Vol 49 - #3

ISSN: 0210-5187
Sin contar con el consentimiento previo por escrito del editor, no podrá reproducirse ni fotocopiarse ninguna parte de esta publicación. © Permanyer 2021
Volumen 49, No. 3, Septiembre-Diciembre 2021
ARTÍCULO ORIGINAL
127 Therapeutic plasma exchange in pemphigus vulgaris: Retrospective study from
a tertiary care center
A. Cicero-Casarrubias, S. Méndez-Flores, and J. Domínguez-Cherit
ARTÍCULOS DE REVISIÓN
132 Colgajo keystone. Una opción cuando el cierre primario no es posible
J. Castro-Ayala, G. Galimberti, J. Parra-Cares, L. Molinari y D. Ferrario
137 Manifestaciones dermatológicas en pacientes con COVID-19: artículo de revisión
C.G. Santamaría-Burgos, C.E. Oliva-Torres, J.X. Molina-Quimbita y M.M. Noriega-Moreno
CASOS CLÍNICOS
144 Necrosis grasa del recién nacido. Presentación de casos clínicos
M.F. Aguerre, N. Marabini, A.C. Innocenti-Badano y M.J. Cippitelli
148 Pitiriasis rubra pilaris juvenil. Presentación de un caso tratado con etanercept
Víctor M. Gutiérrez-San Lucas, Isabel Talledo-Mera, Ingrid de los Ángeles Masson-Pinto, Johana
M. Romo-Erazo y Carmen López-Acosta
152 Xantomas eruptivos como manifestación de dislipidemia
V.M. Gutiérrez-San Lucas, I. Á. Masson-Pinto, I. Talledo-Mera, J.M. Romo-Erazo y C. López-Acosta
157 Melanoma nodular amelánico en piel cabelluda como diagnóstico diferencial de
carcinoma basocelular: informe de caso y revisión de las publicaciones médicas
L. Argüello-Guerra, L.E. Cano-Aguilar y J.O. Colmenero-Mercado
163 Linfoma cutáneo primario de células B grandes difuso de tipo pierna con
extensa afectación cutánea. Informe de un caso
L. Palmero, M.V. Corball, L. Guainchale, A.L. Basquiera, M. Kurpis y A. Ruiz-Lascano
168 Síndrome de Brooke-Spiegler: presentación de caso clínico
C.A. Ramallo, F. Dauria, E.M. Gerez, S. Olivares-Blanco, J.P. Russo y R. Maradeo
173 Colgajo de transposición para defecto en la escotadura intertráguica
I. Talledo-Mera, V.M. Gutiérrez-San Lucas, I.Á. Masson-Pinto y J. M. Romo-Erazo
177 Colgajo de transposición para reconstrucción de defecto en mejilla.
Informe de dos casos
V.M. Gutiérrez-San Lucas, J.M. Romo-Erazo, I. Talledo-Mera e I.Á. Masson-Pinto
PERMANYER
www.permanyer.com
ISSN: 0210-5187
Volumen 49
Número 3
Septiembre-Diciembre 2021
Fundadores
Rubén David Azulay, Orlando Cañizares, Hernán Corrales Padilla, Francisco da Cruz Sobral, Luciano Domínguez Soto, José Gay Prieto,
David Grinspan, Francisco Kerdel-Vegas, Antar Padilha Gonçalves, Joaquín Piñol Aguadé, Juan di Prisco, Augusto Salazar Leite
Comité Editorial
Editores Martin Sangueza Ayudantes de Redacción J. Carlos Moreno Jiménez
Dr. Horacio Cabo Luis Requena Silvio Alencar Marqués Lluis Puig Sanz
Dra. María Ivonne Arellano- Margarita Larralde José Juan Pereyra Ramón Pujol Vallverdú
Mendoza Eulalia Baselga Mercedes Florez White M. Carmen Rodríguez Cerdeira
Dra. Alba Cicero-Casarrubias José Barba Gómez Julio Salas Alanis
Manuel Ángel Rodríguez Paloma Sánchez-Pedreño
Horacio Cabo Comité Editorial Octavio Servitje Bedate
Coordinadores Jorge Ocampo Candiani Vicente García-Patos Eduardo Silva-Lizana
José Luis López Estebaranz Jesús Gardeazábal García Ma. José Tribó Boixareu
Carlos Fernando Gatti Redactores Jefes Antonio Guilabert Vidal Francisco J. Vázquez Doval
Francisco Camacho Antonio Rondón Lugo† Enrique Herrera Ceballos Antonio Vilalta Solsona
Ana Kaminsky Enrique Uraga Rosa M. Martí Laborda Joan Vilaplana Vilaplana
Fernando Stengel Ricardo Pérez Alfonzo Antonio Massa Juan J. Vilata Corell
Comité Asesor
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Javier Consigli Mario Sancho Torres Walter Morales Fernando Magill Cisneros
Carlos Fernando Gatti Manuel Antonio Samayoa Óscar Tincopa Wong
María Eleonora González Cuba Carlos Villanueva Ochoa
Patricia Troielli Daniel Alfredo Abreu Portugal
Honduras Antonio José da Silva Picoto
Bolivia Ecuador Jorge Alberto López Antonio Massa
Jorge Vargas Patricio Freire Murgueytio José Silverio Morales
María Esther Villarreal Luis Moncayo Puerto Rico
Enrique Uraga México Ana Colón
Brasil Roberto Arenas Guzmán
Alice Alchorne El Salvador Carola Durán McKinster República Dominicana
Mauricio Alchorne Eduardo Baños Minerva Gómez Flores Edelmira Bonilla Rivas
Marcia Ramos e Silva Daysi Mabel Pinto Landaverde M. Teresa Hojiyo Tomoko Rafael Isa Isa†
Denise Steiner Mauricio Vásquez Romero Fermín Jurado Santacruz Katiuska Leonardo
Jorge Ocampo Candiani
Chile España Uruguay
Raúl Cabrera Iván Jara Enrique Herrera Ceballos Nicaragua Mariela Álvarez
Padilla Montserrat Molgó José Carlos Moreno Jiménez Luz Cantillo Olivares Liliana Calandria
Novell María Emilia Zegpi Hugo Vázquez Veiga Andrés Zamora Peralta Pablo Pera Pirotto
Juan José Vilata Corell
Colombia Panamá Venezuela
Juan Guillermo Chalela Estados Unidos Emma Yuil de Ríos Hernán Vargas Montiel
Evelyne Halpert Mercedes Florez White Jaime Piquero Martín
Esperanza Meléndez Paraguay Elda Giansante
Luis Felipe Reyes Arnaldo Aldama Caballero Raúl Fachin Viso
Jaime Soto Lourdes Bolla de Lezcano Ricardo Pérez Alfonzo
Elisa Isabel Cubilla Spezzini
Antonio José Guzmán Fawcett†
ORIGINAL ARTICLE
Therapeutic plasma exchange in pemphigus vulgaris:
Retrospective study from a tertiary care center
Plasmaféresis terapéutica en pénfigo vulgar: estudio
retrospectivo de un centro de atención de tercer nivel
Alba Cicero-Casarrubias1*, Silvia Méndez-Flores2, and Judith Domínguez-Cherit2
1Department of Immunology and Rheumatology; 2Department of Dermatology. Instituto Nacional de Ciencias Médicas y Nutrición Salvador Zubirán,
Mexico City, Mexico
Abstract
Background: Pemphigus vulgaris (PV) is characterized by the presence of autoantibodies against desmoglein 1 and 3 with
resulting formation of epidermal blisters. The rationale for using therapeutic plasma exchange (TPE) is the removal of patho-
genic autoantibodies, this procedure is considered a third-line treatment. Objective: The objective of the study was to analyze
the role of plasmapheresis in PV patients that do not respond to conventional therapy and its long-term effect of prednisone
dose. Materials and methods: We performed a retrospective analysis of a case series of six PV patients who underwent
TPE from December 2011 to October 2015. We recorded demographic data, pre-existing medical conditions, immunosuppres-
sant doses taken before and after TPE, number of TPE sessions, and adverse events related to TPE. We compared the
prednisone dose before TPE and 6 months later. Results: The median affected body surface area at the time of admission
was 54%. Before TPE, all the patients were receiving systemic corticosteroids (at least 1 mg/kg/day) and had received other
immunosuppressants without adequate response. The median number of TPE sessions received by each patient was 3, and
the median time to reepithelization after starting TPE was 10 days. No serious adverse events related to TPE were registered.
At the 6-month follow-up, all the patients experienced significant reduction in the absolute prednisone dose (p = 0.0413),
with a median reduction in prednisone dosage of 40 mg/days. Conclusion: TPE is a safe procedure that has been proved
effective in the treatment of refractory cases of PV, it accelerates clinical response and it can contribute in the long-term dose
reduction of prednisone.
Key words: Pemphigus. Plasmapheresis. Blistering.
Resumen
Antecedentes: El pénfigo vulgar (PV) se caracteriza por la presencia de autoanticuerpos contra las desmogleínas 1 y 3 y
da lugar a la formación de ampollas epidérmicas. El fundamento para usar la plasmaféresis terapéutica (PT) es retirar los
autoanticuerpos patogénicos; este procedimiento se considera un tratamiento de tercera línea. Objetivo: Analizar el papel
de la PT en pacientes con PV que no responden al tratamiento convencional y su efecto a largo plazo en la dosis de pred-
nisona. Material y métodos: Análisis retrospectivo de una serie de casos de seis pacientes con PV sometidos a PT entre
2011 y 2015. Se registraron los datos demográficos, condiciones médicas, dosis de inmunosupresores iniciales y posteriores
Correspondence: Date of reception: 11-02-2021 Disponible en internet: 01-09-2021

*Alba Cicero-Casarrubias Date of acceptance: 14-07-2021 Med Cutan Iber Lat Am. 2021;49(3):127-131
E-mail: albcicero@gmail.com DOI: 10.24875/MCUT.21000015 www.MedicinaCutaneaILA.com
0210-5187/© 2021 Colegio Ibero Latinoamericano de Dermatología A.C. (CILAD). Publicado por Permanyer. Este es un artículo open access bajo la
licencia CC BY‑NC‑ND (http://creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/4.0/).
127
Med Cutan Iber Lat Am. 2021;49(3)
a la PT, número de sesiones de PT y efectos adversos relacionados con la PT. Se comparó la dosis de prednisona antes de
la PT y seis meses después. Resultados: La media de superficie corporal afectada fue de 54%. Antes de la PT, todos los
pacientes recibieron corticosteroides sistémicos (al menos 1 mg/kg/día) e inmunosupresores sin adecuada respuesta. La
media de sesiones de PT por paciente fue de tres y el tiempo medio para la reepitelización fue 10 días. No se registraron
efectos adversos graves relacionados con la PT. A los seis meses, todos los pacientes mostraron una reducción significati-
va de la dosis de prednisona (p = 0.0413), con una media de reducción de la dosis de 40 mg/día. Conclusiones: La PT
es un procedimiento seguro y efectivo en el tratamiento de casos resistentes, acelera la respuesta clínica y puede contribuir
a la reducción a largo plazo de la dosis de prednisona.
Palabras clave: Pénfigo. Plasmaféresis. Ampollosas.
Introduction October 2015 in a tertiary care center. We reviewed the

patients’ charts. We recorded demographic data,
Pemphigus vulgaris (PV) is characterized by the pres- pre-existing medical conditions, immunosuppressant
ence of autoantibodies against keratinocyte cell surface doses taken before and after TPE, number of TPE ses-
antigens (desmoglein 1 and 3) with resulting formation of sions, and adverse events. The affected body surface
epidermal blisters. The first-line treatments include high- area was based on the extent of epidermal detachment
dose corticosteroids, rituximab, and corticosteroid-spar- at the time of admission for TPE. Anti-desmoglein titers
ing agents (azathioprine and mycophenolate mofetil), and before TPE were available in three cases, we did not
most patients improve after 1-3 months of treatment1. perform follow-up with antibody titers.
Nowadays, mortality of PV is approximately 6% and is
mainly related to pharmacological adverse effects2,3.
Failure of therapy is defined as “failure to control TPE
disease activity (i.e. relapse/flare) with full therapeutic TPE was performed with a continuous-flow blood pro-
doses of systemic treatments”4. Current guidelines con- cessor (centrifugation technique). All TPEs were admin-
sider as the third-line or rescue treatments the use of istered every other day, with a replacement fluid ratio of
cyclophosphamide, intravenous immunoglobulins, 50 mL/kg (human albumin 5% or hydroxyethyl starch).
methotrexate, cyclosporine, immunoadsorption, and The number of TPE sessions performed was dependent
plasmapheresis1,5,6. The American Society for Apheresis on the patient clinical response and disease severity.
guidelines recommend therapeutic plasma exchange Patients were considered to respond if there were no
(TPE) in severe cases of PV7. The rationale for using new blisters and older ones were healing. The principles
TPE in PV is the removal of pathogenic autoantibodies. outlined in the Declaration of Helsinki were followed.
The decision to use this treatment modality can be
based in the following reasons: (a) refractory disease Statistical analysis
despite unacceptably high doses of corticosteroids, (b)
severe disease that needs rapid control, (c) contraindi- Summary measures of data are expressed in medi-
cation to certain immunosuppressives, and (d) long- ans and interquartile ranges (IQR). The prednisone
term corticosteroid sparing2,8,9. dose before TPE and 6 months later was compared
The objective of this study was to analyze the role of with the Wilcoxon signed-rank test. p < 0.05 was con-
plasmapheresis in PV patients that do not respond to sidered statistically significant. All analyses were done
conventional therapy and its long-term effect of predni- using Stata software version 11.0 (StataCorp, TX).
sone dose. We present a retrospective series of six
patients treated with TPE in combination with high-dose Results
immunosuppressive therapy.
The median age of patients was 33.5 years (IQR
13 year), with a male: female ratio of 1:6. The median
Methods affected body surface area at the time of admission was
54% (IQR 45.75%) and disease duration previous to TPE
Patients
was 5 months (IQR 22 months). All the patients were
We examined retrospectively the data of six PV receiving systemic corticosteroids (at least 1 mg/kg/day)
patients who underwent TPE from December 2011 to and had received other immunosuppressants before
128
A. Cicero-Casarrubias, et al.: Plasmaféresis en pénfigo vulgar
Table 1. Patients’ details and indication for therapeutic plasma exchange

Pt Age Sex Comor- Affected Disease Immunosuppre- Anti-Dsg1 Anti-Dsg3 TPE indication
(years) bidities body duration sants prior to titer titer
surface before TPE TPE
area (%) (months)
1 58 F HT 63 5 Pdn 60 mg/day 38.13 RU/ml* 138.74 Non-responder to drug

Mpd 1g/d RU/ml* therapy, rapid control
(3 doses) and contraindication
Mp 1g/d for other steroid-
Ig 400 mg/kg sparing medication
2 24 F - 90 6 Pdn 60 mg/d NA NA Non-responder to drug

Dp (dose NS) therapy and rapid
control

Aza 150 mg/d therapy

Aza 100 mg/d therapy
Th 100 mg/d
5 33 M - 75 9 Pdn 140 mg/d 181 U/ml** 175 U/ml** Non-responder to drug

Aza 150 mg/d therapy and rapid
Mp (dose NS) control
Ig 1g/kg/d (3
doses)
Cp (dose NS)
6 34 F - 45 6 Pdn 60 mg 159 U/ml** 63 U/ml** Non-responder to drug

Aza 100 mg therapy and rapid
control
Pt: patient; TPE: therapeutic plasma exchange; M: male; F: female; HT: hypertension; Pdn: prednisone; Mpdn: methylprednisolone; Mp: mycophenolate; Ig: immunoglobulin;
Dp: dapsone; Aza: azathioprine; Th: thalidomide; Cp: cyclophosphamide; Dsg1: desmoglein 1; Dsg3: desmoglein 3; NS: non-specified; NA: not available
*
Reference values: anti-Dsg1 ≤20 RU/ml and anti-Dsg3 ≤20 RU/ml
**
Reference values: anti-Dsg1 ≤13 U/ml and anti-Dsg3 ≤9 U/ml .
TPE without adequate response (Table 1). Patients 1, 2, prednisone dose (p = 0.0413), with a median reduction
and 5 were in septic shock before starting TPE. in prednisone dosage of 40 mg/day (IQR 37.5 mg/day).
The median number of TPE sessions received by The median time of follow-up since the TPE is
each patient was 3 (IQR 1.75). The median time to 4.9 years (IQR 1.2 years), one patient was lost to fol-
reepithelization after starting TPE was 10 days (IQR low-up. At the time of this analysis, two patients
6 days). Five patients responded after TPE. Patient 3 remained in complete remission and two presented
achieved reepithelization while on TPE, but relapsed minimal oral activity. Only one patient continued receiv-
as soon as it was suspended, she was referred to other ing prednisone (5 mg/day) and two azathioprine.
institution for further care.
The complications associated to therapy were the
Discussion
following: coagulopathy (one event), hypotension (one
event), and hypocalcemia (one event). Patient 5 died At present, the first-line treatments include high-dose
secondary to septic complications, although he was in corticosteroids, rituximab, and corticosteroid-sparing
septic shock before TPE and remained in septic shock agents (azathioprine and mycophenolate mofetil), while
throughout the sessions. the third-line or rescue treatments include cyclophos-
The treatments prescribed after the last session of phamide, immunoadsorption, intravenous immunoglob-
TPE, at 3 months and 6 months after TPE are listed in ulins, methotrexate, cyclosporine, immunoadsorption,
table 2. All patients received prednisone at a minimum and plasmapheresis1,5,6.
dose of 1 mg/kg/day; four patients received combination The rationale for using TPE in PV is the removal of
treatment. At the 6-month follow-up, all the patients pathogenic autoantibodies10. TPE is usually combined with
experienced significant reduction in the absolute immunosuppressive treatment to avoid a rebound effect11.
129
Table 2. Therapeutic plasma exchange indication, outcome and therapy

Pt NS* Out- Time to Medications Medications 3 Medications 6 Absolute pdn P value***
come reepitheli- after TPE months after months after TPE reduction**
zation (days) TPE (mg/d)
1 5 CR 24 Pdn 70 mg/d Pdn 30 mg/d Pdn 12.5 mg/d -47.5 0.0431
2 4 CR 10 Pdn 60 mg/d Pdn 20 mg/d Pdn 20 mg/d -40

Aza 75 mg/d
3 3 NR**** 7 Pdn 60 mg/d Pdn 60 mg/d Pdn 55 mg/d -5

Aza 150 mg/d Aza 150 mg/d Aza 150 mg/d

Aza 50 mg/d Aza 150 mg/d Aza 150 mg/d
5 5 CR -† Pdn 70 mg/d - - -

Cp 650 mg Aza 150 mg/d Aza 150 mg/d
(single dose)
* Sessions administered every 48 hours

** Amount reduced within 6 months after last TPE
*** Wilcoxon signed ranked test. A p value <0.05 was considered statistically significant.
**** Although patient 3 showed reepithelization at the end of TPE, blisters continued appearing afterwards.
†
The patient died secondary to infectious complications before complete reepithelization was achieved, although he showed remarkable skin improvement as soon as
TPE was started
Pt: patient; TPE: therapeutic plasma exchange; NS: number of sessions; CR: clinical response; NR: non-responder; Pdn: prednisone; Aza: azathioprine;
Cp: cyclophosphamide.
This retrospective analysis supports previous reports In our series, 5/6 patients showed improvement with
of the clinical benefit of TPE in combination with TPE and no serious adverse effects were reported in
aggressive immunosuppression for rapid disease con- these cases. Patient 5 was in septic shock before TPE
trol and long-term prednisone dose reduction in and remained in septic shock throughout the sessions;
selected cases (refractory to treatment, widespread infectious complications are one of the major concerns
disease, or contraindication to certain immunosup- in PV treated with TPE16. We consider that the lack of
pressants)8,9,12-15. We found a significant reduction in infectious adverse events related to PE in our series
prednisone dose 6 months after TPE in patients who was due to the specialized and standardized care of
were refractory to immunosuppressive treatment the intravenous lines and catheters in our clinic.
before TPE. Most of the previous reports have followed and man-
There is only one clinical trial that evaluates the age the number of TPE sessions based on anti-des-
efficacy of Guillaume et al. reported a two-armed con- moglein titers. Unfortunately, that assay is not available
trolled clinical trial (n = 40) in pemphigus patients in our center, but our data showed that the number of
naïve to systemic CS and immunosuppressive treat- TPE sessions can be based on clinical improvement.
ments. The goal was to compare the efficacy of pred-
nisolone alone with prednisolone and 10 plasma
Conclusion
exchange sessions. All patients received and initial
prednisolone dose of 0.5 mg/kg/day and it was TPE associated to immunosuppressive treatment is a
adjusted according to clinical response. The authors safe procedure that has been proved effective in the
did not find any significant difference in efficacy treatment of refractory cases of PV, it accelerates clin-
among both treatment arms and four patients in the ical response and it can contribute in the long-term dose
PE arm died of infectious complications16. We con- reduction of prednisone. Limitations of our study include
sider that these authors were not able to show PE its retrospective nature, a small sample size, and a
efficacy because they studied a set of patients where possible reference bias; while our strength is the time
PE is not usually indicated, namely: (1) patients with of follow-up of the subjects. Although many reports,
recent diagnosis and naïve to any immunosuppressive including ours, suggest that TPE has a role in selected
treatment, (2) initial low doses of CS, and (3) patients PV cases, additional controlled studies are necessary
with any severity of disease. to confirm these observations.
130
A. Cicero-Casarrubias, et al.: Plasmaféresis en pénfigo vulgar
Acknowledgments 2. Brystryn J. Adjuvant therapy of pemphigus. Arch Dermatol. 1984;120:941-51.

3. Brystryn J, Steinman N. The adjuvant therapy of pemphigus-an update.
Arch Dermatol. 1996;132:203-12.
AG Colin-Díaz, MI Espinosa-Poblano, A Velazquez- 4. Murrell DF, Dick S, Ahmed AR, Amagai M, Barnadas MA, Borradori L,
et al. Consensus statement on definitions of disease, endpoints, and
Gonzalez. Transfusion Medicine Department, Instituto therapeutic response for pemphigus. J Am Acad Dermatol.
Nacional de Ciencias Médicas y Nutrición Salvador 2008;58:1043-6.
5. Porro AM, Filho GH, Santi CG. Consensus on the treatment of autoim-
Zubirán mune bullous dermatoses: pemphigus vulgaris and pemphigus foliaceus
Brazilian society of dermatology. An Bras Dermatol. 2019;2 Su-
ppl 1:S20-32.
6. Harman KE, Brown D, Exton LS, Groves RW, Mahpton PJ, Mustapa MM,
Funding et al. British association of dermatologists’ guidelines for the management
of pemphigus vulgaris 2017. Br J Dermatol. 2017;177:1170-201.
This project received no funding. 7. Padmanabhan A, Connelly-Smith LA, Balogun R, Klingel R, Meyer E,
Pham H, et al. Guidelines on the use of therapeutic apheresis in clinical
practice evidence-based approach from the writing committee of the
American society for apheresis: the eighth special issue. J Clin Apher.
Conflicts of interest 2019;34:171-354.
8. Turner M, Sutton D, Sauder D. The use of plasmapheresis and immuno-
suppression in the treatment of pemphigus vulgaris. J Am Acad Derma-
The authors declare that does not exist conflicts of tol. 2000;43:1058-64.
interest. 9. Mazzi G, Raineri A, Zanolli F, Da Ponte C, De Roia D, Santarossa L,
et al. Plasmapheresis therapy in pemphigus vulgaris and bullous pem-
phigoid. Transfus Apher Sci. 2003;28;13-8.
10. Ruocco V, Rossi A, Argenziano G, Astarita C, Alviggi L, Farzati B, et al.
Ethical disclosures Pathogenicity of the intercellular antibodies of pemphigus and their pe-
riodic removal from the circulation by plasmapheresis. Br J Dermatol.
1978;98:237-41.
Protection of human and animal subjects. The 11. Auerbach R, Bystryn J. Plasmapheresis and immunosuppressive therapy.
authors declare that no experiments were performed Effect on levels of intercellular antibodies in pemphigus vulgaris. Arch
Dermatol. 1979;115:728-30.
on humans or animals for this study. 12. Roujeau J, Andre C, Joneau Fabre M, Lauret P, Flechet M, Kalis B, et al.
Plasma exchange in pemphigus. Uncontrolled study of ten patients. Arch
Confidentiality of data. The authors declare that Dermatol. 1983;119:215-21.
they have followed the protocols of their work center on 13. Euler H, Löffler H, Christophers E. Synchronization of plasmapheresis
and pulse cyclophosphamide therapy in pemphigus vulgaris. Arch Der-
the publication of patient data. matol. 1987;123:1205-10.
14. Bystryn J. Plasmapheresis therapy of pemphigus. Arch Dermatol.
Right to privacy and informed consent. The authors 1988;124:1702-4.
declare that no patient data appear in this article. 15. Søndergaard K, Carstens J, Zachariae H, The steroid-sparing effect of
long-term plasmapheresis in pemphigus: an update. Ther Apher.
1997;1:155-8.
16. Guillaume J, Roujeau J, Morel P, Doutre M, Guillot BLD, Lauret P, et al.
References Controlled study of plasma exchange in pemphigus. Arch Dermatol.
1988;124:1659-63.
1. Murrell DF, Peña S, Joly P, Marinovic B, Hashimoto T, Diaz LA, et al. 17. Eming R, Sticherling M, Hofmann S, Hunzelmann N, Kern J, Kramer H,
Diagnosis and management of pemphigus: recommendations of an in- et al. S2k guidelines for the treatment of pemphigus vulgaris/foliaceus
ternational panel of experts. J Am Acad Dermatol. 2020;82:575-85. and bullous pemphigoid. J Dtsch Dermatol Ges. 2017;13:833-44.
131
Artículo de revisión
Colgajo keystone. Una opción cuando el cierre primario no es
posible
Keystone flap. An option when the primary closure is not
possible
Juan Castro-Ayala1*, Gastón Galimberti2, Julio Parra-Cares1, Leisa Molinari2 y Damián Ferrario2
1Departamento de Dermatología, Pontificia Universidad Católica de Chile, Santiago, Chile; 2Servicio de Dermatología, Centro de Cáncer de Piel y
Cirugía Micrográfica de Mohs, Hospital Italiano de Buenos Aires, Buenos Aires, Argentina
Resumen
La reconstrucción de defectos posoperatorios > 15 mm, ubicados en áreas con escasa movilidad o piel, puede representar
un desafío. Algunas de estas áreas incluyen rodillas, piernas, pies, hombros, antebrazos y manos. El cierre primario puede
no ser recomendable o posible, lo cual establece la necesidad de aplicar colgajos o injertos, estos últimos con resultados
estéticos desfavorables. El colgajo fasciocutáneo keystone (CK) es una opción relativamente fácil para reparar defectos en
estas regiones, con un período posoperatorio de recuperación rápido y resultados estéticos muy aceptables. El objetivo de
este artículo es revisar paso a paso la técnica, indicaciones, ventajas y posibles complicaciones.
Palabras claves: Colgajo keystone. Colgajo quirúrgico. Colgajo fasciocutáneo. Defectos cutáneos.
Abstract
Reconstruction of greater than 15mm postoperative defects, located in areas with poor mobility or skin, can be a challenge.
Some of these areas include knees, legs, feet, shoulders, forearms and hands. Primary closure may not be advisable or
possible, establishing the need of flaps or grafts; latter with unfavorable aesthetic results. Keystone fasciocutaneous flap (CK)
is a relatively easy option for to repair defects in these regions, with a rapid recovery postoperative period and very accep-
table aesthetic results. The objective of this article is to review the technique step by step, indications, advantages and
possible complications.
Key words: Keystone flap. Surgical flap. Fasciocutaneous flap. Skin defects.
Introducción su nombre a la similitud con las piedras romanas que

soportaban el peso de los arcos1.
En el año 2003, Behan descrito el colgajo fasciocu- Es una alternativa para los injertos cutáneos y
táneo en piedra clave (keystone [CK]) como un colgajo otros colgajos empleados para cubrir y reconstruir
en isla en V-Y con forma trapezoidal (Fig. 1A-B). Debe defectos posquirúrgicos > 15 mm, ubicados en áreas
Correspondencia: Fecha de recepción: 27-07-2020 Disponible en internet: 01-09-2021

*Juan Castro-Ayala Fecha de aceptación: 25-01-2021 Med Cutan Iber Lat Am. 2021;49(3):132-136
E-mail: juancamilocastroayala@gmail.com DOI: 10.24875/MCUT.20000108 www.MedicinaCutaneaILA.com
132
J. Castro-Ayala, et al.: Colgajo keystone
A B C D
Figura 1. Distintas posibilidades de diseño. A-B: diseño original de colgajo en isla y colgajo keystone de forma
trapezoidal. C-D: modificaciones del colgajo keystone en.
con poca movilidad o escasez de piel sobrante marca el punto 3 (convergencia contralateral). Luego
donde el cierre primario puede no ser aconsejable o se unen en forma de semicírculo los puntos 2 y 3. Se
posible. Se trata de un colgajo fasciocutáneo cuya repiten estos pasos en espejo contralateral y se obtiene
vascularización depende de las arteriolas perforan- el diseño final del colgajo.
tes musculares que ofrece una ventaja técnica y
cosmética, dado que permite el cierre en un acto
quirúrgico único (defecto y zona donante), sin preci-
Segundo paso: incisión de la piel (Fig. 2B)
sar autoinjertos cutáneos, cuyos resultados estéticos Se efectúa la incisión de piel de acuerdo con el
son poco favorables2-4. diseño. Se debe incluir todo el espesor del tejido celu-
Las modificaciones en el CK han incrementado la lar subcutáneo (en algunas zonas como la rodilla y el
magnitud de la cobertura de tejidos blandos de gran- dorso de la mano es muy escaso). Se realiza la divul-
des defectos. Una de esas modificaciones es el CK sión por encima de la fascia muscular en las regiones
con pedículo cutáneo (Fig. 1C-D), que no compromete laterales. Por debajo del colgajo se deja una zona sin
la irrigación del colgajo, con menor riesgo de necrosis divulsión y de esa forma se logra un colgajo fasciocu-
y congestión linfática y venosa5-7. táneo en isla con perforantes que suministren la irriga-
Se describe a continuación la técnica secuencial ción. Si se requiere mayor movilización, se realiza una
(con esquema y registro iconográfico), junto con indi- tunelización con tijera de disección de punta roma en
caciones, ventajas y posibles complicaciones (Fig. 2). la zona donde se encuentra el pedículo cutáneo. Esto
le confiere mayor movimiento al colgajo para el cierre
Técnica quirúrgica del defecto.
Primer paso: diseño del colgajo (Fig. 2A)

Tercer paso: avance y fijación (Fig. 2C)
Para simplificar el diseño del colgajo se toman como
referencia tres puntos numerados del 1 al 3. El punto El colgajo se avanza y se cubre el defecto. Se fija
1 se marca en la mitad del borde lateral del defecto. con puntos en polea de nailon en el sitio de mayor
De este punto 1 se traza una línea recta equivalente a tensión. Se sugiere crear puntos externos cruzados
1 a 1.5 veces el largo del defecto original y se arriba en X (Fig. 2D) para completar el cierre del defecto.
al punto 2. La angulación de ese trazado puede variar Los puntos se inician desde sitios de menor tensión
de 90° a 135° (Fig. 1C-D). hasta los de mayor tensión, lo cual permite que las
Desde el punto 1 se traza una línea imaginaria de al fuerzas se distribuyan mejor a lo largo de todo el
menos el mismo tamaño del ancho del defecto y se colgajo.
133
A B C D
Figura 2. Esquema del diseño y ejecución quirúrgica. A: diseño del colgajo con uso de mango de bisturí métrico;
unión de los puntos 1, 2 y 3. B: esquema de la divulsión por debajo del tejido celular subcutáneo y tunelización con
tijera de bordes romos para formar un puente entre el colgajo y el pedículo y mejorar su movilidad. C: fijación de
puntos de mayor tensión (puntos polea). D: puntos discontinuos cruzados en X.
A B región del colgajo. Esto es de suma importancia para

lograr una mejor sobrevida de éste y disminuir las com-
plicaciones, como sangrado o dehiscencia de la herida.
Los puntos se retiran después de 15 días.
Puntos importantes
- El diseño del colgajo se modifica de acuerdo con la
zona y su angulación puede variar entre 90° y 135°.
- El CK es un colgajo en isla en el cual la divulsión
C D nunca debe realizarse por debajo del colgajo, ya que
comprometería su sobrevida.
- Si el CK se aplica por debajo de la rodilla se debe
indicar vendaje elastocompresivo al menos durante
los siguientes 15 días.
- Para defectos de gran tamaño (> 50 mm) puede
efectuarse el doble CK para aprovechar al máximo
la laxitud de los tejidos cercanos. Se diseña un se-
gundo CK en forma opuesta al primero.
- La tunelización que aumenta la movilidad del colgajo
es opcional.
Figura 3. Defectos antes y después de la intervención
quirúrgica. A: lentigo maligno en miembro inferior, antes
de la escisión amplia con márgenes oncológicos. Discusión
B: reparación con CK modificado. C: carcinoma El CK es un colgajo en isla fasciocutáneo propuesto
espinocelular infiltrante. D: reparación quirúrgica con CK
modificado luego de la escisión con de manera primaria para la corrección de defectos
márgenes establecidos con mínima tensión. infrapatelares y permite el cierre en un acto quirúrgico
único (defecto y zona donante) sin requerir autoinjertos
cutáneos4,7,8. La reconstrucción de grandes defectos
con escaso volumen y falta de laxitud de piel obliga a
Posoperatorio (Fig. 3)
utilizar colgajos libres, técnicamente difíciles y con tasa
Luego de terminar la intervención se realiza una elevada de fracasos. La mayor parte de las veces se
curación compresiva para limitar el movimiento de la opta por opciones que producen excesiva tensión y
134
J. Castro-Ayala, et al.: Colgajo keystone
cuidados posoperatorios difíciles, además de que son opción en defectos primarios mayores en los que el
poco adheribles y costosos para el paciente. cierre simple no puede ejecutarse6,9,11-13.
La experiencia de los autores incluye cohortes pros-
pectivas locales con diagnósticos de carcinoma espi-
Agradecimientos
nocelular con distintos grados de diferenciación,
carcinomas basocelulares y lentigos malignos en sitios Los autores agradecen al equipo del Centro de
con posibilidades reducidas de cierre (nulas de cierre Cáncer de Piel y Cirugía Micrográfica de Mohs, Servicio
primario), que de modo inicial hacían presumir defectos de Dermatología del Hospital Italiano de Buenos Aires.
sobre 2 cm e indicación de cirugía de Mohs. En estos
casos, la ejecución de la técnica en cuatro pasos del
CK (diseño, divulsión y tunelización, cierre de puntos
Financiamiento
de mayor tensión y puntos en X para el cierre final, Servicio de Dermatología del Hospital Italiano de
graficados en la Fig. 2), en algunos con modificación Buenos Aires.
de la angulación para adaptarse a la superficie con-
vexa (Fig. 1 C-D), permitió un cierre satisfactorio, resul-
tados clínicos y cosméticos más que aceptables, y
Conflictos de intereses
nulos efectos adversos mayores notificados luego se Los autores declaran no tener conflicto de
la intervención. intereses.
El CK ha demostrado sistemáticamente tener un ren-
dimiento confiable, excelente capacidad de cobertura,
complicaciones infrecuentes, rápida ejecución, mínima
Responsabilidades éticas
morbilidad (ideal para entornos de intervención con Protección de personas y animales. Los autores
anestesia local) y buen resultado estético3, 9,10-13. El declaran que para esta investigación no se han reali-
diseño debe respetarse para garantizar la funcionali- zado experimentos en seres humanos ni en
dad y la sobrevida, en los casos en que la divulsión y animales.
la tunelización son fundamentales, con objeto de dis- Confidencialidad de los datos. Los autores decla-
minuir la tensión y probabilidades de dehiscencia y ran que han seguido los protocolos de su centro de
ayudar a la movilidad y versatilidad en superficies trabajo sobre la publicación de datos de pacientes.
mecánicamente dinámicas, de forma respectiva3,5,9,12. Derecho a la privacidad y consentimiento infor-
El propósito de este artículo es considerar el CK como mado. Los autores declaran que en este artículo no
herramienta útil en la reconstrucción locorregional. aparecen datos de pacientes.
Conclusión Bibliografía
La corrección de defectos amplios que se escapan 1. Behan FC. The keystone design perforator island flap in reconstructive
surgery. ANZ J Surg. 2003;73:112-20.
a la magnitud de la corrección locorregional típica ha 2. Aragón-Miguel R, Gutiérrez-Pascual M, Sánchez-Gilo A, Sanz-Bueno J,
Vicente-Martin FJ. Aplicación del colgajo de keystone en dermatología.
abierto la necesidad de incorporar microcirugía y el Experiencia clínica en 18 pacientes. Actas Dermo-Sifiliográficas.
desarrollo de colgajos libres. El CK es un colgajo que 2018109(6):515-520.
3. Gómez OJ, Barón OI, Peñarredonda ML. Keystone flap: overcoming
permite la reparación de defectos posquirúrgicos en paradigms. Plast Reconstr Surg Glob Open. 2019;7(3):e2126.
lugares donde el cierre primario no es una opción via- 4. Huang J, Yu N, Long X, Wang X. A systematic review of the keystone de-
sign perforator island flap in lower extremity defects. Medicine (Baltimo-
ble. Es un colgajo en isla fasciocutáneo irrigado por las re). 2017;96(21):e6842.
5. Moncrieff MD, Thompson JF, Stretch JR. Extended experience and mo-
perforantes situadas por debajo del pedículo ancho y difications in the design and concepts of the keystone design island flap.
grueso de acuerdo con el diseño3,7,9,10,13,14. J Plast Reconstr Aesthet Surg. 2010;63:1359‑63.
6. Abraham JT, Saint-Cyr M. Keystone and pedicle perforator flaps in re-
El CK es un colgajo fiable, de fácil ejecución, con un constructive surgery: new modifications and applications. Clin Plast
bajo porcentaje de complicaciones que se reducen al Surg. 2017 Apr;44(2):385-402.
7. Behan F. Evolution of the fasciocutaneous island flap leading to the
mínimo al respetar el diseño y la técnica quirúrgica keystone flap principle in lower limb reconstruction. ANZ J Surg.
2008;78:116-7
(distribución de la tensión, pedículo adecuado e 8. Colorado-Cogolludo L, Conde-Taboada A, González-Guerra E, Fue-
inmovilización). yo-Casado A, López-Bran E. Keystone flap used on the legs: case series.
Clin Exp Dermatol. 2019;44(6):691-693
Puesto que es un colgajo, mantiene la similitud en el 9. Mohan AT, Sur YJ, Zhu L, Morsy M, Wu PS, Moran SL, et al. The
tipo de piel y coloración, lo que proporciona buenos concepts of propeller, perforator, keystone, and other local flaps and their
role in the evolution of reconstruction. Plast Reconstr Surg. 2016;
resultados cosméticos. Debe considerarse como 138(4):710e-29e.
135
10. Darrach H, Kokosis G, Bridgham K, Stone JP, Lange JR, Sacks JM. 12. Dobbs TD, Jovic TH, Jessop ZM, Kyle A, Hutchings HA, Whitaker IS.
Comparison of keystone flaps and skin grafts for oncologic reconstruc- Objective and patient-reported assessments of skin grafts and keysto-
tion: a retrospective review. J Surg Oncol. 2019;119(7): ne flaps-a pilot retrospective cohort study. Plast Reconstr Surg Glob
843-849. Open. 201816;6(11):e2024.
11. Yoon CS, Kim HB, Kim YK, Kim H, Kim KN. Relaxed skin tension li- 13. Lee JW, Kim CW, Park TH. Customized reconstruction with modi-
ne-oriented keystone-designed perforator island flaps considering the fied keystone flaps. J Dermatol. 2018;45(7):844-849.
facial aesthetic unit concept for the coverage of small to moderate facial 14. Jackson IT. The keystone design perforator island flap in reconstructive
defects. Medicine (Baltimore). 2019;98(3):e14167. surgery. ANZ J Surg. 2003;73:261.
136
Artículo de revisión
Manifestaciones dermatológicas en pacientes con COVID-19:
artículo de revisión
Dermatological manifestations in patients COVID-19:
review article
Carmen G. Santamaría-Burgos1*, Carlos E. Oliva-Torres2, Jefferson X. Molina-Quimbita3 y
Melanie M. Noriega-Moreno4
1Servicio de Dermatología, Hospital General Enrique Garcés, Quito; 2Departamento de Docencia de Herramientas de la Calidad en la Atención
de Salud, Facultad de Medicina, Pontificia Universidad Católica del Ecuador, Quito; 3Servicio de Medicina General Rural, Ministerio de Salud
Pública, Pujilí; 4Servicio de Medicina General Rural, Ministerio de Salud Pública, Quito. Ecuador
Resumen
Introducción: La COVID-19 es una enfermedad infecciosa del tracto respiratorio de aparición reciente, considerada una
pandemia durante el año 2020 y que afecta a órganos como pulmón, corazón, epitelio intestinal, endotelio vascular, riñones
y piel. La progresiva pandemia evidencia la aparición de manifestaciones dermatológicas en pacientes con COVID-19 cua-
lesquiera que sean los grados de gravedad y puede ser de gran utilidad para el tratamiento y su pronóstico.
Materiales y métodos: Se realizó una revisión bibliográfica de diferentes estudios en idioma inglés y español mediante los
motores de búsqueda PubMed, Google académico y OMS, que incluyeran artículos originales y de revisión con información
sobre las manifestaciones dermatológicas en pacientes con COVID-19 dentro del periodo de diciembre de 2019 a diciembre
de 2020. Contenido bibliográfico: La mayoría de los pacientes con COVID-19 manifiesta fiebre y síntomas respiratorios,
pero se afectan diferentes órganos, entre ellos la piel; hasta el momento, la evidencia actual clasifica las manifestaciones
dermatológicas en lesiones urticariformes, maculopapulares, papulovesiculares, erupciones purpúricas, livedo reticular, enan-
tematosas y tipo perniosis. Conclusiones: En la bibliografía revisada se advierte que las lesiones urticariformes pueden
aparecer antes del inicio de los síntomas de COVID-19, mientras que las maculopapulares se observaron varios días después
del diagnóstico; las erupciones papulovesiculares pueden aparecer antes de otras manifestaciones clínicas, con ellas o
después de la fase aguda de la enfermedad. Al momento no se ha definido un pronóstico, o una correlación, entre la gra-
vedad de las dermatosis y la afectación de otros órganos.
Palabras clave: COVID-19. SARS-CoV2. Dermatosis. Urticariforme. Maculopapular. Papulovesicular.
Abstract
Introduction: COVID-19 is an infectious disease of the respiratory tract of recent appearance, it has been considered a
pandemic in 2020, it affects organs such as the lung, heart, intestinal epithelium, vascular endothelium, kidneys and skin. The
progressive pandemic shows the appearance of dermatological manifestations in COVID-19 patients regardless of the de-
grees of severity and can be very useful for management and prognosis. Materials and methods: A bibliographic review of
different studies in English and Spanish was carried out, using the search engines PubMed, academic Google, WHO, which
includes original and review articles containing information on dermatological manifestations in COVID-19 patients within the

*Carmen G. Santamaría-Burgos Fecha de aceptación: 08-02-2021 Med Cutan Iber Lat Am. 2021;49(3):137-143
E-mail: c_santamaria2000@yahoo.es DOI: 10.24875/MCUT.20000120 www.MedicinaCutaneaILA.com
137
period from December 2019 to December 2020. Bibliographic content: Most patients with COVID-19 manifest fever and
respiratory symptoms, however it affects different organs including the skin, so far the current evidence classifies the derma-
tological manifestations as: urticarial lesions, maculopapular, papulo-vesicular, purpuric, livedo reticular, enanthematous and
perniosis-like eruptions. Conclusions: In the collected literature, it is evidenced that urticarial lesions can appear before the
onset of COVID-19 symptoms; while the maculopapular ones were observed several days after diagnosis; papulo-vesicular
eruptions can be seen before, with, or after the acute phase of the disease. At the moment, a prognosis or a correlation
between the severity of dermatoses with involvement of other organs is not defined.
Key words: COVID-19. SARS-CoV2. Skin disease. Urticarial. Maculo-papular. Papulo-vesicular.
Introducción afirmó que los exantemas podrían relacionarse con la

infección por COVID-19.
La COVID-19 es una enfermedad infecciosa del Las manifestaciones dermatológicas en COVID-19
tracto respiratorio y produjo una pandemia en el año podrían constituir indicadores de infección relevantes
20201. Esta infección es efecto del coronavirus tipo 2 y ello contribuiría de manera complementaria a la iden-
que corresponde al síndrome respiratorio agudo grave tificación y diagnóstico oportunos de una infección por
(SARS-COV2), de alta contagiosidad2. Al momento de SARS-CoV2, ya que se han registrado casos en los
la redacción de esta revisión (5 de diciembre del 2020), cuales los pacientes infectados no manifestaron sínto-
la prevalencia de esta enfermedad era de 27.7 millones mas respiratorios hasta por 14 días después de la
de casos en todo el mundo, de los cuales 742,214 infección12.
habían fallecido3. El objetivo de este documento es revisar las mani-
Los síntomas cutáneos que son independientes de festaciones dermatológicas en pacientes con COVID-
la gravedad de la enfermedad han ganado importancia 19 identificadas hasta el momento en la bibliografía
gracias a la creciente participación del especialista en existente.
dermatología en el tratamiento de esta crisis4,5.
Varios estudios han identificado dermatosis relacio-
nadas con COVID-192 y han clasificado los diferentes Materiales y métodos
tipos de manifestaciones de la siguiente manera: urti- Se realizó una revisión bibliográfica que consideró
caria, lesiones maculopapulares, erupciones papulove- los estudios en idioma inglés y español mediante el
siculares, erupciones purpúricas, livedo reticular y uso de los motores de búsqueda PubMed, Google
lesiones trombóticas e isquémicas. Galván, et al.6 en académico y OMS que incluyó artículos originales y de
su estudio prospectivo identificaron cinco patrones der- revisión con información relevante sobre las manifes-
matológicos característicos: áreas acrales de eritema taciones dermatológicas observadas en pacientes con
con vesículas o pústulas, lesiones vesiculares, lesio- COVID-19 durante el periodo de diciembre de 2019 a
nes urticariformes, erupciones maculopapulares y diciembre de 2020.
livedo o necrosis. En otro estudio7 se han descrito erup-
ciones cutáneas morbiliformes, urticaria, erupciones
vesiculares, lesiones acrales y erupciones livedoides, Contenido bibliográfico
las mismas que surgen antes de la aparición de sínto- Si bien la mayoría de los pacientes con COVID-19
mas. El estudio de serie de casos de Freeman, et al.8 manifestó fiebre y síntomas respiratorios, la infección
mostró que las morfologías más comunes en 171 también puede mostrar síntomas extrarrespiratorios,
pacientes fueron morbiliforme (22%), pernio (18%), urti- por lo que son comunes los signos cardiacos, gastroin-
caria (16%), eritema macular (13%), vesicular (11%), testinales, hepáticos, renales, neurológicos, olfativos,
papuloescamosa (9.9%) y lesiones purpúricas (6.4%). gustativos, oculares, hematológicos y cutáneos13. El
El estudio de Joob y Wiwanitkit9 notificó un caso de SARS-CoV2 se une a la proteína de la enzima conver-
erupción petequial semejante al dengue, hallado en un tidora de angiotensina 2 (ACE2) expresada de manera
paciente con COVID-19. Una cohorte italiana10 docu- predominante en el pulmón, corazón, epitelio intestinal,
mentó erupciones urticariformes generalizadas y vesí- endotelio vascular y riñones14.
culas parecidas a las de la varicela. Tang11 describió La COVID-19 afecta a una gran cantidad de órganos,
en su artículo de revisión las manifestaciones de 60 incluida la piel. Hay poca evidencia hasta el momento
pacientes que desarrollaron erupciones cutáneas y acerca de una clara clasificación o descripción de
138
C.G. Santamaría-Burgos, et al.: Manifestaciones dermatológicas en pacientes con COVID-19
dichas dermatosis. No obstante, podría constituir una 52 pacientes con COVID-19, el 13.5% presentó lesio-
herramienta de utilidad para el diagnóstico y trata- nes urticariformes distribuidas en todo el cuerpo.
miento integral de los pacientes con COVID-196,15.
En un estudio retrospectivo16 se analizaron las carac-
Lesiones maculopapulares
terísticas clínicas y de coagulación en siete pacientes
con COVID-19 en unidades de cuidados intensivos; Galván, et al.6 observaron a 375 pacientes de los
todos los pacientes analizados mostraron acroisque- cuales el 47% (176) desarrolló lesiones maculopapula-
mia, incluidos cianosis de los dedos del pie, vesícula res con distribución perifolicular similares a las de la
de la piel y gangrena seca. pitiriasis rosada. Ahouach23 publicó el caso de una
Gianotti en su informe de casos17 detalló las carac- paciente de 57 años con COVID-19, quien presentó
terísticas clínicas de tres pacientes con COVID-19 y lesiones maculopapulares distribuidas en tronco y
notificó un exantema relacionado con una infección extremidades, que se presentaron dos días antes de
viral. Se realizaron estudios histológicos con hallazgos otras manifestaciones como fiebre y tos.
de microtrombos en la dermis con depósito de comple- Estébanez, et al.24 comunicaron un caso de una
jos inflamatorios similares a complejos inmunitarios. paciente femenina de 28 años que presentó pápulas
Al momento se ha observado una gran variedad de eritematosas amarillentas en ambos talones 13 días
dermatosis vinculadas con COVID-19, las que podrían después del diagnóstico positivo de SARS-CoV2; se
resolverse de modo espontáneo en varios días18. Con indicó tratamiento con corticosteroides locales, pero
tres días después las lesiones persistieron y evolucio-
base en la evidencia recogida en esta revisión, las
naron en placas endurecidas y pruriginosas.
dermatosis de mayor relevancia en el contexto de la
En el estudio de Alramthan25 se describieron dos casos
COVID-19 son lesiones urticariformes, lesiones macu-
de pacientes de 27 y 35 años, con erupciones cutáneas
lopapulares, lesiones papulovesiculares, erupciones
sin ningún otro síntoma; las lesiones se describieron
purpúricas, livedo reticular, lesiones enantemáticas y
como pápulas de tonalidad rojo-púrpura en áreas acrales
lesiones tipo perniosis, por lo que la descripción de
y se confirmó el diagnóstico positivo de COVID-19
este artículo se centra en ellas (Tabla 1).
mediante PCR; sin embargo, el resto de las pruebas
sanguíneas y las radiografías de tórax fueron normales.
Lesiones urticariformes Askin22 señaló que de 52 pacientes, el 23% sufrió erup-
ciones maculopapulares, casi todas en el tronco.
La erupción urticariforme se caracteriza por habo-
nes, por lo general pruriginosos19. Puede presentarse
antes del inicio de los síntomas de COVID-194. Galván, Erupciones papulovesiculares
et al. desarrollaron un estudio prospectivo6 que contó En el estudio de Galván, et al.,6 el 9% de los pacien-
con una muestra de 375 pacientes, de los cuales tes presentó lesiones vesiculares monomórficas con
73 (19%) mostraron una erupción urticariforme predo- contenido hemorrágico, que evolucionaron a grandes
minante en la región del tronco, algunas incluso en la y difusas. En relación con los síntomas respiratorios,
región palmar. En otro estudio prospectivo20, en el que el 15% se presentó antes, el 56% durante y el 29%
se analizó a 103 pacientes con COVID-19, se hallaron después de la aparición de los síntomas.
manifestaciones dermatológicas en 5 (4.9%) pacientes, Marzano, et al.,26 en una serie de casos multicéntricos
de los cuales dos correspondieron a lesiones urticari- de 22 pacientes, describieron que se manifestó el exan-
formes. Las lesiones se distribuyeron en la cara y parte tema papulovesicular disperso y difuso en 12 pacientes
superior del cuerpo. Recalcati, en un estudio de (54.5%) y que la erupción de tipo varicela se localizó de
cohorte10 de 88 pacientes con COVID-19, encontró der- manea predominante en el tronco. El tiempo aproximado
matosis en 18 pacientes (20.4%) y urticaria generali- desde los síntomas hasta el exantema fue de tres días;
zada en tres de ellos. Henry21 señaló un caso de 9 pacientes desarrollaron prurito, por lo que estos autores
lesiones urticariformes con afectación facial y acral la describen como una manifestación rara pero especí-
sobre todo. Además, la aparición de estas lesiones fue fica. En el estudio observacional de Bouaziz27, dos casos
anterior a la manifestación de síntomas respiratorios o mostraron lesiones como vesículas similares a las de la
fiebre. Se mencionó la aplicación de tratamiento con varicela, pocos días después de los primeros síntomas
antihistamínicos y obtención de una mejoría lenta de generales. Por su parte, Recalcati10 indica que de un total
los síntomas. En el estudio descriptivo de Askin22 de de 88 pacientes con COVID-19, 18 (20.4%) desarrollaron
139
Tabla 1. Evidencia científica de manifestaciones dermatológicas en pacientes con COVID-19

Tipo de Lugar del Tipo de Población Prevalencia Localización Tratamiento Autores
manifestación estudio estudio estudiada de las
lesiones
Lesiones España Estudio 375 19% Tronco y No detallado Galván,

urticariformes retrospectivo (n = 71) dispersas et al.6
Francia Estudio 103 1.9% (n = 2) Cara y parte No detallado Hedou,

prospectivo superior del et al20
cuerpo
Italia Estudio de 88 3.4% (n = 3) Dispersas No detallado Recalcati.

cohorte et al.10
Francia Carta al 1 100% Cara y áreas Antihistamínicos Henry,

editor (n = 1) acrales et al.21
Estambul Artículo 52 13.46% Diseminada en No detallado Askin,

original (n = 7) todo el cuerpo et al.22
descriptivo
Bélgica Informe de 2 100% Diseminada en Bilastina en uno de Van Damme,

casos (n = 2) todo el cuerpo los casos et al.32
España Estudio de 58 7% (n = 4) No detalla No detalla Giavedoni

cohorte et al.33
prospectivo
unicéntrico
Lesiones España Estudio 375 47% Distribución No detallado Galván

maculopapulares retrospectivo (n = 176) perifolicular et al.6
Francia Carta al 1 100% Tronco, No detallado Ahouach,

editor (n = 1) extremidades et al.23
y palmas
Estambul Artículo 52 23.07% Predominio en No detallado Askin,

original (n = 12) troco y et al.22
descriptivo extremidades
España Estudio de 58 21% Diseminada No detalla Giavedoni,

cohorte (n = 12) et al.33
prospectivo
unicéntrico
Lesiones España Estudio 375 9% (n = 34) Diseminado No detallado Galván,

papulovesiculares retrospectivo et al.6
Italia Estudio de 88 1.13% No detallado No detallado Recalcati,

cohorte (n = 1) et al.10
Italia Carta al 22 54.5% Diseminado y No detallado Marzano,

editor (n = 12) difusa et al.26
Francia Carta al 14 14.2% No detallado No detallado Bouaziz,

editor }(n = 2) et al.27
Estambul Artículo 52 5.76 (n = 3) Parte superior No detallado Askin,

original del tronco et al.22
descriptivo
España Estudio 24 79.2% (19) Tronco con No detallado Fernández,

prospectivo tendencia a et al.34
distribución
generalizada
España Estudio de 58 14% (n = 8) Tronco No detalla Giavedoni,

cohorte et al.33
prospectivo
unicéntrico
(Continúa)
140
Tabla 1. Evidencia científica de manifestaciones dermatológicas en pacientes con COVID-19 (continuación)

Tipo de Lugar del Tipo de Población Prevalencia Localización Tratamiento Autores
manifestación estudio estudio estudiada de las
lesiones
Livedo o necrosis España Estudio 375 6% (n = 21) Área troncal y No detallado Galván,
retrospectivo acral et al.6
Francia Carta al 14 7.14% No detallado No detallado Bouaziz,

editor (n = 1) et al.27
EEUU Informe de 5 40% (n = 2) Extremidades Hidroxicloroquina, Magro,

casos inferiores azitromicina et al.28
palmas y
plantas
España Estudio de 58 7% (n = 4) No detalla No detalla Giavedoni,

cohorte et al.33
prospectivo
unicéntrico
Lesiones Qatar Informe de 2 100% Áreas acrales No detallado Alramthan,

purpúricas casos (n = 2) et al.25
Francia Estudio 14 14% (n = 2) No detallado No detallado Bouaziz,

observacional et al.27
EEUU Informe de 5 20% (n = 1) Nalgas Hidroxicloroquina Magro,

casos et al.28
Estambul Artículo 52 7.69% Extremidades No detallado Askin,

original (n = 4) distales et al.22
descriptivo
Lesiones España Serie de 21 29% (n = 6) Paladar No detalla Jiménez,

enantemáticas casos et al.29
Lesiones tipo EEUU Artículo 6 100% Porción No detalla Cordoro,

perniosis original (n = 6) medial y distal et al.30
de los dedos
de pies
España Informe de 2 100% Falanges No detalla Monte,

caso (n = 2) distales y et al.31
talones
EEUU Serie de 505 63% Pies en el No detalla Freeman,

casos (n = 318) 84% de los et al.35
pacientes,
sólo las manos
en el 5.1% y
una
combinación
de manos y
pies en el 10%
España Estudio de 58 29% Dedos de los No detalla Giavedoni,

cohorte (n = 17) pies et al.33
prospectivo
unicéntrico
manifestaciones cutáneas, ocho de los cuales tuvieron Askin, et al.22 refirieron erupciones vesiculares unila-
afectación cutánea al inicio y 10 después de la hospitali- terales y monomórficas en la parte superior del tronco
zación. De estos casos, un solo paciente desarrolló lesión en tres pacientes de 52 que presentaron dermatosis
de tipo vesícula similar a la de la varicela. relacionada con COVID-19.
141
Erupciones purpúricas Conclusiones

En el informe de casos de Magro, et al.28, las biopsias La piel podría ser uno de los órganos afectados por la
pulmonares y cutáneas de cinco pacientes con COVID-19 COVID-19. En la bibliografía recabada se observó que
críticamente enfermos revelaron lesiones microvasculares las lesiones urticariformes pueden aparecer antes del
trombóticas generalizadas, con afectación principal del pul- inicio de los síntomas de COVID-19. Aunque las lesiones
món y la piel, y en tres pacientes se reconoció una erupción maculopapulares se identificaron varios días después
purpúrica cutánea. Estas lesiones mostraron una vasculo- del diagnóstico o en individuos con PCR positivo, el resto
patía trombogénica pauciinflamatoria con depósito de com- de las pruebas sanguíneas y las radiografías de tórax
plemento tanto en la piel afectada como en la normal. En son normales. Las erupciones papulovesiculares pueden
el estudio de Bouaziz27 se identificaron lesiones purpúricas observarse antes de otras manifestaciones clínicas, con
no necróticas y purpúricas necróticas en un paciente. ellas o después de la fase aguda de la enfermedad; la
Askin, et al.22 notificaron erupción purpúrica petequial erupción de tipo varicela se describe predominante-
observada en las extremidades distales de cuatro mente en el tronco y la mediana de tiempo desde los
pacientes, uno de los cuales desarrolló erupción pete- síntomas hasta el exantema fue de tres días. Los pacien-
quial diseminada. tes con erupción purpúrica cutánea mostraron una vas-
culopatía trombogénica pauciinflamatoria con depósito
Lesiones de livedo reticular de complemento en la piel, afectada o normal. Las lesio-
nes de livedo reticular se describen con distribución uni-
Bouaziz27 informó un caso de lesión tipo livedo. lateral o bilateral y con diferentes grados de afectación,
Galván6 publicó 21 casos, con diferentes grados de que incluyen áreas de isquemia troncal y acral.
lesiones que incluyen áreas de isquemia troncal y acral. Al momento no pueden definirse aún un pronóstico o
una correlación entre la gravedad de las manifestaciones
Lesiones enantemáticas cutáneas con afectación de otros órganos por COVID-19.
Hacen falta más estudios latinoamericanos para definir
En la serie de casos de Jiménez, et al.,29 21 pacientes la epidemiología local y las medidas terapéuticas.
con COVID-19 mostraron erupción cutánea; seis tuvieron
La evidencia actual ha demostrado que el virus
lesiones enantemáticas localizadas en el paladar; tres
SARS-CoV2 es capaz de producir manifestaciones
desarrollaron enantema macular con petequias; dos mos-
dermatológicas, pese a lo cual es necesario realizar
traron enantema petequial y uno reveló enantema macular.
nuevas investigaciones que permitan contar con una
No se determinó la presencia de enantema en pacientes
mayor información para determinar las manifestaciones
con urticaria o erupciones maculopapulares típicas.
con mayor relevancia clínica y su vinculación con el
desarrollo de la enfermedad.
Lesiones de tipo perniosis
El artículo original de Cordoro30 comunicó seis casos Agradecimientos
de adolescentes con máculas rojas o violáceas y placas
purpúricas con distribucion medial y distal a los dedos. Los autores expresan su agradecimiento a todos los
Se realizaron biopsias de piel que revelaron hallazgos profesionales de la salud que se hallan en la primera
casi idénticos a los de la perniosis idiopática. línea ante la COVID-19.
En un informe de casos se describió a una paciente
de 10 años de edad con lesiones perniosiformes pur-
Financiamiento
púricas de siete días de evolución distribuidas en falan-
ges distales de dedos y talones de los pies y a otro La presente investigación no ha recibido ayudas
paciente de 16 años de edad con lesiones cutáneas específicas provenientes de instituciones públicas, del
perniosiformes, similares a las del eritema multiforme sector comercial o entidades sin ánimo de lucro.
de 14 días de evolución, distribuidas simétricamente
en falanges distales de dedos, talones y plantas de
Conflicto de intereses
ambos pies. Al igual que en otros de los trabajos publi-
cados hasta el momento, no ha sido posible documen- Los autores declaran no tener ningún conflicto de
tar infección pasada o activa por SARS-CoV-231. intereses.
142
Responsabilidades éticas 17. Gianotti R, Veraldi S, Recalcati S, Cusini M, Ghislanzoni M, Boggio F,

et al. Cutaneous clinico-pathological findings in three covid-19-positive
patients observed in the metropolitan area of Milan, Italy. Vol. 100, Acta
Protección de personas y animales. Los autores Dermato-Venereologica. Medical Journals/Acta D-V; 2020.
18. Kaya G, Kaya A, Saurat J-H. Clinical and histopathological features and
declaran que para esta investigación no se han reali- potential pathological mechanisms of skin lesions in COVID-19: review
zado experimentos en seres humanos ni en animales. of the literature. Dermatopathol (Basel, Switzerland) [Internet]. 2020 [ci-
ted 2020 Jul 22];7(1):3-16. Available from: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.
Confidencialidad de los datos. Los autores declaran gov/32608380
que en este artículo no aparecen datos de pacientes. 19. Sierra-Talamantes C, Zaragoza-Ninet V, Alamar-Martínez R. Formación
dermatológica, aproximación a la clínica, diagnóstico y manejo de la
Derecho a la privacidad y consentimiento infor- urticaria. Approach to the clinic, diagnosis and management of urticaria.
Vol. 11. 2017.
mado. Los autores declaran que en este artículo no 20. Hedou M, Carsuzaa F, Chary E, Hainaut E, Cazenave-Roblot F, Mas-
aparecen datos de pacientes. son-Regnault M. Comment on cutaneous manifestations in COVID-19: a
first perspective by Recalcati S [Internet]. Journal of the European Aca-
demy of Dermatology and Venereology : JEADV. NLM (Medline); 2020
[cited 2020 Jul 8]. Available from: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.
Bibliografía gov/32314436
21. Henry D, Ackerman M, Sancelme E, Finon A, Esteve E. Urticarial eruption
1. Organización Mundial de la Salud. OMS [Internet]. 2019 [Citado in COVID‐19 infection. J Eur Acad Dermatology Venereol [Internet].
8 Jun 2020]. Disponible en: https://www.who.int/es/emergencies/disea- 2020 Jun 18 [cited 2020 Jul 8];34(6):e244-5. Available from: https://onli-
ses/novel-coronavirus-2019/advice-for- public/ q-a-coronaviruses?gclid=- nelibrary.wiley.com/doi/abs/10.1111/jdv.16472
Cj0KCQjwoaz3BRDnARIsAF1RfLepSLUuV6dVFUdtwSFT0j1LH- 22. Askin O, Altunkalem RN, Altinisik DD, Uzuncakmak TK, Tursen U, Kut-
88tP64Rt507Fjr-Ep1HsUsiOOietMYaAr9oEALw_wcB lubay Z. Cutaneous manifestations in hospitalized patients diagnosed as
2. Elmas ÖF, Demirbaş A, Özyurt K, Atasoy M, Türsen Ü. Cutaneous ma- COVID ‐19. Dermatol Ther [Internet]. 2020 Jun 24 [cited 2020 Jul 22];
nifestations of COVID ‐19: a review of the published literature. Dermatol Available from:/pmc/articles/PMC7362040/?report=abstract
Ther. 2020;(May):1-5. 23. Ahouach B, Harent S, Ullmer A, Martres P, Bégon E, Blum L, et al.
3. Organización Mundial de la Salud. OMS [Internet]. 2019 [Citado 08 de Cutaneous lesions in a patient with COVID‐19: are they related? Br J
agosto del 2020]. Disponible en: https://who.maps.arcgis.com/apps/das- Dermatol [Internet]. 2020 Jun 15 [cited 2020 Jul 8];bjd.19168. Available
hboards/efb745c3d88647779beccb91c0e715f9 from: https://onlinelibrary.wiley.com/doi/abs/10.1111/bjd.19168
4. Wollina U, Karadağ AS, Rowland-Payne C, Chiriac A, Lotti T. Cutaneous 24. Estébanez A, Pérez-Santiago L, Silva E, Guillén-Climent S, García- Váz-
signs in COVID-19 patients: a review. Dermatol Ther. 2020;(May). quez A, Ramón MD. Cutaneous manifestations in COVID-19: a new
5. Catalá-Gonzalo A, Galván-Casas C. COVID-19 and the skin [Internet]. contribution [Internet]. Vol. 34, Journal of the European Academy of
Actas Dermo-Sifiliograficas. Elsevier Doyma; 2020 [cited 2020 Jul 8]. Dermatology and Venereology. Blackwell Publishing Ltd; 2020 [cited
Available from: https://doi.org/10.1016/j.ad.2020.04.007 2020 Jul 8]. p. e250-1. Available from: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.
6. Galván-Casas C, Catalá A, Carretero-Hernández G, Rodríguez‐Jiménez P, gov/32294264
Fernández‐Nieto D, Rodríguez‐Villa Lario A, et al. Classification of the 25. Alramthan A, Aldaraji W. A case of COVID-19 presenting in clinical pic-
cutaneous manifestations of COVID‐19: a rapid prospective nationwide ture resembling chilblains disease. First report from the Middle East
consensus study in Spain with 375 cases. Br J Dermatol [Internet]. [Internet]. Clinical and Experimental Dermatology. Blackwell Publishing
2020 Jul 10 [cited 2020 Jul 8];183(1):71-7. Available from: https://online- Ltd; 2020 [cited 2020 Jul 8]. Available from: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.
library.wiley.com/doi/abs/10.1111/bjd.19163 gov/32302422
7. Young S, Fernández AP. Skin manifestations of COVID-19. Cleve Clin J 26. Marzano AV, Genovese G, Fabbrocini G, Pigatto P, Monfrecola G, Pi-
Med [Internet]. 2020 May 14 [cited 2020 Jul 22]; Available from: https:// raccini BM, et al. Varicella-like exanthem as a specific COVID-19-asso-
www.ccjm.org/content/early/2020/05/18/ccjm.87a.ccc031 ciated skin manifestation: multicenter case series of 22 patients. J Am
8. Freeman EE, McMahon DE, Lipoff JB, Rosenbach M, Kovarik C, Acad Dermatol [Internet]. 2020 Jul 1 [cited 2020 Jul 8];83(1):280-5. Avai-
Desai SR, et al. The spectrum of COVID-19-associated dermatologic lable from: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC7161488
manifestations: an international registry of 716 patients from 31 countries. 27. Bouaziz JD, Duong T, Jachiet M, Velter C, Lestang P, Cassius C, et al.
J Am Acad Dermatol [Internet]. 2020 Jul [cited 2020 Jul 22]; Available Vascular skin symptoms in COVID-19: a french observational study [In-
from: https://linkinghub.elsevier.com/retrieve/pii/S0190962220321265 ternet]. Journal of the European Academy of Dermatology and Venereo-
9. Joob B, Wiwanitkit V. COVID-19 can present with a rash and be mistaken logy. Blackwell Publishing Ltd; 2020 [cited 2020 Jul 8]. Available from:
for dengue [Internet]. Vol. 82, Journal of the American Academy of Der- https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/32339344
matology. Mosby Inc.; 2020 [cited 2020 Jul 8]. p. e177. Available from: 28. Magro C, Mulvey JJ, Berlin D, Nuovo G, Salvatore S, Harp J, et al.
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC7156802 Complement associated microvascular injury and thrombosis in the pa-
10. Recalcati S. Cutaneous manifestations in COVID-19: a first perspective thogenesis of severe COVID-19 infection: a report of five cases. Transl
[Internet]. Vol. 34, Journal of the European Academy of Dermatology and Res [Internet]. 2020 [cited 2020 Jul 8];220:1. Available from:/pmc/articles/
Venereology. Blackwell Publishing Ltd; 2020 [cited 2020 Jul 8]. p. e212-3. PMC7158248/?report=abstract
Available from: https://onlinelibrary.wiley.com/doi/full/10.1111/jdv.16387 29. Jiménez-Cauhe J, Ortega-Quijano D, De Perosanz-Lobo D, Burgos-Blas-
11. Tang K, Wang Y, Zhang H, Zheng Q, Fang R, Sun Q. Cutaneous mani- co P, Vañó-Galván S, Fernández-Guarino M, et al. Enanthem in patients
festations of the coronavirus disease 2019 (COVID-19): a brief review. with COVID-19 and skin rash [Internet]. Vol. 156, JAMA Dermatology.
Dermatol Ther [Internet]. 2020 [cited 2020 Jul 8]; Available from: https:// American Medical Association; 2020 [cited 2020 Nov 27]. p. 1134-6.
pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/32383234 Available from: https://jamanetwork.com
12. Sachdeva M, Gianotti R, Shah M, Lucia B, Tosi D, Veraldi S, et al. Cu- 30. Cordoro KM, Reynolds SD, Wattier R, McCalmont TH. Clustered cases
taneous manifestations of COVID-19: report of three cases and a review of acral perniosis: clinical features, histopathology, and relationship to
of literature [Internet]. Vol. 98, Journal of Dermatological Science. Else- COVID-19. Pediatr Dermatol. 2020;37(3):419-23
vier Ireland Ltd; 2020 [cited 2020 Jul 8]. Available from: https://pubmed. 31. Monte-Serrano J, Cruañes-Monferrer J, Matovelle-Ochoa C, García-Gil
ncbi.nlm.nih.gov/32381430 MF. Perniosis-like skin lesions during the COVID-19 epidemic. An Pedia-
13. Lai CC, Ko WC, Lee PI, Jean SS, Hsueh PR. Extra-respiratory manifes- tr. 2020;92(6):378-80.
tations of COVID-19. Int J Antimicrob Agents [Internet]. 2020 [cited 32. van Damme C, Berlingin E, Saussez S, Accaputo O. Acute urticaria with
2020 Jul 22]; Available from:/pmc/articles/PMC7243791/?report=abstract pyrexia as the first manifestations of a COVID-19 infection. J Eur Acad
14. Gupta MD, Girish MP, Yadav G, Shankar A, Yadav R. Coronavirus disea- Dermatology Venereol. 2020;34(7):e300-1.
se 2019 and the cardiovascular system: impacts and implications [Internet]. 33. Giavedoni P, Podlipnik S, Pericàs JM, Fuertes de Vega I, García-Herre-
Vol. 72, Indian Heart Journal. Elsevier B.V.; 2020 [cited 2020 Jul 17]. p. 1-6. ra A, Alós L, et al. Skin manifestations in COVID-19: prevalence and
Available from: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC7195102 relationship with disease severity. J Clin Med. 2020;9(10):3261.
15. Li T, Lu H, Zhang W. Clinical observation and management of CO- 34. Fernández-Nieto D, Ortega-Quijano D, Jiménez-Cauhe J, Bur-
VID-19 patients [Internet]. Vol. 9, Emerging Microbes and Infections. gos-Blasco P, de Perosanz-Lobo D, Suárez-Valle A, et al. Clinical and
Taylor and Francis Ltd.; 2020 [cited 2020 Jul 10]. p. 687-90. Available histological characterization of vesicular COVID-19 rashes: a prospective
from: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/32208840 study in a tertiary care hospital. Clin Exp Dermatol. 2020;45(7):872-5.
16. Zhang Y, Cao W, Xiao M, Li YJ, Yang Y, Zhao J, et al. Clinical and 35. Freeman EE, McMahon DE, Lipoff JB, Rosenbach M, Kovarik C, Takes-
coagulation characteristics of 7 patients with critical COVID-2019 pneu- hita J, et al. Pernio-like skin lesions associated with COVID-19: a case
monia and acro-ischemia. Zhonghua Xue Ye Xue Za Zhi [Internet]. series of 318 patients from 8 countries. J Am Acad Dermatol [Internet].
2020 Mar 28 [cited 2020 Jul 17];41(0):E006. Available from: https://pub- 2020 Aug 1 [cited 2020 Dec 31];83(2):486-92. Available from: https://
med.ncbi.nlm.nih.gov/32220276 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/32479979
143
Casos Clínicos
Necrosis grasa del recién nacido. Presentación de casos clínicos
Subcutaneous fat necrosis of the newborn. Cases report
Maria F. Aguerre1*, Noelia Marabini1, Alicia C. Innocenti-Badano2 y Maria J. Cippitelli1
1Servicio de Dermatología; 2Servicio de dermatolopatología. Hospital Luis C. Lagomaggiore, Mendoza, Argentina
Resumen
La necrosis grasa del recién nacido es una paniculitis lobulillar poco frecuente que se produce en las primeras semanas
de vida. Se caracteriza por nódulos y placas eritemato-violáceos, indurados, asintomáticos y localizados en espalda, brazos,
muslos, nalgas y mejillas. Es un trastorno benigno y autolimitado, que requiere el seguimiento de los pacientes por la posible
aparición de complicaciones, como hipercalcemia, hipocalcemia, trombocitopenia, hipertrigliceridemia, hipoglucemia y ane-
mia, siendo las mismas poco frecuentes. Se presenta una serie de tres casos clínicos de necrosis grasa del recién nacido
observados en este hospital con factores de riesgo para su desarrollo.
Palabras clave: Paniculitis neonatal. Tejido subcutáneo.
Abstract
Subcutaneous fat necrosis of the newborn is a rare lobular panniculitis, which occurs in the first weeks of life. It is charac-
terized by erythematous-violaceous, asymptomatic, indurated, nodules and plaques, on the back, arms, thighs, buttocks and
cheeks. It is a benign and self-limited disorder, which requires monitoring of patients due to the possible appearance of
uncommon complications such as hypercalcemia, hypocalcemia, thrombocytopenia, hypertriglyceridemia, hypoglycemia and
anemia being the same infrequent. A series of three clinical cases of fat necrosis of the newborn observed in our hospital,
with risk factors for its development is presented.
Key words: Panniculitis neonatal. Subcutaneous tissue.
Introducción Serie de casos

La necrosis grasa del recién nacido (NGRN) es una Caso clínico 1
paniculitis lobullilar poco frecuente que afecta a recién
RN de término, sexo masculino, 4,070 g de peso y
nacidos (RN) de término o postérmino que se produce
en las primeras semanas de vida1-13. La etiología se Apgar 3/7. Antecedente de parto distócico con asfixia
desconoce, pero deben considerarse factores de perinatal, síndrome de dificultad respiratoria, paresia
riesgo maternos, perinatales y obstétricos para su de miembro superior derecho, ictericia y hernia inguinal
desarrollo2-7,9-11,13. Éstos han sido involucrados en la bilateral, sin antecedentes patológicos maternos de
fisiopatogenia de la enfermedad1,2,4,8-11. relevancia. En la segunda semana de vida presentó
A continuación se describen tres casos clínicos. dos lesiones nodulares, contiguas, duroelásticas y

*Maria F. Aguerre, Fecha de aceptación: 20-11-2020 Med Cutan Iber Lat Am. 2021;49(3):144-147
E-mail: aguerremariaflorencia@gmail.com DOI: 10.24875/MCUT.20000061 www.MedicinaCutaneaILA.com
144
M.F. Aguerre, et al.: Necrosis grasa del recién nacido
móviles sobre el tercio externo de la clavícula izquierda,

que medían 2 cm x 1.5 cm (Fig. 1). En la región supra-
hioidea mostró otra lesión de similares características,
pero de menor tamaño (Fig. 2).
Caso clínico 2
RN de sexo femenino, de término, 3,220 g de peso
y Apgar 7/9. Parto distócico con uso de fórceps, sin
antecedentes maternos de relevancia. La exploración
física reveló en la tercera semana de vida un nódulo
eritematoso, duroelástico y móvil localizado entre el
hombro izquierdo y la base del cuello sobre el músculo
trapecio, de 3 cm x 1.5 cm (Fig. 3).
Caso clínico 3
RN de sexo femenino, de término, con peso adecuado
para la edad gestacional y Apgar 3/6. Como antece- Figura 1. Dos lesiones nodulares contiguas sobre el
tercio externo de la clavícula izquierda.
dente perinatal presentó síndrome de aspiración de
líquido amniótico meconial, sin antecedentes patológi-
cos maternos importantes. La exploración física identi-
ficó en la primera semana de vida un nódulo eritematoso,
duroelástico, móvil, en tórax posterior, en la región para-
vertebral izquierda, de 1.5 cm x 1.5 cm (Fig. 4).
Se realizaron biopsia y estudio histopatológico en los
tres casos, con identificación de áreas de necrosis de
los adipocitos a nivel de los lóbulos del tejido celular
subcutáneo (Fig. 5), junto con infiltrado de macrófagos,
células gigantes multinucleadas de tipo cuerpo extraño
y hendiduras en formas de agujas con disposición
radial dentro de las células gigantes. Estos cambios
fueron consistentes con NGRN (Fig. 6).
Los pacientes de esta casuística tuvieron factores
perinatales como causantes de su patología, estando
presente el trauma obstétrico en dos de los casos y la
hipoxemia y el síndrome de aspiración de líquido Figura 2. Nódulo en la región suprahioidea.
amniótico meconial en dos pacientes. Se realizó segui-
miento durante el primer año de vida, con control clí-
nico y de laboratorio. Ninguno de los pacientes sufrió
complicaciones sistémicas relacionadas con NGRN. desarrollo, como diabetes gestacional, preeclampsia,
Las lesiones cutáneas se resolvieron de modo espon- tabaquismo, consumo de cocaína o fármacos bloquea-
táneo sin dejar secuelas. dores del calcio durante el embarazo1,2,4,5,7,9-13.
Se han señalado factores de riesgo perinatales,
entre ellos hipoxemia, hipotermia, hipoglucemia,
Discusión incompatibilidad de Rh, asfixia perinatal, sepsis, sín-
La NGRN se manifiesta entre la primera y sexta drome de aspiración de líquido amniótico meconial,
semanas de vida, por lo general en pacientes con buen traumatismo obstétrico, perforación intestinal y cardio-
estado general1-4,7-10,13. La etiopatogenia de la NGRN patías congénitas2-7,9-13. Éstos podrían llevar a un
no se ha dilucidado por completo; sin embargo, deben estado de hipoperfusión periférica y a la cristalización
tenerse en cuenta factores de riesgo maternos para su y necrosis subcutánea neonatal1,2,7-11. Además, se ha
145
Figura 5. Compromiso lobulillar del tejido celular
subcutáneo (H-E 40x).
Figura 3. Nódulo localizado entre el hombro izquierdo y

la base del cuello sobre el músculo trapecio.
Figura 6. Tejido adiposo con infiltrado de linfocitos

y células gigantes multinucleadas de tipo cuerpo
extraño. En el interior de éstas se visualizan finas
Figura 4. Nódulo en el tórax posterior, en la región hebras citoplasmáticas, entre las cuales se encuentran
paravertebral izquierda. hendiduras en forma de agujas estrechas que se
irradian desde un punto cercano a la periferia de la
célula (H-E 400x).
observado que el RN presenta una mayor proporción

de ácidos grasos saturados, que determina que el
El diagnóstico es sobre todo clínico y debe apoyarse
tejido adiposo tenga una mayor tendencia a la cristali-
en el estudio histopatológico y ecográfico para su con-
zación y la necrosis1,4,7,9,12,13. firmación2,7,9,13. En este último puede observarse un
Clínicamente, se manifiesta como nódulos y placas aumento del grosor y la ecogenicidad del tejido celular
eritemato-violáceos, indurados, únicos o múltiples, de subcutáneo, además de focos anecoicos de licuefac-
pocos a varios centímetros de diámetro, no adheridos ción del tejido adiposo10.
a planos profundos, y localizados principalmente en El diagnóstico diferencial debe establecerse en espe-
espalda, hombros, brazos, muslos, nalgas y meji- cial con el esclerema del recién nacido5,9,10,12. Éste afecta
llas1-4,6-13. Las lesiones suelen ser asintomáticas, aun- a RN de pretérmino y en mal estado general, y se mani-
que pueden ocasionar dolor local a la palpación que fiesta como una induración difusa del tejido subcutáneo
conduce al llanto del recién nacido9,10. relacionada con una elevada mortalidad2-5,7,9,10,12. También
146
M.F. Aguerre, et al.: Necrosis grasa del recién nacido
deben tenerse en cuenta otros diagnósticos diferenciales, Financiamiento

como hemangiomas infantiles, celulitis, abscesos, adeno-
No se ha recibido financiación para la realización de
patías, eritema nodoso, rabdomiosarcoma, miofibromato-
este artículo.
sis, neurofibromas y fibrosarcoma2,4,7,9-13.
La NGRN es un trastorno autolimitado y benigno, con
resolución de las lesiones en semanas a meses4-13. Responsabilidades éticas
Pueden producirse complicaciones como hipercalce-
Protección de personas y animales. Los autores
mia, hipocalcemia, trombocitopenia, hipertrigliceride-
declaran que para esta investigación no se han reali-
mia, hipoglucemia, anemia, insuficiencia renal y atrofia
zado experimentos en seres humanos ni en
subcutánea, siendo éstas poco frecuentes1,3-13.
animales.
La hipercalcemia es la complicación más grave3,4,6,9-11.
Confidencialidad de los datos. Los autores decla-
Se ha postulado que podría deberse al aumento de la
ran que han seguido los protocolos de su centro de
actividad de las prostaglandinas y la hormona parati-
trabajo sobre la publicación de datos de pacientes.
roidea, a la liberación de calcio del tejido necrótico y a
la mayor producción de 1,25-dihidroxivitamina D3 Derecho a la privacidad y consentimiento infor-
desde las lesiones cutáneas1,2,4-7,10,11. Clínicamente, mado. Los autores han obtenido el consentimiento
puede manifestarse con letargia, hipotonía, irritabili- informado de los pacientes o sujetos referidos en el
dad, vómito, poliuria, polidipsia, estreñimiento y deshi- artículo. Este documento obra en poder del autor de
dratación2,3,6,7,10,13. La hipercalcemia puede aparecer correspondencia.
entre uno y seis meses después de la resolución de
las lesiones, por lo que se recomienda controlar la Bibliografía
calcemia en forma rutinaria1,4,5,7,9-13. 1. Kellar A, Tangtatco JA, Weinstein M, Saunders N. Subcutaneous fat
La NGRN no requiere tratamiento, excepto de las necrosis of the newborn with initial hypocalcemia and familial recurrence:
a case report. J Cutan Med Surg. 2018;22(2):223-5. doi:
complicaciones que puedan desarrollarse en su 10.1177/1203475417733459
2. Aye MS, Mahaseth M, Rozzelle A, Bhagat I, Agarwal P. Newborn with
evolución2-4,6-10. enlarged erythematous mass on back: case report and review of medical
literature. Glob Pediatr Health. 2018; 5:1-4. doi:
10.1177/2333794X18803552
Conclusión 3. Gomes MP, Porro AM, Enokihara MM, Floriano MC. Subcutaneous fat
necrosis of the newborn: clinical manifestations in two cases. An Bras
Dermatol. 2013;88(6 suppl 1):154-7. doi: 10.1590/abd1806-
El interés radica en presentar tres casos clínicos de 4841.20132229
4. Lara LG, Villa AV, Rivas MMO, Capella MS, Prada F, Enseñat MAG.
NGRN, ya que es una enfermedad relativamente infre- Subcutaneous fat necrosis of the newborn: report of five cases. Pediatrics
cuente, de necesario conocimiento del dermatólogo and Neonatology. 2017;58(1):85-8. doi: 10.1016/j.pedneo.2014.06.010
5. Muzy G, Mayor SAS, Lellis RF. Subcutaneous fat necrosis of the new-
general, pediatra y en particular neonatólogo. Exige el born: clinical and histopathological correlation. An Bras Dermatol.
2018;93(3):412-4. doi: 10.1590/abd1806-4841.20187508
diagnóstico diferencial con otras lesiones nodulares 6. Rubin G, Spagnut G, Morandi F, Valerio E, Cutrone M. Subcutaneous
que se presentan en el RN, como el esclerema del fat necrosis of the newborn. Clin Case Rep. 2015;3(12):1017-20. doi:
10.1002/ccr3.423
recién nacido, celulitis, abscesos y eritema nodoso, 7. Stefanko NS, Drolet BA. Subcutaneous fat necrosis of the newborn and
associated hypercalcemia: a systematic review of the literature. Pediatr
entre las afecciones inflamatorias, y hemangiomas, Dermatol. 2019;36(1):24-30. doi: 10.1111/pde.13640
fibromas y sarcomas entre las tumorales. 8. Verma S, Bailey SM, Mally PV, Wachtel EV. Subcutaneous fat necrosis
and hypercalcemia after therapeutic hypothermia in patients with
hypoxic-ischemic encephalopathy: a case series. Cureus.
2018;10(7):e3074. doi: 10.7759/cureus.3074
Agradecimientos 9. Yori F, Varón S, Valdés B, Acosta MA, María MD, Álvarez M. Necrosis
grasa subcutánea del recién nacido: reporte de caso y revisión de la li-
teratura. Arch Pediatr Urug. 2018;89(1):26-30. doi: 10.31134/ap.89.1.5
Los autores agraden al equipo de trabajo del Servicio 10. Avayú E, Rodríguez C, Wortsman X, Corredoira Y, Serman D, Strauch G,
de Dermatología del Hospital Lagomaggiore, que par- et al. Necrosis grasa del recién nacido: a propósito de un caso. Rev Chil
Pediatr. 2009;80(1):60-4. doi: 10.4067/S0370-41062009000100008
ticiparon activamente para que fuera posible presentar 11. Pérez-Elizondo AD, Valdés-López A. Necrosis grasa subcutánea del
recién nacido. Presentación de un caso. Arch Inv Mat Inf.
este artículo. 2019;10(1):34-6.
12. Giacaman A, Martínez-Ortega MA, Boix-Vilanova J, Saus-Sarrias C,
Carrión-Mera T, Martín-Santiago A. Lesiones nodulares en un neonato.
Conflicto de intereses Rev Chil Pediatr. 2019;90(2):229-31. doi: 10.32641/rchped.v90i2.902
13. López-Hurtado D, Delgado ME, Ortega-Díaz J, Solís-Avaca M, Carmo-
na-Alvarado H, Cabello-Durán C. Necrosis grasa del recién nacido. Rev
Los autores declaran no tener conflicto de intereses. Chil Pediatr. 2020;91(1):94-8. doi: 10.32641/rchped.v91i1.1168
147
Caso clínico
Pitiriasis rubra pilaris juvenil. Presentación de un caso tratado
con etanercept
Juvenile pityriasis rubra pilaris. A case report treated with
etanercept
Víctor M. Gutiérrez-San Lucas, Isabel Talledo-Mera*, Ingrid de los Ángeles Masson-Pinto,
Johana M. Romo-Erazo y Carmen López-Acosta
Servicio de Dermatología, Hospital de Especialidades “Teodoro Maldonado Carbo”, Guayaquil, Ecuador
Resumen
La pitiriasis rubra pilaris es una dermatosis infrecuente cuya etiología se desconoce; se caracteriza por pápulas foliculares
hiperqueratósicas, placas eritematosas y escamosas que pueden progresar a eritrodermia, con islas de piel sana, y quera-
todermia palmoplantar. Los subtipos III, IV y V, según la clasificación de Griffiths, se observan exclusivamente en niños. El
tratamiento de esta dermatosis constituye un desafío: no existe un tratamiento universal aceptado ya que la tasa de respues-
ta a diferentes modalidades varía de manera amplia. Se presenta el caso de una pitiriasis rubra pilaris juvenil de tipo III con
buena respuesta a etanercept.
Palabras clave: Pitiriasis rubra pilaris. Juvenil. Tratamiento. Etanercept.
Abstract
Pityriasis rubra pilaris is a rare skin disease whose etiology is unknown, characterized by hyperkeratotic follicular papules,
scaly plaques that can progress to erythroderma, with islands of sparing, and palmoplantar keratoderma. Subtypes III, IV, and
V according to the classification of Griffiths, are observed exclusively in children. The treatment of this dermatosis constitutes
a challenge, there is no universally accepted treatment since the response rate to different therapies varies widely. We present
the case of a type III juvenile pityriasis rubra with a good response to etanercept.
Key words: Pityriasis rubra pilaris. Juvenile. Treatment. Etanercept.
Introducción adulto; III, típica juvenil; IV, circunscrita juvenil; V, atí-

pica juvenil1, con la adición más adelante del tipo VI
La pitiriasis rubra pilaris (PRP) es un trastorno de la relacionado con HIV2. Los tipos III, IV y V se presentan
queratinización poco frecuente y de causa descono- en edades pediátricas y representan el 40% de los
cida. Griffiths propuso una clasificación, basada en la pacientes con PRP, con una mayor afectación en los
edad, duración y características de la afectación cutá- varones, en una proporción de 3:2 con respecto a las
nea, en seis tipos: I, típica del adulto; II, atípica del mujeres3. La forma típica juvenil se caracteriza por

*Isabel Talledo-Mera Fecha de aceptación: 25-10-2020 Med Cutan Iber Lat Am. 2021;49(3):148-151
E-mail: talledoisabel89@gmail.com DOI: 10.24875/MCUT.20000103 www.MedicinaCutaneaILA.com
148
M.I. Talledo-Mera, et al.: Pitiriasis rubra pilaris juvenil
eritrodermia con islotes de piel indemnes/sanos, pápu- A B

las foliculares hiperqueratósicas sobre una base erite-
matosa, de distribución generalizada, con o sin
queratodermia palmoplantar difusa, de larga duración
(>20 años). El tratamiento de esta dermatosis tanto en
adultos como en niños es todavía un desafío, ya que
no existe un consenso universal aceptado porque la
tasa de respuesta a diferentes tratamientos varía de
forma amplia. La mayor parte de los estudios presen-
tados en edad pediátrica se ha tratado con compuestos
tópicos solos o combinados, fototerapia y retinoides
sistémicos. Los fármacos biológicos constituyen una C D
opción terapéutica prometedora tanto en la PRP en
adultos y la juvenil como en el tratamiento de tercera
línea.
Caso clínico
Se presenta el caso de un adolescente masculino de
15 años de edad sin antecedentes patológicos perso-
nales ni familiares de relevancia. Se lo deriva al servi-
cio por presentar dermatosis de un año de evolución
con lesiones cutáneas localizadas inicialmente en la Figura 1. A-B: placas eritemato-descamativas con islotes
parte superior del tronco y que se extienden al abdo- de piel sana en tronco. C-D: pápulas foliculares
hiperqueratósicas en extremidades.
men, espalda y extremidades. Se diagnosticó antes
con psoriasis y recibió tratamiento con corticoides tópi-
cos, retinoides sistémicos y metrotexato (15 mg/sem)
durante un año sin mejoría clínica evidente. La explo- momento, el paciente continúa con etanercept a dosis
ración física identificó pápulas foliculares hiperquera- de 50 mg/sem (36 dosis recibidas hasta ahora).
tósicas en miembros inferiores, acompañadas de
placas eritematosas y descamativas con un tono
Discusión
rojo-anaranjado en tronco y extremidades, y en parti-
cular un intenso eritema con áreas indemnes (Fig. 1), La PRP es un dermatosis eritematosa y descama-
junto con prurito y dolor a la palpación. No había afec- tiva, que describió en 1856 Devergie como un trastorno
tación de palmas y plantas. No se reconoció compro- papulo-escamoso raro, que en 1889 Edouard Besnier
miso de mucosas ni síntomas sistémicos. Con la denominó pitiriasis rubra pilaris4. Es una anomalía que-
sospecha clínica de PRP, se realizó biopsia de piel con ratósica papulo-escamosa de etiología y patogenia
tinción de hematoxilina-eosina, que reveló acantosis desconocidas que se ha relacionado con el metabo-
moderada psoriasiforme irregular con montículos de lismo anormal de la vitamina A, con una heterogenici-
paraqueratosis en focos que alternaban con áreas orto- dad clínica considerable. Se ha demostrado que esta
queratósicas, espongiosis y exocitosis de linfocitos entidad tiene tres grupos de presentación: primera
(Fig. 2); se confirmó el diagnóstico de pitiriasis rubra infancia (0-10 años), infancia tardía (11-19 años) y adul-
pilaris juvenil de tipo III. Se inició tratamiento con tez (40-60 años). Además, en la infancia, los hombres
ciclosporina (3 mg/kg de peso) por cuatro semanas sin se ven afectados con mayor frecuencia que las muje-
mejoría clínica y con posterioridad se inició etanercept res (relación 3:2), a diferencia de la PRP del adulto en
(50 mg/sem), con remisión clínica después de cuatro la que ambos sexos se ven afectados por igual3.
semanas de tratamiento. Se observó una franca mejo- Griffiths clasificó esta dermatosis en cinco subtipos,
ría con disminución de eritrodermia y placas eritema- con base en la edad de inicio, la evolución, la aparien-
tosas y descamativas, y se logró un aclaramiento al cia clínica y el pronóstico, y de los cuales los tipos III
cabo de dos meses (Fig. 3). No se identificaron efectos (típica juvenil), IV (circunscrita juvenil) y V (atípica juve-
secundarios durante el curso del tratamiento. Hasta el nil) se presentan exclusivamente en niños1; más
149
B
Figura 3. Remisión clínica luego de cuatro semanas de

tratamiento con etanercept. Aclaramiento progresivo de
las lesiones y persistencia de algunas placas eritemato-
descamativas en abdomen.
afectación puede ser tan extensa que se convierte en

una eritrodermia, con áreas o islotes de piel sana. La
hiperqueratosis de las palmas de las manos y las plan-
tas de los pies es una característica notoria, aunque
Figura 2. A: secciones histológicas de piel con puede estar ausente, y puede relacionarse con esca-
acantosis moderada psoriasiforme irregular con mas en el cuero cabelludo, además de prurito, sensa-
montículos de paraqueratosis en focos (flechas), que ción urente, engrosamiento de la lámina ungueal y
alternan con áreas ortoqueratósicas (H-E, 2.5x). B: a hemorragias en astilla3,5. La infección aguda o el trau-
mayor aumento se observa una zona de paraqueratosis
matismo pueden iniciar o precipitar la afección. Algunas
con espongiosis y exocitosis de linfocitos a diferentes
niveles (H-E, 10x). veces, la curación parcial de las lesiones puede tener
como resultado la transformación de la forma juvenil
típica (tipo III) en la forma juvenil circunscrita (tipo IV)6.
El diagnóstico es clínico y se complementa con los
adelante en 1995 se agregó el tipo VI relacionado con hallazgos histopatológicos típicos, los cuales muestran
pacientes con VIH2. acantosis e hipergranulosis confluente o focal, alter-
El tipo III o típico juvenil afecta al 10% de los pacien- nancia entre ortoqueratosis y paraqueratosis en direc-
tes y es la forma más común en la edad pediátrica; se ción horizontal y vertical, folículos pilosos dilatados,
presenta por lo general entre los cinco y 10 años de tapones queratósicos, infiltrado de linfocitos y macró-
edad y sus características clínicas son idénticas a las fagos perivasculares y perifoliculares3.
del PRP de tipo I o típica del adulto. Las más de las No existe en la actualidad un tratamiento aceptado
veces, las lesiones comienzan en la cabeza, el cuello general debido a la baja incidencia de la enfermedad,
o la parte superior del tronco, y a continuación se gene- casos subdiagnosticados y curso variable de la enferme-
ralizan. De manera inicial se presentan máculas erite- dad. Están disponibles diferentes tratamientos que
mato-escamosas que pronto desarrollan pápulas muestran resultados variables. Por lo regular, en las for-
foliculares o perifoliculares, con un tapón queratósico mas leves o localizadas, se aplica tratamiento tópico:
acuminado central. Al final, estas pápulas se fusionan corticoides, queratolíticos, emolientes, retinoides, calci-
para formar placas eritemato-descamativas, que de potriol, entre otros. La fototerapia es otra de las opciones
modo característico se extienden en dirección cefalo- terapéuticas. Los retinoides sistémicos han demos-
caudal con un tono rojo-anaranjado; en ocasiones, la trado en ciertos casos resultados favorables5,7. Se ha
150
M.I. Talledo-Mera, et al.: Pitiriasis rubra pilaris juvenil
informado que el tratamiento con inmunosupresores considera que el etanercept es una alternativa terapéu-
(metotrexato o ciclosporina) es moderadamente efectivo tica que puede ser eficaz y seguro en jóvenes con PRP
en la PRP; sin embargo, el tratamiento con fármacos de tipo III con fracaso a compuestos terapéuticos de
biológicos es más eficaz, sobre todo en pacientes con primera y segunda líneas; no obstante, el papel del
fracaso terapéutico8. Una revisión reciente recomienda etanercept en la PRP todavía debe precisarse.
un algoritmo de tratamiento que comienza con retinoides
(sobre todo isotretinoína) como tratamiento de primera
Financiamiento
línea, tratamiento inmunosupresor (p. ej., metotrexato)
como segunda línea y tratamiento con productos bioló- Los autores declaran que el estudio lo financiaron
gicos (ustekinumab, inhibidores de TNF-α, secukinumab) ellos mismos.
como tercera línea9. Ante el fracaso terapéutico de pri-
mera y segunda líneas, puede considerarse la adminis-
tración de compuestos biológicos. En una revisión
sistemática se advirtió que el tratamiento con estos últi- Los autores declaran no tener conflicto de
mos tiene una eficacia comparable a la de la isotreti- intereses.
noína; sin embargo, no debe perderse de vista que las
características de los pacientes difieren entre los grupos,
ya que los pacientes que reciben productos biológicos
se han sometido antes a más tratamientos sistémicos. Protección de personas y animales. Los autores
Por lo tanto, los compuestos biológicos podrían ser útiles declaran que para esta investigación no se han reali-
como tratamiento de tercera línea para la PRP, tras con- zado experimentos en seres humanos ni en animales.
siderar la experiencia limitada y el aumento de los cos- Confidencialidad de los datos. Los autores decla-
tos10. En la actualidad, los inhibidores del factor de ran que han seguido los protocolos de su centro de
necrosis tumoral constituyen fármacos terapéuticos efec- trabajo sobre la publicación de datos de pacientes.
tivos para casos graves resistentes a las modalidades Derecho a la privacidad y consentimiento infor-
habituales, con excelentes resultados11-13. mado. Los autores han obtenido el consentimiento
Debido a la escasa frecuencia de casos, no se han informado de los pacientes o sujetos referidos en el
realizado estudios clínicos aleatorios y su tratamiento artículo. Este documento obra en poder del autor de
actual es desafiante y sobre todo empírico. El trata- correspondencia.
miento de la PRP con etanercept debe aún dilucidarse.
Sin embargo, el caso presentado revela que el trata-
Bibliografía
miento anti-TNF puede ser eficaz y seguro en pacien-
1. Griffiths W. Pityriasis rubra pilaris. Clin Exp Dermatol. 1980;5:105-12.
tes jóvenes con PRP de tipo III en los que los 2. Misery L, Faure M, Claudy A. Pityriasis rubra pilaris and human immu-
medicamentos de primera y segunda líneas son inefi- nodeficiency virus infection - type 6 pityriasis rubra pilaris? Br J Derma-
tol. 1996;135(6):1008-9.
caces o están contraindicados. 3. Sehgal VN, Srivastava G. (Juvenile) pityriasis rubra pilaris. Int J Derma-
tol. 2006;45(4):438-46.
4. Pajares F, Cardoza P. Pitiriasis rubra pilaris típica juvenil : reporte de un
caso. 2012;23(2):87-92.
Conclusiones 5. Allison DS, El-Azhary RA, Calobrisi SD, Dicken CH. Pityriasis rubra pi-
laris in children. J Am Acad Dermatol. 2002;47(3):386-9.
Este caso corresponde a una PRP juvenil de tipo III 6. Vila-Mas T, García-Muret P, Alomar-Muntañola A. Pitiriasis rubra pilar
infantil. Piel. 2003;18(8):409-15.
de presentación infrecuente en un adolescente, con 7. Goldsmith LA, Weinrich E, Shupack J. Pityriasis rubra pilaris response to
13-cis-retinoic acid (isotretinoin). J Am Acad Dermatol. 1982;6(4):710-5.
manifestaciones clínicas características e histopatolo- 8. Napolitano M, Abeni D, Didona B. Biologics for pityriasis rubra pilaris treat-
gía consistente, y también antecedente de fracaso con ment: a review of the literature. J Am Acad Dermatol [Internet]. 2018;79(2):353-
359.e11. Available from: https://doi.org/10.1016/j.jaad.2018.03.036
retinoides sistémicos y fármacos tópicos. Se decidió 9. Roenneberg S. Pityriasis rubra pilaris: algorithms for diagnosis and treat-
ment. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2018;32(6):889-98.
iniciar ciclosporina sin mejoría durante cuatro sema- 10. Kromer C, Sabat R, Celis D, Mössner R. Systemic therapies of pityriasis
nas, por lo que se inició tratamiento con etanercept rubra pilaris: a systematic review. JDDG - J Ger Soc Dermatology.
2019;17(3):243-59.
(50 mg/sem); luego de cuatro semanas del inicio del 11. Cox V, Lesesky EB, Garcia BD, O’Grady TC. Treatment of juvenile pi-
tyriasis rubra pilaris with etanercept. J Am Acad Dermatol [Internet].
anti-TNF-α se observó mejoría clínica con aclaramiento 2008;59(5 SUPPL.):113-4. Available from: http://dx.doi.org/10.1016/j.
progresivo de las lesiones. Hasta el momento, el jaad.2008.06.016
12. Galilea N, Conde-Taboada A, Campos L, López-Bran E. Pityriasis rubra
paciente ha evolucionado de modo favorable, con buen pilaris treated with etanercept. Piel. 2014;29(4):255-6.
control de enfermedad al noveno mes de segui- 13. Lora V, De Felice C, Cota C, Graceffa D, Morrone A, Bonifati C. A case
of juvenile pityriasis rubra pilaris type III successfully treated with etaner-
miento y sin efectos colaterales; en consecuencia, se cept. Dermatol Ther. 2018;31(1):1-3.
151
Caso clínico
Xantomas eruptivos como manifestación de dislipidemia
Eruptive xanthomas as a manifestation of dyslipidemia
Víctor M. Gutiérrez-San Lucas, Ingrid de los Ángeles Masson-Pinto*, Isabel Talledo-Mera,
Johana M. Romo-Erazo y Carmen López-Acosta
Servicio de Dermatología, Hospital de Especialidades Teodoro Maldonado Carbo, Guayaquil, Ecuador
Resumen
Los xantomas eruptivos son lesiones benignas raras que se presentan en la edad adulta, por lo general como una manifes-
tación de un trastorno sistémico y en menor frecuencia como manifestación aislada. Se presenta el caso clínico de una
paciente femenina de 31 años con antecedente de dislipidemia mixta que es derivada al servicio de dermatología por
erupción súbita de pápulas amarillentas de 2 a 4 mm en superficies extensoras de miembros superiores, espalda baja,
glúteos y palmas. Los hallazgos clínicos e histopatológicos confirmaron el diagnóstico de xantomas eruptivos.
Palabras clave: Xantomas. Dislipidemia. Hipertrigliceridemia. Células espumosas.
Abstract
Eruptive xanthomas are rare benign lesions that occur in adulthood, generally as a manifestation of a systemic disorder and
less frequently as an isolated lesion. We report a 31-year-old female with clinical history of combined dyslipidemia, that is
referred to the Dermatology department due to a sudden eruption of 2-4 millimetres sized, yellow, dome-shaped papules on
the extensor surfaces of upper limbs, lower back, buttocks and palms. Clinical and histopathological findings confirmed the
diagnosis of eruptive xanthomas.
Key words: Xanthomas. Dyslipidemias. Hypertriglyceridemias. Foam cells.
Introducción diámetro, en la superficie extensora de las extremidades,

glúteos, espalda y, menos a menudo, la región palmo-
Los xantomas son pápulas, placas o nódulos secun-
plantar1. El diagnóstico se basa en los hallazgos clínicos,
darios a la acumulación excesiva de lípidos, en especial
la hipertrigliceridemia y la biopsia cutánea para la con-
en la piel o los tendones. Los xantomas eruptivos son
una variante benigna rara que aparece como una mani- firmación. Después del tratamiento se experimenta casi
festación de un trastorno sistémico relacionado con el siempre regresión de la erupción en semanas sin cica-
metabolismo de las lipoproteínas y que ocasiona hiper- trización residual, con tendencia a la recurrencia si se
trigliceridemia con cifras que oscilan entre 1,500 y produce nuevamente un desbalance metabólico. Se des-
2,000 mg/dl. Se presentan de forma súbita como múlti- cribe el caso clínico de una paciente con xantomas
ples pápulas de color rojo-amarillo de 1 a 5 mm de eruptivos e hipertrigliceridemia marcada en quien se

*Ingrid de los Ángeles Masson-Pinto Fecha de aceptación: 22-01-2021 Med Cutan Iber Lat Am. 2021;49(3):152-156
E-mail: ingridmasson91@gmail.com DOI: 10.24875/MCUT.20000111 www.MedicinaCutaneaILA.com
152
I.A. Masson-Pinto, et al.: Xantomas eruptivos como manifestación de dislipidemia
A B
C D E
Figura 1. A-D: múltiples pápulas amarillentas de tamaño variable entre 2 y 4 mm de diámetro localizadas en la
superficie extensora de miembros superiores, espalda baja y palmas. D: dermatoscopia con luz polarizada; se
observa una placa amarillenta con leve eritema periférico sin proliferación vascular. E: regresión parcial de lesiones
posterior a 15 días de tratamiento.
descartaron anomalías subyacentes. Se destaca la observan múltiples pápulas no foliculares amarillentas

importancia del papel del dermatólogo en el diagnóstico de aparición súbita, de superficie lisa y tamaño varia-
inicial y la posterior atención interdisciplinaria. ble, que oscilaban entre 2 y 4 mm de diámetro, pruri-
ginosas, localizadas en la superficie extensora de
miembros superiores, espalda baja, glúteos y palmas;
Caso clínico
en la dermatoscopia con luz polarizada se observó una
Paciente femenina de 31 años de edad, mestiza, lesión amarillenta con leve eritema periférico (Fig. 1A-D).
referida al servicio de dermatología de la institución de Bajo sospecha clínica de xantomas eruptivos se reali-
los autores por erupción papular simétrica y bilateral zaron biopsia de piel en sacabocados y estudios de
de tres meses de evolución; refiere como antecedente laboratorio, los cuales señalaron biometría hemática,
patológico personal dislipidemia mixta sin causa apa- perfil glucémico, perfil colestásico, perfil tiroideo, ami-
rente desde los 16 años, tratada de forma intermitente lasa y lipasa dentro de límites normales. El perfil lipí-
con gemfibrozilo (600 mg) y simvastatina (20 mg al día); dico mostró marcada hipertrigliceridemia (1,365 mg/dl;
niega hábitos o alergias y en los antecedentes patoló- VR: 44-150 mg/dl), hipercolesterolemia (549 mg/dl;
gicos familiares señala padres hipertensos, diabéticos VR: 135-200 mg/dl), lipoproteínas de alta densidad-HDL
y abuela materna diabética. En la exploración física se baja (12.50 mg/dl; VR: 40-60 mg/dl), lipoproteínas de
153
A B C
Figura 2. Microfotografías de los hallazgos histopatológicos. A: corte histológico de piel: histiocitos espumosos
(flecha) en dermis papilar a reticular superficial (H-E, 4x). B: se observan histiocitos distribuidos entre los haces de
colágeno de la dermis papilar (flecha) (H-E, 20x). C: histiocitos de citoplasma claro, algunos con microvacuolas y
núcleos desplazados hacia la periferia (flecha) (H-E, 40x).
baja densidad-LDL sobre el límite óptimo (108 mg/dl; Sus variantes clínicas cutáneas incluyen xantomas
VR: 0-145 mg/dl), lipoproteínas de muy baja densi- eruptivos, xantomas tuberosos, xantomas tendinosos,
dad-VLDL alta (240 mg/dl; VR: < 30 mg/dl) y lipopro- verruciformes y xantomas planos dislipidémicos en los
teína A normal (160 mg/dl; VR: 107-214 mg/dl). En la que se incluyen el xantelasma, el xantoma plano y el
histopatología de la biopsia de una pápula del ante- xantoma plantar. El xantelasma es el subtipo más
brazo se identificaron histiocitos de tipo espumoso o común, mientras que las otras variantes son raras5.
“xantomatoso” distribuidos en forma difusa en la dermis Los xantomas eruptivos son lesiones benignas raras
papilar a reticular superficial, lo cual confirmó el diag- que aparecen en la edad adulta, casi siempre como
nóstico (Fig. 2). De modo adicional, la ecografía abdo- una manifestación de un trastorno sistémico y en
minal evidenció hígado de ecogenicidad aumentada menor medida como una manifestación aislada. En
con signos de infiltración grasa (G1) y microlitiasis bila- clínica surgen de manera súbita múltiples pápulas de
teral. La valoración oftalmológica descartó lipemia reti- color rojo-amarillo de 1 a 5 mm de diámetro, con un
niana. Se indicó dieta baja en grasas, ejercicio físico y halo eritematoso, y se distribuyen de forma disemi-
medicación: rosuvastatina (10 mg/día) y gemfibrozilo nada, aisladas o localizadas en la superficie extensora
(1,200 mg/día), con regresión parcial de las lesiones a de las extremidades (codos, rodillas), glúteos, espalda
los 15 días de tratamiento (Fig. 1E). y, menos a menudo, la región palmoplantar; suelen ser
asintomáticas o levemente pruriginosas6. Puede pro-
ducirse el fenómeno de Koebner, es decir, la aparición
Discusión
de lesiones en sitios de traumatismos7.
Los xantomas (del griego xanthos, amarillo) son El estudio dermatoscópico de las pápulas muestra
pápulas, placas o nódulos causados por la acumulación una lesión amarillenta con un halo eritematoso perifé-
excesiva de lípidos en la piel o tendones como resul- rico, sin proliferación vascular8. Además de los hallaz-
tado de la formación de células espumosas que corres- gos cutáneos, se puede acompañar de infiltración
ponden a macrófagos cargados con colesterol2. grasa de órganos abdominales, como el hígado o pán-
Éstos surgen como un signo de trastornos en el meta- creas, y lipemia retiniana, una manifestación retiniana
bolismo de las lipoproteínas, ya sea por anomalías de hipertrigliceridemia, en la cual los vasos periféricos
genéticas (dislipidemias primarias) o un trastorno meta- adoptan un color blanco cremoso, con posterior afec-
bólico subyacente como la diabetes mellitus mal con- tación de vasos centrales9. Otros hallazgos incluyen
trolada (dislipidemias secundarias). No existe propensión la sangre, el suero o el plasma con apariencia lechosa
por el género y se presentan con mayor frecuencia en y la formación de una capa cremosa en la parte supe-
la edad adulta, excepto los relacionados con formas rior cuando la muestra se centrifuga o se deja
primarias que se desarrollan antes de los 10 años3,4. reposar.
154
I.A. Masson-Pinto, et al.: Xantomas eruptivos como manifestación de dislipidemia
La causa principal para su aparición es la hipertrigli- con otras características propias que permiten estable-
ceridemia, por lo regular cuando los valores en suero cer el diagnóstico15,16.
oscilan entre 1,500 y 2,000 mg/dl, pero también se han Las principales complicaciones por la hipertrigliceri-
relacionado con el aumento de los valores de lipoproteí- demia son la pancreatitis aguda, la enfermedad cardio-
nas de muy baja densidad (VLDL) y quilomicrones o vascular y la esteatosis hepática, con su morbilidad y
ambos; como resultado de estas anomalías se producen mortalidad concomitantes. El riesgo de pancreatitis
depósitos de lípidos intracelulares y extracelulares8. aguda vinculada con hipertrigliceridemia se eleva de
Los xantomas eruptivos se vinculan con hiperlipide- forma proporcional cuando los valores de triglicéridos
mias primarias de Fredrickson-Levy tipos I, IV y V, o superan los 1,500 mg/dl; asimismo, la mortalidad se
hiperlipidemias secundarias principalmente en relación incrementa debido a que la amilasa sérica, que es
con diabetes mellitus mal controlada; esta alteración
efecto de la prueba diagnóstica, puede no estar ele-
clínica se conoce como dislipidemia diabética, en la
vada en estos casos3,17.
cual la hipertrigliceridemia se produce por la reducción
En el caso descrito, la paciente mostraba una erup-
del aclaramiento de los quilomicrones y el posterior
ción súbita, simétrica y bilateral de pápulas amarillen-
aumento de las lipoproteínas de muy baja densidad y
tas de 2 a 4 mm de diámetro, con antecedente personal
la deficiencia adquirida de la lipoproteína lipasa por la
falta de actividad o resistencia a la insulina. Esta rela- de dislipidemia mixta desde los 16 años sin causa
ción debe descartarse en un paciente con xantomas aparente, en tratamiento intermitente hasta la actuali-
eruptivos debido a que corresponde a una presenta- dad, además de negar antecedente de dislipidemia
ción inicial de la enfermedad10-12. familiar. Los estudios de laboratorio confirmaron una
Otras causas menos frecuentes de hipertrigliceride- marcada hipertrigliceridemia e hipercolesterolemia a
mia secundaria incluyen obesidad, colestasis, alcoho- pesar del tratamiento irregular con hipolipemiantes y
lismo, cirrosis hepática, hipotiroidismo, pancreatitis, asimismo se descartaron otros trastornos metabólicos
insuficiencia renal crónica, síndrome nefrótico, emba- como diabetes mellitus, anomalías subyacentes y con-
razo y fármacos como los retinoides, los estrógenos, sumo de fármacos referidos en las publicaciones médi-
los inhibidores de la proteasa, la olanzapina y los cas, por lo que se estableció hiperlipidemia primaria
corticoesteroides11,13,14. mal controlada desarrollada en la adolescencia.
Dentro del enfoque diagnóstico de un paciente con El diagnóstico temprano es primordial para el trata-
xantomas eruptivos es importante identificar la causa, miento clínico interdisciplinario con los servicios de
con una anamnesis enfocada en la investigación de medicina interna, endocrinología y nutrición; además,
los antecedentes familiares y personales de afeccio- es importante destacar el papel del dermatólogo en el
nes clínicas adjuntas, además de hábitos y consumo diagnóstico clínico de una dermatosis relacionada con
de medicamentos, seguida de una exhaustiva explo- un trastorno metabólico, el mismo que se corroboró
ración física. Los estudios de laboratorio iniciales posteriormente con las pruebas complementarias. El
incluyen panel de lípidos en ayuno y los estudios tratamiento conjunto incluye la corrección de las cau-
correspondientes para valorar posibles causas secun-
sas de la dislipidemia con el control de la afección
darias y descartar siempre un posible nexo con diabe-
clínica subyacente, de ser el caso, además de medidas
tes mellitus.
dietéticas, actividad física y medicamentos para abatir
El diagnóstico es clínico y se indica la biopsia cutá-
en grado significativo la morbilidad y la mortalidad. En
nea como parte del protocolo de estudio. Desde el
esta paciente se optó por la combinación de dos fár-
punto de vista histológico, la estructura de la dermis
reticular se ve alterada por histiocitos espumosos que macos hipolipemiantes como las estatinas y fibratos
contienen colesterol (libre y esterificado) y fosfolípidos; para una mayor eficacia.
además, pueden identificarse linfocitos y con menor Luego del tratamiento con la disminución de las con-
frecuencia neutrófilos y células gigantes multinuclea- centraciones de triglicéridos suele observarse una
das de tipo Touton. El diagnóstico diferencial histopa- regresión de la erupción en semanas sin cicatrización
tológico se debe realizar con el xantogranuloma en residual; sin embargo, el cuadro tiende a recurrir si se
fases iniciales, la lepra lepromatosa, el granuloma anu- produce de nueva cuenta un desbalance metabólico18.
lar diseminado y el xantoma diseminado, los cuales En los casos en que el tratamiento clínico no resuelve
son clínicamente diferentes, pero en términos histoló- las lesiones, se utilizan alternativas terapéuticas como
gicos se reconocen abundantes histiocitos espumosos, la cirugía, la criocirugía y el láser3.
155
Conclusiones informado de los pacientes o sujetos referidos en el

artículo. Este documento obra en poder del autor de
Los xantomas eruptivos son lesiones benignas raras
correspondencia.
que no representan una anomalía real; surgen como
un signo de trastornos del metabolismo de las lipopro-
teínas, ya sea por alteraciones primarias o secunda- Bibliografía
rias. La importancia de un diagnóstico temprano y el 1. Alves R, Faria A, Esteves T, Marote J, Viana I, Vale E. Xantomas erup-
tivos como primera manifestación de enfermedad sistémica. Piel [Inter-
descarte de otras afecciones adjuntas son primordiales net]. 2009;24(5):243-6. Available from: http://dx.doi.org/10.1016/S0213-
para el control clínico interdisciplinario y la prevención 9251(09)71458-3
2. Flynn P. Xanthomas and abnormalities of lipid metabolism and storage.
de futuras complicaciones. En: Griffiths C, Barker J, Bleiker T, Chalmers R. Rook’s textbook of
dermatology. 9th ed. UK: Wiley; 2016. 62.1-62.12.
3. Zak A, Zeman M, Slaby A, Vecka M. Xanthomas: clinical and pathophy-
siological relations. Biomed Pap. 2014;158(2):181-8.
Financiamiento 4. Khadka A, Bhattarai S. Eruptive xanthomas as cutaneous manifestation
of familial combined dyslipidaemia in an eleven-year-old: a case report.
Los autores no recibieron financiamiento para llevar J Nepal Med Assoc. 2020;58(223):170-3.
5. Koh XQ, Chandran NS. Eruptive xanthomas. J Pediatr [Internet].
a cabo este artículo. 2018;201:295. Available from: https://doi.org/10.1016/j.jpeds.2018.04.053
6. Kashif M, Kumar H, Khaja M. An unusual presentation of eruptive xan-
thoma. Medicine (Baltimore). 2016;95(37):e4866.
7. Santos MA, Foulke G. Koebnerization and eruptive xanthomas. J Gen
Conflicto de intereses Intern Med. 2019;34(9):1947-8.
8. Wollina U, Koch A, Hansel G, Schönlebe J. Eruptive xanthomas-two case
reports with distinct features. Open Access Maced J Med Sci.
Los autores declaran no tener conflicto de 2018;6(11):2152-4.
intereses. 9. Mishra C, Tripathy K. Lipemia retinalis. StatPearls [Internet]. 2020; Avai-
lable from: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK555977
10. Villalón G, Martín JM, Monteagudo C, Alonso V, Montesinos E, Jordá E.
Eruptive xanthomas after onset of diabetes mellitus. Actas Dermo-Sifilio-
Responsabilidades éticas gráficas (English Ed. 2008;99(5):426-7.
11. Monte-Serrano J, Aldea-Manrique B, García-Gil MF. Xantomas eruptivos
como primer signo de hipertrigliceridemia severa y comienzo diabético.
Protección de personas y animales. Los autores Med Fam Semer. 2020;63(5):519-23.
declaran que los procedimientos seguidos se confor- 12. Tsuchiya S, Sawada S, Takeda K, Takahashi K, Nakajima T, Kohata M,
et al. Eruptive xanthomas in a patient with soft-drink diabetic ketosis and
maron a las normas éticas del comité de experimenta- apolipoprotein E4/2. Endocr J. 2019;66(1):107-14.
13. Zaremba J, Zaczkiewicz A, Placek W. Eruptive xanthomas. Postepy
ción humana responsable y de acuerdo con la Dermatol Alergol. 2013;30(6):399-402.
Asociación Médica Mundial y la Declaración de 14. Marques SA, Pelafsjy VPC, Marques MEA. Xantoma eruptivo: relato de
caso com exuberantes manifestações clínicas e laboratoriais. Dermato-
Helsinki. logia. 2009;14(2):70-3.
15. Burdogf W, Zelger B. Histiocitosis. En: Elder D. Histopatología de la piel
Confidencialidad de los datos. Los autores decla- de Lever. 11a ed. España: AMOLCA; 2017:830-837.
ran que han seguido los protocolos de su centro de 16. Patterson J. Cutaneous infiltrates-nonlymphoid. En: Patterson J. Wee-
don’s skin plathology. 4th ed. USA: Elsevier; 2015:1129-1170.
trabajo sobre la publicación de datos de pacientes. 17. Duzayak S, Sayiner ZA, Erklllç S, Inaloz HS. Acute pancreatitis with
eruptive xanthoma. BMJ Case Rep. 2017;2017:9-11.
Derecho a la privacidad y consentimiento infor- 18. Santiago L, Pinho A, Cardoso JC. Xantomas eruptivos: manifestação
mado. Los autores han obtenido el consentimiento cardinal de distúrbio metabólico grave. Acta Med Port. 2018;31(4):219.
156
Caso clínico
Melanoma nodular amelánico en piel cabelluda como
diagnóstico diferencial de carcinoma basocelular: informe de
caso y revisión de las publicaciones médicas
Amelanotic nodular melanoma on scalp as a differential
diagnosis of basal cell carcinoma: case report and literature
review
Lilia Argüello-Guerra1*, Luis E. Cano-Aguilar2 y Juan O. Colmenero-Mercado3
1
Servicio de Dermatología, Hospital Sedna; 2Servicio de Dermatología, Hospital General “Dr. Manuel Gea González”; 3Servicio de Dermatología
Clínica Especializada Condesa Iztapalapa. Ciudad de México, México
Resumen
El melanoma de piel cabelluda (MPC) es una neoplasia cutánea que se presenta con frecuencia en hombres mayores de
60 años, acompañada de disminución de la densidad capilar, además de la exposición solar acumulada. La topografía se
ha considerado un factor independiente de mal pronóstico, en relación con una mayor recurrencia local y menor sobrevida.
El MPC posee un patrón de crecimiento vertical y por tanto mayor probabilidad de metástasis regional y a distancia, debi-
do al abundante drenaje linfático y sanguíneo propio de la piel cabelluda. En la variante amelánica se observa una tasa de
diagnóstico clínico erróneo cercana al 89%.
Palabras clave: Melanoma. Melanoma amelánico. Melanoma de piel cabelluda. Índice de Breslow. Cáncer de piel.
Abstract
Scalp Melanoma is a cutaneous neoplasm that frequently occurs in men over 60 years-old, its associated with less hair
density, plus accumulative sun exposure. This localization is an independent factor of poor prognosis, related to higher local
recurrence and less survival. This variant shows a vertical growth pattern and an increased risk of regional and distant me-
tastases due to the scalp’s own lymphatic and blood drainage pattern. When it presents as amelanotic melanoma, it represents
a rate of clinical misdiagnosis close to 89%.
Key words: Melanoma. Amelanotic melanoma. Scalp melanoma. Breslow’s index. Skin cancer.
Introducción descrito que la morfología y la topografía de la lesión

son factores pronósticos independientes, por lo que
El melanoma cutáneo ocupa el tercer lugar de las
neoplasias malignas de piel; en México, la mayor inci- tienen importancia su diagnóstico y tratamiento tem-
dencia se ha notificado en la variante acral. Se ha pranos1-3. Existe la variante de melanoma en piel

*Lilia Argüello-Guerra Fecha de aceptación: 19-10-2020 Med Cutan Iber Lat Am. 2021;49(3):157-162
E-mail: Dermatologia.lag@hotmail.com DOI: 10.24875/MCUT.20000115 www.MedicinaCutaneaILA.com
157
cabelluda (MPC), el cual representa 5% a 20.8% de los

melanomas cutáneos en el mundo; sin embargo, en
Europa se ha referido hasta en 10% de las muertes
ocasionadas por esta neoplasia4. De manera típica, el
MPC muestra un crecimiento vertical acelerado desde
su aparición, con una morfología inespecífica, la cual
complica el diagnóstico temprano, más aún en la pre-
sentación amelánica4. El MPC nodular es el subtipo
histopatológico más relacionado con peor pronóstico
debido a un mayor índice de Breslow, mayor nivel de
Clark y alto riesgo de sufrir metástasis a ganglios cer-
vicales4,5. La variante amelánica del MPC se considera
“la gran imitadora” debido a los hallazgos clínicos y
dermatoscópicos imprecisos, lo cual complica el diag-
nóstico diferencial con otras neoplasias benignas y
malignas6.
Caso clínico
Se presenta el caso de un hombre de 47 años, origi-
nario de Brasil y residente de la Ciudad de México, sin
antecedentes médicos de importancia, que acudió a Figura 1. Neoformación exofítica cupuliforme de color
consulta por presentar una tumoración de rápida evolu- rosado con vasos arbóreos en la superficie de tres
ción en la piel cabelluda. La exploración física reveló meses de evolución referida como asintomática.
una dermatosis localizada que afectaba a la cabeza y
piel cabelluda en la región parietooccipital izquierda,
caracterizada por una neoformación exofítica, cupuli-
forme, de superficie lisa, brillante, de color rosado y
base sésil, y de consistencia firme, con bordes regula-
res, bien definidos, indoloro, de 7 x 6 mm, con una
evolución de tres meses (Fig. 1). La dermatoscopia deli-
neó un patrón de estructuras vasculares arborizantes,
algunas de aspecto tortuoso e irregular, además de
áreas blancas lechosas y zonas sin estructura (Fig. 2).
Se estableció el diagnóstico clínico y dermatoscópico
de probable carcinoma basocelular nodular. Se realizó
una biopsia incisional, con el siguiente hallazgo: neofor-
mación en dermis profunda con aplanamiento de la
epidermis suprayacente. Se observó una gran masa
dérmica, compuesta por una proliferación de células de
aspecto epitelioide de núcleos grandes, basófilos, hiper-
cromáticos, pleomórficos, con nucléolos evidentes, cito-
plasma amplio, eosinófilo y vacuolado, además de
mitosis atípicas aisladas. Entremezclados se identifica-
ron linfocitos, histiocitos y algunos neutrófilos (Figs. 3 y 4).
Se solicitó inmunomarcación: CD68+, S100+ difuso en
células neoplásicas, Melan A+ citoplasmático en algu-
nas células neoplásicas del componente dérmico pro-
fundo, SOX10+ nuclear difuso en células neoplásicas, y Figura 2. Imagen dermatoscópica de una neoformación
Ki67 del 30% (Fig. 5). El diagnóstico histopatológico final rosada con vasos tortuosos en la superficie y áreas sin
fue el de melanoma cutáneo nodular de piel cabelluda, estructuras en la periferia.
158
L. Argüello-Guerra, et al.: Melanoma amelánico en piel cabelluda
Figura 3. Biopsia escisional de piel cabelluda (H-E).
Neoformación en la dermis profunda con proliferación
de células de aspecto epitelioide (10x). Figura 5. Biopsia escisional de piel cabelluda con
inmunohistoquímica: SOX10+ nuclear difuso en células
neoplásicas (40x).
con índice de Breslow de al menos 5 mm y nivel de

Clark IV. Se programó para cirugía oncológica y se rea-
lizó ampliación con margen de 2 cm, además de ganglio
centinela informado como negativo. En los estudios de
imagen no se identificaron metástasis ganglionares a
distancia. Se mantiene en vigilancia por el servicio de
dermatología.
Discusión
El MPC es una neoplasia maligna que predomina en
hombres hasta en el 80% de los casos, con un inter-
valo etario de 56 a 80 años7-9. Wee, et al.2 relacionan
esta diferencia entre géneros con la pérdida de la den-
sidad capilar en la alopecia androgenética en hombres
(62%) y la tendencia a mantener el pelo corto, lo cual
representa una mayor exposición a la radiación UV4.
Otros factores de riesgo relacionados que informaron
Xie, et al.7 son un número incrementado de lentigos en
el 57.7% (el factor más prevalente), queratosis actínicas
Figura 4. Biopsia escisional de piel cabelluda (H-E). en el 51.2%, cáncer de piel distinto del melanoma en
Células de núcleos grandes, basófilos, hipercromáticos y
pleomórficos con nucléolos evidentes, citoplasma amplio 48.5%, antecedente personal de melanoma en 21.7%,
eosinófilo y vacuolado. Se observan mitosis atípicas nevos displásicos en 22.8% y quemaduras solares de
aisladas (40x). grado 2 en 19.4%7.
159
En cuanto a su prevalencia, Xie, et al.7 condujeron microscopia confocal reflejante15. La dermatoscopia

un estudio transversal observacional en 1,469 melano- posee una sensibilidad hasta del 89% y especificidad
mas y comunicaron una prevalencia de MPC de 20.8% del 96% para determinar el diagnóstico de melanoma
(n = 306). En este estudio, el MPC mostró una mayor amelánico en revisiones generales. Sin embargo, los
tendencia a la invasión en el 79.7% (n = 243), en com- hallazgos dermatoscópicos del melanoma amelánico
paración con otros melanomas localizados en cabeza en piel cabelluda no se han descrito15. En esta técnica
y cuello con un comportamiento invasor hasta de se observan alteraciones en la estructura vascular con
58.3% (n = 178). Estos hallazgos concluyen que la un patrón polimorfo, velo blanco azulado, múltiples
topografía de piel cabelluda es un factor independiente puntos de tono azul grisáceo, líneas blancas, áreas de
para la invasión de planos profundos al diagnóstico7. pigmento rosado rojizo, ulceración e hipopigmentación
Estos datos se correlacionan con otras series de casos que indica áreas de regresión15. Sin embargo, lo más
notificados8,10-13. característico en el MPC amelánico es la relación entre
La causa más relacionada con el MPC es la exposi- vasos puntiformes y otro patrón morfológico vascular,
ción crónica acumulada a la radiación solar, que pro- como vasos sanguíneos lineales irregulares, en asa o
duce una lesión de novo, en comparación con los tortuosos6,15. En los melanomas amelánicos nodulares
melanomas localizados en tronco, donde la exposición se observan con más frecuencia los vasos lineales
intermitente al sol promueve la mutación en nevos dis- prominentes con glóbulos rojos blanquecinos15. Existen
plásicos ya existentes2. otros hallazgos dermatoscópicos que objetan el diag-
Wee, et al.2 dividieron la piel cabelluda en anterior, nóstico de melanoma amelánico, como un patrón simé-
posterior, lateral y retroauricular en 235 melanomas de trico de pigmento, glóbulos azules grisáceos múltiples
pacientes hombres. Estos especialistas señalaron una e irregulares, así como múltiples quistes de tipo milia
mayor afectación de la piel cabelluda anterior en el y vasos en coma6. En la microscopia confocal refle-
46.8% (n = 110), región posterior en 21% (n = 50), late- jante se reconocen nidos cerebriformes en dermis
ral en 19% (n = 45) y retroauricular en 13% (n = 30). papilar, lo que representa un hallazgo específico para
En mujeres (n = 57) predominó la región anterior en el diagnóstico de melanoma amelánico nodular15.
58% (n = 33)2. Esta topografía se expone como factor El melanoma amelánico es un reto diagnóstico para
independiente de mal pronóstico al relacionarse con los dermatólogos, ya que aun con la exploración clí-
un índice de Breslow mayor en comparación con otra nica, dermatoscopia y microscopia confocal confluente
localización y subtipo histológico, lo cual se debe a que registra una tasa de diagnóstico erróneo hasta de
la neoplasia inicia su invasión en un patrón vertical, sin 89%15. Entre los principales diagnósticos diferenciales
crecimiento superficial o radial3. figura el carcinoma basocelular15. Lo anterior se debe
A la exploración física, el melanoma amelánico se a la topografía, la dermatoscopia poco específica y la
considera “el gran imitador” debido a su presentación mayor incidencia del carcinoma basocelular en piel
clínica inespecífica3,6. Es una neoplasia que puede ser cabelluda; otro diagnóstico diferencial de importancia
amelánica o hipomelanótica, nodular o plana y con un es el nevo de Spitz en caso de identificar glóbulos de
crecimiento acelerado hasta de 1 mm/mes14. En com- pigmento, además del carcinoma espinocelular, enfer-
paración, otros melanomas de cabeza y cuello presen- medad de Bowen, queratoacantoma y queratosis
tan un crecimiento paulatino de 0.3 mm/mes14. Este seborreica6,15.
patrón de desarrollo lo notificaron Richard, et al.14 como La imagen histopatológica del melanoma amelánico
predictor independiente relacionado con un mayor puede mostrar cualquier estirpe celular de melanoma15.
índice de Breslow. Es más frecuente que el melanoma Se observa el subtipo nodular en el 22% al 50% de los
se presente en la piel cabelluda de forma amelánica casos, con un patrón nodular, nidos de melanocitos
(31.2%), es decir, sin pigmento visible a la exploración atípicos y figuras mitóticas en dermis, en una colección
física o dermatoscópica15. Este tipo de melanoma se separada de la epidermis por colágeno alterado3,15.
vincula con hallazgos clínicos atípicos, como simetría, Esta estirpe histológica y la amelanosis se relacionan
borde regular, presentación cupuliforme y firmeza al con mayor tasa mitótica, incremento del índice de
tacto7. Breslow, edad y daño solar2,7. El índice de Breslow se
El diagnóstico de MPC se establece mediante der- ha notificado > 4 mm en el 34.4% de los pacientes que
matoscopia, histopatología y tinciones de inmunohisto- estudiaron Xie, et al.7 Este grupo señaló que el nivel
química. Además, con el objetivo de aumentar la de Clark tipo IV fue el más observado en 41.6%, lo que
sensibilidad diagnóstica, se recomienda utilizar la confirma el crecimiento vertical característico. Otros
160
L. Argüello-Guerra, et al.: Melanoma amelánico en piel cabelluda
hallazgos descritos fueron la ulceración presente en ganglio centinela positivo5,6. La razón de un peor pro-
28.6%, aumento de la tasa mitótica de 1 a 4/mm2, neu- nóstico relacionado con la topografía de MPC se des-
rotropismo en 13.9%, invasión linfovascular en 7.7% y conoce; sin embargo, se vincula con la pobre
metástasis satélites en 11.3%7. Por su parte, las metás- visualización de la tumoración por el pelo, que retrasa
tasis satélites se vinculan con tumores más infiltrados la búsqueda de atención médica, y con el abundante
y con mayor riesgo de recurrencia, incluso con escisión drenaje linfático e irrigación vascular que facilitan la
completa y márgenes adecuados16. Sin embargo, la diseminación de células neoplásicas a dichos drena-
histopatología no es suficiente para establecer un diag- jes9. En un estudio de Tas, et al.,8 el tiempo de sobre-
nóstico certero, por lo que se complementa con la vida media en pacientes con MPC fue de 15 meses y
inmunohistoquímica16. Se utilizan marcadores como la tasa libre de enfermedad a cinco años fue de 45.1%.
S100, Melan A, HMB-45, tirosinasa, MITF y Ki-67. Los Terakedis, et al.12 registraron recurrencia hasta en el
marcadores más específicos son HMB-45, Melan A y 30% de los pacientes aun con tratamiento quirúrgico.
MITF. Por su parte, la intensidad de tinción de HMB-45 El mismo grupo refiere una sobrevivencia a cinco años
se relaciona directamente con la cantidad de melanina, del 70.1%. Esta sobrevida fue similar a la que publica-
que es negativa en los melanomas amelánicos15. El ron De Giorgi, et al.19 Existen otros grupos que infor-
Ki-67 es de suma importancia debido a que determina man una sobrevida a cinco años del 83.1% y a 10 años
un diagnóstico diferencial entre las lesiones melanocí- de 76.2%9. Esta sobrevida a cinco años es menor a la
ticas benignas y malignas15. comparada con la de melanomas localizados en otras
En pacientes con MPC sin ganglios infiltrados a la topografías, como extremidades o tronco9.
exploración física, que tienen un índice de Breslow >
4 mm, es necesario realizar una linfoescintigrafía antes
Conclusión
de la biopsia del ganglio centinela. Este procedimiento
es una herramienta objetiva que valora el pronóstico y El diagnóstico de MPC nodular amelánico es com-
control regional de la enfermedad16. Debido al com- plicado debido a su presentación clínica heterogénea
plejo patrón de drenaje linfático de cabeza y cuello, y hallazgos dermatoscópicos poco específicos. Esta
esta técnica puede arrojar falsos negativos y presentar variante podría considerarse como una variante muy
recurrencia local de la neoplasia9. A pesar de esto, el agresiva, debido a su elevada recurrencia local y tasa
procedimiento identifica metástasis regional en el de mortalidad. Es importante reconocer al MPC como
94.7% de los casos estudiados16. Los MPC en porcio- una topografía de mal pronóstico al momento de esta-
nes anteriores de la cabeza tienden a producir metás- blecer el diagnóstico, ya que se relaciona con mayor
tasis hacia el cuello anterior y la parótida, mientras que mortalidad por mostrar un mayor índice de Breslow,
los MPC de localización posterior se diseminan con nivel de Clark, mitosis atípicas y probabilidad de
mayor facilidad hacia los ganglios de la nuca5. Hasta metástasis.
el 50% de los melanomas nodulares en piel cabelluda Considerar todas las características puede optimizar
proyecta metástasis a ganglios cervicales a los niveles el abordaje para distinguir y considerar al MPC como
I a V, región nucal y glándula parótida ipsolateral5. Es un diagnóstico diferencial inicial en los tumores de piel
importante mencionar que la metástasis de MPC tam- cabelluda, además de los más frecuentes; deben soli-
bién se puede presentar por diseminación sanguínea17. citarse los estudios de extensión pertinentes de
Ante un ganglio centinela positivo, se recomienda prac- acuerdo con los hallazgos clínicos e histopatológicos
ticar la disección completa de la cadena linfática afec- y la probabilidad de instituir un tratamiento quirúrgico
tada5. De la misma manera, se ha comunicado un y oncológico adecuado y oportuno.
aumento de la incidencia de metástasis cerebrales en
MPC relacionada con la topografía adyacente, histopa-
Financiamiento
tología en patrón nodular e índice de Breslow > 4 mm18.
La metástasis cerebral es un factor de mal pronóstico Los autores declaran no haber recibido financia-
con sobrevida < 6 meses17. miento para este estudio.
El pronóstico de MCP amelánico nodular es malo.
Según Lachiewicz, et al.,9 los factores de riesgo más
importantes que determinan la elevada mortalidad por
este melanoma son el sexo masculino, ulceración, Los autores declaran no tener conflicto de
ausencia de pigmento, patrón histológico nodular y intereses.
161
Responsabilidades éticas 6. Cabrera R, Recule F. Unusual clinical presentations of malignant mela-

noma: a review of clinical and histologic features with special emphasis
on dermatoscopic findings. Am J Clin Dermatol. 2018;19(1):15-23.
Protección de personas y animales. Los autores 7. Xie C, Pan Y, McLean C, Mar V, Wolfe R, Kelly JW. Scalp melanoma:
distinctive high risk clinical and histological features. Australas J Derma-
declaran que para esta investigación no se han reali- tol. 2017;58(3):181-188.
zado experimentos en seres humanos ni en 8. Tas F, Erturk K. Scalp melanoma is associated with high mitotic rate and
is a poor prognostic factor for recurrence and outcome. Melanoma Res.
animales. 2017;27(4):387-390
Confidencialidad de los datos. Los autores decla- 9. Lachiewicz AM, Berwick M, Wiggins CL, Thomas NE. Survival differences
between patients with scalp or neck melanoma and those with melanoma
ran que han seguido los protocolos de su centro de of other sites in the Surveillance, Epidemiology, and End Results (SEER)
program. Arch Dermatol. 2008;144(4):515-21.
trabajo sobre la publicación de datos de pacientes. 10. Fisher SR. Cutaneous malignant melanoma of the head and neck. Lary-
Derecho a la privacidad y consentimiento infor- ngoscope 1989;99:822-36.
11. Hoersch B, Leiter U, Garbe C. Is head and neck melanoma adistinct
mado. Los autores han obtenido el consentimiento entity? A clinical registry-based comparative study in 5702 patients with
informado de los pacientes o sujetos referidos en el melanoma. Br J Dermatol. 2006;155:771-7.
12. Terakedis BE, Anker CJ, Leachman SA. Patterns of failure and predictors
artículo. Este documento obra en poder del autor de of outcome in cutaneous malignant melanoma of the scalp. J Am Acad
Dermatol. 2014;70:435-42.
correspondencia. 13. Cappello ZJ, Augenstein AC, Potts KL. Sentinel lymph node status is the
most important prognostic factor in patients with melanoma of the scalp.
Laryngoscope 2013;123:1411-5.
Bibliografía 14. Richard MA, Grob JJ, Avril MF. Melanoma and tumor thickness: challen-
ges of early diagnosis. Arch Dermatol. 1999;135:269-74.
1. Herrera-González NE, Aco-Flores AY. El melanoma en México. Rev Esp 15. Gong HZ, Zheng HY, Li J. Amelanotic melanoma. Melanoma Res.
Med Quir. 2010;15(3):161-164. 2019;29(3):221-230.
2. Wee E, Wolfe R, Mclean C, Kelly JW, Pan Y. The anatomic distribution 16. Roy JM, Whitfield RJ, Gill PG. Review of the role of sentinel node biopsy
of cutaneous melanoma: a detailed study of 5141 lesions. Australas J in cutaneous head and neck melanoma. ANZ J Surg. 2016;86(5):348-55.
Dermatol. 2019. Doi: 10.1111/ajd.13223. 17. Gardner LJ, Ward M, Andtbacka RHI, Boucher KM, Bowen GM,
3. Dika E, Veronesi G, Misciali C, Corti B, Dika I, Riefolo M, et al. Malignant Bowles TL, et al. Risk factors for development of melanoma brain me-
melanoma cells and hair follicles. Am J Clin Pathol. 2019;152(1):109-114. tastasis and disease progression: a single-center retrospective analysis.
4. Hoersch B, Leiter U, Garbe C. Is head and neck melanoma a distinct Melanoma Res. 2017;27(5):477-84.
entity? A clinical registry-based comparative study in 5702 patients with 18. Daryanani D, Plukker JT, de Jong MA. Increased incidence of brain
melanoma. Br J Dermatol. 2006;155(4):771-7. metastases in cutaneous head and neck melanoma. Melanoma Res.
5. Ettl T, Irga S, Müller S, Rohrmeier C, Reichert TE, Schreml S, et al. 2005;15(2):119-124.
Value of anatomic site, histology and clinicopathological parameters for 19. De Giorgi V, Rossari S, Gori A, Grazzini M, Savarese I, Crocetti E, et al.
prediction of lymph node metastasis and overall survival in head and neck The prognostic impact of the anatomical sites in the “head and neck me-
melanomas. J Craniomaxillofac Surg. 2014;42(5):e252-8 lanoma”: scalp versus face and neck. Melanoma Res. 2012; 22:402-405.
162
Caso Clínico
Linfoma cutáneo primario de células B grandes difuso de tipo
pierna con extensa afectación cutánea. Informe de un caso
Primary cutaneous diffuse large B cell lymphoma leg type with
an extensive cutaneous affection. Case report
Lucía Palmero1*, Melisa V. Corball1, Luciana Guainchale2, Ana L. Basquiera2, Maria Kurpis3 y
Alejandro Ruiz-Lascano1
1Servicio de Dermatología, Hospital Privado Universitario de Córdoba, Universidad Católica de Córdoba; 2Servicio de Hematología y Oncología, Hospital
Privado Universitario de Córdoba; 3Servicio de Patología, Hospital Privado Universitario de Córdoba, Universidad Nacional de Córdoba. Córdoba, Argentina
Resumen
El linfoma cutáneo primario difuso de células B grandes de tipo pierna es un tipo agresivo de linfoma cutáneo primario de
células B que afecta en particular a pacientes del sexo femenino de edad avanzada con lesiones tumorales de crecimien-
to rápido en miembros inferiores y posee un pronóstico desfavorable en comparación con la mayor parte de los linfomas
cutáneos primarios de células B. Se presenta el caso de una paciente de 86 años de edad con lesiones tumorales en
miembro inferior izquierdo y cara, y placas en abdomen. Con base en la clínica, histopatología e inmunohistoquímica se
diagnosticó linfoma cutáneo primario de células B difuso de células grandes tipo pierna.
Palabras clave: Linfoma cutáneo primario. Células B. Tipo pierna.
Abstract
Primary cutaneous diffuse large B cell lymphoma leg type is an aggressive type of primary cutaneous B cell lymphoma, that
commonly affects elderly females with rapidly growing tumors in low limbs and has an unfavorable prognosis compared to
most of primary cutaneous B cell lymphomas. A 86 year-old patient with tumoral lesions in left lower limb, face, and abdo-
minal plaques is presented. Clinical, histopathological and immunohistochemical examination was consistent with primary
cutaneous diffuse large B-cell lymphoma, leg type.
Key words: Primary cutaneous lymphoma. B-cell. Leg type.
Introducción del diagnóstico1. La clasificación de los LCP se había

relacionado con la de los linfomas sistémicos hasta el
Los linfomas cutáneos primarios (LCP) son tumores año 2005, cuando The World Health Organization
cutáneos malignos derivados de linfocitos B o T, y (WHO) y The European Organization for Reaserch and
menos a menudo de linfocitos citolíticos, que no se Treatment of Cancer (EORT) introdujeron un nuevo
acompañan de compromiso extracutáneo al momento consenso en la clasificación de los linfomas cutáneos,

*Lucía Palmero Fecha de aceptación: 26-11-2020 Med Cutan Iber Lat Am. 2021;49(3):163-167
E-mail: luciapalmero20@gmail.com DOI: 10.24875/MCUT.20000127 www.MedicinaCutaneaILA.com
163
al separarlos del resto. Esta separación fue muy impor-

tante para definir las entidades cutáneas, dado que
casi todas ellas tienen una evolución menos agresiva
y requieren tratamientos de menor complejidad,
muchas veces dirigidos de modo específico a la piel,
con la posibilidad de evitar así los efectos más agresi-
vos de los tratamientos quimioterapéuticos sistémicos2.
La clasificación de la WHO-EORT ha introducido sólo
cambios mínimos en la clasificación de los tumores
hematopoyéticos y linfáticos de la WHO publicados en
2008 y actualizada en 2018. Se han añadido algunas
entidades nuevas, así como modificado otras2.
Los linfomas primarios cutáneos se clasifican en LCP
de células T (que constituyen el 75% de ellos) y los de
células B (que representan 20%-25%). Dentro de estos
últimos se pueden distinguir el LCP de la zona margi-
nal, el LCP centrofolicular, el LCP de células B difuso
de células grandes de tipo pierna, la úlcera mucocutá-
nea relacionada VEB+ (provisional) y el LCP B de
células grandes intravascular2-5. El LCP de células B
de otro tipo se ha sustraído de la clasificación en la
actualización de la WHO-EORT de 2018, debido a que
este término suscitaba confusión. En esta entidad se
incluían casos en los que Bcl2 era negativo o casos
en que los LCP B de tipo pierna no podían clasificarse.
En la actualidad, los casos que no pueden categori- Figura 1. Tumoraciones eritematosas induradas en
zarse en las entidades ya expuestas se deben incluir hemicara izquierda que comprometen la apertura ocular.
en los LCP de células B, NOS2.
El LCP B de tipo pierna se diferencia del resto de
LCP de células B por su evolución agresiva, su pro- La exploración física dermatológica reveló en la
nóstico regular y la necesidad de un tratamiento inicial pierna izquierda múltiples tumores eritemato-violáceos,
sistémico. Lo característico es el compromiso de las de 1 a 5 cm de diámetro, de bordes netos, superficie
piernas, pero en el 10% de los casos puede haber lisa y consistencia firme (Fig. 1). En rostro mostraba
afectación de otras regiones cutáneas2. tumoraciones eritematosas, con áreas purpúricas e
Se presenta el caso de una paciente con LCP de induradas iniciadas al parecer en la piel periocular y
células B difuso de tipo pierna con afectación del extendidas hacia toda la hemicara izquierda, hasta
miembro inferior izquierdo, abdomen y cara. afectar la apertura ocular (Fig. 2).
El laboratorio informó aumento de LDH (764 U/L),
anemia y leucopenia sin neutropenia. Serología viral
Caso clínico
(HIV, VHB y VHC), proteinograma por electroforesis y
Se informa el caso de una paciente de 86 años de citometría de flujo negativas. La radiografía de tórax y
edad, con fototipo Fitzpatrick I y antecedentes de hipo- la ecografía abdominal no revelaron particularidades.
tiroidismo y fibrilación auricular, medicada con levotiro- No se realizaron estudios de estadificación de mayor
xina y amiodarona. complejidad, debido a la fase avanzada de la enferme-
La paciente se derivó al servicio de los autores por dad y las intenciones paliativas.
presentar lesiones en miembro inferior izquierdo de un Los diagnósticos iniciales determinados fueron LCP
año de evolución, a las cuales se agregaron progresi- de células B y sarcoma de Kaposi. Se tomaron biopsias
vamente otras lesiones en los últimos tres meses antes de las lesiones en tres zonas afectadas: pierna
de la consulta en abdomen y rostro. Dichas lesiones izquierda, abdomen y cara. El estudio histopatológico
eran asintomáticas. Refería también pérdida de peso mostró una proliferación de células linfoides medianas
y malestar general leve. a grandes, con cromatina vesicular y algunos nucleolos,
164
L. Palmero, et al.: Linfoma B cutáneo de tipo pierna
Figura 4. Inmunohistoquímica positiva para Bcl2 y Bcl6
(20x).
que comprometía la dermis con un patrón difuso. Se

extendía hacia el tejido celular subcutáneo y respetaba
epidermis. Asimismo, se reconocieron células peque-
ñas aisladas de cromatina compacta entremezcladas
con la lesión (Fig. 3).
La inmunomarcación mostró positividad en las célu-
las grandes para los marcadores CD20, CD79a, Bcl2
y Bcl6 (suave). Sin embargo, se observó negatividad
para MUM1, CD3 y CD4. El factor de proliferación Ki67
fue alto, de 80% (Fig. 4).
En la valoración conjunta con el servicio de hemato-
logía-oncología, y tras considerar la edad de la paciente
y su estado general, se decidió iniciar terapéutica con
esteroides sistémicos y poliquimioterapia R-mini-CHOP
(rituximab, 375 mg/m2; ciclofosfamida, 400 mg/m2;
Figura 2. Múltiples tumores eritemato-violáceos de doxorrubicina, 25 mg/m2; vincristina, 1 mg dosis total;
consistencia firme en la pierna izquierda. y metilprednisona, 40 mg/m2, por cinco días). En la
actualidad se halla bajo un cuarto ciclo del esquema y
la paciente muestra excelente respuesta terapéutica
con resolución completa de las lesiones en rostro,
abdomen y disminución de tamaño de las lesiones en
piernas (Figs. 5 y 6).
Discusión
De acuerdo con la clasificación de la WHO/EORT
(2005), los LCP de células B son un grupo heterogéneo
de linfomas no Hodking extranodales que se manifies-
tan en la piel sin evidencia de afectación extracutánea
al momento del diagnóstico2,5. Representan 20% a
25% de los linfomas cutáneos y menos del 1% de los
linfomas no Hodking2,4,6,7.
Figura 3. Infiltrado difuso de células linfoides El LCP de células B de tipo pierna es un trastorno
neoplásicas medianas a grandes en la dermis (H-E, 10x). linfoproliferativo infrecuente que representa el 5% de
165
Figura 5. Mejoría de las lesiones en rostro tras el cuarto Figura 6. Disminución de tamaño de los tumores en la
ciclo R-mini-CHOP. pierna izquierda luego del tratamiento con cuatro ciclos
de R-mini-CHOP.
los linfomas cutáneos primarios y el 20% de los linfo-

mas cutáneos primarios de células B6. Afecta en par- profundizarse hasta el tejido celular subcutáneo3. El
ticular a mujeres mayores de 70 años con una relación epidermotropismo se ha notificado, pero es infrecuente.
mujer: hombre de 3-4:1.3,6 La paciente tenía 86 años De manera característica no hay linfocitos pequeños
de edad. reactivos, a diferencia del LCP centrofolicular que
En clínica se caracteriza por lesiones nodulares o forma parte de los LCP de células B de evolución indo-
tumorales, de rápido crecimiento, únicas o múltiples, lente, junto con el LCP de la zona marginal4.
localizadas sobre todo en el tercio inferior de uno o En cuanto a la inmunohistoquímica, estas células
ambos miembros inferiores3-5. Sin embargo, casi el neoplásicas poseen un inmunofenotipo de células B
10% puede afectar a otro sitio anatómico diferente de que corresponde a CD20+, CD79a+, Pax5+. Además,
las piernas, como tronco, cabeza, cuello y miembros incluye positividad para Bcl2, FOX P1, MYC y MUM1.
superiores2,3,8. La diseminación extracutánea es fre- El marcador Bcl6 es variable, pero a menudo positivo
cuente (45% de los casos)2. Los sitios más afectados y CD10 negativo. El factor de proliferación Ki-67 es
son los ganglios linfáticos, médula ósea y sistema ner- positivo en más del 80% de las células3. Sin embargo,
vioso8. En el caso de esta paciente se destaca la en 10% de los casos son negativos para Bcl2 y MUM18.
extensión y localización de las lesiones, que compro- La inmunomarcación en la biopsia de esta paciente fue
metían además de forma unilateral la pierna izquierda positiva para CD20, CD79a, Bcl2 y Bcl6 (débil), aunque
y la totalidad de la hemicara izquierda y abdomen, sin negativa para el marcador MUM1.
evidencia de compromiso sistémico. Las alteraciones genéticas incluyen varias transloca-
La histopatología de este tipo de linfomas se carac- ciones (p. ej., Bcl6 y MYC), deleciones (p. ej., BLIMP1,
teriza por un infiltrado difuso denso de células grandes CDKN2A) y mutaciones (p. ej., MYD88, PIM1)9. Estos
redondas con alta actividad mitótica compuesto por últimos genes intervienen en la vía de señalización del
centroblastos e inmunoblastos, con nucleolos promi- factor nuclear potenciador de las cadenas ligeras
nentes. El infiltrado compromete la dermis y puede kappa de las células B activadas (NFkB)10.
166
L. Palmero, et al.: Linfoma B cutáneo de tipo pierna
En contraste con los LCP B indolentes (LCP centro- Financiamiento

folicular y de la zona marginal), el de tipo pierna tiene
Los autores declaran no haber recibido financia-
un pronóstico desfavorable, caracterizado por recaídas
miento para este estudio.
y diseminación extracutánea frecuentes5,8. De acuerdo
con un estudio de 60 pacientes con LCP B de tipo
pierna, Grange, et al. mostraron que los enfermos con Conflicto de Intereses
lesiones localizadas en pierna tenían peor pronóstico Los autores declaran no tener conflicto de intereses.
comparados con los pacientes con lesiones en otras
áreas, con una supervivencia a tres años de 43% con-
tra 77%, respectivamente. Otros factores de mal pro-
nóstico analizados fueron la edad > 75 años, presencia Protección de personas y animales. Los autores
de múltiples lesiones, rápida progresión, recaídas declaran que los procedimientos seguidos se confor-
numerosas y diseminación extracutánea. Algunos estu- maron a las normas éticas del comité de experimenta-
dios han señalado que la expresión del Bcl2 es un ción humana responsable y de acuerdo con la
factor pronóstico negativo11. Las mutaciones somáticas Asociación Médica Mundial y la Declaración de Helsinki.
MYD88, la inactivación de 9p21.3 (vinculado con el gen Confidencialidad de los datos. Los autores decla-
CDKN2A) y la expresión de c-MYC parecen relacio- ran que han seguido los protocolos de su centro de
narse con un peor pronóstico2,4. trabajo sobre la publicación de datos de pacientes.
Debido a la ausencia de revisiones sistemáticas, las Derecho a la privacidad y consentimiento infor-
mado. Los autores han obtenido el consentimiento
recomendaciones para el tratamiento de los LCP B se
informado de los pacientes o sujetos referidos en el
basan sobre todo en estudios retrospectivos pequeños
y experiencias institucionales. La EORT y la International
correspondencia.
Society for Cutaneous Lymphomas (ISCL) publicaron
un consenso de recomendaciones para el tratamiento
que es consistente con las guías de la National Bibliografía
Comprehensive Cancer Network (NCCN)7. Para las 1. Bagot M, Stadler R. In: Fitzpatrick, et al. Dermatología en medicina ge-
neral. 9º ed. Editorial Médica Panamericana, 2019:2072-2106.
lesiones solitarias o localizadas se sugiere como trata- 2. Willemze R, CerroniL, Kempf W, Berti E, Fachetti F, Swerdlow SH, et al.
The 2018 update of the WHO-EORTC classification for cutaneous lym-
miento inicial R-CHOP (rituximab, ciclofosfamida, doxo- phomas. Blood. 2019;133(16):1703-1714.
rrubicina, vincristina y prednisona) y radioterapia. En 3. Albedaño A, Argerich C, Acosta AC, Alperovich M, Andrada-Miranda A,
Arias M, et al. Consenso linfomas cutáneos primarios, actualización 2019.
las recidivas, en cambio, son preferibles el esquema 2019. Sociedad Argentina de Dermatología. Disponible en: https://sad.org.
ar/wp-content/uploads/2019/09/Consenso-Linfona-abril-2019.pdf
R-CHOP o el rituximab. En las lesiones generalizadas 4. Hope CB, Pincus LB. Primary cutaneous B-cell lymphomas with large
cell predominance-primary cutaneous follicle center lymphoma, diffuse
está indicado R-CHOP junto o no con radioterapia large B-cell lymphoma, leg type and intravascular large B-cell lympho-
como tratamiento de inicio. En las recidivas se adminis- ma. Seminars in diagnostic pathology. 2017;34(1):85-98.
5. Kempf W, Kazakov DV, Mitteldorf C. Cutaneous lymphomas: an update.
tra radioterapia paliativa o radioinmunoterapia3. En la Part 2 B-cell lymphomas and related conditions. The American Journal
of Dermatopathology. 2014;36(3):197-210.
actualidad, la paciente se encuentra en tratamiento con 6. Ducharme O, Beylot-Barry M, Pham-Ledard A, Bohers E, Viailly PJ,
este esquema y ha mostrado una excelente Bandres T, et al. Mutations of the B-cell receptor pathway confer chemo-
resistance in primary cutaneous diffuse large b-cell lymphoma leg
respuesta. type. Journal of Investigative Dermatology. 2019;139(11):2334-2342.
7. Senff NJ, Noordijk EM, Kim YH, Bagot M, Berti E, Cerroni L, et al. Eu-
El interés de este caso radica en el extenso compro- ropean Organization for Research and Treatment of Cancer and Interna-
tional Society for Cutaneous Lymphoma consensus recommendations for
miso cutáneo y el polimorfismo lesional que the management of cutaneous B-cell lymphomas. Blood, The Journal of
sufría la paciente al momento del diagnóstico de esta the American Society of Hematology. 2008;112(5):1600-1609.
8. La Selva R, Violetti SA, Delfino C, Grandi V, Cicchelli S, Tomasini C,
rara anomalía. Se observa que no se limita tan et al. A literature revision in primary cutaneous B-cell lymphoma. Indian
journal of dermatology. 2017;62(2):146.
sólo a las piernas, sino que puede afectar a otras 9. Hamilton SN, Wai ES, Tan K, Alexander C, Gascoyne RD, Connors JM.
áreas corporales, como rostro, abdomen y miem- Treatment and outcomes in patients with primary cutaneous B-cell lym-
phoma: the BC cancer agency experience. International Journal of Ra-
bros superiores. Asimismo, esto refuerza la evolución diation Oncology Biology*Physics. 2013;87(4):719-725.
10. Fernández-Guarino M, Ortiz-Romero, PL, Fernández-Misa R, Mon-
agresiva del LCP de células B de tipo pierna y la nece- talbán C. Rituximab en el tratamiento de los linfomas cutáneos B prima-
rios: revisión. Actas Dermo-Sifiliográficas. 2014;105(5):438-445.
sidad de establecer un diagnóstico clínico-patológico 11. Grange F, Beylot-Barry M, Courville P, Maubec E, Bagot M, Vergier B,
temprano e instituir un tratamiento multidisciplinario con Templier I. Primary cutaneous diffuse large B-cell lymphoma, leg type:
clinicopathologic features and prognostic analysis in 60 cases. Archives
el fin de mejorar el pronóstico de estos pacientes. of dermatology. 2007;143(9):1144-1150.
167
Caso clínico
Síndrome de Brooke-Spiegler: presentación de caso clínico
Brooke-Spiegler syndrome: case report
Camila A. Ramallo*, Florencia Dauria, Eliana M. Gerez, Sofía Olivares-Blanco, Juan P. Russo y
Roxana Maradeo
Servicio de Dermatología, Hospital Interzonal General de Agudos José de San Martín, La Plata. Buenos Aires, Argentina
Resumen
El síndrome de Brooke-Spiegler (SBS) es una genodermatosis poco frecuente, de herencia autosómica dominante, con
penetrancia y expresividad variables, que predispone a la producción de neoplasias anexiales. En clínica se caracteriza por
la aparición simultánea y progresiva de cilindromas, tricoepiteliomas y, en ocasiones, espiradenomas. El SBS se produce
por mutaciones en el gen CYLD1 localizado en el cromosoma 16 y forma parte del síndrome cutáneo CYLD, junto con la
cilindromatosis familiar y el tricoepitelioma múltiple familiar. En este artículo se presenta el caso de una mujer con antece-
dente de carcinoma tiroideo y anacusia, afectada por esta rara genodermatosis.
Palabras clave: Síndrome de Brooke-Spiegler. Tricoepiteliomas. Cilindromas. Espiradenomas. Síndrome cutáneo CYLD.
Abstract
Brooke-Spiegler’s syndrome is a rare genodermatosis, of autosomal dominant inheritance. It presents variable penetrance
and expressiveness which predisposes the production of adnexal neoplasms. Clinically it is characterized by the simultaneous
and progressive appearance of multiple cylindromas, trichoepitheliomas and, occasionally, spiradenomas. SBS is produced
by mutations in the CYLD1 gene located on chromosome 16 and is part of the CYLD skin syndrome with familial cylindro-
matosis and familial multiple trichoepithelioma. Herein, we report a case of patient with a history of thyroid carcinoma and
anacusis, affected by this rare genodermatosis.
Key words: Broke-Spiegler syndrome. Cylindroma. Trichoepithelioma. Spiradenoma. CYLD skin síndrome.
Introducción localizarse en cuero cabelludo y cara. Se observa dis-

creto predominio del género femenino1.
El síndrome de Brooke-Spiegler (SBS) es una geno- La cilindromatosis familiar (CF) y el tricoepitelioma
dermatosis rara de transmisión autosómica dominante, múltiple familiar (TMF) se consideran variantes fenotí-
caracterizada por la presencia de neoplasias anexiales, picas del mismo trastorno genético y conforman el
como cilindromas, tricoepiteliomas y al final espirade- SBS, el síndrome cutáneo CYLD2.
nomas. Las primeras manifestaciones cutáneas suelen Se presenta un caso clínico de SBS con variabilidad
presentarse durante la pubertad, con propensión a fenotípica intrafamiliar, en relación con carcinoma

*Camila A. Ramallo Fecha de aceptación: 10-11-2020 Med Cutan Iber Lat Am. 2021;49(3):168-172
E-mail: camiramallo1@gmail.com DOI: 10.24875/MCUT.20000139 www.MedicinaCutaneaILA.com
168
C.A. Ramallo, et al.: Síndrome de Brooke-Spiegler
papilar de tiroides cuya notificación no aparece aún en

las publicaciones médicas.
Caso clínico
Paciente femenina de 44 años, con antecedente de
anacusia desde el nacimiento y carcinoma papilar de
tiroides en remisión, derivada del servicio de endocri-
nología por lesiones en la cara de 30 años de evolu-
ción. La paciente nunca había consultado por
estas anomalías ni había recibido tratamiento con
anterioridad.
La exploración física identificó múltiples lesiones
tumorales duroelásticas eritematosas, y otras de color
Figura 1. Cilindromas en la frente y el cuero cabelludo.
piel, localizadas en frente y cuero cabelludo, de tamaño
variable, de 0.5 cm a 1 cm de diámetro, asintomáticas
(Fig. 1). Además, presentaba pequeños tumores redon-
deados de color piel de 2 a 4 mm de diámetro, asinto- A B
máticos, en el surco nasogeniano y el labio superior
(Fig. 2). Por último, se observaba a nivel preauricular
derecho una tumoración eritematosa de superficie lisa
y brillante, con vasos translúcidos, de aspecto abollo-
nado, dolorosa, de 2.5 cm de diámetro (Fig. 3).
Al interrogatorio refería tener a su madre ya fallecida
y dos hermanas con lesiones de similares caracterís-
ticas, una de las cuales acudió al servicio como acom-
pañante. A la exploración física tenía escasas
tumoraciones rosadas, asintomáticas, en la región
frontal y el cuero cabelludo consistentes clínicamente
con cilindromas, de muchos años de evolución.
En el contexto de probable síndrome de Brooke- Figura 2. A: cilindromas en la región frontal y
tricoepiteliomas (flecha) en el surco nasogeniano. B: a
Spiegler, por sospecha clínica de cilindromas, tricoepi-
nivel preauricular, una lesión clínicamente consistente
teliomas y espiradenoma, se realizó biopsia incisional con espiradenoma.
de dichas lesiones. En el estudio histopatológico de las
tumoraciones de la frente se observaron nidos cilíndri-
cos de células epiteliales rodeados por una membrana
eosinofílica en patrón de rompecabezas. En cada nido A B
las células de localización periférica tenían aspecto
basaloide y más oscuras que las centrales (Fig. 4). Por
otro lado, en las lesiones del surco nasogeniano se
observaron en dermis nidos de células germinativas
basaloides con empalizada periférica rodeados de
estroma fibroso (Fig. 4). Las biopsias fueron consisten-
tes con cilindromas y tricoepiteliomas, respectiva-
mente. Por último, la histopatología de la lesión
preauricular que en clínica se asemejaba a un espira-
denoma, se confirmó como un cilindroma. De esta Figura 3. A: se observan nidos de células en la dermis
manera se estableció el diagnóstico del síndrome consistentes con cilindroma (H-E, 10x). B: magnificación
sospechado. de nidos en patrón de rompecabezas (H-E, 40x).
169
A B factor de transcripción NF-κβ2,4. Se cree que la pérdida

de la función supresora del gen CYLD1 produce una
resistencia celular aumentada a la apoptosis y predis-
pone a la formación de tumores1.
Estas mutaciones no sólo se identifican en pacien-
tes con SBS, sino también en la cilindromatosis fami-
liar (CF), en la cual se desarrollan cilindromas, y en el
tricoepitelioma múltiple familiar (TMF), que posee tri-
coepiteliomas. En 2009, Rajan, et al. propusieron eng-
lobar a estas tres entidades en el síndrome cutáneo
CYLD, ya que son variantes fenotípicas de una muta-
ción en el mismo gen, caracterizadas por el desarrollo
de múltiples neoplasias originadas de los anexos epi-
dérmicos. Esto explicaría por qué miembros de una
Figura 4. A: en la dermis se encuentran nidos de células
misma familia pueden presentar variabilidad de feno-
germinativas basaloides con empalizada periférica
consistentes con tricoepiteliomas (H-E, 10x). B: se tipos con idéntica mutación, como en el caso
observan con mayor aumento los nidos celulares en presentado4,5.
relación con diferenciación folicular (H-E, 40x). Respecto del origen de los cilindromas y los espira-
denomas existe gran controversia en cuanto a su
carácter ecrino o apocrino. Sin embargo, embriológica-
mente estos tumores se derivan de la unidad folícu-
Como elección terapéutica se realizó escisión quirúr-
lo-sebáceo-apocrina, lo que respaldaría que esta
gica de la lesión preauricular, criocirugía de los cilin- última les da origen. En cambio, el tricoepitelioma es
dromas de la región frontal y se indicó ácido una proliferación con diferenciación germinativa del
acetilsalicílico (100 mg/día). La paciente experimentó folículo piloso1,6.
buena evolución clínica a los seis meses de En clínica, los cilindromas son nódulos rosados, de
seguimiento. 5 a 60 mm de diámetro, bien circunscritos, lisos, a
menudo con vasos arboriformes visibles. Aparecen de
Discusión forma solitaria o múltiple, y se encuentran presentes
tanto en el SBS como en la CF2,3. Pueden confluir y
En 1892 y 1899, Brooke y Spiegler describieron por formar placas en cabeza y cuero cabelludo con
primera vez la existencia de una anomalía con múlti- aspecto de “tumor turbante”. Este último, por su carác-
ples tumores anexiales familiares, a la cual denomina- ter desfigurante, puede provocar graves trastornos
ron con sus nombres2. El SBS tiene carácter hereditario psicológicos1-4.
autosómico dominante y se caracteriza en clínica por En raras ocasiones se ha notificado la formación de
cilindromas, tricoepiteliomas y, de modo esporádico, cilindromas pulmonares que pueden comprometer la
espiradenomas. La penetrancia es igual en hombres y respiración. También se describió la pérdida de audi-
mujeres, con mayor expresividad en el género feme- ción conductiva en tumores que surgen dentro del con-
nino. Se comienza a manifestar en la segunda o ter- ducto auditivo externo3,7. Se consideró que no fue el
cera décadas de la vida, aunque hay informes en niños caso de la paciente presentada, dado que la anacusia
desde los ocho años3. Los tumores se presentan de se remitía al nacimiento.
forma típica en la cabeza, en particular en el cuero El estudio histopatológico del cilindroma muestra una
cabelludo y región del cuello, y aumentan de tamaño neoformación dérmica, constituida por nidos cilíndricos
y número durante la vida del paciente1. de células epiteliales rodeados por una membrana
El SBS presenta mutaciones en el gen supresor eosinofílica (PAS +) en patrón de rompecabezas. Hay
tumoral CYLD (gen de la cilindromatosis) localizado en dos tipos de células en cada nido: las de localización
el cromosoma 16q12-q13, el cual se encarga de la periférica con aspecto basaloide y oscuras, y las cen-
correcta proliferación de los anexos cutáneos a través trales con núcleo oval vesiculoso, más pálidas2,3.
de la síntesis de la proteína CYLD. Esta proteína per- Los tricoepiteliomas suelen aparecer en la forma de
tenece a la familia de las ubiquitinas proteasas y es la pápulas o pequeños nódulos translúcidos o color de
enzima encargada de regular de forma negativa el piel, de 2 a 5 mm diámetro, que muestran una clara
170
C.A. Ramallo, et al.: Síndrome de Brooke-Spiegler
propensión por el área centrofacial, en especial la nariz El abordaje terapéutico en el SBS es de carácter
y el surco nasogeniano2,3,6. En el plano histológico se paliativo. Se han empleado diversos tratamientos como
caracterizan por nidos de células germinativas basaloi- la electrocoagulación, la crioterapia, la dermoabrasión,
des con empalizada periférica en la dermis, espacios el ácido tricloroacético, el ácido retinoico, el láser de
quísticos queratinizantes y diferenciación folicular CO2, la radioterapia y la extirpación quirúrgica6.
superficial, rodeados de estroma fibroso2,3. En el caso de los cilindromas aislados, la escisión
El espiradenoma aparece habitualmente como un quirúrgica es de elección, mientras que en los múltiples
nódulo solitario, azulado o color piel, a menudo dolo- se ha sugerido el injerto de piel total, con riesgo de
roso y de crecimiento lento. Su tamaño es variable y recidiva. El láser CO2 ha tenido resultados estéticos
puede medir hasta 10 cm. Con frecuencia se localiza aceptables6. También se han empleado como opción
en cabeza y cuello, aunque puede aparecer en cual- terapéutica y preventiva los inhibidores del NF-κβ como
quier área de la superficie corporal. De modo esporá- el ácido salicílico y la prostaglandina A1, utilizados en
dico se ha descrito agrupado o en una disposición la paciente analizada con buena tolerancia y respuesta
zosteriforme1-4. En la histología, los espiradenomas clínica2,4.
poseen láminas de células epiteliales de dos tipos celu- En la actualidad está disponible el primer estudio de
lares, uno periférico, con núcleo pequeño y escaso fase temprana controlado con placebo de un inhibidor
citoplasma, y otro central, de citoplasma amplio y claro, tópico de cinasa (receptor de cinasa de tropomiosina)
en relación con infiltrado linfocítico (células mixtas T y que mostró seguridad a corto plazo, aunque se nece-
B). Su ausencia no descarta la sospecha del SBS, sitan más estudios para determinar la eficacia
como en el caso presentado2,3. terapéutica3.
Algunas personas afectadas tienen características Puede concluirse que el SBS es una afección infre-
histológicas tanto de cilindroma como de espirade- cuente, de gran variabilidad clínica e histopatológica,
noma dentro de la misma lesión, lo que ha dado lugar incluso en individuos de una misma familia. Hoy día
al término espiradenocilindroma. Además, algunos forma parte del síndrome cutáneo CYLD junto con la
autores consideran que histológicamente el cilindroma CF y el TMF. Es necesario el control periódico de largo
organizado y el espiradenoma desorganizado repre- plazo por el riesgo de malignidad y el abordaje opor-
sentan extremos de un espectro histofenotípico del tuno y multidisciplinario, dado el efecto negativo que
mismo tumor2,3. puede tener sobre la calidad de vida en estos
El diagnóstico de este síndrome se establece por la pacientes.
presencia de cilindromas, tricoepiteliomas o espirade-
nomas confirmados histológicamente, o bien la identi-
Financiamiento
ficación de la mutación del gen CYLD mediante pruebas
de genética molecular3. Los autores declaran no haber recibido financia-
Entre los diagnósticos diferenciales del SBS figuran miento para este estudio.
el síndrome de Birt-Hogg-Dubé (fibrofoliculomas), la
neurofibromatosis (neurofibromas), el síndrome de
Cowden (tricolemomas), la esclerosis tuberosa (angio-
fibromas), el síndrome de Rombo (tricoepiteliomas), y Los autores declaran no tener conflicto de
el síndrome de Gardner (quistes epidérmicos)3,6. intereses.
En personas con SBS se ha descripto la transforma-
ción maligna de los espiradenomas y los cilindromas,
pero es poco frecuente. Debe sospecharse ante creci-
miento local agresivo, sangrado o ulceración3,8. Protección de personas y animales. Los autores
Asimismo, este síndrome se ha vinculado con carci- declaran que para esta investigación no se han reali-
noma basocelular (CBC), adenoma y adenocarcinoma zado experimentos en seres humanos ni en
de glándulas salivares. Estos últimos tienen una inci- animales.
dencia aproximada de 5%, en su mayor parte en glán- Confidencialidad de los datos. Los autores decla-
dulas parotídeas y después de los 40 años de vida3,4,6. ran que han seguido los protocolos de su centro de
No se identificaron en las publicaciones médicas infor- trabajo sobre la publicación de datos de pacientes.
mes de una relación con el carcinoma de tiroides, Derecho a la privacidad y consentimiento infor-
como en el caso clínico presentado. mado. Los autores han obtenido el consentimiento
171
informado de los pacientes o sujetos referidos en el 4. Arretche V, Volá MM, Bazzano C, Agorio C. Síndrome de Brooke Spie-
gler. Reporte de un caso y revisión de la literatura. Arch Argent Derma-
artículo. Este documento obra en poder del autor de tol. 2015; 65:60-64
5. Kurimoto T, Oiso N, Miyake M, Kawada A. CYLD cutaneous syndrome:
correspondencia.
familial cylindromatosis, Brooke-Spiegler syndrome and multiple familial
trichoepitherioma. Oiso N. Current Genetics in Dermatology. [en línea],
IntechOpen < https://www.intechopen.com/books/current-genetics-in-der-
Bibliografía matology/cyld-cutaneous-syndrome-familial-cylindromatosis-brooke-spie-
gler-syndrome-and-multiple-familial-tric>, [1 de Agosto 2020], DOI:
1. Mataix J, Bañuls J, Botella R, Laredo C, Lucas A. Síndrome de 10.5772/53575.
Brooke-Spiegler: una entidad heterogénea. Actas Dermosifiliogr. 6. Escanilla-Figueroa C, Morán-Cárdenas G, Terc-Telias F, Fuenzali-
2006;97:669-72 da-Cruz H, Pardo-Zamudio, A. Síndrome de Brooke-Spiegler, una rara
2. Mauri ML, Della Giovanna P, Cabrera HN, García S. Espectro fenotípico entidad: reporte de 2 casos. Piel (Barc). 2017,32:62-65.
de las mutaciones del gen CYLD. Dermatol Argent. 2013,19:402-406 7. Andersson MK, Kölby L, Nilsson JA, Stenman G. Clinical, genetic and
3. Dubois A, Rajan N. CYLD cutaneous syndrome. In: Adam MP, Ar- experimental studies of the Brooke-Spiegler (CYLD) skin tumor syndro-
dinger HH, Pagon RA, Wallace SE. GeneReviews® [En línea] Seattle me. Journal of Plastic Surgery and Hand Surgery. 2019;53:71-75.
(WA): University of Washington, Seattle.<https://www.ncbi.nlm.nih.gov/ 8. Kazakov DV. Brooke-Spiegler syndrome and phenotypic variants: an
books/NBK555820/>, [1 de Agosto 2020], ISBN 2372-0697 update. Head and Neck Pathol. 2016;10:125-130
172
Caso clínico
Colgajo de transposición para defecto en la escotadura
intertráguica
Transposition flap for defect in intertragic notch
Isabel Talledo-Mera*, Víctor M. Gutiérrez-San Lucas, Ingrid de los Ángeles Masson-Pinto y
Johana M. Romo-Erazo
Servicio de Dermatología, Hospital de Especialidades “Teodoro Maldonado Carbo”. Guayaquil, Ecuador
Resumen
El colgajo de transposición se utiliza para reconstruir defectos cutáneos grandes de la cabeza y el cuello, puede combinar
un movimiento de pivote y lineal, y consiste en transferir tejido cercano, pero no directamente contiguo a través de un área
intermedia de piel normal para cubrir el defecto primario. Los colgajos de transposición habituales se conforman con un
lóbulo único, que toma tejido de un reservorio adyacente. Existen varios subtipos del colgajo de transposición: romboidal,
de Webster o Banner, bilobulados, trilobulados y tetralobulados, que permiten acceder a depósitos de tejido cada vez más
alejados del defecto primario. Se presenta el caso de un paciente con carcinoma basocelular localizado en la escotadura
intertráguica que se reconstruyó con un colgajo de transposición romboidal modificado con excelentes resultados.
Palabras clave: Colgajo de transposición. Carcinoma basocelular. Escotadura intertráguica. Oreja.
Abstract
The transposition flap is used to reconstruct large cutaneous defects of the head and neck, it can combine a pivoting and
linear movement and consists of transferring tissue close but not directly contiguous through an intermediate area of normal
skin to cover the primary defect. Classic transposition flaps consist of a single lobe, which takes tissue from an adjacent
reservoir. There are several subtypes of the transposition flap; rhomboid, Webster, Banner, bilobed, trilobed and tetralobulated,
which allow access to tissue deposits increasingly distant from the primary defect. We present the case of a patient with
basal cell carcinoma located in the intertraguic notch, which was reconstructed with a modified rhomboid transposition flap
with excellent results.
Key words: Transposition flaps. Basal cell carcinoma. Intertragic notch. Ear.
Introducción de transposición combina un movimiento de pivote y

uno lineal1; pero, a diferencia del colgajo de rotación,
Los colgajos están diseñados para facilitar el cierre
de un defecto quirúrgico; un colgajo seleccionado y al hacerlo transfiere tejido proximal, pero no directa-
diseñado de forma correcta hace posible una ejecución mente contiguo o adyacente, a través de un área inter-
sencilla con un resultado estético adecuado. El colgajo media de piel sana para cubrir el defecto primario; es

*Isabel Talledo-Mera Fecha de aceptación: 19-10-2020 Med Cutan Iber Lat Am. 2021;49(3):173-176
E-mail: talledoisabel89@gmail.com DOI: 10.24875/MCUT.20000100 www.MedicinaCutaneaILA.com
173
A b c
Figura 1. A: carcinoma basocelular localizado en la escotadura intertráguica (defecto primario). B: exéresis de la
lesión (área intermedia de piel) 1: defecto primario; 2: área intermedia de piel; 3: colgajo. C: incisión del diseño del
colgajo romboidal modificado 1: defecto primario; 2: área intermedia de piel; 3: colgajo.
un procedimiento de una sola etapa cuando se trata Tras obtener un defecto primario circular, se traza
de una transposición local2. una línea desde el vértice del colgajo hasta el defecto
Los colgajos de transposición se diseñan para primario en un ángulo de 60° de tal manera que se
reconstruir defectos de la cabeza y el cuello; en la formen dos lados de un triángulo equilátero (Fig. 1B-C).
actualidad se han publicado numerosas modificaciones Con posterioridad se diseca el colgajo en el defecto
que han ampliado aún más su utilidad a lo largo del secundario creado para efectuar después el cierre pri-
tiempo y permitiendo su uso en muchas áreas anató- mario. El colgajo se transpone para cubrir el defecto
micas. El colgajo de transposición romboidal modifi- primario y se sutura. Se obtiene en el posoperatorio
cado se basa en un defecto primario circular, el cual tardío un buen resultado estético (Fig. 2).
tiene un diseño versátil que proporciona buenos resul-
tados estéticos con una baja incidencia de complica-
Discusión
ciones posoperatorias.
En 1973, McGregor y Morgan clasificaron los colga-
jos como aleatorios o axiales3; los primeros no dispo-
Caso clínico
nen de una perfusión vascular específica y los
Paciente masculino de 64 años de edad, de profe- segundos poseen su perfusión arterial y venosa en el
sión agricultor, que acude al servicio de dermatología eje longitudinal. Más adelante, Daniel y Williams,
por una lesión cutánea de dos años de evolución; la Kurnet4, y Cormack, et al.5 contribuyeron a clasificar de
exploración física identificó una tumoración exofítica de manera adicional los colgajos.
3 x 2 cm de diámetro localizada en la escotadura inter- Los colgajos de transposición local implican el des-
tráguica izquierda (Fig. 1A), con sospecha clínica de plazamiento de la piel de una zona a otra adyacente y
carcinoma basocelular; se realizó biopsia en sacabo- deficitaria. Estos colgajos representan la transferencia
cados para estudio histopatológico que confirmó el en un arco de rotación sobre un punto de pivote situado
diagnóstico. en un eje lineal1.
Se extirpó el tumor con inclusión de 3 mm de piel El colgajo de transposición es un colgajo de dimen-
sana adyacente y se solicitó estudio histopatológico sión igual o discretamente inferior al defecto, que gira
tridimensional por congelación; en éste se sobre el centro de la base de su pedículo para el cierre
observaron márgenes laterales y profundos libres de total del defecto quirúrgico; es decir, combina los movi-
neoplasia. A continuación se llevó a cabo la mientos de pivote y lineal. Sin embargo, a diferencia
reconstrucción. del colgajo de rotación, al crearlo transfiere tejido
174
M.I. Talledo-Mera, et al.: Colgajo de transposición para defecto
D E F
Figura 2. D: se diseca el colgajo. E: se transpone el colgajo hacia el defecto primario; el colgajo tiene un ángulo de
diseño de 45°; la primera sutura clave cierra el sitio donante y la segunda fija el colgajo en el defecto primario.
F: posoperatorio tardío.
cercano pero no directamente contiguo o adyacente, a similar y deja un lugar donante angulado que luego es
través de un área intermedia de piel sana para cubrir objeto de un cierre directo; cuando el defecto primario
el defecto primario. Los colgajos de transposición son es circular se denomina colgajo de transposición rom-
un tipo versátil en el que el diseño crea un defecto boidal modificado9.
secundario. El colgajo se eleva desde un sitio donador Se puede diseñar un colgajo romboidal alrededor de
y se gira sobre un puente de piel incompleto para colo- un defecto circular en una orientación favorable, sin
carse sobre el defecto y en el sitio donante se efectúa perder de vista la flexibilidad óptima del tejido circun-
un cierre directo6. dante y las estructuras anatómicas adyacentes. Las
La mayor ventaja de los colgajos de transposición es líneas de cierre se determinan de acuerdo con las
que puede utilizarse tejido que procede de un punto líneas de tensión de la piel en reposo. Al diseñar el
distal al defecto, por ejemplo punta y ala de la nariz, colgajo para el defecto circular, la longitud de la línea
párpado inferior y labio. Existen tres colgajos de trans- extendida fuera del defecto debe elongarse más que
posición comunes, incluidos los colgajos romboidales el diámetro del defecto circular. Esto explica el hecho
(de un solo lóbulo), bilobulados y trilobulados. Al agre- de que el diámetro del defecto circular es más corto
gar lóbulos a los colgajos de transposición, el cirujano que el eje corto de un rombo dibujado alrededor del
puede tomar tejido de reservorios que están cada vez defecto. Se traza una segunda línea de la misma lon-
más alejados del defecto primario y desplazar la ten- gitud y se mantiene el ángulo de la punta en 60° para
sión hacia vectores más favorables7. completar el colgajo10,11.
Los romboidales son colgajos de transposición de un
solo lóbulo que se toman de un reservorio de tejido
Conclusiones
que está inmediatamente proximal al defecto primario;
estos colgajos pueden tomarse de cualquier punto alre- Los colgajos de transposición se usan con frecuen-
dedor de un defecto circular, según sea la ubicación cia en defectos grandes en la cabeza y el cuello debido
de los depósitos de tejido adyacentes donde la tensión a su capacidad para reorientar la tensión y tomar un
de cierre no causa distorsión anatómica; tienen gran reservorio de tejido cercano al defecto. Es más común
versatilidad gracias a que utilizan la concepción geomé- utilizarlos en la nariz, pero también se pueden adaptar
trica para el cálculo del avance, desplazamiento y cie- fácilmente a otras áreas, como los párpados, los labios
rre8. El colgajo de transposición romboidal posee forma y la oreja. Este caso, aunque muestra una técnica ya
de rombo que se transpone sobre defectos de aspecto conocida, es relevante por la localización anatómica
175
del defecto (escotadura intertráguica), reconstruido con Derecho a la privacidad y consentimiento infor-
un colgajo de transposición romboidal modificado con mado. Los autores han obtenido el consentimiento
un adecuado resultado estético. informado de los pacientes o sujetos referidos en el
correspondencia.
Financiamiento
Los autores declaran no haber recibido financia- Bibliografía
miento para este estudio. 1. Vidimos AT, Ammirati CT. Dermatologic surgery. Elsevier. 2009;53:1689-
1699.
2. Brown DL, Borschel GH, Levi B. Manual Michigan de cirugía plástica.
2015;1-7. Available from: https://www.berri.es/pdf/MANUAL MICHIGAN
Conflicto de intereses DE CIRUGIA PLASTICA/9788416004140
3. Mcgregor IA, Morgan G. Axial and random pattern flaps. Br J Plast Surg.
Los autores declaran no tener conflicto de 1973;26(3):202-13.
4. Kunert. P. Structure and construction: the system of the skin flaps. Br J
intereses. Plast Surg. 1991;27:509-18.
5. Cormack GC, Lamberty BGH. A classification of fascio-cutaneous flaps
according to their patterns of vascularisation. Br J Plast Surg.
1984;37(1):80-7.
Responsabilidades éticas 6. Kantor J. Dermatologic surgery. Mcgraw-Hill Education, editor. Mc-
graw-Hill Education, 2018.
7. Miller CJ. Design principles for transposition flaps: the rhombic (sin-
Protección de personas y animales. Los autores gle-lobed), bilobed, and trilobed flaps. Dermatologic Surg. 2014;40(suppl.
declaran que para esta investigación no se han reali- 9):43-52.
8. Dzubow LM. The dynamics of flap movement: effect of pivotal restraint
zado experimentos en seres humanos ni en on flap rotation and transposition. J Dermatol Surg Oncol.
1987;13(12):1348-56.
animales. 9. Holt PJA, Motley RJ. A modified rhombic transposition flap and its appli-
cation in dermatology. Elsevier. 1991;(Figure 4).
Confidencialidad de los datos. Los autores decla- 10. Rohrer TE, Bhatia A. Transposition flaps in cutaneous surgery. Derma-
ran que han seguido los protocolos de su centro de tologic Surg. 2005;31(8 Part 2):1014-23.
11. Scott JF, Bordeaux JS. A conceptual approach to designing transposition
trabajo sobre la publicación de datos de pacientes. flaps. Dermatol Surg. 2020;46(1):9-19.
176
Caso clínico
Colgajo de transposición para reconstrucción de defecto
en mejilla. Informe de dos casos
Transposition flap for defective reconstruction in cheek.
Two cases report
Víctor M. Gutiérrez-San Lucas, Johana M. Romo-Erazo*, Isabel Talledo-Mera e
Ingrid de los Ángeles Masson-Pinto
Servicio de Dermatología, Hospital de Especialidades “Teodoro Maldonado Carbo”, Guayaquil, Ecuador
Resumen
El colgajo de transposición debe su nombre al tipo de movimiento que efectúa a través de la piel sana para cubrir el de-
fecto quirúrgico; es uno de los más usados en cirugía dermatológica. El desplazamiento puede ser pequeño cuando el
defecto es adyacente o máximo si se desplaza 90°. Se presentan dos casos en los cuales se empleó un colgajo lobulado
dermograso de transposición para la reconstrucción de un defecto en la mejilla.
Palabras clave: Colgajo de transposición lobulado dermograso. Carcinoma cutáneo. Defecto quirúrgico.
Abstract
The transposition flap owes its name to the type of movement it makes through healthy skin to cover the surgical defect, it
is one of the most used in dermatological surgery, the displacement may be small when the defect is adjacent, or maximum
when it is displaced 90 °. On this occasion, we present 2 cases in which a translocation dermo-fat lobed flap was used to
reconstruct the cheek defect.
Key words: Dermo-fat lobed transposition flap. Cutaneous carcinoma. Surgical defect.
Introducción (colgajo libre o a distancia) y que mantiene el pedículo

vascular de su lecho primitivo hasta que reciba progre-
El tratamiento de elección en los carcinomas cutá- sivamente una nueva vascularización desde su lecho
neos es la resección quirúrgica, debido a que permite receptor. Al realizar un colgajo, los vasos cutáneos se
el control histológico de los márgenes del tumor. Es seccionan de manera parcial y el flujo sanguíneo del
común utilizar colgajos cutáneos para cubrir el defecto tejido desplazado depende de las colaterales persis-
que causa una resección tumoral1. tentes y los vasos indemnes del pedículo. Los colgajos
Se conoce como colgajo cutáneo a la porción de piel más usados en cirugía dermatológica son los de trans-
que cubre un defecto proximal (colgajo local) o distal posición, que giran sobre el centro de la base de su

*Johana M. Romo-Erazo Fecha de aceptación: 24-08-2020 Med Cutan Iber Lat Am. 2021;49(3):177-180
E-mail: joyromoerazo@hotmail.com DOI: 10.24875/MCUT.20000104 www.MedicinaCutaneaILA.com
177
A b
Figura 1. a: carcinoma basocelular nodular de 4.5 x 3.5 cm de diámetro. A: diseño de colgajo de transposición
lobulado dermograso. 1: defecto primario. 2: defecto secundario. 3: colgajo. B: la zona donante cubre el defecto
primario mediante un movimiento de rotación y avance.
pedículo y se superponen a un segmento de piel sana, perilesional sano y la muestra se envió a estudio de
a la que se sutura el borde de incisión más distal al histopatología, que confirmó márgenes libres. Debido
defecto2. al tamaño de la lesión y al defecto resultante de 5 x
Se describen los casos de dos pacientes con carci- 4 cm, se optó por crear un colgajo lobulado dermo-
noma basocelular nodular localizado en mejilla, en graso de transposición; se disecó la piel adyacente del
quienes se efectuó extirpación y cobertura del defecto borde lateral derecho del defecto primario para tomar
con colgajo lobulado dermograso de transposición. el colgajo dermograso con las siguientes longitudes:
ancho, 2 cm; largo, 6 cm, de tal modo que el tamaño
Casos clínicos y volumen fueran suficientes para cubrir el defecto; el
colgajo conservó su pedículo vascular aleatorio y
Caso clínico 1 mediante un movimiento de rotación de 30° y transpo-
Paciente masculino de 83 años, agricultor, que acude sición se logró cubrir el defecto quirúrgico primario y
por una lesión tumoral en la mejilla izquierda de varios después el defecto quirúrgico secundario se suturó
años de evolución y de crecimiento progresivo. La directamente. El paciente no mostró complicaciones en
exploración física identificó una lesión tumoral de 4.5 el posoperatorio. La sutura se retiró de manera progre-
x 3.5 cm de diámetro, con bordes regulares, color vio- siva a partir del séptimo día de la intervención (Fig. 1).
láceo, y tres zonas ulceradas en su superficie con
costra adherida, telangiectasias evidentes y sangrado
Caso clínico 2
leve; la lesión se ubicaba en la región inferior de la
mejilla izquierda y la biopsia confirmó un carcinoma Paciente masculino de 75 años de edad, pescador,
basocelular nodular. Con anestesia local se practicó la que busca atención por una lesión tumoral en la mejilla
resección de la tumoración; se tomaron 5 mm de tejido izquierda de seis años de evolución, sin tratamiento
178
J.M. Romo-Erazo, et al.: Colgajo de transposición para reconstrucción de defecto en mejilla
A b
Figura 2. a: carcinoma basocelular de 3 x 2.5 cm de diámetro. A: diseño de colgajo de transposición lobulado
dermograso. 1: defecto primario. 2: zona donante. 3: colgajo. B: desplazamiento del colgajo hacia el defecto primario.
previo. La exploración física mostró una lesión tumoral Discusión

de 3 x 2.5 cm de diámetro, con bordes irregulares,
En los pacientes con carcinomas cutáneos, la cirugía
color eritemato-violáceo, superficie ulcerada central,
es todavía la mejor opción y en ocasiones se utilizan
sin sangrado activo; la lesión se hallaba en la región
colgajos cutáneos para la cobertura del defecto
inferior de la mejilla izquierda. El resultado de la biopsia
quirúrgico.
en sacabocado confirmó el diagnóstico de carcinoma
El desplazamiento y la reubicación de segmentos de
basocelular; se empleó anestesia local para efectuar
piel siguiendo líneas de tensión permiten un cierre
la resección de la lesión, que incluyó 5 mm de tejido
adecuado, con mínimas distorsiones y cicatrices poco
perilesional sano y se remitió material para estudio
perceptibles3.
histopatológico; se confirmaron márgenes laterales y Al planear el tratamiento quirúrgico de un tumor cutá-
profundos libres para la cobertura del defecto creado neo se establecen tres objetivos: oncológico, extirpar
de unos 3.5 x 3 cm; se diseñó un colgajo lobulado la lesión y obtener bordes quirúrgicos sin tumor;
dermograso de transposición y se disecó la piel adya- funcional, preservar la funcionalidad de las áreas inter-
cente del borde inferior del defecto primario para tomar venidas quirúrgicamente, en particular zonas como los
el colgajo dermograso con las siguientes característi- párpados, área perioral o alas nasales; y estético, con-
cas: ancho, 1.5 cm; largo, 4 cm. El colgajo conservó seguir un resultado visualmente aceptable4.
su pedículo vascular aleatorio y se intentó no cauterizar Se considera un colgajo el segmento de piel que
ni ligar sus vasos; mediante un movimiento de rotación cubre un defecto y que mantiene un pedículo vascular
de 30° y avance se cubrió el defecto quirúrgico prima- con su lecho primitivo, hasta que reciba vasculariza-
rio y el defecto quirúrgico secundario se suturó de ción desde la zona receptora. La irrigación sanguínea
modo directo. El paciente no tuvo complicaciones pos- para un colgajo cutáneo aleatorio proviene de las arte-
teriores a la operación y la sutura se retiró al séptimo rias musculocutáneas cercanas a la base del colgajo.
día de la intervención (Fig. 2). El colgajo cutáneo aleatorio se usa con frecuencia en
179
la reconstrucción facial; según sean su extensión y Conclusiones

tracción, puede rotarse, transponerse, avanzarse o
El colgajo lobulado dermograso de transposición es
tunelizarse5.
de fácil diseño y ofrece ventajas, como la similitud del
La relación entre la longitud y la base del colgajo,
color, textura y buena irrigación, además de que per-
así como el tamaño del pedículo, son fundamentales
mite obtener resultados apropiados para beneficio de
en la supervivencia de la piel desplazada; por lo tanto,
se debe calcular la elasticidad, la movilidad y el aporte los pacientes.
sanguíneo en cada diseño quirúrgico. El colgajo debe
conservar su pedículo vascular y evitar en lo posible Financiamiento
someterse a cauterización o ligaduras, luego de reali-
zar una manipulación cuidadosa con reducción del Los autores declaran no haber recibido financia-
tiempo quirúrgico5. miento para este estudio.
En función del movimiento del colgajo para cubrir, el
defecto quirúrgico se puede clasificar en colgajo de Conflicto de intereses
avance, rotación o transposición. Los colgajos de
transposición se mueven sobre la piel adyacente Los autores declaran no tener conflicto de
intacta para cubrir un defecto con uso de ambos movi- intereses.
mientos, tanto el de rotación como el de avance; el
desplazamiento puede ser pequeño, cuando el defecto Responsabilidades éticas
es adyacente, o desplazarse hasta un ángulo de 180°,
aunque al aumentar el ángulo se reduce la longitud y Protección de personas y animales. Los autores
el pliegue de piel en la base del colgajo, lo que com- declaran que para esta investigación no se han reali-
promete el aporte sanguíneo y por tanto se considera zado experimentos en seres humanos ni en
como límite superior un ángulo de 90°. Entre este tipo animales.
de colgajos figuran los de lóbulo único, que suelen Confidencialidad de los datos. Los autores decla-
utilizarse en áreas en las que es ventajoso transferir ran que han seguido los protocolos de su centro de
la tensión desde el cierre del defecto primario hasta trabajo sobre la publicación de datos de pacientes.
la reparación del defecto secundario, como la punta y Derecho a la privacidad y consentimiento infor-
el ala de la nariz, el parpado inferior y los labios; es mado. Los autores han obtenido el consentimiento
un colgajo de dimensión igual o apenas inferior al informado de los pacientes o sujetos referidos en el
defecto6. artículo. Este documento obra en poder del autor de
El colgajo lobulado se basa en el diseño de un correspondencia.
lóbulo adyacente al defecto quirúrgico primario, que
se desplaza mediante un movimiento de transposi- Bibliografía
ción; su principio básico señala que el tejido despla- 1. Darias-Domínguez C, Garrido-Celis J. Carcinoma basocelular. Un reto
zado debe tener suficiente tamaño y volumen para actual para el dermatólogo. Rev Médica Electrónica. 2018;40(1):172-82.
2. Rendon-Bellón P. Atlas práctico de cirugía dermatológica. Grupo Aula.
cubrir el defecto primario, para lo cual el ancho debe Colbrand I, editor. Madrid: 2014:1213.
3. Medisan 2017; 21(1): 96. 2017;21(1):96-101.
ser el mismo que el ancho del defecto o apenas infe- 4. Cabanillas-González M. Reparación cutánea de lesiones oncológicas.
rior de acuerdo con el sitio y la laxitud de la piel; la Rev Enf Darm. 2017;11(30):12-20.
5. Gutiérrez AM, Ulloa SJ, Ulloa BP. Colgajos cutáneos en cirugía oncoló-
longitud del colgajo no debe exceder la relación 3:1 gica facial. Rev Otorrinolaringol y Cirugía Cabeza y Cuello. 2012;72(1):
respecto del ancho y la zona donadora se sutura 49-56.
6. Navarro LV. Colgajos cutáneos para la reconstrucción del área nasal
directamente2. invadida por carcinomas. Rev Med Paz. 2015;21(1).
180

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ISSN: 0210-5187

Key words: Pemphigus. Plasmapheresis. Blistering.

Correspondence: Date of reception: 11-02-2021 Disponible en internet: 01-09-2021

Palabras clave: Pénfigo. Plasmaféresis. Ampollosas.

Introduction October 2015 in a tertiary care center. We reviewed the

Table 1. Patients’ details and indication for therapeutic plasma exchange

1 58 F HT 63 5 Pdn 60 mg/day 38.13 RU/ml* 138.74 Non-responder to drug

2 24 F - 90 6 Pdn 60 mg/d NA NA Non-responder to drug

3 28 F - 20 31 Pdn 60 mg/d NA NA Non-responder to drug

4 45 F - 20 70 Pdn 70 mg/d NA NA Non-responder to drug

5 33 M - 75 9 Pdn 140 mg/d 181 U/ml** 175 U/ml** Non-responder to drug

6 34 F - 45 6 Pdn 60 mg 159 U/ml** 63 U/ml** Non-responder to drug

Table 2. Therapeutic plasma exchange indication, outcome and therapy

1 5 CR 24 Pdn 70 mg/d Pdn 30 mg/d Pdn 12.5 mg/d -47.5 0.0431

2 4 CR 10 Pdn 60 mg/d Pdn 20 mg/d Pdn 20 mg/d -40

3 3 NR**** 7 Pdn 60 mg/d Pdn 60 mg/d Pdn 55 mg/d -5

4 3 CR 7 Pdn 80 mg/d Pdn 60 mg/d Pdn 15 mg/d -55

6 3 CR 13 Pdn 95 mg/d Pdn 90 mg/d Pdn 50 mg/d -10

* Sessions administered every 48 hours

Acknowledgments 2. Brystryn J. Adjuvant therapy of pemphigus. Arch Dermatol. 1984;120:941-51.

Introducción su nombre a la similitud con las piedras romanas que

Correspondencia: Fecha de recepción: 27-07-2020 Disponible en internet: 01-09-2021

Primer paso: diseño del colgajo (Fig. 2A)

A B región del colgajo. Esto es de suma importancia para

Palabras clave: COVID-19. SARS-CoV2. Dermatosis. Urticariforme. Maculopapular. Papulovesicular.

Correspondencia: Fecha de recepción: 08-08-2020 Disponible en internet: 01-09-2021

Key words: COVID-19. SARS-CoV2. Skin disease. Urticarial. Maculo-papular. Papulo-vesicular.

Introducción afirmó que los exantemas podrían relacionarse con la

Tabla 1. Evidencia científica de manifestaciones dermatológicas en pacientes con COVID-19

Lesiones España Estudio 375 19% Tronco y No detallado Galván,

Francia Estudio 103 1.9% (n = 2) Cara y parte No detallado Hedou,

Italia Estudio de 88 3.4% (n = 3) Dispersas No detallado Recalcati.

Francia Carta al 1 100% Cara y áreas Antihistamínicos Henry,

Estambul Artículo 52 13.46% Diseminada en No detallado Askin,

Bélgica Informe de 2 100% Diseminada en Bilastina en uno de Van Damme,

España Estudio de 58 7% (n = 4) No detalla No detalla Giavedoni

Lesiones España Estudio 375 47% Distribución No detallado Galván

Francia Carta al 1 100% Tronco, No detallado Ahouach,

Estambul Artículo 52 23.07% Predominio en No detallado Askin,

España Estudio de 58 21% Diseminada No detalla Giavedoni,

Lesiones España Estudio 375 9% (n = 34) Diseminado No detallado Galván,

Italia Estudio de 88 1.13% No detallado No detallado Recalcati,

Italia Carta al 22 54.5% Diseminado y No detallado Marzano,

Francia Carta al 14 14.2% No detallado No detallado Bouaziz,

Estambul Artículo 52 5.76 (n = 3) Parte superior No detallado Askin,

España Estudio 24 79.2% (19) Tronco con No detallado Fernández,

España Estudio de 58 14% (n = 8) Tronco No detalla Giavedoni,

Tabla 1. Evidencia científica de manifestaciones dermatológicas en pacientes con COVID-19 (continuación)

Francia Carta al 14 7.14% No detallado No detallado Bouaziz,

EEUU Informe de 5 40% (n = 2) Extremidades Hidroxicloroquina, Magro,

España Estudio de 58 7% (n = 4) No detalla No detalla Giavedoni,

Lesiones Qatar Informe de 2 100% Áreas acrales No detallado Alramthan,

Francia Estudio 14 14% (n = 2) No detallado No detallado Bouaziz,

EEUU Informe de 5 20% (n = 1) Nalgas Hidroxicloroquina Magro,

Estambul Artículo 52 7.69% Extremidades No detallado Askin,

Lesiones España Serie de 21 29% (n = 6) Paladar No detalla Jiménez,

Lesiones tipo EEUU Artículo 6 100% Porción No detalla Cordoro,

España Informe de 2 100% Falanges No detalla Monte,

EEUU Serie de 505 63% Pies en el No detalla Freeman,

España Estudio de 58 29% Dedos de los No detalla Giavedoni,

Erupciones purpúricas Conclusiones

Responsabilidades éticas 17. Gianotti R, Veraldi S, Recalcati S, Cusini M, Ghislanzoni M, Boggio F,

Palabras clave: Paniculitis neonatal. Tejido subcutáneo.

5 33 M - 75 9 Pdn 140 mg/d 181 U/ml 175 U/ml Non-responder to drug

6 34 F - 45 6 Pdn 60 mg 159 U/ml 63 U/ml Non-responder to drug