Rev Mar Mal Enf 2021; 50 :44-48
Une dilatation congénitale de la voie biliaire
principale révélée par une péritonite biliaire.
L. Douay L, F. Idrissi Fawzi, Z. Hammoumi, N. Ferram,
M. Al Zemmouri
Service de Chirurgie Viscérale Pédiatrique, Hôpital Mère-Enfant A.
Harouchi, CHU Ibn Rochd, Casablanca, Maroc.
Université Hassan II, Faculté de Médecine et de pharmacie de Casa-
blanca, Maroc.
Mail correspondant : douay.lamiae@gmail.com
Résumé
La dilatation congénitale de la voie biliaire princi-
pale (DCVBP) est une entité chirurgicale rare, évaluée
à environ 1/2 000 000 naissances. Sa révélation par une
rupture est encore plus rare. Le premier cas de kyste du
cholédoque a été décrit en 1723 par Vater. L’étiopathogé-
nie est toujours inconnue. L’hypothèse la plus probable
est une anomalie de la jonction du bas cholédoque avec
le canal de Wirsung. La résection de toute la voie biliaire
principale associée à une dérivation bilio-digestive, est
le traitement de référence. Le diagnostic précoce et la
chirurgie dès le diagnostic permettent de réduire consi-
dérablement le risque de complications. Nous rappor-
tons le cas d’une fille de 08 mois, admise pour disten-
sion abdominale avec gêne respiratoire compliquant un
ictère cholestatique. La TDM abdominale a objectivé
une masse kystique intrapéritonéale avec importante
dilatation des voies biliaires intrahépatiques et une ascite
de grande abondance. L’intervention a consisté en une
dérivation biliaire externe, lavage abdominal et biop-
sie hépatique. La dérivation interne a été différée après
régression de l’inflammation.
Summary
La dilatation congénitale de la voie biliaire princi-
pale (DCVBP) est une entité chirurgicale rare, évaluée
à environ 1/2 000 000 naissances. Sa révélation par une
rupture est encore plus rare. Le premier cas de kyste du
cholédoque a été décrit en 1723 par Vater. L’étiopathogé-
nie est toujours inconnue. L’hypothèse la plus probable
est une anomalie de la jonction du bas cholédoque avec
le canal de Wirsung. La résection de toute la voie biliaire
principale associée à une dérivation bilio-digestive, est
le traitement de référence. Le diagnostic précoce et la
chirurgie dès le diagnostic permettent de réduire consi-
dérablement le risque de complications. Nous rappor-
tons le cas d’une fille de 08 mois, admise pour disten-
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sion abdominale avec gêne respiratoire compliquant un
ictère cholestatique. La TDM abdominale a objectivé
une masse kystique intrapéritonéale avec importante
dilatation des voies biliaires intrahépatiques et une ascite
de grande abondance. L’intervention a consisté en une
dérivation biliaire externe, lavage abdominal et biop-
sie hépatique. La dérivation interne a été différée après
régression de l’inflammation.
Introduction
La dilatation congénitale de la voie biliaire princi-
pale (DCVBP), nommée également dilatation kystique
ou kyste du cholédoque est une entité chirurgicale rare,
évaluée à environ 1/2000000 naissances. Sa révélation
par un cholépéritoine sur rupture traumatique est encore
plus rare. Elle représente l’affection congénitale la plus
fréquente de l’arbre biliaire après l’atrésie des voies
biliaires. Elle est décrite le plus souvent chez l’enfant,
avec une nette prédominance féminine (quatre filles
pour un garçon atteint). Sa perforation spontanée est
l’une des rares complications, décrite pour la première
fois en 1934 par Weber. Son incidence est de 2%. Le but
de ce travail est de rapporter un cas de DCVBP révélée
par une rupture intrapéritonéale.
Observation
T.A., nourrisson de huit mois sans antécédents patho-
logiques particuliers, est admise pour distension abdomi-
nale avec gêne respiratoire compliquant un ictère choles-
tatique constaté et négligé depuis l’âge de 02 mois, sans
notion de vomissements, dans un contexte d’apyrexie et
d’altération de l’état général.
L’examen clinique à l’admission montre une disten-
sion abdominale importante avec éversion de l’ombi-
lic et circulation veineuse collatérale, un foie dur à la
palpation avec bord tranchant et œdème des membres
inférieurs.
Une échographie a été réalisée, montrant une masse
kystique rétropéritonéale avec ascite de grande abon-
dance, complétée par une TDM abdominale objectivant
une masse kystique intrapéritonéale avec importante
dilatation des voies biliaires intrahépatiques et une ascite
de grande abondance, faisant évoquer un lymphangiome
kystique compressif (Fig.1).
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Fig.1. Coupes axiales scannographiques montrant : A : une dilatation de la voie biliaire principale avec épanchement intra-
péritonéal, B : une dilatation des voies biliaires intra-hépatiques.
Cependant l’ictère avait débuté avant la distension
abdominale et la dilatation des voies biliaires intrahé-
patiques fait plutôt suspecter une DCVP rompue. Les
marqueurs biologiques étaient en faveur d’un syndrome
inflammatoire modéré et les enzymes hépatiques étaient
normales.
La ponction d’ascite ramène un liquide bilieux.
Une laparotomie transversale sus-ombilicale latérali-
sée à droite a été réalisée. L’exploration chirurgicale a
confirmé la présence d’une péritonite biliaire avec dila-
tation de la voie biliaire principale et un aspect friable
de la vésicule biliaire, très inflammée et hémorragique
(Fig.2). La dissection est difficile vu les adhérences.
Dans ce contexte, il a été décidé une dérivation biliaire
externe sur sonde de pezzer ch 12, de différer la déri-
vation interne après régression de l’inflammation et de
réaliser une biopsie hépatique qui était en faveur d’une
hépathopathie chronique au stade de cirrhose avec
cholestase massive. Dans les suites post-opératoires, la
patiente fut transférée au service de réanimation et décé-
dée à j1 post-opératoire par un choc septique.
Discussion
La dilatation congénitale de la voie biliaire principale
est une affection rare. Le premier cas de kyste du cholé-
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doque a été décrit en 1723 par Vater. Mais c’est Douglas
en 1852 qui a rapporté le cas de kyste du cholédoque le
plus documenté [1,2]. Depuis cette époque de nouvelles
observations ont été rapportées. Actuellement et du fait
du développement des techniques diagnostiques de la
pathologie biliaire, le nombre de cas retenus augmente
de plus en plus.
L’étiopathogénie reste imprécise. Elle résulterait
d’une anomalie de la jonction bilio-pancréatique où le
canal de Wirsung s’unit au cholédoque en amont du
sphincter d’Oddi faisant un canal bilio-pancréatique
commun responsable du reflux pancréatico-biliaire
(Fig.3) [3,4]. Autre fois, la théorie congénitale ou acquise
de la dilatation de la voie biliaire principale était sujet à
discussion. Actuellement, le caractère anténatal de telles
lésions peut au moins être affirmé dans le cas où l’écho-
graphie obstétricale l’a déjà montré, comme cela a été
rapporté à plusieurs reprises [5]. Cependant, certaines
observations avançaient l’hypothèse d’une dilatation de
la voie biliaire principale acquise chez l’adulte.
Classiquement son incidence est de 1/2000000 nais-
sances [6], ce qui est très probablement inférieur à la
réalité puisque chaque équipe de chirurgie pédiatrique
peut faire état de nombreux cas sur la dernière décen-
nie. La fréquence est trois fois plus élevée en Extrême-
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Fig.2. Aspect de la dilatation kystique en peropératoire : 1.
Canal hépatique droit. 2. Canal hépatique gauche. 3. Canal
hépatique commun. 4. Bord antérieur du foie.
Orient et en Asie du Sud-est qu’en Occident et près de la
moitié des 3000 cas mondiaux sont rapportés au Japon.
En Afrique, la DCVBP semble être moins fréquente. Les
DCVBP occupent en fréquence la 2éme place après l’atré-
sie congénitale des voies biliaires.
La prédominance féminine est largement admise avec
un sex-ratio à peu près d’un garçon pour quatre filles [5].
La dilatation congénitale de la voie biliaire principale
peut être découverte à tout âge, rencontrée surtout chez
l’enfant environ 25% se voient avant l’âge de 1 an, 60 à
80% étant observées avant l’âge de 10 ans, moins de 1%
après 70 ans.
Plusieurs classifications morphologiques ont été
proposées, la plus utilisée est celle d’Alonso-Lej
complétée par Todani (Fig.4) :
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Fig.3. Canal bilio-pancréatique commun et reflux pancréatico-
biliaire.
Fig.4. Classification d’Alonso-Lej modifiée par Todani.
Type I : dilatation kystique du cholédoque.
Type II : Diverticule du cholédoque.
Type III : Le cholédococèle congénital.
Type IV : dilatation des voies biliaires intra-hépa-
tiques et extra-hépatiques.
Type V : dilatation multifocale des voies biliaires
intra-hépatiques (maladie de Caroli).
Le diagnostic anténatal peut se faire à partir de la
20ème semaine d’aménorrhée ; même avant vers 11-12
SA [6], lorsqu’il s’agit d’une main expérimentée mais le
diagnostic n’est généralement porté que pendant le 3ème
trimestre de grossesse.
Le tableau clinique est caractérisé par la triade clas-
sique : douleur abdominale, ictère, masse de l’hypo-
chondre droit. Cette symptomatologie est observée dans
13 à 60% des cas, dominée par l’ictère. La DCVBP peut
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rester asymptomatique dans 20% des cas [7]. Elle est
rarement découverte au stade de complications comme
l’angiocholite, la pancréatite, l’hypertension portale par
compression de la veine porte, la cirrhose ou les perfo-
rations. La rupture spontanée d’une DCVBP est rare
(1,8-7%), telle que nous l’avons observée, quelques cas
seulement ayant été décrits. Dans la majorité des cas,
elle survient chez les enfants âgés de moins de 4 ans.
En échographie, la DCVBP se présente comme une
masse kystique appendue ou remplaçant le cholédoque.
C’est un examen facile, simple à réaliser, anodin, non
invasif et fiable dans l’évaluation de l’importance de
la dilatation de la voie biliaire principale. Le diagnos-
tic différentiel se pose en période néonatale avec une
atrésie des voies biliaires de forme kystique, et chez
le grand enfant avec une dilatation des voies biliaires
secondaires à une lithiase du bas cholédoque, ainsi
qu’avec les lésions kystiques de la tête du pancréas. La
TDM n’apporte pas d’informations supplémentaires. La
cholangio-TDM permet de visualiser l’accumulation du
produit de contraste dans le kyste. La cholangio-IRM
ou bili-IRM est une technique récente et non invasive
très performante dans le diagnostic des anomalies de
la jonction bilio-pancréatique, permettant d’obtenir de
véritables coupes anatomiques [8], et une évaluation
précise du canal bilio-pancréatique commun. Enfin,
l’opacification peropératoire des voies biliaires, deve-
nue rare depuis l’avènement de la bili-IRM, permet une
cartographie précise de la voie biliaire.
Sur le plan biologique, le bilan hépatique peut être
normal ou perturbé en fonction de l’évolution de la
maladie. Les examens biologiques peuvent montrer une
hyperamylasémie liée à une authentique complication
pancréatique. Mais le diagnostic positif est posé essen-
tiellement sur les examens morphologiques. Le diagnos-
tic de rupture complète avec affaissement et rétraction
du kyste n’est pas aisé. Ce qui n’était pas le cas chez
notre patiente où l’image kystique a persisté malgré la
rupture avec présence d’un épanchement péritonéal.
Dans les situations de diagnostic difficile c’est la laparo-
tomie exploratrice qui permet de résoudre le problème.
Selon les auteurs, la perforation est expliquée par une
augmentation rapide de la pression intra-luminale
provoquée par l’obstruction de la voie biliaire principale
par un bouchon protéique (accumulé lors de reflux du
suc pancréatique) [9]. Le diagnostic différentiel est la
rupture spontanée ou traumatique d’une voie biliaire.
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Le traitement de la DCVBP est chirurgical. Il repose
sur l’exérèse complète de toutes les structures biliaires
extrahépatiques, ne laissant que la convergence des
conduits hépatiques droit et gauche et le rétablissement
de la continuité biliodigestive. L’anastomose doit être
réalisée sur une anse exclue en Y selon Roux avec anas-
tomose au pied de l’anse pour éviter le reflux biliaire
[10,11]. La résection est large, vu le risque de dégéné-
rescence secondaire de la paroi biliaire dysplasique.
Dans notre observation, l’enfant n’a pas pu bénéficier
d’emblée du traitement de sa malformation, en raison
d’une inflammation locale majeure liée à l’état de péri-
tonite chimique. Une dérivation biliaire externe a été
réalisée et une dérivation interne après régression de
l’inflammation a été envisagée. La cure chirurgicale de
la DCVBP une fois diagnostiquée est essentielle pour
prévenir les complications ultérieures telles que : perfo-
ration, lithiase, pancréatite, cholangite, cirrhose hépa-
tique, adénocarcinome des voies biliaires. Il est recom-
mandé de faire une biopsie hépatique afin de déceler
des signes précoces de cirrhose hépatique. Il est admis
que le traitement radical permet de stabiliser les lésions
histologiques hépatiques mais pas leur régression. Cela
justifie à nos yeux un traitement chirurgical précoce dès
le diagnostic.
Conclusion
La DCVBP est une malformation biliaire congéni-
tale rare d’étiopathogénie non encore identifiée, et de
diagnostic anténatal possible.
La rupture spontanée du kyste du cholédoque est
rare. Cependant, elle est à évoquer devant une image de
kyste siégeant au niveau du pédicule hépatique associée
à un épanchement péritonéal dans un contexte d’ictère.
Le diagnostic précoce et la chirurgie dès le diagnostic
permet de réduire considérablement ce risque.
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