Sprengel 

Deformity
Updated: Aug 04, 2016
Author: Mihir M Thacker, MBBS, MS(Orth), DNB(Orth), FCPS(Orth), D'Ortho; Chief Editor: Harris Gellman, MD  more...

OVERVIEW

Background
Sprengel deformity is a complex anomaly that is associated with malposition and dysplasia of the scapula. [1, 2, 3, 4, 5] This condition
also involves regional muscle hypoplasia or atrophy, which causes disfigurement and limitation of shoulder movement. Sprengel
deformity is the most common congenital malformation of the shoulder girdle. [6] The male­to­female ratio is 3:1.

In 1863, Eulenberg first described what later became known as Sprengel deformity. [7] Two decades later, Willet and Walsham reported
two cases with anatomic descriptions of this clinical entity. [8] Sprengel then described four cases of upward displacement of the scapula
in 1891. [9] Kolliker, who also described four cases in 1891, gave the condition its eponym, Sprengel deformity. [10] Multiple case reports
and surgical techniques followed in the literature for Sprengel deformity (also referred to as congenital elevation of the scapula).

For patient education resources, see Spina Bifida and Scoliosis.

Anatomy
Some vital structures are at risk during the extensive dissection that is required as part of the relocation procedure. These structures
include the following [11] :

Dorsal scapular nerve
Spinal accessory nerve
Suprascapular nerve

The dorsal scapular nerve courses close to the superomedial border of the scapula in the plane between the rhomboid and the erector
spinae. The dorsal scapular nerve remains anterior to the serratus anterior and the subscapular muscles.

There exists a risk of injuring the dorsal scapular nerve during dissection of the periscapular muscles at the superomedial angle of the
scapula, and when the trapezius and rhomboid muscles are reflected off as a single unit from the spine in the Woodward procedure
(see Treatment). Therefore, staying subperiosteal during the process of freeing the periscapular muscles is essential, especially at the
superomedial angle of the scapula.

The spinal accessory nerve is located between the trapezius and rhomboid muscles and therefore is theoreticallyat risk; however,
because this nerve is sandwiched between the two muscles, it is rarely ever injured when these muscles operate as a unit.

The suprascapular nerve runs in the suprascapular notch of the scapula and may be injured if the dissection is carried too far laterally
when the superior portion of the scapula is resected. By staying at least 1 cm medial to the notch, injury to the nerve during the
procedure can be avoided.

Pathophysiology
Despite the work of Engel (Bleb theory), Oxnard, and Ogden et al, no satisfactory explanation exists regarding the pathogenesis of the
Sprengel deformity. [3, 12, 13, 14]

Grossly, the scapula is dysplastic and is located higher than normal in the neck or upper thoracic region. This bone is smaller than
normal in the vertical plane and appears larger horizontally. The inferior angle is rotated medially, causing the glenoid to face inferiorly.

An inverse correlation exists between the superior displacement and rotation of the scapula; with a higher scapula, the rotation is
decreased. Convexity of the upper (supraspinous) portion of the scapula is increased and curvature of the clavicular shaft is decreased,
forming a narrower scapuloclavicular space, which may contribute to brachial plexus compression postoperatively.

An omovertebral connection, which may be fibrous, cartilaginous, or bony, may exist in about one third of cases. [1, 6] This connection
attaches the superomedial angle of the scapula to the spinous process, lamina, or transverse process of the cervical vertebrae and may
be the primary cause of restricted shoulder motion in patients with a Sprengel deformity. [15]

The omovertebral connection is usually unilateral, is always associated with a fixed, elevated scapula, and has a major role in
determining the shape and the malpositioning of the scapula. [16, 17] According to Willet and Walsham, the omovertebral bar is
homologous to the suprascapular bone in lower vertebrates. [8]

The spinoscapular muscles may be fibrotic and contracted; the trapezius is the muscle most commonly affected.

Etiology
Genetics

The condition is sporadic. Rarely, it may run in families (autosomal dominant pattern of inheritance). [18, 19]
Embryology

The scapula is a cervical appendage that normally differentiates opposite the fourth, fifth, and sixth cervical vertebrae at about 5 weeks'
gestation. [20] This structure normally descends to the thorax by the end of the third month of intrauterine life; any impediment to its
descent results in a hypoplastic, elevated scapula, known as the Sprengel deformity.

Congenital elevation of the scapula is caused by an interruption in the normal caudad migration of the scapula. This produces both
cosmetic and functional impairment and probably occurs between weeks 9 and 12 of gestation.

An arrest in the development of bone, cartilage, and muscle also occurs. The trapezius, rhomboid, or levator scapulae may be absent,
hypoplastic, or contain multiple fibrous adhesions. The serratus anterior may be weak, leading to winging of the scapula. Other muscles,
such as the pectoralis major, latissimus dorsi, or the sternocleidomastoid, may be hypoplastic and similarly involved.

Associated malformations are almost always present with a Sprengel deformity. These can include anomalies in the cervicothoracic
vertebrae or the thoracic rib cage. The most common anomalies are absent or fused ribs, chest­wall asymmetry, Klippel­Feil syndrome,
cervical ribs, congenital scoliosis, and cervical spina bifida. When scoliosis is present, the most common curves are in the
cervicothoracic or upper thoracic region. A relationship between a Sprengel deformity and diastematomyelia has also been shown.

Another anomaly, seen in about one third of these patients, is the omovertebral bone. This is a rhomboid­ or trapezoid­shaped structure
of cartilage or bone that usually lies in a strong fascial sheath, which extends from the superomedial border of the scapula to the
spinous processes, lamina, or transverse processes of the cervical spine (most commonly C4­7). A well­developed joint can form
between this bone and the scapula; the bone can also be a solid osseous bridge. The omovertebral bone is best visualized on a lateral
or oblique radiograph of the cervical spine.

Prognosis
Prognostic factors include the following:

Severity of the deformity
Age at surgery ­ Generally, results of surgery in children older than age 6 years are not as good
Type of procedure ­ Relocation surgeries have better functional outcomes
Associated anomalies ­ Anomalies such as Klippel­Feil syndrome compromise the eventual result

Clinical Presentation

References

1. Hamner DL, Hall JE. Sprengel's deformity associated with multidirectional shoulder instability. J Pediatr Orthop. 1995 Sep­Oct.
15(5):641­3. [Medline].
 2. Tachdjian MO. Pediatric Orthopedics. 2nd ed. Philadelphia, Pa: WB Saunders; 1990. Vol 1: 136­8.

3. Ogden JA, Conlogue GJ, Phillips MS, Bronson ML. Sprengel's deformity. Radiology of the pathologic deformation. Skeletal Radiol.
1979. 4(4):204­11. [Medline].

4. Cavendish ME. Congenital elevation of the scapula. J Bone Joint Surg Br. 1972 Aug. 54(3):395­408. [Medline]. [Full Text].

5. Mooney JF 3rd, White DR, Glazier S. Previously unreported structure associated with Sprengel deformity. J Pediatr Orthop. 2009
Jan­Feb. 29(1):26­8. [Medline].

6. Grogan DP, Stanley EA, Bobechko WP. The congenital undescended scapula. Surgical correction by the Woodward procedure. J
Bone Joint Surg Br. 1983 Nov. 65(5):598­605. [Medline]. [Full Text].

7. Eulenberg M. Casuistische mittelheilungen aus dem gembeite der orthopadie. Arch Klin Chir. 1863. 4:301­11.

8. Willet A, Walsham WJ. A second case of malformation of the left shoulder­girdle; removal of the abnormal portion of bone; with
remarks on the probable nature of the deformity. Med Chir Trans. 66. 1883:145­58. [Full Text].

9. Sprengel OK. Die angeborene verschiebung des schulterblattes nach oben. Archiv Fur Klinische Chirurgie, Berlin. 1891. 42:545­9.

10. Kolliker T. Mittheilungen aus der chirurgischen casuistik und kleinere mittheilungen. Bemerkungen zum aufsatze von Dr. Sprengel.
Die angeborene verschiebung des schulterblattes nach oben. Arch Klin Chir. 1891. 42:925.

11. Boon JM, Potgieter D, Van Jaarsveld Z, Frantzen DJ. Congenital undescended scapula (Sprengel deformity): a case study. Clin
Anat. 2002 Mar. 15(2):139­42. [Medline].

12. Engel D. The etiology of the undescended scapula and related syndromes. J Bone Joint Surg. 1943. 25:613­25. [Full Text].

13. Oxnard CE. Evolution of the human shoulder: some possible pathways. Am J Phys Anthropol. 1969 May. 30(3):319­31. [Medline].

14. Ogden JA, Phillips SB. Radiology of postnatal skeletal development. VII. The scapula. Skeletal Radiol. 1983. 9(3):157­69.
[Medline].

15. Doita M, Iio H, Mizuno K. Surgical management of Sprengel's deformity in adults. A report of two cases. Clin Orthop Relat Res.
2000 Feb. 371:119­24. [Medline].

16. Jeannopoulos CL. Congenital elevation of the scapula. J Bone Joint Surg Am. 1952 Oct. 34 A(4):883­92. [Medline]. [Full Text].

17. Cho TJ, Choi IH, Chung CY, Hwang JK. The Sprengel deformity. Morphometric analysis using 3D­CT and its clinical relevance. J
Bone Joint Surg Br. 2000 Jul. 82(5):711­8. [Medline]. [Full Text].
18. Chen CP. Syndromes and disorders associated with omphalocele (III): single gene disorders, neural tube defects, diaphragmatic
defects and others. Taiwan J Obstet Gynecol. 2007 Jun. 46(2):111­20. [Medline]. [Full Text].

19. Ferlini A, Ragno M, Gobbi P, et al. Hydrocephalus, skeletal anomalies, and mental disturbances in a mother and three daughters:
a new syndrome. Am J Med Genet. 1995 Dec 4. 59(4):506­11. [Medline].

20. Matsuoka T, Ahlberg PE, Kessaris N, Iannarelli P, Dennehy U, Richardson WD, et al. Neural crest origins of the neck and
shoulder. Nature. 2005 Jul 21. 436(7049):347­55. [Medline]. [Full Text].

21. Floemer F, Magerkurth O, Jauckus C, Lütschg J, Schneider JF. Klippel­Feil syndrome and Sprengel deformity combined with an
intraspinal course of the left subclavian artery and a bovine aortic arch variant. AJNR Am J Neuroradiol. 2007 Nov 16. epub ahead
of print. [Medline].

22. Samartzis D, Herman J, Lubicky JP, Shen FH. Sprengel's deformity in Klippel­Feil syndrome. Spine. 2007 Aug 15. 32(18):E512­6.
[Medline].

23. Hensinger RN. Orthopedic problems of the shoulder and neck. Pediatr Clin North Am. 1977 Nov. 24(4):889­902. [Medline].

24. Hensinger RN, Lang JE, MacEwen GD. Klippel­Feil syndrome; a constellation of associated anomalies. J Bone Joint Surg Am.
1974 Sep. 56(6):1246­53. [Medline]. [Full Text].

25. Keats TE. Ocular hypertelorism (Greig's syndrome) associated with Sprengel's deformity. Am J Roentgenol Radium Ther Nucl
Med. 1970 Sep. 110(1):119­22. [Medline].

26. Hadley MD. Carpal coalition and Sprengel's shoulder in Poland's syndrome. J Hand Surg [Br]. 1985 Jun. 10(2):253­5. [Medline].

27. Yiyit N, Işıtmangil T, Öksüz S. Clinical analysis of 113 patients with Poland syndrome. Ann Thorac Surg. 2015 Mar. 99 (3):999­
1004. [Medline].

28. Fernbach SK, Glass RB. The expanded spectrum of limb anomalies in the VATER association. Pediatr Radiol. 1988. 18(3):215­20.
[Medline].

29. Pollard ME, Cushing MV, Ogden JA. Musculoskeletal abnormalities in velocardiofacial syndrome. J Pediatr Orthop. 1999 Sep­Oct.
19(5):607­12. [Medline].

30. Hersh JH, Groom KR, Yen FF, Verdi GD. Changing phenotype in floating­harbor syndrome. Am J Med Genet. 1998 Feb 26.
76(1):58­61. [Medline].

31. Avon SW, Shively JL. Orthopaedic manifestations of Goldenhar syndrome. J Pediatr Orthop. 1988 Nov­Dec. 8(6):683­6. [Medline].

32. Leibovic SJ, Ehrlich MG, Zaleske DJ. Sprengel deformity. J Bone Joint Surg Am. 1990 Feb. 72(2):192­7. [Medline]. [Full Text].
 33. Yamada K, Suenaga N, Iwasaki N, Oizumi N, Minami A, Funakoshi T. Correction in malrotation of the scapula and muscle transfer
for the management of severe Sprengel deformity: static and dynamic evaluation using 3­dimensional computed tomography. J
Pediatr Orthop. 2013 Mar. 33(2):205­11. [Medline].

34. Bindoudi A, Kariki EP, Vasiliadis K, Tsitouridis I. The rare sprengel deformity: our experience with three cases. J Clin Imaging Sci.
2014. 4:55. [Medline]. [Full Text].

35. Dilli A, Ayaz UY, Damar C, Ersan O, Hekimoglu B. Sprengel Deformity: Magnetic Resonance Imaging Findings in Two Pediatric
Cases. J Clin Imaging Sci. 2011. 1:13. [Medline]. [Full Text].

36. Mears DC. Partial resection of the scapula and a release of the long head of triceps for the management of Sprengel's deformity. J
Pediatr Orthop. 2001 Mar­Apr. 21(2):242­5. [Medline].

37. McMurtry I, Bennet GC, Bradish C. Osteotomy for congenital elevation of the scapula (Sprengel's deformity). J Bone Joint Surg Br.
2005 Jul. 87(7):986­9. [Medline].

38. Ross DM, Cruess RL. The surgical correction of congenital elevation of the scapula. A review of seventy­seven cases. Clin Orthop
Relat Res. 1977 Jun. 125:17­23. [Medline].

39. Woodward JW. Congenital elevation of the scapula: correction by release and transplantation of muscle origins. J Bone Joint Surg
Am. 1961. 43:219­28. [Full Text].

40. Green WT. The surgical correction of congenital elevation of the scapula (Sprengel's deformity). J Bone Joint Surg Am. 1957. 39­
A:1439­48.

41. Gonen E, Simsek U, Solak S, Bektaser B, Ates Y, Aydin E. Long­Term Results of Modified Green Method in Sprengel's Deformity.
J Child Orthop. 2010 Aug. 4(4):309­14. [Medline]. [Full Text].

42. Wada A, Nakamura T, Fujii T, Takamura K, Yanagida H, Yamaguchi T, et al. Sprengel deformity: morphometric assessment and
surgical treatment by the modified green procedure. J Pediatr Orthop. 2014 Jan. 34(1):55­62. [Medline].

43. Siu KK, Ko JY, Huang CC, Wang FS, Chen JM, Wong T. Woodward procedure improves shoulder function in Sprengel deformity.
Chang Gung Med J. 2011 Jul­Aug. 34(4):403­9. [Medline].

44. Walstra FE, Alta TD, van der Eijken JW, Willems WJ, Ham SJ. Long­term follow­up of Sprengel's deformity treated with the
Woodward procedure. J Shoulder Elbow Surg. 2013 Jun. 22(6):752­9. [Medline].

Media Gallery

Clinical photograph of a child with Sprengel deformity and Klippel­Feil syndrome.
Posteroanterior chest radiograph. This image depicts bilateral Sprengel deformities.
 Photo illustrating the Leibovic method for determining scapular rotation and position. ISA = inferior scapular angle; Line 1 = line
drawn from the midpoint of the acromioclavicular joint to the midpoint of the sternoclavicular joint; Line 2 = line drawn from the
midpoint of the acromioclavicular joint to the ISA; Line 3 = vertical line drawn along the spinous processes of the vertebrae; SSA =
superior scapular angle.

of 3

Tables

Back to List

Contributor Information and Disclosures

Author

Mihir M Thacker, MBBS, MS(Orth), DNB(Orth), FCPS(Orth), D'Ortho Associate Professor of Orthopedic Surgery and Pediatrics,
Jefferson Medical College of Thomas Jefferson University; Consulting Staff, Department of Pediatric Orthopedic Surgery, Alfred I
duPont Hospital for Children; Orthopedic Oncologist, Helen F Graham Cancer Center and Christiana Care Health Services

Mihir M Thacker, MBBS, MS(Orth), DNB(Orth), FCPS(Orth), D'Ortho is a member of the following medical societies: Children's
Oncology Group, Medical Council of India, Musculoskeletal Tumor Society, Pediatric Orthopaedic Society of North America, Limb
Lengthening and Reconstruction Society

Disclosure: Nothing to disclose.

Coauthor(s)

David S Feldman, MD Chief, Pediatric Orthopedic Surgery, Professor of Orthopedic Surgery and Pediatrics, Director, Center for
Children, Hospital for Joint Diseases, New York University Langone Medical Center

David S Feldman, MD is a member of the following medical societies: American Academy of Orthopaedic Surgeons, American Medical
Association, American Orthopaedic Association, Scoliosis Research Society, Pediatric Orthopaedic Society of North America

Disclosure: Nothing to disclose.

Specialty Editor Board
Francisco Talavera, PharmD, PhD Adjunct Assistant Professor, University of Nebraska Medical Center College of Pharmacy; Editor­in­
Chief, Medscape Drug Reference

Disclosure: Received salary from Medscape for employment. for: Medscape.

Robert J Nowinski, DO Clinical Assistant Professor of Orthopaedic Surgery, Ohio State University College of Medicine and Public
Health, Ohio University College of Osteopathic Medicine; Private Practice, Orthopedic and Neurological Consultants, Inc, Columbus,
Ohio

Robert J Nowinski, DO is a member of the following medical societies: American Academy of Orthopaedic Surgeons, American Medical
Association, Ohio State Medical Association, Ohio Osteopathic Association, American College of Osteopathic Surgeons, American
Osteopathic Association

Disclosure: Received grant/research funds from Tornier for other; Received honoraria from Tornier for speaking and teaching.

Chief Editor

Harris Gellman, MD Consulting Surgeon, Broward Hand Center; Voluntary Clinical Professor of Orthopedic Surgery and Plastic
Surgery, Departments of Orthopedic Surgery and Surgery, University of Miami, Leonard M Miller School of Medicine; Clinical Professor
of Surgery, Nova Southeastern School of Medicine

Harris Gellman, MD is a member of the following medical societies: American Academy of Medical Acupuncture, American Academy of
Orthopaedic Surgeons, American Orthopaedic Association, American Society for Surgery of the Hand, Arkansas Medical Society,
Florida Medical Association, Florida Orthopaedic Society

Disclosure: Nothing to disclose.

Additional Contributors

Michael S Clarke, MD Clinical Associate Professor, Department of Orthopedic Surgery, University of Missouri­Columbia School of
Medicine

Michael S Clarke, MD is a member of the following medical societies: American Academy of Orthopaedic Surgeons, Arthroscopy
Association of North America, American Academy of Pediatrics, American Association for Hand Surgery, American College of
Surgeons, American Medical Association, Clinical Orthopaedic Society, Mid­Central States Orthopaedic Society, Missouri State Medical
Association

Disclosure: Nothing to disclose.

What to Read Next on Medscape
Related Conditions and Diseases

Pituitary Tumors Pathology
Acquired Nystagmus
Beckwith­Wiedemann Syndrome
Intestinal Enterokinase Deficiency
Alpha1­Antitrypsin Deficiency
Pelizaeus­Merzbacher Disease

News & Perspective

Popular Heartburn Medication Linked to Increased Stroke

Alternate­Day Fasting Poses No Threat to Bone Health
 TRUE­AHF Shakes Up Beliefs About Treating Acute Decompensated Heart Failure

Tools

Drug Interaction Checker
Pill Identifier
Calculators
Formulary

Most Popular Articles

According to Orthopedists

1. Can Low Back Pain Be Managed Without Surgery or Drugs?
2. Arthroscopic Surgery for Knee Pain
3. Exercise Therapy Versus Arthroscopic Partial Meniscectomy for Degenerative Meniscal Tear in Middle Aged Patients
4. Randomized, Double­Blind, Placebo­Controlled Phase III Trial of Duloxetine Monotherapy in Japanese Patients With Chronic Low
Back Pain
5. FDA Clears Novel Scaffold for Knee Cartilage Repair

View More