Professional Documents
Culture Documents
20
14/3/2018 03
جراحة األطفال | Pediatric Surgery
مرحباً بكم زمالئي الطالب
ٗتاةف اّٜ٠م ٔف ٔادت٘ا إّٕتكث ،ةدأ دٔ.طؽى ٝةتسث ددٟد و ٜٚداء ٠ٚرشترٗل.
ٗرد ُّٓ ٜدراشث ٕٔتكث ^_^
¿ االٗصداد إّكٜي ٞٛ :أدض أصٝاء األٓؼبء اُز ٢رظ٤ت اٌُجبع ٝاُظـبع ٝرؼـ ٢ػ٘ض ًِٜٔ٤ب ٗلؾ
األػغاع روغ٣جبً ٢ٛٝاإلٓـبى (٣ٝوبثِ ٚػ٘ض دض٣ض ٢اُٞالصح ػضّ اٗلغاؽ اُؼوٝ )٢رـجَ اُجـٖ
ٝاإله٤بء.
¿ ٞ٣عض ُٜظا االٗـضاص هـٔ ٖٓ ٖ٤األؿجبة:
)1األسباب الميكاهيكية :د٤ش ٞ٣عض ؿجت رشغ٣ذٝ ٢اػخ ُالٗـضاصٝ ،كٓ ٢وضٓزٜب األرغ٣ج٤ب
(عرن) أ ٝؿ٤بة ُٔؼخ األٓؼبء ،ثبإلػبكخ ُٔب ٣ذضس ك ٢األػٔبع أُزوضٓخ (ٖٓ اُزظبهبد ٗٝضثبد
ٓب ثؼض اُؼَٔ اُجغاد ٝ )٢رشزِق األػغاع دـت ٓٞهغ االٗـضاص ػِ ٠ؿ ٍٞاألٗجٞة اُٜؼٔ٢
د٤ش:
ك ٢االٗصداد اّكْٜي :اإله٤بءاد ثبًغح ٝرـجَ اُجـٖ ؿ٤غ ٝاػخٝ ،هض ٣زأسغ سغٝط
اُؼو ٢أ ٝاُجغاػ.
أٓب ك ٢االٗصداد اّصىْ :ٞاُؼغع اُغئ٤ـ ٞٛ ٢رأسغ اكغاؽ اُؼوٝ ،٢رـجَ اُجـٖ
ٝ ٌٕٞ٣اػخٝ ،اإلٓـبى ٌٕٞ٣ثبًغاً ،أٓب اإله٤بءاد كزٌٓ ٕٞزأسغح.
)2األسباب الفيزيولوجية (اُٞظ٤ل٤خ)ٝ :رـّٔ ٠ثبألؿجبة اُشِِ٤خ ،د٤ش ٞ٣عض اٗـضاص ٓؼٌُٚ٘ ١ٞ
ال ٞ٣عض ؿجت رشغ٣ذ ٢أٌ٤ٓ ٝبٗٝ ٢ٌ٤اػخ أص ٟئُ ٠طُيٝ ،ػِ ٠عأؿٜب ٞٛصاء ٛغشجغٗؾ،
ٝاألػغاع رٌٓ ٕٞشبثٜخ ٖٓ رـجَ اُجـٖ ،رٞهق أ ٝرأسغ سغٝط اُجغاػ (رأسغ أ ٝػضّ سغٝط
اُؼوٝ )٢اإله٤بءاد رٌٓ ٕٞزأسغح.
امكومون امعرطل اموالدي | د .مصطفى عبد امجنيل
¿ ٝؿ٘زٌِْ كٛ ٢ظ ٙأُذبػغح ػٖ أدض األؿجبة اُل٤ؼُٞٞ٣ع٤خ ٞٛٝاُـجت اُؼظج ٢اُظٞ٣ ١طق
ثضاء ٛغشجغٗؾ (اٌُ ُٕٞٞاُؼغؿَ .)Mega colon
2
/groups/RBCs.Med.2019/
امكومون امعرطل اموالدي | د .مصطفى عبد امجنيل
اّتشرٟر إّرعٞ
ٌٖٔٓ إٔ ٣زظبٛغ ثلزغح دض٣ش اُٞالصح ٌٖٔٓٝإٔ ٣زأسّغ.
٣ شزِق ثبسزالف كزغح أُغع:
كل ٢فترة حديثي الوالدة :هض ٘ٓ ٌٕٞ٣ظغ األٓؼبء
ؼت٠ك٠اً (ُْ رجضأ األٓؼبء ثبُؼَٔ ثشٌَ ع٤ض ُْٝرجضأ
اُذغًبد اُذ٣ٞخ اُلؼبُخ) ،ثؼض طُي رزؼشْ اُؼوض
اُؼظج٤خ ٝرظجخ األٓؼبء أجخٖ وأؼٜل ٖٓ اُذبُخ
اُـج٤ؼ٤خ ك ٢أُ٘ـوخ أُظبثخ.
ٓ غ تقدم المرضٗ :الدظ م٠اب األشرؼث اُّ٠ّٜٜٗث (أُٞعٞصح ثبٌُُٗٞٞبد اُـِٔ٤خ).
ثـجت ًضغح اُؼـؾ ػِ ٠أُ٘ـوخ أُظبثخ ،رجض ٝإّ٘ؽٌث االٗتٌاّ٠ث ةشُِ إٌّف
Funnel likeأٞ٣ ١عض رٞؿّغ صْ أُ٘ـوخ االٗزوبُ٤خ صّْ رؼّ٤ن.
أُؼ ٢اُجؼ٤ض ػٖ ٓ٘ـوخ اإلطبثخ(اُظٜ٤ِ٣ ١ب) ٣جض ٝؿج٤ؼ٤بً ظبٛغ٣ب ٌُٚ٘ٝ ،ؿ٤غ ؿج٤ؼ ٢دو٤وخً.
اُـجت ٞٛؿ٤بة اُشال٣ب اُؼوض٣خ اُؼظج٤خ ٖٓ أُؼ ٢اُجؼ٤ض ٖٓ ػل٤غح أٝعثبر ٓٝب٣ـ٘غ.
ٞ٣ عض ٓب ٣ـّٔٓ ٠شؼغ ٓـزو ٢ٔ٤ؿ (٢٘٤أُـزو/ْ٤اُـ)ٖ٤
ػبصح >ٝ 1ػ٘ضٓب ٣ذضس رـ٤٤غ ٝرُوِت اُ٘ـجخ أ ١اُـ ٖ٤أًجغ
ٖٓ أُـزو ْ٤كٜظا صُ َ٤ػِٝ ٠عٞص ٓشٌِخ.
صٝعح
أَحر اإلطبثبد ك٘ٓ ٢ـوخ السين و المستقيم .% 80
اإلطبثبد اُوـؼ٤خ ٗبصعح عضاًٝ ,اإلطبثخ اٌُبِٓخ ُألٗجٞة
اُٜؼٔٗ ٢بصعح عضاًٝ ،ال رزٞاكن ٓغ اُذ٤بح.
ٌٖٔ٣ إٔ رٌ ٕٞاإلطبثخ شبِٓخ ٌُِ ُٕٞٞك٘ـٔ ٚ٤داء ٚرشترٗل اّشأِ (ؿ َ٣ٞاُوـؼخ)
٣ذضس ػ٘ض ٖٓ %10أُظبث ٖ٤ثبُضاء.رظٜغ طٞعح اٌُُٗٞٞبد اُظِِ٤خ ػالٓخ االؿزلٜبّ ك٢
اٌُٝ ,ُٕٞٞعٞص هظخ ػبئِ٤خ ك ٖٓ %25 ٢اُذبالد ،أ ٝثٔ٘ـوخ اُشغط كوؾ ك٘ـٔ ٚ٤اٌّؽكث
اٌّط٠رة (أ ٝاُوـؼخ اُوظ٤غح ٓز٘ب٤ٛخ اُظـغ) د٤ش ال ٗغ ٟهـؼخ اٗزوبُ٤خ ٝئٗٔب ٓضَ أًبالػ٣ب
صٝعح
أُغ٘ٓ( ١وبع ٝكٞه ٚرٞؿّغ) ٗـٜٔ٤ب أًبالػ٣ب اُشغط.
3
/groups/RBCs.Med.2019/
امكومون امعرطل اموالدي | د .مصطفى عبد امجنيل
دورة
اّسدوث
ٝ 7555\1 – 5555\1 الصح د٤خ.
ذَٜر \ اٗاث ( 1 \4 :اّذَٜر أَحر) ثبإلطبثخ اُـّ٤٘٤خ (اُوـؼ.2)٢
3
ٝ ك ٢ؼ ِٟٜاُوـؼخ (اُشبَٓ) :ذَٜر = إٗاث.
ػبصح ٌٕٞ٣ئطبثخ كغص٣خ (ٓؼؼُٝخ)ٗٝ ،ـجخ اإلطبثخ اّكائْ٠ث ٝ %6سبطخ ك ٢ئطبثبد اُوـؼخ
اُـِ٣ٞخ.
ا٠ّ١ث إّرع٠ث
رٞعض 3ػلبئغ ػظج٤خ ك ٢عضاع األٓؼبء -عِٔخ ػظج٤خ ٓؼّ٣ٞخ:-
)1ػل٤غح أٝعثبر (ػٖٔ اُؼؼِ٤خ).
)2ػل٤غح ٓب٣ـ٘غ (رذذ أُشبؿ٤خ).
)3ػل٤غح ٓشبؿ٤خ طـ٤غح.
رؼَٔ ٛظ ٙاُؼلبئغ ُِـ٤ـغح ػِٝ ٠ظبئق األٓؼبء (آزظبص ،ئكغاػ .).....
تزداد كبػِ٤خ األصع٘٣بُٝ ٖ٤سٔ٤غح اٌُ ٖ٤ُٞأؿزغاػ ثـ٤بة اُشال٣ب اُؼوض٣خ اُؼظج٤خ ٓٔب ٣ـجت
ػ٣بصح أُو٣ٞخ اُؼؼِ٤خ ك ٢أُؼ ٢أُظبة (٣زغً ٚك ٢دبُخ رشّ٘ظ صائْ)٘ٔ٣ٝ ،ؼ ٖٓ ٚاُزوِظبد
اُـج٤ؼ٤خ.
٣ ذضس ٌٗص ك ٢ئٗزبط أول أَص٠د ا١زوت ك ٢اُؼل٤غح اُؼؼِ٤خ ُِٔؼ ٢أُظبة (د٤ش إٔ NO
ٞٛأُذغع اُغئ٤ـ ٢ك ٢اُجِٔخ اُؼظج٤خ اُضاسِ٤خ أ ٝأُؼ٣ٞخ ٝٝظ٤لز ٚاالعرشبء ثبُـجغ).
4
/groups/RBCs.Med.2019/
امكومون امعرطل اموالدي | د .مصطفى عبد امجنيل
َتاب -دورة
اّتشرٟر إّرعٞ
عياهيا:
¿ أُ٘ـوخ إّطاةث ٖٓ األٓؼبء ٔتغٌ٠ث.
¿ أُ٘ـوخ اّصْٕ٠ث ٔا ًتِ اّتغ٠ي رٌٔ ٕٞتٜشكث ,ثـجت رغاًْ اُجغاػ ,الٗؼضاّ رظغ٣ل,ٚ
أُ ٝجـئ ٌٕٞ٣ٝ ٚاُجضاع أُؼٓ ١ٞزـٌٔب ٓغ كغؽ ػشبٓخ ػؼِ٤خٝ ,رزٞاكن صععخ ارـبع
اٌُ ُٕٞٞأُظبة ٓغ ؿ ٍٞكزغح أُغع.
¿ ٓ٘ـوخ اٗزوبُ٤خ ٝرلظَ ث ٖ٤أُ٘ـوز ٖ٤اُـبثوزٝ ,ٖ٤رٌٓ ٕٞشغٝؿ٤خ اُشٌَ.
مجهريا ٣ٝالدظ:
¿ م٠اب اُؼوض اُؼظج٤خ ثشٌَ تام ٖٓ عضاع األٗجٞة
اُٜؼٔ ٢ك ٢أُ٘ـوخ أُظبثخ ٝسبطخ ػل٤غح أٝعثبر
ٓب٣ـ٘غ أُزٞػؼخ ث ٖ٤ػؼالد األٓؼبء ٝػل٤غح
أُزٞاعضح رذذ أُشبؿ٤خ.
¿ عخأث األّ٠اف اّكطت٠ث(أُذبٝع االؿـٞاٗ٤خ) رذذ
صٝعح
أُشبؿ٤خ ٝاُؼؼِ٤خ.
¿ زٟادة كؼبُ٤خ األؿز ٖ٤ًُٞ َ٤ئؿز٤غاػ ك ٢األُ٤بف اُؼظج٤خ ٗظ٤غح اُٞص٣خ ك ٢عضاع األٓؼبء
صٝعح
أُظبثخ.
دورة
اّتشٜٚات إّراوٌث
ػبصح ٞٛئطبثخ ٔكزوّث ػ٘ض األؿلبٍ أٌُزِٔٝ ،ٖ٤هض ٣زغاكن ٗبصعًا ٓغ:
¿ ر٘بطع داون ػ٘ض ٖٓ %6 -4.5أُظبث.ٖ٤
¿ رتي األٔكاء ورتي اُّّٜٜن.
¿ رتي اٌّ٘اة اّشرد٠ث (أ ١عرن ثبُو٘بح اُشغع٤خ ٣زـِت سؼػخ ٓـزو.)ْ٤
¿ رضِش اُظجـ.18 ٢
¿ ػضح ئطبثبد ػظج٤خ رشبث ، MEN24 : HD ٚداء وٜن رُْٟٛ٘اوزن.
¿ اُ٘ـبء اُِٞار٣ ٢ز٘ب ُٖٝاُّسٜل أص٘بء اُذَٔ أ ٝاّىٜ٘٠ةارة٠تال.
5
/groups/RBCs.Med.2019/
امكومون امعرطل اموالدي | د .مصطفى عبد امجنيل
دورة
األقراض اّصرٟرٟث
رؼٞص هظخ صاء ٤ٛغشجغٗؾ كٓ ٢ؼظْ اُذبالد ئُ ٠األ٣بّ األ ٠ُٝثؼض اُٞالصحٝ ،هض رزأسغ األػغاع
ال ُجؼؼخ أشٜغ.
هًِ ٤
ػ٘ض حديثي الوالدة:
أ ْٛػغع ٛبّ
اإلٔصاك. هظخ رأسغ ئكغاؽ ػو 48 > ٢شاقث ٖٓ اُٞالصح.
ػؼق اُغػبػخ. رـجَ اُجـٖ.
اإله٤بءاد أُزأسغح.
ثؼض كزغح الوليد:
أ ْٛػغع
كشَ ٗٔ.ٞ رٔضص ثـٖ ٝئه٤بءاد. ئٓـبى.
هظخ إٔصاك ٔف إشٛال اٗىذاري وشٜء اّساّث اّكأث ٞ٣د ٢ثذضٝس اّتٛاب أٔكاء
وَّٜٜن شٕ٣" ٞؼزجغ اسزالؿبً سـ٤غاً عضاً كٛ ٢غشجغٗؾ":د٤ش ٣ظبة اُـلَ ثاؿٜبالد
شض٣ضح ٓغ رـجَ ثـٖ ٝرغكغ دغٝع ١شض٣ض صْ رظجخ اإلؿٜبالد ٓضٓبح صْ ٣ذضس طضٓخ
ٞٔ٣ٝد اُـلَ.
اّىسص اّصرٟري
ٝ عٞص تؽتِ ةؽٖ.
رذغًٜٔ ١ف اّشرج و ٞاّكذان (كوض رِزجؾ أد٤بًٗب ٓغ دبُخ ػضّ اٗضوبة اُشغط).
إّس اّشردٛ :ٞبّ ٣الدظ شغط ٔتغ٠ي ؤتش٘خ "ثبإلطبثخ اٌُالؿّ٤ٌ٤خ اُـّ٤٘٤خ" د٤ش
رؼـؾ أُؼظغح اُجبؿ٘خ ػِ ٠اإلطجغ أُبؿخ ٝػ٘ض رجبٝػ أُؼظغح ٣ذظَ ّ
تترز اٗىذاري
َر ٟٙاّرائسث ٢ٛٝػالٓخ ٛبٓخ ُِـ.HD
6
/groups/RBCs.Med.2019/
امكومون امعرطل اموالدي | د .مصطفى عبد امجنيل
اّتشخ٠ص
٣ جت اُشي ثـ HDػ٘ض َِ ؼىِ ٟشُ ٖٔ ٜإٔصاك.
ئط ٌٖٔ٣رضث٤غ اإلٓـبى ثشٌَ ٓذبكظ ؿجؼبً٣ ٌُٖٝ ،جت ٗل ٢صاء ٛغشجغٗؾ أٝالً.
٣ جت أسظ اُوظخ اّكائْ٠ث واّت٠ّٜدٟث (أُٞعٞصاد ك ٢اُذَٔ ٝاُٞالصح ٝػالٓبد ٓب ثؼض
اُٞالصح) ثشٌَ ٓلظَ (كوض ٗجض أر أ ٝأة أ ٝأّ ٓظبث ٖ٤ثـ .)HD
:
¿ رجغ ٟثبُٞهٞف أ ٝاالػـجبع ٞٓ ٢ٛٝعٜخ ٤ُٝـذ ٓششظخ هض رظٜغ:
ؿ٣ٞبد ؿبئِخ ؿبػ٣خ رٞعُٞ ٚعٞص اٗصداد ةاألٔكاء.
ٔتٜشكث.
ّ قرى ٔكٟٜث ٔتكددة
ٝ عٞص "ٞٛاء دغ ك ٢اُجـٖ" ثـجت اٗحٌاب ٔكٜي (هض ٌٕٞ٣
اُزظبٛغح األًٔ ٠ُٝضبٍ إٔ ٗغ ٟػائضح ٓ٘ضوجخ ػ٘ض دض٣ش ٝالصح).
7
/groups/RBCs.Med.2019/
امكومون امعرطل اموالدي | د .مصطفى عبد امجنيل
:
¿ ه٤بؽ اُؼـٞؽ ال ٟشخص صاء ٛغشجغٗؾٝ ،ئّٗٔب ٣ـبػض ػِ٠
اُزلغ٣ن ثٝ ٚ٘٤ث ٖ٤األؿجبة األسغ.ٟ
¿ رؼزٔض اُضعاؿخ ثؼض ٗلز اُجبُ ٕٞك ٢أُـزو ْ٤ػِ: ٠
¿ م٠اب ٔ٘كُس االشترخاء ثؼض رٔضص ُٔؼخ أُـزوْ٤
أُظبة د٤ش رجو ٠أُؼظغح ٓزش٘جخ ػ٘ض ٗلز اُجبُ ٕٞك٢
صٝعح
أُـزو.ْ٤
دورة
وأخ٠راً ُٜٟن اّتشخ٠ص األَ٠٠٠٠٠٠د قٖ ؼرٟي اّخزقث:
اّخزقث إّاضث Suction Biopsy خزقث إّصتٌRectal Biopsy ٓ٠
٢ٛاألساس ك ٢رشش٤ض صاء ٛغشجغٗؾ ٌٖٔ٣ HDئعغاؤٛب ك ٢اُـغ٣غ أ ٝاُؼ٤بصح ،وال زادث
صٝعح ،د٤ش رإسظ سؼػخ َأْث اّصٕاَث ّْتخدٟر ،ؤ ٞٚشخطث و%9997 ٞ
ةاّتخدٟر اّكام ٖٓ اُجضاع اُشِلُِٔ ٢ـزو( ْ٤دـبؿ٤زٜب ػبُ٤خ) ،أًِ دًث ٖٓ سؼػخ
ػِ ٠ثؼض 2ؿْ ٖٓ كزذخ اُشغط أػِ ٠اُشؾ أُـزو.ْ٤
هض رإسظ ٖٓ ٌٓبٕ هغ٣ت عضًا ٖٓ أُؼظغح. أُـّٖ٘.
ٖٓ ؿ٤ئبرٜب :اُ٘ؼف ،اُ٘ضثخ ،اُذبعخ ُِزشض٣غ ؿ٤ئبرٜب :إٔ اُؼ٘٤خ هض رٌ ٕٞم٠ر َاو٠ث.
ئعغاؤٛب ؿٝ َٜاسزالؿبرٜب هِِ٤خٝ ،ؿ٤غ ٓزٞكغح اُؼبّ
ك ٢ثالصٗب.
ووٕٛ٠َْ ٞا ٗذد :
¿ م٠اب اُشال٣ب اُؼوض٣خ اُؼظج٤خ.
¿ عخأث أُذبٝع األؿـٞاٗ٤خ.
¿ زٟادة واقْ٠ث خٕ٠رة األشت ٖ٠َّٜ ِ٠إشتراز (ثزِ٘٣ٞبد سبطخ).
8
/groups/RBCs.Med.2019/
امكومون امعرطل اموالدي | د .مصطفى عبد امجنيل
امتشخيص امتفريقي
رشش٤ظٝ ٚاػخ ػبصح ٌُٚ٘ٝ ،أًضغ ٓب ِ٣زجؾ ٓغ:
.1االوسذاد الميكاويكي لىهايت األمعاء :
¿ االٗـضاص ثبُؼو.٢
¿ أرغ٣ج٤ب اٌُ ُٕٞٞأٜٗ ٝب٣خ اُضهبم.
¿ ػضّ اٗضوبة اُشغط أُ٘شلغ.
.2االوسذاد الىظيفي:
٣ ؼْ ٓجٔٞػخ ٖٓ األؿجبة رإص ١ئُ ٠دبُخ ٖٓ اُشؼٍ أُؼٜ٘ٓ ،١ٞب:
ر٘بطع اٌُ ُٕٞٞاأل٣ـغ اُظـ٤غ. اُشضاط.
ر٘بطع اُـضاصح اُؼو٣ٞخ. اإلٗزبٕ ٝاالػـغاة اُشبعص.١
ٗ وض ٗشبؽ اُضعم. اإلٓـبى اُٞظ٤ل.٢
االقتالل إّكٜي اّكطت:)Intestinal neuronal dysplasia( ٞ
ٓ ٖٓ ٞٛ شبثٜبد ٛغشجغٗؾ ٗ ُٚٝلؾ األػغاع ،ثبُشؼػخ ٞ٣عض سال٣ب ػوض٣خ٣ ،ذزبط ئُ٠
هظخ ٝكذض ؿغ٣غ ١صه٤ن ُِزٔ٤ؼ ثٜٔ٘٤ب،رٌ ٕٞاألٓؼبء ثذبُخ الدغً٤خٝ ،ال رؼَٔ ٜٗبئ٤بً
(ٝاُـجت ٞٛػضّ ػَٔ اُشال٣ب اُؼوض٣خ ٓغ أٜٗب ٓٞعٞصح).
حالتااان تشكالن معضلةث يلا التشل ال التقر للا لىا شلترا :وإللاا ا م لا الليياقا
واالعتالل الإلعيي العصتا :وتدةاروم صعب جدا وأصعب من ورشترنغ :لذا نعتإلد ال زعث
لةتإلاز ةانىم.
ٗأت ٞا١ن إّ ٝأخؽر اختالؼات داء ٚرشترٗل ،و:ٜٚ
دورة-وام
امتىاب األمعاء وامكيمين امسمي Enterocolitis Toxic Megacolon
ٞٛ اُزٜبة دبص ٣ـؼ ٝأ٣ ٝغرشخ ئُ ٠اُؼؿبثبد ٝأُشبؿ٤خ أُؼ٣ٞخ٣ٝ ،إص ١ئُ ٠روغدٜب صْ دضٝس
االٗضوبة.
٣ ؼض أخؽر االختالؼاتأُٜضصح ُألؿلبٍ أُظبث ٖ٤ثٜغشجغٗؾٝ ،اُـجت األًجغ ُِٔغاػخ
ٝاُٞك٤بد ئطا ُْ ٣زْ ػالع.ٚ
اُٞك٤بد ػبُ٤خ ث ،%30 – 6 ٖ٤ك ٢دبٍ ُْ روضّ أُؼبُجخ أُ٘بؿجخ.
ٛ ظا االسزالؽ ٣ذضس ك HD ٢ؿ َ٣ٞاُوـؼخ أًضغ ٖٓ هظ٤غ اُوـؼخ ٌٕٞ٣ٝ ،أشض ؿٔ٤خً ٝسـغاً.
9
/groups/RBCs.Med.2019/
امكومون امعرطل اموالدي | د .مصطفى عبد امجنيل
يتظاهر ثـ:
زرارة. تؽ ّتِ ةؽٖ شدٟد. إشٛال اٗىذاري.
التشخيص٣ ،ؼزٔض ػِ:٠
اُوظخ اُـغ٣غ٣خ :اُـلَ أُظبة ٣أر ٢ثوظخ ئٓـبى ؿبثن ،أ ٝصاء ٛغشجغٗؾ ٓؼبُظ عغاد٤ب أٝ
ؿ٤غ ٓؼبُظ ،كوض ٌٕٞ٣أعغ ٟأُغدِخ األ ٠ُٝكوؾ (ًُٞـزٔ ،)٢أ ٝأرْ أُغدِخ اُضبٗ٤خ ٖٓ
اُؼَٔ اُجغاد.٢
٢ِ٣ٝ طُي ظٜٞع األػغاع إّىادئث اُزبُ٤خ ُض( ٚ٣إشٛال ،%69إً٠اء ،%51زرارة .)%27
الفحص السريري :رـجَ ثـٖ شض٣ض ،ئؿٜبٍ اٗلجبع ١ةكد إّس اّشرد.ٞ
رضث٤غ اُزٜبة اٌُ ُٕٞٞاُـٔ:٢
اؿزشلبء (هج ٍٞثبُٔشل.)٠
رؼ٣ٞغ ؿٞائَ ٝشٞاعص "ػجغ ٝع٣ض ٖ٣ك ٢اُجـْ".
عدغ ػض٣ضح ُــ َ٤اٌُ ُٕٞٞأُزٌغع.
طبصّاد ٝع٣ض٣خ ٝاؿؼخ اُـ٤قٓ ،زغ٤ٗٝضاػ ٍٝكٔ.١ٞ
رلٔ ْ٤أٓؼبء (ً٤ُٞـزٝ ،)٢ٓٞأد٤بٗب ٌٕٞ٣اُزلٔ ْ٤ئعغاء عغاد ٢ئؿؼبك.٢
دورة -وام
ورشبرنغ امشامل TCA Total Colonic Aganglionosis
٣ ذضس ُض ٖٓ %12 – 3 ٟأُظبث ٖ٤ثٜغشجغٗؾ ئطبثخ شبِٓخ ٌُِ.ُٕٞٞ
اُوظخ اُؼبئِ٤خ :هض رٌ ٕٞإٟذاة٠ث و ٖٓ %33 – 12 ٞاُذبالد (أ ٖٓ ْٛاُشٌَ اٌُالؿ.)٢ٌ٤
ٗ ـجخ اُذضٝس :ذَٜر /اٗاث تصاوي ٗ( 1/0.8ـجخ اإلٗاث أقْ ٝةٌْ ٖٓ ِ٠اُظًٞع ثؾ
ًبُٔجَٔ اُظًٞع= اإلٗبس ثبُشبَٓ).
اُزشش٤ض اُـغ٣غ:١
ٌٕٞ٣ ثبُشي ،سبطخ ػ٘ضٓب ال رٌ ٕٞاُظٞعح اُظِِ٤خ ٓٞعٜخ ،ك٤زْ رشش٤ظ ٚطضكخ أص٘بء كزخ
اُجـٖ الٗـضاص أٓؼبء أ ٝاٗضوبة.
15
/groups/RBCs.Med.2019/
امكومون امعرطل اموالدي | د .مصطفى عبد امجنيل
ٖٓ أُ ْٜػ٘ض ٝعٞص دبُخ ً ُٕٞٞؿ٤غ ٓـزؼَٔ ئعؿبٍ اّزائدة اّدودٟث إّ ٝاّتشرٟر
إّرع ٞإلعغاء سؼػخ ٓجٔضح ،ثذ٤ش ٟت٘ ٝاّتشخ٠ص قْٛ٠اٝ ،رظٜغاُشؼػخ كٛ ٢ظٙ
اُذبُخ ػضّ ٝعٞص سال٣ب ػوض٣خ ػظج٤خ.
اُزشش٤ض اُشؼبػ:٢
ٔشخطث و ٖٓ %35 – 25 ٞاُذبالد كوؾ (ال رظٜغ صٓٝبً أُ٘ـوخ
ّ رٌ ٕٞاألشكث
االٗزوبُ٤خ).
اُظٞعح اُجـ٤ـخ :رظٜغ تٜشف ػغٓ ٟؼ٣ٞخ ً،أ ١ر٘بطع اٗـضاص( ،١رٌٓ ٕٞشبثٜخ ُظٞعح
اٌُ ُٕٞٞاُؼغؿَ اُؼبص.)١
اُغدؼخ اُجبع٣ز٤خ :رظٜغ اعرـبّ اٌُ ُٕٞٞأُزش٘ظ ػِٓ ٠ذ٤ؾ اُجـٖ (عالمة االستفهام) ،ال
صٝعح
ٗغ٘ٛ ٟب ػالٓخ اُؤغ (أُ٘ـوخ االٗزوبُ٤خ).
اسزالؿبد اٌُ ُٕٞٞاُؼغؿَ اُشبَٓ ،ػض٣ضح عضاً (اٌُ ًِٚ ُٕٞٞؿ٤غ ٝظ٤لٜ٘ٓ ،)٢ب:
اُذبعخ ئُ ٠اّتنذٟث اّٜرٟدٟث اّىائٌث Total Parenteral Nutrition( TPNاُزـظ٣خ
اٌُبِٓخ ثبُذوٖ).
رؼغع أُغ٣غ ّتىٕٔ ٓ٠تُرر ثـجت اُلشَ ٝاسزالؿبد اُزلٔ ْ٤ثذض طار.ٚ
وشِ إّ٘ ٜواالعؽراب اّشاردي واّتذىاف (ُظُي ٣ذزبط ئُ.)TPN ٠
رضث٤غ اٌُ ُٕٞٞاُؼغؿَ اُشبَٓ :TCA
تىٕ ٓ٠األٔكاء اّدًٌ٠ث ٤ُٝؾ اٌُ( ُٕٞٞهض ٘٣جخ أ ٝال ٘٣جخ)٣ٝ ،ضػ ٠ئُٞ٤ؿز٢ٓٞ
.ileostomy
رـظ٣خ ٓ٘بؿجخ.
ئطالح اُشٞاعص ٝاُـٞائَ.
صْ ئعغاء اُؼَٔ اُجغاد٣ٝ :٢و ّٞػِ ٠اشتئطال أمْب اُّّٜٜنٝ ،ئػبصح ٝطَ األٓؼبء ػِ٠
ؿغ٣وخ "مارتن" ).Martin Procedure (Endorectal ileal pull- through
11
/groups/RBCs.Med.2019/
امكومون امعرطل اموالدي | د .مصطفى عبد امجنيل
12
/groups/RBCs.Med.2019/
امكومون امعرطل اموالدي | د .مصطفى عبد امجنيل
األَحر إدراء ٓٝالئٔخ ،األهَ اسزالؿبً ٝطاد ٗزبئظ ع٤ضحٜ٘ٓٝ ،ب صٛٝبٓ َ٤أُؼضُخ (ٓبعرٖ).
رو ّٞػِ ٠كظَ أُـزو ْ٤ػ٘ض االٗؼٌبؽ اُجغ٣زٞاٗ٢
األٓبُِٓٔ ٢ـزوٝ ،ْ٤رـِن ٜٗب٣ز ٚصْ رـزأطَ اُوـؼخ
ؿ٤غ أُؼظجخ ٣ٝزْ ئٗؼاٍ اٌُ ُٕٞٞاُـِ ْ٤ػجغ ٗلن سِق
أُـزو.ْ٤
ٝ رجغٓ ٟلبؿغح ٜٗبئ٤خ عبٗج٤خ ػِ ٠اُٞع ٚاُشِل٢
ُِٔـزو ْ٤أػِ ٠اُشؾ أُـٖ٘ صْ رٞػغ ث٘ـبد ٛبعؿخ
ٝػِ ٠اُجضاع اُشِلُِٔ ٢ـزوٝ ،ْ٤عضاع اٌُ ُٕٞٞأُُ٘ؼٍ
األٓبٓٝ ،٢هض رـزشضّ أعٜؼح ؿزبثِغ.
ٝ هض هبّ ٓبعرٖ Martinثاعغاء رؼض َ٣د٤ش ٣زْ ئػبكخ
س٤بؿخ رلبؿغ٣خ هغ٣جخ ُِٞع ٚاألٓبُِٓٔ ٢ـزو ْ٤اُـج٤ؼ٢
ئُ ٠أٌُُ ُٕٞٞجبٝع ٝثؼضٛب رذـ ْ٤اُجضاع ثج٘ـبد،
ٝثظُي ٗزج٘ت اُج٤ت األػٞع ٝ ،ثٜظ ٙاُزؼض٣الد دبػ ئعغاء
صٛٝبٓ َ٤ػِ ٠هجٝ ٍٞاؿغ ُٔؼبُجخ ًَ أٗٞاع صاء
ٛب٣شجغؽ ث٘زبئظ ع٤ضح.
.2عمليت سىاوسه ( Swensonمفاغزة ارتكاسها مىخفض):
13
/groups/RBCs.Med.2019/
امكومون امعرطل اموالدي | د .مصطفى عبد امجنيل
ٝ رو ّٞػِ ٠اؿزئظبٍ اُوـْ اُـ٤غ أُؼظت ٖٓ اٌُٝ ُٕٞٞاعغاء ٓلبؿغح ٜٗبئ٤خ ٜٗ-بئ٤خ
ٓ٘شلؼخ ك ٢اُذٞع ٛٝظ ٙاُـغ٣وخ شبئؼخ ك ٢أُٔبٗ٤ب.
ٝ دض٣ضبً رجغ ٟػِٔ٤خ اٌُ ُٕٞٞاُؼغؿَ ًبِٓخ ٖٓ سالٍ اُشغط ٝك ٢األػٔبع اُظـ٤غح (ثؼٔغ
أؿبث٤غ) ٖٓ ص ٕٝاُذبعخ ئُ ٠ئعغاء ًُٞـزٔ ٢أ ٝكزخ ثـٖ ٝطُي ثزـِ٤ز اُـشبء أُشبؿ٢
ُِٔـزوٝ ْ٤اُـٝ ٖ٤ؿذج ٖٓ ٚكزذخ اُشغط (ٓجضأ ػِٔ٤خ ؿٞاك )ٚ٤دز ٠أػِ ٠اُجغ٣زٞإ
اُذٞػ ،٢صْ ٣زْ كزخ اٌُْ اُؼؼُِِٔ ٢ـزو ْ٤ثشٌَ صائغ٣ٝ ١ـذت اُـٝ ٖ٤إٌُُٞٞ
ٝرغثؾ األٝػ٤خ أُـبع٣و٤خ ُٜٔبٝ ،ثؼضٛب ٣ـزأطَ هـْ اٌُ ُٕٞٞؿ٤غ ٓؼظت ٝرجغٓ ١لبؿغح
ث ٖ٤اٌُ ُٕٞٞأُؼظت أُ٘ؼٍ ٝاُشغط ٝطُي أػِ ٠اُشؾ أُـٖ٘ ٝرؼزجغ ٗزبئظ ٛظ ٙاُـغ٣وخ
عضح ئػبكخ ئُ ٠أٜٗب ر٘وض كزغح ٌٓٞس اُـلَ ك ٢أُشل.٠
.5إجزاء العمل الجزاحي بمساعذة التىظيز.
14
/groups/RBCs.Med.2019/
امكومون امعرطل اموالدي | د .مصطفى عبد امجنيل
15
/groups/RBCs.Med.2019/
امكومون امعرطل اموالدي | د .مصطفى عبد امجنيل
تدبير اإلمساك:
اُذٔ٤خ ٝأُٞاص أُِ٘٤خ :كٞاً٘٤ِٓ ٚخ ،ئػبكخ اُؼ٣ذ اُ٘جبر.٢
اُغدؼخ ٝاُذوٖ.
أُؼبُجخ اُ٘لـ٤خ ػ٘ض األؿلبٍ اٌُجبع.
دورة
ددول ٜٟعر إٌّارٗث ة ٖ٠اإلٔصاك اّٜؿ٠ى ٞوداء ٚرشترٗل:
داء ٚرشترٗل اإلٔصاك اّٜؿ٠ىٞ ٖٔ ز٠ث
ٓ٘ظ اُٞالصح ثؼض 2ؿ٘خ ٖٓ اُؼٔغ ؿٜٛر اإلٔصاك
ٗبصع عضاً شبئغ اّصْس اّنائؽٞ
ٓذزَٔ ؿ٤غ شبئغ وشِ إّٜ٘
ٓذزَٔ اّتٛاب اُّّٜٜن اّصٕ ٞال ٞ٣عض (ألٗ ٚالػالهخ ُإلٓـبى
اُٞظ٤ل ٢ثبُشال٣ب اُؼوض٣خ
اُؼظج٤جخ)
شبئغ شبئغ األّٓ اّتؽ٘ٞ
شبئغ ٗبصع تٕدد اّتؽٖ
شبئغ ٗبصع قدم َصب اّٜزن
5
ٓزش٘جخ ؿج٤ؼ٤خ ٔكطرة اّشرج
ٓجَ كبعؽ ثغاػ ك ٢أُجَ إّس اّشردٞ
ؿ٤بة اُشال٣ب اُؼوض٣خ اُؼظج٤خ ؿج٤ؼ٤خ خزقث إّصتٌٓ٠
ٓ٘ـوخ اٗزوبُ٤خ +اٗذجبؽ ال ٞ٣عض ٓ٘ـوخ اٗزوبُ٤خ اّرزغث اّتارٟت٠ث
ٓبصح ظِِ٤خ
:
ٗ و ّٞثضعاؿخ ػـٞؽ أُـزوٝ ،ْ٤ئعغاء سؼػخ ُ ٝ ،ٚرذغ ١األؿز ٖ٤ًُٞ َ٤أؿز٤غاػٝ ،اُضعاؿخ
اُ٘ـ٤ج٤خ ٝ ،روظ ٢اُشال٣ب اُؼوض٣خ اُؼظج٤خ.
صٝعح
ٗ جضأ أٝال ةٌ٠اس عنٜط إّصتٌ:Rectal manometry ٓ٠
)1كاطا ًبٗذ اُؼـٞؽ ؿج٤ؼ٤خ٘ٗ :لٛ ٢غشجغٗؾٗٝ ،زٞع ٚئُ ٠ئٓـبى ٝظ٤ل.٢
)2أٓب ئطا ًبٗذ اُؼـٞؽ ؿ٤غ ؿج٤ؼ٤خٗ:و ّٞثاعغاء سؼػخ ُِٔـزو.ْ٤
16
/groups/RBCs.Med.2019/
امكومون امعرطل اموالدي | د .مصطفى عبد امجنيل
ةاّخزقث:
)1اُشؼػخ ؿِج٤خ اُشال٣ب اُؼوض٣خ اُؼظج٤خ :ك ٜٞصاء ٛغشجغٗؾ.
)2سؼػخ ئ٣جبث٤خ اُشال٣ب اُؼوض٣خ ٌُٖٝ ،كؼبُ٤خ سٔ٤غح األؿز ٖ٤ًُٞ َ٤أؿز٤غاػ ٓ٘شلؼخ
ٝرضػ:٠
:Ultrashort segment كٛ ٢ظ اُذبُخ اُشال٣ب اُؼوض٣خ اُؼظج٤خ رظَ ئُٜٗ ٠ب٣خ اُشغط ٓغ
ثوبء هـؼخ صه٤وخ عضاً سبُ٤خ ٖٓ ٛظ ٙاُشال٣بٝ ،هض ٗضػٛٞب أد٤بٗب أًبالػ٣ب اُشغط ،رظ٤ت كوؾ
ٓؼظغح اُشغطٝ ،رظٜغ ٓضَ عأؽ أُ٘وبع.
)3سؼػخ ئ٣جبث٤خ اُشال٣ب اُؼوض٣خٓ ،غ سٔ٤غح ً ٖ٤ُٞأؿز٤غاػ ؿج٤ؼ٤خ :ك٘ذٖ أٓبّ دبُخ رضػ٠
االػزالٍ أُؼ ١ٞاُؼظجٓ ٖٓ( ،٢شبثٜبد ٛغشجغٗؾ)٘ٛٝ ،ب رٌ ٕٞأُؼبُجخ عغاد٤خ دزٔب.
وبيط اممستقيم
٢ٛٝ آكخ شبئؼخ ٗـج٤بًٓ ،ذضّصح ُ٘لـٜب ػ٘ض األؿلبٍ اُظـبع٤ُ ،ـذ ثبُذبُخ اُشـ٤غح.
طعٝح اإلطبثخ ػٔغ 3 - 1ؿ٘ٞادٓٝ ،زـب٣ٝخ ػ٘ض اُج٘ـ.ٖ٤
اُٜجٞؽ ؿبُجبً ٓب ٌٕٞ٣ػِ ٠زصاب اّنشاء إّخاؼ( ٞكوؾ 3– 2ؿْ ٖٓ أُشبؿ٤خ) أً ٝد
ُٜٟن َأِ اّصٕاَث ٞٛٝأهَ رٞاعصاً٣ ،ظ٤ت ًَ ؿجوبد أُـزو.ْ٤
اّتشخ٠ص:
ةٕشاٚدة إّخاؼ ّ٠ث اّٜرد ّٟث اُجبعػح ٖٓ شغط اُـلَ (شجٜٜب اُضًزٞع ٓزَ ث٘ضٝعح ٗبػُخ ٖٓ
اُشغط) ،كاطا ثو ٢أُـزو ْ٤سبعط اُجـْ هض رزوغح أُشبؿ٤خ صْ ٜ٤ِ٣ب دضٝس ٗؼف.
ً طث األ ِٚكوض رغا ٙاألّ ٝرو ّٞثغص٣ ٙض٣ٝبً.
اُٜجٞؽ هض ٣غرض ػلً٣ٞب أ ٝثبُ٤ضٝ ،أد٤بًٗب هض ال ٣غرض ثـُٜٞخ (ٓٔب ٣ـجت سٞكًب ػ٘ض األ.)َٛ
هض ِ٣زجؾ ثشٌَ عئ٤ـٓ ٢غ االٗنالف اّص( ٞ٘٠إّكٜي) ػ٘ض األؿلبٍ اُظـبع (أهَ ٖٓ ؿ٘خ)،
٣ٝجت اُزلغ٣ن ثٜٔ٘٤ب ،كل ٢االٗـالف ٣غرّض اُٞش٤ن أّٓب ثٜجٞؽ أُـزو ْ٤ال ٣ذضس اعرضاص ًبَٓ.
:
اُظغار.
اُزجغػ ثؼض ئؿٜبٍ أ ٝئٓـبى (أ ٝػ٘ض عِٞؽ اُـلَ ُِزجغػ ُلزغح ؿِ٣ٞخ).
٣ ذضس ٓغ اُذبالد اُز ٢رإصُ ١ؼد٤غ :اُذٌخ ،اُج٤ُٞت ،اُـل٤ِ٤بد ،اُزٜبة األٓؼبء.
ً ظُي ٣ذضس ػ٘ض سُٔؾ أُظبث ٖ٤ثضاء اُزِّ٤ق اٌُ٤ـ.٢
17
/groups/RBCs.Med.2019/
امكومون امعرطل اموالدي | د .مصطفى عبد امجنيل
أي مر ض وتيط شرج جب أن جرى له دراسث لشليارد العلرل لةت لن علن اللدا الكا لا
الةاقا.
إّكاّذث:
ػبصحً قالدٔ ٙساوؾ٣ٝ ،جت ٓؼغكخ اُـجت أٝالً ُِزٞعُِ ٚؼالط أُ٘بؿت.
٣ جت ػِ ٠أ َٛاُـلَ أُظبة ثٜجٞؽ ٓـزوٓ ْ٤غاكوز ٚأص٘بء اُزجغػٝ ،ػضّ رغً ٚثٔلغص.ٙ
ع ّص اُٜجٞؽ اُذبص (ٝؿبُجب ٓب ٌٕٞ٣اُغص ؿ.)َٜ
ٓ ؼبُجخ ا٥كبد أُـججخ (ئؿٜبٍ ،ئٓـبى ،ص٣ضإ.)...
اُؼالط اُجغادٗ ٢بصعًا عضاً ٌٕٞ٣ٝ ،ثـغ٣وز:ٖ٤
¿ ئٓب أُؼبُجخ ثبُذوٖ ُٔٞاص ٓظِجخ (ؿبُ،%30 ٖ٤
ؿًِٞٞػ .)... %50
posterior ¿ أ ٝرضج٤ذ أُـزو ْ٤ػِ ٠اُؼجؼ
،presacral rectopexyػ٘ض رٌغاع اُٜجٞؽ ٝػضّ
اؿزجبثز ٚػِ ٠اُؼالط أُذبكظ ٝاُؼالط ثبُذوٖ.
18
/groups/RBCs.Med.2019/
امكومون امعرطل اموالدي | د .مصطفى عبد امجنيل
ّٕسث أتساٗ٠ث..
C َِ ٔا ْٟٞضس٠ر و ٞداء ٠ٚرشترٗل قدا:
.Aأًضغ اإلطبثبد رٌ ٕٞك٘ٓ ٢ـوخ ٜٗب٣خ اُـ.ٖ٤
.Bاإلطبثخ ٓؼؼُٝخ ػ٘ض ٓؼظْ أُغػ.٠
٣ .Cذضس ثشٌَ ٓزـب ١ٝثبُج٘ـ ٖ٤ثبُشٌَ اُشبئغ ثٔ٘٤ب ٌٕٞ٣طًٞع/ئٗبس = 1/4ك٢
اُشٌَ ؿ َ٣ٞاُوـؼخ.
.Dر٘بطع صا ٖٓ ٕٝاُزشٛٞبد أُغاكوخ.
C و ٞاّتىرٟي ة ٖ٠داء ٠ٚرشترٗل واإلٔصاك إّزٖٔ إداةث وازدة خاؼئث:
.Aاُـِؾ اُـبئـ ٢أًضغ دضٝصب ك ٢اإلٓـبى أُؼٖٓ.
.Bرٔضص اُجـٖ أًضغ شٞ٤ػب ك٤ٛ ٢غشجغٗؾ.
.Cؿ٤بة ٓ٘ؼٌؾ االؿزغسبء ثو٤بؽ ػـٞؽ أُـزو ْ٤ػ٘ض أُظبث ٖ٤ثبإلٓـبى أُؼٖٓ.
.Dسؼػخ أُـزو ْ٤رجض ١ؿِج٤خ اُشال٣ب اُؼوض٣خ اُؼظج٤خ ك٤ٛ ٢غشجغٗؾ.
B َِ ٔا ْٟٞضس٠ر و ٞداء ٠ٚرشترٗل قدا:
٘ٓ .Aظغ اٌُ ُٕٞٞأُظبة ٣جضٓ ٝزؼ٤ن ٣ؼِ٘ٓ ٙٞـوخ ٓزٞؿؼخ ػِ ٠شٌَ اُؤغ.
٣ .Bذضس ثشٌَ ٓزـب ١ٝث ٖ٤اُج٘ـ.ٖ٤
.Cر٘بطع صا ٖٓ ٕٝاُزشٛٞبد أُغاكوخ.
.Dرجض ١سؼػخ أُـزو ْ٤ؿ٤بة اُشال٣ب اُؼوض٣خ اُؼظج٤خ.
C اّتىرٟي ة ٖ٠داء ٠ٚرشترٗل واإلٔصاك إّزٖٔ (اإلداةث اّخاؼئث):
ٌٕٞ٣ .Aاإلٓـبى ٓ٘ظ اُٞالصح ك ٢صاء ٤ٛغشجغٗؾ.
.Bاُـِؾ اُـبئـ ٢أش٤غ ك ٢اإلٓـبى أُؼٖٓ.
.Cرجض ١ػـٞؽ أُـزو ْ٤ؿ٤بة ٓ٘ؼٌؾ االؿزغسبء ػ٘ض أُظبث ٖ٤ثبإلٓـبى أُؼٖٓ.
.Dسؼػخ أُـزو ْ٤رظٜغ ؿ٤بة اُشال٣ب اُؼوض٣خ اُؼظج٤خ ك ٢صاء ٤ٛغشجغٗؾ.
D َِ ٕٔا ْٟٞضس٠ر و ٞداء ٚرشترٗل قدا:
.Aأًضغ أُ٘بؿن ئطبثخ ٘ٓ ٢ٛـوخ اُـ.ٖ٤
٣ .Bظبصف ر٘بطع صا ٕٝػ٘ض ٖٓ %5أُظبث.ٖ٤
.Cرأسغ ئكغاؽ اُؼو ٢أًضغ ٖٓ 24ؿبػخ.
.Dئطبثخ اُظًٞع 1\4ئٗبس ك ٢صاء ٛغشجغٗؾ اُشبَٓ .TCA
19
/groups/RBCs.Med.2019/
امكومون امعرطل اموالدي | د .مصطفى عبد امجنيل
.
.
.
25
/groups/RBCs.Med.2019/