vékonybélszerkezet átépülése a bolyhok magasságának csökkenésével és a crypták megnyúlásával
(boholy/crypta arány <1): szubtotális, parciális boholyatrophia. Kóros immunreakció a vékonybélen kívül más
szervekben is kialakulhat, ahol transzglutamináz előfordul, és ilyenkor ezekben a szervekben is van specifikus
autoantitest-lerakódás a transzglutamináz felszínén.
Gyakorisága Európában 1:100–300.
Kiváltó: a glutén-típusú fehérjék (búzában glutén, árpában hordein, rozsban secalin) fehérjefrakciója, a gliadin.
A betegség megjelenési formái
A coeliakia megjelenési formái:
● Klinikai coeliakia
● Silent coeliakia
● Latens vagy kialakulóban lévő coeliakia (developing coeliac disease, coeliac trait)
● Potenciális coeliakia
● Refrakter sprue szindróma
● Klinikai coeliakia, melyre jellemző a T-sejt-aktiváció, keringő transzglutamináz autoantitestek jelenléte, a

vékonybél szerkezeti átépülése (subtotalis vagy súlyos parciális boholyatrophia crypta hyperplasiával) valamint
intestinalis vagy extraintestinalis klinikai tünetek megléte.
● Silent coeliakia, melyben a T-sejt-aktiváció, a keringő transzglutamináz autoantitestek és a vékonybél

szerkezeti átépülése (subtotalis vagy súlyos parciális boholyatrophia crypta hyperplasiával) megvan, klinikai
tünetek azonban nincsenek. Becslések szerint 7-szer gyakoribb, mint a klinikai coeliakia, de csak
szűrővizsgálatokkal ismerhető fel (családtagok, populációszűrés).
● Latens vagy kialakulóban lévő coeliakia (developing coeliac disease, coeliac trait): gluténfogyasztás mellett a
vékonybélbolyhok megtartottak, de egy későbbi időpontban a coeliakiára jellemző subtotalis vagy súlyos
parciális boholyatrophia kialakul, vagy a betegnek korábban gluténmegvonásra javuló boholyatrophiája volt. A
betegek többségében kimutatható T-sejt-aktiváció, fokozott intraepithelialis limfocitaszám a vékonybélben
és/vagy transzglutamináz elleni autoantitestek jelenléte a keringésben, illetve a vékonybélben, azaz ún. low
grade enteropathia. Klinikai tünetek kísérhetik, melyek gluténmegvonásra javulnak. A diagnózis retrospektív,
akkor mondható ki, ha a boholyatrophia már kialakult.
Ha kifejezett malabszorpció mellett a betegnek nincs boholyatrophiája, nem latens coeliakiát, hanem más
betegséget kell keresni!
● Potenciális coeliakia: coeliakia kialakulása szempontjából veszélyeztetett HLA-DQ2 vagy DQ8 hordozó
családtagok, akiknél bizonyos immunológiai aktivációs jelek vagy gluténre adott reakció kimutathatók lehetnek
(pl. rectalis terhelésre T-limfocita-válasz), de nincs a vékonybélben boholyatrophia, és progresszióra utaló jelek
sincsenek.
966
kórképekben
● Refrakter sprue szindróma: coeliakiának megfelelő klinikai kép és boholyatrophia, mely nem javul
gluténmengvonásra. Leggyakoribb oka a diéta be nem tartása. Más esetekben a limfociták T-sejt receptorának
oligoclonalis átrendeződése okozza, mely manifeszt lymphomába mehet át. Erre a formájára jellemző a
vékonybélben a CD3-, CD4-, CD8-, de intracytoplasmatikusan CD3+ sejtek felszaporodása. Ritka esetekben
nem gluténérzékenység okozza, pl. autoimmun enteropathia.
Klinikai tünetek
● Csak gluténfogyasztás mellett jelentkeznek, egyénileg változó hosszúságú idő után.
● A betegek többsége gyermekkorban tünetmentes, vagy a panaszok olyan enyhék, hogy nem fordulnak vele
orvoshoz.
● A tünetek kombinálódhatnak, de előfordulhatnak izoláltan is (oligoszimptómás formák).
● Vékonybél-érintettség miatt kialakuló tünetek:
– Vashiányos anaemia, mely oralis kezelésre rosszul reagál vagy vaskezelés-dependens.
– Gyakori vagy intermittáló hasmenés, szekunder laktózmalabszorpció.
– Haspuffadás, emésztési zavar, nagytömegű széklet.
– Gyakori hasi fájdalom.
– Fáradékonyság, kedvetlenség, étvágytalanság.
– Lassú növekedési ütem, alacsonynövés, pubertás késése.
– Fejfájás.
– Depresszió.
– Különféle hiányállapotok tünetei:
● rachitis, csonttörések, osteopenia, osteoporosis (D-vitamin, fehérje),
● hajhullás, száraz bőr, erythema (Zn),
● cheilitis, glossitis, anaemia (folsav, vas, B-vitaminok),
● menstruációs zavarok, vérzés (K-vitamin),
● izomgyengeség, myopathia (E-vitamin),
● perifériás (axonalis) neuropathia (B12),
– Generalizált malabszorpció csak a betegek kis hányadában alakul ki:
● Krónikus hasmenés, zsírszéklet ürítése, nagymértékű haspuffadás, étvágytalanság, fogyás,
● A hiánytünetek együttes fennállása mellett:
● hypoproteinaemia, anaemia, oedema,
● a hossz- és súlynövekedés elmaradása,
● A beteg pszichésen alterált; szomorú, bágyadt.
● Vékonybél-motilitási zavar, obstipatio, haspuffadás, hányás.
● Immunmechanizmusú extraintestinalis tünetek:
967
kórképekben
– Dermatitis herpetiformis Duhring: olyan coeliakia, ahol a traszglutamináz 2-n kívül a bőrben lévő
transzglutamináz 3 ellen is autoimmun reakció indul el. Viszkető plakkok, hólyagos kiütés jelentkezik
elsősorban a feszítő felszíneken (térd, könyök, glutealis táj). A bőrbetegség krónikus, külső kezelésre rezisztens.
Konzekvens és hosszas gluténmentes diétára azonban a bőr tünetmentessé válik. A bőr dermalis papilláiban
IgA-csapadék és transzglutamináz-3 komplexek rakódnak le, a keringésben transzglutamináz-2 és -3 elleni IgA
antitestek mutathatók ki. Emésztőszervi tünetek nem mindig vannak, de a vékonybélben észlelhető eltérések
azonosak a coeliakia különféle klinikai megjelenési formáiban észleltekkel (a teljes spektrum előfordul).
A coeliakia az átlagosnál gyakrabban társul Down-szindrómával és IgA-hiánnyal.
– Szisztémás fogzománc-hypoplasia a gluténfogyasztás idején mineralizálódó maradandó fogakon sávszerűen

jelenik meg. A zománcképződés kronológiáját követi, azaz a frontfogakon, szemfogakon és az örlőfogakon
más-más magasságban látható.
– Hepatopathia.
– Glomerulopathia, haematuria, IgA-nephropathia.
– Cardiomyopathia, myopathia.
– Visszatérő aphták a szájban.
– Restriktív tüdőbetegség.
– Ízületi tünetek, JRA-szerű megjelenés.
– IBD-szerű tünetek (lymphocytás colitis).
– Endokrin szervek érintettsége (hypo-, hyperthyreosis, hyperparathyreosis, hypadrenia, inzulin-dependens

diabetes mellitus). Korábban ezeket asszociált betegségeknek tartották, de ezekben a szervekben is előfordul
transzglutamináz, így a coeliakia oki vagy társszerepe is felmerül. A gluténmentes diéta nem szünteti meg a
hormontermelő sejtállomány pusztulásából eredő hiánytüneteket (tehát pl. az inzulinigényt) és az egyes
szervekben zajló specifikus autoimmunitást.
– Cerebellaris ataxia, dementia. A gluténmentes diéta itt sem szünteti meg a neuronok pusztulásából eredő
deficit tüneteket.
– Autismus.
● Enteropathia-asszociált T-sejtes lymphoma (EATL). Hosszas betegségtartam után kialakuló szövődmény,

melyet azonban nem mindig előznek meg coeliakiára utaló klinikai tünetek. Gyakran hasi terime, passage-
akadály, perforáció vagy kachexiát okozó lázas betegség képében jelenik meg. Gyermekkorban is előfordulhat.
Az ismert betegeknél a gluténmentes diéta be nem tartása fokozza a lymphoma kockázatát.
● Ulceratív jejunitis. Súlyos kachexiával, többszörös vékonybél-szűkülettel járó, szövődményes coeliakia, mely
gluténmentes diétára többnyire már nem reagál. Patológiás T-sejtek felszaporodásával jár.
Diagnózis
A diagnózis a vékonybélben kialakuló boholyatrophia és a transzglutamináz elleni immunreakció kimutatására

épül, valamint a klinikai képnek összefüggést kell mutatni a gluténbevitellel.
Malabszorpció igazolása nem feltétele a coeliakia diagnózis kimondásának. A hiányállapotok regisztrálása

elsősorban az állapotfelmérést és a kezelésnél szükséges esetleges pótlás megítélését szolgálja.
Anamnézis
Tisztázandók:
● a növekedés és fejlődés adatai,
● a széklet jellegzetességei,
968
kórképekben
● eddigi étrend,
● családi előfordulás.
● Részletes gyermekgyógyászati vizsgálat.
● Hossz-, és súlypercentilek.
● Széklet megtekintése.
– Vérkép.
– Szérum:
● vas, transzferrin, ferritin, kalcium, AP, összfehérje,
● IgM-, IgA-, IgG-meghatározás.
● Szerológiai vizsgálatok:
– transzglutamináz-ellenes IgA-ellenanyagok kimutatása, mely történhet ELISA módszerrel vagy indirekt

immunfluoreszcens módszerrel (endomysium – EMA, reticulin ellenanyag kimutatása). A transzglutamináz a
szubsztrátszövetekben az endomysium és a reticulinrostok mentén helyezkedik el.
1. IgA-hiányos betegeknél IgG osztályú EMA, transzglutamináz ellenanyagokat kell vizsgálni (ismerni kell a
szérum-IgA-szintet!)
2. Gluténmentes diéta mellett az ellenanyagok coeliakiás betegnél sem mutathatók ki (álnegatív eredmény)
3. Az EMA-típusú transzglutamináz ellenanyag vizsgálat specifikus coeliakiára, de transzglutamináz

ellenanyagok ELISA-val más betegségekben is kimutathatók (más epitópokhoz kötődő antitestek).
Gliadinellenes IgA és IgG antitest: alkalmazásuk EMA vagy transzglutamináz antitest vizsgálati lehetőség
birtokában mellőzhető (sok az aspecifikus pozitív eredmény, különösen az IgG gliadin ellenanyag
vizsgálatánál!)
● DNS-vizsgálat: HLA-DQ 2 és DQ 8 kimutatására. Nem rutin eljárás, elsősorban differenciáldiagnosztikai

jelentősége van. A pozitív lelet önmagában nem bizonyító erejű, de a negatív eredmény kizárja a coeliakiát.
A diagnózishoz nem szükségesek (csontkor meghatározás), osteoporosis vizsgálatra alkalmasabb az

osteodenzitometria.
Szövettani vizsgálat
A szövettani vizsgálat jelenleg még nem mellőzhető a diagnózishoz!
● Jejunalis biopszia.
– Vizsgálandó:
● a metszetek megfelelő orientáltsága,
● a boholy/crypta arány, cryptahyperplasia,
● a felszíni hám állapota, intraepithelialis limfocitaszám,
● immunsejtes beszűrődés.
969
kórképekben
● Bőr immunfluoreszcens vizsgálat: dermatitis herpetiformis Duhring gyanújánál.
– Vizsgálandó: a dermalis papillákban granularis IgA-csapadék.
Definitív coeliakia diagnózis
Felállításának kritériumait a XVII/10-1. táblázat foglalja össze.
Olyan állapotokban, ahol latens coeliakia lehetősége merül fel, követés javasolt, és a regisztrált eltérések
gluténbevitellel való összefüggésének megállapítása szükséges. Amennyiben transzglutamináz-specifikus
antitestek jelenléte a vékonybélben kimutatható, nagy valószínűséggel a coeliakia körbe tartozó betegségről van
szó, de jelenleg csak ennek alapján definitív diagnózis még nem állítható fel.
A coeliakia családi halmozódása miatt minden újonnan diagnosztizált coeliakiás beteg elsőfokú rokonainak fell
kell ajánlani a szerológiai (EMA, transzglutamináz) vizsgálattal való szűrést!
● Amennyiben a coeliakia diagnózissal kezelt beteg egyik definitív – a táblázat szerinti – kategóriának sem felel
meg, ellenőrzött glutén-expozíció melletti követést kell kezdeményezni és az erre adott reakciót EMA-
vizsgálattal és szövettani vizsgálattal kell ellenőrizni (valódi coeliakia esetén csaknem 100%-ban EMA
megjelenése várható).
● A definitív diagnózis kimondásához EMA-típusú transzglutamináz ellenanyag-kimutatásra kell törekedni,

mert az ELISA módszer nem mindig specifikus.
4.145. táblázat - XVII/10-1. táblázat Definitív coeliakia diagnózis felállításának

kritériumai
1. Endomysium ellenanyag (EMA) pozitivitás + vékonybél szövettani vizsgálattal igazolt, coeliakiára jellemző
boholyatrophia gluténfogyasztás mellett
● Kórjelző boholyatrophia: A boholy/crypta arány 1:1 vagy kisebb, a crypták hyperplasiásak (partialis II,
partialis III, subtotalis, totalis boholyatrophia, más szövettani beosztás szerint a Marsh 3b, 3c stádium)
● A diagnózis akkor is elfogadható, ha a boholyatrophiát illetve az EMA pozitivitást nem a kezeletlen

állapotban vagy nem egyidőben regisztrálták, de azok gluten-dependensnek tarthatók
2. Vékonybél szövettani vizsgálattal súlyos boholyatrophia a vékonybélben, melynek glutén-dependens volta

EMA-pozitivitás hiányában is kimutatható
● Gluténfogyasztás mellett súlyos boholyatrophia van, mely gluténmentes étrend mellett megszűnik, de a
glutén újbóli bevezetése után ismét szövettannal bizonyított (hagyományos, terheléssel igazolt diagnózis,
EMA-vizsgálatok előtt diagnosztizált régi betegek)
● Az ESPGAN 1990-as (módosított) kritériumok szerint megállapított diagnózis (>2 éves életkorban,
kezeletlen állapotban igazolt súlyos boholyatrophia, egyértelmű és jelentős klinikai javulás glutenmentes
diétára, ahol egyéb kórokok nem merültek fel vagy dokumentáltan kizárták őket
● Gluténterhelésre kialakult súlyos boholyatrophiával igazolt esetek, ahol a gluténmentes diéta mellett
bizonyított szövattani remisszió után glutén újbóli bevezetésére súlyos boholyatrophia alakult ki (régi betegek,
akiknél nem volt a diéta előtt hisztológia)
EMA-pozitivás hiányában csak partialis boholyatrophia kimutatásán alapuló diagnózis nem fogadható el, a
szövettani eltérésnek valóban súlyosnak és típusosnak (subtotalis, totalis boholyatrophia crypta hyperplasiával)
kell lennie
3. Típusos bőr immunfluoreszcens lelettel igazolt dermatitis herpetiformis Duhring
● Amennyiben a bőrben a kórjelző granularis IgA csapadék jelenléte bizonyított, a diagnózis EMA pozitivitás
nélkül is és akkor is elfogadható, ha a vékonybélben boholyatrophia nem volt
970
kórképekben
Kezelés
A diagnózis felállítása előtt a gluténmentes étrend bevezetése tilos!
● A glutén teljes életre szóló kiiktatása az étrendből.
● A diagnózis felállítása előtt a gluténmentes étrend bevezetése tilos!
● A diéta betartása akkor megfelelő, ha az EMA, illetve transzglutamináz ellenanyag a szérumban negatívvá
válik, ezt rendszeres időközönként ellenőrizni kell.
● Hiányállapotok pótlása, lehetőleg oralis bevitellel (vaskezelés, D-vitamin-bevitel).
● Következményes állapotok tüneti kezelése (pl. laktózbevitel átmeneti korlátozása).
10.10.1. Coeliakiás krízis

Definíció
A súlyos általános állapot, az ionegyensúly felborulása, a fehérjehiány, az oedema, anaemia, a súlyos

vitaminhiány, esetenként fellépő keringési zavar sürgősségi ellátást igényel.
Kezelés
Kizárólag fekvőbeteg-intézményben történhet gastroenterológus vezetésével!
Teendők:
● Az anamnézis és a beteg fizikális vizsgálata alapján merül fel a coeliákia gyanúja.
● Súlyos malabszorpcióval és az anyagcsere-egyensúly felborulásával járó egyéb kórképek kizárása.
● Specifikus szerológiai markerek vizsgálata (endomysium antitest, szöveti transzglutamináz antitest).
A szerológiai markerek IgA-hiányos állapotban álnegatív eredményt adhatnak, mivel ezek IgA antitest
kimutatásán alapulnak.
Kezelés a diagnózis birtokában:
● A szükségletnek megfelelő folyadék- és elektrolitterápia.
● Keringéstámogatás.
● Szükség esetén transzfúzió adása.
● Parenteralis táplálás.
● A hiányállapotok (fehérje, vitamin stb.) parenteralis pótlása.
● Szekunder laktóz- és szacharózmalabszorpció tüneti kezelése.
● Amint a beteg általános állapota lehetővé teszi, a jejunalis biopsziát el kell végezni.
● A biopszia elvégzése után elkezdhető a gluténmentes étrend.
Ajánlott irodalom
Collin P., Reunala T., Maki M.: New Diagnostic Strategy for Coeliac Disease, Proceedings of the Seventh
International Symposium on Coeliac Disease. 1996, 47–53.
Krasilnikoff P. A.: Diagnostic Criteria – Two or Three Biopsies? Proceedings of the Seventh International
Symposium on Coeliac Disease. 1996, 181–185.
971
kórképekben
10.11. XVII/11. fejezet – Sebészeti beavatkozást igénylő
gastrointestinalis kórképek
Pintér András
10.11.1. Veleszületett hypertrophiás pylorusstenosis

Az akut hasi kórképeket:
– Appendicitis acuta
– Peritonitis
– Kizárt sérv
– Ileusok
lásd a VII/7. fejezetben!
A pylorusizomzat hypertrophiája és fibrosisa által okozott gyomorkimenet-szűkület.
Gyakoriság: 1: 2000, 80–85%-ban fiúk érintettek. Multifaktoriális öröklődést feltételeznek.
Klinikai tünetek
● A tünetek általában 2–8 hetes életkorban jelentkeznek.
● Jól fejlődő, panaszmentes fiatal (2–8 hetes) csecsemőkben fokozódó gyakoriságú és intenzitású hányás, a
súlygörbe emelkedése lelassul, stagnál, esetleg súlycsökkenés.
● A csecsemő éhes és szomjas, nyugtalan.
● Hányás:
– erőssége és intenzitása fokozódik, megjelenik a jellemző sugárhányás (1 m távolságra is elhányhat a

csecsemő);
– általában étkezés után néhány percen belül lép fel, a hányadék emésztetlen táplálékot (tejet) tartalmaz, epét
sohasem.
Diagnózis
Anamnézis
● Hányásra, súlystagnálásra vagy súlycsökkenésre vonatkozó panasz.
● Sírós, nyugtalan csecsemő.
● Nyugtalan, sírós, „görcsös” csecsemő, a felhas elődomborodó, az alhas beesett.
● Tápláláskor a vékony hasfalon keresztül látható a gyomorperisztaltika és az ezt követő antiperisztaltika (a has
„peckelésével” provokálhatók antiperisztaltikus hullámok: „hólabdatünet”).
● Dehidráció jelei: csökkent turgor, száraz nyelv, beesett kutacs.
● Nem síró (a vizsgálat során teáztatott) csecsemőben a hasfalon keresztül esetenként palpálható a mobilis,
kemény, olívabogyó-szerű hypertrophizált pylorusizomzat.
972
kórképekben
„Hólabdatünet”: a pylorustól a cardia felé haladó, egyre növekvő antiperisztaltikus hullám; elérve a cardiát, az
megnyílik és tónusos hányással végződik.
● Elektrolitok: hypochloraemia, metabolikus alkalosis, hypokalaemia (gyomortartalom-veszítés miatt).
● Sav–bázis-vizsgálat: metabolikus alkalosis.
● UH: megvastagodott izomzatú pylorus (falvastagság 3–5mm).
● Röntgen: gyomorpasszázs-vizsgálat ritkán, csak kétes esetekben szükséges: disztendált gyomor, lassú
gyomorürülés, szűk és megnyúlt pyloruscsatorna.
● Congenitális adrenális hyperplasia (CAH) (lásd XII/4. fejezet).
● Gastrooesophagealis reflux (lásd XVII/7. fejezet).
● Infekciók, helytelen táplálás, magas ileust kísérő hányás.
● Subduralis haematoma: neurológiai tünetek (strabismus, anisocoria stb.), hányás, görcs; diagnózis: koponya-
UH! (Lásd XVIII/9. fejezet.)
Kezelés
● Konzervatív: a kórkép enyhébb formáiban megkísérelhető nyugtatók, spasmolyticumok adása, gyakoribb

etetés.
● Sebészi: a hypertrophisalt pylorusizomzat mucosáig történő, a nyálkahártyát sértetlenül hagyó hosszanti

behasítása. A táplálás 4–8 óra múlva megkezdhető.
Prognózis
Jó, recidiva gyakorlatilag nincs.
10.11.2. Crohn-betegség
Annak ellenére, hogy a Crohn-betegség kezelése elsősorban belgyógyászati, egyes esetekben abszolút indikáció,
míg más esetekben relatív indikáció alapján kerül sor sebészi beavatkozásra. A relatív indikáció alapján történt
beavatkozásokat mindig sikertelen és tartós belgyógyászati kezelés előzi meg.
Sebészi beavatkozást igénylő állapotokat mutatja a XVII/11-1. táblázat. (Lásd még a XVII/6-4. táblázatban.)
4.146. táblázat - XVII/11-1. táblázat Crohn-betegség sebészi beavatkozást igénylő

állapotai
Abszolút indikáció Relatív indikáció
szabad (nem fedett) perforáció tartós, eredménytelen belgyógyászati kezelés
toxikus megacolon bélszűkületek
súlyos, ileust okozó bélszűkület vagy akut gyulladás perianalis fistula, fekély, tályog
elmaradás a növekedésben
tartós hasmenés, hasi fájdalom, láz
973
kórképekben
entero-enteralis fistula, enterocutaneos fistula
cholelithiasis
korábban végzett, kielégítő eredményt nem hozó

sebészi beavatkozás
melaena
dyslasia, carcinoma
Műtéti megoldási lehetőségek
A sebészi beavatkozás előtt és után végzett béltehermentesítés (több napos parenteralis táplálás) növeli a műtét
eredményességét.
● Exploratív laparotomia, appendectomia.
● Distalis ileum, coecum és a colon ascendens vagy kiterjedtebb vastagbélszakasz reszekciója, vég-a-vég
anastomosis készítése.
● Colectomia + ileoanalis anastomosis.
● Total proctocolectomia-ileostomia.
● Perianalis sinusok, fistulák, abscessusok kikaparása és drenálása.
Prognózis
A Crohn-betegség miatt végzett sebészi beavatkozások (elsősorban a bél-reszekciók) mintegy felében a sebészi
beavatkozást kifejezett javulás követi (a gyógyszerek mennyisége csökkenthető, esetleg el is hagyható,
megindul a súlyfejlődés), míg az esetek másik felében a sebészi beavatkozás nem hoz eredményt, vagy az
átmeneti javulás után recidíva alakul ki. Az operált esetek mintegy 30%-ában újabb műtét, esetleg műtétek
válnak szükségessé.
10.11.3. Colitis ulcerosa

● Sürgős sebészi beavatkozás szükséges:
– megfelelő belgyógyászati kezelés ellenére kialakuló súlyos állapot,
– intenzív intestinalis vérzés,
– toxikus megacolon.
● Elektív sebészeti beavatkozás indokolt:
– súlyos elmaradás a szomatikus fejlődésben,
– belgyógyászati terápia eredménytelensége,
– krónikus betegség miatt a beteg nem tud normális életet folytatni.
Lásd XVII/6-5. táblázat.
Ha a sebészi beavatkozás indikációja a növekedésben való nagyfokú elmaradás, akkor az érintett, nem gyógyuló
bélszakaszt el kell távolítani. Erre azonban még akkor kerüljön sor, amikor a növekedést biztosító epiphysis-
vonalak nem záródtak.
Műtéti megoldási lehetőségek
974
kórképekben
Műtét előtt az anaemiát, a hypoalbuminaemiát és az elektroliteltéréseket kezelni kell, a sebészi beavatkozás előtt
teljes parenteralis táplálás ajánlott.
● Teljes colectomia és végleges ileostomia.
● Teljes colectomia stoma nélkül a székletkontinencia megtartásával. A colectomia során a rectum megmarad,
annak csupán nyálkahártyáját távolítják el, és a visszamaradó rectum-izomcsőbe húzzák be a terminalis ileumot
(naponkénti 6–10-szeres székletürítés maradhat vissza).
● Teljes colectomia után a laza széklet besűrítésére az ileum megkettőzésével ampullaszerű rectum-reservoir
alakítható ki.
Ha átmeneti vagy végleges stoma felhelyezésére kerül sor, akkor annak lényegét mind a szülőknek, mind a
gyermeknek meg kell magyarázni, és a vendégnyílások ápolását meg kell tanítani (stomaszakember)!
Idegentestek a tápcsatornában

Leggyakoribb 6 hónapos és 3 éves életkor között.
Az idegentest lehet:
● Besűrűsödött tej (lactobesoar): újszülöttekben hasonló klinikai képet okozhat, mint a meconiumplakk vagy
meconiumileus.
● Trichobesoar: mentálisan károsodott gyermekek lenyelt haja okozta obstrukció (gyomor).
● Ascaris: a bélben obstrukciós ileust, perforációt, invaginatiót, volvulust, pancreatitist, appendicitist,

májabscessust okozhat.
● Phytobesoar: sárgarépa, napraforgómag, szőlőmag obstrukciót okozhat.
● Epekő: epekőileus – ritka.
● Lenyelt idegentestek: pénz, érme, csavar, szögek, elemek stb.
● Elakadhatnak:
– nyelőcsőben,
– gyomorban (pylorus),
– duodenumban (Treitz-szalag),
– ileumban (Bauchin-billentyű),
– diverticulumban (nyelőcső, duodenum, Meckel),
– appendixben,
– tápcsatorna veleszületett vagy szerzett szűkületei miatt.
A közhiedelemmel ellentétben még az éles idegentestek is csak ritkán perforálják a tápcsatornát (myoentericus
reflex).
Klinikai tünetek
● Nyelőcső-idegentest:
– Nyomásérzékenység a nyakban, retrosternalis fájdalom, nausea, nyálcsorgás, esetleg haematemesis.
– Az oesophagusban elakadt kis idegentestek esetén nyelőcsőszűkületre kell gondolni (oesophagus atresia
műtéte utáni állapot).
975
kórképekben
● Idegentestek a gyomorban és a béltraktusban:
– általában tünetmentesek,
– perforáció ritka – akut has,
– lassan kialakuló obstrukciós ileus (lásd VII/7. fejezet).
Diagnózis
Anamnézis
● Játék az idegentesttel, szokások, magatartászavar.
● Akutan fellépő nyelészavar, retrosternális nyomásérzés, hányinger, hányás.
● Jellemző tünet rendszerint nincs. Esetleg hasi nyomásérzékenység.
● Natív mellkasi (nyelőcső) és hasi röntgenfelvétel.
● Kontrasztanyagos vizsgálat: besoar lokalizáció.
Kezelés
● Nyelőcső-idegentest:
– endoszkópos eltávolítás vagy az idegentest lenyomható a gyomorba [éles tárgy (pl. borotva-penge)
eltávolításakor sérülhet a nyelőcső fala].
● Gyomor-, béltraktus:
– Gyomorból való ürülésre 7–10 napig várhatunk, ha már a bélben van, akár tovább is.
– Lenyelt idegentest: sűrű táplálék (kenyér, káposzta, burgonya), prokinetikumok.
– Besoar: spasmolyticumok, beöntés, rectumból digitalis eltávolítás.
– Obstrukciós ileus esetén gastrotomia, enterotomia.
Gyomorból nem távozó elemeket (alkalikus) 12–24 óra múlva azok korrozív hatása miatt ajánlatos eltávolítani!
10.11.5. Bélforgási rendellenességek (nonrotáció, malrotáció)

Az intrauterin fejlődés során a kezdetleges vékony- és vastagbél a terhesség első hónapjaiban az arteria
mesenterica superior körül, az óramutató járásával ellenkező irányba forogva (270°) éri el végleges helyzetét (a
duodeneum a fenti arteria mögé, a vastagbél pedig elé kerül). Ha ez a bélforgás csak részleges vagy nem
kielégítő, akkor a vékony- és vastagbelek malrotációjáról (nonrotáció, malrotáció I-II.) beszélünk. Ezen
esetekben a vékony- és vastagbelek nem hosszan és szélesen, hanem csak keskeny köteggel rögzülnek a hátsó
hasfalhoz. Ebben a kötegben fut az a. és a v. mesenterica superior. E keskeny köteg megtekeredése esetén a
gyorsan kialakuló ischaemia következtében akut és szubakut sebészeti kórképek (volvulus, belső sérvek,
duodenum és vastagbél obstrukció, bélelhalás) alakulhatnak ki. A heveny, kiterjedt bélelhalást eredményező
volvulusok 50%-ban az első élethónapban jelennek meg (lásd XXII/11. fejezet).
Klinikai tünetek
● Csecsemő- és gyermekkorban inkább szubakut és krónikus panaszokat okoz, a bélforgási rendellenességeknek

csak 10%-ában alakul ki akut has (volvulus).
976
kórképekben
● Későbbi életkorban gyakran csak véletlen lelet (más okból végzett bél-passage vizsgálat vagy laparotomia)
során kerül felismerésre.
● Malabszorpció, diarrhoea, obstipatio, szomatikus fejlődésbeli elmaradás, felnőttkori soványság (50%).
● Intermittáló hányás (30%), mely esetenként epés is lehet.
● Intermittáló görcsös hasi fájdalom (20%).
● Hasi fájdalom és érzékenység.
● Intermittáló részleges intestinalis obstrukció.
Milyen kórképek esetén gondoljunk bélforgási rendellenesség (nonrotáció, malrotáció) lehetőségére?
● Duodenum obstrukciók (lásd XXII/11. fejezet)
● Ellentétes rotáció: a mesenterialis erek (artéria és véna) nem a colon transversum alatt, hanem azt keresztezve
haladnak, így krónikus vagy akut vastagbél-elzáródást okozhatnak
● Belső sérvek: a vékony- és a vastagbél hiányos fixációja miatt a mesenteriumban keletkező zsebszerű
beboltosulásokba belek jutnak és megtörhetnek
● Malrotáció (nonrotáció) és egyéb fejlődési rendellenességek társulása:
– congenitalis diaphragma hernia
– gastroschisis, omphalocele
– Prune belly szindróma (Lásd XXXV/12. fejezet.)
Kezelés
● Tünetekkel járó esetben: sebészi beavatkozás
● Tünetmentes, 2 éves kor után véletlenül felismert forgási rendellenesség esetén (kétféle álláspont szerint):
– Elektív sebészi kezelés az akut volvulus és bélelhalás veszélye miatt.
– Várakozás és műtét csak tünetek esetén.
10.11.6. Meckel-diverticulum
Az ileum distalis részének antimesenterialis oldalán elhelyezkedő, a méhen belül a köldököt a vékonybéllel
összekötő Vitellinus-járatból (ductus omphaloentericus) visszamaradó rövidebb-hosszabb üreges bélkinövés.
Tüneteket csak szövődményes esetek (4–35%) okoznak, gyakran véletlen folytán (más okból végzett
laparotomia, sectio) derül fény rájuk (a járat köldök felőli nyitvamaradása nedvező köldökhöz vezet).
Klinikai tünetek
● Vérzés
– Gyakori szövődmény, esetenként masszív melaena, amely spontán mérséklődhet, megszűnhet, majd ismét
jelentkezhet.
– A vérzés forrása a gurdélyban elhelyezkedő ectopiás gyomornyálkahártya.
● Bélelzáródás:
– Újszülöttkorban a nem záródott ductus omphaloentericuson (Vitellinus-járat) keresztül evaginálódó

vékonybél.
977
kórképekben
– Meckel-diverticulum invaginálódik a vékonybélbe.
– Meckel-diverticulumból kiinduló, a köldökhöz menő köteg körül a vékonybél megtekeredve mechanikus

(obstrukciós) ileust okozhat.
– Meckel-diverticulumot és a köldököt összekötő köteg és a hasfal között belső sérv alakulhat ki.
● Szövődmények:
– Gyulladás: a diverticulumban kialakuló gyulladás (diverticulitis) a gurdély átfúródásához és diffúz

peritonitishez vezethet.
– Ritkábban: a Meckel-diverticulumban haemascos, bélfali haematoma, tumor alakulhat ki.
Nagyobb gyermekekben (8–10 éves életkor után) csökken a szövődményes Meckel-diverticulumok száma.
Diagnózis
● Röntgen passzázs-vizsgálat (alsó és felső): ritkán ad eredményt.
● Izotóp módszer: technecium-99: a Meckel-diverticulumban levő ectopiás gyomorszövet, hasonlóan a

gyomorhoz, dúsítja az izotópot.
Laparoszkópia
● Bizonytalan diagnózis esetén segíthet.
● Invaginatio (lásd VII/7. fejezet).
● Instestinalis vérzés (lásd XVII/4. fejezet).
● Meckel-diverticulumból eredő melaenát nem kíséri hányás és haematemesis.
● Intraperitonealis gyulladás (appendicitis, primer peritonitis).
● Mechanikus (obstrukciós) ileus (lásd VII/7. fejezet).
Kezelés
Sebészi megoldás:
● A járat illetve a gurdély eltávolítása: a ductus omphaloentericus persistens és a Meckel-diverticulum

szövődményes eseteiben indikált.
– Megoldás:
● lehetőség szerint ékkimetszés;
● széles alapú omphaloentericus járat és Meckel-diverticulum esetén bélreszekció és vég-a-véghez anastomosis.
● Más céllal végzett laparotomiák során talált tünetmentes diverticulumot, ha nincs kizáró ok (perforált
appendicitis, peritonitis), ajánlatos eltávolítani, csecsemőkorban érdemes 1 éves korig várakozni a
diverticulectomiával.
● Sürgősségi ellátást igényel: diverticulitis, vérzés! Lásd XVII/4. fejezet.
10.11.7. Hirschsprung-betegség
978
kórképekben
Vastagbél-beidegzési zavarok hasonló klinikai megjelenéssel:
● Neuronalis intestinalis dysplasia (NID),
● A bal colonfél funkcionális szűkülete (small left colon),
● Megacystis-microcolon-intestinalis hypoperistaltica szindróma,
● A vastagbél egyéb nehezen differenciálható hypo- vagy hyperganglionosisai
Korábban egységes kórképnek tartottuk: a ganglionsejtek teljes vagy részleges hiánya a vastagbél rövidebb-
hosszabb szakaszán.
Ma: a veleszületett vastagbél-beidegzési zavarok legismertebb és leggyakoribb formája.
Mivel a kórkép leggyakrabban újszülöttkorban kerül felismerésre és kezelésre, erről a neonatológiai fejezetben
(XXII/11.) olvashatunk. E helyen a csecsemő- és gyermekkori vonatkozásait ismertetjük.
Klinikai tünetek
● Csecsemőkorban:
– meteorismus, obstipatio, hasfalon áttűnő bélkontúrok, tapintható széklet,
– néhány napos obstipatiot követően hasmenés: a szűkülettől proximálisan levő vastagbélben erjedés-pangás
miatt gázok képződnek, és a megnövekedett intraluminalis nyomás megnyitja a szimpatikus túlsúly miatt
funkcionálisan szűkült aganglionalis belet.
– progrediáló dystrophia,
– colitis, fekélyképződés, vérzés (súlyosabb esetekben),
– hypoproteinaemia, oedema, elektrolitzavarok, exitushoz vezető toxikus állapot.
● Gyermekkorban:
– a bordaívtől kezdődő hordószerűen elődomborodó has,
– a sovány beteg hasfalán keresztül előtünnek a néha karvastagságnyira tágult bélkontúrok (a betegnek gyakran
7–10 napig nincs széklete),
– hiányzik a defecatios inger,
– esetenként hasi tumort utánzó tapintható faecaloma.
Diagnózis (csecsemő- és gyermekkorban)
Anamnézis
● A székelésre vonatkozó jellemző panaszok.
● Fogyás, „nagy has”.
● Disztendált abdomen.
● Látható bélkontúrok.
● Hasfalon keresztül tapintható széklet.
● Elektrolitok.
979
kórképekben
● Összfehérje.
Rectalis vizsgálat
● Rövid szakaszú Hirschsprung-betegség esetén fokozott anustónus, majd a vizsgáló ujj a széklettel kitöltött tág
rectumba jut.
● Hosszabb szakaszú Hirschsprung-betegség esetén a rectum szűk, a vizsgáló ujj nem éri el a
következményesen tágult bélszakaszt.
Képalkotó eljárás
● Natív hasi röntgenfelvétel: tágult vastagbelek, esetleg subileus.
● Irrigoszkópia: a vastagbél szűk és következményesen tágult szakasza között tölcsérszerű átmenet látható, a
tágult vastagbélben colitises jelek.
Biopszia/szövettan
● A rectum distalis hátsó vagy oldalfalából vett szalag- vagy szívó biopsziás anyag mucosájában és
submucosájában a ganglionsejtek hiánya, kóros változásai láthatók.
● Acetilkolinszint-emelkedés.
Manometria
● Hiányzik a musculus sphincter internus ellazulási reflexe.
Differenciáldiagnosztika (csecsemő- és gyermekkorban)
● Obstipatio (rectális vizsgálat: ampulla telt).
● Veleszületett és szerzett vastagbél-szűkületek (idiopathiás vagy szekunder megacolon).
● Mechanikus okokkal nem magyarázható székrekedéses állapotok (pl. értelmi fogyatékosság, generalizált
hypotonia, Down-kór).
Kezelés
● Rövidszakaszú Hirschsprung-betegség [a ganglionsejtek hiánya csak az anus tájékára (1-2 cm hosszúságban)

terjed ki] esetén:
– a szűkült szakasz narkózisban történő digitális tágítása,
– eredménytelenség esetén a belső záróizomzat behasítása.
● Hosszabb szakaszú Hirschsprung-betegség:
– a tágult szakasz distalis részére vendégnyílás helyezhető fel.
– néhány hónap múlva (a normális beidegzési, de tágult vastagbél-szakasz visszanyerte működését) a

vendégnyílástól distalis kóros szakasz eltávolítása és a normális beidegzésű bél lehúzása az anus-nyíláshoz
(Soave-, Duhamel–Grob-, Rehbein–Swenson-műtét).
– 1-2 hónapos életkorban a hasüreg megnyitása nélküli, az anusnyíláson keresztüli (endorectális) áthúzásos
műtét. A műtétig naponkénti beöntésekkel biztosítjuk a béltartalom kiürülését, a súlyemelkedést.
● Sürgősségi ellátást igényel a toxikus megacolon. Lásd XVII/4. fejezet.
Prognózis
980
kórképekben
● Általában jó, de a szűk szakasz nem teljes eltávolítása esetén a tünetek megmaradhatnak, gyakori a
székrekedés.
● A betegek hosszantartó nyomonkövetést igényelnek.
10.12. XVII/12. fejezet – A belek motilitási zavarai

Korponay-Szabó Ilma
A béltartalom továbbítását a bélfalban lévő autonóm idegrendszer vezérli, amely kb. 100 millió neuronból áll.
Ezek a submucosában és a bélfali izomzat két rétege között plexusokat alkotnak, melyek bonyolult térbeli és
időbeli program szerint működnek. A pacemakerfunkciót a Cajal-féle intersticiális sejtek látják el. A központi
idegrendszer felől szimpatikus és paraszimpatikus impulzusok érkeznek.
10.12.1. Krónikus pszeudoobstrukció

A béltartalom továbbítási zavara, mely nem mechanikus akadályozottság vagy elektrolitzavar következménye.
Leggyakoribb okai:
● A bélrendszer autonóm beidegzésének veleszületett fejlődési zavarai, valamint gyulladásos okok folytán a
bélrendszeri idegelemek pusztulása.
● Autoimmun formák: gyakoriak, ezekben acetilkolin receptor és ioncsatornák elleni antitestek mutathatók ki,
valamint a ganglionokat T-limfociták infiltrálják.
● Létrejöhet az izomsejtek patológiás elváltozásai miatt is.
Klinikai tünetek
● Jellemző az igen kifejezett haspuffadás, melyhez gyakran hasi fájdalom, székletürítési zavar társul.
● A későbbi fázisban gyakori a hasmenés, a per os táplálhatatlanság, súlyos leromlás, valamint a bélfal krónikus
feszülése és barrierfunkciójának károsodása miatt bakteriális invázió, visszatérő láz, sepsis.
● A prognózis rossz, a halálozás igen magas.
Diagnózis
A diagnózis felálítása nehéz.
● Megkísérelhető a szérumból neuronok elleni antitestek kimutatása.
● A korrekt diagnózishoz vékonybél-vastagbél manometriás vizsgálat és teljes vastagbélfalból végzett

szövettani és immunhisztokémiai vizsgálat szükséges. A mintát sebészi úton vagy laparoszkópos eljárással kell
venni, és gondoskodni kell fagyasztott minta félretételéről is.
Fontos a mechanikus obstrukció, valamint a bélfal egyéb eredetű gyulladásos elváltozásának kizárása.
Kezelés
● A kezelési lehetőségek igen korlátozottak: többnyire csak szupportív terápia.
● Szegmentális eltérés esetén (Hirschsprung-betegség) sebészi kezelés.
● Autoimmun ganglionitis esetén szteroid, illetve immunszuppresszív kezelés a korai szakaszban kezdve
hatásos lehet.
10.12.2. Intestinalis neuromusculáris betegségek osztályozása
981
kórképekben
Els ő dleges viscerális neuropathia-formák
● Veleszületett rendellenességek
– Hirschsprung-betegség (RET protoonkogén mutáció).
– Totális vastagbél/vékonybél aganglionosis.
– Hypoganglionosis.
– Neuronális intestinális dysplasia
● izolált bélfali,
● neurofibromatosishoz társuló forma,
● multiplex endokrin neoplasia II típus (MENII) (magas penetranciájú),
● RET protoonkogén funkciónövekedést okozó mutáció.
● Familiáris neuropathia
– Recesszív forma (intranucleáris inclusiok a plexus myentericus neuronokban, mentális retardáció, basalis
ganglionokban meszesedés).
– Domináns forma (az előbbi kísérő rendellenességek nélkül).
● Tárolási betegségek
– Fabry-betegség.
– Ceroid lipofuscinosis.
● Degenerációs formák
– Izolált vacuoláris axondegeneráció.
– Toxikus, gyógyszeres ártalmak.
● Gyulladásos neuropathia
– Ganglioneuritis, többnyire autoimmun jellegű folyamat.
– Infektív (vírus, gomba, bakteriális).
Másodlagos viscerális neuropathia
● CMV, herpes okozta ganglioneuritis.
● Trypanosomiasis (Chagas-kór).
● Postencephalitises ganglioneuritis.
● M. Crohn okozta ganglioneuritis.
● Paraneoplasiás ganglioneuritis.
Els ő dleges viscerális myopathia
● Fejlődési rendellenesség.
● Familiáris myopathia.
– Autoszomális domináns.
982
kórképekben
– Autoszomális recesszív ptosissal és külső ophtalmoplegiával.
● Sporadikus myopathia
– Kontraktilis filamentumzavar (alfa-actin-myopathia, dezmin myopathia)
– Degenerációs myopathia
● vacuoláris (hollow) myopathia,
● inclusios myopathia,
● fibrotizáló myopathia,
● kombinált degenerációs myopathia .
– Lymphocytás myositis (ganglionitissel társulhat).
Másodlagos viscerális myopathia
● Polymyositis, scleroderma, dystrophia myotonica, M. Duchenne, amyloidosis.
Kombinált neuro-myopatha
Az intestinális Cajal-sejtek betegségei
● Hyperplasia/Hypoplasia.
● Gastrointestinalis stroma-cell tumor (GIST).
Vékonybél diverticulosis
● Degenerációs myopathiaszerű.
● Sclerodermaszerű.
● Viscerális neuropathia miatt fellépő.
11. XVIII. fejezet – Az idegrendszer megbetegedései

11.1. XVIII/1. fejezet – Az idegrendszeri betegségek vizsgáló
módszerei
György Ilona
11.1.1. Korspecifikus neurológiai vizsgálat

11.1.1.1. A pszichomotoros fejlődés mérföldkövei
A gyermek motoros és mentális fejlettségének megítélése az ideggyógyászati vizsgálat nélkülözhetetlen eleme.
Az értékeléskor az alábbi szempontokat vesszük figyelembe:
● A gyermek életkora.
● A korrigált kor. Koraszülöttben az első 2 életévben a tényleges korból leszámítunk annyi hetet, amennyi
megszületéskor a 40 gesztációs hétből hiányzott.
● Familiaris adatok: A szülők, testvérek hajdani fejlődési üteme (genetikailag is lehet néhány hónapos eltérés
az átlagtól).
● Szociális helyzet, a környezeti feltételek.
983
kórképekben
● Krónikus szomatikus betegségek. A krónikus betegség (cystás fibrosis, asthma stb.), az azzal járó tartós
hospitalizáció, rossz szociális körülmények ép idegrendszer mellett is lelassítják a pszichomotoros fejlődést.
11.1.1.2. Neurológiai vizsgálat újszülöttkorban
Újszülöttkorban az idegrendszer működése labilis, ezért a neurológiai vizsgálat eredményét számos tényező
befolyásolja:
● Alvás alatt az izomzat ellazul, míg síráskor tónusa fokozódik.
● A környezeti hőmérséklet, a gyermek jóllakottsága vagy éhsége csökkenti vagy fokozza a

reflexingerlékenységet.
A megítélést tehát éber, nyugodt állapotban, kellemesen temperált helyiségben végezzük a klasszikus
neurológiai vizsgálatot a következőkkel kiegészítve:
Spontán fekvés és motoros aktivitás megfigyelése
Spontán fekvés
● Egészséges, érett újszülött:
– törzse a középvonalban van,
– végtagjai flexiós helyzetben.
● Kóros:
– opisthotonus,
– aszimmetrikus fekvés,
– nagyfokú hypotonia miatt „békaláb”-tartás,
– a végtagok petyhüdt vagy spasztikus extenziója,
– Feltűnhet a felsővégtag bizarr pozíciója kulcscsonttörésnél, a brachialis plexus sérülésénél vagy a humerus
epiphyseolysisénél (lásd a XXII/2. fejezetben).
Motoros aktivitás
● Az éber, nyugtalan újszülött élénken mozog, mozgásai extrapyramidalis jellegű tömegmozgások.
– Remegés, főleg az ajkon fiziológiásan is előfordulhat ebben az életkorban.
● Kóros:
– A mozgásszegénység (központi idegrendszer depressziójára gyanús).
– A hyperirritábilitás vagy görcsölés.
Az izomzat passzív tónusa
Az izomtónus vizsgálatát lehetőleg két kézzel, a két oldalon párhuzamosan végezzük. Az oldalkülönbség
kórjelző lehet!
Megítélésére a végtagokat az ízületekben hajlítgatjuk.
● Érett újszülöttön a végtagokban flexiós hypertonia a fiziológiás:
– ha a behajlított végtagot kinyújtjuk, majd elengedjük, visszaugrik flexióba, azaz újszülöttkorban a

„bicskatünet” normális, hiánya izomhypotonia jele.
984
kórképekben
● Koraszülöttek az éretlenségük arányában hypotoniásak idegrendszeri sérülés nélkül is. Ezért a hypotonia
mértéke felhasználható az érettség markereként is (Dubowitz-féle érettségi skála része a sáltünet, poplitealis
tünet stb., lásd II/1. fejezet).
Posturalis reakciók
Különböző testhelyzetek létrehozásával az izomtónuseloszlás zavarai nyilvánvalóbbá válnak, provokálhatók

(lásd még alább: A csecsemő neurológiai vizsgálata):
● A nyakizomzat tónusát ülésbe húzással ítéljük meg. Az újszülött képes fejét rövid ideig a törzsével egy síkba
emelni, majd hirtelen előre ejti.
– Egyaránt kóros, ha fejét nem emeli, vagy tartósan megtartja.
● Prespaszticitásrautal, ha ülésbe húzáskor a törzs és a végtagok is megfeszülnek, és a baba feláll.
● A törzsizomzat vizsgálatára szolgál, hogy hason fekvő helyzetben tenyerünkre fektetjük az újszülöttet.
Izomhypertonia esetén opisthotonus alakul ki, hypotoniában pedig a törzs görbülete kifejezett, a végtagok lazán,
extenziós helyzetben lelógnak.
Újszülöttkori reflexek
● Megjelenésük az idegrendszer meghatározott fokú érettségéhez kötött, azaz igen rövid gesztációs idő esetén
hiányozhatnak vagy renyhék. Az érés során pedig a 3–4. posztnatális hónapban többségük elfedődik.
● Kóros lehet:
– hiányuk (pl. asphyxia után),
– fokozott voltuk vagy
– perzisztálásuk (cerebralis paresis korai jele),
– újramegjelenésük(a későbbi életkorban ismét kiválthatóvá válhatnak az idegrendszer sérülésekor (liberációs

reflexek).
Elemi mozgásminták
Két csoportjuk:
● A posturalis, axialis izmok működésével járó: lebegtetve ültetés, ülésbe rugaszkodás, oldalra és hasrafordulás.
● A lokomotoros izmokat aktiváló forma: kúszás, asszisztált mászás, elemi járás.
A reflexek és az elemi mozgásminták vizsgálata is felfedheti az idegrendszer működészavarát vagy károsodását.

A leggyakrabban vizsgált újszülöttkori reflexek és elemi mozgásminták korfüggő változását foglaltuk össze a
XVIII/1-1. táblázatban.
985
kórképekben
11.1.1.3. A csecsemő neurológiai vizsgálata
A pszichomotoros fejlődés aktuális stádiumának megállapítása
Összehasonlítjuk a vizsgált csecsemő teljesítményét a korátlaggal. A mozgásfejlődés mérföldköveit mutató

táblázat (lásd III/2-1 és III/2-4. táblázat) adataitól az egészséges csecsemő is mutathat 1-2 hónapos eltérést.
Pontosabb megítélésre szolgáló ismertebb módszerek a Denver-, a Brunet–Lézine-, a Brazelton- és a magyar
Popper–Szondi-teszt.
A fejlődési elmaradás, illetve károsodás korai felismerése a speciális korai kezelést célozza.
A károsodás érintheti elsősorban a motoros rendszert (cerebralis paresis), a mentális képességeket és/vagy az
érzékszerveket. Nem ritka a halmozott sérülés. Az idegrendszer diffúz károsodása (pl. Down-kór) a mentális
probléma mellett többnyire izomhypotoniát és a motoros fejlődés megkésését is okozza.
Az újszülöttkori reflexek
● Vizsgáljuk, hogy a megfelelő korban elfedődtek-e vagy kóros ideig perzisztálnak? (lásd XVIII/1-1. táblázat).
● A pezisztáló Moro-, fogó- stb. reflex cerebralis paresis korai jele.
Posturalis reakciók
Kiváltásukra lehetőséget ad, hogy a csecsemők súlya megengedi a forszírozott, a latens tónuseloszlási zavarok
megnyilvánulását provokáló testhelyzetek létrehozását. A reakciók lefolyása az idegrendszer érésével
párhuzamosan változik (XVIII/1-2. táblázat). A stádiumok kialakulásában egészségesekben is lehet 1-2 hónapos
eltérés a sémától.
Fontosabb információt ad a forszírozott testhelyzetekben megfigyelhető izomtónuseloszlási zavar. Az ülésbe

húzás, a hasonfekve lebegtetés, a Vojta-, illetve Collis-féle horizontális helyzet opisthotonust provokálhat vagy
nyilvánvalóvá teszi a nyak-és törzsizomzat hypotoniáját. A Collis-féle vertikális reakcióban, valamint a
csecsemőt törzsénél fogva, ingaszerűen lengetve felismerhető a végtagok prespasticitása.
A koponya alakja és nagysága
A fejkörfogatot a mellkörfogathoz kell viszonyítani. 1 éves korig a fejkörfogat nagyobb, majd a mellkörfogat
meghaladja a fejkörfogatot. (lásd még II/1. és ugyanezen fejezetben „Macro-és microcephalia” cím alatt).
Kutacsok és varratok
986
kórképekben
Érett újszülöttben születéskor többnyire csak a nagykutacs nyitott. Az első életév végére záródik. A kutacs és a
táguló varratok a nyomásfokozódást egy határig kompenzálják, ezért csecsemőkorban a szemfenéki pangás
ritka.
Tág kutacs és nyitott varratok, valamint feszes vagy elődomborodó kutacs esetén koponyaultrahang-vizsgálat
kötelező az intracranialis nyomásfokozódást okozó kórképek kizárására.
987
kórképekben
11.1.1.4. Neurológiai vizsgálat gyermekkorban
Csecsemőkoron túl a klasszikus neurológiai vizsgálatot végezzük. Kisded- és óvodáskorban ez csak játékos
feladatok adásával és a spontán tevékenység megfigyelésével, tehát nagy türelemmel és sok időráfordítással
történhet.
Az életkori sajátosságok figyelembe veendők (például az egészséges kisded is széles alapon jár), és
elengedhetetlen a pszichomotoros fejlettség megállapítása. 10 éves korig lehetőség van a varratok szétválására
krónikus intracranialis nyomásfokozódásnál, ami a koponya repedtfazék-szerű kopogtatási hangját eredményezi.
Ezért ezt is vizsgáljuk.
A vizsgálat lépései
A tudatállapot megítélése
Részletesen lásd a VII/6. fejezetben.
Meningealis izgalmi tünetek
A számos leírt jel közül a következők vizsgálata kötelező:
● Tarkókötöttség a fej előre és hátrahajlítgatásával.
● Kernig-próba: pozitív esetben a térdben nyújtott két alsóvégtag csípőbeli hajlításakor hajlítás váltódik ki a
térdekben is.
● Brudzinski-próba: hasonló térdhajlítás következik be a symphysisre vagy a sternumra gyakorolt nyomásra.
● Amoss- vagy „háromlábú szék” tünet: ha a beteg állapota megengedi, hogy felüljön, két kezével háta mögött
megtámaszkodik az alapon.
A látásélesség, a látótér és a szemfenék vizsgálatára gyermekkorban többnyire szemész segítségét kell igénybe
vennünk (lásd XXIX/1. fejezet)
Agyidegek vizsgálata
● I. (n. olphactorius): A szaglás vizsgálata csak iskoláskorban kivitelezhető. Az elülső koponyagödör térfoglaló
folyamata gyermekkorban ritka, traumás sérülése anosmiát okozhat.
● II.(n. opticus):
– Visus: Korai csecsemőkorban a vakság felismerése nem könnyű. A vakságra utaló gyanújeleket foglalja össze
a XVIII/1-3. táblázat. A visust a Snellen-táblával, illetve olvastatással, látásromlás esetén ujj-olvasással
vizsgáljuk. Amblyopnak mondjuk a csökkentlátó szemet, amaurosisnak a perifériás okból bekövetkező
vakságot, és corticalis vakságról beszélünk, ha a primér látókéreg károsodik.
– Látótér: A XVIII/1-4. táblázaton a látótérkiesés válfajait és azok lehetséges okait tüntettük fel. Vizsgálata
perimeterrel a szemészeten történik, de megközelítő megítélést a konfrontális vizsgálat is lehetővé tesz.
– Szemfenék: vizsgálatakor képet nyerünk a papilláról (pangás, papillitis, opticus atrophia), valamint a retináról
(preretinalis vérzés subduralis vérzésnél, pigment degeneráció illetve cseresznyepiros folt a maculánál
neurometaboliás betegségekben, chorioretinitis toxoplasmosisban stb.).
● III., IV. és VI. (n. oculomotorius, n. trochlearis, és n. abducens):
– Vizsgáljuk a pupillák tágasságát, alakját, egyenlőségét és fényreakcióját.
● Befolyásolja a szimpatikus beidegzés (tágítja), mely sérülhet a hypothalamusban és az agytörzsben, a nyakon

(rostok), a mellkasban (szimpatikus paravertebralis ganglionok) és az orbitában. Kiesése Horner-triásszal jár
(enophthalmus, szűk pupilla és ptosis) (XVIII/1-1.ábra).
988
kórképekben
● A paraszimpatikus beidegzés pupillaszűkületet okoz.
● Az anisocoria koponyatraumák esetén az incisuralis beékelődés riasztó jele.
● A fénymerev pupilla az agyhalál vezető tünete.
– Nézzük a szemrések tágasságát. A ptosis lehetséges okait a XVIII/1-5. táblázatban soroljuk fel.
– Vizsgáljuk a szemmozgásokat oldalra, felfelé és lefelé tekintést provokálva.
● A bulbusok mozgása kancsalság esetén sem párhuzamos, azonban minden irányban teljes, és többnyire nem
jár kettős látás panaszával a kialakuló amblyopia miatt.
● A n. abducens paresise gyakran nem góctünet, intracranialis nyomásfokozódás következtében is károsodhat a

tartósan csontos alapon futó ideg.
● N. oculomotorius bénulásnál az érintett oldalon a szemhéj csüng, a pupilla tág, a bulbus kifelé és kissé lefelé
tekint.
● N.trochlearis bénulásnál az érintett oldalon a bulbus felfelé és befelé tekint.
● N. abducens paresis esetén az érintett oldali szem befelé tekint.
● V. (n. trigeminus): Motoros részének funkcióját a rágóizomzat működésével, szenzoros funkcióját a cornea
reflexszel valamint az arcbőr érzésvizsgálatával ellenőrizzük.
● VII. (n. facialis): Perifériás sérülésekor mindhárom ága ellátási területén sérülnek a mimikai izmok funkciói
(homlokráncolás, szembehúnyás és a száj mozgásai az azonos oldalon) (XVIII/1-2.ábra). Centrális sérülésekor
csak a szájkörüli izmok működése gyengül az ellenoldalon.
● VIII. (n. vestibulocohlearis).
– A pars cohlearisa a hallóideg. Működésének pontosabb vizsgálata audiometriával történik. Hallásszűrés már
újszülöttkorban szükséges.
– A n. vestibularis vagy pars vestibularis az egyensúlyérzés idege, a vestibularis rendszer perifériás része.
Károsodásának tüneteit foglalja össze a VIII/1-6. táblázat. A vestibularis rendszer károsodásának vezető tünete a
nystagmus. A XVIII/1-7. táblázat a leggyakoribb nystagmus formákat mutatja.
● IX. és X. (n. glossopharyngeus és n. vagus): Alágy szájpad, a garatreflex, a nyelés és a beszéd zavartalanságát
biztosítják.
● XI (n. accessorius): A fejfordítást és a vállak emelését végző izmokat idegzi be.
● XII.(n. hypoglossus): A nyelv mozgató idege. Féloldali perifériás bénulás esetén a nyelv a bénult oldalra
deviál, atrophia és fasciculatio alakul ki. Centrális bénuláskor a kinyújtott nyelv hegye az ellenoldalra deviál.
XVIII/1-1. ábra Horner-triász: ptosis, myosis, enophtalmus
989
kórképekben
XVIII/1-2. ábra Bal oldali perifériás n. facialis paresis
4.147. táblázat - XVIII/1-3. táblázat A gyengénlátás gyanújelei fiatal csecsemőkorban
● Fixálás hiánya
● Céltalan spontán szemmozgások (amblyopiás nystagmus, úszkáló bulbusok)
● Hiányzó szembehúnyás tárgyak gyors közelítésekor a szemekhez
● Nincs optokinetikus nystagmus (kiváltható csíkozott henger forgatásával a szemek előtt)
● A pupillák fényre nem szűkülnek (vakság)
● Oculodigitalis jelenség (a szemek ütögetése)
4.148. táblázat - XVIII/1-4. táblázat Látótérzavarok és leggyakoribb okaik
Koncentrikus beszűkülés opticus atrophia
retinitis pigmentosa
fáradtság
Jobb homonym hemianopsia a tractus opticus vagy a látópálya bal oldali sérülése
Bitemporalis hemianopsia sellakörnyéki daganat (pl.craniopharyngeoma)
Quadrans hemianopsia a látósugárzást elérő temporalis lebeny daganatok
Centralis scotoma, a színes látótér beszűkülése neuritis optica
A vakfolt megnagyobbodása pangásos papilla
4.149. táblázat - XVIII/1-5. táblázat A ptosis lehetséges okai
Pseudoptosis
A szemhéjnyitás mechanikus gátlása Szemhéj vagy retrobulbaris tumor, gyulladásos

oedema
Neurogen ok:
990
kórképekben
M. levator palpebrae superior bénulása (N. Többnyire midriasis és befelé tekintési gyengeség is
oculomotorius) kíséri
M. tarsalis superior bénulása (szimpatikus Leggyakrabban Horner-triász formájában,

idegrendszer idegzi be) enophthalmossal és myosisssal együtt
Myogen eredetű:
Neuromuscularis betegségek tünete pl. myasthenia gravis, myopathiák stb.
Féloldali veleszületett, izolált, nem romló
Feltehető oka mag a- vagy dysplasia
Ha súlyos, amblyopiát okozhat (operálandó)
Genetikai ok:
Többnyire féloldali (ritkán kétoldali) AD öröklődésű

izolált ptosis.
Egyes szindrómák részjelenségeként is előfordul

(esetenként roves szemréssel társulva)
4.150. táblázat - XVIII/1-6. táblázat A vestibularis rendszer perifériás károsodásának

tünetei
● Nystagmus (gyors komponense az ellenoldalra)
● Romberg-helyzetben és nehezített járáskor dőlés a lézió oldala felé
● A magasba tartott karok behúnyt szemnél a beteg oldal felé kitérhetnek
● Bárány-próbánál félremutatás a beteg oldalra
● Otoneurológiai vizsgálatnál a kalórikus ingerlésre csökkent vagy hiányzó reakció
4.151. táblázat - XVIII/1-7. táblázat Nystagmus formák
● Beállítódási: maximális kitekintéskor átmeneti, horizontális
● Optokinetikus: mozgó tárgy fixálása közben fiziológiás
● Ocularis: fixációs zavarnál ingaszerűen (kataracta, retrolentaris fibroplasia, chorioretinitis, opticus atrophia
stb.)
● Congenitalis
● Vestibularis lézió okozta: ritmusos, gyors és lassú komponensű
● Cerebellaris lézió jeleként
● Opsoclonus: hirtelen, szabálytalan, „táncoló” szemmozgások gyakran myoclonussal és ataxiával társulva

(opsoclonus-myoclonus szindróma)
Izomtónus
991
kórképekben
Az ízületek passzív mozgatásával és az izomzat megtapintásával vizsgáljuk.
● Kóros eltérése lehet:
– hypotonia (perifériás bénulásokban),
– spaszticitás (centrális bénulásokban) és
– rigiditás (extrapyramidalis kórképekben).
A spasztikus tónusfokozódás az antigravitációs izmokban jelenik meg, azaz a felsővégtagokon a flexorokban, az

alsó végtagokban az extensorokban. A végtagmozgatáskor megfigyelhető a „bicskatünet”.
A rigor egyformán érinti az agonista és antagonista izomcsoportokat. A végtagok mozgatásakor hasonlót

észlelünk, mintha „ólomcsövet” hajlítanánk, vagy fogaskeréktünetet látunk.
Izomatrophia
Az izomzat tömege csökkenhet:
● lokálisan főleg perifériás paresisnél,
● lokálisan vagy összességében egyes neuromuscularis kórképekben.
Perifériás bénulásokban az atrophia gyorsan kialakul, centrális bénulásban lassabban, az inaktivitás

következtében
Izomerő
Vizsgáljuk az egyes izmok vagy izomcsoportok funkcióját és az izomműködés erejét.
Reflexek
A XVIII/1-8. táblázat tartalmazza a legfontosabb ín- és bőrreflexeket, valamint az általuk reprezentált

gerincvelői szegmenteket.
● Centrális bénulásban a reflexek fokozottak és a pyramissérülés egyéb jelei is megjelennek (pozitív Babinski-
reflex);
● Perifériás bénulásokban a megfelelő reflexek renyhék vagy kiesnek.
4.152. táblázat - XVIII/1-8. táblázat A legfontosabb ín- és bőrreflexek és gerincvelői

szegmentjük
Reflex Hozzátartozó szegment
Biceps C5–C6
Triceps C7–C8
Hasreflex Th5–Th12
Cremaster L1–L2
Patella L2–L4
Achilles S1–S2
Talpreflex L5–S2
992
kórképekben
Analis S3–S5
Hyperkinesisek
Extrapyramidalis működészavar esetén észlelhetünk tremort, athethosist, choreat, ballismust és ezek

kombinációját.
Koordináció
Vizsgáljuk a járást, az állást Romberg-helyzetben (összezárt lábak, előre nyújtott karok, behúnyt szemek), a
vakjárást, a kötéltáncosjárást, a csillagjárást a törzsataxia, az orr-ujjhegy valamint a sarok-térd kísérletet, a
Bárány-próbát és a dysdiachokinesist a végtagataxia kimutatására.
A koordináció vizsgálatában hasznos lehet az ing, pizsama ki-, és begomboltatása, iskolásoknál az írás
megfigyelése.
Szenzibilitás
Finom megítélés csak megfelelő kooperációnál lehetséges, többnyire csak iskolás kortól. Némi információt
nyújt a fájdalomingerrel kiváltott reakció.
Vattaérintéssel vizsgáljuk a tapintást, tűvel a fájdalmat, hideg- és melegvízzel telt kémcsővel a hőérzést. Nézzük
az ízületi helyzet és mozgásérzést (behúnyt szemmel kérjük meghatározni az általunk létrehozott helyzetet vagy
a mozgatás irányát).
A bőrre írt számokkal a mélyérzést és hangvillával a vibrációs érzést vizsgáljuk.
A lebenyfunkciók, a beszéd, a praxia, az olvasás és számolás vizsgálata
Nem tartozik a rutin gyermekgyógyászati státuszhoz, gyakorlott orvos azonban ezek zavarait is észleli.
11.1.2. Eszközös vizsgálatok a gyermekneurológiában

11.1.2.1. Liquorvizsgálat
Lumbálpunkció
Lumbálpunkció előtt az intracranialis nyomásfokozódás kizárására szemészeti (fundus) vizsgálat kötelező!

Csecsemőkorban – a még nyitott kutacs és a képlékeny koponya miatt – a vizsgálat mellőzhető.
Indikációk:
● Liquornyerés citológiai vagy biokémiai analízis céljából:
– Az idegrendszer bakteriális, virális vagy gombás fertőzésének gyanúja.
– Autoimmun betegség idegrendszeri manifesztációja (részletes immunológiai feldolgozás is szükséges).
– Degeneratív betegségek (fehérjefelszaporodás).
– Subarachnoidealis vérzés lehetősége.
– Hematológiai betegségekben az idegrendszer érintettségének megítélése.
● Intrathecalis kemoterápia.
Kontraindikációk:
● Haemorrhagiás diathesis.
● Trombocitaszám: <20 000.
993
kórképekben
● Fokozott intracraniális nyomás (papilla oedema).
● Infekció a tű behatolási helyén.
● Cardiorespiratorikus elégtelenség.
Behatolás helye: a 3. és 4. lumbalis csigolya között (csecsemőkben a csípőlapát magasságában).
Kivitelezés:
A lumbálpunkció sikere gyermekkorban döntően a megtartás technikájától függ.
● A beavatkozást lehetőleg narkózisban végezzük, steril technikával.
● A beteg megtartása:
– Helyezzük el a beteget teljesen hajlított háttal: oldalt fekvő és ülő helyzetben egyaránt a csípő, a térd és a fej
flexióban.
– Az asszisztens oldalsó fekvő helyzetben tartja a beteget egy lapos asztalon, egyik kezét a gyermek nyaka
mögé, másikat a gyermek behajlított térdei köré helyezve. A gyermek feje a jobbkezes orvos bal oldala felé
essen (XVIII/1-3. ábra).
– A gyermekek, különösen az újszülöttek, ülőhelyzetben is megtarthatók.
● Gondosan figyeljük a beteg légzését, keringését.
● Kézmosás után vegyünk kesztyűt és maszkot.
● Rajzoljunk egy képzeletbeli vonalat a két csípőlapát között és jelöljük meg az intervertebralis rést ebben a
magasságban, vagy ez alatt: L3-4 vagy L4-5.
● A bőrt mossuk le jódoldattal, majd alkohollal.
Az ott maradt jód bőrgyulladást okozhat. A lemosó vattapálcát mozgassuk szélesedő spirálvonalban a szúrás
helyétől távolodva, hogy elkerüljük a kontaminációt. Ne keresztezzük a letörölt területet ugyanazzal a pálcával!
● Töröljük le a területet száraz steril ruhával.
● Idősebb gyermeknél infiltrálhatjuk a durát 1%-os epinephrin nélküli lidocainnal.
● 20-21-es mandrinos tűt, csecsemőben 22-23-ast használhatunk.
● Helyezzük hüvelykujjunkat a 3-4. lumbalis csigolyára, vezessük be a tűt az alsó csigolya felső széle mentén a
középvonalban a köldök felé irányítva a tűt. A dura átszúrásakor kis zökkenést érzünk.
● Húzzuk ki a mandrint és figyeljük meg az ürülő liquort (nyomás, szín, megtörtség) (a nyomás mérésére
manométert és egy három kimenetű kakast használhatunk).
● Ha vér jelenik meg, helyezzük vissza a mandrint és húzzuk ki a tűt. Ismételjük meg a szúrást egy
csigolyatesttel feljebb, de nem magasabban.
● A tű eltávolításakor tegyük vissza a mandrint, és lassan húzzuk ki a tűt, miközben a szúrás helyére nyomást
gyakorolunk, majd ragasztást teszünk.
● A beavatkozás után :A szúrcsatornára nyomókötést teszünk, és a beteget 24 óráig vízszintesen vagy

Trendelenburg-helyzetben fektetjük.
994
kórképekben
XVIII/1-3. ábra. Lumbálpunkció kivitelezése
Szövődmények:
● Transtentorialis vagy tonsilla hernialisatio (intracraniális nyomásfokozódás!).
● Infekció.
● Vérzés (ritkán).
● Posztpunkciós hypoliquorrhoea (gyakori) fejfájással, hányással, meningealis izgalmi tünetekkel.
● Subarachnoidealis epidermalis cysta (mandrin nélküli tű).
● Lokális fájdalom a háton.
● Légzési és keringési elégtelenség.
Kezelése: infúzió, fektetés.
A liquor értékein alapuló elkülönítő diagnosztikát foglalja össze a XVIII/1-9. táblázat.
4.153. táblázat - XVIII/1-9. táblázat A liquor leletek diagnosztikus értéke
Kórkép Szín Fehérje Sejtszám Sejtkép Cukor Egyéb
Normális lelet víztiszta 0,4 g/L alatt 10/B alatt kevert fvs vércukor 1/3–
2/3-a
Purulens megtört 1 g/L felett többezres segmentek csökken bakteriális

meningitis tenyésztés
pozitív
Meningitis víztiszta 1 g/L felett százas limfociták csökken pozitív

tuberculosa tenyésztés és
pozitív DNS-
vizsgálat;
álláskor a
liquor
megalvad
Vírusmeningit víztiszta 0,6–1 g/L több száz limfociták normális vagy bakteriális
isek nő tenyésztés
negatív Vírus-
DNS
995
kórképekben
kimutatható
vagy
ellenanyagtiter
nő
Virusencephal víztiszta 0,4–0,7 g/L 10–100 limfociták normális vagy mint a

itisek nő vírusmeningitis
nél
Spinalis tumor tejszerű 1–2 g/L 10 alatt kevert normális

alatti
Cysternapunkció
Gyermekkorban ritkán indokolt. Előrehajtott, megfelelően rögzített fejtartásban az os occiput alatt beszúrva, a
cysterna magnából fecskendővel szívjuk le a liquort.
Kamrapunkció
Hirtelen nagy mennyiségű agyvíz leengedése veszélyes. Tartós extracraniális drenázs alkalmazásakor a liquor
ürülésének az ütemét a palack megfelelő magasságba állításával szabályozhatjuk.
Újszülött- és csecsemőkorban a nyitott kutacs lehetővé teszi, hogy az erre felkészült gyermekgyógyász is
végrehajtsa a beavatkozást.
Kivitelezés:
● Műtéti sterilitás mellett a kutacs oldalsó szegmentjéből kissé a szem felé irányított tűvel szúrunk.
Eredménytelenség esetén a tűt ne mozgassuk, inkább szúrjunk újra.
● A beavatkozás után 24 óráig nyomókötést alkalmazunk, amit hálóval vagy pólyával rögzítünk a fejhez.
● Ha tartós kamradrént alkalmazunk, a kamrába juttatott katétert a fejbőrhöz öltjük, steril palackkal kötjük
össze.
● Tartós drenázs alkalmazásakor naponta számolunk az agyvízből sejtszámot, és másodnaponta bakteriológiai

tenyésztést is végzünk.
Subduralis punkció
Akut subarachnoidalis vérömleny vagy krónikus hygroma leengedésére végezzük. Az eljárás kivitele a
kamrapunkcióhoz hasonló, de itt a fejbőrre merőlegesen szúrunk, és csak 1/2–1 cm mélységben.
11.1.2.2. Elektrofiziológiai módszerek
Elektroenkefalográfia (EEG)
A rutin EEG a fejre felhelyezett elektródák közti feszültségingadozás rögzítése.
Az elektródák helyét nemzetközileg elfogadott előírás szabályozza („10-20 rendszer”). Két aktív pont
összekapcsolását bipolaris, míg az agyi elektródák és egy referenciapont közti kapcsolatot monopolaris
elvezetésnek nevezzük. Az elektródapárok különbözőképpen kapcsolhatók össze, ez a montázs. A regisztrátum a
skalp-EEG. Epilepsia-műtét előtt a rohamkiindulás pontos lokalizációja végett szükség lehet foramen ovale,
subduralis vagy corticalis elektródák alkalmazására is.
A rutin EEG tartama 20 perc, ezalatt 3 percig hyperventilatioval és különböző frekvenciájú ritmusos
fényingerrel provokálunk. Ha epilepsia alapos gyanúja ellenére a rutin EEG 2 alkalommal normális,
provokációként alvásmegvonást alkalmazunk. Ilyenkor nézzük a spontán alvás alatti tevékenységet is. Bizonyos
epilepsiatípusokban az alvás-ébrenlét átmenetben és az alvásban végzett vizsgálat nélkülözhetetlen, mivel a
szindróma diagnózisához hozzátartoznak az alvás alatti kóros jelek.
Az EEG-vizsgálat indikációja:
996
kórképekben
● epilepsia gyanúja,
● az idegrendszer tudatzavarral járó működészavara (encephalitis, Reye-szindróma, mérgezések).
● Információt szolgáltathat még bizonyos degeneratív idegrendszeri betegségekben, fejsérülés után stb.
EEG és roham együttes regisztrálása videóval (split screen technika)
Előnye:
● A rohamjelenségek és a roham indulásakor észlelt EEG-elváltozások pontosabb analízise (epilepsia miatt

végzett műtét előtt ritkán nélkülözhető).
● A nem epilepsiás eredetű paroxysmalis történések elkülönítése.
● Az epilepsia típusának meghatározása.
Ha műtétet tervezünk, roham alatt kell EEG-t regisztrálnunk a góc pontos lokalizációjára. Ezért az EEG-
vizsgálat előtt fokozatos gyógyszercsökkentés, illetve kihagyás lehet szükséges, ami status epilepticus
veszélyével jár. Ha az epilepsia gyakori rohamokkal kezdődik, észszerű már az első EEG-t ezzel a módszerrel
készíteni.
Long-term, kazettás EEG-regisztrálás
A készülék 24–72 órás folyamatos, laboratóriumon kívüli regisztrálást tesz lehetővé. A kitágított „időablak”
alkalmas az alvás alatti jelenségek megfigyelésére, gyógyszerhatás lemérésére, az egész napos interictalis jelek
észlelésére stb.
Brain mapping
Az EEG általunk kijelölt szakaszait átlagoljuk a frekvencia vagy a feszültség szempontjából. A frekvencia-,
illetve feszültségeloszlás az egyes agyi régiókban térképszerűen ábrázolható. A frekvencia mapping egyik
felhasználása a demenciák elkülönítése, míg a feszültség- (power-)mapping a potenciamezők eloszlása és
vándorlása révén epilepsiában értékes diagnosztikai eszköz.
Poligráfia
Bizonyos esetekben szükséges, hogy az agyi elektromos aktivitással egyidejűleg regisztráljuk a légzést, a
szívműködést, az EMG-t és a szemmozgásokat is. Különösen fontos ez újszülöttnél, ahol az alvás stádiumának
meghatározása nélkül az EEG értékelhetetlen, a meghatározáshoz pedig szükségesek ezek az adatok.
Nélkülözhetetlen a módszer az alváspatológiában is.
Magnetoencefalográfia
Az epilepsia kiindulási helyére vonatkozó információt nyújtó új módszer. Hazai tapasztalatokkal még nem
rendelkezünk.
Kiváltott potenciálok
Sorozatban alkalmazott speciális ingerrel kiváltott agyi elektromos válasz átlagolásával nyerjük.
A kiváltott válaszok fontos információt adnak a vizsgált rendszer működéséről, valamint a működészavar
helyéről. Felnőttnél leggyakrabban sclerosis multiplexben, gyermekeknél a neurometaboliás betegségek esetén
alkalmazzuk.
Legfontosabb formái:
VEP: vizuális kiváltott potenciál
BAEP v. BERA: akusztikus ingerekkel kiváltott potenciál
SSEP: szomatoszenzoros kiváltott válasz
997
kórképekben
ERG: elektroretinográfia
Elektromiográfia (EMG)
A harántcsíkolt izomzat működése közben létrejövő bioelektromos feszültségingadozást regisztrálja. A

vizsgálatra a klinikailag mérsékelten károsodott izmokat válasszuk. Vigyázzunk, hogy ha biopsziát tervezünk,
ne azokból az izmokból végezzük, melyekben a tűelektróda beszúrása az EMG során morfológiai károsodást
okozhatott. Az elektródát a nyugalomban lévő izomba szúrjuk, és mélységét a vizsgálat közben többször
változtatjuk.
A vizsgálat négy lépcsőben történik:
● Beszúráskor regisztráljuk a „sértési aktivitást”.
● Nyugalomban megfigyeljük a spontán aktivitást.
● Enyhe akaratlagos innerváció mellett elemezzük a motoros egységpotenciálokat (MUP).
● Maximális innervációnál regisztráljuk az interferencia-mintát, azaz az egységpotenciálok összeolvadását.
Bizonyos kórképek gyanújakor (myasthenia gravis) emellett vizsgáljuk:
● A perifériás ideg repetitív stimulációjára adott választ (lásd alább).
● Egyes rost (single fiber) EMG-vel a jitterek nagyságát (lásd alább).
Jellemző EMG-eltérések:
● Myopathiákban a MUP amplitudója és tartama csökken, kevés a polyphasiás potenciál, a hullámforma stabil.
Maximális innervációnál a gyenge vagy atrophiás izomzatban az interferencia minta alacsony amplitúdójú, de
már kisebb erőkifejtés mellett is komplex (korai recruitment).
● Neurogen folyamatokban a MUP amplitudója és tartama megnő, a recruitment limitált vagy csökkent, az
interferenciaminta inkomplett, azaz még maximális erőkifejtés alatt is elkülöníthetők az egyes MUP-ok.
Repetitív ingerlés
A neuromuscularis junctio betegségeinél (pl. myasthenia gravis) szükséges vizsgálati mód.
Kivitelezés:
● A perifériás ideget szupramaximális ingersorozattal ingereljük és meghatározzuk a CAMP (compound action

muscle potencial) amplitúdóit. Először 3c/s ingersorozatot alkalmazunk. Ha a CAMP gyorsan csökken, azaz
decrementet látunk, a neuromuscularis transzmisszió zavara valószínű.
● Ezután tetániás ingerléssorozatot (31c/s) végzünk, vagy 1 perces maximális innervációra kérjük fel a beteget.
Az előbbi fájdalmasabb és egészségesekben is létrehozhat enyhe facilitációt.
● A tetaniás ingerlést követően ismét 3c/sec frekvenciájú ingert alkalmazunk, és mérjük a CAMP paramétereit
40, 60 és 120 másodperc múlva.
Ezek a provokációk kalcium akkumulációjához vezetnek az idegvégződésben, ami a CAMP amplitudójának

emelkedését okozza. Ez a posztaktivációs facilitáció (PAF). Így a myastheniásnál a kisebb frekvenciájú
ingerlésre bekövetkező decrement megáll, a CAMP amplitudója nő. Ha a maximális innervációt hosszabb ideig
tartjuk fent, akkor az amplitudó ismét csökken, ez a poszttetaniás exhaustio.
Egyes rost (single fiber = SF) EMG
A neuromuscularis transzmisszió megítélésének legérzékenyebb módszere. Egyetlenizomrost akcióspotenciálját

detektáljuk egy olyan tűelektródával, amelynek átmérője kisebb, mint egy átlagos izomrost átmérője. Ha az
elektródát két, azonos motoros egységbe tartozó izomrost közé szúrjuk be, szimultán regisztrálhatjuk mindkettő
akciós potenciálját. A potenciált elektromos ingerléssel vagy akaratlagos innervációval váltjuk ki.
998
kórképekben
● Normálisan az egy motoros egységbe tartozó izomrostok akciós potenciálja csaknem egyidejűleg
regisztrálható.
● A két rost akciós potenciálja megjelenése közötti időbeli eltérés a jitter. Ez a két motoros véglemeznek a
stimuláció helyétől kissé eltérő távolságából ered.
– Normálisan a jitter maximum a 21 ms.
– Ha megnyúlik, a neuromuscularis ingerületvezetés zavarát jelzi.
Elektroneurográfia (ENG)
A motoros és szenzoros idegek elektromos impulzust vezető sebessége nagy pontossággal mérhető. Az
idegvezetési sebesség (nerve conduction velocity) az ideg fiziológiás, illetve patológiás állapotának markere.
11.1.2.3. Morfológiai képalkotó eljárások
Koponyaröntgen
Indikációi:
● Koponyatrauma (a törések is jobban megítélhetők a csontablakos CT-n).
● A sella nagyságának megítélése.
● A varratok záródásának megítélése (pl. craniostenosisok gyanújakor).
● Agyi mészlerakódás kimutatása (Sturge–Weber-kór, toxoplasmosis stb.).
● A koponyaosteolysis (histiocytosis stb.) kimutatása.
Ultrahangvizsgálat
Noninvazív, olcsó, ágymelletti, altatást nem igényel és korlátlanul ismételhető. Ezért a központi idegrendszer
minden betegségében elvégzendő, amíg a kutacs nyitott.
Az agy ultrahangos vizsgálata a kutacson át
● Elülső-, középső és hátsó corona-, valamint sagittalis és mindkét oldali parasagittalis síkban készített kép
tartozik a rutin eljáráshoz. A középvonali képletek megítélésében kiválthatja az egyéb képalkotókat, a
perifériásabb agyrészletek és a hátsó skála ábrázolására kevésbé alkalmas.
● Koraszülöttekben ez a legmegbízhatóbb módszer a periventricularis leukomalacia valamint a

periventricularis-intraventricularis vérzés korai felismerésére és követésére.
● Érett újszülöttek hypoxiás léziójának kimutatása kevésbé sikeres (esetleg agyoedema gyanítható, illetve akut
totális asphyxiában a szürke magvak fokozott echogenitása látható), a később kialakuló atrophiát, vagy cysticus
léziót azonban mutatja. A korai vizsgálatot az első élethéten, a morfológiai maradványok keresését (cysta,
atrophia) 1 hó múlva célszerű elvégezni.
● Csecsemőkorban is alkalmas hydrocephalus és subduralis hygroma felismerésére és követésére. Bizonyos

fejlődési rendellenességeket is jól ábrázol (pl. corpus callosum agenesia, Dandy–Walker-cysta). Felkeltheti
térszűkítő és gyulladásos elváltozások gyanúját is.
Az agyi erek Doppler-féle ultrahangos keringésvizsgálata
Újszülött- és csecsemőkorban a nyitott kutacson át vizsgálható az áramlás az arteria cerebri anteriorban és

mediában. A későbbiekben agyi vascularis lézió gyanújakor a nyakon vizsgálják az arteria carotis
pulzusgörbéjét. A koponyán belüli nagy arteriákban a transcranialis Doppler-vizsgálat (TCD) segítségével
nyerünk információt a véráramlásról a halántékcsonton vagy a foramen magnumon át. A color-Doppler
készülékek a vénás keringést is ábrázolják.
A gerincvelő ábrázolása ultrahanggal
999
kórképekben
Az első élethónapokban lehetséges. Alkalmas a gerincvelő szülési sérülésének, fejlődési rendellenességeinek
kimutatására, és ábrázolja a durazsákban pangó vérmaradványt.
Komputertomográfia (CT)
Indikációi:
● Agytumor gyanúja.
● Trauma után (vérzés van-e?).
● Stroke (vérzéses és ischaemiás forma gyors elkülönítése).
● Craniostenosisok.
● Olyan betegségek, melyek mészlerakódással járnak (sclerosis tuberosa stb.).
Mágneses magrezonancia (MR)
Gyermekkorban sikeres vizsgálat többnyire csak altatásban végezhető.
Indikációi:
● Epilepsia (elvégzése kötelező: dysgenesisek, mesialis temporalis sclerosis kimutatására speciális protokollok
állnak rendelkezésre!).
● Demyelinisatióval járó betegségek.
● Neurodegeneratív kórképek.
● Neurocutan szindrómák (esetleg CT-vel kiegészítve).
● Ischaemiás léziók korai kimutatása.
● Agytörzsi, craniospinalis és spinalis tumor és fejlődési rendellenesség kimutatása.
MR angiográfia (MRA)
Noninvazív vizsgálat érfejlődési rendellenességek, vascularis léziók, sinusthrombosis gyanújakor a nagyerek

ábrázolására.
Digitalis subtractiós angiográfia (DSA)
MR angiographia után szükséges lehet femoralis katéteren át kontrasztanyagos invazív vizsgálat is az agyi
érrendszer pontosabb ábrázolására. Az eljárás a zavaró csontárnyékok kivonásával ad jobban értékelhető képet.
11.1.2.4. Funkcionális képalkotó eljárások
Single photon emissziós tomográfia (SPECT)
Az agy vizsgálatára legtöbbször HMPAO izotópot alkalmaznak, mely az agyi vérátáramlást méri. A beadott
izotóp „csapdába esik”, és megoszlása még kb. 40 percig detektálható az agyban. A megoszlás térben
ábrázolható.
Neurológiai indikációk:
● Epilepsia műtéti kezelése előtt ictalis felvétel készítése, ami jól lokalizálja a roham eredetét (a véráramlás
lokális fokozódása).
● Az interictalis SPECT (a gócban a vérátáramlás csökken) kevésbbé megbízható ebből a szempontból.
● Egyéb, ritkább alkalmazás: vascularis kórképek, tumorok, gyulladások.
● Ma már többféle jelzett anyag szélesíti a vizsgálat palettáját.
1000
kórképekben
Pozitronemissziós tomográfia (PET)
Leggyakrabban az agyi glukózfelhasználást vizsgálják (fluorodesoxiglukóz: FDG-PET), de számos más jelzett

anyaggal is végeznek vizsgálatot.
Neurológiai indikációk:
● Gyógyszerrezisztens epilepsia, ahol az interictalis felvétel is informatív (csökkent glukózfelhasználás).
● Tumor-heg elkülönítés (metionin-PET, a tumor halmoz).
● Agyi eltérések értelmi fogyatékosságban (pl. dementia, Down-kór, Rett-szindróma, Fra-X szindróma).
MR spektroszkópia
Bizonyos agyi területek kémiai összetételét képes meghatározni.
Indikációk:
● Ischaemiás léziók korai felismerése (tejsavszint emelkedése),
● egyes neurometabolikus betegségek diagnosztizálása.
11.1.2.5. Szövettani vizsgálatok értéke neurológiai betegségekben
Agyszövettan
Élőben az agybiopszia ritkán indokolt. Nagy jelentősége van azonban az elhalt agy feldolgozásának, különösen
olyan esetekben, amikor degeneratív neurológiai betegséget gyanítunk, és a diagnózis megerősítése más
módszerekkel nem sikerült. Ilyenkor a patológus segíthet a diagnózis post mortem felállításában, ami gyakorlati
haszonnal bír a következő gyermek vállalása szempontjából.
Izombiopszia
A mintavétel minősége befolyásolja az anyag értékelhetőségét, ezért gyakorlott teammel dolgoztassunk.
Izombiopsziát csak olyan intézetben végeztessünk, ahol mód van a korszerű szövettani feldolgozásra!
Kivitelezése során figyelembe veendő szempontok:
● A vizsgálatra olyan izmot kell választani, melyet a betegség már érintett, de még nincs végállapotban, nem
atrophiás súlyosan.
● A kiválasztott izomban a megelőző 2-3 hétben ne történjen EMG-vizsgálat céljából tűelektróda beszúrása
vagy muscularis injekció.
Lehet műtéti vagy tűbiopszia. Az előbbi előnye, hogy látjuk az izmot és elegendő anyagot nyerünk DNS-
analízishez, illetve biokémiai vizsgálatokhoz is. Metabolikus zavar gyanújakor ajánlott egy kis bőr kimetszése
is, melyből fibroblastkultúra készíthető, ha később enzimmeghatározás látszik szükségesnek.
Az anyag kezelése és feldolgozása tekintetében az együttműködő intézet (laboratórium) útmutatása szerint kell
eljárni.
11.1.2.6. Laboratóriumi módszerek a gyermekneurológiában
Rutin kémiai laboratóriumi vizsgálatok
● A neurometabolikus betegségek ritkák és kimutatásuk drága, ezért diagnosztizálásukat Európában is

centrumok végzik. A szükséges vizsgálatokat lásd a neurometabolikus betegségekkel foglalkozó IX. és XVIII/12.
fejezetekben.
1001
kórképekben
● A neuromuscularis kórképekben rutinszerűen elvégezhető fontos vizsgálat a kreatinfoszfokináz- (CK)
meghatározás, amely egyes izomdystrophiákban (pl. Duchenne típusban) és a gyulladásos izom-
megbetegedésekben nagymértékben megemelkedik.
Molekuláris biológiai vizsgálatok
Az utóbbi évtizedben forradalmasították a diagnosztikát.
A neurometabolikus betegségek diagnosztikáját lásd a IX. fejezetben!
Neuromuscularis kórképek molekuláris diagnosztikája
A vizsgálatot a klinikumban akkor alkalmazzuk, ha a tünetek, a morfológiai eredmények és a családi anamnézis

alapján feltételezzük a betegséget, ismerjük a felelős gént, annak locusát és az általa kódolt fehérjét. Ilyenkor a
kandidátus gén delécióját, pontmutációját, duplikációját stb. keressük. Pozitív esetben a családot is leszűrjük a
géndefektusra.
Egyes esetekben a DNS-diagnosztika ma már a morfológiai vizsgálatokat is kiváltja (Werdnig–Hoffman-kór,

Duchenne-izomdystrophia).
Előnye:
● Lehetővé teszi a fenotípusosan hasonló betegségek elkülönítését, kategorizálását.
● A prenatális diagnosztikára és a hordozók kiszűrésére is lehetőséget nyújt.
Hátránya: széleskörű diagnosztikai alkalmazását megnehezíti a hátterben álló genetikai elváltozások

heterogenitása, a módszer általános hozzáférhetőségének hiánya, s – ma még számos betegségben – a felelős
gén ismeretlen volta. Utóbbi akadály a Humán Genom Projekt megvalósításával elhárulni látszik.
11.2. XVIII/2. fejezet – Az idegrendszeri betegségek főbb tünetei

és a háttérben álló kórállapotok
György Ilona, Kálmánchey Rozália
Ebben a fejezetben a vezető tünet szerint vesszük sorra az idegrendszeri betegségeket. A tünetek egymással való
kombinációja miatt egy-egy kórkép több tünet címe alatt is szerepel. Az átfedések kerülésére a kórképet a
legjellemzőbb tünetnél szerepeltetjük, s a többi esetben arra utalunk.
11.2.1. Tudatzavarok
György Ilona
Tudat alatt az általános éberségi állapotot és a környezet felé történő adekvát válaszkészséget értjük. Kóros lehet
a tudat szintje és tartalma.
A tudatzavar különböző formái kialakulhatnak metabolikus, organikus, neurológiai és pszichiátriai okokból.
Sürgős ellátást igényelnek, csak intenzív osztállyal rendelkező intézetben kezelhetők
A zavart tudatállapot formái:
● A tudatszint csökkenése (hypnoid tudatzavarok)
● Nem hypnoid tudatzavarok
● Locked in szindróma
● Apalliumos szindróma
1002
kórképekben
● Akinetikus mutismus
11.2.1.1. A tudatszint csökkenése (hypnoid tudatzavarok)
A beteg magatartása az alváshoz hasonló. Az éberség fenntartásához szükséges az agytörzsi formatio

reticularisból a thalamusba és a cerebralis cortexbe felszálló rendszer ép működése. A tudatzavar mélységét az
ingerekre adott válasszal mérjük.
A működészavar szintjei:
● Somnolentia: az éberség csökkent szintje, aluszékonyság, a környezet iránti figyelem csökkenése. Verbális
ingerekkel ébreszthető a beteg, szemét nyitja, adekvátan válaszol, fájdalmas ingereket célszerűen hárít, de
magára hagyva elalszik.
● Stupor (sopor): a beteg csak erős, esetleg ismételt stimulusokra reagál, és csak a stimulusok idején éber.
Hangot ad, de nem beszél, fájdalmas ingert lassan hárít.
● Kóma: a beteg nem ébreszthető. Fokozatait részletesen lásd a VII/6. fejezetben.
Nem hypnoid tudatzavarok
● Confusio-tenebrositas-homályállapot, tudatbeszűkülés: zavart magatartás, tér- és időbeli dezorientáció, a

környezeti ingerek hibás vagy részleges észlelése.
– Előfordulás:
● postconvulsiv állapot,
● speciális migrénforma („Alice csoda-országban”, lásd XVIII/2. táblázat),
● encephalitis indulása,
● intoxikáció stb.
● Delirium: akut kórállapot tér, idő és mások személyére vonatkozó dezorientációval, félelmi reakciókkal,
irritabilitással, gyakran elhárító mozgásviharokkal, kóros észleléssel, vizuális hallucinációval, a tudat alternáló
luciditásával.
– Előfordulás:
● magas láz,
● Reye-szindróma vagy encephalitis indulásakor,
● alkoholistáknál,
● toxikus állapotokban.
● Perzisztáló vegetatív státusz: nyitott szem mellett permanens tudatzavar, a beteg a környezetről nem vesz
tudomást, célszerű cselekvést nem végez. Fürkésző vagy fixáló szemmozgása nincs. Vegetatív funkciói
megtartottak. Legtöbbször fejsérülés után alakul ki. Ok a kéreg, a thalamus és a fehérállomány kétoldali
károsodása, ami a cortico-subcorticalis kapcsolatok megszakadásához vezet.
11.2.1.2. Locked in szindróma
Pons- és medullasérüléskor a beteg receptív (azaz észleli a környezetét) de nem reszponzív, kivéve a vertikális
szemmozgásokat. Csak ezekkel kommunikál. Tetraplegiás. EEG normális.
11.2.1.3. Apalliumos szindróma
A nagyagy működése kiesett. Rögzített testtartás motoros sablonokkal. A szemek nyitottak, de a beteg nem
fixál. Primitív (az újszülöttkorból ismert) reflexek (szopó, fogó stb.) kiválthatók, vegetatív funkciók
megtartottak. EEG kóros.
1003
kórképekben
11.2.1.4. Akinetikus mutismus
Bilateralis frontoorbitalis lézió. Indítékzavar, figyelemzavar, felszólításra nem válaszol, de spontán beszéd és
mozgás lehet. Primitív reflexek kiválthatók. A környezettel való kontaktus hiányzik.
11.2.2. Fejfájás
György Ilona
A fejfájás gyakran egyéb kórkép tünete (szekunder), de a gyermekpopuláció 4–12%-a migrénes, azaz primer
fejfájásbetegségben szenved. Mindkét csoportban akut és krónikus fejfájásokat különböztetünk meg.
11.2.2.1. Akut fejfájások
Döntően szekunder típusú (tüneti) fejfájások.
Szekunder (tüneti) fejfájások
● Akut fejfájás lázzal:
– Bármely lázas betegség kapcsán (a diagnózis az egyéb tünetek alapján felállítható).
– A fej, arc, nyak, fül gyulladásos elváltozásai.
– A sinusok akut gyulladása (fejmozgás fokozhatja).
– Tarkókötöttséggel: meningitis (lumbálpunkció).
– Tudatzavarral, góctünetekkel: encephalitis (EEG, képalkotók).
● Akut fejfájás láz nélkül:
– Subarachnoidealis vérzés (oka: trauma, angioma, arteriovenosus malformáció vagy aneurizma ruptura, tumor
bevérzése). A lefolyás során láz is fellép, tarkókötöttség, tudatzavar gyakori.
● Diagnózis: sürgős CT.
– Shunt akut elzáródása hydrocephalus miatt műtötteknél.
● Diagnózis: szemfenék, CT.
– Akutan fellépő vérnyomásemelkedés (akut glomerulonephritis, pheochromocytoma).
– Gyógyszer-mellékhatás (anamnézis!).
– Glaucoma (gyermekkori manifesztációja ritka, látási szenzációk is).
● Diagnózis: szemnyomásmérés.
A tüneti fejfájások hatásos kezelése a háttérben álló ok megszüntetése, illetve kezelése.
11.2.2.2. Krónikus fejfájások
A Nemzetközi Fejfájás Társaság a XVIII/2-1. táblázat szerinti csoportosítást ajánlja.
4.154. táblázat - XVIII/2-1. táblázat A krónikus fejfájás osztályozása
Elsődleges (primer) fejfájások
1004
kórképekben
Gyermekkori migrénformák
Gyermekkori és serdülőkori tensiós típusú fejfájások
Cluster fejfájások
Egyéb fejfájások
Kevert típusú fejfájások
Másodlagos (tüneti) fejfájások
Koponyatraumához társuló fejfájások Gyermekkorban ritkább és a trauma után csak 1-2

hónapig tart; egyidejű koncentráció-, magatartás-,
valamint alvászavar gyakori
Érfejlődési rendellenességhez és vascularis Gyermekkorban ritka. (MR angiográfia!)

betegséghez társuló fejfájások
Kóros szisztémás vérnyomás miatt fellépő fejfájások A gyermekkorban ritka hypertonia és a serdülőkorban
gyakori hypotonia okozhatja
Intracranialis nyomásfokozódás okozta fejfájások ● Agydaganat: súlyos, progresszív fájdalom, testi

megerőltetés fokozza, reggelenként nausea nélküli
hányás, romló általános állapot, idegrendszeri
góctünetek
● Hydrocephalus: a tünetek, mint a daganatnál,

góctünet nélkül.
● Agytályog: kiindulás egyéb gennyes folyamatból

(fül, sinus, meningitis), cyanoticus vitiumnál, nyílt
agysérülés után. Gyulladás és intracranialis térfoglalás
jelei együtt észlelhetők
● Agyoedema:
Okai: elektrolitzavar, hypoxia, anyagcsere eltérés,

tartós epilepsiás roham stb.
Diagnózis: szemfenéki pangás, képalkotók
● Pseudotumor cerebri:
Diagnózis: szemfenéki pangás, képalkotókkal

kimutatható agyoedema, tartós fennállás után
látásromlás, esetleg kétoldali n. abducens paresis
Kemikáliák alkalmazása vagy azok megvonása által Pl.: gyógyszerek mellékhatása, fájdalomcsillapítók
kiváltott fejfájások tartós szedése, krónikus intoxikációk stb.
Nem fejre lokalizálódó infekciók által kiváltott

fejfájások
Anyagcserebetegségek által kiváltott fejfájások
Cervicális, facialis, illetve cranialis képletek ● Szemészeti betegségek (fénytörési zavar, kancsalság,
1005
kórképekben
betegségeihez társuló fejfájások iridocyclitis)
● Krónikus sinusitis (nyákfüggöny a garatban)
● Fül, fog, száj, illetve egyéb betegségek
Diagnózis: szakorvosi vizsgálat, melléküregek, arc

CT-vizsgálata
● Nyaki eredetű fejfájás:
Okai: csigolyasubluxatio, csont vagy lágyrésztumor,

gyulladás
Diagnózis: látható az izomzat kóros feszülése, esetleg

torticollis is, kétirányú nyaki röntgen lehet kóros
Cranialis neuralgiák, deafferentációs fejfájások
Anaemia, hypoxia
Nem klasszifikálható fejfájások
11.2.2.3. Krónikus elsődleges fejfájások = fejfájásbetegség
A krónikusan visszatérő fejfájással jelentkező gyermekek döntő többsége (90–95%-a) elsődleges fejfájásban
szenved. Leggyakoribb formák a gyermekkori és a serdülőkori migrén, és a tenziós típusú fejfájás. Ezekben az
esetekben nem elegendő az egy alkalommal történő ún. keresztmetszeti vizsgálat, hanem a beteg hosszabbtávú
követése szükséges.
A fejfájásbetegségek diagnosztikus és klasszifikációs kritériumrendszere szerint csak több, a kritériumoknak

megfelelő epizód után lehetséges valamely fejfájásforma diagnózisának felállítása.
11.2.2.3.1. Gyermek-, és serdülőkori migrén
Családi halmozódást mutató, változó intenzitású, gyakoriságú és tartamú rohamokban jelentkező fejfájás. Kb.
80%-ban mutatható ki familiaritás.
Gyakoriság:
● Hatéves korban gyakorisága 4–6%, a nemek aránya megegyező.
● A pubertás kezdetéig a gyakoriság 8–10%-ra nő, enyhe fiútúlsúllyal.
● A pubertás alatt és annak végén a gyakoriság 12–14%-ot ér el, s a leány–fiú arány 3–4:1-re tolódik el.
● A serdülőkor után a gyakoriság valamelyest csökken, a nők túlsúlya változatlan.
Gyakorisága a nemek és az életkor szerint változik a szociális és a gazdasági helyzettől függetlenül.
Klinikai tünetek
Periódikus, visszatérő fejfájás tünetmentes időszakokkal váltakozva.
Ezért a diagnózis csak „hosszmetszetben”, legalább 5 fejfájásos epizód után állítható fel.
A fájdalom jellege annál kevésbé jellegzetes, minél fiatalabb a gyermek. Tartama 1–72 óra (rövidebb mint a
felnőtteknél).
A migrén klinikai jellemzői:
1006
kórképekben
● hemicrania (gyermeknél ritka),
● lüktető fájdalom (gyermekben nem jellemző),
● intenzitása a mindennapi tevékenységet zavarja,
● mozgás, fizikai aktivitás fokozza,
● fény- és zajkerüléssel jár,
● hányinger, hányás, szédülés gyakori,
● aura lehet (néha fejfájás nem követi),
● elalvásra a fejfájás többnyire megszűnik,
● ritkán álmából ébreszti a gyermeket,
● trigger tényezők mutathatók ki (alvási anomáliák, stressz, fronthatás, éhezés, alimentaris faktorok, erős vagy
villogó fénybehatás, hormonális változások (menses), vérnyomásesés, kialvatlanság stb.).
A gyermek és serdülőkori migrén megjelenési formáit (migrénkategóriák) foglalja össze a XVIII/2-2. táblázat.
● A jelenleg elfogadott legrövidebb időtartam 15 éves kor alatt 2 óra, csökkentését tervezik 1 órára. Több napos
tartamnál beszélünk status migrainosusról.
● Következetesen azonos oldali hemicraniánál éranomáliára is kell gondolni!
● Már kisgyermekkorban manifesztálódhat a migrénbetegség ún. periódikus szindrómák formájában (pl.

benignus paroxysmalis vertigo).
● Definitív migrénbetegségről általában kisiskoláskortól kezdve beszélhetünk, ilyenkor a fejfájás mellett hasi
fájdalom, hányinger, hányás gyakori, s a beteg 1-2 órai alvás után panaszmentesen ébred.
● Az iskoláskortól várható a típusos migrénes fájdalomszindróma, amit esetenként auraként neurológiai

deficittünetek (hemiparesis, paraesthesia, aphasia stb.) vezetnek be.
● Pubertáskortól a felnőttkori migrén típusos vizuális aura tünetei jelentkeznek: photopsia, micropsia, scotoma,
fortifikációs spektrum stb.
4.155. táblázat - XVIII/2-2. táblázat Migrénkategóriák gyermek- és serdülőkorban
Migrén aura nélkül (korábban közönséges migrén)
Migrén aurával
● Migrén típusos aurával: az aura többnyire vizuális (scotoma, cikcakkok, kockák látása, hemianopsia), de
lehet végtag- vagy ajakzsibbadás, a beszéd nehezítettsége
● Migrén prolongált aurával: Ha tartama több, mint 1 óra. Lehet, hogy az aurát adott alkalommal fejfájás nem
követi
● Migrén akutan induló aurával
Status migrainosus
Komplikált migrén
Ha a góctünet órákig, napokig, esetleg hetekig fennáll, komplikált migrénneknevezzük (korábban: migraine
accompagnée)
1007
kórképekben
Speciális formák
● Basilaris migrén (vertigo, ataxia, tinnitus, dysarthria, elesések)
● Ophthalmoplegiás (ptosis, kettőslátás, n.oculomotorius paresis)
● Retinalis (monocularis) migrén
● Hemiplegiás
●„Alice csodaországban” szindróma (mikropsia, macropsia, alakok torz látása)
● Gyermekkori periodikus szindrómák:
– benignus paroxysmalis vertigo
– abdominalis migrén
– gyermekkori alternáló hemiplegia
Atípusos migrén
● Nem specifikus migrén
Diagnózis
Diagnosztikus tesztek, illetve markerek hiányában a migrén diagnózisa elsősorban az anamnézisen alapul.
Anamnézis
● Ismertté válhatnak a trigger faktorok, amelyek nem okozzák, hanem megfelelő konstitúció esetén provokálják
a rohamokat (leggyakrabban pszichés stressz, túlzott fizikai fáradtság, erős fényhatás, pubertáskori lányoknál
hormonális hatások: menses).
A betegek jelentős részénél nem sikerül triggerfaktort kideríteni.
Az aura nélküli migrén diagnosztikus kritériumait a XVIII/2-3. táblázat mutatja.
4.156. táblázat - XVIII/2-3. táblázat Az aura nélküli migrén diagnosztikus kritériumai
Minimálisan 5, a következő kritériumoknak megfelelő roham (*) nyomán állítható fel a diagnózis:
● A rohamtartam 4–72 óra (**)
● Minimálisan két fájdalomkarakterisztikum az alábbiak közül jelen van:
– unilateralis fájdalom (gyermekkorban ritka)
– lüktető fájdalom (gyermekkorban ritka)
– mérsékelt vagy igen kifejezett erősségű fájdalom
– mozgás, fizikai aktivitás aggraválja a fájdalmat
● Minimálisan egy kísérő tünet a következők közül jelen van:
– nausea
– fotofóbia
1008
kórképekben
– fonofóbia
* Strukturális eltérést a rohamok hátterében adekvát vizsgálatokkal kizárták
** 15 éves kor alatt a rohamtartam 2–48 óra között változhat
Képalkotó eljárások egyéb fejfájást okozó kórképek kizárására
● CT, MRI.
● Arteria carotis és transcranialis Doppler-vizsgálat,
● MR-angiográfia!
(Típusos migrénes panaszok esetén nem indokolt rutinszerűen elvégzésük.)
Kezelés
● Enyhe migrénes roham:
– Triggerfaktorok eliminálása:
● Sötét, csendes helyiségben lefekvésre szűnik.
● Alkalmazhatunk hideg borogatást a homlokra.
● Súlyosabb roham:
– Gyógyszeres kezelés, ami lehet:
● Rohamterápia (akut migrén-terápia) specifikus vagy nem specifikus migrénellenes szerekkel (lásd kiemelve a
lapszélen).
● Profilaktikus terápia (lásd alább).
● Súlyos, hányással járó esetben:
– rectalis diazepam vagy
– iv. diazepam + novamidazophen (Algopyrin) + B 6-vitamin.
Megelőzés
Specifikus migrénellenes szerek:
● dihydroergotamin készítmények, illetve triptán vegyületek
Gyermekkorban a sumatriptannal, illetve az új triptanszármazékokkal (5-hydroxitriptamin-1-receptor

antagonisták) még nincs kellő tapasztalat.
Gyógyszeres profilaxis
Indikáció: a migrénes epizódok száma meghaladja a havi 6 rohamot és a rohamok gyakorisága vagy súlyossága
kifejezetten rontja az életminőséget.
● Béta-receptor-blokkolók: propranolol 6 hét–6 hónapos kúrában (Cave! asthma, szívritmuszavar!).
● Kalciumantagonisták.
● Pizotifen, amiltriptylin.
● Valproat.
1009
kórképekben
● Felnőtteknél bevált a kisdózisú acetilszalicilsav is.
Nem gyógyszeres profilaxis
● A triggerfaktorok kerülendők.
● Fontos a rendszeres alvás és étkezés.
A betegek jelentős hányadában a megelőző kezelés hatására az attackok ritkábbá és enyhébbé válnak.
A gyógyszerdózisokat lásd a XXXVI/1. fejezetben.
Prognózis
A gyermekkori és serdülőkori migrén az életminőséget alapvetően befolyásoló betegség. Adekvát kezeléssel, a

triggerfaktorok eliminálásával a rohamok száma és súlyossága eredményesen befolyásolható.
Ingergazdag korunkban a migrén manifesztációja korábbra helyeződött, kisiskolás korban is gyakorivá vált, de
előfordulási rátája a pubertás felé emelkedik. Serdülőkor után a beteg gyakran remisszióba kerül, fejfájása akár
évekig nem jelentkezik, majd fiatal felnőttkorban (30–45 év között) a panaszok recidiválhatnak.
● A migrént a fiatal felnőtt nők egyik stroke (ischaemiás stroke) rizikófaktorának tartják a hypertonia, a
dohányzás és az oralis contraceptivumok mellett.
● A gyermek- és serdülőkori migrénhez társulhatnak egyéb betegségek:
– Pszichiátriai betegségek: depresszió, szorongás (az ok-okozati jellegű összefüggés még bizonyításra szorul).
– Egyéb elsődleges típusú fejfájásbetegségek (pl. tenziós típusú fejfájás)
● Analgeticumabusust okozhat, másodlagos fejfájással.
11.2.2.3.2. Tenziós típúsú fejfájás (Tension-Type Headache: TTH)
Szinonímák: korábban többféle néven volt ismert: tenziós fejfájás, izomkontrakciós fejfájás, pszichogén,
pszichomiogén fejfájás, stressz okozta fejfájás, közönséges fejfájás, esszenciális fejfájás.
Minden életkorban előfordul, az elsődleges fejfájások leggyakoribb formája.
A tenziós típusú fejfájás jellemzői:
● Akut vagy krónikus stressz áll a hátterében.
● Epizodikus vagy krónikus fejfájás.
● Tartama változó, nem jellemző.
● Nyomó vagy feszítő jellegű fájdalom.
● Nem pulzáló jellegű.
● Erőssége enyhe, illetve közepes fokú.
● Lokalizációja bilateralis.
● Fizikai aktivitásra nem fokozódik.
● Hányás nincs, de nausea, fotofóbia, fonofóbia lehet.
A tenziós típusú fejfájás formái:
● epizodikus tenziós típusú fejfájás
1010
kórképekben
● krónikus tenziós típusú fejfájás
● egyéb tenziós típusú fejfájás (korábban: atípusos TTH)
Az epizodikus és krónikus TTH esetén egy-egy további alcsoport különíthető el aszerint, hogy van-e eltérés a
pericranialis izomzatban.
A típusos panaszok hátterében képalkotó vizsgálatokkal neuroanatómiai eltérést igazolni nem tudunk. Általában
pszichogén tényezők váltják ki.
Gyakoriság:
A leggyakoribb fejfájásforma. A fejfájásrendeléseken megjelent betegek 50–70%-a TTH-val fordul orvoshoz. A

különböző iskolázottságú, eltérő szociális helyzetű társadalmi csoportokban gyakorisága azonos. A populáció
mintegy 45%-a havonta egy, 20%-a havonta egynél több epizódról számol be. A populáció 15%-ánál
minimálisan hetente egyszer fellép, a populáció mintegy 3%-a krónikus TTH-ban szenved. A serdülőkor előtt a
nemek aránya közel egyenlő, a serdülőkortól a férfi–nő arány 4:5. A TTH-ban szenvedők mintegy 16%-a fordul
segitségért családorvosához, mintegy 4%-a jelentkezik fejfájásrendelésen.
Gyermekkori gyakoriságáról pontos adatok nem állnak rendelkezésre.
Klinikai tünetek
● Epizodikus tenziós típúsú fejfájás:
– Percektől napokig terjedő rekurráló fejfájásos epizódok.
– A fejfájás jellege nyomó, illetve feszítő; erőssége enyhe, illetve közepes fokú.
– Lokalizációja bilaterális; nem fokozódik a rutin fizikai aktivitáskor, lépcsőn járáskor.
– Nausea nincs, fonofóbia vagy fotofóbia előfordul.
● Krónikus tenziós típusú fejfájás:
– A fejfájás frekvenciája több mint 15nap/hónap legkevesebb 6 hónapos megfigyelési időszak során.
– További jellemzői, mint az epizodikus fejfájásnál.
● Egyéb tenziós típusú fejfájás:
– Feltételezhetően a TTH egyik formája, de a Nemzetközi Fejfájás Társaság diagnosztikus és klasszifikációs

kritériumai szerint nem felel meg azok egyik formájának sem.
Diagnózis
A diagnózis alapja:
● a részletekbe menő anamnézis, a tünetek hossz- és keresztmetszeti elemzése,
● részletes betegvizsgálat,
● nem állnak rendelkezésre specifikus laboratóriumi vizsgálatok, illetve egyéb műszeres diagnosztikus
módszerek.
A TTH klinikai diagnózisa anem akut jellegű fejfájás típusos fájdalom-tünettanán és a jellegzetes kísérő
tüneteken alapul. Következésképp a TTH diagnózisa nem tekinthető kizárásos diagnózisnak.
Anamnézis
● Családi anamnézis: tájékozódunk a családban előforduló visszatérő fejfájásról. Fontos tisztázni, hogy a
jelenleg felnőtt, illetve időskorú családtagok gyermek-, illetve serdülőkorukban szenvedtek-e visszatérő
fejfájásban.
1011
kórképekben
● Egyéni anamnézis: tisztázandók:
– a terhesség és szülés körülményei,
– a probandus koragyermekkori és pszichomotoros fejlődésére vonatkozó adatok, megelőző koponyatrauma,

kullancscsípés (neuroborelliosis?),
– gyermekközösségbe való járás (pl. szeret-e oda járni), iskolai előmenetel, hozzáállás (pl. maximalista),
szocializáció (iskolai konfliktusai társaival, tanáraival),
– pszichés helyzete, hangulati élete, alvási szokásai (pl. nehezen alszik el, gyakran felébred, esetenként éjszakai
felriadások, együtt alszik szüleivel),
– családi miliő: a szülők válása, a gyermekkel való kapcsolattartás, együttélés a nagyszülőkkel,
– esetleges gyógyszerszedés (pl. analgeticum abusus, anticoncipiensek, drog),
– súlyfejlődés (fogyás), serdülés, leányok esetén a menarchére vonatkozó adatok, a ciklusok rendezettsége.
● A fejfájás jellegének és a kísérő tüneteknek a tisztázása egyidejűleg támaszkodva az auto-, és a

heteroanamnézisre (ennek segítségével tudjuk a Nemzetközi Fejfájás Társaság diagnosztikus és klasszifikációs
rendszere alapján a diagnózist felállítani). A megfelelő pontosságú adatok megszerzéséhez fejfájásnaptár
vezetését kérjük a betegtől és a hozzátartózóktól, továbbá velük ismételten konzultálunk.
A diagnosztikus tevékenység célja kett ő s:
● A beteg és hozzátartozói megnyugtatása afelől, hogy a betegnek nem organikus (szimptomás) fejfájása van pl.
agydaganat okozta másodlagos fejfájás.
● A fejfájásbetegség pontos klasszifikációja nyomán megfelelő, célzott terápia kezdődhet.
A hosszútávú követéskor, a diagnózis pontosításában, illetve a további terápia megtervezésében a

fejfájásnaplóban leírtakra támaszkodunk.
● Általános gyermekgyógyászati és gyermekneurológiai vizsgálat.
● Shellong-próba: a TTH-hoz társuló vegetatív labilitás megítélésére (lehetőleg tartós, legalább 6 órás fekvést
követően végezzük. Kóros a teszt, ha a fekve mért vérnyomás a beteget felállítva nem emelkedik, vagy csökken.
A próba pozitív eredményének 20–30 perces fekvés után is tájékoztató értéke van.
● Terheléses vizsgálatok: terhelés alatt/után mért vérnyomás, pulzusvizsgálati sorozat, terheléses EKG.
● Rutin vérkémiai vizsgálatok:
– Kvantitatív és kvalitatív vérkép (anaemia).
– Vvs-süllyedés, CRP (infekció kizárása).
– Elektrolitok (hypo-, hypernatraemia).
● Allergén diagnosztika: csak súlyos migrén kivételes eseteiben indokolt.
● Nyakigerinc-röntgen: ritkán informatív.
● Orrmelléküreg-röntgen: csak sinusitis konkrét gyanúja esetén indokolt.
● Koponya-CT, MRI: akkor indokolt, ha dokumentálhatóan fennáll a gyanúja valamely komoly

alapbetegségnek a fejfájásos tünetek hátterében (XVIII/2-4. táblázat).
1012
kórképekben
4.157. táblázat - XVIII/2-4. táblázat Súlyos organikus neurológiai alapbetegség
lehetőségére utaló adatok gyermekkori fejfájásban (koponya-CT és MRI indikációi)
● A fejfájásos epizódok frekvenciája, illetve tartama egyértelműen nő (progresszív jelleg)
● A fejfájásos tünetek mellett változás észlelhető a kognitív funkciókban, a személyiségben
● A fejfájásos epizód során fokális neurológiai tünetek vannak jelen
● A fejfájós betegenél a betegvizsgálat során fokális neurológiai eltérések figyelhetők meg
● Hiperakutan jelentkező, igen súlyos fejfájás esetén (subarachnoidealis vérzés gyanúja)
Eszközös vizsgálat
● Lumbálpunkció ritkán indokolt.
● EEG nem informatív.
● Poliszomnográfia: obstruktív apnoék esetén.
Egyéb kiegészítő vizsgálatok (konzíliumok)
● Szemészeti vizsgálat: fundus, vísus, látótér.
● Orr-fül-gégészeti vizsgálat.
● Pszichés exploráció.
● Szükség szerint egyéb konziliárus bevonására is sor kerülhet: fogorvos-szájsebész, ortopédorvos,

gyermekpszichiáter, pszichológus, gyermeknőgyógyász.
● A TTH diagnózisának felállításában standard kivizsgálási séma alkalmazása nem javasolt.
● Az epizodikus, a krónikus és az egyéb TTH diagnosztikus kritériumait a XVIII/2-5. táblázat foglalja össze.
● A diagnosztikus és klasszifikációs rendszer alkalmazása feltételezi a gyermek megfelelő verbalizációs

fejlettségi szintjét, következésképp a rendszer biztonsággal csak az iskoláskortól alkalmazható.
4.158. táblázat - Epizodikus TTH diagnosztikus kritériumai
A Legkevesebb 10 olyan epizód, mely megfelel a B-D

pontokban leírtaknak. Az ilyen jellegű fejfájásos napok
száma <15 nap/hónap
B A fejfájás tartama 30 perc–7 nap
C Legkevesebb kettő megfigyelhető a fájdalom alábbi

jellemzői közül:
● Nyomó, illetve feszítő (nem lüktető) fájdalom
● Enyhe vagy közepes intenzitású fájdalom (azaz a

fájdalom a beteg mindennapi aktivitását károsan
befolyásolja, de azt nem teszi lehetetlenné)
● Bilateralis lokalizáció
● Rutin fizikai aktivitás pl. lépcsőn járás nem aggravál
1013
kórképekben
D A következőkből mindkettő megfigyelhető:
● Nincs nausea, nincs vomitus (de anorexia jelen

lehet)
● Nincs egyidejűleg fotofóbia és fonofóbia (de az

egyik jelen lehet)
E Legkevesebb egy szempont fennáll a következők

közül:
● A kórtörténet, fizikális és neurológiai vizsgálat nem

utal szervi eltérésre
● Amennyiben a kórtörténet, a fizikális és neurológiai

vizsgálat ilyen betegségre utalt, azt megfelelő
vizsgálatokkal kizárták
● Ha ilyen betegség fennáll, de a TTH indulása nincs

szoros időbeli kapcsolatban a betegséggel
Krónikus TTH diagnosztikus kritériumai
4.159. táblázat -
A Az átlagos fejfájás frekvencia: egyenlő vagy M 15

nap/hónap minimálisan 6 hónapos megfigyelési idő
során és a fejfájás megfelel a B–D pontokban
leírtaknak
B Legkevesebb kettő a fájdalom alábbi jellemzői közül

megfigyelhető:
● Nyomó, illetve feszítő fájdalom
● Enyhe vagy közepes intenzitású fájdalom (azaz a

fájdalom a beteg mindennapi aktivitását károsan
befolyásolja, de azt nem teszi lehetetlenné)
● Bilateralis lokalizáció
● Rutin fizikai aktivitás pl. lépcsőn járás nem

aggraválja a panaszokat
C A következő két jellemző mindegyike megfigyelhető:
● Nincs vomitus
● Az alábbiak egyike jelen van: nausea, fotofóbia,

fonofóbia
D Legkevesebb egy szempont a következőkből fennáll
● A kórtörténet, fizikális és neurológiai vizsgálat nem

utal szervi eltérésre
● Amennyiben a kórtörténet, a fizikális és neurológiai

vizsgálat ilyen betegségre utalt, azt megfelelő
vizsgálatokkal kizárták
1014
kórképekben
● Ha ilyen betegség fennáll, de a TTH indulása nincs

szoros időbeli kapcsolatban a betegséggel.
Egyéb TTH diagnosztikus kritériumai
4.160. táblázat -
A Egy kritérium kivételével megfelel valamely TTH

formának
B Nem felel meg a aura nélküli migrén kritériumainak
Kezelés
Epizodikus TTH
● Egyszerűbb esetben gyógyszeres terápia nem szükséges, életmódbeli tanácsok, pszichés vezetés.
– A kiváltó stresszek többnyire nem elkerülhetők, de hatásos lehet a konfliktusmegoldó (coping) stratégiák
megtanítása.
– Hasznosak lehetnek a relaxációs gyakorlatok.
● Kontrollált klinikai vizsgálatok szerint kevésbé egyszerű esetekben a TTH eredményesen befolyásolható
acetilszacilsavval, paracetamollal, illetve egyes nemszteroid gyulladáscsökkentőkkel. Nem kellő terápiás hatás
esetén sedativum, illetve izomrelaxans adása jön szóba.
● Specifikus migrénellenes szer adása nem indokolt.
Krónikus TTH
● Alacsony dózisú triciklusos antidepresszáns adása javasolt függetlenül attól, hogy fennáll-e a betegnél
depresszió, vagy nem.
● Nem gyógyszeres terápia: pszichoterápia, fizioterápia relaxációs gyakorlatokkal, biofeedback (elsősorban

gyógyszerrezisztencia esetén).
● Az alternatív medicinához tartozó gyógymódok hatásosságáról nem állnak rendelkezésre kellően dokumentált
adatok.
A krónikus TTH gyakran gyógyszerrezistens: fennáll a gyógyszerabusus (analgetikum, szedativum) veszélye.
Prognózis
Amennyiben a beteg időben, megfelelő kezelésben és további ellenőrzésben részesül, mind rövid, mind hosszú
távon jó. Igy elkerülhetők a fölösleges, sikertelen terápiás próbálkozások, az azok nyomán manifesztálódó
pszichopatológiai tünetek, és megelőzhető a krónikus fájdalom szindrómákra jellemző, sokszor
gyógyszerabususba torkolló öngyógyszerezés.
Az epizodikus TTH több év alatt krónikus TTH-ba mehet át.
Társuló betegségek
● Gyógyszerindukálta terápia rezisztens fejfájás vagy analgetikum abusus okozta fejfájás. Gyermekkorban is
előfordul, sokszor nehezen ismerhető fel. Hospitalizáció indokolt az analgetikum tervszerű megvonására.
● Aura nélküli migrén: társulhat a TTH-hoz. Felismerése terápiás konzekvenciával jár.
● Alacsony frusztrációs tolerancia és depresszió: krónikus TTH-val társulhatnak.
1015
kórképekben
Analgetikumok közül fejfájást okozhatnak:
● opiátok
● nemszteroid gyulladásgátlók
● paracethamol
11.2.2.3.3. Cluster-fejfájás
Rohamokban jelentkező fejfájás, amely súlyos, egyoldali, érinti a szemet, a halántékot, a nyakat és az arcot. Az
azonos oldalon vasodilatatio jelei láthatók: kipirulás, fájdalom, szem körüli oedema, orrfolyás, könnyezés. Az a.
carotis communis és externa nyomásra érzékeny.
Cluster-fejfájás gyermekkorban csak kivételesen fordul elő.
Kezelés
● Vasoconstrictor szerek.
● Indomethacin.
● Oxigénbelélegeztetés.
● Kortikoszteroiddal vannak próbálkozások.
11.2.3. Regresszió
Kálmánchey Rozália
Gyermekkorban fontos a valódi regressziók megkülönböztetése a statikus állapotoktól, melyek az elérhető

teljesítmény maximumát jelzik, azaz azt a szintet, amikor már nincs további fejlődés.
Fontos a kulcstünetek keresése! (lásd alább)
A regresszió a fejlődés egy adott, már elért szintjéről való visszafejlődés. A kórképek egy részében a fejlődés
eleinte jól-rosszul megy, majd egyre lassul és megáll, nincs látványos visszafejlődés (esetleg azért sem, mert
meghalnak). A fejlődésmegállásban vagy visszafejlődésben nincsenek élesen behatárolható szakaszok, annak
kezdetét néha adott betegséghez, traumához kötik, máskor nem meghatározható.
A valódi regressziók és statikus állapotok elkülönítésének szempontjai:
● Az életkor a regresszió jelentkezésekor.
● A klinikai jellemzők.
● Bizonyos szomatikus vonások.
● A neurológiai tünetek jellege epilepsiával vagy anélkül.
Ebben a fejezetben a regresszióval járó anyagcsere-betegségeket, tárolási betegségeket, genetikai kórképeket

ismertetjük röviden az egyes korcsoportokban (1 éves kor alatt, 2-3 éves kor, iskoláskor), a jellemző kísérő
tünetek szerinti csoportosításban.
Regresszió formái életkorok szerint:
● Regresszió az első életévben:
– Regresszió görccsel: az ide tartozó ritka betegségek főbb jellemzőit a XVIII/2-6. táblázatban foglaljuk össze.
A további részleteket illetően a IX. fejezetre és a szakkönyvekre utalunk.
1016
kórképekben
– Regresszió irritabilitással: az ide tartozó ritka betegségek főbb jellemzőit a XVIII/2-7. táblázatban foglaljuk
össze. A további részleteket illetően szakkönyvekre utalunk.
– Regresszió dysmorphiával (XVIII/2-8. táblázat).
– Regresszió nyilvánvaló klinikai nyomravezető jel nélkül (lásd IX. és XII. fejezetek) (XVIII/2-9. táblázat).
● Regresszió a második és harmadik életévben:
– Regresszió görccsel (XVIII/2-10. táblázat).
– „Autisticus” tünetekkel járó regresszió (XVIII/2-11. táblázat).
– Regresszió neurológiai jelekkel (XVIII/2-12. táblázat).
– Regresszió dysmorphiával (XVIII/2-13. táblázaz).
– Regresszió specifikus jel nélkül (XVIII/2-14. táblázat).
● Regresszió iskoláskorban:
– Pszeudoregresszió: enyhe mentális retardáció, tanulási nehézség, depresszió, familiáris problémák, absence
epilepsia.
– Valódi regresszióval járó kórképek:
● Regresszió, melyben az epilepsia domináns tünet.
Elkülönítendő: az epilepsiás betegben helytelen gyógyszerelés okozta dementiától.
Az ide tartozó alábbi betegségek ritkán fordulnak elő. Leírásukat illetően a szakkönyvekre utalunk:
● korai juvenilis neuronalis ceroid lipofuscinosis (AR) (lásd XVIII/2/11. táblázat),
● Lafora test betegség (AR),
● cseresznyepiros folt myoclonus szindróma (sialidosis I.) (AR),
● myoclonus epilepsia rongyos vörös rostokkal (MERRF),
● a mitochondrialis DNS károsodásán alapuló izomsorvadással járó betegség,
● juvenilis Gaucher-betegség (AR),
● juvenilis neuroaxonalis dystrophia (AR),
● késő infantilis vagy juvenilis GM2 gangliosidosis (AR).
● Regressziós betegségek, melyeknél az epilepsia nem kezdő tünet (XVIII/2/15. táblázat)
– Regressziót utánzó egyéb kórképek:
● Epilepsia: PM státusz okozhat átmeneti regressziót. Diagnózis: EEG.
● Agytumor: ritkán, mert az egyéb tünetek általában megelőzik a regressziót.
● Craniopharyngeoma: hallucináció komplikálhatja, de növekedési és endokrin zavar áll előtérben.
● Hemispherialis tumor: néha magatartászavarral és hallucinációval jelentkezhet.
● Frontalis glioma: az iskolai teljesítményromlást fejfájás kíséri. Diagnózis: CT, MR.
4.161. táblázat - XVIII/2-6. táblázat Görccsel járó regressziós kórképek (első életévben)
1017
kórképekben
Betegség Oka (hibás Vezető tünet/panasz Diagnózis Terápia/prognózis

enzim/gén)
West-szindróma Infantilis spasmus EEG: Sabril, ACTH,

hypsarrhythmia (nem szeroid
mindig jellemző)
CT, MR: agy

strukturális
elváltozásai de lehet
anélkül is
Menkes-betegség Rézanyagcserevelesz Újszülöttkor: Típusos klinikai kép: parenteralis

(XR) ületett zavara: hypotonia
● jellemző haj Cu-hisztidin
Cu-felszívódási 6–8 hetes kor:
zavar okozta görcsök (GM, v. ● görcsök
infantilis spasmus)
Cu-hiány, a Cu- lassuló szomatikus és ● regresszió
szállító ATP-áz gén mentális fejlődés,
defektusa (Xq12-13) regresszió Szérum-Cu és
cöruloplazmin ↓
A haj világos, merev,
„acélos haj” Koponyaröntgen:varr
atok mentén
csontkinövések
Hosszú csöves
csontok: metaphysis
széles, lateralis
spurral
Angiográfia:
tortuositas
Nonketotikus Glicint hasító enzim Formái: EEG: suppression Na-benzoát,

hyperglycinaemia hiánya burst aktivitás,
(AR) ● Típusos később strychnin,
– génmutáció újszülöttkori forma: hypsarrhythmia
(génlokalizációk: benzodiazepam,
9p24; 3p21.1-21.2 ; 1-2 napos korban
16p24) letargia, hypotonia, diéta + NMDA-
myoclonusos receptor-
görcsök (stimulus- antagonisták
indukálta), (dextrometorphan, L-
légzészavar. tryptophan).
Néhány hét után

exitus
● Atípusos infantilis EEG: multifocalis

forma: tüske
hypsarrhythmia
a görcsök később legfeljebb alvásban
kezdődnek,
BAEP mindig kóros
a pszichomotoros
fejlődés lassú VEP nem mindig
MRI: corpus
1018
kórképekben
callosum fejlődési
zavar gyakori
● Enyhe késői Laboratóriumi

gyermekkori forma: diagnózis:
neurológiai tünetek szérum-, vizelet- és a

később liquorglicin (M15
μmol/L)
liquor/szérumglicin:
≥0,04
Enzimdiagnózis
Prenatális diagnózis:
enzimaktivitás
chorionboholy-
mintából
Homocystinuria Cisztation-szintetáz- Finom, világos haj, Pozitív családi Diéta

(AR) hiány génlokalizáció: fragilis vékony bőr, a anamnézis
21q22 végtagok (főleg a +L-cisztin
lábszár vöröses Haj-, bőr- és
foltozottsága szemtünetek + B6-vitamin
Lassú Laboratóriumi + folát

mozgásfejlődés, 10– diagnózis:
15%-ban + B12-vitamin
generalizált, vagy Vizelet: nitroprusid-
cianid teszt + + betain
fokális görcs
● 1–2 éves kor: Szérum-, vizelet-

mentális retardáció, aminosavkromatográ
amely később fia
fokozódik
Enzimdiagnózis:
Stroke gyakori, májszövetből
steatosis hepatis enzimmeghatározás
● 3–10 éves kor: Genetikai diagnózis:

ectopia lentis, mutációanalízis
iridonesis, myopia (prenatális diagnózis
is)
Phenylketonuria Fenilalanin- ● Az első Aminosavkromatogr Fenilalaninszegény,

(PKU) (AR) hidroxiláz*-hiány: életévben**: hajuk áfia: tirozintartalmú diéta
világosszőke,
Blokk az L- szemük kék szérum-PA.:M1200
fenilalanin → L- (melaninképződés μmol/L
tirozin átalakulásban zavara), a fejlődés
lelassul, a Szűrőteszt: korábban
fej
Következmény: növekedése Guthrie-teszt: 5.-6.
és
Fenilalanin és amentális fejlődéséletnapon
fenilszármazékok visszamarad; szűrőpapírra vett
felszaporodása a vérmintából; ma:
vérben, vizeletben, ● 1 éves kor: IQ: 50, spektrometria
tirozinhiány, hányások, nyugtalan,
génlokalizáció: izomzata spasticussá Pozitív: 0,240
12q24.1 válik, hyperkinesis, mmol/L (4
myoclonusos mg/100mL)
1019
kórképekben
görcsök, fenilalaninszint felett
destruktivitás,
beszédfejlődési Találati arány: 99%
zavar,
Staphylococcus Genetikai diagnózis:
infekciókra való génmutáció analízis
hajlam
PKU variáns: Dihidropteridin Diétára nem Diéta előtt: Diéta

reduktáz (DHPR) csökkenő magas szérumfenilalanin-
Biopterindefektus hiánya, szérumfenilalaninszi mérés, majd + L-dopa
biopterinszintézis nt, nyelészavar, biopterin 7,5 mg/kg
zavara hypotonia, fejlődés p.o., 6 óra múlva + 5 HT
lassú szérumfenilalanin-
kontroll (↓) + folinsav
● 5-6 hó:
myoclonusos Enzimdiagnózis:
rohamok + vérbiopterin és
oculogyriás rohamok dihidropterin-
+GM reduktáz
● 8-9 hó: choreiform Genetikai diagnózis:

mozgások, génmutáció
microcephalia.
Enyhébb: izolált
mozgászavar
Többes aminosav- Progresszív dementia Szérum, vizelet-

anyagcserezavar + görcsök az 1. aminosavkromatográ
(hypersarcosinaemia, életévben fia
hyper-beta-
alaninaemia) (AR)
Angelman- 15q11-13 anyai Kis születési Jellemző klinikai kép tüneti

szindróma („Happy mikrodeléció, súly,hossz-, és
baby” szindróma) mutáció, IPD súlyelmaradás,jelleg EEG: passzív
genomikus zetes mosolygós arc, szemzárás által
imprinting erős állkapocs, kiváltott hátsó
nyitott száj, területi 3-4 c/s
nyelvöltögetés,
nyálfolyás, derűs meredek/tüskehullám
arckifejezés, spontán (más minta: diffúz
nevetések, magas feszültségű 2-
hypotonia, csapkodó 3 c/s futamok elülső
végtagmozdulatok túlsúllyal)
(marionett babához
hasonló) görcsölés Genetikai diagnózis:
(93%), 2 éves kor microdeletio,
körül, de genomikus
csecsemőkorban is imprinting
felléphet kimutatása (FISH,
DNS-módszer)
* A PKU atípusos II. típusát a dihidropteridin-reduktáz, III. típusát a dihidropteridin-szintetáz hiánya okozza
(lásd még a IX. fejezetben)
**
1020
kórképekben
• A típusos klinikai tünetek: a szűrővizsgálatok óta nem észlelhetők (ritka, hogy valaki kimaradjon a
szűrésből!)
• Ha mégis PKU-ra gyanús klinikai tüneteket észlelünk, a beteget kivizsgálásra és a kezelés beállítására
anyagcsere-központba kell küldenünk! A beteg ellenőrzése is speciális anyagcsere-központokban történik!
• PKU-s anya diétás kezelésének elkezdése már prekoncepcionálisan szükséges!
• A fenilalanin teratogén hatása magzati fejlődési rendellenességhez (microcephalia, mentális retardáció,

congenitalis szívbetegség) vezet.
• A fenilalanin-hidroxiláz enzim kizárólag a májsejtekben van jelen, a PKU prenatálisan a magzatvízsejtek

vizsgálatával nem diagnosztizálható.
4.162. táblázat - XVIII/2-7. táblázat Irritabilitással járó regressziós kórképek (első

életévben)
Betegség Oka (hibás Vezető tünet/panasz Diagnózis Trápia/prognózis

enzim/gén)
Krabbe-féle Galaktocerebrozid- Hányás, apathia, Liquorfehérje ↑ 9–10 hónapos korra

globoidsejtes béta-galaktozidáz irritabilitas, 2–6 hó: exitus
leukodystrophia (génlokalizáció: láz, startle reakció ENG: lassult
14q24-32) (megijed, felriad), motoros és szenzoros
mélyreflexek kiesése tevékenység
MRI:
leukodystrophia
Fvs:
enzimmeghatározás
DNS:
mutációanalízis
Canavan-féle Aszpartoaciláz gén Táplálási nehézség, Liquorfehérje ↑ Másfél-négyéves

spongiformis mutációja (17p13) furcsa sírás, korra exitus
leukodystrophia szemtünetek (opticus BAEP: kóros
(AR) N-acetil-aszpartát- atrophia),
aciduria MRI: fehérállomány-
izomtónus-eltérés károsodás
(nyaki hypotonia,
majd spasticitás), Vizelet:
görcsök (50%), szubsztrátkimutatás
macrocephalia
Fibroblast:
enzimmeghatározás
DNS:
mutációanalízis
Glutaraciduria I. Glutaril-CoA- Lázas betegség után MRI: agyi atrophia

típus (AR) dehidrogenáz-hiány fellépő dystonia, (temporalis),
hypotonia, táplálási subduralis effusio
Glutársav és 3- zavar, macrocephalia
hidroxi-glutársav- vizelet: glutársav és
ürítés 30H glutársavürítés
Infantilis Gaucher- Béta-gluko- Korai táplálási Tárolás: enzimpótlás

kór (AR) cerebrozidáz-hiány nehézség, kezdettől csontvelőben,
1021
kórképekben
(génlokalizáció: lassult fejlődés, májban, lépben:
1q21-31) érdeklődéshiány Gaucher-sejtek 1 éves korra exitus
3–6 hónapos kortól: Enzimmeghatározás

retroflectált fej, (fvs, fibroblast)
spasticitás, bulbaris
tünetek, strabismus a DNS:
saccadicus mutációanalízis
szemmozgások Prenatális diagnózis

elvesztésével is
Splenomegalia +
anaemia
GM2 gangliosidosis *Hexózaminidáz-A-, 7 hónapos kortól: Meglassult háttér 2–4 éves korban
(Tay–Sachs*2- és regresszió, acusticus mellett multifokális exitus
Sandhoff- **hexózaminidáz-A- startle: hirtelen paroxysmalis jelek
betegség**) (AR) és -B-hiány, hangra 250 ms után
végtagok Enzimaktivitás: fvs,
hexa gén mutáció szimmetrikus szérum
(génlokalizáció: flexiója, több mp-nyi (hexózaminidáz-A)
15q23-24 refrakter időszakkal;
DNS:
és 5q31) 6 hónapos korra mutációanalízis
90%-ban
cseresznyepiros folt
a maculán, majd
fokozódó spasticitás,
vakság;
1 éves kor után

myoclonusos és
erraticus partialis
rohamok;
15 hónapos kor után:

macrocephalia
Pelizaeus– PLP gén mutáció Oszcilláló, rotatoros, CT, MRI: Congenitalis

Merzbacher (XR, (génlokalizáció: pendularis periventricularis formában: exitus az
AR) betegség Xq21-22) nystagmus demyelinisatio 1. életévben;
AR (congenitalis): BAEP: kóros a klasszikus

gyors progresszió, formában a 2–3.
congenitalis stridor molekuláris évtizedben
genetikai diagnózis
XR: lassú
progresszió (diff.: Post mortem:
dystonás cerebralis sudanophil
paresis) leukodystrophia
Niemann–Pick- Szfingomielináz- Hepatosplenomegali Tárolás 7 hó–3 év között

betegség A típus hiány a, lassú csontvelőben és/vagy exitus
(AR) (génlokalizáció: 11 pszichomotoros májban: habos sejtek
p15) fejlődés, regresszió,
fokozódó spasticitás, Enzimmeghatározás,
maculán: fvs, molekuláris
cseresznyepiros folt,
1022
kórképekben
görcsök és perifériás
neuropathia
(areflexia + CNV-
csökkenés)
Lesch–Nyhan- hipoxantin- 3–6 hó: progresszív Szérum és

szindróma (XR) guaninfoszforibozil- mentális és motoros vizelethúgysav
(Lásd még a XVIII/2- transzferáz-hiány retardáció
18. táblázatot!) (génlokalizáció: Enzimvizsgálat:
Xq26-27) 2. év: fibroblaszt, vvs
choreoathetosis,
dystonia, spasticitás Molekuláris
3–4. év: a
patognosztikus
öncsonkítás (ujjak,
száj, nyelv
harapdálása)
Aicardi–Goutèires- lókusz heterogenitas Első hónapokban: Liquor:

szindróma (AR) 3p21 spasticitás, fokozódó lymphocytosis
tetraparesis, majd infekció nélkül
általános regresszió,
dystonia, nystagmus, CT: szimm. basalis
szerzett ganglionmeszesedés
microcephalia
Foramen magnum extensio, rigiditás CT, MRI Sebészi

táji tumor
4.163. táblázat - XVIII/2-8. táblázat Dysmorphiával járó regressziós kórképek (első

életévben)

enzim/gén)
Generalizált GM1 Béta-galaktozidáz- Lassú fejlődés, nyaki Tárolás: 2 éves korra exitus
gangliosidosis hiány hypotonia, csontvelőben habos
(„pseudo-Hurler”- (génlokalizáció: dysmorphia: nagy sejtek
betegség) (AR) 3p21) micrognathia,
kyphosis, Sudannal festődnek
hepatosplenomegalia
Enzimdiagnózis: fvs
Cseresznyepiros folt
a maculán DNS: molekuláris
4.164. táblázat - XVIII/2.9. táblázat Regresszió nyilvánvaló klinikai nyomravezető jel

nélkül (Lásd a IX. és XII. fejezeteket!)

enzim/gén)
Hypothyreosis Lásd IX., XII. Újszülöttkori T3, T4, TSH hormonpótlás

fejezeteket! szűrésből maradó
vagy később induló
1023
kórképekben
esetek
Aminoacidopathiák Szűrésből maradó Szérum-, vizelet- diéta

(AR) PKU, aminosavkromatográ
homocystinuria, ha fia
görcs nem
jelentkezik
Organikus aciduriák Specifikus Regresszió, Vizeletben diéta

(AR) enzimhiányok metabolikus acidosis szervessav-ürítés
nélkül is L-kamitin
Biotinidáz- B-vitaminok
defektusra utalhat az (kofaktor)
occipitalisan ritka haj
és a bőr vörösödése
Salla-betegség és Lysosomalis Vizelet:

változatai (AR) neuraminidázhiány sziálsavürítés
Fibroblast
(conjunctiva):
membránhoz kötött
inclusiók
Sialidosis I. Nagyon lassú Enzimdiagnózis: fvs,

regresszió egyéb lysosomalis
tünet nélkül, később:
maculában neuraminidázdefektu
cseresznyepiros folt, s
Serdülőkorban:
myoclonusok,
látásromlás
Sialidosis II. Hurler-szerű

dysmorphia +
hypertonia
Infantilis és juvenilis
forma, gyorsabb és
lassabb
progresszióval
B12-vitamin-hiány Congenitalis Kezdetben apathia, Szérum B12 mérése B12-vitamin iv., im.,
anaemia perniciosa; regresszió, per os
gastrointestinalis hypotonia, majd:
betegség, kóros motoros
vegetarianus anya tünetek, myoclonus,
tejének fogyasztása, tremor, rángások
ritkán előfordul („infantilis tremor
methyl- szindróma”), végül
malonaciduria + kóma, hypothermia,
homocystinuria B12- légzészavar
responsiv
formájában is
4.165. táblázat - XVIII/2-10. táblázat Görccsel járó regressziós kórképek (második és

harmadik életévben)
1024
kórképekben

enzim/gén)
Alpers-betegség Ismeretlen, 1 hét-15 hónap: EEG: specifikus Tüneti

(PNDC) (AR) mitochondrialis fejlődési elmaradás, eltérések [nagyon
enzimzavar terápiarezisztens lassú, nagyon magas
epilepsia, amplitúdójú
progresszív hullámok keveredése
hanyatlás, halál többestüskével
(polyspike)
Májbetegség taréjszerű mintát
(cirrhosis, szubakut adva (occip.!)]
hepatitis a májsejtek
zsíros infiltrációja) VEP: kóros
ERG: normális
transzamináz ↑,
liquorfehérje ↑,
szérum- és
liquorlaktát, -piruvát
↑, koagulációs zavar
Késő infantilis Génlokalizáció: 11 pl Regresszió: 2 éves Diagnosztikus értékű Tüneti

neuronalis ceroid 5 kor körül elektrofiziológiás
lipofuscinosis
(Jansky– 3 éves: epilepsia: leletkombináció
Bielschowsky- myoclonusos, atóniás
szindróma) (AR) és GM rohamok, ERG: kiesik,
melyeket ataxia és
dementia követ VEP: óriási
amplitúdó
EEG: alacsony
frekvenciájú
fényingerlésre
occipitalis túlsúlyú
frekvenciakövető
tüske, illetve
többestüske-minta
Bőr, conjunctiva
vagy fvs „buffy
coat”
preparátumban:
„curvilinear body”
Molekuláris
genetikai diagnózis:
génmutáció (11p15)
Súlyos Lázas clonusos EEG: generalizált valproát

kisgyermekkori rohamok után az első tüskehullám, többes
myoclonus epilepsia életévben kezdődő tüskehullám, korai dobozam
(polymorph myoclonusos fotoszenzitivitás
epilepsia) rohamok, clomazepam
amelyekhez parciális
rohamok társulnak
1025
kórképekben
Regresszió a 2.
életévben, ataxia és
pyramisjelek mellett
Angelman- Mikrodeléció(15q11- Görcsök 2 éves kor Klinikai kép Tüneti

szindróma (Lásd 13) mutáció, UPD körül
XVIII/2-6. genomikus EEG
táblázatban!) imprinting Korai fázisban
autisticus tünetek Molekuláris
genetikai diagnózis:
(Fish, DNS-analízis)
mikrodeléció,
mutáció, UPD
genomikus
imprinting
4.166. táblázat - XVIII/2-11. táblázat Autisticus tünetekkel járó regressziós kórképek

(második és harmadik életévben)

enzim/gén)
Rett-szindróma Neurotranszmitter Döntően leányoknál 3–5 éves korig csak Tünet

(Lásd XXV. (dopamin) fellépő (fiúkban valószínűségi
fejezetben!) (XD) anyagcsere zavara letalis) diagnózis
X-hez kötött MECP- Normális korai EEG: alvásban, majd

2 gén mutáció fejlődés után 6–18 ébrenlétben meredek,
hó között regresszió, illetve tüske-burstök
kommunikációs
zavarok autisticus VER BAEP, SSEP:
vonásokkal és normális
dementia jeleivel
Genetikai diagnózis:
1–4 év: a kezek génmutáció
hasznos mozgásai kimutatása
eltűnnek, jellegzetes
sztereotípiák
(„kézmosó”, tapsoló,
kéztördelő),
törzsataxia,
egyensúlyapraxia
6 hó–4 év között ún.

szerzett
microcephalia.
Az epilepsia gyakori.
Időnként
hyperventilatio,
fogcsikorgatás.
Később alsóvégtag-
spasticitás, scoliosis,
lassú motoros
hanyatlás
1026
kórképekben
Dezintegratív Főleg fiúkban, Klinikai kép alapján Antipszichotikumok

psychosis (lásd regresszió, autisticus
XXV. fejezetben) tünetek 3 éves kor
körül. Sztereotípiák
(néha nehezen
különíthetők el a
Rett-szindrómában
látottaktól)
Angelman- Tüneti
szindróma (Lásd
XVIII/2-6. és 10.
táblázat!)
Infantilis típusú Génlokalizáció: 1p32 8–18 hó között: EEG: progreszív Gyors progresszió 3
neuronalis ceroid fejlődéslassulás, amplitúdócsökkenés, éves kor körül:
lipofuscinosis majd járásromlás, ún. „vanishing szociálisan
(Santavuori–Haitia- manipuláció- és EEG”, 3 éves korra érdektelen,
szindróma) beszédregresszió, nagyjából tetrapareticus, így
ataxia, hypotonia izoelektromos ERG, több évig élhet
(AR) VEP: ↓
Autisticus vonások.
(Juvenilis formát Bőrbiopszia. Vér
lásd XVIII/2-15. „Kézi kötő” „Buffy coat”:
táblázat) sztereotípiák ± granularis osmophil
funduseltérés: cytoplasmamembrán
opticus atrophia a hoz kötött inclusiók
macula barnás („finn hógolyó”)
elszíneződésével
2 éves kor körül

myoclonusok
Diagnosztizálatlan adenoszukcináz- Progresszív, majd Szérum-

PKU, hiány statikus mentális aminosavkromatogra
succinylpurinuria retardáció autisticus fia
vonásokkal +
cerebellaris Vizeletpurin-mérés
hypoplasia
Vesebiopszia:
enzimmeghatározás
Landau–Kleffner- 2–11 év (általában EEG: bilateralis vagy Antiepileptikum

szindróma 3–8 év) között 1–2 multifokális
héten belül kialakuló tüskeminta, amely ACTH
verbális auditoros alvás alatt
agnosia, spontán kifejezettebb és
beszéd csökkenése folyamatos
(sztereotípiák, tüskehullám mintába
perseveratio, megy át
paraphasis) (hirtelen
kezdetű autismushoz
hasonló kép)
4.167. táblázat - XVIII/2-12. táblázat Neurológiai jelekkel járó regressziós kórképek

1027
kórképekben

enzim/gén)
Metachromasiás Arilszulfatáz-A- 6–25 hónapos Liquor fehérjeszint- tüneti

leukodystrophia hiány génmutáció korban: ataxia, majd emelkedés
(AR) (késői infantilis regresszió, dementia,
típus) 22q13-q terminális spasticitás, perifériás CT: periventricularis
neuropathia fehérállomány-
(csökkent hypodensitas
mélyreflexek,
megnyúlt CNV) Gyakran BAEP:
korán kóros
Enzimdiagnózis:
fvs/fibroblaszt
Prenatális
enzimdiagnosztika
lehetséges
Juvenilis Sandhoff- Hexózaminidáz-A- 2,5 éves kor után Enzimdiagnózis:

betegség (GM2 és B-hiány fellépő progresszív fvs/fibroblaszt
gangliosidosis) (AR) ataxia, enyhe
Génmutáció dementia Genetikai diagnózis:
lásd még a XVIII/2- génmutáció
7. táblázatot 15q23-24 igazolása
Prenatális diagnózis
lehetséges
Ataxia Génlokalizáció: ● Lassan progrediáló Szérum alfa-

teleangiectasia (AR) ataxia, fetoprotein (>30
11q23 extrapyramidalis μg/mL), a
mozgások fibroblasztkultúra
(choreoathetosis fokozott
85%-ban) radioszenzitivitása
● Mentális mutációanalízis
retardáció, 1–3 éves
korra
járásképtelenség,
néha progresszív
dementia,
● Oculomotoros
dyspraxia
(akaratlagos
szemmozgások
zavara: hirtelen
rángásszerű
megakadások)
● Teleangiectasiák
(fül, conjunctiva,
nyak, orr, könyök- és
térdhajlat)
● 3–10 ves korban

jelentkező, korai
őszülés, bőröregedés.
1028
kórképekben
● Később
izomgyengeség,
hyporeflexia,
szenzoros NCV-
csökkenés.
● Gyakori
sinopulmonalis
infekciók, csökkent
IgA és IgM
● Gyakoribb
malignus betegségek
(lymphoma,
leukaemia stb.)
Infantilis 2. évtől progresszív EEG: prominens

neuroaxonalis mentális és motoros diffúz béta-
dystrophia (AR) hanyatlás: bilateralis tevékenység,
pyramisjelek
hypotonia (EMG: VEP: csökkent,
elülső szarvi
motoneuron- ERG: normális,
károsodás),
látászavar, opticus CSF: normális
atrophia, strabismus,
Bőr-, conjunctiva-
pendularis
biopszia: spheroid
nystagmus
testek,
Esetleg agybiopszia
(észterázfestéssel)
Leigh-betegség (AR) Mitochondralis Kisgyermekkori Vizelet: org. sav Lefolyás:

enzimdefektus forma: a 2. életévben intermittáló,
mDNS, ritkábban általában szubakut Szérum: biotin lépcsőzetes
nDNS mutáció encephalopathiával fellángolásokkal,
kezdődik, Szérum- és gyakrabban krónikus
szemmozgászavarral liquortejsav, -piruvát progresszív,
(opsoclonus, ↑ ritkábban szubakut
nystagmus), vagy akut, korai
légzészavarral Liquor: fehérje ↑ exitusszal
(hüppögő légzés,
CT: basalis ganglion
sóhajtozás),
hypodensitas
ataxiával, mentális
regresszióval és Izombiopszia/fibrobl
perifériás aszt
neuropathiával Lehet
opticus atrophia, Mitochondrialis
görcs enzimanalízis és
mDNS-mutáció
Niemann–Pick-kór Szfingomielináz- Újszülöttkori Tárolás igazolása:

hiány (fvs-ben sárgaság, fejlődési csontvelőbiopszia:
C típus normális) lemaradás (50%), tengerkék histiocyták
(neurovisceralis és Niemann–Pick-
tárolási betegség 1–11 éves korban sejtek (nagy habos,
vertikális splenomegalia, Sudannal gyengén
supranuclearis neurológiai festődő sejtek)
1029
kórképekben
ophthalmoplegiával) hanyatlás:
(AR) Rectumbiopszia:
ataxia, görcs, neuronalis tárolás
„ophthalmoplegiás dementia, dystonia
lipidosis” (EM: zárványtestek a
Vertikális neuronokban)
tekintésbénulás,
főleg lefelé Fibroblaszt:
tekintéskor koleszterol-
(hunyorgás, észterifikáció
fejrángatás, gyakori intracellularis
kompenzáló zavarának
mozdulat) kimutatása
Általában késői tünet
4.168. táblázat - XVIII/2-13. táblázat Dysmorphiával járó regressziós kórképek


enzim/gén)
Hurler-szindróma Alfa-L-iduronidáz- Arc-dysmorphia, Vizelet: Tüneti

(MPS IH) (AR) hiány génlókusz: szomatikus tünetek, szubsztrátmeghatáro
(neuropathiás 4p16.3 pszichomotoros zás: heparán-, Oki:
forma)* regresszió: dermatán-szulfát csontvelőtranszplant
áció
1. év: durva Perifériás enzimszubsztitúció
arcvonások (gargoyl limfocitákban (Laromidase-
arc), lumbalis toluidinkékkel aldurazyme)
kyphosis, merev metachromasiásan
ízületek, deformált festődő cytoplasma-
mellkas, progresszív inclusiók
cataracta
Prenatális diagnózis
1 év után:
növekedéselmaradás,
hepatosplenomegalia
.
Gargoylismus
tünetei: nagy fej,
benyomott orrgyök,
nagy orrlyukak, nagy
nyelv, vastag száj.
Rövid és széles kéz,
ujjak karomállás
tendenciája.
Siketség. Valvularis
szívhiba
Hunter-szindróma Szulfo-iduronát- Hurler-szindrómához Vizelet:

(MPS II.) (XR) szulfatáz-hiány hasonló klinikai kép szubsztrátmeghatáro
zás: heparán-,
Különbség: dermatán-szulfát
fokozott
● corneahomály
nincs, Enzimdiagnózis: fvs,
fibroblaszt
1030
kórképekben
● siketség gyakoribb Prenatális diagnózis

lehetséges
● hosszabb a túlélés
● exitus a 8-20.
évben
Súlyosabb és
enyhébb forma
* MPS IS: Scheie-kór (nem neuropathiás forma) – MPS I. enyhébb formája
4.169. táblázat -
Mucolipidosisok Neuraminidáz-, béta- Az MPS-ek és a Biokémiailag

(ML I., III., IV.) galaktozidáz-hiány sphingolipidosisok heterogének:
(AR) tüneteinek diagnózisuk
kombinációi: felállítása nehéz
klinikailag az MPS- (egyes enzimek
hez hasonlítanak, de aktivitása nőhet,
nincs a vizeletben másoké csökkenhet)
MPS-ürítés Enzimdiagnózis: fvs
ML II. Hurler-szerű klinikai szérum arilszulfatáz

kép, de nincs a A ↑
(I-sejt betegség) vizeletben MPS
béta glukoronidáz ↑
Mannosidosis (AR) lysosomalis alfa- Kora csecsemőkortól Vizelet:

mannozidáz-defektus Hurler-szerű arc, oligoszacharidürítés
(glikoproteinlebomlá mentális retardáció
sban) 2,5 éves kortól: Limfociták
progresszív vakuolizáltak
retardáció,
pyramisjelek, Enzimdiagnózis: fvs,
vezetéses fibroblaszt
halláscsökkenés,
kyphosis
Fucosidosis (AR) Alfa-fukozidáz-hiány I. típus: 1 éves Vizelet:

korban kezdődő oligoszacharidürítés
Génlokalizáció: 1p34 regresszió, 6 éves
korra: decerebratiós Perifériás limfociták
rigiditás, exitus. vakuolizáltak
Hurler-szerű kép
Enzimdiagnózis: fvs,
II. típus: a regresszió fibroblaszt
később kezdődik, a
lefolyás lassúbb. Genetikai diagnózis
Tünetek: mint előbb, Molekuláris

de kb. 4 éves korban genetikai diagnózist
angiokeratoma a sokféle mutáció
corporis diffusum lép nehezíti
fel
Multiplex szulfatáz- 7 különböző A késői infantilis Vizelet: fokozott

defektus (AR) szulfatáz enzim- metachromasiás heparán-szulfát-
1031
kórképekben
defektusa leukodystrophiához ürítés
hasonló tünetek
mellett Liquor: fehérje ↑
csontrendszeri és
dysmorphiás Enzimdiagnózis: fvs,
eltérések. Ichtiosis, fibroblaszt
myoclonusos (arilszulfatáz-A, -B, -
görcsök, C)
lencsehomály, retina
pigmentalis Leukociták: Alder-
degenerációja granulációk
Cockayne-szindróma DNS-repair zavara Kezdet 2 éves Klinikai tünetek

(AR) korban. Progresszív
neurológiai hanyatlás CT: basalis
ataxiával, perifériás ganglionok
neuropathiával, meszesedése, agyi
pigmentalis atrophia
retinopathiával és
siketséggel. ERG, BAEP. NCV:
kóros.
Jellegzetes
dysmorphia: Fibroblaszt: UV
subcutan zsírszövet fényben fokozott
megfogyatkozása szenzitivitás
főleg a szemek és orr
körül, mélyen ülő Patológia:
szemek, kiálló orr, leukodystrophia és
nagy fülek, alacsony cerebellumdegenerác
növés (progeriás ió
küllem)
Bőr
fotoszenzitivitása
4.170. táblázat - XVIII/2-14. táblázat Regresszió specifikus jel nélkül. Az alábbi

betegségeknek általában van specifikus jelük, de ezek nagyon enyhék lehetnek (második
és harmadik életévben)

enzim/gén)
Sanfilippo-betegség Klinikailag azonos Mentális retardáció, Vizelet: heparán-

(MPS III.) (AR) négy alfaját négy majd regresszió, szulfát emelkedett
különböző enzim relatíve enyhe,
zavara okozza gyakran alig feltűnő Perifériás kenetben a
dysmorphia, esetleg limfociták
splenomegalia. metachromasiás
Szívhiba és granulácíója
comeahomály nincs.
A csontrendszeri Enzimdiagnosztika:
abnormitások fvs-ből vagy
enyhék, de általában fibroblasztból
észlelhető az ujjak
teljes extenziójának DNS:
korlátozottsága mutációanalízis
Human Ha tudjuk, hogy a A HIV-tesztek
1032
kórképekben
immundeficiencia gyermeknek haemophiliakezelés
vírus-(HIV) infekció congenitalis HIV- szövődményeként
okozta dementia infekciója van, a fellépő HIV-
felismerés nem infekcióból származó
probléma, ha nem dementia a későbbi
tudjuk, erre a életkorban
lehetőségre gondolni jelentkezik
kell
4.171. táblázat - XVIII/2-15. táblázat Regressziós kórképek, melyekben az epilepsia nem

kezdő tünet (iskoláskorban)

enzim/gén)
Az alábbi négy
betegség hasonló
aspecifikus képpel
jelentkezhet:
Juvenilis Magatartászavar, EEG és más MLD és GLD:

metachromasiás dementia vagy ataxia neurofiziológiai csontvelő-
leukodystrophia görccsel, vagy tesztek nem transzplantáció
(JMLD) (AR) anélkül (gyakrabban) segítenek
CT esetleg a
fehérállomány
hypodensitását
mutatja
Enzimdiagnosztika:
Leukocita:
arilszulfatáz-A,
galaktocerebrozid-β-
galaktozidáz,
béta-galaktozidáz
hexóz-aminidáz-A és
-B
Juvenilis Krabbe-
betegség (JGLD)
(AR) (Lásd XVIII/2-
7. táblázat)
Juvenilis GM1
gangliosidosis (AR)
(Lásd XVIII/2-8.
táblázat)
Juvenilis GM2
gangliosidosis
(juvenilis Sandhoff-
betegség) (AR)
(Lásd XVIII/2-12.
1033
kórképekben
táblázat)
Juvenilis neuronalis génlokalizáció: 5–7 éves korban ERG, VEP csökkent Tüneti
ceroid lipofuscinosis 16p12 progresszív
(Spielmayer–Vogt- látászavar, majd a EEG: generalizált
betegség) (AR) retina pigmentalis szabálytalan S-W
degenerációja. burstök
1 vagy több év Perifériás kenet:

múlva görcs, mely vakuolás limfociták*
rosszabbodik
Conjunctiva- vagy
Dementia későn rectumbiopszia:
indul PAS-pozitív
sudanophil granulák
Extrapyramidalis, a neuronokban
pyramis- és
cerebellaris tünetek ELMI: „ujjlenyomat”
(parkinsonismus struktúrájú inclusiók
gyakori)
Molekuláris
genetikai (DNS)
diagnózis
Korai forma
(Santaruori-Haitia-
betegség): lásd a
XVIII/2-11.
táblázatban!
Adrenoleuko- VLCFA-t bontó Kezdet: 5–6 éves EEG: szabálytalan, Lorenzo-olaj

dystrophia (XR) peroxysomalis enzim korban magas feszültségű,
zavara (lignoceril- magatartászavar, lassú aktivitás, főleg Csontvelő-
CoA-ligáz) génlocus: tanulási nehézség, a hátsó területeken transzplantáció
Xq28 később esetleg
pszichózisnak tűnő VEP csökkent Indikációi:
romlással
ERG normális • minim,
Majd enyhe neurológiai
neurológiai jelek: BAEP kóros defektus
pyramidalis,
extrapyramidalis, ENG: megnyúlt • biztos neurológiai
esetleg cerebellaris NCV diagnózis
Az Addison-kór CT és MR: • MR-eltérés

tünetei megelőzhetik fehérállomány
myelinisatiós zavarra •HLA identikus
vagy követhetik a
neurológiai utaló (occipitalis és donor
tüneteket, enyhék is laterális
periventricularis Jövő: génterápia
lehetnek: hasmenés,
hányás, hypothermia, hypodensitas) jelek
pigmentáció
Liquorfehérje
emelkedett.
Szérumkortizol: 0,25
mg Synacthen im.
adása előtt és után
(semmi vagy
minimális válasz
bizonyítja az
1034
kórképekben
adrenalis betegséget,
de normális reakció
nem zárja azt ki)
ACTH mérés, Se-

VLFA (C26/C22)
emelkedés
Szubakut sclerotizáló Slow vírus (morbilli) Kezdet: 5–15 év, Klinikai kép Intrathecalis α-IFN-
panencephalitis okozta szubakut fiúknál gyakoribb nel próbálkozások
(SSPE) panencephalitis EE G-eltérések, VEP
(morbilli ellen ● I. stádium: lassú károsodott
vakcinált hanyatlás a
populációban ritka) magatartás és az Liquor: specifikus
intellektuális morbilli elleni IgG
teljesítmény terén, antitest és a szérum
gyakori hátraesések IgM és IgG ↑
● II. stádium:
periódikus sztereotip
myoclonusszerű
akaratlan mozgások.
EEG-ben
egyidejűleg
Radermecker-
komplexumok.
Görcs/GM
előfordulhat. Fokális
neurológiai tünetek,
corticalis vakság,
fokális chorioretinitis
lehetnek. ERG:
normális. VEP:
csökkent
● III. stádium:
extrapyramidalis
és/vagy pyramisjelek
(általában
parkinsonszerű kép)
és súlyos dementia.
Periódikus
spasmusok tovább
● IV. stádium:
decerebratiós
rigiditas. Liquor:
fehérje, IgG
emelkedett
Az alábbi három Penicillamin

betegség esetén a
striatumtünetek le
hetnek a vezetők:
Wilson-kór (AR)**
(Lásd ugyanezen
fejezetben „Ataxia”
cím alatt és a
XVIII/2-17.
1035
kórképekben
táblázatban)
Juvenilis Triplet-expanzió A betegség korai tüneti

(CAG triplet: 4p16.3 markere lehet a
Huntington-kór (AD) régióban) Negatív saccadicus
(lásd ugyanezen familiáris anamnézis horizontális
fejezetben nem zárja ki: szemmozgások
„Mozgászavarok” szülőknél később zavara***
cím alatt) jelentkezhet
(anticipáció)
Hallervorden–Spatz- CT: putamenben tüneti

betegség (AR) (lásd: hypodensitas
ugyanezen fejezetben
„Mozgászavarok” MR:
cím alatt) „tigrisszemtünet”
Alexander-betegség ismeretlen A betegség Diagnózis felállítása

(sporadikus) különböző nehéz
életkorokban
kezdődhet, alattomos BAEP: megnyúlás
tünetekkel jár:
egyszerű CT, MR:
hydrocephalust vagy kamratágulat,
epilepsiát és mentális periventricularis
retardációt fehérállomány
utánozhat. Értékes csökkent
jel a jelintenzitása
megalencephalia. frontális túlsúllyal,
Gyakoriak az kontraszthalmozással
agytörzsi tünetek: (valószínű diagnózis)
dysphagia, nasalis
beszéd, csuklás, Bizonyíték:
súlyvesztés agybiopszia
Patológia:
spongiform
fehérállomány-
degeneráció,
Rosenthal-rostokkal
(főleg a corticalis
erek körül és a
subpialis területeken)
Hypothyreosis (lásd
a XII. fejezetben!)
HIV-infekció (lásd a
XIII. fejezetben!)
Sanfilippo-betegség
(Lásd XVIII/2-14.
táblázatban!)
A következő négy
ritka iskoláskori
regresszióban
krónikus fertőző
1036
kórképekben
betegségre is
gondolnunk kell
Progresszív rubeola-
panencephalitis
Borrelia Néha közönséges CT: periventricularis

rubeolainfekció után hypodensitas
Burgdorferi fertőzés vagy congenitalis
rubeolafertőzött Liquor: fehérje ↑és
gyermekben évek oligoclonalis
múlva kialakuló gammaszaporulat;
panencephalitis (első speciális
évtized végén, rubeolavírus-ellenes
második évtized IgG,
elején): progresszív
dementia, Szérum: specifikus
pyramisjelek és IgM
extrapyramidalis
jelek, cerebellaris EEG: nem
tünetek, karakterisztikus
myoclonusok
Kezelt infekció után Szérum és liquor: Ceftriaxon 75-100

késői dementia spec. Borellia-ellenes mg/ttkg 21 napig iv.
lehetséges IgG ↑
Juvenilis paralysis Congenitalis syphilis Liquor: néhány Penicillin

progressiva manifesztációja, limfocita, kis
amely látszólag fehérjeemelkedés, 50 000 U/ttkg/die 14
stabil mentális paralyticus kolloid napig
állapot talaján görbe
regresszióként
jelentkezhet
Retinitis, siketség,
agyidegtünetek
Krónikus Immunszuppresszív Szerológiai vizsg. antimycoticum

encephalitis kezelés alatt álló
immunoszupprimált gyermekekben
gyermekben fellépő krónikus
vírus- (morbilli,
varicella-zoster)
vagy gomba-
encephalitis
(Candida vagy
Aspergillus)
* Hasonló eltérések láthatók: GM1 gangliosidosis, Niemann-Pick-betegség, mannosidosis, fucosidosis és

Pompe-betegség esetében
** Minden 5 éves kor fölött kezdődő, ismeretlen eredetű regressziós neurológiai betegségnél gondolnunk kell
Wilson-kór lehetőségére!
*** Hasonló még: Gaucher-kórban és ataxia teleangiectasiában
Diagnózis felállítása regressziós betegségben
1037
kórképekben
A legfontosabb, hogy regresszió gyanúja esetén a gyermek minél hamarabb speciális felkészültségű intézetbe
kerüljön.
A házi gyermekorvos, illetve a beküldő gyermekosztály a diagnózis felállítását az alábbiakkal segítheti.
Klinikai megközelítés
● Familiáris anamnézis: minél részletesebb, minél pontosabb adatok.
● Életkor a regresszió kezdetén és a progresszió üteme.
● Anyagbiztosítás (kritikus állapotban lévő, vagy elhunyt betegnél):
– vér, vizelet, liquor natív, fagyasztott, szűrőpapírra szárított vér, fvs-szuszpenzió, esetleg szövetminta.
● Vizsgálatok dokumentációinak rendelkezésre bocsátása:
– Képalkotó eljárások: csontröntgenek, CT, MRI és EEG, EKG stb.
További (intézetben végzendő) speciális svizsgálatok:
Specifikus diagnózis keresése a klinikai tünetek, az elektrofiziológiai eltérések és a képalkotó eljárások

eredményei alapján:
● Szürkeállományt, fehérállományt érintő vagy diffúz encephalopathia, illetve corencephalopathia vagy

spinocerebellopathia: besorolás a klinikai tünetek, az MR és elektrofiziológiai leletek alapján.
● Specifikusabb diagnózis keresése klinikai nyomravezető jelek segítségével.
● Specifikus EEG-jelek keresése.
Az alább felsorolt vizsgálatokból a megfelelőket kell kiválasztani annak alapján, hogy a klinikai megközelítés
felől mely betegségek jönnek szóba.
● Vizelet:
– aminosavak (24 órás vizelet),
– ketontestek,
– galaktóz (pozitív redukáló anyag, ami nem glukóz: Dextrostix negatív),
– oligoszacharidok (24 órás vizelet),
– sziálsav (24 órás vizelet),
– Cu,
– szerves savak,
– üledékben renalis epithel metachromasiás granulák (toluidinkék festés) (MLD).
● Szérum:
– aminosavak,
– sav-bázis paraméterek,
– laktát, piruvát,
– ammónia,
1038
kórképekben
– koleszterin,
– húgysav,
– Cu, cöruloplazmin,
– T3, T4, TSH,
– glukóz,
– VLCFA,
– arilszulfatáz-A (emelkedik ML II-ben),
– immunglobulinok,
– morbilli, rubeola IgM,
– Borrelia titer,
– syphilis titer,
– alfa-fetoprotein.
● Leukocita:
– arilszulfatáz-A (MLD), -A, -B és -C (multiplex szulfatázdefektus),
– béta-galaktozidáz (GM1 és néhány sialidosis),
– galaktocerebrozid-béta-galaktozidáz (Krabbe),
– hexóz-aminidáz-A és -B (GM2),
– béta-glukocerebrozidáz (Gaucher-kór),
– szfingomielináz (Niemann–Pick-kór),
– neuraminidáz (mucolipidosis I.),
– alfa-iduronidáz (Hurler-, Scheie-kór),
– szulfo-iduronát-szulfatáz (Hunter-kór).
● Liquor:
– fehérje, immunglobulinok,
– laktát, piruvát,
– sejtek,
– aminosavak (glicin),
– antitestek (morbilli-, rubeola-, Borrelia-, syphilis-titer),
– HIV-tesztek.
Elektrofiziológia
● EEG, ERG,
● VEP, BAEP,
1039
kórképekben
● NCV,
● EMG.
● CT.
● MR.
Szövetminta vizsgálata
● Csontvelő (Niemann–Pick-, Gaucher-kór, GM1: jellemző tároló sejtek).
● Vér/kenet: megaloblastos anaemia; leukocita Alder-granuláció: MPS VI., IV., multiplex szulfatázdefektus.
● Limfocita-vakuolizáció: juvenilis NCL, GM1. Niemann-Pick/A, mannosidosis, fucosidosis.
● Limfocita toluidinkék-festéssel metachromasiás granuláció: MPS III., I., II.
● „Buffy coat” preparátum: NCL infantilis és késő infantilis forma.
● Izom (Leigh-betegség, MERFF) hisztokémia, mDNS mutáció.
● Bőr, conjunctiva (NCL infantilis, késő infantilis és kora juvenilis forma, NAD, Lafora-betegség,
mucolipidosis), ELMI.
● Rectum (NCL juvenilis forma) ELMI.
● Agy (Alexander-betegség, INAD) hisztológia, ELMI.
Egyéb vizsgálat
● DNS-szeparálás mutáció analízisre.
11.2.4. Ataxia
Mozgáskoordinációs zavarból eredő mozgásbizonytalanság. Lefolyás alapján lehet akut vagy szubakut, krónikus
progresszív vagy nem progresszív.
Az ataxia elkülönítendő az alábbi állapotoktól:
● lassú fejlődés okozta „fiziológiás ataxia”
● ortopédiai probléma
● egyéb neurológiai eredetű mozgásbizonytalanság (pl. Guillain–Barré-kór).
11.2.4.1. Akut ataxia
Gyermekkori akut cerebellaris ataxia
1–5 év között, gyakran lázas betegség után jelentkező, órák alatt kialakuló járásképtelenség vagy bizonytalan
járás. Dominál a törzsataxia, de végtagataxia és nystagmus is lehet.
A liquor általában normális, 25%-ban pleiocytosis fordul elő.
Oka: valószínűleg vírus (EBV, ECHO, Coxsackie, influenza).
Diagnózis: egyéb okok kizárása.
Kezelése tüneti.
1040
kórképekben
Prognózisa jó, az átlagos betegségtartam 2 hónap, enyhébb esetekben 1 hét alatt teljes a gyógyulás, de ez egy
évig is elhúzódhat.
Maradványtünetek lehetnek: mentális retardáció, magatartászavar, ataxia vagy dysarthria.
Postinfekciósus cerebellitis
Tünetek: mint előbb, de láz, fejfájás és egyéb encephalitises tünetek is lehetnek: tudatzavar, görcs, meningealis
izgalmi jelek, pyramis-jelek.
Általában követi, de meg is előzheti az ismert vírusbetegséget: varicella, mumps, poliomyelitis.
Labyrinthitis, vestibularis neuronitis, epidemiás vertigo
Tünetek: akut szédülés (forgó), hányinger, hányás, a gyermek nem tud lábra állni, nystagmus (a fej
helyzetváltozására fokozódik), csökkent vagy kiesett vestibularis ingerelhetőség.
Tartama: órák vagy napok. Ismétlődő rohamok éveken át lehetségesek.
Labyrinthitisben fokozódó nagyothallás, vestibularis neuronitisben ez nincs.
Kezelés: labyrinthitisben folyadék- és sómegvonás, diureticum, szükség esetén szedálás.
„Dancing eyes” szindróma
Tünetek: kaotikus, gyors, szabálytalan, rángó szemmozgás („dancing eyes”), ataxia, myoclonus (arc, végtagok,
törzs), irritabilitas.
Lefolyás: a gyógyulás lehet gyors vagy elhúzódó, remissziókkal és relapszusokkal hónapokon vagy éveken át.
Maradványtünet: mentális retardáció vagy cerebellaris tünetek lehetnek.
Oka: okkult neuroblastoma, vagy lehet „idiopathiás”.
Diagnózis: neuroblastoma keresése!
Terápia: ACTH 40 IU/m2/die, vagy prednisolon (1mg/ttkg/nap).
Metabolikus betegségek ataxiával
Lásd a IX. fejezetben és a XVIII/2-16. táblázatban!
4.172. táblázat - XVIII/2-16. táblázat Ataxiaval járó anyagcsere-betegségek

enzim/gén)
Jávorfaszörp- Elágazó láncú Megelőző hurut által Vizelet: ketonuria (2- Diéta
betegség (MSUD, ketoacid kiváltott ataxiás 4-DNPH teszt). (proteinszegény
elágazó láncú dehidrogenáz- roham, és/vagy elágazó
ketonurial (AR) defektus génlocusok: irritabilitással, Vizelet- és szérum- láncú
19q, 1p, 6p, 7q kómáig fokozódó aminosavkromatográ aminosavszegény),
tudatzavarral, fia: izoleucin-,
egyébként leucin-, Β1-vitamin (8
normálisan fejlődő valinemelkedés az mg/ttkg/die)
gyermekben. attack alatt
Roham alatt a vizelet Enzimdiagnózis: fvs,

jávorfaszörp szagú fibroblaszt
Piruvát- piruvát-dehidrogenáz Láz vagy izgalom Szérum és liquor Ketogen diéta,
1041
kórképekben
dehidrogenáz-hiány komplex hiány által kiváltott laktát, piruvát ↑ tiamin 100–1000
(AR) intermittáló ataxia mg/die,
Enzimdiagnózis:
izombiopszia liponsav 100 mg/die
Leigh-betegség (AR)
(lásd a XVIII/2-12.
táblázatban!)
Hartnup-betegség Triptofán és neutrális Intermittáló ataxia, Vizelet-aminosav Nikotinsav 25

(AR) aminosavak csökkent melyet mentális ↑(10x), mg/nap
intestinalis zavar, kettőslátás,
abszorpciója és fotofóbia, Indicanuria,
renalis tubularis pellagraszeru
reabszorpciója (fényérzékeny) Széklet aminosav ↑
borvörösödés
kísérhet normális
szérumaminosavak
mellett
Argino-szukcin-I- A leggyakoribb urea- Intermittáló ataxia, Szérum NH3 ↑ az

aciduria (ASLD) cikluszavar argino- törékeny, vékony epizód alatt (150
(AR) szukcinát-liáz-hiány szálú haj μmol/L)
miatt (trichorrhexis
nodosa), mentális
elmaradás, epilepsiás
görcsök
Biotinidázhiány Biotinidázhiány Kezdődhet ataxiával; Szűrőteszt szérumból Biotin

(AR) alopecia,
bőrvörösség, később Enzimdiagnózis: fvs,
opticus atróphia, fibroblaszt
siketség, görcs
(megelőzheti, Prenatális diagnózis:
kísérheti vagy amnionsejtek:
követheti a enzimmeghatározás,
neurológiai DNS-analízis
tüneteket),
metabolikus
ketoacidosis
Hypothyreosis 3 éves kor fölött T4, T3 (csökkent), Hormonpótlás

kezdődik: ataxia, TSH (emelkedett)
generalizált mozgás- Szűrés (TSH)
és
beszédmeglassulás,
gyenge és
pseudohypertrophiás
izmok, meglassult
pszichomotoros
tempó, romló iskolai
teljesítmény, száraz
haj és bőr, infantilis
arc, csontkór- és
növekedési
elmaradás
Akut intermittáló familiaris cerebellaris ataxia (AD)
1042
kórképekben
Ritka autoszomális dominánsan öröklődő megbetegedés.
Terápia: acetazolamid 10 mg/ttkg/die.
Basilaris migrén
Klinikai jellemzők: ataxia, szédülés, dysarthria, kettőslátás, vibráló látás vagy látáselsötétülés, paraesthesia a száj
körül vagy acralisan, tónusvesztés (drop attak) eszméletvesztéssel vagy anélkül, esetleg zavartság.
Occipitalis fejfájás követi.
Kezdet: kisgyermekkortól serdülőkorig. Gyakran pozitív familiáris anamnézis.
Diagnózis: CT/MRI: az a. cerebri post. rendszer érmalformációjának kizárására – pozitivitás esetén DSA.
Kezelés: mint migrénben.
Basilaris migrént lásd még a Fejfájás és Vertigo címszavak alatt, a XVIII/4. fejezetben.
Benignus paroxysmalis vertigo
Klinikai jellemzők: 1 és 2 év között kezdődik, 4–4,5 éves korig tart.
Hetente, havonta a kisgyermek hirtelen percekig bizonytalanul jár, nystagmussal, gyakran félelemérzéssel. A
rohamok közt neurológiai eltérés nincs, hallás ép. Kalóriás reakció általában kóros.
Prognózis: gyógyul, később gyakran migrén követheti.
Diagnózis: egyéb okok kizárása (PM státusz).
Cseresznyepiros folt myoclonus szindróma (sialidosis I.) (AR)
Cseresznyepiros folt myoclonus szindróma (sialidosis I.) (AR) (Salla-betegség) lásd XVIII/2-9. táblázat
Ramsay-Hunt-szindróma (dentatorubralis atrophia, dyssynergia cerebellaris myoclonica (AR)
Ramsay–Hunt-szindróma (dentatorubralis atrophia, dyssynergia cerebellaris myoclonica (AR) lásd ugyanezen

fejezetben Mozgászavarok: myoclonus cím alatt és a XVIII/2-19. táblázatban.
PM-státusz
„Pseudoataxia” - differenciáldiagnosztikailag fontos.
Diagnózis: EEG.
Terápia: iv. clonazepam.
Hátsó scala subduralis vagy epiduralis vérzés
Ataxiával jelenhet meg.
Veszélye: agytörzsi kompresszió!
Diagnózis:
● Koponyaröntgen: occipitalis vonalas törés lehet.
● CT.
Kezelés: azonnal sebészi.
Az anamnézisben a trauma nem mindig deríthető ki!
Intoxikáció
1043
kórképekben
Gyakori ataxiához vezető állapot.
Okok: Szedativumok, alkohol, anticonvulsivumok, főleg fenitoin.
Diagnózis: vérszintvizsgálat.
Az anamnézis nem mindig nyomravezető!
Guillain–Barré-szindróma (akut infekciózus polyneuritis és krónikus visszaeső polyneuropathia – GBS)
Enyhe formája akut ataxiával kezdődhet.
Guillain–Barré-szindróma lásd XVIII/5. és XVIII/12. fejezet.
Gyermekkori sclerosis multiplex (SM)
Ritka megbetegedés gyermekkorban.
Klinikai tünetek: járászavar, mely vagy ataxiából vagy spaszticitásból ered (leggyakoribb), látászavar,
paraesthesia, szédülés, hányás.
Diagnózis: MR, BAEP, VEP, liquor: oligoclonalis gammopathia.
Kezelés: ACTH vagy kortikoszteroid.
Gyermekkori sclerosis multiplex (SM) lásd XVIII/5. fejezet.
Sclerosis multiplex diagnózisa sokszor csak retrospektíve lehetséges, mert a diagnózis kritériuma:
● legalább két góc térben,
● legalább két attack időben.
11.2.4.2. Krónikus progresszív ataxia
Hátsó scala tumor
Klinikai tünetek: ataxia, hányás, fejfájás, pangásos papilla (nem mindig!), gyakran ferde fejtartás.
Diagnózis: a klinikai tünetek alapján.
CT szükség esetén MR.
Kezelés: műtéti, malignitás esetén kemoterápia és irradiáció.
Obstruktív hydrocephalus
(Melyet nem hátsó scala tumor okoz!)
Klinikai tünetek: progresszív ataxia intracranialis nyomásnövekedés tüneteivel (fejfájás, hányás, bradycardia
stb.).
Oka: pinealoma, aqueductus stenosis, Dandy–Walker-szindróma, Arnold–Chiari-malformáció.
Diagnózis: CT, MRI
Kezelés: műtéti.
Basalis impressio vagy platybasia
Klinikai tünetek: rövid nyak, progresszív ataxia, pyramisjelek, alsó agyidegtünetek.
Diagnózis: craniospinalis átmenet röntgen.
1044
kórképekben
Kezelés: műtéti dekompresszió.
Friedreich-kór (AR)
Multiszisztémás betegség, amely az 1. vagy a 2. évtizedben kezdődik.
Tünetek:
● progresszív ataxia (törzs és végtag),
● hiányzó térd- és Achilles-reflex, pozitív Babinski-reflex,
● felső végtagon kissé csökkent motoros idegvezetési sebesség (< 40m/s),
● kicsi vagy hiányzó szenzoros akciós potenciál.
● később dysarthria, 2/3 részben: scoliosis, alsó végtagi pyramis-jelek,
● felső végtagokon hiányzó mélyreflexek, kóros EKG,
● distalis alsó végtagi mélyérzészavar,
● 50%-ban: pes cavus, nystagmus, opticus atrophia, siketség,
● distalis gyengeség és atrophia, diabetes.
Oka: triplet-expanzió a 9q13 régióban.
Diagnózis: a klinikai tünetek alapján, valamint molekuláris genetikai diagnózis: triplet-expanzió kimutatása.
Ataxia teleangiectasia (Louis–Barr-szindróma (AR)
Ataxia teleangiectasia lásd XVIII/2-12. táblázat.
Refsum-betegség (heredopathia atactica polyneuritiformis, HMSN IV.) (AR)
Peroxysomalis betegség.
Klinikai tünetek:
● Általában a 4–7. évben progrediáló farkasvakság, majd koncentrikus látótérbeszűkülés, csőlátás: pigmentalis
retinalis degeneráció (ERG csökken).
● Krónikus progresszív szimmetrikus perifériás neuropathia (motoros vezetési sebesség 10 m/s alatt, szenzoros
is erősen csökkent).
● Ataxia, nystagmus, progresszív cochlearis típusú halláscsökkenés.
● Cardiomyopathia, liquorfehérjeszint-emelkedés (100–700 mg/dL).
Oka: fitánsav-oxidáz-hiány.
Diagnózis: szérumfitánsav-meghatározás.
Kezelés: diéta (fitánsavmentes).
Súlyos esetben plazmaferezis vagy plazmacsere.
Egyéb ataxiával járó kórképek
Vannak kórképek, amelyekben a sokrétű tünetek között az ataxia alkalmanként előtérbe kerül. E kórképeket a
XVIII/2-17. táblázat foglalja össze.
1045
kórképekben
4.173. táblázat - XVIII/2-17. táblázat Kórképek, amelyekben az ataxia alkalmanként
előtérbe kerül

enzim/gén)
Abetalipoproteinaem Béta-apoprotein- Csecsemő-, Lipid-elektroforézis E-vitamin (100

ia (Bassen– szintézis kisdedkorban mg/ttkg/die) per os,
Kornzweig- képtelenség, coeliakiás panaszok Laboratóriumi
szindróma (AR) következményes eltérések: A-vitamin (200–400
zsírabszorpciós 2-6 éves korban: U/ttkg/die),
zavarral progresszív Szérum: béta-
spinocerebellaris lipoprotein-hiány, K-vitamin (5 mg
Következmény: ataxia, gyengeség, alacsony minden 2. héten)
alacsony denzitású retinitis pigmentosa,
lipoproteinek, 1/3 részben: szérumkoleszterin
chylomicronok perifériás szenzoros (általában 20–50
csökkent képződése neuropathia, mg/dL),
génlokalizáció: acanthocyanosis.
4q22-24 triglicerid (2–13
Mentális retardáció mg/dL) és teljes lipid
33%-ban. (80–825 mg/dL).
Metachromasiás Az ataxia
leukodystrophia jelentkezése:
(MLD) (AR) (A
további neurológiai - késő infantilis
és egyéb klinikai forma: 6–25 hónapos
tüneteket, a korban
diagnózis és terápia
lehetőségeit lásd - intermedier/kora
XVIII/2-12. juvenilis forma: 4–6
táblázatban!) éves korban
- juvenilis forma: 6–
10 éves kor után
(tanulási és
magatartási
nehézségek
fellépését követően)
Késői GM2
gangliosidosis (AR)
(Lásd XVIII/2-7. és
XVIII/2-12
táblázatban!)
Batten-betegség
(neuronalis ceroid
lipofuscinosis, NCL)
(AR) (Lásd a
XVIII/2-10. és
XVIII/2-11.
táblázatban!)
Wilson-kór génlokalizáció: 5–20 éves kor között CT/MRI: basalis Penicillamin

(hepatolenticularis 13q14 jelentkező, alattomos ganglionok léziója
degeneratio) (AR) kezdetű lassan (nem specifikus)
1046
kórképekben
(Lásd a XVII/4. progrediáló
fejezetben!) dementia, ataxia Réslámpa vizsgálat:
és/vagy tremor,
és/vagy dystonia, Kaiser–Fleischer-
és/vagy gyűrű 100%-ban
parkinsonismusszerű
bradykinesia Szérum: Cu és
cöruloplazmin
Vizelet: Cu
11.2.4.3. Chronicus nemprogresszív ataxia
Ataxiás cerebralparesis; Cerebellaris hypoplasia, dysplasia, agenesia
Okai:
● Intrauterin károsodás: CMV-infekció, toxikus, hypoxiás ártalom.
● Perinatális károsodás.
● Genetikai okok (AR).
Joubert-szindróma (AR)
Nemprogresszív ataxiával járó szindrómák egyike.
Cerebellaris vermis agenesia okozta betegség.
Klinikai jellemzői:
● újszülöttkori epizodikus hyperpnoe,
● kóros rángó szemmozgás,
● később ataxia és mentális retardáció,
● ERG-csökkenés (retinopathia), renalis cysta.
Diagnózis: klinikai tünetek, CT és MRI alapján.
11.2.5. Vertigo
11.2.5.1. Akut paroxysmalis vertigo
Hallászavarral járó vertigo
Labyrinthitis
Általában infekció után fellépő gyulladás.
Klinikai tünetek:
● Hirtelen szédülés néhány napig, heves vegetatív tünetekkel (hányinger, hányás, gyengeségérzés, sápadtság).
● Halláscsökkenés, csökkent kalóriás ingerelhetőség, nystagmus az ép fül felé, pozicionális nystagmus, mely
hosszabb ideig megmaradhat. A gyermek az ép fül oldalán szeret feküdni.
Differenciáldiagnosztika: a heveny tünetek miatt szükséges az akut infekció, trauma, mérgezés kizárása.
Kezelés: szedálás (diazepam), dimenhidrinát, béta-hisztin.
1047
kórképekben
Menière-betegség
Klinikai tünetek:
● Rohamokban jelentkező szédülés vegetatív tünetekkel, fluktuáló percepciós halláscsökkenés, fülben

nyomásérzés, recruitment jelenség, csökkent kalóriás reakció.
● Gyakoriak a visszatérő attackok progresszív halláscsökkenéssel.
● Tinnitus és süketség gyermekkorban ritka.
Oka: cochlearis hydrops, toxikus, allergiás vagy metabolikus eredettel.
Kezelés: mint labyrinthitisben.
Perilymphaticus fistula
Fejsérülés vagy hirtelen légnyomásváltozás (dekompressziós szindróma) következtében vestibularis ablak

ruptura következik be: hirtelen szédülés, hallásvesztés.
Diagnózis: fül-orr-gégészeti.
Kezelés: műtét.
Hallászavar nélküli vertigo
Vestibularis neuronitis
Főleg serdülőkorban, felső légúti infekció után lép fel a következő tünetekkel:
● Akut szédülés, hányinger, hányás, járásbizonytalanság, pozicionális nystagmus.
● Napokig vagy hetekig tart, spontán szűnik. Ha visszatér, egyre enyhébb formát ölt. Kalóriás ingerlés: csökkent
reakció.
● BAEP kóros lehet (retrocochlearis vezetési zavar).
Kezelés: dimenhidrinát, antihisztamin.
Benignus paroxysmalis vertigo
Benignus paroxysmalis vertigo lásd korábban Ataxia cím alatt.
Paroxysmalis torticollis
A fej rohamokban jelentkező félretartása, amely kisgyermekkorban jelentkezik, 1-2 évig visszatérhet. Hányás
kísérheti.
Kalóriás ingerlés: normális vagy vestibularis inbalance.
Differenciáldiagnosztika:
Sandifer-szindróma: gastrooesophagealis reflux, hiatus hernia okozta paroxysmalis torticollis vagy retrocollis
gyakran hányással.
Labyrintrázkódás
Fejsérülés okozza.
Klinikai tünetek:
● Szédülés, dőlés az érintett fül irányába, pozícionális nystagmus.
1048
kórképekben
● 3–6 hétig tart, ritkán tovább.
Kezelés: mint egyéb vertigókban.
11.2.5.2. Recurrens paroxysmalis vertigo
Basilaris migrén
Az akut paroxysmalis vertigo leggyakoribb oka. Hallászavar nélkül jelentkezik, a roham a későbbiekben
ismétlődik.
Lásd még korábban Fejfájás és Ataxia címek alatt.
Vertigós epilepsia
Vertigo lehet GM előtti aura vagy komplex parciális rohamjelenség, melyet tenebrosus tudatállapot kísér.
Diagnózis: alvásmegvonásos EEG, CT, MR (strukturális lézió?).
Kezelés: anticonvulsiv.
Vertebrobasilaris insufficientia
Klinikai tünetek: mint a basilaris migrénnél, fejfájás nélkül. BAEP kóros lehet.
Diagnózis:
● Nyakigerinc-röntgen, craniospinalis átmenet röntgen.
● Koponya-CT, DSA.
● Az a. carotis Doppler-vizsgálata.
Poszttraumás vertigo
Fejsérülés után napokkal vagy hetekkel kezdődő paroxysmalis szédülés, melyet fejfájás is kísérhet. Nincs
eldöntve, hogy centrális vagy perifériás eredetű-e.
BAEP kóros lehet (centrális vezetési zavar).
11.2.5.3. Krónikus, nem remittáló vertigo
Neurológiai eltérésekkel
● Szédülés, agyideglézió, pyramis-jel, cerebellaris tünetek.
Oka: hátsó scala tumor, demyelinisatiós betegség.
Diagnózis:
– CT, MR,
– tumor kizárása után liquor immunológia,
– BAEP, VEP.
● Szédülés + progresszív dementia.
Oka: degeneratív betegségek (Friedreich-kór, Refsum-szindróma).
Friedreich-kór, Refsum-szindróma; lásd korábban: Ataxia címszó alatt.
Neurológiai eltérések nélkül
1049
kórképekben
● Metabolikus betegségek: diabetes, endokrin zavarok.
● Hematologiai betegségek.
● Labilis hypertensio és cardiovascularis betegségek (intermittáló vertebrobasilaris insufficientiát okozva).
● Ototoxikus drogok: aminoglikozidok, difenilhidantoin, kinin.
● Pszichoszomatikus betegségek: depresszió, szorongás esetén gyakori!
● Diagnózis: organikus okok kizárása után pszichológiai vizsgálat és kezelés.
11.2.6. Perifériás facialis paresis

György Ilona
A VII. agyideg perifériás bénulása okozta tünetegyüttes, amelyre jellemző:
● A homlok, a szem és a száj körüli izmok bénulása a bénult ideg oldalán.
● Társulhat hozzá a könnyelválasztás csökkenése.
● Ízérzészavar a nyelv elülső kétharmadában, valamint
● hyperacusis a m. stapedius működéskiesése következtében.
Így az azonos oldalon a homlokráncolás, szembehunyás, fogmutatás, csücsörítés elmarad vagy kiesik.
Okai:
● Újszülöttkorban:
– Az ideg intrauterin nyomásos sérülése – féloldali lehet.
– Többnyire néhány hónap alatt spontán gyógyul.
● Gyermekkorban:
– Bell-paresis: Ismeretlen eredetű, talán vírusfertőzés okozta forma, amely az esetek 70%-ában áll a háttérben.
Hirtelen kezdődik, nincs kimutatható oka.
– Lyme-kór: az esetek 10%-ában szerepel okként (lehet két oldali).
– Guillain–Barré-kór: mindig kétoldali. Egyéb neurológiai tünetek is észlelhetők.
– Az ideg külső kompressziója: parotis tumor, leukaemiás infiltráció.
– Trauma (pyramis csont törése).
– Otitis, mastoiditis.
– A külső hallójárat herpeses gyulladása: Ramsay–Hunt-szindróma.
– Melkersson–Rosenthal-szindróma: recidiváló facialis paresis, lingua scrotalis, parotisduzzanat.
– Iatrogen: acusticus neurinoma, parotis műtéti szövődményeként.
– Mag-aplasia (Moebius-szindróma): már újszülöttkorban látjuk, gyakori, hogy a n. abducens bénulásával társul.
Újszülöttkori facialis paresis differenciáldiagnosztikája:
● Musculus depressor anguli oris hypo- vagy aplasiája: csak síráskor marad el a szájzug.
1050
kórképekben
● Agytörzs sérülése (hátsó scala, illetve cerebellaris vérzés): ilyenkor egyéb súlyos tünetek is kísérik.
Diagnózis
Anamnézis
A kiváltó okra (kullancscsípés, trauma, otitis, megelőző idegrendszeri műtét stb.) vonatkozó információk.
● Homlokráncolás, szembehúnyás, fogmutatás, csücsörítés vizsgálatával az oldaliság és a paresis mértékének

megállapítása.
● Kísérő tünetek keresése: otitis, hallójárat fertőzés, parotis tumor, Lyme-kór egyéb tünetei stb.
● Lyme-szerológia.
● Koponya-CT (traumás előzmény esetén).
Egyéb vizsgálatok
● Fülészeti vizsgálat.
Kezelés
Akut kezelés
● Kortikoszteroid: Prednisolon 60 mg/m2 3 napig, majd 10 nap alatt fokozatos leépítés (Az ideg és a környező
szövetek duzzanatának, gyulladásának csökkentése).
● Iv. kortikoszteroid + Mannisol + Furosemid kombináció (lásd agyoedema kezelése: VII/4. fejezet): Igen gyors
hatás érhető el, de csak a betegség első két hetében. A kezelés javasolt tartama: a javulástól függően 3–14 nap.
● B1- + B6-vitamin: az ideg regenerációjának elősegítésére.
● Műkönny.
● Arcmasszázs.
Későbbi kezelés
● Elektroterápia, arctorna + vitaminok.
● Ha 1 év után sincs javulás: dekompresszió vagy rekonstrukciós műtét.
11.2.7. Macrocephalia – microcephalia

György Ilona
Az esetek többsége intézeti kivizsgálást igényel!
A fejkörfogat megítélése (lásd még III/1. fejezet)
A fejkörfogat megítélése
1051
kórképekben
A fejkörfogatot az occipitofrontalis magasságban, cm-rel mérjük.
Az érett újszülött fejkörfogata átlagosan 34 cm. Az első élethónapokban a növekedés kifejezettebb, a második
félévtől lassabb. 1 éves korra értéke átlag 46 cm. A következő évben 2 cm-t nő, majd a növekedés üteme tovább
lassul. Az átlagos fejkörfogat felnőtt korban 52–56 cm. Ezek a számok egészségesekben is variabilisak.
Csecsemőkorban a fejkörfogat növekedése az általános testi növekedés függvénye is, ezért mindig összevetendő
a mellkörfogattal. Születéskor utóbbi értéke átlag 2 cm-rel kisebb, 1 éves korban megegyező, majd ezt követően
a mellkörfogat nagyobb, mint a fejkörfogat.
● Macro-, illetve microcephaliáról beszélünk, ha a fejkörfogat meghaladja a 97-es percentilt, illetve nem éri el a
3-as percentilt. Az egészséges népesség 2%-a a fejkörfogat alapján macro-, illetve microcephaliának megfelelő
mérettel bír.
A fej nagyságát és alakját nagymértékben befolyásolják a genetikai tényezők, ezért adott gyermeknél szükséges
a szülők és testvérek koponyaméretének és alakjának figyelembe vétele is!
11.2.7.1. Macrocephaliát eredményező állapotok/betegségek
Rachitises jelekkel csecsemőkorban
● Caput quadratum (a koponyára felülről rátekintve a hátul ellapult koponya egyenes vonala, elől a két tuber
frontale területén felrakódott osteoid szövet okozta dudor egy négyzetet alkot).
– Javasolt: csuklóröntgen, szérum-Ca, -P, alkalikus foszfatáz meghatározás, egyéb rachitises jelek keresése
(mellkasdeformitás, csonteltérések).
Nem korai rachitises jel, rendszerint az első év végefelé látjuk.
Fokozott testnövekedéssel járó macrocephalia
Ha a macrocephalia a kórállapot része, egyéb kóros jelek is megfigyelhetők, pl. cerebralis gigantismusban.
Krónikus intracranialis nyomásfokozódás jeleivel
● Csecsemőkorban előboltosuló kutacs, később varratszétválás, a koponya „repedt fazék” kopogtatási hangja,
hányás, fejfájás, étvágytalanság, lethargia vagy irritabilitás.
– Javasolt: képalkotó vizsgálat (csecsemőnél utrahang, később CT), szemfenékvizsgálat (pangás?).
Okai:
● Hydrocephalus (progresszív kamratágulat, lemenőnap tünet).
– Teendő: ventriculoperitonealis shunt behelyezése mérlegelendő.
● Subduralis hygroma (brachycephal koponya, ultrahangon a koponyacsont és gyrusok közti rés, illetve az
interhemisphericus fissura kiszélesedett).
– Teendő: subduralis punkció a kutacson át.
● Intracranialis tumor vagy valódi cysta.
– Teendő: CT, idegsebészeti műtét.
● Krónikus agyoedemát okozó állapotok: például pseudotumor cerebri.
– Teendő: ismételt lumbálpunkció + kortikoszteroidkezelés.
Intracranialis nyomásfokozódás jelei nélkül
● Egyes anyagcsere-betegségek:
– lipidraktározás az agyban,
1052
kórképekben
– mucopolysacharidosisok,
– leukodystrophiák (Canavan- és Alexander-betegség, Krabbe-kór).
● A koponyacsont megvastagodásával járó betegségekben (krónikus anaemiák, pl. thalassaemia).
11.2.7.2. Microcephaliához vezető kórállapotok/betegségek
A koponya a viszonylag nagyobb arckoponya miatt madárfejre emlékeztet.
Vizsgáljuk a kutacsok és varratok állapotát is. A koponyakörfogat percentilis értékét összevetjük a hossz, súly és
mellkörfogat nagyságával.
Csecsemőkorban zárt suturák mellett craniostenosisok
Lásd még a XVIII/7. fejezetben.
Többnyire az agykoponya alakja is kóros (brachycephal, turicephal, scaphocephal stb.). Az alaki deformitás
attól függ, melyik varrat záródott el korán.
Oka:
● Lehet izolált vagy szindróma része (Apert-, Crouzon-, Carpenter-szindróma, rendszerint autoszomális
domináns módon örökölt rendellenességek).
● Létrejöhet intrauterin infekció (rubeola, cytomegalia, toxoplasmosis) következtében.
● Szekunder módon kialakulhat shuntműtét után is. Ritka kórkép.
Az esetek egy részében a fibroblaszt növekedési faktor receptor-2 (FGFR-2) mutációja áll a háttérben.
Diagnózis: koponyaröntgen, CT csontablakkal.
Kezelés: korai műtét szükséges nemcsak kozmetikai okból, hanem a várható látásromlás elkerülésére (a
krónikus intracranialis nyomásfokozódás a n. opticus atrophiájához vezet).
Microcephalia nyitott varratokkal
● Születéskor is kicsi fej:
– Egyéb tünet nélkül – familiáris.
– Szomatikus retardációval: malnutríció, krónikus betegségek, bizonyos szindrómák. A fej növekedése

többnyire jobb, mint az egyéb testméreteké.
– Mentális retardációval:
● Kromoszóma-rendellenesség.
● Intrauterin ártalom (fertőzés, agyi vascularis lézió, alkohol-, drogabusus stb.).
● Anyai phenylketonuriában a terhesség alatti diéta elmulasztásakor.
● Agyi fejlődési rendellenesség (organizációs, migrációs stb. zavar).
● Születéskor még normális fejkörfogat:
– Perinatális problémák (súlyos asphyxia, intrauterin infekciók, purulens meningitis, metabolikus zavarok).
– Bizonyos anyagcsere-betegségek és szindrómák, amelyek az agy növekedésének zavarát okozzák (Rett-

szindróma, PEHO-szindróma stb.).
– A koponya korai, gyors növekedési periodusában elszenvedett agykárosodás (herpes encephalitis

csecsemőkorban, agyi trauma stb.).
1053
kórképekben
Rett-szindróma: lásd még a XVIII/2-11. táblázat
Rett-szindróma: XD öröklődésmenetű, főleg leányokban manifesztálódó mentális retardáció (lásd XVIII/2-11.

táblázat)
PEHO-szindróma: összetevői: progresszív encephalopathia, oedema hypsarrhytmiával és opticus atrophia;

súlyos cerebellaris atrophia, hypotonia, microcephalia jellemzi. 4–5 hónapos korban infantilis spasmus
jelentkezik. AR öröklődésmenet a valószínű.
Diagnózis
Anamnézis
● Családi anamnézis: örökletes megbetegedések, craniosynostosisok a családban, anyai betegség (PKU, egyéb
anyagcsere-betegség).
● Terhességi anamnézis (infekció, gyógyszerszedés stb.).
● Perinatális anamnézis (hypoxia, agyvérzés).
● Központi idegrendszeri betegség (herpes encephalitis).
● A gyermek fejlődésére, tápláltságára utaló adatok.
● A koponya mérete, alakja, növekedési üteme.
● Társuló rendellenességek, mentális retardáció(?).
● Részletes neurológiai vizsgálat.
● Kvantitatív és kvalitatív vérkép (anaemia, krónikus infekció).
● Célzott anyagcseretesztek.
● Szerológiai vizsgálatok, kórokozó kimutatása (TORCH).
● Koponyaröntgen.
● Koponya-UH, CT, MRI.
Egyéb vizsgálatok
● Szemfenék (chorioretinitis intrauterin infekcióra utalhat).
Kezelés
A fenti esetekben oki kezelés nincs.
A tünetek korai fejlesztéssel, rehabilitációval enyhíthetők.
11.2.8. Mozgászavarok
A mozgászavarok a vezető tünet szerint csoportosíthatók.
Diagnózis: CT, MR (tumor kizárása).
1054
kórképekben
Vezető tünet szerinti differenciáldiagnosztika:
Bármilyen mozgászavart okozhat agydaganat.
Vezet ő kóros tünetek mozgászavarokban
● Akinesia-rigiditas
● Dystonia
● Myoclonus
● Tic
● Chorea
● Athetosis
● Paroxysmalis dyskinesis
11.2.8.1. Akinesia-rigiditas
Wilson-betegség (AR)
Diagnosztizálása fontos, mert ez az egyetlen parkinsonizmusszerű, progresszív betegség, amely eredményesen

kezelhető.
Wilson-betegség lásd még XVII/4. fejezet és XVIII/2-17. táblázat
Juvenilis Huntington-kór (AD)
Klinikai jellemzők: magatartászavar (zárkózottság, antiszociális megnyilvánulások), görcs (gyakran status

epilepticussal is), dementia, mozgásszegénység, rigiditas. Ritkábban a mozgászavar dystonia és chorea.
Juvenilis Huntington-kór lásd még XVIII/2-15. táblázat
Diagnózis:
● Klinikai kép.
● EEG: paroxysmalis jelek.
● CT, MR: ritkán a n. caudatus atrophiája.
● Molekuláris genetikai diagnosztika: 4p16.3 -ban CAG (citozin-adenin-guanin) triplet expanzió.
Kezelés: tüneti: görcsoldás, szedatívumok. L-dopa rontja az állapotot!
A betegség prekoncepcionális diagnosztikájára lehetőség van. A vizsgálat elvégzése, a betegség (a kóros

tripletszám) igazolása azonban a betegség manifesztálódása előtt nehéz etikai dilemmát vet fel.
Juvenilis parkinsoniszmus
Fontos a szimptómás parkinsonizmus kizárása
14 éves kor körül kezdődő betegség, amely lehet postencephalitises eredetű, vagy idiopathiás.
Klinikai tünetek: postencephalitises parkinsonizmusban oculogyriás krízisek. Rigor, tremor, bradykinesia.

Diurnalis fluktuáció.
Diagnózis: jellemző az L-dopára adott jó válasz.
Kezelés: L-dopa, carbidopa, bromocryptin, trihexilfenidil, benzhexol.
1055
kórképekben
Hallervorden–Spatz betegség (AR)
Hallervorden–Spatz-betegség lásd még XVIII/2-15. táblázat.
20 éves kor előtt kezdődő, progresszív tünetekkel járó megbetegedés.
Klinikai tünetek:
● Extrapyramidalis jelek: dystonia, rigiditas, choreoathetoid mozgások. Pyramisjelek, dysarthria, korai vagy
késői intellektuális hanyatlás.
● Kb. 30%-ban pigmentalis retinopathia, csökkent ERG-vel.
● Görcs előfordul.
Diagnózis:
● CT: globus pallidus hyperdensitas.
● MRI: „tigrisszemtünet”.
● Egyéb lehetőségek kizárása.
Kezelés: tüneti (L-dopa).
Szubakut sclerotizáló panencephalitis (SSPE) (Van Bogaert-kór)
Szubakut sclerotizáló panencephalitis lásd még XVIII/2-15. táblázat.
Típusos esetben csak a betegség III. stádiumában dominál az akinesis-rigiditas.
Atípusos esetben kezdettől jelen lehet magatartásváltozással, majd a „lassú” myoclonusok megjelenésével.
Tetrahidrobiopterin (BH4) defektus (AR)
5 hónapos korra törzshypotonia és végtagrigiditas, 8–9 hónapos korra choreiform mozgások.
11.2.8.2. Dystonia
Tartósan fennálló kóros testtartás és a folyamatban lévő mozgások hirtelen megakadása az izomtónus-változás
miatt. Lehet generalizált, hemi- vagy fokális dystonia. A dystoniával járó öröklődő betegségeket a XVIII/2-18.
táblázatban foglaltuk össze.
Okai: putamen infarctus, érmalformáció, tumor.
Klinikai tünetek: hemidystonia vagy fokális dystonia. Az infarctus lehet enyhe fejsérülés vagy cardialis
arrhythmia következménye.
Diagnózis: MR, CT, angiográfia.
Kezelés: tüneti, érmalformáció vagy tumor esetén sebészi.
11.2.8.3. Myoclonus
A myoclonussal járó betegségeket a XVIII/2-19. táblázatban foglaltuk össze.
4.174. táblázat - XVIII/2-18. táblázat Dystoniával járó öröklődő megbetegedések

enzim/gén)
Dystonia 4–16 éves korban: a Klinikai kép + egyéb Benzhexol 2×1
1056
kórképekben
musculorum kezek használatának lehetőségek kizárása mg/die, 2–3 naponta
deformans (AR, AD nehézsége, írásgörcs, 1–2 mg-mal emelve,
inkomplett a karok intencióra átlagban 30 mg/nap
penetranciával) bekövetkező adagig, amíg
dystoniás tartása. mellékhatás nem
jelentkezik.
Járászavar a lábak
furcsa tartásával, Carbamazepin,
ritkábban a nyak és a tetrabenazin,
törzs kicsavarodása. fenotiazin
Progresszió 5–10 Terápiarezisztens

évig, majd sztatikus esetekben:
állapot. 50%-ban sztereotaxiás
szegmentális thalamotomia
dystonia (test egy
része), amely sosem Figyelem! L-dopa
generalizálódik ronthat!
Segawa-szindróma Tirozin-hidroxiláz- (Hereditaer Egyéb lehetőségek L-dopa 5–30

(AD inkomplett aktivitás csökkenése progresszív dystonia kizárása mg/ttkg/die
penetranciával) a n. caudatusban és a napszaki
putamenben ingadozással, dopa- L-dopa kipróbálása
Génlokalizáció: reszponzív dystonia)
14q22
9 hó–16 év között: a
láb equinovarus
tartása, járászavar,
gyakori elesések.
Napszaki ingadozás,
az alvás jótékony
hatású. A dystonia
fokozatosan átterjed
a többi végtagra
Wilson-kór (AR)
(Lásd a XVII/4.
fejezetben és a
XVIII/2-17.
táblázatban!)
Tetrahidrobiopterin
(BH4) hiány (AR)
(Lásd korábban:
Akinesia-rigiditas
cím alatt.)
Glutaraciduria I típus Lázas betegség Vizelet: szerves sav

(AR) alatt/után fellépő, analízis,
potenciálisan
gyógyítható L-karnitin terhelés
betegség, szerzett után acil-karnitin
athetoid/dystoniás mérése
mozgászavarral.
DNS: molekuláris
genetikai
diagnosztika
Leigh-betegség (AR) Ritkán a kezdeti Mitochondrialis Tüneti
1057
kórképekben
(Lásd XVIII/2-12. vezető tünet a mutáció analízis
táblázatban!) dystonia
Lesch–Nyhan- Hipoxantin-guanin- Első 6 hónap: Szérum húgysav

szindróma (XR) foszforilozil- progresszív mentális (igen magas),
(Lásd XVIII/12-7. transzferáz-hiány és motoros retardáció
táblázatban!) (HG-PRT) Vizelet 24 órás
2. évben: húgysav kiválasztása
Génlokalizáció: choreoathetosis (magas)
Xq25-27 dystonia,
opisthotonusos Vizelet urat:
spasmusok, majd kreatinin arány nő
spasticitas (normálisan 1:2).
3-4. évben: Fibroblaszt vagy vvs

öncsonkítás
HG-PRT-
Később haematuria meghatározás
és vesekő
Gyakori: görcs
Juvenilis Ritkábban dystonia

Huntington-kór (AD) és choreával
(Lásd a XVIII/2-15. jelentkező dementia
táblázatban!) a vezető tünet
Niemann–Pick- Neurovisceralis
betegség C és D tárolási betegség
típusa (AR) (Lásd a vertikális
XVIII/2-12. supranuclearis
táblázatban!) ophthalmoplegiával,
„ophthalomplegiás
lipidosis”
Metachromasiás Arilszulfatáz-A- A juvenilis formában Enzimdiagnózis:

leukodystrophia hiány a dystonia vizelet vagy fvs,
(AR) (Lásd a dominálhat fibroblaszt DNS:
XVIII/2-12. molekuláris
táblázatban!) genetikai
diagnosztika
Juvenilis Hexózaminidáz-A-és Az első évtized Enzimdiagnózis: fvs

B-hiány végén progresszív
Sandhoff-betegség dystonia (főleg DNS: molekuláris
(késői GM2 végtagok), genetikai
gangliosidosis) (AR) inkoordináció, diagnosztika
(Lásd aXVIII/7. és fokozott
XVIII/12. mélyreflexek
táblázatban!) dysarthria
Krónikus GM1 Béta-galaktozidáz 1-5 év között induló Enzimdiagnózis: fvs

gangliosidosis (AR) hiány progresszív mentális
(Lásd még a XVIII/2- és motoros hanyatlás DNS: molekuláris
8. táblázatban!) görccsel genetikai
diagnosztika
Spasticus tetraplegia,
ataxia, dystonia
1058
kórképekben
Neuronalis ceroid Génlokalizáció: Juvenilis forma: 7– ERG:

lipofuscinosis (AR) 16p12 15 éves korban: csökkent/hiányzik
(Lásd még a XVIII/2- dystonia, amit
10. és XVIII/2-11. látásromlás előzhet EEG: szabálytalan
táblázatban) meg pigmentalis lassú S-W minta;
retinopathiával
Rectumbiopszia: a
Piramis jelek, neuronokban
cerebellaris jelek, „fingerprint” testek,
görcs, később „curvilinear” test,
dementia „finn hógolyó” is
(ELMI)
DNS: molekuláris
genetikai
diagnosztika
Hallervorden–Spatz- Génlokalizáció: Dystonia, rigiditas, Klinikai kép + MRI

betegség (AR) (Lásd 20p12.3 choreoathetoid lelet
még XVIII/2-15. mozgások,
táblázatban) pyramisjelek, DNS: molekuláris
dysarthria, dementia genetikai
diagnosztika
Haemolyticus
anaemia congenitalis
enzimdefektussal:
Foszfoglicerokináz- Haemolyticus Enzimdiagnózis: vvs

hiány (XR) anaemia, lassan
progrediáló
extrapyramidalis
mozgászavar
dystoniával
(végtagok),
tremorral,
hyperlordosissal
Trióz-foszfát- A fentihez hasonló

izomeráz-hiány
4.175. táblázat - XVIII/2-19. táblázat Myoclonussal járó betegségek

enzim/gén)
Kora gyermekkori A nyak, a törzs és a Differenciálni kell a

benignus myoclonus végtagok myoclonus
myoclonusa, gyakran epilepsiáktól.
clusterben: 2 éves
korra elmúlik, EEG (alvási),
epilepsia később nem epilepsiák kizárása
alakul ki, az
intelligencia
normális
„Dancing eyes” Gyakran a Keresni: occult
1059
kórképekben
szindróma (Lásd myoclonus elfedi az neuroblastomát
korábban Ataxia cím ataxiát
alatt!)
Alpers-betegség Progresszív
(AR) (Lásd XVIII/2- neuronalis
10. táblázatban!) degeneratio,
májbetegséggel
(PNDC)
Neuronalis ceroid
lipofuscinosis (NCL)
(AR) (Lásd XVIII/2-
10., VIII/2-11. és
XVIII/2-16.
táblázatban!)
Lafora-testbetegség
(AR) (Lásd
szakkönyvekben!)
Neuraminidáz-hiány
(„cseresznyepiros
folt myoclonus
szindróma”)
(mucolipidosis
I./sialidosis I.) (AR)
(Lásd XVIII/2-9. és
13. táblázatban!)
Myoclonus epilepsia mitochondriális

rongyos vörös enzimhiány;
rostokkal (MERRF,
Fukuhara-szindróma) mDNS pontmutáció
(Lásd a XVIII/13.
fejezetben!)
Ramsay–Hunt- Serdülő- vagy Egyéb lehetőségek

szindróma ifjúkorban kezdődik: kizárásával, biztosan
(dentatorubralis progresszív csak post mortem
atrophia, dyssynergia myoclonusok és igazolható
cerebellaris ataxia. Lehet, hogy
myoclonica) (AR) nem homogén
(Lásd korábban az betegségcsoport, de
ataxia cím alatt) patológiailag jól
definiált, alapja a n.
dentatus,
dentatorubralis,
spinocerebellaris
pályák és a
pedunculus
cerebellaris superior
károsodása
Unverrich– 21q22.3-ban Főleg a balti EEG: fotoszenzitív,

Lundborg-betegség lokalizálódó államokban fordul generalizált S-W
(familiaris cisztatin-B génjének elő. 8–13 év között vagy poli S-W minta
myoclonus epilepsia, mutációja kezdődik,
1060
kórképekben
„balti myoclonus fotoszenzitív és
epilepsia” (AR) proprioceptív ENG: vezetési
impulzusok által sebesség lassul
aktivált (pl. járáskor)
progresszív SSEP: óriási
myoclonusokkal és
GM-mel. A mentális
hanyatlás enyhe
11.2.8.4. Tic
Gilles de la Tourette-szindróma
AR vagy AD módon öröklődő kórkép inkomplett penetranciával.
2–15 év között induló betegség, amit visszatérő, akaratlan, repetitív, gyors, céltalan mozgások jellemeznek,
amelyek több izomcsoportot egyszerre érintenek. Multiplex vocalis tic (kényszeres coprolalia vagy verbalis
obszcenitás, néha echolalia). Jellemző a mozgások percekre vagy órákra való akaratlagos elnyomásának
képessége, valamint a tünetek intenzitásának változása hetek vagy hónapok alatt, és 1 évnél hosszabb tartama.
Diagnózis: klinikai.
Kezelés: pimozid (+ anticholinerg szer), haloperidol (+ nifedipin), flufenazin, clonidin.
Tic vagy habitualis spasmus
Leggyakrabban szemhunyorítás, arcrángás, szemöldökemelés, fejdobálás, vállrándítás, krákogás. A minta

időben változhat. Stressz rontja.
Kezelés:
● Gyógyszeres kezelés általában nem szükséges.
● Pszichoterápia.
● Súlyos esetben haloperidol, pimozid.
11.2.8.5. Chorea
Sydenham-chorea (chorea minor)
5–15 éves korban, többnyire lányokban hirtelen vagy alattomosan, általában izoláltan kezdődő betegség. 1/3
részben később rheumás carditis jelentkezik.
A chorea súlyossága az ujjak kis rándulásaitól az ágyhoz kötöttséggel járó heves túlmozgásokig terjed.
Emocionális labilitás jellemzi. 2–3 hónap múlva teljes gyógyulás lehet (vagy minimális residuum). Visszaesés
előfordulhat.
Oka: a n. caudatus és subthalamicus magvak autoimmun keresztreakciója az antistreptococcus IgG

ellenanyaggal.
Diagnózis: reumás lázra vagy streptococcalis infekcióra utaló anamnézissel könnyű, anélkül kizárásos (AST
gyakran negatív).
Kezelés:
● tüneti (haloperidol, chlorpromazin, valproat, diazepam),
● penicillin profilaxis (rheumás carditis) per os vagy im. (1,2 ME havonta) folyamatosan felnőttkorig.
Szisztémás lupus erythematodes (SLE)
SLE-s gyermekek 5%-ában van chorea, és 25–30%-ukban ez a kezdő tünet.
1061
kórképekben
Kezdődhet hirtelen kialakuló choreával, fokális vagy generalizált dystoniával.
A szisztémás tünetek gyakran csak később jelentkeznek.
Szérumkomplement (totál C, C4) csökkent, anti-DNA emelkedett.
Diagnózis:
● Szisztémás tünetek nélkül nehéz.
● Szérum: komplement, anti-DNA meghatározás.
● Bőrbiopszia (immunhisztológia).
Kezelés: kortikoszteroid + tüneti.
Hypoparathyreosis
Idősebb gyermek hypoparathyreosisában fordul elő chorea és más extrapyramidalis mozgászavar. Cataracta,
fotofóbia, csontok fokozott denzitása.
Diagnózis:
● Szérum: Ca, Mg, P, parathormon.
● CT: a basalis ganglionok meszesedését mutathatja.
Kezelés: parathormon.
Huntington-chorea (AD)
Huntington-chorealásd XVIII/2-15. és XVIII/2-18. táblázat. (Regresszió és Mozgászavarok: Akinesia-rigiditas

cím alatt).
Gyermekkorban itt a rigiditas a gyakoribb mozgászavar, ritkább a choreoathetosis.
Fahr-betegség
Familiáris basalis ganglionmeszesedés (AR, AD).
Több, genetikailag és klinikailag különböző betegség tartozik a csoportba, melyek közös vonása a basalis
ganglionok, a cerebellaris cortex és a nucleus caudatus meszesedése (erek fala és szabad Ca).
Gyermekkori formáiban chorea és alattomos dementia, később cerebellaris és pyramisjelek észlelhetők.
Oka: ismeretlen.
Kezelés: tüneti.
11.2.8.6. Athetosis
Glutaraciduria (I. típus) (AR)
Klinikai tünetek: A korai fejlődés lehet normális vagy lassult. Lázas betegség alatt vagy után athetoid/dystoniás
mozgászavar indul acidózissal és görccsel.
Oka: glutaril-CoA-dehidrogenáz-hiány.
Diagnózis:
● CT vagy még inkább MR: a n. caudatusban jelintenzitás változás.
● Vizelet:
1062
kórképekben
– szerves sav analízis (glutársav és 3-hidroxi-glutaril-acid).
– acil-karnitin mérés L-karnitin terhelés után (100 mg/ttkg).
● Liquor: GABA-szint-csökkenés.
● Enzimdiagnosztika: fibroblast enzimaktivitás mérése.
Kezelés:
● riboflavin 100–200 mg/die,
● karnitin 100 mg/ttkg/die,
● Baclofen (?),
● diéta.
Salla-betegség-variáns (sialidosis II.) (AR)
Salla-betegség-variáns lásd XVIII/2-9. táblázat
11.2.8.7. Paroxysmalis dyskinesis
A paroxysmalis dyskinesissel járó betegségeket foglalja össze a XVIII/2-20. táblázat.
4.176. táblázat - XVIII/2-20. táblázat Paroxysmális dyskinesissei járó kórállapotok

enzim/gén)
Piruvát- Mitochondrialis Paroxysmalis Attack alatt: Tiamin 100 mg/die

dekarboxiláz- piruvát- choreoathetosis
defektus (AR) dekarboxiláz-hiány laktát-acidosissal Szérum: piruvát, biotin 20 mg/die
laktát, alanin ↑
Mentális retardáció gyakori etetés
lehet Enzimdiagnózis:
friss izombiopsziából
mitochondrialis
enzimanalízis
Familiaris Génlokalizáció: Kisgyermekkorban Anamnézis, Clonazepam

paroxysmalis 2q33-35 kezdődik: fáradtság, kórlefolyás
dystoniás érzelmek vagy
choreoathetosis alkohol által kiváltott
choreoathetosis és
dystonia, amely
néhány óráig tart
Egyebekben
normális neurológiai
és
intelligenciastátusz
Paroxysmalis Epilepsiás eredet Familiaris esetekben EEG attak alatt is Fenitoin, barbiturát,
kinaesthesiás vitatott 5–15 év között normális carbamapezin,
choreoathetosis (AR, kezdődik: pihenés flunarizin
AD, sporadikus) után hirtelen
mozdulat által
kiváltott 5 percnél
1063
kórképekben
rövidebb
choreoathetosis,
naponta több is
(maximum 100)
Familiaris Lassú alvásban EEG attack alatt is Carbamapezin

paroxysmalis paroxysmalis normális
hypnogen dystonia tónusos-
(AD) choreoathetoticus Újabb vizsgálatok
mozgásjelenség* frontalis epilepsiát
bizonyítottak
Sandifer-szindróma A fej, a nyak és Nyeletéses röntgen, Műtéti

időnként a törzs felső oesophagoscopia
részének hirtelen
kicsavarodása, hiatus
hernia
A mozgászavar
szünetel alvás
közben, fokozódhat
étkezés alatt vagy
közvetlenül utána
(gastrooesophagealis
reflux)
* A myoclonuson kívül a többi mozgászavar alvás alatt minden kórformában megszűnik, kivéve ezt a
betegséget
11.2.9. Értelmi fogyatékosság (mentális retardáció: MR)

Definíció
Az értelmi fogyatékosság:
● IQ ≤ 70
● Egyidejűleg az adaptív működések hiányossága
● 18 éves kor előtti manifesztáció
„Az ész fejlődésmegállása vagy tökéletlen fejlődése” (WHO, 1992)
„Szignifikánsan átlag alatti intellektuális működés, mely egyidejűleg az adaptív magatartás hiányosságával jár,
és a fejlődési periódus alatt (18 éves kor előtt) manifesztálódik”. (American Academy of Mental Retardation,
1973)
Súlyos mentális retardáció (SMR): IQ: <50 (a populáció 0,3–0,5%-a)
Enyhe mentális retardáció (MMR): IQ= 70–51 (a populáció 0,5–2%-a)
A népesség 2-3%-a, a gyermeknépesség legalább 1%-a mentálisan retardált.
Okai:
● Genetikai(veleszületett):
– kromoszómarendellenesség,
– egy génpár által meghatározott (monolókuszos) szindróma,
1064
kórképekben
– triplet expanzió (pl. Fra-X, Huntington chorea),
– mitochondriális génártalom,
– egyéb genetikai mechanizmus (pl. genomikus imprinting).
● Szerzett:
– prenatálisan ható ártalom (intrauterin infekció, anyai anyagcsere-betegség, pajzsmirigybetegség, egyéb

teratogén hatások, pl. alkohol)
– Perinatális ártalom (intracraniális vérzés, hypoxiás lézió)
– Posztnatális ártalom: hypoxia, meningitis, encephalitis, trauma, vérzés, tumor stb.
Diagnózis
Anamnézis
● Családi anamnézis: rokon házasság, öröklődő betegség a családban, mentális retardáció a családban.
● Prenatális események: intrauterin infekció, placenta insufficientia, anyai betegség, anyai drogfogyasztás stb).
● Perinatális események: elhúzódó szülés, nagy vagy kis születési súly, foetalis distress, neonatalis asphyxia
stb).
● Posztnatális történések: újszülöttkori infekció, trauma, toxikus állapot, malnutríció, fejlődés üteme stb.
● Mentális fejlődés hosszmetszete.
● Általános gyermekgyógyászati vizsgálat:
– Testméretek: súly, magasság, fejkörfogat (diszproporcionális törpenövés, macrocrania, microcephalia stb.).
– Minor anomaliák, arcdysmorphia (veleszületett rendellenességek).
– Bőrelváltozások (pl. neurocutan szindrómák).
– Gerinc (fejlődési rendellenességek).
– Szív, tüdő (súlyos, hypoxiához vezető betegségek).
– Neurológiai vizsgálat: gócjelek, cerebral paresis, funkcionális képességek vizsgálata.
– Magatartás megfigyelése (differenciálás: autismus, Rett-szindróma, Tourette-szindróma stb.).
● Klinikai diszmorfológia: a vezető tünetek alapján a lehetséges diagnózisok listájának összeállítása.
Könnyen diagnosztizálható esetekben csak a betegségre specifikus vizsgálatok szükségesek.
● Kromoszómavizsgálat: indikációját lásd a XVI/2. fejezetben.
● Szükség esetén biokémiai vizsgálatok:
– aminoaciduriák, organikus aciduriák, mucopolysaccharidosisok, mitochondriális, peroxysomális betegségek,

hypothyreosis, pseudohypothyreosis irányába (aminosavkromatográfia, organikus savak, peroxisavak,
pajzsmirigyhormonok, vizelet-mps, szérum laktát, piruvát, sav–bázis-egyensúly stb.).
● Újszülöttkorban vírusszerológia és vizeletvizsgálat CMV-re típusos klinikai tünetek hiányában is, TORCH-ra
megfelelő klinikum esetén.
1065
kórképekben
● Koponyaröntgen:
– intracraniális meszesedés (sclerosis tuberosa, Sturge–Weber-szindróma, intrauterin toxoplasma-infekció),

craniostenosis.
● CT, MRI:
– malformációk (10–15%-ban), dysgenesisek (patológiailag: 34–98%).
● Egyéb röntgen- és képalkotó vizsgálatok: nem idegrendszeri fejlődési rendellenességek keresése.
● EEG: görcsjelek, „specifikus” EEG jelek (pl. Angelman-szindróma keresése).
● Alvás EEG: kommunikatív képességek zavara esetén mindig (tüske-hullám keresése).
● Hallás, látás objektív műszeres vizsgálata: BAEP, VEP, ERG.
Neuropszichológiai vizsgálatok
● IQ-meghatározás
● 1 éves kor alatt: a súlyos mentális retardáció már diagnosztizálható
● 1–7 év között: enyhe mentális retardáció diagnózisa is felállítható
Szindromatológiai besorolás: a klinikai kép alapján, ha lehetőség van rá, számítógépes program segítségével.
Mentális retardáció kritériuma: IQ : < 70
2 IQ-teszttel, legalább 3 hónapos korkülönbséggel két alkalommal meghatározva
Kezelés
● Időben elkezdett ún. korai fejlesztés.
● Táplákozási zavarok rendezése.
● Interkurrens betegségek kezelése.
● Fogászati, szemészeti szűrés, kezelés, gondozás.
11.2.10. Beszédfejlődési zavarok

Definíció
A gyermek beszéde nem fejlődik ki a megfelelő időben, lassan fejlődik, vagy megfelelő fejlődés után elvész.
Beszédfejl ő dési zavarok formái:
● Nem megfelelően fejlődő beszéd
● Szerzett beszédvesztés
● Genetikailag meghatározott (később kialakuló) beszédvesztés
11.2.10.1. A nem megfelelően fejlődő beszéd
Okai:
1066
kórképekben
● Hallászavar (vizsgálata: objektív audiometriával).
● Mentális retardáció (öröklött vagy szerzett):
– pszichológiai vizsgálat: IQ (VQ, PQ),
– beszédmegértés,
– szimbolikus értés vizsgálata.
● Fragillis-X: főleg fiúkban manifesztálódó mentális retardáció. A jellemző klinikai kép része a beszédkésés.
Oka: CGG triplet expanzió (lásd XVI/2. fejezet és XVI/2.-1. táblázat).
11.2.10.2. Szerzett beszédvesztés
● Szerzett siketség: leggyakrabban pyogén meningitis után.
11.2.10.3. Genetikailag meghatározott (később kialakuló) beszédvesztés
Sanfilippo betegség (MPS III) (AR)
Kezdeti beszédlassulás után nagyon fokozatos beszédvesztés alakul ki, fokozatos mentális defektussal. A
dysmorphia, hepatosplenomegalia, növekedési zavar, ízületi merevség, csontvázrendellenességek enyhék
lehetnek.
Diagnózis: heparán-szulfát ürítés 24 órás gyűjtött vizeletből.
Rett-szindróma (XD)
Típusos esetben a felismerés nem nehéz: előzőleg jól fejlődő leányoknál 10-12 hónapos kortól a fejlődésben
való megállás, a kezek hasznos mozgásainak elvesztése, agitált magatartás, ataxia, alalia, jellegzetes kéz
sztereotípiák, szerzett microcephalia. (Lásd XVIII/2-11. táblázat.)
Dezintegratív psychosis
Fiúknál (ritkán lányoknál) 3–4 éves kor után szerzett autisticus magatartás a szimbolikus értés elvesztésével
előzetes normális fejlődés után.
Elektív mutismus
Pszichogén tünet.
Landau–Kleffner-szindróma
3–8 éves kor között, hirtelen (vagy fokozatos) beszédvesztés. Egyidejűleg vagy ezt követően kb. 70%-ban
generalizált vagy fokális epilepsiás rohamok, amelyek ritkák és néha alig felismerhetően enyhék.
A beszédzavar először receptív aphasia a megértés elvesztésével, majd motoros aphasia.
Diagnózis: klinikai kép + EEG: bilaterális (gyakran egyoldali – főleg bal hangsúlyú) tüskeminta, alvásban
folyamatos tüske-hullám minta.
Kezelés: kortikoszteroid + antiepilepsiás kezelés + idegsebészeti beavatkozás (multiplex szubpiális transsectio).
Prognózis: változó, a teljes gyógyulástól a „verbális auditoros agnosiáig”.
Zárt fejsérülés
Gyakori a következményes beszédzavar. Ezek 10%-a aphonia.
Diagnózis: az anamnézis alapján CT (MRI) végzendő.
11.2.10.4. Alkalmi görcsök és epilepsia
1067
kórképekben
11.3. XVIII/3. fejezet – Alkalmi rohamok és epilepsiák

György Ilona
11.3.1. Alkalmi rohamok

Az alkalmi rohamok két csoportra oszthatók:
● Akut epilepsiás rohamok.
● Epilepsiát utánzó paroxysmális történések.
Akut epilepsiás rohamról beszélünk, ha az epilepsiás roham oka:
● A rohamkészséget átmenetileg fokozó provokáló tényező (pl. láz – lázgörcs).
● Az idegrendszer akut betegsége (pl. fejtrauma, gyulladás, hypoxia, vérzés).
● Görcsre hajlamosító metabolikus eltérés (pl. hypoglykaemia, elektrolitzavar, alkalosis, hypocalcaemia,

hypomagnesaemia, hypo-, hypernatraemia).
Alkalmi rohamok esetén az EEG-n többnyire nincsenek paroxysmalis eltérések.
Az alkalmi rohamok bizonyos fajtái bármely életkorban előfordulhatnak, mások elsősorban egyes életkorokhoz
kötöttek. A továbbiakban az alkalmi rohamokat aszerint tárgyaljuk, hogy a különböző életkorokban melyekre
kell elsősorban gondolnunk.
11.3.1.1. Újszülöttkori görcsök
Az újszülöttkori görcsök legtöbbször az idegrendszer akut működészavarával összefüggő alkalmi rohamok.
A háttérben álló betegségek:
● Születés előtti okok: az újszülöttkorban jelentkező görcs ebben a csoportban többnyire a későbbi epilepsia
előhírnöke. A leggyakoribb kiváltó okok a következők:
– Örökletes vagy intrauterin ható károsító faktorok (teratogének) következtében létrejövő vagy öröklött
idegrendszeri fejlődési rendellenességek, dysgenesisek (slerosis tuberosa, migrációs zavarok stb.).
– Intrauterin infekciók (TORCH).
– Intrauterin hypoxia vagy intracraniális vérzés (krónikus intrauterin asphyxia, embolia, thrombosis,
vérzékenység).
– Neurometabolikus kórképek (pyridoxinfüggőség, nonketotikus hyperglycinaemia stb.).
– Genetikailag determinált epilepsia: benignus familiáris újszülöttkori görcsök.
● Perinatális okok. Az alábbiakban felsorolt okokból eredő újszülöttkori görcsöt csak az esetek egy részében
követi epilepsia (lásd XXII/4., 6., 10. fejezetek).
– Hypoxiás-ischaemiás (postasphyxiás) encephalopathia.
– Intracranialis vérzés (főleg kissúlyú koraszülöttekben).
– Metabolikus eltérés (hypoglykaemia, hyperammonaemia).
– Elektrolitzavar (hypocalcaemia, hypomagnesaemia, hypo- vagy hypernatraemia).
1068
kórképekben
– Megvonásos görcsök (anyai gyógyszerszedés vagy drog abusus).
– Gyógyszerintoxikáció (theophyllin stb.).
– Anaemia vagy hyperviscositas.
– Az idegrendszer gyulladásai: purulens meningitis, encephalitis (herpes simplex vírus, coxsackie B).
Speciális rohamformák újszülöttkorban
Az alkalmi rohamok speciális formái újszülöttkorban
● Subtilis roham
● Clonusos roham
– Multifokális
– Fokális
● Tónusfokozódásban megnyilvánuló roham
– Fokális (ritka)
– Generalizált
● Myoclonusos
– Fokális
– Multifokális
● Subtilis roham. Csak a magatartás, a vegetativum, esetleg a motoros működés enyhefokú változását észleljük
(bőrszínváltozás, apnoe, nystagmus, oralis automatizmusok, sztereotip végtagmozgások).
● Clonusos görcsroham:
– Multifokális: nem Jackson típusú migrációt mutat (azaz a rángás nem a motoros kérgi reprezentáció szerint
terjed).
– Fokális: az ok fokális agykárosodás (pl. újszülöttkori stroke).
● Tónusfokozódásban megnyilvánuló roham:
– Fokális: ritka, mindig jár EEG-elváltozással.
– Generalizált:
● decorticalt tartás (felső végtag flexióban, alsó extenzióban),
● decerebratiós tartás (extenzió a végtagokban),
● nem mindig epilepsiás eredetű!
● Myoclonusos görcsroham:
– Fokális: főleg a felsővégtagokon jelentkező nem mindig epilepsiás görcs.
– Multifokális: EEG elváltozás mindig, rossz prognózis.
Diagnózis
Anamnézis
1069
kórképekben
● Asphyxiára utaló adatok, anyai gyógyszerszedés stb.
● Részletes gyermekgyógyászati és neurológiai megítélés (milyen a tudatállapot a görcsök között, vannak-e

neurológiai jelek, vannak-e sepsisre utaló tünetek stb.).
● A görcs megfigyelése. Klinikailag fontos a reszketés és a görcs elkülönítése (XVIII/3-1. táblázat).
● Lumbálpunkció akut gyulladás gyanújakor végzendő.
4.177. táblázat - XVIII/3-1. táblázat Reszketés és görcs elkülönítése újszülött- és

csecsemőkorban
Klinikai jelenség Reszketés Görcsölés
Kóros szemmozgás vagy fixálás 0 +
Stimulusok provokálják (fény, zaj + 0

stb.)
Domináns mozgás tremor clonus
Vegetatív kísérőtünet 0 lehet
Megszüntethető a végtagok passzív + 0

helyzetváltoztatásával
● Kvantitatív és kvalitatív vérkép, vércukor.
● Vérgázanalízis.
● Elektrolitok: kalcium, megnézium, nátrium, kálium, klór.
● Szérum: ammónia, tejsav, aminosavkromatográfia (anyagcsere-betegség).
● Kórokozó kimutatására TORCH.
● Koponyaultrahang: intracranialis vérzés felismerése.
● EEG poligráfiával. Előnyös a video-EEG!
Egyéb vizsgálat
● Pyridoxin kipróbálása görcsoldásra.
Kezelés
● A metabolikus zavar rendezése:
– Hypoglykaemia:
● Dextróz 5–10 mg/ttkg iv. bolus (10–15%-os oldatból) vagy /min iv. infúzió szükség szerint.
1070
kórképekben
– Hypocalcaemia:
● 5%-os kalcium-glukonát 4 mL/ttkg iv.
– Hypomagnesaemia:
● 50%-os magnéziumszulfátból 0,2 mg/ttkg iv.
– Hyperammonaemia:
● vércsere, fehérjeszegény diéta, az alternatív ammoniaátalakítás segítése (arginin, Na-benzoát).
● A görcsroham(ok) megszüntetése:
phenobarbiturat (Gardenál): 20 mg/ttkg induló dózis iv., (kívánt vérszint 30 mmol/L alatt), majd további
bolusok 5–10 mg/ttkg iv. max. 30–50 mg/ttkg eléréséig. Fenntartó dózis: 3-4 mg/ttkg/nap – 80%-ban hatásos
– Hatástalanság esetén:
diazepam (Seduxen) 0,3–0,5 mg/ttkg. iv.
lorazepam (Ativan) 0,05 mg/ttkg iv. 2–5 perc alatt
phenytoin (Epanutin) 15–20 mg/ttkg iv. 1 mg/ttkg/perc sebességgel a szívműködés monitorozása mellett.
– Hatástalanság esetén:
pyridoxin (B6 vitamin): 50-500 mg iv., majd 50–100 mg/nap
lidocain 5 mg/ttkg bolusban, 4–6 mg/ttkg/óra infúzióban
● A homeostasis fenntartása, gondos szupportív kezelés
11.3.1.2. Csecsemő- és kisdedkori alkalmi rohamok
Lázgörcs (eclampsia hyperpyretica)
● A leggyakoribb alkalmi roham, a 6 hónap–5 év közötti életkorú gyermekpopuláció 3%-át érinti.
● Az esetek 75%-ában benignus kórkép, bár az epilepsia kockázatát megháromszorozza.
● A predilekciós korban lévő betegek 30–40%-ában ismétlődésre számíthatunk.
A központi idegrendszert nem érintő lázas betegséggel társuló generalizált, szimmetrikus, tónusos-clonusos
görcs. A beteget mindig intézetbe kell szállítani
Jellemz ő i:
● Elkülönítendő az idegrendszer fertőzéseiben lázas állapotban fellépő görcstől.
● Korhoz kötött, 6 hó és 5 év között, leggyakrabban 1-2 éveseken észleljük.
● Genetikai háttere van, gyakori a családi halmozódás.
● Legtöbbször vírusfertőzés korai tünete, amely a belázasodás periódusában, esetleg még láztalan állapotban
(illetve a láz felszálló szárán) jelentkezik.
● Megjelenése: típusosan generalizált convulsioval és eszméletlenséggel járó roham.
Formái: egyszerű és „komplikált” lázgörcsöt különböztetünk meg.
Komplikált lázgörcsr ő l beszélünk:
1071
kórképekben
● Ha a görcs tartama a 15 percet meghaladja.
● Ha 24 órán belül két roham jelentkezik.
● Ha a görcs a lázas betegség kezdete után több mint 24 órával lép fel.
● Ha fokálisan zajlik, és utána átmeneti vagy tartós neurológiai góctünetek észlelhetők.
● Ha a gyermeknél előzetesen már kimutatható volt az agykárosodás.
● Ha a görcs háromszor ismétlődött.
Ha 24 órával a lázas betegség fellépte után észleljük, mindig gondoljunk egyéb, a háttérben álló kórállapotra!
Kezelés
● Legfontosabb a görcs megszüntetése.
● Első választandó szer a rectális diazepam (Diazepam Desitin rectiolat á 5 vagy 10 mg) , intézetben iv.
diazepam (Seduxen: 0,3–0,5 mg/ttkg).
● Egyes országokban a lorazepam (Ativan: 0,0,5–0,1 mg/ttkg).
● Hatástalanság esetén phenytoin (Epanutin 15–20 mg/ttkg lassan iv.).
● Ha ez sem hat, l. a status epilepticusnál javasolt szereket!
● Emellett törekszünk a láz csökkentésére is a szokásos módon.
Egyéb, f ő leg csecsem ő -és kisdedkorban el ő forduló alkalmi rohamok
● Rachitogen tetania. Tavasszal lép fel elégtelen D-vitamin-ellátás esetén, rachitis tüneteivel és laboratóriumi
eltéréseivel.
– Kezelés: kalcium és D-vitamin (lásd XII/3. fejezet).
● Affectív apnoe. Döntő az anamnézis, a rosszullétet mindig megelőzi egy, a gyermek számára kellemetlen
történés. Főleg 6–18 hónapos korban látjuk, de 5 éves korig előfordulhat.
– A roham jellemzője: a gyermek nem vesz levegőt, cyanoticus vagy sápadt lesz. A roham bőringerekre mély
légvétellel oldódik. Benignus folyamat.
– Gyógyszeres kezelést csak gyakori és súlyos attackok esetén alkalmazunk (atropin szulfát 0,01 mg/ttkg/dózis
naponta 2-3-szor).
● Epizódikus apnoe és/vagy bradycardia alvás közben (SIDS). Lásd VII/12. fejezet.
● Sandifer-szindróma: gastrooesophagalis reflux következtében a baba hirtelen hátrafeszül.
– Teendő: a reflux kezelése (lásd XVII/7. fejezetet!).
● Masturbatio: a csecsemő összeszorítja a lábait, révetegen néz, kipirul, haragszik, ha megzavarjuk.
● Benignus paroxysmalis vertigo: 1-3 éves korban látjuk átmeneti járásbizonytalansággal vagy
járásképtelenséggel, tiszta tudattal, szédüléssel, vegetatív tünetekkel, hányással. Ritka attackokat nem kezelünk.
Komoly panasz esetén acetazolamid, Ca-csatorna blokkoló.
● Intoxikáció: kisdedeknél a véletlen mérgezés gyakori és a méreg lehet görcskeltő.
● Toxikus dystoniák: phenotiazin, butirophenon, thiaethylperazinum (Torecan) és metoclopramid adása után

bizarr, csavaró mozgások és tartások, főleg a nyak- és törzsizomzatban valamint oculogyriás krízisek. A tudat
tiszta.
– Kezelés: diazepam (lásd korábban!).
1072
kórképekben
● Spasmus nutans: a fej oldalirányú mozgásai jellemzik, amelyek hátterében látászavar, gyakran nystagmus áll.
Csecsemőkorban lép fel.
● Hyperplexia (startle betegség): váratlan stimulusokra heves megrettenés, mely a gyermek elesését is
okozhatja. Autoszomális domináns öröklődésű. A reakció alatt az eszmélet megtartott. EEG-elváltozás nincs.
Clonazepamra jól reagál.
11.3.1.3. Epilepsiát utánzó paroxysmalis történések a későbbi gyermekkorban
Syncope vagy collapsus
Syncopét lásd még a VII/5. fejezetben!
Definíció
Eszméletvesztés, amit a beteg szédülés, „elhomályosul a világ” érzése vezet be, majd lassan a földre zuhan
(„összeesik”).
Formái: Vasovagalis és vasomotoros forma.
Kiváltó tényez ő k:
● vasovagalis formánál: Valsalva manőver, mictio,
● vasomotoros formánál (ez a gyakoribb):
– vér látása, hirtelen fájdalom,
– testhelyzetváltozás (fekvés utáni hirtelen felállás),
– tömegben, melegen állás,
– emocionális hatások stb
Klinikai tünetek
● Bevezető tünetek: az eszméletvesztés előtt látás- hallászavar, gyengeség- vagy melegségérzés, szédülés
jelentkezhet.
● A rosszullét többnyire állva jelentkezik, és ha a beteg elesve vízszintesbe kerül, fokozatosan magához tér.
● A vérnyomás alacsony, a pulzus filiformis.
● Legtöbbször vegetatív tünetek és tónusvesztés kíséri, kifeszülés és rángás ritka.
Az alkalmi rohamok helyes diagnózisa fontos, mert csak az oki kezelés hatásos. Másrészt alkalmi rohamot
epilepsiának diagnosztizálni nagy hiba, hiszen ez krónikus gyógyszeres kezelést és tartós életmódi
korlátozásokat von maga után. Kétséges esetben az akut ellátás után inkább várakozzunk!
Diagnózis
Anamnézis
● Tisztázandó a családi hajlam és a rosszullét lefolyása.
● Vegetatív labilitásra utaló tünetek és leletek.
● Schellong-próba (lásd XVIII/2. fejezet) és „billenő asztal” teszt pozitív lehet.
Kezelés
1073
kórképekben
Többnyire nem szükséges, ortosztatikus hypotoniánál NaCl szubstitúció szóba jön az ételek sózásával.
Rendszeres testmozgás előnyös.
Cardialis syncope
Átmeneti szívmegállás. Testi megerőltetés után jelentkezik, ritka.
Hátterében sick sinus, hosszú Q-T szindróma vagy más cardialis betegség állhat.
Diagnózis: Holter- és terheléses EKG segítségével tisztázható.
Kezelés: szükség esetén pacemaker.
Tic
Tic: lásd XVIII/2. fejezet.
Jellegzetes, nem akaratlagos, nem ritmusos sztereotip mozgások, amelyeket a vizsgálati stressz mindig
provokál, így könnyen felismerhetők. Tudatzavarral nem jár.
Súlyos esetben gyermekpszichiátriai kezelés szükséges.
Pszichogén rosszullétek
Serdülőkor előtt ritkák. Többnyire hyperventillációval járnak, ami tetaniát eredményezhet a jellegzetes
kéztartással. A holttér növelése (a széndioxid visszalélegeztetése) a tetániát szünteti.
A rángással járó rohamok alatt megfigyelhető a tudat megtartottsága, a teátrális jelleg. Az elkülönítésben segít a
video-EEG módszer, amikor láthatjuk, hogy a rohamokhoz nem társul egyidejű paroxysmalis elváltozás az
EEG-n.
Alvás alatti paroxysmalis jelenségek
● Pavor nocturnus: A gyermek a mély alvásból (non-REM alvási stádium) felébred, pánikszerű félelem tüneteit
mutatja, tudata homályos, nem ébreszthető, majd visszaalszik, és reggel a történtekre nem emlékszik. Gyakori
jelenség.
● Somambulismus (alvajárás). A non-REM alvás alatt a gyermek ágyából felkel, járkál, tudata homályos.
Másnap a történtekre amnesias.
● Alvási myoclonusok: fiziológiásak, főleg csecsemőkorban.
● „Restless leg” szindróma: a lábakban égő érzés, majd elalváskor intenzív myoclonusok. Dopa-kezelés
hatásos.
● Narcolepsia: pubertás előtt ritka.
– Tünetei: nappali rövid alvásrohamok, amik REM-betörésnek felelnek meg, hirtelen tónusvesztés (cataplexia),
hypnagog hallucinációk, alvási paralysis (a beteg ébredés után átmenetileg mozgásképtelen). A beteg éjszakai
alvása zavart.
11.3.2. Epilepsia
Gyakoriság:
A gyermekpopuláció 1%-a epilepsiás. Alkalmi roham ennél jóval gyakrabban fordul elő. Az alkalmi rohamok
közül a lázgörcs például a gyermekek 3%-át érinti.
Epilepsiás roham alatt az idegrendszer rohamszerűen fellépő, átmenetiműködészavarát értjük, mely

nagytömegű neuron egyidejű, kóros kisülésén alapul.
1074
kórképekben
Epilepsia-szindrómák: alapjelenségük a spontán vissza-visszatérő epilepsiás roham. A különböző tünettanú,
eltérő gyógyszerérzékenységű, eltérő prognózisú szindrómák elkülönítésének alapja:
● a domináló rohamtípus,
● az ictalis és interictalis EEG,
● a morfológiai háttér (MR),
● a manifesztációs kor és
● a csatlakozó pszichopathológiai tünetek.
Epilepsiabetegségr ő l beszélünk, ha az epilepsia szindróma hátterében elsősorban genetikai ok szerepel

(például kisgyermekkori absence epilepsia).
Status epilepticus: A roham 15 percnél hosszabb ideig tart, vagy az ismétlődő rohamok között a beteg tudata
nem tisztul fel.
Halmozott rohamok: az ismétlődő rohamok között a beteg tudata feltisztul.
Klinikai tünetek
Az epilepsiás rohamok osztályozása:
● Epilepsiás spasmus
● Myoclonus
● Tónusos roham
● Clonusos roham
● Tónusos-clonusos
● Atoniás, astaticus
● Absence
● Szenzoros, vegetatív, cognitív vagy affektív tünetekkel járó roham
● Komplex parciális roham (tudatbeszűkülés, automatizmusok)
A tünetek változatosak: hirtelen kezdődő és hirtelen megszűnő változás a szenzoros, motoros, vegetatív,
kognitív és/vagy affektív működésben. A különböző működészavarok felléphetnek izoláltan, többnyire azonban
együtt vagy egymást követően jelentkeznek.
A rohamok jellemz ő i:
● Megnyilvánulhatnak:
– a működés megszakadásában (beszédelakadás, tónusvesztés),
– a működés zavart voltában (észlelési zavarok) vagy
– működés fokozódásában (motoros görcs).
● A rohamok tehát lehetnek convulsiv vagy nonconvulsiv jellegűek.
● Tartamuk általában rövid, másodpercek vagy percek.
● Utánuk postconvulsiv átmeneti bénulás (Tod paresis), zavart tudatállapot vagy mély alvás is jelentkezhet.
Diagnózis
1075
kórképekben
Egyes esetek ambulanter is kivizsgálhatók.
A kivizsgálás több lépcsőből áll (XVIII/3-2. táblázat):
A diagnózis tisztázása rendszerint intézeti kivizsgálást igényel.
4.178. táblázat - XVIII/3-2. táblázat Az epilepsia diagnosztikája
1. lépcső 2. lépcső 3. lépcső
Eldöntendő, hogy a rosszullét Az epilepsia diagnózisának Epilepsia diagnózisának felállítása

epilepsia vagy alkalmi roham felállítása: az első roham után esetén besorolás a megfelelő
kötelező diagnosztikus lépések szindrómába
• Az epilepsia és az alkalmi roham Anamnézis A klasszifikáció szempontjai (ILEA

elkülönítésének szempontjai: klasszifikáció, 1989):
• Részletes családi és a
– A roham fellépésének perinatális/posztnatális • Etiológia:
körülményei betegségekre kiterjedő anamnézis
– idiopathiás és
– Lefolyása • A rohammal kapcsolatos adatok
pontos kikérdezése lehetőleg – tüneti formák
– A kiváltó tényezők szemtanútól
• A roham indulásába az egész agy,
– A családi anamnézis (genetikai Fizikális vizsgálat vagy annak csak egy régiója vonódik
formák!) be:
• Gondos gyermek- és
– A postictalis tünetek ideggyógyászati vizsgálat – generalizált vagy
– Van-e agykárosodásra utaló Laboratóriumi vizsgálatok – fokális vagy

egyéb jel (pl. cerebralis paresis)
• Minden betegnél elvégzendő – parciális epilepsiák
– EEG-lelet alapvizsgálatok:
Ez a klasszifikáció ma már sok
– Laboratóriumi leletek – vércukor, elektrolitok (Na, K, Ca, pontban vitatható.
Mg!),
A betegek 20–30%-a nem osztható
– az anamnézis függvényében be a típusokba.
vesefunkciós értékek
Az egyes epilepsia-formákat a
– szérumammónia XVIII/3-3. táblázatban foglaltuk
• Speciális vizsgálatok szükség össze.

szerint
• A típusba sorolásnál figyelembe
– speciális vizsgálatok vesszük (lásd alább) a következő
neurometabolikus betegség vizsgálatok eredményeit:
irányában,
– anamnézis
– gyulladásos idegrendszeri
betegség gyanújakor liquorvizsgálat – EEG
Képalkotó eljárások – képalkotó vizsgálatok
• Csecsemőkorban koponya UH – funkcionális képalkotók
• CT: neurológiai tünetek esetén – neuropszichológiai vizsgálatok
• MRI: epilepsia diagnózisa esetén – pszichológiai és gyógypedagógiai

elvégzendő vizsgálatok
1076
kórképekben
• Rutin EEG hyperventilatiós és

ritmikus fényingerrel végzett
provokációval
• Negativitása esetén
alvásmegvonással provokálunk.
Anamnézis
● Familiaritás, manifesztációs kor, domináló rohamtípus, rohamlefolyás, ennek pontos megfigyeléséhez jó

segítség a videó-regisztrálás (az otthon készült is!).
EEG
● Két negatív rutin EEG után epilepsia gyanújakor alvásmegvonás után ismételjük a vizsgálatot.
● Törekszünk alvás alatti regisztrálásra is, mivel egyes típusokban az alvás alatti tevékenység kórjelző.
● Ha speciális szempontok merülnek fel, a 2. lépcsőben tartós (long-term) regisztrálás, egyidejű roham és EEG-
videoregisztrálás, ictalis, postictalis vizsgálat, poligráfia, speciális elektródák használata lehet szükséges.
● Az EEG-vizsgálatok 3. lépcsője műtét előtt jön szóba intracranialis elektródák behelyezésével, ha a góc
lokalizációja a skalp EEG-vel nem sikerült.
A skalp-EEG negativitása nem zárja ki az epilepsiát! Ugyanakkor klinikai tünetek nélkül, csak kóros EEG
alapján nem diagnosztizálható epilepsia!
Az EEG vizsgálat indikációi:
● Epilepsia megállapítására első roham után
● Típusba soroláskor
● Kezelt betegben rohamszám emelkedésekor vagy típusváltáskor
● Kezelteknél a mentális állapot romlásakor (szubklinikus elektromos rohamok!)
● Gyógyszerkihagyás előtt és közben
● Gyógyuláskor állapotrögzítésre
A vizsgálatok célja az epileptogen lézió kimutatása, adat a csoportbeosztáshoz, a prognózishoz, öröklődő

formákban a genetikai tanácsadáshoz. Műtét előtt a megoldás tervezéséhez nélkülözhetetlen.
● CT: csak akut neurológiai kórkép esetén javasolt sürgős kivitelezhetősége miatt, egyébként minden betegnél
MR végzendő. Kivételt csak az idiopathiás generalizált epilepsiák (pl. absence) típusos esetei képeznek.
● MRI: Az epileptogen lézió kimutatására speciális MR protokollok szükségesek, a rutin eljárás sokszor
elégtelen.
● UH: Csecsemőkorban sürgős vizsgálatként gyakran informatív.
Funkcionális képalkotók
Az alábbi vizsgálatokat csak kivételes esetekben indikáljuk.
● SPECT: elvégzése a gyógyszerrezisztens, műtétre váró betegeknél indokolt. Interictalisan hypo-, ictalisan
hyperperfúzió látható a kóros kérgi területen.
1077
kórképekben
● PET: Az interictalis PET ugyanezen régióban a glukózanyagcsere csökkenését mutatja.
● Funkcionális MRI: verbális vagy motoros feladat megoldása megváltoztatja a regionális agyi keringést. Az ezt
jelző vizsgálatra szükség lehet műtét előtt a beszédközpont és a memória szempontjából domináns temporális
lebeny meghatározására.
● Angiográfia (ritkán szükséges).
● MR-angio: sokszor csak tájékozódó jellegű, és ki kell egészíteni DSA-val.
Neuropszichológiai vizsgálat
Műtét előtt a kivizsgálás fontos eleme. Memória és lebenyfunkciók mérésére szolgál. Alkalmas a memória,
illetve a beszéd oldallokalizációjának megállapítására és a tervezett műtét utáni neuropszichológiai tünetek
jóslására.
Pszichológiai és gyógypedagógiai vizsgálat
Memóriazavar, depresszió, mentális retardáció, személyiségtorzulás az epilepsiásoknál gyakoribb. Ezek

felmérése, szükség szerint a gyermek megfelelő fejlesztése és a család gondozása a prognózis javítása
szempontjából nélkülözhetetlen.
4.179. táblázat - XVIII/3-3. táblázat Epilepsiaformák
Generalizált epilepsiák
Idiopathiás formák életkorfüggő kezdettel
• Neonatalis idiopathiás convulsiok
• Benignus familiáris újszülöttkori rohamok
• „Ötödik napos” rohamok
• Csecsemőkori benignus myoclonus epilepsia
• Kisgyermekkori absence epilepsia
• Serdülőkori absence epilepsia
• Juvenilis benignus myoclonus epilepsia
• Ébredési grand mai epilepsia
• Egyéb, generalizált tónusos-clonusos rohammal járó epilepsiák
Tüneti vagy cryptogen generalizált epilepsiák
• West-szindróma
• Lennox–Gastaut-szindróma
• Epilepsia myoclonusos astaticus rohamokkal
• Epilepsia myoclonusos absence-okkal
• Korai myoclonusos encephalopathia
• Korai csecsemőkori encephalopathia (Ohthahara-színdróma)
Parciális vagy fokális epilepsiák
1078
kórképekben
Idiopathiás parciális epilepsiák
• Benignus gyermekkori epilepsia centrotemporalis tüskékkel
• Benignus gyermekkori occipitalis epilepsia
• Egyéb benignus gyermekkori fokális epilepsiák
Tüneti parciális epilepsiák
• Frontalis, parietalis, occipitalis, tempo-lalis lebeny epilepsiák
Epilepsiák, melyekben nem határozható meg, hogy generalizáltak vagy fokálisak
• Súlyos csecsemőkori myoclonus epilepsia
• Epilepsia folyamatos tüske-hullám mintával alvás alatt (ESES)
• Szerzett epilepsiás aphasia (Landau–Kleffner-szindróma)
• Tüneti epilepsiák generalizált rohamokkal
• Speciális epilepsia-szindrómák
• Szituációhoz kötött görcsök
• Stimulus szenzitív epilepsiák
Az egyes típusok diagnosztikai kritériumait illetően a szakirodalomra utalunk.
Kezelés
Cél a rohamok megszüntetése, az epilepsia progressziójának kivédése, az életminőség javítása.
Gyógyszerbeállítás
● Első roham után, ha az epilepsia diagnózisa kétséges, vagy benignus centrotemporális epilepsiára
gyanakszunk (ennél előfordul, hogy a rohamok nem ismétlődnek!), ellátjuk a szülőt rectalis diazepammal, hogy
roham esetén elsősegélyt tudjon nyújtani, javasoljuk a fokozott megfigyelést és az életmódi korlátokat (vízben
felügyelet nélkül nem tartózkodhat a gyermek!)
Az 1. roham után csak akkor kötelező a kezelés, ha epilepsia mellett szól a megelőző neurológiai károsodás, a
jelentős EEG-eltérés, illetve ha a roham hosszú tartamú volt. Egyéni mérlegelés!
Epilepsia esetén a rohamok gyógyszerelés nélkül többnyire egy éven belül kiújulnak.
Ha epilepsiát állapítottunk meg:
● Célzott monoterápia:
– Első választandó szer:
● Generalizált epilepsiákban: valproat .
● Fokális epilepsiákban: carbemazepin.
● West-szindrómában: gamma-vinyl-GABA (Sabril).
● Kivétel a Lennox–Gastaut-szindróma, ahol a társuló több rohamtípus mindig gyógyszerkombinációt tesz

szükségessé: legtöbben valproattal és lamotriginnel indulnak (Lamictal).
1079
kórképekben
Ha szükségesnek tartjuk a gyógyszerszedést, lehetőleg egy gyógyszerrel indulunk, amit az epilepsia típusának
megfelelően választunk.
A gyógyszerbeállítás módja
● A mellékhatások elkerülésére fokozatosan, emelkedő dózisban.
● A gyógyszerdózis napi osztása a szer felezési idejétől függ. A valproat és a retardált felszívódású
carbemazepin készítmények napi egyszer is adhatók, azonban ezeket is többnyire napi kétszerre javasoljuk
osztani (elfelejtés veszélye kisebb!). Vannak szerek (lamotrigen, gabapentin), melyek rövid felezési idejűek.
● A dózist a testsúly szerint állítjuk be.
● Az egyensúlyi állapot beállása után vérszintet nézünk, hogy kiszűrjük, ha a gyermek számára az adag nem
megfelelő.
Antiepileptikum-szérumszint meghatározásának indikációi
● Bázisérték meghatározása a gyógyszerbeállítás után
● Rohamok kiújulása
● Dózisfüggő mellékhatás gyanúja
● Biológiai változások (máj-vesegyulladás, terhesség stb.)
● Politerápiában az interakciók miatt
Teend ő k a rohamok ismétl ő dése esetén folyamatos gyógyszerszedés mellett
● A gyógyszer vérszintjének ellenőrzése (pl. rossz complience kiszűrése: a gyógyszer önkényes kihagyása vagy
rendszertelen szedése) Ha a szint alacsony, dózist emelünk.
– Vérvétel ideje: a gyógyszertől függ. Retard készítménynél gyakorlatilag egész nap azonos a szint, egyébként
völgyszintet nézünk a reggeli gyógyszerbevétel előtt és csúcsszintet azután 2 vagy 3 óra múlva.
● Újragondoljuk a típusba sorolást, esetleg tévedtünk, és rossz gyógyszert választottunk. Emiatt EEG-t végzünk
● Ha az előzők nem oldják meg a problémát, gyógyszert váltunk. A váltás csak fokozatosan hajtható végre!
● Az újabb monoterápia eredménytelensége esetén kombináljuk a gyógyszereket.
– Figyelembe vesszük a racionális politerápia szabályait: additív hatású, de eltérő mellékhatású szereket
kombinálunk.
– Gondolunk a gyógyszer-interakciókra is.
– Legtöbbször két szer alkalmazása hatásos, háromnál több pedig többnyire már nem javítja a hatást.
● Egyes katasztrofális formákban aspecifikus szerek is kipróbálandók (ACTH vagy szteroid, illetve iv.
immunglobulin West-szindrómában és Lennox–Gastaut-szindrómában).
A hatásos sávot statisztikai úton állapították meg, individuálisan ennél alacsonyabb vagy magasabb szint is lehet
betegünknél optimális.
A gyógyszeres kezelés tartama
A gyógyszerkihagyás fokozatosan, lassan (hónapok alatt) és folyamatos ellenőrzés mellett töténjék!
Individuálisan döntendő el. Legrövidebb a 2 rohammentes év, többnyire azonban 3 évet tartunk kívánatosnak.
Egyes szindrómákban nem megengedett a gyógyszerszedés leállítása.
Teend ő k status epilepticusban
1080
kórképekben
Jóllehet valamennyi rohamféleség jelentkezhet status formájában, a gyakorlat szempontjából két kategória
különböztethető meg: a convulsiv és a nonconvulsiv status epilepticus.
A convulsiv status epilepticus mindig életveszélyt jelent!
Convulsiv státusz kezelése:
● Induló státuszban:
diazepam (Seduxen): 5–10 mg rectalisan vagy iv. 0,3–0,5 mg/ttkg lassan, esetleg ismételhető 1 mg/ttkg
összdózisig.
lorazepam (Ativan): Jobbnak tartják (adagja 0,05 mg/ttkg), mivel tartósabb hatású. Hazánkban nincs
forgalomban.
● Rezisztens státuszban, hatástalanság esetén:
phenytoin iv. (Epanutin): 20–30 mg/ttkg telítő adag (fenntartó 3–5 mg/ttkg)
Hatástalanság esetén:
phenobarbital iv. (Gardenal): 10 mg/ttkg telítő és 3–5 mg/ttkg fenttartó adag
Újszülöttkorban ez az első választandó szer, és nagyobb adaggal kezdünk!
mannisol: gyors infúzióban. Első adag 1g/ttkg, majd 6 óránként az ozmolaritás függvényében 0,5–0,25
g/ttkg/dózis.
Kiegészíthető Furosemiddel 1 mg/ttkg-os adagban 12 óránként.
valproat (Convulex): iv. 5–10 mg/ttkg lassan. Ez szükség szerint 1–2 mg/ttkg/óra sebességű infúzióval
folytatható
levetiracetam (Keppra): 30 mg/ttkg iv.
● Egyéb, ritkán használatos szerek:
chloralhydrat: csőre, adagja 1,5 mg/ttkg az 5%-os oldatból
● Fontos az általános kezelés, a nyákszívás, lázcsillapítás, a légzés, keringés, elektrolit-, sav–bázis- és

glukózháztartás normalizálása.
● Ha a státusz erre sem reagál, általános anesztéziát javasolnak relaxációval.
Nonconvulsiv státusz kezelése:
● Iv. diazepam a fenti adagban vagy
● iv. clonazepam (Rivotril) 0,05–0,2 mg/ttkg adagban.
Minden gyógyszerrezisztens betegnél a terápia első 2–4 évében mérlegelni kell a műtéti kezelés lehetőséget,
West-szindrómánál még előbb.
Az epilepsia műtéti kezelése
A betegek 15–20 %-a gyógyszerrezisztens. Ezek egynegyedében szóba jön a műtéti megoldás. Elsősorban a
temporalis és frontalis lebenyből kiinduló és a katasztrófális gyermekkori epilepsiáknál kell műtétre gondolni.
Korai műtét esetén az ép oldal átveheti a kóros oldal funkcióját.
Az epilepsia műtéti kezelésének indikációi
● Gyógyszer-rezisztencia (kipróbálva a modern szereket is)
● A beteg életminősége a rohamok miatt rossz
1081
kórképekben
● Az epileptogen zóna meghatározható
● A műtét várhatóan nem okoz neurológiai deficit tüneteket
A műtét célja: az epileptogen zóna eltávolítása vagy összeköttetéseinek megszakítása. Az MR mutatta lézió
esetén elektrofiziológiai eszközökkel igazolni kell, hogy ez a terület az epilepsia forrása. Ha az epileptogen lézió
kiterjedt, de féloldalra lokalizálódik, funkcionális hemispherotomia végzendő. A helyes lokalizáció
nélkülözhetetlen feltétele az eredményes beavatkozásnak, ezért a műtét előtti kivizsgáláskor minden szükséges
diagnosztikai eszköz igénybevétele indokolt.
Az epilepsiás beteg gondozása
Mint minden krónikus betegségben, az epilepsiában is nélkülözhetetlen, hogy a gyógyulásig a beteg folyamatos
orvosi felügyelet alatt álljon. Célszerű, ha ezt azonos orvos végzi. Kívánatos, hogy az ellenőrzés jól lévő beteg
esetében is negyedévenként megtörténjen.
A gondozás célja:
● Az optimális gyógyszerbeállítás. Szerencsés esetben a beteg már az első beállított gyógyszerrel panaszmentes,
de sokszor szükséges a dózis vagy a gyógyszer módosítása.
● A beteg életvezetése. Az epilepsia diagnózisa kezdetben még a jó prognózisú esetekben is súlyos teher a szülő,
illetve a betegséget már érzékelni tudó gyermek számára. Számtalan kérdés merül fel a helyes életvezetés, a
prognózis, a kiváltó ok, az öröklődés stb. szempontjából. Ezek megválaszolása javítja a complience-ot, ellene
hat a „túlvédésnek” vagy a beteg alábecsülésének, ezzel javítja a szociális prognózist. Ha magatartászavar vagy
értelmi probléma is társul, a gondozó orvos ezek lehetséges megoldásáért is felelős.
● Szakértés. Továbbtanulás, pályaválasztás, vezetői jogosítvány stb. ügyében reális véleményt az az orvos tud
adni, aki a gyermek betegségét folyamatosan végigkísérte.
● Tanácsadás egyéb egészségügyi kérdésekben: Az epilepsiások a védőoltásokat megkaphatják. Ez alól kivétel

az, aki gyógyszerrezisztens rohamai miatt gammaglobulin, ACTH- vagy szteroidkezelésben részesült. A
megfelelő immunválasz érdekében ekkor minimálisan 6 hetes várakozás szükséges a kezelést követően.
● A gyógyszermellékhatások figyelése. A gyógyszermellékhatások lehetnek:
– idioszinkráziásak, azaz kiszámíthatatlanok (pl. Reye-like szindróma a valproatnál),
– allergiásak (bőrkiütés Lamictalra, Diphedanra),
– teratogének (velőcsőzáródási rendellenességek),
– toxikusak – ez utóbbi sokszor dózisfüggő, így vérszintmeghatározást indikál.
● akut toxikus tünetek (szédülés, aluszékonyság carbemazepintől) vagy
● krónikus gyógyszerszedés után alakulnak ki (polycystas ovarium valproat szedésekor stb.)
● Gyógyszerkihagyás. A beteget folyamatosan követő gondozó orvos hivatott annak eldöntésére, mikor és
milyen ütemben hajtható végre az antiepileptikum kihagyása.
Súlyos epilepsiában szenvedő csecsemők és kisdedek DIPERTE helyett DITE oltást kapnak. 3 éves kortól
többnyire a DIPERTE is megadható. Az acelluláris pertussis vakcina kevésbé veszélyes.
A gyógyszermellékhatás érintheti a központi idegrendszert, a csontvelőt, a májat, az immunrendszert, az

endokrin rendszert, a csontrendszert stb. A beteget kezelő orvosnak ezeket figyelni és laboratóriumi
vizsgálatokkal ellenőrizni kell (pl. kéthetente vérkép az aplasticus anaemiát okozható felbamate szedésekor).
Feladatok az ellátás különböző szintjein
Házi gyermekorvos
– Roham esetén elsősegélynyújtás
1082
kórképekben
– Küldje gyermekideggyógyászhoz a beteget
– A diagnózis birtokában segítse a complience kialakulását (felvilágosítás, gyógyszerfelírás)
– Együttműködés a gondozó orvossal (védőoltások, beiskolázás, pályaválasztás, sport stb.)
– Védje a betegét a társadalmi diszkriminációtól
Szakrendelés, ambuláns ellátás
Ideális az állandó gondozóorvos, aki gyermekideggyógyász legyen. Végezze el a diagnosztika, gyógyszeres

kezelés és a gondozás korábban ismertetett feladatait
Krízisállapotok megoldása (halmozott rohamok, status epilepticus).
Kórházi ellátás
– Kórházi kivizsgálást igényel minden katasztrófális gyermekkori epilepsia. Mivel a betegek jó részét első
roham esetén mentővel intézetbe szállítják, a kivizsgálás többnyire ott történik egyéb esetekben is
Speciális centrumok
A gyógyszerrezisztens betegek gyógyszerbeállítása, a műtétre alkalmasak kiválasztása és a műtét előtti

kivizsgálás olyan intézetben javasolt, ahol annak személyi és tárgyi feltételei adottak
A gyermekkori epilepsia prognózisa
Ma a gyermekek 75–80-%-a a tartós gyógyszerszedés után meggyógyul, és további 5%-a rohammentes, de a

gyógyszert náluk nem tudjuk elhagyni.
11.4. XVIII/4. fejezet – Neurocutan szindrómák (phacomatosisok)

György Ilona
Familiárisan vagy sporadikusan jelentkező, genetikailag determinált kórképek, amelyekre a bőr és az

idegrendszer együttes érintettsége jellemző. Többségükben a felelős gén, és annak kromoszomális lokalizációja
is ismert.
Ide szoktak sorolni egyes angiomatosisokat is.
11.4.1. Sclerosis tuberosa

Változatos megjelenésű, több szervet érintő AD öröklődő megbetegedés, amely az érintett gyermekekben
epilepsiát és súlyos retardációt okozhat. Az agy, a szív, a vese és a bőr hamartómái alakulhatnak ki, illetve ezek
jelenléte egyébként egészséges családtagokban génhordozásra utal (változó expresszivitás). Az esetek kb. 60%-a
új mutáció következménye. A betegségért felelős gén(eke)t egyes családokban a 9-es, másokban a 16-os
kromoszómára lokalizálták.
Gyakoriság: 1: 30–50 000.
Klinikai tünetek
● Idegrendszeri tünetek: az agyban, elsősorban subependymalisan, a kamrák környékén valamint a cortexben

hamartomák képződnek. Ezekben mész rakódhat le. Bármely életkorban fellépő, gyógyszerrezisztens fokális
epilepsiát okoznak. Gyakori, hogy az epilepsia már csecsemőkorban jelentkezik West-szindróma képében. A
West-szindróma hátterében 10%-ban mutatható ki a kórkép. Mentális retardáció a sclerosis tuberosás betegek
2/3-ában megfigyelhető.
1083
kórképekben
● Bőrtünetek jellegzetesek: legkorábban, sokszor már a születéskor depigmentált, ovális vagy levél alakú foltok
észlelhetők. Ezek növekedhetnek, majd „chagrin” foltok (ráncos, érdes, szabálytalan alakú bőrelváltozás)
jelennek meg legtöbbször lumbosacralisan (nem kötelező!). Végül óvodáskortól észlelhetők, és serdülőkorra
válnak jellegzetessé a kórképre legjellemzőbb bőrtünetek, a leírójuk után Pringle-naevusoknak vagy adenoma
sebaceumnak nevezett elváltozások. A különböző nagyságú angiofibromák rózsaszínű vagy piros papulákként
az arcon, főleg az orr körül pillangószárnyszerűen és az állon jelennek meg.
● Egyéb tünetek:fibromák jelennek meg a kéz és lábujjain a körömágyban, a gingiván, retinalis hamartomák a
szemben, a vesében és mellékvesében, rhabdomyomák a szívben.
Diagnózis
Anamnézis
A ritka familiáris esetekben a családi anamnézis segít.
● A legjellemzőbbek a bőrtünetek, amiket sokszor megelőznek az epilepsiás rosszullétek.
● Csecsemőkorban kezdődő epilepsia esetén CT-vel keressük az agyi hamartomákat, később a bőrtünetek
alapján már fizikális vizsgálattal is felismerhető a kórkép.
A sclerosis tuberosa diagnózisának legfőbb eszközei a képalkotó eljárások.
● CT: jól ábrázolja az 5 hónapos kor után gyakran elmeszesedő subependymalis, vagy az agy egyéb területén
elhelyezkedő göböket.
● MRI: az elváltozások kiterjedésének és lokalizációjának pontosabb felmérésére szolgál.
● UH: Szív- és hasi utrahanggal keresni kell a cardialis, illetve vesedaganatot.
Kezelés
● Solitaer hamartomát a veséből eltávolítanak.
● A szív rhabdomyomái spontán megkisebbedhetnek.
● A súlyos kozmetikai zavar mellett borotválkozási problémát is okozó Pringle naevusok a modern
bőrgyógyászati eljárásokkal eltávolíthatók, de kiújulnak.
● Gyógyszerrezisztens epilepsia esetén előfordul, hogy a rohamok csak bizonyos tuberből indulnak ki. Ha ez
bizonyítható (roham és EEG egyidejű rögzítése, SPECT stb.), műtéti eltávolítás hatásos lehet.
11.4.2. Sturge–Weber-szindróma (encephalotrigeminalis angiomatosis)

Definíció
Leptomeningealis angiomatosis, intracranialis meszesedéssel és gyakran epilepsiával járó AD öröklődő

megbetegedés.
Klinikai tünetek
● Angiomatosis az arcon a n. trigeminus valamelyik ágával ellátott területen.
● Leptomeningealis angiomatosis a parietalis, temporalis vagy occipitalis lebeny felett.
● Glaucoma, gyakran buphthalmus (az esetek 25%-ában).
● A leptomeningealis angiomatosis szövődményeként gyógyszerrezisztens fokális epilepsia.
1084
kórképekben
● Ritkábban hemiparesis vagy hemianopsia is kialakul.
● Az epilepsia jellemzői: legtöbbször simplex parciális motoros rohamok jelentkeznek az ellenoldali testfélen. A
rohamok után átmeneti hemiparesis léphet fel (Todd-paresis), melynek növekvő időtartama előre jelezheti a
maradandó hemiparesis kialakulását. Hemiparesis az esetek 1/4-ében jön létre. A leptomeningealis angiomatosis
lehet kétoldali is. Előfordul, hogy bőrelváltozás nem kíséri. Mentális retardáció a betegek felében észlelhető.
Diagnózis
Lásd klinikai tünetek!
● Agyi MRI: mutatja a cortex kiszélesedését, a fehérállományban a kóros jelintenzitást.
● CT: elvégzése a későbbi életkorban szükséges, mivel ezen látjuk a jellegzetes, az ereket követő kalcifikációt.
● Koponyaröntgen: a meszesedés jól ábrázolódik párhuzamos, sínpárra emlékeztető vonalak formájában.
● PET: az angiomatosis alatti agyállomány fokozódó hypoxiás károsodása PET-tel követhető (elvégzésére csak
kivételesen kerül sor).
Az arc angiomatosisakor keresni kell az egyéb elváltozást. Ebben a szemészeti vizsgálat mellett elsősorban a
képalkotó eljárások nyújtanak segítséget.
Kezelés
● A glaucoma és az epilepsia konzervatív kezelése.
● Műtét: gyógyszerrezisztens epilepsia és egyéb, progresszív neurológiai jelek esetén az érintett lebeny
eltávolítása (lobectomia) vagy kiterjedtebb elváltozás esetén haemispherotomia is szükséges lehet.
11.4.3. Neurofibromatosis (morbus Recklinghausen)

A neurofibromatosis két formája:
● Az NF1 gén okozta megbetegedés az esetek felében új mutáció.
A felelős gén a 17-es kromoszóma hosszú karjára lokalizálódik.
A kódolt fehérje egy tumorszuppresszor fehérje, a neurofibromin.
● Az NF2 gént a 22-es kromoszómára térképezték. A kódolt fehérje a schwannomin/merlin.
Jellemző bőrtünetekkel (tejeskávéfoltok) járó, daganatos betegségre hajlamosító AD öröklődő megbetegedés.

Két formája közül az egyik az NF1, másik az NF2 gén mutációjának a következménye.
A neurofibromatosis 1 incidenciája 1:4000, a neurofibromatosis 2-é 1:50 000.
11.4.3.1. Neurofibromatosis 1 (NF1)
Klinikai tünetek
● Tejeskávé színű foltok a bőrön, többnyire a törzsön. (Ez a népesség 10%-ában előfordul, nem mindig jelent
neurofibromatosist.) Háromnál több, serdülőkor előtt fél, pubertás után másfél cm átmérőjú folt gyanús, hatnál
több csaknem mindig a megbetegedés jele.
● A hónaljban és az inguinalis tájon szeplők.
● Fibroma molluscum: puha vagy tömött, sokszor nyeles papulák, általában a pubertás után keletkeznek.
1085
kórképekben
● Hipopigmentált foltok a bőrön.
● Neurofibromák a hátsó gyökök ganglionjaiban vagy a perifériás idegek mentén.
● Plexiform neuromák, gyakran orbitalisan vagy periorbitalisan. Malignussá alakulhatnak.
● Lisch-csomók az irisben (melanocytás hamartomák, 6 éves korban csak a betegek 10–25%-ában, 30 éves kor
körül 50%-ban, 60 éves korban 100%-ban). Réslámpával vizsgálják.
● Congenitalis glaucoma.
● Opticus glioma a betegek 15–20%-ában. Főleg 10 éves kor alatt. Elhelyezkedhet a n. opticus, a chiasma, a
radiatio optica esetleg a diencephalon területén. Utóbbi esetben a látásromlás mellett diencephalicus tüneteket,
pubertas praecoxot is okozhat.
● Neurofibromák vagy ganglioneurinomák a gastrointestinalis traktusban.
● Csontfejlődési anomáliák, scoliosis.
● Daganatok incidenciájának növekedése.
– Az agyban astrocytoma, meningeoma, medulloblastoma, ependymoma jelentkezhet.
– Intraspinalis és homokóra-daganatok.
– Multiplex endokrin neoplasia szindróma.
– Wilms-tumor, neuroblastoma, pheochromocytoma stb. gyakori.
● Macrocephalia, alacsony növés.
● Mentális retardáció és epilepsia lehet.
Diagnózis
A diagnosztikus kritériumokat tartalmazza az XVIII/4-1. táblázat.
4.180. táblázat - XVIII/4-1. táblázat A neurofibromatosis diagnosztikus kritériumai
I. típus (NF 1)
Klinikailag kettő vagy több az alábbiak közül:
● Hat vagy több tejeskávéfolt (újabb neve: café au lait, CAL folt)
– Pubertás előtt nagyobb átmérőjűek, mint 0,5 cm
– Pubertás után átmérőjük a 1,5 cm-t meghaladja
● Két vagy több neurofibroma vagy egy vagy több plexiformis neurofibroma
● Szeplők a hónaljban vagy az inquinalis régióban
● N. opticus glioma
● Két vagy több Lisch-csomó
● Egy jól definiálható csontlézió (ékcsont vagy hosszú csövescsont corticalis dysplasia)
● NF1-ben szenvedő közeli rokon
● A családban kimutatható, NF1-re jellemző mutáció (genetikai heterogenitás!)
1086
kórképekben
II. típus (NF 2)
● Kétoldali n. vestibularis schwannoma
● Egyoldali, de familiáris tumor
Jellemző mutáció kimutatása
Anamnézis
● A pozitív családi anamnézis felhívhatja a figyelmet a betegségre.
A jellemző bőrtünetek mellett radiológiai jeleket keresünk.
● Koponya MRI: gyermekkorban a fehérállományban myelinizációs zavart mutathat, ez a későbbi életkorban

már nem mutatható ki.
● Hagyományos koponyaröntgen-vizsgálat: a középső skála kitágulása, a sella turcica megnagyobbodása és az

os sphenoidale szárnyának abnormitása látható. A foramen opticum megnagyobbodása opticus gliomát jelez.
● Gerincröntgen: hátsó gyöki neurofibromák, spinalis tumorok kimutatása.
● CT, MRI: opticus gliomák diagnosztizálásához.
Mivel a gyermekek egy szemen kialakuló látásromlásról nem számolnak be mindig, az opticus glioma korai
felismerése céljából 10 éves korig félévente szemészeti vizsgálat szükséges.
Elkülönítendők az egyéb kávéfolttal járó betegségek (lásd kiemelve a lapszélen).
11.4.3.2. Neurofibromatosis 2 (NF2)
Kávéfolttal járó betegségek:
● Neurofibromatosis
● McCune–Albright-szindróma
● Silver–Russell-szindróma
● Ataxia teleangiectasia
● Fanconi-anaemia
● Sclerosis tuberosa
● Bloom-szindróma
● Epidermalis naevus szindróma
● Gaucher-kór
● Chediak–Higashi-szindróma
Klinikai tünetek
1087
kórképekben
● Acusticus neurinoma – kétoldali tumor esetében mindig ez áll a háttérben, egyoldalinál is, ha familiaris
előfordulású. 20 éves kor alatt ritka.
● Más intracranialis vagy intraspinalis tumorok: neurofibroma, meningeoma, glioma, schwannoma.
● Juvenilis hátsó subcapsularis lencsehomály, strabismus gyakori.
● A bőrön tejeskávéfolt ritka, apró schwannomák lehetnek.
Kezelés
● Ha a tumor növekszik vagy destruál: idegsebészeti beavatkozás.
● Ezek hiányában szoros követés.
11.4.4. von Hippel–Lindau-kór

Multiplex haemangioblastomák kialakulásával járó, AD módon öröklődő betegség, amely leginkább a 3.

évtizedben manifesztálódik, de előfordulhat kisgyermekkorban is. Haemangioblastomák alakulnak ki az agyban,
és a gerincvelőben, többnyire a kisagyat és a retinát érintve. Vese, máj és pancreas cysták szintén megjelennek.
Gyakori a vese világossejtes carcinomája, amelynek kockázata az életkorral nő. A felelős gént a 3-as
kromoszómára lokalizálták. Mutációinak igazolása lehetővé teszi a génhordozók kimutatását, a
preszimptomatikus diagnosztikát.
Klinikai tünetek
A tüneteket a haemangioblastoma lokalizációja határozza meg.
● Retinalis haemangioblastoma: többnyire a retina perifériáján lép fel, fokozatos látásromlást okozva.
● Cerebellaris haemangioblastoma: hátsó scalai térszűkítő folyamat jelei, ruptura esetén hátsó scalai vérzés.
● Gerincvelő-angiomák: syringomyelia.
● Cysticus tumor a vesében, pancreasban, mellékvesében és egyéb szervekben. Malignus vesetumor is

előfordul, az erre jellemző klinikai tünetekkel (haematuria, vesetáji fájdalom stb.).
Diagnózis
● A pozitív családi anamnézis felhívja a figyelmet a betegségre.
● Az egyéni anamnézisben a fenti tünetekre utaló panaszok szerepelhetnek:
– ataxia (cerebellaris forma),
– látásromlás (retinaérintettség),
– emésztési zavar, puffadás, vérvizelés (pancreas-, veseérintettség).
● Részletes neurológiai vizsgálat.
● Kvantitatív vérkép (gyakori a kísérő polycythaemia).
● Koponya-CT, MRI.
Szemészeti vizsgálat
1088
kórképekben
● Fundoszkópia.
● Fluorescein retinaangiográfia.
Kezelés
● Idegrendszer: műtéti eltávolítás.
● Retina: lézerkoaguláció vagy cryoterápia.
11.4.5. Ataxia teleangiectasia (Louis–Bar-betegség)

Kisded ismeretlen eredetű hypotomiája esetén gondoljunk ataxia teleangiectasiára.
A bőr és a kötőhártya teleangiectasiájával, neurológiai rendellenességekkel és nyirokszövet-dysplasiával járó

AR öröklődő megbetegedés. A kórképre jellemző az értelmi fejlődés elmaradása, maszkszerű, mimikaszerű arc
és kombinált immundeficiencia. Gyakoriak a társuló malignus betegségek, mindenekelőtt a lymphoid rendszer
daganatai.
A kórkép egyike a kromoszómatörékenységgel (instabilitással) járó szindrómáknak. A hibás gén lokalizációját

több kromoszómán (11, 7, 14 és 17) is feltételezik.
Incidenciája 1: 40 000.
Klinikai tünetek
● Izomhypotonia és megkésett mozgásfejlődés (legkorábbi jel).
● Fokozódó ataxia a törzsön és a végtagokon (kisdedkortól).
● Choreoathetosis.
● Dysarthria, nystagmus vagy szabálytalan szemmozgások (oculopraxia).
● Fertőzésekre való fogékonyság: kimutatható az IgA-hiány, de a cellularis immunitás is zavart, a lymphoid

szövetek csökkent fejlettségűek.
● Teleangiectasiák kialakulása a conjunctiván többnyire 4 éves kor körül, de néha csak 14 éves kor után.
Előfordul, hogy már születéskor láthatók.
● Teleangiectasiak a bőrön (fül, orrhát, cubitalis és poplitealis tájék).
● Pigmenthiányos vagy tejeskávészínű foltok, korai őszülés.
● Mentális retardáció (30%-ban).
● Csökkent szomatikus fejlődés. A pubertás késése.
● Malignus betegségek (elsősorban a lymphoid rendszerben) gyakoribb előfordulása.
Diagnózis
Anamnézis
– Szomatikus fejlődésre, pubertasra vonatkozó adatok (elmaradás).
– Értelmi fejlődés (esetleges mentális retardáció).
1089
kórképekben
– Gyakori infekciók.
– Ataxiára utaló panaszok.
● Jellegzetes klinikai kép: különböző lokalizációjú teleangiectasiák.
● Neurológiai vizsgálat (ataxia és izomhypotonia).
● Immunológiai vizsgálatok: humoralis és cellularis immunitás.
● Szérum alfa-foetoprotein (AFP) szintjének emelkedése.
● Kromoszómatörékenység kimutatása.
● MRI: cerebellum atrophiája.
Kezelés
Csak tüneti kezelés jön szóba.
11.4.6. Incontinentia pigmenti (Bloch–Sultzberger-szindróma)

Jellegzetes bőrtünetekkel járó, X-kromoszómához kötött domináns (XD) módon öröklődő betegség, amely
fiúknál letális, ezért csak lányokban alakul ki. Hordozó nők ismétlődő spontán abortusai jellemzőek.
Klinikai tünetek
A bőrtünetek négy stádiuma különböztethető meg, amelyeknek nem mindegyike jelenik meg feltétlenül egy
adott egyénben.
1. stádium: születéskor, vagy röviddel azután jelentkezik. Vonalas elrendeződésű, erythemás, vesiculosus
elváltozások, amelyek legszembetűnőbbek a végtagokon.
– Eosinophilia kísérheti (65%-ot is elérheti, de 4–5 hónapos kor után eltűnik).
– Elkülönítendő: herpes simples, bullosus impetigo vagy a mastocytosis bőrtüneteitől. Ebben a vonalas
elrendeződés segít.
2. stádium: 6 hetes kor körül verrucaszerű elváltozások jelentkeznek, főleg az ujjak
dorsalis oldalán, amelyek néhány hónapos fennállás után atrophiával gyógyulnak.
3. stádium: időbeli megjelenésük változó, fedhetik az előbbi stádiumokat, néha már
születéskor is észlelhetők, de leginkább az első életéven belül jelentkeznek. Felnőttkorra eltűnhetnek.
– Megjelenésük:barna vagy szürkésbarna papulák a test különböző részein, gyakran örvényszerű, máskor
hálózatszerű, vagy vonalas elrendeződésben. Az esetek felében, harmadában idegrendszeri tünetek is
észlelhetők:
● retardált fejlődés, spaszticitás
● epilepsia
● szemeltérések.
1090
kórképekben
– Haj-, köröm- és csontelváltozások is társulhatnak a tünetekhez.
4. stádium: hypopigmentált csíkok a betegség késői tünetei. Az érintett területek anhydroticusak,

szőrzetmentesek. Leginkább a lábak hajlító oldalán, ritkábban a karokon és a törzsön jelentkeznek.
Diagnózis
Bőrbiopszia, szövettan.
Kezelés
Tüneti kezeléssel enyhítünk a beteg panaszain.
11.4.7. Hypomelanosis ITO (Incontinentia pigmenti achromians)

Definíció
Mindkét nemben megjelenő veleszületett bőrbetegség, amely számos szervrendszer megbetegedésével járhat.
AD öröklődést feltételeznek, de egyes betegekben kromoszómaeltérést (mozaik formában) is igazoltak.
Klinikai tünetek
A bőrön bizarr mintázatú, fröccsenésszerűen, vonalasan elhelyezkedő, éles határral bíró hipopigmentált foltok
láthatók. A hipopigmentált területeket gyulladásos, vagy vesiculosus bőrelváltozás nem előzi meg.
75%-ban idegrendszeri eltérés kíséri: mentális retardáció, epilepsia, cerebralis paresis. Emellett szem-, haj-,
köröm-, csontabnormitások figyelhetők meg. Hemihypertrophia előfordulhat.
Diagnózis
● Biopszia, szövettan.
● MRI: heterotopiákat fedhet fel az agyban.
Kezelés
Tüneti kezelés szükséges.
11.4.8. Klippel–Trenaunay–Weber-szindróma
Definíció
Multiplex cavernosus haemangiomákkal, csont és lágyrész hypertrophiával és vénás varicositassal járó nem
öröklődő betegség. Az elváltozás rendszerint már születéskor észlelhető, leginkább az alsó végtagokon, de
megjelenhet a törzsön és az arcon, esetleg a belekben és zsigerekben is.
Tünetek
● Gyakori a hemihypertrophia, többnyire az egyik alsóvégtag fokozott növekedésével. A lágyrésznövekedés

rendszerint fokozatos, érintheti a teljes végtagot, vagy annak egy részét, esetleg csak az ujjakat.
● Lymphoedema kísérheti.
● Az érintett végtagon lábfájdalom, duzzadás, cellulitis, esetleg thrombophlebitis, gangrena, ízületi diszlokáció
stb. léphet fel.
● A belső szervek érintettségére gastrointestinalis vérzés, haematuria, pulmonalis léziók, congestiv szívbetegség
stb. utalhatnak.
● Intraspinalis haemangiomatosis előfordul.
● Macrocephalia, epilepsia, mentális károsodás is megfigyelhető lehet.
1091
kórképekben
● Megalcornea, glaucoma, iris heterochromia.
Diagnózis
A klinikai kép mellett arteriogram, venogram segíthet az eltérés kiterjedésének megítélésében.
Kezelés
● Szupportív kezelés (varixok kompressziója, esetleg műtét).
● A végtagkülönbség kiegyenlítése (cipőemelés, súlyos esetekben csontműtét).
11.4.9. Egyéb, ritka phacomatosisok

● Linearis nevus sebaceus: – 60 %-ban neurológiai tünet kíséri.
● Facialis hemiatrophia (Parry–Romberg-szindróma).
● Sjögren–Larsen-szindróma: ichthyosis + mentális retardáció + spasztikus paraparesis esetleg epilepsia.
● Xeroderma pigmentosum: a bőrtünetek mellett microcephalia, mentális károsodás, spaszticitas, ataxia,

choreoathethosis, perifériás neuropathia.
Kromoszómainstabilitási szindróma (DNS repair defektus).
● Neurocutan melanosis (Tierfell-naevus): A bőrön jelentkező óriás, esetleg szőrrel borított naevus mellett az
agyburkokon is lehet melanocytaburjánzás, ami neurológiai eltéréseket okozhat.
11.5. XVIII/5. fejezet – Autoimmun idegrendszeri megbetegedések

György Ilona
Változatos tünetekkel járó, autoimmun mechanizmussal létrejövő kórképek. Többnyire vírusfertőzés indítja be a
folyamatot, de lehet paraneoplasticus eredetű is.
A patológia általában demyelinizáció a fehérállományban.
A lefolyás lehet akut és krónikus.
Gyermekkorban – ahol a remyelinizációra még lehetőség van – a prognózis kedvezőbb, mint felnőttkorban.
Autoimmun idegrendszeri betegségek:
● Akut formák:
– Guillan–Barré–Strohl-szindróma
– Akut disszeminált
leukoencephalomyelitis
– Postinfectiosus cerebellitis
– Opsoclonus-myoclonus
(„dancing eyes”) szindróma
– Myelitis transversa
– Opticus neuritis
1092
kórképekben
● Krónikus formák:
– Sclerosis multiplex
– Myasthenia gravis
11.5.1. Akut autoimmun idegrendszeri betegségek

11.5.1.1. Guillan–Barré–Strohl-szindróma
Lásd még XVIII/2. és 12. fejezet.
Definíció
Akut, gyulladásos demyelinizációs polyneuropathia (régebbi elnevezése: polyradiculoneuritis).
A perifériás idegek (ritkábban a gerincvelői gyökök és egyes agyidegek) akut, autoimmun jellegű
demyelinizációja.
Kiváltó ok:
● Megelőző virális vagy bakteriális infekció többnyire kimutatható (EBV, varicella, Campylobacter jejuni stb.).
Klinikai tünetek
● Az alsóvégtagok proximális izomcsoportjain kezdődő, akut, szimmetrikus hypotoniás paresis areflexiával.

Fájdalommal járhat.
● A folyamat előrehaladva többnyire a felső végtagokat is érinti.
● A felszálló, bulbaris tünetekkel járó és légzésbénulással fenyegető formát Landry típusúnak nevezik.
● Ritkán agyidegeltéréseket (kétoldali perifériás facialis paresis, n. abducens paresis, alsó agyidegek
érintettsége) és vegetatív tüneteket is (hólyag-végbél-beidegzési zavar, arrythmiák) okoz.
Diagnózis
Anamnézis
A „nem tud a lábára állni” panaszokat megelőző infekcióra utaló adatok.
● Jellegzetes klinikai kép: hypotonia, areflexia, agyidegtünetek.
● Liquor: emelkedett fehérjeérték, normális sejtszám mellett. (A jellemző liquorkép a betegség első hetében
még hiányozhat).
● ENG (vezetési sebesség csökken, distalis latencia nő).
Kezelés
● A betegség önkorlátozó, egyes enyhe esetekben kezelés nélkül is gyógyul.
● A paresis 8–10 napig romlik, ezután a progresszió megáll.
● A prognózis nem jósolható, ezért a kezeléssel ne késlekedjünk!
● Kortikoszteroid: korábban lökésben alkalmazták, ma csak az enyhe esetekben javasolják.
● Plazmaferezis:
1093
kórképekben
– Landry-típusban és súlyos, progrediáló paresis esetén szükséges: 2 naponta, összesen 3 alkalommal,
– a közti napon cyclophosphamid 3 mg/ttkg
● Immunglobulin: (IgG) iv. két egymást követő napon 1g/ttkg adagban.
● Gondos ápolás, kontraktúrák megelőzése fizikoterápiával.
Prognózis
Idejében elkezdett kezelés mellett többnyire gyors, tünetmentes gyógyulás.
11.5.1.2. Akut disszeminált leukoencephalomyelitis (ADEM)
A cerebralis és spinalis fehérállomány akut, több gócban észlelhető léziója perivascularis demyelinizációval,
egyes esetekben vérzéssel és necrosissal.
Oka:
● Posztinfekciósus autoimmun mechanizmusú gyulladás, melyet legtöbbször vírus indít be,
● lehet posztvakcinációs is (DIPERTE oltás után).
Klinikai tünetek
A tüneteket, amelyek infekciót követően akutan, láz nélkül lépnek fel, a demyelinizációs gócok lokalizációja
határozza meg.
Diagnózis
● MRI: demyelinizációs gócok.
● Lumbálpunkció: a liquorban az akut szakban enyhe sejtszámemelkedés, majd enyhe fehérjeemelkedés

intrathecalis gammaglobulin-képződéssel.
Kezelés
● Kortikoszteroid lökésterápia:
– Methypred kisdednek 500, nagyobb gyermeknek 1000 mg/nap iv. 3 napon át, majd másodnaponta még 2
alkalommal fél adag,
– végül 1mg/ttkg per os 10 napig, azután 1 hét alatt fokozatosan elhagyjuk.
● Iv. gammaglobulin (IVIG): 400 mg/ttkg/nap 5 napig.
● Agyoedema esetén annak kezelése (lásd VII/4. fejezet).
● Súlyos esetekben plazmaferezis.
11.5.1.3. Postinfekciósus cerebellitis
Definíció
Törzs- és végtagataxiával járó, többnyire varicella után kialakuló megbetegedés.
Diagnózis
● Az anamnézisben rendszerint varicella szerepel.
● Klinikai kép: törzs és végtagataxia.
1094
kórképekben
● MRI: sokszor normális.
● Liquorvizsgálat nem szükséges.
Kezelés
● Önkorlátozó, többnyire benignus lefolyás jellemzi.
● Kortikoszteroid adható per os 1 mg/ttkg a javulásig.
11.5.1.4. Opsoclonus-myoclonus szindróma („dancing eyes” szindróma)
„Dancing eyes” szindróma lásd még XVIII/2. fejezet.
Definíció
Ataxiával és jellegzetes szemtünetekkel járó posztvirális vagy paraneoplasztikus kórkép. Neuroblastoma mindig
kizárandó!
Klinikai tünetek
● Súlyos törzs- és végtagataxia.
● Szabálytalan, durva szemmozgások (periodikusan).
● Myoclonusok főleg az arcon.
● Dysarthria.
● Relapszushajlam.
Diagnózis
● A jellemző klinikai tünetegyüttes:
– ataxia, kóros szemmozgások, arcrángások,
– dysarthria.
● MRI többnyire negatív.
● Liquorban intrathecalis gammaglobulin-képzés lehet (többnyire nem kimutatható).
Kezelés
● Kortikoszteroid: methylprednisolon-lökésterápia.
● Intravénás immunglobulin (IVIG).
● Esetleg a fenti kettő egyidejűleg.
● Gyakori relapszus vagy krónikus lefolyás esetén cyclophosphamid.
● Hatástalanság esetén plazmaferezis.
11.5.1.5. Myelitis transversa
Definíció
Vírusinfekció és autoimmun mechanizmus által kiváltott betegség, amely a gerincvelő valamennyi elemét
károsíthatja egy adott szelvényben.
Klinikai tünetek
1095
kórképekben
● Paraparesis, kezdetben petyhüdt, majd spasztikus.
● Babinski pozitivitás.
● Paraesthaesiák, érzészavar.
● Sphincter bénulás.
A tünetek hiperakutan jelentkeznek, vagy néhány nap alatt alakulnak ki!
Diagnózis
● A liquornyomás csökkent, fehérjeszint-emelkedés és pleiocytosis jellemző.
● MRI: az érintett szegment orsószerűen duzzadt.
Kezelés
● Tüneti kezelés.
● Kortikoszteroid (lásd fent).
11.5.1.6. Opticus neuritis
Definíció
● Egyik vagy mindkét szemet érintő, hirtelen látásromlással járó betegség.
Diagnózis
● A fenti klinikai tünetek.
● Szemészeti vizsgálat: papillitis képe (retrobulbaris folyamatnál nem látható).
● CFF (Critical fusion frequency: kritikus fúziós frekvencia) romlik.
● VEP kóros.
● MRI: esetleg a n. opticusok megduzzadása látható.
Kezelés
● Kortikoszteroid: methylprednisolon-lökésterápia.
● Hatástalanság esetén IVIG (400 mg/ttkg 5 napig, vagy 1g/ttkg két egymást követő napon).
Prognózis
● Kedvező.
● Vitatott a kapcsolata a sclerosis multiplexszel.
● Évek múltán 5–40%-ban figyelték meg az utóbbi jelentkezését.
11.5.2. Krónikus autoimmun idegrendszeri megbetegedések

11.5.2.1. Sclerosis multiplex
Definíció
A központi idegrendszer demyelinizációs megbetegedésének krónikus formája, amit a fehérállomány többgócú

léziója és relapszusok fellépése jellemez. Ismert remisszió nélküli, lépcsőzetesen romló formája is.
A felnőttkor betegsége. Csupán az esetek 1,8%-a kezdődik gyermekkorban.
1096
kórképekben
Oka:
● autoimmun mechanizmusú demyelinizáció a fehérállomány predilekciós helyein,
● a féltekében periventricularisan, a cerebellumban, a gerincvelőben, a nyúltvelőben.
Klinikai tünetek
A demyelinizáció helyétől függenek, több gócra utalnak. A folyamat shubokban zajlik.
A sclerosis multiplex gyermekkori jellemz ő i:
● A shubok akutak, súlyosak
● Agyoedema alakulhat ki
● Görcsölés jelentkezhet
● A javulás is gyors és többnyire teljes
Diagnózis
● Klinikai kép: a több gócra utaló tünetek és a több attack!
● MRI: demyelinizációs gócok a predilekciós helyeken. Akut esetben Gadoliniumot halmoznak.
● Liquorelváltozások:
– Emelkedett IgG és oligoclonalis gammopathia.
– Intrathecalis IgG produkció,
● Kiváltott potenciálok: kórosak.
● Szemészet: színes látótér beszűkülése, CFF romlása.
Kezelés
– Akut shubok: methylprednisolon-lökés.
– A felnőttekben intervallumkezelésre használt béta-interferonnal gyermekkorban nincs tapasztalat.
11.5.2.2. Myasthenia gravis
Lásd XVIII/12. fejezet.
11.6. XVIII/6. fejezet – Akut hemiparesisek – cerebrovascularis

szindrómák
Velkey Imre
A gyermekkori akut hemiparesisek hátterében legtöbbször agyi érkatasztrófa (stroke) áll. A stroke az
agyműködés globális vagy fokális zavara, gyorsan kialakuló tünetegyüttes, mely több mint 24 órán keresztül áll
fenn, vagy halált okoz, s melynek bizonyíthatóan nincs más oka, mint az agyi érrendszerben kialakult elváltozás.
A gyermekkori cerebrovascularis betegségek a felnőttkoritól sok szempontból lényegesen eltérnek. Hiányoznak,

vagy alig jönnek szóba a felnőttkorban közismert rizikófaktorok. Bár számos etiológiai tényező ismert (XVIII/6-
1. táblázat), a kiváltó ok gyakran tisztázatlan marad. A legmodernebb vizsgálóeljárásokat alkalmazva is a
gyermekkori stroke 20–30%-a „cryptogen”.
1097
kórképekben
Az esetek egyharmadáért a veleszületett szívhibák felelősek. Speciálisan gyermekkori sajátosság az infekciók
valószínű kóroki szerepe a gyermekkori ischaemiás stroke-esetek nagy részében.
A gyermekkori cerebrovascularis betegségek ischaemiás (occlusív) és haemorrhagiás (vérzéses) kórformákra

oszthatók.
Az agyi ischaemiák egyharmadáért veleszületett vagy szerzett szívbetegségek, elsősorban a veleszületett

cyanoticus szívhibák tehetők felelőssé.
4.181. táblázat - XVIII/6-1. táblázat Etiológiai tényezők gyermekkori ischaemiás stroke-

ban
Veleszületett szívbetegség
● Billentyűhiba
● Ductus arteriosus persistens
● Congestiv szívhiba
● Septumdefectus
● Komplex szívhiba
Szerzett szívbetegség
● Rheumás szívbetegség
● Arrythmiák
● Endo-, myocarditis
Lokális infekciók
● Nasopharyngealis infekció
● Lymphadenitis
● Meningitis
● Sinus cavernosus thrombophlebitis
Általános infekciók
● Vírusfertőzések
● Sepsis
● Tuberculosis
● Droghatás
● Nekrotizáló angiitis
● Kábítószerek
● Darázscsípés
Anyagcsere-betegségek
● Homocystinuria
1098
kórképekben
● Fabry-betegség
● Dehidráció
● Hyperlipidaemia
● MELAS
Vascularis betegségek
● Moyamoya-betegség
● Fibromuscularis dysplasia
● Vasculitisek
Hematológiai betegségek
● Sarlósejtes vérszegénység
● Leukaemia
● Antithrombin-III-hiány
● Protein-C-, S-hiány
● Lupus antikoagulans
● Antifosfolipid antitestek
Trauma
● Tompa fejsérülés
● Penetráló fejsérülés
● Intraoralis trauma
● Nyaki trauma
Iatrogén ártalom
● Angiográfia
● Radioterápia
A gyermekkori cerebrovascularis betegségek felosztása:
● Occlusív kórformák
– Artériás thrombosis
– Embolisatio
– Vénás thrombosis
● Vérzéses kórformák:
– Angiomák
● Arteriovenosus
1099
kórképekben
● Venosus
● Cavernosus
● Capillaris
– Aneurysmák
Klinikai tünetek
Occlusív kórformák
● Artériás thrombosis. Az agyi arteriák teljes elzáródását tranziens ischaemiás attackok (TIA) előzhetik meg.
Legtöbbször az arteria cerebri anterior és az arteria cerebri media ellátási területének ischaemiás lézióival
találkozunk.
– Hemiparesis alakul ki, nagyobb infarctusokat konjugált deviatio és hemianopsia, domináns féltekei léziók
esetén motoros vagy kevert aphasia kísérheti.
– Nagy corticalis területek károsodásakorepilepsia jelentkezik, főleg újszülött- és csecsemőkorban. Ilyenkor

EEG eltérések és liquorfehérje-szaporulat egyaránt észlelhető.
– A capsula interna és a bazális ganglionok károsodásakor a hemiplegiaaz arcot, a felső és alsó végtagot
egyaránt érinti, és nincs liquorfehérje-szaporulat, ritka az EEG-eltérés és a hemianopsia.
– Nagyobb gyermekeknél az epilepsiás görcsök inkább a vérzéses kórformákra, ezeken belül az angiomákra
jellemzők, de előfordulnak embóliában is, melyben legtöbbször parciális motoros roham jelentkezik.
● Embolisatio. Az embolisatios tünetek hirtelen alakulnak ki. Az embolisatio klinikai tünetei az elzárt ér
helyétől és méretétől függenek. Agyi embolisatio veleszületett szívhibák, súlyos cyanosissal járó jobb-bal
shuntök esetén léphet föl. A bakteriális endocarditis embolisatios forrásként szerepelhet.
● Vénás thrombosis.
– A sinus sagittalis superior thrombosisára kell gondolni:
● veleszületett cyanoticus szívbetegségben,
● epilepsiás görcsökkel, intracranialis nyomásfokozódással járó lázas állapotban.
– A sinus cavernosus thrombosisa hátterében csaknem mindig az arctájék gyulladásos folyamatai állnak.
Klinikailag fejfájás, az érintett oldalon ptosis, chemosis, szemmozgászavarok, esetleg vakság a jellemző tünetek.
– CT: a sinus kontraszthalmozásának hiánya figyelhető meg,
– MRI: az esetek nagy részében a vénás thrombosisok jól láthatók.
Vérzéses kórformák
● Angiomák. Megkülönböztetünk arteriovenosus, venosus, cavernosus és capillaris angiomákat.
– A vérzéses kórképek többségéért az arteriovenosus malformációk tehetők felelőssé.
– Az arteriovenosus malformációk a nagyagyféltekében corticalisan gyakrabban fordulnak elő, mint a mélyebb

strukturákban vagy a kamrák mellett.
– Arteriovenosus malformációra utaló tünetek: a hirtelen kialakuló hemiparesis, de már az ictust megelőzően is
lehet krónikus fejfájás, epilepsia, intracranialis zörej, hydrocephalus. A leggyakoribb tünetek a vérzés és az
epilepsia.
● Nagy vérzéshajlama a kis malformációknak van.
1100
kórképekben
● A nagyobbak inkább epilepsiával, intracranialis zörejjel, hydrocephalussal, mentális retardációval, congestív
szívhibával járnak.
A congestív szívhiba elsősorban újszülöttkorban utalhat malformációra. Ilyenkor az intracranialis artériás és

vénás rendszer közötti direkt összeköttetés miatt megnövekedett jobb pitvari vénás beáramlás jobb szívfél-
elégtelenséget eredményezhet. Így a koponya felett hallható zörej mellett jobb szívfél elégtelenség hívja fel a
figyelmet az intracranialis arteriovenosus shuntként működő nagy fokban dilatált vena magna Galenire, az
úgynevezett vena magna Galeni aneurysmára, melyben az arteria cerebri posterior keringése közvetlenül a vena
magna Galenibe vezetődik.
● Aneurysmák. A valódi gyermekkori aneurysmák többsége 10 éves kor után okoz tüneteket, de leírtak
újszülöttkori és csecsemőkori aneurysmát is. A gyermekkori aneurysmák gyakran találhatók az arteria cerebri
posterior területén.
– Legfontosabb klinikai tünetük a subarachnoidealis vérzés, mely
● hirtelen heves fejfájással,
● hányással,
● eszméletvesztéssel,
● kötött tarkóval és
● véres liquorral jár.
– Jellemző a gyermekkorra az óriás aneurysma, mely már a ruptura előtt térszűkítő folyamatként viselkedve
góctüneteket, hydrocephalust okoz.
Diagnózis
Az ellátás szintjei
Az alapellátás feladata:
● az anamnézis és a klinikum alapján a kórkép felvetése és
● a beteg sürgős kórházba utalása.
Tisztázatlan etiológia esetén célzott vizsgálatok (MR-angiográfia, transcranialis doppler), esetleg invazív
beavatkozások (percutan angiográfia) indikálására és értékelésére speciális ellátóhelyek hivatottak. A
gyermekkori hemiparesisek kivizsgálásának lépéseit a XVIII/6-1. ábra foglalja össze.
A gyermekkori cerebrovascularis betegségek diagnosztikájának három fő kérdése van:
1. Cerebrovascularis vagy egyéb betegségről van-e szó?
2. Ischaemia vagy vérzés?
3. A kezelés szempontjából döntően fontos etiológia tisztázása.
A gyermekkori cerebrovascularis betegségek diagnosztikájában a CT és az MRI egymást kiegészítő eljárások.
A cerebrovascularis vagy nem cerebrovascularis megbetegedések elkülönítésének lépései:
1101
kórképekben
XVIII/6-1. ábra Diagnosztikai algoritmus gyermekkori hemiparesis esetén
Anamnézis
● Az ictusszerű kezdet egyértelműen cerebrovascularis etiológia mellett szól.
Fizikális (neurológiai) vizsgálat
● Lásd korábban a klinikai tüneteket!
● CT: a cerebrovascularis megbetegedés gyanúja esetén az első és legfontosabb vizsgálat, mely könnyen
elérhető, viszonylag gyors és altatás szükségessége esetén a gyermek jobban monitorozható, mint MRI-
1102
kórképekben
vizsgálatnál. A CT az intracranialis vérzést azonnal kimutatja, az ishaemiás léziók korai szakaszában azonban
negatív lehet. Ennek alapján a CT megismétlése javasolt a stroke után 7–10 nappal.
● MRI: ischaemiás inzultusok akut szakában hatékonyabb. Általában a CT -t követő vizsgálat, amennyiben
elvégzésére szüksége van.
● Percutan angiográfia: invazív módszer, egyre inkább visszaszorul.
Indikációja:
– Idegsebészeti beavatkozás szükségessége esetén, így a legtöbb haemorrhagiás inzultusban.
– Ischaemiás esetekben a csak angiográfiával igazolható kórképek igazolására (pl. moyamoya betegség).
A gyermekkori akut hemiparesisek kisebb, kevésbé gyorsan kialakuló hányada nem cerebrovascularis eredetű
kódkép.
Differenciáldiagnosztikai szempontból szóba jövő kórképek:
● Akut hemiparesishez vezető kórképek
● Cerebrovascularis történések (ischaemia, vérzés)
● Epilepsiás rohamot követő Todd-paresis
● Poszttraumás subduralis vagy epiduralis vérzés
● Juvenilis diabetesben előforduló hypoglykaemia
● Migrénhez sorolható gyermekkori alternáló hemiplegia
Kezelés
A gyermekkori ischaemiás cerebrovascularis kórképek jelentős része dehydratio talaján jön létre. Feladat az
agyi mikrokeringés helyreállítása:
● Haemodilutiós kezelés: a folyadékpótlás során szem előtt tartandó az agyoedema esetleges fokozódása.
● Pentoxyfillin (Trental) növeli a vörösvértest filtrabilitást, ezáltal javítja a mikrocirkulációt. Az akut szakban
infuzióban, később tartós prevencióként per os adható.
● Az agyoedema csökkentése (erre utaló tünetek esetén, vagy képalkotó vizsgálattal igazolt esetben) (lásd még
VII/6. fejezet):
– a nyaki vénás elfolyás megkönnyítése,
– a fej és a felsőtest megemelése,
– agyoedema-csökkentő szerek (mannitol), valamint
– diuretikumok.
● Az ischaemiás inzultus prevenciója:
– kis dózisú acetilszalicilsav tartós adagolása: 3–5mg/ttkg/nap (pl. familiárs lipoproteinzavarok esetén).
– Ilyen alacsony adagnál Reye-szindrómát még nem írtak le.
● Antikoaguláns kezelés (heparin): elsősorban congenitalis szívbetegségben, thrombophilia esetén, vénás

thrombosisban jön szóba.
1103
kórképekben
● Profilaktikus anticonvulsiv kezelés: megfontolandó két évesnél fiatalabb gyermekek nagy kiterjedésű
ischaemiás stroke-jában vagy sinus thrombosisában, ahol az epilepsás manifesztácó lehetősége igen magas.
● Az ischaemiás inzultust követő kognitív zavar piracetam, (Nootropil, Lucetam) tartós szedésével javítható.
● Infekciós hátterű cerebrovascularis ictus antibiotikumok alkalmazását teszi szükségessé.
● Hypersensitív vasculitisben jó hatásúak a kortikoszteroidok.
● Idegsebészeti beavatkozás: hemorrhagiás cerebrovascularis inzultus esetén mérlegelendő.
● Egyes, többnyire „occult” angiomákra visszavezethető spontán haematomák esetén, amennyiben a

vérömlenynek liquor passzázst zavaró és térszűkítő jellege nincs, lehetőség van a konzervatív kezelésre. A
kimutatott operabilis angiomák és aneurysmák kezelése műtéti.
Az acetilszalicilsav alkalmazásáról és a gyermekkori stroke kezeléséről hiányoznak a kontrollált klinikai

tanulmányok, és a terápia elsősorban tapasztalati alapokon nyugszik. Ugyanez vonatkozik az antikoaguláns
kezelésre, különösen, ha nagyobb infarctusról van szó (vérzésveszély).
A thrombolysis a gyermekkori cerebrovascularis megbetegedésben kontraindikált!
Prognózis
● A gyermekkori stroke-esetek gyógyhajlama jobb, mint a felnőttkoriaké. Többnyire szükség van speciális
intézetben végzendő rehabilitációra.
● A cerebrovascularis hátterű akut gyermekkori hemiparesisek mortalitása 7–8%. A kedvezőtlen kimenetel nem
minden esetben hozható kapcsolatba az infarktus nagyságával és elhelyezkedésével. Gyakran az alapbetegség
komplikációi (pl. congenitalis szívbetegségben, meningitisben) a meghatározóak.
● A gyermekkori ischaemiás stroke-esetek 20%-ában az ictus ismétlődik. A recidiva a jelenleg elvégezhető

vizsgálatok alapján nem jósolható meg.
11.7. XVIII/7. fejezet – Craniostenosis

Bognár László
A craniostenosis olyan veleszületett koponyadeformitások gyűjtő elnevezése, ahol valamelyik koponyavarrat idő
előtti elcsontosodása okozza a koponya fejlődési zavarát. Az érintett varrat lehet a koponyabázis és a koponya
boltozati csontok közötti varrat is. Természetesen egy betegen több varrat korai záródását is észlelhetjük.
A koponya növekedése döntően passzívan követi a fejlődő agy térfogatigényeit. A növekvő agy okozta inger
hatására a még nyitott varratokra merőlegesen jön létre a csontosodás, mely a koponya térfogatának
növekedését és jellegzetes alakját eredményezi. Amennyiben valamelyik varrat idő előtt elzáródik, akkor az arra
merőleges irányú fejlődés megszűnik és a még nyitott varratoknál túlnövekedés figyelhető meg. Az eredmény
torz koponya kialakulása lesz. A fejre tapintva az elcsontosodott varratnak megfelelően taraj kialakulása, a
szűkült területen pedig elvékonyodott, dudoros csontfelszín észlelhető.
A szindrómás craniostenosisok hátterében a fibroblast-növekedési faktor-receptor-2 (FGFR2) mutációja állhat.
Formái:
● Szindróma részeként megjelenő forma: egyéb társuló rendellenességekkel jár. A két leggyakoribb forma:
– Crouzon-szindróma: kétoldali korona-, frontoethmoidalis és frontosphenoidalis varratelzáródás miatt szűk

frontalis bázis magasra növő, előboltosuló homlokkal (brachycephalia), maxilla hypoplasia, sekély orbita,
kidülledő, szélesen ülő szemek (hypertelorizmus), az esetek kétharmadában családi halmozódás, AD öröklődés.
A kezeletlen esetek 10%-ban hydrocephalusszal és mentális retardációval járnak.
1104
kórképekben
– Apert-szindróma: a craniofacialis eltérés megegyezik a Crouzon-szindrómában észleltekkel, de itt minden
esetben találunk változó súlyosságú syndactyliát, gyakran veleszületett szívhibát. AD öröklődik, de a családi
halmozódás ritkább, míg a mentális retardáció gyakoribb, mint a Crouzon-szindrómában.
● Nem szindrómás: izolált koponyadeformitások. Ezek a gyakoribbak, általában egy vagy két varratot
érintenek, és az arckoponya csak enyhén deformált.
– Scaphocephalia: a nyílvarrat korai elzáródása miatt a koponya haránt irányú növekedése elmarad, míg a
hosszirányú növekedése hangsúlyozottá válik, jellegzetesen széles, előboltosuló homlokkal és csúcsos tarkóval.
Az elcsontosodott varratra tapintva tarajképződés észlelhető, parietalisan nyeregszerű beszűküléssel.
– Trigonocephalia: a homlok közepén futó metopiás varrat elzáródása következtében a homlok szűk és csúcsos
formát ölt, felülről megtekintve típusos háromszög alakban.
– Plagiocephalia: a korona varrat egyoldali, általában a bázishoz közeli szakaszának elzáródása következtében
kialakult jellegzetes fejforma. Az elzáródás oldalán a szemöldökív laterálisan meredeken felfelé fut és itt a
homlok ellapult, míg a másik oldalon kifejezetten torzító a kompenzatórikus növekedés következtében
előboltosuló homlok.
– Oxycephalia: az egyetlen forma, amelyet nem lehet a születéskor felismerni, mivel az összes varrat elzáródása
miatt a koponya alakja közelíti a szabályosat, és csak a fejkörfogat fejlődési üteme lassult. A fej csúcsos formája
a tartósan nyitott nagy kutacs irányába való növekedés miatt alakul ki bizonyos esetekben. Az általános
koponyaűri nyomásfokozódás ezeknél a betegeknél a leggyakoribb és legsúlyosabb. A műtéti beavatkozás ezért
imperatív.
Diagnózis
● A betegség az esetek 95%-ában már közvetlen a szülést követően felismerhető rátekintéssel és tapintással, így
az újszülöttet először vizsgáló gyermekorvos kiszűrheti és időben gyermekidegsebészhez irányíthatja a
craniostenosisos csecsemőket.
– az újszülött vagy gyermek megtekintése,
– a fej megtapintása,
– fejkörfogat mérése.
● Kétirányú koponyafelvétel: a varrat vagy varratok elcsontosodása, a boltozati csontokon fokozott benyomatok.
● CT: háromdimenziós képekkel kiegészítve már a műtéti előkészítés része.
● Pozicionális koponyadeformitás.
● Microcephalia.
Az elkülönítés koponyagröntgen-felvételek segítségével: ezeknél a csecsemőknél a koponya varratai jól

felismerhetők, és benyomatok sem láthatók a kálvárián.
Kezelés
● Sebészi megoldás: a minél korábbi műtét (2 és 6 hónap között) adja a legjobb esélyt a gyógyuláshoz.
A műtét célja:
– optimális lehetőséget biztosítani az agy növekedéséhez,
– kozmetikai korrekció.
1105
kórképekben
Mivel az első hat hónap során a legintenzívebb az agy növekedése, így ebben az időszakban történt
koponyanyitás adja a legjobb funkcionális és kozmetikai eredményt is. Két éves korig még várható oly mértékű
növekedés, amely még jó kozmetikai eredményt ad. A későbbiekben már csak a műtét során kialakított
koponyaforma marad a végleges, de természetesen a funkcionális eredmény érdekében szükség esetén bármely
életkorban javasolt a beavatkozás.
11.8. XVIII/8. fejezet – Hydrocephalus

Bognár László
Elvileg minden koponyaűrön belüli kóros agyvízfelszaporodást hydrocephalusnak tekinthetünk, így az

intraventricularis és extracerebralis elhelyezkedésű mellett az intra- és intercellularis vízakkumulációt is. A
klinikai gyakorlatban azonban ez utóbbit agyoedema diagnózis alatt elkülönítjük.
A napi szóhasználatban általában – helytelenül – egyenlőséget teszünk a tágult agykamrák és a hydrocephalus

között. Az előbbiek „ex vacuo” tágulatok, amelyek nyomásfokozódást nem okozó és így kezelést nem igénylő
állapotok.
Hydrocephalus: akut vagy krónikus koponyaűri nyomásfokozódást fenntartó intraventricularis, cystás és

extracerebralis agyvíz-felszaporodás. Ezek között is a leggyakoribb a progresszív kamramegnagyobbodással
járó forma.
Gyakoriság: pontosan nem ismert, a 3–4/1000 élveszületés a leggyakrabban idézett adat, de ez feltehetőleg
alábecsült.
Patogenezis
A liquorkeringés patofiziológiája
A liquortermelés helye: a termelt liquor nagy része a plexusokban, míg a többi a konvexitás, a bazális és a
spinalis arachnoidea felszíneken termelődik.
Liquor elhelyezkedése. Az átlagos 170 mL liquormennyiségből 115 mL a subarachnoidealis terekben, 25 mL a

kamrákban, és 30 mL extracranialisan a spinalis subarachnoidealis térben foglal helyet.
Liquorkeringés. Az oldalkamrákban termelődött agyvíz a foramen Monroin keresztül a III. kamrába, onnan az
aquaeductus Sylviin keresztül a IV. kamrába jut, ahonnan a foramen Magendin és a két foramen Luschkán
keresztül kerül ki a cisterna magnába, valamint a pontocerebellaris cisternákba.
A gerincvelő dorsalis oldalán lefelé, ventralis felszínén pedig felfelé áramlik az agyvíz. A bazális cisternákon át
a fissura Sylvii-n keresztül jut a konvexitásra, ahol a felszívódás lezajlik. A liquorkeringést a hidrosztatikus
nyomáskülönbség tartja fenn.
Az intracranialis nyomást kialakító tényez ő k. A koponyaüreg térfogatának 80%-a az agy, 10%-a a keringő vér,
10%-a az agyvíz.
Amennyiben az intracranialis teret zárt térnek tekintjük, úgy a különböző térelemek egymáshoz viszonyított
arányának változását a Monro–Kellie-doktrína fejezi ki, azaz csak egymás rovására változhatnak.
Az intracranialis térfoglaló folyamatok csak a fenti térelemek kiszorításával kaphatnak teret a koponyaűri
nyomás emelése nélkül. A térelemek kiszoríthatóságát az adott koponyaűri nyomáson a kiáramlási ellenállás
szabályozza.
A krónikus, lassan növekvő térszűkítő folyamat a liquor és az agy intersticiális víztartalmának csökkentésével,
míg az akut gyorsan növő folyamatok az agyi vérvolumen kiszorításával kompenzálódnak.
A valóságban a craniospinalis tér (az intraduralis tér) nem tekinthető zártnak és állandónak.
A nyomásviszonyok kialakításában elasztikus elemek is részt vesznek.
1106
kórképekben
Anatómiailag a koponya több helyen is nyitott, amelyek közül a foramen magnum a legfontosabb.
A gerinccsatorna félig nyitott rendszernek tekinthető.
Az intracranialis tér nyitott a vérpálya számára is.
Systole során kb. 10 mL vér jut a nagyereken keresztül az agyi artériákba ahonnan az arteriolákon,
capillarisokon, vénákon és vénás sinusokon keresztül jut a nyaki vénákba. A beérkező vérmennyiség fele
pulzatív, fele folyamatos áramlást mutat. Ez a jelenség csak az intraduralis folyadéktér rugalmassága, valamint
az artériák szélkazán funkciója miatt lehetséges. Így a systolékor létrejövő kb. 5 mL intracranialis
folyadéktöbblet hatására az agyvíz a spinalis liquortér felé áramlik, ahol a durát körülvevő csontos tér
lényegesen nyitottabb, mint a koponya és ezért a dura itt tágulhat.
Ezen kívül még az agy is kissé lefelé mozdul az öreglyuk irányába. Az extracellularis folyadék (maximum a
teljes agytérfogat 20%-a) a liquorrendszeren át cserélődik, míg az agyszövet nagy víztartalma miatt
összenyomhatatlan.
Az intracellularis víztartalom a vérpálya és a liquortér felől gyarapodhat, és a liquortér felé csökkenhet, de csak
lassan. A capillarisendothelen keresztül állandó intersticiális folyadéktermelés megy végbe, ez tulajdonképpen
az extrachorioidealis liquortermelés, mivel az extracellularis csatornákon keresztül az intersticiális folyadék a
subarachnoidealis térbe jut.
Az agy elektrolit- és folyadékszabályozásában részt vesz a capillarisendothel, a plexus choroideus szekretoros

sejtjei, az astrogliasejtek és a Pacchioni-granuláció képletei.
Felszívódás. A felszívódás leginkább a konvexitáson a Pacchioni-granulációk által történik, de az agyidegek, és

a spinalis idegek kilépésénél, a perineuralis térben is létrejön. A felszívódott liquor a vénákon át távozik az
intracranialis térből. Percenként akár 1,1 mL is felszívódhat. A vénás elfolyás ellenállásának változása a
koponyaűri nyomást változtatja.
A liquortermelés mennyiségi jellemz ő i:
● Termelődött mennyiség:
gyermekek: 0,25–0,35 mL/perc, 360–510 mL/nap,
felnőttek: 0,5 mL/perc, 600–800 mL/nap
● Összliquortérfogat csecsemőkorban: 150–200 mL
Intracranialis nyomás:
● Fekvő helyzetű betegnél a lumbálisan mért normál liquornyomás 10–15 Hgmm
● Ülve a kamrákban negatív nyomás észlelhető.
● AzA hullám 50–100 Hgmm nyomásemelkedés, mely 5–20 percig tart egy emelkedett háttérnyomás mellett.
● AB hullámot a légzéssel kapcsolatos változások hozzák létre 0,2–2 cpm oszcilláció formájában.
● A C hullám 4–8 cpm frekvenciájú, a pulzushoz kapcsolt jelenség.
Hydrocephalushoz vezet ő kórokok
Három fő csoportba oszthatók:
● A felszívó felszíneket károsító folyamatok (a felszívó felszínek csökkentése a distalis subarachnoidealis tér
elzáródásával jön létre):
– meningitis,
– vérzés utáni fibrosis,
1107
kórképekben
● A liquorelfolyást akadályozó tényezők:
– az incisura tentori,
– az aquaeductus Sylvii,
– a foramen Magendie és
– a foramen Monroe szintjében.
● Fokozott liquorteremelődés:
– plexus chorioideus
– tumorok, meningealis reaktív folyamatok.
A hydrocephalus formái:
● Obstruktív hydrocephalus: a liquor felszívódásának vagy elfolyásának akadályozottsága okozta

hydrocephalus.
● Kommunikáló hydrocephalus: a felszívódás akadályozottsága okozta hydrocephalus.
● Nem kommunikáló hydrocephalus: az elfolyási akadályozottsággal összefüggő hydrocephalus.
Okok:
– vérzés, meningitis, fejlődési rendellenességek, tumorok.
● Felnőtt korban leggyakoribb okok:
– tumorok, aquaeductus stenosis, SAH, NPH, meningitis.
A kommunikáló és nem kommunikáló hydrocephalus okait a XVIII/8-1. táblázat foglalja össze.
A nehezített vénás visszaáramlás a mélyvénák vagy duralis sinusok, illetve a nyaki nagyvénák szintjén –
klinikai megfigyelések és állatkísérletek tanúsága szerint – nem okoz kamratágulatot, mint ahogy ezt régen
teoretikus alapon gondolták.
Klinikai tünetek
– nagy fej, craniofacialis diszproporció,
– tág, telt vénák a fejbőrön, nagy, feszülő kutacs,
– sutura diastasis,
– abducens paresis,
– „naplemente”-tünet,
– „repedtfazék” kopogtatási hang,
– transzillumináció (pozitív, ha a pallium 1 cm-nél vékonyabb),
– koponyakonfiguráció alapján sejthető a hydrocephalus típusa:
● aránytalanul nagy hátsó scala: Dandy–Walker-betegség,
● aránytalanul nagy cranium: aquaeductus stenosis.
1108
kórképekben
● Felnőttkorban:
– akut:
● hányinger, hányás, fejfájás,
● átmeneti vakság,
● Parinaud-szindróma,
● somnolentia, bradycardia, tenzióemelkedés,
● papillaoedema, n. oculomotorius paresis,
● decorticatios, decerebratios tartás.
– krónikus:
● fejfájás, hányinger, hányás,
● papillaoedema, n. opticus atrophia,
● hanyatló mentális teljesítmény,
● memóriazavarok,
● n. abducens paresis,
● Parinaud-szindróma*,
● járászavar,
● spasticus paraparesis,
● endokrin zavarok.
* Parinaud-szindróma: konvergencia, felfelé tekintés és akkomodáció hiánya
4.182. táblázat - XVIII/8-1. táblázat Hydrocephalus kialakulásának okai
Nem kommunikáló hydrocephalus
Congenitalis léziók
● aquaeductus elzáródás
● Dandy–Walker-betegség*
● intracanialis cysták
● véna magna Galenii aneurizma
● tumorok
● Arnold–Chiari-malformáció**
Szerzett léziók
● aquaeductus stenosis (gliosis)
● ventriculitis
1109
kórképekben
● térfoglaló folyamatok
Kommunikáló h ydrocephalus
Congenitalis léziók
● encephalokele
Szerzett léziók
● meningitis
● vérzés
● térfoglaló folyamatok
● platybasia
Liquortúltermelés
● plexuspapillóma
* A IV. agykamra cysticus tágulata
** A megnyúlt kisagyi tonsillák a foramen magnumon át benyúlnak a gerinccsatornába
11.8.1. Normális nyomású (normal pressure) hydrocephalus

Krónikus hydrocephalus, melyben az uralkodó nyomás a normál határokon belül van, de fennáll egy
nyomáskülönbség a kamrák és az agy között, így fenntartva a kamratágulatot és az agyi nyomásfokozódás
okozta klinikai tüneteket.
A liquorutak részleges blokkja hozza létre, mely a kompenzáló mechanizmusok működésbe lépésével normál
nyomáshatárokon belüli koponyaűri nyomást eredményez.
Leginkább a distalis subarachnoidealis terekblokkját észleljük, de néha nem kommunikáló típusban is létrejön.
Okai:
● fejtrauma,
● meningitis,
● subarachnoidealis vérzés (SAV),
● aquaeductus stenosis,
● Arnold–Chiari-szindróma.
Klinikai tünetek
● Felnőtteknél:
– dementia, inkontinencia, járászavar.
● Gyermekeknél:
– nagy fej, lassú pszichomotoros fejlődés, enyhe szellemi elmaradás, alacsonyabb IQ, enyhe spasztikus
paraparesis, strabizmus.
1110
kórképekben
● Agyi atrophia,
● Spontán kompenzált vagy megállt hydrocephalus.
Diagnózis
● Részletes neurológiai és pszichológiai vizsgálat.
● Ismételt CT: mutathat lassan növekvő kamrákat, de lehet már stabilizálódott kamra is.
● Izotópcysternographia.
Kezelés
– Gyógyszeres kezeléssel csak átmeneti enyhülés érhető el.
– Dehidrálás: glycerin, Furosemid, Mannisol.
– A liquortermelés csökkentését célzó gyógyszer: Acetazolamid
● Sebészi:
– A liquorelfolyást akadályozó ok megszüntetése: tumor, cysta reszekciója.
– A liquortúltermelés megszüntetése: plexus- (papillóma-) reszekció.
– A liquorelfolyást akadályozó ok megkerülése (shunt):
● intracranialisan:
● Torkildsen,
● aquaeductus intubatio,
● ventriculocysternostomia,
● sztereotaxiásan,
● endoscoposan,
● extracranialisan:
● shunt-műtét:
– ventriculoatrialis,
– ventriculoperitonealis,
– ventriculolymphaticus,
– lumboperitonealis (pseudotumor cerebri, CSF fistula).
Shunt:
Részei: kamradrén, szelep, hasi szár
Szelep nyomása :
alacsony (10–70 vízmm)
közepes (70–130 vízmm)
1111
kórképekben
magas (130–200 vízmm),
vagy kívülről változtatható (8 fokozat) nyomású 30–200 vízmm-ig.
Napjainkban ez utóbbiakkal vannak jó tapasztalatok.
Ventriculo-subgaleális elvezetéssel (shunttel) is egyre több a tapasztalat!
11.8.2. Liquor hypotensio

Definíció
Spontán rendkívül ritka, liquorrhoea (trauma, postoperatív szövődmény vagy lumbálpunkció) vagy gyakrabban
shunttúlvezetés következtében alakul ki.
Klinikai tünetek
● Kutacsbehúzódás, iatrogén craniostenosis, microcephalia,
● hyperpneumatisatio, subduralis effúzió, subduralis haematoma,
● kamracollapsus, mely lehet tünetmentes, de kialakulhat a réskamra szindróma is.
● Hypotensiós tünetek:
– fejfájás, hányinger, hányás, tudatzavar, agyideg tünetek, pyramisjel, elhúzódó szeleptelődés, a CT szűk, alig
kivehető kamrákat ábrázol.
Kezelés
● Hidrálás,
● antiszifon beültetése,
● szelepcsere (magasabb nyomású) vagy állítható szelep esetén átállítás.
11.9. XVIII/9. fejezet – Subduralis effúzió (SDE)

Bognár László
Definíció
A normál állapotban csak virtuálisnak tekinthető subduralis térben, az arachnoidea és a dura között megjelenő
kóros folyadékgyülem.
A folyadék min ő sége szerint lehet:
● Subduralis haematoma: friss, még piros, vagy barnás, már lebomlóban lévő vér.
● Subduralis hygroma (korai fázis): a krónikus haematoma-lebomlásban már előrehaladott xantochrom

folyadékká vált változata.
● Krónikus subduralis hygroma: víztiszta, a normál liquor összetételéhez közeli folyadék.
A SDE leggyakrabban frontálisan és parietalisan helyezkedik el és általában bilaterális. Természetes fejlődése

szerint, többé-kevésbé vastag tokkal lezárt térszűkítő cysta kialakulásához vezet. Leggyakoribb 4–6 hónap
között, fiú predominanciával.
Oka:
● Trauma:
1112
kórképekben
– egyértelmű fejtrauma az anamnézisben az esetek 45%-ában fordul elő töréssel, vagy anélkül. A tünetek
kialakulhatnak akutan, azonnali idegsebészeti beavatkozást igénylően, de lassan is.
– Amennyiben egyértelmű fejsérülésre utaló adatot nem találunk, akkor a „megvert gyermek” szindrómára kell
gondolni, és keresni kell az erre jellemző egyéb tüneteket (lásd VII/11. fejezet).
– Hasonló külső traumás jel nélküli kiváltó ok lehet a „megrázott gyermek” – shaking baby – szindróma is, ahol
nem a direkt koponyára mért ütés a kiváltó ok, hanem a koponya hirtelen és nagy erejű gyorsítása és lassítása,
megrázása.
– A szülési sérülés is lehet kiváltó ok.
● Meningitis után az esetek 16%-ában észlelünk SDE-t, melynek patofiziológiai magyarázata még nem
tisztázott (lásd XIII/2. fejezet).
● Egyéb okok (ritkák).
Subduralis effusio okai:
● Trauma
● Meningitis
● Egyéb okok:
– akut dehidráció,
– vérzékenység,
– arachnoidealis cysta ruptúrája,
– akut intracranialis hypotensio (kamrapunkció, drénbehelyezés vagy shunt után).
Az esetek mintegy 30%-ában nem találjuk a betegség kiváltó okát.
Patogenezis
Többféle mechanizmust feltételeznek:
● A vérzés forrása leggyakrabban valamelyik sérült hídvéna, amely a cortextől halad a sinus sagittalis
superiorhoz. A szervülő véralvadék szélén egy hártya alakul ki, mialatt a lokális hyperfibrinolysis miatt az
alvadék fokozatosan elfolyósodik, így létrehozza a subduralis effúziót.
● Másik elgondolás szerint a subduralis effúziót a folyadék nagy fehérjetartalma miatt magas onkotikus nyomás
tartja fent. A folyadék fehérjéi elektroforetikus vizsgálatokkal nagy hasonlóságot mutatnak a liquorban található
fehérjékhez, ezzel sugallva azok közös, plexus choroideusból való eredetét.
● Ismét mások szerint a subduralis vérzés létrehozza dissectiós mechanizmussal a virtuális subduralis tér és a
subarachnoidealis tér közötti közlekedést. Az ezzel egy időben kialakuló hydrocephalus externus tartaná fent a
subduralis effúziót, melynek a fennmaradása a hydrocephalus spontán megoldódásának vagy állandósulásának a
függvénye.
Diagnózis
Klinikai tünetek
● Nincs specifikus tünete, több sajátságos tünet együttese vezethet a diagnózishoz.
● Diagnózishoz vezető specifikus tünetegyüttesek:
– A koponyakörfogat növekedése, valamint a kutacs feszessége felvetheti a SDE lehetőségét, de ezek nem
állandó tünetei a betegségnek.
1113
kórképekben
– Amennyiben hyperthermia kizárható, generalizált görcsök esetén mindig gondolni kell SDE lehetőségére. Az
ilyen görcsök folytatódhatnak status epilepticusban és rosszul reagálnak a gyógyszerekre.
– Figyelmeztető jel lehet a gyakori hányás, a gyermek súlynövekedésének megállása, vagy csökkenése is.
– Anaemia és sápadtság hátterében is gondolni kell a SDE-ra.
– Motoros eltérések: változó mértékű és kiterjedésű gyengeségek, vagy bénulások és szemizomparesisek is

jelezhetik SDE lehetőségét (strabismus, anisocoria!).
– Vizsgálatnál gyakran hyperreflexiát és spasticus tónusfokozódást észlelünk.
– A tudatzavarok különböző formáit is észlelhetjük a pszichomotoros fejlődés lassulásától a mély kómáig.
Csecsemőkori hányás esetén a GER, pylorus stenosis, CAH mellett gondoljunk SDE-re is!
● Koponyaröntgen: törésvonal, sutura diastasis.
● UH: nyitott kutacs mellett mindig jól ábrázolja az SDE-t. Az interhemispheriás cysterna V alakban
feltágulhat, a sulcusok lenyomottak, a subduralis tér kitágult lehet. A korai szakban a haematoma echodenzitása
megegyezhet az agyéval.
● CT: információt nyújt az alábbiakról:
– a SDE elhelyezkedése,
– a folyadék minősége (denzitáseltérések),
– SDE nyomásos jellege (a térfoglalás alatti sulcusok elsimultsága),
– a kamrarendszer aszimmetrikus kompressziója,
– középvonali áttolódás (a még izodens egyoldali SDE esetében parenchymalézió jelei nélkül),
– kamraméret-változások.
– Az ismételt vizsgálatokkal nyomon követhető a SDE evolúciója.
● MRI: mindig és pontosan kimutat minden lokalizációban előforduló subduralis folyadékgyülemet.
– A folyadék minőségi változásai jól követhetők a jel intenzitásának analízisével.
– Az egyéb járulékos agyi eltéréseket is nagy érzékenységgel kimutatja.
● EEG: aszimmetria amplitúdócsökkenéssel, diffúz meglassulás.
Egyéb vizsgálatok
● Szemfenékvizsgálat: szemfenéki vérzések, papillaoedema, atrophia
● Kutacspunkció: a legbiztosabb diagnosztikai módszer, mely egyben javíthat is a beteg állapotán és a folyadék
analízisét is lehetővé teszi.
● Agyi atrophia:
– Normális fejkörfogat, jelentős pszichomotoros késés.
– A CT-n: kamratágulat rendkívül tág sulcusokkal.
1114
kórképekben
● Hydrocephalus externus:
– Normális kamraméretek mellett jelentős subarachnoidealis tér látható (mély sulcusok, tág bazális cysternák) a
CT-felvételeken. A betegség általában 6 hónapos kor előtt jelentkezik. A koponya körfogata gyorsan növekszik,
és a macrocrania egyértelmű. A neurológiai vizsgálat eltérés nélküli, vagy csak posturalis eltérés észlelhető
enyhe axialis hypotoniával. Az ultrahang a CT-hez hasonlóan a normál kamraméret mellett tág
subarachnoidealis tereket ábrázol.
– A betegség természetes fejlődése jóindulatú lefolyást mutat. Az esetek többségében minden kezelés nélkül
stabilizálódik a fejkörfogat, a pszichomotoros fejlődés nem mutat késést két éves korra, valamint a CT- és UH-
kontrollokon csökken a subarachnoidealis tér mérete.
– Ha a hydrocephalus externus más patológiás okok következtében jön létre (vena cava thrombosis, meningitis,
perinatális patológia vagy cervicalis térszűkítő folyamat) akkor a prognózis az alapbetegség függvénye.
Kezelés
● Ismételt punkciók: corticalis sérülést és vérzést okozhatnak.
● Tartós drén behelyezése uni- vagy bilaterálisan az első gyógymód.
– CT-kontroll egy-két héttel később: mutathatja a folyadék végleges eltűnését, vagy perzisztálását. Az utóbbi
esetben, ha a folyadék feltisztult, a sejtszám- és összfehérje-tartalma normalizálódott, akkor a külső drént egy
subduro-peritonealis elvezetéssel váltjuk fel.
● Subduro-peritonealis shunt: már veszélytelenül hosszabb ideig fenntartható, és csak az akár több hónapos CT-
kontroll mutatta rendeződés után kell eltávolítani.
● Direkt műtéti feltárás: a kialakult membrán eltávolítása (ha a tartós külső drén mellett a folyadék továbbra
sem tisztul fel, és mennyisége sem mutat csökkenő tendenciát). Erre a viszonylag kockázatos beavatkozásra
csak ritkán kerül sor.
A kezelés célja a folyadékgyülem végleges eltávolítása.
Prognózis
A teljes gyógyulás 53%-ban, enyhe maradványtünetek 15%-ban, súlyos maradványtünetek 12%-ban várhatók.
A mortalitás: 10%. Ismeretlen kimenetel 10%.
11.10. XVIII/10. fejezet – A gerinc és a gerincvelő fejlődési

rendellenességei
Bognár László
A gerinc és a csigolyák számos veleszületett rendellenessége ismert. Ezek egy része izoláltan fordul elő, mások
szindrómák (pl. Klippel–Feil), vagy asszociációk (VACTERL) részei. E helyen csak a gyakorlat szempontjából
legfontosabbakat említjük.
11.10.1. Spina bifida

Lásd még XXIV/3. fejezet.
Definíció
Rendkívül széles entitás, egy hiányzó csigolyanyúlványtól a myelomeningokeléig terjedően sokféle és eltérő
súlyosságú fejlődési rendellenességeket sorolunk ide.
Spina bifida f ő csoportjai:
● Spina bifida aperta
1115
kórképekben
– Meningokele (10%)
– Myelomeningokele (90%)
● Spina bifida occulta
11.10.1.1. Spina bifida aperta
Több súlyossági fokozata ismert.
Meningokele
A születés pillanatában, de már intrauterin is észlelhető, jó neurológiai állapot mellett leggyakrabban a

thoracolumbalis szakaszon található vékony bőrrel vagy csak hártyával fedett liquortartalmú cysta.
Mivel ép idegelemeket nem tartalmaz, a gyors sebészi zárást követően jó gyógyulás várható.
Hydrocephalus kialakulásának lehetőségével számolni kell. Más egyéb occult spinalis lézióval is társulhat.
Myelomeningokele
A csigolyák hátsó íve nyitott. A dura és a myelon nyitott, csak egy vékony hártyával fedett. Az agyvíz a canalis
centralison át szivárog. Súlyos motoros, szenzoros és vegetatív zavarokat észlelünk (alsóvégtag-paresis,
inkontinencia).
Társuló rendellenességek:
● Chiari II. malformáció, hydrocephalus, excavált láb, csípőízületi luxáció és egyéb fejlődési zavarok.
11.10.1.2. Spina bifida occulta
Gyakran csak mellékleletként észleljük. Negatív neurológiai státusz és ép bőr mellett a rutin röntgenfelvételen
észlelt csigolyaelváltozás. Gyakori eltérés, amely a normál populáció 20–30%-ában előfordul, leginkább a
lumbosacralis szakaszon.
Társuló tünetek:
● Bőrjelenségek: sacralis sinus, hypertrichosis, haemangioma, pigmenteltérések (legtöbbször hiperpigmentáció),

szubakut lipoma.
● Neurológiai eltérések: motoros, szenzoros és vegetatív tünetek.
A neurológiai eltérésekért a társuló occult intraspinalis léziók a felelősek, mint például:
● Tumorok: epidermoid, dermoid, astrocytoma, ependymoma
● Dysraphiák: lipomák, diastermatomyelia, vastag filum, dermalis sinus, neurenteralis cysta, anterior
meningokele
Ezek a betegségek a „tethered cord” vagy magyar nevén „kipányvázott gerincvelő szindróma” létrehozásával
válnak tünetképzővé.
„Tethered cord” (kipányvázott gerincvel ő )
Valójában myelospinalis diszproporcióról van szó. A gerincvelő két fix ponthoz van kipányvázva. Az egyik az
agy alapja és a ligamentum dentatusok, a másik maga a kipányvázó lézió (tumor, lipoma stb.). A két fix pont
közötti távolság növekszik a csigolyák növekedése, normál mozgása, valamint a gerinc alakjának patológiás
elváltozása miatt.
A patomechanizmus megértéséhez a gerinc és gerincvelő egymástól eltérő fejlődési ütemének ismerete

szükséges. A születéskor a conus medullaris L2-3 magasságában helyezkedik el. A korai embrionális életben a
gerincvelő distalis vége a coccygealis régióig ér. A második hónap végére foglalja el végleges helyét L1-2
1116
kórképekben
szintjében. A „tethered cord” tüneteinek kialakulásáért vascularis, neuronalis és axonalis változások a felelősek,
melyek közvetett és közvetlen módon jönnek létre a gerincvelő és a gerincvelői erek feszülése eredményeként.
Klinikai tünetek
A neurológiai-ortopédiai tünetek lassan, alattomosan alakulnak ki: izomgyengeség, sphincter zavarok, fájdalom
és érzészavar, scoliosis, kyphosis, csípőficam, excavált láb stb.
Intraoperatív megfigyelések : a gerincvelő átmérője rostrocaudal irányban csökken, színe sápadtabb,

pulzációja nem látható a kifeszített caudalis szakaszon, a gerincvelőből az idegek hegyes szögben és felfelé
kanyarodva lépnek ki. A conus erei kifeszítettek, átmérőjük csökkent. A medence hajlításakor további feszülés
látható. A sebészi felszabadítás után a conus medullaris rostral felé mozdul el.
11.10.2. Spinalis lipomák

A dysraphiák 50%-a.
● Intraduralis lipoma(5%): az ép dura alatt juxtamedullarisan, gyakran pia materrel fedett zsírszövetből álló, a
gerincvelőt komprimáló, és azt diszlokáló térszűkítő eltérés.
● Filum lipomatosum normál variációként is előfordul a normális populáció 5%-ában, patológiásnak csak akkor
tekinthető, ha a conus medullaris egyértelműen alacsonyan található, vagy ha neurológiai tünetek is észlelhetők.
● Lipomyelomenigokele (90%). A lipoma a gerincvelőből a pia-, arachnoidea- és durahiányon keresztül

közvetlenül a subcutan zsírszövetben folytatódik. A gerinccsatorna szélesen nyitott. A conus medullaris
alacsonyan fixált és nyitott. A dura a neurális plakkhoz tapad mindjárt a dorsalis idegek belépése felett. A
lipoma felfelé a canalis centralisba terjedhet.
11.10.3. Neurenteralis cysta

Enteralis szövetek borította cysta, mely a mellkasban vagy a hasüregben helyezkedhet el, innen a csigolyatesten
keresztül a gerinccsatornába jut, és a myelontól ventrálisan foglal helyet. Elhelyezkedésének megfelelő
neurológiai tüneteket és occult meningitist okozhat. CT és MRI teszi felismerhetővé.
Teljes eltávolítása javasolt.
11.10.4. Rövid filum terminale

A rövid és kiszélesedett filum terminale pányvázza le a conus medullarist, mely az esetek javarészében L2-3
szint alatt található. A neurológiai-ortopédiai tünetek egyértelműek, melyeknek hátterében a CT és MRI jól
ábrázolja a fent leírt helyzetet. Korai preventív műtét javasolt.
11.10.5. Anterior meningokele

Rendkívül ritka betegség. A kismedencében elhelyezkedő liquortartalmú cysta, mely a spinalis subarachnoidalis
térrel közlekedik. Általában más egyéb eltérésekkel együtt fordul elő (lipoma, dermoid stb.).
Tethered cord szindróma mellett occult meningitist, kismedencei panaszokat okozhat.
11.10.6. Diastematomyelia
A gerincvelő sagittalis hasadását jelenti. Csontos, porcos vagy fibrosus köteg található a ketté vált gerincvelő
hasadékában. Gyakran a durazsák is kettőzött. Ezek a struktúrák többszörösen lepányvázzák a gerincvelőt.
Korai műtét indokolt.
● A tünetek kialakulásának ideje nem megjósolható.
● A már kialakult neurológiai-ortopédiai elváltozások ritkán javíthatók.
● A CT, MRI, UH pontos diagnózist ad.
1117
kórképekben
● Korai stádiumban, a még tünetmentes gyermeknél a legjobbak a műtét esélyei.
● A korai műtét sikerének feltételei:
– Jó diagnosztika, felkészült neuroanesztézia, mikrosebészeti technika.
– Az újratapadás megelőzése (a pia mater zárása, tág lumbosacralis dura képzése).
11.11. XVIII/11. fejezet – Rosszindulatú betegségek neurológiai

szövődményei
A rosszindulatú betegségekben előforduló neurológiai szövődmények egyrészt az alapbetegség következményei,

másrészt a kezelés mellékhatásaként vagy metabolikus zavar eredményeként lépnek fel.
11.11.1. Leukaemia és lymphoma direkt neurológiai megjelenése

11.11.1.1. Leukaemiás infiltráció
A betegek 5–10%-ában figyelhető meg, a kórlefolyás bármely fázisában felléphet.
Formái:
● Meningealis infiltráció:
– Intracranialis nyomásfokozódás tünetei: fejfájás, hányás, papillaoedema, agyideg-léziók, görcs, hemiparesis.
● Agyállomány-infiltráció: ma ritka.
● Gerincvelő-infiltráció.
● Ideggyök-infiltráció.
Diagnózis
● Lumbálpunkció: citocentrifugálással nyert üledékben: leukaemiás tumorsejtek (blasztok),
● CT/MRI: „labda-betegség”: nagy csomók vérzéssel körülvéve (agyállomány-infiltrációban).
● Kezelés: methotrexat (MTX) + intrathecalis kemoterápia.
● Profilaxis: irradiáció és/vagy intrathecalis (ith.) Methotrexat (MTX), vagy hármas ith. kemoterápia.
● Prognózis: relapszus gyakori.
11.11.1.2. Intracranialis vérzés
Akut lymphoblastos leukaemiában (ALL) általában az első napokban fordul elő.
Lehet: subduralis vagy intracerebralis vérzés.
Oka: a betegség vagy a kezelés következményeként fellépő alábbi állapotok:
● thrombocytopenia,
● nagyon magas leukocytaszám (100 000/mm3),
● alacsony fibrinogénszint (L-aszparagináz),
● bakteriális/gomba sepsis.
11.11.1.3. Intracranialis metasztázis
1118
kórképekben
Klinikai tünetek:
● Intracranialis nyomásfokozódás tünetei.
● Góctünetek.
Diagnózis: CT/MRI.
11.11.2. A rosszindulatú betegségek kezelésének neurológiai komplikációi

11.11.2.1. Infekció
A betegek mintegy 5%-ában fordul elő, általában remisszióban. Fellépését az immunoszuppresszív kezelés
elősegíti. Lehet bakteriális vagy virális eredetű.
● Bakteriális infekciók: meningitis, agytályog.
– Relapszusban gyakoribb.
● Vírusencephalitis:
– Kórokozó: kanyaró, varicella, mumps, herpes zoster, herpes simplex. vírusok.
– A klinikai kép:
● atípusos lehet,
● a kanyaróencephalitis hasonlíthat a szubakut sclerotizáló panencephalitishez vagy az epilepsia partialis

continuához.
– Kezelés:
● HSV- (vagy zoster) encephalitis gyanújakor azonnali acyclovir mindaddig, amíg a HSV-infekció lehetősége
elvethető (PCR-diagnosztika, negatív szerológia).
● Acyclovir: 30 mg/ttkg/nap vagy 1500 mg/m2.
● Igazolt infekcióban a kezelést 21 napig folytatjuk.
● Gombaencephalitis:
– A betegségre utaló gyanújelek:
● Súlyos prolongált neutropenia, láz.
● A bőr vagy tüdő gombás infekciója.
● Kóros liquorlelet: mérsékelten emelkedett fehérjeszint és sejtszám.
● A neurológiai tünetek változóak, lehetnek enyhék is.
– Diagnózis: liquortenyésztés.
● Progresszív multifokális leukoencephalopathia (PML): ritka betegség, a JC vírus okozza. Kezdete akut,
lefolyása szubakut.
– Diagnózis:
● Klinikai tünetek: multifokális motoros, szenzoros tünetek, beszédzavar, dementia.
● Liquor: fehérjeszint emelkedett lehet.
1119
kórképekben
● CT, MRI: multiplex léziók a fehérállományban.
● EEG: meglassult.
11.11.2.2. Irradiáció vagy gyógyszerek okozta komplikációk
Lehetnek akut vagy krónikus reakciók.
Akut reakciók
● Görcs:
– Intrathecalis citozin-arabinozid (ara-C), L-aszparagináz, Vincristin, MTX.
● Korai encephalopathiák:
– Korai átmeneti encephalopathia szindróma:
● A kezelés elején Prednisolon-megvonás + irradiáció alatt:
irritabilitas, depresszió (egészen a mutismusig), papillaoedema.
– Átmeneti leukoencephalopathia:
● Akut szindróma: konszolidációs kezelés alatt:
● irradiáció + ith. MTX/ara-C adása után 1 napon belül zavartság, görcs, hypnoid tudatzavar, intracranialis
nyomásfokozódás jelei.
● 2–3 nap múlva oldódik, de tartós neurológiai maradványtünete lehet.
● Szubakut szindróma:
● magas dózisú iv. MTX ismételt adása után 1–2 héttel magatartászavar, görcs, motoros vagy szenzoros deficit
tünetek.
● Nincs késői maradványtünet.
● CT: normális. MRI: leukoencephalopathia.
● Meningealis irritáció (arachnitis):
– Intrathecalis MTX adása után 2–4 órával: tarkómerevség, fejfájás, láz, letargia, hányás.
– Liquorban pleiocytosis.
● Paraplegia (myelitis):
– Lehet átmeneti vagy perzisztáló.
– Ismételt intrathecalis MTX vagy ara-C adása után 30 perccel–1-2 héttel fellépő alsóvégtaggyengeség,
fájdalom, hypaesthesia, vizelési zavar.
– Javulás 48 óra – 2-5 hónap.
● Akut ataxia szindróma:
– 5-FU, procarbazin, BCNU, hexametil-melamin adása után lép fel.
– A szer elhagyását követő 1–6 héttel megszűnik.
● Stroke-szerű epizódok:
– Magas dózisú MTX-kezelés alatt osteosarcomában, a széteső pulmonalis metasztázis embolizációja révén.
1120
kórképekben
– L-aszparagináz kezelés alatti alvadási zavarból eredő agyi thrombosis vagy vérzés következtében keletkezik.
● Vincristin-encephalopathia:
– Akut, súlyos állapot: görcs, tudatzavar, cerebellaris, extrapyramidalis és más fokális deficittünetek, gyakran
csontfájdalmak és paralyticus ileus.
– Rendszerint gyógyul maradványtünetekkel vagy anélkül, néha néhány héten belül exitus.
– Patológia: nem specifikus vascularis léziók.
● Akut aszparagináz-encephalopathia:
– Aluszékonyság, letargia, depresszió, ritkán progrediál kómáig.
– Kezelés: gyógyszer abbahagyása.
Krónikus reakciók
● Nekrotizáló leukoencephalopathia:
● Az irradiáció befejezése után 2 héttel–8 hónappal lépnek fel:
● gyors magatartásváltozás, mely később 1-2 hónap alatt a mutismusig romlik, ataxia, pyramis-jelek, esetenként
extrapyramidalis jelek, intracranialis nyomásfokozódás tünetei.
● A tünetek 1–3 hónap alatt megszűnnek. Progresszív javulás később hetek, hónapok alatt, de neurológiai
maradványtünetekkel kell számolni.
– Diagnózis:
● CT, MRI: nagy, kontrasztot halmozó léziós területek, főleg elől.
● Később atrophia és főleg subcorticalis kis multiplex kalcifikáció.
● Liquor: mérsékelt fehérjeszint-emelkedés, bázikus myelin protein (BMP) emelkedés.
● EEG: bilaterális elülső területi lassú delta-tevékenység.
– Patológia: nekrózisig fokozódó myelinkárosodás és vascularis léziók.
● Mineralizáló microangiopathia:
– A bazális ganglion szimmetrikus meszesedése, amely az irradiáció után kb. 1 évvel lép fel (később
subcorticalisan is).
● Extrapyramidalis mozgászavar, ataxia, görcs, fokális neurológiai deficittünet, memóriazavar jellemzi, de lehet
tünetmentes is.
– Oka: irradiáció és kemoterápia, a fiatal életkor elősegíti.
● Somnolentia szindróma:
– Az irradiáció befejezése után 4–8 héttel fellépő tünetek: letargia, aluszékonyság, hányás, EEG-lassulás. 10–20
nap múlva oldódik.
– Oka: irradiáció miatt átmeneti myelinmetabolizmus-zavar, agyoedema.
– Prognózis: teljes gyógyulás, de később gyakori a tanulási zavar, főleg ha a szindróma 5 éves kor alatt
jelentkezett.
1121
kórképekben
● Centrális pontin myelinolysis (CPM):
– Ritka elváltozás, amelynek létrejöttében az irradiáció, a MTX, valamint a hyponatraemia, illetve annak túl
gyors korrekciója játszhat szerepet.
● Tetraparesis, szemmozgászavar, pupillaabnormitás, dysarthria és tremor, convulsio, inkontinencia. A betegség

rendszerint exitusig progrediál, de túlélés is lehetséges súlyos maradványtünetekkel.
● Késői neuropszichológiai hatás:
– A betegek 18%-ában, 5 éves kor alatt kezdődő ALL-ben 35%-ban megfigyelhető késői tanulási zavar. Az IQ
nem csökken szignifikánsan, de a figyelem, a memória, a visuomotoros koordináció igen.
– Oka: cranialis irradiáció.
– Késői következmény: 45–50–53%-ban cerebralis atrophia, ritkábban intracranialis kalcifikáció.
● Késői methotrexat-leukoencephalopathia:
– Hónapok alatt lassan progrediáló magatartásváltozás és dementia, 30%-ban görcs, később tetraparesis és
spaszticitás jellemzi.
– Súlyos esetben halálhoz vezet.
– Diagnózis: CT és/vagy MRI (fokozott jelintenzitás a fehérállományban).
– Kezelés: MTX abbahagyása.
● Polyneuropathia: vincristin, cisplatin, procarbazin, platinium, ara-C.
– A tünetek 2-3 héttel a szer elkezdése után indulnak, lábparaesthesiával, majd gyengeséggel.
– Kezelés: a gyógyszer abbahagyása után néhány héttel javulás.
● Agyidegléziók: vincristin.
– IX-X., V., III., II. agyidegek.
– Kezelés: mint előbb.
11.11.3. Metabolikus zavarok okozta encephalopathiák

Encephalopathiához vezet ő anyagcserezavarok:
● veseelégtelenség
● májelégtelenség
● hypercalcaemia
● hyponatraemia
● hypomagnesaemia
● hyperglykaemia
● hypoglykaemia
11.11.3.1. Wernicke-encephalopathia
● Klinikai tünetek: szemmozgászavar, ataxia, zavartság/aluszékonyság.
1122
kórképekben
● Oka: tiaminhiány és congenitalis enzimdeficit (eritrocita transzketoláz).
● Patológia: vérzéses nekrózisok a III., IV. kamra körül és a corpus mamillaréban.
● Kezelés: 3-500 mg B1-vitaminnal gyógyítható.
11.11.4. „Remote effect”: dancing eyes syndroma (DES)

„Remote effect”: dancing eyes szindróma (DES): lásd XVIII/2. fejezet, Ataxia címszó alatt.
A gyermekkori neuroblastomák 2%-ában fordul elő, ezekben az esetekben a neuroblastoma jobb prognózisú.
● Patomechanizmus: a neuroblastomaellenes ellenanyagok egyrészt elpusztítják a tumort, másrészt

keresztreakciót adnak a központi idegrendszer bizonyos sejtjeivel, és létrehozzák a DES-t.
● Diagnózis: DES esetén okkult neuroblastoma keresendő CT-, MRI-vizsgálattal a hasban, mellkasban.
● Kezelés: ACTH, kortikoszteroid (prednisolon vagy hydrocortison), baclofen, adenosin, tumoreltávolítás.
11.12. XVIII/12. fejezet – Neuromuscularis betegségek

Molnár Mária Judit
Definíció
A spinalis mozgató neuron és az általa beidegzett izmok megbetegedései.
Az eltérés érintheti a spinalis motoneuronokat, az abból kiinduló gyököket, a plexusokat, a perifériás idegeket, a
neuromuscularis junctiot és az izmokat.
A gerincvelő mellső szarvi motoneuronjainak, az ingervezetésnek és -átadásnak, vagy az izomnak a károsodása

egyaránt az izomműködés zavarában, leggyakrabban izomgyengeségben (hypotonia) és ennek
következményeiben (járászavar, csontrendszeri deformitások, légzészavar stb.) nyilvánul meg.
A tünetek hátterében az egyes életkorokban más más veleszületett vagy szerzett betegségek állhatnak.
Neuromuscularis kórképek f ő klinikai tünetei
● Hypotonia
– Akut izomgyengeség (akut paresisek),
– esetleg érzészavarral
● Hypotoniás szindrómák
● Myalgia
● Myotonia (izommerevség, rigiditás, relaxációs nehezítettség)
● Myoglobinuria
● Neuromuscularis eredetű járászavar
● Musculoskeletalis deformitás
● Neurogén szindrómák
Neuromuscularis kórképek kivizsgálása
Anamnézis
● Családi anamnézis: a familiáris halmozódás örökletes kórképekre utal.
1123
kórképekben
– A motoros fejlődés állomásai, a fejlődés menete, regresszió.
– A mozgászavar fellépésének ideje, jellege, progressziója.
– Kísérő tünetek.
● A csont és izomrendszer jellemzői: izomtömeg, izomerő, hypotonia jellege.
● Mozgás megfigyelése.
● Kísérő klinikai tünetek: testmagasság, arc-dysmorphia, végtageltérések stb.
● Szérum:
– CK: myogén kórképek egy részében emelkedik,
– laktát, piruvát.
● Liquor: laktát, piruvát.
● Egyéb laboratóriumi vizsgálatok (lásd a diagnosztikus algoritmusokban!).
Elektrofiziológiai vizsgálatok
● EMG (elektromiográfia):
– neurogén károsodás esetén az akciós potenciálok tartama és amplitudója nő, polifázisos potenciálok jelennek
meg;
– myogén lézió esetén rövid tartamú, alacsonyabb akciós potenciálok a jellemzők.
● ENG (elektroneurográfia): az idegvezetési sebesség és a latencia mérése.
Izombiopszia
● Morfológiai vizsgálatok (fénymikroszkópos vizsgálat neurogén károsodás esetén atrófiás anguláris rostokat,
myogén lézió esetén lekerekített atrófiás rostokat mutat; legtöbbször elektromikroszkópos feldolgozás,
hisztokémiai és immunhisztokémiai vizsgálat is szükséges).
● Ritkán ad diagnosztikus információt.
Molekuláris biológiai vizsgálatok
● Egyre több herediter kórképben van mód a felelős génmutáció kimutatására.
Diagnosztikus lépések neuromuscularis betegség gyanúja esetén a vezet ő tünetb ő l kiindulva
● A házi orvos feladata, hogy a panaszok és a tünetek ismeretében felvesse neuromuscularis megbetegedés
lehetőségét, és a gyermeket a megfelelő kivizsgálást elvégezni tudó intézetbe utalja.
● Intézeti ellátás: a jelenleg rendelkezésre álló speciális vizsgálatok elvégzése mellett fontos a vizsgálati anyag
archiválása további, esetleg csak később lehetségessé váló vizsgálatok számára.
A diagnosztikus vizsgálatok sorrendjét az alábbi algoritmusokban foglaltuk össze (XVIII/12-1–6. ábra).
1124
kórképekben
11.12.1. Akut izomgyengeséggel járó kórképek (az akut myopathiákra
fókuszálva)
Definíció
Akutan órák, illetve néhány nap alatt kialakuló izomgyengeséggel és/vagy izomgörcsökkel, izomfájdalommal,
esetenként myoglobinuriával járó kórképek, melyek a harántcsíkolt izomzat, a neuromuscularis junctio, a
perifériás idegek, a gerincvelői ideggyökök, az alsó és felső motoneuronok primer vagy szekunder károsodása
következtében jöhetnek létre.
A differenciáldiagnosztika rendkívül összetett, mivel a fenti organikus betegségek mellett pszichiátriai kórképek
is hozzájárulhatnak az akutan jelentkező paresisek kialakulásához. Döntő emellett, hogy milyen életkorban
lépnek fel a betegségre jellemző tünetek (más eredet valószínű újszülöttkorban, más a kisdedkorban, illetve az
adolescens és felnőttkorban jelentkező tünetek esetén).
A kivizsgálási algoritmust a XVIII/12-1. ábra mutatja.
1125
kórképekben
1126
kórképekben
XVIII/12-1. ábra Akut paresis kivizsgálási menete
11.12.2. Neonatalis hypotonia

Neonatalis hypotoniát lásd még a XVI/3. fejezetben.
Az újszülöttkori hypotonia kivizsgálási algoritmusa a XVIII/12-2. ábrán látható.
Megjegyzések a XVIII/12-2. ábrához:

1.
A neonatalis hypotonia társulhat már a születéskor is jelenlevő végtagízületi kontrakturákkal, ilyen pl. az
arthrogryposis multiplex congenita.
2.
Ezek a betegségek a congenitalis izomdystrophiákat és egyes congenitalis myopathiákat (mint pl. az X-
kromoszómához kötötten öröklődő myotubularis myopathia) foglalják magukba.
3.
Ide tartozik a legtöbb congenitalis myopathia.
A neonatális hypotoniával járó neuromuscularis transzmissziózavarok a neonatális myastheniát és a különbözö

4.
congenitalis myastheniás szindrómákat foglalják magukba.

5.
Ide tartozik számos genetikailag determinált neuropathia és a spinalis izomatrophia.
1127
kórképekben
XVIII/12-2. ábra Neonatalis izomhypotonia kivizsgálási algoritmusa
11.12.3. Myalgia
A myalgiával járó izombetegségek diagnosztikus algoritmusa a XVIII/12-3. ábrán látható.
1128
kórképekben
XVIII/12-3. ábra Myalgiával járó izombetegségek diagnosztikus algoritmusa
● A fizikális vizsgálat eredményétől függetlenül mindenképpen javasolt bizonyos laboratóriumi vizsgálatok

elvégzése (3. lépés).
1129
kórképekben
● A laboratóriumi vizsgálatok negativitása esetén is javasoljuk lehetőség szerint a 31
P MR-spektroszkópia
elvégzését.
● A 2., 3., 4. lépés negativitása arra utal, hogy nagy valószínűséggel kizárható az izombetegség, további
vizsgálatokat nem érdemes végezni. Az ilyen esetekben leggyakrabban fibromyalgia a végső diagnózis.
● Az adekvát hiszto-, és citokémiai festésekkel, elektronmikroszkópiával kiegészített izombiopsziás feldolgozás

(5. lépés) pozitív eredménye célzott genetikai vizsgálatok (6. lépés) elvégezését teszi szükségessé.
● A diagnózis felállításához szükséges az összes rendelkezésre álló megbízható eredmény összegzése,

megfelelő interpretálása, melyhez a klinikus gyakorlati tapasztalata, és a tudományos eredmények naprakész
ismeretanyaga elengedhetetlen.
11.12.4. Myoglobinuria
Definíció
Barna pigmenturiával, izomgyengeséggel járó epizódok, melyeket gyakran fizikai megterhelés vagy böjt
provokál.
A myoglobinuriával járó kórképeket és differenciáldiagnosztikájukat a XVIII/12-4. ábra foglalja össze.
1130
kórképekben
XVIII/12-4. ábra Myoglobinuriával járó szindrómák
11.12.5. Myotoniák
Definíció
Izommerevség, izomgyengeség, relaxációs nehezítettség.
Az ide tartozó kórképek differenciáldiagnózisát, a kivizsgálási algoritmust a XVIII/12-5. ábra mutatja.
1131
kórképekben
XVIII/12-5. ábra Izommerevség, izomgyengeség, relaxációs nehezítetteség
11.12.6. Szkeletális deformitások, kontraktúrák

A csontrendszeri deformitás észlelésekor elvégzendő vizsgálatok rendjét a XVIII/12-6. ábra foglalja össze.
1132
kórképekben
XVIII/12-6. ábra Csontrendszeri deformitások, kontraktúrák diagnosztikus algoritmusa

1.
A kardiológiai vizsgálat részletes EKG és echokardiográfiás vizsgálatot jelent.
2.
Az izombiopszia vizsgálata magában foglalja az immunhisztokémiai vizsgálatokat a dystrophin,
sarcoglycanok, merosin, lamin A/C, emerin-, kollagén-VI-ellenes ellenanyagokkal, valamint az
elektronmikroszkópos vizsgálatokat is.
A n. suralis vizsgálata a friss fagyasztott vagy formalinban fixált paraffinba ágyazott anyag vizsgálata mellett
3.
foglalja magába a félvékony metszetek értékelését és az elektronmikroszkópos vizsgálatot is!

4.
A kiegészítő vizsgálatok az egyes enzimek aktivitásainak mérését jelentik.
A molekuláris diagnosztika a PCR-on, RFLP-n és Southern blotton alapuló DNS-, valamint a Western blotton
5.
alapuló proteindiagnosztikát foglalja magába.
A kiegészítő és a molekuláris diagnosztikai módszerek rutinszerűen nem valósíthatók meg mind

Magyarországon. Az izombiopsziás anyag egyes immunhisztokémiai vizsgálatai is csak speciális centrumokban
kivitelezhetők.
11.12.7. Terhelési intolerancia
1133
kórképekben
A kivizsgálási algoritmust a XVIII/12-7. ábra mutatja.
Neuromuscularis kórképek a vezető tünet szerinti csoportosításban
Csak a gyakorlat szempontjából fontosabb kórképeket ismertetjük, a ritkábbakat táblázatokban foglaljuk össze.
XVIII/12-7. ábra Terhelési intolerancia diagnosztikus algoritmusa
11.12.8. Hypotonia és/vagy myotonia

Szerzett és veleszületett (öröklött), valamint akutan fellépő és krónikus, legtöbbször progrediáló hypotoniás
állapotokat, a társuló tünetek miatt „hypotoniával járó szindrómákat” különböztetünk meg.
Hypotonia formái:
● Akut hypotonia
● Krónikus progrediáló hypotonia:
– Hypotoniával járó szindrómák:
● izomdystrophiák
● ioncsatorna-betegségek
● metabolikus myopathiák
1134
kórképekben
● szénhidrátanyagcsere-zavarok
11.12.8.1. Akut hypotonia (akut paresis)
Szerzett formák:
● Poliomyelitis (Heine–Medin-betegség).
● Botulismus (lásd a XIII. fejezetben!).
● Pszichiátriai eredetű akut paresisek.
11.12.8.2. Krónikus hypotoniás állapotok: hypotoniával járó szindrómák
11.12.8.3. Izomdystrophiák
11.12.8.3.1. Duchenne típusú izomdystrophia (XR)
XR öröklődő kórkép, amely 3–5 éves korban kezdődik.
Klinikai tünetek
Els ő tünetek: futási nehézség, lépcsőn járási nehezítettség, ülő helyzetből való nehezített felállás, kacsázó járás,
Gower’s jel. A vádlik megvastagodnak. Az izomzat a medence és vállövi túlsúllyal gyengül meg. Az
izomgyengeség gyorsan progrediál, a gyerekek 9–12 éves korukban járásképtelenek, 17–20 éves korukban
következik be a halál. Gyakoriak a kontrakturák. Az IQ a korátlag alatti.
Diagnózis
Anamnézis
● Családi anamnézis: férfiágon jelentkező jellemző tünetegyüttes.
● A beteg mozgászavarának jellemzői.
● A jellemző lépcsőnjárás, felállás, vádlik pseudohypertrophiája.
● Szérum-CK (emelkedett 50–100-szorosra).
EMG
● Myogen lézióra utal.
Izombiopszia
● Szegmentális izomrostnekrózis, nagy rostátmérővariablitás, dystrophinhiány, néhány dystrophin pozitív ún.

revertant rosttal.
● A dystrophinellenes antitestekkel végzett immunreakció a szimptómás carrierekben BMD-hez hasonlóan

„foltos” vagy „mozaikos” dystrophinfestődést ad.
Molekuláris genetika
A dystrophin génje az Xp21 locuson helyezkedik el. Az esetek 60%-ában deléció, 6%-ban duplikáció, a többi
esetben dystrophin gén pontmutációja a felelős a kórkép kialakulásáért. A 18 leggyakrabban érintett exon
deléciója multiplex PCR-rel vizsgálható. Ez az esetek 60%-ában informatív. A reading frame elcsúszása esetén
dystrophin nem termelődik: DMD jön létre. Ha a reading frame a deléció ellenére is megtartott, akkor a
normálisnál kevesebb és kisebb dystrophin termelődik, ami Becker típusú muscularis dystrophia (BMD)
kialakulásához vezet.
1135
kórképekben
A deléciós formában a dystrophin gén hiányához a szomszédos gének esetleges egyidejű károsodása miatt
mentális retardáció, mellékvese hypofunkció, és glicerol-kináz-deficiencia okozta magas glicerolszint társulhat:
mikrodeléciós szindróma okozta komplex glicerol-kináz-deficiencia.
11.12.8.3.2. Becker-típusú izomdystrophia (XR)
Klinikai tünetek
A BMD tünetei később kezdődnek és lassabban progrediálnak, mint a DMD-é. A betegek kb. 16 éves korukig
járóképesek. BMD-ben fizikális vizsgálattal hasonló eltéréseket találunk, mint a DMD-s betegnél: axialis
gyengeség, lábujjhegyen járás és izomhypertrophia. A késői életévekben gyakran cardiomyopathia alakul ki.
BMD-ben gyakori a vádlikban terhelésre kialakuló izomfájdalom.
Diagnózis
Lásd a Duchenne-dystrophiánál leírtakat!
11.12.8.3.3. X-kromoszómához kötött dilatatív cardiomyopathia
Cardiomyopathia mind DMD-ben, mind BMD-ben előfordulhat. Dystrophinhiány igazolódott az X-

kromoszómához kötött egyes dilatatív cardiomyopathiákban is. A mutációk egyes esetekben csak a
szívizomzatban blokkolják a dystrophinexpressziót, míg az a vázizomzatban normális.
Ritkán (8%-ban) a DMD-s carriereknek is lehetnek enyhe klinikai tünetei. Ennek hátterében X-autoszomális
transzlokáció, Turner-szindróma (45,X genotípus), az X-kromoszóma nonrandom inaktivációja vagy (ritkán) új
mutáció állhat.
Kezelés
● A boka és a csípőízületek nyújtása, az izmok kíméletes gyógytornája javasolt.
● A korai kontrakturák sebészetileg korrigálandók (achillotomia, spinalis stabilizáció).
● Ebben a fázisban (4–9 éves kor között) 0,75 mg/ttkg prednisolon vagy deflazacort jó hatású lehet.
● Kedvező próbálkozások vannak pentoxyphillinnel és β-agonistákkal is.
● A dystrophinpótlást és utrophin upregulációt célzó génterápiás próbálkozások jelenleg állatkísérletes fázisban

vannak. A myoblast transzfer módszere jelenlegi formájában nem hatásos. A betegség őssejt terápiája sem
alkalmazható a klinikumban.
Kezelése multidiszciplináris feladat.
Kizárólag a korai fázisban!
11.12.8.3.4. Dystrophia myotonica
Adolescens vagy fiatal felnőttkori kezdetű betegség.
Klinikai tünetek
Lógó szemhéjak, dysarthriás beszéd, jellegzetes arc. A myotonia az arcizmokban, a kezekben és az alkarban
jelentkezik. A szívizomzat és a légzőizmok is gyakran érintettek.
Extramuscularis tünetek: cataracta, endokrinológiai tünetek, korai kopaszodás, központi idegrendszeri tünetek
(letargia, somnolentia, és a gyermekkori esetekben mentális retardáció).
Congenitalis dystrophia myotonica
A congenitalis forma az újszülöttkori izombetegség eredetű légzési elégtelenség leggyakoribb oka. Ezt a
kórképet gyakran aluldiagnosztizálják.
Klinikai tünetek
1136
kórképekben
● Intrauterin renyhe magzatmozgások, polyhydramnion.
● Az újszülöttnek facialis diplegiája van, hypotoniás, lélegeztetésre szorul, nem tud szopni. Időnként dongalábat
látunk, ritkán generalizált kontraktúrákkal születik.
● Arca aránytalan, a bordái vékonyak és a rekeszizom magasan van.
Diagnózis
Laboratóriumi vizsgálatok:
● Szérum-CK: enyhén emelkedett.
EMG
● Myopathiás károsodás és myotoniás kisülések.
Újszülöttkorban az EMG nem mindig igazolja egyértelműen a myotonia jelenlétét.
Az izombiopszia ilyen esetekben döntő fontosságú.
Izombiopszia
A morphológiai vizsgálat enyhe rostátmérő variabilitást, nagy számú centrális magot, sarcoplasmatikus masszát,
és gyűrűrostokat talál.
Triplet expanzión alapuló kórkép (19-es kromoszómán: DM gén 3’ végének nem kódoló régiójában levő nem
stabil CTG triplet expanziója okozza). Az expanzió mérete korrelál a klinikai tünetek súlyosságával. A
tripletszám generációról generációra nő (anticipáció). Az anticipáció különösen anyai átörökítés esetén
kifejezett. A normális tripletszám 5 (CTG), de 50-ig nincsenek klinikai tünetek. A congenitalis formában 2000
is lehet a repeatek száma.
Kezelés
● Cél: a myotoniás tünetek csökkentése: mexiletin, carbamazepin, phenytoin.
● Szoros kardiológiai és pulmonológiai kontroll javasolt az esetleges cardiomyopathia és a respiratorikus

rendellenességek miatt.
Az izomdystrophiák klinikai osztályozását a XVIII/12-1. táblázat foglalja össze.
Az egyéb hypotoniával járó izomdystrophiákat és más kórképeket lásd a XVIII/12-2., a hypotóniához vezető
congenitalis myopathiákat a XVIII/12-3. táblázatban.
4.183. táblázat - XVIII/12-1. táblázat Az izomdystrophiák klinikai klasszifikációja
Klinikai forma Rövidítés Öröklődés Alaptünetek
Duchenne DMD XR Súlyos, progresszív

izomkárosodás, kezdet 4–
6, járásképtelenség 9–12,
halál 16–20 évesen légzési
elégtelenség/cardiomyopat
hia következtében
Becker BMD XR Enyhe forma, kezdet 16

évesen, izomfájdalom,
dilatatív cardiomyopathia
1137
kórképekben
Limb–Girdle (végtagövi) LGMD AD vagy AR Változó súlyosságú, DMD

és BMD közötti átfedés, a
vállövi és a medenceövi
izmokat érinti elsősorban
Congenitalis (klasszikus) CMD AR Hypotonia, ízületi

kontraktúrák, általános
izomgyengeség, sokan
soha nem tanulnak meg
járni
Congenitalis (Fukuyama) FMD AR Csak Japánban fordul elő,

tünetei hasonlítanak a
klasszikus formához, de
súlyos mentális
retardációval, CNS-
érintettséggel jár
Emery–Dreifuss EDMD XR vagy AD vagy AR Könyök-, nyak- és

gerincízületi kontraktúrák,
scapulohumeroperonealis
gyengeség, kardiális
vezetési zavarok
Oculopharyngealis OPMD AD vagy AR Ptosis, dysphagia, 50 év

körüli kezdet
Facioscapulohumeralis FSHMD AD Facialis és vállövi

gyengeség, scapula alata,
változó mértékű kardiális
érintettség
Dystrophia myotonica DM AD Myotonia, izomgyengeség,

cataracta, endokrin
zavarok, mentális
érintettség
4.184. táblázat - XVIII/12-2. táblázat Hypotoniával járó izomdystrophiák és egyéb

kórképek
Betegség Oka (hibás Klinikai tünetek Diagnózis Terápia/prognózis

enzim/gén)
Limb girdle Egyes formákban a Kacsázó, vagy CK ↑ Izmok nyújtása,

(végtagöv) típusú genetikai hiba lábujjhegyező járás, kontraktúrák
izomdystrophiák(LG ismert(caveolin-3, terhelési intolerancia, EMG: myogén megakadályozása,
MD) (AD, AR) dysferlin, progresszív torna
sarcoglycan, calpain proximalis Immunhisztokémia:
3, myofibin) izomgyengeség, (dystrophin,
izmok dysferlin,
megduzzadása, sarcoglycan, calpain,
myoglobinuria, caveolinfestődés)
fokozott lumbalis Western blot
lordosis, feszes (proteinhiány)
Achilles-ín, scapula
alata,
1138
kórképekben
vádlihypertrophia,
vállövi, medenceövi
és scapuloperonealis
formák
Distalis
izomdystrophiák
Miyoshi myopathia Dysferlin alsóvégtag, alkar-, CK ↑

(AR) génmutáció arc-, nyak-,
garatizmok Szövettan: nagy
gyengesége rostátmérő-
variabilitás,izomrost
necrosis és –
regeneráció
Western blot:
dysferlin hiánya
Laing-myopathia Myosin nehézlánc7 4–25 éves kor között CK ↑

(AR) (MYH7) mutáció a lábujjak, a boka, a
kézujjak szelektíven Szövettan: enyhe
gyengülnek, az myopathia
egyéb kéz és
alkarizmok
megkíméltek
A proximalis
végtagizmok enyhén
érintettek.
Congenitalis
izomdystrophia
Merosin deficiencia Alfa-2-laminin Neonatális korban, CK normális vagy

(AR) génmutáció súlyos tünetek, enyhén ↑
fatális kimenetel
EMG: myopathiás
Születéskor minta a perifériás
hypotrophia, idegekben
hypotonia, esetleg demyelinisatios
multiplex ízületi típusú neuropathia
kontraktúrák
Koponya-MR:
A végtagizmok agyban
proximalis fehérállomány-
dominanciájú károsodások
paresise
Szövettan:
A mentális fejlődés izomdystrophia
normális
Immunhisztokémia:
merosinhiány
Merosin-pozitív Fukutin-related A tünetek az CK ↑

congenitalis protein génmutáció előbbinél enyhébbek
izomdystrophia Fehérállomány-lézió
lehet
1139
kórképekben
Fukuyama Fukutin génmutáció Döntően japán CK ↑

congenitalis (9q31) betegekben
izomdystrophia (AR) igazolódott EMG: myogén lézió
hypotonia,
hypotrophia, Izombiopszia:
meglassult atrophiás rostok
mozgásfejlődés,
mentális retardáció, Molekuláris
súlyos központi genetikai diagnózis
idegrendszeri
eltérések
(lissencephalia,
micropolygyria,
hydrocephalus)
Walker–Warburg- alfa-dystroglycan- II. típusú Enyhe myopathiás

szindróma glikozilációs zavar lissencephalia, eltérések
cerebellaris és
retinalis
malformáció,
congenitalis
izomdystrophia.
Occipitalis
encephalocele
Izom-szem-agy alfa-dystroglycan Myopathia, Enyhe myopathiás

betegség(muscle- polymicrogyria, II. eltérések
eye-brain disease) glikoziláció zavar típusú lissencephalia,
legtöbb beteg megéri
a felnőttkort
Emery–Dreifuss Emerin(XR), lamin BMD-re emlékeztet, CK ↑ Gyógytorna,

izomdystrophia (XR, A/C hiánya (AR, korán kontraktúrák. kontraktúrák sebészi
AD,AR) AD), génmutáció EMG: kezelése, pacemaker
(Xq28, 11q11-23) Első évtized: myopathiáslézió,
lábújjhegyen járás, denervációs jelek
könyökízületi
kontraktúra, Izombiopszia:
scapulohumeroperon dystrophiás eltérések
ealis izomgyengeség
lassú progresszió, XR: nukleáris
mozgáskorlátozottsá membránban emerin
g nincs
Csak felnőttkorban Molekuláris

cardiomyopathia, genetikai diagnózis
szív ingervezetési
zavar
Facioscapulohumera Géndeléció (4q35) Második évtizedben CK ↑ Sebészi korrekció

lis izomdystrophia kezdődik.
(AD) EMG: myopathiás
Facialis és a vállövi károsodás
izomzat érintett
először, scapula alata Izombiopszia: csak
Alsó végtag: m. sporadikus esetekben
tibialis anterior (eltérések nem
specifikusak)
Egyes betegekben
1140
kórképekben
csak a
facioscapulohumerali Molekuláris
s izmok, másokban a genetikai diagnózis:
medenceöv, a géndeléció
törzsizmok és a láb
dorsalflexorai is Prenatális diagnózis
meggyengülnek. is
Lassú progresszió.
A szívizomzat
változó mértékben
károsodik
4.185. táblázat - XVIII/12-3. táblázat Congenitalis myopathiák

enzim/gén)
Nemaline myopathia Három klinikai

variáns:
● gyermekkori
(klasszikus és
leggyakoribb),
● fatális infantilis
(ritka, tragikus
kimenetelű),
● felnőttkori
(rendkívül ritka, nem
congenitalis)
Gyermekkori Heterogén Generalizált CK normális

nemaline myopathia (tropomyosin izomhypotonia,
nebulin α-actin meglassult EMG: myopathiás
mutáció) mozgásfejlődés,
hypotoniás, garcilis Izombiopszia: 1-es
Öröklődési módja végtagizmok, halk típusú rostokban
nem tisztázott sírás, dysphagia, nemaline rodok
gerincen
deformitások, Molekuláris
gyakoriak a genetikai diagnózis
dysmorphiás jelek
Central core Ryanodin-receptor Benignus betegség CK enyhén ↑

betegség (CCD) génjében missense
(AD) pontmutáció Mozgásfejlődés Izombiopszia: a
(19q13.3) meglassult, a gyerek legtöbb 1 típusú
izmai gracilisek, rostban centrálisan
CCD a malignus enyhe proximalis csökkent az oxidatív
hyperthermia típusú megjelenés enzimreakció,
allelikus variánsa hiányzik a myosin
ATPáz festés
A centralis core-ban
a mitochondriumok
1141
kórképekben
száma csökkent,
myofibrillumok
dezorganizálódtak
Molekuláris
Myotubularis Myotubularin gén Renyhe CK ↑

myopathia (XR) mutáció (Xq28) magzatmozgás,
polyhydramnion, Izombiopszia:
gyakori spontán extrafusalis rostok
abortus/halvaszületés egyformán kicsik,
sokban centrálisan
Az újszülött nagy mag
hypotoniás, spontán (carrierekben is )
mozgások nincsenek,
enyhe Molekuláris
légzőmozgások miatt genetikai diagnózis
asszisztált
lélegeztetésre
szorulnak, nem
tudnak szopni, nyelni
Autoszomális AR AR: BINI mutáció Aszimmetrikus CK ↑

vagy AD szemhéjcsüngés,
myotubularis AD: MYF6 mutáció ophtalmoplegia Izombiopszia: nagy
myopathia externa, lassú centrális
motoros fejlődés, lokalizációjú
proximalis sejtmag, gyakrabban
végtagizmok az 1-es típusú
gyengesége rostokban
Van limb girdle A centrális

szindróma képében nucleusszal nem
jelentkező forma is rendelkező rostok
időnként
hypertrophiásak
Congenitalis α-actinin, Korai csecsemőkori Izombiopszia: 1-es

rosttípus hypotonia bulbaris típusú rostok
aránytalanság SEPNIO mutációk tünetek nélkül keresztmetszeti
átmérője extrém
Az izomgyengeség kicsi
aránytalanul
enyhébb, mint az
izomhypotonia, a
sajátreflexek
hiányoznak
A normális fejlődés
korrigálja a klinikai
deficitet, később a
tünetek javulnak és
csak minor
rendellenességek,
skeletalis
deformitások
maradnak vissza
11.12.8.4. Ioncsatorna-betegségek
1142
kórképekben
Az ioncsatornák megbetegedései a channellopathiák. Az izomrostok ionhomeostasis-zavarán alapuló
hypotoniával/és vagy myotóniával járó neuromuscularis kórképeket a XVIII/12-4. táblázatban foglaljuk össze.
4.186. táblázat - XVIII/12-4. táblázat Hypotoniával és/vagy myotoniával járó

ioncsatorna-megbetegedések. A vázizomzat „chanellopathiái”

enzim/gén)
Nátriumcsatorn
a-betegség:
Hyperkalaemiás SCN4-gén- Paralytikus Paralysis alatt: A kezdődő attack fizikai aktivitással

periodikus mutáció(17q23) attackok az első szérum és védhető ki, rövidíthető meg
paralysis (AD) 5–6 életévben, vizelet K ↑
leginkábba roham végén Gyógyszerek: glukóz (2 g/ttkg),
reggeli órákban; szérum K↓ hydrochlorothiazid* (25mg)
nem ritka a
paraesthesia. A Attackok között: Béta-adrenerginhalatio**
bénulás szérum-K
intenzitása normális Prevenció: acetazolamid (250mg),
változó, a hydrochlorothiazid (25 mg 2
légzőizmok EMG: attack naponta)
megkíméltek, de alatt az izom
a garat és akciós potenciál
gégeizmok amplitudója és
érintettek tartama a
lehetnek. Az nyugalmihoz
attackok alatt a viszonyítva
sajátreflexek szignifikánsan
renyhék, a csökken
Chvostek-jel
pozitív. A Attackok között:
tüneteket a fizikai EMG normális,
megterhelés,a ritkán fokozott
hideg, a sértési
glukokortkikoid potenciálok és
és a káliumbevitel spontán aktivitás
provokálja.
Nehéz fizikai
megterhelést
követően
rendszerint
pihenés közben
alakul ki a
gyengeség, amely
alatt a szérum-K
5–6mmol/L-re is
felemelkedhet
Paramyotonia NátriumcsatornaS Csecsemőkorban Szérum-CK: Antiarrhythmiás szer (mexiletin)***

congenita CN4A-gén- jelentkező enyhén ↑
(Eulenburg) mutáció (17q23 izomtünetek:
(AD) locus) hidegben nem EMG:
tudja a szemét panaszmentes
rendesen kinyitni. időszakban is
Később a myotoniás
kézujjak, a rágó- kisülések,
1143
kórképekben
és nyelvizmok amelyeket a az
merevednek meg alkar és a kéz
a hidegben. hűtése (15–30
percig . 15 ◦C-os
Melegben vízben) még
megszűnik a intenzívebbé
kézmerevség. A tehet. A
ritmikus paralysis
mozgások időszakában
fokozzák nem
myotoniás regisztrálható
reakciót (paradox spontán aktivitás
myotonia). és akciós
potenciál
Hosszú ideig
tartó hideg A perifériás
hatására az idegek nem
alsóvégtagokban ingerelhetők
is jelentkezhetnek
klinikai tünetek A felmelegedés
időszakában
myopathiás
minta
Kálium hatására SCN4A gén Három formája Szérum CK ↑ Antiepilepticumok (carbamazepine,

súlyosbodó mutáció van: valproát)enyhítik a tüneteket
myotonia (AD) EMG:
Locus: 17q23 myotonia myotoniáskisülé Csökkent K-bevitel
fluctuans sek
Kerülni az erős fizikai terhelést
melegben is
megmaradó
izommerevség
myotonia
permanens
Egyik formában
sem alakul ki
izomgyengeség,
de valamennyi
formát provokálja
a K-bevitel. A
kórkép a
hyperkalaemiás
periodikus
paralysis és a
paramyotonia
congenita
allelikus variánsa
Myotonia SCN4A (17q35) Az izommerevség

fluctuans napról napra más
és más: nincs
izomgyengeség, a
hideg nem rontja
a panaszokat.
Az izommerevség
a fizikai
1144
kórképekben
terhelésre
fokozódik,
pihenéskor
kifejezettebb
Melegben is SCN4A (17q35) Terhelés hatására Acetazolamid

megmaradó kialakuló myalgia
myotonia
Myotonia SCN4A (17q35) Nagyon súlyos

permanens perzisztáló
myotonia. K-
gazdag táplálék
hatására akár a
légzőizmok is
érintettek
lehetnek.
(kisgyermekek:
hypoventilatio,
cyanosis,
epilepsiás
rohamok)
Normokalaemiá SCN4 gén A hyperkalaemiás

s periodikus mutáció, (AD), periodikus
paralysis (AD) nagy penetrancia paralysis
variánsa: de! itt
súlyos
attackokban sem
emelkedik a K
(vese visszatartja
a K-t). Provokáló
tényezők: K-
bevitel,
hideg,megterhelő
fizikai aktivitás
A glukóznak
nincs negatív
hatása.
Kalciumcsatorn
a-betegségek
Hypokalémiás CACLN1A3 gén A 16. életév előtt A paralysis idején: szérum-K: 2–3 Enyhe attackban:
periodikus mutáció (1q31- kezdődik. mmol/L kezelés nem kell
paralyis (AD) 32)
Provokáló CK normális/enyhén ↑ Generalizált
tényezők: fizikai bénulás: KCL
megterhelés, T3, T4, TSH (thyreotoxicus 10–25%-os oldata
szénhidrátdús krízisben szekunder hypokalaemiás per os
táplálkozás. periodikus paralysis, amely K
végtagövi izmok adására jól reagál) Ha nincs javulás,
petyhüdt paresise. 3–5 óra múlva
Tünetmentes szak: K normális. megismételhető.
Az arc izmai iv. K nem!
megkíméltek. EMG: bénulás alatt akciós potenciál
nincs, myotoniás kisülések Szénhidrátdús
Súlyos esetekben nincsenek. táplálkozás, nagy
1145
kórképekben
a légzőizmok, a fizikai
szívizomzat és a Izombiopszia: bénulásos időszak: megterhelés,
bélizmok is izomrostokban nagy számú vacuola emocionális
érintve lehetnek. stressz kerülése
Kísérő tünetek:
oliguria,
hyperhydrosis és
obstipatio
Az epizódok
gyakorisága és
súlyossága a
korral csökken
Malignus RYR1 gén Az inhalációs Metabolikus acidosis, szérumlaktát Attackok

hyperthermia mutáció (19q12- narkotikum ↑, respirációs acidosis, CO2 ↑ kivédésére:
(AD) 13.2) DHP Rec. adásátkövetően: hyperkalaemia, szérum-Ca-háztartás acetazolamid
α2/β alegység tachypnoe, rendellenessége, CK ↑
génmutációja tachycardia, (tünetmentesen is magas lehet), Provokáló
(7q) dysrhytmia, myoglobinaemia, myoglobinuria medikáció,
cyanosis, a anesztézia
testhőmérséklet Diagnózis: farmakológiai (in vitro felfüggesztése,
gyors kontrakciós teszt) azonnali
emelkedése, hibernáció,
hyperhydrosis és Molekuláris genetikai diagnózis dantrolen,
izomrigiditás. acidosis
korrekció
Mortalitás nagy
Időszakosan
spontán
myoglobinuriás
periódusok
Central core RYR1 gén A malignus

myopathia mutáció hyperthermia
allelikus variánsa
(Lásd XVIII/12-3.
táblázat)
Kloridcsatorna-
betegségek
Myotonia CLCN1 gén Generalizált A nyelv ütésére fellépő kontrakció

congenita mutáció (7q35) myotonia, lassan tűnik el
Thomsen (AD) izomhypertrophia
, esetenként az
alkar, a
kiskézizmok
atrophiája.
Lassult a motoros
fejlődés, a finom
mozgások
zavartak,
járászavar,
gyakori elesés,
kettőslátás,
rágászavar,
1146
kórképekben
ujjmerevedés,
melyek a ritmikus
mozgások során
egyre inkább
oldódnak.
Provokáló
tényezők: hideg,
éhezés, fáradtság,
stressz, hirtelen
zaj, ijedtség.
A vádliizmok
kontraktúrája a
láb dorsálflexióját
korlátozhatja.
Myotonia CLCN1 gén Kezdete: 6–10 EMG: myotoniás kisülések, zuhanó Sok beteg kezelés
congenita mutáció (7q35) éves kor; a bombázóra emlékeztető nélkül is tudja
Becker (AR) myotonia hangjelenséget ad befolyásolni a
A kloridcsatorna súlyosabb, a tüneteket
funkciója elvész mozgás jobban Izombiopsia: izomrosthypertrophia,
vagy módosul korlátozott. Nem nagyszámú centrális mag Antiarrhytmiás
ritkán a betegek szerek:
lábujjhegyen Időnként sarcoplasmatikus anyag és (mexiletine)
járnak. A betegek mitochondrialis aggregatumok (csökkenti a
megjelenése halmozódnak fel. sejtmembrán
jellegzetes: az ingerlékenységét)
alsó végtagok és Nagy a gyűrűrostok száma , phenytoin,
a gluteális carbamazepin
Molekuláris genetikai diagnózis
izomzat kifejezett
hypertrophiája,
enyhe
hyperlordosis; a
nyak, a vállak és
a karizmok
gyengén fejlettek
* A diuretikumok jó hatása a szérum-K csökkenésén alapul
** A béta-adrenerg szerek a nátrium-kálium pumpát aktiválják
*** A klinikai gyakorlatban a legtöbb paramyotoniás beteg nem igényel medikációt, az élet során megtanulják
kezelni a tüneteiket
Nátriumcsatorna-betegségek
Három allélikus variánsa:
● myotonia fluctuans
● myotonia permanens
● paramyotonia congenita
Kálium hatására súlyosbodó myotonia: izommerevség és -gyengeség.
Közös patomechanizmus: az izomrost membránjának hosszú ideig tartó depolarizációja.
Oka: a nátriumcsatorna SCN4 génjének mutációja. Az ide tartozó betegségek tüneteit, diagnosztikai és kezelési
lehetőségeit a XVIII/12-4. táblázat foglalja össze.
1147
kórképekben
Kálciumcsatorna-betegségek
A felnőtt vázizomban két kalciumcsatorna-típus expresszálódik:
● a dihidropiridine receptor (DHPR) és
● a ryanodine receptor (RYR1).
Mindkettő a T-tubulus-rendszer és sarcoplasmaticus retikulum (SR) triádjában helyezkedik el. A DHPR a T-

tubulus membránjában van, a RYR1 az SR membránban van, és nem feszültségfüggő, de kapcsolódik a DHPR-
hez. A DHPR mutációja familiáris hypokalaemiás periodikus paralysishez, a RYR1 mutációja malignus
hyperthermiához vezet.
Az ide tartozó betegségeket lásd a XVIII/12-4. táblázatban.
Kloridcsatorna-betegségek
A nátriumcsatorna zavara esetén a nátriumcsatorna inaktivációja vezet a depolarizációhoz és a myotoniához

vezető fokozott ingerlékenységhez, a másodikban a nyugalmi potenciál labilitása okozza a tüneteket.
11.12.8.5. Metabolikus myopathiák
11.12.8.5.1. A mitochondrialis oxidatív foszforiláció megbetegedései
Definíció
A mitochondriumok az eukaryota sejtek metabolizmusában kulcsfontosságú szerepet töltenek be, de

legfontosabb feladatuk az aerob módon aktív szervekben (agy, szív- és vázizomzat) az ATP szintézise az
oxidatív foszforiláció során. A mitochondriumok önálló DNS- (mtDNS) állománnyal rendelkeznek (circularis,
egyszálú DNS), amelynek genetikai hibája változatos tünetekkel járó betegségeket okozhat. A mtDNS a légzési
lánc alegységei közül 13-at kódol, a többi génje a nukleáris genomban helyezkedik el. A mtDNS
jellegzetessége, hogy maternális öröklődésű (csak a petesejt visz mitochondriumokat a megtermékenyítésbe),
polyplasmikus, heteroplasmikus, érvényesül a küszöb- (threshold) effektus, azaz a sejtek diszfunkciójához a
patológiás mtDNS-eknek egy bizonyos mennyiséget el kell érniük a sejtekben.
A mitochondrialis betegségek leggyakrabban a posztmitótikus szövetekben manifesztálódnak, így központi

idegrendszeri betegségek, váz- és szívizom rendellenességek, endokrinológiai kórképek, egyes hepatopathiák,
nephropathiák formájában jelentkezik a betegség.
Klinikai tünetek
A betegség multiszisztémás jellege miatt igen változatos fenotípust mutathat (XVIII/12-5. táblázat).
Mitochondrialis betegségek leggyakoribb tünetei:
● alacsonynövés,
● pajzsmirigy-diszfunkció,
● csökkent glukóztolerancia,
● hypacusis,
● myalgia, terhelési intolerancia,
● migrén,
● ismétlődő stroke-ok,
● epilepsiás rohamok,
● cardiomyopathia.
1148
kórképekben
A klinikai tünetek lázas állapot, fizikai és pszichikai megterhelés esetén súlyosbodnak. Jóllehet nincs szoros
összefüggés a feno- és genotípus között, a klinikai gyakorlatban mégis a vezető tünetcsoport és a háttérben álló
DNS-mutáció alapján különítjük el a mitochondrialis betegségeket, ezért az egyes kórképekre jellegzetes
tünetegyütteseket külön ismertetjük (XVIII/12-6. és 7. táblázat).
4.187. táblázat - XVIII/12-6. táblázat A leggyakoribb mtDNS delécióval járó kórképek

enzim/gén)
Pearson-szindróma mtDNS deléció Csecsemőkori Klinikai kép

sporadikus haematológiai
betegség: anaemia, Molekuláris
leukopenia, genetikai diagnózis
thrombocytopenia,
exocrin pancreas
diszfunkció, lehet
súlyos, életveszélyes,
máskor tünetmentes.
A gyermekkort
túlélőkben később
Kearns–Sayre-
szindróma fejlődhet
ki.
Kearn–Sayr- mtDNSdeléciósporad Diagnosztikus

szindróma és ikus kritériumok:
chronicus
ophthalmoplegia ● Obligát tünetek:
externa (CPEO) gyermek vagy
szindrómák serdülőkorikezdet,
ptosis,
ophthalmoplegia,rag
ged red rostok az
izomban
● Járulékos
tünetek:retinitis
pigmentosa, magas
liquorfehérje,
hirtelen halállal
fenyegető
szívingervezetési
zavarok, diabetes
mellitus, cerebellaris
ataxia, nagyothallás
4.188. táblázat - XVIII/12-7. táblázat Az mtDNS pontmutációi következtében kialakuló

kórképek*

enzim/gén)
Mitochondrialis tRNSLeu génben Bármely életkorban Klinikai kép Tüneti kezelés:

encephalomyopathia, manifesztálódhat. antiepileticumok,
lactacidosis és Molekuláris acidosiskorrekció
1149
kórképekben
stroke-szerű tünetek genetikai diagnózis stb.
(MELAS) A tünetek
utánozhatnak
nagyér- és kisér-
ellátási zavart.
Migrén és/vagy
epilepsiás rohamok,
„járulékos tünetek”:
myopathia,
cardiomyopathia,
diabetes mellitus,
retinitis pigmentosa,
proximalis vese
tubulus
rendellenesség,
lactacidosis,
hyperalaninaemia
Myoclonus epilepsia, tRNSLys génben A betegség a Tüneti kezelés: lásd

ragged red rost pontmutáció kisgyermekkortól a fent
(fiber) betegség felnőttkorig
(MERRF) bármikor kezdődhet.
Klinikai tünetek:
myoclonus epilepsia,
cerebellaris ataxia
Társuló tünetek:
perifériás
neuropathia, opticus
atrophia,
nagyothallás,
vesetubulus-
rendellenesség,
dorsalis lipomatosis,
cardiomyopathia,
lactacidosis
Maternális ATPáz 6 génben Agyidegtünetek, MRI: szubakut

öröklődésű Leigh- pontmutáció ataxia, nekrotizáló
szindróma (MILS) légzésfunkciós encephalopathia
neuropathia, zavarok
cerebellaris ataxia, MR T2 súlyozott
retinopathia felvételeken:
pigmentosa, bilateralis hyperdens
szindróma (NARP) szignálok a bazális
ganglionokban, a
cerebellumban vagy
az agytörzsben
Molekuláris
Leber-féle herediter pontmutációk Kezdet: serdülő, Szemfenék:

opticus atrophia illetve fiatal
(LHON) felnőttkor akut stádiumban:
peripapillaris
Súlyos szubakut teleangiectasia,
vagy akut kétoldali kanyargós retinalis
1150
kórképekben
látásromlás arteriák
Molekuláris
*Ezek a betegségek anyai ágon öröklődnek.
Diagnózis
Klinikai kép
Lásd fent.
● Szérum, vizelet, liquor:
– szervessav- és aminosavtartalom (emelkedett lehet).
● Szérum:
– laktát, piruvát (emelkedés nyugalomban, a terheléses laktátszint-analízis során magas platójú, emelkedett
laktátkoncentrációt mutató görbe).
– CK (normális vagy enyhén emelkedett).
– Karnitin: a karnitinészterek szekréciója következtében a vér karnitinkoncentrációja és a szöveti szabad és

eszterifikált karnitinkoncentráció csökkenhet.
● Vizelet: aminosavkromatográfia (generalizált aminoaciduria).
● Biokémiai vizsgálatok: a légzési lánc egyes enzimjeinek aktivitáscsökkenése jelzi a mitochondriumok

funkciózavarát.
● 31P MR spektroszkópia: laktacidózis, az energiagazdag foszfor hiánya mutatható ki és ábrázolható

topografikusan.
● CT: cerebralis és cerebellaris atrophia.
● MRI: a T2 súlyozott felvételeken a MELAS-os betegekben fokozott jelintenzitású szignált mutat occipitalisan
és parietooccipitalisan. Gyakori a nem specifikus multiplex apró fehérállomány-lézió. Leigh szindrómában a
bazális ganglionok területén és az agytörzsben figyelhetők meg szimmetrikus eltérések.
● EMG: a vázizmokban nem igazolható mindig egyértelmű myopathia.
● ENG: normális vagy az esetek nagy százalékában enyhe axonalis típusú neuropathiát igazol.
● Kiváltott válaszvizsgálatok:
– BAEP: gyakran perifériás károsodás mellett szól, de centrális lézió gyanúját is felvetheti.
– VEP: mind pre-, mind postchiasmalis károsodásokat igazolhat.
Izombiopszia
● „Ragged red” vagy „ragged blue” rostok és a citokróm-oxidáz-C- (COX ) hiányos rostok jelenléte a jellemző.
● Leber-féle opticus neuropathiában (LHON) és maternalisan öröklődő Leigh syndromában (MILS) az

izombiopszia normális is lehet.
1151
kórképekben
● A mitochondrialis betegek izmaiban az elektronmikroszkópos vizsgálat felszaporodott, patológiás szerkezetű
mitochondriumokat detektál, amelyekben gyakran intramitochondrialis paracrystallin inclusiók vannak.
● Az egyes pontmutációk, deléciók jelenléte patognomikus jelentőségű. A mutáció lehet a mitochondrialis és a

nukleáris genomban.
A mitochondrialis DNS mutációi következtében kialakuló kórképek
A legfontosabb kórképeket a XVIII/12-6. és XVIII/12-7. táblázatban, a nukleáris DNS mutációja következtében

kialakuló mitochondrialis betegségeket a XVIII/12-8. táblázatban foglaljuk össze.
4.189. táblázat - XVIII/12-8 táblázat. A nuclearis DNS-mutációk következtében

kialakuló mitochondrialis betegségek
I. A légzési lánc proteinjeiben

levő nukleáris géndefektusok
Fenotípus Gén Locus
Gyermekkori NDUFS1 2q33-37
Encephalopathia NDUFS2 1q23
Leigh-szindróma NDUFS7 19p13
Leigh-szindróma NDUFS8 11q13
Leigh-szindróma SDHA 5q15
Leigh-szindróma SURF1 9q34
Leigh-szindróma LRPPRC 2p16
Leukodsytrophia, myoclonus NDUFV1 11q13

epilepsia
Herediter paraganglioma SDHB 1p36.1-35, 11q23
Gracile-szindróma BCS1L 2q33-37
Encephalomyopathia, renalis COX10 17p13.1-q11.1

tubulopathia
Hepatoketoacidotikus kóma SCO1 17p13.1
Infantilis SCO2 22q13

cardioencephalomyopathia
II. Nem légzési lánc proteint

kódoló géndefektusok
Fenotípus Gén Locus
CPEO POLG1 15q25
1152
kórképekben
CPEO, myopathia ANT1 4q34-35
CPEO, myopathia Twinkle 10q23.3-24.3
CMT2A Mitofusin 1q36
Lassú fejlődés Fumarate-hidroláz 1q42.1
Lassú fejlődés encephalomyopathia Piruvát-carboxiláz 11q13.4-13.5
Encephalopathia hepatomegalia HMC-CoA-liáz 1pter-p33
Epilepsia, encephalopathia HMGCS2 1p12-13
Epilepsia, epzodikus ataxia Piruvát-dehidrogenáz Xp22.2-22.1

encephalopathia
Friedreich-ataxia Frataxin 9q13
Hepatopathia, hypotonia DGUOK 2p13
Herediter spastikus paraplegia Paraplegin 16q24.3
Hypocarnitinaemia, DCAR 8q21.3

hypolysinaemia
Menkes-kór, occipitalis szarv Horn- ATP-áz Xq12

szindróma
Microcephalia SCL25A19 17q25.3
MNGIE Timidin-foszfokináz 22q13.32qter
Mohr–Tranebjaerg-szindróma DDP1/TIMM8A Xq22
Myopathia, retinopathia, HADHA 2p23

hepatomegalia
Optikus atrophia OPA1 3q28
Optikus atrophia OPA2 18q12.2-q12.3
Parkinson-betegség PINK1 1p36
SMA-szerű myopathia Timidin-kináz 16q22
11.12.8.6. Szénhidrátanyagcsere-zavarok
Enzimdeficiencián alapuló neuromuscularis kórképek.
A diagnosztikus vizsgálatokat együtt tárgyaljuk, mivel azok nem specifikusak az egyes kórképekre.
A betegség gyanúja esetén a házi orvosnak a beteget a megfelelő speciális intézetbe kell juttatnia.
Diagnózis
1153
kórképekben
● Generalizált hypotonia.
● EMG:
– Nincs specifikus eltérés. Enyhe myopathiás jelek, a nyugvó izomban spontán aktivitás, pozitív éles hullámok
és fibrillációs potenciálok.
– Komplex repetitív kisülések is lehetnek jelen.
– Azokban a kórképekben, melyekben a károsodott enzim nemcsak az izomszövetben expresszálódik, a

perifériás idegek is károsodhatnak és azok vezetési sebessége csökkenhet (pl. savi maltáz deficiencia, branching
enzim defektus).
Biokémiai vizsgálatok
● Szérum-CK: valamennyi glycogenosisban emelkedett lehet. Akut myoglobinuriás periódusban értéke több
ezerre is emelkedhet.
● LDH: LDH-deficienciában diszkrét emelkedést mérhetünk.
● Laktát: a laktátterheléses vizsgálat, vagy az „ischaemiás alkarteszt” eredménye általában kóros: azaz a fizikai
megterhelést követően a szérumlaktátszint nem emelkedik, hanem a kiindulási értéken stagnál.
● Piruvát: LDH-hiány esetében a fenti terhelés során kórosan emelkedik. Azokban a formákban, ahol az enzim
nem izomspecifikus, a vörösvérsejtekben is mérhető az enzimaktivitás. Egyébként csak izommintából lehet a
betegséget biokémiailag igazolni.
MR-spektroszkópia
● A glikogénkatabolizmus zavarokban (McArdle- és debranching enzimdeficiencia) nyugalomban a PCr/ATP

arány emelkedett vagy normális. Fizikai terhelés hatására a PCr-szint csökken, a pH nő (normálisan csökken). A
PCr-szint csak lassan tér vissza a normális szintre.
● A glycolysiszavarokban (PFK, PGM, PGK deficiencia) nyugalmi izomban a PCr/ATP arány emelkedett vagy
normális, a PGM-ben a PCr/anorganikus foszfát arány csökken. Terhelés hatására a foszfátmonoészter (PME)
mennyisége nő, az intracellularis pH is nő vagy nem változik.
Morfológiai vizsgálat
● McArdle betegség: PFK, PGM, branching, debranching enzimdefektusban glikogénszaporulatot lehet látni az
izomrostok között. Az izomrostok miofoszforiláz aktivitása hiányzik. A legtöbb biopsziában nekrotikus és
regenerálódó rostok láthatók.
● Acid-maltáz deficiencia és a debranching enzim hiány: Az izomrostokban kifejezett a vakuolizáció. EM

felvételeken: intermyofibrillaris és subsarcolemmalis glikogén akkumuláció látható, gyakran membránnal
határolt vacuolákban. Alkalmanként kóros mitochondriumok is feltűnnek.
● Acid-maltáz-deficiencia: a limfocitákban is felszaporodik a glikogén, ez a perifériás vérből készült keneten is

könnyen diagnosztizálható celloidines PAS festést követően.
● Egyes formákban, mint pl. a foszforiláz- és foszfofruktokináz-deficiencia hisztokémiai módszerekkel is ki

lehet mutatni a fagyasztott izomszövetben az illető enzim hiányát.
● A Pompe-formában nemcsak a vázizom, hanem a szívizom, a máj, a központi és a perifériás idegrendszer is

érintett.
● PGM-hiány: a rostok glikogéntartalma normális. Itt enyhe lipidakkumuláció lehet.
1154
kórképekben
● Branching enzim hiánya: mind az izomban mind a perifériás idegekben polyglucosan testek szaporodnak fel,
melyek nagy glukózpolimerből állnak, és granuláris filamentosus struktúrát mutatnak.
Klinikai manifesztációk
Az ide tartozó kórképek jellemzőit táblázatokban foglaljuk össze. Rendszerint izomhypotoniával,

izomgyengeséggel, gyakran cardiomyopathiával, a parenchymás szervek érintettségével és hypoglykaemiával
járnak (XVIII/12-9. táblázat).
4.190. táblázat - XVIII/12-9. táblázat A szénhidrát-anyagcsere zavarán alapuló

kórképek

enzim/gén)
Glikogénszintézis-
zavarok
Branching-enzim- Glucan branching 4 típusa van: 1-es Izom-, bőr-, Májtranszplantáció(a

deficiencia(Andersen erosim génben típus (Andersen májbiopszia: z extrahepaticusan
-betegség, (3p12) mutáció betegség): normális glikogéntárolás, vér: lerakódó
amylopectinosis, IV. születést követően enzimdiagnózis. amylopectinosis,men
típusú GI tünetek, nyisége is csökken,
glycogenosis)(AR) hepatosplenomegalia így megelőzhetők a
, portalis cardiomyopathia és a
hypertensio, vázizomtünetek)
cirrhosis,
1/3-ban: myopathia,
hypotonia,
generalizált
izomatrophia.
Kezeletlen esetekben
a halál 4 éves kor
előtt következik be.
2-es típus: előzőhöz

hasonló, progresszív
májbetegség nélkül,
relative jó prognózis.
3-as, 4-es típus: a

máj nem érintett és
változó súlyosságú
cardiomyopathia,
vázizomgyengeség
Glycogenolysiszavar
ok
Foszforiláz-B-kináz-
hiány (VIII. típusú
glycogenosis) (XR,
AR)
XR-en öröklődő Hepatomegalia,

benignus infantilis enyhe éhezésre is
1155
kórképekben
foszforiláz-kináz- kialakuló
hiány hypoglykaemia,
prognózisa jó, a
tünetek a korral
enyhülnek
AR-formák Az enzim 4(α, β, γ, Kezdete:

és δ)alegysége gyermekkortól
génjeinek mutációja felnőttkorig.
(X-, 16-, 17-
kromoszóma) Gyermekkori forma:
hypotonia,
hepatosplenomegalia
, hypoglykaemia-
hajlam.
Késői kezdetű
formák: az
izomtünetek
dominálnak
McArdle- A miofoszforiláz gén A betegség a Glukóz, fruktóz

betegség(miofoszforil mutációja (11q3) második évtizedben adása. A heves
áz-hiány, V. típusú kezdődik: terhelési kontraktúrákat
glycogenosis) (AR) intolerancia, glukózinfúzió
myalgia, izomgörcs. adásával lehet
Tartós terhelés enyhíteni.
esetén Lipidinfúziók
izomkontraktúra, (metabolizmust
myoglobinuria. A aerob irányba tolja
kontraktúra idővel el). Génterápiás
elmúlik. A motoros próbálkozások
fejlődés meglassul, a
gyerekek
fáradékonyak.
Debranching- AGL mutáció (1p21) Kezdet Diéta. Éjszakai

enzimhiány (Cori– kisgyermekkortól parenteralis
Forbes-betegség, III. felnőttkorig szénhidrát-infúzió,
típusú glycogenosis) bármikor: hepaticus nagy fehérjetartalmú
(AR) diszfunkció, ételek adása
hypoglykaemiás
periódusok, lassú A hepatomegalia és a
motoros fejlődés, májfunkciózavar
generalizált pubertáskorra
hypotonia, enyhe általában megszűnik
cardiomyopathia,
felnőttkorban:
myopathia,
neuropathia
Glycolysiszavarok
Foszfogluko-mutáz- Infantilis kezdet,

deficiencia hepatosplenomegalia
, hányások, letargia,
tachypnoe. Az
izomtünetek enyhék,
szekunder
1156
kórképekben
karnitinhiány
Foszfofrukto-kináz- Enzim 4alegységét Infantilis forma: PFK-, PGM-, PGK-

(PFK) deficiencia kódoló gének ritka, generalizált és LDL-hiányban
(Tauri-betegség, VII. mutációja (1,21 és hypotonia, nincs speciális
típusú glycogenosis) 10-es kromoszóma) légzőizmok terápia. „Együtt élni”
(AR) gyengesége, mentális tornagyakorlatok
retardáció, corticalis
vakság, cornea
léziók.
Gyermekkorban
kezdődő forma:
terhelési intolerancia,
myoglobinuria,
esetenként second
wind phenomen.
Gyakori a fokozott
haemolysis
hypebilirubinaemiáv
al, reticulocytosissal,
tünetmentes
hyperurikaemiával.
Késői formák:
progresszív
proximalis
izomgyengeség,
terhelési intolerancia.
Foszfoglicerát-kináz- XR-betegség Hemolitikus

(PGK) hiány anaemia, myopathia,
központi
idegrendszeri
tünetek: mentális
retardáció, epilepsiás
rohamok, lassú
mentális fejlődés.
Ritkábban terhelési
intolerancia,
myalgia,
izomgörcsök,
myoglobinuria
Foszfoglicerát- génlocus: 7p12.3- Gyermek-, vagy

mutáz- (PGM) hiány p13 serdülőkorban
(AR) kezdődő terhelési
intolerancia
Lysosomalis
glikogéntárolási
betegség
Acid-maltáz- Savi maltáz gén Infantilis forma Rekombináns humán

deficiencia (Pompe- mutációja (17q23) (Pompe- alfa-glukozidáz
betegség, II. typusú betegség):multiplex, (rhGAA) enzimpótló
glycogenosis) (AD) több szervet is érintő kezelés – Myosime
betegség. Az
újszülött hypotoniás,
1157
kórképekben
progrediáló
generalizált
izomgyengeség,
macroglossia,
időnként
cardiomyopathia.
Általában 2.
életévükben
meghalnak.
Gyermekkori forma:
a tünetek 15 éves kor
alatt kezdődnek:
progresszív
izomgyengeséggel
járó myopathia.
Lassú motoros
fejlődés, légzőizmok
korán érintettek,
cardiomyopathia
csak későn. A halál
oka általában a
légzőizmok
gyengesége.
Felnőttkori forma:
limb girdle típusú
izomgyengeség, de
lehet
scapuloperonealis,
vagy bulbaris forma
is
11.12.9. Izomfájdalom, izomgyengeség, hypotonia, terhelési intolerancia,

myoglobinuria tünetekkel járó neuromuscularis kórképek
11.12.9.1. Lipidanyagcsere-zavarok
Patogenezis
A zsírsavak az izomműködés fontos energiaforrásai, az anyagcsere-folyamatok során acetyl-CoA formájában

jutnak a Krebs-ciklusba és a légzési láncba. A szubsztrátfelhasználás zavara kétféle módon okozhat klinikai
tüneteket:
● Akut, rekurrens, reverzibilis izomfájdalom, terhelési intolerancia formájában, melyhez gyakran

myoglobinuria társul.
● Progresszív izomgyengeség, ami mind dystrophiás, mind neurogen kórképeket utánozhat. Ellentétben a
glikogénanyagcsere-zavarokkal a lipidmetabolizmus-zavarokban (pl. karnitin-palmitoiltranszferáz-II (CPT-II
deficiencia) nem a hirtelen nagy erőkifejtés, hanem a tartósmegterhelés okoz panaszokat. A tünetek éhezéskor
kifejezettebbek. Tartós éhezés, böjtölés generalizált myoglobinuriát is okozhat, ami még a légzőizmokat is
érintheti.
Klinikai manifesztációk
Lásd XVIII/12-10. táblázat.
4.191. táblázat - XVIII/12-10. táblázat Lipid anyagcsere zavarok
1158
kórképekben

enzim/gén)
Karnitin-deficiencia Na-dependens Primer: kezdete: Szérum-CK: enyhén L-karnitin: 100

karnitin transzporter csecsemőkortól ↑ mg/ttkg/nap.
mutációja felnőttkorig; A
tünetek lassan Szérum-karnitin: Zsírszegény (bevitt
progrediálnak, ritkán normális. kalória <20%-a)
shubszerűen magas
zajlanak. Izo karnitin- szénhidráttartalmú
koncentráció diéta
Szimmetrikus csökkent,
proximalis izomrostokban
dominanciájú lipidtárolás
izomgyengeség.
A cranialis izmok is
meggyengülhetnek:
ptosis, beszéd és
nyelészavarok.
Gyakori a
cardiomyopathia.
Nem ritka a
hyperlordosis, a
kacsázó járás, a
scapula alata és a
pozitív Gowers-jel.
A csecsemőkorban
kezdődő esetekben
generalizált
izomhypotonia és -
gyengeség
A béta-oxidáció Kezdet: 8. hónaptól Szérum-karnitin:

zavarai felnőttkorig. csökkent.
következtében
kialakuló szisztémás Csecsemőkorban: A hepatikus
karnitin-deficiencia Reye szerű formában
hepatocerebralis hypoketotikus
krízisek, hányás, hypoglykaemia.
kómához vezető Éhezésre csökkenő
szisztémás ketogenesis
tudatzavarok,
tónusos-klónusos
görcsök,
hepatomegalia,
hőemelkedés. A
legtöbb beteg már
gyermekkorában
meghal.
Kevésbé súlyos
forma: proximalis
dominanciájú
myopathia, a
cranialis és a
nyakizmokat is
érintheti. Terhelési
intolerancia ritka
1159
kórképekben
Nagyon hosszú láncú Kisebb fizikai

(very-long chain) megterhelésre, hideg,
acyl-CoA- vagy emotionalis
dehydrogenáz- stressz hatására
(VLCAD) és TP myoglobinuriás
(trifunctional) epizódok
dehidrogenáz-
deficiencia (AR) Klinikai tünetek:
C secsemőkorban:
hypoglycaemiával
járó Reye-szerű
epizódok;
Gyermek és
felnőttkorban:
recurrens
myoglobinurák
(klinikailag a CPT-
II-deficienciára
emlékeztetnek)
Középhosszú láncú MACD gén mutációi Gyakori metabolikus

(medium chain) acil- (1p31) zavar, különböző
CoA-dehidrogenáz fenotípusok: Reye-
(MACD) (AR) szerű kép,
neurológiai
fejlődészavar
Rövid láncú-3- Rendkívül ritka,

hidroxiacil-CoA- szérum karnitin-szint
deficiencia és rövid normális,
láncú acil-CoA- izomkarnitinszint
dehidrogenáz- csökken
(SCAD) hiány
Nem Lásd a primer Szabad karnitinszint

lipidmetabolizmus karnitindeficit csökken, acil-
következtében tüneteit karnitin normális/↑
kialakuló
(másodlagos)
karnitinhiány
szindróma
Mitochondrialis
betegségek, ATP-áz-
hiány
Egyes
aminosavanyagcsere-
zavarok
Veseelégtelenség,
dialysis, cirrhosis
Krónikus
myopathiák, mint pl.
az izomdystrophiák
1160
kórképekben
Myxoedema,
hypophysiselégtelens
ég
Valproat medikáció
Karnitin-palmitoil- Nagyon hosszú láncú Különböző Szénhidrátdús diéta,

transzferáz-II- (CPT- zsírsavak fenotípusok: éhezés kerülése,
II) deficiencia mitochondrialis anesztézia során
transzportjának Infantilis forma: glukózinfúziók adása
enzimdefektusa korán halálhoz vezet,
(1p32) hypoketotikus
hypoglykaemia,
generalizált steatosis,
multiplex
malformatiók
Infantilis
hepatomuscularis
forma:
hypoketotikus
hypoglycaemia,
lethargia, epilepsiás
rohamok,
hepatomegalia,
cardiomegalia,
arrhythmia.
Felnőttkori forma:
myoglobinuriás
periódusok
Glutaraciduria II. Elekctrontranszfer 1. típus : neonatális

típus (GA II) flavoprotein (ETF) forma: súlyos
és ETF-dehidrogenáz hypotonia,
károsodása, ami hepatomegalia,
multiplex acyl-CoA- hypoglykaemia,
dehidrogenáz- multiplex
deficienciát okoz. congenitalis
anomalia, korai
halál,
2. típus : enyhébb
tünetek,
cardiomyopathia,
hosszabb élettartam,
3. típus: későbbi
kezdet: gyakori
hányás,
hypoglykemia,
hepatomegalia,
lipidtárolás
myopathiával (limb
girdle szindrómára
emlékeztető
tünetekkel).
Izomkarnitinszint
alacsony
1161
kórképekben
11.12.10. A neuromuscularis ingerületátvitel zavarai
A neuromuscularis transzmisszió zavarai közül az alábbiak jelentkeznek gyermekkorban:
● Örökletes ioncsatorna-defektus következtében kialakuló congenitalis myastheniás szindrómák.
● Transiens neonatális myastheniák.
● Autoimmun eredetű myasthenia gravis (gyermekkorban ritkán fordul elő). Ezekben az acetilkolinreceptorok
ellen termelődnek ellenanyagok.
● Eaton–Lambert-szindróma: gyermekkorban extrém ritka, eddig leukaemiához társulva írták le, illetve tumoros
anamnézis nélkül is publikáltak néhány esetet.
● Bakteriális toxinok, kemikáliák (szerves foszfátok, gyógyszerek) által szekunder módon okozott myastheniás
tünetek.
11.12.10.1. Congenitalis myastheniás szindrómák (CMS)
A congenitalis myastheniák osztályozhatók a defektus cellularis helye, az öröklődésmenet és a molekuláris

defektus szerint
A defektus cellularis helye szerint:
● preszinaptikus (familiaris infantilis),
● szinaptikus (AchE–acetilkolinészteráz-deficiencia),
● posztszinaptikus [Acetilkolin-receptor-(AchR)deficiencia: lassú csatorna szindróma, alacsony affinitású gyors

csatorna szindróma, mode switching mutáció] myastheniás szindrómák.
Örökl ő désmenet alapján:
● autoszomális domináns és
● autoszomális recesszív formák.
A lassú csatorna szindróma AD, a többi AR öröklődésű.
Az egyes formák klinikai jellemzőit a XVIII/12-11. táblázatban foglaljuk össze.
4.192. táblázat - XVIII/12-11. táblázat Congenitalis myasthenia szindrómák

enzim/gén)
Preszinaptikus Synaptobrevin-2 Kezdet: születéskor EMG: repetitív

mutációk: familiáris preszinaptikus gén fluktuáló ptosis, stimuláció során
infantilis myasthenia mutációja (17 gyenge sírás, szopási jellegzetes
(AR) telomerikus régió) és etetési nehézség, decrement
légzési distressz
szindróma korai
halálhoz
vezethetnek.
Csecsemőkort
túlélők:
szemmozgászavarok,
majd diplopia nélküli
ophthalmoparesis,flu
ktuáló ptosis ; A
1162
kórképekben
végtagizmok
fáradékonysága
Szinaptikus CMS: AChE gén kollagén Korai, 2 éves kor EMG: egyes ideg
véglemez farkát kódoló alatti kezdet. A ingerlésre repetitív
acetilkolinészteráz- szakaszának fáradékonyság a CAMP keletkezik
deficiencia mutációja facialis, bulbaris
izomzatban van; a Izombiopszia: az
cervicalis és axialis AChE hiánya
izmok is érintettek, immunhistochemiail
ami fixált ag igazolható
scoliosishoz vezet
Postsynaptikus CMS
(Acetylcholin-
receptor mutatiok):
három alcsoport:
I. Lassú csatorna M2 transmembran Komplett ENG: a perifériás AchR blokkoló

mutáció (fokozott domain és az penetrancia, változó idegek (csökkenti a csatorna
válasz Ach-ra (AR) extracelluláris expresszivitás supramaximalis nyitvatartási idejét)
domén mutációja jellemzi. ingerlésekor dupla
CAMP látható
Jelentkezhet: (ioncsatorna
csecsemőkortól elnyújtott
felnőttkorig. nyitvatartási ideje
miatt)
Az izomgyengeség
gyakran szelektiven Molekuláris
a cranialis, scapularis genetikai diagnózis
izmokat, a kéz
extensorait, de a
többi vázizmot is
érinti.
Lassan, fokozatosan
progrediál.
Izomatropohiával
járhat.
II.a Gyors csatorna AchR epsilon A nem súlyos EMG: repetitív Acetylkolinészteráz-
mutáció (csökkent alegységének myastheniás tünetek ingerlés során gátló
Ach szenzitivitás) mutációja a funkció a neonatalis korban jellegzetes
(AR) teljes megszűnését szopási nehézséggel decrement
okozza kezdődnek
II.b Mode switching

mutáció (csökkent
válasz Ach-ra)
11.12.10.2. Autoimmun myasthenia gravis (MG)
Klinikai tünetek
Fluktuáló izomgyengeség, kóros fáradékonyság, melyek elsősorban az extraocularis, a bulbaris, a légző és a

végtagizmokban jelentkeznek. A tünetek sajátos napszaki ingadozást mutatnak, a délutáni, esti órákban mindig
kifejezettebbek.
Patogenezis
1163
kórképekben
Az alapvető defektus a neuromuscularis junctio posztszinaptikus membránjában levő acetilkolin receptorok
(AchR) funkcionális károsodása és/vagy számbeli redukciója. A thymus szerepe a betegség etiológiájában nem
ismert pontosan, de az a megfigyelés, hogy a thymus eltávolítása jó hatású, igazolja annak etiopatogenetikai
szerepét.
A myastheniás betegek thymusszövete az esetek 70%-ában mutat mikroszkópos elváltozást, leggyakrabban

limfocitás és plazmasejtes infiltrációt. Kisgyermekkorban thymoma nem szokott előfordulni.
Diagnózis
Diagnosztikus (differenciáldiagnosztikus) teszt:
Tensilon-teszt: az acetilkolinészteráz gyors gátlása edrophoniumchlorid (Tensilon) segítségével. A szer hatására

a myastheniás tünetek egy percen belül javulnak, de a javulás csak néhány percig tart.
Szerológia: Az acetilkolinreceptor-, vagy a MUSK-ellenes ellenanyag titer emelkedett.
● Repetitív stimuláció.
● SFEMG segítségével igazolható. Ha a repetitív ingerlés során nem alakul ki a jellegzetes decrement, a
neuromuscularis junctiozavar SFEMG-vel támasztható alá.
SFEMG-vizsgálat kórosnak tekinthető, ha
● az egyes rost potenciálok jittere (MCD-je) nagyobb, mint az ugyanezen izomban mért kontrolloké, vagy ha
● a 20 egyesrost-potenciálból legalább 3 (10%) jittere nagyobb, vagy
● blokkolt, mint a kontrollok ugyanezen izmában mért jitterek.
Kezelés
– Pyridostigmin (Mestinon): a myastheniás tünetek enyhítésére szolgáló elsőként választandó szer.
● Immunszuppresszív terápia: kortikoszteroidok, azathioprine, cyclosporin, cyclophosphamid
● Rövid hatású immunterápia:
– plazmaferezis,
– IVIG-kezelés.
● Thymectomia: a generalizált tünetekkel rendelkező betegeknél a betegség korai stádiumában minden esetben
el kell végezni, még akkor is, ha nem látható thymushyperplasia.
11.12.10.3. Átmeneti újszülöttkori myasthenia gravis
Definíció
Myastheniás anya újszülöttjénél születéskor észlelt gyengeség, amit az anyai AchR-ellenes antitestek placentalis
átjutása okoz. Az átmeneti neonatális myasthenia jelenléte nincs összefüggésben az anyai myasthenia
súlyosságával.
Az újszülöttkori átmeneti myasthenia gravis korai felismerése fontos. A súlyos izomgyengeséget okozó
betegség több napig, esetleg hetekig eltarthat. Nem kezelt esetben fatális kimenetelű lehet.
1164
kórképekben
Klinikai tünetek
Generalizált hypotonia, légzési elégtelenség, gyenge sírás, intermittáló cyanosis, szopási és nyelési nehézségek
(nyálát nem tudja lenyelni).
Súlyos esetekben az újszülött lélegeztetésre és szondatáplálásra szorul.
Extrém súlyos esetekben a foetus is megbénulhat, ilyenkor congenitalis arthrogryposissal születnek a

gyermekek.
Diagnózis
Im. prostigmine vagy subcutan 0,1 mL Tensilon adásával erősíthető meg.
Kezelés
● Pyridostigmine bromid 4–20 mg per os.
● IVIG (800 mg/ttkg egy alkalommal).
● A magzat betegsége gondos terhesgondozással, szükség esetén szteroid adásával és plazmaferezissel védhető
ki.
A neuromuscularis junctio toxikus károsodása
Okai: botulismus, kígyó-, pók- és skorpioméreg, egyes vegyszerek, gyógyszerek.
11.12.11. Gyulladásos myopathiák

11.12.11.1. Idiopathiás gyulladásos myopathiák
11.12.11.1.1. Gyermekkori dermatomyositis
Klinikai tünetek
Szubakut módon kialakuló általános gyengeség, izomgyengeség, fájdalom és típusos bőrelváltozások. Gyakori a
subcutan calcinosis és az extramuscularis tünetek, mint intestinalis perforáció, visceralis infarctusok.
Diagnózis
● Szérum-CK: a normálistól a normális 50-szereséig változhat.
● Immunszerológia: különböző nukleáris antigének elleni antitestek jelenléte igazolható. Az esetek 88%-a
rendelkezik HLA II DQalfa1 0501 antigénnel.
EMG
● Irritatív jelek, sok kis amplitúdójú polifázisos potenciál és fibrillációs potenciálok.
Izombiopszia
● Perifascicularis izomrostatrophia. Az egyes rostokon belül fokális myofibrillumvesztés, kapillárisszám-

redukció, nekrotikus és trombotizált kapillárisok, arteriolák.
Kezelés
Kortikoszteroidok és IVIG adása.
11.12.11.1.2. Gyermekkori benignus akut myositis
Spontán gyógyuló betegség
1165
kórképekben
Feltehetően akut vírusinfekció okozza és nem okoz izomdestrukciót, de spontán nagy fájdalommal jár, ami
specifikus terápia nélkül is javul.
Kezelés: tüneti.
11.12.11.1.3. Infantilis myositis kóros sejtmagokkal
Klinikai tünetek: krónikusan kialakuló végtag- és nyakizomgyengeség.
Laboratóriumi vizsgálatok: szérum-CK: emelkedett.
EMG: myogen lézióra utal.
Izombiopszia: polymyositisre emlékeztet, de sok izomrost magva sajátos elváltozásokat mutat (bizarr alakú és
különböző inklúziókat tartalmaz).
Kezelés: a kórkép csak mérsékelten reagál a kortikoszteroid terápiára.
11.12.11.1.4. Congenitalis inflammatoricus myopathia
Klinikai tünetek: már születéskor észlelhető általános izomgyengeség és atrophia. Ritkán cerebralis
manifesztáció (mentális retardáció) is jelentkezhet.
Megkülönböztetend ő a neonatális izomgyengeségek egyéb formáitól, különösen a congenitalis dystrophia

myotonicától.
Laboratóriumi vizsgálatok: szérum-CK emelkedett.
EMG: myogen károsodás.
Izombiopszia: intersticiális infiltrációk.
Kezelés: a betegség nem reagál a kortikoszteroidokra.
11.12.11.2. Mikrobiális myositis
Nekrotizáló myositis, „flesh-eating” betegség
Minor traumát követően, vagy más szisztémás inzultus után kezdődik, és az izomra különösen virulens béta-
hemolitikus Streptococcus fertőzés okozza. Ez a kórokozó szuperantigénként viselkedik és fulminans
myonecrotikus folyamatot eredményez, amely életveszélyt jelent, hacsak a beteg nem kap azonnal iv.
immunglobulint és megfelelő antibiotikum-kezelést. Végső esetben az érintett végtag amputációja mentheti meg
a beteg életét.
Szisztémás toxoplasmosis
Polymyositis formájában jelentkező krónikus gyulladásos betegség. A diagnózis a szérum toxoplasma titeren
alapul. Az izomban ún. pseudocystákat lehet látni, amelyek toxoplasmakat tartalmaznak.
Akut trichinella myositis
Rosszul főzött vagy nyers sertéshús fogyasztása következtében kialakuló izomgyulladás.
Klinikai tünetek: akut diffúz fájdalmas myositis periorbitalis oedemával, bőreruptiókkal.
A dermatomyositistől kell elkülöníteni.
Izombiopszia:
Akut fázisban: a trichinella lárvákat az izombiopsziában nehéz, vagy nem is lehet kimutatni.
Kés ő bbi stádiumban: betokolódott lárvákat lehet találni az izomban.
Kezelés/prognózis: a trichinella myositis spontán gyógyuló betegség.
1166
kórképekben
Kortikoszteroidok alkalmazása gyorsíthatja a gyógyulást.
Polymyositis
Gyermekkorban nem szokott előfordulni.
11.12.12. Elsősorban bénulással járó kórképek

11.12.12.1. Herediter perifériás neuropathiák
Az örökletes perifériás neuropathiák az öröklődésmód, a klinikai tünetek, az elektrofiziológiai és morfológiai

eltérések alapján csoportosíthatók. Hátterükben eddig több mint 40 gén mutációját sikerült igazolni, melyek
közül leggyakoribb a PMP22 érintettsége.
Az örökletes perifériás neuropathiák formái:
● herediter motoros és szenzoros (HMSN),
● herediter motoros (HMN),
● herediter szenzoros (HSN) és
● herediter szenzoros és autonóm neuropathiák (HSAN)
11.12.12.1.1. Primer herediter neuropathiák
Klinikai fenotípusok és laboratóriumi vizsgálatok
Mivel a feno- és genotípus közötti összefüggés nem szoros, ezek a megjelenési formák szindrómáknak és nem
önálló betegségentitásoknak tekinthetők.
Herediter szenzomotoros neuropathiák (HSMN)
● Charcot és Marie típus (AD). A második évtizedben kezdődik lassan progrediáló peronealis típusú
gyengeséggel. Később a kis kézizmok is érintettek lesznek. Gyakori jelenség a pes cavus, equinovarus és
scoliosis. A szenzoros tünetek enyhék, a sajátreflexek renyhék. A tünetek intenzitása változó.
– Laboratóriumi vizsgálatok: szérum-CK általában normális.
– ENG: közepes mértékben csökkent vezetési sebességek.
– Izombiopszia: a n. suralisban demyelinizációs túlsúlyú neuropathia látható, hagymalevélrajzolattal
● Dejerine–Sottas típus (AR). Korai kezdet, gyorsabban progrediáló, súlyosabb tünetek, mint az 1. típusban.
– Laboratóriumi vizsgálatok: a liquorban a fehérjetartalom emelkedett.
– ENG: súlyosan csökkent vezetési sebességek.
● Congenitalis hypomyelinizáció: születéskor kezdődik légzési, etetési nehézségekkel. Gyors progresszió, fatalis
kimenet.
Herediter motoros neuropathiák (HMN)
Általában a klasszikus CMT fenotípust látjuk. A HMN-től a szenzoros tünetek alapján lehet elkülöníteni: a
CMT-ben azok jelen lehetnek, a HMN-ben hiányoznak.
ENG: a motoros idegek vezetési sebessége megtartott, vagy enyhén csökkent, az amplitúdók alacsonyak. A
szenzoros idegek ENG vizsgálata nem mutat kórosat.
Neuropatológiai vizsgálattal axonalis neuropathia igazolható.
1167
kórképekben
A congenitalis nem progresszív formában az újszülöttnek arthrogryposisa van.
A kórlefolyás benignus.
Herediter szenzoros neuropathia (HSN)
Ritka betegség. A súlyos szenzoros rendellenességek nehezen gyógyuló fekélyek keletkezését eredményezik.
ENG és a neuropathológia axonalis szenzoros neuropathiára utal.
Herediter rekurrens neuropathiák (HRN)
Az egyes neuropathiák hátterében álló génmutációk és a felelős gének kromoszomális lokalizációja tekintetében
a szakkönyvekre utalunk. A demyelinizációs formák hátterében a PMP22 érintettsége a leggyakoribb.
● Herediter nyomásra érzékeny neuropathia:
– Az egyes idegtörzsek kompressziót követő funkciózavara.
– A bénulások fájdalmatlanok, érző idegeket is érinthet a betegség.
– Leggyakoribb a peronealis, radialis és ulnaris típusú bénulás.
– Az izomgyengeség általában gyorsan megszűnik, csak ritkán maradnak reziduális tünetek.
● Herediter neuralgiás amyotrophia (AD):
– Ritka betegség. Rekurráló fájdalmak jellemzik.
– Általában a plexus brachialis területén okoz bénulásokat.
11.12.13. Egyéb genetikailag determinált, gyermekkori kezdetű perifériás

neuropathiák
Genetikailag determinált szisztémás betegségek részjelenségeként fellépő neuropathiákat aXVIII/12-12.
táblázatban foglaltuk össze.
4.193. táblázat - XVIII/12-12. táblázat Genetikailag determinált szisztémás betegségek

részeként fellépő perifériás neuropathiák (gyermekkori kezdetű formák)
Axonalis vagy neuronalis formák:
● Adrenomyeloneuropathia
● Alpha lipoproteinaemia (Tangier betegség)
● Andermann syndroma
● Chediak Higashi syndroma*
● Fabry betegség
● Friedreich kór
● Óriás axonalis neuropathia*
● III. typusú glycogenosis
1168
kórképekben
● Infantilis kezdetű spinocerebellaris ataxia
● LCHADD hiány
● Mitochondrialis neuropathiák
● Navajo neuropathia
● Neuroaxonalis dystrophia*
● Riley–Day syndroma
A myelin hüvely károsodása következtében kialakuló neuropathiák
● Congenitalis cataracta, facialis dysmorphismus, neuropathia syndroma
● Cockayne syndroma*
● Congenitalis hypomyelinisatios neuropathia
● Farber féle lipogranulomatosis
● Krabbe kór
● Metachromasisás leukodystrophia*
● Niemann–Pick betegség
● Pelizaeus–Merzbacher syndroma
● Refsum kór
● SOX10 mutatio*
● Thermosensitive neuropathia
* Ezek a kórképek ritkán fordulnak elő, leírásukat illetően a megfelelő kézikönyvekre utalunk. E helyen csupán
néhány (*) kórképet ismertetünk a XVIII./13./13. táblázatban.
4.194. táblázat - XVIII/12-13. táblázat Néhány szisztémás betegség részeként fellépő

perifériás neuropathia

enzim/gén)
Axonalis vagy
neuronalis formák
Chediak–Higashi CHS1 protein Szisztémás A leukocytákban és a

syndroma (AR) génjének mutációja manifesztáció: Schwann sejtekben
(1q42) (lysosomalis organomegalia, inclusiók vannak, a
transport anaemia, n. suralisban óriás
szabályozása) pancytopenia, axonok
lymphoreticularis
malignomák
A betegek
hajlamosak a
fertőzésekre
1169
kórképekben
Bőr:
pigmentzavarok.
Szemtünetek:
nystagmus, fotofóbia
Központi
idegrendszeri
tünetek: mentalis
retardáció,
spinocerebellaris
degeneratio jelei
Perifériás
idegrendszeri
tünetek: axonalis
típusú
polyneuropathia
Neuroaxonalisdystro Acetil-galaktóz- Súlyos hypotonia, N. suralis biopsia:

phia (AR) aminidáz-hiány izomgyengeség dystrophiás axonok
és PAS positív
Központi spheroid inklúziók
idegrendszer:
mentalis retardáció, Időnként agy-, bőr-,
dystonia, és
vizeletretenció- conjunctivabiopszia
hajlam is szükséges
Perifériás
idegrendszer:
axonalis típusú
neuropathia, opticus
atrophia
Autonom
idegrendszer:
keratitis, hiányzó
könnytermelés, rossz
hőreguláció
Endokrin tünetek:
diabetes insipidus,
hypothalamikus
hypothyreosis
Óriás axonalis Génmutáció (16q24) 2-3 éves korban Neuropathológiai

neuropathia (AR) kezdődő axonalis vizsgálat: az axonok
typusú progresszív szegmentálisan
sensomotoros megnagyobbodnak
neuropathia, ami neurofilamentumok
néhány év alatt töltik ki
súlyos tüneteket
okoz A fibroblastokban és
az endothel sejtekben
Hajtünetek: göndör is citoplasmikus
haj filamentumok
Központi
idegrendszer: ataxia,
tanulási nehézségek,
1170
kórképekben
pyramisjelek,
spasticitás
Demyelinisatios
típusú neuropathiák
Cockayne-szindróma gén az 5- Csontrendszer: Neuropathológiai

(AR) öskromoszómán microcephalia,arányt vizsgálatok
alanul hosszú
végtagok,lassú lysosomalis
növekedés inclusiokés
granularis
Bőr: senilis anyagfelhalmozódás
megjelenés, a a Schwann-
fényérzékenység, sejtekben
kóros pigmentáció
Mélyen ülő szemek,

opticus atrophia
retinális degeneráció
Vascularis:
hypertensio,
atherosclerosis
Központi
idegrendszer:
leukodystrophia,
kalcifikáviók,
hydrocephalus,
járászavar, mentális
retardáció
Perifériás
idegrendszer:
demyelinisatios
typusú neuropathia
Metachromasiás arilszulfatáz gén N. opticus atrophia, Liquor fehérje:

leukodystrophia mutációja (22q13.31) járás- és emelkedett
beszédzavar,
spasticitás, Leukocyta
tetraparesis, mentális arilszulfatáz
retardáció, aktivitása csökkent
polyneuropathia
Elektrofiziológia: A
perifériás idegek
vezetési sebessége
lassult
Neuropathológia: a
Schwann-sejtekben
metachromasiás
inklúziók vannak,
demyelinisatios
typusú neuropathia
SOX10 mutációval SOX10 myelin Központi Liquorfehérje ↑

járó neuropathia specifikus idegrendszer: lassú
(AR) transzkripciós faktor motoros és mentális Meglassult
1171
kórképekben
mutációja (22q13) fejlődés, spasticus idegvezetési
tetraparesis,epilepsia, sebességek, koponya
süketség MRI:
fehérállománybeli
Perifériás demyelinizációs
idegrendszer: zavarok
demyelinisatios
típusú neuropathia. Molekuláris
GI tünetek:
Hirschprung-kór,
enteralis
aganglionosis
Pigmentzavarok:
heterochromia iridis
11.12.14. Akut inflammatorikus demyelinizációs polyradiculoneuropathia

(Guillain–Barré-szindróma)
Definíció
A leggyakoribb gyors progressziójú akut izomgyengeség (Lásd még a XVIII/2. és 5. fejezetekben!).
Kétéves kor alatt ritka, ezt követően gyakorisága megegyezik a felnőtt populációban mért gyakorisággal.
A tünetek kialakulását megelőzően kb. 1–3 héttel influenzaszerű tünetek, gastrointestinalis panaszok lépnek fel.
Egyes formákban Campylobacter jejuni, cytomegalovírus és Epstein– Barr-vírus okozta fertőzést feltételeznek.
Klinikai tünetek
● A kezdeti stádiumban a végtagok distalis részein paraesthesiák, majd gyorsan progrediáló ascendáló jellegű
izomgyengeség.
● Ritkán agyidegektünetekkel kezdődik a betegség.
● Az ideggyökök vongálódása fájdalommal járhat.
● A sajátreflexek hiányoznak.
● Az objektív szenzoros tünetek enyhék.
● A betegek egyharmada asszisztált lélegeztetésre szorul.
● Az autonóm idegrendszer az esetek felében érintett, ez súlyos következményekkel járhat: cardialis arrhythmia,
bradycardia, ortosztatikus hypotensio, hypertensio.
Diagnózis
● Vér, szérum:
– Vvs-süllyedés: gyorsult, CRP ↑.
– Kvantitatív és kvalitatív vérkép (leukocytosis).
– Szérum-CK: enyhén emelkedett.
● Lumbalis liquor: sejt–fehérje disszociáció (emelkedett fehérjetartalom normális, vagy enyhén emelkedett
sejtszám mellett).
1172
kórképekben
● Glikokonjugátumok elleni autoantitestek: az anti GM1 ellenanyagok az esetek 25–60%-ában emelkedettek.
ENG
● Az egyes motoros és szenzoros idegek vezetési sebessége változó mértékben csökken a szegmentális
demyelinizáció miatt.
● Korai esetekben csak a perifériás idegek proximalis szakaszai károsodnak, amit az F-hullámok megnyúlása
jelez.
Neuropatológia
Endoneuralis mononukleáris inflammatorikus infiltrációk, általában perivenularis lokalizációban. Szegmentális

demyelinizáció.
Kezelés
A beteg az esetleges életveszélyes progresszió miatt intenzív osztályon kezelendő! (Esetleges lélegeztetés,
plazmaferezis.)
● A légzési kapacitás monitorozása.
● Plazmaferezis.
● Iv. immunglobulin.
● A kortikoszteroidok általában hatástalanok.
11.12.15. Spinalis izomatrophia (SMA)

Definíció
Az elülsőszarvi motoros neuronok károsodásán alapuló, AR módon öröklődő súlyos izomhypotoniával járó
megbetegedés, amelynek a fenotípus és a tünetek megjelenésének ideje szerint három típusát különböztetjük
meg (XVIII/12-14. táblázat).
Incidencia: 10–15/100 000 élve szülés.
4.195. táblázat - XVIII/12-14. táblázat Spinalis izomatrophia formái
1. típus: Werdnig–Hoffmann kór: progresszív, súlyos

hypotoniával, izomgyengeséggel járó forma, ami korán
halállal jár.
1a in utero kezdődik
1b születéskor kezdődik
2. típus Kugelberg–Welander betegség: krónikus gyermekkori

forma proximalis, vagy generalizált izomgyengeséggel
(intermedier). A tünetek 18 hónapos kor alatt
kezdődnek, a betegek nem tanulnak meg járni, vagy
korán leesnek a lábukról
3. típus Felnőttkori kezdetű forma – normális élettartam

várható
3a 3 éves kor alatt indulnak a klinikai tünetek
1173
kórképekben
3b 3– 17 év között indulnak a klinikai tünetek
SMA klinikai jellemz ő i:
● soha nem érintett a diaphragma és az extraocularis izmok,
● nincs mentális retardáció,
● nem lassulnak az idegvezetési sebességek
● nincsenek szenzoros tünetek és
● nincsenek kongenitális ízületi kontraktúrák
● nem magas a szérum-CK,
● nincsenek metabolikus rendellenességek
Diagnózis
● Szérum-CK: rendszerint normális.
EMG
● Diszkrét fibrillációs, fasciculatiós potenciálok mellett egy egy motoros egység tüzelését lehet látni az 1.
típusban.
● A 2. és 3. típusban a fibrilláció, pozitív éles hullámok mellett nagy amplitudójú óriáspotenciálok,

potenciálkomplexek vannak jelen.
ENG
Normális.
Izombiopszia
5–8 µm átmérőjű atrófiás lekerekített izomrostok láthatók nagycsoportos elrendeződésben a hypertrófiás rostok
között. Az izomrostok szerkezete megtartott, azok egy centrális maggal rendelkeznek.
Mindhárom típusú SMA-ban a survival motoneuron gén (SMN) mutációja mutatható ki az 5q11.2-13.3
lókuszon. Emellett a gén mellett helyezkedik el a neuronalis apoptosis inhibitory protein génje (NAIP), amely
szintén szerepet játszhat a betegség kialakulásában. Mindkét génnek normálisan van egy telomerikus és egy
centromerikus lokalizációjú kópiája. A szakasz nem stabil, ezért könnyen deletálódhat, illetve átrendeződhet. Ez
a deléció, illetve átrendeződés az SMA genetikai háttere. Az 5q13 régióban van a bazális transzkripciós faktor
génje is (TFIIH), ami valószínűleg szintén módosíthatja a klinikai megjelenést.
A betegek 98%-ban az SMN1 gén 7 vagy 8 exonjának deléciója mutatható ki. A többi esetben pontmutáció
okozza a tüneteket. Az SMN gén mutációja korrelál csak a klinikai tünetekkel, a NAIP, a p44 és TFIIH szerepe
nem tisztázott még pontosan.
Prenatális diagnosztika
Mindkét szülő heterozigóta volta esetén a terhesség korai szakaszában chorionboholy-biopsziából végzett DNS-
vizsgálattal a magzat genotípusa meghatározható. 5% a fals negatív eset.
1174
kórképekben
Ajánlott irodalom
Aicardi J.: Disease of the nervous system in childhood, MacKeith Press London, 1992.
Anderson S. et al.: Sequence and organisation of the human mitochondrial genome. Nature, 1981, 290: 457–
465.
Anthony JH., Procopis P.G., Ourvrier RA.: Benign acute childhood myositis. Neurology, 1979, 29: 1068–1071.
Bushby KM.: Diagnostic criteria for the limb-girdle muscular dystrophies: report of the ENMC Consortium on
Limb-Girdle Dystrophies. Neuromusc Disord., 1995, 5: 71.
Campuzano V. et al.: Friedreich ataxia autosomal recessive disease caused by an intronic GAA triplet repeat
expansion. Science, 1996, 271:1423–1427.
Christodoulu K. et al.: Mapping of the familial infantile myasthenia (congenital myasthenic syndrome type 1a)
gene to chromosome 17p with evidence of genetic homogeneity. Hum Mol Genet, 1997, 6: 635–640.
Cornelio F. et al.: Clinical varieties of neuromuscular disease in debrancher deficiency. Arch Neurol, 1984, 41:
1027–1032.
Dalakas M.C.: Current treatment of the inflammatory myopathies. Current Opinion in Rheumatology, Vol II,
McGrawa Hill, New York, 1994, 1419–1437.
De Michele G., et al.: A new locus for autosomal recessive hereditary spastic paraplegia maps to chromosome
16q24.3., Am J Hum Genet, 1998, 63: 135–139.
Di Mauro S., Haller R.G.: Metabolic myopathies: Substrate use defects in Muscle Diseases Blue books of
Practical Neurology, Ed: Schapira AHV, Griggs RC. Butterworth–Heineman, 1999, 225–249.
Di Mauro S., Tonin P., Servidei S.: Metabolic myopathies. In Rowland LP, DiMauro S. (eds): Handbook of
Clinical Neurology, Vol 62. Myopathies, Elsevier, Amsterdam 1992, 16: 479–526.
Dyck .J. et al.: Hereditary motor and sensory neuropathies, in Dyck PJ. et al. (eds): Peripheral neuropathy,
Philadelphia, Saunders, 1993, 1094–1136.
Emery AEH: X-linked muscular dystrophy with early contractures and cardiomyopathy (Emery–Dreifuss type).
Clin.Genet, 1987, 32: 360.
Emery AEH: Diagnostic criteria for neuromuscular disorders. Baarn, ENMC, 1994, 48–54.
Engel AG. et al.: Congenital myasthenic syndromes caused by mutations in acetylcholine receptor genes.
Neurology, 1997, 49 (Suppl 5): 28–35.
Engel AG., Ohno K., Sine SM.: Congenital myasthenic syndromes. Arch Neurol, 1999, 56: 163–167.
Fu YH. et al. An unstable triplet repeat in a gene related to myotonic muscular dystrophy. Science, 1992, 255:
1256–1258.
Fukuyama Y., Osawa M., Suzuki H.: Congenital progressive muscular dystrophy of the Gardner-Medwin D.
Neuromuscular disorders in infancy and childhood. in Walton J., Karpati G., Hilton-Jones D. (eds): Disorders of
Voluntary Muscle, Churchill Livingstone, Edinburgh, 1994, 781–835.
Haan E.A. et al.: Assignement of the gene for central core disease to chromosome 19. Hum Genet, 1990, 86:
187–190.
Harper PS.: Myotonic dystrophy. 2nd ed, Philadelphia: WB Saunders, 1989.
Hirano M. et al.: Mitochondrial neurogastrointestinal encephalomyopathy syndrome maps to chromosome

22q13.32–qter. Am J Hum Genet, 1998, 63: 526–533.
1175
kórképekben
Hoffman EP, Clemens PR.: HyperCKemic, proximal muscular dystrophies and the dystrophin membrane
cytoskeleton, including dystrophinopathies, sarcoglycanopathies, and merosinopathies [Review] Curr Opin
Rheumatol,1996, 8: 528.
Kálmánchey R. (szerk.): Gyermekneurológia, Medicina Könyvkiadó, Budapest, 2000.
Karpati G., Currie GS.: The inflammatory myopathies. in Walton J., Karpati G., Hilton-Jones D. (eds):
Disorders of Voluntary Muscle, Churchill-Livingston, Edinburgh, 1994, 619–646.
Lehmann-Horn F. et al.: The periodic paralyses and paramyotonia congenita. In Engel AG, Franzini–Armstrong
C. (eds): Myology, New York: McGraw-Hill, 1994, 1303–1334.
Leyten QH. et al.: Congenital muscular dystrophy: a review of the literature. [Review] Clin Neurol Neurosurg
[108 refs], 1996, 98: 267.
McNally EM. et al.: Caveolin-3 in muscular dystrophy. Hum Mol Genet, 1998, 7: 871.
Molnar MJ., Karpati G.: Az izombetegségek alapjai és modern szemlélete, Springer, Budapest, 2001.
Moraes CT. et al.: Mitochondrial DNA depletion with variable tissue expression: a novel genetic abnormality in
mitochondrial diseases. Am J Hum Genet, 1991, 48: 492–501.
Munsat TL, Davies KE.: Meeting report: International SMA Consortium meeting. Neuromuscular Disord, 1992,
2: 424–428.
Nelis E., Haites N., Van Broeckhoven C.: Mutations in the peripheral myelin genes and associated genes in
inherited peripheral neuropathies. Hum Mutat, 1999, 13: 11–28.
Oh SJ. et al.: Diagnostic sensitivity of the laboratory tests in myasthenia gravis. Muscle & Nerve, 1992, 15: 94–
100.
Plauche WG.: Myasthenia Gravis in mothers and their newborns. Clin Obstet Gynecol, 1991, 34: 82–99.
Quane KA. et al.: Detection of a novel mutation in the ryanodine receptor gene in malignant hyperthermia:
implications for diagnosis and heterogeneity studies. Hum Mol Genet, 1994, 3: 471–476.
Reuser AJJ. et al.: Glycogenosis type II (acid maltase deficiency). Muscle Nerve Supll, 1995, 3: S61–69.
Ricker K., Lehmann-Horn F., Moxley RT.: Myotonia fluctuans. Arch Neurol, 1990, 47: 268–272.
Shevell M.: Congenital inflammatory myopathy. Neurology, 1990, 40: 1111–1114.
Shoubridge E., Molnár MJ.: Oxidative phosphorilation defects. In: G. Karpati (ed.): Structural and molecular
basis of sceletal muscle diseases. International Society of Neuropathology and World Federation of Neurology,
2002, 202–213.
Stalberg E., Trontelj J.: Single fiber electromyography. 2nd ed, New York, Raven Press, 1994.
Straub V., Campbell KP.: Muscular dystrophies and the dystrophin-glycoprotein complex. [Review] Current
Opinion in Neurology, 1997, 10: 168.
Swaiman KF. (ed.): Pediatric neurology. 3nd ed, Mosby, St. Louis, 1999.
Talbott JH.: Periodic paralysis. Medicine, 1941, 20: 85–143.
Thomas N., Wallgren-Pettersson C.: X-linked myotubular myopathy. 33rd European Neuromuscular Centre
(ENMC)-sponsored International Workshop, 9–11 June, Soest, The Netherlands, Neuromusc Disord, 1996, 6:
129–132.
Tsujino S., Shanske S., DiMauro S.: Molecular heterogeneity of myophosphorylase deficiency (McArdle’s
disease). New Engl J Med, 1990, 329: 241–245.
1176
kórképekben
Wallace DC., Lott MT.: Maternally inherited dieases. In Di Mauro S, Wallace DC (eds.): Mitochondrial DNA in
Human Pathology, New York, Raven Press, 1993: 63–83.
Wallace DC.: Diseases of the mitochondrial DNA. Ann Rev Biochem, 1992, 61: 1175–1212.
Wallgren-Pettersson C.: Myotubular myopathy. European Neuromuscular Centre (ENMC)-sponsored

International Workshop, 20–22 March, Naarden, The Netherlands, Neuromusc Disord, 1998, 8: 52–525.
Wallgren-Peyttersson C., Beggs AH., Laing NG.: Nemaline myopathy. 51st European Neuromuscular centre
(ENMC)-sponsored International Workshop, 13–15 June, Naarden, The Netherlands, Neuromusc Disord, 1998,
8: 53–56.
Wekerle H.: The thymus in myasthenia gravis. Ann NY Acad Sci, 1993, 681: 47–55.
12. XIX. fejezet – Immunológia

XIX/1. fejezet – Immundeficienciák
Tímár László
Az immundeficienciák (ID-k) az immunrendszer hiányos működését jelentő kóros állapotok, amelyek fő

jellemzője a fertőzések elleni csökkent védekezőképesség. Tartós immunhiány állapotokban gyakrabban
jelentkeznek daganatos és autoimmun betegségek.
Az ID lehet veleszületett (primer ID) vagy szerzett.
● A primer ID-k genetikai ártalom következtében kialakuló, veleszületett, öröklődő rendellenességek, melyekre
az immunrendszer egy vagy több komponensének hiánya, vagy ineffektív működése jellemző. Lehetnek:
– specifikus: humoralis, vagy cellularis és
– aspecifikus: a fagocitafunkció zavarára, vagy a komplement deficienciára visszavezethető formák.
Öröklődésmenetük X-kromoszómához kötött recesszív (X-linked: XLR), vagy autoszomális recesszív (AR),
ritkán autoszomális domináns (AD).
● A szekunder ID valamely betegség (pl. daganat, anyagcserezavar, infekció) vagy külső ártalom (pl.
sugárártalom, gyógyszer) következtében fellépő, többnyire átmeneti ID, amely a kiváltó tényező megszűnésével
általában elmúlik.
● Az AIDS a humán immundeficiencia vírus (HIV) által okozott betegség, melynek fő jellemzője a progresszív
T-sejt (elsősorban CD4+ T-sejt) defektus. Az etiológiától és progresszivitástól eltekintve klinikailag sok
tekintetben hasonlít a primer T-sejt-defektusokhoz.
Immundeficienciák klinikai következményei
Az ID-k klinikailag ismétlődő, szokatlan, rendszerint súlyos lefolyású infekciókban manifesztálódnak. Bár az
immunrendszer a fertőzésekkel szembeni védekezésben egységes, összefüggő rendszert alkot, mégis a
különböző kórokozók leküzdésében más és más komponensek játszanak döntő szerepet. Ezért a különböző ID-
kben más és más kórokozók támadására kell számítani, azaz az ID-k egyes formáinak eltérő az „infekciós
profilja” (XIX/1-1. táblázat).
4.196. táblázat - XIX/1-1. táblázat Az immundefektusok jellemző infekciós profilja
Immundeficiencia Hiányzó effektor funkciók Jellemző infekciók
Antitesthiány Kórokozók behatolásának gátlása Extracellularis baktériumok és

vírusok okozta ismétlődő légúti
1177
kórképekben
infekciók, elhúzódó enterális
Opszonizáció infekciók. Gomba-fertőzésre nem
hajlamosak
Vírusneutralizáció
T-sejt-deficiencia Antigén-felismerés Korai súlyos bakteriális infekciók
Makrofág- és NK-sejt- aktiváció Opportunista infekciók:
Specifikus cellularis citotoxicitás pl: generalizált BCG, P. carinii

pneumonia, Listeria meningitis.
Életveszélyes vírusinfekciók:
pl.: EBV, CMV, VZV, morbilli,

adenovírus.
Szisztémás gombafertőzések
Fagocita-deficiencia Fagocitamobilitás Fagocita- Extracellularis, „gennykeltő”

„killing” baktériumok okozta bőr-, lágyrész-,
nyálkahártya- és légúti infekciók
Bakteriális és gombasepsis
Vírusinfekciókra nem hajlamosak
Komplement deficiencia Membrán attack komplex képződés Neisseria-fertőzések
Opszonizáció Ritkábban: piogén infekciók (SLE)
(Immuncomplex clearance)
12.1. Primer immundefektusok

Az immunrendszer működésében specifikus és aspecifikus immunreakciók és immunmechanizmusok
különíthetők el. A specifikus (adaptív) immunfolyamatok antitestek és/vagy T-sejtek jelenlétéhez és
működéséhez kötöttek. Ezek veleszületett, teljes vagy részleges hiánya vagy funkciózavara primer B-sejt-, T-
sejt-defektusokhoz vagy mindkét sejttípust érintő kombinált immundefektusokhoz vezet.
12.2. Primer specifikus immundefektusok

12.2.1. B-sejt-defektusok: antitesthiány
A B-sejt-defektusokat a XIX/1-2. táblázat foglalja össze.
4.197. táblázat - XIX/1-2. táblázat Elsődlegesen az antitestképzést érintő

immundeficienciák
Elnevezés/gén név Hiányzó fehérje, patogenezis Öröklődés (génlocus)
Agammaglobulinemia (B–)
X-hez kötött agammaglo-bulinemia intracellularis btk (Bruton-tirozin- XL

(XLA)/BTK kináz). A btk szükséges a B-sejt-
éréshez (Xq21.3)
Hypogammaglobulinaemia ismeretlen, a BTK nem érintett XL
1178
kórképekben
növekedésihormon-hiánnyal
nem nemhez kötött μ-nehézlánc vagy I-pót- AR

agammaglobulinaemia/IGHM, könnyűlánc.
IGLL1 (14q vagy 22q11)
Szintén szükségesek a B-sejt-
éréshez
κ-könnyűlánc-deficiencia/IGKC κ-könnyűlánc hiányzik, a B-sejtek AR

csak λ-könnyűláncú Ig-t
produkálnak (2p11)
Szelektív IgG alosztály, az Ig nehéz láncot kódoló egyes AR

génszakaszok izolált vagy
IgE és/vagy IgA deficienciák/IGH- kombinált defektusai a megfelelő (14q32)
G1, -G2, -G3, -G4, -A1, -A2, -E Ig-izotípus hiányához vezetnek
Variábilis immundeficiencia IgG↓ , IgA↓ v.0, IgM változó. A T- komplex

(CVID) sejt- funkciók változatos
csökkenése
Szelektív IgA-hiány az IgA-t hordozó B-sejtek komplex

differenciálódásának zavara
Antitesthiány normális Ig- egyes antigénekre specifikus ismeretlen

szintekkel antitestek képzése hiányzik
Csecsemők átmeneti A T-sejt helper funkciójának Ismeretlen

hypogammaglobulinaemiája késleltett érése
12.2.1.1. Agammaglobulinaemia
Az elsődlegesen az antitestképzést érintő ID-k legjellemzőbb formája, amely lehet XR vagy AR öröklődésű. Az
X-hez kötött agammaglobulinaemia (XLA) incidenciája 0,5/100 000, az AR forma az összes
agammaglobulinaemia 10–20%-a (0,05–0,1/100 000).
Jellemz ő i:
● Hiányzó vagy rendkívül alacsony immunglobulinszintek:
IgG <2,5g/L, IgA és IgM nem vagy alig mérhető
● Az érett B-limfociták hiánya.
● A csontvelőben normális számban találhatók pro-B-sejtek, de érett B-limfociták (és plazmasejtek) sem itt,
sem a limfoid szövetekben (nyirokcsomók, bél), sem a perifériás vérben nem találhatók (arányuk <2%).
● A tonsillák kicsik, nyirokcsomók nem tapinthatók.
Klinikai tünetek
Az anyai antitestek kiürülése után (6. hónap után) leggyakrabban ismétlődő légúti infekciókban
manifesztálódnak, amelyek előbb-utóbb krónikus tüdőbetegséghez vezetnek.
A kórokozók rendszerint gennykeltő baktériumok (H. influenzae, S. pneumoniae, S. aureus). Gyakori a Giardia
lamblia enteritis és a Mycoplasma-arthritis is. Vírusok közül az enterovírus fertőzésekre nagy a fogékonyság,
amely a betegek 5–10%-ában krónikus encephalomyelitist, dermatomyositist, esetleg hepatitist okozhat. Az AR
1179
kórképekben
formák általában korábban és súlyosabb infekciókkal jelentkeznek. Számítani kell gastrointestinalis tumorokra
(rectosigmoidalis carcinoma, lymphoma, gyomorcarcinoma) is.
Oka: A Bruton-tirozin-kináz (btk) gén mutációja
Újabb vizsgálatok szerint a btk gén mutációja (vagy bizonyos mutációi) egyes esetekben csak
hypogammaglobulinaemiát okoz(nak).
12.2.1.2. Szelektív IgG-alosztály-defektus
Normális IgG-szinttel járó gyakori légúti infekciók esetén gondolni kell szelektív IgG-alosztály-defektusra is.
Ismétlődő Pneumococcus- és Haemophilus-fertőzésben szenvedő betegekben gyakran mutattak ki IgG2-hiányt.
12.2.1.3. IgA-hiány
Rendszerint nem okoz tüneteket (egészséges véradókban 1/700 gyakoriságú), leginkább allergiás betegségekre
hajlamosít. Gyakran jár együtt IgG-alosztály-defektussal, és része lehet a variábilis immundeficienciának is.
12.2.1.4. Variábilis immundeficiencia (Common Variable Immunodeficiency, CVID)
A leggyakoribb klinikai tünetekkel járó antitesthiány szindróma, incidenciája 10/100000. Jellemzője a változó
mértékű hypogammaglobulinaemia és a késői manifesztáció (a manifesztáció két csúcsa: 1–5 év és 16–20 év). A
diagnózis „sine qua non”-ja a hiányos antitestképzés, amely gyakran együtt jár IgM- vagy IgG-szint-
csökkenéssel, és csaknem minden betegben IgA-hiánnyal.
Klinikai tünetek
● A hypogammaglobulinaemiára jellemző gyakori légúti infekciók.
● Az XLA-val szemben a tonsillák és a nyirokcsomók inkább nagyobbak, és nem ritka a splenomegalia sem.
● Gyakoribb a gastrointestinalis tumor jelentkezése.
● Megfigyeltek a vékonybelekben nodularis follicularis hyperplasiát, a tüdőben, a lépben és a májban

granulomák képződését.
● A lymphoreticularis daganatok frekvenciája sokszorosa az átlagnépességben megfigyeltnek, és gyakoribbak

az autoimmun betegségek (pl. anaemia perniciosa, haemolyticus anaemia, thrombocytopenia, neutropenia) is.
12.2.1.5. Csecsemők átmeneti hypogammaglobulinaemiája
Jellemző, hogy antigénbehatásra (pl. védőoltások) normális antitestreakció mérhető. Az Ig-szintek általában 3
éves korra elérik a korspecifikus normális értéket.
Diagnózis
● Immunglobulinszintek mérése.
● Antigén ingerre (pl. vakcinációk) adott antitestválasz.
● B- (és T-) sejt-meghatározás.
● Molekuláris genetikai vizsgálatok.
Kezelés
● Intravénás immunglobulin (IVIG) szubsztitució (kivétel: IgA-hiány).
12.2.2. Kombinált B- és T-sejt immundeficienciák
1180
kórképekben
A kombinált immundeficienciák többsége (XIX/1-3. táblázat: *-gal jelöltek) súlyos kombinált immundefektust
(SCID) okoz. Leggyakoribb az X-kromoszómához kötötten öröklődő X-SCID (2/105 újszülött), mely az összes
SCID 50%-a, míg az ADA-deficiencia a SCID-esetek 20%-áért felelős. A normális T-(és B-) sejtszámmal járó
funkcionális T-sejt-defektusok rendkívül ritkák.
4.198. táblázat - XIX/1-3. táblázat Kombinált B- és T-sejt-immundeficienciák
Elnevezés, Gén név Patogenezis Öröklődés
*T–B– Súlyos kombinált

immundefektus (SCID)
Reticularis dysgenesis valamennyi leukocitát érintő AR

őssejtdefektus
RAG1/2 deficiencia a B- és T-sejt-receptor gének AR

átrendeződésének súlyos zavara (T –,
RAG1 B–, NK+)
Omenn-szindróma a B- és T-sejt-receptor gének AR

átrendeződé-sének részleges zavara.
RAG1/2 Nem teljes T–B–
*T–B+ SCID (T–, B+, NK–)
X-SCID (γc-lánc deficiencia). γc-láncot tartalmazó citokin (IL-2,- XL

IL2RG 4,-7,-9,-15)-receptorokról a
jelátvitel hiánya
Jak3 (Janus-kináz 3) deficiencia. lásd X-SCID. A Jak3 egy AR

JAK3 citoplazmatikus tirozin-kináz,
szoros kapcsolatban a γc-vel
*Purinmetabolizmus-deficiencia
Adenozin-deamináz- (ADA) T- és B-sejtekre toxikus AR

deficiencia ADA purinmetabolitok (főleg dATP)
felhalmozódása. T–B–
Purin-nukleozid-foszforiláz- (PNP) toxikus metabolitok (főleg dGPT) AR

deficiencia. NP felhalmozódása. Főleg a T-sejtek
érintettek
*MHC II-deficiencia. MHC2TA, az MHC II kifejeződésért felelős AR

RFX5, RFXAP átíró faktorok hiánya. T+, B+, NK+
SCID, CD4↓
MHC I-deficiencia. TAP2 a TAP-2 az MHC I transzporter AR

proteinje (T+, B+, NK+ SCID, CD8↓)
Hiper-IgM-szindróma
X-hez kötött hiper-IgM- (X-HIM) a CD40L (T-sejt faktor) szükséges XL

szindróma. CD40L a B-sejt izotípusváltáshoz (IgM↑,
IgG↓, IgA↓)
1181
kórképekben
nem X-hez kötött HIM A CD40 receptorról (B-sejt) a AR

jelátvitel zavara
CD3 deficiencia CD3E, CD3G CD3 fehérjék (CD3ε, CD3γ) a T- AR

sejt receptor (TCR) működéséhez
szükségesek
*ZAP-70 deficiencia ZAP70 ZAP-70 enzim szükséges a TCR- AR

ről történő jelátvitelhez és a T-sejt-
éréshez: CD4+, CD8-, NK+ SCID
IL-2 receptor α-lánc-deficiencia CD25–. A T-sejtek és az autoreaktív AR

IL2RA T-sejtek abnormális regulációja
12.2.2.1. Súlyos kombinált immundeficiencia (SCID)
A primer immundeficienciák legsúlyosabb formája, a cellularis és humoralis immunitás súlyos, veleszületett

zavara. Az ide tartozó kórképek klinikailag egységesek, biokémiai és genetikai alapjuk heterogén.
Súlyos kombinált immundeficiencia formái
● Reticuláris dysgenesis
● XR öröklődő SCID (X-SCID)
● Adenozin-deamináz-defektus (ADA-hiány)
● AR öröklődő SCID (RAG 1/2-, JAK3-, NP-, ZAP-70-defektus)
● Csupasz limfocita szindróma (MHC II- vagy MHC I-deficiencia)
● Reticuloendotheliosissal társuló SCID
Klinikai tünetek
● Fertőzésekkel szembeni nagyfokú fogékonyság:
– már újszülöttkorban felléphetnek szepszishez vezető bakteriális infekciók,
– BCG-oltást követően 2-3 hónappal manifesztálódhat a gyógyíthatatlan generalizált BCG,
– korán jelentkezhetnek opportunista fertőzések (pl. Listeria meningitis, Pneumocystis jiroveci pneumónia),
CMV-infekció.
● Jellemző az elhúzódó soor oris.
● Többnyire a maternális antitestek kiürülése után jelentkeznek a súlyos lefolyású vírusfertőzések (pl.
progresszív varicella).
● A beteg képtelen az antigénekre immunválasszal reagálni, idegen sejteket felismerni, ezért az egyszerű
transzfúzió is halálos graft versus host betegséghez (GVHD) vezethet. Az anyából is átjuthatnak érett T-sejtek a
magzatba súlyos GVHD-t (dermatitis, enteritis, májlézió, pancytopenia) okozva.
● A T-sejt-defektus egyik első jele lehet a BCG-oltásra kapott rendellenes reakció: generalizált BCG éppúgy,
mint a reakció elmaradása („nem eredt meg”).
● ADA-deficienciában előfordulnak csak később (5–15 éves kor) manifesztálódó esetek is.
● GVHD-re emlékeztető bőrtünetek jellemzik az Omenn-szindrómát, melyben a T-sejt-funkció csökkenése

kevésbé kifejezett, gyakori a hepatosplenomegalia, a generalizált lymphadenopathia és az eosinophilia.
1182
kórképekben
Laboratóriumi eltérések
● Az abszolút limfocitaszám általában alacsony (<1000/μl).
● A T-sejtek többnyire hiányoznak (<10%).
● Általában alacsonyak az immunglobulinszintek.
● Antigéningerre specifikus antitestképzés nincs.
12.2.2.2. Adenozin-deamináz- (ADA) hiány
AR öröklődésű súlyos kombinált immundeficiencia, amely az összes SCID-esetek mintegy egyötöde. Az ADA a
purinanyagcsere enzimje: az adenozint és a deoxyadenozint inozinná és deoxyinozinná dezaminálja. Az enzimet
kódoló gén a 20-as kromoszómán lokalizálódik.
Klinikai tünetek
● Az egyéb SCID formáktól nem különböznek:
– Elhúzódó bakteriális, virális és gombás fertőzések.
– Fejlődésbeli elmaradás.
– Nyirokcsomó-hypoplasia, lymphopenia.
● A betegek mintegy 50%-ában röntgennel kimutatható csontdefektusok:
– Gyakori kezdeti jel: a csont–porc-határ hullámos megjelenése, a bordákon a csont–porc-határ duzzanata.
● 10%-ban neurológiai tünetek (purinmetabolitok, neurotrop vírusok?).
● Vesekárosodás (fibrosis, mesangialis sclerosis).
Diagnózis
● Enzimmeghatározás (vvs-ek, mononukleáris sejtek, fibroblastok).
● Molekuláris genetikai vizsgálat.
Hyper-IgM-szindróma (HIM)
A SCID-től eltérő klinikai képpel járó kombinált ID. Az esetek 60–70 %-a nemhez kötötten öröklődik (X-HIM).
Jellemz ő i:
● magasabb IgM-szint (lehet normális is).
● Hiányzó vagy csökkent IgG-, IgA- és IgE-szint.
● A B- és T-sejtek száma normális, de a lymphoid szövetekben hiányoznak a germinális centrumok.
Klinikai tünetek
A klinikai képet az antitesthiány dominálja, T-sejt-defektusra utal az opportunista infekciók (pl. Pneumocystis
jiroveci, Cryptosporidium) iránti érzékenység és az antitestmediált autoimmunbetegségekre (haemolytikus
anaemia, thrombocytopenia, recurrens neutropenia) való hajlam. Gyakran kíséri súlyos neutropenia. A
cryptosporidium infekcióval összefüggésben súlyos krónikus hasmenés, illetve sclerotizáló cholangitis és
májrák fejlődhet ki.
12.2.2.3. Ritka, sporadikusan előforduló T-sejt-defektusok
1183
kórképekben
● Primer CD4 T-sejt-deficiencia (opportunista infekciókra, cryptococcus meningitisre hajlamosít).
● Primer CD7 T-sejt-deficiencia (klinikailag SCID).
● IL-2-deficiencia (IL-2 gén átírása zavart).
● Sokszoros citokin- (IL-2, IL-4,IL-5 és IFN-γ) defektus; oka az aktivált T-sejt nukleáris faktorának (NFAT)
hiánya).
● A szignál transzdukció defektusa (signal transduction defect; T-sejt-aktiváció marad el).
● „Calcium flux defect” (T-sejt-aktiváció marad el).
Jellemz ő :
A T-, és B-sejt-szám általában normális vagy mérsékelten csökkent, de a T-sejt-funkciók súlyosan károsodottak.
A T- és B-sejt kombinált defektusok diagnózisa
● Immunglobulinszint-mérés.
● BCG vakcinációra kóros reakció, generalizált BCG.
● T-, B-, és NK-sejtek számának és funkciójának mérése.
● ADA és PNP enzimaktivitás mérése (vörösvérsejtekben).
● A T-sejtek felszíni molekuláinak, citokintermelésének és intracellularis proteinjeinek meghatározása.
● Molekuláris genetikai vizsgálatok.
A kombinált defektusok kezelése
● Oki kezelés: SCID-ben őssejttranszplantáció, esetleg génterápia (utóbbi a gyakorlatban még nem
hozzáférhető).
● Infekcióprofilaxis és célzott kezelés.
● IVIG szubsztitució csökkenti az infekciók kockázatát.
● A SCID bármely formájának gyanúja esetén a beteg csak besugárzott vérkészítményeket kaphat.
● Élő vírusvakcinák és BCG kontraindikált.
12.2.3. T-sejt-defektusok
A T-sejt-defektusok alábbi formái ún. „Jól meghatározott szindrómák” csoportba tartoznak.
T-sejt-defektussal járó „jól meghatározott szindrómák”
● Wiscott–Aldrich-szindróma
● Kromoszómatörékenységi szindrómák
– Ataxia teleangiectasia
– Bloom-szindróma
– Nijmegen-szindróma
● DiGeorge-szindróma
● Porc-haj hypoplasia
1184
kórképekben
● Familiáris mycobacteriosis
● Purin-nukleozid-foszforiláz-hiány
12.2.4. „Jól meghatározott immundeficiencia szindrómák”

12.2.4.1. Wiskott–Aldrich-szindróma (WAS) (XR)
X-kromoszómához kötött recesszív módon öröklődő rendellenesség, melyre jellemző a thrombocytopenia, az

ekzema és a gyakori infekciók. Incidenciája 0,2/100 000 fiú.
A thrombocytopenia már újszülöttkorban jelentkezik, gyakran bélvérzést (véres hasmenést) okozva. A

trombociták a normálisnál kisebbek, a thrombocytopenia oka nem a fokozott pusztulás, hanem az ineffektív
thrombopoiesis. Egyes esetekben a thrombocytopenia a WAS egyetlen manifesztációja (nemhez kötötten
öröklődő thrombocytopenia: XLT).
Az ekzema általában 6 hónapos kor körül válik feltűnővé, a gyakori infekciók általában csak a második
életévben.
Az immunhiányra jellemz ő a progresszivitás:
● csökkenő T-sejt-szám,
● mérsékelt, de idővel mind kifejezettebbé váló T-sejt-funkciózavar (korai jel lehet az anti-CD3-ra adott in vitro
válasz hiánya),
● magasabb IgA-, IgE- és alacsonyabb IgM-szint,
● a specifikus antitestképzés (különösen poliszacharid antigénre adott válasz és az izohemagglutinin) hiánya,
● A betegek sejtjein csökkent a CD43 szialoglikoprotein expressziója.
Diagnózis
A betegség gyanúja esetén a kivizsgálás és a szükségessé váló kezelés intézeti feladat!
Anamnézis
● Családi anamnézis: a család fiú tagjaiban előforduló megbetegedés.
● Egyéni panaszok: ekzema, vérzések és fertőzések.
● A jellemző klinikai tünetek: ekzema, vérzések, az infekció jelei.
– Vvs-süllyedés, CRP (infekció?).
– Kvantitatív és kvalitatív vérkép (leukocytosis).
– Trombocitaszám és méret.
– Immunglobulinok, antitestek (pl. izohemagglutinin) mérése.
– T-sejt-funkcók vizsgálata in vitro.
1185
kórképekben
– CD43-expresszió mérése monoclonalis antitesttel.
– WASP gén mutáció analízis.
Egyéb vizsgálatok
A vérzés lokalizációjától, az esetleges autoimmun betegség szervi manifesztációjától függően.
Kezelés
● Őssejttranszplantáció lehetőleg a 2-3. életévben.
● Egyébként tüneti + IVIG.
● Súlyos thrombocytopeniában splenectomia.
Prognózis
A betegek ritkán élik meg a felnőttkort. A halál oka vérzések, infekciók, esetleg lymphoreticularis daganatok
(lymphoma). Gyakori társuló betegségek a súlyos autoimmunbetegség, vasculitis, glomerulonephritis. A
vérzések kockázata splenectomiával csökkenthető.
12.2.4.2. Fokozott kromoszómatörékenységgel (DNA breakage) járó szindrómák
AR öröklődésű betegségek, melyek közös jellemzője a kromoszómainstabilitás (törékenység, rekombinációk) és

a sejtek fokozott radioszenzitivitása.
Az immundeficiencia progresszív:
● korán kimutatható az IgA és/vagy IgE hiánya,
● az IgG-alosztály-deficiencia,
● később a progresszív T-sejt-defektus (CD4/CD8 arány megfordulása, csökkent stimulálhatóság).
Az egyes szindrómákban érintett gének a DNS repair mechanizmusok károsodásáért (Nijmegen-szindróma,

Bloom-szindróma) és a sejtciklus szabályozásáért felelősek (ataxia teleangiectasia).
Klinikai jellemzők
● Légúti infekciók (otitis, sinusitis, krónikus bronchitis, recidiváló pneumonia) iránti érzékenység.
● Malignus daganatok (lymphomák, leukaemia, ritkábban solid tumorok) magas gyakorisága. Ezek okozzák a
beteg halálát rendszerint már gyermekkorban vagy fiatal felnőtt korban.
● Gyakoriak az endokrin zavarok (hypogonadismus, inzulinrezisztens diabetes mellitus).
Ataxia teleangiectasia (A-T)(Louis–Bar-szindróma)
Ataxia teleangiectasia lásd XVIII/2. fejezet
● Definíció: ataxiával, a bőr és a kötőhártya teleangiectasiájával, neurológiai rendellenességekkel és

nyirokszövet-dysplasiával járó AR öröklődő megbetegedés.
Incidencia: 0,3/100000 gyermek.
● Klinikai jellemzők:
– Progresszív cerebellaris ataxia (általában 1 éves kor körül kezdődik, és évek alatt mozgásképtelenséghez
vezet).
– Teleangiectasiák elsősorban a sclerán és az arcon (2–8 éves kor körül fejlődnek ki).
1186
kórképekben
– Maszkszerű, mimikaszegény arc.
– Értelmi fejlődés elmaradása.
– Gyakoriak a társuló malignus betegségek, mindenekelőtt a lymphoid rendszer daganatai.
Nijmegen-szindróma
● Ritka megbetegedés (1997-ig 70 esetet ismertettek).
– Gyakran már születéskor feltűnő a microcephalia és fejlődésbeli elmaradás.
– A pszichomotoros fejlődés az első években normális, később az intellektuális funkciók romlanak.
Bloom-szindróma
● Congenitalis teleangiectasiás erythema törpenövéssel. Igen ritka AR öröklődő megbetegedés.
– Alacsonynövés.
– Az arc pillangó-alakú erythemája, fényérzékenység.
– Erythema a kezek és alkarok dorsalis részén. (Az erythema a napfénynek kitett arcon már csecsemőkorban
megjelenik).
– További jellemző morfológiai rendellenességek:
● fogzási zavar, kiemelkedő fülkagyló, sacralis fistula, poly-, és syndactylia rövid végtagok, dongaláb.
– Csecsemőkorban gastrointestinalis panaszok (anorexia, gastrooesophaegealis reflux, hasmenés).
– A betegek a lymphoid rendszer malignus betegségeire hajlamosak.
Diagnózis
Anamnézis
● Gyakori légúti infekciók, endokrin zavarok.
● Jellemző klinikai tünetek: arc, testmagasság, légúti infekciók tünetei, endokrin zavarok.
A kromoszómatörékenységi szindrómák diagnózisát meger ő sít ő speciális módszerek:
● Jellemző kromoszómaeltérések:
– Ataxia teleangiectasia és Nijmegen-szindróma: főleg a 7-es és 14-es kromoszóma rendellenességei jellemzők

(14-es kromoszómát érintő átrendeződéseket hordozó stabil sejtvonalak), nagyszámú törés, gapek és olyan
átrendeződések, amelyek dicentrikus kromoszómák vagy kóros monocentrikus kromoszómák keletkezéséhez
vezetnek.
– Bloom-szindróma: kromoszómatörések és gapek mellett a kromatidszegmentek kicserélődése okozta

kvadriradiális alakok láthatók. Jellemző a SCE (sister-chromatid exchange) magas száma, amelynek kimutatása
már intrauterin diagnózisra is lehetőséget nyújt.
● Tumor-specifikus antigének:
1187
kórképekben
– Ataxia teleangiectasia: szérumban magas carcinoembrionalis antigén (CEA) és alfa-foetoprotein- (AFP) szint.
A diagnózist a limfociták citogenetikai vizsgálata, valamint molekuláris genetikai vizsgálat (mutációanalízis)

támasztja alá.
Felelős gének:
● Ataxia teleangiectasia: ATM locus: 11q23
● Nijmegen-szindróma: Nbs 1 gén
● Bloom-szindróma: BL 14 gén
Kezelés
● Infekciók korai kezelése.
● Immunglobulin-szubsztitució az infekciók kockázatát csökkentheti.
● Diagnosztikus radiológiai vizsgálatok lehetőleg kerülendők.
● Élő vírust tartalmazó vakcinák kontraindikáltak.
● Daganatok kezelése nehéz (radiomimetikumok iránt fokozott érzékenység), csontvelő-transzplantáció

kockázatos.
12.2.4.3. Di George-szindróma
A 22q11 deléció klinikai manifesztációja a komplex Di George-szindrómától a csupán enyhe facialis

dysmorphiáig terjed. Utóbbi esetek a súlyos rendellenességgel született gyermekek szüleiben tűnnek fel.
A szindróma elnevezésére gyakran szinonimaként használt a velo-cardialis vagy velo-cardio-facialis szindróma

megjelölés.
T-sejtes immundeficienciával járó megbetegedés, amely a 22q11 régió deléciójára vezethető vissza (ún.
„Mikrodeléciós szindróma”). Születéskori incidenciája: 1:4000.
Di George-szindróma összetev ő i:
● Congenitalis vitium (aortaív-rendellenesség, truncus arteriosus, Fallot tetralogia),
● Parathyreoidea-hiány (újszülöttkori tetánia)
● Thymus aplasia/hypoplasia (T-sejt-defektus).
● További gyakori rendellenességek:
– arcdysmorphia, szájpadhasadék
● Később: tanulási nehézség (főleg írott szöveg megértési zavara)
● A parathyreoideahiány hypocalcaemiás tetániában nyilvánul meg.
● Az ajak- és szájpadhasadék táplálási és nyelési nehézséget okoz.
● A T-sejt-defektus az esetek többségében az első életév végére normalizálódik.
Diagnózis
● Citogenetikai vizsgálat. (Csak a nagyobb méretű deléciót mutatja ki.)
● A mikrodeléció kimutatására FISH elvégzése is javasolt!
1188
kórképekben
Kezelés
● Döntő mértékben a T-sejtek számának és funkciójának alakulásától függ, melyet 4 havonta célszerű
ellenőrizni.
● Kóros esetben infekcióprofilaxis (Pneumocystis jiroveci) indokolt.
● Élő vakcinák kontraindikáltak.
● A rendellenességek (szív, szájpad) korrekciós műtéti megoldása válhat szükségessé.
● Transzfúzió esetén csak besugárzott vvs adható.
● Ha egyéves korig nem javul az ID, csontvelő- vagy fetalis thymustranszplantáció megfontolandó.
12.2.4.4. Porc-haj hypoplasia
Rövid végtagú törpeség, vékonyszálú hajjal, enyhe vagy akár súlyos kombinált immundeficienciával.
Öröklődés: Ar. Felelős génmutáció: RMRP
Klinikai tünetek
● Alacsonynövés (az achondroplasiával szemben a koponya nem nagy), rövid végtagok, hyperextendálható
ízületek.
● Vékony, pigmentszegény, törékeny haj.
● Normális értelmi fejlődés.
● Fokozott hajlam súlyos varicellára.
● SCID-del szövődött esetekben már csecsemőkorban életveszélyes infekciók.
Immunológiai jellemzők
● Granulocytopenia, lymphopenia (1000/μl alatti limfocitaszám SCID-re utal.).
● A limfociták mitogénekkel és antigénekkel szembeni in vitro válaszkészsége csökkent.
● Az NK-sejtek aránya emelkedett, a T- és/vagy B-sejtek aránya csökkent.
● Szérumimmunglobulinok szintje normális lehet.
Kezelés
Interkurrens betegségek kezelése. SCID esetén őssejttranszplantáció.
12.2.4.5. Familiaris mycobacteriosis (Interferon-γ-receptor- (IFNγR) deficiencia)
Ritka, AR öröklődésű ID, amelyre a generalizált BCG-re és a krónikusan zajlóatípusos Mycobacterium-

fertőzésre való családi hajlam jellemző. A betegség hátterében az IFNγR hiánya áll, újabban néhány betegben
IL-12- vagy IL-12R-defektust mutattak ki.
Klinikai tünetek
● Elhúzódó láz, leromlás, lymphadenopathia, hepatosplenomegalia, anaemia.
● A betegek nem érik el a felnőtt kort.
Diagnózis
Speciálisan felkészült intézetben és laboratóriumban állítható fel a diagnózis:
● Mycobacterium izolálása (PCR!).
1189
kórképekben
● Egyéb T-sejt-defektus kizárása.
● IFNγ függő tumornekrózis-faktor- (TNFα) termelés mérése.
● A családtagok vizsgálata.
Kezelés
● Antituberculotikum-kezelés legalább négy szer kombinálásával.
● Őssejttranszplantáció.
12.2.5. Egyéb specifikus immundeficienciák

12.2.5.1. X-linked lyphoproliferativ betegség (XLP)
A kombinált immundeficienciákhoz tartozó betegség, amelynek lényege az Epstein– Barr-vírus (EBV) elleni
védekezőképesség nemhez kötötten örökölt hiánya. Incidenciája fiúkban 0,1–0,3/100 000. A felelős gént
(SHZD1A/SAP/DSHP) az Xq26-ba lokalizálták, a betegség patogenezise még pontosan nem tisztázott.
Klinikai kép
● Az ID az esetek többségében csak EBV-fertőzés során manifesztálódik fulmináns, többnyire halálos

mononucleosis formájában.
● A halál oka B-sejtes lymphoma, májnecrosis, haemophagocytosis, pancytopenia.
● A fulminans EBV-fertőzést elkerülőkben, illetve túlélőkben később antitesthiány szindróma, lymphoma vagy
aplasticus anaemia vezet halálhoz (a betegek 70%-a 10 éves kora előtt meghal).
Diagnózis
● Az EBV fertőzés kimutatása: specifikus IgM-emelkedés.
● Az XLP diagnózisához az XL öröklődés dokumentálása és valamelyik jellegzetes klinikai manifesztáció

jelenléte szükséges.
● Indirekt genotípusanalízis (RFLP: restrikciós fragmenthossz-polimorfizmus) segít (családi halmozódás esetén)

a kóros gént hordozók kimutatásában.
Kezelés
● Őssejt-transzplantáció lehetőleg az EBV-fertőzés bekövetkezte előtt.
12.2.5.2. Jób-szindróma (hyper-IgE-szindróma)
A betegséget a már csecsemőkorban igen magas IgE-szint (>2000 E/mL), a visszatérő súlyos bőrfertőzések (a
subcutisban mélyen ülő tályogok) és az élet első 8 hetében kezdődő krónikus ekzema jellemzi. Több esetben
recidiváló pneumoniát és osteomyelitist is megfigyeltek. Az infekció kórokozói leggyakrabban Staphylococcus
aureus vagy Candida albicans. Pontos patogenezise nem ismert.
Diagnózis
● IgE-szint mérése.
● Diagnosztikus jelentőségű:
– a Staphylococcus- és Candida-ellenes magas specifikus IgE-szint,
– a késleltetett típusú bőrreakció és az in vitro stimuláció hiánya.
● A fagocita kemotaxis rendszerint csökkent.
● A B-sejtek in vitro is spontán, nagy mennyiségű IgE-t termelnek.
1190
kórképekben
Kezelés
● Az infekciók célzott kezelése. Tartós (és ismételt) Candida-ellenes kezelés sokszor kedvezően befolyásolja a
krónikus ekzemát.
● IVIG szubsztitúció hatása kérdéses.
12.2.5.3. Autoimmun lymphoproliferativ szindróma (ALPS)
AD, vagy AR módon öröklődő ritka betegség (eddig 30 igazolt eset), amely az apoptosis mediátor (CD95/Fas,
APO-1) gén defektusára, s következményes T-, és B-sejt-felszaporodásra vezethető vissza.
Klinikai jellemzői
● Krónikus, nem malignus (és nem infekciózus) lymphadenopathia, splenomegalia, egy vagy több autoimmun
betegség (haemolyticus anaemia, thrombocytopenia, neutropenia, vasculitis).
● Szemben az egyéb ID-kal, nincs fokozott infekciós hajlam, csak ha a jelentős hypersplenia miatt
splenectomiára kényszerülnek.
● Az autoimmun cytopeniás epizódok súlyosak lehetnek, de általában serdülőkortól enyhülnek.
Diagnózis
● Vérképeltérések:
– abszolút lymphocytosis (8-90x109/L),
– eosinophilia (3–32 %),
– anaemia (Coombs-pozitív).
● IgG-, IgA- és/vagy IgM-szint emelkedett.
● CD3+/CD4-/CD8- sejtek aránya magas (5–20 %).
Kezelés
● Kortikoszteroid (1 mg/ttkg): a cytopeniás epizódok általában jól reagálnak.
● Nagy dózisú IVIG (2 g/ttkg).
● Felnőttek gyakran szorulnak splenectomiára.
12.2.5.4. Krónikus mucocutan candidiasis
A bőr és a nyálkahártyák Candida albicans okozta súlyos, krónikus fertőzése, amely hajlamos bakteriális
felülfertőződésre. Gyakran társul hypoparathyreosissal, de a mellékvesék, a pajzsmirigy és az adenohypophysis
csökkent működését is megfigyelték.
A genetikai károsodás nem ismert.
Diagnózis
Klinikai kép
Jellemző a klinikai kép: szájüreg, ajak, vagina, szemhéjak és körmök gombás fertőzése, majd tüdőérintettség.
Immunológiai vizsgálatok
A candida Ag-ek ellen kifejezetten csökkent a T-sejtes immunválasz, míg egyéb antigénekkel és mitogénekkel
jól stimulálhatók. A szérum-Ig-szint normális, a Candida elleni antitestek szintje emelkedett. Egyes betegekben
a monociták mannózhiányát mutatták ki.
1191
kórképekben
Kezelés
Antimycoticumok alkalmazása.
12.3. Primer nem specifikus immundeficiencia

12.3.1. Fagocita-sejt-defektusok
A neutrofil granulociták számának csökkenése, vagy azok funkcionális zavara, amely visszatérő bakteriális
fertőzésekre hajlamosítja a beteget. Több primer fagocita-sejt-defektus ismert (XIX/1-4. táblázat).
4.199. táblázat - XIX/1-4. táblázat Fagocitadefektusok
Elnevezés Patogenezis. Hiányzó funkció Öröklődés (génlocus)
Numerikus defektusok a neutropeniáért a HAX1, illetve a AR, AD vagy sporadikus

neutrofil elasztáz (ELAZ) gén
Congenitalis neutropenia mutációi felelősek
Ciklikus neutropenia
Funkcionális defektusok
Krónikus granulomatozus betegség a baktériumokat és gombákat ölő XL (Xp21.1)

(CGD) intracellularis oxidatív burst zavara
AR (16q24, 7q11, 1q25)
X-CGD Citokróm-oxidáz gp91phox citokróm
b-245 defektus
AR CGD
p22phox, p47phox, p67phox
Leukocitaadhéziós defektus (LAD) a β2 integrin- (CD18) lánc AR (21q22.3)

defektusa miatt a sejtfelszíni
adhéziós komplex
(CD11a,b,c/CD18) hiánya
Chediak–Higashi-szindróma (CHS) a lysosomák és citoplazmatikus AR (1q42-43)

granulák képződésének zavara
Griscelli-szindróma az organellumok transzportjában AR (15q21)

résztvevő myosin-VA hiánya
Glukóz-6-foszfát dehidrogenáz a G6PD hiánya miatt a granulociták XL (Xq28)

deficiencia (G6PD) itnracellularis ölőképessége hiányos
Mieloperoxidáz deficiencia a gombák intracellularis pusztítása AR (17q23.1)

elégtelen
Glycogenosis 1b típus glukóz-6-foszfát transzlokáz hiánya AR
Csökkent neutrofil migráció,

neutropenia
Schwachman-szindróma ismeretlen eredet, AR

pancreasinsufficiencia, neutropenia
12.3.1.1. Súlyos congenitalis neutropenia (Kostmann-szindróma)
1192
kórképekben
Patogenesis
A csontvelőben gátolt a promielocita-mielocita átalakulás, így érett granulociták nem képződnek. Az esetek
többségében a mieloid sejtek felszínén normális G-CSF-receptor mutatható ki, az érésgátlás áttörhető
granulocita coloniastimuláló faktor (G-CSF) adásával. A betegek mintegy 10%-ában azonban a G-CSF-receptor
C-terminális citoplazmatikus régiója csonka, a mieloid éréshez szükséges jelátvitel zavart. Utóbbi betegekben 5-
6 éves korukig myelodysplasia és akut myeloid leukaemia fejlődik ki.
Klinikai tünetek
● A betegség csecsemőkorban manifesztálódik:
– recidiváló stomatitis,
– légúti bakteriális fertőzések (otitis, sinusitis, pneumonia),
– sepsis (de a gombasepsisre nem hajlamosít).
● Későbbi életkorban periodontitis.
Diagnózis
● Abszolút granulocitaszám (<200/μl), a monocitaszám emelkedett.
● Csontvelővizsgálat (nagyszámú promielocita, nincs érett granulocita).
Kezelés
● G-CSF: 2–5 mg/ttkg 1-2 naponta.
● Receptordefektus esetén őssejttranszplantáció.
12.3.1.2. Ciklikus neutropenia
Definíció
A betegségre szabályos, rendszerint 21 naponként jelentkező, 3–6 napig tartó agranulocitosis jellemző. A
neutropeniás ciklusok között a fehérvérsejtszám (és a csontvelői kép is) normális. A neutropeniás időszakban a
mononukleáris fagociták és az eozinofil sejtek száma emelkedett. Az esetek 30%-ában AD öröklésmenet
igazolható.
Klinikai tünetek
A betegség rendszerint 10 éves kor alatt (ritkán már csecsemő-kisdedkorban) kezdődik.
Jellemz ő i:
● szabályos periódusonként visszatérő magas láz,
● rossz közérzet,
● szájnyálkahártya-fekélyek.
A panaszok a ciklus végén spontán megszűnnek. Pubertás után a tünetek általában enyhülnek.
Diagnózis
● Vérképvizsgálat a ciklus alatt és a ciklusok közötti időben.
Kezelés
● G-CSF a ciklus előtti naptól 4–6 napig.
12.3.1.3. Krónikus granulomatosus betegség (CGD)
1193
kórképekben
Definíció
A fagocita killing defektusán alapuló kórkép, incidenciája 0,4/100 000. Az esetek 65%-a nemhez kötötten
öröklődik (X-CGD). Rendszerint már csecsemőkorban manifesztálódik.
Patogenezis
A „respiratoricus burst” (légzési robbanás) zavara: a neutrofil granulociták nem képeznek hidrogén-peroxidot,
így nem keletkeznek a bekebelezett kórokozókra toxikus oxigén metabolitok. A leggyakoribb kórokozók
kataláz-pozitív baktériumok (pl. S. aureus, E. coli, B. cepacia), Candida albicans és Aspergillus spp.
Leggyakoribb tünete a nyirokcsomó-duzzanat, amely csak a legenyhébb esetekben hiányzik.
Klinikai tünetek
A nyirokcsomók és a belső szervek, elsősorban a máj, tüdő recidiváló, krónikus granulomás gyulladást okozó
infekciója. Nem egyszer a granulomák okozta obstruktív tünetek állnak a klinikai kép előterében.
Gyakori a recidiváló furunculosis, a subcutan tályogok, a recidiváló osteomyelitis.
Diagnózis
Visszatér ő „gennyes” infekciók esetén intézeti kivizsgálás szükséges:
● NBT-teszt, szuperoxidképzés mérése, citokróm enzim-meghatározás.
Kezelés
● Az infekciók célzott (hosszantartó) kezelése intracellularisan ható antibiotikumokkal, antimycotikumokkal

(néha szteroid kiegészítéssel),
● TMP/SMX profilaxis (heti 2 x 5 mg/ttkg TMP).
● Hatástalanság esetén interferon-γ (heti 3 x 0,05 mg/m2).
12.3.1.4. A respiratorikus burst zavarával járó további kórképek
● Neutrofil glukóz-6-foszfát-dehidrogenáz-deficiencia (G6-PD hiány). Az enzim aktivitása a neutrofil

granulocitákban a normális érték 1%-ára csökken. E ritka, nemhez kötötten öröklődő formában a CGD-hez
hasonló betegséget okoz. Gyakran társul anaemiával.
● Myeloperoxidáz-deficiencia: Ritkán okoz tüneteket, elsősorban Candida-fertőzésekre hajlamosít.
Diagnózis: a klinikai gyanújelek alapján az enzimhiány kimutatásán alapul.
12.3.1.5. Leukocytaadhesiós defektus (LAD)
Definíció
AR öröklődésű ritka immundeficiencia. Lényege a b-2 integrin osztályba tartozó adhéziós molekulák
(CD11a,b,c/CD18) hiánya, amely a neutrofil gyulladásos válasz csökkenéséhez (a granulociták nem tudnak a
kórokozók támadási helyére vándorolni), az opszonizált kórokozók fagocitózisának elégtelenségéhez, a
specifikus immunválasz és a sebgyógyulás zavarához vezet.
Klinikai tünetek
A súlyos LAD (<2% CD18+ sejt) már újszülöttkorban manifesztálódik.
● Késői köldökleválás,
● periumbilicalis gyulladás,
● perirectalis tályog (lányokban gyakori a recto-vaginalis fistula kialakulása),
1194
kórképekben
● krónikus otitis, parodontitis, valamint
● igen kifejezett leukocytosis (nem ritka a 100x10 9/L feletti granulocitaszám).
Diagnózis
Flow-citometria (anti-CD11/18 monoklonális antitiestekkel).
Kezelés
Őssejt-transzplantáció.
Prognózis
● Enyhébb esetekben (3–32% CD18+ sejt) a betegek túlélik a csecsemőkort.
● Műtéti beavatkozásoknál szem előtt tartandó a sebgyógyulási zavar.
12.3.1.6. Chediak–Higashi-szindróma (CHS)
Definíció
AR öröklődésű betegség, amelyben a granulociták és a monociták mobilitása és kemotaxisa károsodott, de

zavart az NK-sejtes citotoxicitás is (Az in vitro baktériumölő képesség zavara különösen Staphylococcus
auresussal szemben kifejezett). Jellemzője még a neutropenia és a parciális oculocutan albinizmus.
A genetikai károsodás lényege a lysosomák microtubularis transzportját szabályozó protein zavara, melynek
következtében a sejtekben óriásgranulumok alakulnak ki. Az óriásgranulum képződés neutrofilok mellett
minden granulumot tartalmazó sejtben megfigyelhető: a csontvelő myeloid prekurzoraiban, a monocitákban,
NK-sejtekben, a bőr melanocitáiban, az idegrendszer Schwann-sejtjeiben. A már születéskor meglévő parciális
albinizmus, az évek múlva kialakuló, progresszív centrális és perifériás neuropathia (később atrophia) e sejtek
károsodásának következménye.
Csökkent a trombociták aggregációja, megnyúlt a vérzési idő.
Klinikai tünetek
● Infekciók: gyakoriak a pyogen (főleg Staphylococcus,Streptococcus és Gram-negatív kórokozók) infekciók

(bőr, nyálkahártyák, szisztémás fertőzések), később a vírusfertőzések elleni védekezőképesség is csökken.
● A betegek 85%-ában a kórkép már az első évtizedben akcelerált fázisba progrediál: láz, sárgaság, generalizált
lymphohistiocytás infiltráció, hepatosplenomegalia, kifejezett lyphadenopathia, pancytopenia.
Diagnózis
● CHS gyanúját vetik fel a pigmentációs zavarok és a gyakori pyogen infekciók, különösen, ha azok progresszív
neurológiai tünetekkel társulnak.
● Egyes esetekben csak az akcelerált fázisban merül fel a gyanú.
● Tapintható nyirokcsomók, máj és lép, icterus, pyogen infekciók.
● A bőrön, a hajzaton és az irisen foltos pigmenthiány, parciális oculocutan albinismus.
1195
kórképekben
● Koagulogram.
● Bakteriológiai vizsgálatok.
● Immunológiai eltérések: a granulocitákban látható óriás azurofil citoplazmatikus zárványok, csökkent

granulocita kemotaxis és csökkent NK-sejt-funkciók.
Kezelés
● Kezdeti fázisban: célzott antibiotikum-kezelés.
● Akcelerált fázisban:
– kortikoszteroid-, citosztatikum kezelés,
– splenectomia,
– őssejttranszplantáció.
● Griscelli-szindróma: A CHS-hoz hasonló klinikai képpel (hypopigmentáció, pyogén infekciók, akclerált fázis)
jár, de hiányoznak az óriás citoplazmatikus granulák, viszont a hajszálakban nagy pigmentcsomók láthatók.
Kezelése: őssejttranszplantáció.
12.3.1.7. Schwachman-szindróma
AR öröklődésű betegség, amit a pancreas exokrin funkciójának elégtelensége, mérsékelt neutropenia, csökkent
neutrofil mobilitás és kemotaxis, később thrombocytopenia és anaemia, valamint alacsonynövéshez vezető
metaphysealis chondrodysplasia jellemez. Néhány esetben hypogammaglobulinaemiát is megfigyeltek.
Klinikai tünetek
Ismétlődő pyogen bőr- és légúti fertőzések, amelyek már csecsemőkorban jelentkeznek.
Diagnózis
Klinikai tünetegyüttes alapján állítható fel.
Kezelés
Gyógyulást eredményező kezelés nem ismert.
12.3.2. Komplementdefektusok
A klasszikus komplementrendszer 9 számmal ellátott komponensből (C1-C9) és 7 reguláló proteinből (C1-
észteráz inhibítor, C4bp, properdin, B, D, H és I faktor) áll. Minden komplement fehérjének kimutatták AR
öröklődő hiányát (kivétel az AD öröklődő C1-észteráz inhibitor, és az XR öröklődő properdin hiány),
mindegyik génjének ismert a kromoszóma lokalizációja. A heterozigóta hordozók szérumában a normális
koncentráció fele mérhető. Leggyakoribb a C2-hiány, incidenciája 10/100 000.
● A korai faktorok (C1-C4) bármelyikének hiánya immunkomplex betegségekhez (leggyakrabban SLE,

ritkábban juvenilis rheumatoid arthritis, vasculitis) vezethet. E faktorok hiányában csökken a C3b képződése, a
C3b-hiány elősegíti az immunkomplex aggregátumok kialakulását és lerakódását. SLE betegek 0,4–2%-ában
mutattak ki homozigóta C2 deficienciát.
● A rendkívül ritka C3-hiány, az I és a H-faktor, továbbá a mannózkötő lektin (MBL) hiánya (főleg tokos
baktériumok okozta) pyogén fertőzésekre hajlamosít az elégtelen opszonizáció következtében.
Properdinhiányban szenvedő betegek 50%-ában meningococcus-infekciót figyeltek meg.
● A C5-C9 (terminális faktorok) hiányában elmarad a bakteriolízist kiváltó membrán attack komplex
képződése. E betegek Neisseria- (főleg meningococcus) fertőzésekre hajlamosak. Szisztémás meningococcus-
1196
kórképekben
infekciókban 1–15%-ban mutattak ki komplementdefektust, rekurráló meningitisben és/vagy szokatlan
szerotípusú meningococcus-fertőzésekben 40%-ban.
● A reguláló komplementfehérjék közül a C1-észteráz inhibitor (C1-INH) hiánya herediter angioedemát okoz
(HANO). A betegség AD módon öröklődik, incidenciája: 1–10/100000. Az inhibitor hiányában a C1 bármely
ingerre kontrollálatlanul aktiválódik, a C4 és C2 hasítását követően vazoaktív peptidek (kininek) aktiválódnak.
Rohamokban jelentkező urtikária (de nem viszket!), gégeoedema, görcsös hasi fájdalmak jellemzik a kórképet.
● A sejtmembránhoz kötött komplement inhibitorok közül a HRF (CD59) hiánya a vörösvérsejtek autológ
komplement-lízisét, rekurráló haemolytikus anaemiát okoz.
Diagnózis
● A vissza-visszatérő haemolysis és anaemia klinikai tünetei (icterus, hepatosplenomegalia, sötét vizelet stb).
● Pyogen infekciókra utaló adatok.
● Urticaria, gégeoedema, görcsös hasi fájdalom stb.
Laboratóriumi jellemz ő k
● A komplementaktiváció klasszikus útjának komponensei (C1-C9) közül bármelyik hiánya csökkenti a szérum
haemolytikus aktivitását (CH50 <5 %). Az alternatív út (properdin, B, H és I faktorok) és a C5-C9 hiánya esetén
az AH50 (nyúl vvs-haemolysis) marad el.
● Az egyes komponensek hiánya monoklonális antitestekkel és funkcionális vizsgálatokkal különíthető el. C1-
INH hiányának gyanúja esetén mindkét vizsgálat elvégzendő, mert az esetek 15%-ában csak funkcionális
defektus mutatható ki.
HANO izolált hasi fájdalom hátterében is állhat. Diagnózisát összkomplement- és C4-csökkenés és C1-INH-
aktivitás-csökkenés biztosítja.
Kezelés
● A komplement- (pl. C2) hiány elvileg friss plazmainfúzióval pótolható, de ez az immunkomplex betegséget
esetleg ronthatja, ezért csak a klinikai manifesztációnak megfelelő kezelés javasolt.
● A terminális faktorok hiányában pneumococcus és meningococcus vakcináció indokolt.
● C1-INH-hiányban súlyos tünetek jelentkezése esetén azonnali szubsztitúciós kezelés szükséges C1-észteráz
inhibitor koncentrátummal, ennek hiányában friss fagyasztott plazmával.
A tartós profilaxisra ajánlott szerek (aminokapronsav, tranexamsav, danazol stb.) közül az aminokapronsav
rendelkezik a legkevesebb mellékhatással.
12.4. Általános szempontok az immundeficienciák

felismeréséhez és kezeléséhez
Mikor gondoljunk ID-re?
● Ha valakinek olyan betegsége van (pl. aplasztikus anaemia, a limfoid rendszer malignus betegségei, krónikus
senyvesztő betegségek, égés, fehérjevesztés, diabetes, léphiány stb), vagy olyan kezelést kap (besugárzás,
citosztatikumok, immunszuppresszív szerek), amely szekunder ID-hez vezet.
● Ha a családban, közeli rokonságban primer ID fordult elő.
● Ha testvére fiatal csecsemőkorban valamilyen infekcióban meghalt, különösen, ha ezt egyéb hajlamosító
tényező (pl. koraszülöttség, fejlődési rendellenesség) nem indokolta.
● Immundeficienciával járó jellegzetes tünetegyüttes (szindróma) esetén.
1197
kórképekben
● Genetikai instabilitásra utaló kórképek: fejlődési rendellenességek, daganatos megbetegedések,
immundeficienciák előfordulása esetén. A kromoszóma-instabilitási szindrómák (ataxia teleangiectasia,
xeroderma pigmentosum, Bloom-szindróma) a genetikai instabilitásnak csak egyik manifesztációját képviselik,
de az említett három fő betegségcsoport nyilvánvaló vagy latens tüneteit érdemes keresni a betegben és a
családtagjaiban is. Így előbb merül fel az immundeficienciák egy egy formájának gyanúja.
● Bármely opportunista kórokozó által kiváltott súlyos fertőzés esetén.
● Megfelelő antibiotikum-kezelésre nem reagáló, elhúzódó infekciók esetén.
● Ismétlődő, az adott életkorban szokatlanul gyakori infekciók esetén.
● Azon csecsemők esetében, akik fejlődésükben elmaradtak, kiütésük és/vagy krónikus hasmenésük van.
● Bármely életkorban krónikus obstruktív tüdőbetegség, rekurráló bőr- vagy nyálkahártya-infekciók esetén.
Diagnózis lépései:
Anamnézis
● Részletes családi anamnézis: ismert ID-k, korai infekciós halál.
● Eddigi betegségek, különös tekintettel a lezajlott infekciókra, ezek kórokozóira (a további vizsgálatokat az
infekciós profil alapján lehet tervezni).
● Bakteriális infekciókra utaló jelek és tünetek (gennyes bőrfertőzések, szem, tüdő stb.).
● Ekzemás, gombás bőrelváltozások.
● Haj jellemzői.
● Antropológiai adatok (testsúly, testhossz, végtagok aránya, koponya).
● Arcdysmorphia, alkati eltérések.
● Lymphoproliferatív betegségre utaló tünetek (nyirokcsomók, hepatosplenomegalia).
● Minden betegnél elvégzendő alapvizsgálatok:
– Kvantitatív és kvalitatív vérkép (abszolút neutrofilszám, limfocitaszám, trombocitaszám és méret, granuláció a

sejtekben).
– Szérumimmunglobulinszint-mérés (IgG, M, A) (A normál immunglobulinértékeket a XIX/1-5. táblázat

tartalmazza).
– Késleltetett típusú bőrreakciók: tuberculin-próba.
● Célzott vizsgálatok az anamnézis (lezajlott infekciók) és a klinikai kép alapján speciálisan felkészült
laboratóriumi háttérrel bíró intézetben:
– Specifikus antitestek: megkapott védőoltásokra (pl. Di-Te, HIB) és pneumococcus vakcinációra adott válasz,
izohaemagglutinin-titer.
– Késleltetett típusú bőrreakciók: tuberculin-próba, ic. tetanus, candida bőrteszt (1/50 hígítás).
– Tetanus antitoxinszint-változás a bőrpróba után két héttel mérve.
– CH50 mérés.
1198
kórképekben
– Limfocitapopulációk vizsgálata flow citometriával, monoklonális antitestek felhasználásával: CD3, CD4,
CD8, CD19, CD16/56, HLA-DR.
– T- és B-sejt-funkciók vizsgálata nem specifikus (PHA, Con-A, PWM) stimulációval.
– Fagocitafunkciók vizsgálata: migráció, kemotaxis, respiratorikus burst-aktivitás.
● A felmerülő diagnózis szerint szükségessé váló speciális diagnosztikus vizsgálatok:
– Kromoszómatörékenységi vizsgálatok, sister chromatid exchange vizsgálatok a részletes részben felsoroltak

szerint.
● Prenatális diagnózis és kóros gént hordozók vizsgálata:
– Pozitív családi anamnézis esetén – a pontos diagnózis ismeretében – a legtöbb primer ID-ben lehetőség van a
prenatális diagnózisra.
– Fontos az öröklődésmenet tisztázása családfa-analízissel.
– Molekuláris genetikai vizsgálatok céljára a beteg, az érintett rokonok és a szülők (hordozók) vérmintája is
szükséges.
– Pontos diagnózis hiányában, súlyos ID gyanúja esetén, a célzott vizsgálatok az újszülött köldökvér mintájából
elvégezhetők.
4.200. táblázat - XIX/1-5. táblázat Szérumimmunglobulin-értékek különböző

életkorokban
Életkor IgG IgM IgA
g\L medián g\L medián g\L medián
újszülött 6,45-12,44 10,31 0,05–0,3 0,11 0–0,11 0,02
1-3 hónap 2,72–7,62 4,3 0,16–0,67 0,3 0,06–0,56 0,21
4–6 hónap 2,06–11,25 4,27 0,1–0,83 0,43 0,08–0,93 0,28
7–12 hónap 2,79–15,33 6,61 0,22–1,47 0,54 0,16–0,98 0,37
13–24 hónap 2,58–13,93 7,62 0,14–1,14 0,58 0,19–1,19 0,5
25–36 hónap 4,19–12,74 8,92 0,28–1,13 0,61 0,19–2,35 0,71
3–5 év 5,69–15,97 9,29 0,22–1,10 0,56 0,55–1,52 0,93
6–8 év 5,59–14,92 9,23 0,27–1,18 0,65 0,54–2,21 1,24
9–11 év 5,79–14,56 10,24 0,35–1,32 0,79 0,62–2,08 1,31
12–16 év 7,26–10,85 9,46 0,35–1,42 0,89 0,70–2,29 1,48
Felnőtt 5,69–19,19 11,58 0,47–1,47 0,99 0,61–3,3 2,0
12.5. Az immundeficienciák kezelési elvei
1199
kórképekben
● A fertőzés kockázatának csökkentése: lehető legrövidebb hospitalizáció, izoláció, csecsemő- és
kisdedközösségek kerülése.
● Vakcináció: élő vírus vakcinák kontraindikáltak, pneumococcus- és influenzaoltás viszont javasolt. SCID
gyanúja esetén az újszülöttkori BCG-oltás is ellenjavallt.
● Antibakteriális profilaxis: TMP/SMX adása (hetenként 2-3-szor 5 mg/ttkg TMP) indokolt minden T-sejt-
deficienciában (kombinált ID), valamint CGD-ben.
● A fellépő infekciók erélyes, célzott kezelése.
● IVIG szubsztitució (havi 200–800 mg/ttkg): indikációit lásd kiemelve!
● G-CSF rendszeres adása indokolt minden neutropeniával járó ID-ben, különösen Kostmann-szindrómában és
ciklikus neutropeniában.
● IFN-γ adása indokolt CGD-ben.
● Enzimszubsztitúció: pl. ADA-hiányban ADA-PEG a transzplantáció vagy a génterápia elvégzéséig.
● Őssejttranszplantáció. Az egyetlen hatásos kezelés az alábbi kórképekben:
– SCID minden formája,
– Wiscott –Aldrich-szindróma,
– X-hez kötött lymphoproliferatív betegség (XLP),
– Leukocita adhéziós defektus (LAD) és
– Chediak–Higashi-szindróma (CHS),
– javasolható minden, egyéb kezeléssel egyensúlyban nem tartható súlyos ID-ban.
● Génterápia: ADA-deficiencia volt az első betegség, amelyben sikeres génterápiát alkalmaztak. A ma már
csaknem 20 éves tapasztalatok ellenére a génterápia még mindig kísérletes gyógymódnak tekintendő.
IVIG szubsztitúció indikációi:
● Agammaglobulinaemia
● Common Variable Immundeficiency (CVID)
● Hyper-IgM-szindróma
● SCID
● Wiscott–Aldtrich-szindróma (WAS)
● Válogatott esetekben:
– csecsemők átmeneti hypogammaglobulinaemiája,
– IgG-alosztály-defektus és
– antitestdeficiencia normális immunglobuli-szinttel
Fennálló akut vagy krónikus infekciók (különösen Mycobacteriumok és gombák) a transzplantációval

összefüggő halálozást igen magasra emelik.
Ajánlott irodalom
1200
kórképekben
European Society for Immundeficienciens: Diagnostic Criteria for PID. http//www.esid.org
Gyermekimmunológiai Munkacsoport: Szakmai protokoll immunhiányos gyermekek tartós intravénás

immunglobulin szubsztituciójához, Gyermekgyógyászat, 1998, 47: 400–404.
Maródi L., Notarangelo LD.: Immunological and genetic bases of new primary immmundeficiencies. Not Rev
Immunol, 2007, 7(11): 851–861.
Ochs H.D., Smith C.I.E., Puck J.M. (eds): Primary Immunodeficiency diseases. A molecular and genetic
approach, 2nd ed. Oxford University Press, Oxford, New York, 2007.
Timár L.: Csökent védekezőképességű emberek infekciói. Primer immundeficienciák (22.2. fejezet.) Szekunder
immundeficienciák (22.3. fejezet.) In Szalka A., Tímár L., Ludwig E., Mészner Zs. (szerk): Infektológia,
Medicina, Budapest, 2005, 741–761.
13. XIX/2. fejezet – Autoimmun betegségek

gyermekkorban
Nagy Kálmán
Endogén („saját”) antigének ellen termelt autoantitestek okozta szöveti károsodás miatt fellépő megbetegedések.
Az autoimmun válasz létrejöttének részletei ma sem ismertek. Az autoantigénekre kialakult immunológiai
válaszreakció létrejöttét illetően négy mechanizmus feltételezhető:
● Rejtett vagy szekvesztrálódott antigéneket (pl. intracellularis molekulákat) a szervezet „nem sajátként” ismer
fel.
● A „saját” antigének kémiai, fizikai, vagy biológiai változás révén immunogénné változhatnak.
● Idegen antigének saját antigénekkel keresztreakciót adva immunológiai választ indukálhatnak.
● Autoantitestermelést eredményezhet az immunkompetens sejtek mutációja.
További patogenetikai tényez ő k
● Az autoimmun reakciókat normális körülmények között a T-szuppresszor-sejtek populációja kontroll alatt

tartja. Ezért a szuppresszor T-sejtek hiánya vagy funkciózavara esetén az előbbi folyamatok bármelyike
felléphet.
● A más anyagok antigenitását növelő nem antigén adjuvánsok szerepe (pl. bakteriális endotoxin, aluminium
stb.) még tisztázásra vár.
● Genetikai faktorok hajlamosító szerepére utal, hogy az autoimmun betegek rokonai között gyakoribb a
betegség előfordulása, mint az átlagpopulációban. A prediszponált egyedekben környezeti faktorok
provokálhatják a betegséget.
● A felnőttkori szisztémás vagy szervspecifikus autoimmun betegségek a gyermekkorban is felléphetnek, de

előfordulásuk sokkal ritkább, mint a felnőttekben.
Az autoimmun eredetűnek tartott betegségeket a XIX/2-1. táblázat foglalja össze. A táblázatban felsorolt,
gyermekkorban is előforduló betegségek legtöbbjét (thyreoiditis, glomerulonephritis, Henoch–Schönlein stb.) a
megfelelő fejezetekben tárgyaljuk.
E helyen csupán néhány, máshol nem említett kórképet ismertetünk. E betegségek steril gyulladásos betegségek,
amelyeknek kivizsgálása és nyomonkövetése három különböző szinten történik:
● A klinikai folyamat, tünetek, radiológiai elváltozások.
● A gyulladásos aktivitás laboratóriumi jelei.
1201
kórképekben
● Az immunológiai aktivitás, keringő ellenanyagok megjelenése.
13.1. Krónikus ízületi gyulladások

A rheumás betegségeket az alábbi csoportokba sorolhatjuk:
● Gyulladásos eredetű ízületi és gerincbetegségek,
● Degeneratív eredetű ízületi és gerincbetegségek,
● A lágyrész-reumatizmus tárgykörébe tartozó betegségek
● A juvenilis krónikus arthritis (JCA) a gyulladásos eredetű ízületi és gerincbetegségek közé tartozó
leggyakoribb és legjelentősebb krónikus ízületi gyulladás (XIX/2-2. táblázat).
● A degeneratív eredetű csontbetegségekről a XXIV. fejezetben szólunk.
● A lágyrész-reumatizmus jelentősége gyermekkorban csekély, e kórképeket nem tárgyaljuk.
13.1.1. Juvenilis krónikus arthritis (JCA)

A rheumás betegségek fő képviselője.
Nómenklatúra: nincs általánosan elfogadott egységes elnevezés. A juvenilis krónikus arthritis (JCA) és a
juvenilis rheumatoid arthritis (JRA) elnevezéseket szinonímaként használják. Ezt a közös diagnosztikus
kritériumok indokolják (XIX/2-3.táblázat!).
Különbség, hogy a JCA a JRA-n kívül magába foglalja az arthritis psoriaticát, a juvenilis spondylarthritis
ankylopoeticat és a nem specifikus bélgyulladásokat (Crohn-betegség, colitis ulcerosa) kísérő ízületi
folyamatokat.
Eszerint a JCA átfogóbb, heterogénebb betegségcsoportot takar.
4.201. táblázat - XIX/2-1. táblázat Feltételezetten autoimmun mechanizmuson alapuló

kórképek
Betegség Mechanizmus vagy bizonyíték
Nagyon valószínű Hashimoto thyreoiditis Sejt-közvetítette és humoralis

pajzsmirigy-citotoxicitás
Szisztémás lupus erythematosus Keringő és lokálisan keletkező

autoantitestek
Goodpasture-szindróma Bazálmembrán elleni antitest
Pemphigus Epidermalis acantholyticus antitest
Receptor autoimmunitás
Graves–Basedow-kór TSH receptor ellenes AT (stimuláló)
Myasthenia gravis Acetilkolin elleni AT
Inzulinrezisztencia Inzulin receptor elleni AT
1202
kórképekben
Autoimmun haemolyticus anaemia AT-szenzitizált vvs-ek fagocitózisa
Autoimmun thrombocytopeniás AT-szenzitizált vérlemezkék

purpura fagocitózisa
Valószínű autoimmun Rheumatoid arthritis Ízületekben immunkomplexek

mechanizmus
Scleroderma antikollagén AT-kel Antinuclearis AT-k
Kevert kötőszöveti betegség Kivonható magantigén elleni AT-k

(ribonucleoprotein)
Polymyositis Non-histon antinukleáris AT (ANA)
Anaemia perniciosa Parietalis sejtek, microsomák és

intrinsic faktor elleni AT-k
Idiopathiás Addison-kór Humoralis és sejt-mediálta

mellékvese citotoxicitás
Infertilitás egyes esetei Antispermatozoa AT-k
Glomerulonephritis Glomerularis bazálmembrán elleni

AT-k, vagy immunkomplexek
Bullosus pemphigoid IgG és komplement a

bazálmembránban
Sjögren-szindróma Multiplex szöveti AT-k, specifikus

non-histon ANA
Diabetes mellitus (egyes esetei) Sejt-mediálta és humoralis szigetsejt

AT-k
Adrenerg szerekkel szembeni Béta-adrenerg receptor AT-k

gyógyszerrezisztencia
Lehetséges autoimmun Krónikus aktív hepatitis Simaizom elleni AT-k

mechanizmus
Primer biliaris cirrhosis Mitochondrialis AT-k
Egyéb endokrinmirigy-betegségek Egyes esetekben specifikus szöveti

AT-k
Vitiligo Melanocyta elleni AT-k
Vasculitis Egyes esetekben: Ig és komplement

az érfalakban, alacsony
szérumkomplement
Post-MI, myocardialis infarctus, Myocardialis AT-k

cardiotomia szindróma
1203
kórképekben
Urticaria, atopiás dermatitis, IgE elleni IgG és IgM AT-k

Asthma (egyes esetei)
Számos további gyulladásos, nincs megfelelő magyarázat

granulomatosus, degeneratív, és
atrophiás megbetegedés
4.202. táblázat - XIX/2-2. táblázat Krónikus ízületi gyulladások és relatív gyakoriságuk
Juvenilis krónikus arthritis 80%
SLE 10%
Dermatomyositis 5%
Scleroderma 2%
Vasculitisek 2%
Febris rheumatica 1%
4.203. táblázat - XIX/2-3. táblázat A juvenilis krónikus arthritis és a juvenilis

rheumatoid arthritis diagnosztikai kritériumai*
JCA JRA
16 éves kor előtt kezdődik 16 éves kor előtt kezdődik
Egy vagy több ízület tartós gyulladása Egy vagy több ízület tartós gyulladása
Arthritis legalább 12 hétig Arthritis legalább 6 hétig
Egyéb betegségek kizárhatók Egyéb betegségek kizárhatók**
* A szerző szíves engedelmével átvéve Balogh Zsolt: Reumatológia. In Maródi László (szerk.):
Gyermekgyógyászat, 20-1. táblázat.
** A kizárandó betegségek listája az arthritis psoriaticaval, spondylarthritis ankylopoeticaval és a nem

specifikus bélgyulladásokkal társuló arthritissel bővül.
Juvenilis krónikus arthritis:
● Juvenilis rheumatoid arthritis
● Arthritis psoriatica
● Juvenilis spondylarthritis ankylopoetica
● Nem specifikus bélgyulladásokhoz társuló ízületi folyamatok
Klinikai tünetek
● Láz.
● Arthritis (deformatív, nem deformatív).
1204
kórképekben
● Bőrkiütések (a bőr dörzsölésére a kiütés erősödik: Koebner-fenomén).
● Hepatosplenomegalia, micropolyadenopathia.
● Izomfájdalmak.
● Pleuritis, peritonitis, pericarditis, myocarditis, tüdőinfiltráció.
● Irritabilitás, meningismus (elsősorban, csecsemő–kisdedkorban).
● Iridocyclitis.
● Akut vagy krónikus, növekedési zavar.
A felnőttkori JRA és a gyermekkori JRA között jelentős klinikai, immunszerológiai és immungenetikai

különbségek vannak, a kettő nem azonos kórkép!
Diagnózis
A helyes diagnózishoz csak a klinikai, laboratóriumi és képalkotó eljárással kimutatott eltérések együttes
fennállása esetén juthatunk.
A betegség gyanújának felvetése – az anamnézis, a panaszok és a fizikális vizsgálat alapján – az alapellátás

feladata.
Anamnézis
● Családi anamnézis: a családtagokban előfordult krónikus ízületi gyulladás, psoriasis, nem specifikus
bélgyulladás.
– Ízületi panaszok kezdete, fennállása.
– Kísérte-e ízületi duzzanat, gyulladásra utaló reggeli ízületi merevség, mozgáskorlátozottság, sántítás?
– Kíséri-e fájdalom? (A JRA rendszerint nem jár fájdalommal.)
● Rendkívül fontos az összes ízület alapos vizsgálata:
– Gyulladásra utaló duzzanat, melegség, mozgáskorlátozottság, bőrpír, ízületi deformitás, kontraktúra.
● Antropológiai adatok:
– testsúly, testhossz – fogyás, növekedéselmaradás?
● A bőr gondos megtekintése (exanthemák).
● Nyirokcsomók, hepatosplenomegalia.
● Részletes fizikális vizsgálat a szervi funkciók (szív, tüdő, gastrointestinalis traktus) megítélésére.
A betegség gyanúja esetén a diagnosztikus vizsgálatok elvégzése, a beteg kezelése és gondozása speciálisan
felkészült laboratóriumi háttérrel bíró intézet feladata.
Rheumatoid faktor jelenléte főleg felnőttkori JRA-ra jellemző.
Nem specifikus: kimutatható lehet
● egyéb szisztémás autoimmun kórképekben
1205
kórképekben
● vírusfertőzésekben
● bakteriális endocarditisben
● néha egészséges egyedekben is
● Szérum:
– Húgysav (köszvény).
– CPK (izombetegség: myositis, DMP).
– Szerológiai vizsgálatok bakteriális antitestek kimutatására: Yershinia, Borellia, Salmonella stb.
● Immunszerológiai vizsgálatok:
– Rheumatoid faktor (gamma-latex, Waaler–Rose-próba),
– anti-natív DNS-antitest,
– komplement (hyper-, hypocomplementaemia: nem jellemző),
– immunkomplex (emelkedés nem jellemző),
– anti-Sm antitest,
– anti-RNP antitest,
– anti-SCI antitest,
– anti-centromera antitest.
● HLA (a klinikummal együtt értékelhető).
– Magas titerű anti-DNS-antitest, alacsony komplementszint, anti-Sm pozitivitás SLE-re jellemző
– Magas titerű anti-RNP antitest kevert kötőszöveti betegségre utal
– Anti-SCI antitest szisztémás sclerosist jelez;
– Anti-centromera antitest CREST-szindrómára utal (calcinosis, Raynaud-tünet, oesophagus motilitási

uzavar,sclerodactylia, teleangiectasia)
● Gyulladásos aktivitás laboratóriumi jelei:
– Vvs-süllyedés (gyorsult),
– Kvantitatív és kvalitatív vérkép:
● leukocytosis (neutrophilia),
● thrombocytosis,
– Szérumelektroforézis:
● plazmafibrinogén (emelkedett),
● alfa-2-globulin-arány (emelkedett).
– Akut fázis protein szint (coeruloplasmin, haptoglobin, alfa-l-antitripszin, ferritin stb.) emelkedés a szérumban.
● Ízületi folyadékból (főleg monoarticularis kórképekben):
– Kórokozó kitenyésztése (septicus arthritisre jellemző).
1206
kórképekben
– Nátrium-urát-kristály (köszvény).
– Kalcium-pirofoszfát-dihidrát kristály (álköszvény).
– Vér (haemarthros: traumás elváltozás, haemagioma, pigmentált villonodularis synovitis).
– Sejtszám, kvalitatív sejtanalízis (degeneratív vagy gyulladásos?).
● Röntgenvizsgálat szükséges.
● Ultrahang: az ízületi folyadékgyülem mennyisége kimutatható.
● CT, MRI: ízületi, lágyrész, és csontmorfológia.
● MRI, csontscan: patológiás csontízületi elváltozások jelenléte és természete (gyulladás, infekció, asepticus
necrosis, tumor).
Radiológiai elváltozások csak hosszabb betegségtartam során, előrehaladottabb stádiumban jelentkeznek, s nem
specifikusak.
Legkorábbi jel: az ízületet alkotó csontok sávos atrophiája
Jelent ő sége: differenciáldiagnosztikai szempontból van (trauma, tumor, osteomyelitis stb).
Speciális eszközös vizsgálatok
● Artroszkópia: morfológia, biopszia, szövettani vizsgálat
– Gyakran terápiás beavatkozással kombinálva.
● EMG, idegvezetési sebességmérés.
13.1.1.1. Szisztemás JCA
Az összes eset 20%-a, 3–5 éves korban kezdődik, a fiú–leány arány: 1:1.
Klinikai tünetek
● Döntően szisztémás tünetek:
– Kifejezett gyulladásos jelek.
– Magas, intermittáló, septikus lázmenet.
– Multiplex, apró, maculopapulosus, rendszerint nem viszkető.
– Gyorsan elmúló, majd újra megjelenő kiütések.
– Lymphadenopathia (gyakran hasi panaszokat is okoz).
● Ízületi manifesztáció – eszerint két típusa van:
– Rendszerint három hónapon belül lezajlik, egy ciklusú, szegényes ízületi tünetek, átmeneti oligoarthritis vagy
– Progresszív, minden ízületet érintő, destructív polyarthritissel, növekedési retardációval járó forma; hosszú,
súlyos lefolyás.
● Sepsis (az infekciót kezdetben és minden akut fellángolás idején ki kell zárni).
1207
kórképekben
● Kawasaki-betegség (mucocutan tünetek, coronaritis és a tenyerek talpak hámlása segít az elkülönítésben).
(Lásd XXXII/5. fejezet.)
● SLE, dermatomyositis, kevert kötőszöveti betegség.
● Henoch–Schönlein-szindróma.
● Akut lymphoid leukaemia (csonttünetekkel kezdődő forma).
● Neuroblastoma.
● Febris rheumatica.
Kezelés
1. lépés: Gyulladáscsökkentés:
● Naprosyn 10 mg/ttkg/nap
● Ibuprofen:4-szer 10 mg/ttkg/nap,
● Diclofenac 3-szor 1 mg/ttkg/nap,
● Indometacin 3-szor 0,5–1 mg/ttkg/nap
2. lépés kortikoszteroidkezelés: eredménytelen nemszteroid-kezelés esetén, prednisolon, methylprednisolon 1–3

mg/ttkg/nap
3. lépés Immunszuppresszív kezelés: progresszív, destruktív polyarthritis esetén, tartósan nagydózisú

szteroidkezelésre szoruló esetekben, a betegség korai szakaszában indokolt:
● Methotrexat 5–20 mg/m2/hét,
● Imuran 2 mg/ttkg/nap,
● Cyclophosphamid 2 mg/ttkg/nap
4. lépés Nem csökkenő klinikai, gyulladásos aktivitás, senyvesztő betegség esetén szóba jövő terápiás formák:
● lökés cyclophosphamid kezelés + lympho-plazmaferezis,
● antilymphocyta globulin,
● iv. immunglobulin
● szteroid bolusterápia
● myeloablativ terápia + autológ őssejtátültetés
Növekedés elmaradás kezelése: növekedésihormon-terápia endokrinológiai nyomonkövetés mellett
4.204. táblázat - XIX/2-4. táblázat A juvenilis krónikus arthritis kezelésére használt

gyógyszerek
Nemszteroid antirheumaticumok
Gyógyszer Napi összdózis Napi adagolás
Salicylatok 80 mg/ttkg 4-szer
Naprosyn 10 mg/ttkg 2-szer
1208
kórképekben
Ibuprofen 40–50 mg/ttkg 4-szer
Piroxicam 0,3 mg/ttkg 1-szer
Diclofenac 2–3 mg/ttkg 3-szor
Indometacin 1–3 mg/ttkg 3-szor
Bázisterápiás szerek
Dózis Max. dózis
Salazopyrin 30 mg/ttkg/nap 2g
Methtrexat 5–15 mg/m2/hét
Imuran 1,5–2,5 mg/ttkg/nap
Chloroquin 4 mg/ttkg/nap 250 mg
Hydroxychloroquin 7 mg/ttkg/nap 300 mg
D-penicillamin 5–10 mg/ttkg/nap 500 mg
Tauredon inj. im. 1 mg/ttkg/hét 500 mg
Szteroid készítmények: individuálid adagolás
13.1.1.2. Polyarticularis juvenilis krónikus arthritis
Öt vagy több ízület érintettségével járó kis és nagyízületi polyarthritis súlyosan és mérsékelten destruktív ízületi
elváltozásokkal.
Az összes eset 30–35%-a, lányok gyakrabban érintettek, mint a fiúk.
Klinikai tünetek
● Kifejezett szisztémás tünetek nincsenek.
● A kis- és nagy ízületeket egyaránt érintő szimmetrikus polyarthritis, reggel kifejezettebb ízületi fájdalommal,
merevséggel; tartós ízületi gyulladás az ízületek deformálódásához, mozgásbeszűküléshez, esetenként
nyomoréksághoz vezethet.
● A ízületi elváltozásokat hőemelkedés, láz kísérheti.
● Mérsékelt lymphadenopathia.
Két különböz ő típusa:
● Rheumafaktor-negatív forma:
– Általában 10 éves kor előtt kezdődik, lányoknál gyakoribb.
– A prognózis változó: enyhe és súlyos lefolyású forma maradandó ízületi elváltozásokkal egyaránt előfordul.
● Rheumafaktor-pozitív forma:
– Serdülőkorban kezdődik, a betegek többsége leány.
1209
kórképekben
– A rheumafaktor-pozitivitás végleges, a betegség remissziós stádiumában is pozitív marad.
– Gyakori az ANF-pozitivitás.
– Jellegzetes a HLA-DR4 asszociáció.
– Subcutan reumás csomók gyakoriak.
– Vvs-süllyedés gyorsult, CRP emelkedett (gyulladásos aktivitás jelei).
Az RF-pozitív, HLA DR4-et hordozó polyarthritises betegek, akiknek rheumás csomója van, a felnőttkori
rheumatoid artritis gyermekkorban kezdődő formájának felelnek meg.
A beteg nehezen hozható remisszióba, gyakori a súlyos, a normális életvitelt jelentősen korlátozó maradandó
ízületi elváltozás.
Kezelés
1. lépés Gyulladáscsökkentés:
● nem szteroid antirheumaticum (lásd a szisztémás forma kezelésénél!)
2. lépés Bázisterápiás (immunmoduláló) szerek: hónapokig, évekig kell adni a tartós remisszió eléréséhez:
● Salazopyrin: rendszerint monoterápiában az enyhébb lefolyású formákban, dózis: 30 mg/ttkg/nap.
● Methotrexat a rheumatoid faktor pozitív betegeknél a korábban már leírt dózisban.
● D-penicillamin, chloroquin(XIX/2-4. táblázat)
● A makrofágfunkciót befolyásoló aranykezelés.
Az intramuscularis kezelési forma protokollja:
– hetenként emelkedő adag 1 mg/ttkg-ig,
– ha ezt a dózist elérte, havonta egyszer egy éven át.
● Szóbajön hydroxychloroquin adása 7 mg/ttkg/nap,
3. lépés Kisdózisú szisztémás szteroidkezelés a bázisterápia kiegészítésére a rheumatoid faktor pozitív formánál
lehet indokolt,
● <10 mg/m2/nap dózisban súlyos lefolyás esetén az életminőséget előnyösen befolyásolja.
4. lépés Aktív synovitis esetén az ízületbe lokálisan adott tartós hatású szteroid készítmény (Triamcinolon inj.).
A juvenilis krónikus arthritis kezelésére használt gyógyszerek dózisát lásd a XIX/2-4. táblázatban.
13.1.1.3. Oligoarticularis juvenilis krónikus arthritis
Az érintett ízületek száma nem haladja meg a 4-et, és szisztémás tünetek – a lymphadenopathiától eltekintve –
nincsenek. A gyulladás többnyire aszimmetrikusan az alsó végtag nagyízületeit érinti, gyakran társul hozzá
iritis.
Az összes eset 40–45%-a.
Három altípusa különíthet ő el:
● Egyszerű oligoarticularis forma: rendszerint egy ízületben, főleg a térdben jelentkezik. Nehéz elkülöníteni
más arthiritist okozó megbetegedésektől. Esetenként ANF-pozitív. A prognózis jó.
● Korai kezdetű (early onset pauciarticular: EOPA, kisdedkori) forma: 6 éves kor előtt megjelenő
oligoarticularis forma, magas arányú antinuclearis faktor pozitivitással, DR5, DR8 HLA asszociációval.
1210
kórképekben
Sacroileitis és csípőízületi érintettség nincsen. Krónikus iritissel jár, mely tünetszegényen kezdődik. A betegség
prognózisát meghatározza a szemészeti elváltozás. A beteg rendszeres szemészeti ellenőrzése elengedhetetlen.
● Késői kezdetű (late onset pauciarticular, LOPA, serdülőkori) forma: főleg tizenéves fiúkat érint. Akut
iritisszel társulhat, sacroileitis, csipőízületi érintettség enthesitis jellemzi. Gyakori a HLA B27-pozitivitás, az
ANF rendszerint negatív.
Szemben az akut iritisszel (vérbő szem, fájdalom, fényérzékenység), a krónikus iritis kezdetben szubjektív
panaszt nem okoz, csak réslámpa-vizsgálattal ismerhető fel.
Kezelés
1. lépés Gyulladáscsökkentés:
● Nem szteroid antirheumaticum,
2. lépés Intraarticularisan adott tartós hatású szteroid tartalmú injekció:
● triamcinolon: Kenalog, Lederspan inj.
3. lépés Aktív, 3-4 ízületet érintő esetekben: bázisterápia:
● Salazopyrin, Methotrexat.
4. lépés Krónikus iritis terápiájában, ha az lokális kezeléssel nem uralható, szemészeti indikáció alapján
szisztémás szteroidkezelés indokolt lehet. Egyébként oligoarticularis formában szisztémás szteroidkezelés nem
indokolt!
A fizioterápia és pszichológiai segítség alapvető fontosságúak!
Mivel ezek számos gyermek lakóhelyén nem biztosíthatók, súlyos krónikus betegeknél iskolaszanatóriumok
jelenthetik a megoldást.
A juvenilis krónikus arthritis kezelésére használt gyógyszereket a XIX/2-4. táblázat foglalja össze.
13.1.1.4. Szeronegatív spondarthritisek
A JRA-tól klinikailag, etiológiáját, patomechanizmusát és genetikáját tekintve különálló (de gyakran nehezen
elkülöníthető) betegségcsoport.
Közös klinikai jellemz ő ik:
● Gyakori a családon belüli előfordulás.
● Sacroileitisszel járnak (ez többnyire a perifériás arthritis után jelentkezik).
● Rheumás csomó nincs.
● Rheumafaktor-negatív.
● Enthesitis gyakori (leggyakrabban a sarokcsonton, az achilles ín tapadásánál helyi duzzanat, fájdalom).
● Döntően az alsó végtag nagyízületei vannak érintve.
● HLA B27 asszociáció jellemző.
Etiológia
A HLA B27 asszociáció genetikai tényezők hajlamosító szerepére utal.
1211
kórképekben
Enteralis vagy urogenitalis fertőzések a folyamat elindító vagy kiváltó tényezőiként szerepelhetnek. Maga az
ízületi gyulladás steril.
Szeronegatív spondarthritisek:
● Spondylarthritis ankylopoetica (SPA)
● Spondylarthritis psoriatica
● Reiter-szindróma (steril urethritis, arthritis és szemgyulladás triásza)
● Nem specifikus bélgyulladásokkal (Crohn-betegség, colitis ulcerosa) társuló arthritisek
Patogenezis
CD8+ T-sejtek által közvetített tartós immunreakció okozta krónikus gyulladás.
Diagnózis
Anamnézis
● Családi anamnézis: gyakran pozitív (SPA, psoriasis, Crohn-betegség stb.).
– az ízületi gyulladást megelőző enteralis vagy urogenitalis infekció,
– kezdeti láz,
– főleg az alsó végtag nagyízületeit érintő (csípő!), oligoarticularis, aszimmetrikus arthritis,
– enthesitis okozta panaszok (fájdalom, sántítás).
A JRA-tól való elkülönítés kezdetben nehéz, a diagnózis felállítása rendszerint csak évekkel a tünetek kezdete
után lehetséges.
● Sarokcsont gyulladása:
– Achilles-ín tapadásánál duzzanat, fájdalom, nyomásérzékenység, sántítás, esetleg járásképtelenség).
● Sacroileitis tünetei, gyulladásos jellegű gerinctünetek:
– éjszakai, hajnaltáji, nyugalomban is fennálló gerincfájdalom, mozgáskorlátozottság.
● Általános tünet: láz, hőemelkedés (kezdetben)
● Extraarticularis tünetek:
– Szemtünetek: conjunctivitis, akut –subakut iritis.
– Bőrtünetek (lásd psoriasis, Reiter-szindróma: keratoderma blenorrhagicum).
– Urogenitalis infekció tünetei, jelei.
● Gyulladásos aktivitás jelei:
– Vvs-süllyedés (gyorsult), CRP (emelkedett)
– Kvantitatív és kvalitatív vérkép (bélgyulladások: anaemia)
1212
kórképekben
● Immunológiai vizsgálatok:
– RF-negatív, ANF ritkán pozitív
– HLA B27 asszociáció (SPA: 90%, Reiter-szindróma: 80%, egyéb: 50%)
– A perifériás arthritis kevésbé destruktív.
– Sacroiliacalis ízületben: erosív elváltozások, széli sclerosis, csontos ankylosis.
– Enthesitis: inak, szalagok kalcifikációja.
– Intervertebralis kisízületek ankylosisa.
Kezelés
● Komplex terápia: gyógyszeres (lásd JRA), fizioterápia, ortopédsebészi.
Reaktív arthritisek esetén az infekció szanálását célzó tartós antibiotikum-kezelést illetően nem egységes az
álláspont az irodalomban.
13.1.2. Szisztémás lupus erythematosus (SLE)

Definíció
Több szervet érintő autoimmun betegség, amely idősebb leánygyermekek betegsége, 5 éves kor alatt rendkívül
ritka.
Klinikai tünetek
● Általános tünetek: fogyás, láz, hepatosplenomegalia, micropolyadenopathia, gingivitis, nyálkahártyafekélyek.
● Nem destruktív arthritis.
● Bőrtünetek: vasculitisek, Raynaud-jelenség, hajhullás, pillangóerythema, erythema a bőrön, gyakran az

ízületek feszítő oldalán.
● Veseérintettség: lupus nephritis: proteinuria, hematuria.
● Serositis: pleuritis, pericarditis.
● Haematológiai elváltozások: leukopenia, lymphopenia, thrombocytopenia, haemolytikus anaemia, véralvadási

zavarok.
● Encephalopathia, convulsio (gyermekeknél az idegrendszeri elváltozások gyakoriak).
A betegség gyermekkorban gyakran látványos tünetek nélkül kezdődik és a típusos tünetek csak lassan
alakulnak ki.
Lupus nephritis WHO osztályozása:
● normális
● mesangialis
● focalis segmentalis
● diffúz
● membranosus nephropathia
1213
kórképekben
Diagnózis
Gyermekkori SLE-ben a kifejezett gyulladásos aktivitás sürgető jelenség, súlyos szövődményt valószínűsít.
Gyulladásos aktivitás jelei: lásd JRA.
Immunológiai vizsgálatok
● Natív, illetve denaturált DNS-ellenes antitest (pozitivitás csaknem diagnosztikus értékű).
● Sm-antigén-ellenes antitest, SS-A (Ro), SS-B (La) antigén elleni antitestek, mag-RNP-ellenes antitestek
pozitivitása az SLE egyes klinikai manifesztációit valószínűsítik.
● Szérum: immunkomplex, szérum komplement faktorok szintje, a keringő ellenanyagok magas szintjét, illetve
a zajló immunológiai folyamatot jelzik.
Röntgen, UH, CT és MRI a szervérintettség szerint.
Egyéb vizsgálatok
● Vesebiopszia: vesét érintő elváltozás esetén gyermekeknél minden esetben el kell végezni a vesebiopsziát. A
hosszú kórlefolyás miatt tisztázandó, hogy a vesét érintő folyamat diffúz vagy fokális. Utóbbi esetben enyhébb
tünetekkel járó vesemanifesztáció esetén is, korai immunszuppresszív terápia indokolt.
Kezelés
A gyermekkori SLE-t nagyszámú beteget ellátó centrumokban kell kezelni!
A terápia szöv ő dményei:
● Bakteriális fertőzések
● Lokális és szisztémás mycosis
● A szteroidkezelés mellékhatásai
A terápia intenzitását a klinikai manifesztációk mellett, az anti-DNS antitest, a szérum-immunkomplex-szint és a

gyulladásos tünetek határozzák meg:
Hidroxychloroquin és alacsony dózisú szteroid: 5–10mg methylprednisolon esetleg másodnaponként
Intenzív kortikoszteroid terápia: 2 mg/ttkg/nap
Imuran 2–2,5 mg/ttkg/nap
Cyclophosphamid 2 mg/ttkg/nap
Methylprednisolon lökések 500–1000 mg/m2
Lökés cyclophosphamid 1000 mg/m2
IVIG
Plazmaferezis
A lefolyás első öt évében bekövetkező halálesetek leggyakoribb okai:
1214
kórképekben
● infekció
● veseműködési zavar
● pulmonalis vérzés
● nem megfelelő terápiás beavatkozás
13.1.3. Neonatalis lupus

Az anyai antitestek transzplacentális átjutása miatt jelentkezik.
Klinikai manifesztációi:
● Keringő ellenanyagok kimutatása klinikai tünetek nélkül.
● Coombs-pozitív haemolytikus anaemia, thrombocytopenia, leukopenia bőrelváltozásokkal vagy anélkül.
● Bőrelváltozások kardiológiai elváltozásokkal vagy anélkül.
● Congenitalis szívblock az SLE más jele nélkül.
Anyai anti-SS-A, SS-B pozitivitás esetén feltétlenül gondolni kell neonatális lupus lehetőségére!
13.1.4. Dermatomyositis
A harmadik leggyakoribb steril gyulladásos megbetegedés gyermekkorban, aránya a betegségcsoporton belül
kb. 5% (lásd XIX/2-2. táblázat).
Klinikai tünetek
● Akut kezdet: magas láz, nagy elesettség, izomgyengeség, bőrkiütések.
● Fokozatos kezdet látványos tünetek nélkül: periorbitalis exanthema, bőrkiütések, arthralgia, gyakori elesés,
botladozás járás közben.
● Klasszikus tünetei:
– periorbitalis exanthema (heliotrope rash) és
– a kéz metacarpophalangealis és interphalangealis ízületei dorsalis felszínén lévő papulák (Gottron-féle

papula).
● Izomgyengeség: elsősorban a proximalis izmokra (vállöv, medenceöv) lokalizálódik.
● Nyelési nehézség, aspirációveszély.
● Szervi manifesztációk: tüdő-, szív-, szem-, vese- és központi idegrendszeri elváltozások.
A betegség bőrelváltozás nélkül is megjelenhet.
Diagnózis
A klinikai kép, a típusos bőrelváltozás (Gottron-papula), az izombiopszia alapján állítható fel.
Lásd klinikai tünetek.
● Immunológiai aktivitást jelző laboratóriumi vizsgálatok:
– ribonukleoprotein elleni antitestek (anti SS-A, anti SS-B, anti Jo-1),
1215
kórképekben
– myositisspecifikus autoantitestek,
– szérum: immunkomplex, összkomplement, komplement faktorok.
● Egyéb vizsgálatok:
– Szérum-kreatinin-foszfokináz (CK),
– LDH, transzaminázemelkedés.
● EMG-eltérés: kis amplitúdójú, rövid polifázisos hullámok, fibrilláció, spontán bizarr kisülések.
● Izombiopszia.
Kezelés
● Kortikoszteroidkezelés:
– kezdő adag 2 mg/ttkg,
– a klinikai tünetektől függően 3-4 hétig:
● cyclophosphamid 2 mg/ttkg és
● methotrexat heti 5–15 mg/m2.
● Gyógyszer-refrakter esetben:
– IVIG és/vagy
– plazmaferezis.
13.1.5. Scleroderma
Definíció
Az elnevezés két tünetegyüttest takar:
● lokális forma (morphea, lineáris scleroderma),
● progresszív szisztémás sclerosis (PSS).
Klinikai tünetek
● A lokális forma jellemzői:
– Morphea: hússzinű gyulladt plaque-ok, melyek megkeményedve viaszszerűek, elefántcsontszínűek lesznek,

csillognak, határuk gyakran lilás elszíneződésű.
– Lineáris scleroderma: hasonlít a morpheára, de kezdetben lineáris konfigurációjú.
● A progresszív szisztémás sclerosis jellemzői:
– Raynaud phenomen, a bőr szimmetrikus elvékonyodása, indurációja az ujjakon, végtagokon és a test bőrén is,
ujjbegy atrophia.
– Bilateralis bazális tüdőfibrosis.
– Arthritis.
– Ritkábban szív-, vese- és gastrointestinalis érintettség.
1216
kórképekben
Diagnózis
● Jellemző klinikai kép
● Lásd előző kórképek.
● Tüdőfolyamat esetén a magas feloldású CT-vizsgálatot a zajló alveolitis irányába feltétlenül el kell végezni.
B ő rbiopszia/immunfluorescens vizsgálat
Kezelés
● Nincs valódi hatékony kezelés.
● PSS-ben kortikoszteroid.
● Alveolitis esetén lökés-cyclophosphamid hatékony lehet.
● Scleroderma lokális formáiban többen hasznosnak tartják a d-penicillamin (5–10 mg/ttkg/nap) kezelést.
● Lokális, ujjakra lokalizálódó keringési zavarokban a pentoxyphyllin, Xavin hozhat eredményt.
Vasculitisek: lásd XXXII/5. fejezet
Febris rheumatica: lásd XXX/3. fejezet
14. XX. fejezet – Környezeti ártalmak okozta akut

kórképek
Csánky Eszter, Juhász István, Oláh Éva, Szép Imre
Környezeti ártalmak okozta akut kórképek:
● Allergiás sürgősségi állapotok lásd VII/3. fejezet
● Fototoxikus és fotoallergiás dermatitis lásd X/7. fejezet
● Hőstressz, hőguta lásd VII/15. fejezet
● Leégés, fényérzékenység lásd VII/15. fejezet
● Lehűlés, fagyás lásd VII/14. fejezet
● Sugársérülések
● Szénmonoxid- (CO) mérgezés
● Elektromos sérülés, áramütés
● Magassági betegség, dysbaricus sérülések (keszonbetegség)
● Emberi és állati harapások, kígyóharapás, csípések
● Ólommérgezés
Környezeti ártalmak okozta akut kórképek közül ehelyütt a
1217
kórképekben
● sugársérülések,
● szén-monoxid- (CO) mérgezés,
● elektromos sérülés, áramütés,
● magassági betegség, dysbaricus sérülések (keszonbetegség),
● emberi és állati harapások, kígyóharapás, csípések okozta akut kórképekkel foglalkozunk. A további
kórképeket illetően utalunk a megfelelő fejezetekre. (Lásd kiemelve a lapszélen.)
14.1. Sugársérülések
Juhász István
Definíció, patomechanizmus
Az ionizáló sugárzás energiája – a részecskék típusától függetlenül – a szervezet sejtjeiben elnyelődve sérülést
okoz. A károsodott molekulák a sejtek biokémiai folyamataiban átmeneti vagy végleges elváltozást okozhatnak,
amely a genetikai állomány megváltozásában (mutáció) vagy a sejtek életképtelenné válásában nyilvánulhat
meg.
Az elnyelt sugárdózis a gyermek besugarazott testtérfogatával és testfelszínével, a besugárzás időtartamával és

a sugárforrás teljesítményével arányosan növekszik, a sugárforrás távolságával fordított arányban áll.
Az egész testre kapott 1Gy elnyelt dózis már betegséget okoz, míg 4Gy a besugárzott egyének 50%-ában halálos
kimenetelű.
Epidemiológia
A Japánban ledobott atombombák túlélői, a kísérleti atomrobbantások és atomreaktor-balesetek közelében

lakók, radongázt belélegzők, továbbá az in utero röntgendiagnosztika expozíciójának vagy terápiás
röntgenbesugárzásnak kitett személyek körében egyes malignus daganatok előfordulásának megnövekedését
regisztrálták.
A sugárártalom korai tünetekben (sugárbetegség) vagy késői következményekben nyilvánul meg
Diagnózis
Egyes a DNS-repair károsodással járó genetikai ártalmak esetén (ataxia teleangiectasia, xeroderma
pigmentosum egyes ritka formái stb.) a szokásos dózisú röntgenbesugárzás is betegségtünetekhez vezethet.
Anamnézis
● A kiváltó okra vonatkozó adatok:
– diagnosztikus vagy terápiás besugárzás túladagolása,
– véletlen környezeti sugárszennyeződés,
– nukleáris katasztrófa, atomrobbanás.
● Beteg panaszai: szédülés, gyengeség, hányinger, hányás, hasmenés.
Klinikai tünetek/fizikális vizsgálat
Általános vizsgálat mellett a specifikus tünetek észlelése.
● Korai következmények:
– Dózisfüggő azonnali tünetek: hányinger, szédülés, gyengeség, láz, hányás, hasmenés.
– Néhány nap múlva: leukopenia, thrombocytopenia, anaemia, pancytopenia.
1218
kórképekben
– Két hét múlva: epiláció, melyet bevérzések, infekciók, bőrfekélyek kialakulása követ.
– Annak, hogy a korai szövődmények a sugársérült beteg halálát okozzák, leginkább a sérülést követő 6 héten át
van esélye.
● Késői következmények: a daganatok számának megnövekedése. Elsősorban a leukaemiák, a pajzsmirigyrákok

(és egyéb pajzsmirigybetegségek), később a mellrák incidenciája nőhet meg számottevően.
● Az atomrobbanás következtében létrejövő korai halálesetek legtöbbjét termikus és mechanikus sérülések

okozzák.
● Az in utero elszenvedett sugárhatás fejlődési rendellenességet ritkán okoz, inkább vetéléshez vezet.
● Elektrolitok.
● Pajzsmirigyfunkció.
● Immunstátusz.
Kezelés
Helyszíni ellátás, els ő segélynyújtás
● Mentesítés:
– A szennyezett ruházat eltávolítása, lemosás bő folyó vízzel.
– Aktív és passzív tetanusz elleni immunizáció.
– Akut expozíció után stabil jód adagolása a jódizotópok szervezetbe történő beépülésének megelőzésére
(sugárprofilaxis): Jodomax tabletta.
Jodomax tabletta (65 mg kálium-jodatum = 50 mg jód/tabletta).
Adagolás: újszülött/csecsemő: pontos adagolás nem megoldható
2 hó–3 év között: 1/2 tabletta,
3–12 éves korig: 1 tabletta,
>12 év: 2 tabletta (felnőtt adag), lehetőleg 1-2 alkalommal, maximum 3–7 napig.
– Zárt térben tartózkodás, élelmiszerek, ivóvíz ellenőrzése.
● A sugársérülés változatos tüneteinek célzott kezelése.
Megelőzés
● Röntgendiagnosztikai megszorítások (gonadvédelem, epiphysisvédelem).
● Röntgenterápia megfontolt tervezése (összdózis-tolerancia figyelembe vétele).
● Balesetvédelmi rendelkezések betartása.
Sugárprofilaxis csak az illetékes hatóságok, vagy egészségügyi intézetek utasítására végezhető.
14.2. Szén-monoxid- (CO-) mérgezés
1219
kórképekben
Csánky Eszter
Patomechanizmus
A szén-monoxid a széntartalmú anyagok tökéletlen égése során keletkező, íztelen, színtelen, szagtalan, nem
irritáló gáz, ezért észrevétlenül mérgez. A CO hemoglobinhoz való affinitása 250-szerese az
oxigénaffinitásának. Balra tolja az O2-disszociációs görbét, ami egyrészt gátolja az O2 leadását a szövetekbe,
másrészt csökkenti a vér oxigénszállító kapacitását. A hypoxaemia következtében a szöveti oxigenizáció
károsodik. A hemoglobin mellett (karboxihemoglobin) a CO a myoglobinhoz és a citokróm 3-hoz kötődik.
A CO-mérgezés kialakulásának okai:
● Égési sérülések velejárója.
● Zárt térben történő dohányzás.
● Gázüzemű háztartási berendezések, fűtőkészülékek meghibásodása vagy rosszul szellőző fa- vagy
széntüzelésű kályha, konyhai tűzhely okozhatja.
● Benzinmotorok kipufogógázának a belégzése.
● Véletlen baleset, nagyobb gyermekek és felnőttek esetén öngyilkossági szándékból is előfordul.
Klinikai tünetek
● Krónikus szénmonoxid-mérgezés: A szén-monoxid okozhat egyfajta „krónikus” mérgezést is: tartós/ismétlődő

20% melletti karboxihemoglobin- (COHb) koncentráció mellett jelentkezhet nehezen tisztázható, elhúzódó
fejfájás, gyengeség, fogyás stb.
● Akut szénmonoxid-mérgezés: tünetei általában nem specifikusak, a COHb koncentrációtól függnek! A klinikai
tünetek a hypoxaemia következtében alakulnak ki, és elsősorban a nagy oxigénigényű szervek károsodására
utalnak. Gyermekekben elsősorban és leggyakrabban neurológiai és gastrointestinális tünetek jelentkezhetnek,
de arrthythmia és más kardiális tünetek is megjelenhetnek.
● „Cseresznyepiros arc” az áldozatok igen kis hányadán figyelhető meg, 40% feletti COHb-szint felett várható.
A mérgezés szakaszai:
● Kezdeti kábulási szak: lüktető fejfájás, szédülés, hányinger, hányás, zavartság, kábultság, esetleg izgalmi
állapot, kifejezett alsóvégtagi túlsúlyú izomgyengeség. Gyakran a beteg menekülne, de az ajtó előtt összeesik. A
következményes hypoxia miatt kardiális problémák, változóan súlyos ritmuszavarok, kamrai tachycardia,
hypotonia várhatóak.
● Convulsiós szak: eszméletlenség, clonusos-tónusos görcsök, trismus.
● Asphyxia, fulladásos, bénulásos szak: teljes areflexia és halál.
● Gyógyulási szak (vagy maradandó agykárosodás szaka):
– rövid ideig tartó kóma után teljes gyógyulás következhet be,
– 24–48 órás eszméletlen állapot után maradandó agykárosodással kell számolni.
Diagnózis
Anamnézis
● A mérgezésre utaló előzményi adatok.
● Lásd klinikai tünetek.
1220
kórképekben
● Vérgáz és pulzoximetria: kevésbé megbízható, nem diagnosztikus – megtévesztően normális értéket adhat.
● Általában a pO2 normális, míg az O2-szaturáció csökkent.
● COHb-koncentráció meghatározása diagnosztikus értékű:
– normálisan 2% alatt, de aktív és passzív dohányosokban 5–10% is lehet,
– CO-mérgezés esetén 20–50%-ra emelkedhet.
Képalkotó eljárás
● Mellkasröntgen (pneumonia kizárása).
Kezelés
● Elsősegélyként: azonnal friss levegőre kell szállítani a beteget.
● Szabad légutak biztosítása, légzés és keringés fenntartása.
Intézeti (gyakran intenzív osztályos) ellátás
● Normális vagy túlnyomásos O2-lélegeztetés 100% oxigénnel; ez a beteg állapotától függően történhet szorosan
illeszkedő maszkkal vagy intratracheális intubációval és gépi lélegeztetéssel. A tüdőoedema kivédése céljából
PEEP (positive end expiratory pressure) alkalmazása szükséges. Addig kell folytatni a lélegeztetést, amíg a
COHgb koncentrációja 10% alá süllyed.
● Az oxigénkezelés gyorsítja a CO-eliminálást és rövidíti a szérum-CO felezési idejét, amely általában 4–5 óra.
100% FiO2 mellett a teljes CO-kiürülési idő 1 órára csökkenhet.
● Gyógyszeres kezelés (tüneti):
– Acidosiskorrekció Na-bikarbonáttal vagy alkaligénnel.
– Enyhe dehidrálás, szedálás barbiturátokkal
– A szteroidok rutinszerű alkalmazása füstmérgezés esetén (ellentétben a korábbi szemlélettel) nem javasolt.
– A fertőzés egyértelmű klinikai jelei előtt preventív célból antibiotikumot nem adunk.
Prognózis
Maradandó agykárosodás azoknál a betegeknél alakul ki, akik súlyos fokú mérgezést szenvedtek el, és már
kezdetben is rosszul reagáltak a kezelésre.
4.205. táblázat - XX/1-1. táblázat A klinikai tünetek és a karboxihemoglobin-

koncentráció összefüggése
Karboxihemoglobin-koncentráció Klinikai tünetek
<2% Tünetmentes
2–5% Tünetmentes, vagy emlékezőképesség-csökkenés
5–10% Enyhe nehézlégzés
10–20% Fülcsengés, közepes fokú nehézlégzés, fejfájás
1221
kórképekben
20–30% Irritabilitás, dezorientáció, kifejezett

memóriacsökkenés, arrhythmia
30–40% Súlyos fejfájás, látászavar, halláscsökkenés, zavartság,

hányinger, convulsiok
40–50% Syncope, dysarthria, ataxia, légzésdepresszió
50–60% Légzés–keringés-összeomlás, kóma
>60% Shock, halál
14.3. Elektromos sérülés, áramütés

Juhász István
Definíció
Elektromos sérülést áramütés, vagy villámcsapás okozhat.
14.3.1. Áramütés okozta sérülések

Elektromos sérülések alacsony, vagy magas feszültségű árammal való érintkezés esetén jönnek létre.
Gyermekkorban viszonylag gyakori sérülési forma:
● konnektorba nyúlás;
● rosszul szigetelt, zárlatos elektromos eszközök érintése, „szerelése”;
● magas feszültségű vezetékek megközelítése, érintése (tartóoszlopra, vasúti kocsi tetejére mászás);
● huzalok felső vezetékre dobálása, sárkányeregetés stb.;
● orvosi műszerek hibája is okozhatja.
Patomechanizmus
Az elektromos sérülés következményét meghatározza:
● az áram feszültsége és erőssége
● a behatás tartama
● a hatás helye
● a sérülést elszenvedő tulajdonságai, például
– a bőr vezetőképessége (nedvessége, ruházat),
– az áram hatását súlyosbító, a károsodásra prediszponáló tényezők (szívbetegség, pacemaker, tetania stb.).
Az elektromos sérülés bonyolult patofiziológiájában több mechanizmus játszik szerepet, amelyek egymásra
rakódnak, és hatásuk összeadódik.
Azalacsony- és a magasfeszültségű áram egyaránt okozhat halálos áramütést vagy súlyos vagy enyhébb szervi
károsodásokat.
Az elektromos sérülés fő mechanizmusai:
● Feszültség okozta sérülés
1222
kórképekben
● Frekvencia-függő szövet–mező interakciók
● Hőhatás (Joule heating, sejtmembrán permeabilitás fokozódása
– makromolekulák (pl. fehérjék) elektrokonformációs denaturációja)
● Progresszív szöveti nekrózis
Patológia
Diagnosztikus értékű szövettani jellemző: a sérült bőrterületnek megfelelően az epidermis sejtmagjainak

megnyúlása látható, amit a bőr hő hatására bekövetkező kiterjedése okoz.
Tünetek
Magas feszültség okozta sérülések
● Központi idegrendszeri sérülés
– Agy-, és gerincvelő károsodás, tetraplegia.
● Perifériás idegsérülés: polyneuropathia.
– A Schwann-sejtek és idegrostok károsodásának oka, hogy a magas feszültség miatt a Schwann-sejtekben

késve indul be a DNS-szintézis, ami szekunder nekrózishoz és a neogenezis gátlásához vezet. Oka nem hőhatás,
hanem elektroporáció.
● Ízületek synoviális osteochondromatosisa.
● Csontankylosis: heterotop ossificatiós hidak vagy a csontdestrukció miatt bekövetkező intraarticularis fúzió
okozhatja.
● Izomszövet degenerációja, vagy nekrózisa (minél rosszabb a szövet oxigenizációja, annál súlyosabb a
következmény), gyakran mélyre terjedő sérülésekkel.
● Veseelégtelenség rhabdomyolysis miatt. Az áramütés hatására létrejött izomsejt-szétesés a veseglomerulusok

öntvényszerű eltömeszelődését okozhatja, mely akut vesekárosodáshoz vezet. A vizelet húslé színű.
● Szívizom-érintettség, ritmuszavar.
Állatkísérletek adatai szerint magas feszültségű áram okozta sérülésnél a NO-szintáz és az endothelin-1 mRNS-
ének expressziója a sérült szívizomban nő, ami védi a szívizmot az áram okozta sérüléssel szemben.
Alacsony feszültségű áram okozta sérülés
● A központi idegrendszeri károsodás és
● a szívritmuszavar alacsony feszültség mellett is felléphet.
● Perifériás idegek kompressziója:
– Az áramütés a perifériás idegek kompresszióját okozza a bőr harmad és/vagy negyedfokú égésével vagy akár
a bőrön lévő áramjegy nélkül. A perifériás idegsérülés rendszerint szimmetrikus, a felső és alsó végtagot
egyaránt érinti, ami arra utal, hogy szisztémás elektromos hatás érvényesül. Az idegek dekompressziója során
perineurális fibrosis figyelhető meg.
A kompresszió mechanizmusát illetően feltételezik, hogy az elektromos sérülés a végtag minimális átmérőjének
megfelelő helyen maximális hőhatást vált ki. Ezeken a területeken a perifériás ideg a csonthoz és a
kötőszövethez szoros közelségben helyezkedik el. Ez vezet a fibrosishoz és a kompresszió okozta perifériás
idegsérüléshez.
Klinikai tünetek mind a magas, mind az alacsony feszültség esetében
1223
kórképekben
● Szívműködés zavarok:
– Kamrai arrhythmia, ami fatális kimenetelű lehet.
● Központi és perifériás idegrendszeri sérülések
● Neurológiai, neuropszichológiai, pszichiátriai eltérések és tünetek:
– myelopathia, spasticus paraparesis,
– amnesia,
– átmeneti hypothalamicus hypothyreosis, diabetes insipidus (vasopressinerg neuronok károsodása miatt).
● Generalizált polyneuropathia.
● Bőrön áramjegy, égés.
– Izom-, ideg-, ín-, csont-ízületi sérülések (devitalizált, nekrózis).
A magas feszültségű áram az izmot mélyen roncsoló sebet okoz.
Diagnózis
Elektromos árammal végzett öngyilkosság esetén az autopszia során a fali pleura belső felszínén „belső”
áramjegyet is találtak, ami jelezte az áram útját a testen belül.
Nem az áramütés tényét, hanem következményeit diagnosztizáljuk.
Anamnézis
● Az áramütés körülményeire adhat felvilágosítást.
● Áramjegy, égés a bőrön.
● Szenzoromotoros polyneuropathia tünetei, (mögötte myelopathia állhat).
● Szívműködési zavarok.
Leírtak egy esetet, ahol az áramütést követően (hatására?) vált ismertté a sérült csökkent glukóztoleranciája, s
manifesztálódott a szigetsejt ellenes antitestek megjelenésével járó diabetes mellitus.
Az áramütést szenvedett gyermek glukóz homeostasisát érdemes ellenőrizni!
● MRI: az agy és a gerinc károsodásának kimutatására.
● Perifériás ideg ingervezetési sebességének mérése.
● EMG.
Egyéb vizsgálatok
● Neurofiziológiai vizsgálatok.
Kezelés
1224
kórképekben
● Reszuszcitáció.
● Vénabiztosítás, folyadékpótlás.
A sérült a lehet ő legrövidebb id ő n belül intézetbe szállítandó!
Az áramsérülések ellátása is az égési központok feladata.
Végleges ellátás
Az elektromos sérülést elszenvedett betegek ellátása intézetben történjen!
● Az elhalt ín-, csont-, ízület- és érsérülés sebészi ellátása, esetleg graft, végső esetben végtagamputáció.
● Perifériás idegek dekompressziója.
● A rhabdomyolysises veseelégtelenség kedvező esetben forszírozott volumenpótlás és diuresis segítségével

néhány nap alatt áttörhető.
● Pszichológiai ellátás szükséges lehet.
Prognózis
A sérülés és az ellátás között eltelt idő függvénye. Gyors és adekvát ellátás esetén kielégítő.
Megel ő zés:
● A szülők felvilágosítása, edukáció (elektromos háztartási gépek helyes használata, biztonságos elhelyezése,
gyermekektől való távoltartása stb.)
● Gyermekek felügyeletének biztosítása, konnektorok védődugóval ellátása, áramvédett elektromos műszerek

gyártása.
14.3.2. Villámcsapás okozta sérülések

Ritka környezeti ártalom. A villámcsapás okozta halálozások incidenciája: 0,2–0,8/millió/év.
Patomechanizmus
A villámcsapás okozta sérüléseket négy klasszikus mechanizmusra vezetik vissza:
● Nagyfeszültség okozta sérülés.
● Hőhatás okozta égés.
● Erős lökés okozta szervi sérülések (törés, vérzés, ruptura): ezek egyrészt az áram okozta lökés, másrészt az
ütés utáni esés következményei.
● A villámütéskor a légnyomás miatt szekunder módon kialakuló rázkódás, amit a testfelszín vizének – a
becsapódási ponton kialakuló szikra által kiváltott – elpárologtatása (elporlasztása) okoz.
Ötödikként egy gyenge felfelé irányuló áramvonalat említenek, ami nem tartozik bele a villám csatornájába, s
ami a sérült halálát okozhatja.
Klinikai következmények
● Azonnali tünetek:
– Azonnali halál szívmegállás következtében (10%).
– Eszméletvesztés, zavartság.
– Neurológiai eltérések.
1225
kórképekben
– Égés.
– Szívritmuszavar.
– Szemtünetek:
● Cataracta, neuroretinopathia, macularis pigment epithel hiánya, keratitis, iridocyclitis, subcapsularis

lencsehomály, hiányzó foveola reflex.
– Dobhártyarepedés.
– A villám okozta lökés koponya-, agy- és viscerális sérüléseket okozhat:
● koponyatörés, intracraniális vérzés, tüdővérzés, hasűri szervek rupturája.
– Cystitis.
● Késői maradványtünetek általában nincsenek, esetenként krónikus fájdalom jelentkezik.
Diagnózis
● Lásd a fenti klinikai tüneteket!
● Röntgen: mellkas, has (áramütés helyétől és a klinikai tünetektől függően).
● CT, MRI (agyoedema, agykárosodás).
● EKG.
● Szemészeti vizsgálat.
● Elektroretinogram, elektrookulogram, fluoreszcein-angiográfia.
● Fülészeti vizsgálat.
Kezelés
● Reszuszcitáció.
Minél el ő bb kórházba szállítás!
Végleges ellátás
● Reszuszcitáció folytatása.
● Szívritmuszavar ellátása, szívműködés monitorozása.
● Tetanusprofilaxis.
● Szükség esetén antibiotikum.
● Az észlelt tüneteknek megfelelő speciális kezelés.
1226
kórképekben
Prognózis
● A betegek 90%-a túléli a villámcsapást, de komoly károsodást szenved.
● Késői prognózis jobb, mint gondolnánk:
– reziduális neurológiai, szem, otovesztibuláris és pszichológiai károsodások nem igazolhatók.
Megel ő zés:
A viharban követendő megelőző intézkedésekre, illetve viselkedésre a megfelelő szervek ajánlást dolgoztak ki
(USA-ban: Lightning Safety Group).
14.4. Magassági betegség, dysbaricus sérülések

(keszonbetegség)
Szép Imre
Definíció
A betegséget a normális atmoszféra levegőjénél nagyobb nyomású levegő vagy gázkeverék belégzése vagy a
test, illetve egyes részeinek nagy nyomás alá kerülése okozza.
A nyomással összefüggő tünetegyütteseket hívjuk együttesen dysbarismusnak. A tünetek a nyomás alól történő
felszabaduláskor, dekompresszió során jelentkeznek, amikor a szövetekben gázbuborékok (nitrogén)
szabadulnak fel, amelyek artériás embolizációt, szöveti ischaemiát, elhalást eredményeznek („dekompressziós
betegség”).
A betegségnek leginkább búvárok, barlangászok, keszonmunkások, nagy nyomású alagútban dolgozók vannak
kitéve, de előfordul olyan balesetek esetén, amikor a beteget valamely súlyos teher (pl. összeomló ház romjai)
alól menekítik ki.
Patomechanizmus
● Központi idegrendszer:
– Az agyban és a gerincvelőben a felszabaduló mikrobuborékok agyi perfúziós zavart, ischaemiát váltanak ki, s
ischaemiás cerebrovasculáris léziókat eredményeznek (ischaemia-reperfúzió okozta sérülés).
– Az agyban, a gerincvelőben a gyors dekompresszió során vérzések léphetnek fel.
● Dysbaricus osteonecrosis:
– Nagy nyomásváltozásoknak kitett, sárga csontvelőben gazdag hosszú csöves csontok nekrózisa, amely
hiperbárikus expozíció és inadekvát dekompresszió következtében lép fel. Radiológiailag és patológiailag
intramedullaris vénás stasis, ischaemia, csontnekrózis mutatható ki.
● Elsődleges ok: gázbuborékok okozta érelzáródások (ugyancsak ez okozza az 1. típusú dekompressziós

betegséget is), de egyéb patogenetikai faktorok szerepét is feltételezik, amelyek a csontot hajlamossá teszik a
nekrózisra. Az intramedulláris gázbuborékok jelenlétében a vénás stasis thrombosishoz, ischaemiához és
nekrózishoz vezethet.
● Másik feltételezés szerint a gázbuborékok nem a csont vasculaturáját, hanem a csontvelő zsírszövetét
károsítják, ami lokálisan vagy szisztémásan intravasculáris koagulációt indít el.
● A toxikus oxigéngyökök patogenetikai szerepe még nem tisztázott.
Klinikai tünetek
● Neurológiai tünetek.
● Dysbaricus osteonecrosis.
1227
kórképekben
● Pulmonális barotrauma okozta légzészavar.
Diagnózis
MRI: agyban, gerincvelőben fokális léziókat, cerebrovasculáris károsodásokat mutat.
Tartósan nagy nyomású környezetben (pl.alagútban) dolgozók esetében az MRI permanens elváltozásokat
mutat.
Kezelés
● Oxigéndekompresszió az egyetlen sikeres módszer.
● Rekompresszió (hiperbárikus oxigén), majd óvatos dekompresszió.
● Ma még kérdés, vajon az antioxidáns kezeléssel megelőzhető-e az aktív oxigéngyökök keletkezése, és

alkalmasak-e a dysbaricus betegség kezelésére, illetve megelőzésére.
A kompressziónak kitett beteg dekompresziójának módját szigorú előírások szabályozzák: Ezek követése
csökkenti a dysbaricus betegségek veszélyét;
A jelenleg érvényes előírások az újabb adatok alapján revízióra szorulnak!
Megel ő zés:
● Lassú dekompresszió
● A manapság divatos amatőr búvárkodás (kagylógyűjtés, víz alatti fotografálás) gyermekek részére nem
ajánlott, vagy csak szakember irányításával engedélyezhető.
14.5. Emberi és állati harapások, kígyóharapás, csípések

Oláh Éva
Lásd még XIII/2. és X/3. fejezet
Az állati harapások és csípések gyakori események a gyermekgyógyászati gyakorlatban. Legtöbbjük enyhe

sérülés, s nem igényel azonnali beavatkozást. Az elsősegélynyújtás rendszerint elegendő.
Esetenként azonban a harapás súlyos sérüléssel jár, orvosi és sebészi beavatkozást igényel. A csípések egy
részében pedig szisztémás toxikus tünetek, immunológiai/allergiás reakciók jelentkeznek, amelyek ellátását a
csípés helye, valamint az immunológiai reakció típusa és súlyossága határozza meg.
Diagnózis
A kezdeti diagnózis az anamnézisen és a fizikális vizsgálaton alapszik.
Anamnézis
A harapó állat, vagy csípést okozó rovar rendszerint könnyen meghatározható, de nyugtalanító, ha ismeretlen.
A harapás vagy csípés típusa, alakja jellemző lehet annak okozójára, sokszor azonban csupán jellegtelen szúrás
vagy hámsérülés látható, vagy a fellépő immunológiai reakció feledteti a csípés tényét.
Kezelés
Állati harapások ellátása
● Helyszínen: vízzel, szappannal kimosás.
1228
kórképekben
● Végleges ellátás:
– Sebellátás.
– Tetanus toxoid.
– Antibiotikum.
Antibiotikum adása: súlyos harapott sérülések esetén indokolt, mivel a legtöbb állat szájflórája Clostridiummal
szennyezett.
Csípések
● Tetanusprofilaxist nem igényelnek.
● Antibiotikum mély szúrt sebek vagy cellulitis esetén indokolt lehet.
A különböző harapások és csípések diagnosztikai és terápiás protokollját a XX/1-2. táblázat foglalja össze.
4.206. táblázat - XX/1-2. táblázat Harapások és csípések diagnosztikus és terápiás

protokollja
Diagnózis Kezelés
Háziállatok: kutyák, macskák
A veszettség ritka a házikutya, -macska populációban. ● Alaposan kitisztítjuk a sebet vízzel, szappannal
A lehetőségek függvényében intézkedünk a kutya és
macska karanténba zárásáról, és legalább 10 napos ● Tetanusprofialxis szükséges: 0,5 mL TT, Td, vagy
megfigyeléséről DT
● Ha az állatnál veszettségre utaló tüneteket észlelünk ● Veszettség elleni profilaxis adandó, amikor indikált
a megfigyelés alatt, az állatot fel kell áldozni, és az (lásd „Postexpozíciós veszettség profilaxis”)
agyát meg kell vizsgálni (Negri testek); a veszettség
elleni profilaxist azonnal el kell kezdeni az első ● Antibiotikum adandó,ha a harapás áthatoló, vagy
tünetek észlelésekor súlyos: penicillin 300–600 000E 2-szer naponta, 3–5
napig
● Ha az állat a 10 nap alatt jól van, profilaxis nem
indikált ● Infekció esetén antibiotikum szükséges
● Ha az állat elpusztul, profilaxis szükséges – az infekció típusától (pl. cellulitis, osteomyelitis),
– a bakteriológiai eredménytől és
– antibiotikumérzékenységtől függően
Háziállatok: hörcsög, egér/patkány
● A veszettség rágcsálókban – a denevér kivételével – ● A sebet alaposan kitisztítjuk vízzel, szappannal

ritka, profilaxis rendszerint nem szükséges
● Tetanusprofilaxis szükséges, ha indikált
● Ha lehetséges, az állatot elfogjuk és megfigyeljük;
ha az állat nem elérhető, veszettség elleni profilaxis ● A sebet figyeljük, és ha infekció lép fel, megfelelően
nem szükséges kezeljük
● Antibiotikum-profilaxis nem indikált, mivel ezek a

harapások szinte mindig felületesek és enyhék
Vadállatok: róka, borz, denevér, mosómedve,

prérifarkas
1229
kórképekben
● Mindenképpen meg kell próbálni elfogni az állatot; ● A seb kitisztítása vízzel, szappannal
ha az elérhető egy azonnali vizsgálat számára, a
profilaxis halasztható az eredmény megérkezéséig ● Tetanusprofilaxis, ha indikált
● Ha az állat elpusztult, ismeretlen vagy nem elérhető ● Veszettség elleni profilaxis kötelező!
egy azonnali vizsgálat számára, a veszettség elleni
profilaxis indikált
Vadállatok: mókus, madarak
● Ezek a vadállatok ritkán fertőzöttek veszettséggel, ● Sebtisztítás – mint korábban

oltás nem indikált
● Tetanus profilaxis, ha indikált
● Ha infekció áll fenn, megfelelő aerob és anaerob
tenyésztés végzendő ● Antibiotikum-profilaxis általában nem szükséges,
kivéve, ha a harapás súlyos
● Infekció esetén a megfelelő antibiotikum-tenyésztés

és érzékenység alapján
Emberi harapások
● Az anamnézisben tisztázni kell a harapás idejét és

módját.
● A sebváladékból aerob és anaerob tenyésztést

feltétlenül végezni kell
A seb osztályozása: ● A nem fertőzött, vagy felületesen fertőzött sebet:

kitisztítjuk, gyakori átkötés és a végtag felemelése
– Nem fertőzött vagy felületesen fertőzött: (felületes
sérülés, lokális érzékenység, vagy fájdalom, helyi ● Ne zárd a sebet!
gyulladás és serosus váladék)
● Tetanusprofilaxis
● Penicillin 300–600 000 E 2-szer naponta 3–5 napig

per os vagycefalexin 50mg/ttkg/nap
– Mérsékelt, vagy súlyos fertőzés: duzzadt, kemény, ● Azonnali hospitalizáció!

jelentős cellulitis/lymphangitis, purulens váladék, a
mélyebb struktúrák is érintettek, osteomyelitis, ● Alapos tisztítás, a roncsolt szövetrészek eltávolítása
septicaemia
● Gyakori öblítés vagy kompreszió.
● Az érintett testrész megemelése
● Röntgenvizsgálat szükséges ● Tetanusprofilaxis
● Antibiotikum a tenyésztés és antibiogram szerint;

indulásként: cefalexin 100 mg/ttkg/nap iv. legalább 10
napig, vagy tovább, ha osteomyelitis van
Gyakori rovarcsípések: hangya, méh, lódarázs,

darázs
● A diagnózis rendszerint az anamnézis alapján ● Helyi reakciók:

felállítható
– A fulánkot csipesszel el kell távolítani
● A csípés a tünetek széles skáláját okozhatja az enyhe
1230
kórképekben
lokális tünetektől a szisztémás kollapszusig
– A szúrás helyét vízzel, szappannal kimosni
– Hideggel kompresszió (jég, hideg tárgy)
● Lokális reakciók hangyacsípésnél (gyakran – Diphenhydramine 5 mg/ttkg/nap per os, 4 részre

multiplex): osztva
fájdalom, égő érzés, hólyagképződés (6 órán belül), ● Szisztémás reakciók:

pustula (eltart egy hétig) és göbképződés
Minden beteg, akinek az anamnézisében csípéssel
összefüggő szisztémás reakció szerepel, azonnali
szisztémás kezelést igényel
● Lokális reakció a többi esetben (rendszerint – Légzés, keringés rendezése

egyedüli):
– Epinephrine: 1:1000 hígítású oldatból 0,01 mL sc.
fájdalom, pír, égő érzés, viszketés, duzzanat, ami lehet
lokális vagy kiterjedtebb – Diphenhydramine 5 mg/ttkg/nap i.m., 4 részre osztva
● Megelőzés:
● Szisztémás reakciók gyakoriak, s a Elkerülni a csípéseket: kerülni a virágágyakat, nem

szérumbetegségtől az anaphylaxiáig és halálig használni édes illatú parfümöt, testápolót vagy
különböző súlyosságúak lehetnek arcszeszt, nem hordani fényes, virágos ruhát
A rovarcsípésnél alkalmazandó kitnek kéznél kell

lenni, és a betegnek és a családnak ismerni kell annak
használatát.
● Deszenzitizáció
Pókfélék csípései: fekete özvegy
● A diagnózis az anamnézisen alapszik ● A csípés helyének lemosása vízzel, szappannal
● Klinikai diagnózis: ● Antivenin: Lyovac
– Lokális erythema és „fog”-nyomok Teszt a lószérummal szembeni érzékenység

megállapítására
– Paraesthesia, erős fájdalom, izomspazmus (2 napig is
eltart) negativitás esetén 2,5 mL i.m. (felnőttek, gyermekek
dózisa egyforma)
– Erős hasi fájdalom rigiditással
● Kalcium-gluconicum 10% (100 mg/mL)
– Erős hátfájás 5mL/ttkg/24óra az izomspasmus oldására
– Izomfasciculatio előfordulhat ● Szupportív és tüneti kezelés
– Görcsök, kóma, halál – gyermekekben gyakrabban,

mint felnőttekben (halál a csípést elszenvedők 4–5%-
ában)
Pókfélék harapásai: barna remete pók
● A diagnózis rendszerint az anamnézisen alapul ● A sebkezelés főleg sebészi (excízió)
● A klinikai manifesztáció az enyhe helyi reakciótól a ● Antibiotikum szükséges lehet, ha van infekció
súlyos szisztémás reakcióig és halálig változik
● Antihisztaminok a viszketés ellen
1231
kórképekben
● Szisztémás reakció esetén: parenterális

kortikoszteroid
● Lokális reakció: ● Fájdalomcsillapítás
Erythema és hólyagképződés; 3-4 nap alatt ● Cseretranszfúzióra is szükség lehet
A hólyagok lilás színűre változnak, és kifekélyesednek ● Szövődmények (pl. veseelégtelenség) kezelése

szükség szerint
● Szisztémás reakció:
A csípést követő 24–48 órán belül fellépnek. Nem

specifikus tünetek:
– hányinger, hányás, hidegrázás, láz
– petechiás exanthemák, haemolysis
– DIC, veseelégtelenség
14.5.1. Posztexpozíciós veszettség elleni profilaxis

A harapásos sérülés súlyos a következ ő esetekben:
● bármilyen, a nyakon vagy afölött lévő harapás/nyalás
● az ujjakat és a kezet érő harapás/nyalás
● mélyre terjedő szövetsérülés
● mély, pontszerű seb
Felszínes abrasiók, pontszerű sérülések enyhének tekintendők (ahogy a nem veszett állat nyalása is)
Diagnózis
Anamnézis
● Az állat fajtáját meg kell határozni.
● Meg kell tudni, hogy az állat elérhető-e, megfigyelésére van-e mód?
● Tisztázni kell a harapás körülményeit. Ha egy nem provokált állat okozta a harapást, nagyobb a veszélye az
állat veszettségének (a provokáció lehet: gúnyolódás, kötekedés, cirógatás, etetés, az evő állat zavarása, sétálás
vagy szaladás az állat felé).
● Tájékozódni a sérült (tetanus) és az állat (veszettség) immunizációs állapotáról.
● A seb kiterjedésének és súlyosságának megállapítása.
Kezelés
● Helyi kezelés: Az egyetlen legfontosabb kezdeti lépés a veszettség megelőzésére: a sebet vízzel, szappannal
jól kimossuk és fertőtlenítjük.
● Passzív immunizáció:
– A veszettség elleni immunglobulin adása a következő lépés.
1232
kórképekben
● Dózis: 20 U/ttkg.
● Az adag felével a seb környékét infiltráljuk, a másik felét mélyen az izomba beadjuk.
● Aktív immunizáció:
– Human diploid cell vaccina (HDCV):
● Öt dózist (1mL i. m.) adunk be a kezelés kezdetétől számított 0., 3., 7., 14. és 28. napon.
● Szerológiai vizsgálat (veszettség elleni antitest kimutatására) a 0. és 28. napon.
● Ha a 28. napi titer nem megfelelő, a 6. booster dózist is meg kell adni.
– DEV (duck embryonal vaccine: kacsaembrió-vakcina) adás módja:
● 21 napon át naponta 1 mL s. c.,
● 10 nappal az utolsó immunizációs nap után (a 31. posztexpozíciós napon),
● és további 10 nap múlva (41. postexpozíciós napon) 1-1 booster dózis adandó.
● Szerológiai vizsgálat a 41. napon. Adekvát titer esetén további dózis nem szükséges, nem megfelelő titer
esetén egy booster dózis adandó.
A HDCV inaktivált vírusvakcina, aminek jobb az immunogenitása, mint a kacsaembrió-vakcinának (DEV), és

sokkal kisebb a mellékhatások és szövődmények veszélye. Ha azonban a HDCV nem elérhető, a DEV-et meg
kell adni.
Profilaxis
A profilaxis indikációi:
● Ha az állat vadállat, elfogták, és a veszettség a fajban endémiás, a profilaxist el kell kezdeni, és az állatot el
kell pusztítani, az agyát megvizsgálni (Negritestek).
● Ha az állat megszökött, akár vad (róka, borz, denevér, mosómedve, prérifarkas vagy ismeretlen), akár háziállat
(kutya, macska), át kell gondolni a veszettség veszélyét, és a profilaxist el kell kezdni.
● Nincs specifikus diagnosztikus teszt a veszettségexpozíció korai kimutatására.
● Ha a beteg veszettség vírusával fertőződött, a corneakaparék vizsgálata diagnosztikus a kórokozó

kimutatásával.
1233

2011 0001 524 Gyermekgyogyaszati Kezikonyv 1

Uploaded by

Document Information

Original Title

Copyright

Available Formats

Share this document

Share or Embed Document

Sharing Options

Did you find this document useful?

Is this content inappropriate?

Copyright:

Available Formats

2011 0001 524 Gyermekgyogyaszati Kezikonyv 1

Uploaded by

Copyright:

Available Formats

Gyermekgyógyászati kézikönyv I.

Created by XMLmind XSL-FO Converter.

Publication date 2008-09-01

A könyv küldetése, hogy gyakorlati segítséget nyújtson a mindennapi betegellátásban, az elvégzendő

Created by XMLmind XSL-FO Converter.

1.3.5. Anaphylaxiás shock ................................................................................. 434

5.5.1. Pubertas praecox ...................................................................................... 561

8.4.1. Epistaxis ................................................................................................... 776

10.12.2. Intestinalis neuromusculáris betegségek osztályozása ......................... 981

11.12.8. Hypotonia és/vagy myotonia .............................................................. 1134

4.89. XVII/3-1. táblázat A gastrointestinalis traktus folyadékforgalma ....................................... 826

4.189. XVIII/12-8 táblázat. A nuclearis DNS-mutációk következtében kialakuló mitochondrialis

Eget érjen benned a szándék

S tettednek a Föld tengelye

A könyv, amit kezében tart gyermekgyógyászati diagnosztikai és terápiás útmutató gyakorló

Az ellátás helyére és módjára vonatkozó útmutatást, a kiemelésre került figyelmeztetésekkel és

A könyv megjelentetéséért, szakmai tanácsaiért a Medicina Könyvkiadó Rt. Igazgatónőjének, Farkasvölgyi

Természetesen a gyakorlatban felmerülő problémák átgondolásával, a jószándékú kritika

figyelembevételével és az esetlegesen felmerülő hibák korrigálásával a könyv tovább tökéletesíthető, s újabb és

Debrecen, 2003. szeptember 13.

A szerkesztésben az első kiadás formáját követtük: megtartottuk a négyes tagolódást: A: A gyermekellátás

Dr. Oláh Éva

Debrecen, 2008. június 25.

AAI – aortaív interrupció

ABA – American Burn Association

ABKE – akut balkamra-elégtelenség

ABPM – Arterial Blood Pressure Monitoring

ABR – Auditory Brainstem Response (agytörzsi akusztikusan kiváltott potenciál)

ACC – American College of Cardiology

ACE – angiotenzin-konvertáló enzim

ACTH – adrenokortikotrop hormon

ADH – antidiuretikus hormon

ADPKD – autoszomális domináns polycystás vesebetegség (Polycystic Kidney Disease)

AESVT – automatikus ectopiás supraventricularis tachycardia

AFIB – pitvarremegés (fibrilláció)

AGS – adrenogenitalis szindróma

AHA – American Heart Association

AHO – Albright-féle hereditaer osteodystrophia

AIDS – Aquired Immundeficiency Syndrome

AIHA – autoimmun haemolyticus anaemia

AIS – Abbreviated Injury Scale

AIS – androgén inszenzivitás szindróma

ALG – antilymphocyta globulin

ALL – akut lymphoblastos leukaemia

ALP – alkalikus foszfatáz

ALPS – autoimmun lymphoproliferativ szindróma

ALS – Advanced Life Support

ALT/ALAT – alanin-amino-transzferáz (korábban SGPT)

ALTE – Apparent Life Threating Event

AMA – Anti-mitochondrialis antitest

AMES – Apparent Mineralocorticoid Excess Syndrome

AML – akut myeloid leukaemia

ANA – antinuclearis antitest

ANC – abszolút neutrophil szám (count)

ANCA – anti-neutrophil cytoplasmaticus antitest

ANLL – akut nem-lymphoid leukaemia

ÁNTSZ – Állami Népegészségügyi Tisztiszolgálat

Anti-RNP antitest – Ribonukleoprotein elleni antitest

Anti-SCI antitest – Antiscleroderma 70 antitest

APC – adeno-pharyngealis conjunctivitis

APC – Aktivált protein C

APD – Automata peritonealis dialízis

APLS – Advanced Pediatric Life Support