Gyermek-

hematológia
Szeminárium 5. éves orvostanhallgatóknak
Dr. Gábor Krisztina Míta
2021/22
 Hematológia

vér, illetve vérképzőszervek betegségeivel foglalkozó

tudomány

...vérben / csontvelőben / nyirokcsomóban

• alakos elemek
• alvadási faktorok, citokinek

• benignus
• malignus
Hemopoiézis
Vérkép

„200 -es a fehérvérsejtszám”

„70-es a hemoglobin” „12-es a hemoglobin”

„1 000-es a trombocita” eozinofil

trombocita granulocita

„balra tolt vérkép”

fiatal neutrofil
granulocita vörösvértestek
(stab/band)

bazofil
neutrofil granulocita
granulocita
limfocita
monocita

normál vérkenet
Vérkép - normálértékek
FVS: 4,0 – 10,8 millió/ml v. 4,0 – 10,8 G/l v. 4000 – 10800 sejt/ul v.sejt/mm3
Ne: 40 – 74 % 1.9 – 8.0 G/l vagy 1900-8000 /ul
Ly: 19 – 41 % 0.9 – 4.44 G/l
Mo: 3.4 – 9 % 0.16 – 0.88 G/l
Eo: 0.1 – 5 % 0.01 – 0.6 G/l
Ba: 0.1 – 1.5 % 0.01 – 0.2 G/l

VVT: 4,2 – 5,6 T/l

Hgb: 120 – 140 g/l v. 12 – 14 g/dl
Htk: 0,36 – 0,48 v. 36 – 48%
RDW: 11.5 – 14.5 % v. 37 – 54 fl
MCV: 80 – 100 fl Htk(l/l)/ vvt szám(T/l) x 1000
MCH: 27 – 32 pg/sejt Hgb(g/l)/ vvt szám (T/l)
MCHC: 320 – 360 g/l vvt MCH/MCV v. Hgb/Htk

Thr: 150 – 400 G/l v. 150000 – 400000 /ul

MPV: 7.2 – 11.1 fl

Retikulocita: 12-20 ‰, 1,2-2 %, 60-100 G/l

 Normál vérsejtértékek
vörösvértest paraméterek
kor HGB HTK VVT MCV MCH MCHC RDW|
g/l % T/l fl pg % %
1d 145-225 45-67 4.00–6.60 95- 121 31-37 29-37 13.0–18.0
1 wk 135–195 42-66 3.90–6.30 88-126 28-40 28-38 13.0–18.0
2 wk 125–205 39–63 3.60–6.20 86-124 28-40 28–38 13.0–18.0
1 mo 100–180 31-55 3.00–5.40 85-123 28-40 29-37 11.5–16.0
2 mo 90–140 28-42 2.70–4.90 77-115 26-34 29-37 11.5–16.0
3 – 6 mo 95–135 29-41 3.10–4.50 74-108 25-35 30-36 11.5–16.0
0.5 – 2 yr 105–135 33–49 3.70–5.30 70-86 23-31 30-36 11.5–16.0
2 – 6 yr 115–155 34-40 3.90–5.30 75-87 24-30 32-36 11.5–15.0
6 – 12 yr 115–155 35-45 4.00–5.20 77-95 25-33 32-36 11.5–15.0
12 – 18 yr 130–160 36-51 4.50–5.30 79-98 25-35 32-36 11.5–14.0
(Male)
12 – 18 yr 120–160 33-51 4.10–5.10 78-102 25-35 32-36 11.5–14.0
(Female)
>18 yr (Male) 135–175 37-53 4.50–5.90 80–100 26–34 32-36 11.5-13.1
>18 yr (Female) 120–160 33-51 4.00–5.20 80-100 26-34 32-36 11.5–13.1
Children’s Hospital and Clinisc of Minnesota
● Nathan DG, and Oski, FA (1981) Hematology of Infancy and Childhood, ed 2, WB Saunders, pp 1552-74
● Dallman PR (1977) Pediatrics, 16th edition, Appleton-Century-Crofts, p 1111
● Pediatric Normal Ranges (1995) Children’s Hospital of Buffalo, Coulter VIEWPOINT, No. 17, p 8
● Pediatric Normal Range Study (1995) Children’s Hospitals, Minneapolis and St. Paul
 Vérkép - normálértékek

fehérvérsejt paraméterek
kor FVS szegment pálca ANC eozinofil bazofil limfocita ALYC monocita
/µL PMN % PMN% /µl % % % /µl %

0-3 d 9000–35000 32–62 0-18 3000-28000 0–2 0-1 19–29 2-10 5–7
4-9 d 5000–21000 19–49 0–15 1000-13000 0–2 0–1 26–36 2-8 5–7
10-14 d 5000–20000 14–34 0–14 1000-10000 0–2 0–1 36–45 2-9 6–10
15-30 d 5000-19500 15–35 0–12 1000-9000 0–2 0–1 43–53 2-10 7–11
1-6 mo 6000–17500 13–33 0–11 1000-8000 0–3 0–1 41–71 2-12 4–7
7-24 mo 6000–17000 15-35 0–11 1000-8000 0–3 0–1 45–76 3-13 3–6
25-60 mo 5500–15500 23-45 0–11 1500–8500 0–3 0–1 35–65 2-10 3–6
5-8 yr 5000–14500 32– 54 0–11 1500–9000 0–3 0–1 28–48 1.4–7.0 3–6
9-12 yrs 4500–13500 33–61 0–11 1500-9500 0–3 0–1 28–48 1.3–6.5 3–6
13-18 yr 4500–13000 34–64 0–11 1500–9500 0–3 0–1 25–45 1.1–6.0 3–6
adult 4500–11000 35–66 0–11 1500–8500 0–3 0–1 24–44 1.1–5.0 3–6
Children’s Hospital and Clinisc of Minnesota
● Nathan DG, and Oski, FA (1981) Hematology of Infancy and Childhood, ed 2, WB Saunders, pp 1552-74
● Dallman PR (1977) Pediatrics, 16th edition, Appleton-Century-Crofts, p 1111
● Pediatric Normal Ranges (1995) Children’s Hospital of Buffalo, Coulter VIEWPOINT, No. 17, p 8
● Pediatric Normal Range Study (1995) Children’s Hospitals, Minneapolis and St. Paul
1. eset:
Bátor, 9 éves kisfiú, visszatérő afták 4 hetente

Vizsgálatok?
1. eset:
Bátor, 9 éves kisfiú, visszatérő afták

csecsemő kora óta kb. 4 hetente visszatérő afták, gyakori arcüreggyulladás,

tüdőgyulladás évente 1-2x

Hgb: 125 g/l, Htk: 36%, MCH: 27 pg, MCV: 89 fl, Vvt: 4.8 T/l
Fvs: 3.5 G/l, Ne: 2%, Ly: 64%, Mo: 25%, Eo: 8%, Ba: 1%,
Thr: 515 G/l, Retic.: 2%

vérkép: neutrofilek 4 hetenként lecsökkennek

Diagnózis:?
Terápia: ?
1. eset:
Bátor, 9 éves kisfiú, visszatérő afták

csecsemő kora óta kb. 4 hetente visszatérő afták, gyakori arcüreggyulladás,

tüdőgyulladás évente 1-2x

Hgb: 125 g/l, Htk: 36%, MCH: 27 pg, MCV : 89 fl, Vvt: 4.8 T/l
Fvs: 3.5 G/l, Ne: 2%(), Ly: 64%, Mo: 25%, Eo: 8%, Ba: 1%,
Thr: 515 G/l (↑), Retic.: 2%

vérkép: neutrofilek 4 hetenként lecsökkennek

diagnózis: ciklikus neutropénia

terápia: granulocitakolónia-stimuláló faktor (GCSF)
 Fehérvérsejtek
4000 (4500) –11000 /µl
leukocitózis, leukopénia
 leukocitózis > 11000 /µl
• neutrofil leukocitózis - neutrofília (8000 /µl)
• limfociter leukocitózis - limfocitózis (5000 /µl)
• monociter leukocitózis - monocitózis (800 /µl)
• eozinofil leukocitózis - eozinofília (500 /µl)
• bazofil leukocitózis - bazofília (200 /µl)

 leukopénia < 4000 /µl - neutropénia, limfopénia

 granulocitózis, granulocitopénia (Neu, Eo, Bas)

• balra tolt vérkép: a vérben a leukociták egy vagy több
populációja az éretlen előalakok felé “tolódik”

• leukemoid reakció: FVS > 50000 /µl,

de nincs klonalitás (gennykeltők)

• leukoeritroblasztos reakció

• leukémia – klonális fehérvérsejt szaporulat

limfoid/nonlimfoid
 Fehérvérsejtek
neutrofilek - ANC (absolute neutrophil count)
ANC = FVS (sejt/µl) x százalék (szegment + pálca) ÷ 100
1500–8000 /µl

Neutrofil leukocitózis, neutrofília

ANC: > 8000 /µl
 Fehérvérsejtek
neutrofilek - ANC (absolute neutrophil count)
ANC = FVS (sejt/µl) x százalék (szegment + pálca) ÷ 100
1500–8000 /µl

fertőzések
Neutrofil leukocitózis, neutrofília
ANC: > 8000 /µl stresszre adott fiziológiás válasz:
extrém meleg- vagy hideghatás
fizikai munka
heveny vérzést vagy hemolízist követően
okok: heveny érzelmi terhelés
gyermekszülés
• primer - klonális gyulladásos betegségek:
reumás láz akut stádiuma
• szekunder – fertőzés, gyulladás, stressz, reumatoid artritisz
aktív köszvény
gyógyszerek ér- és izomgyulladások
gyógyszerekre adott túlérzékenységi reakciók
szöveti nekrózis:
isémiás károsodás (szívinfarktus, végtagi, hasűri isémia)
égések
szolid tumorok
metabolikus zavarok, betegségek:
urémia
diabéteszes ketoacidózis
görcsállapotok
hipertireotikus krízis
gyógyszerek:
epinefrin, lítium, hisztamin, heparin, digitálisz, számos
toxin, méreg és nehézfém
 Fehérvérsejtek
neutrofilek - ANC (absolute neutrophil count)
ANC = FVS (sejt/µl) x százalék (szegment + pálca) ÷ 100
1500–8000 /µl

Neutrofil leukocitózis, neutrofília

ANC: > 8000 /µl

 fertőzések:
 bakteriális: szisztémás vagy súlyos lokális,
Rickettsia
 virális: bárányhimlő, kanyaró, polio, (feketehimlő) , COVID-19
 gomba: különösen, ha heveny szöveti nekrózissal társul

toxikus granuláció, toxikus vakuolizáció

 Fehérvérsejtek
neutrofilek - ANC (absolute neutrophil count)
ANC = FVS (sejt/µl) x százalék (szegment + pálca) ÷ 100
1500–8000 /µl

Neutropénia

ANC: < 1500 /µl

– enyhe: 1000 – 1500 /µl
– mérsékelt: 500 – 1000 /µl
– súlyos: < 500 /µl
– nagyon súlyos: < 200 /µl
 Fehérvérsejtek
neutrofilek - ANC (absolute neutrophil count)
ANC = FVS (sejt/µl) x százalék (szegment + pálca) ÷ 100
1500–8000 /µl
fertőzések
Neutropénia - okok:
szepszis
• primer – klonális, csontvelői betegségek,
ciklikus neutropénia, Kostmann, kémiai és fizikai ágensek:
csontvelődepresszánsok: sugárzás,, benzol

idiopátiás jóindulatú neutropénia immun

aplázia, malignitás
lépmegnyagyobbodás:
• szekunder: fertőzések, gyógyszer, hipersplénia lépbetegség
tárolási betegségek
 fertőzések: egyéb betegségek:
egyes kollagén-vaszkuláris betegségek, (különösen SLE)
ált. vírusos súlyos folsav vagy B12 –hiány

- enyhe és mérsékelt, átmeneti neutropénia gyógyszerek:

(a fertőzés első napjaitól 3-8 napig): citotoxikus gyógyszerek
Idioszinkráziás gyógyszerreakciók
hepatitisz, influenza, exantematózus betegségek (kanyaró,
mumpsz, rubeola stb.)
- súlyos és elhúzódó neutropénia (akár hónapokig):
hepatitisz (agranulocitózis!), EBV, infekciózus mononukleózis
(parvovírus 12), HIV, HHV-6 (transzplantáltak!),
 Fehérvérsejtek
limfociták
1500–4000 /µl
fertőzések

Limfociter leukocitózis, limfocitózis metabolikus, endokrin zavarok:

hipoadrenalizmus
> 4000 /µl hipertireózis
krónikus gyulladásos betegségek:
ulceratív kolitisz

okok: immunbetegségek:
szérumbetegség

• primer - klonális
ITP
AI betegségek
stressz
• szekunder poszttrauma
lépkivétel után
cigarettázás

 fertőzések:
 virális: hepatitisz, EBV, CMV, mononukleózis szindróma (adenovírus-
12,
herpes-6), mumpsz, influenza, kiütéses betegségek (rubeola, roseola),
„infekciós limfocitózis” (Coxsackie-B2, enterovírusok),
 bakteriális: szamárköhögés, macskakarmolási betegség, brucellózis,
tuberkulózis, szifilisz, Rickettsia
 parazita: toxoplazmózis, babeziózis
 Fehérvérsejtek
limfociták
1500–4000 /µl

Limfociter leukocitózis, limfocitózis

> 4000 sejt/µl
 kis limfociták

 atípusos v. transzformált limfociták

reaktív limfociták malignus

limfociták
plazmacitoid limfocita LGL limfociták

mononukleózis infekcióza
 Fehérvérsejtek
limfociták
1500–4000 /µl

Limfopénia
< 1000 /µl fertőzések

immundeficiencia szindrómák:
sejtmediált immunitás veleszületett defektusai
immunszupresszív gyógyszerek
kortikoszteroid –szint emelkedés:
 okok: mellékvese túlműködés
ACTH-termelő mellékpajzsmirigy-tumor
• primer terápiás szteroidkezelés
bármilyen sorvasztó betegség:
• szekunder kongesztív szívelégtelenség
veseelégtelenség
előrehaladott tuberkulózis
nyirokkeringési zavar:
intesztinális limfangiektázia
 fertőzések: intesztinális nyálkahártya-betegségek

 virális: HIV, COVID-19

egyéb virális fertőzések
 Fehérvérsejtek
monociták
160–800 /µl

Monocitózis, monocitás leukocitózis

> 800 /µl
fertőzések
okok:
granulómás megbetegedések:
• primer - klonális szarkoid, ulceratív kolitisz, regionális bélgyulladás
kollagén-vaszkuláris betegségek:
• szekunder SLE, reumatoid artritisz, poliarteritisz

daganatok:
szolid tumorok, limfómák, mieloproliferatív kórképek

 fertőzések:
 virális: hepatitisz
 bakteriális: tuberkulózis
szubakut bakteriális endokarditisz
Rikettsia
reaktív (neutropénia)
 Fehérvérsejtek
eozinofilek
0–500 /µl
Eozinofília, eozinofil leukocitózis
fertőzések
> 500 /µl
allergiás megbetegedések:
 okok: asztma, szénanátha
gyógyszerreakciók
• primer - klonális allergiás vaszkulitisz, szérumbetegség
eritéma multiforme
bőrbetegségek:
• szekunder - pszoriázis, ekcéma, pemfigus, dermatitisz herpetiformis,
hipereozinofil szindrómák:
fertőzés, allergia pulmonáris infiltrációhoz és kardiovaszkuláris betegségekhez
társult eozinofília
daganatos betegségek:
Hodgkin-limfóma Hodgkin-kór, T-sejtes limfómák
nekrotizált szolid tumorok vagy kiterjedt metasztázisok
adenokarcinóma
AI betegségek
 fertőzések: egyéb:
kollagén-vaszkuláris betegségek, adrenokortikális alulműködés
 virális: HTLV, HIV, morbilli orrpolipózis
ulceratív kolitisz
 bakteriális: S. pyogenes, Shigella, tuberkulózis
reaktív (neutropénia)
 parazita: féreg: Toxocara, Taenia, Enterobius, Echinococcus, Trichinella
protozoon: Entamoeba,
ektoparazita: scabies
 gomba

Eozinopénia: akut bakteriális és virális fertőzések

 Fehérvérsejtek
bazofilek
0–200 /µl
Bazofília, bazofil leukocitózis
> 200 /µl
fertőzések

okok: hipotireózis
• primer - klonális Hodkin-kór

• szekunder szisztémás masztocitabetegségek

mieloproliferatív betegségek
 fertőzések:
 virális: varicella

Bazopénia
fertőzések

okok: hipertireózis
krónikus hiperszenzitív állapot specifikus allergén
•szekunder hiányában:
az allergénnel való találkozás sejtlízist és gyors bazofil
 fertőzések sejtszám-esést vált ki
súlyos betegségekben, melyek stresszt váltanak ki
fertőzések kezdeti szakaszában szteroid kezelés
2. eset
Pisti, 9 éves gyermek
láz, kifejezett nyirokcsomó-megnagyobbodás a nyakon, 2 cm-rel nagyobb máj,
lepedékes tonzillák

Hgb: 102 g/l(), Htk: 32%(), MCH: 27 pg, MCV : 89 fl, Vvt: 3.8 T/l()
Fvs: 3 G/l(), Ne: 15%(), Ly: 44%, Mo: 35% (↑), Eo: 5%, Ba: 1%,
Thr: 521 G/l (↑) ,
vesefunkciók norm.
kenet: atípusos limfociták – monocitaszerű limfociták

Diagnózis?
2. eset
Pisti, 9 éves gyermek
láz, kifejezett nyirokcsomómegnagyobbodás a nyakon, 2 cm maius máj, lép,
lepedékes tonzillák

Hgb: 102 g/l(), Htk: 32%(), MCH: 27 pg, MCV : 89 fl, Vvt: 3.8 T/l()
Fvs: 3 G/l(), Ne: 15%(), Ly: 44%, Mo: 35% (↑), Eo: 5%, Ba: 1%,
Thr: 521 G/l (↑),
perifériás kenet: atípusos – monocitaszerű limfociták

EBV , Kissing-disease
(EBV IgM:+)
3. eset:
Miki, 1 éves kisfiú, egy éves korban szokásos szűrő vérképvizsgálat

Fvs: 3,5 G/l (), Ne: 13% (), Ly:72%, Mo: 4%, Eo: 10%(↑), Ba:1%
Hgb: 107 g/l, Htk: 35%, MCH: 23 pg, MCV : 74 fl, Vvt: 3.8 T/l
Thr: 470 G/l, ANC: 455/ul ()

Diagnózis?
3. eset:
Miki, 1 éves kisfiú, egy éves korban szokásos szűrő vérképvizsgálat

anamnézis negatív, nincsenek gyakoribb fertőzések, kutyával játszik otthon

Fvs: 3,5 G/l, Ne: 15%, Ly:70%, Mo: 4%, Eo: 10%(↑), Ba:1%
Hgb: 107 g/l, Htk: 35%, MCH: 23 pg, MCV : 74 fl, Vvt: 3.8 T/l
Thr: 470 G/l, ANC: 455/ul

Dg: tranziens benignus neutropénia, férgesség (Enterobius vermicularis)?

néhány év múlva spontán rendeződik

féregirtás (Vermox) ex juvantibus.
 Anémia

Definíció:

Az anémia a vér oxigénszállító kapacitásának – a hemoglobinnak (Hgb)

a csökkenése.

Hgb: férfiakban <130 g/l, nőkben <120 g/l, gyerek: kor szerint változó

Általános tünet: sápadtság, fáradékonyság, letargia, dyspnoe, fejfájás

Az anémia nem betegség, hanem tünetegyüttes!

Mindig meg kell az okát találni !
 Anémiák osztályozása

I. etiológia alapján

II. vörösvértest-képződés alapján

III. MCH és MCV alapján

 Anémiák osztályozása etiológia alapján

I. CSÖKKENT NORMÁL VVT-KÉPZÉS – aregeneratív/ hiporegeneratív anémiák –

retikulocitopénia
a, őssejtdefektus - aplasztikus anémia, pure red cell aplázia
b, vörösvérsejt képződésének zavara (proliferáció, malnutríció):
Hgb-szintézis zavar (vashiány)
(kiv.: talasszémia! - fokozott kóros vvt termelés – hiperregeneratív )
DNS-szintézis zavar (B12, folsavhiány)
veseelégtelenség (eritropoietin-hiány)
fertőzés (parvovírus), gyógyszer, kémiai ágensek, irradiáció

II. FOKOZOTT VVT-PUSZTULÁS – hiperregeneratív anémiák –

retikulocitózis
vvt- élettartam rövidülés – hemolitikus anémiák

III. VÉRVESZTÉS
a, szubakut (,idült) – hiperregeneratív anémia – retikulocitózis
b, idült – vashiányhoz vezet – aregeneratív anémia - retikulocitopénia

IV. DISZTRIBÚCIÓS változás - lépmegnagyobbodás, terhesség,

krónikus gyulladás, malignitások
 Anémiák osztályozása vvt képződés alapján

I. CSÖKKENT VVT-KÉPZÉS
– aregeneratív/ hiporegeneratív anémiák –
retikulocitopénia
csontvelő betegségek, eritropoetin-hiány, hiányállapotok (vas, B12, fólsav)

II. FOKOZOTT VVT-KÉPZÉS

– hiperregeneratív anémiák –
retikulocitózis
hemolitikus anemiák, vérvesztés, regeneráció

III: NORMÁL VVT-KÉPZÉS

– regeneratív anémiák –
normál retikulocitaszám
krónikus betegségek, gyulladás v. malignitás
 Anémiák osztályozása MCH és MCV alapján

MCH: mean corpuscular hemoglobin = 1 vvt átlagos Hgb-tartalma – norm. 28-35 pg

MCV: mean corpuscular volume = 1 átlagos vvt térfogata – norm. 80-100 fl

I. hipokróm – MCH < 28 pg

+ mikrociter – MCV < 80 fl anémia – hem szintézis zavara
– globin szintézis zavara

II. normokróm – MCH: 28 - 35 pg

+ normociter – MCV: 80 – 100 fl anémia – csontvelői betegségel
– másodlagos anaemiák

III. hiperkróm – MCH > 35 pg

+ makrociter – MCV > 100 fl anémia – DNS-szintézis zavara
– fokozott eritropoiézis
 Anémiák osztályozása MCH és MCV alapján

I. hipokróm – MCH < 28 pg

+ mikrociter – MCV < 80 fl anémia
– rendellenes Hgb-termelés

1. csökkent vvt - aregeneratív

2. emelkedett vvt - regeneratív

II. normokróm – MCH: 28 - 35 pg

+ normociter – MCV: 80 – 100 fl anémia

III. hiperkróm – MCH > 35 pg

+ makrociter – MCV > 100 fl anémia
 Anémiák osztályozása MCH és MCV alapján

I. hipokróm – MCH < 28 pg

+ mikrociter – MCV < 80 fl anémia

• HEM szintézis zavara

– primer vashiány
– vasmobilizáció zavara
(krónikus betegségek ACD: anemia of chronic disease)
– szideroblasztos anémia – vas-beépülés zavara
herediter: porfíria, rézanyagcsere-zavar
szerzett: pl.ólommérgezés
• GLOBIN szintézis zavara
– talasszémia
 Anémiák osztályozása MCH és MCV alapján
I. hipokróm + mikrociter anémia – MCH < 28 pg , MCV < 80 fl
– hemoglobinizáció zavarai

1. norm. v. csökkent vvt – aregeneratív

vashiány:
etiológia: csökkent vasfelvétel: csökkent bevitel
csökkent felszívódás
megnövekedett vasszükséglet: gyorsult növekedés, terhesség
fokozott vesztés: krónikus vérzés, hemoglobiuria
tünetei: sápadtság, fáradékonyság, irritabilitás, az intellektuális teljesítmény csökkenése,
hajhullás, körömtöredezés, kolionychiaa nyálkahártyák kiszáradása, nyelési nehézség,
fertõzésekre való hajlam, ozaena.
diagnózis: mikrociter, anizo-, poikilocitózis
MCV , MCH , vvt ,retikulocita , SeFe, ferritin , transzferrin ↑
sTf rec. ↑, transzferrin szaturáció , teljes vaskötő kapacitás (TVK) ↑, trombocitózis
terápia: ferro-vas!, Fe ++ (Aktiferrin, Sorbifer Durules, Neo-Ferro-Fol gamma),
ferri-vas, Fe +++ (Maltofer) kevésbé szívódik fel, nincs kevesebb mellékhatása
(– KEVÉSBÉ JAVASOLT!!!! ) + C-vit. adandó, hogy felszívódjon!
vénás készítmény

Figyelem: infekció, gyulladás: a Se Fe-szint csökken !!!

Fe-eloszlás változása fertőzésben/ gyulladásban
vasanyagcsere változás
hepcidin   ferroportin    a vas kiáramlása a vérbe a RES-ből 
szérum Fe , ferritinképzés ↑,
ferropoetinképzés ↓, transferrin ↓, tf-rec. képzése norm/↑, TVK norm/↑
 vörösvértest-élettartam ↓
 eritropoiézis-zavar
gátolt az eritropoietin-kolóniák proliferációja,
 EPO-képzés zavara
 citokin-felszabadulás 
RES működésének   hemofagocitózis 
 baktériumok vasigénye

infekció  alacsony szérum Fe,

TVK , transferrin ↓, ferritin  ,
akut – MCV, MCH norm.
krónikus – MCV, MCH norm./ ↓
 Anémiák osztályozása MCH és MCV alapján

I. hipokróm – MCH < 28 pg

+ mikrociter – MCV < 80 fl anémia
– rendellenes Hgb-termelés

1. normál vagy csökkent vvt

2. emelkedett vvt – regeneratív

II. normokróm – MCH: 28 - 35 pg

+ normociter – MCV: 80 - 100fl anémia

III. hiperkróm – MCH > 35 pg

+ makrociter – MCV > 100 fl anémia
 Anémiák osztályozása MCH és MCV alapján
I. hipokróm + mikrociter anémia – MCH < 28 pg , MCV < 80 fl
– hemoglobinizáció zavarai

2. emelkedett vvt szám

talasszémia – globinképzés zavara: mikrociter, hemolitikus,

hiperregeneratív
Mo-on csak talasszémia minor
diagnózis: kifejezetten csökkent MCV, MCH, emelkedett vvt,
Fe norm / ↑, ferritin norm/ ↑
terápia: folsav,
sz.sz.transzfúzió (szövődmény: hemosziderózis! - kelátképző)
őssejtátültetés, splenectomia,

TILOS: vaspótlás!
(alacsony ferritin esetén vasraktárak rendeződéséig kaphat vasat)
 Anémiák osztályozása MCH és MCV alapján

I. hipokróm – MCH < 28 pg

+ mikrociter – MCV < 80 fl anémia

II. normokróm – MCH: 28 - 35 pg

+ normociter – MCV: 80 – 100 fl anémia
1. aregeneratív
2. regeneratív

III. hiperkróm – MCH > 35 pg

+ makrociter – MCV > 100 fl anémia
 Anémiák osztályozása MCH és MCV alapján
II. normokróm, normociter anémia - MCH 28-35pg, MCV: 80-100 fl

1. aregeneratív
– Fe és folsavhiány együttes előfordulása – pl- coeliakia
– csontvelői elégtelenség – SeFe norm./ ↑, ferritin ↑: pl. leukémia
– a csontvelői eritropoiézis direkt gátlása: parvovírus

2. regeneratív
– krónikus betegségek – SeFe, ferritin ↑, CRP ↑
– fertőzések - SeFe, ferritin ↑, CRP↑
– akut vérzés (kb. 4-6. napig)

3. hiperregeneratív
– hemolitikus anémia
– szubakut vérzés (4-6.naptól),
krónikus vérzés (ami még vashiányt nem okoz)
 Anémiák osztályozása MCH és MCV alapján
II. normokróm, normociter anémia - MCH 28-35pg, MCV: 80-100 fl

hemolitikus anémia – hiperregeneratív

LABOR:

anémia: MCV norm ; később: reticulocita ↑, csontvelő: eritropoiézis ↑

TÜNETEK: akut: láz, hidegrázás, sépadtság, fáradtság, kollapszus, fej-, has- és hátfájás,
„sörszínű”? vizelet
krónikus: anémia tünetei, lépmegnagyobbodás,
 ikterusz
krónikus hemolitikus anémia: kompenzált hemolízis
akut hemolitikus krízis: spontán/ krónikus hemolizis exacerbációja
 Anémiák osztályozása MCH és MCV alapján
II. normokróm, normociter anémia - MCH 28-35pg, MCV: 80-100 fl -

hemolitikus anémia
a, öröklött: korpuszkuláris/intrinszik – eritrocitopátiák:
membrándefektusok – szferocitózis, elliptocitózis
enzimdefektusok – G6PD (glükóz-6-foszfát)-hiány,
hemoglobin eredetű – HgbS: sarlósejtes anémia
b, szerzett
– korpuszkuláris / intrinszik – májbetegségben akantocitózis
– PNH- paroxizmális nokturnális hemoglobinúria
– extrakorpuszkuláris / extrinszik
immun auto: autoimmun hemolitikus anémia, meleg AIHA (IgG), hideg AIHA (IgM)
ok: ismeretlen, gyógyszer, infekció, más AI-betegség, malignitás
Coombs + allo: újszülöttkori hemolitikus betegség: ABO-, Rh-D incomp., hemolitikus
transzfúziós reakció, allograft (pl. csontvelőátültetés)
nem immun, ún. vvt. fragmentációs szindróma
– műbillentyű, artériás graftok,
– mikroangiopátiák: vaszkulitisz, DIC, HUS, szepszis
– fizikai, kémiai sérülés (vegyszerek, égés), marsh (menetelési) hemoglobinúria
– infekció: malária, clostridium (direkt vvt destrukció)
 Anémiák osztályozása MCH és MCV alapján

I. hipokróm – MCH < 28 pg

+ mikrociter – MCV < 80 fl anémia

II. normokróm – MCH: 28 - 35 pg

+ normociter – MCV: 80 - 100fl anémia

III. hiperkróm – MCH > 35 pg

+ macrociter – MCV > 100 fl anémia

= megaloblasztos anémia

- DNS- replikációs zavar

 Anémiák osztályozása MCH és MCV alapján
III. hiperkróm anémia – DNS-képzés zavarai folytán kialakuló anémiák
- MCH 35 pg felett

tünetek: subicterus, Hunter-glossitis

ovalomakrocitás, aregeneratív, páncitopénia,

1. B12-hiány – vegán, anaemia perniciosa,

felszívódási zavarok,
2. folsav-hiány – felszívódási zavarok
3. gyógyszer – pl. antikonvulzív szerek

terápia: B12, folsav

 Anémiák osztályozása MCH és MCV alapján
- mindennapi gyakorlat
MIKROCITÁS NORMOCITÁS MAKROCITÁS
HIPOKRÓM NORMOKRÓM HIPERKRÓM
MCV<80 fl MCV 80-100 fl MCV>100 fl
MCH<28 pg MCH 28-35 pg MCH > 35 pg

vashiány hemolitikus megaloblasztos

anémia (B12-, folsavhiány
talasszémia fertőzések alkohol, májbetegség

krónikus akut vérvesztés MDS (mielodiszpláziás

betegség szindróma)
aplasztikus anémia
ólommérgezés csontvelő- CDA (kongenitális
elégtelenség dizeritropoietikus anémia)
szideroblasztos anémia szekunder anémia , terhesség, myeloma
(B6) krónikus betegségek, myxoedema
vesebetegség
4. eset:

Taksony, 9 éves kisfiú, gyakori ínyvérzés, sápadt, vékony, sokat nőtt

mostanában, fáradékony, rosszkedvű, iskolai teljesítménye romlott

Hgb: 105 g/l (), Htk: 31%(), MCH: 20 pg(), MCV : 70 fl(), Vvt: 3.2 T/l ()
Fvs: 5.4 G/l, Ne: 25%, Ly: 60%, Mo: 8%, Eo: 8%, Ba: 1%,
Thr: 305 G/l, Retic.: 2‰ ()
kenet: mikro-, anizo-, poikilocitózis

CRP: norm
se Fe: , transzferrin: ↑, transzferrin szaturáció: ,
ferritin  , szolubilis transzferrinreceptor ↑ ,
vasfelszívódási teszt: norm
tTG: neg.
4. eset:

diagnózis: vashiányos anémia

ok: elégtelen vasbevitel + fokozott felhasználás

terápia: ferro-vas, lehetőleg éhgyomorra, ne tejtermékkel!

legalább 3 hónapig
Ha csak ferri-vas áll rendelkezésre, C-vitamin kell a
felszívódásához !
6. eset

Peti, 9 éves, sápadt, sovány, elődomborodó has, vékony végtagok,

Fáradékony, nyűgös, hasmenés, hasi disztenzió
elmaradt növekedés

Hgb: 105 g/l (), Htk: 31%(), MCH: 20 pg(), MCV : 70 fl(), vvt: 3.2 T/l()
WBC: 5.4 G/l, Ne: 25%, Ly: 60%, Mo: 8%, Eo: 8%, Ba: 1%,
Thr: 305 G/l, Retic.: 0,2% ()
perifériás kenet: mikro-, anizo-, poikilocitózis
6. eset

Peti, 9 éves, sápadt, sovány, elődomborodó has, vékony végtagok,

Fáradékony, nyűgös, hasmenés, hasi disztenzió
elmaradt növekedés

Hgb: 105 g/l (), Htk: 31%(), MCH: 20 pg(), MCV : 70 fl(), vvt: 3.2 T/l()
WBC: 5.4 G/L, Ne: 25%, Ly: 60%, Mo: 8%, Eo: 8%, Ba: 1%,
Thr: 305 G/l, Retic.: 0,2% ()
perifériás kenet: mikro-, anizo-, poikilocitózis

CRP: norm
se Fe: , transferrin: ↑, transferrin szaturáció: ,
ferritin  , solubilis transferrin receptor ↑ ,

orális vasterhelés teszt: csökkent

tTG: pozitív.

diagnózis: cöliákia (endomízium AT+, genetikai vizsgálat +)

terápia: gluténmentes diéta
7. eset

Karcsi, 9 éves, sápadt, sovány, fáradékony, nyűgös

Hgb: 65 g/l(), Htk: 17%(), MCH: 22 pg, MCV : 81 fl, RBC: 2.3 T/l()
WBC: 5.4 G/l, Ne: 25%, Ly: 60%, Mo: 8%, Eo: 8%, Ba: 1%,
Thr: 305 G/l, Retic.: 18%
Perif. kenet:: szferociták

CRP: norm
se Fe: norm, transferrin: norm, transferrin szaturáció: norm,
ferritin norm ,
orális vasterhelés teszt: normál
tTG: neg.

Diagnózis?
Terápia?
7. eset

Karcsi, 9 éves, sápadt, sovány, fáradékony, nyűgös

Hgb: 65 g/l(), Htk: 17%(), MCH: 22 pg, MCV : 81 fl, RBC: 2.3 T/l()
WBC: 5.4 G/l, Ne: 25%, Ly: 60%, Mo: 8%, Eo: 8%, Ba: 1%,
Thr: 305 G/l, Retic.: 18%
Perif. kenet:: szferociták

CRP: norm
se Fe: norm, transferrin: norm, transferrin szaturáció: norm,
ferritin norm ,
orális vasterhelés teszt: normál
tTG. neg.

Dg.: szferocitózis
Terápia: folsav, vvt cc., lépkivétel

sok transzfúzió  sziderózis

megelőzés: kelátképző
 A vérzékenység differenciál-diagnosztikája

érfal- trombocita-
koagulopátia
eredetű eredetű

vWB
trombocitopénia trombocitopátia

bőrvérzések: petechia, purpura
nyálkahártya vérzések: orrvérzés,
fogínyvérzés, menorrágia, szülést követő
vérzés, gasztrointestinális / húgyúti
vérzés
korai posztoperatív vérzés: foghúzás,
tonsillectomia után
ízületi bevérzés
Intamuszkuláris vérzés
szubkután lapszerű vérzés
késői posztoperatív vérzés
szúrás után elhúzódó vérzés
(oltás, vérvétel)
köldökcsonk elhúzódó vérzése
 Trombocita
150000–400000 /µl

Trombocitopénia
< 150000 / µl
– enyhe: 100000–150000 / µl
– közepes: 50000–100000 / µl
– súlyos: 10000–50000 / µl
– igen súlyos: < 10000 / µl
Pszeudotrombocitopénia
• EDTA-s cső (1/1000)
• hosszú ideig álló minta
• alacsony hőmérséklet - hidegagglutinin
• óriástrombocita
• trombocita-szatellizmus

ismétlés: citrátos cső + kenet

 Trombocitopénia
Definició:
Thr < 150 G/l Setophaga petechia

általános tünet: purpura, petechia, hematóma, íny –és orrvérzés, hematúria,

véres széklet
(vérzési idő (Ivy): ↑ -gyakorlatban nem használjuk)
etiológia:
I. csökkent képzés
veleszületett (Wiskott-Aldrich sy)
/szerzett (csontvelőkárosodás)
II. fokozott pusztulás
immun: ITP, poszttranszfúziós, gyógyszer(heparin) indukált
újszülöttkori alloimmun
gyógyszer
mikoangiopátiás: HUS
konszumpciós: DIC
vírus-infekciók (EBV, CMV, parvo-B, COVID-19)
III. redisztribúciós: splenomegalia
IV. pszeudotrombocitopénia
V. dilúciós (nagymenyniségú transzfúzió)
 Trombocitopénia

ITP: immuntrombocitopéniás purpura

kiváltó ágens: gyakran ismeretlen, valószínű vírusinfekció

akár Thr: 1-2 G/l
súlyos szövődmény: ritka

Terápia: Thr< 10 G/l ill. efelett, ha súlyos nedves vérzés lép fel

Akut: IVIG, steroid (előtte csontvelő vizsgálat !)

Krónikus ITP: azathioprin, trombopoetin-receptor-agonista (eltrombopag,
romiplostin), Rituximab, splenectomia

trombocitapótlás csak életveszélyes vérzés esetén

8. eset:

3 éves kisfiú, elesett, feldagadt a térde

mióta megtanult járni és gyakran elesik sűrűn képződnek hematómái.
Most is elesett és térdén nagy duzzanat képződött. Tap: folyadék. A
kisfiú enyhén anémiás.

Hgb: 120 g/l, Htk: 37%, MCH: 28 pg, MCV : 82 fl, Vvt: 4.3. T/l
Fvs: 5.4 G/l, Ne: 25%, Ly: 60%, Mo: 8%, Eo: 8%, Ba: 1%,
Thr: 15 G/l ( )
kenet: kevés trombocita, néhány nagy trombocita

LDH, CRP: neg

8. eset:

3 éves kisfiú, elesett, feldagadt a térde

mióta megtanult járni és gyakran elesik sűrűn képződnek hematómái.
Most is elesett és térdén nagy duzzanat képződött. Tap: folyadék. A
kisfiú enyhén anémiás.

Hgb: 120 g/l, Htk: 37%, MCH: 28 pg, MCV : 82 fl, Vvt: 4.3. T/l
Fvs: 5.4 G/l, Ne: 25%, Ly: 60%, Mo: 8%, Eo: 8%, Ba: 1%,
Thr: 15 G/l  9 G/l

kenet: kevés trombocita, néhány óriás trombocita

LDH, CRP: neg

diagnózis: ITP

terápia: prednisolon (+ gyomorvédelem,

K, Ca, D3-vit,)
ITP – diffrenciáldiagnózis
Meningococcus infection
• bevérzések arcon, lábakon
• fizikális vizsgálat: 2 cm máj, néhány babnyi nyirokcsomó a nyakon,
egyéb belszervi eltérés nem látható
 Fvs: 6,8 G/l, Thr: 20 G/l, Hgb: 83 g/l CRP: <2 mg/l
 alvadási paraméterek, máj, vesefunkciók normálisak
 csontvelő: akut mieloid leukémia
Thr: 80 G/l, Fvs: 20 G/l,
pustula: Staph.
Thr: 314 G/L, WBC: 6.7 G/L, EO: 12%

scabies
 ITP

Meningococcus

Henoch-Schönlein purpura

ALL

AML
rüh
 Trombocitózis
fertőzések

Definició: Thr > 450 G/l gyulladásos betegségek,

AI betegségek
vérszegénység
hemolitikus, vashiányos
okok: rebound trombocitózis (vérvesztés),
trauma, sebészeti beavatkozás
• primer – klonális - esszenciális trombocitémia - ET lépkivétel, hiposplénia
előfordulás: 10 é < , gyermekkorban igen ritkán gyógyszerek
szteroid, ciprofloxacin, epinefrin
fordul elő kemoterapeutikumok
• szekunder (akár 1000000 /µL) – vesebetegségek
malignus betegségek
reaktív trombocitózis RT egyéb:
alkoholfogyasztás
szerzett vWf defektussal jár koraszülöttség

- nem társul hozzá trombózis/vérzés

 fertőzések –a Thr akut gyulladásos marker!:

rendkívül gyakori, az infekciók nagy részéhez társul.
virális, bakteriális, parazita
 Kawasaki-betegség (600000-800000 /µl)
 paraneopláziás tünet lehet (pl. hepatoblasztóma) !!

terápia: korábban: 1000 G/l felett: Aspirin

DE! Már nem javasolt RT-ben!!
Megfontolandó ET-ben is!
Aspirin: Kawasaki-disease
Trombocitózis
> 450000 /µl

Korfüggő változások gyermekkori trombocitózisban

67,5% infekció
9,7 % Kawasaki-betegség
7,7 % koraszülöttség
6,4 % vashiányos anémia

Kousaku Matsubara, Age-Dependent Changes in the Incidence and Etiology

of Childhood Thrombocytosis, Acta Hematologica 03/2004; 111(3):132-7
9. eset:
Erik, 9 éves kifejezetten obez kisfiú, digitális oktatás harmadik hetében (
szinte ki sem kelt ez idő alatt az ágyból).

sápadt, lábát fájlalja, nem tud ráállni

9. eset:
9 éves kifejezetten obez kisfiú, digitális oktatás harmadik hetében ( szinte ki
sem kelt ez idő alatt az ágyból).

sápadt, lábát fájlalja, nem tud ráállni

bal lába melegebb, fényesebb, kissé vastagabbnak imponál. Homan- pozitív

doppler UH mélyvénás trombózist mutat a v. femoralisban
D-dimer: 3 μg/ml felett (↑ ↑)., APTI: 40 s, AT-III: a referenciaérték 60%-a
LDH: 600 U/l (↑), CRP: 25 g/l(↑)
trombofília panel: Leiden mutáció: vad típus, egyéb hajlamosító tényező sem
mutatható ki.

Terápia?
 Mélyvénás trombózis
 tünetek: fokozatosan kialakuló, meleg, fényes, duzzadt végtag,
fájdalom, Homans- pozitivitás,
 labor: D-dimer ↑, Doppler-UH
 terápia: sc. LMWH heparin
 kumarin származék  INR: 2-3
- K-vitamin bevitelre való odafigyelés – étkezési fegyelem!
 Xa-gátlás (off-label)  nincs szükség kontroll vérvételre
 korai mobilizálás? fáslival?
 Trombolízis? Trombus eltávolítása?
 oralis hormonális fogamzásgátlás kerülése
(ösztrogén csak?)
 terhesség, műtétek, tartós felszívódási zavar
 LMWH profilaxis
 Fogyás, rendszeres mozgás!
 genetikai elváltozás esetén családtagok szűrése

Örökletes trombofília: Leiden-mutáció, protein-C-def. protein S-def., ATIII def.

Szerzett: PNH, obezitás, keringés meglassulása, szerzett véralvadási
eltérések, COVID-19 (gyermekben mikrotrombózisok)
 Artériás trombózis

 ritka, érkárosodáshoz köthető

 hirtelen kezdet
 hideg, sápadt végtag, perif. pulzus nem tap.
 terápia: trombolízis, sebészi
10. eset:
3 éves kisfiú, elesett, feldagadt a térde
mióta megtanult járni és gyakran elesik sűrűn képződnek hematómái.
Most is elesett és térdén nagy duzzanat képződött. Tap: folyadék. A
kisfiú enyhén anémiás.

fizikális vizsgálat:
duzzadt térd, folyadéktapintatú
sápadtság

Leletei:
-trombocitaszám: 164 G/l
-vérzési idő: 4 perc
-protrombinidő: INR: 1,12
-aPTI: 60 sec
-trombinidő: 20 sec
- Hgb: 102 g/l

Labor?
Diagnózis?
10. eset:
3 éves kisfiú, elesett, feldagadt a térde
mióta megtanult járni és gyakran elesik sűrűn képződnek hematómái. Most is
elesett és térdén nagy duzzanat képződött. Tap: folyadék. A kisfiú enyhén
anémiás.

Leletei:
-trombocitaszám: 164 G/l
-vérzési idő: 4 perc
-protrombinidő: INR: 1,12
-aPTI: 60 sec
-trombinidő: 20 sec
- Hgb: 102 g/l

Diagnózis?
 Hemofília
hemofília A – VIII faktor hiány
hemofília B – IX faktor hiány

<1 % - súlyos: belső (ízület, izom, belszervi, rtikán intrakraniális) és felszíni vérzések
spontán, időjárási front, pszichés állapot kiváltotta
mikrotraumák, műtét, foghúzás
1-5 % - középsúlyos: sérülés, fokozott ízületi terhelés, műtét, foghúzás
spontán: ritka
>5 % - enyhe: nagyobb trauma, műtét, foghúzás

tünet: ízületi, izomközti vérzés, hematuria, orr-, száj, bélvérzések,

fogászati beavatkozász követően, védőoltásokat követően
súlyos belszervi, koponyaűri vérzés
 artropátia, mozgáskorlátozottság, súlyos ízületi deformáció,
fájdalom, izomsorvadás, perifériás neuropátia.
labor: APTI megnyúlás – normál plazmával korrigálható

von Willebrand betegség - minőségi és/vagy mennyiségi vWF rendellenesség

ált. kevésbé súlyos
ritka egyéb hemofíliák
 Hemofília -terápia
szubsztitúció – faktorpótlás (szérum/ rekombináns)
FVIII, IX: < 1 % ;1–5 %:
profilaktikusan (rendszeresen) / on demand (csak eseménykor)
+ invazív vizsgálat és sebészeti beavatkozásnál – sebgyógyulásig
extrakció esetén
FVIII, IX: >5 %:
sebészeti beavatkozásnál – sebgyógyulásig
extrakció esetén, szájsebészeti beavatkozás – ha szükséges
DDAVP/ deamino-8D-arginin vasopressin/-desmopressin
enyhe és középsúlyos hemofilia A-ban, vWillebrand betegségben
vérzések megelőzésére, kezelésére
tranexámsav – Exacyl, etamszilát – Dicynone
foghúzás, szájüregi vérzés, beavatkozások eseteiben
faktorpótlással/DDAVP-vel együtt adható
fibrin-ragasztó
foghúzás, szájsebészeti beavatkozásoknál
– faktorpótlással kombinálható
Védőoltás: csak szubkután adható!

tilos: ASA (Aspirin), nem javasolt: non-szteroid gyulladásgátlók !

ADJ VÉRT
és
PLAZMÁT!
( ne csak plazmát!!!!!)