IVÁNYI ANDRÁS

Bőrpatológia

M e d i c i n aK ö n y v k i a d óR t .•B u d a p e s t ,2 0 0 6
Lektorálta: Dr. Korom Irma klinikai főorvos

© Iványi András, 2 0 0 6

Társszerzők: Oláh Juciit (1 1. fejezet), Mónos Zsuzsa (1 2. fejezet)

E könyv szövege, ábraanyaga és mindenféle tartozéka szerzői jogi oltalom és kizárólagos kiadói felhasználási jog védelme alatt áll.
Csak a szerzői jog tulajdonosának és a könyv kiadójának előzetes írásbeli engedélye alapján jogszerű a mű egészének vagy bármely
részének felhasználása, illetve többszörözése akár mechanikai, akár elektronikus úton, akár fotózás által. Ezen engedélyek hiányában
mind a másolatkészítés, mind a sugárzás vagy a vezeték utján a nyilvánossághoz való közvetítés, mind a digitalizált formában való
tárolás, mind a számítógépes hálózaton átvitt mű anyagi formában való megjelenítése jogszerűtlen.

ISBN 9 6 3 2 2 6 0 2 5 2

MEDICINA

A kiadásért a Medicina Könyvkiadó Rt. igazgatója felel

Felelős szerkesztő: Dr. Nagy Katalin

A borítót tervezte: Bede Tamásné
Terjedelem: 26 (A/5) ív
Azonossági szám: 5 0 7 2
Tartalom

Előszó 7 Vírusbetegségek 62
Protozooninfekciók 66
Elősző a szerzőtől 9 Arthropod reakciók 66

1. fejezet Bevezetés 1 1 5. fejezet A bőrfüggelékek betegségei, a bőrérés

Gyulladásos bőrbetegségek 1 1 zavarai, cysták 69
A bőrfüggelékek betegségei 69
2. fejezet Gyulladásos bőrbetegségek 1 7 Alopeciák 69
Interface dermatitisek 1 7 Egyéb pilosebaelus betegségek 70
Lichenoid interface dermatitisek 17 A bőr érési zavara 71
Lichen planus variánsok 18 Cornoid lamellák 71
Vacuolás interface dermatitisek 19 Epidermolyticus hyperkeratosis 71
Psoriasiform bőrelváltozások 24 Acantholyticus dyskeratosis 72
Spongioticus bőrbetegségek 28 Egyéb genodermatosisok 72
Vesicobullosus bőrelváltozások 30 Cystosus bőrelváltozások 73
Acantholyticus bőrelváltozások 30 Bőrfüggelékcysták 73
Egyéb intraepidermalis hólyagos bőr­ Egyéb cysták 75
betegségek 34 Sinusok 76
Subepidermalis hólyagos bőrbetegségek 35
Granulomatosus bőrelváltozások 37 6. fejezet Epidermalis t u m o r o k és daganatszerű
Necrobioticus palisad granulomatosus elváltozások 77
körképek 38 Epidermalis és egyéb naevusok 77
Vasculitisek és egyéb érelváltozással járó Pseusoepitheliomatosus hámhyperplasia 77
körképek 40 Acanthomák 79
Neutrophiles vascularis reakciók 43 Epidermalis dysplasiák 81
Pigmentált purpurás dermatosisok 44 Intraepidermalis carcinomák 81
Perivascularis dermatitisek 45 Malignus daganatok 82
Superficialis perivascularis dermatitisek 45 Egyéb hámdaganatok és daganatszerű
Superficialis és mély perivascularis elváltozások 86
dermatitisek 46
Panniculitis 48 7. fejezet Melanocytás bőrdaganatok 89
Benignus daganatok 89
3. fejezet Dermális elváltozások 51 Basalis melanocyta szaporulattal járó kör­
Collagen-rendellenességek 51 képek 89
Elasticusrost-rendellenességek 53 Melanocytás naevusok 89
Cutan mucinosisok 54 Dermalis melanocytás elváltozások 96
Cutan depositumok (lerakódások) 55 Malignus daganatok. Meianoma malignum 97
Bőrre lokalizálódó amyloidosis 56
Fizikai ártalmak okozta elváltozások 57 8. fejezet A bőrfüggelékek daganatai 1 07
A bőrfüggelékek benignus daganatai 1 07
4. fejezet Fertőző betegségek 59 Verejtékmirigy- (eccrin/apocrin) daganatok 1 07
Bakteriális fertőzések 59 Follicularis daganatok 1 1 3
Mycosisok 60 Sebaceus daganatok 1 1 7
Bőrfüggelék-carcinomák 1 1 9
6 TARTALOM

9. fejezet Egyéb b ő r t u m o r o k és tumorszerű Terápia 178

proliferatiők 125 Sebészi módszerek 178
Kötőszöveti daganatok 125 Excisio - in toto kimetszés 1 78
Zsírszöveti daganatok 1 33 Kürettálás 178
Simaizom eredetű daganatok 1 34 Elektrosebészet (elektromos áram bőrsebészeti
Neurogen és neuroendocrin daganatok 1 35 alkalmazása) 178
Vascularis daganatok 1 38 Kryosebészet 179
Kémiai sebészet 1 79
10. fejezet Áttéti bőrdaganatok és cutan Lézerterápia - Fénykezelés (fénysebészet) 1 80
infiltrátumok 147 Fénykezelés - fénysebészet 181
Áttéti bőrdaganatok 1 47 A sugárterápia általános jellemzői 1 81
Nem lymphoid bőrinfiltrátumok 148 Anyajegyek, benignus bőrdaganatok kezelése,
Xanthomák 149 gondozása 182
Lymphoid bőrinfiltrátumok 151 Praecancerosisok, intraepidermalis carcinomák
Primer cutan T-sejtes lymphomák 152 kezelése 183
Primer cutan B-sejtes lymphomák 1 54 Malignus hámdaganatok kezelése 1 83
Leukaemiás bőrinfiltrátumok 156 Basalsejtes carcinomák 183
Laphámrák 183
1 1. fejezet Dermatoszkópia (Oláh Judit) 1 59 Melanoma malignum kezelése 184
Bevezetés 159 Kötőszöveti daganatok kezelése 186
A bőrfelszíni mikroszkópia története 1 59 Lymphomák 187
A dermatoszköpos eszközök 1 59 Leukaemiás bőrtünetek 188
Kézi dermatoszkőp 1 59 Paraneoplasiák 188
DermLite 160 Solid tumorok metastasisai 1 88
Epilumineszcens mikroszkópia 1 60 Daganatellenes kezelés mellékhatásainak (toxicitás)
Digitális dermatoszkópia 1 61 kivédése 188
Komputeres képanalízis 161 Szupportív kezelés 1 88
Dermatoszköpos struktúrák és azok hisztológiai Pszichoterápia 189
korrelációi pigmentált laesiok esetében 1 61 Daganatos betegek gondozása 1 89
A klinikai diagnózis felállításának menete derma­ Megelőzés (primer, szekunder prevenció, korszerű
toszkőp segítségével 163 fényvédelem) 190
Az ABCD-szabály a dermatoszköpiában Stolz Belső fényvédelem 1 92
szerint (12) 163 Fontos tudnivalók a szolárium használatá­
Az ún. „7 pontos score" Argenziano ról 1 92
szerint (1) 163 Az angol fotodermatológiai csoport jelenlegi
A melanoma malignum és annak differenciál- ajánlása 193
diagnosztikájában problémát jelentő bőr­ Irodalomjegyzék 193
eiváltozások dermatoszköpos jellemzői 1 64 Rövidítések 194
Irodalomjegyzék 171
Ajánlott irodalom 1 95
12. fejezet Onkodermatológia (Mönos Zsuzsa) 173 Bőrpathológiai kézikönyvek 195
Diagnosztikus algoritmus 173 Pigmentált bőrdaganatokkal foglalkozó
Klinikai diagnózis - nem invaziv diagnosztikus szakkönyvek 195
módszerek 173 Nem pigmentált bőrdaganatokkal foglalkozó
Szövettani diagnózis - invaziv diagnosztikus szakkönyvek 195
módszerek 174 Lágyrészdaganatokkal foglalkozó szak­
Biopszia 174 könyvek 1 95
Malignus bőrdaganatatok klinikai stádiumainak Bemard A. Ackerman további művei 1 95
meghatározása 175 Egyéb bőrpathológiai szakkönyvek 1 96
Melanoma malignum klasszifikációja 175 Bőrgyógyászati szakkönyvek 196
Prognosztikus faktorok (klinikai-szövettani­
genetikai, biológiai faktorok) 1 77 Tárgymutató 197
Előszó

Tisztelt Olvasó!

Bevallom nagy érdeklődéssel kísértem e könyv ütját, hiszen olyan területről szól, amely nem tartozik a
könnyen elsajátítható specialitások közé. Annak, aki műveli - természetesen a dermatopatológiát - ki kell
mozdulnia a laborból, el a mikroszkóp mellől, és át kell ballagnia a klinikára vagy osztályra, és látnia kell
azt, amit más dimenziókban a metszet vagy kenet mutat neki. Patológiai és klinikai tapasztalatra egyaránt
szükség van tehát, azaz olyan tevékenységre, ami hivatásunknak, a medicinának alapját jelenti. Persze
egy bizonyos szintig ezt is el lehet sajátítani szorgalommal, de ahhoz, hogy valaki olyan biztosan mozogjon
a betegségek útvesztőjében, mint e könyv írója, több kell. A szakma szeretetén túl az a bizonyos készség,
az az empátia, amely képes ráérezni a sok hasonlóból az egy igazira. A jő diagnózisok részben
emlékeinkben elraktározott adatbázisokból táplálkoznak, részben pedig jó szakkönyvekből. Ezen a
területen, amely egyébként testünk legnagyobb szerve, és természetesen összeköttetésben áll minden
porcikánkkal, az emlékek képekben jelennek meg, a beteg és a metszetek együttesében. Ez a könyv ezt
az egységet biztosítja, magas fokon. Először a hazai szakirodalomban. A könyv minden alkotója, beleértve
a kiadói munkatársait is, feladatát kitűnően teljesítette. Örömmel ajánlom ezt az úttörő munkát minden­
kinek, elsősorban természetesen a patolögusoknak és a bőrgyógyászoknak, de végső soron mindenkinek,
akinek kapcsolata van az orvostudománnyal.

Prof. Dr. Kopper László

tanszékvezető egyetemi tanár,
a Magyar Patológus Társaság elnöke
Előszó
A bőrgyógyászati megbetegedések a leggyakoribb kór­
képek közé tartoznak. Egy részük magának a bőrnek a
kóros folyamataiból adódik, a többi részben egyes belső
szervek betegségeiből, részben a szervezet egészének
kóros anyagcsere vagy endokrin folyamataiból ered.
A magyar dermatolögia több mint másfél évszázados
történetében számos kitűnő tankönyv jelent meg, de
most első alkalommal kap kezébe az olvasó a bőr kör­
szövettanával foglalkozó hazai munkát.
A könyv a Bőrpatológia címet viseli, 1 2 fejezetből áll.
Létrehozása jelentős és felelősségteljes vállalkozás, ala­
posan átgondolt, koncepciózus tevékenység, sok éves
gyűjtőmunka eredménye.
A 4 0 0 színes fénykép közül sok nem körszövettani
kép, hanem klinikai felvétel; ennek előnye, hogy gaz­
dagítja a nem dermatolögus klinikus körszövettani
ismereteit, és segít kialakítani a dermatolögus patológiai
szemléletét. A bőrfolyamatok megtekintésekor a patoló­
giai szemlélet közelebb visz a körképek lényegének meg­
értéséhez.
A fényképeken kívül ábrák és táblázatok is segítenek
a megértésben.
A munka, ahogy ezt a bevezetés leszögezi, nem is­
merteti a teljes bőrpatológiát, hanem a szerző által az
elmúlt évtizedekben személyesen megismert leggyako­
ribb körképeket írja le. Ennek előnye az is, hogy a későb­
bi kiadásokban a szerző bővítheti az ismertetett kör­
képek körét.
A Dermatoszkópia (Dr. Oláh Judit) és az Onkoder-
matológia (Dr. Mónos Zsuzsa) fejezet szervesen beépül a
könyvbe.
A monográfia jól használható a dermatolőgusokon
kívül a társklinikusok, a szakvizsgára készülő kollégák, a
családorvosok számára, és segíthet az érdeklődő orvos­
tanhallgatóknak is a gazdag tünettana miatt számos kli­
nikai szakággal kapcsolatban álló és ezért sokszínű és
elmélyedésre késztető klinikum elsajátításában.
Szeretném remélni, hogy a munka több kiadást is
megér, és nagyban hozzájárul az orvosok patológiai
szemléletének gazdagításához.
Dr. Schneider Imre
Előszó a szerzőtől
Egy bőrpatológiai könyv célközönsége elsősorban a na­
pi szövettani leletezést végző patológusok és dermato-
patolögusok közül kerül ki. Szükséges lehet a bőr­
patológiai leletek elsődleges felhasználói, a bőrgyógyá­
szok, onkodermatológusok, kozmetolőgusok, sebészek,
valamint adott esetben gégészek, urológusok, nőgyó­
gyászok számára is. Bizonyos körülmények között hasz­
nosnak bizonyulhat háziorvosok, belgyógyászok számá­
ra, és remélni szeretnénk, hogy a téma iránt érdeklődő
orvostanhallgatóknak is érdemes lehet forgatni ilyen
munkát. A bőrpatológia sajátos helyzetű interdiszcipli­
náris terület. Egyrészt mélyen be van ágyazva a bőrgyó­
gyászatba, ebből nőtt ki, és műveléséhez bőrgyógyásza­
ti ismeretek és a bőrgyógyászokkal, bőrbetegekkel napi
kapcsolat szükséges, másrészt végzéséhez az általános
és részletes patológia elmélyült ismerete és nagyfokú
diagnosztikus patológiai gyakorlat elengedhetetlen. A bőr-
patológiai tevékenység folytatásának a két szakmához
való tartozása miatt t ö b b megoldása lehetséges. A leg­
több helyen a bőrgyógyászati intézményen belül törté­
nik a dermatopatológiai munka, többé-kevésbé auto­
nóm módon. Működik olyan modell is, amikor a bőr-
patolőgus patológiai intézményben tevékenykedik, de
szoros kapcsolatot tart a bőrgyógyászokkal és a lehető­
ségekhez képest minél t ö b b bőrbeteget igyekszik saját
szemével is látni. A magam részéről az elmúlt 1 5 évben
ezt a gyakorlatot próbáltam folytatni. A harmadik lehe­
tőség az önálló bőrpatológiai intézmény, centrum, nagy
mennyiségű bőranyag szövettani feldolgozására. Észak-
Németországban működik olyan bőrpatológiai magán­
intézmény, ahol évente 3 0 0 ezer anyagot dolgoznak fel.
Magyarországon az évről évre növekvő számú, de a
nyugat-európaitól és az amerikaitól erősen elmaradó
mennyiségű bőranyagot nagyrészt általános patológiai
intézményekben, kisebb részben bőrgyógyászati köz­
pontokban dolgozzák fel. A patológus-létszámhiány gát­
ja a szükségesnek látszó specializáciönak és valószínű­
leg a bőrpatológiai centrumok létrehozása is előttünk
áll. Elgondolkoztató, hogy a fejlett országok legtöbbjé­
ben van bőrpatológiai ráépített szakvizsga patológusok
és bőrgyógyászok számára. Előbb-utóbb ebbe az irány­
ba is lépnünk kell.
Talán nem véletlen, hogy egy nagyobb nyugat-euró­
pai vagy amerikai orvosi könyvesbolt kínálatát vizsgálva
a polcokon a bőrpatológiai témájú könyvek hatalmas
száma tűnik fel. Egy időben jő néhány bőrpatológiai
szakkönyv van forgalomban, némelyik már 9. kiadását is
megérte. A kézikönyvek mellett a speciális bőrpatológiai
területeket érintő (gyulladásos bőrbetegségek, bőrfügge­
lék-daganatok, differenciáldiagnosztika, diagnosztikus
kulcsok, pigmentált daganatok stb.) könyv segíti a bőr­
anyagok szövettani körismézését világszerte. Az általam
használt dermatopatológiai szakkönyveket az ajánlott
irodalom részben sorolom fel. Ha a bőrpatológiai szak­
irodalom szóba került, mindenképpen meg kell emlékez­
nem Bemard A. Ackerman professzorról, aki napjaink­
ban a nemzetközi dermatopatolőgia legelismertebb, leg­
nagyobb hatású személyisége. Szuggesztív előadásait
1996-ban és 2003-ban Budapesten is élvezhettük. Az
általa bevezetett mintafelismeréses körszövettani vizsgá­
lati technikát az 1 967-ben megjelent „Histologic Diagno-
sis of Inflammatory Skin Diseases" című könyvében írta
le. A nagyszerű módszer lassan a többi bőrpatológiai ké­
zikönyv újabb kiadásaiba is bekerült.
Az alábbi könyv hosszabb ideje közkörházban, általá­
nos patológiai osztályon folytatott bőrpatológiai tevé­
kenység során összegyűjtött anyagból készült. Ez egy­
ben korlátait is jelzi, számos ritka, egzotikus elváltozás
hiányzik a bemutatottak közül. Ugyanakkor feltételezhe­
tő, hogy egy átlagos, bőrgyógyászati fekvőbeteg-intéz­
ményt is ellátó patológiai osztályon várható elváltozások
túlnyomó része szerepel az anyagban.
A bemutatott klinikai fotókat (a két feltüntetett kivétel­
lel) magam készítettem. A betegek fényképezése közben
amellett, hogy közelről alaposan megnézhettem az elválto­
zásokat, sokszor kaptam új, fontos információkat a beteg­
től és a többnyire jelen lévő klinikustól. Bonyolultabb eset­
nél a szövettani metszetben látott kép további lehetősége­
ket vethet fel. Ezeket részletesen megvitatjuk a klinikus kol­
légákkal, és némi képzavarral élve mondhatom, hogy mint­
egy kézen fogva vezetjük egymást a megfelelő patológiai és
bőrgyógyászati diagnózis felé. Bár a vázolt munkamódszer
időigényesnek tűnik, a sikeresen megoldott, érdekes ese­
tekre való tekintettel talán érdemes alkalmazni.
1 . FEJEZET Bevezetés
Sok évvel ezelőtt a bőrt passzív védőrétegnek gondolták,
ám kiderült, hogy igen komplex szervről van sző, amely­
ben celluláris és molekuláris kölcsönhatások szabályoz­
zák a környezettel való kapcsolatainkat, a környezet fe­
lé irányuló reakcióinkat. A felszínt borító elszarusodó
laphám (epidermis) cytokineket termelve szabályozza a
szomszédos laphámsejteket és a dermis elemeit. Az epi-
dermisben levő melanocyták az UV sugárzás ellen védő
melanint termelik, a Langerhans-sejtek pedig a lymphoid
sejtek felé történő antigénprezentáciöban vesznek részt.
Az idegvégződések a potenciális károsító tényezőkre hív­
ják fel a figyelmet, de részt vesznek az immunkompetens
sejtek szabályozásában is. A bőr verejtékmirigyei a test­
hőmérsékletet szabályozzák, a szőrtüszőkben pedig a
laphám regenerációjához szükséges őssejtek bújnak
meg.
A bőr egyes elemeinek működését megzavaró károsí­
tó tényezők igen változatos - az említésre sem méltóan
enyhétől az életet veszélyeztető malignus tumorokig ter­
jedő - tüneteket okoznak. De nemcsak a környezet ha­
tásai, hanem a szervezet betegségei is igen sokszor bőr­
tüneteket idéznek elő, nemegyszer éppen ezek hívják fel
a figyelmet bizonyos betegségekre.
A bőrpatolőgia a bőrgyógyászati gyakorlatban előfor­
duló betegségek és elváltozások szövettani diagnosztiká­
jával foglalkozik. Mivel a dermatológia az egyik legszer-
teágazóbb orvosi szakma, a bőrpatológia is nagyon sok
körképet foglal magában. Idetartoznak a bőr és a bőrkö­
zeli nyálkahártyák daganatos és nem daganatos beteg­
ségei (az utóbbiakat gyulladásos bőrbetegségek néven
szokták összefoglalni). A bőrdaganatok két nagy csoport­
ja a pigmentált (melanotikus) daganatok és a nem pig­
mentált bőrdaganatok. A nem pigmentáltak között meg­
különböztetjük a felszíni hám (epidermis) daganatait, a
bőrfüggelék-daganatokat és a mesenchyma eredetű
(nem hám jellegű) daganatokat.
A bőrpatolőgiai tevékenység során a szövettani kép
értékeléséhez elengedhetetlen a klinikai adatok és az el­
változás makroszkópos képének minél pontosabb isme­
rete. Speciális előny, hogy a bőrelváltozások alapvető
klinikai vizsgálata szabad szemmel (esetleg nagyító segít­
ségével) történik, így a vizsgálat - a beteget nem terhel­
ve - a patológus jelenlétében megismételhető. A beteg,
a klinikus (bőrgyógyász) és a bőrpatológus háromoldalú
találkozója során számos fontos anamnesztikus (a kör­
előzményt illető) részlet derülhet ki, és a patológus
összevetheti az elváltozás klinikai képét a mikroszkóp­
ban látottakkal. A bőrpatológiai diagnosztika legfonto­
sabb eszköze a haematoxylin-eosin festésű szövettani
metszet, ami szükség esetén elsősorban speciális festé­
sekkel (PAS-reakciö, kongófestés, mucikármin-, toluidin-
kék-festés stb.), hisztokémiai és immunhisztokémiai
reakciókkal egészül ki. Napjainkban a palettát egyre in­
kább bővítik a molekuláris patológiai vizsgálatok. A bőr-
patológa művelése nem kevés bőrgyógyászati ismeretet
is igényel. A következőkben a legfontosabb kórképeket
mutatjuk be a teljesség igénye nélkül.
Gyulladásos bőrbetegségen
A nem daganatos bőrbetegségek ismertetéséhez a szö­
veti reakciók típusai szerinti csoportosítást választjuk.
A fő szöveti reakciótípusok a következők: interface der-
matitisek (lichenoid, vacuolás degeneráció), psoriasi-
form, spongioticus, vesiculobullosus, granulomatosus,
vasculopathiás betegségek. A szöveti reakciók melléktí­
pusai az epidermolyticus hyperkeratosis, az acantholyti-
cus dyskeratosis, a cornoid lamellák képződése, a papil-
lomatosis, az acralis angiofibromák, az ün. lángalakok
eosinophil granulocytás beszűrődés esetén és a trans-
epithelialis eliminatio. A gyulladások szövettani megjele­
nési formái: superficialis perivascularis dermatitis, super-
ficialis és mély perivascularis dermatitis, folliculitis és pe-
rifolliculitis, panniculitis.
Interface dermatitis esetén a körfolyamat a felszíni
hám és a dermis határán zajlik. Jellemzője a basalis hám­
sejtek vacuolás degenerációja. A hámsejtek egy része
apoptosissal elpusztul, sejtmag nélküli maradványaik
egynemű eosinophil gömbök formájában (Civatte-testek,
kolloidtestek) mutatkoznak a hámban, majd a dermis fel­
ső részébe lökődnek (1.1 ábra). A lichenoid alcsoport
prototípusa a lichen ruber planus, a vacuolás alcsoporté
az erythema muitiforme. A psoriasiform dermatitisek
csoportjának jellemzője a hámcsapok megnyúlásából és
kiszélesedéséből eredő hámhyperplasia (acanthosis); a
prototípusnak tekinthető psoriasis vulgáris esetén ez
szabályos, egyenletes (1.2 ábra). Lichen simplex chroni-
12
1.1 ábra. Lichen ruber planus szöveti képe. Az elváltozás az
interface dermatitisek lichenoid típusának névadója. A papiliaris
dermisben masszív, sávszerű lobos beszűrődés látható, a der-
moepidermalis határ elmosódott. A hám hyperkeratosist,
hypergranulosist és hyperplasiát mutat
1.3 ábra. Eczema szöveti képe. A spongioticus bőrelváltozások
jellegzetes képviselője. A hámban fellazulás észlelhető. A hám­
sejtek közötti távolság helyenként megnő, kisebb-nagyobb üre­
gek alakulnak ki. A hámsejtek között és a hám alatt lobos beszű­
rődés mutatkozik. A hámsejtek közötti kapcsoló struktúrák
megmaradnak, a feszülő keratinocyták megnyúlnak
BŐRPATOLÖGIA
1.2 ábra. Psoriasis vulgáris. A psoriasiform elváltozások név­
adója. A hyperplasticus hám acanthoticus, a megnyúlt hámcsa­
pok közel azonos hosszúságúak, alsó végük bunköszerűen kiszé­
lesedik
cus, pityriasis rubra pilaris, secundaer syphilis esetén a
hyperplasia kevésbé szabályos. A csoportba - kizárólag
morfológiailag - besorolhatók daganatos elváltozások is,
mint a világos sejtes acanthoma és a mycosis fungoides.
Spongiosis esetén a hámon belüli, intercellularis oedema
fellazítja az epidermist, a hámsejtek egymástól eltávo­
lodnak, kisebb-nagyobb üregek jöhetnek létre: a kép szi­
vacsra emlékeztet (1.3 ábra). Az allergiás kontakt der-
matitis (ekzema) a csoport jellegzetes képviselője, de sok
más körképben is találkozunk spongiosissal. A vesiculo-
bullosus elváltozásokat intraepidermalis (hámon belüli)
(1.4 ábra) és subepidermalis (hám alatti) csoportra oszt­
hatjuk (1.5 ábra). Az előbbi jellegzetes képviselője a
pemphigus vulgáris, az utóbbié a bullosus pemphigoid.
A granulomatosus elváltozásokban többmagvü öriássej-
tekkel keveredve epitheloid sejtek csoportjait látjuk,
egyéb gyulladásos sejtelemekkel vegyítve (1.6 ábra). Tí­
pusai: sarcoid, tuberculoid, necrobioticus, suppuratív,
valamint idegen test típusú granulomák. A vasculopa-
thiás elváltozások legfontosabb eleme az érfal és környe­
zetének kóros elváltozása (1.7 ábra). Érelzárödás jellem­
zi a disszeminált intravascularis coagulatiőt, a cryoglobu-
linaemiát vagy a cholesterinemboliát. Akut vasculitis ese­
tén az érfalsérülés, thrombosis, fibrinlerakódás, fibrinoid
necrosis, extravasalt vörösvérsejtek mellett az ér környe­
zetében nagyszámú neutrophil leukocyta látszik, széttö­
redezett magokkal (magpor); ez a leukocytoclasticus vas­
culitis, melynek jellegzetes képviselője a Schön!ein-He-
noch-purpura. Néha a gyulladt erek körül granulomato­
sus reakció jelentkezik (pl. Wegener-granulomatosis és
1.4 ábra. Pemphigus vulgáris. Az intraepidermalis hólyagos
kórképek jellegzetes képviselője. A hámsejtek közötti kapcsoló
struktúrák megszűnnek. A hámban üregek alakulnak ki, ame­
lyekben a lekerekedett, acantholyticus hámsejtek úsznak. A ba-
salis sejtsor a helyén marad
1.FEJEZET BEVEZETÉS 13

1.5 ábra. Bullosus pemphigoid. A subepidermalis hólyagos
elváltozások közé tartozik. Az epidermis teljes egészében levá­
lik és a hólyag tetejét képezi. Az üregben lobsejtek, főleg eosi­
nophil granulocyták vannak. A bulla alján a dermalis kötőszövet
figyelhető meg, a dermalis papillák körvonalai jól követhetők
1.6 ábra. Sarcoidosis. A granulomatosus körképek közé tar­
tozik. A dermisben histiocytákból álló, többmagvü óriássejteket
is tartalmazó granulomák vannak. Körülöttük nincs vagy csak
nagyon kevés a lymphocyta. Ezeket a sejtcsoportokat csupasz
(naked) granulomáknak nevezik

az artéria temporalison mutatkozó óriássejtes arteritis

esetén).
A kisebb (minor) szöveti reakció minták közé tartozik
az epidermolyticus hyperkeratosis (1.8 ábra). Ennél az
elváltozásnál a hám felszínén kompakt, vaskos hyperke-
ratosist találunk. Alatta, a szemcsés és a tüskés rétegben
vacuolás, illetve granularis degeneráció figyelhető meg.
Az acantholyticus dyskeratosis jellemzi a Darier-beteg-
ség (1.9 ábra), a szemölcsös (warty) dyskeratoma és az
accidentalis acantholyticus dyskeratosis szöveti képét.
A cornoid lamella parakeratoticus oszlopot jelent, amely
alatt a granularis réteg hiányzik. (1.10 ábra). Jellemző
elváltozása a porokeratosis hisztológiai megjelenésének.
A papillomatosis esetén az epidermis felszínéből hám­
nyúlványok emelkednek ki. Ezek lehetnek magasak, me­
1.7 ábra. Vasculitis szöveti képe. A megvastagodott érfalban
redekek, illetve alacsonyabbak, szélesebbek. Egy részük
lobos beszűrődés és fibrinoid necrosis észlelhető. Környeze­
hegyes végű templomtoronyra (church-spiring) emlékez­ tében extravasalt vörösvértestek, neutrophil granulocyták,
tet (1.11 ábra). valamint utóbbiak széttöredezett magmaradványai (magpor,
Az acralis angiofibromák esetén a hám alatt a szo­ nuclear dust) láthatók. Ez a típus a leukocytoclasticus vas-
kottnál nagyobb számú apró ér figyelhető meg, amelyek­ cultis

hez perivascularis és a bőrfüggelékek körüli kötőszövet

felszaporodás, fibrosis társul. Jellemző példája az arc fib-
rosus papulája (1.12 ábra). Az ün. lángalakok (flame fi-
gures) masszív eosinophil granulocytás infiltrátumokban
alakulnak ki. A kollagénrostokra eosinophil anyag rakó­
dik és így lángnyelvszerű képződmények alakulnak ki.
Körülöttük histiocyták láthatók (1.13 ábra). Jellemző
megjelenési formája a Well-syndroma, de arthropod reak­
ció, parazitafertőzés, a nyelv eosinophil fekélye, angio-
lymphoid hyperplasia eosinophiliával (9.48 ábra) és

1.8 ábra. Epidermolyticus hyperkeratosis

14
1.9 ábra. Darier-betegség, az acantolyticus dyskeratosis jel­
legzetes képviselője. A hámban suprabasalis résképződés látható.
A dermalis papillák, felszínükön a basalis sejtek egysoros rétegével
boholyszerűen nyúlnak az üregbe. Ebben sok levált, lekerekedett
acantholyticus hámsejt van. Egy részük megnagyobbodott, dysker-
atoticus (kerek testek, corps ronds). A felszínen megnyúlt sejtek
vannak, amelyek gabonaszemekre (grains) emlékeztetnek
1.11 ábra. Papillomatosis
1.13 ábra. Lángalakok (flame figures). Masszív eosinophil gra-
nulocytás infiltratio esetén észlelt jelenség. Az eosinophil granu-
lumok a kötőszöveti rostokon válnak ki és lángnyelvszerű képle­
teket formálnak
BŐRPATOLÖGIA
1.10 ábra. Cornoid lamella. A leggyakrabban porokeratosis
esetén észlelt elváltozás a hámban kialakult parakeratoticus
oszlopot jelent. Felszíne kissé kiemelkedik a környező hám fel­
színéhez képest. Alatta a granularis réteg folytonossága meg­
szakad
1.12 ábra. Angiofibroma
1.14 ábra. Transepithelialis eliminatio
1. FEJEZET BEVEZETÉS
1.15 ábra. Superficialis perivascularis lymphocytás dermatitis.
Erythema anulare centrifugum szöveti képe. A sértetlen érfaía-
kat mandzsettaszerűen veszik körül a lymphocyták
1.1 7 ábra. Sep'.ahs panniculitis. Erythema nodosum szöveti
képe
bullosus pemphigoicl esetén is mutatkozhat. Transzepi-
thelialis eliminatio esetén a dermisbe lerakódott anya­
gok az általában hyperplasticus hám nyílásán keresztül a
felszínre ürülnek (1.14 ábra). A jelenséget néha epider­
malis porszívóhoz hasonlítják.
A különböző gyulladásos reakciótípusok közül a su­
perficialis perivascularis dermatitis prototípusa az ery­
thema anulare centifugum (1.15 ábra). A felszíni és a
mély perivascularis beszűrődés jellegzetességei láthatók
pl. discoid lupus erythematodes, illetve postscabieses
15
1.1 6 ábra. Superficialis és mély perivascularis lymphocytás
dermatitis. Postscabieses papula
1.18 ábra. Lobularis panniculilis. Vasculitis nodularis (Erythe­
ma induratum Bazin) szöveti képe
papula esetén (1.16 ábra). A folliculitisek (szőrtüszőgyul-
ladások) infektív formáit gombák vagy baktériumok
okozzák. Nem fertőzéses eredetű a felszínesen mutatko­
zó acne és a mély gyulladást okozó hidradenitis suppu-
rativa. A panniculitisek septalis és lobularis csoportra
oszthatók. Az előbbiben a gyulladásos folyamat súly­
pontja a zsírlebenykék közötti sövényekben van, prototí­
pusa az erythema nodosum (1.17 ábra). Az utóbbi ese­
tén a teljes zsírlebenykék érintettek, jellegzetes képvise­
lője a vasculitis nodularis (1.18 ábra).
2. FEJEZET Gyulladásos bőrbetegségek

Interface dermatitisek
Lichenoid interface dermatitisek

LICHEN RUBER PLANUS. A csoport névadója és legjel­

legzetesebb képviselője. Ismeretlen eredetű gyulladásos
bőrbetegség. A hajlító bőrfelszíneken, leggyakrabban a
csuklón megjelenő sokszög alakú, lapos, kékesvörös,
majd barnás színű, polygonalis, fél-egy centiméteres,
erősen viszkető plakkok jellemzik (2.1 ábra). Felszínükön
fehéres vonalak (Wickham-rajzolat) láthatok. Megjelen­
het a szájnyálkahártyán (2.2 ábra) és a genitaliákon is,
de körömelváltozásokat is okozhat.
Szövettanilag hámhyperplasia és a papiliaris dermis- 2.1 ábra. Lichen ruber planus klinikai megjelenése. A törzsön
ben sávszerű (lichenoid) lymphocytás beszűrődés jellem- és az alkaron nagyszámú, 1 cm körüli, helyenként összefolyó,
lapos felszínű, szögletes papulák látszanak. Az inzerten kinagyí­
t o t t képlet felszínén fehéres vonalak, az ún. Wickham-féte rajzo­
lat észlelhető

zi. A szaruréteg megvastagodott (hyperkeratosis), ortho-

keratoticus. A granularis réteg ék alakban kiszélesedik.
A lymphoid beszűrődés elmossa a hám és a kötőszövet
határát, a lymphocyták beterjednek a hámsejtek közé
(2.3 ábra). A basalis hámsejtek vacuolás degenerációt
mutatnak. Ez néha subepidermalis (hám és kötőszövet
közötti) résképződéshez vezet. A hámsejtek egy része
egynemű, kerek, sejtmagot már nem tartalmazó, eosi­
nophil képletté alakul. Ezeket Civatte-test, apoptoticus-

2.2 ábra. Lichen ruber planus szájnyálkahártya manifesztáció­

ja. A bucca-nyálkahártya felszínén fehéres vonalak mutatkoznak

2.3 á b r a . Lichen ruber planus jellegzetes szöveti képe. A hyper-

plasticus epidermis felszínén megvastagodott, compact ortho-
keratoticus szaruanyag van. A dermalis oldalon fűrészfogsze-
rűen elhelyezkedő, hegyes hámcsapok tűnnek elő. A papillaris
dermisben masszív, sávszerű lymphocytás beszűrődés van.
A hámsejtek közé is benyomuló lobsejtek elmossák a dermoepi-
dermalis határt. A bal alsó inzerten észlelhető a basalis hámse­
jtek vacuolás degenerációja. A keratinocytak egy része egy­
nemű kerek képletté (Civatte-test, colloid test, apoptoticus test)
alakult. A jobb alsó inzerten lichen ruber planus DIF-képe lát­
szik. A hám alján lévő, illetve a papillaris dermisbe kilökődött
Civatte-testek, amelyek passzíve különböző immunglobulinokat
és complementet vesznek fel, pozitív reakciót adnak
18
2.4 ábra. Lichen planus atrophicus szöveti képe
test, colloiol test, hyalintest vagy cytoidtest elnevezéssel
illetjük.
A képletek a hámból kilökődve, a papillaris dermisben
is fellelhetők (2.3 ábra bal oldali inzert). Direct immun-
fluorescens vizsgálattal a papillaris dermisben szabályta­
lan fibrinsávot, valamint immunglobulinokat tartalmazó,
kerek colloid testeket láthatunk (2.3 ábra jobb oldali in­
zert). Differenciáldiagnózis: lichenoid gyögyszerkiütés,
benignus lichenoid keratosis, lichenoid solaris keratosis,
lupus erythematodes.
A lichenvariánsok közül az atrophiás, a hypertrophiás
és a bullosus formát említjük.
Lichen planus variánsok
LICHEN PLANUS ATROPHICUS (ACTINICUS). Atrophiás,
erythemás foltok formájában jelentkezik, fénynek kitett
bőrterületeken. Szövettani képét elvékonyodott epider-
2.6 ábra. Bullosus lichen szöveti képe. Jobboldalt a hám alatt
masszív lobos beszűrődés, melanophagok (pigmentincontinen-
tia) és a basalis hámsejtek kifejezett vacuolás degenerációja lát­
szik. Utóbbi következtében alakult ki a baloldalt észlelhető sub-
epidermalis hólyag
BŐRPATOLÓGIA
2.5 ábra. Lichen hypertrophicus szöveti képe
mis, elsimult dermoepidermalis határ és alatta sávszerű,
lichenoid lymphocytás beszűrődés jellemzi (2.4 ábra).
Differenciáldiagnózis: lupus erythematodes, lichen scle-
rosus et atrophicus.
LICHEN PLANUS HYPERTROPHICUS. Elsősorban a vég­
tagok feszítő oldalán, verrucosus plakkok jelennek meg.
Szöveti képe szabálytalan acanthosis, hyperkeratosis
mellett lichenoid interface dermatitist mutat (2.5 ábra).
Differenciáldiagnózis: lichen simplex chronicus, lupus
erythematodes verrucosus.
LICHEN PLANUS BULLOSUS. Erythemás foltokban bul­
lákjelennek meg. Szövetileg lichenoid interface dermati­
tis felett subepidermalis rések jelennek meg. Ezek a
nagyfokú basalis hámsejt degeneratio következtében ki­
alakuló Max-Joseph-rések, amelyekek összefolyva sub­
epidermalis hólyagot képeznek (2.6 ábra). Differenciál­
diagnózis: paraneoplasticus pemphigus, erythema multi-
forme, toxicus epidermalis necrolysis (Lyell-syndroma),
fix gyógyszerexanthema.
LICHEN PLANOPILARIS. Felnőttkorú betegek hajas fej­
bőrén és a végtagok szőrrel borított területein jelentke­
zik apró hegyes, csúcsos, hyperkeratoticus, follicularis
papulák formájában. Perifollicularisan erythema észlel­
hető. A hajas fejbőrön szögletes, alopéciás foltok kelet­
keznek. Ezek területében a bőr elsimult, sorvadt. Szövet­
tani vizsgálattal a hajhagymák, a follicularis képletek
hámja mentén látunk sávszerű lymphocytás beszűrődést
(2.7 ábra). Ez közepes vagy erős denzitású lehet, benne
melanophagok jelenléte mutatja a pigmentinkontinen-
ciát. Nagyszámú colloid test figyelhető meg (2.7 ábra in­
zert). A follicularis hám alatt, a basalis hámsejtek nagyfo­
kú degenerációjának következtében résképződés lehet­
séges (Max-Joseph-rések). A felszíni hám érintetlen le­
het, de a dermoepidermalis határon is mutatkozhatnak
lichenoid jelenségek. Az eccrin mirigyek és ductusok kö­
rül nincs beszűrődés. Perivascularis beszűrődés csak mi-
2. FEJEZET GYULLADÁSOS BŐRBETEGSÉGEK
nimálisan és csak a superficialis erek körül látszik.
A hámban és dermisben nyák nem észlelhető. Előrehala­
dott esetben a follicularis képletek körül koncentrikus la-
mellaris fibrosis alakul ki. Differenciáldiagnózis: discoid
lupus erythematodes, follicularis degeneratio syndroma.
A lichenoid beszűrődés fontos eleme a szöveti képnek li­
chenoid győgyszerkiütés (drug-eruption), benignus liche­
noid keratosis és lichenoid solaris keratosis esetén is.
LICHEN NITIDUS. Fiatal felnőttek karján, törzsén genitá-
liáin megjelenő, diszkrét, 1-2 mm-es bőrszínű vagy eny­
hén vöröses papulák jellemzik, amelyek csoportosan he­
lyezkedhetnek el. Gyermekek esetében főleg a péniszen
gyakori. Néha lichen planus mellett fordul elő. Szövetta­
nilag egy-egy dermalis papillában lymphocytákból, his-
tiocytákból és néha többmagvü öriássejtekből álló göb
látszik, amely kitágítja a papillát (2.8 ábra). A környező
hámcsapok megnyúlnak és kollarettszerűen hajlanak a
sejtgyülem köré. A kép a labdát tartó baseballkesztyűre
emlékeztet, (ball-and-claw). A felszíni hám elvékonyod­
hat és basalsejtes vakuolizáció is lehetséges. A korai el­
változások szinte kizárólag lymphocytákból állnak, ké­
sőbb jelennek meg a hisztiociter elemek, majd a több­
magvü öriássejtek. Differenciáldiagnözis: lichen striatus,
lichen planus.
LICHEN PLANUS-SZERŰ KERATOSIS. (Benignus liche­
noid keratosis). A nőkön gyakoribb, solitaer elváltozás,
erythemás papula vagy plakk fomájában a mellkason és
a karokon fordul elő. Klinikai vizsgálatkor basalioma gya­
núját kelti.
A szöveti kép erősen hasonlít a lichen planus esetén
észleltekhez. Az elkülönítést segítő szöveti jel a parake-
ratosis a szarurétegben és a dermis középső részét is
2.7 ábra. Lichen planopilaris szöveti képe. A dermalis, sávszerű
lichenoid beszűrődés különösen a follicularis képletek hámja
alatt kifejezett. Az inzerten a hámba nyomuló lymphocyták, az
elmosódott interface és számos, egynemű, kerek, élénk eosino-
phil Civatte-test látható
19
érintő lobos beszűrődés. Az esetek egy részében az el­
változás hámkomponense seborrhoeás keratosisra hason­
lít. A ströma masszív lichenoid beszűrődést mutat. A lob­
sejtek a hámsejtek közé is beterjednek, igen sok lehet a
Civatte-test, részben a hám basalis részében, részben a
hám alatti kötőszövetben. Differenciáldiagnözis: lichen
planus, lichenoid gyógyszerkiütés.
Vacuolás interface dermatitiseh
Ebben a szövettani típusban az interface lobos beszűrő-
dése, a lichen planushoz képest kevésbé intenzív, nem
annyira denz és sávszerű. A basalis keratinocyták vacuo­
lás degenerációja lényegesen feltűnőbb. Ugyanakkor
hiányoznak a lichen planus hámelváltozásai pl. hyperke­
ratosis, hámhyperplasia.
ERYTHEMA MULTIFORME (EM). A kiterjedt hámsejt­
pusztulással járó cytotoxicus reakció jellemző képvise­
lője. Bármely életkorban előfordulhat; kiváltó tényezői
lehetnek fertőzések (pl. herpes simplex, mycoplasma,
histoplasma stb.), gyógyszerek (pl. sulphonamidok, peni­
cillin, tetracyclin, barbituratok, anticonvulsiv szerek, non-
steroid gyulladáscsökkentők stb.), valamint daganatok.
Klinikai megjelenés. Szimmetrikus, a végtagokon, kü­
lönösen a tenyereken és a talpakon jelentkező jellegze­
tes kiütésekkel jár. A bőrelváltozások közepének livid te­
rületet előbb halványabb, majd a külső részen ujabb
erythemás gyűrű veszi körül (céltábla vagy iris rajzolatú,
illetve bivalyszem-elváltozás) (2.9 ábra). A középső terü­
let hámja sokszor necrotisal, itt hőlyagképződés mutat­
kozhat (erythema multiforme minor). Egyes esetekben a
bőrtünetek mellett nyálkahártya-elváltozások és általá­
nos tünetek is jelentkeznek (erythema multiforme major,
2.8 ábra. Lichen nitidus szöveti képe. A kiszélesedett dermalis
papillát lobos beszűrődés tölti ki. A környező hámcsapok meg-
nyúltak, igyekeznek körülhatárolni a beszűrődést. A kép labdát
tartó baseballkesztyűre emlékeztet. Az inzerten látható, hogy a
lobsejtek között histiocyták és többmagvü óriássejtek is lehenek
20 BŐRPATOLÖGIA

2.9 ábra. Erythema multiforme klinikai megjelenése a lábon.

A képen erythemás foltok és papulák láthatók. Közepük néhol
livid vagy sötétebb vörös és hőlyagot tartalmaz.

2.10 ábra. Erythema multiforme szöveti képe. Interface der­

matitis látható, a basalis hámsejtek kifejezett vacuolás degene­
rációjával, néhány necroticus keratinocytával és a dermisben
enyhébb, a lichenhez képest kevésbé denz lymphocytás be-
szűrődéssel. Az inzerten satelliosis jelensége látható. A hámba
nyomuló lymphocyták keratinocytát vesznek körül

Stevens-Johnson-syndroma). Toxikus epidermalis nec-

rolysis (TEN, Lyell-syndroma) esetén nagy kiterjedésű
bőrfelületeken következik be hámsejtnecrosis és hámle­
válás, súlyos életveszélyes általános állapot kíséretében.
A három elváltozást (EM minor, EM major és TEN) sokan
egyazon betegségcsoport különböző súlyosságú megje­
lenési formáinak tekintik.

Morphologia: A szöveti képet a basalis hámsejtek ki­

terjedt vacuolás degenerációja jellemzi. Számos izolált
necroticus hámsejt mellett összefolyó hámnecrosis is ki­
alakulhat. A subepidermalis résképződés hólyag kialaku­
lásához vezethet. A dermis felső részén enyhe lymphocy­
tás beszűrődés mutatkozik. A lymphocyták beterjednek
a hámsejtek közé (2.10 ábra). Mélyebb, masszívabb
dermalis beszűrődés, illetve a lymphocytákon kívül
egyéb lobsejtek nem mutatkoznak. A direct immunfluo-
rescens vizsgálat negatív.

DISCOID LUPUS ERYTHEMATODES (DLE). A vacuolás in­

terface dermatitisek jellegzetes esetei a lupus erythema­
todes különböző bőrmanifesztáciöi. Leggyakoribb for­
mája a DLE. Éles szélű, erythemás, hyperkeratoticus,
atrophiás, hegesedő plakkok formájában jelentkezik,
amelyeknek megfelelően a pórusokban szarudugók ala­
kulnak ki. Általában a középkorú nők fénynek kitett bőr­
területein található chronicus elváltozás (2.11 ábra).
Fényhatásra a tünetek súlyosbodnak.

2.1 1 ábra. Lupus erythematodes klinikai megjelenése. A bal

alsó képen néhány viszonylag korai, discoid lupus erythema-
todeses, erythemás plakk látszik. A bal felső képen hosszabb
ideje fennálló, hegesedést is mutató, follicularis szarudugókat
tartalmazó háti plakk látható. A jobb felső kép a hajas fejbőrön
évtizedek óta fennálló, heges alopeciát okozó discoid erythe-
matodeses plakkját mutatja. A jobb alsó kép subacut cutan
lupus erythematodes nagyméretű, összefolyó, széli irányba ter­
jedő plakkjait ábrázolja. Az elváltozás a napfénynek kitett terü­
leteken, a felső végtag feszítő oldalán, a nyakkivágásban, a nya­
kon és az arcon a legkifejezettebb
2. FEJEZET GYULLADÁSOS BŐRBETEGSÉGEK 21

2.12 ábra. Discoid lupus erythematodes közepesen hosszú
ideje fennálló plakkjának szöveti képe. A hám enyhén atrophiás,
follicularis szarudugók észlelhetők. A dermisben a superficialis
és a mély plexus erei körül göcos lymphocytás beszűrődés van.
Az inzert DIF képén a dermoepidermalis határ mentén vaskos
granularis jellegű pozitivitás észlelhető. A pozitív reakció külön­
böző immunglobulinokkal és complementtel is jelentkezik. Ez a
pozitív lupus-band teszt
2.13 ábra. A kép DLE korai plakkjának szövettani megjelenését
mutatja. A hám vastagsága megtartott, a lobos beszűrődés
csupán a dermis superficialis területeit érinti. A dermalis colla-
genrostok között nagy mennyiségű, kékeses festődő nyák
figyelhető meg. Az inzerten mutatott dermoepidermalis határon
a basalis sejtek vacuolás degenerációja, necroticus hámsejtek
és pigmentincontinentia észlehető

Morphologia. A szöveti képen a vastag szaruréteggel

fedett hám elvékonyodása, a basalis hámsejtek kifejezett
vacuolás degenerációja és néhány necroticus hámsejt
látszik. Hosszabb ideje fennálló plakk esetén a basalis
membrán feltűnően megvastagodik (2.1 2, 2.1 3 és 2.1 4
ábra). A papillaris dermisben enyhébb, sávszerű lym­
phocytás beszűrődés van, de melanophagok is láthatók.
Jellegzetes a dermis felületes és mély erei körüli lympho­
cytás beszűrődés. Hasonló beszűrődés veszi körül a bőr­
függelékeket is. Immunfluorescens vizsgálattal a felszíni
hám és a bőrfüggelékek basalis membránja mentén gra­
nularis reakció mutatkozik többféle immunglobulinnal és
complementtel (lupus band) (2.1 2 ábra inzert). Ez a tü­
netes bőrterületekből származó minták 90%-ában pozi­
tív, míg a fénynek kitett tünetmentes és a fényvédett tü­
2.14 ábra. DLE régóta fennálló plakkja hyperkeratosist, hám-
netmentes területekről származó anyagok nem mutat­
atrophiát, follicularis szarudugókat mutat. A dermisben hegese-
nak reakciót. dés, tágult erek, körülöttük lobos beszűrődés látható. A basalis
membrán kiszélesedett, eosinophil sávként észlelhető. Az in­
SUBACUT CUTAN LUPUS ERYTHEMATODES (SCLE) ese­ zerten látható a diastase resistens PAS-pozitív, széles, lilás sáv
tén a fénynek kitett bőrterületeken nagy kiterjedésű,
körkörös vagy kígyózó, atrophiás, hámló plakkok mutat­
koznak (2.1 1 ábra, jobb alsó kép).
A szöveti kép nagyban hasonló a discoid lupus erythe­
matodes korai, acut fázisban lévő plakkjai esetén észlel­
tekhez (2.15 ábra). DIF-vizsgálattal a tünetes területek
az esetek 90%-ában lupus band-pozitivitást mutatnak.
A fénynek kitett, tünetmentes bőrterületek mintái 2 0 % -
ban pozitívak, míg a fényvédett területek mintáiban nem
mutatkozik reakció.

2.15 ábra. Subacut cutan lupus erythematodes szöveti képe.

Az elváltozás DLE akut fázisa, illetve SLE bőrjelenségei esetén
észlelt képre hasonlít
22
2 . 1 6 á b r a . Fix gyögyszerexanthema klinikai megjelenése.
A felső képen a jobb thenaron, sulphonamid ismételt szedése
után újra jelentkező, erythemás terület látható. Az alsó képen
a has bőrén és a lágyékhajlatokban barnásvöröses foltok
figyelhetők meg. Az elváltozások az adott gyógyszer ismételt
fogyasztása után azonos helyen, egyre súlyosabb formában
jelennek meg
A SYSTEMÁS LUPUS ERYTHMATODES (SLE) bőrmani-
fesztációi általában erythemás foltok vagy plakkok, az
atrophia kisebb fokú, hegesedés nincs. Jellegzetes az arc
két oldalán mutatkozó erythema (pillangötünet). A bőr­
tünetekhez belszervi elváltozások, elsősorban vesebe­
tegség, ízületi panaszok és a savós hártyák gyulladása
(serositis) társul. A jellegzetes laborleletek közül a pro-
teinuria, haemolyticus anaemia (vagy leukopenia, lym-
phopenia, thrombocytopenia), fals pozitív syphilisserolő-
giai vizsgálat és a pozitív ANA- (antinuclearis antitest)
vizsgálat említhető. Direct immunfluorescens vizsgálat
esetén az SLE-esetek 94%-ában intenzív lupus band-po-
zitivitás észlelhető a tünetes területek mintáiban. A fény­
nek kitett tünetmentes és fényvédett területek bőrbiop-
siái egyaránt 50%-nál nagyobb gyakorisággal adnak po­
zitív lupus band eredményt.
Az interface dermatitisek vacuolás degenerációt mu­
tató csoportjába tartozik a fix gyögyszerexanthema, a
graft versus host betegség bőrjelensége, a dermatomyo-
sitis, a pityriasis lichenoides acut (Mucha-Habermann-
betegség, PLEVA), illetve chronicus formája (PLC), vala­
mint a lichen sclerosus et atrophicus is.
BŐRPATOLÖCIA
FIX GYÖGYSZEREXANTHEMA. Különböző antibiotikumok,
sulphonamidok, nyugtatök, altatók, non-steroid gyulla­
dáscsökkentők válthatják ki. Az acut elváltozás 30 perc­
cel vagy néhány órával a gyógyszer bevétele után mu­
tatkozik, élesen körülírt, lilás, sötétvöröses, kerek vagy
ovális plakkok formájában, leginkább a végtagok acralis
területein, a tenyereken, talpakon és a nemi szerveken,
valamint a szájnyálkahártyán. Kialakulhat a törzs bőrén
is (2.16 ábra). Súlyosabb esetben hölyagképződés is
jelentkezhet. Kiterjedtebb elváltozás esetén erythema
multiforme, illetve Lyell-syndroma (toxicus epidermalis
necrolysis) lehetősége is felmerülhet. Az elváltozások ké­
sőbb hámlást, majd kifejezett postinflammatoricus
hyperpigmentatiöt mutatnak. Jellegzetes tünet, hogy a
gyógyszer ismételt fogyasztása után a bőrtünetek azo­
nos lokalizációban alakulnak ki, de súlyosabb formában.
A gyógyszer elhagyása a tünetek megszűnéséhez vezet.
Szövettanilag változó intenzitású interface dermatitis
figyelhető meg. A basalis hámsejtek között kiterjedt hyd-
ropicus degeneratio és colloidtest (Civatte-test) képző­
dés észlelhető, különösen a hámcsapok csúcsának meg­
felelően (2.17 ábra). Az acanthosis kifejezettebb, mint
erythema multiforme esetén. A szarurétegben göcos pa-
rakeratosis mutatkozik. A dermalis lobos beszűrődés
lymphocytákböl, eosinophil és neutrophil granulocyták-
böl, plazmasejtekből és histiocytákböl áll. A pigment-
incontinentia következtében számos melanophagot lá­
tunk. Általában a superficialis és a mély területek egy­
aránt érintettek. Differenciáldiagnózis: erythema multi­
forme, vírus exanthema, kötőszöveti betegség (lupus,
dermatomyositis) és graft versus host betegség.
ACUT GRÁF VERSUS HOST BETEGSÉG. A bőr a GVH-be-
tegségben legkorábban és leggyakrabban érintett szerv,
ezért a bőrbiopsziák lelete igen fontos a transzplantált
betegek diagnosztikus és terápiás kérdéseinek elbírálá-
2.17 ábra. Fix gyögyszerexanthema szöveti képe. Az epider-
misben necroticus hámsejtek, Civatte-testek láthatók. A basalis
rétegben kiterjedt vacuolisatio figyelhető meg. A dermisben lob­
sejtek és melanophagok vannak
2. FEJEZET GYULLADÁSOS BŐRBETEGSÉGEK 23

sánál. Az acut betegség egy hónappal az átültetés után

jelentkezik, lokalizált (főleg acralis) erythemás foltok
vagy generalizálódó erythrodermia formájában. Súlyo­
sabb esetben hölyagok alakulnak ki, és akár a toxikus
epidermalis necrolysis (Lyell-syndroma) klinikai képe is
kialakulhat. A szövettani elváltozások különböző súlyos-
ságüak lehetnek (grade 0-grade 4). A dermis felső részén
perivascularis és diffúz lymphocytás beszűrődés mellett
változó fokú basalsejtes degeneratio és keratinocyta
necrosis, ritkábban subepidermalis hölyagképződés mu­
tatkozhat. Differenciáldiagnözis: erythema multiforme,
toxicus epidermalis necrolysis (Lyell-syndroma) és vírus
exanthema.

CHRONICUS GRÁF VERSUS HOST BETEGSÉG. Kialakul­

hat az acut betegségből és de novo is jelentkezhet. Li­
chenoid és sclerodermoid formáját különböztetjük meg.
A lichenoid forma a transzplantáció után 60 nappal vagy
később, kicsiny, diszkrét erythemás, livid, lapos felszínű
papulák formájában jelentkezik. Ezek hámlást nem mu­
tatnak. A szájnyálkahártya-elváltozások megegyeznek a
lichen ruber planus esetén észleltekkel, hálózatos fehér
foltok látszanak. Néha az orális elváltozások jelentik a
vezető tünetet. A sclerodermoid forma 1 00 vagy t ö b b
nappal az átültetést követően alakul ki. A progrediálő cu­
tan sclerosis a systemás sclerodemához hasonlít. A kiala­
kuló ischemia miatt chronicus erosiok és fekélyek kelet­
kezhetnek, főleg a hajas fejbőrön és a lábon. Akár alope-
cia is észlelhető. Ha fasciitis is társul az elváltozásokhoz,
súlyos mozgászavar okozhat a betegeknek jelentős pa­
naszokat. 2.18 ábra. Dermatomyositis klinikai megjelenése. Az elvál­
tozás a törzs felső részén és a felső végtagon a legkife-
A szöveti kép is a lichen planus elváltozásait mutatja,
jezettebb. A nyak-, váll- és könyöktájékon, valamint a háton
főleg az epidermisben, mint hyperkeratosis, hypergranu- erythemás területek mutatkoznak. Az alsó képen a kéz ízületei
losis és acanthosis, csúcsos végű hámcsapokkal, de a pa­ fölötti Gottron-papulák látszanak. A körmök körül erythemás
pillaris dermis beszűrődése kevésbé intenzív. A sclerode- szegély van
moid forma esetén a dermalis sclerosis, a collagenrostok
megvastagodása a morphea/scleroderma szöveti képé­
vel egyezik meg. A különbség abban mutatkozik, hogy
idült GVH-betegség során a sclerosis a papillaris dermis­
ben kezdődik és lefelé, a subcutis irányába terjed, míg
morphea/scleroderma esetén a folyamat mint superficia­
lis panniculitis kezdődik és fokozatosan alakul ki a der­
malis érintettség. Differenciáldiagnözis: lichen planus, li­
chenoid drogerupciő, lichenoid keratosis és morp­
hea/scleroderma.

DERMATOMYOSITIS. Klinikai képét gyulladásos myopa-

thia és jellegzetes bőrelváltozások határozzák meg. Ilye­
nek a szem körüli erythemás bőrjelenség (heliotrop ery­
thema), az ujjak és a kézközépcsontok közötti ízületek
felett kialakuló lilásvöröses papulák (Gottron-papulák),
a törzs felső részének vöröses elszíneződése (ún. sál-
2.19 ábra. Dermatomyositis szövettani képe. A sorvadt hám
erythema), erythemás bőrjelenség a karok feszítő olda­
felszínén szélesebb szaruréteg látszik. A basalis rétegben vacuo­
lán, hámlö alopecia és a kézujjak körmei körül telean- lás degeneráció és több Civatte-test figyelhető meg. A jobb alsó
giectasia és a cuticula tülnövése (2.18 ábra). Korai tü­ inzert myositis képét mutatja. Változó vastagságú és festődésű
net, hogy a betegek nehezen emelik a karjukat (fésülkö- izomrostok között lobos beszűrődés észlelhető
24
dési nehézség). A laboratóriumi leletek az izom eredetű
enzimek szintjének emelkedését mutatják. Fontos diag­
nosztikus adat a Jo-1 -antigén-pozitivitás.
A szöveti kép nagymértékben hasonlít a DLE friss
plakkjai és a SLE esetén észleltekhez. A felszíni hám sor­
vadt, a basalis hámsejtek kifejezett vacuolás degenerá­
ciót mutatnak. Sok a Civatte-test (colloid test, hyalintest)
a hám alsó részén és a dermisben, közvetlenül az epider-
mis alatt. A superficialis dermis nagy mennyiségű nyákot
tartalmaz (2.19 ábra). A direct immunfiuorescens vizs­
gálat a colloid testekben különböző immunglobulinokat
mutat ki, hasonlóan a lichen ruber planus esetén észlel­
tekhez. Lupus band nem látszik. Az izombiopsziás anyag­
ban a rostok változó festődését, a haráncsíkolat részle­
ges hiányát, az interstitium kereksejtes beszűrődését
észleljük (2.19 ábra, jobb alsó inzert). Az esetek egy ré­
szében klinikai mozgászavar és pozitív laborlelet esetén
is negatív képet mutat az izombiopszia. Lehetséges,
hogy az ün. dermatomyositis sine myositis (amyopathiás
dermatomyositis) esetével állunk szemben, de fontos,
hogy az izombiopszia helyét EMG-vizsgálattal jelöljük ki,
tekintve, hogy az izomelváltozások erősen göcos jelle­
gűek. Differenciáldiagnőzis: lupus erythematodes, kevert
kötőszöveti betegség (MCTD).
Psoriasiform bőrelváltozások
PSORIASIS VULGÁRIS. A csoport névadója és legfonto­
sabb tagja. Éles szélű erythemás, ezüstös, hámlő szaru­
réteggel fedett, változó méretű plakkok jellemzik (2.20
és 2.21 ábra). Leggyakrabban a végtagok feszítő olda­
lán, a könyök-, térd-, fartájon, a hajas fejbőrön jelentke­
zik. Az eltávolított, vaskos szaruréteg helyén pontszerű
vérzések mutatkoznak (Auspitz-jel). A mechanikai hatás­
nak kitett bőrterületeken űj plakkok jelennek meg (Köb-
ner-jelenség). A körmökön pontozottság (szurkáltság), el-
2.20 ábra. Psoriasis vulgáris klinikai megjelenése. Az erythe­
más, hyperkeratoticus plakkok a hajas fejbőrön, a nyak bőrén
és a kézujjakon láthatók
BŐRPATOLÖGIA
színeződés, onycholysis látható, valamint subungualis
hyperkeratosis is megfigyelhető. A lakosság 1-2%-át
érinti, a hajlam öröklődik (bizonyos HLA-típusok és a
psoriasis vulgáris előfordulása között kapcsolatot talál­
tak). A tünetek kiváltásában igen gyakran változatos pro­
vokáló tényezők játszanak szerepet. Vannak exogén té­
nyezők, mint fizikai behatások, kémiai szerek és endogén
tényezők, mint gyulladásos betegségek (Streptococcus,
HIV), stressz, alkohol, különböző gyógyszerek. A patho-
genesisében az epidermalis hyperproliferatio (fokozott
cytokintermelés), leukocytainfiitratio (T-sejt-aktiváciö)
szerepelnek.
Morphologia. A hámsejtek és a gyulladásos sejtele­
mek interakciója hámsejtproliferációt és a gyulladásos
sejtek epidermisbe vándorlását okozza. Jellemző a hám­
sejtek életciklusának lerövidülése: a szokásos 46 nap
helyett 7 nap alatt jut el a basalisan osztódó új hámsejt
a szaruréteg felszínére. Szövettanilag összefolyó para-
keratosist mutató hyperkeratosis, vaskos szaruréteg jel­
lemzi. A granularis réteg hiányzik vagy jelentősen elvé­
konyodott. A hámcsapok egyenletesen megnagyobbod­
nak, hosszabbakká válnak (acanthosis). Alsó végük szé­
lesebb, így bunkóra, illetve baseballütőre emlékeztet­
nek. Néha a hámcsapok alsó vége összeolvad (2.22 áb­
ra). A hámban sok szabályos osztódó sejtalak látszik.
A dermalis papillákban tágult, kanyargós erek futnak.
A dermalis papillák fölötti hámszakaszok (suprapapilla-
ris lemezek) kifejezetten, néhány sejtsornyira elvéko­
nyodnak. A parakeratoticus szarurétegben neutrophil
leukocytahalmazok (Munro-abszcesszusok) mutatkoz­
nak. A fellazuló hámban felszaporodó leukocyták okoz­
ta jelenség a Kogoj-féle spongioform pustula (2.23 áb­
ra). A dermis superficialis részén perivascularis lympho­
cytás beszűrődés figyelhető meg. Differenciáldiagnőzis:
chronicus spongioticus (eczematosus) dermatitis (eczema
chronica), superficialis gombafertőzés, syphilis II., Reiter-
syndroma.
2.21 ábra. Psoriasis vulgáris. A nagyméretű, halvány vaskos
szaruréteggel fedett plakk mellett néhány frissebb, kisebb mé­
retű vöröses plakk is látható
2. FEJEZET GYULLADÁSOS BŐRBETEGSÉGEK 25

2.22 ábra. Psoriasis vulgáris szöveti képe. Parakeratoticus 2.23 ábra. A szarurétegben és a spongiotikusan fellazult tüskés
hyperkeratosis mellett kifejezett acanthosis észlehető. A közel rétegben neurophil leukocyta halmaz látható. Ez a Kogoj-féle
azonos méretű, megnagyobbodott hámcsapok alsó vége bun- spongioform pustula
kószerűen kiszélesedett. A granularis réteg hiányzik, a suprapa-
pillaris lemezek elvékonyodottak. A magasra nyúló dermalis
papillákban kanyargós capillarisok észlelhetők

2.24 á b r a . Psoriasis pustulosa szöveti képe. A vaskos szaru­ 2.25 ábra. Lichen simplex chronicus perianalis manifesztációja
rétegben rengeteg neutrophil granulocyta látható, ez a Munro
abscessus. A hám felső része kiterjedt Kogoj-féle spongioform
pustulát tartalmaz
26
2.26 ábra. Lichen simplex chronicus szöveti képe. A hám pso-
riasiform hyperplasiát mutat. A hámcsapok igen váltakozó
hosszúságúak és szélességűek. Az orthokeratoticus szaruréteg
kiszélesedett, a granularis réteg megtartott vagy szélesebb a
szokottnál. A dermalis papillákban függőleges lefutású collagen-
rostok (verticai streaks) mutatkoznak
2.27 ábra. Pityriasis rubra pilaris klinikai képe. Az erythro-
dermiás beteg szinte teljes testfelületén a bőr vörösesen el­
színeződött, a néhány nem érintett terület halvány foltként
tűnik elő
BŐRPATOLÖCIA
PSORIASIS PUSTULOSA. Generalizált formáját von Zum-
busch írta le. A törzsön és a végtagokon hirtelen 2-3 mm-
es steril pustulák jelennek meg, és sokszor összefolynak.
Alattuk a bőr égő vörös erythemát mutat. Sokszor szok­
ványos psoriasisos plakk szélén alakulnak ki a pustulák.
Az arc általában nem érintett, de az orális laesiök gyako­
riak. A napokig tartó bőrtünetek lázzal, leukocytosissal
és ízületi fájdalommal járnak. A körmök néha leválnak.
Hypokalcemia és hypoproteinaemia észlelhető. A bete­
gek általában ötven év körüliek, férfiak és nők azonos
arányban. A tüneteket sokszor különféle gyógyszerek
váltják ki, mint systemás corticosteroidok, jodidok, sa-
Iicylatok és progesteron. A tenyérre, talpra lokalizált for­
ma a palmoplantaris pustulosis. Ilyen a Barber-féle pus-
tularis psoriasis, az acrodermatitis continua Hallopeau és
az Andrews-féle pustularis bacterid.
A szöveti kép leglátványosabb eleme a jelentős mére­
tű Kogoj-féle spongioform pustula. A tágult, kanyargó
dermalis capillarisokből kilépett neutrophil leukocyták a
granularis réteg magasságában gyűlnek össze. Itt a kife­
jezett in tercel I u la ris oedema és a maradék sejtmembrá­
nok szivacsszerű képet alakítanak ki. A sejtgyülem köze­
pén a keratinocyták elpusztulnak, és így nagyobb, unilo-
cularis pustulák alakulnak ki. Később a leukocyták a pa-
rakeratoticus szarurétegbe jutva Munro-microabscessu-
sokat alakítanak ki (2.24 ábra]. Az egyéb szöveti elválto­
zások a szokvány psoriasisban észlelteknek felelnek
meg, mint diffúz parakeratosis, hypogranulosis, acantho-
sis, oedema és lymphocytás beszűrődés a papillaris der­
misben stb. Differenciáldiagnözis: dyshidroticus eczema,
pustularis drogerupciö, superficialis gombafertőzés, im-
petigo, subcornealis pustularis dermatosis.
REITER-SYNDROMA. A három legfontosabb tünete az
urethritis (negatív tenyésztéssel), arthritis és conjunctitivis.
Általában fiatal férfiakat érint, gyakran erős HLA-B27-
asszociáciöval. Érintettek a tenyerek, talpak (keratoder-
ma blenorrhagicum) és a penis (balanitis circinata) is.
A szöveti kép és a differenciáldiagnözis megegyezik a
psoriasis esetén észleltekkel. Az elkülönítést a jellegzetes
klinikai megjelenés teszi lehetővé.
LICHEN SIMPLEX CHRONICUS. Az érintett bőrterület
tartós mechanikus ingerlése, dörzsölése és vakarása kö­
vetkeztében kialakuló plakk. Többnyire viszketés váltja
ki. Leggyakrabban a lábszárakon, a nyak hátsó részén és
a hajlatokban (a kézzel elérhető testtájakon) jelentkezik.
Jellegzetes a perianalis előfordulás is (2.25 ábra).
Szövettanilag psoriasiform hámhyperplasia jellemzi,
amely egyenetlen, igen változó méretű hámcsapokból
áll. A psoriasis egyenletes hámcsapjaival ellentétben itt
találunk hosszú és vastag, valamint vékony és keskeny
hámcsapokat. Feltűnő, hogy a hámcsapok között, a der­
malis papillákban függőleges lefutású collagenrostok
szaporodnak fel. A hyperplasticus hámot fedő szaruréteg
- a psoriasisban észlelttel ellentétben - orthokeratoti-
2, FEJEZET GYULLADÁSOS BŐRBETEGSÉGEK 27

2.28 ábra. Pityriasis rubra pilaris klinikai képe. A beteg tenyere
(és talpa) hyperkeratoticus, narancssárgán elszíneződött. Az in-
zerten a kézhát bőre látszik, amelyen perifollicularis hyperkera-
tosis észlelhető. Az apró papulák miatt a bőr érdes, reszelőre
emlékeztető tapintatú
2.29 ábra. Pityriasis rubra pilaris szövettani képe. A hám pso-
riasiform hyperplasiát mutat. A granularis réteg megtartott,
A szarurétegben horizontálisan és vertikálisan váltakozó ortho-
keratosis és parakeratosis észlelhető. A kép golyós számoló­
táblára (abakusz) emlékeztet

cus, a granularis réteg megtartott vagy kiszélesedett

(2.26 ábra). Differenciáldiagnózis: psoriasis, chronicus
spogioticus (eczematosus) dermatitis és felszínes gomba­
fertőzés.

PITYRIASIS RUBRA PILARIS. Ritka papulosquamosus

bőrbetegség. Kialakulhat gyermek- és felnőttkorban
egyaránt. Oka ismeretlen. Jellemző tünetei a hajas fejbő­
rön az erythema és a hámlás, a törzsön a follicularis (a
pórusoknak megfelelően jelentkező) kiemelkedő, sárgás­
vörös, apró papulák és a tenyéri-talpi sárgás keratoder-
ma. Sokszor testszerte kiterjedt erythema alakul ki,
amelyben jellegzetesen, kisebb érintetlen területek mu­
tatkoznak, feltűnően halvány (az eredeti testszínnek
megfelelő) foltok formájában (2.27 és 2.28 ábra). Néha
2.30 ábra. Migrálő necrolyticus erythema (jelen esetben glu­
a follicularis hyperkeratoticus területek reszelőszerűen
cagonoma syndroma] klinikai képe. A bal oldali képen a beteg
érdes tapintatüak. glutealis régiójában és a bal combon erythemás, erodált terü­
Szövettani képen a hám enyhébb, szabálytalan pso- letek láthatók. A jobb oldali kép ugyanazon betegről készült.
riasiform hyperplasiát mutat. A granularis réteg megtar­ Ezen perioralis dermatitis és glossitis észlelhető
tott. A szarurétegben horizontális és vertikális irányban
is váltakozó ortho-, illetve parakeratosis látszik (2.29 áb­
ra). A kép a golyós számolótáblákhoz (abakusz) hasonlít.
A follicularis szájadékokban szarudugó alakul ki, a supra-
papillaris hám vastagabb.

Psoriasiform hámhyperplasiát észlelünk idült ekzema,

pellagra, glucagonoma syndroma (erythema necrolyti-
cum migrans), secunder syphiiis esetén is. A daganatos
elváltozások közül a cutan lymphomák között tárgyalt

2.31 ábra. Migrálő necrolyticus erythema szöveti megjelenése.

A psoriasiform hyperplasiát mutató hámot kiszélesedett, para-
keratoticus szaruréteg fedi. A hám felső részén világos sáv lát­
ható. Itt a hámsejtek elmosódott körvonalúak vagy teljesen
feloldödottak, valamint picnoticus magmaradványok látszanak
28
mycosis fungoides, a világossejtes acanthoma és a Bo-
wen-betegség (intraepitelialis carcinoma) mutat jelentős
acanthosist.
GLUCAGONOMA SYNDROMA. A glucagontermelő, (alfa-)
szigetsejtes hasnyálmirigy daganat migráló, necrolyticus
erythemával társul. A bőrtünetek egyes aminosavaknak,
a magas glucagonszintre (fokozott glucagonhatásra)
visszavezethető csökkent mennyiségével, egyfajta hiány­
betegséggel magyarázhatók. Hasonló tünetek észlelhe­
tők cinkhiány és B G -vitamin-hiány (pellagra) esetén is.
A betegeken a testnyílások körül, acralisan és a hajlatok­
ban előbb erythemás papulák, majd felszínes hólyagos
elváltozások, erosiök, pörkös laesiök alakulnak ki. Jelleg­
zetes tünet a glossitis is (2.30 ábra). A hisztológia psori-
asiform hámhyperplasiát mutat, összefolyó parakerato-
sissal. A legjellegzetesebb elváltozás a tüskés réteg felső
részén elhelyezkedő hámsejtek halvány, elmosódó réte­
ge (2.31 ábra). Ez elsősorban intracellularis oedema mi­
att alakul ki. Súlyosabb esetben a kifejezett hámnecrosis
intraepidermalis hölyagképződéshez vezethet.
Spongioticus bőrbetegségek
Spongiosis esetén a hámon belül, a hámsejtek között fo­
lyadék halmozódik fel, intraepidermalis oedema alakul
ki. A sejt közötti rések kitágulnak, az intercellularis sejt-
kapcsoló hidak megnyúlnak. A sejtkapcsoló struktúrák
(az acanthoiysis esetén tapasztalttal ellentétben) működ­
nek, így ha a folyadékbeáramlás nagyobb méretet ölt, az
egyre jobban megnyúló, feszülő hámsejtek elszakadnak,
elpusztulnak. így alakulnak ki a spongioticus vesiculák és
súlyosabb esetben hólyagok. A hámsejtek közé lobsejtek
is vándorolnak (exocytosis). Ezek sok elváltozásban eosi-
nophilek, de lymphocytákat, Langerhans-sejteket, neut-
2.32 ábra. Kontakt dermatitis. A szöveti kép intra- és subepider-
malis oedemát, kifejezett spongiosist, hölyagképződést mutat. Az
inzerten a könyökhajlati elváltozás klinikai képe látható. Az ery­
themás területen számos vesicula és kisebb bulla észlelhető
BŐRPATOLÖCIA
rophileket tartalmazó elváltozások sem ritkák. Az eosi­
nophil spongiosis jellegzetes formája a bullosus pemp-
higoid korai fázisa, valamint a rovarcsípés okozta elvál­
tozás.
Az ekzematoid dermatitisek csoportjába tartozik az
atopiás dermatitis, a nummularis (diszkóid) dermatitis, a
dyshidroticus ekzema (pompholyx), az id-reakciö (auto-
szenzibilizáciő) és mások. Bár a fentiek különböző beteg­
ségeknek felelnek meg, a bőrelváltozások makroszkópos
és mikroszkópos megjelenésükben több közös jelet mu­
tatnak. Klinikailag erythemás foltok, papulák, hólyagok
mutatkoznak (2.32 ábra, inzert) hámlással, esetleg, idült
formában lichenificatióval (a hám megvastagodásával).
Szövettani jellemzőjük a változó fokú spongiosis és a lob­
sejtes exocytosis.
IRRITATÍV KONTAKT DERMATITIS. Bármely anyag vagy
károsító hatás előidézheti, amely kellő intenzitással és
elegendő ideig éri a bőrt, miközben a károsodás mérté­
ke meghaladja a hám regeneratiös képességét. Fizikai
(hideg, hő, egyéb energia), mechanikai hatás vagy bár­
mely vegyi anyag szerepelhet kiváltásában. A lényeg,
hogy a károsító hatás közvetlenül éri a bőrt, ez immume-
chanizmusokat nem indít el. Klinikailag - a károsítás idő­
tartamától és intenzitásától, valamint az esetleges rege-
neratio jeleitől függően - enyhébb vagy súlyosabb elvál­
tozásokat latunk.
Szövettanilag hyperkeratosis, parakeratosis, változó
fokú intraepidermalis oedema, a hámsejtek intracellula­
ris oedemája (ballooning) mellett egy-egy sejtre lokalizá­
lódó vagy kiterjedt hámnecrosis észlelhető.
ALLERGIÁS KONTAKT DERMATITIS. Késői típusú túlér­
zékenységi reakció (IV. típus). Szenzitizáláskor a bőrre
került antigén (haptén) a Langerhans-sejtekhez kötődik.
Ezek a bőrben, illetve a nyirokcsomók paracorticalis te-
2.33 ábra. Allergiás kontakt dermatitis szöveti képe. A hámban
spongioticusan fellazult terület látható. A megnyúlt, de egymás­
sal összekapcsolt hámsejtek között, oedemafolyadékon kívül
számos lobsejt, közöttük sok eosinophil leukocyta látható
2. FEJEZET GYULLADÁSOS BŐRBETEGSÉGEK 29

rületében helper T-sejtek proliferáciöját váltják ki. A ké­

sőbbiekben ezek a memóriával rendelkező sejtek ismerik
fel az antigén-Langerhans-sejt komplexeket. A reakció
során lymphokinek szabadulnak fel, ezek hatására gyul­
ladásos sejtek aktiválódnak, elpusztítva az antigént és
károsítva a környező szöveteket. A sensitisatio általában
1 4 - 2 8 napot vesz igénybe, de akár 4 nap alatt is végbe­
mehet. Az antigénnel történt újabb találkozás esetén a
tünetek 1-2 nap alatt kialakulnak. Ezek az acut, a sub-
acut vagy a chronicus ekzema jeleinek felelnek meg: a
nedvedző, kisebb-nagyobb vesiculás, hólyagos, pörkös
elváltozásoktól a hyperkeratoticus, lichenifikált elválto­
zásokig terjedhet a skála. Az allergiás kontakt dermatitis
ritkább az 5 évesnél fiatalabb gyerekeken és az idős
egyéneken, az immunrendszer csökkent működése
miatt.
A szöveti kép a folyamat intenzitásától és fennállásá­
nak idejétől függ. Láthatunk acut ekzemának megfele­
lően kifejezett intraepidermalis oedemát, intercellulári-
san (spongiosis) vagy intracellulárisan (ballooning), vál­
tozó fokü, hámon belüli üregképződést vagy hólyagos
elváltozást (2.32 ábra). Ilyenkor számos necroticus
hámsejt is észlelhető, a hámon belül jelentős lobos be-
szűrődéssel (exocytosis). A dermis felső részén az erek
körül lymphocytás és nagy arányban eosinophil leu-
kocytás infiltratio alakul ki (2.33 ábra). Az idült, hosz-
szabb ideje fennálló plakkokban a spongiosis visszaszo­
rul és a psoriasiform hámhyperplasia tűnik elő. A der­
malis lymphocytás, eosinophilsejt.es beszűrődés ekkor
2.34 ábra. Pityriasis rosea klinikai képe. A törzsön, a Blaschkö
is szembetűnő.
vonalakat követő elhelyezkedésű, lazacszínű, ovális papulo­
squamosus laesiók láthatók
PITYRIASIS ROSEA. Gyakori papulosquamosus elválto­
zás. Oka valószínűleg a humán herpesvirus-7-fertőzés.
A fertőzéses etiolögiára utal, hogy leginkább fiatalok kö­ a végtagokon megjelenő, 0,5-1 cm-es, vöröses, hámlö
zösségeiben (kollégiumokban, laktanyákban) jelentkezik. piákkal indul (hírnökfolt, herald patch). Nevezik anyafolt­
A betegség enyhe általános tünetek után a törzsön vagy nak (plaque mere primitive) is. Ezt 1 0 nap múlva genera­
lizált, ovális, szélükön finoman hámlö kiütések követik.
Elhelyezkedésük a törzsön jellegzetes: karácsonyfaszerű
képet rajzolnak (2.34 ábra). Néhány hét után a bőrtüne­
tek nyomtalanul elmúlnak. A hírnökfolt szöveti képét
psoriasiform hámhyperplasia és parakeratosis jellemzi.
A generalizált elváltozások parakeratosist, spongiosist,
enyhébb lymphocytás exocytosist mutatnak. A superfi­
cialis dermisben perivascularis lymphocytás beszűrődés
mellett az érből kikerült vörösvérsejtek láthatók (2.35
ábra). A pityrisasis rosea jól példázza, hogy a bőrbeteg­
ségek lefolyása során a szövettani kép erőteljesen vál­
tozhat. A psoriasiform hírnökfolt és a spongioticus gene­
ralizált elváltozás jelentősen különbözik. A helyes diag­
nózis a klinikai lefolyás és a szöveti kép együttes értéke­
lésével állítható fel.
Spongioticus bőrelváltozást találunk még a Grover-be-
tegség (transitoricus acantholyticus dermatosis) egyik tí­
2.35 ábra. Pityriasis rosea szövettani képe. A hámban spongio-
ticus góc mutatkozik. Felette parakeratoticus szaruréteg észlel­ pusa, a polymorph terhességi eruptiók (PUPPP: pruritic
hető. A dermis felső részén perivascularis lymphocytás beszűrő­ urticarial papuies and plaques of pregnancy), valamint az
dés és vörösvértest-extravasatio látható erythema toxicum neonatorum eseteiben.
30
Vesicobullosus bőrelváltozások
A vesiculobullosus bőrelváltozások esetén a hám vala­
melyik rétegében vagy az epidermis és a dermis határán
keletkezik rés, amely a folyamat előrehaladtával hölyag-
gá növekszik. A folytonossághiány a hámsejtek közötti
kapcsolódás szerzett vagy öröklött defektusa miatt ala­
2.36 ábra. Pemphigus foliaceus. Testszerte erosiók és vékony­
falú, könnyen szakadó hólyagok.
BŐRPATOLÓCIA
kul ki. A pustula neutrophilekkel vagy eosinophilekkel
telt hólyagcsa (vesicula). A szövettani diagnosztika céljá­
ra a korai elváltozásból kell anyagot venni. Hosszabb ide­
je fennálló elváltozás esetén a regeneratiös folyamatok
és a másodlagos elváltozások (felülfertőződés, kifekélye­
sedés) lehetetlenné tehetik a diagnózis felállítását. Igen
gyakran szükség van speciális diagnosztikai technikák
(direct- és indirect immunfluorescentia, hasítottbőr-tech­
nika, elektronmikroszkópos vizsgálat) alkalmazására.
A direct immunfluorescens vizsgálathoz natív, formaiin­
nal nem érintkezett bőrbiopsziás anyag szükséges. Ebből
cryostatos metszetek készülnek. Indirect immunfluores­
cens vizsgálat esetén a beteg szérumában lévő antitestek
kimutatása történik, különböző állatok szerveiből készült
szövettani metszeteken.
A hólyagos bőrelváltozás meghatározásához a rés­
képződés anatómiai magassága, a résképződés mecha­
nizmusa és subepidermalis hólyagos betegség esetén az
üregben található gyulladásos sejtek tipizálása szüksé­
ges. Rés képződhet a szarurétegben vagy közvetlenül
alatta (intracornealis, subcornealis), a tüskés rétegben
(intraspinosus), közvetlenül a basalis hámsejtek fölött
(suprabasalis), illetve a hám-kötőszövet határon (subepi­
dermalis). A résképződés mechanizmusában szerepet
kaphat a spongiosis, az acantholysis, a ballonsejtes de-
generatio, a cytolysis és az apoptosis. Ha a dermis-epi-
dermis határon történik a hólyagképződés, a sejtszegény
hólyagos elváltozásokon kívül eosinophil-, illetve neut-
rophil granulocytákban gazdag subepidermalis bullosus
betegségekről beszélhetünk.
Acantholyticus bőrelváltozások
Az acantholysis (görög: a tüskék meglazulása) a hámsej­
tek közötti kohézió elvesztése; amely intraepidermalis
rések, hólyagcsák és hólyagok kialakulásához vezet. Az
acantholyticus sejtek teljesen elkülönülnek szomszéd­
jaiktól, a folyamatban kerek, egyenletesen festődő mag-
vú sejtek alakulnak ki, a cytoplasma perifériáján eosino­
phil, kondenzálódott anyag van. A spongioticus elváltozá­
sokban általában nem találhatók acantholyticus sejtek.
Az acantholyticus bőrelváltozások közé tartozik: a pem-
phiguscsoport (pemphigus vulgáris, pemphigus foliaceus,
paraneoplasticus pemphigus), a herpesvírusok (herpes
simplex, varicella zoster) okozta laesiók, a Darier-beteg-
ség (keratosis follicularis, dyskeratosis follicularis), a Hai-
2.37 ábra. Pemphigus foliaceus szöveti képe. Subcornealis
résképződés látható. A hólyag lumenében lobsejtek és levált,
lekerekedett acantholyticus hámsejtek mutatkoznak. Az inzert
acantholyticus hámsejtet, ün. Tzanck-sejtet ábrázol. A sejt leke­
rekedett, perinuclearisan világos udvar van, a cytoplasma a széli
részeken kondenzálódott
2, FEJEZET GYULLADÁSOS BŐRBETEGSÉGEK 31

ley-Hailey-betegség (benignus familiáris chronicus

pemphigus), a Grover-kör (transitoricus acantholyticus
dermatosis), a warty-dyskeratoma, az acanthoma acan-
tholyticum, az acantholyticus solaris keratosis, a pseu-
doglandularis laphámrák. A felsorolásból látható, hogy
az acantholysis jelensége mutatkozhat vírusfertőzés ese­
tén (herpeszes hólyag), autoimmun folyamat következté­
ben (pemphiguscsoport), örökletes bőrbetegségekben
(Hailey-Hailey-betegség, Darier-kór), valamint benignus
és malignus tumorokban (acanthoma acantholyticum, il­
letve pseudoglandularis laphámrák).
A pemphiguscsoport két tagja a pemphigus foliaceus
(és alcsoportjai), valamint a pemphigus vulgáris. A bete­
gekben keringő IgG-antitestek mutathatók ki indirect im-
munfluorescens vizsgálattal.

PEMPHIGUS FOLIACEUS. Petyhüdt, szakadékony hólya­

gok láthatók (2.36 ábra), amelyek pörkkel fedett ero-
siókká alakulnak. Középkorú vagy idősebb betegek tör­
zsén, az összefekvő bőrterületeken, a végtagok proxima-
lis részén, a fejen és a nyakon mutatkozik. 2 . 3 8 á b r a . Pemphigus vulgáris klinikai megjelenése. A bal alsó
képen a gyakori szajnyálkahártya-laesio figyelhető meg
Szövettanilag résképződés figyelhető meg subcornea-
lisan vagy a granularis rétegben (2.37 ábra). A hólyag-
ban acantholyticus hámsejtek, a környező hámban eosi­ nagyfokú folyadékvesztés történik. Ezekben az esetek­
nophil spongiosis mutatkozik. Direct immunfluorescens ben a terápia mielőbbi elkezdése életmentő lehet. Szük­
vizsgálattal a hámsejtek között intercellulárisan IgG-pozi- ség esetén gyors diagnózishoz vezethet az ün. Tzanck-
tivitás észlelhető, amely halászhálóra vagy méhkaptárra kenet: a hólyag tetejéről és alapjáról nyert kaparékot
emlékeztető rajzolatot ad. tárgylemezen kikenjük és Giemsa szerint megfestjük.
A kenetben az acantholyticus, lekerekedett keratinocy-
PEMPHIGUS VULGÁRIS. Hólyagjai nagy, petyhüdt bul­ ták könnyen felismerhetők (2.37 ábra, inzert). A nem
lák, amelyek idősebb egyének szájnyálkahártyáján, ar­ acantholyticus (pl. subepidermalis hólyagos) bőrbetegsé­
cán, hajas fejbőrén, a mellkas középső részén és az gek esetében a Tzanck-kenet negatív.
összefekvő bőrfelületeken jelentkeznek (2.38 ábra).
A szöveti Képet suprabasalis (közvetlenül a basalis IgA PEMPHIGUS. Középkorú vagy idősebb betegek hó­
hámsejtek fölötti) résképződés jellemzi (2.39 ábra). naljában, törzsén vagy végtagjain megjelenő, viszkető ve-
A üregben acantholyticus, lekerekedett hámsejtek és siculopustulosus elváltozás. A klinikai kép a pemphigus
lobsejtek találhatók. A basalis hámsejtek oldalai is elvál­ foliaceusra vagy subcornealis pustularis dermatosisra
nak egymástól, csupán a basalis membránhoz tapadnak, emlékeztet, miszerint erythemás alapon petyhüdt hó­
így sírkövekre emlékeztető kép alakul ki. Az acantholyti­ lyagosak, pustulák, illetve hólyagok láthatók. Két cso­
cus folyamat beterjed a függelékek (főleg a szőrtüszők) portja közül az egyik subcornealis, a másik intraepitheli-
hámjába is (2.40 ábra). A pemphigus foliaceusszal egye­
zően intraepidermalisan intercellularis IgG-pozitivitás
mutatkozik (2.39 és 2.40 ábra, inzertek). A pemphigus
vulgáris nagy kiterjedésű bőrelváltozás esetén életveszé­
lyes állapotot okoz, mivel a hólyagok leválása után a
testfelszínt csupán a basalis hámsejtek egyetlen rétege
fedi. Ezen keresztül - az égési sérüléshez hasonlóan -

2 . 3 9 ábra. Pemphigus vulgáris szöveti képe. A hám supraba­

salis résképződést mutat. A hólyag lumenében levált acantho­
lyticus hámsejtek vannak. A dermalis papillákat a basalis hám­
sejtek egyetlen rétege fedi. A bal alsó inzerten sírkövekre
emlékeztető basalis hámsejtek és a lumenben a lekerekedett,
acantholyticus sejtek észlelhetők. A jobb alsó inzerten pemphi­
gus esetén észlelthető direct immunfluorescens kép van. Itt
intraepithelialis, intercellularis IgG-pozitivitás figyelhető meg.
A kép halászhálóra vagy méhlépre emlékeztet
32
2.40 ábra. Pemphigus vulgáris. A suprabasalis résképződés a
függelékek hámjába is beterjed. Az inzert DIF-képet mutat, IgC-
savö esetén
alis pustularis eruptiót mutat. Ezek szövettani képen is el­
különíthetők. Subcornealis típus esetén sok, intraepider­
malis típus esetén kevés vagy közepes mennyiségű neut-
rophil leukocyta észlelhető. Utóbbi típusban a neutrophil
sejtgyülemek a hám teljes vastagságán belül megfigyel­
hetők. A suprabasalis résképződés nem jellegzetes, az
2.41 ábra. Darier-betegség klinikai megjelenése. A több ezer
aprö, barnás papula főleg a törzs felső részén, a háton és a
felkarokon figyelhető meg. Az inzert közeli képen ábrázolja a
néhány milliméteres, hyperkeratoticus képleteket
BŐRPATOLÖCIA
acantholysis minimális. Az immunfluorencens kép intra­
epidermalis, interceilularis IgA-pozitivitást mutat. Diffe­
renciáldiagnózis: pemphigus foliaceus, subcorneaiis pus­
tularis dermatosis, impetigo, psoriasis pustulosa, pustu­
laris drogeruptio, migráló necrolyticus erythema.
PARANEOPLASTICUS PEMPHIGUS. Generalizált poly-
morph hólyagos és lichenoid eruptiók jellemzik. Szinte
minden esetben mutatkoznak fájdalmas szájnyálkahár-
tya-fekélyek. Az alsó ajkak kiterjed ulceratiói a Stevens-
Johnson-syndroma esetén észlelteknek felelnek meg.
A kórkép hátterében ismert (vagy néha még fel nem is­
mert) Hodgkin-kór, thymoma, chronicus lymphoid leu-
kaemia, egyéb rosszindulatú haematologiai megbetege­
dés, valamint hörgőrák és retroperitonealis sarcoma áll.
A betegség általában rossz prognózisú és terápiarezisz-
tens. A háttérben meghúzódó malignus daganat eltávolí­
tása után vagy eredményes kezelése hatására a bőrtüne­
tek visszafejlődhetnek.
A szöveti kép fő eleme a suprabasalis résképződés,
acantholysis, de ehhez interface dermatitis társul, rész­
ben erythema multiforme, részben lichen planus-szerű je­
lenségekkel. A DIF-vizsgálat intraepeidermalis, interceilu­
laris IgG-, IgM- és C3-pozitivitás mellett a dermoepider­
malis határon lineáris vagy granularis reakciót mutat a
fenti antitestekkel. Egyes esetekben az acantholysis olyan
visszafogott lehet, hogy nehézséget okoz a folyamat elkü­
lönítése az interface dermatitisektől. Újra hangsúlyozni
kell az immunfluorescens vizsgálat diagnosztikus értékét.
A fenti DIF-kép mellett az indirect immunfluorescens vizs­
gálat konzekvens intraepidermalis IgG-pozitivitást ad.
Acantholyticus, intraepithelialis hólyagos elváltozások
láthatók herpes esetén. Részletesebben a 4. fejezetben
tárgyaljuk.
DARIER-BETEGSÉG (Dyskeratosis follicularis). Autoso-
malis domináns öröklésmenetű genodermatosis (örökle­
tes bőrbetegség). A bőrtünetek az első két életévtized­
ben jelennek meg. A kor előrehaladtával egyre nagyobb
számban mutatkoznak a mellkason, a háton, a fejen és a
lágyékhajlatban az apró, bőrszínű papulák, felszínükön
tapadós szaruval (2.41 ábra). A kisméretű elváltozások
néha plakkokká olvadnak össze.
Szövettani megjelenése a focalis acantholyticus dys­
keratosis (warty-dyskeratoma) hasonmása, csak kisebb
annál (5.1 1 ábra). Az epidermisben suprabasalis réskép-
ződést mutató gócok jelennek meg. A megnyúlt derma­
lis papillák - felszínükön a basalis hámsejtek egysoros
rétegével - bolyhokra emlékeztetően "lógnak be" az
acantholysis következtében kialakult üregbe. A hám
szemcsés rétegében megnagyobbodott, lekerekedett,
acantholyticus, dyskeratosist mutató keratinocyták van­
nak, cytoplasmájukban összecsapzödott keratohyalin-
szemcsékkel. A nagy sejtmagokban az összecsapzödott
chromatin a maghártya mentén helyezkedik el. A mag
2. FEJEZET GYULLADÁSOS BŐRBETEGSÉGEK 33

2.42 ábra. Darier-betegség szövettani képe. A hámban elhe- 2.43 ábra. Hailey-Hailey betegség (Familiáris benignus chroni-
yezkedő góc suprabasalis résképződést és hyperkeratosist mu­ cus pemphigus) klinikai megjelenése. Az elváltozások főleg a
tat. A lumenben acantholyticus hámsejtek vannak. Néhány na­ testhajlatokban mutatkoznak
gyobb kerek, dyskeratoticus sejt (corps ronds) is látható. A fel­
színen megnyúlt parakeratoticus sejtek figyelhetők meg, ame­
lyek gabonaszemekre (grains) emlékeztetnek. A gócok közötti
hámterületek elváltozást nem mutatnak

körül világos udvar (haló) látható. Ezek az ün. kerek tes­

tek (corps ronds). A kórképre jellemző másik sejttípus
képviselői apró megnyúlt, denz, eosinophil cytoplasmá-
val és picnoticus, hosszúkás maggal rendelkeznek, és né­
miképp gabonaszemekre (grains) emlékeztetnek (2.42
ábra). Az immunfluorescens vizsgálat negatív.

HAILEY-HAILEY-BETEGSÉG (benignus familiáris chroni-

cus pemphigus). Ritka, autosomalis domináns öröklődé-
sű genodermatosis. Sporadicus formái új mutációknak
felelnek meg. Recurráló, erythematosus, vesicularis plak-
kokkal jelentkezik, amelyek petyhüdt, rupturálö, majd
varasodó hólyagokká alakulnak. A plakkok széli irányba 2.44 ábra. Hailey-Hailey betegség szöveti képe. Az acantholysis
a hám alsö kétharmadát érinti. Az inzert acantholyticus kera-
terjednek. Predilectios hely a nyak, a hónalj és az össze­
tinocytákat mutat
fekvő bőrterületek (2.43 ábra). Az esetek közel harma­
da sporadicus. Általában a kamaszkor végén jelentkezik,
a felnőttkor második felében javulhat. A tüneteket a ge­
netikailag praedisponált területeken trauma, hő, UV
fény, izzadás, infectio indukálja. Az elváltozások enyhén
viszketnek, égésérzést okoznak. Általában meglehetősen
odorosusak.
Morphologia. Szövettanilag a hyperplasticus epider­
mis tüskés rétegének teljes vastagságára kiterjedő acan-
tholysis jellemzi. A sejtkapcsolódások megszűnése miatt
a sejt közötti állományban szabadon lebegő, lekereke­
dett acantholyticus hámsejtek, egymástól szabálytalan
távolságban elhelyezkedve düledező téglafalra emlékez­
tető képet adnak. Az acantholysis a hám alsó felére, két­
harmadára terjed ki, és suprabasalis hólyag keletkezik
(2.44 ábra). A folyamat - a pemphigus vulgáristól elté­
rően - nem terjed be a függelékek hámjába. Az immun- 2.45 ábra. Hailey-Hailey betegség DIF képe. A hám negatív
reakciót mutat. Az inzerten acantholyticus hámsejtek elektron­
fluoreszcenciás vizsgálat negatív (2.45 ábra). Elekron-
mikroszkópos képe figyelhető meg. A sejtkapcsoló struktúrák
mikroszkópos vizsgálattal a hámsejtek közötti kapcsoló- hiányoznak. Az EM-felvétel Arató Gabriella főorvos asszony
struktúrák hiánya észlelhető (2.45 ábra, inzert). segítségével készült
34
2.46 ábra. Grover kór (Transitoricus acantholyticus dermato-
sis) klinikai képe. Idősebb férfi hátán erythemás papulák és
papulovesiculák láthatók. Az elváltozások erősen viszketnek
GROVER-KÖR (transitoricus acantholyticus clyskeratosis).
Hirtelen kialakuló, kisméretű, időnként kisebesedő, ery­
themás papulák és papulovesiculák jellemzik, amelyek
leginkább idősebb férfiak törzsén jelentkeznek (2.46 ábra).
Az elváltozások átmenetiek, hetekig, hónapokig tartanak,
de évekig is fennállhatnak (persistens acantholyticus der-
matosis). Gyakran heves viszketés kíséri.
Négy szövettani megjelenési formája van: pemphigus
vulgaris-szerű, Darier-betegség-szerű, Hailey-Hailey-beteg-
ség-szerű és spongioticus forma. Ezek egy elváltozáson be­
lül többnyire keverednek (2.47 ábra). A Darier-betegségtől
eltérően a dermalis stromaban eosinophil granulocyták je­
lennek meg. Az immunfluorescens vizsgálat negatív.
Egyéb intraepidermalis hólyagos
bőrbetegségek
STAPHYLOCOCCAL SCALDED SKIN (FORRÁZOTT BŐR)
SYNDROMA. Csecsemőkön fájdalmas, narancsvörös ár­
nyalatú, erythemás kiütés jelenik meg, gennyes kötőhár-
BŐRPATOLÓGIA
2.47 ábra. Grover-kör szövettani képe. Egy látótéren beiül Da­
rier-betegség-szerű és pemphigus vulgaris-szerű elváltozások
láthatók az epidermisben
tyagyulladás, középfülgyulladás és felső légúti hurut kí­
séretében. Két napon belül petyhüdt hölyagok alakulnak
ki a hónaljakban, a lágyékhajlatokban, a testnyílások kö­
rül, majd generalizálódnak. 5-7 napon belül teljes gyó­
gyulás észlelhető. A tüneteken a Staphylococcus II cso­
port, 71 fág típusü baktérium fertőzése okozza. Ez kétfé­
le epidermolysint termel, amelyek a keringéssel a bőrbe
jutnak és a subcornealis-granularis rétegekben résképző­
déshez vezetnek. Felnőttekben ezen anyagok semlegesí-
tődnek, de csecsemők nem rendelkeznek az ehhez szük­
séges antitestekkel.
A szöveti kép subcornealis résképződést mutat, az
üregben néhány acantholyticus keratinocytával. Dyske-
ratosis nem észlelhető. A korai fázisban csak néhány lob­
sejt mutatkozik, míg később az egyre több neutrophil
granulocyta impetigo-szerű képet eredményez.
SUBCORNEALIS PUSTULARIS DERMATOSIS (SNED-
DON-WILKINSON BETEGSÉG). Pustulosis subcornealis
elnevezése is használatos. A hajlító testterületek bőrén,
hónaljban, lágyékhajlatban pustulák, vesiculopustulák je­
lennek meg, néha gyűrű- vagy kígyózó alakban. Sok eset­
ben IgA gammopathia, myeloma multiplex, neutrophiles
dermatosis van a háttérben. Megemlíthető rheumathoid
arthritis és gyulladásos bélbetegség is.
A szöveti képben subcornealis, neutrophil granulocy-
tákban gazdag pustulák és a felszínen pörkök látszanak.
A pustulák feszesek, nem petyhüdtek. Az alattuk lévő
tüskés réteg spongioticus, oedemás, néhány neutrophil
leukocytát tartalmaz, míg eosinophileket nem (2.48 ábra).
A régebbi elváltozásokban a bulla alján lehet néhány
2.48 ábra. Subcorneal pustular dermatosis (Sneddon-Wilkin-
son-betegség) szöveti megjelenése. A subcornealis hólyagban
nagyszámú neutrophil granulocyta figyelhető meg. A tüskés ré­
tegben oedema látszik
2. FEJEZET GYULLADÁSOS BŐRBETEGSÉGEK 35

acantholyticus hámsejt is. Néha a hám kisebb fokú pso-

riasiform elváltozásokat mutathat. A dermisben superfi­
cialis és mély perivascularis lymphocytás és histiocytás
beszűrődés van, de a hám alatt sávszerű beszűrődés is
kialakulhat. Azok az esetek, ahol a DIF-vizsgálatok intra­
epidermalis IgA-pozitivitást mutatnak, inkább IgA-pem-
phigusként diagnosztizálandó.

Subepidermalis hólyagos bőrbetegségen

A subepidermalis hólyagos bőrbetegségek esetén a tel­

jes epidermis leválik és a bulla tetejét képezi, a bulla al­
ján pedig dermalis kötőszövet van. Az elváltozásokat a
hólyagban és a környezetében fellelhető gyulladásos sej­
tek alapján csoportosíthatjuk. Vannak sejtmentes, illetve
sejtszegény laesiók. A többi csoportban lymphocyták,
eosinophil granulocyták és neutrophilek a domináló sej­
tes elemek.
A sejtszegény subepidermalis bullosus bőrbetegségek
közül az epidermolysis bullosacsoportot, a porphyria cu-
tanea tarda és a bullosus pemphigoid sejtszegény formá­
ját kell megemlíteni.
Főleg lymphocytákat találunk a hölyagban és a kör­
nyező beszűrődésben az erythema multiforme, a fix
győgyszerexanthema, a lichen sclerosus et atrophicus és
a lichen planus bullosus formája esetén. Ezen körképek­
ben a basalis hámsejtek intenzív vacuolás degenerációja
zajlik, amely olyan fokot is elérhet, hogy a hám leválik az
alatta lévő kötőszövetről.
2.49 ábra. Bullosus pemphigoid feszes, álló hólyagjai az alsó
Az eosinophil granulocytás beszűrődést mutató kór­ végtagon
képek legjelentősebb képviselője a bullosus pemphigoid
és a herpes gestationis.
A neutrophilek a domináló elemek a dermatitis herpe-
tiformis Duhring és a lineáris IgA-dermatosis esetén.
Megemlítendő még a bullosus allergiás vasculitis és a
Sweet-syndroma (acut lázas neutrophiles dermatosis).

BULLOSUS PEMPHIGOID. Általában idősebb betegeken

jelentkezik, feszes hólyagokkal, amelyek sokszor erythe­
más alapon ülnek. A hólyagok kialakulása előtt gyakran
urticaszerű plakkok jelennek meg. Leggyakrabban a vég­
tagokon mutatkoznak a tünetek, de a törzs is érintett le­
het vagy akár generalizáltán megjelenő hólyagokat is lát­
hatunk (2.49 ábra). A nyálkahártyák ritkábban érintet­
tek, mint pemphigus vulgárisban. Tekintve, hogy nem
acantholyticus folyamatról van szó, a Tzanck-teszt ne­
gatív.
Morphologia. Szövettanilag subepidermalis hólyag
mutatkozik. A teljes egészében leváló és a hólyag tetejét 2.50 ábra. Bullosus pemphigoid szöveti képe. Subepidermalis
képző hám nem necroticus. A hólyag lumenében savó hólyag észlelhető. Tetejét a teljes vastagságában levált epider­
mellett nagy számban vannak eosinophilek, miként a mis képezi. Üregében lobsejtek, főleg eosinophil granulocyták
láthatók. A bulla alján a dermalis kötőszövet mutatkozik. Meg­
környező dermalis beszűrődésben is. A bulla alapját
figyelhetők a dermalis papillák körvonalai. Az inzert a DIF-képet
a dermis képezi, és a jól kivehető dermalis papillák miatt mutatja. A dermoepidermalis határon homogén, lineáris poziti-
a bázis hullámos rajzolatú (2.50 ábra). Az immunfluores­ vitás észlelhető complementtel (C3). Kisebb intenzitással IgG-
cens vizsgálat gyakorlatilag minden esetben homogén, savö is hasonló pozitív erdményt ad
36
2.51 ábra. Dermatitis herpetiformis Duhring kisméretű, cso­
portosan elhelyezkedő hölyagjai a térd feszítő oldalán
2.52 ábra. Dermatitis herpetiformis Duhring szöveti képe. Kö­
zépen apró subepidermalis vesicula látható, üregében neu­
trophil leukocytákkal. Baloldalt a dermalis papilla csúcsán neu­
trophil leukocytahalmaz (microabscessus) látható, körülötte
subepidermalis résképződéssel. Az így kialakult rések folynak
össze subepidermalis hölyaggá. Az inzert a DIF-képet mutatja.
A dermoepidermalis határon granularis jellegű IgA-pozitivitás
látható. A dermalis papillák csúcsán a iegkifejezettebb a pozi-
tivitás
BŐRPATOLÖGIA
lineáris complement- (C3-) és IgC-pozitivitást mutat a
dermis-epidermis határon (2.50 ábra, inzert). A C3 in­
tenzívebben festődik, mint az IgG. A hosszabb ideje fenn­
álló hólyagok esetén a bőrfüggelékek hámjából, illetve a
szélek felől epidermalis regeneratio észlelhető. Néha a
metszetben a hólyag tetején a levált eredeti hám, alján a
regenerálódott hám látható, és felmerül az intraepider­
malis hólyagos elváltozás gyanúja. Nyomra vezet vi­
szont, hogy ilyen esetben mindkét hám tartalmaz granu­
laris réteget.
HERPES GESTATIONIS. Terhes nők subepidermalis hó­
lyagos bőrbetegsége (terhességi bullosus pemphigoid).
Általában a terhesség második, harmadik trimesterében
jelentkezik. Leginkább a hason mutatkoznak az urticaria-
szerű vagy kifejezetten hólyagos elváltozások. Az arc és
a nyálkahártyák általában megkíméltek. A tünetek a ter­
hesség végéig tartanak és a következő terhességek alatt
többnyire kiújulnak.
Morphologia. A szövettani kép igen hasonló a bullo­
sus pemphigoid esetén látotthoz. A subepidermalis hó-
lyagképződés és az intenzív eosinophil granulocytás
beszűrődés mellett néha necroticus hámsejtek mutat­
koznak. Az immunfluorescentia homogén, lineáris IgG-
pozitivitást mutat a dermo-epidermalis határon, amely
mellett kisebb intenzitású és gyakoriságú a comple­
ment- (C3-) pozitivitás.
Intenzív eosinophilsejtes beszűrődés kíséri a subepi­
dermalis hólyagos laesiót rovarcsípés esetén is.
DERMATITIS HERPETIFORMIS (DUHRING-BROCQ BE­
TEGSÉG). Erős viszketéssel kísért, apró, csoportosan
megjelenő hólyagok jellemzik. A végtagok feszítő oldalán
(térd, könyök) és a gluteális régióban mutatkozik
leggyakrabban (2.51 ábra). A hólyagok az erős viszketés
miatt általában excoriáltak. A dermatitis herpetiformis
ben szenvedő betegek nagy többségénél gluten sensitiv
enteropathia áll fenn, bár legnagyobb részük enterálisan
tünetmentes. Ebben a betegcsoportban végzett vékony-
bél-biopsiás vizsgálat az esetek 60-70%-ában mutat bo-
holyatrophiát és lymphocytás beszűrődést, ugyanakor
csupán a betegek 20%-ában észlelhető malabsoptio.
A glutendús étkezés rontja, a glutenmentes diéta javítja
a bőrtüneteket.
Szövettanilag kifejlett elváltozás esetén subepiderma­
lis hólyagot látunk, üregében és a környező dermisben
neutrophilekkel. A hólyag két oldalán a periféria felé ha­
ladva, az épnek tűnő területeken a dermalis papillák vi­
zenyős fellazulását és a papillák csúcsán neutrophil gra-
nulocytagyülemeket, microabscessusokat figyelhetünk
meg. Ezek körül a hám már leválik a dermisről, a hólyag
oldalirányú terjedésekor ezek a rések összefolynak és a
hólyagba olvadnak (2.52 ábra). Az immunfluorescens
vizsgálat granularis IgA-pozitivitást mutat a dermis-epi­
dermis határon, legkifejezettebben a dermalis papillák
csúcsának megfelelően (2.52 ábra, inzert).
2 FEJEZET GYULLADÁSOS BŐRBETEGSÉGEK 37

LINEÁRIS IgA-DERMATOSIS. Két korosztályban jelenik

meg: gyermekkorban az 5 - 6 . év táján (gyermekkori
chronicus bullosus betegség) és idősebb felnőttekben.
Klinikai megjelenésében hasonlíthat a bullosus pemphi-
goidhoz vagy a dermatitis herpetiformis Duhringhoz. Jel­
legzetes megjelenésekor az erythemás plakk szélén
gyöngysorszerűen apró hólyagok sorakoznak (2.53 áb­
ra). Az elváltozások a törzsön és a végtagokon jelentkez­
nek, de a betegek akár 70%-a mutathat szájnyálkahár-
tya-tüneteket is. Spontán remissio a felnőtt betegek
30-60%-ában következik be, míg majdnem minden
gyermekkorú beteg meggyógyul. A gyermekkori és a fel­
nőttkori forma szövettanilag teljesen egyező képet mu­
tat. A korai - a hólyag kialakulását megelőző - fázisban
a neutrophilek felsorakoznak közvetlenül a hám alatt,
míg a basalis hámsejtek vacuolás degenerációja észlelhe­
tő. Később subepidermalis hólyag alakul ki, amelynek te­
tejét az épnek látszó és teljes egészében levált epidermis
képezi. A hólyag lumenében és a környező kötőszövet­
ben hatalmas mennyiségben találhatók neutrophilek. Im­
munfluorescens vizsgálattal a dermis-epidermis határon
homogén, lineáris IgA-pozitivitás mutatható ki (2.54 áb­
ra). A betegek 20%-ában az IgA-pozitivitás mellett IgG-,
IgM- és complement- (C3-) pozitivitás is észlelhető a ba­
salis membrán mentén.

PORPHYRIA CUTANEA TARDA. A porphyriák leggyako­

ribb tagja. Az urodecarboxylase csökkent aktivitása
okozza, sporadicus és familiáris formája ismert. A fény­
nek kitett bőrterületeken hólyagos elváltozások alakul­ 2.53 ábra. Lineáris IgA dermatosis klinikai képe. Az erythemás
plakk szélén körkörösen, gyöngysorszerűen elhelyezkedő
nak ki, amelyek hegekkel, illetve miliumok hátrahagyásá­
vesiculák és apró hólyagok
val gyógyulnak. Az arcon hypertrichosis, hyperpigmenta-
tio látható. A betegek nagy részének idült májbetegsége
is van, amelyből jelentős arányban fejlődik ki májrák.
Szövettani vizsgálattal sejtszegény subepidemális hö-
lyagot latunk. A lymphoid lobos beszűrődés minimális.
A dermalis erek fala megvastagodott, hyalinisalt, dias-
tase-rezistens PAS-pozitív. DIF-vizsgálat az erek falában
complementet és immunglobulinokat, főleg IgG-t mutat
ki. Differenciáldiagnözis: a sejtszegény subepidermalis
hölyagképződéssel járó elváltozások jönnek szóba, mint
epidermolysis bullosa aquisita, sejtszegény bullosus
pemphigoid, penicillinamin indukálta hólyagképződés,
pseudoporphyria, diabeteshez társult hólyagképződés,
traumás hólyagképződés, heg felett kialakult subepider­
malis hólyag.

Granulomatosus bőrelváltozások

Granulomatosus szöveti reakció esetén chronicus, domi-
nálóan dermalis gyulladásról van szó, amelyben a lobos
infiltratión belül histiocyták vagy epithelioid sejtek cso­
portjai mutatkoznak, többmagvú óriássejtek különféle tí­
pusaival együtt. Az elváltozások csoportosítása az granu-
lomák elhelyezkedése, egyéb jelenségek (pl. centrális
2.54 ábra. Lineáris IgA dermatosis szövettani megjelenése.
A felső képen baloldalt subepidermalis hólyag észlelhető, a lu­
menben sok neutrophil leukocyta figyelhető meg. Jobboldalt a
hám alatt, sávszerű, neutrophil granulocytás beszűrődés van.
Az alsó két képen az elváltozások kinagyítva láthatók. A jobb
felső inzerten a DIF-kép látható. A dermoepidermalis határon
homogén, lineáris IgA-pozitivitás rajzolódik ki
38
2.55 ábra. Sarcoidosis klinikai képe. A keresztcsonti tájékon
aprö barnásvörös papulák, plakkok láthatók
2.56 ábra. Sarcoidosis szövettani megjelenése. A dermis felső
részén kialakult granuloma histiocytákböl és többmagvú óriás­
sejtekből áll. Külső oldalán nincs lymphocytás gyűrű, ezért pu­
cér (naked) granulomaként kerülnek említésre. Az egyik óriás-
sejt csillag alakú, asteroid testet tartalmaz
2.57 á b r a . Granuloma anulare gyűrűalakba rendeződött apró
papulái a kézfejen
BŐRPATOLÖCIA
necrosis, elsajtosodás, gennyedés vagy necrobiosis) ész­
lelése és az idegen test vagy a fertőző ágens kimutatha-
tősága alapján történik. Szót ejtünk a sarcoidszerű gra-
nulomákröl, a tuberculoid granulomákröl és a necrobio-
ticus, paliszád (cölöpkerítésre emlékeztető) granulomák­
röl (granuloma anulare, necrobiosis íipoidica, rheuma-
toid csomó).
SARCOIDOSIS. Általában systemás betegség, a tüdő, a
szem, a nyirokcsomók és a bőr érintettségével. Lupus
pernio esetén az orron, az arcon és a fülcimpán mutat­
koznak livid csomók. Bőrmanifesztáció esetén barnás­
vörös papulák, csomók és plakkok láthatók (2.55 áb­
ra). Jellegzetes a műtéti vagy baleseti hegekben kiala­
kuló forma (hegsarcoidosis). Előfordul tetovált bőrterü­
leten is.
Morphologia. A szöveti képet a dermisben mutatko­
zó, el nem sajtosodó epithelioid granulomák jellemzik.
Ezek általában nem érintkeznek az epidermisszel, a bőr­
függelékekkel és az erekkel. Lényeges, hogy a tuberculo-
sissal szemben a széli lymphocytás szegély teljesen vagy
szinte teljesen hiányzik (ún. csupasz granulomák). Az
epithelioid sejtek cytoplasmájában eosinophil, nyúlvá-
nyos, csillagra emlékeztető zárványok (asteroid testek)
találhatók (2.56 ábra). Ezek azonban éppúgy nem iga­
zán specifikus jelek, mint a szintén gyakran fellelhető
Schaumann-testek (konchoidális testek), bár jellegzetes
klinikai kép esetén erősíthetik a sarcoidosis diagnózisát.
A Schaumann-testek kalciummal impregnált, kagyló ala­
kú fehérjekomplexek, amelyek a többmagvú óriássejtek
cytoplasmájában fedezhetők fel. A tuberculosis kizárásá­
ra a saválló Koch-bacilusokat kimutató Ziehl-Neelsen-
festést kell elvégezni. Ennek eredménye sarcoidosis ese­
tén mindig negatív. Néha idegen anyag körül alakulnak ki
a sarcoidosisra erősen emlékeztető granulomák. Ilyenkor
az idegen anyag polarizációs mikroszkóppal történő ki­
mutatása segíthet.
A cutan tuberculosist a 4. részben tárgyaljuk.
Necrobioticus palisad granulomatosus
kórképek
GRANULOMA ANULARE. Ismeretlen etiolőgiájü, nőkön
gyakoribb bőrbetegség. A kezeken, a karokon, a lába­
kon és a lábszárakon ívelt, sokszor gyűrű alakba rende­
ződött erythemás vagy testszínű, apró, összefolyó pa­
pulák jellemzik (2.57 ábra). A dermis felső részén izo­
lált gócokban a dermalis collagenrostok degenerációja
mutatkozik. A gócokat epithelioid histiocyták veszik kö­
rül, szorosan egymás mellé rendeződve, léc- vagy cö­
löpkerítésre (paliszád) emlékeztetően ( 2 . 5 8 ábra). Kö­
zöttük többmagvú óriássejtek is feltűnnek. A degenera-
tios gócokban mucin mutatható ki. Fontos, hogy az
egyes granulomák közötti dermalis területek nem mu-
2. FEJEZET GYULLADÁSOS BŐRBETEGSÉGEK 39

2.58 ábra. Cranuloma anulare komplett formájának szöveti
képe. Az epidermis megtartott. A dermis felső részén necrobio-
ticus góc látható. Körülötte histiocyta sáv van, ebben több­
magvú óriássejtek is feltűnnek. A dermalis gócok közötti kötő­
szövet elváltozást nem mutat
2 . 5 9 ábra. Cranuloma anulare incomplett formájának szöveti
képe. A dermalis collagenrostok egy része halvány, elvékonyo­
dott, necrobioticus. Közöttük histiocyták és többmagvü óriás-
sejtek láthatók. Körülírt granuloma nem alakult ki

tatnak elváltozást. Az esetek egy részében nincs szabá­

lyos granulomaképzőclés, a histiocyták beszűrődnek a
degenerálódott collagenrostok közé. Ez az intersticiális
vagy inkomplett forma ( 2 . 5 9 ábra). Differenciáldiagnö­
zis: necrobiosis lipoidica, granulomatosus mycosis fun-
goides.

NECROBIOSIS LIPOIDICA. Az esetek kétharmada cukor­

betegeken alakul ki, bár a diabeteses betegek kevesebb
mint 1 %-a esetén észlelhető a bőrjelenség. A nőkön há­
romszor gyakoribb, mint a férfiakon. Az általában fel­
nőttkorú betegek lábszárának elülső részén (a tibia
felett) viaszos, beszűrt, sárgásbarna foltok vagy plakkok
jelennek meg (2.60 ábra). Az atrophiás hámon áttűnnek
az erek. A plakkok körül kiemelkedő, erythemás, széli
irányba terjedő szegély látszik.
Szövettani metszeten látható, hogy az elváltozás a
dermist teljes vastagságában beszűri, nem marad közbe­
zárt ép terület. Beterjedhet a subcutisba is (2.61 ábra).
A nagyméretű necrobioticus mezők mentén horizontális
irányú histiocytás sejtsorok, paliszádok vannak, ellentét­
ben a granuloma anulare ívelt paliszádjaival. A degenerá­
lódott collagenrostok között nyák helyett lipid található.
Az elváltozás szélén fibrosis mutatkozik. A fentiekhez su­
perficialis és mély perivascularis, főleg plazmasejtes be­
szűrődés társul. Vasculitis is előfordul, a friss elváltozá­
sokban leukocytoclasticus, a tartósabban fennállókban
granulomatosus jelleggel. A subcutisban septalis panni- 2.60 á b r a . Necrobiosis lipoidica klinikai megjelenése a tibia
felett. A beszúrt, barnásvörös plakk felett a hám sorvadt, áttűn­
culitis lehetséges. Differenciáldiagnózis: granuloma anu­
nek rajta az erek
lare, rheumatoid csomó.

RHEUMATOID CSOMÓ. A rheumatoid arthritisben immunkomplex-közvetített vasculitis szerepel, amely­

szenvedő felnőttek 20%-ában fordul elő. A csomók nek következtében a subcutisban és a dermis alsó ré­
szöveti képe hasonlít a belső szervek (tüdő, szív, táp­ szén ischaemiás necrosis alakul ki és körülötte paliszád
csatorna) rheumatoid elváltozásaihoz. Kialakulásában granulomatosus gyulladásos reakció jön létre. A subcu-
40
2.61 ábra. Necrobisis lipoidica szövettani képe. A sorvadt hám
alatt a teljes dermis érintett, sőt a folyamat néhol a subcutan
zsírszövetbe is beterjed. Széles necrobioticus területek szélén
histiocytákat és többmagvü őriássejteket tartalmazó sávok,
sejtsorok (tier) látszanak. Az inzert nagyítva mutat egy ilyen te­
rületet
2.62 ábra. Rheumatoid csomók a térdízület felett
tan lokalizációjú csomók az ízületek, elsősorban a kö­
nyök fölött jelentkeznek, de megjelenhetnek a kézízüle­
tek, az Achilles-ín és a talp nyomásnak kitett részén is
(2.62 ábra).
Szövettanilag a subcutisban és a dermis alsó részén
nagy kiterjedésű, homogén, fibrinoid necroticus terület
BŐRPATOLÓGIA
2.63 ábra. Rheumatoid csomó szöveti képe: A kép jobb felső
fele egynemű, eosinophil területet mutat. Itt fibrinfestés pozitív
eredmény ad. Körülötte histiocytagyűrű mutatkozik
látszik, amelyet paliszád granulomatosus infiltratio vesz
körül (2.63 ábra). Érelváltozások is kísérhetik. Differen­
ciáldiagnózis: mély granuloma anulare, epithelioid sar-
coma.
Vasculitisek és egyéb érelváltozással
járó kórképek
A vasculitiseket meglehetősen nehéz definiálni a számta­
lan faktor és osztályozási szempont miatt. Elsődleges ér-
károsodás eseten az elváltozások vasculitisnek, gyulladá­
sos érreakciónak, illetve vasculopathiának felelnek meg.
Vasculitisnél a bőrben gyulladásos sejtes beszűrődés
mellett nyilvánvaló érkárosodás (pl. az érfal fibrinoid nec-
rosisa] látható. Gyulladásos érreakcióról akkor beszé­
lünk, amikor a lobos beszűrődés mellett enyhébb fokú
érkárosodás mutatkozik. Vasculopathia esetén nincs
gyulladásos beszűrődés, az érkárosodás viszont bármi­
lyen fokú lehet. Másodlagos érkárosodás a fentiek bár­
melyik formájában jelentkezhet, de kiváltásában más té­
nyező, például trauma, kifekélyesedés szerepel.
Szövettani vizsgálattal vasculitis esetén az érfalak fib­
rinoid necrosisát látjuk. Emellett leukocytoclasia (az ér
körül sok a neutrophil leukocyta széttöredezett sejtma­
gokkal), extravasalt vörösvérsejtek, duzzadt endothelsej-
tek, thrombosis és oedema mutatkoznak.
A vasculitisek osztályozhatók az érintett erek mére­
te szerint is. Nagyérvasculitisről 10 mm-nél nagyobb
elváltozás esetén beszélünk. Ezek általában granulo­
matosus gyulladással járnak, mint az óriássejtes (tem-
poralis) arteritis. A közepes méretű erekben kialakuló
vasculitis 3 - 1 0 mm kiterjedésű. Ilyen a polyarteritis
nodosa, ahol a közepes és a kisebb erek necrotisalö
gyulladása látható. Kisérvasculitis esetén a gyulladásos
2. FEJEZET GYULLADÁSOS BŐRBETEGSÉGEK 41

góc 0 , 0 1 - 3 mm nagyságú (pl. Henoch-Schönlein-pur-

pura, Wegener-granulomatosis, mikroszkópikus po-
lyarteritis).

LEUKOCYTOCLASTICUS (NEUTROPHILES) VASCULITIS.

A kisereket érintő formái eltérő etiológiájú körképekben
jelentkeznek. Egy részük fertőzéshez társul. Vannak kö­
zöttük immunológiai rendelleneségek, például az immun-
komplex-vasculitisek, illetve a neutrophilellenes antitest­
tel asszociált vasculitisek. A klinikai kép az érintett erek
mélységi elhelyezkedése és az érkárosodás foka, vala­
mint a lobos infiltratio mértéke szerint változik. Enyhébb
esetben csupán urticariaszerű, viszkető erythemás fol­
tok, papulák mutatkoznak. Súlyosabb és a mélyebben 2.64 ábra. Leukocytoclasticus vasculitis bullosus elváltozásai.
fekvő ereket is érintő esetben vérzéses hólyagok jelen­ A hólyagok tetején részben necroticus hám, körülöttük bevér­
zett terület van
nek meg (2.64 ábra) és változó méretű kifekélyesedés
mutatkozik. A legjellegzetesebb klinikai észlelés a tapint­
ható purpura, amely apró, bevérzett papulát jelent.
A szövettani metszetekben a dermis kiserei - majd­
nem kizárólag a postcapillaris venulák - érintettek. Az
érfalak fibrinoid necrosist mutatnak, számos érben
thrombosis, az erek körül pedig masszív neutrophiles be­
szűrődés látható (2.65 ábra). A dermalis szövetekben
sok az extravasalt vörösvérsejt (purpura). Az térfal és kör­
nyezete oedemás. A hámban egysejtes necrosis mellett
összefolyó kiterjedt sejtpusztulás is előfordulhat. Sok­
szor subepidermalis hólyag, illetve gennysejtekkel kitöl­
tött üreg (pustula) alakul ki. Immunfluorescens vizsgálat­
tal az érfalban és környezetében immunglobulinok és
complement mutatható ki. Idetartozik pl. a H e n o c h -
Schönlein-purpura és a granuloma faciale.

HENOCH-SCHÖNLEIN-PURPURA. Jellegzetes leukocy- 2.65 ábra. Leukocytoclasticus vasculitis szövettani megjelené­

toclasticus vasculitist mutató kórkép. A gluteális terüle­ se. A dermalis erek fala megvastagodott, benne fibrin, lobsejtek
ten és az alsó végtagokon megjelenő tapintható purpurá- és helyenként fibrinoid necrosis látszik. Környezetükben nagy­
kon kívül (2.66 ábra) hasi fájdalom és haematuria jel­ számú neutrophil leukocyta van. Egy részüknek a sejtmagja
feltöredezett és magporként (nuclear dust] észlelhető. A der­
lemzi. Az utóbbiak oka a gastrointestinalis traktus és a
malis kötőszövet sok extravasalt vörösvértestet is tartalmaz. Az
vese érintettsége. inzert nagyítva mutatja az elváltozásokat
A szöveti kép leukocytoclasticus vasculitist mutat, bár
az érfalsérülés általában csupán enyhébb fokú. Az im-
munfluorescentia az érfalakban granularis IgA-lerakódást
mutat. Jellegzetes a körképre, hogy az egyéb savók ne­
gatív eredményt adnak.

MIKROSZKOPIKUS POLYARTERITIS NODOSA. Syste-

más kisérvasculitis amely általában félholdakkal (cres-
cents) járó necrotisaló glomerulonephritissel együtt je­
lentkezik. A vesék, tüdő és bőr kisereit érinti. Nincsenek
nagyobb, csomós elváltozások, ellentétben a klasszikus
periarteritis nodosa esetén észleltekkel. A betegek túl­
nyomó többsége 50 évesnél idősebb férfi. A kezdeti tü­
netek láz, izomfájdalom, ízületi panaszok és torokfájás,
vírusfertőzésre hasonlítanak. A vesebetegség microhae-
maturia, proteinuria vagy acut oliguriás veseelégtelenség
2.66 ábra. Henoch-Schönlein-purpura klinikai képe. Az apró,
képében mutatkozik. A betegek 30-40%-ában a bőrön tömött, bevérzett elváltozásokat tapintható purpurának is ne­
tapintható purpurák, szálkaszerű bevérzések és kifeké- vezik
42
2.67 ábra. Mikroszkopikus polyarteritis nodosa. Az érfal fibri­
noid necrosist mutat, körülötte lobos beszűrődés látható. Az in­
zert PTAH festéssel készült metszet részletét ábrázolja. Az érfali
fibrin kékesen festődik
2.68 ábra. Vasculitis granulomatosa
2.69 ábra.
Vasculitis gigantocellularis. A kép arteritis temporalis elváltozá­
sait mutatja
BŐRPATOLÖGIA
lyesedés észlelhető. A betegek egyharmadánál tüdőérin­
tettség is lehetséges. Granulomatosus szöveti reakció
nem alakul ki. Kisebb gyakorisággal gastrointestinalis,
központi idegrendszeri, a savós hártyákat és az ízülete­
ket érintő elváltozások is lehetségesek.
A szöveti képet arteriolákat, venulákat és capillariso-
kat érintő leukocytoclasticus vasculitis jellemzi. Előfordul
necrotisaló vasculitis is (2. 67 ábra). Cutan granulomato­
sus elváltozások nem észlelhetők.
GRANULOMATOSUS GYULLADÁSOS REAKCIÓVAL JÁ­
RÓ VASCULITISEK. Bármely vasculitis lefolyásában lehet
olyan szakasz amelyben nem a leukocytoclasia vagy az
érfal fibrinoid necrosisa, hanem histiocyta felszaporodás
és granulomaképződés mutatkozik. Ilyet az alábbi beteg­
ségekben találunk: Wegener-granulomatosis, Churg-
Strauss-syndroma, polyarteritis nodosa, kötőszöveti be­
tegségek, necrobiosis lipoidica (2.68 ábra), arteritis
temporalis (2.69 ábra), különféle fertőzések, angiocent-
ricus T-sejtes lymphoma (lymphomatoid granuíomato-
sis), erythema nodosum, vasculitis nodularis.
GRANULOMA FACIALE. Puha, barnásvörös, lassan nö­
vekvő papulák és plakkok jelennek meg, legtöbbször az
arcon (2.70 ábra).
2.70 ábra. Cranuloma faciale klinikai megjelenése. A homlo­
kon, arcon puha, vörösen papulák és plakkok láthatók, amelyek
néha haemangioma látszatát keltik
2. FEJEZET GYULLADÁSOS BŐRBETEGSÉGEK 43

2.71 ábra. Granuloma faciale jellegzetes szöveti képe. A hám

megtartott, alatta vékony, érintetlen határzóna van. A dermis­
ben leukocytoclasticus vasculitis mellett, diffúz lobos beszűrő­
dés van, amely főleg eosinophil leukocytákat tartalmaz. Az in­
zerten kinagyított érelváltozás figyelhető meg

A szöveti kép a korai fázisban leukocytoclasticus vas­

culitist mutat, az érfalakban fibrinlerakódással. Később
masszív diffúz eosinophilsejtes beszűrődés látszik a der­
misben (2.71 ábra). Jellegzetes, hogy az epidermis és a 2.72 ábra. Extrafacialis granuloma faciale a beteg hátán
bőrfüggelékek nem érintettek; a beszűrődéstől egy kes­
keny lobmentes sávval választódnak el (határzóna). A ké­
sői fázisban az elváltozásokban egyre több fibroblast és
collagenrost jelenik meg, fibrosis alakul ki. Néha az arcon
kívüli bőrterületen is megjelenhetnek a granuloma facia­
le makroszkópos és mikroszkópos képével megegyező
elváltozások. Ekkor extrafacialis granuloma facialéról be­
szélünk (2.72 ábra).

Neutrophiles vascularis reakciók

A kifejezett dermalis neutrophiles beszűrődés mellett né­

mi érkárosodás mutatkozik, amely nem éri el a vasculitis-
ben észlelt súlyosságot. Ilyen a Sweet-syndroma, a béllel
kapcsolatos dermatosis-arthritis syndroma és a pyoder-
ma gangraenosum.

SWEET-SYNDROMA (acut lázas neutrophiles dermato­

sis). Láz, leukocytosis, emelkedett süllyedés mellett ery­
themás, néha hólyagosan átalakuló papulák, plakkok je­
lennek meg az arcon és a végtagokon (2.73 ábra). A tü­
netek steroidra vagy kálium-jodidra igen jól reagálnak.
A betegek egy részénél myeloproliferativ megbetegedés
vagy belszervi daganat áll fenn.
A szöveti képet a masszív, sokszor nodularis jellegű
neutrophil granulocytás beszűrődés jellemzi. Az érkáro­
sodás vasodilatatio, endothelsejt-duzzanat formájában
jelentkezik. Vasculitis nem látszik. A neutrophilek magjai 2.73 ábra. Sweet syndroma (Acut febrilis neurophiles dermato­
néhol széttöredeznek, magpor keletkezik (leukocytocla- sis) klinikai képe. A beteg bőrén erythemás papulák, plakkok
sia). Több-kevesebb extravasalt vörösvérsejt is mutatko- észlelhetők
44
Lv_ '• .'' . I : ; . , -' ÍSL2
2.74 ábra. Sweet-syndroma szöveti képe. A felszíni hám meg­
tartott, alatta oedema figyelhető meg. A dermalis erek körül,
göcos neutrophil leukocytás beszűrődés mutatkozik. Bár az en-
dothelsejtek duzzadtak lehetnek, valódi vasculitis nem látható.
Az inzerten kinagyított területen a neutrophiles gócban leuko-
cytoclasia észlelhető, magporral
zik. A hám nem érintett, de a papillaris dermisben nagy­
fokú az oedema, amely subepidermalis vesiculák kiala­
kulásához vezethet (2.74 ábra).
PYODERMA CANGRAENOSUM. Diffúz neutrophiles der­
matosis. Gyakran társul gyulladásos bélbetegséghez,
rosszindulatú daganathoz (különösen leukaemiához), im­
munológiai rendellenességekhez, monoclonalis gammo-
pathiához. Klinikailag t ö m ö t t papulopustulával vagy folli-
culitisszel kezdődik, amelyet kifekélyesedés követ. A szé­
li irányba terjedő fekély alávájt, körülötte livid sáv mutat­
kozik (2.75 ábra).
2.75 ábra. Pyoderma gangrenosum klinikai képe a térdhajlat-
böl. A necroticus, kifekélyesedett terület körül lilás, reaktív gyű­
rű sávja észlelhető
A szöveti kép diffúz neutrophiles beszűrődést mutat,
gyakran mutatkozik tályogképződés. A korai fázisban
érkárosodás nincs, később enyhébb-súlyosabb érel-
BŐRPATOLÖCIA
változások észlelhetők, amelyek nem felelnek meg pri­
mer vasculitisnek, a gyulladás következményeként ala­
kulnak ki. Általában neutrophilekben gazdag vasculo-
pathiáról van szó. A kifejlett laesio kifekélyesedést,
necrosist, siderophagokat és kevert sejtes lobos beszű­
rődést mutat, ami akár a subcutisba is beterjedhet
(2.76 ábra).
!
2.76 ábra. Pyoderma gangrenosum szövettani elváltozásai.
A felszín helyenként kifekélyesedett. A dermisben, néhol a sub­
cutisba is beterjedve masszív, diffúz neutrophil leukocytás be­
szűrődés van. Primer vasculitis nem észlelhető, esetleg secun-
der vasculopathia jelei mutatkoznak. Az inzert destruált folli­
cularis képletet mutat. A folyamat valószínűleg folliculitisként
indul
Pigmentált purpurás dermatosisok
Négy klinikai megjelenési formája ismert, amelyek kö­
zött jelentős makroszkópos és mikroszkópos megjele­
nésbeli átfedések vannak. Az idetartozó entitások a kö-
vetkezőek: purpura anularis teleangiectoides Majocchi,
dermatitis pigmentosa progressiva Schamberg, dermati­
tis pigmentosa purpurica Gougerot-Blum, purpura ec-
zematoides Doucas-Kapetanakis. A főleg fiúkon vagy
fiatal férfiakon, általában az alsó végtagon jelentkező
lichen aureus is ehhez a csoporthoz köthető. A diszkrét,
összefolyó foltok és papulák, aranysárga, sötétbarna
vagy véraláfutásra emlékeztető formában észlelhetők
(2.77 ábra).
Néha purpura is mutatkozik. Az általában elhúzódó
klinikai tünetek legtöbbször a lábszáron és féloldalasan
jelennek meg.
A szöveti képet a papillaris dermisben mutatkozó, sáv­
szerű, lymphocytás, lichenoid beszűrődés jellemzi (2.78
ábra). Számos apró ér figyelhető meg. A lobsejtek között
haemosiderintartalmú macrophagok (siderophagok) tűn­
nek fel. Érfalsérülés általában nincs vagy csupán minimá­
lis fokban.
2. FEJEZET GYULLADÁSOS BŐRBETEGSÉGEK 45

2.78 ábra. Pigmentált purpurás dermatosis szöveti képe.

A megtartott epidermis alatt, a papillaris dermisben sávszerű,
lichenoid beszűrődés figyelhető meg. A számos apró ér körül
lymphocytákon és histiocytákon kívül siderophagok tűnnek elő.
Érfalsérülés nem észlelhető

thomechanizmusa nem tisztázott, különféle fertőzések­

kel, malignus tumorokkal, étel- és gyógyszerallergiával
kapcsolódhat.

2.77 ábra. Lichen aureus klinikai megjelenése. A fiatal beteg

lábszárán aranysárga, vörösesbarna plakkok észlelhetők

Perivascularis dermatitisek
A superficialis perivascularis dermatitis jellegzetes példá­
ja az erythema anulare centrifugum. A superficialis és
mély perivascularis dermatitis esetén a lymphocytás pe­
rivascularis beszűrődés a felszíni dermalis érplexus mel­
lett a mély erek körül is megjelenik, jellegzetes man­
dzsettaszerű formában. Érfalsérülés nem mutatkozik. Ide
tartozik az erythema gyratum repens. Ilyen szöveti képet
mutat a syphilis II. stádiuma és a Mucha-Habermann-
betegség is.

Superficialis perivascularis dermatitisek

ERYTHEMA ANULARE CENTRIFUGUM. Klinikailag ery­

themás, infiltrált papulák jellemzik, amelyek ívelt vagy
gyűrű alakú vonalakba rendeződnek. Az erythema gyra-
tumnak is nevezett elváltozások a periféria felé terjednek
(2.79 ábra). A széli részen finom hámlás mutatkozik.
2.79 ábra. Erythema anulare centrifugum klinikai képe. A közé­
A néha viszkető elváltozások leggyakrabban a törzsön és pen 0 yőgyulő, a széli irányba terjedő erythemás plakkok gyűrű
a végtagok proximalis részén alakulnak ki. A körkép pa- alakú képleteket alakítanak ki
46
2.80 ábra. Erythema anulare centrifugum hisztológiai jelleg­
zetességei. A felszíni hám megtartott. A superficialis dermalis
plexus erei körül, kabátujjra emlékeztető lymphocytás beszű­
rődés látható. Az érfalak nem érintettek
2.81 ábra. Pityriasis lichenoides chronica klinikai képe
2.82 ábra. Pityriasis lichenoides chronica szöveti megjelenése.
A hám basalis rétegében vacuolás degeneráció mutatkozik.
A dermis felső részén perivascularis lymphocytás beszűrődés és
vörösvértest-extravasatio látható. A mélyebb területek nem
érintettek
BŐRPATOLÖGIA
A szöveti képet a dermis superficialis erei körül man-
dzsettaszerűen elhelyezkedő lymphocytás beszűrődés
jellemzi (2.80 ábra). A hámban enyhe spongiosis mellett
kisfokú parakeratosis észlelhető.
Superficialis perivascularis lymphocytás beszűrődés fi­
gyelhető meg discoid lupus erythematodes frissebb
plakkjai esetében, subacut cutan lupus erythematodes
és systemás lupus erythematodes bőrmanifesztáciöja
eseten.
PITYRIASIS LICHENOIDES CHRONICA. A M u c h a - H a -
bermann-betegség enyhébb és gyakrabban előforduló
formája. A klinikai képet 3 - 1 0 mm-es erythemás papu­
lák jellemzik, amelyeken élénken csillogó, széli irányból
leváló szaruréteg van (2.81 ábra). Nem fekélyesednek
ki és nem heggel, hanem hypopigmentatiöval gyógyul­
nak.
Szöveti képe superficialis perivascularis lymphocytás
beszűrődést mutat. A felszínen összefolyó parakeratoti-
cus szaruréteg van, amelyben neutrophil leukocyták tűn­
nek fel. A hámban enyhébb elváltozások, néhány solitaer
necroticus keratinocyta látszik. Az interface jelenségek is
kevésbé súlyosak, kisebb fokú vacuolás degeneratio ész­
lelhető a basalis hámsejtekben. A papillaris dermisben
extravasalt vörösvértestek találhatók (2.82 ábra). Diffe­
renciáldiagnőzis: PLEVA, lichen planus, pityriasis rosea,
gyögyszerkiütés, erythema anulare centrifugum, psoria­
sis eruptiva et guttata, pityriasis rubra pilaris, korai
mycosis fungoides.
Superficialis és mély perivascularis
dermatitisek
ERYTHEMA GYRATUM REPENS. Tömött, beszűrt erythe­
más plakk, amely ívelt alakú vagy többszörös, koncentri­
kus köröket formál, némiképp a fák évgyűrűire emlékez­
tetően. A gyakran viszkető eruptiök oldalirányú „vándor­
lása" naponként akár 1 cm is lehet. Az esetek nagy ré­
szében az elváltozás hátterében malignus solid tumor,
vese-, illetve tüdőrák áll.
Szövettani jellegzetessége a superficialis és mély der­
malis plexus erei körüli lymphocytás beszűrődés. Érfal­
sérülés nincs, de az endothelsejtek duzzadtak lehetnek.
Néha eosinophil leukocytás beszűrődés is észlelhető.
Differenciáldiagnőzis: Jessner-féle lymphocytás beszűrő­
dés, kötőszöveti betegségek, elsősorban discoid lupus
erythematodes.
A superficialis és mély perivascularis dermatitis csoport­
jába tartozik a syphilis II. stádiuma is, amely a 4. részben
kerül tárgyalásra.
MUCHA-HABERMANN-BETECSÉG (pityriasis lichenoi­
des et varioliformis acuta, PLEVA). Általában fiatalokon,
2. FEJEZET GYULLADÁSOS BŐRBETEGSÉGEK
2.83 ábra. Pityriasis lichenoides et varioliformis acuta klinikai
képe fiatal nőbeteg hátán. Erythemás papulák, kifekélyesedő
plakkok és hegesen gyógyuló elváltozások egyaránt láthatók
többnyire férfiakon jelentkezik. Tíz vagy több (akár 1 00)
bevérzett papula, pustula és apró hólyagos elváltozás
mutatkozik. Ezek felszíne necrotisal, kifekélyeseclik, majd
heggel gyógyul. Az elváltozások elsősorban a törzs elül­
ső részén és a végtagok proximalis felének feszítő olda­
lán jelentkeznek. A régebbi, hegesedő eruptiók mellett
újak alakulnak ki (2.83 ábra). A körkép elhúzódó lefo­
lyást mutat.
A szöveti képet ékalakü, tisztán lymphocytás superfi­
cialis és mély perivascularis beszűrődés jellemzi. A papil­
laris dermisben oedema és az interface-t elmosó, a hám­
sejtek közé terjedő lymphocytás beszűrődés alakul ki.
A hámban degeneratio, necrosis észlelhető. Extravasalt
vörösvérsejtek is láthatók. Viszonylag gyakran figyelhető
meg vasculitis (2.84 ábra). Differenciáldiagnözis: syphi-
lis, gyógyszerkiütés, vírusexanthema, arthropod reakció,
polymorph fényexanthema, kötőszöveti betegség, ery­
thema multiforme.
2.84 ábra. Pityriasis lichenoides et varioliformis acuta szöveti
képe. A hámban helyenként necrosis észlelhető. A dermisben a
superficialis és mély plexus erei körül lobos beszűrődés van.
Középen fibrinoid necrosist mutató ér ismerhető fel. Az in­
zerteken a hámnecrosis, neurophil leukocytás beszűrődés és
extravasalt vörösvértestek láthatók
47
2.85 ábra. Polymorph fényexanthema papulovesiculái és ery­
themás plakkjai a kézháton
POLYMORPH FÉNYEXANTHEMA. Az erythemás, viszke­
tő papulák és papulovesiculák, illetve urticariás plakkok
a napfény expozíció után 30 perccel, de esetenként há­
rom nap múlva jelentkeznek és 7 - 1 0 nap alatt elmúlnak.
A predilectios helyek, nem meglepően, a fénynek kitett
bőrterületek, kéz, alkar, fej-nyak régió (2.85 ábra). Érde­
kes, hogy amint azt körkép neve is mutatja, különféle
megjelenésű bőrtünetek lehetségesek, ugyanakkor adott
beteg esetében azonos eruptiókat látunk.
A szöveti kép legfőbb jellegzetessége a superficialis
és mély perivascularis lymphocytás beszűrődés. A stro-
mában neutrophil és eosinophil granulocytákat látha­
tunk. A felszíni hámban exocytosis, spongiosis, acantho-
sis és gócos parakeratosis mutatkozhat, de súlyosabb
hámsérülés nem látható. Az dermoepidermalis határon
esetleg enyhébb vacuolás degeneratio lehet. Az irha fel­
ső részében tapasztalható súlyos oedema subepidermalis
rések és hólyagok kialakulásához vezethet (2.86. ábra).
2.86 ábra. Polymorph fényexanthema szöveti képe. A felszíni
hám megtartott.
Alatta masszív oedema figyelhető meg. Ez néhol subepidermalis
hólyagképződéshez vezet. A dermis teljes vastagságában,
részben perivascularis, részben diffúz lymphocytás beszűrődés
mutatkozik
48 BŐRPATOLÖGIA

A leváló (alapvetően épnek tűnő) hám és a dermis kö­

zött vékony collagenrostok feszülnek ki, horgonykö­
telekre emlékeztetően. Az erek, főleg a superficialis
területeken tágultak és az endothelsejtek duzzadtak.
Valódi érfalsérülés nem észlelhető. A direct immunfluo­
rescens vizsgálat negatív eredményt ad. Differenciál­
diagnözis: allergiás contact dermatitis, rosacea, rovar­
csípés, lupus erythematodes, Jessner-féle lymphocytás
infiltratio.

PRURITIC URTICARIAL PAPULES A N D PLAQUES OF

PREGNANCY (PUPPP). A leggyakoribb terhességi der­
matosis, 20 gravida közül egynél észlelhető. A hasi
striákban vagy mellettük viszkető, vöröses, urticaria-
szerű papulák, vesiculák és plakkok jelennek meg. Ál­
2.87 ábra. Pruritic urticarial papules and plaques of pregnan-
talában a 3 5 . terhességi héten vagy később jelennek
cy (PUPPP) szöveti képe. A megtartott felszíni hám alatt, a
meg. superficialis erek körül lymphocytás beszűrődés látható.
A szövettani metszeteken superficialis perivascularis A dermalis collagenrostok között eosinophil granulocyták is
lymphocytás beszűrődés figyelhető meg. A stromában feltűnnek
lymphocyták mellett eosinophilek is feltűnnek ( 2 . 8 7
ábra).
Az esetek harmadában a felszíni hámban exocytosis
és spongiosis mutatkozhat. Differenciáldiagnözis: gyógy- Superficialis és mély perivascularis lymphocytás beszűrő­
szerreakció, rovarcípés, atopiás dermatitis, herpes ges- dést észlelünk még perino (fagydaganat) és discoid lupus
tationis. erythematodes hosszabb ideje fennálló plakkja esetén.

Panniculitis

A subcutan zsírszövet gyulladásának két alaptípusa van.

Az egyikben a gyulladásos folyamat súlypontja a zsírle­
benykéket elválasztó sövényekre lokalizálódik (septalis
panniculitis), míg a másik típusban több vagy sok szom­
szédos zsírlebenykében összefüggő gyulladásos elválto­
zások alakulnak ki (lobularis panniculitis).

ERYTHEMA NODOSUM. A septalis panniculitis prototí­

pusa. 2 0 - 5 0 éveseken, többnyire nőkön jelentkeznek a
nyomásérzékeny, vöröses csomók. A kép sokszor sérü­
lésre, véraláfutásra hasonlít (erythema contusiforme)
(2.88 ábra). Legtöbbször a lábszár elülső felszínén (a ti­
bia fölött) jelentkező elváltozások, amelyek nem fekélye-
sednek ki, nem hegesednek, 3 - 6 hét után eltűnnek.
A betegeknél a fentieken kívül láz, gyengeség, rossz köz­
érzet, ízületi fájdalom is lehetséges. Etiológiájában nem
specifikus hypersensitiv reakció szerepel. Nagyszámú
betegség és állapot járhat erythema nodosumszerű klini­
kai és szövettani elváltozással (EN-reakciók).
A szöveti képben friss elváltozás esetén az interlobula-
ris septumokban neutrophilsejtes beszűrődés látszik. Ké-

2.88 ábra. Erythema nodosum klinikai tünetei a lábszárak fe­

szítő oldalán. A livid, tömött plakkok és csomók véraláfutásra
emlékeztetnek
2. FEJEZET GYULLADÁSOS BŐRBETEGSÉGEK 49

2.89 ábra. Erythema nodosum szövettani képe. Septalis panni-

culitis látható. A subcutan zsírszövet interlobularis septumai
kiszélesedettek, bennük lobos beszűrődés figyelhető meg.
A lobsejtek mellett histiocyták és többmagvú óriássejtek mutat­
koznak. Néhol fibrosis észlelhető. A folyamat érinti a zsírle­
benykék perifériás sávját is

sőbb eosinophilek, lymphocyták, majd histiocyták jelen­

nek meg (2.89 ábra). A kiszélesedett septum oedemát
és bevérzéseket mutat. A zsírlebenykék perifériás (sep-
tumközeli) részében lobos beszűrődés észlelhető. A ké­
sői elváltozásban a septumokban histiocyták és több­
magvú óriássejtek jelennek meg.

ERYTHEMA INDURATUM BAZIN / VASCULITIS NODU­

LARIS. A lobularis panniculitis prototípusa. Általában 2.90 ábra. Vasculitis nodularis (Erythema induratum Bazin) kli­
idős, elhízott nők lábikráján jelentkezik, sötét, kékes nikai tünetei az alsó végtagon
csomók formájában. A csomók gyakran kifekélyesed-
nek és hegesednek ( 2 . 9 0 ábra). A betegek egy része
tuberculoticus vagy nemrég gyógyult a betegségből, PANCREATICUS PANNICULITIS. Általában 3 0 - 5 0 év kö­
tuberculintesztjük erősen pozitív. Ez az elváltozás a tu- zötti betegekeken, gyakrabban férfiakon jelentkezik a
berculidek csoportjába tartozik; a tuberculosissal kap­ végtagokon, elsősorban a sípcsont felett és a gluteális ré­
csolatos hypersensitiv reakcióról van szó. Antitubercu- gióban, fluktuáló, érzékeny, erythemás csomók formájá­
loticus kezelés hatékonyan gyógyítja a bőrelváltozást ban (2.92 ábra). Felettük a bőr sok esetben elhal, és a
is. A betegek másik csoportjában semmiféle kapcsolat csomókból necroticus szövetváladék ürül. Leggyakrab-
nem mutatható ki a tuberculosissal.
A két elváltozás szöveti képe azonos, lobularis pan­
niculitis figyelhető meg. Kiterjedt ischaemiás zsírnecro-
sis, masszív lobos beszűrődés, granulomatosus gyulla­
dás látszik a zsírlebenykék sajtos elhalása mellett.
A közepes és a kisebb ereken vasculitis észlelhető
(2.91 ábra). A Ziehl-Neelsen-festés mindig negatív,
ugyanakkor PCR-rel a Koch-bacillus jelenléte igazolha­
tó. Élő, fertőzőképes organizmus az elváltozásban nem
található.

2.91 ábra. Vasculitis nodularis (Erythema induratum Bazin)

szöveti képe. Lobularis panniculitis észlelhető. Középen fibri­
noid necrosist mutató vasculitis tűnik fel. Körülötte a lebenykét
diffúzán beszűrő lobsejtek láthatók. Zsírsejtnecrosis mellett ap­
ró, tuberculoid granulomák figyelhetők meg
50
2.92 ábra. Pancreaticus panniculitis elváltozása a bal külbo-
kán. A tömött, erythemás terület fölött a hám részben elhalt
ban alkoholos hasnyálmirigy-gyulladás van a háttérben,
de pancreascarcinoma és traumás pancreatitis is okoz­
hatja. A lényeg, hogy a hasnyálmirigy szövet pusztulása
kapcsán a keringésbe kerülő zsíroldó enzimek a subcu-
tan zsírszövetben fejtik ki a hatásukat. Arthritis és poly-
serositis is társulhat hozzá.
A szöveti képben a korai elváltozásokban septalis
panniculitist látunk, perivascularis lymphocytás beszű-
rődéssel. Később kiterjedt zsírnecrosis figyelhető meg.
Az elhalt területben a zsírsejtek maradványai, körvona-
2.94 ábra. Membranosus lipodystrophia (Lipodermatosclero-
sis) szöveti megjelenése. A fibroticusan átalakult zsírlebenyben
zsírcysták észlelhetők. Belfelszínükön széles eosinophil sáv fi­
gyelhető meg. Az inzerten kinagyítva látható
BŐRPATOLÖGIA
2.93 ábra. Pancreaticus panniculitis szöveti képe. A necroticus
zsírsejtek körvonalai árnyéksejtekként mutatkoznak. Mészlera-
ködás és gennysejtes beszűrődés is megfigyelhető
lai, árnyéksejtek képét formálják (2.93 ábra). Ezeken
a területeken mészlerakódás, calcificatio és basophil
festődésű szappanképződés (sapponificatio) tűnik fel.
A zsírlebenykékben masszív gennysejtes beszűrődés
mellett később mononukleáris sejtek jelennek meg.
A diagnózist a laboratóriumi vizsgálatok emelkedett li-
páz- és amiláz-értékei támasztják alá. A differenciáldi-
agnózisban korai elváltozás esetén septalis pancreati­
tis, a kifejlettek vonatkozásában infectio, zsírnecrosis
szerepel.
MEMBRANOSUS LIPODYSTROPHIA. (Lipodermatoscle-
rosis). Felnőtteken, túlnyomórészt nőkön alakul ki, első­
sorban a lábszárakon. A betegeknek alsó végtagi kerin­
gési zavara, stasis dermatitise van. Sokan thrombosison
estek át. A lábszárakon, néha körkörösen erythemás, oe-
demás, indurált plakkok jelennek meg. A klinikai megje­
lenés fordított palackra emlékeztet.
A szöveti kép stasis dermatitisen kívül, a subcutisban
septalis és lobularis beszűrődést mutat. Az erek körül
lymphocyták tűnnek fel. Az ischaemiás zsírnecrosis követ­
keztében halványan festődő, magjukat vesztett zsírsejtek
figyelhetők meg. A karyorrhexis mellett vérzések, haemo-
siderin lerakodás látható. A kialakuló progresszív fibrosis
összenyomja a zsírlebenyeket és az ereket. A kialakuló
zsírcysták belfelszínén széles,"eosinophil, membránszerű
sáv mutatkozik (2.94 ábra). Differenciáldiagnözis: erythe­
ma nodosum és egyéb septalis panniculitisek, fibrotisaló
panniculitisek, mint lupus panniculitis, morphea profunda,
fasciitis, valamint traumás zsírnecrosis.
3. FEJEZET Dermalis elváltozások

Collagen-rendellenességek

MORPHEA (lokalizált scleroclerma). A scleroderma

leggyakoribb formája, igen változatos a klinikai megjele­
nése. A bőrelváltozások különböző méretű, indurált, si­
ma felszínű plakkok formájában jelentkeznek, a széli ré­
szeken erythemás szegéllyel. Sokszor a plakkok körül li­
la gyűrű látható (3.1 ábra). A szövettani vizsgálatkor a
felszíni hám általában nem érintett. A reticularis dermis
kiszélesedett, scleroticus. A collagenrostok megvastago­
dottak, a közöttük lévő rések keskenyek vagy teljesen el
is tűnnek (3.2 ábra). Superficialis és mély perivascularis
lymphocytás beszűrődés mutatkozik. Előrehaladottabb

3.2 á b r a . Morphea szövettani megjelenése. A megvastagodott,

duzzadt, halvány eosinophil festődésű collagenrostok közötti
rések erősen leszűkültek. A kissé tágult ér körül lymphocytás
beszűrődés figyelhető meg

esetekben a dermalis bőrfüggelékek körüli zsírszövetet is

collagen foglalja el, a verejtékmirigyek mintegy "befala-
zódnak". A dermis és a subcutis határán lymphocyta hal­
mazok észlelhetők. A subcutisba terjedő folyamat a sep-
tumok sclerosisát és kiszélesedését idézi elő. A számos
típus közül említést érdemel a morphea profunda (sub-
cutan scleroderma), amelynél a fibroticus folyamat a
subcutisba és néha a fascián túlra is terjed (3.3 és 3.4
ábra).

3.1 ábra. Morphea klinikai képe. A törzs bőrén indurált plak­ 3.3 á b r a . Morphea profunda klinikai képe. A nagy kiterjedésű,
kok figyelhetők meg, szélükön lila gyűrű látható mélyen a hasfalba terjedő folyamat daganat gyanúját kelti
52
3.4 ábra. Mélyen a subcutisba terjedő, a fasciát és a hasfali
izmokat is elérő folyamat látható. A vaskos collagenrostos pro-
liferatio zsírlebenykéket vesz körül, szélükön kisebb fokú zsír-
necrosis észlelhető. A jobb felső sarokban intimaproliferatiót
mutató, megvastagodott falú ér látszik. Körülötte lobos beszű­
rődés figyelhető meg
3.5 ábra. Lichen sclerosus et atrophicus elváltozásai fiatal nő
hátán. Az éles szélű, halvány plakkok felszíne cigerattapapír-
szerűen ráncolható
BŐRPATOLÖGIA
LICHEN SCLEROSUS ET ATROPHICUS (LSA). Elsősorban
az anogenitalis területen mutatkozik, a ritkább extrage-
nitalis forma inkább nőkön fordul elő (3.5 ábra). A LSA
felnőtt nők vulváján kialakuló formája a kraurosis vulvae,
a glans penisen előforduló pedig a balanitis xerotica ob-
literans (3.6 ábra). A genitalis elváltozások gyakoriak
gyermekkorban is. A bőrön fehér, lapos felszínű, polygo-
nalis papulák vannak. Kifejezett follicularis szarudugók
észlelhetők. A hám olyan vékony és ráncos, hogy cigaret­
tapapírra emlékeztet. Az epidermis csupán néhány sejt­
sor szélességű, az atrophia mellett follicularis hyperkera-
tosist mutat. A szaruréteg vastagsága általában megha­
ladja a hám vastagságát. A basalis hámsejtek vacuolás
degeneratiója mellett a papillaris dermisben oedema és
sclerosis mutatkozik, valamint teleangiectasia is észlelhe­
tő. A kiszélesedett papillaris dermis alatt sávszerű liche­
noid beszűrődés látszik (3.7 ábra).
HYPERTROPHIÁS HEG ÉS KELOID. Elkülönítésük igen
fontos. Mindkét elváltozás rendellenes sebgyógyulás kö­
vetkezménye, mindkettőt a felszínből kiemelkedő, test-
színű vagy vörös csomók jellemzik. A hypertrophiás heg
nem okoz tüneteket, és a sérülés vagy a műtéti heg terü­
letében marad. A keloid sokszor viszket, nyomásérzé­
keny, és gyakran túlterjed az eredeti seb területén.
A szövettanilag keloid esetén változatos lefutási irányú,
vastag, homogén, üvegszerű collagenrostok mutatkoz­
nak (3.8 ábra). Felismerése azért fontos, mert a műtéti-
leg eltávolított keloid kiújul és ez a szövettani diagnózis
alapján indikált terápiával megelőzhető.
PERFORÁLÓ DERMATOSISOK. A primer perforáló der­
matosis esetében az elváltozás lényege a kötőszövetes
stroma anyagának, a felszíni hámon keresztül történő ki­
ürülése (transepithelialis eliminatio). Négy típusa: Kyrle-
betegség, perforáló folliculitis, reactiv perforáló collage-
nosis és elastosis perforans serpiginosa. A fenti bőrelvál-
3.6 ábra. Az ábra. lichen sclerosus et atrophicus genitalis ma-
nifesztációját mutatja. A bal oldali képen balanitis xerotica obli-
terans, a jobb oldali képen kraurosis vulvae látható
3. FEJEZET DERMALIS ELVÁLTOZÁSOK 53

3.7 ábra. Lichen sclerosus et atrophicus szöveti képe. A nagy 3.8 ábra. Kelőid. A dermisben vaskos, homogén, üvegszerű
fokban sorvadt, néhány sejtsornyi vastagságú epidermis fel­ collagenrostok figyelhetők meg. Lefutási irányuk igen válto­
színén hyperkeratosis látható. Az orthokeratoticus szaruréteg a zatos. Az inzerten a durva felszínű makroszkópos preparátum
hámhoz képest többszörös vastagságú. A basalis hámsejtek va- látható
cuolisaltak. A hám alatt halvány oedemás, majd ez alatt scle-
roticus sáv látható. Itt teleangiectasia is megfigyelhető. A szoká­
sosnál mélyebbre nyomott superficialis plexus erei körül lym­
phocytás beszűrődés figyelhető meg

tozások többnyire veseelégteleségben szenvedő, hae-

modialysalt vagy diabeteses betegeken alakulnak ki.
Bármely életkorban jelentkezhetnek, legtöbbször a vég­
tagok feszítő oldalán, a viszkető, nem összefolyó, follicu­
laris vagy nem follicularis papulák. Közepükön kúpszerű
szarudugó észlelhető.
A szöveti képben a szarudugó körül háminvaginatio
mutatkozik. Ebben az epidermis folytonossági hiány mu­
tat, amelyen keresztül a stroma a felszínnel (illetve a sza-
rudugóval) érintkezik. A környező hám hyperplasticus,
acanthoticus. A perforációs csatornában gyulladásos
3.9 ábra. Reaktív perforáló collagenosis szöveti képe. A hyper­
szövettörmelék, basophil degenerált collagen vagy eosi­
keratoticus, hyperplasiás epidermis besüppedt. Az üreget
nophil elasticus anyag van. Az elváltozás bázisán granu- szaruanyag, lobsejtek és a kép alján látható perforációs nyílá­
lomaképződés mutatkozik (3.9 ábra). son keresztül a dermisből a felszín felé ürülő anyag tölti ki

Elasticusrost-rendellenességek
Az elastofibromát a 9. fejezetben tárgyaljuk.

ELASTOSIS PERFORANS SERPIGINOSA esetén egy soli-

taer vagy néhány összefolyó, ívelt keratoticus lézió lát­
szik, leggyakrabban a tarkótájékon. Gyakran társul
Down-syndromához, illetve a kötőszöveti anyagcsere za­
varaihoz, mint Ehlers-Danlos-betegség, Marfan-syndro-
ma, pseudoxanthoma elasticum.
Szöveti képen az elváltozás bázisán az elasticus rostok
száma és mérete megnő. Az acanthoticus, hyperplasti­
cus hámban keskeny transepithelialis csatorna van,
3.10 ábra. Elastosis perforans serpiginosa szöveti megjelenése.
amelyben élénk eosinophil elastin keveredik a basophil
A bal oldali inzert közelebbről mutatja a perforációs csatornát.
szövettörmelékkel. A terület alatt granulomatosus reak­ A jobb oldali inzert elastica (resorcin-fuchsin) speciális festést
ció alakul ki (3.10 ábra). mutat
54 BŐRPATOLÓGIA

SCLEROMYXOEDEMA. Idősebb, II. típusú diabetesben

3.1 1 ábra. Favre-Racouchot-betegség klinikai képe
szenvedő betegeken, nagy testfelületen, kiterjedten, szim­
metrikusan megjelenő, szorosan egymás mellett elhelyez­
kedő papulák figyelhetők meg. Az arc, a törzs felső része
és a végtagok érintettek. Néha facies leonina (oroszlán­
arc) alakul ki. Előfordul monoclonalis gammopathia mel­
lett is. Súlyos, az életet veszélyeztető betegség.
A szövettani metszeteken a dermis felső és középső
részén masszív nyákfelszaporodás, nagyfokú collagen-
ros-szaporulat és nagyszámú fibroblast látszik. A felszíni
hám elvékonyodik, a bőrfüggelékek sorvadtak és a su­
perficialis erek körül e n y h é b M y m p h o c y t á s beszűrődés
látható. Az egyéb cutan mucinosisoktöl kel! elkülöníteni,
amelyben a klinikai és laboratóriumi leletek is segítenek.

RETICULARIS ERYTHEMATOSUS MUCINOSIS (REM). Ál­

PSEUDOXANTHOMA ELASTICUM. Genetikai hátterű, az talában középkorú nők mellkasán és a hát felső részén
elasticus rostok képződését érintő anyagcsere-betegség. jelentkezik reticularis erythemás foltok formájában. Érin­
Több, különböző súlyosságú autosomalis recessiv és auto- tettek lehetnek az arc és a karok is. Masszívabban infilt-
somalis domináns öröklésmenetű formája van. Lényege, rált forma a plakkszerű cutan mucinosis (3.1 2 ábra).
hogy a hibás és calcificalódott elasticus rostok nagy A szövettani képen a hám elváltozást nem mutat.
mennyiségben szaporodnak fel a bőrben, a retinában és az A dermis felső részén, a collagenrostok között masszív,
erek falában. A jelenség a gyomornyálkahártyában, a szív­ kékes festődésű nyák észlelhető (3.13 ábra). A superfi­
izomban és perifériás végtagartériákban is észlelhető. Az cialis plexus erei körül lymphocytás beszűrődés mutat-
elmeszesedett, degenerált rugalmas rostok miatt alakul­
nak ki a szemfenéken a űn. angioid csíkok (angioid streaks].
A közepes és nagyobb artériák falának sérülése vérellátá­
si nehézségekhez, vérzésekhez vezet. Kialakulhat gastroin-
testinalis vérzés, angina, renalis hypertonia, claudicatio in-
termittens. A klinikai tünetek elsősorban a hajlatokban
(hónalj, könyökárok, lágyék és nyak oldalsó része) alakul­
nak ki. Sárgás, finoman dudoros felszín, ün. csirkebőr ész­
lelhető. Kialakulhat genetikai háttér nélkül, gyógyszerek
mellékhatásaként is. Elsősorban D-penicillamin jön szóba.
A szöveti kép, haematoxylin-eosin metszeten, a reti-
cularis dermis középső részén nagyszámú, rövid, hullá­
mos lefutású, szabálytalan alakú, összetöredezett elasti­
cus rostot mutat. Ezek kalciumtartalmuk miatt basophil
festődésűek. Kossa-reakciőval, illetve valamilyen elasti-
ca-festéssel (pl. orcein) masszív pozitivitást kapunk.

FAVRE-RACOUCHOT-BETEGSÉG. Idősebb férfiak arcán,

periorbitalisan és a temporalis régió szemközeli terüle­
tein nagyszámú comedo és apró cysta mellett elasticus
anyagból álló göbök és plakkok jelennek meg (3.11 ábra).
Szövettanilag extenzív solaris elastosis, nyitott come-
dok és apró epidermoid cysták jellemzik.

Cutan mucinosisok
LICHEN MYXOEDEMATOSUS (MUCINOSIS PAPULARIS).
A betegek törzsén vagy végtagjain, nem generalizált for­
mában apró papulák jelennek meg.
A szöveti képben a dermisben nyákfelszaporodás ész­ 3.12 ábra. Reticularis erythematosus mucinosis (REM), plakk­
lelhető. Általános tünetek nincsenek. szerű formájának klinikai képe
3. FEJEZET DERMALIS ELVÁLTOZÁSOK 55

kőzik. A direct immunfluorescens vizsgálat általában ne­

gatív eredményt ad. Differenciáldiagnőzis: Jessner-féle
lymphocytás infiltrátio, lupus erythematodes.

SCLEROEDEMA ADULTORUM BUSCHKE. Két betegcso­

port ismert. RitKábban gyereken és fiatal nőkön jelentke­
zik, általában felső légúti hurutot követően. Gyakoribb
idősebb férfiakon, akik felnőttkorban kialakuló diabetes-
ben szenvednek. A bőr viszonylag hirtelen kifejlődő,
masszív megvastagodást, tömöttséget mutat. A sokszor
az arcra lokalizálódó gyerekkori esetek nyelés! nehézsé­
geket okozhatnak. Felnőtteken a nyaktájékon a legkifeje-
zettebbek a tünetek. A halvány, nem benyomható bőr
néhol narancshéjra emlékeztet. Súlyosabb esetben moz­
gáskorlátozottság is kialakulhat.
3.13 ábra. Reticularis erythematosus mucinosis szöveti megje­
A szöveti képet masszívan megvastagodott, a szokott­
lenése. A dermisben perivascularis lymphocytás beszűrődés és
nál 2-3-szor szélesebb collagenrostok jellemzik. Közöt­ a collagenrostok között nagy mennyiségű, kékes nyák látható
tük rések mutatkoznak (fenestratio). A nyák viszonylag
kevés, H-E metszeten néha nem is tűnik fel. Differenciál-
diagnózis: egyéb mucinosisok, morphea, scleroderma.

A digitális mucosus cystát az 5. fejezetben tárgyaíjuk.

Cutan depositumok (lerakódások)

CALCINOSIS CUTIS. Számos klinikai esetben mutatkozik

mészlerakődás a bőrben. Az alábbi négy fő típus ismert:
metastaticus (magas szérumkálciumszint, pl. hyperpa-
rathyreosis), dystrophiás (degenerálódott, pusztuló szö­
vetek elmeszesedése), idiopathiás és iatrogen (iv. kal-
ciuminjekciök).

TUMOROSUS (TUMORAL) CALCINOSIS. Az idiopathiás 3.14 ábra. Tumorai calcinosis klinikai megjelenése
calcinosis egyik formája. A klinikai képet lassan növő, ki­
terjedt, subcutan meszes terimék jellemzik a trochanter,
könyök, váll régiójában (3.14 ábra). A csontok, ízületek
nem érintettek. Gyermeken és fiatal felnőtteken jelentke­
zik. Afrikai, afroamerikai betegeken gyakoribb, családi
halmozódás figyelhető meg. A laboratóriumi vizsgálatok
normocalcaemiát mutatnak, de a betegek egy részénél
hyperphosphataemia észlehető. A patológiai makroszkó­
pos kép a környező szövetekbe terjedő, tömött, meszes
masszákat mutat. Az eltávolított anyag metszlapján kö-
tőszövetes sövények, krétaszerű, III. tejszerű területek fi­
gyelhetők meg (3.1 5 ábra, inzert).
Szövettanilag meszes göbök körül lobos beszűrődés,
fibrosis, histiocyták, öriássejtek, fibroblastok tűnnek elő
(3.15 ábra). Kossa-reakció masszív pozitivitást ad.

KÖSZVÉNY. A purinanyagcsere alapvetően öröklődő za­

vara okozza, amelynek következtében magas szérum-
hügysavszint alakul ki. A nátrium-urát kristályok a kisízü­
letekben rakódnak le, elsősorban a nagylábujjon, de súlyo­
sabb esetben egyéb helyeken is. A bőrben megjelenő na­
gyobb mennyiségű köszvényes anyag csomókat (tophus)
3.15 ábra. Tumorai calcinosis szövettani és makroszkópos ké­
pe. A megtartott epidermis alatt a dermisben kékes mészlera-
ködások mutatkoznak. Körülöttük lobos sáv észlelhető. Az in­
zerten a makroszkópos preparátum látható. Az elváltozás tö­
mött, krétafehér. A metszlapröl tejszerű sűrű folyadék ürül,
amely az oltott mészre emlékeztet
56
3.16 ábra. Köszvényes tophus-ok klinikai megjelenése a kö­
nyöktájékon. Az inzert a krétaszerű metszlapot mutatja
3.17 ábra. Köszvény szöveti képe. A tűszerű kristályokat tar­
talmazó halvány területek körül histiocyták és óriássejtek
láthatók. Az inzert polarisatios képet ábrázol. A vékony, hegyes
kristályok intenzív kettős törést mutatnak és a szivárvány színei­
ben jelennek meg
3.18 ábra. Amyloidosis szöveti képe. Az amorph, eosinophil
anyag érfalakba és kisebb göbökben, a dermis állományába ra­
kodott le
BŐRPATOLÖCIA
formál (3.16 ábra). Ezek metszéslapja krétaszerű (3.16
ábra, inzert).
Szövettani meszetekben, alkoholfixálás esetén he­
gyes, tűszerű kristályok tömegét látjuk, amely massza
körül granulatiős szövet van (3.17 ábra). Néha a kristá­
lyok félrenyomják a macrophagok sejtmagját atypia lát­
szatát keltve. A kristályok jellegzetes színpompás kettős
törést mutatnak polarizált fényben (3.17 ábra, inzert).
AMYLOIDOSIS. Systemás és bőrre lokalizálódó formája
ismert. A systemás forma esetén nem a bőrtünetek, ha­
nem a belszervi (vese, lép, szívizom, gastrointestinalis,
stb.) érintettség a súlyosabb.
Bőrre lokalizálódó amyloidosis
MACULARIS AMYLOIDOSIS. Középkorú nők lapockatá­
jékán, a hát felső részén, viszkető, szabálytalan, hullá­
mos felszínű, pigmentált terület jelenik meg. Kialakulásá­
ban a rendszeresen használt nejlon hátkefék és törülkö­
zők hatása szerepet játszhat. Frikciós amyloidosisnak is
nevezik.
Szöveti Képen a papillaris dermisben eosinophil göbök
jelennek meg, amelyek a cytoid testekre emlékeztetnek.
Kongöfestés és polarizációs vizsgálat pozitív. Az amyloid
a mechanikai hatás (vakaródzás) miatt pusztult és a pa­
pillaris dermisbe került keratinocytamaradványokba ra­
kódik le. Körülöttük lobsejtek és melanophagok tűnnek
fel.
LICHEN AMYLOIDOSUS. Általában a lábszárak elülső fel­
színén, súlyosabb esetben az karok feszítő oldalán és
vállakon erősen viszkető, hyperkeratoticus papulák és
plakkok jelennek meg.
A szöveti kép a felszíni hám hyperkeratosisát, acant-
hosist és a basalis hámsejtekben melaninpigment-felsza-
porodást mutat. A dermalis papillákban nagyobb mére­
tű eosinophil, egynemű göbök látszanak, amelyek kiszé­
lesítik a papillát és elvékonyítják a hámcsapokat.
NODULARIS AMYLOIDOSIS. Immunglobulin könnyűlán­
cokból kialakuló és a bőrben egyesével vagy multiplex
formában megjelenő amyloid csomókról, plakkokról van
szó. Ezek leggyakrabban középkorú nőkön, az arcon, a
hajas fejbőrön és a lábakon jelentkeznek.
Szövetileg a dermisben és a subcutisban masszív, le­
rakódott amorph, rózsaszínes anyag van (3.18 ábra).
Számos plazmasejt is feltűnik.
A bőr pigmentációi közül megemlíthető az ochronosis.
Ennek van belső, anyagcsere-rendellenességre visszave­
zethető formája (alkaptonuria). Érdekes és gyakrabban
jelentkező forma, amikor sötétebb bőrű betegek a bőr
halványítása céljából különböző vegyszereket (cloroquin)
használnak. Ekkor a collagenrostok megvastagodását és
3. FEJEZET DERMALIS ELVÁLTOZÁSOK 57

sárgás elszíneződését észleljük. A tetoválás is a bőrpig-

mentációk közé tartozik. A festékek különféle allergiás
reakciókat okozhatnak. Jellegzetes a lichenoid és a sar-
coidszerű reakció. Bőrpigmentációhoz vezet a haemoch-
romatosis is (bronzdiabetes).
A cutan implantátumok között patológiai szempontból
a szilikonimplantátumok (főleg ruptura esetén) és a kü­
lönböző collagen- és fehérjeimplantáciök bírnak jelentő­
séggel.

Fizikai ártalmak okozta elváltozások

RADIODERMATITIS. Akut stádiumban a bőrön erythe­

ma, hölyagok kialakulása észlelhető. Ehhez hajhullás tár­ _ l , T
u

sul. Az idült forma esetén az atrophiás bőrön teleangiec-
tasiák és szabálytalan pigmentáciö észlelhető.
A szöveti kép akut esetben a hámban spongiosist,
necrosist mutat. A dermisben oedema, tágult erek, néha
thrombosis figyelhető meg. A chronicus radiodermatitis
szöveti képét a felszíni hám atrophiája, de helyenként
hyperplasiája jellemzi. Az epidermisben atypia is mutat­
kozik. A dermisben sclerosis, illetve hyalinisatio alakul ki,
nagy mennyiségű elastoticus anyaggal együtt. A bőrfüg­
gelékek eltűnnek. A stromaban bizarr, ún. radiatios fib-
roblastok fedezhetők fel (3.1 9 ábra). A felszínes derma­
lis területeken teleangiectasia, mélyebben obliterativ ér-
3.19 ábra. Késői radiodermatitis ulcerosa szöveti megjelenése
Az inzert bizarr alakú fibroblastokat mutat
elváltozások figyelhetők meg. A megvastagodott érfalak
is hyalinisaltak és thrombosis is gyakran látható. Diffe­
renciáldiagnőzis: heg, égés, lichen sclerosus et atro-
phicus, morphea/scleroderma, idült graft versus host
reakció.
A bőrt érintő fizikai körokok között megemlíthető a pho-
toallergiás dermatitis (3.20 ábra), a fagyás (3.21 ábra)
és az áramjegy (3.22 ábra) is.

3.21 ábra. Fagyás

3.20 ábra. Fotoallergiás dermatitis 3.22 ábra. Áramjegy

4 . FEJEZET Fertőző betegségek

Bakteriális fertőzések
CUTAN TUBERCUL0S1S. Megjelenési formái között sze­
repel a primer inoculatio, a miliaris forma, a tuberculosis
cutis orificialis, a scrofuloderma (tuberculosis colliquativa
cutis), a tuberculosis verrucosa cutis (kőrboncnoksze-
mölcs), a lupus vulgáris és a tuberculidek. Az első négy
esetben a gyenge védekezőkészség miatt kifekélyesedő,
elfolyösodó elváltozásokat látunk. Sok a neutrophil, a
granulomaképződés változó mértékű. A saválló pálcák
nagy számban mutathatók ki.
Tuberculosis verrucosa cutis. Magas immunitással
rendelkező egyénekben, többnyire foglalkozási bőrsérü­
lés nyomán alakul ki. A sérülés helyén (általában kézuj- 4.2 ábra. Primer affectio (ulcus durum) a penisen. (Syphilis
jon) mint solitaer, nedvedző, verrucosus plakk jelentke­
zik. A hám jelentős acanthosist, hyperplasiát mutat, né­
ha pseudoepitheliomatosus jelleggel. Egyes esetekben
microabscessusok észlelhetők az epidermisben. A der­
mis főleg neutrophilekből álló, kevert sejtes, diffúz be­
szűrődést tartalmaz. Számos tuberculoticus granuloma
található, egy részükben elsajtosodás észlelhető (4.1
á b r a ] . Speciális festéssel néha saválló pálcák mutatha­
tók ki.
Lupus vulgáris. Jó immunitású egyénekben kialakuló
reaktivációröl van szó. Általában a fejen és a nyakon je­
lennek meg barnásvörös plakkok. A bőrre üveglemezt

L
4.1 ábra. Cutan tuberculosis szöveti képe 4.3 ábra. Syphilis második stádiumának (Sy. II.) klinikai megjele­
nése. A háton és a keresztcsonti tájékon vöröses, hámlö papulák
60
4.4 ábra. Syphilis II. szöveti képe. A hyperkeratoticus epidermis
psoriasiform hyperplasiát mutat. A szarurétegben neutrophil
leukocyták észlelhetők. A dermisben masszív lymphocytás
beszűrődés van, amelyben nagyszámú plazmasejt is kimutatható
4.5 ábra. Multiplex condyloma latum (Syphilis II). Perianalis
területen, erythemás alapon, vöröses, lapos, nedvedző plakkok
és papulák észlelhetők
4.6 ábra. Condyloma latum szöveti képe. Az epidermis pseu-
doepitheliomatosus hyperplasiát mutat. Ez olyan fokú lehet,
hogy akár jól differenciált laphámrák gyanúját is keltheti.
A hámsejtek között sok neutrophil leukocyta mutatkozik. A der­
misben erős lobos beszűrődés figyelhető meg, rengeteg plaz­
masejttel. A jobb oldali inzert kinagyítva mutatja a hám és a der­
mis lobsejtes beszűrődését. A bal oldali inzerten endarteritist
mutató dermalis artéria figyelhető meg
BŐRPATOLÓGIA
szorítva (vitropressio) almazselére emlékeztető apró gra­
nulomák tűnnek elő. Szövettanilag a hám lehet atrophiás
vagy hyperplasiás, de ki is fekélyesedhet. A superficialis
dermisben tuberculoticus granulomák vannak, amelyek
csak kisfokú elsajtosodást mutatnak vagy egyáltalán
nem sajtosodnak el. Nagy számban láthatók többmagvú,
Langhans típusú öriássejtek. Saválló pálcák rendszerint
nem mutathatók ki.
A tuberculid sokszor occult tuberculosist kísérő cutan
immunológiai reakció. A bőrtünetek a tuberculosis ered­
ményes kezelésével párhuzamosan javulnak. Ilyen bőrel­
változás a papulonecroticus tuberculid, a lichen scrofulo-
sum és az erythema induratum Bazin.
SYPHILIS. Első stádiuma a primer sanker (ulcus durum)
megjelenése (4.2 ábra). A második stádiumban láz, gene­
ralizált nyirokcsomó-megnagyobbodás mellett dissemi-
nait macularis és papulosquamosus eruptiök jelentkeznek
(4.3 ábra). A hám psoriasiform hyperplasiát mutat, a sza­
rurétegben több-kevesebb neutrophillel. A dermoepider­
malis határon lichenoid beszűrődés és a basalis hámsej­
tek vacuolás degenerációja észlelhető. A lymphocytákat
és a feltűnően sok plazmasejtet tartalmazó infiltratio a fel­
színes és a mély plexus erei körül is megjelenik (4.4 áb­
ra). A második stádium egyik formája a condyloma latum,
amely anogenitalis területeken kialakuló, lapos felszínű,
szürkésvöröses, össszefolyö papulákböl áll (4.5 ábra).
A szöveti képe, megfelelő klinikai információ nélkül ko­
moly diagnosztikus tévedésekre ad alkalmat. Nehezíti a
felismerést, hogy a hosszú ideig a szövettani anyagban
csupán elvétve előforduló első és második stádiumü
syphilises elváltozások terén kevés a tapasztalat. A felszí­
ni hám kifejezett pseudoepitheliomatosus hyperplasiát
mutat. Ez egyes esetekben olyan fokú, hogy néha felme­
rül jól diffrenciált laphámrák gyanúja. A felszín kifejezett
parakeratosisa mellett a hámban nagyfokú neutrophil
leukocytás beszűrődés (exocytosis) figyelhető meg.
A masszív dermalis lobos beszűrődés ugyanakkor főleg
plazmasejteket tartalmaz (4.6 ábra). A dermalis erek fala
megvastagodott, a belfelszínen duzzadt endothelsejtek
látszanak. Néha endarteritis észlelhető (4.6 ábra, inzert).
A metszetekben ezüstözéssel kimutathatók a kanyargós
Spirocheták és immunhisztokémiai módszerek is rendel­
kezésre állnak. Mégis a legegyszerűbbnek a gyanút keltő
szöveti (és klinikai) kép esetén a szerolögiai vizsgálat el­
végzése látszik, amely megerősíti a diagnózist.
Mycosisok
A felszínes, fonalgombás elváltozások a leggyakoribb hu­
mán fertőző betegségek. Dermatophytosis elnevezéssel il­
letik ezeket. Itt a különböző Trichophyton- és Microspo-
rum fertőzéseket említjük, amelyek egyes képviselői a ha­
jas fejbőrben, a szőrrel borított területeken, a kézen-lá-
bon, körmökön, a test egyéb részein okoznak panaszokat.
4. FEJEZET FERTŐZŐ BETEGSÉGEK 61

CANDIDIASIS. Sarjadzögomba okozza. Mucocutan for­

májának acut típusát csecsemőkön, idős betegeken, ter­
heseken és cukorbetegeken észleljük. A chronicus forma
gyakran a sejtes immunválasz zavarai esetén fordul elő.
Az esetek jelentős részében a genetikusan sérült im­
munrendszer mellett halálhoz vezet. A nem letalis ese­
tekben candida-granuloma alakulhat ki. Műfogsor vise­
lése is hajlamosíthat. Klinikailag szabálytalan szélű
nedvedző, erythemás területek látszanak, környezetük­
ben satellita papulákkal. A szájnyálkahártyán törékeny,
fehér plakkok észlelhetők, amelyek könnyen lekaparha­
tok (4.7 ábra).
Szövettani metszetben a szarurétegben 3-6 micron át­
mérőjű spórák, pseudohyphák és hyphák láthatók, külö­
nösen PAS- reakció után. A felszínen, egyes szakaszokon
a hám felső részének pusztulása is észlelhető. Itt szövet­
törmelék mellett granulocyták látszanak. A hám psoriasi-
form vagy akár pseudoepitheliomatosus hyperplasiát
mutat (4.8 ábra). Subcornealisan pustulák, vesiculák he­
lyezkedhetnek el. Differenciáldiagnözis: dermatophyta
fertőzés, impetigo, subcornealis pustularis dermatosis,
psoriasis pustulosa.

SPOROTRICHOSIS. Körokozója a Sporotrix schenckii.

Bőrinoculatio sérülés kapcsán következik be. Cutan és
subcutan csomók észlelhetők, általában a végtagokon.
Gyakori a nyirokerek érintettsége. Három formája:
lymphocutan, fixált cutan, disseminált.
A szövettani kép pseudoepitheliomatosus hámhy- 4.7 ábra. Candidiasis liguae klinikai megjelenése
perplasiát mutat. Az elváltozás legjellegzetesebb ele­
mét a koncentrikus zónákból álló suppurativ granulo-
mák jelentik. Középen microabscessus észlelhető, ame­ zött gyakran t ö b b 1 0 micron méretű, actinomyces-re
lyeket epithelioid histiocyták és többmagvü sejtek emlékeztető, eosinophil asteroid testek látszanak (4.9
vesznek körül. Kívül lymphocytákat és plazmasejteket ábra). PAS preparátumon az eosinophil terület nem
tartalmazó sáv mutatkozik. A neutrophil leukocyták kö- festődik, mert ez kicsapódott fehérjesávnak felel meg.

4.8 ábra. Candidiasis liguae szöveti képe. A kifejezett psoriasi-
form hyperplasiás epidermis felszínén helyenként szövettör­
melék látható. A hámsejtek között neutrophil leukocyták tűnnek
fel. Az inzert PAS-festéssel mutatja a szarurétegben a gomba­
fonalakat
4.9 ábra. Sporotrichosis szöveti képe. A dermisben abscedáló gra­
nulomatosus gyulladás észlelhető. Az abscesszusok közepén na­
gyobb méretű, sugaras, actinomycesre emlékeztető képletek van­
nak. A bal alsó inzert gennysejtekkel körülvéve ilyen képződményt
mutat (Splendore-Hoeppli-jelenség). A bal felső inzerten, PAS-fes­
téssel látható, hogy a gombák csupán a képlet közepén mutatkoznak
62 BŐRPATOLÓGIA

(Splendore-Hoeppli-jelenség). A Crocott és PAS pozitív

kórokozó 4-6 micronos kerek vagy ovális alakban lát­
ható, ele észlehetők akár 8 micron hosszú, szivarszerű
képletek is. Ezeken néha sarjadzás látható. Ritkán fi­
gyelhetők meg az elágazödó, nem septált hyphák. Dif­
ferenciáldiagnözis: egyéb fertőzések: mély gombás fer­
tőzések, atypusos mycobacteriosis, blastomycosissze-
rű pyoderma, valamint halogenoderma, pyoderma
gangrenosum, systemás vasculitis (pl. Wegener granu-
lomatosis).

MUCORMYCOSIS. A mucorgombák ubiquitaer sap-

rophyta organizmusok, amelyek a talajban vagy bomló
szerves anyagban (pl. gyümölcs, kenyér) tenyésznek.
Egészséges egyének testváladékaiból kitenyészthető, de
4.11 ábra. Mucormycosis szövettani megjelenése. A necroticus
immunkompromittált állapotban szöveti invázió, súlyos,
szövettörmelékben vaskos, derékszögben elágazödó gombafo­
az életet veszélyeztető fertőzés alakulhat ki. Rizikó álla­ nalak láthatók. Az inzerten ez kinagyítva figyelhető meg
potok: cukorbetegség, leukaemia, leukopenia, bőrfeké-
lyek, égés, de akár leukoplaszt használata is. A klinikai
képben ecthyma-szerű necroticus, pörkös terület észlel­ akár 30 micron hosszúságú gombafonalak. A hyphák de­
hető, amelyet cellulitis övez (4.10 ábra). A szövettani rékszögű elágaződásokat mutatnak, septumokat nem
vizsgálattal necrosis, thrombosis, infarctus észlelhető. tartalmaznak (4.1 1 ábra). Sokszor érlumenekben fedez­
Már H.-E. metszeten is feltűnnek a nagyméretű, széles, hetők fel a gombafonalak.

Vírusbetegségek

MOLLUSCUM CONTAGIOSUM. Poxvírus-fertőzés követ­

kezménye. A kisgyermekek arcán, végtagjain és törzsén
jelenik meg. Fiatal felnőttek esetében - szexuálisan ter­
jedve - a genitalis és perianalis bőr érintett. Az elválto­
zás kisméretű, áttetsző, halvány, félgömbszerű papula,
tetején köldökszerű behúzódással (4.1 2 ábra). Az általá­
ban 1-10 mm-es képletek összefolyhatnak, nagyobb el­
változásokat alkothatnak, és keratoacanthomára is em­
lékeztethetnek. Néha a környező bőr gyulladt, a felszín
pörkkel fedett. Többnyire 6 - 9 hónap alatt magától eltű­
nik. A basalis hámsejtek nem mutatnak elváltozást, a tüs-

4 . 1 0 ábra. Mucormycosis oculo-cutan formája. A gennyes, 4.12 ábra. Molluscum contagiosum klinikai képe. A lágyékhaj-
necrotisaló folyamat a beteg szemét is veszélyeztette. Az adek­ latban apró, csoportosan elhelyezkedő, vöröses, félgömbszerű
vát kezelés (Amphotericin-B) a szövettani diagnózis alapján in­ papulák láthatók. Felszínükön behüzódás, kifekélyesedés lehet­
dult meg séges. Ezen keresztül fehéres anyag ürül
4. FEJEZET FERTŐZŐ BETEGSÉGEK 63

kés réteg sejtjei megnagyobbodnak, cytoplasmájukban

nagyméretű, bíborpiros, egynemű, kerek képletek (mol-
luscumtestek) jelennek meg. A középső, behúzódott te­
rület szaruanyaggal és molluscumtestekkel telt (4.13
ábra).

ECTHYMA CONTACIOSUM (ORF). Parapoxvírus-infek-

ció, amely fiatal kecskéket és bárányokat betegít meg.
Az állatokkal foglalkozók, pásztorok, állatgondozók, álla­
torvosok betegsége. A kézen, kézujjakon 3-5 cm kiterje­
désű, pörkkel fedett képlet alakul ki. Körülötte halvány,
majd vöröses gyűrűk észlelhetők. Néhány hét alatt spon­
tán gyógyul. A tehenészcsomö (milker's nodule) köroko­
zója azonos, de a fertőzés forrása szarvasmarha.
Szöveti képében, korai szakaszban a hám kifejezett 4.1 3 ábra. Molluscum contagiosum szövettani metszeten.
spongiosisa, ballossejtes degenerációja figyelhető meg. A hám lobulált hyperplasiát és besüppedést mutat. Az üreget
A hámsejtekben nagyméretű eosinophil cytoplasma inc- szaruanyag tölti ki. Az inzerten látható, hogy a hámsejtekben
íusiök, zárványtestek láthatók (4.14 ábra). A papillaris pirosas, kerek zárványtestek jelennek meg, amelyek a vöröses
szarurétegbe kerülve kékesen tűnnek elő (piros a kék rétegben
dermisben nagyfokú oedema észlelhető, masszív lobos és kék a piros rétegben)
beszűrődés mellett. A gyulladásos infiltratio közepén
macrophagok találhatók, ezt a területet lymphocyták és
plazmasejtek veszik körül. Találhatók netrophil leukocy­
ták is. Számos újdonképzett, apró ér figyelhető meg. Az
endothelsejtek duzzadtak.

HERPES SIMPLEX. A leggyakoribb emberi mucocutan ví­

rusfertőzés. A humán herpesvirus nyolc típusa közül az
1. és a 2. típus a herpes labiális legfőbb kórokozója; a
2. típus gyakrabban okoz herpes genitalist. Ugyanakkor
a szexuális szokások változása miatt a HSV-2 jelentősé­
ge növekedett az ajakherpes esetében is. Klinikailag
erythemás alapon, hirtelen kialakuló, feszes, behúzódott
(umbilicalt) felszínű, a bőr-nyálkahártya határon vagy
annak közelében, csoportosan jelentkező apró hólyagok
jellemzik (4.15 ábra). Az eruptio előtti néhány órában
fájdalom, viszketés jelentkezhet. A herpes genitalis nemi 4.1 4 ábra. Ecthyma contagiosum (Orf) szöveti képe. A hám hy-
érintkezés útján terjed. Tünetei; fájdalmas, erosiv balani­ perplasticus, hyperkeratoticus, a hámsejtekben vöröses inclu­
siós testek vannak
tis, vulvitis, vaginitis. Az első fertőzést követően hosz-
szabb-rövidebb látencia után a tünetek viszonylagos
rendszerességgel kiújulnak.
Morphologia. A korai elváltozások szöveti képe hal­
vány, duzzadt hámsejteket mutat, acélszürke sejtmagok­
kal. A vírusfertőzött keratinocyták jellegzetes többmagvü
öriássejtekké olvadhatnak össze. Néha a sejtekben eosi­
nophil inclusiós testek figyelhetők meg, amelyeket vilá­
gos udvar övez. Intercellularis oedema (spongiosis) és
intracelluláris oedema (ballooning) egyaránt látható.
A keratinocyták egy része acantholyticussá válik (4.16
ábra).

HERPES ZOSTER. Idősebb és/vagy gyengült immunstátu-

sü betegeken az idegek lefutása mentén, erythemás ala­
pon kialakuló, fájdalmas apró hőlyagcsoportok jellemzik. 4.15 ábra. Herpes simplex klinikai képe. A duzzadt, erythemás
Kórokozója (varicella zoster vírus) megegyezik a varicella bőrön apró, csoportosan elhelyezkedő hólyagok és erosiök.
(bárányhimlő) kórokozójával. Általában a törzsön mutat- Utóbbiakat sárgás, sűrű, mézgaszerű anyag fedi
64 BŐRPATOLÖCIA

A felszíni hámból kiinduló daganatok és daganatszerű el­

változások egy részének etiolögiájában vírusok is szere­
pelnek. A legtöbb ilyen elváltozás a humán papillomaví-
rus (HPV) különböző altípusaival függ össze. (In situ hibri­
dizációval t ö b b mint 50 altípust igazoltak.) HPV szerepel
a condyloma acuminatum, a verruca vulgáris, a verruca
plana, a verruca palmaris et plantaris, az epidermodysp-
lasia verruciformis, a bowenoid papulosis és a verruco-
sus carcinoma patogenezisében.

VERRUCA VULGÁRIS. Elsősorban a kézujjak dorsalis

felszínén és a kézháton mutatkozik hyperkeratoticus
papulák és plakkok formájában (4.1 8 ábra). A solitaer

4.16 ábra. Herpes szöveti megjelenése. Az epidermisben acan­

tholyticus hólyag, ballonálö és reticularis degeneráció észlel­
hető. A hámsejtek egy része feltűnően halvány. Az üregben le­
vált, lekerekedett hámsejtek és vírusfertőzésre utaló, többmag­
vü öriássejtek láthatók (inzert)

kőzik, de az arcon, a nyakon, a hajas fejbőrön és a vég­

tagokon is megjelenhet (4.17 ábra).
A szöveti kép azonos a herpes simplex esetén észlel­
tekkel.

4.18 Verruca vulgáris klinikai képe, kézujjon. Az inzert a mak­

roszkópos megjelenést mutatja. A hám hyperkeratoticus, a
hámcsapok befelé dőlnek

elváltozások mellett néha csoportokba rendeződve je­

lenik meg.
Szövettanilag ujjszerű nyülványos hámhyperplasia,
hyperkeratosis és a hámpapillák csúcsán parakeratosis
jellemzi (4.19 ábra). A hámcsapok radier elrendeződést
mutatnak, befelé dőlnek. Feltűnő a granularis réteg ki­
szélesedése és durva, rögös keratohyalinszemcsék meg­
jelenése. A tüskés réteg felső részén számos vacuolisált
sejt észlelhető (koilocyták), cytoplasmájukban néha szür­
kés víruszárványokkal. A papillaris dermis tágult ereket
tartalmaz.

VERRUCA PLANA. Az arcon és a végtagokon multiplex,

akár nagyszámú, 1 -3 mm-es, bőrszínű vagy barnás, csak
kissé kiemelkedő, alig tapintható papulák formájában je­
lentkezik.
A szöveti kép kosárfonatszerű hyperkeratosist, hyper-
granulosist, a parakeratosis hiányát mutatja. A papillo-
matosis enyhe fokú vagy egyáltalán nem észlelhető.
A tüskés réteg felső részén vaculolisált hámsejtek, koi­
locyták (madárszemsejtek) észlelhetők.

VERRUCA PLANTARIS ET PALMARIS. Mélyre terjedő te-

nyéri-talpi szemölcs, illetve myrmecea (görög szó: han-
gyabolyszerű) a talpakon, esetleg tenyereken figyelhető
4.17 ábra. Herpes zoster klinikai megjelenése meg, mint főleg a nyomásnak kitett területeken jelentke-
4. FEJEZET FERTŐZŐ BETEGSÉGEK 65

4 . 1 9 ábra. Verruca vulgáris szövettani metszeten. A hám kife-
jezett hyperkeratosist, papillomatosist és acanthosist mutat.
A hámcsapok befelé dőlnek. Az inzerten a keratinocyták peri-
nuclearis vacuolisatiőját (koilocyták] és a víruszárványtesteket
láthatjuk
4 . 2 0 ábra. Tenyéri-talpi szemölcs (myrmecea) szövettani képe.
A papillomatosist mutató hámban eosinophil zárványtestek lát-
szanak. A kép szerkezetét illetően a közönséges szemölcsre, a
vöröses zárványtestek miatt a molluscumra emlékeztet

ző, többnyire solitaer, t ö m ö t t papula vagy plakk. Általá­

ban kifejezetten hyperkeratoticus felszínű.
Szövettanilag papillomatosis, hyperkeratosis jellemzi.
A vacuolisált keratinocytákban eosinophil cytoplasma-
inclusiők jelennek meg. A sejtmagok kerekek, mély ba­
sophil festődésűek (4.20 ábra).

EPIDERMODYSPLASIA VERRUCIFORMIS. Két formája is­

mert. Az elsőt többnyire HPV-3 okozza, és csecsemőkor­
tól kezdődően nagy számban jelentkező verruca plana-
szerű elváltozás jellemzi. A másik forma esetében re-
cesszíve öröklődő hajlamról van szó, amely UV fény ha­
tására intraepidermalis és invasiv laphámrákok multiplex
kialakulásához vezet. Ekkor az elváltozások verruca pla-
na mellett barnásvörös plakkok, hámlö, seborrhoeás ke-
4.21 ábra. Epidermodysplasia verruciformis szövettani megje­
ratosisra emlékeztető képletek.
lenése
A szöveti kép az esetek többségében hasonlít a verru­
ca plana esetén észlelteknek. Ugyanakkor változó mér­
tékben hámhyperplasia, duzzadt, halvány hámsejtek fi­
gyelhetők meg. A sejtmagok egy része is halvány, a
cytoplasmában változó méretű keratohyalinszemcsék
vannak. Több-kevesebb dyskeratoticus sejtalak is lehet­
séges (4.21 ábra).

CONDYLOMA ACUMINATUM (hegyes függöly). Legin­

kább a nedves, meleg testtájakon alakul ki. Mutatkozik
a praeputiumon, az anus körül és a kisajkakon, de a
testhajlatok is érintettek lehetnek. Kis, összefolyó pa­
pulák karfiolszerű képződményeket formálnak (4.22
ábra).
A szöveti kép polypoid configuratiöt, hamhyperpla-
siát, helyenként parakeratosist mutat. A tüskés réteg­
ben számos, perinuclearisan vacuolisált sejt (koilocyta)
4 . 2 2 ábra. Condyloma acuminatum. A bal felső inzert a klinikai
van. Feltűnnek dyskeratoticus sejtalakok is. A tompa vé­ megjelenést mutatja. A szöveti képben papillomatosis és acan-
gű hámcsapok basalis rétegében számos osztódás for­ thosis észlelhető. A jobb alsó inzerten nagyszámú, perinuclearis
dul elő. vacuolisatiöt mutató hámsejt észlelhető
66 BŐRPATOLÓCIA

4.23 ábra. Bowenoid papulosis. A bal alsó inzert a klinikai meg­
jelenést mutatja. A szöveti képet papillomatosis, acanthosis jel­
lemzi. A kiszélesedett epidermis rendezetlen, a hámsejtek aty-
pusosak. A kép Bowen-körra emlékeztet. A alsó inzerten sza­
bálytalan mitosis ismerhető fel
4.24 ábra. Leishmaniasis szöveti képe. Az epidermis alatti
masszív, denz lobos beszűrődésben észlelhető histiocyták cyto­
plasmájában, apró szemcsékként fedezhetők fel a kórokozók

BOWENOID PAPULOSIS. Fiatalabb, szexuálisan aktív Arthropod reakciók

egyének anogenitalis területein, kisméretű, sötét, lapos
tetejű, multiplex papulák formájában jelentkezik. Klini­ ÍZELTLÁBÚAK (ARTHROPOD) OKOZTA BETEGSÉGEK.
kailag a conclyloma acuminatumra hasonlít. A férfiakban Különféle ízeltlábúk csípését követő dermalis túlérzé­
gyakoribb. Főleg a HPV 16-os és 18-as - azaz a malig­ kenységi reakcióról van szó. A rovar nyálában lévő an-
nus daganatok kialakulásában is szerepet játszó - típu­
sával való fertőződés okozza.
Szövettani felépítése a condylomáéra emlékeztet, de
cytologiailag a hám teljes vastagságát elfoglaló atypu-
sos keratinocyta proliferatio jellemzi. A nagyméretű,
hyperchrom, pleiomorph laphámsejtek nem mutatnak
kiérést, rendezetlenül helyezkednek el, közöttük szá­
mos (sokszor rendellenesen) osztódó alak van (4.23
ábra).

Protozooninfekciók

LEISHMANIASIS. A protozoonok közé tartozó Leishma-

nia-csoport számos kórokozója különféle fertőzéseket
okoz. Megkülönböztethető óvilági (Közel-Kelet, Afrika,
Ázsia, mediterrán térség) és amerikai forma. Az ún. ned­
ves, vidéki (rurális) típust egy vagy több papula jellemzi,
amelyek nedves fekéllyé alakulnak. Az ún. száraz, városi
típus esetén egy, az arcon, lassan progrediáló plakk jele­
nik meg.
A szöveti képben gyakran észlelhető kifekélyesedés.
A hám alatt masszív lobos beszűrődés látható, amelyet
histiocyták, lymphocyták és plazmasejtek alkotnak.
Jobb immunitás esetén epithelioid granuloma-képző-
dés fordulhat elő. Az organizmus (Leishman-Donovan-
testek) a histiocyták cytoplasmájában fedezhető fel,
számuk a beteg immunstátusának függvénye ( 4 . 2 4 áb­
ra). Giemsa-festéssel a kórokozó magja bíborszínű,
plasmája vörösesen festődik, így könnyebben észlel­ 4.25 ábra. Arthropod reakció. Több vöröses papula közepén
hető. még észlelhető a csípés helye
4. FEJEZET FERTŐZŐ BETEGSÉGEK 67

4.26 ábra. Arthropod reakció szöveti jellegzetességei. A középső 4 . 2 7 ábra. Arthropod reakciót mutató bőrrészlet, a hozzáta­
részen a hám kifekélyesedett, alatta necrosis észlelhető. A dermis­ padt kullanccsal együtt
ben ék alakú beszűrődés mutatkozik. Ebben lymphocyták, plazma­
sejtek, histiocyták és nagyszámú plazmasejt figyelhető meg (inzert)

tigén vált ki késői típusú szöveti reakciót. A beteg bő­
rén egy vagy t ö b b , általában csoportokban elhelyezke­
dő papula van, amelyeket vöröses udvar vesz körül
(4.25 ábra). A szúrás helye sokszor jól látható. Egyes
esetekben a papulák hólyagokká alakulnak. Leggyak­
rabban az alsó végtag érintett, de bármely testtájékon
előfordulhat.
Szövettani metszeten az elváltozás közepén a hám pa-
rakeratosist és spongiosist mutat. A szúrás helyén sok­
szor necrosis alakul ki. A dermisben superficialis és mély,
részben perivascularis, részben diffúz lobos beszűrődés
figyelhető meg. A lobsejtek között lymphocyták, histiocy­
ták és nagy tömegben eosinophil granulocyták találhatók
(4.26 ábra). A beszűrődés súlyos esetben a subcutan
zsírszövetbe is beterjedhet. Fontos szöveti jel a nagyszá­
mú eosinophil a dermalis collagenrostok között. Differen­
ciáldiagnózis: bullosus esetben subepidermalis bullakép­
ződéssel járó folyamatok: bullosus pemphigoid, herpes
gestationis, bullosus drogeruptio.
Szövettani jelentőségük nagyrészt abban van, hogy ne
keverjük más, pathogen élőlényekkel. Egyes esetekben
folliculitist okozhatnak és a rosacea egyik lehetséges kór­
okozójának is tartják.
SCABIES. Érintkezéssel terjedő fertőző betegség, amely
túlzsúfolt, rossz higiénés körülmények között, illetve
szexuális úton terjed. Körházi viszonyok között a beteg­
társak és az ápolószemélyzet, de a közös textíliát hasz­
náló családtagok is fertőződhetnek, a megfelelő szem­
élyes higiéné ellenére is. Kórokozó a Sarcoptes scabiei
var. hominis. Három klinikai megjelenési formája a pa-
pulovesicularis, a persistaló nodularis és a pörkös (crus-
ted) norvég forma. Utóbbi igen leromlott állapotú, rend­
kívül rossz körülmények között élő (hajléktalan) bete­
geken alakul ki (4.29 ábra). Ekkor a szöveti képben a
hám psoriasiform hyperplasiája mellett a szarurétegben
nagyszámú kórokozó észlelhető (4.30 ábra). A szokvá­
nyos formánál erősen viszkető papulák, papulovesiculák

KULLANCS. A kullancsok két típusa okoz panasz embe­

ren a lágykullancsok (Argasidae) és a keménykullancsok
(Ixodidae). A rovar szájszerve a szövetben marad, mert
egy különleges, a nyálában lévő ragasztóanyag mintegy
odacementezi. Néha különféle diagnózisokkal bőrre rög­
zült teljes kullancs kerül eltávolításra (4.27 ábra).
A szöveti képben az epidermis egy szakaszon elhalást
mutathat. Alatta felfedezhető a rovar szájszervének ma­
radványa. A dermisben masszív, diffúz, ék alakú, mélyre
terjedő beszűrődés látható (4.27 ábra). Ebben
lymphocyták, netrophil és eosinophil granulocyták mu­
tatkoznak. Néha számos hízósejt is feltűnik.

DEMODICOSIS. Az ectoparazita Demodex folliculorum

és a Demodex brevis igen gyakran észlelhetők egészsé­
ges felnőtt ember bőrében. Általában a hajfolliculusok- 4 . 2 8 ábra. Demodex folliculorum t ö b b példánya a folliculus
ban és a faggyümirigyekben észlelhetők (4.28 ábra). üregében kereszt-, illetve hosszmetszetben
68 BŐRPATOLÓCIA

4 . 2 9 ábra. Scabies norvegica klinikai megjelenése. Az igen 4 . 3 0 á b r a . Scabeis norvegica szövettani képe. Az epidermisben
elhanyagolt, elhunyt beteg bal kezét mutatja a felvétel és a szarurétegben számtalan rühatka mutatkozik.

A szövettani vizsgálattal ezen felszínes üregekben

észlelhetők a nőstény férgek (a hímek nem pathogé-
nek), a peték, a tojáshéjmaradványok és a székletnyo­
mok (4.31 ábra). A dermisben lobos beszűrődés fi­
gyelhető meg, amely sok eosinophil granulocytát tar­
talmaz. Postscabieses papula esetén a beteg bőrében,
a számos scabiesellenes kezelés után már nem talál­
ható kórokozó. Testszerte apró, igen erősen viszkető
papulák észlelhetők vakarásnyomokkal. Ilyen elválto­
zás szöveti képét masszív, superficialis és mély, részben
gócos, részben diffúz lobos beszűrődés jellemzi ( 4 . 3 2
ábra).

4,31 ábra. Scabies. Bal felső kép ujjközi járatot mutat. A jobb
felső képen, a szaruretegben nőstény kórokozó látszik. A jobb
alsó képen, az epídermis szarurétege alatti kialakított üregben
egy atka és néhány tojás figyelhető meg. A bal alsó képen az
üregben tojáshéjak és faeces látható. Ha a kórokozót nem sike­
rül megtalálnunk a járatban, ez a metszési síktól és a szeren­
csétől függ, utóbbi képletek is pathognomicusak lehetnek

alakulnak ki, gyakran a kézujjak között és a hajlatok­

ban. A felszínt a szarurétegben húzódó, végükön kiszé­ 4 . 3 2 ábra. Postscabieses papula. A dermisben superficialis és
lesedő járatok (burrows) emelik elő (4.31 ábra, bal fel­ mély göcos lobos beszűrődés figyelhető meg. A lobsejtek jelen­
ső kép). tős része eosinophil granulocyta
5. F E J E Z E T A bőrfüggelékek betegségei,
a bőrérés zavarai, cysták
A bőrfüggelékek betegségei
FOLLICULITIS, PERIFOLLICULITIS. A fertőzéses eredetű
szőrtüszőgyulladások (furunculus, carbunculus) genny­
keltő baktériumok, gombák (Malassezia furfur) vagy víru­
sok (herpes) hatására alakulhatnak ki.
ACNE VULGÁRIS. Serdülők vagy fiatal felnőttek arcán,
mellkasán, hátán jelentkező, comedok, erythemás papu­
lák, pustulák, csomók és cysták által jellemzett, nem fer­
tőzéses eredetű elváltozás. Néha hegesen gyógyul.
HIDRADENITIS SUPPURATIVA. A hónaljban, a lágyékhaj-
latban vagy perianalisan megjelenő, mélyre terjedő, hege-
sedő elváltozás. Sipolyok alakulnak ki, amelyekből genny
és szövettörmelék ürül (5.1 ábra). A folyamat follucularis
elváltozás, a verejtékmirigyek elsődlegesen nem érintettek.
Szövettanilag chronicus folliculitis, tályog, idegentest-
reakciö, cystaképződés jellemzi (5.2 ábra). Fontos elem
a follicularis occlusio, a sinusképződés, az apocrin miri­
gyek elváltozásai („apocrinitis") és a plazmasejtek nagy
száma a gyulladásos beszűrődésben.
Alopeciák
TRICHOTILLOMÁNIA/TRAUMÁS ALOPECIÁK. Ismétlő­
dően kialakuló foltos hajvesztés jellemzi, elhúzödö lefo­
lyással. Az érintett hajszálak különböző hosszúságúak,
változó magasságban törnek le. Az érintett területen sem
mutat elváltozást a fejbőr.
A szöveti képen a hajfolliculusok száma és a termina-
lis-vellus haj arány a szokásos. Nagymértékben megnő a
catagen és telogen hajszálak aránya. A folliculusokban
sérülés látható, pigmentrögök figyelhetők meg. Észlelhe­
tő trichomalatia, míg gyulladásra utaló jelek nem mutat­
koznak. Differenciáldiagnőzis: alopecia areata, tinea ca-
pitis, pseudopelade.
5.1 ábra. Hidradenitis suppurativa klinikai megjelenése
5.2 ábra. Hidradenitis suppurativa esetén észlehető lobos
beszűrődés és idegentest-granulatio
70
5.3 ábra. Alopecia areata szöveti képe, vetrikális irányú met­
szetben. Jobboldalt az anagen hajszálak hiányoznak. Az inzer­
ten a hajhagyma körüli lymphocytás beszűrődés figyelhető meg
ALOPECIA AREATA. Időszakonként rohamos hajhullás
jelentkezik, amely következtében körülírt kopasz foltok
alakulnak ki. A lefolyás igen változó lehet. A foltok terü­
letében általában újra kinő a haj, de progresszió és a fol-
5.4 ábra. Rosacea klinikai megjelenése. Az erythemás arcon
és homlokon oedema, teleangiectasia és vöröses papulák
láthatók
BŐRPATOLÖCIA
tok összeolvadása is előfordulhat. Alopecia totális ese­
tén az összes haj elvész, alopecia universalis esetén a tel­
jes szőrzet kihullik.
Szövettani metszeten a hajhagymákban, illetve azok
körül mononuclearis sejtes beszűrődés van (5.3 ábra).
A hajmátrix degeneratív elváltozásokat mutat. A termi­
nális anagen hajszálak száma csökken. Megnő a terminá­
lis catagen és telogen hajszálak száma. Több follucularis
csillagot és apró vellushajat látunk. A hajhagymák és a
follucularis csillagok körül pigmentincontinentia észlelhe­
tő. Differenciáldiagnözis: tinea capitis, trichotillomania,
pseudopelade.
HEGESEDŐ (SCARRING) ALOPECIÁK. Ebbe a körbe a
discoid lupus erythematodes, a lichen planopilaris, a
pseudopelade Brocq (follicularis degeneráciös syndro-
ma, centrális centrifugális hegesedő alopecia) és a folli­
cularis mucinosis tartozik.
Egyéb pilosebaelus betegségek
ROSACEA. 2 0 - 5 0 év közötti, világos bőrű betegeken
észlelhető, nőkön gyakoribb. Az arc középső része, az
orr, áll, glabella, homlok, arcdudor érintett elsősorban, a
nyakon és a törzs felső részén ritkábban mutatkoznak tü­
netek. A bőr vöröses árnyalatúvá válik, erythema, értá-
gulatok, oedema észlelhető, papulák és pustulák jelen­
nek meg (5.4 ábra). A nagymértékben megnagyobbo­
dott orral járó rhinophyma is a rosacea részjelensége.
A szöveti kép értágulatot, perivascularis és perifollicu-
laris lymphoid beszűrődést, folliculitist mutat (5.5 ábra).
A stromában solaris elastosis, oedema, sebaceus hyper-
plasia és egyes esetekben granulomatosus gyulladás
észlelhető (5.6 ábra). A granulomák elsősorban perifol-
lucularisan helyezkednek el. Rhinophyma esetén florid
faggyümirigy-hyperplasia, diffúz fibroplasia, tágult vénák
5.5 ábra. Rosacea szöveti képe. A dermisben tágult erek, gö-
cos lobos beszűrődés figyelhető meg. A jobb oldali folliculusban
Demodex folliculorum ismerhető fel
5. FEJEZET A BŐRFÜCGELÉKEK BETEGSÉGEI, A BŐRÉRÉS ZAVARAI, CYSTÁK 71

figyelhetők meg. Differenciáldiagnözis: lupus erythema­

todes, perioralis dermatitis, acne vulgáris, sarcoidosis,
egyéb granulomatosus dermatitisek.

A bőr érési zavara

ICHTHYOSIS. A bőr „érésével" kapcsolatos problémák

egyik legjellemzőbb típusa az ún. „halbőrűség", melynek
feltűnő jele a halpikkelyekre emlékeztető hyperkerato­
sis. A legtöbb ichthyosis a születéskor vagy a körül je­
lentkezik, bár vannak szerzett variánsai is. Az ichthyosis
különböző klinikai formái függnek az öröklődéstől, az
enzimdefektustői, a szövettantól és a tünetektől. Főbb
kategóriák: ichthyosis vulgáris (autosomalis domináns
5.6 ábra. Granulomatosus rosacea szövettani elváltozásai
vagy szerzett), congenitalis ichthyosisszerű erythroder-
ma és lamellaris ichthyosis (mindkettő autosomalis re-
cessiv öröklődésű), valamint az X-kromoszómához kö­
tötten öröklődő ichthyosis. Az érési zavar oka az lehet, ris, systematisalt variáns, valamint reticularis forma is­
hogy a szaruréteg nem tud leválni; pl. a steroidsulphata- mert. További formái a porokeratosis plantaris discreta,
se hiánya miatt nem bomlik le az adhesiöt erősítő cho- porokeratosis punctata palmaris et plantaris. Érdekes a
lesterin-sulphat, így az adhesio miatt nem történik meg cornoid lamellákat tartalmazó porokeratotic eccrin ostiai
a hámlás. and dermal duct nevus. Porokeratosis talaján Bowen-
betegség, basalioma, laphámrák alakulhat ki. A cornoid
lamella parakeratoticus sejtek vékony oszlopa, alatta
Cornoid lamellák elvékonyodott vagy eltűnt a granularis réteg. A tüskés
rétegben dyskeratoticus és vacuolás degenerációt mu­
POROKERATOSIS. Cenodermatosis, változatos klinikai tató sejtek figyelhetők meg. Jellegzetes a porokerato-
megjelenéssel. Kicsi vagy nagy, atrophiás vagy hyper­ sisban, de egyéb daganatos és nem daganatos elválto­
keratoticus, tünetmentes vagy viszkető elváltozások zásban is előfordulhat.
mutatkoznak. Porokeratosis Mibelli esetén egy vagy
több, kerek, ovális vagy girált, atrophiás közepű plakk,
szélén keratoticus gyűrű látható (5.7 és 5.8 ábra). Dis- Epidermoluticus huperkeratosis
seminalt superficialis actinicus porokeratosis esetén
multiplex, anularis keratoticus laesiök vannak a végta­ ACANTHOMA EPIDERMOLYTICUM. Főleg középkorú
gokon. Az 1 cm-nél kisebb plakkok szélén hyperkerato­ férfiak végtagjain kialakuló lapos, néha verrucosus, kis­
ticus szegély figyelhető meg (5.9 és 5 . 1 0 ábra). Linea- méretű elváltozások. Szövettani metszeten vaskos hyper-
72
5.9 ábra. Disseminált superficialis actinicus porokeratosis
(DSAP) apró elváltozásai a lábszáron
keratoticus szaruréteg alatt fellazult tüskés réteg látható.
A granularis réteg vacuolisált sejtjeiben nagyméretű, dur­
va basophil szemcsék vannak. A tüskés rétegben egyes
sejtekben finomabb, eosinophil granulumok észlelhetők
(1.8 ábra). A basalis rétegben elváltozás nem mutatko-
5.10 ábra. DSAP szöveti képe. A kisméretű elváltozás felett
kissé sorvadt epidermis figyelhető meg. A dermoepidermalis
határ elsimult. A két szélen egy-egy parakeratoticus oszlop lát­
ható. Hossztengelyük befelé dől. A parakeratoticus oszlopok az
elváltozást körülvevő keratoticus szegély átmetszetei
BŐRPATOLÓCIA
zik. Differenciáldiagnőzis: különféle bőrdaganatok és be­
tegségek esetén észlelhető epidermolyticus hyperkera­
tosis, szemölcsök, különösen a tenyéri-talpi szemölcs
(myrmecea).
Acantholyticus dyskeratosis
WARTY (SZEMÖLCSÖS) DYSKERATOMA. Idősebb bete­
gek, fénykárosodott bőrén alakul ki, de mutatkozhat a
szájnyálkahártyán is. Nagyobb papula, csomó észlelhe­
tő, amelynek közepén pórusszerű nyílás vagy köldöksze­
rű behüzödás van. A nyíláson keresztül néha kellemetlen
szagú anyag ürül.
A szöveti kép pilosebaceus képletben kialakult kupa­
szerű, cysticus invaginatiöt mutat. .Az üregben para­
keratoticus szaruanyag van. Az üreg alján a bélelő hám
kifejezett acantholysist, suprabasalis résképződést mu­
tat (5.1 1 ábra). A dermalis papillák boholyszerű for­
mában emelkednek az üregbe (vilii). A lument bélelő
hámban kifejezett dyskeratosis, kerek testek (corps
ronds) és űn. szemcsék (grains) figyelhetők meg. Diffe­
renciáldiagnőzis: Darier-betegség, Haily-Hailey-beteg-
ség, pemphigus vegetans, syringocystadenoma papilli-
ferum.
Egyéb genodermatosisok
ACROKERATOSIS VERRUCIFORMIS (HOPF). Ritka, au-
tosomalis domináns öröklésmenetű genodermatosis.
Férfiakon gyakoribb. A kézhátakon és az ujjak feszítő
oldalán barnás vagy bőrszínű keratoticus papulák je­
lennek meg. Többször Darier-betegséggel együtt észlel­
hető.
5.11 ábra. Warty-dyskeratoma szövettani metszeten. Cysticus
invaginatio figyelhető meg. Alján suprabasalis résképződés,
acantholysis látható. Az üregbe, a basalis hámsejtek egyetlen
rétege által fedett dermalis papillák bolyhokként (vilii) emelked­
nek be
5. FEJEZET A BŐRFÜCGELÉKEK BETEGSÉGEI, A BŐRÉRÉS ZAVARAI, CYSTÁK
5.12 ábra. Acrokeratosis verruciformis (Hopf) szövettani képe.
A hám hyperkeratosist és papillomatosist mutat. A csúcsos
hámpapillák templomtorony sisakjára, csúcsára (church spire}
emlékeztetnek
5.14 ábra. Bendőtenyér (stripe palm, paraneoplasiás pacal­
tenyér) szövettani metszete. A képen masszív, orthokeratoti-
cus hyperkeratosis és psoriasiform hámhyperplasia mu­
tatkozik
Szövettanilag hyperkeratosis, szabályos, ritmusos
acanthosis és enyhe-közepes papillomatosis észlelhető
(5.12 ábra).
A hegyes epidermalis kiemelkedések templomtorony­
ra (church spire) emlékeztetnek. A granularis réteg kiszé­
lesedett, a szaruréteg orthokeratoticus. A hámban nincs
vacuolás átalakulás és a dermisben sem észlelhető jelen­
tősebb lobos beszűrődés.
BENDŐTENYÉR (STRIPE PALM) Belszervi carcinomák-
hoz társuló tenyéri hyperkeratosis. A klinikai megjelenés
a kiszélesedett és mély barázdákkal elválasztott bőrraj­
zolat miatt a szarvasmarha bendőjére (pacal) hasonlít
(5.13 ábra). A paraneoplasticus jelenséget sokszor
acanthosis nigricansszal együtt észlelik. Rossz prognó­
zisra utal.
A szöveti képben nagy fokban kiszélesedett, kompakt
orthokeratoticus szaruréteget látunk. Az epidermis
acanthosist mutat ( 5 . 1 4 ábra).
73
5.13 ábra. Bendőtenyér (stripe palm, paraneoplasiás pacal­
tenyér) klinikai megjelenése. A hyperkeratoticus elváltozás
általában belszervi rosszindulatú daganatok esetén jelenik
meg
5.15 ábra. Atheroma makroszkópos képe. A félbevágott töm­
lős képlet kenőcsös, bűzös szaruanyagot tartalmaz. A felső in­
zert az átnézeti szövettani képet mutatja. Az alsó inzerten a
tömlő elszarusodö laphámból álló belfelszíne és a lumenben le­
mezes szaruanyag látható
Cystosus bőrelváltozások
A nagyszámú cutan cysta (hámmal bélelt üreg) közül
csak néhány gyakoribb vagy érdekesebb ismertetésére
van lehetőség.
Bőrfüggelékcys tok
CYSTA EPIDERMALIS. (Atheroma). A leggyakoribb töm­
lős elváltozás a bőrpatológiai anyagban. Infundibuláris
cystának is nevezik, mert a folliculus infundibuláris részé­
ből ered. Az acralis területeken (kézen, lábon) előforduló
epidermalis cysták sérülés következtében a dermisbe
implantálódott hámsejtekből származnak. A változó mé­
retű cysták általában a dermisben foglalnak helyet. Lu­
menükben nagy mennyiségű kenőcsös, sárgás, orthoke­
ratoticus szaru van. A belfelszínt többrétegű elszarusodö
laphám borítja, amely granularis réteggel is rendelkezik.
74
5.16 ábra. Pilaris (trichilemmaiis) cysta szöveti képe. A belfel-
színen többrétegű laphám figyelhető meg, amely granularis
réteget nem tartalmaz. Az elszarusodás hirtelen, trichilemmaiis
jellegű. A szaruanyagban mészlerakódás mutatkozik. A hám
egyes szakaszokon kissé vastagabb (bal felső inzert). A jobb fel­
ső inzerten a hajas fejbőrből kifejtett, kerek, sima felszínű töm­
lők láthatók
5.18 ábra. Pilaris tumor kis nagyítású szöveti képe. Világosan
látszik, hogy a proliferatio jöl körülhatárolt, széle éles. Belsejé­
ben laphámburjánzás látható, helyenként trichilemmaiis jellegű
elszarusodással. Itt-ott a hámsejtek kisebb fokú atypiát mutat­
hatnak
5.19 ábra. Steatocystoma multiplex klinikai képe. A kar (és a
mellkas) bőra alatt számtalan tömött, cystosus, mobilis képlet van
BŐRPATOLÖGIA
5.17 ábra. Proliferatív pilaris cysta (pilaris tumor) makroszkópos
képe. Az elváltozás idős férfi fejbőréről származik. A hosszabb ide­
je meglévő, kisméretű, kerek képlet (pilaris cysta) hirtelen növeke­
désnek indult. A folyamat malignitás gyanúját keltette. Az inzert a
daganat metszlapját mutatja. A sötétebb cystosus területek mel­
lett, a halvány részek laphámproliferatiőnak felelnek meg. Igen lé­
nyeges diagnosztikus segítség az elváltozás éles, nem infiltratív széle
Ha a tömlőfal megreped, a szaruanyag a dermalis kötő­
szövetbe jut, ahol idegen test típusú reakciót indukál
(5.1 5 ábra).
CYSTA PILARIS (cysta trichilemmaiis, atheroma). Leggyak­
rabban a hajas fejbőrön fordul elő, egyesével vagy multi­
plex formában. A nőkön sokkal gyakoribb. A cystát hám­
sejtek három-négy rétege béleli, a hámsejtek nem rendel­
keznek intercellularis hidakkal. A hám hirtelen, a granula­
ris réteget nélkülöző elszarusodast mutat (trichilemmaiis
elszarusodás). A tömlőt kompakt, homogén szaruanyag
tölti ki, amelyben gyakori a calcificatio. A ruptura ebben az
esetben is idegentest-reakciöt vált ki (5.16 ábra).
PROLIFERATÍV PILARIS CYSTA (benignus proliferatív pi­
laris tumor). Általában idősebb betegek hajas fejbőrén
jelentkezik. Nőkben gyakrabban fordul elő. Többnyire
nagy exophyticus daganat, amely akár 1 0 cm-es is lehet
(5.17 ábra). Eltávolítása után ritkán újul ki, de néha re­
gionális nyirokcsomőáttétek előfordulhatnak.
Szövettanilag a trichilemmaiis differenciációjú laphám
lobularis proliferatiöja jellemzi. Általában megtalálható a
trichilemmaiis cysta maradványa. A tumor széle jól elha­
tárolódik (5.1 8 ábra). A hámban változó fokú világos sej­
tes átalakulás, rendellenes proliferatio, magpolymor-
phia, feltűnő nucleolusok, magosztódások mutatkozhat­
nak. Differenciáldiagnosztikai szempontból a laphámrák
jön szóba. Az infiltratív növekedés hiánya segít az elkülö­
nítésben. A daganat helyén sokszor évtizedekig kisebb
csomó (valószínűleg szokványos pilaris cysta) van. Az eb­
ből hirtelen növekedéssel kiinduló daganat joggal kelti
malignisalódott, addig benignus bőrfüggelék-daganat
gyanúját. A hirtelen növekedést feltehetően a cysta rup-
turája váltja ki.
5. FEJEZET A BŐRFÜGGELÉKEK BETEGSÉGEI, A BŐRÉRÉS ZAVARAI, CYSTÁK 75

STEATOCYSTOMA. Solitaer, nem hereditaer formáját

(steatocystoma simplex) és autosomalis domináns örök-
lődésű formáját (steatocystoma multiplex) különítjük el.
Az utóbbi esetén nagyszámú, akár több száz, kisméretű,
fehéres-sárgás göb mutatkozik, elsősorban a mellkas és
a végtagok bőre alatt (5.19 ábra). Az elváltozások a pu­
bertás idején jelennek meg. Valószínűleg a pilosebaceus
egységek retenciós cystáiról van szó.
A szövettan vékony falú cystát mutat, többrétegű
laphámbéléssel. A hám belső felszíne egyenetlen és ró­
zsaszínű, cuticulaszerű réteggel b o r í t o t t . A tömlő fa­
lához tapadva faggyümirigyek figyelhetők meg ( 5 . 2 0
ábra).

ECCRIN/APOCRIN HIDROCYSTOMA, CYSTADENOMA.

5.20 ábra. Steatocystoma átnézeti szöveti képe. A subcutan
Általában felnőtteken, férfiakon és nőkön azonos arány­
elhelyezkedásű, többrétegű laphámmal bélelt, zegzugos tömlő
ban jelentkezik. Leggyakrabban a szemek körül mutatko­ falához kívülről lelapult sebaceus mirigyek tapadnak. Az inzert
zik, de a fej-nyak régióban és a törzs felső részén is elő­ kinagyítva mutatja a tömlőfalat. A belfelszínen vöröses cuticu­
fordul. Az eccrin forma gyakrabban solitaer, mint multip­ laszerű réteg van
lex, az apocrin forma szinte kizárólag solitaer. Az elválto­
zások bőrszínű vagy kékes, gyakran áttűnő papulák vagy
csomók formájában jelentkeznek. Bár a legtöbb laesio ki­
sebb, mint 1 cm, ritkán előfordul akár 7 cm-es kiterje­
désben is. Melegben inkább jelentkeznek vagy kiújulnak
az elváltozások.
A szöveti kép mindkét esetben tágult cysticus képle­
tet mutat a dermisben. Ezt az eccrin forma esetében
egy- vagy kétrétegű köbös vagy lelapult hám béleli
(5.21 ábra). Előfordul laphámmetaplasia és a bélelő
hám hyperplasiája is. Az apocrin forma esetén kétréte­
gű hámbélés észlelhető. A luminális sejtek henger- vagy
köbhámsejtek, amelyek decapitalt secretiőt mutatnak.
A külső sejtréteg köbös vagy ellapult myoepithelsejtek-
ből áll (5.22 ábra). A néha hyperplasticus hámbélés pa­
pillaris, illetve redőzött képződményeket bocsát a cysta
lumenébe. Helyenként mitosisok, enyhe pleiomorphia 5.21 ábra. Eccrin hidrocystoma szöveti képe. Az üreget köb­
tűnik fel. hámsejtek egy, esetleg két rétege béleli

Egyéb cysták

DIGITÁLIS MUCOSUS CYSTA. Általában az ujjak distalis

interphalangealis ízületének területében, félgömbszerű
kiemelkedés formájában jelentkezik. Az esetek egy ré­
szében áttetsző tartalma van. Egy részük dermalis fib-
roblast eredetű és általában az interphalangealis ízületek
között találhatók. Néha a körmök közelében alakulnak
ki. A másik csoport synovialis eredetű, ezek az ízület fe­
lett helyezkednek el. Punctio esetén viscosus, nyákos
anyag ürül.
A szöveti kép álcystát mutat, amelynek nincs hámbé-
lése. A fibroblast eredetű forma nagy mennyiségű nyá­
kot tartalmaz, amelyben fibroblastok, néha csillag ala­
kúak, kisebb erek és szövetrések észlelhetők (5.23 áb­ 5.22 ábra. Apocrin hidrocystoma/cystadenoma. Az üregeket
ra). A synovialis eredetű változat esetén nagyobb der­ kétrétegű hám béleli. Az inzerten a belső, hengerhámsejtek
malis üreget látunk, amely körül collagenosus álkapszula decapitalt secretiöja észlelhető
76
5.23 ábra. Digitális mucosus cysta szöveti képe. A hám alatt
nagy mennyiségű nyákkal kitöltött üreg van, amely nem ren­
delkezik hámbéléssel
5.25 ábra. Endometriosis szöveti képe. A nagyméretű üreget
endometrialis hámsejtek bélelik. Környezetében extravasalt
vörösvértestek és siderophagok figyelhetők meg
figyelhető meg (5.24 ábra). A felszíni hám a széli része­
ken acanthosist mutathat, de középen (az üreg fölött) el­
vékonyodik. A nyákos anyag transepithelialis elimináció­
ja előfordul.
ENDOMETRIOSIS. Az uteruson kívüli endometrialis szö­
vet az ivarérett nők kb. 1 0%-ában észlelhető. Oestro-
gen-terápia esetén akár férfiakon és postmenopausában
lévő nőkön is kialakulhat. Általában nőgyógyászati be­
avatkozásokat követő hegszövetben észlelhető. Sebé­
szeti előzmény nélküli esetekben a vulva, a gáttájék, a lá-
gyékhajlat, a köldök és a végtagok bőre érintett. A bete­
gek fájdalmas duzzanatokat észlelnek, a tünetek menst­
ruációkor fokozódnak.
A szöveti képen a dermis, a subcutis vagy akár az alat­
ta lévő vázizomban endometrialis mirigyek ismerhetők
fel. A mirigylumenek változó tágasságűak, sokszor cysti-
BŐRPATOLÖCIA
5.24 ábra. Digitális mucosus cysta, synovialis variáns
5.26 ábra. Sinus pilonidalis átnézeti szöveti képe. A bőrrészlet
mélyén többrétegű laphámmal részben bélelt üreg látható.
A falban és környezetében lobos sarjszövet van. Gyakran észlel­
hető idegentest-granulatio
cusak. Bennük szövettörmelék, siderophagok észlelhe­
tők. A mirigyek körül több-kevesebb endometrialis stro-
ma figyelhető meg (5.25 ábra).
Sinusok
SINUS PILONIDALIS. Leggyakrabban a kereszcsonti-fa-
rokcsonti régióban alakul ki, többnyire férfiakban. Van
veleszületett és szerzett formája. Szövetileg a felszínről a
dermis mélyébe és a subcutisba vezető, többrétegű lap­
hámmal bélelt cystosus járat mutatkozik (5.26 ábra).
A lumenben szövettörmelék és nagyszámú lobsejt van,
hajszálak mellett. A belfelszínt helyenként csupán fibro-
sus kötőszövet béleli. A környező területeken lobos be­
szűrődés, helyenként hajszálak körül idegentest-granula­
tio látszik.
6. F E J E Z E T Epidermalis tumorok
és daganatszerű elváltozások

Epidermalis és egyéb naevusok

NAEVUS EPIDERMALIS. Az elváltozás papulák, csomók
vagy hyperkeratoticus, verrucosus foltok formájában je­
lentkezik, izolált, lineáris, zosteriform vagy örvényes el­
rendezésben. Az elváltozások általában a barna különbö­
ző árnyalatait mutatják, de szürke, fekete es bőrszínű
megjelenés is előfordul. Többnyire nem okoznak pa­
naszt, de enyhe viszketés előfordulhat.
Szövettanilag az epidermis szabálytalan hyperkerato-
sisa, papillomatosis és acanthosis látható (6.1 ábra). He­
lyenként parakeratosis és epidermolyticus hyperkerato­
sis mutatkozhat. A basalis hámsejtek nagy mennyiségű
melaninpigmentet tartalmaznak. A dermis felső részén
enyhe perivascularis lymphohistiocyter beszűrődés ész­
6.2 ábra. Inflammatoricus lineáris verrucosus epidermalis nae­
lelhető. Differenciáldiagnőzis: keratosis seborrhoica, sze­
vus (ILVEN) szövettani és klinikai megjelenése. A psoriasiform
mölcsök, hyperkeratosis epidermolytica, acrokeratosis hyperplasiát mutató epidermis váltakozva parakeratoticus, gra­
verruciformis. nularis réteg nélkül, illetve compact orthokeratoticus széles
granularis réteteggel. Az inzerten a klinikai kép látható. A lábon
INFLAMMATORICUS LINEÁRIS VERRUCOSUS EPIDER­ vonalasán rendeződött gyulladásos papulák figyelhetők meg

MALIS NAEVUS (ILVEN). Az epidermalis naevus variánsa.

Korai életkorban jelentkezik, az esetek felében az élet
első hat hónapjában. Leggyakrabban a lábon, a combo­
kon mutatkozik erősen viszkető, testszínű vagy vörös,
vonalasán elhelyezkedő papulák formájában [6.2 ábra,
inzert).
Szövettanilag hyperkeratoticus psoriasiform hámhy­
perplasia jellemzi, szakaszosan váltakozó orthokeratoti­
cus és parakeratoticus területekkel (6.2 ábra). A hám­
ban számos osztódó alak látható, de rendellenes mag-
osztödás, atypia nem mutatkozik. Exocytosis, intraepi­
dermalis microabscessusok lehetségesek. Differenciál-
diagnózis: psoriasis, kontakt dermatitis, ekzema, vissza­
fejlődő verruca és lichen striatus.

Pseusoepitheliomatosus hámhyperplasia

GRANULOMA FISSURATUM. Eredetileg a szájnyálkahár-

6.1 ábra. Naevus epidermalis szövettani képe. Az epidermis
hyperkeratosist, nagyfokú papillomatosist és acanthosist mutat
tyán előforduló elváltozásként írták le, amit a rosszul il­
leszkedő műfogsor helyi, mechanikai irritáló hatása
okoz. Az orrnyergen és a fül mögötti régió felső részén,
sima felszínű, bőrszínű vagy vöröses csomó formájában
jelentkezik. Ebben a lokalizációban a nem megfelelő
szemüveg nyomása, dörzsölése váltja ki. A bőrön jelent­
kező formát acanthoma fissuratumnak nevezik.
A szöveti képet a felszíni hám nagyfokú acanthosisa,
hyperkeratosisa és parakeratosis uralja (6.3 ábra). A fel-
78
6.3 ábra. Granuloma fissuratum szöveti képe. A kifejezetten
hyperplasticus epidermis nagyfokú acanthosist mutat
színen hosszanti behüzödás lehetséges, amelyet szaru­
anyag és lobsejtes szövettörmelék tölt ki. A hám alatti
perivascularis lobos beszűrődésben lymphocyták, plaz­
masejtek és eosinophil leukocyták figyelhetők meg.
A dermisben enyhe fibrosis is lehetséges. Differenciál­
diagnözis: lichen simplex chronicus, prurigo nodularis,
eczema chronica.
6.4 ábra. Prurigo nudularis klinikai megjelenése. Az erősen
viszkető plakkok és csomók a kézzel elérhető testfelületeken
alakulnak ki
BŐRPATOLÖGIA
6.5 ábra. Prurigo szöveti képe. A kiszélesedett epidermis para-
keratosist, acanthosist, psoriasiform hyperplasiát mutat
PRURIGO NODULARIS. Az ismételt traumára másodla­
gosan kialakuló, focalis proliferatív hámreakciöt Hyde ír­
ta le 1 909-ben. A tünetek elviselhetetlen viszketést érző
nők alsó végtagjain jelentkezett. A lábszárak feszítő olda­
lán kisebb csomók láthatók, de érintett lehet a kar és a
törzs is (6.4 ábra). A kézzel el nem érhető, nem vakarha­
tó testterületeken nem alakulnak ki a tünetek. Az elvál­
tozások sötét, lichenificalódott, verrucosus, t ö m ö t t kép­
ződmények, felszínükön sokszor pörk észlelhető.
A hosszabb ideje fennálló laesioből akár laphámrák is ki­
alakulhat.
A szövettani metszeteken psoriasiform vagy pseudoe­
pitheliomatosus hámhyperplasia észlehető (6.5, 6.6 áb­
ra). A felszínen nagyfokú hyperkeratosis látható, a gra­
nularis réteg kiszélesedett. Egyes szakaszokon enyhe
spongiosis és parakeratosis is lehetséges. A dermisben
perivascularis lobos beszűrődés van. A lobsejtek egy ré­
sze eosinophil granulocyta és plazmasejt. A dermisben
enyhe fibrosis is látható. Differenciáldiagnözis: lichen
simplex chronicus, keratoacanthoma, pseudoepithelio­
matosus hámhyperplasiát mutató elváltozások, pl. mély
gombafertőzés, Spitz-naevus, szemcsés sejtes tumor.
ACANTHOSIS NIGRICANS. Hyperpigmentált, acanthoti-
cus bőrelváltozások, amelyek főleg a hajlatokban jelent­
keznek. A benignus típus (az esetek kb. 80%-a) fokoza­
tosan alakul ki, rendszerint gyermekkorban vagy puber­
táskor. Lehet autosomalis domináns öröklődésű, össze­
függhet elhízással és endocrin zavarokkal (diabetes, a
hypophysis és a corpus pineale tumorai) és része lehet
különböző congenitalis syndromáknak. A seborrhoeas
keratosishoz hasonlóan az acanthosis nigricanst is az
epidermalis növekedési faktor tültermelődése okozza,
ezért viszont sokszor daganatok a felelősek. Ugyanez az
ok szerepelhet a malignus típus kialakulásában, amely
felnőtt- vagy időskorban lép fel és gyakran kapcsolódik
adenocarcinomához (ezért tekinthető paraneoplasiás
elváltozásnak).
6. FEJEZET EPIDERMALIS T U M O R O K ÉS DACANATSZERŰ ELVÁLTOZÁSOK
6.6 ábra. Prurigo nodularis szöveti megjelenése. Az előző áb­
rán mutatottnál súlyosabb elváltozást a hám felső részének
pusztulása és igen kifejezett, pseudoepitheliomatosus hámhy-
perplasia jellemzi. Oka hosszabb ideje fennálló intenzív mecha­
nikus hatás (dörzsölés, vakarás)
A szövettani kép minden típusban azonos: az epider­
mis hyperplasiája és hyperkeratosis látható enyhe basal-
sejtes hyperpigmentatióval (de melanocyta hyperplasia
nincs).
Acanthomák
ACANTHOMA EPIDERMOLYTICUM. Leggyakrabban
végtagokon jelentkező, kisméretű, lapos vagy verrucosus
papulákról van szó. A betegek többsége középkorú, gya­
koribb nőkön, mint férfiakon.
A szöveti kép masszív hyperkeratosist mutat. A granu­
laris réteg vacuolisalt cytoplasmájü hámsejtjei nagy, dur­
va, basophil szemcséket tartalmaznak. A tüskés réteg ke-
ratinocytáiban finomabb, eosinophil festődésű szemcsék
vannak. A basalis réteg nem mutat elváltozást. Differen­
ciáldiagnózis: bőrdaganatokban, részjelenségként észlelt
epidermolyticus hyperkeratosis, szemölcsök, főleg a te-
nyéri-talpi típus (myrmecea)
SZEMÖLCSÖS (WARTY) DYSKERATOMA. Középkorú be­
tegek fénykárosodott bőrterületein, közepén nyílást
vagy köldökszerű behúzödást mutató csomó formájában
jelentkező, általában solitaer elváltozás (keratosis follicu­
laris isolata). Bűzös váladék ürülhet belőle. Előfordul a
szájnyálkahártyán is.
Szövettanilag flaska alakú, cysticus invaginatiöt lá­
tunk. Az üreget parakeratoticus és orthokeratoticus sza­
ruanyag tölti ki. A basalis területen (a cysta alján) supra­
basalis, acantholyicus résképződés látható. A hyperplas-
ticus dermalis papillákat a basalis hámsejtek egyetlen ré­
tege borítja. A papillák bolyhokként nyúlnak az acantho­
lysis következtében kialakult üregbe. Nagyméretű,
dyskeratoticus acantholyticus hámsejtek (kerek testek,
corps ronds), valamint megnyúlt, eosinophil cytoplasmá­
79
jü, picnoticus, apró sötét, ovális magvü kisebb sejtek
(szemcsék, grains) láthatók (5.1 1 ábra). A kép megegye­
zik a Darier-kör (keratosis follicularis) esetén észlelttel,
de ott az elváltozások kisebbek, és igen nagy számban
mutatkoznak.
ACANTHOMA ACANTHOLYTICUM. Leggyakrabban kö­
zépkorú férfiak törzsén, 5 - 1 5 mm kiterjedésű, solitaer,
hyperkeratoticus papula vagy csomó formájában jelent­
kezik. Panaszokat általában nem okoz.
A szöveti képet az epidermis teljes vastagságára kiter­
jedő acantholysis jellemzi. Az elváltozás szimmetrikus
és jól körülírt. A hám hyperkeratosist, parakeratosist és
acanthosist mutat. Differenciáldiagnözis: acantholyticus
bőrelváltozások: pemphigus, Hailey-Hailey-betegség,
Grover-kör, valamint, keratosis solaris és keratosis se-
borrhoica esetén mutatkozó acantholysis és végül a
warty dyskeratoma.
KERATOSIS SEBORRHOICA. Középkorúak és idősebbek
rendkívül gyakori elváltozása. A fejen, a nyakon és a tör­
zsön, bőrszínű, illetve sötét, barnásfekete papulák képé­
ben jelentkezik (6.7 ábra). Az éles szélű elváltozások
mm-estől néhány cm-es méretűek lehetnek. Felszínük le­
het sima, de verrucosus is, esetenként pedig gyrificalt.
Az epidermis körülírt területen hyperkeratosist, papillo-
matosist és acanthosist mutat. A megvastagodott hám­
csapokat részben basaloid, részben squamoid hámsejtek
a építik fel. A hámcsapok összekapaszkodnak, hálózatos
rajzolatot képeznek. A felszínről betüremkedések (invagi-
natiök) nyúlnak a mélyebb területekre, üregüket szaru­
anyag tölti ki. A basalis hámsejtek cytoplasmájában
megnő a melaninszemcsék mennyisége (hyperpigmenta-
tio). A stromában lymphocytás beszűrődés lehet. Szá­
mos típusa közül az acanthoticus, az adenoid, a clonalis,
6.7 ábra. Seborrhoeás keratosis néhány klinikai és makroszkó­
pos megjelenési formája
80
6.8 ábra. Seborrhoeás keratosis néhány szövettani típusa.
A bal felső kép papillomatosus, a jobb felső reticularis (adenoid)
típust mutat. A bal alsó képen irritált forma látható, számos
hámlabdával. A jobb alsó kép a pigmentált formát mutatja
a macularis, a sessilis és az irritált forma érdemel emlí­
tést (6.8 ábra). Az utóbbiban ún. hámlabdák jelennek
meg, a szöveti kép felvetheti a laphámrák gyanúját. Ha a
seborrhoeás keratosis a szőrtüszőket érinti, akkor en-
dophyticusan nőhet, gyulladással kísérve (invertált folli-
cularis keratosis).
LESER-TRÉLAT JEL esetén a beteg törzsén, hátán, hirte­
len nagyszámú seborrhoeás keratosis jelenik meg, le­
fröcskölt, sárfoltszerű elhelyezkedésben. A betegeknek
nagy valószínűséggel belszervi rákja, többnyi gastroin-
testinalis carcinomája van. Előfordulhat emlő- és tüdő-
6.9 ábra. Benignus lichenoid keratosis. A hyperkeratosist,
papillomatosist mutató hám alatt masszív, sávszerű (lichenoid)
beszűrődés látható. Az inzert kinagyítva mutatja a hámsejtek
közé beterjedő l y m p h o c y t á k a t és az eosinophil Civatte-
testeket
BŐRPATOLÖGIA
rák, illetve leukémia esetén is. Az egyes képletek klinikai,
makroszkópos és szövettani megjelenése megegyezik a
szokványos seborreheás keratosis esetén észlelttel.
Gyakran pruritus kiséri és rossz prognózisra utal. A jelen­
séget a rosszindulatú daganatok termelte növekedési
faktorral hozzák összefüggésbe.
LICHEN PLANUS-SZERŰ KERATOSIS (solitaer lichen pla-
nus, benignus lichenoid keratosis, involúciös lichenoid
plakk). Gyakori elváltozás. El kell különíteni a lichenoid
solaris (actinicus) keratosistól (hámatypia). A lichen pla-
nus-szerű keratosis általában solitaer, rövidebb ideje
fennálló, 3 - 1 0 mm átmérőjű, enyhén kiemelkedő, lilás
vagy rózsaszínű, enyhén hámló elváltozás. Főleg idősebb
nők karján vagy szegycsonti régiójában jelentkezik. Eny­
he viszketéssel, égésérzéssel járhat. Klinikailag sokszor
basaliomának vagy Bowen-betegségnek diagnosztizálják.
Szövettani jellegzetességei: florid lichenoid reakció,
számos Civatte-testtel és enyhe vacuolás degenerációval
a basalis rétegben. A lobos beszűrődés általában
masszív, a lymphocytákon és histiocytákon kívül plazma­
sejteket és eosinophileket is tartalmaz. Az infiltratum el­
moshatja a dermoepidermalis interface-t. Feltűnő pig-
mentincontinentia lehetséges (6.9 ábra). Gyakran enyhe
hyperkeratosis és gócos parakeratosis jelentkezik.
A hypergranulosis nem olyan kifejezett, mint a lichen ru-
ber planus esetén. Az elváltozással összefüggésben néha
solaris lentigo mutatkozik. Immunfluorescens vizsgálattal
IgM-tartalmű colloidtestek és fibrin látható a basalis
membrán mentén.
NAGYSEJTES ACANTHOMA. Általában idősebb betegek
fénykárosodott bőrterületein alakul ki. Az elváltozások
enyhén pigmentált, lapos területek, kisebb fokú hyper-
keratosissal. Kiterjedésük nem haladja meg az 1 cm-t.
6.10 ábra. Nagysejtes acanthoma. A képen látható hám jobb
oldali háromnegyede lényegesen szélesebb, mint a bal széli te­
rület. Mindkét részen azonos számü sejtsor építi fel a hámot.
A szélességben különbséget az elváltozás nagyméretű keratino-
cytái okozzák
6. FEJEZET EPIDERMALIS T U M O R O K ÉS DACANATSZERŰ ELVÁLTOZÁSOK 81

A szöveti kép néha első látásra jellegtelennek tűnik.

Az epidermis körülírt területen, éles határral megvasta­
godik, szélessége két-háromszorosa a széli részeken lát­
ható, elváltozást nem mutató hámhoz képest. Ezzel
együtt mindkét területen kb. azonos számü sejtsor ész­
lelhető, így válik észlehetővé, hogy az érintett területen a
hámsejtek és a sejtmagok lényegesen nagyobbak (6.10
ábra). Osztódó sejtalak ritkán mutatkozik. Enyhe hyper­
keratosis mellett parakeratosis nem látható. A basalis
hámsejtek enyhe hyperpigmentatiót mutatnak. A der­
misben solaris elastosis és teleangiectasiák tűnnek elő.
Differenciáldiagnőzis: keratosis solaris, keratosis sebor-
rhoica, lentigo solaris.

VILÁGOSSEJTES ACANTHOMA. Ritka, t ö m ö t t , barnás­

6.11 ábra. Világossejtes acanthoma szöveti képe. A hám kifeje­
vörös, félgömbszerű, 5 - 1 0 mm-es csomó vagy papula,
zett acanthosist mutat. A megnagyobodott, psoriasiform hyper-
amely leggyakrabban idősebb egyének alsó végtagjainak plasiás hámcsapokat széles, világos cytoplasmájü hámsejtek
disztális részén fordul elő. Az általában soiitaer, hámgal­ építik fel. A basalis réteg sejtjeinek festődése szokványos.
lérral övezett elváltozás felszíne varral fedett, kisebb A suprapapillaris lemezek igen vékonyak, néhány sejtsornyiak.
traumára vérezhet. Klinikailag sokszor haemangiomának Alatta a dermalis papillákban tágult capillarisok vannak. Ezek
miatt az elváltozás felszíne könnyen vérzik, klinikailag sokszor
diagnosztizálják. A laesio lassan növekszik, évekig fenn­
hemangiomának gondolják
állhat.
Szövettanilag a jól elhatárolódó t u m o r t halvány sejtek
alkotta psoriasiform hámhyperplasia jellemzi (6.1 1 áb­ Intraepidermalis carcinomák
ra). A függelékek hámja nem érintett. Az acanthosis az
elváltozás közepén a legkifejezettebb. A hámban enyhe BOWEN-KÖR. BOWEN-BETEGSÉG. Az intraepithelialis
spongiosis, neutrophil exocytosis lehetséges; ez utób­ (in situ) laphámrák egyik típusa. Jellemzői a szőrtelen és
biak microabscessusokat formálhatnak. A suprapapilla- az anogenitális bőrterületen jelentkező néhány cm-es fol­
ris lemez általában elvékonyodott. A hám felszínén pa­ tok, amelyek éles határúak, hámlanak és enyhe erythe-
rakeratosis és néha gőcos pustulaképződés látszik. mát mutatnak. Általában idősek fénykárosodott bőrterü­
A basalis hámsejtek nem halványak. A papillaris dermis letein alakul ki, a nőkön gyakoribb.
oedemát és kevert lobsejtes beszűrődést mutat. A ke- Szövettanilag az epidermis acanthosist és hyperkerato-
ratinocytákban nagy mennyiségű glycogen mutatható sist mutat. Enyhe-közepes psoriasiform hámhyperplasia
ki. Előfordul hámatypiát vagy pigmentatiöt mutató va­ észlelhető. A hám teljes vastagságában atypia mutatkozik,
riáns is. dyskeratoticus sejtekkel és rendellenes magosztödások-
kal. A hámsejtek polaritása, rendezettsége hiányzik. Sok­
szor ráterjed a bőrfüggelékek hámjára is (6.13 ábra).
Epidermalis dysplasiák
KERATOSIS SOLARIS. A praecancerosus elváltozás idő­
sebb betegek erősen fénykárosodott bőrterületein ala­
kul ki. Kisméretű, erythemás, keratoticus, fehéres, illetve
sárgásbarnás elváltozás észlelhető, amelynek szélei éle­
sen elhatároltak. Általában tünetmentes, de viszketés,
nyomásérzékenység lehetséges.
A szöveti képen hyperkeratosis látható, a szaruanyag­
ban nagyméretű parakeratoticus magokkal. A basalis ré­
teg mentén kifejezett sejtatypia észlelhető, ami a hám al­
só felére terjed ki. Ez az ún. „félcarcinoma". A basalis
hámsejtek bedomborodhatnak a dermisbe. A hám alatt
jobos beszűrődés és^kifejezett solaris elastosis mutatko­
zik (6.12 ábra). Szövettani variációi között hypertro-
phiás, atrophiás, acantholyticus, pigmentált, lichenoid és
proliferatív formák fordulnak elő. Differenciáldiagnőzis: 6.12 ábra. Keratosis solaris. Az epidermis alsó felében atypu-
in situ laphámrák, superficialis basalioma, bowenoid pa- sos, rendezetlenül elhelyezkedő hámsejtek észlelhetők. A papil­
pulosis, spongioticus dermatosisok. laris dermisben solaris degeneratio mutatkozik
82 BŐRPATOLÖCIA

verrucosus papulák vagy plakkok jellemzik, amelyek a

seborrhoeás keratosisra emlékeztetnek. Többnyire 2 cm
körüli kiterjedésben észlejük a szürkésbarnás, enyhén ki­
emelkedő elváltozásokat.
A szövettani metszetekben az epidermis hyperkera­
tosist, acanthosist és enyhe papillomatosist mutat.
A hámon belül a tüskés réteg sejtjeitől elütő megjelené­
sű hámsejtek c s o p o r t j a i n a k proliferatiöja látható.
A fészkeken belül enyhe-közepes fokú sejtatypia észlel­
hető. Látható dyskeratosis, résképződés és néha akár
kisfokú dermalis beszűrődés is. A jelenség clonalis
seborrhoeás keratosis, Bowen-kőr, Paget-kör (mamma-
ris-extramammaris), melanoma malignum, hidroacan-
thoma simplex (poroma intraepitheliale) esetén figyel­
hető meg.
6.13 ábra. Bowen-kőr. A psoriasiform hyperplasiát mutató, ki­
szélesedett hám teljes vastagságában rendezetlenség, atypia
észlehető. Az inzert a klinikai megjelenést mutatja
Malignus daganatok

CARCINOMA BASOCELLULARE (basalioma). A leggya­

koribb humán malignus daganat. Általában középkorúak
vagy idősek fénynek kitett bőrterületein alakul ki. Az ese­
tek 1 0 - 1 5 % - a jelentkezik fényvédett bőrterületen. Az
összes basalioma 2 0 - 3 0 % - a az orron fordul elő. Általá­
ban bőrszínű vagy áttetsző, vöröses papula, illetve cso­
mó formájában mutatkozik, szélei lekerekedettek, köze­
pén kifekélyesedés, vérzés, pörkképződés látható (6.14
és 6.15 ábra). A széli irányba terjedő elváltozás (ulcus
rodens) idővel indurált piákká nőhet.

6.14 ábra. Carcinoma basocellulare kifekélyesedő formája, a

szem környezetében. Arcon, a fejlődéstani záródási vonalakban
kialakuló, infiltratív, elhanyagolt basaliomák nehezen eltávolít­
hatók és komoly veszélyt jelentenek

ERYTHROPLASIA QUEYRAT. Ugyancsak in-situ laphám­

ráknak tekinthető. A penis makkján (glans penis) jól kö­
rülírt, bársonyos, vörös plakk jelenik meg. Bár általában
tünetmentes, viszketés vagy vérzés előfordulhat. Megje­
lenhet a penis egyéb területein, a vulván és más nyálka­
hártyákon is.
Szövettanilag a hám teljes vastagságára kiterjedő sejt-
atypia, a hámsejtek rendezetlen elhelyezkedése, az orien­
táció hiánya, rendellenes magosztódások és dyskeratoti-
cus hámsejtek jellemzik. A stromában plazmasejtes be­
szűrődés látszik. Etiológiájukban az esetek többségében
HPV 1 6-fertőzés szerepel.

EPITHELIOMA INTRAEPIDERMALE (BORST-JADAS-

SOHN). Ellentmondásos histopathologiai laesio. Jelenleg
inkább szövettani jelenségnek, mint önáliö entitásnak
tartják. A fejen, nyakon és lábon megjelenő, lapos vagy
6.15 ábra. Különféle basalioma típusok klinikai megjelenése.
Bal felső ulcus rodens, jobb felső pigmentált basalioma, bal alsó
carcinoma basocellulare superficiale multicentricum és jobb
alsó infiltratív basalioma
6. FEJEZET EPIDERMALIS T U M O R O K ÉS DAGANATSZERŰ ELVÁLTOZÁSOK 83

6.16 ábra. Carcinoma basocellulare nodulare 6.1 7 ábra. Carcinoma basocellulare superficiale multicent-
ricum. Az inzerten jól láthatók a tumor és a környező dermalis
stroma közötti zsugorodási műtermékek

6.18 ábra. Carcinoma basocellulare infiltratív típus 6.19 ábra. Carcinoma basocellulare nodularis típus. Az inzert a
tumoros göb egy részletét mutatja, ahol a daganatsejtek cyto-
plasmájában hyalininclusiők figyelhetők meg. Ezt a formát pe­
csétgyűrűsejtes típusnak is nevezik

6.20 ábra. Carcinoma basocellulare infundibulo-cysticus típus 6.21 ábra. Pinkus-féle fibroepithelioma. A képen szokványos
basaliomagöbök mellett vékony tumorsejtkötegek hálózata és
fibrosas stroma látható
84
A szöveti képet mezőkbe rendeződött, kisméretű,
enyhén megnyúlt basaloid sejtek uralják. A mezők szélén
a daganatsejtek szorosan egymás mellett elhelyezkedve
paliszádszerű képet mutatnak. Számos osztódó alak lát­
ható. Jellegzetes a hámfeszek és a nyákos kötőszövetes
stroma közötti zsugorodási műtermék (résképződés).
Számos típusa ismert: nodularis (6.16 ábra), superficia­
lis (6.17 ábra), keratoticus, adenoid, világos sejtes stb.
Az infiltratív, a morpheaszerű, a metatypicus basaliomák
mélyen beszűrik a környezetüket, ezért az épben való el­
távolításuk nehezebb, így recidivahajlamuk nagy ( 6 . 1 8
ábra). A nagyszámú basaliomatípus közül megemlítjük a
„pecsétgyűrűsejtes", a hyalininclusiös formát (6.19 áb­
ra), az infundibulo-cysticus típust (6.20 ábra) és a Pin-
kus-féle fibroepitheliomát (6.21 ábra). Bár a basalioma
az esetek túlnyomó többségében nem ad áttétet, lokális
infiltratiöja jelentős destructiöt okozhat. Az érzékeny, a
kiterjesztett műtétek szempontjából nehezen hozzáfér­
hető területen lévő, elhanyagolt basalsejtes carcinoma
akár a beteg halálát is okozhatja.
LAPHÁMRÁK. (CARCINOMA PLANOCELLULARE.) Syno-
nimái: carcinoma spinocellulare, carcinoma epidermoi-
des, carcinoma squamosum. A laphámrák a második
6.22 ábra. Kifekélyesedő, masszív destrukciót okozó vulva lap­
hámrák
BŐRPATOLÖCIA
leggyakoribb malignus bőrdaganat (az összes bőrrák
20%-a). 4 - 1 4 % esélyünk van arra, hogy életünk során
ilyen típusú daganatunk legyen. A bőr laphámrákja okoz­
ta halálozás a fejlett országokban a korai felismeréssel és
a műtéti eltávolítással csökkent, de 1000 eset közül
7 így is a beteg halálával végződik. Etiológiájában a
hosszas, kumulatív UV-sugár-hatás a leggyakoribb ténye­
ző, az UV-B a leginkább károsító. Kiváltó faktor lehet az
ionizáló sugárzás (pl. röntgenbesugárzás), bőrgyógyásza­
ti UV-fény-besugárzás terápiás célból (PUVA), HPV-fertő-
zés (különösen a 16-os típus), arzén, polycyclicus aro­
más szénhidrogének hatása, immunsuppressio, hosszan
fennálló, idült bőrgyulladás, fekély, sipoly. Leggyakrab­
ban idősebbek fején és nyakán jelentkezik, gyorsan nö­
vő, bőrszínű vagy vöröses csomó formájában, de bár­
mely testtájékon előfordul ( 6 . 2 2 - 6 . 2 5 ábra). Felszínén
hámlás vagy pörkképződés látható. Kifekélyesedhet, fel­
színe papillomatosist mutathat, de van subcutan varián­
sa is.
A szöveti képet atypusos laphámfészkek uralják,
amelyek beszűrik a hám alatti kötőszövetet. Környeze­
tében a felszíni hám a solaris keratosisra vagy a Bowen-
betegségre emlékeztető. Többnyire jelentős mitoticus
aktivitás, néha atypusos magosztödások, a sejtfészkek
6.23 ábra. Penis laphámrák, amely mélyen infiltrálta a makk és
a corpus cavernosum állományát.
6 . 2 4 ábra. Nagy kiterjedésű laphámrák a jobb lászáron, ulcus
cruris talaján
6. FEJEZET EPIDERMALIS T U M O R O K ÉS DACANATSZERŰ ELVÁLTOZÁSOK 85

közepén elszarusodás (szaru- és hámgyöngyképződés)

és dyskeratoticus hámsejtek jellemzik ( 6 . 2 6 ábra).
A rosszul differenciált, grade lll-IV. laphámrákok néha
differenciáldiagnosztikai nehézségeket okozhatnak
(6.27 ábra). Számos különleges típusa közül az orsösej-
tes, az acantholyticus (más néven adenoid, illetve pseu-
doglandularis) (6.28 ábra), a pecsétgyűrűsejtes és a pa­
pillaris variáns érdeme! említést. A subcutan laphámrák
esetén a fej és nyak régiójában mélyen, a subcutan zsír­
szövetben ülő daganatos laphámcsoportokat látunk. Az
atypusos epidermalis sejtek között osztódó alakok, hám­
labdák (squamous eddies) látszanak, és éretlen elszaru­
sodás is megfigyelhető. A felszíni hámmal valö kapcsolat
az első metszetekben általában nem látszanak, de soro­ 6.25 ábra. Perianalis poiypoid laphámrák. A képen néhány
zatmetszetekkel kimutathatók. Kiindulhatnak a bőrfüg­ lokális áttét is látható
gelékek hámjából is. Jelentősége abban van, hogy el tud­
juk különíteni a laphámrák subcutan áttététől.

CARCINOMA VERRUCOSUM. Különleges laphámráknak

felel meg. Három klinikai megjelenési formája a szájüreg­
ben megjelenő orális florid papillomatosis, a talpi lokali-
záciöjü carcinoma cuniculatum és az anogenitalis terüle­
ten mutatkozó óriás condyloma acuminatum (Busch-
ke-Löwenstein-tumor).
A szájüregi verrucosus carcinoma ritka daganat, az
orális laphámrákok 4 - 9 % - á t teszi ki. A dohányosok, kü­
lönösen a dohanyrágök, a bételmagot, illetve -levelet rá­
gok esetében gyakori. Elősegíti kialakulását az elhanya­
golt szájhigiéné és a rosszul illeszkedő műfogsor irritáló
hatása is. Általában idősebb férfiak pofanyálkahártyáján,
lassan növekvő, fehéresszürke növedékként jelenik meg.
Ráterjedhet a fogínyre, beszűrheti az arcot és a mandi-
6 . 2 6 ábra. Közepesen differenciált (grade II.) elszarusodö
bulát is.
laphámrák szöveti képe. Az infiltratív növekedésű sejtfészkek
A talpi verrucosus carcinoma lassan növő, exophyti- egy részében szarugyöngy látható. A bal felső területen mitosis
cus vagy poiypoid daganat. A carcinoma cuniculatum el- észlelhető

6.27 ábra. Rosszul differenciált laphámrák szöveti képe. A jobb
felső inzerten látható kép alapján a pontos típus nehezen meg­
állapítható. A tumorban sokszor található a bal alsó inzerten
mutatott megjelenésű rész is, amely segíti a diagnózis felállí­
tását
6.28 ábra. Acantholyticus (adenoid, pseudoglandularis) lap­
hámrák szöveti képe. A mirigyszerű megjelenést az okozza,
hogy csupán a sejtfészkek széli sejtjei maradnak helyükre rög­
zítve. A fészkek középső területei fellazultak, a szabadon üsző,
lekerekedett acantholyticus hámsejtek könnyen eliminálódnak
86
6.29 ábra. Verrucosus carcinoma átnézeti képe. A hám alatti
területek mélyébe terjedő, expanzív növekedésű fészkeket és
mezőket, széles, világos, polygonalis cytoplasmájú tumorsejtek
építik fel. A hámaggregátumok gyakran tartalmaznak microabs-
cessusokat és acantholysis is megfigyelhető
6.30 ábra. Cornu cutaneum, nagyfokú hyperkeratosist és pa-
pillomatosist mutató seborrhoeás keratosis talaján
6.31 ábra. Clavus (tyúkszem) átnézeti képe. A besüppedést
szaruanyag tölti ki. Alatta a hám granularis rétege hiányzik.
Callus (bőrkeményedés) esetén a granularis réteg kiszélesedik
BŐRPATOLÓCIA
nevezés arra utal, hogy claganatsinusokat, váladékozó,
az üregi nyúl járataira emlékeztető nyílásokat és ürege­
ket tartalmaz. Középkorú vagy idősebb férfiak sarkán és
a talp sülyviselő területein a leggyakoribb. Klinikailag
nyomásérzékeny, halvány rószaszín, éles szélű elválto­
zás, amelyet gyakran hosszú ideig talpi szemölcsnek
vagy tyúkszemnek gondolnak. Néha a talp felől a láb
szöveteit beszűrő daganat a lábfeji felszínt is eléri. A nyí­
lásokból bűzös váladék ürül.
A Buschke-Löwenstein-tumor a verrucosus carcinoma
anogenitalis variánsa. Leggyakrabban a glans penis kar­
fiolszerű növedékeként jelentkezik. A penis egyéb terüle­
tei mellett perianalisan is előfordul. Az elváltozások ki-
fekélyesedhetnek és fistulák képződnek, amelyekből
bűzös anyag ürül. Összenyomhatja a húgycsövet, be-
szűrheti a perianalis területet. Az etiológiában a HPV
- leggyakrabban a 6-os és a 1 1 -es típus - szerepel.
Morphologia. Szövettanilag verrucosus, papillomato-
sus felszínű, exo-endophyticus laphámdaganatot látunk.
Kifejezett acanthosis észlelhető. A jól differenciált tumor­
sejteknek széles, halvány, glycogendús cytoplasmájuk
van. A sinusokban szaruanyag, lobsejtek, levált hámsej­
tek és szövettörmelék észlelhető. Csupán a basalis sejt­
sorban és ott is csak elvétve található mitosis. A mélybe
nyúló hámcsapok lekerekedett végűek, inkább félre­
nyomják, mint infiltrálják a környező szöveteket (6.29
ábra). Masszív lobos beszűrődés mellett a hámcsapok
microabscessusokat is tartalmaznak. A differenciáldiag­
nözis szempontjából a hámhyperplasiák, a szokványos
laphámrák jól differenciált formája és a condyloma acu-
minatum jön szóba. A pontos elkülönítéshez felszínes
biopsziás anyag általában nem elegendő, a daganat mé­
lyebb területeit is vizsgálni kell.
Egyéb hámdaganatok és daganatszerű
elváltozások
CORNU CUTANEUM. Idősebb betegek arcán, fülén, kézhá-
tán megjelenő keratoticus, szürkéssárga, szarvszerű vagy
tüskére emlékeztető kiemelkedés. Magassága legalább a
duplája az alapja szélességének. Általában solaris kerato­
sis, seborrhoeás keratosis, invertált follicularis keratosis, tri-
chilemmoma, verruca vagy laphámrák felszínén alakul ki.
A malignus tumor talaján kialakult formák alapja általában
szélesebb. Az elváltozás nőkön általában gyakoribb, de a
rosszindulatú formák gyakrabban láthatók férfiakon.
A szöveti képet a szarvat képező nagy mennyiségű,
helyenként kompakt, másol lemezes szaruanyag képezi
( 6 . 3 0 ábra). Szakaszonként parakeratosis tűnik fel.
A leglényegesebb a bázis vizsgálata az eredeti elváltozás
tisztázása céljából.
CLAVUS. A tyúkszem gyakori elváltozás a nyomásnak ki­
tett bőrterületeken, leggyakrabban a lábujjakon. Nyo­
másérzékeny keratoticus besüppedésként észleljük.
6. FEJEZET EPIDERMALIS T U M O R O K ÉS DAGANATSZERŰ ELVÁLTOZÁSOK 87

Szövettani metszeten csésze alakú besüppedést lá­

tunk, amelynek üregét szaruanyag tölti ki (6.31 ábra).
Az üreget bélelő epidermis a mélyben elvékonyodik és a
granularis réteg eltűnik.

CALLUS A bőrkeményedés folyamatos mechanikus irri-

táciönak kitett bőrterületen alakul ki, például a talpon, a
láb kisízületei felett, valamint a kétkezi munkások kezén,
a munkaeszköztől függő lokalizációban.
A szöveti képen a kompakt orthokeratoticus szaruré­
teg nagy fokban kiszélesedik, és a hám sekély besüppe­
dést mutat alatta. A granularis réteg megtartott, sőt álta­
lában kiszélesedett.

KERATOACANTHOMA. Solitaer formája érdekes bioló­

giai viselkedésű laphámdaganat. Idősebb betegek fény­
nek kitett bőrterületein (pl. fej, kézhát) hirtelen, 1-2 hét
alatt néhány cm kiterjedésű, bőrszínű vagy vöröses ki­
emelkedő csomó jelentkezik, közepén kráterszerű behü-
zódással (6.32 és 6.33 ábra). Az üreget szaruanyag töl­
ti ki. Néhány hónapos fennállás után az elváltozások
több mint 95%-a spontán visszafejlődik; azonban szöve­
ti képe alapján sokszor alig különíthető el a laphámrák-
töl. A fent említett kráter két oldalán a felszíni laphám
visszafordul és a tág, szaruval telt üreget béleli (6.34 és
6.35 ábra). A nagyfokú proliferatiöt mutató tumoros
fészkeket általában nagyméretű, polygonalis, világos,
glycogendús hámsejtek építik fel. A fészkek szélén a ba-
saloid szegély sötétebb festődésű. A mezők közepén hir­
telen, a granularis réteget nélkülöző (trichilemmaiis) el­ 6.32 ábra. Keratoacanthoma idős nőbeteg fénykárosodott arc­
bőrén
szarusodás mutatkozik, de láthatók acantholyticus hám­
sejtek is. A szaruanyagban sokszor microabscessusok
vannak (6.36 ábra). A daganat általában szimmetrikus hámrák esetén a festődés egyenetlen, sejtről sejtre vál­
kontürú, infiltratív növekedése korlátozott. A tumor kez­ tozik. A keratoacanthoma leggyakoribb, solitaer formája
deti, proliferatív stádiumában több osztódó alak és mellett más típusai is előfordulnak. Ilyen a több elváltozás
dyskeratosis is látszik. Involucrin immunhisztokémiai összeolvadásából kialakuló, akár 10 cm-es őriáskerato-
vizsgálattal a hámsejtek egyenletesen pozitívak, míg lap- acanthoma. A keratoacanthoma centrifugum a periféria

6.33 ábra. Keratoacanthoma idős férfi jobb halántéktáján. Az 6.34 ábra. Keratoacanthoma metsztapjána^fnaki^szko'lsűs
elváltozás a beteg elmondása szerint 1 -2 hónap alatt érte el az megjelenése (inzert) és szövettani átnézeti kép szimmetrikus, nem infiltratív jellegű elvá
itt látható méretet, és néhány hónapja stagnál
88
6.35 ábra. Keratoacanthoma szöveti képe. A felszíni hám ajak-
szerűen visszahajlik és szaruanyagot tartalmazó üreget bélel.
Az üreg belfelszínén proiiferatív laphám mutatkozik. Az elsza­
rusodás hirtelen, granularis réteget nélkülöző, trichilemmaiis.
A hámsejtek halványak, glycogendüsak
felé terjedve középen hegesedik. Elérheti a 20 cm-es
méretet is. Keratoacanthoma subunguale esetén a szö­
veti képben a hámmezők számos eosinophil festődésű,
dyskeratoticus hámsejtet tartalmaznak. Léteznek több
tíz vagy akár t ö b b száz multiplex vagy eruptív, apró
keratoacanthomával járó örökletes körképek. A soliter
keratoacanthoma differenciáldiagnosztikájában a lap­
hámrák áll az első helyen. Sokszor csupán a szöveti kép
alapján az elkülönítés nem lehetséges. Fel kell használni
a megbízható (a klinikustól vagy a betegtől szármató) lo­
kalizációs és a növekedés dinamikájára vonatkozó ada­
tokat is. Az elváltozás fénynek kitett területeken, hirtelen
BŐRPATOLÖCIA
6 . 3 6 ábra. Keratoacanthoma közepes nagyítással. A dermisbe
nyomuló tompa, expanzív jellegű hámfészkeket nagyméretű, poly-
gonalis, világos hámsejtek építik fel. A fészkek szélén a basalis hám­
sejtek festődése megtartott. A fészkek közepén trichilemmaiis
jellegű elszarusodás, benne microabscessus es kisfokú acantholysis
jelenik meg, néhány hét alatt 1 -3 centiméteres méretet
ér el, majd növekedése megáll és a tumor hónapokig
stagnál, később involutio kezdődik (95%), amelynek vé­
gén az elváltozás heggel gyógyul. Fontos szöveti jelek a
szimmetria, a többnyire expanzív növekedésű, halvány
hámmezők, ezek közepén trichilemmaiis elszarusodás, a
szaruban pedig microabscessus és acantholysis. Ritkán
terjed verejtékmirigyek szintje alá. Nem látunk egysejtes
infiltratiöt, de néha perineuralis terjedés mutatkozhat.
Verrucosus carcinoma is részben hasonló szöveti jeleket
mutat, ugyanakkor a két daganat sziluettje jól elkülönít­
hető.
7. F E J E Z E T Melanocytás bőrdaganatok

A melanocytás bőrdaganatok diagnosztikája az egyik
legjelentősebb - és néha a legnehezebb - terület a
bőrpatológiában. A benignus és malignus elváltozások
elkülönítése a szöveti kép nagyfokú átfedése miatt
egyes esetekben komoly problémát jelent. A felelőssé­
get fokozza, hogy a pigmentált bőrdaganatok malignus
formája, a melanoma malignum egyike a legagresszí­
vebb rosszindulatú daganatoknak. Itt különösen igaz,
hogy az esetek nem kis részében a korrekt diagnózis
felállítása csak a klinikai adatok, a makroszkópos meg­
jelenés és mikroszkópos kép igen gondos egybevetésé­
vel lehetséges.
Benignus daganatok
emlékeztet. A basalis hámsejtek között, főleg a hámcsa­
pok csúcsának megfelelően a melanocyták száma meg­
nő, de fészkeket nem képeznek (7.1 ábra inzert).
LENTIGO SIMPLEX. 1-5 mm nagyságú, szabályos, jól
körülírt, egységes árnyalatú, barna folt.
A szöveti képet a hámcsapok hyperplasiája, a basalis
hámsejtek között felszaporodott melanocyták és a hám
alsó részében a hámsejtek hyperpigmentatiöja jellemzi.
A melaninpigment olyan nagy mennyiségben lehet jelen,
hogy a szarurétegben is feltűnik. A lentigo simplexet az kü­
löníti el a naevustöl, hogy csak hyperpigmentatio látszik,
enyhe melanocytaproliferatiöval, de a sejtek nem képez­
nek fészkeket. Egyesek a junctionalis naevus éretlen for­
májának tartják (7.1 ábra).

A melanocyták a hám basalis rétegében helyezkednek

el, nyúlványaikkal a tüskés réteg sejtjei közé nyomulnak.
Ezek állítják elő az UV sugárzás ellen védelmet nyújtó
pigmentet, a melanint. A barnás, finom rögök formájá­
ban észlelhető anyag a nyúlványokon keresztül kerül a
hámsejtekbe (a melanocyta tehát nem raktároz pigmen­
tet). Az ép hámban a melanocyták egymással nem érint­
keznek. Felszaporodásuk enyhébb esetében a basalis ré­
tegben több a melanocyta, de fészkeket nem képeznek.
A naevussejtek abban különböznek a szokványos mela-
nocytáktól, hogy „szeretnek" egymás mellett elhelyez­
kedni és van pigment a cytoplasmájukban. Emellett a
naevussejtek nagyobbak és kerekebbek a melanocyták-
nál és nincsenek nyúlványaik.

7.1 ábra. Lentigo simplex szöveti képe. Az epidermis acantho-

Basalis melanocytaszaporulattal járó
kórképek
LENTIGO SOLARIS (lentigo senilis, májfolt). A 60 év fe­
letti populáció 90%-ában jelentkezik, a fénynek kitett
bőrterületeken, pl. az arcon, a kézháton. Általában 5-1 5
mm-es barnás foltot látunk, amelynek felszíne kissé ér­
des. A barnás szín változó intenzitású, az elváltozás néha
aszimmetrikus, széle esetenként szabálytalan.
A szövettani kép általában jól körülírt, éles szélű, szim­
metrikus elváltozást mutat. A karcsú hámcsapok meg­
nyúltak, alsó, kiszélesedő végük bunkóra, baseballütőre
ticus, a basalis hámsejtek között a szokottnál nagyobb számú
melanocyta észlelhető. Fészkeket nem képeznek. Cytoplasmá­
jukban nagy mennyiségű barna pigment van, amit a környező
keratinocyták is bőségesen tartalmaznak. Az inzerten lentigo
solaris látható. A megnyúlt hámcsapok kiszélesedő végén a
basalis sejtekben nagy mennyiségű melaninpigment figyelhető
meg. Nincs melanocyta fészekképződés
Melanocytás naevusok
SZERZETT MELANOCYTÁS NAEVUS. A kisméretű, jól kö­
rülírt barnás pigmentfolttól a halvány, kiemelkedő, verru­
cosus felszínű növedékig számos formában jelentkezhet
90
7.2 ábra. Naevus pigmentosus különféle klinikai megjelenési
lehetőségei
(7.2 ábra). Naevussejt-halmazokböl épül fel, amelyek a
dermisben és/vagy az epidermisben találhatók. Korai
gyerekkorban csupán néhány szerzett naevus (anyajegy)
mutatkozik, a serdülőkor idején számuk hirtelen növe­
kedni kezd; a 2 0 - 3 0 . életév között alakulnak ki a legna­
gyobb számban. Később jelentős részük eltűnik vagy
bőrszínű kötőszövetes, poiypoid képletté alakul. Klinikai­
lag kerek vagy ovális, szimmetrikus, éles szélű 3 - 6 mm-es
képleteket látunk. Színük homogénen halvány vagy söté­
tebb barna. Egy naevuson belül a színárnyalat nem vál­
tozik.
Morphologia. A szöveti képet is az elváltozás szim­
metrikus volta és éles széle jellemzi. Az apró, többnyire
keskeny, halvány cytoplasmájú naevussejtek a der-
7.4 ábra. Ancient elváltozások (idősöles, korosodás jelei) intra-
demalis naevusban. Az apró, orsó alakú (C típusú) naevussejtek
között zsírsejtek (lipomatosus metaplasia) és vaskos kötőszöveti
rostok jelennek meg
BŐRPATOLÖGIA
mis-epidermis határon egyenletesen elhelyezkedő, kö­
zel azonos méretű fészkeket (junctionalis fészkek) alkot­
nak. A hám magasabb régióiban naevussejt általában
nem található. A melanocytaproliferatio nem folyamatos
jellegű a hám és a kötőszövet határán. A papillaris der­
misben és a reticularis dermis felső részén kisebb-na­
gyobb, de közel azonos alakú és méretű, egymáshoz
tömörült (kohezív) naevussejtekből álló fészkek vannak
(7.3 ábra). A sejtek és a sejtmagok csak néha és minimá­
lis mértékben mutatnak polymorphiát. Osztódó alak a
dermalis komponensben, különösen a daganat alsó ré­
szében nem található. A naevusok melaninpigment-tar-
talma változó, leggyakrabban a daganat felső részében
található néhány pigmenttartalmü tumorsejt. A szerzett
naevusoknak jól követhető „életútjuk" van, amely a jun-
tionalis naevus felől az intradermalis naevus irányába
7.3 ábra. Compound naevus szöveti képe. A dermoepider­
malis határon közepes méretű, kerek vagy ovális naevussejt-
fészkek mutatkoznak. A dermisben kisebb sejtek alkotta
mezők látszanak
tart. A junctionalis naevusban a proliferálö melanocyták
fészkeket képeznek, de naevussejt nincs a dermisben.
A compound naevusban a naevussejtek a dermisben és
az epidermisben egyaránt jelen vannak, az intradermalis
naevusban viszont csak a dermisben. Később, ahogy az
évek múlnak idősödés, korosodás jelenségeként zsírszö­
vet, kötőszövet jelenhet meg a naevus állományában, vé­
gül a naevussejtek teljesen eltűnhetnek a növedékből
(7.4 ábra). Néha a naevussejtek a tapintötestekre emlé­
keztető struktúrákba rendeződnek, neuroid differenciá-
ciót mutatva (a melanocyták is dücléc eredetűek) (7.5
ábra). A Schwann-sejtekhez hasonlóan immunhisztoké-
miailag intenzív S-l 00 protein-pozitivitást mutatnak.
A benignus melanocytás naevusok superficialis területén
gyakorta látunk többmagvű, benignus, ün. naevus-öriás-
sejteket (7.6 ábra). Néha a naevussejtfészkek közepe
fellazulást mutat, míg a fészkek szélén lévő sejtek a he­
lyükön maradnak és így érlumenre emlékeztető struktű-
7. FEJEZET MELANOCYTÁS BŐRDAGANATOK 91

7.5 ábra. Neuroid differentiatio intrademalis naevusban. A ke­ 7.6 ábra. Többmagvü benignus naevus-óriássejtek intraderma-
rek vagy ovális képletek tapintötestekre emlékeztetnek lis naevusban

rák jönnek létre. Ezt pseudovascularis résképződésnek

hívjuk (7.7 ábra). Kialakulásának oka a részben a tumor­
ba is infiltrált helyi érzéstelenítő fellazító hatása.
A pigmentált naevusok diagnosztikájának legnagyobb
és legjelentősebb problémája a malignus melanomától
való elkülönítés. A szabályos naevus általában könnyen
eldifferenciálhatö, de t ö b b naevusvariáns nehézségeket
okozhat. Az igazi problémát az okozza, hogy a melano-
mák egy része egyes elemeiben hasonlíthat a naevushoz.
Ilyen például a kissejtes melanoma, a verrucosus mela­
noma és a pseudonaevoid melanoma. A melanomák kb.
1 0%-a naevusból indul ki. Ekkor a hosszú ideje fennálló
pigmentált laesio megváltozása, növekedése, kifekélye-
sedése, vérzése jelentős klinikai gyanújel lehet. A szövet­
tani vizsgálat ilyenkor a melanoma mellett a naevus ma­
7.7 ábra. Pseudovascularis résképződés a naevussejt fészkek
radványát is kimutathatja.
fellazulásának következtében

7.8 ábra. Acralis naevus szöveti képe. Az elváltozást a talpról
távolították el. A felszínt hyperkeratoticus többrétegű laphám
fedi. A dermoepidermalis határon szabálytalan naevussejt-
fészkek figyelhetők meg. A kép akár melanoma gyanúját is kelt­
heti
7.9 ábra. Bailonsejtes naevus szöveti képe. A szokványos nae-
vuson belül világossejtes terület jelenik meg. Az inzert alján
közönséges naevussejtek, felső részén megnagyobbodott,
széles, halvány cytoplasmájü ballonsejtek mutatkoznak. A sejt­
magok típusosak. Az inzert bal alsó részén szintén halvány, de
multivacuolisált sebaceus sejtek figyelhetők meg
92
7.10 ábra. Haló naevus (Sutton-naevus) klinikai megjelenése.
A barna naevusos papula körül halvány, gyűrűszerű udvar van
7.1 1 ábra. Haló naevus szöveti képe. A naevust masszív lym­
phocytás beszűrődés destruálja. Melanophagok észlelhetők.
A naevussejtfészkek maradványai, főleg a hám alatt látszanak.
Az inzerten lymphocytás beszűrődésen, melanophagokon és né­
hány intrademalis naevussejtfészek maradványán kívül a dermo­
epidermalis határon szabálytalan naevussejtcsoport mutatkozik
7.12 ábra. Recidiv naevus (repigmentatio, pseudomelanoma)
szöveti képe. A dermoepidermalis határon szabálytalan naevus­
sejtfészkek, alatta hegszövet látható. Mélyebben az eredeti
naevus residuuma ismerhető fel
BŐRPATOLŐCIA
A szerzett melaniticus naevusok variánsai. Szöveti
képük néhány vonatkozásban emlékeztethet melanomá-
ra, bár a gondos klinikai és patológiai értékelés segít az
elkülönítésben. Az acralis területeken megjelenő, vala­
mint a genitaliákon, a hónaljban, a köldökben (ün. forró
pontok) jelentkező naevusban a dermis-epidermis ha­
táron kissé szabálytalan melanocytás fészkek mutatkoz­
nak (7.8 ábra). Ez a lentigoszerű melanocytaproliferatio
önmagában nem elégíti ki a melanoma diagnózisához
szükséges követelményeket. Ballonsejtes naevus esetén
nagyméretű, széles, halvány cytoplasmájú, de típusos
maggal rendelkező sejtek jelennek meg (7.9 ábra). A haló
naevus klinikai megjelenése a teljes napfogyatkozásra
emlékeztet. A szimmetrikus, éles szélű, barna papula
körül a hám elhalványodik, depigmentálódik (7.10 áb­
ra). Ezt a naevusba benyomuló lymphoid infiltratio
okozza. Ugyanakkor a lobos beszűrődésben kissé sza­
bálytalan melanocyták és sejtcsoportok lehetnek, ame­
lyek felvethetik a melanoma gyanúját (7.1 1 ábra). Érde­
kes jelenség a kiújuló, recurráló naevus vagy repigmen-
tatio. Korábban, általában nem az épben eltávolított
naevus műtéti hegében szabálytalan pigmentfolt jelenik
meg, amely aggasztja a beteget és a klinikust. A szövet­
tani vizsgálat a dermis-epidermis határon szabálytalan,
változó méretű melanocytafészkeket mutat, amelyek
nem merítik ki a melanoma diagnózisához szükséges kri­
tériumokat. Az anamnézisen kívül segíti a helyes dön­
tést, hogy a dermisben felfedezhető az előző műtét he­
ge, és alatta a csak részben eltávolított naevus marad­
ványa ( 7 . 1 2 ábra). Meyerson naevus esetén erősen
viszkető pigmentált anyajegyről van sző, amely körül
eczematoid gyulladásos udvar (haio) van. A gyulladás a
haló naevustöl eltérően nem számolja fel az elváltozást.
Hasonló gyulladásos haló mutatkozhat a Clark-nevus
(ún. dyspasticus naevus) és a molluscum contagiosum
esetén is. Szövetileg subacut spongioticus dermatitist
7.13 ábra. Meyerson naevus szöveti képe. Az intadermalis
naevussejtek között lymphocyták mutatkoznak. A hámban
esetenként spongioticus jelek figyelhetők meg
 7. FEJEZET MELANOCYTÁS BŐRDAGANATOK 93

észlelünk, a pigmentált naevus mellett. A lobos beszűrő­

désben eosinophilek is megjelennek. A naevus regres-
siót nem mutat (7.1 3 ábra).

SPITZ-NAEVUS (epithelioid naevus, orsósejtes naevus).

A bőrpatológiában, de talán az általános patológiában is
a Spitz-naevus felismerése és elkülönítése során történik
a legtöbb diagnosztikai tévedés. Az elváltozást benignus
juvenilis melanomaként írták le, és fiatalabbakon jelent­
kező, jő prognózisú melanomának gondolták. Később ki­
derült, hogy benignus tumorról, naevusról van sző,
amely szöveti képe a melanomával számos rokon vonást
mutat, de a teljes kép gondos kiértékelésével attól elkü­
löníthető. Klinikailag kisgyermekek vagy serdülők arcán
vagy végtagjain megjelenő, kisméretű (< 1 cm), félgömb­
7.15 ábra. Spitz-naevus hisztolögiai képe. Kisméretű, éles szé­
szerű, sima felszínű, rózsaszín vagy vörös papula formá­ lű, szimmetrikus elváltozást látunk. Az epidermis kifejezett,
jában jelentkezik. pseudoepitheliomatosus hyperplasiát mutat. A hám alján he­
lyezkednek el a közepes méretű, többnyire ovális sejtfészkek,
amelyekek körül zsugorodási műtermék figyelhető meg. A der­
malis komponens egyre kisebb sejtekből áll, a tumor alsö határa
elmosódott, míg a két oldalirányban jól elhatárolt. Az inzerteken
az epidermalis fészkekben egynemű, eosinophil kerek képletek,
Kamino-testek figyelhetők meg

lehetnek, de a daganat mélyebb részében általában

nincsenek. Lefelé haladva a daganatsejtek kisebbekké
válnak és lazábban helyezkednek el, egyre inkább ha­
sonlítanak a szokványos naevussejtekre. Ez az érés
(maturatio) jelensége. A daganat alsö szélén a már kis­
méretű tumorsejtek a collagenrostok közé nyomulnak.
Ez jellegzetesen eltér a melanoma többnyire expanzív
jellegű sejthalmazaitöl. A daganat felső részén egyne­
mű, halvány eosinophil gömbök (Kamino-testek) van­
7.14 ábra. Spitz-naevus (epithelioid és/vagy orsösejtes naevus) nak a hámban és a papillaris dermisben ( 7 . 1 5 ábra).
szövettani jellegzetességei. A felszíni hám hyperkeratosist,
Az intradermalis Spitz-nevus esetében az epidermalis
hypergranulosist és hyperplasiát mutat. A dermoepidermalis
határon közepes méretű, ovális sejtfészkek vannak, hossztenge­ komponens (már) hiányzik. A dermisben észleljük a me-
lyük általában a felszínre merőleges. A fészkek körük zsugoro­
dási műtermék, rés látható. A fészkekben a daganatsejtek vi­
szonylag nagy méretűek, polygonalisak vagy orsó alakúak, egy­
nemű, sötétes cytoplasmájuk széles. A sejtmagok nagymére­
tűek, laza chromatinszerkezetűek, feltűnő nucleolusuk van.
A sejtek viszonylag kevés melaninpigmentet tartalmaznak. A bal
alsö képen megfigyelhető, hogy mélyebb irányba haladva a
dermisben a daganatsejtek egyre kisebbekké válnak és lazáb­
ban helyezkednek el (maturatio). A jobb alsö képen kinagyított
sejtfészek látható. Ezen a cytologiai részletek jobban tanul­
mányozhatók

Morphologia. A szöveti kép szimmetrikus, éles szélű

elváltozást mutat. Utóbbi azt jelenti, hogy a daganat ol­
dalirányban fészekkel és nem egysejtes infiltratiőval ér
véget. A felszíni hám hyperplasticus. A dermis-epider-
mis határon nagyméretű, széles cytoplasmájü epithe­
lioid vagy orsósejtekből álló ovális fészkek vannak, ame­
7.16 ábra. Spitz-naevus intradermalis formája. A dermis felső
lyek hossztengelye a felszínre merőleges. Körülöttük
részén nagyméretű, széles cytoplasmájü sejtek láthatók. Jobb­
sokszor zsugorodási műtermékként rés keletkezik oldalt egy osztódó sejtalak is megfigyelhető. Mélységi irányban
( 7 . 1 4 . ábra). A felszínes területeken osztódó alakok a sejtek mérete csökken
94
7.17 ábra. Reed-naevus (pigmentált orsösejtes naevus). A leg­
gyakrabban fiatal nők combján, hirtelen megjelenő elváltozás
kisméretű, éles szélű, szimmetrikus és erősen pigmentált. A szö­
veti képen a hám acanthoticus, hyperplasticus. A dermoepider­
malis határon és a papillaris dermisben feltűnően karcsú orsó-
sejtek fészkei láthatók. A cytoplasmában nagy mennyiségű me­
laninpigment van. A reticularis dermis nem érintett. A tumoros
plakk alatt és a daganatsejtek között sok melanophag tűnik fel.
7.18 ábra. Congenitalis naevus fiatal beteg kisujján
lanocytaproliferatiőt. A felszínhez közeli területeken a
jellegzetes epithelioid vagy duzzadt orsó alakü, széles
egynemű, tejüvegszerű eosinophil cytoplasmájü sejte­
ket látjuk. A sejtmagok nagyméretűek, laza chroma-
tinszerkezetűek, néha hólyagosak. Általában nagy mé­
retű, sokszor eosinophil nucleolust is felfedezhetünk.
Ebben a sávban egy-két, típusos osztódó alak is lehet­
séges. Mélyebb irányba haladva az érés (maturatio)
jelensége mutatkozik ( 7 . 1 6 ábra). A Spitz-naevust a
melanomától kell (és esetenként attól a legnehezebb)
elkülöníteni. Segít a beteg általában fiatal életkora, a kis
méret, az alacsony pigmenttartalom, a szimmetria, a
hámhyperplasia, a pagetoid terjedés hiánya, az érés je­
lensége és a mitosisok hiánya a mélyebb területeken. Az
elkülönítés még nehezebb a Spitz-naevus atypusos for­
mái esetén, ahol még nagyobb az átfedés a melanoma
szöveti jeleivel.
BŐRPATOLÖGIA
REED-NAEVUS (pigmentált orsósejtes naevus). Sokak
szerint a Spitz-naevus egyik variánsa. Fiatalabb nők vég­
tagjain, főleg a combjukon jelentkezik, kisméretű ( < 6 mm],
szimmetrikus, egyenletesen, sötéten pigmentált, jól kö­
rülírt papula vagy csomó formájában. Általában hirtelen
alakul ki.
Szövettanilag éles szélű, szimmetrikus daganatot lá­
tunk. A fészkekbe rendeződött daganatos orsösejtek a
dermis-epidermis határon és a papillaris dermisben he­
lyezkednek el, cytoplasmájukban nagy mennyiségű me-
laninnal (7.1 7 ábra). A daganatsejtek általában jellegze­
tesen megnyúltak, feltűnően karcsúak, sokszor szinte tű-
szerűek. A hámkomponens osztódó alakokat tartalmaz,
pagetoid terjedés nincs. Mélyebben érés mutatkozik. Az
elváltozás a reticularis dermisbe nem terjed be. A mela­
nomától való elkülönítés a fenti jegyek gondos összeve­
tésével lehetséges.
CONGENETALIS (VELESZÜLETETT) MELANOCYTÁS
NAEVUSOK. Három csoportra oszthatók: a kisméretű,
másfél cm-nél kisebb elváltozások, a közepes méretű,
1,5-20 cm átmérőjű laesiók (7.18 ábra), illetve a nagy­
méretű congenitalis naevusok, amelyek mérete megha­
ladja a 20 cm-t és néha nagy testfelszíneket borítanak.
Az utóbbi jellegzetes példája a teljes törzset beborító
üszöruhaszerű naevus. Felszíne sokszor durva, szőrös ál­
lati bőrre emlékezet (Tierfell-naevus).
Szövettanilag mindegyik esetben apró naevussejtek
fészkei, kötegei láthatók. Jellegzetes a bőrfüggelékek
mentén történő terjedés a dermis mélyebb részeibe.
A congenitalis óriásnaevus esetén ez a subcutist is elér­
heti, de ráterjedhet a fasciára és beszűrheti az izomzatot
is. Ennél a tumornál sejtdüs gócok, proliferatív nodulu-
sok is mutatkozhatnak, amelyek bár benignusak, diag-
7.19 ábra. Clark naevus (ún. dysplasticus naevus) jellegzetes
szöveti elváltozása. Az acanthoticus hámcsapok dermoepider­
malis határán, nem folyamatos jellegű melanocyta proliferatio
figyelhető meg. A suprapapillaris lemezek nem érintettek.
A szomszédos hámcsapokban lévő melanocyta fészkek helyen­
ként összefolynak, ez az ún. bridging (hídképződés) jelenség
7. FEJEZET MELANOCYTÁS BŐRDAGANATOK 95

7.20 ábra. Clark-naevus compound típusának klinikai megje­
lenése. A középső, sötétebb barnás papulát halványabb, elmo­
sódott szélű folt veszi körül. Az inzerten a dermoepidermalis
melanocyta fészkek körül vaskos, homogén kötőszövetes
nyalábok látszanak (eosinophil fibroplasia)
7.21 ábra. Clark-naevus junctionalis típusának szöveti képe.
A naevussejtfészkek körül lamellaris fibroplasia ismerhető fel.
Az inzert a klinikai megjelenést ábrázolja

nosztikai nehézségeket okozhatnak. Hamartomatosus
elemekként zsírszövet és porc is előfordulhat benne.
A congenitalis naevus, főleg ha nagyméretű, viszonylag
gyakori kiindulása a melanomának. Ezért a klinikai el­
lenőrzés és a rendkívül gondos szövettani vizsgálat igen
fontos.
plasticus naevus syndroma esetén. Ekkor nagyszámú,
több tíz vagy akár száz, a fentihez hasonlító naevus talál­
ható a betegen (7.22 ábra). A pozitív családi anamnézis,
a közeli családtag melanomája, illetve a beteg saját kór­
előzményében szereplő melanoma arra utal, hogy a leg-

DYSPLASTICUS NAEVUS (CLARK NAEVUS). A bőrpatolö-

gia sokak által vitatott problémája. Ez az elváltozás ál­
talában 6 - 1 2 mm-es (a szokvány naevusnál nagyobb)
halványbarnás, szabálytalan alakú, elmosódott szélű folt­
kéntjelentkezik, amelynek közepén többnyire 2 - 4 mm-es,
éles szélű barna papula van.
A szöveti képben a fejszíni hám hvperplasiáiát, acarit-
hosist látunk. A hámcsapok csúcsán és oldalai mentén
kissé változó méretű és elhelyezkedésű melanocytafész-
kek vannak. Helyenként a szomszédos hámcsapok fész-
kéTerintkeznek vagy akár összeolvadnak. Ez a hTdképzo-
dés, „bridging" jelensége. Néhol a melanocytaproliferáfio
lerítiginosus jellegű. A tumorsejtek egy kis része atypiát
mutat (véletlenszerű, random atypia). Az érintett sejtek­
ben nagyobb sejtmagok, nucleolusok, magpleiomorphia
és hyperchromasia észlelhető. Fontos, hogy a dermo­
epidermalis melanocytaproliferatio nem folyamatos
(dyscontinuus), a suprapapillaris hámlemezek területé­
ben nem észlelhető. A hám magasabb régióiban nincs
naevussejt. A naevusssejtfészkeket tartalmazó hámcsa­
pok körül lamellaris, illetve koncentrikus eosinophil fib­
roplasia figyelhető meg. A elváltozás középső részén a
dermisben szabályos melanocytás naevus elemei látha­
tók. Észlelhetünk a dermisben göcos lymphocytás beszű­
rődést és érszapulatot is ( 7 . 1 9 - 7 . 2 1 ábra). Amennyi­
ben ilyen klinikai és szövettani jellegzetességeket muta­
tó naevus izoláltan jelentkezik, elbírálása a szokványos
naevuséval azonos: nem növeli a melanomakockázatot 7.22 ábra. Dysplasticus naevus syndroma. A fiatal beteg testén
és nem előalakja a melanomának. Más a helyzet a dys- nagyszámú Clark-naevus ismerhető fel
96
7.23 ábra. Naevus coeruleus (kék naevus) szöveti képe. Az epi­
dermis nem érintett. A dermisben, a kötőszöveti rostok között,
megnyúlt, orsó alakú vagy elágazödó, dendritekkel bíró tumor­
sejtek észlelhetők. A sejttest és a nyúlványok nagy mennyiségű
pigmentet tartalmaznak. A bal oldali inzert kinagyított képén ez
jobban megfigyelhető. A jobb oldali inzert a klinikai megjelenést
mutatja
nagyobb valószínűséggel újabb malignus melanoma kia­
lakulásával kell számolni. Ezért az ilyen beteg esetén szo­
ros onkodermatolögiai kontroll szükséges, a gyanús el­
változásokat el kell távolítani és szövettani vizsgálatra
kell küldeni.
Dermalis melanocytás elváltozások
KÉK NAEVUS (naevus coeruleus). Jól körülírt, kissé ki­
emelkedő vagy félgömbszerű kékes papula. Színe a pala­
szürke, a kékesfekete és a fekete között váltakozhat. Ál­
talában kisebb 1 cm-nél. A kéz- és lábfejeken a leggya­
7.25 ábra. Sejtdús kék naevus klinikai megjelenése. A glutealis
tájékon kialakult, közel 2 cm-s, kékes-fekete csomó komoly
aggodalmat keltett. A bal felső inzerten az elváltozás kinagyítva
látszik. A jobb alsó inzerten a preparátum metszlapja figyelhető
meg. Az igen sötét, mélyen a subcutan zsírszövetbe terjedő
tumor sziluettje homokóra alakú
BŐRPATOLÓGIA
koribb, de az arcon és a hajas fejbőrön is előfordul.
Többnyire gyermekkorban alakul ki, de későbbi életkor­
ban is jelentkezhet.
Szövettanilag nyülványos, dendriticus melanocyta
felszaporodás látszik a dermisben. Ez sokszor a függelé­
kek és az erek körül mutatkozik (7.23 ábra). Idegekbe,
izomba is beterjedhet. A daganatsejtek a felszínnel pár­
huzamos kötegeket képezhetnek. A sejttest és a nyúlvá­
nyok finom melaninszemcsékkel teltek. Az elvileg várha­
tó barna helyett a kék szín a Tyndall-jelenség következ­
ménye: a mélyen elhelyezkedő melaninszemcsékről
visszaverődő fény a dermis ereinek vörösvérsejtein szó­
ródik.
Diagnosztikus problémát vethet fel az epithelioid kék
naevus. Ekkor a dermalis daganatsejtek duzzadt orsó
vagy polygonalis alakja, valamint a cytoplasma erős me-
laninpigmentatiöja dermalis melanoma gyanúját keltheti
(7.24 ábra).
7.24 ábra. Epithelioid kék naevus szövettani képe
SEJTDÜS KÉK NAEVUS. Szokatlan megjelenésével diag­
nosztikai nehézséget okozhat. Általában fiatalabb élet­
korban jelentkezik, a glutealis és a keresztcsonti tájékon,
a végtagokon, a hajas fejbőrön, az arcon. Többnyire
szürkéskék, kékesfekete, éles szélű, 0 , 3 - 3 cm kiterjedé­
sű csomót látunk (7.25 ábra).
A szöveti kép szimmetrikus daganatot mutat, amely
a reticularis dermisre lokalizálódik. A szélek élesek, a
mélységben expanzív növekedés, lekerekedett sejtme­
zők láthatók.
A daganat általában bifázisos (kétféle sejttípus építi
fel). Változó méretű kötegekben világos, amelanoticus
(melanint nem tartalmazó) sejtek helyezkednek el. A kö­
tegek között dendriticus melanocyták és melanophagok
vannak ( 7 . 2 6 . ábra). Atypia nincs, osztódó sejtalakot
csak elvétve láthatunk. Necrosis nem észlelhető. Bár a
szokványos naevushoz képest nagyobb méret és az ex­
panzív növekedés melanoma gyanúját keltheti, a cytolo-
giai kép segíti az elkülönítést.
7. FEJEZET MELANOCYTÁS BŐRDAGANATOK 97

7.26 ábra. Sejtdüs kék naevus szöveti képe. A dermisben
mélyre terjedő, expanzív jellegű, bifázisos daganatszövet ismer­
hető fel. Az egyik összetevő szokványos kék naevus képét
mutatja. Ebben nagyméretű sejtmezők, lobulusok láthatók,
amelyeket halvány, pigmentmentes orsósejtek építenek fel.
Atypia, sejtosztódás nem mutatkozik. A mezők között sok
melanophag található, (inzert)
7.27 ábra. Melanoma malignum néhány klinikai megjelenési
formája. Bal felső kép: melanoma malignum korai vertikális nö­
vekedési fázisban, jobb felső kép: melanoma malignum ver­
tikális növekedési fázisban. A szabálytalan foltként látható ho­
rizontális növekedési fázist képviselő területben sötét tumorgöb
alakult ki. Jobb alsö kép: nodularis melanoma, bal alsö kép: me­
lanoma malignum pigmentált naevus talaján. A félgömbszerű,
halványabb képlet, a naevus környezetében alakult ki a sza­
bálytalan, változó színű, elmosódott szélű melanomás terület

Malignus daganatok aszimmetrikus, elmosódott szélű, lassan, de folyama­

tosan növekvő foltként mutatkozik (7.28 ábra), majd
Melanoma malignum
(néha évtizedek múlva) göb alakul ki az elváltozásban.
A melanomák egy része naevusok talaján, a többi de no- Feltűnő a nagyfokú színvariabilitás az elváltozáson belül.
vo keletkezik. Mint minden tumornál, a legnagyobb rizi­ Különböző árnyalatú barna, szürke, fekete, kék, rózsa­
kótényező az, ha valamelyik családtagnál ugyanaz a tu­ szín és akár fehér területek is észlelhetők (7.39 ábra).
mortípus már előfordult. Melanoma esetében a p 1 6-ot
és a CDK4-et tartják hajlamosító génnek, ezek csírasejtes
mutatiöit kimutattak. Dysplasticus naevusban főleg a 9-es
és a 1 0-es chromosoma hibái gyakoriak (az 1., a 6., a 7.
és a 1 1. chromosomák hibái mellett). A 9-esen valószínű­
leg a pl 6, a 1 0-esen a PTEN érintett. A pl 6 - supres-
sorgén, a ciklin/CDK komplexet gátolja - mutatiöinak
(primer tumorokban 18%, áttéti tumorokban 5%) több­
sége C/ET vagy CC/ETT átalakulást eredményez, ami
igen jellemző az UV sugárzás indukálta mutagenesisre.
A melanomában a gén methilatiöval is inaktiválödhat,
ami a napfény okozta mutatiök létrejöttét magyarázhat­
ja, mert hatására a methil-cytosin bázisokból ciklobután-
pirimidin dimerek keletkeznek. A CDK4 esetében a csíra­
sejtes mutatiök ellenére somaticus génhibát még nem si­
került kimutatni. A melanoma kialakulásában más gének,
illetve termékeik (pl. N-RAS, N M 2 3 , b-katenin) szerepét
is feltételezik.
A melanoma leginkább 4 0 - 7 0 évesekben alakul ki, a
pubertás előtt ritka. Az alsö végtag és a törzs a leggyak­
rabban érintett. Általában 1 cm-nél nagyobb, de lehet,
hogy 1 5 cm-es csomó vagy plakk formájában észlelik
(7.27 ábra).
7.28 ábra. Melanoma malignum horizontális növekedési fázis­
Manapság az egyre nagyobb közfigyelemnek és az
ban. A lábszáron, hosszabb ideje lassan növekvő elváltozás el­
onkodermatolögiai szűrésnek köszönhetően akár 2 mm-es mosódott szélű és szabálytalan alakú. Színei a vörös és a barna
méretben is felismerésre, kimetszésre és szövettani fel­ különféle árnyalatai és fekete. Az inzerten a daganat kinagyítva
dolgozásra kerülhet. Korai fázisban szabálytalan alakú, vizsgálható
98
7 . 2 9 á b r a . Melanoma malignum, horizontális növekedési fázis.
A szabálytalan alakü, elmosódott szélű plakk a barna különböző
árnyalatait mutatja
7.31 á b r a . Lentigo maligna szöveti képe. A hám basalis réte­
gében egyesével, esetleg kis csoportokban atypusos melano-
cyták folymatos proliferatiója látható. A sejtek nagyobb része
orsó alakű, a sejtmagok hyperchromák. A dermis masszív fény­
károsodást, solaris degenerációt mutat
7 . 3 2 á b r a . Felszínesen terjedő melanoma (SSM) intraepider­
malis (in-situ) formája. A hám teljes vastagságában atypusos
melanocytaproliferatio észlelhető. A polygonalis daganatsejtek­
nek széles, halvány cytoplasmája van, amelyben finom, porsze­
rű melaninpigment található. A papillaris dermisben lobos be­
szűrődés és melanophagok vannak
BŐRPATOLÓCIA
7 . 3 0 á b r a . Lentigo maligna klinikai manifesztációja idősebb nő­
beteg szeme mellett, fénykárosodott bőrterületen
Gyakran kifekélyesedik és vérzik. A klinikai diagnosztiká­
ban az anamnézis pontos felvétele mellett nagy segítség
a dermatoszköp használata. Ez belső világítású 1 Ox-es
nagyítású lupének felel meg, használatával az elváltozás
finom szerkezete, a színösszetétel, az alak és a szélek jói
megítélhetők. A dermatoszköpos diagnosztika a 1 1. feje­
zetben kerül ismertetésre. A melanoma fontosabb klini­
kai variánsai a felszínesen terjedő melanoma, a lentigo
maligna melanoma, az acralis, illetve mucosalis lentigino-
sus melanoma és a nodularis melanoma.
A melanomák többsége hosszú ideig lassan, csupán ol­
dalirányba terjedő foltként vagy piákként mutatkozik
(7.29 ábra). Ez a horizontális növekedési fázis. Ekkor a
melanocyták vagy csupán az epidermisben, illetve a der-
mis-epidermis határon proliferálnak (in situ melanoma),
vagy néhány tumorsejt már kimutatható a papillaris der­
misben, de bizonyos szövettani jelek szerint még nem ké­
pesek a származási helyükön, az epidermisen kívül prolife-
rálni. A nagy változást az addigi plakkban megjelenő cso­
mó jelenti (7.27 ábra, jobb felső kép). Ez a vertikális növe­
kedési fázis, amikor a bőr felszínéből kiemelkedő csomó
és/vagy a dermist mélységi irányban infiltrálö daganat mu­
tatkozik, szemben a horizontális növekedési fázis vízszin­
tes, többé-kevésbé cirkulárisan gyarapodó folt- vagy
plakkszerű elváltozásával. Klinikailag általában egyértelmű
tumorgöb látszik, de a szöveti kép ennek hiányában is
megfelelhet a vertikális növekedési fázisnak, például mé­
lyen infiltrálö, endophyticus daganatok esetében. A követ­
kező fázis az eredeti daganat mellett, de azzal össze nem
függő tumorgöbök, satelliták megjelenése; ez a metasta-
siskészség szövettani bizonyítéka (10.2 ábra, bal alsó
kép). Nodularis melanoma esetén csak vertikális növeke­
dési fázis van; ekkor a tumorgöb körül nem található hori­
zontális fázisban lévő komponens, még regresszív formá­
ban sem. Ha a tumorgöb mellett horizontális növekedési
fázisú komponens is látható, akkor lentigo maligna mela­
noma, felszínesen terjedő melanoma (SSM: superficial
spreading melanoma), acralis/mucosalis lentiginosus mela­
noma, vertikális növekedési fázisú formája kerülhet szoba.
7. FEJEZET MELANOCYTÁS BŐRDAGANATOK
A különböző klinikai megjelenési formák általában
szövettanilag is elkülöníthetők, bár a beteg számára leg­
fontosabb információ, hogy a melanoma horizontális
vagy vertikális növekedési fázisban van-e.
LENTIGO MALIGNA ÉS LENTIGO MALIGNA MELANO­
MA. Főleg idősebb egyének, fények kitett bőrterületein,
leginkább az arcán jelentkezik (7.30 ábra). Az atrophiás
hám alján, az elsimult dermis-epidermis junctiöban egy-
sejtes vagy kis csoportos orsösejtes melanocytaprolife-
ratio látható (7.31 ábra).
FELSZÍNESEN TERJEDŐ MELANOMA (SSM). Nagymére­
tű, világos cytoplasmájü tumorsejtekből áll, amelyek pa­
getoid jelleggel, egyesével vagy kisebb csoportokban
szűrik be a hám teljes vastagságát a basalis területektől
a szarurétegig (7.32, 7.33 ábra és 7.37 inzert). A látott
7.33 á b r a . Felszínesen terjedő melanoma (SSM) horizontális
növekedési fázisban, Clark II. A hám teljes vastagságában vál­
tozó méretű daganatos sejtfészkek vannak. A papillaris dermis­
ben néhány atypusos tumorsejt figyelhető meg, masszív lobos
reakció mellett
7 . 3 5 á b r a . Melanoma malignum horizontális növekedési fázis­
ban, Clark II. Az epidermisben változó méretű melanocytafész-
kek észlelhetők. A papillaris dermisben néhány kisebb dagana­
tos sejtcsoport ismerhető fel
99
szöveti kép olyan, mint ha sörétes puskával lőttek volna
az epidermisbe.
ACRALIS/MUCOSÁLIS LENTIGINOSUS MELANOMA.
A talpon, a kézujjakon, illetve a genitaliákon jelentkezik.
A vastag bőr és szaru, illetve a rejtett lokalizáció miatt ál­
talában csak az előrehaladott elváltozások kerülnek felis­
merésre (7.34 ábra).
A fent említett melanomatípusok vertikális növekedés
fázisában, a széli részeken felismerhető a horizontális nö­
vekedési fázis maradványa; a besorolás ennek segítségé­
vel történik.
NODULARIS MELANOMA. Csupán vertikális kompo­
nensből áll. A daganat általában az addig ép bőrfelüle­
tén viszonylag gyorsan (hónapok, egy-két év) alatt ala­
kul ki. Többnyire szimmetrikus, éles szélű göbről van
7 . 3 4 ábra. Acralis lentiginosus melanoma in-situ formájának
szöveti képe. Az acanthoticus hám basalis rétegében folyama­
tos, atypusos melanocytaburjánzás figyelhető meg
7 . 3 6 ábra. Melanoma malignum horizontális növekedési fázis­
ban, részleges regresszióval. A különféle árnyalatú barna, vala­
mint fekete területeket mutató elváltozásban a fehér részen ész­
lelhető a regresszió
100
7.37 ábra. Felszínesen terjedő melanoma (SSM) vertikális
növekedési fázisa Clark III. A hám alatt, egy kiszélesedett der­
malis papillát teljes egészében kitöltő és reticularis dermist érin­
tő tumorgöb van. Az inzert az SSM jellegzetes intraepidermalis
megjelenését mutatja. A hámban egyesével vagy kisebb-na­
gyobb csoportokban elhelyezkedő daganatsejtek ügy néznek ki,
mintha sörétes puskával lőttek volna az epidermisbe
7.38 ábra. Felszínesen terjedő melanoma (SSM) vertikális nö­
vekedési fázisa Clark IV. A daganatszövet a reticularis dermist is
beszűri
7.39 ábra. Nodularis melanoma klinikai megjelenése. Feltűnő
az éles szélű tumorgöb nagyfokú színvariábilitása a fehértől, a
piros és a barna árnyalain keresztül a kékig és a feketéig
BŐRPATOLÓCIA
szó (7.27 ábra jobb alsó képe), amely sokszor kevéssé
pigmentált vagy akár amelanoticus. A betegek jelentős
része kifekélyesedett, nedvedző daganattal jelentkezik
(7.39. ábra). Férfiakon és a törzsön gyakoribb.
Szövettanilag intraepidermalisan éles szélű, invazív tu­
mor jellemzi, amelynek profilja sokszor meglepően szim­
metrikus (7.40 ábra). Oldalirányban az intraepidermalis
pagetoid vagy lentiginosus terjedés nem haladja meg a
három hámcsapnyi távolságot. A prognózis a vertikális
növekedési fázis miatt rosszabb a melanomák átlagánál.
Egyes nodularis melanomáknak nagyszámú közös jel­
lemzőjük van a Spitz-naevus megjelenési formáival
( 7 . 4 1 - 7 . 4 4 ábra). Ekkor a diagnózist a két elváltozás
egyértelműen eltérő tulajdonságai alapján kell felállítani
és ezeket kell a metszetekben keresni és kimutatni. Más
szavakkal a mindkét elváltozásban egyaránt előfordulha­
tó szövettani jelekre nem szabad az elkülönítő diagnózist
alapozni.
A melanomák szöveti képe igen változatos. Legtöbb­
ször nagyméretű, epithelioid, igen atypusos sejtekből áll­
nak (7.33. ábra). Ezeknek nagy, hólyagos magja és feltű­
nő, eosinophil nucleolusa van. Az osztódó alakok száma
magas és sok a rendellenes osztódás is. Ez a típus ese­
tenként carcinomával téveszthető össze. Máskor orsó
alakúak a melanomasejtek. Az atypia ekkor is nagyfokú.
Ebben az esetben a különféle malignus orsósejtes daga­
natok (pl. leiomyosarcoma) kerülnek a differenciáldiagnosz­
tikai lehetőségek közé. Ezekben az esetekben az immun-
histochemia ad segítséget. A szövettani vizsgálat a körisme
felállítása mellett a prognózis, a beteg várható életkilátá­
sai szempontjából is lényeges adatokat szolgáltat.
Bebizonyosodott, hogy a túlélést leginkább befolyá­
soló faktor a melanoma abszolút vastagsága, amelyet a
patolögus a szövettani metszeten mér meg. A módszert
Breslow vezette be. A mérés szövettani vizsgálat során
ocularis mikrométerrel történik. Ennek során a daganat
legmélyebb pontja (a legalsó daganatsejt) és a fölötte lé­
vő epidermis granularis rétegének távolságát állapítjuk
meg századmilliméteres pontossággal. Általában az
1 mm-nél vastagabb daganatok rossz prognözisüak (a ri­
zikó fokozódásának határai: 1-2 mm, 2-4 mm, >4 mm).
Amennyiben a daganat exulcerálódott, akkor a fekély
alapjától kell mérnünk a daganat legalsó pontjáig. A bőr­
függelékek körüli laza kötőszövetben lévő daganatsejte­
ket, valamint a satellita göböket nem kell a mérésnél fi­
gyelembe venni. Az epidemalis hyperplasiát fel kell tün­
tetni a leletben. Ki kell hagyni a mérésből a fibrosist, reg-
ressiőt mutató területeket, és fontos, hogy a melanoma
alatt esetleg felfedezhető benignus naevus komponens
se kerüljön be a mérésbe.
Tumorbiológiailag hasonló jelentőségű adatot szolgál­
tat a tumoros infiltratio Clark szerint meghatározott
szintje. Az egyes szintek jelentése: (1) intraepidermalis
daganat (7.32 és 7.34 ábra), (2) a papillaris dermisben
kis melanocytacsoportok (7.33 és 7.35 ábra), (3) egy
dermalis papillát teljesen kitöltő tumorgöb, amely érint-
7. FEJEZET MELANOCYTÁS BŐRDAGANATOK 101

kezik a reticularis dermisszel (7.37 ábra), (4) a reticula­

ris dermis infiltratiója (7.38 ábra) és (5) a subcutan zsír­
szövet infiltratiója. Korai infiltratio esetén fontos adat,
hogy a dermisben lévő melanocyták között van-e osztó­
dó alak. Néha nehéz probléma a vertikális növekedési
fázis korai formájának felismerése. Három hasonló, de
nem teljesen egybevágó definíciót használhatunk. Az el­
ső az ún. tumorigenicus (tumorképző) melanoma fogal­
ma. Ebben az esetben a dermalis komponensben osztó­
dó sejtalakot találunk. A második meghatározás szerint
a dermisben mutatkozik nagyobb daganatsejtcsoport,
mint a hámkomponens legnagyobb kiterjedésű sejtfész­
ke. A harmadik megközelítés a Clark III. infiltratiős szint­
nek felel meg. Ekkor a hám alatt egy dermalis papillát
teljes egészében kitöltő és alsö részével a reticularis der­
misszel érintkező melanomás csomót találunk. Lényegét 7.40 ábra. Nodularis melanoma szöveti képe. A széles fronton
kifekélyesedő elváltozás feltűnően éles szélű. A környező hám
tekintve mindhárom definíció azt jelzi, hogy a dermisben elhatárolni igyekszik, collarettképződés látható. Az inzerten a
életképes, osztódni tudó, proliferálni képes daganatsej­ számos osztódó sejtalakot tartalmazó tumorszövet nagyítva
tek vannak, olyanok, amelyek az eredeti, intrademalis- látható

7.41 ábra. Nodularis melanoma spitzoid jelekkel 7.42 ábra. Az előző ábrán mutatott tumor alsó részéből készült
felvételen a maturatio hiánya és a jobb alsö sarokban érinváziö
látható

7.43 ábra. A daganat alsö részén rendellenes mitosis észle 7.44 ábra. Az előbbi ábrán látható területen, a daganat alján
hető bizarr, monstruosus daganatsejt van. Ez is a maturatio hiányára
utal
102 BŐRPATOLÖCIA

morsejtek. Esetenként csupán a melanoma metastasisai-

ban jelennek meg a ballonsejtek. Prognosztikus jelentő­
ségük vitatott. Egyes adatok szerint rosszabb prognózis­
ra utalnak, mások szerint ebben az esetben is a tumor
vastagsága határozza meg a várható lefolyást. A ballon­
sejtes átalakulásban a hibás melanosomaképződésnek,
a blokkolt melaninszintézisnek és következményes vesi-
culaképződésnek tulajdonítanak szerepet. Ugyanakkor a
ballonsejtek jelentős RNS-tartalma és a HMB-45-poziti-
vitás metabolikus aktivitásra utal. A világos cytoplasmá­
jü sejtek differenciáldiagnosztikai nehézségeket okozhat­
nak, különösen amelanoticus esetben.

DESMOPLASTICUS MELANOMA. A problematikus cso­

porton belül is különleges diagnosztikus nehézségeket
7.45 ábra. Ballonsejtes melanoma átnézeti képe. A szokványos okoz mind klinikailag, mind szövettanilag. Leggyakrab­
nodularis melanoma bal oldalán világossejtes terület van. Az in­
ban idősebb férfiak fénynek kitett bőrterületein, 1-3
zerten kinagyítva látható nagyméretű, polygonalis tumorsejtek­
nek apró nucleusa van cm-es, t ö m ö t t csomó formájában jelentkezik. A fej-nyak
régióban a leggyakoribb, de acralisan és mucosalisan is
előfordul. Többnyire bőrszínű elváltozás, csupán az ese­
hoz képest új környezetben is szaporodni tudnak. Fontos tek harmadában pigmentált (7.46 ábra).
prognosztikai jel az osztódó alakok száma, a felszín kife- A szöveti képet dermalis, néha a subcutisra is ráterje­
kélyesedése (7.40 ábra) és a satelliták esetleges jelenlé­ dő, fibroticusnak tűnő elváltozás jellemzi. A felszíni hám­
te. Az utóbbiak a primer daganat 2 cm-es körzetében ki­ ban az esetek jelentős részében atypusos melanocyta-
alakult, 0,05 milliméternél nagyobb kiterjedésű, a pri­ proliferatio, többnyire lentigo maligna látható (7.47 és
mer tumortól különálló daganatos csomók, közeli metas- 7 . 4 8 ábra). A dermalis komponens atypusos orsösejtek
tasisok (1 0.2 ábra, bal alsó kép és 7.54 ábra). Jelenlétük kötegeiből áll, amelyek között jelentős mennyiségben
egyértelműen bizonyítja hogy az áttétképzésre jellemző vannak collagenrostok (desmoplasia). A jellegzetes neo-
tulajdonságok megjelentek a daganatban. A kifekélyese­
dés a 2000-ben bevezetett TNM-beosztás szerint önálló
prognosztikus jelentőséggel bír és egyértelműen rontja a
túlélési esélyeket. Feltüntetésére mindegyik stádiumban
külön kategória szolgál. Ebben a vonatkozásban is külö­
nösen fontos, hogy el tudjuk különíteni a tumoros kifeké-
lyesedést a felszín sérülésétől. Fontosak lehetnek, de
sokszor nem túl megbízhatóak az anamnesztikus adatok.
A kifekélyesedett melanomát fibrin és szövettörmelék fe­
di és ez közvetlen összefüggésben van a daganattal. Me­
chanikus sérülés esetén az ép hám és a hámfosztott sé­
rült terület között befelé lejtő átmeneti zóna van, a hám
egyre vastagabb részének necrosisával.
A regressiót mutató melanomák (7.36 ábra) prognó­
zisa ellentmondásos. A primer tumor lymphoid infiltra-
tiőja és a tumorméret csökkenése vagy akár a daganat
teljes eltűnése a szervezet sikeres védekezőtevékenysé-
gére utalna. Ugyanakkor nagy statisztikák szerint a reg-
ressiös területet is mutató melanoma prognózisa rosz-
szabb, mint az azonos vastagságú, regressiót nem muta­
tó tumoroké.

BALLONSEJTES MELANOMA. A melanomák érdekes

formája. A ballonsejtek nagyméretű, vacuolisált, világos
cytoplasmával rendelkeznek (7.45 ábra). Magjuk általá­
ban kisméretű, hyperchrom. Előfordulhatnak naevusban
és rmelanomában egyaránt. Ballonsejtes melanoma ese­
tén a daganatnak több mint 50%-át alkotják ilyen tu-
7.46 ábra. Desmoplasticus melanoma idősebb nőbeteg hátán.
A barnás, egyenetlen felszínű tumor környezetében halványabb
sáv van. Ez a daganat infiltratiös zónáját jelzi
 7. FEJEZET MELANOCYTÁS BŐRDACANATOK
7.47 ábra. Desmoplasticus melanoma szöveti képe. A sorvadt
hámban atypusos, lentiginosus melanocytaproliferatio látható.
A sejtdüs („busy") dermisben orsó alakú daganatsejtek, colla­
genrostok és lymphocytahalmazok láthatók
stroma képződését a daganatsejtek indukálják. A mela-
ninpigment általában csekély mennyiségű vagy hiányzik.
A stroma myxoid vagy rostdüs, benne perivascularis
lymphocytás beszűrődés észlelhető. A heghez, fibrosis-
hoz képest sejtdüs elváltozásban, az atypusos sejtek kö­
zött magpolymorphia, hyperchromasia és osztódó ala­
kok mutatkoznak. A daganatsejtek az idegrostok mentén
infiltrálnak (perineuralis terjedés). Előfordulhat, hogy az
orsó alakü melanocyták idegrostszerű képződményeket
hoznak létre (neuroid melanoma) (7.49 ábra). A fenti
szöveti képet néha benignus elváltozásnak (heg, fibroma-
tosis, neurofibroma stb.) diagnosztizálják. A korrekt diag­
nózis felállítását segíti a felszíni atypusos lentiginosus
melanocytaproliferatio értékelése. Bár a daganat erősen
infiltratív növekedésű és igen mélyre terjed, prognózisa
nem arányos az infiltratio mélysége alapján (Clark le-
vel/szint) meghatározott tumorstádiummal.
A nehezen felismerhető, diagnosztikus kihívást jelentő
melanoticus daganatok között szerepel a verrucosus
pseudonaevoid melanoma. A laesio alakja, struktúrája és
felületesen szemlélve sejtképe igen hasonló a benignus
verrucosus melanoticus naevusokhoz (7.50 ábra). Ha a
patológus nagyszámú pigmentált tumor folyamatos lele­
tezését végzi, az ilyen elváltozások létezése is nagyfokú
körültekintésre int, küzdeni kell a diagnosztikai fásultság
ellen. Segíti a felismerést, hogy inkább idősebb betege­
ken jelentkezik, a szokványosnál nagyobb méretű, verru­
cosus, aszimmetrikus tumor formájában. Szövettanilag a
hám egyes szakaszai tartalmazhatnak atypusos mela-
nocytaproliferatiót. A dermalis komponens kis, közepes
naevoid melanocytákböl áll, de közöttük feltűnhetnek
nagyobb sejtalakok. A legtöbb segítséget a dermalis
komponensben mutatkozó osztódó alakok jelentik (7.51
ábra).
103
7.48 ábra. Desmoplasticus neurogenicus melanoma átnézeti
képe. A dermisben orsösejtes, változóan sejtdüs proliferatio lát­
ható. A stroma sok collagenrostot tartalmaz. Az orsósejtek he­
lyenként vaskos neuroid struktúrákat alakítanak ki. Az inzerten a
felszíni hám atypusos melanocytaproliferatiöja figyelhető meg
A malignus melanoma esetén a legkülönbözőbb sejttípu­
sokkal találkozhatunk tumoronként, de akár egy dagana­
ton belül is. Ez is hozzájárul a diagnosztikus nehézségek­
hez. A különleges melanomák között említhetjük a my­
xoid, a pecsétgyűrűsejtes, rhabdoid melanomát. Az „ani-
mális típusú" (equine-type, kifejezett pigmentszintézissel
járó) melanoma esetén a dermalis komponensben
nagyméretű, orsó alakü epithelioid tumorsejteket látunk.
Cytoplasmájukat a nagy mennyiségű melaninpigment
zsúfolásig kitölti (7.52 ábra). Néha a melanosomák oly
mértékben szorítják ki a szokványos alkotóelemeket,
hogy a daganat S-l 00 protein és HMB-45 negatívnak bi­
zonyul és csupán CD 68-pozitivitást tudunk kimutatni.
7.49 ábra. Desmoplasticus neurogenicus melanoma közepes
nagyítással. Az orsösejtek bizarr, idegrostszerű infiltratív köte­
geket alakítanak ki. Ezek mélyen beterjednek a hám alatti szö­
vetekbe. A kép jobb oldalán látható lymphocytahalmaz diag­
nosztikus segítség desmoplasticus melanoma esetén. Az inzer­
ten az atypusos sejtek jobban láthatók. A sejtmagok egy része
hyperchrom és mitosis is észlelhető
104
7.50 ábra. Verrucosus pseudonaevoid melanoma. A szöveti
kép könnyen összetéveszthető benignus verrucosus naevusszal.
Az inzerten látható osztódó sejtalakok segíthetnek a helyes
diagnózishoz
7.52 ábra. Animalis (equine) melanoma szöveti képe. Az inzer­
ten a rendkívüli mértékben pigmentált daganatsejtek figyel­
hetők meg
7.53 ábra. Nodularis melanoma, kifekélyesedéssel, plasmocy-
toid jelekkel. Az inzerten látható, hogy a széles, compact cyto-
plasmájű tumorsejteknek többnyire excentrikus, atypusos nuc-
leusa van
BŐRPATOLÖCIA
7.51 ábra. Poiypoid pseudonaevoid melanoma átnézeti képe. A
dermoepidermalis határon, mint a jobb felső inzert képen
látható, egyértelműen melanomás proliferatio mutatkozik. A kér­
dés a dermalis frakció dignitása. A jobb felső inzerten látható
több mitosis és a maturatio hiánya biztosítja a diagnózist
Érdekes, hogy lipicai lovaknak ez a tumortípus a leggya­
koribb cutan daganata. Ezért használjuk az „equin mela­
noma" elnevezést is. A plasmocytoid melanomát felépítő
tumorsejteknek excentricus magja és széles eosinophil
cytoplasmája van (7.53 ábra).
A satellita daganat felismerése igen fontos a prognoszti­
kus faktorok korrekt meghatározásához. A primer daga­
nattól egyértelműen elkülönülő, de attól legfeljebb 2 cm-
re elhelyezkedő tumorgöbről van szó. (1 0.2 ábra, bal al­
só kép és 7 . 5 4 ábra) Nyilvánvalóan áttétről kell beszél­
nünk, hiszen a satellita nem érintkezik az eredeti daga­
nattal. Sejtjei már képesek új lokalizációban megterem­
teni életfeltételeiket. Könnyű belátni, hogy az ilyen tulaj-
donságkkal rendelkező sejtek számára majdnem mind­
egy, hogy az új terület 1,5 cm-re vagy 1 50 cm-re van az
primer tumortól. Ezek alapján a satellita tumor kialakulá­
sa jeizi, hogy a daganatsejtek képesek távoli metastasi-
sok kialakítására. A régebbi terápiás protokoll, amely a
melanoma körül minél szélesebb ép szegély eltávolítását
írta elő, ezen satelliták eltávolítását és a lokális recidívák
megelőzését célozták. A nagy és hosszú betegkövetési
időt alkalmazó statisztikák alapján kiderült, hogy a mela­
nomát épben kell eltávolítani, de a lokális heroizmus (mi­
nél nagyobb ép szegély) nem javítja a túlélést, valószínű­
leg azért, mert ekkor már a haematogen metastasisoké a
főszerep.
A malignus melanomák kb. 1 0 százaléka naevus tala­
ján alakul ki. Ekkor a klinikai képben a hosszú ideje meg­
lévő, pigmentált laesio megváltozása, növekedése, válto­
zó színe, kifekélyesedése, vérzés hívja fel a figyelmet a
melanomára.
A szövettani képben a malignus melanoma mellett
észlelhetők a kisebb, típusos naevussejtfészkek (7.55
ábra). Felismerésüknek azért is jelentősége van, hogy ne
tekintsük a melanoma részének és ne a valóságosnál
7. FEJEZET MELANOCYTÁS BŐRDAGANATOK 105

7.54 ábra. Satellita melanoma göb. Az előző ábrán szereplő
daganat kinagyított részletén a kép felső felén a fő tumorgöb
mutatkozik. Az alsö részen a tumorgöbbel biztosan nem össze-
függő kisebb daganatos csomó látszik. A jelenség a daganat
metastasiskészségére utal
7.55 ábra. Naevus pigmentosus talaján kialakult melanoma.
A kép alján a kisméretű, szokványos, benignus naevussejtes
terület, a felső részen atypusos tumorsejtek alkotta melanoma
göb látható

vastagabb tumormelységet állapítsunk meg. Általában a

melanoma és a benignus naevus határvonala éles, jól fel­
ismerhető.
A melanomaesetek egy részében az áttétek kerülnek
előbb klinikai felismerésre (7.56 ábra). A patolögusnak
az ilyen esetek tisztázásában, aspirációs cytologiai és
szövettani, immunhisztokémiai tevékenységével kulcs­
szerepe van. A megfelelő diagnózis ebben az esetben is
a klinikusokkal és a radiológusokkal szoros együttműkö­
désben állítható fel.
A melanoma leggyakrabban a bőrön alakul ki. Jól is­
mertek a testnyílás közeli nyálkahártyák, a szem és a
lágyagyburkok melanomái. Extrém ritkán akár a méh­
nyakban is jelentkezhet primer malignus melanoma
(7.57 ábra). 7.56 ábra. A bal felső kép aikari primer melanomát mutat.
A jobb felső képen az azonos oldali hönalji duzzadt nyirok­
csomók látszanak. A bal alsó kép a nyirokcsomöböl aspiráciös
A VILÁGOSSEJTES SARCOMA (a lágyrészek melanomá-
cytologiai vizsgálattal nyert melanomasejtet ábrázol. A jobb
ja) 2 0 - 4 0 év közötti betegeken jelentkezik, nőknél gya­ alsó képen az áttétes nyirokcsomó szöveti képe mutatkozik
koribb. Általában a végtagok distalis részén, leggyakrab­
ban a lábon észlelik. Mély lokalizációja, az inak, aponeu-
rosisok érintettek. A lassan növő daganat duzzanatot és
néha fájdalmat okoz.
Szövettanilag multilobularis tumorszövet észlelhető.
Az ovális vagy orsó alakú daganatsejtek fészkekbe, köte­
gekbe rendeződnek. Ezek körül fibrosus sövények van­
nak. Tumorsejtek cytoplasmája világos vagy eosinophil.
Észlelhetők többmagvü öriássejtek is (7.58 ábra). Az
esetek felében melanin is kimutatható. Immunhisztoké-
miai vizsgálattal a daganatsejtek S-l 00 protein-,
HMB 45- és Melan A-pozitivitást mutatnak. Elekronmik-
roszköppal a tumorsejtek cytoplasmájában praemelano-
somák és melanosomák észlelhetők (7.59 ábra). Diffe­
renciáldiagnosztikai szempontból metastaticus melano­
ma, sejtdús kék naevus, malignus kék névus, MPNST,
7.57 ábra. Portio melanoma. A rendkívül ritka lokalizáciöjú da­
epithelioid sarcoma, synovialis sarcoma és fibrosarcoma ganat a méhnyak laphámsejtjei között található melanocytákből
jön szóba. ered
106
7.58 ábra. Világossejtes sarcoma (a lágyrészek melanomája)
7.59 ábra. Világossejtes sarcoma elektronmikroszkópos felvé­
tele. A képen a tumorsejt cytoplasmájában különféle melano-
somák figyelhetők meg. (A vizsgálat Arató Gabriella főorvos asz-
szony segítségével történt)
BŐRPATOLÖGIA
A szövettani lelet legfontosabb adatai melanoma malig-
num esetén:
• Invazív vagy in situ melanoma
• A melanoma típusa: SSM, L M M , N M , ALM, valamint
egyéb, ritka melanomaformák
• Horizontális (radier) vagy vertikális növekedési fázis
• A daganat abszulút vastagsága századmilliméterben
(Breslow)
• Az infiltratio szöveti mélysége (Clark levél)
• Kifekélyesedés
• Mitoticus index
• A sebészi szélek érintettsége (mélységi és a legközelebbi
oldalirányú margó távolsága a daganat szélétől mm-ben)
• Regressio
• Érinváziö
• A tumort infiltrálö lymphocyták
• Mikroszkópos satelliták
SZUBJEKTÍV MEGJEGYZÉSEK A MELANITICUS DAGA­
NATOK DIAGNOSZTIKÁJÁVAL KAPCSOLATBAN. A pig­
mentált daganatok sokszor igen komoly diagnosztikus
nehézségeket támasztanak, de ezeket semmiképpen
nem szabad túlhangsúlyozni, a területet misztifikálni. Az
elfogadott diagnosztikus szabályok alkalmazásával a
vizsgálatra kerülő elváltozások szinte mindegyike repro­
dukálható módon diagnosztizálható. Ugyanakkor létez­
hetnek, elenyésző számban olyan elváltozások, ahol
semmiképpen sem tudunk döntésre jutni. Ha leszámítjuk
a szubjektív okból eldönthetetlen eseteket, maradhatnak
bizonytalan dignitásü elváltozást hordozó anyagok.
Ilyenkor a diagnosztikus bizonytalanságot kell a klinikus­
sal és a beteggel közölni. Azonban nem helyes ezt az ob­
jektív kategóriát szubjektív ok miatt eldöntetlen esetek­
ben használni, tekintve, hogy igen szűk csoportról van
sző. Diagnosztikus nehézség vagy ritkább, bizonytala­
nabbul megítélhető elváltozás esetén természetesen ta­
nácsos más patológus véleményét is kikérni.
A Spitz-naevus és a melanoma elkülönítése hagyomá­
nyosan nehéz diagnosztikus területnek számít. A típusos
esetekben viszonylag könnyű egyértelmű döntésre jutni.
A nehézséget az okozza, hogy a Spitz-naevus és a mela­
noma, főleg a nodularis forma nagyszámú közös tulaj­
donsággal rendelkezik. Ezek egyike sem használható fel
a diszkriminatív diagnózis felállításában. Ezen a nehéz te­
rületen különösen szigorúan kell ahhoz tartani magun­
kat, hogy a melanoma (illetve a Spitz-naevus) diagnózisá­
hoz csak azokat a szöveti jelenségeket használjuk fel,
amelyek csupán arra az elváltozásra jellegzetesek. Mela­
noma mellett szól a maturatio hiánya, az expanzív növe­
kedés, a tumor mélyebb részeiben is előforduló és külö­
nösen az atypusos osztódó sejtalakok, a kifekélyesedés.
Az utóbbit el kell tudni különíteni a sérüléstől.
8. F E J E Z E T A bőrfüggelékek daganatai
A bőrfüggelékek benignus daganatai
Verejtékmirigy- [eccrin/apocrinj daganatok
Az eccrin hidrocystomát és az apocrin hidrocystoma/hid-
radenomát a cystosus elváltozások között, az 5. fejezet­
ben targyaltuk.
HIDRADENOMA PAPILLIFERUM. Kizárólag nőkön fordul
elő, általában a vulván, a gáttájékon, de az emlőkön, a
szemhéjon és a hallójáratban is jelentkezhet. Klinikai
megjelenése kisméretű, általában solitaer félgömbszerű
csomó, amely fájhat és vérezhet.
Szövettanilag jól körülírt dermalis csomót látunk, amely
többnyire cysticus, de solid is lehet. A képlet az epider­
misszel nem érintkezik. Az üregben elágazödó és össze­
kapcsolódó papillaris képződmények és ductusok látha­
tók. A papillákat kétrétegű hám fedi (8.1 ábra). A lumen
felől széles, eosinophil cytoplasmájü, apocrin (decapitalt)
secretiöt mutató hengerhámsejtek, alatta világos cytoplas­
májü, köbös alakú sejtek (myoepithel) egysoros rétege
észlelhető. Lobos beszűrődés nem látható. A syringocysta-
denoma papilliferum és az (apocrin) tubularis/papillaris
adenoma jön szóba az elkülönítő diagnózist illetően.
8.1 ábra. Hidradenoma papilliferum. A dermalis üreget papil­
laris struktúrák töltik ki. Az inzerten a papillák kétrétegű, deca­
pitalt secretiöt mutató, apocrin hámja látható. A stroma lobsejt­
mentes
SYRINGOCYSTADENOMA PAPILLIFERUM. A fejen, nya­
kon, főleg a hajas fejbőrön jelentkező, akár 2-3 cm kiter­
jedésű solitaer plakk vagy csomó. Verrucosus felszíne
nedves, váladékozik. Sokszor, az esetek 5-19%-ában
naevus sebaceus talaján alakul ki.
Szövettanilag felszíni, cystosus besüppedést látunk.
Az üreget részben laphám, részben a jellegzetes kétréte­
gű apocrin/myoepithel hám borítja (8.2 ábra). A felszín
gyakran szemölcsös. Az eosinophil hengerhámsejtek a
decapitalt secretio jeleit mutatják. A lumenbe nyúló pa­
pillaris képződmények stromájában masszív plazmasej­
tes beszűrődés észlelhető. A környező területeken álta­
lában megtalálhatók a naevus sebaceus jellegzetességei
is. A lokalizáció, a felszíni invaginatiós jelleg és a masszív
stromális plazmasejtes beszűrődés könnyen elkülöníthe-
tővé teszi, a papillaris szerkezet és az apocrin hám tekin­
tetében hasonló hidradenoma papilliferumtöl.
PAPILLARIS ADENOMA. A nőkön sokkal gyakoribb, mint
a férfiakon. Leginkább a végtagokon jelentkezik, fél­
gömbszerű, általában 1 cm körüli solitaer csomó formá­
jában.
A szövettani metszetben jól körülírt dermalis dagana­
tot látunk. Ebben számos hámköteg, ductus és mirigy
8.2 ábra. Syringocystadenoma papilliferum. Az elváltozás kö­
zepén besüppedés van, amelyet papillaris képletek töltenek ki.
Ezek felszínén a felső részeken laphám, a mélyebb részeken
apocrin hám látható. A stromában masszív plazmasejtes beszű­
rődés figyelhető meg. Az inzert kinagyított részletet mutat
108
8.3 ábra. Papillaris adenoma. A dermalis proliferatio jól körül­
írt. A változó tágasságú ductusok és tubulusok lumenébe hám­
papillák emelkednek
mutatkozik a felszínes és a mély dermisben (8.3 ábra).
Köbhámsejtekből álló papillaris redők észlelhetők a duc­
tusok belsejében. A lument bélelő hámsejtek helyenként
decapitalt secretiöt mutatnak. Néha világossejtes átala­
kulás, illetve laphámmetaplasia lehetséges. Nincs necro­
sis, általában nem tapasztalható osztódás és polymor-
phia. A stroma változó mértékben hyalinisalt. Az esetek
túlnyomó részében inkább eccrin, mint apocrin jellegű.
Differenciáldiagnözis vonatkozásában a microcysticus
adnexalis carcinoma (MAC), a syringocystadenoma pa­
pilliferum, a hidradenoma papilliferum, az emlőbimbö
adenoma és a papillaris eccrin carcinoma jön szóba.
A főleg a fejen és a nyakon mutatkozó microcysticus ad­
nexalis carcinomát a mélyre terjedő infiltratio és a peri-
neuralis terjedés mellett a szarucysták, a follicularis dif-
ferenciáciő, a hiányzó vagy minimális papillaris struktú­
rák különítik el. A syringocystadenoma papilliferum cys-
ticus invaginatio, amelyet részben laphám bélel, a síro­
méban masszív plazmasejtes beszűrődés látható és főleg
8.4 ábra. Syringoma. Apró papulák mutatkoznak a szem körül
BŐRPATOLÓGIA
a fejen és nyakon jelentkezik, gyakran naevus seba-
ceusszal együtt. A hidradenoma papilliferum jól körülírt,
kisméretű nodularis dermalis daganat, amely kizárólag
nőkön és leggyakrabban a vulván és a gáton jelentkezik.
Az emlőbimbő-adenoma nagyfokú átfedést mutat a der­
malis eccrin/apocrin papillaris adenomával, de a lokalizá­
ció alapján elkülöníthető. Az eccrin papillaris carcinoma
infiltratív, sejtdúsabb és nagyobb méretű daganat, mint
a papillaris adenoma. Ezenkívül több benne az osztódó
sejtalak és a necrosis.
SYRINGOMA. Általában multiplex, benignus bőrdaganat.
Az arc felső részén, az alsö szemhéj alatt, a combokon és
a genitaliákon jelentkeznek az aprö, 1 -4 mm kiterjedésű
sárgásfehér papulák (8.4 ábra). Létezik plakkszerű, mi-
liaris, lineáris és eruptív variánsa (8.5 ábra).
A szövettan a dermis felső részében jól körülírt daga­
natot mutat. Aprö tubulusok, hámkötegek és basaloid
hámfészkek láthatók. Sokszor vessző-, illetve ebihalszerű
képletek észlelhetők. A ductusok belfelszínén cuticula
van (8.6 ábra). A kisméretű daganatsejtek polygonalisak
vagy ellapultak. Néha a glycogentartalom miatt halvány
a cytoplasmájuk. Sejtatypia, magosztödás, infiltratív nö­
vekedés nincs. El kell különíteni a basalsejtes carcinomá-
től, a desmoplasticus trichoepitheliomától és a microcys­
ticus adnexalis carcinomátöl. Mind a syringoma, mind a
desmoplasticus trichoepithelioma tartalmaz lumeneket.
Syringoma esetén ezek eosinophil cuticulával bélelt duc­
tusok, amelyek basophil anyagot tartalmaznak. A bélelő
hámsejtek gyakran mutatnak világossejtes átalakulást.
Desmoplasticus trichoepithelioma esetén szarucystákröl
van sző, a lumenben eosinophil keratinnal. Stromájában
a kiszabadult keratin körül idegentest-granulatio, néha
meszesedés látszik. Mindkét tumorban jellegzetes az
ebihalra emlékeztető lumen, de syringoma esetén gyak­
rabban észlelhető. A basaliomák közül a morpheaszerű
típus jön szóba differenciéldiagnosztikai szempontból.
Ezen tumor kevésbé körülírt, inkább infiltratív növeke-
8.5 ábra. Eruptív syringoma. A törzsön t ö b b száz 1-2 mm-es
papula észlelhető
8. FEJEZET A BŐRFÜGGELÉKEK DAGANATAI 109

8.6 ábra. Syringoma szöveti képe. A dermisben körülírt terüle­ 8.7 ábra. Spiradenoma átnézeti szöveti képe. A dermalis, sö­
ten, denz kötőszövetben apró, basaloid sejtkötegek láthatók, tétebb göbök nyirokcsomóra hasonlítanak. Az inzert a göbök
amelyek ductust tartalmaznak. A képletek sokszor ebihalra, belsejében, a basaloid sejtek között észlelhető ductusokat mu­
könnycseppre emlékeztetnek tatja

dést mutat, kapcsolat látható a daganatos fészkek és a lú erek és a kisméretű, basaloid sejtek együttese vetheti
felszíni hám között. Sokszor észlelhetők lumen vagy sza- fel glomustumor/glomangioma gyanúját. A ductalis kép­
rucysta nélküli basaloid hámkötegek. Segíti a diagnózist letek megtalálása illetve az immunhisztokémiai eredmé­
a perineuralis invázió, a gyakoribb mitosis és a necrosis nyek (spiradenoma C K + , glomustumor SMA + ) egyértel­
is. A microcysticus adnexalis carcinoma (MAC) mélyre mű eredmény ad.
terjedő, kifejezetten infiltrálö daganat. A sejtkötegek
ductusok mellett szarucystákat is tartalmaznak, néha tu­ CYLINDROMA. A fejen, a nyakon, de főleg a hajas fejbő­
morsejtfészkek, lobulusok látszanak. Bár a cytologiai rön jelenik meg. Nagyobb méretű, multiplex formáját
atypia csekély, osztódó sejtalakok észlelhetők. turbántumornak nevezik. Autosomalis domináns örök­
lésmenetű. Egyéb bőrfüggelék-daganatokkal társulhat.
ECCRIN SPIRADENOMA. Leggyakrabban fiatal felnőttek A szöveti képet basophil sejtekből álló, szorosan egy­
mellkasán fordul elő, általában 1 cm-nél kisebb, bőrszínű más mellett elhelyezkedő dermalis hámfészkek jellemzik
vagy kékes, puha csomó formájában. Esetenként akár (8.8 ábra). A változatos alakü fészkek ügy fekszenek
5 cm-es is lehet. Multiplex forma is lehetséges. A spira- egymáshoz, mint a kirakójáték (jigsaw puzzle) darabjai.
denomák körülbelül fele fájdalommal jár, további harma­ Elkülönülő, collagendüs stroma borítja be a hámfészke-
da nyomásérzékeny. ket. A sejtfészkek szélén PAS-pozitív, vaskos basalis
Szövettanilag változóan érdús, nodularis dermalis tu­ membrán található. Ennek anyaga helyenként globularis
mor mutatkozik, ami az átnézeti képen cutan nyirokszö­
vetnek is tűnhet (8.7 ábra). A daganat hámelemeit kis,
kekeny cytoplasmájú basaloid és nagy, szélesebb cyto-
plasmájú halvány sejtek építik fel. A sejtfészkek köbhám­
sejtekkel bélelt ductusokat is tartalmaznak. A sejtcsopor­
tok belsejében hyalinisalt stromainclusiók láthatók. A stro-
mában számos erősen tágult ér van, ezek egyes esetek­
ben haemangioma gyanúját is felvethetik. Érdekes, hogy
a spiradenoma és a cylindroma építőelemei azonosak,
de a szerkezet, a hámmezők alakja megkülönbözteti
őket. Differenciáldiagnosztika: basalioma, cylindroma,
különböző érdaganatok, glomustumor. A basalsejtes car­
cinoma jellegzetességei (zsugorodási műtermék, mitosi-
sok, necrosis, sejtcsoport széli részén paliszád) nem ész­
lelhetők spiradenoma esetén. Az értumorok a spiradeno-
mában néha túlnyomóvá váló stroma nagyfokú vascula-
risatiöja miatt szerepelnek a differenciáldiagnosztikai le­
8.8 ábra. Cylindroma átnézeti képe. A nagyobb göböket ki­
hetőségek között. Időnként alapos keresést igényel a ba­ sebb sejthalmazok építik fel. Ezeket hyalinos kötőszövet burkol­
saloid tumorszövet meglelése. A nagyszámú, vékony fa­ ja be
110
8.9 ábra. Cylindroma szöveti képe közepes nagyítással. A ki­
sebb, változó alakú, de szorosan egymáshoz simuló fészkek
körül hyalinos kötőszövet látható. A fészkeket basaloid sejtek
építik fel és egy részük ductust tartalmaz. Az inzert PAS-festést
mutat. A hyalinos kötőszövet anyaga, kerek képletek formájá­
ban bekerül a sejtfészekbe is
8.11 ábra. Chondroid syringoma, eccrin formája. A műtéti pre­
parátum könnyen volt kifejthető. Állomány tömött, metszlapja
nyékosan csillogó volt
8.12 ábra. Chondroid syringoma eccrin formája. A nyákos, he­
lyenként chondroid stromában kisebb, kerek vagy ovális ductu­
sok láthatók. Szűkebb lumenüket köbhámsejtek egy rétege béleli
BŐRPATOLÖCIA
8.10 ábra. Chondroid syringoma apocrin formájának átnézeti
képe. A daganat jól körülírt és aránylag szimmetrikus. Az inzer­
teken az apocrin hámmal bélelt tág lumeneket, a helyenként
chondroid stromát és a plasmocytoid myoepithel sejteket lát­
hatjuk
inclusiók formájában mutatkozik a hámfészkek belsejé­
ben is. Sok fészekben apró ductusok észlelhetők (8.9 áb­
ra). A sejtgyülemeket kétféle sejttípus építi fel. A külső
réteg kisméretű, keskeny cytoplasmájü kerek sejtekből
áll. Belül nagyméretű, polygonalis, széles cytoplasmasze-
gélyű sejtek láthatók. A basaliomától és a spiradenomá-
tól kell elkülöníteni. A spiradenoma sejtösszetevői meg­
egyeznek a cylindroma esetén mutatkozókkal, azonban
az előbbinél a sejtek néhány nagyobb sejtmezőt (derma­
lis nyirokcsomöszerű képződményt) alakítanak ki, nem
látható a kirakösjáték-szerű elrendeződés. Ugyanakkora
két elváltozás jelentős átfedést is mutathat. A basalioma
sejtfészkei általában összefüggnek a felszíni hámmal, kö­
rülöttük zsugorodási műtermék (szeparációs artefact)
látható, a fészkek szélén a sejtek paliszád elrendeződést
mutatnak. Basalioma mellet szól a nyákos stroma, a nec­
rosis és a számos mitosis is.
CHONDROID SYRINGOMA (a bőr benignus kevert tumo­
ra). A fejen és a nyakon, főleg az arcon jelentkezik. A fér­
fiakon gyakoribb. Tömött dermalis vagy subcutan cso­
mót észlelünk.
A szövettan multiplex, összefonódó hám'kötegeket és
ductusokat mutat a superficialis és a mély dermisben.
A gyakoribb apocrin formájában a ductusok tágabbak,
néha kanyargósak, a bélelő hám magasabb, helyenként
kétrétegű és decapitalt secretiöt mutat (8.10 ábra). Jól
körülírt, szimmetrikus, nem infiltratív daganat (8.1 1. áb­
ra). Az ritkább eccrin forma esetén a szűkebb, kerek lu­
meneket alacsonyabb henger, illetve köbhám béleli
(8.12 ábra). Az epidermisszel általában nem függ össze.
Jellegzetes myxoid és chondroid részleteket tartalmazó
stromája van, de helyenként hyalinisalt vagy osteoid te­
rületek is feltűnhetnek. A tumorsejtek között számos
plazmasejtre emlékeztető myoepithel sejtalak figyelhető
8. FEJEZET A BŐRFÜCCELÉKEK DAGANATAI 111

meg. A hámsejtek a legkülönfélébb bőrfüggelékek irá­

nyában mutatnak clifferenciációt. Az említett apocrin és
eccrin differenciáciö mellet lehetséges sebaceus, pilaris,
egyszerű glandularis vagy laphám jellegű is. Néha nagy­
méretű cysták észlelhetők. A meglehetősen jellegzetes
és könnyen felismerhető daganat differenciáldiagnoszti­
kájában a cutan chondroma, chondroid lipoma és egyes
bőrfüggelék-daganatok, elsősorban az acrospiroma jön
szóba. Az első két, mesenchymalis daganat ductust nem
tartalmaz. Igen ritkán előfordulhat, hogy a chondoid
syringoma vizsgált területein nem látunk lument. Ekkor
immunhisztokémiai vizsgálattal tárhatjuk fel a tumor
myoepithel jellegét (CK + , S-l 00 + , SMA + ). Ujabb im­
munhisztokémiai lehetőség a calponin és a p 6 3 . A kevert
8.13 ábra. Syringofibroadenoma (naevus acrosyringealis) szö­
tumor elsősorban a fej-nyak régióban fordul elő, míg
veti képe. A hyperplasticus, acanthoticus epidermisből vékony
az említett porcos daganatok főleg a végtagok distalis hámcsapok nyúlnak a dermisbe. Az inzerten látható, hogy ezek
részein és néha kiterjedt calcificatio látszik bennük. egy része ductust tartalmaz
A bőrfüggelék-daganatok, elsősorban az acrospiroma
(hidradenoma nodulare) hámkomponense mutathat né­
mi hasonlóságot (solid területek lumenképződéssel), de A malignus változattól a sokkal kevesebb mitosis és egy-
a nyákos, chondroid stroma lehetővé teszi az elkülö­ sejt-necrosis különíti el. A többé-kevésbé észlelhető
nítést. szimmetria és az expanzív, nem infiltratív növekedés is
benignitás mellett szól. Van olyan ritka változat, amikor
SYRINGOFIBROADENOMA (NAEVUS ACROSYRINGEA- a környező kötőszövetbe aprö fészkek, kötegek formájá­
LIS). Igen ritka elváltozás, amely a végtagokon elmosó­ ban beterjed, miközben a cytologiai kép teljesen banális.
dott szélű csomó formájában jelentkezik. Nevével ellen­ Ilyenkor nagyobb a lokális recidíva esélye. Lehetséges,
tétben inkább a poromára, mint a syringomára hasonlít. hogy alacsony malignitásü formáról van szö. Lehet eccrin
A felszíni hám hyperplasticus, néha pseudoepithelioma­ eredetű (poroid hidradenoma) (8.15 ábra) vagy apocrin
tosus jelleggel. A dermisben, a hámmal összefüggő, eredetű (világos sejtes hidradenoma). Differenciáldiag-
hosszú, vékony oszlopszerű hámcsapok között változóan nosztikailag a poroma, chondroid syringoma, laphámrák,
sejtdüs, fibroblastos, érdüs stroma van. A hámoszlopok basalioma és a malignus acrospiroma (hidradenocarcino-
túlnyomórészt basaloid sejtekből állnak és aprö ductuso- ma) jön szóba. A poromátöl való elkülönítés néha elvileg
kat tartalmaznak (8.13 ábra). A nagyobb méretű elvál­ is nehézkes, tekintve, hogy a poroid (eccrin) hidradeno-
tozások felvethetik Pinkus-féle fibroepithelioma gyanú­
ját, de seborrhoeás keratosis reticularis formája is szóba
jöhet. Az elkülönítés a ductusok alapján lehetséges.

NODULARIS HIDRADENOMA (poroid hidradenoma, ac­

rospiroma, solid-cysticus hidradenoma, világossejtes
hidradenoma, világossejtes myoepithelioma). A nem is
teljes számban felsorolt szinonimák is jelzik, hogy noso-
logiai dzsungelról van szö. A kérdést tovább bonyolítja,
hogy a hidradenomák nagyobb része apocrin, kisebb ré­
sze eccrin eredetű. Benignus, nőkön gyakoribb verejték­
mirigy-daganat. Szinte bármelyik testtájékon előfordul­
hat, bőrszínű, 1 -2 cm-es papula vagy csomó formájában.
Szövettani metszeteken nodularis, néha micronodula-
ris dermalis tumor látszik. Az esetek háromnegyedében
nincs kapcsolata a felszíni hámmal, ez segít elkülöníteni
az eccrin poromátöl. A többséget alkotó apocrin típusok
polygonalis, glycogentartalmú, világos és mucinosus sej­ 8.14 ábra. Solid-cysticus hidradenoma (acrospiroma). A der­
tekből állnak, míg az eccrin típusok poroid és cuticularis misben, a felszíni hámmal nem érintkező, lobulált, környezeté­
től jól elhatárolható daganat látszik, amelyben a solid területek
sejtekből épülnek fel. Lehetséges oncocytaer, epider-
mellett, cysticus tágulatok is vannak. A bal alsó inzerten a mak­
moid és pigmentált variáns is. A daganatos sejtfészkek­ roszkópos kép ezt különösen jól mutatja. A bal felső inzerten
ben ductusképződés látható; akár cystosus tágulatok is kinagyítva láthatók a basaloid sejtek mezői és ezeken belül, a
előfordulnak (8.14 ábra). A stroma göcosan hyalinisalt. ductusokat bélelő, szélesebb cytoplasmájü, világosabb sejtek
112
8.15 ábra. Hidroacanthoma simplex (intraepithelialis poroma)
és poroid hidradenoma szöveti képe. Az epidermis acanthoti­
cus, kiszélesedett. Benne a bal alsó inzerten jól láthatóan basa­
loid sejtek halmaza látszik. A tumor és az epidermis határvon­
alát a sejtek mérete alapján lehet megtalálni. Az apró daganat­
sejtek között ductusok látszanak. A dermisben körülírt da­
ganatos göb van, amelyet a fentiekhez hasonló, apró, basaloid,
poroid sejtek építenek fel (jobb felső inzert). A göbön belül,
kissé szélesebb cytoplasmájű sejtekkel bélelt ductusok mutat­
koznak (poroid hidradenoma)
ma a poromacsoport része. A poroid hidradenoma mel­
lett gyakran láthatunk intraepidermalis poromat (hidro­
acanthoma simplex) (8.1 5 ábra). A chondroid syringoma
esetén a jellegzetes mucoid, chondroid stroma segíti az
elkülönítést. Néha a hidradenomában annyira kiterjedt
laphámmetaplasia mutatkozik, hogy felmerül laphámrák
gyanúja. Az alapvetően ártatlan cytologiai kép, valamint
a ductusok, cysták alapján zárható ki. A malignus forma
(hidradenocarcinoma) gyanúja a néha jelentkező enyhe
sejtatypia és a néhány osztódó sejtalak alapján vetődhet
fel. A benignitás mellett szól a környezetet nem beszűrő,
8.16 ábra. Eccrin poroma szöveti képe. A talpról származó el­
változásban feltűnő acanthosis mutatkozik. A mélyre nyúló,
karcsú hámcsapokat apró, poroid sejtek építik fel. A hámköte­
gekben ductusok találhatók (inzert)
BŐRPATOLÖGIA
körülírt jelleg, a minimális atypia és a 1 0 nagylátöteren-
ként kevesebb mint 5 osztódó sejtalak. Ugyanakkor az
acrospiromában mutatkozó sejtatypia és mitosisok nö­
velik a recidíva valószínűségét, és felvetik, hogy ilyen
esetekben low-grade malignus daganatról van szó.
POROMACSOPORT. Idetartozik a hidroacanthoma
simplex, az eccrin poroma, és a dermalis ductustumor.
Kissé hozzátéve a verejtékmirigy-daganatok osztályozási
és elnevezési zűrzavarához megemlíthetjük a poroid hid-
radenomát is, amely az acrospiroma (hidradenoma no-
dulare) eccrin típusának felel meg.
Hidroacanthoma simplex. Főleg az alsó végtagon je­
lentkezik mint kissé kiemelkedő, verrucosus plakk. Há­
mon belüli, intraepidermalis daganatról van szó. Az apró
tumorsejtek csoportjaiban ductusok láthatok (8.15 áb­
ra). A daganat az epithelioma intraepitheliale, a B o r s t -
Jadassohn-jelenség körébe tartozik. Elkülönítendő a clo-
nalis seborrhoeás keratosistöl, az in situ laphámráktöl,
a Paget-kör mammaris és extramammaris formájától, a
basaliomátöl és az in-situ melanomátől. A clonalis se­
borrhoeás keratosis sejtjei nagyobbak, és az elváltozás
nem tartalmaz intraepidermalis ductusokat. A többi em­
lített laesio jellegzetes szöveti képe alapján különíthető
el. Kétséges esetben az immunhisztokémia egyértelmű
helyzetet teremt.
Eccrin poroma. Leggyakrabban a tenyereken és a tal­
pakon, de más testtájékokon is kisebb-nagyobb papula-
ként vagy csomóként jelentkezik.
A szöveti kép a felszíni hámmal összefüggő, exo-endo
phyticus daganatot mutat. A tumor a hidroacanthoma
simplexhez hasonlóan kisméretű, keskeny cytoplasmájű,
kis, kerek magvú sejtekből és ductusokböl áll, csupán az
elrendeződés különbözik. A daganatot felépítő sejtek ke-
ratinocytákra emlékeztetnek, de kisebbek azoknál. A tu­
morsejtek egy részre halvány cytoplasmájű a fokozott
8.17 ábra. Dermalis ductus tumor. A dermisben körülírt daga­
nat van. Ezt apró, poroid sejtek kötegei és fészkei építik fel.
A sejthalmazok nagyobb része, szélesebb cytoplasmájű, ún. cu-
ticuláris sejtekkel bélelt, közepesen tág ductusokat tartalmaz
8. FEJEZET A BORFUGCELEKEK DAGANATAI 1 13

glycogentartalom miatt. A tumor és az epidermis határát

néha csak az jelzi, hogy a nagyobb, polygonalis laphám­
sejtek helyét kisebb, lekerekedett sejtek mezői foglalják
el. A daganatban kifejezett acanthosis is látható, amely a
psoriasishoz teszi hasonlóvá. Helyenként spirál alakú
ductusok észlelhetők a proliferálő sejtek között. A ductu-
sokat halvány, az előzőeknél szélesebb cytoplasmájü,
ún. cuticularis sejtek bélelik. A tumor bázisán érdüs, fib-
roticus dermalis kötőszövet található (8.16 ábra).
Dermalis ductustumor. A poromacsoport harmadik
tagja. A felszíni hámmal általában nem összefüggő, körül­
írt proliferáciö. A kisméretű, polygonalis daganatsejtek
fészkeket, kötegeket formálnak, amelyekben eccrin duc­
tusok vannak. A bélelő sejtek cytoplasmája szélesebb,
eosinophil és a belfelszínen cuticula tűnik fel (8.17 ábra).
A daganatok egyes variációiban a dermalis komponens­
ben gócos laphámmetaplasia, helyenként világossejtes
átalakulás, nagyobb lumenformáciök mutatkozhatnak.
Néha a daganatsejtekben melaninpigment mutatkozik.
A poromák mutathatnak apocrin, sebaceus vagy follicu­
laris differenciációt is.
A poromacsoport tagjait felépítő poroid sejtek kismé­
retűek, polygonalisak, kis, kerek magjuk van. Néha eny­
he magpolymorphia, egy-két osztódó sejtalak jelenhet
meg. Ezek a jelenségek nem vetik fel a malignitás lehető­
ségét. Porocarcinoma esetén, a cytologiai atypia mellett
infiltratív növekedés, necrosisok, sokszor anaplasia ész­
lelhető.
A poromacsoport dermalis varánsai esetében az ac­ 8.18 ábra. Trichoepithelioma. Az arc elülső részén nagyszámú,
kis-közepes méretű, félgömbszerű, gyöngyházfényűen csillogó
rospiroma, a basalsejtes carcinoma, a trichilemmoma és
papula látható
a follicularis infundibulum tumora merül fel differenciál­
diagnosztikai lehetőségként. A poroma és az acrospiro­
ma (hidradenoma nodulare) jelentős átfedést mutat. En­ (Brooke-Fordyce-syndroma). A multiplex trichoepithe­
nek legegyértelműbb példája a poroid hidradenoma lioma számos egyéb bőrfüggelék-daganattal járhat
(8.1 5. ábra). A poromacsoportot basaloid köbhámsejtek együtt, így cylindromával, spiradenomával, trichilemmo-
viszonylag monomorph proliferáciöja jellemzi, általában mával, de nyálmirigydaganatokkal és basaliomával is.
nem mutat laphám irányú differenciációt, nagy cysticus A szövettan lebenyezett jellegű, organoid szövetet
üregeket és kiterjedt világossejtes átalakulást, amelyek mutat (8.19 ábra). A sejtszegény collagenrostos stromá-
jellemzőek az acrospiromára. A poroma jóval inkább or-
ganoid megjelenésű, mint a basocellularis carcinoma.
Nem láthatunk zsugorodási műterméket, a kötegek szé­
lén a sejtmagok palisad elrendeződését, és nincsenek
mitosisok valamint necrosis. A poroma esetén a fészkek
körül nem látjuk a trichilemmoma esetén észlelt hyalini-
sált basalmembránt, nem észlelünk dyskeratosist. A po­
roma mélyebbre terjed, mint a trichilemmoma vagy a fol­
licularis infundibulum tumora.

Follicularis daganatok

TRICHOEPITHELIOMA. Gyermekeken és felnőtteken

egyaránt előfordul. A fejen és a nyakon, elsősorban az
arcon jelentkezik aprö, 1 cm-nél kisebb, bőrszínű, gyöngy­
szemen csillogó papulákkal és csomókkal (8.18 ábra).
Multiplex formája az epithelioma adenoides cysticum
8.19 ábra. Trichoepithelioma átnézeti szöveti képe. Az eltávolí­
tott göb lobulált, az egyes részeket zsugorodási műtermék
határolja. A lebenyeknek saját (nem dermalis jellegű) stromája
van. Ebben basaloid hámkötegek, különböző follicularis
képződmények és szarucysták láthatok

8.20 ábra. Desmoplasticus trichoepithelioma. A kisméretű
elváltozás közepén a felszín kissé besüppedt (deli). A dermis fel­
ső részén jól körülhatárolt proliferatio van. A denz kötőszövetes
stromában apró, basaloid sejtek kötegei láthatók. Egyesek sza-
rucystát tartalmaznak
ban basaloid sejtek mezői és kötegei vannak. A sejtek
különböző follicularis jellegű struktúrákat, például hajpa­
pillaszerű képződményeket alkotnak. Számos apró kera-
tincysta látható. A daganat saját kötőszövetes stromája
és a dermalis stroma között résképződés, zsugorodási
műtermék van. Ez eltér a basaliománál észlelttől, ahol a
résképződés a daganatos hám és a stroma között talál­
ható. Ezenkívül a daganatban elvétve látszik mitosis és
nincsen necrosis. Mindazonáltal előfordul, hogy trichoe­
pithelioma közvetlen közelében basalioma észlelhető, és
van olyan nézet miszerint a trichoepithelioma a pilaris
basalioma kiérett, jöl differenciált variánsa. A differen­
ciáldiagnosztikai lehetőségek között, a különböző érett­
ségei follicularis képletek alapján felmerülhet trichofolli-
culoma is, de a cystosus primer folliculus könnyen lehe­
tővé teszi az elkülönítést. Ezenkívül a jellegzetes klinikai
kép alapján is nehezen összetéveszthető.
DESMOPLASTICUS TRICHOEPITHELIOMA. Fiatal és kö­
zépkorú felnőttek arcán, főleg az orcákon megjelenő, so-
litaer, bőrszínű vagy enyhén sárgás, t ö m ö t t vagy hegsze­
rű plakk. Szélei magasabbak, közepe besüppedt („deli").
Nőkön gyakrabban észlelhető.
Szövettanilag a dermis felső részén éles szélű discoid
elváltozás látszik. A felszín középen besüppedt. Kismére­
tű, polygonalis sejtek vékony lineáris vagy néha elágazö-
dö kötegeiből és körülöttük denz, collagendús stromából
áll (8.20 ábra). Elszarusodö microeysták láthatók, ame­
lyeket sokszor elmeszesedő anyag tölt ki. A dystrophiás
BŐRPATOLŐCIA
meszesedés és a stromába került keratin körül idegen-
test-granulatio látható. Nincs számottevő cytologiai aty-
pia, illetve mitoticus aktivitás. Differenciáldiagnosztikai-
lag a basalioma morpheaszerű típusa és a syringoma jön
szóba. Előbbitől a kis méret, a körülírt, szimmetrikus
megjelenés és a nyugodt cytologiai kép különíti el.
A syringoma a szemek körül, multiplex formában jelent­
kezik. A szöveti megjelenés átnézeti képen igen hasonló,
ugyanakkor nagyobb nagyításon kiderül, hogy desmo­
plasticus trichoepithelioma esetén a sejtkötegek szaru-
cystákat, míg syringoma esetén ductusokat tartalmaznak.
TRICHOBLASTOMA. Felnőtteken, férfiakon és nőkön
azonos arányban fordul elő. Bár elsősorban az arcon és
a hajas fejbőrön észlelhető, szinte bármely lokalizáció­
ban jelentkezhet, kivéve a végtagok distalis területeit. Ál­
talában 2 cm-nél kisebb, solitaer, nem igazán körülírt
csomó formájában jelenik meg, de találkozhatunk nagy­
méretű (giant) formával is. Mikroszkóp alatt szimmetri­
kus, a környező szövetektől jól elhatárolódó, basaloid
sejtproliferáciöt látunk. A kisméretű sejtek kötegeket,
mezőket, fészkeket formálnak, ezek szélein a sejtmagok
paliszád állásban vannak. A sejtcsoportokat hyalinos
szegély veszi körül. Helyenként follicularis germinalis
hám észlelhető, hajhagyma és kötőszövetes papilia-sze-
rű képződmények ismerhetők fel (8.21 ábra). Néha ke-
ratineysták mutatkoznak a fibroticus stromában. Ritkán
előfordulhat necrosis és kevés mitosis is. Differenciál-
diagnosztikailag a basalioma nodulocysticus és mor-
phea-szerű formája a legnagyobb kihívás. A szimmetrikus
megjelenés és a szokványos basalioma jellegzetességek
hiánya segíti az elkülönítést,
TRICH1LEMMOMA. Felnőttek fején, nyakán, különösen a
felső ajkon és az orron jelentkezik, keratoticus, rózsaszínes
papula formájában. Van solitaer és multiplex formája. Az
utóbbi az autosomalis domináns öröklésmenetű Cowden-
8.21 ábra. Trichoblastoma szöveti képe. A hyalinos stromában
apró basaloid sejtek kötegei látszanak. Néhol follicularis kép­
ződmények figyelhetők meg
 8. FEJEZET A BORFUCCELEKEK DAGANATAI 1 15

syndromában fordul elő. Ekkor multifocalis, hamartomato-

sus intestinalis polyposis észlelhető. Megnő az emlőrák és
a belszervi malignus daganatok kialakulásának kockázata.
Szövettanilag endophyticus, a felszíni hámmal össze­
függő tumoros proliferáció látszik. A korai elváltozások
perifollicularis jellegűek. A glycogentartalom miatt hal­
vány cytoplasmájü sejtek mutatkoznak gőcosan, néha
diffúzán. A tumor szélén paliszád jellegű basalis réteg
van. Vékony, hyalinisalt, PAS-pozitív stromaköpeny veszi
körül a daganatot (8.22 ábra). Differenciáldiagnosztikai-
laga follicularis infundibulum tumora, az invertált follicu­
laris keratosis, az inaktív verruca mellett a spiradenoma
és basalioma jön szóba.

PILOMATRIXOMA (epithelioma calcificans, Malherbe-tu-

mor). Leggyakrabban gyermekeken és serdülőkön jelent­
kezik, de bármely életkorban előfordulhat. A solitaer,
lassan növő, kemény, általában mélyen ülő daganat leg­
többször a fejen és a nyakon mutatkozik.
8.22 ábra. Trichilemmoma. A felszíni hámmal összefüggő, lo­
bulált sejtproliferatio látható. Az inzerten megfigyelhető, hogy a
világos, glycogendüs fészekek szélén palisad állású, megnyúlt
sejtek vannak. A sejtmezőket hyalinos kötőszövet burkolja

ciőt mutató típusa, ez ilyen módon spontán meg is gyó­

gyulhat. Ismerünk a környezethez képest kevésbé kö­
rülírt formát is. Ekkor jóval magasabb a lokális recidíva-
hajlam. Ez a forma low grade malignus daganatnak felel
meg. A pilomatrixomát a basaliomatöl és a pilomatrix
carinomatöl kell elkülöníteni. A basalioma pilaris típusa
tartalmaz árnyéksejteket, de a többi basalioma jel (infilt­
ratív növekedés, zsugorodási műtermék, nyákos stroma,
mitosisok, necrosis) felismerhetővé teszi. A pilomatrix
carcinoma masszív szöveti infiltratiót, cytologiai atypiát
mutató, necrosisokat tartalmazó, mitoticusan aktív da­
ganat.

8.23 ábra. Pilomatrixoma (pilomatricoma, epithelioma calcifi­

cans, Malherbe-tumor). A képen sötéten festődő, kisméretű,
basaloid sejtek csoportjai láthatók, amelyekben trichilemmaiis
(a granularis réteget nélkülöző) elszarusodás figyelhető meg.
A vöröses szarumezőkben a sejtek körvonali kivehetők. Ezek az
ún. árnyéksejtek. A stromában idegentest-granulatio, fibrosis és
(más területeken) elmeszesedés mutatkozik

Szövettanilag basaloid és squamoid sejtek dermalis gó­

cokat, nodulusokat képező csoportjai láthatók. A squa­
moid sejtek egy részének közepén csupán a mag körvo­
nala látszik (ún. árnyéksejtek). A basaloid sejtek hirte­
len, a granularis réteget nélkülöző trichilemmaiis (a haj­
szálra jellemző) elszarusodást mutatnak. Az árnyék­
sejtek a szaruanyagban foglalnak helyet (8.23 ábra).
A heges stromába kikerült szaruanyag körül intenzív
idegentest-granulatio észlelhető. Fontos szöveti jel a
változó fokü dystrophiás meszesedés, időnként csonto- 8.24 ábra. Trichofolliculoma. A környezettől jól elhatárolódó
elváltozás közepén tágult follicularis üreg van. A belfelszínt
sodással. A daganatnak malignus változata is van, ame­
többrétegű, elszarusodó laphám béleli. A fal külső részéből
lyet infiltratív növekedés, sejtatypia, sok osztódó sejt­ másodlagos follicularis képletek nyúlnak ki. Az inzerten több
alak és necrosis jellemez. Van transepithelialis eliminá- aprö hajhagyma látható
 116
8.25 ábra. Dilatált pórus (Winer). A képen cysticusan tágult fol­
licularis képlet látható. A felszínnel széles szájadékkal közlekedő
üreget szaruanyag tölti ki. A belfelszínt többrétegű, elszarusodö
laphám béleli. Jelentősebb hámproliferatio nem észlelhető
TRICHOFOLLICULOMA. Általában felnőttek fején és nya­
kán, leggyakrabban az orrán jelentkezik. Többnyire soli­
taer, kisméretű, bőrszínű papulát vagy csomót látunk.
tw te k' ftüref/e i r "sia i m'a r % su ?i]sipfft<tni'c f' ' ( # IYÜ & ?&j ]' 'knkj i -
r
t ö t t üreg van.
Az átnézeti mikroszkópos képen tágult, a felszínre nyí­
ló follicularis képlet látszik. Ezt infundibuláris vagy isth-
micus többrétegű laphám béleli. A primer folliculus falá­
ból másodlagos follicularis képletek nyúlnak (bimbóznak)
ki sugárirányban. Ezek a hajképződés legkülönbözőbb
fokait mutatják (8.24 ábra). Ezen follicularis struktúrát
organoid (saját) kötőszövetes stroma veszi körül, amely
jól elkülönül a környező dermistől. A képletet felépítő
hámsejtek igen heterogének, vannak köztük isthmicus,
8.26 ábra. Basaloid follicularis hamartoma. A képen keskeny
basaloid sejtkötegek hálózatos proliferatioja észlelhető. Az el­
változásnak saját stromája van
BŐRPATOLÖCIA
világos sejtek, perifériás paliszád elrendeződésű sejtma­
gokkal, valamint basaloid matricalis sejtek. Az elváltozás
a trichoepitheliomátöl, basaliomától és a fibrofolliculo-
mátöl különítendő el.
DILATÁLT PÓRUS (WINER). A viszonylag gyakori elválto­
zás középkorú vagy idősebb betegek fején, nyakán soli­
taer, néha multifocalis bőrszínű, barnás papula vagy
plakk formájában jelenik meg. Férfiakon és nőkön azo­
nos gyakoriságú.
A szöveti kép néha megtévesztésig emlékeztet a pilar
sheath acanthoma megjelenéséhez. Tágult, cysticus folli­
cularis üreget látunk, amely a felszínre nyílik. A belfel­
színt elszarusodö laphám béleli, amely viszonylag eny­
hébb fokú proliferáciöt mutat (8.25 ábra).
BASALOID FOLLICULARIS HAMARTOMA. A kevert folli­
cularis hám-kötőszöveti proliferáciök közé tartozik.
Gyermeken és felnőtteken egyaránt és bármely lokalizá­
cióban előfordulhat. Solitaer és multiplex formája van,
lokalizált, lineáris vagy generalizált megjelenéssel. Pa­
pulák, plakkok jelennek meg, comedok, szarudugök ész­
lelhetők. A hajas fejbőrön jelentkező típus alopeciához
vezethet.
Szövettanilag szokványos basaloid sejtek kötegeinek
juk (8.26 ábra). Fontos észlelnünk az organoid, fibrosus
stromát, amely segít elkülöníteni a basaliomától. Ade­
noid vagy reticularis kép mutatkozhat, kisméretű kera-
tincystákkal.
Előfordulhat meszesedés is. A differenciáldiagnózis
körébe a basaloid sejtkötegeket tartalmazó elváltozások
kerülnek, így a Pinkus-féle fibroepithelioma, a basalioma
felszínes formája (carcinoma basocellulare superficiale
multicentricum), trichoepithelioma és a seborrhoeás ke­
ratosis reticularis típusa.
8.27 ábra. Invertált follicularis keratosis. Az endophyticus elválto­
zást a dermisbe nyomuló, élesszélű hámlebenyek építik fel. A vas­
kos hámban hámlabdák (űn. squamous eddies) figyelhetők meg
8. FEJEZET A BŐRFÜGGELÉKEK DAGANATAI 1 17

PILAR SHEATH ACANTHOMA. Idősebb betegek ritka, jó­

indulatú, follicularis daganata. Az arcon, szinte kizárólag
a felső ajkon jelentkezik, 5-1 0 mm-es, keratoticus papu­
la formájában.
Szövettani metszeteken kis nagyítással infundibularis
microcysta látható, amelyet szaruanyag tölt ki. Az üreget
acanthoticus, lobularis hámproliferáció veszi körül.
A környező dermalis kötőszövetbe számos hámcsap, lo-
bulus nyomul. Saját stroma nincs. A hámsejtek egy része
polygonalis, halvány festődésű, glycogentartalmü, míg a
többi basaloid megjelenésű. A hámlobulusokban néha
kisebb szarucysták. mutatkoznak. A cytologiai kép egyen­
letes, kevés osztódó alak fedezhető fel.

INVERTÁLT FOLLICULARIS KERATOSIS. A fejen és nya­

kon, elsősorban az arcon és a felső ajkon mutatkozik. Fő­
leg idősebb férfiakon észlelhető, 3 - 1 0 mm-es, bőrszínű
papula formájában.
Szövettani képe e n d o p h y t i c u s d a g a n a t o t m u t a t .
A dermisbe változó méretű és alakú hámlebenyek nyo­
mulnak. Ezeket a lebenyek széli területein basaloid, bel­
jebb laphámjellegű sejtek építik fel. Pathognomicus je­
lentőségűek a hámlabdák (ün. squamous eddies). Ezek
örvényes elrendeződésű laphámsejtek, néha keratohya-
linszemcsékkel és esetleg szaruval a centrális részeken
(8.27 ábra).
Sebaceus daganatok
Benignus faggyúmirigu-tumorok.Közöttük szerepel a hy-
perplasia sebacea, a naevus sebaceus, az adenoma se-
baceum és az epithelioma sebaceum. Rhinophyma ese­
tén-az orr extrém megnagyobbodását a faggyümirigyek
hyperplasiája mellett a kötőszövet felszaporodása okozza.
8.28 ábra. Fordyce szemcsék. Közvetlenül az epidermis alatt
néhány, különben szabályos faggyümirigy látszik. Váladékukat
egyenesen a felszínre ürítik
nagyfokú hyperplasiát mutatnak a sebaceus mirigyek.
A felnőttkorban különböző daganatok jelenhetnek meg
az elváltozásban.
Szövetileg a felszíni hám hyperplasiája, papillomatosis
látható. Közvetlenül alatta, a szokásosnál jóval felszíne­
sebben prominens faggyúmirigyek észlelhetők. Egy ré­
szük direkt módon a felszínre üríti tartalmát. Feltűnő az
apocrin mirigyek hyperplasiája (8.29 ábra). A plakkban
mutatkozó kötőszövet eltér, durvább a környező derma­
lis stromátöl. Az elváltozásban kialakulható daganatok:
basaloid (basalsejtes) hamartomák, trichilemmoma, pro-
liferálö pilaris tumor, syringocystadenoma papilliferum,
apocrin hamartomák és adenomák, sebaceus hamarto­
mák és adenomák, basalsejtes carcinomák, ductalis
apocrin carcinoma.

A FORDYCE SZEMCSÉK ectopicus sebaceus mirigyeknek

felelnek meg. Leggyakrabban a száj körül jelentkeznek (a
lakosság 80%-ában, anatómiai variációként), de egyéb
területeken is észlelhetők. Általában 1-3 mm-es, sárgás­
fehér papulák formájában mutatkoznak, többnyire szim­
metrikus elrendezésben.
Szövettanilag néhány szabályos faggyümirigy látható,
amelyek egy ductusszal közlekednek a felszínnel (8.28
ábra).

NAEVUS SEBACEUS (organoid naevus). Congenitalis

megjelenésű, a fejen, nyakon, általában a hajas fejbőrön,
esetleg a törzs felső részén mutatkozó, ovális vagy el­
nyújtott sárgásbarnás alopeciás (hajhiányos,
plakk. Felszíne egyenetlen, akár verrucosus is lehet (8.29
ábra inzert). Egyéb fejlődési rendellenességekkel járhat
együtt, mint oculo-cerebro-cranialis defectusok. Utób­
biak következtében epilepszia, mentális retardatio, látó­
térkiesés alakulhat ki. A születéskor észlelhető alopeciás
plakk a pubertás idején durva felszínűvé válik, ekkor
kopasz)
8.29 ábra. Naevus sebaceus (organoid naevus). Az epidermis
papillomatosist, hyperkeratosist mutat. Közvetlenül alatta fagy-
gyümirigyek találhatók. Ezek egy részének terméke közvetlenül
kerül a felszínre. Feltűnőek a tágult kanyargós apocrin mirigyek
és a szokásosnál durvább kötőszövetes stroma. Az inzert a kli­
nikai megjelenést mutatja
 ..30 ábra. Sebaceus hyperplasia szövettani átnézeti képe
8.32 ábra. Sebaceus aclenoma. A képen megnagyobbodott se­
baceus lobulusok látszanak. A széli részeken több-kevesebb,
sötétebb festődésű basaloid sejt van, de a multivacuolisált cyto­
plasmájű sebaceus sejtek többséget alkotnak
SEBACEUS HYPERPLASIA. Idősebb betegek arcán, az em­
lő areoláris területén és a genitalis bőrterületeken jelenik
meg sárgásbarna papulák formájában. A felszínen sokszor
köldökszerű behüzödás van. Előfordul lineáris forma, illet­
ve a szokottnál sokkal nagyobb (giant) laesio is.
A szövettani képen a behúzódott felszínen egyetlen
follicularis ductus nyílik. A faggyúmirigy központi follicu-
lusához négy vagy több sebaceus lebeny csatlakozik.
A teljesen kiérett faggyümirigy lobulusokat sebocyták
építik fel. Ezeknek tömött sejtmagja és széles, multivacuo­
lisált, világos cytoplasmája van (8.30 ábra). El kell külö­
níteni a sebaceus adenomátöl és a naevus sebaceustól.
RHINOPHYMA. Az orr rosaceához társuló körülírt szövet­
szaporulata, a rosacea 4. stádiuma. Az orr erythemás,
bulbosus, groteszk jellegűvé válik (8.31 ábra).
Szövetileg faggyümirigy-hyperplasia, fibrosis és tele-
angiectasia mutatkozik. Szinte kizárólag férfiakon észlel­
hető. A fej egyéb területein is észlelhetjük, így a homlo­
kon (mentophyma), az arcon (gnathophyma), a fülön
(otophyma) és a szemhéjon (blepharophyma).
3.31 ábra. Rhinophyma klinikai megjelenése
8.33 ábra. Sebaceus epithelioma. A jól körülírt elváltozást túl­
nyomórészt sötét basaloid, kisebb arányban világos sebaceus
sejtek építik fel. Bár számos számos osztódó sejtalak fordulhat
elő, atypia nem észlelhető
SEBACEUS ADENOMA. Többnyire 50 évesnél idősebb
betegek fején-nyakán,- elsősorban az arcán jelentkező,
általában 1 cm-nél kisebb, sárgás csomó. Néha eléri az
5 cm-es, vagy akár annál nagyobb méretet is. A M u i r -
Torre-syndroma gyakori részjelensége. Ebben különféle
sebaceus daganatok és laphámrák mellett különféle bel­
szervi (gyomor-bél rendszeri és gége) carcinomak fordul­
nak elő. /
A szöveti képet jól körülírt, megnagyobbodott faggyú­
mirigylebenyek jellemzik (8.32 ábra). Ezek érintkeznek
az elvékonyodott felszíni hámmal. A lebenyeket a széli
részeken basaloid, beljebb érett, halvány, vacuolisált se­
baceus sejtek képezik. A basaloid sejtek aránya 5 0 %
alatt van. Ezek főleg Muir-Torre-syndroma részjelensé­
geként előforduló esetekben enyhe nuclearis pleiomor-
phiát, jól látható magvacskákat és néha mitosisokat tar­
talmaznak.
SEBACEUS EPITHELIOMA. (Superficialis epithelioma se­
baceus differenciációval). Ritka, lassan növő, sima felszí­
nű papula vagy hyperkeratoticus erythemás csomó. Az
8. FEJEZET A BŐRFÜCCELÉKEK DAGANATAI 1 19

arc, a törzs, esetleg a combok bőrén jelenhet meg, néha MICROCYSTICUS ADNEXALIS (BŐRFÜGGELÉK-) CARCI­
multiplex formában. NOMA (syringoid carcinoma). Igen érdekes és komoly diag­
Szövettanilag sokak szerint lényegében sebaceus dif­ nosztikai nehézségeket okozó daganat. Felnőttek arcán, fő­
ferenciációt mutató superficialis basalsejtes carcinomá- leg a felső ajkon, illetve a hónaljban jelentkezik. Sárgás vagy
röl van sző (8.33 ábra). A sebaceus adenomához képest bőrszínű, lasssan növő, indurált plakk vagy csomó formájá­
a basaloid sejtek túlsúlya jellemzi. ban mutatkozik. A nőkön és a férfiakon azonos gyakorisá­
gú. Recidivahajlama nagy, de ritkán képez áttétet.
Szövettanilag kis hámsejtcsoportok jellemzik, a fel­
színhez közel számos szarucystával. Solid hámszigetek­
Bőrfüggelék-carcinomák ből és kötegekből áll, néhányban lumen mutatkozik. Fib-
roticus, illetve t ö m ö t t hegesedő stroma észlelhető. A da-
A bőrfüggelék-carcinomák szöveti jellemzői: infiltratív
ductalis és glandularis struktúrák a dermalis kötőszövet­
ben. A tumor néhány ponton összefügghet a felszíni
hámmal. Sok esetben folyamatos átmenet figyelhető
meg a benignus bőrfüggelék-daganat és a bőrfüggelék-
carcinoma között. Jellegzetes, hogy a hosszabb ideje
fennálló, kisebb, szimmetrikus, sima felszínű daganat
(benignus bőrfüggelék-daganat) hirtelen növekedésnek
indul, kifekélyesedik, vérzik. A malignus daganat felisme­
résében sokat segít az átnézeti kép aszimmetrikus szi­
luettje, a sok, részben atípusos osztódás és a necrosisok.
Számos bőrfüggelék-carcinoma mutat perineurális terje­
dést. Ekkor az ideghüvelyben, az idegrostok mentén
nyomuló daganatsejtek messze, az épnek látszó terüle­
tekben is megjelenhetnek, erősen növelve a recidiva esé­
lyét; ezért eltávolításánál igen fontos a széles biztonsági
zóna. Az alábbiakban, példaként néhány rosszindulatú
8 . 3 4 ábra. Malignus hidroacanthoma simplex (in-situ porocar­
bőrfüggelék-daganatot mutatunk be.
cinoma). Az acanthoticus epidermisben atypusos sejtek rende­
zetlen proliferatioja figyelhető meg. Láthatók osztódó sejtala­
Benignus függeléktumor komponenst tartalmazó carci­ kok is. A viszonylag kisméretű daganatsejtek helyenként ductu-
nomák: malignus proliferatív pilaris tumor, invasiv pilo- sokat képeznek (inzert)
matrixoma és malignus pilomatrixoma, malignus trichoe­
pithelioma, malignus acrospiroma, cylindromáböl és ecc­
rin spiradenomáböl kiinduló carcinoma, malignus chond­
roid syringoma.

ECCRIN POROCARCINOMA (malignus eccrin poroma).

Idősebb, gyakran 60 év feletti egyéneken mutatkozik.
A lokalizációt tekintve a gyakoriság sorrendjében az alsó
végtagok, a fej-nyak régió, a felső végtagok és a törzs
említendő. Általában verrucosus papula vagy nodulus
formájában jelentkezik. Mérete akár az 5 cm-t is elérhe­
ti. Az infiltratív növekedés következtében nagy a recidi-
vakészség. Gyakran multiplex epidermotrop (a felszíni
hámra terjedő) metastasisok észlelhetők. Van intraepi­
dermalis formája, a malignus hidroacanthoma simplex il­
letve in-situ porocarcinoma (8.34 ábra).
Szövettanilag sok tekintetben egyezik a poromával; 8.35 ábra. Porocarcinoma. A kép bal szélén ép epidermis,
a malignus tumor szélén általában benignus poroma is majd benignus eccrin poroma ismerhető fel. Továbbhaladva
mutatkozik (8.35 ábra). Infiltratív növekedés, necrosis, egyre rendezetlenebb, fokozatosan egyre atypusosabb terü­
cytologiai atypia, sok mitosis jellemzi. A daganatsejtek­ letek észlelhetők, amelyek infiltratív növekedést mutatnak.
A felszín kifekélyesedett. A kép jobb felső részén dedifferen-
ben gyakran kiterjedten világossejtes átalakulás észlel­
ciálódott, orsösejtes tumoros proliferatio van. Az inzert bal ol­
hető. Nem ritka a desmoplasticus stroma. Differenciál­ dalán még felismerhető a verejtékmirigy-jelleg, míg jobboldalt a
diagnosztikai szempontból az eccrin poroma, az amela- malignus daganat hám eredetét is csak immunhisztokémiailag
notikus melanoma és a laphámrák jön szóba. lehet igazolni
 120
8.36 ábra. Syringoid (eccrin) carcinoma. A dermis és a subcutist
masszívan infiltrálö daganatszövet látható. A viszonylag ártatlan
kinézetű basaloid sejtek alkotta kötegekben lumenképződés
figyelhető meg (bal alsó inzert). Ezt CEA immunhisztokémiai
reakció könnyebben felismerhetővé teszi (jobb felső inzert)
8.38 ábra. A bőr primer adenoid-cysticus carcinomája. A rend­
kívül infiltratív jellegű daganatszövet túlterjed a kimetszés vo­
nalán. Az apró, basaloid daganatsejtek cribriform struktúrákat
alkotnak (felső inzert). Az alsó inzerten a tumoros sejtfészkek
érfalat szűrnek be
ganat mélyen infiltrálja a subcutist, a vázizmokat és az
idegeket. Minimális vagy alacsony fokú (low grade) aty-
pia állapítható meg. Osztódó sejtalakok általában ritkán
láthatók (8.36 és 8 . 3 7 ábra). Differenciáldiagnosztikai
lehetőségek között syringoma, desmoplasticus trichoe­
pithelioma, basalioma morpheaszerű formája és papilla­
ris eccrin adenoma jön szóba.
A BŐR ADENOID CYSTICUS CARCINOMÁJA. Ez a daganat­
típus számos szervben előfordul, egyező szöveti megjele­
néssel, így nyálmirigyben, légutakban, emlőben, valamint a
méhnyak, a thymus és a prostata esetében. A tumor lassan
nő és lokálisan aggresszív viselkedést mutat, metastasis
csupán hosszú fennállás után alakul ki. A leggyakoribb cu­
tan lokalizáció a hajas fejbőr és a mellkas bőre.
BŐRPATOLÓCIA
8.37 ábra. Microcysticus adnexalis carcinoma. Az infiltratív jel­
legű daganatszövetet halvány, basaloid sejtek kötegei és osz­
lopai építik fel. Ezekben, a superficialis területeken szarucysták,
a mélyebb részeken ductusok ismerhetők fel. A kép jobb szélén,
de baloldalt is szaruanyag körül idegentest reakció látszik
8.39 ábra. Ductalis eccrin adenocarcinoma. A desmoplasticus
stromát szabálytalan mirigyek szűrik be. A kép az emlő invasiv
ductalis carcinomájával analóg
Szöveti képét tubulusokba, elnyújtott fészkekbe és kö­
tegekbe rendeződött monomorph basaloid sejtek építik
fel. A sejtfészkek jellegzetes cribriform struktűrát mutat­
nak (8.38 ábra). A mucoid mátrix basophil festődésű
cylinderek formájában, a basaloid sejtek közé zárva mu­
tatkozik. A cytoplasmaszegély keskeny, a magok chro-
matindúsak, egyenletes festődésűek, kis magvacskák
észlelhetők. Kevés mitosis látható. Differenciáldiagnosz­
tikai szempontból igen fontos a masszív, igen mélyre ter­
jedő infiltratív növekedés felismerése, mert az ártatlan
sejtkép akár benignitás látszatát is keltheti. Elkülöníten­
dő az adenoid basalsejtes carcinomátöl is. Ebben a vo­
natkozásban a zsugorodási műtermékek hiánya és az
EMA-pozitivitás segíthet.
8. FEJEZET A BŐRFÜCGELÉKEK DAGANATAI 121

8 . 4 0 á b r a . Mucinosus eccrin carcinoma. Nyáktócsákban sza­
bálytalan sejt- vagy mirigycsoportok úsznak. Helyenként cribri­
form képletek tűnnek elő. A sejtatypia kisfokú, a mitosisok szá­
ma alacsony
8.41 á b r a . Carcinoma trichilemmale. A felszínt kifekélyesítő,
nodularis daganatot nagy fokban atypusos, világos cytoplas­
májű daganatsejtek építik fel. Kifejezett magpolymorphia és
számos osztódó sejtalak látható. Könnyen található rendel­
lenes mitosis

DUCTALIS ECCRIN ADENOCARCINOMA. Solitaer, lassan chromatint és kis magvacskát mutat, de észlelhetők hal­
növő, akár 5 cm nagyságot is elérő daganat. Az esetek vány, hólyagos magok is, amelyeknek prominens nucieo-
felében áttétet ad. A polygonalis sejtek kötegekbe ren­ lusa van. Az elváltozást a hidradenoma papilliferumtöl
deződnek, tubulusokat, ductusokat képeznek (8.39 áb­ kell elkülöníteni.
ra). Változó fokban squamosus differenciáció és desmop­
lasticus stroma észlelhető. Infiltratív növekedés, cytolo­
giai atypia, számos mitosis jellemzi. A daganat az emlő
invasiv ductalis carcinomájának cutan analógja. Ennek
megfelelően differenciáldíagnosztikai szempontból ade-
nocarcinoma - elsősorban az emlőrák - bőráttéte jön
szóba. A d o t t esetben el kell különíteni basalsejtes carci-
nomától és laphámráktól is.

MUCINOSUS ECCRIN CARCINOMA. Idősebbek ( 5 0 - 7 0

évesek) fején és nyakán, elsősorban a szemhéjon és a ha­
jas fejbőrön jelentkező bőrszínű vagy elszíneződött, akár
3 cm nagyságú csomó. Gyakran kiújul, de ritkán ad áttétet.
Szövettanilag nyáktöcsákban úszó hámsejtcsoportok
jellemzik. Solid vagy lument tartalmazó, illetve cribriform
hámfészkek észlelhetők (8.40 ábra). Minimális cytolo­
giai atypia mutatkozik. A mitosisok nem gyakoriak. Ha az
elváltozás az emlő bőrén jelentkezik, primer emlődaga­
natnak kell tekinteni. A differenciáldiagnőzisok között
emlőrák, a tápcsatornából kiinduló carcinoma, ritkán a
petefészekrák cutan áttéte, valamint myxoid melanoma
jön szóba.

PAPILLARIS DIGITÁLIS ECCRIN ADENOCARCINOMA.

Idősebb betegek ujjain, tenyerén, talpán jelentkezik, tö­
mött csomó formájában.
Szöveti képe cysticusan tágult üregeket mutat, ame­
lyekbe micropapillaris nyúlványok emelkednek. A poly­
gonalis daganatsejtek solid fészkeket és tubulusokat is 8 . 4 2 á b r a . Sebaceus carcinoma idős nőbeteg fejbőrén. A nagy­
formálnak. A daganat infiltratív módon a környezetére méretű tumorgöb kifekélyesedett, vérzékeny volt. A jobb orr­
terjed. A sejtmagok egy része egyenletesen eloszlott szárnyon basalioma észlelhető
122
8.43 ábra. Sebaceus carcinoma szöveti képe. Az anyag az
előbbi képen látható tumorból származó aprö biopsia. A hám
alatt nagy fokban atypusos daganatsejtek csoportjai figyelhetők
meg. A magpolymorphia, hyperchromasia és a sok osztódó sejt­
alak egyértelműen malignitásra utalt (jobb felső inzert). A bal
alsó inzerten látható világos, multivacuolisált cytoplasmájü sejt­
csoport jelezte a sebaceus eredetet
3.44 ábra. Az emlőbimbó Paget-kórja. Az erythemás, nedved
ző plakk eczema lehetőség is felvetheti
TRICHILEMMALIS CARCINOMA. Többnyire 50 évesnél
idősebb betegek fején, nyakán jelentkező csomó vagy
plakkszerű elváltozás. Fehéres, hyperkeratoticus vagy
vöröses, sima felszínű, esetleg kifekélyesedett lehet. Ál­
talában kisebb 3 cm-nél.
Szövettanilag lobulált, folliculocentricus tumor észlel­
hető. A szabálytalan hám egy vagy több folliculus hám­
köpenyét foglalja el. Az érintett folliculusok között ép fel­
színi hám mutatkozhat. Dermalis invázió indulhat ki a tu­
morosán beszűrt folliculusokböl. A tumorsejtek egy ré­
szének halvány cytoplasmájában glycogen mutatható ki.
A tumoros lebenyek szélén megnyúlt sejtek alkotta pali­
szád látható. A daganat trichilemmaiis (granularis réteg
nélküli] elszarusodást mutat. A daganatsejtekben kifeje­
zett atypia és osztódási aktivitás észlelhető (8.41 ábra).
Az epidermisben pagetoid terjedés lehetséges. Differen­
BŐRPATOLÖCIA
8.45 ábra. Az emlőbimbó Paget-körja. A kivezetőcsövekben
high grade DCIS (magas fokozatú in-situ ductalis carcinoma) lát­
ható, comedo necrosisokkal. Az epidermis összes rétegében
megtalálhatók a széles halvány cytoplasmájü daganatsejtek
(inzert)
8.46 ábra. Perianalis Paget kór. A végbélnyílás mellett nagy­
méretű, erythemás, nedvedző plakk észlelhető
ciáldiagnosztikai szempontból különféle világossejtes da­
ganatok (pl. ballonsejtes melanoma, sebaceus carcino­
ma, világossejtes laphámrák, világossejtes eccrin carci­
noma, világossejtes basalioma és belszervi világossejtes
carcinoma cutan metastasisai) jönnek szóba.
CARCINOMA SEBACEUM. Középkorú vagy idősebb be­
tegeken mutatkozik. Ocularis (szemhéj) formája gyako­
ribb az extraocularis (elsősorban fej-nyak, majd törzs,
genitaliák és végtagok) lokalizációnál. Puha, nem t ö m ö t t
tumor képében jelentkezik (8.42 ábra).
Szövettanilag az atípusos hámsejtek pagetoid terje­
dést mutatnak az epidermisben vagy a kötőhártya hám­
jában. A polygonalis, szabálytalan sejtek lobuláris cso­
portokat alkotnak a dermisben (8.43 ábra). Gyakran fi­
gyelhető meg centrális necrosis (comedojelenség). Az
8. FEJEZET A BŐRFÜGGELÉKEK DAGANATAI
ocularis típus lényegesen agresszívebb lefolyást mutat,
gyakran a beteg halálához vezet. A differenciáldiagnözis
lényegében megegyezik a trichilemmaiis carcinoma ese­
tén említettekkel.
PACET-KÓR. Mammaris és extramammaris típusa két,
kiindulásában és biológiai viselkedésében igen eltérő da­
ganatnak felel meg. A mammaris típus 4 0 - 6 0 év közöt­
ti betegek emlőbimböján és bimböudvarán jelentkezik,
nőkön sokkal gyakrabban (8.44 és 8 . 4 5 ábra). DCIS ta­
laján alakul ki. Az extramammaris típus az 50 évesnél
idősebbekben olyan lokalizációban jelentkezik, ahol
apocrin vagy módosult apocrin mirigyek találhatók. így
perianalisan, a vulván, a penisen, a scrotumon, a gáttájé­
kon, a köldökben, a hónaljban, a szemhéjon és a hallójá-
8.47 ábra. A vulva Paget-körja. Az idős nőbeteg nagyajkain
erythemás plakkok figyelhetők meg
123
8.48 ábra. Extramamillaris Paget kör. Az epidermisben hal­
vány cytoplasmájü daganatsejtek mutatkoznak egyesével vagy
kisebb csoportokban. A tumorsejtek diastase resistens PAS-
pozitivitást mutatnak (jobb alsö inzert). A bal alsö inzert CK-7
immunhisztokémiai reakciót ábrázol. Csupán a daganatsejtek
adnak pozitivitést, az epidermis hámsejtjei negatívak
ratban észlelhető. Az elváltozás vérbő, nedvedző, hámló
plakk formájában mutatkozik (8.46 és 8 . 4 7 ábra).
Szövettanilag mindkét elváltozást hyperkeratosis, pa­
rakeratosis, hámhyperplasia jellemzi. A hámban csopor­
tokban vagy egyesével polygonalis, halvány vagy eosi­
nophil cytoplasmájü sejtek infiltratiója látszik (8.48 áb­
ra). A sejtmagok hólyagosak, a nucleolusok feltűnőek.
Néha lumenképződés látható. Az intracellularis nyák az
esetek 50-60%-ában mutatható ki. (PAS + D, mucicar-
min, alciánkék). Immunhisztokémiával CEA-, GCDFP-15-
(grand cystic disease fluid protein 1 5) és keratin-7-pozi-
tivitás mutatható ki. Differenciáldiagnózisként in situ lap­
hámrák, pagetoid melanoma jön szóba. A két Paget-kór-
típus közötti különbség abban áll, hogy az emlőbimbó
Paget-körja esetén a bimbó alatti kivezetőcsövekben int-
raductalis carcinoma észlelhető, amely sokszor már szö­
veti inváziót is mutat. Ennek megfelelően ez a forma em­
lőráknak felel meg és így is kezelendő. Az emlőbimbó
hámjába a ductusböl vándorolnak fel a halvány festődé-
sű daganatsejtek. Az extramammaris típus más módon
alakul ki. Itt a hámban található aporin sejtek malignus
elfajulásáról van szö, vagyis igazi in situ carcinomáröl be­
szélhetünk. A daganat hosszan, akár évtizedekig a há­
mon belül marad, a szöveti infiitratio igen késői és meg­
lehetősen ritka jelenség; ennek megfelelően kezelése is a
lokális kimetszésre korlátozódhat.
9. FEJEZET Egyéb bőrtumorok és tumorszerű
proliferatiök
Ebbe a csoportba a nem hám és nem melanocyta eredetű
cutan vagy subcutan daganatokat soroljuk. Idetartoznak a
cutan lymphoid jellegű daganatok, a felszínes lágyrészda­
ganatok és néhány egyéb, különleges bőrtumor. Ebbe a
csoportba igen nagyszámú entitás sorolható, de itt csak né­
hány jellegzetes, fontosabb képviselőt ismertetünk.
Kötőszöveti daganatok
POLYPUS FIBROEPITHELIALIS. Középkorú illetve idő­
sebb betegek nyakán vagy hönaljtájékán jelentkező,
1-15 mm kiterjedésű poiypoid laesiök. Általában multi­
plex formában jelentkeznek. A gyakran enyhén pigmen­
tált, puha képletek keskeny nyéllel kapcsolódnak a bőr­
höz. A perianalis forma esetén legtöbbször hegesen áta­
lakult aranyeres csomóról van szó (9.1 ábra].
9.1 ábra. Polypus fibroepithelialis. Az analis képlet valószínűié,
hegesen átalakult aranyeres csomóból származik
A szöveti kép poiypoid képlelet mutat. A felszíni hám
lichen simplex chronicus, illetve seborrhoeás keratosis
képét mutatja. A stroma helyenként laza, máshol denz,
scleroticus collagenrostokból áll. Változó számban észlel­
9.2 ábra. Polypus fibroepithelialis szöveti képe. A hyperplasti-
cus, hyperkeratoticus felszíni hám alatt, laza, érdús kötőszövet
mutatkozik
hetők vékony falu erek (9.2 ábra). A nagyobb, lágyabb
elváltozások esetén zsírszövet is észlelhető. Differenciál-
diagnózis: keratosis seborrhoica, naevus lipomatosus,
angiofibroma, naevus pigmentosus polyposus.
A PENIS GYÖNCYSZERŰ (PEARLY) PAPULÁI. A glans pe-
nis felszínén, a sulcus coronarius mentén apró, 1 -2 mm-es,
halvány képletek jelennek meg. A szövettani metszete­
ken hyperkeratoticus, acanthoticus laphám látható.
A stroma laza kötőszövetes, benne számos vékony falu
ér figyelhető meg (9.3 ábra).
ACRALIS F1BROKERATOMA. Kisméretű, általában másfél
cm-nél kisebb, enyhén kiemelkedő vagy félgömbszerű pa­
pulák láthatók, de előfordulhat magas előemelkedés for­
májában is. Legtöbbször felnőtt betegek kéz- és lábujjain,
tenyerén, talpán, lábán és lábszárán jelentkezik.
A szöveti képen az epidermis hyperkeratosist és
acanthosist mutat. A stromát denz, szabálytalan lefutású
coliagennyalábok építik fel, közöttük változó számban
találhatók fibroblastok. Az állományban több-kevesebb
vékony falu ér észlelhető (9.4 ábra). Az érlumenek és a
collagenrostok gyakran merőlegesen futnak a hám felszí­
néhez képest. Differenciáldiagnózis: szám feletti ujj (su-
pernumerary digit), dermatofibroma, angiofibroma.
126 BŐRPATOLÓGIA

9.3 ábra. Pearly penile papules. Klinikai vizsgálatkor aprö, 1-2
mm-es, világos képletek a makkon, a sulcus coronarius mentén
helyezkednek el, gyöngysorszerűen. Az ábrán három apró eltá­
volított képlet átnézeti képe látható. A hyperkeratoticus laphárn
alatti laza kötőszövetben tág, vékonyfalú erek vannak
9.4 ábra. Acralis fibrokeratoma. A kézujjröl származó képletet
hyperkeratoticus, acanthoticus laphárn fedi. A denz, collagen-
rostos stromában számos fibroblast és vékony falú erek vannak

AZ ARC FIBROSUS PAPULÁJA. Felnőttek arcán, leggyak­

rabban az orron észlelhető, aprö, néhány milliméteres,
fénylő, bőrszínű kiemelkedés formájában. A felszínt
többrétegű elszarusodö laphám fedi. A stroma sejtsze­
gény fibrosus proliferatio, amelyben tág, vékony falú
erek vannak (9.5 ábra). A fibroblastok egy része meg­
nyúlt, csillag alakú, néhol ganglionsejtekre emlékeztető.
Többmagvü, virágsziromra hasonlító (floret-like) fibrob­
lastok is láthatók. Differenciáldiagnözis: dermalis naevus,
pleiomorph fibroma.

KÖRÜLÍRT STORIFORM COLLEGENOMA. Fiatal vagy kö­

zépkorú betegek fején, nyakán és a felső végtagon je­
lentkezik, lassan növő, általában 1 cm-nél kisebb csomó
formájában.

9.6 ábra. Körülírt storiform collegenoma. A jól körülírt, de tok­

kal nem rendelkező elváltozás hyalinos collagenrostokböl épül
fel. Közöttük rések figyelhetők meg amelyek storiform jelleget
adnak az elváltozásnak

Szöveti képen az elváltozás szimmetrikus, jól körülírt,

de tokkal nem rendelkezik. A sejtszegény, hyalinos colla­
genrostok között nagyszámú rés mutatkozik. Ezen rések
elhelyezkedése stroriform jelleget ad az elváltozásnak.
A collagenrostok között elszórva, kevés fibroblast látha­
tó (9.6 ábra). Differenciáldiagnözis: scleroticus dermato-
fibroma, myofibroma, kelőid.

9.5 ábra. Fibrosus papula. Az arcröl származó halvány, bőr­
színű, laposan kiemelkedő képletet többrétegű laphám fedi.
A stroma sejtszegény, a collagenrostok körülveszik az adnexu-
mokat. A fibroblastok egy része csillag alakű, de többmagvü is
akad köztük. Mutatkoznak ganglionsejtre emlékeztető képletek.
A vékonyfalú erek körül lobsejtek látszanak
ELASTOFIBROMA DORSI. Idősebb nők scapula alatti te­
rületein kialakuló, féloldali, tünetmentes, collagenrost-
ban gazdag szövetszaporulat, amelyben sok rendellenes
elasticus rost van. A betegek jelentős része (valamikor)
mechanikus gépen dolgozó gépírónő. Kialakulásában
9. FEJEZET EGYÉB BŐRTUMOROK ÉS TUMORSZERŰ PROLIFERATIÓK
valószínűleg huzamos időn keresztül elszenvedett enyhe
traumának lehet szerepe. A testszínű elváltozás akár
5-1 0 cm-es nagyságot is elérhet. Szövettanilag feltűnőek
a megvastagodott collagenrostok, amelyek között sok,
sötétebb eosinophil, rendellenes alakú, feltöredezett
elasticus rost látható (9.7 ábra). A szabálytalan rostok
rendezett, szakaszos megvastagodásaikkal pénztekercs­
re („rollni") emlékeztetnek.
FASCIITIS NODULARIS. Fiatalabb felnőtteken, a felső vég­
tagon - főleg az alkaron - gyorsan növő, gyakran tömött
tapintású, subcutan vagy a mélyebb lágyrészekben kiala­
kuló, néhány cm nagyságú tumor. Gyermeken a fej-nyak
régióban a leggyakoribb. Eltávolítása után ritkán újul ki.
Szövettanilag a daganat általában jól körülírt, de infilt­
ratív szélek lehetségesek. Sejtdús és sejtszegény terüle­
tek váltakoznak, az utóbbiakban myxoid, „tollpiheszerű"
(feathery) háttér mutatkozik (9.8 ábra). Rövid, széles,
„seprűszerű", helyenként storiform sejtkötegek láthatók.
A sejtek egy része hólyagos magot és néha feltűnő nuc-
leolust tartalmazó, „szövettenyészet-szerű" fibroblast.
Nincs cytologiai atypia, de nagyszámú mitosis lehetsé­
ges. Lobsejtek és többmagvú, osteoclastszerű öriássej­
tek láthatok. Proliferatív fasciitis esetén a szöveti képet
ganglionsejtszerű sejtek egészítik ki. A differenciáldiag­
nőzis szempontjából fibromatosis, sarcoma (elsősorban
low grade myxofibrosarcoma és fibrosarcoma), valamint
fibrosus histiocytoma jön szóba.
FIBROMYXOID SARCOMA (LOW GRADE). Ritka változa­
ta a fibrosarcomának. Leginkább fiatal felnőtteken mu­
tatkozik. Változatos anatómiai lokalizációban jelentkez­
het, többnyire a testtengely mentén. Mérete néhány cm-
től 15 cm-ig terjedhet. Excisio után gyakran kiújul, me-
tastasiskészsége, a többi low grade sarcomahoz hasonlóan
9.8 ábra. Fasciitis nodularis szöveti képe. Az alkarról eltávolí­
tott, mobilis csomóból készült metszetben sejtdüs és sejtsze­
gény területek váltakoznak. Helyenként nagy mennyiségű nyák
figyelhető meg. A proliferatiöt megnyúlt, „szövettenyészet-sze-
rű" fibroblastok építik fel. Több osztódó alak látszik (inzert)
127
9.7 ábra. Elastofibroma (dorsi). Az idősebb nőbeteg lapocka-
tájékáról eltávolított képletben a zsírszövetet collagenrostos
mezők és nyalábok osztják fel. Ezekben sötét eosinophil, vas­
kos, szabálytalan elasticus rostkötegek észlelhetők. Az inzert
resorcin-fuchsin elastica festéssel készült. Ezen látható, hogy a
széles, hosszúkás képletek részben kisebb, kerek degenerált
elasticagöbökbői állnak össze. A kép pénztekercsre emlékeztet
alacsony. Ugyanakkor az áttétek sok évvel a primer tu­
mor eltávolítása után is jelentkezhetnek.
Szövettani képét sejtszegény daganat jellemzi, amely­
ben erősen hyalinisált collagenrostos és nyákos területek
váltakoznak (9.9 ábra). A daganatsejtek ártatlan külse­
jűek, örvényes elrendeződést mutatnak. Kevés az osztódó
sejtalak és a cytologiai képet enyhe pleiomorphismus jel­
lemzi. A megjelenés sokszor gyulladásos, illetve reaktív fo­
lyamatra emlékeztet, megtévesztőén benignusnak látszó
hisztológiai képet nyújt. Összetéveszthető fibromatosissal
is. El kell különíteni a low grade myxofibrosarcomátől (ma­
lignus fibrosus histiocytoma myxoid variánsa) és esetleg
myxomátöl, valamint benignus, reaktív elváltozásoktól.
9.9 ábra. Fibromyxoid sarcoma (low grade). Az infiltratív növe­
kedésű, néhol sejtszegény, máshol sejtdúsabb daganat szöveti
képében rostdüs és nyákos területek váltakoznak. A megnyúlt,
mérsékelten atypusos daganatsejtek között néhámy osztódó
alak van (inzertek)
128
9.1 0 ábra. Fibrosarcoma. Az elváltozás többször recidiválö
dermatofibrosarcoma protuberans talaján alakult ki
9.11 ábra. Fibrosarcoma szöveti képe. Halrajszerű nyalábokba
rendeződött, monomorph orsósejtek között számos mitosis fi­
gyelhető meg (inzert)
9.13 ábra. Dermatofibroma rostdús variáns. Az epidermis
hyperplasticus, a basalis hámsejtekben sok melaninpigment
van. A dermisben a környezettől elhatárolható, de tokba nem
zárt szövetproliferatio figyelhető meg. Ebben apró erek, fibro­
blastok, collagenrostok, lobesejtek, histiocyták észlelhetők
BŐRPATOLÖGIA
FIBROSARCOMA. Régen a malignus lágyrészdaganatok
60-70%-át fibrosarcomaként diagnosztizálták. Az elekt­
ronmikroszkópia, majd az immunhisztokémia használa­
tával egyre több malignus perifériás ideghüvelydaganat
(MPNST), monofázisos synovialis sarcoma, fibromatosis,
fasciitis nodularis került felismerésre. Jelenleg a fibrosar­
coma ritka daganatnak számít. Klinikailag felnőtt és juve-
nilis formáját különítjük el. A felnőtt forma fiatal és kö­
zépkorú felnőttek combján vagy törzsén, mélyen ülő fáj­
dalmas daganatként jelentkezik (9.10 ábra). A két évnél
fiatalabbakon mutatkozó infantilis forma esetén felszíne­
sebben elhelyezkedő és sokkal jobb prognózisú tumorral
van dolgunk.
Szövetileg monomorph sejtkép jellemzi. Az orsó alakú
daganatsejtek a jellegzetes halszálkaszerű elrendeződést
mutatják (9.1 1 ábra). A karcsú sejtmagokban egyenlete-
9.1 2 ábra. Xanthogranuloma szövettani megjelenése. A derma­
lis sejtmezőben lobsejtek, histiocyták, többmagvü őriássejtek
figyelhetők meg
sen eloszló chromatin és aprö magvacska van. A sejthatá­
rok elmosödottak. A high grade daganatokban kifejezett
magpolymorphismus észlelhető. Az infantilis daganat
haemangiopericytoma-szerű vascularis űröket mutathat.
Differenciáldiagnosztikai szempontból fibromatosis, fas­
ciitis nodularis, malignus perifériás ideghüvely daganat
(MPNST) és monofázisos synovialis sarcoma jön szóba.
XANTHOGRANULOMA. Általában csecsemőkön, gyer­
meken (xanthogranuloma juvenile), de ritkábban felnőt­
teken is jelentkező (xanthogranuloma adultum), solitaer
vagy multiplex, sárgás-vöröses papula vagy csomó. Az
arcon, a nyakon és a törzs felső részén mutatkoznak. Né­
ha extracutan érintettség is előfordul.
Szövettanilag nodularis megjelenésű, tumorosus sejt­
szaporulat látható, amelyet habos sejtek, változó mor-
phologiájü histiocyták, Touton típusú őriássejtek, lym-
phocyták és eosinophilek alkotnak (9.1 2 ábra). Differen­
ciáldiagnözis szempontjából a benignus cephalicus his-
9. FEJEZET EGYÉB BŐRTUMOROK ÉS TUMORSZERŰ PROLIFERATIÖK 129

tiocytosist, a generalizált eruptív histiocytosist és a xan-

thoma ciisseminatumot kell figyelembe venni.

DERMATOFIBROMA (benignus fibrosus histiocytoma).

A bőrpatológiai gyakorlatban leggyakrabban előforduló
elváltozások egyike. Bar a típusos kép klinikailag jól fel­
ismerhető, néhány változata, gyors növekedése, a szoká­
sosnál nagyobb mérete és intenzívebb barnás pigmentá-
ciöja miatt malignus tumor gyanúját keltheti. Általában
fiatal vagy középkorú felnőttek lábán, karján vagy tör­
zsén jelentkezik. A nőkön gyakoribb. Többnyire 1,5 cm-
nél kisebb, barnás felszínű papulát vagy csomót látunk.
Érdekes jelenség, hogy ha a tumor két szélét összenyom­
juk, közepe besüpped (dimple-sign).
Szövettanilag orsósejtekből felépülő, szimmetrikus
9.14 ábra. Dermatofibroma sejtdüs variáns. Az acanthoticus
dermalis göb látszik. A tumor feletti hám hyperplasticus,
laphám alatt histiocyták, lobsejtek, többmagvú öriássejtek fi­
gyelhetők meg. A cytoplasmában haemosiderin mutatkozik

9.1 5 ábra. Dermatofibroma aneurysmalis variáns. A dermalis pro-
liferatioban tág vérűr figyelhető meg. Körülötte extravasalt
vörösvértestek, histiocyták, fibroblastok és többmagvú öriássejtek
láthatok. Egyes sejtek cytoplasmájában barna pigment van
9.16 ábra. Deramatofibroma aneurysmalis variáns, erősebb
nagyítással. Nagy mennyiségű extravasalt vörösvértest mellett
histiocyták, orsösejtek, fibroblastok látszanak. Az inzerten meg­
figyelhető, hogy a cytoplasmában észlelt barna pigment berlini-
kék-pozitív (haemosiderin)

a basalis réteg hyperpigmentált. A daganat széle infiltra­

tív jellegű, belefoglalt collagenrostokkal. Utóbbiak polari­
zált fényben intenzív kettős törést mutatnak. Histiocy­
ták, vacuolisált, habos cytoplasmájű sejtek is mutatkoz­
nak (9.1 3 és 9 . 1 4 ábra). Változó fokű érdüsság és hae-
mosiderinlerakódás is észlelhető, az aneurysmalis vari­
áns esetén kifejezettebben (9.15 és 9 . 1 6 ábra). Külön­
leges forma, a főleg a lábszáron előforduló lipidisalt,
„ankle-type" (9.17 ábra) és a szemcséssejtes dermato­
fibroma (9.18 ábra). A dermatofibromák különböző or-
sösejtes daganatokkal, így dermatofibrosarcoma protu-
berans-szal, Kaposi-sarcomával, orsösejtes haemangio-
mával téveszthetők össze, de adott esetben melanocy­
tás laesiöktöl is el kell különíteni.

DERMATOMYOFIBROMA. Halvány rózsaszín vagy hypo-

9.17 ábra. Lipidizált, ün. boka típusú dermatofibroma. A szok­
pigmentált plakkként jelenik meg serdülők és fiatal fel­ ványos sejtelemek mellett nagyméretű, polygonalis, habos cyto­
nőttek, főleg nők törzsének felső részén. plasmájű histiocyták láthatók
130
9.18 ábra. Dermatofibroma, szemcsés sejtes variáns
9.19 ábra. Dermatomyofibroma. Első látásra jellegtelen szöveti
kép. A reticularis dermisben, a felszínnel párhuzamos nyalábok­
ban orsó alakú myofibroblastok figyelhetők meg. Az epidermis
és a bőrfüggelékek megkíméltek
9.20 ábra. Dermatofibrosarcoma protuberans klinikai megje­
lenése. A beteg hátán lassan növő, dudoros felszínű tumor körül
halvány sáv figyelhető meg. Ez a daganat infiltratiós zónája
BŐRPATOLÖGIA
A szöveti Hép első látásra kissé jellegtelen. A reticula­
ris dermisben a felszínnel párhuzamosan futó kötegekbe
rendeződött orsósejtek láthatók (9.19 ábra). Az epider­
mis és a dermis felső része határzóna formájában megkí­
mélt, amiként az adnexumok is. A daganatsejtek eosi­
nophil cytoplasmájü myofibroblastok. Bár helyenként je­
lentős sejtdüsság és t ö b b osztódó sejtalak látszik,
cytologiai atypia nem mutatkozik. A daganat számottevő
mértékben nem terjed be a subcutan zsírszövetbe. Elkü­
lönítendő a dermatofibromatöl és a dermatofibrosarco­
ma protuberans plakkos formájától.
DERMATOFIBROSARCOMA PROTUBERANS [DFSP).
Lassan növő, lokálisan agresszív, bizonytalan histogene-
sisű daganat, amely kifejezetten hajlamos a helyi recidí-
vára, de ritkán ad áttétet. Főleg fiatal vagy középkorú fel­
nőttek törzsén vagy végtagjaik proximaiis részén jelent­
kezik. Az elváltozás solitaer vagy multiplex polypoid cso­
mó formájában mutatkozik, amely beszűrt tumoros
plakkböl indul (9.20 ábra). Az érintett terület legna­
gyobb átmérője 1 0 cm-nél is nagyobb lehet. Helyi reci-
díva az esetek harmadában alakul ki. Ennek megelőzésé­
ben döntő szerepe van a tumor bőséges szegéllyel,
messze az épben történő kimetszésének. Haematogen
áttétek nincsenek, ritkán a regionális nyirokcsomók le­
hetnek érintettek.
A DFSP különleges formájának tartják a Bednar-tu-
mort (pigmentált storiform neurofibroma), amely igen rit­
ka, az összes DFSP-eset 1-5%-a. Klinikai tünetei hason­
lóak. Ennél a tumornál valószínűleg dermatofibrosarco­
ma protuberansszerű tumor melanocytás kolonizációjá-
röl van szó. A DFSP-t hagyományosan fibrohistiocytaer
daganatnak tartják. Ujabban felmerült neuroectoderma-
lis eredet lehetősége is. Lehet, hogy heterogén tumor-
csoportról van szó, a pluripotens mesenchymalis vonal
mentén. A tumor tömött, a metszéslap szürkésfehér, né­
ha a nagyobb mucintartalom miatt csillogó. Bednaf-tu-
mor esetén szürkésfeketés lehet a pigmenttartalomtől
függően.
Szövettanilag a DFSP olyan dermalis tumor, amely
szinte mindig beterjed a subcutisba is. Itt a zsírszövetet
infiltrálva, kis zsírsejtcsoportokat vagy izolált zsírsejte­
ket vesz körül, igen jellegzetes csipke- vagy lépesmézs­
zerű képet mutatva (9.21 ábra). Jellegzetes szöveti jel a
subcutan zsírszöveti septumok kiszélesedése az orsósej­
tes tumoros infiltratio miatt, illetve új, vékony, a felszíni
hámmal többnyire párhuzamos septumok kialakulása.
Ez utóbbiak szabdalják fel a subcutan zsírszövetet. Mély
infiltratio esetén ritkán a lágyrészekbe, izmokba is be­
terjed. Bár a felszíni hám alatt általában határzóna fi­
gyelhető meg, ráterjedhet a hámra és ki is fekélyesed-
het. A bőrfüggelékeket sokszor csak körülveszi, de nem
szűri be.
A storiform tumort meglehetősen monomorph, orsö
alakú sejtek építik fel, amelyek rövid, összefonódó köte­
geket képeznek. Az elszórt mitosisok között ritkák a
9. FEJEZET EGYÉB BŐRTUMOROK ÉS TUMORSZERŰ PROLIFERATIÓK
131

rendellenes magosztödások. A fokozott cellularitás

10 nagy nagyítású látóterenként t ö b b mint 8 osztódás
fokozottabb malignitásra és metastasiskészségre utal.
A tumorban megjelenhetnek fibrosarcomának megfele­
lő területek, ebben az esetben ezek határozzák meg a
biológiai viselkedést. A pigmentált variáns (Bednaf-tu-
mor) mellett leírtak myxoid formát is. Előfordul öriássej-
tes, fibroblastos, illetve myoid csomókat tartalmazó
DFSP is. Immunhisztokémia vizsgalatokkal a daganatsej­
tek vimentin- és CD 34-pozitívitást mutatnak. Egyes
esetekben fokális SMA-, Xllla faktor- és c-kit- (CD 1 17)
pozitivitás észlelhető. Differenciáldiagnosztika: a DFSP
viszonylag könnyen felismerhető, alacsony malignitású
orsösejtes daganat. A kihegyezett magvú, fibroblastsze-
rű tumorsejtek, a storiform jelleg, az S-l 00 protein-ne-
9.21 ábra. Dermatofibrosarcoma protuberans szöveti képe.
gativitás az orsösejtes melanomátöl és a diffúz neurofib-
A rendkívül infiltratív, a subcutan zsírszövetet beszűrő, orsösej­
romától elküiöníthetővé teszi. A sejtdús dermatofibro­ tes proliferatiöban zsírsejtszigetek észlelhetők. A monomorph
ma vegyesebb sejtképet mutat, felette a hám sokszor daganatsejtek storiform elrendeződést mutatnak. Ritkábban egy­
kifejezetten hyperplasticus, és bár storiform jellegű le­ két osztódó sejtalak mutatkozik
het, valamint beterjedhet a subcutisba, nem mutatja a
DFSP-re jellemző lépesmézszerű zsírszöveti infiltratiöt.
A DFSP collagenrostjai (valószínűleg a kisebb mennyiség
miatt) polarizált fényben nem mutatnak kettős törést,
ellentétben a dermatofibromában észleltekkel. A myxo­
id liposarcoma sokkal érdüsabb daganat, mint a helyen­
ként nyákos, myxoid részeket tartalmazó DFSP. Az
előbbi S-l 00 proteinnel, az utóbbi vimentinnel és CD
34-gyel pozitív.

ATYPUSOS FIBROXANTHOMA. Szöveti képében és klini­

kai viselkedésében igen ellentmondásos daganat. Míg a
hisztologiai megjelenés egyértelműen a malignus daga­
natok esetén szokásos képnek felel meg, a daganat nem
ad áttétet és benignus lefolyású. Igen fontos elkülöníteni 9 . 2 2 ábra. Atypusos fibroxanthoma idős férfi fénykárosodott
a néha hasonló szöveti megjelenésű igen malignus tumo­ fejbőrén. Az inzert a műtéti preparátum sziluettjét ábrázolja. Jól
roktól, például a melanomátöl és a laphámráktól. Általá­ megfigyelhető, hogy az exophyticus t u m o r környezetétől jól el­
határolódik
ban idősebb betegek fénykárosodott bőrterületein, fe­
jén, nyakán jelenik meg (9.22 ábra). A gyorsan növő tu­
mor mérete legtöbbször nem haladja meg a 2 cm-t. Kli­
nikailag basalioma, laphámrák, esetleg melanoma diag­
nózisa merül fel.
Szövettanilag jól körülírt, szimmetrikus, sejtdüs der­
malis tumor látható, szélein solaris elastosissal. A daga­
nat nem függ össze az epidermisszel, nincs intraepider­
malis növekedés, néha kismértékben beterjedhet a sub­
cutisba is. Különböző méretű mononuclearis sejtekből,
többmagvú öriássejtekbői áll, de számos habos cytoplas­
májű sejtet is tartalmazhat. Igen feltűnő a nagyfokü sejt-
magatypia és a bizarr, „tűzijátékszerű" magosztödások
nagy száma (9.23 ábra). Nincs necrosis, sem érbetörés.
A diagnózis kizárásos alapon és a lokalizáció, a sziluett fi­
gyelembevételével és a vimentin kivételével általában
negatív immunhisztokémiai reakciókkal állítható fel.
9.23 ábra. Atypusos fibroxanthoma szöveti megjelenése. A ké­
Utóbbiak segítenek kizárni az orsösejtes laphámrák, me­ pen szabálytalan orsösejtes proliferatio észlelhető. Nagyszámű,
lanoma, különböző pleiomorph sarcomák és cutan me- kifejezetten atypusos mitosis tűnik fel. Az inzert epithelioid jellegű
tastasis lehetőségét. területet mutat. A jobb alsó sarokban bizarr sejtosztódás látszik
132
9.24 ábra. Malignus fibrosus histiocytoma pleiomorph-strori-
form variáns. Az atypusos orsősejtek között nagy fokban sza­
bálytalan, többmagvü daganatos őriássejtek figyelhetők meg
MALIGNUS FIBROSUS HISTIOCYTOMA. Valamikor az
egyik leggyakoribb malignus lágyrésztumorként tartot­
ták számon.
Az immunhisztokémiai és a molekuláris patológiai
vizsgálatokkal számos megnyilvánulási formája más be­
sorolásba került. Az angiomatoid variáns jelenleg angio-
matoid (malignus) fibrosus histiocytoma elnevezéssel az
alacsony malignitásü lágyrészdaganatok között szerepel.
A pleiomorph-storiform típus viszonylag gyakorinak szá­
mít. Ebben az esetben duzzadt orsósejtek histiocytacso-
portokkal keverednek és közöttük elszórva nagyméretű,
többmagvü, pleiomorph őriássejtek ismerhetők fel
(9. 24 ábra). A myxoid variáns myxofibrosarcoma néven
szerepel. Ez idősebb betegek végtagjainak mélyebb der­
malis vagy subcutan szöveteiben jelentkezik. Prognózisa
jobb a pleiomorph variánshoz képest. A low grade daga­
natok metastaticus potenciálja kisebb. Az átlagos túlélés
60-70%-os.
9.26 ábra. Óriássejtes ínhüvely tumor. A kézujjról származó,
körülírt daganatot mononuclearis sejtek és többmagvü, osteo-
clast típusú őriássejtek építik fel. Mutatkoznak siderophagok és
lobsejtek is
BŐRPATOLÓCIA
9.25 ábra. Inhüvelyfibroma. A körülírt daganatot fibroblastok,
myofibroblastok építik fel. A hosszúkás, keskeny érátmetszetek
segítik a diagnózis felállítását
A szövettani metszetekben savanyú mucopolysaccha-
ridokban dús myxoid területeken látunk, ívelt lefutású
erekkel. A nyákos területeken orsó vagy csillag alakü da­
ganatsejtek mutatkoznak, atypusos sejtmagokkal. Egyes
nyákkal kitöltött sejtek lipoblastokra emlékeztetnek
(pseudolipoblastok). A fentiek szoros szomszédságában
sejtdüs területek észlelhetők. Itt a daganatsejtek high-
grade pleiomorphiát mutatnak. A daganat benignus és
malignus mucinosus tumoroktól különítendő el, mint fas-
ciitis nodularis, myxomák, angiomyxoma superficiale,
myxoid liposarcoma és low-grade fibromyxoid sarcoma.
INHÜVELYFIBROMA. Fiatal vagy középkorú férfiak kezén
vagy lábán jelentkezik lassan növő, fájdalmatlan csomó
formájában. Kimetszést követően 25%-uk recidivál.
Szövetileg jól körülírt, változóan sejtdús szövetprolife-
ratio látszik. Ezt rövid kötegekbe rendeződött fibroblas­
tok és myofibroblastok építik fel. Jellegzetesek a hosszú­
kás, résszerű érlumenek (9.25 ábra). Elkülönítendő az
öriássejtes ínhüvelytumortől, az angioleiomyomátöl és a
fibromatosistöl.
ÖRIÁSSEJTES ÍNHÜVELYTUMOR. Leggyakrabban fiatal
nők kézujjain jelentkezik, a lábujjakon sokkal kevésbé
fordul elő. Általában 3 cm-nél kisebb, lassan növő, fáj­
dalmatlan csomót látunk, amely kimetszés után ki­
újulhat.
A szöveti képben multilobularis daganatot látunk,
amelyet histiocytaszerű mononuclearis sejtek, osteoclast
típusú többmagvü őriássejtek, xanthomasejtek mellett,
haemosiderintartalmü macrophagok építenek fel (9.26
ábra). A daganatsejtek között idült lobos beszűrődés és
collagendüs stroma látható. Az többmagvü őriássejtek
időnként csak kis számban mutatkoznak. Több-keve­
sebb, típusos mitosis figyelhető meg. Differenciáldiagnó­
zisában az inhüvelyfibroma, a fibrosus histiocytoma és az
epithelioid sarcoma szerepel.
9. FEJEZET EGYÉB BŐRTUMOROK ÉS TUMORSZERŰ PROLIFERATIÖK 133

EPITHELIOID SARCOMA. A jóindulatú granulomatosus

elváltozásokkal könnyen összetéveszthető daganat
leggyakrabban fiatal felnőttek végtagjain, különösen az
ujjakon és a kézen jelentkezik. Férfiakban gyakoribb. Ál­
talában lassan nő és multifocalis. Hajlamos a többszörös
kiüjulásra. Az esetek felében alakul ki áttét, általában a
nyirokcsomókban és a tüdőben. A hosszú távú prognózis
kedvezőtlen.
A szövettani képet necroticus terület körül paliszád ál­
lásba rendeződött, széles cytoplasmájű orsó alakú vagy
kerek tumorsejtek jellemzik. A tumorban sokszor kifeje­
zett idült lobos beszűrődés látható. A daganatsejtek
cytokeratin, vimentin és epithelialis membrán antigén
(EMA)-pozitivitást mutatnak. A differenciáldiagnózis szé­ 9.27 ábra. Multiplex subcutan lipomák a beteg felső végtagján
les. Felmerül palisad, necrobioticus granulomatosus fo­ és törzsén
lyamat (granuloma anulare, necrobiosis lipoidica és rheu-
matoid csomó) lehetősége. Kizárandök a granulomato­
sus gyulladással járó infekciók. PAS-, Grocott-, Ziehl-
Neelsen-, Gram- stb. speciális festések veendők igénybe.
Szóba jön az óriássejtes ínhüvelytumor, epithelioid angio-
sarcoma és epithelioid haemangioendothelioma. Ezeken
kívül laphámrák, melanoma és synovialis sarcoma lehe­
tősége merülhet fel.

Zsírszöveti daganatok

LIPOMA. Általában felnőtteken, a felső testfélen jelentke­

zik, de bármely lokalizációban előfordulhat. Néhány cm-es
mobilis, puha körülírt csomókat észlelünk (9.27 ábra).
Szövettani képen érett zsírsejtek tokba zárt burjánzása
látható. Differenciáldiagnőzis: angiolipoma, lipomatosis
í
és atypusos lipoma, illetve jól differenciált liposarcoma.
9.28 ábra. Angiolipoma. A lipoma gyakori variánsa. A subcutan
elváltozás általában nyomásérzékeny, fájdalmas. Leggyakrab­
ANGIOLIPOMA. Fiatal felnőtteken, a felső testfélen elő­ ban a felső végtag érintett. Az érett zsírszövetben apró erek lát­
forduló, fájdalmas, gyakran multiplex elváltozás. hatók. Lumenükben fibrintrombusok figyelhetők meg
Szövettannal érett zsírszövet mutatkozik. Ebben, főleg
a széli részeken capillarisok tűnnek fe! (9.28 ábra). Az
érlumenekben fibrinthrombusok, körülöttük orsó alakü
pericyták proliferatiöja észlelhető. El kell különíteni a li-
pomátöl, haemangiomától, Kaposi-sarcomátől és az or­
sösejtes lipomátöl.

ORSÓSEJTES LIPOMA. Felnőtt férfiak subcutan elválto­

zása, az arcon a vállakon és a hát felső részén.
A szöveti kép érett zsírszövetet mutat. Ebben orsösej-
tek csoportjai, élénken festődő collagen látható, nyákos
háttérrel és hízósejtekkel (9.29 ábra). Differenciáldiag­
nózis: pleiomorph lipoma, angiolipoma, neurofibroma,
schwannoma, liposarcoma és haemangiopericytoma.

PLEIOMORPH LIPOMA. Előfordulása és lokalizációja

megegyezik az orsösejtes lipomával. Egyes daganatok­
ban a két elváltozás keveredik.
9.29 ábra. Orsósejtes lipoma. A lipoma ritka variánsa. Általá­
Szövettanilag érett zsírszövetben orsösejtes területek ban a nyak hátsó és a hát felső részén mutatkozik. Az érett adi-
láthatók. Észlelhetők bizarr, többmagvű öriássejtek, pocyták orsósejtekkel keverednek
134
9.30 ábra. Atypusos lipoma (jő! differenciált liposarcoma). Az
érett, de változó méretű zsírsejtek között atypusos lipoblast
ismerhető fel
amelyek magjai virágsziromra emlékeztető módon he­
lyezkednek el. Ezek a floret-sejtek. A liposarcomátöl kell
elkülöníteni.
LIPOSARCOMA. Ebbe a csoportba tartozik az atypusos
lipoma (jól differenciált liposarcoma), myxoid liposarco­
ma, kereksejtes liposarcoma, pleiomorph liposarcoma,
dedifferenciált liposarcoma.
ATYPUSOS LIPOMA (JÓL DIFFERENCIÁLT LIPOSARCO­
MA). Felnőtt betegeken észleljük, a végtagok proximalis
részén.
Szövettani metszetekben érett zsírszövet mutatkozik,
változó méretű zsírsejtekkel. Közöttük elszórva atypusos
sejtek, ritkán lipoblastok észlelhetők (9.30 ábra). A lipo-
mátől való elkülönítése igen komoly nehézséget okoz,
sokszor az addig lipomának t a r t o t t daganat valódi diag­
nózisa a recidívák vizsgálata során derül ki.
MYXOID LIPOSARCOMA. Felnőttek, proximalis végtagi
területein észlelhető.
A szöveti képben érett zsírszövet látható, nyákos hát­
térrel. Észlelhetők lipoblastok, amelyek gyakran pecsét­
gyűrű alakúak. Jellegzetes capillaris érhálózatot látunk,
amely csirkehálóra (chicken-wire) emlékeztet. Differen-
ciáldiagnosztikailag a myxofibrosarcoma és a chordoma
jön szóba.
KEREKSEJTES LIPOSARCOMA (HIGH-GRADE MYXOID
LIPOSARCOMA). Klinikai megjelenése megegyezik
myxoid liposarcomáéval, bár subcutan megjelenése rit­
ka. Sokszor hosszabb ideje fennálló myxoid liposarco-
maban jelenik meg, jelentősen rontva a prognózist.
Szöveti képében az előbbihez képest fokozottabb cel-
lularitás, számos differenciálatlan sejt jellemzi. Ezen sej­
tek kisebbek a zsírsejteknél, nagyméretű, hyperchrom
magjuk van, feltűnő magvacskával. A cytoplasmaszegély
BŐRPATOLÖCIA
keskeny vagy vacuolisalt. Az osztódó sejtalakok száma
csekély, de ennek ellenére a betegek több mint felénél
jelenik meg áttét. A differenciálatlan sarcomaktől kell el­
különíteni.
PLEIOMORPH LIPOSARCOMA. A legritkább liposarco­
ma típus és subcutan lokalizációban extrém ritka. Idő­
sebb betegek mély lágyrészeiben jelenik meg. A legin­
kább pleiomorph daganatok közé tartozik. Az igen sejtdüs
szöveti kép sejtkötegeket, stroriform struktúrát, illetve
sejtmezőket mutat. A tumorsejteknek nagyméretű, aty­
pusos magja van. Egyes sejtek, nagyméretű eosinophil
cytoplasmájukkal rhabdomyosarcoma lehetőség vetik
fel. A diagnózist éles szélű, kerek, optikailag üres lipid
vacuolákat tartalmazó sejtek biztosítják. A vacuolák
benyomatot okoznak a sejtmagok szélén (scalloping).
A felszínesebben megjelenő esetek jobb prognözisúak.
Differenciáldiagnózisában a pleiomorph lipoma, myxofib­
rosarcoma, pleiomorph rhabdomyosarcoma, atypusos
fibroxanthoma és pleiomorph malignus fibrosus histiocy­
toma szerepel. A megoldást a lipoblastok kimutatása
nyújtja. Ebben a liposarcoma S-l 00 protein pozitivitása
is segítséget adhat.
DEDIFFERENCIÁLT LIPOSARCOMA. Bifázisos daganat,
amelyben jól differenciált liposarcoma mellett high-grade
nem lipomatosus sarcoma jelenik meg. Ilyen daganat
kialakulhat de novo, illetve recidíva során. A dediffe­
renciált területek pleiomorph malignus fibrosus histio­
cytoma, myxofibrosarcoma vagy rhabdomyosarcoma
szöveti képét mutatják. Bár minden második ilyen da­
ganat kiújul és több mint 1 5%-uk áttétet ad, ugyanak­
kor jobb a prognózisa a többi pleiomorph sarcoméhoz
hasonlítva.
Simaizom eredetű daganatok
LEIOMYOMA (Pilaris leiomyoma). Ritka daganat, amely
fiatal felnőtteken, férfiakon és nőkön egyaránt jelentke­
zik. Megkülönböztethetjük a bőrben és az emlőbimbón,
illetve a külső nemi szerveken mutatkozó formákat. A cu­
tan formák a szőremelő izmokból indulnak ki és a tör­
zsön, illetve a végtagok feszítő oldalán észlelhetők, gyak­
ran multiplex, fájdalmas, 2 cm-nél kisebb csomók formá­
jában.
A szöveti képben tokba nem zárt, néha infiltratív orsó-
sejtes daganat látható (9.31 ábra). Sok esetben terjed
a rá a függelékekre. A hosszúkás, széles eosinophil cyto­
plasmájü daganatsejtek elágazödó kötegekbe rendeződ­
nek. A megnyúlt sejtmagok tompa végűek, szivarra ha­
sonlítanak. Az immunhisztokémiai vizsgálat desmin,
SMA-, calponin- és h-caldesmon-pozitivitást mutat. Sejt­
osztódás, nuclearis atypia hiányzik, ellenkező esetben
felmerül malignitás gyanúja. Differenciáldiagnözis: leio-
myosarcoma, d e r m a t o f i b r o m a , dermatofibrosarcoma
9. FEJEZET EGYÉB BŐRTUMOROK ÉS TUMORSZERŰ PROLIFERATIÖK 1 35

9.31 ábra. Leiomyoma (pilaris leiomyoma). A szöveti kép orsó- 9.32 ábra. Angioleiomyoma. A ritka, körülírt daganat jelleg­
sejtes daganatot mutat. A hosszúkás sejtmagok tompa végűek zetes, vastagfalü ereket tartalmaz. Az érfalak simaizomsejtjei
(bal felső inzert). A jobb alsó inzertkép pozitív SMA (simaizom összevegyülnek a környező területek simaizomsejtjeivel
actin) rekciöt mutat

protuberans, neurofibroma, clermatomyofibroma. Az el­

különítésben az immunhisztokémiai markerek is segí­
tenek.

ANGIOLEIOMYOMA. Felnőttek, inkább nők alsó végtag­

ján, főleg lábszárán, lábán jelentkező, fájdalmas, általá­
ban solitaer csomó. Eltávolítás után legtöbbször nem re-
cidívál.
Szövetileg jól körülírt, tokba zárt daganat a subcutis­
ban. Vaskos simaizomfallal rendelkező, néha összefolyó
ereket észlelünk. A simaizomkötegek szabálytalanok
vagy koncentrikusak, esetenként a szomszédos érfalak
izomrostjai összevegyülnek (9.32 ábra). Az érlumenek
és a falvastagság alapján solid, cavenosus és venosus
formát különítünk el. A stromában hyalinisatio, nyákos
átalakulás gyakori. Néha érett zsírszövet és perifériás 9.33 ábra. Superficialis leiomyosarcoma. Az epidermis alatt a
dermist infltráló, aszimmetrikus, orsósejtes daganat látható. Az
idegrostok is találhatók. Sejtatypia, mitosis, necrosis
erősebb nagyítású inzertképen a daganatsejtek némi atypiája
nem látható. Elkülönítendő elváltozások: leiomyoma, és számos mitosis látható
leiomyosarcoma, vascularis rendellenességek, haeman-
gioma.
protuberans, rhabdomyosarcoma, Abrikoszov-tumor,
SUPERFICIALIS LEIOMYOSARCOMA. Általában 4 0 - 8 0 melanoma malignum, neurothekeoma, epithelioid sarco­
évesekben fordul elő, általában a végtagok - leginkább ma, carcinoma metastaticum és leiomyosarcoma áttét.
az alsö végtag - distalis részén, solitaer formában. Nagy­
sága ritkán haladja meg az 5 cm-t. A nagyobb kiterjedé­
sű és mélyebben ülő daganatok rosszabb prognözisüak. Neurogen és neuroendocrin daganatok
Szövettanilag sejtdüs, aszimmetrikus, infiltratív, orsó-
sejtes dermalis tumor látható (9.33 ábra). A subcutisba NEUROMA. Szinonimái: Spontán neuroma, solitaer kö­
is beterjedő forma estén expanzív növekedést mutató rülírt neuroma, palisaded encapsulated neuroma, valódi
csomók és fasciculusok mutatkoznak. Változó számban neuroma, amputációs neuroma, traumaticus neuroma,
találunk osztódásokat. A sejteknek szivar alakú, de meg­ szám feletti ujj. Általában solitaer, nemj<öjjjJJjt_^^
nagyobbodott, hyperchrom magjaik vannak. Gyakran bőrszínű plakk vagy csomó formájában jelentkezik, több-
észlelhető necrosis. Az immunhisztokémia pozitív ered­ nyireJeTTTcrtTbetegek arcán. Intradermalis naevusra em­
ményt ad simaizom actin-, desmin- és caldesmonsavök- lékeztet klinikailag. AJxajjjMs_jj_euroma bármely sérülést
kal. Differenciáldiagnözis: leiomyoma, dermatofibroma, (amputáciöt, műtétet) szenvedett régióban kialakulhat
fibromatosis, myxofibrosarcoma, dermatofibrosarcoma és gyakran fájdalmas (fantomfájdalom).
136 BŐRPATOLÓCIA

nus daganat. Felnőtteken, férfiakon és nőkön azonos

arányban jelenik meg. Puha, néha gumitapintatü, fél­
gömbszerű vagy poiypoid, bőrszínű vagy halványbarnás
plakk vagy csomó formájában mutatkozik. Jellegzetes a
„gomblyuktünet", amikor is a daganat a mélyebb szöve­
tekbe nyomható. Néhány neurofibroma nem jelent szük­
ségképpen neurofibromatosist, de ha egyéb jelek is mu­
tatkoznak vagy plexiform, illetve diffúz típust találunk,

9 . 3 4 á b r a . Neuroma szöveti képe. Az orsósejtek kötegei axo-

nokkal keverednek

Szövetileg jól körülírt, többé kevésbé tokba zárt szö-

vetproliferatio mutatkozik. Orsösejtek rövid kötegei axo-
nokkal keverednek (9.34 ábra). Mitosis nincs vagy csak
elvétve. A sejtmagok egyértelmű paliszád elrendeződése
(Verocay-testek) általában hiányzik. Differenciáldiagnó­
zis: Neurofibroma, schwannoma, leiomyoma, neuroid
differenciáciöt mutató naevus pigmentosus, egyéb orsó­
sejtes melanocytás daganatok.

NEURILEMMOMA. (schwannoma) Felnőtteken jelentke­

ző, solitaer, akár 3 cm-nyire növő, mély dermalis vagy
subcutan, néha fájdalmas csomö. Leggyakrabban a vég­ 9.35 á b r a . Neurofibroma klinikai megjelenése. A bal felső ké­
tagok hajlító oldalán és a fej-nyak régióban észlelhető. pen három neurofibromás poiypoid, puha képlet látszik, ame­
Szövettanilag jól körülírt, tokba zárt orsösejtes szö- lyek a dermisbe nyomhatók. Ez a csengőtünet. A jobb felső
képen az íriszben barna pigmentrögök, Lisch-csomók figyelhe­
vetproliferatiót látunk. Ebben ün. Antoni A és Antoni B
tők meg. A jobb alsó képen a beteg bőréből neurofibromás cso­
területek váltakoznak. Előbbi Schwann-sejtek solid proli- mók emelkednek elő. Ezeken kívül tejeskávészínű (cafe au lait)
feratiója, amelyek t ö m ö t t sövényekbe, kötegekbe rende­ halványbarnás pigmentfoltok észlelhetők. A bal alsó kép a be­
ződnek. Atypia, magpolymorphia, mitosis nem látható. teg szeplőkkel tarkított hónalját mutatja
A hosszúkás sejtmagok párhuzamos elhelyezkedése, a
közöttük lévő acellularis mátrixszal paliszád alakú kép­
ződményeket, az ün. Verocay-testeket alakítja ki. Bár
ezek neurilemmomában igen gyakoriak, más orsösejtes
daganatban is előfordulhatnak, így nem pathognomicu-
sak. Az Antoni B területeken lazán elhelyezkedő
Schwann-sejtek mellett oedemás, nyákos, cysticus fella­
zulás mellett vastag, hyalinisált falú vérerek és fibrosis
észlelhető. A degenerációt mutató területeken némi aty­
pia, magpolymorphia látható, de sejtosztódás nincs. Az
utóbbi kép elsősorban huzamosabb ideje fennálló (ün.
ancient) laesio esetén figyelhető meg. A tumor mindig
összefügg idegrosttal.

NEUROFIBROMA ÉS NEUROFIBROMATOSIS. A neuro­

fibroma a neuromesenchyma különféle elemeinek komp­
lex proliferatiója. Számos megjelenési formája van. Ezek
fontosabbjai: sporadikus cutan típus, mélyen ülő encap-
sulált forma, diffüz típus, pigmentált típus es plexiform tí­
pus. A gyakori solitaer neurofibroma lassan növő, benig-
9 . 3 6 ábra. Neurofibroma átnézeti szöveti képe. A dermisben
jól körülírt, de tokban nem zárt orsósejtes proliferatio látható.
A tumorsejteknek elmosódott szélű, eosinophil cytoplasmája és
kihegyezett, megnyúlt, néha hullámos lefutású magja van (in­
zert). Axonátmetszetek is észlelhetők a daganaton belül
9. FEJEZET EGYÉB B Ő R T U M O R O K ÉS TUMORSZERŰ PROLIFERATIÓK 137

9.38 ábra. Plexiform neurofibroma szöveti képe. A vaskos, ki­

szélesedett idegrostok szokványos neurofibromának megfelelő
alapállományban mutatkoznak

méretben kerül eltávolításra. Az elváltozások nodularis

jellege, vöröses színe angiosarcomára emlékeztet. Loká­
lis recidíva az esetek harmadában, nyirokcsomöáttét az
esetek felében jelentkezik. A betegek több mint harma­
dában távoli metastasisok mutatkoznak. A daganat
többnyire monomorph sejtképű. A tumorsejtek kicsi­
nyek, kerekek vagy oválisak, a sejthatárok kissé elmosö-
dottak, a mag-cytoplasma arány magas, a sejtmagok
9.37 ábra. Plexiform neurofibroma klinikai megjelenése neuro-
fibrosisos beteg bal vállövének területében halványak, „kimosott" jellegűek, a chromatin aprö szem­
csés, finoman eloszlott (9.39 ábra). Előfordul kissejtes
forma, aprö, hyperchrom magokkal. A trabecularis szer­
Recklinghausen betegségről van szö. Ilyen jelek az iris kezet ritka, többnyire a tumor szélén mutatkozik. Az in­
barna pigmentrögei (Lisch csomók), kétoldali hönalji szep- filtratív jellegű tumor sokszor beterjed a subcutisba és az
lősség, tejeskávé (cafe au lait) foltok és nagyszámú felszí­
nes és mélyebb elhelyezkedésű neurofibroma (9.35 ábra).
A szöveti képben jól körülírt, tokba nem zárt orsösej-
tes szövetburjánzás látható, hullámos lefutású sejtma­
gokkal, amelyek két vége kihegyezett (9.36 ábra).
A nyákos stromában számos fibroblast tűnik fel. Jelleg­
zetes a sok hízósejt jelenléte is. A burjánzás körülfog bőr­
függelékeket, de nem destruálja azokat. Könnyen talál­
hatunk idegrostátmetszeteket a daganaton belül. A ple­
xiform típus esetén zsákszerű vagy csavarodott köteges
szövetszaporulat figyelhető meg (9.37 ábra). Ebben az
esetben a szövetei képet nagymértékben kiszélesedett
idegrostok elágaződó-összefolyö kötegei jellemzik, némi­
képp féregszerű megjelenéssel (9.38 ábra). Az orsósej­
tes alapállomány a környező dermisbe olvad. Általában
a neurofibroma esetén sejtatypia, mitosis nem mutatko­
zik. Ezen tünetek észlelése, különösen plexiform variáns
9.39 ábra. Merkel-sejtes carcinoma szöveti képe. Az epidermis
esetén felveti malignitás lehetőségét. alatti tumorgöböt kisméretű, kerek sejtek építik fel, néhol trabe-
culákba rendeződve. A cytoplasmaszegély igen keskeny, a hal­
MERKEL-SEJTES CARCINOMA (a bőr neuroendocrin car- vány („kimosott") sejtmagok összeérnek (jobb alsó inzert). A bal
alsö inzert CK-20 immunhisztokémiai reakciót mutat. A sejtma­
cinomája, trabecularis carcinoma) kifejezetten agresszív
gok mellett észlelhető apró, foltszerű pozitivitás. A jobb felső in­
tumor, amely főleg a napkárosodott bőrterületeken je­ zert a daganatsejtekben elektronmikroszkóppal kimutatható sö­
lentkezik (fej-nyak 5 0 % , végtagok 4 0 % ) . A betegek álta­ tét közepű (dense core) neuroendocrin granulomokat mutatja.
lában idősek. A lassan növő tumor 2 cm-es vagy kisebb A kép Arató Gabriella főorvos asszony segítségével készült
138
esetek 10%-ában a felszíni hámba is, akár Pautrier-sze-
rű microabscessusokokat formálva. Előfordulhat lap­
hám- vagy glandularis irányú differenciálódás is. Néha a
tumorokban óriássejtek mutatkoznak. Immunhisztoké-
miailag a daganatsejtek a hámmarkerek mellett neuro-
endocrin tulajdonságokat mutatnak. Jellegzetes a kis
molekulatömegű cytokeratin (CK20) paranuclearis, glo-
bularis pozitivitása (9.39 ábra bal alsó inzert). EM-vizsgá-
lattal a neuroendocrin dense core granulumok mellett
(9.39 ábra, jobb felső inzert), intermedier filamentumok
sejtmag közeli örvényei mutatkoznak. Differenciáldiag­
nőzis: a neuroendocrin carcinoma (elsősorban kissejtes
tüdőrák) bőráttéte viszonylag gyakori. Az elkülönítésben
az anamnesticus, klinikai és radiológiai adatok mellett az
immunhisztokémiai vizsgálatok segíthetnek. Az áttétes
neuroendocrin tumorok bombesint, leucin encephalint,
methionin encephalint és p-endorphint tartalmazhatnak.
A tumorsejtek egy része orsó alakü, és a cytoplasmasze-
gély szélesebb. A malignus lymphoma kisméretű, kes­
keny cytoplasmaszegélyű sejtéi LCA-pozitívak. A mela­
noma malignum a pagetoid terjedés mellett S-l 00 pro­
tein-, HMB-45 és vimentinpozitivitást mutat. A basalio­
ma és a rosszul differenciált függeléktumorok esetén
csak a hámmarkerek pozitívak, a neuroendocrin jelek
hiányoznak. A basaliomás fészkek szélén a tumorsejtek
paliszád elrendeződést mutatnak. A halvány, kerek, „ki­
mosott", szorosan egymás mellett elhelyezkedő, néha
összenyomott sejtmagok igen jellemzőek a Merkel-sejtes
carcinomára.
Vascularis daganatok
VÉNÁS TÓ (Venous laké). Idősebb betegek fénynek (idő­
járásnak) kitett bőrterületein, arc, fül, ajak, 3-1 0 mm ki­
terjedésű, sötétkék papula formájában jelentkezik. A kli­
nikai kép melanoma gyanúját kelti.
Szövetileg a dermisben tágult, vékonyfalú érlument
látunk. Ennek falában simaizom ritkán mutatkozik. A lu­
menben néha vérrög észlelhető. A környező dermalis
kötőszövetben solaris elastosis és az irha collagenrostjai-
nak csökkenése észlelhető. A teleangiectasiáktől különí­
tendő el.
ANGIOKERATOMA. Általában fiatalokon, az első két
életévtizedben alakul ki. Egyes formák felnőtteken, akár
időseken jelentkeznek. Solitaer vagy multiplex, hyperke­
ratoticus elváltozás mutatkozik, rózsaszínes, vörös, bí­
bor, barna, kék vagy fekete színben. A thrombotisalt,
sötéten pigmentált forma klinikailag melanoma gyanúját
kelti. Öt klinikai típusa van. Mibelli-típus: laesiők a kez­
es lábujjak dorsalis felszínén, Fordyce-típus: az elváltozá­
sok a scrotum vagy a vulva bőrén jelentkeznek. Angio-
keratoma corporis diffusum: X-chromosomához kötött,
recessiven öröklődő lysosomalis enzimdeficientia (a-galak-
tozidáz A-hiány) a Fabry-kórként is ismert tárolási beteg­
BŐRPATOLÓCIA
ség oka. Solitaer és multiplex típus az alsó végtagon gya­
kori, de bárhol előfordulhat. Angiokeratoma circumscrip-
tum általában a végtagokon mutatkozik.
Szövettanilag vékony falú, tágult érlumeneket látunk a
papillaris dermisben. Az erek szorosan érintkeznek a
hyperplasticus epidermissel, sőt néha a vaskos hámcsa­
pok körbezárják azokat (9.40 ábra). Gyakori az intralu-
minalis thrombosis, sokszor a szervülés jeleivel. Fabry-
kör esetén az endothelsejtek, az érfali és szőremelő si­
maizomsejtek cytoplasmájában PAS pozitív vacuolisatio
észlelhető. A vacuolák glycolipidtartalma zsírfestéssel
jobban vizualizálható. Differenciáldiagnőzis: teleangiec-
tasia, targetoid haemosideroticus haemangioma (hobnail
haemangioma), haemangioma verrucosum, angiomato-
sis (angiokeratomaszerű jelekkel).
HAEMANGIOMA CAPILLARE HYPERCELLULARE. Előfor­
dulása születéskor 1 - 2 % , ami 1 éves korra 1 2%-ra emel­
kedik. A legtöbb az első hónapban alakul ki, de sok csak
később, az első életév során. A leány-fiü arány 3 : 1 . Leg­
inkább a kaukázusi rassz érintett. A leggyakrabban a fej­
nyak régióban jelentkezik, de bármelyik testtájékon elő­
fordulhat. Először halvány, rózsaszínű foltként mutatko­
zik, később vöröses, bíbor csomók alakulnak ki. Involutio
során fehéres csíkok alakulnak ki. Az első 8 - 1 2 hónap­
ban rapid proliferatio és növekedés tapasztalható, majd
a regressio 1 -5 év alatt, de néha hosszabb időt igényel­
ve zajlik. Egyes esetekben az érproliferatio életveszélyes
állapothoz vezet, például a légutak elzárásával. A nagy­
méretű haemangioma shuntként működve a szív túlter­
heléséhez vezethet (high-output cardiac failure). Kassa-
bach-Merritt-syndroma esetén a haemangioma túlbur­
jánzó érhálözatában nagy mennyiségű vérlemezke reked
és ez súlyos vérzésekhez vezethet.
Szövettani képen, a proliferatiös szakban erősen
sejtdüs lobulusok látszanak, amelyeket kötőszövetes
sövények határolnak. A lebenyeket azonos kinézetű
9.40 ábra. Angiokeratoma szöveti megjelenése. A papillaris
dermisben tágult capillarisok vannak, amelyeket az acanthoti­
cus hámcsapok körülölelnek
9. FEJEZET EGYÉB BŐRTUMOROK ÉS TUMORSZERŰ PROLIFERATIÖK
9.41 ábra. Haemangioma sinusoidale. A cavernosus haeman-
gioma variánsa. A lobularis proliferatio tág vérerekből áll. Az in­
zert calcificatiöt mutat
endothelsejtek építik fel, pericytákkal és hízósejtekkel
keveredve. Sűrűn látszanak mitosisok. Az érlumenek
helyenként alig észlelhetők. Idővel a lebenyek sejtdűs-
sága csökken és az érlumenek jobban látszanak. Az in-
volutiös fázisban a lebenyek szinte teljes egészükben
apró erekből állnak, majd helyüket lassan nyákos, fib­
rosus stroma foglalja el. Differenciáldiagnözis: érmalfo-
matiók, kaposiform haemangioendothelioma, „tufted"
(bojtos) angioma, valamint egyes nem ér eredetű daga­
natok.
HAEMANGIOMA CAVERNOSUM. Általában veleszüle­
tett vagy a gyerekkorban jelenik meg. Leggyakrabban a
fejet, nyakat érinti, de bármely régióban kialakulhat. Pu­
ha, bíborvörös, összenyomható, gumiszerű csomók vagy
plakkok észlelhetők. Különböző tünetcsoportok társul­
hatnak hozzá. Blue rubber bleb nevus syndroma: auto­
somalis domináns öröklésmenetük Cavernosus érmalfo-
matiók mutatkoznak a bőr mellett a gastrointestinalis
traktusban, a májban, a lépben és a központi idegrend­
szerben. Melena és anaemia mellett fájdalom és hyper-
hidrosis jelentkezhet. Maffucci-syndroma: cavernosus
érmalfomatiök, rendellenes nyirokerek, vénatágulatok
(phlebectasiae), multiplex enchondromák és egyéb csont­
deformitások, chondrosarcoma és angiosarcoma kiala­
kulásának nagyobb esélye.
Szövettani kép: A cavernosus haemangiomák a dermis
mélyén vagy a subcutisban észlelhetők. Általában jól kö­
rülírtak, de diffúz megjelenés is lehetséges. A tágult, egy-
sejtes endothelréteggel bélelt érlumeneket fibrosus szö­
vet veszi körül, lobularis konfigurációban. Az érfalakban
van simaizom, de gyakran alig észrevehető mennyiség­
ben. Sokszor kombinált érmalfomatiök részjelensége,
mint capillaris-cavernosus (vénás) malfomatio, lymphati-
co-cavernosus malfomatio és arterio-cavernosus malfo­
matio. Differenciáldiagnözis: cavernosus lymphaticus
139
9.42 ábra. Haemangioma verrucosum. A hyperplasticus epi­
dermis alatt, néhol a hámcsapoktői körülvéve vékony falú, capil-
laris vagy cavernosus érproliferatio figyelhető meg. A stromá-
ban sok siderophag tűnik elő
malfomatio, glomangioma, „vörösbor folt" (Port-wine
stain), arteriovenosus malfomatiök, visszafejlődő juveni-
lis capillaris haemangioma.
HAEMANGIOMA SINUSOIDALE. Ritkább jóindulatú ér-
daganat, amely számos elemében hasonlít a vénás (ca­
vernosus) érproliferatiókhoz. Szerzett laesióról van szö,
inkább felnőtteken, mint gyerekeken jelentkezik. Főleg
nők törzsén, emlőjében és a végtagokon észlelhető. Be­
terjed a subcutisba, sőt a mélyebb szövetekbe is.
Szövettanilag lobularis vascularis proliferatiöt látunk
(9.41 ábra). A lebenyeket felépítő vékony falú erek egy­
mással összekapcsolódnak. Az érfalak szorosan egymás
mellett helyezkednek el, kevés stroma figyelhető meg.
Az ereket bélelő endothelsejtek egyes szakaszokon aty-
piát mutathatnak, a sejtmagok hyperchromak lehetnek.
Nincsenek osztódó sejtalakok. Néha calcificatio észlelhe­
tő (9.41 ábra inzert).
HAEMANGIOMA VERRUCOSUM. Csecsemő- vagy kis­
gyermekkorban jelentkezik, az alsó végtag distalis ré­
szén, hyperkeratoticus, angiomatosus papulák formájá­
ban. Ezek csoportokba rendeződnek, egy részük diszk­
rét, izolált, de össze is folyhatnak. Néha lineáris vagy kí­
gyózó lefutást mutatnak. A verrucosus jelleg egy idő után
jelenik meg.
A szöveti képben angiomatosus proliferatio látszik,
amelyet capillaris vagy cavernosus erek alkotnak. Az ir­
ha teljes vastagságára kiterjedve a subcutist is érintheti.
Oldalirányba, a klinikailag érintetlennek tűnő bőrterüle­
tekre is kiterjed. A felszíni hám reaktív acanthosist, papil-
lomatosist és hyperkeratosist mutat (9.42 ábra). Néha
kifekélyesedik, a felszínen pörk mutatkozik. Differenciál­
diagnözis: angiokeratoma, angiokeratoma circumcrip-
t u m , angioma serpiginosum, cutan keratoticus haeman­
gioma.
140 BŐRPATOLÖGIA

ban jelentkezik (9.43 ábra). Néha az elváltozás sérülése

vagy eltávolítása után satellita („fiók") laesiök alakulnak
ki. Ritkán látható eruptív, disszeminált formája. Néha tel­
jes egészében intrademalis, subcutan vagy intravascula-
ris megjelenéssel találkozunk.
Szöveti képében capillarisok lobularis burjánzását lát­
juk. A lumeneket bélelő endothelsejtek cytologiailag
szokványosak. Az elváltozás fölött a felszíni hám elvéko­
nyodik, laterálisán koilarettképződés mutatkozik (9.44
ábra). A felszín gyakran kifekélyesedik és ez oedemát,
vérzést, fibrinleraködást, necrosist és akut gyulladásos
beszűrődést eredményez. Differenciáldiagnőzis: haema-
gioma capiilare, bacillaris angiomatosis, szerzett bojtos
angióma (aquired tufted angioma).

ANGIOMATOSIS BACILLARIS. Gram-negatív bacilusok, a

Bartonella-csoport tagjai okozzák, főleg immunkompro-
mittált, pl. HIV pozitív betegeken, de előfordulhat egészsé­
geseken, főleg macskakarmolás után. Súlyosabb esetben
a cutan tüneteken kívül gyomor-bél rendszeri, légzőszervi,
csontvelő-elváltozások jelentkezhetnek. A bőrön csopor­
tokba rendeződött, törékeny papulákak vagy csomókat lá­
tunk, amelyek pyogen granulomára, sarjszövetre emlékez­
tetnek. Gyakran észlelünk poiypoid elváltozásokat. Subcu­
tan formája is van. Elfordul akár halálhoz is vezető belszer­
9.43 ábra. Granuloma pyogenicum poiypoid klinikai megjele­ vi generalizáciö. Az elváltozás jól reagál antibiotikumra.
nése

9.44 ábra. Lobularis capillaris haemangioma [granuloma pyo­

genicum). A felszíni hám kifekélyesedett. A lobulált érprolifera-
tiót az epidermis collarettel (gallérképződéssel) igyekszik körül­
határolni. Az inzerten apró, vékony falú erek, közöttük részben
orsó alakü stromasejtek láthatók. Helyenként számos mitosis
fordulhat elő

LOBULARIS CAPILLARIS HAEMANGIOMA (Granuloma

pyogenicum). Aetiologiai szempontbői a következő típu­
sok különíthetők el: idiopathiás, posttraumaticus, terhes­
ségi, retinoid- vagy retrovírus-ellenes kezeléshez kap­
csolódó. Számos lokalizációban előfordul, de leggyako­
ribb az ujjakon, az arcon és a szájban. Gyorsan növő, vö­ 9.45 ábra. Haemangioma arteriovenosum klinikai megjelené­
rös, gyakran kifekélyesedő papula vagy polyp formájá­ se. Az elváltozás középkorú nőbeteg nyakán alakult ki
9. FEJEZET EGYÉB BŐRTUMOROK ÉS TUMORSZERŰ PROLIFERATIÖK 141

vagy multiplex, rózsaszín-vörösesbarna papulák vagy

plakkok formájában (9.47 ábra). Nőkön gyakrabban for­
dul elő. Az esetek jelentős részében a perifériás vérben
eosinophilia mutatkozik.
A szövettani képet különböző átmérőjű, sokszor bi­
zarr megjelenésű vérerek proliferatiőja jellemzi (9.48
ábra). Lumenüket prominens, megnagyobbodott, köbös
vagy jancsiszeg (hobnail) alakú endothelsejtek bélelik.
Ezeknek széles eosinophil, illetve amphophil cytoplas-
mája és nagy, hólyagos magja van. Cytoplasmájukban
vacuolumok mutatkoznak. Összességében az endothel­
sejtek ún. histiocytoid megjelenésűek, de még inkább
hámsejtekre emlékeztetőek. A stromában diffúz vagy
nodularis lymphoid infiltratio észlelhető. Az esetek nagy

9.46 ábra. Haemangioma arteriovenosum. A polypoid elválto­

zás vastagabb falú erek jól körülírt proliferatióját tartalmazza. I :
vip—*"'" ,,l ^te> t ijj^T' ü 1
Az érfalak simaizomsejteket tartalmaznak, de elasticus laminák
nem látszanak (inzert)

A szöveti kép, főleg kis nagyításon granuloma pyoge-

nicum vagy sarjszövet képét mutatja. Sok, duzzadt en-
dothelsejttel bélelt vérér és halvány, oedemás stroma
észlelhető. A dermisben és a subcutisban masszív, diffúz
granulocytás infiltratio van. Ez halvány, foltos amphophil
területeket tartalmaz, ahol nagyszámú mikroorganizmus
fedezhető fel, akár H.E. metszetben is. A kórokozók
Warthin-Starry- vagy Gömöri-féle methenaminos ezüst
preparátumon még jobban látszanak. Festődnek PAS-sal
9.47 ábra. Angiolymphoid hyperplasia eosinophiliával megne­
vagy alciánkékkel, és kimutathatók elekronmikroszkőp-
vezésű körkép (epithelioid haemangioma) klinikai megjelenése.
pal is. Immunhiányos beteganyagon igen fontos a Ka- A felső ajak állományában jól körülhatárolt tumorgöb mutat­
posi-sarcomátöl való elkülönítés. A pyogen granuloma és kozik. (A dunaújvárosi körház gégészeti osztályának felvétele)
az egyéb sarjszövetes elváltozások is okozhatnak diag­
nosztikus nehézséget. A felmerülő gyanú esetén elvég­
zett speciális festéssel könnyű a körokozó kimutatása.

HAEMANGIOMA ARTERIOVENOSUM. Leggyakrabban

30 és 50 év közöttieken, a fejen, nyakon és az acralis te­
rületeken észleljük, bíborvörös, 4-6 mm-es papulák for­
májában (9.45 ábra). Előfordulhat akár 3 cm-es méret­
ben is. A bőrön kívül a nyálkahártyákon is megjelenhet.
Férfiakon gyakoribb, mint nőkön.
Szövettani képen jól körülírt, de tokkal nem rendelke­
ző érproliferatiöt látunk (9.46 ábra). Ebben vastagabb
és vékonyabb falú erek egyaránt találhatók. Az érlume­
nek kalibere is változatos. Az erek belfelszínét szokvá­
nyos endothelsejtek bélelik, de „hobnail" jelenség előfor­
dul. Az érfalak kötőszövetes jellegűek, de kisebb mennyi­
ségben tartalmazhatnak simaizomrostokat is. Az erek
9.48 ábra. Angiolymphoid hyperplasia eosinophiliával (epithe­
egy része valódi artéria képét mutatja. Differenciáldiag­
lioid haemangioma) átnézeti szöveti képe. Szokatlan, vastagabb
nózis: angioma senile, haemangioma lobulare, vénás tó, falú erek figyelhetők meg. Szűk lumenüket duzzadt, polygonalis,
angioleiomyoma. széles cytoplasmájü (hámsejtekre emlékeztető) endothelsejtek
bélelik. Néha hámtumor gyanúja merül fel. Atypia jelei, osztódó
ANGIOLYMPHOID HYPERPLASIA EOSINOPHILIÁVAL sejtalakok nem láthatók. A stromában lobos beszűrődés van,
nagyszámú lymphoid elemmel, ezek nyirokfolliculusokat képez­
(epithelioid haemangioma). Fiatal, illetve középkorú fel­ nek. Eosinophil granulocyták masszív, diffúzbeszűrődése is fel­
nőtteken, főleg a fej-nyak régióban jelentkezik solitaer tűnő jelenség
142
9.49 ábra. Angiolymphoid hyperplasia eosinophiliával (epithe­
lioid haemangioma) szöveti képe, közepes nagyítással. A kép
felső részén széles cytoplasmájű endothelsejtekkel bélelt vérér
látható. A stromában lymphoid és eosinophil sejtek masszív be-
szűrődése figyelhető meg. A jobb alsó részen lángalak mutat­
kozik. Az eosinophil granuiocytákből származó granulumok,
piros, lángnyelvszerű képletekké állnak össze, közülöttük histio­
cyták, többmagvú sejtek tűnnek fel
9.50 ábra. Intravascularis papillaris endothelialis hyperplasia
(Masson). A tágult erekben szervülő vérrögök vannak. A kép kö­
zépső részén a lumenbe apró papillaris képletek emelkednek.
Tengelyükben eosinophil fibrin, felszínükön endothelsejtek fi­
gyelhetők meg (inzert)
részében nyirokfolliculusok is kialakulnak. A lobsejtek
között változó arányban vannak eosinophil granulocy­
ták. Ezek néha olyan nagy számban mutatkoznak, hogy
ün. lángalakok is kialakulnak (9.49 ábra). Differenciáldi­
agnosztikai szempontból a Kimura-betegség, valamint az
egyéb epithelioid vascularis daganatok (pl. epithelioid
haemangioendothelioma, epithelioid angiosarcoma) jön
szóba.
INTRAVASCULARIS PAPILLARIS ENDOTHELIALIS HYPER­
PLASIA (MASSON). Bármelyik életkorban előforduló,
változatos lokalizációja elváltozás. A fejen, végtagokon,
BŐRPATOLÖCIA
az ujjakon gyakori. Sűrűn észlelhető az aranyerek vénái­
ban. Lassan növekvő, gyakran nyomásérzékeny, kékes­
vörös duzzanat formájában jelentkezik. Dermalis elválto­
zás, de a subcutisban is megjelenhet. Kialakulhat ép bő­
rön, de gyakrabban észleljük egyéb vascularis laesio ke­
retében. Szövettani vizsgálattal intravascularisan fibrines
tengelyű papillaris struktúrákat észlelünk. A papillák fel­
színét általában lelapult endothelsejtek borítják (9.50
ábra). A környező stroma szervülő thrombusnak felel
meg. A folyamat elzárhatja az érlument. Osztódó sejt­
alak ritkán észlelhető. Differenciáldiagnőzis: angiosarco­
ma, glomeruloid hemangioma, angioendothelioma papil-
lare endovasculare (Dabska-tumor).
ACROANGIODERMATITIS. Középkorú vagy idősebb be­
tegeken alakul ki. Hátterében idült vénás elégtelenség,
vénás stasis, arteriovenosus malfomáciök, shuntök mu­
tathatók ki. A fiatalabb betegek esetében veleszületett
vagy szerzett arteriovenosus rendellenességek állnak.
A betegek vizsgálatakor hámlö, kékes papulák, plakkok,
csomók ismerhetők fel. Az alsó végtag distalis része, fő­
leg a láb feszítő oldala és a lábujjak érintettek (9.51 áb­
ra). Stasis dermatitisszel szövődik. Előfordul haemodialy-
sis céljából kialakított shunt esetén is.
Szövettanilag a felszíni hám acanthosist és compact
orthokeratosist mutat. Alatta, a dermis felső felében kis-
9.51 ábra. Acroangiodermatitis (Pseudo-Kaposi-sarcoma) klini­
kai megjelenése. Az idős beteg lábszárán varicositas, stasis der­
matitis talaján alakultak ki az apró, helyenként összefolyó,
barnás papulákböl álló elváltozások
9. FEJEZET EGYÉB BŐRTUMOROK ÉS TUMORSZERŰ PROLIFERATIÖK 143

9.52 ábra. Acroangiodermatitis (pseudo-Kaposi-sarcoma) szö­
vettani képe. A kissé acanthoticus laphám alatt nagyszámú,
apró, kerek érlumen figyelhető meg. Az endothelsejtek duzzad­
tak. A stromában lobsejtek, extravasalt vörösvértestek és side­
rophagok mutatkoznak
9.53 ábra. Solitaer glomustumor szöveti képe. A többnyire tok­
ba zárt vagy körülírt, kisméretű, nyomásérzékeny, fájdalmas
tumorok acralis elhelyezkedésűek. A képen kisebb polygonalis
vagy kerek sejtek láthatók, tágult erek körül elhelyezkedve.
A cytoplasma eosinophil, a kisebb sejtmagok kerekek

méretű, tágult erek proliferatiöja látszik (9.52 ábra). Az dés minimális vagy teljesen hiányzik. Differenciáldiagnó­
érlumenek alakja kerek. Az irhában oedema és változó zis: vénás pangás okozta elváltozások, heg, Kaposi-sar­
fokú fibrosis észlelhető. Az erek körül és néha azoktól tá­ coma korai fázisa, dermatofibroma (haemangioma scle-
volabb is extravasalt vörösvértestek és siderophagok fi­ rotisans)
gyelhetők meg. A fentiek mellett enyhébb fokú mono­
nuclearis lobsejtes beszűrődés is előfordul. Differenciál­ TARGETOID HAEMOSIDEROTICUS HAEMANGIOMA
diagnózis: Kaposi-sarcoma, granuloma pyogenicum der­ (HOBNAIL HAEMANGIOMA). Bármely életkorban és
malis formája. sokféle anatómiai lokalizációban előfordulhat. Jellemző­
je a céltáblaszerű, gyűrű alakú megjelenés. Ennek köze­
SOLITAER GLOMUSTUMOR. Felnőtteken jelentkező ké­ pén lilás papula van, amelyet halvány szegély vesz körül.
kesvörös, 1 cm-nél kisebb t ö m ö t t csomó, amely a kö­ A legkülső vöröses sávban bevérzés látszik.
römágyban, a kéz- és a lábujjbegyeken, a tenyéren és a
talpon, a füleken és az arc középső részén jelentkezik. Az
elváltozás nyomásérzékeny és fájdalmas, gyakran pa-
roxysmalis jelleggel.
Szövettanilag jól körülírt, általában tokba zárt derma­
lis vagy subcutan csomó látható. A kerek vagy köbös jel­
legű, kerek maggal és amphophil vagy eosinophil cyto-
plasmával rendelkező glomussejtek fészkeket, mezőket
formálnak és a kisebb ereket mandzsettaszerűen veszik
körül (9.53 ábra). Simaizomrostokat is tartalmazhat
(glomangiomyoma). Láthatók idegrostok is, néha a stro­
ma myxoid jellegű. Az immunhisztokémia a simaizom­
markerek pozitivitását mutatja. A tumort a kissejtes bőr­
függelék-daganatoktól, a haemangiopericytomától és a
pseudoangiomatosus naevus pigmentosustól kell elkülö­
níteni.

HAEMANGIOMA MICROVENULARE. Fiatal, illetve kö­
zépkorú felnőtteken, elsősorban a végtagokon jelentke­
zik, kisméretű, bíborvörös plakkok és csomók formájá­
ban.
Szövettani metszeten szabálytanul elágazödó, aprö vér­
erek látszanak. Lumenük szűk, néha összeesett. A stro­
ma változó fokú desmoplasiát mutat. A lobos beszűrő-
9.54 ábra. Targetoid haemosideroticus haemangioma (hobnail
haemangioma). A hám alatt vékony falú, elágazödó érlumenek
ismerhetők fel. Lumenükbe néhol papillák emelkednek. Az en­
dothelsejtek az erek üregébe domborodnak, némiképp jancsi­
szög- (hobnail) jelleggel. A mélyebb dermalis területeken az ér­
lumenek a collagenrostok között, dissecalö módon nyomulnak.
A stromában lobsejtek, extravasált vörösvértestek és barnás
siderophagok figyelhetők meg
144
9.55 ábra. Tufted (bojtos) haemangioma. A megtartott epider­
mis alatt, a dermisben érdús, nagy cellularitású csomók mutat­
koznak. Ezeket apró capillarisok építik fel. A subcutis nem érin­
tett
A szövettani metszetekben a dermis felső részén szé­
lesre tágult, szabálytalan, vékony falú érlumenek figyel­
hetők meg (9.54 ábra). Az endothelsejtek egy része el­
lapult, de epithelioid jellegűek is látszanak. Az erek üre­
gébe papillaris képződmények emelkednek, amelyeket
széles cytoplasmájű endothelsejtek egyetlen rétege fed.
A dermis mélyebb részében, a collagenrostok között,
„dissecaló jelleggel" szűkebb, angulált formájú, kevésbé
feltűnő erek vannak. A dermisben oedema, vörösvértest-
extravasatio, haemosiderin és kisfokú lymphocytás be­
szűrődés mutatkozik. A hosszabb ideje fennálló elválto­
zásokban az erek lumené összeesik, a stromában orsö-
sejtek jelennek meg. A szűk, vékony falu, cikcakkos, an­
gulált lefutású erek még feltűnőbb módon tolják szét a
collagenrostokat. Változó mértékű haemosiderinlerakő-
dás figyelhető meg. Differenciáldiagnőzis: Kaposi-sarco-
ma korai fázisa, illetve lymphangiomaszerű formája,
lymphangioendothelioma benignum, retiform haemangio-
endothelioma.
TUFTED (BOJTOS) HAEMANGIOMA. Szinonimái: Naka-
gawa-féle angioblastoma és progressiv capillaris hae­
mangioma. Lassan növő erythemás folt vagy plakk képé­
ben jelentkezik, de mély komponense is van. Leggyak­
rabban gyerekek vagy fiatal felnőttek nyakán és a tör­
zsük felső részén alakul ki. Az esetek több mint felét
5 évesnél fiatalabbakon észlelték, leírták veleszületett
formaként is. Sokszor egyéb érrendellenességhez vagy
elváltozáshoz társul, gyakran pyogen granulomához.
A szöveti kép jellemzői a kis, sejtdús, capillarisbojtok,
csomók, amelyek ágyúgolyókként vannak szétszórva a
dermisben. A csoportok a dermis alsó részén nagyobbak
(9.55 ábra). A subcutis nem érintett. A csomók annyira
sejtdúsak, hogy a capillarisok lumené néha alig látható.
Bár osztódó sejtalakok észlelhetők, sejtatypia nem mu­
tatkozik. Differenciáldiagnőzis: low-grade angiosarcoma,
Kaposi-sarcoma.
BŐRPATOLÖGIA
9.56 ábra. Orsösejtes haemangioma szöveti képe. A solid, ér­
dús területeken rövid nyalábokba rendeződött orsösejtek tűn­
nek fel
ORSÖSEJTES HAEMANGIOMA. Férfiakon és nőkön azo­
nos gyakorisággal, bármely életkorban, de gyakran a 3-
4. életévtizedben jelentkező elváltozás. A végtagokon,
főleg a distalis területeken fordul elő, solitaer vagy mul­
tiplex, körülírt, vörös, barnásvörös csomó formájában.
Az elváltozások mérete és száma fokozatosan nő. A lae-
sio összefügghet nagyerekkel, sok eset részben vagy
egészben intravascuiaris. Cysticus, bevérzett üregek mu­
tatkoznak, amelyekben phlebolithok találhatók. Társul­
hat Mafucci-betegséghez, varicositáshoz és veleszületett
lymphoedemához.
Szövettani metszeten cavernosus, vékony falú vérerek
láthatók, ezekben szervült vérrög, phlebolith lehet. A so­
lid, sejtdús területeken orsösejtes proliferatio figyelhető
meg, amelyek rövid kötegekbe rendeződnek (9.56 áb­
ra). Közöttük résszerű üregek hálózata mutatkozik. Lát­
hatók duzzadtabb, szélesebb cytoplasmájű epithelioid
sejtek is, ezek néha vacuolisaltak. A cytologiai atypia ala­
csony fokú és kevés az osztódó sejtalak. Differenciáldiag­
nőzis: Kaposi-sarcoma, haemangioma cavernosum.
ANCIOMA SENILE (MORGAN-CAMPBELL-SPOT, CHER-
RY-ANGIOMA). Általánosan elterjedt bőrelváltozások,
amelyek száma és mérete a kor előrehaladtával egyre
nő. A gyakran multiplex, jól körülírt 2 - 1 0 mm-es, fénylő
vörös, sötét bíborszínű papulák a törzsön és a végtago­
kon jelennek meg.
Szövettani metszeten félgömbszerű, lobularis érproli-
feratio mutatkozik (9.57 ábra). A lebenyek vékony falú
ereket tartalmaznak, sejtdüsságuk változó fokú. A lobu-
lusokat kötőszövetes septumok választják el egymástól.
Differenciáldiagnózis: granuloma pyogenicum, haeman­
gioma arteriovenosum, vénás érfejlődési rendellenesség.
KAPOSI-SARCOMA. Az utóbbi két évtizedben növekvő
figyelmet keltő vascularis bőrdaganat, amely előrehala­
dott esetben belszervekben is megjelenhet. Kaposi Mór,
9. FEJEZET EGYÉB BŐRTUMOROK ÉS TUMORSZERŰ PROLIFERATIÓK 145

a magyar származású bécsi bőrgyógyász 1872-ben írta

le a „bőr idiopathiás multiplex pigmentált sarcomá"-ja
néven. A daganat Közép-Afrikában endémiás, de van
klasszikus európai formája és az AIDS-es vagy immun-
szuppresszált betegeken is más formában jelenik meg.
Mindhárom típusból sikerült humán herpesvírus 8-as
(HHV-8) típusát kimutatni, amely fontos szerepet játszik
a pathogenesisben. A klasszikus, chronicus, európai for­
ma az 50 évnél idősebb férfiak alsó végtagjain jelentke­
zik (9.58 ábra). Hosszú lefolyása alatt folt-, plakk- és tu­
morstádium követi egymást. Előfordul, hogy a beteg kü­
lönböző elváltozásai más-más stádiumban vannak.
Szövettanilag a korai fázisban nyugodt, orsösejtes
proliferatio látható a superficialis dermalis plexus erei és
a bőrfüggelékek körül. A collagenrostok övezte orsösej-
9.57 ábra. Angioma senile (Morgan-Campbell spot, cherry an­
tek interstitialis beszűrődést mutatnak. Résszerű üregek
gioma). A felszínből kiemelkedő, kisméretű képletet vékony falú
figyelhetők meg, amelyeket vörösvérsejtek töltenek ki. erek építik fel. A hám kétoldalt collaretet képez. Az inzert na­
Fontos differenciáldiagnosztikai jelek az intracytoplas- gyobb nagyítással mutatja az elváltozás egy részletét
maticus hyalininglobulusok (9.59 ábra). Ezeken kívül gő-
cos haemosiderinlerakódás, különféle lobsejtek, gyakran
lymphocyták és plazmasejtek láthatók. A tumoros for­
mában malignus orsösejtes daganat észlelhető, a sejtkö­
tegek réseiben vörösvérsejtekkel.

HAEMANGIOPERICYTOMA. Az entitás létezését manap­

ság sokan tagadják. A klasszikus leírás szerint általában
felnőttek alsó végtagján, illetve a retroperitoneumban je­
lentkezik mint tünetmentes, mélyen ülő lágyrészdaganat.
A kiterjedt retroperitonealis tumorokhoz hypoglycae-
miás rosszullét társulhat. Eltávolítása során gyakran ko­
moly vérzés támad.
A szöveti képet kerek vagy orsó alakü sejtek határoz­
zák meg. Számos változó méretű véreret láthatunk. Jel­
legzetes tág sinusoid vérűrök mutatkoznak, alakjuk szar­ 9.58 ábra. Kaposi-sarcoma klasszikus formája idős férfi beteg
vasagancsra emlékeztet. A szöveti kép alapján benignus jobb lábszárán
és malignus formát különböztetünk meg. Előbbi esetén a
mitosisok száma 1 0 nagy látóterenként kevesebb, mint
2-3. A rosszindulatú haemangiopericytoma esetén 4 vagy
több az osztódó sejtalak 1 0 nagy látóterenként, vérzést,
necrosist és fokozott sejtdüsságot észlelünk. Differen­
ciáldiagnözis: soliter fibrosus tumor, soliter myofibroma-
tosis, synovialis sarcoma, extraskeletalis mesenchymalis
chondrosarcoma, malignus schwannoma, malignus fibro­
sus histiocytoma, glomangiopericytoma.

EPITHELIOID HAEMANGIOENDOTHELIOMA. Leggyak­

rabban a 3-4. életévtizedben alakul ki. A végtagokon so­
litaer vagy multiplex bőrlaesio észlelhető. Általában érin­
ti az alatta lévő csontot is, de egyes esetek csupán a bőr­
re lokalizálódnak. Egyéb előfordulási helyei: lágyrészek,
tüdő, máj.
Szövettani megjelenése, bőrmanifesztáciö esetén: ke­
9.59 ábra. Kaposi-sarcoma szöveti képe. A dermisben érdús
vésbé feltűnő érdűsság, a kis érlumeneket köbös jellegű
proliferatio figyelhető meg. A zegzugos lefutású erek lumenében
endothelsejtek bélelik, acanthosis és acrosyringealis pro­ vörösvértestek vannak. Az inzerten az endothelsejtek cytoplas-
liferatio észlelhető. A lágyrész-lokalizációjü daganatok májában kisméretű kerek, élénk eosinophil hyalintestek figyel­
gyakran angiocentricusak, közepes, illetve nagy vénák- hetők meg, orsösejtek és mitosisok mellett
146
böl indulnak ki. A daganat jellemző tulajdonsága, hogy a
hyalinos vagy myxoid/chondromyxoid stromában a ke­
rek vagy enyhén orsó alakú epithelioid tumorsejtek köte­
gekbe vagy solid fészkekbe rendeződnek. Cytoplasmá-
jukban vacuolumok tűnnek elő. A cytologiai kép nincs
szoros korrelációban a prognózissal. A „benignus" forma
esetén a cytologiai megjelenés ártatlan, és nem látsza­
nak osztódó sejtalakok. Ezzel együtt ilyen megjelenésű
daganat esetében is leírtak haiálhoz vezető dissemina-
tiót. A „malignus" forma esetén cytologiai atypia, osztódó
sejtalakok (több mint 1 mitosis 1 0 nagy látóterenként),
necrosis, gócokban orsösejtek észlelhetők. Ha 6-nál több
osztódó sejtalakak mutatkozik 1 0 nagy látóterenként,
biztosabb a rossz prognózis. Differenciáldiagnőzis: carci­
noma metastaticum, melanoma malignum, epithelioid
sarcoma, epithelioid angiosarcoma, angiolymphoid
hyperplasia eosinophiliával, chondroid syringoma.
ANGIOSARCOMA. Az angiosarcomának néhány jellegze­
tes klinikai megjelenési típusa van.
• Az idős férfiak (és jóval kisebb arányban nők) hajas
fejbőrén és arcán megjelenő forma.
• Emlőeltávolítás és hónalji blockdissectio utáni (Ste-
wart-Treves-syndroma) és más, idült lymphoedemá-
hoz társuló forma.
• Postirradiatiös és beültetett idegen testekhez társuló
forma.
• Arteriovenosus fistulákkal és beültetett műerekkel
(graft) összefüggő forma.
• Occult szív- vagy aortadaganat cutan metastasisa.
BŐRPATOLÖGIA
A bőr angiosarcomaja elmosódott szélű, vörösesliiás fol­
tok, plakkok és csomók formájában jelentkezik. Mélyen
beterjed a környező, épnek tűnő bőrterületek állomá­
nyába is. Satellita laesiök mutatkoznak. Gyakori a lokális
recidíva és a távoli áttét.
Szöveti képében három megjelenési forma különíthető
el. Az angiomatosus típus esetén szabálytalan erek
egyenként vagy bonyolult anastomisalö képződmények­
ként széttolják a dermalis collagenrostokat. A lumeneket
változó mértékben atypusos endothelsejtek bélelik, egy
vagy több rétegben. A stroma vegyes lobsejtes beszűrő-
désében nagyszámú plazmasejt látható. Haemosiderin
változó mértékben észlelhető. Mutatkoznak lymphangio-
maszerű területek, ahol a cytologiai atypia minimális. Az
orsósejtes forma esetén megnyúlt sejtek kötegeit látjuk,
közöttük résszerű üregek vannak, amelyekben vörösvér­
testek találhatók. A daganatsejtes syncytiumot képeznek,
kis fokban mutatnak érképzést. Az epithelioid (differenciá­
latlan) forma esetén körülírt daganatos csomókat észle­
lünk, ezekben epithelioid jellegű tumorsejtek kiterjedt
mezői mutatkoznak. A daganatsejtek széles cytoplasmá­
jában vacuolisatio, lumenformálás figyelhető meg. A lu­
menek vörösvértesteket tartalmazhatnak. Cytologiai aty­
pia mellett kifejezett mitoticus aktivitás látható. Az epit­
helioid angiosarcomának van csillagos égre (starry sky)
emlékeztető megjelenésű formája is. Differenciáldiagnő­
zis: Kaposi-sarcoma, lymphangiomaszerű Kaposi-sarco­
ma, haemangiopericytoma. A fentiek mellett epithelioid
angiosarcoma esetén rosszul differenciált carcinoma, me­
lanoma malignum és epithelioid haemangioendothelioma
is szerepel az elkülönítendő elváltozások listáján.
10. FEJEZET Attéti bőrdaganatok és cutan
infiltrátumok

Áttéti bőrdaganatok ben. Inflammatoricus carcinoma esetén a cutan nyiroke­

rek daganatsejtekkel zsúfoltak.
A belszervi daganatok 1-10%-ában találkozunk cutan
metastasisokkal. Egy részük a tumor felfedezése előtt je­ MELANOMA-BŐRÁTTÉTEK, SATELLITÁK. A melanoma
lenik meg. A bőráttétek primer tumor szerinti gyakorisá­ az egyik leggyakoribb forrása a bőráttéteknek. Klinikai
gának megoszlása megegyezik a malignus daganatok megjelenése igen változatos lehet (10.2 ábra). Általában
egyes szervek szerinti gyakoriságával. Nők esetében a
cutan metastasisok 70,7%-a emlőrákból származik.
A további sorrend melanoma 12%, petefészek 3,3%,
szájüreg 2,3%, tüdő 2%, vastagbél és húgyhólyag egy­
aránt 1,3%. Férfiak esetében: melanoma 3 2 , 3 % , tüdő
1 1,8%, vastagbél 1 1 %, szájüreg 8,7%, vese 4,7%. Az
áttéti daganatok általában bőrszínű csomók vagy plak­
kok formájában jelentkeznek. A multiplex megjelenés
gyakoribb a solitaerhez képest. A többszörös metasta­
sisok néha zosteriform elhelyezkedést mutatnak. Az em­
lőrákáttétek 10%-a, a melanomametastasisok 36%-a
kifekélyesedik. A veserák, a pajzsmirigyrák és a chorio-
carcinoma áttétei gyakran bíborvörösek és bevérzettek.
A metastasisok, megfelelő klinikai adatok esetén túl­
nyomó többségben viszonylag könnyen diagnosztizál­
hatók.
A szöveti kép sokszor vetheti fel primer bőrdaganat, 10.1 ábra. Emlőrák (invasiv ductalis carcinoma) bőréttéte
gyakran bőrfüggeléktumor lehetőségét. Bár a megfelelő
anamnesis, a beteg alapos vizsgálata sokszor a legbo­
nyolultabbnak látszó hisztolögiai megjelenés esetén is
kézenfekvő megoldást nyújthat, az immunhisztokémiai
módszereknek is széles tere van.

EMLŐRÁK EREDETŰ BŐRÁTTÉTEK. Leggyakrabban a

mellkas bőrén jelentkeznek. Nyolc típusát különíthetjük
el. Ezek az alábbiak: mastitis carcinomatosa (gyulladá­
sos, inflammatoricus típus), páncélbőr (en cuirasse), car­
cinoma teleangiectaticum, nodularis forma, alopecia neo-
plastica (heges alopeciát okozó fejbőráttétek), Paget-
kór, gyulladásos metastasis az inframammaris hajlatban
és szemhéj metastasis.
A szöveti kép általában hasonlít a primer emlőrák
szerkezetéhez. Az invaziv lobularis carcinoma aprö sejt­ 10.2 ábra. Cutan melanoma metastasisok különböző formái.
jei a collagenrostok között egyesével nyomulva jellegze­ A bal felső kép az eltávolított primer melanoma területében
igen nagy számú lokális recidívát és bőráttétet mutat. A bal alsó
tes képet alkotnak. Invaziv ductalis carcinoma (10.1 áb­
képen nagyméretű, saroktéjéki, kifekélyesedő melanomás té­
ra) esetén a szabálytalan mirigylumenek több lehetősé­ rimé mellett, annak közelében (2 cm-en belül) néhány satellita
get vetnek fel a metastasis forrását illetően, de primer göb figyelhető meg. A jobb oldali két képen melanoma malig­
bőrfüggelék-daganat is szóba jöhet az esetek egy részé­ num epidermotrop metastasisa észlelhető
148
nem okoz diagnosztikus nehézséget. A melanomás bete­
gek akár 5%-ánál a bőráttét lehet az első klinikai tünet.
Amelanotikus daganat esetében, főleg orsósejtes megje­
lenés kapcsán kiterjedt immunhisztokémiai vizsgálatokra
lehet szükség. A differenciáldiagnosztikában orsösejtes
laphámrák, leiomyosarcoma, atypusos fibroxanthoma
jöhet szóba. A satellita göbök a primer daganattól maxi­
mum 2 cm távolságra helyezkednek el, és azzal egyálta­
lán nem függnek össze. (7.54 ábra) Ez utóbbi körülményt
néha sorozatmetszetekkel kell igazolni. Prognosztikai je­
lentőségük igen nagy, mert jelzik, hogy a daganat áttét­
képző tulajdonsággal rendelkezik. Az in transit metasta-
sis a primer tumortól több mint 2 cm távolságra helyez­
kedik el, de még a regionalis nyirokcsomók előtt. Egyes
melanomák esetén akár évtizedekig csupán ilyen típusú,
bár nehezen kezelhető áttétei vannak a betegnek. Néha
komoly differenciáldiagnosztikai nehézséget okozhat az
epidermotrop melanoma metastasis. Ebben az esetben
sokszor primer nodularis melanoma lehetősége merül
fel. Amelanoticus megjelenés esetén a szóba jöhető el­
változások köre szélesedik.
EGYÉB CUTAN METASTASISOK. A köldökben megjelenő
Mary Joseph nővér csomó hasüregi rákok első tünete le­
het, az esetek 1 4%-ában. Elsősorban vastagbél, gyomor,
ovarium, pancreas kiindulásü a primer daganat. A hajas
fejbőr az áttétes daganatos betegek 5%-ában érintett.
Elsősorban emlő-, tüdő- és veserák ad ide áttétet. A bőr­
be metastatisáló mesenchymalis daganatok közül a leio­
myosarcoma szerepel az első helyen.
Nem lymphoid bőrinfiltrátumok
MASTOCYTOSIS. Különböző ritka betegségek gyűjtőne­
ve, melyek jellemzője, hogy hízósejtek (mastocyták) sza­
porodnak fel a bőrben és néha más szervekben is. A bőr­
re lokalizált formának három megjelenési típusa van: so­
litaer mastocytoma, urticaria pigmentosa és teleangiec-
10.3 ábra. Mastocytosis klinikai és szövettani képe
BŐRPATOLÖCIA
tasia eruptiva macularis perstans (TEMP). Az első kettő
főleg a gyermekeket érinti (az esetek 50%-a), míg a har­
madikat általában felnőtt betegeken észleljük. A sziszté­
más forma is felnőttekben lép fel, prognózisa sokkal
rosszabb, mint a lokalizálté. Urticaria pigmentosában a
rendszerint multiplex laesiök, kerek vagy ovális, rozsda­
barna papulák vagy kisebb plakkok láthatók. A solitaer
mastocytoma rózsaszín-rozsdabarna nodulus formájá­
ban jelentkezik, esetleg hölyagképződéssel. TEMP ese­
tén halványan pigmentált foltokat és teleangiectasiákat
észleiünk. A szisztémás mastocytosis érintheti a csontve­
lőt, a májat, a lépet és a nyirokcsomókat. A klinikai tüne­
teket a hízósejtekből a degranulatio során kiszabaduló
anyagok (hisztamin, heparin stb.) okozzák.
Szövettanilag hízósejtek tömege látható, a granulu-
mok Giemsával vagy toluidinkékkel metachromasiásan
festődnek (10.3 ábra). A telenagiectasia eruptiva macu­
laris perstans szöveti képe meglehetősen jellegtelen (in-
visible dermatosis). A dermisben tág erek körül a szo­
kottnál nagyobb számban találhatók mastocyták (több,
mint 10 hízósejt nagy látóterenként). Ezek egy része
megnyúlt, orsó alakü. Felvetődött, hogy a mastocytosis
kialakulásában a c-kit protooncogen mutatiöja is szere­
pet játszik.
RETICULOHISTIOCYTOMA. Főleg középkorú nők ke­
zén, karján vagy arcán megjelenő, 0 , 5 - 2 cm-es, éles
szélű, kerek, sárgásbarna szövetszaporulat. Van multi­
plex formája is, ekkor az elváltozások a száj-, az orr- és
a garatnyálkahártyán is megjelennek és a nyirokcso­
mók, a t ü d ő , a csontvelő, az endocardium, a gyomor, a
nyálmirigyek mellett és a perirenalis zsírszövet is érin­
tett lehet. A betegnek súlyos, akár destruktív ízületi el­
változásai alakulhatnak ki. Anyagcsere-rendellenességek
nem észlelhetők.
A szöveti képben, mindkét forma esetén körülírt szö­
vetszaporulatot látunk a dermisben. Ez t ö m ö t t nodularis
vagy széles mezőt formáló beszűrődés, amely egy- vagy
többmagvü, széles egynemű vagy finoman szemcsés (tej­
üveg) eosinophil cytoplasmájű sejtekből áll (10.4 ábra).
Elszórva lymphocyták is mutatkoznak. A többmagvú
óriássejtek nagyméretűek, akár 5 0 - 1 0 0 u kiterjedésűek
és gyakran bizarr, összevissza elhelyezkedő magjaik van­
nak. Touton típusú öriássejtek alig láthatók. A daganat­
sejtekben zsír nem található. Immunhisztokémiai vizsgá­
lattal S-1 OO-negativitást (kivéve a dendriticus sejtek) és
histiocytamarker- (pl. CD 68, a-1-antitrypsin stb.) poziti-
vitást kapunk. Differenciáldiagnózis: Rosai-Dorfmann-
betegség, high-grade lymphoma, melanocytaer elválto­
zások.
ROSAI-DORFMANN-BETEGSÉG (Sinus histiocytosis
masszív lymphadenopathiával). Ismeretlen eredetű be­
tegség. A betegeknél masszív, nyaki nyirokcsomó-meg­
nagyobbodás alakul ki, láz, leukocytosis, hypergamma-
globulinaemia és magasabb süllyedés észlelhető. Gyakori
1 0. FEJEZET ÁTTÉT! BŐRDAGANATOK ÉS CUTAN ÍNFILTRÁTUMOK 149

10.4 ábra. Reticulohistiocytoma szöveti képe. A széles, eosi­ 10.5 ábra. Cutan Rosai-Dorfmann-betegség klinikai képe. A tör­
nophil cytoplasmájü histiocyták széles mezőket formálnak. Az zsön számos barnás plakk és csomó látható. (A székesfehérvári
egynemű, tejüvegszerű cytoplasma PAS-pozitív körház bőrgyógyászati osztályának felvétele)

az extranodalis érintettség. Ilyenkor a légzőrendszer, a

szem, a lágyrészek, a csontok, a húgyúti és nemi szervek,
valamint a központi idegrendszer lehet érintett. Bőrtüne­
tek a betegek 30%-ában észlelhetők. A betegségnek van
a bőrre lokalizálódó formája is. Külvizsgálattal solitaer
vagy multiplex, sárgásvöröses papulák, csomók vagy
plakkok észlelhetők ( 1 0 . 5 ábra).
Szöveti képen diffúz vagy nodularis, t ö m ö t t dermalis
infiltratiöt látunk. A histiocytaer elemek lymphocytákkal,
plazmasejtekkel és neutrophil leukocytákkal keverednek
(10.6 ábra). Utóbbiak sokszor a nagyobb histiocytaer
sejtek cytoplasmájában mutatkoznak (emperipolesis,
lymphophagocytosis). Ez nem valódi phagocytosis, a
„bekebelezett" sejtek a histiocyta sejtmembránján kívül
vannak, de mintegy belegabalyodnak a histiocytába.
10.6 ábra. Cutan Rosai-Dorfmann-betegség szövettani megje­
A nagyobb sejtek S-l 00 protein-pozitivitást, de CD 1a- lenése. A dermisben széles, t ö m ö t t beszú'rődés figyelhető meg.
negativitást mutatnak. Az elváltozásban kevés eosinophil Ebben különféle lobsejtek mellett széles, halvány cytoplasmájü
granulocyta van, ha számuk nagyobb, felmerülhet Lan- histiocytaer elemek mezői tűnnek elő. Ezen sejtekben lympho-
cyták fedezhetők fel (emperipolesis)
gerhans-sejtes histiocytosis lehetősége, de az immun­
hisztokémiai CD 1 a-reakció segíti az elkülönítést. Az el­
változáson belül tág nyirokutak lehetnek, amelyek lume­
nében histiocyták mutatkoznak.

Xanthomák

XANTHELASMA. A szemek körül és a szemhéjon elhe­

lyezkedő több lapos, sárgás plakk jellemzi. A betegek kb.
felénél található hypercholesteriaemia, dyslipoprotein-
aemia. Ha fiatalabb betegen jelenik meg, nagyobb az
anyagcsere-betegség valószínűsége.
Szövettanilag habos cytoplasmájü sejtek kisebb cso­
portjai vagy nagy nodularis, összefolyó területei látsza­
nak (10. 7 ábra). Helyenként a collagenrostok között in-
10.7 á b r a . Xanthelasma szöveti képe. A hypercholesterin-
terstitialisan mutatkoznak. A sejtek nagy mennyiségű aemiás beteg szemhéjáról származó bőrrészletben, a hám alatt
zsírt tartalmaznak. Kevés lymphocyta, neutrophil leu- világos cytoplasmájü, polygonalis sejtek halmazai mutatkoznak.
kocyta és eosinophil észlelhető. A jobb alsó inzert zsírfestés eredményét mutatja
 150
10.8 ábra. Xanthoma disseminatum (Montgomery betegség).
A dermisben masszív beszűrődés észlelhető. Ezt habos cyto­
plasmájü histiocyták, Touton típusü őriássejtek, lymphocyták
építik fel. A bal felső inzert zsírfestést mutat
10.9 ábra. Eruptív xanthoma. A könyöktájékon hirtelen kiala­
kult aprö, sárgás papulák láthatók
10.10 ábra. Eruptív xanthoma szöveti képe. A dermalis rostok
között habos cytoplasmájü histiocyták és lobsejtek látszanak.
A sejtek nagy mennyiségű zsírt tartalmaznak
BŐRPATOLÓCIA
XANTHOMA DISSEMINATUM. (Montgomery-betegség).
Bármely életkorban előforduló, nem Langerhans sejtes
histiocytosis. Aetiologiája ismeretlen. Szoros kapcsolat
van a xanthoma disseminatum, a generalizált eruptív his­
tiocytosis, a benignus cephalicus histiocytosis és a xantho­
granuloma között. Klinikai képét nagyszámú, sárgás-bar­
násvörös papula jellemzi. Ezek nagyobb plakkokká foly­
hatnak össze. A nyakon, a hónaljban, a könyökárokban, a
lágyékhajlatban és perianalisan mutatkoznak elsősorban.
Gyakori a nyálkahártyák érintettsége is. A szájnyálkahár­
tyán és a légutakban akkora elváltozások lehetnek, ame­
lyek nyelési vagy légzési nehézségeket okozhatnak. Érin­
tett lehet a szaruhártya és a kötőhártya is. A betegek kb.
negyven százalékában diabetes insipidus alakul ki. A lae-
siók esetenként spontán visszafejlődhetnek.
A szöveti kép gyakorlatilag megegyezik a xanthogra­
nuloma esetén észlelttel. A dermisben masszív beszűrő­
dés van. Ezt habos cytoplasmájü histiocyták (habsejtek,
xanthomasejtek), Touton típusü óriássejtek, lymphocy­
ták és eosinophil leukocyták alkotják (1 0.8 ábra). A his­
tiocyták S-l 00 protein- és CD 1 a-negativitást mutatnak.
ERUPTÍV XANTHOMA. Multiplex, apró sárgásvöröses
papulák jelennek meg, hirtelen a glutealis régióban és a
végtagok feszítő oldalán (10.9 ábra). Lipoprotein lipase
hiány, illetve dyslipoproteinaemia előfordulhat.
Szöveti képében a reticularis dermis collagenrostjai
között több-kevesebb, habos cytoplasmájü histiocyta
látható. Ezek jelentős mennyiségű lipidet tartalmaznak,
de észlelhető zsír extracellularisan is. Ezeken kívül nagy­
számú lymphocyta, neutrophil leukocyta és eosinophil fi­
gyelhető meg ( 1 0 . 1 0 ábra).
LANGERHANS-SEJTES HISTIOCYTOSIS (histiocytosis-X).
Az antigenprezentáló, dendriticus sejtek daganata. A be­
teg életkora és a betegség kiterjedtsége szerint több for­
ma különböztethető meg: a Letterer-Siwe-betegség, a
10.1 1 ábra. Langerhans-sejtes histiocytosis apró, barnás, he­
lyenként pörkkel fedett papulái idős férfi retroauricularis bőr­
területén
1 0. FEJEZET ÁTTÉTI BŐRDACANATOK ÉS CUTAN INFILTRÁTUMOK
1 0.1 2 ábra. Langerhans-sejtes histiocytosis szöveti képe.
A dermisben eosinophil cytoplasmájű sejtek mezői figyelhetők
meg. A sejtmag vese alakú vagy barázdált (grooved). Számos
mitosis is látható. A daganatsejtek között több-kevesebb
eosinophil granulocyta tűnik fel. A tumorsejtek az epidermisben
helyenként pagetoid terjedést mutatnak. Az inzerten elektron­
mikroszkópos felvétel látható, amelyen cipzárszerű, hármas
membránnal bíró hosszúkás képletek, Birbeck- (Langerhans-j
granulumok figyelhetők meg. (Az EM-kép Arató Gabriella fő­
orvos asszony segítségével készült)
Hand-Schüller-Christian-betegség és az eosinophil gra­
nuloma. Idetartozik a Hashimoto-Pritzker-betegség
(congenital self-healing reticulohistiocytosis) is. Az egyes
formák között nagyfokú átfedés lehet. Klinikailag cutan
és extracutan elváltozások, vörösesbarna papulák, cso­
mók, plakkok, vesiculák, pustulák, fekélyek jellemzik
(10.1 1 ábra). A hajas fejbőr, a törzs, az összefekvő bőr­
területek érintettsége a leggyakoribb, de gingiva- és
egyéb nyálkahártya-érintettség is előfordul. Az extracu­
tan elváltozások között agyalapi daganatos infiltratio, dia-
betes insipidus, exophtalmus, csontlaesiók, tüdőelválto­
zások fordulnak elő.
Szövettanilag superficialis perivascularis vagy liche­
noid Langerhans-sejtes infiltratio mutatkozik. Barázdált
(grooved) vagy vese alakú (reniform) sejtmagok láthatók
(10.12 ábra). Epidermotropismus, intraepidermalis pa­
getoid terjedés észlelhető. A daganatsejtek között eosi­
nophil granulocyták is megjelenhetnek, néha nagy arány­
ban. A Langerhans-sejtek S-l 00 protein- és CD 1 a-pozi-
tivitást mutatnak. Elektronmikroszkóppal Birbeck- (Lan-
gerhans-) granulumok láthatók. Ezek cipzárra emlékezte­
tő, párhuzamos membranosus képletek, egyik végükön
félkörszerű kiöblösödéssel. Alakjuk teniszütőre emlékez­
tet (1 0.1 2 ábra, inzert).
Lymphoid bőrinfiltrátumok
A benignus cutan lymphoid hyperplasiáknak (ün. pseu-
dolymphoma) a domináló sejtelem szerint két nagy cso­
portja van: a B-sejtes és a T-sejtes pseudolymphoma.
151
B-SEJTES CUTAN LYMPHOID HYPERPLASIA. Legismer­
tebb képviselői a lymphadenosis benigna cutis és a Spieg-
ler-Fendt-sarcoid. Felnőtteken és gyermekeken egy­
aránt előfordul, leggyakrabban az arcon, az orron, a fül-
cimpán látjuk solitaer vagy multiplex, vörösesbarnás
vagy livid csomó formájában. Megjelenhet az emlő kör­
nyezetében, a herezacskón és a végtagokon is. Változó
időtartamú fennállás után akár spontán gyógyulhat.
Szövettanilag szimmetrikus, jól körülírt nodularis
lymphoid beszűrődés jellemzi. Ez jellegzetesen a dermis
felső felét foglalja el (top heavy megjelenés), ellentétben
a malignus lymphomáknak a teljes dermisre, de főleg an­
nak alsó részére és subcutisra való lokalizálódásával
(bottom heavy megjelenés). A domináló sejtelem a kis
B-lymphocyta, de plazmasejtek, eosinophilek és histio­
cyták is láthatók ( 1 0 . 1 3 ábra). Sokszor nyirokfolliculu-
sok mutatkoznak. Ezt a csoportot többen alacsony malig-
nitású B-sejtes lymphomának tartják, amelynek klinikai
lefolyása igen kedvező (gyakorlatilag mindig benignus).
Aetiologiájában rovarcsípés, scabies, gyógyszerek (anti­
depresszánsok), védőoltások, de akár tetoválás is szere­
pelhet.
T-SEJTES CUTAN LYMPHOID HYPERPLASIA. A csoport­
ba tartozó több elváltozás közül a Jessner-Kanof-féle
lymphocytás infiltratiöt említjük. Általában felnőtt férfiak
arcán és nyakán panaszmentes, erythemás papulák és
plakkok formájában jelentkezik. Bár hosszan - átlagosan
öt évig - fennáll, lefolyása benignus.
A szöveti képben érett T-lymphocyták superficialis és
mély, az ereket és a bőrfüggelékeket követő beszűrődé-
sét látjuk, amely akár a subcutisba is beterjedhet. Bár a
domináló elem kis lymphocyta, néha nagyobb lymphoid
sejtek, plazmasejtek és histiocyták is feltűnhetnek.
A dermisben nyák észlelhető. A felszíni hám, mint más
hyperplasiákban is, megtartott.
10.13 ábra. B-sejtes pseudolymphoma. Ek alakú, mélyre ter­
jedő, de zömében a dermis felső részében elhelyezkedő (top
heavy) gőcos beszűrődés látható. A kis lymphocyták mellett
plasmasejtek, histiocyták és eosinophilek is láthatók
152 BŐRPATOLÖCIA

WHO-EORTC cutan lymphoma klasszifikáció (Willemze. Primer cutan T-sejtes lymphomák

Blood. 2 0 0 5 ; 105: 5 7 6 8 - 3 7 8 5 ]
MYCOSIS FUNGOIDES. A leggyakrabban előforduló cu­
tan T-sejtes non-Hodgkin-lymphoma, különleges klinikai
és szövettani képpel és lefolyással. A betegség férfiak­
ban gyakoribb. Három stádiuma van: folt-, plakk- és tu­
morstádium. Az elváltozások szabálytalan, jól körülírt
sárgásvöröses hámlö foltok formájában kezdődnek.
Hosszas fennállás után a betegek egy részében a foltok
kiemelkedő, beszűrt plakkokká ( 1 0 . 1 4 ábra), majd még
később változó, akár igen nagy méretű nodularis, sok­
szor kiemelkedő daganatokká alakulnak ( 1 0 . 1 5 ábra).
Ebben a stádiumban az elváltozások egy része kifekélye-
sedhet. A tumorstádium során nyirokcsomó- és belszer­
vi érintettség is kialakulhat. A korai foltstádiumban a szö­
veti kép nem igazán jellegzetes. A hám psoriasiform
hyperplasiát mutat, helyenként parakeratosissal. A der­
misben lymphocytás beszűrődés észlehető. A plakkstá-
diumban a dermalis lymphoid beszűrődés masszívvá, li­
chenoid jellegűvé válik. A lymphoid sejtek között sok az
atypusos, hyperchrom, lobulált, cerebriform magvü sejt-
alak. Ezek beterjednek a hámsejtek közé (epidermotro-
pismus) és kisebb halmazokba gyűlnek (Pautrier-micro-
abscesszusok) ( 1 0 . 1 6 és 10.17 ábra). A chronicus der-
matitishez (ekzema) képest a hám alig mutat spongiosist.
A két elváltozásban fordított a hám sejtes infiltratiöjának
és a spongiosisnak az aránya. A tumorstádiumot nodula­
ris daganatos beszűrődés és a tumorsejtek blastos
transzformációja jellemzi. A folt- és plakkstádiumban a
daganatsejtek CD 4+ T-sejteknek felelnek meg. A tu­
morstádiumra a T-sejtes antigének vesztése jellemző.
A mycosis fungoides érdekes formája a viszonylag ritkán
előforduló granulomatosus típus. Ekkor a szöveti képben
a MF szokvány jellegzetességei mellett a dermisben ap­
ró, el nem sajtosodő granulomák jelennek meg ( 1 0 . 1 8
ábra). Ezek néha komoly diagnosztikus nehézséget okoz­
nak, akár gyulladásos bőrbetegség irányába terelhetik a
leletezőt. A hámkomponens gondos vizsgálatával általá-

10.14 ábra. Mycosis fungoides plakk stádiuma. A beteg bőrén 1 0.15 ábra. Mycosis fungoides tumor stádiuma. A kereszt­
hosszab ideje fennálló terápiarezistens, erythemás, hámlö plak­ csonti és glutealis tájékon sötétvörös, t ö m ö t t daganatos cso­
kok észlelhetők mók figyelhetők meg
1 0. FEJEZET ÁTTÉTI BŐRDACANATOK ÉS CUTAN INFILTRÁTUMOK 153

nagysejtes típus. A beszűrődésben a fentieken kívül

nagyszámú kis iymphocyta, neutrophil és eosinophil gra­
nulocyta keveredik. A felszín leggyakrabban kifekélyese-
dett. Az immunhisztokémia vizsgálattal CD 3 + , CD 4 + ,
CD 5 + , CD 8 - , CD 30 + , TIA-1 + és KÍ-67+ eredményt
kapunk. Differenciáldiagnőzis: primer cutan CD 30 +
anaplasticus nagysejtes lymphoma, pityriasis lichenoides
et varioliformis acuta, rovarcsípés, pseudolymphoma.

CD 3 0 + ANAPLASTICUS NAGY T-SEJTES LYMPHOMA.

Solitaer vagy multiplex nagy nodularis tumorok mutat-

10.16 ábra. Mycosis fungoides, korai plakk stádium. Műgyan-

ta-beágyazású, félvékony metszet. A hámsejtek között és a pa­
pillaris dermisben atypusos lymphoid sejtek mutatkoznak.
A sejtmagok rendkívül indentáltak, „gyűröttek"

ban felfedezhetők a Pautrier-abscesszusok és nagyobb

nagyításon észlelhető a lymphoid elemek hyperchrom,
lebenyezett, atypusos magja.

SÉZARY-SYNDROMA. Leukémiás, erythrodermiás T-sej­

tes lymphoma, amely általában a perifériás nyirokcso­
mókat is érinti. A túlélés 2-4 év, az ötéves túlélés 2 4 % .
Szövettanilag a mycosis fungoideshez hasonló, de Paut- 10.17 ábra. Mycosis fungoides plakk stádium. A hámban és a
rier-microabscesszusok gyakrabban fordulnak elő, az papillaris dermisben atypusos lymphoid sejtek vannak. A kép
epidermotropismus kifejezettebb és a dermalis beszűrő- közepén, az epidermisben lymphocytahalmaz (Pautrier-micro-
abscessus) észlelhető. A sejtmagok indentatiót mutatnak. Az in­
désben az atípusos lymphoid sejtek aránya nagyobb.
zert elekronmikroszkőpos felvételen ábrázolja a rendkívül tagolt
Hasonló, atypusos, cerebriform magvú, CD4 + sejtek mu­ lymphoid sejtmagot. Az ilyen képződményeket kínai betűhöz
tathatók ki a perifériás vérben. A csontvelő nem érintett. mondják hasonlatosnak. (Az EM-kép Arató Gabriella főorvos
Meg kell említeni, hogy a Sézary-syndromás betegeken asszony segítségével készült)
végzett bőrbiopsiák 30%-ában a szöveti kép idült der-
matitist mutat. Előrehaladott esetben a tumorosán be-
szűrt arcbőr oroszlánra emlékeztető megjelenést (facies
leonina) okoz.

LYMPHOMATOID PAPULOSIS. Főleg a törzsön és a vég­

tagokon, gyakran csoportosan megjelenő eruptiők jel­
lemzik, amelyek maguktól visszafejlődnek, de hajlamo­
sak a kiüjulásra. A gyógyult elváltozások helyén barnás
vagy elhalványodott heg marad. A betegség, az egyes le-
siók eltűnésével, újak megjelenéséve! évekig, évtizedekig
tarthat.
Szöveti képét ék alakü, superficialis és mély dermalis
beszűrődés határozza meg ( 1 0 . 1 9 ábra). Közepes vagy
nagyméretű atypusos lymphoid sejteket látunk, rendel­
lenes mitosisokkal. Három típusa van. Az A típus esetén
a nagyméretű atypusos sejtek az infiltrátumban elszórva
mutatkoznak, a kép Hodgkin-körra emlékeztet. B típus 10.18 ábra. Mycosis fungoides granulomatosus forma. A hám­
esetén kisebb, hyperchrom, lebenyezett magvü (MF-sej- ban és a dermisben atypusos lymphoid sejtek észlelhetők.
A kép bai oldalán az epidermisben Pautrier-abscessus figyel­
tekre emlékeztető) sejtek észlehetők, epidermotropis- hető meg, míg a középző részen, basalis hámsejtek alatt, egye­
mussa! együtt. A C típus esetén a nagyméretű sejtek ki­ sével, atypusos, hyperchrom magvú sejtek láthatok. A dermis­
terjedt, összefüggő mezői tűnnek fel. Ez az anaplasiás ben óriássejtes granulomák tűnnek elő
154
10.19 ábra. Lymphomatoid papulosis szöveti képe. Ék alakú,
mélyre terjedő lymphoid beszűrődés figyelhető meg. A felszín
kifekélyesedett. Az infiltratiót nagyméretű, atypusos sejtek al­
kotják (bal inzert). Megfigyelhetők kisebb hyperchrom magvú
sejtek és eosinophil granulocyták, valamint egy atypusos mito­
sis is (jobb inzert)
koznak, általában egy testtájékra lokalizálódva. A daga­
natok addig épnek tűnő bőrterületeken jelennek meg, és
gyakran kifekélyesednek. A legtöbb beteg az 5-6. életév­
tizedben van, és a férfi-nő arány 2 : 1 . Ezzel együtt gyer­
mekeken is előfordulhat. Az esetek akár negyedrészében
a daganatok spontán visszafejlődnek.
A szöveti képet nodularis dermalis daganatos infiltra­
tio uralja, amely akár a subcutisba is beterjed ( 1 0 . 2 0 áb­
ra). Hisztológiailag a legjellegzetesebb elemek a nagymé­
retű, bizarr sejtek, amelyeknek nagy, szabálytalan alakú
magjuk van, szétszórt chromatinnal, egy vagy több mag-
vacskával. A kiterjedt cytoplasma halvány vagy eosino­
phil festődésű. A nagyméretű sejtek helyenként denz,
kohezív mezőkbe rendeződnek, felvetve melanoma ma­
lignum vagy differenciálatlan carcinoma lehetőségét.
Lymphocyták és eosinophilek csoportjai láthatók a daga­
natsejtek között, illetve a tumor körül. A neutrophil gra-
nulocytákban gazdag változat esetén a tumorsejteket
szinte elfedi a rengeteg granulocyta. Az immunhisztoké­
miai kép leglényegesebb eleme a CD 30-pozitivitás. Po­
zitívak egyes T-sejt-asszociált antigének (CD 4 3 ,
CD 45RO), egyéb T-sejt-antigenek (CD 2, CD 3, CD 5)
negatívak lehetnek. A nodalis CD 3 0 + lymphomával el­
lentétben a cutan forma nem mutat EMA-pozitivitást.
Differenciáldiagnözisában lymphomatoid papulosis (el­
sősorban C típusa), nagysejtes lymphomába transzfor­
málódott mycosis fungoides, CD 30-negatív pleiomorph
lymphomák jönnek szóba.
SUBCUTAN PANNICULITISSZERŰ LYMPHOMA. Subcu­
tan, panniculitisre emlékeztető, esetenként kifekélyese-
dő csomók észlelhetők, elsősorban a törzsön és a végta­
gokon, leginkább a lábon.
A szöveti képben a subcutan zsírszövet beszűrődése
BŐRPATOLÖCIA
10.20 ábra. CD 3 0 + anaplasticus nagy T-sejtes lymphoma
szöveti megjelenése. Kiterjedt, mélyre terjedő, ék alakü lym­
phoid daganatos beszűrődés látható. A felszín kifekélyesedett.
A daganatsejtek nagyméretűek, széles cytoplasmaszegélyük
van. A sejtmagok laza chromatinszerkezetűek, hólyagosak. Az
immunhisztokémiai vizsgálat CD 30 (Ki-1 )-pozitivitást mutat
lobularis panniculitisre hasonlít. Kis és közepes méretű
lymphoid sejtek mellett nagyméretű, pleiomorph sejtala­
kok észlelhetők. A zsírsejteket proliferálö (KÍ-67 + )
lymphoid sejtek szegélyezik. A rosszabb prognözisü ese­
tekben a dermis is infiltrált lehet. Immunhisztokémiai és
molekuláris patológiai jellemzők: a T-sejtek C D 3 + ,
CD 4 - / + , CD 5 + , CD 8 + /-, CD 3 0 - T I A - l + és KÍ-67 + .
T-sejt receptor génátrendeződés (TCR) a/p (pFI +) típu­
sa gyakoribb és jobb prognózisú, mint a y/b (TCR6-1 +) tí­
pus. Az ölősejtek (NK és NK/T) megjelenése, amire a
CD 56-pozitivitás utal, szintén rosszabb prognózissal jár.
A differenciáldiagnózis szempontjából a panniculitisek,
különösen a lupus panniculits és a cytophag histiocyter
panniculitis jön szóba.
Primer cutan B-sejtes lymphomák
FEJ ÉS A TÖRZS FOLLICULARIS LYMPHOMA. A leggya­
koribb primer B-sejtes cutan lymphoma. A hajas fejbő­
rön, a homlokon és a háton jelentkezik, vöröses papulák,
plakkok és tumorok formájában ( 1 0 . 2 1 . ábra). Az extra-
cutan érintettség igen ritka. Prognózisa kedvező: az 5
éves túlélés közel 1 00%-os.
A szöveti képet dermalis nodularis vagy diffúz beszű­
rődés jellemzi, amely a hámot nem érinti. A tumorsejtek
centroblastok és centrocyták, reaktív T-sejtekkel keve­
redve ( 1 0 . 2 2 ábra). Elsősorban a B-sejtes hyperplasiák-
től kell elkülöníteni.
PLASMOCYTOMA. Leggyakrabban a fejen és a törzsön
jelenik meg, solitaer vagy multiplex csomók formájában.
Tisztázni kell, hogy a betegnek nincs-e myeloma multi­
plexe, illetve paraproteinaemiája.
10. FEJEZET ÁTTÉTI BŐRDAGANATOK ÉS CUTAN INFILTRÁTUMOK 155

5 0 % körüli, és a kezelések ellenére gyakoriak a kiüju-

lások.
A szöveti kép diffúz lymphomás beszűrődést mutat a
dermisben és akár a subcutisban is (1 0 . 2 4 ábra). A fel­
színi hám nem érintett. A nagyméretű daganatsejtek im-
munoblastnak és centroblastnak felelnek meg. A mitosi­
sok gyakoriak. Néha csillagos égre emlékeztető szöveti
kép mutatkozik. Immunhisztokémia: CD 20 + , CD 7 9 a + ,
Bcl-2 +. A molekuláris vizsgálatok monoclonalis lymphoid
proliferáciöt jelez. Differenciáldiagnözis: follicularis cent­
rumsejtes lymphoma diffúz típusa, granulocytas sarco­
ma, nagysejtes anaplasticus lymphoma, histiocytás da­
ganatok, metastasisok.

IMMUNOCYTOMA. Elsősorban az alsó végtagokon je­

lentkezik, solitaer vagy multiplex daganatok formájában.
Borrelia burgdorferi fertőzés szerepet játszhat a patho-
genesisben. A nyirokcsomó-immunocytomával ellentét-

10.21 ábra. A fej és a törzs follicularis lymphomája

Szöveti képét plazmasejtek nodularis vagy diffúz der­

malis és subcutan infiltratiója jellemzi. Találhatók több­
magvü plazmasejtek és osztódó sejtalakok is. Ritkábban
Dutcher- és Russell-testek is észlelhetők, helyenként
amyloid lerakódás mellett. Immunhisztokémiai szem­
pontból a daganatsejtek CD 38-, CD 1 38- és ritkábban 1 0 . 2 2 ábra. A fej és a törzs follicularis lymphomája. A szövet­
CD 79a-pozitívak, valamint monotypicus cytoplasmati- tani metszeten az epidermist nem érintő, denz lymphoid daga­
natszövet figyelhető meg. Felépítésében centroblastok, centro-
cus immunglobulin [dg], általában IgA mutatható ki.
cyták mellet, reaktív T-sejtek vesznek részt
Ugyanakkor a gyakoribb B-sejtes markerek és a CD 45
általában negatív. Néha a plasmocytoma aberráns reak­
tivitást mutat HMB-45 és cytokeratin vonatkozásban,
ami akár diagnosztikus tévedésekhez is vezethet. Mole­
kuláris patológiai vizsgalatok általában immunglobulin-
génátrendeződést mutatnak. Differenciáldiagnözis: reak­
tív plazmasejtes proliferáciök, inflammatoricus pseudo-
tumor (plazmasejtes granuloma), immunocytoma és
marginalis zóna lymphoma plazmasejtekben gazdag va­
riánsa.

A LÁB NAGYSEJTES, B-SEJTES LYMPHOMÁJA. Leg­

inkább az idősebb, általában 70 év feletti nőbetegek
alsö végtagján alakul ki. Klinikailag solitaer vagy multi­
plex vörösesbarna vagy livid csomók jelentkeznek,
néha igen nagy méretben ( 1 0 . 2 3 ábra). A kifekélye­
1 0 . 2 3 á b r a . A láb B-sejtes, nagy sejtes lymphomája, idős nő­
sedés gyakori. Prognózisa a többi cutan B-sejtes beteg lábszárán. A viszonylag gyorsan kialakult tumoros göbök
lymphomához képest rossz. A betegek 5 éves túlélése és csomők könnyen kifekélyesednek, necrotisalnak
156 BŐRPATOLÓCIA

A sejtmagok indentáltak, nucleolusok alig látszanak. El­

nevezésük centrocyta, marginaliszöna-sejt, monocytoid
B-sejt. Ezeken kívül az infiltratiök szélén plazmasejtek,
továbbá lymphoplasmocytoid sejtek, kis lymphocyták és
esetleg blastsejtek láthatók. Eosinophil granulocyták is
gyakran feltűnnek. Előfordulhat granulomatosus reakció,
óriássejtekkel és epithelioid sejtekkel. Immunhisztoké-
mia: cytoplasmaticus immunglobulinok (clg), az esetek
70%-ában monoclonalis könnyűlánc-reakció, CD 20 + ,
CD 79a +, CD 5 - , CD 1 0 - , monocytoid B-sejtes antitest
(KiMI p) a tumorsejtek cytoplasmájában granularis pozi-
tivitást mutat, Bcl-2 +, Bcl-6—. Differenciáldiagnózis:
cutan lymphoid hyperplasia, follicularis centrum-sejtes
lymphoma, immunocytoma.

10.24 ábra. A láb B-sejtes, nagysejtes lymphomája. A szövet­

tani képen, az érintetlen epidermis alatt masszív lymphoid da­
ganatos beszűrődés van. A tumorsejtek ímmunoblastok és cent- Leukaemiás bőrinfiltrátumok
roblastok
A leukaemiás b ő r i n f i l t r á t u m o k között myeloid és
lymphoid leukaemiákat különböztetünk meg. A myeloid
ben a primer cutan immunocytoma jó prognózisú és ki­ csoportból a myelocytás (granulocytás) leukaemiát, a
tűnően reagál a kezelésre. monocytás leukaemiát és a myelomonocytás leukaemiát
Szövettani metszeten lymphoplasmocytoid sejtek, említjük. Szót ejtünk a chronikus lymphocytás leukae-
kis lymphocyták és plazmasejtek gócos vagy diffúz be- miáröl is.
szűrődését látjuk a dermisben és a subcutisban. A fel­
színi hám általában nem érintett. A tumorsejtek magjá­ CHRONICUS LYMPHOCYTÁS LYMPHOMA. A nyugati or­
ban esetenként PAS-pozitív inclusiös testek (Dutcher- szágokban a leukaemia leggyakoribb formája. A betegek
testek) észlelhetők. Hasonló intracytoplasmaticus képle­ szinte mindegyike 50 évesnél idősebb. Bőrtünetek a be-
tek is mutatkozhatnak. Jelenlétük diagnosztikus értékű.
Reaktív centrum germinatívumok is előfordulhatnak.
Immunhisztokémiai vizsgálattal a daganatsejtek intra­
cytoplasmaticus immunglobulinokat (clg) mutathatunk
ki. A lymphoplasmocytoid sejtek CD 20-pozitívak, a
plazmasejtek B-sejt-markerekkel negatívak. A könnyű-
lánc-expressziö monoclonalis jellegű. A nehéz és köny-
nyű immunglobulin gének átrendeződése mutatható ki.
Differenciáldiagnőzis: marginalis zóna B-sejtes lympho­
ma, B-sejtes chronicus lymphoid leukémia, cutan
lymphoid hyperplasia.

MARGINÁLIS ZÓNA B-SEJTES LYMPHOMA. Szinonimái:

Bőr (skin) asszociált lymphoid szövet (tissue) lymphoma
(SALT-lymphoma), a nyálkahártyához kötött lymphoid
szövet extranodalis marginalis zóna B-sejtes lymphomá­
ja. A törzsön és a felső végtagokon megjelenő, recurrálö,
barnásvörös papulák, plakkok, tumorok formájában je­
lentkezik. Prognózisa kiváló, az ötéves túlélés 9 8 % .
Egyes földrajzi régiókban Borellia burgdorferi infekcióhoz
kapcsolódik, de más területekről származó esetekben
nem.
A szöveti kép foltos, gócos vagy diffúz dermalis és a
subcutis felső részére terjedő infiltratiót mutat. Az epi­
dermis nem érintett. Kis nagyítással jellegzetes, hogy az
infiltrátumok közepén centrum germinativumszerű terü­
letek vannak, amelyeket széles cytoplasmájű, halvány 10.25 ábra. Chronicus lymphoid leukaemia bőrmanifesztációja
festődésű, kis-, közepes méretű sejtek sávja vesz körül. idős férfi beteg arcán
1 0. FEJEZET ÁTTÉTI BŐRDAGANATOK ÉS CUTAN INFILTRÁTUMOK 157

tegek 8%-ánál észlelhetők, solitaer vagy gyakrabban

multiplex, vörös, ibolyaszínű foltok, papulák vagy cso­
mók formájában. ( 1 0 . 2 5 ábra) A nagyobb noclulusok
necrotisalhatnak, kifekélyesedhetnek. Az elváltozások ál­
talában viszonylag kisebb bőrterületet érintenek, a tör­
zsön, végtagokon, az arcon és a hajas fejbőrön, de ter­
jedhetnek és akár generalizálódhatnak. Hajlamos a her­
pes simplex és zoster után maradt hegekben megjelenni.
Előfordulhat exfoliatív erythroderma is. A nyálkahártyák
ritkán érintettek.
Szövettani megjelenése különböző mintázatot követ­
het. Lehet foltos perivascularis beszűrődés a dermisben
és a subcutisban, lehet nodularis és diffúz beszűrődés a
dermisben és a subcutisban és jelentkezhet sávszerű in­
filtratio formájában a dermis felső és középső részén
10.26 ábra. Chronicus lymphoid leukaemia cutan infiltratiója
( 1 0 . 2 6 ábra). Az epidermis megkímélt, de izolált lym­
szövettani metszeten. A megtartott epidermis alatt diffúz, a der-
phoid sejtek mutatkozhatnak a hámsejtek között. Alatta mist és a subcutist érintő kis és közepes lymphocytás beszűrő­
határzóna található. A bőrfüggelékekre ráterjedhet a da­ dés látható
ganat. A beszűrődésben néha granulomatosus jelensé­
gek észlelhetők. A kisméretű vagy közepes lymphoid
sejtek CD 20 + , CD 5+ és CD 4 3 + immunhisztokémiai
eredményt adnak. A könnyűláncreakciók monoclonali-
tást (K vagy k) mutatnak, segítve az elkülönítést a reaktív
körképektől. A beszűrődés a fentieken kívül eosinophil
granulocytákat és plazmasejteket is tartalmazhat.

MYELOCYTÁS (CRANULOCYTÁS) LEUKAEMIA. Bőrtüne­

tek a betegek 2-1 3%-ánál jelentkeznek, a törzsön, vég­
tagokon, a nyakon és az arcon, vöröses papulák és cso­
mók, valamint vörösesbarna vagy sárgászöld tumorok
formájában. Utóbbi elnevezése chloroma vagy granu-
locytás sarcoma. Zöld színe a daganatban lévő nagy
mennyiségű myeloperoxidase következménye. A bőrtu­
morok kifekélyesedhetnek. A gingiva ritkán, az esetek
4%-ában érintett.
Szövettanilag a felszíni hám nem érintett, alatta határ­ 10.27 ábra. Leukaemiás bőrinfiltratio
zóna figyelhető meg. A dermisben és a subcutisban álta­
lában diffúz, ritkábban nodularis jellegű beszűrődés lát­
szik, amely ráterjed a függelékekre is. A daganatsejtek
atypusos myeloblastoknak felelnek meg, nagyméretű,
szabálytalan alakú, basophil sejtmagokkal. Láthatók aty­
pusos myelocyták és néhány neutrophil leukocyta is.
Számos osztódó sejtalak észlelhető.

MONOCYTÁS LEUKAEMIA. Bőrtünetek a betegek 10-

30%-ánál jelentkeznek, lilás, illetve vörösesbarna papu­
lák, plakkok és csomók formájában. A bőrelváltozások a
test bármely részén kialakulhatnak, érintett lehet az arc
és a hajas fejbőr is. A gingiván a betegek akár 60%-ánál
lehet elváltozás, kifekélyesedés, necrosis, vérzés formá­
jában. Néha a bőrérintettség előbb jelentkezik, mint
hogy a csontvelőből kimutathatók lennének a tumorsej­
tek. Ez az állapot a cutan aleukaemiás leukémia, ami
1 0 . 2 8 ábra. Myelomonocyter leukaemia bőrinfiltratiöjának
igen rossz prognózissal jár. szöveti képe. A dermisben diffúz daganatos beszűrődés látható,
Szövettani vizsgálatkor az epidermis nem érintett. az epidermis érintetlen. A pleiomorph tumorsejteknek széles
Közvetlenül alatta megkímélt határzóna van. A dermis- cytoplasmája van. Számos mitosis is észlelhető (inzert)
158
ben és a subcutisban diffúz vagy nodularis daganatos be­
szűrődés észlelhető, ami masszívan ráterjed a bőrfügge­
lékekre is. A tumorsejtek nagyjából hasonló kinézetű,
közepes vagy nagyméretű monocytoid sejtek. A sejtma­
gok lobuláltak vagy vese alakúak. Láthatók kisméretű
monocytoid sejtek is. Számos osztódó sejtalak figyelhe­
tő meg.
MYELOMONOCYTER LEUKAEMIA. A betegek körülbelül
negyedénél észlelhetők bőrtünetek, multiplex bíborvö­
rös, panaszt nem okozó papulák, plakkok, nodulusok
formájában, a fejen, törzsön és a végtagokon (10.27 áb­
ra). A fogíny a betegek í8%-ában mutat elváltozást.
BŐRPATOLÓCIA
A tumoros infiltratio előszeretettel érinti a különböző ok­
ból heggel gyógyult bőrterületeket. Néha a bőrtünetek
bullosus, eryhrodermiás jellegűek, benignus bőrbetegsé­
gekre emlékeztetnek. A bőrtünetek megelőzhetik a
csontvelő és vérkép elváltozásait.
Szövettani vizsgálatkor a dermisben és subcutisban
diffúz vagy csomós jellegű daganatos infiltratio van, ame­
lyet a nem érintett felszíni hámtól határzóna választ el.
A beszűrődés ráterjed az adnexumokra is. A pleomorph
monuclearis tumorsejteknek eosinophil cytoplasmája és
szabálytalan alakü magja van. Mutatkoznak myeloblas-
tok és helyenként eosinophil granulocyták is. Számos mi­
tosis tűnik fel ( 1 0 . 2 8 ábra).
1 1 . FEJEZET Dermatoszkópia
OLÁH JUDIT
Bevezetés
Az elmúlt harminc évben a melanoma malignum inciden-
ciájában világszerte tapasztalható robbanásszerű növe­
kedés miatt a pigmentált tumorok elkülönítő körismézé-
se vált az egyik legfontosabb kérdéssé a bőrgyógyászati
gyakorlatban. Melanoma malignum esetén a diagnoszti­
kus pontosság eszközös vizsgálat nélkül még nagy gya­
korlati tapasztalat mellett is alig 6 0 - 7 0 % (4,7). A derma­
toszkópia, egy in vivo, nem invaziv vizsgáló módszer be­
vezetése a festékes bőrdaganatok struktúrájának mik­
roszkópos tanulmányozására, mérföldkövet jelentett a
melanoma korai diagnosztikájában. Kittler és munkatár­
sai 27 tanulmány metaanalízise alapján azt találták,
hogy a dermatoszköp szakszerű használata akár 4 9 % -
kal is javíthatja az adott vizsgáló részéről a melanoma fel­
ismerését (5). Az eredményeket azonban nagymérték­
ben befolyásolta a vizsgálók dermatoszköpos gyakorla­
ta, valamint az általuk alkalmazott dermatoszköpos algo­
ritmus is (2).
A bővülő kemo- és immunterápiás lehetőségek ellené­
re a melanomában szenvedő betegek sorsát ma is a da­
ganat korai felismerése és kezelése határozza meg, emiatt
számos munkacsoport tudományos érdeklődését keltet­
te fel a dermatoszkópia mint új lehetőség a daganat ko­
rai felismerésére, ezáltal a melanomás betegek életkilá­
tásának javítására. A klinikai tapasztalat gyarapodása
újabb és újabb algoritmusok kidolgozását eredményez­
te, azonban a technika szubjektivitását egyik rendszer
sem volt képes kiküszöbölni. Újabb fordulatot jelentett a
computertechnika és a digitális képrögzítés adta lehető­
ségek hasznosítása a módszer fejlesztésében, mely to­
vábbi lendületet adott a terület kutatóinak.
A bőrfelszíni mikroszkópia története
A dermatoszkópia, a bőr felületi mikroszkopiája egy
olyan in vivo, nem invaziv, egyszerű, veszélytelen vizsgá­
lat, mely különböző eszközök segítségével a hám, a der­
moepidermalis régió és a dermis felső papillaris részének
tanulmányozására ad lehetőséget. A módszert illetően
az első írott források még a XVIII. századra nyúlnak visz-
sza, azonban az irodalmi adatok szerint a legjelentősebb
évszám 1 9 5 1 , amikor Goldman elsőként használta az in
vivo cutan mikroszkópot pigmentált laesiök elkülönítésé­
hez. Rövid térhódítást követően az eszköz 20 évre fele­
désbe merült, majd 1 971 -ben Rona MacKie volt az, aki
újraélesztette ezt a diagnosztikus eljárást (8) Hazánkban
Somlai Beáta foglalta össze elsőként a legfontosabb der­
matoszköpos alapismereteket. (14). 1 980-ban Fritsch és
Pechlaner először írta le a pigmenthálöt a szakirodalom­
ban. Az epilumineszcens mikroszkóp elnevezést osztrák
szerzők, Pehamberger, Steiner és Wolff vezettek be
1 987-ben (11), mikor 3 0 0 0 festékes elváltozást vizsgál­
tak olajimmerziös technikával. Tapasztalataikat felhasz­
nálva végrehajtották az újonnan felfedezett morphologiai
jellemzők szisztematikus analízisét, és javasolták a min­
tázatelemző eljárást a pigmentált bőrlaesiök diagnoszti­
kájában (1 5).
A terminológiát 1 989-ben standardizálták Hamburg­
ban, amit az utóbbi években az egyes kutatócsoportok
egyedi tapasztalataik alapján többször módosítottak.
1 994-ben Stolz munkacsoportja vezette be a derma­
toszkópia ABCD-szabályát, ami egy semiquantitativ érté­
kelő rendszeren alapuló algoritmus a melanocytás bőr­
laesiök diagnózisára (1 6,1 7). Argenziano az ún. 7 pontos
score megalkotásával gyakorlatiasabbá tette, a rutin
bőrgyógyászati diagnosztikában jelentősen egyszerűsí­
tette a dermatoszköpos algoritmus használatát. (1,2).
Az első digitális dermatoszköpos eszköz kifejlesztése
a nyolcvanas évek végén Kenet nevéhez fűződik (6).
A módszer azonban néhány évvel később, elsősorban
Schindewolf és Stolz (12), majd Seidenari munkacso­
portjának aktivitása révén érte el a jelenlegi technikai
szintet (1 3).
A dermatoszköpos eszközök
Kézi dermatoszkóp
A felületi mikroszkópia egyik klasszikus alkalmazási mód­
ja a kézi dermatoszköpos vizsgálat.
A vizsgálathoz a hámot előzetesen olajjal vagy a
transzparenciát növelő egyéb folyadékkal (pl. alkohol,
víz) kell bekenni, hogy az elváltozás finomabb részletei is
láthatóvá váljanak.
160
11.1 á b r a . Kézi dermatoszköp. Felső megvilágítást adó, tízsze­
res nagyítást biztosító kézi dermatoszkópos eszköz, melynek
használatához immerzióra van szükség
A dermatoszköp (11.1 á b r a ) egy fix 1 0-szeres nagyítást
biztosító achromaticus lencséből és egy, az eszköz nye­
lébe beépített fényforrásból áll, melyből származó fény a
bőrfelszínt 2 0 ° alatt világítja meg. Kis mérete, könnyen
kezelhetősége és viszonylag olcsó volta miatt az elmúlt
1 5 évben hazánkban is a diagnosztikus eszköztár nélkü­
lözhetetlen kellékévé vált.
De rm Lite
Kettős polarizált fénnyel működő, körkörös megvilágí­
tással és fix 1 0-szeres nagyítást adó lencsével bíró esz­
köz, melynek előnye, hogy immerziö nélkül vizsgálható
1 1.2 á b r a . DermLite. Kettős polarizált fény segítségével mű­
ködő, 1 0-szeres nagyítással bíró lencsét tartalmazó dermatosz­
köp, melynek használata nem igényel immerziöt, és a bőrfel­
színtől kb. 4-5 cm-ről tanulmányozható a laesio
BŐRPATOLÓCIA
a bőrfelszín. Az ideális vizsgálőtávolság 1 2 mm-re van a
vizsgálandó területtől, mely alkalmassá teszi az eszközt
az egyenetlen felszínű testtájakon (szemhéj, fülkagyló,
orrcimpa stb.) és egyéb nehezen vizsgálható bőrterüle­
teken (hajlatok, nemi szervek, fejbőr stb.) lévő pigmen­
tált tumorok dermatoszkópos vizsgálatára is. Mivel a
bőrfelszínnel nem érintkezik, így higiénikusabban hasz­
nálható.
További előnye a hagyományos, immerziöt igénylő
eszközhöz képest, hogy kiküszöbölhető a kompresszió
miatt az érmintázatban létrejövő változás, a daganat
érstruktűrája így jobban tanulmányozható. A pigmentált
basaliomák és a kevés pigmentet tartalmazó amelanoti-
cus melanomák felismerését segíti a legjobban (11.2
ábra).
Epilumineszcens mikroszkópia
Az endoszkópiákhoz hasonló módszer, melynek alkalma­
zásakor, száloptika segítségével, videojelet közvetítve se­
gíti az eszköz az epidermis és dermoepidermalis junctio
pigmentstruktúrájának tanulmányozását. A módszer első­
sorban magas ára miatt nem terjedt el. Nagyobb derma-
toonkolőgiai centrumokban használták a 90-es években,
azonban a komputertechnika fejlődése révén kiszorult a
rutin klinikai diagnosztikából (1 1.3 á b r a ) .
1 1.3 á b r a . Epilumineszcens mikroszkóp. Endoszkópszerű szá
optikával működő videodermatoszköp
1 1. FEJEZET DERMATOSZKÖPIA
11 .4 ábra. Digitális dermatoszköp. Dermogenius ultra plus tí­
pusú (Rodenstock) digitális dermatoszköp
Digitális dermatoszkópia
A Rodenstock cég Stolz és munkacsoportja révén kifej­
lesztette a DermoCenius néven ismertté vált digitális
dermatoszkópos képrögzítő és analizáló rendszert, mely­
nek Ultra/Plus (www.dermogenius.com) típusát használ­
ják jelenleg a SZTE Bőrgyógyászati és Allergolögiai Klini­
ka Onkodermatológiai Ambulanciáján, valamint további
két hazai onkodermatológiai centrumban.
Ebben a rendszerben a módszer alapját képező stan­
dard digitális képrögzítés egy 3CCD kamera segítségével
valósul meg. A standardizálást napi árnyék- (fekete-fe­
hér) és heti színkódolás biztosítja (1 1.4 ábra).
A betegek demográfia adatainak és képi kortörténe­
tének tarolására is jól hasznosítható a rendszer. Az SZTE
Bőrgyógyászati és Allergolögiai Klinikán saját fejlesztés­
ként integrálták a DermoCenius rendszerhez a klinikai fo­
tók és a szövettani képek tárolását is.
A digitális képrögzítő és analizáló rendszerek haszná­
lata rendkívül nagy segítséget jelent a sok anyajegyet
hordozó, ün. dysplasticus naevus syndromában szenve­
dő betegek követéses vizsgálatában (1 0).
161
Komputeres képanalízis
A digitális dermatoszkópos standardizált képek pontos
értékelésének hátterét egy „tanítható mesterséges me­
mória" adja, melynek segítségével a komputer az elválto­
zásokat digitális dermatoscopos score-ral (DDS) és en­
nek alapján zöld-piros színskálával minősíti. A pigmentált
elváltozások analizálása során a komputer az ABCD der­
matoszkópos kritériumok közül 8 paramétert vesz figye­
lembe. A formai, színbeli és strukturális aszimmetria, a
szélek, a szín és a dermatoszkópos struktúrák változa­
tossága, illetve a szín és a strukturális homogenitás alap­
ján történik a festékes tumorok DDS-értékelése. Első lé­
pésként a vizsgálatban a hatékonyabb analízist segíti elő
a digitális kép normalizálása, mely a bőr alappigmenta-
tiöjának képi eliminálását jelenti. Ezzel a strukturális
jellegzetességek kontrasztosabb megjelenése, így azok
pontosabb tanulmányozása jobban megvalósítható
(1 1.5 ábra).
Dermatoszkópos struktúrák és azok
hisztológiai korrelációi pigmentált
laesiók esetében
PIGMENTHÁLÓ: sárgásbarna alapon látható barnás csí­
kok hálózata. Megléte a hámcsapok nagyságától és a ba­
salis keratinocyták pigmenttartalmátöl függ.
11.5 ábra. Komputeres képanalízis. Korai melanoma malignum
Rodenstock Dermogenius ultra plusz készülékkel készített digitális
dermatoszkópos képe és annak komputeres analízise. A komputer
speciális program segítségével, standardizált digitális felvételeken
végzi el 8 különböző változó (geometriai, színbeli és többféle struk­
turális aszimmetria és homogenitás) alapján a kérdéses pigmentalt
elváltozás dignitásának értékelését. Ezek alapján aikot egy
véleményt, melyet számszerűen „score" értékben is kifejez,
valamint bejelöli a rosszindulatúság gyanújának kockázatát egy
skálán. A zöld mező dominanciája a benignus, a piros területre eső
nagyobb terület a rosszindulatú jegyeket jelzi, a készülék azonban
nem állít fel diagnózist, csak a vizsgáló orvos diagnosztikus döntését
segítheti. Elsősorban az anyajegyek strukturális változásának
megítélésében, követésében jelent igen nagy és objektív segítséget
162
A hámcsapok szabályos elrendeződése mellett lépes­
mézre emlékeztető rajzolatot ad, és jóindulatú bőrelvál­
tozások sajátossága. Amennyiben a bőrstruktüra fel­
bomlik, a hámcsapok közti területet, valamint a hám
egyes részeit is kitöltő daganatsejtek miatt elvész a sza­
bályos hálózat, benne irreguláris színű és formájú alakza­
tok alakulnak ki, mely malignus daganatra utaló jel lehet.
Amikor a melanocytaer laesiőt felépítő sejtek dominálöan
nem a dermoepidermalis régióban vannak, a jellegzetes
rajzolat hiányzik.
DIFFÚZ PIGMENTATIO: melyet az epidermis és/vagy der­
mis rétegeiben lévő melanin okoz. Amennyiben a basalis
hámcsapok laposabbak és/vagy kevesebb pigmentet tar­
talmaznak, nem alakul ki a jellegzetes pigmentháló, csak
homogén festenyzettség.
BARNA PIGMENTRÖGÖK: 0,1 mm átmérőnél nagyobb,
kerek vagy ovális testek, melyek pigmentált melanocyta-
sejtfészkek a hám alsö sejtsoraiban, és/vagy a papillaris
dermisben. Amennyiben a rögök hasonló színűek és
csoportos elrendeződés mellett közel azonos méretűek,
jóindulatú festékes anyajegyet jelez. Amennyiben a bar­
nás színű rögök mellett kékesszürke vagy vöröses színűek
is megjelennek, melanomára kell gondolnunk elsősor­
ban. Anyajegyben létrejött malignus transzformációra
utalhat, ha az utcakőszerűen elrendeződő pigmentglo-
bulusok mellett látunk egy-egy kékesszürke opálos rész­
letet.
FEKETE PONTOK: a pigmentrögöknél kisebb méretű fe­
kete struktúrák, mely fokálisan felgyülemlett melanin a
stratum corneumban. Jelezhet azonban a hámban ma­
gasra terjedő naevus vagy melanoma-sejtfészkeket is.
BARNA PONTOK: elsősorban a hám basalis rétegeiben
helyet foglaló melanocytaer sejtcsoportot mutat.
KÉKESSZÜRKE PONTOK: a dermisben jelen lévő mela-
nophagokra és/vagy nagy melanintartalmü tumorsejtek­
re utal. Elsősorban regresszív melanomában szoktunk
látni a legtöbbet, bár pigmentált basaliomák esetén is
fellelhetők.
SUGÁR IRÁNYÚ CSÍKOZOTTSÁG: a laesio határától su­
gárirányban induló barna-fekete csíkok, melyek radiális
irányba rendezett pigmentsejtfészkeket, ún. hídképző-
dést jelez a magas pigmenttartalmü hámcsapok között.
Színük a pigmenttartalmú sejtek hámbeli mélységétől
függően változó. Általános elv a dermatoszkőpiában,
hogy minél felszínesebb helyzetű a pigment, annál söté­
tebbként látjuk. így a szarurétegben is megjelenő festék­
sejtek szénfeketék, míg a hám alsóbb rétegében lévők
barnák, az intradermalisan elhelyezkedők egészen vilá­
gosak szoktak lenni.
BŐRPATOLÓCIA
PSEUDOPODIUM: a pigment a csíkoknál vaskosabb,
gyakran bunkösan végződő formában az elváltozás szé­
lén, éles határral végződően túlfut. Sokszor az itatöspa-
píron szétfolyó tintára emlékeztet. Elsősorban felszíne­
sen terjedő melanomáknál látjuk, viszont ha körkörösen
mutatkozik ez a jelenség az adott festékes anyajegynél,
benignus naevust is jelezhet (pl. Reed naevus).
FEHÉR FÁTYOLOZOTTSÁG: egy sötétebb pigmentált
rész felett látható fehéres filmszerű réteg, amelynek oka:
orthokeratosis és hypergranulosis. Többször sérülést kö­
vetően van benignus naevusoknál, azonban vastag mela­
nomáknál is gyakran láthatjuk. Önmagában nem diag­
nosztikus értékű.
KÉK-SZÜRKE TERÜLETEK: körülhatárolt kék és/vagy
szürke színárnyalatú területek; melynek oka fibrosis és
pigmentált melanophagok (regresszív melanomák) vagy
melanocyták a megvastagodott papillaris vagy reticularis
dermisben (kék naevus).
ÖSSZEFÜGGŐ FEHÉR TERÜLETEK: fehér vagy világos ró­
zsaszínű foltokként előtűnő depigmentált területek; oka:
melanin hiánya és fibroplasia. Elsősorban regressiös jel­
ként, jellegzetes vascularisatioval együtt látjuk melano­
máknál.
EREZETTSÉG: lineáris, pontozott, vagy globularis vörös
struktúrákként láthatók a dermatoszköpos képen. Sza­
bályos tágult vörös vagy püspöklila lacunák a dermis tág
ereire, vascularis laesióra utal. A mélyebb dermalis elhe­
lyezkedésnél és/vagy thrombotisatiöt követőn kékesvö­
rösek vagy kékesfeketék. A laesio felszínén látható finom
szerpentinszerűen kanyargó erecskék a seborrhoeás ke-
ratosisokra jellemzőek. Hasonló ereket láthatunk verru­
cosus anyajegyeknél is. Melanomára inkább a neovascu-
larisatio jeleként a rövid, mélyből feltörő, sokszor szinte
pontokként megjelenő aprö erek a jellemzők. Szintén
melanomára utalhat vascularisalt amelanocytás sejtfész­
kek jelenléte is. A dilatált, faágszerű, elsősorban a kérdé­
ses laesio széli részén elhelyezkedő erek basaliomára
utalnak.
PSEUDOSZARUCYSTÁK: kerek sárgásfehér területek,
melyek intraepidermalis szarurögök a felszín alatt. Se­
borrhoeás keratosisokra és verrucosus naevusokra jel­
legzetesek.
PSEUDOFOLLICULARIS NYÍLÁSOK: széles, comedoszerű
nyílások, olyan intraepidermalis szarurögök, melyek el­
érik a felszínt. Szintén a seborrhoeás keratosisok és a
verrucosus felszínű anyajegyek sajátosságai.
VÖRÖS-KÉK TERÜLETEK: vörös és kék élesen demarkált
területek; oka: dilatált erek a papillaris dermisben.
1 1 . FEJEZET DERMATOSZKÓPIA
JUHARLEVÉLSZERU STRUKTÚRÁK: szürkésbarna, vagy
szürkéskék, kifelé növekvő, ujjszerű képletek; oka: pig­
mentált epithelialis csomöcskák. Igen jól tanulmányozha­
tók ezek a képletek olyan típusú felületi mikroszkopiával
(pl. DermLite vagy epilumineszcens mikroszkóp) melyek­
nél nem kell a vizsgálat során a bőrfelszínt komprimálni.
Térben jól látható, hogy ezek a színes pigmentált képle­
tek szinte lebegnek a stromában.
A klinikai diagnózis felállításának
menete dermatoszköp segítségével
A dermatoszkópos vizsgálat során elsőként eldöntendő
kérdés, hogy a vizsgált elváltozás melanocytaer eredetű-
e vagy sem. Stolz és munkatársai szerint egyértelműen
melanocytaer eredetre utal a pigmentháló, rögök és/vagy
elágazödó csíkok jelenléte. Ezek hiányában keressük a
seborrhoeás keratosisra, angiomára vagy pigmentált ba-
saliomára jellemző jegyeket. Melanocytaer eredet tisztá­
zása után arra kell választ adnunk, hogy az adott elválto­
zás jóindulatú-e vagy már malignus daganatról van szó.
A pontos diagnózis meghatározza a további terápiás tervet.
Az utóbbi két évtizedben többféle algoritmust írtak le
a dermatoszkópos vizsgálat értékeléséhez, melyek közül
két módszer, az ABCD szabály és az ün. „hétpontos sco-
re" terjedt el a klinikai gyakorlatban. Az előbbi alkalma­
zása esetén a laesiöban talált eltéréseket pontozzák,
majd egy meghatározott képlet alapján kiszámolják a
dermatoszkópos pontértéket, melyből nagy valószínű­
séggel eldönthető, hogy az elváltozás jó-, vagy rosszindu-
latü-e (2, 12, 14, 16).
Az ABCD-szabály a dermatoszkópióban
Stolz szerint (12)
A: aszimmetria I
két egymásra merőleges tengely mentén a laesio alakjá­
ban és színeltérésében látható aszimmetriát egyaránt fi­
gyelembe veszik . „
0 - 2 pont
B: szabálytalan határ I
az elváltozás képzeletbeli nyolc egyenlő szegmentumra
való osztása után vizsgáljuk, hogy az egyes szegmentu­
mok szélén az átmenet az ép bőr felé folyamatos vagy
hirtelen véget érő, pseudopodiumszerű „ „
0 - 8 pont
C: különféle színű pigmentatio I
fehér, vörös, világos- és sötétbarna, kékesszürke, fekete
színek megléte , „
1-6 pont
163
D: különböző struktúrák I
háló, struktüraszegény területek, pontok, rögök, csíkok
megléte , _
1-5 pont
Dermatoszkópos pontérték (DPÉ):
Aszimmetria x 1,3 + határ x 0,1 + szín x 5 + elkülönítő
struktúrák x 0,5 - DPÉ
Amennyiben a kapott érték 4,7 feletti, az elváltozás me-
lanomára gyanús, így eltávolítása feltétlenül indokolt.
Az ún. „ 7 pontos score" Argenziano szerint (i)
A diagnosztikus dermatoszkópos pontérték kiszámolásá­
ra azonban egy nagy forgalmú ambuláns rendelésen ál­
talában kevésbé jut idő, ezért a klinikai gyakorlatban
elsősorban a mintázatelemző eljáráson alapuló, ün.
„7 pontos score" algoritmusát használják a dermatoszkó­
pos kép elemzésére. Argenziano és munkatársai a klini­
kai tapasztalataik alapján kiválasztott hét legfontosabb
dermatoszkópos jellemzőt két fő csoportba osztották,
három ún. major (2 pont értékű) és négy ún. minor
(1 pont értékű) kritériumra. A melanoma malignum diag­
nózisának felállításához legalább 3 pontot érő jel (pl. egy
major és két minor kritérium) együttes megléte már ele­
gendő (1).
MAJOR KRITÉRIUMOK (2 pont értékű):
1. Atípusos pigmentháló: prominens (hyperpigmentált
vagy széles) és irreguláris hálózat.
2. Szürkéskék homályok: irreguláris, összefolyó, a szür­
késkéktől, a fehéres kék színig terjedő diffúz pigmen­
tatio melanocytaer minta mellett.
3. Atípusos vascularis mintázat: lineáris, pontozott vagy
globularis vörös struktúrák melanocytaer minta mel­
lett.
MINOR KRITÉRIUMOK (1 pont értékű):
1. Sugárirányú csíkozottság: sugárirányú és aszimmetri­
kus elrendezésű lineáris vagy gumó formájú tülterje-
dés a laesio széli részén.
2. Irreguláris diffúz pigmentatio: barnán, szürkén és fe­
ketén pigmentált részek szabálytalan formával vagy
elosztásban, hirtelen végződéssel.
3. Irregulárisan elhelyezkedő rögök és pontok: a laesiö­
ban szabálytalanul elhelyezkedő fekete, barna vagy
kék kerek struktúrák.
4. Regressios jelek: fehér, hegszerű depigmentatio vagy
„pettyezettség" - egy hypopigmentált részben - sza­
bálytalan elrendezettségben a laesion belül.
164 BŐRPATOLÖCIA

A melanoma malignum és annak 1. A pigmenthálö durva, szabálytalan rajzolatú, a lé­

differenciáldiagnosztikájában problémát
jelentő bőrelváltozások dermatoszköpos
jellemzői
LENTIGO MALIGNA (1 1.6 ábra)
Idős emberek arcán vagy más fénynek kitett atrophiás
bőrén megjelenő irreguláris polychrom foltok dermatosz­
köpos vizsgálata során az alábbiak láthatók:
1. Palaszürke pigmentpontok és -rögök.
2. Aszimmetrikusan pigmentált follicularis nyílások.
3. Sötét romboidális struktúrák.
Amennyiben a fenti struktúrán belül egyéb pigmentált
mintázat is megjelenik, invaziv, lentigo maligna melano­
ma valószínűsíthető.
MELANOMA MALIGNUM (1 1.7-1 1.9) ábra
A melanomák klinikai variabilitása a dermatoszköpos
vizsgálat során is megmutatkozik, számos mintázati jel­
legzetesség támogathatja vagy zárhatja ki a diagnózist.
10. Reticularis pigmentatio ritkán előfordul, szabályta­
1 1. A vascularis mintázat atípusos (vastagabb melano­
12. A pseudoszarucysták általában hiányoznak, azon­
pesmézszerű struktúra csak részben ismerhető fel.
Vékonyabb, elsősorban horizontálisan terjedő mela­
nomák esetén figyelhető meg gyakrabban. Hiánya
azonban nem zárja ki a melanoma lehetőségét.
2. A diffúz pigmentatio inhomogén, szabálytalan elren­
dezésű és a laesio szélén hirtelen ér véget.
3. Barna pigmentrögök különböző méretben, formá­
ban, szabálytalan elrendezésben fordulnak elő.
4. Fekete pontok szabálytalan elrendeződésben, gyak­
ran a periférián találhatok.
5. Sugárirányú csíkozottság (az esetek 25%-ában) az
elváltozás széli részén, aszimmetrikusan mutatkozik.
6. Pseudopodiumok (az esetek 31 %-ában) is a csíkok­
hoz hasonlóan aszimmetrikus elrendeződésben jel­
legzetesek.
7. Fehér fátyolozottság az esetek 51%-ban látható,
és inkább a vastagabb, nodularis melanomákra jel­
lemző.
8. Szürke-kék homályok szabálytalan elrendezésben
(vastagabb melanomákban gyakoribb) igen fontos
diagnosztikai jelként értékelendők.
9. Fehér hegszerű területek gyakran láthatók a reg­
resszív melanomákban (de önmagában a fehér szín
nem egyenlő a regressiövall).
lan hálózattal, lyukakkal, mely elsősorban a junctio-
nalis típusü dysplasticus naevus talaján kialakult me­
lanomák esetén mutatkozik leggyakrabban.
mákban gyakoribb). Az amelanoticus melanomák
esetén gyakran rövid vörös csíkokként észlelhetők a
sejtfészkek centrumában.
ban verrucosus naevus talaján kialakult melanomák
esetén a pseudoszarucysták jelenléte előfordul, és
ilyen esetekben sokszor rossz irányba terelheti a
diagnosztikus algoritmust.

BENIGNUS MELANOCYTÁS NAEVUS

( 1 1 . 1 0 - 1 1 . 1 2 ábra)
A leggyakrabban előforduló benignus festékes elváltozá­
sok, melyek szinte minden emberen megtalálhatók, igen
variábilis klinikai és dermatoszköpos képpel járnak.
1. A pigmenthálö szabályos, finom rajzolatú, a periférián
fokozatosan ér véget, a diffúz pigmentatio hiányzik
vagy a laesio centrumában van jelen, de a széli részek
felé fokozatosan eltűnik. A junctionalis és a compound
naevusok egyes típusainál jellegzetesek a fentiek.
2. Barna pigmentrögök, globulusok, sejtfészkek szabá­
lyos elrendeződésben, közel azonos színben mutat­
1 1.6 ábra. Lentigo maligna klinikai (A) és dermatoszköpos ké­ koznak. A szimmetria és a homogenitás dominál a
pe (B). Klinikailag jól látható az arcon lévő, szabálytalan, poly­
struktúrákban.
chrom macula. A dermatoszköpos képen szembetűnik a szőr­
3. A fekete pontok formája és/vagy nagysága azonos,
tüszőket követő vaskos pigmentháló, melynek rendezettsége
helyenként felbomlott (2 pont) és szabálytalan szürkés pontok szabályos eloszlásúak, általában a laesio centrumá­
[1 pont) is láthatók ban vannak.
1 1. FEJEZET DERMATOSZKÖPIA 165

1 1.7 ábra. Korai felszínesen terjedő melanoma malignum klinikai (A1, B l ) és dermatoszkópos képe (A2, B2). A: Klinikailag (A1)
szabálytalan szélű, feketés plakk, dermatoszkóppal (A2) vizsgálva szabálytalan diffúz alappigmentatio mellett (1 pont) széli szabá­
lytalan csíkok (1 pont) és szabálytalan pigmentrögök (1 pont). B: Számos alkalommal a melanomában a pigmentstruktürák kevés­
bé jellegzetesek. A képen látható klinikailag (Bl) jellegtelen, halvány, vörösesbarna, laposan előemelkedő plakk dermatoszkópos
képén (B2) az atypusos vasculatura (2 pont) és a szabálytalan pigmentháló (2 pont) együttesen utalnak a melanoma fennállására.

11.8 ábra. Superficialisan terjedő, nodularis és regresszív részletet is tartalmazó melanoma klinikai (A) és dermatoszkópos képe (B,
C). A: Klinikailag szabálytalan alakú és pigmentatio, előemelkedő részletet tartalmazó tumor, melynek dermatoszkópos vizs­
gálatakor (B) kékesfehéres strukturálatlan területek (2 pont), széli szabálytalan pseudopodium szerű csíkok (1 pont), atypusos vas­
culatura (2 pont), szabálytalan rögök és globulusok (1 pont) mind malignus melanomára utalnak. C: Jellegzetes őröltbors-szerű pon­
tok heges, szürkésfehér környezetben, melyet az angol irodalom „peppering"-ként jellemez. A fibroticus dermisben lévő
melanophagok dermatoszkópos jele
166
11.9 á b r a . Nodularis melanoma klinikai (A) és dermatoszköpos
képe (B). A klinikai képen jellegtelen, vörösesbarna színű elő­
emelkedő tumor látható. A dermatoszköpos képen azonban a
szabálytalan globulusok és a jellegzetes fátyolszerű kékesfehér
homályok és a szélen a pigmenthálö maradványai, valamint a
rövid atypusos erek is jelzik a melanoma fennállását
4. Sugárirányú csíkozottság általában hiányzik.
5. A pseuclopodium leggyakrabban hiányzik (Spitz nae-
vusnál szabálytalan elrendezésben jelen lehet).
6. Fehér fátyolozottság jellegzetes esetben nincs.
7. A szürke-kék területek hiányoznak, vagy diffúz, ho­
mogén pigmentatio formájában kék naevusok és
kombinált naevusok esetén láthatók.
8. Fehér hegszerű területek általában nincsenek jelen,
kivéve a sérült naevusok esetén.
9. A vascularis mintázat homogén megjelenésű, a der­
malis naevusoknál szerpentinszerű erek láthatók.
1 0. Pseudoszarucysták és pseudofollicularis nyílások je­
len lehetnek papillomatosus felszínű naevusoknál.
DYSPLASTICUS NAEVUS (1 1 . 1 3 - 1 1.15 ábra)
Klinikailag és dermatoszköpos vizsgálattal is rendkívül
polymorph megjelenésűek. 6 jellegzetes altípust külön­
böztetnek meg a pigmentált struktúrák mintázata alap­
ján:
1. Reticularis jellegű atípusos pigmenthálöval bíró macu-
lák.
BŐRPATOLÖCIA
11.10 ábra. Juctionalis típusú naevus pigmentosus klinikai (A)
és dermatoszköpos képe (B)
Szabályos, lépesmézszerű struktúrák mellett centrálisán homo­
gén alappigmentatio jellemzi
2. Atípusos pigmenthálöval körülvett világos centrumú
foltok.
3. Atípusos pigmenthálöban centrálisán homogén söté­
tebb fekete pontok.
4. Széli reticularis elrendeződés mellett globularis struk­
túrák a laesio centrumában, (szélén lapos, centrálisán
exophyt struktúrák).
5. Diffúz globularis mintázat (elsősorban előemelkedő
anyajegyeknél).
6. Multifocalis hypo- és hyperpigmentatio.
A fenti alaptípusok mellett számos egymással keveredő
mintázatot is látunk, mely igen megnehezíti a korrekt
diagnózist. Az in situ melanoma elkülönítése sokszor igen
nehéz a fenti variabilitás miatt.
NAEVUS COERULEUS ( 1 1 . 1 6 ábra)
Tömött, kékesszürke cutan csomó formájában jelentke­
ző, leggyakrabban szerzett anyajegyek dermatoszköpos
vizsgálata során látható jellegzetes kép:
1. Diffúz, homogén, szürke - kék területek,
2. Más dermatoszköpos kritérium megléte nélkül.
 1. FEJEZET DERMATOSZKÓPIA 167

11.11 ábra. Compound naevus pigmentosus klinikai (A) ésder-
matoszköpos képe (B). A szélén fellelhető szabályos pigment-
háló mellett közel egyforma méretű és formájú, barnás színű
sejtfészkekből álló globulusok, valamint a köztük lévő pseudo-
szarucysták, amelyek időnként megtévesztők lehetnek
1 1 . 1 2 ábra. Intradermalis naevus pigmentosus klinikai (A) és
dermatoszkópos képe (B). Jól vascularizált, világosbarna nagy
globulusokböl felépülő, helyenként vaskosabb ereket tartal-
mazö tumor

11.13 ábra. Dysplasticus junctionalis naevus pigmentosus klinikai (A) és dermatoszkópos képe (B). Szabálytalan pigmenthálón
belül hypo- és hyperpigmentált részleteket tartalmazó maculosus jellegű dysplasticus naevus pigmentosus
168
1 1.14 ábra. Dysplasticus c o m p o u n d naevus pigmentosus
klinikai (A) és dermatoszköpos képe (B). Széli részén szabályta­
lan pigmenthálöt, centrálisán világosbarna, szabályosan elren­
deződő pigmentsejtfészkekből felépülő dysplasticus naevus pig­
mentosus. Néhány szabályos, egyforma méretű rög is felismer­
hető
11.16 ábra. Naevus coeruleus. Klinikai (A) és dermatoszköpos (B) vizsgálattal is homogén, szürkéskék struktüraszegény pigmen-
tatiót mutató tumor
BŐRPATOLÖCIA
11.15 ábra. Dysplasticus naevus talaján kialakult in situ super-
ficialisan terjedő melanoma malignum klinikai (A) és dermatosz­
köpos képe (B). A szabálytalan pigmenthálö mellett a szabály­
talan alappigmentatiöban összefolyó fekete színű festenyzett-
ség látható. A fekete szín a felhémban lévő, magasra, a stratum
corneumig terjedő malignus melanocytákböl ered. A széleken
szabálytalan csíkok is felfedezhetők
1 1. FEJEZET DERMATOSZKÖPIA 169

SEBORRHOEÁS KERATOSIS ( 1 1 . 1 7 ábra)

Időskorban rendkívül gyakori bőrelváltozások, melyek
számtalanszor alaptalan riadalmat keltenek melanomát
imitáló klinikai megjelenésük miatt. A legtöbb betegnél a
dermatoszkópia használata segíti a diagnózis felállítását,
eloszlatva a beteg és sokszor a beutaló orvos félelmét is.
Az alábbi jellegzetes mintázati elemek megléte esetén ál­
lítható fel a seborrhoeás keratosis diagnózisa:
1. Pseudoszarucysták mindig jelen vannak, ha más me-
lanonocyter laesióra utaló dermatoszkópos kritérium
nincs, diagnosztikus jelentőséggel bír.
2. Pseudofollicularis nyílások csaknem mindig jelen van­
nak.
3. Hajtűszerű erek (elsősorban irritált formáknál jellegze­
tes).
11.17 ábra. Seborrhoeás keratosis. Sárgásbarna diffúz pig­
4. Molyrágott szél.
mentatio mellett a pseudofollicularis nyílások és szarucysták a
5. Hirtelen, éles határozott szélű sárgásbarna strukturá­ seborrhoeás keratosisra jellemző legjellegzetesebb dermatosz­
latlan pigmentatio. kópos mintázati elemek
6. Vaskos fissurák a laesiön belül.
7. Ujjlenyomatszerű „pseudohálózat", ami miatt összeté­
veszthető lehet melanomával, az irreguláris határ, fe­
kete pontok, valamint irritált verruca seborrhoica ese­
tén a nedvező, vörös vagy pörkös felszín.
Segít a diagnózisban a tumor klinikai vizsgálata során
észlelhető szurkéltság és a tapintási lelet is. A keratoti­
cus, kemény, morzsalékony felszínű tumor gyakran stuk-
köszerűen helyezkedik el a bőrfelszínen.

ANCIOMA/ANGIOKERATOMA ( 1 1 . 1 8 ábra)
1. Vörös-kék területek.
2. Más dermatoszkópos struktúrák hiánya.
A kettő együttesen diagnosztikus jelentőséggel bír. Me­
lanomát imitálhatnak, mivel általában exophyt jellegűek,
a kéktől a feketéig minden színt tartalmazhatnak, lehet­
nek erodáltak, vérezhetnek, vagy pörk fedheti őket, mely
jelentősen megváltoztathatja a dermatoszkópos képet.

PIGMENTÁLT BASALIOMA ( 1 1 . 1 9 ábra)

1. Juharlevélszerű területek, más dermatoszkópos kritéri­
um megléte nélkül diagnosztikus jelentőséggel bírnak.
2. Finom elágazódö erecskék, vagy az egész tumor felszínét
átfogó, különböző kaliberű, faágszerű vagy kandeláber­
szerű elágazást mutató vasculatura szintén jellegzetes.
3. A nagyméretű ovoid, kékesszürke sejtfészkek multip­
lex vagy excentrikus elrendeződést mutató formában
igen jellegzetesek, azonban minden esetben hiányzik
a pigmenthálö.
4. Sokszor igazít útba az éles szélű fekély, mely leggyak­
rabban a laesio centrumának felszínén látható.
Rendkívül fontos az alapos klinikai vizsgálat, mert gyak­
ran a laesio lokalizációja, valamint a jellegzetes gyöngy­
házfénye és fonálszerűen előemelkedő szegélye segít a
diagnózis felállításában. Fontos a beteg fenotípusának is­
merete is, mivel egy fehér bőrű, világos hajü és világos 11.18 ábra. Angioma. Klinikailag (A) pigmentáltnak tűnő, der­
szemű egyénen a pigmentált basalioma valószínűsége matoszkópos vizsgálattal (B) azonban kékesvörös, azonos színű,
sokkal kisebb, mint kreol bőr mellett. változó méretű lacunákböl felépülő tumor látható
170 BŐRPATOLÖCIA

1 1 . 1 9 ÁBRA. Pigmentált basalioma variánsainak klinikai ( A l , B1)

és dermatoszkőpos képe (A2, B2, C). A: A klinikai képen (Al)
szembetűnő a finom, fonálszerűen előemelkedő szegély, a der­
matoszkőpos (A2) képén jellegzetes a pigmentháló nélkül megje­
lenő, szabálytalan kesztyűujjra és juharlevélre emlékeztető, vál­
tozó színű strukturálatlan pigmentet tartalmazó részletekből
felépülő tumor, helyenként szürkés színű strukturálatlan
területekkel és felszínes fekélyekkel. B: Klinikai (Bl) és derma­
toszkőpos (B2) vizsgálattal is kevesebb pigmentet tartalmazó ba­
salioma, amelyben jellegzetesek a multiplex nagy szürkéskék
ovoid képletek és a vasculatura. C: Jellegzetes nagy szürkéskék
ovoid pigmentet és faágszerű ereket tartalmazó pigmentált basa­
lioma dermatoszkőpos képe
1 1 . FEJEZET DERMATOSZKÓPIA
PIGMENTÁLT ORSÓSEJTES (REED) NAEVUS
(11.20 ábra)
Elsősorban fiataloknál, gyakran napfény- vagy egyéb UV-
(szolárium-) expozíciót követően a végtagokon de novo
jelentkező, hirtelen növekvő, igen sötét t u m o r o k formá­
jában jelentkező pigmentált orsösejtes anyajegyeknél a
dermatoszköpos kép gyakran riasztó, a legtöbb derma­
toszköpos algoritmust használva melanoma gyanúját
kelti, azonban az elváltozás vizsgálatakor látható mintá­
zatban a laesio:
1. szimmetrikus jellege,
2. a körkörösen, máskor fénykoszorüszerűen elrendező­
dő, vaskos bunkös pseudopodiumok,
3. és a centrálisán homogén, sötét strukturálatlan terü­
letek [céltáblaszerű) megléte segíti az elkülönítést.
Jelmagyarázat
Irodalomjegyzék
1. Argenziano, C, Soyer, H. P., Chimenti, S. és mtsai: Dermos-
copy of pigmented skin lesions: results of a consensus me-
eting via the Internet. J. Am. Acad. Dermato! (2003) 4 8 ,
679-693.
2. Carli P., V. De Giorgi, Soyer H. P. és mtsai: Dermatoscopy
in the diagnosis of pigmented skin lesions: a new semiology
for the dermatologist, JEADV, 2 0 0 0 , 1 4, 3 5 3 - 6 9
3. Fleming, M. G. Digital dermoscopy. Dermatol Clin. (2001)
19, 3 5 9 - 6 7 .
4. Grin L. M., Kopf A. W., Welkovich B. és mtsai: Accuracy in
the clinical diagnosis of malignant melanoma, Arch. Derma­
tol., 1 9 9 0 , 1 2 6 , 7 6 3 - 6 6
5. Kittler, H. Pehamberger, H. Wolf, K. és mtsai: Diagnostic
accuracy of d e r m o s c o p y . Lancet Oncol. (2002)
159-165.
6. Kenet, R. 0., Kang, S., Kenet, B. és mtsai: Clinical diagno­
sis of pigmented lesions using digital epiluminescence mic-
roscopy. Grading protocol and atlas. Arch.Dermatol (1 993)
129, 1 5 7 - 1 7 4 .
7. Korom I., Gaszner G. , Haraszti G. és mtsai: A klinikai diag­
nózis megbízhatósága melanoma malignumban, Orvosi He­
tilap (1993) 134. évf. 24, 1 3 0 9 - 1 1
8. MacKie, R. M.: An aid to the preoperative assessment of
pigmented lesions of the skin. Br. J. Dermatol. 1 97 1 Sep;
85 ( 3 ) : 2 3 2 - 8 .
9. Menzies, S. W., Gutenev, A., Avramidis, M. és mtsai: Short-
term digital surface microscopic monitoring of atypical or
171
1 1.20 ábra. Pigmentált orsösejtes naevus (Reed naevus) der­
matoszköpos képe. Körkörösen elhelyezkedő vaskos pseudopo­
diumok, centrálisán homogén, céltáblaszerű struktúrával
changing melanocytic lesions. Arch.Dermatol (2001) 137,
1583-1589.
10. Naeyaert, J. M. and Brochez, L. Clinical practice. Dysplas-
tic nevi. N. Engl. J. Med. (2003) 3 4 9 , 2 2 3 3 - 2 2 4 0 .
1 1. Pehamberger H., Steiner A., Wolff K.: In vivo epilumines­
cence microscopy of pigmented skin lesions. I. Pattern
analysis of pigmented skin lesions, J. Am. Acad. Dermatol.,
(1987) 17, 5 7 1 - 8 3
1 2. Schindewolf, T., Stolz, W., Albert, R. és mtsai: Classification
of melanocytic lesions with color and texture analysis using
digital image processing. Anal. Quant.Cytol. Histol. (1993)
15, 1 - 1 1 .
13. Seidenari, S., Pellacani, G., and Pepe, P. Digital videomic-
roscopy improves diagnostic accuracy for melanoma. J
Am. Acad. Dermatol. (1 998) 39, 1 7 5 - 1 8 1 .
3, 1 4. Somlai B.: Dermatoscopia az onkológiai gyakorlatban, Bőr-
gyógy VenerSzle ( 1998) 73 : 1 0 7 - 1 13.
15. Steiner A., Pehamberger H., Wolff K.: In vivo epilumines-
cens microscopy of pigmented skin lesions. II. Diagnosis of
small pigmented skin lesions and early detection of malig­
nant melanoma, J. Am. Acad. Dermatol., 1 987,1 7, 5 8 4 - 9 1 .
1 6. Stolz W., Braun-Falco Cr, Bilek P., Landthaler M., Cognetta
A. B.: Color Atlas of Dermatoscopy Blackwel! Science
Ltd. 1 9 9 4
17. Stolz, W., Schiffner, R., Pillét, L. és mtsai: Improvement of
monitoring of melanocytic skin lesions with the use of a
computerízed acquisition and surveillance unit with a skin
surface microscopic television camera. J. Am. Acad. Der­
matol. (1996) 35, 2 0 2 - 2 0 7 .
12. FEJEZET Onkodermatolögia
MÓNOS ZSUZSA
Az onkodermatolögia (onkosz - daganat, derma - bőr) a
klinikai onkológia és a bőrgyógyászat azon közös terüle­
te, mely kifejezetten a bőr daganataival, benignus és ma­
lignus tumorokkal, illetve egyéb daganatok bőrre terje­
désével foglalkozik. Tágabb értelemben idetartoznak a
korábbi fejezetekben klinikai és szövettani jellemzőkkel
ismertetett jóindulatú elváltozások (anyajegyek, hám- és
kötőszövet eredetű növedékek), rákmegelőző állapotok,
ham- (nem melanoma), pigmentsejtes (melanoma-) és
kötőszöveti malignomák, lymphomák, egyéb belszervi
daganatok bőrtünetei és a kezelés okozta melléktünetek
a bőrben.
A bőrdaganatok diagnózisának felállítása szakképzett
bőrgyógyász, bőrgyógyászatban jártas sebész (plasztikai
sebész, lokalizáció szerint szájsebész, fül-orr-gégész, sze­
mész, nőgyógyász), de leginkább onkodermatológus
(bőrgyógyász + klinikai onkológus) indicatioja után, biop-
sziát követően patolögus, dermatopatolögus feladata.
Az ide tartozó elváltozások száma jelentős és rendszerint
a bőrgyógyászokon kívüi sebészek végzik az eltávolítást,
ezért feltétlenül javasolt, amennyiben rosszindulatüságot
feltételez a műtétet végző orvos, bőrgyógyász-onkológus
szakvéleményét kérje, mielőtt hozzálátna az eltávolítás­
hoz, a betegek ellátása pedig egységes elvek alapján mű­
ködő onkodermatológiai profillal rendelkező helyeken
történjék.
Diagnosztikus algoritmus
A diagnózis felállításához a körelőzmény ismerete, klini­
kai és szövettani vizsgálat, képalkotó eljárások egyaránt
szükségesek. A beteg vizsgálatakor igen fontos a körülte­
kintő anamnesis. Családi körelőzményben a bőrrák elő­
fordulása, bőrtípusok, egyéni anamnesis felvételekor a
bőrtípuson túl a napfényexpozíciő, chronicus fényárta­
lom, leégések száma, korábbi fényterápia, szolárium
használata, gyögyszerszedés ismerete (fényérzékenyítő
szerek), foglalkozási ártalom (pl. arzén, kátrányvegyüle­
tek stb), chronicus dermatitis (égési, egyéb hegek, lupus
vulgáris stb), korábban eltávolított bőrdaganat fontos in­
formációt adnak. A basalioma, bár etiolögiájában a fény
szerepe nem kizárólagos, mégis 80%-ban fénynek kitett
lokalizációban található. Basalioma esetében, a melano-
mához hasonlóan, a fiatalkori fájdalmas napégések gya­
koribbak, mint a chronicus fényártalom. A foglalkozással
összefüggő fényexpozíció inkább a laphámrák kialakulá­
sáért felelős. Leginkább veszélyeztetettek a fehér bőrű,
világos szemű, vörös hajú egyének. Melanoma gyanúja
esetén különösen fontos a körelőzmény. Új festékes nö-
vedék keletkezése ép bőrön, a korábbi naevus bármine­
mű változása, a klinikai képben fellelhető szabálytalan­
ság, szín, alak, nagyság tekintetében a megelőző pár hó­
napban bekövetkezett növekedés, a képlet érzékennyé,
viszketővé válása, sérülés, környéki gyulladásos jelek nö­
velik a gyanút.
Klinikai diagnózis - nem invazív diagnosztikus
módszerek
Az anamnesis felvételét a fizikális vizsgálat követi.
Megtekintéssel kezdődik, a tumor nagyságát, környezet­
hez való viszonyát, lokalizációját állapítjuk meg (pl. a ba­
salioma és a laphámrák bárhonnan kiindulhatnak, de leg­
inkább fénynek kitett helyeken, arc, fej, nyak, kézfej ré­
gióban, a melanoma ugyanígy, de férfiaknál leggyako­
ribb a hát, nőknél pedig a lábszár. A laphámrák gyakori
hegben, sebaceus carcinoma paedilectiös helye a szem­
héj, egyéb bőrfüggeléktumor nem rendelkezik jellegzetes
lokalizációval. Ha mód van rá (és a digitális fényképező­
gépek korában egyre inkább adottak a feltételek) ajánla­
tos a klinikai fotódokumentáció. Tapintással informáló­
dunk a tumor elmozdíthatöságáról, regionális nyirokcso­
mók állapotáról. Solaris keratosis esetén néha csak ta­
pintani lehet a körülírt érdes felszínt, és szinte alig látni a
sárgás, erythemás foltot. Pigmentált tumorok, főként
melanoma esetén dermatoszkópos vizsgálat pontosítja a
diagnózist.
A dermatoszkópos vizsgálat értékelésekor fontos, hogy
valamelyik elfogadott algoritmust használjuk (I. derma­
toszköp fejezet).
174
Szövettani diagnózis - invaziv diagnosztikus
módszerek
A histopatholögiai vizsgálat célja:
1. a klinikai diagnózis alátámasztása, vagy elvetése,
2. pontos diagnózis felállítása,
3. a tumor ép szélekkel történő kimetszésének igazolása,
4. a tumormélység, patológiai stádium (pT) megállapí­
tása,
5. dokumentáció megőrzése, tudományos célok.
A histologiai vizsgalat a benignusnak véleményezett nö-
vedékek eltávolításánál is kötelező, mert a tévedés lehe­
tősége minden esetben fennáll, pl. a dermatoszköpos
vizsgálat a leggyakorlottabb szem és modern technika
mellett sem 100%-os biztonságú. Meggondolandó szem­
pont, hogy klinikailag egyértelműen benignus elváltozás
esetén is, a szövettanilag feldolgozott anyag a későb­
biekben, esetleges vita során is reprodukálható módon
bizonyítja az adott elváltozás dignitésát.
Megkönnyítjük a patológus munkáját, ha konzultá­
lunk, hiszen a szövettanász számára is fontos a klinikai
kép ismerete és a klinikai adatok. A szövettani kérőlapon
a beteg nemén, életkorán tül szerepeljen a lokalizáció, az
elváltozás pontos klinikai leírása, fennállásának időtarta­
ma, hirtelen kezdődött vagy lassan alakult ki, illetve az
ez idő alatt végbement változások, (szín, alak, nagyság,
széli részek stb.), a szubjektív panaszok (viszketés, fájda­
lom), nedvedzés, pörkösödés, vérzés, gyulladás, kifeké­
lyesedés jelenléte, a klinikai diagnózis, a biopszia típusa,
előzetes szövettani vizsgálat, ennek helye, ideje és ered­
ménye, több dysplasticus naevus egyidejű jelenléte, illet­
ve, ha a diagnosztizált elváltozásból még több hasonló
látható testszerte, pl. basalsejtes naevus syndroma (Gor-
lin-Coltz-syndroma) esetén, ezek mind a patológus mun­
káját, a diagnózis pontosságát segítő fontos információk.
Mindig jelezzük, milyen vizsgálatot kérünk az anyagból.
Attól függően, ha HE-festést kérünk formaiinba helye­
zett, illetve ha az elváltozástól függően pl. immun­
fluoreszcens vizsgálatot (IF) kérünk, nativ anyagot
(I-2 csepp fiziológiás sóoldattal nedvesen tartott anyagot)
küldjünk a patológiára, lehetőleg a kimetszést követően.
Az invaziv jellegű praeoperativ diagnosztika a pigmen­
tált bőrdaganatok esetében ritka kivételtől eltekintve
nem alkalmazható. Az anyagvétel módozatai: cytologiai
és biopsziás anyag vizsgálata.
CYTOLOGIA: Imprint cytologia
Aspiráciös cytologia
Az imprint cytologia bizonytalan exulcerált nedvedző
tumoroknál segítség lehet, de biztosabb, amennyiben le­
hetséges az in toto kimetszés és a szövettani vizsgálat.
Az aspiráciös cytologia primer tumorból, pl. melano­
ma gyanúja esetén tilos. Szerepe a melanoma diagnosz­
tikájában elsősorban a betegkövetésben (regionalis nyi­
rokcsomó, intracutan metastasis, lokális recidiva kimuta­
BŐRPATOLŐCIA
tásában) fontos diagnosztikus eszköz, bár a diagnózis ne­
hézségeket okozhat, ezért mindkét cytologiai vizsgálat
csak válogatott esetekben, gyakorlott kézben használha­
tó és informatív, a negatív eredmény nem bizonyító ere­
jű. Amennyiben ellentmondás van a klinikai diagnózis és
az aspiráciös cytologia eredménye között, a vizsgálatot
meg kell ismételni. Ismételt negativitás esetén nyirokcso­
mó-eltávolítás után a szövettani vizsgálat eredménye a
mérvadó, amelyet pozitív esetben, ha lehetőség van mű­
tét alatt intraoperatív fagyasztásos szövettani vizsgálat­
ra, egy ülésben blokkdissectio követ.
Biopszia
A biopszia technikája az esettől függ, és mindig a beteg­
ségre legjellemzőbb elváltozásból kel! elvégezni. Ollóval,
csipesszel, szikével, kürettélással, elektromos késsel,
körkéssel (punchbiopszia) végezhető. A legtökéletesebb
a „babérlevél-kimetszés", mert a vizsgálati anyag nagysá­
ga és mélysége így biztosítható a legjobban. A kimetszett
anyagot sérülésmentesen, finoman kell kezelni, lehető­
ség szerint sem csipesszel, sem érfogőval ne roncsoljuk,
pl. hólyagos elváltozásnál a hólyag épségét őrizzük megl
Biopszia típusai: punchbiopszia
shavebiopszia
excisiös biopszia: in toto excisio
excisio probativa (pröbakimetszés)
PUNCH BIOPSZIA. A punchbiopsziát punchkészülékkel
végezzük. A nyéllel ellátott 2 - 8 mm átmérőjű, éles szélű
lyukasztökorongot (körkés) merőlegesen a bőr felszínére
állítjuk, majd tekerőmozdulatokkal a kellő mélységig fúr­
juk. A kimetszett kör alakú lebenykét vagy ollóval, vagy
csipesszel eltávolítjuk, illetve a biopsziás eszköz elfordí­
tásával a bőrkorongot az alapjáról is lemetsszük. A ki­
sebb sebek vérzéscsillapítás után gyorsan hámosodnak,
a nagyobbakat 1-2 öltéssel zárjuk. A módszer előnye a
gyorsaság.
SHAVE-BIOPSZIA. Korábban az amerikai és német bőr­
gyógyászok is alkalmazták, főként intrademalis anyaje­
gyek és egyéb kiemelkedő növedékek lemetszésére (le-
borotválására) diagnózis céljából, illetve elfogadott eltá-
volítási módszerként, amelyet a sebalap coagulatiöja kö­
vetett. Ez a módszer ma már sehol nem elfogadott, on-
kodermatológiai szempontból a fenti anyajegyek, a fes­
téksejtes elváltozások esetén ellenjavallt, minden eset­
ben az in toto kimetszést kell választani! Egyéb benignus
daganatok, pl. verruca seborrhoica esetén alkalmazható,
praktikus megoldás.
EXCISIÖS BIOPSZIÁK. Teljes kimetszést (in toto excisio)
jelent, különösen akkor, ha az elváltozás nem nagy, így a
diagnózis és a kezelés egy lépésben könnyen elvégez­
hető.
 12. FEJEZET ONKODERMATOLÓGIA 175

Excisio probativa (próba kimetszés). Nagyobb növe- 12.1/a táblázat. Bőrcarcinoma patológiai TNM-osztályozása
dék esetében, ha az excisio 2-3 mm ép széllel nem vé­ (kivétel vulva, penis, szemhéj)
gezhető el, punch (I. punch biopszia), vagy pröbakimet-
szés végzendő, amely egy szegélyt is magában foglal. • TX primer tumor nem ítélhető meg
• TO nincs primer tumor
Ilyen kis pröbakimetszést kell végeznünk akkor is, ha su­
• Tis in situ carcinoma
gárkezelésre vagy kry-, elektorocoagulatiós-, illetve léze­
• TI tumor < - 2cm
res kezelésre, irradiáciőra kerül sor, vagy ha a resectio
• T2 tumor > 2cm < 5 cm
zárására lebenyes átültetést kell végezni vagy csonkoló • T3 tumor > = 5 cm
műtét a verifikálás következménye. • T4 tumor: porc-, izom-, csontérintettség
• NX regionális nyirokcsomó nem ítélhető meg
KIMETSZÉSHEZ, BŐRSEBÉSZETI MŰTÉTEKHEZ SZÜK­ • NO nincs regionális nyirokcsomőáttét
SÉGES ESZKÖZÖK. Szike, olló, érfogö, tűfogö, sebkam­ • NI regionális nyirokcsomó-metastasis
pó, csipesz, varrótűk és fonalak, illetve ma már atrauma- • M távoli metastasis
tikus, fonallal egybedolgozott tűket használunk.
Histopatológiai g radírig

• CX differenciáltság nem ítélhető meg

• G1 jól differenciált tumor
Malignus bőrdaganatatok klinikai
• G2 mérsékelten differenciált tumor
stádiumainak meghatározása • G3 alacsony differenciáltsága tumor
• G4 differenciálatlan tumor
Miután a szövettani vizsgálattal meghatároztuk a primer
tumor paramétereit, a patológiai stádiumot, további vizs­
gálatokkal, nyirokcsomó UH és szisztematizáciö irányá­
ban végzett képalkotó módszerekkel hasi UH, rtg: csont, 12.1/b táblázat. Bőrcarcinoma stádiumbeosztása
mellkas, illetve ha a daganatos progresszió megítélése
bizonytalan, további sz.e. CT/MR-vizsgálatokkal kiegé­ Stádium: 0 T is NO M0
szítve felállítjuk a klinikai staginget. Stádium: 1. TI NO M0
A daganatok klasszifikáciöja a klinikai gyakorlat és a Stádium: II. T2 NO M0
T3 NO M0
tudományos kutatás szempontjából is igen jelentős.
Stádium: III. T4 NO M0
A klinikus számára fontos a betegség prognózisának
bármely T NI M0
meghatározásában és a leghatékonyabb kezelési terv
Stádium: IV. bármely T bármely N Ml
felállításában.
A bőrcarcinomák TNM-osztályozása (kivétel vulva, pe-
nis, szemhéj) (I. 12.1/a táblázat). Bőrrák-stádiumbeosz­
tás (kivétel vulva, penis, szemhéj) (1.1 2.1/b táblázat). 1. Tumorvastagság stádiumhatárai megváltoztak. A Bres-
Az ismeretek változása szükségessé teszi a TNM-be- low-értéket (a melanoma abszolút vastagsága) tovább­
sorolás időnkénti revízióját. ra is századmilliméteres pontossággal kell megadni!
( T I : < 1 mm, T2: 1-2 mm, T3: 2-4 mm, T4: > 4 mm.)
2. Ulceratio jelenléte, illetve hiánya új prognosztikus té­
Melanoma malignum klasszifikáciöja nyező.
3. Nyirokcsomóstátus patológiai felmérése (macro-mic-
Új tudományos ismeretek indokolják a melanoma malig­ rometastasis).
num klasszifikáciöjának ismételt módosítását is. A prog­ 4. Őrszem-sentinel nyirokcsomó biopszia jelentősége.
nosztikai faktorok értékelése során üj, a prognózis szem­ 5. Külön csoport a TNM-beosztás „N" kategóriájában az
pontjából erősebb prediktorokat is találtak. Az 5. Mela- in transit/satellita áttét fogalma, amely rosszabb prog­
noma-Világkongresszuson (Velence 2001) új stádiumbe­ nózis, mint a többszörös nyirokcsomó-érintettség.
osztást javasoltak, melynek lényege, hogy több szem­ 6. Az „M" kategóriában különbség van a relatíve jobb
pont alapján állapítják meg a kezelési protokollok alap­ prognózisú távoli bőr-lágyrész és nyirokcsomőáttétek,
jául szolgáló stádiumot. Az elfogadott üj TNM-rendszer valamint a tüdő és egyéb belső szervek metastasisai
2002 januárjától lépett életbe, és a következő változáso­ közt.
kat tartalmazza: 7. Besorolási faktorként szerepel a laktát-dehidrogenáz-
(LDH-) szint is.
 176 BŐRPATOLÖGIA

12.2 táblázat. Melanoma malignum patológiai TNM-osztályozása (vulva, nyálkahártya, anorectalis-genitalis régió kivételével)

T N M
Klasszifikáció Klasszifikáció Klasszifikáció

T I < = 1,00 m m NI 1 regionális nyirokcsomó M l távoli cutan, subcutan,

a) ulceráció nélkül a) micrometastasis nyirokcsomó-metastasis
b) ulceráciöval b) macrometastasis

T2 - 1 , 0 1 - 2 , 0 mm N2 2-3 regionalis nyirokcsomó M 2 tüdőmetastasis

a) ulceráció nélkül a) micrometastasis
b) ulceráciöval b) macrometastasis
c) in tranzit/satellita metastasis
nyirokcsomó-érintettség nélkül

T3 - 2 , 0 1 - 4 , 0 mm N3 4-nél több regionális nyirokcsomó/ M3 egyéb belszervi metastasis/

a) ulceráció nélkül N2c + nyirokcsomó-metastasis M 1 - M 2 +emelkedett LDH
b) ulceráciöval

T4 > 4 ,0 mm
a) ulceráció nélkül
b) ulceráciöval

Az alábbi új stádiumbeosztás részletesebb és bonyolul­

tabbnak tűnik, azonban egységes prognosztikus csopor­
tokat alkot. A sentinel nyirokcsomó rutineljárásként tör­
ténő bevezetése számos új feladatot rö az ellátóegysé-
gekre, viszont nélkülözhetetlen a korszerű és egységes
terápiás elvek megfogalmazásában.
Melanoma malignum pathológiai TNM-osztályozása
[vulva, nyálkahártya, anorectalis - genitalis régió kivéte­
lével) (I. 1 2.2 táblázat).
Melanoma malignum stádiumbeosztása (I. 1 2.3 táb­
lázat). csont
Vulva melanoma (FIGO) stádiumbeosztása (I. 12.4
táblázat).
12. FEJEZET O N K O D E R M A T O L Ö C I A 177

Melanoma malignum stádiumbeosztásához szükséges A prognózist befolyásoló klinikai, szövettani, geneti­

víszgálatok. kai-biológiai faktorok vázlatosan (I. 12.5 táblázat).

STÁDIUM l-ll. B
12.5 táblázat. Melanoma malignum - prognosztikus faktorok
Minimálisan elvégzendőek a szövettani diagnózis után:
• Mellkas-rtg
• Hasi és nyirokcsomó-UH (sz.e. sentinel-nyirokcsomö
vizsgálata)
• Laboratóriumi vizsgálat: vérkép, májfunkció, vese-
funkciós értékek, LDH

STÁDIUM II. C-TŐL

• Mellkas-rtg (sz.e. CT)
• Hasi és nyirokcsomó-UH
• Koponya-CT
• Laboratóriumi vizsgálat a fentiekkel megegyező
• Tünetek esetén stádiumtól függetlenül célzott vizsgá­
latok javasoltak.

Prognosztikus faktorok (klinikai-szövet­

tani-genetikai, biológiai faktorok)
A basalioma az arcon az embrionális vonalaknak megfe­
lelően hajlamos a mélybe terjedésre, destrukcióra. A fej­
Szerepük van a sejtciklus szabályozásban, apoptosis
nyak-fül mögötti lokalizáció emiatt fokozott rizikót jelent.
felfüggesztésében, tumorprogressziöban, metastasisképzésben
A laphámrák lassan nő, kifekélyesedik, majd a subcutan
szövetek áttörése után destruálja a mélyebb struktú­ onkogének: ras-onkogén
rákat. protoonkogének: Bcl2 (nagyobb bax/bcl2 arány az
Az áttétképződés iránya: a fénykárosodott bőrből ki­ apoptosist segíti)
szupresszor gének: tumorszupresszor pl 6, p53,
induló carcinomák alacsony metastatisalö képességűek,
metastasisszupresszor Nm23
kivéve az ajak területe (kb. 1 0%) és lymphogenek. A ba­
salioma irodalmi ritkaságtól eltekintve nem ad áttétek. adhéziós molekulák
A Merkel-sejt-carcinoma az esetek felében ad regionalis metalloproteinázok
nyirokcsomöáttétet, a bőrfüggeléktumorok ennél kisebb integrinek az E cadherin/ B carthenin
százalékban, de szintén lymphogen úton metastatisalnak. CD87 antigén, CD67 urokinase típusú plasminogen receptor

A melanoma eleinte a dermoepidermalis junctio men­
tén horizontálisan, radiális irányban, majd a dermist in-
filtrálva vertikálisan terjed, az infiltratio mélysége, vas­
tagsága prognosztikai jelentőségű, de ezenfelül fontos a
daganat pontos lokalizációja, a kifekélyesedés és a reg-
ressio is. Melanoma esetén gyakoriak az intracutan átté­
tek és a primer tumor szomszédságában kialakuló ün. sa­
tellita tumorok. Általában jellemző, hogy az áttétek 2/3-
a a primer melanoma felismerését követő első 3 évben
alakul ki, és többnyire lymphogen áttétek dominálnak.
Az első áttétek kb. 2/3-a lymphogen úton keletkezik, és
klinikailag satellita, in transit és regionális nyirokcsomó-
áttétként jelentkezik. A melanoma-nyirokcsomöáttétek
gyakoriak, néha klinikai negatívítás esetén is. A távoli, az­
az a haematogen úton létrejövő metastasisok (az összes
áttét kb. 1/3-a) a legkülönbözőbb szervekben kialakul­
hatnak, leggyakoribb a bőr, a tüdő, a máj, az agy és a
csontok érintettsége. A nem visceralis áttétek (bőr, sub­
cutis, távoli nyirokcsomók) kedvezőbb lefolyásúak, mint
a visceralis metastasisok.
Ki67 antigén (proliferáciöjára utaló malignus jel)
Angiogeneticus faktorok: bFCF (basic fibroblast growth
factor)
VEGF (vascular endothelial growth
factor)
Ezért ismételten hangsúlyozandó, hogy tanácsos minden
bőrtumor, illetve festéksejtes daganat eltávolítása előtt
kikérni az erre illetékes szakemberek véleményét, és le­
hetőség szerint fotodokumentálni az elváltozást, így a kli­
nikai kép, a szövettan birtokában a tumorvastagság
(Breslow) és az invasio szintje (Clark) mellett számos
egyéb tényezőt figyelembe véve (regressio, kifekélyese­
dés, TIL, mitoticus index, stb.) prognosztizálható a da­
ganat.
Az exogen tényezők mellett, a genetikai háttér isme­
rete, a terhelő anamnesis, a rizikótényezőként ismert
l-ll. bőrtípus, a dysplasticus naevus syndroma, egyaránt
prognózist alakító tényezők.
178 BŐRPATOLÖGIA

Terápia szélek, az általánosan elfogadott biztonsági zóna a mela­

noma malignum és az egyéb daganatok sebészi kezelése
A bőrtumorok terápiájának első lépése lehetőség szerint fejezetekben található.
a daganat sebészi úton történő eltávolítása, amelyet
sz.e. adjuváns, illetve kuratív gyógyszeres és sugárkeze­ Kürettálás
lés követ. A bőrsebészet a bőr és járulékos szerveinek
(faggyú, verejtékmirigy, szőrzet) és a körmök műtéti vagy Helyi érzéstelenítésben, (Lidocain, fagyasztás klór-etillel)
egyéb radikális kezelése. a bőr erőteljes megfeszítése mellett, a bőrelváltozás eltá­
volítása (kürettálása) különböző méretű Volkmann-kanál-
lal történik. A klór-etillel történt érzéstelenítés után a le-
Sebészi módszerek kaparést követő vérzést vas-kloriddal, ellenkező esetben
kauterrel csillapítjuk.
Excisio - in toto himetszés
Indicatiók: benignus elváltozások
• verrucák, condyloma, molluscum contagiosum,
A bőrelváltozások eltávolításához az űn. babérlevél ala­
• papillomák, pyogen granuloma, köszvényes csomók
kú kimetszést alkalmazzuk, mert így biztosítható a leg­
(általában 0,5 cm átmérőnél kisebb elváltozásokra
jobban a vizsgálati anyag mélysége és nagysága. A da­
ideális módszer).
ganatok alakja, mélysége, kiterjedése azonban szüksé­
gessé teheti különböző bonyolult plasztikai sebészeti
módszerek alkalmazását is (lebenyplasztika - elforga­
Elektrosebészet (elektromos áram
tás, csúsztatás, bőrátültetés, expanderes bőrtágítás
bőrsebészeti alkalmazása)
stb). A bőrdaganatok rohamosan növekvő száma miatt
nem tehetünk engedményeket az esztétikum javára,
Az elektrosebészet lényegében egy tűzzel felforrósított
nem engedhetünk az ablasticitás elvéből és a szövetta­
fémdarabbal, ún. kauterionnal kezdődött. Ezt követően
ni kontrollálhatóságból, de ne essünk a „túloperálás" hi­
fejlődött ki az árammal izzított platinakacs (elektrokausz-
bájába sem.
tika), mely már a múlté, a kezelés inkviziciös jellege miatt
A beavatkozás mélysége nem terjed a subcutis, a fas-
előnyösebb az izzás nélküli elektrocoagulatiós gépek
cia alá, azonban diagnosztikus célból szükséges lehet a
használata.
nyirokcsomó, az izomszövet vagy fascia kimetszése is.
Ma nagyfrekvenciájú diathermiás, vagy rövidhullámú
A bőrsebész fontos szempontja, hogy a beavatkozás kel­
készülék használatos, amely feszültségtől függően vagy
lő mélységben, de a szükségesnél semmivel sem na­
szikrát szór és közvetlen hőhatás révén roncsol, vagy
gyobb szövetkárosodással történjék. Az esztétikum is­
csak meleget fejleszt és a Joule-hatás következtében
mételten fontos, de nem mehet a biztonság rovására.
coagulálja a szöveteket (elektrocoagulatio). A kisebb
A kimetszéseket helyi érzéstelenítésben, kisebb terüle­
véredények elzáródnak, ezért vérzés nincs, a hőhatás­
ten 2%, nagyobb területen 1 % Lidocainnal végezzük, a
sal a sejtekben és a szövetekben száraz necrosist ho­
Novocaint a gyakori érzékenység miatt kerüljük.
zunk létre pörkképződéssel, amely heggel gyógyul. En­
A szikét mindig magunk felé, a bőrfelszínre merőlege­
nek értelmében csak akkor számíthatunk tökéletes koz­
sen tartjuk, a metszésvonalnak teljes hosszában mindig
metikai eredményre, ha a roncsolás nem éri el a basal-
egyenletes mélységűnek kell lennie. Több metszést
membránt, tehát az elektrocoagulatio csak felületes
igénylő műtéteknél, plasztikai megoldások esetén a met­
bőrjelenségek eltávolítására alkalmas, amelyeket csak­
szésvonalakat sterilizálható festékkel kell bejelölni.
nem mindig helyi érzéstelenítésben (Lidocainnal, nem
A sebszéleket egyesíthetjük csomós, Donáti-, Allgöwer-
fagyasztással!) végzünk. Mélyebb képletek kiégetése
öltésekkel, illetve intracutan egy-vagy kétsoros tovafutó
után már behúzódó heg keletkezik. Az elektrocoagula-
varratokkal. A sebet impregnált, majd steril gézlappal
tiöt különböző kezelőfejekkel végezhetjük, a terület el-
fedjük, az operált részt mozgástól, víztől, sérüléstől óv­
fehéredése jelzi a coagulatio létrejöttét (I. 12.1 ábra).
juk. A fenti bőrsebészeti beavatkozás az eddig felsorolt
A diathermiás készülék 0 , 5 - 1 , 5 MHz nagyfrekven­
összes bőrdaganat és a bőrre terjedő egyéb daganatok
ciás váltóárammal működik, (klasszikus elektrosebé­
műtéti javallatát képezheti, de vannak egyéb bőrsebé­
szet). A műtétek utáni szövettani feldolgozás során
szeti módszerek is, melyek viszont nem alkalmasak min­
azonban megfigyelték, hogy a frekvencia növelésével
den, főként rosszindulatú tumorok ablatív eltávolítására,
vagy kizárólag előzetes szövettani verifikálást követően,
némely esetben végezhetők el.
A bőrdaganatok kimetszése során ajánlott biztonsági 1 2.1 ábra.
Nagyfrekvenciás sebészeti
zónák kérdése igen fontos, különösen primer cutan me­
/ vágó ERBOTOM ICC 50
lanoma malignumban, amelyben az ajánlás az utóbbi (vágásra, koagulálásra
években sokat változott. A jelenleg javasolt kimetszési alkalmas készülék)
 12. FEJEZET ONKODERMATOLÓGIA 179

12.2.a ábra. Rádiófrekvenciás vágó, Ellman 4 MHz (vágásra, 12.2.b ábra. Dr. Derm rádiófrekvenciás vágókészülék
koagulálásra alkalmas készülék)

csökkent az elektrosebészet által okozott szövetkáro-

sodás. Az elektrosebészet ultrahangos frekvenciatarto­
mányban működő részét rádiosebészetként említik,
amely 3 , 8 - 4 MHz tartományban működik. Előnyei, a
micro-egyenletes metszés, kíméletes coagulatio, egyide­
jű vérzéscsillapítás, minimális oldalhőterjedés, minimális
postoperativ oedema, fájdalom, gyorsabb sebgyögyulás,
kisebb hegesedés (I. 12.2.a ábra, 1 2 . 2 . b á b r a ) .
Elektrosebészet javallatai: verruca seborrhoica, verru­
ca vulgáris, acrocordon, fibroma, angioma, xanthelasma,
pöknaevus, praecancerosisok (solaris keratosis), ill. ki­
sebb tumorok (superficialis basalioma) ha előzetesen his-
tológiai verifikálás történt, és a tumor 1 cm-nél kisebb,
nem recidiválö.
Ellenjavallat: festékes, egyenetlenül pigmentált anya­
jegyek és melanoma gyanúja esetén szigorúan tilos.

Kryosebészet

A bőr fagyasztása hőmérséklettől függően gyulladást

vagy necrosist okoz. Felületesebb fagyasztás gyulladást
kelt, alacsonyabb hőmérsékletre (-20 °C) a sejtekben
jégkristályok keletkeznek és necrosis alakul ki. A hatás
mélysége az alkalmazás idejétől és a nyomás erősségé­
től függ. A kryolaesio klinkai tünetei: bőrpir, oedema, hö-
lyagképződés (24 óra múlva), mumifikáciő (kb. 14 nap
után), hámosodás vagy hegképződés (1 2.3. ábra).
Indicatio: Nem pigmentált tumorok, verrucák, sebor­
12.3 ábra. Kryosebészeti készülék
rhoeás keratosisok, lentigök, kelőid, haemangioma, pők-
angioma, angiokeratoma, milium, syringomák, cornu
cutaneum, keratoacanthoma, előzetesen szövettannal
igazolt Morbus Bowen, solaris keratosisok, leukoplakia,
Kémiai sebészet
extramammaris Paget-kör, superficialis basalioma (ha a
Kémiai anyagokkal történő roncsolást jelent, melyek so­
tumor l cm-nél kisebb és a kiújulás veszélye csekély).
rán az alábbiakat alkalmazzuk:
Komplikációk: fájdalom, hypertrophiás heg, hypopi-
mentatio, posztoperatív vérzés, amely ritka, de káro­ • salicylsav
sodott artéria rupturája vagy thrombuskilökődés miatt • TCA (triklór-ecetsav)
előfordulhat, rosszul megválasztott indicatio vagy hibás • Karbolsav
technika esetén roncsoló tumorrecidivák megjelenése. • Fenol, cinkklorid, podophylin
180
• Ezüst-nitrát
• Retinol-gyümölcssavak
• Lokális cytostaticum (5-fluorouracil)
A vegyi anyagokkal történő roncsolás, az ün. vegyi sebé­
szet Mohs amerikai bőrgyógyász nevéhez fűződik.
A Mohs-technikát (1956) kis- és nagy kiterjedésű bőr-
carcinomák, sebészetileg nehezen megközelíthető tumo­
rok kezelésére alkalmazzák. Lényege, hogy a tumorszö­
vetet előkészítés után 40%-os cink-kloridos pasztával
occlusiv kötésben in situ fixálják, megfelelő bejelölés
után kimetszik és azonnal fagyasztott metszetekben mik­
roszkóppal vizsgálják. Az eljárást mindaddig folytatják,
míg a metszetekben tumorsejtek lathatók. Előnye, hogy
a tumor az ép szövetek felesleges károsítása nélkül állan­
dó szövettani kontroll mellett távolítható el, plasztikai
utóműtétre ritkán van szükség, a műtét helyi érzéstelení­
tésben végezhető. Basalioma, Morbus Bowen esetében
jó, de az eljárás széles körben nem terjedt el.
A kémiai sebészet során alkalmazott vegyi anyagok:
• szalicilsav ( 1 0 - 4 0 % ) , korábban, de ma is reneszán­
szát élő triklör-ecetsav (TCA), felületes 2 5 - 5 0 % , mély
hámlasztásra 5 0 - 7 0 - % - o s formában, karbolsav (fe-
12.4 ábra. C0 2 -lézer-készülék
BŐRPATOLÖG1A
nol), 10-20-25%, ezüst-nitrát, retinoidok, alfa-hidro-
xisavak (glycolsav: 7 0 % kémiai peelingkezelés stb.),
• cytostaticus hámlasztók, továbbá podophyllin 2 5 % ,
Efudix (5-fluoruracil) 5%-os kenőcs formájában, felü­
letes basalioma, praecancerosisok: pl. solaris kerato­
sis, továbbá senilis keratosis, bowenoid papulosis ke­
zelésére is alkalmasak.
Lézerterápia - Fénykezelés (fénysebészet)
A lézer az angol (Light Amplificacion by Stimulated Emis-
sion of Radiation = LASER) magyarosított rövidítése.
A lézerek a diagnosztikában és a kezelésben egyaránt
használatosak, itt és most azonban a lézersebészettel
foglalkozunk, ami a daganatellátásban betöltött szerepé­
re vonatkozik. Különböző lézereknél a lézeranyagtöl (lé­
zersugarakat kibocsátó anyag halmazállapotától) füg­
gően más és más hatás dominál, emiatt felhasználható­
ságuk is változik. A bőrsebészeti lézerkezelés ott indo­
kolt, ahol más egyszerűbb kezelési eljárással, in toto ki-
metszéssel nem tudunk gyógyítani, vagy lézerkezeléssel
szebb eredmény érhető el, pl. éranyajegyek, naevus
flammeus, epidermalis naevusok stb. A lézerszike érin­
tésmentesen, az erek azonnali elzárásával a tumorsejtek
műtét közbeni szóródását megakadályozza.
Onkodermatolögiai esetek kezelésére használt leggyako­
ribb készülékek:
GÁZLÉZEREK
CO-j-lézer; vágásra, coagulálásra alkalmas: jóindulatú
hámtumorok, verruca seborrhoica, xanthelasma, syrin­
goma, superficialis basalioma, melanoma-bőráttét eseté­
ben, nem festéksejtes tumoroknál előzetes szövettani
verifikálást követően (12.4. ábra).
Argonlézer, érelváltozások, naevus flammeus, angiomák,
naevus araneus, teleangiectasiák haemangioma capilla-
re, pigmenfoltok, lentigők.
SZILÁRDTEST-LÉZEREK
Rubinlézer, pigmentált bőrelváltozások - lentigo senilis.
Neodímium YAG (NdYAG): mély coagulatióra alkalmas
(12.5. ábra) C0 2 -Iézerrel kombinálva nodularis éranya­
jegyek, mély haemangiomák, epidermalis pigmentált el­
változások, teleangiectasiák, naevus flammeus tünet­
mentesítésére alkalmas.
LÉZEREFFEKTUSÚ FÉNYKEZELÉS. Nagy dőzisü villanó­
fénnyel lézerfényhez hasonló hatás érhető el. A Photo-
Derm készülékkel pl. az argonlézernél jobb hatásfokkal
lehet ér jellegű bőrelváltozásokat kezelni. Az absorptio
mértéke a hullámhossztól függ, így más-más hullám-
hosszaü fénnyel érdemes kezelni ( ereket, ill. szőrzetet).
A lézeres kezelés egy újabb technikai lehetőség a se­
bészet és a bőrgyógyászat terén, de ne felejtsük el,
 12. FEJEZET ONKODERMATOLÖGIA 181

hogy a bőrelváltozások kezelésére használt lézerek pon­

tos kiválasztása, helyes alkalmazása nemcsak a lézeres
kezelésben, de a bőrgyógyászatban, főként az onkoder-
matológiában is jártasságot követel a kezelést végző
orvostól, mert végzetes hibákat követhetünk el hibásan
megválasztott indicatio vagy tévesen felállított, fals
diagnózis esetében (I. anyajegyek, melanoma lézeres
kezelése).

Fénykezelés - fénysebészet

PUVA KEZELÉS. Számos bőrbetegség (nemcsak dagana­

tok) kezelésére használják a különböző hullámhosszú­
ságú UV fényt. A terápiás céloknak megfelelően UVA
( 3 2 0 - 4 0 0 nm), UVB ( 2 8 0 - 3 2 0 nm), vagy ennél keske­
nyebb tartományban sugárzó készülékek is forgalomban
vannak. A fotokemoterápia előzetes fényérzékenyítés
után alkalmazott UVA-kezelést jelent (12.6. ábra). Leg­
gyakoribb formája a PUVA-kezelés, amikor 8-metoxipso-
ralen adása után UVA-t alkalmazva, a psoralen a fény­
energia hatására a DNS-ben keresztkötéseket hoz létre,
és így gátolja a sejtosztódást. Legfontosabb indicatiős te­ 12.5 ábra. Nd-YAC lézerkészülék
rülete a pikkelysömörön kívül a mycosis fungoides és
egyéb lymphomák.
Az egyes daganatok sugárkezelése, illetve postopera-
FOTODINAMIÁS TERÁPIA (PDT). A PDT alapja, hogy a tív besugárzása a megfelelő terápiás fejezetben talál­
fény különböző kémiai hatóanyagokkal reakcióba lépve ható.
együttesen károsítja a kezelendő területet. A fényérzéke­
nyítő anyag helyi vagy szisztémás alkalmazását követő
fényterápia elroncsolja a daganatot. Pl. a helyileg alkal­
mazott DALA (delta-amino-levulinsav, a porphyrin elő-
anyaga, ung. Metvix) 6 3 2 - 6 6 0 nm vörös tartományba
eső fénnyel megvilágítva kb. 10-15 percig, főként nagy ki­
terjedésű praecancerosisok, felületes tumorok, ill. más­
ként nem kezelhető tumorok esetében alkalmazható. Az
esztétikai eredmény látványos. A kezelés meglehetősen
fájdalmas, és kiterjedéstől, mélységtől függően általában
egy, de több ülésben is történhet.

A sugárterápia általános jellemzői

A sugárkezelést kevés kivételtől eltekintve individuálisan

kel! megszabni. A besugárzökészülék az anatómiai hely­
zettől függően telekobalt/lineáris gyorsító (foton, elekt­
ron), a beállítási technika az anatómiai helyzet függvé­
nye. Röntgenkezelés során a szövetekre gyakorolt hatás
a sugárzás hullámhosszától, energiájától és tartamától, va­
lamint a szövetek érzékenységétől és a kezelés módjától
függ. A bőrgyógyászati gyakorlatban leginkább a Dermo-
pan (berilliumablakos) készüléket használják, amelynek
feszültsége 1 0 - 1 0 0 kV. Megfelelő szűrők alkalmazásá­
val 0 , 3 - 1 2 mm szöveti felezőréteg állítható be.
A szokványos dózis 3 0 - 6 0 - G y , frakcionálás 2 Gy/nap
1 0 héten át. 1 2.6 ábra. Nyitott UVA-kabinú PUVA-készülék
182
Minden sebészeti beavatkozást követően alapvető köve­
telmény az esztétikailag legszebb heggyógyulás elérése.
Ennek érdekében, ha szükséges, hypertrophiás vagy ke-
loidos hegek feltétlenül kezelendők, kenőcs, tapasz, in­
jekció formájában, illetve lézerrel.
Alkalmazható corticosteroidtartalmü kenőcs (Contrac-
tubex), vagy corticosteroid infiltrálás (inj. Diprophos)
amelyet intrafocalisan vagy intralaesionalisan adunk be
intracutan és/vagy subcutan tűvel, vagy Dermo-Jettel,
továbbá az EPI-DERM szilikongél - Xeragel, Zeraderm
gél-tapasz, Dermatix krém, fényterápia-szoftlézer, Biot-
ron lámpa és kryokezelés.
Anyajegyek, benignus bőrdaganatok
kezelése, gondozása
Benignus bőrtumorok, anyajegyek excisiöjánál 1-2 mm
ép szegély elegendő. Festéksejtes elváltozások, pigmen­
tált naevusok esetén, főként ha a képlet melanoma gya­
núját veti fel, pl. Reed-naevus, Spitz-naevus recidiválő
kék naevus, mindenkor az in toto kimetszés és histolőgi-
ai vizsgálat kötelező. A pigmentalt naevusok igen gyako­
riak a bőrön, gyakorlati jelentőségét a melanomával való
összefüggése adja. A klinikai és szövettani megfigyelések
a melanoma és az anyajegyek kapcsolatára utalnak,
mely a mindennapi orvosi gyakorlatot is érinti. Az anya­
jegyek eltávolításával kapcsolatos, mai napig nem egysé­
ges álláspont megszüntetése halaszthatatlan. Az egyik
nézet szerint pigmentált képletekhez „jobb nem hozzá­
nyúlni", az ellenpólus pedig, aki minden pigmentált kép­
let eltávolítását sürgetné annak reményében, hogy ezzel
a melanoma kialakulása megelőzhető. Mindkét véle­
mény hátterében szakmai bizonytalanság feltételezhető.
A naevusokböl rendkívüli gyakoriságuk ellenére viszony­
lag ritkán alakul ki melanoma, praecursor ugyan, de fa­
kultatív módon. Az anyajegy akkor érdemel figyelmet, ha
sérül, ha felnőttkorban alakul ki vagy változást mutat
(alakja szabálytalan, aszimmetrikus, többféle színnel ren­
delkezik, pigmentációja is egyenetlen stb.), szubjektív
panaszt okoz (érzékeny, viszket, nedvedzik, vérzik stb.).
Nagyszámú atípusos naevus esetén a melanoma veszé­
lye fokozott, ugyanakkor nem indokolt feleslegesen sok
anyajegy (csonkító, költséges) profilaktikus excisiöja,
mert ez sem mentesít a későbbi rendszeres ellenőrzés­
től, hisz melanoma kialakulhat „de novo" ép bőrön is.
A rejtett regiókban (anogenitalis régió, talp, hajas fejbőr)
elhelyezkedő anyajegyek preventív célból való eltávolítá­
sa viszont ajánlatos.
A mindennapos orvosi gyakorlatban szinte napi kér­
dés az anyajegyek lézeres eltávolítása, az indicatio és a
kontraindicatio kérdése. Természetes igény a beteg ré­
széről, főként ha esztétikai célból történik az eltávolítás,
hogy ennek minél szebb helye maradjon, vagy egyáltalán
ne maradjon utána észrevehető nyom. így junctionalis
naevusok lézeres eltávolítását több helyen végzik, ennek
BŐRPATOLÖCIA
kapcsán hívnám fel a figyelmet, a lézerterápiában úttörő
szerepet játszó dr. prof. Michel Landthaler az anyaje­
gyek lézerterápiájával kapcsolatos, megszívlelendő meg­
állapításaira:
A melanocytás naevusok lézerterápiájának veszélyei
1. Téves diagnózis miatti lézerterápia - primaer melano­
ma lézeres kezelése.
2. Recidiválő anyajegyek (pseudomelanoma, repigmen-
tatio) létrejötte.
3. Sublethalis lézersugár biológiai hatása.
4. Melanoma malignum megjelenése a lézeres kezelés
után.
Ad I. Téves diagnózis nemcsak azért fordul elő, mert
sajnálatos módon nemcsak dermatolögusok, hanem hoz­
zá nem értő más szakorvosok is lézerezik az anyajegye­
ket (nem magyar sajátosság, világszerte így van), illetve a
diagnosztikában nem járatos bőrgyógyászok is követnek
el hibákat, hiszen ekkor az eltávolítás szövettani kontroll
nélkül történik. A modern diagnosztikus eszközök birto­
kában a legképzettebb, a pigmentlesiök differenciáldiag-
nosztikájában jártas bőrgyógyászok, a digitális derma-
toscop és értékeiőprogramok segítségével sem állítanak
fel 95%-nál pontosabb klinikai diagnózist.
Ennek megfelelően az eltávolított anyajegyek vélemé­
nyezése csak a szövettani vizsgálattal együtt teljes ér­
tékű.
Ad 2. A recidiválő anyajegyeket klinikailag és szövet­
tanilag nehéz megkülönböztetni a valódi melanomától,
ilyen esetekben az in toto kimetszés és a pontos anam-
nesisfelvétel feltétlenül javasolt.
Ad 3. Megfigyelték, hogy a sublethalis lézersugár
DNS-károsodást, p l 6 - m u t a t i ö t és melanocytaprolifera-
tiöt indukálhat, Q kapcsolt, pigmentben elnyelődő léze­
rek (Alexandrit, Rubin) esetében.
Ad 4. A lézerterápia utáni melanoma malignum vagy
a fel nem ismert primaer melanoma lézerkezelését köve­
tő recidivaként, vagy a sublethalis lézerbesugárzás bioló­
giai hatásaként értékelhető, amelyet azonban az eddigi
kazuisztikák nem magyaráznak egyértelműen.
A fenti rizikótényezők alapján megállapítható, hogy
nincs indicatiója a melanocytás anyajegyek rutinszerű lé­
zeres kezelésének, a sebészi kimetszés és a histolögiai
vizsgálat az alapos és a helyes eljárás. Dermabrasióval,
lézerrel kizárólag az epidermalis verrucosus naevus távo­
lítható el, természetesen előzetes szövettani vizsgálatot
követően.
ELLENŐRZÉS: Legfontosabb teendő a melanoma szem­
pontjából fokozott rizikójú egyének azonosítása, rend­
szeres visszarendelése, szűrése, fokozott ellenőrzése,
amely félévente, évente szakorvosi ellenőrzés mellett 4-6
hetente végzendő önvizsgálatot is jelent, amelyre az
érintetteket meg kell tanítani. Az ellenőrzést a témában
jártas szakember végezze, lehetőség szerint klinikai és
dermatoszköpos fotódokumentációval. Mivel az epide-
 12. FEJEZET ONKODERMATOLÓCIA
miológiai adatok a genetikus hajlam mellett a napfény
oki szerepére is rávilágítanak, egyértelműen nem java­
solt a napozás sem természetes, sem mesterséges kö­
rülmények között (részletesebben I. a megelőzés feje­
zetben).
Praecancerosisok, intraepidermalis
carcinomák kezelése
A solaris keratosis megítélése ellentmondásos. Egyesek
in situ laphámráknak, mások praemalignus állapotnak
tartják a hámsejtek morfológiai rendellenessége, dyspla-
siája alapján. A klinikai megfigyelésekhez mindenkepp az
utóbbi áll közelebb, tehát a hivatalosan elfogadott beso­
rolása az obligatorikus praecancerosis. A malignus
transzformáció arányát azonban nehéz megmondani, a
betegek követése során nem minden elváltozás válik in-
vazívvá, kb. 10% az actinicus keratosis talaján kialakuló
laphámrák kialakulási esélye, viszont ritkán spontán
visszafejlődés is megfigyelhető gondos bőrápolás és a
fény kerülése mellett. A fentiek alapján a rizikót felmérni
nem tudjuk, így mindenképp javasolt, a solaris keratosis-
sal rendelkező betegnél a képletek eltávolítása. Sebésze­
ti módszerek közül előnyben részesítjük az in toto kimet-
szést, ahol az esztétika figyelembevételével ez megold­
ható, illetve az egyéb sebészeti módszerek bármelyike
alkalmazható. Javasolt továbbá lokális retinoid (ung. Ré­
tin A) és 3% Diclofenac + 2 , 5 % hyaluronsavtartalmü gél
(Solaraze) 3 - 6 hónapig, mely 70-80%-os gyógyulást
eredményezhet. A müncheni bőrklinikán (prof. Plewig) al­
kalmazzák az ün. „turböterápiá"-t, amelynek lényege a
belsőleg adott retinoid (Roaccutan) testsúlytól független
20 mg/nap, 1 8 - 2 5 napon keresztül, és egyidejűleg na­
ponta kétszer helyileg Efudix kenőcs. A terápia nagy jár­
tasságot igényel, intézeti háttérrel. A gondos betegkivá­
lasztás igen fontos, csak jól együttműködő beteg esetén
lehetséges a kezelés elvégzése. A terápia során fellépő
heves gyulladás, oedema, majd pörkösödés miatt helyi
és belső antibiotikus és lokális corticosteroid adásával
egészül ki a kezelés. Indicatiós terület: főként többszörös
praecancerosisok, in situ carcinomák, superficialis basa-
liomák. Magyarországon ezt a kezelést nem végezzük,
feltétlenül létjogosultsága van azonban a jő eredmények­
kel alkalmazott fotodinámiás terápiának a fenti indicati-
őkban. Cornu cutaneum esetén in toto kimetszés java­
solt, leukoplakia in toto excisiója mellett kryoterápia és
C02-lézer-kezelés jöhet szóba.
Emlő-Paget-kór: az emlő sebészi eltávolítása, sugárte­
rápia, illetve 40 év alattiaknál regionális nyirokcsomó el­
távolítás is elvégzendő.
Extramammaris Paget-kór esetében in toto kimet­
szés, kryoterápia javasolt.
Morbus Bowen, morbus Queyrat, melanoma in situ
(morbus Dubreuilh, lentigo maligna] esetekben in toto
excisio vagy lágy-röntgenbesugárzás tumordözissal, a ki-
183
metszés anatómiai lokalizációtól függően 0,5 cm bizton­
sági zónával történjék. Röntgenkezelés, kryo- és lézerte­
rápia csak előzetes szövettani verifikálást követően le­
hetséges.
Malignus hámdaganatok kezelése
Basalsejtes carcinomák
Kezelése függ a tumor lokalizációjától és kiterjedésétől.
A leggyakoribb és első választandó módszer az in toto
excisio, amely 0 , 3 - 0 , 5 cm biztonsági zónával történjék,
esetenként plasztikai sebészeti beavatkozásra is szükség
lehet (lokalizációtól, nagyságtól függően, hl. agresszív, ci-
katrizálö bazaliomák esetében).
Kryoterápia csak gyakorlott kézben lehet hasznos el­
járás, alkalmazható még elektrosebészet, lézer, fotodiná­
miás terápia, főként kisméretű basaliomáknál kémiai se­
bészet, vagy ép szélekkel el nem távolítható daganat
esetén irradiáció.
Röntgenterápia: a kezelés szempontjából a lágy-rtg-
sugarak, béta-sugarak vagy főleg az orrcsont feletti tu­
morok esetén gyors elektronsugárzás jönnek szóba. Ál­
talában a röntgen lágysugárzás frakcionáltan (3-5 Gy)
történik 50-60 Gy összdózisig. Roncsoló eljárások és
röntgenkezelés csak szövettani verifikálást követően tör­
ténhetnek, ritkábban és csak indokolt esetben alkalmaz­
zák a Mohs-féle kémiai sebészetet. A fentiek főként TI -
tumorokra vonatkoznak, ennél nagyobb, ill. kiterjedt,
multiplex basaliomák kezelésére PDT, irradiáció, vagy
műtétet követő postoperativ irradiáció (tumordözissal),
illetve műtét/és vagy kemoterápia jöhet szóba inoperábi-
lis esetekben.
Laphámrák
Kezelésében is a sebészi kimetszést részesítjük előny­
ben, egészben lehetőleg 1 cm biztonsági sávval kell eltá­
volítani, amely akkor is indokolt, ha a daganat nyirokcso­
móáttétet adott, illetve elérte a porcot és a csontszöve­
tet. Biztonsági zöna nélkül eltávolított tumor esetében
2 héten belül reoperáciö szükséges.
Postoperativ kezelés (kemo- és/vagy sugáterápia) T2,
illetve ennél nagyob tumorok esetében szükséges. Ke­
moterápia inoperabilis laphámrákok, metastasisok és
bőrfüggeléktumorok esetén végzendő. Ajánlott kombiná­
ciók: 5-fluorouracil, Cisplatin, Leukovorin 4 hetente 3 cik­
lusban, illetve Cisplatin, Doxorubicin 2 hetente 3 ciklus­
ban.
Praeoperativ sugárkezelést nem végzünk, postopera­
tiv besugárzás javasolt (tumorágy 25 x 2Gy), nyirokcso-
mö-blokkdissectio után viszont a régió besugárzása csak
akkor szükséges, ha az áttét a tokot áttörte és a zsírszö­
vetet is infiltrálta.
 184 BŐRPATOLÖGIA

Röntgenkezelést a fej-nyaki daganatok esetében ak­ SENTINELNYIROKCSOMÓ-BIOPSZIA INDICATIÖJA

kor ajánlatos végezni, ha a daganat kevésbé differenciált. • Primer tumor > = 1 mm
Kryoterápia, diathermiás, kauterizációs eljárás, lézer al­ • Primer tumor < 1 mm, de kifekélyesedés van
kalmazása csak kis actinicus folyamatból kiinduló íap- • Primer tumor < 1 mm, de regressio van (?)
hámrák esetén megengedett. • Primer tumor < 1 mm, de Clark IV. vagy V.
Bőrfüggelékek malignus tumorainak kezelési elvei a
laphámrákok kezelésével megegyeznek. TERÁPIÁS BLOKKDISSECTIO
• Metastasisra gyanús regionális nyirokcsomók
• Pozitív sentinelnyirokcsomó biopszia
Melanoma malignum Kezelése
Amennyiben a primer tumor 1,5 mm alatti, nincs ulcera-
A MELANOMA LOKOREGIONÁLIS KEZELÉSE. A primer tio, regressio, nincsenek áttétek (NO M0), kezelés nincs,
tumor in toto kimetszése (elektromos késsel), mélyen a a betegek rendszeres ellenőrzése történik (1. gondozás
fasciáig és megfelelő oldalirányú biztonsági zónával kell fejezet). Ennél vastagabb tumor esetén viszont ún. adju-
történjék. Általános és helyi érzéstelenítésben is végez­ váns terápiát alkalmazunk.
hető, ez utóbbinak nincs negatív hatása a prognózisra.
ADJUVÁNS TERÁPIA. A hagyományos kemo- és sugárte­
A javasolt kimetszési szélek-biztonsági zónák cutan me­ rápia korlátozott eredményessége vezetett az adjuváns
lanoma malignumban: cytokinterápia széles körű alkalmazásához.
Köztudott, hogy a nagyobb tumorvastagsággal és nyi­
Korábbi adatok (2002-ig) WHO-adatok ( 2 0 0 2 után) rokcsomó-érintettséggel járó melanoma magas metasta-
sisrizikőval bír. Ennek csökkentésére irányulnak az ün.
Tumor­ Biztonsági Tumor­ Biztonsági
adjuváns vagy „segítő" kezelések, amelyekkel az adott
vastagság szegély vastagság szegély
időpontban a klinikailag tünetmentes és a staging vizsgá­
latokkal is tumormentesnek talált beteget kezeljük annak
melanoma in situ 0,5 cm melanoma in situ 0,5 cm
tumor < 1 mm 1 cm tumor < - 2 mm 1 cm
érdekében, hogy a nem kimutatható micrometastasiso-
tumor - 1 -4 mm 2 cm tumor > 2 mm 2 cm kat elimináljuk, illetőleg inaktív állapotban tartsuk a be­
tumor > 4 mm 3 cm teg tartós tünetmentes állapota érdekében.
Az interferonkezeléseket jelenleg alacsony, magas, illet­
A fenti adatok a jelentős változás miatt kerültek együttes köz­ ve újabban intermedier dózisban alkalmazzák. Az utób­
lésre. biról még a viszonylag rövid követési idő miatt nem lehet
nyilatkozni. Pontosan még ma sem ismerjük az ideális
Tenyéri, talpi, genitalis és analis régióban levő melano- dozírozást, a kezelés időtartamát és azokat a kritériumo­
máknál értelemszerűen a fenti határok nem tarthatók, itt kat, amelyek alapján a kezelésre jól reagáló betegek ki­
az anatómiai viszonyokhoz igazodó lehetőségeket kell választhatók lennének. Két európai tanulmányban II. stá­
keresni. diumban levő, tumor > 1,5 mm, de nyirokcsomő-negatív
Egyéb különleges lokalizációk esetén, pl. fül - ékki- betegek esetén alacsony dözisú interferonterápiát alkal­
metszés, subungualis melanoma - amputáció (distalis in­ maztak ( 3 x 3 ME-interferon alfa-2a subcutan/hét 1 8 hó­
terphalangealis ízületben), interdigitalisan - kétoldali in- napig, illetve 7 x 3 ME 3 hétig, majd 3 x 3 ME 1 1 hóna­
terdigitalis bőr eltávolítása szükséges. Klinikailag nem pig. Az értékelés a relapsusok szignifikáns csökkentését
egyértelmű diagnózis esetén inkább ajánlott az excisiós mutatta, de nodalis érintettség esetén az alacsony dözi­
biopszia, majd a szövettan ismeretében a megfelelő szé­ sú kezeléseknek nincs jelentősége.
les excisio elvégzése. Magas rizikójú betegeknél az adjuváns interferon alkal­
Konszenzus szükséges a bőrgyógyászok és onkológu­ mazása ellentmondásos. Il/B és III. stádiumban csak a
sok közt, hogy milyen kritériumok alapján végezhető prő- nagy dözisú interferon alkalmazásával (5 x 20 ME inter­
baexcisio (excisio probativa) a pigmentált elváltozásokból. feron alfa-2b/hét 4 héten át, majd heti 3 x 10 ME/m 2
Korábbiakban hivatkoztunk arra, hogy csonkoló mű­ 1 1 hónapig) lehetett elérni az abszolút és a tünetmentes
tétek szükségessége esetén előzetes szövettani megerő­ túlélés meghosszabbodását. A kezelés során azonban
sítés szükséges, ekkor a pröbakimetszés megengedhető gyakori és súlyos mellékhatásokkal kellett számolni, me­
(ha a melanoma diagnózisa igazolódott, a kiterjesztett lyek miatt gyakran dözisredukciőra került sor. Míg a nagy
műtétnek napokon belül meg kell történnie), ugyanis ret- interferontanulmányok kiértékelése nem születik meg,
ro- és prospektiv tanulmányok tapasztalata szerint ez csak ajánlások vannak az adjuváns interferonkezelésre.
nem rontja az eredményeket, viszont az indokolatlanul
elvégzett csonkolásnak nemcsak számtalan jogi követ­ Az ajánlott kezelés mindegyike tartalmaz indukciós ele­
kezménye lehet, de a beteg életminőségére is végzetes met (citosztatikus hatás), amely stádiumtól függően nagy
kihatással van. dözisú interferonkezelés, 5 x 1 0 ME/hét, illetve 5 x 5 ME/
12. FEJEZET ONKODERMATOLÖGIA 185

hét 1 hónapon keresztül, majd közepes dözisú interferon­ A kuratív kezelésben az alábbi kemo- és immunterápiás
kezelés, 5 x 1 0 ME/hét, vagy 5 x 5 ME/hét 1 1 hónapig szereket alkalmazzuk
és elhúzódó alacsony dózisú részt (immunmoduláló ha­
KEMOTERÁPIÁS SZEREK
tás) 3 x 3 ME/hét 3 - 6 hó, illetve 1 7 hónapon keresztül.
Alkilezőszerek:
Triazenek: DTIC (Dacarbazin)
A terápiás idő megnyújtásának célja az, hogy a beteg szer­
Nitrozoureák: BCNU-bisz-kloro-nitrozourea
vezete minél hosszabb ideig immunmodulálő hatás alatt le­
(karmusztin)
gyen. A kezelés megkezdése előtt részletes laboratóriumi
CCNU cisz-kloro-nitrozourea (lomustin)
vizsgálat szükséges, mely közepes dózis esetén (első hó)
Bleomicinek: Bleomycin
hetente vérkép, majd a dózis csökkentésekor a kiterjedt la­
Mustárnitrogének: Melphalan (Alkeran)
borvizsgálat havi, illetve 2 havi gyakoriságra redukálható.
Nehézfémsökompiex:

METASTATICUS MELANOMA KEZELÉSE Platina (Pt) cisplatin-karboplatin

1. Lokoregionális metastasis: Antimitotikumok:

Lokális recidiva: sebészi eltávolítás és/vagy irradiáció Vinca alkaloida: vinblastin Vincristin (Oncovin)
In transit metastasis: Sebészi: kryo, lézer Hydroxiurea: Litalir
Végtagok: izolált perfüzió (Melphalan)
csak speciális intézetekben 12.6 táblázat
Intraarteriális kemoterápia (jobb, m i n t a sziszté­
más kemoterápia)
Sugárkezelés
Szisztémás kezelés (kemo és/vagy Interferon)

Az Interferon-alfa és interleukin-2 metastaticus mela-

nomában önmagában is tumorregressiőt eredmé­
nyez, a hatás kemoterápiával való kombinációval fo­
kozható. Jelenleg a metastaticus melanoma esetében
a legeredményesebb válasz biokemoterápia alkalma­
zásával érhető el.

Regionális nyirokcsomó-metastasis: (blokkdissectio

után)
Interferon (1. fenn)
Monokemoterápia, biokemoterápia
(immunterápia + kemoterápia)
Sugárterápia extracapsularis terjedés esetén

2. Távoli metastasis
Távoli igazolt cutan és/vagy nyirokcsomóáttét
- izolált áttétnél metastasectomia mérlegelendő
- monokemoterápia, kiegészítve sugárterápiával
Távoli visceralis áttét(ek): kemoterápia-polikemo-
terápia
- izolált áttét kezelése: kemoterápia, ha mód van
rá szelektív intraarteriális kezelés, kemoemboli-
satio (máj, lép, vese), alacsony duplikáciös idő és
a folyamat stabilizálödásakor metastasectomia
megfontolandó.
Agyi metastasis kezelése: idegsebész, sugárterápiás
konzílium alapján, kortól, általános állapottól, metas­
tasisok számától függően:
- sebészi eltávolítás, sztereotaktikus pontbesugárzás
35 mg/m 2
- teljes agyi besugárzás
- kemoterápia (nitrosoureaszármazék és/vagy tema- BCNU +
1 50 mg/m
2
zolamid (Temodal), Fotemustine (Mustophoran)
- tüneti kezelés: dehidrálás, manniszol, glicerin, szte­ 3 liter hidrálás + antiemeticum 6 hetente 2 küra után kontroll,
roid labor 2 hetente
186 BŐRPATOLÓCIA

KEMOTERÁPIÁS PROTOKOLLOK: M O N O - ÉS POLl- 12.9 táblázat. A melanoma immunterápiájánák lehetőségei

KEMOTERÁPIA
Monokemoterápia
DTIC 2 0 0 mg/m /nap, hetente 5 napon át, 4-5 hetente
2

ismétlés.
Polikemoterápiás standardok.
1.12.6 táblázat, 1 2.7. táblázat, 12.8 táblázat

IMMUNTERÁPIÁS LEHETŐSÉGEK. A melanoma elleni

kezelési lehetőségek között régóta szerepel az immnun-
terápia. Amióta a fertőző betegségek megfelelő védőol­
tással megelőzhetők, illetve kezelhetők, ismételten fel­
merült a kérdés, hogyan lehetne a szervezet immunrend­
szerét a daganat leküzdésére serkenteni.
Számos olyan adat ismert, mely amellett szól, hogy az
immunrendszer befolyásolja a daganatok alakulását
(spontán gyógyulás, a melanoma teljes vagy részleges
regressiőja).
A nem specifikus immunstimulálás csak néhány eset­
ben mutatott kedvező hatást. Megfigyelték azonban,
hogy a betegek 5-10%-ában a szérumban kimutatható
volt melanomaantigén, amely ellen spontán képződtek
specifikus IgM-ellenanyagok, s ezeknek a betegeknek a
betegségmentes intervalluma és az általános túlélése
szignifikánsan nagyobb volt, mint azoknál, akiknél ellena­
nyag nem volt kimutatható.
Talán a legígéretesebb megközelítés a tumorellenes
immunválasz fokozására a dendriticus sejtek (DC) alkal­
mazása, melyek a leghatékonyabb antigénprezentálö
sejtek és képesek erős antigénspecifikus CTL (cytotoxi-
cus lymphocyta) reakció kiváltására. Az utóbbi évtized­
ben az egyre növekvő számban azonosított melanoma-
asszociált antigének (MAA) megismerése új, antigénspe­
cifikus immuterápiás stratégiák kipróbálására nyújt lehe­
tőséget. Fontos megemlíteni, hogy ezeknek a kezelési
módoknak az alkalmazásával hosszan tartó teljes tumor-
regressio érhető el, még kiterjedt áttétes esetekben is,
mérsékelt toxicitás árán, azonban csak a betegek egy kis
hányadában. Felvetődik ezért a megfelelő betegkiválasz­
tás szerepe és az immunterápiás kezelésmódok hatás­
mechanizmusának további tisztázása, mely növelheti a
terápia sikerességét. A melanoma immunterápiós lehető­
ségeinek összefoglalása vázlatosan, I. 1 2.9 táblázat.

Kötőszöveti daganatoH kezelése

Jóindulatú növedékek: Fibromák, dermatofibroma, neu­

rofibroma, angiomák, glomus tumor esetében sebészi el­
távolítás, in toto kimetszés , illetve a fent említett egyéb
sebészeti módszerek jönnek szóba.
Malignus daganatok: Dermatofibrosarcoma protube­
rans kimetszése mélyen a fasciáig, 3-4 cm biztonsági zó­
na is szükséges lehet, miután a daganatsejt kötegek az ir­
hában távolra hatolnak és emiatt nagy recidívakészséget
mutat, és a környéken satellita tumorok is keletkezhet-
12. FEJEZET ONKODERMATOLÓCIA 187

nek. A széles és mély, fasciáig történő kimetszés gyakran 12.13 táblázat. Egyéb lymphomák kezelése
bőrpötlást is szükségessé tesz.
Morbus Kaposi (sarcoma multiplex idiopathicum hea- CD30+ lymphoproliferatív betegségek kezelése (tyP, AtCt)
morrhagicum) - körülírt területek kimetszése, jö eredmé­
nyek érhetők el röntgenbesugárzással, illetve belső szer­
vi áttétekkel járó esetekben eredményes lehet polikemo-
terápia (pl. iv. Vinblastin, Bleomycin) és Interferon alfa
adása.

Lymphomák

A Hodgkin- és non-Hodgkin-lymphomák közül e könyv ke­

retein belül a bőrlymphomákkal foglalkozunk, amelyek
osztályozása állandóan változik I. 1 2 . 1 0 táblázat, illetve
a lymphomák patológiai fejezetben levő beosztását (I. 1 0.
fejezet 1 5 2 . oldal).
A lymphomák megoszlása: 2 0 % B-sejtes, 8 0 % T-sej­
tes, az utóbbinak 44%-a Mycosis fungoides (MF).
Non-Hodgkin-lymphomák (nem cutan eredetű) általá­
nos prognózisa átlagos túlélése:
Alacsony malignitású - lassú progresszió, incurabilis
túlélés 7 - 1 5 év.
Mérsékelt malignitású - gyors progresszió, incurabilis
túlélés 5-1 0 év.
Magas malignitású - gyors progresszió, gyógyítható,
3-4 év túlélés után a beteg gyógyultnak nyilvánítható.
Ebben a fejezetben a bőrgyógyászokat leginkább
érintő Mycosis fungoides (MF) és a Sézary-syndroma ke­
zelésével foglalkozunk.

12.11 táblázat. Mycosis fungoides stádiumhoz szabott

nem agresszív kezelése

Folt-plakk stádium: helyi corticosteroid

helyi cytostaticum
PUVA
Tumorstádium: PUVA + retinoid
PUVA + IFN-alfa
gyorsított elektron (30 Gy)
Lokalizált forma: radioterápia
(pagetoid reticulosis) rtg. 6 - 1 0 x 2 Gy
gyorsított eletron 30-40 cGy

12.12 táblázat. Sézary-syndroma kezelése megegyezik

a malignus lymphomák kezelésével

/. választás 2. választás

PUVA + 1FN Bexarotene

Fotoferesis Chlorambucil/szteroid
HN2 (EU-ban nem kis dózisú Mtx
használják) CHOP-polikemoterápia
Denileukin-diftitox
egész test gyorsított elektron­
besugárzás
188
Mycosis fungoides prognózisa:
folt-plakk stádium: 5 éves túlélés nem érintett
tumoros-erythrodemiás szak: 5 éves túlélés 4 0 %
Sézary-syndroma prognózisa: 5 éves túlélés 1 1 - 2 4 % .
A MF sikeres terápiájának feltételei:
1. korai diagnózis - megemlítendő, hogy a MF praemy-
coticus szakában többször is szükséges lehet a biop-
sziát elvégezni, mert a foltstádiumban nincs Pautrier
abscessus. A plakkos szakban könnyebb a szövettani
diagnózis felállítása,
2. a histolögiai vizsgálat fontos prognosztikus tényező,
gyakorlott haematopatológus legyen a leletező,
3. a daganat kiterjedésének ismerete,
4. jártasság a kezelésben.
Mycosis fungoides stádiumhoz szabott nem agresszív
kezelése, I. 12.11 táblázat.
Előrehaladott állapotban sugárterápia + cytostaticus
kombinációk (COPP), szisztémás steroidkezelés szüksé­
ges. A prognózis kedvezőtlen, ha tumoros stádiumról
van szó, vagy nyirokcsomó-, illetve belszervi érintettség
is van.
A Sézary-syndroma kezelése megegyezik a malignus
lymphomák kezelésével, I. 12.12 táblázat.
Egyéb lymphomák kezelése, 1. 12.13 táblázat.
Leukaemiás bőrtünetek
Nem specifikus bőrtünetek: pruritus, eczema, erythro-
derma, gingivitis stb. tünetileg kezelhetőek, illetve a ge­
neralizált zooster is antivirális terápia alkalmazása mel­
lett.
Specifikus tünetek: papula, nodus, „facies leonina"
stb.
Paraneoplasiák
Különböző bőrbetegségek, melyeket a belső szervi tu­
morok váltanak ki. Megjelenésük és felismerésük eseté­
ben óriási diagnosztikus jelentőséggel bírnak. A tumor és
a bőrbetegség lefolyása bizonyos mértékig párhuzamos,
a tumor fennállását, illetve eltűnésekor a gyógyulását jel­
zi. Kezelésük a daganat kezelése, illetve tüneti terápia.
Solid tumorok metastasisai
Keletkezhetnek a bőrön direkt ráterjedéssel vagy a vér­
áram utján (mell, gyomor, tüdő, méh, vese). Terápiában,
ha lehetséges sebészi eltávolítás és a primer tumor keze­
lési protokollja alapján bio-kemo terápia, vagy sz.e. su­
gárterápia.
BŐRPATOLÖCIA
Daganatellenes kezelés
mellékhatásainak (toxicitás) kivédése
A belsőszervi daganatok kezelése során számtalan mel­
lékhatás lép fel. Ilyenek a purpura, az agranulocytoticus
fekélyek, az étvágytalanság, a hányinger, a hányás, a
hasmenés, az alopecia, az urticaria, a pigmentatio, a der­
matitis, a láz, a tüdőfibrosis, a parestesia, a gynecomas-
tia, a hirsutismus, a menstruációs zavarok, a libidó csök­
kenése, az azoospermia, az anovulatio, gyógyult betegen
második daganat stb. Ismeretes, hogy a daganatgátlö
hatású készítmények nemcsak a tumoros, de az egészsé­
ges sejtekre is hatással vannak. E toxicus jelenségek
(mellékhatások) a daganatsejtekre gyakorolt hatástól el­
térő időpontokban jelentkeznek, amelyek jelzik az adott
szer toxicitását. A leggyakoribb mellékhatások a vérkép­
ző és a gyomor-bél rendszerben jelentkeznek. A vérkép­
ző szervekben anaemia, leukopenia, thrombocytopenia,
csontvelőben aplasia jelentkezhet. Ezek kivédésére szol­
gálnak az erythropoetin, granulocytacolonia-stimulálö
faktorok ( G-CSF), ( GM-CSF), autolög őssejt-transzplan­
táció, szteroidok.
Hányás, mucosa toxicitás esetén szetronok (tropiszet-
ron, ondaszetron, graniszetron), szívtoxicitás - kardio-
xan, májtoxicitás - tiolvegyületek stb. adása javasolt.
A betegek a fentiek mellett egyéb kiegészítő ún. szup-
portív kezelésre is szorulnak.
Szupportív kezelés
Egyéb paraneoplasticus tünetcsoport kezelése:
• antibiotikus terápia
• fájdalomcsillapítás
• megfelelő táplálás
• fizikai és pszichés gyógymódok.
A paraneoplasticus tünetcsoport főbb megnyilvánulá­
sai a haematolögiai eltérések, anorexia, fogyás, endokrin
eltérések, anyagcserezavar, idegrendszeri, bőrgyógyá­
szati tünetek, fokozott véralvadás, megváltozott pszicho­
lógiai magatartás.
Mivel a betegek többségének fájdalma van, fontos
tudnivalók az alábbiak:
• a fájdalomcsillapítás elve a lépcsőzetesség.
• WHO-ajánlás a fájdalom erősségétől függően;
1. Nem opioid gyógyszerek + - adjuvánsok
2. Gyenge opioid + nem opioidok + - adjuvánsok
3. Erős opioid + - nem opioidok + - adjuvánsok
(adjuvánsok: anticonvulsivumok, antidepresszánsok,
anxiolyticumok, neurolepticumok, izomrelaxánsok,
spasmolyticumok).
12. FEJEZET O N K O D E R M A T O L Ó C I A 189

Pszichoterápia A gondozás feladata és legfőbb célja melanomás bete­

gek esetében:
A daganatos betegségben szenvedők a fizikai panaszo­
1 az áttétek, korai recidiva felismerése,
kon felül komoly pszichés problémákkal is küzdenek,
2 pigmentált elváltozások vizsgálata, második melano­
amelyek hatással vannak a terápia kimenetelére. A szak­
ma felismerése,
irodalom szerint a betegek négyféle magatartást tanúsí­
3. egyéb bőrtumorok észlelése,
tanak a betegségük szembesülésekor:
4. pszichoszociális támogatás,
1. küzdő típus, 5. fotódokumentáció.
2. tagadó, Fizikális vizsgálat során az anamnesis részletes felvé­
3. beletörődő, tele, második primer tumor, dysplasticus naevus, teljes
4. reménytelen.
bőrtakaró, nyálkahártya vizsgálata és minden régióra ki­
Az első két jellemtípus a küzdést választja a környezet terjedő nyirokcsomö-vizsgálat szükséges.
(orvos, család) segítségével, saját erejére támaszkodva. Laboratóriumi vizsgálatok: We, teljes vérkép, máj-, ve-
Az utóbbiak a depresszió különböző formáitól szenved­ sefunkciö, LDH, Sí 00 protein lehetőség szerint, ha a tu­
nek. Ma sem tisztázott, hogy a küzdőknek miért jobb az mor > 1 mm.
5 éves prognózisuk, mint a beletörődő betegeké. Min­ Képalkotó vizsgálatok: mellkas-rtg, nyirokcsomó- és
denképpen a sikeres terápia egyik láncszeme a rehabili­ hasi UH, CT, MR, csontscintigráfia célzottan.
táció, és ennek szerves alkotóeleme a pszichoterápia. Egészségnevelés, család vizsgálata, önvizsgálatra ne­
Sokat vitatott kérdés, hogy mit tudhat a beteg. Beszá- velés.
míthatóság esetén a teljes bizonyosságot. Nem mindegy
azonban, hogyan mondjuk meg az igazat. Gondosan kell A gondozás a beteg élete végéig tart, I. 1 2 . 1 4 . t á b l á z a t .
megválasztani a helyet, és még inkább az időpontot a
helyzet megfelelő ismertetésére, mindig annyi időt for­
dítsunk a beszélgetésre amennyi csak szükséges, ügy vi­ 12.14 táblázat. Melanoma malignum gondozása
Követési séma
selkedjünk, hogy a puszta jelenlétünkkel is gyógyítsuk a 1-2 év 5 év 4-5 év >5év
rászoruló beteget.
Tumorvastagság: < 1 mm

Fizikális vizsgálat 3-6 6 12 1 2 hő

Daganatos betegek gondozása Laboratóriumi 6 12 12 24 hó
vizsgálat + LDH
A terápia szerves része a betegek utánkövetése, gondo­ Mellkas-rtg 12 12 12 24 hó
zása. Hasi + regionális 12 12 12 24 hó
nyirokcsomö-UH
Rákmegelőző állapotok, in situ carcinomák miatt
rendszeres ellenőrzésre szoruló betegeket évente vissza
Tumorvastagság I-4 mm
kell rendelni.
A nem melanoma típusú hámdaganatok esetében Fizikális vizsgálat 3 3 6 12 hő
szoros utánkövetés javasolt. Laboratóriumi 6 6 12 24 hó
Fizikális vizsgálat: a műtéti heg, teljes bőrtakarö, sz.e. vizsgálat + LDH
regionális nyirokcsomók vizsgálata, mely az alábbaik Mellkas-rtg 6 12 12 24 hő
szerint történik. Hasi + regionalis 6 12 12 24 hő
Basaliománál (fizikális vizsgálat elegendő): az első 2 év­ nyirokcsomö-UH
ben félévente, a második évtől az 5. év végéig évente. Panaszok esetén célzott vizsgálatok
Laphámráknál az első évben 3 havonta, a második év­
Tumorvastagság > 4 mm,
ben félévente, a harmadik év végétől az 5. év végéig
+ regionalis nyirokcsomó metastasis
évente.
Képalkotó vizsgálatok: mellkas-rtg az 5. évig évente,
Fizikális vizsgálat 3 3 6 6 hó
CT/MR a más módon nem igazolható áttét klinikai gyanú­ Laboratóriumi 3 3 6 12 hó
ja esetén. vizsgálat + LDH
Szcintigráfia csont-, agy-, máj-, vese-, pajzsmirigyáttét Mellkas-rtg 6 6 12 1 2 hö
klinikai gyanúja esetén. Bőrfüggeléktumorok esetén a Hasi + regionális 6 6 12 12 hö
laphámrák irányelvei követendők. nyirokcsomö-UH
Egyéb daganatok dermatofibrosarcoma protuberans
Panaszok esetén célzott (CT, MR)
félévente, morbus Kaposi, lymphomák a malignitási fok­ Ajánlott évente egyszer szemészeti vizsgálat
tól függően félévente, illetve évente ellenőrizendők.
190
Megelőzés (primer, szekunder
prevenció, korszerű fényvédelem)
A daganatos megbetegedések okozta halálozás ma világ­
szerte a második helyen áll. A statisztikai előrejelzések
szerint azonban 201 0-ig megelőzheti a szív- és keringési
elégtelenségben elhunytak számát. Magyarországon a
daganatos halálozásban vezető helyen álló emlő-, tüdő-
és a colorectalis daganatok mellett a melanoma inciden-
ciája az utóbbi tíz évben közel háromszorosára emelke­
dett, az összes újonnan keletkező daganatok között e tu­
mor kialakulási frekvenciája a legkifejezetteb. A nemzeti
rákregiszter alapján 2001-ben 1117 üj melanomás be­
teg volt Magyarországon. A 1 00 ezer lakosra jutó mela­
noma halálozásában mindkét nemben meredek ívű nö­
vekedés látható, a férfiaké nagyobb ütemű.
A megbetegedettek között egyre nagyobb a fiatalok
(30 év alattiak) aránya. Sajnálatos, hogy a betegek közel
40%-a előrehaladott (high risk) melanomával, 15%-a
már áttétekkel kerül orvoshoz. A kezelés lehetőségeinek
szűkössége miatt, amely a világszerte folyó kutatások el­
lenére nem megoldott, egyre nagyobb jelentősége van a
megelőzésnek, amely a tumor elleni védekezés leghatá­
sosabb módja, hiszen a vastagabb, előrehaladott daga­
nat, a nodularis, exulcerált, vérző tumorok gyógyulási
esélyei minimálisak, szemben a korai stádiumban felfe­
dezett esetek gyógyulási arányával. Az áttétek gyakori­
sága a tumorvastagságtöl függően jelentős eltéréseket
mutat. A vékony tumoroknál az 5 éves túlélés 9 5 % , a ki­
újulás az eseteknek csak néhány százalékában fordul elő,
míg ez a daganat vastagságával fokozódik. Különböző
centrumok adatai szerint a 0 , 7 6 - 1 , 5 mm közötti tumor­
vastagságnál 8 - 1 5 % , 1,51-4 mm között 2 7 - 3 5 % , és
4 mm feletti daganatoknál 4 7 - 5 1 %-ban alakulnak ki át­
tétek, a vastagság növekedése nemcsak az áttétek kiala­
kulásának gyakoriságát fokozza, de csökkenti a tünet­
mentes intervallumot is.
Minden erővel növelni kell tehát a korai felismerés
esélyeit (felvilágosítás, pontos korai diagnosztika), ezért
az alábbiak a szekunder prevenció jelentőségéről, a ko­
rai felismerés fontosságáról szólnak, arról, hogy bizonyos
fokig mindenki veszélyeztetett, hogy a szűrővizsgálatok
bevezetésre kerüljenek és mindenki számára egységes
elvek szerint működő onkodermatológiai centrumokban
elérhetőek legyenek. Tanácsos lenne, hogy csak ott lás­
sanak el melanomát, ahol erre a feltételek megvannak,
azaz szükség esetén a sentinelnyirokcsomő-vizsgálatot is
el tudják végezni, ennek lehetőségét regionális centru­
mokban kell megteremteni, jelenleg azonban erre a cél­
ra szükséges tárgyi és személyi feltételek csak kevés he­
lyen állnak rendelkezésre. Emiatt a korai stádiumban le­
vő betegek, a hosszú várakozás, a zsúfolt centrumok lát­
tán csak később, előrehaladottab stádiumban kerülnek
orvoshoz, amikor már valóban nem halasztható tovább a
szükséges orvosi vizsgálat. A fentiekből logikusan követ­
kezik, hogy a legjobb prognosztikus faktor a korai felis­
BŐRPATOLÖGIA
merés, a szekunder prevenció érdekében minél több
centrumra van szükség. Ezen is túlmenően a felvilágosí­
tás, az emberek tájékoztatása, a primer prevenció első­
rendű fontosságú. A napsugárzás és a bőrkárosodás kö­
zötti összefüggés kb. 1 00 éve ismert, de az UV sugarak
indukálta károsodásokról szóló lényeges felismerések
csak az utóbbi 10-15 évből származnak. Elegendő epi­
demiológiai és kísérleti adat támasztja alá, hogy a napsu­
gárzás többet árt, mint használ. Ennek a ténynek ezért
minden eddiginél nagyobb szerepet kell kapnia a meg­
előző orvoslás felvilágosító tevékenységében. Ausztráliá­
ban, ahol a legnagyobb az ultraviola sugárterhelés és a
melanoma rizikója, a megelőzés óriási erőket mozgat. Az
ausztrál melanomacsoport javaslata a megelőzés straté­
giáiról:
• A szexuális felvilágosításhoz hasonlóan az iskolások,
általános és középiskolások, de már óvodások köré­
ben is végzett, szervezett felvilágosítás szükségszerű,
az iskola keretén belül működő (korábban nálunk is is­
mert), egészségtan tantárgy bevezetése halaszthatat­
lan. Ausztráliában oktatják az ismereteket a bőrtípu-
sokröl, az egyéni érzékenységről, hajlamról, a túlzott
napozás következményeiről, a fényvédők ésszerű
használatáról, a szemlélet, magatartásbeli hozzáállás­
ról, a korai felismerésről. A 8-1 0 éves korban kezdett
felvilágosító munka eredményesebb, mintha az egyéb­
ként is problémás tizenéves korban kezdjük a neve­
lést, a példamutatást, amikor amügy is mindent hárí­
tanak a fiatalok. Hiába vannak tisztában a veszélyek­
kel, viselkedésük és szemléletük arról árulkodik, hogy
ezek nem tudatosodnak a mindennapi életben, őket
inkább az általuk olvasott tinimagazinokkal, egyéb
médiumokon keresztül lehet befolyásolni (pl. nem
napbarnított modellek reklámozása, a divat alakítása
stb. révén).
• A strandokon működik figyelőszolgálat, az ün. „beach
boy" rendőrség, akik nemcsak hogy déli órákban nem
engedik a strandokra a fürdőzni vágyókat, de figyel­
meztetik azokat is, akik a megengedett időben ugyan,
de a megengedett időtartamon túl a napon tartózkod­
nak.
• Ismert okoknál fogva különösen fontos a kisgyerme­
kek védelme, hiszen a rájuk jutó sugárzás többszörö­
se a felnőttekének. Ebben a korban kell legjobban vi­
gyázni a napon töltött időre. Őket fokozottabban kell
óvni, leginkább 1 1 - 1 6 óra közötti időszakban a di­
rekt napfény kerülésével, ernyővel és árnyék keresé­
sével. Lehetőleg ne játszanak hosszabb ideig a tűző
napon, ha mégis napra mennek, sapka-kalap, trikó vi­
selése és fényvédők használata javasolt. Ez utóbbiak
vízállöak, micropigmentet tartalmazó, illat- és konzer-
válöszer-mentesek, magas faktorszámüak és inkább
zsíros alapanyagüak legyenek.
Clasgow-i, queenslandi adatok mutatják 2 éves gyer­
mekek naevusszámának alakulását a mediterrán nyaraló­
helyen és a mediterrán országban egyáltalán nem nya-
12. FEJEZET ONKODERMATOLÓGIA
ralók relációjában. A vizsgálatban részt vett gyerekeknek
születésükkor nem voltak anyajegyeik. Akik mediterrán
nyaralésokon vettek részt, azok bőrén több anyajegyet
észleltek, szemben azokkal, akik nem voltak ilyen nyaraló­
helyeken és egyáltalán nem volt a testükön naevus.
Létezik az ún. SunSpot - napérzékeny indikátormatri­
ca gyerekek és érzékeny bőrű felnőttek számára, amely
színváltozással figyelmeztet a leégés veszélyére. A matri­
ca anyaga csak az UVB sugarakra reagál, ekkor bizonyos
kémiai kötések felbomlanak és a pH-érték változása szín-
eltérést okozva (a citromsárga szín narancssárgára válto­
zik) jelzi, hogy a bőr elérte az UVB sugárzás napi maximu­
mát. Szükséges a szülőket is felvilágosítani, hisz egyfelől
az általuk már így nevelt gyermekek felelősségteljesebb
felnőttekké válnak, másrészről jól ismert, hogy a gyer­
mekkorban, 1 5 éves kor alatti leégések 2-3 szoros mela­
noma-, basaliomarizikőt jelentenek, a chronicus fénykáro­
sodás pedig laphámrák kifejlődéséhez vezethet. Ennek el­
lentmond ugyan az a tény, hogy az akut, látható bőrégés
elmúlik, a molekuláris, láthatatlan károsodások viszont az
évek során minden napexpozíciöval felhalmozódnak. Te­
hát a „bőr nem felejt", az összefüggés a 20 és 30 év kö­
zötti lappangási idő miatt nem mutatkozik világosan.
Az elmúlt 20 évben a melanoma incidenciája megdup­
lázódott az Egyesült Királyságban is, amely a kevésbé
hatékony megelőző kampánnyal magyarázható, nem
úgy, mint Ausztáliában ahol 1 996-ra a tanulók abszolút
pozitívan viselkedtek a környezeti hatásokkal szemben,
és felvilágosultak a modern fényvédelmet illetően. A fel­
világosítómunkát, a megelőzést célzó intézkedéseket
ajánlatos kollaboráciöban végezni, bőrgyógyászok, gye-
rekgyőgyászok, családorvosok, más specialisták, környe­
zetvédők, egészségügyi szervezetek (pl. ÁNTSZ) bevoná­
sával, helyi, országos és nemzetközi viszonylatban is. Eh­
hez azonban a társszakmák továbbképzése is fontos, hi­
szen ezen a területen még sok téveszme van nemcsak
magyar, de nemzetközi viszonylatban is, melyre több
külföldi tanulmány is utal.
Mikor jö a kampány?
A riasztó, félelmet keltő és humoros tartalmú szóróla­
pok impaktját értékelve azt találták, hogy a humoros
hangvételű szöveget ugyan sokan olvassák, de nem ve­
szik komolyan, az aggasztókat viszont lényegesen keveb-
ben veszik kézbe. Tehát meg kell találni a kellően figye­
lemfelkeltő, de nem rémisztő tartalmú fogalmazást,
amely eléri a célját minden korosztály körében. Sikere­
sen működő megelőző tevékenységet folytató országok­
ban vannak jö hangzású „Block the sun, not the fun" és
jól ismert Slip - (slip on a shirt),
slop - (slop on a sunscreen),
slap - (slap on a hat),
illetve „Ha nem látod az árnyékodat, menj árnyékba!"
(Watch your shadow! No shadow - seek shade!) szlogenek.
A barnaság és az egészség egyenlősítése alapvetően
helytelen, a lebarnulást a bőrkárosodásra adott reakció
kifejeződésének kell tekinteni, a bőrünk természetesen
191
védekezik a napsugárzás ellen, de míg ez a védelem ki­
alakul, számos károsodás éri sejtjeinket, ezért orvosi ér­
telemben - szűkebb onkológiai értelemben vett „egész­
séges barnaság" - azaz „ healthy tan" nincs. Nincs tudo­
mányos bizonyíték arra, hogy a napfény az egészséget
megőrizné, a D-vitamin képzéséhez elegendő néhány
perces napexpozíciö kisebb területen (pl. arc) egy rövi­
debb séta alkalmával, s ne féltsük a gyermekeket sem,
mert árnyékban, félárnyékban is elegendő az UV sugár­
zás a D-vitamin szintéziséhez.
A védekezésben megkülönböztetett figyelmet kell for­
dítani a ruházat szerepére, a megfelelő öltözködésre, a
vízi sportok, szabadban végzett munka során használa­
tos védőfelszerelésekre, a téli sportok szerelmeseire, kri­
tikus időszakban a napfény kerülésére és a bőrtípusnak
megfelelő fényvédők alkalmazására, azaz a modern
fényvédelemre. Figyelni kell a fényvédő szerek jól ismert
pozitív és negatív tulajdonságaira, arra, hogy bár valóban
védenek az akut fénykárosodás, a leégés ellen, emiatt a
felhasználókban hamis biztonságtudatot keltve a nap­
imádók korlátlan fényhatásnak teszik ki magukat, miköz­
ben a fényvédők nem alkalmasak a photocarcinogenesis
és a photoageing prevenciójára, hisz a DNS-károsodás
megtörténik, a repair kimerül, a rákkeltő hatás érvénye­
sül és bekövetkezik a korai bőröregedés is.
A FÉNYVÉDŐK JELLEMZŐI. A fényvédő készítmények a
bőr felszinén fejtik ki hatásukat kémiai szűrők és fizikai
védőrétegek segítségével, amelyek elnyelik, illetve vissza­
verik és szétszórják a sugarakat.
A fizikai filterek micropigmentet tartalmaznak például
titán-dioxid-port, mely fényvisszaverő, s mivel a napsu­
garak nem nyelődnek el a bőrben, ezek a fényvédők
nyújtják a legmagasabb védelmet allergiás esetekben,
valamint kisgyermekek (főként 1 év alatti) és érzékeny
fehér bőrű egyének számára. A kizárólag micropigmen­
tet és mandulaolajat tartalmazó fényvédőket a bőr jól to­
lerálja, nem sensibilisalnak, felkenés után azonnal és tar­
tósan hatnak, bár alkalmazásuk kicsit kényelmetlen, sű-
rűek és nehezen kenhetők.
A kémiai fényszűrőket (benzofenonok, menthyl-anth-
ranilátok, PABA-észterek, fahéjsavészterek, szalicilátok
stb.) a megfelelő hatás elérése céljából fél órával a napon
tartózkodás előtt kell a bőrre kenni, és gyakran ismétel­
ni, mert napozás közben lebomlanak, elvesztik fényvédő
hatásukat, hátrányuk még, hogy gyakrabban allergizál-
nak. A liposomába ágyazott kémiai fényszűrők erősen
vízállőak (8 órán át), izzadás- és dörzsölésállök, kellemes,
nem zsíros érzés a bőrön, kevésbé allergizálnak, nincs ir-
ritatív hatásuk.
A forgalomban levő fényvédő készítményekben gyak­
ran fizikai és kémiai fényszűrőket egyaránt felhasz­
nálnak.
A Cellular Bio Protection (ectoine és mannitol) ható­
anyag-komplexumot tartalmazó biológiailag aktív fény-
192
védő = sejtszintű fényvédelem, a bőrfelszín alatt. Az ec-
toine + mannitol önmagában, UV-szűrő nélkül is
• megvédi a DNS-t, az UV sugarak okozta szabad gyö­
kök megkötésével,
• meggyorsítja a HSP (hőstresszfehérjék) érését, javítva
ezzel a sejtek védekezését,
• megóvja a Langerhans-sejteket, véd az UV sugárzás
immunrendszert károsító hatásától.
Az UVA- és UVB-tartományban egyaránt védelmet
nyújt.
Az UVA/UVB sugarak teljes spekrtumával szemben
nyújt erős védelmet a Mexoril SX és a Mexoril XL szűrők
kombinációja is, amely hatékonyan óvja a bőr sejtjeinek
DNS-molekuláit a károsodásoktól. Főként világos bőrű,
érzékeny, fotodermatosisra hajlamos bőrre, pigmentfol­
tok, műtéti hegek védelmére is alkalmas, terhesség alatt
is javasolt, száraz, zsíros és kombinált bőrre egyaránt,
gyerekeknek, sportoláshoz is, a megfelelő alapanyagban
krém, tej, spray, gél formában.
Mindezek alapján tehát a jó fényvédő szer magas fak­
torszámú, egyaránt átfogja mind az UVB-, mind az UVA-
tartományt, nem allergizál, hidratál, kombinált fényvédő
hatású, fotostabil, vízálló és lipidekben gazdag, kellemes
kozmetikum.
Belső fény védelem
A szabad gyökök központi szerepet játszanak az UV su­
gárzás indukálta sejt- és szövetkárosodásban. Tudott,
hogy a szervezetben enzimatikus és nem enzimatikus ha­
tású védelmi rendszer működik, ezt tudatosan használ­
juk fel a helyi és belső fényvédelemben egyaránt. A vita­
minokhoz (A-, E-, C-vitamin, beta-karotin, flavonoidok)
egyrészt gyümölcsök, zöldségfélék, (dinnye, paradicsom,
zöldnövények - brokkoli, spenót, zöldborsó - kiorofiltar-
talmuk alapján fontos antioxidánsok), olajos magvak,
halfélék, tenger gyümölcsei, másrész gyógyhatású készít­
mények, gyógyszerek fogyasztása révén juthatunk. Az A-
és E-vitamin-tartralmü krémekben az A-vitamin javítja a
fénykárosodott bőr állapotát, míg az E-vitaminnak in­
kább preventív hatást tulajdonítanak.
Bár a ruházat előtérbe kerülése egyre inkább tért hó­
dít és a textiliákat is fényvédőkkel szövik át, a divatban
mégis az a tendencia, hogy dédapáink, szépanyáink
strandöltözete az évek során egyre lengébbé vált, he­
lyenként testtájanként el is tűnt, a napozási szokásokról
nem is beszélve. Az exogen tényezők oki szerepére szá­
mos egyéb tanulmány is rávilágított az utóbbi évtizedek­
ben. Az „új életstílus" élvezete miatt sok északi és nem
napsütötte helyen lakó, világos, érzékeny bőrű ember
utazik télen mediterrán országokba, élvezve a napsütést,
kitéve magát tűi erős és hirtelen insolatiönak, holott erre
a bőre nincs felkészülve. A genetika és a környezeti té­
nyezők szorosan összefüggnek, hiszen nemcsak a geneti­
BŐRPATOLÖCIA
kai hajlam öröklődik, de a szülőktől látottak, a környeze­
ti hatások is rögzülnek, és ugyanúgy hozza magával a
gyerek a napozási szokásokat, a túlzásba vitt napozás
kényszerét, a szolárium imádatát, mint minden egyebet,
amely szerzett tulajdonság. Fontos felhívni a figyelmet
arra a tévhitre, hogy a szoláriumban szerzett ún. „alap­
szín" megvédené bőrünket a mediterrán, tengeri nyara­
lás során minket érő napsugárzás káros hatásaitól.
Fontos tudnivalók a szolárium használatáról
A bőrrák növekvő tendenciája a szolárium elterjedésével
is összefüggésbe hozható.
A napbarnítottság divatja hívta életre a mesterséges
fényforrásokat, a szoláriumgyártök és -forgalmazók elhi­
tetik az emberekkel, hogy az itt szerzett barnaság ve­
szélytelen, sőt jótékony hatást is gyakorol az immun­
rendszerre. Ezzel szemben tudni kel! a következőket:
A bőr bámulását az UV sugárzás okozza. A szolárium­
ban a bámulást nem lehet büntetlenül elérni, és bár ke­
vesebb a gyulladástkeltő UVB, de az UVA sugaraknak
(rövidhullámú UVA = UVA II., 3 2 0 - 3 4 0 nm és a hosszú­
hullámú UVA = UVA I., 3 4 0 - 4 0 0 nm) is van rákkeltő ha­
tásuk. Köztudott, hogy a szoláriumban szerzett barnaság
soha nem egyenértékű a napozás során szerzettel. A szo­
lárium főként UVA sugárzást bocsát ki, amelynek hatásá­
ra gyors bámulás, ún. azonnali pigmentsötétedés kezdő­
dik, amely a bőrben már meglevő pigmentek sötétedé­
sétjelenti. A pigment sem mennyiségében, sem nagysá­
gában nem változik. Ez a barnaság pár nappal az expozí­
ció megszűnte után eltűnik. Az ún. késői bámulást az
UVB okozza, amelynek kifejlődése minimum 3 nap, lé­
nyegesen tartósabb az előbbinél, és létrejöttében nem­
csak a pigment sötétedése, de számban és méretben
való növekedése is szerepet játszik. Az UVB hatására
megvastagodott epidermis fokozottan véd a következő
UV sugárzás ellen. A szolárium 99%-ban UVA-t, míg a
napfény spektruma 8 0 % UVB-t, 2 0 % UVA-t sugároz.
Mindezek alapján a szoláriumban szerzett barnaság, bár
kozmetikalilag elfogadható, a későbbi UV sugárzás ellen
nem véd. Nem ajánlatos ezzel védekezni a mediterrán
nyaralás előtt a leégések kivédésére, s főként szól ez
azoknak, akik természetes napfényben leégnek, ők nem
járnak jobban a szoláriumban sem. A szoláriumok barní­
tó hatása is bőrtípusfüggő, I. 1 2.1 5 táblázat.
12.15 táblázat
Bőrtípusok Jellemzők
1. típus Mindig leég, nem barnul
II. típus Általában leég, nehezen barnul
III. típus Néha leég, átlagosan barnul
IV. típus Ritkán ég le, könnyen barnul
V. típus Erősen pigmentált bőr
1 2. FEJEZET ONKODERMATOLÓGIA
A szoláriummal kapcsolatban a legfőbb félelem a bőr­
rák, főként a melanoma kialakulása, de az idő előtti, ko­
rai bőröregedés sem elhanyagolható. A melanoma etioló-
giájában in vitro kísérletek (Xiphophorus halmodellen) az
UVA (főként a hosszabb hullámhosszú UVA I.) oki szere­
pét valószínűsítik. Az UVA- és UVB-laphámrák és mela­
noma malignum kifejlődését indukálta állatkísérletek­
ben. Az UVA oki szerepét alátámasztó adatok, hogy a
fényterápiában részesülők (PUVA) és a szoláriumozók
között gyakoribb a melanoma előfordulása.
Mindezek alapján az ezzel kapcsolatos WHO-állás-
pont az, hogy a 18 év alattiaknak legyen tilos a szolárium
használata (akár a szeszes ital és a cigaretta).
Az angol fotodermatológiai csoport jelenlegi
ajánlása
Kerülendő a szolárium
1. 16 év alatt (18 év?).
2. I-II. bőrtípus (aki nem barnul le, csak leég).
3. Ha az egyéni vagy családi körelőzményben bőrrák
szerepel, súlyos napégések, szeplősödési hajlam, illet­
ve atípusos anyajegyek jelenléte.
4. Fényérzékenyítő gyógyszerek és kozmetikumok hasz­
nálata esetén.
Aki ennek ellenére is szoláriumozik, 2 turnusnál több­
ször évente ne tegye, 1 turnus nem lehet 1 0 alkalomnál
t ö b b , és egy alkalom nem lehet 20 percnél hosszabb,
(nem hosszabb a minimális erythemát okozó dózisnál)!
A hatásos szűrési program bevezetése után a mortali­
tásban észlelhető pozitív változások csak évek múlva iga­
zolhatók. A kezdeti szakaszban már tapasztalhatók a
szűrés hatásosságára utaló indirekt jelek, a vizsgált daga­
nat eleinte nagyobb incidenciája és több korai stádium­
ban felfedezett daganat. A megelőzési stratégia eredmé­
nyeinek összegzése kapcsán különös figyelmet érdemel
Robin Marks Ausztráliában végzett csaknem 20 éves
prevenciósprogram-értékelése, amely azt mutatta, hogy
a mortalitás abszolút, de a morbiditás is relatív csökke­
nést mutatott. Ha ezeket az adatokat cost-benefit reláció­
jában vizsgáljuk, azt látjuk, hogy a gyógyításra fordított
összeg, a megelőzésre költött összegnek a 1 5-szöröse!
Hasonló adatok jelentek meg a bostoni egyetemen
2002-ben történt felmérés kapcsán. Az USA-ban I 9 6 9 -
99 között a 2 0 - 4 4 éves korcsoportban a nőknél 3 9 % -
kal, a férfiaknál 29%-kal csökkent a melanoma mortali­
tása, a statisztika kissé bizarr nyelvén ez azt jelenti, hogy
e korosztályban a nőknél a korábbi 1,3-ről, 0,8-ra, a fér­
fiaknál 1,7-ről 1,2-re esett vissza a 1 00 0 0 0 lakosra ju­
tó áldozatok száma.
Ez jelentős eredmény, és elmondhatjuk, hogy az
ózonlyuk okozta növekvő UV sugárzás ellenére, a fenti
kontinenseken az egész világon növekvő tendenciájú
morbiditás mellett, lényegében csökken a mortalitás.
193
A primer prevenciós intézkedések mellett (amely Ma­
gyarországon korántsem kielégítő) szerencsére a korai
felismeréshez már nálunk is minden eszköz elérhető, az
önvizsgálattól (amelyre az éritetteket meg kell tanítani)
az egészen egyszerűen kivitelezhető dermatoszköpos
vizsgálatig, amelyek a legkevésbé sem invazívak, nem
ügy, mint egyéb kellemetlen szűrővizsgálat, amelyektől
kissé tartanak az emberek. Jelentős segítséget nyújtanak
a dermatoszköpos atlaszok, és elérhetőek már a digitális
dermatoscop és a számítógépes értékelő programok is.
Viszont bármilyen egyszerű és tökéletesen kifejlesztett
műszerek, programok segítik a bőrgyógyászok munkáját,
a szűrés, a korai diagnózis feltétele, hogy a beteg, illetve a
kellő ismeretekkel rendelkező egyén orvoshoz forduljon.
Ez a problémakör, még mindig nincs a közérdeklődés
homlokterében, illetve hibásan van a köztudatban, a be­
tegek attól félnek, hogy abból baj lesz, ha az anyajegy el­
távolításra kerül. Ezen a gondolkodáson sürgősen változ­
tatni kell. Ha a beteget az anyajegye bármilyen oknál
fogva zavarja, (esztétikai vagy egyéb meggondolásból),
azt bármikor a megfelelő módszerrel el lehet távolítani.
Ha azonban gyanú van arra, hogy probléma lehet dys­
plasticus naevus, vagy akár malignizálödás veszélye áll
fenn, nem az a helyes hozzáállás - „nehogy hozzányúl­
junk, mert abból lesz a baj" (ahogy még mindig sok eset­
ben nemcsak a laikusok, de sajnos orvosok is hasonló­
képp állítják), hanem minél hamarabb ki kell metszeni
(I. anyajegyterápia fejezet).
Ne várjuk meg, míg a melanoma saját tintájával írja
üzenetét! Nem hagyatkozhatunk a véletlenre, kell hogy
legyen több, egységes szakmai szempontok alapján mű­
ködő onkodermatológiai centrum, felvilágosító kampány
az iskolákban (óvodákban és általános iskolákban is), kö­
zép- és felsőoktatási intézményekben, strandokon, mun­
kahelyeken, veszélyeztetett munkakörben dolgozók,
szabadban sportolók körében, az elektronikus, verbális
és írott kommunikációban, meggyőző újságcikkekkel és
figyelemfelkeltő riportokkal, felvilágosító videoklipekkel,
szakmai anyagokkal, rádióban, televízióban. A bőrgyó­
gyászatokon szükség van több onkodermatológiai ren­
delésre, dermatoszköpos továbbképzésre, a társszak­
mák, határterületeken történő kollégák képzésére, szer­
vezett szűrővizsgálatok bevezetésére, hogy az érintettek
mihamarabb ellátásra kerüljenek, hiszen „aki időt nyer,
életet nyer"
Irodalomjegyzék
1. Autier, P.; Costs and benefits of primary and secundary
prevention of cutaneous melanoma. Melanoma Research
Vol.l 1 Suppl.l ferbr. 2 0 0 1
2. ESeyeler, M., Burg C.Dummer R.: Kutane Lymphome. Der
Hautarzt 55.,10., 3 - 1 4 . , 2 0 0 4
3. Boér Ildikó: Bőrsebészet és orvosi kozmetolögia. Medicina
1988
194 BŐRPATOLÖGIA

4. Dobozy A., Horváth A., Hunyadi J., Schneider f: Bőrgyó­
gyászat. Eklektikon Kiadó Budapest 1 9 9 8
5. Eckhardt Sándor, Szántó János: Felnőttkori rosszindulatú
betegségek gyógyszeres kezelése. Pharmafontana Buda­
pest Gyögyszerellátó Vállalat Kiadó 1 9 9 4
6. Gilde, K.: A naevus pigmentosus és a melanoma. Magyar
Onkológia 4 7 , 1 9 - 2 6 , 2 0 0 3
7. Green, A.: Sunscreens and melanoma: What is the evi-
dence? 6th World Congress on Melanoma September
6 - 1 0 , 2 0 0 5 Vancouver
8. Hill, D., Marks, R.: Skin cancer prevention. Austral. J. of
Dermatology 38. 1. June 1997
9. Ivanics György: Esztétikai plasztikai sebészet. ( 3 1 0 - 3 2 5 )
Springer 2 0 0 0
10. Kaufmann, R., Landes, E.: Dermatologische Operationen.
Thieme Verlag 1 9 8 7
1 1. Kásler Miklós: Onkoterépiás protokoll. Springer 1 9 9 4 .
12. Ladányi A.: A malignus melanoma immunterápiájanak le­
hetőségei. Magyar Onkológia 47, 1 1 3 - 1 1 7, 2 0 0 3
1 3. Love, R. Richárd: A klinikai onkológia kézikönyve. Springer
1995
14. MacKie R.M.: Audit of primary and secondary melanoma
prevention. University of Glasgow, Melanoma Research 1 1.
1.2001
1 5. Mannes et af: Histologic evaluation of elektrosurgery with
varying frequency and waveform. J. Prosthetic Dentistry
4 0 : 3 0 4 , 1978
16. Marks R.: New strategies in public health campaigns: Cur-
rent status. „Education strategies" University of Melbourne.
Melanoma Research 11.1. 2 0 0 1 .
1 7. Mönos Zs.: Melanoma malignum korai felismerése. Házior­
vos Továbbképző szemle VIII. 1. 4 6 - 4 9 , 2 0 0 3 .
1 8. Oláh J., Dobozy A.: A melanoma malignum üj TNM-beosz-
tása Bőrgyögy. Vener. Szle 2. 4 9 - 5 2 , 2 0 0 2 .
19. Plewig, O, Korting, H. C: Fortshritte der praktischen Der-
matologie und Venerologie Springer 1 9 9 4
20. Plewig, O, Przybilla, B.: Fortshritte der praktischen Derma-
tologie und Venerologie Springer 1 9 9 6
2 1. Plewig, O, Wolf H.: Fortshritte der praktischen Dermatolo-
gie und Venerologie Springer 1 9 9 8
22. Plewig, O, Degitz, K.: Fortshritte der praktischen Dermato-
logie und Venerologie Springer 2 0 0 0
23. Plewig, G.: Prinz, I., Fortshritte der praktischen Dermatolo-
gie und Venerologie Springer 2 0 0 2
24. Plewig, O, Kaudewitz P. et al: Fortshritte der praktischen
Dermatologie und Venerologie Springer 2 0 0 4
25. Rácz f,Török I., Horváth A.: Gyakorlati bőrgyógyászat. Me­
dicina Budapest 1 9 9 0
26. Somlai B.: A melanoma éttéképzésének klinikai jellemzői.
Magyar Onkológia 47, 8 5 - 8 8 , 2 0 0 3
27. Somlai B.: Dermatoszkópia. Eklektikon kiadó Budapest
2002
28. Stolz W. Braun-Falco O. et al: Farbatlas der Dermatoskopie
Blackwell Verlag Berlin 1 9 9 3
29. Stolz, W., Braun-Falco, O. et al: Color Atlas of Dermatos-
copy Blackwell Verlag Berlin 2 0 0 1
30. Török L: A melanoma adjuvans interferon kezelése. Ma­
gyar Onkológia 4 7 , 1 0 5 - 1 08 2 0 0 3
3 1 . Volkenandt, M. Plewig, C: MANUÁL Tumorzentrum Mün­
chen: Empfehlungen zur Diagnostik, Therapie und Nachsor-
ge Maligne Melanome W. .Zuckschwerdt Verlag München
2000
32. Varga Gy., Korom I.: Lymphomák bőrgyógyászati és hema­
tológiai vonatkozásai III. Szegedi Bőrgyógyászati Tovább­
képző Hét 2 0 0 5 . április 1 1-15. Szeged
33. Wenczl E.: A bőrgyógyász állásfoglalása a szolárium hasz­
nálatáról. Háziorvos Továbbképző Szemle VIII. 1. 4 4 - 4 5 .
2003.
34. Whiteman, D. C, Brown, R. M., et al: Use of sunscreens and
the prevalence of melanocytic naevi in young Queensland
children. Queensland Institute of Medical Research; Mela­
noma Research Vol. 11 Suppl. 1 February 2 0 0 1 .
35. Willemze R., Jaffe E. S., at al: WHO-EORTC classification
for cutaneous lymphomas. Blood May 1 5:1 05(1 0 ) : 3 7 6 8 -
3785). 2 0 0 5

Rövidítések FIGO = International Federation of TCA - triklör-ecetsav

ALCL = anaplasiás nagy sejtes lympho­
ma
BCG = bacillus Calmette Guerin
BCNU = bisz-kloro-nitrozourea (kar-
musztin)
BRM = biológiai válaszmódosító anya­
gok
CBCL - cutan B-sejtes lymphoma
CT = computertomográfia
CTCL = cutan T-sejtes lymphoma
CTL - cytotoxicus lymphocyta
DC = dentritikus sejtek
DIF = direkt immunfluoreszcencia
DLBCL - diffúz nagy B-sejtes lymphoma
DNS - dezoxiribonukleinsav
DTIC - Dacarbazin
EORTC = European Organisation for Re­
search and Treatment of Cancer
Gynecology and Obstetrics
G-CSF - granulocyta-colonia stimuláló
faktor
GM-CSF - granulocyta-macrophag colo-
nia stimuláló faktor
HE - hematoxilin-eosin
IFN-a - interferon-alfa
IL = interleukin
LASER = Light Amplíficacion by Stimu-
lated Emission of Radiation
LDH = laktát-dehidrogenáz
MAA - melanomaasszociált antigén
MF = mycosis fungoides
MR = mágneses rezonancia vizsgálat
NdYAG - Neodímium YAG
PDT - photodinamiás terápia
PUVA = 8 metoxipsoralen + UVA
S 1 00 - S 1 00 protein (neuronalis,
neuroepithelialis sejtmarker)
TIL= tumort infiltrálö lymphocyták
TNF a - tumor necrosis faktor alfa
T N M = tumor (primer daganat), nodus
(nyirokcsomó-státus), metastasis (tá­
voli áttét)
UH = ultrahang
UV - ultraibolya sugárzás
UVA - 3 2 0 - 4 0 0 nm ultraibolya sugár­
zás
UVA I = hosszú hullámhosszú UVA
3 4 0 - 4 0 0 nm
UVA li - rövid hullámhosszú UVA
3 2 0 - 3 4 0 nm
UVB = 2 8 0 - 3 2 0 nm ultraibolya sugár­
zás
WHO - World Health Organization
Ajánlott irodalom
Bőrpatológiai kézikönyvek
• Farmer, E. R. és Hoocl; A.F.: Pathology of the Skin.
second edition McGraw-Hill 1999
• Weedon, D.: Skin Pathology. second edition Churchill
Livingstone 2 0 0 2
• Barnhill, R. L. és mtsai: Textbook of Dermatopatho-
logy. second edition McGraw-Hill 2 0 0 4
• Elder, D. E. és mtsai: Lever's Histopathology of the
Skin. ninth edition Lippincott Williams ók Wilkins 2 0 0 5
• McKee, P. H., Calonje, E. és Granter, S. R.: Pathology
of the Skin with Clinical Correlations. third edition
Elsevier Mosby 2 0 0 5
Pigmentált bőrdaganatokkal foglalkozó
szakkönyvek
• Elder, D.E. and Murphy; G.F.: Melanotic Tumors of the
Skin. Atlas of Tumor Pathology Third Series Fascicle 2
AFIP 1991
• Mooi, W.J. és Krausz, T.: Biopsy Pathology of
Melanocytic Disorders. Biopsy Pathology Series 1 7
Chapman őt Hall Medical 1 9 9 2
• Ackerman, A. B., Cerroni, L. és KerI, H.: Pitfalls in
Histopathologic Diagnosis of Malignant Melanoma.
Ardor Scribendi 1 9 9 4
• Cochran, A. J. és mtsai: Melanocytic Tumors. A Guide
to Diagnosis. Lippincott-Raven Biopsy Interpretation
Series. 1997
• Barnhill, R. L. és mtsai: Pathology of Melanocytic Nevi
and Malignant Melanoma. second edition Spinger
2004
Nem pigmentált bőrdaganatokkal
foglalkozó szakkönyvek
• Abenoza, P. és Ackerman, A. B.: Neoplasms With
Eccrine Differentiation: Ackerman's Histologic
Diagnosis of Neoplastic Skin Diseases: A Method by
Pattem Analysis (Handmade Style) Lea ók Febiger
1990
• Murphy, G. F. and Elder, D. E.: Non-Melanotic Tumors
of the Skin. Atlas of Tumor Pathology Third Series
Fascicle 1 AFIP 1 991
• Ackerman, A. B. és mtsai: Neoplasms with Follicular
Differentiation. Lea & Febiger 1993
• Steffen, C. és Ackerman, A. B.: Neoplasms With
Sebaceous Differentiation. (Ackerman's Histologic
Diagnosis of Neoplastic Skin Diseases.) Lea öt Febiger
1994
• Requena, L, Hiromaro, K. és Ackerman, A. B.:
Neoplasms with Apocrine Differentiation. Lippincott -
Raven 1 997
Lágyrészdaganatokkal foglalkozó
szakkönyvek
• Kempson, R. L, Fletcher, C. D. M., Evans, H. L,
Hendrickson, M. R. és Sibley, R. K.: Tumors of the Soft
Tissues. Atlas of Tumor Pathology Third Series
Fascicle 30 AFIP 2 0 0 1
• Weiss, S. W. és mtsa: Enzinger and Weiss's Soft Tissue
Tumors. fourth edition Mosby 2001
• Fletcher, C. D. M. és mtsai: Tumours of Soft Tissue
and Bone. Pathology & Genetics. World Health
Organization of Tumours. IARC 2 0 0 2
Bemard A. Ackerman további művei
• Ackerman, A. B.: Histologic Diagnosis of Inflammatory
Skin Diseases. A Method by Pattern Analysis. Lea öt
Febiger 1 9 7 8
• Ackerman, A. B.: Histologic Diagnosis of Inflammatory
Skin Diseases. An Algorithmic Method Based On
Pattern Analysis. second edition Williams ók Wilkins
1997
• Ackerman, A. B. és mtsa: The Lives of Lesions: Chro-
nology in Dermatopathology. Ardor Scribendi 1 9 8 4
• Ackerman, A. B.: Clues to Diagnosis in Dermato­
pathology, Volumes 1-3 American Society of Clinical
Pathologists 1 9 9 3
196
• Ackerman, A. B. és mtsai: Differential Diagnosis in
Dermatopathology I. Ardor Scribendi 1 9 9 2
• Ackerman, A. B. és mtsai: Differential Diagnosis in
Dermatopathology II. Ardor Scribendi 1 9 9 2
• Ackerman, A. B. és mtsai: Differential Diagnosis in
Dermatopathology III. Ardor Scribendi 1 9 9 3
• Ackerman, A. B. és mtsai: Differential Diagnosis in
Dermatopathology IV. Ardor Scribendi 1 9 9 5
Egyéb bőrpatológiai szakkönyvek
• Cockerell, C. J.: Clinicopathologic Correlations in
Dermatopathology. Igaku-Shoin 1995
• Hurwitz, R. M. és Hood, A. F.: Pathology of the Skín.
BŐRPATOLÖCIA
Atlas of Clinical-Pathological Correlation. Appleton &
Lange 1 9 9 8
• Bozzo, P. és Miller, R. C: Dermatology and Dermato­
pathology. A Dynamic Interface. Lippincott Williams &
Wilkins 1999
• McKee, P. H.: Essential Skin Pathology. Mosby 1999
Bőrgyógyászati szakkönyvek
• Vivier, A.: Atlas of Clinical Dermatology. second edi­
tion Mosby-Wolfe 1 9 9 3
• Braun-Falco, O. és mtsai: Dermatology. second edi­
tion Spinger 2 0 0 0
Tárgymutató

A, Á animális típusü melanoma 1 03

Antoni A területek 1 36
ABCD szabály 1 63 - B területek 1 36
acantholysis 30, 33 anyafolt 29
acantholyticus dyskeratosis 1 3 anyajegy 90
- sejtek 30 anyajegyek eltávolítása 1 82
acanthoma acantholyticum 79 - lézerterápiája 1 82
- epiclermolyticum 7 1 , 79 apoptoticus-test 1 8
- fissuratum 77 áramjegy 57
acanthosis nigricans 7 3 , 78 arc fibrosus papulája 1 26
acne vulgáris 69 árnyéksejtek 1 1 5
acralis angiofibromák 1 3 aspiráciös cytologia 1 74
- fibrokeratoma 1 25 asteroid testek 38
- naevus 92 atheroma 73
- /mucosális lentiginosus melanoma 99 áttétképződés iránya 1 77
acroangiodermatitis 1 42 atypusos fibroxanthoma 131
acrokeratosis verruciformis (HOPF) 72 - lipoma (jól differenciált liposarcoma) 1 34
acut Craf Versus Host betegség 22 Auspitz-jel 24
- lázas neutrophiles dermatosis 43
adjuváns terápia 1 84
azonnali pigmentsötétedés 192
akut fénykárosodás 191
alkaptonuria 56
allergiás kontakt dermatitis 28
alopecia 1 1 6
B
- areata 70 babérlevél alakú kimetszés 1 78
- totális 70 balanitis circinata 26
- universalis 70 - xerotica obliterans 52
amytoidosis 56 ballonsejtek 1 02
anamnesis 1 73 ballonsejtes melanoma 102
angiokeratoma 1 38 - naevus 92
- circumscriptum 1 38 barna pigmentrögök 1 62
- corporis diffusum 1 38 - pontok 1 62
- Fordyce-típusa 1 38 basalioma 82, 1 1 5
- Mibelli-típusa 1 38 basaloid follicularis hamartoma 1 16
- solitaer és multiplex típusa 1 38 basalsejtes carcinomák kezelése 1 83
angioleiomyoma 1 35 Bednar-tumor 1 30
angiolipoma 1 33 belszervi daganatok cutan metastasisai 147
angiolymphoid hyperplasia eosinophiliával 141 bendőtenyér (stripe palm) 73
angioma senile (Morgan-Campbeíl spot, benignus faggyümirigy-tumorok 1 1 7
Cherry angioma) 1 44 - függeléktumor komponenst tartalmazó carcinomák 1 1 9
- /angiokeratoma 1 69 - melanocytás naevus 164
angiomatoid (malignus) fibrosus histiocytoma 1 32 biopszia technikája 1 74
angiomatosis bacillaris 140 Birbeck-granulumok 151
angiosarcoma 1 46 blepharophyma 1 1 8
Blue rubber bleb nevus syndroma 1 39
198 BŐRPATOLŐGIA

Borrelia burgdorferi fertőzés 155, 156 cornu cutaneum 86

Borst-Jadassohn-jelenség 1 1 2 Cowden-syndroma 1 1 5
bottom heavy megjelenés 1 51 cutan aleukaemias leukaemia 1 57
Bowen-kőr, Bowen-betegség 81 - implantátumok 57
bowenoid papulosis 66 - tuberculosis 59
bőr adenoid cysticus carcinomája 1 20 cylindroma 1 09
- fagyasztása 1 79 cysta epidermalis 73
- pigmentáciöi 56 - pilaris 74
bőrcarcinomák TNM-osztályozása 1 75 cytoidtest 1 8
bőrdaganatok diagnózisa 173 cytologia 1 74
bőrfüggelék-carcinomák 1 19 csupasz granulomák 38
bőrfüggelék-daganat 1 47
bőrlymphomák 1 87
bőrrák-stádiumbeosztás 175 D
bőrsebészeti lézerkezelés 1 80
bronzdiabetes 57 daganatok klasszifikáciöja 175
Brooke-Fordyce-syndroma 1 1 3 Darier-betegség 32, 7 2 , 79
B-sejtes cutan lymphoid hyperplasia 1 51 dedifferenciált liposarcoma 1 34
bullosus pemphigoid 35 demodicosis 67
Buschke-Löwenstein-tumor 86 dendriticus sejtek (DC) 186
dermalis ductustumor 1 1 3
dermatitis herpetiformis (Duhring-Brocq betegség) 36
c, c s dermatofibroma 1 29
dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) 1 30
café au lait foltok 1 37 dermatomyofibroma 129
calcinosis cutis 55 dermatomyositis 23
callus 87 - sine myositis 24
calponin 1 1 1 dermatophytosis 60
candidiasis 61 dermatoszköp 98, 1 59
carcinoma basocellulare 82 dermatoszkópos vizsgálat 173
- cuniculatum 85 desmoplasticus melanoma 102
- inflammatoricus 1 47 desmoplasticus trichoepithelioma 1 1 4
- invazív ductalis 1 47 diabetes 39
- lobularis 1 47 - insipidus 1 50
carcinoma sebaceum 122 diffúz pigmentatio 1 62
- verrucosum 85 digitális dermatoscopos score (DDS) 1 61
CD 3 0 + anaplasticus nagy T-sejtes lymphoma 1 53 digitális mucosus cysta 75
CDK4 97 dilatált pórus (Winer) 1 1 6
chloroma 1 57 direct immunfluorescens vizsgálat 30
chondroid syringoma 110, 112 discoid lupus erythematodes (DLE) 20
chronicus Gráf Versus Host betegség lichenoid formája 23 disseminalt superficialis actinicus porokeratosis 71
sclerodermoid formája 23 Down-syndroma 53
chronicus Graf-Versus-Host betegség 23 ductalis eccrin adenocarcinoma 121
- lymphocytás lymphoma 1 56 Dutcher-testek 1 56
Civatte-test 1 7 dyskeratosis follicularis 32
Clark III. infiltratiös szint 1 01 dyspasticus naevus 92
Clark-naevus 9 2 , 95 - syndroma 95
clavus 86 dysplasticus naevus 9 5 , 1 66
cloroquin 56 - syndroma 1 61
colloid test 1 8
comedojelenség 1 22
compound naevus 90 E, É
condyloma acuminatum 65
congenetalis (veleszületett) melanocytás naevusok 94 'eccrin porocarcinoma 1 1 9
- öriásnaevus 94 - poroma 1 1 2
cornoid lamella 1 3 - spiradenoma 1 09
 TÁRGYMUTATÓ 199

eccrin/apocrin hidrocystoma, cystadenoma 75 felvilágosítás 1 90

ecthyma contagiosum (ORF) 63 fényvédők jellemzői 191
Ehlers-Danlos-betegség 53 fibromyxoid sarcoma (low grade) 127
ekzema 29 fibrosarcoma 1 28
elastofibroma dorsi 1 26 fix gyögyszerexanthema 22
elastosis perforans serpiginosa 52, 53 fizikai filterek 1 91
emlőbimbó Paget-kórja 123 fizikális vizsgálat 1 73
emlő-Paget-kór 1 83 floret-sejtek 1 34
emlőrák eredetű bőráttétek 1 47 folliculitis, perifolliculitis 69
endometriosis 76 folliculitisek 1 5
eosinophil granuloma 151 foltos hajvesztés 69
epidermodysplasia verruciformis 65 Fordyce szemcsék 1 1 7
epidermolyticus hyperkeratosis 1 3 fotodinamiás terápia (PDT) 1 81
epidermotrop melanoma metastasis 1 48 frikciós amyloidosis 56
epidermotropismus 1 52
epithelioid angiosarcoma 146
- haemangioendothelioma 145 G, G Y
- sarcoma 1 33
epithelioma adenoides cysticum 1 1 3 genetikai háttér 1 77
- intraepidermale (Borst-Jadassohn) 82 glomangiomyoma 1 43
epitheloid naevus 93 glucagonoma syndroma 28
equin melanoma 1 04 gluten sensitiv enteropathia 36
erezettség 1 62 gnathophyma 1 1 8
érkárosodás 43 gomblyuktünet 1 36
eruptív xanthoma 1 50 Gottron-papulák 23
erythema anulare centrifugum 45 granulocytás sarcoma 1 57
- contusiforme 48 granuloma anulare 38
- gyratum 45 - faciale 42
- repens 46 - fissuratum 77
erythema induratum bazin 49 granulomatosus elváltozások 1 2
- multiforme (EM) 1 9 - gyulladásos reakcióval járó vasculitisek 42
- major 1 9 - szöveti reakció 37
- minor 1 9 Grover-betegség 29
erythema nodosum 48 Grover-kór 34
- toxicum neonatorum 29 gyermekkori chronicus bullosus betegség 37
erythroplasia queyrat 82 gyulladásos bélbetegség 34
excisio probativa 1 75 - érreakció 40
excisiős biopsziák 1 74
exocytosis 28, 29
extrafacialis granuloma faciale 43 H
extramammaris Paget-kőr 123, 183
haemangioma arteriovenosum 141
- capillare hypercellulare 1 38
F - cavernosum 1 39
- microvenulare 1 43
facies leonina 1 53 - sinusoidale 1 39
fagyás 57 - verrucosum 1 39
fantomfájdalom 1 35 haemangiopericytoma 1 45
fasciitis nodularis 1 27 haemochromatosis 57
Favre-Racouchot-betegség 54 Hailey-Hailey-betegség 33
fehér fátyolozottság 1 62 hajhullás 57
fej és a törzs follicularis lymphoma 1 54 halbőrűség 71
fekete pontok 1 62 haló naevus 92
félcarcinoma 81 Hand-Schüller-Christian-betegség 1 51
felszínesen terjedő melanoma (SSM) 99 Hashimoto-Pritzker-betegség 151
felszíni perivascularis beszűrődés 1 5 hegesedő (scarring) alopeciák 70
200 BŐRPATOLÓGIA

hegsarcoiclosis 38 K
heliotrop erythema 23
Henoch-Schönlein-purpura 41 Kamino-testek 93
herpes genitalis 63 Kaposi-sarcoma 1 44
- gestationis 36 Kassabach-Merritt-syndroma 138
- simplex 63 kék naevus 96
- zoster 63 kékesszürke pontok 1 62
herpesvírus-7-fertőzés 29 kék-szürke területek 1 62
herpesvírus-8 (HHV-8) 145 keménykullancsok 67
hétpontos score 1 63 kémiai fényszűrők 1 91
hídképződés 9 5 , 1 62 kemoterápiás protokollok: mono- és polikemoterápia
hidradenitis suppurativa 69 186
hidradenocarcinoma 1 12 kemoterápiás szerek 1 85
hidradenoma nodulare 1 1 3 keratoacanthoma 87
- papilliferum 1 07 - centrifugum 87
hidroacanthoma simplex 1 1 2 - subunguale 88
hírnökfolt 29 keratoderma blenorrhagicum 26
humán papillomavírus (HPV) 64 keratosis seborrhoica 79
hyalintest 1 8 - solaris 81
hyperkeratosis 1 7 kerek testek 33
hyperpigmentatio 37, 79 kereksejtes liposarcoma (high-grade myxoid
hypertrichosis 37 liposarcoma) 1 34
hypertrophiás heg és kelőid 52 késői bámulás 1 92
kisérvasculitis 40
kisgyermekek védelme 190
I, í klasszikus elektrosebészet 178
ichthyosis 71 klinikai fotódokumentáció 173
idült májbetegség 37 Koch-bacillus 49
IgA pemphigus 31 Kogoj-féle spongioform pustula 24, 26
immunkomplex-vasculitis 41 koilocyták 6 4 , 65
immunocytoma 1 55 konchoidális testek 38
immunterápiás lehetőségek 186 Köbner-jelenség 24
imprint cytolögia 1 74 körülírt storiform collegenoma 1 26
in transit metastasis 1 48 köszvény 55
indirect immunfluorescens vizsgálat 30, 32 közepes méretű erekben kialakuló vasculitis 40
inflammatoricus carcinoma 147 kraurosis vulvae 52
- lineáris verrucosus epidermalis naevus (ILVEN) 77 kryolaesio 1 79
infundibuláris cysta 73 kullancs 67
ínhüvely fibroma 1 32 Kyrle-betegség 52
interface dermatitis 1 1
intradermalis naevus 90
intraepidermalis poroma 1 12 L
intravascularis papillaris endothelialis hyperplasia
(masson) 1 42 láb nagysejtes, B-sejtes lymphomája 155
invazív ductalis carcinoma 1 47 lágykullancsok 67
- jellegű praeoperatív diagnosztika 1 74 lángalakok 13, 1 42
- lobularis carcinoma 1 47 Langerhans-sejtes histiocytosis (histiocytosis-X) 1 50
invertált follicularis keratosis 8 0 , 1 1 7 laphámrák (carcinoma planocellulare) 84
irritatív kontakt dermatitis 28 - kezelése 1 83
ízeltlábúak (arthropod) okozta betegségek 66 leégés 1 91
leiomyoma 1 34
Leishman-Donovan-testek 66
J
leishmaniasis 66
Jessner-Kanof-féle lymphocytás infiltratio 151 lentigo maligna 1 64
juharlevélszerű struktúrák 163 - és lentigo maligna melanoma 99
juntionalis naevus 90 lentigo simplex 89
 TÁRGYMUTATÓ 201

lentigo solaris 89 - horizontális növekedési fázisa 98

Leser-Trélat jel 80 - in situ 183
Letterer-Siwe-betegség 1 50 - incidenciája 1 90
leukocytoclasia 43 - lokoregionális kezelése 1 84
leukocytoclasticus (neutrophiles) vasculitis 1 2 , 4 1 - malignum 1 64
lézer 180 - patholögiai TNM-osztályozása 1 76
- effektusú fénykezelés 1 80 - stádiumbeosztása 176
lichen amyloiclosus 56 melanoma malignus 1 04, 1 06
- myxoedematosus 54 - neuroid 1 03
- nitidus 1 9 - szöveti képe 1 00
- planopilaris 1 8 - verrucosus pseudonaevoid 1 03
- planus atrophicus (actinicus) 18 - vertikális növekedési fázisa 98
- bullosus 1 8 melanomaantigén 1 86
- - hypertrophicus 1 8 melanoma-asszociált antigének (MAA) 186
lichen planus-szerű keratosis 1 9, 80 mély perivascularis beszűrődés 1 5
- ruber planus 1 7 , 2 3 membranosus lipodystrophia 50
- sclerosus et atrophicus (LSA) 52 mentophyma 1 1 8
- simplex chronicus 26 Merkel-sejtes carcinoma 1 37
lichenoid alcsoport 1 1 meszesedés 1 1 6
ineáris IgA-dermatosis 37 metastaticus melanoma kezelése 1 85
lipidizált boka típusú dermatofibroma 1 29 Meyerson naevus 92
lipodermatosclerosis 50 microcysticus adnexalis (bőrfüggelék-) carcinoma
lipoma 1 33 109, 119
liposarcoma 1 34 mikroszkopikus polyarteritis nodosa 41
Lisch csomók 1 37 minor kritériumok 1 63
lobularis capillaris haemangioma 1 40 modern fényvédelem 191
- panniculitis 48 Mohs-technika 180
lokalizált scleroderma 51 molluscum contagiosum 62
lupus band 21 molluscumtestek 63
- vulgáris 59 monocytás leukaemia 1 57
Lyell-syndroma 20, 22, 23 Montgomery-betegség 1 50
lymphadenosis benigna cutis 1 51 morbus Bowen 1 83
lymphomatoid papulosis 153 - Queyrat 1 83
morphea 51
- profunda 51
M mozgáskorlátozottság 55
Mucha-Habermann-betegség 46
macularis amyloidosis 56 mucinosis papularis 54
Maffucci-syndroma 1 39 mucinosus eccrin carcinoma 1 21
major kritériumok 1 63 mucormycosis 62
malignus fibrosus histiocytoma 1 32 Muir-Torre-syndroma 1 18
- melanoma 1 04 Munro-abszcesszusok 24
- perifériás ideghüvelydaganat (MPNST) 1 28 mycosis fungoides (MF) 152, 187
Marfan-syndroma 53 myelocytás (granulocytás) leukaemia 157
marginalis zóna B-sejtes lymphoma 1 56 myelomonocyter leukaemia 1 58
Mary Joseph nővér csomó 1 48 myxofibrosarcoma 1 32
mastocyták 1 48 myxoid liposarcoma 134
mastocytosis 1 48
Max-Joseph-rések 1 8
megtekintés 1 73 N, NY
melanin 89
melanocyták 89 naevus acralis 92
melanoma abszolút vastagsága 100 - ballonsejtes 92
- animális típusú 1 03 - coeruleus 9 6 , 1 66
- bőráttétek, satelliták 1 47 - compound 90
- equin 1 04 - dyspasticus 92
202 BŐRPATOLÓGIA

naevus epidermalis 77 papillaris adenoma 1 07

- epitheloid 93 - digitális eccrin adenocarcinoma 1 21
- haló 92 papillomatosis 1 3
- intradermalis 90 paraneoplasticus pemphigus 32
- juntionalis 90 Pautrier-microabscesszusok 1 52
- Meyerson 92 pemphigus foliaceus 31
- organoid 1 1 7 - vulgáris 31
- orsósejtes 93 penis gyöngyszerű (pearly) papulái 1 25
- pigmentált orsósejtes 94 perforáló collagenosis 52
- recurrálő 92 - dermatosisok 52
- sebaceus 1 17 - folliculitis 52
- szerzett 90 perineurális terjedés 1 1 9
naevus-óriássejtek 90 persistens acantholyticus dermatosis 34
naevussejtek 89 photoallergiás dermatitis 57
nagyérvasculitis 40 pigmentált basalioma 169
nagysejtes acanthoma 80 - orsósejtes (Reed) naevus 9 4 , 171
necrobiosis lipoidica 39 pigmenthálö 1 61
nem specifikus immunstimulálás 1 86 Pilar sheath acanthoma 1 1 7
neurilemmoma 1 36 pillangötünet 22
neurofibroma és neurofibromatosis 1 36 pilomatrix carcinoma 1 1 5
neuroid melanoma 1 03 pilomatrixoma 1 1 5
neuroma 1 35 Pinkus-féle fibroepithelioma 1 1 1
neutrophilellenes antitesttel asszociált vasculitis 41 pityriasis lichenoides chronica 46
nodularis amyloidosis 56 - rosea 29
- hidradenoma 1 1 1 - rubra pilaris 27
- melanoma 99 plakkszerű cutan mucinosis 54
nyelési nehézség 55 plasmocytoma 1 54
pleiomorph lipoma 1 33
- liposarcoma 1 34
o , ó polymorph fényexanthema 47
- terhességi eruptiök 29
ochronosis 56 polypus fibroepithelialis 1 25
oculo-cerebro-cranialis defectusok 1 17 poroid hidradenoma 1 1 1
onkodermatológia 173 porokeratosis 71
organoid naevus 1 1 7 - Mibelii 71
öriáskeratoacanthoma 87 porokeratotic eccrin ostiai and dermal duct nevus 71
óriássejtes ínhüvely tumor 1 32 poromacsoport 1 1 2
orsösejtes haemangioma 144 porphyria cutanea tarda 37
- lipoma 1 33 proliferativ pilaris cysta 74
- naevus 93 prurigo nodularis 78
otophyma 1 1 8 pruritic urticarial papules and plaques of pregnancy
(PUPPP) 48

ö pseudofollicularis nyílások 1 62
pseudolipoblastok 1 32
pseudolymphoma 1 51
pseudopodium 1 62
összefüggő fehér területek 1 62 pseudoszarucysták 1 62
pseudovascularis résképződés 91
pseudoxanthoma elasticum 5 3 , 54
P psoriasiform dermatitis 1 1
p l 6 97 - hámhyperplasia 26
p63 111 psoriasis pustulosa 26
Paget-kör 1 23 punch biopszia 1 74
palmoplantaris pustulosis 26 pustulosis subcornealis 34
pancreaticus panniculitis 49 PUVA kezelés 181
panniculitisek 1 5 pyoderma gangraenosum 44
TÁRGYMUTATÓ 203

R stádium II. C-től 1 77

gázlézerek 1 80
radiodermatitis 57 stádium I-N. B 1 77
rádiosebészet 1 79 Staphylococcal Scalded Skin (forrázott bőr) syndroma
Recklinghausen-betegség 137 34
recurrálő naevus 92 stasis dermatitis 50
Reed-naevus 94 steatocystoma 75
regressiót mutató melanomák 1 02 - multiplex 75
Reiter-syndroma 26 - simplex 75
repigmentatio 92 Stevens-Johnson-syndroma 20, 32
résképződés 30, 34, 84 Stewart-Treves-syndroma 1 46
- pseudovascularis 91 subacut cutan lupus erythematodes (SCLE) 21
reticularis erythematosus mucinosis (REM) 54 subcornealis pustularis dermatosis (Sneddon-Wilkinson
reticulohistiocytoma 148 betegség) 34
rhabdomyosarcoma 1 34 subcutan panniculitisszerű lymphoma 154
rheumathoid arthritis 34, 39 - scleroderma 51
- csomó 39 sugár irányú csíkozottság 1 62
rhinophyma 1 1 8 sugárkezelés 1 81
rosacea 70 superficialis leiomyosarcoma 1 35
Rosai-Dorfmann betegség 1 48 superficialis perivascularis dermatitis 15
Sweet-syndroma 43
syphilis 60
s, sz syringocystadenoma papilliferum 1 07
syringofibroadenoma (naevus acrosyringealis) 1 1 1
sál-erythema 23 syringoid carcinoma 1 19
sapponificatio 50 syringoma 1 08
sarcoidosis 38 systemás lupus erythmatodes (SLE) 22
satellita daganat 1 04 szájüregi verrucosus carcinoma 85
- g ö b ö k 148 szekunder prevenció 190
scabies 67 szemcséssejtes dermatofibroma 1 29
Schaumann-testek 38 szemölcsös (Warty) dyskeratoma 79
Schönlein-Henoch-purpura 1 2 szeparációs artefact 1 1 0
schwannoma 1 36 szerzett melanocytás naevus 89
scleroedema adultorum buschke 55 - naevus 90
scleromyxoedema 54 szilárdtest-lézerek 1 80
sebaceus adenoma 1 1 8 szolárium 1 92
- epithelioma 1 1 8
- hyperplasia 1 18
seborrhoeás keratosis 1 69 T
sejtdús kék naevus 96
sentinelnyirokcsomö-biopszia indicatiöja 184 talpi verrucosus carcinoma 85
septalis panniculitis 48 tapintás 1 73
Sézary-syndroma 153, 187 tapintható purpura 41
shave biopszia 1 74 targetoid haemosideroticus haemangioma (hobnail hae­
siderophag 44 mangioma) 1 43
sinus pilonidalis 76 teleangiectasia eruptiva macularis perstans (TEMP) 148
solaris keratosis 1 83 terápiás blokkdissectio 184
solitaer glomustumor 143 terhességi bullosus pemphigoid 36
- mastocytoma 1 48 tetoválás 57
- keratoacanthoma 88 Tierfell-naevus 94
Spiegler-Fendt-sarcoid 151 top heavy megjelenés 151
Spitz-naevus 93 toxikus epidermalis necrolysis (TEN) 20, 22, 23
Splendore-Hoeppli-jelenség 62 transepithelialis eliminatio 1 5, 52
spongiosis 1 2 transitoricus acantholyticus dyskeratosis 34
sporotrichosis 61 transzplantált betegek 22
204 BŐRPATOLÓCIA

trichilemmalis carcinoma 122 vasculopathia 40

- elszarusodás 74 vasculopathiás elváltozások 1 2
trichilemmoma 1 1 4 vegyi sebészet 1 80
trichoblastoma 1 1 4 vénás tó 1 38
trichoepithelioma 1 1 3 Verocay-testek 1 36
trichofolliculoma 1 1 6 verruca plana 64
trichotillománia/traumás alopeciák 69 - plantaris et palmaris 64
T-sejtes cutan lymphoid hyperplasia 1 51 - vulgáris 64
tubercullid 60 verrucosus pseudonaevoid melanoma 103
tuberculosis 49 vesiculo-bullosus elváltozások 12
- verrucosa cutis 59 világossejtes hidradenoma 1 1 1 , 113
tufted (bojtos) haemangioma 1 44 - acanthoma 81
tumorgenicus melanoma 101 - sarcoma 1 05
tumorosus calcinosis 55 viszketés 36, 78
turbántumor 1 09 vitropressio 60
turböterápia 1 83 vörös-kék területek 1 62
Tzanck-kenet 31 vulva melanoma (FIGO) stádiumbeosztása 176
Tyndall-jelenség 96 Warty (szemölcsös) dyskeratoma 72
Wickham-rajzolat 1 7

u
X
ulcus rodens 82
xanthelasma 1 49
urticaria pigmentosa 1 48
xanthogranuloma 1 28
UV fény 65
- adultum 1 28
UV-sugár-hatás 84
- juvenile 1 28
xanthoma disseminatum 1 50

V, w
z
vacuolás alcsoport 1 1
vasculitis 40 Ziehl-Neelsen-festés 38
- nodularis 49

Nyomta és kötötte: Széchenyi Nyomda Kft., Győr

Felelős nyomdavezető: Nemere Zsolt ügyvezető igazgató