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Vasculaire : ITEM 237

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ND : C=FR,
OU=sba-medecine.com,
O=www.sba-medecine.com,

Acrosyndromes CN=sba-medecine.com,
E=admin@sba-medecine.co
m

Objectif CNG : Epidémiologie

o Argumenter les principales hypothèses diagnostiques
o Justifier les examens complémentaires pertinents o Maladie de Raynaud : femme jeune 25-40 ans : 6%.
Recommandations :
o Collège des Enseignants de Médecine Vasculaire
Physiopathologie
NOTIONS CLÉS
Physiopath : o Acrosyndrome vasculaire = trouble vasomoteur des extrémités :
Acrosyndrome= trouble vasomoteur des extrémités, comprenant : phénomène • Phénomène de Raynaud.
de Raynaud, acrocyanose, erythermalgie, engelures, ischémie digitale. • Acrocyanose.
Le plus fréquent : Raynaud. • Erythermalgie.
• Engelures.
Clinique :
+++ • Ischémie digitale.
Raynaud : Interrogatoire , recherche prise de médicaments, toxiques, tabac,
+++ o Acrosyndromes vasomoteurs ou trophiques.
ATCD . +++
+++ o Phénomène de Raynaud : le plus fréquent = spasme excessif au froid dû à une
Zone touchée : doigts, épargnant les pouces .
+++ hyper-sensibilité des récepteurs α2 + anomalies de sécrétion endothéliale de
3 phases et FD.
médiateurs vaso-actifs.
Formes cliniques :
Autres Acrosyndromes : Erythermalgie, Acrocyanose essentielle, engelures,
ischémie digitale permanente, syndrome de l’œil ou du doigt bleu. I. PHENOMENE DE RAYNAUD
Etiologies :
R
1 = Maladie de Raynaud
+++ nd
VS 2 R : Sclérodermie, Lupus érythémateux Clinique
disséminé (LED), Maladie de Parkinson Idiopathique (MPI), traumatique,
iatrogène, Gougerot Sjrogen, Buerger. INTERROGATOIRE :
o Terrain : ATCD personnels et surtout les femmes.
+++
Paraclinique : o Prises : médicaments , toxiques, tabac.
ère
1 intention : capillaroscopie + Bilan immunologique o Zone touchée : 1 ou plusieurs doigts d’une ou des 2 mains, orteil, nez, oreille rare.
o Anamnèse : recherche des 3 phases typiques :
Traitement : • Phase syncopale/blanche : obligatoire pour faire le diagnostic = pâleur et
+++
Raynaud : prévention au froid /arrêt tabac-cannabis/ vasoconstriction. froideur des extrémités, quelques minutes à quelques heures ± diminution
nd
Si mal toléré : Vasodilatation ou IC, TT. étiologique si 2 R, si de la sensibilité.
sclérodermie compliquée de nécroses digitales : perfusions d’Ilomédine si besoin, • Phase cyanique/bleue : lui succède, apparition d’un bleuissement, dure
lutte contre l’HTAP : Bosentan. quelques min.
• Phase hyper-hémique/rouge : recoloration et réchauffement des
Surveillance :
extrémités, dysesthésies ± douloureuses, dure quelques min.
Tolérance, rythme des crises ; efficacité si TT.
o Rechercher facteurs déclenchants : froid, prise de médicaments, émotion,
humidité.

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Acrosyndromes
EXAMEN PHYSIQUE : PHENOMENE DE RAYNAUD 2NDR : (< 10%)
Critères diagnostiques :
o Constantes. o Survenue tardive > 40 ans.
o Rechercher des pouls. o Homme.
o Recherche de signes associés : nécrose, autre acrosyndrome, Syndrome de CREST, o Pas de facteurs déclenchants.
signes de Lupus Erythémateux Disséminé (LED). o Asymétrie ou unilatéralité.
Abolition d’un pouls.
Etiologie o Non-respect du pouce.
+++
o Ulcères digitaux, pulpaires .
MALADIE DE RAYNAUD : o Anomalies cliniques évocatrices de scléro-dermie :
+++
o 90% à diagnostique d’élimination : idiopathique. • Scléro-dactylie,
o Critères diagnostiques : • Télangiectasies,
• Femme jeune, début à l’adolescence, ATCD familiaux. • Dysphagie,
• Facteurs déclenchants : froid
+++. • Xérophtalmie,
• Atteinte bilatérale et symétrique des doigts, respect des pouces. • Xérostomie,
ère
• Succession des 3 phases : la 1 toujours, les autres ±. • Symptômes pulmonaires ou articulaires.
• Absence de nécrose ou d’ulcération digitale. o Manœuvre d’Allen : positive à retard de vascularisation.
• Examen clinique normal, pouls présents. Causes Iatrogène ou toxique :
+++
• Capillaroscopie péri unguéale normale. o Bétabloquant , amphétamines, ergot de seigle et dérivés, bromocriptine,
• Anticorps Anti-Nucléaires (AAN) négatifs. sympathomimétiques nasaux, bléomycine, vinblastine, ciclosporine, IFN alpha,
• Plus de 2 ans d’évolution sans autre cause. cocaïne, arsenic, chlorure de polyvinyle, tabac.
Etiologies Mécanique :
o Engins vibrants, anévrisme cubital, micro-traumatismes chroniques, syndrome du
défilé costo-claviculaire, côte surnuméraire, syndrome du canal carpien ;
Etiologies systémiques
+++
o Sclérodermie systémique :
+++
• Méga-capillaires ,
• AC Anti-Nucléaires type anti-centromère ± anti-Scl70.
o Syndrome de Gougerot-Sjogren, LED, PR,
o Maladie de Léo Buerger : artériopathie distale non athéromateuse, patients
+++ +++
jeunes ; tabac à abolition des pouls, ATCD de TVS ou TVP (thrombose
veineuse superficielle/profonde), ischémies digitales hyper-algiques.
o Autres cause systémique :
• Syndrome de Sharp, dermatomyosite, PAN, Horton, Takayasu , Cryo,
Maladie des agglutines froides, Walderstrom, Polyglobulie, Hashimoto ,
Phéo, Acromégalie, affections néoplasiques.

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Acrosyndromes
Examens complémentaires II. AUTRES ACROSYNDROMES
ETIOLOGIQUE : Formes cliniques
ère
o 1 intention :
• Capillaroscopie péri-unguéale. ERYTHERMALGIE :
• Immunologie : Rechercher d’Ac anti-nucléaires : Anti-centromère, anti- o Acrosyndrome vasculaire paroxystique.
Scl70. +++ +++
o Extrémités (pieds ) deviennent rouges, chaudes, très douloureuses : quelques
ème
o 2 intention : min à quelques heures.
• Radio de thorax : signes du CREST Syndrom. o Facteurs calmants : immersion dans l’eau froide.
• Bilan Immunologique complet. o Facteurs déclenchants : chaleur, effort, orthostatisme.
• Echo-doppler, A et V angioscanner. o Idiopathique :
• Homme < 40 ans, ATCD familiaux.
• Atteinte symétrique.
Diagnostics différentiels • TT. : aspirine + βB (Propanolol).
nd +++
o 2 R : plus fréquentes .
o Autres Acrosyndromes. • Homme-femme > 40 ans.
+++
• Unilatéral .
+++
• Etiologie : Maladie de Vasquez ; hyper-thyroidie, LED, Potassium, hyper-
Traitement uricémie ;
+++
• TT. : étiologique anti-agrégants plaquettaires.
o Prévention : protection vestimentaire au froid, éviter de s’exposer au froid, arrêter
le tabac-cannabis, éviter tous les vasoconstricteurs. ACROCYANOSE ESSENTIELLE :
o Si mal toléré : vasodilatateur, ou insuffisance cardiaque. o Acrosyndrome vasculaire permanent, stase capillaro-veinulaire via ouverture
nd
o TT. étiologique si 2 R. permanente des anastomoses artério-veineuse.
o Si sclérodermie compliquée de nécroses digitales : perfusions d’Ilomédine si o Facteurs déclenchants : froid, déclivité.
+++ +++
besoin, lutte contre l’HTAP : Bosentan. o Bilatéral , touchant les mains et les pieds .
+++
o Extrémités : violettes, froides et moites, indolore .
+++ +++
o Apparaît à l’adolescence , Femme .
o ± associé à un phénomène de Raynaud, une hyper-hydrose ou un amaigrissement
Surveillance
récent.

o Tolérance, rythme des crises ; efficacité si TT. ENGELURES :

o Lésions cutanés acrales après exposition prolongée au froid : + 12-24h.
+++
o Chez patients ayant une acrocyanose ou une hyper-hydriose .
+++
o Touchent les orteils / moins les doigts, nez.
o Sémiologie : macules érythémateuses, puis maculo-papules violacées, évolution en
plaques érythrocyaniques, infiltrées.
+++
o ±douloureux, prurigineux .

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Acrosyndromes
+++
o Evolution : disparition spontanée en 2-3 semaines, 1/3 des cas : invalidantes . Mon mémento
+++
o Etiologie : idiopathique ; Femme jeune .
o
o Pseudo-engelure= étiologie identifiée type LED, iatrogène, cryoglobulinémie,
vasculite ou emboles de cholestérol.
nd o
o Etude histologique que si 2 R.
R
• Histologie 1 = Spongiose + nécroses kératinocytaires + œdème dermique +
o
infiltrat lymphocytaire dermique superficiel et profond à renforcement péri-
éccrine+ IFD (immunofluorescence directe) négatives.
+++ o
o TT. : prévention : éviction du froid, arrêt du tabac, topiques locaux : émollients,
DC, vasodilatateur si sévère, supplémentation en Fer, en vitamines, alimentation
o
riche.
o
ISCHEMIE DIGITALE PERMANENTE :
o Déficit de perfusion sanguine via lésions artérielles en amont par des
o
thrombus/embole ou compression.
+++
o Doigt froid, douloureux et cyanique pdt plusieurs jours .
o
o TRC (temps de recoloration cutanée) de la pulpe > 3min, nécroses digitales,
gangrènes localisées possible si revascularisation pas assez rapide.
+++
o Etiologies : Artériopathie athéromateuse ou diabétique , maladie de Buerger,
cryoglobulinémie, Syndrome myélo-prolifératif, sclérodermie, Péri-artérite
Noueuse (PAN), Syndrome paranéoplasique etc.
o Paraclinique : : capillaroscopie péri-unguéale, échographie-Doppler artérielle,
recherche de cryoglobuline, NFS, recherche de potassium selon le contexte.

SYNDROME DE L’ŒIL OU DU DOIGT BLEU :

o Ischémie microcirculatoire sévère avec pouls présents.
+++
o Etiologie : emboles de Cholestérol d’un anévrisme ou plaque athéromateuse
ulcérée après geste endo-vasculaire ou TT. anti-thrombotique.
+++
o Orteil-doigt violet + livedo/purpura, douleurs .

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