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Los 32 meningiomas extirpados se estudiaron desde el punto de vista Figura 2. Resonancia magnética con gadolinio (paciente 7). Se observan
dos meningiomas de localización tentorial derecha y convexidad izquierda.
histopatológico, y la variedad meningotelial fue la más frecuente, con 23
casos (74,1%), seguida de la fibroblástica, con cinco casos (16,1%). En cuatro
estudios no se especificaba la variedad histológica. En cuatro casos se realizó siguieron controles periódicos en el servicio. De estos pacientes, ocho se en-
un estudio cromosómico y genético, que no evidenció alteraciones. cuentran asintomáticos y con un seguimiento que oscila entre 3 meses y 20
Dos de los pacientes de la serie fallecieron de procesos no relacionados con años (media 10,1 años); los otros dos presentan una hemiparesia residual, pero
su patología intracraneal, en un caso se perdió el seguimiento y los otros 10 sin signos actuales de recidiva (Tabla I).
Caso Edad/sexo Síntoma diagnóstico Localizaciones Año diagnóstico Tratamiento Histología Seguimiento
1 64/V Crisis convulsiva Pterión (D) 1983 Cirugía Meningotelial Fallecimiento 6 meses
Hoz (D) 1983 Cirugía Meningotelial
2 68/M Crisis convulsiva Convexidad frontal (D) 1984 Cirugía Meningotelial Fallecimiento 12 años
Tentorial (I) 1984 Cirugía Meningotelial
8 72/M Deterioro cognitivo Convexidad frontal (I) 1997 Cirugía Meningotelial Paresia derecha
Hoz frontal 2003 Cirugía Meningotelial Sigue controles
Surco olfatorio (I) 2003 Cirugía Meningotelial
10 54/M Crisis convulsiva Convexidad frontal (D) 1997 Cirugía Meningotelial Bien
Hoz 1997 Cirugía Meningotelial Sigue controles
11 62/M Crisis convulsiva Convexidad parietal (D) 1985 Cirugía Meningotelial Bien
Convexidad cerebelo (2) 2000 Cirugía (2) Meningotelial (2) Sigue controles
12 35/V Paresia izquierda Hoz bilateral 1999 Cirugía Fibroblástico Paresia izquierda
Cefalea Parasagital parietal (D) 1999 Cirugía Fibroblástico Sigue controles
Agujero magno 1999 Cirugía Transicional
Ventrículo lateral (D) 1999 Observación
Ángulo (D) 1999 Radiocirugía
do cefalorraquídeo de un primer meningioma, de modo similar a Tabla II. Principales series publicadas de meningiomas múltiples.
lo que ocurre con otros tumores, como los meduloblastomas y los
ependimomas, o a través del sistema venoso; sin embargo, única- Año N.º menin- N.º meningio- %
giomas mas múltiples
mente se observa invasión de los vasos sanguíneos en las varie-
dades malignas, que representan un porcentaje ínfimo y casi nunca Pre-TAC
son múltiples [25]. En la actualidad, se acepta el mecanismo mul-
Vestergaard [17] 1944 187 5 2,7
ticéntrico, es decir, el desarrollo simultáneo o sucesivo de los
diferentes meningiomas [20]. Waga et al [47] 1972 261 4 1,5
En los estudios citogenéticos de MM se observa la falta
Abathí [11] 1974 351 9 2,6
parcial o completa de material genético en el cromosoma 22
[26,27], indicativo de la pérdida de la función de un gen supre- Ekong et al [12] 1978 80 1 1,3
sor causante de la NF tipo 2. Sin embargo, alrededor del 75% de
Lusins y Nakagawa [43] 1981 168 15 8,9
todos los MM, sin historia de NF, tienen idéntica mutación del
gen NF-2. La pérdida de material genético en el cromosoma 22 Nasher et al [44] 1981 84 5 5,9
puede ser un factor de predisposición para el desarrollo de los
Andrioli et al [48] 1981 934 14 1,5
meningiomas [5,28,29]. Stangl et al [30] observaron anormali-
dades genéticas en muestras sanguíneas y tumorales en 12 pa- Post-TAC
cientes con MM. En 10 casos se registraron mutaciones en el
Geuna et al [13] 1983 372 9 2,4
gen NF-2 del cromosoma 22 del tipo de NF tipo 2. En la mayoría
de estos casos, las mutaciones genéticas eran idénticas en todos Sheehy y Crockard [8] 1983 49 4 8,1
los tumores examinados; esto sugiere para los autores que el
Federico et al [51] 1984 104 11 10,5
mecanismo de propagación del tumor puede ser a través del
espacio subaracnoideo. Sin embargo, en otros casos se observa- Domenicucci et al [19] 1989 1308 14 0,9
ron mutaciones genéticas diferentes en los distintos tumores, lo
Locatelli et al [42] 1987 227 10 4,4
que indica una formación independiente de crecimiento y desa-
rrollo tumoral. Nakasu et al [7] 1987 231 19 8,2
En nuestra serie, únicamente se realizó estudio genético en
Neuss et al [46] 1988 500 8 1,7
cuatro casos, pero no aparecieron alteraciones en ninguno de
ellos, aunque éstos suponían el 30,7% de los pacientes de la serie Butti et al [24] 1989 148 8 5,4
y no coincide con las cifras recogidas en la bibliografía; probable-
Eljamel y Foy [21] 1989 288 7 2,4
mente, cuando tengamos más casos estudiados, se detectarán las
alteraciones genéticas. Oliveira et al [34] 1993 108 3 2,7
Los MM se identificaron como una enfermedad hereditaria
Gelabert et al 2003 355 13 3,66
autosómica dominante en dos generaciones; además, se conside-
ra que esta entidad es distinta de la NF-2, sobre la base de que los
dos tumores tipo, el meningioma y el ependimoma, se desarrollan
en ausencia de NF-2 mutante; ello excluye la teoría de un origen localizan en el mismo compartimiento intracraneal o medular,
independiente que se fundamenta en el desarrollo de focos mul- y son excepcionales los casos en los que existe afectación de
ticéntricos independientes, influidos por diferentes factores como ambos [25,40,41].
la presencia de receptores hormonales específicos, que le confie- Las características densitométricas y de RM son similares en
ren una base hormonal en su génesis [31-34]. los meningiomas solitarios y en los MM [42,43]. El empleo de
En la revisión de la bibliografía, Parent [35] analiza 427 estas técnicas radiológicas ha permitido el diagnóstico de un mayor
casos de MM; existe en 86 casos una clara relación con la NF-2, número de casos de MM, tanto craneales como medulares. La TC
y en 239 pacientes, el autor indicaba específicamente la ausen- tiene limitaciones para la visualización de lesiones de pequeño
cia de datos de NF. En los restantes 102 casos, existían dudas volumen, sobre todo si se localizan cerca de la base del cráneo, y
sobre esta relación. en la diferenciación entre MM y la meningiomatosis meníngea o
El predominio femenino, común a todos los meningiomas, y sarcomatosis meníngea primaria [44,45].
que parece acentuarse ligeramente en los MM, lo estudiaron nu- Aunque algunos autores observan una mayor incidencia de
merosos autores, mediante la determinación de receptores hor- los subtipos psammomatoso, fibroblástico y meningotelial, no
monales, fundamentalmente de progesterona, con cifras de posi- hay grandes diferencias histológicas entre los MM y los solita-
tividad que oscilan alrededor del 40% de los casos [30]. Se han rios [8,19,46]. Habitualmente, los meningiomas son de misma
descrito también casos familiares de MM; Memon, en 1980, co- variedad histológica [47,48], aunque se han publicado casos en
munica [14] una familia en la que estaban afectadas la abuela, la que ésta no es igual en los diferentes meningiomas extirpados
madre y la hija, sin NF. Otro factor propuesto en la génesis de los [8,24]; también se han descrito casos aislados de MM con dife-
MM es la radiación holocraneal [31,36]. rentes hallazgos patológicos y transformación maligna [49].
Los MM se pueden encontrar en cualquier espacio del SNC, Numerosos autores apuntan la mayor benignidad en el compor-
aunque predominan los de convexidad y son menos frecuentes tamiento de los MM; sin embargo, no todo el mundo acepta esta
los medulares [37], los de fosa posterior [38] y los de la base opinión, y parece ser que la evolución es peor en los casos de
craneal [39]. Los meningiomas intraventriculares también apa- meningiomatosis [50].
recen con relativa frecuencia en las series de MM, pero casi La actuación terapéutica en estas lesiones no difiere del
siempre se ligan a formas de NF. Habitualmente, los MM se tratamiento quirúrgico general de los meningiomas solitarios,
y en la mayoría de las series y casos publicados mencionan la Algunos autores consideran la posibilidad de aplicar radiote-
existencia habitual de pequeños meningiomas en las cercanías rapia [52]; sin embargo, no se demuestra que ésta implique un
del que se somete a cirugía, lo que obliga en numerosas oca- mejor resultado.
siones a practicar amplias resecciones durales [51]. La posibi- El pronóstico en los MM no difiere de forma importante de los
lidad de extirpar más de un meningioma en el mismo acto meningiomas solitarios. En la serie de Domenicucci et al [19],
quirúrgico sólo va a depender de la proximidad entre ellos y la con un seguimiento del 50% de sus pacientes inferior a los 5 años,
posibilidad de realizar una amplia craneotomía que abarque no presentaban ninguna recidiva. Resultados similares publica-
las diferentes lesiones. ron también Sheehy y Crockard en 1983 [8].
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