MATRIZ EXTRACELULAR

Es el conjunto de proteínas elaboradas por la misma célula y enviadas por ellas hacia el espacio
extracelular para constituir una armazón de soporte.

¿Como se organizan las células animales?

Se organizan de forma compacta: sin dejar espacio como el tejido epitelial

¿Qué función cumple la matriz extracelular?

• Función de soporte
• Transmisión de moléculas

I. COMPONENTES DE LA MATRIZ EXTRA CELULAR

A. PROTEÍNAS TRANSMEMBRANA

Conocidas como moléculas de Adhesión Celular

(CAMs o MAC).
Son las proteínas que están en los tejidos
compactos, que permiten la unión entre celula y
celula o entre la celula y proteínas de la matriz
celular del tejido de soporte que estaba debajo
que era el tejido conjuntivo.
Son transmembrana porque atraviesan la
membrano.
Son proteínas integrales que se prolongan de la
superficie hasta el exterior.
Son glicoproteínas ubicadas en la superficie
celular y forman complejos para unir célula con células y células a matriz extracelular
Produce la unión entre células y proteínas de la matriz extracelular

Estas uniones pueden ser Homofilicas o

Homotípicas (se dan entre las mismas moléculas
de adhesión celular ubicadas en diferentes
celulas) y Heterofilias o Heterotipicas (diferentes
moléculas) se dan entre paroteinas de la
superficie de la celula,.

Son calcio dependientes (Para que se activen

necesitan del calcio), salvo la superfamilia de las
inmunoglobulinas que son calcio independientes

Las cadherinas solo hacen uniones homotípicas.

Las selectinas siempre hacen uniones
heterofílicas.
Las integrinas hacen homotípicas y
heterotípicas, principalmente heterofílicas
Y las superfamilias de las inmunoglobulinas hacen ambos tipos de uniones, principalmente
homofílicas.

(de esto depende toda la clase)

• CADHERINAS:
Solo hacen uniones homotípicas
Existen en uniones adherentes.
Principalmente participan uniendo
célula con célula, en uniones
adherentes.
Existen 40 tipos de cadherinas
Se clasifican por que tejido se
encuentran formando.
En las uniones adherentes, para hacer
unión más estable se anclan a los microfilamentos de actina (citoesqueleto) a través de
proteínas vinculantes como las cateninas y vinculinas.
Constituyen el epitelio, pero a veces cambian su
expresión por otro tipo de caderina y cumplen otra
función que es estimular a una célula
mesenquimática y se mueva a otra área a constituir
otro tejido por lo tanto las cadherinas Participan en
la formación del tejido durante la embriogénesis y
cuando el tejido es adulto participan estabilizando
el tejido mediante sus uniones adherentes. Ahí esta
la importancia de los tejidos
En el epitelio hay constante formación celular.
Cuando se alteran las cadherinas se produce
perdida de polaridad celular, incremento de
motilidad y reorganización del citoesqueleto dentro
de la célula (estaban ancladas) y pasan
del epitelio al tejido conjuntivo
estimulando la metástasis (migración
de células atípicas desde el lugar
donde se originaron a otros tejidos a
través de los vasos sanguíneos del
tejido conjuntivo)

(No tienen que aprenderse

todos los nombres-su ligando
es lo mismo)
La primera letra de su nombre
tiene que ver con el tejido en
el que se encuentran Ejemplo
N caderina tejido nervioso.
Tienen uniones homofilicas,
por eso su ligando es lo mismo
• SELECTINAS:
Siempre heterotipicas se unen a receptores u
otros tipos de moléculas.
Presentan uniones esporádicas se da la unión
cumplen la función y se sueltan,
Están presentes en las plaquetas en la pared de
los vasos sanguíneos, etc, el incremento de
selectina se da sobre todo en procesos
inflamatorios.
Hay diferentes tipos la L-selectina está en los
leucocitos la E en el endotelio vascular y la P en
las plaquetas.
La P es mas grande que la E se une a otros
receptores no a los mismos (heterofilicas).
Como funciona; Se produce una infección en un
tejido que causa una inflamación que genera
que las células del tejido infectado liberen una
molécula de señalización llamadas citoquinas,
estas citoquinas llegan al endotelio de los vasos
sanguíneos y estimulan que estas células
expresen en su superficie a la P selectina y esto
hace que llamen a un ligando que esta en los
leucocitos, el ligando numero 1 de la
glicoproteina p selectina reforzado
por un glicano Slex (fig 15ª) que
permite que el leucocito se active y en
otra parte de su membrana exprese a
la integrina que interactúa con otra
molécula del endotelio vascular de la
superfamilia de las inmunoblogubilas
que permita la extravasación o la
diaperesis de la célula del sistema
inmune que puede ser un leucocito
(célula blanca del sistema inmune)
para ir al sitio de infección para atacar al microorganismo que produjo la infección. Este
proceso esta en la Fig 16.
Este gráfico (no esta en
la separata) se refiere a
como se ubican.
Primero se da la
inflamación que
produce unas moléculas
de señal que hace que
vengas las células del
sistema inmune a
 controlar la infección, porque no se controla la inflamación porque aun no se controla la
infección.

• INTEGRINAS
Es un dímero
Hacen ambas uniones, principalmente
hererotipicas
Son las moléculas que principalmente unen a
las células con las proteínas de la matriz
celular, por eso se
unen a receptores
de colágeno,
laminina y
polipéptidos RGB,
que son parte de la
matriz celular y
también a otros
leucocitos
Se unen a proteínas del citoesqueleto como la actina a través de la
talina y la vinculina
Hay una gran cantidad de integrinas, son las moléculas de adhesión
celular que se encuentran en mayor cantidad en nuestras células.

• SUPERFAMILIA DE LAS INMUNOGLOBULINAS

Hacen ambas uniones,
principalmente homofilicas
Son conocidas como las ICAM
(ICAM, LPAM, MadCAM).
Son proteínas de tipo globular
Están principalmente en células
del sistema inmune del tejido
linfoide o linfático. (Fig 22)
Interaccionan con las integrinas
para moverse e ir a cumplir su
labor inmune
Son aprovechadas por los virus que tienen
unas proteínas g120 en su superficie que
interaccionan con integrinas y de la
superfamilia de las inmunoglobulinas y
entran a la célula a través de las moléculas
de adhesión y utiliza la maquinaria de la
célula para activar un antígeno que
interacciona con otra inmunoglobulina y
contactar con otra célula y repetir el ciclo
ayudado de estas moléculas de adhesión.
 Estas moléculas de adhesión se expresan frente a un estímulo, en este caso el estímulo es el
reconocimiento.

RESUMEN

OJO DEBO RESPONDER EL NOMBRE DE LAS UNIONES QUE VAN A VER AL FINAL DE LA CLASE

B. GLUCOSAMINOGLUCANOS

GAG: Son unidades repetitivas de dos

disacáridos (N-acetilgalactosamina o N-
acetilglucosamina) y ácido urónico
(glucoronato o ioduronato)

Hay 4 grupos de GAGs como

• Ácido hialurónico
• Condroitin sulfato
• Dermatan sulfato
• Heparan sulfato
• La Heparina
• Queratan sulfato

Como tienen carga son hidrofílicos, tienen gran capacidad de hidratación, pueden soportar
presiones de cientos de atmosferas
Siempre tienden a estar unidos a proteínas, con excepción del ácido hialurónico que le gusta
estar solo y constituye el núcleo de la red de la matriz extracelular.
Cuando se unen a proteínas forman proteoglucanos.
C. PROTEOGLUCANOS
Los GAGs constituyen a los proteoglucanos,
son proteínas que conforman un núcleo
central a los que se van a unir los gags a
través de tetrasacáridos.
Estos proteoglucanos se organizan en la red
de la matriz extracelular uniéndose a través e
proteínas de unión a un ácido hialurónico u
otra proteína.
El ácido hialurónico forma como un núcleo al
que se van a unir los proteoglucanos Fig 26B
La función de los proteoglucanos es la misma
de los glucosaminoglucanos, hidrata, da
resistencia frente a presiones mecánicas, son
lubricantes, afectan a la diferenciación de la
célula la movilidad.
Su mecánica es esencial en los cartílagos y articulaciones y que los roses que se dan en esos
niveles no afecten a los tejidos.
Se pueden unir al acido hialuronico o a las fibrillas del colágeno

(NO OLVIDAR ESTO)

Como se encargan de hidratar se utilizan en serum para rehidratar la piel y darle firmeza a la
piel en tratamientos antiedad
Lo de la hidratación es temporal y cuando se absorben las moléculas de agua disminuyen y
hay que aplicarlos constantemente.
Sin embargo, las que tienen ácido hialurónico o retinoide que estimulan la síntesis de
colágeno tienen un efecto más duradero.

D. PROTEÍNAS

• COLAGENO
 Proteína fibrosa, estructural.
Rica en prolina y glicina (1 cada 3 aminoácidos)
Formar armazón que hace sostén a los tejidos y que resiste las fuerzas de tracción pueden
formar
- Cuando forman fibras paralelas, soportar tenciones
unidireccionales (tendones y ligamentos)
- Cuando forman fibras en forma de malla, tensiones
de todas las direcciones (hueso cartílago y tejido
conectivo)
Es importante producir colágeno porque le da una red de soporte al tejido y le da mas
firmeza que el agua (relleno).

Existen 5 tipos de colágeno que forman fibrilla I, II,

III, V y XI.

Los fibroblastos que están en la matriz extracelular sintetizan el colágeno.

Los encargados de la síntesis de proteínas son los ribosomas que están adheridos al retículo
endoplasmático rugoso, producen las cadenas alfa y la hacen ingresar al RER que entrelaza a
las cadenas alfa y forma la molécula de
procolágeno, que se especializa y
empaqueta en el aparato de Golgi que
lo secreta al medio extracelular a
través de vesículas, en el medio
extracelular hay enzimas que van a
liberar a las cadenas laterales del
procolágeno y lo van a convertir en
colágeno que se ensamblan entre ellas
para producir las fibrillas de colágeno
que a su vez se entrelazan entre ellas
para formar las fibras de colágeno

Consumir colágeno no sirve de nada, lo que sirven son los retinoides que atraviesan la
membrana y los que estimulan la producción de colágeno.
Tal vez la patita del pollo pueda servir
El déficit de colágeno produce arrugas y afecta las articulaciones.

• ELASTINA
Permite la elasticidad de los tejidos para que
cuando se aplique una fuerza se estire y luego
retome a su forma original, ejemplo vasos
sanguíneos.
Están unidas entre si mediante enlaces entre
las regiones ricas en el aminoácido lisina.
• FIBRONECTINA Y TENSATINA
Son más proteínas de Unión
En verdad son muy similares la fibronectina está
en el tejido adulto y la tensatina en el tejido
adulto.
Tiene sitios de unión para otras proteínas de la
matriz celular. Sirve como proteína de unión
entre una célula y una proteína de la matriz
celular o una proteína y otra proteína.
La
fibronectina fetal sirve como pegamento biológico
permite la unión del feto con el saco fetal que se
va a adherir a las paredes del útero. Sirve como
marcador de aborto o parto prematuro.
Todo el organismo está bien tapizado de elastina.
Cuando se altera también alteran las interacciones
y se producen marcadores inflamatorios

• LAMININA
Es diferente a la lámina nuclear
de la membrana nuclear
Esta uniendo a las células que se
encuentran en el limite del
tejido funcional con las
proteínas de la matriz extra
celular.
Forma parte de la membrana
basal, que separa al tejido funcional (epitelio) del tejido conjuntivo.
Que pasa cuando se altera la membrana basal por la mutación de las lamininas y no se
establece una adecuada unión, se rompe la unión y sale el liquido al epitelio y forman las
ampollas. Esta alteración generalmente se produce por la mutación de un gen que genera
una enfermedad característica que se llama epidemorlisis ampollosa congénita.
Como determinar si la formación de las ampollas se debe a la mutación de laminina, se usa
microscopia óptica de fluorescencia que marcan a la laminina en el límite y se observa como
si se hubiera roto.
 La matriz estimula la regeneración de los tejidos

II. ESPECIALIZACIONES DE LA MEC

Veremos como la membrana de la célula se especializa para permitir la union entre celula y celula o
en reforzar las uniones de célula y celula.

A. INTERDIGITACIONES

Las moléculas de adhesión celular MACs (integrinas,

selectinas, cadherinas y la superfamilia de las inmuno
globulinas) forman las uniones celulares
Estas uniones requieren que las uniones se den
fuertemente porque están resistiendo fuerzas como
la vejiga que tiene prolongaciones como si fueran
deditos que se interdigitan para reforzar cavidades
sometidas a grandes pesos o fuerzas

B. MICROVELLOSIDADES

Tiene que ver mucho con su función}

Son porolongaciones de la membrana que son como pelitos que
permiten aumentar la superficie de la membrana para absorber
mejor los nutrientes, por ejemplo, el revestimiento del
intestino.
Se forman gracias a proteínas del citoesqueleto que son la
actina y la miosina.
III. UNIONES

A. UNIONES OCLUSIVAS o UNIONES ESTRECHAS

Ocluir: cerrar un conducto del

cuerpo con algo que lo obstruya.
Cierran la comunicación
entre un espacio y otro. Por
ejemplo no dejan pasar el
liquido del intestino, solo
pasan los nutrientes, esta
barrera son las uniones
oclusivas.
Lo forman las ocludinas y
las claudinas.
Es un empalme fuerte, no deja pasar nada.

B. UNIONES DE ANCLAJE

Básicamente permiten la adhesión entre célula y célula y célula

y proteínas de la matriz extracelular.
Tienen cierta permeabilidad, permiten el paso de moléculas.
Fuera hay un pequeño espacio.
Se llaman uniones de anclaje porque se anclan a proteínas del
citoesqueleto de la célula.
En que se diferencian en que tipo de union hacen, en que
moléculas de adhesion participan y a que proteína del
citoesqueleto se anclan
Lo que quiero que sepas es: las moléculas de adhesion participan cual es la función que cumplen y
a que proteína del citoesqueleto se anclan

• UNION ADHERENTE o BANDA DE ADHESIÓN

Las que más participan son las cadherinas (MAC) que tienen
unión hemofílica y eran calciodependientes.

Sirven para adherir o unir célula con célula.

Se anclan a los filamentos de actina a través de las cateninas (proteína que permite la
union entre las cahderinas y los filamentos de actina) constituidas por dos unidades alfa y
beta

• DESMONSOMA
También une célula con célula, pero es una unión
mucho más fuerte que la unión adherente.
Es más fuerte
porque incluso
forma una placa
de adhesión a las
proteínas del
citoesqueleto.
La MACs que
participa son las Cadherinas, solo que aquí se anclan a
filamentos intermedios.
Las proteínas que anclan a las cadherinas con los
filamentos intermedios son las desmoplaquinas (placa
densa) por lo que es mucho mas fuerte. Resiste gran
cantidad de presiones mecánicas.

• HEMIDESMOSOMA
Se parece a los desmosomas pero unen a la celula con la
proteína de la matriz extracelular.
 Actúan las integrinas que se anclan a filamentos intermedios mediante una placa de una
proteína que se llama plectina.

ADHESIÓN FOCAL
Permite a la célula unirse a las proteínas de la matriz extracelular pero en puntos
específicos.
Refuerza a los hemidesmosomas, pero en puntos específicos
Las MAC que participan son las integrinas que se anclan a través de microfilamentos de
actina, a través de la
vinculina y la talina

C. GAP JUNCTIONS O UNIONES

COMUNICANTES o NEXUS

Se dan por unas proteínas constituidas por seis subunidades

que se llaman conexinas que constituyen a la proteína
llamada conexón, la unión de dos conexones formar la Unión GAP.
Permite el paso de moléculas pequeñas polares o el paso de iones.
Están cerradas y se abren cuando hay baja concentración de calcio o el PH se eleva.
Se abren para permitir el paso de iones y cambiar el voltaje de la membrana, osea transmitir
el impulso nervioso
 RESUMEN DE UNIONES CELULARES

IV. PATOLOGÍAS

A. SÍNDROME DE EHLERS DANLOS

Hay alteración en la elasticidad de la piel porque había
déficit de un tipo de colageno

B. SÍNDROME DE LOS HUESOS DE CRISTAL (OSTEOGÉNESIS IMPERFECTA)

El colágeno también está formando la matriz extracelular orgánica del tejido óseo.
Si hay una alteración
genética que altera la
síntesis de este tipo de
colágeno, se produce este
síndrome.
AL no haber una buena
matriz el hueso no se
desarrolla bien. Es propenso
a romperse.

C. MUCOPOLISACARIDOSIS
Una alteración en las enzimas
que producen los
glucosaminaglucanos puede
causar mucopolisacáridosis
D. PÉNFIGO AMPOLLOSO
Ocasionado por el debilitamiento de las proteínas BP230 y BP 180 que forman parte de los
hemidesmosomas que unían a la célula con la matriz extracelular.

Principalmente forma ampollas