Imágenes Renales: anomalias congénitas del riñon y vías urinarias

 Forma de presentación: ITU o menos frecuente Dolor

 Responsables del 50% de la enfermedad renal terminal
 Riñon
o Corteza: glomérulos y tubulos de nefrona.
o Médula (piramides): conductos colectores.
 Drenan a calices renales a través de papilas renales.
 Papilacaliz menorinfundibulocalices mayores pelvis renal.
 Vasculatura renal variable40% no posee solo 1 arteria y una vena renal
 Arteria renalart. Segmentaria (4-5)sin colaterales y de flujo terminalart.
Lobareart. Interlobaresart. Arqueadas (corren en unión corticomedular)art.
Interlobulillaresart. Aferentes (irrigan glomérulo) glomérulo art. Eferentesvasos
rectos.
 Lobulaciones fetales persisten hasta el año de vidapueden persistir hasta edad adulta.
 Riñon en TC  30 UH densidad.
 Corteza y medula indistinguible en fase sin contraste
 Corteza realza en fase nefrogénica temprana, pudiéndose diferenciar de la médula.
 En fase más tardía nefrograma, corteza y medula son menos distinguibles, realce debe ser
simétrico entre los 2 riñones.
 Fase excretora calices no dilatados y con contraste en su interior.
 Riñon en RM
o T1: Corteza más intensa que médula (corteza más brillante)
o T2: Médula más intensa que corteza (Médula más brillante)
o Sistema colector señal más alta en T2 (se visualiza un poco)
o Mejora de visualización de sistema excretor con contraste intravenoso Gadolinio.

Ureteres

 Ubicación posterior a arteria renal en zona de pelvis.

 Cruza vasos iliacos cerca de su bifurcación.
 Ureter viaja 2-3 cm dentro de pared vejiga antes de orificio ureteral.
 3 puntos de estrechamiento anatómicositio frecuente litiasis
o Union pieloureteral
o Cruce con vasos iliacos
o Unión ureterovesical.
 Diametro uréter (normal: 1.8 mm (+-0.9 mm)96% mide menos de 3 mm.
 Irrigación
o Superior: Aorta
o Inferior: Vasos iliacos
Vejiga

 Grosor normal pared adultos: 3 mm

 Grasor normal pediatrico: 1-2 mm (media de 2mm)

Anomalias congénitas del riñon y tracto urinario

 Anomalias del desarrollo del parénquima renal (resultadoDISPLASIA RENAL)

 Anomalias de la migración y fusión renal embrionaria
 Anomalias en el desarrollo del sistema excretor.

Anomalias del desarrollo del parenquima

Desarrollo anormal de nefronas y sistema colector asociado a expresión de genes durante

desarrollo fetal.

Hipoplasia renal

 Riñones congénitamente pequeños con arquitectura normal

 US  riñon < 2 DS del tamaño medio para la edad.
 Puede ser uni o bilateralunilateral con compensación e hipertrofia contralateral.

Displasia renal

 Riñon más pequeño con quistes asociados.

 Más común que hipoplasia 3/1000 RNV
 Más común en hombres
 US
o Áreas quísticas
o Parenquima renal ecogénico
o Riñones pequeños
o Hidronefrosis con parénquima disminuido.
 TC
o Hipoplasia renal, captación contraste heterogénea
o Áreas quísticas
 CUMS
o RVU (asociado a displasia renal)

Riñón displásico multiquístico

 Forma grave de displasia renalsin forma reniforme, sin parénquima funcionante.

 Ureter ausente o atrésico.
 Multiples quistes no comunicados
 Frecuencia: 0.3 – 1/1000 RNVdiagnóstico prenatal.
  Puede ser unilateral, riñon contralateral menor riesgo de HTA, proteinuria, IR, RVU u
obstrucción unión ureteropélvica.
 US: estructuras quísticas no comunicantes de tamaño variable, puede ser gigante.
 Tiende a involucionar en primeros años de infancia.

Enfermedad renal autosómica recesiva

 1/10000-40000 RNV
 Gen PKHD1 cromosoma 6p12proteina fibrocistina
 Riñones aumentados de tamañoquistes < 3mm que surgen de conductos colectores.
 Higado afectadofibrosis congénita por malformación sistema biliar. US: hepatomegalia,
aumento ecogenicidad y dilatación conductos biliares.
 US renal
o Nefromegalia
o Forma reniforme
o Multiples quístes pequeños
o Ecoestructura hiperecogénita
 RN  Oligohidramnios y nefromegalia.
 Mientras más precoz diagnostico, más grave enfermedad
 Edad adulta puede solo diagnosticarse por fibrosis hepática.

Enfermedad renal poliquística autosómica dominante

 1/400-1000  Gen PKD1 (85%) o PKD2  Proteina policistina.

 Quistes de tamaño variable que aumentan con la edad  deterioro función renal en edad
mediana.
 Complicaciones
o Hipertensión
o ER teminal
o Dolor
o Hematuria
o Infección del quíste.
 Quístes hepáticos, pancreáticos o esplénicos
 Aneurismas cerebrales 10%, aumento tamaño de VI.
 Riñones de forma reniforme.

Quistes renales aislados

 Hallazgo incidental, aumenta con la edad.

 Quiste simple: UH menos 20  densidad similar agua.
 BOSNIAK (solo para TC)
o I: quiste simple benigno_ pared delgada y sin tabiques, calcificaciones o
componente sólido. Densidad agua y no realza con contraste.
 o II: Quiste benigno, tabiques finos, calcificaciones finas o segmento corto de
calcificación engrosada. Sin realce con contraste. Incluye lesiones de menos de 3
cm con mayor atenuación que agua, pero sin contraste.
o IIF: Quistes más complicados que II, pero sin captación contrastes. Múltiples
tabiques delgados, calcificaciones gruesas. Lesiones de más de 3 cm con mayor
atenuación que agua, pero sin realce. No maligno, pero requiere seguimiento.
o III: Lesiones quísticas que pueden ser complejas, con realce medible con contraste.
50% malignas, carcinoma células renales bajo grado el más frecuente.
o IV: Similares a III, con componentes de partes blandas que realzan con contraste.
Mas del 75% probabilidad de malignidad.
 Quistes simples más frecuente, tamaño promedio 1 cm.
o 5%  4° década
o 30%  8° década.
o 1%  15-30 años.
o 0.22%  RN a 18 años
 US quiste simple
o Redondo, claramente demarcado
o Paredes lisas
o Sin ecos internos dentro quiste
o Refuerzo posterior

Agenesia renal

 1/3000-5000 RNV
 Falla de la inducción yema ureteral o desarrollo del conducto mesonéfrico.
 Hay hipertrofia renal compensatoria contralateral.
 Anomalias contralaterales son más comunes.
o RVU
o Obstrucción unión pieloureteral
o Obstrucción unión ureterovesical.
 Varonespor anomalías conducto mesonéfrico  ausencia vesículas seminales,
conductos deferentes o epidídimo.
 Mujeres  anomalías mullerianas  útero didelfo, vagina duplicada y hemivagina
obstruida

Anomalías de la migración renal y fusión renal

 Ectopía renal y anomalías de fusión

 Ascenso de los riñones desde pelvis hasta posición lumbar 8° semana de gestación.
 Riñon rota 90° a medial a medida que asciende hilio renal orientado medialmente.
 Anomalias fusión riñones se fusionan durante ascenso.
 Asociaciones: RVU, obstrucción unión pieloureteral, hidronefrosis, cálculos, ITU.
Ectopia renal

 Sitio más frecuente  bajo borde pélvico ipsilateral

 1/500-1200 RNV.
 Falta de rotación  suministro sangre dirigido anteriormente.
 RVU riñon ectopico es lo más común.
 CUMS  RVU en riñon ectopico y contralateral
 Sd. Mayer-rokitansky-kuster-hauser  afecta sistema reproductor femenino (útero o
vagina anormal o ausente. Se puede asociar a agenesia o ectopia renal.

Ectopia renal cruzada

 1/1000-2000 RNV
 Fusion con el otro riñon 90-95%  polo superior riñon cruzado con polo inferior de riñon
del lado apropiado.
 Ureter de riñon cruzado vuelve a su lado y se inserta en trígono.

Riñon en herradura

 Anomalia fusión más común  1/600 RNV

 Fusion polos inferiores antes de ascenso, zona unión se llama istmo, puede ser funcional o
tejido fibroso.
 No hay correcta rotación
 Ascenso es hasta donde istmo contacta con mesentérica inferior.
 Caracteristicas
o Pelvis renal anterior
o Ubicados más caudalmente unidos por istmo
o Suministro sangre: AO o vasos iliacos.
 Mayor riesgo de RVU, hidronefrosis, Obstrucción unión pieloureteral, cálculos e
infecciones.

Anomalias en el desarrollo del sistema de recolección

 Enfermedades más comunes

Hidronefrosis congénita

 1-2% fetos, más frecuente en masculinos.

 Criterios Sociedad urología fetal (SFU)
o GRADO 0: normal, sin dilatación pelvis
o Grado 1: dilatación unicamente pelvis renal
o Grado 2: moderada dilatación pelvis incluyendo algunos calices
o Grado 3: Dilatación de pelvis renal con visualización de todos los calices
uniformemente dilatados y parénquima renal normal
o Grado 4: igual a grado 3 + adelgazamiento parénquima renal.
  Otro método es por medida diámetro pelvis renal (DPR)  aumento se asocia a aumento
riesgo ITU postnatal.
o > 4 y < 10 mm: dilatación leve de pelvis renal
 75% resuelven espontáneamente
 Hidronefrosis transitoria es el 50% de todos los casos.
o > 15 mm: dilatación grave.
 Otras causas comunes de hidronefrosis congénita
o Hidronefrosis fisiológica sin obstrucción (15%)
o Obstrucción de la union pieloureteral (11%)
o RVU (9%)

Obstrucción de la unión pieloureteral

 Diagnóstico más común que se da a los niños con hidronefrosis prenatal.

 Causada por estenosis intrínseca anatómico o funcional no se conoce mecanismo
 menor medida extrínsecageneralmente por arteria renal del polo inferior
 1/500-1500 RNV, bilateral en minoría casos, más frecuente niños.
 US prenatal: Hidronefrosis
 Confirmación: Renografia con diuréticos  gamagrafia renal con MAG3, aumenta tiempo
lavado mayor a 20 min (menor a 15 min normal).

Pólipos Fibroepiteliales ureterales

 Causa rar de obstrucción unión pieloureteral en niños.

 Tumores benignos, ubicación frecuente
o Unión pieloureteral
o Ureter superior
o Uretra posterior
 US: No especificaapariencia OUPU con hidronefrosis, sin hidroureter.
o Flujo sanguíneo de pólipo.

Megaureter primario

 Ureter de > 7 mm diámetro  >30 sem gestación y < de 12 años.

 4 tipos
o Megaureter no obstruido con reflujo: RVU de alto grado que conduce a dilatación
o Megaureter obstruido y con reflujo: uréter ectópico que se inserta en esfínter
externo (raro)
o Megaureter no obstruido y sin reflujo: Megureter dilatado primario
o Megaureter obstruido y sin reflujo: raro disminución función renal, infección y
dolor.
 Megaureter primariopatología intrínseca del uréter, sin obstrucción de salida de vejiga
ni presión elevada vesical.
 Motivo evaluación común de obstrucción
o Más afectado niños que niñas
o Más frecuente lado izquierdo
 o Bilateralidad 25%, riñon contralateral ausente o displásico en 10-15%
 Defecto en el desarrollo del músculoy colágenoen uréter distal segmento
aperistálticocerca de unión ureterovesical
 Pregunta a resolversi es que hay obstrucción significativa y riesgo deterioro fx renal
(habitualmente no ocurre y se resuelve espontáneamente)

Ureter ectópico

 Drenan en ubicación anormal

o Proximal al esfínter ureteral externo (ubicación explicada por embriología)
 Distal al trígono
 Uretra posterior
 Vesicula seminal
 Conducto deferente
 Conducto eyaculador
 Epidídimo
 Asociacion riñon dúplex y uréter ectópico del polo superiorhidronefrosis del polo
superior.
 Se asocia también a displasia y mal funcionamiento polo superior renal.
 Orificio ureteral ectópico está en esfínter ureteral externo megauréter obstruido con
reflujo Reflujo solo visible durante fase de vaciado cuando esfínter esta relajado.

Ureterocele

 Dilatación quística del uréter distal donde se inserta en la vejiga o la uretra.

 Más común en riñon dúplex y en mujeres.
 1/1000 RNV
 Riesgo ITU  50%
 Clasificación:
o Intravesicales: completamente dentro de vejiga
o Ectópicos: si una parte del ureterocele se extiende a vejiga.
 Mayor diagnóstico por ecografía que demuestra masa quística vesical y potencial
hidroureteronefrosis.
 CUMS mayormente realizada por incidencia de reflujo del polo inferior ipsilateral en
sistemas dúplex.

Riñón dúplex

 Anomalía congénita más común de tracto urinario  1-5%

 Duplicación parcial más común que la completa.
 Duplicación completa uréteres separados drenan polo superior e inferior respectivamente.
 Polo superior  provoca uréter ectópico o ureterocele
 Polo inferior  puede provocar RVU o inserción más craneolateral en vejiga. Tambien
puede provocar Obstrucción pieloureteral.
 Lo anterior es más frecuente en sistemas no completamente duplicados, poco frecuente
en sistemas completamente duplicados.
 o Lo más frecuente es que el uréter del polo superior se inserte medial y caudal al
uréter del polo inferior y habitualmente termina en un ureterocele Regla de
Weigert-Meyer
o Ureter de polo inferior se ubica superolateralmente y puede ocurrir RVU.

Reflujo vesicoureteral (RVU)

 2 formas de presentación más comunes

o Hidronefrosis prenatal
o Niño pequeño con ITU febril.
 1% RNV
 30-45% de los niños con ITU febril.
 Clasificación:
o Primario: más común, causado por:
 Unión ureterovesical es incompetente
 Tunel intravesical del uréter es demasiado corto para cerrar con la
micción.
o Secundario: Por presiones vesicales altas, asociado a obstrucción de la salida de la
vejiga o vejiga neurogénica.
 Confirmación por CUMS, clasificado por IRSG en 5 estadios.
o Grado 1: Reflujo al uréter solamente, sin dilatación.
o Grado 2: Reflujo al uréter y sistema colector renal, sin dilatación.
o Grado 3: Reflujo llena y dilata levemente el uréter y el sistema colector renal, con
leve embotamiento de los calices.
o Grado 4: Reflujo llena y dilata significativamente uréter y sistema colector renal,
con embotamiento de calices. Ureter algo tortuoso.
o Grado 5: Dilatación masiva de uréter y sistema colector renal con calices romos. El
uréter es significativamente tortuoso.
 Clasificación RNC (IRSG) NO CUMS (MEDICINA NUCLEAR)
o RVU leve: reflujo solo hacia uréter sin dilatación
o RVU moderado: reflujo hacia uréter y sistema colector renal con o sin dilatación
leve y embotamiento de los cálices.
o RVU severo: reflujo que dilata mucho el uréter y el sistema colector renal con
tortuosidad en el uréter.

Megacalicosis

 Raro, causa no conocida

o Aumento numero calices
o Caliectasia en ausencia de obstruccion
o Hipoplasia de pirámides medulares
 Puede presentarse como hidronefrosis prenatal
 Confirmación por ecografía postnatal
Complejo extrofia vesical y epispadia

 Congenito, raro
 Epispadia: uretra abierta en dorso pene o en mujeres clítoris bifido
 Extrofia vesical
o Vejiga abierta
o Uretra posterior en parte inferior del abdomen
o Diastasis sinfisis pubis
o Epispadia
 Extrofia cloacal
o Vejiga e intestino posterior abiertos a través de gran defecto pared abdominal
o Atresia anal onfalocele
o Otras anomalías genitales
 3% asociadon con anomalías renales: duplec, obstruccion pieloureteral, riñon pelvico.

Vientre en ciruela de pasa (Síndrome de Eagle-Barret)

 Triada
o Deficiencia musculos abdominal
o Anomalías tracto genitourinario
 Ureter dilatado y tortuoso
 Vejiga agrandada pero no obstruida
 Hipoplasia prostática
 Displasia renal variable
o Testiculo no descendido bilateral
 Eco prenatal: uréter y vejiga dilatada + falta musculo pared abdominal.
 Se puede confundir prenatalmente con válvulas uretrales posteriores.

Válvulas uretrales posteriores

 Congénito – raro
 Pliegues membranosos en uretra posterior persistencia de membrana urogenital y
canalización deficiente de la uretra.
 General obstrucción del tracto urinarioanomalias en sistema colector
o Función anormal de vejiga
o HUN
o RVU
o Displsia renal
o ERC
 Ecografia prenatal  principal forma de diagnóstico
o HUN uni o bilateral
o Vejiga dilatada + uretra posterior dilatada (imagen de cerrojo clásica)
 CUMS (diagnóstico post natal)
o Uretra posterior dilatada en fase miccional
 o Vejiga trabeculada
o Puede haber RVU  50%

Evaluación postnatal

 Suele comenzar con ecografía abdominal

 Ecografía dentro primeras 24 hrs
o OHA
o Riñon único anormal
o Enfermedad renal bilateral
 Afectación renal unilateral  ecografía dentro de 48 hrs a 1° semana de vida
o RN están deshidratados y se puede subestimar hallazgos como HUN.
 CUMS  Realizado dentro de primera semana de vida en bebes con hallazgos graves
o OHA
o Riñon solitario anormal
o Enfermedad grave.
 Seguimiento HUN leve con ecografías seriadas (tienden a resolver espontáneamente)