PERNIO (CHILBLAINS)

Pernio, also called perniosis or chilblains, is a condition of localized inflammatory lesions caused by continued exposure to cool
temperatures (above freezing).64,65 Dampness and wind contribute to disease flares by increasing thermal conductivity and
convection. Abso- lute temperature is less important than the cooling of nonadapted tissue. Abnormal vascular response to cold
and minor trauma are believed to play a role. 66 The condition shows a genetic predisposition. It has been described most often in
temperate regions, where winters are commonly cold and damp. Pernio is seen less often in very cold climates, where well-heated
houses and warm clothing are available. When occur- ring in these colder regions, it is more common to occur during the cool
early spring season rather than winter. Pernio is more common in children, women, and persons with low body mass index.
Spontaneous remission is common when spring arrives, and relapse is frequent during the following winters.

Pernio, juga disebut perniosis atau chilblains, adalah kondisi lesi inflamasi lokal yang disebabkan
oleh paparan terus-menerus terhadap suhu dingin (di atas titik beku).64,65 Kelembaban dan
angin berkontribusi terhadap serangan penyakit dengan meningkatkan konduktivitas termal
dan konveksi. Suhu absolut kurang penting daripada pendinginan jaringan yang tidak
beradaptasi. Respon vaskular abnormal terhadap dingin dan trauma ringan diyakini
berperan.66 Kondisi ini menunjukkan kecenderungan genetik. Telah dijelaskan paling sering di
daerah beriklim sedang, di mana musim dingin biasanya dingin dan lembab. Pernio lebih jarang
terlihat di iklim yang sangat dingin, di mana tersedia rumah dengan pemanas yang baik dan
pakaian hangat. Ketika terjadi di daerah yang lebih dingin ini, lebih sering terjadi selama awal
musim semi yang sejuk daripada musim dingin. Pernio lebih sering terjadi pada anak-anak,
wanita, dan orang dengan indeks massa tubuh rendah. Remisi spontan biasa terjadi saat musim
semi tiba, dan kekambuhan sering terjadi selama musim dingin berikutnya.

Pernio develops acutely as single or multiple, burn- ing, erythematous to violaceous macules, edematous papules, plaques, and
nodules (Fig. 98-13). Patients may complain of itching, burning, or pain. In severe cases, blisters, pustules, and ulceration may
occur. Characteristic locations include the dorsal and plan- tar surfaces of the toes, but the fingers, heels, nose, ears, and other
sites, like the calves and thighs, can be affected. 67,68 Lesions usually resolve in 1 to 3 weeks but may become chronic in elderly
people with venous stasis. A papular form of pernio resembling erythema multiforme can occur at all times of the year, usually in
crops on the sides of the fingers,69 often superimposed on a background of acrocyanosis.

Pernio berkembang secara akut sebagai makula tunggal atau multipel, terbakar, eritematosa
sampai ungu, papula edema, plak, dan nodul (Gbr. 98-13). Pasien mungkin mengeluh gatal,
terbakar, atau nyeri. Dalam kasus yang parah, lepuh, pustula, dan ulserasi dapat terjadi. Lokasi
karakteristik termasuk permukaan dorsal dan plantar jari kaki, tetapi jari, tumit, hidung, telinga,
dan tempat lain, seperti betis dan paha, dapat terpengaruh.67,68 Lesi biasanya sembuh dalam
1 hingga 3 minggu tetapi dapat menjadi kronis pada orang tua dengan stasis vena. Bentuk
papula dari pernio yang menyerupai eritema multiforme dapat terjadi setiap saat sepanjang
tahun, biasanya pada tanaman di sisi jari,69 sering ditumpangkan pada latar belakang
akrosianosis.

Idiopathic perniosis is characterized histologically by edema of the papillary dermis and by the presence of superficial and deep
perivascular lymphocytic infil- trates. Necrotic keratinocytes and lymphocytic vasculi- tis also have been reported. Thickening of
blood vessel walls with intimal proliferation may lead to oblitera- tion of the vascular lumen. 70-72

Perniosis idiopatik ditandai secara histologis oleh edema papiler dermis dan dengan adanya
infiltrat limfositik perivaskular superfisial dan dalam. Keratinosit nekrotik dan vaskulitis
limfositik juga telah dilaporkan. Penebalan dinding pembuluh darah dengan proliferasi intima
dapat menyebabkan obliterasi lumen vaskular.70-72

A peculiar clinical presentation may occur in young women riding horses for several hours daily during winter. 73,74 Indurated red-
to-violet tender plaques develop on the lateral calves and thighs (see Fig. 98-13D). The condition is quite similar to the nodular
perniotic lesions described in adolescent girls with erythrocyanosis. For prophylaxis, experienced riders usually wear baggy
riding pants that provide insulation and are not tight enough to compromise the circulation.

Gambaran klinis yang khas dapat terjadi pada wanita muda yang menunggang kuda selama
beberapa jam setiap hari selama musim dingin.73,74 Plak lunak berwarna merah hingga ungu
yang terbentuk pada betis dan paha lateral (lihat Gambar 98-13D). Kondisi ini sangat mirip
dengan lesi perniotik nodular yang dijelaskan pada gadis remaja dengan eritrosianosis. Untuk
profilaksis, berpengalaman
pengendara biasanya memakai celana baggy riding yang memberikan insulasi dan tidak cukup
ketat untuk mengganggu sirkulasi.

Perniotic lesions have been described in associa- tion with myeloproliferative disorders, 75 probably as a consequence of blood
flow changes, presence of cold agglutinins, and altered inflammatory response on cooling. Chilblains lupus is a distinct disease in
which lesions occur as a variant of chronic cutaneous lupus or in the setting of systemic lupus erythematosus. 72 Addi- tional
associations reported in cases of secondary per- nio include connective tissue diseases other than lupus, monoclonal
gammopathies, hyperviscosity syndromes, cryoglobulinemia, antiphospholipid positivity, and viral infections. 72,76 Of note, lupus
pernio is a variant of sarcoid- osis (see Chap. 35) and is unrelated to cold injuries.

Lesi perniotik telah dijelaskan dalam hubungan dengan gangguan mieloproliferatif,75 mungkin
sebagai konsekuensi dari perubahan aliran darah, adanya aglutinin dingin, dan perubahan
respon inflamasi pada pendinginan. Chilblains lupus adalah penyakit yang berbeda di mana lesi
terjadi sebagai varian dari lupus kulit kronis atau dalam pengaturan lupus eritematosus
sistemik.72 Asosiasi tambahan yang dilaporkan dalam kasus pernio sekunder termasuk penyakit
jaringan ikat selain lupus, gammopathies monoklonal, sindrom hiperviskositas,
krioglobulinemia, antifosfolipid positif, dan infeksi virus.72,76 Sebagai catatan, lupus pernio
adalah varian dari sarkoidosis (lihat Bab 35) dan tidak berhubungan dengan cedera dingin.

The unfamiliarity of physicians with pernio some- times gives rise to unnecessary hospital admissions with expensive laboratory
and radiologic evaluations and, at times, hazardous therapy. All patients with per- nio should undergo a detailed history, review
of sys- tems, and physical examination with or without a skin biopsy based on the degree of clinical certainty. 76 Labo- ratory
workup (eg, complete blood count with periph- eral smear, serum protein electrophoresis, antinuclear and extractable nuclear
antigen antibodies, rheumatoid factor, cold agglutinins, and antiphospholipid antibod- ies) should be conducted only if the history
and physi- cal suggest a possible underlying systemic disease. Pernio demonstrating a chronic course (continuous for at least 4
weeks and, in some cases, 8 weeks or longer, or episodic in nature), persistence into warm weather months, and onset in the
elderly may be suggestive of an associated connective tissue disease, hematologic malignancy, or other systemic condition. 66,72,76,77

Ketidaktahuan dokter dengan pernio terkadang menimbulkan penerimaan rumah sakit yang
tidak perlu dengan evaluasi laboratorium dan radiologis yang mahal dan, terkadang, terapi
berbahaya. Semua pasien dengan pernio harus menjalani riwayat rinci, tinjauan sistem, dan
pemeriksaan fisik dengan atau tanpa biopsi kulit berdasarkan derajat kepastian klinis.76
Pemeriksaan laboratorium (misalnya, hitung darah lengkap dengan pemeriksaan perifer smear,
elektroforesis protein serum, antinuklear dan antibodi antigen nuklir yang dapat diekstraksi,
faktor rheumatoid, aglutinin dingin, dan antibodi antifosfolipid) harus dilakukan hanya jika
riwayat dan fisik menunjukkan kemungkinan penyakit sistemik yang mendasarinya. Pernio
menunjukkan perjalanan kronis (terus menerus selama setidaknya 4 minggu dan, dalam
beberapa kasus, 8 minggu atau lebih, atau episodik di alam), persistensi dalam cuaca hangat
bulan, dan onset pada orang tua mungkin sugestif dari penyakit jaringan ikat terkait, keganasan
hematologi, atau kondisi sistemik lainnya.66,72,76,77

The most important point in management of per- nio is prevention through the use of adequate, loose, insulating clothing and
appropriate warm housing and workplace. Tight garments, such as gloves, stock- ings, and shoes, are especially to be avoided in
cases in which there is concomitant peripheral vascular disease. Instead, mittens can be useful for the hands. Minimizing
moisture and maintaining blood circula- tion by avoiding immobility are also helpful.

Poin terpenting dalam manajemen pernio adalah pencegahan melalui penggunaan pakaian
yang memadai, longgar, dan terisolasi, serta tempat dan tempat kerja yang hangat. Pakaian
ketat, seperti sarung tangan, stoking, dan sepatu, terutama harus dihindari dalam kasus di
mana ada penyakit vaskular perifer yang menyertai. Sebaliknya, sarung tangan bisa berguna
untuk tangan. Meminimalkan kelembapan dan menjaga sirkulasi darah dengan menghindari
imobilitas juga membantu.

Once pernio occurs, treatment is symptomatic with rest and warmth. Other conservative measures include smoking cessation and
application of a midpotency topical steroid up to twice daily until lesions resolve. Associated systemic diseases, if present, should
be treated. Second-line therapy for pernio consists of the addition of a calcium channel blocker, such as nife- dipine 20 to 60
mg/day. Third-line and alternative management options include aspirin, pentoxifylline, nicotinamide, topical minoxidil, topical
nitroglycerin, and tacrolimus ointment.

Setelah pernio terjadi, pengobatan simtomatik dengan istirahat dan kehangatan. Tindakan
konservatif lainnya termasuk berhenti merokok dan aplikasi steroid topikal potensi sedang
hingga dua kali sehari sampai lesi sembuh. Penyakit sistemik terkait, jika ada, harus diobati.
Terapi lini kedua untuk pernio terdiri dari penambahan penghambat saluran kalsium, seperti
nifedipin 20 sampai 60 mg/hari. Pilihan manajemen lini ketiga dan alternatif termasuk aspirin,
pentoxifylline, nicotinamide, minoxidil topikal, nitrogliserin topikal, dan salep tacrolimus.

A related condition known as pulling-boat hands has been described, characterized by the presence of erythematous macules and
plaques on the dorsum of the hands and fingers of sailors aboard rowboats. 78 Small vesicles developed later, accompanied by itch-
ing, burning, and tenderness. These individuals were exposed to long periods of high humidity, cool air, and and wind, an ideal
setting for the development of nonfreez- ing cold injury. In addition, hours of vigorous rowing daily produced repetitive hand
trauma.

Kondisi terkait yang dikenal sebagai tangan penarik perahu telah dijelaskan, ditandai dengan
adanya makula dan plak eritematosa pada punggung tangan dan jari pelaut di atas perahu
dayung.78 Vesikel kecil berkembang kemudian, disertai dengan rasa gatal, terbakar, dan
kelembutan. Orang-orang ini terpapar kelembaban tinggi, udara dingin, dan angin dalam waktu
lama, tempat yang ideal untuk pengembangan cedera dingin nonbeku. Selain itu, mendayung
selama berjam-jam setiap hari menghasilkan trauma tangan yang berulang.