= Pueri Pedia CURS NR 10 CONVULSIILE SI EPILEPSIA INFANTILA 1. EPILEPSIA Este o afectiune cronica a sistemului nervos ce se manifesta prin crize convulsive recurente (ce se repeta) determinate de un proces subiacent cronie{mici leziuni la nivel cerebral - focare epileptice). Un singur episod convulsiv nu poate pune diagnosticul de epilepsie. Copii pot suferi unul sau mai multe episoade convulsive, asociate de obi ridicata (convulsiile febrile). Crizele epileptice se produc atunci cand celulele cerebrale nu mai comunica in mod normal prin impulsurile electrice. In timpul crizei, unele celule descarca impulsuri in ‘mod haotic, impiedicand alte celule sa functioneze in mod corespunzator. Aceste nereguli pot modifica temporar modul in care bolnavul percepe stimuli comportamentul, miscarile si starea sa de constienta. Crizele epileptice sunt mai frecvente in timpul copilariei si dupa 65 ani, dar boala poate surveni la orice varsta. Criza comitiala este determinatade descarcari hipersincrone excesive dintr-un grup de ‘neuroni din sistemul nervos central determinand o serie de manifestari ce merg de la fenomene minime pana la convulsii severe. CLASIFICAREA CRIZELOR EPILEPTICE (COMITIALE) 1, EPILEPSIA IDIOPATICA CU CONVULSII GENERALIZATE + Crize de mare rau epileptic (de grand mall) =Convulsii mioclonice - Mioclonifile bilaterale (petit mall impulsiv) Crizele de mic rau epileptic (petit mal): *absente infantile absente juvenile - Pienolepsia. 2, EPILEPSIA IDIOPATICA FORME PARTICULARE - Epilepsia temporara - Epilepsia psihomotorie -Crizele akinetice Scanned with CamScanner3, EPILEPSIA SIMPTOMATICA CU CONVULSII PARTIALE , -Convulsii partiale simple - Convulsit partiale complexe - Convulsii tonico-clonice generalizate secundar, 4,CONVULSIILE GENERALIZATE CU ORIGINE MULTIFOCALA: = Spasmul in flexi ETIOLOGIE Epilepsia idiopatica ~ este cea in care nu exista o cauza decelabila, cel mai mult poate fi vb de o predispozitie familiala, fara ca la ceilalti membri ai familiei sa se poata identifica vreo cauza. Epilepsia simptomatica - este cea care apare legata de o cauza organica ce afecteaza sistemul nervos central. Aceasta grupa include formele intalnite la copii care au in antecedente traumatisme obstetricale, traumatisme cranio-cerebrale survenite in cursul uunor accidente , deficite motorii congenitale de tipul paraliziilor cerebrale infantile cu substrat lezional, tumori benigne intracraniene. SIMPTOMATOLOGIE 1. Marele rau epileptic: - 0 criza prelungita, caracterizata prin repetarea in mai multe serii a contracturilor clonice, fara ca intre ele copilul sa isi revina, poate duce la leziuni cerebrale grave. - manifestari care preced criza, numise ” aura”: senzatie de frica, de tensiune, pe care copilul o simte cu cateva secunde inainte de declansarea crizel si care il face sa schiteze un pas de fuga sau sa scoata un tipat, urmat apoi imediat de prabusirea in criza. - salivatia abundenta si pierderea de urina,, eventual de materii fecale. - dupa terminarea crizet copilul nu isi aminteste nimic din ce s-a intamplat, este epuizat si cade intr-un somn profund 2.Micul rau epile| - crize repetate de absente de foarte scurta durata + copilul ramane cu privirea fixa, scapa obiectele din mana, nu reactioneaza lace se intampla in jur, nu mai paseste dar nu apuca sa cada deoarece isi revine in decurs de cateva secunde dar nu isi aminteste nimic. 3.Convulsiile epileptice mioclonice + contracturi involuntare si bruste ale unor grupe musculare, fara pierderea de cunostinta, 4. Pienolepsia: - crize numeroase si frecvente de absenta, de scurta durata si fara prognostic grav. 5, Epilepsia psihomotorie : = nu apar contracturi musculare, doar paroxisme de automatisme motorii si modificari de personalitate. 6. Epilepsia temporala: = somnambulism, halucinatii auditive, olfactive, gustative. Scanned with CamScannerPuericultura si Pediatrie 7. Convulsii epileptice partiale: - contracturile musculare se limiteaza la un membru superior , la fata sau la globii oculari, nu exista pierdere de cunostinta. 8, Spasmul in flexie: intereseaza capul si trunchiul, se produc miscari repetate de de inclinare in fata, evocand salutul arab ,salaam"; miscarile sunt numeroase si deseori ritmice. Copilul prezinta si retard mental. 9. Crize akinetice: ~ sunt crize epileptice in care survine brusc o pierdere a tonusului muscular al intregului corp, insotita de pierdera cunostintei , ceea ce determina caderea rapida a bolnavului INVESTIGATI DE LABORATOR ‘Tomografia axial’ computerizati oferd informa certe tn cazul formatiunilor inlocuitoare de spatiu, a atrofillor cortico-subcorticale sau malformatiilor. Dac& se foloseste si substanta de contrast pot fi evidentiate malformatiile arterio-venoase care vor trebui sa fie confirmate angiografic. Rezonanta magnetic nucleara- furnizeaza nu numai detalii anatomice, ci si identifica cu mare fidelitate leziuni parenchimatoase cu dimensiuni de 1-2 mm. Electroencefalografia - poate evidentia modificarile din timpul crizei, cele postcritice si intercritice. Criteriile EEG caracteristice epilepsiei sunt: caracterul paroxistic si modificarile morfologice ale grafoelementelor. + Descarcarile ritmice unilaterale sunt evocatoare pentru crizele focalizate, in timp ce manifestarile sincrone bilaterale sunt caracteristice epilepsiei generalizate. ‘TRATAMENTUL EPILEPSIEL L.Tratamentul simptomatic v medicamentos antiepileptic trebuie instituit numai dupa stabilirea ferma a diagnosticului de epilepsie. In caz-de dubiu e preferabila abtinerea terapeutica, ‘completind investigatille etiologice si lund masuri ca eventuala repetare a crizelor convulsive sa nu puna fn pericol viata pacientului, Durata unul tratament antiepileptic de fond este de 2-3 ani, cu administrarea zilnica a medicatiei. 2.Tratamentul simptomatic medicamentos anticonvulsivant trebuie insttuit ct mai precoce in Taport cu debutul epilepsiei(ceea ce impune precocitatea stabiliri diagnosticului/precocitatea aplicaril tratamentului adecvat etiologieisiformei electro-clinice de epllepsie). 3.Tratamentul medicamentos anticonvulsivant al epilepsiei trebuie incadrat intr-un plan terapeutic complex, urmarind in flecare caz obtinerea eficientei terapeutice maxime posibile, Scanned with CamScannerPuericultura si Pediatrie ______ 4, Initierea terapiei cu MAE se va face cu un singur medicament anticonvulsivant - respectiv va fi utilizata monoterapia - terapia monomedicamentoasa. 5, Debutul terapiei cu MAE se va face progresiv, incepand cu doza cea mai joasa ~in cadrul limitelor inferioare a dozei anticonvulsivantului respectiv. 6. Tratamentul se va continua cu acelasi MAE pe o perioada suficient de lunga pentru a se putea atinge doza eficienta, care de obicei este de 5 ori semivata MAErespectiv. Marimea dozelor zilnice a MAE va fi stabilita individual, in functie de:gravitatea procesului epileptic; greutatea bolnavului; particularitat ile farmacologice legate de varsta si individuale; biodisponibilitatea preparatului; influenta unor stari fiziologice sau patologice particulare; influenta exercitata de alte medicamente administrate concomitent. 7. Cand epilepsia se manifesta prin mai mult tipuride crize,de regula necontrolabile de catre un acela si medicament, tratamentul simptomatic medicamentos antiepileptic trebuie sa fie de la inceput plurimedicamentos - politerapie - de obicel initiat cu asocierea a2 antiepileptice; aceasta este situatia intalnita in practica pediatrica in urmatoarele ocazii: asocierea de petit mal absenta si crize tonico-clonice generalizate; asocierea de absente petit mal cu crize partialeetc. Tratamentul polimedicamentos trebuie sa succeada celui monomedicamentos numai daca acesta s-a dovedit ineficient. 8.Tratamentul simptomatic medicamentos antiepileptic trebuie astfel condus, incat sa realizeze, in fiecare caz, maximum de eficienta posibila, 9. In aprecierea eficacitatii medicatiei simptomatice antiepileptice criteriul dlinic(controlul crizelor) este principal si cel EEG secundar. Determinarea concentratiilor serice ale MAE poate constitui, in anumite situatii,o masura importanta pentru optimizarea conduitei terapeutice, tinerea corecta, de catre bolnav sau apartinatori,a evidentei calendaristice a crizelor, in raport cu medicatia administrata, constituie,de asemenea, 0 conditie importanta a realizarii conduitel terapeutice optime. 10.Tratamentule pilepsiei copilului trebuie sa urmareasca si incadrarea educationala, profesionala sisociala optima a bolnavului. 11. intreruperea unui tratament medicamentos simptomatic antiepileptic total eficient trebuie facuta lent, sub stricta observatie clinica si EEG (Intr-un interval de 3luni ~ 6 luni si uneori chiar mai lent) pentru a evita efectul activant al sevrajului sichiar aparitia starii derau epileptic, de regula nu mai devreme de 3 ani detratament total controlant. Riscul de reaparitie a crizelor este maxim in primul an de la intreruperea tratamentului si este facilitat de: prezenta semnelor de suferinta cerebrala organica; incidenta mare a crizelor siperioada de timp indelungata de evolutie a epilepsiei mai {nainte de introducereatratamentului total controlant;, Scanned with CamScannerII. CONVULSHLE Convulsiile sunt contracturi musculare involuntare, intense,tonice si clonice care apar in crize si sunt cel mai adesea insotite de pierdera cunostintei. Desc arata ca parcurge adesea urmatoarele fa 1. Debut brusc care poate fi in plina sanatate sau in decursul unei boli; copilul ramane dintr-o data imobil, cu privirea fixa, si plerde cunostintasi poate cadea pe jos, daca e in picioare. 2,Faza tonica : intreaga musculatura a corpului intra intr-o contractura tonica, trunchiul si membrele sunt rigide , capul dat pe spate, globii oculari sunt dati peste cap, maxilarele sunt inclestate, Insasi musculatura respiratorie este contractata, astfel incat respiratia este oprita pentru scurt timp si fata poate deveni cianotica. Dureaza 30-60 secunde, 3. Faza clonica o sucede imedi + capul se clatina ritmic in aceeasi directie; -la fata schiteaza o serie de grimase prin contractile musculaturii mimicit; - la pleoape, se observa cum acestea se palpita ritmic; ~ globii oculari sunt si ei animati de miscari; - limba este propulsata si retrasa sucoesiv, astfel incat poate fi prinsa intre dinti st muscata; + umeril se ridica si se coboara ritmic; ~ antebratele se flecteaza pe brate prin miscari repetate; - pumnii se inclesteaza si se descleteaza in aceeasi succesiune; + membrele inferioare fac miscari cu o amplitudine mai mica dar lovesc si ele ritmic planul pe care se afla; - respiratia este sacadata, zgomotoasa, prin faptul ca musculatura toracica se afla angrenata in acelasi timp de contracturi. - secretie salivara abundenta, face spuma la gura care devine sanguinolenta daca este muscata limba; + plerderea de urina si mai rar de materii fecale; + se produce tahicardie si deseori febra ; ~ in cazul unor contracturi violente se pot produce fracturi osoase sau accidentari prin lovirea de corpuri dure. Durata fazei este de la Smin la 30 min si se poate repeta, rea unei crize Scanned with CamScannerPueri edi 4.Faza de rezolutie: + copilul incepe sa-si revina partial , este insa dezorientat si chiar obnubilat, acuza 0 senzatie de oboseala extrema, cade rapid intr-un somn profund si de durata, uneori intr- © adevarata coma postconvulsiva. .Convulsii localizate la o jumate de corp sau chiar fa un singur membru dar nu sunt insotite de pierderea cunostintei . Convulsii care nu sunt formate decat din faza tonica, find deci de o durata mai scurta, ¢.Convulsii in care contracturile musculare sunt inlocuite de os tare de pierdere a tonusului muscular, se numesc convulsii atone, ETIOLOGIE Cauze determinant Convulsiile febrile pot fi impartite in doua categoril : 1. convulsii febrile simple : convulsille sint generalizate si simetrice ; = dureaza mai putin de 20 minute (40% din ele fiind mai scurte de S minute), — apar laT=384, ascensiunea febrei este rapida, febra are origine extracraniana,nu se deceleaza semne patologice la examenul neurologic. ~~ 2.convulsti febrile atipice : convulsiie sint unilaterale, dureaza mai mult de 20 ‘minute,pot survenila un interval de peste 24h de la ascensiunea febrilavirsta copilului esteadeseasubi2luni; = la examenul neurologic se contata semne obiective lezionale ; feaza antecedente familiale epileptice la rude de gradul |; ~~ uneori se constata origine meningeana sau cerebrala a febrei = leziuni organice cerebral = Abcesul cerebral = dj = Anomalii congenitale = Boli cerebrale degenerative — Encefalopatia hipoxic-ischemic& = Sindroame neurocutanate = Malfuncjia shunt-ului ventriculo-peritoneal = Contuzia cerebrali = Accidentele cerebrovasculare = Copitul abuzat = Traumatismele craniene ~ Hemoragia intracraniand Scanned with CamScannere- Puericultura si Pediatrie __ examen urind ~ examenul LCR obsinut prin punctie lomivar:. {citologi - culturi periferice, hemocultura - electroencefalograma: greu de interpretat la nou-nascut. Se prefer monitorizarea continua. Traseul BEG este variabil: varfuri sau unde ascutite cu descarcéri focale sau multifocale urmate de microvoltaj, localizate indeosebi in zonele temporale centrale, microvoltaj,lipsa activitagii electrice (4). ~ ecografie transfontanelara suplimentar: + tomografie computerizat -rezonanga magnetic nuclear -imunoglobuline specifice TORCH, lues + electroforeza aminoacizilor testul Guthrie - screening-ul toxicelor din sdnge i urin’ chimie,culturi bacteriene) TRATAMENT Copilul va fi plasat asa incit sa se evite traumatismul fizic + Asigurarea libertatiicaflor aeriene prin pozitionare in decubit lateral; + Capul va fi inclinat lateral, pentru evitarea obstructiei cailor aeriene superioare cu secretii, Monitorizarea functiilor vitale. + Se determina glicemia, in cazul unor valori scazute se administreaza in bolus 2-4 ml/kg sol. Glucoza 20-30%, dupa care se instituie o perfuzie cu sol. Glucoza de 10%, vizind acoperirea nevoilor hidrice. - + Se determina calciemia, magneziemia, natremia. +n caz de hipocalciemie se administreaza iv. lent 0,2 ml/kg de sol. Gluconat de Claciu 10% sub controlul ECG .Apoi perfuzia se reduce si se asigura aportul de Ca oral. Tratamentul de intretinere trebuie sa dureze 2-3 saptamini cu administrarea de Gluconat de Caleiu 4 ml/kg pe zi. + In caz de hipomagneziemie se administreaza sol. Magneziu sulfat 25% 0,2 ml/iv. la fiece 6 ore pina la normalizarea Mg. + In caz de hiponatriemie se administreaza jumatate din cantitatea de sol salina in concentratie de 3%. + in caz de piridoxinodependenta se administreaza piridoxina 50-100 mg iv. cu monitorizare respiratorie timp de mai multe zile. Scanned with CamScannerPuericultura si Pediatrie __. 3. Convulsit metabolice: modificari biochimice din pla: ma = Hipocalcemia - in tetania rahitigena si in hipoparatiroidism; Hipoglicemia - la prematur si in caz de supradozare a insulinei in tratamentul diabetului zaharat; - Hipomagnezemia - din diareile prelungite cu stari carentiale; = Hipoxia - in bolile respiratorii grave; — Hiponatremia - din boala diareica acuta grava cu sindrom de deshidratare acuta; — Alcaloza ~ in crizele de ,hohot de plans”, sau in supra doza administrarii de bicarbonat de sodiu; 4. Convulsii toxice = Alcool, amfetamine, antihistaminice, anticolinergice = Cocaina, monoxidul de carbon ~ Izoniazida = Plumbul, litium, lindan ~ Hipoglicemiante orale, organofosforate = Phencyclidine, fenotiazine = Salicilaji, simpatomimetice — Antidepresoare triciclice, teofilind, anestezice topice. Cauze favorizante ale convulsiilor: -varsta + predispozitia familiala; + rahitismul florid; accidente cu implicarea craniului, in care se pot produce hemoragii intracraniene INVESTIGATII DE LABORATOR - hemograma completa: Htc, Hgb, numar eritrocite, leucocite,trombocit - formula leucocitara ;grup sanguin, Rh; glicemie; calcemie; magneziemie; - electroligi: Na, K - gaze sanguine -uree sanguina - bilirubinemie Scanned with CamScannerue! Tratament anticonvulsivant in perioada critica + Fenobarbital: doza de atac 15-20 mg/kg i. v. sau i. m cu repetare la 20 de minute in doza de 10 mg/kg, apoi daca convulsille nu cedeaza, se repeta iar 10 mg/kg i.v., doza de intretinere este de 3-4 mg/kg administrare, iar dupa 2 saptamini de viata 5 mg/kg pe zi. Daca nu se obtine efect se administreaza Diazepam. * Diazepam doza de atac 0,1-0,3 mg/kg iv. (diluat 1 la 10), doza de intretinere 0,1-0,2 mg/kg iwv,, are efect rapid, este necesara monitorizarea respiratorie obligatorie mai ales la asociere cu Fenobarbitalul. + Fenitoina: cind nu se obtine controlul cu Fenobarbital Diazepam, doza de atac 15-25 mg/kg iv. administrat lent cu o rata de 50 mg pe minut pentru a evita tulburarile de ritm cardiac, doza de intretinere 4-8 mg/kg zi iv. la 12 ore. Tratament de sustinere dupa stoparea convulsiilor + Fenobarbital - 5 mg/kg, per os, pina la normalizarea EEG (2-3 luni). + Tratamentul dereglarilor metabolice tranzitorii daca sunt prezente (hipocalciemie, hipomagneziemiei, acidozei etc.): Scanned with CamScanner