THOÁT

VỊ HOÀNH
Chủ Nhật, ngày 19 tháng 9, 2021 5:07 CH

Tỉ lệ 1/4000 trẻ sinh ra

Cd trên sa
- Tạng trong ổ bụng chui vào lồng ngực qua lỗ ở cơ hoành làm lệch vị trí của tim khỏi vị trí bình thg của nó.
- Ruột, dạ dày và, hoặc gan trong lồng ngực.
- TV bên tráu 80% bên phải 15%, 5% ở trước phía sau x ức.
- Hầu hết trg hợp có đa ối sau 26w
Bất th lq
- Bất th nst , chủ yếu tri 18,13 và đôi khi có tetrasomy 12p hoăch HC Pallister- Killian, đc tìm thấy trong khoảng 20% tr hợp
- HC gen trong 10% tr hợp. Phổ biến nhất là HC Fryns ( gen lặn nst thường, k có nhãn cầu, mặt chẻ, cằm nhỏ, dãn não thất, thoát vị hoành)
- Bất th ở các hệ thống khác chủ yếu vùng đầu mặt và tim đc tìm thấy trong 20% tr hợp.
Thăm khám
- Sa chi tiết, bao gồm ECG
- Chọc ối làm nst đồ ( Không thích hợp khi làm CVS khi có HC Pallister–Killian )
- Đanhs giá mức độ nặng bằng việc đánh giá diện tích phổi đối bên trên mặt cắt ngang ngực chia cho chu vi vòng đầu (LHR). So sánh LHR của trẻ bình thường với trẻ bệnh, phân loại thành: nặng khi tỉ
lệ <=25%, trung bình 26-46%, nhẹ >45%.
- Chụp MRI siêu nhanh có ích trong đánh giá chính xác phần gan trong lồng ngực.
Điều trị
- FETO. Liên quan nội sou đăth bóng chèn bơm phồng vào vị trí khí quản, giữ lại dịch do phổi sản xuất có thể kích thích phổi phát triển. Bóng này đc đăth vào tuần thai 26 và lấy ra ngoài qua nội soi lúc
thai 34w.
- Nghiên cứu ngẫu nhiên trên thế giới về hiệu quả của FETO cho thấy giảm bệnh và tử suất so với điều trị mong đợi.
Theo dõi
- siêu âm mỗi bốn tuần để theo dõi sự phát triển của phổi và thể tích nước ối. Có thể rút bớt nước ối nếu có đa ối và cổ tử cung ngắn.
- Tỉ lệ thai chết khoảng 5%
Sinh
- Địa điểm bệnh viện với đơn vị chăm sóc sơ sinh chuyên sâu và phẫu thuật Nhi
- thời điểm 38 tuần. Sớm hơn nếu có chậm phát triển và hạ oxy thai.
- Pp kp chuyển dạ mục đích cho sinh ngả âm đạo
Tiên lg
- Tri18 chết
- Đown độc: khả năng sống <15% với thể nặng, 50% thể trung bình, >90% thể nhẹ
- Bệnh ở thai sống bao gồm chậm phát triển lên tới 30% tr hợp ( đặc biệt trong những tr hợp đòi hỏi ECMO), ngược dạ dày thực quản 50%, vẹo cs 10%.
Tái phát
- Đơn độc k
- Tri 1%
- HC 25%