SECCIÓN
V Enfermedades ampollares
y vesiculares
Contenido
Capítulo 38. Pénfigo
Capítulo 39. Pénfigo crónico benigno familiar
Capítulo 40. Penfigoide
Capítulo 41. Penfigoide gestacional (herpes gestacional)
Definición
Enfermedad autoinmunitaria de causa desconocida, carac-
terizada por ampollas intraepidérmicas en piel y mucosas,
originadas por la separación de las células epidérmicas por
un proceso llamado acantólisis debido a autoanticuerpos
contra antígenos de los desmosomas (en especial las des-
mogleínas 1 y 3). La evolución es aguda, subaguda o cróni-
ca, y habitualmente es mortal en ausencia de tratamiento.
Datos epidemiológicos
Aunque rara, es la más frecuente de las enfermedades am-
pollares autoinmunitarias; se la ha observado en todas las
edades y predomina entre los 40 y 60 años de edad; afecta
a todas las razas, principalmente a los judíos; ocurre en am-
bos sexos, con leve predominio en mujeres (1.5:1); en me-
nores de 30 años se ha observado en 12.6%. La frecuencia
varía de 0.5 a 3.2 por 100 000 habitantes por año o 1 a 16
por millón por año. La mortalidad es de 17.7%; la principal
causa de muerte es el choque séptico.
Etiopatogenia
Si bien se desconoce la causa, existe predisposición genéti-
ca, que se manifiesta por alta frecuencia del antígeno
HLAA10, en judíos del HLA-DR4 (90%) y en mexicanos del
HLA-DR14 y HLA-DR10 en pénfigo vulgar y HLA-DR1 en
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Capítulo 42. Dermatitis herpetiforme
Capítulo 43. Dishidrosis
Capítulo 44. Miliaria
CAPÍTULO
Pénfigo 38
el seborreico. El pénfigo familiar es raro. La presencia de
hiperprolactinemia reportada en los pacientes con pénfigo
puede ser debida a un epifenómeno, más que a una causa
patogénica de la enfermedad. De los pacientes que reciben
d-penicilamina, en particular si portan HLA-B15, en 10%
puede aparecer pénfigo. Otros casos son inducidos por
antiinflamatorios no esteroideos, como fenilbutazona, y pi-
roxicam y sus derivados; rifampicina y captopril, y por fac-
tores físicos, como las quemaduras y la radioterapia. En el
pénfigo endémico brasileño se sugiere un origen viral, pro-
bablemente transmitido por el mosquito Simulium nigrima-
num, que puede desencadenar el proceso autoinmune.
El pénfigo es una enfermedad relacionada con la pro-
ducción de autoanticuerpos de clase IgG dirigidos contra
antígenos de los desmosomas, en particular contra las des-
mogleínas 1 y 3, que causan la separación de los queratino-
citos (acantólisis) por un proceso de emisión de señales
enzimáticas que finaliza en apoptosis (fig. 38-8). En el pénfigo
vulgar los anticuerpos están dirigidos contra la desmogleí-
na 3, una proteína de 140 kDa, y en el pénfigo foliáceo,
contra la desmogleína 1, una proteína de 165 kDa; ambas
proteínas forman parte de la familia de las cadherinas (es-
quema 38-1). En el pénfigo foliáceo se ha señalado que la
producción de IgG4, IgM e IgE contra desmogleína 1 (Dsg1),
puede ser iniciada por sensibilización a alergenos ambienta-
les; más aún, los anticuerpos IgM anti-Dsg1 se detectan en
las fases iniciales del padecimiento y durante la enfermedad
se pueden cuantificar a títulos altos. En el pénfigo para-
206 Sección V  Enfermedades ampollares y vesiculares

neoplásico los anticuerpos están dirigidos contra proteínas

de la familia de las plaquinas, como la desmoplaquina (250
kDa), la periplaquina (190 kDa) y la envoplaquina (210 kDa),
además de anticuerpos contra las desmogleínas 1 y 3.
Los títulos de anticuerpos se relacionan con la gra-
vedad de la enfermedad, pero en estudios secuenciales no
siempre existe correlación; además, las IgG1 e IgG4 indican
enfermedad activa, mientras que los anticuerpos IgG2
se encuentran en periodos de remisión. Se ha señalado que
la ampolla acantolítica representa la etapa final de un pro-
ceso citopatológico grave. En el pénfigo la respuesta celular
es de tipo Th 2, no obstante, los mecanismos involucrados
en el desarrollo de las ampollas implican mecanismos de
regulación, dispersión de epítopes, inducción de citocinas
proinflamatorias y antiinflamatorias y células T autorreacti-
vas, entre otros.
Clasificación
Formas clásicas:
I. Superficial.
a) Foliáceo (esporádico y endémico).
b) Eritematoso.
II. Profundo.
a) Vulgar.
b) Vegetante.
Formas raras:
I. Herpetiforme (pénfigo con IgA).
II. Paraneoplásico.
III. Neonatal.
IV. Inducido por fármacos.
Algunos consideran que el pénfigo eritematoso es una
variedad del foliáceo, y el vegetante, una del vulgar.
Cuadro clínico
El pénfigo vulgar (fig. 38-1) representa 80 a 85% de los ca-
sos. La erupción empieza en cualquier parte de la piel o de
las mucosas (60%), con predominio en la piel cabelluda,
pliegues inguinales y axilares, ombligo y región submamaria
(fig. 38-2). Hay ampollas flácidas de 1 a 2 cm, que aparecen
en la piel sana o eritematosa, y que al romperse dejan zonas
denudadas, excoriaciones y costras melicéricas. El paciente
experimenta dolor, pero no siempre prurito. En general,
las lesiones curan sin dejar cicatriz o sólo hay hiperpig-
mentación. Una presión fuerte del pulgar sobre la piel sana
perilesional ocasiona su desprendimiento (signo de Nikol-
sky). Si se ejerce presión directa con el dedo sobre una
ampolla intacta, se produce extensión lateral (signo de Asboe-
Hansen). La mucosa más afectada es la oral (80 a 90%);
empieza en este sitio en 50 a 70% de los pacientes, y muchas
veces es el único lugar afectado. Las ampollas muestran
rotura temprana y dejan erosiones irregulares y dolorosas
que afectan la mucosa gingival, paladar, lengua, borde
bermellón y, en casos graves, la orofaringe y laringe. Tam-
bién puede afectar los ojos, el esófago, la uretra, la vulva
y otros sitios; es posible que haya cambios ungueales que
dependen de las ampollas. Se observa afección temprana del
estado general; puede haber fiebre, anorexia, vómito y
diarrea, así como complicaciones pulmonares y renales,
y muerte.
El pénfigo vegetante (1.3%) se clasifica en tipos de New-
mann y Hallopeau; el primero es más grave y el segundo
remite con el tratamiento. Predomina en pliegues, ingles,
alrededor de la boca y en las manos y los pies; comienza
con ampollas que dejan erosiones, las cuales originan a su
vez vegetaciones húmedas, rojas, cubiertas de costras y que
dejan pigmentación residual. La lengua puede tener aspec-
to cerebriforme.

Ampolla subcórnea
IgG

Dsg 1

Ampolla suprabasal
Dsg 3

IgG

Esquema 38-1. Representación esquemática de la ubicación de desmogleínas en la epidermis y formación de ampollas en pénfigo

vulgar y foliáceo.

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 Capítulo 38  Pénfigo 207

A B

D E

 Figura 38-1. A. Pénfigo vulgar. B. Pénfigo, signo de Nikolsky. C. Pénfigo, lesiones orales. D. Pénfigo, úlceras orales. E. Pénfigo,
úlceras incipientes en las encías.

A B C

D E

 Figura 38-2. A. Pénfigo vulgar, piel cabelluda. B. Pénfigo vulgar, ampollas en la piel cabelluda. C. Pénfigo vegetante. D. Pénfigo
vegetante, lesiones en pliegues. E. Pénfigo vegetante con lesiones orales.

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208 Sección V  Enfermedades ampollares y vesiculares
 Figura 38-3. Pénfigo foliáceo.
El pénfigo foliáceo (13.7%) es una dermatosis que empie-
za como pénfigo o dermatitis seborreica y se transforma en
eritrodermia exfoliativa y rezumante (de Darier); predomi-
na en judíos. La ampolla es flácida y delgada, y tiene una
base eritematosa (fig. 38-3).
Excepcionalmente afecta las mucosas; puede haber
alopecia, onixis y perionixis. Casi no hay afección del esta-
do general. Esta variante esporádica, cuando se presenta en
niños, puede tener un modelo circinado o policíclico que
suele ser de evolución benigna.
El pénfigo foliáceo brasileño, fogo selvagem o pénfigo endé-
mico sudamericano, es endémico de las zonas rurales de
Brasil y otras regiones de Sudamérica. Por la distribución
geográfica se especula sobre un ciclo de insecto-vector-vi-
rus. Afecta a adolescentes y adultos jóvenes. Es familiar en
10%. Puede ser circunscrito o ser una eritrodermia exfolia-
tiva. No existe afección de mucosas.
El pénfigo seborreico o pénfigo eritematoso (enfermedad
de Senear-Usher) empieza con lesiones ampollares o placas
eritematoescamosas en la parte media del tórax, los hom-
bros, la región lumbosacra, piel cabelluda, surcos nasoge-
nianos, zona retroauricular (figs. 38-4 y 38-5). Las lesiones
recuerdan el lupus eritematoso o se acompañan de éste.
Hay poca afección de mucosas, es una enfermedad autoin-
mune múltiple que mezcla datos clínicos y de laboratorio
de dos enfermedades, pénfigo y lupus; en ocasiones puede
agregarse otro padecimiento autoinmune.
El pénfigo herpetiforme, pénfigo con IgA o dermatitis
herpetiforme con acantólisis, es raro y de evolución crónica
y benigna, aunque puede evolucionar hacia pénfigo vulgar.
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 Figura 38-4. A y B. Pénfigo seborreico.
Se caracteriza por lesiones anulares con eritema y edema,
vesículas en los bordes, y prurito.
El pénfigo paraneoplásico o síndrome autoinmunitario para-
neoplásico multiorgánico se caracteriza por una erupción mu-
cocutánea polimorfa, relacionada con una neoplasia maligna
principalmente hematológica; orienta hacia el diagnóstico
una estomatitis dolorosa e intratable. Se relaciona más a me-
nudo con linfoma no Hodgkin, leucemia linfocítica crónica
y enfermedad de Castleman. Es grave y la muerte es casi siem-
pre por sepsis, insuficiencia respiratoria o complicaciones
del tratamiento.
El pénfigo neonatal es una enfermedad transitoria que se
presenta en hijos de mujeres con pénfigo y títulos altos de
anticuerpos de clase IgG1 que cruzan la barrera placentaria
y se depositan en la piel. En general, la enfermedad se resuel-
ve en algunas semanas, cuando el recién nacido produce sus
propias inmunoglobulinas. También se ha señalado pénfigo
inducido por fármacos, que en clínica es similar al foliáceo.
Enfermedades relacionadas
Timoma, miastenia grave, artritis, lupus eritematoso, síndro-
me de Sjögren, anemia perniciosa, liquen plano y neoplasias
malignas.
Complicaciones
Las causas de muerte son anormalidades bioquímicas y efec-
tos del tratamiento con glucocorticoides, como diabetes, úl-
 Capítulo 38  Pénfigo 209

A B

 Figura 38-5. A y B. Pénfigo seborreico, lesiones faciales. C y D. Pénfigo seborreico en piel morena.

cera gástrica, neumonía y septicemia, o con azatioprina, co-

mo depresión de médula ósea e infecciones, así como embolia
pulmonar.

Datos histopatológicos
La biopsia debe tomarse de una ampolla reciente; donde se
encuentra una ampolla intraepidérmica acantolítica (figs.
38-6 a 38-8). Las células basales adoptan una disposición en
“hilera de lápidas”, y las células acantolíticas o de Tzanck,
que son malpighianas, grandes, redondeadas o poligonales
y basófilas (monstruosas), recuerdan a las células baloni-
zantes propias de infecciones virales; es posible que haya
polimorfonucleares y eosinófilos. En los pénfigos vulgar y
vegetante la ampolla es suprabasal (fig. 38-6), y en el foliá-
ceo y el seborreico, subcorneal (fig. 38-7); en el vegetante
hay hiperplasia seudoepiteliomatosa, hiperqueratosis, papi-
lomatosis y abscesos intraepidérmicos con abundantes
eosinófilos. En el pénfigo herpetiforme, la ampolla es sub-
corneal, con acantólisis leve, y contiene leucocitos y eosinó-  Figura 38-6. Ampolla acantolítica epidérmica suprabasal
filos (espongiosis eosinofílica). (HE, 10×).

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210 Sección V  Enfermedades ampollares y vesiculares
 Figura 38-7. Ampolla acantolítica subcorneal, en pénfigo
foliáceo (HE, 40×).
En el pénfigo paraneoplásico puede haber cambios de
interfaz y un infiltrado liquenoide. La microscopia electró-
nica muestra primero disolución del cemento intercelular
y, después, destrucción de desmosomas y retracción de to-
nofilamentos. En el pénfigo inducido por fármacos y para-
neoplásico se observa necrosis de queratinocitos.
Datos inmunopatológicos
Inmunofluorescencia directa. Para este estudio, el mejor si-
tio para realizar la biopsia es una zona de piel de aspecto
normal habitualmente no expuesta a la luz solar; en todas
las variedades de pénfigo se observan depósitos de inmu-
 Figura 38-8. Acantólisis en la biopsia (HE, 40×).
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 Figura 38-9. Anticuerpos contra sustancia intercelular (IFI).
noglobulina de clase IgG (100%) con isotipos IgG1 e IgG4
(40% de los casos fija complemento) y en menor propor-
ción de clases IgM e IgA; presentan una configuración en
panal de abeja. En el pénfigo vulgar se observan en toda
la epidermis, y en el foliáceo son suprabasales. En el pén-
figo eritematoso, además de los depósitos en la sustancia
intercelular, se observan depósitos granulares de IgG y C3
en la unión dermoepidérmica. Esta prueba es de gran
ayuda para distinguir el pénfigo de otras enfermedades
ampollares.
Inmunofluorescencia indirecta. Los títulos de anticuerpos
antiepiteliales circulantes se correlacionan en general con la
actividad de la enfermedad y permiten evaluar la respuesta a
la terapéutica. Es posible detectar anticuerpos parecidos en
pacientes quemados, en dermatosis por medicamentos y
en padecimientos con extenso daño cutáneo, como en la ne-
crólisis epidérmica tóxica. En el pénfigo paraneoplásico los
anticuerpos están dirigidos contra las plaquinas (fig. 38-9) y
en el pénfigo herpetiforme, también se han demostrado an-
ticuerpos contra desmocolinas.
La técnica enzimática, valoración inmunosorbente liga-
da a enzimas (ELISA), permite evaluar la especificidad de
los anticuerpos antiepiteliales que se encuentran dirigidos
contra la desmogleína 1 en el pénfigo foliáceo y el brasile-
ño, y contra desmogleína 3 en el vulgar. Sin embargo, tam-
bién en 50% de los casos de pénfigo vulgar esos estudios
reconocen anticuerpos contra la desmogleína 1.
Datos de laboratorio
Suele haber anemia, leucocitosis, eosinofilia, disminución
de la concentración de proteínas plasmáticas, inversión de
la proporción entre albúmina y globulina, y aumento de la
sedimentación eritrocítica.
Citodiagnóstico. Permite un diagnóstico rápido al descu-
brir células acantolíticas o de Tzanck.

38a Pustulosis subcorneal
Sinonimia
Enfermedad de Sneddon-Wilkinson.
Es una dermatosis crónica y recidivante de origen des-
conocido, cuyos mecanismos inmunopatógenos se entien-
den muy poco; se caracteriza por la presencia de pústulas
en la subcórnea, con neutrófilos y una reacción dérmica
leve. Se observa buena respuesta a sulfamidas y sulfonas.
Afecta a cualquier raza y a ambos sexos, con predominio
en mujeres y en mayores de 40 años de edad. Se considera
una dermatosis neutrofílica.
A B
 Figura 38-10. A, B y C. Pustulosis subcorneal.
Diagnóstico diferencial
Dermatitis herpetiforme (fig. 42-1), penfigoide (fig. 40-1),
síndrome de Stevens-Johnson (fig. 13-1) y síndrome de
Lyell (fig. 14-2), pénfigo benigno familiar (fig. 39-1), impéti-
go (fig. 72-1), epidermólisis ampollar (fig. 58-1), dermatitis
seborreica (figs. 8-3 y 8-5).
En las lesiones orales deben excluirse también candi-
dosis (fig. 96-2), infección herpética (fig. 105-1), liquen plano
y penfigoide benigno de las mucosas, y en el paraneoplási-
co, eritema polimorfo (fig. 12-1).
En el estudio histopatológico, el pénfigo vulgar puede
confundirse con pénfigo benigno familiar y enfermedad
de Grover; el foliáceo, con enfermedad de Sneddon-Wilkin-
son e impétigo, y el seborreico, con lupus eritematoso.
Pronóstico
Antes del tratamiento con glucocorticoides la mortalidad
era de casi 100%, hoy se ha reducido a 5 a 15%, y depende
de complicaciones del tratamiento, más que del pénfigo en
sí. La infección más frecuente es la septicemia por Staphylo-
coccus aureus.
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Capítulo 38  Pénfigo 211
La dermatosis afecta el tronco y pliegues, respeta la ca-
beza y mucosas, y está constituida por pústulas flácidas o
vesículas con un nivel (fig. 38-10). Estas lesiones muestran
coalescencia y dan lugar a figuras circinadas o abigarradas;
aparecen sobre piel sana o eritematosa, se rompen con rapi-
dez y se cubren de costras. Se presentan por brotes en días
o semanas y puede haber prurito o ardor. No hay afección
del estado general y suele coexistir con pioderma gangre-
noso, colitis ulcerosa, paraproteinemia y mieloma. No está
claro si se relaciona con depósitos epidérmicos de IgA, y
anticuerpos circulantes del mismo tipo, o si se trata de una
enfermedad diferente.
C
Tratamiento
Consta de prednisona, dosis inicial de 1 mg/kg/día (100 mg/
día), hasta disminución de los síntomas y de los títulos de
anticuerpos antiepiteliales, con decremento calculado y pru-
dente de la dosis; el tratamiento es por tiempo indefinido,
con una dosis eficaz mínima.
Algunos prefieren ciclos breves con dosis altas, y en casos
con respuesta insatisfactoria los inmunosupresores constitu-
yen una segunda posibilidad, combinados con glucocorti-
coides (véase cap. 169); se usa azatioprina, 2 mg/kg/día (100
a 150 mg/día) (véase cap. 169); metotrexato, 20 mg por
semana (véase cap. 169), o ciclofosfamida, 50 a 100 mg/día
(véase cap. 169). Se ha utilizado dapsona o diaminodifenil-
sulfona (DDS), 100 mg/día (véase cap. 169), particularmente
en pénfigo foliáceo, que permite disminuir con mayor rapidez
la dosis de glucocorticoides.
También se utiliza ciclosporina A (véase cap. 169),
plasmaféresis (para eliminar anticuerpos circulantes) o
fotoféresis extracorpórea. La combinación de ciclosporina,
azatioprina y glucocorticoides durante un periodo breve
puede ser una opción en enfermedad resistente a glucocor-
ticoides (véase cap. 169) o anormalidades hematológicas.
212 Sección V  Enfermedades ampollares y vesiculares
En casos con escasa respuesta al tratamiento conven-
cional se ha iniciado el uso de terapia inmunomoduladora
con micofenolato de mofetilo (2 g/día) o con medicamentos
biológicos (véase cap. 169) como anticuerpos monoclonales
quiméricos, como el rituximab (anti-CD20), además de in-
munoglobulina por vía intravenosa, pero sus resultados to-
davía no son muy claros y pueden tener efectos adversos
importantes.
Aunque no es concluyente, hay evidencia reciente de
que el uso de 60 o 120 mg de prednisona da igual resultado,
y que la administración intermitente (en pulsos) de gluco-
corticoides en dosis altas genera poca mejoría (véase cap.
169); en cambio, se presentan mayores efectos adversos. La
azatioprina y ciclofosfamida generan beneficio en cuanto al
ahorro de esteroides (véase cap. 169). El micofenolato es más
eficaz que la azatioprina en el control de la enfermedad; tam-
bién es útil el factor de crecimiento epidérmico por vía tópica.
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ERRNVPHGLFRVRUJ
En los casos graves, al inicio del tratamiento se requie-
ren hospitalización, vigilancia con análisis clínicos, radio-
grafías, y control del peso y de la presión arterial mediante
una dieta con bajo contenido de carbohidratos y grasas,
y restricción de sodio.
Es conveniente administrar isoniazida para prevenir
tuberculosis pulmonar y, si existe candidosis por el mismo
tratamiento, antimicóticos por vía local o sistémica.
El pénfigo oral a menudo muestra respuesta diferente a
la del cutáneo. Pueden utilizarse glucocorticoides por vía
tópica, como ungüento de fluocinonida en “orabase” 6 a 10
veces al día (véase cap. 169), o propionato de clobetasol o
mometasona cuatro veces al día. En ocasiones conviene
usar una guarda oclusal para mejorar la absorción. Es im-
portante realizar un buen diagnóstico para establecer un
tratamiento oportuno.
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