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MENINGIOMAS INTRACRANEALES

ORIGINAL

Meningiomas intracraneales múltiples


M. Gelabert-González a, R. Leira-Muiño b, J.M. Fernández-Villa a, M. Iglesias-Pais a

MULTIPLE INTRACRANIAL MENINGIOMAS


Summary. Aims. Multiple meningiomas is a condition in which the patient had more than one meningioma in several intracranial
locations in the same patient without signs of neurofibromatosis. The incidence of multiple intracranial meningiomas varies from 1 to
10 % in different series. In this article we report our experience with the diagnosis and treatment of multiple meningioma. Patients and
methods. The authors report 13 cases of multiple intracranial meningioma, consecutively operated on at our hospital between
1983-2003. All the patients were studied with CT and the last 10 with MRI. In 8 patients all of the tumours were found at the first
admission. In the other five the diagnosis was not established until years after removal of the first meningioma. All the patients showed
no manifestations of von Recklinghausen disease. Results . The overall average age at diagnosis was 53.3 years: 7 were females and
6 males. The predominant site for the meningioma was the parasagital and falcine region, followed by the cerebral convexity. Thirty-two
meningiomas were treated with surgical extirpation and in four cases the treatment was radiotherapy. Conclusions. Multiple menin-
giomas are not a specific disease entity and have no distinctive clinical, pathological or surgical features. Despite the multiplicity of
sites, multiple meningiomas do not differ in prognosis from benign solitary meningiomas. [REV NEUROL 2003; 37: 717-22]
Key words. Intracranial tumours. Meningioma. Multicentricity. Multiple meningiomas.

INTRODUCCIÓN diagnosticados de MIC múltiples y tratados quirúrgicamente entre enero de


Consideramos como meningiomas múltiples (MM) cuando se 1983 y marzo de 2003, que supusieron un total de 37 meningiomas. Todos los
pacientes se diagnosticaron con tomografía computarizada (TC) y, cuando se
presenta más de un meningioma dentro del sistema nervioso cen-
consideró necesario, se practicó angiografía cerebral. Desde el año 1988 se
tral (SNC), independientemente de que se presenten simultánea- realizó resonancia magnética (RM) en todos los pacientes.
mente o separados en el tiempo, o de que se localicen en compar- Hemos analizado los siguientes parámetros clínicos: edad, sexo, forma de
timentos diferentes –supratentorial, infratentorial o raquimedular– presentación, localización de los tumores, lesiones asociadas, histología y evo-
en un paciente sin neurofibromatosis (NF). La primera descrip- lución. Asimismo, se revisaron las características densitométricas, de RM y los
ción de MM la realizaron en 1889 Anfimow y Blumenau [1], que estudios anatomopatológicos practicados. Se extirparon quirúrgicamente 32 de
describieron un caso de autopsia con un tumor de gran volumen los MIC, mientras que en cuatro casos el tratamiento seguido fue con radiote-
rapia, y en un meningioma se consideró una actitud expectante (Tabla I).
y otros cuatro de menor tamaño. Wishart [2], en 1822, había des-
crito el caso clínico de un joven de 21 años que presentaba nume-
rosos tumores meníngeos acompañado de schwannoma bilateral RESULTADOS
del VIII par, que se trataba de una NF tipo 2. En el período transcurrido entre enero de 1983 y marzo de 2003, hemos tratado
En 1938, Cushing y Eisenhardt [3] definen los MM como: ‘la quirúrgicamente 355 pacientes con MIC, de los cuales 13 presentaban más de
presencia de más de un meningioma y menos que la diseminación un tumor, lo que representaba 37 meningiomas. La edad del diagnóstico del
de éstos, en un paciente sin estigmas de la enfermedad de von primer tumor osciló entre 16 y 72 años, con una media de 53,3, que fue de 51,6
años en los seis varones y de 55,2 en las siete mujeres.
Recklinghausen’. En una serie de 295 pacientes con meningio-
La forma de presentación más frecuente fue la crisis convulsiva, en seis
mas intracraneales (MIC), encontraron cuatro pacientes con MM casos (46,1%), seguida de déficit neurológico, en cuatro (30,7%), cefalea, en
y establecieron una incidencia del 1,4%. dos, y deterioro cognitivo, en el otro. La duración media de la sintomatología
Algunos autores emplean indistintamente los términos me- antes del diagnóstico fue de 10,2 semanas, con unos márgenes de 1 día en tres
ningiomatosis y MM para definir la presencia de más de un me- pacientes con crisis convulsiva y varios meses en los pacientes con cefalea.
ningioma; sin embargo, meningiomatosis debería emplearse úni- En ocho casos el diagnóstico de todos los meningiomas se realizó simultánea-
camente cuando se produce dentro del contexto de la facomatosis mente, mientras que en los otros cinco pacientes los diagnósticos fueron
sucesivos, con un intervalo que osciló entre 4 y 21 años (media 14,2 años).
de von Recklinghausen, como indicativo de un alto potencial Las localizaciones más frecuentes fueron los parasagitales y de la hoz, con
proliferativo, y tiene un pronóstico diferente [4]. 13 casos (35,1%), seguidos por los de la convexidad de los hemisferios cere-
Realizamos una revisión retrospectiva de 13 pacientes con brales, con 11 casos (29,7%), los de la convexidad cerebelosa, con cuatro
MIC múltiples diagnosticados en nuestro Servicio de Neurociru- meningiomas (10,8%), tres de la tienda del cerebelo (8,1%) y el resto en el
gía en los últimos 20 años. plano esfenoidal, el surco olfatorio, el agujero magno, el ángulo pontocere-
beloso, el seno cavernoso y el ventrículo lateral.
Los 37 meningiomas se evaluaron con TC y sus características densitomé-
PACIENTES Y MÉTODOS tricas se superpusieron en todos los casos –isodensos o ligeramente hiperden-
Realizamos una revisión retrospectiva de las historias clínicas de 13 pacientes sos y con realce homogéneo e intenso con la administración de contraste–. A
partir de 1987, se estudiaron 31 meningiomas con RM, que mostró en todos
los casos isodensidad en las secuencias T 1 con realce intenso y uniforme al
Recibido: 25.04.03. Recibido en versión revisada: 01.08.03. Aceptado: 09.09.03.
administrar gadolinio (Figs. 1 y 2).
a
Servicio de Neurocirugía.b Servicio de Neurología. Hospital Clínico Uni- Se practicó alguna intervención quirúrgica en los 13 pacientes, y en cada
versitario de Santiago. Departamentos de Cirugía y Medicina. Universidad caso se extirpó más de un meningioma. Tres pacientes recibieron tratamiento
de Santiago de Compostela. Santiago de Compostela, España.
con radioterapia: en el caso n.º 5 se aplicó radiocirugía sobre tres de los
Correspondencia: Dr. Miguel Gelabert González. Servicio de Neurocirugía. meningiomas no tratados quirúrgicamente; en el caso n.º 7 se indicó radiote-
Hospital Clínico. La Choupana, s/n. E-15706 Santiago de Compostela. Fax: rapia convencional (cobaltoterapia) sobre la región frontal izquierda, después
+34 981 950 404. E-mail: cimgego usc.es de la exéresis subtotal de la recidiva, y en el paciente n.º 13 se indicó radio-
 2003, REVISTA DE NEUROLOGÍA cirugía sobre el meningioma del ángulo pontocerebeloso.

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M. GELABERT-GONZÁLEZ, ET AL

Figura 1. Resonancia magnética con gadolinio (paciente 5). Se observan


meningiomas en plano esfenoidal, parasagital, tentorial y convexidad de
cerebelo.

Los 32 meningiomas extirpados se estudiaron desde el punto de vista Figura 2. Resonancia magnética con gadolinio (paciente 7). Se observan
dos meningiomas de localización tentorial derecha y convexidad izquierda.
histopatológico, y la variedad meningotelial fue la más frecuente, con 23
casos (74,1%), seguida de la fibroblástica, con cinco casos (16,1%). En cuatro
estudios no se especificaba la variedad histológica. En cuatro casos se realizó siguieron controles periódicos en el servicio. De estos pacientes, ocho se en-
un estudio cromosómico y genético, que no evidenció alteraciones. cuentran asintomáticos y con un seguimiento que oscila entre 3 meses y 20
Dos de los pacientes de la serie fallecieron de procesos no relacionados con años (media 10,1 años); los otros dos presentan una hemiparesia residual, pero
su patología intracraneal, en un caso se perdió el seguimiento y los otros 10 sin signos actuales de recidiva (Tabla I).

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Tabla I. Características generales de la serie de meningiomas múltiples.

Caso Edad/sexo Síntoma diagnóstico Localizaciones Año diagnóstico Tratamiento Histología Seguimiento

1 64/V Crisis convulsiva Pterión (D) 1983 Cirugía Meningotelial Fallecimiento 6 meses
Hoz (D) 1983 Cirugía Meningotelial

2 68/M Crisis convulsiva Convexidad frontal (D) 1984 Cirugía Meningotelial Fallecimiento 12 años
Tentorial (I) 1984 Cirugía Meningotelial

3 16/M Hemiparesia Parasagital (D) 1985 Cirugía Meningioma


Convexidad cerebelo (I) 1985 Cirugía Meningioma Pérdida de seguimiento

4 49/V Crisis convulsiva Frontal (D) 1989 Cirugía Meningotelial Bien.


Parasagital parietal (I) 1989 Cirugía Meningotelial Sigue controles

5 62/M Disminución visión Plano esfenoidal 1993 Cirugía Meningotelial Bien


Parasagital parietal (D) 1993 Cirugía Meningotelial Sigue controles
Tentorial (D) 1993 Cirugía
Convexidad cerebelo 1993 Radiocirugía
Seno cavernoso (D) 1993 Radiocirugía

6 49/V Paresia izquierda Parasagital (D) 1994 Cirugía Meningotelial Bien


Frontal (I) 1994 Cirugía Meningotelial Sigue controles

7 38/V Crisis convulsiva Frontal (I) 1983 Cirugía Meningioma Bien


Recidiva frontal (I) 1986 Cirugía+RTP Meningioma Sigue controles
Parasagital-hoz (2) 1986 Cirugía (2) Fibroblástico (2)

8 72/M Deterioro cognitivo Convexidad frontal (I) 1997 Cirugía Meningotelial Paresia derecha
Hoz frontal 2003 Cirugía Meningotelial Sigue controles
Surco olfatorio (I) 2003 Cirugía Meningotelial

9 53/M Cefalea Tentorial (D) 1997 Cirugía Meningotelial Bien


Convexidad frontal (I) 2000 Cirugía Fibroblástico Sigue controles

10 54/M Crisis convulsiva Convexidad frontal (D) 1997 Cirugía Meningotelial Bien
Hoz 1997 Cirugía Meningotelial Sigue controles

11 62/M Crisis convulsiva Convexidad parietal (D) 1985 Cirugía Meningotelial Bien
Convexidad cerebelo (2) 2000 Cirugía (2) Meningotelial (2) Sigue controles

12 35/V Paresia izquierda Hoz bilateral 1999 Cirugía Fibroblástico Paresia izquierda
Cefalea Parasagital parietal (D) 1999 Cirugía Fibroblástico Sigue controles
Agujero magno 1999 Cirugía Transicional
Ventrículo lateral (D) 1999 Observación
Ángulo (D) 1999 Radiocirugía

13 72/V Cefalea Frontal (D) 1982 Cirugía Meningotelial Bien


Frontal (D) 2003 Cirugía Meningotelial Sigue controles
Parasagital (D) 2003 Cirugía Meningotelial
Hoz 2003 Cirugía Meningotelial

DISCUSIÓN cos. Domenicucci et al [19], en 1989, detectaron lesiones múl-


La incidencia real de los MM es difícil de establecer, ya que las tiples en el 4,5%, comparado con el 0,58% registrado en la era
cifras difieren entre el 3 y el 20% de todos los MIC, según se anterior a la TC. En la serie de Sheehy y Crockard [8] hay un
trate de fuentes neuroquirúrgicas, patológicas, radiológicas o incremento en la incidencia desde el 1,1 hasta el 8% cuando
de autopsias, y en muchas series no se hace diferencia entre los aplican técnicas diagnósticas modernas. La revisión de Boro-
verdaderos MM y las meningiomatosis [5-8]. Los mayores vich et al [20] sobre 100 TC de pacientes con meningiomas,
porcentajes corresponden a series autópsicas, pero muchos de indicaba que algo menos del 40% de los mismos presentaban
los meningiomas hallados en estos estudios correspondían a lesiones múltiples.
ancianos que no habían sufrido sintomatología neurológica En nuestra casuística hay un ligero predominio de las muje-
previa [7,9]. res; sin embargo, en series amplias éste llega hasta porcentajes
La serie más antigua de MM corresponde a Horrax [10], entre el 60 y el 92% [9,21]. La edad media es similar a la de los
quién describe cuatro casos en 60 pacientes, lo que suponía una meningiomas solitarios, con una mayor incidencia en la 6.ª y 7.ª
incidencia del 6,7%. Posteriormente, Cushing y Eisenhardt [3] décadas de la vida, y son excepcionales en la infancia [22,23]. Sin
describieron también cuatro casos de MM en una serie de 295 embargo, en los pacientes con NF la edad de aparición oscila entre
pacientes (1,4%). En la época previa a la TC, la mayoría de las los 15 y 30 años. Entre nuestros pacientes no existía antecedente
series establecen una incidencia de MM entre el 1 y 3% [11-18] de traumatismo craneoencefálico, como ocurrió en la totalidad de
(Tabla II). La introducción de la TC supuso un incremento en los ocho casos publicados por Butti et al [24].
la incidencia de los MM, al poder diagnosticar con facilidad Las primeras hipótesis sobre la etiopatogenia de estos menin-
meningiomas de pequeño tamaño muchas veces asintomáti- giomas apuntaban a la diseminación a través de las vías del liqui-

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do cefalorraquídeo de un primer meningioma, de modo similar a Tabla II. Principales series publicadas de meningiomas múltiples.
lo que ocurre con otros tumores, como los meduloblastomas y los
ependimomas, o a través del sistema venoso; sin embargo, única- Año N.º menin- N.º meningio- %
giomas mas múltiples
mente se observa invasión de los vasos sanguíneos en las varie-
dades malignas, que representan un porcentaje ínfimo y casi nunca Pre-TAC
son múltiples [25]. En la actualidad, se acepta el mecanismo mul-
Vestergaard [17] 1944 187 5 2,7
ticéntrico, es decir, el desarrollo simultáneo o sucesivo de los
diferentes meningiomas [20]. Waga et al [47] 1972 261 4 1,5
En los estudios citogenéticos de MM se observa la falta
Abathí [11] 1974 351 9 2,6
parcial o completa de material genético en el cromosoma 22
[26,27], indicativo de la pérdida de la función de un gen supre- Ekong et al [12] 1978 80 1 1,3
sor causante de la NF tipo 2. Sin embargo, alrededor del 75% de
Lusins y Nakagawa [43] 1981 168 15 8,9
todos los MM, sin historia de NF, tienen idéntica mutación del
gen NF-2. La pérdida de material genético en el cromosoma 22 Nasher et al [44] 1981 84 5 5,9
puede ser un factor de predisposición para el desarrollo de los
Andrioli et al [48] 1981 934 14 1,5
meningiomas [5,28,29]. Stangl et al [30] observaron anormali-
dades genéticas en muestras sanguíneas y tumorales en 12 pa- Post-TAC
cientes con MM. En 10 casos se registraron mutaciones en el
Geuna et al [13] 1983 372 9 2,4
gen NF-2 del cromosoma 22 del tipo de NF tipo 2. En la mayoría
de estos casos, las mutaciones genéticas eran idénticas en todos Sheehy y Crockard [8] 1983 49 4 8,1
los tumores examinados; esto sugiere para los autores que el
Federico et al [51] 1984 104 11 10,5
mecanismo de propagación del tumor puede ser a través del
espacio subaracnoideo. Sin embargo, en otros casos se observa- Domenicucci et al [19] 1989 1308 14 0,9
ron mutaciones genéticas diferentes en los distintos tumores, lo
Locatelli et al [42] 1987 227 10 4,4
que indica una formación independiente de crecimiento y desa-
rrollo tumoral. Nakasu et al [7] 1987 231 19 8,2
En nuestra serie, únicamente se realizó estudio genético en
Neuss et al [46] 1988 500 8 1,7
cuatro casos, pero no aparecieron alteraciones en ninguno de
ellos, aunque éstos suponían el 30,7% de los pacientes de la serie Butti et al [24] 1989 148 8 5,4
y no coincide con las cifras recogidas en la bibliografía; probable-
Eljamel y Foy [21] 1989 288 7 2,4
mente, cuando tengamos más casos estudiados, se detectarán las
alteraciones genéticas. Oliveira et al [34] 1993 108 3 2,7
Los MM se identificaron como una enfermedad hereditaria
Gelabert et al 2003 355 13 3,66
autosómica dominante en dos generaciones; además, se conside-
ra que esta entidad es distinta de la NF-2, sobre la base de que los
dos tumores tipo, el meningioma y el ependimoma, se desarrollan
en ausencia de NF-2 mutante; ello excluye la teoría de un origen localizan en el mismo compartimiento intracraneal o medular,
independiente que se fundamenta en el desarrollo de focos mul- y son excepcionales los casos en los que existe afectación de
ticéntricos independientes, influidos por diferentes factores como ambos [25,40,41].
la presencia de receptores hormonales específicos, que le confie- Las características densitométricas y de RM son similares en
ren una base hormonal en su génesis [31-34]. los meningiomas solitarios y en los MM [42,43]. El empleo de
En la revisión de la bibliografía, Parent [35] analiza 427 estas técnicas radiológicas ha permitido el diagnóstico de un mayor
casos de MM; existe en 86 casos una clara relación con la NF-2, número de casos de MM, tanto craneales como medulares. La TC
y en 239 pacientes, el autor indicaba específicamente la ausen- tiene limitaciones para la visualización de lesiones de pequeño
cia de datos de NF. En los restantes 102 casos, existían dudas volumen, sobre todo si se localizan cerca de la base del cráneo, y
sobre esta relación. en la diferenciación entre MM y la meningiomatosis meníngea o
El predominio femenino, común a todos los meningiomas, y sarcomatosis meníngea primaria [44,45].
que parece acentuarse ligeramente en los MM, lo estudiaron nu- Aunque algunos autores observan una mayor incidencia de
merosos autores, mediante la determinación de receptores hor- los subtipos psammomatoso, fibroblástico y meningotelial, no
monales, fundamentalmente de progesterona, con cifras de posi- hay grandes diferencias histológicas entre los MM y los solita-
tividad que oscilan alrededor del 40% de los casos [30]. Se han rios [8,19,46]. Habitualmente, los meningiomas son de misma
descrito también casos familiares de MM; Memon, en 1980, co- variedad histológica [47,48], aunque se han publicado casos en
munica [14] una familia en la que estaban afectadas la abuela, la que ésta no es igual en los diferentes meningiomas extirpados
madre y la hija, sin NF. Otro factor propuesto en la génesis de los [8,24]; también se han descrito casos aislados de MM con dife-
MM es la radiación holocraneal [31,36]. rentes hallazgos patológicos y transformación maligna [49].
Los MM se pueden encontrar en cualquier espacio del SNC, Numerosos autores apuntan la mayor benignidad en el compor-
aunque predominan los de convexidad y son menos frecuentes tamiento de los MM; sin embargo, no todo el mundo acepta esta
los medulares [37], los de fosa posterior [38] y los de la base opinión, y parece ser que la evolución es peor en los casos de
craneal [39]. Los meningiomas intraventriculares también apa- meningiomatosis [50].
recen con relativa frecuencia en las series de MM, pero casi La actuación terapéutica en estas lesiones no difiere del
siempre se ligan a formas de NF. Habitualmente, los MM se tratamiento quirúrgico general de los meningiomas solitarios,

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y en la mayoría de las series y casos publicados mencionan la Algunos autores consideran la posibilidad de aplicar radiote-
existencia habitual de pequeños meningiomas en las cercanías rapia [52]; sin embargo, no se demuestra que ésta implique un
del que se somete a cirugía, lo que obliga en numerosas oca- mejor resultado.
siones a practicar amplias resecciones durales [51]. La posibi- El pronóstico en los MM no difiere de forma importante de los
lidad de extirpar más de un meningioma en el mismo acto meningiomas solitarios. En la serie de Domenicucci et al [19],
quirúrgico sólo va a depender de la proximidad entre ellos y la con un seguimiento del 50% de sus pacientes inferior a los 5 años,
posibilidad de realizar una amplia craneotomía que abarque no presentaban ninguna recidiva. Resultados similares publica-
las diferentes lesiones. ron también Sheehy y Crockard en 1983 [8].

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REV NEUROL 2003; 37 (8): 717-722 721


M. GELABERT-GONZÁLEZ, ET AL

MENINGIOMAS INTRACRANEALES MÚLTIPLES MENINGIOMAS INTRA-CRANIANOS MÚLTIPLOS


Resumen. Introducción. Consideramos meningiomas múltiples cuan- Resumo. Introdução. Consideramos meningiomas múltiplos, a pre-
do se presentan más de un meningioma dentro del sistema nervioso sença de mais do que um meningioma dentro do sistema nervos
central, independientemente de que se presenten simultáneamente o central, independentemente de se apresentarem simultaneamente
separados en el tiempo, o de que se localicen en compartimentos ou separados no tempo, ou de estarem localizados em comparti-
diferentes. Su incidencia oscila entre el 1 y 10% de todos los pacientes mentos diferentes. No presente trabalho apresentamos a experiên-
con meningiomas. En el presente trabajo presentamos la experiencia cia do nosso hospital no diagnóstico e tratamento de meningiomas
de nuestro hospital en el diagnóstico y tratamiento de los meningio- intra-cranianos múltiplos. Doentes e métodos. Realizamos uma
mas intracraneales múltiples. Pacientes y métodos. Realizamos una revisão retrospectiva de 13 doentes com meningiomas intra-crani-
revisión retrospectiva de 13 pacientes con meningiomas intracranea- anos múltiplos submetidos a intervenção entre 1983 e 2003, com
les múltiples intervenidos entre 1983 y 2003, con un total de 37 me- um total de 37 meningiomas. Todos os doentes foram avaliados
ningiomas. Todos los pacientes se evaluaron con tomografía compu- com tomografia computorizada e os 10 últimos com ressonância
tarizada, y los 10 últimos con resonancia magnética. En ocho casos magnética. Em oito casos os meningiomas foram diagnosticados
los meningiomas se diagnosticaron en el primer estudio, y en los otros no primeiro estudo e nos outros cinco apresentaram-se nos anos
cinco se presentaron en años sucesivos. Ninguno de los pacientes seguintes. Nenhum dos doentes apresentava sinais da doença de
presentaba estigmas de enfermedad de von Recklinghausen. Resul- von Recklinghausen. Resultados. A idade média no diagnóstico foi
tados. La edad media de diagnóstico fue de 53,3 años, y fueron siete de 53,3 anos, sendo sete doentes do sexo feminino e seis do sexo
mujeres y seis varones. La localización más frecuente fue parasagital masculino. A localização mais frequente foi a parasagital e da foz,
y en la hoz, con 13 casos, seguidos de los implantados en la convexi- com 13 casos, seguidos dos implantados na convexidade dos he-
dad de los hemisferios cerebrales. Se extirparon quirúrgicamente 32 misférios cerebrais. Extirparam-se cirurgicamente 32 meningio-
meningiomas, cuatro se trataron mediante radioterapia, y en el res- mas e quatro foram tratados com radioterapia, e nos restantes
tante se tomó una actitud expectante. Conclusiones. Los meningiomas tomou-se uma atitude de expectativa. Conclusões. Os meningiomas
múltiples no constituyen una entidad clínica, patológica o quirúrgica múltiplos não constituem uma entidade clínica, patológica ou ci-
diferente del resto de los meningiomas. A pesar de su multiplicidad, rúrgica diferente dos restantes meningiomas. Apesar da sua mul-
el pronóstico no difiere de los meningiomas solitarios. [REV NEU- tiplicidade, o prognóstico não difere dos meningiomas solitários.
ROL 2003; 37: 717-22] [REV NEUROL 2003; 37: 717-22]
Palabras clave. Meningioma. Meningiomas múltiples. Multicentrici- Palavras chave. Meningioma. Meningiomas múltiplos. Multicentri-
dad. Tumores intracraneales. cidade. Tumores intra-cranianos.

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