Epilepsziák

 Az epilepszia incidenciája 20–70/100 000.

 Hetvenéves kor felett az epilepsziás rohamok incidenciája százszorosra (2–3%)
növekszik.
 A világon kb. 15 millió epilepsziás beteg lehet, akiknek csak fele áll orvosi kezelés
alatt.
 Egészséges emberek 4-5%-ában alakulnak ki epilepsziás rohamok, amelyek az élet
folyamán nem ismétlődnek, tehát epilepszia-betegség –a rohamok időszakos vagy
rendszeres visszatérésével –nem fejlődik ki.

A klinikai gyakorlatban elkülönítjük egymástól:

 a gyermek-vagy fiatalkorban kezdődő epilepszia-betegséget (genuin v. idiopathiás

rohamok),
 idegrendszeri sérülés következtében nem epilepsziásoknál kialakuló epilepszia-
syndromákat
 az alkalmi epilepsziás rohamokat.

Mind az epilepszia-betegség, mind a tüneti epilepszia-syndromák alapvető ismérvei a

szomatikus jelenségekkel zajló rohamok, az átmeneti tudat-és/vagy pszichés zavarok és a
kóros EEG.

Az epilepsziás működészavar kórélettani háttere

Az epilepsziás roham kialakulásának feltételei:

 a neuronok kóros ingerlékenysége

 a sejtek szinkronműködése

Az epilepsziás rohamok létrejöttéhez a serkentő és gátló neuronrendszerek kóros interakciója

szükséges.

Állatkísérletes vizsgálatok alapján a szinkronizációban jelentős szerepe van az inhibitoros

neuronok feedforward, ill. feedback gátló működésének.

Mindkét mechanizmus hatására egy időben nagyszámú excitatoros sejt szabadulhat fel a
gátlás alól. A refrakter periódus után ezek a sejtek képesek egy időben akciós potenciált
generálni.

Az epilepsziák és az epilepsziás rohamok kiváltó tényezői

a) Genetikai tényezők: Ha mindkét szülő epilepsziás, akkor az utódok között a betegség

valószínűsége 4%-ra növekszik, ez az átlagos prevalencia 5–10-szerese.
b) Hypoglykaemia, hypocalcaemia, az elektrolit-egyensúly felbomlása, májcoma,
uraemia, endokrin zavarok, akut pancreatitis és hypoxia minden életkorban epilepsziás
rohamot provokálhat.

1
 a) A meningitis, meningoencephalitis, agytályog parciális vagy szekunder generalizált
rohamokkal jár együtt.
b) Szerves vagy szervetlen mérgek, alkohol, uraemia, allergiás betegségek, terhességi
toxicosis, valamint a barbiturátok, drogok és altatók megvonása.
c) Contusio után a posttraumás heg epilepsziás fókuszt képezhet.
d) Az agyi keringészavarok közül leggyakrabban az emboliás eredetű agyi infarctus,
sinusthrombosis és subarachnoidealis vérzés okoz symptomás epilepsziás rohamot.
e) Primer agydaganatok, metastasisok, lymphomák, leukaemiák, érdaganatok és
érmalformatiók, örökletes phacomatosisok és tárolási betegségek első tünete lehet
epilepsziás roham.
f) h) Epilepsziát okoznak az idegrendszer sejtes állományának ontogenetikai zavarai,
fejlődési rendellenességek (dysgenesisek).

Az epilepsziás rohamok felosztása

I. Parciális rohamok
II. Generalizált rohamok
lélé
Parciális rohamok
 Az agykéreg epilepsziás gócaiból indulnak ki, a lokalizációnak megfelelő motoros,
érző és összetett jelenségekkel járnak.
 A simplex (egyszerű) parciális rohamokban elemi motoros, sensoros és autonóm
jelenségek zajlanak.
 A komplex (összetett) parciális rohamok tudatvesztéssel járnak és pszichés, valamint
pszichomotoros jelenségek (gondolkodás, felfogás, emlékezés zavarai) kísérik.
 Parciális epilepsziás roham az agykéregben lévő tumorok, arterio-vénás malformatiók
első tünete lehet.
Generalizált rohamok
 Absence
 Myoclonusos rohamok
 Clonusos rohamok
 Tónusos rohamok
 Tónusos-clonusos (grand mal) rohamok
 Atóniával járó rohamok
Absence
 Fiatalkori absence-epilepszia
 Az idiopathiás generalizált epilepsziákhoz soroljuk.
 Az absence rohamok vezető tünete a tudatzavar.
 Leggyakrabban a 4–10. életévek között keletkeznek.
 A rohamok figyelmeztető jelek nélkül ismétlődnek, napi 10–50 roham is lehetséges.
 A beteg hirtelen elréved, figyelmetlenné válik, a beszédet egy pillanatra megszakítja.
 A rohamok kb. 10 s-ig tartanak.
 Erőteljes sensoros ingerekkel az induló roham felfüggeszthető.

2
  A motoros jelenségek, amelyekkel az egyes alkategóriák jellemezhetők: atonia
(megtántorodás), pislogás, ritkán automatizmusok (csámcsogás, rágás), tónusos
komponensek.
 A roham hirtelen ér véget, postictalis zavartság nincs, a betegek folytatják
megszakított tevékenységüket, tudatuk 2–10 s alatt feltisztul.
 A posturalis tónus nem változik, a betegek nem esnek el a roham alatt.
 Az EEG-vizsgálat a diagnózist egyértelművé teszi.
Myoclonusos rohamok
 A felső végtagok szimmetrikus ritmusos rángásával zajlanak.
 A myoclonusok intenzitása rendkívül változékony, a rohamok tónusos-clonusos
formába is átmehetnek, az un. generalizált myoclonsiók során a betegek elvágódnak,
sérüléseket szenvednek el.
 Ez a rohamforma sokszor terápiarezisztens, a betegek elbutulnak, illetve
intelligenciájuk nem fejlődik ki.
 A progresszív myoclonus epilepszia agyi és cerebellaris atrophiával jár.
Clonusos rohamok
 Szabálytalan aszimmetriás izomrángások tónusos szakasz nélkül.
 Minden esetben symptomás eredetűek.
 Újszülött és kisgyermekkorban keletkeznek, tudatzavarral nem járnak.
 A frontalis lebeny károsodásának tünete lehet.
Tónusos rohamok
 Tónusos izomaktivitás, amely az érintett testrészt vagy végtagot bizonyos helyzetben
rögzíti.
 Kiterjedhet az axiális izmokra vagy mind a négy végtagra.
 A rohamok 10–60 s-ig tartanak, a tudatzavar általában kialakul.
 Társulhat a szemek konjugált deviációjával, mydriasissal és autonóm tünetekkel
(tachycardia, nyálfolyás).
 A rohamok rendszerint éjszaka alakulnak ki.
Tónusos-clonusos (grand mal) rohamok
 A primer generalizált rohamokat általában nem előzi meg aura.
 A betegek ritkán bevezető zsigeri érzésekről, teltségről, fejfájásról, hányingerről
számolnak be.
 A végtagok tónusos megfeszülésének szakaszában az epilepsziás felkiáltás (clavor
epilepticus) után a beteg elvágódik, légzése leáll, majd a végtagok flexiós-extensiós
vagy extensiós görcsbe feszülnek.
 A pupillák tágak és fénymerevek, a pulzus gyors, a vérnyomás magas.
 A betegek arcszíne a légzésszünet és a vénás elfolyás zavara miatt szederjes.
 Ez után a végtagok clonusai rendszerint a distalis izomcsoportokban kezdődnek, és
fokozatosan kiterjednek az arcra és a rágóizmokra.
 A clonusos szakasz 1/2-1 percig tart, 1–3 s-ig tartó átmeneti tónustalanság után
ismételt generalizált nagy amplitúdójú rángások keletkeznek.

3
  A beteg a nyelvét elharaphatja, gyakori a széklet-és vizeletincontinentia, az elesés
során súlyos sérüléseket szenvedhet, a görcs csigolyatörést, ficamokat idézhet elő.
 A grand mal rohamok néha státusszerűen halmozódnak.
 A kb. 3 percig tartó rohamot lezajlása után postconvulsiv alvás vagy zavartság követi.
 A felfogás zavarát jelzi, hogy a beteg környezetét nem ismeri fel, vagy erős
psychomotoros nyugtalanság jelentkezik.
 Külső ingerekre a betegek túlzott reakciót adhatnak (félelmi állapot, menekülés, néha
ámokfutás).
 A legtöbb beteg a postconvulsiv állapotban nyugodtan viselkedik, de tanácstalan;
mozgása összerendezetlen, mások segítségére szorul.
 Ritkán a ködös állapot napokig tart, ezekre a periódusokra a betegek általában
amnesiásak.
Atóniával járó rohamok
 Az izomtónus testszerte vagy valamelyik végtagon hirtelen csökken.
 Ha az alsó végtagokat érinti, a beteg összeesik.
 Leggyakrabban gyermekkori epilepsziáknál fordul elő.

Status epilepticus
 5 percnél hosszabb folyamatos klinikai vagy elektromos görcstevékenység vagy
ismétlődő rohamok, amelyek között a tudat nem tisztul fel
 Rohamhossz szerint:
o –5 –30 MIN: KORAI STATUS EPILEPTICUS
o –30 –60 MIN: TARTÓS STATUS EPILEPTICUS
o –60 –MIN: REFRAKTER STATUS EPILEPTICUS
Mortalitás:
 3-15%
 Neuronális károsodás már a 20. perctől, hosszú távú következményekkel:
o kognitív zavar
o epilepsziás működészavar kialakulása
Az epilepszia kezelése
 Az epilepszia gyógyszeres kezelésének célja a rohammentesség vagy a
rohamfrekvencia csökkentése, minimális mellékhatások árán.
 A bróm volt az első vegyület, melynek antiepileptikus hatását felismerték, majd a XX.
század első felétől phenobarbitallal és phenytoinnal kezelték az epilepsziásokat.
 A 70-es évektől került forgalomba a carbamazepin és a valproát.
 Az elmúlt 15–20 évben új hatékony antiepileptikumokat vezettek be; farmakokinetikai
tulajdonságaik kedvezőbbek a korábbiaknál.
 Néhány újabb gyógyszer pontos hatásmechanizmusa még tisztázatlan.
Antiepileptikumok: Valproát, Carbamazepin, Phenytoin, Phenobarbital / primidon,
Ethosuximid, Clonazepam / clobazam, Vigabatrin, Lamotrigin, Felbamat, Gabapentin,
Topiramat, Oxcarbazepin, Levetiracetam
Benzodiazepin-származékok:–Diazepam

4
Az epilepszia sebészi kezelése
Az epilepszia műtéti kezelésének feltételei:
a) A beteg epilepsziás rohamai gyakran ismétlődnek, a beteg életvitelét súlyosan
befolyásolják.
b) A betegség régóta áll fenn, és gyógyszeres kezelésre nem reagál
c) A beteg szedte a gyógyszereket, és egyetért a műtéti kezeléssel.
d) A rohamtípus pontos ismerete alapján a sebészi kezelésétől eredményt lehet várni–e)
Nincsen műtéti kontraindikációt jelentő általános betegség.
e) A beteg intelligenciahányadosa (Wechsler) nem alacsonyabb 70-nél.
f) A beteg nem idősebb 55 évesnél.
g) A beteg a vizsgálatok során együttműködik, és elfogadja, ha a preoperatív vizsgálatok
alapján sebészi kezelésre alkalmatlannak bizonyul.
Műtéti eljárások
a) A leggyakrabban végzett műtét a temporalis lobectomia (amygdalo-
hippocampectomia).
b) A neocortexben elhelyezkedő fókuszokat mikrosebészi eljárással távolítják el.
c) Hemisphaerectomiák során a temporalis és centrális kérget távolítják el. A
funkcionális hemisphaerectomiáknál az elülső és hátsó polus összeköttetéseit szakítják
meg
d) A callosotomia a corpus callosum első kétharmadának átmetszését jelenti, elsősorban
az atoniás és a tónusos-clonusos rohamok kezelésében használatos eljárás. Teljes
corpus callosum átmetszést akkor végeznek, ha másként nem kezelhető rohamok miatt
a gyermek a fejlődésben elmarad.

5
Az epilepszia diagnózisa