APNA | =. AMIR PORTUGAL SSS Sabo nnn eal www.academiapna.com(0s manuais da Academia APNA sto uma compilagdo destinada ao estudo « preparagio da Prova Nacional de Acesso (PNA). Cobrem todo o conteddo necessério para 0 exame, adaptando-se anvalmente 2o programa ofa (0 objetivo ¢ integrar todas as informacoes do curricuo, evitando 0 desper- ‘ico de tempo na procura e compilacao de referencias bblogrsficas. Da mesma forma, este material exclusivo para a preparacio da prova permite um estudo mais efcente, pos: + Evita a duplicacto de informacoes entre varios temas, Como tal, cada ‘opico aparece apenas num manual, mesmo que faa parte do conteddo {de varias especaidades,integrando a perspetiva gerade todas eas. * Unitica 05 topicos relacionados em titulo mais extensos para facitar 0 estudo e reduzir o tempo dedicado a cada um deles. Por esse motivo, ‘alguns assuntos da Ista oficial podem aparecer com diferentes ttulos nos * Unido de cadeiras médias eciurgicas,favorecendo um estudo mals d+ ido e integrativo de diversas patologia. + O.conteddo ¢ realzado e desenvolvido proporcionalmente & importancia ‘do assunto no exame, garantindo uma maior profundidade e dedicacao 1208 tapicos mais importantes, + Inameras imagens que facitam a memoria visual e teino na resposta a (250s dlnicos com imagens. MANUAL DE DERMATOLOGIA (Segunda Ediclo - Prova Nacional de Acesso 2021) sn 978.84-18278-52-5 DEPOSITO LEGAL M-26690-MMXX [APNA + ACADEMIA PNA UNIPESSOAL, LDA. ‘Avenida da Republica, 50, 2nd andar - 1050-196 Lisboa vwwacademiapne.com Jnfo@academiapna.com DESIGN GRAFICO, PAGINACAO E ILUSTRAGAO Iceberg Visual Diseho, SLNE IMPRESSAO Impressd0 concluida em seterbro de 2020 {pobics guneer eos, meso que pac. dea cra. Qual ipa 0 reprodicdo feta aoe ce quae prcedmero Coogi, mefime, bards magnet, G0 04 ‘ves carl ma ieyutaade pase as sane pets Nala Ge ty os Stas 2 protec dos dos de autor arange nto © consid etal da pubiaco como ¢ eson giao, 2 lustre: e stages da mesa, sen 8 repredua0 tial cu paral | tatucto. 2 sda ta ou prc 2 reproduc aos de aulaer mao (nino ‘icone, ne, etch ben om 0 amazeamentaeevenco 0 endo aoa pases . ste manual ores en papel ecg, suerte e eto de ore fo era paves armas FSC rest Sena Cound FEC SER: MFC Mramme re Endosement of Fst Ceeate.DermatologiaDIRECAO MARTA PLANCHA EDUARDO FRANCO Diez EDITORIAL —_AIDA SUAREZ BARRIENTOS ANTONIO MANCINI BORA RUZ MATEOS [MARIA ELENA MAGGIORE JAIME CAMPOS PAVON DARIO GATT ALVARO FRIAS SANCHEZ ‘AUTORES PRINCIPAIS PATRICIA AMOEDO Lis ANDRE BAPTISTA Hosp de 80080 Fora) Certo Hopi Vie Now de Gi eEpirho (1 SOFA ANTUNES DUARTE Hosp de Sota Mara. C,H. Universiti Ustoo Noe, ereen LISTA GERAL DE AUTORES ADA SUAREZ BARRENTOS {0S PEDRO MORA'S MACEDO MIGUEL SARAIVA Cina Onestaae vera. Mass) "Gao par Uta etna Cento fpr Une Fro, sounubs anova wes seamen 3 tsp se ono Vespa Som AonogoCpudon CH. s0s6 PEDRO SOUSA PATRICIA AMOEDO Ureeatsotatee Coma 0 ant por Umer de Comba) Hosp aves Sioa, Pat saunas Seether emission WISANORERATISTA paras cu eee ee ii nen Ge Nati Conon So toptdaecasns — WISCASELNANO “— LUIS LAZARO FERREIRA pct Forage Ore BRUNO SOUSA Cervo ep Vato deGagetoma.en _ Mieforuniseordenade compar) ‘ooo eon ‘LUISA PANADES DE OUVEIRA canoe an Usaraaoes oe AS eso omen Ta Bhat 9 omc satan catann asanres MOREA ROAR et al ent ies rw Canoe ‘Soul sPane aso Dasa FEMUNDE ESEVNO catann soanes aes sana manu ronsca Tea nee dese SIS ta tm ee MARGARDA B00 saree Feena ana tnao banca conzaez macion ae ea eaten sons sono cont ae cua VENTA ease cet es cutcioos AEDs Voculitor seat a asta ica Sowa oanos SIS Lore NC een unos ena “eres Urn Ane voto pao sursra cootwo exes nora Soo be geo aruoe Aug £50084 ee os azn en courage Coste Joana oa sya emanoes eae co macaunaes ast ten acto SES te es kana 10 ne RUS Nets cH Unestxe TOMAS CARA Foca ‘ibe Noe, EP) owe ears aa)INDICE cariruto 1. INFoRMAGOES GERAs so (en Esttutura geal da pele (eee ered 2 13. Lesbeselementares microscopicas ia 14. Bame fico . ia V5. Teraptutca pica... ssssssvnnnnnnnnnnnnnnnnnnnn 5 CAPITULO 2 —__o,0.NEOPLASIAS CUTANEAS (coin 2.1. Neopasias benignas 16 22. Less pré-malgnas . 16 233, Neopiasias maignas a "7 2311. Conero cutineo Néo-Melanoma (CCN) 7 232, Melanoma 19 233. Preerto ds anos nes (Ci elo)... B [OOIA wo.0 24. Linfomas cuténecs .. - [60JA so, 0 24.1. Linfomas CAPITULO. 10,0, 9.1.00 IEE STADE APL EDO MoLEs, (coe 43.1. Infecées bactenanas 32. Infeoes fngicas 33. Infecdes vials : 33.1. Herpes wus : 3.32. Vis do Papioma Hiumano (HPV 3.33. Vius do Molusco Conagioso 34. Infstages da pele CAPITULO 4. 0,0, », 7,00 ECZEMASIDERMATITES [cos “4.1. Dermatite de contacto. om 33 42. Dermat at0pic8. cnn — 3 43. Dermatite seborreica 35 CAPITULO'S. io... ALERGIA, URTICARIA, ANGIOEDEMA, ANAFILAXIA E MASTOCITOS| [cols 5. Alergia 52. Uricriae angioedema .. 53. Anaflana 54. Mastocitose CAPITULO 6. 10, »,1,co PATOLOGIA DOS ANEXOS. [cos 61. Acre [CC] 62. Rosacea (CC) 63. Hideadenite supuretwa.. 2 44 capiruto 7. DERMATOSES ERITEMATO-DESCAMATIVAS (ce) 7.1. Psoriase 72. Liguen plano 7.3, Pitriaseresea de Gilbert. 78. Pitsiase rubra pile... ‘capiruvo 8. DERMATOSES BOLHOSAS, {ee} Doengas bolhosas congénitas. = = = 5d Eee eee 2 capiruLo 9. PANICULITE, (ce) 9.1. Eritema nodoso (EN). 57 92. Vasculite nodUt...00.0ssnnonnnnnnnnnnn von ST 913. Necrose gorda pancrestica 57 944. Poliarterite Nodosa 57 capiTuLo 10. ALOPECIAS {ec} 10.1. Alopecia n80 CicattCial ns on 59 10.2. Alopécia cicatricial 59capiruto 11. DISCROMIAS, {ee} V1. Hipermelanase oo... . . . . 11.2. Hipomelanose ce - a capirtuLo 12. ALTERACOES DA QUERATINIZACAO ..oronnsonmnnnnnmnenmnnnennsnnnsns, 68 (ce) 121. Ietose. 12.2. Doenga de Dane. ‘CAPITULO 13. FACOMATOSE, {ec} capiTuLo 14. TOXIDERMIA.. {ec} APITULO 15. \o, MANIFESTAGOES CUTANEAS DE DOENCAS SISTEMICAS.snsmnmennnnonns 65 [coypye 15.1. Mani cutaneas de interns. 6 (CORB 0,0 152. ManfesonoespargneopBs5snynynnnnnnnn FO TCOIC 0 15.3. Maniestacces cuténeas assouadas a defice nuticonal an... 15. Manifestacbes cutineas de doencas do teido conjuntvo APATULG 16...» MANIFESTAQOES CUTANEAS DE SIDA... mH BIBLIOGRAFIA [CH] Capitulo introduéri. {C0} Capt obrigatrio (importance AY//C segundo a mati de conteds do PNA). [CC] Captulo complement ‘iD; Mecanismo Doenca 0: Diagnéstico P:Prevergio_T:Terapéutia GD: Gestéo do DeenORIENTAGOES PNA {A Dermatologia ¢ uma especialidade de importancia baixa na PNA. Na reaidade nem consta na matriz como area do conheci ‘mento. No entanto, existem varios subtemas que se encontram noutras especialidades, mas que na pratica clinica s80 abordados pela dermatologia. Na PNA 2019 houve apenas das perguntas: uma sobre Dermatoses inflamatorias crénicas da crianca (dermite atopica, dermite seborreica, acne) ¢ ura sre Infecdes e infestagées da pele e tecidos moles ~amioas no smiito da Peciatra Importancia do assunto na PNA 7 eee mg 8 @ ov ie® o- 2060 Qs s® Ors» o @o™ 1008 @, 20% soon Dex son D Oe. Distribuigso dos capitulos Capitule 3. nfegdeseinfestages da pele e tecidos moles | Capitulo 4. EcemasDermatites| 1CURIOSIDADES A pele € 0 maior dxgio do corpo humane. Ocupa ‘aproximadamente 2 me a sua espessura ¢ de cerca de 10,5 mm (nas palpebras) a de 4 mm (no caleanhan) Pesa cerca de 5 kg @ contém mais de 17,7 metios de vasos sanguineos,Capitulo1 Informacées gerais Epiderme Epitelio plano multiestratificado e avascular que recebe nu- tmentes © oxigénio por dfusso a partir da derme. Queratinécitos ‘Agrupamse_em camadas: basal (@ camada proliferative), espinhosa, granulosa, lida (regio palmar, rego plantar) € comea (camada protetora). ‘Os queratindcits ligarse entre si por meio de pontesinterce- Iulares- desmossomas. + Queratna ‘As moléculas agrupam-se para formar filamentos para os (uas a flagrina ¢ fundamental + Granulos de querato-hiatna Formam-se na camada granulosa, + Corpisculos(gramulos) de Odland. ‘Aparecem na camada espinhnosa, a nivel intractoplasmstco, so libertados no espaco extraceular,contribuindo para 2 ‘ungao de barreir da epiderme, Melandcitos ‘io células dendritic orginvias da crista neural. Encontram- Se entre 0s queratindcitos da camada basal e os da matriz Capilar na proporcso de 1:4-1:10. As diferencas de cor na populaglo devern-se 8s vaiagbes nos seus melanossomas e ‘a0 20 nimero de melandcitos.Formam a melanina por a¢30 da enzima tresinase. CCélulas de Langerhans Sto células denditicas moves do sistema fagacitrio mano- rrudear (sistema retculoendotelia). Distibvem-se entre os {queratindcitos (camada espinhosa). Contém os granules intra- Cctoplasmaticos de Birbeck que se observam 0 microscepio eletrenico. Reconhecem, processam e apresentam antigénios 208 infécitas CDA¥. S30 $-100 positives, CCélulas de Merkel Encontramse na camada basal. S20 céluas de origem new- roectodeérmica, Néo se conhece 2 sua funcéo, mas so im- Prtantes em relagSo 20 tumor de Merkel, caracterizado pela ge Esta ds epee, formacio de nédulos de crescimento rapido que aparecem na ace e membros inferior dos idosos |A derme superficial ¢ denominada papilar, 20 asso que 2 localizada em profundidade € denominada reticular. Os ‘componentes da derme sio Tecido conjuntivo + Substincia fundamental amoxfa, + Fras de colagénio (75% da dere). Tipo (80%) e + Fras elésticas (4% da derme). élulas + Fboblastos + Hstisctos, + Mastéctos, Rede vascular * Hematica Plexo superficial ou subpapiar,plexo profundo ou dermo-hi- ‘podermico e glomo (shunts arteriovenosos em zonas distais) * Linfatica,‘Manual APNA - Dermatologia Glindulas sudoriparas écrinas Secretam o suor. A secrecio € merécrina, mediante exocitose (nao requer destuicdo celuar) contolada pelo sistema nenvoso simpatico através do neurovansmissor acetikalina Glandulas sudoriparas apécrinas Desenvolvem-se a partir da puberdade produzem uma secrecio odorifera. Estéo localizadas na regido anogenital, regiao periumbilical, axlas, arola mamaria, grandes labios, excroto ¢ canal audivo externa, Conduzem 20 foculo piloso acima da glandula sebacea. A secrecio ¢ apéerina (por decapitacdo). 0 seu desenvolvimento € de tipo hormonal, 20 asso que a secreao, através do sistema nervoso simpstio, & predominantemente adrenergic. Foliculo pilossebicoo + Glands sebaceas. Localzadas em toda a superficie corporal, exceto nas regices palmares e plantares. Estao associadas 20 folicuo pilso, ‘om excecio de alguns locas onde podem adquirr um nome ‘rope: nas margens dos labios (granulos de Fordyce), pal- ppebras(Meibomio), prepdcio (Tyson), aréola mamaria (tubér- ules de Montgomery), pequenos labios e zona citeridiana CConduzem 20 musculoeretor do sistema plloso. A secreca0 Figua 2. Fliado plessehiceo, CAsiepis Medical As / Scene Pho ben. 6 holbcrina (a célula destri-se determinando a secrecio) €€ € controlada pelos androgénios. Produzem sebo (mis: tura complexa formada por lipides e fragmentos celuares). Folcuo piloso. © controlo do folicuo ¢ hormonal. Seque um ciclo bioligico fem tres fases: ~ Anagénese. Fase de multiplicacao; dura de 2a 5 anos. Em geral, 909% 4s foliculos encontram-se nesta fase ~ Catagenese 'A multipicacdo para; dura 3 semanas. = Telogenese Fase de queda; dura 3 meses. ‘Aparecem na pele aparentementesaudavel. A cor das lesdesfor- nece informacdes consderaveis acerca do processo patold9co subjacent e facta 0 diagnéstico. Definem-se coro normoco- micas as esbes que apresentam a mesma tonalidade em relac30 8 pele crcundante,hiperrémicas as lesbes com tonaidade mais escurae hipocromicas as com tonalidade mais dara Com conteddo sélido + Mécula ‘Alteragio da cor cuténea viel, mas sem relevo (do pa ve). &chamada mancha se >1 cm. © eritema consiste em coloragdo avermelhada da pele ge- ralmente na sequéncia de vasodiatacio e empalidece a vi ‘wopressao. Petequia, purpura e equimose (dependendo das dimensées da lesdo) s80 termos que indica manchas de or violicea da pele, na sequéncia de hemorragias circuns- critas, que no empalidecem a vitropressao e que podem ser ndo palpaves (auséncia de necrose da parede vasculr) ou palpaves. + Papua Alteracio da cor cutdnea visivl, com relevo (palpavel). € ‘chamada placa se >1em (frequentemente confluénca de pula ‘4 purpura palpel é sindnimo de vasculte cutanea e mani festase com maculopspulas arroxeadas e, por vezes, ves ‘ulas nos membros inferiores (ver a figura 3 na préxima pagina. + Nodulo. Lesd0 dérmica ou hipodermica de dimensoes superiores 35, de uma ppula, provocada por um infitrado metabolco, ‘tumoral ou inflamatério. Pode ter crescimento predominan- temente exofiico ou endofitco (tipico das panicultes, por exemple, eritema nodose). + Uniciria, Elevacdo transitra da pele por edema da derme.Capitulo 1 -Informagdes gerais Fura 3. Prpra abv vaste + Tumor "Neoformagdo nao inflamatoria que tende a crescer e a pet- Sis indefinidamente como resultado de um mecanismo de prolferacao cela. Pode ser maligna ou benigna, * Tuberculo \Neoformagao inflamatéria >1 em, que evelui dexando cca viz. E um elemento especfico de muitasinfecdes crénicas (por exemplo,tuberculose + Goma, [Nodulo que se liquetaz na porcéo central, podendo ulcerar e cleminar material necrotic om contetide liquid * Vesicula CCavidade sem parede de conte liquido serosolsero-hema 1ico, Chama-se bolhaflctena se >0,5 cm, + Pasta CCavidade sem parede de conteuido purulento, + Quisto Formacéo cavitaia nao inflamatéria com parede bem def rida e contetido liquide ou semiiquido Secundarias Representa 2 evolugao de uma lesdo primaria ou s30 a consequencia da acao de um agente extern, (sae) Coma) gra ess cate ements pris 3‘Manual APNA - Dermatologia Destinadas a serem eliminadas + Escama Resulta da acumulaco de epitelio cOmeo por aumento da proliferacio e/ou atraso na descamacéo. + Crosta Formada a partir da desidratacio de exsudados, secrecoes, sangue, etc. + scare Resulta da necrose tecidual circunscrita, a nivel da derme re- ticular e hipoderre. Solugées de continuidade + Erosao, Perda de susbstancia superficial imitada a parte da epiderme. Nao prodiuz cicatrz.Escoriagao: Resuitante de traumatismo. + Ulera Perda de susbsténcia mais profunda do que na eroso,atinge a derme e tecido celular subcutaneo, Produ2 cicati. + Fissure Perda de substncia linear que, geralmente,seestende a derme. Recuperacio, + Cicatr Tecidofibroso (substitu mesiante tecido conjuntvo neo- formado) que permanece na pele ads a cicatrizacao de ura ferida ou de ura lesao, + Atofia Diminuigéo da espessura ou desaparecimento da epiderme e! ou derme, + Esderose, Endurecimento da pele com perda da sua elastic por fbrose da dere (substtuigo de um tecdo normal por colagénio). + Liquenifcacao. ‘Acentuacio das pregas normais da pele em consequencia de frig cronica + Poiquilodermia, Lesio que combina atrofia, esclerose,discromiase telangiec- tasias, + lntertrigo. Distrbuicbo das lesbes pelas grandes pregas, independente- mente da etilogia (nfeciosa,psoriase inversa, eczema. + Hiperpasa Aumento total da espessura da epiderme, ao contrério da atrofia que india a sua diminuigao global + Hiperqueratose ‘Auento da carnada comea. Pode se ontaqueatica de aparén- ‘Gaormal ou parequerattia (perssem nicleos e organekc). + Hiperlagranuioctose ‘Aumento/auséncia da camada granulosa. + Acantose, ‘Aumento da camada espinhosa, + Papiomatose. ‘Alongamento de cistas © papas. + Espongiose ‘Aparecimento de liquido entre as céllas epidérmicas.E ca racterstica do eczema, + Bxocitose ‘Aparecimento de cul inflamatérias que se infitram na ep erm. Etpico da micose fungéide + Disqueratose, ‘Queratinizacdo alterada eisolada das clus da camadsa esp- inhosa. Caracteristica da doenca de Darier + Vesiculaceo. Edema intracelularseguido por necrose, muito tipico do her pessitus + Acantolse, ‘Separacio entre as céulas da camada espinhosa como conse- ‘quéncia da rotura das pontesintecelulares que normalmente 25 ligam. As diferentes doencas bolhosas 530 classificadas de ‘2cordo com o nivel de separacao. O processo de acantolse Converte-se na formacio de uma bolha intra-epidérmica t- ica do peti. * Infitvadoliquencide, Infltvagdo em banda na derme papilar; aparece, por exemplo, ‘no liquen plano. + Incontinéncia pigment. E provocada pela presenca de melanina na derme. * Sina de Dater. ‘A fricg80 da les3o provoca prutido, etitema e edema, Este ‘inal € patognoménica de mastoctose + Pseudo Dari ‘A frig da lesS0 provocs a erecso do pelo que a cobre. ‘Aparece no hamartoma do muscu liso. * Sina de Nikolsty {A frccdo da pele provaca descamacao das camadas epidér- micas €positivo no pénfigo, na necrolse epidérmica tonica e na sindrome da pele escaldada estafllococica, + Fenomeno de Keener ‘Aparecimento das lesbes cutdneas tpicas da doenca no local 0 trauma, ocorrido cerca de 15 dias antes, & postive nas doencas eritemato-descamativas (psriase,liquen plano, ‘ilase rubra pila), nas infegdes (vertugas planas, moluscoCapitulo 1 -Informasdes gerais “abl 1. aca de ebes em dematoga. contagioso), na doenca de Drier, na sindrome de Sweet, no liquen esceroatrico,noviligo e nos xenomas, + Curetagem metocica de Broca, ‘parece na psoriase caso se elimine uma escama com uma cureta.O atrito da lesdo produz: 1° snal de vela(estratif- cacao das escamas), 2° snal de Auspitz(herorragia punt- forme) «+ Fendmeno da patergia, 5 ‘Aparecimento de uma pistula nas 24 horas apés a injecao. intra-epidérmica de 5010 fisioldgico, no ponto da propria in- jegd0. 0 fendmeno da patergia€ positivo no pioderma gan- ‘renoso, na sindrome de Behcet e na sindrome de Sweet. apéut (0s velculos usados em terapeutica dermatologica cassificam-se ‘em 3 tipos principas: iquidos, gorduras e pes. ‘A combinac3o destes veiculos origina as principals formas armacéuticas topicas mais frequentemente utizadas.Capitulo 2 Neoplasias cutaneas MD, D, P “Maltiplas neoplasia, benignas e malignas podem afetar a ple. E 0 tumor epiteial benigno mais comum. € caracteristica da dade avancada e da raca caucasiana. Clinicamente caracteriza-se pelo aparecimento de maculas amareladas ue crescem e se pigmentam progressvamente, adquirindo uma coloragdo castanho-escura, podendo adguinir aspeto verrucoso. £ caracterstica a superficie oleosa e rugosa 20 toque e a presenca de aléolos cheios de queratina. Em geral, @ assintomatica, mas por vezes pode ser pruriginosa, Pode Suigir em qualquer area, exceto nas membranas mucosas, regio palmar e plantar. As localizagdes mais frequentes s80 8 face, 0 tonco e @ dorso das maos. Nao é necessaio nenhum tratamento, Pode recorter-se 8 excisao cidrgica em caso de ddavidas no diagnéstico diferencial com lesBes malignas. A tioterapia 6 0 tratamento de eleic30 n0s casos sintomaticos ‘04 que provocam problemas estéticos, Figura 1. Questo sboric, Lesoes cuténeas ou mucosas que podem evolu para um tumor maligne Trata-se de um carcinoma espinocelular in sity que pode evoluir para carcinoma espinocelular invasvo. Aparece em pessoas idosas, de pele branca e expostas 2 radagdo solr ‘Manifesta-se como Uma lesdo descamatva,assintomatica com halo eritematoso © tratamento ¢ feito com ctioterapa, ou pela apicacso topica de 5fuoracio ou imiquimod, devendo assocar-se & prevencio com fotoprotetores. 6 Também conhecida como queilite abrasiva de Manganott, refere-se @ uma queratose actinica localzada no labo inferior associada com 3 exposicio solar e 0 tabagismo, E um termo exciusvamente clnico que se refere a uma placa esbranquicada, homogénea ou pontihada, de bordos iregulares, mas bem defnidos. Pode surgir em qualquer parte da mucosa ofl, sendo a mais frequente a leucoplasia homo- génea, que normalmente se localiza a nivel da mucosa jugal © consumo de alcool e tabaco, bem como com o atrito dos entes a radiacdo solar sto alguns dos fatores que podem estar na Sua origem, Para avaiar © grau de dispasiae exciir tum carcinoma espinocelular (CEC) deverd ser realizada bigpsia. Uiceracso,fssurase/ou infitracdo s80 sugestvas de transfor- macio maligna Fgura 2. evopasa oa, ‘Tumor congénito frequente no couro cabeludo que pode passar por tes fases 1. Nascimento: Placa de alopéca 2, Puberdade: Placa verrucosa, 3. dade adulta: Fase tumoral. Geralmente benigno- sringocs- toadenoma papla. Ocasionalmente origina tumores malig os, Sendo © mais comum o carcinoma basocelular (CBC), peo que deve ser mantida vigiinciaCapitulo 2- eoplasias cutaneas Figura 3. Nevo sebiceo 0 de ladsat, NNevos com melandcitos displisicas, ou seja, melanécitos com potencial de evoluSo pare melanoma Dermatose herecitaria ra, autossémica recesiva, provocada por alteracdes na reparacio do ADN, que se manifesta na Infancia e que predispée para o desenvolmento de neopl sias cutaneas de varios tipos. (Estuda-se em Neurologia & Neurocirurgia) Doenca hereditara, autossomica recessva, que consiste numa erupedo disseminada e precace de verugas induzdas pelo virus do paploma humano (HPV), por vezesassocada a uma diminuir «20 da imunidade cellar, Naidade aduita, pode causar CEC. O Contolo desta doenca assenta na fotoprotecao e aplicacao de retindides, endo essencial o aconselhamento genético. Sindrome do nevo basocelular ou sindrome de Gorin Doenga autossémica dominante, com expcessdo vardvel, que Se caracteiza pelo aparecimento de multiples CBC desde idades precoces. Podem surgir em qualquer area, mas tem predlecio pela face. Os doentes apresentam uma facies Caractristica e depressoes punctiformes palmoplantares (pt) CCursa também com alteracoes esqueléticas, mandibulares, oculares e neurolagicas. © contolo da doenca assenta na identificacao e excisio pre- coce das neoplasias. A racoterapia esta containdicada, po’ @ longo prazo contribu para o aumento das lesbes. Para doentes, com CBC moltiplas ou recivdantes pode ainda recorrer-se {20 Vismodegib, um inibidor da via Hedgehog, envohida na patogénese da doenca, ToT Asneaplasias cuténeas malignass30 muito frequenteseincluem lum conjunto muito heterogéneo de patologias, com diferentes 7 LESOES QUE PODEM EVOLUIR ‘QUER EM BASOCELULAR QUER EM ESPINOCELULAR + Radiodermattecrica + Queratoses por arsénio (mas fequentemente em basocellr) + Nevo sebiceo de Jadasshn (mais fequenteem basocelul) = Queratores por hidrocarbonetoe * Xeroderma pigmentoso * Fpidermodisplasia verucforme LLESOES QUE PODEM EVOLUIR EM BASOCELULAR, + Sindrome de Garin += Tumor fibroepitelal premalgno de Pinkus LESOES QUE PODEM EVOLUIR EM ESPINOCELULAR © Cutineas: = oroqueratose -Querataseacinica ~ Dermatosesinflamatiis rénias: “Lipus vulgar ou tuberculoso “Uleras “Fistulas “Osteo cica -Queimaduras -Liuen eosivo LESOES QUE PODEM EVOLUIR EM MELANOMA + Nevo melanocicocongénito * Nevo dspisico Nevo azul celular * Nevo de Otae de to + Xeroderma pigmentoso abel Less pré-magns naturezas e prognésticos Tradicionalmente, subdividem-se em o's grupos, Melanoma e Cancro cuténeo nio-melanoma (CCNM), designacdo conjunta onde se incluem os carcinomas Basocelulares (C3C) e Espinocelulares (CEC), que correspon dem 20s tipos mais frequentes de neoplasia cutanea maligna (O melenoma, apesar de muito menos frequent, €responsivel pela maior das martes por cancro cutdneo. 243.1. Cancro cutaneo Ndo-Melanoma (CCNM) 05 CBC sio responsiveis por 70-80% de todos os CCNM; si0 a neoplasia mais comum. Os CEC, embora representem apenas 20% dos casos, tém elevado potencial metastatic e, por sso, maior taxa de mortaidade. Eistem outros subtipas que correspondem 2 uma percenta- gem muito pequena dos CCNM (ex. carcinoma de células de Merkel e sarcoma de Kapos),‘Manual APNA - Dermatologia A principal causa de CBC e CEC & 2 exposicio aos raios UV, Sea por exposiao dieta& luz soar, seja por exposicdo a outras fontes de radiace0 UV como solrios.& incidencia de CCNM aumenta com & diminuicdo da latitude e exste uma relacéo dose-resposta com 0 uso de solérios, com maior sco se idade jovem. Tanto os UVA como os UVB podem induzir danos no AON, quer seja pela formacio de radicals Ines, quer pela inducdo de dimeros de pirimidina. Outras associacbes incuem cabelas loras ou ruivos, ahos azuis au verdes, tendéncia @ ueimar facimente (fototipos baixos) e atividades a0 ar (s genes mais comummente danificados pela radiagdo UV no CBC emvolvem a via Hedgehog, enquanto no CEC s50 mas frequenterente afectados 0 N-RAS € 0 953, Individuos com cabelos lores ou ruivos, olhos azvis ou verdes etendéncia a queimar facimente(fototipos babs) tém maior ‘isco principalmente quando praticam atvidades 20 a ive. Individuos imunossuprimidos (ex. recetores de transplante de 6rg30 sélido em imunossupressao «ronica ou infec3o por Hiv) tm um risco signifcatiamente maior de deservolver CCCNM, em particular CEC. A terapia anti-BRAF, usada no tra tamento de melanoma, leva frequentemente a0 aparecimento de CEC, incuindo queratoacantomas. Albinismo, xeroderma pigmentoso, sindrome Mui-Torre, indrome de Rombo, Bazex-Sindrome de dupré-Christol, disqueratose congénita e sindrome de Gorlin também se associam a maior incidéncia destes tumores. Neoplasia de crescimento lento, com origem nas eéfulas basais da epiderme, localmente invasva e com alto risco de recorréncia local, mas muito baio potencial metasatco. Portanto, estdo associados a baixa mortalidade, mas alta ‘morbildade se nao tratados, Exstem varios subtipos: 0 superficial, menos invasivo, 0 hodular, mais comum (60%) e formas mais invasvas «, potencialmente agressivas, como 0 Fibrosantelmorfeforme, 0 Infitratvo © © meronodular. 0 subtipo nodular pode conter| melanina, designando-se, nesse caso, por CBC pagmentadb, que pode ser confundido com melanoma, ‘A apresentacéo tipca consiste numa placa ou nodule perolado, de crescimento lento, com bord arredondados,crosta central e telangiectasia tortuosas na superficie. Tende a desenvolver Figwa 4. Corio bsocela alread nore 8 se em areas fotoexpostas, mais comummente na face (30% nara) de pessoas com mais de 60 anos. (© CEC euraneo primario € um tumor maligno das eélulas epi- dérmicas queratinizadas. 0 comportamento natural deste tumor pode variar desde um crescimento lento, indolente, a lum crescimento répido com potencal de metastizac3o local e a distancia, Cnicamente a apresentacao tipica & um nédulo eritematoso erosionado/ulceredo numa regido fotoexposta, ou uma papula ou placa de textura aspera. Telangectasas $80 incomuns, embora vasos espiralados ou poatihados Sejam muito caracte rsticos na dermatoscopia, © queratoacantoma constitu: um subtipa de CEC, com rescimento muito rapido mas de muito bao grau. Este geralmente apresenta-se como uma lesdo papular grande ‘ou nodular, em forma de cipula, com uma cratera central, repleta de queratina. Alguns queratoacantomas rearidem espontaneamente, sem tratamento, mas a progressd0 para CEC metastatico ja foi documentada Por este motivo devem ser tratados da mesma maneira que os restantes CEC. Os queratoacantomas esto tambérn associados a0 tratamento com farmacos ant-BRAF, ocorrendo em 15-25% dos doentes sob estes tratamentos. © CEC in situ, também chamado Doenca de Bowen, é uma for ma intra-epidérmica de CEC e, geralmente, apresentase como uma placa eritematosa, descamatva, Apesar de afetar principal: mente areas fotoexpostas, pode formar-se secundariamente & infesao por HPV em regjoes corn minima ou nenhuma exposc30 solar previa. A Eritropiasia de Queyrat no penis ou a Neoplasia incraepitelal da vulva sao duas varants de CEC in situ A tistoria natural do CEC depende de caracteriticas do tumor do hospedtira. Tumares decorrentes de danos causados pelo sol tém menor potencal metastatico. Por outro lado, tumores maiores, mais profundos, mulifocais, menos diferenciados, com invasdo perineuraVintatica ou em individuos imunossupr midos tendem a ser mais agressivos. O local de metastizacdo mats comum so 0s ganglosregionais ‘A probablidade de metastizacao 2 distancia depende da localzacao da lesdo primaria, sendo progressivamente maior para lesbes do labio inferior ou da area, lesBes com origem fem ccaties ou lceras ronicas elses nas mucosas genta © potencial metastatico ¢ ainda maior para CEC recorrentes Fgura 5. Crinoma espinal olor.Capitulo 2- eoplasias cutaneas Figwa 6. Quetoacantoma Carcinoma das ctlulas da crista neural, muito agressivo © com altastaxas de mortalidade. A sua incidéncia trplicou nes limes 20 anos, podendo o aumento do recurso @ imunossu pressdo ter contribuido para este aumento. Um poliomavirus ‘oncogénico est presente em 80% dos casos. Clinicarente consiste num tumor assintomatco, vermelho- -mzuladadviolaceo, de répido crescimento, na pele exposta 20 Sol de pacientes brancos e idosos. Sarcoma de origem vascular, induzido pelo HHV-8. A sua inc dencia aumentou drastcamente durante a epidemia da SIDA, tendo diminuido ap6s 0 advento dos ant-etrovias 23.2. Melanoma Neoplasia cuténea maligna, agressiva, com origem nos me: landeitos. Estas ctulas encontram-se na camada basal da epiderme e s30 responsive's pela producso de melanin, que depois transferem para os queratinécites, determinando 2 oF da pele e do cabelo. Os melanécitos originam-se da cista neural, migrando para a pele, membranas mucosas, olhos, meninges e es6fago superior, podendo sofrer transformacio ‘maligna ern qualquer uma destas localizacbes. © melanoma afeta predominantemente individuas de pele banca (98% dos cas05), eitindo uma cortelagio entre inci denciae latitude de residéncia, fornecendo fortes evidencias do papel da exposicdo 20 sol. Individuos de pele escura, como of asitcos de leste eos negros também desenvolvem melanoma tembora a taxas 10 220 vezes menores, Porém, nestas popula- 6es, 05 melanomas acras (subungueais, plantaes, palmares) © mucosas so mais comuns e o diagnostico tende a ser mas tardio, pelo ave ha piores resultados. (© melanoma ¢ igeramente mais frequente em homens e, em ‘media, 0 diagnostico no final dos cinquentas. Nos ulimes| 660 anos houve um aumento da incidéncia © mortalidade Acredita-se que grande parte desse aumento esteja associada ’ um maior enfase na pele bronzeada como um marcador de bleza, a maior isponibiidade e uso de soli © 4 exposicso 2 intensa luz utravioleta (WV) na infanca {As taxas de mortaidade comecam a subir aos 55 anos, com 0 ‘maior aumento nos homens a partir dos 65 anos. 19 0 risco de deservoler melanoma esta relacionado com fatores genétcos, ambientais e do haspedeio. Os principasfatores de 1. Exposigio solar (queimaduras solares e solérios) A exposicsointensa e intermitente 20 0), especialmente durante ainfancia e o inicio da idade adulta, € 0 fator de ‘isco mais forte para o desenvohimento de melanoma. Aex ‘osicdo crénica ou ocupaciona 20 Sol nao confere o mesmo ‘rau de Fisco, mas pode contribuir para o desenvolvimento 20 cm). Todos podem ser precursores de melanoma, contudo © isco é maior para 0 nevo aigante, recomendando-se a lexcisd0 profatica no inkco da vida. 6. Suscetibilidade genética Individuos portadores de mutacdes germinaivas em cer tos genes oncogénicos ou supressores tumorais, como © CCDKNZA, CDKA, MITE BAP, BRCA2 entre outros, tém risco ‘acrescido de melanoma, entre outras neoplasias malignas. Mutagées do COKN2A, gene regulador do cclo celular, associam-se 3 70% de todos os melanomas e cera de 20- 440% dos hereditaris, Programas de vgiancia e a fotopro- ‘eco so essencais nests individuos. 7. Histéria pessoal e familiar Uma vez diagnosticados, 0s pacientes com melanoma ne- cessitam de uma vida inteira de vigncia, pois 0 risco de ddeservolver outro melanoma @ 10 vezes maior que 0 da ppopulacdo em geral, Parentes de primeio grau tm maior rsco de deserwolver ‘melanoma do que individuos sem historia familar, mas apenas 5 a 10% de todos 0s melanomas so realmente fa- milares, sendo os restantes esporadicos (cerca de 90%). No melanoma familia, os pacientes tendem a ser mais jo- vens ao primeiro ciagnéstico, a lesbes s40 mais finas, mul tiplos melanomas primsros so comuns ea sobrevda tende a ser melhor‘Manual APNA - Dermatologia Na origem do melanoma estéo envolvidos fatores genéticos @ ambientas. A majoria das mutacdes somaticas associadas 2 ‘melanoma resuta do dano causado pela radiacso UV. Entre 8s principals mutacoes descritasestao mutacdes que afetam pparagem do ciclo celular (Mutacdo 16), a apoptase (Mutacso AARP, e vias de proliferacso celular, nomeadamente a via MAP. cinase (Mutacéo RAS @ BRAF)e a via da fosfoinositl’3 cinase (AKT3 e PTEN) ON-RAS @ 0 BRAF sofrem mutacbes somaticas eso potencias ‘alos teraputcos. ON-RAS esté mutado em cerca de 20% dos ‘melanomas e mutacbes de atvacdo do BRAF sao encontradas ina maioria dos nevos benignos e em 40-60% dos melanomas [A mutagdo BRAF mais frequente ¢ a VEO0E, uma mutacso pontual, sem padr3o tpico de dano UV, mals frequente em pacientes jovens e em pele com exposiclo solar intermitente Em pele com dan actinco crénico $80 mals frequentes muta (6 BRAF n30-V600E. Contudo, nenhuma destas mutacBes, por si s6, parece ser su ficiente para causar melanoma, estando geralmente associadas 2 outras mutacoes. [A maioria dos pacientes com melanoma cutdneo apresenta- “se com doenga em estado inical. Aproximadamente 15% ‘apresentam adenopatia regional no momento do diagnostco, detetada clinicamente ou por imagem. O melanoma das rmucosas é rar e, a0 contrria do cutineo, & geralmente iagnostcado num estacho avancado, Pode afetar mucosas da cabeca, pescoco, regio anorrectal e vuvovaginal Sintomas de doenca avancada sSo altamente varéves, poden- do a doenca metastatica afetarfigado, pulmo, pele, 0s50 OU cerebro. Hemorragia, uceracao e dor S30 sinais tard. Subtipos clinicos Eistem quatro tipos principais de melanoma cutaneo, 0 ‘melanoma de crescimento superficial, melanoma lentigo ma- ligno, melanoma acral lentiginaso e melanoma nodular. Nos 3 primeiros ha uma fase de crescimento superfcaladal, sem penetracdo em profundidade, e posteriormente uma fase de ‘rescimento vertical, Pelo contréro, o melanoma nodular no poss uma fase de crescimento radial, apesentando-e desde © inicio em fase de crescimento verical e, frequentemente, ‘com invas4o, O melanoma de extenséo supetifiial €0 subtipo mais frequente Este ainda um quint tio de melanoma, o desmoplasic, que se assocado a uma resposta fibrotica,invasdo neural e maior tendéncia para a recorréncia local ‘Aiguns melanomas podem ser dinicamente amelanocitice, ‘aso em que o diagnestico ¢ estabelecido microscopicamente 26s bidpsia. Fgura 7. Melanoma de eesenent supercal MELANOMA DE CRESCI- LENTIGO MALIGNO: MELANOMA (MELANOMA IHENTO SUPERFICIAL” MELANOMA NODULAR ‘ARAL suo pei evince eon ‘Mécula hiperpigmen- | Nédulo escuro, castan- LINICA coms cores paies been = ‘pave = = de Tome a eq ene Tagore a aca cme a Qualquer local eet Pas pas ts Pe meen HS | cas cmiamene | teres | TP tute ‘Mutheres: mais nas pemas. ‘expostos a0 sol SSeo ‘Sem relagao com fotoex- ‘mas também no dors asia ieee EVOLUCAO Crescimento radial: 4-5 A Cee desde 0 inicio escent ee sates | Cece a Tabla 2. inp sbipos de melanoma,Capitulo 2- eoplasias cutaneas dem ainda surgi melanomas nas mucosas,trato gastrointes- tina, SNC e trato wveal do oo. Apesar de distintes do ponto de vista cinico e patologico, (© subtipo de melanoma no tem valor prognéstico| independente. Cada vez mais, serd a andlse molecular e 2 determinagdo do status mutacional a orientar a terapéutica & definir 0 prognostic. © principal objetivo ¢ ientificar 0 melanoma antes da invasio da formacéo de metastases. De forma afaciitar uma detecéo precoce, toda a superficie da pele incluindo couro cabelud, ‘mucosa e unhas, deve ser examinada regularmente, apicando 0s eritérios ABCDE para identficacdo de lesdes suspetas. LesBes que preencham algum destes critérios deve ainda Ser analisadas por dermatoscopia e, sempre que permanegam dudas, bopsads. Todos os doentes devem ter ums histria e exame fico com= pletos, com particular atencéo a sintomas que possam sugerit doenca metastatica & pesquisa de ganghos regionas.€ impor tae ainda um exame 20 local da les80, pesquisando nodules dermicos ou subcutaneos que possam representar metastases satelite ou em tansito para a drenagem infatica regional Critérios ABCDE DEFINICAO, Lesbes assimética (lsbes benignas so ‘geramente smétricas) ‘Bordosiegulares ou mal definids (maio- tia dos nevos possui margens bem def- ides) Vitis cores, cor heteroginea ou ateracio db cor (esses benignas tém geralmente pigmentado uniform, clara ou escua) Fura 8 cits Aco. 0s fatores progndsticos mais importantes esto incuidos no estadiamento TNM da AICC. D-Didmetro | >6mm E- Evolucso “abla 3. itriosARCDE Bidpsia Qualquer lesio cutanea pigmentada com caractersticas clinicas, macroscépicas elou dermatoscépicas, suspeitas de melanoma deve ser biopsada. Idealmente, deve ser fita uma bigpsia excisional, com margens de 1-3 mm para facilitar @ avalacdo anatomo-patolbgica, medicao precsa da espessura, fe nalguns casos pode ser curativo. Em lesdes extensas ou em egies anatomicas em que a remogSo total ¢ dich pode ser reaizada uma biépsia incisional da area mais espessa ov mais pigmentada. Este procedimento no parece faclitar 2 dliseminacio do melanoma © estudo andtomo-patoldgico deve inclirestudo imuno-his- roquimico, espessura de Breslow presenga ou auséncia de Lulceracdo, status de margem periérca e profunda e, para lesbes com menos de Imm, o ndmero de mitosesimm: Tebel 4 Fates de pragma de melanoma. A sobrevida global depende da presenca e nimero de metdsta 525 n0s gangs regionais ea dsténcia (pulmo, figado, SNC). O indice de Bresiow corresponde 3 espessura do tumor, medida em milmetros, desde a camada granulosa até ao limite inferior do tumor e ¢ 6 melhor preditor de risco metastatico. € 0 fator que melhor se coreaciona com o prognéstic, sendo a sobrevidainversamente proporconal as cimensées tumor, des de que 0s vasos infaticos ndo estejam afetados e nao exstam metastases 8 distancia. O nivel Clark define o nivel anatémico de invasao do melanoma, contudo no adiciona informacbes‘Manual APNA - Dermatologia prognésticas significativas nem tem importantes implicagées teraptuticas.(Fator prognestico obsolet) Outros fatores adversos importantes determinados histopa- tologicamente s80 a presenca de uma alta taxa mitética © a presenca de ulceracao, A lactato desidragenase sérca (LDH), quando elevads, @ um fator de mau prognostco, colocando 0 doente num estado MIC, independentemente do local das metistases. A ocalizacio do tumor primério no antebraco ou pera (exceto és) €favoravel, 20 contro da localzacao no couro cabeludo, aos, és © membranas mucosas que se associa a piores resultados. Quanto ao sero, em geral, mulheres com doenca em estado Vi tem maior ‘sobrevida que 0s homens, talver porque estas tém frequentemente lesdes nas pernas, onde ¢ fac 0 auto-econhecimento, levando a um diagnéstico precoce. 0 feito da idade ndo ¢ dieto, contudo, indviduos mais vehos, espedalmente homens com mais de 60 anos, tém pior prog: éstico. to pode ser explicado, em parte, pela tendéncia a um iagnéstico mas tard e pela maior proporcso de melanomas aciais nos homens. For outro lado, existe um maior rsco de ‘metastizagao gangiionar em jovens. INIVEIS DE CLARK | NIVEL ANATOMICO DE INVASAO “abla 5. ets de Clk. Cestaciamenta¢ fundamental para se definr 0 progndstico © 2 estratégia terapéutica. estadio ¢ determinado aps avaiacto Clinica e patoiogice da les30e, em caso de doenca metaststa, ragolégica. 0 estadamento patoldgica incui anda a avalacio histotdgica dos génglos obtidos na pesquisa do ganglio sentine= la ou, se inticado, as esvaziamento da cade’. Os crtérios atuaisincluidos no estadiamento TNM (8* verso AICO) s30: 1, Profundidade da esto e lceracdo (7) 2._ Numero de g3nglosinvadidos (N) 3. Oxg30s de envolvimento metastco e nivel de LDH (M) Doentes com tumores > 0.8mm ou <0,8mm com uiceracéo fe exame fisico negative também devem ser submetidos 2 bidpsia de ganglio regional pars avaliar 2 exsténcia de metastases ganglionares Nos doentes cam ginglo sentinela postiva ou naqueles com adenapatias palpave's deve fazer-se linfadenectomia para estadiamento mais precso para remover qualquer doenca residual 4, ESTADIOS THM (B* EDICAO DO AMERICAN JOINT ‘COMMITTEE ON CANCER (AICC)) Tabela 6 stadamento THM do rlonoma Doentes com melanomas espessos ou com atingimento gan lionar apresentam alto risco de diserrinacao e precisam de ‘estadiamento imagiolégico por TAC toraco-abdomino-pel- Vico! PET. De acordo com 0 contexto cliico, podem ainda realizar-se outros estudos como por exemplo TC/RM cerebral ‘em caso de sintomas neurol6gicos (Figura 9). ‘A cirurgia com margens amplas & a pedra angular da tera- peutica curatva para doenca nao metasatica. A margem ideal ‘depende da profundidade da invaso e da localizacio da lesto primaria, mas geralmente est entre 1-2 cm, MARGEM DE EXERESE Tabela 7. Marge de eerie comendads na exci de metnomas. ‘4 Imunoterapia adjuvante com INF-é pode ser considerada nos estas Wl, quando foi realizada ressecBo completa mas ‘existe um elevado nsco de recoreéncia. Contudo, apesar de _aumentar a sobrevida livre de doenca, 0 seu efeitona sobrevida ‘global ¢ controverso. Doenga localmente avancada ou metastitica (€stadio mi/1V) (0 tratamento para os doentes com melanoma em estadio IV mudou dramaticamente nos times anes, tendo-se observado lum aumento na sobrevida destes doentes. Novos agentes ‘tem sido deserwolidos com base na biologia molecular € na resposta imune ao melanoma, 1, Terapis-aivo + 0s Inibidores BRAF (Vernurafenib € Dabrafenib) s50 3 primeira linha nos melanomas com mutagao VEO0E, om melhores resultados em associagao com os nibidores MEK, + Inbidores MEK Cramatinib, Bnimetinib, Cobimetinib) so- ladamente s80 menos eficazes.Capitulo 2- eoplasias cutaneas Figur 9. gon de abordagem eesadment do menos 2. Imunoterapia * Os Inbidores PDT (Pembrolizumab e Nivolumb), em mo- noterapia ou asociados aos anticorpos ant.CTLM, 80 8 primeira linha em melanomas sem mutacio BRAF Segunda linha nos mutados. + 0 Anticorpo monoclonal ant-CTLAS (ipiimumab) Tem ‘elevada tonicidade e € menos eficaz que os inibidores POI, sendo de segunda linha nos melanomas sem imutagéo BRAF. 3. Outras opgdes terapéuticas 'A metastasectomia pode levar 2 maior sobrevida livre de doenca, pelo que deve ser considerada em doentes com metastases Unicas (melhores candidatos) ou com doenca ‘oligometaststica, ‘A quimioterapia, apesar de nao melhorar a sobrevda, pode ser usada na paliagao de sintomas. A radioterapa, ainda que 0 melanoma nao sea radiossensi- vel pode ser usada para melhorar os sintomas neurol6gicos os casos de metasizagao cerebral. Dado 0 mau prognéstico, a inclusdo em ensaios clnicos deve ser sempre considerada Nos doentes com estado lala recomenda-se uma avalaco a cada 6-12 meses nos primeiros 5 anos e depois apenas Anualmente. No estadio ll deve ser dada especial atencio 205 génalos regionas e para estadios mais avancados (IBV) ever considerar-se, quando clnicamente indiados,estudos imagiologicos (Raciogratia, TC e ou PET) a cada 4-12 meses 23.3, Prevengio dos cancros cutaneos (CCNM e melanoma) [A prevencio primaria consiste essencialmente em fotopro- tecso que, atendendo ao efeito cumulativo da luz Uv, deve 3 ‘comecar desde cedo. 0 uso regular de fitros solares de amplo ‘spectro que bioquelam 0s ras UVA e UVB com um fator de protecso solar (FPS) de pelo menos 30 e roupas de protecso ‘deve ser incentvado. € recomendvel evitarsolarios e exposi- ‘0 nas horas de maior radiacao solar. ‘A prevengio secundaria compreende educacso, rastieio € ‘detecdo precoce. Os pacientes diagnosticados com melanoma ‘exigem uma vida intera de vigilnca, porque 0 isco de desenvolver outro melanoma é 10 vezes © da populacso em ‘eral. O doente deve ser instruido a realizar auto-exames a ‘ada 6-8 semanas segundo o sistema ABCDE e indviduos com nevos.atipicos ou historia familar ou pessoal de melanoma ‘dever ser observados regularmente por um dermatologist, odendo benefciar de testes genéticos. Em pacientes sob imunossupressores ou ant-BRAF além da vgiénciaatva pode ser feita quimioprofiasia com retinoides. A detecao precoce dde_pequencs tumores permite © uso de modalidades de ‘ratamento mais simples, com maiores taxas de cura e menor mmorbiidade 0s linfomas cutaneos primarios s30 mais frequentemente Provocados por inécitosT.‘Manual APNA - Dermatologia 24a. Linfomas T Ko) um tinfoma ndo-Hodgkin (LNH) dos linfécitos T auzliaes. Caracteriza-se por uma evolugso muito lent e afea principal ‘mente homens com idades entre 5S e 60 anos. um process linfoproiferativo com 3 etapas de evolucao: 1. Fase de mancha. ‘Areas eritemato-descamatvas, no wonco, que aparecem & ‘desaparecem e cua histologia éinespectfia, 2. Fase infitrativa ou em placas. Piacas ertematosas einfitradas e com achado histologico especfico ~ epidermotropismo ~ inftracso da epiderme Com cul Tatipicas e microabscessos de Pautrer. 3. Fase tumoral Pode ser precoce ou surgir depois de muitos anos de evo- lugdo. Perde-se 0 epidermotropismo e formam-se grandes acumulaes de lnfocitos aipicos na derme. Em geral, as lesbes passam pelastrés fases, embora, 3s vezes, se desenvolva dretamente 2 fase tumoral, Histopatologia Pralferacio donal de lias Tatipcas, Ce D3 postvas, com ceo ceretniforme,localzadas iicaimente, na epicerme © na |ungBo dermo-epidermca e, em fases mais avancadas, na deme. Podem formar ninhos chamados microabcessos de Pauirer, A perda de epidermotropsmo € um sina de mau prognasteo Tratamento + Fase mancha/placas localizadas: coticsides, mostarda de azoto, carmastina,radioterapia local, Fgura 10. Mose fungi + Fase infltrativa/placa alargada e formas tumorai PUVA, TSET (total skin electron therapy), terapas sistémleas (interferon alfa, retinoides, metotrexato, doxorrubicina) + Formas eritrodérmicas: trapias sistémicas, anticorpos mo- noclonas,fotoferese exracorporal, transplate alogérico (€studa-se em Hematologia).Capitulo 3 = Infecdes e infestacdes da pele e tecidos moles = @ MD, D, P, T, GD As infecbes da pele e tecdos moles incluem infecbes da pele (epiderme e derme), tecido celular subautineo, fascia e mus: Clo; causadas por uma extensa variedade de microrganismos, rhomeadamente bacteria, fungos e vius Estdo entre as infec6es mais comuns encontradas em todas as faixasetarias, embora a sua incidéncia exata sea desconhecida Varios fatores predispoem 20 seu desenvotimentor 1. Quebras epidérmicas causadas por trauma, feridas cree «as, picadas ou mordeduras animais, pele seca e irtada ou infecdo concomitante (ex. tinh 2. Estados de imunossupresao causados por desnuticso, dabetes melitus ou sindrome da imunodeficgncia adqui- rida (SIDA): 3. Insuficiéneia venosa ou linfitca erénica, Infecao presente principalmente em idade peditrca. Existem o's tipos: + 0 impétigo nao bothoso ou com crosta & causado mais frequentemente por S. aureus, incuindo MRSA, e, ocasio- nalmente, por estreptococes frhemoltico do grupo A (ex. S. pyogenes). Comega como uma Gnica papulo-vesicula erte ‘matosa que progride para uma ou varias lesées crostosas, cor cde mel, com drenagem serosa + 0 impétige bolhoso ¢ responsavel por aproximadamente 10% de todo 0 impetigo. As lesdes cuténeas sao bolhas de paredesfinas (0,5 2 3 cm) com margens eritematosas semel- antes @ queimaduras de segundo grau e estao assocads 20 5. aureus produtor de toxin epidermaitica A. aura. nto no baloso ou com cst, © impétigo ocorre com mais frequéncia 20 redor dos orfcios| natura da face - narinas e boca - e nas extremidades. [Nao se associa a sintomatologa sistemica, A febre @raa, 25 © diagnéstica ¢ clinico, ndo sendo necessiio. geralmente rnenhum exame complementar de diagnostco. Tratamento ~ Impétigo nao bolhoso ou com crosta: antibiticos toh 05 ex. dcdo fusicico, mupirocina). ~ Lesées extensas ou disseminadas, impétigo bolhoso, les6es a0 redor dos olhos ou lesdes nio passiveis de terapéutica tépiea: antibioticos ors antestiilococios ( fucloxaciina). |As ctiangas com impétigo devem evitar a escola au creche até completarem 24 horas de antibioterapa, ‘ mpétigoestreptocico esti associa a um risco umentado de pés-infeciosa, mas NAO de febre eum aguda, E uma forma mais profunda e ulcerada de impétigo no bothoso -Associa-se a mas condicbes de higiene, mé-nutigd, diabetes malituse traumatismo previo, + Acelulite ¢ uma infecso que envolve o tecido celular subcu- tuineo ea derme, sendo geralmente causada por S. aureus ou estreptacocos f-hemoliico do grupo A (ex. 5. pyogenes). A ‘elute geralmente apresenta-se como uma macula dolorosa, ‘quente ¢ eritematosa com bordos indstintos, que se pode ‘expandir rapidement. ‘A erisipeta 6 uma variante superficial da cellite geralmente ‘ausada por estreptococos frhemaltco do grupo A (ex. 5. pyogenes) que envolve apenas a derme. Manfesta-se como ‘uma placa dolorosa superficial, quente e ritematosa (verme- Iho bilhante, diferenciada pela sua margem endurecida e elevada, No adult, a pernas s30 0 local mais frequentementeafetado, Devem ser procuradas portas de entrada para as bactrias Tine pedis € ulceras cutaneas dos pés e pemas s80 portas de entrada frequentes. Manifestacbes adiconais geralmente incuem febre, linfangite e lnfadenite regional‘Manual APNA - Dermatologia be Fara 2. spl Diagnéstico Analticamente, veificase aumento dos pardmetrosinflama- terios, com leucocitose, aumento da PCR © procaltonina Em caso de internamento, dever ser realizadas hemocultuas. Tratamento + Maioria dos casos: Antibioterapia oral no domicilo (ex amoxiclina + Scido clavuldnico,flucloxaciina) (PNA 2018). + Erisipela e celulite da face, maos, pés ou fangite; auséncia de resposta a terapéutic ‘teria: Antibioterapia endovenosa em internamento (ajustada segunda a sensbildade microbiana do agente tolado). ‘cELULTE ERISIPELA Staphylococcus aureus | Esreptococas ‘rceme — & EstreptococogupoA | frheroiico do Premoltico do grupo A grupo (ex. 5. pyogenes) | (ex. 5. pyogenes) ‘ECD ——_Dermee ted celular nvowvio sabcutineo Peme MéculaPlac etematosa dolorsa et Febre ciintcos Levcodtose Bordosndistintos | Bordos bem definids TRATAMENTO _Antbioterpia por via oral ov endovenosa “abel 1. Compara ene elite espa Sto infecbes bacterianas do foliclopiloso, + A foliculite ¢ uma infecdofolcuar superficial. Material puru- lento € encontrado na epiderme. Manifestae como peque- as pistuas em forma de cipula ou papulas enteratosas nos foliculos plosos causadas predominantemente por S. aureus. + 0 furdncuto ¢ uma infego folcuar mais profunda. © ma- terial purulento estende-se através da derme até ao tecido celular subcutaneo, onde pequenos abcessos se podem formar. Manfesta-se como néduis com intensa reac infla- rmatéria cicundante. Estes acorrem com mais fequéncia no escogo,tronco, alas e nidegas. +0 carbinculo representa @ mais profunda das infecées foliculares e ¢ caracterizado por abcessos multseptados loculados, coalescendo numa Unica massa inflamatoria. A drenagem purulenta exala de miltiplos foliclos. 26 ‘Tratamento + Foliculites:antibioterapia topca (ex. ido fusidico, mupiro- ina). + Furdineulos e carbuineulos:frequentemente requerem dre- mnagem incisional, assocada a antbioterapia ora uma infegdo progressva de rapida dsseminacSo, profunda na fsa, assocada & necrose secundéria dos tecdos subcutd- eos e masculo, Quando ervolve 0 escrotoe a area perineal, €conhecida como ‘gangrena de Fournier. ‘As causas comuns induem microrganismos aerdbios, como 5. ‘ures, estreptococosfrhemaltio do grupo A (ex. 5. pyogenes) e Pseudomonas aeruginosa, isoladamente ou em combnacso com microrganismos anaerGbios, como Clostridium perfringens. 0s fatores de risco incluem imunodeficiéncia subjacente, Cirurgia ou trauma recente e infeg3o por varicela, As lesées progrem rapidamente com margens elevades ou ‘acentuadamente demarcadas, emibora a doenca tpicamente se estenda num plano mats profundo, além ds lesbes superficial mente evidentes,Sinaisdealerta da fasceltenecrosanteincuem: + Dor desproporcional a lesbes cuténeas evidentes + Choque; + Aparéncia txca; * Creptacdo devido a formacio subcutinea de gases pelos anaerobes. Diagnéstico Meios compleentares de diagnéstico adjwantes, como res- Sondncia magnética, podem avalar a porofundidade da lesdo € confirma a presenca de gas nos tecidos, mas a obtenco de imagens ndo deve atrasar 0 tratamento. Tratamento £ uma emergénciacirirgica ¢recomenda-se uma observagso precoce por um ciruriao. O tratamento inclui desbridamento cirrgico rapido de todos (05 tecidos necrticos e antibioticos intravenosos de amplo spect. A piomiste & uma infegio menos grave que enwolve 3 rmusculatura resutante da inoculacéo direta de bacteras. Por exemplo, a infeqbo pode resuitar do uso de drogasinjetaveis ‘ou de semeadura secundaria por S. aureus ou estreptococos Fhemolitics do grupo A (ex. S. pyogenes) apés uma bacte- rigmia ou um hematoma causado por trauma no penetrate. Um grande nimero de bactrias pode causarinfecoes da pele @ tecidos moles. No entanto, as duas mais comuns $80:Capitulo -Infepdes einfestasdes da pele e tecidos moles + Staphylococcus aureus: coco gram-positive que frequente- ‘mente coloniza as narinas anteriores e pele de pessoas sau- dave's. + Streptococcus pyogenes (esrepiococos f-hemalticos do ‘grupo A): coco gram-positivo que pode exstir na orofaninge fem 15-20% da populacao. A sindrome do chogue t6xico € uma doenca sguda rara, mas (rave, caracterizada por: + Febre; «+ Erupcio cutinea generazada: + Hipotensso: + Envohimento de outros 6xg20s do corpo. A sindrome do choque t6xco & causada pela lbertacdo de ex0- toninas das bactéis S. aureus e 5. pyogenes numa pessoa que no possui antcorpos contra essastoxinas. Estas tornas atuam como superantigénios, causando a lvertacio de grandes quan- tidades de citocinas que produzem a febre, erupca0 cutanea, hipotensio, lees de outros érgios © choque. A sindrome do choque téxico & uma emergéncia médica que requertratamento imediato, com antbioterapsa intravenosa, pois pode resuitar na falha de oroios vias, como figado, pulmdes ou coracso. Em maior rico de sindrome do choque téxico estaflocéc- {2 estdo mulheres com vagina pré-colonizada por 5. aureus & que deixar tampoes ou outros dsposivos (ex. contracetvos, dlafragmas) na vagina, Fatores mecanicos ou quimicos relacio- rnados com 0 uso de tampoes desencadeiam a producao de texatorina ou facilitam a sua entrada na corrente sanguinea. A rmortaldade ¢ geralmente inferior a 3% A sindrome do choque téxico estreptocécico ¢ similar quela causada por S aureus, mas a taxa de mortaidade & ‘mais ata (20 a 6096) apesar da terapéutica agressva,Infecoes primarias na pele e nos tecidos moles s80 causas mais comuns de sindrome do choque toxco estreptococco, do que infecbes ue noutros locas A sindtome da pele escaldadaestafiocicica € uma doenca carac- terizada por bolhas vermelhas que, 2pds rotur, tém aparéncia Semelhante 3 queimaduras, dal 0 seu nome. E causada pela lbertagdo de duas exctoxnas(toxinas epidermalicas A e 8) de cepas da bacteria S. aureus. Estas toxnas S30 senna proteases que civam a proteina desmogieina 1, cnsttuinte dos desmossomas, responsive's por manterem a: cilasepiérmicasunidas. Ocore, desta forma, 0 desorendimento da epiderme, evidenciado pela descamacio superficial pica da doenca COcorre principalmente em criancas menores de § anos, principalmente em recém-nascides. Anticarpos de protecao 20 longo da vida contra exotoxnasestaflococcas sBo geralmente adquiridos durante a infancia, o que torna esta sindrome muito ‘menos comum em crangas mais vehas e adultos. A falta de imunidade especfica as toxinas e um sistema de depuracéo Fenal imaturo (as toxinas $20 eliminadas principalmente do corpo através dos rns) tomam os recém-nascidos particular- mente suscetives. Individvos imunodeprimidos © individucs com insuficéncia renal, independentemente da idade, tém também maior isco, ” [A sindrome da pele escaldada estatilocécica comece com {ere iritabilidade eeritema generalizado da pele. Dentro de 24 a 48 horas, formam-se bolhas cheias de lquido. As bolhas rompem-se facimente, deixando uma area que parece uma queimadura. A camada superior da pele comeca a descamar, deixando exposta uma area humida, vermelha e macia. 0 sinal Nkolsky€ positivo (ou seja, movimentos suaves resultam ‘em esfoliagé0) As infegoes fungicas superficiais da pele sdo causadas por + Dermatofitos (fpidermophyton, Microsporum e Trchophy- ton) ~ fungos famentosos hifas) multiceluares, + Leveduras (ex. Candida ov Malassezia furfur) ~fungos uni ‘elulares que se multipicam por gemulacso. Sto infegoes fngicas superfcias causadas por dermatofitos, (0s dermatofitosdvdem-se segundo o local em que vive em: # Zootilos-Parastam animas. + Geofilos - Encontram-se no soo + Antropofios- Parasia o homer, 20 contrario dos outros, ‘presentam uma ausenca de reagao inlamatoria ‘A.lesao clinica tpica das dermatofitoses ou tinha ¢ uma papula anuiar de crescimento centrfugo, em poucos dias. Contudo, ‘existe alguma varabiliade clinica em fungao da lacalizagio. O prurido € geraimente intenso, De acordo com a localizagio, estas infecbes clasiicam-se em: + Tinea corporis Tinea cris: * Tinea manu + Tinea pedis + Tinea ungiam + Tinea capitis + Tinha incognita ~ Exceqao da classificacdo, no relacionada com a localzacae, Caracteiza-e por morfologia atipica de- vido a0 tratamento com corticoesterbides, Tinea corporis ou tinha do corpo Caracteriza-se pela presenca de lesdes com bordo ativo € ‘patente cura central, em qualquer regiso corporal Tinea cruris ou tinha da regiso inguinal Por questbes anatomica, ¢ mais frequente no sexo masculino. Pode ser uni ou bilateral Nao costuma ser o sitio primatio, € mandatorio procurar tinea pedis simultanea. Normalmente ha um foco nos pés e depois fixase na regio inguinal (Figura 3). Tinea manuum ou tinha da mao uma forma rara geralmente causada por fungos presentes no solo ou em animais.