ALTERACIONES DEL LENGUAJE ALTERACIONES DEL LENGUAJE

Formas clínicas de las disfasias infantiles

J. Castaño

CLINICAL FORMS OF INFANTILE DYSPHASIAS

Summary. By ‘Dysphasias’ we mean disorders of language development in children, as opposed to Aphasias which is the term used
for loss of previously acquired language as a consequence of focal cerebral lesions. The definition of Dysphasia refers to alteration
in the expression or comprehension of language which cannot be explained by deafness, motor deficit, mental retardation, brain
damage, emotional disorders or insufficient exposure to language (DSM IV). Even within this definition there is room for different
criteria for inclusion. This is shown by the lack of homogeneity in the populations studied by different authors, depending to some
degree on the age of the children studied (the symptoms and signs of dysphagia are not the same in a 3 year old child as in one of
school age) and the intellectual level required to rule out mental deficiency. Once the differential diagnosis with other conditions
has been established, we should try to situate the dysphasia as being due to faulty reception, emission or both. Allen and Rapin have
defined 4 categories of Dysphasia with subtypes which permit more specific classification within the two spheres mentioned above
(reception and emission). In the sphere of emission, with characteristics of lack of fluency of speech and better comprehension than
elocution are: syntactic phonological deficit syndrome, phonological programming deficit syndrome, verbal dyspraxia and lexical
syntactic deficit syndrome. In the sphere of reception, with comprehension more affected than elocution are: verbal auditory agnosia
and pragmatic semantic syndrome. Although the work of Allen and Rafin was done on a population of English-speaking children,
this classification has also been shown to be useful in the Spanish language. We give a detailed description of these syndromes,
illustrating them with video-recordings of clinical cases. [REV NEUROL 2002; 34 (Supl 1): S107-9]
Key words. Dysphasia. Disorder of language development. Lexical syntax deficit. Phonological deficit. Pragmatic semantics
deficit. Verbal auditory agnosia.

INTRODUCCIÓN Los déficit significativos en el desarrollo del lenguaje conlle-

Los retrasos o déficit del desarrollo del lenguaje en el niño reciben
el nombre de disfasias, y se reserva el término ‘afasia’ para deno-
minar la pérdida del lenguaje –previamente adquirido– a conse-
cuencia de lesiones cerebrales focales.
Frecuentemente, el retraso del lenguaje es un acompañante de
cuadros de déficit globales, como ocurre en los retrasos mentales
de causas diversas, o bien se asocia a patologías más extensas del
sistema nervioso (SN), como las parálisis cerebrales y el autismo.
Asimismo, la ausencia de lenguaje puede ser consecuencia de
sordera o hipoacusias bilaterales agudas.
Sin embargo, en la definición de disfasia se excluyen explí-
citamente estas condiciones, ya que su enunciado se refiere a una
alteración en la expresión o comprensión del lenguaje que no
puede justificarse por sordera, déficit motor, retraso mental, daño
cerebral, trastornos emocionales o exposición insuficiente al len-
guaje (DSM-IV).
Dentro de esta definición todavía existe margen para diferentes
criterios de inclusión, lo que se refleja en una falta de homogenei-
dad en las poblaciones estudiadas por diferentes autores; depende
en cierta forma de la edad de los niños evaluados (las manifestacio-
nes disfásicas no son iguales en un niño de 3 años que en uno en
edad escolar) y de los niveles intelectuales requeridos para descar-
tar el déficit mental. En este último aspecto, es importante tener en
cuenta que, incluso en niños sin retraso mental, la falta de desarrollo
de lenguaje incide en un descenso de los valores tanto de los tests
verbales como de los no verbales, que requieren la comprensión de
consignas expresadas a través del lenguaje.
Recibido: 21.01.02. Aceptado:22.02.02.
Servicio de Neuropediatría. Hospital Italiano de Buenos Aires. Buenos Aires,
Argentina.
Correspondencia: Dr. Julio Castaño. Cuba 3275 (1429) Buenos Aires. Ar-
gentina. Fax: 054 11 47012480. E-mail: jcastano@fibertel.com.ar /
jcastano@intramed.net.ar / jcastano@ciudad.com.ar
 2002, REVISTA DE NEUROLOGÍA
van en su evolución, por un lado, un elevado porcentaje de tras-
tornos en la lectoescritura, y, por otro, una limitación en el desa-
rrollo del pensamiento formal, y por tanto, del cociente intelec-
tual verbal (CIV) en etapas posteriores de la escolaridad [1,2].
En nuestra experiencia escasean los niños disfásicos cuyo CI,
medido por tests convencionales, no descienda en algún grado.
Esta dificultad la han resuelto de algún modo distintos inves-
tigadores en la materia, al tomar criterios relativos como son:
– CI no verbal mayor de 80%.
– CIV de 20 o más puntos por debajo del CI general.
– Nivel de lenguaje 50% inferior a lo esperado.
– Lenguaje por lo menos dos años por debajo de la edad
cronológica.
– Marcada discrepancia entre CIV y CIE (cociente intelectual
de ejecución) en la escala de inteligencia de Wechsler para
niños (WISC).
Se evidencia que hay niños con déficit mental cuyo lenguaje está
muy por debajo del resto de sus capacidades cognitivas y, por
tanto, pueden considerarse dentro de ambas categorías.
Dadas estas diferencias en la constitución de las poblaciones de
disfásicos estudiados, cabe esperar índices de prevalencia variables.
Los estudios más conocidos en este sentido se han realizado
en poblaciones de habla inglesa. En Londres, Stevenson y Rich-
man [3], en 1976, encontraron retraso del lenguaje en el 3% de los
niños de 3 años. El retraso era grave en el 2%, la mitad de los
cuales padecían retraso mental.
Otro trabajo ilustrativo sobre prevalencia es el que realizaron, en
Nueva Zelanda, Silva, McGee y Williams [4], entre 1983 y 1987.
El 7,2% de los niños de 3 años tenían déficit en el desarrollo
del lenguaje: exclusivamente expresivo, el 2,3%; de la compren-
sión, el 2,6%, y mixto, el 2,3%.
Tromblin et al [5], en 1997, encuentran una prevalencia de
7,2% en la población por ellos investigada, y Leonard [6], en
1998, señala un índice de 7,4%.

REV NEUROL 2002; 34 (Supl 1): S107-S109 S 107

J. CASTAÑO
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Ante la observación de que el niño no habla o no comprende el
lenguaje, los padres consultan habitualmente con el pediatra. La
etapa de mayor consulta es entre los 18 meses y 3 años de edad.
Posteriormente, entre los 3 y 5 años, la consulta suele ser porque
el niño no entiende o no atiende, habla poco, habla mal y sólo lo
entienden los familiares cercanos, usa neologismos o no puede
relatar hechos.
A partir de los 5 años de edad, la escuela deriva generalmente
las consultas: el niño habla mal o se calla, no atiende, no obedece
consignas verbales y su expresión es muy pobre.
Una cuidadosa anamnesis dirigida frecuentemente permite
recoger datos de la historia evolutiva del niño, que ya indicaban
alteraciones en pautas precursoras del lenguaje, tanto en la recep-
ción como en la emisión. En este sentido, es importante que el
pediatra conozca los jalones madurativos de la comunicación, es-
pecialmente en las etapas iniciales del desarrollo, a fin de realizar
la detección precoz y, por tanto, la intervención terapéutica temprana.
Ante la presencia de déficit en el lenguaje debe descartarse, en
primer lugar, la hipoacusia, especialmente cuando se afectan tan-
to la comprensión como la emisión. El niño hipoacúsico tiende a
comunicarse gestualmente y con interjecciones, y su desarrollo
en otras áreas es normal. En el niño con retraso mental, en cambio,
hay un retraso global que afecta también a las esferas motora,
adaptativa y social. Una falta de interés en la comunicación en un
niño con conductas estereotipadas y desniveles en su maduración
orienta hacia el diagnóstico de autismo.
Hecho el diagnóstico diferencial y excluidas estas condicio-
nes, debemos tratar de ubicar el trastorno disfásico en la esfera de
la recepción o de la emisión; puede ser también mixto.
Cuando el déficit reside exclusivamente en la emisión (elocu-
ción), el niño muestra preservación de la comprensión. En cam-
bio, en las alteraciones de la recepción, además de afectarse la
comprensión de la palabra hablada, si el defecto es suficiente-
mente importante puede incidir en fallos de la elocución.
Allen y Rapin [7] han definido cuatro categorías de disfasia,
con subtipos que permiten una ubicación sindrómica más espe-
cífica dentro de las dos esferas (recepción y emisión) señaladas.
Basados en esa clasificación, pero con exclusión del grupo
autista, describiremos los siguientes síndromes, cada unocon
característicasclínicasdistintas.
En la esfera de la emisión, con habla poco fluida y mejor
comprensión que elocución, se encuentran:
– Síndrome de déficit fonológico sintáctico.
– Síndrome deficitario de la programación fonológica.
– Dispraxia verbal.
– Síndrome deficitario sintáctico lexical.
En la esfera de la recepción, con mayor afectación de la compren-
sión que de la elocución, se encuentran:
– Agnosia auditiva verbal.
– Síndrome semántico pragmático.
Si bien el trabajo de Allen y Rapin se hizo con una población de
niños de habla inglesa, esta clasificación ha demostrado su apli-
cación en el idioma castellano [8,9].
DESCRIPCIÓN DE LOS SÍNDROMES DISFÁSICOS
Síndrome de déficit fonológico sintáctico
Es el más común en la práctica clínica. Se trata de niños con voca-
S 108
bulario reducido, discurso no fluido y sintaxis rudimentaria o anor-
mal. Hay alteraciones de la producción fonológica, con omisiones,
sustituciones o distorsiones. La comprensión puede estar mengua-
da, pero siempre es mejor que la elocución. El niño trata de comu-
nicarse con la ayuda de gestos. Frecuentemente, se observan alte-
raciones en las praxias oromotoras, y algunos niños pueden presentar
signos motores asociados con dificultades grafomotoras y de la
coordinación [10,11]. El pronóstico, en general, es favorable, salvo
en los casos graves; la mayor parte de los afectados alcanza a hablar
antes de llegar a la edad escolar, aunque pueden persistir dificulta-
des articulatorias, de evocación de la palabra y en la lectoescritura.
Síndrome deficitario de la programación fonológica
Al igual que en el síndrome anterior, la elocución está afectada,
pero la emisión es fluida y la comprensión puede estar indemne,
con capacidades cognitivas cercanas a la normalidad. Lo habitual
es que puedan producir fonemas aisladamente, pero con dificul-
tades para combinarlos en palabras y errores de secuenciación, lo
que hace que difícilmente pueda comprenderse su discurso. No es
habitual encontrar alteraciones oromotoras importantes.
Dispraxia verbal
Hay una grave afectación de la articulación de las palabras que
puede desembocar en la ausencia completa del habla (afemia). En
general, pueden llegar a emitir enunciados de una o dos palabras
y resulta característico que su pronunciación no mejora con la
repetición. Tales dificultades contrastan con una comprensión
normal o cercana a lo normal. Cuando la dificultad para expresar-
se verbalmente es grave, estos niños pueden beneficiarse de me-
dios no verbales de comunicación (como el gestual, utilizado por
los sordos, o a través de atlas con figuras y símbolos). Lo cierto
es que quienes no presentandéficit cognitivos pueden llegar a la
lectoescritura y, a través de ella, alcanzar mejor comunicación.
Síndrome deficitario sintáctico lexical
Son niños que comienzan a hablar tardíamente. Su comprensión
es mejor que su expresión. Tienen dificultad con las palabras
funcionales y de acción, pero su capacidad de nominación es
buena, lo que hace que su discurso sea tajante y a través de frases
cortas. Su sintaxis es inmadura, tienen dificultad para evocar
palabras ya aprendidas en la conversación y presentan parafasias
semánticas. Se manejan mejor en los diálogos (lenguaje colo-
quial) que en las descripciones o enunciados que requieren el uso
de palabras funcionales y una estructura sintáctica más compleja.
Agnosia auditiva verbal
Los niños con este síndrome tienen dificultad en la decodifica-
ción fonológica. A diferencia de la forma adquirida –p. ej., el
síndrome de Landau-Klefner [12]–, en la que puede haber preser-
vación del habla previamente desarrollada, en la forma congénita
el déficit es global y afecta la comprensión y la elocución, ya que
la decodificación de los sonidos de la lengua es un paso necesario
no sólo para entender el mensaje verbal, sino también para repro-
ducirlo y generarlo. Por lo tanto, las consecuencias de este déficit
son habitualmente graves. Existen formas no tan marcadas, en las
que el trastorno reside en el procesamiento secuencial rápido de
señales acústicas breves (como son las secuencias consonante-
vocal), señaladas por Tallal y Piercy [13].
Estos niños muestran interés por comunicarse y su juego puede
ser normal e indicar una adecuada simbolización. Suelen presen-
tar berrinches y otros trastornos de conducta, que seguramente se
REV NEUROL 2002; 34 (Supl 1): S107-S109

originan en un sentimiento de frustración, al no sentirse compren-
didos por padres y adultos.
También puede resultar útil la comunicación a través de len-
guaje gestual o con el empleo de láminas [14]. Si bien su rendi-
miento escolar habitualmente baja, algunos alcanzan buen desa-
rrollo en matemáticas e incluso en la lectura.
Síndrome semántico pragmático
Los pacientes pertenecientes a este grupo tienen un lenguaje ha-
blado fluido, que incluso puede llegar a ser desinhibido, pero
vacío de contenido. La comprensión del lenguaje es deficiente; en
general se limita a frases simples y concretas, con gran dificultad
BIBLIOGRAFÍA
1. Cohen NJ, Banwick MA, Horodezky NB, Vallance DD, Im N. Language
achievement and cognitive processing in psychiatrically disturbed chil-
dren with previously identified and unsuspected language impairments. J
of Child Psychol Psychiatry 1998; 39: 865-77.
2. Silva PA, Williams S, McGee R. A longitudinal study of children with
developmental language delay at age three: later intelligence, reading and
behavioral problems. Dev Med Child Neurol 1987; 29: 630-40.
3. Stevenson J, Richman N. The prevalence of language delay in a popula-
tion of three yer old children and its association with mental retardation.
Dev Med Child Neurol 1976; 18: 431-41.
4. Silva PA, McGee R, Williams S. Developmental language delay from
three to seven years and its significance for low intelligence and re-
ading difficulties at age seven. Dev Med Child Neurol 1983; 25:
783-93.
5. Tromblin JB, Records NL, Buckwalter P, Zhang X, Smith E, O’Brien M.
Prevalence of specific language impairment in kindergarden children. J
Speech Lang Hear Res 1997; 40: 1245-60.
6. Leonard LB. Children with specific language impairment. Cambridge,
MA: MIT Press; 1998.
7. Rapin I, Allen D. Syndromes of developmental dysphasia and adult
aphasia. In Plum F, ed. Language, communication and the brain. New
York: Raven Press; 1988. p. 57-75.
FORMAS CLÍNICAS DE LAS DISFASIAS INFANTILES
Resumen. Entendemos por disfasias los trastornos en el desarrollo
del lenguaje en el niño, diferenciándolas de las afasias, término que se
aplica a la pérdida del lenguaje previamente adquirido como conse-
cuencia de lesiones cerebrales focales. La definición de disfasia se
refiere a una alteración en la expresión o comprensión del lenguaje
que no puede justificarse por sordera, déficit motor, retraso mental,
daño cerebral, trastornos emocionales o exposición insuficiente al
lenguaje (DSM-IV). Dentro de esta definición hay margen para dife-
rentes criterios de inclusión, lo que se refleja en una falta de homoge-
neidad en las poblaciones estudiadas por diferentes autores, depen-
diendo en cierta forma de la edad de los niños evaluados (las
manifestaciones disfásicas no son iguales en un niño de 3 años que en
la edad escolar) y de los niveles intelectuales requeridos para descartar
el déficit mental. Hecho el diagnóstico diferencial con otras condicio-
nes, debemos tratar de ubicar el trastorno disfásico en la esfera de la
recepción o de la emisión, aunque también puede ser mixto. Allen y
Rapin han definido cuatro categorías de disfasia con subtipos que per-
miten una ubicación sindrómica más específica dentro de las dos esferas
señaladas. En la esfera de la emisión, con características de habla poco
fluida y mejor comprensión que elocución, se encuentran: síndrome de
déficit fonológico sintáctico, síndrome deficitario de la programación
fonológica, dispraxia verbal y síndrome de déficit sintáctico lexical. En
la esfera de la recepción, con mayor afectación de la comprensión que
de la elocución, se encuentran: agnosia auditiva verbal y síndrome
semántico pragmático. Si bien el trabajo de Allen y Rafin se efectuó en
una población de niños de habla inglesa, la clasificación ha demostra-
do su capacidad de aplicación en el idioma castellano. Se hace una
descripción detallada de estos síndromes, ilustrándolos con videogra-
baciones de casos clínicos. [REV NEUROL 2002; 34 (Supl 1): S107-9]
Palabras clave. Agnosia auditiva verbal. Déficit fonológico. Déficit
sintáctico lexical. Déficit semántico pragmático. Disfasia. Trastorno
del desarrollo del lenguaje.
REV NEUROL 2002; 34 (Supl 1): S107-S109
ALTERACIONES DEL LENGUAJE
para interpretar tiempos condicionales y formas gramaticales más
complejas [15,16].
Su repetición y memoria auditiva son buenas, lo que les
permite hablar con clichés o con mensajes publicitarios que han
observado en televisión. En el habla espontánea presentan ano-
mias y su discurso puede tener características tangenciales o
faltarle propiedad. Como es posible que presenten trastornos de
conducta (hipercinesia, déficit atencional, rasgos de desco-
nexión), puede plantearse el diagnóstico diferencial con psicosis
y autismo.
Estos niños pueden llegar a leer, pero presentan dificultad
para entender lo que leen.
8. Aguado G. Trastorno específico del lenguaje. Retraso de lenguaje y
disfasia. Archidona: Aljibe; 1999.
9. Monfort M, Juárez A. Los niños disfásicos. Descripción y tratamiento.
Madrid: CEPE; 1993.
10. Preis S, Schittler P, Lenard HG. Motor performance and handedness in children
with developmental language disorders. Neuropediatrics 1997; 28: 324-7.
11. Trauner D, Wulfeck B, Tallal P, Hesselink J. Neurological and MRI pro-
philes in children with developmental language impairment. Dev Med
Child Neurol, 2000; 42: 470-5.
12. Deonna T. Trastornos del lenguaje y epilepsia. In Narbona J, Chevrie-
Muller, eds. El lenguaje del niño. Barcelona: Masson; 1997. p. 387-400.
13. Tallal P, Piercy M. Defects of non verbal auditory perception in children
with developmental aphasia. Nature 1973; 241: 468-9.
14. Valdez-Menchaca, Whitehurst GJ. Accelerating language development
through picture book reading: a systematic extension to Mexican day care.
Dev Psychol 1992; 28: 1106-14.
15. Adams C, Bishop DVM. Conversational characteristics of children with
semantic-pragmatic disorder. I. Exchange structure turntaking, repairs
and cohesion. Br J Disord Communication 1989; 24: 211-39.
16. Bishop DVM, Adams C. Conversational characteristics of children
with semantic-pragmatic disorder II. What features lead to a judgement
of inappropiacy? Br J Disord Communication 1989; 24: 241-63.
FORMAS CLÍNICAS DAS DISFASIAS INFANTIS
Resumo. Entendemos por Disfasias as perturbações do desenvolvi-
mento da linguagem na criança, diferenciando-as das Afasias, termo
que se aplica à perda da linguagem previamente adquirida como con-
sequência de lesões cerebrais focais. A definição de Disfasia refere-se
a uma alteração na expressão ou compreensão da linguagem que não
pode ser justificada por surdez, défice motor, atraso mental, lesão ce-
rebral, desordens emocionais ou exposição insuficiente à linguagem
(DSM IV). Dentro desta definição, ainda há margem para diferentes
critérios de inclusão, o que se reflecte numa falta de homogeneidade nas
populações estudadas por diferentes autores, dependendo de certa for-
ma da idade das crianças avaliadas (as manifestações disfásicas não
são iguais numa criança de 3 anos e numa criança em idade escolar) e
dos níveis intelectuais requeridos para descartar o défice mental. Feito
o diagnóstico diferencial com outras condições, devemos tratar de lo-
calizar a perturbação disfásica na esfera da recepção ou da emissão,
podendo também ser misto. Allen e Rapin definiram quatro categorias
de Disfasia com subtipos que permitem uma localização sindrómica
mais específica dentro das duas esferas (recepção e emissão) acima
assinaladas. Na esfera da emissão, com características de fala pouco
fluida e melhor compreensão que elocução, encontram-se: síndroma de
défice fonológico sintáctico, síndroma deficitária da programação fo-
nológica, dispraxia verbal, síndroma de défice sintáctico lexical. Na es-
fera da recepção, com maior compromisso da compreensão que da elo-
cução verbal, encontram-se: Agnosia auditiva verbal, Síndroma semântica
pragmática. Embora o trabalho de Allen e Rafin tenha sido desenvolvido
com uma população de crianças de língua inglesa, esta classificação
demonstrou a sua aplicabilidade no idioma castelhano. Faz-se uma
descrição detalhada destas síndromas, ilustrando-as com videogra-
vações de casos clínicos. [REV NEUROL 2002; 34 (Supl 1): S107-9]
Palavras chave. Agnosia auditiva verbal. Défice fonológico. Défice
sintáctico lexical. Défice semântico pragmático. Disfasia. Perturbação
do desenvolvimento da linguagem.
S 109