UNIVERSIDAD PRIVADA ANTENOR ORREGO

ESCUELA DE MEDICINA HUMANA

Plantilla de presentación de casos

I) ACTIVIDADES INICIALES DEL EQUIPO (ACTIVIDAD ASINCRÓNICA): DESARROLLO Y

DISCUSIÓN DEL CASO VIRTUAL ANTES DE LA SESIÓN DE CLASE

Fecha: 23/07/2022

Nombre (s) del (de los) participante(s):

 BARRETO RODRIGUES ESTHER

 BAUTISTA YAURIS NEYDA

Información del paciente

Tenga cuidado de no incluir ningún detalle que pueda identificar al paciente.
Información del paciente:

Edad 70 años Masculino Femenino

Breve descripción de la presentación inicial.

Incluya detalles socioculturales y ocupacionales, fisiológicos y patológicos relevantes.

 Estado civil: Viudo

 Ocupación: Jubilado
 Procedencia: Piura
 Antecedentes patológicos: Ninguno de importancia
 Antecedentes familiares: Padre fallece por cáncer de colon
 Medicina de consumo: antihistamínicos

Recopilación e interpretación de información clínica.

Historia
Enfocada, estructurada, apropiada para la presentación del paciente. Incluya toda la
información relevante en forma de nota.
Motivo de consulta: prurito intenso persistente asociado a lesiones
urticariales

T.E: 1 año F.I: Insidiosa Curso: Progresivo

Paciente acude al servicio de dermatología del Hospital Belén de Trujillo por

presentar prurito intenso persistente asociado a lesiones desde hace 1 año,
que es refractario a los antihistamínicos habituales, hace 1 mes se agregan
ampollas en caras flexoras de extremidades superiores e inferiores, tronco e
incluso abdomen. No refiere ingesta de otros medicamentos.
Herramientas de screening y evaluación realizadas al (a la) paciente antes de la
admisión.
Incluya los resultados de cualquier herramienta de screening o evaluación realizada

No refiere

Examen físico
Enfocado, sistemático y apropiado a la presentación del paciente. Incluya solo
hallazgos positivos y negativos relevantes en forma de nota. Incluya los hallazgos del
examen del estado mental (si se realizó).

 FUNCIONES BIOLÓGICAS: normales

 Buen estado general
Hacer un vesículas
 Piel: diagnóstico, toma detensas
y ampollas decisiones y razonamiento
con líquido seroso, sobre eritema o
Uso del modelo de diagnóstico 'Murtagh' como guía.
¿Cuálplacas urticariales
es el diagnóstico másen cara y flexura
probable de extremidades superiores e
POR QUÉ?
inferiores, tronco incluido abdomen.

Estudios laboratoriales o de imágenes realizadas y los resultados obtenidos antes de

la admisión de (el) (la) paciente (incluye procedimientos quirúrgicos previos).
Consulte las pautas para asegurarse de que las pruebas sean apropiadas.

 Hemograma:
Leucocitos 8,400/mm3 (V.N: 4-10 000mm3)
Eosinófilos 8% (V.N: 1-4%)
 Histopatología: Ampolla subepidérmica con infiltrado dérmico
compuesto de eosinófilos y células mononucleares

AMPOLLASUBEPIDÉRMICA

INFILTRADO DÉRMICO DE EOSINÓFILOS YCÉLULAS

MONONUCLEARES

 Inmunofluorescencia directa (ID): Depósitos lineales de Ig G y/o C3

en la membrana basal epidérmica.

 Radiografía de tórax sin alteraciones

 Tomografía toracoabdominopélvica sin alteraciones
 Thevenon en heces no patológico
Hacer un diagnóstico, toma de decisiones y razonamiento
Uso del modelo de diagnóstico 'Murtagh' como guía.
DATOS BASICOS PROBLEMAS DE SALUD HIPOTESIS DIAGNOSTICAS

1. Paciente varón de 70 años.

2. Prurito intenso persistente de 1 año de evolución 1. Dermatosis vesículo-ampollar (4,6)
2. Prurito Intenso refractario a
3. Refractario a antihistamínicos H1: PENFIGOIDE
antihistamínicos (2, 3)
4. Ampollas en cara flexoras de miembros superiores e 3. Eosinofilia (7) AMPOLLAR
4. Histopatología: Ampolla
inferiores, tronco y abdomen
subepidérmica. (8)
5. Antecedente de cáncer de colon 5. IFD: Depósitos de IgG y C3 en la
membrana basal epidérmica. (9)
6. Piel: vesículas y ampollas tensas con líquido seroso, sobre
eritema o placas urticariales en cara flexura de extremidades
superiores e inferiores, tronco incluido abdomen.
7. Eosinofilia
8. Histopatología: Ampolla subepidérmica con infiltrado dérmico
compuesto de eosinófilos y células mononucleares
9. Depósitos lineales de IgG y/o C3 en la membrana basal
epidérmica por Inmunofluorescencia directa
¿Cuál es el diagnóstico más probable y POR QUÉ?

PENFIGOIDE AMPOLLAR

El penfigoide ampolloso (PA) es la enfermedad ampollosa subepidérmica

autoinmunitaria más común causada por anticuerpos dirigidos contra
componentes de la membrana basal. La mayoría de estos anticuerpos son
de clase IgG y se unen principalmente a 2 proteínas hemidesmosómicas,
los antígenos BP180 (también conocido como BPAG2 o colágeno XVII) y
BP230. El PA afecta habitualmente a personas de más de 60 años y el
riesgo relativo aumenta en relación a su edad avanzada, tiene aparente
predominio en el sexo masculino.
En la patogenia está definida básicamente por 2 componentes:
1. Inmunológico: determinado por la presencia de anticuerpos frente a
proteínas de las hemidesmosomas de los queratinocitos basales
(principalmente los antígenos BP180 y BP230).
2. Inflamatorio: Este componente se halla determinado por la acción de
polimorfonucleares (neutrófilos, eosinófilos), que serían activados por la
fracción Fc de los autoanticuerpos, produciendo la liberación de enzimas
proteolíticas que dañarían la unión dermo-epidérmica.

El caso relata dos fases:

 Al inicio (hace 1 año) comenzó con la sintomatología inespecífica del
penfigoide no ampolloso con prurito resistente intenso, solo o
asociado a lesiones excoriadas, eccematosas, papulosas y/o
urticariales, que persisten durante semanas o meses.
 En la segunda parte (hace 1 mes) se manifiesta la fase ampollosa
caracterizada por el desarrollo de vesículas y ampollas tensas de 1 -
4 cm de diámetro, sobre piel aparentemente normal o eritematosa,
junto con pápulas urticariales e infiltradas. Estas ampollas contienen
un líquido transparente y pueden persistir durante varios días
dejando áreas con erosiones y costras serosas o hemorrágicas.
Además, estas lesiones predominan en las caras flexoras de las
extremidades y en el tronco inferior, incluido el abdomen. Estas
manifestaciones clínicas se describen en el examen físico del
paciente.
Haga un comentario sobre cualquier otro diagnóstico considerado y por qué.
¿Qué trastorno/s grave/s no se debe(n) omitir?
 EPIDERMÒLISIS AMPOLLOSA ADQUIRIDA:
Es una enfermedad autoinmunitaria causada por la producción de
autoanticuerpos IgG dirigidos contra la porción aminoterminal del colágeno
tipo VII, que se manifiesta entre la cuarta y sexta décadas de la vida. En su
fenotipo penfigoide ampollar o inflamatorio, existe una erupción
diseminada a los pliegues de flexión y muestra ampollas tensas, que se
asientan en la piel eritematosa e inflamación; clínica compatible con la de
nuestro paciente. Sus lesiones curan sin dejar cicatriz ni quistes de milium,
pero con el tiempo los pacientes manifiestan características de
epidermólisis ampollar adquirida clásica. Típicamente en la IFD, en la piel
perilesional se observan depósitos lineales de IgG (100%) y a lo largo de la
unión dermoepidérmica complemento C3 (60%).
 PÈNFIGO PARANEOPLÀSICO:
Es una enfermedad ampollosa autoinmune fatal asociada a una malignidad
subyacente. El PNP se presenta con mayor frecuencia entre los 45 y 70 años
de edad. Clínicamente se caracteriza por una severa afectación oral que
consiste en una estomatitis y lesiones polimorfas cutáneas variables y
polimorfas observándose ampollas, erosiones y lesiones en diana, que
afectan preferentemente al tronco, extremidades, palmas y plantas en un
paciente con una neoplasia oculta o confirmada. Aproximadamente dos
tercios de los casos de PPN ocurren en pacientes con historia y diagnóstico
de neoplasia. En el tercio restante la lesión neoplásica se detecta después
de la enfermedad mucocutánea. El PPN se asocia con mayor frecuencia a
neoplasias hematológicas (84% de los casos) sobre todo linfomas no-
Hodgkin (42%), leucemias linfocitarias crónicas (29%) y neoplasias no
hematológicas (16% de los casos).

 DERMATITIS HERPETIFORME:
Es una manifestación cutánea de hipersensibilidad al gluten, cuya edad de
inicio se sitúa en la cuarta década de vida, aunque se han dado casos de
aparición inicial entre los 2 y los 90 años. La DH presenta una distribución
simétrica y se localiza preferentemente en codos, rodillas, antebrazos
extensores, espalda y nalgas. Las lesiones son placas, pápulas y vesículas
urticariales, con base eritematosa y son características de este trastorno
autoinmunitario, además el prurito es intenso.
¿Qué condiciones se pueden pasar por alto en esta situación (errores comunes)?

 No realizar una buena anamnesis, dado que, al ser un paciente de

edad avanzada, las comorbilidades y el uso de fármacos tan
frecuentes deben ser recogidas cuidadosamente en la historia clínica
inicial, así como los posibles cambios durante el curso de la
enfermedad, con el objetivo de evitar el uso de fármacos
contraindicados, interacciones farmacológicas, etc.
 No hacer un examen físico exhaustivo.
 No realizar cribado de tumores.

Solicite los exámenes laboratoriales y de imágenes de mayor precisión diagnóstica

de acuerdo al diagnóstico planteado y según la medicina basada en evidencias.

El plan diagnóstico se basa en el cuadro clínico, Histopatología (biopsia de Piel) y la

Inmunofluorescencia.

 EXÁMENES DE LABORATORIO:
Para un mayor apoyo del establecimiento del diagnóstico de PA se necesita
detectar autoanticuerpos IgG circulantes específicos (anti-BP180, anti-BP230),
por microscopía de Inmunofluorescencia indirecta (IFI) o ELISA. En la gran
mayoría de los pacientes, estas pruebas permiten su correcta clasificación.
 MICROSCOPÍA ÓPTICA
En muestras de biopsia de una ampolla inicial, es característica la observación
de una ampolla subepidérmica acompañada de infiltrado inflamatorio dérmico
compuesto de eosinófilos y células mononucleares. El infiltrado está más
presente en la parte superior de la dermis, y la cavidad de la dermis contiene
una red de fibrina con infiltrado inflamatorio variable.
Manejo clínico y razonamiento terapéutico.
Describa el plan de manejo que desarrolló para este paciente. Recuerde incluir
cualquier aspecto farmacológico y no farmacológico, hojas informativas
proporcionadas por los pacientes, referencias hechas y redes de protección social o tipo
de seguro. Describa el manejo inicial, a corto y largo plazo, según corresponda.
 OBJETIVOS:

 Remisión de lesiones cutáneas de la enfermedad activa.

 Empleo de fármacos lo menos tóxicos posibles  Factor de riesgo: edad
avanzada.
 Minimizar complicaciones como infecciones y dar profilaxis para
osteoporosis y protección gástrica.

 TRATAMIENTO NO FARMACOLÓGICO:

 Drenaje de ampollas tensas en áreas localizadas que le dificultan su

actividad.
 Educación: Explicar a los familiares la cronicidad de la enfermedad y los
efectos secundarios de los corticoides orales
 Mantener en un ambiente estéril.
 No manipular las ampollas.
 Baños diarios con cuidado SYNDET.

 CURA TÓPICA PENFIGOIDE AMPOLLAR:

 Es importante mantener una higiene diaria y cuidadosa de la piel y

mucosas, y es recomendable llevar un recuento aproximado de las
lesiones.
 Las ampollas pueden ser drenadas con una aguja o una hoja de bisturí
estéril, incidiendo en la base de la lesión. La aplicación de una solución
antiséptica como eosina al 2% o clorhexidina al 0,5% sobre las lesiones
erosivas disminuye la posibilidad de sobreinfección.
 Solución de Burow al 1/20: comprensas.
 Corticoides tópicos de muy alta potencia (clobetasol al 0.05%)
 Si esto ocurre pueden utilizarse antibióticos tópicos como el ácido
fusídico o la mupirocina.

 TRATAMIENTO FARMACOLÓGICO:

 Prednisona 1,0-1,5 mg/kg/día hasta que cese la formación de ampollas

y la dosis se puede disminuir de forma gradual hasta 0,5 mg/kg/día a los
3 meses y 0,2 mg/kg/día a los 6 meses, o de acuerdo a la evolución
clínica. Se debe indicar calcio oral y medicamentos de protección
gástrica con vigilancia estrecha del tratamiento.
 Manejar Prurito con antihistamínicos 2da y 3ra generación: Cetirizina 5 mg
C/ 12h, o alternativos como Levocetirizina, Desloratadina.
Razonamiento terapéutico
¿A qué recursos o pautas se refirió cuando consideró recetar? ¿Por qué eligió estas
opciones terapéuticas para este paciente? ¿Qué necesitó tener en cuenta al
recomendar estas opciones?

Los fármacos utilizados en el tratamiento del Penfigoide Ampollar

presentan 3 mecanismos básicos de acción:

 Fármacos antiinflamatorios como los corticoides tópicos.

 Fármacos cuyo objetivo es disminuir la producción de anticuerpos

patógenos como los corticoides sistémicos, azatioprina, micofenolato,
ciclofosfamida, metotrexato, ciclosporina o rituximab.

 Otros tratamientos que aumentan la eliminación de anticuerpos

patógenos del suero de los pacientes como las inmunoglobulinas
endovenosas a dosis altas o la plasmaféresis.

Los corticoides tópicos o sistémicos son en general el tratamiento de

primera elección en un paciente con Penfigoide Ampollar.

 El uso de corticoides tópicos de alta potencia está recomendado

especialmente en pacientes con clínica leve o moderada, en los que
puede ser el único tratamiento necesario, evitando las complicaciones de
los fármacos sistémicos. Además, se utilizan frecuentemente como
tratamiento complementario adyuvante. Dosis: Propionato de clobetasol
0,05% 10-40 g/d.

 La eficacia de los corticoides sistémicos ha sido demostrada por

 Ciencias clínicas: Realice un mapa conceptual de los problemas de salud del caso
clínico, el abordaje de diagnóstico clínico y terapéutico y los exámenes
complementarios de mayor precisión diagnóstica sobre la enfermedad del paciente, de
acuerdo a la medicina basada en evidencias con referencias bibliográficas actualizadas
según las normas de Vancouver.
PACIENTE VARÓN 70 AÑOS

DATOS BÁSICOS: PROBLEMAS DE SALUD

1. Paciente varón de 70 años. 1. Dermatosis vesículo-ampollar
2. Prurito intenso persistente y lesiones 2. Prurito Intenso refractario a antihistamínicos
urticariales, de 1 año de evolución 3. Eosinofilia
refractario a antihistamínicos 4. Histopatología: Ampolla subepidérmica
3. Hace 1 mes: Ampollas en cara flexoras 5. IFD: Depósitos de IgG y C3 en la membrana
basal epidérmica
de miembros superiores e inferiores,
tronco y abdomen
4. Antecedente de cáncer de colon
5. Piel: vesículas y ampollas tensas con
líquido seroso, sobre eritema o placas
urticariales en cara flexora de HIPÓTESIS DIAGNÓSTICA
extremidades superiores e inferiores,
tronco incluido abdomen. PENFIGOIDE AMPOLLAR
6. Eosinofilia
7. Histopatología: Ampolla subepidérmica
con infiltrado dérmico compuesto de EXÁMENES AUXILIARES
eosinófilos y células mononucleares Perfil autoinmunitario: (anti-BP180, anti-BP230),
8. Depósitos lineales de IgG y/o C3 en la por microscopía de Inmunofluorescencia
membrana basal epidérmica por indirecta (IFI) o ELISA
Inmunofluorescencia directa Microscopia: Biopsia de piel (Histopatología)

TRATAMIENTO
● Drenaje de ampollas tensas en áreas localizadas que le dificultan su actividad
● Educación: Explicar a los familiares la cronicidad de la enfermedad y los efectos secundarios de los
corticoides orales
● Mantener en un ambiente estéril
● No manipular las ampollas
● Baños diarios con cuidado SYNDET
 Manejo tópico con Corticoides de muy alta potencia (clobetasol al 0.05%)
TRATAMIENTO FARMACOLÓGICO:
❖ Prednisona 1,0-1,5 mg/kg/día hasta que cese la formación de ampollas y la dosis se puede
disminuir de forma gradual hasta 0,5 mg/kg/día a los 3 meses y 0,2 mg/kg/día a los 6 meses, o de
acuerdo a la evolución clínica. Se debe indicar calcio oral y medicamentos de protección gástrica con
vigilancia estrecha del tratamiento.
Ciencias básicas biomédicas subyacentes al diagnóstico principal (física, biología
❖ Para el prurito
(celular se indicará
y molecular), Antihistamínicos
anatomía, histología,deembriología,
2 da generación: Cetirizina
fisiología, 5 mg cada 12 h
bioquímica,
Ciencias básicas biomédicas subyacentes al diagnóstico principal (física, biología (celular y molecular), anatomía, histología, embriología, fisiología,
bioquímica, microbiología, patología, genética, farmacología y toxicología). ¿Qué aspectos de las ciencias básicas explican las manifestaciones clínicas del
paciente? Realice un mapa conceptual integrando las alteraciones biomédicas asociadas con las manifestaciones clinicas, laboratoriales e imagenológicas
de la enfermedad del paciente, con referencias bibliográficas actualizadas según las normas de Vancouver.
Explique la conducta o comportamiento del paciente relacionado con su enfermedad
(Las ciencias de la conducta o del comportamiento son un conjunto de disciplinas que
centran su atención en la conducta humana en la medida en que influye y es influida
por las actitudes, el comportamiento y la necesidad de otras personas. Las disciplinas
son: antropología, pedagogía, ciencias políticas, psiquiatría, psicología, criminología y
sociología). SOLO APLICA PARA EL CURSO DE PSIQUIATRIA

NO APLICA

Asociarse con el paciente, la familia y la comunidad para mejorar la salud

a través de prevención de enfermedades y promoción de la salud
¿Qué recursos comunitarios se consideran / ofrecen / organizan?

NO APLICA

¿Cómo se aseguró de que la atención del paciente no se fragmente? ¿En qué nivel de
atención en una red integrada de servicios de salud se resuelve su enfermedad?
(Para los alumnos que han llevado el curso de gerencia y administración de servicios
de salud)
NO APLICA

Salud Pública: ¿Hubo alguna consideración de salud pública? Realice un mapa

conceptual sobre aspectos de salud pública enfatizando los aspectos preventivo-
promocionales (prevención primaria, secundaria, terciaria y cuaternaria) relacionados
con el caso clínico de acuerdo a la medicina basada en evidencias con referencias
bibliográficas actualizadas según las normas de Vancouver.

NO APLICA

Sistemas de práctica general y requisitos reglamentarios.

Sistemas de práctica general y requisitos reglamentarios.
¿Hubo alguna inquietud o problema relacionado con la confidencialidad del
paciente? Considere los requisitos de informes obligatorios / voluntarios.

NO APLICA

¿Hubo alguna consideración ética / médico-legal para este caso?

Idoneidad para conducir, informes médicos, certificado de defunción, etc.

NO APLICA
¿Qué estrategias de detección y prevención (primaria, secundaria, terciaria o cuaternaria) implementó para este paciente, si hay
alguna? ¿Por qué?

- Prurito: tratamiento en base a - Manejo multidisciplinario

Antihistamínicos de 2
generación: Cetirizina 5 mg
cada 12 h
.
Referencias bibliográficas (Normas de Vancouver)

1. Rozman C, Cardellach F. Farreras Rozman, Medicina Interna.

Elsevier. 19°ed. Barcelona 2019.
2. Sánchez-Pérez J, García-Díez A. Pénfigo. Actas Dermosifiliogr.
2005;96(6):329–56.
3. Bernard, P. Borradori, L. En: Bolognia, J. Schaffer, J. Cerroni, L.
Dermatología. 4° Edición. Barcelona. España. Elsevier. 2018. 510-
519
4. Moreno, D. Síndromes paraneoplásicos de expresión cutánea. En:
Farreras, P. Rozman, C. Cardellach, F. Medicina Interna. 19° Edición.
Barcelona. España: Elsevier. 2020. 1283-1284
manejo práctico. [Internet] 2014 [citado el 22 de Junio del 2022]; 105(4):
328-346. URL disponible en: https://www.actasdermo.org/es-pdf-
S0001731013000367